• Author / Uploaded
• Viviana Salazar

Citation preview

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD GRADO EN LOGOPEDIA TRABAJO FIN DE GRADO

DEMENCIAS QUE CURSAN CON ALTERACIONES DEL LENGUAJE: ESTUDIO DE CASO Autora: Raquel Hernández Sánchez Tutora: María Cruz Pérez Lancho

SALAMANCA, Junio, 2016 Curso: 2015 - 2016 Convocatoria: Extraordinaria

Universidad Pontificia de Salamanca

RESUMEN La demencia es una enfermedad neurodegenerativa que implica la pérdida de habilidades cognitivas previamente adquiridas. Estas funciones cognitivas pueden ser la movilidad, la memoria, la atención, las habilidades sociales, el lenguaje, etc. Los diferentes tipos de demencia cursan con alteraciones mayores o menores en algunas de estas funciones, pero si hablamos de lenguaje, las demencias que mayormente presentan alteraciones en este dominio son la enfermedad de Alzheimer y la demencia Frontotemporal. El lenguaje es una función necesaria para la interacción social, para tener una calidad de vida digna y para poder expresar pensamientos, deseos y emociones. Está en nuestras manos, como profesionales, hacer que esta dimensión cognitiva de suma importancia tanto para el enfermo como para el cuidador y/o familiar,

sea

lo

más

funcional

posible

en

las

diferentes

enfermedades

neurodegenerativas y sus estadios.

Palabras clave: demencia, enfermedad neurodegenerativa, lenguaje, enfermedad de Alzheimer, demencia Frontotemporal.

1

Universidad Pontificia de Salamanca

ÍNDICE INTRODUCCIÓN

4

CAPÍTULO 1: CONCEPTUALIZACIÓN

7

1. CONCEPTO DE DEMENCIA

7

1.1.Historia del concepto de demencia

7

1.2.Definición de demencia

10

1.3.Diagnóstico de la demencia

11

2. TIPOS DE DEMENCIA

14

3. DEMENCIAS QUE CURSAN CON ALTERACIONES DEL LENGUAJE

17

3.1. Enfermedad de Alzheimer

17

3.2. Demencias frontotemporales

23

3.2.1. Criterios diagnósticos de la Demencia Frontotemporal

24

3.2.2. Perfiles neuropsicológicos de la Demencia Frontotemporal

25

3.2.2.1. DFT – Variante frontal o conductual

26

3.2.2.2. DFT – Variante lingüística: Afasia Progresiva Primaria

27

a. Afasia progresiva primaria no fluente / agramatical

30

b. Demencia semántica

30

c. Afasia progresiva primaria logopénica / fonológica

31

4. CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES ENTRE LA DEMENCIA FRONTO – TEMPORAL Y LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER 31 CAPÍTULO 2: ESTUDIO DE CASO 1. MÉTODO

34 34

1.1. Resumen de la historia clínica

34

1.2.Instrumentos y procedimiento

34

2. RESULTADOS

35

2.1. Resultados cuantitativos

35

2.2. Resultados cualitativos

38

2

Universidad Pontificia de Salamanca

3. DISCUSIÓN. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

44

4. PLANTEAMIENTO DE LA INTERVENCIÓN

46

5. ORIENTACIONES A LOS FAMILIARES SOBRE LA COMUNICACIÓN 47 CONCLUSIONES

50

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

52

3

Universidad Pontificia de Salamanca

INTRODUCCIÓN “La vida no es la que uno vivió, sino la que uno recuerda, y cómo la recuerda para contarla.” G. G. Márquez.

La demencia, actualmente denominada trastorno neurocognitivo por la Asociación de Psiquiatría Americana, es sin duda el trastorno neurodegenerativo que más interés despierta en la sociedad. En las últimas décadas, el número de pacientes diagnosticados

de

algún

tipo

de

las

diferentes

demencias

ha

aumentado

considerablemente en los países desarrollados, debido al aumento de la calidad de vida y por lo tanto a la prolongación de esta. La prevalencia de demencia aumenta exponencialmente de los 65 a los 85 años, duplicándose cada 5 o 6 años y estabilizándose a partir de los 85 años. El preocupante incremento en el número de casos ha incitado al estudio de estos trastornos, buscando las causas y una posible solución. A pesar de que la causa no es clara en la mayoría de las demencias, si se conocen factores de riesgo que pueden ayudar a prevenir su aparición y diferentes tratamientos, tanto farmacológicos como no farmacológicos, para paliar sus síntomas. Entendemos por demencia un trastorno neurodegenerativo caracterizado por la pérdida de habilidades cognitivas ya adquiridas, que implica dificultades para realizar las actividades de la vida diaria y que puede acompañarse de trastornos psiquiátricos como alteraciones de la conducta, depresión, ansiedad, alucinaciones, alteraciones motoras, etc. Esta degeneración provoca una pérdida de autonomía en la persona que con el paso del tiempo y el avance de la enfermedad dependerá totalmente de un cuidador o familiar. Las habilidades cognitivas dañadas pueden ocasionar dificultad para el movimiento, memorizar nueva información, concentrarse y prestar atención, razonar, deglutir, respirar e incluso dificultad para la comunicación y el lenguaje. Los tipos más comunes de demencia son demencia tipo Alzheimer, demencia vascular, demencia por cuerpos de Lewy, demencia asociada a la enfermedad de Parkinson y la demencia Frontotemporal. Todas estas variedades de demencia presentan en mayor o menor intensidad alguna de las alteraciones mencionadas anteriormente, si nos centramos en

4

Universidad Pontificia de Salamanca

las dificultades en la comunicación y el lenguaje, la demencia tipo Alzheimer y la demencia Frontotemporal serían aquellas que mayor alteración presentan en estas áreas.

Los objetivos de este TFG son: 1. Incrementar mis conocimientos sobre la demencia realizando un análisis de la demencia en sus aspectos generales. 2. Profundizar en unos tipos particulares de demencia por sus trastornos del lenguaje describiendo el deterioro del lenguaje en las distintas fases de la enfermedad de Alzheimer y en las diferentes variantes lingüísticas de la demencia Frontotemporal. 3. Desarrollar la metodología del estudio de caso único para fomentar una actitud crítica y reflexiva, que relacione la práctica logopédica real con la investigación.

Estos objetivos se desarrollarán a lo largo de dos capítulos: El primer capítulo se centra en la parte teórica del TFG, contextualizando la demencia desde su primera descripción en el siglo II a.C hasta la actualidad, posteriormente se muestran diferentes definiciones de demencia y se concluye con una serie

de

aspectos

que

toda

definición

de

este

trastorno

debe

presentar.

Consecutivamente se muestra la clasificación de la demencia según el DSM 5, recalcando cuales de estas son las que cursan en mayor medida con alteraciones del lenguaje. A continuación se describe con detenimiento tanto la enfermedad de Alzheimer como la demencia Frontotemporal, haciendo especial hincapié en las alteraciones del lenguaje y de la comunicación que pueden aparecer en estos trastornos. El segundo capítulo se centra en el estudio de caso de una paciente con enfermedad de Alzheimer variante lingüística. En este capítulo se desarrolla la evaluación realizada a la paciente, mencionando las diferentes pruebas administradas y sus resultados, exponiendo posteriormente lo que estos suponen y citando una serie de recomendaciones para mejorar la comunicación. El motivo de la elección de este tema para la realización del trabajo de fin de grado es mi inmenso interés en las neurociencias y concretamente en los trastornos neurodegenerativos. Las demencias despiertan mi interés por lo increíble que parece que una persona que disponía de total capacidad para llevar una vida normal y realizar todo tipo de actividades, se vea posteriormente en una situación de dependencia 5

Universidad Pontificia de Salamanca

prácticamente total y en muchas ocasiones sin ser consciente de ello. El hecho de que recuerdos de la infancia aparentemente olvidados florezcan de nuevo a la vez que el enfermo no es capaz de recordar lo que ha comido ese día, que no se reconozca a si mismo en el espejo, a su pareja con quien ha estado casado 40 o 50 años o a sus hijos a los que ha dedicado su vida, me parece algo tristemente asombroso y digno de estudiar.

6

Universidad Pontificia de Salamanca

CAPÍTULO 1: CONCEPTUALIZACIÓN 1. CONCEPTO DE DEMENCIA Debido al aumento de la esperanza de vida, encontramos un crecimiento sostenido de la población mayor de 65 años, de la cual se espera que el número de personas afectadas por esta patología aumente progresivamente, ya que el principal factor de riesgo para padecer cualquier tipo de demencia es la edad avanzada. Se ha estimado que la prevalencia de estas patologías en los últimos años ha alcanzado un 3,9% de la población mundial, incrementándose hasta el 6,9% para el año 2020 y hasta el 13,1% para el año 2040 (Ferri, Prince, Brayne, Brodaty, Fratiglioni, & Ganguli, 2005). Esto ha supuesto que hoy en día las demencias se hayan transformado en uno de los principales problemas de salud a nivel mundial (Word Healt Organization, 2007) por lo que es importante conocer con claridad a qué nos referimos cuando utilizamos el término demencia.

1.1. Historia del concepto de demencia El término “demencia” ha sido utilizado por numerosos autores a lo largo de la historia pero su sentido ha ido evolucionando (Slachevsky & Oyarzo, 2008). Por primera vez, en el siglo II a.C., Aretaeus de Cappadocia, en Grecia, utiliza el término demencia senil para referirse a la sinrazón. Un siglo después, el poeta romano Lucrecio hizo referencia al término demencia con el sentido de “locura” o “delirio” en su obra De rerum natura. Cicerón, contemporáneo de este, creó una similitud entre el término demencia y el término locura, refiriéndose a estos como una pérdida de memoria en la edad anciana debida a una enfermedad (Berrios, 1996). Durante el siglo XIV, el término demencia aparece en las lenguas europeas. De este modo la palabra demencia aparece por primera vez en Francia en 1381, refiriéndose a locura o extravagancia (Rey, 1995), con lo que observamos que durante todos estos siglos no hubo grandes cambios respecto a la idea general que representaba el término. Si hablamos de la lengua inglesa, el término no aparece hasta alrededor de 1664 para referirse a la extinción del juicio o la imaginación (Fuentes, Labos, Manes, & Slachevsky, 2008). Si hablamos de España, los conceptos relacionados al término de demencia no son muy diferentes que en el resto de países europeos, encontrando el término demencia definido como locura, extravagancia, extravío, etc, en el Diccionario Español de Sobrino (Berrios, 2005). 7

Universidad Pontificia de Salamanca

A partir del año 1700, el término demencia comienza a usarse inicialmente en Francia y posteriormente en el resto de países de Europa para denominar a los estados de disfunción cognitiva con una connotación médica. Los trastornos cognitivos no son claramente identificados hasta finales del siglo XVIII. En este momento ya existe una descripción semiológica de los principales síntomas y signos de estos trastornos, lo cual permite reconocer la existencia de un deterioro asociado a la edad atribuido en un primer momento a la rigidez de las fibras nerviosas (Slachevsky & Oyarzo, 2008). Posteriormente, en 1798, Pinel publica Nosographie, donde utiliza los términos amentia y morosis para hacer referencia a los trastornos cognitivos, los cuales explica como un fallo en la asociación de ideas que se manifiesta mediante trastornos de la actividad, comportamientos extravagantes, emociones superficiales, pérdida de memoria, dificultades en la percepción de objetos, oscurecimiento del juicio, actividad sin propósito, existencia automática y olvidos de palabras o signos para expresar ideas. En esta misma obra Pinel habla de la demencia senil como un trastorno cognitivo adquirido en las personas de mayor edad (Berrios, 2005) Es en este siglo cuando finalmente el término delirium se separa del término demencia, acabando así con la idea de locura que durante tantos siglos se había asociado a esta. Tal fue el cambio de mentalidad respecto a esta patología que desde este momento la demencia comienza a tener una connotación legal, por lo que una persona con demencia ya no puede ser imputada. Es el mismo Napoleón quien señala en su código en el año 1808 que “No existe crimen cuando el acusado está en estado de demencia durante el crimen” (Berrios, 2005). Posteriormente, en el siglo XIX, el término demencia aparece para referirse a trastornos cognitivos adquiridos y es más tarde, en la segunda mitad del siglo XIX, cuando el término se restringe casi en exclusiva a los trastornos irreversibles que afectan en su mayoría a los ancianos (Berrios, 2005). Jean – Étienne Esquirol, un psiquiatra francés, definió las demencias como un estado de pérdida de la capacidad de razonar. Hizo una pequeña clasificación donde diferenciaba las demencias agudas de las crónicas y de las seniles. Esquirol definió las diferentes demencias del siguiente modo; con el término demencia aguda hacía referencia a un estado confusional, las demencias crónicas serían aquellas irreversibles que podían ser provocadas por múltiples causas como accidentes vasculares, epilepsia, etc, y por último, las demencias seniles serían aquellas resultadas de la edad que consistían en una pérdida de la capacidad de entendimiento (Esquirol, 1805). 8

