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PEC 3: Envejecimiento y demencias: Demencia por cuerpos de Lewy, atrofia cortical posterior y Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) 1. Presentación y objetivos 2. Materiales 3. Enunciados 4. Criterios de evaluación 5. Formato de entrega 6. Fecha de entrega

1. Presentación y objetivos Esta PEC consta de 10 preguntas en las que se trabajaran aspectos fundamentales de la asignatura de Envejecimiento y demencias. Esta PEC pretende que el alumno sea conocedor y domine algunos de los conceptos fundamentales de los métodos y diseños de investigación trabajados en los módulos específicos, 8, 9 y 10, y, además, de cualquiera de los módulos trabajados a lo largo de la asignatura. En esta PEC se trabajarán conceptos básicos que los alumnos deben dominar y se evaluará de forma práctica. A parte de las competencias básicas y generales de la asignatura, también se trabajarán algunas de las competencias transversales especificadas en el plan docente.

2. Enunciados Caso 1. FERMÍN Varón, 63 años de edad, diestro, con escolaridad alta, diversos negocios propios hasta el momento de su prejubilación a los 60. Convive con su mujer, su cuidadora principal. Cuatro hijos emancipados. Antecedentes de interés: Sin antecedentes personales ni familiares de interés. Situación actual: Acude a consulta acompañado de su mujer y su hija quienes refieren una sintomatología de un año y medio/dos años de evolución. Inicialmente notaron que jugando a cartas, dejaba de repartir las mismas a los jugadores que tenía a su izquierda; y su mujer también se dio cuenta que al pasear si se ponía a la izquierda de él se despistaba más y no la seguía; también referían que tenía problemas para conducir, y que se quejaba de ver mal; después observaron una dificultad en

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utilizar utensilios y objetos en casa (usar el cuchillo para cortar cebollas, abrir los tapones de las botellas), por otro lado, era un “manitas” de las reparaciones y dejó de serlo, se liaba; observaron cada vez mayores dificultades en vestirse, notando un aumento de la negligencia del espacio izquierdo, incluso para comer y para su higiene personal. Ha dejado de conducir y ha olvidado cómo firmar. A nivel anímico inicialmente observaron tristeza, ahora destacan la apatía, pérdida de iniciativa, aislamiento social, algunos episodios de irritabilidad y agresividad. Los últimos síntomas observados han sido la incontinencia urinaria ocasional. Durante la entrevista, Fermín confirma todo lo que dicen su mujer y su hija, pero no parece muy afectado por ello. Datos de la exploración neurológica Exploración física y neurológica, sin alteraciones de interés, excepto la presencia de signos extrapiramidales leves en extremidad superior izquierda (ESI). Pruebas complementarias: • RMN craneal: Atrofia cerebral de predominio en regiones parietales y temporales derechas. • PET cerebral: Hipometabolismo parietotemporal derecho. Datos de la exploración neuropsicológica •

Evaluación funcional: -Escala IDDD: 22+25=47 o Necesita ayuda o más ayuda en ítems en relación al cuidado personal, la orientación, para usar el teléfono, para buscar cosas por la casa.

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Evaluación neuroconductual: -NPI: 10 o Agitación/agresividad (2x1), Depresión/disforia (2x1), Apatía/Indiferencia (2x2), Irritabilidad/inestabilidad (2x1).

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Ansiedad

(2x1),

Screening cognitivo/bedside examination MMSE: 24/30 (4-5-3-4-2-2-1-2-1-0-0). MIS total=6/8 [Recuerdo libre (2x2)+ Recuerdo selectivamente facilitado (2) ]. Doble estimulación visual: 65% errores a la izquierda. 0 errores a la derecha. Reconocimiento derecha/izquierda: 70% errores. Reconocimiento de los dedos: 60% errores.

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Evaluación cognitiva estandarizada:

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Figura 1. Perfil de los resultados del Test Barcelona Abreviado (TBA). Grupo 4, 50-70 años, escolaridad alta.

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En base a la información presentada y a los conocimientos que tienes después de trabajar el material de la asignatura, responde las siguientes preguntas en relación al caso. Pregunta 1. ¿Cuál crees que sería la mejor orientación diagnóstica? Utiliza un procedimiento analítico para argumentar tu respuesta en base a la información de toda la materia y utilizando los criterios diagnósticos que consideres más adecuados. En función de todos los datos presentados (sociodemográficos, antecedentes de interés, situación actual, exploración neurológica y neuropsicológica, pruebas complementarias), la orientación diagnóstica más probable es “Atrofia cortical posterior, en fase sindrómica (ACP sindrómica)”, un “síndrome clínico-radiológico que se caracteriza en las fases prodrómicas y sindrómicas por un deterioro del procesamiento visual y de otras funciones corticales posteriores con una relativa preservación de la memoria y del lenguaje así como una atrofia de regiones cerebrales posteriores, y con una progresión en las fases avanzadas caracterizada por un patrón más difuso de afectación cognitiva y radiológica” (Crutch y cols, 2017). El termino de atrofia cortical posterior es un término propuesto por F. Benson y colaboradores en 1988, cuando describieron una serie de pacientes que presentaban una disfunción visual en el contexto de una neurodegeneración de regiones corticales posteriores. Crutch y cols, proponen una clasificación de consenso en tres niveles: el primer nivel descriptivo del síndrome clínico ACP con los criterios de inclusión clínicos, cognitivos y de neuroimagen, así como los criterios de exclusión; un segundo nivel, también sindrómico, en el cual describirían la ACP que denominan pura, de otra que denominan ACP-plus, por caracterizar individuos que cumplirían criterios de la ACP sindrómica pero también de otros síndromes neurodegenerativos, como la demencia por cuerpos de Lewy, y el síndrome cortico-basal; y un tercer nivel, que implicaría la determinación patofisiológica con la evidencia de los biomarcadores y que definiría la enfermedad misma: a. debido a enfermedad de Alzheimer, variante visual, b. debido a la enfermedad por cuerpos de Lewy; c. debido a la degeneración corticobasal; d. debido a la enfermedad por priones. Los autores también identifican al menos 3 fases evolutivas: una primera fase prodrómica, con leves cambios cognitivos y sin impacto funcional, una segunda fase sindrómica que cumpliría los criterios del nivel de clasificación 1, y una tercera fase avanzada, en donde se observaría una progresión con aumento de síntomas y signos en el resto de las funciones cognitivas (memoria, lenguaje, funciones ejecutivas, conducta y personalidad). Siguiendo la clasificación de consenso de los autores referidos en la PAC3 (Consensus classification of posterior cortical atrophy, Crutch y cols, 2017) y el material docente, el paciente presentaría un nivel de clasificación 1, con la mayoría de los síntomas y signos nucleares de la ACP de la fase sindrómica que se describen en dichos criterios: 1. Clínicos: a. Criterios de neurodegeneración, con deterioro (MMSE< 24, punto de corte en la detección del deterioro) y demencia sindrómica (deterioro con repercusión en las actividades de la vida diaria): i. Inicio insidioso, anamnesis ii. Curso progresivo, anamnesis iii. Síntomas cognitivos prominentes de inicio visuales o de otras funciones cognitivas posteriores (sensoperceptivas), anamnesis, y resultados en el screening cognitivo/bedside examination/evaluación cognitiva estandarizada Envejecimiento y demencias

