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DSM IV Delirium, demencia, trastornos amnésicos y otros trastornos cognoscitivos

DSM 5 Trastornos neurocognitivos

F00 Demencia tipo Alzheimer

Trastornos neurocognitivos mayores y leves Trastorno neurocognitivo mayor A. Evidencias de un declive cognitivo significativo comparado con el nivel previo de rendimiento en uno o más dominios cognitivos (atención compleja, función ejecutiva, aprendizaje y memoria, lenguaje, habilidad perceptual motora o cognición social) basada en: 1. Preocupación en el propio individuo, en un informante que le conoce o en el clínico, porque ha habido un declive significativo en una función cognitiva y 2. Un deterioro sustancial del rendimiento cognitivo, preferentemente documentado por un test neuropsicológico estandarizado o, en su defecto, por otra evaluación clínica cuantitativa. B. Los déficits cognitivos interfieren con la autonomía del individuo en las actividades cotidianas (es decir, por lo menos necesita asistencia con las actividades instrumentales complejas de la vida diaria, como pagar facturas o cumplir los tratamientos). C. Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un síndrome confusional. D. Los déficits cognitivos no se explican mejor por otro trastorno mental (p. ej., trastorno depresivo mayor, esquizofrenia). Especificar si debido a: Enfermedad de Alzheimer (págs. 337, 341– 342) Degeneración del lóbulo frontotemporal (págs. 342–344) Enfermedad por cuerpos de Lewy (págs. 344–345) Enfermedad vascular (págs. 345–346) Traumatismo cerebral (págs. 347–348) Consumo de sustancia o medicamento (págs. 348–352) Infección por VIH (págs. 352–353) Enfermedad por priones (págs. 353–354) Enfermedad de Parkinson (págs. 354–355) Enfermedad de Huntington (págs. 355–356) Otra afección médica (pág. 356) Etiologías múltiples (págs. 357–358) No especificado (pág. 358) Especificar: Sin alteración del comportamiento: Si el trastorno cognitivo no va acompañado de ninguna alteración del comportamiento clínicamente significativa. Con alteración del comportamiento (especificar la alteración): Si el trastorno cognitivo va acompañado de una alteración del comportamiento clínicamente significativa (p. ej., síntomas psicóticos, alteración del estado de ánimo, agitación, apatía u otros síntomas comportamentales). Especificar la gravedad actual: Leve: Dificultades con las actividades instrumentales cotidianas (es decir, tareas del hogar, gestión del dinero). Moderado: Dificultades con las actividades básicas cotidianas (p. ej., comer, vestirse). Grave: Totalmente dependient

A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por: 1. deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar información aprendida previamente) 2. una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas: (a) afasia (alteración del lenguaje) (b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está intacta) (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, a pesar de que la función sensorial está intacta) (d) alteración de la ejecución (p. ej., planificación, organización, secuenciación y abstracción) B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad. C. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo continuo. D. Los déficit cognoscitivos de los Criterios A1 y A2 no se deben a ninguno de los siguientes factores: 1. otras enfermedades del sistema nervioso central que provocan déficit de memoria y cognoscitivos (p. ej., enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Parkinson, corea de Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva, tumor cerebral) 2. enfermedades sistémicas que pueden provocar demencia (p. ej., hípotiroidismo, deficiencia de ácido fólico, vitamina B2 y niacina, hipercalcemia, neurosífilis, infección por VIH) 3. enfermedades inducidas por sustancias

Trastorno neurocognitivo leve A. Evidencias de un declive cognitivo moderado comparado con el nivel previo de rendimiento en uno o

CIE 10 Trastornos mentales orgánicos, incluidos los sintomáticos Demencia La demencia es un síndrome debido a una enfermedad del cerebro, generalmente de naturaleza crónica o progresiva, en la que hay déficits de múltiples funciones corticales superiores, entre ellas la memoria, el pensamiento, la orientación, la comprensión, el cálculo, la capacidad de aprendizaje, el lenguaje y el juicio. La conciencia permanece clara. El déficit cognoscitivo se acompaña por lo general, y ocasionalmente es precedido, de un deterioro en el control emocional, del comportamiento social o de la motivación. Este síndrome se presenta en la enfermedad de Alzheimer, en la enfermedad vasculocerebral y en otras condiciones que afectan al cerebro de forma primaria o secundaria. La demencia produce un deterioro intelectual apreciable que repercute en la actividad cotidiana del enfermo, por ejemplo, en el aseo personal, en el vestirse, en el comer o en las funciones excretoras. Este deterioro de la actividad cotidiana depende mucho de factores socioculturales. Los cambios en el modo como el enfermo desempeña su actividad social, tales como el conservar o el buscar un empleo, no deben de ser utilizados como pautas para el diagnóstico, porque hay grandes diferencias transculturales y factores externos que repercuten en el mercado laboral. Si estuvieran presentes síntomas depresivos que no llegan a satisfacer las pautas diagnósticas de episodio depresivo (F32.0-F32.3) o si se presentaran alucinaciones o ideas delirantes, puede recurrirse a un quinto carácter para indicar cuáles de ellas son predominantes: .x0 Sin síntomas .x1 Con predominio de .x2 Con predominio .x3 Con predominio de .x4 Con otros síntomas mixtos. Pautas para el diagnóstico

ideas de síntomas

adicionales. delirantes. alucinaciones. depresivos.

E. Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium. F. La alteración no se explica mejor por la presencia de otro trastorno del Eje I (p. ej., trastorno depresivo mayor, esquizofrenia). F00.0 Demencia tipo Alzheimer, de inicio temprano Su inicio es a los 65 años o antes Con delirium: si el delirium se sobreañade a la demencia Con ideas delirantes: si las ideas delirantes son el síntoma predominante Con estado de ánimo depresivo: si el estado de ánimo depresivo es predominante (incluyendo los cuadros clínicos que cumplen todos los criterios para un episodio depresivo mayor). No debe realizarse el diagnóstico por separado de trastorno del estado de ánimo debido a enfermedad médica No complicado: si ninguno de los síntomas antes mencionados predomina en el cuadro clínico actual. F00.1 Demencia tipo Alzheimer, de inicio tardío Su inicio es después de los 65 años Con delirium: si el delirium se sobreañade a la demencia Con ideas delirantes: Si las ideas delirantes son el síntoma predominante Con estado de ánimo depresivo: si el estado de ánimo depresivo es predominante (incluyendo los cuadros clínicos que cumplen todos los criterios para un episodio depresivo mayor). No debe realizarse el diagnóstico por separado de trastorno del estado de ánimo debido a enfermedad médica No complicado: si ninguno de los antes mencionados predomina en el cuadro clínico actual Especificar si: Con trastorno de comportamiento.

más dominios cognitivos (atención compleja, función ejecutiva, aprendizaje y memoria, lenguaje, habilidad perceptual motora o cognición social) basada en: 1. Preocupación en el propio individuo, en un informante que le conoce o en el clínico, porque ha habido un declive significativo en una función cognitiva y 336 Trastornos neurocognitivos 2. Un deterioro modesto del rendimiento cognitivo, preferentemente documentado por un test neuropsicológico estandarizado o, en su defecto, por otra evaluación clínica cuantitativa. B. Los déficits cognitivos no interfieren en la capacidad de independencia en las actividades cotidianas (p. ej., conserva las actividades instrumentales complejas de la vida diaria, como pagar facturas o seguir los tratamientos, pero necesita hacer un mayor esfuerzo, o recurrir a estrategias de compensación o de adaptación). C. Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un síndrome confusional. D. Los déficits cognitivos no se explican mejor por otro trastorno mental (p. ej., trastorno depresivo mayor, esquizofrenia). Especificar: Sin alteración del comportamiento: Si el trastorno cognitivo no va acompañado de ninguna alteración del comportamiento clínicamente significativa. Con alteración del comportamiento Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a la enfermedad de Alzheimer A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. Presenta un inicio insidioso y una progresión gradual del trastorno en uno o más dominios cognitivos (en el trastorno neurocognitivo mayor tienen que estar afectados por lo menos dos dominios). C. Se cumplen los criterios de la enfermedad de Alzheimer probable o posible, como sigue: Para el trastorno neurocognitivo mayor: Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer probable si aparece algo de lo siguiente; en caso contrario, debe diagnosticarse la enfermedad de Alzheimer posible. 1. Evidencias de una mutación genética causante de la enfermedad de Alzheimer en los antecedentes familiares o en pruebas genéticas. 2. Aparecen los tres siguientes: a. Evidencias claras de un declive de la memoria y del aprendizaje, y por lo menos de otro dominio cognitivo (basada en una anamnesis detallada o en pruebas neuropsicológicas seriadas). b. Declive progresivo, gradual y constante de la capacidad cognitiva sin mesetas prolongadas. c. Sin evidencias de una etiología mixta (es decir, ausencia de cualquier otra enfermedad neurodegenerativa o cerebrovascular, otra enfermedad neurológica, mental o sistémica, o cualquier otra afección con probabilidades de contribuir al declive cognitivo). Para