Universidad Pontificia de Salamanca

Esquirol proporcionó una distinción entre demencia y retraso mental “El demente es como la persona que ha sido privada de su propiedad después de haber podido disfrutar de ella, es una persona rica que se ha empobrecido, el idiota siempre ha sido pobre y miserable” (Esquirol, 1838). Calmeil, alumno de Esquirol, habló sobre la dificultad existente para definir las demencias y sus variabilidades (Calmeil, 1835), aun así, Calmeil definió las demencias de una manera más minuciosa que su maestro e incluso propuso una nueva clasificación donde diferenciaba dos clases de demencia; las demencias que afectan a las personas de edad (demencia senil de Cullen) y las demencias de las personas más jóvenes (Guislain, 1956). Antoine Bayle, médico francés, presentó en el año 1822 su trabajo clínico – patológico donde hablaba de los síntomas físicos y mentales de la PGP (Parálisis General Progresiva). La PGP era una enfermedad infecciosa que cursaba con demencia y que había sido traída a Europa desde Haití por los españoles de Colón. Sus estudios revelaron que la PGP se debía a una aracnoiditis crónica. Desde este momento el concepto de demencia cambió y comenzó a considerarse que era el resultado de una enfermedad orgánica (De la Vega & Zambrano, 2012), de este modo la enfermedad de demencia sería atribuible a lesiones en el sistema nervioso central (Bayle, 1826). El siglo XIX estuvo repleto de avances respecto a las demencias; se identificaron las demencias seniles, se realizaron algunas clasificaciones de demencia y se atribuyó la demencia a lesiones en el sistema nervioso central, sin embargo estos no fueron los únicos avances sino que también encontramos en este siglo una taxonomía de las enfermedades mentales descrita por Morel. Bénédict Morel fue un médico francés que sugirió que las demencias son enfermedades neurodegenerativas que provocan una pérdida progresiva del cerebro acompañada de una pérdida de peso de este (Morel, 1860). Gracias a las descripciones de estos autores en el siglo XIX la demencia ya es considerada definitivamente como un síndrome (Slachevsky & Oyarzo, 2008). Alois Alzheimer fue un psiquiatra y neurólogo alemán que identificó por primera vez los síntomas de lo que posteriormente se conocería como la enfermedad de Alzheimer. En un primer momento, en 1904, describió por completo la neuropatología de la PGP, mencionada anteriormente. Dos años después, en 1906 presentó ante la Sociedad Médica Alemana el primer caso de la enfermedad de Alzheimer, mencionando las lesiones neuropatológicas características de esta enfermedad, como son las placas

9

Universidad Pontificia de Salamanca

seniles y los ovillos neurofibrilares (De la Vega & Zambrano, 2012) (Slachevsky & Oyarzo, 2008). A partir de la segunda mitad del siglo XX es cuando realmente se inicia una verdadera investigación sobre las demencias en todos los campos (neurología, psiquiatría, epidemiología, geriatría, etc). Esta investigación descubre nuevas demencias que no habían sido mencionadas anteriormente en la historia como la del complejo demencia – sida y la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld – Jakob, a diferencia de otras tales como la enfermedad de Huntington, la enfermedad de Pick, la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Creutzfeld – Jakob que ya habían sido estudiadas y descritas en el primer cuarto de este siglo (De la Vega & Zambrano, 2012). Poco a poco nos vamos acercando a la actualidad, donde utilizamos un concepto para referirnos a las demencias que se compuso entre finales del siglo XIX y principios del siglo XX bajo un mismo paradigma cognitivo: solo se podría considerar demencia a aquellos trastornos irreversibles de las funciones intelectuales (Berrios, 1996). Este paradigma provocó que los estudios e investigaciones se centraran únicamente en los trastornos cognitivos de las demencias. Esto ha cambiado en las dos últimas décadas, en este periodo la comprensión de los trastornos no cognitivos está a la orden del día, ya que se ha afianzado la necesidad de comprender mejor las enfermedades que se sitúan entre la neurología y la psiquiatría, como es el caso de las demencias frontotemporales que cursan con trastornos de la conducta (Slachevsky & Oyarzo, 2008). Por lo tanto, después de siglos buscando un término correcto para definir la demencia, la actualidad se ha centrado en establecer los criterios diagnósticos más revalentes así como las bases para establecer un diagnóstico precozmente (De la Vega & Zambrano, 2012) y así poder paliar en medida de lo posible los trastornos tanto cognitivos como no cognitivos de esta enfermedad y mejorar la calidad de vida tanto del enfermo como de sus familiares.

1.2. Definición de demencia El término demencia ha sufrido muchos cambios a lo largo de la historia, Thorton Pray señala al menos tres representaciones que siguen manteniéndose dentro del concepto y que se consideran fundamentales para poder entenderlo: proceso psíquico progresivo e irreversible de deterioro mental, manifestación de una enfermedad orgánica cerebral reconocible y tratable e indicio parcial de una enfermedad mental (Amarista, 2002). 10

Universidad Pontificia de Salamanca

Hoy en día encontramos múltiples definiciones de demencia proporcionadas por diferentes entidades como son DSM 5, CIE 10, la OMS, manuales de psiquiatría y medicina, etc. La Sociedad Española de Neurología propone la siguiente definición “La demencia es un síndrome plurietiológico que implica deterioro intelectual respecto a un nivel previo, por lo general crónico, pero no necesariamente irreversible ni progresivo. Este deterioro intelectual implica una afectación de las capacidades funcionales del sujeto, suficiente para interferir en sus actividades sociolaborales” (Grupo de estudio de Neurología de la Conducta y Demencias. Sociedad Española de Neurología., 2002, pp. 3). El DSM 5 define la demencia como un trastorno neurocognitivo mayor en el que aparece un deterioro en las habilidades cognitivas previamente adquiridas, este deterioro debe ser significativo en uno o más dominios cognitivos como la atención, función ejecutiva, aprendizaje y memoria, lenguaje, habilidades perceptuales motoras o habilidades sociales (Asociación Americana de Psquiatría, 2014). Por otra parte, la OMS define la demencia como un síndrome causado por una enfermedad en el cerebro, que tiene una naturaleza crónica y progresiva, la cual provoca la alteración de múltiples funciones corticales superiores como son la memoria, el pensamiento, la orientación, la comprensión, el lenguaje, capacidad de aprender y realizar cálculos y la toma de decisiones (Organización Mundial de la Salud & Alzheimer's Disease International, 2013). Por lo tanto, las diferentes definiciones de demencia deben compartir los siguientes elementos: 1. Es una enfermedad que cursa con un deterioro de los dominios cognitivos en comparación al nivel previo de rendimiento, 2. Generalmente es crónica pero no necesariamente irreversible ni progresiva, 3. Supone una pérdida de autonomía de la persona.

1.3. Diagnóstico de la demencia Las diversas demencias se diferencian principalmente por los síntomas iniciales que presentan los pacientes. Es así como la enfermedad de Alzheimer se caracteriza por comenzar con problemas de memoria para hechos recientes, tales como olvidar dónde se dejó las llaves, dónde se dejó el dinero o de qué se habló en una conversación reciente, conservando en cambio el recuerdo de hechos pasados. En otra demencia, 11

Universidad Pontificia de Salamanca

llamada demencia Frontotemporal, el paciente comienza a presentar problemas en su comportamiento, tales como aparecer más desinhibido o comenzar a decir groserías que antes no decía, presentando en cambio muy pocos problemas de memoria (Slachevsky, Fuentes, Javet, & Alegría, 2009). Por lo tanto, cada demencia presenta un conjunto de síntomas característicos que nos permitirá diferenciarla de otro cuadro demencial, esto nos revela la necesidad de utilizar unos criterios diagnósticos para poder definir estos síntomas y así poder realizar una clasificación correcta tanto de las demencias como del resto de enfermedades mentales. Los criterios más utilizados son los criterios de la Asociación Americana de Psiquiatría, reflejados en el manual DSM 5, publicado en el año 2014 y los criterios del manual CIE 10, proporcionado por la OMS en el año 1992. Estos criterios cambian a medida que evolucionan las investigaciones y evoluciona la sociedad; con el desarrollo de las investigaciones aparecen nuevas enfermedades, nuevas pruebas diagnósticas y nuevas formas de detectar los síntomas iniciales, con la evolución de la sociedad aparecen nuevos términos para denominar las enfermedades dejando de lado aquellos que se consideran inapropiados o desfasados para la época en la que vivimos. Por esta razón estos manuales se actualizan constantemente, por lo que podemos observar, en este caso, la evolución de los criterios diagnósticos de la demencia en los últimos años analizando tanto el DSM IV (2001) (ver figura 1) como el actual DSM 5 (ver figura 2). Criterios diagnóstico A.

Déficits cognitivos múltiples: (1) y (2) 1) Trastorno de memoria, aprendizaje o recuerdo. 2) Presencia de más de un déficit en otras funciones cognitivas: a) Afasia b) Apraxia c) Agnosia d) Trastorno de las funciones ejecutivas

Criterios diagnóstico B.

Déficit cognitivo en A1 y A2 causan: - Trastorno significativo en funcionamiento social y laboral y - Representa un deterior significativo del nivel cognitivo previo.

Criterios diagnóstico C.

El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognitivo.

12

Universidad Pontificia de Salamanca

Criterios diagnóstico D.

Déficit cognitivo en A1 y A2 no se deben a: 1) Otra patología del sistema nervioso central. 2) Cuadro sistémico que causa demencia. 3) Abuso de sustancias.

Criterios diagnóstico E.

Déficits no se explican únicamente por la existencia de un síndrome confusional.

Criterios diagnóstico F.

La alteración no se explica mejor por la presencia de otro trastorno del Eje I (ej: trastorno depresivo mayor, esquizofrenia).

Figura 1. Criterios DSM IV para el diagnóstico de la demencia.

Criterio diagnóstico A.

Evidencias de un declive cognitivo significativo comparado con el nivel previo de rendimiento en uno o más dominios cognitivos (atención compleja, función ejecutiva, aprendizaje y memoria, lenguaje, habilidad perceptual motora o cognición social) basada en: 1) Preocupación en el propio individuo, en un informante que le conoce o en el clínico, porque ha habido un declive significativo en una función cognitiva y 2) Un deterioro sustancial del rendimiento cognitivo, preferentemente documentado por un test neuropsicológico estandarizado o, en su defecto, por otra evaluación clínica cuantitativa.

Criterio diagnóstico B.

Los déficits cognitivos interfieren con la autonomía del individuo en las actividades cotidianas (es decir, por lo menos necesita asistencia con las actividades instrumentales complejas de la vida diaria, como pagar facturas o cumplir los tratamientos).

Criterio diagnóstico C.

Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un síndrome confusional.

Criterio diagnóstico D.

Los déficits cognitivos no se explican mejor por otro trastorno mental (p. ej., trastorno depresivo mayor, esquizofrenia).

Figura 2. Criterios DSM 5 para el diagnóstico del trastorno neurocognitivo mayor. El DSM 5 introduce el concepto de “trastorno neurocognitivo” sustituyendo a los “trastornos mentales orgánicos” que aparecía en la edición anterior DSM IV. De este modo, los trastornos neurocognitivos se dividen en tres categorías: delirium, trastorno neurocognitivo leve y trastorno neurocognitivo mayor, sería este último donde 13

Universidad Pontificia de Salamanca

incluiríamos lo que conocemos como demencia. La diferencia fundamental entre el trastorno neurocognitivo mayor y el leve sería la intensidad de los síntomas y la repercusión de estos en la funcionalidad del paciente (López Álvarez & Agüera Ortiz, 2015). Podemos sintetizar ambos criterios en que se requiere la presencia del deterioro de una o más funciones cognitivas que interfieran en las actividades instrumentales y básicas de la vida diaria, produciendo una disminución de la autonomía que no se pueda explicar por otro trastorno mental y que no ocurra únicamente en un cuadro de síndrome confusional.