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iv. Repercusión en las actividades de la vida diaria (Puntuación en la escala IDDD> punto de corte síndrome demencia) b. Sociodemográficos: i. Inicio antes de los 65 años de edad, datos sociodemográficos 2. Cognitivos: a. Al menos tres de los siguientes síntomas son prominentes, con una evidente repercusión en las actividades de la vida diaria, en la fase sindrómica: i. Apraxia constructiva, presente, ii. Apaxia del vestir, presente iii. Déficits en la percepción espacial, presente (heminegligencia visual izquierda) iv. Agrafia, presente v. Acalculia, presente vi. Agnosia digital, presente vii. Desorientación derecha/izquierda, presente viii. Apraxia ideomotora o ideatoria, presente ix. Simultagnosia, presente x. Prosopoagnosia, ausente xi. Agnosia visual, ausente xii. Déficits en la percepción de objetos, ausente xiii. Apraxia oculomotora, ausente xiv. Ataxia óptica, ausente xv. Alexia, ausente b. Los siguientes también son evidentes i. Relativa preservación de la memoria anterógrada, presente (screening cognitivo/bedside examination/evaluación cognitiva estandarizada ii. Relativa preservación del lenguaje oral y de las funciones no visuales, presente (screening cognitivo/bedside examination/evaluación cognitiva estandarizada iii. Relativa preservación de las funciones ejecutivas, ausente (evaluación cognitiva estandarizada iv. Relativa preservación de la conducta y la personalidad, ausente, cambios neuroconductuales, de leves a moderados. v. Insight relativamente preservado, ausente: anosodiaforía, no parece afectado por la gravedad de sus síntomas 3. Radiológicos: a. Evidencia de una anormalidad focal estructural (atrofia en la resonancia) o funcional (hipometabolismo en el FDG/PET, hipoperfusión en el SPECT) de predominio en las regiones i. Occipito-parietales ii. Occipito-temporales La evidencia en neuroimagen es opcional, es más bien un hallazgo, al menos en la fase prodrómica y sindrómica.

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En el paciente Fermín, la anormalidad se detecta en las regiones parietotemporales derechas. 4. Criterios de exclusión: a. Evidencia de un tumor cerebral u otra lesión ocupante en S.N.C. suficientes para explicar los síntomas, ausente b. Evidencia de patología cerebro-vascular o accidente cerebro-vascular suficientes para explicar los síntomas, ausente c. Evidencia de causas visuales aferentes (oclusión nervios ópticos, etc), ausente d. Evidencia de otras causas identificables que causen deterioro cognitivo, ausente e. Por otro lado, los autores también clasifican la variante visual de la enfermedad Creutzfeld-Jakob, con un inicio y un curso rápidamente progresivos y una atrofia focal severa, y en donde a nivel neuropatológico se identifica una enfermedad por priones, como una ACP por priones, por lo que refieren la necesidad de identificar dicha etiología en todo tipo de presentación de ACP. En dichos criterios, también se plantea la heterogeneidad de dicho síndrome, que se describe como el espectro sindrómico de ACP, con diferentes variantes: la biparietal (dorsal), la occipitotemporal (ventral), la visual primaria (caudal) y la variante parietal dominante. El caso que nos ocupa, el sr. Fermín, presentaría una ACP en fase sindrómica, en la variante biparietal, o dorsal. La atrofia cortical posterior también se puede describir utilizando los criterios de consenso de enfermedad de Alzheimer (McKhann y cols, 2011), porque algunos investigadores la han considerado una forma atípica de la enfermedad de Alzheimer (variante visual de la enfermedad de Alzheimer). En dicha consideración y en la consideración de los criterios propuestos en la PAC3, de Crutch y cols, 2017, se puntuará la utilización en primer lugar de los criterios para todas las causas de demencia de McKhann y cols 2011: 1. Interfiere con el funcionamiento laboral o usual de la persona; 2. Es un declive del funcionamiento previo; 3. No se explica por la presencia de delirium o alteración psiquiátrica mayor; 4. Se detecta la presencia de un deterioro cognitivo o por screening, o por bed-side examination, o por evaluación neuropsicológica; 5. La alteración cognitiva o conductual se presenta al menos en dos de los dominios siguientes: memoria, funciones ejecutivas, funciones visuoespaciales, lenguaje, personalidad o conducta. Se puntuará la apreciación de un diagnóstico de demencia de Alzheimer no amnésica, en la presentación visuoespacial, así como la mención al nivel de certitud: posible demencia de Alzheimer, por un curso atípico: variante visual de la enfermedad de Alzheimer. La puntuación máxima en esta pregunta se consigue con la mención explícita a los criterios de Crustch y cols, 2017, y en la descripción de criterios clínicos, cognitivos y radiológicos; la mención al diagnóstico más probable: ACP sindrómica, la mención a los niveles de diagnóstico. Se puntuará igualmente la consideración explícita de la variante visual de la enfermedad de Alzheimer, como posible demencia de Alzheimer.