Deterioro de la memoria que afecta a la capacidad para registrar, almacenar y recuperar información nueva. En estadios avanzados pueden también perderse contenidos familiares y material aprendido en el pasado. Hay además un deterioro del pensamiento y de la capacidad de razonamiento, una reducción en el flujo de las ideas y un deterioro del proceso de almacenar información, por lo que al individuo afectado le resulta cada vez más difícil prestar atención a más de un estímulo a la vez, como, por ejemplo, tomar parte en una conversación con varias personas. También hay una dificultad en cambiar el foco de atención de un tema a otro. Para poder hacer un diagnóstico claro de demencia, los síntomas y el deterioro deben haber estado presentes por lo menos durante seis meses. La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad degenerativa cerebral primaria, de etiología desconocida que presenta rasgos neuropatológicos y neuroquímicos característicos. El trastorno se inicia por lo general de manera insidiosa y lenta y evoluciona progresivamente durante un período de años. El período evolutivo puede ser corto, dos o tres años, pero en ocasiones es bastante más largo. Puede comenzar en la edad madura o incluso antes (enfermedad de Alzheimer de inicio presenil), pero la incidencia es mayor hacia el final de la vida (enfermedad de Alzheimer de inicio senil). En casos con inicio antes de los 65 a 70 años es posible tener antecedentes familiares de una demencia similar, el curso es más rápido y predominan síntomas de lesión en los lóbulos temporales y parietales, entre ellos disfasias o dispraxias. En los casos de inicio más tardío, el curso tiende a ser más lento y a caracterizarse por un deterioro más global de las funciones corticales superiores. Los enfermos con síndrome de Down tienen un alto riesgo de desarrollar una enfermedad de Alzheimer. La demencia en la enfermedad de Alzheimer se considera hoy día irreversible. Pautas para el diagnóstico a) Presencia de un cuadro demencial, como el descrito mas arriba. b) Comienzo insidioso y deterioro lento. El momento exacto del inicio del cuadro es difícil de precisar, aunque los que conviven

un trastorno neurocognitivo leve: Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer probable si se detecta una evidencia de mutación genética causante de la enfermedad de Alzheimer mediante una prueba genética o en los antecedentes familiares Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer posible si no se detecta ninguna evidencia de mutación genética causante de la enfermedad de Alzheimer mediante una prueba genética o en los antecedentes familiares 1. Evidencias claras de declive de la memoria y el aprendizaje. 2. Declive progresivo, gradual y constante de la capacidad cognitiva sin mesetas prolongadas. 3. Sin evidencias de una etiología mixta (es decir, ausencia de cualquier otra enfermedad neurodegenerativa o cerebrovascular, otra enfermedad neurológica o sistémica, o cualquier otra afección con probabilidades de contribuir al declive cognitivo). D. Lal alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o algún otro trastorno mental, neurológico o sistémico.

con el enfermo suelen referir un comienzo brusco. c) Ausencia de datos clínicos o en las exploraciones complementarias que sugieran que el trastorno mental pudiera ser debido a otra enfermedad cerebral ó sistémica capaces de dar lugar a una demencia (por ejemplo, hipotiroidismo, hipercalcemia, deficiencia de vitamina B12, deficiencia de niacina, neurosífilis, hidrocefalia normotensiva o hematoma subdural). d) Ausencia de un inicio apoplético, súbito o de signos neurológicos focales, tales como hemiparesia, déficits sensoriales, defectos del campo visual o falta de coordinación de movimientos, signos estos que no han tenido que estar presentes en la etapas iniciales de la enfermedad (aunque puedan superponerse a ella en períodos más avanzados). En un cierto número de casos, los rasgos de la enfermedad de Alzheimer y los de la demencia vascular pueden estar simultáneamente presentes. Si ambos coinciden claramente deberá hacerse un doble diagnóstico (y codificación). Si una demencia vascular precede a una enfermedad de Alzheimer, es posible que esta última sea imposible de diagnosticar en la práctica clínica. Incluye: Demencia degenerativa de tipo Alzheimer.

F01 Demencia vascular (290.4) A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por: 1. deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar información aprendida previamente) 2. una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas: (a) afasia (alteración del lenguaje) (b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está intacta) (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos a pesar de que la función sensorial está intacta) (d) alteración de la actividad constructiva (p. ej., planificación,

Trastorno neurocognitivo frontotemporal mayor o leve A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual. C. Aparece (1) o (2): 1. Variante de comportamiento: a. Tres o más de los siguientes síntomas comportamentales: i. Desinhibición del comportamiento. ii. Apatía o inercia. iii. Pérdida de simpatía o empatía. iv. Comportamiento conservador, estereotipado o compulsivo y ritualista. v. Hiperoralidad y cambios dietéticos. b. Declive destacado de la cognición social o de las capacidades ejecutivas. 2. Variante de lenguaje: a. Declive destacado de la habilidad para usar el lenguaje, ya sea en forma de producción del habla, elección de las palabras, denominación de objetos, gramática o comprensión de las palabras. Trastorno neurocognitivo frontotemporal mayor o leve 343 D. Ausencia relativa de las funciones perceptual motora, de aprendizaje y memoria. E. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o