2. TIPOS DE DEMENCIA La clasificación y la nomenclatura utilizadas han cambiado en los últimos años, al igual que los criterios diagnósticos. Utilizaremos la nomenclatura del manual DSM 5 para clasificar las principales etiologías del trastorno neurocognitivo mayor. De este modo podemos encontrar numerosos subtipos etiológicos: 1) Enfermedad de Alzheimer: Según la Sociedad Española de Neurología “es una entidad clinicopatológica neurodegenerativa caracterizada clínicamente por el deterioro progresivo de múltiples funciones cognitivas y patológicamente por la presencia de ovillos neurofibrilares y placas neuríticas hipocampo – neocorticales” (Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias. Sociedad Española de Neurología, 2002, pp. 41). 2) Degeneración del lóbulo fronto – temporal: este tipo de demencia se caracteriza patológicamente por la atrofia progresiva en los lóbulos frontales y regiones anteriores de los lóbulos temporales (Ferrer, 2002), clínicamente se define como un cambio progresivo en la personalidad que cursa con alteraciones en el comportamiento y respuestas o actividades inapropiadas, por una alteración temprana y progresiva del lenguaje (McKhann & Albert, 2001). 3) Enfermedad por cuerpos de Lewy: la confirmación diagnóstica de esta enfermedad se realiza mediante un análisis patológico posmortem donde se debe presenciar un abundante número de cuerpos de Lewy en las neuronas de la corteza y otras zonas cerebrales. En vida, clínicamente, se caracteriza por un deterioro cognitivo con rasgos de demencia frontal 14

Universidad Pontificia de Salamanca

acompañado de fluctuaciones, parkinsonismo y síntomas psicóticos (Regal, Cebrián, & Bellas Lamas, 2012). 4) Enfermedad vascular: sería aquel trastorno neurocognitivo mayor provocado por un problema en los vasos sanguíneos que puede derivar en demencia multiinfarto, estado lacunar, enfermedad de Binswanger, vasculitis (lupus, panaterts nodosa, arteritis de la temporal) o infarto estratégico (Asociación Americana de Psquiatría, 2014), provocando el deterioro de diferentes áreas cognitivas y de las habilidades sociales y laborales de la persona (Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias. Sociedad Española de Neurología., 2002). 5) Traumatismo cerebral: es aquella demencia que cursa con un deterioro gradual y global de las capacidades intelectuales que conduce al paciente a una situación clínica de demencia como consecuencia directa de un traumatismo craneoencefálico (Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias. Sociedad Española de Neurología., 2002). 6) Intoxicación por sustancias o medicamentos: sería aquella demencia provocada por el abuso de sustancias tóxicas como son el alcohol, los fármacos, metales, etc (Asociación Americana de Psquiatría, 2014). 7) Infección por VIH: sería aquella demencia cuya causa orgánica reconocible es la enfermedad producida por el VIH. El curso de esta es constantemente progresivo, con destrucción celular producida de manera directa por el agente infeccioso del VIH y / o indirecta mediada por fenómenos inmunológicos – inflamatorios (Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias. Sociedad Española de Neurología., 2002). 8) Enfermedad por priones: las enfermedades por priones o encefalopatías espongiformes

humanas

(EEH)

son

aquellas

enfermedades

neurodegenerativas donde el agente causal es una forma anormal de la proteína priónica celular (PrPSC). El único subtipo que cursa con demencia es la enfermedad de Creutzfeldt – Jakob (Zarranz & Losada, 2007). 9) Enfermedad de Parkinson: la enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurológica progresiva que afecta fundamentalmente al movimiento. Es consecuencia de la destrucción de células nerviosas de 15

Universidad Pontificia de Salamanca

los ganglios basales (Pérez Lancho, 2015). Se estima que entre un 20 y 30% de los enfermos de Parkinson padecen demencia. Se ha postulado que la demencia que puede cursar con esta enfermedad es subcortical, añadiendo además defectos neuropsicológicos que sugieren afectación de los lóbulos frontales y en algunos casos demencia severa de características similares a la enfermedad de Alzheimer (Pondal Sordo, 1993). 10) Enfermedad de Huntington: es una enfermedad neurodegenerativa de herencia autosómica dominante. Clínicamente se manifiesta como un trastorno motor, deterioro cognitivo y alteraciones psiquiátricas y del comportamiento que aparecen en edades medias de la vida. La demencia se caracteriza por un perfil subcortical donde destaca una disfunción prefrontal que se presenta de manera precoz, y alteraciones visuoespaciales (Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias. Sociedad Española de Neurología., 2002). 11) Debido a otra afección médica 12) Debido a etiologías múltiples 13) No especificado Las demencias más frecuentes son la enfermedad de Alzheimer y las demencias vasculares. Les siguen las otras demencias caracterizadas por muerte neuronal, como la demencia por cuerpos de Lewy, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson y la demencia Frontotemporal. Aún menos frecuentes son las demencias secundarias a una infección, a una enfermedad médica general o al abuso de fármacos (Slachevsky, Fuentes, Javet, & Alegría, 2009). Existen distintas causas de demencias, algunas de estas, como la enfermedad de Alzheimer, la demencia Frontotemporal y las demencias por cuerpos de Lewy, son causadas por la muerte anormal de neuronas en ciertas áreas del cerebro, sin que se conozca aún el mecanismo preciso que la provoca. Otras son causadas por accidentes vasculares cerebrales, infartos o hemorragias, como la demencia vascular, o por secuelas de traumatismos cerebrales graves, por tumores cerebrales, por infecciones como la encefalitis por herpes o el Sida, o incluso por enfermedades producidas por priones, como la enfermedad de Creutzfeldt – Jakob, emparentada con la “enfermedad de las vacas locas”. Existen también demencias secundarias a anormalidades en el funcionamiento de órganos del cuerpo, como la tiroides, el hígado o los riñones, y 16

Universidad Pontificia de Salamanca

demencias secundarias a sustancias potencialmente tóxicas en las personas de edad, como el alcohol o fármacos tales como ciertos tranquilizantes y antidepresivos (Slachevsky, Fuentes, Javet, & Alegría, 2009).

3. DEMENCIAS QUE CURSAN CON ALTERACIONES DEL LENGUAJE 3.1. Enfermedad de Alzheimer La Enfermedad de Alzheimer (EA) es una enfermedad crónica, de larga evolución, que lentamente va destruyendo el cerebro y provoca que la persona que la padece pierda capacidades tanto en el aspecto motor y sensorial como en el aspecto mental. La pérdida de estos aspectos desemboca en una dependencia parcial en los estadios iniciales de la enfermedad y dependencia total en las fases avanzadas. Los problemas de memoria son los síntomas más característicos de esta enfermedad y son los que hacen saltar la alarma del entorno del enfermo. Acompañando a estos fallos de memoria encontramos otros trastornos que también requieren atención, como son conductas inapropiadas, trastornos del sueño, miedo a la oscuridad, cuadros depresivos, agitación, deambulación errante, negativa a la comida que puede provocar una desnutrición en el enfermo y un deterioro físico gradual que finalmente desembocará en una postración en la cama (Bermejo, 2010), dejando a la persona en un estado de debilidad, con mayor probabilidad de padecer enfermedades que pueden causar la muerte física del enfermo, ya que la muerte psíquica ocurrió con antelación. Por lo tanto, no es la EA la que provoca la muerte del enfermo, sino cualquier enfermedad que padezca en este estado. Se ha establecido una dicotomía en el estudio de la EA: una variante de edad precoz (antes de los 65 años), cuyo pronóstico es peor, y otra de inicio tardío. La EA es la causa más frecuente de demencia, representa un 50 – 70% de las enfermedades demenciales (Malagón, Rodriguez, Hernández, & Pardo, 2005). Según la Confederación Española de Asociaciones de Familiares de personas con Alzheimer y otras demencias, entre el 5 y 8% de las personas mayores de 65 años padecen EA y entre el 25 y 50% de las personas mayores de 85 años padecen esta enfermedad en nuestro país. Con estas cifras España se convierte en el tercer país con la más alta prevalencia de demencia, y además, se estima que el número de afectados se incrementará en 2017 en más de un 10% (CEAFA, 2014).

17

Universidad Pontificia de Salamanca

A pesar de que la causa de la EA es aún desconocida, se sabe que hay una base genética y que tiene unas características neuropatológicas y neuroquímicas propias. Numerosos estudios han identificado un patrón lesional cerebral (atrofia cerebral, surcos más marcados y ventrículos más dilatados, placas formadas por la proteína B - amiloide y ovillos neurofibrilares de proteína Tau) y una disminución del número de determinados neurotransmisores (principalmente la acetilcolina), que provocan la característica sintomatología de esta enfermedad (Pérez Lancho, 2015). Al principio de la enfermedad se comprometen determinadas regiones cerebrales que se van deteriorando de una manera característica y predecible, las primeras manifestaciones clínicas de la enfermedad se vinculan a lesiones en los hipocampos (estructuras claves para memorizar nueva información) que explican los primeros síntomas de la EA: la pérdida progresiva de la memoria (Slachevsky, 2009), de esta forma la persona pregunta continuamente lo mismo y no genera recuerdos nuevos mientras que el recuerdo de los hechos antiguos está mejor conservado. El segundo síntoma llamativo es la alteración del lenguaje, que se caracteriza por una marcada anomia. El tercer síntoma es la desorientación, en un primer momento desconoce en qué año, mes o día se encuentra (desorientación temporal) y posteriormente se desorienta en lugares conocidos (desorientación espacial). Al mismo tiempo, su capacidad ejecutiva se deteriora: se altera la capacidad del juicio crítico y

el pensamiento abstracto,

aparecen cambios en su estado de ánimo y comportamientos inadecuados, etc (Domínguez Orozco, 2012). Cuando hablamos de EA debemos hacer un diagnóstico diferencial ya que puede diagnosticarse como otra enfermedad debido a los signos y síntomas que presenta, por ejemplo, puede diagnosticarse erróneamente como una depresión. Por este motivo, entre otros, es importante conocer cuáles son los criterios diagnósticos de la EA (ver figura 3). A continuación se muestran los criterios diagnósticos para la EA, diferenciando si se trata de la enfermedad de Alzheimer probable (trastorno neurocognitivo mayor) o de la enfermedad de Alzheimer posible (trastorno neurocognitivo menor), según la Asociación Americana de Psiquiatría en 2014. A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. Presenta un inicio insidioso y una progresión gradual del trastorno en uno o más dominios cognitivos (en el trastorno neurocognitivo mayor tienen que estar afectados por lo menos dos dominios).

18

Universidad Pontificia de Salamanca

C. Se cumplen los criterios de la enfermedad de Alzheimer probable o posible, como sigue: Para el trastorno neurocognitivo mayor: Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer probable si aparece algo de lo siguiente; en caso contrario, debe diagnosticarse la enfermad de Alzheimer posible. 1. Evidencias de una mutación genética causante de la enfermedad de Alzheimer en los antecedentes familiares o en pruebas genéticas. 2. Aparecen los tres siguientes: a.

Evidencias claras de un declive de la memoria y del aprendizaje, y por lo menos de otro dominio cognitivo (basada en una anamnesis detallada o en pruebas neuropsicológicas seriadas).

b.

Declive progresivo, gradual y constante de la capacidad cognitiva sin mesetas prolongadas.

c.

Sin evidencias de una etiología mixta (es decir, ausencia de cualquier otra enfermedad neurodegenerativa o cerebrovascular, otra enfermedad neurológica, mental o sistémica, o cualquier otra afección con probabilidades de contribuir al declive cognitivo).

Para un trastorno neurocognitivo leve: Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer probable si se detecta una evidencia de mutación genética causante de la enfermedad de Alzheimer mediante una prueba genética o en los antecedentes familiares. Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer posible si no se detecta ninguna evidencia de mutación genética causante de la enfermedad de Alzheimer mediante una prueba genética o en los antecedentes familiares, y aparecen los tres siguientes: 1. Evidencias claras de declive de la memoria y el aprendizaje. 2. Declive progresivo, gradual y constante de la capacidad cognitiva sin mesetas prolongadas. 3. Sin declive de una etiología mixta (es decir, ausencia de cualquier otra enfermedad neurodegenerativa o cerebrovascular, otra enfermedad neurológica, mental o sistémica, o cualquier otra afección con probabilidades de contribuir al declive cognitivo).

