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• Ayelen Duran

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SECCIÓN 3

CARDIOLOGÍA F. Navarro-López, X. Bosch Genover, J. Azpitarte Almagro, A. Bayés de Luna, A. Betriu Gibert, J. Brugada Terradellas, J. Candell Riera, J. Castell Conesa, A. Cortina Llosa, J.M.ª Cruz Fernández, J.L. Delcán, I.J. Ferreira Montero, V. Fuster de Carulla, R. García Civera, J. Guindo Soldevila, V. López García-Aranda, V. López Merino, J. López-Sendón, E. Marín Huerta, J.M.ª Miró Meda, J.C. Paré Bardera, G.A. Sanz Romero, J. Soler Soler, A. Serra Peñaranda, M.P. Tornos Mas y X. Viñolas Prat

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Anatomía funcional del sistema cardiovascular A. Cortina Llosa y V. Fuster de Carulla

La función básica del sistema cardiovascular es la de bombear la sangre para conducir el oxígeno y otras sustancias nutritivas hacia los tejidos, eliminar los productos residuales y transportar sustancias, como las hormonas, desde una parte a otra del organismo. Cualquier alteración del corazón y de los vasos (incluyendo los linfáticos) tiene interés no sólo por el trastorno en sí mismo que representa, sino también por los problemas de regulación general que puede acarrear como consecuencia del fallo de aporte de sangre y oxígeno a los tejidos. En este capítulo se revisarán los principios básicos de la anatomía funcional cardiovascular, así como sus bases ultrastructurales.

Anatomía funcional del sistema cardiovascular Corazón El corazón (fig. 3.1 A y B) ocupa en la cavidad torácica una posición asimétrica, con el ápex dirigido hacia abajo, hacia delante y hacia la izquierda. Por otra parte, las cavidades cardíacas derechas ocupan una posición anterior y derecha respecto a las izquierdas. El corazón se halla rodeado por el pericardio, el cual está formado por dos hojas de tipo seroso, la interna (pericardio visceral) y la externa (pericardio parietal). Ambas hojas quedan separadas entre sí (cavidad pericárdica) por una fina capa de fluido lubricante que permite al corazón moverse libremente. Las aurículas contribuyen con su contracción al 15-25% del llenado ventricular. Además, tienen un papel de reservorio, es decir, acumulan la sangre mientras dura la sístole ven-

tricular para verterla luego a los ventrículos a través de las válvulas auriculoventriculares (AV). La pared auricular es delgada, y su superficie cavitaria, lisa, excepto en las orejuelas. El tabique interauricular es muscular, excepto su porción media que es ovalada y fibrosa; vista desde la aurícula derecha es cóncava, con un repliegue en su borde anterior, la fosa oval. En algunos individuos persiste abierta, aun después del nacimiento, a modo de válvula, pero sin que la sangre pase de la aurícula izquierda a la derecha debido a la mayor presión del lado izquierdo, que mantiene cerrada esta especie de válvula. Los ventrículos ejercen, mediante su contracción, la fuerza principal para que la sangre circule. La cavidad ventricular izquierda es mayor y menos rugosa que la derecha, con una pared de 8-12 mm de grosor, en contraste con la del ventrículo derecho, que es de 3-4 mm. La superficie interna de ambos ventrículos es trabecular, sobre todo la del derecho. En el ventrículo derecho deben distinguirse dos porciones cavitarias que, pese a comunicar libremente, se hallan separadas por un anillo de bandas musculares. Se trata de una porción posteroinferior, en la que aboca la válvula tricúspide que contiene los músculos papilares, y de una porción anterosuperior o infundibular, de la cual parte la arteria pulmonar. Por tanto, las válvulas tricúspide y semilunar pulmonar se hallan separadas, siendo la tricúspide inferior y posterior, mientras la pulmonar es superior y anterior. En el ventrículo izquierdo la válvula mitral y la semilunar aórtica están a un mismo nivel, siendo la segunda algo anterior y medial respecto a la primera. Ambas válvulas se hallan, en contraste con el lado derecho, separadas sólo por una banda fibrosa. En conjunto, las cuatro válvulas están dispuestas de modo que ambas semilunares son mediales y anteriores (la pulmonar más anterior e izquierda que la aórtica), mientras que las

B

A

P

P

AI AI

AO

AD

AO

VD T

M VI VI

VD

Fig. 3.1. A. El corazón visto de frente. Se ha practicado una ventana, quitando la pared anterior del ventrículo derecho y el tabique interventricular. B. El corazón visto lateralmente a través de una ventana, tras quitar la pared libre del ventrículo izquierdo. En A y B se pueden apreciar las válvulas auriculoventriculares, mitral (M) y tricúspide (T), las válvulas sigmoides aórtica (AO) y pulmonar (P); el trígono fibroso es la porción limitada por estas cuatro válvulas. Nótese que las cavidades izquierdas tienen una situación posterior y forman el borde izquierdo del corazón, mientras que las derechas, además de constituir el borde derecho, tienen una situación anterior, hechos que tienen un interés básico en los estudios radiológicos del corazón. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

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CARDIOLOGÍA

1 2

4

3

5

7

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8

Fig. 3.2. Tejido miocárdico especializado. 1: nódulo sinusal; 2: haz de Bachmann; 3: haz anterior; 4: haz posterior; 5: haz medial; 6: nódulo AV; 7: fascículo de His; 8: rama derecha de His; 9: rama izquierda de His; 10: rama superoanterior izquierda; 11: rama inferoposterior izquierda.

válvulas auriculoventriculares son posteriores y dispuestas lateralmente. El tabique interventricular es muscular y de un grosor similar al de la pared ventricular izquierda. Sin embargo, hay una pequeña área membranosa en su parte superior dividida por la válvula tricúspide en dos porciones: una inferior interventricular y otra superior auriculoventricular. Esta última separa la parte superior del ventrículo izquierdo colindante con la aorta, de la parte inferior de la aurícula derecha colindante con la válvula tricúspide. Las válvulas auriculoventriculares tricúspide y mitral están delimitadas por un anillo fibroso no bien definido, en el que se origina o inserta la mayor parte de la musculatura cardíaca. La válvula tricúspide se halla formada por tres valvas: la anterior, la media o septal y la posterior; la válvula mitral consta de dos valvas: la anterior o aórtica y la posterior. Las valvas no están separadas por completo, es decir, su comisura o labios no alcanzan el anillo fibroso. En los bordes irregulares de las valvas se insertan las finas cuerdas tendinosas, las cuales se continúan en grupos con los músculos papilares que nacen de la pared ventricular: tres o cuatro en el ventrículo derecho y dos o tres en el ventrículo izquierdo. Durante la sístole ventricular las valvas coaptan por la parte de su cara auricular más cercana al borde. La contracción de los músculos papilares impide que se abran hacia la aurícula y regurgite sangre en ese sentido. Las válvulas semilunares pulmonar y aórtica constan de tres valvas cada una: una derecha, una izquierda y una posterior para la válvula aórtica, y una anterior, una derecha y una izquierda para la pulmonar. Las valvas poseen unos bordes algo engrosados, que se adaptan perfectamente entre sí cuando las válvulas están cerradas. A diferencia de las valvas auriculoventriculares, las semilunares no se insertan en un anillo fibroso, sino que lo hacen en el borde inferior de tres dilataciones respectivas o pequeñas cavidades (senos de Valsalva) en el origen de las arterias pulmonares y aórtica. Los senos de Valsalva son de pared delgada y tienen particular interés los dos que lindan con las valvas anteriores aórticas, por cuanto en ellos se originan ambas arterias coronarias. Además de la estructura valvular y de la musculatura de trabajo hay que destacar la existencia de un tejido especializado, encargado de la producción y la conducción del estímulo eléctrico. Su organización y disposición se resumen en la figura 3.2. 398

El tejido de especialización incluye las siguientes estructuras anatómicas: el nódulo sinusal de Keith-Flack, situado en la aurícula derecha, muy próximo a la desembocadura de la vena cava superior; el nódulo auriculoventricular de AschoffTawara, situado en la porción inferior de la aurícula derecha, muy cerca de la implantación de la valva septal tricúspide, y el fascículo de His, que parte del nódulo AV y transcurre por el borde posterior de la porción membranosa del tabique interventricular, y cuyas ramificaciones más distales constituyen la red subendocárdica de Purkinje, que penetra varios milímetros en la profundidad de la pared ventricular y está en continuidad directa con las fibras miocárdicas ordinarias. Existen, además, tres fascículos auriculares (el anterior con el haz de Bachmann, el medial de Wenckebach y el posterior de Thorel) de tejido especializado que comunican el nódulo sinusal con el nódulo AV, por lo que se los denomina fascículos internodales. Éstos, al parecer, también pueden formar ramificaciones de tejido especializado que, comunicando directamente la aurícula con el ventrículo, contribuyen a ciertas arritmias cardíacas. Desde el punto de vista anatomopatológico, el fascículo de His y sus ramas tienen una importancia especial, pues a menudo se hallan alterados en la enfermedad coronaria. Además, dado que la porción más medial de la válvula aórtica se halla muy próxima al fascículo de His y sus ramas, no resulta extraño que lesiones, agudas o crónicas, de aquélla se compliquen a veces con bloqueos de la conducción AV. Respecto a las dos ramas en que se divide el fascículo de His, la derecha transcurre a lo largo del tabique interventricular, y casi en la punta del ventrículo derecho da numerosas ramificaciones que se distribuyen por dicha cavidad; la rama izquierda cruza al lado izquierdo del tabique interventricular y, ya desde su origen, da diversas ramificaciones que se distribuyen por el ventrículo izquierdo, pero que pueden agruparse en un grupo más anterior y superior, largo y delgado, y otro más posterior e inferior, corto y grueso. El hecho de que la rama izquierda se ramifique desde su origen, en contraste con la rama derecha, que lo hace muy distalmente, explica que un bloqueo de rama derecha sea a menudo un hallazgo electrocardiográfico poco significativo, pues puede producirse por una lesión mínima, mientras que un bloqueo de rama izquierda requiere una lesión mucho más extensa e importante.

Circulación coronaria El conocimiento de la disposición anatómica y de la fisiología de la circulación coronaria es necesario para comprender algunos aspectos de la mayoría de las enfermedades cardíacas y, muy en particular, del infarto de miocardio. La disposición anatómica varía de forma considerable entre los diversos individuos. La importancia clínica de las arterias coronarias radica en que su obstrucción es el origen del infarto de miocardio y de la angina de pecho. Normalmente suele haber dos arterias coronarias principales: la izquierda, que nace del seno de Valsalva próximo a la valva aórtica anterior izquierda, y la derecha, que se origina en el seno de Valsalva colindante con la valva anterior derecha. La arteria coronaria izquierda, tras un curso de 0,5-2 cm entre la arteria pulmonar y la aurícula izquierda, se bifurca en una rama descendente anterior y otra denominada circunfleja. La rama descendente anterior (rama interventricular) desciende por el surco interventricular anterior, suele rodear la punta cardíaca y asciende por la cara posterior en un corto trecho. La rama circunfleja recorre el surco AV izquierdo y dobla hacia la izquierda y atrás. La arteria coronaria derecha, tras discurrir entre la arteria pulmonar y la aurícula derecha, pasa por el surco AV derecho hacia atrás y suele descender, como rama interventricular posterior, por el surco interventricular homónimo. En algunos casos, la rama interventricular posterior procede de la rama circunfleja de la arteria coronaria izquierda. Microscópicamente existen numerosas anastomosis entre las diversas ramas coronarias, que en casos de obstrucciones pueden ha-

ANATOMÍA FUNCIONAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

cerse muy evidentes en la angiografía como circulación colateral, capaz de funcionar de manera eficaz como un mecanismo de reserva. Es importante conocer la fuente principal de irrigación de las diversas regiones cardíacas. La porción anterior del tabique interventricular, las partes colindantes de las paredes anteriores de ambos ventrículos y la punta cardíaca están irrigadas por la rama descendente anterior. La mayor parte del ventrículo derecho, así como la porción posterior del tabique interventricular y la parte vecina de la pared posterior del ventrículo izquierdo reciben el flujo sanguíneo de la arteria coronaria derecha. Por último, todo el ventrículo izquierdo restante está irrigado por la rama circunfleja. En cuanto al tejido específico de conducción, el nódulo sinusal recibe su sangre a partir de una arteria, que en el 55% de los casos proviene de la coronaria derecha, y en el 45% de la circunfleja. Dicha arteria también suministra el principal aporte de sangre a la musculatura auricular y al tabique interauricular; el nódulo AV está irrigado en el 90% de los casos por una rama posterior de la arteria coronaria derecha, mientras que el 10% proviene de la arteria circunfleja que también irriga el fascículo de His, así como la parte más alta de sus ramas derecha e izquierda, en tanto que la parte distal es irrigada por ramas de la arteria descendente anterior. El flujo de sangre a través de las arterias del ventrículo izquierdo ocurre casi por completo durante la fase diastólica, debido a que la tensión intramiocárdica durante la sístole impide que el flujo coronario se produzca durante esta fase. En cambio, en el ventrículo derecho, debido a que éste ofrece poca tensión intramuscular durante la sístole, la sangre fluye en ambas fases de la circulación. Así, los factores que disminuyen la presión diastólica o el tiempo de diástole (taquicardias) repercuten sobre la circulación coronaria, en particular en el lado izquierdo. Las arterias coronarias pequeñas y las arteriolas van cobrando cada día mayor importancia clínica. En este sentido, cada vez se conoce mejor el papel de la “enfermedad de pequeños vasos” en la insuficiencia cardíaca y en la isquemia. Las arteriolas coronarias responden fácilmente a estímulos neurohumorales (hoy día se concibe al corazón como un órgano neuroendocrino, además de su carácter clásico de bomba aspirante-impelente), en particular a la hipoxemia y a la demanda o consumo de oxígeno por parte del miocardio, dilatándose de tal manera en estas circunstancias que el flujo coronario puede incrementarse considerablemente. Para que tal dilatación sea posible es esencial que el endotelio esté preservado y pueda producir el factor de relajación endotelial. Las venas coronarias se distribuyen en dos sistemas principales. El sistema del seno coronario está constituido por venas de recorrido similar al de las arterias coronarias descendente anterior y circunfleja, que llevan la mayor parte de la sangre del ventrículo izquierdo y desembocan, a través del seno coronario (cavidad venosa en el surco AV posterior izquierdo), en la aurícula derecha. Por otro lado, gran parte de la sangre procedente del ventrículo derecho desemboca también en la aurícula derecha por medio de orificios independientes del seno coronario.

Circulación sistémica La importancia funcional de la aorta y las grandes arterias en la circulación estriba en que regulan la velocidad y la uniformidad de la corriente sanguínea. Esto se halla garantizado por la elasticidad de la pared arterial, que obra como un regulador, pues la sístole carga dichas paredes elásticas con energía mecánica, la cual, durante la diástole, actúa como fuerza impulsora de la corriente sanguínea en los vasos periféricos. Por tanto, la elasticidad vascular ahorra trabajo al corazón y, al propio tiempo, amortigua la intensidad de la ola sistólica cardíaca. Las arterias de menor calibre, y sobre todo las arteriolas, poseen abundantes elementos musculares en disposición anular, lo que explica los cambios en su luz vascular en res-

puesta a diferentes estímulos nerviosos, humorales o farmacológicos. Esta propiedad anatomofuncional determina que las arteriolas sean un elemento fundamental en la regulación de la presión arterial, así como de la afluencia variable de sangre a un órgano determinado según las necesidades metabólicas del momento. Los capilares tienen una simple pared endotelial, a través de la cual se produce el intercambio de sustancias con los tejidos, siendo diferente la permeabilidad en las diversas regiones. En condiciones fisiológicas el número de capilares que en un órgano determinado están abiertos a la circulación de la sangre varía según sus necesidades. Si la actividad metabólica del órgano en un momento dado es importante, éste recibe mucha sangre y todos los capilares tienden a funcionar. Por el contrario, cuando las necesidades metabólicas son mínimas, el aflujo de sangre disminuye y funciona sólo una parte de los capilares. En algunos tejidos y órganos (dedos, base de las uñas, punta de la nariz, cuerpos cavernosos del pene, riñón, pulmones, etc.), hay arteriolas y vénulas que comunican directamente y evitan la estación capilar intermedia. El sistema venoso recoge la sangre de los capilares y la vierte en la aurícula derecha por medio de las venas cavas superior e inferior. Esto se realiza gracias a un ligero gradiente de presión que existe entre el sistema venoso y la aurícula. Merced a su gran elasticidad, las venas contienen mucha sangre, de modo que en reposo el 50-65% del volumen de sangre se encuentra en el sistema venoso y, además, grandes cambios en su repleción hemática no se traducen por modificaciones importantes de presión. Sin embargo, no debe considerarse a las venas como un sistema de conducción pasivo, sino que gracias a su musculatura lisa responden a una variedad de influencias nerviosas y humorales. Así, un estímulo nervioso puede originar una constricción tal de las venas que exprima hacia el corazón gran parte de su contenido sanguíneo. Las venas de las extremidades están, además, sometidas a la acción mecánica de la musculatura esquelética, que durante su contracción tiende a exprimir la sangre hacia el corazón, efecto que es favorecido por el sistema valvular venoso, que impide que una parte de ella retorne hacia la periferia.

Circulación pulmonar La función fundamental de la circulación pulmonar consiste en proveer de oxígeno a la sangre y liberar el anhídrido carbónico. La arteria pulmonar, a su salida del ventrículo derecho, se sitúa por delante y algo hacia la izquierda respecto a la aorta, bifurcándose debajo del cayado aórtico en las arterias pulmonares derecha e izquierda. Un corto ligamento –el ligamento arterioso– conecta la superficie superior de la bifurcación con la inferior del cayado aórtico. No es más que un rudimento del conducto arterioso fetal. Las paredes vasculares del sistema arterial pulmonar son más delgadas que las del sistema arterial periférico. Esta diferencia de grosor se desarrolla después del nacimiento, con la fragmentación de las fibras elásticas de las paredes arteriales pulmonares, lo cual obedece probablemente a la disminución de la presión arterial pulmonar. En el adulto, la presión arterial pulmonar es la sexta parte de la sistémica, y, sin embargo, el flujo pulmonar es equiparable al sistémico. Esto se explica por la menor resistencia vascular que opone la circulación pulmonar al paso de sangre. Las arteriolas pulmonares se comportan de forma más pasiva que las sistémicas. Reaccionan relativamente menos a los estímulos nerviosos, humorales o farmacológicos y, además, de un modo diferente. Así, la hipoxia arterial y la hipercapnia ocasionan vasoconstricción en la circulación pulmonar, mientras que en la sistémica producen vasodilatación. Tanto en condiciones fisiológicas como patológicas, la influencia y el alcance de la acción nerviosa sobre el sistema vascular pulmonar son, en el presente, inciertos. Existen dos mecanismos reguladores del flujo sanguíneo que tienden a mantener un buen intercambio gaseoso en diferentes áreas pulmona399

CARDIOLOGÍA

res. Por un lado, la existencia de una zona con hipoxia alveolar ocasiona una constricción vascular en dicha localización, de lo que resulta una mayor perfusión de sangre en las zonas mejor ventiladas. Por otro lado, en zonas del pulmón poco perfundidas se produce una broncoconstricción local, debida, posiblemente, a una disminución en la concentración de anhídrido carbónico. Los capilares pulmonares tienen una presión de 7-10 mmHg, lo cual contrasta con la presión de 25-35 mmHg de los capilares de la circulación sistémica. Suponiendo unas paredes capilares pulmonares normales, la presión capilar tiene que elevarse hasta más de 30 mmHg, es decir, superar a la presión osmótica, para que se produzca edema pulmonar. Por lo tanto, la baja presión capilar en los pulmones es fundamental para prevenir el edema pulmonar. Al igual que ocurre en la circulación sistémica, muchos capilares pulmonares normalmente están cerrados, pero actúan como reserva, abriéndose en forma pasiva ante un flujo mayor de sangre,

sin que tal incremento del flujo, incluso hasta 3 veces el normal, se traduzca por un aumento de las presiones capilar y arterial pulmonares. Las venas de la circulación pulmonar drenan en cuatro principales: dos derechas, superior e inferior, que provienen del pulmón derecho y abocan a la aurícula izquierda por su lado derecho, y dos izquierdas, superior e inferior, que proceden del pulmón izquierdo y que abocan en la misma aurícula por su lado izquierdo. Como en la circulación sistémica, el 50-65% del volumen de sangre pulmonar está contenido en su sistema venoso. La circulación pulmonar, al igual que la coronaria, participa de alguna manera en la mayoría de las enfermedades cardíacas. Así, la congestión pulmonar es el motivo de la disnea en los casos de insuficiencia cardíaca del lado izquierdo. Por otro lado, la hipertensión pulmonar, cualesquiera que sean las causas, constituye el motivo más importante de la aparición de insuficiencia cardíaca del lado derecho.

Función ventricular normal y patológica X. Bosch Genover

Bases celulares de la contracción cardíaca Estructura de los miocitos El miocardio se compone de células o fibras musculares estriadas, cada una de las cuales contiene numerosas miofibrillas, compuestas, a su vez, por sarcómeras iguales dispuestas en sentido longitudinal (fig. 3.3). El resto de citoplasma contiene el núcleo, las mitocondrias y un sistema membranoso intracelular, el retículo sarcoplásmico. La sarcómera es estructural y funcionalmente la unidad contráctil; está delimitada por dos líneas oscuras adyacentes, las líneas Z (fig. 3.3), cuya distancia entre sí varía según el grado de estiramiento o contracción del músculo. En el centro se halla una banda oscura de anchura constante, la banda A, flanqueada por dos bandas claras de anchura variable, las bandas I. Las bandas de las sarcómeras reflejan la superposición de dos grupos de miofilamentos constituidos, a su vez, por proteínas contráctiles: los más gruesos están formados por una proteína, la miosina, y se localizan en las bandas A. Los filamentos más delgados están compuestos por otra proteína, la actina, se hallan unidos a cada línea Z y se proyectan hasta el centro de las sarcómeras desde las bandas I hasta las bandas A. En el centro se superponen con los filamentos gruesos compuestos por moléculas de miosina. Las bandas I contienen sólo filamentos finos de actina, mientras que en las bandas A existen filamentos finos y gruesos, con puentes que los atraviesan (fig. 3.3). Cada fibra cardíaca está separada por una membrana externa, el sarcolema, que presenta invaginaciones a lo largo de las líneas Z de las sarcómeras (fig. 3.4). El sarcolema actúa como una barrera iónica y conserva, en relación con el espacio extracelular, la elevada concentración intracelular de potasio (K+) y la baja concentración de sodio (Na+) y calcio (Ca++). Estos gradientes iónicos transmembrana se mantienen mediante tres sistemas: la bomba de Na+-K+, el intercambio Na+-Ca++ y una bomba extractora de Ca++. Cerca de las líneas Z, el sarcolema presenta amplias invaginaciones, el sistema T, con ramificaciones en el interior de las fibras miocárdicas. Cerca de él, se halla el retículo sarcoplásmico, compleja red de canales intracelulares formado 400

A

Línea M B

Mitocondria Línea Z L S Banda A

I

2,2 µm C Actina Miosina

1 µm

M L H A 1,5 µm Banda A

S

Banda I Z

Fig. 3.3. A. Estructura de las fibras miocárdicas vistas al microscopio óptico. B. Sección longitudinal de una miofibrilla vista al microscopio electrónico. Puede observarse la disposición en paralelo de las miofibrillas compuestas por sarcómeras conectadas en serie. C. Esquema de una sarcómera en el momento en que desarrolla máxima tensión muscular. Los filamentos gruesos de 1,5 mm de longitud, compuestos de miosina, se localizan en la banda A; los filamentos delgados de 1 mm de longitud, compuestos fundamentalmente por actina, se extienden desde la línea Z a través de la banda I hasta la banda A y terminan a los lados de la zona central H. La zona H es el área central de la banda A en la que no hay filamentos delgados. Los filamentos de actina y miosina se superponen únicamente en la banda A.

FUNCIÓN VENTRICULAR NORMAL Y PATOLÓGICA

B Túbulo T Saco lateral A

Ca++

2Na+

Ca++

Sistema T

Sistema longitudinal

Cisterna terminal

a+ C

++ Ca

+

ATPasa

Membrana basal Sarcolema Mitocondria

Fig. 3.4. A. Sección longitudinal de fibras miocárdicas, en la que puede observarse la relación existente entre el sarcolema, el sistema T y el retículo sarcoplásmico. B. Ampliación del esquema anterior para ilustrar el intercambio de Na+ y Ca++ en el retículo sarcoplásmico.

por membranas tubulares interconectadas longitudinalmente, que rodean cada miofibrilla y desempeñan un papel fundamental en la excitación muscular.

El proceso contráctil Las interacciones entre filamentos gruesos y delgados en la banda A generan la fuerza y el acortamiento del miocardio. La característica diferencial de la fibra muscular miocárdica es que la longitud de sus filamentos permanece constante tanto en reposo como durante la contracción. Así, al activarse la sarcómera, los filamentos de actina son empujados hacia las bandas A, cuya anchura permanece constante, mientras que las bandas I se estrechan y las líneas Z se acercan. La miosina tiene actividad enzimática por medio de la adenosintrifosfatasa (ATPasa). Los miofilamentos delgados están compuestos por una doble hélice de dos cadenas de moléculas de actina en estrecho contacto con dos proteínas reguladoras de la contracción cardíaca, la tropomiosina y la troponina. Esta última, a su vez, tiene tres componentes: las tropomiosinas C, I y T. A diferencia de la miosina, la actina no posee actividad enzimática propia pero puede combinarse con la miosina en presencia de ATP y Mg++, lo que activa la ATPasa de la miosina. Esta interacción es inhibida por la tropomiosina durante la relajación muscular. Durante la activación, el Ca++ se une a la troponina C modificándose la estructura de esta proteína, de forma que la actina se desliza entre los filamentos de miosina, lo que provoca el acortamiento muscular (fig. 3.5). Posteriormente, la falta de ATP separa la unión entre los puentes de miosina y la actina. Estas uniones entre los filamentos de actina y miosina se forman y rompen de forma cíclica siempre que exista suficiente Ca++. Cuando éste disminuye por debajo de cierto nivel, el complejo troponina-tropomiosina inhibe la interacción entre los puentes de miosina y los filamentos de actina. Por tanto, el calcio iónico es el principal mediador de la contractilidad cardíaca y, en realidad, la mayoría de los fármacos con acción inotrópica positiva actúan aumentando la concentración de Ca++ alrededor de los miofilamentos.

Líneas Z

Activación cardíaca y acoplamiento excitación-contracción La célula miocárdica está polarizada en reposo y su interior contiene una carga eléctrica relativamente negativa con respecto al exterior, con un potencial transmembrana de –80 a –100 mV. En reposo, el interior de la célula miocárdica contiene concentraciones elevadas de K+ respecto al exterior, el cual, a su vez, contiene altas concentraciones de Na+ y Ca++. El sarcolema contiene la bomba Na+-K+ que, al activarse, extrae sodio del interior celular (fig. 3.4). En la fase 2 del potencial de acción, existe una corriente lenta de Ca++ hacia el interior de la célula a través del sistema T. Ello estimula el retículo sarcoplásmico a liberar más Ca++ que, al entrar en la sarcómera, se combina con la troponina C y activa la contracción de los miofilamentos (fig. 3.5). Posteriormente, el retículo sarcoplásmico repone Ca++ a partir del existente alrededor de las miofibrillas, lo que hace disminuir su concentración en ellas. Como resultado, se inhibe la interacción actina-miosina responsable de la contracción y se produce la relajación de las fibras miocárdicas. El adenosintrifosfato (ATP) es la principal fuente de energía utilizada en la contracción cardíaca. La actividad de la ATPasa miosínica determina la velocidad de la contracción cardíaca al intermediar en la frecuencia con que se forman y deshacen los puentes de actina y miosina.

Mecanismos de la contracción cardíaca Papel de la longitud del músculo La fuerza de contracción de cualquier fibra muscular depende de su longitud inicial. Cuanto más estirada está la fibra miocárdica, mayores son la superposición e interacción entre los dos grupos de miofilamentos, gruesos y finos, de la sarcómera. Del mismo modo, la longitud de la sarcómera regula la activación del sistema contráctil al variar su sensibilidad al Ca++. Sin embargo, la contractilidad disminuye tanto con longitudes pequeñas de la sarcómera como con estira401

CARDIOLOGÍA

Filamento grueso

Filamento delgado

Sarcolema – 1. Polarización: El complejo troponina-tropomiosina bloquea el contacto entre actina y miosina

+ – + – + Ca++

–

– + 2. Despolarización: El Ca++ se une a la troponina C e inhibe la acción del complejo troponina-tropomiosina

Ca++

– + – + – + – +

3. La miosina y el ATP se unen a la actina

– + –

Miosina y ATP

+ – 4. El ATP es hidrolizado por la actomiosina, se libera ADP y P, el retículo sarcoplásmico capta Ca++

Ca++

+

ADP P

+ – + –

5. Repolarización

+ – + – + –

mientos excesivos, ya que, en este último caso, los miofilamentos finos salen de las bandas A y no se genera tensión. La relación entre la longitud inicial de las fibras musculares y la fuerza desarrollada es de capital importancia para comprender la función del músculo cardíaco. Esta relación constituye la denominada ley de Starling que establece que, a un aumento del volumen ventricular –lo cual está en función de la longitud inicial del músculo cardíaco– corresponde un aumento en la fuerza de la contracción ventricular. Se ha comprobado que, dentro de unos límites, la longitud de las sarcómeras es directamente proporcional a la longitud del músculo cardíaco.

Relación fuerza-velocidad La actividad mecánica de cualquier músculo puede expresarse por su capacidad de acortamiento y de desarrollo de tensión. Una propiedad fundamental de la musculatura es que la velocidad de acortamiento se relaciona inversamente con la tensión desarrollada, principio que se conoce por la relación fuerza-velocidad. Según este principio, cuanto mayor es la carga que tiene que levantar un músculo, menor es la velocidad de acortamiento. A diferencia del músculo esquelético, que puede incrementar su fuerza de contracción reclutando otras fibras musculares y aumentando la frecuencia de activación, el músculo cardíaco lo hace alterando la longitud de la fibra muscular en reposo y aumentando la contractilidad; ambos mecanismos mejoran la relación fuerza-velocidad. 402

Fig. 3.5. Secuencia de fenómenos que ilustran el papel de las proteínas contráctiles y las proteínas moduladoras durante el mecanismo de activación y contracción. 1: antes de la despolarización, el complejo troponina-tropomiosina bloquea el contacto de las cabezas de miosina con la actina. 2: cuando aumenta la concentración de calcio, la troponina C se une al calcio e inhibe la acción del complejo troponinatropomiosina. 3: las cabezas de miosina junto con ATP o ADP se unen a la actina. 4: el ATP se hidroliza rápidamente por efecto de la actomiosina. 5: la miosina se transforma y se acortan las sarcómeras; el ADP y el P resultantes de la hidrólisis del ATP se liberan al retículo sarcoplásmico y la miosina vuelve al estado de relajación, iniciándose la repolarización celular. (Modificada de J. WILKMAN-COFFELT, D.T. MASON).

Las variaciones de la actividad contráctil del corazón pueden expresarse como desplazamientos de la curva fuerza-velocidad. De esta forma puede comprobarse, experimentalmente, que aumentos en la longitud basal de la fibra miocárdica incrementan la fuerza de contracción sin modificar de forma apreciable la velocidad de acortamiento. Este aumento de la contractilidad está mediado, como ya se ha señalado, por un incremento en la disponibilidad intracelular de Ca++. Es importante recordar que, a diferencia de la fibra muscular aislada, en el corazón íntegro existen otros factores que condicionan el llenado y la expulsión de sangre de los ventrículos; éstos son las características anatómicas del corazón y el pericardio, así como las presiones intracavitarias. Durante la contracción, las fibras miocárdicas se acortan y engruesan, la cavidad ventricular disminuye en sus ejes longitudinal (un 9%) y transversal (un 25%) y la superficie interna disminuye más que la externa. Como consecuencia, el grosor de la pared aumenta un 25-35%. Además de los cambios en el tamaño y la forma del ventrículo que ocurren normalmente durante el ciclo cardíaco, la morfología ventricular varía según las distintas enfermedades cardíacas.

Propiedades diastólicas de los ventrículos En la diástole ventricular es posible distinguir dos fases, una primera de relajación activa, y otra posterior de relaja-

ción pasiva. Durante la primera fase de llenado ventricular, existe una fase rápida de relajación ventricular activa en relación con la recaptación de Ca++ por el retículo sarcoplásmico. En este período, la velocidad de relajación depende del nivel de estado inotrópico y de propiedades intrínsecas de la relajación dependientes de la precarga y la poscarga. Así, un efecto inotrópico positivo acorta la sístole y aumenta la velocidad de relajación, lo que se denomina efecto lusotrópico. Un efecto similar se obtiene aumentando la frecuencia cardíaca debido al efecto inotrópico positivo de la taquicardización (relación fuerza-frecuencia). Otro factor importante en esta primera fase de llenado ventricular es el gradiente de presión existente entre las aurículas y los ventrículos en el momento en que se abre la válvula AV. Durante las fases siguientes de la diástole ventricular, los factores que determinan el llenado ventricular pasivo son las dimensiones de las cavidades ventriculares, el grosor de las paredes y las propiedades mecánicas intrínsecas del músculo cardíaco. La relación entre la presión y el volumen diastólico ventricular no es lineal, sino que sigue una línea curva (fig. 3.6). Para valores bajos de presión telediastólica del ventrículo izquierdo, la curva presenta una pendiente suave, en la que grandes cambios de volumen causan pequeños cambios de presión. En el límite superior de la presión diastólica normal, la pendiente de la curva es más pronunciada y se hace exponencial, lo que indica que, al aumentar progresivamente el volumen de la cavidad ventricular, la distensibilidad ventricular disminuye y el ventrículo se hace más rígido.

Factores determinantes de la función ventricular y del gasto cardíaco El grado de acortamiento del músculo cardíaco, y, por lo tanto, el volumen de eyección, está determinado por tres condiciones: a) la longitud del músculo al iniciarse la contracción (precarga); b) el estado inotrópico del músculo, es decir, de la relación fuerza-velocidad-longitud, y c) la tensión que tiene que desarrollar el músculo durante la contracción (poscarga). Dado que el gasto cardíaco es el resultado de multiplicar el volumen sistólico o volumen de eyección por la frecuencia cardíaca, los determinantes del gasto cardíaco son los tres factores que condicionan el volumen de eyección más la frecuencia cardíaca (fig. 3.7).

Precarga (volumen telediastólico ventricular) El rendimiento del miocardio en su función de bomba está determinado, en gran medida, por la longitud de las fibras musculares al final de la diástole y, por lo tanto, por su volumen diastólico ventricular, siguiendo la ley de Starling. A su vez, los determinantes de la precarga ventricular son el volumen plasmático total y su distribución en el organismo y la contracción auricular.

Precarga

Presión diastólica del ventrículo izquierdo

FUNCIÓN VENTRICULAR NORMAL Y PATOLÓGICA

Disminución de la distensibilidad

Aumento de la distensibilidad Normal

Volumen diastólico del ventrículo izquierdo

Fig. 3.6. Relación presión-volumen del ventrículo izquierdo en tres situaciones distintas: un individuo sano, una situación en la que la distensibilidad ventricular está aumentada, como en la insuficiencia aórtica crónica, y otra en la que la distensibilidad está disminuida, como en la miocardiopatía hipertrófica.

Volumen sanguíneo total Cuando se halla disminuido el volumen sanguíneo total, como ocurre durante una hemorragia o una deshidratación, el retorno venoso de sangre al corazón disminuye y, como consecuencia, disminuyen el volumen telediastólico (precarga) y el gasto cardíaco.

Distribución del volumen sanguíneo Incluso con un volumen sanguíneo normal, el volumen ventricular depende de la distribución de la sangre en los compartimientos intratorácico y extratorácico, lo que, a su vez, está determinado por las siguientes circunstancias: Posición del cuerpo. La fuerza de la gravedad tiende a secuestrar la sangre hacia las partes declives. La posición ortostática aumenta el volumen sanguíneo extratorácico a partir del intratorácico y disminuye el trabajo cardíaco. A la inversa, la inmersión del cuerpo en agua o la ausencia de fuerza de gravedad, como ocurre en los vuelos espaciales, aumentan el volumen sanguíneo intratorácico y la precarga. Presión intratorácica. En condiciones normales, la presión intratorácica media durante el ciclo respiratorio es negativa. Esto facilita el retorno venoso al corazón, especialmente durante la inspiración, en que la presión se hace más negativa. Todas las situaciones que hacen aumentar la presión intratorácica, como la tos, la maniobra de Valsalva o un neumotórax a tensión, dificultan el retorno venoso y disminuyen el volumen plasmático intratorácico y el volumen ventricular y, como consecuencia, el volumen sistólico o de eyección y el trabajo ventricular. Presión intrapericárdica. Cuando está elevada, como ocurre durante un taponamiento cardíaco, se dificulta el llenado

Tamaño del ventrículo izquierdo

Resistencia periférica Volumen latido

Contractilidad

Fig. 3.7. Factores determinantes de la función cardíaca y del mantenimiento de la presión arterial. Las líneas continuas indican un efecto potenciador, mientras que la línea discontinua señala la existencia de un efecto inhibidor.

Acortamiento de las fibras miocárdicas

Presión arterial Gasto cardíaco

Frecuencia cardíaca Poscarga

403

CARDIOLOGÍA

Relación fuerza-frecuencia Catecolaminas circulantes Impulsos nerviosos simpáticos

Digital y otros agentes inotrópicos

Depresión intrínseca

Función ventricular

Anoxia Hipercapnia Acidosis

ESTADO CONTRÁCTIL DEL MIOCARDIO

Fármacos depresores

Pérdida de miocardio

Fig. 3.8. Factores que determinan el estado contráctil del miocardio y repercusión de sus alteraciones (aumento o disminución de la contractilidad) sobre la función ventricular.

Volumen telediastólico ventricular

ventricular durante la diástole y disminuye el volumen diastólico e, igualmente, el volumen de eyección y el trabajo cardíaco. Tono venoso. La venoconstricción hace disminuir el volumen sanguíneo extratorácico y aumentar el volumen intratorácico y el volumen de eyección ventricular. Esto se produce en situaciones muy variadas por efecto de la activación neurohormonal, como ocurre durante el ejercicio físico, situaciones de estrés o hipotensión arterial. Algunos fármacos como la nitroglicerina, un potente venodilatador, producen efectos opuestos. Acción bombeante de la musculatura esquelética. Durante el ejercicio físico, los músculos bombean la sangre fuera del reservorio venoso y la dirigen hacia el espacio intratorácico aumentando, pues, el volumen ventricular y el gasto cardíaco.

Contracción auricular La contracción auricular, que ocurre al final de la diástole ventricular, aumenta el llenado de los ventrículos y el volumen telediastólico. Este hecho tiene especial importancia en casos de hipertrofia cardíaca, en la cual la pérdida de la contracción auricular, como ocurre durante la fibrilación auricular, disminuye notablemente el llenado ventricular y el volumen telediastólico, lo que conduce a una disminución del gasto cardíaco y del rendimiento cardíaco. Otras circunstancias que disminuyen la contribución auricular al llenado ventricular son el acortamiento o el alargamiento patológicos del segmento PR en el ECG, la disociación AV y el infarto auricular.

Contractilidad miocárdica Los factores que modifican la contractilidad del miocardio actúan sobre la función ventricular con independencia del volumen telediastólico ventricular. Su efecto se debe a que modifican la relación fuerza-velocidad-longitud de la musculatura cardíaca. Dichos factores son los siguientes (fig. 3.8):

Actividad del sistema nervioso simpático El factor más importante que regula la contractilidad miocárdica es la cantidad de noradrenalina liberada por las terminaciones nerviosas simpáticas, lo que condiciona su acción sobre los receptores betadrenérgicos del miocardio. Cambios rápidos en la contractilidad se deben a variaciones en la cantidad de impulsos nerviosos que pasan por el sistema adrenérgico del corazón. Este es el mecanismo más importante por el que se producen, en condiciones fisiológicas, 404

alteraciones súbitas en la curva de función ventricular y la relación fuerza-velocidad.

Catecolaminas circulantes Las catecolaminas liberadas por la médula suprarrenal por efecto de la estimulación adrenérgica, aumentan la frecuencia cardíaca y la contractilidad, al estimular los receptores beta. Este mecanismo es más lento que la respuesta a la liberación de noradrenalina por los nervios cardíacos, pero es importante en situaciones de hipovolemia o insuficiencia cardíaca congestiva.

Relación fuerza-frecuencia cardíaca La relación fuerza-velocidad está también influida por el ritmo y la frecuencia cardíacos. Así, por ejemplo, las extrasístoles ventriculares inducen una potenciación postextrasistólica en el latido siguiente, al inducir la entrada de Ca++ al interior de las células. Asimismo, el aumento de la frecuencia cardíaca incrementa la velocidad de acortamiento de las fibras musculares.

Medicamentos inotrópicos positivos La digital, los fármacos simpaticomiméticos y otros, como la cafeína y la teofilina, aumentan la contractilidad cardíaca. Variaciones en el contenido de calcio iónico en sangre, como ocurre en pacientes en hemodiálisis, producen también cambios en la contractilidad.

Depresores fisiológicos Tanto la hipoxia como la hipercapnia, la isquemia y la acidosis, disminuyen la contractilidad del miocardio.

Depresores farmacológicos Muchos fármacos tienen un efecto inotrópico negativo. Entre ellos destacan la mayoría de los antiarrítmicos y los fármacos utilizados como anestésicos, los antagonistas del calcio y el alcohol.

Depresión miocárdica intrínseca A pesar de que todavía se desconoce el mecanismo fundamental responsable de la depresión de la contractilidad en la insuficiencia cardíaca crónica, se sabe que el estado inotrópico de cada unidad de miocardio está disminuida.

Pérdida de la masa ventricular Después de un infarto de miocardio, la zona necrosada es hipocinética o acinética, lo que deprime la función ventricular aunque otras zonas del miocardio puedan tener una función normal o, incluso, sean hipercinéticas. Situaciones simi-

FUNCIÓN VENTRICULAR NORMAL Y PATOLÓGICA

lares pueden ocurrir en pacientes con angina de pecho, por disfunción transitoria o reversible de la contractilidad regional del ventrículo izquierdo.

Poscarga ventricular El volumen sistólico o de eyección depende sobre todo del grado de acortamiento de las fibras musculares cardíacas. La velocidad y la intensidad de acortamiento ventricular, para cualquier grado de longitud de las fibras musculares cardíacas (precarga) y estado inotrópico, están inversamente relacionadas con la poscarga impuesta al músculo durante la contracción. La poscarga, pues, se define como la tensión o estrés desarrollada por la pared ventricular durante la sístole. Por lo tanto, la poscarga ventricular depende de la presión aórtica, del volumen y del grosor ventricular, siguiendo la ley de Laplace, según la cual, la tensión de la fibras miocárdicas depende del producto de la presión intracavitaria ventricular por el radio de la cavidad, dividido por el grosor de la pared. Por consiguiente, para una misma presión arterial, la poscarga que debe vencer un ventrículo dilatado es mucho mayor que la de un ventrículo normal. Por otro lado, un ventrículo hipertrófico tolerará mejor poscargas elevadas. A su vez, la presión arterial depende sobre todo de las resistencias vasculares periféricas, las características físicas del árbol arterial (rigidez, distensibilidad, entre otras) y del volumen sanguíneo que contenga al iniciarse la contracción ventricular (precarga) (fig. 3.7). Para cualquier valor de volumen telediastólico ventricular y de estado inotrópico, el volumen sistólico de los ventrículos depende inversamente, pues, de la poscarga. El papel crucial de la poscarga ventricular en la regulación cardiovascular se resume en la figura 3.7. Los incrementos de la precarga y de la contractilidad aumentan el grado de acortamiento de las fibras miocárdicas, mientras que los aumentos de la poscarga lo disminuyen. El grado de acortamiento miocárdico y el volumen ventricular determinan el volumen sistólico. La presión arterial, a su vez, depende del producto del gasto cardíaco y las resistencias vasculares periféricas, mientras que la poscarga depende del tamaño ventricular y de la presión arterial. Así, un aumento de la presión arterial inducido por vasoconstricción, por ejemplo, aumenta la postcarga lo que, a través de un mecanismo regulador, hará disminuir el acortamiento de las fibras miocárdicas, el volumen sistólico y el gasto cardíaco. Esto último tiende a restaurar la presión a los niveles basales. Cuando la función ventricular se deprime y la cavidad se dilata hasta un nivel en que se agota la capacidad de reserva dependiente de la precarga, como ocurre en los casos de insuficiencia cardíaca congestiva, la poscarga ventricular resulta crucial para mantener la función ventricular. En estos casos, la disminución del gasto cardíaco induce una activación neurohormonal que aumenta la poscarga, lo que hace disminuir todavía más el gasto cardíaco e incrementar el consumo miocárdico de oxígeno. Estos efectos pueden contrarrestarse en parte con la administración de vasodilatadores (véanse Insuficiencia cardíaca y Shock cardiogénico). Todos los factores mencionados que determinan la función ventricular interaccionan entre sí de forma compleja con el fin de mantener un gasto cardíaco suficiente para cubrir las necesidades metabólicas de los tejidos, de manera que, en un individuo sano, la alteración de uno de estos factores no suele modificar el gasto cardíaco debido a la activación de mecanismos compensadores. Así, de todos los mecanismos mencionados, el que más actúa sobre la función ventricular en un individuo sano es la modificación de la precarga o volumen ventricular telediastólico, que, a su vez, depende del volumen de sangre disponible para llenar el corazón, mientras que modificaciones del inotropismo o de la poscarga no modifican sensiblemente el gasto cardíaco. Por el contrario, en situaciones de insuficiencia cardíaca secundarias a depresión de la contractilidad, la administración de un fármaco con acción inotrópica positi-

va o/y la reducción de la poscarga aumentarán el gasto cardíaco.

Frecuencia cardíaca Un aumento de la frecuencia cardíaca produce un efecto inotrópico positivo y, como se ha comentado antes, aumenta también la velocidad de relajación. En el individuo normal, la taquicardia no aumenta el gasto cardíaco puesto que provoca, por vía refleja, una disminución del retorno venoso, con lo cual el volumen sistólico se reduce. Sin embargo, si se mantiene constante la precarga, toda taquicardia aumenta el gasto cardíaco. Ello ocurre, no obstante, dentro de ciertos límites, a partir de los cuales se acorta la diástole y se dificulta el llenado ventricular, observándose una disminución del gasto cardíaco cuando la frecuencia cardíaca supera los 180 lat/min.

Cambios durante el ejercicio físico Durante el ejercicio físico en bipedestación, la hiperventilación, el efecto de bombeo de la musculatura y la venoconstricción resultante aumentan el retorno venoso y el llenado ventricular y la precarga. Al mismo tiempo, la activación adrenérgica sobre el miocardio, el aumento de las catecolaminas circulantes y la taquicardia, incrementan la contractilidad (fig. 3.9, curvas 1 y 2) y el volumen sistólico sin modificar, o incluso disminuyendo, el volumen telediastólico (fig. 3.9, puntos A y B). El incremeno del gasto cardíaco resultante del aumento de la precarga y la contractilidad, eleva sólo de forma moderada la presión arterial, porque este efecto está contrabalanceado por la vasodilatación de las arterias de la musculatura con la consiguiente disminución de las resistencias vasculares periféricas.

Evaluación de la función cardíaca Existen múltiples métodos, tanto invasivos como no invasivos, para evaluar la función ventricular. De un modo resumido es posible clasificarlos clínicamente en seis grupos:

Medición del gasto cardíaco En reposo, el volumen sistólico y el gasto cardíaco pueden estar disminuidos en pacientes con insuficiencia cardíaca. Dicha disminución puede comprobarse mediante cateterismo cardíaco o ventriculografía isotópica. Sin embargo, estos dos parámetros dependen no sólo de la contractilidad del miocardio, sino también de la precarga, la poscarga y la frecuencia cardíaca, por lo que son índices de función circulatoria más que de función cardíaca. Además, a menudo se mantienen en límites normales. Así, en reposo el índice cardíaco, es decir, el gasto cardíaco corregido por la superficie corporal, varía ampliamente entre 2,2 y 4,2 L/min/m2, por lo que este parámetro resulta ser muy poco sensible para medir la función cardíaca.

Presiones cardíacas Una evaluación más precisa de la función cardíaca puede obtenerse si, además del gasto cardíaco, se mide la presión de llenado ventricular, es decir, la presión en telediástole. Esta presión es importante porque, en ausencia de valvulopatía auriculoventricular, refleja la presión media de la aurícula izquierda y es, además, igual a la presión capilar pulmonar y a la presión pulmonar diastólica, que puede medirse fácilmente con un catéter colocado en la arteria pulmonar. En el lado derecho del corazón, la presión telediastólica ventricular equivale a la presión de la aurícula derecha y a la presión venosa central. Aunque la medición aislada de la presión de llenado ventricular ofrece poca información, puesto que depende no sólo del volumen ventricular sino también de su 405

CARDIOLOGÍA

distensibilidad, su medición simultánea con el gasto cardíaco permite construir curvas de función ventricular (fig. 3.8), con las cuales se comprende mejor el estado hemodinámico. Además, con estos datos se pueden calcular diferentes índices de función cardiovascular, como las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas y el trabajo cardíaco (véase Shock cardiogénico).

Volúmenes ventriculares Un método más sensible para valorar la función ventricular que la medición de las presiones intracardíacas lo constituye la medición de los volúmenes ventriculares y, especialmente, de la fracción de eyección, que es la relación entre el volumen sistólico y el volumen telediastólico, según la fórmula: FE = VS/VTD = VTD-VTS/VTD Donde FE: fracción de eyección; VS: volumen sistólico; VTD: volumen telediastólico y VTS: volumen telesistólico. Este parámetro suele estar disminuido en pacientes con insuficiencia cardíaca en etapas iniciales y subclínicas, puede medirse mediante angiografía, ventriculografía isotópica o ecocardiografía y constituye el parámetro con mayor valor pronóstico en pacientes con cardiopatía isquémica. La mayor limitación del método lo constituye el hecho de que depende no sólo de la contractilidad del miocardio sino también de la precarga y la poscarga, por lo que algunos pacientes sin disfunción ventricular pueden tener fracciones de eyección disminuidas en situaciones de precarga baja o elevación extrema de la poscarga.

Cambios con el ejercicio Un método todavía más sensible para detectar disfunción ventricular es la medición de los cambios circulatorios durante el esfuerzo físico. Así, se determinan el gasto cardíaco, la presión telediastólica ventricular y el consumo total de oxígeno tanto en reposo como durante el esfuerzo máximo. A diferencia del individuo normal, en pacientes con insuficiencia cardíaca la presión telediastólica ventricular se eleva por encima de los 12 mmHg sin que aumente el volumen sistólico y con un ligero incremento del gasto cardíaco que no se acompaña de un aumento paralelo del consumo de oxígeno.

Movimiento y tensión de la pared ventricular La función ventricular puede evaluarse también mediante cateterismo cardíaco y ecocardiografía midiendo la relación fuerza-velocidad y el grado de acortamiento miocárdico, con el fin de detectar alteraciones en la velocidad de acortamiento y tensión desarrollada. Así se puede calcular la tensión o estrés parietal, que, según la ley de Laplace descrita antes, es igual al producto de la presión intraventricular por el radio, dividido por el grosor de la pared. En pacientes con cardiopatía isquémica pueden observarse alteraciones en los movimientos de la pared ventricular en forma de hipercinesia, hipocinesia, acinesia o discinesia (fig. 3.9). Estos cambios se observan sólo en las zonas con déficit de perfusión coronaria, por lo que las alteraciones contráctiles son regionales y es posible que se conserve una correcta función ventricular global.

Relación presión-volumen Por último, la medición simultánea de estos dos parámetros permite obtener la denominada curva o asa presión-volumen, cuya altura y anchura están determinadas por la presión sistólica y el volumen ventricular (fig. 3.10). El área comprendida por debajo de la presión sistólica de la curva representa una medición del trabajo sistólico efectuado por 406

el ventrículo izquierdo durante la sístole, mientras que el área situada por debajo de la presión diastólica de la curva representa una medición del trabajo diastólico realizado para distender el ventrículo durante la diástole. La posición y la pendiente de la curva presión-volumen ventricular durante la diástole ofrecen información sobre las propiedades diastólicas del ventrículo (fig. 3.6), mientras que la relación presión-volumen al final de la sístole ventricular constituye un índice muy útil de función ventricular y, especialmente, de la contractilidad ventricular, puesto que es el único factor independiente de la precarga y la poscarga (fig. 3.11).

Fisiopatología de la insuficiencia cardíaca Desde un punto de vista clínico la insuficiencia cardíaca puede definirse como la situación en la que una anomalía de la función cardíaca impide que el corazón expulse sangre suficiente para cubrir las necesidades metabólicas de los tejidos o sólo puede hacerlo con unas presiones de llenado ventricular muy elevadas. Aunque la mayoría de los casos de insuficiencia cardíaca se deben a insuficiencia miocárdica, es decir, a un déficit de la contractilidad o de la relajación del miocardio, en algunos casos puede existir insuficiencia cardíaca sin anomalías de la función miocárdica, debido a situaciones en las que un corazón normal tiene que hacer frente de forma aguda a una gran elevación de la precarga o la poscarga, como durante una crisis hipertensiva o una rotura de cuerdas tendinosas de la válvula mitral. Por otro lado, es importante diferenciar la insuficiencia cardíaca de otras dos situaciones posibles: estados de insuficiencia circulatoria en los que la función cardíaca no está alterada, como en el shock hipovolémico, y situaciones en las que hay congestión circulatoria por retención hidrosalina sin que exista disfunción cardíaca, como en un síndrome nefrótico.

Mecanismos de adaptación o compensadores En situaciones de déficit de la contractilidad o de sobrecargas hemodinámicas, el corazón dispone de varios mecanismos de adaptación con el fin de mantener su función de bomba. Los más importantes son: 1. La dilatación ventricular, consecuencia del efecto del aumento de la precarga, producido por la retención hidrosalina, sobre el alargamiento de las fibras miocárdicas siguiendo la ley de Starling. De esta forma, se produce un alargamiento de las sarcómeras que favorece la superposición de los filamentos gruesos y delgados y, por consiguiente, aumenta la contractilidad. 2. La hipertrofia del miocardio, que aumenta la masa de tejido contráctil. 3. La liberación de catecolaminas por el sistema nervioso simpático del corazón y por las glándulas suprarrenales. 4. La activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona. Estos mecanismos son capaces de mantener la función cardíaca en etapas iniciales y suelen dominar la semiología de la insuficiencia cardíaca, pero su capacidad es finita y, a largo plazo, suelen producir efectos adversos.

Dilatación e hipertrofia cardíaca El corazón insuficiente es capaz de expulsar un volumen sistólico normal durante mucho tiempo a expensas del aumento del volumen diastólico y, por tanto, de la precarga, siguiendo los principios de la ley de Starling. De este modo, se estiran las sarcómeras, lo que incrementa el número de lugares donde pueden interaccionar los filamentos de actina y miosina, y aumenta su sensibilidad al Ca++. Por otro lado, la hipertrofia cardíaca es otro mecanismo de reserva del corazón insuficiente por el que el miocardio consigue nuevas unidades contráctiles (fig. 3.12).

FUNCIÓN VENTRICULAR NORMAL Y PATOLÓGICA

Telediástole

Normal

Telesístole

Presión

Presión isovolumétrica

Relación pasiva presión-volumen

Discinesia

Acinesia

A

B

C Volumen

Fig. 3.9. Alteraciones de la motilidad regional de la pared del ventrículo izquierdo en pacientes afectos de cardiopatía isquémica. Pueden observarse los contornos ventriculares en telediástole y telesístole en proyección oblicua anterior derecha. A partir del área ventricular y, conociendo los diámetros ventriculares, puede estimarse la fracción de eyección, principal parámetro para evaluar el pronóstico de estos pacientes. El cálculo de este índice es más exacto si se conocen los volúmenes ventriculares, los cuales pueden determinarse mediante ventriculografía isotópica o, con menor exactitud, con ecocardiografía bidimensional.

3 Expulsión (sístole)

Presión

D

C 2

4

2 Sístole isovolumétrica

Relajación isovolumétrica

B

A

1 Llenado ventricular (diástole) Volumen

Fig. 3.10. Relación presión-volumen del ventrículo izquierdo durante un ciclo cardíaco. El segmento 1 corresponde al llenado ventricular durante la diástole, el 2 a la sístole isovolumétrica, el 3 a la fase de expulsión de sangre hacia la aorta durante la sístole ventricular y el 4 a la fase de relajación isovolumétrica.

Estos dos mecanismos compensadores suelen activarse secuencialmente. Así, ante una sobrecarga hemodinámica, ya sea de presión, como en la hipertensión arterial, o de volumen, como en la insuficiencia aórtica, el ventrículo responde inicialmente aumentando la longitud de las sarcómeras con el fin de obtener una superposición óptima de los filamentos gruesos y delgados. Más tarde, se produce un aumento de la masa muscular por medio de la hipertrofia, que será concéntrica con cavidad ventricular pequeña en los casos de sobrecarga de presión y excéntrica con dilatación ventricular si es de volumen. Ello permite mantener la presión arterial en los casos de sobrecarga de volumen, sin que disminuya la contractilidad. En etapas posteriores, existe una disminución del inotropismo y el corazón recurre a la estimulación simpática. Finalmente, se produce necrosis celular con formación de fibrosis y tejido cicatricial. Esto provoca

Fig. 3.11. Representación gráfica de tres curvas de presión-volumen (A a C) obtenidas durante tres latidos cardíacos tras variar la precarga y la poscarga ventricular. Obsérvese cómo el vértice superior izquierdo de cada asa finaliza en la línea de presión isovolumétrica. Este punto se corresponde con la incisura dícrota de la curva de presión aórtica y el volumen telesistólico. La pendiente de la línea que une estos puntos y que representa la relación presión-volumen telesistólicos, constituye un índice muy fiable de contractilidad ventricular, pues es el único parámetro que es independiente de la precarga y la poscarga. Un aumento de la contractilidad ocasiona un incremento (desviación a la izquierda) de la pendiente, mientras que la disminución de la contractilidad se traduce en una reducción de la pendiente.

una sobrecarga adicional sobre el resto del miocardio y se crea un círculo vicioso que termina consolidando la insuficiencia cardíaca. La hipertrofia cardíaca no aparece únicamente cuando existe una sobrecarga de presión o de volumen. En casos de necrosis celular, como ocurre tras un infarto de miocardio, existe también una hipertrofia de los miocitos viables con un incremento tanto de su diámetro, como ocurre en las sobrecargas de presión, como de su longitud, como sucede en las sobrecargas de volumen. Tanto la sobrecarga de presión como la de volumen producen alteraciones en la geometría y el grosor del ventrículo izquierdo que tienden a mantener la tensión sistólica de la pared dentro de límites normales. Así, cuando la causa primaria de la hipertrofia es una sobrecarga de presión, la tensión sistólica de la pared del ventrículo izquierdo aumenta bruscamente, lo que provoca una reproducción en paralelo de las miofibrillas, con engrosamiento de los miocitos e hipertrofia concéntrica de la pared. Este engrosamiento de la pared es suficiente para que, siguiendo la ley de Laplace, la tensión parietal se normalice. Cuando la causa primaria de la hipertrofia es una sobrecarga de volumen, aumenta la tensión diastólica del ventrículo izquierdo, lo que provoca una reproducción en serie de las sarcómeras, con alargamiento de los miocitos y dilatación ventricular. Esta dilatación incrementa la tensión sistólica por efecto de la ley de Laplace, lo que provocará hipertrofia de la pared, que normalizará la tensión sistólica. El incremento de la síntesis proteica en la hipertrofia cardíaca se asocia a un aumento del RNA total y del RNA mensajero. De esta manera, la sobrecarga hemodinámica aumenta la síntesis global de proteínas aunque altera cualitativamente éstas; es decir, se sintetizan isoformas de proteína que estuvieron presentes durante la vida fetal y neonatal, cuando la síntesis proteica en el corazón era también rápida, y otras proteínas como el péptido natriurético auricular, lo que significa reexpresión de los genes de dichas proteínas.

Alteraciones de la función diastólica ventricular En la insuficiencia cardíaca pueden existir anomalías tanto en sístole (disfunción sistólica) como en diástole (disfunción diastólica). En la denominada insuficiencia cardíaca 407

CARDIOLOGÍA

Presión (mmHg)

Sobrecarga de presión

100

Normal

Sobrecarga de volumen

Otras situaciones que facilitan la disfunción ventricular diastólica son la edad avanzada y la diabetes mellitus. En muchos pacientes coexisten las dos alteraciones, los ventrículos están dilatados e hipertróficos y se observa una alteración de la función tanto sistólica como diastólica del corazón, con lo que éste se llena y vacía mal. La contribución de la contracción auricular al llenado ventricular es muy importante en circunstancias en que aumenta la rigidez ventricular. La pérdida de la contracción auricular en estos casos determina una elevación de la presión auricular, que causará congestión pulmonar, y una disminución del llenado ventricular y, por lo tanto, del volumen de eyección y del gasto cardíaco.

Metabolismo cardíaco 0 100 Volumen (mL/m2)

Fig. 3.12. Ejemplos de tres asas de presión-volumen del ventrículo izquierdo obtenidas en un individuo sano, un paciente con una sobrecarga crónica de volumen (insuficiencia aórtica) y en otro afecto de una sobrecarga de presión (estenosis aórtica).

sistólica, cuyo prototipo es la miocardiopatía dilatada, la anomalía primaria es un déficit de la contractilidad. Esto conduce a una disminución del volumen sistólico y del gasto cardíaco, así como a un vaciado ventricular inadecuado, dilatación cardíaca y elevación de la presión diastólica ventricular (fig. 3.13). En la insuficiencia cardíaca diastólica, la anomalía primaria está constituida por una alteración o dificultad de la relajación ventricular, lo que conduce a la elevación de la presión diastólica ventricular sin dilatación cardíaca y, por tanto, con unos volúmenes ventriculares normales (fig. 3.13). Este déficit de relajación puede ser funcional, como ocurre durante la isquemia, o deberse a la existencia de unas paredes engrosadas y rígidas, como sucede en situaciones de hipertrofia ventricular, siendo el prototipo de esta entidad la miocardiopatía hipertrófica y la miocardiopatía restrictiva.

En la insuficiencia cardíaca existe una anomalía del acoplamiento excitación-contracción que reduce el suministro de Ca++ a los sitios contráctiles, lo que disminuye el rendimiento cardíaco. A pesar de ello, se desconoce todavía en qué sitio exacto se produce la alteración, la base molecular del trastorno, y si la causa radica en un defecto de producción de energía, su conservación o su utilización. Así, se sabe que puede haber una alteración grave de la función ventricular sin que exista una alteración de la función mitocondrial o una disminución de los depósitos de fosfatos de alta energía. De todas formas, existe una anomalía en la manipulación del Ca++ por el retículo sarcoplásmico, lo que es fundamental para el desarrollo de la insuficiencia cardíaca.

Cambios neurohormonales Las dos principales alteraciones de la insuficiencia cardíaca son la disminución del gasto cardíaco y la elevación de la presión de la aurícula izquierda como consecuencia del aumento de la presión diastólica ventricular. La reducción del gasto cardíaco provoca la estimulación del sistema adrenérgico, la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona y el aumento en la producción de vasopresina u hormona antidiurética (véase Insuficiencia cardíaca). En los estadios iniciales de la insuficiencia cardíaca, estos tres mecanismos son realmente compensadores y logran mantener la circulación. Sin embargo, el mantenimiento de la activación de estos mecanismos resulta, a la larga, contraproducente ya que

Fig. 3.13. Curvas de función ventricular sistólicas y diastólicas obtenidas al Normal Hipertrofia Dilatación relacionar la precarga (volumen telediastólico) con el trabajo cardíaco y la presión telediastólica, respectivamente, en un individuo sano, un paciente con miocardiopatía hipertrófica y otro paciente afecto de miocardiopatía dilatada. El ventrículo normal (izquierda) alcanza una presión telediastólica de 30 mmHg (edema de pulmón) cuando el Edema volumen telediastólico es de 200 mL. En 40 contraste, el paciente afecto de miocarDistensibilidad 30 diopatía hipertrófica (centro), con una Presión telediastólica cavidad ventricular pequeña con hiper20 (mmHg) trofia concéntrica, tiene una función sis10 tólica normal, pues la relación entre el volumen telediastólico y el trabajo sistólico no se modifica. Sin embargo, pre100 Función senta una insuficiencia ventricular diasTrabajo sistólico tólica porque la presión telediastólica (g/m/lat) 50 alcanza el nivel a partir del cual se produce el edema de pulmón (30 mmHg) con un volumen telediastólico menor 0 100 200 0 100 200 0 100 200 (130 mL). Por el contrario, el paciente Volumen telediastólico (mL) afecto de miocardiopatía dilatada (derecha) tiene insuficiencia o fallo sistólico porque el trabajo sistólico está muy disminuido, a la vez que la distensibilidad está aumentada, pudiendo alcanzar valores muy altos de volumen telediastólico ventricular (280 mL) antes de presentar un edema pulmonar.

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FUNCIÓN VENTRICULAR NORMAL Y PATOLÓGICA

liberación de este neurotransmisor, junto con la disminución de los receptores betadrenérgicos, puede ser la causa de la pérdida del soporte adrenérgico, muy necesario en el corazón insuficiente. En los estadios avanzados de la insuficiencia cardíaca, cuando las concentraciones plasmáticas de catecolaminas están aumentadas y los depósitos cardíacos de noradrenalina se hallan vacíos, el miocardio depende de la estimulación adrenérgica extracardíaca procedente de la médula suprarrenal, lo que explica el deterioro que estos pacientes suelen presentar si se les administra un bloqueador beta. Esta estimulación adrenérgica sistémica tiene efectos deletéreos porque aumenta las resistencias vasculares periféricas y la postcarga e induce la aparición de arritmias ventriculares. Esto ha sido corroborado por la comprobación reciente de que la supervivencia de estos pacientes depende inversamente de la concentración de noradrenalina en plasma. En resumen, la anomalía fundamental en los pacientes con insuficiencia cardíaca es la disminución de la relación fuerzavelocidad del miocardio y de la curva longitud-tensión activa, lo que refleja la reducción del estado contráctil del miocardio (fig. 3.14, curvas 3 y 4). En la mayoría de los casos, el gasto cardíaco y la función ventricular son normales en reposo a expensas de un aumento en la longitud de las fibras miocárdicas en telediástole y del volumen ventricular siguiendo la ley de Starling (fig. 3.14, puntos A a D). La elevación de la precarga se acompaña de un aumento paralelo de la presión capilar pulmonar, responsable de los síntomas de disnea que presentan estos pacientes. El incremento de la contractilidad que ocurre durante el ejercicio físico está abolido o muy disminuido en la insuficiencia cardíaca, debido al agotamiento, en el miocardio, de los depósitos de noradrenalina y de la densidad de los receptores beta y a la disminución de la sensibilidad a las catecolaminas y a los impulsos de los nervios adrenérgicos (fig. 3.14, curvas 3 y 3’). El aumento del retorno venoso que ocurre con el esfuerzo físico hace que el miocardio insuficiente trabaje en la porción más alta de la curva longitud-tensión siguiendo la ley de Starling y, aunque ello mejora ligeramente la función ventricular, se hace a expensas de un aumento del volumen y de la presión diastólicos del ventrículo izquierdo y, por tanto, de la presión capilar pulmonar, lo que se traduce clínicamente en disnea y una limitación acusada de la tolerancia al esfuerzo. En etapas terminales, la curva longitud-tensión se hace descendente (fig. 3.14, curva 4) hasta el punto de que

causa vasoconstricción excesiva, aumento de la poscarga, retención excesiva de sal y agua, diselectrolitemias y arritmias ventriculares. Por el contrario, la elevación de la presión auricular estimula la producción de péptido natriurético auricular, que actúa como hormona contrarreguladora e induce vasodilatación y aumento de la diuresis, lo que contrabalancea, en parte, los efectos nocivos de la activación neurohormonal anteriormente citada.

Sistema nervioso adrenérgico El sistema nervioso adrenérgico ha despertado un gran interés en los últimos años debido a su reconocida importancia en la contractilidad miocárdica. Un índice de la actividad de este sistema lo constituye la medición de los niveles plasmáticos de noradrenalina, tanto en situación basal como durante el esfuerzo. En pacientes con insuficiencia cardíaca, la actividad del sistema nervioso adrenérgico está muy aumentada, lo que se traduce en un incremento de los niveles plasmáticos de noradrenalina tanto en reposo como durante el esfuerzo físico. Recientemente se ha demostrado que el pronóstico de estos pacientes varía en relación inversa con el grado de elevación de los niveles plasmáticos de noradrenalina. La importancia del sistema nervioso adrenérgico en el mantenimiento de la contractilidad ventricular en la insuficiencia cardíaca congestiva se pone de manifiesto por los efectos descompensadores, en estos pacientes, del bloqueo adrenérgico. Por esto, en general, la administración de fármacos bloqueadores suele estar contraindicada. A diferencia de la concentración plasmática de noradrenalina, el contenido de ésta en el miocardio de dichos pacientes se halla muy disminuido, al interferir el elevado tono adrenérgico en la biosíntesis de noradrenalina. Además, la densidad de los receptores betadrenérgicos del miocardio y la concentración de AMPc están también disminuidas. El AMPc activa la proteincinasa –que fosforiza los canales de calcio, facilitando así la entrada de Ca++ en el sarcolema– y una proteína del retículo sarcoplásmico, el fosfolambán, que potencia la captación de Ca++ y termina la contracción. En la insuficiencia cardíaca, el déficit de AMPc intracelular prolonga el potencial de acción y la duración de la contracción. A pesar de que los depósitos cardíacos de noradrenalina no son imprescindibles para mantener el estado contráctil intrínseco del miocardio, en la insuficiencia cardíaca la menor

Función ventricular

C

2

Actividad máxima

Normal: ejercicio 1

Normal: reposo ESTADO CONTRÁCTIL DEL MIOCARDIO

Marcha

B

3 3'

Reposo

Ejercicio Insuficiencia cardíaca

D

Reposo

A E

Disnea

Disminución 4 mortal de la contractilidad

Edema pulmonar

Volumen telediastólico ventricular DISTENSIÓN DEL MIOCARDIO

Fig. 3.14. Conjunto de curvas de función ventricular correspondientes a individuos sanos y a pacientes con insuficiencia cardíaca tanto en reposo como tras realizar un esfuerzo físico, en las que se muestra la interacción de la distensibilidad y la contractilidad del miocardio sobre la precarga ventricular (volumen telediastólico). En el eje de las abscisas se indican los valores de volumen telediastólico del ventrículo izquierdo que producen aumentos paralelos de las presiones de llenado ventricular hasta niveles que provocan disnea y edema pulmonar. En el eje de las ordenadas se indican los niveles de función ventricular necesarios para mantener el gasto cardíaco en reposo, tras un ejercicio leve (caminar) y tras un esfuerzo máximo. Las líneas de puntos representan la función ventricular teórica en los casos en que se elevara la precarga al máximo e ilustra que, en estos casos, la curva se hace descendente.

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CARDIOLOGÍA

el rendimiento cardíaco ya no satisface las demandas metabólicas del organismo incluso en reposo y/o la presión capilar pulmonar está tan elevada que produce edema pulmonar (fig. 3.14, punto E).

Bibliografía especial HERZIG JW, RUEGG JC, SOLARO RJ. Myocardial excitation-contraction coupling is influenced through modulation of the calcium sensitivity of the contractile proteins. Heart Failure 1991; 6: 244-252. JENNINGS GL, ESLER MD. Circulatory regulation at rest and exercise and the functional assessment of patients with congestive heart failure. Circulation 1990; 81 (supl II): 5-11. KATZ AM. Cardiomyopathy of overload: A major determinant of prognosis in congestive heart failure. N Engl J Med 1990; 322: 100-106.

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Examen clínico del sistema cardiovascular A. Cortina Llosa, V. Fuster de Carulla, J.M.a Cruz Fernández, V. López García-Aranda y A. Bayés de Luna Una vez conocida la fisiopatología básica del sistema cardiovascular cabe preguntarse sobre la traducción clínica que los problemas pueden ocasionar. Estas alteraciones pueden implicar manifestaciones subjetivas (síntomas) o presentarse de un modo objetivo (signos). En el primer caso dichas manifestaciones se recogen por medio de la anamnesis, y en el segundo, mediante la exploración clínica. En patología médica el diagnóstico clínico o de las enfermedades del aparato cardiovascular ha de ser etiológico, anatómico y funcional, para lo cual se dispone de la anamnesis, el examen clínico, el examen radiológico y el ECG, entendiendo, que la radiografía de tórax y el ECG, en cardiología, deben formar parte de la exploración clínica. De todos los pasos, el fundamental es la anamnesis, seguido de la exploración física. Estos dos métodos, bien ejercitados e interpretados, pueden proporcionar el diagnóstico de certeza en alrededor del 90% de los pacientes. En algunos, sin embargo, será necesario el empleo de técnicas especiales, como ecocardiograma, estudios radioisotópicos, cateterismo cardíaco, angiocardiografía, etc., para precisar el diagnóstico o determinar la gravedad de la lesión. En todo caso, hoy están de moda los árboles de decisiones en los que se basa el juicio diagnóstico y, para ello, la anamnesis y el examen clínico son indispensables. En este sentido, las exploraciones especiales no establecen diagnósticos, sino que dan información (muy útil) para la toma de decisiones, pero dicha información ha de estar integrada en la historia clínica. Como es evidente, la exploración cardíaca aislada del corazón resulta insuficiente para establecer el diagnóstico, ya que podrían pasar inadvertidos cuadros clínicos más generalizados en los que el corazón es sólo uno más de los órganos afectados. Además, cuadros a veces muy solapados, como una infección urinaria o pulmonar, una anemia, un hipertiroidismo, etc., pueden ser los verdaderos desencadenantes de una insuficiencia cardíaca en corazones que hasta entonces habían estado bien compensados.

Anamnesis* Los enfermos cardíacos pueden carecer de sintomatología. Por otro lado, los mismos síntomas resultantes de las enfermedades cardíacas pueden también originarse a partir de otros órganos o sistemas del organismo. No obstante, los síntomas indicados a continuación deben hacer sospechar *A. Cortina Llosa y V. Fuster de Carulla

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siempre al clínico la posibilidad de que tengan un origen cardíaco: a) disnea; b) dolor precordial; c) palpitaciones; d) hemoptisis; e) edemas; f) cianosis; g) embolias sistémicas, y h) síncope.

Disnea La disnea es un síntoma caracterizado por sensación de dificultad respiratoria –la respiración puede que sea muy trabajosa, poco profunda, muy rápida, etc.– y de falta de aire. Sus características parecen diferir según la causa que la produce (cardíaca, respiratoria, metabólica, histérica, etc.). Dado que la disnea es una manifestación subjetiva, su intensidad es muy variable según la sensibilidad individual de cada paciente; ello explica que, en circunstancias similares, un enfermo se muestre completamente incapacitado, mientras que otro realice sus ocupaciones habituales con relativa normalidad. La disnea de origen cardíaco puede presentarse de diversas formas, las cuales, aunque obedecen a circunstancias fisiopatológicas algo diferentes, suelen depender de una congestión venosa en el pulmón y constituir un síntoma clave de la insuficiencia cardíaca del lado izquierdo. Al parecer, la sensación disneica de los enfermos cardíacos se debe fundamentalmente al aumento del trabajo de la musculatura respiratoria necesario para vencer la rigidez del parénquima pulmonar ingurgitado de sangre; por ello, durante la disnea el paciente se adapta con una respiración más bien superficial y taquipneica. Por el contrario, la disnea del paciente con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) se debe a la obstrucción en el tracto respiratorio al paso de aire, que el paciente trata de superar con una respiración más bien profunda y menos taquipneica. La historia clínica, junto con los signos y síntomas asociados, el ECG y la radiografía de tórax constituyen la base más firme en donde se apoya el diagnóstico diferencial entre ambas causas de disnea. Disnea de esfuerzo. Suele ser la manifestación más temprana y frecuente de la insuficiencia cardíaca del lado izquierdo o de la estenosis mitral. Es necesario averiguar en cada enfermo el grado de actividad física necesario para que aparezca, es decir, si se produce, por ejemplo, al subir unos pocos peldaños, tras caminar algunos metros por calles empinadas o bien después de esfuerzos mayores. Será tanto más grave cuanto más fácil sea su presentación, pero para valorarla correctamente hay que tener presente la diferente sensibilidad individual y la actividad diaria habitual. La disnea que aparece al vestirse, al desnudarse o al anudarse los zapatos es más propia del enfermo con EPOC, pues en estas circunstancias, debido a la posición del cuerpo, no puede efectuar una ex-

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

pansión suficiente del tórax, lo cual constituye el mecanismo fundamental de compensación de estos enfermos. También es importante saber si la disnea es reciente o data de muchos años. En el caso de un comienzo reciente (se excluyen las variedades de disnea aguda) es más probable que la disnea de esfuerzo se deba a insuficiencia cardíaca que a enfermedad pulmonar crónica. Ortopnea. Es una variedad de disnea que denota un grado avanzado de insuficiencia cardíaca izquierda. Se caracteriza por aparecer en decúbito, y los enfermos refieren que, para evitarla, aumentan el número de almohadas cuando están echados. Ello se debe a que en la sedestación, y sobre todo con las piernas colgando, disminuye el retorno venoso de sangre al corazón y, por lo tanto, se reduce la congestión pulmonar. La ortopnea puede ser también síntoma del asma bronquial y de otras enfermedades graves del pulmón, probablemente porque la elevación del diafragma en la sedestación permite una mejor expansión pulmonar. Algunos enfermos tienen tos de decúbito, que si no es pleural o por bronquiectasias suele depender de cardiopatía, con un significado parecido al de la ortopnea. Disneas agudas de origen cardíaco. Son desencadenadas, sobre todo, por una insuficiencia brusca del corazón izquierdo y por arritmias agudas. Se presentan de modo muy repentino, ya sea durante la noche –disnea paroxística nocturna, la cual es una variedad disneica muy característica– o bien durante las horas del día; pueden ocasionar un edema agudo de pulmón. Es importante señalar que tanto la disnea de presentación nocturna como la diurna y el edema agudo de pulmón obedecen a un mismo mecanismo fisiopatológico fundamental: la producción aguda de una congestión venosa del parénquima pulmonar, que en el caso del edema de pulmón trasuda a los alveolos. La disnea paroxística nocturna es una variedad disneica aguda con características muy determinadas, que se presenta en casos de insuficiencia cardíaca izquierda, por lo general crónica, y acontece, como su nombre indica, durante la noche. Una o dos horas después de acostarse, el paciente despierta súbitamente con una sensación de ahogo que lo obliga a sentarse o ir hacia una ventana en busca de aire; en ocasiones el acceso se acompaña de tos y respiración sibilante, debido a la ingurgitación sanguínea que estrecha los bronquios. La sofocación y el ahogo, que a veces se acompañan de palpitaciones o dolor retrosternal constrictivo, suelen durar 10-30 min, tras los cuales el acceso remite y el paciente puede volver a la cama y dormir tranquilamente el resto de la noche. Durante el episodio, la piel está pálida, ligeramente cianótica, fría y sudorosa. Los casos más graves de disnea paroxística nocturna evolucionan hacia el edema agudo de pulmón. La respiración sibilante de origen cardíaco –asma cardíaca– que a veces acompaña a la disnea paroxística nocturna, a la ortopnea e, incluso, a la disnea de esfuerzo se debe a obstrucción respiratoria o ingurgitación sanguínea de la pared bronquiolar; puede suscitar dificultades diagnósticas con la del asma bronquial. Si existe el antecedente de ataques asmáticos desde la infancia, lo más probable es que se trate de asma bronquial. Cuando se presenta por primera vez en el adulto, es posible que su origen sea cardíaco. No obstante, debe recordarse que en los pacientes bronquíticos o asmáticos, el estado respiratorio puede agravarse por insuficiencia cardíaca, influyendo ambos factores, respiratorio y cardíaco, en la génesis de la disnea y de las sibilancias, si éstas existen. De hecho, con gran frecuencia la insuficiencia cardíaca y la enfermedad respiratoria se encuentran intrincadas en un mismo enfermo, y es tarea del clínico desglosar ambos componentes. El edema agudo de pulmón es la forma más grave por la que se manifiesta una insuficiencia brusca e importante del corazón izquierdo, en particular a causa de una enfermedad o alteración cardíaca de comienzo repentino, por ejemplo

TABLA 3.1. Disneas de tipo cardíaco Disnea de esfuerzo Ortopnea Disnea aguda en reposo Disnea paroxística cardíaca Edema agudo pulmonar Respiración periódica (Cheyne-Stokes)

en el infarto de miocardio, en una crisis hipertensiva, en la fibrilación auricular muy taquicárdica o en la rotura espontánea de una cuerda tendinosa mitral. En los casos de insuficiencia crónica se forma un engrosamiento progresivo alveolocapilar, que evita que se produzca la trasudación alveolar durante las exacerbaciones agudas. Existen diversos grados de edema agudo, pero en todos ellos el paciente refiere una disnea importante y se oyen crepitantes difusos en la auscultación pulmonar. En su grado más grave y angustioso, con estertores difusos, incluso oídos por el propio paciente a modo de ruido de olla hirviente, se produce una expectoración espumosa rosada o blanca muy característica. Su duración es impredecible y el cuadro extremadamente grave requiere un tratamiento de máxima urgencia. En casos poco frecuentes, el edema de pulmón puede ocurrir por un mero trastorno de la permeabilidad alveolocapilar, sin que exista insuficiencia cardíaca, por ejemplo, en las neumonitis víricas extensas, los accidentes vasculares cerebrales, la inhalación de gases tóxicos, la intoxicación con heroína, las grandes alturas, etc. Ante toda disnea aguda, aparte del posible origen cardíaco o respiratorio (asma, neumotórax agudo, entre otros), debe pensarse siempre en la posibilidad de embolia pulmonar (taquipnea, asociada o no a dolor torácico e hipoxemia). La disnea por embolia grasa ocurre en las primeras 48 h siguientes a un traumatismo importante con fracturas óseas. En la neurosis de ansiedad la disnea suele percibirse sobre todo en reposo, es de tipo suspiroso, acompañada de otros signos de ansiedad, y el paciente tiene la sensación de que su respiración no es suficientemente profunda. En la acidosis metabólica y la uremia, la taquipnea profunda no suele acompañarse de disnea, excepto que se compliquen con edema de pulmón. Respiración periódica. Fue descrita por primera vez por CHEYNE en 1818, en relación con uno de sus pacientes: “Durante varios días su respiración fue irregular; cesaba por completo durante un cuarto de minuto y entonces reaparecía, al principio muy superficial, y luego, de manera progresiva, se hacía cada vez más evidente, hasta llegar a una respiración rápida y profunda, que, seguidamente, se debilitaba poco a poco hasta cesar de nuevo. En conjunto, todo el ciclo duraba alrededor de un minuto.” Más tarde, STOKES, en 1854, relacionó el fenómeno con una enfermedad cardíaca grave. Este modelo de respiración se observa durante el sueño en algunos individuos sanos, pero su presencia en otras circunstancias sugiere una lesión cerebral, por ejemplo, un traumatismo o accidente vascular cerebral, o una insuficiencia ventricular izquierda, por lo común en pacientes con cardiopatía isquémica o hipertensiva, en los que coexiste una esclerosis vascular cerebral. En la respiración de Cheyne-Stokes, el centro respiratorio está deprimido y no responde a las tensiones normales de anhídrido carbónico y oxígeno, y tras la fase apneica, el CO2 retenido provoca la fase respiratoria rápida y profunda. Este tipo de respiración, así como las otras formas de disnea cardíaca, no deben confundirse con el síndrome de hipoventilación y disnea de los individuos obesos, que a veces puede adoptar también una forma periódica. Las variedades de disnea cardíaca descritas (tabla 3.1) –disnea de esfuerzo, ortopnea, disnea de presentación aguda y respiración de Cheyne-Stokes– normalmente se deben a insuficiencia cardíaca izquierda, y, excepto en la de CheyneStokes, el motivo fundamental es una sobrecarga sanguínea 411

CARDIOLOGÍA

pulmonar por hipertensión pulmonar venosa debida a insuficiencia cardíaca izquierda. Sin embargo, existen algunos casos especiales de disnea cardíaca cuyo origen patogénico es diferente. En los cortocircuitos cardíacos (comunicación interauricular o interventricular) de izquierda a derecha, y en los extracardíacos (ductus arteriosus), la disnea puede deberse en gran parte a la plétora pulmonar por el gran incremento sanguíneo que afluye a los pulmones; la disnea de los enfermos cuyo cortocircuito es de derecha a izquierda (cianosis) obedece en parte a la hipoxia. Los pacientes con estenosis pulmonar cerrada pueden, de forma excepcional, referir disnea por bajo gasto cardíaco. La presencia de disnea, en pacientes con insuficiencia cardíaca derecha, se debe, excepto en los casos de gran ascitis o hidrotórax que produce compresión, a una insuficiencia concomitante del corazón izquierdo o bien a enfermedad pulmonar (cor pulmonale agudo o crónico). De acuerdo con la gravedad de la disnea de esfuerzo se pueden establecer cuatro clases o grados funcionales (GF), según la New York Heart Association: en el GF I, el paciente no presenta síntomas; en el GF II, los síntomas aparecen sólo ante una actividad normal; en el GF III, existen síntomas ante una actividad inferior a la normal, y en el GF IV, los síntomas se producen incluso en reposo.

Dolor precordial El interrogatorio sobre la existencia de dolores torácicos debe efectuarse con paciencia. En su valoración hay que tener en cuenta las siguientes características: a) su localización e irradiación; b) su cualidad; c) la duración, y d) factores o circunstancias que los provocan o agravan y que los alivian. Las enfermedades cardiovasculares que pueden manifestarse por dolores torácicos son principalmente cuatro: la cardiopatía isquémica, la pericarditis aguda, la embolia pulmonar y el aneurisma disecante agudo de la aorta. Angina de pecho. Este término, que se debe a WILLIAM HEdesigna un tipo de dolor que obedece a una circulación coronaria insuficiente pero transitoria y reversible. Dicho autor describió claramente, en 1768, las características del angor, que pueden resumirse en las siguientes: el dolor se localiza en la región retrosternal y puede irradiar, sobre todo, hacia el brazo izquierdo; su cualidad es opresiva o constrictiva, el paciente la expresa gráficamente llevando su puño cerrado sobre el esternón (también es frecuente una sensación urente); su duración es relativamente corta (110 min) y, por último, se desencadena con el esfuerzo (al subir una cuesta, etc.), obligando al paciente –por lo común afecto de aterosclerosis coronaria– a detenerse, hasta que el dolor desaparece. En casos dudosos, la prueba de esfuerzo, con el objetivo de provocar el dolor y los cambios eletrocardiográficos de isquemia miocárdica, puede ser de ayuda diagnóstica. La angina puede también manifestarse en reposo (angina inestable) como resultado de la rotura de placas y pequeñas trombosis intracoronarias o, quizá, desencadenada por espasmo coronario. Por otra parte, la angina nocturna que ocurre durante las primeras horas del sueño parece obedecer a situaciones de insuficiencia cardíaca izquierda, más o menos latentes, que se agravan con el decúbito. El dolor anginoso se produce además cuando las demandas de oxígeno del corazón están aumentadas por diversos motivos, como emociones, estenosis aórtica cerrada con hipertrofia ventricular, anemias, taquicardias, etc., situaciones algunas de ellas en las que, además del aumento del consumo de oxígeno, existe un factor de hipoxemia (anemias) o de insuficiente perfusión por hipotensión o por diástoles cortas con disminución del flujo coronario (taquicardias, etc.). En todas estas circunstancias, sin embargo, el angor sólo suele presentarse cuando existe cierto grado de aterosclerosis coronaria.

BERDEN,

Infarto de miocardio. Es de suma importancia determinar si la angina de pecho ha permanecido estable durante semanas 412

o meses o bien si la aparición o su empeoramiento fue repentino, en cuyo caso suele constituir un síntoma premonitorio del infarto de miocardio. El dolor del infarto es semejante al de la angina en cuanto a su localización y carácter, pero la duración es más prolongada (habitualmente más de 30 min), resulta más intenso y no guarda relación con el esfuerzo. Pericarditis aguda. El dolor de la pericarditis aguda se origina en el pericardio parietal, aunque a veces se produce por participación de la pleura vecina. Se localiza en la región esternal o parasternal y se irradia hacia el cuello, la espalda, el epigastrio y, sólo en forma excepcional, en contraste con la angina y el infarto, hacia los brazos; suele ser penetrante, pero su intensidad es muy variable; es un dolor persistente que se exacerba por lo general con la inspiración, la deglución, los cambios posturales, etc., y por lo general mejora en sedestación. Aneurisma disecante de la aorta. El dolor suele ser de presentación aguda y de extrema intensidad; su topografía depende de la localización de la disección. Así, en la disección próxima al cayado, que es la más frecuente, el dolor se localiza en la porción anterior del pecho y tiende a irradiar hacia la espalda, donde muy a menudo predomina, y a veces hacia el cuello, la nuca y los brazos. En las horas o días siguientes, si la disección avanza, se afectan, progresivamente, el abdomen, la región lumbar y los miembros inferiores. En ocasiones, el dolor es menos intenso y la disnea o el síncope pueden ser los síntomas de presentación. Interesa valorar siempre la historia previa de hipertensión arterial, hábito marfanoide, entre otros. Embolia pulmonar. En la embolia pulmonar masiva el dolor tiene las características del de la oclusión o la insuficiencia coronarias, aunque el shock y la disnea dominan el cuadro clínico. En realidad, la gran mayoría de los autores consideran que el dolor se debe a una insuficiencia coronaria por la hipotensión y la hipertensión pulmonar. Ello también explicaría, en parte, el dolor que se produce en ocasiones en pacientes con otros tipos de hipertensión pulmonar (cor pulmonale, hipertensión pulmonar primaria, estenosis mitral y síndrome de Eisenmenger) y en la estenosis pulmonar grave. La causa más común de dolor torácico no depende del sistema cardiovascular. Se trata de una molestia localizada habitualmente en la región inframamaria izquierda, que rara vez irradia a otras partes; puede ser de naturaleza punzante y de corta duración –a veces sólo un instante–, pero en otras ocasiones es un dolorimiento tenso, menos localizado, que persiste de horas a meses o años. Su frecuente origen en la pared superficial torácica puede evidenciarse por su aparición al presionar o pinzar la musculatura de la región; no se produce ni se agrava durante el esfuerzo, sino que incluso puede aliviarse y reaparecer luego. Estas molestias tan frecuentes son de naturaleza funcional. En muchos casos existe un trastorno psicológico evidente, que se manifiesta por disnea suspirosa, temblores, fatiga, palpitaciones, ansiedad, etc. En la figura 3.15 se indican otros procesos causantes de dolor torácico que deben tenerse en cuenta.