Inicio precoz, tardio, atípica-mixta, sin especificación La demencia vascular (antes llamada demencia arteriosclerótica) incluye a la demencia multi-infarto, y se distingue de la demencia en la enfermedad de Alzheimer por el modo de comienzo, las características clínicas y la evolución. Lo más característico es que haya antecedentes de ictus transitorios, con breves trastornos de conciencia y paresias o pérdidas de visión fugaces. La demencia puede también ser consecutiva a una serie de accidentes vasculares agudos o más rara vez a un único ataque apoplético mayor. Es entonces cuando se manifiesta un cierto deterioro de la memoria y del pensamiento. El comienzo de la enfermedad tiene lugar en la edad avanzada. El cuadro suele ser brusco, como consecuencia de un episodio isquémico aislado o la demencia puede ir haciéndose presente de una manera más gradual. La demencia es la consecuencia de los infartos del tejido cerebral secundarios a una enfermedad vascular, incluida la enfermedad vascular hipertensiva. Por lo general, los infartos

organización, secuenciación y abstracción) B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad. C. Los signos y síntomas neurológicos (p. ej., exageración de los reflejos tendinosos profundos, respuesta de extensión plantar, parálisis seudobulbar, anomalías en la marcha, debilidad de una extremidad) o las pruebas de laboratorio sugerentes de la presencia de una enfermedad cerebrovascular se estiman etiológicamente relacionadas con la alteración (p. ej., infartos múltiples que implican al córtex y a la sustancia blanca acompañante). D. Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium. Con delirium: si el delirium se sobreañade a la demencia. Con ideas delirantes: si las ideas delirantes son el síntoma predominante. Con estado de ánimo depresivo: si el estado de ánimo depresivo es predominante (incluyendo los cuadros clínicos que cumplen todos los criterios para un episodio depresivo mayor). No debe realizarse el diagnóstico por separado de trastorno del estado de ánimo debido a enfermedad médica No complicada: si ninguno de los síntomas antes mencionados predomina en el cuadro clínico actual. Especificar si: Con alteración de comportamiento.

algún otro trastorno mental, neurológico o sisté- mico. Se diagnostica un trastorno neurocognitivo frontotemporal probable si aparece algo de lo siguiente; en caso contrario se diagnosticará un trastorno neurocognitivo frontotemporal posible: 1. Evidencias de una mutación genética causante de un trastorno neurocognitivo frontotemporal, ya sea en los antecedentes familiares o con una prueba genética. 2. Evidencias de una afección desproporcionada del lóbulo frontal o temporal en el diagnóstico por la imagen neurológica.

Trastorno neurocognitivo mayor o leve con cuerpos de Lewy A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual. C. El trastorno cumple una combinación de características diagnósticas esenciales y características diagnósticas sugestivas de un trastorno neurocognitivo probable o posible con cuerpos de Lewy. Se diagnostica un trastorno neurocognitivo mayor o leve probable, con cuerpos de Lewy cuando el individuo presenta dos características esenciales o una característica sugestiva y una o más características esenciales. Se diagnostica un trastorno neurocognitivo mayor o leve posible, con cuerpos de Lewy cuando el individuo presenta solamente una característica esencial o una o más características sugestivas. 1. Características diagnósticas esenciales: a. Cognición fluctuante con variaciones pronunciadas de la atención y el estado de alerta. b. Alucinaciones visuales recurrentes bien informadas y detalladas. c. Características espontáneas de parkinsonismo, con inicio posterior a la evolución del declive cognitivo. 2. Características diagnósticas sugestiva: a. Cumple el criterio de trastorno del comportamiento del sueño REM. b. Sensibilidad neuroléptica grave. D. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de Trastorno neurocognitivo vascular mayor o leve 345 una sustancia o algún otro trastorno mental, neurológico o sisté- mico.

son pequeños y sus efectos son acumulativos. Pautas para el diagnóstico Presencia de demencia. Deterioro cognoscitivo, que suele ser desigual, de tal manera que puede haber una pérdida de memoria, un deterioro intelectual y signos neurológicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la capacidad de juicio pueden estar relativamente conservadas. Un comienzo brusco, un deterioro escalonado y la presencia de síntomas y signos neurológicos focales aumenta la probabilidad del diagnóstico de demencia vascular, cuya confirmación vendrá sólo, en algunos casos, de la tomografía axial computarizada o en último extremo de la neuropatología. Otras características son: hipertensión arterial, soplos carotídeos, labilidad emocional con distimias depresivas pasajeras, llantos o risas intempestivas, episodios transitorios de obnubilación de conciencia o de delirium, a menudo provocados por nuevos infartos. Suele aceptarse que la personalidad se mantiene relativamente bien conservada, pero en algunos casos hay cambios evidentes de la misma, apareciendo apatía o desinhibición o acentuación de rasgos previos, tales como egocentrismo, actitudes paranoides o irritabilidad. Incluye: Demencia arteriosclerótica. La demencia vascular puede coexistir con la de Alzheimer. En este caso utilizar el código F00.2, como en los casos en los que un accidente vascular surge sobre un cuadro clínico y unos antecedentes que sugieren la presencia de una enfermedad de Alzheimer. Tipo agudo, infarto, subcortical, mixta cortical-subcortical, otras, sin especificación