19

Universidad Pontificia de Salamanca

D. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebro vascular, otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o algún otro trastorno mental, neurológico o sistémico. Figura 3. Criterios DSM 5 para el diagnóstico del Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a la enfermedad de Alzheimer. Por lo tanto, para diagnosticar la EA debemos encontrar uno o más dominios cognitivos alterados, por lo que la persona puede presentar deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras (apraxia), fallo en el reconocimiento o identificación de objetos (agnosia), alteración de la ejecución (planificación, organización, secuenciación y abstracción) y, por supuesto, alteración del lenguaje (afasia). El lenguaje es un dominio que suele comprometerse en la demencia tipo Alzheimer, las personas con Alzheimer frecuentemente olvidan palabras simples o utilizan palabras poco frecuentes o raras y en muchas ocasiones es difícil comprender lo que dicen o escriben (Slachevsky et al., 2009). Para hablar de las alteraciones que presenta la EA a lo largo de su evolución, diferenciaremos entre comunicación y expresión en tres etapas diferentes: etapa leve o afasia anómica (ver figura 4), etapa moderada o afasia transcortical sensorial (ver figura 5) y etapa grave o afasia global (ver figura 6). Comprensión Semántica

Expresión

Baja el contenido comunicativo, Aparecen se comprender peor el contenido circunloquios,

ómnibus, parafasias

del lenguaje, utilizan palabras de semánticas y anomia relacionada uso frecuente.

con la pérdida de

memoria

(anomia amnésica). Sintaxis

Dificultad

para

comprender Sintaxis simplificada aunque la

frases largas y complejas.

estructura y la gramática están preservadas; frases más cortas pero bien estructuradas.

Fonología

Preservada.

Preservada.

20

Universidad Pontificia de Salamanca

Pragmática

Dificultad para mantener una Pierde el tema de conversación y conversación

con

varios se vuelve muy reiterativo.

interlocutores, pierde el tema de conversación. Lectoescritura Baja la comprensión pero la Mantiene la mecánica escrita pero mecánica

lectora

preservada.

está podemos

encontrar

fallos

disortográficos y simplificación de la estructura.

Figura 4. Alteraciones del lenguaje en la fase leve de la enfermedad de Alzheimer (Pérez Lancho, 2015). Por lo tanto, podemos resumir que en las primeras etapas de la enfermedad existe una relativa preservación del lenguaje, exceptuando un empobrecimiento del vocabulario y una dificultad para encontrar palabras (Slachevsky, 2009). En esta etapa de la enfermedad se recomienda incluir en la conversación al paciente, mirarle a la cara cuando se establezca una conversación, hablar con frases sencillas y bien contextualizadas y utilizar un vocabulario claro y usual (Pérez Lancho, 2015). Comprensión Semántica

Expresión

Comprenden poco el contenido, Aparecen parafasias fonémicas, comprenden concreto, lo visual, ecolalias y aumenta la anomia. lo contextualizado.

Sintaxis

Comprensión contextual. Si la Sintaxis más simplificada, frases conversación trata de algo que estereotipadas y frases hechas, no está presente o fuera del vacías de contenido, que se

Fonología

contexto no lo entiende.

repiten.

Alterada.

Parafasias

fonológicas

y

ecolalias. Pragmática

Baja

la

comprensión

del Se vuelve reiterativo, todo el peso

interlocutor, no da a entender de la reparación conversacional que lo ha comprendido.

cae sobre el interlocutor.

21

Universidad Pontificia de Salamanca

Lectoescritura Ya no reconoce los símbolos Ya (alexia agnósica).

no

puede

movimientos

realizar

necesarios

los para

escribir (agrafia apráxica). Figura 5. Alteraciones del lenguaje en la fase moderada de la enfermedad de Alzheimer (Pérez Lancho, 2015). En esta etapa se produce una pérdida progresiva del significado de las palabras junto a una agravación del vocabulario, aunque pueden existir fluctuaciones que no significan una mejoría. Utilizan palabras generales (cosa, eso, algo) en vez de nombrar a los objetos, y repiten una y otra vez la misma frase o palabra (Slachevysky, 2009). Para facilitar la comunicación con el enfermo de Alzheimer se recomienda ser pacientes y comprensivos, concederles tiempo para responder, hablar en un tono suave, dulce y con volumen bajo, darles muestras de afecto como sonrisas y cuidar el lenguaje no verbal, como los tiempos de habla, la distancia y los gestos (Pérez Lancho, 2015). Comprensión Semántica

Comprende

Expresión los

elementos Aparecen palilalias y esterotipias.

suprasegmentales, baja mucho la comprensión. Sintaxis

Baja la comprensión sintáctica.

Expresan automatismos, utilizan holofrases y exclamaciones u otros elementos automatizados con poco o nulo contenido.

Fonología

No comprende la fonología.

Aparecen logoclonías o incluso puede llegar al mutismo.

Pragmática

No hay intención comunicativa.

Lectoescritura Abolición de la lectura.

No hay intención comunicativa. Abolición de la escritura.

Figura 6. Alteraciones del lenguaje en la fase grave de la enfermedad de Alzheimer (Pérez Lancho, 2015). En esta etapa el lenguaje evoluciona hacia una afasia global que puede terminar en mutismo. Se recomienda facilitar la comunicación a través de miradas y del contacto físico, observarle y conocerle en sus reacciones, utilizar el lenguaje no verbal y utilizar el tacto para transmitir cariño y afecto. 22

Universidad Pontificia de Salamanca

3.2. Demencias frontotemporales La demencia Frontotemporal (DFT) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por una clínica y una neuropatología muy heterogénea secundarias a una degeneración neuronal progresiva de los lóbulos frontal y temporal. Se caracteriza por la presentación de cambios comportamentales y cognoscitivos en edades relativamente tempranas (EdithLabos, Slachevsky, & Fuentes, 2008). En el aspecto comportamental encontramos cambios en la personalidad, una declinación precoz en la conducta personal, desinhibición social, anosognosia precoz, rigidez mental, cambios en la dieta, conducta antisocial y euforia. Dentro de los cambios cognoscitivos es evidente principalmente las alteraciones en el lenguaje, así como deterioro de la atención, funciones ejecutivas, habilidades visoespaciales y de memoria (Garzón, Méndez, & Benito, 2011). La edad de aparición se encuentra en los 50 y 60 años, y a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, su incidencia no aumenta con la edad (Ciampi, González, Espert, Gadea, & Navarro, 2009). La DLFT (demencia lobar fronto – temporal) es una de las patologías neurodegenerativas con mayor índice de presentación, después de la demencia tipo Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy. Se estima que es la segunda causa de muerte en menores de 65 años y su incidencia estaría entre 3 y 15 por cada 100.000 habitantes, afectando por igual a ambos sexos y con estudios que sugieren que las primeras manifestaciones se presentan ya en la segunda década de la vida. La prevalencia de DFT se calcula en aproximadamente 5 casos por millón de habitantes, entre 1 – 15 casos / 100.000 habitantes en el grupo de población menor de 65 años, de los cuales el 20 – 40% sería diagnosticado con afasia progresiva primaria (APP), uno de los subtipos de DLFT (Johnson, Diel, Mendez, Neuhaus, Shapira, & Forman, 2005) (Donoso, Figueroa, Gómez, & Behrens, 2009). La mayoría de los casos de DLFT son esporádicos, mientras que el 30 – 40% de los casos tienen una historia familiar positiva y un severo componente autosómico dominante (Wittenberg, Possin, Racovsky, & Rankin, 2008). Con estos datos llegamos a la conclusión que estudios genéticos facilitarían la detección temprana y de este modo, se podría avanzar con la descripción de las diferentes manifestaciones clínicas que podría llegar a presentar en relación a un trastorno neurodegenerativo (Garzón, Méndez, & Benito, 2011). Los aspectos genéticos con los que se relaciona la DLFT son los siguientes; mutaciones en los genes de tau y de progranulina en el cromosoma 17, del gen de la proteína que contiene p97/ vasolin en el cromosoma 9, y el de la proteína CHMP2B del cromosoma 3, los cuales parecen estar 23

Universidad Pontificia de Salamanca

asociados con la atrofia propia de esta patología (Wilhelmsen, Forman, Rosen, Alving, Goldman, & Feiger, 2004). En cuanto a la etiología de este tipo de demencia, autores como Kaye, Petrovic – Poljak, Verhoeff y Freedman (2010) consideran que la alteración de algunos neurotransmisores,

como

son

los

sistemas

colinérgicos,

serotoninérgicos,

dopaminérgicos y glutamanérgicos están implicados en el cuadro demencial, por lo que sería importante el tratamiento farmacológico para estos pacientes.

3.2.1. Criterios diagnósticos de la Demencia Frontotemporal Bajo la denominación de trastorno neurocognitivo frontotemporal mayor o leve el manual DSM 5 propone los siguientes criterios diagnósticos para este trastorno (ver figura 7). A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual. C. Aparece (1) o (2): 3. Variante de comportamiento: a) Tres o más de los siguientes síntomas comportamentales: 

Desinhibición del comportamiento.



Apatía o inercia.



Pérdida de simpatía o empatía.



Comportamiento conservador, estereotipado o compulsivo y ritualista.



Hiperoralidad y cambios dietéticos.

b) Declive destacado de la cognición social o de las capacidades ejecutivas. 4. Variante de lenguaje: 

Declive destacado de la habilidad para usar el lenguaje, ya sea en forma de producción del habla, elección de las palabras, denominación de objetos, gramática o comprensión de las palabras.

D. Ausencia relativa de las funciones perceptual motora, de aprendizaje y memoria. E. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o algún otro trastorno mental, neurológico o sistémico. Se diagnostica un trastorno neurocognitivo frontotemporal probable si aparece alguno 24

Universidad Pontificia de Salamanca

de los siguientes hallazgos: 1. Evidencias de una mutación genética causante de un trastorno neurocognitivo frontotemporal, ya sea en los antecedentes familiares o con una prueba genética. 2. Evidencias de una afección desproporcionada del lóbulo frontal o temporal en el diagnóstico por la imagen neurológica. En caso contrario se diagnosticará un trastorno neurocognitivo frontotemporal posible. También se diagnostica un trastorno neurocognitivo frontotemporal posible si no hay evidencias de una mutación genética y no se ha confirmado un diagnóstico por neuroimagen. Figura 7. Criterios DSM 5 para el trastorno neurocognitivo frontotemporal (Asociación Americana de Psquiatría, 2014).

3.2.2. Perfiles neuropsicológicos de la demencia Frontotemporal Diversos autores sugieren que la DLFT se divide en dos variantes, una variante conductual y otra temporal o afásica, dependiendo de la localización de la patología. La demencia Frontotemporal, variante conductual, sería utilizada para denominar a la clásicamente conocida Enfermedad de Pick (Gorno - Tempini, y otros, 2004), caracterizada por cambios progresivos en el comportamiento y la personalidad, presentando su atrofia en la región orbitobasal del lóbulo frontal (Adlam, y otros, 2006) (Heidler - Gary, Gottesman, Newhart, Chang, Ken, & Hillis, 2007). La variante temporal o afásica se conoce como Afasia Progresiva Primaria (APP) y de ella se describen tres subtipos: la Afasia Progresiva Primaria No fluente (APP – NF), caracterizada por una atrofia en la región izquierda perisilviana que desemboca en un trastorno expresivo del lenguaje de carácter agramático; la Afasia Progresiva Primaria de tipo fluente (APP – F) que comparte la clínica con la Demencia Semántica (DS) y que supone una pérdida progresiva del significado de los objetos y que presenta una atrofia asimétrica anterolateral del lóbulo temporal, la cual suele ser de peor pronóstico en el lado izquierdo; y más recientemente la Afasia Progresiva Primaria Logopénica (APP – L) en la que destacan un lenguaje marcadamente anómico, presencia de parafasias fonológicas y deterioro de la capacidad de repetición (Gorno - Tempini, y otros, 2004) (Adlam, y otros, 2006).

25

Universidad Pontificia de Salamanca

3.2.2.1. DFT – Variante frontal o conductual El perfil clínico de la variante conductual se caracterizada por una progresiva disfunción ejecutiva, problemas de conducta social e interpersonal y apatía o deshinibición. Así mismo, pueden aparecer ecopraxias, preseveraciones e impersistencia motora. En cuanto a la sintomatología neuropsicológica del paciente con DFT variante conductual, dependerá del grado y localización de la atrofia de los lóbulos frontales (Pérez Lancho & Sánchez Zaballos, Demencias frontotemporales (DFT)). Los criterios diagnósticos de la demencia Frontotemporal variante frontal se presentan en el siguiente cuadro (ver figura 8). 1. Criterios esenciales

A. Inicio insidiosos y progresión gradual. B. Trastorno precoz de la conducta social de relación interpersonal. C. Alteración precoz de la capacidad de autorregulación cuantitativa de la conducta personal. D. Superficialidad e indiferencia emocional precoces. E. Anosognosia precoz.

26

Universidad Pontificia de Salamanca

Manifestaciones A. Comienzo antes de los 65 años.