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Pregunta 2. Describe los diferentes síndromes neuropsicológicos obtenidos en la exploración neuropsicológica y redacta brevemente el apartado de conclusiones que incluirías en tu informe escrito. Utiliza para ello el siguiente redactado: “La exploración realizada objetiva…”. A nivel neuropsicológico, lo más relevante del paciente es la riqueza sindrómica en donde se identifican varios síndromes neuropsicológicos focales clásica e históricamente identificados dentro de nuestra disciplina en la patología cerebro-vascular focal. Si consideramos que la orientación diagnóstica más probable para el paciente es una enfermedad neurodegenerativa, y tal como hemos considerado en la respuesta 1, dicha enfermedad neurodegenerativa cumpliría criterios diagnósticos de la Atrofia cortical posterior en fase sindrómica, y en donde dichos criterios, excluyen patología cerebro-vascular focal, o tumoral u otras lesiones ocupantes, en la exploración neuropsicológica (screening, bed-side, estandarizada), se tendría que destacar la presencia de un deterioro cognitivo, que cumpliría criterios sindrómicos de demencia por la afectación funcional y neuropsiquiátrica, y además el perfil cognitivo objetivaría una agrafia, una acalculia, una desorientación derecha/izquierda, una agnosia digital, síntomas que podrían confirmar un síndrome de Gerstmann, y además, se objetivan una heminegligencia visual izquierda, con otros signos: apraxia constructiva, apraxia del vestir, enlentecimiento. Por ello, en nuestro informe, después de describir los apartados básicos de datos personales y de historia del paciente, la descripción de los resultados obtenidos con las pruebas utilizadas, se redactaría la conclusión neuropsicológica que podría ser la siguiente: La exploración neuropsicológica realizada objetiva un deterioro cognitivo en donde predomina la disfunción cognitiva de predominio de funciones corticales posteriores (signos compatibles con síndrome de Gerstmann, apraxia del vestir, hemineglicencia visual izquierda, apraxia constructiva, enlentecimiento), con una memoria y un lenguaje relativamente preservados. A partir de dicha conclusión neuropsicológica, podríamos realizar una orientación sindrómica tanto a nivel general (los resultados obtenidos son compatibles con el síndrome demencial) como específica, proponiendo pues que dichos resultados neuropsicológicos objetivados, utilizando los criterios diagnósticos, serían compatibles con una Atrofia Cortical Posterior en fase sindrómica. Se obtendrá la máxima puntuación a la consideración explícita sobre los signos clínicos objetivados en la exploración neuropsicológica: síndrome de Gerstmann, apraxia del vestir, hemineglicencia visual izquierda, apraxia constructiva, enlentecimiento. Caso 2: ALEJANDRO Varón, 75 años de edad, diestro, con escolaridad media, empresario agrícola. Actualmente está jubilado. Convive con su mujer; su secretaria, quien lo conoce hace más de 30 años, es, sin embargo, su cuidadora principal. Tiene dos hijos emancipados. Antecedentes de interés: -Factores de riesgo: HTA controlada con tratamiento. Sensibilidad a los neurolépticos. -Hábitos tóxicos: Consumo de OH moderado. Sin otros antecedentes personales ni familiares de interés. Situación actual: Derivado por neurología para valoración de posible deterioro cognitivo y filiación del mismo. Conocido por presentar una queja motora y quejas de pérdida cognitiva de dos años de evolución, con una exploración neurológica que destaca los signos extrapiramidales: rigidez, bradicinesia, una marcha lenta y a pequeños pasos, hipomimia; un screening cognitivo con un MMSE=18; y una

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prueba de neuroimagen (RMN craneal) sin alteraciones significativas exceptuando una atrofia cerebral global, no claramente centrada en estructuras mediales temporales. En la entrevista neuropsicológica anamnésica, su secretaria, quien le acompaña a la visita, explica los síntomas de inicio y evolución. Refiere la aparición hace unos dos años, de temblor de reposo en extremidades superiores, con una marcha lenta y a pequeños pasos, y con momentos de confusión mental graves, en los que estaba totalmente desorientado y que luego remitían volviendo a la normalidad a lo largo de la semana e incluso a veces en un mismo día; con rigidez cognitiva, y con algún momento de desorientación espacial, incluso en calles conocidas. Al inicio también presentó alteraciones de conducta, con un ánimo bajo, y en el domicilio, por la noche, decía que veía personas extrañas caminando por su casa cuando se apagaban las luces, alguna vez incluso refirió que querían entrar a robar, o que las plantas del balcón eran niños; su aumento de la ansiedad requirió tratamiento específico para la misma y un ingreso hospitalario porque se quedó rígido al tomar la medicación neuroléptica. En la actualidad el paciente ya no tiembla pero se cae más a menudo y está mucho más lento al caminar; además notan una pérdida de memoria con olvidos frecuentes, incluso de donde deja las cosas en casa y de las citas a las que ha de acudir, con más dificultades para prestar atención aunque con muchos cambios a lo largo de la semana incluso en el mismo día; más indiferente y apático, hipomímico, refiriendo frecuentemente que la casa donde vive no es su casa o que su mujer no es su mujer. Es el propio señor Alejandro el que refiere dichos fenómenos, y se ríe incluso de ellos. Por otro lado, parece que se han acentuado los problemas para dormir, su mujer le explica a la secretaria que desde hace años no duerme bien; por las noches grita, se mueve mucho en la cama y tiene pesadillas muy vívidas. A nivel funcional, en la actualidad tiene una vida muy rutinaria, con tareas asignadas como ir a buscar el diario; es autónomo para las AVD básicas (cuidado personal e higiene, alimentación) pero no para las AVD instrumentales que hacía hace un año (gestión económica, medicación, uso del trasporte y teléfono), habiéndole retirado los hijos la dirección de la empresa agrícola por haber hecho inversiones no muy rentables. Por otro lado, le han prohibido la conducción porque en el último año ha presentado varios choques al aparcar. Estos dos hechos, la pérdida de la dirección en la empresa y la pérdida de la conducción, le han molestado mucho al señor Alejandro e incluso no las entiende. Datos de la exploración neuropsicológica • Evaluación funcional: -Escala IDDD: 22+34=56 o Necesita ayuda o más ayuda en ítems en relación a la motricidad fina, a la iniciativa para comprar, para usar el teléfono, y siempre necesita ayuda para buscar cosas por la casa. • Evaluación neuroconductual: -NPI: 16. o Ideas delirantes (2x2); Alucinaciones (3x2), depresión (1x1), apatía/indiferencia (1x1), trastornos del sueño (2x2). • Screening cognitivo MMSE: 21/30 (3-5-3-2-1-2-1-2-1-1-0). MIS total=3/8 [Recuerdo libre (1x2) + Recuerdo selectivamente facilitado (1)] •

Evaluación cognitiva estandarizada:

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Figura 2. Perfil de los resultados del Test Barcelona Abreviado (TBA). Grupo 5. Mayores de 70 años, escolaridad mediabaja.