Trastorno neurocognitivo vascular mayor o leve A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. La sintomatología clínica es compatible con una etiología vascular como lo sugiere cualquiera de los siguientes criterios: 1. El inicio de los déficits cognitivos presenta una relación temporal con uno o más episodios de tipo cerebrovascular. 2. Las evidencias del declive son

notables en la atención compleja (incluida la velocidad de procesamiento) y en la función frontal ejecutiva. C. Existen evidencias de la presencia de una enfermedad cerebrovascular en la anamnesis, en la exploración física o en el diagnóstico por la imagen neurológica, consideradas suficientes para explicar los déficits neurocognitivos. 346 Trastornos neurocognitivos D. Los síntomas no se explican mejor con otra enfermedad cerebral o trastorno sistémico. Se diagnostica un trastorno neurocognitivo vascular probable si aparece alguno de los siguientes criterios, pero en caso contrario se diagnosticará un trastorno neurocognitivo vascular posible: 1. Los criterios clínicos se respaldan con evidencias de diagnóstico por la imagen neurológica en que aparece una lesión parenquimatosa significativa atribuida a una enfermedad cerebrovascular (respaldo de imagen neurológica). 2. El síndrome neurocognitivo presenta una relación temporal con uno o más episodios cerebrovasculares documentados. 3. Existen evidencias de enfermedad cerebrovascular, tanto clínicas como genéticas (p. ej., arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía)

F02 Demencia debida a otras enfermedades médicas

A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por: 1. deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para

Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a un traumatismo cerebral A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. Existen evidencias de un traumatismo cerebral, es decir impacto en la cabeza o algún otro mecanismo de movimiento rápido o desplazamiento del cerebro dentro del cráneo, con uno o más de los siguientes: 1. Pérdida de consciencia. 2. Amnesia postraumática. 3. Desorientación y confusión. 4. Signos neurológicos (p. ej., diagnóstico por la imagen neurológica que demuestra la lesión, convulsiones de nueva aparición, marcado empeoramiento de un trastorno convulsivo preexistente, reducción de los campos visuales, anosmia, hemiparesia). C. El trastorno neurocognitivo se presenta inmediatamente después de producirse un traumatismo cerebral o inmediatamente después de recuperar la consciencia y persiste pasado el periodo agudo postraumático. Trastorno neurocognitivo mayor o leve inducido por sustancias/medicamentos A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. El deterioro neurocognitivas no sucede exclusivamente en el transcurso de un síndrome confusional y persiste más allá de la duración habitual de la intoxicación y la abstinencia agudas. C. La sustancia o medicamento involucrados, así como la duración y la magnitud de su consumo, son capaces de producir el deterioro neurocognitivo. D. El curso temporal de los

Demencia en enfermedades clasificadas en otro lugar F02.0 Demencia en la enfermedad de Pick Es una demencia progresiva de comienzo en la edad media de la vida (por lo general entre los 50 y los 60 años de edad), caracterizada por cambios precoces y lentamente progresivos del carácter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la

aprender nueva información o recordar información aprendida previamente) 2. una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas: (a) afasia (alteración del lenguaje) (b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está intacta) (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, a pesar de que la función sensorial está intacta) (d) alteración de la ejecución (p. ej., planificación, organización, secuenciación y abstracción) B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los Criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad. C. Demostración a través de la historia, la exploración física o los hallazgos de laboratorio de que la alteración es un efecto fisiopatológico directo de una de las enfermedades médicas enumeradas más abajo. D. Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium.

déficits neurocognitivos es compatible con el calendario de consumo y abstinencia de la sustancia o medicación (es decir, los déficits se mantienen estables o mejoran tras un periodo de abstinencia). E. El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna otra afección médica y no puede explicarse mejor por otro trastorno mental.

Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a infección por VIH Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a enfermedad por priones Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a la enfermedad de Parkinson A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. El trastorno aparece en el transcurso de la enfermedad de Parkinson establecida. C. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión rápida. D. El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna otra afección médica ni puede explicarse mejor por otro trastorno mental. Se debe diagnosticar un trastorno neurocognitivo mayor o leve probablemente debido la enfermedad de Parkinson si se cumplen los criterios 1 y 2. Se debe diagnosticar un trastorno neurocognitivo mayor o leve posiblemente debido la enfermedad de Parkinson si solo se cumple el criterio 1 o 2: 1. Sin evidencias de una etiología mixta (es decir, ausencia de cualquier otra enfermedad neurodegenerativa o cerebrovascular, otra enfermedad neurológica, mental o sistémica, o cualquier otra afección con probabilidades de contribuir al declive cognitivo). 2. La enfermedad de Parkinson precede claramente al inicio del trastorno neurocognitivo Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a la enfermedad de Huntington A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve. B. Se observa un inicio insidioso y una progresión gradual. C. Existe enfermedad de Huntington clínicamente establecida o existe riesgo de la misma en función de los antecedentes familiares o las pruebas genéticas. D. El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna otra afección médica ni puede explicarse mejor por otro trastorno mental. Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a otra afección médica

memoria y del lenguaje, acompañado de apatía, de euforia y, en ocasiones, de síntomas o signos extrapiramidales. El cuadro neuropatológico corresponde a una atrofia selectiva de los lóbulos frontales y temporales, pero sin la aparición de placas neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las del envejecimiento normal. Los casos de comienzo más precoz tienden a presentar una evolución peor. Las manifestaciones comportamentales a menudo preceden al deterioro franco de la memoria. Pautas para el diagnóstico a) Demencia progresiva. b) Predominio de rasgos de afectación frontal, tales como euforia, embotamiento afectivo, pérdida de las normas de educación, desinhibición y apatía o inquietud. c) Los trastornos de comportamiento que normalmente precedan al claro deterioro de la memoria. Los rasgos de afectación de los lóbulos frontales son más acentuados que los de los lóbulos temporales o parietales, al contrario de lo que sucede en la enfermedad de Alzheimer.