2. que

apoyan

diagnóstico

el B. Agrupación familiar de demencia o antecedente de un trastorno similar en un familiar de primer grado. C. Trastorno de conducta: deterioro en el cuidado y en el aseo

personales,

inflexibilidad

y

rigidez

mental,

distractibilidad e impersistencia, conducta hiperoral y cambios en la conducta alimentaria, conducta estereotipada y perseverativa, conducta de utilización. D. Alteraciones del habla y del lenguaje: alteraciones en la faceta expresiva (pérdida de espontaneidad y concreción del lenguaje, habla entrecortada), lenguaje estereotipado, ecolalia, perseveración, mutismo tardío. E. Signos físicos: reflejos de deshinición cortical, incontinencia urinaria, acinesia, rigidez, temblor, presión arterial baja y lábil, parálisis bulbar, debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (enfermedad de la neurona motora).

3.

Aspectos

excluyen diagnóstico

que Inicio brusco, episodios intercurrentes de deterioro agudo, el traumatismo craneal previo próximo al inicio de las manifestaciones, trastorno de memoria intenso en fases iniciales

de

la

demencia,

desorientación

espacial,

logoclonías, pérdida rápida de la cadena de pensamiento, mioclonías,

debilidad

de

tipo

corticospinal,

ataxia

cerebelosa, coreoatetosis. Figura 8. Criterios de la degeneración lobar frontotemporal (Molinuevo, Rami, & Lladó, 2007)

3.2.2.2.DFT – Variante lingüística: Afasia Progresiva Primaria El término Afasia Progresiva Primaria fue acuñado por Mesulam en 1982, por lo que también se conoce como Síndrome de Mesulam, tras realizar un estudio sobre seis pacientes que mostraban un deterioro progresivo de la función lingüística en términos similares a los pacientes afásicos (Mesulam M. , Slowly progressive aphasia without 27

Universidad Pontificia de Salamanca

generalized dementia, 1982) (Mesulam M. , 1984). Mesulam propuso esta denominación para aquellos pacientes que presentaban un deterioro exclusivo del lenguaje durante al menos dos años y que a su vez, podían presentar dificultad para encontrar las palabras que quiere expresar o bien para entender el significado de estas, ya sea por vía auditiva o visual, esto implicará mayor esfuerzo por parte del paciente viéndose su habla alterada en cuanto a la velocidad, articulación y prosodia, también es frecuente encontrar en estos pacientes anomia, bloqueos, disartrias, fluidez verbal reducida, circunloquios, (Garzón, Méndez, & Benito, 2011). Esta enfermedad se caracteriza por un cuadro afásico de comienzo insidioso y gradual, con un curso prolongado en el tiempo que carece de trastornos asociados en sus etapas iniciales (Custodio, 2012). Conociendo estos datos, podemos resumir que para realizar un diagnóstico de APP, primero, debe existir un compromiso del lenguaje que interfiera en el uso o comprensión de las palabras. Segundo, se debe demostrar que la enfermedad es neurodegenerativa y además, progresiva. Tercero, la afasia debe progresar relativamente aislada, sin que se afecta el comportamiento o la memoria episódica del paciente (Custodio, 2012). Mesulam afirma que muchos de estos pacientes permanecen en una fase anómica durante gran parte de la enfermedad, que continúa con un aumento gradual del déficit que puede desembocar en un estado de autismo (Mesulam M. , 2003). En comparación con otras demencias, los pacientes tienen una relativa conservación de la comprensión, la inteligencia no verbal y la memoria (Chirivella, Deus, Espert, Gadea, & Navarro, 1982 - 1996) En el año 2004 se realizó una clasificación de las APP basada en las manifestaciones clínicas y neuropsicológicas de este grupo de patologías, concluyendo en la existencia de tres principales variantes: la afasia progresiva primaria no fluente (APP – NF), la demencia semántica (DS) y la afasia progresiva logopénica (APP – L) (Gorno - Tempini, y otros, 2004). Sin embargo, no es hasta el año 2011 cuando se describen sus criterios diagnósticos (ver figura 9), además, algunos autores hablan de una patología no mencionada anteriormente para referirse a aquellos pacientes con alteraciones del lenguaje que no cumplen los criterios de ninguno de los grupos mencionados previamente; a este grupo de patologías las denominan afasias progresivas no clasificables (Gorno - Tempini, y otros, 2011).

28

Universidad Pontificia de Salamanca

A. Comienzo insidioso y progresión gradual de alteraciones en el recuerdo de palabras, denominación de objetos o comprensión de palabras, evidenciadas durante una conversación espontánea o a través de pruebas de lenguaje aplicadas en una exploración neuropsicológica formal. B. Todas las dificultades que se presenten para el desarrollo de las actividades diarias serán atribuibles a la alteración del lenguaje, al menos durante los primeros 2 años de evolución. C. Lenguaje premórbido normal (excepto si hay una dislexia constitucional). D. Durante los dos primeros años de evolución no se observan en un grado significativo apatía, conducta desinhibida, olvidos de hechos recientes, alteraciones visuoespaciales, deficiencias en el reconocimiento visual o disfunción sensitivo-motora. (Estos datos pueden obtenerse a través de la anamnesis, observación directa de las actividades diarias, o exploración neuropsicológica formal). E. Acalculia y apraxia ideomotora pueden aparecer incluso durante los dos primeros años de evolución. (Alteraciones ligeras de la praxia constructiva y perseveración [explorada por ejemplo mediante la prueba “go – no go”] son admisibles también, siempre que ni las deficiencias visuospaciales ni la desinhibición dificulten el desarrollo de las actividades diarias). F. Tras dos años de progresión pueden alterarse otras funciones, pero el lenguaje continuará siendo la función que presente un deterioro mayor y más rápido a lo largo de toda la evolución de la enfermedad. G. Ausencia de causas específicas, como un ictus vascular cerebral o un tumor evidenciados por neuroimagen.

Figura 9. Criterios diagnósticos para la afasia progresiva primaria (Mesulam M. , 2001). Posteriormente, el año 2013, los tres subtipos descritos de APP comienzan a nombrarse de forma diferente, de este modo, la variante no fluente sería ahora afasia progresiva primaria agramatical y la variante logopénica pasaría a conocerse como afasia progresiva primaria fonológica, quedando la variante semántica sin variaciones (Matías Guiu & García Ramos, 2013).

29

Universidad Pontificia de Salamanca

a.

Afasia progresiva primaria no fluente / agramatical.

Se conoce como afasia progresiva primaria agramatical, afasia no fluente progresiva o simplemente como la variante gramatical de las APP. Esta variante se caracteriza por presentar un lenguaje hipofluente, parafasias fonémicas y dificultad para comprender estructuras gramaticales complejas. Algunos pacientes, además, presentan apraxia del habla (Custodio, 2012). Otros hallazgos que pueden estar presentes son signos propios extrapiramidales o de parkinsonismo leve; bradicinesia, hipomimia y rigidez en las extremidades. Según Gorno – Tempini, 2004, los criterios de diagnóstico clínico para APP – NF son (ver figura 10): A. Agramatismo en la producción del lenguaje y / o discurso interrumpido, con esfuerzo, errores y distorsiones del sonido. B. Mínimo dos de tres de los siguientes signos: 1. Afectación de la comprensión de frases gramaticalmente complejas. 2. La comprensión de palabras aisladas debe estar conservada. 3. El conocimiento de los objetos debe estar conservado. Figura 10. Criterios diagnósticos para la afasia progresiva primaria no fluente (Gorno - Tempini, y otros, 2004).

b. Demencia semántica La DS es la variante más sencilla de distinguir de las DLFT y de la EA (Custodio, 2012). Se caracteriza por presentar una pérdida progresiva del conocimiento semántico, un lenguaje fluente y gramaticalmente correcto pero con un discurso vacío de significado, además de parafasias semánticas y circunloquios, en cambio la comprensión de frases y la repetición están preservadas (Gorno - Tempini, y otros, 2011). A su vez, presentan anomia o dificultades en la denominación por confrontación, que se vincula a la dificultad para comprender palabras sencillas, sobre todo aquellas de uso poco frecuente (Ravinovici, 2010). Según Gorno – Tempini, 2004, los criterios de diagnóstico clínico para DS son (ver figura 11): A. Alteración de la denominación por confrontación. B. Alteración de la comprensión de palabras aisladas. C. Mínimo tres de los siguientes signos: 1.

Compromiso en el conocimiento de los objetos, particularmente para términos poco utilizados o poco familiares (de baja frecuencia). 30

Universidad Pontificia de Salamanca

2.

Dislexia superficial o disgrafia.

3.

Conservación de la repetición.

4.

Producción del lenguaje conservada (funciones gramatical y motora).

Figura 11. Criterios diagnósticos para la demencia semántica (Gorno - Tempini, y otros, 2004).

c. Afasia progresiva primaria logopénica / fonológica La APP – L se caracteriza por un lenguaje significativamente anómico, plagado de pausas que provoca un habla lenta y con una fluencia verbal falsamente reducida que puede confundirse con la variante agramatical, encontramos también alteración en la repetición de oraciones y frases, y aunque no presenta agramatismo si podemos encontrar parafasias fonológicas mientras que la articulación y la prosodia están conservadas, así como la comprensión de palabras aisladas (Gorno - Tempini, y otros, 2011). Según Gorno – Tempini, 2011, los criterios nucleares para el diagnóstico de la APP – L son (ver figura 12): A. Compromiso en el recuerdo de palabras al discurso espontáneo y por denominación. B. Compromiso en la repetición de frases y sentencias. C. Mínimo tres de los siguientes signos: 1.

Errores fonológicos en el discurso espontáneo y por denominación.

2.

Comprensión de palabra aislada y del conocimiento de los objetos conservados.

3.

Discurso motor del habla conservado.

4.

Ausencia de franco Agramatismo. Figura 12. Criterios diagnósticos para la afasia progresiva logopénica

(Gorno - Tempini, y otros, 2011).

4. CARACTERÍSTICAS

DIFERENCIALES

ENTRE

LA

DEMENCIA

FRONTO – TEMPORAL Y LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Ahora que ya hemos descrito ambas enfermedades neurodegenerativas (enfermedad de Alzheimer y demencia Frontotemporal), podemos tratar las características diferenciales más importantes entre la demencia Frontotemporal y la EA.

31

Universidad Pontificia de Salamanca

A

rasgos

generales,

las

anormalidades

conductuales,

particularmente

impulsividad, desinhibición, aislamiento social y afasia progresiva no fluente, distingue a los pacientes con DLFT de aquellos con EA (Liscic, Storandt, Cairns, & Morris, 2007). Más específicamente, podemos diferenciar las características más importantes en función de los distintos tipos de funciones ejecutivas y sintomatología conductual (ver tabla 1). Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre demencia Frontotemporal y Alzheimer (Harciarek & Jodzio, 2005). Funciones / Demencia

DLFT

Demencia EA

Memoria

Inicialmente relativamente Deteriorado preservada. codificación y almacenamiento información nueva.

la el de

Lenguaje

Repetición

Muy pobre. Mejor para Pobre. Mejor para las categorías que letras. letras que para las categorías. Disminución de la Trastorno moderado del conversación espontánea. discurso con problemas Habla estereotipada con para encontrar palabras. tramos de frases acortadas y problemas de articulación. Relativamente preservada. Pobre. Comprensión de Comprensión de nombres nombres peor que mejor que comprensión comprensión verbal. verbal. Preservada. Preservada.

Denominación

Pobre.

Fluencia verbal

Habla

Comprensión

Pobre.

Función Severamente deteriorado. Moderadamente Pérdida de la deteriorado. Déficit de ejecutiva planificación. atención dividida. Severamente deteriorado. Habilidades visoespaciales Preservadas. Atención

/

Cambios tempranos de personalidad. Mayores trastornos conductuales que rasgos psicóticos. Frecuente compulsividad como comportamiento. Por lo tanto, podemos observar que existe una

Comportamiento

Cambios de personalidad más tarde. Más rasgos psicóticos que conductuales. Suspicacia y paranoia. gran dificultad a la hora de

realizar un diagnóstico diferencial entre las mismas, pues la sintomatología de las 32

Universidad Pontificia de Salamanca

diferentes entidades puede solaparse entre ellas. Es por este motivo, por el que la creación de baterías de exploración neuropsicológica específicas se hace una labor necesaria, e incluso algoritmos diagnósticos que posibiliten la diferenciación de síntomas de ambas enfermedades (Domínguez Orozco, 2012).