Palpitaciones La palpitación es uno de los síntomas que más induce a consultar al médico ante el temor de que sea expresión de una cardiopatía orgánica. Puede definirse como una sensación molesta del latido cardíaco, que se manifiesta en formas diferentes: sacudidas o golpes en el pecho, latidos en el cuello, sensación de vuelco o brinco del corazón, ausencia de un latido cardíaco o bien presencia de un latido sobreañadido, etc. La sensación molesta de las palpitaciones tiene su base fisiopatológica en cambios de la contractilidad o del volumen de expulsión cardíaco durante la sístole, pero, al igual que en otros síntomas cardíacos, interviene en gran medida la sensibilidad del individuo particular.

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

Alteraciones psíquicas Síndromes compresivos medulorradiculares Hernia de disco (cervicoartrosis) Osteoartritis vertebral Tumor vertebral o medular Lesiones mediastínicas Enfisema o enfermedad de Hamman Procesos expansivos (aneurisma aórtico, tumores) Procesos infecciosos Síndromes compresivos de la salida torácica Costilla cervical Síndrome del escaleno anterior Síndrome costoclavicular de hiperabducción del hombro y compresión tumoral del plexo braquial

Alteraciones cardiovasculares Angina de pecho e infarto de miocardio Pericarditis Embolia e infarto pulmonares y otros procesos con hipertensión pulmonar Aneurisma disecante de la aorta Aneurisma aórtico

Alteraciones de la pared superficial Periartritis y artritis del hombro Tensión o lesión del pectoral menor (soldados) y otros músculos costales Fibrositis Enfermedad de Bornholm y otras miositis Herpes zoster y otras neuritis intercostales Desplazamiento del cartílago costal Fractura costal (traumática, patológica) Costocondritis o síndrome de Tietze Tromboflebitis o síndrome de Mondor

Enfermedades pleuropulmonares Traqueítis Pleuritis Neumotórax espontáneo

Lesiones diafragmáticas Hernia diafragmática

Alteraciones digestivas Esofagitis con reflujo (hernia de hiato y otras) Espasmo esofágico, síndrome de la flexura esplénica y otros disfuncionalismos Gastritis y úlcera péptica Colelitiasis y colecistitis Rotura esofágica Pancreatitis aguda Peritonitis

Fig. 3.15. Procesos causantes de dolores torácicos.

Palpitaciones sin enfermedad cardíaca. Son las más frecuentes y suelen ser la manifestación de extrasístoles esporádicas, que son muy comunes, o bien la mera sensación del latido cardíaco normal, sobre todo en individuos ansiosos, los cuales notan el latido cardíaco al acostarse del lado izquierdo. Las personas emotivas también presentan a menudo una palpitación rápida que no es más que una taquicardia sinusal y que, a diferencia de la taquicardia paroxística, la perciben con un comienzo y una terminación graduales y solapados; en estos casos, la palpitación se asocia a menudo a otras manifestaciones de hiperventilación (p. ej., hormigueos en las manos, sensación de ansiedad y de dificultad respiratoria, mareo, dolores torácicos atípicos, etc.). Rara vez la taquicardia sinusal es la manifestación de un feocromocitoma (se asocia a hipertensión arterial). Las palpitaciones en individuos normales durante el ejercicio físico traducen la taquicardia y la hipercinesia cardíacas. Sin embargo, su presencia ante un ejercicio físico moderado puede indicar una enfermedad cardíaca o fibrilación auricular descontrolada.

paciente puede advertir por sus características de ritmo regular y rápida frecuencia de los latidos (a veces acompañado por poliuria); la palpitación que corresponde a la fibrilación auricular suele ser irregular y en general rápida. Dado que rara vez las palpitaciones están presentes en el momento de interrogar al paciente, a menudo resulta de gran valor indicarle que realice un esfuerzo, cambios posturales u otras maniobras que él sabe pueden desencadenarlas. Si así no se reproducen, la clave del diagnóstico reside a menudo en que el enfermo imite, golpeando con un dedo sobre la mesa, la frecuencia aproximada y el ritmo de la palpitación; con este simple método es posible a veces identificar no sólo las extrasístoles aisladas, sino también una taquicardia paroxística auricular o una fibrilación auricular. Un registro continuo del ritmo cardíaco, por ejemplo durante 1224 h, con el método Holter (mientras el paciente realiza su actividad habitual), puede ser de ayuda en el diagnóstico del tipo de arritmia, cuando ésta no se haya podido establecer por otros medios.

Arritmias. Pueden asociarse, o no, a enfermedad cardíaca. Las más comunes, y que a menudo se manifiestan en forma de palpitaciones, son: las extrasístoles, la taquicardia paroxística auricular y la fibrilación auricular. Las extrasístoles se expresan con frecuencia por una sensación de sobresalto, de falta de un latido o bien por la presencia de un latido sobreañadido. La sensación de sobresalto no se debe a la extrasístole en sí misma, sino al latido siguiente, el cual, se ejecuta con mayor vigor para expulsar un volumen de sangre también mayor, y tanto más cuanto más larga sea la pausa entre la extrasístole y el latido siguiente. La taquicardia paroxística auricular empieza y acaba con una palpitación súbita que el

Alteraciones hemodinámicas. Las palpitaciones pueden no representar enfermedad cardíaca, advertir sobre la presencia de una arritmia o ser la manifestación persistente de la expulsión ventricular de un volumen considerable de sangre. Así ocurre en las insuficiencias aórtica o mitral, en los cortocircuitos intracardíacos o extracardíacos, en los estados circulatorios hipercinéticos (p. ej., embarazo, hipertiroidismo, síndrome carcinoide, etc.).

Hemoptisis La tos con expulsión de sangre no es un síntoma infrecuente en los pacientes con enfermedad cardíaca. Ocurre en 413

CARDIOLOGÍA

diversas circunstancias y, para determinar cuál de ellas es la verdadera responsable, la inspección del esputo puede ser de gran ayuda. Así, no tienen el mismo significado clínico patológico una hemoptisis franca, es decir, la expulsión abundante de sangre líquida, a menudo por necrosis o rotura arterial, que una pequeña cantidad de sangre o filamentos de ésta, a menudo por rotura de los vasos venosos. La hemoptisis por enfermedad cardiovascular aparece en las siguientes circunstancias: 1. Puede presentarse a modo de pequeños coágulos como un síntoma precoz, a veces el primero, de la estenosis mitral. Aunque por lo común es recurrente, en estos casos la hemoptisis tiende a desaparecer espontáneamente en el curso de 2 o 3 años. Se atribuye a la rotura de pequeños vasos venosos broncopulmonares como resultado del incremento brusco de la presión venosa pulmonar –tras un esfuerzo, durante el embarazo, etc.– y rara vez ocurre en los estadios tardíos, pues el engrosamiento de la pared venosa o bien el incremento de la resistencia vascular precapilar pulmonar (que impide el desarrollo de una presión venosa demasiado elevada) son elementos protectores que las evitan. 2. La expectoración hemoptoica o esputo con sangre entremezclada puede ser una de las manifestaciones de la bronquitis aguda, la disnea paroxística o el edema agudo de pulmón (abundante esputo rosado), desencadenados por estenosis mitral o insuficiencia ventricular izquierda. Esta expectoración se atribuye a la intensa congestión broncopulmonar (hemoptisis congestivas) con trasudación por roturas vasocapilares. En estos casos, a diferencia de los del primer grupo, la disnea es más llamativa que la hemoptisis. 3. La expectoración hemoptoica que aparece en los casos muy avanzados de insuficiencia cardíaca congestiva se debe muy a menudo a un infarto pulmonar, producido por lo general por embolia a partir de tromboflebitis de los miembros inferiores. 4. La rotura de un aneurisma arterial o arteriovenoso, sifilítico o micótico dentro de un bronquio, y las lesiones necróticas arteriales por bronquiectasias, tuberculosis o neoplasia bronquial, pueden ser causas de hemoptisis franca, por lo común muy intensa.

Edemas El edema, o acumulación excesiva de líquidos, demostrado clínicamente –el enfermo refiere hinchazón y el médico lo detecta al presionar con un dedo la piel que recubre una eminencia ósea (p. ej., la tibia) y observar la aparición de una fóvea que persiste unos segundos–, es un signo relativamente tardío de insuficiencia cardíaca derecha. En realidad no se aprecia hasta que se han acumulado más de 5 L en el espacio intersticial; por esta razón, el edema cardíaco está precedido por oliguria y aumento de peso, signos estos que con frecuencia el paciente percibe antes que la hinchazón edematosa. El edema se intensifica a lo largo del día y disminuye o desaparece tras el descanso nocturno. Su localización depende sobre todo de la ley de la gravedad, de manera que en los enfermos ambulatorios su aparición es bilateral en ambas extremidades inferiores (pies y tobillos), mientras que en los encamados se localiza primordialmente en el área sacra, zona de enorme importancia en la exploración de todo enfermo cardíaco encamado. Cuando la acumulación de líquido es muy importante, el edema es generalizado (anasarca); se hallan afectas la totalidad de las extremidades inferiores, los genitales, el abdomen, los brazos, la pared torácica e, incluso, la cara (en particular los párpados); no obstante, la localización facial del edema debe ante todo sugerir la posibilidad de una etiología renal o bien de una obstrucción de la vena cava superior. Desde el punto de vista del diagnóstico diferencial del edema se recordarán dos principios fundamentales: a) el edema cardíaco por insuficiencia ventricular derecha suele asociarse a presión venosa elevada evidente en la inspección del pulso yugular, mientras que los edemas no cardíacos sue414

len cursar con presión venosa normal, y b) el edema de las extremidades inferiores más frecuente se debe a insuficiencia venosa y se reconoce por la presencia de varices y pigmentación de la piel. También reviste suma importancia saber con certeza si el edema de las extremidades inferiores precedió o siguió a la disnea y si es unilateral o bilateral. El edema de la descompensación cardíaca derecha presenta las siguientes características: a) suele asociarse a disnea, que lo precede por meses o años, debido a insuficiencia previa del corazón izquierdo (enfermos mitrales, etc.), enfermedad pulmonar (cor pulmonale), etc.; b) no se presenta en forma súbita en las descompensaciones agudas (p. ej., embolia pulmonar), pues el edema requiere cierto tiempo para desarrollarse, y c) suele ser bilateral, excluyéndose, pues, los edemas unilaterales por trombosis venosa u obstrucción linfática. En algunos casos el edema cardíaco no se acompaña de disnea. Ello ocurre en las insuficiencias derechas por lesión aislada de dicho lado y en ciertos casos de enfermedad cardíaca global (enfermedad miocárdica, pericarditis constrictiva o con derrame compresor, etc.); sin embargo, es más frecuente que la disnea y los edemas se asocien casi desde el principio. Tanto el aumento de la presión venosa como la retención excesiva de sodio y, por consiguiente, de agua, son los dos requisitos esenciales para la formación de los edemas en la insuficiencia del corazón derecho. No obstante, existen aún muchos puntos por dilucidar. Mientras que el aumento de la presión venosa (consecutiva a la claudicación del corazón derecho) favorece la trasudación de líquido en los lugares en que éste se localiza, la retención hidrosalina determina el verdadero contenido edematoso y, por ello, la tendencia al aumento de peso. La retención hidrosalina obedece a un incremento de la actividad del eje renina-angiotensina-aldosterona como respuesta a la disminución del volumen sistólico cardíaco y de la perfusión renal y, a la dificultad del catabolismo hepático de la aldosterona debido a la congestión de esta víscera secundaria a la insuficiencia cardíaca derecha. El factor natriurético auricular tiene, en este sentido, gran importancia. La disminución del volumen circulante efectivo (pese al aumento de la volemia) y los cambios de osmolaridad promueven además, en los casos más avanzados, la secreción de hormona antidiurética, lo cual explica también en parte la retención de agua y la hiponatremia dilucional (aunque el sodio total del organismo está aumentado) en los casos más avanzados de insuficiencia cardíaca. La acumulación intraperitoneal de líquido –ascitis– también suele ser una manifestación de insuficiencia derecha de grado avanzado, que es referida por el paciente como hinchazón abdominal. La ascitis de origen cardíaco está precedida casi invariablemente por edemas de las extremidades, pero en ciertas circunstancias, como la pericarditis constrictiva y la enfermedad tricúspide, puede ser más llamativa que los edemas, en cuyo caso plantea problemas diagnósticos con una enfermedad primaria hepática. La acumulación intrapleural de líquido –hidrotórax– suele ocurrir cuando existen de forma simultánea hipertensión venosa pulmonar e hipertensión venosa sistémica, pues las venas pleurales drenan su sangre tanto al sistema venoso general como al pulmonar. Por esta razón, la hipertensión venosa de un solo sistema no suele producirlo, siendo en cambio frecuente cuando se asocian insuficiencias cardíacas izquierda y derecha o pericarditis. El derrame por predominio de la insuficiencia de las cavidades derechas suele localizarse en el lado derecho.

Cianosis La cianosis es la coloración azulada de la piel o las mucosas, por lo que es más un signo que un síntoma. El diagnóstico clínico por simple inspección no es fácil, excepto que la cianosis sea importante. Aparece cuando la hemoglobina reducida en los capilares y las vénulas superficiales excede aproximadamente los 5 g/100 mL. La cantidad de hemoglobina reducida en la sangre capilar depende sobre todo de dos

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

factores: de la concentración de oxígeno en la sangre arterial y de la cantidad de oxígeno extraído por los tejidos. Por lo tanto, el exceso de hemoglobina reducida capilar puede ser el resultado tanto de una desaturación del oxígeno de la sangre arterial, en cuyo caso se habla de cianosis central, como de una extracción excesiva de oxígeno por los tejidos, que constituye una cianosis periférica. Como es evidente, la instauración de cianosis es más difícil en los individuos anémicos, con poca hemoglobina, que en los policitémicos y poliglobúlicos con más de 160 g/L de hemoglobina. En condiciones normales, la sangre arterial está virtualmente saturada de oxígeno, de modo que de los 150 g/L de hemoglobina que contiene, únicamente 7,5 g/L están en forma reducida, mientras que la sangre venosa, como consecuencia de la extracción de oxígeno por los tejidos, contiene alrededor de 47,5 g/L, siendo el contenido capilar de hemoglobina reducida el equivalente medio de ambos, arterial y venoso, que es aproximadamente de unos 26 g/L. La cianosis de tipo central se produce en las cardiopatías congénitas con cortocircuito desde el corazón derecho al izquierdo. Las dos principales son la tetralogía de Fallot y el síndrome de Eisenmenger (hipertensión pulmonar secundaria a comunicación interauricular, interventricular o persistencia del conducto arterioso, todas ellas con cortocircuito invertido). En estas situaciones, una parte de la sangre, al no circular a través de los pulmones, no se oxigena. También aparece en las enfermedades pulmonares que originan una oxigenación insuficiente de la sangre en los pulmones (EPOC), por alteraciones de la ventilación/perfusión, efecto shunt, etc. La cianosis de tipo periférico se produce cuando el flujo sanguíneo a través de la piel está enlentecido o disminuido; ello ocurre normalmente con el frío o bien en pacientes con shock cardiogénico o periférico. En todos estos casos suele haber vasoconstricción, que es máxima en las superficies descubiertas y que contribuye en parte al enlentecimiento de la sangre y a la aparición de la cianosis. En contraste con la cianosis de tipo central, la de origen periférico suele ser, pues, menos intensa, de partes acras y la temperatura de la piel más fría. El cor pulmonale es un claro ejemplo en el que pueden manifestarse ambos tipos de cianosis: la central por la enfermedad pulmonar, y la periférica –en los casos avanzados–, por disminución del gasto cardíaco. La diferenciación clínica entre ambos tipos de cianosis es habitualmente sencilla. En la práctica, la periférica se presenta sólo en las partes superficiales frías, es decir, en la piel de dedos, mejillas, nariz y cara externa de los labios, en contraste con la central, que aparece, además, en las mucosas calientes, es decir, conjuntiva, cara interna de los labios y mejillas, lengua, etc. Por otra parte, la cianosis periférica tiende a desaparecer al frotar o calentar la piel, lo cual no ocurre cuando su origen es central. Desde el punto de vista del diagnóstico clínico es fundamental recordar que la cianosis central suele asociarse a dedos en palillo de tambor (las falanges terminales de los dedos de las manos y de los pies presentan un abultamiento esferoide y hay, además, un encorvamiento convexo longitudinal muy exagerado de las uñas). Con todo, si la duda persiste, debe medirse la saturación arterial de oxígeno, que en la cianosis central es, por lo común, inferior al 85% y se acompaña con mucha frecuencia de poliglobulia compensadora. Tras reconocer una cianosis de tipo central hay que recordar que la de origen cardíaco no suele acompañarse de disnea muy intensa, excepto en el edema agudo de pulmón, mientras que en la de origen pulmonar la disnea suele dominar el cuadro clínico. Además, la cianosis hipoxémica de génesis pulmonar se reduce o desaparece respirando oxígeno puro durante 5-10 min, mientras que la cardíaca no se corrige con esta medida. Por último, hay que señalar que no se debe confundir la cianosis genuina, debida a un aumento de la hemoglobina reducida de la sangre circulante, con el color muy parecido de otros derivados de la hemoglobina, como la metahemoglobina o la sulfohemoglobina, resultantes de la ingestión de ciertos fármacos, o incluso con otras pigmentaciones, como

la argirosis (en individuos que ingieren preparados de plata) o la hemocromatosis.

Embolias sistémicas En determinadas circunstancias pueden formarse trombos en las cavidades izquierdas del corazón, los cuales son capaces de desprenderse y migrar hacia el territorio cerebral, visceral o periférico, ocasionando embolias arteriales. Las causas principales son: a) fibrilación auricular dependiente o no de enfermedad mitral, en cuyo caso el trombo se localiza en la aurícula izquierda; b) infarto de miocardio y enfermedad miocárdica primaria, con trombosis en el ventrículo izquierdo, y c) endocarditis infecciosa, con trombosis de la válvula mitral o aórtica. De todas ellas, la causa más común de embolias es, sin duda, la enfermedad mitral con fibrilación auricular. En estos casos, dado que la trombosis auricular se forma con mayor frecuencia durante los primeros días de la fibrilación, y, por otro lado, dado que, al parecer, sólo los trombos recientes son capaces de embolizar, los fenómenos embolígenos tienden a producirse tras el comienzo de fibrilación auricular, pudiendo ocurrir mientras la aurícula fibrila o inmediatamente después de recuperar el ritmo normal (en forma espontánea o por el tratamiento). La embolia cerebral es más frecuente que la visceral y periférica y en muchas ocasiones es múltiple. Suele ser un accidente de comienzo súbito, y aunque los síntomas sean inicialmente importantes, a menudo con pérdida de conciencia, la recuperación puede producirse en el transcurso de minutos u horas. La embolia visceral puede ocurrir en las arterias mesentéricas, en cuyo caso el cuadro clínico se caracteriza, al comienzo, por un dolor epigástrico, repentino e intenso, acompañado, o no, de shock; también puede afectar las arterias renales, y entonces produce un dolor similar al cólico renal, en el que el signo fundamental suele ser macrohematuria o microhematuria. La embolia en las arterias esplénicas a veces es silenciosa, pero otras produce perisplenitis con dolor y roce, o esplenomegalia por hemorragia del órgano; por último, el cuadro clínico de la embolia coronaria es indiferenciable del de la trombosis coronaria y, como en las situaciones clínicas anteriores, su naturaleza sólo podría intuirse cuando exista alguna de las causas embolizantes mencionadas. La embolia de las extremidades pasa muy a menudo inadvertida, sobre todo si se ocluyen los vasos más periféricos. Si se obstruye la arteria braquial o la femoral, los síntomas dependerán de la situación del émbolo y de la eficacia de la circulación colateral.

Otros síntomas cardíacos Síncope. Es la pérdida brusca y transitoria de la conciencia debida a disminución del riego cerebral, es decir, a isquemia cerebral. Cuando en lugar de pérdida de conciencia sólo existe obnubilación se denomina lipotimia. Otras manifestaciones, como debilidad muscular o movimientos convulsivos, son accesorias. Entre sus múltiples etiologías las más frecuentes son: a) la de origen circulatorio periférico, es decir, hipotensión debida a reflejo vasovagal, reducción transitoria de la presión arterial en individuos por otra parte normales pero con hipotensión crónica, hipotensión secundaria a fármacos, etc., y b) la de origen cardiogénico, por reducción transitoria del volumen de eyección cardíaco debido a trastorno del ritmo o de la conducción cardíaca, a obstrucción del flujo (estenosis aórtica, miocardiopatía hipertrófica obstructiva, hipertensión pulmonar, etc.), a enfermedad miocárdica grave, etc. El síncope debe diferenciarse de otras alteraciones de la conciencia (epilepsia, histeria, hipoglucemia, etc.) y vestibulares (vértigo, etc.). Tos y bronquitis. Suelen presentarse en forma recurrente en dos tipos principales de trastornos de la fisiología cardiovascular: en la congestión venosa pulmonar debida a insuficiencia ventricular izquierda o enfermedad mitral y en la plé415

CARDIOLOGÍA

tora pulmonar, debida a un exceso del flujo sanguíneo en el círculo menor, causada por una comunicación interauricular o interventricular o por la persistencia del conducto arterioso, y que, a diferencia de la congestiva venosa, sólo origina hemoptisis si hay una bronquitis acompañante. La tos y la bronquitis pueden también ocurrir como consecuencia de la compresión del bronquio principal derecho o izquierdo por aneurisma o dilatación de la aorta, de la arteria pulmonar o bien de la aurícula izquierda, como ocurre en la enfermedad mitral. Fatiga. Al igual que otros síntomas clínicos muy poco específicos, la fatiga puede tener un origen cardíaco, pero cuando ello ocurre suelen ya existir otros signos y síntomas sugestivos de cardiopatía. Se produce en la insuficiencia cardíaca con disminución apreciable del volumen minuto. El paciente refiere pesadez en las extremidades al hacer ejercicio, debilidad, cansancio general o agotamiento. Como existen pacientes que confunden la fatiga con la disnea, es esencial un interrogatorio minucioso. Dolor abdominal. El dolor en el hipocondrio derecho en un enfermo cardíaco debe hacer pensar en distensión de la cápsula hepática por congestión. El dolor abdominal agudo por embolia mesentérica ya se ha mencionado antes.

Exploración física Inspección general Desde el principio debe obtenerse una idea general del paciente, respecto a su actitud, su modo de expresarse, su constitución –pues son importantes algunas alteraciones que coinciden con cardiopatías (síndrome de Marfan, mongolismo, síndrome de Turner, hipotiroidismo, etc.). También importa el estudio de anomalías de la piel, como el color (anemia, cianosis, pigmentación por hemocromatosis, etc.), eritemas (lupus eritematoso, etc.), inmovilidad, retracción y endurecimiento (esclerodermia) y hemangiomas cutáneos y mucosos (telangiectasia hemorrágica hereditaria, que puede cursar con cianosis central por fístulas arteriovenosas pulmonares), etc. La inspección general de la cabeza, del cuello y del tronco, además de proporcionar información acerca de posibles anomalías que acompañan a las cardiopatías congénitas, es orientadora en otros sentidos. Así, el examen ocular puede revelar exoftalmos hipertiroideos, un arco senil parcial o total, que en pacientes menores de 50 años se asocia a veces a cardiopatía isquémica, los párpados pueden mostrar xantelasmas, que en individuos jóvenes pueden ser una manifestación de hipercolesterolemia, y el examen de las conjuntivas y de las mucosas revela anemia, poliglobulia o cianosis central; el examen del cuello puede poner de manifiesto un bocio y latidos arteriales y venosos anormales, y el examen del tronco puede informar sobre el tipo de respiración y malformaciones torácicas. La inspección de las extremidades, en particular de las manos, permite detectar los siguientes signos de importancia: piel caliente en los estados circulatorios hipercinéticos (embarazo, tirotoxicosis, estados emocionales, etc.), que en caso de hipertiroidismo y ansiedad se acompaña de sudación y temblor en las manos; piel fría, pálida y cianótica en el shock; dedos en palillo de tambor (acropaquía) que consisten en un abultamiento de las falanges terminales con una convexidad longitudinal exagerada de las uñas, una pérdida de la angulación normal entre la base de éstas y la piel adyacente y una sensación esponjosa al palpar la raíz de las uñas. La acropaquía puede ser hereditaria, en cuyo caso no indica anormalidad alguna, pero a menudo es una manifestación de las cardiopatías congénitas con cianosis, de endocarditis bacteriana –es un signo tardío, que desaparece con rapidez al resolverse la enfermedad– y de ciertas enfermedades respi416

ratorias y digestivas. En ocasiones, los dedos en palillo de tambor son unilaterales (aneurisma aórtico, fístulas arteriovenosas, etc.). En la persistencia del conducto arterioso con hipertensión pulmonar (por cortocircuito de derecha a izquierda) se pueden afectar sólo los dedos de los pies o incluso los de la mano izquierda. Las petequias (en cualquier localización), las hemorragias subungueales y los nódulos de Osler, rojizos y dolorosos, localizados en las yemas de los dedos, palmas de las manos o plantas de los pies, pueden ser manifestaciones de una endocarditis infecciosa. El eritema nudoso de los antebrazos y las piernas se debe, entre otras posibilidades, a la fiebre reumática; por último, una xantomatosis o depósitos de cristales de colesterol, palpables en las áreas de extensión o tendones de las manos y los codos, coincide a menudo con una cardiopatía isquémica.

Examen del pulso y de la presión arterial Pulso arterial El pulso arterial es una onda de presión y depende de los factores reseñados en la figura 3.16 A. Existe una estrecha relación entre su configuración y la onda de presión arterial, así como entre su frecuencia, regularidad y ritmo con los latidos ventriculares. Normalmente se palpa sólo la onda expansiva del pulso, pero no el tono arterial. Para apreciar el pulso, en especial su cualidad, se requiere cierta experiencia. Se aplica un dedo –el de preferencia personal– sobre la arteria y se va aumentando la presión ejercida sobre ella, para apreciar la onda, empezando muy suavemente hasta que se percibe el máximo impulso, lo cual corresponde a una presión ejercida por el dedo equivalente a la presión diastólica. Si en vez de seguir esta técnica se presiona con firmeza desde el principio, el pulso puede pasar fácilmente inadvertido, en particular en un enfermo con volumen latido bajo. Por otra parte, la tensión o dureza orienta sobre la presión sistólica. La pulsación correspondiente a cada sístole se percibe con un retraso variable según la distancia a la que se halle la arteria del corazón. La exploración debe llevarse a cabo en todas las arterias superficiales –radiales, braquiales, carótidas, temporales, pedias, tibiales posteriores, poplíteas y femorales–; pero, desde el punto de vista cardiológico, es fundamental la palpación de los pulsos carotídeos (fig. 3.16 A) y del pulso femoral simultáneamente con el radial (es importante para el diagnóstico de coartación aórtica). La evaluación completa del pulso comprende: el análisis detenido de la frecuencia del ritmo, de la forma (amplitud, velocidad de ascenso) y de la tensión. Frecuencia. Se expresa como el número de pulsaciones por minuto. Puede calcularse rápidamente y de modo aproximado multiplicando por cuatro el número de pulsaciones en 15 seg. La frecuencia del pulso es equivalente a la frecuencia de los latidos ventriculares auscultados mediante el estetoscopio, con excepción de los casos en que la onda pulsátil, al no ser de un volumen suficiente, deja de palparse. Tales contracciones ventriculares frustradas, o pulso deficitario, ocurren en las extrasístoles muy prematuras y en los latidos precoces de la fibrilación auricular taquicárdica. En casos de presión arterial muy baja, o bien en ciertas taquicardias, la frecuencia del pulso tampoco se aprecia bien. Ritmo. El pulso normal es regular, es decir, las pulsaciones se suceden con intervalos iguales o, a lo sumo, muestran una ligera variación dependiente del tiempo respiratorio (arritmia sinusal). Un pulso totalmente irregular sugiere fibrilación auricular; una irregularidad esporádica, latidos extrasistólicos; por último, una irregularidad regular la constituyen las extrasístoles que aparecen de modo constante tras un número fijo de latidos, como ocurre con el bigeminismo, el trigeminismo, etc. Forma. Su examen no es fácil, pero tiene un valor diagnóstico muy importante. El ascenso de la onda del pulso es uni-

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

A

Resistencias Velocidad de eyección Válvula aórtica

Contractilidad Drogas Insuficiencia cardíaca Catecolaminas

Capacitancia Volumen de eyección Llenado ventricular Frecuencia cardíaca Distensibilidad Válvula mitral

Resistencias periféricas

B

1

2

3

4

Fig. 3.16. A. Factores que influyen en el pulso arterial. B. Diferentes tipos de pulso arterial. 1. Normal. 2. Bisferiens. 3. Anacroto. 4. Dicroto.

forme y bastante agudo, la cúspide se mantiene un instante y el descenso de la onda es rápido. En conjunto, el movimiento que se palpa es suave y uniforme. La dificultad para encontrar la arteria radial de un lado puede deberse a que su curso sea aberrante, a una obstrucción arterial aguda o crónica (tras cateterismo cardíaco, enfermedad de Takayasu, estenosis aórtica supravalvular, etc.) o a una compresión proximal, por ejemplo, por un aneurisma aórtico disecante. El pulso radial de un lado puede también ser débil o ausente tras una derivación operatoria de Blalock (arteria subclaviaarteria pulmonar), que se lleva a cabo en pacientes cardíacos cianóticos congénitos. Un pulso femoral pequeño y retrasado con respecto al radial es típico de la coartación aórtica. Las alteraciones de la forma pueden ser cuantitativas: Cambios en amplitud o volumen (fig. 3.16 B). La amplitud está determinada por varios factores, pero especialmente por la presión diferencial entre la sistólica y la diastólica. El pulso pequeño o parvus se advierte de modo característico cuando

el volumen de expulsión cardíaca está disminuido y, además, como compensación, cuando existe vasoconstricción periférica. Ello ocurre en el shock, sobre todo en el cardiogénico y el hipovolémico, en las taquicardias y, por último, en la estenosis aórtica, en la que puede mantenerse un volumen sistólico adecuado hasta grados muy avanzados, pero a expensas de una prolongación de la sístole (véase Pulso tardo), con disminución de la presión sistólica. La enfermedad aterosclerótica de las arterias carotídeas puede producir un pulso carotídeo pequeño asociado a un soplo, que no siempre es fácil distinguir del pulso carotídeo pequeño con soplo transmitido de la estenosis aórtica. El pulso grande o magnus se comprueba cuando el volumen de expulsión cardíaco está incrementado (tendencia a aumentar la presión sistólica) y hay una disminución de la resistencia vascular periférica (tendencia a disminuir la presión diastólica). Ello ocurre en los estados circulatorios hipercinéticos (embarazo, emociones, fiebre, anemia, tirotoxicosis, etc.), en los cortocircuitos extracardíacos (ductus arteriosus, fístulas arteriovenosas, etc.), en la insuficiencia aórtica, en el bloqueo cardíaco completo y en la tetralogía de Fallot (la aorta recibe sangre de ambos ventrículos). En la esclerosis vascular de la vejez, siempre que las paredes vasculares no estén esclerosadas, el pulso será magnus, debido a la disminución de la elasticidad arterial (aumento de la presión diferencial). Además de las alteraciones cuantitativas, el análisis de la forma del pulso permite detectar alteraciones cualitativas: Velocidad de ascenso y descenso de la onda pulsátil. El pulso saltón se caracteriza por una onda de ascenso muy rápido, poco sostenida, y de descenso también brusco o pulso colapsante. El dedo sólo aprecia el contragolpe de la onda pulsátil durante un instante (el ascenso rápido es más apreciable en la carótida y el descenso rápido en la femoral). Tiende a producirse cuando existen un aumento del volumen o de la contractilidad (expulsión rápida) y una disminución de la resistencia periférica (descenso rápido), situaciones descritas en el pulso magnus, pero sobre todo en los estados circulatorios hipercinéticos, en los cortocircuitos extracardíacos y, muy en particular, en la insuficiencia aórtica. La fase ascendente del pulso es, de forma característica, muy rápida en la insuficiencia mitral y en la miocardiopatía hipertrófica. El pulso tardo se caracteriza porque la onda pulsátil asciende lentamente y es muy sostenida. Se asocia sobre todo a la estenosis aórtica moderada o cerrada, en la cual, durante la sístole, aunque suele expulsarse un volumen de sangre normal, ello se hace de un modo prolongado, disminuyendo además la presión sistólica. Por esta razón, el pulso tardo y el pulso pequeño, junto a vibraciones en la última parte de la rama ascendente (pulso anacroto) (fig. 3.16), coinciden en la estenosis aórtica importante, constituyendo un signo clínico de interés para el diagnóstico y la valoración de la severidad de esta lesión aórtica. El latido doble designa un pulso con dos ondas durante cada ciclo cardíaco. La onda adicional puede ocurrir durante la sístole o la diástole. El pulso bisferiens se caracteriza por una primera onda debida a la eyección de sangre muy rápida e intensa que, tras un ligero descenso, se continúa con una segunda onda correspondiente a la fase final de eyección sistólica. El pulso bisferiens ocurre típicamente en la estenosis aórtica asociada a insuficiencia, moderada o grave. El pulso dicroto es un pulso doble, debido a que la onda dicrota diastólica de reflexión se hace palpable. Se presenta cuando la resistencia periférica y, por tanto, la presión diastólica están disminuidas. Ello ocurre, como ya se ha indicado en relación con los pulsos magnus y saltón, en los estados circulatorios hipercinéticos, en particular en los estados febriles, y en la insuficiencia aórtica. El pulso alternante, en el que cada pulsación grande es seguida de otra pequeña, se aprecia más fácilmente mediante la toma de la presión con el esfigmomanómetro: al tomar la presión sistólica sólo se detecta uno de cada dos latidos, 417

CARDIOLOGÍA

pero tras bajar más de 10 mmHg se registran todos, con una intensidad alternante. El mecanismo de producción de este pulso consiste en una alternancia en la fuerza de contracción ventricular izquierda que se produce en los casos de insuficiencia ventricular izquierda grave. El pulso paradójico se describe como un pulso de volumen mucho menor en la inspiración que en la espiración. En los individuos normales la presión sistólica puede descender 10 mmHg durante la inspiración, lo cual se detecta mejor con el esfigmomanómetro que mediante la palpación del pulso. Se debe a que en la inspiración el lecho vascular pulmonar acumula relativamente más sangre que la que le llega, por lo que, a pesar del mayor retorno venoso que implica la inspiración, el volumen que alcanza el ventrículo izquierdo y que éste expulsa es menor, por lo que disminuye ligeramente la presión arterial. El término pulso paradójico arterial se presta a confusión, pues en realidad no es más que la exageración del fenómeno normal descrito, y se define por un descenso de la presión sistólica superior a 10 mmHg durante la inspiración. Esto ocurre cuando disminuye mucho la presión intratorácica durante la inspiración –EPOC–, con lo que el lecho vascular se distiende más de lo normal; también se produce cuando el retorno venoso durante la inspiración es menor que el habitual, como sucede en la pericarditis constrictiva, el taponamiento cardíaco, la insuficiencia cardíaca derecha grave, la obstrucción de la vena cava superior y la embolia pulmonar. El pulso bigeminado es una alternancia del volumen del pulso de un latido a otro, producida por extrasístoles alternadas, de manera que cada pareja de latidos está constituida por una onda normal o aumentada y por otra pequeña, que es la extrasistólica.

Registro de la presión arterial El registro preciso de la presión arterial sólo puede obtenerse con una cánula intrarterial que mida la presión de manera directa. Sin embargo, su medición con el esfigmomanómetro corriente es suficientemente exacta. Se efectuará de manera sistemática en ambos brazos, al menos en la primera visita del paciente. Técnica. El esfigmomanómetro más utilizado es el de mercurio. El paciente debe estar cómodamente tendido y relajado y tomarse el tiempo necesario para recobrarse de la tensión emocional o del esfuerzo físico. El brazo ha de estar completamente desnudo, para evitar la compresión de la ropa y facilitar la aplicación del brazal, que debe apretarse bien, a unos 3 cm por encima de la flexura del codo, cuidando que la cámara de aire ocupe sobre todo la parte de dentro, por donde discurre la arteria humeral. Método palpatorio. Se insufla el brazal hasta que desaparece el pulso humeral o radial, que se palpa con la otra mano, y luego se vacía lentamente –unos 2 mm/seg–, de modo que el momento en que reaparece el pulso corresponde aproximadamente a la presión sistólica. A medida que el brazal continúa deshinchándose, el pulso va adquiriendo una calidad de pulso saltón, hasta que llega un momento en que, de forma repentina, adquiere una calidad normal, que corresponde aproximadamente a la presión diastólica. Método auscultatorio. Se insufla el brazal hasta una presión de 15-20 mmHg por encima del punto en que desaparece el pulso radial. A continuación, con el estetoscopio sobre la arteria humeral, en la flexura del codo, se deshincha lentamente. La presión sistólica corresponde aproximadamente al momento en que se oyen los primeros latidos; a medida que se vacía el brazal son reemplazados por un soplo y después por latidos fuertes y agudos; llega un momento en que éstos se apagan y, pocos milímetros más abajo, desaparecen por completo. La presión diastólica se halla más próxima al momento en que los tonos desaparecen. Sin embargo, si el período entre el momento en que se apagan y aquel en que desaparecen es muy apreciable (a veces no desaparecen), hay que anotar ambos valores. Si los latidos braquiales son difíci418

les de oír, lo cual es muy frecuente, debe vaciarse el brazal por completo, poner el brazo vertical hacia arriba para que drene la sangre venosa y, tras una nueva insuflación, bajarlo de nuevo; esta maniobra da resultados excelentes. El método auscultatorio puede ser fuente de diversos errores. Así, en ocasiones, tras alcanzar el nivel sistólico y seguir vaciando el brazal, existe una discontinuidad auscultatoria o zona muda, vacío auscultatorio, tras el cual se vuelven a percibir los latidos. Éstos pueden interpretarse erróneamente como correspondientes a la presión sistólica, cuando en realidad ésta es mayor. Dicho error se evita comprobando mediante palpación que el pulso radial haya desaparecido antes de empezar a deshinchar el brazal. La utilización de brazales corrientes de 12-13 cm de anchura es adecuada para el adulto, aunque debe tenerse en cuenta que la lectura de la presión sistólica será algo más alta de la real en los individuos con brazos gruesos (se necesita más presión con el manguito para comprimir la piel) y más baja si los brazos son muy delgados. Por dicha relación entre la amplitud relativa del brazal y el registro de la presión, para medir la presión en los niños pequeños se utilizan manguitos de 3-8 cm de anchura y, en cambio, de 18-20 cm para medirla en los obesos o en los adultos a nivel del muslo. Otra causa de error la constituyen las mediciones que se repiten tras mantener el manguito a tensión mucho rato o no haberlo vaciado por completo de aire. En el shock, el registro de la presión con el esfigmomanómetro puede ser muy inexacto y por ello se utiliza el registro intrarterial continuo. Por último, ya hemos indicado la importancia de que el enfermo se encuentre tranquilo, pues, en caso contrario, las lecturas pueden ser muy altas y conducir a una interpretación falsa. Así, algunos enfermos con estado de ansiedad llegan, tras tranquilizarse, a acusar descensos de 60 mmHg en poco tiempo. Valores normales. En el individuo sano, la presión arterial es bastante constante. En los niños de 3 a 10 años la presión sistólica es, aproximadamente, de 90 mmHg; entre los 10 y 15 años, de 100 mmHg; entre los 15 y 30 años, de 120130 mmHg; entre los 30 y 50 años, de 130-140 mmHg, y entre los 50 y 60 años, de 140-160 mmHg. La presión arterial diastólica representa, en estado normal, la mitad de la sistólica más unos 10 mmHg. Normalmente, la presión sistólica en las piernas es unos 10 mmHg superior a la de los brazos, pero la diastólica es similar. El registro de la presión arterial en las extremidades inferiores puede confirmar el diagnóstico de coartación de aorta (hipertensión en los brazos en relación con la de las piernas) y tiene importancia en la valoración de la enfermedad obstructiva aortoilíaca en reposo y tras ejercicio. En estado fisiológico la presión arterial por las tardes supera en 15 mmHg a la de la mañana. Al pasar del decúbito a la posición vertical la presión desciende en algunos individuos 5-15 mmHg. Por último, una ligera desigualdad entre las presiones de ambos brazos no es rara, pero la diferencia no suele sobrepasar los 10 mmHg.

Examen del pulso y de la presión yugular El retorno de la sangre venosa hacia el lado derecho del corazón se produce en forma de flujo que no es pulsátil. La actividad o movimientos de la aurícula y del ventrículo derechos crean, por continuidad, ciertos cambios en el flujo de retorno que se manifiestan por ondas de volumen en las venas principales que abocan al corazón y que se transmiten en dirección contraria al flujo de sangre, es decir, hacia las venas de la periferia. El estudio de estas pulsaciones venosas en la región del cuello –pulso yugular– constituye la exploración clínica más importante para evaluar la hemodinámica del lado derecho del corazón; por consiguiente, es esencial llevarla a cabo cuidadosamente en todos los pacientes. Además, tiene valor para diagnosticar ciertas arritmias y bloqueos, en particular cuando no sea posible realizar un ECG. La ex-

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

ploración del pulso yugular comprende el estudio de las características del contorno pulsátil y la identificación del punto más alto del cuello en donde la pulsación yugular es aún bien visible, lo cual da una idea aproximada de la altura de la presión venosa. En la exploración del pulso yugular se deben examinar las venas yugulares interna y externa de ambos lados del cuello. En la mayoría de los enfermos la vena yugular interna derecha (que discurre, desde la fosita esternal, por detrás de la arteria carótida, por debajo del músculo esternocleidomastoideo) es más difícil de examinar, pues su impulso se advierte indirectamente por el desplazamiento que produce en el músculo esternocleidomastoideo; sin embargo, el examen metódico de la vena yugular interna está sometido a menos errores que el de la yugular externa, puesto que las valvas entre la vena cava superior y las venas yugulares externas interfieren en la estimación precisa de la presión venosa. El paciente debe estar echado, con el tronco elevado unos 45° y con la musculatura del cuello lo más relajada posible, en particular del lado a estudiar. En esta posición, en algunos individuos sanos el pulso yugular se manifiesta justo unos milímetros por encima de la clavícula, pero en muchos otros el latido yugular no alcanza el nivel clavicular, por lo que para contemplarlo será necesario que se echen por completo. Por otro lado, en algunos pacientes con presión venosa muy elevada y venas distendidas el pulso yugular puede ser tan alto que no sea visible, pero se hace aparente si se examinan con el tronco elevado unos 90° (fig. 3.17). En los niños pequeños el pulso yugular es difícil de evaluar, no sólo porque la frecuencia cardíaca es muy rápida, sino también porque el cuello, al ser corto, dificulta la exploración. A veces resulta complicado diferenciar el pulso venoso yugular del pulso arterial carotídeo. El pulso yugular se diferencia del carotídeo en que: a) es más ondulante; b) es más perceptible, pero menos palpable; c) puede eliminarse aplicando una ligera presión por debajo del punto de observación, lo cual no ocurre con el carotídeo, y d) a diferencia de éste, el pulso yugular se hace más visible al aumentar el retorno venoso, lo cual puede conseguirse normalmente con una inspiración profunda, y en los casos de insuficiencia ventricular derecha y alteraciones de la válvula tricúspide si se presiona el hipocondrio derecho durante algunos segundos (reflujo hepatoyugular). El pulso yugular normal (fig. 3.18) consta de dos ondas positivas visibles, que dejan entre sí dos ondas negativas. Las ondas positivas son: la onda a, que corresponde a la sístole auricular, y por tanto precede ligeramente al primer ruido cardíaco, y la onda v, que se debe a la última fase del retorno venoso mientras la válvula tricúspide permanece aún cerrada, por lo que alcanza su máximo justo en el momento de abrirse la válvula, poco después del segundo ruido cardíaco. Estas dos ondas positivas visibles y casi coincidentes con los dos ruidos cardíacos dejan entre sí a las dos ondas negativas: la onda x –colapso sistólico del pulso venoso–, que representa la porción descendente de la onda a o caída de presión por la relajación auricular, y también en parte por un desplazamiento hacia abajo de la base ventricular durante el período de sístole, y la onda y –colapso diastólico del pulso venoso–, que representa la porción descendente de la onda v o caída de presión que tiene lugar desde el momento en que la sangre penetra por la válvula tricúspide hacia el ventrículo. Existe una tercera onda c positiva, muy diminuta (sólo es perceptible con técnicas de registro gráfico del pulso yugular o yugulograma), que sigue al primer ruido cardíaco y probablemente se debe al abombamiento hacia la aurícula de la válvula tricúspide, al principio de la sístole ventricular. Así pues, las ondas del pulso yugular coinciden casi exactamente con las ondas de presión auricular. El hecho de que las ondas positivas visibles sean coincidentes con los ruidos cardíacos y de que las dos ondas negativas se correspondan con los períodos de sístole y diástole justifica la importancia de evaluar las características del contorno pulsátil yugular al mismo tiempo que se localizan con

20 cm

20 cm

Fig. 3.17. Presión venosa elevada. Con el paciente semiechado el pulso yugular puede no percibirse si es muy alto y, por tanto, pasar inadvertida una presión venosa elevada. Con el paciente sentado se podría comprobar el pulso y establecer el diagnóstico de hipertensión venosa.

v a Pulso venoso

y

x

Ruidos cardíacos

R4 R1

R2 R3

Presiones en el ventrículo izquierdo

ECG

Fig. 3.18. La onda P del ECG va seguida de una contracción auricular que produce una onda a en el pulso venoso y, en condiciones especiales, un cuarto ruido (R4) a la auscultación. El complejo QRS del ECG precede al primer ruido (R1) que se produce por el cierre de las válvulas auriculoventriculares. Al terminar la fase sistólica, ya durante la relajación, se produce el segundo ruido (R2) por el cierre de las sigmoides. Coincidiendo, más o menos, con el seno y el pulso venoso, puede aparecer el ruido de llenado pasivo o tercer ruido (R3). Tanto R4 como R3 pueden ser derechos o izquierdos; R1 tiene dos componentes, uno mitral (M1) y uno tricúspide (T1), y R2, un componente aórtico (A2) y uno pulmonar (P2).

el estetoscopio los latidos cardíacos o bien se palpa el pulso arterial carotídeo.

Alteraciones de la presión venosa yugular Primero debe valorarse cuantitativamente si la presión venosa está elevada o no. El paciente ha de hallarse semiincor419

CARDIOLOGÍA

a

v

c 1 x

y

a v c

2

x

y v

a

c

3

x y a

v

c x

4

y

c

5

v x

y

Fig. 3.19. Pulso yugular. 1: normal; 2: onda a dominante; 3: onda v dominante; 4: seno y profundo; 5: onda cv de fibrilación auricular.

porado a 45° (o en otro ángulo en que el pulso venoso sea visible). La presión venosa puede estimarse de forma indirecta midiendo la distancia vertical entre la pulsación yugular más alta y el ángulo esternal de Louis (distancia normal menos de 4 cm) o, mejor aún (fig. 3.17), añadiendo a aquel valor 5 cm, que es la distancia aproximada entre el ángulo de Louis y la aurícula derecha, lo cual da una idea más directa de la presión venosa en centímetros de agua (1 mmHg = 1,36 cmH2O). Es fundamental la distinción entre presión venosa y distensión venosa yugular, pues son, a menudo, independientes. En tal sentido, en casos de obstrucción de la vena cava superior existe una presión venosa elevada que se manifiesta por distensión yugular, sin que el latido venoso sea visible, ya que la transmisión desde la aurícula está bloqueada. Son causas frecuentes de presión venosa elevada la insuficiencia ventricular derecha –asociada o no a insuficiencia tricúspide– y la debida a hipertensión pulmonar aguda o crónica, la estenosis pulmonar, etc. También ocurre cuando el corazón derecho está afecto por pericarditis constrictiva, taponamiento cardíaco o estenosis tricúspide. En los procesos circulatorios hipercinéticos (embarazo, tirotoxicosis, etc.) o de sobrecarga circulatoria (excesiva perfusión de líquidos, acumulación hidrosalina debida a oliguria, etc.) puede producirse, en algunas ocasiones, un ligero aumento de la presión venosa. Por último, entre las causas de origen no cardiocirculatorio cabe citar las que aumentan la presión intratorácica y ofrecen resistencia al retorno venoso, como el asma y el enfisema, los derrames pleurales, el neumotórax, y la obstrucción de la vena cava superior en el síndrome mediastínico.

Alteraciones del contorno pulsátil yugular La evaluación del contorno pulsátil yugular puede ser en algunos casos de gran ayuda para el diagnóstico (fig. 3.19). 420

Alteraciones de la onda a. En la fibrilación auricular, la onda a está ausente porque no hay contracción auricular y, por tanto, la onda x es también casi invisible. Esta arritmia se reconoce, pues, en el pulso yugular por una profunda onda diastólica y que va precedida de una onda v, que aparece con una frecuencia irregular. Una onda a gigante, que puede confundirse fácilmente con el pulso carotídeo, se produce en aquellas circunstancias en que la aurícula se contrae en contra de una resistencia, es decir, en la estenosis pulmonar y la hipertensión pulmonar de cualquier causa cuando producen hipertrofia ventricular que ofrece resistencia al llenado, en la estenosis y la atresia tricúspide, en el bloqueo auriculoventricular (AV) total, en el que se observa una típica onda a gigante que, a diferencia de los casos anteriores, se presenta irregularmente, es decir, sólo en los ciclos cardíacos en los que la contracción auricular ocurre durante la sístole ventricular y, por tanto, cuando la válvula tricúspide está cerrada; asimismo, se observan ondas gigantes en diversas arritmias, como en la taquicardia ventricular, en la que se presenta también irregularmente, y en ritmos de origen nodal, cuando la contracción auricular está retrasada y se produce al mismo tiempo que la ventricular. Onda v gigante. En los casos moderados o graves de insuficiencia tricúspide, el colapso sistólico normal queda obliterado y sustituido por una onda positiva, la cual se debe al reflujo de sangre durante la sístole ventricular desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha. Dado que esta onda positiva llega a juntarse con la onda v normal, se considera que en conjunto se produce una onda v gigante. Alteraciones del colapso diastólico u onda y. El colapso diastólico normal es más rápido y profundo cuando se produce un rápido flujo de sangre desde la aurícula al ventrículo derecho (situaciones con presión venosa muy elevada), y éste, además, es poco distensible. Ello ocurre en la insuficiencia ventricular derecha grave, así como en los casos de pericarditis constrictiva. Mientras que la presión y la distensión venosas yugulares disminuyen normalmente durante la inspiración (aunque en la fase inspiratoria el pulso se hace más visible), en las circunstancias citadas puede producirse el efecto contrario, lo cual se conoce como signo de Kussmaul. Si al mismo tiempo que la onda y profunda, o bien en el signo de Kussmaul, existe una onda v gigante de insuficiencia tricúspide, el diagnóstico está a favor, sin duda, de insuficiencia ventricular derecha con insuficiencia tricúspide asociada, y en contra de una pericarditis constrictiva o de un taponamiento cardíaco.

Inspección, palpación y percusión precordial Después de obtener la máxima información del examen de la circulación periférica, el cual es fundamental para la evaluación de la insuficiencia cardíaca, así como de otras anormalidades, se pasará al examen de la región precordial.

Inspección precordial La inspección precordial tiene importancia, junto a la inspección general del tórax, en la valoración del tipo de respiración, de diferentes deformidades torácicas con repercusión cardíaca, del impulso del corazón y de la presencia de vasos superficiales anormales. Entre las deformidades torácicas con repercusión cardíaca destacan las siguientes. El pectus excavatum no sólo se asocia con frecuencia al prolapso mitral, sino que, además, puede inducir a error, al interpretar el desplazamiento del corazón en la radiografía de tórax como una cardiomegalia; asimismo, el acercamiento de los grandes vasos a la pared anterior del tórax puede acompañarse de soplos a veces muy intensos, pero sin importancia clínica. El abombamiento del pecho, en particular en la región parasternal izquierda, sugiere una hipertrofia ventricular derecha presente desde la infancia. La escoliosis de convexidad izquierda puede despla-

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

TABLA 3.2. Alteraciones del latido de la punta del corazón ,,

Ventrículo derecho

Ventrículo izquierdo Normal

Localización Extensión Amplitud Duración

Sobre la línea medioclavicular o algo dentro de ésta 2-3 cm Escasa Escasa

Hipertrofia

Dilatación sin insuficiencia

Dilatación con insuficiencia

Infarto extenso con aneurisma o sin él

Dilatación o hipertrofia

Normal + + ++

Hacia fuera + ++ ±

Hacia fuera + ± ++

Hacia dentro + ± ++

Parasternal + ± +

zar el corazón hacia la izquierda, de manera que se deberá tener la precaución de no interpretar erróneamente el desplazamiento del impulso de la punta cardíaca como manifestación de cardiomegalia (la misma consideración que en el pectus excavatum). El impulso cardíaco es visible a menudo en la región precordial y debe estudiarse con detalle en la palpación. En algunos individuos sanos se produce una ligera retracción sistólica en la región parasternal izquierda inferior, probablemente debida a la disminución del volumen del corazón durante la expulsión de sangre, que se aprecia mejor por la inspección lateral de la región precordial que por palpación. En los casos de dilatación ventricular izquierda debida a una sobrecarga de llenado (insuficiencia aórtica y mitral, etc.), la retracción parasternal es más evidente. Por otra parte, en los casos en que la dilatación corresponde al ventrículo derecho, la retracción puede aparecer en una zona precordial izquierda cercana a la línea medioclavicular. En el síndrome mediastínico con obstrucción de la vena cava superior pueden observarse venas muy dilatadas en la parte superior del pecho, que representan anastomosis entre las venas cava superior e inferior. En la coartación aórtica hay anastomosis arteriales que a veces se ven en el dorso o cuyo pulso es palpable.

Palpación precordial La palpación debe efectuarse con el paciente acostado. Se explorarán en forma metódica con la palma de la mano: el área aórtica, el área pulmonar, la región parasternal izquierda inferior y la región de la punta. Latido apexiano o de la punta (tabla 3.2). Es un punto de movimiento hacia fuera de la región precordial y se produce durante la primera parte de la sístole ventricular. Se debe al choque de la punta del ventrículo izquierdo, en parte por el movimiento de retroceso que sufre el corazón al comienzo de la expulsión de sangre (parecido al retroceso de las armas de fuego), y en parte por una ligera rotación hacia delante del ventrículo izquierdo durante la sístole. Normalmente se palpa en el 50% de los individuos en decúbito supino y en un 30% adicional cuando se los coloca en posición lateral. Tiene las cuatro características siguientes: se localiza justo en la línea medioclavicular (un poco más hacia la izquierda si el individuo se echa en posición lateral) o algo por dentro de aquélla, a la altura del cuarto o quinto espacio intercostal izquierdo, tiene una extensión de 2-3 cm de diámetro, es de poca amplitud (levanta apenas los dedos) y, por último, tiene una duración mínima (no sostenida). Las características finas del latido de la punta se aprecian mejor con los pulpejos de los dedos que con la palma de la mano. Seguidamente se analizará su valor diagnóstico. Hipertrofia ventricular izquierda. Ésta ocurre en los casos con sobrecarga ventricular sistólica (estenosis aórtica, hipertensión arterial, etc.). La localización del impulso es normal o, a lo sumo, se halla algo desplazada hacia abajo; el latido apexiano es extenso (5-6 cm), amplio y sostenido (latido sostenido).

Dilatación ventricular izquierda, con hipertrofia o sin ella. Se hace referencia a la que aparece como consecuencia de una sobrecarga ventricular diastólica (insuficiencia aórtica o mitral, etc.), sin que exista aún insuficiencia cardíaca. El impulso está desplazado hacia fuera –signo clínico esencial de dilatación ventricular izquierda– y hacia abajo y es extenso y muy amplio (latido hipercinético), pero poco duradero y de aparición más brusca. Dilatación por insuficiencia ventricular izquierda. Su apreciación mediante la palpación es uno de los hallazgos más importantes que pueden obtenerse a la cabecera del enfermo. El impulso está desplazado hacia fuera y hacia abajo y también es extenso, como en el caso anterior, pero generalmente de poca amplitud (pulso hipocinético), indicativo de una contractilidad disminuida. En los casos con infarto y aneurisma, el latido de la punta se aprecia con cierto retraso respecto al carotídeo (llenado sistólico tardío del saco aneurismático) y, si pulsa la región de la punta, habrá a menudo un doble latido precordial (el de la punta seguido del aneurismático). Dilatación y/o hipertrofia ventricular derecha. Aparte del latido de la punta ventricular izquierda, que a veces no se advierte, aparece otro latido en el esternón o en la región parasternal izquierda baja, muy extenso y de duración variable según que predomine la sobrecarga sistólica (hipertensión pulmonar, estenosis pulmonar, etc.), la insuficiencia ventricular o la sobrecarga diastólica (comunicación interauricular, etc.). En los individuos delgados y con un estado circulatorio hipercinético (niños nerviosos, adultos en estado emocional, etc.) puede palparse el impulso parasternal izquierdo, que en dichos casos carece de significado patológico. Ausencia del latido de la punta. Es común en individuos obesos y enfisematosos y en algunos individuos normales. En estas circunstancias es posible, a veces, apreciar el latido de la punta con el paciente sentado y en espiración completa. En la pericarditis con derrame y en la constrictiva suele faltar. En los casos de pericarditis constrictiva que tienen además fuertes adherencias a la pared torácica anterior, se advierte en ocasiones una depresión o retracción sistólica de la región precordial y de toda la pared torácica y una relajación o distensión brusca de ellas durante la diástole. Por último, como ya se ha indicado, en la dilatación y/o hipertrofia ventricular derecha el impulso ventricular izquierdo falta a menudo, debido a la rotación del ventrículo derecho, que dirige la punta cardíaca hacia atrás. Otros impulsos precordiales. En los casos en que la pulsación de la arteria pulmonar está exagerada, es decir, cuando aumenta el flujo (comunicación interauricular, interventricular y ductus arteriosus) y en las grandes dilataciones de dicha arteria, como puede ocurrir en la estenosis y en la hipertensión pulmonares (por estenosis mitral, cor pulmonale, etc.), puede palparse en ocasiones la pulsación sistólica a nivel del segundo o el tercer espacios intercostales izquierdos. A veces se detecta la pulsación sistólica de un aneurisma aórtico. En ocasiones puede palparse la expansión sistólica auricular de la insuficiencia de las válvulas AV (que se produce 421

CARDIOLOGÍA

algo después del impulso ventricular) o la misma contracción auricular si es poderosa (precediendo al latido ventricular), como ocurre en algún caso de estenosis o insuficiencuia de las válvulas AV. En individuos delgados suele hallarse un latido epigástrico (impulso cardíaco epigástrico por descenso del diafragma y verticalización del corazón).

1

1 AP

2 Ao

Frémitos. Las vibraciones cardíacas audibles a modo de soplo son a veces palpables, en particular cuando son muy amplias. Como se verá al estudiar la auscultación, las vibraciones amplias originan, siempre que la frecuencia vibratoria no sea muy baja, soplos intensos (soplo de estenosis aórtica, estenosis pulmonar, etc.) que se acompañan de frémito. A veces se producen vibraciones muy amplias y, por tanto, palpables, pero de muy baja frecuencia, por lo cual los soplos acompañantes no son intensos (soplo diastólico de la estenosis mitral, etc.). Por último, los soplos de alta frecuencia (soplo de insuficiencia aórtica o pulmonar, etc.), debido a que no dependen de vibraciones amplias, no suelen acompañarse de frémito. Los frémitos delatan siempre una cardiopatía orgánica. Los más frecuentes son los siguientes: el que acompaña al soplo sistólico de la estenosis aórtica, que se localiza preferentemente en el área aórtica y tiende a dirigirse hacia el lado izquierdo del cuello; el frémito que acompaña al soplo sistólico de la estenosis pulmonar, que se localiza sobre todo en el área pulmonar y se dirige hacia el lado izquierdo del cuello; el frémito del soplo sistólico de la comunicación interventricular aguda o crónica, que se sitúa preferentemente en la región parasternal izquierda baja; el frémito del soplo sistólico de la insuficiencia mitral crónica, que se localiza en la punta cardíaca, y el frémito diastólico de la estenosis mitral, palpable también en la punta cardíaca.

2 3

3

4

4 AD

VD

5

5 6 6 7 A

7

VI EA 1 2 IM

3 4

5

Otros ruidos cardíacos palpables. Fenómenos que acompañan a un primer ruido cardíaco intenso, como sucede en la estenosis mitral, o a un segundo ruido intenso, como ocurre en la hipertensión pulmonar, pueden a veces descubrirse por palpación. Los clics de eyección de la estenosis valvular aórtica o pulmonar, lo mismo que el chasquido de apertura mitral, son palpables cuando son intensos. El tercero y el cuarto ruidos cardíacos son más a menudo palpables que auscultables, pues sus vibraciones son de gran amplitud y baja frecuencia.

6 EM IA

7

B

1 EP 2

Auscultación cardíaca 3

La dinámica cardíaca genera vibraciones de diferente frecuencia y amplitud, algunas de las cuales se auscultan. La intensidad depende fundamentalmente de la amplitud, siempre que la frecuencia no sea muy baja. La cualidad o tono depende sólo de la frecuencia, correspondiendo los tonos altos o agudos a frecuencias altas, y los tonos bajos o graves a frecuencias bajas.

IT 4 IP 5 ET 6

Técnica auscultatoria Los tres principios básicos que deben regir una buena auscultación son los siguientes: a) la auscultación debe llevarse a cabo en una habitación silenciosa y el médico utilizar un estetoscopio que le sea familiar, si es posible con diafragma y campana –el diafragma detecta mejor los ruidos o soplos de alta frecuencia y debe aplicarse firmemente al pecho, mientras que la campana detecta mejor los de tono bajo y se aplica al pecho sin ejercer presión–, un tubo corto (no más de 30 cm), de poco calibre interior y con los auriculares que se adapten bien al oído; b) la auscultación requiere la máxima concentración mental durante unos instantes en cada uno de los ruidos auscultatorios, de manera que un ruido sólo se evaluará correctamente si durante su auscultación se prescinde por completo de todos los demás que puedan existir en forma simultánea, y no se pasará a auscultar otro ruido o soplo sin antes haber efectuado una valoración satisfactoria del primero, y c) en la auscultación cardíaca, como en cual422

C

7

Fig. 3.20. A. Áreas de auscultación de las válvulas y zonas cardíacas. Ao: aorta; AP: arteria pulmonar; AD: aurícula derecha; VD: ventrículo derecho. La válvula mitral se oye en la punta cardíaca y a veces hacia la región axilar. B. Propagación de los soplos valvulares del corazón izquierdo; EA: estenosis aórtica; EM: estenosis mitral; IA: insuficiencia aórtica; IM: insuficiencia mitral; VI: ventrículo izquierdo; C. Propagación de los soplos valvulares del corazón derecho. EP: estenosis pulmonar; ET: estenosis tricúspide; IP: insuficiencia pulmonar; IT: insuficiencia tricúspide.

quier otra exploración, sólo cabe encontrar lo que se busca. Para ello debe explorarse con método y recorrer toda el área precordial (fig. 3.20) en la forma descrita a continuación, con el objetivo de identificar y evaluar el primero y el segun-

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

registrar el tercero y el cuarto ruidos del ventrículo izquierdo y los soplos diastólicos mitrales. La auscultación de la punta suele hacerse más evidente con el paciente en decúbito lateral izquierdo. A menudo es necesario repetir alguno de los pasos descritos, por ejemplo, para evaluar dónde tiene su máxima intensidad un dato auscultatorio o la relación de un soplo con la posición (el soplo diastólico de la insuficiencia aórtica es de máxima intensidad con el paciente incorporado y los soplos inocentes suelen ser variables con las diferentes posiciones), con las fases respiratorias (los soplos tricúspides aumentan durante la inspiración) o con otras maniobras que se describen más adelante. Existen, además, otras zonas torácicas que pueden ser importantes en el examen auscultatorio. El soplo continuo del ductus arteriosus suele ser máximo en el segundo espacio intercostal izquierdo, en la intersección con la línea medioclavicular. El soplo sistólico de la coartación aórtica puede oírse en el dorso (también en el precordio, aunque a veces ello se debe a una válvula aórtica bicúspide que se asocia a la coartación), lo mismo que los soplos procedentes de las anastomosis arteriales que acompañan a la coartación. Otros soplos auscultables en el dorso o en las regiones laterales del tórax son los que provienen de una estenosis de las arterias pulmonares, de las anastomosis arteriales que se producen en la atresia pulmonar o bien de la transmisión de soplos auscultados delante, pero que son muy intensos.

do ruidos, determinar el ritmo e investigar las fases sistólica y diastólica, para detectar otros ruidos o soplos. Estos tres principios fundamentales se tienen en cuenta en el método siguiente de auscultación, que recomendamos. 1. Con el paciente en decúbito supino se aplica firmemente el diafragma del estetoscopio en el segundo espacio intercostal derecho junto al esternón. Esta área se ha denominado clásicamente área aórtica, pero en realidad puede transmitir sonidos de origen no aórtico. Normalmente se localizan allí los dos ruidos cardíacos, siendo el segundo más intenso que el primero, lo cual, junto a la palpación del pulso carotídeo, ayuda a identificar en el tiempo los dos ruidos cardíacos. Deben buscarse en esta área los soplos sistólicos de origen aórtico (estenosis aórtica, etc.) y el soplo diastólico de insuficiencia aórtica. Antes de mover el estetoscopio hacia otras regiones precordiales, debe aplicarse el diafragma y la campana a ambos lados del cuello, pues hacia allí suele transmitirse el soplo sistólico de origen aórtico y, además, es la región donde se localizan preferentemente el soplo de estenosis carotídea y el murmullo venoso yugular. 2. Se aplica luego el diafragma del estetoscopio en el segundo y el tercer espacios intercostales izquierdos, junto al esternón. Esta área se ha denominado clásicamente área pulmonar, pero, al igual que en el área de auscultación aórtica, no todos los ruidos que allí pueden identificarse son de origen pulmonar. Normalmente se auscultan los dos ruidos cardíacos, pero dicha área tiene una importancia fundamental, por cuanto se advierten bien los dos componentes que componen el segundo ruido cardíaco. Deben también buscarse en esta zona el clic de eyección pulmonar, el soplo sistólico de estenosis pulmonar, los soplos diastólicos de la insuficiencia aórtica e insuficiencia pulmonar y el soplo continuo del ductus arteriosus (que es máximo, algo más hacia arriba y a la izquierda). 3. El diafragma del estetoscopio se aplica luego sobre el área parasternal derecha al nivel del cuarto y el quinto espacios intercostales. En esta zona son particularmente intensos el soplo sistólico de la comunicación interventricular y el soplo sistólico de la insuficiencia tricúspide. También puede auscultarse el soplo diastólico de origen tricúspide, que, al igual que el tercero y el cuarto ruidos de origen ventricular derecho, se identifican mejor con la campana del estetoscopio. Los soplos diastólicos mencionados pueden también ser máximos en dicha área, lo mismo que el chasquido de apertura de la mitral. En ocasiones, el soplo de insuficiencia aórtica puede ser máximo en la región parasternal derecha, en particular si la aorta está muy elongada o dilatada. 4. A continuación se aplica el diafragma del estetoscopio sobre el ápex cardíaco o área mitral. En esta zona suelen ser de máxima intensidad el clic de eyección aórtico, el chasquido de apertura de la mitral, el soplo sistólico de insuficiencia mitral y, en ocasiones, el soplo sistólico de estenosis aórtica. El soplo sistólico de insuficiencia mitral crónica se irradia, de forma característica, hacia la axila, mientras que el soplo de insuficiencia mitral aguda lo hace hacia la base del corazón, pudiendo confundirse con el soplo de estenosis aórtica y en ocasiones con el de la comunicación interventricular. La aplicación de la campana con una presión ligera puede

Ruidos cardíacos La auscultación del corazón normal descubre en general sólo dos ruidos: el primero, “dumb”, es una vibración amplia (aparece 0,02 seg después de comenzar el complejo QRS en el ECG) y el segundo, “tub”, es más breve y agudo (coincide con el final de la onda T (fig. 3.18). La separación sistólica de ambos ruidos es normalmente de unos dos tercios de su separación diastólica. Esta distinción en la separación y la cualidad de ambos ruidos ayuda a diferenciarlos. No obstante, en determinadas circunstancias la diferenciación puede ser difícil (taquicardias, presencia de múltiples ruidos cardíacos, etc.); en estos casos, para interpretarlos correctamente se requieren la palpación del latido carotídeo, cuyo comienzo sigue muy de cerca al primer ruido, y la auscultación en la base cardíaca, donde el ruido más intenso suele ser el segundo (en la punta puede ser más intenso cualquiera de los dos). En las tablas 3.3 y 3.4 se exponen las características diferenciales de los diversos ruidos cardíacos. Primer ruido. Se ausculta mejor en la región de la punta. Depende del cierre de las válvulas mitral y tricúspide (M1 + T1), y se produce en el momento de su detención brusca, ocasionada por la tensión de las cuerdas tendinosas, que evitan así el prolapso valvular hacia las aurículas. Desdoblamiento del primer ruido. Se detecta casi invariablemente en todos los individuos y está localizado en la parte baja de la zona parasternal izquierda. El desdoblamiento fisiológico se debe a que el cierre de la válvula mitral se anticipa ligeramente al de la tricúspide. Se ausculta en la zona

TABLA 3.3. Diferencias entre el desdoblamiento del primer ruido, el clic de eyección y el cuarto ruido Desdoblamiento del primer ruido Intervalo con M1 Cualidad Modo de auscultarlo Lugar de más intensidad Irradiación Inspiración

Estrecho (normal)

Amplio (anormal)

1444444424444443

“Dumb” Diafragma Región parasternal baja T1 localizado T1 aumentado

Clics de eyección

Cuarto ruido

Amplio

Muy amplio

“Clic” Diafragma Área pulmonar, clic pulmonar Ápex, clic aórtico Todas las áreas Clic pulmonar disminuye Clic aórtico no cambia

Tono bajo Campana Ápex o región parasternal baja Localizado Puede variar

M1: componente mitral del primer ruido; T1: componente tricúspide del primer ruido.

423

CARDIOLOGÍA

TABLA 3.4. Diferencias entre el desdoblamiento del segundo ruido, el chasquido de apertura y el tercer ruido Desdoblamiento del segundo ruido Normal Intervalo tras A2 Efecto de la respiración

Amplio

Paradójico

Estrecho inspiración

Amplio Estrecho inspiración espiración y espiración 14444444442444444443

Cualidad Modo de auscultarlo Lugar de más intensidad

“Tub” Diafragma Área pulmonar

Irradiación

P2 localizado

Chasquido de apertura

Tercer ruido

Amplio Ninguno

Muy amplio Ninguno

Chasqueante Diafragma Ápex o región parasternal baja Todas las áreas

Tono bajo Campana Ápex o región parasternal baja Localizado

A2: componente aórtico del segundo ruido: P2: componente pulmonar del segundo ruido.

indicada debido a que sólo allí es detectable el cierre tricúspide, mientras que el de la mitral se propaga a toda la región precordial. El desdoblamiento amplio y patológico del primer ruido se debe, por lo común, a un bloqueo completo de rama derecha, que determina que la contracción del ventrículo derecho se retrase sensiblemente respecto a la del izquierdo; lo mismo cabe decir de los ritmos extrasistólicos con foco ventricular izquierdo. La anomalía de Ebstein, con una voluminosa válvula tricúspide y un ventrículo derecho hipoplásico, produce también un desdoblamiento amplio del primer ruido. Las circunstancias que pueden simular un desdoblamiento son: un cuarto ruido cardíaco que preceda al primero, un clic sistólico de eyección o un soplo sistólico corto. Las características diferenciales de cada uno de ellos se describen más adelante, pero es importante recordar que la intensidad de T1 aumenta con la inspiración. Variaciones de intensidad. El grado de intensidad del primer ruido cardíaco depende de la velocidad con que se cierran las válvulas AV, la cual depende a su vez del grado de apertura de éstas al final de la diástole. Si la válvula mitral está muy abierta al final de la diástole, el primer ruido será muy intenso, ya que la detención al final del cierre será muy brusca. Las válvulas AV tienden a cerrarse parcialmente muy pronto en la diástole, ya que la presión auricular que fuerza su apertura cesa enseguida (la mayor parte del relleno ventricular se produce al comienzo de la diástole) y sólo el pequeño refuerzo de la contracción auricular al final de la diástole impide que la coaptación de las válvulas sea completa. Si se excluyen los individuos delgados con una pared torácica de poco grosor, el primer ruido puede ser muy intenso en diversas afecciones. En la estenosis mitral, la contracción ventricular se produce con la válvula aún muy abierta debido al flujo AV prolongado, por lo que el primer ruido suele ser intenso. En caso de que la auscultación sugiera una estenosis mitral aislada, pero el primer ruido sea de intensidad normal o disminuida, es muy posible que la válvula esté fija o calcificada, lo cual reviste gran importancia desde el punto de vista quirúrgico. El primer ruido puede también estar aumentado en estados hipercinéticos (como las emociones, ejercicio físico, anemia, hipertiroidismo, etc.), en los cuales el flujo AV está muy incrementado y por tanto las válvulas al final de la diástole quedan muy abiertas (en estos casos interviene también el aumento de velocidad con la que se ejerce la contracción y, por consiguiente, el cierre valvular); asimismo, en los cortocircuitos –comunicación interventricular y otras– de izquierda a derecha en los que el flujo diastólico mitral está aumentado, se puede oír un primer ruido intenso. Por último, en los acortamientos del intervalo entre las contracciones auricular y ventricular –intervalo PR acortado en el ECG–, como ocurre por ejemplo en los ritmos con foco auricular bajo, o síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), la contracción ventricular sigue rápidamente a la contracción auricular. Por consiguiente, al final de la diástole las válvulas AV se hallan menos cerradas de lo normal, por lo que el primer ruido es también muy intenso. 424

La disminución de la intensidad del primer ruido se debe por lo común a escasa transmisión del sonido a través de la pared torácica –circunstancia en la que el segundo ruido suele estar también disminuido–, como ocurre en los obesos y enfisematosos, en enfermos con pericarditis constrictiva o con derrame. También se halla disminuido en los bloqueos auriculoventriculares de primer grado –intervalo PR alargado en el ECG–, pues las válvulas quedan muy cerradas al final de la diástole, en diversos estados de shock, posiblemente por disminución del flujo AV y, por último, como ya se ha mencionado, en la calcificación o rigidez de la válvula mitral. La variación de la intensidad del primer ruido en los diversos ciclos cardíacos es típica de la fibrilación auricular, pues el período de llenado ventricular, y por tanto la posición de apertura de la válvula mitral, varía irregularmente en los diversos ciclos. En el bloqueo completo AV puede auscultarse en alguno de los latidos un primer ruido muy intenso, denominado bruit de canon por su cualidad explosiva. Éste aparece en aquellos ciclos en los que el intervalo entre las contracciones auricular y ventricular es muy corto (PR acortado), y el ventrículo se contrae con una válvula mitral aún muy abierta; por el mismo mecanismo, en la taquicardia ventricular con disociación AV se ausculta un primer ruido intenso en alguno de los latidos cardíacos, lo cual es un signo diagnóstico importante a la cabecera del enfermo. Segundo ruido. La contracción asincrónica de ambos ventrículos se manifiesta de modo aún más aparente en el segundo ruido cardíaco. La auscultación cuidadosa de éste en el área pulmonar descubre durante la fase inspiratoria de la respiración sus dos componentes, es decir, el correspondiente al cierre de la válvula aórtica (A2), que precede al que corresponde al cierre de la válvula pulmonar (P2). A2 se oye más intensamente en el área aórtica, pero se transmite muy bien a toda la región precordial; P2 se ausculta sólo en el área pulmonar y su proximidad, siendo su transmisión a la región de la punta un signo anormal en el adulto. Por consiguiente, en condiciones normales, la auscultación de A2 y P2 o desdoblamiento del segundo ruido debe realizarse en el área pulmonar. La identificación de un segundo ruido anormal, ya sea por desdoblamiento o por la intensidad de sus componentes A2 y P2, es una de las claves más importantes para el diagnóstico correcto de muchas cardiopatías, en particular las de origen congénito. Desdoblamiento del segundo ruido. Normalmente, el desdoblamiento fisiológico (fig. 3.21 A) del segundo ruido se ausculta en el área pulmonar durante la fase inspiratoria, mientras que en la fase espiratoria el segundo ruido se ausculta como único o no desdoblado. Esta variación se explica porque durante la inspiración aumenta el volumen sistólico del ventrículo derecho, que se evidencia por un retraso en el cierre de la válvula pulmonar, pero muy pronto, coincidiendo con la fase espiratoria, el ventrículo izquierdo recibe y expulsa su mayor volumen de sangre, por lo que se retrasa el cierre de la válvula aórtica, al tiempo que P2 ya se ha norma-

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

A

B

ECG A2

A2

M1

Desdoblamiento invertido del 2.o ruido (paradójico)

P2

T1 Espiración

1.o y 2.o ruidos normales

Inspiración

M1

A2 P2

T1

Bloqueo completo de rama izquierda

P2

T1

C

M1

P2 Inspiración

A2

Ch A2

Chasquido de apertura Estenosis mitral M1 T1

P2

T1

M1

M1

A2

Bloqueo de rama derecha

3.er ruido

P2

A2 P2 3º

T1 Desdoblamiento fijo del 2.o ruido Comunicación interauricular

Espiración

A2

M1

Desdoblamiento invertido del 2.o ruido Estenosis aórtica

P2

M1

M1

A2

M1 P2

4.o ruido o ruido auricular 4º

T1

A2 P2

Fig. 3.21. A. Segundo ruido fisiológico y desdoblamiento del segundo ruido. (Desdoblamiento invertido paradójico y desdoblamiento fijo.) B. Chasquido de apertura mitral y tercero y cuarto ruidos. Se representan, además, algunos soplos y el desdoblamiento paradójico del segundo ruido del bloqueo completo de rama izquierda. Componentes mitral (M1), tricúspide (T1), aórtico (A2) y pulmonar (P2). Ch = chasquido de apertura.

lizado. Así pues, el segundo ruido se ausculta como único. Por lo común, tienen un significado patológico: la auscultación de un desdoblamiento que se hace también aparente durante la fase espiratoria, un segundo ruido que aparece como único en ambas fases respiratorias y, por último, un desdoblamiento presente sólo en la espiración (desdoblamiento invertido o paradójico). El desdoblamiento del segundo ruido en la fase espiratoria (fig. 3.21 A) –que se asocia a un amplio desdoblamiento en la fase inspiratoria– suele indicar una anomalía en el corazón derecho que se manifiesta por un retraso importante en el cierre de la válvula pulmonar respecto a la aórtica. El desdoblamiento espiratorio del segundo ruido ocurre en las siguientes circunstancias patológicas: en el bloqueo completo de la rama derecha, en los ritmos extrasistólicos con foco en el ventrículo izquierdo, en la estenosis pulmonar aislada y en la comunicación interauricular, debido al retraso del cierre pulmonar por el gran volumen de sangre que debe expulsar el ventrículo derecho. En esta anomalía existe además la particularidad muy característica y diagnóstica de que el segundo ruido cardíaco se halla desdoblado en ambas fases de la respiración –desdoblamiento fijo–, en contraste con las anteriores en las que el desdoblamiento espiratorio es menos acusado que el inspiratorio. El desdoblamiento fijo se debe probablemente a que la comunicación amplia entre los dos lados del corazón determina que el volumen sistólico de ambos ventrículos varíe de forma simultánea, cualquiera que sea

la fase respiratoria. Asimismo, puede auscultarse un desdoblamiento anormal en la desembocadura anómala de las venas pulmonares en el lado derecho, pues la sístole ventricular derecha es también duradera. En la insuficiencia ventricular derecha y en la pericarditis constrictiva, el segundo ruido cardíaco presenta a menudo el mismo desdoblamiento en espiración que en inspiración, pues el ventrículo derecho es incapaz de variar su volumen sistólico durante las fases respiratorias; además, en la insuficiencia derecha el cierre de la válvula pulmonar suele estar retrasado, y en la pericarditis constrictiva el cierre de la válvula aórtica puede adelantarse. Ciertas anomalías del corazón izquierdo provocan un retraso en el cierre de la válvula aórtica, suficiente para que P2 preceda a A2. Esto determina un segundo ruido cardíaco desdoblado en la fase espiratoria, mientras que en la inspiratoria suele aparecer como único. Es decir, sucede a la inversa que en el desdoblamiento fisiológico normal, por lo que se lo denomina desdoblamiento invertido o paradójico. Ocurre en el bloqueo completo de rama izquierda, en los ritmos extrasistólicos con foco inicial en el ventrículo derecho y en algunos casos de estenosis aórtica cerrada, hipertensión arterial e insuficiencia ventricular izquierda. La auscultación de un segundo ruido único o no desdoblado se debe, por lo común, ya sea a una dificultad en la identificación del débil componente P2 porque la transmisión de los sonidos es deficiente, como ocurre en los obesos y enfisematosos, o bien a que el paciente no respira con la lentitud y 425

CARDIOLOGÍA

la profundidad adecuadas, lo cual es indispensable para que el segundo ruido cardíaco varíe normalmente durante ambas fases respiratorias y la auscultación sea correcta. En casos de estenosis pulmonar o aórtica cerrada (sobre todo cuando la válvula aórtica está calcificada), los componentes P2 y A2, respectivamente, pueden ser tan débiles que el segundo ruido se ausculte como único o no desdoblado. En algunos casos de estenosis pulmonar, el componente A2 puede también pasar inadvertido al quedar borrado por el soplo sistólico pulmonar, pero se ausculta, no obstante, en el área mitral. Aparte de las situaciones mencionadas, la presencia real de un segundo ruido único tiene enorme importancia en la diferenciación diagnóstica de las diversas cardiopatías cianóticas: en la tetralogía de Fallot –estenosis pulmonar cerrada con comunicación interventricular– el segundo ruido cardíaco es único, pues el flujo y la presión de la pulmonar están tan reducidos que P2 no se registra; en los enfermos cianóticos con síndrome de Eisenmenger –comunicación interauricular, interventricular o a través del ductus arteriosus, complicada con hipertensión arterial pulmonar que invierte el cortocircuito– el segundo ruido en el área pulmonar está muy acentuado y, a menudo, es único. Variaciones de intensidad. Las alteraciones en la intensidad del segundo ruido se estudiarán específicamente en el área pulmonar, pues en ella podrá identificarse si se deben al cierre de la válvula aórtica (A2) o al cierre de la pulmonar (P2). En caso de que el segundo ruido sea muy acentuado en el área pulmonar –a veces palpable– es probable que se deba a P2; asimismo, la auscultación de un segundo ruido desdoblado en el área mitral suele ser un signo patológico (excepto en algunos individuos menores de 20 años), pues indica un P2 acentuado. La acentuación de P2 ocurre en la hipertensión pulmonar, que se produce en cardiopatías congénitas con cortocircuito complicadas por hipertensión pulmonar, que incluso a veces llega a invertir el cortocircuito (síndrome de Eisenmenger), en el cor pulmonale agudo (embolia pulmonar) o crónico (EPOC), en la estenosis mitral y otras valvulopatías izquierdas y, por último, en la hipertensión pulmonar primaria. La acentuación de A2 ocurre en la hipertensión arterial sistémica. Tercero y cuarto ruidos cardíacos. Ritmo de galope. En determinadas circunstancias pueden auscultarse un tercero o un cuarto ruidos cardíacos (fig. 3.21 B) durante la diástole. El tercer ruido ocurre algo después del segundo (0,14-0,16 seg) y corresponde a la fase de llenado rápido ventricular. El cuarto ruido se produce al final de la diástole, precediendo al primero, y coincide con la fase de llenado ventricular por contracción auricular. Obedecen a un estado de distensibilidad ventricular –a menudo dilatación ventricular en caso del tercer ruido e hipertrofia ventricular con refuerzo en la contracción auricular en caso del cuarto ruido– que origina en las fases de llenado una tensión repentina de las estructuras valvulares mitral o tricúspide, cuya vibración es la responsable de los ruidos. La detección y la identificación de estos ruidos tiene gran importancia diagnóstica, pronóstica y terapéutica en algunas cardiopatías. Son de frecuencia e intensidad bajas, por lo que se oyen mejor con el estetoscopio de campana que con el diafragma y, a veces, son palpables en la región precordial. Los ruidos originados en el corazón izquierdo se oyen mejor en el lugar de máximo impulso de la punta cardíaca y con el paciente girado hacia la izquierda; los originados en el corazón derecho suelen oírse preferentemente en la parte baja de la zona parasternal izquierda. A menudo varían durante la respiración, en particular el tercer ruido, de manera que a veces sólo se oyen cada 3 o 4 latidos. Cuando existe una taquicardia intensa puede ser difícil diferenciar ambos ruidos. La presencia de un tercero o un cuarto ruidos imprime una especial cadencia o melodía al ciclo cardíaco que recuerda al galope del caballo –tátata cuando aparece el tercer ruido, tatáta cuando está presente el cuarto–, razón por 426

la que se denomina ritmo de galope, en particular cuando la frecuencia cardíaca sobrepasa los 100 lat/min. Cuando existe una gran taquicardia y se acorta por tanto el período diastólico, si ambos ruidos se hallan presentes, llegan a fusionarse –galope de sumación– y determinan un ruido diastólico intenso. A diferencia del tercer ruido fisiológico, audible normalmente en muchos niños y adultos jóvenes, la presencia de un tercer ruido en individuos mayores de 40 años es por lo común un signo de insuficiencia cardíaca, a veces el más temprano, y por tanto indicativo de tratamiento. La diferenciación en el adulto joven entre un tercer ruido fisiológico y uno patológico puede ser difícil, pero en general se aclara tras una evaluación completa del sistema cardiovascular. El tercer ruido suele presentarse también en los casos de llenado ventricular rápido, es decir, en la insuficiencia mitral, el embarazo, la anemia y otros estados hipercinéticos, sin indicar por ello insuficiencia cardíaca. Por último, también aparece en la pericarditis constrictiva, supeditado a la repentina limitación de la dilatación ventricular impuesta por la constricción. La audición de un cuarto ruido cardíaco muy débil puede no tener significado patológico en individuos de más de 40 años, pero en general, cuando es intenso y fácilmente auscultable, constituye un signo de cardiopatía. A diferencia del tercer ruido, que suele indicar dilatación ventricular por insuficiencia cardíaca o por rápido e incrementado flujo AV, el cuarto ruido se ausculta sobre todo cuando hay refuerzo de la contracción auricular con choque de la sangre en el ventrículo poco distensible (hipertrófico, isquémico, etc.), independientemente de que haya o no insuficiencia cardíaca. Puede auscultarse en el infarto de miocardio, sea reciente o antiguo, en el enfermo anginoso, en particular durante el episodio de dolor coronario, en la hipertensión arterial persistente y en la estenosis aórtica avanzada, sobre todo si se acompañan de hipertrofia ventricular izquierda; lo mismo ocurre en algunos casos de hipertensión pulmonar o estenosis pulmonar con hipertrofia ventricular derecha. Clics de eyección y chasquido de apertura. Con excepción de ciertos niños y adolescentes sanos, su presencia suele tener significado patológico y gran importancia diagnóstica. Ocurren al comienzo de la sístole (protosistólicos), en el momento de apertura de las válvulas aórtica o pulmonar, y a veces son difíciles de distinguir del segundo componente del desdoblamiento fisiológico del primer ruido (figs. 3.21 A y 3.22). Son ruidos muy cortos y agudos –deben auscultarse con el diafragma del estetoscopio–, por lo que se los denomina clics. Se deben a la vibración valvular durante su apertura o bien a la distensión brusca de la arteria pulmonar o aorta en el momento de la eyección. Clic pulmonar. Se oye mejor en el área pulmonar y es muy débil en la región de la punta, a diferencia del desdoblamiento del primer ruido. Es característico que disminuya con la inspiración y aumente con la espiración. Ello se debe a que en la inspiración el aumento de flujo de sangre a las cavidades derechas produce, ya durante la diástole, cierta apertura de la válvula pulmonar, por lo que, en la sístole, la excursión de la apertura valvular es menor y, así, la intensidad del clic de eyección está reducida. Ocurre en los pacientes con hipertensión pulmonar y es común en la estenosis de la válvula pulmonar. Se ausculta asimismo en la dilatación idiopática de la arteria pulmonar. Clic aórtico. Se oye casi invariablemente en la estenosis de la válvula aórtica, excepto cuando está calcificada, y resulta de ayuda clínica para diferenciar la estenosis valvular de la subvalvular. Se ausculta también en las dilataciones aórticas: por insuficiencia aórtica, coartación de la aorta, aneurisma de la aorta ascendente y en algunos pacientes con tetralogía de Fallot, en los que la aorta, al cabalgar sobre el ventrículo derecho, recibe gran parte de su sangre. En contraste con el clic pulmonar, se oye muy bien en la punta y no varía con la respiración.

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

A2

M1 T 1 Insuficiencia aórtica M1

C

A2

T1

P2

Estenosis aórtica

M1 Insuficiencia pulmonar M1

A2 T1

Estenosis subaórtica

C

M1

A2

Soplos mesosistólicos

A2 Insuficiencia mitral

M1

P2

A2 P2

T1

C Prolapso de válvula mitral

M1 T1

A2

Ch

Soplo de llenado

A2 P2 Soplo continuo

P2 Soplos pansistólicos

Insuficiencia tricúspide

M1

A2 P2

Fig. 3.23. Diversas variedades de soplos diastólicos. Componentes mitral (M1), tricúspide (T1), aórtico (A2) y pulmonar (P2). Ch: chasquido de apertura.

A2

M1 T1

Estenosis mitral Soplo presistólico Persistencia del conducto arterioso

P2

T1

Estenosis pulmonar

Comunicación interventricular

P2

T1

Soplos diastólicos precoces

A2

P2

Soplos sistólicos tardíos

Fig. 3.22. Diversas variedades de soplos sistólicos. Componentes mitral (M1), tricúspide (T1), aórtico (A2) y pulmonar (P2). C: clic.