En referencia al caso presentado, responde las siguientes preguntas. Pregunta 3. ¿Cual crees que sería la mejor orientación diagnóstica en éste caso? Utiliza un procedimiento analítico para argumentar tu respuesta en base a la información de toda la materia y utilizando los criterios diagnósticos que consideres más adecuados. En función de todos los datos presentados (sociodemográficos, antecedentes de interés, situación actual, exploración neurológica y neuropsicológica, pruebas complementarias), la mejor orientación diagnóstica sería “Probable demencia por cuerpos de Lewy”. Siguiendo la clasificación de consenso de McKeith et al (2017), el paciente presenta los siguientes criterios de inclusión: 1. Síntomas y signos clínicos esenciales: a. Síndrome demencia: Si utilizamos los criterios para todas las causas de demencia de McKhann y cols 2011, el paciente los cumple todos: 1. Interfiere con el Envejecimiento y demencias

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funcionamiento laboral o usual de la persona (en anamnesis: se le ha retirado la dirección de la empresa); 2. Es un declive del funcionamiento previo (en anamnesis: a nivel funcional, es autónomo para las AVD básicas pero no para las AVD instrumentales; en la escala IDDD obtiene una puntuación superior al punto de corte para la detección de demencia); 3. No se explica por la presencia de delirium o alteración psiquiátrica mayor; 4. Se detecta la presencia de un deterioro cognitivo o por screening, o por bed-side examination, o por evaluación neuropsicológica (MMSE=18, 21); 5. La alteración cognitiva o conductual se presenta al menos en dos de los dominios siguientes: memoria, funciones ejecutivas, funciones visuoespaciales, lenguaje, personalidad o conducta (MIS=3, en la evaluación cognitiva estandarizada, se obtienen resultados deficitarios en orientación en tiempo, funciones ejecutivas y premotoras, reconocimiento visual, memoria de evocación, velocidad de procesamiento) b. Inicio insidioso y curso progresivo: presentes c. Perfil cognitivo típico: déficits atencionales, déficits disejecutivos (presente), visuoespaciales (presentes). 2. Síntomas y signos clínicos nucleares: fluctuaciones, alucinaciones visuales, parkinsonismo, alteraciones del sueño REM, presentes todos: en anamnesis, y con una puntuación en NPI significativa para las alucinaciones visuales, las ideas delirantes y los trastornos del sueño. 3. Signos clínicos confirmatorios: Sensibilidad a los neurolépticos, presente: en anamnesis, se refiere que requirió un ingreso hospitalario al quedarse rígido al tomar la medicación neuroléptica. 4. Biomarcadores indicativos y confirmatorios: No hay clara evidencia de los mismos. 5. Biomarcadores que soportan el diagnóstico: Presentes: En neuroimagen, la atrofia no está claramente centrada en estructuras mediales temporales. Siguiendo los criterios expuestos, se considera el diagnóstico de Probable demencia por cuerpos de Lewy, cuando están presentes dos o más de los síntomas y signos nucleares (en nuestro caso los 4: fluctuaciones, alucinaciones visuales, alteraciones del sueño REM, parkinsonismo), con o sin la presencia de biomarcadores indicativos (en nuestro caso, biomarcadores que soportan el diagnóstico); o sólo uno de los síntomas y signos nucleares con la presencia de uno o más biomarcadores. Por otro lado, en dichos criterios se plantea, que el diagnóstico de Demencia por cuerpos de Lewy es menos probable, si hay otras causas que contribuyen a la disfunción cognitiva (enfermedad cerebro-vascular, etc) o si el parkinsonismo aparece primero y mucho antes que el desarrollo de la demencia. Se obtendrá la máxima puntuación a la consideración de los criterios diagnósticos y la descripción de la demencia por cuerpos de Lewy. Pregunta 4. Plantea al menos tres de los diagnósticos de exclusión más próximos. Justifica su exclusión. La demencia por cuerpos de Lewy, mantiene síntomas y signos comunes con al menos 3 tipos de demencia, que se tienen que excluir: Demencia en la enfermedad de Parkinson, Demencia de Alzheimer y Demencia vascular. La Enfermedad de Parkinson, es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada clínicamente por bradicinesia, rigidez y temblor, y considerada un trastorno del movimiento, aunque en los Envejecimiento y demencias

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últimos años se ha incrementado el reconocimiento de los síntomas no motores en la enfermedad, siendo común el deterioro cognitivo y después de los 10 años de enfermedad, un 70% de los pacientes desarrollan demencia, la llamada Demencia en la Enfermedad de Parkinson, con lo cual, clínicamente, en la Demencia en la Enfermedad de Parkinson, los síntomas motores, preceden en al menos una década a la presencia de demencia; en el caso de la demencia por Cuerpos de Lewy, el deterioro cognitivo y la demencia secundaria a dicho deterioro cognitivo precede en un año o más o coincide con los síntomas motores (Weil, R., Lashley, T.L., Bras, J., Scharg, A.E., Schott, J.M. (2017). Current concepts and controversies in the pathogenesis of Parkinson’s disease dementia and Dementia with Lewy Bodies. F100Research Faculty Rev, 1604). En la demencia de la enfermedad de Parkinson, se describe la demencia en el contexto de una enfermedad de Parkinson claramente establecida, siendo recomendable dicho año de margen cuando se plantea la Demencia por cuerpos de Lewy. En nuestro paciente aparecen los síntomas motores coincidentes con los síntomas cognitivos, no hay un diagnóstico de Enfermedad de Parkinson previo, y los síntomas cognitivos, sí son compatibles con el síndrome demencia, por lo que se excluye la Demencia en la Enfermedad de Parkinson. En la demencia de Alzheimer, se han de excluir los síntomas y signos nucleares, que no parecen en las formas típicas de la enfermedad, y no aparecen en los inicios de la misma sino en la evolución, como por ejemplo, el parkinsonismo, los trastornos de la fase REM del sueño, o las alucinaciones visuales. En la demencia vascular, la presencia de patología cerebro-vascular, sería causa necesaria y suficiente para la explicación de los síntomas y signos esenciales y nucleares.