33

Universidad Pontificia de Salamanca

CAPÍTULO 2: ESTUDIO DE CASO 1. MÉTODO 1.1. Resumen de la historia clínica La paciente AV es una mujer de 60 años de edad, hispanoparlante, procedente de Salamanca, casada, madre de tres hijos, zurda contrariada. Estudió bachillerato y FP de Auxiliar de enfermería. Desempeñó su profesión tras acabar la formación y tras el matrimonio se dedicó al cuidado de sus hijos que compaginaba con un voluntariado y con la participación como monitora en Cruz Roja. AV es diagnosticada de Trastorno neurocognitivo mayor: Enfermedad de Alzhéimer variante afásica incipiente (CDR 2 o GDS 5) en 2012. Evaluada y en tratamiento de rehabilitación cognitiva y ensayo clínico análogo a la memantina. Actualmente, AV continúa en el voluntariado y ayuda a su marido en el trabajo. En sus actividades de la vida diaria ha abandonado progresivamente tareas como hacer la comida, grandes compras, uso de transportes, etc. Utiliza el teléfono gracias a que los números están guardados en la memoria, es capaz de lavar pequeñas prendas de ropa y realiza tareas ligeras del hogar como lavar platos o hacer camas. No es capaz de administrarse en su medicación y necesita que le preparen y sirvan la comida.

1.2. Instrumentos y procedimiento AV acude al Servicio Asistencial de Logopedia de la Universidad Pontificia de Salamanca para una evaluación específica de su lenguaje. Se realiza una evaluación cognitiva, funcional y lingüística mediante la administración de las siguientes pruebas: 1) TEST DE CRIBADO DE DETERIORO COGNITIVO a) MEC. Mini examen cognoscitivo de Lobo, adaptado del MMSE de Folstein et al., 1975 (Segunda versión, 1999). b) Test del reloj (TDR). Dibujo a la orden y a la copia (Cacho et al., 1998). 2) EVALUACIÓN FUNCIONAL a) Escala Lawton y Brody (Lawton & Brody, 1969. Versión en español de Alarcón, et al., 1993). Actividades instrumentales de la vida diaria. 3) ESTADIFICACIÓN a) Escala de deterioro global (GDS de Reisberg, 1982).

34

Universidad Pontificia de Salamanca

4) EVALUACIÓN COGNITIVA NO LINGÜÍSTICA a) Subpruebas del Test Barcelona – Revisado. Programa integrado de exploración neuropsicológica (Peña–Casanova, 2005). i) Subprueba nº 19: Gesto simbólico (orden e imitación). ii) Subprueba nº 20: Mímica de uso de objeto (orden e imitación). iii) Subprueba nº 21: Uso secuencial de objetos. iv) Subprueba nº 27: Imágenes superpuestas. v) Subprueba nº 28: Colores. vi) Subprueba nº 35: Memoria visual de elección inmediata. 5) EVALUACIÓN DEL LENGUAJE a) Test de Boston para el diagnóstico de la afasia (BDAE) (Goodglass y Kaplan, 1972. Versión en castellano, 1996). b) Subpruebas de la Batería para la Evaluación de los Trastornos Afásicos. BETA. (Cuetos y González-Nosti, 2009). i) Tarea nº 21: Asociación semántica. ii) Tarea nº 22: Asociación objeto – acción. Durante la administración de las pruebas AV presentó una actitud colaboradora, con claras muestras de ansiedad y conciencia de sus déficits. Se evidencian sus problemas de memoria para retener y comprender las consignas de las pruebas, procediéndose a su repetición.

2. RESULTADOS 2.1. Resultados cuantitativos Se marcan en negrita aquellas puntuaciones que representan un deterioro significativo, estando el percentil correspondiente por debajo de 50. 1. MINIMENTAL ITEMS

PUNTUACIÓN

Orientación temporal

1/5

Orientación espacial

5/5

Fijación

0/3

Concentración y cálculo

0/8

Memoria

0/3 35

Universidad Pontificia de Salamanca

Nominación

2/2

Repetición

0/1

Categorización

2/2

Comprensión auditiva

2/3

Comprensión escrita

1/1

Expresión escrita

0/ 1

Dibujo

0/1

TOTAL

13 / 35

2. TEST DEL RELOJ A la orden

2 / 10

A la copia

5 / 10

3. ESCALA DE LAWTON Y BRODY ITEM

PUNTUACIÓN

Capacidad para usar el teléfono

1

Compras

0

Preparación de la comida

0

Cuidado de la casa

1

Lavado de ropa

1

Uso de medios de transporte

0

Responsabilidad

respecto

a

su 0

Manejo de sus asuntos económicos

0

TOTAL

3

medicación

4. SUBPRUEBAS DEL TEST BARCELONA PRUEBA

SUBPRUEBA

PUNTUACIONES DIRECTA TIEMPO DCHA IZDA

19. Gesto Orden

3 / 10

3

simbólico Imitación

5 / 10

3

2 36

Universidad Pontificia de Salamanca

20.

Orden

1 / 10

0

1

Mímica

Imitación

5 / 10

2

3

de uso de objetos 21. Uso secuencial de objetos

1/6

27. Imágenes superpuestas

N.V.

N.V.

28.

Elección del color específico

5/6

13 / 18

Colores

Emparejamiento de colores

6/6

18 / 18

Denominación de colores

5/6

12 / 18

Designación de colores

6/6

18 / 18

Respuesta denominando color

6/6

13 / 18

35. Memoria visual

5 / 10

N.V. = No valorable

5. TEST DE BOSTON CATEGO

PRUEBA

SUBPRUEBA

PERCENTIL

ÓN AUDITIVA

SIÓN

2.COMPREN

RÍA

PUNTUACI

2.A. Discriminación de palabras

63 / 72

60 / 90

2.B. Partes del cuerpo

15 / 20

40 / 90

2.C. Órdenes

9 / 15

35 / 90

2.D. Material ideativo complejo

2 / 12

20 / 90

No verbal

1/7

15 / 90

Verbal

9 / 14

30/ 90

3/8

15 / 90

Recitado

0/2

20 / 90

Canto

0/2

20 / 90

Ritmo

0/2

30 / 90

9 / 10

50 / 90

3/8

30 / 90

3.A. Agilidad oral

3. EXPRESIÓN ORAL

3.B. Secuencias automatizadas 3.C. Recitado, canto y ritmo

3.D. Repetición de palabras 3.E. Repetición de frases y

Alta

oraciones

probabilidad

37

Universidad Pontificia de Salamanca

Baja

2/8

35 / 90

3.F. Lectura de palabras

26 / 30

60 / 90

3.G. Respuesta de denominación

26 / 30

65 / 90

3.H. Denominación por confrontación visual

77 / 94

65 / 90

3.I. Denominación de partes del cuerpo

19 / 30

45 / 90

3.J. Nombrar animales

7 / 15

55 / 90

3.K. Lectura de oraciones en voz alta

5 / 10

45 / 90

4.A. Discriminación de letras y palabras

4 / 10

25 / 90

4.B. Asociación fonética

8/8

90 / 90

4.C. Emparejar dibujo – palabra

9 / 10

60 / 90

4.D. Lectura de oraciones y párrafos

0 / 10

0 / 90

ESCRITO

LENGUAJE DEL

4.COMPRENSIÓN

probabilidad

Reconocimient o de palabras

6. TEST BETA SUBPRUEBAS.

Bloque PUNTUACIÓN DIRECTA

semántica 21. Asociación semántica

23 / 30

22. Asociación objeto – 15 / 30 acción

2.2. Resultados cualitativos 1) TEST DE CRIBADO DE DETERIORO COGNITIVO a) Mini Examen Cognoscitivo. MEC. Las respuestas sugieren una severa desorientación temporal. Alteración de memoria. Apraxia visuoconstructiva gráfica (ver figura 13). Sugiere Deterioro cognitivo.

38

Universidad Pontificia de Salamanca

Figura 13. Resultado de la tarea de construcción del Mini Examen Cognoscitivo. b) Test del reloj (TDR) Los resultados confirman la apraxia visuoconstructiva gráfica. El rendimiento mejora a la copia (ver figura 14 y 15).

Figura 14. Reloj dibujado a la orden.

Figura 15. Reloj dibujado a la copia. 39

Universidad Pontificia de Salamanca

2) EVALUACIÓN FUNCIONAL a) Escala Lawton y Brody Dependencia funcional para la mayor parte de las Actividades Instrumentales de la Vida Diaria.

3) ESTADIFICACIÓN a) Escala de deterioro global (GDS de Reisberg) Los resultados del MEC fueron 13/35 lo que sitúa a la paciente en un estadio GDS de nivel 5, característico del déficit cognitivo moderadamente grave que se corresponde a la fase clínica de enfermedad de Alzhéimer moderada.

4) EVALUACIÓN COGNITIVA NO LINGÜÍSTICA a) Subrpruebas del Test Barcelona – Revisado. i) Subprueba nº 19: Gesto simbólico (orden e imitación). (1) Orden: Realiza todos los gestos con la mano derecha. Torpeza. (2) Imitación: Alterna mano derecha e izquierda. Torpeza. Apraxia ideomotora

ii) Subprueba nº 20: Mímica de uso de objeto (orden e imitación). (1) Orden: Alterna mano derecha e izquierda. Torpeza al realizar los movimientos, utiliza la mano como objeto en la mayoría de ellos. (2) Imitación: Alterna la mano derecha e izquierda. Muestra torpeza al realizar los movimientos. Apraxia ideomotora

iii) Subprueba nº 21: Uso secuencial de objetos. Fracaso. Olvida la consigna. Apraxia ideatoria

iv) Subprueba nº 27: Imágenes superpuestas. Fracaso. Se deja de administrar tras el primer ítem. No comprende la consigna.

40

Universidad Pontificia de Salamanca

v) Subprueba nº 28: Colores. Reconoce todos los colores visual y auditivamente. Rapidez en las pruebas, mayor dificultad en la denominación. Preservado el reconocimiento del color

vi) Subprueba nº 35: Memoria visual de elección inmediata. Alterada. Preservado en los ítems más sencillos, fracaso a medida que aumenta la dificultad.

5) EVALUACIÓN DEL LENGUAJE a) Test de Boston para el diagnóstico de la afasia (BDAE) (Goodglass, Kaplan, 1996). i) Habla de conversación y exposición: Observamos un habla poco fluente con aparente agilidad articulatoria, pero con numerosas pausas ante la evocación de nombres, semiología del tipo conductas de aproximación, parafasias fonológicas y verbales fonológicas y morfológicas. Frases cortas y disintácticas. Voz hipofónica.

ii) Comprensión auditiva: (1) Discriminación de palabras: Preservada. Puntuación más baja debido a la lentitud de respuesta. (2) Identificación de partes del cuerpo: Afectado. (3) Órdenes: Afectado por la pérdida de memoria. (4) Material ideativo complejo: Fracaso. Comprensión auditiva muy alterada para consignas largas, o material ideativo complejo, no contextualizado.

iii) Expresión oral: (1) Agilidad oral: Presencia de discreta apraxia bucofonatoria. 41

Universidad Pontificia de Salamanca

(2) Secuencias automatizadas: Fracaso. (3) Recitado, canto y ritmo: Fracaso. (4) Repetición de palabras: Preservada. (5) Repetición de frases y oraciones: Alteración de la repetición tanto en frases de baja como de alta probabilidad. Influye la variable longitud y no frecuencia de uso. (6) Lectura de palabras: Preservada. (7) Respuesta de denominación: Preservada. (8) Denominación por confrontación visual: Ligeramente alterada. (9) Denominación de partes del cuerpo: Levemente alterada. (10) Nombrar animales: Baja fluencia semántica (11) Lectura de oraciones en voz alta: Alterada. Presencia de paralexias fonológicas y verbales morfológicas.

iv) Comprensión del lenguaje escrito: (1) Discriminación de letras y palabras: Alterada. (2) Asociación fonética (reconocimiento de palabras): Preservada. (3) Emparejamiento palabra – dibujo: Preservada. (4) Lectura de oraciones y párrafos: Fracaso. No entiende la consigna. Alexia afásica.

42

Universidad Pontificia de Salamanca

v) Escritura: (1) Mecánica de la escritura: No conserva la mecánica de copia (ver figura 16 y 17).

Figura 16. Escritura de su nombre y de la ciudad donde vive.

Figura 17. Escritura a la copia.

(2) Recuerdo de los símbolos escritos: (a) Escritura seriada: (i) Del alfabeto: fracaso. No recuerda el alfabeto, tampoco le sirven las ayudas (imagen 6). (ii) De números hasta el 21: alterado. Capaz de escribir hasta el número 9 con alteraciones pero siguiendo el orden, a partir de este preseveraciones del número 1 al olvidar la consigna (ver figura 18).