Otros clics sistólicos. A menudo se ausculta un clic localizado en la mitad de la sístole. Este ruido, en particular cuando está seguido de un soplo sistólico, se origina en la válvula mitral –síndrome del prolapso mitral o enfermedad de Barlow– y denota una insuficiencia mitral. Se debe a una desigualdad en la longitud de las cuerdas tendinosas del aparato mitral junto con degeneración mixomatosa valvular, lo que determina que una de las valvas se prolapse hacia la aurícula al final de la sístole. Chasquido de apertura de la mitral y de la tricúspide. La apertura de las válvulas mitral y tricúspide no es audible en condiciones normales; sin embargo, cuando estas válvulas están estenosadas se oye un sonido corto y claro (cualidad parecida a los clics de eyección) –percibido mejor con el diafragma del estetoscopio–, que se ausculta casi a continuación del segundo ruido cardíaco (0,04-0,12 seg tras el cierre

de la válvula aórtica) y antes del tercer ruido fisiológico (fig. 3.21 B y 3.23). Se debe a la detención repentina de la válvula mitral o tricúspide durante su apertura. El chasquido de la estenosis mitral se oye mejor en la parte baja de la zona parasternal izquierda, o entre dicha región y la punta cardíaca. A diferencia del desdoblamiento del segundo y del tercer ruidos, con los que fácilmente puede confundirse, el chasquido de apertura suele ser audible en toda la región precordial, incluso en el área aórtica. Se presenta en el 90% de los pacientes con estenosis mitral, de la que constituye una de las claves diagnósticas, junto con un primer ruido intenso y un soplo diastólico característico en la región de la punta. Cuanto más cerrada sea la estenosis, más aumentada estará la presión auricular y, por tanto, más precoces serán la apertura de la mitral y su chasquido. Cuando éste se halla ausente, es probable que la válvula esté calcificada e inmóvil. El chasquido de la estenosis tricúspide tiene unas características parecidas al de la estenosis mitral, pero se oye mejor en el borde parasternal izquierdo bajo y, en ocasiones, en el borde parasternal derecho. Soplos. Se deben a las vibraciones producidas por un flujo sanguíneo turbulento. Éste puede aparecer: a) en casos de flujo que transcurre a gran velocidad o es muy voluminoso, como ocurre en los estados circulatorios hipercinéticos (emociones, embarazo, etc.); b) en todo cambio abrupto del calibre de un vaso o cámara cardíaca, como en las estenosis o insuficiencias valvulares, en la comunicación interventricular, en el ductus arteriosus y en la coartación de la aorta, y c) en casos de viscosidad reducida, es decir, en la anemia. En todo soplo deben distinguirse las características que se mencionan a continuación: Localización en el ciclo cardíaco. Si se producen durante la sístole ventricular, es decir, entre el primero y el segundo ruidos, se denominan soplos sistólicos; si ocurren durante la diástole ventricular, es decir, entre el segundo y el primero que le sigue, se denominan diastólicos. Mientras los soplos diastólicos denotan casi siempre enfermedad cardíaca, los sistólicos se producen también en individuos normales. Topografía y transmisión (fig. 3.20). Constituyen los índices más fieles del lugar de origen de un soplo, en el sentido de 427

CARDIOLOGÍA

que los soplos suelen oírse mejor o son más intensos en la zona del tórax más cercana al punto de origen. Su transmisión se produce sobre todo según la dirección de la corriente sanguínea; ello explica la frecuencia con que el soplo sistólico aórtico se transmite hacia las carótidas, el soplo de la insuficiencia mitral crónica (con dilatación ventricular y auricular) hacia la axila, y el soplo de la insuficiencia mitral aguda (sobre todo por rotura de la valva posterior) hacia la base. No obstante, se ha demostrado que los soplos se transmiten también por las estructuras óseas hacia la periferia más o menos lejana del punto de origen, según su intensidad. Ello explica que soplos intensos de origen pulmonar, de una comunicación intraventricular e incluso de una insuficiencia mitral, puedan a veces oírse, además, en la región del cuello. Intensidad. Se valoran, de menor a mayor intensidad, en los grados 1 al 6. Los soplos de grado 1 son débiles y sólo audibles en buenas condiciones auscultatorias y tras unos pocos segundos de auscultación; los de grado 2 son también débiles, pero se oyen inmediatamente; los de grado 3 presentan una intensidad moderada; los de grados 4, 5 y 6 son soplos muy intensos, siendo los de grado 6 de una intensidad tal que incluso se oyen con el estetoscopio situado a unos milímetros de la pared torácica. Los soplos sistólicos de grados 1 o 2 pueden denotar cardiopatía, sobre todo los últimos, pero es más frecuente auscultarlos en individuos sin evidencia de enfermedad cardíaca. Los soplos de grado 3 sólo en ocasiones aparecen en individuos sanos. En la valoración de la intensidad de los soplos se debe tener siempre en cuenta la distancia entre el corazón y el estetoscopio, ya que soplos muy débiles pueden ser de mediana intensidad en personas delgadas y, por el contrario, soplos intensos pueden aparecer débiles en individuos obesos o enfisematosos. Cualidad y timbre. A veces la cualidad del soplo expresa el lugar de origen. Pueden ser soplos retumbantes los de las estenosis aórtica y pulmonar; en chorro de vapor, los de la insuficiencia mitral o aórtica; silbantes o piantes, los de las calcificaciones valvulares; en rasgadura, el de la comunicación interventricular, y en maquinaria, el del ductus arteriosus. Estas características, no obstante, presentan enormes variaciones en una misma lesión valvular. Son soplos de alta frecuencia los diastólicos de la insuficiencia aórtica o pulmonar (deben auscultarse con el diafragma del estetoscopio) y, además, su intensidad es débil. Son soplos de baja frecuencia los diastólicos de la estenosis mitral (se auscultarán con la campana). Longitud y configuración. Los soplos sistólicos (fig. 3.22) se denominan holosistólicos o pansistólicos cuando ocupan toda la sístole, mesosistólicos si son más cortos y se localizan hacia la mitad de la sístole, y precoces o tardíos en sístole, según ocupen la primera o la segunda mitad, respectivamente. Los soplos pansistólicos suelen guardar una intensidad constante en toda su longitud, que abarca desde el primero hasta el segundo ruidos cardíacos. Se deben a insuficiencia mitral, insuficiencia tricúspide o comunicación interventricular, pues sólo en estas alteraciones existe un gradiente de presión a lo largo de toda la sístole y, por tanto, un flujo de sangre que persiste durante la totalidad de dicha fase. Los soplos mesosistólicos se manifiestan de modo característico cuando la válvula aórtica o pulmonar no está suficientemente abierta –por estenosis (también subvalvular o supravalvular) o por aumento desproporcionado del flujo, como ocurre en los estados hipercinéticos (soplos inocentes) e insuficiencia aórtica– o en la dilatación de la raíz aórtica (en aterosclerosis, etc.) y pulmonar. Todos estos soplos aparecen algo después del primer ruido y desaparecen poco antes del segundo, alcanzando su máxima intensidad hacia la mitad. Esta configuración se debe a que el gradiente aumenta progresivamente a lo largo de la sístole y disminuye luego, antes de que ésta finalice. Debido a su configuración se los denomina soplos romboidales, y puesto que se producen durante la eyección o salida de sangre desde los ventrículos a los 428

grandes vasos, también reciben el nombre de soplos de eyección. Muchos autores prefieren evitar la terminología de soplo pansistólico, mesosistólico y de eyección debido, por una parte, a que a veces es difícil determinar por auscultación si un soplo es pansistólico o mesosistólico, pero, además, porque lesiones obstructivas como la estenosis pulmonar o las estenosis subvalvulares pueden originar soplos pansistólicos, mientras que una mínima insuficiencia mitral o tricúspide o ciertos casos de comunicación interventricular, como se verá seguidamente, pueden originar soplos mesosistólicos. Los soplos sistólicos precoces son raros. Empiezan con el primer ruido y finalizan antes de la mitad de la sístole. Pueden ocurrir en casos de comunicación interventricular muy grande, en los cuales el gradiente de presión entre el ventrículo izquierdo y el derecho existe sólo en la primera parte de la sístole (si la hipertensión pulmonar iguala a la sistémica y el cortocircuito se invierte, pasando la sangre de derecha a izquierda –síndrome cianótico de Eisenmenger–, el soplo desaparece por completo); también pueden ocurrir cuando la comunicación es muy pequeña en la insuficiencia mitral o tricúspide de instauración aguda, ya que la presión auricular iguala a la ventricular al principio de la sístole, y, por la misma causa, en la insuficiencia mitral leve que acompaña a una estenosis mitral muy cerrada. Los soplos sistólicos tardíos se producen en los casos de insuficiencia mitral mínima, debidos generalmente a un herniamiento de una valva hacia la aurícula durante la sístole ventricular. A menudo el soplo sistólico tardío está precedido por un clic de eyección mesosistólico (síndrome del prolapso mitral o síndrome de Barlow). En ocasiones estos soplos tardíos presentan características piantes, variando mucho con la respiración y aumentando en la posición ortostática. Los soplos diastólicos (fig. 3.23) pueden ser: diastólicos precoces, de llenado y presistólicos. Los soplos diastólicos precoces ocurren en el inicio de la diástole, junto al segundo ruido, tienen una configuración decreciente, son de alta frecuencia debido a la velocidad del flujo y finalizan antes del primer ruido. El soplo de insuficiencia pulmonar es difícil de diferenciar del de la insuficiencia aórtica; sin embargo, en aquélla el soplo puede aumentar con la inspiración, mientras que en la insuficiencia aórtica se intensifica tras la espiración forzada. Además, en la mayoría de los casos la insuficiencia pulmonar obedece a una hipertensión pulmonar, en cuyo caso el soplo –denominado soplo de Graham-Steell– se halla precedido por un segundo ruido muy intenso en el área pulmonar. Los soplos diastólicos de llenado o mesodiastólicos se deben en general al paso de sangre a través de las válvulas auriculoventriculares estenosadas o bien al aumento del flujo a través de ellas (como ocurre en algunos cortocircuitos); el de la estenosis mitral es de muy baja frecuencia, mientras que el de la tricúspide es de alta frecuencia y puede confundirse con el soplo diastólico precoz de insuficiencia aórtica. Por otra parte, en la insuficiencia aórtica el flujo diastólico que penetra en el ventrículo izquierdo puede también impedir que la válvula mitral se abra por completo, por lo que la sangre que entra desde la aurícula izquierda produce un soplo mesodiastólico, denominado soplo de Austin Flint. El soplo de Carey-Coombs, audible en la fiebre reumática, es también mesodiastólico y suave, tal vez relacionado con la turbulencia ocasionada por el engrosamiento inflamatorio de las valvas de la mitral en la valvulitis mitral activa; como los demás soplos mesodiastólicos, es de baja frecuencia vibratoria y, por tanto, debe auscultarse con el estetoscopio de campana. Los soplos diastólicos tardíos o presistólicos indican que existe un ritmo sinusal, pues obedecen al paso de sangre a través de una válvula AV estenosada en el momento de la contracción auricular. El soplo presistólico por estenosis mitral llega hasta el primer ruido cardíaco, mientras que el de estenosis tricúspide no lo hace. Al igual que el soplo meso-

Soplos inocentes. Son soplos que no traducen una anormalidad cardíaca o que, en el caso de que ésta exista, su importancia es mínima. Son muy frecuentes y en general pueden incluirse en uno de los cinco tipos siguientes: 1. Soplos sistólicos de alta frecuencia (se auscultan mejor con el estetoscopio de membrana) generados por el flujo de sangre a través de las arterias braquiocefálicas y auscultables en la zona supraclavicular –desaparecen con abducción de los brazos– o bien soplos pulmonares audibles en la base cardíaca y frecuentes en niños y adolescentes. 2. El soplo sistólico de Still, de baja frecuencia (se ausculta mejor con el estetoscopio de campana) al parecer se produce por una vibración de la válvula pulmonar debido a la baja presión de expulsión ventricular derecha. Se ausculta mejor en la región parasternal baja. Es también muy frecuente en los niños y adolescentes. 3. Soplos sistólicos de los estados circulatorios hipercinéticos –embarazo, estados emocionales, ejercicio físico, tirotoxicosis, anemia (interviene también la escasa viscosidad de la sangre)– que se deben a la velocidad y el volumen de la sangre al pasar por las válvulas aórtica y pulmonar, en particular esta última.

Sistólicos

Estenosis aórtica Estenosis subaórtica hipertrófica Insuficiencia mitral Prolapso mitral Comunicación interventricular Estenosis pulmonar Insuficiencia tricúspide

Tardío

Inspiración

Tras la maniobra de Valsalva

Lesión

Diastólicos

diastólico, puede también asociarse a un mixoma auricular derecho e izquierdo. Los soplos continuos empiezan en la sístole y continúan sin interrupción por encima del segundo ruido cardíaco hasta la diástole. Ocurren en ciertas alteraciones vasculares a través de las cuales pasa un flujo de sangre bajo un gradiente de presión importante y continuo en sístole y diástole. Se producen: a) en las comunicaciones aortopulmonares, es decir, en el ductus arteriosus, en las derivaciones quirúrgicas, en la ventana aortopulmonar, en las anastomosis arteriales pulmonares que se establecen en la atresia pulmonar (tetralogía de Fallot) o en fístulas vasculares pulmonares o sistémicas, en la comunicación entre el seno de Valsalva y el ventrículo derecho y en las fístulas coronarias (el ventrículo derecho, nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar, etc.); b) en ciertos trastornos de las arterias, como coartación aórtica, estenosis arterial pulmonar periférica, embolia pulmonar u obstrucción incompleta de las arterias periféricas, como las carótidas, femorales, etc.; c) en los períodos más avanzados del embarazo y tras el parto puede producirse un soplo continuo de origen mamario, que disminuye o se suprime con la compresión del estetoscopio, y d) el murmullo venoso yugular de Potain es también un soplo continuo y se ausculta mejor en la fosa supraclavicular derecha en bipedestación o sedestación. Dado que se debe al flujo de sangre yugular, desaparece en decúbito o tras la compresión con un dedo de la vena yugular. El murmullo venoso yugular es frecuente y motiva errores diagnósticos. En todas estas circunstancias el soplo puede pasar de ser continuo a manifestarse sólo en sístole o diástole, dependiendo de la evolución del flujo y del juego de presiones. Efectos de diversas maniobras (fig. 3.24). El efecto de la inspiración, la maniobra de Valsalva y la inhalación de nitrito de amilo sobre los diversos soplos suele permitir descifrar su origen. Así, durante la maniobra de Valsalva disminuye el flujo de retorno venoso, por lo que todos los soplos se reducen en intensidad excepto el de la estenosis subaórtica hipertrófica y, en ocasiones, el del prolapso mitral, que se intensifican, pues al disminuir el flujo de sangre al corazón, el reducido volumen ventricular izquierdo favorece la obstrucción en el primer caso, y el prolapso mitral en el segundo. Los soplos que reaparecen o se intensifican en los primeros cuatro latidos tras concluir la maniobra de Valsalva suelen corresponder a soplos originados en las cavidades derechas, mientras que los que lo hacen a partir del séptimo o del octavo latidos por lo general provienen de las cavidades izquierdas. La inspiración, al aumentar el flujo de sangre a las cavidades derechas, suele aumentar la intensidad de los soplos de origen tricúspide.

Durante la maniobra de Valsalva

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

– –

Tardío

–

Tardío

–

Precoz

–

Precoz

Insuficiencia aórtica

–

–

–

Austin Flint

–

–

–

Estenosis mitral Insuficiencia pulmonar

–

–

–

–

–

Estenosis tricúspide

–

–

= Intensificación = Reducción – = Sin efecto o efecto mínimo

Fig. 3.24. Efectos de las diversas maniobras sobre los soplos cardíacos.

4. Soplos sistólicos asociados a una válvula aórtica bicúspide (suelen acompañarse de un clic de eyección), la cual es muy frecuente y con la edad puede llegar a calcificarse y estenosarse, o bien debidos a un engrosamiento del anillo valvular, típico de la esclerosis de la base de la válvula aórtica en la edad senil y que se ausculta en el foco aórtico y en la punta. No se asocian a trastornos hemodinámicos valvulares. 5. Soplos sistólicos por dilatación de la raíz aórtica y aterosclerosis o bien por dilatación idiopática de la arteria pulmonar. Estos soplos sistólicos inocentes se caracterizan por ser cortos, de intensidad no superior en general al grado 2, variar con las diferentes posiciones o con las fases respiratorias, localizarse más a menudo en la base cardíaca (sobre todo en la pulmonar), aunque a veces se auscultan más abajo, y no acompañarse de agrandamiento cardíaco ni de la presencia de otros ruidos o soplos anormales. Las alteraciones cardíacas con las que más a menudo pueden confundirse son: la estenosis aórtica, la estenosis pulmonar, la comunicación interauricular, la comunicación interventricular y la insuficiencia mitral en el niño y en el adolescente. Frote o roce pericárdico. Los frotes pericárdicos se originan cuando ambas hojas inflamadas del pericardio rozan entre sí a causa de los movimientos del músculo cardíaco. Por esta razón, pueden tener tres componentes: uno durante la sístole ventricular, otro durante la diástole ventricular y un tercero durante la contracción auricular. El frote es áspero, rudo y superficial y constituye uno de los signos auscultatorios que, si no se busca de manera específica, pasa fácilmente inadvertido. Puede ser audible en toda la región precordial o bien permanecer localizado, por lo general, en la región parasternal izquierda baja. Varía en relación con la posición del enfermo, siendo muchas veces más intenso en sedestación con el tronco hacia delante, y en relación con las diferentes fases respiratorias; debe auscultarse presionando firmemente sobre el pecho el diafragma del estetoscopio. 429

CARDIOLOGÍA

En ocasiones, el roce pericárdico es más bien pleuropericárdico, debido a una inflamación por continuidad de la pleura próxima.

A VCS B Ao

Bibliografía especial

Ao AP

BRANDEBURG RO, FUSTER V, GIULIANI ER, MCGOON DL. Cardiology. Fundamentals and practice. Chicago, Londres, Year Book Medical, 1987. BRAUNWALD E. Heart disease. A textbook of cardiovascular medicine, 3.a ed. Filadelfia, WB Saunders, 1988. PERLOFF JK. Physical examination of the heart and circulation. Filadelfia, WB Saunders, 1982. TAVEL ME. Clinical phonocardiography and external pulse recording, 2.a ed. Chicago, Year Book, 1984. ZARCO P, PÉREZ OLEA J. El fallo mecánico del corazón. Barcelona, Toray, 1975. KATZ AM. Physiology of the heart. Nueva York, Raven Press, 1992.

AP

AI D SV

T

AI

AD VD VI

VD

VI

VCI VCI

C VCS

D VCS

Ao

Ao AP

Examen radiológico* AI

AI

TSVD AD

El corazón y los grandes vasos intratorácicos son estructuras especialmente bien localizadas para su estudio radiológico. Tienen una densidad muy alta en relación con los pulmones, por lo que sus límites se delinean claramente en la radiografía simple de tórax. Los vasos pulmonares, más radiopacos que las estructuras que los rodean, se identifican con facilidad, al igual que el edema pulmonar y las calcificaciones. Por último, la radiografía simple de tórax permite diagnosticar otras anomalías torácicas muy importantes en el paciente cardiovascular. Si a ello se añade su facilidad de obtención y su bajo coste, se comprende que siga siendo un medio diagnóstico básico. A continuación se expondrán en primer lugar las características del examen radiológico del tórax normal, para, posteriormente, deducir sus alteraciones patológicas. Por último se analizarán las aportaciones de las nuevas técnicas de imagen basadas en la radiología y en la resonancia magnética (RM).

Estudio radiográfico del tórax normal Las radiografías de tórax deben ser técnicamente correctas, es decir, estar bien centradas, en inspiración profunda y con la penetración adecuada. Una radiografía de tórax descentrada o en espiración puede dar signos falsos de crecimiento de distintas cavidades cardíacas o de cardiomegalia en su conjunto. La dextrocardia puede no diagnosticarse si no están bien identificados el lado derecho e izquierdo en la radiografía. Si ésta es muy penetrada, no puede valorarse la circulación pulmonar.

Silueta cardiovascular Son necesarias distintas proyecciones para obtener una información completa. Las más empleadas son la posteroanterior, la lateral, la oblicua anterior derecha y la oblicua anterior izquierda. La papilla radiopaca en el esófago ayuda en las proyecciones lateral y oblicua anterior derecha. Proyección posteroanterior. La silueta cardiovascular ocupa una posición central, con la punta cardíaca dirigida hacia la izquierda. Sus bordes laterales son nítidos, mientras que el inferior no es identificable debido a que se continúa con el diafragma. Como se observa en las figuras 3.25 y 3.26, el borde derecho está constituido, de arriba abajo, por la vena cava superior, la aurícula derecha y, algunas veces, por la vena cava inferior si la radiografía se ha tomado en inspiración muy profunda. El borde de la vena cava superior es rec*J.M.a Cruz Fernández y V. López García-Aranda

430

VD VI

VD

VI

VCI

Fig. 3.25. Esquemas de la silueta cardiovascular en las cuatro proyecciones clásicas: posteroanterior (A), lateral (B), oblicua anterior derecha (C) y oblicua anterior izquierda (D). Los bordes con trazo grueso corresponden a los que se visualizan en las radiografías. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; TSVD: tracto de salida del ventrículo derecho; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.(Dibujadas por C. CRUZ NAVAS.)

to, mientras que el de la aurícula derecha es convexo y ocupa la mayor parte del borde derecho. El último centímetro junto al diafragma puede ser rectilíneo al visualizarse la vena cava inferior. Al nivel de la salida del bronquio principal derecho puede verse una ligera prominencia hacia la derecha, que corresponde a la vena ácigos. La parte superior del borde izquierdo, ligeramente cóncavo, está formada por la arterir a subclavia izquierda y se sigue hacia abajo con un borde convexo formado por la parte más posterior del arco aórtico. Este botón aórtico termina hacia abajo en una pequeña indentación pulmonar situada algo por encima del borde superior del bronquio principal izquierdo, denominada ventana aortopulmonar. Sigue el borde de la arteria pulmonar principal izquierda, que es recto o ligeramente convexo. La orejuela izquierda forma a continuación un borde recto o apenas cóncavo que se continúa de forma casi imperceptible con el borde convexo del ventrículo izquierdo, que llega hasta el diafragma. La relación entre el diámetro horizontal máximo de la silueta cardíaca y el interior de la cavidad torácica, o índice cardiotorácico, debe ser inferior al 50%. Proyección lateral. En las figuras 3.25 y 3.26 se observa que el borde anterior de la silueta cardiovascular en esta proyección está formado en sentido descendente por el cayado aórtico, el tracto de salida del ventrículo derecho y la cámara de esta cavidad. El arco aórtico y el tracto de salida ventricular derecho están separados de la pared posterior del esternón por un espacio radiotransparente ocupado por los pulmones. La pared del ventrículo derecho contacta con el esternón en el tercio inferior del borde anterior. A veces es posible ver el borde superior de la silueta cardiovascular formado por el arco aórtico. El borde inferior del arco aórtico limita por arriba un espacio algo más transparente, de forma similu-

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

A Fig. 3.26. Radiografías de tórax normales en proyección posteroanterior (A) y en proyección lateral (B). Para su mejor comprensión, compárense con los esquemas de la figura 3.25. (Imágenes cedidas por el Dr. PEREA CEJUDO.)

nar, cuyo límite inferior está formado por la arteria pulmonar principal izquierda, que es la ventana aortopulmonar. El borde posterior de la silueta cardiovascular no se identifica fácilmente, a menos que se opacifique el esófago. En su parte superior está formado por la aurícula izquierda, ligeramente convexa hacia atrás. El tercio inferior lo constituye la convexidad más marcada y más fácilmente visible del ventrículo izquierdo. Uno o dos centímetros por encima del diafragma el borde posterior se hace recto y corresponde a la vena cava inferior. Proyección oblicua anterior derecha. En esta proyección (figs. 3.25 y 3.27), la parte derecha de la pared anterior del tórax está más cerca de la placa radiográfica, por lo que la columna vertebral se sitúa a la derecha de la silueta cardíaca. El borde derecho lo forman, de arriba abajo, la aurícula izquierda y la aurícula derecha. Cuanto más

A

B oblicua sea la proyección, más visible será la aurícula izquierda. Contrastando el esófago el borde de la aurícula izquierda es más nítido. El borde izquierdo comienza en su parte más superior por una línea vertical correspondiente a la aorta ascendente. Se continúa de forma ligeramente convexa con el tronco de la arteria pulmonar y el tracto de salida ventricular derecho. La parte más inferior del borde izquierdo lo forma el ventrículo izquierdo hasta el diafragma.

B

Fig. 3.27. Radiografías de tórax normales en proyecciones oblicuas anteriores derecha (A) e izquierda (B). La presencia de contraste en el esófago permite delinear con mayor claridad el borde derecho en la proyección oblicua anterior derecha. Para su mejor comprensión, compárense con los esquemas de la figura 3.25. (Imágenes cedidas por el Dr. PEREA CEJUDO.)

431

CARDIOLOGÍA

rado del miocardio por la grasa subepicárdica y del esternón por la grasa retrosternal, ambas muy radiotransparentes.

Estudio radiográfico del tórax en el paciente con enfermedad cardiovascular El estudio radiográfico del tórax proporciona información de gran utilidad sobre el tamaño cardíaco global y de sus distintas cámaras, la circulación pulmonar, la afectación pericárdica, la presencia de calcificaciones de las distintas estructuras cardiovasculares, las alteraciones morfológicas de los grandes vasos y el estado funcional de algunas prótesis valvulares.

Tamaño cardíaco global Cuando el índice cardiotorácico supera el 50% se habla de cardiomegalia radiológica (fig. 3.28). Un derrame pericárdico produce cardiomegalia radiológica, si bien es obvio que en este caso el aumento del tamaño de la sombra cardíaca no se debe al crecimiento de ninguna de sus cámaras.

Crecimientos de las distintas cámaras cardíacas

Fig. 3.28. Radiografía de tórax en proyección posteroanterior con aumento del tamaño de la silueta cardíaca. La presencia de redistribución vascular, edema intersticial y alveolar (fundamentalmente perihiliar) permite diagnosticar hipertensión venosa, es decir, congestión pulmonar con edema pulmonar. Se trata de un paciente con miocardiopatía de origen isquémico, con insuficiencia cardíaca grado funcional III de la New York Heart Association. (Imagen cedida por el Dr. PEREA CEJUDO.)

Proyección oblicua anterior izquierda. En esta proyección la columna vertebral se sitúa a la izquierda de la silueta cardiovascular (figs. 3.25 y 3.27). En la parte superior el arco aórtico se delinea con bastante claridad. El borde derecho de la silueta cardíaca está formado, en sentido descendente, por la aurícula y el ventrículo derechos. A medida que es mayor la oblicuidad, el ventrículo derecho va formando la mayor parte de dicho borde. El borde izquierdo está constituido en su parte más alta, por debajo del bronquio principal izquierdo, por la aurícula izquierda, ligeramente convexa. A continuación se hace más convexo hacia la izquierda por la presencia del ventrículo izquierdo hasta llegar al diafragma. En general el ventrículo izquierdo no sobrepasa el borde izquierdo de la columna vertebral.

Las cámaras cardíacas pueden aumentar su tamaño radiológico por hipertrofia de sus paredes y/o por dilatación de su cavidad. En las aurículas, dada la estrechez de sus paredes, cualquier crecimiento radiológico siempre se debe a dilatación de la cavidad correspondiente. En los ventrículos, la hipertrofia de la pared puede hacer crecer el contorno de la cámara, especialmente en el lado izquierdo y cuando es grave. El crecimiento radiológico ventricular derecho y la mayoría de los casos de crecimiento ventricular izquierdo, sobre todo si son intensos, se deben a dilatación ventricular, con hipertrofia de sus paredes o sin ella. Cuando una cámara cardíaca crece, siempre lo hace en primer lugar hacia los lados de menor resistencia, comprimiendo o desplazando las estructuras extracardíacas próximas. Cuando tropieza con alguna estructura rígida que no puede superar, tiene que crecer empujando al resto de las cámaras cardíacas. Teniendo presente esta norma, es posible deducir los signos radiológicos más importantes de los crecimientos de las distintas cámaras. Crecimiento auricular derecho. Al ir creciendo la aurícula derecha, se produce un desplazamiento hacia la derecha del tercio inferior del borde derecho en la proyección posteroanterior. En la proyección lateral, la orejuela de la aurícula derecha puede provocar una prominencia del borde anterior inmediatamente por encima del tracto de salida ventricular derecho. Al detener la respiración en inspiración máxima para realizar la radiografía de tórax, muchas personas efectúan una maniobra de Valsalva que disminuye el retorno venoso y, por lo tanto, el tamaño de la aurícula derecha, que puede ser infravalorado en el estudio radiológico.

Pericardio

Crecimiento auricular izquierdo. Al crecer la aurícula izquierda, su orejuela se hace prominente en el borde izquierdo de la proyección posteroanterior, entre la arteria pulmonar y el borde del ventrículo izquierdo. El borde derecho de la aurícula izquierda se va desplazando hacia la derecha y puede llegar a sobrepasar el borde auricular derecho en proyección posteroanterior. En ésta, el borde derecho de la aurícula izquierda se identifica mejor a medida que crece la aurícula y la radiografía es más penetrada. En proyección lateral, la aurícula izquierda no se delimita bien, excepto que se visualice el esófago con papilla radiopaca. En este caso, la aurícula izquierda provoca un desplazamiento hacia atrás del esófago al nivel de su tercio medio. En personas de edad avanzada con aorta descendente tortuosa, el esófago puede estar desplazado lateralmente y no ser empujado hacia atrás al crecer la aurícula izquierda.

En la proyección lateral el pericardio puede visualizarse como una línea muy estrecha radiopaca entre el borde anterior del ventrículo derecho y la pared esternal, al estar sepa-

Crecimiento ventricular derecho. A medida que crece el ventrículo derecho, su zona de contacto con el esternón se

Circulación pulmonar Su estudio se lleva a cabo en bipedestación y en proyección posteroanterior. Los vasos pulmonares presentan un doble gradiente en su aspecto radiológico. Se van haciendo progresivamente más pequeños y, por lo tanto, menos visibles a medida que están más lejos de los hilios. Por otro lado, dado que en bipedestación el flujo pulmonar va aumentando desde los vértices hasta las bases, los vasos pulmonares son más visibles en éstas que en aquéllos (fig. 3.2).

432

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

amplía. Posteriormente, el ventrículo derecho choca con la pared esternal, rechaza hacia atrás al ventrículo izquierdo y rota hacia la izquierda, con lo que puede llegar a constituir el borde izquierdo de la silueta cardíaca en la proyección posteroanterior. Como consecuencia, el borde izquierdo de la silueta cardíaca se desplaza hacia la izquierda en dicha proyección, lo que dificulta el diagnóstico radiológico de crecimiento ventricular izquierdo cuando existe crecimiento del ventrículo derecho.

Disminución del flujo pulmonar. La disminución del flujo pulmonar conduce a una disminución del calibre de los vasos pulmonares, tanto centrales como periféricos, que se hacen menos visibles, aumentando la transparencia radiológica de los campos pulmonares. Cuando la disminución del flujo es de origen cardíaco, estos cambios son homogéneos en todo el pulmón. La disminución del flujo en zonas concretas del pulmón orienta hacia la posibilidad de embolia pulmonar o de alteraciones del parénquima pulmonar.

Crecimiento ventricular izquierdo. Al crecer el ventrículo izquierdo, su borde libre se va desplazando hacia la izquierda, abajo y atrás. En la proyección posteroanterior se produce un desplazamiento hacia la izquierda del tercio inferior del borde izquierdo de la silueta cardiovascular. En la proyección oblicua anterior izquierda, el ventrículo izquierdo sobrepasa el borde izquierdo de la columna vertebral. En la proyección lateral, el tercio inferior del borde posterior de la silueta cardíaca se desplaza hacia atrás y hacia abajo impidiendo la visualización de la vena cava inferior. El esófago contrastado se observa desplazado hacia atrás en su tercio inferior.

Alteraciones del pericardio El derrame pericárdico, cuando es importante y crónico, produce cardiomegalia radiológica. Los bordes cardíacos suelen ser más redondeados y no pulsan cuando se examinan con radioscopia. El derrame pericárdico agudo puede no producir cardiomegalia aunque esté condicionando un taponamiento cardíaco. En proyección lateral aumenta la distancia entre la línea de grasa subepicárdica y la de la grasa retrosternal. La constricción pericárdica sólo es visible radiológicamente cuando se calcifica (véase más adelante). Los quistes, tumores y malformaciones congénitas del pericardio pueden causar alteraciones muy variadas de la silueta cardiovascular o provocar derrame y/o calcificaciones.

Alteraciones de la circulación pulmonar La radiografía de tórax ofrece datos acerca del aumento de la presión venosa y arterial así como de los cambios de flujo en la circulación pulmonar. Hipertensión venosa o congestión pulmonar. A medida que aumenta la presión en el lado venoso del capilar pulmonar, por lo general como consecuencia de insuficiencia cardíaca izquierda, los vasos pulmonares más próximos a los vértices, que normalmente están colapsados en bipedestación, se mantienen abiertos. Los vasos de las bases pulmonares aparecen ahora relativamente menos prominentes que los que están más cerca de los vértices, lo que se conoce como redistribución vascular. Al aumentar aún más la presión hidrostática capilar se produce edema intersticial, que conduce a una peor definición de los vasos en las bases por edema perivascular y la visualización de los tabiques en forma de líneas de Kerley. Estas líneas estrechas, de 1-2 cm, se observan en las bases pulmonares perpendicularmente a la pleura parietal (líneas tipo B) y, con menor frecuencia, en forma radial al nivel de los hilios (líneas tipo A) o distribuidas de forma reticular en las bases (líneas tipo C). El edema intersticial puede provocar un aumento inespecífico de la densidad radiológica en el hilio. Cuando la congestión venosa pulmonar llega a provocar edema alveolar se manifiesta por imágenes algodonosas, especialmente en las bases y en las zonas perihiliares en los pacientes en bipedestación, que se propagan hacia los vértices a medida que la congestión es mayor (fig. 3.28). Hipertensión arterial pulmonar. Cuando aumenta la presión en el árbol arterial pulmonar, las arterias pulmonares de mayor tamaño se dilatan, mientras que las más periféricas, al ser más musculares, lo hacen menos o incluso sufren un proceso de vasoconstricción reactiva. Por lo tanto, las arterias de los hilios están dilatadas, mientras que las periféricas, las más próximas a la pared pleural, apenas son visibles. La arteria pulmonar izquierda se hace más marcada en el borde izquierdo de la silueta cardiovascular en proyección posteroanterior. La coexistencia de signos de congestión venosa pulmonar orienta hacia un probable origen poscapilar de la hipertensión pulmonar. Aumento del flujo pulmonar o plétora pulmonar. El aumento del flujo pulmonar se acompaña de la dilatación de todos los vasos pulmonares, tanto centrales como periféricos. Cuando se llega a producir hipertensión pulmonar secundaria al aumento del flujo (síndrome de Eisenmenger), se dilatan aún más las arterias pulmonares centrales, al tiempo que se hacen menos visibles las periféricas.

Calcificaciones en la silueta cardiovascular Con radiografías bien penetradas y, especialmente, con radioscopia es posible identificar calcificaciones valvulares. Si en la proyección lateral se traza una línea desde el límite entre la pared anterior del tórax y el diafragma hasta el vértice pulmonar, las calcificaciones que quedan por encima y por delante de esta línea suelen corresponder a la válvula aórtica, y las que se sitúan por debajo y por detrás, a la válvula mitral. En la radioscopia la válvula mitral se mueve horizontalmente, mientras que la aórtica lo hace en sentido más vertical. Las calcificaciones pericárdicas se localizan en los bordes de la silueta cardiovascular y se visualizan mejor en proyección lateral. Las calcificaciones del miocardio son fácilmente visibles sobre el ventrículo izquierdo en las mismas proyecciones. Pueden verse calcificaciones coronarias especialmente en los surcos AV. Las calcificaciones aórticas que afectan la porción ascendente deben hacer sospechar aortitis luética, mientras que las del cayado y la aorta descendente son más frecuentes en la arteriosclerosis. La separación entre la calcificación del cayado aórtico (que afecta la íntima) y el borde del vaso sugiere la posibilidad de disección aórtica.

Alteraciones de los grandes vasos La dilatación de la aorta ascendente se manifiesta por la prominencia del borde derecho de la silueta cardiovascular en proyección posteroanterior, por encima de la aurícula derecha, con aumento del diámetro transversal del pedículo vascular. La dilatación del cayado y de la aorta descendente se aprecia mejor en las proyecciones lateral u oblicua anterior izquierda. Los aneurismas saculares pueden confundirse con masas pulmonares o mediastínicas. La transposición de los grandes vasos se asocia a un pedículo vascular estrecho en la proyección posteroanterior.

Valoración de las prótesis valvulares Algunas prótesis valvulares, sobre todo las metálicas, pueden ser visibles en las radiografías de tórax. Los movimientos basculantes de las prótesis en la radioscopia y la apertura incompleta de los discos cuando son radiopacos pueden orientar hacia la presencia de disfunción protésica.

Otros signos radiológicos de interés Muchos signos radiológicos torácicos, aparentemente independientes del examen cardiovascular, tienen gran interés en el diagnóstico de estos pacientes. En el esqueleto óseo es posible ver las indentaciones costales típicas de la coartación aórtica. El derrame pleural, sobre todo en el lado derecho, puede ser un signo de congestión sistémica en la insufi433

CARDIOLOGÍA

ciencia cardíaca. Algunas masas en los campos pulmonares pueden depender de anomalías vasculares. A la inversa, el pectum excavatum o una espalda recta pueden ser responsables de anomalías funcionales en el examen cardiovascular, como ocurre en algunos soplos inocentes.

Interpretación de un estudio radiográfico de tórax Para interpretar un estudio radiográfico de tórax se han de seguir los siguientes pasos: a) comprobar que dicho estudio es técnicamente correcto; b) analizar los datos objetivos obtenidos del estudio (interpretación primaria); y c) integrar dicha información en una serie de posibilidades diagnósticas coherentes (interpretación secundaria), y d) establecer un diagnóstico anatómico y funcional lo más exacto posible a partir de la correlación de los datos radiológicos y los clínicos.

Tomografía computarizada La tomografía computarizada (TC) ha empezado a utilizarse en el diagnóstico cardiovascular por la imagen. Debido a su pobre definición sobre órganos en movimiento, se la empleaba sólo para el diagnóstico de las alteraciones anatómicas menos móviles, como derrames y calcificaciones paricárdicas, tumores cardíacos, aneurismas y disección aórticos, entre otros. Últimamente se han empezado a estudiar las estructuras más móviles, como el borde endocárdico y las válvulas, mediante la técnica de la TC ligada al ECG y, más recientemente aún, con el uso de la TC ultrarrápida, que permite obtener imágenes móviles en tiempo real, la denominada cine-TC. Con estas nuevas técnicas es posible el estudio anatómico de todas las estructuras cardíacas y también el estudio funcional mediante el cálculo de los volúmenes cardíacos, la fracción de eyección y la movilidad global y segmentaria de sus paredes. El cálculo de los volúmenes cardíacos parece más exacto con esta técnica que con cualquier otra.

Resonancia magnética La RM no es una técnica radiológica sino que se basa en la resonancia de los núcleos atómicos del hidrógeno cuando éste es sometido a descargas de radiofrecuencia en el seno de un campo magnético muy intenso. Este procedimiento, convenientemente tratado, proporciona imágenes de gran nitidez entre los distintos tejidos estudiados. El tiempo de adquisición de las imágenes no ha sido hasta ahora suficientemente rápido para permitir el estudio de órganos en movimiento como el corazón y los grandes vasos. Recientemente se ha desarrollado la RM ligada al ECG que puede llegar a proporcionar hasta 30 imágenes por segundo, por lo que se pueden observar en secuencia cinematográfica, la cine-RM. La RM permite el estudio anatómico y funcional del corazón y los grandes vasos con gran precisión. Una de sus mayores ventajas es la posibilidad de caracterizar el tejido miocárdico utilizando incluso trazadores paramagnéticos, como el gadolinio, que permiten la identificación del músculo isquémico y/o necrótico. Cabe esperar una amplia difusión de la RM a medida que se logre abaratar sus costes.

Electrocardiografía* El electrocardiograma (ECG) es un registro lineal de la actividad eléctrica del corazón que se va sucediendo en el tiempo (fig. 3.29). Por cada ciclo cardíaco se registran sucesivamente la curva de despolarización auricular (asa de P), que en la curva del ECG se conoce como onda P, la curva de despolarización ventricular (asa de QRS), que en la curva del ECG origina el complejo QRS, y la curva de repolarización ventricular (asa de T), que da lugar a la onda T. Según la frecuencia cardíaca, el intervalo entre las ondas de un ciclo y otro es variable. Normalmente se registran estas diferentes ondas desde distintos puntos (derivaciones).

Valor y limitaciones de la electrocardiografía El ECG es fundamental para el estudio de los pacientes con arritmias cardíacas, trastornos de la conducción, síndrome de preexcitación y pacientes con cardiopatía isquémica. En general es útil para el diagnóstico y el estudio evolutivo de la mayoría de las cardiopatías, de otras enfermedades y situaciones diversas y en estudios epidemiológicos. A pesar de su inestimable valor en el diagnóstico de algunas cardiopatías, la electrocardiografía puede ser un arma más peligrosa que eficaz si nos confiamos en exceso ante un ECG aparentemente normal o valoramos en demasía un ECG patológico. Es aún frecuente que, escudándose en el poder “mágico” del ECG, el médico que se encuentra ante un paciente que presenta crisis de dolor precordial de origen dudoso sentencie: “Hay que practicar un ECG para salir de dudas”. Es necesario recordar que un elevado porcentaje de pacientes afectos de cardiopatía isquémica presentan un ECG normal de reposo e incluso de esfuerzo y, asimismo, con alguna frecuencia el ECG se normaliza después de un infarto de miocardio. Es obligado, pues, interpretar el ECG teniendo en cuenta el contexto clínico en el que se obtiene. De lo dicho se infiere que un ECG normal no constituye ningún “seguro de vida” y, en realidad, no excluye una muerte cardíaca por causa eléctrica (debida a fibrilación ventricular o bradiarritmia) ni siquiera en el mismo día de haber tomado el registro normal, aunque, evidentemente, si no existe cardiopatía clínica, las posibilidades de que esto ocurra son muy remotas. Por otra parte, el ECG puede mostrar variantes de la normalidad en relación con el hábito constitucional, malformaciones torácicas, raza y sexo, o presentar alteraciones fugaces debidas a múltiples causas (hiperventilación, hipotermia, ingestión de glucosa o alcohol, alteraciones iónicas, acción de determinados fármacos, etc.). Es necesario, pues, no perder de vista el gran valor que tiene la clínica, ya que en función de ésta se han de interpretar los ECG.

Características del ECG normal (fig. 3.29) Ante un ECG hay que estudiar sistemáticamente diferentes parámetros, para lo cual se deben conocer los límites normales de cada uno de ellos. Frecuencia cardíaca. El ritmo sinusal normal en reposo oscila entre 60 y 100 lat/min. La frecuencia cardíaca en el ECG se puede medir aproximadamente de acuerdo con el número de espacios de 0,20 seg que hay en un ciclo RR (tabla 3.5) o de ciclos RR que hay en 6 seg y multiplicarlo por 10 o también mediante una regla adecuada.

Bibliografía especial ANÓNIMO. Cardiovascular radiology. Curr Opin Radiol 1992; 4:125-151. COMMITTEE ON ADVANCED CARDIAC IMAGING AND TECHNOLOGY, COUNCIL ON CLINICAL CARDIOLOGY, COMMITTEE ON NEWER IMAGING MODALITIES, COUNCIL ON CARDIOVASCULAR RADIOLOGY, AMERICAN HEART ASSOCIATION. Potencial value of ultrafast computed tomography to screen for coronary artery disease. Circulation 1993; 87: 2.071.

434

Ritmo. Puede ser sinusal o ectópico. Se considera sinusal cuando la onda P es positiva en DI, DII y aVF y negativa en aVR, y va seguida de un complejo QRS con intervalo PR, *A. Bayés de Luna

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

Intervalo RR QRS Intervalo PR

Intervalo ST

Segmento PR

Segmento onda T

Onda P Onda U

Intervalo QT

Diástole eléctrica

Duración del ciclo cardíaco

Onda Ta

Fig. 3.29. Curvas e intervalos del ECG.

en el adulto, igual o mayor a 0,12 seg. Este intervalo PR puede ser menor si existe un síndrome de preexcitación. Intervalo y segmento PR (fig. 3.29). Los valores normales del intervalo PR en el adulto son de 0,12-0,20 seg (hasta 0,22 seg en el anciano). Intervalos PR mayores se ven en casos de bloqueo auriculoventricular (AV) y menores en el síndrome de preexcitación y en distintas arritmias. Intervalo QT (fig. 3.29). Normalmente su valor no debe ser superior, en más o en menos, al 10% del valor que le corresponde según la frecuencia cardíaca. El intervalo QT largo se puede ver en el síndrome QT largo congénito, en la insuficiencia cardíaca y coronaria, en trastornos electrolíticos y tras la ingestión de determinados fármacos. El intervalo QT corto se observa en casos de repolarización precoz, como efecto de la digital, entre otros. Onda P. Normalmente su altura no debe superar los 2,5 mm y su anchura los 0,10 seg. Es redondeada. Su morfología varía según las derivaciones (fig. 3.30 A). Complejo QRS. La morfología varía de acuerdo con las distintas derivaciones, como puede verse en la figura 3.30 B. Normalmente su anchura es inferior a 0,10 seg y la altura de la R no es superior a 25 mm en las derivaciones V5 y V6, ni a 20 mm en DI ni a 15 mm en aVL. Por otra parte, la onda Q no suele superar el 25% de la R siguiente, aunque hay excepciones, sobre todo en DIII, aVL y aVF, y debe ser estrecha (menor de 0,04 seg). Onda T. En principio, en el adulto, la onda T es positiva en todas las derivaciones menos en aVR (por caer el asa de T en el hemicampo negativo de dicha derivación). A menudo es también negativa o aplanada en V1; en DIII y aVF la onda T puede ser aplanada o incluso negativa (fig. 3.30 C). En el niño es normal que la onda T sea negativa en las precordiales derechas (repolarización infantil). Onda U. En alguna ocasión se observa, después de la onda T, una pequeña onda que normalmente tiene la misma polaridad que la onda T (fig. 3.29). Eje eléctrico. Valores normales. Se denomina eje eléctrico de P, QRS y T (ÂP, ÂQRS y ÂT) al vector resultante de las fuerzas creadas durante los procesos respectivos de despolarización auricular y despolarización y repolarización ventriculares. ÂP: en más del 90% de los casos normales se halla entre +30° y +70°. ÂQRS: generalmente oscila entre 0° y + 90°, aunque puede situarse más a al izquierda, en pícnicos, y más a la derecha, en asténicos.

TABLA 3.5. Cálculo de la frecuencia cardíaca según el intervalo RR Número de espacios de 0,20 seg

Frecuencia (lat/min)

1 2 3 4 5 6 7 8 9

300 150 100 75 60 50 43 37 33

ÂT: generalmente oscila entre 0° y + 70°. Los ÂT más a la izquierda se ven cuando el ÂQRS es también izquierdo, pudiendo en ocasiones llegar a –30°. Sin embargo, incluso con ÂQRS derechos puede ser normal, en ocasiones, un ÂT entre 0° y –30°.

Alteraciones del auriculograma Con este término se engloban todas las imágenes electrocardiográficas que se ven en los crecimientos auriculares y en los trastornos de conducción auricular. Conviene tener en cuenta los siguientes hechos: a) la onda P normal se explica por activación, primero de la aurícula derecha y después de la aurícula izquierda, con un período de tiempo en el que se despolarizan conjuntamente ambas aurículas; b) las aurículas se dilatan más que se hipertrofian; c) la morfología clásica de crecimiento auricular izquierdo se debe, más que a dilatación auricular, al retraso de conducción interauricular; d) el voltaje de la onda P está muy influido por factores extracardíacos que lo aumentan (hipoxia, simpaticotonía, etc.) o disminuyen (enfisema, fibrosis auricular, etc.), y e) el bloqueo interauricular, que ocurre cuando el retraso de conducción se presenta entre la aurícula derecha y la izquierda, puede ser parcial o avanzado. En el avanzado, el estímulo no llega a la aurícula izquierda por vía normal, sino a través de una activación retrógrada auricular izquierda, o bien, excepcionalmente existe disociación auricular.

Crecimiento auricular derecho (fig. 3.31 B a D) ECG. Morfología qR en V1 en ausencia de infarto (especificidad del 100% para algunos autores). Voltaje de QRS igual o menor de 4 mm en V1 y voltaje de QRS en V2/voltaje de QRS en V1 mayor o igual a 5. Es un signo muy específico, pero poco sensible. Los criterios basados en alteraciones de la onda P (p ≥ 2,5 mm en DII y/o ≥ 1,5 mm en V1), son poco sensibles y poco específicos. 435

CARDIOLOGÍA

A

B

Plano frontal

Plano frontal

aVR

VR

aVL

aVL 1

DI

DI

3 2

DIII

aVF

DII

DIII

3

V6

DII

aVF

1

2

V6

V5 V5 Plano horizontal V1

V2

V3

V4

Plano horizontal V2 V3 V4

V1

C

aVR

aVL

DI

DIII

aVF

DII

V6 V5

V1

V2

V3

V4

Fig. 3.30. A. Asa de P en el espacio, su proyección sobre los planos frontal y horizontal y morfología de la onda P en las doce derivaciones. B. Asa de QRS en el espacio, su proyección sobre los planos frontal y horizontal y morfología de la onda QRS en las doce derivaciones. C. Asa de T en el espacio, su proyección sobre los planos frontal y horizontal y morfología de la onda T en las doce derivaciones.

De acuerdo con la dirección del ÂP, pueden encontrarse la denominada onda P pulmonale (ÂP a la derecha) y la onda P congenitale (ÂP algo a la izquierda).

Crecimiento auricular izquierdo (fig. 3.31 E) ECG. Onda P en DI o DII mayor o igual a 0,12 seg de duración, generalmente bimodal, pero de altura normal, más 436

onda P en V1 difásica, con negatividad final evidente de, por lo menos, 0,04 seg. Estos dos criterios tienen una buena especificidad (alrededor del 90%) (pocos casos falsos positivos), pero una discreta sensibilidad (inferior al 60%) (muchos casos falsos negativos). La morfología de la onda P en DII, DIII y aVF, bifásica, con P mayor o igual a 0,12 seg es muy específica (100% en car-

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

D2

D1

Fig. 3.31. A. Morfologías normales de la onda P en DI, DII, DIII, V1 y V2 . B y C. Dos ejemplos de onda P de crecimiento auricular derecho en dos pacientes con cor pulmonale (ÂP derecho). Véase en C cómo se cumplen los criterios diagnósticos de crecimiento auricular derecho de acuerdo con los cambios del QRS. D. Ejemplo de ÂP relativamente izquierdo en un paciente con tetralogía de Fallot y crecimiento ventricular y auricular derechos. E. Ejemplo de crecimiento auricular izquierdo: P ancha y bimodal en DII y DIII y bifásica en V1. F. Onda P de crecimiento biauricular.

A

P normal

B

P pulmonale

C

P pulmonale

D

P congénita

E

P de crecimiento auricular izquierdo

F

P de crecimiento biauricular

diopatías valvulares y miocardiopatías), aunque muy poco sensible de crecimiento auricular izquierdo.

Crecimiento biauricular (fig. 3.31 F) ECG. Onda P en DII más alta (≥ 2,5 mm) y más anchya (≥ 0,12 seg) de lo normal. En ocasiones, es picuda y positiva en V1 y V2. Signos de crecimiento auricular izquierdo con ÂP derecho.

Bloqueo interauricular Parcial. ECG. Onda P mayor o igual a 0,12 seg de duración en DII, con modo negativo variable en V1. Morfología similar a la del crecimiento auricular izquierdo. Avanzado con activación retrógrada auricular izquierda. ECG. Onda P mayor o igual a 0,12 seg y bifásica en DII, DIII y aVF, es decir, con modo negativo en DII, DIII y aVF.

Crecimiento ventricular El concepto electrocardiográfico de crecimiento de una cavidad engloba tanto la hipertrofia de la pared como la dilatación de ésta y, por supuesto, la asociación de ambas. Las morfologías de crecimiento ventricular se deben más a hipertrofia que a dilatación. En ellas influye cierto grado de bloqueo homolateral al ventrículo crecido, que en parte puede estar relacionado con fibrosis miocárdica. El hecho de que en una misma cardiopatía se encuentre un ECG más o menos alterado guarda más relación con el estadio evolutivo de aquélla que con su gravedad. Grados ligeros o incluso moderados de crecimiento de cualquiera de los dos ventrículos (sobre todo el derecho) o de los dos a la vez pueden no alterar el ECG. Los conceptos electrocardiográficos clásicos de la Escuela Mexicana de sobrecarga sistólica y diastólica han sufrido una profunda revisión. Actualmente consideramos que, cualquiera que sea la cardiopatía subyacente, la imagen electrocardiográfica denominada de sobrecarga diastólica suele corresponder a fases ligeras o moderadas de crecimiento de ventrículo derecho o izquierdo, y la imagen llamada de sobrecarga sistólica suele encontrarse en las fases avanzadas de crecimiento ventricular.

D3

V1

V2

La sensibilidad del ecocardiograma para diagnosticar crecimientos ventriculares, tanto hipertrofia de la masa ventricular como dilatación de la cavidad es mucho más alta que la del ECG.

Crecimiento ventricular derecho (figs. 3.32 y 3.33) En la tabla 3.6 se indican los criterios electrocardiográficos más usados para definir el crecimiento ventricular derecho. Como puede verse, aunque la especificidad de todos ellos es alta, la sensibilidad es muy baja. La asociación de más de uno de estos criterios aumenta las posibilidades diagnósticas. En resumen, puede verse crecimiento ventricular derecho con tres tipos de ÂQRS (normal, tipo S1, R2, R3 y tipo S1, S2, S3), con asa anterior en el primer caso y anterior o posterior en el segundo y tercer casos. Los signos electrocardiográficos más sugestivos de sobrecarga aguda derecha (descompensación de un cor pulmonale o embolia pulmonar) son: a) cambio en el ÂQRS (más de 30° a la derecha de su posición habitual), a menudo con morfología S1 Q3 con T3 negativa y RS o rS en V6; b) aparición de T aplanada o negativa en precordiales derechas; c) apari-

TABLA 3.6. Criterios electrocardiográficos de crecimiento ventricular derecho Criterio V1

V5-V6 V1 + V6 ÂQRS

R/S V1 ≥ 1 RV1 ≥ 7 mm qR en V1 S en V1 < 2 mm DIT en V1 ≥ 0,35 seg R/S V5-V6 ≤ 1 R en V5-V6 < 5 mm S en V5-V6 ≥ 7 mm R en V1 + S en V5–V6 > 10,5 mm ÂQRS ≥ 110° S1 S2 S3

Sensibilidad (%)

Especificidad (%)

6 2 5 6 8 16 13 26 18

98 99 99 98 98 93 87 90 94

12-19 24

96 87

DIT= deflexión intrinsecoide.

437

CARDIOLOGÍA

A

B

Plano frontal

C

D1

VF

Plano horizontal

V6 V1

V2

V1

V2

V6 V1

V2

Fig. 3.32. Cuatro tipos de asas características de crecimiento ventricular derecho (CVD). A. Plano frontal normal, plano horizontal con asa más anterior (tipo A). Se ve a menudo en pacientes con estenosis mitral y corresponde a CVD ligero. B. Plano frontal con vector máximo derecho y plano horizontal con asa toda anterior y con rotación horaria. Corresponde a CVD acusado (tipo C). C. Plano frontal con vector máximo derecho y plano horizontal con gran parte del asa posterior y a la derecha. Suele corresponder a CVD moderado-acusado y se ve a menudo en pacientes con cor pulmonale. D. Asa en plano horizontal parecida a la anterior, pero con morfología S1, S2, S3 en el plano frontal. Suele verse en CVD moderados.

TABLA 3.7. Criterios electrocardiográficos de crecimiento ventricular izquierdo

Normal

Criterios de voltaje

V6

R1 + S3 > 25 mm RVL > 7,5 mm RVL > 11 mm RVF > 20 mm y SV1 + RV5-6 ≥ 35 mm (Sokolow-Lyon) En V1–V6, la onda S + la onda R de más voltaje > 45 mm RV5-6 > 26 mm Puntuación de Romhilt-Estes

V1 Asa anterior

Asa posterior V6 V6

D V1 V1 V6

Sensibilidad (%) 10,6 22,5 10,6 1,3 42,5 45 25 60

Especificidad (%) 100 96,5 100 99,5 95 93 98 97

V6

E V1

B

V1

lógica en el recién nacido son: a) qR en V1; b) R sola en V1 mayor de 20 mm; c) S en V6 mayor de 11 mm (después del segundo día de vida); d) T positiva en V1 después del cuarto día de vida, siempre que la T sea también positiva en V6, y e) onda P mayor de 4 mm.

V6 C V1

1

2

3

4

5

6

Fig. 3.33. En el crecimiento ventricular derecho (CVD) el asa horizontal del QRS se dirige siempre a la derecha, pero a veces hacia delante y otras hacia atrás. Cuando se dirige hacia delante, puede adquirir distintas morfologías (A a C), que representan grados cada vez más importantes de CVD. Un mismo paciente puede pasar de una morfología a otra en el curso evolutivo de su enfermedad, pero en general las cardiopatías con CVD ligero o moderado dan morfologías tipo A o B y las que presentan CVD acusado, tipo C. Si el asa se va hacia atrás, adquieren morfologías parecidas a las de D o E, viéndose QS en V1 (D) o r’ pequeña (E). En el trazado inferior se aprecian seis morfologías de V1 correspondientes: a 2 pacientes con estenosis mitral (1 y 2), a 2 pacientes con cor pulmonale (3 y 4) y a 2 pacientes con estenosis pulmonar congénita (5 y 6). Los casos 1, 3 y 5 corresponden a CVD ligero, y los casos 2, 4 y 6 a CVD importante. Como puede comprobarse, en todas las etiologías es posible observar casos con CVD ligero o importante.

ción de alteraciones del segmento ST, y d) aparición de morfología de bloqueo intraventricular derecho. Los signos electrocardiográficos que más deben hacer sospechar la existencia de hipertrofia ventricular derecha pato438

VF

V6

V2

A

D1

VF

V6 V1

D1

D1

VF

D

Crecimiento ventricular izquierdo (fig. 3.34). En general, en el crecimiento ventricular izquierdo, el vector máximo del QRS aumenta de voltaje y se dirige más hacia atrás de lo normal (fig. 3.34 A a C). Esto explica que en las precordiales derechas predomine la negatividad. En alguna ocasión, en relación probablemente con levorrotación acusada del corazón o con hipertrofia de la zona septal ventricular izquierda, más que de la zona de la pared libre, como ocurre en algunos casos de miocardiopatía hipertrófica apical (fig. 3.34 E), el vector máximo no está dirigido hacia atrás (está alrededor de 0°). Esto determina que se observe una R alta incluso en V2. En otras ocasiones se aprecia, debido a hipertrofia septal, un aumento predominante del vector 1, que origina una onda “q” grande de seudonecrosis (fig. 3.34 D). Existen varios criterios diagnósticos basados en la morfología y el voltaje del QRS (tabla 3.7). También se utiliza el sistema de puntuación de ROHMILT y ESTES, que es el que ofrece una sensibilidad más alta, aunque se halla aún lejos de la ecocardiografía. En los pacientes hipertensos el valor de los criterios electrocardiográficos para diagnosticar hipertrofia ventricular izquierda es aún más bajo de lo que se expone en la tabla 3.7.

Crecimiento biventricular El diagnóstico electrocardiográfico de crecimiento biventricular es todavía más difícil que el diagnóstico aislado del

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

A

Fig. 3.34. Crecimiento ventricular izquierdo. Los trazados superiores muestran asas más características de crecimiento ventricular izquierdo (CVI). A. Fuerzas iniciales a la derecha y T positiva. Se observa en los casos de CVI poco evolucionado, con poca fibrosis septal. B y C. Asas de QRS con inicio a la izquierda y con rotación antihoraria o en “8” en el plano horizontal, correspondientes a CVI importantes que aparecen en cardiopatías evolucionadas, con fibrosis septal importante. D. Ejemplo de asa de QRS con onda “q” de seudonecrosis que se ve en algunos casos de miocardiopatía con hipertrofia septal asimétrica. E. Asa de QRS con plano horizontal dirigido alrededor de 0° y con asa de T muy picuda y dirigida atrás y arriba, característica de la miocardiopatía hipertrófica con predominio apical. El trazado inferior es un ejemplo de ECG del tipo A y B.

Plano frontal

B

D1

C

D

D1

D1

aVF

D1

D1

aVF

aVF

E

aVF

aVF

V6

Plano horizontal

V1

V1

V1

crecimiento de un ventrículo, pues a menudo las fuerzas aumentadas opuestas de ambos ventrículos se contrarrestan o bien el predominio acusado del crecimiento de un ventrículo, en general el izquierdo, enmascara completamente el crecimiento del otro ventrículo. Sugieren crecimiento biventricular los siguientes signos electrocardiográficos: 1. R alta en V5 y V6 con ÂQRS derecho (≥ 90°). Hay que descartar la presencia de hemibloqueo de la división inferoposterior asociado a crecimiento ventricular izquierdo o bien, que se trate de un individuo muy asténico. 2. R alta en V5 y V6 con R alta en V1 y V2. Hay que descartar la preexcitación tipo Wolff-Parkinson-White (WPW). 3. Complejo QRS dentro de límites normales, pero con alteración importante de la repolarización (T negativa y descenso del ST), sobre todo si el paciente está en fibrilación auricular. Este tipo de ECG se puede ver en ancianos con cardiopatías avanzadas y crecimiento biventricular. 4. S pequeña en V1 con S profunda en V2 y R dominante en V5 y V6, junto con ÂQRS derecho en el plano frontal o morfología tipo S1, S2 y S3. 5. Grandes voltajes en precordiales intermedias, con R altas en precordiales izquierdas (es frecuente en la comunicación interventricular). Se explica por existencia de un asa de QRS ancha y redondeada en el plano horizontal, con parte final dirigida a la derecha.

Bloqueo ventricular El trastorno de la conducción o bloqueo ventricular puede producirse en el lado derecho o en el izquierdo a distintos niveles del sistema específico de conducción, desde las fibras del haz de His, que van a la rama derecha o izquierda, hasta la periferia (pared ventricular), según el lugar donde esté situado el retraso de conducción. Lo más frecuente es que éste se localice en el tronco de la rama derecha o izquierda. Por esta razón, a menudo se habla de bloqueo de rama en vez de bloqueo ventricular. La zona bloqueada, cualquiera que sea, se despolariza con retraso y, en los casos de bloqueo global avanzado, es la última zona del corazón que lo hace. En los casos de bloqueo global avanzado, tanto del lado derecho como del izquierdo, se ha de tener en cuenta que: 1. El diagnóstico se establece fundamentalmente por el plano horizontal (V1 y V6). 2. El QRS debe medir 0,12 seg como mínimo. 3. Los empastamientos deben ser opuestos a la onda T. 4. La despolarización del ventrículo correspondiente a la

V6

V6

V6

V6

V1

V6 V1

V1

V6

rama bloqueada se efectúa por vía transeptal a partir del ventrículo contralateral. Este fenómeno explica el ensanchamiento del QRS y la peculiar morfología del ECG, tanto en el caso del bloqueo derecho como izquierdo. 5. La repolarización del tabique domina sobre la de la pared libre ventricular izquierda y es la responsable de los cambios del ST-T. 6. En general, la alteración anatómica es más difusa que la expresión electrocardiográfica. Los casos de bloqueo global parcial originan morfologías intermedias entre la normalidad y el bloqueo avanzado. En general se parecen a las morfologías que se ven en los crecimientos ventriculares homónimos. Los bloqueos divisionales (zonales) izquierdos (hemibloqueos) han sido mucho más estudiados, tanto desde el punto de vista anatómico como del electrofisiológico, que los bloqueos (zonales) derechos. Si se considera que existen cuatro fascículos intraventriculares, a saber, rama derecha, tronco de la rama izquierda, división superoanterior y división inferoposterior, además de los bloqueos aislados de un solo fascículo, pueden existir bloqueos de dos (bloqueo bifascicular) o tres fascículos (trifascicular).

Bloqueo ventricular derecho global avanzado (fig. 3.35) Los criterios diagnósticos son: 1. QRS mayor o igual a 0,12 seg con empastamientos mediofinales. 2. V1: rsR’ con cúspide de la R’ empastada y T negativa. 3. V6: qRs con empastamientos evidentes de la S y T positivas. 4. VR: QR con empastamientos evidentes de la R y T negativas. 5. Onda T con polaridad opuesta a empastamientos del QRS. En la figura 3.35 se muestran las principales características del asa de QRS, la correlación asa-hemicampo en el plano frontal y horizontal y un ECG típico.

Bloqueo ventricular derecho global parcial En este caso, el QRS es menor de 0,12 seg y la morfología de V1 es rsR’ o rsr’, pero con menos muescas y empastamientos.

Bloqueo ventricular derecho zonal No existen criterios diagnósticos bien precisos, aunque se han descrito bloqueos zonales de las zonas superoanterior e inferoposterior del ventrículo derecho. 439

CARDIOLOGÍA

Plano frontal

A

aVL

aVR

4 1 3 4

DI

1

3

2

4

2 1

DIII

3

aVF

DII

2

3 4

V6

2 1

V5 Plano horizontal V1

B

V2

V3

V4

aVR

V1

V4

DII

aVL

V2

V5

DIII

aVF

V3

V6

Fig. 3.35. A. Ejemplo de cómo se produce la activación en caso de bloqueo ventricular derecho global avanzado y cómo se explican las morfologías de las distintas derivaciones según la correlación asa-hemicampo. B. Ejemplo típico de un caso de bloqueo ventricular derecho global avanzado.

Bloqueo ventricular izquierdo global avanzado (fig. 3.36) Los criterios diagnósticos son: 1. QRS mayor o igual a 0,12 seg, a veces mayor de 0,16 seg., con empastamientos medios. 440

2. V1: QS o rS con r pequeña y T positiva. 3. DI y V6: R exclusiva con pico de la R después de 0,08 seg. 4. VR: QS con T positiva.

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

Plano frontal A aVR

2

aVL

3

4 4

1

4

4

3 DI

2 4 3 2

3

1

DIII

aVF

DII

2

2 3 4

1

V6

1

V5 Plano horizontal V1

V2

V3

V4

B

DI

V1

DII

DIII

aVR

V2

V3

V4

aVL

aVF

V5

V6

Fig. 3.36. A. Ejemplo de cómo se produce la activación en caso de bloqueo intraventricular izquierdo global avanzado y cómo se explican las morfologías de las distintas derivaciones según la correlación asa-hemicampo. B. Ejemplo típico de un caso de bloqueo ventricular izquierdo global avanzado.

5. Onda T con polaridad opuesta a los empastamientos del QRS. En la figura 3.36 se observan las principales características del asa de QRS, la correlación asa-hemicampo en el plano frontal y en el plano horizontal, y un ECG típico.

En ambos hemibloqueos existe un cambio en la activación ventricular izquierda, como consecuencia de que la zona bloqueada se despolariza con retraso, aunque no necesariamente es la última en despolarizarse, lo que explica los típicos cambios electrocardiográficos que se ven en los hemibloqueos.

Bloqueo ventricular izquierdo global parcial Presenta un QRS inferior a 0,12 seg con R (sin “q” inicial) en V6 y DI.

Bloqueo ventricular izquierdo divisional Sólo se analizarán con detalle los criterios electrocardiográficos de los hemibloqueos superoanterior e inferoposterior bien establecidos (avanzados).

Hemibloqueo superoanterior (fig. 3.37 A). Los criterios de hemibloqueo superoanterior avanzado son: 1. Complejo QRS menor de 0,12 seg. 2. ÂQRS hiperdesviado a la izquierda (sobre todo entre –45° y –75°). Hay que descartar la necrosis inferior, el síndrome de WPW tipo II y el patrón S1 S2 S3 (fig. 3.37 B). 3. DI y aVL: qR. 441

CARDIOLOGÍA

A

2

aVR

aVL

2

DI 1

2

1

DIII

aVF

DII

1

2 2

V6

1

V5

V1

V2

V3

V4

B DI

DII

DIII

aVR

aVL

aVF

V1

V6

Hemibloqueo superoanterior

S1 S2 S3

Fig. 3.37. A. Ejemplo de cómo se produce la activación en caso de hemibloqueo superoanterior y cómo se explican las morfologías de las distintas derivaciones según la correlación asa-hemicampo. B. Ejemplo de hemibloqueo típico de la división superoanterior. Obsérvese la diferencia con un bloqueo zonal derecho (morfología S1 S2 S3), en cuyo caso S2 > S3 y hay S1.

4. DII, DIII y aVF: rS con R2 > R3 y S3 > S2. 5. Reflexión intrinsecoide en V6 aVL. Hemibloqueo inferoposterior (fig. 3.38). Es necesario, además de las morfologías ECG, que existan condicionantes de tipo clínico, sobre todo ausencia de crecimiento ventricular derecho y de hábito asténico, siendo además probablemente necesario que exista evidencia de afección del ventrículo izquierdo. La aparición brusca de las morfologías descritas a continuación, sin evidencia de sobrecarga derecha clínica, va muy a favor de un hemibloqueo inferoposterior. Los criterios de hemibloqueo inferoposterior avanzado son: 1. Complejo QRS menor de 0,12 seg. 442

2. ÂQRS desviado a la derecha (entre +90° y +140°); para algunos autores mayor o igual a 110°. 3. DI y aVL: RS Rs. 4. DII, DIII y aVF: qR. 5. Precordiales: S hasta V6, con tiempo de deflexión intrinsecoide en V6 y aVF > aVL. 6. S no muy profunda en V1 y R no muy alta en V6. Falta de Q en V5-V6.

Bloqueo bifascicular (fig. 3.39) Sólo se comentarán los criterios ECG de los dos más característicos: bloqueo ventricular derecho avanzado más hemibloqueo superoanterior y bloqueo ventricular derecho avanzado más hemibloqueo inferoposterior.

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

A aVL

aVR

1 DI 1

1

b

a 2

DIII

aVF

DIII

2 2

V6 1 V5

V1

V2

V3

V4

B DI

DI

DII

DII

DIII

DIII

aVL

V2

aVF

aVF

V1

V6

V1

V6

Fig. 3.38. A. Ejemplo de cómo se produce la activación en caso de hemibloqueo inferoposterior y cómo se explican las morfologías de las distintas derivaciones según la correlación asa-hemicampo. B. Paciente con QRS alrededor de +50° que, sin cambio clínico alguno, presenta en un nuevo ECG un ÂQRS de aproximadamente +90° con paso en aVF de Rs a qR y en V6 de R sola a Rs.

Bloqueo ventricular derecho global avanzado más hemibloqueo superoanterior (fig. 3.39 A). Los criterios electrocardiográficos son: 1. QRS mayor de 0,12 seg. 2. Morfología QRS: la primera parte dirigida como en el hemibloqueo superoanterior, hacia arriba y a la izquierda, y la segunda como en el bloqueo ventricular derecho global avanzado, hacia delante y a la derecha (3.39 A). Si existe un gran retraso izquierdo, éste puede contrarrestar las fuerzas derechas; esto origina unas fuerzas finales izquierdas, pero anteriores, por lo que se verá R alta en V1, pero sin S en DI y, en ocasiones, V6. En esta situación, en el plano frontal parece

existir bloqueo ventricular izquierdo global avanzado y en el plano horizontal un bloqueo ventricular derecho global avanzado (bloqueo disfrazado). Bloqueo ventricular derecho global avanzado más hemibloqueo inferoposterior (fig. 3.39 B). Los criterios diagnósticos son: 1. QRS mayor de 0,12 seg. 2. Morfología QRS: la primera parte del QRS se dirige, como en el hemibloqueo inferoposterior, hacia abajo, y la segunda, como en el bloqueo ventricular derecho global avanzado, hacia delante y a la derecha. 443

CARDIOLOGÍA

A DI

DII

DIII

aVR

aVL

aVF

V1

V2

V3

B V4

V5

DI

aVR

V1

V4

DII

aVL

V2

V5

DIII

aVF

V3

V4

V6

Fig. 3.39. Bloqueo bifascicular. A. Bloqueo intraventricular derecho más hemibloqueo superoanterior típico. B. Bloqueo bifascicular tipo bloqueo intraventricular derecho más hemibloqueo inferoposterior.

Preexcitación ventricular Existe preexcitación ventricular cuando la masa ventricular se despolariza antes de lo esperado si el impulso eléctrico siguiera el camino normal a través del sistema específico de conducción.

A Normal

V1

Preexcitación tipo WPW

V4

B V2

C V3

Tipos de preexcitación Existen dos tipos: Wolff-Parkinson-White (WPW) y PR corto. Preexcitación tipo WPW (fig. 3.40). Se explica por la presencia de vías anómalas de conducción AV (en general, los denominados haces de Kent) con implantación en el músculo ventricular.

Intervalo PR. Corto. Generalmente tiene entre 0,08 y 0,11 seg. Los casos con PR normal se explican por: a) preexcitación por vías de Mahaim; b) bloqueo de la conducción en la vía anómala, y c) presencia de vía anómala muy larga y preexcitación lejos del nódulo sinusal. En estas situaciones, el intervalo PR cae dentro de límites normales, pero es más corto de lo que sería si no existiera la preexcitación.

Alteraciones del ventriculograma (fig. 3.40) Los complejos QRS tienen una morfología anómala y presentan una anchura superior al complejo QRS de base (a menudo ≥ 0,11 seg) y, de forma característica, unos empastamientos iniciales (onda delta), debidos al inicio de la activación en una zona del miocardio poco rica en fibras de Purkinje. Al hablar, en general, de morfologías electrocardiográficas de preexcitación tipo WPW, consideramos que el grado de preexcitación es intermedio, que es probablemente el hallazgo más frecuente en la clínica. 444

Preexcitación tipo PR corto

DII

Fig. 3.40. A la izquierda, esquema de la preexcitación tipo WPW y tipo PR corto, en relación con la activación normal. A la derecha, arriba, ondas delta de distinta magnitud (A: preexcitación tipo WPW menor, y C: preexcitación tipo WPW importante); en el medio, otro ejemplo de preexcitación tipo WPW mediana, y abajo, ejemplo de preexcitación tipo PR corto.

La morfología del complejo QRS, en las distintas derivaciones del ECG de superficie, depende de cuál sea la zona epicárdica de excitación más precoz. El vector de los 20 mseg iniciales del ECG (primer vector de la onda delta que se pue-

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

A

B aVR

DI

DII

aVL

DIII

aVF

V1

V4

V2

V5

V3

DI

DII

aVR

V1

V4

aVL

V2

V4

V6 aVF

DIII

C

D DI

aVR

V1

DII

aVL

V2

DIII

aVF

V3

V4

V5

V6

DI

aVR

V6

V3

V1

V4

DII

aVL

V2

V5

DIII

aVF

V3

V6

Fig. 3.41. A. Paciente con WPW con haz anómalo situado en la zona anteroseptal del ventrículo derecho (tipo I). B. Paciente con WPW con haz anómalo localizado en la pared libre del ventrículo derecho (tipo II). C. Paciente con WPW con haz anómalo localizado en la pared inferoposteroseptal del corazón (tipo III). D. Paciente con WPW con haz anómalo situado en la pared libre del ventrículo izquierdo (tipo IV).

de medir en el ECG) está situado en lugares distintos del plano frontal (en el plano horizontal se dirige fundamentalmente hacia delante), según cuál sea el lugar donde se produce dicha excitación epicárdica ventricular más precoz. De acuerdo con ello, hemos dividido la preexcitación tipo WPW en cuatro tipos (fig. 3.41). La localización de la vía anómala no se corresponde siempre con el inicio de la activación epicárdica ventricular, sien-

do necesario a menudo recurrir a los estudios electrofisiológicos para determinar exactamente su localización (véase Estudios electrofisiológicos).

Alteraciones de la repolarización La repolarización esta alterada, excepto en los casos con preexcitación menor. Sus modificaciones son secundarias a la alteración de la despolarización y son tanto más patológi445

CARDIOLOGÍA

A

B

DI

DII

V1

V2

DI

DII

V1

V2

DIII

aVR

aVL

aVF

V3

V4

V5

V6

DIII

aVR

aVL

aVF

V3

V4

V5

V6

Fig. 3.42. A. ECG con imagen típica de isquemia subepicárdica en la cara inferoposterior. Existen necrosis sobre la misma zona. B. ECG con imagen típica de isquemia subepicárdica (T negativa y simétrica) en las caras anteroseptal y lateral. Existe necrosis sobre la misma zona.

cas (con polaridad más opuesta a la de R) cuanto mayor es la preexcitación.

Diagnóstico diferencial de la preexcitación tipo WPW Los tipos I y II se pueden confundir con un bloqueo ventricular izquierdo, el tipo III, con un infarto inferoposterior o un bloqueo ventricular derecho o un crecimiento de ventrículo derecho, y el tipo IV, con un infarto lateral o posterobasal o con un crecimiento del ventrículo derecho. En todos los casos, el intervalo PR corto y la presencia de onda delta son datos decisivos para el diagnóstico de preexcitación tipo WPW. 446

Cambios espontáneos o provocados de la morfología anómala Son frecuentes los cambios en el grado de preexcitación. Ésta puede aumentar si se deprime la conducción de los estímulos por el nódulo AV (maniobras vagales, fármacos, etc.) o disminuir si, por el contrario, se favorece la conducción por el nódulo AV (ejercicio, etc.).

Preexcitación tipo PR corto (fig. 3.40). Se explica por una conducción AV acelerada debido, en ocasiones, a la presencia de un haz anómalo que efectúa un cortocircuito de la zona de conducción lenta del nódulo AV, pero se implanta

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

en el haz de His y no en el miocardio ventricular como en el caso del WPW. Se pone de manifiesto exclusivamente por un intervalo PR corto. Por el ECG de superficie es imposible asegurar que el PR se debe a una preexcitación auténtica por vía anómala, o por el contrario, es uno de los casos poco frecuentes de PR corto que se observan en algunos individuos, con cardiopatía o sin ella, sin que se conozca la explicación de la conducción acelerada por la unión AV. El diagnóstico diferencial con los otros tipos de PR corto se puede realizar mediante los estudios electrofisiológicos intracavitarios (véase Estudios electrofisiológicos).

Imagen electrocardiográfica de isquemia, lesión y necrosis Imagen electrocardiográfica de isquemia Es la que se registra en la zona de miocardio, subendocardio y/o subepicardio que presenta, como consecuencia de una disminución del aporte sanguíneo, un retraso en el proceso de repolarización. Experimentalmente puede existir una isquemia subepicárdica, subendocárdica o transmural. Clínicamente la isquemia es o subendocárdica o transmural. Cuando la isquemia es transmural, desde el punto de vista electrocardiográfico se comporta como si fuera de predominio subepicárdico. En la isquemia subepicárdica (o transmural), debido al retraso de la repolarización del subepicardio, la onda T será aplanada o negativa (imagen electrocardiográfica de isquemia subepicárdica). Cuando existe una isquemia subendocárdica, lo que implica un retraso de la repolarización del subendocardio, la onda T será más positiva (imagen electrocardiográfica de isquemia subendocárdica). La onda T negativa (isquemia subepicárdica o transmural) debida a cardiopatía coronaria suele ser simétrica y de base no muy ancha (fig. 3.42). Es un hallazgo frecuente, sobre todo en la fase crónica de la cardiopatía coronaria. Según cuál sea la zona de miocardio afecta, se aprecia la imagen de isquemia (y en su caso de lesión o necrosis) en distintas derivaciones del ECG. Si es la cara inferoposterior (fig. 3.42 A), la alteración se observa en DII, DIII y aVF (cara inferior) o V1 y V2 (imagen en espejo de la cara posterior) o en ambas, aunque en caso de isquemia subepicárdica posterior la onda T de V1 y V2 es positiva en vez de negativa por la imagen en espejo (en caso de lesión subepicárdica posterior, el segmento ST está descendido en vez de ascendido, y en caso de necrosis posterior se ve una onda R alta en vez de Q). Si es la cara anteroseptal, la alteración electrocardiográfica se observa de V1 a V4, y si además está afecta la cara lateral, en V5, V6, DI y aVL (fig. 3.42 B). La onda T alta de isquemia subendocárdica es, en cambio, poco frecuente y fugaz. En las tablas 3.8 y 3.9 se indican las causas más frecuentes, aparte de la cardiopatía isquémica, de onda T negativa o aplanada y onda T más positiva de lo normal, respectivamente. La pericarditis es, pasada la fase inicial, en la cual puede incluso verse ascenso del ST (véase más adelante), el diagnóstico diferencial más importante. Aparte de las distintas características del dolor precordial, la imagen electrocardiográfica de isquemia subepicárdica de la pericarditis puede ayudar al diagnóstico diferencial, pues suele ser más extensa que en la insuficiencia coronaria y a menudo menos profunda (fig. 3.43).

TABLA 3.8. Causas de la onda T negativa o aplanada (aparte de la cardiopatía isquémica) 1. Variantes de la normalidad: niños, individuos de raza negra, hiperventilación, deportistas 2. Pericarditis: en este proceso la imagen suele ser extensa, pero con negatividad en general poco importante 3. Trastorno secundario de la repolarización a crecimiento o a bloqueo ventricular 4. Cor pulmonale agudo y crónico 5. Miocarditis y miocardiopatías 6. Prolapso mitral: no siempre se observa; cuando ello ocurre es en DII, DIII y aVF y/o V5 y V6 7. Alcoholismo 8. Accidentes vasculares cerebrales: poco frecuente 9. Después de la administración de ciertos fármacos (prenilamina, amiodarona) y en la hipopotasemia la onda T puede verse aplanada 10. En otros muchos casos: mixedema, postaquicardia, bloqueo ventricular izquierdo intermitente

TABLA 3.9. Causas de la onda T más positiva de lo normal (aparte de la cardiopatía isquémica) 1. 2. 3. 4. 5.

Variante de la normalidad (vagotonía, deportistas, etc.) Pericarditis aguda Alcoholismo Hiperpotasemia Crecimiento ventricular izquierdo moderado en cardiopatías con sobrecarga diastólica (p. ej., insuficiencia aórtica) 6. Accidente vascular cerebral 7. En V1-V2 como imagen en espejo de isquemia subepicárdica posterior o secundaria a crecimiento ventricular izquierdo

DI

aVR

V1

V4

DII

aVL

V2

V5

DIII

aVF

V3

V6

Fig. 3.43. Paciente con pericarditis constrictiva. La onda T es negativa pero no muy profunda en muchas derivaciones, sin imagen en espejo en el plano frontal.

Imagen electrocardiográfica de lesión (fig. 3.44) Es la que se registra en la zona de miocardio (subendocardio o subepicardio) que presenta una evidente despolarización diastólica, como consecuencia de una disminución importante y más persistente del aporte sanguíneo. Si la despolarización diastólica es transmural, se comporta electrocardiográficamente como si fuera de predominio subepicárdico. La zona con despolarización diastólica de acuerdo con la curva de respuesta a la membrana forma un potencial de acción transmembrana de mala calidad. En el ECG huma-

no, la imagen de lesión se pone de manifiesto por las morfologías típicas de ascenso y descenso del ST en caso de lesión subepicárdica (transmural) y subendocárdica, respectivamente. Si la lesión subepicárdica es posterior, se verá el ST con desnivel positivo en derivaciones de la espalda, pero con desnivel negativo en V1 y V2, debido a una imagen especular. En la figura 3.44 se muestran distintas morfologías de lesión subepicárdica en el curso evolutivo de un infarto agudo anteroseptal y diferentes imágenes de lesión subendocárdica. 447

CARDIOLOGÍA

B

A

C

V3

V3

TABLA 3.10. Causas más frecuentes de segmento ST ascendido (aparte de la cardiopatía isquémica)

D

V3

1. Variantes de la normalidad: malformaciones torácicas, repolarización precoz, deportistas, vagotónicos 2. Pericarditis aguda en fase inicial 3. Cor pulmonale agudo 4. Hiperpotasemia 5. Hipotermia 6. Miocardiopatías

V3

TABLA 3.11. Causas más frecuentes de descenso del segmento ST (aparte de la cardiopatía isquémica)

V6

B

A

C

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

D

Fig. 3.44. Arriba, estadios evolutivos de un infarto agudo. A. A los 30 min del inicio del dolor. B. A las 3 h. C. A los 2 días. D. A las 2 semanas. Abajo, cuatro morfologías distintas de lesión subendocárdica. A. ST descendido rectilíneo. B. Descendente. C. De tipo cóncavo. D. Ascendente pero superior a 1 mm de profundidad y a 0,08 seg de duración.

En la tabla 3.10 se relacionan las causas más frecuentes de ascenso del segmento ST, aparte de la cardiopatía isquémica. De estos procesos, en la práctica conviene tener muy en cuenta, al efectuar el diagnóstico diferencial, la imagen de pericarditis aguda en fase inicial, pues en esta entidad existe también dolor precordial que puede confundir el diagnóstico, y la de repolarización precoz, por su frecuencia y benignidad. En la tabla 3.11 se indican las causas más frecuentes de descenso del segmento ST, aparte de la cardiopatía isquémica.

Imagen electrocardiográfica de necrosis con activación normal (figs. 3.42 y 3.45) Es la que se registra en la zona de miocardio que, a causa de una acusada despolarización diastólica, es inexcitable. En el curso evolutivo del infarto agudo, de forma secuencial aparecen isquemia subendocárdica (en ocasiones), lesión subepicárdica, onda “q” de necrosis (tabla 3.12) e isquemia subepicárdica. Sin embargo, a menudo, coexisten más de una de estas imágenes. En la fase aguda se observan lesión subepicárdica más “q” de necrosis y, más tarde, “q” de necrosis más isquemia subepicárdica.

A

Variante de la normalidad Astenia neurocirculatoria Fármacos (diuréticos, digital, etc.) Hipopotasemia Prolapso mitral Postaquicardia Secundario a bloqueo ventricular o crecimiento ventricular. A menudo se originan imágenes mixtas

TABLA 3.12. Características de la onda “q” de necrosis 1. Duración ≥ 0,04 seg 2. Profundidad: superior al límite considerado normal para cada derivación, que en general es del 25% de la R (excepciones frecuentes, sobre todo en VL, DIII y VF) 3. Presencia en derivaciones donde normalmente no se encuentra (p. ej., qrS en V1-V2) 4. Onda Q de voltaje decreciente de V3-V4 a V5-V6 5. Onda Q con muescas o empastamientos

Con cierta frecuencia el infarto de miocardio no cursa con onda Q. Este grupo de infartos (tabla 3.13) incluye el denominado infarto no-Q y las necrosis localizadas en zonas especiales (aurícula, zonas de despolarización final, ventrículo derecho) o enmascaradas (bloqueo ventricular, marcapasos, preexcitación). Los infartos no-Q suelen ser incompletos y engloban los previamente denominados infartos subendocárdicos (fig. 3.46) (véase Cardiopatía isquémica). A continuación se analizarán las imágenes electrocardiográficas de necrosis ya establecida en estos distintos tipos de infarto. Necrosis con onda Q patológica en presencia de conducción intraventricular normal. Cuando la necrosis es transmural origina en el ECG de superficie una onda “q” patológica (“q” de necrosis) (tabla 3.12) o una R alta (como

B

C 1

D 31

3 2 aVF 4

1 2

A

B R

2

3

Normal

4

2

V2 Normal

2

3 1

3'

1

4 R

A'

3' R B

R' 4

1

Necrosis inferior

V2

aVF Necrosis anterior

2

Fig. 3.45. A. Activación normal. B. Formación del vector de necrosis (3’), que cambia la dirección del vector resultante R’. Por este motivo, en el infarto inferior (C) hay más fuerzas hacia arriba de lo normal y en el infarto anterior (D) más fuerzas posteriores de lo normal.

448

EXAMEN CLÍNICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

A V5

B V5

C V5

D V5

Fig. 3.46. Varón de 65 años con infarto no-Q. Véanse las imágenes evolutivas a lo largo de la primera semana hasta la normalización del ST.

TABLA 3.13. Necrosis sin onda Q patológica 1. Infarto no-Q 2. Necrosis localizada en: Aurículas Pared posterior Ventrículo derecho Zona de despolarización tardía 3. Onda Q enmascarada En pacientes con marcapasos Síndrome de Wolff-Parkinson-White Bloqueo ventricular

ocurre en V1 y V2 en caso de necrosis transmural posterior por imagen especular). La explicación de la onda “q” de necrosis puede realizarse a partir de la teoría de la ventana eléctrica de Wilson o de la formación de un vector de necrosis. El vector de necrosis es igual en magnitud, pero de dirección opuesta, al generado normalmente por el área necrosada (fig. 3.45) y, por esta razón, cambia el sentido del inicio de la despolarización ventricular, siempre y cuando el área necrosada se despolarice dentro de los primeros 40 mseg de activación ventricular (que es lo que ocurre con la mayor parte del ventrículo izquierdo, excepto partes posterobasales) (véase más adelante). Si la zona necrosada es la posterior, la “q” de necrosis se registra en las derivaciones de la espalda, y en V1 y V2 se observa la imagen especular en forma de R alta o, por lo menos, evidente. La necrosis posterior aislada es rara; suele acompañar a necrosis inferior. Ésta, sin embargo, puede ser aislada (q en DII, DIII, y aVF). Si la necrosis es lateral, la “q” de necrosis se ve en DI, aVL o V5 y V6 o ambas; puede verse aislada o asociada a necrosis inferior y/o posterior y/o anterior. Si es anteroseptal, de V1 a V4 (en V1 y V2 si es sólo septal). En la práctica suelen verse infartos que afectan la cara inferior o inferoposterior (fig. 3.42 A) o la cara anterior o anteroseptal (fig. 3.42 B). La cara lateral puede participar en un infarto de las dos zonas, de acuerdo con el tipo de predominio de la circulación coronaria. Diagnóstico diferencial de la onda Q patológica. Aunque la especificidad de la onda Q patológica para diagnosticar necrosis miocárdica es bastante alta, hay que tener en cuenta que en otros procesos pueden verse ondas Q parecidas o iguales. El diagnóstico de infarto de miocardio agudo se basa, además del ECG, en la clínica y en la valoración de los cambios enzimáticos. La presencia de imagen de isquemia o lesión acompañante a la onda Q patológica apoya que ésta se debe a cardiopatía coronaria, aunque en el 5-25% de los infartos (en un porcentaje superior en casos de infarto diafragmático) desaparece la onda Q con el tiempo, por lo que su sensibilidad para detectar infarto antiguo no es muy alta. Las principales causas de onda Q patológica no debida a necrosis miocárdica se detallan en la tabla 3.14.