CASO 3. MANUEL Varón de 54 años, con estudios universitarios de derecho, actualmente de baja. Acude a consulta acompañado de su mujer. Convive con su mujer y con sus dos hijos de 15 y 19 años. Es la mujer la que refiere los síntomas tanto de inicio como actuales. Con 50 años de edad empezó a presentar cambios de humor con una apatía extrema, conducta más egoísta, “no quería salir de casa ni ocuparse de sus hijos”, con un aumento del apetito; la mujer también reconoce hipersexualidad. Acudieron a un psiquiatra un año después del inicio de los síntomas, quien pautó tratamiento con mejoría de los síntomas durante unos meses, hasta que desde el despacho de abogados en el que trabajaba (era uno de los socios fundadores) informaron a la mujer que había intentado agredir a un cliente y que tenía que dejar el trabajo. También desde el despacho habían detectado gastos excesivos e incluso inicio de ventas patrimoniales. Cuando volvieron a visitar al psiquiatra, su conducta era inadecuada, tocándolo todo en su despacho, imitándole, y con un lenguaje vacío; la mujer refiere que “no es el mismo”. En esa visita se le evaluó mediante un MMSE y un FAB obteniéndose los siguientes resultados: • MMSE: PD=22/30 (4-5-3-2-2-1-1-1-1-1-1) • FAB: PD=7/18, (1/3-2/3-1/3-1/3-1/3-1/3) Se le derivó a neurología.

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Pregunta 5. ¿Cuál crees que sería la mejor orientación diagnóstica? Justifica tu respuesta en base a la información trabajada en ésta materia. En función de los datos aportados: edad, síntomas, la mejor hipótesis diagnóstica sería de Variante conductual de la Demencia frontotemporal, con un grado de certeza de posible. La variante conductual de la demencia frontotemporal (vcDFT) es un síndrome clínico caracterizado por un deterioro progresivo de la personalidad, el comportamiento social y la cognición; resultando dichos cambios en una degeneración frontotemporal lobal asociada con un rango diverso de patologías. En ausencia de biomarcadores definitivos, el diagnóstico de vcDFT depende de criterios clínicos, proponiendo para los mismos los desarrollados por Rascovsky y cols, en 2011, que se presentaron en la PEC2, y que serían los siguientes: I. Enfermedad neurodegenerativa: a. Deterioro progresivo de la conducta o de la cognición, por observadores o por historia proporcionada por un informador válido. Presente: la mujer describe los síntomas de inicio, y el curso progresivo, en donde predominaron los cambios de conducta, con un deterioro funcional y laboral. II. Posible vcDFT a. Desinhibición: conductas sociales inapropiadas, pérdidas del decoro social, impulsivo (Presente) b. Apatía o inercia: Presente c. Perdida de la simpatía o la empatía: Presente d. Conductas perseverativas, estereotipadas o compulsivas: Presente e. Hiperoralidad y cambios en la dieta: Presente f. Perfil neuropsicológico: déficits ejecutivos con mejor preservación de la memoria y las funciones visuoespaciales. MMSE y FAB, pero son dos pruebas de screening, pendiente de realizar evaluación completa. III. Probable vcDFT a. Se cumplen criterios de posible vcDFT b. Presenta un declive funcional, evidenciado por un informador o por el uso de escalas clínicas o funcionales. Pendiente de completar información c. Resultados en neuroimagen son consistentes con la vcDFT. Pendiente de completar información. i. Atrofia frontal o temporal anterior en RMN o TAC ii. Hipoperfusión o hipometabolismo en PET o SPECT frontal o temporal anterior IV. Criterios de exclusión: a. Los déficits no se explican por otras enfermedades neurodegenerativas o médicas b. El trastorno conductual no se debe a una enfermedad psiquiátrica c. No hay biomarcadores que sugieren enfermedad de Alzheimer u otras enfermedades neurodegenerativas

Pregunta 6. ¿Qué sería necesario para completar el diagnóstico? Si consideras necesario completar la valoración e incluir una exploración neuropsicológica, ¿qué pruebas elegirías?

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Para completar el diagnóstico sería necesario desde una unidad de demencias o una consulta de neurología, rehistoriar al paciente con la ayuda de un informador fiable, en este caso la esposa, los hijos, realizar la valoración neurológica y neuropsicológicas completas, así como las pruebas de neuroimagen necesarias y resto de determinaciones biomédicas (analíticas completas), y la administración de las escalas funcionales y neuropsiquiátricas completas que permitiera una orientación diagnóstica completa y precisa, excluyendo causas tratables de demencia, y que orientara el caso para el tratamiento farmacológico adecuado y las intervenciones no farmacológicas, e incluso la orientación jurídica y laboral que permitiera proteger al paciente. Para completar la valoración neuropsicológica, serían necesarias la administración de pruebas específicas desde una perspectiva de la evaluación neuropsicológica modular o estandarizada que permitiera: 1- Objetivar la presencia de la disfunción ejecutiva: a. Pruebas que valoren incitación verbal y no verbal: fluencia verbal, 5 puntos b. Pruebas que valoren la categorización verbal y no verbal: semejanzas del WAIS, WCST, Test de dos grupos de Kramer, c. Pruebas que valoren la inhibición de una respuesta automática: Stroop, SKT d. Pruebas que valoren la programación premotora y gráfica: Series de Luria, etc e. Pruebas que valoren la atención dividida: TMT a y b, etc f. Pruebas que valoren el síndrome disejecutivo a nivel ecológico: Batería DEX 2- Objetivar la presencia de la disfunción en cognición social a. Teoría de la Mente: Test de la mirada 3- Valorar el nivel del lenguaje oral y escrito a. Pruebas que valoren denominación, repetición, comprensión i. i. Boston Naming Test ii. ii. Token Tests iii. iii. Subtests del lenguaje del Test Barcelona Abreviado b. Pruebas que valoren lectura y escritura i. i. Subtests del lenguaje del Test Barcelona Abreviado ii. ii. EPLA 4- Objetivar la preservación de la memoria episódica verbal y no verbal a. Pruebas que valoren la capacidad de aprendizaje: Memoria de Rey, Figura de Rey b. Pruebas que controlen los procesos de codificación: FCSRT de Buschke c. Pruebas ecológicas de valoración de la memoria, RBMT (Wilson) 5- Objetivar la preservación de la visuopercepción o visuoconstrucción a. Praxis constructivas grafomotoras y manipulativas b. Copia Figura Rey c. Imágenes superpuestas Poppelreuter