43

Universidad Pontificia de Salamanca

Figura 18. Resultados de la prueba de escritura seriada a día 29 de febrero de 2016.

(b) Dictado elemental: no se administra. (3) Encontrar palabras escritas: No se administra. (4) Formulación escrita: No se administra porque se muestra muy ansiosa. Grave agrafia afásica/apráxica.

b) Subpruebas del test BETA i) Tarea nº 21: Asociación semántica: Alteración de la asociación semántica. Alta latencia de respuesta. Es capaz de relacionar conceptos según su significado. ii) Tarea nº 22: Asociación objeto–acción: Alteración en la asociación semántica entre objetos y acciones. Alta latencia de respuesta. Sospecha de que no reconoce los estímulos visuales por trastorno agnósico.

3. DISCUSIÓN. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. El objetivo de este trabajo es la evaluación de un caso de Enfermedad de Alzheimer variante lingüística y diferenciarlo de otros posibles diagnósticos. Con este propósito se seleccionó a una paciente hispanoparlante cuyas alteraciones a nivel cognitivo eran compatibles con un Trastorno neurocognitivo mayor: Enfermedad de Alzheimer variante afásica incipiente. La paciente, AV, presenta un lenguaje poco fluente, con una expresión mediante frases cortas y disintácticas, plagadas de parafasias 44

Universidad Pontificia de Salamanca

fonológicas y verbales morfológicas y fonológicas, trastorno de comprensión auditiva en frases largas y complejas y una fuerte anomia. Presenta una agrafia afásica / apráxica con pérdida de la mecánica de la copia mientras que conserva la lectura de palabras, todo ello compatible con una afasia transcortical sensorial. Para realizar un diagnóstico diferencial entre la demencia Frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer nos centraremos en las diferentes alteraciones presentes en las funciones cognitivas de ambas enfermedades descritas por Harciarek y Jodzio (2005). Según estos autores, la memoria se encuentra en fases iniciales relativamente preservada en la DLFT mientras que en la EA desde el inicio ya encontramos un deterioro de la codificación y del almacenamiento de la información nueva, como ocurre en el caso de la paciente AV. En cuanto a la atención, Harciarek y Jodzio afirman que en la EA encontramos un déficit en la atención dividida como se ha podido observar en las diferentes sesiones de evaluación con AV, al contrario en la DLFT. Si hablamos de habilidades visoespaciales, en la DLFT se encontrarían preservadas mientras que en la EA estarían severamente deterioradas, centrándonos en el caso, AV presenta una severa alteración de la orientación temporal y preserveración de la orientación espacial, aún así, en algunas ocasiones mostraba cierta desorientación (ir hacia la puerta reflejada en el espejo en vez de hacia la puerta real). En cuanto al lenguaje, diferenciaremos las alteraciones por áreas; si nos referimos a la fluencia verbal, la DLFT se caracteriza por una fluencia muy pobre según Harciarek y Jodzio, mientras que la EA muestra una fluencia pobre, pero mejor, como es el caso de AV, que muestra un habla poco fluente con aparente agilidad articulatoria. Respecto al habla, la EA se caracteriza por un trastorno moderado del discurso con problemas para encontrar palabras, como es el caso de AV que muestra una marcada anomia que provoca numerosas pausas en su discurso al tratar de evocar la palabra, por el contrario la DLFT presenta un habla estereotipada que no se presenta en este caso. En cuanto a la comprensión, se manifiesta muy pobre en la EA como de nuevo podemos apreciar en el caso estudiado, la comprensión mejora en frases cortas y simples pero empeora en aquellas más complejas y largas que implican un mayor uso de la memoria, en la DLFT la comprensión se presenta mayormente preservada. La denominación y la repetición se encuentran preservadas en ambas enfermedades, en nuestro caso, la repetición se ve afectada por numerosas parafasias y la denominación también se encuentra ligeramente alterada debido a la anomia que presenta.

45

Universidad Pontificia de Salamanca

Por lo tanto, estas alteraciones confirman que la paciente estudiada padece enfermedad de Alzheimer, en comparación con DLFT y además un trastorno lingüístico que, debido a sus manifestaciones, es compatible con una afasia transcortical sensorial.

4. PLANTEAMIENTO DE LA INTERVENCIÓN La intervención consistirá en diseñar un programa de estimulación de las habilidades comunicativas que facilite a la paciente tanto la comprensión como la expresión del lenguaje. Durante la intervención se recomienda proporcionar ayudas fonológicas en caso de bloqueos ante la denominación de palabras, esperar la respuesta con paciencia, repetir si es necesario utilizando las mismas palabras, acompañar todos los objetos o imágenes que se utilicen con su etiqueta correspondiente para ayudar a su comprensión, gestualizar para amplificar la comprensión y utilizar el conocido efecto priming: presentar los estímulos antes de solicitar una respuesta. Las áreas a trabajar serán comprensión, expresión, repetición, lectura y escritura. Comprensión: 1. Trabajar la identificación auditiva de un vocabulario básico y funcional: familia, objetos personales, ropa, electrodomésticos, partes del cuerpo, etc. 2. Trabajar la identificación de partículas gramaticales de gran contenido (partículas interrogativas, adjetivos, adverbios). 3. Trabajar la identificación en frases de complejidad y longitud que pueda comprender con éxito. Expresión: 1. Realizar praxias bucofonatorias con y sin voz para reforzar la agilidad articulatoria. 2. Trabajar secuencias automatizadas con ayuda: días de la semana, meses del año, alfabeto, números, etc. 3. Estimular la denominación de un vocabulario básico y funcional: familia, objetos personales, ropa, electrodomésticos, partes del cuerpo, etc., fortaleciendo las conexiones semánticas entre las palabras y su significado. 4. Fomentar una buena fluencia fonológica y semántica. Repetición: 1. Repetición de palabras y oraciones funcionales (saludos, fórmulas sociales).

46

Universidad Pontificia de Salamanca

Lectura: 1. Realizar una lectura conjunta con el logopeda para mantener la mecánica lectora. 2. Fomentar la comprensión lectora mediante la lectura de frases cortas acompañadas de imágenes. Escritura: 1. Reforzar una escritura rudimentaria: escribir su nombre, los números, etc, mediante la copia. 2. Establecer una conexión semántica entre un objeto o imagen y su nombre a través de la copia.

5. ORIENTACIONES A LOS FAMILIARES SOBRE LA COMUNICACIÓN -

Tratar de no hablar acerca de la persona como si ésta no existiera.

-

No hacer comentarios sobre los comportamientos delante de la persona, creyendo que no comprende nada.

-

Hablar con ella acerca de todo lo que desee saber.

-

Mostrarle que queremos su atención tocando a la persona como señal de alerta, llamarle por su nombre.

-

Tras lograr la atención de la persona se debe emitir el mensaje usando palabras adultas y simples. La infantilización no garantiza la comunicación. Lo importante es hablar despacio y de forma calmada.

-

Hablar despacio no quiere decir silabear la palabra sino no pegar una palabra a la otra.

-

Utilizar la musicalidad del habla a su favor, esto es, poner énfasis en las situaciones más simples, como en el uso de preguntas o exclamaciones.

-

Acompañarse no solo de la voz, sino también del a expresión corporal para expresar una pregunta o una exclamación.

-

No elevar la voz ya que no facilita la respuesta, muy por el contrario genera tensión y resistencia.

-

Ofrecer una información por vez para tratar de garantizar que el mensaje se comprenda, tratando de verificar si hubo comprensión para posteriormente ofrecer nueva información.

47

Universidad Pontificia de Salamanca

-

Usar lenguaje corporal, gestos y expresiones faciales para explicar afirmaciones y así procurar facilitar la comprensión. No olvidar que el cuerpo también habla.

-

No pedir calma a la persona sujetándola del brazo, ya que puede dar una información contradictoria y transmitir la sensación de agresividad.

-

Evitar movimientos bruscos y tratar de no entrar en comunicación cuando usted se encuentre irritado.

-

Para facilitar la comprensión escriba notas simples o palabras claves, es decir, las principales las principales palabras de la idea que desea transmitir.

-

Recuerde que es necesario utilizar otras vías sensitivas, además de la auditiva, pueden utilizarse figuras y fotografías.

-

Recurra a eventos en vez de usar el reloj para medir el tiempo. Use expresiones como “antes de ir al baño” o “después de la cena” para referirse al tiempo. Decir “dentro de tres horas” puede no tener significado en comparación con “después del desayuno”.

-

Aprenda a mostrar paciencia, a esperar una respuesta, no solo con el silencia sino también con la tranquilidad de su cuerpo: las manos agitadas, los pues que golpean el suelo o se mueven en el aire demuestran impaciencia en la espera de la respuesta. Recuerde que su cuerpo también habla por usted.

-

Cuando perciba que no ha sido comprendido o que la respuesta no es coherente con su pregunta, repita la pregunta usando las mismas palabras. Cambiar las palabras puede confundir. Si no funciona, al repetir de nuevo trate de limpiar algunas palabras manteniendo solo las palabras claves de la idea, por ejemplo al decir “Hola, ¿vamos a tomar café?” y no obtener respuesta, repita la idea fundamental “¿Vamos a tomar café?”. Si no responde después de un cierto tiempo procure repetir la pregunta usando gestos.

-

Hablar utilizando frases cortas y bien contextualizadas.

-

Tome conciencia de que si usted habla con un volumen fuerte, por ejemplo “¡No hagas más eso, estoy cansado!” o “¡Ya basta!”, la persona tal vez responda de la misma manera. Trate de usar un volumen de voz suave y palabas menos agresivas si no desea una respuesta agresiva.

-

Si la persona abandona una frase, es decir, la deja incompleta por falta de una palabra, o cuando insiste en recordar una palabra para continuar hablando y sabemos cuál es, no dude en ayudarle a encontrarla. Esperar o insistir en que

48

Universidad Pontificia de Salamanca

encuentre la palabra correcta puede significar desviar la atención del tema que se está hablando y generar frustración. -

Valorar la respuesta dad por la persona puede ser una forma de alentarla a tratar de comunicarse en otras ocasiones. Esta valoración puede consistir en una repetición de lo que dijo o mostró.

-

Procure hacer preguntas objetivas: use solo las palabras necesarias para transmitir el mensaje y trate de limitar las posibilidades de respuesta, ya que muchas opciones pueden generar confusión. No ofrezca nunca una posibilidad de elección cuando no hay nada que elegir, en este caso hacer una pregunta abierta puede ser peor que ofrecer en la pregunta las posibilidades de respuesta. Una pregunta abierta sería “¿Qué quieres comer?”, la forma de ofrecer opciones sería “¿Quieres comer pera o manzana?”. Si no obtenemos respuesta se puede simplificar a “¿Pera o manzana?” e incluso tratar en lo posible mostrar las opciones.

-

Si el entorno es agitado, conflictivo, puede causar en la persona un comportamiento opuesto al deseado, la comunicación puede tornarse imposible en ese contexto. Esté atento a cualquier cambio en el medio ambiente ya que esta persona es muy sensible a los cambios. Si siente la tensión o el cambio en el entorno y le está afectando, es importante trasladarla a un lugar seguro y tranquilo.

-

Si en una conversación la persona desea decir una palabra pero no es capaz y usted no conoce de qué se trata, podemos averiguarlo mediante preguntas cuya respuesta será sí o no. Por ejemplo, si está contando qué quiere de postre pero no es capaz de decirlo, la secuencia podría ser: “¿Es una fruta? ¿Es redonda? ¿Es amarilla? ¿Es una manzana?”

Finalmente, debe entenderse la comunicación en los enfermos de demencia tipo Alzheimer como algo que va más allá de la comunicación verbal. Debemos recordar que las palabras no siempre pueden expresar todos nuestros sentimientos y que todos los sentidos (audición, tacto, gusto, vista y olfato) se hallan involucrados en la comunicación y que cada uno de éstos debe ser estimulado para conseguirla.

