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1 ENVEJECIMIENTO Y DEMENCIAS

CASO 1: INFORME NEUROPSICOLÓGICO • Fecha de la exploración: 26 de junio de 2016 • Edad: 55 años • Fecha de nacimiento: 12 de abril de 1961 • Escolaridad: 12 años • Profesión: Administrativa • Lengua materna: castellano. • Lateralidad: diestra. • Se muestra vigil y colaborador durante la exploración. Se administran los siguientes tests: • Mini Mental State Examination (MMSE). • Tests incluidos en el proyecto de conormalización NEURONORMA. Función cognitiva global (test de cribado) • MMSE: 26/30. Orientación 10/10. Fijación 3/3. Atención y cálculo 2/5. Memoria 3/3. Lenguaje 8/8. Praxis constructiva 0/1.. Orientación • Paciente orientado en espacio y tiempo Lenguaje • Lenguaje espontáneo fluente, con un adecuado contenido informativo y sin transformaciones afásicas. • Boston Naming Test: Test: 23 respuestas correctas de forma espontánea (escalar 2) con beneficio de las claves semánticas (8/21) y fonéticas dadas (11/28). Rendimiento final: 31 puntos, escalar 2. Atención y función ejecutiva básica • Span verbal directo: 5 (escalar 9, rendimiento normal). • Span verbal indirecto: 3 (escalar 9, rendimiento normal). • Span visual directo (cubos de Corsi): 3 (escalar 5, rendimiento normal). • Span visual indirecto (cubos de Corsi): 3 (escalar 6, rendimiento normal). • Stroop Test: parte A (lectura de palabras): 63 (escalar 6, rendimiento límite); parte B (lectura de colores): 33 (escalar 4); parte C (interferencia): 12 (escalar 5). Praxis constructiva básica y compleja - Figura Compleja de Rey-Osterrieth (FCRO): Se observa una construcción tipo V (detalles sobre un fondo confuso). El tiempo de ejecución es de 291segundos (escalar 7, rendimiento normal) y la exactitud muy deficitaria (4 puntos, escalar 2) (Figura 2) Memoria - Free and Cued Selective Reminding Test: Recuerdo libre en ensayo 1: 4 (escalar 7). Recuerdo libre total: 14 (escalar 5). Recuerdo total: 47 (escalar 14, rendimiento normal). Recuerdo diferido libre a 30 minutos: 8 (escalar 8, rendimiento normal). Recuerdo diferido total: 11 (escalar 6, rendimiento límite). - Memoria Figura Compleja de Rey (memoria visual): memoria a 3 minutos: 1.5 puntos, escalar 2; memoria a 30 minutos 1.5 puntos, escalar 2). Memoria de reconocimiento 16 puntos, escalar 5.

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Función visuoespacial y visuoperceptiva • Déficit en el rendimiento adecuado en tareas visoperceptivas y visoespaciales. • VOSP: decisión de objetos 7 puntos (escalar 2), siluetas progresivas 19 puntos (escalar 2), discriminación de posición 6 puntos (escalar 2), localización del número 2 puntos (escalar 2). • Juicio de orientación de líneas de Benton: 0 puntos (escalar 3). Función ejecutiva compleja - Evocación categorial: 14 animales/minuto (escalar 6, rendimiento límite). - Evocación forma: 13 palabras con “P”/min; (escalar 9, rendimiento normal).Evocación categorial (animales en un minuto): 7 (escalar 3, rendimiento deficitario). - Torre de Londres: Se interrumpe su administración debido a las dificultades para meter las bolas en los palos de las torres - En la construcción grafica desarrollada por el paciente, se puede observar una apraxia constructiva, con signos de negligencia visuoespacial izquierda (figuras 1,2,y 3 ) Resumen • Déficit leve de memoria (recuerdo diferido), definición muy deficitaria (figura Rey) • Déficit en el rendimiento adecuado en tareas visoperceptivas y visoespaciales. • Déficit en función ejecutiva (torre de Londres, tipo de construcción figura de Rey)  Refiere ejecución inapropiada de movimientos (apraxia óptica) “”, “voy a servir café y no calculo bien la distancia” Conclusión Este perfil cognitivo es compatible con una ATROFIA CORTICAL POSTERIOR