TABLA 3.14. Onda Q patológica no debida a cardiopatía isquémica 1. Artefactos de registro 2. Variantes de normalidad (VL en corazón vertical y DIII en corazón dextrorrotado y horizontalizado) 3. QS en V1 (casi nunca V2) en fibrosis septal, enfisema, anomalías torácicas, etc. 4. Algunos tipos de crecimiento ventricular derecho (cor pulmonale agudo o crónico, etc.) o izquierdo (miocardiopatías, etc.) 5. Trastorno de conducción ventricular izquierdo, WolffParkinson-White tipos II y III 6. Cardiopatías congénitas (anomalías coronarias, dextrocardia)

Otros tipos de necrosis. El infarto no-Q presenta alteraciones de la repolarización (descenso del ST y/o T negativa) sin onda Q patológica (fig. 3.46) (véase Cardiopatía isquémica). Actualmente se sabe que muchos de los infartos subendocárdicos presentan “q” de necrosis. La necrosis de las zonas de despolarización tardía, la necrosis auricular y la necrosis de ventrículo derecho suelen siempre acompañar a la necrosis de otras zonas del miocardio. En la fase aguda del infarto es cuando deben valorarse las anomalías de la segunda mitad del QRS y de la onda P o el ascenso del ST en precordiales derechas, para sospechar, respectivamente, la extensión de la necrosis en las zonas antes mencionadas. Como ya se ha señalado, la necrosis posterior no origina onda “q” de necrosis en el ECG convencional (origina “q” de necrosis en las derivaciones de la espalda, que se ven como R alta en V1 y/o en V2). Sin embargo, aunque pueden existir necrosis posteriores aisladas, lo más probable es que se asocie a necrosis inferior o lateral.

Necrosis en presencia de trastorno de conducción ventricular, preexcitación o marcapasos En ocasiones no hay “q” patológica, pero en otras sí, por lo que no siempre pueden considerarse formando parte de las necrosis expuestas en la tabla 3.13. Necrosis en presencia de bloqueo ventricular derecho global avanzado. En este caso, al ser normal la activación cardíaca en su inicio, no se produce, si se asocia necrosis, alteración de la primera parte del QRS y se observa, por tanto, la “q” de necrosis, igual que en el caso de conducción intraventricular normal. Necrosis en presencia de bloqueo ventricular izquierdo global avanzado. En este caso, el inicio de la despolarización ventricular se realiza en la parte próxima a la base del músculo papilar anterior del ventrículo derecho, lo que origina un vector 1 de despolarización dirigido hacia delante, abajo y a la izquierda. Después se produce la despolarización transeptal del ventrículo izquierdo, originándose los vectores 2, 3 y 4. Por esta razón, aunque se necrosen zonas importantes del ventrículo izquierdo, no suele modificarse la 449

CARDIOLOGÍA

dirección global de los vectores, que continúan dirigiéndose de derecha a izquierda, impidiendo a menudo la inscripción de una “q” de necrosis. Los criterios clásicos, elaborados en gran parte por la Escuela Mexicana, que permiten sugerir el diagnóstico de esta asociación, son los siguientes: Infarto septal o anteroseptal. Onda “q” en DI, V1 y V5-V6, r decreciente de V1-V2 a V3-V4, rsR en DI, V5-V6 y empastamientos en la onda S en V2, V3. Infarto anterior o anterolateral. RS con S empastada en V6 (raro). Infarto inferior. “q” de necrosis en DII, DIII y aVF, sobre todo si la morfología es QR o Qr. Se ha demostrado que la sensibilidad y la especificidad de estos signos son bajas, sobre todo fuera de la fase aguda. Su valor aumenta cuando se presentan en pacientes coronarios.

Necrosis en presencia de preexcitación tipo WPW. En la fase aguda se basa en las alteraciones de la repolarización. En la fase crónica es muy difícil, y a veces imposible, asegurar la asociación de necrosis más WPW, cuando la preexcitación es fija. Pueden sugerirlo determinadas alteraciones de la repolarización.

Necrosis en presencia de hemibloqueo. 1. Las situaciones en las que el hemibloqueo superoanterior puede enmascarar la necrosis son las siguientes: Infarto inferior pequeño. En este caso, el vector inicial (vector 1) puede estar respetado y, al dirigirse más hacia abajo de lo normal, por el hemibloqueo superoanterior, puede enmascarar al vector de necrosis del infarto inferior. El VCG es decisivo para aclarar esta duda. Infarto lateral. La asociación con hemibloqueo superoanterior disminuye la imagen de necrosis en aVL y, a veces, en DI al convertir la morfología QS en QR. 2. Las situaciones más importantes en las que el hemibloqueo posteroinferior puede enmascarar una imagen de necrosis son las siguientes: Infarto inferior. La asociación con un hemibloqueo posteroinferior disminuye y llega a enmascarar la imagen de necrosis al convertir la morfología QS o Qr de DII, DIII y aVF en QR o qR. Infarto lateral poco extenso. Si el vector inicial (vector 1) está respetado, al dirigirse más hacia arriba de lo normal por el bloqueo inferoposterior, puede enmascarar al vector de necrosis del infarto, originando una positividad inicial en DI y aVL, aunque generalmente empastada.

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Necrosis en presencia de marcapasos. También en este caso en la fase aguda la presencia de importantes alteraciones de la repolarización sugiere necrosis. En la fase crónica puede ser de utilidad la presencia de morfología “qR” que sigue a la espícula, sobre todo si se ve en V5, V6.

Bibliografía especial

Métodos incruentos de exploración cardíaca J.C. Paré Bardera, J. Candell Riera, J. Castell Conesa y E. Marín Huerta

Ecocardiografía-Doppler* Introducción El estudio hemodinámico y angiográfico del sistema cardiovascular era considerado, hasta hace pocos años, como el único exacto y concluyente en el diagnóstico de la mayoría de las cardiopatías. La precisión de esta técnica en la determinación de las presiones cardíacas, el gasto cardíaco y las regurgitaciones valvulares es bien conocida, por lo que no se admitía que ningún paciente fuera operado si no se había practicado previamente un cateterismo cardíaco. Sin embargo, las indudables ventajas del procedimiento se hallan parcialmente contrarrestadas por su carácter cruento y su morbilidad, que, aunque mínima, dificulta su repetición de forma seriada. En los últimos años se han desarrollado diversas técnicas de exploración cardíaca que no requieren la introducción *J.C. Paré Bardera.

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de catéteres en el sistema vascular, por lo que se las denomina técnicas incruentas. Su rápido desarrollo ha sido paralelo al de la informática, lo que ha permitido una exactitud cada vez mayor, incluso, en algunas enfermedades, superior a la del cateterismo cardíaco, todo ello, causando molestias mínimas o nulas para los pacientes. Entre estas técnicas incruentas destacan la ecocardiografía Doppler, las técnicas isotópicas o de cardiología nuclear, la tomografía de transmisión, la resonancia magnética, la prueba de esfuerzo y la monitorización continua del ECG por el sistema Holter. Las técnicas radiológicas ya se han descrito en el capítulo correspondiente. El ECG y la radiografía simple de tórax, aunque en un sentido estricto son técnicas incruentas, dada su simplicidad, actualmente se considera que forman parte de la exploración básica de los pacientes y se estudian en un capítulo aparte. La ecocardiografía es una técnica incruenta que permite observar las estructuras cardíacas y estudiar su función mediante la utilización de ultrasonidos. Como veremos más adelante, con esta denominación se incluyen varias modalidades que se complementan y que han hecho de la técnica

MÉTODOS INCRUENTOS DE EXPLORACIÓN CARDÍACA

un instrumento indispensable en la evaluación integral del paciente cardiópata al facilitar, en la mayoría de las enfermedades, el diagnóstico rápido y la valoración de la estabilidad o progresión del proceso durante el seguimiento. La información que se consigue con ecocardiografía, antes sólo podía obtenerse con el cateterismo cardíaco, y una parte de dicha información ningún procedimiento era capaz de aportarla. Entre sus rasgos característicos y que la hacen más atractiva como método diagnóstico destaca el hecho de que no se ha descrito ningún efecto adverso con los niveles de energía utilizados: entre 2 y 7 MHz. La inocuidad, unida a su naturaleza incruenta, facilita su aplicación con fines diagnósticos o de investigación sobre grandes grupos de población. Sus limitaciones derivan de la mala transmisión del ultrasonido por el aire, lo que dificulta la obtención de una buena calidad de imagen en los pacientes afectos de neumopatías crónicas. Esta limitación se ha soslayado con la aplicación de la técnica a través de transductores que se introducen por vía transesofágica para aprovechar la íntima relación entre el esófago y la víscera cardíaca. Sin embargo, hay que tener presente que se trata de una técnica que depende del operador y, por tanto, la calidad del examen estará determinada en gran parte por la habilidad y la experiencia del observador, que debe estar muy familiarizado con la anatomía cardíaca, con la afección objeto de la exploración y con las imágenes que se obtienen.

Propiedades físicas de los ultrasonidos El sonido es una vibración mecánica en un medio físico, como el aire o el agua, que cuando estimula el órgano del oído produce la sensación de audición. Los ultrasonidos son ondas de sonido con frecuencias superiores a 20.000 ciclos/seg que sobrepasan las que puede detectar el oído humano (1 ciclo/seg = 1 Hz). Se generan por la estimulación eléctrica de cristales piezoeléctricos que se hallan situados en los transductores que se aplican al tórax para realizar la exploración. Las sustancias piezoeléctricas tienen la capacidad de convertir la energía eléctrica en energía vibratoria de la misma frecuencia, y viceversa; por lo tanto, el transductor actúa como emisor y como receptor de ultrasonidos. Éstos presentan características que los hacen muy útiles en su aplicación como método de diagnóstico, así: 1. Pueden ser dirigidos en forma de haz. 2. Son reflejados por estructuras de pequeño tamaño y muy próximas entre sí. 3. Siguen las leyes de la óptica en lo que se refiere a la transmisión, reflexión y refracción. Cuando atraviesan un medio homogéneo lo hacen en línea recta y cuando cruzan la interfase entre dos medios con diferente impedancia acústica (producto de la densidad por la velocidad del sonido en un medio) una parte de ellos se refleja. La cantidad de sonido reflejado dependerá de la impedancia de los medios atravesados y del ángulo de incidencia del haz de sonido, de forma que, cuanto más se aproxime a 90°, mayor será la reflexión. La velocidad de propagación depende de la densidad y de las propiedades elásticas del medio que cruzan y, por ello, se transmiten con mayor rapidez al atravesar un tejido que por el aire. Para los tejidos blandos del cuerpo humano dicha velocidad es bastante constante y se considera de 1.540 m/seg. Así, midiendo el tiempo que transcurre desde la emisión del sonido hasta la recepción del eco, puede conocerse la distancia a la que se halla el objeto estudiado, considerando una velocidad de propagación uniforme. La energía eléctrica alcanza el transductor de forma que el cristal emite ultrasonidos con intervalos muy breves y no de forma continua. Así, en los ecógrafos comerciales la duración de un impulso de ultrasonidos es de 1 µseg y, a continuación, el transductor se convierte en receptor y espera el retorno de los ecos reflejados durante un tiempo hasta 1.000 veces superior; de esta forma, no hay interferencia con los siguientes impulsos. El proceso de emisión-recepción, que se repite con una fre-

cuencia de varios kHz, se denomina frecuencia de repetición de impulsos (PRF), que no debe confundirse con la frecuencia de emisión de los ultrasonidos en cada impulso que es de MHz.

Ecocardiografía modo M, bidimensional y Doppler Existen tres modalidades de aplicación de los ultrasonidos para el estudio del corazón y los grandes vasos. La primera es la ecocardiografía de una dimensión para interfases en movimiento, denominada modo M, que consiste en dirigir el haz de sonido hacia las estructuras cardíacas y así recoger imágenes de los ecos reflejados. El tiempo transcurrido desde la emisión del sonido hasta la recepción del eco se convierte en una representación gráfica de las distancias entre cada interfase y el transductor. Si se desplaza el haz de sonido a través de un sector efectuando un barrido similar al que realiza una pantalla de radar, se obtiene la segunda modalidad denominada ecocardiografía bidimensional o eco-2D, que permite el estudio de la anatomía cardíaca por planos y en movimiento real. Si se analizan no uno sino múltiples planos de corte y la información obtenida se almacena de forma digital y se manipula con segmentación de las imágenes obtenidas, es posible obtener una representación tridimensional que aún no está disponible en los equipos comerciales. Las dos técnicas descritas deben considerarse complementarias en la valoración global del corazón. Así, aunque el estudio con modo M tiene la limitación de la falta de resolución lateral y de la escasa orientación espacial de las estructuras, su resolución axial es excelente y proporciona una imagen de límites precisos que permite efectuar medidas muy exactas de las distancias entre interfases. Por ello, continúa utilizándose para determinar las dimensiones de las cavidades, los espesores de las paredes del ventrículo izquierdo por las que atraviesa y analizar sus movimientos durante el ciclo cardíaco, al igual que el de las estructuras valvulares. De estas dimensiones se pueden derivar cálculos, como los volúmenes y la masa del ventrículo izquierdo, que, en ausencia de alteraciones de la motilidad segmentaria y con un registro de buena calidad, han demostrado tener buena correlación anatómica. La técnica bidimensional, en cambio, proporciona imágenes de casi todas las estructuras cardíacas y una excelente orientación espacial debido a la buena resolución lateral, pero con menor resolución axial. Los aparatos de ecocardiografía obtienen los registros de modo M a través de la imagen eco-2D y la muestran al unísono. La técnica de Doppler, aplicación del efecto descrito por el físico austríaco Johann Christian DOPPLER de mediados del siglo pasado, registra el cambio de frecuencia que experimenta el sonido transmitido al reflejarse con el objeto en movimiento, en este caso las partículas sanguíneas. La dirección y la velocidad del flujo sanguíneo se calculan mediante la ecuación que las relaciona con la dirección y la magnitud del cambio de frecuencia del sonido y con el coseno del ángulo formado entre la dirección de éste y el flujo sanguíneo estudiado. Cuando la dirección del flujo sanguíneo y la del haz de ultrasonidos forman un ángulo, se produce una subestimación de la velocidad calculada por el análisis Doppler que, por ejemplo, a 20° es del 6% y con un ángulo de 60° llega a ser del 50%. Si el análisis Doppler se efectúa con la estimulación de un solo cristal que actúa de emisor y de receptor y se analizan los ecos reflejados desde una distancia determinada del transductor, constituye la modalidad de Doppler denominada de onda pulsada, que tiene la propiedad de poder localizar la señal en cualquier punto del corazón y el inconveniente de no lograr el estudio de velocidades de flujo elevadas al estar limitado por la frecuencia de repetición de impulsos. La otra modalidad más antigua y más simple es la denominada Doppler continuo. En ella se utilizan dos cristales, uno que emite de forma continua y otro que recibe simultáneamente 451

CARDIOLOGÍA

los ecos provenientes de toda la profundidad por la que atraviesan los ultrasonidos. No tiene, por tanto, resolución en profundidad, pero en cambio puede determinar las altas velocidades producidas en las válvulas estenóticas o regurgitantes. Con el avance de la electrónica y de la capacidad de los ordenadores ha sido posible desarrollar una modalidad de Doppler pulsado, que se introdujo en los equipos de ecocardiografía bidimensional en los primeros años de la década de los ochenta y que se conoce como Doppler codificado en color o también Doppler color. Consiste en el análisis, no de un volumen de muestra, sino de múltiples volúmenes de muestra en cada una de las líneas del sector de imagen bidimensional y codifica la dirección y la velocidad del flujo en color, con una representación en forma de mapa de colores en el interior de la imagen. Convencionalmente, el flujo laminar que se acerca al transductor se representa en rojo, y el flujo que se aleja en azul. Los flujos turbulentos aparecen como mezcla de colores rojo, azul, amarillo y verde, que proporcionan una característica imagen en “mosaico”, cuya detección significa que el espectro de velocidades es muy amplio y que las partículas tienen múltiples direcciones. Adolece de las mismas limitaciones que el Doppler pulsado, pero tiene la gran ventaja de facilitar la detección de flujos anómalos por la rapidez de examen y por la mejor resolución espacial, además de ofrecer la posibilidad de ver el flujo sanguíneo en el corazón, a través de las válvulas y en los grandes vasos, todo ello en movimiento real. La aplicación de las tres modalidades de Doppler hasta aquí descritas ha significado un verdadero avance en el estudio y la valoración de las cardiopatías de manera incruenta por la posibilidad de obtener una información antes reservada al estudio hemodinámico.

Examen ecocardiográfico La exploración ecocardiográfica, para la que no se requiere preparación alguna, se inicia con el paciente en ligero decúbito lateral izquierdo para acercar el corazón a la pared torácica, con el tronco elevado unos 30°. Se aplica el transductor sobre la piel en las zonas denominadas “ventanas acústicas”, que son las regiones del tórax desde las que puede alcanzarse el corazón sin interposición del aire de los pulmones, como el borde parasternal izquierdo en los espacios intercostales tercero a quinto (ventana parasternal), el punto de máximo impulso del ápex ventricular izquierdo (ventana apical) y el espacio subcostal (ventana subcostal o subxifoide). Cuando el examen transtorácico es impracticable o existe una indicación específica se utiliza la ventana transesofágica, que consiste en introducir por la boca un fibroscopio con un pequeño transductor montado en su extremo, que realiza las mismas modalidades de ecocardiografía que los transtorácicos. A través del esófago y de la cámara gástrica, el acceso del ultrasonido al corazón es idóneo puesto que la proximidad permite utilizar transductores de altas frecuencias (5 MHz), con lo que la resolución mejora, además de no haber interposición aérea. Para esta técnica sí se requiere preparación, puesto que el paciente debe permanecer en ayunas unas 4-6 h antes de realizarse. El examen ecocardiográfico se basa en la aplicación de las tres técnicas descritas con el fin de obtener la información más completa posible. Para ello se sigue un orden meticuloso que incluye la obtención por modo M, guiado por la imagen bidimensional, de las dimensiones de las cavidades ventriculares y de la aurícula izquierda, los grosores del tabique y de la pared posterior del ventrículo izquierdo y el diámetro transversal de la aorta. La eco-2D da una visión anatómica desde los distintos planos de estudio y analiza la morfología y la dinámica de las cavidades cardíacas y de las válvulas, a la vez que informa de la existencia de masas intracavitarias y de derrame pericárdico, como veremos a continuación. La exploración continúa con la aplicación de la técnica de Doppler, que resulta muy útil para evaluar la in452

tensidad de las estenosis valvulares y semicuantificar las insuficiencias, para la determinación de las presiones intracavitarias y para la valoración de la función ventricular izquierda. La determinación de gradientes transvalvulares se realiza con técnica de Doppler continuo, ya que la mayoría de las velocidades generadas en una estenosis escapan a las posibilidades del Doppler pulsado, y la semicuantificación de las regurgitaciones se efectúa con la modalidad de Doppler color. El examen se obtiene desde las mismas ventanas de acceso que la eco-2D y se guía, si es posible, por los mapas de flujo de color para lograr una buena alineación entre el haz de ultrasonidos y el flujo que se va a analizar. La relación entre la velocidad de los flujos y el gradiente de presión que se establece entre los extremos en una estenosis está determinada por la ecuación de Bernoulli, cuya formulación simplificada es la siguiente: P1 – P2 = 4v2 donde P1 – P2: gradiente de presión a los dos lados de una estenosis (en mmHg) y v: velocidad del flujo (en m/seg). La técnica de Doppler color completa el examen ecocardiográfico con la detección rápida y sensible de los flujos anómalos, tanto debidos a regurgitaciones valvulares como a cortocircuitos intracavitarios, además de ayudar, como se acaba de mencionar, en la alineación del Doppler continuo con el chorro de estenosis.

Aplicaciones clínicas Valvulopatías La ecocardiografía ha demostrado ampliamente su utilidad en las valvulopatías al confirmar la sospecha clínica y cuantificar la importancia de las lesiones. Estenosis mitral. La estenosis mitral reumática, que fue de las primeras valvulopatías estudiadas por ecocardiografía, puede diagnosticarse con precisión al apreciar la fusión de sus comisuras y el engrosamiento de los velos de la válvula que se arquean al abrirse en diástole (fig. 3.47 A). Se ha demostrado una buena correlación de la planimetría del orificio de apertura en el plano parasternal transversal con el área determinada en el estudio hemodinámico a través de la fórmula de Gorlin. Además, las características morfológicas de la válvula y del aparato subvalvular evaluadas por eco-2D han demostrado ser el mejor factor predictivo del resultado de la valvuloplastia mitral percutánea. De igual forma, el gradiente medio determinado por Doppler se correlaciona bien con el obtenido simultáneamente en el cateterismo cardíaco. La valoración de su gravedad se completa con la determinación del área mitral a través de la caída del gradiente transvalvular tras la apertura valvular. La disminución del gradiente a la mitad, o tiempo de hemipresión (THP), guarda una estrecha relación con el orificio mitral (fig. 3.47 B). Esta medida ha sido validada por numerosos estudios que han demostrado que su valor no es influido en situaciones en las que varía el flujo a través del orificio estenótico. Sólo existen dos situaciones en las que su valor puede ser inexacto: en los casos con insuficiencia aórtica importante asociada e inmediatamente después de la valvuloplastia mitral. Estenosis aórtica. La estenosis aórtica tanto congénita como del adulto, al igual que otras causas de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, como las estenosis aórticas subvalvulares fijas, se diagnostican con precisión por eco-2D, pero la cuantificación de su importancia se realiza también por Doppler. En esta afección es importante asegurar una buena alineación entre el haz de ultrasonidos y el chorro de estenosis para no subestimar la velocidad, como se expresó anteriormente. Sin embargo, el gradiente transvalvular aislado no permite una correcta evaluación de la inten-

MÉTODOS INCRUENTOS DE EXPLORACIÓN CARDÍACA

A Fig. 3.48. Imagen obtenida desde el plano apical longitudinal con estudio de Doppler color y tomada al final de la diástole en un paciente con insuficiencia aórtica. Puede observarse un flujo turbulento (patrón “mosaico”) en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (VI) que se une al flujo transmitral (con predominio de color rojo). AI: aurícula izquierda; AO: aorta.

B Fig. 3.47. A. Eco-2D, plano parasternal longitudinal de una estenosis mitral. Se observa el engrosamiento del borde libre de ambas valvas de la mitral y el arqueamiento en cúpula diastólica de la valva anterior (flecha), característico de esta afección. Es también llamativa la dilatación de la aurícula izquierda (AI). AO: aorta; VI: ventrículo izquierdo. B. Registro de Doppler continuo de las velocidades del flujo a través de una estenosis mitral desde la posición apical del transductor guiado por la imagen bidimensional (imagen superior derecha). Puede apreciarse un aumento de la velocidad diastólica inicial, con una caída lenta y progresiva, lo que origina una prolongación del tiempo de reducción a la mitad del gradiente de presión calculado a partir de dicha velocidad. Su valor es de 237 mseg, lo que corresponde a un área efectiva de 0,98 cm2.

sidad de la estenosis al depender del flujo transvalvular y, al igual que en la estenosis mitral, se debe conocer el área valvular. Ésta se obtiene de la combinación de datos obtenidos del examen eco-2D y de Doppler, por la “ecuación de continuidad”, principio que establece que en sístole el volumen de flujo sanguíneo que atraviesa el tracto de salida del ventrículo izquierdo es el mismo que el que atraviesa la válvula aórtica. Así, el producto del área del tracto de salida del ventrículo izquierdo por la velocidad en dicho punto equivale al producto del área valvular aórtica por la velocidad a través de la válvula (A1 × V1 = A2 × V2). Los términos de la primera parte de la ecuación pueden conocerse por eco-2D y Doppler pulsado, y la velocidad a través de la estenosis por Doppler continuo, por lo que sólo queda por despejar el área valvular. La correlación con los valores obtenidos por cateterismo aplicando la fórmula de Gorlin es muy buena. Insuficiencia mitral. Se diagnostica mediante la técnica de Doppler, puesto que la ecocardiografía modo M y eco-2D informan sobre las causas y los mecanismos que la provocan, como la afectación reumática, la cardiopatía isquémica, las miocardiopatías y el prolapso de sus valvas, pero no sobre su presencia y su gravedad. El Doppler color detecta con una

sensibilidad y una especificidad próximas al 100% la presencia de insuficiencia mitral por la aparición de un flujo turbulento en el punto de cierre de la válvula y en el interior de la aurícula izquierda en sístole. La valoración del grado de insuficiencia se efectúa básicamente a través de la cuantificación del área de turbulencia en diversos planos. Este método es sólo semicuantitativo y tiene diversas limitaciones, como la de los chorros que se “pegan” a la pared de la aurícula que tienden a ser subestimados o cuando se trata de valorar regurgitaciones de prótesis en posición mitral por vía transtorácica. Recientes trabajos han demostrado la exactitud en la valoración del grado de insuficiencia mitral mediante el cálculo del volumen y de la fracción regurgitante por Doppler combinado con eco-2D y también por el análisis mediante Doppler pulsado del flujo de las venas pulmonares en el examen transesofágico. Insuficiencia aórtica. La insuficiencia aórtica se detecta por Doppler con la misma sensibilidad que la insuficiencia mitral, al aparecer un flujo diastólico turbulento en el punto de cierre de la válvula y en el interior del ventrículo izquierdo (fig. 3.48). Su grado puede estimarse mediante la planimetría del flujo turbulento que se detecta por Doppler color en el área subvalvular aórtica. Recientemente se ha descrito la determinación del volumen regurgitante mediante Doppler y eco-2D, con muy buena correlación con los cálculos hemodinámicos. Sobre sus causas proporciona información el eco-2D, que estudia la válvula y confirma si es bicúspide, si existe calcificación, imágenes de vegetaciones o dilatación de la raíz. El diagnóstico de aneurisma disecante de aorta, difícil por vía transtorácica, se ha mejorado notablemente con la técnica transesofágica, que ofrece excelentes imágenes de la aorta en cortes transversales (fig. 3.49) y longitudinales, tanto de la porción ascendente como de la descendente torácica con los modernos transductores “multiplano”. Valvulopatía tricúspide. La afección tricúspide se estudia con precisión por ecocardiografía y se utiliza: a) para el diagnóstico de su afectación reumática, del que puede derivarse una actuación quirúrgica; b) para descartar la existencia de vegetaciones, y c) para valorar la presencia de insuficiencia, muy frecuente en la población normal y más en cualquier otra forma de cardiopatía. Esta elevada prevalencia permite el cálculo de la presión sistólica en el ventrículo derecho que sólo es posible si existe insuficiencia tricúspide. La diferencia de presiones que se establece entre el ventrículo derecho y la aurícula derecha en sístole se determina a través de 453

CARDIOLOGÍA

nido y detecta la presencia de regurgitaciones, sea por pequeñas fugas periprotésicas o por dehiscencias del anillo de implantación. También puede diagnosticar la trombosis protésica, que es otra causa de disfunción, como el caso mostrado en la figura 3.50.

Miocardiopatías

Fig. 3.49. Ecocardiograma transesofágico de un paciente con aneurisma disecante de aorta en el que se observa un corte transversal de la aorta descendente con la íntima desprendida (flecha). El estudio con Doppler-color descubre un punto de entrada en la falsa luz por un flujo turbulento (punta de flecha) que comunica la verdadera luz (V) con la falsa luz (F).

la velocidad del chorro de insuficiencia tricúspide. Si se estima la presión de la aurícula derecha por exploración física, es posible conocer la presión sistólica del ventrículo derecho que, en ausencia de estenosis pulmonar, es la misma que la presión sistólica de la arteria pulmonar.

Prótesis valvulares El examen ecocardiográfico se utiliza para evaluar la función de las prótesis, a la vez que permite su seguimiento. En cualquier tipo de prótesis es posible la determinación de los gradientes transprotésicos y de las áreas efectivas, por los métodos previamente descritos para las válvulas nativas. En las prótesis biológicas es posible estudiar su morfología, que puede variar con su degeneración, a la vez que aumenta el gradiente transvalvular. De las prótesis mecánicas se puede analizar el movimiento del oclusor mediante modo M y eco2D, pero sus componentes originan intensas reverberaciones que dificultan la exploración desde algunas ventanas transtorácicas al enmascarar la señal de Doppler en las zonas donde se interponen estructuras metálicas. La exploración transesofágica, al estudiar las prótesis desde la aurícula izquierda, evita la “sombra” que producen a la transmisión del ultraso-

Fig. 3.50. Trombosis de una prótesis biológica en posición mitral. Pueden apreciarse dos trombos (flechas) en las superficies auricular, protruyendo en la aurícula izquierda, y ventricular de la bioprótesis que ocasiona una disfunción protésica al interferir en su apertura. AI: aurícula izquierda; AO: aorta; VI: ventrículo izquierdo.

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El ecocardiograma proporciona datos anatómicos y de función ventricular, por lo que tiene gran valor en el diagnóstico y el seguimiento de las miocardiopatías. La miocardiopatía dilatada se caracteriza por dilatación del ventrículo izquierdo, que adopta una forma esferoidal con paredes de grosor normal y contractilidad difusamente reducida. En casos avanzados pueden aparecer signos de bajo gasto cardíaco, como escasa apertura de las sigmoides aórticas. La miocardiopatía hipertrófica muestra un aumento del grosor de las paredes del ventrículo izquierdo, que puede ser localizado o difuso, con su cavidad de tamaño normal o reducido y con parámetros de función sistólica normales o aumentados. La existencia de una obstrucción dinámica intraventricular se identifica por la aparición de un movimiento anómalo de la valva anterior de la mitral, que se desplaza hacia el tabique en sístole, conocido como movimiento sistólico anterior. El gradiente provocado por este movimiento se puede medir con Doppler y ofrece un registro característico con aumento de la velocidad del flujo, que se acelera a medida que avanza la sístole y cuyas variaciones pueden apreciarse con maniobras de provocación como la de Valsalva. La miocardiopatía restrictiva, más infrecuente que las anteriores, se caracteriza por un ventrículo izquierdo de tamaño y motilidad normales y un grosor por lo general aumentado, con un movimiento del tabique que se desplaza bruscamente al inicio de la diástole dibujando una hendidura similar a la que se puede observar en la constricción pericárdica.

Cardiopatía isquémica La oclusión de una arteria coronaria va seguida por el cese inmediato de la contracción en la zona de miocardio irrigada por dicha arteria. En esta observación se basa la utilización de las anomalías de la motilidad segmentaria analizadas por ecocardiografía como un marcador temprano y sensible de la isquemia miocárdica, tanto en el infarto agudo de miocardio como en los episodios de isquemia transitoria provocada por el ejercicio o por fármacos. Así, las dos características que definen la isquemia miocárdica son: la disminución de la amplitud y de la velocidad de excursión del endocardio y la pérdida del engrosamiento sistólico, que pueden analizarse con gran precisión por modo M y menos mediante eco-2D, que es la modalidad que examina las cavidades ventriculares desde múltiples planos anatómicos, pero que no siempre consigue buena calidad de imagen en este grupo de población. Sin embargo, los estudios realizados en el infarto agudo de miocardio han demostrado que los pacientes con menos alteraciones de la motilidad analizada por eco-2D tienen mejor pronóstico, tanto en la fase precoz como durante el primer año de seguimiento. La ecocardiografía combinada con la técnica de Doppler desempeña un papel esencial en el diagnóstico de las complicaciones mecánicas del infarto agudo de miocardio, puesto que a su disponibilidad en la unidad coronaria se añaden la rapidez y la facilidad de diagnóstico de dichas complicaciones, que requieren por lo general tratamiento quirúrgico urgente. La principal de ellas y causa de un elevado número de muertes es la rotura miocárdica, sea ésta de la pared libre, del tabique interventricular o del músculo papilar. Pero también es útil en la detección de aneurismas o de seudoaneurismas y de trombos que requieren el tratamiento anticoagulante para reducir el riesgo de embolias. Los trombos intraventriculares están presentes en el 25-30% de los infartos anteriores y se diagnostican al observar una masa densa adherida al endocardio de zonas acinéticas, habitualmente desde los planos apicales (fig. 3.51). Pueden ser laminares o

MÉTODOS INCRUENTOS DE EXPLORACIÓN CARDÍACA

Fig. 3.51. Gran trombo protruyente (flecha) adherido al ápex del ventrículo izquierdo (VI) de un paciente con infarto agudo de miocardio anterior, visto por eco-2D desde un plano apical de las cuatro cavidades. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho.

Fig. 3.52. Derrame pericárdico que rodea toda la silueta cardíaca y comprime la aurícula derecha (flecha), lo que traduce cierto compromiso hemodinámico. DP: derrame pericárdico; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

protruyentes y, éstos, fijos o móviles, atribuyéndose a estos últimos mayor capacidad embolígena.

Enfermedades del pericardio La ecocardiografía es la técnica más útil en la detección de derrame pericárdico. El eco-2D informa de su distribución en el saco pericárdico (fig. 3.52) y de su gravedad y permite la distinción con el derrame pleural, a la vez que es de utilidad en la valoración clínica del taponamiento cardíaco, ya que éste no existe si no hay derrame pericárdico y si, además, no provoca compresión de cavidades derechas. De los signos descritos en el taponamiento, el colapso diastólico mantenido del ventrículo derecho es el más fidedigno, aunque puede faltar en casos de derrame localizado por adherencias. El diagnóstico de constricción pericárdica puede apoyarse en el hallazgo de un brusco movimiento hacia delante del tabique interventricular al inicio de la diástole, seguido de un breve movimiento hacia atrás (hendidura protodiastólica) registrado por modo M. Como ya se ha mencionado, este signo también puede apreciarse en la restricción miocárdica, por lo que no es específico de constricción. El registro de la velocidad del flujo transmitral por Doppler pulsado muestra una onda de llenado rápido muy prominente y de final abrupto que es característica de ambas entidades, pero se han descrito variaciones cíclicas en las ondas de llenado de cavidades derechas e izquierdas con la respiración en el taponamiento y en la constricción que no se aprecia en pacientes con restricción.

Fig. 3.53. Imagen de absceso aórtico localizado en el seno no coronario (flechas) de un paciente con endocarditis. Puede apreciarse una zona densa que rodea la cavidad ecolúcida del absceso. AI: aurícula izquierda, AO: aorta; VI: ventrículo izquierdo.

Masas cardíacas La ecocardiografía es también la técnica de elección para el diagnóstico de las masas intracavitarias, a la vez que informa sobre su localización, forma, tamaño y movilidad. Los trombos intraventriculares ya se han comentado en las complicaciones del infarto de miocardio. Las vegetaciones se diagnostican con mucha precisión desde la introducción de la técnica transesofágica, que aumenta la resolución espacial, con una sensibilidad y una especificidad superiores al 95%. Pero, además de diagnosticar la lesión anatómica de la endocarditis infecciosa, la ecocardiografía añade información referente a sus complicaciones, como la detección de abscesos perivalvulares (fig. 3.53). De igual forma, la vía transesofágica ha permitido la observación de zonas no accesibles a la técnica eco-2D, como la orejuela auricular iz-

Fig. 3.54. Imagen apical de las cuatro cavidades de un mixoma móvil de aurícula izquierda de gran tamaño (5 cm de longitud) que se introduce a través de la válvula mitral en diástole (a la izquierda) para volver al interior de la aurícula en sístole (a la derecha). AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

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CARDIOLOGÍA

quierda, y ha aumentado la capacidad de detectar los trombos que con frecuencia se localizan en dicha estructura y que pueden ocasionar embolias. De los tumores cardíacos el más frecuente es el mixoma. Puede localizarse en las cuatro cavidades, pero el más frecuente es el de aurícula izquierda. La mayoría de ellos son móviles, ofreciendo en el examen eco-2D la espectacular imagen de una masa de gran tamaño, anclada en el tabique interauricular, que entra y sale de la aurícula izquierda con los movimientos de apertura y cierre de la válvula mitral (fig. 3.54).

Cardiopatías congénitas En este capítulo de las afecciones cardíacas, la ecocardiografía ha demostrado ampliamente su utilidad y es donde las cualidades ventajosas de la técnica adquieren mayor sentido. La aplicación conjunta del eco-2D y del Doppler color permite realizar el diagnóstico con elevada sensibilidad y especificidad tanto de los cortocircuitos como de las lesiones obstructivas y de la configuración cardíaca. La extensión de este tema, que obligatoriamente debe tratarse con detalle para no incurrir en imprecisiones, sobrepasa los objetivos de este capítulo.

Bibliografía especial GARCÍA-FERNÁNDEZ MA, ETXEBESTE J. Doppler color en cardiología. Interamericana, McGraw-Hill, 1989. HATLE L, ANGELSEN B. Doppler ultrasound in Cardiology. Physical principles and clinical applications, 2.a ed. Filadelfia, Lea and Febiger, 1985. LABOVITZ AJ, PEARSON AC. Ecocardiografía transesofágica. Principios y aplicaciones. Barcelona, Ediciones Doyma, 1994. OBEID AI. Echocardiography in clinical practice. Filadelfia, JB Lippincott, 1992. PARÉ JC, BASSAGANYAS J, SERRA A, COLL S, BETRIU A, NAVARRO-LÓPEZ F. Utilidad del eco-Doppler continuo en la valoración de la severidad de la estenosis valvular aórtica. Correlación con los gradientes de cateterismo cardiaco. Rev Esp Cardiol 1986; 39-II: 36-41. PARÉ JC. Valoración de las complicaciones mecánicas del infarto agudo de miocardio por ecocardiografía-Doppler. En: Sociedad Española de Cardiología. Formación continuada en Cardiología. Avances y nuevos procedimientos diagnósticos no invasivos en cardiología. Barcelona, Ediciones Doyma, 1993; 93-101. POPP RL. Review article. Echocardiography (primera parte). N Engl J Med 1990; 323: 101-109. POPP RL. Review article. Echocardiography (segunda parte). N Engl J Med 1990; 323: 165-172. TAJIK AJ, SEWARD BJ, HAGLER DJ, MAIR DD, LIE JT. Two-dimensional real time ultrasonic imaging of the heart and great vessels. Technique, image orientation, structure, identification, and validation. Mayo Clin Proc 1978; 53: 271-303.

Cardiología nuclear* En la década de los setenta se iniciaron los primeros estudios de perfusión miocárdica, de función ventricular y de diagnóstico del infarto agudo de miocardio con radionúclidos. Desde entonces se ha producido un gran progreso en la elaboración de imágenes cardíacas mediante estas exploraciones, basado, fundamentalmente, en el desarrollo de la moderna tecnología y en la incorporación de los avances de la informática. El equipo de detección en medicina nuclear lo constituye la gammacámara. Este aparato permite analizar, de forma continua, la distribución del trazador en un área del organismo y estudiar sus modificaciones en función del tiempo. Cada radiación procedente del interior del organismo se convierte en un dato que puede ser representado, analizado y almacenado para luego ser procesado. El comportamiento bioquímico y fisiopatológico del trazador que se emplee, la forma y el momento de su administración (en bolo, durante *J. Candell Riera y J. Castell Conesa

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TABLA 3.15. Principales exploraciones isotópicas en cardiología Radiofármaco Ventriculografía, primer paso

Radionúclido

DTPA y cualquier compuesto marcado con 99mTc Ventriculografía Hematíes en equilibrio Albúmina Perfusión miocárdica Cloruro de talio Isonitrilos Tetrofosmín Amoníaco (PET) Agua (PET) Rubidio-82 Lesión miocárdica Fosfatos Anticuerpos antimiosina Metabolismo miocárdico Ácidos grasos Ácidos grasos (PET) Desoxiglucosa (PET)

99m

Tc

99m

Tc

201

Tl Tc Tc 13 N 15 O 82 Rb 99m Tc 111 In 99m 99m

123

I C F

11 18

DTPA: ácido dietiltetraaminopentaacético; PET: tomografía por emisión de positrones.

TABLA 3.16. Diferencias entre la ventriculografía isotópica de primer paso y en equilibrio Primer paso Administración En bolo de la dosis Tiempo de detección 30 seg Proyección Oblicua anterior derecha Visualización cardíaca Separación temporal de ambos ventrículos Información Varios ciclos (5-10) Multiplicidad de estudios

Administración de una dosis por estudio Número limitado de dosis

Equilibrio Intravenoso normal 2-10 min Oblicua anterior izquierda Separación espacial de ambos ventrículos Entre 200-400 ciclos de promedio Detecciones múltiples con una dosis

el esfuerzo, etc.) y la detección y el tratamiento informático de los datos obtenidos son las variables que condicionan los diferentes tipos de exploraciones que se engloban dentro de la denominación de cardiología nuclear y que se resumen en la tabla 3.15. La baja dosimetría derivada de estas exploraciones (equivalente, por término medio, a la de unas tres radiografías simples de tórax) determina su escasa agresividad para el paciente y la posibilidad de su repetición en cortos períodos de tiempo. Es por este motivo que la cardiología nuclear forma parte de los denominados métodos incruentos o exploraciones no invasivas en cardiología.

Estudio de la función ventricular Se fundamenta en dos técnicas distintas: el método de primer paso, que sigue el trayecto de un bolo radiactivo desde su llegada al corazón por la vena cava superior hasta su salida por la aorta, y el método en equilibrio, que permite construir de forma dinámica un ciclo cardíaco promedio a partir del fraccionamiento de múltiples ciclos consecutivos. Las ventajas e inconvenientes de cada uno de estos métodos se resumen en la tabla 3.16. Para realizar un estudio de primer paso es necesario que la administración del tecnecio-99m (período de semidesintegración: 6 h) se realice en unas condiciones determinadas: el paciente debe hallarse colocado bajo la gammacámara en proyección oblicua anterior derecha, la actividad que se va a inyectar debe estar contenida en un volumen inferior a 1 mL y la inyección ha de ser realizada en forma de bolo. De esta forma podrá registrarse su primer paso a través de las cavida-

MÉTODOS INCRUENTOS DE EXPLORACIÓN CARDÍACA

des derechas, pulmones y cavidades izquierdas, sucesivamente (fig. 3.55 A). La delimitación de áreas de interés sobre ambos ventrículos permitirá obtener curvas actividad/tiempo de alta resolución temporal (25-32 imágenes/seg) y determinar la fracción de eyección (FE) de cada ventrículo, puesto que estas curvas de actividad/tiempo son una representación proporcional de las variaciones del volumen sanguíneo en el área estudiada. De ahí que sea posible la obtención del parámetro más utilizado en la práctica para valorar la función sistólica ventricular: la fracción de eyección. El cálculo se realiza sustituyendo en la fórmula clásica de la fracción de eyección, los volúmenes por la actividad detectada, una vez sustraída la actividad de fondo: FE = (actividad de diástole – fondo) – (actividad de sístole – fondo) (actividad de diástole-fondo)

La técnica de primer paso se utiliza también con éxito en el estudio de los cortocircuitos izquierda-derecha a través de . la. relación perfusión pulmonar (QP)/perfusión sistémica (Q S). Para ello debe elegirse un área de interés sobre campos pulmonares de la que se genera también una curva actividad/tiempo. En caso de existencia de cortocircuito izquierda-derecha se observa una clara inflexión de la porción descendente de la curva de actividad pulmonar producida por la porción de sangre recirculada, que es posible cuantifi. . car por medio del índice QP/QS. Esta cuantificación guarda una buena correlación con la hemodinámica para valores comprendidos entre 1,3 y 3. La ventriculografía isotópica en equilibrio se fundamenta en el análisis de una serie de imágenes secuenciales que permiten reconstruir un ciclo promedio representativo de la dinámica, cardíaca. Para este estudio se emplea un trazador vascular (albúmina o hematíes marcados con tecnecio-99m) que se diluya uniformemente en sangre de forma que su concentración sea constante y la radiactividad medida en cada área sea proporcional al volumen sanguíneo que contenga. La proyección que se utiliza habitualmente es la oblicua anterior izquierda, en la que mejor se diferencien espacialmente ambos ventrículos (fig. 3.55 B). Dado que la actividad detectada durante un único ciclo cardíaco sería totalmente insuficiente para formar una imagen con una resolución adecuada, deben sumarse en una sola imagen fracciones idénticas de múltiples ciclos cardíacos (unos 300) hasta conseguir una calidad gammagráfica que diferencie claramente la imagen cardíaca. Esto se consigue sincronizando la detección sobre el área cardíaca con la onda R del ECG (gating). La curva de variación de la actividad del área del ventrículo en las sucesivas imágenes del ciclo cardíaco traduce las variaciones del volumen ventricular y, de esta forma, puede calcularse también la fracción de eyección. La ventriculografía isotópica en equilibrio es la única técnica que permite calcular la fracción de eyección y los volúmenes ventriculares sin basarse en métodos geométricos. La correlación de estos parámetros con los determinados por hemodinámica es muy alta y su reproducibilidad intra e interobservador e interensayo es excelente. La utilización de esta técnica está más extendida que la de primer paso, puesto que es valorable prácticamente en la totalidad de los enfermos, mientras que en la técnica de primer paso deben rechazarse una proporción significativa de casos debido a la calidad subóptima del bolo inyectado. Mediante la ventriculografía isotópica en equilibrio puede obtenerse información sobre el movimiento ventricular: estudio de los contornos, cuantificación del acortamiento radial o sectorial e imágenes de amplitud y fase representativas de la intensidad y sincronismo de la contracción, obtenidas mediante el análisis matemático de Fourier. Para realizar una correcta valoración de la contractilidad segmentaria es necesario practicar tres proyecciones: anterior, oblicua anterior derecha y oblicua anterior izquierda. Dado que al final de la detección el trazador permanece en la corriente sanguínea,

Fig. 3.55. A. Imágenes correspondientes a la diástole (D) y la sístole (S) del ventrículo izquierdo, obtenidas mediante una ventriculografía de primer paso (proyección oblicua anterior derecha). En sístole, se aprecia la intensa reducción del volumen ventricular y el aumento de la actividad en la aorta torácica, por encima del estrechamiento valvular. B. Imágenes correspondientes a la diástole (D) y la sístole (S) del ventrículo izquierdo, obtenidas mediante una ventriculografía isotópica en equilibrio (proyección oblicua anterior izquierda). A diferencia del estudio de primer paso, se observan simultáneamente el ventrículo izquierdo (VI) y el derecho (VD).

es posible –sin necesidad de administrar una nueva dosis– la repetición de la prueba en condiciones diferentes, como el esfuerzo u otras maniobras de provocación. En condiciones normales, el volumen telesistólico del ventrículo izquierdo se reduce y, en consecuencia, la fracción de eyección aumenta (en general más de un 5%) durante el ejercicio. Estos criterios, junto con la observación de cambios en la contractilidad segmentaria, son los que se han empleado para el diagnóstico de la cardiopatía isquémica, aunque los estudios de perfusión superan a la ventriculografía isotópica de esfuerzo en este campo.

Estudio de la perfusión miocárdica En la actualidad se utilizan dos tipos de trazadores para el estudio de la perfusión miocárdica: el talio-201 en forma de cloruro y el tecnecio-99m marcando compuestos isonitrilo. El más utilizado de estos últimos es el metoxiisobutilisonitrilo (MIBI). La gammagrafía miocárdica con talio-201 empezó a utilizarse en 1975, por lo que actualmente se tiene una gran experiencia en esta exploración. El talio-201, elemento metálico con un comportamiento biológico similar al del potasio, es un producto de ciclotrón con un período de semidesintegración de 73 h. Tras su administración intravenosa se incorpora al miocardio en función de dos factores fundamentales: el flujo coronario y la integridad celular. La incorporación a la célula miocárdica se produce básicamente a través de la bomba sodio-potasio ATPasa. Otros dos factores que condicionan la concentración del talio en el miocito son su propia desintegración, que es poco significativa durante las 3 o 4 h que dura el estudio, y el retorno progresivo o lavado del talio 457

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.56. Estudio planar con talio-201, en tres proyecciones: anterior (ANT), oblicua anterior izquierda 40° (OAI 40) y oblicua anterior izquierda 70° (OAI 70). En la parte superior se presentan las imágenes originales, y en la parte inferior, las imágenes procesadas, codificadas según una escala de color proporcional a la actividad. En las imágenes postesfuerzo (E) se observan defectos de perfusión en la región inferior (proyección anterior), septal (proyección OAI 40) y anteroapical (proyección OAI 70). En las imágenes de reposo (R) se aprecia redistribución nula (patrón de necrosis) anteroapical y redistribución prácticamente total (patrón de isquemia) septal e inferior. Obsérvese cómo estos defectos de perfusión son mucho más aparentes en las imágenes procesadas.

al flujo sanguíneo. Este lavado es un proceso de equilibrio que depende de la diferencia de concentraciones de talio entre el espacio intracelular y el intravascular, de forma que los territorios mejor irrigados presentan un lavado mucho más rápido que los isquémicos. Los condicionantes descritos determinan la cinética y la redistribución del talio. Así, la incorporación del talio al miocito, en condiciones de integridad celular, será directamente proporcional al flujo coronario y aumentará en condiciones de hiperemia y de mayor consumo de oxígeno, como sucede durante el ejercicio o con la administración de fármacos vasodilatadores como el dipiridamol. En condiciones normales, el pico de máxima concentración miocárdica de talio se produce precozmente: durante el primer minuto se incorpora ya un 80% del máximo, y entre los 20 y 25 min se alcanza el pico máximo. Pero en los territorios isquémicos esta incorporación es menor y más tardía. Una vez alcanzada la máxima concentración intracelular de talio, comienza el proceso de redistribución, que se explica por el equilibrio que se establece entre los territorios que presentan diferente concentración de aquél: la del espacio intravascular que lo pierde en favor de las principales vías de eliminación (renal y biliar) y la del espacio intracelular que, a su vez, y dependiendo de su concentración previa, tiende a igualarse con la del espacio intravascular. Esto condiciona que al final del proce458

so todos los espacios igualen su concentración (o actividad) de talio-201. El protocolo de exploración se realiza, en general, junto con una prueba de esfuerzo o de provocación (dipiridamol, adenosina, dobutamina) cuando el paciente no pueda realizar ejercicio físico. Se inyecta la dosis de talio-201 por una vena antecubital previamente canalizada, en el momento del máximo esfuerzo, que debe prolongarse unos 30-60 seg más. La detección de las imágenes postesfuerzo (proyecciones anterior, oblicua anterior izquierda a 40° y lateral izquierda en las gammagrafías planares) debe comenzar entre 5 y 10 min después de la inyección de la dosis. Tras un período de 3-4 h se repiten las mismas proyecciones (gammagrafías de redistribución) sin necesidad de inyectar nueva dosis del radiofármaco. Las imágenes obtenidas pueden ser presentadas sobre placa radiográfica o recibir un tratamiento informático siguiendo criterios cuantitativos (fig. 3.56). Los defectos segmentarios de perfusión consisten en la presencia de una hipoactividad regional en las imágenes postesfuerzo. Esta actividad es tanto más acusada cuanto mayor es la isquemia. Su comportamiento posterior en las imágenes de redistribución permitirá la clasificación de estos defectos. Cuando el defecto que se observa en la gammagrafía de esfuerzo es totalmente reversible en las imágenes tardías, corresponde a isquemia miocárdica y se define como patrón de redistribución total. El patrón de redistribución parcial (defecto en esfuerzo parcialmente reversible en las imágenes de redistribución) corresponde a una isquemia más grave o a una isquemia periinfarto. El patrón de redistribución nula (defecto en esfuerzo que persiste idéntico en reposo) corresponde a necrosis o a una isquemia muy grave. Como se verá más adelante, la reinyección de talio-201 después de la gammagrafía de redistribución permite distinguir entre estas dos últimas posibilidades y, en definitiva, valorar si el tejido miocárdico en cuestión es viable o no. La sensibilidad de la gammagrafía de esfuerzo con talio-201, determinada en largas series de pacientes, es claramente superior a la de la prueba de esfuerzo convencional (84% frente a 64%) mientras que la especificidad es similar (88% frente a 89%). Estos valores son muy parecidos a los obtenidos mediante la administración de dipiridamol o adenosina intravenosa. Es preciso tener en cuenta, no obstante, que la precisión diagnóstica de esta técnica depende en buena parte de la metodología empleada en la cuantificación de los estudios. Aunque la sensibilidad de la técnica sea superior a la de la prueba de esfuerzo convencional, su empleo como primera exploración en el diagnóstico de la cardiopatía isquémica no está justificado dado que su precio es superior. Por ello, las indicaciones básicas consisten en aquellas situaciones en las que existe discrepancia entre la clínica del paciente y el resultado de la ergometría (pacientes asintomáticos con prueba de esfuerzo positiva y pacientes con dolor sugestivo y prueba de esfuerzo negativa) o bien los enfermos con ECG anormales en condiciones basales que no permitan una correcta valoración de su respuesta al ejercicio. Por otra parte, cada vez son más frecuentes las indicaciones de la gammagrafía de perfusión para la valoración pronóstica y de seguimiento de la cardiopatía isquémica. En muchas ocasiones interesa practicar esta técnica como complemento de la coronariografía, para conocer la repercusión funcional de una lesión coronaria determinada, para valorar la lesión “culpable” cuando en la coronariografía existe enfermedad de varios vasos o para valorar la viabilidad miocárdica. La gammagrafía de perfusión con isonitrilos marcados con tecnecio-99m es una técnica que se ha desarrollado más recientemente. Dada la mayor energía de la radiación gamma del tecnecio-99m, la atenuación secundaria a la interposición de otros órganos durante la detección (mama, diafragma) es mucho menor que con el talio-201. El MIBI marcado con tecnecio-99m es el compuesto que mejores propiedades biológicas presenta para su aplicación clínica. Se trata de un

MÉTODOS INCRUENTOS DE EXPLORACIÓN CARDÍACA

A

Fig. 3.57. Imágenes de esfuerzo (E) y de reposo (R) de un estudio tomográfico con metoxiisobutilisonitrilo marcado con tecnecio-99m. A. Corte del eje largo vertical, que muestra hipoperfusión anteroapical e inferior del ventrículo izquierdo, con reperfusión total en reposo (patrón isquémico). B. Imagen del eje corto, en la que también se aprecian los defectos de perfusión anterior e inferior postesfuerzo, con preservación de la captación septal y lateral. C. En el eje largo horizontal se confirma la ausencia de alteraciones en la región septal y lateral y sólo se aprecia hipoperfusión apical en esfuerzo, reversible en las imágenes de reposo. La coronariografía mostró lesiones graves en las arterias descendente anterior y coronaria derecha.

compuesto lipófilo con gran afinidad miocárdica, cuya captación se realiza por difusión a través de la membrana celular e incorporación mitocondrial, siendo proporcional también al flujo coronario. No presenta prácticamente el fenómeno de redistribución, por lo que, en la práctica, es necesario efectuar dos inyecciones en días separados: una al final de la prueba de esfuerzo o de provocación y otra en reposo. Con el fin de que se establezca una buena relación entre la actividad miocárdica y la de los órganos próximos (hígado, pulmón), el tiempo de espera mínimo desde la administración de la dosis hasta la detección de las imágenes debe ser de una hora. Las imágenes gammagráficas planares obtenidas con estos compuestos son superponibles a las del talio-201. Sin embargo, los isonitrilos marcados con tecnecio-99m proporcionan unas imágenes tomográficas (SPECT: single photon emission computed tomography) de superior calidad a las del talio-201 (fig. 3.57). La interpretación de las imágenes y los valores de sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de enfermedad coronaria obtenidos mediante la gammagrafía de esfuerzo con isonitrilos marcados con tecnecio-99m son equiparables a los del talio-201. La sensibilidad diagnóstica global de las técnicas tomográficas es sólo ligeramente superior a la de las planares; no obstante, su rendimiento es significativamente superior en la localización de la isquemia y en la identificación del número de vasos afectos. Por todo ello, según las disponibilidades de cada centro, es correcto utilizar uno u otro radionúclido, aunque –por todo lo dicho– se aconseja emplear el talio-201 cuando se realizan gammagrafías planares y los isonitrilos marcados con tecnecio-99m cuando se practican tomogammagrafías.

Detección de lesión miocárdica Los radiofármacos utilizados para la detección gammagráfica “positiva” de la lesión miocárdica, en especial por infarto agudo de miocardio, son básicamente dos: los fosfatos marcados con tecnecio-99m y los anticuerpos antimiosina marcados con indio-111. De la gammagrafía cardíaca con fosfatos marcados con tecnecio-99m se dispone de más experiencia, puesto que fue la primera de estas técnicas en desarrollarse. Los mecanismos por los que los radiofosfatos quedan fijados al miocardio necrótico no están bien definidos, pero se

B Fig. 3.58. A. Imagen característica de un infarto de miocardio lateral, visible en las tres proyecciones planares convencionales, obtenida a las 3 h de la inyección de metildifosfonato marcado con tecnecio99m. AP: anteroposterior; OAI: oblicua anterior izquierda; LI: lateral izquieda. B. Pequeña necrosis miocárdica posterolateral, sin onda Q en el ECG, que se pone claramente de manifiesto en las imágenes tomográficas coronal, sagital y transaxial. Abajo a la derecha, imagen planar de la región del tórax sobre la que se han reconstruido los cortes.

ha observado una buena correlación entre la captación y el contenido cálcico. Así pues, en la lesión miocárdica el pirofosfato tiende a quedar fijado en las zonas que presentan una elevada concentración de precipitados fosfocálcicos (cristales de hidroxiapatita en las mitocondrias). El otro factor que rige la incorporación del trazador al miocardio necrótico es el flujo regional. Ello explica por qué las zonas centrales y subendocárdicas de un infarto agudo de miocardio pueden no mostrar fijación del trazador, en tanto que la captación es superior en las zonas periféricas, que están mejor irrigadas. La obtención de las imágenes gammagráficas (planares o tomográficas) se realiza al cabo de unas 3 h de la inyección del radiofármaco (fig. 3.58 A). Es recomendable practicar la exploración entre el segundo y el quinto días después del infarto, puesto que es cuando la sensibilidad de la técnica es mayor. La interpretación de las imágenes cardíacas en el infarto se basa en el análisis de la intensidad y en la localización de la captación patológica en el tórax. Mediante la valoración de las diferentes proyecciones es fácil situar los patrones localizados. Los patrones de fijación difusa de débil intensidad son más difíciles de interpretar, puesto que pueden corresponder a infartos anteroseptales subendocárdicos o deberse a un marcado deficiente del radiofármaco. La amiloidosis cardíaca, las miocarditis, las miocardiopatías dilatadas y los aneurismas ventriculares pueden producir también imágenes difusamente positivas. La sensibilidad de la técnica, cuando se practica entre las 24 y las 72 h del inicio del dolor, es del 90-96% para los infartos con onda Q y claramente inferior para los infartos sin onda Q. La especificidad varía entre el 60 y el 80%. La aplica459

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.60. Gammagrafías de esfuerzo (ESF), de redistribución (RED) y de reinyección (REIN) con talio-201 (proyección anterior) correspondientes a un paciente con infarto de miocardio inferior y tejido viable. Nótese la ausencia de captación tanto en la gammagrafía de esfuerzo como de redistribución (flechas blancas), que mejora notablemente después de la reinyección (flecha negra).

Fig. 3.59. Imagen en proyección anterior (ANT) de un paciente con miocarditis obtenida con anticuerpos antimiosina marcados con indio111. Puede apreciarse una captación difusa del ventrículo izquierdo (flecha). Obsérvese asimismo la intensa captación hepatosplénica.

ción de la técnica tomográfica permite mejorar apreciablemente la sensibilidad en los infartos sin Q, por lo que en estos casos es aconsejable su uso (fig. 3.58 B). La gammagrafía cardíaca con pirofosfato o fosfonatos de tecnecio-99m está indicada en las situaciones en las que el diagnóstico de infarto agudo de miocardio no pueda establecerse con los criterios clínicos, electrocardiográficos y enzimáticos habituales. Ello ocurre, básicamente, en los infartos de más de 48 h de evolución, cuando existe algún trastorno de conducción intraventricular en el ECG, en las necrosis per-operatorias y en los infartos sin onda Q. También puede emplearse en el diagnóstico de extensión del infarto inferior al ventrículo derecho. Otra situación en la que puede ser interesante la ayuda de la gammagrafía con pirofosfatos es el diagnóstico de la amiloidosis cardíaca y de las miocarditis. Una línea de investigación distinta que se ha desarrollado más recientemente es la gammagrafía cardíaca con anticuerpos antimiosina marcados con indio-111. La técnica consiste en la administración y detección gammagráfica de fragmentos Fab de inmunoglobulina monoclonal marcados con indio-111 (período de semidesintegración: 67 h). Los fragmentos se obtienen tras sensibilizar a un ratón con miosina humana de cadáver. La miosina es una proteína compleja, de elevado peso molecular y poco soluble, que, cuando se rompe la integridad de la membrana celular, tiende a permanecer en el interior de la célula. Si en este momento se administra por vía intravenosa el anticuerpo antimiosina, éste se unirá a la miosina y se concentrará en el interior de la célula. A diferencia del pirofosfato, los anticuerpos antimiosina se incorporan al miocardio necrosado en proporción inversa al flujo regional, localizándose preferentemente en las zonas con grave restricción del flujo (regiones centrales y subendocárdicas de la necrosis). Ahora bien, la captación por parte de estos tejidos requiere, al menos, una mínima preservación del flujo coronario. 460

Es aconsejable realizar las detecciones en gammacámara entre las 48 y 72 h de la inyección intravenosa. Aunque la captación tiende a desaparecer con el paso de los días, su persistencia es superior a la del pirofosfato, por lo que el estudio se puede practicar incluso hasta una semana después del episodio agudo (fig. 3.59). Los anticuerpos antimiosina marcados con indio-111 ya se han empleado con éxito en la valoración del infarto agudo de miocardio, del trasplante cardíaco, en miocarditis y en miocardiopatías difusas. Su sensibilidad y especificidad para el diagnóstico del infarto agudo de miocardio, con onda Q o sin ésta, no son significativamente diferentes a las del pirofosfato de tecnecio-99m, por lo que su elevado precio con respecto a esta última exploración no justifica su utilización generalizada en este campo, aunque podría ser útil en los casos con una evolución entre 5 y 15 días. También se ha recomendado su uso en el seguimiento de los pacientes con trasplante cardíaco ya que permite diagnosticar precozmente el rechazo y, en consecuencia, ahorrar la práctica de biopsias miocárdicas al paciente.

Valoración de la viabilidad miocárdica Recientemente se ha estudiado el valor de las exploraciones gammagráficas para el diagnóstico de la viabilidad miocárdica. Se sabe que, en muchas ocasiones, puede existir un defecto de contractilidad claro (acinesia o discinesia) en presencia de miocardio recuperable, ya sea porque ha sufrido una situación de isquemia prolongada (miocardio hibernado) o bien porque todavía no se ha recuperado de una isquemia intensa no suficientemente prolongada para causar una necrosis irreversible (miocardio aturdido). En el primer caso puede ser fundamental conocer la viabilidad del territorio si se plantea una revascularización con angioplastia o cirugía. En los estudios de perfusión miocárdica con talio-201 se ha observado que puede existir tejido miocárdico viable aunque no haya redistribución alguna a las 3 h. Se ha comprobado también que hasta un 45% de los segmentos con redistribución nula se normalizan después de la revascularización. Algunos autores han practicado las gammagrafías de redistribución con talio-201 entre las 12 y las 24 h, observando que en una proporción significativa de casos hay una mejoría más tardía de la fijación. También se ha propuesto practicar una reinyección de talio-201 en los pacientes con redistribución nula en la gammagrafía de reposo a las 3 h. Se ha comprobado que casi la mitad de los segmentos en apariencia irreversibles en la gammagrafía de redistribución a las 3 h, mejoran o se normalizan con la reinyección (fig. 3.60). Se ha observado que este método presenta una muy buena correlación con los estudios del metabolismo de la glucosa realizados con tomografía por emisión de positrones, exploración de coste elevadísimo y no disponible en España. En la actualidad se está estudiando el papel de la gammagrafía miocárdica de perfusión con isonitrilos marcados con

MÉTODOS INCRUENTOS DE EXPLORACIÓN CARDÍACA

tecnecio-99m como factor de predicción de la viabilidad miocárdica, puesto que este radiofármaco parece ser un marcador no sólo de la perfusión coronaria, sino también de la integridad de la célula miocárdica; así, experimentalmente se ha demostrado que su retención intracelular requiere la preservación de la actividad metabólica mitocondrial. También se ha pretendido establecer una predicción de la viabilidad miocárdica con la ventriculografía isotópica a través del estudio de la contractilidad segmentaria con el esfuerzo, con la nitroglicerina y con la dobutamina, aunque los resultados no parecen ser tan satisfactorios como los de la reinyección del talio-201. Es por ello que, en la actualidad, la gammagrafía de perfusión con talio-201 y reinyección en los casos en los que no exista redistribución a las 3 h es la exploración más recomendable para la valoración de la viabilidad miocárdica.

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Prueba de esfuerzo* Fisiología del ejercicio En esencia, una prueba de esfuerzo consiste en hacer trabajar numerosos grupos musculares. Desde el punto de vista fisiológico existen fundamentalmente tres tipos de ejercicio: 1. Ejercicios dinámicos o isotónicos, que consisten en contracciones alternativas de amplios grupos musculares, flexores y extensores, con modificaciones en la longitud del músculo. Son ejemplos de este tipo: caminar, correr, nadar, pedalear, subir escaleras, etc. 2. Ejercicios isométricos, en los que intervienen grupos musculares seleccionados que son sometidos a un intenso trabajo, ya que realizan una contracción muscular mantenida contra una resistencia fija sin variar la longitud del músculo. La halterofilia o apretar un resorte con la mano (handgrip) son ejemplos de este tipo. 3. Ejercicios mixtos, que son una combinación de los dos anteriores. Por ejemplo, caminar llevando un peso. Los ejercicios dinámicos y los isométricos originan respuestas cardiovasculares y cambios hemodinámicos diferentes. Los ejercicios dinámicos producen un aumento de la frecuencia cardíaca mucho mayor que los isométricos, con una elevación sólo ligera de la presión arterial media. Por el contrario, el ejercicio isométrico provoca un importante aumento de la presión arterial –independientemente del tamaño de *E. Marín Huerta

la masa muscular implicada– pero sólo un incremento ligero de la frecuencia cardíaca. Además, durante el ejercicio isométrico es más frecuente la aparición de arritmias graves. Por lo tanto, desde el punto de vista práctico el ejercicio dinámico es el más fisiológico y el menos peligroso. Por esta razón, las pruebas de esfuerzo realizadas mediante ejercicios dinámicos son las más ampliamente utilizadas. Cuando se efectúa un ejercicio físico, como es una prueba de esfuerzo, el organismo suple de forma adecuada y suficiente los requerimientos miocárdicos de oxígeno aumentando su oferta hasta alcanzar los límites de la demanda. Este aumento del aporte de oxígeno durante el esfuerzo se lleva a cabo por un incremento de la función del sistema de aporte, formado por los aparatos cardiocirculatorio y respiratorio, la sangre circulante y los sistemas de extracción tisular. El incremento del aporte de oxígeno, su transporte y utilización se consigue fundamentalmente elevando el gasto cardíaco y la diferencia arteriovenosa de oxígeno, al aumentar su utilización periférica en los grupos musculares que trabajan. El aumento del gasto cardíaco se consigue rápidamente mediante un incremento de la frecuencia cardíaca y del volumen de eyección. La mejor utilización del oxígeno durante el ejercicio se logra gracias a la redistribución del gasto cardíaco a los músculos que trabajan y también a un incremento en la extracción tisular de oxígeno. Durante el ejercicio físico, o cuando se realiza una prueba de esfuerzo, el consumo de oxígeno aumenta progresivamente a medida que se eleva la carga de trabajo (resistencia en el cicloergómetro o velocidad y pendiente en el tapiz rodante). Cuando el ejercicio o la prueba de esfuerzo alcanzan un nivel máximo, el consumo de oxígeno llega también a dicho límite.. Se define, por tanto, como consumo máximo de oxígeno (VO2máx) al nivel máximo que se alcanza de forma que aunque aumente el trabajo, el consumo de oxígeno no . se modifica. El VO2máx es el índice que mide la capacidad funcional de un individuo con mayor exactitud. Durante la prueba de esfuerzo, el consumo de oxígeno puede aumentar hasta más de 10 veces los valores basales. El incremento del aporte necesario para compensar esta situación se consigue fundamentalmente gracias a la puesta en marcha de todos los mecanismos descritos. Para conseguir el funcionamiento óptimo del sistema de aporte de oxígeno también es necesaria la normalidad del aparato respiratorio, ya que, durante la prueba de esfuerzo, paralelamente al consumo de oxígeno aumentan la frecuencia respiratoria (hasta 60-70/min a niveles máximos de esfuerzo), el volumen corriente y el volumen respiratorio. A medida que aumenta la edad, disminuye la capacidad funcional del individuo debido a la reducción fisiológica de su capacidad respiratoria. El sistema de transporte de oxígeno está constituido fundamentalmente por la hemoglobina. La hemoconcentración secundaria al ejercicio facilita una mejor utilización de este sistema a causa de la mayor concentración de hematíes y hemoglobina. Durante el ejercicio, el gasto cardíaco, la frecuencia cardíaca y la presión arterial aumentan de forma lineal en relación con el incremento del grado de esfuerzo. El gasto cardíaco puede aumentar hasta 5-6 veces sobre los valores normales a niveles de máximo esfuerzo. La normalidad de la función ventricular es el determinante principal del incremento del gasto cardíaco. Cuando la función ventricular está disminuida, como ocurre con frecuencia en los pacientes con cardiopatía, el aumento del gasto cardíaco está limitado, ya que sólo depende de los incrementos de la frecuencia cardíaca. El aumento de la frecuencia cardíaca durante el ejercicio depende del sistema neurovegetativo. Al comenzar el ejercicio el tono vagal disminuye rápidamente, al mismo tiempo que el tono simpático incrementa el cronotropismo. La tensión arterial diastólica se eleva muy poco durante el ejercicio, aumentando sólo al principio de éste y permaneciendo estable después. 461

CARDIOLOGÍA

El producto de la frecuencia cardíaca por la presión arterial (doble producto) indica con cierta aproximación el con. sumo . miocárdico de oxígeno (MVO2) durante el esfuerzo. El MVO2 aumenta rápidamente con el ejercicio, al igual que la frecuencia cardíaca y la presión arterial, y se han encontrado buenas correlaciones entre estas variables tanto en individuos sanos como en pacientes con enfermedad coronaria. Este índice se utiliza para estimar el nivel de esfuerzo que alcanza un individuo o para cuantificar a qué nivel de carga aparecen los cambios eléctricos en los pacientes con cardiopatía isquémica.

Tipos de pruebas de esfuerzo Debido a la gran capacidad de adaptación del flujo coronario, es difícil que, en condiciones normales, un aumento de las demandas de oxígeno del miocardio desencadene isquemia. Para que esto ocurra debe existir algún grado de limitación del flujo coronario, por lo general causado por una placa de ateroma que obstruye significativamente la luz del vaso. En estos casos, el aumento de las demandas de oxígeno del miocardio por encima de lo que la circulación patológica coronaria es capaz de suplir desencadena isquemia, proceso que causa alteraciones metabólicas, electrofisiológicas, hemodinámicas y clínicas en el miocardio, reversibles o irreversibles según su duración. La finalidad de una prueba de esfuerzo es, precisamente, inducir isquemia mediante un aumento de las demandas miocárdicas con el ejercicio. Hoy en día, la bicicleta ergométrica o cicloergómetro y el tapiz rodante o cinta sin fin (treadmill) son los dos métodos más popularizados y casi universalmente utilizados. La prueba de esfuerzo realizada en una bicicleta ergométrica o cicloergómetro consiste en el ejercicio rítmico de las piernas pedaleando contra una resistencia o carga externa. En la prueba de esfuerzo realizada sobre tapiz rodante o cinta sin fin el paciente camina sobre una cinta movida por un motor, cuya velocidad y pendiente son regulables. Es el tipo de ejercicio más fácil (andar o correr) y también el más fisiológico. Implica sobre todo los grupos musculares de las piernas, pero también los del tórax y los brazos. La mayoría de los protocolos de las pruebas de esfuerzo incluyen varias etapas o estadios (multietapas), con esfuerzo creciente y aumento progresivo de la carga en cada estadio. En este tipo de pruebas el nivel de esfuerzo más alto que se alcanza indica la capacidad funcional del individuo en cuestión, y pueden ser continuas o discontinuas. En la práctica, las pruebas continuas formadas por varias etapas de esfuerzo creciente y progresivo son las más utilizadas con fines diagnósticos. Dentro de este tipo de pruebas, las que menos se emplean son aquellas que aumentan la carga de trabajo en etapas de duración tan corta que el incremento de la carga es virtualmente continuo. La prueba de Balke-Ware, con estadios de sólo un minuto de duración, es un ejemplo de este tipo. En la mayoría de los protocolos, la duración de cada etapa es de 3 min, tiempo que se estima suficiente para conseguir la estabilización del consumo de oxígeno cuando se realiza un esfuerzo de intensidad media. La prueba de Bruce constituye un ejemplo de este tipo y es el protocolo más utili-

TABLA 3.17 Protocolo de Bruce Estadio

Velocidad (millas/h)

Pendiente (%)

Tiempo (min)

. VO2 mL/kg/min (aproximado)

1 2 3 4 5 6 7

1,7 2,5 3,4 4,2 5,0 5,5 6,0

10 12 14 16 18 20 22

3 3 3 3 3 3 3

18 25 34 46 55 – –

1 milla = 1.600 m.

462

zado (tabla 3.17). Otros, como el protocolo de Sheffield y el de Naughton, también se emplean en muchos laboratorios de ergometría.

Terminación de una prueba de esfuerzo Las pruebas de esfuerzo basadas en ejercicios dinámicos se pueden dividir en dos grandes categorías: pruebas máximas y pruebas submáximas. La prueba de esfuerzo submáxima se caracteriza porque su término se halla arbitrariamente predeterminado y fijado. Por lo general una prueba de esfuerzo submáxima se suspende por uno de los siguientes motivos: a) al alcanzar una frecuencia cardíaca determinada, por lo común 150 lat/min, o b) al alcanzar un porcentaje alto (85-90%) de la frecuencia cardíaca máxima teórica calculada para cada individuo. La mayor seguridad de las pruebas submáximas para el paciente planteada por algunos autores no está demostrada, y su mayor desventaja es la pobre estimación de la capacidad funcional. Una prueba de esfuerzo máxima es más fácil de definir, ya que su término es indicado por la aparición de síntomas (prueba de esfuerzo máxima limitada por síntomas), como disnea, intensa fatiga, dolor precordial, signos clínicos de bajo gasto cardíaco o anormalidades en el ECG. Al alcanzarse la máxima frecuencia cardíaca posible, puede estimarse el consumo de oxígeno así como su relación con los valores normales esperados. Otros índices como la capacidad funcional aerobia también pueden calcularse a partir de nomogramas ya publicados. Además de su mayor reproducibilidad, el elevado trabajo cardíaco alcanzado en una prueba de esfuerzo máxima puede permitir la demostración de isquemia miocárdica en los casos en que niveles más bajos de trabajo cardíaco serían insuficientes para ponerla de manifiesto. La prueba de esfuerzo máxima limitada por síntomas realizada mediante la prueba de Bruce es el protocolo más popularizado y utilizado en la actualidad.

Indicaciones La prueba de esfuerzo es un método diagnóstico de gran valor para el médico y el cardiólogo en situaciones muy diversas (tabla 3.18). Ayuda en el diagnóstico del dolor torácico en los adultos, en particular cuando no es el típico de angina de pecho. En un paciente con enfermedad coronaria conocida, la prueba de esfuerzo es útil para estimar el pronóstico y elegir la opción terapéutica. El paciente clasificado de alto riesgo puede ser un candidato para cirugía de revascularización, mientras que un paciente de bajo riesgo puede tratarse de forma más conservadora. La prueba de esfuerzo reviste utilidad también para evaluar el grado de beneficio del tratamiento antianginoso o antiarrítmico. Después del infarto de miocardio ayuda a la selección de los pacientes a los cuales se puede recomendar una mayor actividad física y acelerar el proceso de rehabilitación y sirve también para identificar a los candidatos a coronariografía. Asimismo, la prueba de esfuerzo está indicada en individuos sedentarios

TABLA 3.18 Indicaciones de la prueba de esfuerzo Ayuda en el diagnóstico de molestias torácicas Valoración del pronóstico de la enfermedad coronaria Valoración de la eficacia del tratamiento en la enfermedad coronaria Guía para la rehabilitación después del infarto de miocardio Evaluación de los beneficios de la cirugía coronaria Valoración de la capacidad funcional Caracterización de arritmias y de la hipertensión arterial lábil Ayuda en el desarrollo de una indicación de ejercicio y aportación de un examen de seguridad antes de iniciar un programa de salud Detección de profesionales de alto riesgo Valoración del riesgo de desarrollar enfermedad coronaria clínica en personas asintomáticas

MÉTODOS INCRUENTOS DE EXPLORACIÓN CARDÍACA

TABLA 3.19 Contraindicaciones absolutas de la prueba de esfuerzo Infarto agudo de miocardio (primera semana) Angina inestable Miocarditis y pericarditis agudas Arritmias graves Insuficiencia cardíaca Estenosis aórtica grave Lesiones de tronco común Hipertensión arterial superior a 220/130 mmHg Infecciones agudas Hipertiroidismo Anemia intensa Embolia reciente

antes de comenzar un programa de entrenamiento con el fin de evitar un accidente coronario. La indicación de la prueba de esfuerzo en la población general asintomática es más discutida. Dado que la prevalencia de enfermedad coronaria es baja en este grupo, una respuesta de tipo isquémico en tales personas es mucho más probable que constituya un resultado falso positivo. Por esta razón, la prueba de esfuerzo no debe emplearse en los estudios de detección en la población general asintomática. Sin embargo, puede ser útil como parte de un programa de estimación de los factores de riesgo, en el cual se combinan los valores de colesterol y glucosa, presión arterial, historia de tabaquismo, edad y sexo con los resultados de la prueba de esfuerzo a fin de evaluar el riesgo individual de desarrollar enfermedad coronaria en una persona asintomática. Considerada como factor de riesgo, una prueba anormal tiene mayor valor predictivo de episodios coronarios futuros que los factores de riesgo clásicos.

Metodología Cuando se realiza una prueba de esfuerzo se pretende conseguir la mayor rentabilidad diagnóstica con el menor riesgo posible para el paciente. Para lograrlo es necesario el cumplimiento de normas y criterios mínimos bien establecidos y actualizados por el comité de pruebas de esfuerzo de la American Heart Association. El paciente debe saber que la prueba se realiza tras 2 o 3 h de ayuno. Antes de llevarla a cabo es imprescindible interrogar y efectuar una exploración somera al paciente para descartar la existencia de alguna de las contraindicaciones absolutas para su realización (tabla 3.19). También se le debe preguntar sobre el tipo de fármacos que toma, ya que algunos pueden ser la causa de resultados falsos positivos y otros, como los bloqueadores beta, de falsos negativos. A continuación se pasa a la preparación del paciente, explicándole en qué consiste la prueba y cuál es su finalidad. Se le debe pedir la máxima colaboración, ya que de ésta depende en gran parte la fiabilidad del resultado. Asimismo, hay que indicarle que durante la prueba comunique la aparición de cualquiera de los síntomas que aconsejan su suspensión (tabla 3.20). En la actualidad todos los equipos de pruebas de esfuerzo permiten monitorizar las 12 derivaciones convencionales del ECG. Se obtienen trazados en situación basal o de reposo, cada 3 min, durante el esfuerzo, en el momento del máximo esfuerzo y al cabo de 1, 2, 3, 6 y 9 min de la recuperación. Asimismo, se registra un ECG con las 12 derivaciones convencionales en reposo, inmediatamente después del esfuerzo y siempre que un cambio en la morfología indique su utilidad. La presión arterial se registra en reposo, al final de cada estadio durante el esfuerzo y una vez por minuto en la recuperación. Antes de comenzar el esfuerzo se registra el ECG en decúbito y de pie, y se comprueba si aparecen cambios lábiles de la repolarización con el ortostatismo que podrían enmascarar un resultado falso positivo. Asimismo, antes de la prueba de esfuerzo el paciente debe realizar un test

TABLA 3.20 Criterios de finalización de la prueba de esfuerzo Angina intensa y progresiva Depresión/elevación del ST-T mayor de 5 mm sin angina Taquicardia supraventricular. Fibrilación-flúter auriculares Taquicardia ventricular. Bloqueo auriculoventricular de segundo y tercer grados Extrasistolia ventricular progresiva (> 10%), politópica o en salvas Hipertensión arterial superior a 250/130 mmHg Caída de la presión arterial Cronotropismo negativo Claudicación de extremidades inferiores Marcha atáxica Imposibilidad de seguir por fatiga, disnea o extenuación Respuesta vegetativa de vasoconstricción (frialdad, palidez, cianosis) Síncope o mareo con el esfuerzo A petición del paciente Fallo técnico Inadaptación o falta de colaboración Frecuencia cardíaca máxima (según protocolo)

de hiperventilación durante 60 seg con el fin de descubrir posibles falsos positivos. Inmediatamente después de finalizado el ejercicio, algunos pacientes presentan hipotensión, debida, la mayoría de las veces, a la brusca vasodilatación que se produce. Todos los pacientes deben mantenerse en observación rigurosa durante un período de, por lo menos, 9 min, que pueden prolongarse siempre que clínicamente esté indicado y hasta que en el ECG se normalicen las alteraciones aparecidas durante el ejercicio o el paciente recupere una frecuencia cardíaca similar a la de reposo.

Seguridad y riesgo La seguridad de las pruebas de esfuerzo se halla bien demostrada. Existe una mortalidad de 1 por 10.000 y una morbilidad que requiere hospitalización del 2 por 10.000. Las complicaciones que se observan con mayor frecuencia durante una prueba de esfuerzo son taquicardias supraventriculares, fibrilación auricular y extrasístoles ventriculares. La aparición de taquicardia ventricular es infrecuente y, cuando ocurre, suele autolimitarse al cesar el ejercicio. El registro de una taquicardia ventricular se correlaciona bien con los pacientes que tienen enfermedad coronaria grave o disfunción ventricular. La fibrilación ventricular es muy rara, y otras complicaciones poco frecuentes incluyen el bloqueo auriculoventricular, la bradicardia sinusal extrema seguida de síncope y el infarto de miocardio.

Interpretación En el paciente con enfermedad coronaria conocida o sospechada los objetivos fundamentales en la prueba de esfuerzo son: a) confirmar o descartar el diagnóstico; b) valorar la capacidad funcional, y c) determinar el riesgo, lo cual permite la toma de importantes decisiones, como la indicación de coronariografía o de tratamiento médico. El miocardio isquémico puede responder ante un ejercicio, como es la prueba de esfuerzo, con tres tipos principales de cambios o respuestas: 1. Cambios eléctricos, fundamentalmente alteraciones en el segmento ST del ECG, cambios en el voltaje de la onda R y aparición de arritmias. 2. Cambios hemodinámicos, que consisten sobre todo en modificaciones del comportamiento normal de la frecuencia cardíaca y de la presión arterial, que pueden indicar la incapacidad del miocardio para adaptar el gasto cardíaco a las necesidades del organismo durante el esfuerzo. 3. Aparición de signos y síntomas durante el ejercicio: angina de pecho, disnea, síncope, tercero y cuarto ruidos, estertores pulmonares, etc. De todos ellos, los cambios eléctricos, y en particular el descenso recto o descendente del segmento ST, son los criterios más seguros para el diagnóstico de isquemia. 463

CARDIOLOGÍA

sión de la onda U. La baja especificidad de todos ellos explica que no se los considere en la práctica habitual. Cambios hemodinámicos durante el esfuerzo. En ausencia de otras afecciones como enfermedad valvular o miocárdica, si durante la prueba de esfuerzo no se produce el aumento esperado de la frecuencia cardíaca y de la presión arterial sistólica, se debe sospechar una enfermedad coronaria grave y afectación de la función ventricular. Este comportamiento anómalo traduce la dificultad del ventrículo izquierdo para adaptarse a la sobrecarga provocada por el ejercicio. Si la presión arterial sistólica no aumenta 10 mmHg durante el ejercicio o no alcanza los 110 mmHg se considera un signo de pronóstico desfavorable. Fig. 3.61. Medida del descenso del segmento ST. Se considera que la prueba de esfuerzo es eléctricamente positiva cuando se produce un descenso del ST mayor o igual a 1 mm, en comparación con el trazado en reposo, medido a los 80 mseg del punto J (unión del QRS con el segmento ST). En el ejemplo, el descenso del ST a los 80 mseg del punto J es de 2,7 mm.

Una prueba de esfuerzo puede ser positiva, negativa o dudosa, valorada desde el punto de vista eléctrico o clínico (aparición de cambios del segmento ST o de angina de pecho durante el ejercicio). Cambios eléctricos que indican isquemia. Descenso del segmento ST. Se considera que una prueba de esfuerzo es positiva desde el punto de vista eléctrico cuando se produce un descenso del ST mayor o igual a 1 mm en comparación con el trazado de reposo, medido a los 80 mseg del punto J (unión del QRS con el segmento ST) (fig. 3.61). El descenso del ST constituye el hallazgo más frecuente durante la prueba de esfuerzo en los pacientes con cardiopatía isquémica y es el criterio diagnóstico más seguro, sobre todo cuando el infradesnivel es recto o descendente. Ascenso del segmento ST. Cuando se observa un ascenso del ST, los criterios de positividad eléctrica son similares a los indicados para su descenso, es decir, se considera que una prueba es eléctricamente positiva cuando durante el esfuerzo se produce un supradesnivel del ST mayor o igual a 1 mm. Este tipo de comportamiento es más frecuente en enfermos con infarto previo y se ha atribuido a la existencia de discinesia. En ausencia de infarto previo, el supradesnivel del segmento ST sugiere isquemia miocárdica transmural por enfermedad coronaria grave o vasospasmo coronario desencadenado por el ejercicio. Aumento del voltaje de la onda R. Durante el ejercicio disminuye la amplitud de la onda R respecto al ECG basal. En pacientes con enfermedad coronaria, el comportamiento contrario es un indicador de isquemia miocárdica. La sensibilidad diagnóstica de este criterio es menor que el descenso del ST, pero en algunos casos ayuda a resolver las dudas diagnósticas que se plantean. Aparición de arritmias. Durante el esfuerzo puede aparecer todo tipo de arritmias, cuyo significado exacto todavía no se ha establecido en forma definitiva. Las que mayor interés revisten, por su posible riesgo y por las implicaciones pronósticas, son las arritmias ventriculares. En algunos casos, la isquemia puede ser la causa de dichas arritmias, pero la simpaticotonía inducida por el esfuerzo también favorece la aparición de focos ectópicos. La detección aislada de arritmias durante la prueba de esfuerzo tiene baja sensibilidad diagnóstica. Sin embargo, la depresión del ST acompañada de arritmias graves y, sobre todo, de taquicardia ventricular tiene un alto valor predictivo de enfermedad coronaria aguda y mala función ventricular. Otras alteraciones eléctricas. Se han propuesto también otros cambios en el ECG como indicadores de isquemia miocárdica durante la prueba de esfuerzo, como la inversión de la onda T, la disminución del voltaje de la onda Q y la inver464

Aparición de angina de pecho. Una prueba de esfuerzo se considera positiva desde el punto de vista clínico cuando aparece angina de pecho durante su realización. Hasta principios de la década de los ochenta la aparición de angina de pecho durante la prueba de esfuerzo se asociaba a un pronóstico adverso. En la actualidad se sabe que el 30-40% de los pacientes con lesiones coronarias demostradas angiográficamente presentan un descenso del segmento ST que no se acompaña de angina durante la prueba de esfuerzo (isquemia silente). Estudios recientes han demostrado que el significado clínico y pronóstico de la isquemia silente y el de la isquemia sintomática durante la prueba de esfuerzo no difieren. Las consideraciones o estrategias terapéuticas deben ser iguales para todos los pacientes que presentan isquemia inducida por el ejercicio, con independencia de la respuesta silenciosa o sintomática durante la prueba de esfuerzo. Valoración de la capacidad funcional. Además de la información diagnóstica y pronóstica, la prueba de esfuerzo permite estimar la repercusión funcional de la enfermedad coronaria, valvular o congénita. El método más útil para . valorar la capacidad funcional es la determinación del VO2máx alcanzado (mL/kg/min) durante la prueba. La determinación directa de este parámetro requiere el empleo de un equipo complejo e incluso molesto para el enfermo. Por ello, en la práctica clínica es más útil la determinación indirecta del . VO2máx mediante diferentes tablas que permiten efectuar el cálculo basándose en el sexo, la edad, la actividad, el estadio alcanzado durante el esfuerzo, etc. En los diferentes protocolos utilizados en la prueba de esfuerzo se han calculado previamente los gastos energéticos que corresponden a cada estadio de la prueba, por lo general expresados en unidades denominadas MET (1 MET es la cantidad de energía necesaria para que una persona permanezca sentada y despierta = 3,5-4 mL O2/kg/min = 1,2 cal/min, aproximadamente). Esto permite comparar los resultados obtenidos por diferentes métodos o protocolos y facilita el seguimiento de la eficacia de la terapéutica o de un programa de entrenamiento en un mismo paciente. A partir del nivel de esfuerzo alcanzado es posible conocer la capacidad funcional del individuo sobre la base de los valores de los gastos energéticos. Las personas sanas sedentarias pueden alcanzar 9-11 METS, mientras que los entrenados pueden llegar a 16 METS. De acuerdo con el nivel de esfuerzo logrado y los gastos energéticos correspondientes, los pacientes se clasifican desde el punto de vista funcional en tres categorías: clase funcional I (alcanzan 6-10 METS), clase funcional II (4-6 METS) y clase funcional III (2-3 METS). El doble producto y el déficit funcional aerobio son otros parámetros que permiten estimar la capacidad funcional.