F02.1 Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Es una demencia progresiva con multitud de síntomas y signos neurológicos debida a alteraciones neuropatológicas específicas (encefalopatía espongiforme subaguda), cuya supuesta etiología es un agente transmisible. El inicio tiene lugar normalmente hacia la mitad o el final de la vida, por lo general en torno a los 50 años, pero puede presentarse en cualquier momento de la edad adulta. El curso es subagudo y lleva a la muerte en uno a dos años. Pautas para el diagnóstico Demencia de evolución relativamente rápida, desde meses hasta uno o dos años que se acompañan de múltiples síntomas neurológicos. En algunos casos, como en la llamada

Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a etiologías múltiples

forma amiotrófíca, los signos neurológicos pueden preceder al inicio de la demencia.

Trastorno neurocognitivo no especificado En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suele presentarse una parálisis espástica progresiva de los miembros, acompañada de síntomas extrapiramidales tales como temblor, rigidez y movimientos coreoatetoides. Otras variantes pueden presentar ataxia, déficits visuales, fibrilaciones musculares y atrofia muscular por afectación de neurona motora superior. Una tríada compuesta de demencia intensa y devastadora de curso rápido, enfermedad piramidal y extrapiramidal con mioclonias y electroencefalograma característico (presencia de ondas trifásicas) suele considerarse como altamente sugestiva de esta enfermedad.

F02.2 Demencia en la enfermedad de Huntington Forma parte de una degeneración masiva del tejido cerebral. La enfermedad de Huntington es trasmitida por un único gen dominante. Los síntomas surgen por lo general hacia la tercera o cuarta década de la vida y la incidencia en ambos sexos es probablemente la misma. En algunos casos los primeros síntomas pueden ser depresión, ansiedad o síntomas claramente paranoides, acompañados de cambios de la personalidad. La evolución es lentamente progresiva, llevando a la muerte normalmente al cabo de 10 a 15 años. Pautas para el diagnóstico La asociación de movimientos coreiformes, demencia y antecedentes familiares de enfermedad de Huntington es altamente sugestiva del diagnóstico, aunque hay casos esporádicos en los que no es así. Las manifestaciones más tempranas suelen ser los movimientos coreiformes involuntarios, sobre todo de la cara, manos y hombros o de la marcha. Estos suelen preceder a la demencia y rara vez faltan antes de que la demencia esté muy avanzada. Pueden predominar otros síntomas motores cuando el comienzo tiene lugar en una edad extraordinariamente joven

(por ejemplo, rigidez estriatal) o en edad más avanzada (por ejemplo, temblor intencional). En las etapas iniciales la demencia se caracteriza por una afectación predominante de las funciones de los lóbulos frontales, con una relativa conservación de la memoria hasta las fases mas avanzadas. Incluye: Demencia en el corea de Huntington.

F02.3 Demencia en la enfermedad de Parkinson Demencia que aparece en el curso de una clara enfermedad de Parkinson (en especial en sus formas más graves). No se han demostrado rasgos clínicos que permitan distinguirla de otras demencias. La demencia que aparece en el .curso de una enfermedad de Parkinson puede ser diferenciada de la de la enfermedad de Alzheimer o de la de una demencia vascular. Sin embargo, hay evidencia de que existe una comorbilidad entre estos trastornos y la enfermedad de Parkinson. Este hecho justifica esta categoría que pretende identificar los casos en que coexisten demencia y enfermedad de Parkinson, hasta que esta cuestión haya podido ser aclarada por la investigación. Pautas para el diagnóstico La demencia aparece en un individuo que ya padece una enfermedad de Parkinson avanzada, generalmente grave. Incluye: Demencia en los Demencia en la parálisis agitante.

F02.4 Demencia en la infección por VIH

parkinsonismos.