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Caso 4. Mª CRUZ Mujer, de 75 años, con estudios medios, ama de casa, viuda. Vive sola, con 3 hijas emancipadas. En seguimiento en neurología desde el año 2012 cuando acudió por una alteración en el habla durante un único día que remitió. Desde entonces presenta quejas de memoria y lenguaje, con una exploración neurológica sin focalidad y con resultados cognitivos negativos para el deterioro (MMSE=29/30, MIS=6; Prueba de 7 minutos, percentil 95). Se le realizó una RMN que constataba una dilatación del sistema ventricular y aumento de los surcos corticales de predominio hemisférico izquierdo; sin cambios relevantes en los seguimientos neurológicos bianuales. En uno de los seguimientos recientes (2018), la continuación de la queja cognitiva y los resultados obtenidos en una nueva prueba de neuroimagen (PET 18 FDG, 2018) constataron un hipometabolismo temporal anterior Izquierdo, y motivaron la actual valoración neuropsicológica. La paciente no presenta antecedentes médicos relevantes, ni factores de riesgo vascular, ni hábitos tóxicos. Tiene un familiar de primer grado (madre) con demencia tipo Alzheimer. Pregunta 7. ¿Cuál o cuáles serían las hipótesis diagnósticas que te guiarían en este caso? Justifica la respuesta en base a la información trabajada en toda la materia. Para responder a esta pregunta, era conveniente la utilización del material recomendado en la PAC1: • Sperling, R.A., Aisen, P.S., Beckett, L.A., Bennett, D.A., Craft, S., Fagan, A.M. et al. (2011). Toward defining the preclinical stages of Alzheimer's disease: recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer's Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer's disease. Alzheimers' & Dementia, 7(3),280-292. • McKhann, G.M., Knopman, D.S., Chertkow, H., Hyman, B.T., Jack, C.R., Kawas, C.H., et al. (2011). The diagnosis of dementia due to Alzheimer's disease: recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer's Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer's disease. Alzheimers' & Dementia, 7(3), 263-269. • Albert, M.S., DeKosky, S.T., Dickson, D., Dubois, B., Feldman, H.H., Fox, N.C., et al. (2011). The diagnosis of mild cognitive impairment due to Alzheimer's disease: Recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer's Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer's disease. Alzheimers' & Dementia, 7(3), 270-279. En función de los datos aportados: edad, persistencia de los síntomas cognitivos centrados en la memoria y el lenguaje, en ausencia de deterioro cognitivo, ausencia de cambios evolutivos francos, antecedentes familiares de demencia de Alzheimer, se plantearían tres hipótesis diagnósticas: 1. Deterioro cognitivo leve debido a la enfermedad de Alzheimer. Siguiendo los criterios diagnósticos de Albert y cols (2011) se requiere: 1. La evidencia de un cambio en la cognición en relación al nivel previo que refiera el paciente, un informador o un clínico; 2. Que los cambios en la cognición se manifiesten en uno o más dominios cognitivos, como la memoria, funciones ejecutivas, atención, lenguaje, etc; 3. La preservación de la autonomía en la vida diaria; 4. La ausencia de demencia. Es importante que el cambio cognitivo pueda ser objetivado por la evaluación neuropsicológica, y que se refleje entre 1 y 1,5 Envejecimiento y demencias

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desviaciones típicas por debajo de la media de su grupo normativo (edad, educación formal conseguida, nivel intelectual premórbido). Será la repetición del procedimiento de evaluación en el momento presente (exploración neurológica, exploración neuropsicológica completa con la evaluación funcional, neuroconductual, las pruebas de screening cognitivo y la evaluación cognitiva estandarizada) la que confirmará la hipótesis planteada de Deterioro Cognitivo Leve si hubiera evidencia de deterioro cognitivo en ausencia de impacto funcional. 2. La continuación de la queja cognitiva y los resultados en la neuroimagen (PET 18 FDG) no excluyen plantearse una segunda hipótesis diagnóstica consistente en que la persona presentaría una posible demencia de Alzheimer en fase inicial, pero en donde dichos resultados de neuroimagen (hipometabolismo temporal anterior izquierdo) no son los típicamente destacados en la literatura científica en la demencia de Alzheimer, en donde, siguiendo los criterios diagnósticos de demencia debido a enfermedad de Alzheimer de McKhann y cols 2011, y las recomendaciones de Sperling y cols, 2011 en relación a la definición de las fases preclínicas de la enfermedad de Alzheimer, los biomarcadores típicos de enfermedad de Alzheimer son el hipometabolismo temporoparietal. Será la repetición del procedimiento de evaluación en el momento presente (exploración neurológica, exploración neuropsicológica completa con la evaluación funcional, neuroconductual, las pruebas de screening cognitivo y la evaluación cognitiva estandarizada) la que confirmará si hay evidencia o no de deterioro cognitivo, y de impacto funcional, y por lo tanto, si los resultados fueran positivos para ambas situaciones (deterioro cognitivo e impacto funcional) confirmaríamos la segunda hipótesis planteada: posible demencia de Alzheimer en fase inicial, optando por dicha decisión clínica en donde intervendrían otros parámetros (disponibilidad del tratamiento farmacológico paliativo, orientación sobre los déficits cognitivos y propuesta de intervención para minimizar los mismos, planteamientos sobre la mejora de la salud física, responsabilidad patrimonial, voluntades anticipadas, etc). •

Por otro lado, si en el procedimiento de evaluación, no se evidenciara deterioro cognitivo ni impacto funcional, continuaría abierta una tercera hipótesis: fase preclínica de la demencia de Alzheimer; recomendando un seguimiento periódico para establecer curso evolutivo de la misma.

Pregunta 8. ¿Cuáles serían las pruebas concretas para cada función cognitiva que utilizarías para apoyar dicha/s hipótesis en una valoración neuropsicológica detallada? Argumenta tu respuesta. Para completar el diagnóstico neuropsicológico sería necesaria la realización de una exploración neuropsicológica completa, con especial mención a la memoria declarativa y al lenguaje, dadas las dos quejas cognitivas presentadas por la paciente. Previa a dicha valoración, se requeriría la realización del cribado cognitivo, con un MMSE, o un MoCA, así como con un MIS, o incluso con la repetición de la prueba de los 7 minutos, ya efectuada a la paciente. Desde una perspectiva de la evaluación neuropsicológica modular o estandarizada, se necesitaría administrar las siguientes pruebas, entre otras: 1. Valorar la memoria: Envejecimiento y demencias