Determinación del riesgo Para la correcta interpretación de los resultados de la prueba de esfuerzo es necesario conocer una serie de términos y definiciones que expresan la validez de los hallazgos obtenidos. El método de referencia con el cual se compara la prueba de esfuerzo es la coronariografía.

MÉTODOS INCRUENTOS DE EXPLORACIÓN CARDÍACA

TABLA 3.21. Ecuaciones epidemiológicas

TABLA 3.22 Causa de falsos positivos

S=

VP VP + FN

VPP =

VP VP + FP

Isquemia no debida a enfermedad aterosclerótica coronaria Espasmo, constricción sistólica, hipertensión arterial, hipertrofia ventricular izquierda, anemia, hipoxemia.

E=

VN VN + FP

VPN =

VN VN + FN

Trastornos metabolicoelectrolíticos Fármacos Digital, quinidina, diuréticos, bloqueadores beta. Estados de no ayuno

S: sensibilidad; E: especificidad; VPP: valor predictivo para positivos; VPN: valor predictivo para negativos; VP: verdaderos positivos; VN: verdaderos negativos; FP: falsos positivos; FN: falsos negativos.

Verdaderos positivos (VP). Individuos con prueba de esfuerzo positiva y coronariografía con lesiones significativas. Falsos positivos (FP). Individuos con prueba de esfuerzo positiva y coronariografía negativa. Verdaderos negativos (VN). Individuos con prueba de esfuerzo negativa y coronariografía negativa. Falsos negativos (FN). Individuos con prueba de esfuerzo negativa y coronariografía positiva. Con estos términos se pueden definir los siguientes conceptos o ecuaciones epidemiológicas (tabla 3.21): Sensibilidad. Es la capacidad de una prueba para detectar anormalidad o enfermedad (en este caso, enfermedad coronaria). Se expresa como un porcentaje y se calcula dividiendo el número de VP entre todos los pacientes que tienen enfermedad coronaria (VP + FN). Aunque sería deseable utilizar pruebas con alta sensibilidad diagnóstica (próxima al 100%), las pruebas más seguras empleadas en medicina siempre proporcionan algunos resultados erróneos o falsos. Los factores que influyen en la sensibilidad son múltiples: tipo de prueba realizada, número de derivaciones registradas, criterios diagnósticos utilizados, número de vasos afectos, etc. Especificidad. Es la capacidad de una prueba para reconocer a los individuos sanos. Se calcula dividiendo el número de VN entre todos los que no tienen enfermedad (VN + FP). La especificidad es una característica muy importante a causa del daño que supondría diagnosticar por error una enfermedad grave en un individuo sano. Cuanto más estrictos sean los criterios de interpretación, menor será el número de FP. La especificidad aumenta según disminuyen los FP, y viceversa. Valor predictivo. Indica el significado clínico de una prueba. Es el porcentaje de probabilidad de que un resultado sea verdadero. Será tanto mayor cuanto menor sea el número de resultados falsos. El valor predictivo está en relación con la prevalencia de enfermedad en el grupo estudiado. Si la prevalencia de enfermedad coronaria es alta, como ocurre en una población de varones adultos, el número de VP será elevado y el de FP bajo, y se hallará un alto valor predictivo para positivos. Por el contrario, si la misma prueba se realiza en una población joven con baja prevalencia de enfermedad coronaria, los VP serán pocos y los FP muchos, resultando un valor predictivo muy bajo.

Aplicación clínica de los resultados Mientras que en los pacientes con sospecha de enfermedad coronaria el objetivo más importante de la prueba de esfuerzo es el diagnóstico, cuando dicha enfermedad está demostrada su finalidad principal es la estimación del significado pronóstico, cuyo conocimiento tiene implicaciones en la toma de importantes decisiones, como elegir entre el tratamiento médico y el quirúrgico. Es bien conocido (teorema de Bayes) que el valor predictivo de la prueba de esfuerzo y la probabilidad de que la prueba de ejercicio sea positiva dependen fundamentalmente de la prevalencia de enfermedad en el grupo de población estudiado. En grupos con baja prevalencia de enfermedad coronaria (como mujeres, jóvenes asintomáticos o individuos con dolor torácico atípico y sin factores de riesgo), el valor predictivo de una prueba de esfuerzo positiva es bajo,

Alteraciones basales de la repolarización Hiperventilación-ortostatismo Infarto de miocardio Corazón hiperdinámico Miocardiopatías, prolapso mitral, valvulopatías Trastornos de la conducción intraventricular, preexcitación Bloqueo completo de rama izquierda, síndrome de WolffParkinson-White Falsos positivos sin anormalidad detectable

debido al alto número de resultados falsos positivos. En estos casos nunca se debe inicialmente interpretar el descenso del ST como diagnóstico de isquemia sino que se debe confirmar con otro test más preciso (p. ej., gammagrafía con talio). En este grupo de pacientes con baja prevalencia, la mayor utilidad de la prueba de esfuerzo consiste en descartar con razonable seguridad la enfermedad, ya que una prueba de esfuerzo negativa en estos casos es altamente predictiva (94%) de ausencia de enfermedad coronaria. Cuando se lleva a cabo una prueba de esfuerzo en individuos con alta prevalencia de enfermedad coronaria, la probabilidad pretest de que dicha prueba sea positiva también es alta. En este grupo de prevalencia elevada, una prueba de esfuerzo positiva es altamente predictiva de enfermedad coronaria. La sensibilidad del descenso del segmento ST para diagnosticar enfermedad coronaria es del 56-81% y la especificidad del 72-96%, según el criterio de selección de los pacientes. Por otra parte, la sensibilidad de la prueba de esfuerzo disminuye en relación con el número de vasos afectos: 4084% en pacientes con lesión de un vaso, 63-90% en lesiones de dos vasos y 79-100% en enfermos de tres vasos. La correlación entre la prueba de esfuerzo y los hallazgos de la coronariografía ha demostrado que aquélla tiene limitaciones como método diagnóstico. Sin embargo, no se tiene en cuenta por lo general que la prueba de ejercicio debe interpretarse dentro del contexto clínico del paciente y analizarse en relación con la probabilidad pretest de padecer una enfermedad coronaria. En este sentido, la gammagrafía miocárdica con 201Tl es muy útil para la evaluación de los pacientes en los cuales la probabilidad pretest no es concordante con la respuesta electrocardiográfica durante el ejercicio. Es decir, está indicada en los pacientes con baja probabilidad pretest de enfermedad y prueba de esfuerzo positiva, y en aquellos con alta probabilidad pretest de enfermedad y prueba de esfuerzo negativa. De esta forma aumentan la sensibilidad y la especificidad diagnósticas respecto a la prueba de esfuerzo convencional. El mayor rendimiento de la prueba de esfuerzo llevada a cabo con finalidad diagnóstica se obtiene en las siguientes circunstancias: a) cuando se alcanza la frecuencia cardíaca máxima; b) cuando se utilizan múltiples derivaciones durante la prueba de ejercicio; c) cuando la prueba de esfuerzo se realiza sin tratamiento antianginoso, y d) cuando se intentan identificar previamente todas las causas que pueden originar resultados falsos negativos y falsos positivos (tablas 3.22 y 3.23). La alta probabilidad de que una prueba de esfuerzo sea positiva en los pacientes con angina de esfuerzo típica ha sido utilizada como crítica por algunos investigadores, quienes señalan que en estos casos añade poco al diagnóstico de 465

CARDIOLOGÍA

TABLA 3.23 Causas de falsos negativos Fármacos Bloqueadores beta, vasodilatadores, quinidina, procainamida, fenotiazinas. Cardiopatía isquémica Infarto de miocardio antiguo Lesión de un vaso Prueba de esfuerzo no concluyente (frecuencia cardíaca < 85% de la frecuencia cardíaca máxima) Sistema de derivaciones inadecuado

enfermedad coronaria ya fuertemente sospechado por la historia clínica. Sin embargo, la prueba de esfuerzo es útil aun en estos casos, ya que confirma un diagnóstico que es sólo de sospecha. No obstante la mayor utilidad de la prueba de esfuerzo en los pacientes con angina estable se basa en la información pronóstica, al facilitar la selección de los pacientes para coronariografía que se pueden beneficiar de la revascularización miocárdica.

Estratificación del pronóstico con la prueba de esfuerzo El manejo de los pacientes con lesiones coronarias significativas y angina de pecho incapacitante que persiste a pesar de un tratamiento médico correcto es sencillo. La indicación de una coronariografía es obligada en estos casos, y si la anatomía coronaria es adecuada, no hay duda en la indicación de revascularización mediante angioplastia o cirugía coronaria.

Fig. 3.62. Paciente de 51 años con lesión de tres vasos. Prueba de esfuerzo precozmente positiva con descenso del segmento ST de 3 mm en las derivaciones CM4 , CM5 y CM6 desde el primer minuto del ejercicio. E: esfuerzo.

466

Fig. 3.63. Prueba de esfuerzo de bajo riesgo en un paciente de 58 años con lesión de un solo vaso (estenosis del 90% de la arteria circunfleja). La positividad eléctrica (descenso del ST de 1,5 mm) aparece tardíamente, en el estadio III de la prueba de Bruce (séptimo minuto del ejercicio). E: esfuerzo; R: reposo.

Dada la heterogeneidad de las lesiones coronarias en los pacientes con angina estable, es necesaria una valoración funcional mediante la prueba de esfuerzo, con objeto de estratificar el pronóstico y seleccionar los candidatos a la coronariografía que se beneficiarían del tratamiento quirúrgico. En estudios realizados durante las dos últimas décadas se ha comprobado que son numerosas las variables de la prueba de esfuerzo útiles para estimar el pronóstico. Los parámetros de la prueba de esfuerzo que identifican a los pacientes de alto riesgo (fig. 3.62) son los siguientes: 1. Corta duración (incapacidad de terminar el estadio I de la prueba de Bruce). 2. Incapacidad para aumentar la frecuencia cardíaca más de 120 lat/min. 3. Disminución (≥ 10 mmHg) de la presión arterial sistólica durante el ejercicio. 4. Depresión del ST ≥ 2 mm, sobre todo si su aparición es precoz (durante los primeros 3 min del ejercicio) y si es prolongado (más de 5 min durante la fase de recuperación). Las variables que permiten identificar a los pacientes de bajo riesgo (fig. 3.63) son las siguientes: 1. Duración prolongada del ejercicio (alcanzar por lo menos el estadio IV de la prueba de Bruce). 2. Alcanzar una frecuencia cardíaca de 160 lat/min. 3. Infradesnivel del ST menor de 2 mm al final del ejercicio o en la fase de recuperación. Cuando coexisten varios parámetros de alto riesgo durante la prueba de esfuerzo, la probabilidad futura de presentar episodios cardíacos aumenta significativamente y en estos casos se debe indicar una coronariografía. Aunque la prueba de esfuerzo permite la estratificación del riesgo, su mayor limitación reside en que no puede cuantificar la extensión de la enfermedad coronaria ni separar a los pacientes con lesión de uno, dos o tres vasos. A pesar de sus limitaciones, la prueba de esfuerzo es el método diagnóstico que mayor ayuda proporciona al cardiólogo en el manejo del enfermo con angina de pecho. En los pacientes sin infarto previo y sin signos clínicos ni radiológicos de disfunción ventricular, la prueba de esfuerzo es de elección para determinar si la isquemia inducida es importante. La coronariografía debe indicarse sólo en los pacientes con hallazgos de alto riesgo durante la prueba de ejercicio. La gammagrafía de esfuerzo con talio debe reservarse para aquellos casos con resultados no concluyentes en la prueba de ejercicio o que presentan alteraciones basales de la repolarización en el ECG.

MÉTODOS INCRUENTOS DE EXPLORACIÓN CARDÍACA

Prueba de esfuerzo después de un infarto. Después de un infarto agudo de miocardio, los principales determinantes del pronóstico son la función ventricular, la extensión y la gravedad de las lesiones coronarias y la inestabilidad eléctrica. El objetivo fundamental de todas las pruebas diagnósticas que se pueden utilizar, incluida la prueba de esfuerzo, es cuantificar la isquemia residual y el grado de disfunción ventricular, es decir, las bases fisiopatológicas del pronóstico. Los pacientes sin evidencia clínica de isquemia miocárdica o disfunción ventricular durante los primeros días de hospitalización deben evaluarse mediante una prueba de esfuerzo antes del alta hospitalaria. La prueba de esfuerzo precoz (1-2 semanas después de un infarto) permite identificar a los subgrupos de pacientes de alto riesgo, candidatos a la coronariografía, y que podrían beneficiarse de un tratamiento médico o de revascularización miocárdica (angioplastia o cirugía). Sin embargo, con frecuencia se olvida que es igualmente importante, si no más, identificar a los subgrupos de bajo riesgo, los cuales constituyen más de la mitad de la población de pacientes que sufre un infarto de miocardio. Es probable que estos enfermos de bajo riesgo no requieran tratamiento médico ni evaluación diagnóstica posterior, pero la capacidad funcional estimada por la prueba de esfuerzo puede servir de guía para el alta médica precoz y la rápida incorporación a su actividad laboral. En la prueba de esfuerzo precoz después de un infarto deben valorarse todos los índices potenciales (no sólo uno de ellos) de disfunción ventricular y de isquemia miocárdica: duración del ejercicio, nivel de carga alcanzado, frecuencia cardíaca y presión arterial, magnitud, extensión y localización del descenso del ST y aparición de síntomas (angina, cuarto ruido, estertores, etc.). De esta manera, en la práctica clínica la prueba de esfuerzo antes del alta hospitalaria permite la estratificación de los pacientes en subgrupos de riesgo. Bajo riesgo. Este subgrupo de pacientes, cuya mortalidad durante el primer año es inferior al 2%, puede identificarse basándose en los resultados favorables durante la prueba de esfuerzo. Se incluyen en este grupo los pacientes que alcanzan un nivel de carga igual o superior a 4 METS, una presión arterial de 110 mmHg o más, una frecuencia cardíaca de 130 lat/min o una frecuencia cardíaca submáxima sin presentar angina ni cambios isquémicos del segmento ST. En estos pacientes de bajo riesgo no es necesario realizar otras pruebas diagnósticas y pueden ser dados de alta precozmente sin tratamiento médico. Deben recomendarse sólo medidas dirigidas a reducir los factores de riesgo, en especial el control de la presión arterial, abandono del hábito de fumar, pérdida de peso, reducción de grasas en la dieta, etc. Alto riesgo. En este grupo se incluye a los pacientes que presentan: a) infradesnivel isquémico del segmento ST mayor de 2 mm durante el ejercicio que aparece a un nivel de carga igual o menor a 4 METS; b) corta duración del ejercicio (menos de 4 METS), en ausencia de enfermedad pulmonar o limitación osteoarticular, y c) incapacidad de alcanzar una presión arterial mayor de 110 mmHg o descenso de ésta durante el ejercicio. En estos casos está indicada la coronariografía para conocer la anatomía coronaria y seleccionar los pacientes que puedan beneficiarse de la revascularización miocárdica con angioplastia o cirugía. En resumen, la prueba de esfuerzo es en la actualidad el método más idóneo para determinar la presencia o la ausencia de isquemia miocárdica y valorar la capacidad funcional del paciente con cardiopatía y puede llevarse a cabo en el ámbito extrahospitalario o en hospitales de cualquier nivel, prácticamente sin riesgos para el paciente.

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Registradora

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Las registradoras constan de una grabadora en cinta magnética con un reloj acoplado y una fuente de energía que suele ser una pila normal. Mediante carretes o casetes con-

Monitorización ambulatoria con Holter El registro del ECG ambulatorio durante períodos prolongados de la vida diaria fue introducido en cardiología por Norman J. HOLTER. Desde entonces, esta técnica recibe el nombre de monitorización ambulatoria con Holter o ECG de Holter y ha tenido un considerable desarrollo tanto desde el punto de vista tecnológico como en sus aplicaciones clínicas. En la actualidad la monitorización con Holter tiene dos aplicaciones fundamentales. En un inicio esta técnica se utilizaba sólo en el diagnóstico y en la caracterización de las arritmias cardíacas, y sus principales indicaciones eran correlacionar de forma objetiva los síntomas y las arritmias, conocer la gravedad, los mecanismos y las circunstancias que las determinaban y evaluar la eficacia del tratamiento con fármacos antiarrítmicos. Posteriormente, los avances tecnológicos de los equipos permitieron obtener un registro adecuado y fiable del segmento ST, lo cual ha convertido el estudio de la isquemia miocárdica, en particular la que no se acompaña de síntomas (isquemia silente), en la otra aplicación fundamental de la monitorización con Holter. La técnica de Holter consiste en un sistema capaz de registrar el ECG del individuo en movimiento, para su posterior visualización y análisis. Para ello se requiere disponer de un sistema de electrodos, una grabadora y un electrocardioanalizador, que constituyen el equipo básico de Holter.

Técnica de registro Electrodos y derivaciones Dado que la técnica de Holter se basa en el registro del ECG durante largos períodos (por lo general 24 h) y con el paciente en movimiento, los requisitos fundamentales para que el registro tenga suficiente calidad y pueda ser interpretado posteriormente, consisten en disponer de electrodos adecuados y colocarlos de forma correcta y efectuar una preparación apropiada de la piel (fig. 3.64). Para el registro de Holter se utilizan derivaciones bipolares y, por consiguiente, se requieren dos electrodos, uno positivo (explorador) y otro negativo para cada derivación, y, además, un electrodo indiferente para todas ellas. La elección de las derivaciones y, por tanto, la colocación de los electrodos debe hacerse en función del proceso patológico del paciente y del propósito del estudio. Los electrodos negativos pueden colocarse debajo de una o de ambas clavículas o en el manubrio esternal. Los electrodos positivos o exploradores suelen colocarse en el plano anterior del tórax, en el lugar correspondiente a alguna de las derivaciones precordiales.

467

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.65. Curvas de tendencia del ST y de la frecuencia cardíaca de un paciente sometido a monitorización con Holter, en la que se registran, a lo largo de las 24 h de grabación, los cambios del ST en dos canales (1 y 2) y la frecuencia cardíaca. Pueden observarse numerosos episodios de depresión del ST mayor de 1 mm, registrados en los canales 1 (flechas) y 2 a diferentes horas del día, muchos de los cuales coinciden con un aumento de la frecuencia cardíaca (flechas). Cuando es necesario o existe alguna duda, el equipo de lectura permite obtener un trazo normal a 25 mm/seg de velocidad y una calibración de 1 cm/mV a cualquier hora de la grabación. (Reproducida con autorización de Rev Esp Cardiol 1988; 41:355-372.)

Fig. 3.64. Paciente con la grabadora de Holter y electrodos colocados. Se observan dos electrodos situados debajo de ambas clavículas (negativos), dos electrodos en las posiciones correspondientes a V3 y V5 (positivos) y un electrodo en la región inferoanterior del hemitórax derecho (neutro). Los 10 cm iniciales de los cables de los electrodos están recogidos en un bucle y sujetos a la piel con esparadrapo. Los cinco electrodos van a una conexión que se fija a la piel con esparadrapo, y el cable-paciente se conecta a la grabadora que el paciente lleva colgada en bandolera.

mente a 0,08 seg del punto J). En la actualidad la mayoría de los sistemas de Holter registran de forma fiable los cambios del segmento ST (figs. 3.65 y 3.66). Recuento y clasificación de las arritmias ventriculares en forma de histogramas o numérica. Muchos aparatos las clasifican en extrasístoles ventriculares aisladas, en parejas y en salvas de taquicardia. El problema del informe automático reside en la diferenciacion de las extrasístoles ventriculares de los artefactos. Por ello, a pesar de la facilitación del trabajo, el operador debe revisar cuidadosamente los resultados y corregir los errores que

vencionales de larga duración, se capta la señal eléctrica del ECG, que es registrada a una velocidad muy lenta (varía entre 25 y 177 mm/min). Merced a los avances tecnológicos han disminuido el tamaño y el peso de las grabadoras, y la mayoría de los nuevos modelos pesan menos de 250 g, lo que ofrece mayor comodidad para el paciente y permite la grabación incluso durante el ejercicio físico (fig. 3.64).

Electrocardioanalizador Consiste en un ordenador capaz de leer y reproducir los complejos QRS grabados en la cinta. La lectura suele realizarse a una velocidad al menos 60 veces el tiempo real, lo que significa que efectúa la lectura de una hora de grabación en un minuto. En la actualidad, la mayoría de los electrocardioanalizadores disponen de un sistema de análisis automático capaz de clasificar mediante criterios morfológicos los complejos y ahorrar gran parte del trabajo del operador. Casi todos los aparatos proporcionan un informe automático de los siguientes parámetros: Ritmo cardíaco. Total de complejos en 24 h y en cada hora, frecuencia máxima y mínima horaria y en las 24 h, en trend de frecuencias, histograma o de forma numérica. Análisis del segmento ST. Alteraciones del segmento ST en forma de trend de 24 h, con cuantificación de sus ascensos o descensos en milímetros (esta medición se efectúa normal468

Fig. 3.66. Trazado electrocardiográfico a 25 mm/seg y 1 cm/mV obtenido del gráfico de tendencias de la figura anterior que permite analizar las características de la curva de tendencias en una hora determinada. En este caso se observa, a las 8:15 h, un desnivel negativo del ST de 2,5 mm. (Reproducida con autorización de Rev Esp Cardiol 1988; 41:355-372.)

MÉTODOS INCRUENTOS DE EXPLORACIÓN CARDÍACA

tienen todos los sistemas de análisis automático. Esta revisión puede llevarse a cabo en una pantalla o imprimiendo sobre el papel trazados del registro. Los equipos permiten, en general, la reproducción de los trazados electrocardiográficos a distintos tamaños y velocidades de papel. En las páginas comprimidas se reproduce el trazado a pequeña escala y a velocidad lenta del papel, con indicación de la hora y el minuto del registro, lo que permite imprimir y revisar un período de grabación de varios minutos y luego expandir a 25 mm/seg y 1 cm/mV tiras del ECG, en general de 10-20 seg de duración, para un examen más preciso (fig. 3.67).

Diario del paciente Una de las funciones diagnósticas más importantes del Holter es determinar si los síntomas del paciente se corresponden con alteraciones en el ECG. Así, se ha podido demostrar que a menudo los síntomas que refieren los pacientes en la consulta no se corresponden con arritmias y, a la inversa, que muchas arritmias, en ocasiones graves, son asintomáticas. Pero para que esta correlación del ECG con los síntomas sea posible, es necesario instruir correctamente a los pacientes sobre la prueba. Se les debe indicar que lleven una vida normal y que anoten en forma detallada en un diario la aparición de cualquier síntoma (palpitaciones, mareo, disnea, dolor precordial, etc.) y las actividades que realicen durante el tiempo de grabación (dormir, pasear, leer, hacer ejercicio, etc.) y la hora en que esto sucede. Sin el diario del paciente no sería posible determinar si los síntomas se corresponden con las arritmias registradas o si son independientes de ellas.

Aplicaciones La electrocardiografía de Holter ha demostrado su utilidad en el estudio de las arritmias y, más recientemente, en el estudio de la isquemia al detectar los cambios en la repolarización.

Fig. 3.67. Registro de una taquicardia ventricular sostenida en el Holter en un paciente con cardiopatía isquémica. En la parte superior de la figura se muestra un fragmento de la página comprimida a 35 cm/min con registro de un solo canal. En la parte inferior se ha ampliado el comienzo de la taquicardia a 25 mm/seg y 1 cm/mV en dos canales. Antes del comienzo de la taquicardia se observa un ritmo auricular bajo y dos extrasístoles ventriculares, la segunda de las cuales (*) da comienzo a la taquicardia.

Arritmias En el estudio de las arritmias el Holter tiene varias aplicaciones clínicas: 1. Es de gran utilidad para la detección de arritmias y permite, fundamentalmente, establecer la correlación entre los síntomas del paciente y la presencia de trastornos del ritmo. 2. Permite analizar las condiciones de aparición de las arritmias en la vida diaria y, por tanto, el conocimiento de las circunstancias espontáneas que las desencadenan. El ECG de Holter ha sido decisivo para conocer el mecanismo electrofisiológico de las arritmias, sobre todo paroxísticas, ya que pone de manifiesto la existencia de un desencadenante simpático o vagal y ofrece una oportunidad única de observar el inicio y el final de las crisis espontáneas, lo cual no se consigue con los estudios electrofisiológicos intracavitarios. 3. Permite conocer la prevalencia de arritmias en distintos grupos de población sana y enferma. Las arritmias supraventriculares son frecuentes en personas de edad avanzada, en las que se pueden encontrar, en ausencia de cardiopatía evidente, crisis de taquicardia supraventricular (fig. 3.68) o fibrilación auricular más o menos largas y a menudo asintomáticas. Su importancia depende de la frecuencia ventricular media y de la periodicidad con que se presentan. Las arritmias ventriculares son frecuentes en personas sanas, y el número y la complejidad de las extrasístoles ventriculares aumenta con la edad. LOWN ha clasificado las extrasístoles ventriculares en distintos grados de acuerdo con las características de frecuencia, morfología, repetitividad e intervalo de acoplamiento (tabla 3.24). Aunque la clasificación de Lown ha recibido diversas críticas, continúa siendo la más utilizada. Según su trascendencia clínica las arritmias ventriculares pueden ser benignas, potencialmente malignas y malignas. Las arritmias ventriculares benignas aparecen en individuos sanos y suelen ser poco frecuentes y no repetitivas, aunque

s

Fig. 3.68. Fragmento a 25 mm/seg y 1 cm/mV del registro de Holter en dos canales de un paciente de 76 años con mareos y sin cardiopatía aparente. Se observa que una extrasístole supraventricular (S) inicia una taquicardia supraventricular a una frecuencia de 170 lat/min.

TABLA 3.24 Clasificación de Lown de las arritmias ventriculares Grado 0 1 2 3 4 5

Observación Ausencia de extrasístoles Extrasístoles esporádicas aisladas Extrasístoles frecuentes (1/min o 30/h) Extrasístoles multiformes Extrasístoles repetitivas Parejas Salvas Extrasístoles prematuras (fenómeno R sobre T)

469

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.69. Registro de Holter de un varón de 35 años, sin cardiopatía, en el que se indicó el Holter por extrasístoles ventriculares frecuentes en un ECG de control. Se observan extrasístoles ventriculares (*) frecuentes, aisladas y en bigeminismo.

Fig. 3.71. Registro de Holter correspondiente a un paciente con cardiopatía isquémica. En los trazados inferiores se observan descensos del segmento ST, de 7 mm en el canal 1 y de 4 mm en el canal 2, mientras se encontraba asintomático. En los trazados superiores se comprueba que el segmento ST es normal en otros momentos del día.

Fig. 3.70. Trazado electrocardiográfico de un paciente con enfermedad del nódulo sinusal que muestra dos latidos sinusales (N) seguidos de una pausa de 4,5 seg y un escape nodal (E).

en ocasiones pueden observarse extrasístoles frecuentes, polimorfas, e incluso crisis cortas de taquicardia ventricular en individuos sin cardiopatía aparente (fig. 3.69). En principio, este tipo de arritmias no requiere tratamiento. Las arritmias ventriculares potencialmente malignas son las que se presentan en individuos con cardiopatía (p. ej., cardiopatía isquémica, miocardiopatía o enfermedad valvular) pero sin originar síntomas. Se consideran como tales todos los tipos de arritmias hasta la taquicardia ventricular no sostenida. Hasta el momento, ningún trabajo ha demostrado que estas arritmias deban ser tratadas. Las arritmias ventriculares malignas son la fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular sostenida fuera de la fase aguda del infarto de miocardio (fig. 3.67). Suele tratarse de pacientes cardiópatas con función ventricular disminuida, que deben ser estudiados mediante estimulación eléctrica programada y tratados con la terapéutica antiarrítmica adecuada y en algunos casos con un desfibrilador implantable. El ECG de Holter es muy útil en el diagnóstico de la enfermedad del nódulo sinusal (fig. 3.70) y puede poner de manifiesto algunos casos de bloqueo auriculoventricular paroxístico. Por lo general las arritmias hipoactivas empeoran con la hipertonía vagal, aumentando o apareciendo muchas veces durante la noche. Sin embargo, está demostrado que en los casos de síncope o presíncope es muy poco frecuente la asociación de arritmias con síntomas coincidentes (0,5-2%). 4. Permite valorar el tratamiento antiarrítmico, sobre todo en las arritmias estables crónicas. Sin embargo, es de escaso valor cuando se trata de trastornos del ritmo de aparición esporádica, como ocurre en las taquiarritmias paroxísticas. En pacientes con arritmias ventriculares, debido a la gran variabilidad espontánea intraindividual de las extrasístoles ventriculares, se acepta que se deben reducir al menos en un 80% para asegurar el efecto antiarrítmico de un fármaco. La va470

loración de la efectividad de un tratamiento antiarrítmico a través del Holter es todavía más difícil en los casos de taquicardias recurrentes. En pacientes con taquiarritmias ventriculares malignas (taquicardia ventricular sostenida y fibrilación ventricular) es motivo de enorme controversia si el Holter tiene o no valor para guiar el tratamiento farmacológico. En el 20% de estos pacientes no existen arritmias de fondo suficientes para juzgar la eficacia de los fármacos. En estos casos, el Holter sería, al menos, útil para valorar el potencial arritmogénico del tratamiento. 5. Es útil para el control de la función de los marcapasos. Mediante el Holter se pueden conocer los fallos del marcapasos, tanto de inhibición como de estimulación, y saber si los síntomas presentados por los pacientes portadores de marcapasos se deben a fallos del marcapasos o a otras causas.

Estudio de la isquemia Recientemente la atención se ha centrado en la detección de la isquemia silenciosa mediante la monitorización electrocardiográfica ambulatoria con Holter. La prevalencia de descensos del segmento ST en poblaciones sanas, es decir, la incidencia de falsos positivos, es baja si se utiliza la técnica en poblaciones con alta prevalencia de enfermedad coronaria o con enfermedad coronaria demostrada y se excluyen meticulosamente las causas de falsos positivos (alteraciones del segmento ST en el ECG basal, bloqueos de rama, hipertrofia ventricular izquierda, prolapso mitral, fibrilación auricular, digital, etc.). Cuando se utiliza el Holter para la detección de isquemia es importante tener en cuenta que para la definición de un episodio isquémico deben seguirse al menos los criterios de Cohn, que son los más aceptados en la actualidad: descenso del segmento ST de al menos 1 mm, medido a 80 mseg del punto J, de más de 1 min de duración y separado, como mínimo, por 1 min de otros episodios registrados durante la grabación (regla de los tres unos) (fig. 3.71). La técnica de Holter ha permitido reconocer que los episodios sintomáticos de isquemia constituyen menos del 10% de los episodios isquémicos que ocurren durante el día. También ha revelado la existencia de un ritmo circadiano en la

MÉTODOS CRUENTOS DE EXPLORACIÓN CARDÍACA

distribución de la isquemia y han aumentado los conocimientos sobre la fisiopatología de la isquemia espontánea, al demostrar que alrededor del 50% de los episodios isquémicos ocurren con frecuencias cardíacas 30-40 latidos más bajas que los que se producen durante la prueba de esfuerzo. Estos datos ponen de manifiesto que en la fisiopatología de la isquemia espontánea no sólo está implicado un aumento de las demandas miocárdicas de oxígeno, sino también una disminución del aporte. Sin embargo, todavía no se conoce el significado pronóstico de la isquemia silente en el Holter en los distintos subgrupos de pacientes con enfermedad coronaria, excepto en los que presentan angina inestable, en los cuales se ha demostrado que la isquemia silente que persiste a pesar de un tratamiento médico adecuado es un marcador de mal pronóstico y tiene valor predictivo de episodios coronarios graves, como el reinfarto y la muerte súbita. Hasta la fecha, muchos autores están de acuerdo en que la sensibilidad de la prueba de esfuerzo es mayor que la del Holter para detectar enfermedad coronaria y, por tanto, aquélla debe ser la técnica utilizada habitualmente, ya que, además, los criterios diagnósticos, pronósticos y las decisiones terapéuticas basándose en los resultados de una prueba de esfuerzo se hallan mejor establecidos. En algunos casos, sin embargo, como en la angina vasospástica, el ECG de Holter resulta más útil que la prueba de esfuerzo, ya que ésta puede ser negativa, mientras que el Hol-

ter permite registrar cambios del segmento ST (ascensos o descensos) que se pueden correlacionar con la clínica del enfermo. Con seguridad, en unos años la monitorización con Holter llegará a ser una práctica sistemática en el estudio de muchos pacientes con cardiopatía isquémica, pero son necesarios todavía ensayos prospectivos controlados que determinen las indicaciones precisas y eviten los estudios indiscriminados.

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Métodos cruentos de exploración cardíaca A. Serra Peñaranda y J. Brugada Terradellas

Cateterismo cardíaco y coronariografía* El cateterismo cardíaco permite registrar y analizar las presiones de las cavidades cardíacas y de los grandes vasos, el gasto cardíaco, la anatomía de las arterias coronarias, del corazón y de los grandes vasos y el funcionalismo ventricular. Para adquirir estos datos es necesario introducir catéteres especiales en los sistemas arterial y venoso así como en las cavidades cardíacas empleando un equipo complejo en el laboratorio de hemodinámica.

Indicaciones y técnica del cateterismo cardíaco El cateterismo cardíaco se indica para confirmar la sospecha diagnóstica de una enfermedad cardíaca de cualquier índole, especialmente en la cardiopatía isquémica. Cuando ya se dispone del diagnóstico de la enfermedad (p. ej., angina de pecho, valvulopatía, miocardiopatía), se indica para determinar la extensión o la gravedad de dicha enfermedad y para establecer un pronóstico. La introducción de los catéteres en el sistema arterial o venoso se realiza por punción percutánea de los vasos femorales, previa anestesia local. Cuando existe una obstrucción grave de las arterias de las extremidades inferiores, se emplea como vía de entrada la arteria humeral mediante punción percutánea o arteriotomía. Desde la puerta de entrada, se hace avanzar los catéteres hasta el corazón, siendo posible entonces el registro de presiones, la obtención de muestras de sangre y la inyección de material de contraste para opacificar las estructuras que se han de estudiar (angiogra*A. Serra Peñaranda

fía). El cateterismo cardíaco abarca una serie de exploraciones que combinan distintas técnicas según el problema específico que se desea valorar. La exploración más frecuente es la coronariografía selectiva combinada con la ventriculografía para analizar la anatomía de las arterias coronarias y el funcionalismo del ventrículo izquierdo en los pacientes con cardiopatía isquémica. En segundo lugar se emplea el cateterismo de las cavidades derechas e izquierdas combinado con la determinación del gasto cardíaco y la ventriculografía o la aortografía para el estudio de las enfermedades valvulares, los defectos congénitos y las miocardiopatías. Otras técnicas diagnósticas menos frecuentes incluyen el cateterismo transeptal, la biopsia endomiocárdica, el estudio del flujo coronario mediante Doppler o termodilución, la ecografía intravascular y la angioscopia coronaria.

Coronariografía selectiva y ventriculografía Su indicación fundamental es la cardiopatía isquémica. Para realizar una coronariografía es necesario introducir un catéter selectivamente en las arterias coronarias a través de una arteria periférica. La inyección manual de contraste yodado a través del catéter opacifica el árbol coronario y permite analizar las lesiones de las arterias coronarias. Existen diferentes tipos de catéteres con formas distintas para cada arteria coronaria. La complejidad de las lesiones ateromatosas y la abundancia de la red coronaria obliga a practicar proyecciones en distintos ángulos para evitar la superposición de los vasos y poder analizar de forma precisa la morfología de las lesiones (fig. 3.72). Las estenosis que disminuyen el diámetro del vaso en menos del 50% no se consideran obstructivas. A partir del 50% de reducción del diámetro, se produce un aumento de la resistencia al flujo coronario que se 471

CARDIOLOGÍA

A

B

C

D

Fig. 3.72. Coronariografía selectiva. A y B. Arteria coronaria izquierda en proyección oblicua anterior derecha a 30° (A) y oblicua anterior izquierda a 45° con 25° de inclinación craneal (B) que permite detectar lesiones significativas en el segmento medio de la arteria descendente anterior. C y D. Arteria coronaria derecha en proyección oblicua anterior izquierda a 45° (C) y oblicua anterior derecha a 30° (D). No se observan estenosis.

agrava con el ejercicio. Por encima del 70% se considera que el grado de estenosis y su repercusión en el flujo coronario son intensos. Al término de la coronariografía se practica la ventriculografía avanzando un catéter especial en el interior del ventrículo izquierdo. A través del catéter se inyecta contraste yodado a presión mediante una bomba inyectora que opacifica la cavidad ventricular a lo largo de varios ciclos cardíacos. El análisis del perfil de la cavidad ventricular izquierda en la telediástole y en la telesístole de un mismo ciclo cardíaco permite calcular la fracción de eyección (volumen telediastólico-volumen telesistólico/volumen telediastólico), que constituye uno de los parámetros más importantes para estimar la función ventricular. En condiciones normales, la fracción de eyección del ventrículo izquierdo es superior al 50%. Además de la contractilidad global, es posible estudiar la contractilidad segmentaria o regional, lo que permite un estudio más preciso de la función ventricular (fig. 3.73). Los datos obtenidos con la coronariografía y la ventriculografía, junto a la clínica del paciente, permiten precisar la extensión, la gravedad y la repercusión de la enfermedad coronaria, estratificar el riesgo de los pacientes y adoptar la decisión 472

terapéutica, ya sea cirugía, angioplastia o tratamiento médico.

Cateterismo derecho e izquierdo El cateterismo derecho e izquierdo se realiza a partir de una arteria y una vena periférica, generalmente las femorales. Esta técnica combina el registro de presión y la angiografía de las cavidades cardíacas y de los grandes vasos, el gasto cardíaco y el análisis oximétrico para el diagnóstico de distintas afecciones cardíacas como enfermedades valvulares, miocardiopatías, comunicaciones intracardíacas y cardiopatías congénitas. Los datos que se deben analizar durante este procedimiento son los siguientes:

Registro de las curvas de presión La medición de presiones se realiza mediante catéteres llenos de suero salino conectados a transductores de presión. El transductor transforma la energía mecánica de la onda de presión en una señal eléctrica que se representa gráficamente en un osciloscopio y se registra en papel milimetrado. Existen tres tipos de curvas de presión con morfología com-

120

5 4 3

90

Llenado ventricular lento

Presión (mmHg)

Relajación isovolumétrica Llenado ventricular rápido

B

A

Sístole auricular

2

(Diastasis)

1

Eyección

Contracción isovolumétrica

MÉTODOS CRUENTOS DE EXPLORACIÓN CARDÍACA

Cierre válvula aórtica

Apertura válvula aórtica

Ao C

D

60

VI

a

Fig. 3.73. Análisis de la contractilidad segmentaria en la ventriculografía izquierda en proyección oblicua anterior derecha a 30°. En línea continua se dibuja el perfil diastólico y, en línea discontinua, el perfil sistólico del ventrículo izquierdo. En números se representan los segmentos ventriculares. 1: anterobasal; 2: anterolateral; 3: apical; 4: diafragmático; 5: posterobasal. A. Contracción normal de todos los segmentos del ventrículo izquierdo. B, C y D. Hipocinesia (disminución de la contractilidad), acinesia (ausencia de contractilidad) y discinesia (abombamiento paradójico en sístole), respectivamente, del segmento anterolateral.

pletamente distinta (fig. 3.74), cuyos valores normales se expresan en la tabla 3.25. Curva de presión auricular o venosa. Se registra en las aurículas, en las venas cava y en la arteria pulmonar con el catéter enclavado (presión capilar pulmonar). El perfil de estas curvas de presión muestra dos ondas positivas (a y v) y dos ondas negativas o colapsos (x e y). La onda a se produce con la contracción auricular al final de la diástole; le sigue el colapso x (colapso sistólico) que refleja la relajación auricular y se ve interrumpido por la onda c, provocada por el cierre de la válvula tricúspide. Al colapso x le sigue la onda v, producida por el retorno venoso que llena la aurícula durante la sístole ventricular. Al principio de la diástole, se abren las válvulas auriculoventriculares (AV) y la sangre pasa al ventrículo disminuyendo la presión en la aurícula, lo que produce el colapso diastólico y. La contracción de la aurícula en la última parte de la diástole genera una nueva onda a. En este tipo de presiones se analiza la morfología de las ondas y se mide el pico de las ondas positivas (a y v) y el promedio o presión media de las ondas de varios ciclos. La presión media de la aurícula izquierda es generalmente mayor que la de la aurícula derecha. La onda v es más alta que la onda a en la aurícula izquierda, mientras que en la aurícula derecha sucede lo contrario. Curva de presión ventricular. Se registra en ambos ventrículos. Al inicio de la diástole, la curva de presión ventricular muestra un colapso (coincidente con el colapso y de la presión auricular) en cuyo nadir se mide la presión protodiastólica del ventrículo. Durante la diástole se produce el llenado de los ventrículos, y la curva de presión es ascendente, terminando con una onda a positiva, superponible a la onda a de la presión auricular. El final de la onda a es el punto en el que se mide la presión telediastólica del ventrículo y coincide con el pico de la onda R del ECG. Al inicio de la sístole, con las válvulas aún cerradas, la presión ventricular aumenta rápidamente (fase de contracción isovolumétrica) hasta que excede la presión arterial y se abren las válvulas semilunares (pulmonar y aórtica) al inicio de la fase de eyección. En esta fase, la presión ventricular sigue aumentando

Apertura válvula mitral

Cierre válvula mitral

30

AI

v

c x

0

y Diástole

Sístole

R

Diástole T

P ECG Q

S

Fig. 3.74. Ciclo cardíaco. La gráfica muestra las curvas de presión del ventrículo izquierdo (VI), de la aorta ascendente (Ao) y de la aurícula izquierda (AI). Las líneas verticales dividen las distintas fases de los períodos sistólico y diastólico del ciclo cardíaco expresados en la parte superior de la gráfica. Las ondas a, c y v y los descensos x e y corresponden al pulso venoso.

hasta alcanzar su máximo, punto en el que se mide la presión sistólica máxima o presión pico. A partir de este punto, la presión desciende rápidamente produciéndose el cierre de las válvulas semilunares y la fase de relajación isovolumétrica. En el trazado de la curva de presión ventricular se analizan, además de su morfología, los valores de la presión sistólica máxima o pico y de la presión protodiastólica y telediastólica. En condiciones normales, tanto la presión media de la aurícula izquierda como la de la presión pulmonar en-

TABLA 3.25. Parámetros hemodinámicos normales Presiones intracardíacas y de los grandes vasos (mmHg) Onda a Onda v Media Sistólica Telediastólica Aurícula derecha Ventrículo derecho Arteria pulmonar Capilar pulmonar Aurícula izquierda Ventrículo izquierdo Arteria aorta

2-8

2-8

0-6

7-20 4-15

5-20-

2-12

4-15

5-20

2-12

15-30

0-8

16-32

4-12

100-160 70-105 100-160

2-12 60-90

Gasto cardíaco y parámetros relacionados Gasto cardíaco 4-7 L/min Índice cardíaco 2,5-3,7 L/min/m2 Índice volumen latido 30-60 mL/lat/m2 Resistencias vasculares Resistencia pulmonar total (RPT) 60-250 dinas × seg × cm–5 Resistencia vascular sistémica (RVS) 750-1.500 dinas × seg × cm–5 Relación RPT/RVS 0,05-0,25

473

CARDIOLOGÍA

A

B

mmHg 200

mmHg 100 VI

VI Gradiente aórtico Ao

Gradiente mitral AI

0

0

clavada coinciden con la presión telediastólica del ventrículo izquierdo. Curva de presión arterial. Se obtiene en las arterias sistémicas y en las pulmonares. Al inicio de la fase de eyección, la presión arterial aumenta rápidamente y sigue un trazado idéntico a la del ventrículo, alcanzando un punto máximo en el que se mide la presión arterial sistólica. A partir de este punto se produce un descenso rápido hasta el cierre de la válvula en el nadir de la incisura dícrota, tras la cual se produce la onda dícrota por el rebote de la sangre de la arteria contra la válvula cerrada al final de la fase de eyección. La presión arterial diastólica se mide en el punto más bajo de la curva, justo antes de la apertura de las válvulas. Cuando las válvulas semilunares y las válvulas AV están abiertas en sus respectivos ciclos, la presión entre la cámara proximal y la cámara distal a las válvulas es idéntica. En la estenosis de las válvulas aórtica o pulmonar la presión de la cámara proximal (ventrículo) durante la sístole es mayor que la registrada en la cámara distal (arteria). Además, la curva de presión de la arteria aumenta más lentamente y su punto máximo está retrasado con respecto a la curva normal. Cuando existe una estenosis en las válvulas AV, la presión en la aurícula es superior a la del ventrículo durante la diástole. Esta diferencia de presión entre la cámara proximal y la distal causada por las estenosis valvulares se denomina gradiente (fig. 3.75).

Gasto cardíaco El gasto cardíaco se define como la cantidad total de sangre expelida por el corazón en la unidad de tiempo y se expresa en litros por minuto (L/min). El índice cardíaco es el gasto cardíaco referido a la superficie corporal y se expresa en L/min/m2. El volumen latido o volumen de eyección (mL/lat) es el volumen de sangre expelido por el corazón en cada latido, y el índice volumen latido (mL/lat/m2), su relación con la superficie corporal. Los valores normales de estos parámetros se expresan en la tabla 3.25. Los métodos empleados para el cálculo del gasto cardíaco se basan en el principio de Fick, según el cual, la cantidad de una sustancia extraída o liberada por un órgano situado en el torrente circulatorio es el producto del flujo sanguíneo en dicho órgano por la diferencia entre las concentraciones de esa sustancia en la circulación de entrada (arterial) y la de salida (venosa). El método directo de Fick y la termodilución son las dos técnicas que han tenido una mayor difusión por su sencillez e inocuidad. Método directo de Fick. En este método, la sustancia o indicador es el oxígeno, y el gasto cardíaco se calcula a partir de la ecuación: Gasto cardíaco (L/min) = 474

Consumo de O2 (mL/min) Diferencia AV O2 (vol%) × 10 (mL/L)

Fig. 3.75. A. Registro simultáneo de las presiones del ventrículo izquierdo (VI) y de la aorta (Ao) en un caso de estenosis aórtica. En sístole, la presión del VI es superior a la de la Ao, determinando la aparición de un gradiente de presión entre ambos (zona sombreada). B. Registro simultáneo de las presiones del VI y de la aurícula izquierda (AI) en un caso de estenosis mitral reumática. Nótese el gradiente de presión (sombreado) en diástole entre ambas cavidades cardíacas.

El consumo de O2 se determina a partir del contenido de O2 del aire ambiente que inspira el paciente y del aire espirado recogido a través de una boquilla en un recipiente (saco de Douglas o espirómetro de Tissot). Conociendo el volumen de aire espirado en un minuto y la diferencia entre el contenido de O2 (en vol%) entre el aire ambiente y el espirado, se calcula el consumo de O2. La diferencia arteriovenosa de O2 del circuito pulmonar se obtiene restando del contenido de O2 de la sangre arterial el de la arteria pulmonar. En ausencia de comunicaciones intracardíacas, el gasto del circuito pulmonar es idéntico al del sistémico. Recientemente, se ha desarrollado un método automatizado para el cálculo del consumo de O2, menos engorroso que el método directo de Fick y de aceptable fiabilidad: el método polarográfico (metabolic rate meter). Con este método, una campana de plexiglás cubre la cabeza del paciente y recoge el aire espirado que es conducido al aparato de medición para el cálculo automático del consumo de O2. Método de dilución de colorantes. Este método sigue el principio de Fick, pero, en lugar del O2, se emplea la dilución colorimétrica de una sustancia introducida entre dos puntos de la circulación. Se inyecta el colorante (p. ej., verde de indocianina) en la arteria pulmonar y se obtiene una muestra de sangre para análisis de una arteria periférica mediante una bomba que la extrae a velocidad continua y la hace pasar por un colorímetro. Para calcular el gasto se emplea la fórmula de Hamilton: Gasto cardíaco (L/min) =

60 seg × l C×K

donde I es la cantidad de colorante inyectada en miligramos; C la suma de sus concentraciones en la arteria periférica durante cada segundo a lo largo de un minuto, y K el factor de calibración obtenido mezclando la sangre del paciente con distintas concentraciones de colorante. Las regurgitaciones valvulares y los cortocircuitos intracardíacos producen recirculaciones del colorante que determinan artefactos en la curva de dilución, por lo que este método no resulta válido en tales circunstancias. Método de la termodilución. Su principio es análogo al de la dilución de colorantes. En este caso, se inyecta suero frío en la luz proximal de un catéter de Swan-Ganz (aurícula derecha) y se registran los cambios térmicos mediante un sensor de temperatura situado en el extremo distal del catéter (arteria pulmonar). La fórmula para el cálculo del gasto cardíaco es similar a la empleada en la dilución de colorantes. En esta técnica se emplea un ordenador que ofrece el cálculo del gasto cardíaco en escasos segundos. Dada la fugacidad de los cambios térmicos, las determinaciones pueden re-

MÉTODOS CRUENTOS DE EXPLORACIÓN CARDÍACA

petirse tantas veces como sea necesario. Este método tiene las mismas restricciones que la dilución de colorantes.

Área valvular =

Flujo valvular (mL/seg) C × √gradiente

Análisis oximétrico El estudio de la saturación o del contenido de O2 en muestras de sangre de las diversas cavidades cardíacas y grandes vasos permite detectar y cuantificar las comunicaciones intracardíacas, indicación principal de esta técnica. En estado de reposo, el contenido de O2 de la sangre arterial es de 19 vol% y el de la sangre venosa de 15 vol%. Las muestras de sangre arterial se obtienen de la arteria aorta o del ventrículo izquierdo, y las venosas de las venas cava, la aurícula y el ventrículo derechos y la arteria pulmonar. Cuando existe una comunicación izquierda-derecha, la sangre del circuito arterial pasa al venoso y se produce un aumento del contenido de O2 en este último a partir del lugar de la comunicación. Se diagnostica una comunicación interauricular cuando el contenido de O2 de la sangre de la aurícula y el ventrículo derechos o de la arteria pulmonar es igual o superior en 2 vol% al contenido de O2 de las venas cava. En la comunicación interventricular basta que el salto oximétrico entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho o la arteria pulmonar sea superior a 1 vol% para su diagnóstico. La magnitud de la comunicación se cuantifica a través de la fórmula . del gasto cardíaco, relacionando el gasto pulmonar (Q p) con el gasto . sistémico (Q s): . Qp = . Qs =

Consumo de O2 (mL/min) Vol % O2 arterial – vol % O2 AP Consumo de O2 (mL/min)

Vol % O2 arterial – vol % O2 SVM

donde AP: arteria pulmonar, y SVM: sangre venosa mixta (3 veces vol% O2 de vena cava superior + 1 vez vol% O2 de vena cava inferior/4). . . La relación Q p/Q s es igual a 1 en condiciones normales. Se considera que una comunicación izquierda-derecha es . . moderada cuando la relación Q p/Q s es superior a 1,5, y grave cuando es mayor a 2, constituyendo en este último caso una indicación de cierre quirúrgico de la comunicación.

Resistencias vasculares La resistencia que ofrece una circulación determinada depende del flujo que pasa a su través y de la diferencia o caída de presión entre la entrada y la salida de esta circulación. Las fórmulas para el cálculo de las resistencias vasculares son: Resistencia pulmonar total =

Resistencia sistémica =

AP – AI GC

AO – AD GC

donde AP, AI, AO y AD son las presiones medias de la arteria pulmonar, de la aurícula izquierda (o del capilar pulmonar), de la aorta y de la aurícula derecha, respectivamente, y GC el gasto cardíaco. La determinación de las resistencias pulmonares, en especial la relación resistencia pulmonar/resistencia sistémica, es útil para valorar el riesgo de la cirugía cardíaca y la operabilidad de las comunicaciones intracardíacas. En la tabla 3.25 se exponen los valores normales de las resistencias vasculares.

Cálculo de las áreas valvulares El área de las válvulas cardíacas estenóticas se calcula a partir del gradiente de presión y del gasto cardíaco mediante la fórmula de Gorlin y Gorlin:

La constante empírica C tiene un valor de 44,3 para la válvula aórtica y de 37,7 para la mitral. El flujo (en mL/seg) que pasa a través de la válvula estenótica se calcula a partir de los parámetros siguientes: Flujo (mL/seg) =

Gasto cardíaco (mL/min) PLD (seg/min) o PES (seg/min)

El período de llenado diastólico (PLD) expresa el tiempo durante el cual permanece abierta la válvula mitral (fase de llenado ventricular) en un minuto. El período de eyección sistólico (PES) es el tiempo que permanece abierta la válvula aórtica durante un minuto. Ambos se obtienen a partir de las curvas de presión simultáneas del ventrículo izquierdo y de la aurícula izquierda o de la arteria aorta, respectivamente. La estenosis mitral se considera crítica o grave cuando el área valvular es inferior a 1 cm2, y leve cuando es superior a 1,5 cm2, siendo moderadas las formas intermedias. La estenosis aórtica se considera crítica cuando el área valvular es inferior a 0,7 cm2 en un paciente de tamaño medio, lo que equivale a un índice valvular de 0,4 cm2/m2. La fórmula de Gorlin proporciona resultados erróneos cuando se asocia una regurgitación de grado moderado o grave a la estenosis valvular y en las situaciones de bajo gasto cardíaco.

Angiografía La inyección de contraste en el ventrículo o ventriculografía permite, además del estudio de la función ventricular, detectar la insuficiencia de las válvulas AV. El análisis del chorro de contraste que regurgita a la aurícula en sístole y su grado de opacificación sirven para cuantificar la magnitud de la insuficiencia. La ventriculografía izquierda está indicada en las enfermedades que afectan el ventrículo (miocardiopatías de cualquier etiología), en las valvulopatías y en las cardiopatías congénitas (p. ej., comunicación interventricular, estenosis subaórtica) y como parte sistemática del estudio de la cardiopatía isquémica. La aortografía permite detectar y cuantificar la insuficiencia aórtica y analizar la morfología de la válvula aórtica y de la aorta. Está indicada en el estudio de la valvulopatía aórtica, de las enfermedades de la aorta (aneurisma, disección) y en ciertas anomalías congénitas (coartación, conducto arterioso persistente, estenosis supravalvular). La angiografía de la arteria pulmonar tiene como principal indicación la tromboembolia pulmonar.

Otras técnicas El cateterismo transeptal se practica con una aguja metálica larga (Brockenbrough) que se introduce a través de un catéter por la vena femoral. La punción del tabique interauricular con la aguja posibilita el paso del catéter desde la aurícula derecha hasta la aurícula izquierda y el ventrículo a través de la válvula mitral. Esta técnica se emplea en el estudio de las valvulopatías cuando no es posible acceder al ventrículo izquierdo por vía retrógrada y en la valvuloplastia mitral percutánea para dilatar la válvula mitral estenótica. La biopsia endomiocárdica permite la obtención de pequeñas muestras de músculo cardíaco mediante un catéter con un bioptomo montado en su extremo distal. Se aplica en el estudio del rechazo al trasplante cardíaco y en el diagnóstico de las miocardiopatías. La introducción de un transductor de ultrasonidos miniaturizado y montado en el extremo de un catéter de 1,5 mm de diámetro en el interior de las arterias coronarias permite obtener la imagen ecográfica de sus paredes. La angioscopia, mediante la introducción de fibras ópticas en el interior de las arterias coronarias, permite analizar la morfología y el color de la superficie interna de las arterias coronarias. Ambas técnicas 475

CARDIOLOGÍA

son de reciente introducción y sus campos de aplicación se encuentran en fase de investigación clínica en la actualidad.

Bibliografía especial ÁNGEL J, ANÍVARRO I. Cateterismo cardíaco. En: SOLER J, BAYÉS A (eds). Cardiología. Barcelona, Ediciones Doyma, 1986. GROSSMAN W (ed). Cateterización y angiografía cardíaca. Filadelfia, Lea and Febiger, 1985. SERRA A. Cateterismo cardíaco. En: BETRIU A, SERRA A (eds). Tratado de cardiología. Serie licenciatura aula clínica. Barcelona, Salvat, 1989. SERRA A, BETRIU A. Angioscopia coronaria percutánea. Rev Esp Cardiol 1993; 46 (supl 3): 78-84. YANG SS, BENTIVOGLIO LG, MORANHAO V, GOLDBERG H (eds). From cardiac catheterization data to hemodynamic parameters. Filadelfia, FA Davis, 1978.

Estudios electrofisiológicos* El estudio electrofisiológico es un procedimiento invasivo destinado a estudiar los trastornos del ritmo cardíaco. El procedimiento se realiza bajo sedación ligera y anestesia local. Mediante control radioscópico se introducen uno o varios catéteres multipolares por vía arterial y/o venosa que servirán para registrar los potenciales eléctricos intracavitarios auriculares, ventriculares, en la zona del haz de His y sus ramas (fig. 3.76) y para estimular eléctricamente las distintas cavidades cardíacas. Los estudios se realizan con un objetivo diagnóstico, a fin de obtener información sobre el tipo de arritmia y sus mecanismos electrofisiológicos, y con un objetivo terapéutico, mediante la interrupción de la arritmia con estimulación eléctrica, la evaluación de los efectos de distintos tratamientos farmacológicos y/o eléctricos sobre la arritmia y, más recientemente, mediante la ablación por radio-frecuencia de tejido miocárdico que interviene en la perpetuación de la arritmia.

Fig. 3.76. Derivación DII del ECG de superficie y registro intracavitario de la zona del nódulo auriculoventricular (His) obtenidos en 4 pacientes distintos. A. Conducción AV normal con un intervalo AH de 100 mseg y un intervalo HV de 40 mseg. B. Bloqueo suprahisiano de primer grado (intervalo AH de 210 mseg) y bloqueo infrahisiano de primer grado (intervalo HV de 65 mseg). C. Bloqueo de conducción intrahisiano. Existe un desdoblamiento de la actividad del haz de His. D. Bloqueo de conducción infrahisiano de primer grado. El intervalo HV mide 70 mseg y el intervalo AH es normal.

Indicaciones de los estudios electrofisiológicos diagnósticos Bloqueo auriculoventricular En pacientes con bloqueo auriculoventricular (AV) el estudio electrofisiológico está indicado en los casos en los que el ECG de superficie no permite determinar con exactitud el lugar del bloqueo. El estudio indica si el bloqueo se sitúa en la zona del nódulo AV (bloqueo suprahisiano), en el tronco del haz de His (bloqueo intrahisiano) o por debajo de dicho haz (bloqueo infrahisiano) (fig. 3.77). Esta división no es sólo anatómica sino que determina en gran medida el curso clínico del bloqueo y la necesidad o no de implantar un marcapasos definitivo. Los pacientes con bloqueo intrahisiano e infrahisiano presentan en la evolución clínica una mayor tendencia al bloqueo AV completo que los pacientes con bloqueo suprahisiano y requerirán, en general, la implantación de marcapasos definitivo para prevenir la aparición de episodios de bradicardia o asístole.

Anomalías de la conducción intraventricular En estos casos el estudio electrofisiológico proporciona información sobre el estado de la conducción infrahisiana a partir de la duración del intervalo HV (His-ventrículo). Los pacientes con anomalía de la conducción intraventricular e intervalo HV prolongado (> 55 mseg), tienen mayor progresión hacia el bloqueo trifascicular (equivalente del bloqueo AV completo). Cuanto mayor es la duración del intervalo HV de base, mayor es la posibilidad de progresión hacia el bloqueo trifascicular. En casos dudosos se utilizan fármacos, como la ajmalina o la procainamida, para poner en evidencia anomalías latentes.

*J. Brugada Terradellas

476

Fig. 3.77. Derivaciones DI, DII, DIII, V1 y V6 del ECG de superficie. La estimulación eléctrica programada ventricular (flechas) desencadena una taquicardia ventricular sostenida y monomórfica en un paciente con antecedentes de infarto de miocardio antiguo y episodios sincopales de repetición que nunca se habían podido demostrar. Al inducir la arritmia el paciente sufrió una pérdida de conocimiento similar a las que presentaba clínicamente. El estudio electrofisiológico demostró así el origen de sus episodios sincopales.

Disfunción del nódulo sinusal La disfunción del nódulo sinusal es una de las causas de episodios presincopales o sincopales. La demostración de bradicardias sinusales extremas o de pausas sinusales durante los síntomas es prácticamente diagnóstica de disfunción sinusal sintomática y no requiere otras exploraciones. Sin embargo, dado el carácter paroxístico de los síntomas, es excepcional poder relacionar el episodio sincopal con un registro electrocardiográfico. Por ello, en pacientes en quienes se sospecha una disfunción del nódulo sinusal está indicada la realización de un estudio electrofisiológico

CATETERISMO TERAPÉUTICO: CARDIOLOGÍA INTERVENCIONISTA

para poner de manifiesto dicha anomalía. La técnica más ampliamente utilizada consiste en estimular durante 60 seg la aurícula con una frecuencia superior a la frecuencia de base. Al parar bruscamente la estimulación, el nódulo sinusal tarda cierto tiempo en recuperar su automatismo. El tiempo entre el último latido estimulado y el primer latido espontáneo recibe el nombre de tiempo de recuperación sinusal. Si a dicho período se le resta el ciclo de base, se obtiene el tiempo de recuperación sinusal corregido. En condiciones normales dicho intervalo es inferior a 525 mseg. En pacientes con disfunción del nódulo sinusal, este período está alargado. En estos casos es importante estudiar al mismo tiempo la conducción AV puesto que la disfunción sinusal se asocia con cierta frecuencia a anomalías de la conducción AV.

Taquicardias En pacientes con taquicardias, el estudio electrofisiológico está dirigido a reproducir la arritmia mediante la estimulación eléctrica programada. Esto permite diagnosticar el tipo de arritmia, estudiar las estructuras responsables de ésta, determinar la posibilidad de que aparezcan arritmias graves en la evolución clínica y obtener información sobre el mejor tratamiento posible. En general, los estudios electrofisiológicos están indicados en pacientes con episodios recurrentes y sintomáticos de taquicardia supraventricular o ventricular, especialmente si se acompañan de deterioro hemodinámico. Asimismo, están indicados siempre que existan dudas sobre el origen de la arritmia, en particular para diferenciar una taquicardia ventricular de una taquicardia supraventricular con aberrancia en la conducción. Por último, los estudios electrofisiológicos están indicados siempre que se considere una opción terapéutica no farmacológica (ablación por radiofre-

cuencia, sistemas antitaquicardia, desfibrilador implantable y cirugía).

Síncope de origen desconocido Los estudios electrofisiológicos deben considerarse en los pacientes con síncopes de repetición y en quienes no se puede identificar su causa a pesar de la historia clínica, el ECG, el registro ECG ambulatorio y el examen clínico cardiovascular y neurológico. El estudio está especialmente indicado si el paciente tiene alguna forma de cardiopatía estructural, puesto que la mortalidad al año en pacientes con síncope y cardiopatía de base es superior al 20%, mientras que es inferior al 5% en pacientes sin cardiopatía de base. En estos casos, el estudio pretende poner de manifiesto una de las tres causas arrítmicas de síncope (bloqueo AV paroxístico, enfermedad del nódulo sinusal o crisis de taquiarritmia) y, al mismo tiempo, reproducir la sintomatología del paciente.

Palpitaciones no demostradas En pacientes con crisis de palpitaciones no demostradas mediante ECG, el estudio electrofisiológico tiene como finalidad la inducción en el laboratorio de la arritmia clínica, es decir, de una arritmia que reproduzca los síntomas del paciente. Cuando se requieran protocolos de estimulación agresivos para inducir una arritmia, debe tenerse presente la posibilidad de inducción de arritmias no clínicas, por ejemplo fibrilación y aleteo auriculares, en caso de estimulación auricular, y fibrilación ventricular, en caso de estimulación ventricular. La inducción de taquicardia ventricular monomórfica o de taquicardias supraventriculares recíprocas tiene, en cambio, un gran valor diagnóstico puesto que raras veces aparecen en individuos exentos de estas arritmias clínicamente (fig. 3.77).

Cateterismo terapéutico: cardiología intervencionista A. Serra Peñaranda y J. Brugada Terradellas

Métodos de revascularización coronaria y valvuloplastia* La hemodinámica cardíaca ha experimentado un gran desarrollo en las últimas décadas, que ha permitido su empleo, además de con fines diagnósticos, con fines terapéuticos cada vez más importantes. Ello ha propiciado el nacimiento de la cardiología intervencionista o terapéutica del catéter, cuyas técnicas más significativas se describen en el presente capítulo.

Angioplastia coronaria Hasta hace unos años el tratamiento de la enfermedad coronaria quedaba confinado a la administración de fármacos antianginosos y a la cirugía de derivación (bypass) aortocoronaria. En 1977, ANDREAS GRUENTZIG introdujo la angioplastia coronaria, un nuevo método no quirúrgico de revascularización miocárdica que actúa directamente sobre la placa de ateroma. La angioplastia coronaria consiste en la dilatación de las estenosis coronarias mediante un catéter-balón. Este método es menos agresivo que la cirugía y se practica por vía percutánea femoral, previa anestesia local, al igual que el cateterismo diagnóstico. Para realizar la angioplastia se requiere introducir de forma selectiva un catéter de coronariografía de luz interna amplia en la arteria coronaria que se va a tratar. Por el interior de este catéter se avanza una guía metálica fina (0,3 mm de *A. Serra Peñaranda

diámetro) y radiopaca. Al alcanzar el extremo distal del catéter, se hace avanzar la guía en el interior de la arteria coronaria y se pasa a través de la estenosis, situando su punta lo más distal posible. Sobre esta guía se avanza el catéter de angioplastia coronaria que tiene en su extremo distal un balón con un marcador radiopaco en su centro que permite monitorizar su avance y posición mediante control radiológico. Una vez que el balón se sitúa al nivel de la estenosis coronaria, se expande con una solución de contraste yodado diluido, controlando la presión de insuflado mediante un manómetro. Se realizan insuflados sucesivos del balón con un aumento progresivo de la presión de distensión hasta que se consigue la dilatación eficaz de la estenosis coronaria (fig. 3.78). El resultado se considera satisfactorio (éxito) cuando el grado de estenosis residual que queda tras la angioplastia es inferior al 50% de reducción del diámetro del vaso. El mecanismo de acción de la angioplastia coronaria es multifactorial. Además de producir la compresión de la placa de ateroma y la dilatación de las paredes de la arteria, la expansión del balón provoca roturas y fracturas de la placa de ateroma que crean canales adicionales para el paso de la sangre, incrementando la luz interna de la arteria. El proceso posterior de cicatrización que se pone en marcha tras el barotrauma producido por el balón acaba remodelando estos cambios patológicos agudos. Las indicaciones y contraindicaciones de la angioplastia coronaria se resumen en la tabla 3.26. La angioplastia se emplea para tratar lesiones situadas en una o varias arterias coronarias, siempre que las características morfológicas de estas lesiones resulten adecuadas para esta técnica. Las lesiones se consideran ideales cuando son concéntricas, cortas (menos de 10 mm de longitud), están situadas en un seg477

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.78. Angioplastia coronaria. A. Estenosis del 90% en el segmento medio de la arteria coronaria derecha (flecha). B. Guía de angioplastia radiopaca cruzando la estenosis. La punta de la guía se coloca lo más distalmente posible dentro de la arteria. C. Catéter-balón de angioplastia expandido en el lugar de la estenosis. La posición del balón se controla merced al marcado radiopaco situado en su centro (flecha). D. Resultado angiográfico final en el que se observa prácticamente la desaparición de la estenosis coronaria.

mento recto de la arteria, no están calcificadas y no hay evidencia de trombo complicando la placa. A medida que la morfología de las lesiones tratadas mediante angioplastia se hace más compleja, disminuye la probabilidad de éxito y aumenta el riesgo de complicaciones. Cuando los casos se seleccionan de forma adecuada, la angioplastia coronaria proporciona un resultado satisfactorio en el 85-95% de los casos. Las complicaciones de la angioplastia son inherentes a su mecanismo de acción. La expansión del balón provoca en ocasiones una rotura excesiva de los componentes de la placa y de la pared arterial (disección) que puede obstruir el flujo coronario y abocar en la oclusión aguda de la arteria. Las consecuencias clínicas del cierre agudo de la arteria coronaria caracterizan las complicaciones mayores de la angioplastia, que son el infarto agudo de miocardio, la necesidad de cirugía de derivación aortocoronaria urgente y la muerte. La mortalidad de la angioplastia coronaria es inferior al 1%; la tasa de infarto agudo de miocardio no mortal se sitúa en el 2% y la necesidad de cirugía coronaria urgente en el 2-3%. 478

Aunque los resultados inmediatos de la angioplastia coronaria son excelentes, su efecto no se mantiene a largo plazo en todos los pacientes y, en algunos, vuelve a reproducirse una estenosis superior al 50% en el lugar de la angioplastia. Este fenómeno, que se ha denominado restenosis, es actualmente el principal inconveniente o “talón de Aquiles” de la angioplastia coronaria para el que todavía no se ha encontrado una solución definitiva. La restenosis es un fenómeno dependiente del tiempo que fundamentalmente se produce en los primeros 3 meses tras la angioplastia, aunque puede extenderse con una incidencia menor hasta los 6 meses. Desde el punto de vista angiográfico, el porcentaje de restenosis a los 6 meses afecta al 30% de los pacientes tratados. Sin embargo, desde el punto de vista clínico, la recidiva de los síntomas de angina en el seguimiento sólo se produce en el 1020% de los pacientes (restenosis clínica). La recidiva de los síntomas después de 6 meses desde la angioplastia no suele deberse a la restenosis sino a la progresión de la enfermedad coronaria en una localización distinta a la lesión tratada.

CATETERISMO TERAPÉUTICO: CARDIOLOGÍA INTERVENCIONISTA

TABLA 3.26. Indicaciones clínicas y contraindicaciones para la angioplastia coronaria Indicaciones. Pacientes con lesiones significativas (más del 70% estenosis) en una o varias arterias coronarias epicárdicas y que: 1. Tienen crisis de angina que no responden adecuadamente al tratamiento médico 2. Se hallan bajo tratamiento médico y presentan evidencia de isquemia miocárdica en las distintas pruebas no invasivas (prueba de esfuerzo, u otras) 3. Presentan episodios recurrentes de angina tras un infarto agudo de miocardio 4. Han sido reanimados de un episodio de paro cardíaco o taquicardia ventricular sostenida, en ausencia de infarto agudo de miocardio 5. Se les debe efectuar cirugía no cardíaca de alto riesgo y presentan angina o signos de isquemia Contraindicaciones Absolutas Lesión del tronco común de la coronaria izquierda Enfermedad grave y difusa Ateromatosis avanzada No disponibilidad de cirugía cardíaca en el centro hospitalario Relativas Estenosis coronarias inferiores al 50% Angina vasospástica Ausencia de signos de isquemia miocárdica

Nuevas técnicas de revascularización por vía percutánea Aunque la angioplastia coronaria permite tratar con éxito un amplio espectro de lesiones coronarias, la experiencia acumulada en estos años ha delimitado sus inconvenientes: una tasa de restenosis del 30% y una incidencia de complicaciones agudas del 5%. Además, cierto tipo de lesiones coronarias no resultan adecuadas para esta técnica. Con la intención de reducir o tratar las complicaciones de la angioplastia coronaria, disminuir la incidencia de restenosis y ampliar el espectro de lesiones abordables por vía percutánea, han aparecido a lo largo de los últimos 10 años distintas técnicas de revascularización percutánea, de las que describiremos las más importantes.

Aterectomía coronaria La aterectomía coronaria consiste en la escisión de la placa de ateroma de la arteria coronaria y su extracción fuera del organismo o bien la pulverización de la placa, en función del sistema que se emplee. Al igual que en la angioplastia coronaria, los catéteres de aterectomía se hacen avanzar en el interior de la arteria coronaria por vía percutánea a través de un catéter de luz amplia. Los catéteres se deslizan sobre una guía metálica fina que le sirve de raíl para alcanzar la lesión coronaria que se va a tratar. Existen tres sistemas distintos de aterectomía coronaria: la direccional, la de extracción y la rotacional. En comparación con la angioplastia con catéter-balón, ninguno de estos sistemas aporta ventajas sustanciales en la reducción de la tasa de restenosis. Sin embargo, por su particular diseño y mecanismo de acción, estas técnicas permiten el tratamiento de lesiones que no resultan adecuadas para la angioplastia coronaria. La aterectomía direccional se practica con el catéter de Simpson (fig. 3.79). Este catéter tiene en su extremo distal una cápsula metálica provista de una ventana y una cuchilla giratoria que avanza en el interior de la cápsula y corta la placa de ateroma. La ventana del aterótomo se sitúa frente a la placa de ateroma y es comprimida contra ella merced al insuflado de un balón situado en el lado opuesto a la ventana. El avance de la cuchilla rotatoria a través de la ventana produce el corte de la placa de ateroma, que es depositada en el extremo distal de la cápsula metálica. La rotación del catéter permite cambiar la orientación de la ventana del aterótomo y así practicar cortes selectivos de la placa en la dirección deseada, lo que da origen a su nombre de aterecto-

Fig. 3.79. A. Aterectomía direccional. Extremo distal del catéter de Simpson. B. Aterectomía de extracción. Extremo distal del catéter de extracción intraluminal.

mía direccional. La indicación principal de esta técnica la constituyen las lesiones coronarias que tienen una gran excentricidad y están localizadas en los segmentos proximales de los grandes troncos coronarios. La aterectomía de extracción se practica con el catéter de extracción intraluminal (fig. 3.79). Este catéter es un tubo hueco en cuyo extremo distal se halla un cabezal metálico que incorpora dos cuchillas en forma de cono. El catéter y las cuchillas de su extremo distal giran a 750 rpm produciendo el corte de la placa cuando se avanza el catéter a través de la lesión coronaria. Un sistema de vacío acoplado al extremo proximal del catéter permite la succión y extracción fuera del organismo de las partículas producidas durante el corte de la placa. Gracias a la capacidad de succión del material de la placa, la indicación principal de este sistema de aterectomía la constituyen las lesiones coronarias con trombo y las lesiones situadas en los injertos de vena safena de más de 5 años de antigüedad. En este tipo de lesiones la angioplastia coronaria está gravada con un alto índice de complicaciones inmediatas. La aterectomía rotacional se practica con un catéter denominado Rotablator. El extremo distal de este catéter presenta una pequeña oliva metálica de forma elíptica con un diámetro que oscila entre 1 y 2,75 mm. La oliva metálica está recubierta por fragmentos microscópicos de diamante embebidos en el metal, que constituyen una superficie abrasiva. El catéter está conectado a una turbina de aire comprimido que proporciona la energía para hacer rotar el catéter y la oliva abrasiva hasta 200.000 rpm. El contacto con la superficie abrasiva de la oliva metálica girando a alta velocidad contra la placa de ateroma produce la pulverización de sus componentes, creando micropartículas que son arrastradas por la corriente sanguínea. Esta técnica resulta eficaz en el 479

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.80. A. Prótesis intravascular metálica de Palmaz-Schatz montada sobre el balón de angioplastia que la expande. B. Disección coronaria grave en el segmento proximal de la arteria descendente anterior (flechas) tras una angioplastia con catéter-balón. C. Implantación de la prótesis que se expande sobre un balón de angioplastia en el lugar de la disección. Esta estructura metálica es escasamente radiopaca. D. Resultado tras la implantación de la prótesis que ha producido el sellado de la disección y la resolución de la estenosis subyacente.

tratamiento de las placas de ateroma densamente fibróticas y calcificadas, situación en la que los otros sistemas de aterectomía y la angioplastia coronaria tienen un alto índice de fracasos. La aterectomía rotacional es una técnica reciente y se dispone de pocos datos sobre su incidencia en la restenosis. Por su mecanismo de acción, la aterectomía rotacional está especialmente indicada en las lesiones coronarias calcificadas o en aquellas que no se dilatan adecuadamente con el catéter-balón debido a su extrema dureza.

Prótesis coronaria (stent) Es una estructura metálica fenestrada de forma cilíndrica que, una vez expandida, no puede volver a colapsarse. La prótesis coronaria de la que se dispone de una mayor experiencia en la actualidad es la de Palmaz-Schatz (fig. 3.80). Esta prótesis está fabricada en acero inoxidable, tiene 15 mm de longitud y un diámetro de 1,5 mm que puede expandirse hasta un máximo de 5 mm. La prótesis se monta sobre un balón de angioplastia y se hace avanzar en el interior de la arteria coronaria hasta situarlo al nivel de la lesión que se desea tratar, como se efectúa en la técnica de la angioplastia coro480

naria. La expansión del balón de angioplastia despliega la prótesis en el interior de la coronaria. Una vez que la prótesis metálica es estirada más allá de su límite elástico por el balón, no puede retroceder y permanece contra la pared de la arteria, al igual que las traviesas de una mina sujetan sus paredes para evitar el desplome. Una vez desplegada la prótesis se desincha y se retira el balón de angioplastia, dejándola expandida en el interior de la arteria. A las 4-8 semanas de su implantación, la superficie de la prótesis se recubre de un neoendotelio y queda incluida en el espesor de la pared arterial. El resultado angiográfico que se obtiene con la prótesis es superior al de la angioplastia coronaria pues la estenosis residual que queda tras su implantación es casi nula. Sin embargo, la superficie metálica de la prótesis es trombogénica, por lo que resulta imperativo realizar un tratamiento anticoagulante durante 6-8 semanas hasta que se produce la endotelización de la superficie. En el momento actual las indicaciones principales de la prótesis son: a) tratamiento de las complicaciones agudas de la angioplastia; b) tratamiento de las lesiones de los injertos de vena safena, y c) prevención de las restenosis. Uno de los

CATETERISMO TERAPÉUTICO: CARDIOLOGÍA INTERVENCIONISTA

riesgos de la angioplastia coronaria con catéter-balón es la rotura o disección grave de las estructuras de la pared arterial, que puede disminuir el flujo coronario o producir la oclusión aguda de la arteria. En esta situación crítica, el despliegue de la prótesis al nivel de la lesión comprime los fragmentos de material disecados contra la pared de la arteria. El sellado de la disección producido por la prótesis restablece el flujo coronario, a la vez que completa el tratamiento de la lesión dejando un canal amplio (fig. 3.80). Así, la colocación de esta estructura intracoronaria permite reducir de forma espectacular la mortalidad y la tasa de infarto de miocardio y de cirugía de derivación aortocoronaria que impone el cierre agudo de la arteria coronaria durante la angioplastia. Las lesiones de los injertos de vena safena cuya antigüedad es superior a los 5 años están constituidos por un material ateromatoso muy friable. En este tipo de lesiones, la angioplastia coronaria está gravada con un alto riesgo de embolización distal por material de la placa y una alta tasa de restenosis. La expansión de la prótesis en la lesión del injerto contiene este material friable contra la pared y reduce la posibilidad de fragmentación y embolización distal. En los injertos de vena safena, la tasa de restenosis observada con esta técnica es del 20%, mientras que con la angioplastia convencional supera el 50%. En el tratamiento de las lesiones de las arterias coronarias nativas, la prótesis de Palmaz-Schatz se ha mostrado eficaz en reducir de forma significativa la tasa de restenosis de la angioplastia coronaria. Sin embargo, este beneficio queda oscurecido por el mayor coste de esta técnica, la mayor duración en el tiempo de hospitalización de los pacientes y el riesgo de la anticoagulación. Su indicación en la prevención de la restenosis permanece por este motivo bajo investigación clínica en la actualidad.

Angioplastia coronaria con láser La aplicación de la energía láser (light amplification by stimulated emission of radiation) en el tratamiento de la enfermedad coronaria actúa produciendo la vaporización de la placa de ateroma. La transmisión de la luz desde la fuente de láser hasta el interior de la coronaria se realiza mediante un catéter que contiene múltiples fibras ópticas flexibles. Al igual que la angioplastia coronaria, el catéter avanza en el interior de la arteria coronaria, siguiendo el recorrido de una guía metálica fina que le sirve de raíl. Aunque se han diseñado y ensayado distintos sistemas de láser, no se ha demostrado que esta técnica sea superior a la angioplastia coronaria con catéter-balón. Las indicaciones de la angioplastia mediante láser no están aún claramente delimitadas, aunque su posible campo de aplicación sería el tratamiento de las placas de ateroma de extrema dureza, que no responden a la angioplastia convencional con catéter-balón, y las lesiones ostiales en las que el alto contenido en fibras elásticas produce con frecuencia el fracaso de la angioplastia por retroceso elástico de los elementos de la pared arterial tras el insuflado del balón.

Valvuloplastia mitral y pulmonar La comisurotomía y el recambio valvular quirúrgicos han sido tradicionalmente los únicos métodos terapéuticos en el tratamiento de las estenosis valvulares. Sin embargo, el desarrollo de las técnicas de dilatación de las válvulas estenóticas por vía percutánea mediante catéter-balón o valvuloplastia ha modificado las perspectivas terapéuticas en este campo. La estenosis mitral, de etiología generalmente reumática, se caracteriza por la fusión de las comisuras que produce un estrechamiento del orificio mitral. Para acceder a la válvula mitral por vía percutánea es preceptivo practicar un cateterismo transeptal, que permite el paso de un catéter-balón desde la vena femoral hasta la válvula estenótica a través del tabique interauricular. El insuflado manual del balón produce la separación de las comisuras fusionadas, incrementando el área del orificio mitral a valores cercanos a los 2 cm2 (fig. 3.81). Los candidatos ideales para la valvuloplastia mitral son pa-

Fig. 3.81. A. Valvuloplastia mitral con doble balón. En la imagen central, los dos balones de valvuloplastia se hallan expandidos a través de la válvula mitral. Nótese la muesca que produce la estenosis de la válvula en el perfil de los balones. A la derecha, las comisuras fusionadas se han abierto, desapareciendo la muesca causada por la estenosis. B. Registro de presión simultánea del ventrículo izquierdo (VI) y la aurícula izquierda (AI). A la izquierda, registro antes de la valvuloplastia. Tras la valvuloplastia, se observa en el registro de la derecha una disminución marcada del gradiente diastólico mitral al abrirse las comisuras fusionadas, produciéndose un incremento en el área mitral de 0,5 a 2 cm2.

cientes con estenosis mitral pura o asociada a un grado mínimo de regurgitación cuya válvula es todavía flexible y no está calcificada. En estos pacientes, la valvuloplastia proporciona un excelente resultado en el 90% de los casos, con escasa o nula morbimortalidad y una corta estancia hospitalaria (48 h). Los resultados inmediatos y a medio-largo plazo de la valvuloplastia mitral percutánea son superponibles a los obtenidos con la comisurotomía quirúrgica. En la estenosis de la válvula pulmonar, de etiología congénita, el tratamiento de elección es la valvuloplastia con catéter-balón que se introduce por la vena femoral. El insuflado manual del balón produce la separación de las comisuras o el rasgado de las cúspides de la válvula pulmonar, lo que reduce el gradiente sistólico de forma significativa. La valvuloplastia pulmonar proporciona un elevado porcentaje de éxitos, con un escaso riesgo para el paciente. En la estenosis aórtica, cuya etiología más frecuente hoy en día es la degenerativa, con engrosamiento y calcificación de las cúspides de la válvula, sin fusión de las comisuras, la valvuloplastia no aporta resultados satisfactorios y está gravada con un alto riesgo de complicaciones.

Bibliografía especial BONAN R, SERRA A, LEFÈVRE T. Follow-up studies: The effect of ballon mitral valvuloplasty on symptoms, outcome, and hemodynamics. En: BASHORE TM, DAVIDSON CJ (eds). Percutaneous ballon valvulo-

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CARDIOLOGÍA

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Ablación por radiofrecuencia* Los estudios electrofisiológicos han proporcionado un conocimiento profundo de los mecanismos de las distintas arritmias cardíacas. A partir de este conocimiento se ha desarrollado en los últimos años una nueva forma de tratamiento curativa denominada ablación por radiofrecuencia mediante catéter. La técnica consiste en provocar una necrosis tisular que afecte puntos críticos en la génesis o perpetuación de la arritmia, mediante la aplicación de energía por radiofrecuencia a través del polo distal de un catéter en contacto con el tejido que se desea destruir. El procedimiento se realiza bajo sedación ligera y con anestesia local. Mediante control radioscópico se introducen uno o varios catéteres por vía venosa y/o arterial, que son utilizados para provocar y estudiar la arritmia que se pretende tratar. Una vez definido el mecanismo de la arritmia, se coloca el catéter de ablación en contacto con tejido indispensable para la iniciación o perpetuación de la arritmia y se aplica la corriente por radiofrecuencia a través de su polo distal. El resultado inmediato es el calentamiento del tejido en contacto con el catéter hasta una temperatura prefijada y su destrucción. La lesión así obtenida tiene alrededor de 5 mm de diámetro, y si, efectivamente, engloba tejido indispensable para la arritmia, ésta no podrá reproducirse mediante la estimulación eléctrica programada. Un resultado positivo implica la curación definitiva de la arritmia y la eliminación de todo tratamiento antiarrítmico. La ablación ha modificado de forma drástica el manejo de la mayoría de los pacientes con arritmias cardíacas y, en los casos en que puede aplicarse, ha desplazado el tratamiento farmacológico preventivo a un segundo plano.

Indicaciones y resultados de la ablación por radiofrecuencia Taquicardias por reentrada nodal La taquicardia por reentrada nodal se produce debido a la presencia de una doble vía nodal. Durante la taquicardia, el impulso es conducido en dirección anterógrada por una vía con propiedades de conducción lenta y en dirección retrógrada a través de una vía con propiedades de conducción rápida. El objetivo de la ablación en estos casos es la destrucción de una de las dos vías, para evitar así la reentrada entre ambas. Los resultados hasta ahora publicados son excelentes, con tasas de éxito superiores al 90%, con independencia de que la ablación se realice sobre la vía lenta o sobre la vía *J. Brugada Terradellas

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Fig. 3.82. Ablación por radiofrecuencia de una vía accesoria localizada en el anillo AV izquierdo en un paciente con taquicardias paroxísticas por reentrada recurrentes a pesar de tratamiento farmacológico preventivo. Se muestran las seis derivaciones electrocardiográficas de las extremidades en el momento de aplicación de la energía por radiofrecuencia (RF). Como se muestra en el esquema, el catéter se ha avanzado por vía arterial retrógrada hasta entrar en contacto con la vía accesoria en el anillo auriculoventricular izquierdo. Los latidos que preceden a la aplicación de la energía muestran un ritmo sinusal con un intervalo PR corto y una onda delta al inicio del QRS, que indica la presencia de una preexcitación ventricular a través de una vía accesoria lateral izquierda (onda delta negativa en las derivaciones DI y aVL). Tres latidos después de haberse iniciado la aplicación de la energía por RF hay un cambio brusco en el ECG, con prolongación del intervalo PR y la desaparición de la onda delta inicial. La preexcitación ventricular a través de la vía accesoria ha desaparecido al haberse eliminado toda la conducción en ella.

rápida. La mayoría de los grupos utilizan, sin embargo, la ablación de la vía lenta como procedimiento de elección, puesto que la mayor proximidad de la vía rápida al nódulo auriculoventricular (AV) compacto aumenta la posibilidad de crear un bloqueo AV completo, que es del 6% cuando se dirige la ablación a la vía rápida e inferior al 2% si ésta se dirige a la vía lenta. La ablación está indicada en todos los casos de taquicardia por reentrada nodal refractaria a fármacos y en todos los pacientes que prefieran un tratamiento curativo definitivo a una terapéutica farmacológica preventiva de por vida.

Taquicardias por reentrada utilizando una vía accesoria AV En pacientes con taquicardia por reentrada incorporando una vía accesoria AV como eslabón indispensable al circuito, la destrucción de la vía accesoria resulta en la eliminación del sustrato de la arritmia y su consiguiente curación. La experiencia es amplia y los resultados muestran que se obtiene la interrupción definitiva de la conducción a través de la vía accesoria en más del 90% de los casos. El abordaje de la vía se efectúa por vía venosa o por vía arterial retrógrada, según su localización anatómica en el anillo AV derecho o izquierdo. En las vías de localización derecha la ablación va dirigida a su inserción auricular, mientras que en las vías de localización izquierda la ablación se dirige a su inserción ventricular. En caso de preexcitación manifiesta la ablación se efectúa durante el ritmo sinusal con localización de la conducción anterógrada a través de la vía (fig. 3.82). Si se trata de una vía accesoria oculta, es decir, sin conducción anterógrada a través de ella, la ablación se lleva a cabo en taquicardia o durante estimulación ventricular con localización de la conducción retrógrada. La ablación está indicada en caso de taquicardia paroxística por reentrada utilizando una vía accesoria AV no controlada por fármacos o en caso de que el paciente prefiera este tratamiento curativo al tratamiento farmacológico preventivo de por vida. Asimismo, está indicada en todos los casos con síndrome de Wolff-Parkin-

INSUFICIENCIA CARDÍACA

son-White y aleteo o fibrilación auriculares conducida a altas frecuencias por la vía accesoria y en aquellos que presentan taquicardia incesante por la incorporación al circuito de una vía accesoria con propiedades de conducción lenta. La ablación está igualmente indicada en pacientes con profesiones de riesgo (pilotos, deportistas, conductores de autobuses, etc.) y síndrome de Wolff-Parkinson-White asintomático, dada la posibilidad remota, pero real, de que la primera manifestación del síndrome sea la muerte súbita cardíaca.

Taquicardias ventriculares La ablación por radiofrecuencia ha dado resultados excelentes en el tratamiento de pacientes con taquicardias ventriculares no relacionadas con cardiopatía isquémica. Entre ellos se encuentran los pacientes con taquicardia ventricular por displasia arritmogénica del ventrículo derecho, con taquicardia ventricular originada en el tracto de salida del ventrículo derecho y con taquicardia ventricular fascicular. Sin embargo, la ablación ha dado resultados bastante mediocres en los pacientes con taquicardia ventricular en la fase crónica del infarto de miocardio. La explicación debe buscarse, posiblemente, en la extensión limitada de la lesión que se produce con la radiofrecuencia y que no afecta estructuras indispensables al circuito de reentrada por localizarse en el espesor del miocardio ventricular izquierdo.

parte del sustrato de la arritmia, sino controlar la frecuencia ventricular en caso de que ésta sea rápida y no controlable farmacológicamente. Para ello se realiza la ablación del nódulo AV con creación de un bloqueo AV completo. Dada la necesidad de implantar un marcapasos definitivo en todos los casos, esta técnica debe reservarse para los pacientes muy sintomáticos y cuya frecuencia ventricular permanece elevada a pesar de haber utilizado al menos dos fármacos frenadores de la conducción en el nódulo AV solos y en combinación. De todos los procedimientos de ablación, el del nódulo AV es técnicamente el más sencillo y consigue originar un bloqueo AV completo en el 100% de los pacientes en quienes se indica.