49

Universidad Pontificia de Salamanca

CONCLUSIONES Tras el profundo contacto con la historia de la demencia, su definición, clasificación, deterioro del lenguaje y estudio de un caso, podemos concluir que: 1. Los trastornos neurodegenerativos y sus implicaciones ha preocupado a la sociedad desde hace más de 2000 años. 2. El trastorno neurodegenerativo conocido como “demencia” constituye enfermedad que cursa con deterioro de los dominios cognitivos en comparación a un nivel previo de rendimiento, que es una enfermedad crónica pero no necesariamente irreversible ni progresiva y que supone la pérdida de autonomía de la persona. 3. Es necesario el uso de criterios diagnósticos para reconocer los síntomas característicos del cuadro demencial y poder detectar a tiempo a los pacientes y ofrecerles así los cuidados necesarios. El DSM 5 ha cambiado el término demencia por el de Trastorno neurodegenerativo mayor. 4. Entre los principales trastornos neurodegenerativos destacan la enfermedad de Alzheimer, las demencias vasculares, la demencia por cuerpos de Lewy, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson y la demencia Frontotemporal. La enfermedad de Alzheimer es la causa más frecuente de demencia, representa entre un 50 y 70% de las enfermedades demenciales. 5. A pesar de los diferentes síntomas y manifestaciones, dos de estas enfermedades destacan por su alta probabilidad de presentar alteraciones significativas en el lenguaje; hablamos de la enfermedad de Alzheimer y la demencia Frontotemporal. Así como en la demencia Frontotemporal la alteración del lenguaje se considera un síntoma más de la enfermedad que aparece tempranamente, en la enfermedad de Alzheimer pasa a considerarse un elemento subyacente del trastorno que puede no manifestarse hasta estadios más avanzados de la enfermedad. 6. En lenguaje en la enfermedad de Alzheimer sufre un deterioro paulatino que puede comenzar con una anomia y finalizar en una afasia global o mutismo. 7. En lenguaje en la demencia Frontotemporal es diferente según la variante lingüística de la que hablemos; la afasia progresiva primaria agramatical se caracteriza por presentar agramatismo, discurso interrumpido y dificultad para comprender estructuras gramaticalmente complejas. El principal síntoma de la

50

Universidad Pontificia de Salamanca

demencia semántica es la progresiva pérdida del conocimiento semántico a la vez que mantiene un lenguaje fluente y gramaticalmente correcto, mientras que en la afasia progresiva primaria fonológica encontramos un habla lenta con una fluencia verbal falsamente reducida, que puede provocar una confusión con la variante agramatical, anomia y alteración en la repetición de oraciones y frases, así como parafasias fonológicas. 8. Debido a estas alteraciones, los trastornos neurodegenerativos producen un gran impacto en la vida de la persona, tanto a nivel físico, psíquico, laboral y social. Si hablamos de la enfermedad de Alzheimer, este impacto es claro desde su inicio, que se trata de una simple alteración de la memoria inmediata, hasta los estadios finales que suponen la inmovilidad de la persona y una gran dependencia de familiares y cuidadores. 9. Se presenta un caso de EA variante de lenguaje, la planificación y realización de la evaluación y la discusión de su diagnóstico diferencial con las variantes lingüísticas de la DFT. 10. Se ofrecen unas pautas básicas de tratamiento directo con la paciente e indirecto con sus familiares para mejorar la comunicación con el enfermo.

51

Universidad Pontificia de Salamanca

Referencias bibliográficas Adlam, A., Patterson, K., Rogers, T. T., Nestor, P. J., Salmond, C. H., Cabronero, A. , y otros. (2006). Semantic dementia and fluent primary progressive aphasia: two sides of the same coin? Brain (129), 3066 - 3088. Amarista, F. J. (2002). Demencia. Gac Méd Caracas , 110 (3), 310 - 317. Asociación Americana de Psiquiatría (2001). Manual de diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales: 4º Edición - Revisado. América: American Psychiatric Publishing. Asociación Americana de Psquiatría. (2014). Manual de diagnóstico y estadístico de enfermedades mentales: 5º Edición. América: American Psychiatric Publishing. Bayle, A. (1826). Traité des maladies du cerveau. París: Gabon et Compagnie. Bermejo, J. C. (2010). Mi ser querido tiene Alzheimer. Santander: Sal Terrae. Berrios, G. E. (2005). Dementia: Historical Overview. London: Hodder Arnold. Berrios, G. E. (1996). The History of Mental Symptoms. Descriptive Psychopathology since the nineteenth century. Cognitive Impairment . Calmeil, L. (1835). Demences. Dictionnaire de Médcine et Repertoire Générale des Sciences Médicales (2 ed.). París: Bechet. CEAFA. (2014). www.ceafa.es. Recuperado el 2 de Mayo de 2016, de Confederación Española de Asociaciones de Familiares de Personas con Alzheimer y Otras Demencias: http://www.ceafa.es Chirivella, J., Deus, J., Espert, R., Gadea, M., & Navarro, J. F. (1982 - 1996). Afasia Progresiva Primaria (Síndrome de Mesulam). Psicología Conductual , 4 (3), 437 452. Ciampi, E., González, J., Espert, R., Gadea, M., & Navarro, J. F. (2009). Enfrentamiento diagnóstico y clínico de las Demencias Frontotemporales. Revista Digital Memoriza , 22 - 35 . Custodio, N. (2012). Afasia progresiva primaria: las afasias de lenta evolución a la demencia. Revista Neuropsiquiatría , 75 (3), 93 - 100. De la Vega, R. & Zambrano, A. (2012). La demencia en la Historia. Circunvalación del hipocampo. Recuperado de: http://www.hipocampo.org/historia.asp Domínguez Orozco, M. E. (2012). Revisión teórica sobre las demencias de tipo cortical. Revista Electrónica de Psicología Iztacala , 15 (1), 40 - 54.

52

Universidad Pontificia de Salamanca

Donoso, A., Figueroa, C., Gómez, R., & Behrens, I. (2009). Demencia Frontotemporal: Experiencia Clínica. Rev Méd Chile (137), 900 - 905. EdithLabos, A., Slachevsky, P., & Fuentes, F. (2008). Tratado de Neuropsicología Clínica. Buenos Aires: Akadia. Esquirol, E. (1838). Des Maladies Mentales. París: Baillière. Esquirol, E. (1805). Des Passions. París: Didot Jeune. Ferrer, I. (2002). Morfopatología de las atrofias lobares. En R. Alberca, & S. López Pousa, Enfermedad de Alzheimer y otras demencias (pp. 355 - 364). Madrid: Editorial Médica Panamericana. Ferri, C., Prince, M., Brayne, C., Brodaty, H., Fratiglioni, L., & Ganguli, M. (2005). Global prevalence of dementia: a Delphi consensus study. Lancet, 366 (9503), 2112 - 2117. Fuentes, P., Labos, E., Manes, E., & Slachevsky, A. (2008). Tratado de neuropsicología clínica. Buenos Aires: Akadia Editorial. Garzón, A., Méndez, A., & Benito, M. M. (2011). Un caso de Demencia Frontotemporal en su variante lingüística fluente. Psycologia: Avances de la discriplina , 5 (1), 107 - 119. Gorno - Tempini, M. L., Dronkers, N. F., Rankin, K. P., Ogar, J. M., A., L. P., Rosen, H. J., y otros. (2004). Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia. Ann Neurol (55), 335 - 46. Gorno - Tempini, M., Hillis, A., Weintraub, S., Kertesz, A., MEndez, M., Cappa, S., y otros. (2011). Clasification of primary progressive and its variants. Neurology (76), 1006 - 14. Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias. Sociedad Española de Neurología. (2002). Guías en demencias: conceptos, criterios y recomendaciones para el estudio del paciente con demencia. Barcelona: Masson. Guislain, P. (1956). Psychiatrice clinique. París: Le François. Harciarek, M., & Jodzio, K. (2005). Neuropsychological differences between frontotemporal dementia and Alzheimer's Disease. Journal Geriatric Psychiatry Neurologic (20), 227 - 238. Heidler - Gary, J., Gottesman, R., Newhart, M., Chang, S., Ken, L., & Hillis, A. E. (2007). Utility of Behavioral versus Cognitive Measures in Differenting between Subtypes of Frontotemporal Lobal Degeneratiion and Alzheimer's Disease. Dementia and Geriatric Cognitive Disorders (23), 187 - 193. 53

Universidad Pontificia de Salamanca

Johnson, J. K., Diel, J., Mendez, M. F., Neuhaus, J., Shapira, J. S., & Forman, M. (2005). Frontotemporal lobar degeneration: demographic characteristics of 353 patients. Arch Neurol (62), 925 - 930 . Kaye, E. D., Petrovic - Poljak, A., Verhoeff, N., & Freedman, M. (2010). Frontotemporal Dementia and Pharmacologic Interventions. The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neuroscience (22), 11 - 19. Liscic, R., Storandt, M., Cairns, N., & Morris, J. (2007). Clinical and Psychometric distinction of Frontotemporal and Alzheimer Dementias. Archives of Neurology (64), 535 - 540. López Álvarez, J., & Agüera Ortiz, L. F. (2015). Nuevos criterios diagnósticos de la demencia y la enfermedad de Alzheimer: una visión desde la psicogeriatría. Psicogeriatría, 5 (1), 3 - 14. Malagón, C., Rodriguez, J., Hernández, J., & Pardo, R. (2005). Análisis del desempeño del lenguaje en sujetos con demencia tipo Alzheimer. Revista de la Facultad de Medicina , 53 (1), 3 - 9. Matías Guiu, J. A., & García Ramos, R. (2013). Afasia progresiva primaria: del síndrome a la enfermedad. Neurología , 28 (6), 366 -374. McKhann, G. M., & Albert, M. S. (2001). Clinical and pathological diagnosis of frontotemporal dementia. Arch Neurol (58), 1803 - 1809. Mesulam, M. (1984). Primare progressive aphasia. Differentiation from Alzheimer's desease. Annals of Neurology , 22 (4), 533 - 534. Mesulam, M. (2003). Primary progressive aphasia: a language based dementia. N Engl J Med (349), 1535 - 42. Mesulam, M. (2001). Primary progressive aphasia. Annals of Neurology , 49 (4), 425 432. Mesulam, M. (1982). Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Annals of Neurology , 11 (4), 592. Molinuevo, J. R., Rami, L., & Lladó, A. (2007). Demencias: entidades nosológicas y sintomatología neuropsicológica. En J. Peña-Casanova, Neurología de la conducta y neuropsicología. Madrid: Médica Panamericana. Morel, B. (1860). Traité des Maladies Mentales. Paris: Masson. Organización Mundial de la Salud & Alzheimer's Disease International. (2013). Demencia: una prioridad de salud pública.

54

Universidad Pontificia de Salamanca

Pérez Lancho, M. C. (2015). La enfermedad de Parkinson (material de clase). Deterioro comunicativo y lingüístico en trastornos degenerativos y mentales . Salamanca: Universidad Pontificia de Salamanca. Pérez Lancho, M. C. (2015). Tratamiento en la enfermedad de Alzheimer (material de clase). Deterioro comunicativo y lingüístico en trastornos degenerativos y mentales . Salamanca: Universidad Pontificia de Salamanca. Pérez Lancho, M. C., & Sánchez Zaballos, E. (en prensa). Demencias frontotemporales (DFT).Valencia: Nau Llibres. Pondal Sordo, M. (1993). La demencia en la enfermedad de Parkinson. En G. d. Neurología, Demencias: conceptos actuales. Madrid: Diaz de Santos. Ravinovici, G. M. (2010). Frontotemporal lobar degeneration: Epidemiology, pathophisiology, diagnosis and management. CNS Drugs (24), 375 - 98. Regal, A. R., Cebrián, E., & Bellas Lamas, P. (2012). Demencia por cuerpos de Lewy. Revista de Neurología , 54, 67 - 74. Regal, A. R., Cebrián, E., & Bellas Lamas, P. (2012). Demencia por cuerpos de Lewy. Revista de Neurología , 54, 67 - 74. Rey, A. (1995). Dictionnarie Historique de La Lange Francaise. París: Dictionnaire Le Robert. Slachevsky, A., & Oyarzo, F. (2008). Las demencias: historia, concepto, clasificación y aproximación clínica. E. Labos, A. Slachevsky, P. Fuentes y F, Manes (Comp). Tratado de evaluación neuropsicológica clínica. Bs. As: Akadia Ed, 449-467. Slachevsky, A., Fuentes, P., Javet, L., & Alegría, P. (2009). Alzheimer y otras demencias. Villatuerta, Navarra: Txalaparta. Wilhelmsen, K., Forman, M., Rosen, H., Alving, L., Goldman, J., & Feiger, J. (2004). 17q linked FT-DALS without tau mutations with tay and a-synuclein inclusions. Arch Neurol (61), 398-406. Wittenberg, D., Possin, K., Racovsky, K., & Rankin, K. P. (2008). The Early Neuropsychological and Behavioral Characteristics of Frontotemporal Dementica. Neuropsychology Rev (18), 91 - 102. Word Healt Organization. (2007). International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems. Zarranz, J. J., & Losada, J. M. (2007). Enfermedades por priones. Jano (1665), 29 - 32.

55

Universidad Pontificia de Salamanca