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a. Pruebas que valoren la capacidad de aprendizaje verbal y no verbal: Memoria de Rey, Figura de Rey b. Pruebas que controlen los procesos de codificación, FCSRT de Buschke c. Pruebas ecológicas de valoración de la memoria, RBMT (Wilson) 2. Valorar el lenguaje oral y escrito a. Pruebas que valoren denominación, repetición, comprensión i. i. Boston Naming Test ii. ii. Token Tests iii. iii. Subtests del lenguaje del Test Barcelona Abreviado b. Pruebas que valoren lectura y escritura i. i. Subtests del lenguaje del Test Barcelona Abreviado ii. ii. EPLA 3. Valorar la función ejecutiva: a. Pruebas que valoren incitación verbal y no verbal: fluencia verbal, 5 puntos b. Pruebas que valoren la categorización verbal y no verbal: semejanzas del WAIS, WCST, Test de dos grupos de Kramer, c. Pruebas que valoren la inhibición de una respuesta automática: Stroop, SKT d. Pruebas que valoren la programación premotora y gráfica: Series de Luria, etc e. Pruebas que valoren la atención dividida: TMT a y b, etc f. Pruebas que valoren el síndrome disejecutivo a nivel ecológico: Batería DEX 2- Valoración del resto de funciones cognitivas: visuoperceptivas, visuoconstructivas, y praxias gestuales a. Praxias constructivas grafomotoras y manipulativas i. i. Subtests de la Batería del Test Barcelona Abreviado b. Copia Figura Rey c. Imágenes superpuestas Popelreuter d. Praxias gestuales i. i. Subtest de la Batería del Test Barcelona Abreviado Caso 5. PEDRO Varón de 69 años, profesor de secundaria jubilado. Acude a consulta con su mujer, con quien convive. Refiere los síntomas desde hace 2 años, empezando éstos con palpitaciones abdominales, cansancio y cambios en la voz. Después, los síntomas aumentaron y se presentó debilidad en uno de los dedos de la mano derecha al utilizar el ratón del ordenador; éste se extendió rápidamente al resto de los dedos de la mano y luego al brazo derecho; siguieron calambres, debilidad en las extremidades inferiores y dificultad para caminar, con múltiples tropiezos y caídas, y visitas médicas continuadas. Le realizaron el diagnóstico en urgencias hace un año. En la actualidad presenta rigidez en los brazos, problemas respiratorios, habla con balbuceo, dificultad para tragar, dificultades para mantener la atención, olvidos inmediatos y problemas para escribir. No puede realizar sus aficiones habituales. Ha perdido 15 kilos de peso. Ha realizado un ingreso hospitalario hace 3 meses porque decía que quería matarse, durante el cual se le realizó un MMSE (PS=27). Pregunta 9. ¿Cuál crees que sería la mejor hipótesis diagnóstica en el caso de Pedro? Argumenta tu respuesta en base a los conocimientos adquiridos a lo largo de la asignatura.

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En función de los datos aportados: edad y síntomas, la mejor hipótesis diagnóstica sería de Esclerosis lateral amiotrófica, y tal y como se recoge en el material del curso (M. Guiu), es una enfermedad neurodegenerativa que progresa rápidamente y que afecta principalmente al sistema motor, en concreto las motoneuronas superiores e inferiores; por otro lado, a lo largo de la evolución se produce una pérdida progresiva de la función motora que acaba afectando a la musculatura bulbar, con problemas de disfagia, disartria e insuficiencia respiratoria. Según su forma de evolución en algunos pacientes se observa una afectación de la motoneurona inferiorior (forma espinal), de la musculatura bulbar (forma bulbar, de peor pronóstico) o de motoneurona inferior y superior (forma combinada), esta última parece ser la que presenta nuestro paciente. La esperanza de vida media se sitúa entre 3 a 5 años. Inicialmente se consideró la ELA como una enfermedad exclusivamente motora, que es lo que parece presentar nuestro paciente, con síntomas afectivos congruentes (ideación autolítica) y ausencia de deterioro cognitivo (puntuación MMSE=27). Pregunta 10. En función de tu hipótesis diagnóstica (formulada en la pregunta anterior), plantea el pronóstico y la evolución de su cognición. Justifica tu respuesta en base a la información trabajada en toda la materia y utilizando los diferentes criterios diagnósticos propuestos en la misma. El pronóstico de dicho diagnóstico es reservado y grave. Cada vez hay mayor investigación que confirma la presencia de disfunción cognitiva, y en un 10% parece que los pacientes cumplen criterios de demencia, con un predominio de la disfunción ejecutiva y atención, y con alteraciones en las fluencias, el lenguaje y la cognición social. Por otro lado también se ha descrito la asociación de dicha enfermedad con otras enfermedades neurodegenerativas, como la demencia frontotemporal. Siguiendo a Abrahams y cols (2014), los cambios cognitivos y conductuales parecen reconocerse como centrales en la enfermedad, con una proporción de pacientes que presentan la variante conductual de la demencia frontotemporal, con cambios específicos en las pruebas de función ejecutivas, pero también en el lenguaje y la cognición social. Por ello es importante determinar el estatus cognitivo de los pacientes con ELA, el cual no es adecuado de realizar con los métodos tradicionales por la presencia de elevados problemas motores además de dificultades en el habla, el dibujo o la escritura, y por ello las preguntas que se deben responder con dichos pacientes son: 1. Tienen un deterioro cognitivo, independientemente de la discapacidad motora; 2. Cuanta es la gravedad del mismo; 3. Cual es el tipo de deterioro cognitivo?. Los autores proponen el screening ELA Edinburgo cognitivo y conductual, que es una evaluación multidominio para evaluar cambios cognitivos y conductuales.