Complicaciones de la ablación por radiofrecuencia Aparte del riesgo ya comentado de creación de bloqueo AV completo indeseado en caso de ablación de una doble vía nodal, las restantes complicaciones de la ablación son similares a las publicadas en caso de estudio electrofisiológico diagnóstico e incluyen un 0,5% de taponamiento cardíaco, un 0,1% de lesión arterial, un 0,2% de trombosis venosa, un 0,1% de fenómenos tromboembólicos y una mortalidad relacionada con el procedimiento del 0,1%.

Aleteo y taquicardias auriculares La aplicación de la ablación en el aleteo y las taquicardias auriculares está todavía en fase de estudio, y la experiencia acumulada hasta ahora es limitada. En general, los resultados son buenos en las taquicardias pero no en el aleteo auricular, en el que sólo se consigue eliminar la arritmia en aproximadamente el 50% de los casos.

Fibrilación auricular A diferencia de las demás indicaciones citadas, el objetivo de la ablación en caso de fibrilación auricular no es destruir

Bibliografía especial CALKINS H, SOUSA J, EL-ATASSI R, ROSENBECK S, DE BUITLEIR M, KOU WH et al. Diagnosis and cure of the Wolff-Parkinson-White syndrome or paroxysmal supraventricular tachycardias during a single electrophysiologic test. N Engl J Med 1991; 324: 1.612-1.618. HAISSAGUERRE M, GAITA J, FISCHER B, COMMENGES D, MONTSERRAT P, D’IVERNOIS C et al. Elimination of atrioventricular nodal reentrant tachycardia using discrete slow potentials to guide application of radiofrequency energy. Circulation 1992; 85: 2.162-2.175.

Insuficiencia cardíaca A. Betriu Gibert

El término insuficiencia cardíaca se aplica a las situaciones en las que el corazón es incapaz de suministrar a la periferia la cantidad de sangre necesaria para satisfacer sus necesidades. Aunque la insuficiencia cardíaca implica el fracaso de la función de bomba del corazón, sus manifestaciones clínicas dependen de la repercusión hemodinámica que determina en otros órganos. A continuación se analizarán la fisiopatología, el cuadro clínico y el tratamiento de la insuficiencia cardíaca. Fisiopatología. Cuando la función de bomba del corazón se halla deprimida subyace, por lo común, un déficit de la contractilidad del miocardio. Este déficit es el resultado de la afectación directa del músculo cardíaco (como sucede en las miocardiopatías o por isquemia) o de una sobrecarga impuesta al corazón (como consecuencia de una lesión valvular o de una hipertensión arterial). En ocasiones, la dificultad consiste en una restricción del llenado ventricular (p. ej., en las pericarditis o en ciertas arritmias rápidas). Aun con una afectación importante de la capacidad contráctil del corazón, los mecanismos de compensación son, en general, ca-

paces de mantener un gasto cardíaco normal, al menos en reposo. Desafortunadamente estos mecanismos tienen un límite, debido a la aparición de síntomas congestivos (disnea y otros). En fases avanzadas, cuando llega a reducirse el gasto cardíaco basal, se producen las manifestaciones clínicas características de esta situación (en esencia, fatiga). En la insuficiencia cardíaca el aumento de la precarga, secundario al mayor volumen residual, incrementa –de acuerdo con el mecanismo de Frank-Starling– la fuerza de la contracción y el volumen de eyección del latido siguiente. Aunque de esta forma logra mantenerse el gasto cardíaco, no es sino a expensas de una congestión retrógrada, según se indica en la figura 3.83. En ésta se relaciona el gasto cardíaco (eje de ordenadas) con la presión telediastólica del ventrículo izquierdo, como expresión de la precarga (eje de abscisas). La curva superior representa la situación normal, y la inferior corresponde a una depresión del estado contráctil del corazón. Cuando esto ocurre, para una determinada presión de llenado ventricular (P1), el gasto desciende; en la gráfica se ha pasado del punto 1 al punto 1’. En esta nueva situación el gasto sería demasiado bajo para satisfacer las necesidades 483

CARDIOLOGÍA

4 1 2

0

Fatiga Mala perfusión

Índice cardíaco

L/min/m2

2 1' Disnea congestión pulmonar 0

10 P1

20 PTDVI (mmHg)

30 P2

Fig. 3.83. Relación entre el gasto cardíaco (ordenadas) y la presión telediastólica de llenado del ventrículo izquierdo (PTDVI) como expresión de la precarga (abscisas). (Véase explicación en el texto.)

metabólicas del organismo y aparecerían fatiga, debilidad y signos de mala perfusión tisular (oliguria, palidez cutánea, confusión y otros). El aumento del volumen residual, producto de la disminución de la fracción de eyección, la constricción venosa y la retención de H2O y sodio, eleva el volumen telediastólico del ventrículo y, en consecuencia, la precarga (presión de llenado ventricular, P2). El resultado será un incremento del gasto (el correspondiente al punto 2) a un nivel próximo al de partida (punto 1). El precio que hay que pagar por ello es la aparición de signos congestivos, disnea, ortopnea e, incluso, edema pulmonar, como manifestaciones secundarias del mecanismo de Frank-Starling. La hipertrofia, o aumento de la masa ventricular, es una forma de compensación frente a una sobrecarga mantenida. El espesor de la pared ventricular aumenta sustancialmente con las sobrecargas de presión y, menos, con las de volumen. En este último caso, la relación entre el grosor de la pared y el radio de la cavidad se mantiene constante, merced a un aumento del primero. De hecho, la hipertrofia se produce para mantener el estrés sistólico de la pared dentro de ciertos límites. Cuando el estímulo primario es una sobrecarga de presión, el aumento del estrés induce un aumento paralelo del número de sarcómeros, lo que ocasiona un incremento del grosor de la pared y una hipertrofia concéntrica; de esta forma se restablece el nivel normal de estrés. Por el contrario, cuando el estímulo primario es una sobrecarga de volumen, el aumento de estrés diastólico lleva a la multiplicación en serie de las sarcómeras, lo que determina una elongación de la fibra y una dilatación del corazón. Otros mecanismos de compensación son los cambios del tono simpático y del sistema renina-angiotensina-aldosterona, los cuales inducen, a su vez, cambios en las circulaciones arterial y venosa. En la insuficiencia cardíaca se ha comprobado, en efecto, una hipertonía simpática que tiende a aumentar la contractilidad y acelera la frecuencia cardíaca. Además, la presión venosa está elevada, como consecuencia del aumento de la volemia (debido a la retención de agua y sodio inducida por el sistema renina-angiotensina-aldosterona), del tono venoso y de la presión tisular. En las arterias los mecanismos compensadores de la insuficiencia cardíaca se manifiestan por un aumento de las resistencias periféricas y cambios en la distribución del flujo regional. El aumento de las resistencias obedece a la hipertonía simpática y a las catecolaminas circulantes, a la mayor rigidez de los vasos de resistencia por su contenido más elevado en sodio y la mayor presión tisular, y a los niveles de angiotensina. Cuando el corazón es incapaz de garantizar un gasto cardíaco adecuado en reposo, los vasos de resistencia mantienen la presión sistémica y distribuyen preferentemente el flujo sanguíneo a las áreas vitales, como el cerebro y el propio corazón. También en este 484

caso, la compensación –que es esencial para la vida– puede ser causa de síntomas y signos adversos. La disminución de la circulación cutánea se acompaña de un aumento en la diferencia arteriovenosa de O2, lo que ocasiona la aparición de frialdad y cianosis acra. La reducción del flujo del músculo esquelético en actividad, aunque previene el descenso de la presión arterial, causa fatiga y debilidad, que constituyen los síntomas predominantes en la insuficiencia cardíaca grave. El aumento sostenido del tono arteriolar eleva la poscarga, lo que tiende a reducir más la fracción de eyección del corazón insuficiente y, en consecuencia, el gasto cardíaco. En definitiva, la historia natural de la insuficiencia cardíaca congestiva es la de un empeoramiento progresivo. Formas clínicas de insuficiencia cardíaca. En la mayoría de los individuos con insuficiencia cardíaca el gasto está disminuido, aunque puede mantenerse (al menos en reposo) o estar aumentado. Así sucede en el enfisema pulmonar, la anemia, el beriberi, el hipertiroidismo y las fístulas arteriovenosas. Con el desarrollo de los métodos para la determinación del gasto cardíaco pareció útil clasificar la insuficiencia cardíaca según el nivel de aquél, aunque luego se comprobó que esta clasificación era de escaso interés ya que el diagnóstico se basa en sus manifestaciones clínicas –que se describen más adelante– y no en el valor absoluto del gasto. El prototipo de la insuficiencia cardíaca aguda lo ofrecen la rotura valvular (mitral o aórtica) o el infarto de miocardio, mientras que la insuficiencia cardíaca crónica, observada comúnmente, es la que desarrollan los pacientes con valvulopatía reumática. El concepto de insuficiencia cardíaca retrógrada, acuñado por HOPE en 1932, implica que, con el advenimiento de la insuficiencia cardíaca, uno de los ventrículos será incapaz de impulsar la cantidad de sangre requerida; por ello, su volumen telediastólico aumentará, lo mismo que la presión y el volumen de la aurícula y el sistema venoso situados por detrás del ventrículo. La retención de sodio y agua sería el resultado del aumento de las presiones capilar y venosa, de la mayor reabsorción tubular de sodio y de la presión venosa renal. Por el contrario, la insuficiencia cardíaca anterógrada, hipótesis propuesta por MACKENZIE en 1913, significa que las manifestaciones clínicas de la insuficiencia cardíaca son consecuencia directa del paso de una cantidad inadecuada de sangre al sistema arterial. De acuerdo con este concepto, la retención de agua y sodio sería secundaria a la disminución de la perfusión renal y al aumento de la reabsorción tubular de sodio a partir de la activación del mecanismo renina-angiotensina-aldosterona. La distinción entre insuficiencia anterógrada y retrógrada es un tanto artificiosa, ya que los mecanismos descritos pueden actuar en distinta medida en la mayoría de los casos. Así, la rápida destrucción de una parte considerable de la masa contráctil del ventrículo izquierdo consecutiva a un infarto de miocardio puede determinar –pese a la reducción del volumen latido– un edema agudo de pulmón y la muerte del paciente, antes de que la disminución del gasto cardíaco dé opción al riñón a retener sodio y agua. Sin embargo, este mecanismo será operativo si el enfermo sobrevive, en cuyo caso se presentarán las manifestaciones propias de un estado congestivo. De igual modo, en la embolia pulmonar masiva el ventrículo derecho se dilata y la presión venosa sistémica aumenta significativamente, pero sólo al cabo de unos días la retención líquida llega a producir edemas. En los últimos años se ha acuñado el término disfunción diastólica para caracterizar un estado en el que, con función sistólica preservada y, por consiguiente, con una fracción de eyección normal, un déficit de distensibilidad del ventrículo determina una elevación de las presiones de llenado. Casi la tercera parte de los pacientes con síntomas de insuficiencia cardíaca presenta disfunción diastólica, que es consecuencia de una hipertrofia del ventrículo (como en ciertos casos de hipertensión arterial, estenosis aórtica o miocardiopatía hipertrófica), de isquemia o de un proceso infiltrativo (como la amiloidosis).

INSUFICIENCIA CARDÍACA

La mayoría de las manifestaciones clínicas de la insuficiencia cardíaca resultan –según se ha indicado– de la acumulación de líquido por detrás de uno de los ventrículos. En los pacientes con insuficiencia cardíaca izquierda se produce congestión pulmonar con la consiguiente disnea; en la insuficiencia cardíaca derecha la congestión venosa es sistémica, por lo cual pueden aparecer edemas. Con frecuencia, esta última es secundaria a la primera. Cuando ambos ventrículos claudican a un tiempo suelen predominar las manifestaciones del fallo derecho. La insuficiencia cardíaca global se ha explicado por la continuidad de haces musculares de ambos ventrículos y por el hecho de compartir una pared común, el tabique interventricular. El término insuficiencia cardíaca compensada implica que el organismo utiliza sus mecanismos de compensación para mantener el gasto cardíaco en reposo y distribuirlo de forma óptima durante el ejercicio físico. En la práctica clínica habitual, sin embargo, esta denominación suele aplicarse al control de los síntomas congestivos mediante el tratamiento. Factores desencadenantes. Tan importante como el reconocimiento de la cardiopatía de base es la identificación de las causas desencadenantes de la insuficiencia cardíaca. Una cardiopatía cualquiera, congénita o adquirida, puede existir durante muchos años y acompañarse de escasas o nulas manifestaciones clínicas. Éstas pueden presentarse por primera vez coincidiendo con algún proceso agudo intercurrente que sobrecarga un miocardio lesionado de forma crónica. Entre las causas desencadenantes cabe citar: Arritmias. Los mecanismos que explican el papel determinante de las arritmias en la insuficiencia cardíaca incluyen: la reducción del tiempo de llenado ventricular, la disociación de la contracción auricular y ventricular, la pérdida del sincronismo de la contracción ventricular y el ritmo excesivamente lento en el bloqueo auriculoventricular (AV). Infecciones. La congestión pulmonar puede facilitar el desarrollo de infecciones respiratorias, si bien una infección de cualquier localización puede desencadenar una insuficiencia cardíaca. La asociación de fiebre, taquicardia, hipoxemia y aumento de las demandas metabólicas es determinante de la sobrecarga. Hipertensión arterial. La elevación brusca y excesiva de las cifras tensionales, como sucede en algunos casos de hipertensión de causa renal, o por abandono de la medicación antihipertensiva. Tromboembolia pulmonar. El gasto cardíaco bajo, la estasis circulatoria y la inactividad física favorecen la trombosis venosa profunda en la pelvis y las extremidades inferiores, con el consiguiente riesgo de embolia pulmonar. Ésta aumentará más la presión pulmonar, que, a su vez, contribuirá a dilatar el corazón derecho y a disminuir el gasto. Endocarditis bacteriana. La fiebre, la anemia y la destrucción valvular determinadas por la endocarditis pueden, individualmente o en conjunto, desencadenar una insuficiencia cardíaca. Anemia. El descenso de la capacidad de transporte de oxígeno en la anemia determina que el aumento de las necesidades de oxígeno por parte de los tejidos sólo pueda satisfacerse incrementando el gasto. Estados circulatorios hipercinéticos. Procesos febriles, infecciones, el embarazo, la tirotoxicosis, una anemia, el estrés emocional o el aumento del trabajo o actividad física. Sobrecarga circulatoria debida a sobrecarga de líquidos, ingesta excesiva de sodio y administración de glucocorticoides. Miocarditis y fiebre reumática. Pueden agravar la disfunción miocárdica. Infarto de miocardio. Un infarto reciente, aun de escaso tamaño, puede desencadenar una insuficiencia cardíaca. Hay que tener presente que los factores mencionados no sólo constituyen causas desencadenantes de una insuficiencia cardíaca sino que, además, pueden hacerla refractaria al tratamiento.

Cuadro clínico. El fallo del corazón no produce, per se, síntoma alguno. Las manifestaciones clínicas de la insuficiencia cardíaca resultan del trastorno ocasionado en la función de otros órganos. Disnea. La disnea, que traduce el aumento del esfuerzo requerido para la respiración, es el síntoma más frecuente del fallo ventricular izquierdo. Al principio se observa sólo durante el ejercicio físico, como una exageración de la dificultad respiratoria que ocurre normalmente en estas circunstancias. De hecho, la diferencia entre la disnea de esfuerzo de un individuo normal y la de un cardiópata radica en el nivel de ejercicio requerido para su aparición. A medida que la insuficiencia cardíaca progresa, esfuerzos cada vez menores ocasionan disnea, que, en fases más avanzadas, puede darse incluso en reposo. La disnea cardíaca es secundaria, como se ha indicado, a la elevación de la presión de llenado ventricular izquierdo, que determina un aumento de la presión media de la aurícula y de las presiones venosa y capilar pulmonares. En estas condiciones los vasos pulmonares se ingurgitan y puede producirse un edema intersticial que reduce la distensibilidad del pulmón y aumenta el trabajo que los músculos respiratorios han de desarrollar para hinchar los pulmones. El oxígeno consumido en el acto de respirar aumenta a causa del mayor trabajo realizado por los músculos que intervienen en la inspiración; ello, unido a la reducción del aporte de oxígeno a estos músculos por la disminución del gasto cardíaco, contribuye a la sensación de falta de aire. El paciente que refiere ortopnea, es decir, disnea de decúbito, utiliza con frecuencia varias almohadas para dormir; la sensación de ahogo disminuye al incorporarse y algunos pacientes encuentran alivio al sentarse frente a una ventana abierta. En los casos de insuficiencia cardíaca avanzada el paciente no puede descansar acostado y debe permanecer sentado toda la noche. El término disnea paroxística nocturna se refiere a los episodios de disnea aguda que despiertan al paciente. Aunque en la ortopnea simple los síntomas suelen aliviarse cuando el paciente se incorpora y deja las piernas colgando fuera de la cama para disminuir el retorno venoso, en las crisis de disnea paroxística el jadeo persiste a pesar de adoptar esta posición y puede aparecer tos. La depresión del centro respiratorio durante el sueño puede desempeñar un papel importante en su desarrollo, ya que la reducción de la ventilación disminuye la tensión del oxígeno arterial, en particular en pacientes con edema intersticial y distensibilidad pulmonar comprometida. Por otro lado, el descenso del tono simpático con el sueño contribuye a reducir la función ventricular. El asma cardíaca no es otra cosa que el jadeo por broncospasmo secundario a la propia insuficiencia cardíaca. Puede ser producida por el esfuerzo u ocurrir de forma espontánea de noche. El edema agudo de pulmón es la forma más grave de asma cardíaca y se debe a una elevación importante, generalmente súbita, de la presión capilar pulmonar. Cursa con dificultad respiratoria extrema, debida al paso de líquido capilar al alveolo pulmonar; hay abundantes estertores –audibles incluso a distancia– en ambos campos pulmonares y expectoración rosada. Si no se trata rápidamente puede ser mortal. El cuadro clásico es inconfundible: el paciente presenta una ansiedad extrema, se halla incorporado, transpira en abundancia, está pálido, frío y las extremidades pueden aparecer cianóticas; la respiración es rápida y sonora (“ruidos de olla hirviendo”) y se acompaña de tiraje, tos y expectoración rosada. La respiración de Cheyne-Stokes tiende a ocurrir al poco tiempo de conciliado el sueño. Es un ejemplo de respiración cíclica o periódica y se debe a una disminución de la sensibilidad del centro respiratorio. Se caracteriza por la presencia de una fase apneica, a la que sigue una respiración profunda y rápida durante la cual el enfermo se despierta. En la fase apneica la pO2 arterial desciende y la pCO2 aumenta, lo que estimula el centro respiratorio deprimido, con lo que se produce hiperventilación y la consiguiente hipocapnia. A ésta seguirá de nuevo la fase apneica, y así sucesivamente. 485

CARDIOLOGÍA

Esta respiración es más frecuente en pacientes con aterosclerosis o lesiones cerebrales diversas. La falta de aire, el síntoma cardinal del fallo izquierdo, no suele presentarse en la insuficiencia derecha aislada, ya que en ésta no existe congestión pulmonar. De hecho, cuando un enfermo con fallo izquierdo (que es la causa más frecuente de fallo derecho) desarrolla una insuficiencia ventricular derecha, las formas más graves de disnea (disnea paroxística nocturna y edema agudo de pulmón) tienden a disminuir en intensidad y frecuencia, puesto que la incapacidad del ventrículo derecho para aumentar el volumen minuto evita la sobrecarga de líquido en el pulmón. En cambio, cuando el gasto cardíaco está muy reducido en pacientes con insuficiencia derecha terminal (como en la hipertensión arterial pulmonar primaria y en la tromboembolia pulmonar) puede producirse una disnea muy intensa como consecuencia de la reducción del gasto en presencia de hipoxemia y de la escasa perfusión de los músculos respiratorios. Por otra parte, la disnea puede constituir un síntoma importante en algunos pacientes con fallo derecho, hidrotórax y ascitis, como consecuencia de la compresión pulmonar. Otros síntomas. La tos puede ser una expresión de insuficiencia cardíaca izquierda, en particular cuando se presenta con el primodecúbito. Con frecuencia se prolonga durante gran parte de la noche y no es, en general, productiva. Puede existir en ausencia de estertores pulmonares y su origen ponerse de manifiesto por la presencia de edema intersticial en la radiografía de tórax. Los pacientes con fallo izquierdo pueden referir intranquilidad y dificultad para conciliar el sueño. En ocasiones su causa es la propia congestión pulmonar. Con frecuencia, el sueño es interrumpido por la necesidad de orinar. Hay que tener en cuenta que en la insuficiencia cardíaca la cantidad de orina emitida por la noche es relativamente mayor que la diurna (nicturia). En algunos casos hay sudación abundante debido a que el calor no se disipa adecuadamente por la vasoconstricción cutánea. La sensación de fatiga o debilidad muscular es inespecífica, pero son síntomas comunes de insuficiencia cardíaca que dependen de la reducción del gasto cardíaco. La hepatomegalia congestiva puede producir dolor en el hipocondrio derecho o en el epigastrio, descrito en general por el enfermo como sensación de pesadez. Esta molestia, atribuida a la distensión de la cápsula hepática, puede ser muy acusada si el hígado aumenta de tamaño con rapidez, como en la insuficiencia ventricular derecha aguda. Por el contrario, la hepatomegalia crónica no es dolorosa de forma espontánea. Otros síntomas gastrointestinales, como anorexia, náuseas y plenitud posprandial, se deben a la congestión hepática y del tracto gastrointestinal. Hay que considerar, con todo, que la anorexia, las náuseas y los vómitos pueden deberse al efecto colateral de ciertos fármacos, como la digital. Exploración física. En reposo, los pacientes con insuficiencia cardíaca ligera o moderada suelen presentar un aspecto normal. Sin embargo, pueden manifestar disnea con el ejercicio (al desnudarse para ser examinados) o al adoptar el decúbito. Los pacientes con insuficiencia cardíaca avanzada se muestran en general ansiosos y disneicos. En la insuficiencia cardíaca aguda el aspecto del enfermo es de gravedad, aunque conserva un estado de nutrición normal; por el contrario, algunos pacientes con insuficiencia cardíaca crónica presentan un estado caquéctico. El pulso suele ser rápido y su amplitud está disminuida. En la insuficiencia cardíaca grave la presión arterial es baja, con reducción relativamente menor de las cifras de presión diastólica. La reducción del gasto cardíaco ocasiona vasoconstricción, que se manifiesta por palidez y frialdad de las extremidades y, por último, por cianosis acra. Los estertores de estasis se producen como resultado de la trasudación del contenido capilar al alveolo pulmonar y co486

rresponden, por tanto, a una insuficiencia cardíaca –al menos– de moderada gravedad. Se trata de estertores húmedos, de carácter crepitante, simétricos, que se auscultan durante la inspiración y no se modifican con la tos. Se detectan sobre todo en el plano posterior del tórax y en las bases pulmonares, aunque a veces son más difusos, como en el edema agudo de pulmón. (En esta situación los estertores pueden per-cibirse a distancia del tórax y se acompañan de tos y expectoración rosada.) A veces, la congestión bronquial y el aumento de secreciones puede determinar la aparición de sibilancias, con broncospasmo sobreañadido o sin él. El aumento de la presión venosa sistémica se detecta fácilmente mediante inspección de las venas yugulares, cuya distensión es una excelente aproximación a la presión de la aurícula derecha. En condiciones normales la distensión yugular no debe sobrepasar los 4 cm por encima del ángulo esternal. Cuando el fallo ventricular derecho es ligero, la distensión yugular puede ser normal, aunque se eleva al comprimir de forma sostenida (durante un minuto) la región periumbilical (reflujo hepatoyugular). La hepatomegalia de estasis precede al desarrollo de edemas. Si se ha producido rápidamente o es reciente, la palpación del borde hepático, en general liso, resulta dolorosa. En cambio, la palpación del hígado de estasis crónica puede ser absolutamente indolora. En ocasiones (insuficiencia tricúspide grave) es pulsátil. El tamaño del hígado de estasis, muy variable según los casos, se reduce con el empleo de diuréticos. Cuando la hipertensión venosa es grave y prolongada puede producirse también esplenomegalia. La presencia de reflujo hepatoyugular, que es un signo útil en el diagnóstico diferencial de las hepatomegalias, pone a la vez de manifiesto congestión hepática y la incapacidad del ventrículo derecho para drenar el exceso de sangre que recibe por el aumento transitorio del retorno venoso. La ictericia es un hallazgo tardío en la insuficiencia cardíaca y corresponde a una elevación de la bilirrubina directa y de la indirecta. Las transaminasas también se encuentran elevadas con frecuencia. Su mecanismo es la congestión hepática asociada a hipoxia y a atrofia centrolobulillar. El edema, aunque constituye también una de las grandes manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca, no siempre se correlaciona con el nivel de presión venosa. En general es simétrico y se localiza en las partes declives. Por ello, en el enfermo ambulatorio aparece primero en el dorso del pie y en la región maleolar, en particular al final del día, mientras que en el paciente encamado suele localizarse en la región sacra. En la insuficiencia cardíaca de larga evolución los edemas pueden generalizarse y alcanzar las extremidades superiores y la cara, y, con mayor frecuencia, la pared abdominal y los genitales. El edema crónico se acompaña de induración y aumento de la pigmentación de la piel del área pretibial. La retención de líquido puede manifestarse inicialmente por un aumento del peso corporal. La aparición de edema pretibial al final del día no se hace patente hasta que se acumulan 4-5 L de líquido. La pérdida de este volumen por acción de un diurético enérgico en un plazo de 24-48 h es indicativa de insuficiencia cardíaca. En ausencia de tratamiento, la reducción del débito urinario se acompaña, como ya se ha indicado, de un cambio de ritmo (nicturia). En los últimos estadios de la insuficiencia cardíaca puede producirse un estado de caquexia. Contribuyen a él el aumento del catabolismo, una enteropatía con pérdida de proteínas, la disminución de la ingesta por falta de apetito, la depresión mental, la toxicidad farmacológica y la hipoxia celular. La cianosis, propia también de los estadios más avanzados, suele darse con una saturación de oxígeno arterial normal. Se debe a la reducción del contenido de oxígeno de la sangre venosa, causada por el aumento de su extracción por los tejidos. El aumento de presión de las venas hepáticas y peritoneales puede determinar la aparición de ascitis. Su presencia in-

INSUFICIENCIA CARDÍACA

dica en general hipertensión venosa de larga evolución. En los pacientes con lesiones tricúspides y en la pericarditis constrictiva, la ascitis es más frecuente que el edema subcutáneo. La enteropatía con pérdida de proteínas secundaria a la congestión visceral facilita el desarrollo de ascitis al disminuir la presión oncótica del plasma. El hidrotórax puede ocurrir tanto en la insuficiencia cardíaca derecha como en la izquierda, ya que las venas pleurales drenan tanto en el circuito venoso sistémico como en el pulmonar. Por lo general es bilateral; cuando el hidrotórax queda confinado al lado derecho se debe habitualmente a una hipertensión venosa sistémica, mientras que en la hipertensión venosa pulmonar se localiza en el lado izquierdo. El hidrotórax puede aumentar la disnea al reducir la capacidad vital. Manifestaciones cardíacas. En general la insuficiencia cardíaca se acompaña de cardiomegalia. Dado que el ventrículo izquierdo es el más comúnmente afectado, la palpación revelará un desplazamiento del ápex. El crecimiento del ventrículo derecho se reconoce por la palpación de un latido enérgico junto al borde esternal izquierdo. En algunos casos de insuficiencia cardíaca aguda (p. ej., infarto de miocardio y rotura de las cuerdas tendinosas de la válvula mitral) y en la pericarditis constrictiva, no hay cardiomegalia. El ruido de galope ventricular (tercer ruido), aunque no es específico, constituye un valioso dato de insuficiencia cardíaca cuando se detecta en un adulto mayor de 40 años. En niños y adolescentes, durante el embarazo y en la anemia, su presencia tiene otro significado. De igual modo, en las sobrecargas de volumen (insuficiencia mitral y aórtica y cortocircuitos de izquierda a derecha) la auscultación de un tercer ruido no debe homologarse necesariamente a insuficiencia cardíaca. Se ausculta mejor con la campana del estetoscopio y al nivel del ápex (galope ventricular izquierdo) o en el cuarto o el quinto espacio intercostal izquierdo, junto al esternón (galope ventricular derecho); en el primer caso la intensidad del galope aumenta en espiración y en decúbito lateral izquierdo (posición en la que, además, puede palparse) y, en el segundo, en inspiración. El tercer ruido coincide con el llenado rápido de un ventrículo que, cuando hay insuficiencia cardíaca, se halla distendido por aumento de la precarga. Por ello no se produce en la estenosis mitral ni en la tricúspide. El galope auricular (cuarto ruido) es un indicador menos específico de insuficiencia cardíaca. Suele acompañar a las sobrecargas de presión y se origina como consecuencia de una contracción auricular enérgica, que ha de vencer la resistencia ejercida por un ventrículo rígido. La presencia de soplos sistólicos, de insuficiencia mitral y tricúspide, es secundaria a la dilatación del ventrículo correspondiente. Con frecuencia estos soplos disminuyen o desaparecen con el tratamiento. La hipertensión pulmonar secundaria al fallo izquierdo es responsable del aumento de intensidad del componente pulmonar del segundo ruido, que puede exceder la del componente aórtico. El denominado pulso alternante se caracteriza por la alternancia de una contracción cardíaca enérgica y otra débil, que se acompaña también de una variación alternativa de la amplitud del pulso. Puede detectarse utilizando el esfigmomanómetro o, en los casos más llamativos, por la simple palpación del pulso. En ocasiones sólo se observa de forma pasajera siguiendo a una extrasístole. Se debe a la disminución del número de unidades contráctiles y/o a la reducción del volumen telediastólico del ventrículo izquierdo durante las contracciones débiles. El pulso alternante aparece sobre todo en la insuficiencia cardíaca secundaria a hipertensión arterial y a estenosis aórtica, aunque también puede hallarse en la cardiopatía isquémica y en las miocardiopatías. Suele acompañarse de un tercer ruido y de variaciones en la intensidad del primero y del segundo ruidos. Exámenes complementarios. Examen radiológico. La radiografía de tórax permite apreciar el tamaño y la configura-

ción de la silueta cardíaca. Dado que en la insuficiencia cardíaca suele haber cardiomegalia, el índice cardiotorácico está, en general, aumentado. La presencia de derrame pericárdico no alcanza, en la mayoría de los casos de insuficiencia cardíaca, un volumen suficiente para deformar la silueta. La congestión pulmonar se detecta fácilmente en la radiografía de tórax, donde se manifiesta antes de que sea clínicamente aparente. Al elevarse la presión venosa pulmonar por encima del límite máximo de la normalidad (12 mmHg), las venas pulmonares se distienden y, cuando se alcanza la presión oncótica del plasma (25-30 mmHg), hay trasudación del líquido capilar al espacio intersticial. En condiciones normales las venas de los lóbulos inferiores son más prominentes que las apicales en bipedestación. Esto se debe al efecto de la presión hidrostática. La relación entre el tamaño de las venas apicales y basales se altera cuando –por causa de la insuficiencia cardíaca– se produce hipertensión pulmonar. En tales circunstancias, las venas de las porciones superiores aparecen distendidas en relación con las de los lóbulos inferiores. El aumento de la presión arterial pulmonar se manifestará por la dilatación de las sombras hiliares correspondientes a cada una de las arterias pulmonares, derecha e izquierda. El edema intersticial se produce por la acumulación de líquido en el tejido que rodea al capilar pulmonar. Su traducción radiológica es el oscurecimiento de las sombras hiliares y, en particular, la borrosidad y pérdida de definición de arterias y venas. Con la acumulación de líquido, los tabiques interlobulillares situados en la periferia del pulmón, perpendicularmente a la superficie pleural, se hacen visibles, en particular en los lóbulos de la base. Aparecen entonces como densidades lineales bien definidas, en general horizontales, próximas a la superficie pleural y extendidas sobre una longitud de 1-3 cm (líneas B de Kerley). Las líneas más largas que se extienden desde el hilio hacia la periferia en las porciones alta y media del pulmón (líneas A de Kerley) corresponden a las conexiones interlobulares existentes a este nivel. Las líneas septales no son patognomónicas de insuficiencia cardíaca, ya que pueden hallarse en procesos víricos, hemocromatosis, fibrosis e infiltración tumoral. Si se deben a una insuficiencia cardíaca transitoria desaparecerán, en tanto que persistirán en la congestión pulmonar crónica. Cuando el líquido se acumula en los espacios interlobulares puede remedar un tumor (imágenes seudotumorales), una neumonía o un infarto pulmonar. La desaparición de estas imágenes con el tratamiento diurético confirma su origen. El edema alveolar se reconoce sin dificultad, ya que determina la aparición de la imagen característica “en alas de mariposa”, constituida por exudados confluentes en los hilios pulmonares. El borramiento de los ángulos costofrénicos o costovertebrales sugiere la existencia de derrame pleural o una elevación del hemidiafragma correspondiente. Con el advenimiento de la insuficiencia cardíaca derecha, la vena cava superior y la vena ácigos se dilatan. Exámenes de laboratorio. El análisis de orina puede mostrar una proteinuria discreta. La densidad de la orina puede aumentar durante las fases de retención de agua y sodio y disminuir durante los períodos de diuresis. El nitrógeno ureico puede elevarse ligeramente (azoemia prerrenal). La disfunción hepática se manifiesta por un aumento ligero de la bilirrubina, de la transaminasa glutámico-oxalacética (ASAT) y de la láctico-deshidrogenasa (LDH). En casos de congestión hepática aguda las cifras de bilirrubina y ASAT pueden elevarse muy significativamente (hasta 10 veces los valores normales), produciéndose también un ascenso de la fosfatasa alcalina y un alargamiento del tiempo de protrombina. La disfunción hepática prolongada puede determinar una hipoalbuminemia. El ionograma es normal, aunque la restricción de sodio, el tratamiento diurético y la incapacidad para excretar agua pueden conducir a una hiponatremia dilucional. En esta situación, el contenido total de sodio del organismo está au487

CARDIOLOGÍA

mentado y se acompaña de una elevación de las concentraciones de vasopresina. La administración prolongada de diuréticos tiazídicos puede ser causa de hipopotasemia. Por el contrario, la reducción del filtrado glomerular y el empleo de diuréticos como la espironolactona pueden originar hiperpotasemia. Electrocardiograma. No hay datos electrocardiográficos específicos de insuficiencia cardíaca, aunque el trazado de estos pacientes suele ser anormal debido a la gravedad de la cardiopatía de base. Aunque de interés práctico limitado, cabe señalar que el crecimiento biventricular y las imágenes de dilatación del ventrículo derecho (morfologías rS en la mayoría de las derivaciones precordiales) suelen asociarse a insuficiencia cardíaca. Ventriculografía isotópica. Permite una determinación precisa e incruenta de las dimensiones del corazón y de la fracción de eyección. La reducción de ésta indicará, en ausencia de un aumento significativo de la poscarga, una disfunción ventricular; cuando la poscarga se reduce (como en la insuficiencia mitral), la fracción de eyección puede aumentar aunque la función ventricular esté deprimida. Ecocardiografía. Su mayor utilidad radica en la detección de la causa de insuficiencia cardíaca, ya que permite distinguir una cardiomegalia verdadera de un derrame pericárdico, apreciar la morfología valvular y analizar la motilidad de las distintas paredes del corazón. Aunque con limitaciones, esta técnica permite medir también la fracción de eyección. Los datos ecocardiográficos más concluyentes de insuficiencia cardíaca, aumento de los diámetros ventriculares y reducción de la excursión diastólica de la válvula mitral (como expresión de un gasto cardíaco bajo), corresponden a fases avanzadas. Cateterismo cardíaco. En general, el diagnóstico de insuficiencia cardíaca no requiere la práctica de un cateterismo cardíaco. Sin embargo, la introducción de un catéter de Swan-Ganz puede ser útil en ocasiones para dilucidar si una imagen pulmonar de difícil interpretación o la disnea de determinado paciente se deben o no a insuficiencia cardíaca. La posibilidad de medir el gasto cardíaco y las presiones de llenado de ambos ventrículos (la del izquierdo de forma indirecta, por las cifras de la presión capilar pulmonar) es también útil para valorar la eficacia del tratamiento, en particular en la fase aguda del infarto o al instaurar una terapia con vasodilatadores. Los datos hemodinámicos propios de la insuficiencia cardíaca incluyen el aumento de la presión telediastólica del ventrículo correspondiente, la reducción del gasto cardíaco (o la incapacidad de elevarse con el ejercicio) y el aumento de la diferencia arteriovenosa, la fracción de eyección y, junto a los datos de presión, la determinación de parámetros de función ventricular más complejos. Clasificación funcional de la insuficiencia cardíaca. La New York Heart Association estableció una clasificación funcional de los pacientes considerando el nivel de esfuerzo físico requerido para la producción de síntomas. A pesar de sus limitaciones, esta clasificación es útil, pues permite comparar grupos de pacientes, así como un mismo paciente a lo largo del tiempo. Clase I. No hay limitaciones. La actividad física habitual no produce fatiga excesiva, disnea ni palpitaciones. Clase II. Limitación ligera de la actividad física. El enfermo no presenta síntomas en reposo. La actividad física habitual produce fatiga, disnea, palpitaciones o angina. Clase III. Limitación notable de la actividad física. Aunque en reposo no hay síntomas, éstos se manifiestan con niveles bajos de actividad física. Clase IV. Incapacidad de llevar a cabo ninguna actividad en ausencia de síntomas. Éstos pueden estar presentes incluso en reposo. Medidas terapéuticas generales. No existe una fórmula única de tratamiento. Como medidas generales de control de la insuficiencia cardíaca se recomiendan las siguientes: 488

a) mejorar la función contráctil mediante el uso de agentes inotrópicos (básicamente, digital); b) disminuir la retención de agua y sodio mediante la administración de diuréticos y la reducción del aporte de sodio, y c) reducir el trabajo cardíaco con el reposo y, en ciertos casos, con el empleo de vasodilatadores. Al margen de estas medidas hay que prestar atención a las posibles causas desencadenantes y corregirlas. El objetivo último del tratamiento debe ser la corrección de la anomalía estructural responsable de la insuficiencia cardíaca. 1. Reposo. La limitación de la actividad física es uno de los pilares del tratamiento de la insuficiencia cardíaca. Los beneficios del reposo físico y emocional derivan de la reducción de la frecuencia cardíaca y de la presión arterial, lo que disminuye la sobrecarga impuesta al corazón. Además, al descender las necesidades de oxígeno del músculo esquelético, la redistribución del gasto cardíaco al riñón aumenta la diuresis. En los pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva franca se aconseja reposo en cama o en un sillón durante un período de 1-2 semanas. Los riesgos de tromboembolia inherentes al reposo se reducen con los movimientos pasivos de las extremidades, la elevación de los pies de la cama, el uso de medias elásticas y el empleo de anticoagulantes. Los pacientes con grados menores de insuficiencia cardíaca suelen adaptar el nivel de ejercicio a sus posibilidades. En estos casos los períodos de descanso son aconsejables, en particular la mayor permanencia en la cama aprovechando los fines de semana. De igual modo, el reposo intermitente durante la jornada es útil. También conviene suprimir el hábito tabáquico, ya que la nicotina aumenta las necesidades periféricas y miocárdicas de oxígeno. 2. Dieta. La reducción de peso del paciente obeso mediante dieta hipocalórica forma parte del tratamiento de la insuficiencia cardíaca, puesto que el sobrepeso aumenta el trabajo del corazón. Por la misma razón debe reducirse el consumo de alcohol, que, además, es un tóxico miocárdico. En pacientes con caquexia cardíaca, por el contrario, hay que evitar las deficiencias calóricas y vitamínicas. La disminución de la ingesta de sal en los pacientes con insuficiencia cardíaca ligera puede mejorar sustancialmente los síntomas, en especial si se asocia a reposo en cama. En los casos de insuficiencia cardíaca grave el control de la ingesta de sodio ha de ser estricto, aun cuando se empleen de forma concomitante diuréticos. Hay que tener presente que la ingesta diaria de ClNa (de unos 10 g) puede reducirse a la mitad sólo con evitar los alimentos particularmente salados (y suprimir el salero de la mesa) y a la cuarta parte si no se emplea sal al cocinar. Aunque a priori no hay restricción para la ingesta de agua, el desarrollo de una hiponatremia dilucional exige limitar su aporte, al igual que el de sal. 3. Digitálicos. Ciertos glucósidos de las hojas de la digital y del estrofanto se conocen clásicamente como tónicos cardíacos por su capacidad de mejorar la contractilidad miocárdica. Su estructura química consiste en dos componentes: la genina o aglicona, constituida por un núcleo esteroide unido a una lactona, y uno o varios azúcares. La fracción cardiotónica es la genina, mientras que los azúcares determinan la potencia y duración de su acción, como resultado –probablemente– de su distinta solubilidad. Acción farmacológica. La digital, una vez absorbida, se une a la albúmina del plasma y se fija al miocardio hasta ser metabolizada. Su excreción es básicamente renal. Su acción sobre el corazón consiste en un aumento de la contractilidad y de la irritabilidad y en una disminución de la frecuencia cardíaca y de la conducción AV. Sus efectos son, pues, mecánicos y electrofisiológicos. Por otro lado, potencia la acción vagal sobre el corazón. La acción inotrópica positiva se manifiesta tanto en el corazón normal como en caso de hipertrofia, con insuficiencia

INSUFICIENCIA CARDÍACA

TABLA 3.27. Digitálicos Fármacos

Absorción intestinal (%)

Comienzo de la Efecto Vida media acción* (min) máximo (h)

Digoxina

60-85

15-30

1,5-5

36-42 h

Digitoxina

90-100

25-100

4-12

4-6 días

Excreción

Dosis de digitalización (mg) Oral

Renal; en 1,25-1,5 escasa proporción gastrointestinal Hepática 0,7-1,2 Renal los metabolitos

Intravenosa

Dosis oral de mantenimiento (mg)

0,7-1

0,25-0,5

1

0,10-0,15

*Para la vía venosa.

cardíaca o sin ésta. El restablecimiento del poder contráctil determina la disminución o desaparición de las manifestaciones clínicas de la insuficiencia cardíaca. Sin embargo, cuando no existe insuficiencia cardíaca, el uso de la digital no eleva el gasto cardíaco. El efecto inotrópico se debería a una mayor concentración del calcio disponible para el proceso de excitación-contracción. Ello es consecuencia, al parecer, de la inhibición de la ATPasa de la membrana, con lo que se bloquea la bomba de sodio y, por consiguiente, aumenta la concentración intracelular de sodio y también la de calcio. La entrada de sodio y la disminución del potasio intracelular explican las alteraciones electrofisiológicas producidas por la digital, la reducción del potencial de reposo transmembrana (fase 4) y el aumento de la pendiente de despolarización diastólica. La disminución del potencial de reposo aproxima éste al umbral de despolarización, lo cual favorece la aparición de extrasístoles. Además, disminuye la velocidad de conducción y, de esta forma, facilita la aparición de circuitos de reentrada. La digital acorta el período refractario del tejido contráctil auricular y ventricular. En cambio, alarga el período refractario funcional de la unión AV, tanto por acción directa como por efecto vagal. Gracias a ello, disminuye la respuesta ventricular en la fibrilación y el flúter auriculares. La supresión de las taquicardias paroxísticas supraventriculares por reentrada se debe probablemente a la acción vagal. Sobre el nódulo sinusal, el efecto de la digital es análogo al ejercido en la unión AV, obteniéndose una respuesta cronotrópica negativa. En la insuficiencia cardíaca, la disminución del automatismo sinusal se debe también a la reducción de la actividad simpática secundaria a la mejoría del estado hemodinámico por la acción inotrópica de la digital. El aumento de la excitabilidad del miocardio banal explica las arritmias producidas por toxicidad. Finalmente, en los pacientes con insuficiencia cardíaca, la administración de digital produce –a diferencia del individuo sano– vasodilatación periférica, arterial y venosa, atribuible a un mecanismo reflejo. Indicaciones. Las más importantes son la insuficiencia cardíaca y las arritmias supraventriculares con respuesta ventricular rápida, con insuficiencia cardíaca o sin ésta. Recientemente se ha cuestionado la utilidad de la digital en la insuficiencia cardíaca del paciente en ritmo sinusal. Ello se debe a la falta de estudios que demuestren una mejoría del pronóstico de estos enfermos con la digital. Pese a esta limitación, el beneficio sintomático y hemodinámico, reiteradamente demostrado, justifica el empleo de este fármaco en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca. El beneficio clínico y hemodinámico de la digital es escaso o nulo en la pericarditis constrictiva, en el taponamiento cardíaco, en la tirotoxicosis y en la estenosis mitral en ritmo sinusal, en el beriberi y en las miocarditis. Sin embargo, no está contraindicada en dichas circunstancias. Sí puede estarlo, en cambio, en la miocardiopatía hipertrófica en ritmo sinusal (por el peligro de agravar la obstrucción) y en el bloqueo AV de segundo y tercer grados. La fibrilación y el flúter auriculares no revierten a ritmo sinusal tras la administración de digital, aunque se consigue una reducción de la respuesta ventricular, que mejora la si-

tuación hemodinámica del paciente. En la taquicardia paroxística supraventricular se produce en general la reversión. Preparados y dosificación. La absorción oral, aun en ausencia de congestión vascular secundaria a la propia insuficiencia cardíaca, es muy variable según el preparado de que se trate. Así, el polvo de digital se absorbe en un 40%, la digoxina en un 85% y la digitoxina en un 100%, mientras que la absorción de lanatósido C y de la ouabaína es muy escasa. En cualquier caso, la absorción es casi completa a las 2 h. La unión a las proteínas plasmáticas es muy variable, lo que podría explicar la distinta duración del efecto farmacológico de los diversos preparados. El grado de fijación al miocardio depende de su liposolubilidad. La digitalización correcta requiere una dosis de saturación y otra de mantenimiento. La primera se completa en 12-48 h si se emplea la vía oral y en 2-12 h si se utiliza la venosa. Las dosis de mantenimiento se administran a diario. Uno de los errores más frecuentes en el manejo de la digital consiste en prescindir de la saturación, con lo cual no se consigue el efecto terapéutico hasta pasados varios días (una semana, como mínimo). Aunque las dosis de saturación son siempre las mismas, las de mantenimiento han de regularse de acuerdo con la respuesta clínica, que puede valorarse por la disminución de la frecuencia cardíaca. Aquí sólo se hará referencia a los preparados empleados en la actualidad: la digoxina y el lanatósido C, que se encuentran sobre todo en las hojas de Digitalis lanata, la digitoxina, contenida en las hojas de Digitalis purpurea, y la ouabaína, que se aísla del Strophanthus gratus. Entre ellos, el más empleado es la digoxina, seguida de la digitoxina (tabla 3.27). Estos preparados permiten el control por vía oral de la mayoría de las situaciones en las que está indicado el tratamiento digitálico. En los ritmos supraventriculares rápidos y en el edema agudo de pulmón puede emplearse digoxina intravenosa. La pauta más empleada en el adulto es una dosis de saturación de 1,5 mg de digoxina en 48 h (un comprimido de 0,25 mg 4 veces/día), seguida de una dosis diaria de 0,25 mg. En caso de insuficiencia renal las dosis de mantenimiento son las habituales divididas por la cifra de creatinina en sangre (así, para una creatinina de 2,5 mg/dL, la dosis diaria de digoxina será de 0,1 mg). Antes de iniciar el tratamiento hay que cerciorarse siempre de que el paciente no haya estado sometido a él en los días precedentes. Cuando no exista certeza de la administración previa de digital se iniciará la saturación por vía intravenosa hasta conseguir un efecto terapéutico o la aparición de signos tóxicos, y se continuará luego (con la correspondiente interrupción de 48 h en caso de toxicidad) con la dosis de mantenimiento. Ante la presencia de arritmias sospechosas de intoxicación digitálica, la digitalización a ciegas constituye un riesgo excesivo, por lo que se aconseja la monitorización continua del ECG y el empleo de una dosis baja de digoxina intravenosa y, a continuación, proceder según la respuesta. En estas situaciones puede extraerse una muestra de sangre para la detección de la concentración de digoxina o de digitoxina (véase más adelante). Intoxicación digitálica y su tratamiento. De igual modo que la dosis óptima de digital varía ligeramente de un enfermo a otro, el umbral de toxicidad también es distinto. En general, 489

CARDIOLOGÍA

puede considerarse que la dosis letal es 5-10 veces superior a la dosis mínima efectiva. La relación entre la dosis terapéutica y la dosis tóxica no varía sensiblemente entre los distintos preparados digitálicos. La dosificación de digital en sangre mediante radioinmunoanálisis ha permitido conocer los niveles de toxicidad, que para la digoxina son superiores a 2 ng/mL y para la digitoxina mayores de 30 ng/mL. Las concentraciones terapéuticas corresponden a 1-1,5 ng/mL y a 2025 ng/mL, respectivamente. La intoxicación digitálica es potenciada por la hipopotasemia, secundaria en general a la reducción del potasio intracelular por acción de los diuréticos y por hiperaldosteronismo. Por otro lado, son más sensibles a la digital los ancianos, los pacientes con hipoxia, hipercalcemia o insuficiencia renal y los tratados son reserpina o guanetidina. Los signos clínicos de intoxicación digitálica incluyen anorexia, náuseas y vómitos y, con menor frecuencia, diarrea. Su origen es la estimulación directa de los centros medulares; no obedecen, pues, a irritación directa de la mucosa digestiva. En ocasiones aparecen alteraciones de la visión, debilidad, trastornos mentales (sobre todo en enfermos de edad avanzada), urticaria y ginecomastia. La impregnación digitálica del miocardio, que no implica toxicidad, se manifiesta en el ECG por las denominadas “cubetas digitálicas” constituidas por un descenso del segmento ST, de concavidad superior, con acortamiento del intervalo QT. La intoxicación digitálica puede determinar la aparición de cualquier tipo de arritmia, aunque las más comunes son la extrasistolia ventricular, con frecuencia bigeminada, el bloqueo AV (de cualquier grado) y la taquicardia auricular no paroxística con bloqueo AV variable. También puede observarse con relativa frecuencia una arritmia sinusal (bloqueos sinoauriculares, paros sinusales), taquicardia de la unión AV y taquicardias ventriculares multifocales. En la mitad de los casos las arritmias preceden a las manifestaciones extracardíacas de toxicidad. Las medidas que se deben adoptar para el tratamiento de la intoxicación digitálica dependerán de su gravedad. En el caso de que sólo haya manifestaciones gastrointestinales de toxicidad, bastará con suspender la digital durante 2 o 3 días y reajustar la dosis. Si se producen arritmias se añadirá potasio, difenilhidantoína, propranolol o lidocaína. Si existe bloqueo AV de grado avanzado se implantará un marcapasos temporal. La dosis de potasio y su vía de administración dependerán de la importancia de la arritmia y del grado de hipopotasemia. En caso de hiperpotasemia o de bloqueo AV, está contraindicada la administración de potasio. Tampoco debe usarse propranolol en caso de bloqueo o de insuficiencia cardíaca grave. La cardioversión eléctrica está contraindicada para tratar las arritmias digitálicas, lo mismo que el empleo de quinidina y procainamida. 4. Diuréticos. En la actualidad se dispone de una amplia gama de diuréticos y para su elección deben tenerse en cuenta la gravedad de la insuficiencia cardíaca y el estado electrolítico del enfermo. Conviene evitar en particular el tratamiento excesivo y la hipovolemia resultante que reduciría el gasto cardíaco, alteraría la función renal y condicionaría la aparición de debilidad muscular y fatiga. Tiazidas. Son muy empleadas en razón de su eficacia por vía oral, que permite, al menos en la insuficiencia cardíaca ligera o moderada, menor rigidez en el control de la ingesta de sal. La clorotiazida y la hidroclorotiazida se absorben bien por vía oral y su acción, máxima a las 4 h, se prolonga hasta las 12 h de su administración. Aunque inhiben las anhidrasa carbónica, su mecanismo de acción es la inhibición de la reabsorción de sodio por el túbulo distal y, como consecuencia, de cloro y agua; se favorece así el intercambio sodio-potasio que resulta en una caliuria aumentada. Por ello, la administración de tiazidas debe acompañarse de suplementos de potasio o de diuréticos ahorradores de potasio (espironolactonas o triamtereno); alternativamente, pueden emplear490

se pautas de tratamiento intermitente con pausas cada 2 o 3 días. Las tiazidas disminuyen el flujo renal, hecho que se ha de tener presente cuando la función renal está comprometida. Otros efectos secundarios incluyen hiperuricemia e hiperglucemia. La clortalidona, la clopamida y la quinetazona, por su estructura química, propiedades farmacológicas y efectos clínicos, se incluyen también dentro del grupo de las tiazidas. Furosemida. Es el diurético más potente de que se dispone. A diferencia de los demás, no pierde su eficacia cuando se ha restaurado la volemia normal. Su mecanismo de acción consiste en la inhibición de la reabsorción del ion cloro en el limbo ascendente del asa de Henle, aumentando la excreción de sodio y agua. Al contrario que las tiazidas, aumenta el flujo renal y, al igual que ellas, inhibe débilmente la anhidrasa carbónica en el túbulo proximal. También puede causar hipopotasemia, hiponatremia, hiperuricemia e hiperglucemia. Es eficaz tanto por vía oral como por vía intravenosa. Está indicada en cualquier forma de insuficiencia cardíaca, siendo particularmente útil, por su rapidez de acción, en el edema agudo de pulmón. La furosemida tiene cierto efecto vasodilatador venoso, que se manifiesta ya a los pocos minutos de su administración y puede ser de interés en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca aguda. Este diurético es ototóxico, en particular cuando se administra a altas dosis en pacientes con insuficiencia renal. Ácido etacrínico. Es un diurético muy similar a la furosemida en cuanto a su acción y efectos secundarios, aunque se utiliza mucho menos frecuentemente en la insuficiencia cardíaca. Espironolactona, triamtereno y amilorida. Su acción diurética es débil, por lo que no suelen emplearse como agentes únicos sino que se asocian a otros diuréticos. El interés de la asociación radica en la potenciación del efecto diurético y en la neutralización de la caliuria. La espironolactona, debido a su gran parecido estructural con la aldosterona, antagoniza competitivamente su acción sobre el túbulo distal, lo que favorece la excreción de sodio y agua y la retención de potasio. Por su parte, el triamtereno y la amilorida actúan directamente disminuyendo la secreción de potasio, y sus efectos son independientes de la presencia o la ausencia de aldosterona. Su velocidad de acción es también mayor, de sólo unas horas, en contraste con los 2 o 3 días en el caso de la espironolactona. A diferencia de ésta, pueden producir azoemia. Con el uso continuado de espironolactona se ha observado ginecomastia. Los tres agentes pueden inducir una acidosis metabólica por retención de iones hidrógeno y todos ellos deben administrarse con cautela en casos de insuficiencia renal y diabetes. Elección del diurético. Normas de tratamiento. Las características específicas de los distintos diuréticos se resumen en la tabla 3.28. En cuanto a la elección del fármaco, se considera que las tiazidas son de elección en el tratamiento del edema crónico ligero o moderado, en particular en pacientes sin hiperuricemia ni hiperglucemia. En la insuficiencia cardíaca aguda y en los casos de insuficiencia cardíaca crónica grave se aconseja el empleo de furosemida o ácido etacrínico. La espironolactona, el triamtereno y la amilorida no suelen utilizarse como agentes únicos por su débil acción diurética; sin embargo, en pacientes con hiperaldosteronismo secundario importante la espironolactona puede ser un diurético muy enérgico. Efectos secundarios de los diuréticos. 1. Hipopotasemia. Según se indicó, depende del uso prolongado de tiazidas, furosemida o ácido etacrínico sin suplementos de potasio. Las manifestaciones clínicas –debilidad, anorexia, distensión abdominal– no son específicas, pero su presencia debe alertar al clínico. El déficit intracelular de potasio precede a la disminución de su concentración plasmática, por lo que el ECG resulta un indicador precoz y sensible de la depleción de este ion. Los signos más característicos de hipopotasemia en el ECG son el aplanamiento de la onda T y

INSUFICIENCIA CARDÍACA

TABLA 3.28. Diuréticos Fármacos

Dosis (mg/día)

Clorotiazida Hidroclorotiazida Clortalidona Furosemida

500-2.000 50-100 50-100 40-120

Ácido etacrínico Espironolactona Triamtereno

50-120 25-100 100-300

la presencia de una onda U muy prominente que, asociadas, configuran un doble contorno que simula una prolongación del intervalo QT. El potasio puede administrarse por vía oral bajo formas diferentes, y, dado que produce molestias gastrointestinales frecuentes en algunos enfermos, conviene cambiar de preparado. En general se emplea el ClK (1 g = 13 mEq), a razón de 2,4 g/día, en forma efervescente o en cápsulas de liberación lenta. Hay que tener presente que ciertos alimentos, como la fruta, tienen un alto contenido en potasio y que las dietas hiposódicas también retienen potasio. El tratamiento de la hipopotasemia es el mismo que el de la intoxicación digitálica: administración de 2 g de potasio cada 6 h por vía oral. Si el ionograma revela un potasio muy bajo (inferior a 3 mEq/L) o el enfermo presenta arritmias puede recurrirse a la vía intravenosa (60-120 mEq de potasio en 500 mL de solución glucosada al 5% en 4 h). Hay que recordar que el potasio por vía intravenosa produce flebitis con facilidad y que su administración debe hacerse con precaución a fin de evitar los riesgos de una hiperpotasemia (bloqueo y paro). 2. Alcalosis hipoclorémica. La eliminación de sodio por los diuréticos acarrea una excreción aumentada de cloruros, que favorece la reabsorción de bicarbonatos. Puede producirse así una alcalosis hipoclorémica, potenciada por la secreción renal de hidrogeniones y por su entrada en la célula como consecuencia de la depleción del potasio intracelular. Sus manifestaciones clínicas consisten –al igual que en otros trastornos electrolíticos– en apatía y cambios de la personalidad. Puede ser la causa de que la insuficiencia cardíaca se haga refractaria al tratamiento convencional, ya que la alcalosis tiende a disminuir la eficacia de los diuréticos. La alcalosis hipoclorémica se evita asociando el ion cloro al programa terapéutico, ya sea en forma de cloruro amónico (3 g/día) o, mejor, de ClK. 3. Reducción de sodio. La disminución acusada de sodio es poco frecuente, aunque puede producirse cuando la administración prolongada de diuréticos potentes se asocia a una restricción drástica de sodio, vómitos o diarreas. Aunque el síndrome se acompaña de una reducción relativa del contenido de agua y disminución del volumen extracelular, se produce hiponatremia. Ésta se debe a que el agua, pese a ser eliminada en mayor proporción que el sodio, se recupera más fácilmente. El aspecto del paciente suele revelar gravedad, con tendencia a la hipotensión, sobre todo ortostática, y a la insuficiencia renal por disminución del volumen circulante; hay sequedad de piel y mucosas y los edemas son raros. El simple tratamiento diurético, cuando es excesivo, determina también una reducción hidrosalina, aunque de carácter leve. En este caso, la concentración plasmática de sodio suele ser normal, pero el volumen circulante se encuentra reducido. Pese a la disminución de la disnea y de los edemas, el paciente experimenta gran debilidad e hipotensión y, en ocasiones, síncopes. Por ello, es importante descartar la hipotensión ortostática y comprobar que el pulso venoso yugular es visible en decúbito antes del alta hospitalaria a los enfermos sometidos a tratamiento diurético.

Efecto Oral

Máximo

Duración

1h 2h 2h p.o. 1 h i.v. 5 min p.o. 30 min 24-48 h 24 h

4h 4h 6h 1-2 h 30 min – 72 h 6-8 h

6-12 h 12 h 24 h 4h 2h – 72 h 12-16 h

4. Hiponatremia dilucional. Este cuadro clínico, presente en algunos casos de insuficiencia cardíaca grave, se debe a una mayor retención de agua que de sal. El mecanismo responsable es, probablemente, una actividad excesiva de la hormona antidiurética que se segrega en respuesta a la disminución del volumen circulante efectivo (aun cuando el volumen total esté aumentado). La hiponatremia dilucional se acompaña de oliguria, pero, a diferencia del síndrome de reducción de sodio y de la hipovolemia inducida por los diuréticos, el paciente se encuentra edematoso y no suele presentar hipotensión ortostática. La insuficiencia cardíaca con hiponatremia dilucional es un cuadro de difícil tratamiento. Debe procederse, ante todo, a reducir el aporte hídrico y de sal, al tiempo que se instaura un tratamiento diurético muy enérgico. 5. Tratamiento del edema agudo de pulmón. El edema agudo de pulmón secundario al fallo ventricular izquierdo o a una estenosis mitral constituye una urgencia médica, ya que pone en peligro la vida del paciente. Por ello, el tratamiento debe instaurarse sin dilación. El paciente ha de mantenerse incorporado, lo que tiende a reducir el retorno venoso al corazón. Debe administrarse morfina por vía subcutánea (10-15 mg) o intravenosa (5 mg inyectados lentamente, en 2-3 min); el efecto beneficioso de la morfina se debe a su acción vasodilatadora pulmonar y sistémica (por bloqueo simpático) y a la reducción del trabajo respiratorio y del estrés del paciente. Dado que el líquido alveolar dificulta el intercambio del oxígeno y conduce a la hipoxemia, conviene administrar oxígeno al 100%, preferentemente con presión positiva; ésta reduce la trasudación del contenido capilar al alveolo pulmonar y disminuye el retorno venoso sistémico, con lo que la presión capilar pulmonar desciende. Debe administrarse un diurético enérgico, furosemida o ácido etacrínico, por vía intravenosa para reducir la volemia. Si el paciente no estaba digitalizado se usa una dosis de 0,5 mg de digoxina intravenosa, particularmente en caso de taquiarritmia supraventricular. De no contraindicarlo una presión arterial baja, las presiones de llenado ventricular pueden reducirse eficazmente con el uso de nitroglicerina por vía intravenosa. 6. Vasodilatadores. El objetivo del tratamiento vasodilatador en la insuficiencia cardíaca es la reducción de la precarga y de la poscarga, con el fin de disminuir la congestión venosa y aumentar el volumen minuto. En la insuficiencia cardíaca aguda se utilizan vasodilatadores por vía intravenosa (fundamentalmente el nitroprusiato), mientras que en el caso de insuficiencia cardíaca crónica se emplean por vía oral. Aunque su efecto a largo plazo es menos espectacular que en la insuficiencia cardíaca aguda, se ha demostrado que mejoran la tolerancia al ejercicio y, con determinadas pautas de tratamiento, también el pronóstico. Del conjunto de fármacos vasodilatadores disponibles los más utilizados son: a) la hidralazina, como vasodilatador arterial; b) los nitratos, como vasodilatadores venosos, y c) el prazosín, el captopril, el enalapril y el nitroprusiato, como vasodilatadores mixtos. Sus efectos hemodinámicos varían se491

CARDIOLOGÍA

TABLA 3.29. Vasodilatadores Fármacos Nitroprusiato Nitroglicerina Dinitrato de isosorbide Captopril Enalapril Prazosín Hidralazina

Vía de administración

Comienzo de acción (min)

Duración del efecto

Dosis

i.v. i.v. Sublingual Percutánea p.o. p.o. p.o. p.o. p.o.

2-3 2-3 2-3 15 20 30 60 30 30-60

2-3 min 15 min 15-20 min 6h 4-6 h 6-8 h 12-24 h 6-8 h 6-8 h

50-300 µg/min 50-300 µg/min 0,4-0,8 mg 20-25 mg 20-30 mg 25-50 mg 5-20 mg 1-2-5 mg 50-100 mg

gún el territorio sobre el que actúan. Así, los vasodilatadores venosos reducen las presiones de llenado de ambos ventrículos sin modificar sustancialmente el índice cardíaco, la frecuencia cardíaca ni la presión arterial; aunque no alteran las resistencias periféricas, sí reducen las resistencias pulmonares. Los vasodilatadores arteriales actúan sobre las resistencias vasculares sistémicas; al disminuir la resistencia a la eyección se eleva el volumen expulsado en cada latido y se reduce la presión de llenado ventricular y, en consecuencia, la presión capilar pulmonar. La presión arterial disminuye, ya que el aumento del gasto es relativamente menor que la reducción de las resistencias. Los vasodilatadores mixtos actúan a la vez disminuyendo las resistencias vasculares sistémica y pulmonar y las presiones de llenado de ambos ventrículos; el índice cardíaco aumenta, la presión arterial suele descender y la frecuencia cardíaca no se modifica. En la elección de un vasodilatador hay que tener en cuenta la situación hemodinámica del paciente. Si ésta es inestable se utilizará un vasodilatador de acción rápida y de breve duración, cuya dosis pueda modificarse en cada momento de acuerdo con la respuesta obtenida. Estas condiciones las cumplen los vasodilatadores de uso intravenoso en perfusión continua, como el nitroprusiato sódico y la nitroglicerina. En pacientes normotensos o hipertensos se elegirá el nitroprusiato sódico, reservándose la nitroglicerina para los casos con presión arterial límite dado su menor efecto hipotensor. Debe señalarse que la administración intravenosa de un vasodilatador requiere monitorización hemodinámica continua del enfermo, ya que la dosis óptima es variable y, dada su eficacia, puede resultar peligroso si no se toman las precauciones debidas. En cuanto al tratamiento con vasodilatadores de la insuficiencia cardíaca crónica, debe tenerse en cuenta un efecto de tolerancia, que se ha descrito con el uso de nitratos, prazosín y también de hidralazina, que obliga a un aumento de las dosis. En el caso de los primeros se debe a la formación de puentes disulfuro en el músculo liso vascular en los receptores de los nitratos, por lo que éstos dejan de responder transitoriamente a la administración del fármaco; de hecho, la respuesta vasodilatadora existe, aunque atenuada. La tolerancia a la hidralazina se debe a hiperaldosteronismo (mecanismo que se ha implicado también en el caso del prazosín) y se corrige con el empleo de diuréticos. Mediante el uso combinado de hidralazina (300 mg/día) y dinitrato de isosorbide se ha objetivado una reducción de la tasa de mortalidad en comparación con un tratamiento con prazosín o con la administración de un placebo. El inconveniente de este régimen es el desarrollo de un síndrome similar al lupus, frecuente cuando se sobrepasan los 200 mg/día de hidralazina. Los fármacos inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (ECA), en particular el captopril y el enalapril, han alcanzado recientemente una enorme difusión en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca. Diversos estudios han demostrado su utilidad en la mejoría de los síntomas y de la tolerancia al esfuerzo. En pacientes con disfunción sistólica secundaria a infarto de miocardio, la administración de captopril y enalapril se asocia a una mejoría de pronóstico. El tratamiento con estos fármacos debe iniciarse con dosis bajas, en especial si se asocia a diuréticos, por el riesgo de hipotensión. También debe controlarse la función renal. Un 492

efecto colateral sin riesgo que, no obstante, puede obligar a la interrupción del medicamento, es la presencia de tos irritativa y persistente en el 10% de los casos. En la tabla 3.29 se indican las dosis, las vías de administración y el tiempo de duración del efecto de los vasodilatadores de uso más habitual en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca. 7. Fármacos inotrópicos. Las aminas simpaticomiméticas tienen su mayor campo de aplicación en los estados de shock, aunque también se han demostrado útiles en situaciones transitorias de bajo gasto por depresión de la contractilidad (como en la fase aguda del infarto de miocardio o tras una intervención a corazón abierto). Recientemente se ha comprobado que la perfusión de dopamina durante 48 h mejoraba la situación hemodinámica de pacientes con miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardíaca crónica. Este agente es un precursor natural de la noradrenalina que, a dosis bajas (inferiores a 4 µg/kg/min), dilata los vasos sanguíneos renales y mesentéricos por estimulación de los receptores específicos dopaminérgicos, con lo que aumenta el flujo sanguíneo de estos territorios y la excreción de sodio. A estas mismas dosis la dopamina estimula los receptores betadrenérgicos, aumentando la contractilidad y la frecuencia cardíacas, mientras que a dosis más altas presenta un efecto alfadrenérgico manifiesto. La dobutamina es una catecolamina sintética que estimula sobre todo los receptores beta. Posee una fuerte acción inotrópica y es menos taquicardizante que la dopamina. A dosis de 2,5-15 µg/kg/min es útil en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca. La amrinona y la milrinona, cuya acción, distinta a la de los digitálicos y de las aminas simpaticomiméticas, puede deberse a un aumento de AMP cíclico en la célula por inhibición de la fosfodiesterasa, aumentan la fracción de eyección y el gasto cardíaco reduciendo las presiones de llenado. 8. Tratamiento de la disfunción diastólica. El tratamiento de la disfunción diastólica puede diferir en algunos aspectos del que se recomienda generalmente al paciente con dilatación cardíaca y déficit de la función sistólica. Así, aunque en caso de congestión pulmonar también es beneficioso el uso de diuréticos y vasodilatadores, la reducción excesiva de la precarga puede determinar en este caso una caída drástica del gasto cardíaco. Por lo que se refiere a la etiología, es preceptivo prevenir la isquemia y tratar de reducir la hipertrofia, lo que puede conseguirse en ocasiones –aunque con menos éxito que en el campo experimental– con el empleo de ciertos antagonistas del calcio, como el verapamilo. La contribución de la contracción auricular al llenado del ventrículo es crítica en estos pacientes, por lo que debe mantenerse o, en su caso, restaurarse el ritmo sinusal. El papel de los agentes inotrópicos en la disfunción diastólica no se halla plenamente establecido, aunque están contraindicados en pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva. 9. Tratamiento de la insuficiencia cardíaca refractaria. Cuando la respuesta a las medidas descritas no es la adecuada se considera que la insuficiencia cardíaca es refractaria al

SHOCK CARDIOGÉNICO

tratamiento. Sin embargo, antes de llegar a esta conclusión conviene descartar: 1. Errores diagnósticos, en especial disnea de origen respiratorio. 2. Posibilidad de corrección quirúrgica de una cardiopatía subyacente mal identificada (pericarditis constrictiva, estenosis aórtica silente, etc.). 3. Mal manejo de la digital (con dosis insuficientes o tóxicas) y de los diuréticos (hipovolemia y/o trastornos electrolíticos) o ingesta excesiva de sal. 4. No identificación de factores favorecedores o desencadenantes de la insuficiencia cardíaca (infección, anemia, tromboembolia pulmonar, endocarditis bacteriana, etc.). Si tras descartar estas posibilidades se considera que se trata de una insuficiencia cardíaca refractaria, debe recurrirse –en régimen hospitalario– a las siguientes medidas: 1. Reposo absoluto en cama. 2. Limitación estricta de la ingesta sódica. Se seguirá un régimen dietético limitado a verduras, arroz, cereales, pescado blanco, carnes sin sal, huevos, frutas y dulces (200 mg-2 g de sal/día). 3. Asociación de medicación vasodilatadora. 4. Intensificación del tratamiento diurético o, mejor aún, administración de un diurético de acción distinta o combinación de diuréticos diferentes. Con frecuencia hay que recurrir a la vía intravenosa. El fracaso de estas medidas obliga a estudiar las posibilidades de un trasplante cardíaco. 10. Trasplante cardíaco. El mejor control del rechazo, a cuyo diagnóstico ha contribuido de forma decisiva la biopsia endomiocárdica, relanzó hace unos 10 años los programas de trasplante cardíaco en la mayoría de los países occidentales. Actualmente la supervivencia al año es del 80% y a los 5 años del 50%. Además, con el trasplante se consigue la rehabilitación funcional de los pacientes.

El paciente debe encontrarse en insuficiencia cardíaca grave e irreversible, y con una expectativa de vida mala a corto plazo (menos de 6 meses). Dado que los resultados del trasplante son mejores en los jóvenes, para acceder a él se ha fijado un límite de edad que suele ser de 50 años. Se exige además un buen nivel de estabilidad emocional y disciplina en la medicación. Las contraindicaciones son: hipertensión arterial pulmonar (a menos que se proceda a un trasplante de corazón y pulmón), enfermedades del parénquima pulmonar, infarto pulmonar reciente, infecciones activas, diabetes mellitus insulinodependiente y coexistencia de enfermedades extracardíacas potencialmente letales. En la mayoría de los casos, la cardiopatía de base es una enfermedad coronaria o una miocardiopatía. La inmunodepresión requiere la administración de glucocorticoides y ciclosporina A como pauta de tratamiento más común. Las crisis agudas de rechazo se tratan con dosis altas de glucocorticoides y suero antitimocítico. El riesgo de esta medicación reside en las infecciones, responsables de un número sustancial de muertes en estos pacientes.

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Shock cardiogénico J. López-Sendón y J.L. Delcán

Concepto. Se define como shock o choque la situación clínica y hemodinámica correspondiente a un estado de disminución general y grave de la perfusión tisular. La falta de aporte de oxígeno y sustratos metabólicos así como la acumulación de metabolitos tóxicos producen un daño celular que puede llegar a ser irreversible. Hipotensión y shock no son sinónimos; el shock generalmente se acompaña de hipotensión grave, pero algunos enfermos previamente hipertensos pueden presentar las alteraciones de perfusión tisular del shock con cifras de presión arterial en límites “normales”. Por otra parte, puede existir hipotensión importante con perfusión tisular normal si los mecanismos de compensación son adecuados. Causas. El aporte de sangre a los tejidos depende del volumen de sangre expulsado por el corazón (volumen minuto) y de las resistencias vasculares sistémicas. La reducción grave de estos dos parámetros puede conducir a una situación de hipoperfusión periférica grave o shock. En la tabla 3.30 se señalan las causas principales de shock, que pueden agruparse en cuatro tipos: a) por disminución del volumen circulante (shock hipovolémico), como sucede en las hemorragias importantes, en los pacientes con quemaduras graves o en las diarreas graves; b) por causas cardíacas, entre las que

se incluyen la pérdida de función contráctil del miocardio (shock cardiogénico), como sucede en el infarto agudo de miocardio, y las alteraciones mecánicas como la insuficiencia mitral o aórtica; c) por obstrucción al flujo sanguíneo como en la embolia pulmonar masiva y en el taponamiento cardíaco, y d) por disfunción vasomotora por pérdida del tono vascular (shock neurogénico) o alteración de la microcirculación sanguínea. Shock cardiogénico. El shock cardiogénico es la manifestación extrema de insuficiencia cardíaca, en la que los mecanismos de compensación han resultado insuficientes para mantener el aporte sanguíneo adecuado a las necesidades mínimas vitales de nutrición tisular. La causa más frecuente de shock cardiogénico es el infarto agudo de miocardio; aproximadamente el 8% de los pacientes con infarto sufren esta complicación durante las primeras horas o días de su evolución. Aunque en ocasiones el término shock cardiogénico se aplica al paciente cardiópata en situación de shock, en sentido estricto se considera como shock cardiogénico el secundario a una alteración primaria de la contractilidad miocárdica, lo que puede suceder en el infarto de miocardio, en las miocardiopatías y cuando se deteriora la función ventricular en las formas de insuficiencia cardíaca grave secundaria a 493

CARDIOLOGÍA

TABLA 3.30. Factores etiológicos del shock Disminución del volumen circulante (hipovolemia) Pérdida de sangre Hemorragias Pérdida de volumen plasmático Quemaduras Peritonitis Aumento de la permeabilidad capilar (sepsis) Pérdida de agua y electrólitos Diaforesis Vómitos Diarreas Uso excesivo de diuréticos Causas cardíacas Pérdida de la función contráctil del miocardio (shock cardiogénico) Infarto agudo de miocardio Insuficiencia cardíaca grave de cualquier etiología Lesión miocárdica poscirugía cardíaca Factores cardíacos mecánicos Insuficiencia aórtica o mitral agudas Rotura del tabique interventricular Arritmias Taquicardias o bradicardias graves Obstrucción del flujo sanguíneo Embolia pulmonar Taponamiento cardíaco Aneurisma disecante de aorta Disfunción de prótesis cardíacas (trombos) Obstrucción de cavas Neumotórax Mixomas Disfunción vasomotora Pérdida del tono vasomotor (shock neurogénico) Anafilaxia Fármacos (vasodilatadores, barbitúricos) Lesión medular Dolor Insuficiencia de la microcirculación Anafilaxia Sepsis (shock séptico)

cualquier etiología. En todas estas situaciones pueden existir factores contribuyentes al estado de shock distintos al déficit de contractilidad. Entre ellos destacan: 1. Hipovolemia. Puede se secundaria a vómitos, diaforesis profusa, empleo excesivo o inadecuado de diuréticos, hiperventilación, fiebre, restricción de líquidos, etc., y muchas veces es un factor contribuyente importante en el enfermo con insuficiencia cardíaca. 2. Arritmias. Ciertas arritmias, especialmente taquicardias o bradicardias de cualquier origen, pueden ser otro factor contribuyente al estado de shock. 3. Empleo de fármacos. Algunos fármacos, como los sedantes y los vasodilatadores, pueden provocar hipotensión importante que puede conducir por sí misma a una situación de shock. 4. Dolor. El dolor y el estrés durante las primeras horas de evolución del infarto de miocardio pueden ser un factor contribuyente muy importante. En presencia de las causas expuestas, no puede hablarse con propiedad de shock cardiogénico. Es preciso corregirlas convenientemente y valorar de nuevo la situación del enfermo, que en muchas ocasiones habrá mejorado de manera ostensible. Existe, además, otra serie de factores o afecciones asociadas que pueden contribuir al desarrollo del shock cardiogénico o ser la causa principal de éste, incluso en ausencia de alteraciones importantes de la contractilidad miocárdica. En las siguientes situaciones el término shock cardiogénico no es apropiado y su exclusión o diagnóstico y tratamiento son imprescindibles en el enfermo con shock: 494

1. Rotura del tabique interventricular. Ocurre en el 1% de los pacientes con infarto agudo de miocardio y su evolución natural es hacia el shock en la mayoría de los casos. 2. Rotura de músculo papilar. Se produce aproximadamente en 2/1.000 pacientes con infarto agudo de miocardio y se acompaña casi siempre de shock de instauración brusca y refractario al tratamiento médico. Otra situación distinta es la disfunción, sin rotura completa, de un músculo papilar, que origina insuficiencia mitral que pocas veces es la causa principal del shock, aunque puede ser un factor contribuyente importante. 3. Taponamiento cardíaco. El taponamiento cardíaco durante la fase aguda del infarto ocurre en el 2% de los enfermos y casi siempre se secundario a rotura de la pared libre ventricular, con la consiguiente hemorragia en la cavidad pericárdica. Constituye una entidad clínica y una forma de shock bien definida cuyo tratamiento es quirúrgico. 4. Embolia pulmonar. Rara en el infarto agudo, la embolia pulmonar es una complicación frecuente de los pacientes con insuficiencia cardíaca crónica de cualquier etiología y puede por sí misma originar shock, por lo que debe de excluirse en todos los pacientes. 5. Infarto de ventrículo derecho. Es la causa de shock en el 5% de los pacientes con infarto. Esta forma de shock puede considerarse como cardiogénico propiamente dicho, y su diagnóstico reviste especial interés por el tipo de tratamiento necesario en estos enfermos. Fisiopatología. 1. Mecanismos de compensación. La reducción inicial de la presión arterial y del volumen minuto pone en juego un complejo mecanismo de compensación o de reserva cardiocirculatoria para compensar las alteraciones iniciales de la insuficiencia cardíaca (fig. 3.84). Hay tres tipos de mecanismos de compensación: cardíacos, periféricos y mixtos. Mecanismos de compensación cardíacos. Incluyen la dilatación y la hipertrofia ventriculares, siendo esta última irrelevante en las formas agudas de insuficiencia cardíaca como el shock. La dilatación ventricular y el aumento de la presión diastólica ventricular (aumento de la precarga) son consecuencia directa de la incapacidad del ventrículo para expulsar la sangre en la sístole y, teóricamente, aumenta la fuerza de contracción miocárdica (ley de Frank-Starling). No obstante, cuando la contractilidad está disminuida (shock cardiogénico), este mecanismo es inoperante y sólo contribuye a aumentar el grado de congestión pulmonar. En algunas formas de shock, como el hipovolémico, la precarga está disminuida. Mecanismos de compensación periféricos. Tienen una actuación inmediata frente a la disminución de la presión arterial o el volumen minuto e incluyen: a) la redistribución del flujo sanguíneo mediado por el sistema nervioso simpático y el sistema renina-angiotensina, con objeto de mantener el flujo sanguíneo a los órganos vitales, como el corazón y cerebro, en detrimento del flujo a músculos, piel, territorio esplácnico y riñón; b) aumento de la extracción de oxígeno por los tejidos, y c) aumento del metabolismo anaerobio. Mecanismos de compensación mixtos. Incluyen el aumento del tono simpático y de la descarga adrenérgica y la activación del sistema renina-angiotensina, de menor trascendencia en la insuficiencia cardíaca aguda y el shock. El aumento del tono simpático ejerce su efecto a través del neurotransmisor noradrenalina (estimulante alfa y beta) y ocasiona: a) aumento de la contractilidad y la frecuencia cardíacas; b) vasoconstricción arterial con aumento de las resistencias periféricas (poscarga), efecto que es selectivo, ya que es máximo en los vasos con mayor densidad de receptores alfa (músculos, piel y tejido esplácnico), y c) vasoconstricción venosa con aumento del retorno venoso al corazón (aumento de la precarga). 2. Grados evolutivos del shock. Fase de hipotensión compensada. En los estadios iniciales de hipoperfusión periférica

SHOCK CARDIOGÉNICO

CONGESTIÓN PULMONAR

HIPOPERFUSIÓN PERIFÉRICA

↑Distensibilidad ↓CONTRACTILIDAD Discinesia

↓Presión arterial

ISQUEMIA

Compensación (Frank-Starling)

↓Gasto cardíaco

↑Tono simpático ↑ Frecuencia cardíaca

↑PRECARGA

Dilatación ventricular

↑Resistencias periféricas

↓Aporte de O2

Estenosis coronaria

Fig. 3.84.

↑Consumo de O2

↑POSCARGA

Fisiopatología y mecanismos compensadores en la insuficiencia cardíaca.

existen varios mecanismos compensadores, fundamentalmente la taquicardia y el aumento de las resistencias vasculares sistémicas, que pueden ser suficientes para que el paciente no presente síntomas e, incluso, no se pueda clasificar la situación hemodinámica o metabólica de shock en sentido estricto. Fase de hipotensión descompensada. En un segundo estadio, cuando se mantiene la causa etiológica que produce hipoperfusión periférica, los mecanismos compensadores pueden resultar insuficientes o incluso perjudiciales (fig. 3.84). El aumento de la precarga produce congestión pulmonar sin aumentar el volumen minuto cuando la contractilidad está muy deprimida. El aumento de las resistencias vasculares, cuyo objetivo es mantener una presión arterial adecuada y redistribuir el flujo sanguíneo a los órganos vitales, representa una dificultad para el vaciamiento del corazón, con lo que disminuyen más el volumen minuto y la perfusión periférica. Las manifestaciones más importantes dependen de la redistribución del flujo sanguíneo a órganos vitales con el consiguiente deterioro de los menos perfundidos. Los síntomas dependen del gran aumento de las resistencias vasculares

sistémicas como mecanismo compensador (diaforesis, frialdad de piel, oliguria, etc.) y, posteriormente, del déficit de flujo neurológico (obnubilación o agitación, etc.) y del déficit de perfusión tisular (acidosis). Fase irreversible. El tercer estadio corresponde a una disminución máxima del volumen minuto, de la presión arterial y de la perfusión tisular con isquemia prolongada que produce lesiones celulares irreversibles en distintos órganos. Los mecanismos de compensación resultan todavía más perjudiciales, originando una mayor reducción de la perfusión periférica, con lo que se producen acidosis metabólica importante, relajación de los esfínteres precapilares y alteraciones de la permeabilidad capilar. Esta última permite la extravasación de plasma al espacio intersticial, con lo que aumenta la hipovolemia (fig. 3.85). Se producen reabsorción de toxinas y bacterias intestinales, reacciones antígeno-anticuerpo, microtrombos y agregados de plaquetas; la rotura de la membrana de los lisosomas provoca la liberación de enzimas lisosómicas con capacidad proteolítica. Todos los órganos sufren lesiones graves, destacando por su precocidad e importancia las renales y las cardíacas.

Gasto cardíaco

Extravasación sanguínea Hipovolemia Dilatación esfínter precapilar ↓Presión arterial

↓CONTRACTILIDAD

Acidosis

Hipoperfusión tisular ↑Tono simpático

Fig. 3.85. Fisiopatología del shock cardiogénico en estadios avanzados.

Vasoconstricción

Isquemia

495

CARDIOLOGÍA

3. Afectación orgánica. Riñón. La hipotensión y la vasoconstricción compensadora disminuyen el flujo renal y, por tanto, la filtración glomerular. La hipoperfusión prolongada origina necrosis tubular, con alteraciones de la función renal más o menos persistentes, incluso si se recupera el shock. Corazón. La hipotensión aumenta la isquemia y la necrosis miocárdica, con el consiguiente empeoramiento de la función contráctil del músculo, lo que contribuye a perpetuar el shock. En la depresión miocárdica participan la acidosis y otros factores tóxicos. Pulmón. El aumento de la presión capilar pulmonar secundaria a insuficiencia cardíaca produce congestión pulmonar y edema de pulmón, lo que dificulta el intercambio gaseoso y contribuye a la hipoxia general. La hipoperfusión pulmonar altera la permeabilidad capilar, facilitando la extravasación de líquido al espacio intersticial y alveolar. Disminuye además la producción de surfactante, lo que favorece la formación de atelectasias y cortocircuitos funcionales. En formas avanzadas de shock, las alteraciones de la coagulación pueden provocar hemorragias y trombosis intravascular. El conjunto de estas alteraciones recibe el nombre de pulmón húmedo de shock. Hígado. La disminución del flujo portal y la hipoxia general alteran la función hepática y llegan a producir necrosis del hepatocito, que se traduce en elevación de las enzimas hepáticas y, en ocasiones, aumento de la bilirrubina. En las fases avanzadas se producen alteraciones de la coagulación debido a la falta de producción hepática de los factores relacionados con aquélla. Cuadro clínico. El shock es un síndrome clínico y para su diagnóstico se exige la presencia de los siguientes criterios: a) presión arterial sistólica inferior a 90 mmHg o, en enfermos hipertensos, una reducción del 30% respecto al nivel basal anterior, mantenida durante más de 30 min; b) signos de hipoperfusión tisular reducida, evidenciada por la comprobación de acidosis láctica o por la presencia de alguno de los siguientes criterios clínicos: depresión sensorial, diaforesis (sudación profusa, fría, viscosa) o cianosis, y c) diuresis inferior a 20 mL/h, preferentemente con bajo contenido en sodio. Estos signos clínicos son secundarios a la disminución del flujo tisular y pueden instaurarse súbitamente o de forma lenta. Datos de laboratorio. En el shock existe una profunda alteración metabólica provocada por la hipoperfusión tisular periférica. Las manifestaciones más importantes desde el punto de vista práctico son las siguientes: Acidosis. La hipoxia tisular origina un aumento de la producción de ácido láctico que se traduce por acidosis metabólica (pH inferior a 7,35, con disminución del exceso de bases) que es constante en esta afección. Puede existir, además, hiposaturación de la sangre arterial, mientras que la pCO2 puede ser normal. Hiperglucemia. Es muy frecuente y puede ser muy importante, incluso en enfermos no diabéticos. El aumento de la glucemia es secundario a la descarga de catecolaminas y también al déficit de producción de insulina a causa de la hipoperfusión pancreática. Alteraciones de la coagulación. En los estadios más avanzados de shock son frecuentes las alteraciones de la coagulación y de la función normal de las plaquetas, pudiendo desencadenarse un estado de coagulación intravascular diseminada que contribuye a producir una mayor alteración de la hipoperfusión tisular y puede acompañarse de fenómenos hemorrágicos. El tratamiento consiste en la anticoagulación del enfermo. Otras alteraciones. Son consecuencia de las lesiones en diversos órganos e incluyen hipoxemia, aumento de la creatinina, alteraciones electrolíticas y aumento de la bilirrubina. Alteraciones hemodinámicas. La monitorización hemodinámica pone de manifiesto ciertas alteraciones que confir496

man el diagnóstico de shock. Además, ayuda a establecer el diagnóstico diferencial entre los distintos tipos de shock, permite conocer las causas o factores desencadenantes más importantes y proporciona datos muy valiosos para regular el tratamiento más correcto en cada enfermo y en cada momento. Por ello se entiende fácilmente que la monitorización hemodinámica es obligada en el enfermo con shock. La monitorización hemodinámica básica incluye la implantación de un catéter de Swan-Ganz en la arteria pulmonar y también es conveniente la implantación de un catéter intrarterial. Con el catéter de Swan-Ganz pueden registrarse los siguientes parámetros: a) presión de la aurícula derecha, que permite valorar la existencia de hipovolemia, infarto de ventrículo derecho o taponamiento cardíaco; b) presión de la arteria y capilar pulmonares, que permiten valorar el grado de congestión pulmonar y descartar la presencia de embolias pulmonares como causa de shock, y c) volumen minuto o gasto cardíaco indicativo del grado de hipoperfusión periférica. El volumen minuto varía en cada individuo de acuerdo con su peso y talla, por lo que es muy conveniente expresarlo en relación con estos dos parámetros (índice cardíaco = volumen minuto/superficie corporal). Vía arterial. La implantación de una vía arterial tiene por objeto el control continuo de la presión intrarterial, más fiable y más cómodo que la determinación por esfigmomanometría. Además, permite la extracción de muestras de sangre para análisis de oximetrías, pH, etc., sin necesidad de nuevas punciones arteriales. Las vías arteriales deben ser sometidas a controles rigurosos de estabilidad y asepsia para evitar complicaciones, y a través de ellas nunca se administrará fármaco alguno, con excepción de las dosis adecuadas de heparina disuelta en suero fisiológico para evitar su obstrucción. Pronóstico. La primera dificultad en la valoración pronóstica y en el enfoque terapéutico del shock cardiogénico reside en la falta de un criterio de diagnóstico uniforme. Aunque el shock cardiogénico se define como una forma grave de hipoperfusión periférica secundaria a disminución de la contractilidad miocárdica, desde el punto de vista clínico es una entidad relativamente ambigua, caracterizada por la presencia de hipotensión arterial, oliguria y signos de hipoperfusión tisular. En la mayoría de los estudios se intenta diferenciar el concepto de shock cardiogénico como el grado más grave de insuficiencia cardíaca, exigiéndose la demostración de un aumento de la presión de llenado ventricular (superior a 18 mmHg), disminución del volumen minuto (inferior a 2 L/min/m2), reducción de la presión arterial (sistólica inferior a 90 mmHg) y algún signo de hipoperfusión tisular, en ausencia de alteraciones del ritmo y otros factores contribuyentes al deterioro hemodinámico, pero nunca se han definido con precisión las alteraciones hemodinámicas. Por tanto, no existe un límite clínico ni hemodinámico preciso entre la insuficiencia cardíaca grave y el shock cardiogénico. En las descripciones clásicas del infarto de miocardio la mortalidad en los pacientes en clase funcional IV (shock cardiogénico) alcanzaba al 80%, lo que contrasta con las cifras de mortalidad observadas en los otros grupos funcionales, que eran del 6, 17 y 38%, respectivamente, para las clases I (sin insuficiencia cardíaca), II (insuficiencia cardíaca ligeramoderada) y III (edema de pulmón). En la actualidad, la mortalidad en los pacientes en clase funcional IV alcanza al 70%, es decir, ligeramente inferior a la cifra referida. El pronóstico del paciente en shock cardiogénico depende de: a) la gravedad del deterioro hemodinámico; b) el tiempo de evolución de shock; c) la presencia de lesiones tisulares en distintos órganos; d) la edad del paciente, y e) la causa que origina el shock. El shock cardiogénico propiamente dicho tiene una mortalidad superior al 90% empleando el tratamiento más adecuado. El shock cardiogénico secundario a infarto de ventrículo derecho tiene un pronóstico algo más favorable, falleciendo aproximadamente el 50-60% de los enfermos. Otras formas de shock, secundarias a rotura

SHOCK CARDIOGÉNICO

TABLA 3.31. Monitorización del enfermo en shock

del tabique interventricular, de un músculo papilar o de la pared ventricular, se asocian a una mortalidad variable dependiendo de las posibilidades de tratamiento quirúrgico, siendo la mortalidad próxima al 100% en su evolución natural. El desarrollo de los métodos de diagnóstico, los avances en la investigación farmacológica, las técnicas de revascularización y de soporte circulatorio mecánico y, en casos aislados, el trasplante cardíaco, probablemente han contribuido a mejorar la supervivencia de algunos de estos pacientes. A pesar de ello, en términos generales no existe evidencia clara de una mejoría de la supervivencia en los pacientes con shock cardiogénico postinfarto.