Pregunta 2: ¿Qué entidad sospechas? ¿Cuál es el diagnóstico sindrómico? ¿Qué topografía o topografías del sistema nervioso crees que están afectadas? ¿Cuál es el diagnóstico diferencial? Razona tus respuestas. ENTIDAD: Pueden observarse síntomas o signos pertenecientes a los síndromes de Balint (simultagnosia, apraxia oculomotora, apraxia óptica) y de Gerstmann (acalculia, agrafia, agnosia digital, confusión derecha-izquierda). Diagnóstico Sindrómico: Como he citado en el informe neuropsicológico, entiendo que este tipo de patología es compatible con un SÍNDROME DE ATROFIA CORTICAL POSTERIOR Debe hacerse diagnóstico diferencial con la degeneración corticobasal, en la que también pueden existir síntomas visuoespaciales prominentes en fases iniciales, además de los ya citados síndromes de Balint (en el que se pueden observar tres síntomas de la ACP, como son ataxia óptica, simultagnosia y desórdenes oculomotores) y de Gerstmann: agrafia (alteraciones en la escritura), acalculia (dificultad adquirida en el cálculo), agnosia Digital (incapacidad de reconocer los dedos de la mano) y desorientación derecha – izquierda. Síndrome de demencia tipo Alzheimer típica (inicio con alteración en memoria episódica) y Fenotipo similar a enfermedad con Cuerpos de Lewy (apraxia asimétrica, déficit sensorial cortical) 2

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Areas afectadas: Lesión de la Corteza inferotemporal (áreas20,21,37 y 38), que son aquellos que forman la corriente visual ventral, responsables del reconocimiento de objetos visualmente Pregunta 3: ¿Qué prueba o pruebas complementarias crees que serían útiles para confirmar la sospecha diagnóstica? Razona tu respuesta incluyendo las pruebas y la información que esperarías encontrar en cada una de ellas. Entiendo que además de complementar las ya descritas, las pruebas que a continuación describo se utilizarían como diagnóstico diferencial de la enfermedad de alzheimer en su forma más típica, en tanto se definirían con mayor exactitud las áreas cognitivas afectas. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Test de memoria (batería del Consortium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease (CERAD) Es uno de los instrumentos más utilizados en la evaluación de las demencias. Es un instrumento muy sencillo y fácil de aplicar. Permite estudiar desde demencia severa a formas leves, siendo sensible para la detección de estas últimas  Test de recuerdo libre y selectivamente facilitado  Test de alteración de memoria  Test de memoria visual y lista de palabras Test de lenguaje (el objetivo de estas pruebas es evaluar la información almacenada en la memoria semántica, para pacientes con patologías/lesiones cerebrales)  

Test de fluencia verbal semántica - Subtest de comprensión de órdenes complejas, lectura y escritura de oraciones Test de pirámides y palmeras (asociación de dos dibujos o palabras en función de alguna relación semántica)

Test de praxias (batería CERAD)  

Praxias ideomotoras por imitación Praxias constructivas a la copia

Test de funciones visuoperceptivas y visuoespaciales  Test de Poppelreutery (Es una prueba que implica interferencia visual con elementos distractores. Se compone de un material estimulador, que hay que identificar pero se ve interferido por la superposición de otros dibujos, que enmascaran al primero y lo hacen menos reconocible. Esta es una prueba de evaluación neuropsicológica para objetivar signos agnósicos visuales) CASO 2: Pregunta 4. Diseña una evaluación neuropsicológica adecuada con el fin de evaluar si el paciente puede padecer una fase precoz de una enfermedad de Alzheimer y discriminar respecto a otras posibles causas de pérdida de memoria teniendo en cuenta el caso del paciente. EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA Es remitido para evaluación neuropsicológica por pérdida de memoria de un año de evolución. 3

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• Varón de 70 años. • Se acerca a la consulta por pérdida de memoria desde hace 1 año. • Antecedentes: Madre con enfermedad de Alzheimer a los 71 • Familiares refieren olvidos frecuentes y preguntas repetitivas • Maneja cuentas, vida activa, pasea solo, va a conciertos, etc., • Se administra test de función cognitiva global: MMSE: 30/30 De los datos recabados en la entrevista previa, parece ser que el paciente no presenta déficit sensoriales (principalmente visuales o auditivos) o motores (articulatorios u otros) que puedan interferir en su vida diaria y por supuesto a la hora de realizar la evaluación. Por lo que se escogerán aquellas pruebas que también contengan test de tipo auditivo, visual, etc.. La queja por pérdida de memoria es muy habitual en el envejecimiento normal, y es también el síntoma de inicio de la EA, por ello, la evaluación neuropsicológica debe permitir objetivar diferencias en los perfiles cognitivos de las demencias (corticales o subcorticales), para lo cual es necesario aplicar diferentes pruebas que cubran las áreas y habilidades cognitivas, en especial la memoria (episódica-verbal y visual- y semántica). Se administran los siguientes tests: -