Trastorno caracterizado por déficits cognoscitivos que satisfacen las pautas para el diagnóstico de demencia, en ausencia de una enfermedad concomitante u otro trastorno que pudiera explicar los hallazgos distintos de una infección por VIH. Presenta quejas de fallos de memoria, enlentecimiento, déficits de concentración y dificultades para la lectura y la resolución de problemas. Son frecuentes la apatía, reducción de la espontaneidad y retraimiento social. En una minoría significativa de individuos afectados la enfermedad puede presentarse de forma atípica, como por ejemplo, trastorno del humor (afectivo), psicosis o convulsiones. En la exploración somática se objetiva a menudo temblor, dificultades para efectuar movimientos rápidos y repetitivos, falta de equilibrio, ataxia, hipertonía, hiperreflexia generalizada, signos positivos de liberación frontal y afectación de los movimientos oculares de seguimiento y movimientos oculares sacádicos. Los niños pueden presentar un trastorno del desarrollo neurológico debido al VIH, caracterizado por retraso en el desarrollo, hipertonía, microcefalia y calcificación de los ganglios básales. La afectación neurológica es más frecuente en ausencia de infecciones oportunistas y neoplasias, a diferencia de lo que sucede en los adultos. La demencia por VIH suele evolucionar casi siempre de forma rápida, en el plazo de semanas o meses hacia una demencia global grave, estado de mutismo y la muerte. Incluye: Encefalopatía por VIH Complejo demencia-sida.

o

encefalitis

subaguda.

F02.8 Demencia en otras enfermedades específicas clasificadas en otro lugar

Demencias que pueden presentarse como una manifestación o una consecuencia de diversos de trastornos cerebrales o somáticos generales. Debe añadirse el código de la CIE-10 correspondiente para especificar la etiología del trastorno subyacente. También debe utilizarse este código para el complejo parkinsonismo-demencia de Guam (identificado con un quinto carácter, si es necesario). Se trata de una demencia de rápida evolución, seguida de una disfunción extrapiramidal y, en algunos casos, de una esclerosis lateral amiotrófica. La enfermedad fue inicialmente descrita en la isla de Guam donde se presenta con una frecuencia relativamente alta en la población aborigen, afectando al doble de varones que de mujeres. Ahora se sabe que también se presenta en en Nueva Guinea, Papua y en Japón. Incluye: Demencia en: Intoxicaciones por monóxido de carbono (T58). Lipoidosis cerebral (E75.-). Epilepsia (G40.-). Parálisis general progresiva (A52.1). Degeneración hepatolenticular (enfermedad de Wilson) (E83.0). Hipercalcemia (E83.5). Hipotiroidismo adquirido (E00-E02). Intoxicaciones (T36-T65). Esclerosis múltiple (G35). Neurosífilis (A52.1). Deficiencia de niacina (pelagra) (E52). Poliarteritis nodosa (M30.0). Lupus eritematoso sistémico (M32.-). Tripanosomiasis africana (B56.-), americana (B57.-). Deficiencia de vitamina B12 (E53.8).

F1x.73 Demencia persistente inducida por sustancias

A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se

Demencia sin especificación Incluye: Psicosis senil o presenil sin especificación. Demencia senil o presenil sin especificación. Demencia degenerativa primaria sin especificación.

manifiesta por: 1. deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar información aprendida previamente) 2. una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas: (a) afasia (alteración del lenguaje) (b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está intacta) (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, a pesar de que la función sensorial está intacta) (d) alteración de la actividad de ejecución (p. ej., planificación, organización, secuenciación y abstracción) B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los Criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad. C. Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium y persisten más allá de la duración habitual de la intoxicación o abstinencia de sustancias. D. Demostración a través de la historia, de la exploración física o de los hallazgos de laboratorio de que los déficit están etiológicamente relacionados con los efectos persistentes del consumo de sustancias (p. ej., una droga de abuso, un medicamento).

Trastornos amnésicos

Síndrome amnésico orgánico no inducido por alcohol u otras sustancias psicótropas

F04

Trastorno amnésico debido a... (indicar enfermedad médica) (294.0)

F1x.6

Trastorno amnésico persistente inducido por sustancias

Pautas para el diagnóstico

[R41.3]

Trastorno amnésico no especificado (294.8)

a) Presencia de un trastorno de la memoria puesto de manifiesto por un deterioro de la misma para hechos recientes (incapacidad para el aprendizaje de material nuevo), una amnesia anterógrada y retrógrada y una capacidad reducida de recordar experiencias pasadas en orden inverso a su aparición.

b) Antecedentes o presencia objetiva de lesión o enfermedad cerebrales (en especial una que afecte de un modo bilateral a estructuras diencefáticas y temporales mediales). c) Ausencia de afectación de la capacidad para el recuerdo inmediato (explorada, por ejemplo, mediante la prueba de los dígitos), de trastornos de la atención y de la conciencia o de deterioro intelectual general. La presencia de confabulaciones, la falta de conciencia de enfermedad y las alteraciones emocionales (apatía, falta de iniciativa) son elementos sugestivos, aunque no indispensables, para el diagnóstico. Incluye: Psicosis o síndrome de Korsakov (no alcohólicos).