Monitorización electrocardiográfica continua ECG completo cada 8 h Ecocardiograma urgente Sonda vesical: diuresis horaria, control de sodio en orina Análisis Gases sanguíneos y pH: mínimo cada 8 h lones, urea, creatinina, glucemia y coagulación: mínimo cada 24 h Catéter de Swan-Ganz: controles variables según respuesta Presión de aurícula derecha Presión de arteria pulmonar Presión capilar pulmonar Volumen minuto Resistencias periféricas Vía intrarterial: monitorización continua de la presión arterial

Tratamiento. El tratamiento del shock cardiogénico es complejo y debe ser individualizado en todos los casos. Nunca debe considerarse como una situación intratable en el momento de establecer el diagnóstico ya que los enfermos supervivientes, lo son gracias al establecimiento del tratamiento adecuado, y en muchas ocasiones, la corrección de ciertos factores mejora o hace desaparecer la situación de shock. En la tabla 3.31 se indican los controles básicos en el shock.

1. Tratamiento de los factores contribuyentes al estado de shock. En términos generales, la identificación precoz y correcta de los factores cardíacos y extracardíacos “corregibles” constituye la orientación terapéutica más eficaz en el paciente con cardiopatía y shock (figs. 3.86 y 3.87). La moni-

SHOCK TRATAMIENTO Monitorización hemodinámica Ecocardiograma DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO

Infarto agudo de miocardio

VALVULOPATÍA MIOCARDIOPATÍA

FACTORES ASOCIADOS Hipovolemia Arritmias Acidosis Hipoxia POSCARDIOTOMÍA FÁRMACOS INOTRÓPICOS

Decisión cirugía No

Sí CONTRAPULSACIÓN INTRAÓRTICA SOPORTE MECÁNICO ADICIONAL

TRASPLANTE

Fig. 3.86. Enfoque diagnóstico y terapéutico del shock en el enfermo con cardiopatía.

SHOCK Infarto agudo de miocardio

TRATAMIENTO

Monitorización hemodinámica Ecocardiograma DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO

FACTORES ASOCIADOS Hipovolemia Arritmias Acidosis Hipoxia

TROMBÓLISIS Angioplastia coronaria transluminal percutánea FÁRMACOS ¿Cirugía? INOTRÓPICOS Infarto de VD SHOCK CARDIOGÉNICO Comunicación Rotura de Rotura de interventricular músculo pared libre CONTRAPULSACIÓN papilar ventricular INTRAÓRTICA Líquidos Estimulación SOPORTE MECÁNICO CIRUGÍA URGENTE auriculoventricular ADICIONAL COMPLICACIONES MECÁNICAS

Fig. 3.87. Enfoque diagnóstico y terapéutico del shock en el enfermo con infarto agudo de miocardio. VD: ventrículo derecho.

?

?

TRASPLANTE

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CARDIOLOGÍA

torización hemodinámica y la ecocardiografía son dos técnicas de diagnóstico fácilmente asequibles a la cabecera del enfermo y podrían considerarse imprescindibles en las fases iniciales del shock y en cualquier paciente con insuficiencia cardíaca grave, ya que permiten identificar el grado relativo de hipovolemia y la posible presencia de factores mecánicos corregibles contribuyentes en el deterioro de la función ventricular. Hipovolemia. La hipovolemia es la causa corregible más frecuente en los enfermos con shock postinfarto. La efectividad del tratamiento (administración de líquidos, como suero fisiológico, dextrano) es inversamente proporcional a las cifras de precarga ventricular basales, cuya monitorización (presión capilar pulmonar) es necesaria en este tipo de enfermos para proporcionar el aporte de líquidos adecuado y para determinar la posible necesidad de otras medidas terapéuticas. La administración de líquidos está indicada en presencia de cifras de presión capilar pulmonar inferior a 18 mmHg. Infarto de ventrículo derecho. El 40% de los infartos de localización electrocardiográfica inferior presentan algún grado de necrosis en la pared ventricular derecha y, con frecuencia, esta es la causa de shock en ausencia de un deterioro grave de la contractilidad del ventrículo izquierdo. Las alteraciones hemodinámicas se caracterizan por un aumento de la presión auricular derecha que, en los casos de shock, es igual o superior a la presión capilar pulmonar y presenta una morfología característica, similar a la de la pericarditis constrictiva (seno y más profundo que el seno x). En estos casos, la situación de shock está condicionada por la inefectividad de la contracción del ventrículo derecho y la distorsión de la geometría del ventrículo izquierdo originada por el aumento de la presión en las cavidades derechas. En las formas más graves de shock, el retorno venoso a las cavidades izquierdas se realiza de forma pasiva, por el mero gradiente de presión entre el ventrículo derecho y la aurícula izquierda a través del lecho vascular pulmonar de baja resistencia. Por ello, las formas más efectivas de tratamiento, aparte de la administración de fármacos inotrópicos, consisten en aumentar ese gradiente de presiones, mediante sobrecarga de líquidos y estimulación auricular cuando existe disociación AV. En estos casos, la monitorización hemodinámica es obligada, para determinar la cifra de presión de llenado ventricular derecha óptima (la que se acompaña de un mayor aumento del volumen minuto en ausencia de congestión pulmonar importante). El aporte de líquido puede no acompañarse de una mejoría del enfermo por dos motivos: distorsión de la geometría ventricular izquierda y cortocircuito derecha-izquierda en casos con agujero oval permeable. El shock cardiogénico del infarto de ventrículo derecho tiene un pronóstico más benigno que el ocasionado por la pérdida de masa contráctil ventricular izquierda, y con tratamiento correcto la supervivencia se aproxima al 50%. Taponamiento cardíaco. El taponamiento cardíaco se caracteriza por un conjunto de alteraciones hemodinámicas secundarias al aumento de la presión en la cavidad pericárdica que pueden confundirse con una situación de shock cardiogénico. De hecho, en el contexto del infarto agudo de miocardio esta confusión diagnóstica es la norma habitual. En el paciente cardiópata, el taponamiento cardíaco es raro, pero durante la fase aguda del infarto su incidencia alcanza el 2% del total de los enfermos. En esta entidad clínica el taponamiento es secundario a rotura de la pared libre ventricular, aunque en casos aislados puede ser el resultado de derrames serohemorrágicos, especialmente después del tratamiento trombolítico. En raras ocasiones está producido por la hemorragia intrapericárdica de la perforación de la pared ventricular derecha por un catéter-electrodo. En su forma más frecuente, la rotura de la pared ventricular se acompaña de muerte súbita, pero en ocasiones la hemorragia en la cavidad pericárdica produce un grado variable de deterioro hemodinámico similar al del shock car498

diogénico (hipotensión arterial, reducción del volumen minuto y aumento de la presión de llenado ventricular) y el enfermo sobrevive durante horas o incluso días. En estos casos, la administración de fármacos inotrópicos puede mejorar ligeramente la situación hemodinámica, pero el único tratamiento correcto es el quirúrgico. El diagnóstico se basa en la administración hemodinámica y ecocardiográfica del taponamiento. Hemodinámicamente el taponamiento se caracteriza por la elevación de la presión auricular derecha, que alcanza cifras similares a la presión capilar pulmonar, con una morfología característica en la curva de presión auricular: seno x profundo y seno y borrado. Este patrón típico nunca se acompaña de dip-plateau (morfología en “raíz cuadrada”) en la curva de presión ventricular derecha. La ecocardiografía permite identificar la presencia de derrame pericárdico importante y signos de aumento de presión intrapericárdica: compresión de las paredes de la aurícula y del ventrículo derechos. El tratamiento consiste en el drenaje pericárdico urgente y, en caso de derrame hemorrágico, está indicada la cirugía, también urgente. En la rotura de la pared libre ventricular la cirugía es efectiva, permitiendo la supervivencia a largo plazo de más de la mitad de los pacientes. Rotura del tabique interventricular. La rotura del tabique interventricular es una complicación poco frecuente el infarto de miocardio, pero generalmente provoca un deterioro hemodinámico importante y su presencia debe descartarse en todos los pacientes con shock. El diagnóstico de la comunicación interventricular es sencillo. La presencia de un soplo sistólico en mesocardio es la norma; la obtención de muestras de sangre en la aurícula derecha y la arteria pulmonar permite comprobar un gradiente oximétrico y el cálculo del cortocircuito izquierda-derecha. En el estudio ecocardiográfico por Doppler es posible observar la comunicación interventricular en el 90% de las ocasiones y valorar en el mismo estudio el grado de deterioro de la contracción segmentaria de las paredes ventriculares. Cuando la rotura del tabique interventricular se acompaña de insuficiencia cardíaca grave o shock, el único tratamiento efectivo es el quirúrgico, ya que la mortalidad del paciente con shock cardiogénico y rotura del tabique es del 100% durante la estancia hospitalaria. Los resultados quirúrgicos están condicionados por el grado de deterioro de la contractilidad segmentaria de ambos ventrículos y la edad del paciente. En presencia de infartos amplios, con zonas acinéticas extensas la mortalidad quirúrgica supera el 80%, especialmente en enfermos de edad avanzada. Disfunción de músculos papilares. Insuficiencia mitral. La rotura del aparato valvular mitral puede ser secundaria a isquemia, traumatismos o endocarditis infecciosa y siempre produce un cuadro de insuficiencia cardíaca grave o shock. Su incidencia es muy baja y el diagnóstico se realiza con relativa facilidad al demostrar mediante ecocardiografía la rotura de parte del aparato subvalvular. Al igual que en la rotura del tabique interventricular, los resultados quirúrgicos dependen del grado de deterioro de la contracción segmentaria ventricular. Sólo cuando ésta se halla conservada puede conseguirse una supervivencia quirúrgica superior al 50%. La existencia de insuficiencia mitral en ausencia de rotura de músculos papilares es relativamente frecuente postinfarto, pudiendo ser secundaria a isquemia de los músculos papilares o a dilatación del ventrículo. Cuando el grado de regurgitación es importante, puede ser un factor contribuyente al shock, aunque en esta situación se desconoce la eficacia de la cirugía de revascularización. 2. Fármacos en el shock cardiogénico. El gran desarrollo de la medicina intensiva durante los últimos 20 años ha contribuido de forma notable al estudio de la fisiopatología del shock cardiogénico así como a la investigación de numerosos fármacos inotrópicos y vasodilatadores efectivos en

SHOCK CARDIOGÉNICO

TABLA 3.32. Fármacos en el tratamiento del shock Fármacos secundarios Catecolaminas Dopamina

Acciones

Indicaciones

Dosis

Efectos

Dosis baja: vasodilatador Dosis media: estimulante inotrópico beta Dosis alta: estimulante vasoconstrictor alfa

Oliguria Hipotensión

0,5-2 µg/kg/min 2-5 µg/kg/min

Taquicardia

Hipotensión

5-15 µg/kg/min

Arritmias, vasoconstricción

Dobutamina

Estimulante beta

Hipotensión

1-15 µg/kg/min

Menos arritmogénico

Noradrenalina

Estimulantes alfa y beta Vasoconstrictor potente

Escasa Fracaso de otros fármacos

2-8 µg/min

Vasoconstricción Arritmias, taquicardia

Inotrópico inhibidor de la fosfodiesterasa Vasodilatación mixta ligera

Fracaso de catecolaminas

0,5-1 µg/kg/min

Poco arritmogénico

Amrinona

Inotrópico inhibidor de la fosfodiesterasa Vasodilatación mixta ligera

Fracaso de catecolaminas

5-10 µg/kg/min

Trombocitopenia

Digital

Inotrópico, estimulación vagal

General Fibrilación auricular

Inicial: 0,50 mg Mantenimiento: 0,25 mg/24 h

Bloqueos, arritmias

Vasodilatador venoso predominante Reduce edema pulmonar Mejora isquemia miocárdica

PA conservada PCP elevada Isquemia miocárdica

5-100 µg/min

Hipotensión

Vasodilatador mixto, arterial y venoso, de acción directa

PA conservada PCP elevada

1-8 µg/kg/min

Hipotensión

Otros inotrópicos Milrinona

Vasodilatadores Nitroglicerina

Nitroprusiato

PA: presión arterial; PCP: presión capilar pulmonar.

el tratamiento de las formas más graves de insuficiencia cardíaca. En el shock cardiogénico, la administración de estimulantes beta (dopamina, dobutamina, noradrenalina), inhibidores de la fosfodiesterasa (amrinona, milrinona) y digital, de forma aislada, en combinación o asociados a vasodilatadores (nitroglicerina, nitroprusiato), aumenta el volumen minuto y mejora las condiciones de precarga ventricular, siendo la mejoría clínica evidente en muchos enfermos. Sin embargo, con ninguno de estos fármacos ha podido comprobarse efectividad para reducir la mortalidad del paciente con shock cardiogénico establecido. En la tabla 3.32 se indican los fármacos más utilizados. 3. Revascularización miocárdica. En el sentido más estricto, el shock cardiogénico de la fase aguda del infarto de miocardio se debe a la pérdida de masa muscular contráctil superior al 40% del ventrículo izquierdo, y ésta, a su vez, se relaciona con la presencia de oclusión trombótica de la arteria causante del infarto y de lesiones estenóticas significativas en varias arterias coronarias. Por tanto, el tratamiento más racional del shock cardiogénico en el paciente con cardiopatía isquémica consiste en intentar revascularizar el territorio isquémico responsable del déficit de contractilidad antes de que la isquemia miocárdica provoque lesiones irreversibles. Existen tres tipos de revascularización miocárdica: trombólisis, angioplastia y cirugía. Trombólisis. Los fármacos trombolíticos, administrados por vía intracoronaria o intravenosa, lisan los trombos coronarios produciendo una recanalización coronaria efectiva en el 70% de los casos. La terapéutica trombolítica precoz (antes de las primeras 6 h de evolución) en el paciente con infarto agudo de miocardio disminuye el área del infarto, mejora la función ventricular y reduce la mortalidad a corto y largo plazo. El tratamiento fibrinolítico se acompaña de una disminución de la incidencia de shock cardiogénico, pero se desconoce si mejora el pronóstico de los pacientes que presentan shock antes de recibir el tratamiento. No obstante, a pesar de la falta de datos objetivos, en la actualidad se consi-

dera que el shock no constituye una contraindicación para la trombólisis y sería una actitud terapéutica racional cuando han transcurrido menos de 6 h de evolución de los síntomas del infarto. Otro inconveniente del tratamiento trombolítico reside en el hecho de que, en un porcentaje amplio de enfermos, el desarrollo de shock cardiogénico ocurre cuando ya han transcurrido varias horas de evolución del infarto, tiempo suficiente para que la necrosis miocárdica alcance la totalidad del área inicialmente en riesgo, y en estos casos la recanalización arterial sería inefectiva para mejorar la contractilidad de una zona de miocardio que ya es necrótica. Por último, al menos la mitad de los pacientes con shock cardiogénico postinfarto presentan lesiones graves en varias arterias coronarias, y la eficacia de la trombólisis se limita exclusivamente a la lisis del componente trombótico de la arteria responsable del infarto. Angioplastia coronaria. La angioplastia coronaria transluminal percutánea consiste en la introducción de un catéterbalón en la arteria coronaria estenótica. El insuflado del balón sobre la zona estenótica permite dilatar eficazmente la arteria responsable de la isquemia. Esta forma de revascularización miocárdica es la que se ha empleado en más ocasiones como tratamiento del shock cardiogénico. A pesar de que no se dispone de estudios aleatorizados que comparen los resultados de la angioplastia con el tratamiento convencional, en los últimos años se han publicado numerosos trabajos en los que la supervivencia hospitalaria fue igual o superior al 50%, cifra superior a la de los grupos controles con iguales características en cuanto a edad, sexo, localización del infarto, infarto de miocardio previo, creatinfosfocinasa máxima y grado de deterioro de la función ventricular. La eficacia de la angioplastia coronaria para prolongar la supervivencia del enfermo con shock cardiogénico postinfarto está relacionada con la eficacia del procedimiento para recanalizar la arteria responsable del infarto, con el tiempo de evolución del infarto y con el número de vasos con estenosis significativas. En los pacientes en los que se intenta la angioplastia, la supervivencia hospitalaria y al año de evolución es notablemente superior cuando ésta se realiza con 499

CARDIOLOGÍA

éxito, logrando reperfundir la arteria relacionada con el infarto, cuando se lleva a cabo en las primeras 6 semanas de evolución de los síntomas y cuando las otras arterias coronarias son normales. Cirugía de revascularización. En la mayoría de los estudios de revascularización miocárdica quirúrgica durante la fase aguda del infarto de miocardio se excluyeron los pacientes con shock cardiogénico, y no existe ningún estudio aleatorizado en el que se comparen los resultados quirúrgicos con los del tratamiento convencional. No obstante, en las series publicadas se registran los resultados de un reducido número de pacientes con shock antes de la intervención quirúrgica. En su análisis conjunto, la supervivencia hospitalaria fue del 74%, es decir, muy superior a la conseguida con el tratamiento convencional. Independientemente de la dificultad logística de este tipo de tratamiento, los resultados quirúrgicos dependen de varios factores, entre los que se incluyen: grado de deterioro de la función ventricular, tiempo de evolución del shock, estado funcional previo al episodio del infarto, grado de afectación coronaria y calidad de la revascularización obtenida. Los mejores resultados se obtienen cuando se observa una mejoría de la función ventricular con tratamiento médico o contrapulsación intraórtica previa a la cirugía y cuando ésta se realiza en las primeras 4-6 h desde el inicio de los síntomas de oclusión coronaria. Debido a que después de las primeras 6 h de evolución la necrosis miocárdica es completa en el territorio de la arteria ocluida, la intervención quirúrgica tardía sólo estaría justificada en pacientes con enfermedad de varios vasos en los que exista una amplia zona de isquemia sin necrosis. 4. Asistencia circulatoria mecánica. La ineficacia del tratamiento médico en muchos pacientes con shock cardiogénico ha estimulado la investigación de sistemas de ayuda circulatoria mecánica que permiten mejorar la situación hemodinámica del enfermo, bien de forma definitiva, bien de forma temporal mientras no se realiza una corrección quirúrgica o un trasplante cardíaco. Con excepción de la contrapulsación intraórtica, todos los métodos de ayuda circulatoria deben considerarse experimentales, estando su empleo restringido para pacientes de ciertos hospitales debidamente acreditados. Contrapulsación intraórtica. Consiste en el insuflado y desinsuflado de un balón intraórtico, de 30-40 mL, en forma sincrónica con la diástole y la sístole. El catéter con el balón se introduce a través de la arteria femoral y se sitúa en la aorta descendente. El insuflado del balón durante la diástole eleva la presión aórtica y aumenta la perfusión coronaria. El desinsuflado brusco durante la sístole facilita el vaciamiento del ventrículo izquierdo (disminución de la poscarga). Estos efectos se traducen en una mejoría importante de los distintos parámetros de función ventricular. A pesar de ello, excepto en determinados centros, su empleo en pacientes con shock cardiogénico se restringe a: a) enfermos posquirúrgicos (en los que el deterioro de la función ventricular poscirculación extracorpórea puede tener un carácter transitorio); b) enfermos en los que se pretende realizar alguna explora-

500

ción cruenta de riesgo (cateterismo cardíaco); c) como medida previa a la cirugía en pacientes potencialmente quirúrgicos, y d) enfermos en lista de espera para trasplante cardíaco. Estas restricciones se deben a los malos resultados que se obtienen en pacientes con shock cardiogénico de cualquier etiología cuando la contrapulsación se emplea como único método de tratamiento cruento. En estos casos, la mortalidad se aproxima al 90%. Sistema extracorpóreo de oxigenador de membrana. En esta forma de soporte circulatorio mecánico se emplea un sistema de circulación extracorpórea con canulación de la vena y la arteria femorales. Sólo puede mantenerse durante unas horas, por lo que su empleo está restringido a situaciones en las que está programada una intervención quirúrgica inmediata. Ventrículos artificiales. Consisten en bombas de flujo mecánicas conectadas externamente en paralelo a la circulación del ventrículo derecho o izquierdo. Su empleo exige la práctica de una esternotomía y permite prolongar la ayuda circulatoria durante días o semanas en espera de un trasplante cardíaco. Su utilización, al igual que la del corazón artificial, es experimental.

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Arritmias cardíacas G.A. Sanz Romero

Al igual que otras células de nuestro organismo (sistema nervioso, músculo esquelético), las células cardíacas en reposo están polarizadas, es decir, mantienen una diferencia de potencial entre su interior y el medio que las rodea. Este potencial eléctrico, denominado potencial de reposo transmembrana, se debe a la capacidad del sarcolema para mantener en el interior de la célula una concentración iónica diferente a la del medio externo. En reposo, la membrana de las células miocárdicas es impermeable a todos los iones excepto al potasio; a pesar de ello, la concentración intracelular de este catión es 30 veces más elevada que la extracelular, debido a la denominada “bomba de sodio”, un mecanismo enzimático que intercambia constantemente sodio y potasio a través del sarcolema. El gradiente entre las concentraciones intracelular y extracelular de potasio es el principal responsable del potencial de reposo transmembrana; en los casos en que aquél se altera, por ejemplo por la digital o la hipopotasemia, dicho potencial de reposo puede modificarse y provocar trastornos eléctricos. En respuesta a un estímulo (eléctrico, mecánico), la permeabilidad de la membrana celular se modifica, el equilibrio se altera y las células se despolarizan (fig. 3.88). Como consecuencia del movimiento de iones que se produce, penetra calcio en el interior de la célula y se inicia la contracción de las fibras musculares. A la propiedad que tienen las células cardíacas de despolarizarse en respuesta a un estímulo de suficiente amplitud se la denomina excitabilidad. Tras la despolarización, que es un fenómeno rápido, la concentración intracelular de los diferentes iones y, en consecuencia, el potencial intracelular vuelven lentamente a sus valores basales (repolarización); el conjunto de estos cambios se denomina potencial de acción transmembrana. Durante gran parte de la repolarización las células no pueden excitarse de nuevo, ni siquiera ante estímulos de gran magnitud; se dice entonces que están en período refractario absoluto. Antes de recuperar su excitación normal pasan por una fase en la que se requieren estímulos superiores a los normales para conseguir una respuesta (período refractario relativo). La amplitud y la rapidez con que se genera el potencial de acción dependen del tipo de célula y del grado de polarización diastólica. Así, las células de los nódulos sinusal y auriculoventricular (AV) tienen un potencial de reposo menor, una velocidad de despolarización más lenta y un potencial de acción de menor amplitud (fig. 3.88). Lo mismo puede observarse en otras células miocárdicas en presencia de isquemia o de hipopotasemia. El potencial de acción de una célula es, en condiciones normales, un estímulo de amplitud suficiente para provocar la despolarización de las células vecinas, lo que permite la propagación de la onda de activación. La velocidad de conducción no es idéntica en las diferentes células del corazón y depende de la amplitud y la rapidez del potencial de acción. Así, es máxima en el haz de His y sus ramas, mínima en el nódulo AV e intermedia en el músculo contráctil auricular y ventricular. A esta propiedad de transmitir el impulso eléctrico se la denomina conductibilidad. Algunas células son capaces de despolarizarse de manera espontánea, sin necesidad de un estímulo externo, y se dice que gozan de automatismo. Estas células pierden progresivamente su potencial de reposo hasta llegar a un valor crítico denominado potencial umbral, momento en el que se inicia la activación celular espontánea (fig. 3.88). La causa de la despolarización diastólica propia de las células marcapasos es la disminución paulatina de la permeabilidad de la membrana para el potasio. El automatismo es mayor en el nódulo

Fig. 3.88. Potencial de acción transmembrana de una célula muscular cardíaca (arriba) y una célula marcapasos (abajo).

sinusal, algo menor en el haz de His y menor aún en las fibras de Purkinje. En condiciones normales, el nódulo AV y el músculo contráctil carecen de automatismo.

Activación normal. Ritmo sinusal En condiciones normales, la activación del corazón se inicia en el nódulo sinusal, el cual, como ya se ha mencionado, es la estructura cardíaca con mayor automatismo. Debido a su situación en la porción más alta de la aurícula derecha, la onda de despolarización auricular avanza de arriba hacia abajo, y de derecha a izquierda, de forma que el eje eléctrico (AP) se sitúa normalmente entre 0° y +70°. En consecuencia, la onda P normal es positiva en la derivación DII y negativa en aVR. La frecuencia sinusal normal de un adulto en reposo oscila entre 60 y 100 lat/min y está determinada por el automatismo del nódulo sinusal y la influencia que el sistema nervioso vegetativo ejerce sobre él. Debido a cambios continuos en el tono vegetativo, el ritmo sinusal no es por completo regular: se acelera durante la inspiración (predominio simpático) y se enlentece con la espiración (predominio vagal). En condiciones normales las variaciones en la duración de los ciclos cardíacos (PP) son inferiores a 0,16 seg. 501

CARDIOLOGÍA

puede manifestarse el automatismo normal, latente, de otras estructuras, como la unión AV o el tejido de Purkinje. Estos ritmos se denominan “de escape”.

Otras alteraciones de la formación del impulso

Fig. 3.89. Ritmo sinusal normal: ondas P positivas en DII, intervalo PR, frecuencia cardíaca y compejo QRS dentro de los límites normales.

La onda de activación alcanza rápidamente el nódulo AV, donde, debido a su conducción lenta, sufre un retraso. Una vez en el haz de His, la velocidad de conducción aumenta, las ramas y el tejido de Purkinje se despolarizan, y se produce la activación ventricular (complejo QRS). Desde el inicio de la despolarización auricular hasta el comienzo de la activación ventricular (intervalo PR) transcurren entre 0,12 y 0,20 seg; la mayor parte de este tiempo se debe al retraso que presenta la onda de activación en el nódulo AV. De esta forma, el alargamiento del intervalo PR se debe, casi siempre, a una alteración de la conducción en el propio nódulo o en las ramas del haz de His. Debido a la amplia distribución de la red de Purkinje, la activación ventricular es rápida y, en consecuencia, el complejo QRS dura en condiciones normales menos de 0,11 seg. Un complejo QRS de mayor amplitud indica que la activación ventricular es anormal, ya sea porque existe un trastorno de la conducción en las ramas o bien porque la activación se ha originado en un foco ectópico del propio ventrículo. En resumen, el ritmo sinusal normal se reconoce en el ECG por los siguientes criterios (fig. 3.89): a) onda P positiva en DII y negativa en aVR; b) frecuencia entre 60 y 100 lat/min; c) cada onda P seguida de un complejo QRS con un intervalo PR de 0,12-0,20 seg; d) duración del complejo QRS inferior a 0,11 seg, y e) ciclos regulares o con variaciones inferiores a 0,16 seg. Si un ritmo cumple estos criterios puede concluirse que se origina en el nódulo sinusal y que la conducción AV y la intraventricular son normales.

Mecanismos de las arritmias Como ya se ha señalado, el ritmo normal del corazón se origina en el nódulo sinusal, que, al poseer mayor automatismo, genera un impulso eléctrico que se propaga y despolariza al resto de las células. La despolarización progresa siempre en un sentido y de forma ordenada porque las células, una vez activadas, quedan en período refractario, de forma que el impulso eléctrico no puede retroceder y penetrar de nuevo en el tejido ya despolarizado. Las arritmias cardíacas son alteraciones en la formación del impulso, en su conducción o en ambas propiedades a la vez.

Alteraciones del automatismo La frecuencia cardíaca normal oscila entre 60 y 100 lat/min y refleja el automatismo sinusal y la acción normal del sistema nervioso vegetativo sobre éste. Por acción de diferentes estímulos, el automatismo del nódulo sinusal puede aumentar o disminuir y, por consiguiente, sobrepasar los límites normales y originar arritmias: taquicardia y bradicardia sinusal, respectivamente. En algunas circunstancias, otras células del tejido específico de conducción, que en condiciones normales tienen un automatismo inferior al del nódulo sinusal, aceleran la frecuencia de sus impulsos hasta sobrepasar la de aquél y se constituyen así en el marcapasos dominante. Por otro lado, cuando el automatismo sinusal disminuye y la frecuencia se reduce a valores inferiores a 40-50 lat/min, 502

Durante la fase de repolarización, el potencial de acción puede presentar una oscilación, denominada también postpotencial precoz, que en ocasiones alcanza suficiente voltaje para iniciar una nueva activación. La taquicardia ventricular tipo torsade de pointes se atribuye a este mecanismo. De igual forma, estas oscilaciones pueden producirse en forma tardía, una vez que la célula se ha repolarizado por completo (pospotenciales tardíos), originando un impulso ectópico anormal. Estos mecanismos parecen los responsables de las arritmias secundarias a la intoxicación digitálica.

Alteraciones de la conducción La conducción normal del impulso eléctrico en las células cardíacas exige que el potencial de acción tenga un voltaje determinado y se genere con rapidez. En ciertas zonas del corazón, como el nódulo AV, el potencial de acción normal es lento y de escasa amplitud, por lo que el impulso eléctrico se enlentece al llegar a ellas. Se dice que estas zonas tienen conducción decremental y ésta es muy vulnerable al efecto de los fármacos, los trastornos electrolíticos o la isquemia. Cuando en estas circunstancias el potencial de acción se deteriora, la conducción se interrumpe y aparece un bloqueo; éste puede ocurrir en cualquier punto del sistema específico de conducción. En ocasiones, casi siempre en relación con una frecuencia cardíaca rápida, el impulso eléctrico alcanza las ramas del haz de His durante el período refractario, que puede estar prolongado por la isquemia; en estos casos el complejo QRS se ensancha y adquiere la morfología del bloqueo de rama, lo que se denomina aberrancia de conducción. En condiciones normales, el estímulo eléctrico procedente de las aurículas sólo puede alcanzar los ventrículos a través del nódulo AV y el haz de His. Algunos pacientes tienen haces anómalos que conectan directamente la aurícula y el ventrículo homolateral (haz de Kent) o bien la aurícula con el haz de His, evitando el nódulo AV (haz de James). En estos casos el tiempo de conducción (PR) está acortado y se producen con frecuencia arritmias.

Reentrada Es uno de los mecanismos más frecuentes en la génesis de las arritmias y explica gran parte de las extrasístoles y taquicardias paroxísticas. Las reentradas se producen en áreas de conducción decremental y bloqueo unidireccional. Cuando el impulso eléctrico llega a una de estas zonas se detiene, mientras la conducción continúa por el tejido normal y puede alcanzar un punto distal a la zona de bloqueo. Si éste era unidireccional puede penetrar en la zona anormal de forma retrógrada y, lentamente regresar hasta el tejido sano, originando un nuevo impulso. La reentrada puede describir un circuito amplio que incluya, por ejemplo, parte del tejido auricular, el nódulo AV, el tejido ventricular y un haz anómalo (macrorreentrada) o, por el contrario, afectar una pequeña zona del Purkinje (microrreentrada), como sucede en las taquicardias paroxísticas ventriculares (fig. 3.90).

Alteraciones de la excitabilidad Aunque son menos frecuentes, las alteraciones de la excitabilidad también constituyen una causa de arritmia. Así, se ha descrito un aumento de la excitabilidad tras un estímulo de mucha intensidad (fenómeno de Wedenski). Asimismo, el aumento de intensidad que ocurre espontáneamente hacia el final de la repolarización (período de excitabilidad supernormal) puede ser el origen de trastornos del ritmo. Aunque es casi simultáneo a él, esta fase del ciclo cardíaco no debe confundirse con el período vulnerable, en el que una extra-

ARRITMIAS CARDÍACAS

n

z

A

B

Fig. 3.90. Reentrada. A. Activación normal. B. El estímulo se bloquea en una zona de conducción deprimida (z), pero avanza en sentido retrógrado, originando un nuevo latido (n) extrasistólico (flecha).

sístole puede provocar taquicardia o fibrilación ventriculares.

Alteraciones hemodinámicas y peligro de las arritmias Una arritmia determinada puede ser peligrosa por las alteraciones hemodinámicas que provoca o por la posibilidad de que degenere en otra arritmia potencialmente letal. Las consecuencias hemodinámicas dependen del tipo de arritmia y del estado del miocardio; los pacientes con una función ventricular muy deprimida toleran mal alteraciones leves de la frecuencia o el ritmo, mientras que los individuos con un corazón sano pueden persistir asintomáticos en una amplia variedad de arritmias. En esencia, los trastornos del ritmo provocan alteraciones hemodinámicas por uno de estos tres mecanismos: frecuencia excesivamente rápida, frecuencia muy lenta y pérdida de la contribución auricular al llenado ventricular. Un individuo sano puede mantener el gasto cardíaco dentro de los límites normales siempre que la frecuencia cardíaca no se eleve por encima de los 160 lat/min o disminuya por debajo de 40. Las arritmias muy rápidas reducen el gasto porque acortan la diástole y dificultan el llenado ventricular. Además, el acortamiento de la diástole reduce el flujo coronario, mientras la frecuencia rápida aumenta el consumo de oxígeno. La pérdida de la contracción auricular limita el llenado ventricular, sobre todo en los pacientes con hipertrofia del ventrículo izquierdo. Así, los enfermos con hipertensión arterial grave, miocardiopatía hipertrófica o estenosis aórtica pueden deteriorarse rápidamente y presentar un edema agudo de pulmón cuando, por ejemplo, presentan fibrilación auricular.

Manifestaciones clínicas En ocasiones, una arritmia es un hallazgo fortuito en un paciente por lo demás asintomático: esto es frecuente sobre

todo con las extrasístoles, aunque puede ocurrir con la fibrilación auricular e, incluso, con la taquicardia ventricular. En general, las arritmias se manifiestan clínicamente por palpitaciones, síncopes, insuficiencia cardíaca o angina. El estado del miocardio y, en consecuencia, la repercusión hemodinámica de la arritmia son los principales factores que determinan la sintomatología; no obstante, las molestias y la ansiedad que la arritmia puede provocar son muy variables de un paciente a otro. Se define como palpitación la sensación desagradable del latido cardíaco que puede notarse en el precordio, en el cuello o, con menor frecuencia, en el epigastrio. Con este término los pacientes describen dos situaciones diferentes. Por un lado, un latido intenso aunque normal en cuanto a frecuencia y ritmo, que corresponde a un aumento del volumen de sangre expulsado por el ventrículo izquierdo en cada sístole. Estas molestias son habituales en los pacientes con circulación hipercinética y en la insuficiencia aórtica. En la mayoría de los casos, no obstante, las palpitaciones traducen alteraciones de la frecuencia o del ritmo cardíaco. La anamnesis permite en muchos casos el diagnóstico retrospectivo de la arritmia; para ello, debe interrogarse sobre la frecuencia del pulso durante las crisis, la regularidad, la forma de inicio y terminación, la duración de las crisis y los síntomas acompañantes (fig. 3.91 y tabla 3.33). Aunque el diagnóstico etiológico del síncope es en general difícil, algunas características clínicas permiten, con frecuencia, reconocer que su causa es una arritmia. La pérdida de la conciencia en estos casos no está precedida de aura ni es seguida por un estado confusional; el síncope suele ocurrir independientemente de la posición corporal y puede presentarse varias veces al día. Por último, muchos pacientes perciben palpitaciones y un pulso radial excesivamente rápido o muy lento antes de perder la conciencia. Las taquiarritmias, sobre todo la fibrilación auricular, son una causa frecuente de descompensación cardíaca e incluso de edema agudo de pulmón. Asimismo, pueden determinar la aparición de angina de pecho en pacientes con cardiopatía isqué503

CARDIOLOGÍA

Palpitaciones

Ritmo y frecuencia cardíaca normales

Ritmo o frecuencia cardíaca anormales

Aisladas

En crisis o continuas

Rápidas

Lentas

Irregulares

Ritmo sinusal (síndromes hipercinéticos, insuficiencia aórtica, ansiedad)

Extrasístoles

Regulares

Fibrilación auricular

Comienzo lento

Comienzo súbito

Taquicardia sinusal

Taquicardias paroxísticas

Extrasístoles

Fig. 3.91.

Flúter auricular

Bloqueos

Bradicardia sinusal

Diagnóstico diferencial de las palpitaciones.

mica y, de forma excepcional, en ausencia de enfermedad coronaria.

Etiología Una vez establecido el diagnóstico electrocardiográfico de la arritmia, es imprescindible, como paso previo al tratamiento, identificar los factores que la han provocado, pues su corrección a menudo hace innecesaria la administración de antiarrítmicos. En muchos pacientes los trastornos del ritmo se deben a alteraciones estructurales del miocardio. Corresponden a este tipo las arritmias ventriculares del infarto de miocardio y las miocardiopatías, la fibrilación auricular de las valvulopatías reumáticas o la bradicardia del síndrome del nódulo sinusal enfermo. En otros casos la arritmia refleja el efecto so-

bre el corazón de alteraciones sistémicas, muchas veces mediadas a través del sistema nervioso vegetativo (hipertiroidismo, anestesia, reflejos vagales). Una causa muy frecuente la constituyen los trastornos electrolíticos, en especial la hipopotasemia, el efecto de ciertas sustancias estimulantes (café) o del alcohol, el consumo excesivo de tabaco y la acción de fármacos como la digital. Es importante recordar que los propios antiarrítmicos pueden favorecer la aparición de arritmias.

Actitud ante un paciente con arritmias Los objetivos inmediatos ante un paciente en el que se sospecha un trastorno del ritmo son el diagnóstico electrocardiográfico de la arritmia, la identificación de los factores que la han provocado y la valoración del peligro que entraña. To-

TABLA 3.33. Diagnóstico clínico de las principales taquicardias Arritmia

Frecuencia del pulso

Taquicardia sinusal

60-100

Taquicardia paroxística supraventricular Flúter auricular

150-250

Fibrilación auricular Taquicardia paroxística ventricular

100-160 100-250

75-175

FC: frecuencia cardíaca; ↓: disminución.

504

Ritmo Regular (arritmia respiratoria) Muy regular Regular (en ocasiones irregular) Muy irregular Regular

Intensidad del 1.er ruido

Desdoblamiento del 2.o ruido

Onda a yugular

Constante

Normal

Normal

Constante pero débil

Normal

Constante si es regular

Normal

Aumentada (ondas cañón regulares) Ondas de flúter

Variable Variable

Normal Anormal

Ausentes Ondas cañón intermitentes

Maniobras vagales Sin efecto o ↓ FC transitoria Cese brusco o sin efecto ↓ FC transitoria y brusca ↓ FC irregular Sin efecto

ARRITMIAS CARDÍACAS

dos estos aspectos son esenciales para iniciar el tratamiento y condicionan la actitud terapéutica. La anamnesis y la exploración física son, pues, esenciales, y nunca debe instaurarse el tratamiento sin considerar el paciente en su conjunto. La sintomatología, la presión arterial y los signos de insuficiencia cardíaca o colapso circulatorio determinarán la urgencia y la naturaleza del tratamiento (tabla 3.33). El dato más importante para el diagnóstico electrocardiográfico de una arritmia lo constituye la morfología de la onda P y su relación con el complejo QRS. Así pues, el primer paso es identificar las ondas P en el trazado y analizar su morfología y frecuencia; para ello es imprescindible contar con un registro en DII, que permitirá establecer si el origen del ritmo es sinusal (onda P positiva), así como su frecuencia y regularidad. A continuación se analizará el intervalo PR, considerando además si cada onda P va seguida de un QRS. El tercer paso consiste en valorar la configuración y la duración del complejo QRS. Por último se analizan los latidos anormales (anticipados, aberrantes) y las pausas.

Técnicas diagnósticas complementarias Se denomina electrocardiografía dinámica o ECG de Holter al registro continuo del ECG en una cinta magnética o casete durante un período prolongado, en general 24 h. Para ello se utiliza una grabadora portátil de pequeño tamaño y un sistema computarizado de lectura que diagnostica, clasifica y cuantifica los trastornos del ritmo (véase Métodos incruentos de exploración cardíaca). Es una técnica muy útil que suele emplearse en el diagnóstico de las arritmias y en el estudio del síncope o las palpitaciones, así como en la valoración de la eficacia de los fármacos antiarrítmicos. La introducción de electrocatéteres en las cavidades cardíacas mediante las técnicas habituales del cateterismo permite registrar los potenciales eléctricos intracavitarios y, sobre todo, la despolarización del haz de His. Al mismo tiempo, es posible provocar extrasístoles y reproducir las taquicardias para analizar sus mecanismos y la respuesta al tratamiento (véase Métodos cruentos de exploración cardíaca). Esta técnica es indispensable para localizar el origen de las taquicardias ventriculares o la situación de una vía anómala antes del tratamiento quirúrgico o la ablación de algunas arritmias (véase Cateterismo terapéutico). Una nueva técnica es la denominada “promediación de la señal eléctrica”, que consiste en promediar, filtrar y amplificar varios ciclos con el fin de eliminar interferencias y detectar los potenciales ventriculares tardíos. Éstos corresponden a la activación de zonas de conducción lenta y señalan el riesgo de taquicardias.

Clasificación y diagnóstico de las principales arritmias Existen diversas clasificaciones de las arritmias según el mecanismo, la localización y el riesgo que entrañan. Aunque todas son incompletas, resultan útiles desde un punto de vista didáctico. De acuerdo con la frecuencia cardíaca y el origen del ritmo pueden clasificarse como se muestra en la tabla 3.34.

Taquicardia sinusal En esta arritmia la activación se origina en el nódulo sinusal con una frecuencia superior a 100 lat/min. Se debe a un aumento del automatismo normal, en general por un incremento del tono simpático o una reducción del tono vagal. En el adulto en reposo no suele sobrepasar los 150 lat/min, mientras que durante el ejercicio y en los niños puede alcanzar frecuencias más elevadas, de hasta 200 lat/min. Diagnóstico electrocardiográfico. El diagnóstico de la taquicardia sinusal se basa en la identificación de ondas P si-

TABLA 3.34. Clasificación de las arritmias Arritmias activas (taquiarritmias) Taquicardia sinusal. Taquicardia sinusal paroxística Extrasístoles Supraventriculares (auriculares, de la unión AV) Ventriculares Taquicardias supraventriculares Taquicardia paroxística supraventricular Taquicardia auricular con bloqueo Taquicardia auricular multifocal Taquicardia no paroxística de la unión AV Flúter o aleteo auricular Fibrilación auricular Taquicardias ventriculares Taquicardia paroxística ventricular Ritmo idioventricular acelerado Torsade de pointes Fibrilación ventricular Parasistolia Síndromes de preexcitación Arritmias pasivas (bradiarritmias) Sinusales Bradicardia sinusal Arritmia sinusal Migración del marcapasos Paro sinusal Bloqueo sinoauricular Bloqueo AV Conceptos como disociación AV o ritmos de escape no se clasifican como arritmias por no tratarse propiamente de trastornos del ritmo sino de una consecuencia de éstos. AV: auriculoventricular.

nusales (positivas en DII), regulares, con una frecuencia superior a 100 lat/min. Habitualmente, los complejos QRS son normales, excepto si coexiste un bloqueo de rama (fig. 3.92). El masaje del seno carotídeo enlentece de manera paulatina y transitoria la frecuencia cardíaca, que vuelve al valor previo al interrumpir las maniobras. Etiología. La taquicardia sinusal puede presentarse sin causa aparente en individuos sanos, en cuyo caso se denomina fisiológica. De idéntica significación es la taquicardia sinusal que aparece durante el ejercicio, la digestión, la ansiedad o las emociones. Cuando es patológica, obedece casi siempre a una causa determinada que debe investigarse como paso previo al tratamiento. Así, esta arritmia es una manifestación frecuente de la fiebre, la anemia, la hipovolemia, la insuficiencia cardíaca, el hipertiroidismo, el shock o la tromboembolia pulmonar, entre otras situaciones. Finalmente, puede deberse a la acción de diferentes fármacos, sobre todo estimulantes adrenérgicos (adrenalina, bencedrina) o inhibidores del vago (atropina), así como al exceso de tabaco o café. Presentación clínica. En general es una arritmia bien tolerada que no provoca deterioro hemodinámico; por ello suele ser asintomática o manifestarse sólo por palpitaciones rápidas, de inicio y final graduales, que en los individuos muy ansiosos puede causar alarma y motivar una consulta. En pacientes con una reserva coronaria muy comprometida puede provocar angina por aumento del consumo de oxígeno miocárdico y acortamiento de la diástole. Por estos mismos mecanismos puede extender la zona necrosada durante el infarto agudo de miocardio. 505

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.92.

Taquicardia sinusal.

Fig. 3.93.

Bigeminismo supraventricular: latidos anticipados precedidos de una onda P anormal (flecha) y un QRS de morfología normal.

Tratamiento. El tratamiento de la taquicardia sinusal debe comenzar siempre por una investigación exhaustiva de su etiología con el fin de corregir la causa desencadenante. El tratamiento farmacológico se reserva para los pacientes sintomáticos, en especial con angina, o bien para la fase aguda del infarto de miocardio. Los fármacos de elección son los bloqueadores betadrenérgicos; no obstante, siempre debe tenerse presente que la taquicardia sinusal puede ser la primera y única manifestación de una insuficiencia cardíaca, y en estos casos su administración puede agravar el cuadro.

Taquicardia sinusal paroxística En ocasiones, la taquicardia sinusal puede presentarse en forma de crisis recortadas (10-20 lat/min), de comienzo súbito y con una frecuencia algo inferior a la de la taquicardia sinusal habitual. Se debe a una reentrada en la región sinoauricular y suele ocurrir en pacientes con cardiopatía, en particular enfermedad del nódulo sinusal. El diagnóstico electrocardiográfico se basa en la observación de un ritmo rápido, de comienzo súbito y escasa duración, con ondas P sinusales (pueden ser algo diferentes al ritmo normal del paciente). Es característico de este ritmo que se enlentezca antes de interrumpirse y que el intervalo PR se alargue discretamente. La arritmia suele interrumpirse con el masaje del seno carotídeo. Las indicaciones de tratamiento y los fármacos empleados son similares a los descritos para la taquicardia sinusal.

Extrasístoles supraventriculares Las extrasístoles son arritmias muy frecuentes y se definen como latidos anticipados de origen ectópico, es decir, iniciados fuera del nódulo sinusal. Las extrasístoles supraventriculares pueden tener su origen en las aurículas o en la unión AV, y se producen por dos mecanismos fundamentales: por un foco ectópico que adquiere de forma momentánea un automatismo superior al del nódulo sinusal o, con mayor frecuencia, por una reentrada. Diagnóstico electrocardiográfico. En el ECG, las extrasístoles supraventriculares aparecen como complejos QRS prematuros, anticipados, de configuración y duración normales, similares a los latidos sinusales (fig. 3.93). Cuando se originan en las aurículas, y por tanto éstas se activan antes que los ventrículos, se observa una onda P anormal (configuración diferente a la sinusal), que precede al menos en 0,12 seg al complejo QRS. En ocasiones, esta onda P queda enmascarada por coincidir con la onda T del latido precedente, que presentará una morfología algo distinta al resto de las ondas 506

T del trazado. Si el foco se sitúa en la unión AV, la onda P tendrá una polaridad opuesta a la del ritmo sinusal y será negativa en DII y positiva en aVR. Además, la activación auricular podrá ocurrir antes, durante o incluso después de la ventricular, según que el impulso eléctrico se desplace con mayor velocidad hacia arriba o hacia los ventrículos; por este motivo, la onda P puede preceder al QRS (en general con PR inferior a 0,12 seg), coincidir con él o seguirlo. Tras la extrasístole se observa una pausa de duración algo superior a un ciclo normal, que se denomina compensadora. En las supraventriculares la pausa suele ser incompleta, es decir, la distancia entre la P sinusal que precede a la extrasístole y la que le sigue es inferior al doble de un ciclo sinusal, y se debe a la despolarización del nódulo sinusal por la extrasístole. Aunque las de origen ventricular suelen tener pausa compensadora completa, este criterio tiene sólo un valor relativo en el diagnóstico diferencial. Las extrasístoles tienen un acoplamiento fijo, es decir, la distancia entre la onda P extrasistólica y la onda P sinusal previa se mantiene constante. Sin embargo, puede existir una pequeña variación en el acoplamiento, más evidente en las auriculares que en las ventriculares. Cuando las extrasístoles auriculares son muy precoces, el estímulo eléctrico puede alcanzar el nódulo AV durante su período refractario; de esta forma, el impulso eléctrico quedará bloqueado y el ECG mostrará una onda P anormal y anticipada sin complejo QRS (extrasístoles bloqueadas). Un fenómeno similar puede ocurrir en las ramas del haz de His, en cuyo caso el complejo QRS de la extrasístole supraventricular tendrá morfología de bloqueo de rama (extrasístoles supraventriculares aberrantes) (fig. 3.94). Con independencia de su origen, las extrasístoles pueden presentarse de forma aislada, sin un patrón definido; otras veces alternan un latido sinusal y una extrasístole, lo que se denomina bigeminismo (fig. 3.93). La sucesión de dos latidos sinusales y una extrasístole se designa trigeminismo. Finalmente, la sucesión de dos extrasístoles consecutivas se conoce como salva, y a partir de tres se denomina ya taquicardia, en este caso supraventricular. En un mismo paciente pueden presentarse extrasístoles con ondas P de dos o más morfologías diferentes, que se originan probablemente en focos distintos (extrasístoles multifocales). Etiología. Las extrasístoles supraventriculares ocurren con mucha frecuencia en individuos sanos, en especial en presencia de un consumo elevado de tabaco, alcohol o café, así como en momentos de ansiedad. Pueden presentarse en pacientes con valvulopatías reumáticas, sobre todo insuficiencia mitral y tricúspide, en la enfermedad coronaria, en el hipertiroidismo y en la enfermedad pulmonar obstructiva

ARRITMIAS CARDÍACAS

Fig. 3.94. Extrasístoles auricular aberrante (flecha) y bloqueada (★). En la primera, una de las ramas del haz de His se encuentra en período refractario. En la segunda, la onda P, muy prematura, se inscribe simultáneamente a la T del latido precedente y encuentra la unión AV en período refractario.

crónica con hipoxemia, en la insuficiencia cardíaca o en la intoxicación digitálica. Presentación clínica. Con frecuencia cursan de forma asintomática y son hallazgos casuales de la exploración o el ECG. En ocasiones se presentan como palpitaciones o pausas que pueden llegar a causar ansiedad y angustia. En la palpación del pulso arterial aparecen como latidos anticipados. Las extrasístoles supraventriculares no causan un trastorno hemodinámico apreciable y su único peligro es provocar taquiarritmias supraventriculares, como taquicardia paroxística, flúter y fibrilación, que en algunos pacientes pueden provocar insuficiencia cardíaca, angina e incluso síncope. Particularmente susceptibles a estas complicaciones son los enfermos con miocardiopatías, estenosis mitral y estenosis aórtica, en los que la contribución de la sístole auricular al llenado ventricular es importante para mantener un gasto cardíaco adecuado. Tratamiento. En general, las extrasístoles auriculares no requieren tratamiento, excepto cuando son muy frecuentes y causan ansiedad o bien en los enfermos con historia previa de taquiarritmias, en particular si presentan cardiopatías del tipo mencionado en el apartado anterior. Es conveniente reducir el consumo de alcohol, café y tabaco; en algunas ocasiones, las administración de sedantes es suficiente para suprimir la arritmia. Cuando las medidas anteriores son ineficaces pueden estar indicados la propafenona, los bloqueadores betadrenérgicos (sobre todo en el prolapso de la válvula mitral) y, en pacientes de alto riesgo, la amiodarona.

Extrasístoles ventriculares Probablemente es la arritmia más común y se presenta tanto en individuos sanos como en cardiópatas. Las extrasístoles ventriculares se producen por un mecanismo de reentrada y, con menor frecuencia, por un foco ectópico. En los últimos años se ha señalado que, en ciertas circunstancias, como la intoxicación digitálica, pueden deberse a pospotenciales. Diagnóstico electrocardiográfico. En el ECG, las extrasístoles ventriculares aparecen como complejos QRS anticipados y de configuración anormal, con una duración superior a 0,11 seg, que simulan la morfología de un bloqueo de rama. La repolarización ventricular es también anormal y el segmento ST y la onda T se oponen al QRS (fig. 3.95 A). Cuando las extrasístoles se originan en el tabique interventricular, en la porción proximal de las ramas y de los fascículos del siste-

ma de conducción, su configuración puede ser menos aberrante. En general, las extrasístoles ventriculares no alcanzan las aurículas y no interfieren en el ritmo sinusal. De esta forma, la activación auricular es normal y se produce habitualmente al mismo tiempo que la ventricular; así pues, la onda P suele inscribirse simultáneamente al complejo QRS y quedar enmascarada por éste. En los casos raros en que las aurículas son activadas en forma retrógrada, puede observarse una onda P negativa en DII tras el complejo ventricular, con un RP superior a 0,12 seg. En un mismo paciente pueden aparecer extrasístoles ventriculares con diferente morfología, indicando que su origen o la dirección de la activación son también diferentes; reciben el nombre de multifocales o, propiamente, multiformes (fig. 3.95 B). Al igual que las extrasístoles auriculares, las ventriculares están seguidas de una pausa compensadora, que en este caso es completa, es decir, la distancia entre la onda P previa a la extrasístole y la siguiente a ella es el doble del ciclo de base; cuando carecen de pausa compensadora se denominan interpoladas. El acoplamiento, distancia al latido previo, es fijo. Por último, pueden presentarse aisladas, en ritmo bigeminado (fig. 3.95 C) y en salvas de dos o más (fig. 3.95 D). Tres o más extrasístoles ventriculares consecutivas constituyen, por definición, una salva de taquicardia ventricular. En ocasiones es difícil distinguir entre una extrasístole supraventricular conducida con aberración y una extrasístole ventricular; en el primer caso el complejo QRS suele presentar morfología rsR’ en la derivación V1 y qRs en V6. Por el contrario, son más característicos de las extrasístoles ventriculares la morfología de bloqueo de rama izquierda, la R o qR en V1 y el acoplamiento fijo. Etiología. Aparecen con frecuencia en individuos sanos, en los que pueden persistir durante años, incluso en forma de bigeminismo. En ocasiones están favorecidas por el abuso de alcohol, tabaco, café y los fármacos simpaticomiméticos. Son también muy frecuentes durante la anestesia, en la hipoxemia y en los trastornos electrolíticos, en especial la hipopotasemia y la hipocalcemia. A veces aparecen durante el ejercicio, incluso en los individuos sanos. Pueden observarse en cualquier cardiopatía, sobre todo en la enfermedad coronaria, el prolapso de la válvula mitral y las miocardiopatías. La intoxicación digitálica es una causa muy frecuente, en particular si se acompaña de hipopotasemia; por el contrario, pueden presentarse en la insuficiencia cardíaca y desaparecer con la digitalización al mejorar el cuadro clínico. Presentación clínica. Pueden cursar de forma asintomática, aunque con frecuencia provocan palpitaciones o una 507

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.95. A. Extrasístoles ventriculares (flechas). Obsérvese la diferencia con la extrasístole supraventricular (★) que va precedida de onda P y el QRS es normal. B. Extrasístoles ventriculares multifocales (flechas). C. Bigeminismo ventricular. Las extrasístoles inciden sobre la onda T del latido previo (fenómeno de “R sobre T”). D. Salvas de dos extrasístoles ventriculares (flechas).

sensación de fallo o pausa en el ritmo. En la palpación del pulso arterial se perciben como latidos anticipados o pausas largas, a menudo acompañadas de ondas a gigantes en el pulso yugular. Las extrasístoles ventriculares son en general benignas cuando se presentan en individuos sin cardiopatía, incluso cuando aparecen en salvas cortas de taquicardia ventricular. El mismo significado se atribuye a las extrasístoles que aparecen durante el ejercicio en individuos por lo demás sanos. Por el contrario, el riesgo de muerte súbita es mayor en los pacientes con extrasístoles ventriculares y enfermedad coronaria, en especial tras un infarto de miocardio, así como en las miocardiopatías y en el prolapso de la válvula mitral. Algunas características electrocardiográficas de las extrasístoles se consideran criterios de gravedad; así, las multiformes y las que se presentan en salvas o son muy frecuentes parecen acarrear mayor riesgo. Aunque a menudo se catalogan como peligrosas las extrasístoles muy precoces que ocurren en coincidencia con la repolarización del latido previo, lo que se denomina “fenómeno de R sobre T” (fig. 3.95 C), 508

no existe evidencia clínica de que revistan importancia pronóstica. Tratamiento. En los individuos sin cardiopatía, las extrasístoles ventriculares que cursan en forma asintomática no requieren tratamiento; en cualquier caso se aconseja eliminar o reducir el consumo de alcohol, tabaco, café y otros excitantes. Cuando provocan palpitaciones, y por consiguiente angustia o ansiedad, se puede administrar un sedante. Los antiarrítmicos se reservan para los casos con riesgo de muerte súbita, que se mencionan en el apartado anterior. La lidocaína es el fármaco de elección para el tratamiento de las extrasístoles ventriculares durante la fase aguda del infarto de miocardio. Cuando la lidocaína es ineficaz o cuando la isquemia no es la causa de la extrasistolia, puede utilizarse procainamida por vía intravenosa. Para el tratamiento crónico por vía oral se utilizan preferentemente la propafenona, la flecainida, la mexiletina y la amiodarona. En los pacientes con historia de infarto de mio-

ARRITMIAS CARDÍACAS

TABLA 3.35. Clasificación de los fármacos antiarrítmicos Clase I. Anestésicos locales (estabilizadores de la membrana) Ia Quinidina Procainamida Disopiramida

Ib Lidocaína Difenilhidantoína Aprindina Mexiletina Tocainida

Ic Lorcainida Propafenona Flecainida

Clase II. Bloqueadores betadrenérgicos Clase III. Fármacos que prolongan el potencial de acción Amiodarona Tosilato de bretilio Sotalol Clase IV. Antagonistas del calcio Verapamilo Diltiazem Bepridilo

cardio y disfunción ventricular, los antiarrítmicos del grupo I (tabla 3.35) pueden aumentar la mortalidad; en estos pacientes los fármacos de elección son la amiodarona y el sotalol. Es importante recordar que todos estos agentes son potencialmente arritmogénicos cuando se utilizan a dosis elevadas. Las extrasístoles del prolapso valvular mitral suelen responder a los bloqueadores betadrenérgicos, siendo el propranolol el que cuenta con mayor experiencia clínica.

Taquicardia paroxística supraventricular La sucesión rápida de tres o más extrasístoles supraventriculares consecutivas se denomina taquicardia supraventricular. En su forma más habitual se presenta como un ritmo rápido y regular, con una frecuencia de unos 200 lat/min, que comienza por una extrasístole supraventricular y termina también de forma súbita. La duración de las crisis es muy variable, desde unos segundos hasta varias horas e incluso días; de igual forma, los episodios pueden presentarse de modo esporádico, 1 o 2 veces por año, o bien aparecer constantemente en el ECG, con crisis cortas pero muy frecuentes, separadas apenas por unos latidos sinusales (fig. 3.96). La taquicardia paroxística supraventricular puede producirse por dos mecanismos distintos: por reentrada o por aumento del automatismo, siendo el primero mucho más frecuente (95% de los casos). La reentrada puede ocurrir en diferentes niveles; con gran frecuencia, el nódulo AV se disocia en dos vías con diferente velocidad de conducción, de forma que el impulso baja por la vía lenta y sube en sentido retrógrado por la rápida, estableciéndose una reentrada. En el 30% de los casos, el impulso desciende por las vías normales de conducción (nódulo AV y haz de His) y vuelve a las aurículas a través de un haz anómalo, cuya existencia, en muchas ocasiones, no se aprecia en el ECG durante el ritmo sinusal (vía oculta). A este tipo de arritmias pertenecen, entre otras, las taquicardias paroxísticas del síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Con mucha menor frecuen-

Fig. 3.96. (flechas).

cia (10%), la reentrada se establece exclusivamente en el interior de tejido auricular o incluyendo en su circuito al nódulo sinusal. Por último, como ya se ha mencionado, la taquicardia puede deberse a un aumento del automatismo de un foco situado en las aurículas o en el haz de His. El diagnóstico clínico de estos mecanismos es hoy posible mediante técnica de electrostimulación y registros intracavitarios que pueden resultar de una notable ayuda en el tratamiento de las taquicardias que no responden a los fármacos habituales (véase Métodos cruentos de exploración cardíaca). Diagnóstico electrocardiográfico. El diagnóstico debe realizarse, en general, cuando la arritmia ya está establecida y no se cuenta, como referencia, con el ritmo sinusal del paciente. Su diagnóstico se basa, pues, en la configuración y la frecuencia de las ondas P y los complejos QRS. La taquicardia paroxística supraventricular se caracteriza por una sucesión rápida de ondas P anormales, diferentes de las P sinusales. Su frecuencia suele oscilar entre 150 y 220 lat/min, aunque estos límites son convencionales y pueden observarse taquicardias más lentas o, por el contrario, con una frecuencia casi similar a la del flúter auricular. Muy a menudo, la onda P no puede reconocerse en el ECG convencional porque coincide con la T del latido previo; no obstante, en estos casos el diagnóstico es en general fácil por las características de los complejos QRS. En su forma habitual, cada uno de los impulsos auriculares alcanza el tejido ventricular y lo despolariza; así, la frecuencia de los complejos QRS es similar a la auricular. Es característico que el ritmo sea completamente regular, excepto al comienzo y al final de la arritmia. La conducción intraventricular es también normal en la mayoría de las taquicardias supraventriculares, de forma que el complejo QRS es normal, con una duración inferior a 0,11 seg. No obstante, cuando la frecuencia es muy elevada, el impulso puede alcanzar una parte del sistema de conducción ventricular en período refractario y adoptar, así, morfología de bloqueo de rama, en general, derecha. Estas taquicardias, que pueden ser difíciles de diferenciar de las ventriculares, se denominan aberrantes, y el fenómeno que las provoca, aberrancia de conducción. Con menor frecuencia, las taquicardias paroxísticas supraventriculares se acompañan de bloqueo AV, en cuyo caso sólo uno de cada dos o más impulsos auriculares alcanza los ventrículos; esta es una arritmia frecuente en la intoxicación digitálica y en la hipopotasemia (fig. 3.97). Las características electrocardiográficas de las taquicardias supraventriculares pueden orientar hacia el mecanismo que las produce. Así, cuando la onda P es simultánea con el QRS y éste presenta una configuración normal, se trata probablemente de una reentrada dentro de la unión AV. La frecuencia muy rápida con aberrancia de conducción y ondas P que siguen al complejo QRS sugiere una reentrada cuyo circuito utiliza un haz anómalo. Por último, cuando la reentrada ocurre exclusivamente en la aurícula o incluye el nódulo sinusal, la P se inscribe delante del complejo QRS. Las taquicardias producidas por aumento del automatismo en un foco ectópico suelen presentar cierta irregularidad al comienzo y final del episodio; en el primer caso, la frecuencia se acelera de manera progresiva hasta alcanzar su valor defi-

Salvas de taquicardia paroxística supraventricular. Obsérvense las ondas P que preceden a los complejos QRS de morfología normal

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CARDIOLOGÍA

Fig. 3.97.

Taquicardia auricular con bloqueo: ondas P (flechas) a una frecuencia de 160 lat/min y complejos QRS a 80 lat/min.

Fig. 3.98.

Taquicardia supraventricular que cesa súbitamente (flecha) durante las maniobras vagales. (★) Extrasístoles ventriculares.

nitivo, mientras que al final pueden alternar ciclos largos y cortos hasta que cede definitivamente. Etiología. Con mucha frecuencia estas taquicardias se presentan en individuos sin cardiopatía, en especial las producidas por reentrada en la unión AV. También pueden aparecer en pacientes con cardiopatía reumática, isquémica o hipertensiva y en la tirotoxicosis. Son frecuentes en los síndromes de preexcitación y a menudo constituyen la única evidencia de que existe un haz anómalo. Como se ha mencionado previamente, la intoxicación digitálica constituye la causa más común (50-75%) de taquicardia auricular con bloqueo, aunque puede deberse también a una hipopotasemia. Otras causas son el cor pulmonale crónico y el consumo excesivo de alcohol o tabaco. Presentación clínica. Se trata de una arritmia muy común y una urgencia frecuente; no obstante, en general es benigna y puede ser asintomática. Habitualmente el paciente refiere palpitaciones rápidas y regulares; es también característico que aparezca poliuria al ceder la arritmia. Algunos pacientes saben cómo abortar los episodios de taquicardia mediante el vómito, la apnea inspiratoria mantenida o la maniobra de Valsalva; esta propiedad de ceder con las maniobras vagales es muy característica de las taquicardias paroxísticas supraventriculares (fig. 3.98). Cuando la frecuencia es muy elevada o la cardiopatía subyacente es grave, pueden provocar angina, mareos, síncopes o insuficiencia cardíaca. Tratamiento. El tratamiento de la crisis se inicia siempre con las maniobras vagales, entre las cuales el masaje del seno carotídeo es el más utilizado. Debe realizarse tras una palpación y una auscultación cuidadosas del pulso carotídeo para descartar una estenosis de estas arterias, ya que en este caso la compresión podría provocar isquemia cerebral. Es conveniente también contar con una vía venosa y atropina, sobre todo en los pacientes de edad avanzada en los que las maniobras pueden provocar bradicardia extrema e hipotensión. La compresión debe realizarse con energía, pero sólo sobre una carótida por vez y durante unos 10 seg. Aproximadamente en el 50% de los casos se consigue revertir la arritmia. En caso contrario, el fármaco de elección es el adenosintrifosfato (ATP) que se administra en bolos crecientes de 5-30 mg separados entre sí por 5 min. También puede utilizarse verapamilo por vía intravenosa a dosis de 5-10 mg en 510

un bolo rápido; de esta forma se revierten más del 90% de las taquicardias paroxísticas supraventriculares. Otro antagonista del calcio, el diltiazem, parece producir un efecto similar. Cuando estas medidas fallan, puede iniciarse una digitalización rápida por vía intravenosa y repetir las maniobras vagales después de cada dosis. No obstante, si la arritmia es rebelde a las primeras medidas farmacológicas o el paciente presenta hipotensión grave, angina o signos de insuficiencia ventricular avanzada, se aconseja utilizar la cardioversión eléctrica sincronizada; por lo general, es suficiente una descarga de 100 W/seg con el paciente ligeramente anestesiado. En la taquicardia con bloqueo por intoxicación digitálica, la principal medida es, por supuesto, interrumpir su administración y proporcionar potasio lentamente por vía intravenosa. Si las crisis son muy frecuentes puede ser conveniente administrar medicación crónica para evitarlas. En estos casos, la digital es el fármaco de elección; el verapamilo, la quinidina, la amiodarona o el propranolol son otras alternativas. Cuando los episodios son recidivantes, causan graves trastornos al paciente o no pueden controlarse médicamente, debe intentarse un tratamiento más agresivo mediante la interrupción del circuito de reentrada por ablación mediante radiofrecuencia, usando un catéter, y previa localización del circuito de la taquicardia con un estudio electrofisiológico. Esta técnica prácticamente ha desplazado la interrupción quirúrgica (véase Cateterismo terapéutico).

Taquicardia auricular multifocal Denominada también ritmo auricular caótico, se trata de una arritmia poco frecuente, que suele aparecer en pacientes de edad avanzada o con enfermedad pulmonar crónica. Se caracteriza por la presencia de un ritmo auricular a una frecuencia de 100-130 lat/min y ondas P con, al menos, tres morfologías diferentes (fig. 3.99). La conducción AV suele ser normal y la mayoría de los impulsos auriculares alcanzan los ventrículos, de forma que la frecuencia cardíaca es aceptable y no suelen observarse alteraciones hemodinámicas. Tiende a progresar hacia la fibrilación auricular, por lo que el tratamiento, además de orientarse a mejorar la enfermedad subyacente, se basa en la administración de digital y quinidina para evitar la aparición de fibrilación y controlar la frecuencia ventricular en el caso de que ésta se produzca. Se han utilizado alternativamente el verapamilo y el propranolol con idénticos objetivos.

ARRITMIAS CARDÍACAS

Fig. 3.99.

Taquicardia auricular multifocal. Obsérvense las diferentes morfologías de ondas P (flechas).

Fig. 3.100. Flúter auricular: A. La línea de base muestra la configuración en “diente de sierra” (flechas) claramente visible durante las maniobras vagales (M). B. Flúter auricular tras el tratamiento con digital, en el que se observa un grado más avanzado de bloqueo AV.

Flúter o aleteo auricular Es una de las arritmias más frecuentes y a menudo evoluciona de manera espontánea hacia la fibrilación auricular; no obstante, puede ser crónica o presentarse en episodios aislados de breve duración y sin causa aparente. A diferencia de la taquicardia paroxística supraventricular, suele presentarse en pacientes con cardiopatías que cursan con dilatación auricular. El mecanismo que produce el flúter auricular es todavía motivo de discusión; en general se atribuye a una reentrada o un movimiento circular alrededor de las aurículas, que ocasionaría una activación muy rápida, con una frecuencia de 250-350 lat/min. Diagnóstico electrocardiográfico. La rápida secuencia de activación y repolarización auriculares, con una frecuencia de alrededor de 300 lat/min, se traduce en unas ondas anchas y regulares (ondas F), que distorsionan la línea de base, confiriéndole un aspecto en “diente de sierra”, sobre todo en DII, DIII y aVF (fig. 3.100 A). Debido a que el nódulo AV tiene un período refractario más prolongado que la aurícula, no todos los impulsos auriculares pueden atravesarlo y, de esta forma, la frecuencia ventricular es inferior –por lo general la mitad– a la frecuencia auricular, si el paciente no ha recibido tratamiento antiarrítmico. Este grado de bloqueo tiende a ser constante, aunque en ocasiones se observan casos de flúter con conducción variable, que pueden ser difíciles de diferenciar de la fibrilación auricular. Por todo ello, la frecuencia de los complejos QRS en el flúter auricular es de alrededor de 150 lat/min, aunque disminuye a medida que el grado de bloqueo AV avanza (fig. 3.100 B). Con frecuencias rápidas, una de cada dos ondas F puede quedar enmascarada por el complejo QRS, lo que dificulta el diagnóstico diferencial con la taquicardia sinusal o la taquicardia paroxística supraventricular. Por tratarse de una arritmia supraventricular, la morfología del QRS es normal y su duración inferior a 0,11 seg, excepto cuando el paciente presenta un bloqueo de rama previo o la frecuencia muy elevada provoca un fenómeno de aberrancia; esto último suele ocurrir en los casos excepcionales en que todos los impulsos auriculares se transmiten a los ventrículos (conducción 1:1).

Las maniobras vagales rara vez consiguen abortar la arritmia, pero son útiles en el diagnóstico; el aumento del bloqueo AV que provocan reduce la frecuencia ventricular, distancia los complejos QRS y permite observar las típicas ondas F (fig. 3.100 A). Al interrumpir la maniobra, la frecuencia cardíaca vuelve a su valor inicial. A veces, la compresión del seno carotídeo convierte el flúter en fibrilación auricular. Etiología. El flúter auricular, sobre todo el que se presenta en cortos episodios aislados, puede aparecer en individuos sin cardiopatía. Sin embargo, en la mayoría de los casos es un signo de enfermedad cardíaca. Suele asociarse a cardiopatía isquémica, cor pulmonale y enfermedad valvular reumática, especialmente mitral y tricúspide. Otras causas frecuentes son la tirotoxicosis, el alcoholismo, la pericarditis, las miocardiopatías y la comunicación interauricular. Presentación clínica. El flúter auricular aislado en individuos sanos puede cursar de forma asintomática, sin causar trastorno hemodinámico alguno; con frecuencia se manifiesta por palpitaciones rápidas y regulares. Aunque persiste cierto grado de actividad mecánica auricular, la contracción es prácticamente ineficaz; esto, unido a la elevada frecuencia ventricular, puede provocar angina, insuficiencia cardíaca e incluso síncope en los pacientes con una cardiopatía grave. Esta mínima actividad mecánica parece reducir el riesgo de trombosis auricular y, por consiguiente, de embolias sistémicas, mucho más frecuentes en la fibrilación auricular. En la exploración física destaca habitualmente un pulso arterial regular con una frecuencia de alrededor de 150 lat/min. La frecuencia varía de acuerdo con el grado de bloqueo, disminuye con el tratamiento adecuado y puede acelerarse con el ejercicio o tras la administración de fármacos que aceleran la conducción AV, como la quinidina y otros antiarrítmicos del grupo I (efecto vagolítico inicial). Asimismo, en estas circunstancias el pulso puede hacerse irregular. Tratamiento. El tratamiento del flúter auricular depende de la situación clínica del paciente y de la urgencia con que deba restaurarse el ritmo sinusal. Cuando la situación es estable, el objetivo es reducir la frecuencia ventricular para mejorar el gasto cardíaco. En estas circunstancias, la digital es el fármaco de elección y se utiliza preferentemente por vía in511

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.101. A. Fibrilación auricular rápida. Obsérvese la irregularidad de los ciclos (intervalos RR) característica de esta arritmia. B. Fibrilación auricular tras el tratamiento con digital. Se observan claramente las ondas “f” (flecha).

travenosa con una pauta de digitalización rápida. Si el paciente recibía digital, o las dosis correctas no consiguen controlar la frecuencia, puede administrarse verapamilo o propranolol (la combinación de estos dos últimos por vía intravenosa está contraindicada). Con frecuencia, la digitalización convierte el flúter en fibrilación auricular y la respuesta ventricular disminuye, mejorando la situación hemodinámica del paciente. En caso de urgencia, la cardioversión eléctrica está indicada para convertir rápidamente el flúter en ritmo sinusal. La dosis de energía necesaria es en general inferior a la que se requiere en la fibrilación auricular: unos 50 J. Aunque el paso a ritmo sinusal puede conseguirse también con quinidina por vía oral a dosis altas, la cardioversión es más eficaz y carece de los efectos indeseables de aquélla. La sobreestimulación auricular a frecuencias similares o superiores a las del flúter puede resultar eficaz en algunos pacientes. La profilaxis de nuevos episodios, una vez controlada la arritmia, puede realizarse con digital, flecainida, quinidina o amiodarona por vía oral, al igual que en la fibrilación o en la taquicardia paroxística supraventricular.

Fibrilación auricular La fibrilación auricular es una de las arritmias más frecuentes en la práctica clínica, en particular en pacientes de edad avanzada, en los que tiende a ser crónica y permanente. A menudo, sobre todo en personas sin cardiopatía, puede presentarse en paroxismos, cuya duración oscila desde unos minutos a varias horas, que ceden de manera espontánea. En esta arritmia se pierde la secuencia normal de activación auricular y, desde un punto de vista electrofisiológico, las aurículas quedan fragmentadas en múltiples parcelas que se activan de manera independiente; como consecuencia cesa la actividad mecánica útil. Entre los factores que favorecen su aparición se incluyen la dilatación auricular, la dispersión del período refractario, el aumento de la velocidad de conducción en las aurículas y la presencia de extrasístoles auriculares frecuentes. Diagnóstico electrocardiográfico. La activación rápida e irregular de las aurículas se traduce en el ECG convencional en las llamadas ondas f, que son totalmente irregulares y tienen una frecuencia que oscila entre 400 y 600 lat/min. El voltaje y la configuración de estas ondas es muy variable de un paciente a otro, e, incluso, en el mismo enfermo; en ocasiones son apenas perceptibles y la línea isoeléctrica es prácticamente recta; en otros casos, el voltaje es mayor y las ondas guardan cierta regularidad simulando un flú512

ter. Esta forma suele denominarse fibriloflúter o fibrilación “gruesa”. Las múltiples ondas de activación auricular alcanzan la unión AV de forma irregular, de manera que sólo algunas de ellas pueden atravesarla y determinar la activación ventricular. Esto explica el dato electrocardiográfico más característico de la fibrilación auricular: la irregularidad en la presentación de los complejos QRS. La distancia entre ellos es totalmente variable, lo que explica la denominación de arritmia completa con la que también se la conoce (fig. 3.101 A). La frecuencia ventricular está determinada por varios factores, entre los cuales el período refractario de la unión AV es el más importante; en el paciente que no ha recibido tratamiento suele oscilar entre 100 y 160 lat/min. En los enfermos ya tratados, y en forma espontánea en los de edad avanzada, el grado de bloqueo AV aumenta y la frecuencia ventricular disminuye (fig. 3.101 B), llegando, por ejemplo en la intoxicación digitálica, a producirse un bloqueo AV completo. La morfología del complejo QRS es normal (duración del QRS inferior a 0,11 seg) puesto que la conducción intraventricular se lleva a cabo a través del tejido específico de conducción. No obstante, la fibrilación auricular presenta una situación favorable para la aparición de aberrancias. Por su elevada frecuencia, algunos impulsos auriculares alcanzan las ramas del haz de His, sobre todo la derecha, durante el período refractario y se conducen con morfología de bloqueo de rama, dando lugar a un complejo QRS ancho. Cuando la aberrancia se produce en latidos aislados, como ocurre a menudo, puede ser imposible de distinguir de una extrasístole ventricular; este diagnóstico diferencial puede ser de gran interés práctico, sobre todo si el enfermo recibe digital y se sospecha intoxicación digitálica, lo que obligaría a interrumpir su administración. Los complejos con morfología de bloqueo de rama derecha de tipo rSR’ en la derivación V1, en particular si cierran un ciclo corto tras uno más largo, suelen ser aberrancias. Por el contrario, los complejos con morfología de bloqueo de rama izquierda o del tipo R en V1-V3, con acoplamiento fijo, suelen corresponder a extrasístoles ventriculares (fig. 3.102). Etiología. La fibrilación auricular paroxística, también denominada aislada, puede presentarse en individuos sanos. No obstante, esta arritmia se asocia casi siempre a una enfermedad cardíaca y puede presentarse en cualquier tipo de cardiopatía, como enfermedad valvular reumática, cardiopatía isquémica (en especial en el curso del infarto de miocardio), pericarditis constrictiva, cardiopatía hipertensiva e insuficiencia cardíaca. También es frecuente en el cor pulmonale,

ARRITMIAS CARDÍACAS

Fig. 3.102. Fibrilación auricular con un latido conducido con aberrancia (flecha superior) y con una extrasístole ventricular (flecha inferior).

las miocardiopatías, la comunicación interauricular y el prolapso de la válvula mitral. La fibrilación auricular puede ser la primera manifestación de un hipertiroidismo o puede complicar un síndrome de WPW; en este último se trata de una arritmia grave, de la que se han descrito casos de fibrilación ventricular y muerte. Presentación clínica. El cese de la actividad mecánica auricular que se produce en la fibrilación auricular dificulta el llenado de los ventrículos y puede reducir el gasto cardíaco. Esto ocurre sobre todo en los pacientes con estenosis mitral o hipertrofia acusada del ventrículo izquierdo, que dependen, en gran medida, de la contracción auricular para alcanzar un volumen telediastólico ventricular suficiente. Así, por ejemplo, en los pacientes con estenosis aórtica o miocardiopatía hipertrófica, suele provocar un deterioro grave de la situación clínica y a menudo desencadena un edema agudo de pulmón, sobre todo si la frecuencia cardíaca es rápida. Asimismo, puede causar angina, mareo y síncope, en función de la gravedad de la cardiopatía subyacente y de la frecuencia ventricular. En los casos de fibrilación paroxística en individuos sanos puede cursar de forma asintomática o manifestarse exclusivamente por palpitaciones rápidas e irregulares. La exploración física permite, en general, el diagnóstico de la arritmia. El pulso arterial es por completo irregular y rápido, excepto cuando el paciente ya ha recibido tratamiento. La frecuencia del pulso suele ser inferior a la que se obtiene por auscultación o al registrar el ECG (pulso deficitario), debido a que algunos latidos cardíacos expulsan tan poca cantidad de sangre que no determinan onda pulsátil. El primer ruido cardíaco varía de intensidad constantemente y en el pulso yugular se comprueba la ausencia de ondas a. La tromboembolia es una complicación frecuente de la fibrilación auricular, y los pacientes que la padecen de forma crónica tienen un riesgo 5 veces superior de presentar embolias periféricas; el riesgo es todavía mayor si además se trata de un enfermo con una valvulopatía mitral. Tratamiento. El tratamiento de la fibrilación auricular es similar al del flúter y, al igual que el de éste, depende de la situación clínica del paciente y de la urgencia. Cuando la fibrilación auricular es reciente y ha provocado insuficiencia cardíaca grave o angina, el tratamiento de elección es la cardioversión eléctrica con el fin de pasar enseguida a ritmo sinusal. No obstante, se prefiere, si la situación clínica lo per-

mite, controlar la frecuencia ventricular con tratamiento farmacológico y evaluar a continuación la conveniencia de practicar cardioversión. La digital por vía intravenosa es el tratamiento de elección para el control rápido de la fibrilación auricular; si no se obtiene la respuesta deseada puede combinarse con verapamilo o propranolol. Al igual que en el flúter, no debe emplearse quinidina (en general los antiarrítmicos del grupo I) si previamente no se ha digitalizado al paciente para evitar un aumento de la frecuencia ventricular por su efecto vagolítico. La cardioversión eléctrica es el método de elección para convertir la fibrilación a ritmo sinusal. Debe intentarse cuando la fibrilación es reciente y la aurícula izquierda no está excesivamente dilatada, ya que los casos de larga evolución con episodios repetidos o aurículas de gran tamaño suelen ser rebeldes al tratamiento o bien la arritmia recidiva en poco tiempo. La cardioversión eléctrica no debe realizarse, a menos que sea imprescindible, en pacientes digitalizados, en los que puede provocar arritmias ventriculares graves, muy resistentes al tratamiento; de esta forma se aconseja interrumpir su administración 2 o 3 días antes y, durante este tiempo, controlar la frecuencia ventricular, si fuese necesario, con verapamilo o propranolol. Para evitar el desprendimiento de trombos intrauriculares, y por tanto de embolias periféricas, cuando se reanuda la contracción auricular, es conveniente administrar tratamiento anticoagulante durante las 2 semanas previas y posteriores a la cardioversión. De igual forma, este tratamiento está indicado de por vida en los pacientes con fibrilación crónica y antecedentes de embolias o valvulopatía mitral. Algunos autores recomiendan la anticoagulación en cualquier paciente en fibrilación auricular, independientemente del diagnóstico de base, incluso en ausencia de cardiopatía. Una vez en ritmo sinusal, la prevención de las recidivas puede conseguirse mediante la administración de propafenona, flecainida o amiodarona.

Taquicardia no paroxística de la unión auriculoventricular En ciertas circunstancias, el automatismo de las células de la unión AV puede aumentar y su frecuencia sobrepasar a la del ritmo sinusal, apareciendo un ritmo de la unión AV que se denomina taquicardia no paroxística o taquicardia idionodal. Su mecanismo es, pues, un aumento del automatismo normal de estos tejidos, en general acompañado de una disminución de la frecuencia sinusal. Diagnóstico electrocardiográfico. Se caracteriza por la presencia de complejos QRS normales, similares a los del ritmo sinusal, a una frecuencia que oscila entre 70 y 130 lat/min. En general es un ritmo bastante regular, aunque las maniobras vagales pueden enlentecerlo y los fármacos vagolíticos acelerarlo. Su comienzo suele ser gradual y, puesto que su frecuencia es muy similar a la del ritmo sinusal, no se produce captura retrógrada de las aurículas; éstas y los ventrículos se activan, pues, independientemente por dos focos distintos, lo que recibe el nombre de disociación AV. En ocasiones, el ritmo sinusal puede adelantarse al ritmo nodal y originar un latido normal que interrumpe de forma momentánea la taquicardia y se denomina captura (fig. 3.103). Etiología. Las causas más frecuentes son la intoxicación digitálica y el infarto de miocardio de localización inferior; puede observarse también en la carditis reumática, el cor pulmonale, tras la cirugía cardíaca y en los trastornos electrolíticos. Presentación clínica. En general no causa alteraciones hemodinámicas importantes y cursa de forma asintomática. No obstante, es importante su diagnóstico en caso de intoxicación digitálica para interrumpir el tratamiento. Los signos en la exploración física son escasos y se reducen a los cambios 513

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.103. Taquicardia no paroxística de la unión AV. Los primeros 4 latidos corresponden a un ritmo sinusal normal; cuando la frecuencia sinusal disminuye aparecen complejos QRS de origen nodal, algo diferentes y a una frecuencia más rápida que el ritmo sinusal, y se produce una disociación AV. En la parte inferior se reanuda el ritmo sinusal (flecha).

Fig. 3.104. A. Taquicardia ventricular. Complejos QRS anchos a una frecuencia de 125 lat/min. Se observan ondas P sinusales disociadas (flechas). B. Taquicardia ventricular con latidos de fusión (flechas).

de intensidad del primer ruido cardíaco y a la disociación entre las ondas a del pulso yugular y el latido arterial. Tratamiento. El tratamiento se orienta hacia la corrección de la causa subyacente, en especial en el caso de intoxicación digitálica. En ocasiones puede intentarse acelerar el ritmo sinusal mediante atropina con el fin de restablecer la secuencia de activación normal. No obstante, esta actitud terapéutica rara vez es necesaria.

Taquicardia ventricular Se conoce como taquicardia ventricular la sucesión de tres o más extrasístoles ventriculares consecutivas. En su forma más habitual, denominada taquicardia ventricular paroxística o extrasistólica, la frecuencia del ritmo ventricular es de 100-250 lat/min, en general entre 150 y 200. Al igual que en otras taquicardias, los mecanismos que la producen pueden ser variados; sin embargo, la aparición de un foco ectópico y la reentrada son los más frecuentes. Esta última puede originarse en una pequeña porción del tejido de Purkinje o afectar una parte más extensa del ventrículo, incluyendo una de las ramas del haz de His. En la intoxicación digitálica es probable que los pospotenciales constituyan el mecanismo subyacente. Diagnóstico electrocardiográfico. El dato fundamental para el diagnóstico es la presencia de una sucesión de complejos QRS anchos (duración superior a 0,11 seg), con una 514

frecuencia mayor de 100 lat/min. La onda T y el segmento ST se oponen, como en las extrasístoles ventriculares, al complejo QRS. En general se trata de un ritmo regular, aunque con pequeñas variaciones en la duración de los ciclos; a veces, la taquicardia es irregular, sobre todo al comienzo y al final de ella. Con frecuencia, la activación ectópica ventricular no atraviesa el nódulo AV y las aurículas se activan normalmente a partir del nódulo sinusal, es decir, existe disociación AV. De esta forma, en el 20% de los casos es posible observar ondas P normales que aparecen en el trazado con independencia del QRS. Con menor frecuencia, la actividad ventricular se propaga en dirección retrógrada a las aurículas, y la onda P sigue regularmente al QRS, en general con un RP prolongado. En el primer caso, la taquicardia puede verse interrumpida en ocasiones por un latido sinusal normal, que ocurre cuando el impulso sinusal normal alcanza la unión AV y el tejido ventricular fuera del período refractario; estos latidos se denominan capturas. Otras veces, por un mecanismo similar, la activación ventricular se efectúa en parte por el foco ectópico y en parte por un impulso supraventricular, en cuyo caso se produce un complejo QRS intermedio entre los latidos sinusales y los propios de la taquicardia ventricular denominados latidos de fusión (fig. 3.104). Según la morfología de los complejos QRS, las taquicardias ventriculares se dividen en monomórficas, un solo tipo o morfología del QRS, y polimórficas, cuando la morfología del complejo QRS varía. Estas últimas pueden cursar con un intervalo QT normal o prolongado (torsade de pointes).

ARRITMIAS CARDÍACAS

Fig. 3.105.

Flúter ventricular.