Batería del Consortium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease (CERAD) o Es uno de los instrumentos más utilizados en la evaluación de las demencias. Consiste en una batería integral semiestructurada para la evaluación clínica, neuropsicológica y neuropatológica de la enfermedad de Alzheimer. Esta batería amplia permite estudiar desde demencia severa a formas leves, siendo sensible para la detección de estas últimas. Incluye los siguientes subtest:  Fluidez verbal, denominación, memoria verbal y no verbal, y praxias constructivas. Y los test:  Mini-Mental State Examination  Fluencia verbal (nombres de animales en un minuto)  Denominación de imágenes del test de Boston  Memoria de una lista de palabras (aprendizaje de una lista de 10 palabras leídas en tres intentos)  Praxis constructiva (realización de 4 dibujos a la copia)  Recuerdo de la lista de palabras (recuerdo libre)  Reconocimiento de la lista de palabras (reconocimiento de las 10 palabras entre 20, se contabilizan los sí y no correctos)  Recuerdo de los dibujos de la praxis constructiva  Trail-Making A y B. Se realiza en unos 20-30 minutos Se emplea en población de más de 70 años.

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Batería neuropsicológica Repeatable Battery for the Assessment of Neuropsychological Status (RBANS) o Evalúa 5 funciones (12 subtest): atención (repetición de dígitos y clave de números), lenguaje (denominación de dibujos y fluencia semántica), habilidad visuoespacial/constructiva (copia de la figura y orientación de líneas), memoria inmediata (aprendizaje de palabras y memoria de la historia) y 4

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memoria diferida (recuerdo de la lista, reconocimiento de palabras, recuerdo de la historia, recuerdo de la figura). Diseñada para adultos entre 20-89 años. -

Escala de Deterioro Global de Reisberg (GDS), que está compuesta por las descripciones clínicas detalladas de siete estadios que van desde la cognición normal a la demencia muy grave, complementada con una escala auxiliar que aporta información de los estadios según la valoración funcional, la Funcional Assessment Staging (FAST), que considera las actividades de la vida diaria examinando la pérdida funcional en personas que padecen demencia. Y con ello, se obtendría una aproximación al diagnóstico evolutivo

Pregunta 5. En este caso de pérdida de visión importante, se dificultaría la evaluación de las praxias. Ahora bien, a partir de la copia si es posible, de los pentágonos cruzados del MMSE, se puede o no concluir con la presencia de apraxia constructiva, y con ello la comorbilidad con una demencia cortical, compatible con la EA, característica diferencial con el diagnóstico de la hidrocefalia crónica en Adulto. Además de los siguientes test: Se administran los siguientes tests: - Batería del Consortium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease (CERAD)  Fluencia verbal (nombres de animales en un minuto)  Memoria de una lista de palabras (aprendizaje de una lista de 10 palabras leídas en tres intentos)  Recuerdo de la lista de palabras (recuerdo libre)

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Batería neuropsicológica Repeatable Battery for the Assessment of Neuropsychological Status (RBANS) o Atención (repetición de dígitos y clave de números), lenguaje (denominación de dibujos y fluencia semántica), memoria inmediata (aprendizaje de palabras y memoria de la historia) y memoria diferida (recuerdo de la lista, recuerdo de la historia). Escala de Deterioro Global de Reisberg (GDS), complementada con la escala de valoración funcional, la Funcional Assessment Staging (FAST) Escala de Memoria de Wechsler  Se evaluaría los tres tipos de memoria: inmediata, demorada y memoria de trabajo. Consta de 11 pruebas, 6 principales y 5 optativas. Incluye pruebas de recuerdo y reconocimiento en las modalidades auditiva. Se eliminaría la modalidad visual. Curva de memoria Grober y Buschke  Es una prueba de memoria verbal explícita con codificación controlada de 16 palabras que permite la obtención de medidas del volumen de memoria, memoria inmediata, memoria a corto plazo y memoria a largo plazo después de una interferencia aproximada de 20 minutos. Fluidez Verbal y Semántica MMSE.Como se ha explicado. Escala de Trastornos de Memoria (Escala de memoria de Wechsler- memoria lógica I y II – y recuerdos de pares palabras I y II) Evalúa el recuerdo libre inmediato. Memoria a Largo Plazo. Pentágonos del MMSE.- Como se ha explicado al principio, además de determinar la compatibilidad con la EA, se realizaría un diagnóstico diferencial con otras patologías

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