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Pautas de interpretación de las pruebas: IDDD (Teunisse, y cols., 1991): Es una escala diseñada para medir las actividad de la vida diaria instrumentales y básicas. Consta de 33 ítems clasificados en dos categorías: cuidado personal (16) y actividades complejas (17). La puntuación total se obtiene de la suma de cada ítem y oscila entre 33 y 99: a mayor puntuación mayor alteración funcional. Punto de corte: 36 (Bohm, y cols., 1998). NPI: El Inventario Neuropsiquiátrico es una entrevista estructurada dirigida diseñada para evaluar los síntomas neuropsiquiátricos y la respuesta conductual al tratamiento en los pacientes con demencia. Para cada uno de los 12 ítems se valora la frecuencia y la gravedad con la que aparece, multiplicando ambas puntuaciones. MIS (Buschke et al, 1999): El punto de corte para la detección de cualquier demencia es de 4 (Bohm et al, 2005). La puntuación total (MIS total) se calcula multiplicando el recuerdo librex2 y sumando el recuerdo selectivamente facilitado, concediendo 1 punto poa cada palabra correctamente evocada en ambos ensayos. MIS total= Recuerdo libre x2 + Recuerdo selectivamente facilitado. Test Barcelona Abreviado (Peña-Casanova, y cols., 1997): Partiendo de las puntuaciones obtenidas en cada subtest (puntuaciones directas según acierto o fallo del subtest, o con tiempo, en función del tiempo empleado para realizar el subtest) se obtiene la puntuación percentil. La interpretación siempre la haremos del percentil. En la Figura 1 y 2 las puntuaciones situadas en el interior de la tabla son las directas, la conversión a percentil se realiza mirando la barra superior horizontal. Por ejemplo, en la figura 1, en el subtest Series de orden directo obtiene una puntuación directa 3 (la más alta), marcada con el rotulador, que corresponde al percentil 95, rendimiento máximo. Podéis consultar un protocolo de respuesta en blanco en: http://www.test-barcelona.com/es/ciencia-ybibliografia/197-test-barcelona-versi%C3%B3n-revisada-2007.html Podéis consultar la descripción de los subtests en el artículo, ya que aunque se basa en la primera edición del test, la explicación se aplica a la versión revisada: Peña-Casanova, J., Jarne A.y Guardia J. Programa integrado de exploración neuropsicológica - Test Barcelona: bases teóricas, objetivos y contenidos. Revista de logopedia foniatría y audiología, 1991, 11: 66-79 disponible en abierto. Pautas interpretación de las puntuaciones percentiles: -

Percentiles menor o igual de 5: rendimiento deficitario Percentiles entre 10-20: rendimiento bajo Percentiles entre 25 a 75: rendimiento medio Percentiles mayores o iguales de 80: rendimiento máximo

La FAB, Batería de Evaluación del Lóbulo frontal, es una batería de screening de funciones frontales/ejecutivas, que consta de seis ítems que incluyen tareas clásicas en la valoración frontal/ejecutiva: go no-go, sensibilidad a la interferencia, fluidez léxica y programación motora, con una duración aproximada de 10 minutos. Cada tarea se evalúa en una escala de 3 a 1 puntos, siguiendo las consignas de los autores. A menor puntuación, mayor disfunción frontal/ejecutiva, y los autores refieren que una puntuación igual o menor a 11 puntos puede indicar una disfunción frontal/ejecutiva. Dubois, B., Slachevsky, A., Litvan, I., and Pillon, B. (2000). The FAB: A frontal assessment battery at bedside. Neurology, 55, 1621-1626.

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3. Materiales Para poder realizar de forma efectiva las actividades propuestas, es necesario haber trabajado el siguiente material: • Material docente UOC: Envejecimiento y demencias. Apartados de 1, 2, 3, 4, 6.2, 6.3, 6.4, 6.5, 6.6, 6.7 y 7, 8, 9, 10 y 11. • Bruna, O., Pelegrín, C., Bartrés, D., Gramunt, N., Subirana-Mirete, J. y Dergham, A. (2011). Deterioro cognitivo leve. En: O. Bruna, T. Roig, M. Puyuelo, C. Junqué y A. Ruano. Rehabilitación neuropsicológica. Intervención y práctica clínica. (pp.269-288). Barcelona: Elsevier-Masson. • Clare, L. (2011). Intervención de la memoria en el Envejecimiento y las Demencias. En: O. Bruna, T. Roig, M. Puyuelo, C. Junqué y A. Ruano. Rehabilitación neuropsicológica. Intervención y práctica clínica. (pp.319-331). Barcelona: Elsevier-Masson • Bruna O., Cucurella, E., Puyuelo, M., Cuevas, R. y Signo, S. (2011). Atención a la familia y trabajo interdisciplinar en el Envejecimiento y las Demencias. En: O. Bruna, T. Roig, M. Puyuelo, C. Junqué y A. Ruano. Rehabilitación neuropsicológica. Intervención y práctica clínica. (pp.433-448). Barcelona: Elsevier-Masson Como material de soporte al módulo 65, 6.6, y 6.7, podéis utilizar los siguientes materiales: • McKeith, I.G., Boeve, B.F., Dickson, D.W., Halliday, G., Taylor, J.P., Weintraub, D., y cols (2017). Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Neurology, 89, 88-100. • Crutch, S.J., Schott., J.M., Ravinovici, G.D., Murray, M., Snowden, J.S., van der Flier, W.M. y cols (2017). Consensus classification of posterior cortical atrophy. Alzheimer dementia, 13 (8): 870-884. • Abrahams, S., Newton, J., Niven, E., Foley, J., Bak, T.H. (2014). Screening for cognition and behaviour changes in ALS. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration, 15:1-2, 9-14

4. Criterios de evaluación Para la evaluación de la PEC se tendrán en consideración los siguientes puntos: • • • • •

Comprensión y trabajo del material de la asignatura Capacidad de reflexión Capacidad de síntesis y redacción de conclusiones Adecuación de la respuesta al contenido solicitado Se tendrán en cuenta las incorrecciones ortográficas y gramaticales.

Siguiendo la normativa propia de la UOC, es imprescindible elaborar la información de las respuestas. Así pues, no se permite ‘copiar y pegar’ información directamente de textos o fuentes de información (internet, material de la asignatura…). Siempre que se utilice información que no sea propia se deberá citar el texto y especificar a la bibliografía la autoría correspondiente Envejecimiento y demencias

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siguiendo el sistema de citación de la American Psychiatric Association (APA). Es necesario tener presente que para esta PEC está activado el sistema PACPlagi de la UOC. Puntuación de las preguntas • Preguntas de la 1 a la 10: máximo 1 punto cada pregunta.

5. Formato de entrega Los trabajos se deberán entregar en este mismo documento. Es imprescindible indicar el nombre y apellidos del alumno en la primera página del documento. El archivo de respuestas se deberá subir al aula mediante la herramienta de registro de evaluación continuada (RAC) en formato Microsoft Word (.doc/.docx). Sólo se evaluarán los documentos colgados en el RAC. No se admitirán documentos enviados por correo electrónico ni colgados en otros espacios del aula.

6. Fecha de entrega La fecha límite para la entrega de esta PEC es el 6 de julio 2018. Es importante respetar la fecha de entrega para asegurar una buena dinámica docente; así pues, no se admitirán pruebas entregadas fuera de plazo. Título

Inicio/Enunciado

Entrega

Solución

Calificación

PEC 3

8/6/2018

6/7/2018

13/07/2018

16/07/2017

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