Delirium F05.0

Delirium debido a... (indicar enfermedad médica) (293.0)

F1x.03

Delirium por intoxicación por sustancias

F1x.4

Delirium por abstinencia de sustancias Delirium debido a múltiples etiologías

F05.9

Delirium no especificado

Síndrome confusional A. Una alteración de la atención (p. ej., capacidad reducida para dirigir, centrar, mantener o desviar la atención) y la conciencia (orientación reducida al entorno). B. La alteración aparece en poco tiempo (habitualmente unas horas o pocos días), constituye un cambio respecto a la atención y conciencia iniciales y su gravedad tiende a fluctuar a lo largo del día. C. Una alteración cognitiva adicional (p. ej., déficit de memoria, de orientación, de lenguaje, de la capacidad visoespacial o de la percepción). D. Las alteraciones de los Criterios A y C no se explican mejor por otra alteración neurocognitiva preexistente, establecida o en curso, ni suceden en el contexto de un nivel de estimulación extremadamente reducido, como sería el coma. E. En la anamnesis, la exploración física o los análisis clínicos se obtienen evidencias de que la alteración es una consecuencia fisiológica directa de otra afección médica, una intoxicación o una abstinencia por una sustancia (p. ej., debida a un consumo de drogas o a un medicamento), una exposición a una toxina o se debe a múltiples etiologías. Especificar si: Síndrome confusional por intoxicación por sustancias: E Especificar si: Por intoxicación, por abstienencia, inducido por medicamentos, a otra afección médica, a etiología multiple, Agudo: Dura unas horas o días. Persistente: Dura semanas o meses. Especificar si: Hiperactivo: El individuo tiene un nivel hiperactivo de actividad psicomotora que puede ir acompañado de humor lábil, agitación o rechazo a cooperar con su asistencia médica. Hipoactivo:

Delirium no inducido por alcohol u otras sustancias psicótropas Síndrome cerebral orgánico que carece de una etiología específica, caracterizado por la presencia simultánea de trastornos de la conciencia y atención, de la percepción, del pensamiento, de la memoria, de la psicomotilidad, de las emociones y del ciclo sueño-vigilia. Puede presentarse en cualquier edad, pero es más frecuente después de los 60 años. El cuadro de delirium es transitorio y de intensidad fluctuante. La mayoría de los casos se recuperan en cuatro semanas o menos. Sin embargo, no es raro que el delirium persista con fluctuaciones incluso durante seis meses, en especial cuando ha surgido en el curso de una enfermedad hepática crónica, carcinoma o endocarditis bacteriana subaguda. La distinción que se hace algunas veces entre el delirium agudo y subagudo no tiene gran relevancia clínica y el trastorno ha de ser concebido como un síndrome unitario cuya intensidad puede ir de leve a muy grave. Un delirium puede superponerse o evolucionar hacia una demencia. Pautas para el diagnóstico a) Deterioro de la conciencia y de la atención (que abarca un espectro que va desde la obnubilación al coma y una disminución de la capacidad para dirigir, focalizar, mantener o desplazar la atención). b) Trastorno cognoscitivo global (distorsiones de la percepción, alucinaciones e ilusiones, sobre todo visuales, deterioro del

El individuo tiene un nivel hipoactivo de actividad psicomotora que puede ir acompañado de lentitud y aletargamiento próximos al estupor. Nivel de actividad mixto: El individuo tiene un nivel normal de actividad psicomotora aunque la atención y la percepción estén alteradas. También incluye de individuos cuyo nivel de actividad fluctúa rápidamente. Otro, no especificado

pensamiento abstracto y de la capacidad de comprensión, con o sin ideas delirantes pasajeras, pero de un modo característico con algún grado de incoherencia, deterioro de la memoria inmediata y reciente, pero 'con la memoria remota relativamente intacta, desorientación en el tiempo y, en la mayoría de los casos graves, en el espacio y para las personas). c) Trastornos psicomotores (hipo- o hiperactividad y cambios imprevistos de un estado a otro, aumento del tiempo de reacción, incremento o disminución del flujo del habla, acentuación de la reacciones de sorpresa). d) Trastornos en el ciclo del sueño-vigilia (insomnio o, en los casos graves, pérdida total del sueño o inversión de las fases del ciclo del sueño vigilia, somnolencia diurna, empeoramiento vespertino de los síntomas, ensueños desagradables o pesadillas que pueden prolongarse durante la vigilia en la forma de alucinaciones o ilusiones). e) Trastornos emocionales, por ejemplo, depresión, ansiedad o miedo, irritabilidad, euforia, apatía o perplejidad. El comienzo del cuadro suele ser rápido, en su curso deben presentarse fluctuaciones diurnas de los síntomas y la duración total del trastorno debe ser inferior a los seis meses. El cuadro clínico descrito es tan característico que un diagnóstico fiable de delirium puede hacerse incluso antes de confirmar su etiología. Si el diagnóstico ofrece duda, además de los antecedentes de una enfermedad somática o cerebral subyacente, puede ser necesario poner de manifiesto una disfunción cerebral (por ejemplo, mediante un electroencefalograma anormal, que habitual, pero no invariablemente, se caracteriza por un enlentecimiento de la actividad de fondo). Incluye: Síndrome agudo-cerebral. Estado confusional agudo o subagudo (no alcohólico). Psicosis infecciosa aguda o subaguda. Reacción orgánica aguda o subaguda. Síndrome psico-orgánico agudo. No superpuesto a demencia, superpuesto a demencia, otro, sin especificación