Cuando la frecuencia de la taquicardia es muy elevada, superior a 250 lat/min y el ECG adquiere una morfología sinusoidal, en zigzag, se denomina flúter ventricular (fig. 3.105). Por su duración, las taquicardias ventriculares se dividen en sostenidas, cuando su duración es superior a 30 seg o requieren cardioversión antes de ese tiempo, y no sostenidas, si su duración es inferior a 30 seg. El diagnóstico diferencial entre la taquicardia ventricular y una taquicardia supraventricular aberrante es a menudo difícil. Los siguientes signos electrocardiográficos sugieren el diagnóstico de taquicardia ventricular: a) duración del complejo QRS superior 0,14 seg; b) desviación del eje a la izquierda de –30°; c) complejos QS, R, rS en todas las derivaciones precordiales; d) morfología de bloqueo de rama derecha del haz de His con complejos R o RSR’ con R > R’; e) morfología de bloqueo de rama izquierda con complejos RS en V1 (R mayor de 30 mseg o inicio R-nadir de la S mayor de 70 mseg); f) presencia de capturas o latidos de fusión, y g) disociación AV. Por el contrario, la morfología de bloqueo de rama derecha típico y la respuesta a las maniobras vagales abogan en favor de la taquicardia supraventricular. En última instancia, los registros intracavitarios o intraesofágicos y el estudio electrofisiológico permiten establecer con certeza el diagnóstico. En caso de no llegar a un diagnóstico concluyente debe tratarse como una taquicardia ventricular. Etiología. Las causas más frecuentes de taquicardia ventricular son la enfermedad coronaria, las miocardiopatías, la intoxicación digitálica o por antiarrítmicos, el prolapso valvular mitral y las alteraciones electrolíticas. En ocasiones puede presentarse en corazones sin alteraciones orgánicas. La causa más frecuente en España es el infarto de miocardio, tanto durante la fase aguda como después de superar ésta. En estos casos suele adoptar la forma de una taquicardia monomórfica sostenida secundaria a una reentrada en la zona limítrofe entre el tejido sano y la necrosis. Su presencia es un signo de mal pronóstico y suele asociarse a una disfunción ventricular grave o a un aneurisma. Idéntico mal pronóstico tienen los pacientes con infarto que presentan episodios de taquicardia ventricular no sostenida y disfunción ventricular. La segunda causa en frecuencia es la miocardiopatía dilatada, que se presenta en el 20% de los pacientes con insuficiencia cardíaca avanzada. Se denomina displasia arritmogénica del ventrículo derecho a una situación clínica caracterizada por alteraciones de la contractilidad del ventrículo derecho y episodios de taquicardia ventricular sostenida. El ecocardiograma y la presencia de un ECG basal anormal permiten el diagnóstico clínico de esta entidad. Se han descrito dos tipos de taquicardia ventricular en pacientes sin cardiopatía orgánica, una con morfología de bloqueo de rama izquierda y eje eléctrico vertical (taquicardia monomórfica repetitiva), y otra con bloqueo de rama derecha y eje a la izquierda (taquicardia fascicular). Estos dos tipos de taquicardia responden bien al tratamiento con bloqueadores beta y verapamilo, respectivamente.

Presentación clínica. La taquicardia ventricular puede ser bien tolerada, en especial en ausencia de cardiopatía, y manifestarse por palpitaciones. Con frecuencia, la pérdida de la contribución auricular al llenado ventricular y la elevada frecuencia cardíaca determinan una reducción del gasto cardíaco que deteriora la situación clínica del paciente provocando hipotensión, síncope, angina o insuficiencia cardíaca grave. La exploración física muestra un pulso rápido, regular y, en general, débil; en el pulso yugular se aprecian ondas a gigantes que aparecen de forma intermitente. El primer ruido es de intensidad variable y suele estar, al igual que el segundo, desdoblado. La taquicardia ventricular evoluciona con frecuencia a la fibrilación ventricular y, por consiguiente, al paro cardíaco. En algunos pacientes, en particular los que han presentado un infarto de miocardio, su aparición es un signo de mal pronóstico y se asocia a una mortalidad del 38% durante el primer año. Debe, pues, considerarse una arritmia grave y potencialmente letal, especialmente en pacientes con disfunción ventricular grave (fracción de eyección menor del 30%) y si la taquicardia produce síncope. Tratamiento. El tratamiento de la taquicardia ventricular depende de la duración y la frecuencia de las crisis, así como de la situación clínica del paciente. Cuando se trata de episodios breves pero repetidos, en el contexto de un infarto agudo de miocardio, el tratamiento de elección es la lidocaína por vía intravenosa; si es ineficaz, la procainamida, la propafenona, o la amiodarona por vía intravenosa pueden yugular las crisis. Si la etiología no es el infarto de miocardio, la procainamida suele ser más eficaz que la lidocaína. Idéntico tratamiento requiere la taquicardia ventricular mantenida si la situación clínica del paciente es estable y no existen signos de fallo circulatorio. En los casos en que la taquicardia ventricular determina síntomas de bajo gasto o isquemia coronaria, el tratamiento de elección es la cardioversión eléctrica, seguida de la administración continuada de lidocaína para prevenir nuevas crisis. En la intoxicación digitálica, el potasio y la difenilhidantoína son los fármacos de elección. Puesto que la taquicardia ventricular acarrea un pronóstico ominoso en muchos pacientes, su profilaxis es muy importante. Los fármacos más eficaces son la amiodarona y el sotalol. Cuando, a pesar de un tratamiento farmacológico adecuado, la arritmia recidiva y se localiza el foco en el estudio electrofisiológico, puede plantearse la ablación o la resección endocárdica. No obstante, en las arritmias que provocan síncope y en los pacientes que tienen una historia de paro cardíaco por fibrilación ventricular se aconseja hoy la implantación de un desfibrilador.

Ritmo idioventricular acelerado Al igual que sucede con la taquicardia no paroxística de la unión AV, un marcapasos ventricular puede aumentar su automatismo y controlar el ritmo de los ventrículos. Los criterios diagnósticos son similares a los de la taquicardia ven515

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.106. (flecha).

Taquicardia ventricular no paroxística o ritmo ventricular acelerado. El cuarto y último latido de la taquicardia es una fusión

Fig. 3.107.

Taquicardia ventricular tipo torsade de pointes.

tricular paroxística, excepto la frecuencia, que oscila entre 50 y 100 lat/min. Suele iniciarse con varios latidos de fusión, tras los cuales se establece un período de disociación AV, hasta que el ritmo sinusal captura de nuevo los ventrículos; la duración de estos episodios es en general breve, de unos minutos, y son bien tolerados (fig. 3.106). Su causa más frecuente es el infarto de miocardio, en particular el de localización inferior, y no entraña un riesgo especial, ya que no suele progresar a arritmias más graves. Por este motivo, no requiere tratamiento, excepto cuando la frecuencia, relativamente lenta, unida a la pérdida de la contribución auricular determinan hipotensión; en este caso, la administración de atropina por vía intravenosa consigue acelerar el automatismo sinusal y restablecer el ritmo normal.

Torsade de pointes. Síndrome del QT largo Con el nombre de torsade de pointes se designa una taquicardia ventricular de frecuencia muy rápida, del orden de 200-250 lat/min, caracterizada, además, por complejos QRS de configuración variable, que parecen retorcerse alrededor de la línea de base, con una morfología en ocasiones similar a la de la fibrilación ventricular (fig. 3.107). Suele aparecer en el contexto de un síndrome de QT largo y cursar en episodios autolimitados que pueden, no obstante, desembocar en un paro cardíaco. Debe diferenciarse, pues, de la taquicardia ventricular multiforme o pleomórfica que se produce en pacientes con el QT normal. El alargamiento anormal del QT puede ocurrir de forma congénita o adquirida. Se han descrito dos síndromes congénitos; en el primero, el trastorno electrocardiográfico coexiste con una sordera congénita y se transmite de forma autosómica recesiva (síndrome de Jervell y Lange-Nielsen), mientras 516

que en el segundo la herencia es de tipo autosómica dominante y cursa sin sordera (síndrome de Romano-Ward). La causa de esta anomalía de la repolarización parece residir en una asimetría en la actividad de los nervios simpáticos cardíacos. Entre estos pacientes existe una incidencia elevada de muerte súbita. Numerosos antiarrítmicos, como la quinidina, la procainamida y la amiodarona entre otros, los antidepresivos tricíclicos, la hipopotasemia, las dietas proteicas líquidas, algunas lesiones del SNC y ciertos tóxicos (insecticidas) pueden prolongar el QT y causar torsade de pointes de forma adquirida. El tratamiento de esta arritmia difiere de los otros tipos de taquicardia ventricular, puesto que la mayoría de los antiarrítmicos prolongan el QT. Durante los episodios se aconseja la implantación de un marcapasos transitorio para estimular el corazón con una frecuencia superior al ritmo sinusal basal. Si esto resulta insuficiente, la perfusión de catecolaminas bajo monitorización continua del ECG puede resultar eficaz. La prevención de las crisis y de la muerte súbita en los pacientes con QT largo congénito se realiza con bloqueadores beta a las dosis máximas tolerables. En los casos rebeldes al tratamiento farmacológico se ha recomendado la gangliectomía de la cadena cervicotorácica del lado izquierdo.

Parasistolia Se trata de un ritmo en el que dos marcapasos contribuyen simultánea e independientemente a la activación cardíaca. El foco ectópico está protegido de los impulsos del otro marcapasos por un bloqueo unidireccional que se localiza en su proximidad. En general, el ritmo sinusal existe junto con un foco ectópico ventricular, pero se han descrito también parasístoles auriculares y nodales. En el primer caso

ARRITMIAS CARDÍACAS

Fig. 3.108.

Fibrilación ventricular.

Fig. 3.109.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White. Se observan claramente la onda D (flecha) y el intervalo PR corto.

suele manifestarse en forma de latidos aislados, similares a las extrasístoles ventriculares, que en ocasiones se agrupan constituyendo una taquicardia ventricular rápida. Su presencia debe sospecharse ante una extrasistolia ventricular con acoplamiento variable y se confirma si la duración de los ciclos interectópicos es múltiplo del menor de los ciclos o si puede calcularse una frecuencia del marcapasos ectópico que sea divisor común a todos ellos. Aunque se consideraba un ritmo poco frecuente y siempre asociado a una enfermedad cardíaca grave, puede observarse en ocasiones en individuos sanos y evolucionar como una arritmia benigna. El tratamiento es similar al de las extrasístoles y la taquicardia ventriculares.

Fibrilación ventricular Es una forma de paro cardíaco en el que la activación ventricular se realiza de forma desorganizada y parcelar, con múltiples movimientos de reentrada (fig. 3.108). No existe actividad mecánica útil, por lo que, si no revierte en el plazo de 3-4 min, sobreviene la muerte. Su causa más frecuente es la cardiopatía isquémica, en particular el infarto agudo de miocardio, y constituye, en las primeras horas de éste, la causa más frecuente de muerte. Con menor frecuencia puede ser la consecuencia de una alteración electrolítica o una intoxicación farmacológica (digital). Su único tratamiento eficaz consiste en practicar una desfibrilación eléctrica y, si esto no es posible, maniobras de reanimación cardiopulmonar hasta que se disponga de un desfibrilador.

Síndromes de preexcitación. Síndrome de Wolff-ParkinsonWhite (WPW) El anillo AV está formado por tejido fibroso que no puede conducir el impulso eléctrico; de esta forma, en condiciones normales, el nódulo AV y el haz de His constituyen la única vía por la que la activación eléctrica puede progresar desde las aurículas a los ventrículos, o viceversa. Puesto que el nódulo AV tiene una conducción lenta y la onda de activación se retrasa en él, el ECG muestra en el individuo normal un intervalo PR relativamente largo (0,12-0,20 seg), con una separación clara entre la activación auricular (onda P) y la ven-tricular (complejo QRS). Algunos pacientes tienen conexiones anatómicas anómalas, que pueden evitar total o parcialmente el paso a través del nódulo AV. Según el tipo y la

localización del haz anómalo, las manifestaciones electrocardiográficas pueden ser distintas, pero en general estos casos tienen en común un intervalo PR inferior a 0,12 seg y la tendencia a presentar taquicardias supraventriculares. No obstante, es frecuente que las vías anómalas, aun estando presentes, no funcionen y sólo se pongan de manifiesto mediante técnicas especiales de electrofisiología. Desde un punto de vista práctico, los haces anómalos se pueden dividir en dos tipos: los que comunican directamente las aurículas y los ventrículos y los que comunican el nódulo AV o el haz de His con el tejido auricular o ventricular, con lo que el impulso eléctrico evita sólo una parte del tejido específico de conducción. El primer tipo, denominado haz de Kent, constituye la base anatómica del síndrome de WPW. Esta vía anómala se caracteriza, desde el punto de vista electrofisiológico, por un período refractario largo, una velocidad de conducción elevada, una inmunidad a la estimulación vagal y una mayor susceptibilidad frente a ciertos fármacos, como la quinidina, la procainamida o la amiodarona, entre otros. La conexión puede establecerse en la cara lateral de la aurícula y del ventrículo derechos, en la pared lateral de las cavidades izquierdas o bien en el tabique interventricular; con mucha menor frecuencia, un paciente puede tener dos haces anómalos. Diagnóstico electrocardiográfico. En el síndrome de WPW el haz de Kent permite que el impulso eléctrico alcance rápidamente los ventrículos, cuya activación se inicia en un punto anormal, alejado del sistema de conducción intraventricular; simultáneamente, la onda de activación atraviesa el nódulo AV, el haz de His y las ramas y llega al tejido ventricular, siguiendo un trayecto normal. Todo ello se manifiesta en el ECG por un intervalo PR corto (inferior a 0,12 seg), un complejo QRS ancho y cambios secundarios en la onda T (fig. 3.109). De hecho, la activación ventricular se origina a partir de dos frentes de onda: el procedente del haz de Kent y el que se inicia a partir del tejido específico de conducción, por lo que el complejo QRS es en realidad un latido de fusión; la contribución de cada uno de estos componentes varía en un mismo enfermo, que puede, en un momento dado, tener un trazado electrocardiográfico normal. La parte inicial del QRS, que traduce la activación anómala, se inscribe lentamente y muestra un empastamiento característico denominado onda D (fig. 3.109). La anchura del QRS y la altura y la duración de la onda D dependerán, fundamental517

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.110. Síndrome de Wolff-Parkinson-White. En la derivación V2 puede observarse la onda D (flecha), que desaparece a partir del cuarto latido, indicando que la conducción se realiza principalmente por el sistema de conducción normal.

mente, de la velocidad de conducción a través del haz anómalo y del sistema de conducción, así como de la localización del primero. Un intervalo PR muy corto con una onda D prominente indican que gran parte de la activación ventricular se ha llevado a cabo a partir de la vía anómala. De acuerdo con la morfología del complejo QRS se distinguían dos tipos de síndrome de WPW; en el tipo A las derivaciones V1 y V2 muestran ondas R predominantes, mientras que en el B, estas mismas derivaciones presentan ondas S prominentes (fig. 3.110). Esta clasificación, hoy en desuso, no permite conocer con exactitud la localización de la vía anómala; por el contrario, el ECG de 12 derivaciones orienta sobre la localización del haz anómalo, que puede identificarse perfectamente durante el estudio electrofisiológico. El ECG del síndrome de WPW puede interpretarse erróneamente como infarto de miocardio, en particular de localización inferior, hipertrofia ventricular izquierda o bloqueo de rama. A su vez, otras situaciones clínicas, como la miocardiopatía hipertrófica o ciertas extrasístoles, pueden simular los hallazgos electrocardiográficos del síndrome. Etiología. El síndrome de WPW se debe a la existencia de una vía AV anómala; es, pues, una enfermedad congénita. Además, se ha descrito una incidencia familiar y en ocasiones se asocia a otras anomalías congénitas, como la enfermedad de Ebstein; habitualmente el corazón es, por lo demás, normal. La prevalencia de este síndrome oscila entre 0,1 y 3 por cada 1.000 ECG. Presentación clínica. Puede constituir un hallazgo electrocardiográfico fortuito y cursar de forma asintomática durante toda la vida del paciente. No obstante, entre estos enfermos existe una incidencia elevada de taquiarritmias, que oscila, 518

según las series, entre el 12 y el 80%. La más frecuente de ellas es la taquicardia paroxística supraventricular, seguida de la fibrilación auricular. La primera se debe a una reentrada, en cuyo circuito participan la aurícula, el sistema de conducción AV (por donde habitualmente desciende el impulso), el ventrículo y el haz anómalo, a través del cual retorna a la aurícula. De esta forma, los criterios diagnósticos de dicha arritmia son similares a los descritos en el apartado correspondiente; en ocasiones, la reentrada sigue una dirección inversa y desciende por la vía anómala, originando una taquicardia con complejos QRS anchos y aberrantes. La sintomatología de los enfermos con síndrome de WPW y taquiarritmias es similar a la descrita, es decir, palpitaciones, disnea, angina y ansiedad, según la frecuencia de la arritmia y el estado de la función ventricular. La fibrilación auricular, aunque es menos frecuente, tiene peor pronóstico, ya que puede degenerar en fibrilación ventricular y muerte súbita. Cuanto más elevada es la frecuencia ventricular durante los episodios de fibrilación auricular, mayor es la posibilidad de que se produzca una fibrilación ventricular, sobre todo si los intervalos RR llegan a ser inferiores a 205 mseg (fig. 3.111). Tratamiento. El paciente con síndrome de WPW que permanece asintomático, sin taquiarritmias, no requiere tratamiento. Sin embargo, algunos autores aconsejan que todo paciente con este síndrome, independientemente de la sintomatología, debe ser estudiado mediante técnicas de electrofisiología, con el fin de determinar el período refractario de la vía anómala y la posibilidad de provocar fibrilación auricular y, en definitiva, el riesgo de muerte súbita. El tratamiento de los episodios de taquicardia paroxística supraventricular consiste en la práctica de maniobras vaga-

ARRITMIAS CARDÍACAS

Fig. 3.111. Fibrilación auricular rápida en un síndrome de Wolff-Parkinson-White. Se observan algunos latidos conducidos por las vías normales de conducción (flecha).

Fig. 3.112.

Bradicardia sinusal. Ondas P, intervalo PR y complejos QRS normales a una frecuencia de 51 lat/min.

les y la administración de ATP, verapamilo o ajmalina por vía intravenosa y, si las medidas anteriores son ineficaces, en la cardioversión. Si la fibrilación auricular provoca una alteración hemodinámica importante, el tratamiento de elección es también la conversión eléctrica. En la mayoría de los casos, cuando es bien tolerada, el fármaco de elección es la ajmalina. Si ésta es incapaz de bloquear por completo la vía anómala, su período refractario es probablemente corto y existe el riesgo de muerte súbita. En los pacientes con síndrome de WPW está contraindicado el uso de digital –en particular en la fibrilación auricular– porque acorta el período refractario de la vía anómala y puede facilitar la fibrilación ventricular. La prevención de nuevos episodios de taquiarritmia puede efectuarse con diferentes antiarrítmicos como amiodarona, propafenona, quinidina, procainamida y propranolol. En los pacientes que presentan con frecuencia crisis de taquicardia o fibrilación auricular, está indicada la ablación por radiofrecuencia, previa localización de la vía anómala por técnicas electrofisiológicas. Si esta técnica es ineficaz, puede practicarse la interrupción quirúrgica de aquélla.

Bradicardia sinusal Es una de las arritmias más comunes que se define como un ritmo de origen sinusal con una frecuencia inferior a 60 lat/min; se debe a una disminución del automatismo del nódulo sinusal (fig. 3.112). Es frecuente que se acompañe de cierto grado de arritmia sinusal (véase más adelante). Etiología. La depresión del automatismo sinusal puede ser secundaria a un aumento del tono vagal, a una reducción del tono simpático o a una alteración anatómica del nódulo sinusal. A menudo se desarrolla en individuos sanos, sobre todo jóvenes, deportistas, o bien durante el sueño, denominándose en estos casos bradicardia fisiológica. Como manifestación patológica puede observarse en el infarto de miocardio, sobre todo en las primeras horas del infarto inferior, en el mixedema, la hipotermia, la ictericia y la hipertensión intracraneal; algunos fármacos como la digital, los bloqueadores beta, la amiodarona, la morfina, la reserpina, los simpaticomiméticos y algunos antagonistas del calcio pueden también provocarla. Por último, puede presentarse durante

maniobras vagales como el vómito o con ciertas manipulaciones quirúrgicas que producen un acusado predominio vagal. La bradicardia sinusal persistente, secundaria a las alteraciones anatómicas del nódulo sinusal, forma parte del denominado “síndrome del nódulo sinusal enfermo” (sick sinus syndrome), que se estudia más adelante. Presentación clínica. La bradicardia sinusal puede cursar de modo asintomático, sobre todo si es fisiológica. La frecuencia se mantiene por encima de 40 lat/min y la función ventricular se encuentra preservada. En caso contrario, puede provocar hipotensión, mareo, síncope e insuficiencia cardíaca. La exploración física sólo muestra un pulso lento y regular. Una frecuencia inferior a 40 lat/min debe alertar siempre sobre la posibilidad de otras arritmias, como el bloqueo sinoauricular o el AV. Tratamiento. En ausencia de síntomas o de deterioro hemodinámico no requiere tratamiento. La atropina es el fármaco de elección para acelerar la frecuencia cardíaca rápidamente. La perfusión continua de isoproterenol puede acelerar la frecuencia sinusal en algunos casos que no responden a la atropina. En caso de bradicardia crónica sintomática, el tratamiento es la implantación de un marcapasos.

Arritmia sinusal En condiciones normales, el ritmo sinusal es regular; aunque la duración de los ciclos varía ligeramente, la diferencia entre el PP más largo y el más corto no es superior a 0,12-0,16 seg. Por encima de este límite se considera que existe arritmia sinusal (fig. 3.113). En su forma más habitual, las variaciones en los ciclos guardan relación con la respiración, de forma que el ritmo se acelera durante la inspiración y se enlentece con la espiración; esta arritmia es fisiológica, aparece en jóvenes y no causa síntomas ni requiere tratamiento. La arritmia sinusal no respiratoria se caracteriza por cambios fásicos en la duración de los ciclos sinusales (PP) sin relación con la respiración y suele deberse a intoxicación digitálica; en ausencia de bradicardia sinusal grave o bloqueo AV acompañante no provoca síntomas ni requiere, por lo tanto, tratamiento. 519

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.113.

Arritmia sinusal. Ciclos de duración variable (entre los dos marcados por las flechas la variación es superior a 0,16 seg).

Fig. 3.114. Migración del marcapasos. Cambio progresivo en la morfología de la onda P, que llega a ser negativa (flecha), lo cual indica el desplazamiento del marcapasos cardíaco.

Fig. 3.115. Paros sinusales en un paciente con “síndrome del nódulo sinusal enfermo”. Pausas de hasta 2,5 seg que, en ocasiones, terminan con latidos de escape (flechas).

Migración del marcapasos Se trata de una arritmia benigna que constituye por lo general un hallazgo fortuito del ECG. En ella el sitio de formación del impulso se desplaza de manera intermitente de unas regiones a otras del nódulo sinusal o desde éste a la aurícula o al nódulo AV. Se reconoce por un cambio generalmente progresivo de la onda P, acompañado de un enlentecimiento progresivo de la frecuencia cardíaca. Si el marcapasos se desplaza hasta el nódulo AV, la onda P se vuelve negativa y el intervalo PR puede acortarse por debajo de 0,12 seg. Traduce una hipertonía vagal y no requiere tratamiento (fig. 3.114).

Paro sinusal. Bloqueo sinoauricular El cese de la actividad sinusal determina una pausa en el ritmo, que puede terminar con un nuevo latido sinusal o un ritmo de escape; la duración de la pausa es variable y nunca múltiplo del ciclo sinusal de base. A menudo es difícil 520

distinguir esta arritmia del bloqueo sinoauricular, con el que tiene en común el significado clínico y el tratamiento. El retraso o la interrupción de la conducción del impulso eléctrico desde el nódulo sinusal al tejido auricular circundante se denomina bloqueo sinoauricular. Como la actividad del nódulo sinusal no se registra en el ECG convencional, el simple retraso en la conducción sinoauricular (bloqueo de primer grado) no puede diagnosticarse sin la ayuda de técnicas especiales. La interrupción esporádica de la conducción sinoauricular o bloqueo de segundo grado impide de forma intermitente la activación auricular y se manifiesta en el ECG por una pausa con ausencia de onda P. Esta pausa será doble del ciclo sinusal normal si sólo se ha bloqueado un impulso sinusal, y, en cualquier caso, múltiplo del ciclo de base si se han bloqueado varios. Esta es la principal diferencia con las pausas debidas a paro o fallo sinusal (fig. 3.115). Cuando antes de cada impulso bloqueado la conducción se alarga progresivamente (bloqueo de segundo grado tipo Wenckebach), la distancia PP del ECG se acorta también en forma progresiva antes de la pausa y ésta es infe-

ARRITMIAS CARDÍACAS

rior al doble del ciclo de base. Por último, la interrupción completa de la conducción o bloqueo de tercer grado determina la ausencia de ondas P sinusales y requiere la existencia de un ritmo de escape que mantenga la actividad cardíaca. Su distinción clínica con el paro sinusal es imposible. Las causas más frecuentes de paro y bloqueo sinoauriculares son la estimulación vagal excesiva, las alteraciones estructurales del nódulo sinusal (síndrome del nódulo sinusal enfermo) y la intoxicación por fármacos como la digital, algunos antiarrítmicos, los bloqueadores beta y ciertos antagonistas del calcio. El tratamiento se reserva para los casos sintomáticos y es similar al de la bradicardia sinusal.

NS

NAV

Síndrome del nódulo sinusal enfermo Se conoce con este nombre un síndrome caracterizado por síncopes, mareos e insuficiencia cardíaca, entre otros signos de bajo gasto cardíaco, debido a disfunción sinusal, secundaria a su vez a alteraciones estructurales del nódulo sinusal. En el ECG se manifiesta como bradicardia sinusal persistente, paro o bloqueo sinoauricular y episodios de taquiarritmias supraventriculares que alternan con bradicardia (síndrome de taquicardia-bradicardia). Suele acompañarse además de cierta inhibición de los otros marcapasos cardíacos, de forma que la ausencia de un ritmo de escape eficaz contribuye a la aparición de los síntomas; en muchos casos existe junto con bloqueos de rama y puede considerarse una enfermedad generalizada del sistema específico de conducción. Es una afección propia de pacientes de edad avanzada y su incidencia es de aproximadamente 3 por cada 5.000 ECG. La naturaleza de las alteraciones anatómicas observadas es muy variada, y el síndrome se ha descrito en presencia de fibrosis difusa, amiloidosis y aterosclerosis. Aunque su forma más frecuente es la idiopática, se ha asociado a pericarditis, infarto de miocardio, miocarditis, enfermedades del colágeno y otros. Como ya se ha mencionado, la sintomatología se debe a la disminución de la frecuencia cardíaca y es, por tanto, similar a la de la bradicardia sinusal. Antes de instaurar el tratamiento es conveniente evaluar la función sinusal mediante técnicas de electrofisiología; el tiempo de recuperación sinusal, el tiempo de conducción sinoauricular, la frecuencia cardíaca intrínseca (tras el bloqueo farmacológico simultáneo del vago y el simpático) y la respuesta del nódulo sinusal a la administración de atropina o a las maniobras vagales son los parámetros más utilizados. Una vez demostrado que la disfunción sinusal es responsable de los síntomas, el tratamiento de elección es la implantación de un marcapasos artificial; en los pacientes con el síndrome de taquicardia-bradicardia, la administración de antiarrítmicos para controlar la frecuencia agrava la bradicardia, por lo que debe también implantarse un marcapasos antes de instaurar el tratamiento farmacológico.

Bloqueo auriculoventricular El alargamiento del intervalo PR o la incapacidad del impulso sinusal para alcanzar los ventrículos (onda P no seguida de QRS) indican un trastorno de la conducción que, en teoría, puede estar localizado en la propia aurícula, en el nódulo AV y en el haz de His o sus ramas. La posibilidad de registrar el potencial eléctrico que genera la activación del haz de His mediante técnicas de electrofisiología ha permitido conocer con exactitud la localización de los bloqueos (fig. 3.116). El nódulo AV y las ramas del haz de His son los puntos donde se localiza con mayor frecuencia; en el primer caso se denomina bloqueo suprahisiano, y en el segundo, infrahisiano. El bloqueo en el propio haz de His es menos frecuente. Diagnóstico electrocardiográfico. Se distinguen tres tipos de bloqueo AV, de primero, segundo y tercer grados, que co-

V A H

QRS

P

Fig. 3.116. Esquema de la conducción AV y localización más frecuente del bloqueo cardíaco. NS: nódulo sinusal; NAV: nódulo auriculoventricular; A: aurícula, V: ventrículo; H: haz de His.

Fig. 3.117. Bloqueo AV de primer grado (PR = 0,26 seg) suprahisiano (duración del QRS < 0,11 seg).

rresponden a grados crecientes de deterioro en la conducción. En el bloqueo de primer grado sólo existe un retraso en la conducción de los impulsos eléctricos, pero todos ellos alcanzan los ventrículos. De esta forma, el ECG muestra ondas P sinusales seguidas, en todos los casos, de complejos QRS, pero con un PR superior a 0,20 seg (fig. 3.117). En el bloqueo AV de segundo grado, el impulso sinusal queda a veces interrumpido, de forma que el ECG muestra ondas P que, en ocasiones, no van seguidas del complejo QRS correspondiente. Se distinguen 3 variedades: tipo I, Wenckebach o Mobitz I; tipo II o Mobitz II, y el de grado avanzado. En el bloqueo AV de segundo grado tipo I, el tiem521

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.118. Bloqueo AV de segundo grado tipo I (Wenckebach). El PR se alarga de forma progresiva hasta que una onda P se bloquea (flecha). El tipo de bloqueo y la duración del QRS sugieren que el trastorno de la conducción se localiza por encima del haz de His.

Fig. 3.119. Bloqueo AV de segundo grado tipo II (Mobitz II). La onda P se bloquea (flecha) sin que se modifique el PR en los latidos previos. La duración del QRS (> 0,11 seg) y el tipo de bloqueo sugieren su localización infrahisiana.

Fig. 3.120.

Bloqueo AV avanzado (grado 2:1), en el que se bloquea una de cada dos ondas P (flechas).

Fig. 3.121. Bloqueo AV de tercer grado. Obsérvese el ritmo sinusal regular (flechas) independiente del ritmo nodal de escape, también regular, pero más lento.

po de conducción se alarga progresivamente hasta que un impulso se bloquea, lo que se traduce en el ECG por un alargamiento progresivo del intervalo PR hasta que una onda P no va seguida de QRS (fig. 3.118). En el tipo II, por el contrario, el intervalo PR permanece constante previamente al bloqueo de la onda P (fig. 3.119). En el primer caso, el bloqueo suele estar localizado en el nódulo, mientras que en el tipo II por lo general es infrahisiano. Por último, el de grado avanzado se caracteriza porque se bloquean la mitad o más de las ondas P; en realidad no constituye una variedad diferente de las anteriores sino un grado más avanzado de cualquiera de ellas (fig. 3.120). En el bloqueo AV, la morfología del complejo QRS permite conocer con relativa exactitud la localización del bloqueo. Así, cuando su duración es inferior a 0,11 seg, se trata probablemente de un bloqueo suprahisiano y la activación intraventricular es normal (figs. 3.117 y 3.118). Por el contrario, si la anchura del QRS supera los 0,11 seg y tiene una mor522

fología de bloqueo de rama, con gran probabilidad se localiza por debajo de la bifurcación del haz de His (fig. 3.119). En el bloqueo de tercer grado, la interrupción de la conducción entre las aurículas y los ventrículos es completa, de forma que laten de manera independiente. Las aurículas pueden despolarizarse a partir del nódulo sinusal (fig. 3.121) o, con menor frecuencia, por una taquiarritmia supraventricular (fig. 3.122); los ventrículos lo hacen a partir de un ritmo de escape que se originará en la unión AV o en los ventrículos según la localización del bloqueo. El ECG mostrará ondas P rítmicas, de origen sinusal, y complejos QRS a una frecuencia menor y con un ritmo regular totalmente independiente del ritmo auricular. Si el bloqueo es suprahisiano y el ritmo de escape se origina en el haz de His, el complejo QRS será de configuración y duración normales, y su frecuencia oscilará entre 40 y 60 lat/min (fig. 3.121); por el contrario, si se trata de un bloqueo infrahisiano y el ritmo de escape es ventricular, el complejo QRS será ancho, de morfología simi-

ARRITMIAS CARDÍACAS

Fig. 3.122. Bloqueo AV de tercer grado en un paciente con fibrilación auricular. Se observan ondas “f” y complejos QRS regulares a una frecuencia de 40 lat/min.

lar a una extrasístole ventricular y con una frecuencia inferior a 40 lat/min. Etiología. El alargamiento del PR puede presentarse en individuos normales con una frecuencia del 5%; de igual forma, el registro continuo del ECG durante 24 h en personas sanas, mediante la técnica de Holter, ha mostrado una incidencia de bloqueo AV de segundo grado tipo I del 6%, y del 9% en deportistas. El bloqueo AV puede ser congénito y acompañar a diferentes malformaciones, como la comunicación interauricular, la enfermedad de Ebstein y la transposición de los grandes vasos. La estimulación vagal, ciertos fármacos como la digital, los bloqueadores beta, algunos antagonistas del calcio y antiarrítmicos, la fiebre reumática, las miocarditis y el infarto de miocardio de localización inferior pueden producir bloqueos AV suprahisianos, que suelen ser transitorios y ceden cuando desaparece la causa que los ha provocado. El bloqueo infrahisiano suele ser consecuencia de una alteración estructural de las ramas y los fascículos del haz de His, y sus causas más frecuentes son el infarto de miocardio de localización anterior (necrosis del tabique interventricular), la degeneración y esclerosis del sistema de conducción (enfermedad de Lenègre) o su calcificación por invasión de calcio a partir de estructuras vecinas (enfermedad de Lev). Así pues, se trata de bloqueos crónicos y progresivos, que suelen ir precedidos durante años de bloqueos de rama y fasciculares y que rara vez remiten. Presentación clínica. La sintomatología en el bloqueo AV depende fundamentalmente de la frecuencia ventricular y del grado de afectación del miocardio. Así, los bloqueos de primer grado, gran parte de los de segundo (excepto los de grado avanzado) e incluso los bloqueos de tercer grado suprahisianos con un ritmo de escape relativamente rápido pueden ser asintomáticos. Si la frecuencia ventricular es lenta, aparecen síntomas de bajo gasto cardíaco, como mareos, síncope, angina e insuficiencia cardíaca. Cuando el bloqueo de tercer grado, en particular el infrahisiano, se instaura bruscamente, es frecuente que se produzca un período de asistolia hasta que se inicia el ritmo de escape, que puede durar más de un minuto; esto conduce a un cuadro de pérdida de conciencia, en ocasiones acompañada de convulsiones y relajación de esfínteres, denominado ataque de Stokes-Adams. Tratamiento. En el tratamiento del bloqueo deben distinguirse dos situaciones diferentes: el bloqueo agudo de instauración reciente y el paciente con bloqueo crónico. En el primer caso, la actitud terapéutica dependerá del grado de bloqueo y de su localización. Los bloqueos suprahisianos (por lo general transitorios) de primero y segundo grado que cursan de forma asintomática no requieren tratamiento; la supresión del fármaco implicado en caso de intoxicación o la observación en el infarto de miocardio son suficientes. Los bloqueos de segundo o tercer grado con signos de bajo gasto pueden tratarse con atropina por vía intravenosa, que en este tipo de bloqueo mejora la conducción AV y acelera la frecuencia cardíaca. Si el bloqueo persiste o, lo que es poco frecuente en los bloqueos de esta localización, aparecen crisis

de Stokes-Adams, es aconsejable la implantación de un marcapasos provisional. La instauración de un bloqueo de tercer grado en un paciente con enfermedad distal del sistema de conducción (bloqueos infrahisianos) se acompaña a menudo de un ataque de Stokes-Adams. En estos casos, la atropina suele ser ineficaz y el tratamiento de elección es la implantación urgente de un marcapasos provisional; no obstante, si ello no es posible, puede acelerarse la frecuencia del ritmo de escape ventricular mediante la perfusión continua de isoproterenol. Los pacientes con bloqueos crónicos de tercer grado son candidatos a la colocación de un marcapasos definitivo, incluso si cursan de forma asintomática. Los enfermos con bloqueos crónicos de primero y segundo grados que muestran complejos QRS anchos, con morfología de bloqueo de rama que sugiere una localización infrahisiana, y que presentan una historia de síncopes o lipotimias, son igualmente candidatos a la implantación de un marcapasos definitivo.

Terapéutica antiarrítmica Fármacos antiarrítmicos En los últimos años se ha desarrollado un número considerable de fármacos antiarrítmicos, al tiempo que se ha profundizado en el conocimiento de sus acciones electrofisiológicas. Según éstas, se clasifican en cuatro grupos (tabla 3.35). En la clase I se agrupan los anestésicos locales, que reducen la velocidad de ascenso del potencial de acción al modificar la entrada de sodio en la célula; no es un grupo homogéneo, y de acuerdo con su efecto sobre la duración del potencial de acción se subdividen en tres categorías; a esta clase I pertenecen la quinidina y gran parte de los antiarrítmicos. La clase II la constituyen los bloqueadores betadrenérgicos, entre los cuales el más utilizado es el propranolol, que posee también un efecto estabilizador de membrana, como los fármacos de la clase I. En la clase III se incluyen los agentes que prolongan la duración del potencial de acción, y, por último, la clase IV está constituida por algunos antagonistas del calcio que tienen propiedades electrofisiológicas como el verapamilo y el diltiazem. A pesar del mejor conocimiento de sus propiedades, la elección de un antiarrítmico es, en gran parte, empírica y se basa en la experiencia propia y en los diferentes efectos indeseables que cabe esperar de cada uno de ellos. Los efectos electrofisiológicos, la farmacocinética, las dosis y los efectos tóxicos se indican en las tablas 3.36 y 3.37.

Quinidina Es el prototipo de los agentes de la clase I; reduce la velocidad de ascenso de la fase 0 del potencial de acción, prolonga el período refractario efectivo y reduce el automatismo espontáneo. En el ECG provoca un ensanchamiento del complejo QRS y una prolongación del intervalo QT; cuando el primero representa el 50% de la duración inicial del complejo debe interrumpirse su administración. Tiene un efecto vagolítico e inotrópico negativo importante. Por vía oral se absorbe rápida y completamente (biodis523

CARDIOLOGÍA

TABLA 3.36. Acciones farmacológicas de los fármacos antiarrítmicos Acción principal

Fármaco Quinidina Procainamida Disopiramida Lidocaína Mexiletina Propafenona, flecainida Bloqueadores beta Amiodarona Verapamilo

↓ Velocidad ascenso PAT ↓ Velocidad ascenso PAT ↓ Velocidad ascenso PAT ↓ Velocidad ascenso y acorta PAT ↓ Velocidad ascenso y acorta PAT ↓ Velocidad ascenso PAT Bloqueo adrenérgico Prolonga PAT Bloqueo del canal del Ca++

PR

Duración del QRS

QT

Vía anómala

Contractilidad

↑ ↑ =↑ =

↑ ↑ ↑ =

↑ ↑ ↑ =

↓ ↓ ↓ =↓

↓* ↓* ↓ =

=

=↑

=↑

=↓

=

↑ ↑ =↑ ↑

↑ = = =

↑ = ↑ =

↓ =↓ ↓ =

↓* ↓ ↓* ↓**

PAT: potencial de acción transmembrana; ↑ alarga; ↓ disminuye o acorta; = no modifica. * Sobre todo por vía intravenosa. ** Sobre todo en combinación con bloqueadores beta o en el infarto agudo de miocardio.

TABLA 3.37. Dosis, metabolismo y efectos colaterales de los fármacos antiarrítmicos Fármaco

Vida media

Metabolismo

Efectos colaterales

Dosis

Quinidina

7-9 h

Hepático Renal (10-50%)

1,2-2 g/día p.o. (en 2-3 tomas)

Gastrointestinales Cinconismo Arritmias*

Procainamida

3,5 h

Hepático Renal

25 mg/min i.v. hasta un máximo de 1 g; luego como mantenimiento, 2-4 mg/min; p.o.: 250-500 mg/4 h

Fiebre AAN positivos Leucopenia Arritmias

Lidocaína

2 h**

Hepático

1 mg/kg i.v. y repetir en 5 min; luego, mantenimiento, 2-4 mg/min

Obnubilación Convulsiones Paro respiratorio

Mexiletina

10 h

Hepático Renal (< 10%)

200-300 mg 8 h/p.o.

Temblor Nistagmos Trastornos gastrointestinales

Propafenona

4h

Hepático

–

Propranolol

4-6 h

Hepático

150-300 mg 8 h/p.o. 1-2 mg/kg i.v. seguido por perfusión 2 mg/min 0,1-0,2 mg/kg i.v.; 80-480 mg/día p.o.

Flecainida

20 h

Hepático

100-200 mg/12 h p.o.

Insuficiencia cardíaca

Amiodarona

15-105 días

Hepático

200-600 mg/día p.o.

Neumonitis Bradicardia Pigmentación Disfunción tiroidea

Verapamilo

3-8 h

Hepático

5-10 mg i.v. en 1 min, mantenimiento, 0,005 mg/kg/min 80-120 mg/8 h p.o.

Hipotensión Bradicardia Estreñimiento

Broncospasmo Bradicardia Hipotensión

AAN: anticuerpos antinucleares. * Gran parte de los antiarrítmicos son arritmogénicos cuando se administran a dosis altas. ** Una vez alcanzado el estado estable.

ponibilidad del 80%), alcanza su concentración máxima en 1,5 h y la vida media de eliminación es de 7-9 h. No debe administrarse en el flúter ni en la fibrilación auriculares, a menos que el paciente haya recibido previamente dosis adecuadas de digital, ya que por su efecto vagolítico puede incrementar la conducción AV y acelerar la frecuencia ventricular. No obstante, debe tenerse en cuenta que la administración de quinidina eleva los niveles plasmáticos de digital y favorece la intoxicación por ésta. Sus efectos colaterales son frecuentes y, algunos de ellos, graves. A menudo provoca náuseas y diarrea que obligan a interrumpir el tratamiento; la idiosincrasia a la quinidina puede provocar síncope y muerte súbita por torsade de pointes en el 0,5% de los pacientes que la reciben; a dosis elevadas 524

produce un cuadro denominado cinconismo. El alargamiento del QT por encima de 0,6 seg y el ensanchamiento del QRS más del 50% de su valor inicial son signos para interrumpir la medicación.

Procainamida Los efectos de la procainamida sobre las fibras cardíacas, su acción vagolítica y los cambios que provoca en el ECG son similares a los de la quinidina. Su efecto depresor de la contractilidad es menor y por ello se utiliza por vía intravenosa cuando la lidocaína es ineficaz. Se absorbe casi por completo por vía oral y su concentración máxima se alcanza a los 60 min; se metaboliza en el hígado y tiene una vida me-

ARRITMIAS CARDÍACAS

dia relativamente corta (3,5 h), lo que limita su uso en el tratamiento crónico. Se utiliza por vía intravenosa en el control y la profilaxis de las taquicardias ventriculares repetitivas cuando la lidocaína se muestra ineficaz. No obstante, debido a su efecto hipotensor debe administrarse bajo monitorización continua del ECG y de la presión arterial. Los efectos colaterales son también numerosos; son frecuentes las molestias gastrointestinales, y el tratamiento crónico puede complicarse con un síndrome similar al lupus eritematoso con anticuerpos antinucleares y células LE. Las arritmias ventriculares y las torsades de pointes son menos frecuentes que con la quinidina; no obstante, el alargamiento del PR y el QT o el ensanchamiento del complejo QRS tienen el mismo significado que con aquélla.

Lidocaína Es el más eficaz de los antiarrítmicos para el tratamiento de las arritmias ventriculares graves, especialmente en el infarto agudo de miocardio y durante la anestesia. Comparte con la quinidina la reducción de la velocidad de ascenso del potencial de acción y del automatismo espontáneo; sin embargo, y a diferencia de aquélla, acorta la duración del potencial de acción y no produce depresión apreciable de la contractilidad. A menos que exista una alteración previa de la conducción AV, no alarga el PR ni ensancha el QRS; no modifica la duración del intervalo QT. No se absorbe por vía oral; se metaboliza en el hígado y su dosis debe reducirse en presencia de insuficiencia hepática o disminución del flujo hepático. Con un solo bolo el efecto antiarrítmico dura 1020 min, pero tras su administración continua, la vida media de eliminación es de 1,5-2 h. Su utilización se halla limitada por la ausencia de absorción oral; así, se reserva para el tratamiento de las extrasístoles ventriculares peligrosas y la taquicardia ventricular o en la profilaxis de la fibrilación ventricular en pacientes que han padecido un episodio previo, en particular en la fase aguda del infarto de miocardio. Asimismo, es el fármaco de elección en las arritmias ventriculares durante la anestesia y la cirugía cardíaca. Los efectos colaterales de la lidocaína son inicialmente neurológicos y sólo a dosis más elevadas provoca alteraciones cardíacas y respiratorias. La intoxicación leve se manifiesta por obnubilación, temblor y disartria; a dosis más elevadas aparecen convulsiones y, por último, hipotensión y paro respiratorio.

Mexiletina Es un antiarrítmico de la clase I con propiedades similares a la lidocaína y que está indicado en la prevención de las taquicardias ventriculares repetitivas. Se absorbe bien por vía oral (biodisponibilidad del 90%) y alcanza su concentración máxima en 2-4 h, con una vida media de 10 h. Su uso está muy limitado por la frecuencia de sus efectos colaterales, que obligan a interrumpir el tratamiento o reducir la dosis en casi el 40% de los pacientes; además, el margen terapéutico es muy estrecho. Los efectos adversos más frecuentes son temblor, disartria, nistagmo, náuseas y vómitos.

Propafenona Es un fármaco perteneciente al grupo Ic, con un espectro de indicaciones similar a los anteriores. Se absorbe bien por vía oral y se ha ensayado igualmente por vía intravenosa con éxito. Los efectos colaterales más frecuentes son gastrointestinales, elevación de la ASAT y rara vez desorientación. Puede prolongar el PR y el QRS.

Flecainida Es también un fármaco del grupo Ic, indicado en el tratamiento de las extrasístoles ventriculares y en la prevención de la fibrilación auricular. Está contraindicado si la función ventricular es anormal. Aunque es muy eficaz en las arritmias ventriculares, su uso se ha limitado tras demostrar que au-

menta la mortalidad postinfarto de miocardio. Alarga el PR y el QRS; además, puede provocar vértigo y temblor. En el 1215% de los casos puede agravar la arritmia.

Aprindina Sus efectos electrofisiológicos son similares a los de otros fármacos de la clase I, ya que reduce la velocidad de ascenso del potencial de acción y el automatismo. Se ha ensayado con éxito en arritmias tanto supraventriculares como ventriculares. Tiene una biodisponibilidad elevada y una vida media larga de más de 30 h; requiere varios días para alcanzar su máximo efecto antiarrítmico. Puede administrarse por vía intravenosa para el control de las arritmias ventriculares potencialmente letales que no responden a la lidocaína o a la procainamida; en estos casos debe administrarse bajo monitorización del ECG y de la presión arterial, ya que puede producir hipotensión, en especial en pacientes con infarto agudo de miocardio. Su margen terapéutico es estrecho, por lo que a las dosis habituales por vía oral son frecuentes los efectos colaterales, como temblor, ataxia y alucinaciones. Se han descrito asimismo molestias gastrointestinales, ictericia y puede producir agranulocitosis; por todo ello, su uso ha disminuido en forma considerable.

Sotalol Se trata de un fármaco todavía no comercializado pero que se ha mostrado muy eficaz en el tratamiento de las arritmias ventriculares malignas. Prolonga la duración del potencial de acción y del período refractario (clase III) y a la vez tiene efecto bloqueador beta (clase II). Se absorbe bien por vía oral y la vida media es de 11 h. Aventaja a los antiarrítmicos del grupo I en su capacidad para reducir el número de extrasístoles ventriculares y las crisis de taquicardia ventricular. Tiene un efecto inotrópico negativo y puede causar fatiga e hipotensión, así como agravar los trastornos de conducción preexistentes. En el 2% de los casos aparecen torsades de pointes. Por vía intravenosa la dosis es de 0,6-1,2 mg/kg de peso, y por vía oral, de 80-160 mg 2 veces al día.

Amiodarona Es un potente antiarrítmico, cuya principal acción electrofisiológica consiste en prolongar la duración del potencial de acción en los diferentes tejidos cardíacos: aurículas, nódulo AV, haz de His, Purkinje, ventrículos e incluso haces anómalos del síndrome de WPW. Prácticamente carece de efecto inotrópico negativo, tiene un efecto antisimpático no competitivo y es vasodilatador. Cuando se administra por vía intravenosa sus efectos cardíacos son diferentes, observándose un retraso en la conducción AV sin alargamiento del QT. Su farmacocinética es en gran parte desconocida; se absorbe por vía oral con una biodisponibilidad del 35% y una vida media de eliminación muy larga de hasta 100 días. El máximo efecto terapéutico no se consigue hasta pasadas varias semanas de su administración continua. La amiodarona interfiere en el metabolismo periférico de las hormonas tiroideas, al inhibir la conversión de T3 en T4. Está indicada en el tratamiento de las arritmias ventriculares graves: extrasístoles y taquicardias ventriculares repetitivas en pacientes con historia de infarto de miocardio o recuperados de una fibrilación ventricular. Puede ser útil para mantener en ritmo sinusal a los pacientes con fibrilación auricular una vez realizada la cardioversión eléctrica. A pesar de sus extraordinarios efectos antiarrítmicos, su uso está limitado por sus frecuentes efectos colaterales, algunos de los cuales revisten gravedad. Una gran proporción de pacientes bajo tratamiento con amiodarona presentan microdepósitos corneales y fotosensibilidad cutánea, que a veces produce un tinte azulado; ambas complicaciones son benignas y ceden al interrumpir el tratamiento. Son frecuentes las alteraciones en las determinaciones hormonales tiroideas, aunque sólo en ocasiones se traducen en manifestaciones clínicas. Se han descrito parestesias, temblor y ataxia; al igual que otros antiarrítmicos, pue525

CARDIOLOGÍA

de provocar arritmias ventriculares del tipo torsades de pointes. Una de las complicaciones más graves y potencialmente letal es la neumonitis intersticial, descrita en el 7% de los pacientes tratados con amiodarona; requiere la interrupción del tratamiento y, en algunos casos, la administración de glucocorticoides.

Ablación (véase Cateterismo terapéutico)

Como antiarrítmicos tienen indicaciones muy limitadas, que prácticamente se circunscriben a los pocos casos de taquicardia sinusal que requieren tratamiento, al síndrome de QT largo congénito y a las arritmias del prolapso de la válvula mitral. Sin embargo, son fármacos de reconocida eficacia para prevenir la muerte súbita. Ciertos bloqueadores beta comparten algunas de las acciones de los antiarrítmicos de clase I (propiedad anestésica local), pero su eficacia parece basarse, sobre todo, en su capacidad para bloquear los receptores simpáticos.

Se trata de una técnica cuyo uso se ha extendido rápidamente para el tratamiento de las taquicardias supraventriculares por reentrada en el nódulo AV o en pacientes con el síndrome de WPW, así como en casos de fibrilación auricular en los que no puede controlarse la frecuencia ventricular. Consiste en la destrucción de una zona del miocardio mediante una descarga eléctrica a través de un catéter o, lo que es preferible, mediante el calor producido por radiofrecuencia. La tasa de éxitos en la ablación por radiofrecuencia de las taquicardias supraventriculares por reentrada se sitúa alrededor del 90%, siendo las complicaciones infrecuentes, sobre todo taponamiento cardíaco y bloqueo AV. Cuando se realiza ablación del nódulo para control de la fibrilación auricular, el procedimiento se completa con la implantación de un marcapasos. La ablación de las taquicardias ventriculares es menos eficaz.

Antagonistas del calcio

Marcapasos artificiales

El verapamilo, el diltiazem y el bepridilo son antagonistas del calcio que tienen propiedades antiarrítmicas. Los dos primeros cuentan ya con una amplia experiencia clínica y sus indicaciones son, fundamentalmente, el tratamiento de las taquicardias paroxísticas supraventriculares y la reducción de la frecuencia cardíaca en la fibrilación auricular que no responde a la digital. En la fibrilación auricular del síndrome de WPW pueden acelerar la respuesta ventricular, efecto similar al de la digital, por lo que su uso se ha desaconsejado en estos pacientes. Del mismo modo, no deben utilizarse por vía intravenosa en pacientes previamente tratados con bloqueadores betadrenérgicos, en particular en los que presentan depresión de la función ventricular.

Un estímulo eléctrico aplicado al corazón provoca la despolarización de sus fibras y origina una contracción cardíaca; éste es el fundamento de los marcapasos artificiales, aparatos capaces de generar impulsos eléctricos de forma rítmica y a una frecuencia suficiente para mantener un gasto cardíaco adecuado. En esencia constan de un generador de impulsos, una fuente de energía (batería) y electrodos que transmiten el impulso eléctrico desde el generador hasta el corazón. La colocación de un marcapasos puede ser temporal o definitiva, según se prevea que el trastorno del ritmo que aconsejó su colocación será reversible o definitivo. En el primer caso, el electrocatéter se introduce por una vena periférica (basílica, femoral, yugular o subclavia), se avanza hasta el ventrículo derecho y se conecta a una batería o generador externo. Los marcapasos definitivos se implantan bajo la piel, y el electrodo se coloca por una vena torácica; con menor frecuencia se suturan directamente al epicardio ventricular mediante una toracotomía. Los primeros marcapasos se denominaban “fijos o asincrónicos” porque emitían impulsos de forma rítmica y continua a una frecuencia preestablecida; si la frecuencia espontánea del paciente aumentaba, el marcapasos entraba en competencia y podían producirse arritmias, incluida la fibrilación ventricular. Actualmente se prefiere implantar marcapasos “a demanda o sincrónicos”. En este tipo, el generador puede captar el ritmo espontáneo del paciente e inhibirse; sólo emite impulsos si se producen pausas de una duración predeterminada. Si no se recupera el ritmo del paciente, actúa de forma continua como un marcapasos fijo. En los últimos años se han desarrollado múltiples variedades de marcapasos que permiten adaptarse a las necesidades hemodinámicas del paciente; de esta forma, es posible estimular en primer lugar la aurícula y, tras unos milisegundos, el ventrículo (marcapasos secuenciales), con lo que no se pierde la contribución de la sístole auricular, esencial en pacientes con miocardiopatías o hipertrofia grave. Con el fin de facilitar la adaptación al ejercicio se han introducido marcapasos capaces de detectar el aumento de la actividad física a partir de los cambios en la frecuencia respiratoria o de la actividad muscular; de esta forma elevan la frecuencia de descarga durante el ejercicio. Actualmente se están introduciendo marcapasos programables capaces de reconocer una taquiarritmia e iniciar la estimulación rápida (sobreestimulación), lo que permite, en muchas ocasiones, revertir la arritmia. Como resultado de todos estos avances técnicos, las indicaciones para la implantación definitiva de los marcapasos artificiales se están ampliando continuamente. Las principales son las siguientes: bloqueo crónico AV de tercer grado incluidos los asintomáticos; bloqueos bifasciculares con PR largo, historia de síncopes o episodios de bloqueo de grado más avanzado; síndrome del nódulo sinusal enfermo y en general bradiarritmias crónicas sintomáticas, y, por último, ta-

Bloqueadores betadrenérgicos

Digital La digital tiene propiedades electrofisiológicas que la convierten en el fármaco de elección para el tratamiento de la fibrilación y el flúter auriculares, cuando se trata de reducir la frecuencia ventricular. Puede ser útil en el tratamiento de las taquicardias paroxísticas supraventriculares. En el capítulo correspondiente a Insuficiencia cardíaca se estudia con más detalle.

Adenosina Es un nucleósido endógeno que se utiliza actualmente en el tratamiento de las taquicardias supraventriculares paroxísticas. Cuando se administra por vía intravenosa produce enlentecimiento de la frecuencia cardíaca y prolonga el tiempo de conducción AV, pudiendo provocar bloqueo. Su vida media es muy corta, de 1-6 seg, por lo que los efectos colaterales son escasos y fugaces. Se administra en bolo, a dosis crecientes de 5-30 mg, con intervalos de 1 min y de acuerdo con la respuesta de la arritmia. Tras cada bolo los pacientes pueden notar sensación de calor y dolor torácico; el ECG puede mostrar bradicardia o bloqueo y, de forma excepcional, fibrilación auricular. Todos estos efectos desaparecen rápidamente y no requieren tratamiento.

Atropina Es un bloqueador colinérgico y, por lo tanto, aumenta el automatismo de los nódulos sinusal y AV, y acelera la conducción a través de éste. Sus indicaciones son la bradicardia sinusal y los bloqueos AV suprahisianos que cursan con síntomas de bajo gasto cardíaco. En estos casos se utiliza por vía intravenosa a dosis de 0,5-2 mg, que pueden repetirse al cabo de 3-4 h. Los efectos colaterales más frecuentes son retención urinaria, aumento de la presión intraocular, psicosis y trastornos visuales. En los pacientes con enfermedad coronaria, la taquicardia producida por una dosis excesiva de atropina puede provocar angina y agravar la isquemia miocárdica. 526

ARRITMIAS CARDÍACAS

Fig. 3.123. Ritmo de marcapasos. Se observan complejos QRS anchos precedidos de una espícula producida por el estímulo artificial del marcapasos (flecha).

quiarritmias graves que no responden al tratamiento farmacológico. En el ECG el ritmo de marcapasos se reconoce por la aparición de una espícula o deflexión lineal rápida que precede al QRS; éste es, a su vez, ancho y aberrante, como corresponde a una activación ventricular anormal (fig. 3.123). Las alteraciones en el funcionamiento de los marcapasos no son infrecuentes y constituyen una fuente de arritmias complejas; las causas más habituales son el agotamiento de la batería, los defectos en el sistema de inhibición, y por lo tanto la competencia con el ritmo del paciente, y la rotura o el desplazamiento del electrocatéter.

Cardioversión eléctrica. Desfibrilación Se denomina cardioversión al tratamiento de las arritmias mediante un choque eléctrico sincronizado; el término desfibrilación se reserva para la conversión de la fibrilación ventricular con una descarga eléctrica, no sincronizada. Un estímulo eléctrico breve pero de alta energía, aplicado sobre el corazón, despolariza las fibras miocárdicas e interrumpe momentáneamente su actividad eléctrica, permitiendo con frecuencia que el nódulo sinusal reemprenda su función de marcapasos fisiológico. La descarga eléctrica puede aplicarse directamente sobre el corazón durante la cirugía cardíaca o bien sobre la superficie de la pared torácica. Un desfibrilador consta, en esencia, de una capacitancia que acumula energía eléctrica (hasta 300-400 J) y la libera en forma de un pulso único de corriente continua a través de unos electrodos en forma de palas. Los desfibriladores incorporan, además, un sistema de sincronización que permite descargar la corriente en una fase preseleccionada del ciclo cardíaco, evitando el denominado período vulnerable y, por tanto, la posibilidad de una fibrilación ventricular. Uno de los electrodos se sitúa sobre el segundo espacio intercostal derecho, y el otro en el ápex del corazón; para evitar quemaduras de la piel, la superficie de los electrodos se cubre con pasta conductora. La cardioversión eléctrica de urgencia está indicada en el tratamiento de las taquiarritmias que provocan un trastorno hemodinámico grave y constituyen un peligro para el paciente. Se emplea de forma electiva en la conversión a ritmo sinusal de la fibrilación y el flúter auriculares. Por su parte, la desfibrilación es, en la práctica, el único método para revertir la fibrilación ventricular. Con excepción de este último caso, en el que el paciente se encuentra inconsciente, el uso del choque eléctrico precordial requiere un grado leve de

anestesia con pentotal o diazepam. La dosis de corriente eléctrica varía según el tipo de arritmia a tratar; así, la fibrilación auricular suele ser la más resistente y requiere descargas de 100-200 J e incluso más, mientras que el flúter auricular o la taquicardia paroxística de la unión AV suelen ceder con 50 J. En la desfibrilación se utilizan siempre 300-400 J. Como la fibrilación auricular tiende a ser un ritmo crónico y recidivante, la cardioversión sólo debe utilizarse cuando se prevé que existen posibilidades de éxito y que el ritmo sinusal permanecerá estable durante algún tiempo. Por ello se reserva para los enfermos con fibrilación reciente (menos de un año) y sin dilatación grave de la aurícula izquierda. Algunos autores recomiendan que todos los enfermos reciban anticoagulantes durante las 2 semanas previas a la cardioversión electiva. También suele administrarse quinidina durante las horas previas para evitar recidivas. Por último, hay que señalar que los pacientes bajo tratamiento digitálico pueden presentar arritmias graves tras la cardioversión, por lo que se debe interrumpir este tratamiento al menos 48 h antes. Si existe intoxicación digitálica, las arritmias pueden ser letales.

Desfibrilador implantable Se han desarrollado desfibriladores de pequeño tamaño que permiten su implantación crónica; constan de una batería que, una vez detectada la arritmia, descarga una corriente eléctrica de 25-30 J a través de los electrodos, implantados en la superficie del corazón o a través de una vena en el endocardio. La implantación de desfibriladores requiere un estudio electrofisiológico previo para la selección adecuada de los pacientes y está indicada, en general, en pacientes con taquicardias ventriculares malignas o sincopales en los que han fallado otras terapéuticas, especialmente si la fracción de eyección del paciente es inferior al 30%.

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Síncope cardiovascular V. López Merino y R. García Civera

Definición. El síncope se define como una pérdida de conciencia y tono postural de aparición brusca y corta duración que se resuelve espontáneamente sin secuelas neurológicas. El término presíncope se utiliza par describir episodios bruscos de enturbiamiento de conciencia e inestabilidad, de los que el paciente se recupera rápidamente sin llegar a la pérdida completa de conciencia. El presíncope se considera una forma frustrada del síncope. El síncope es un cuadro clínico común. Alrededor del 20% de la población adulta ha sufrido, en algún momento de su vida, un cuadro sincopal. Por otra parte, el síncope constituye entre el 1 y el 2% de todas las urgencias de un hospital general. Fisiopatología. El síncope se debe a una caída brusca del flujo cerebral o a la alteración de los componentes sanguíneos que produce un déficit transitorio del metabolismo cerebral. Las necesidades energéticas del cerebro son muy importantes; así, en tanto que éste representa sólo el 10% del peso corporal, requiere el 20% del volumen minuto cardíaco y del consumo de oxígeno. De la misma manera, sus reservas de glucosa y glucógeno son muy limitadas, por lo que el metabolismo cerebral depende, críticamente, del aporte circulatorio. En el adulto sano, el flujo cerebral se cifra alrededor de 55 mL/100 g de tejido y minuto. En un amplio rango de presiones arteriales sistémicas, la constricción o la dilatación de los vasos cerebrales constituye un fenómeno de autorregulación que mantiene el flujo cerebral adecuado para sus necesidades. Cuando se produce una caída tensional con cifras de presión arterial media inferiores a 60 mmHg, la autorregulación cerebral es incapaz de mantener el flujo, y un descenso crítico de éste, por debajo de 25 mL/100 g/min, determina la aparición de disfunción cerebral. En estudios experimentales, la interrupción del flujo cerebral ocasiona, tras unos segundos de latencia (12-14 seg), la aparición en el EEG de ondas lentas (1-3 ciclos/seg) que se acompañan de pérdida de conciencia. Si la interrupción del flujo se mantiene, se pasa a una fase de silencio eléctrico (EEG plano). Si la ausencia de flujo se prolonga más de 3-5 min, las lesiones neurológicas son irreversibles. Etiología. Como se muestra en la tabla 3.38, las causas del síncope son múltiples, e incluyen desde procesos triviales hasta otros muy graves capaces de poner en peligro la vida del paciente. Los síncopes de origen cardiovascular agrupan aquéllos de causa puramente cardíaca y a los que se basan en fallos de la regulación tensional. Este grupo de síncopes representan las formas etiológicas más frecuentes, constituyendo más del 80% de todos los casos. Síncope cardíaco. El descenso brusco del volumen minuto o gasto cardíaco, o la incapacidad de incrementarlo durante el ejercicio, debido a la presencia de una alteración cardíaca, constituye la base fisiopatológica del síncope cardíaco. La alteración básica puede ser una arritmia, un proceso obstructivo, o la aparición de una disfunción mecánica aguda. El síncope arrítmico es el más frecuente. Tanto las bradiarritmias como las taquiarritmias pueden provocar síncope, siendo, en orden decreciente de frecuencia, el bloqueo auriculoventricular (AV), las taquicardias ventriculares, la disfunción sinusal y las taquicardias supraventriculares, las arritmias sincopales más comunes. El síncope del bloqueo AV constituye el denominado síndrome de Stokes-Adams. Generalmente, el síncope ocurre en el momento de aparición de un bloqueo AV completo in528

TABLA 3.38. Causas de síncope Síncope de origen cardíaco Obstructivo Estenosis aórtica Miocardiopatía hipertrófica Estenosis pulmonar Mixomas, trombos Arrítmico Bradicardias (enfermedad del seno, bloqueo AV) Taquicardias (supraventriculares, ventriculares) Disfunción de marcapasos Disfunción aguda Taponamiento cardíaco Disección aórtica Embolia pulmonar Síncope por fallo de la regulación tensional Hipotensión ortostática Reflejos anormales Síncope vasovagal Hipersensibilidad del seno carotídeo Otros síncopes reflejos (deglutorio, defecatorio, miccional, neuralgia del IX par) Síncope de causa neurológica Vasculocerebral Accidente isquémico transitorio vertebrobasilar Migraña vertebrobasilar Síndrome del robo de la subclavia Lesiones ocupantes de espacio Tumores Hematomas Síncope metabólico Hipoxia Hipoglucemia Síncope de causa mixta Tusígeno, hiperventilación Pérdidas de conciencia de causa psiquiátrica

frahisiano debido a la asistolia que se produce hasta que se ponen en marcha los marcapasos subsidiarios. Más raras veces, el síncope es consecuencia de un bloqueo completo hemodinámicamente estable por depresión de los automatismos subsidiarios o por aparición de taquicardias ventriculares del tipo torsade de pointes debida a la inestabilidad eléctrica asociada a la bradicardia. El bloqueo AV sincopal puede tener un carácter paroxístico, de forma que, al examinar al paciente, éste ha recuperado la conducción AV. En estos casos suelen existir trastornos de conducción intraventricular que sugieren la afectación bifascicular o trifascicular del sistema de conducción intraventricular. El síncope es el síntoma clínico dominante hasta en el 70% de los casos diagnosticados de síndrome del nódulo sinusal enfermo. Este síndrome se caracteriza por anomalías en la formación o la conducción del impulso sinusal. Sus manifestaciones electrocardiográficas fundamentales son bradicardia sinusal intensa, paros sinusales o la asociación de taquiarritmias auriculares (sobre todo fibrilación y flúter auriculares) con bradicardia o paros sinusales (síndrome taquicardia-bradicardia). En este contexto, el síncope es más frecuente con la aparición de pausas sinusales prolongadas espontáneas tras el cese de un episodio taquiarrítmico. La aparición de síncope en el curso de taquiarritmias depende del desarrollo de una hipotensión acusada y duradera. La producción de esta hipotensión depende de múltiples

SÍNCOPE CARDIOVASCULAR

factores, entre los que cabe destacar la frecuencia de la taquicardia, la relación AV durante ésta, la función ventricular previa, la postura del paciente al inicio del episodio y la capacidad de regulación tensional dependiente del sistema vegetativo. Las taquicardias ventriculares que aparecen en el curso de cardiopatías crónicas (infarto crónico, miocardiopatía, etc.) son las taquiarritmias que con mayor frecuencia se asocian al síncope, pero éste puede ocurrir también en otros tipos de taquiarritmia ventricular o supraventricular. El síncope obstructivo se presenta típicamente como un síncope de esfuerzo, en cardiopatías con obstrucción grave que afectan tanto el lado izquierdo como el derecho del corazón. En estos casos, la vasodilatación periférica que se produce durante el ejercicio no se acompaña del incremento apropiado del gasto cardíaco (limitado por la obstrucción). En consecuencia, la presión arterial cae y se produce el síncope. Por otra parte, en pacientes con estenosis aórtica con hipertrofia y presiones ventriculares elevadas, el aumento de contractilidad derivado de la estimulación simpática durante el ejercicio puede activar los mecanorreceptores cardíacos dando lugar a una mayor vasodilatación a través del reflejo de Bezold-Jarisch (véase más adelante). El síncope de esfuerzo puede aparecer en el 40% de los pacientes con estenosis aórtica grave y, en ausencia de cirugía valvular, es un marcador de mal pronóstico. En pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva, la obstrucción al flujo puede ser la causa de un síncope de esfuerzo; sin embargo, en estos pacientes, el síncope puede también ser provocado por arritmias ventriculares. En individuos jóvenes con miocardiopatía obstructiva, la aparición de síncope se asocia a un incremento del riesgo de muerte súbita sugiriendo el origen arrítmico del síncope. La estenosis pulmonar, la hipertensión pulmonar y ciertas cardiopatías congénitas (tetralogía de Fallot, comunicaciones interauriculares e interventriculares, etc.) pueden causar también síncopes de esfuerzo. Ciertos procesos que provocan una disfunción cardíaca aguda pueden llegar a producir un cuadro sincopal. Así puede ocurrir en el taponamiento cardíaco, la disección aórtica (generalmente con rotura al espacio pericárdico y taponamiento) y la embolia pulmonar. En pacientes con infarto agudo de miocardio, el síncope puede ser uno de los síntomas iniciales en un pequeño porcentaje de casos. El mecanismo del síncope en tales casos puede ser diverso, incluyendo: a) insuficiencia ventricular aguda con hipotensión intensa debida a la isquemia; b) taquiarritmias ventriculares, y c) bradiarritmias, especialmente el denominado síndrome bradicardia-hipotensión que ocurre en el infarto inferior, como consecuencia de reflejos iniciados en la pared posterior del ventrículo izquierdo. Los cuadros sincopales que aparecen clínicamente asociados a episodios de angina, pueden responder a mecanismos similares. Síncope por hipotensión ortostática. Con el paso del decúbito a la bipedestación se produce un desplazamiento del volumen circulante, de forma que 500-700 mL de sangre quedan retenidos en las extremidades inferiores y los vasos del área esplácnica, lo que determina una reducción del retorno venoso y del gasto cardíaco. En estas circunstancias, el mantenimiento de la presión arterial se logra a partir de la estimulación de los barorreceptores carotídeos y cardiopulmonares que, a través de un complejo arco reflejo, provocan la estimulación simpática y la inhibición vagal, lo que resulta en vasoconstricción periférica y aumento de la frecuencia cardíaca. Cuando el reflejo barorreceptor falla o es incapaz de mantener una presión arterial adecuada, se produce el cuadro de hipotensión ortostática, que puede llegar a provocar un síncope cuando el paciente se incorpora. Para investigar la presencia de hipotensión ortostática se determina la presión arterial en decúbito y se repite la determinación inmediatamente y tras 2 min de adoptar la bipedestación mientras el paciente permanece de pie. En general, se considera que existe hipotensión ortostática cuando se detecta una caída de 20 mmHg o más en la presión sistólica o de 15 mmHg o más en la diastólica. No obstante, este

hecho es bastante común en pacientes de edad avanzada, por lo que el diagnóstico de síncope por hipotensión ortostática requiere: a) una anamnesis compatible (síncope o presíncope al incorporarse), y b) pruebas tensionales positivas, sobre todo si se reproducen total o parcialmente los síntomas. Las causas de hipotensión ortostática son múltiples y abarcan desde alteraciones funcionales hasta procesos neurológicos graves que afectan el arco reflejo barorreceptor. En la práctica diaria, la causa más común de hipotensión ortostática es la reducción del volumen intravascular (hemorragia, deshidratación, etc.) y los efectos adversos de numerosos fármacos (hipotensores, diuréticos, bloqueadores beta, vasodilatadores, fenotiazinas, derivados tricíclicos, etc.). Los ancianos son particularmente vulnerables debido a la menor sensibilidad barorreceptora, la fisiosclerosis arterial y la existencia de un flujo cerebral disminuido. La hipotensión ortostática es una manifestación importante de disfunción autónoma que puede ser secundaria a numerosas enfermedades (diabetes mellitus, neuropatía alcohólica, síndrome de Guillain-Barré, etc.) o una alteración idiopática en los síndromes de Bradbury-Eggleston (fallo autónomo puro) o de Shy-Drager (fallo autónomo con atrofia multisistémica). Síncope vasovagal. El término vasovagal fue introducido en 1932 por Sir Thomas Lewis para describir un síncope reflejo caracterizado fisiopatológicamente por la asociación, en mayor o menor grado, de estimulación vagal e inhibición simpática, que daba como resultado bradicardia e hipotensión. A lo largo del tiempo, síncopes fisiopatológicamente semejantes al descrito por Lewis han recibido numerosas denominaciones, como: síncope vasodepresor, síncope emocional, lipotimia común, síncope mediado neurológicamente o síncope neurocardíaco. El síncope vasovagal es el más frecuente en la población general. En su forma típica es desencadenado por emociones, dolor, calor, aglomeraciones, vista de sangre o diversos procedimientos médicos. La pérdida de conciencia puede ir precedida de una breve fase de malestar general, con palidez, sudación, sensación nauseosa, entre otros. Recientemente, se ha descrito la existencia de síncopes recurrentes con características fisiopatológicas semejantes al síncope vasovagal, que se producen en ausencia de desencadenantes típicos mientras el paciente está en posición erecta. Por la brusquedad de su aparición y la aparente ausencia de desencadenantes, se los ha denominado síncopes vasovagales malignos. Los pacientes que sufren estos síncopes pueden ser identificados por la prueba de la tabla basculante (véase más adelante). El mecanismo fisiopatológico del síncope vasovagal no está totalmente aclarado. Clásicamente, se han distinguido dos fases en el síncope vasovagal. En la primera, parece existir una estimulación simpática que origina taquicardia, aumento de la contractilidad cardíaca y favorece el vaciamiento ventricular. Esta fase va seguida de otra caracterizada por inhibición simpática y estimulación vagal, con producción brusca de hipotensión y bradicardia. La teoría más aceptada en la actualidad es que la hipercontractilidad cardíaca en un ventrículo con un volumen disminuido produce la estimulación de los mecanorreceptores ventriculares inervados por fibras vagales aferentes (fibras C). Estas fibras conectan en el bulbo con el núcleo del tracto solitario, produciendo una fuerte estimulación del núcleo motor del vago y una inhibición de los núcleos simpáticos situados en la médula ventrolateral (fig. 3.124). El resultado de este reflejo, denominado reflejo de Bezold-Jarisch, es la aparición brusca de bradicardia e hipotensión. Otros síncopes reflejos. En ciertas circunstancias, reflejos fisiológicos pueden desencadenar respuestas anormales y producir síncope. En este grupo puede destacarse la hipersensibilidad del seno carotídeo y los denominados síncopes situacionales desencadenados por la deglución, la micción, la defecación o la neuralgia del glosofaríngeo. 529

CARDIOLOGÍA

POSIBLE MECANISMO FISIOPATOLÓGICO DEL SÍNCOPE VASOVAGAL

Xm NTS

X

X Bradicardia

MVL Fibras C

Desencadenantes

Bulbo

Emoción Dolor Hemorragia Hipovolemia Ortostatismo Esfuerzo Contracción en ventrículo casi vacío

FASE 1

Fibras simpáticas Hipotensión

Médula

FASE 2

Fig. 3.124. Representación esquemática del posible mecanismo fisiopatológico del síncope vasovagal. En la fase inicial, los distintos desencadenantes originan un aumento del tono simpático, con incremento de la contractilidad ventricular. Si ésta no se asocia a un retorno venoso adecuado, se producirá a la contracción ventricular enérgica en un ventrículo casi vacío, lo que provocará la estimulación de los mecanorreceptores ventriculares inervados por fibras vagales aferentes (fibras C). La descarga de estas fibras en el bulbo (núcleo del tracto solitario, NTS) causa una fuerte estimulación de los núcleos motores del vago (Xm) y una inhibición de los núcleos simpáticos situados en la médula ventrolateral (MVL). Como resultado se producen bradicardia e hipotensión.

Síncope de causa neurológica. Excluida la epilepsia, que, aunque puede provocar pérdidas de conciencia, no es un verdadero síncope, los síncopes de causa puramente neurológica son relativamente escasos. La isquemia transitoria localizada en el tallo cerebral, asiento del sistema reticular ascendente (sistema de vigilia), puede producir pérdida de conciencia transitoria. Este hecho ocurre con frecuencia en los accidentes isquémicos transitorios del sistema vertebrobasilar, la migraña vertebrobasilar y el síndrome de robo de la subclavia. También se han observado cuadros sincopales en algunos casos de lesiones ocupantes de espacio cerebral (tumores, hematomas). El mecanismo en estos casos no está aclarado y puede deberse a diversos motivos: hipertensión intracraneal con reducción del flujo cerebral, fallos de la autorregulación, fenómenos irritativos, etc. Síncope de causa metabólica. Las anomalías en la composición sanguínea (hipoxemia, hipoglucemia, anemia) pueden provocar alteraciones de la conciencia, aunque raras veces originan cuadros sincopales recortados. Las crisis hipoxémicas transitorias son la causa de las crisis sincopales observadas en cardiopatías congénitas con shunt derecha-izquierda. En las crisis hipoglucémicas la alteración de la conciencia suele ser progresiva y para su recuperación se requiere la administración de glucosa. Pérdidas de conciencia de causa psiquiátrica y tóxica. Los trastornos psiquiátricos pueden cursar con alteraciones y pérdidas de conciencia. Éstas son más frecuentes en mujeres jóvenes sin anomalías orgánicas detectables, pero pueden afectar a ambos sexos y a cualquier grupo de edad siendo en ocasiones de difícil evaluación. La ansiedad produce hiperventilación y reacciones vasodepresoras que dan origen a pérdidas de conocimiento. Algunas formas de síncope en individuos jóvenes, de presentación epidémica, pueden atribuirse a crisis de ansiedad como respuesta a la tensión ambiental. El síncope puede ser, también, una manifestación somática en las crisis de pánico; las relaciones del síncope con los estados depresivos no están bien aclaradas. El alcoholismo puede acompañarse de cuadros convulsivos y pérdidas de conciencia difícilmente distinguible del síncope. 530

Cuadro clínico. La pérdida de conciencia característica del síncope puede instaurarse bruscamente, sin ningún tipo de pródromos, o ir precedida de un breve período de malestar general, con mareo, sensación nauseosa, sudación y pérdida progresiva de la visión. En algunas formas etiológicas pueden existir síntomas previos de dolor precordial (síncope provocado por un episodio cardíaco isquémico) o de otras localizaciones (aneurisma disecante de aorta, embolia pulmonar, síncope vasovagal desencadenado por episodios dolorosos), palpitaciones rápidas (síncope arrítmico, pero también en algunos casos síncopes de otras etiologías), etc. La pérdida de conciencia se acompaña de pérdida del tono muscular y caída al suelo si el paciente se encuentra de pie. Es frecuente que el síncope provoque distintos tipos de traumatismo, que en ocasiones pueden ser graves. La duración de la pérdida de conciencia es breve, en general unos segundos o minutos. Pérdidas de conciencia más prolongadas (superiores a 5 min) deben alertar sobre otros procesos. Durante la pérdida de conciencia el paciente permanece inmóvil, en general pálido, con respiración perceptible. Si la pérdida de conocimiento se prolonga puede aparecer un espasmo o contracción tónica, en ocasiones seguida de una o dos contracciones clónicas generalizadas (algunos autores han denominado a este cuadro síncope convulsivo). La exploración física en el momento del episodio sincopal es variable y depende de la causa. El pulso puede ser rápido (taquicardias) o lento (bradicardias, bloqueos), mientras que en la mayoría de los casos la presión arterial está muy disminuida. En el síncope, la recuperación de la conciencia es completa y no existen secuelas neurológicas, aunque el paciente puede relatar un estado de debilidad tras el episodio. La persistencia de un estado confusional debe sugerir una crisis epiléptica, y la existencia de disartria, parestesias u otros síntomas focales, un accidente isquémico cerebral transitorio. Diagnóstico. El síncope debe distinguirse de otros procesos que pueden cursar con pérdida de la conciencia o del tono postural. Para ello, una anamnesis cuidadosa es fundamental. La pérdida de conciencia que acompaña a las crisis epi-

SÍNCOPE CARDIOVASCULAR

lépticas suele ser de mayor duración, puede ir precedida de aura, a menudo coexiste un cuadro convulsivo y su recuperación es seguida de un estado confusional más o menos prolongado. El vértigo es una alucinación de movimiento en la que el paciente siente que él o su entorno giran. La inestabilidad del vértigo no se acompaña de pérdida de conciencia. Los dropp attacks consisten en pérdida del tono postural en los miembros inferiores sin alteración de la conciencia. El diagnóstico diferencial de las causas etiológicas puede ser muy difícil cuando, como ocurre en la mayoría de los casos, el paciente es visto por el médico en las intercrisis. En estos casos, el diagnóstico se basa en la valoración minuciosa de la anamnesis y la exploración física, pruebas ortostáticas, ECG, pruebas diagnósticas complementarias y, en pacientes seleccionados, registros de Holter, estudios electrofisiológicos o pruebas de tabla basculante. Anamnesis, exploración y ECG. El primer escalón diagnóstico lo constituyen la anamnesis, la exploración física, la práctica de un ECG y, si no existen contraindicaciones, la realización de masaje del seno carotídeo y pruebas tensionales ortostáticas. Este escalón es el más importante de toda la evaluación. Con los datos obtenidos el médico debe ser capaz de: a) establecer si el paciente ha sufrido un verdadero síncope; b) diagnosticar los síncopes vasovagales típicos, la hipotensión ortostática, los síncopes reflejos asociados a distintas situaciones (deglutorio, defecatorio, etc.), algunos síncopes arrítmicos evidentes en el ECG (bloqueo AV, bradiarritmias, taquiarritmias, etc.) y la existencia de hipersensibilidad del seno carotídeo; c) diagnosticar o sospechar la existencia de cardiopatía o enfermedad neurológica y solicitar las pruebas complementarias necesarias para confirmar el diagnóstico, y d) valorar el estado neuropsíquico del paciente y la posible contribución farmacológica o tóxica en el desencadenamiento del síncope. Registro de Holter. El resultado del registro de Holter tiene valor diagnóstico positivo o negativo cuando durante su práctica se produce un cuadro sincopal o presincopal claro. Si los síntomas coinciden con una arritmia significativa, el diagnóstico de síncope arrítmico es evidente. Desgraciadamente, esta circunstancia es poco frecuente (en general, en menos del 10% de los casos). La situación inversa, es decir, síncope o presíncope sin arritmias, es también poco frecuente pero permite excluir una causa arrítmica de síncope. Cuando no existen síntomas durante el registro, se pueden dar dos situaciones: 1. Existencia de arritmias significativas (bradicardia acusada, pausas sinusales de más de 2 seg, taquiarritmias supraventriculares rápidas o arritmias ventriculares complejas). Aunque en estos casos el registro de Holter no puede considerarse diagnóstico, es sugestivo de síncope arrítmico, y la exploración del paciente debería completarse con pruebas de provocación (estudio electrofisiológico, prueba de esfuerzo, etc.). 2. No existen arritmias significativas ni síntomas durante el registro por lo que éste no tiene valor diagnóstico. Estudio electrofisiológico. La estimulación programada del corazón asociada a diversos registros simultáneos del ECG de superficie y de electrogramas intracavitarios constituye la base de los estudios electrofisiológicos. En pacientes con síncope, estos estudios tienen los siguientes objetivos: 1. Evaluar el estado de la función sinusal determinando el tiempo de recuperación sinusal. Este es el tiempo que tarda en ponerse en marcha el marcapasos sinusal, tras ser temporalmente inhibido por la estimulación eléctrica auricular a una frecuencia superior. El tiempo de recuperación sinusal está anormalmente prolongado en pacientes con disfunción sinusal. 2. Evaluar el estado de la conducción AV analizando sus distintos componentes mediante el registro del hisiograma, respuesta de la conducción al aumento de frecuencia producido por estimulación auricular y, eventualmente, a ciertos fármacos con acción depresora sobre la conducción AV.

3. Desencadenar taquicardias supraventriculares o ventriculares, mediante estimulación programada del corazón (fig. 3.125). Dado que la mayoría de las taquicardias recurrentes obedecen a mecanismos de reentrada, pueden ser desencadenadas e interrumpidas por estimulación programada del corazón. Como en todas las pruebas diagnósticas, el valor de los estudios electrofisiológicos en pacientes con síncope depende, fundamentalmente, de la prevalencia del síncope arrítmico en el grupo sometido a estudio. Si los estudios electrofisiológicos se utilizan en series generales de síncope, su valor diagnóstico será bajo. Si, en cambio, se efectúan en pacientes con alto grado de sospecha de síncope arrítmico, el valor diagnóstico será alto. Prueba de tabla basculante. En los últimos años, numerosos estudios han mostrado que en un alto porcentaje de pacientes con síncopes, cuya causa permanece desconocida a pesar de una completa evaluación, el síncope puede ser desencadenado por la prueba de la tabla basculante, que es una prueba de provocación consistente en mantener al paciente en completa inmovilidad en una tabla basculante con una pendiente entre 60 y 75°. La perfusión de aleudrina durante la prueba favorece la aparición del síncope, que cursa con hipotensión acusada y, en general, bradicardia. La prueba de la tabla basculante se utiliza para identificar pacientes con síncope vasodepresor sin desencadenantes típicos. El mecanismo desencadenante es la disminución del retorno venoso producida por el ortostatismo y la inmovilidad que llevaría a una contracción enérgica de un ventrículo con volumen disminuido. La perfusión de aleudrina favorece el desencadenamiento al aumentar la frecuencia y la contractilidad cardíacas. Estratificación de las pruebas diagnósticas. Para conseguir un mejor rendimiento de las distintas pruebas utilizadas en el diagnóstico del síncope, éstas deben realizarse de forma escalonada, como se muestra en la tabla 3.39. Con las dos primeras fases del protocolo diagnóstico es posible diagnosticar hasta la tercera parte de los casos vistos en las consultas hospitalarias. La mayoría de los casos restantes pertenecen a dos categorías: a) síncopes debidos a arritmias paroxísticas no detectadas y b) síncopes debidos a reacciones vasovagales en ausencia de desencadenantes específicos. Si existen datos que sugieren un origen arrítmico del síncope (presencia de cardiopatía estructural, ECG anormal o registro de Holter sugestivo), la investigación debería continuarse con la práctica de un estudio electrofisiológico. En ausencia de estos datos, la realización de una prueba de tabla basculante parece la mejor opción. En última instancia, el seguimiento a largo plazo y la reevaluación periódica pueden revelar nuevos datos en aquellos casos en los que no se consigue alcanzar el diagnóstico. Pronóstico. El variado espectro etiológico del síncope, que abarca desde procesos benignos hasta otros potencialmente letales, es responsable de la gran variabilidad en el pronóstico individual de los pacientes con síncope. Es más, aún dentro de grupos etiológicos específicos, el pronóstico puede verse modificado por factores individuales, como la edad, los procesos asociados o el estado funcional del paciente. En diversas series hospitalarias de síncope, la mortalidad global

TABLA 3.39. Protocolo diagnóstico del síncope Fase 1. Anamnesis, exploración física, pruebas ortostáticas, ECG, masaje del seno carotídeo. Pruebas complementarias dirigidas (ecocardiografía, prueba de esfuerzo, cateterismo cardíaco, angiografías, EEG, tomografía computarizada cerebral, etc.) Fase 2. Registro de Holter de 24 h Fase 3. Estudio electrofisiológico. Prueba de tabla basculante

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CARDIOLOGÍA

T Est. V : CL 280 DI

DII 340 DIII V1

V6

aVF V

V

V

V

V

V

V

V

V

V

V

V

V

VD A

A

A

A

A

A

A

AD

Fig. 3.125. Trazado obtenido durante el estudio electrofisiológico de un paciente con síncope de causa desconocida. Con la estimulación rápida ventricular (Est. V.) se desencadena una taquicardia ventricular monomórfica sostenida con un ciclo de 340 mseg. Este tipo de respuesta se considera bastante específica para el diagnóstico del síncope. Obsérvese la presencia de disociación AV durante la taquicardia. VD: electrograma intracavitario obtenido en el ápex del ventrículo derecho; AD: electrograma intracavitario obtenido en la aurícula derecha.

varía entre el 5 y el 15%, mientras que la incidencia de muerte súbita oscila entre el 2,3% y el 7,8%. La edad inferior a 30 años y la etiología no cardiovascular o desconocida (tras una evaluación completa) del síncope son marcadores de buen pronóstico. El síncope de origen cardíaco, especialmente en individuos de edad avanzada, entraña el peor pronóstico. En general las cifras estimadas de mortalidad en un año son del 18 al 33% en síncopes de causa cardíaca, del 0 al 12% en los de causa no cardíaca y del 6% en los de causa desconocida. Tratamiento. El tratamiento del síncope es el de los procesos etiológicos que lo causan. Si el paciente es visto durante el episodio sincopal, debe procederse a: a) asegurar que no se encuentra en situación de paro cardiorrespiratorio; b) colocar al paciente en posición de decúbito supino con la cabeza baja y las piernas elevadas, y c) realizar una exploración clínica inmediata lo más completa posible a fin de intentar determinar el mecanismo sincopal. La sospecha de síncope debido a procesos cardiológicos agudos (arritmias, cardiopatía isquémica, aneurisma disecante de aorta, taponamiento, etc.) debe motivar el ingreso hospitalario urgente. La presencia de síncope de esfuerzo en pacientes con cardiopatía obstructiva requiere una evaluación completa para el tratamiento quirúrgico de la obstrucción. De la misma manera, cuando una arritmia origina episodios sincopales debe plantearse un tratamiento específico y “agresivo” (marcapasos, desfibrilador implantable, ablación, cirugía, etc.). En la hipotensión ortostática, la búsqueda y retirada de fármacos que puedan contribuir a ella es esencial. En los casos debidos a alteraciones neurológicas generalizadas o localizadas en el arco reflejo barorreceptor el tratamiento es complejo y, a veces, ineficaz. El síncope vasovagal recurrente plantea importantes problemas para su prevención. Evitar los desencadenantes co532

nocidos, aprender a reconocer los síntomas premonitorios y efectuar ciertas maniobras para intentar yugular las crisis (adoptar el decúbito, realizar movimientos de piernas para aumentar el retorno venoso, etc.), son elementos útiles en el síncope vasovagal típico. Desde hace tiempo se sabe que la administración de fármacos vagolíticos tiene escaso valor en la prevención del síncope vasovagal. Más recientemente se ha preconizado el uso de otros fármacos que actuarían en distintos puntos del posible arco reflejo. Entre éstos cabe destacar el uso de bloqueadores betadrenérgicos (que disminuyen la contractilidad cardíaca y atenúan la respuesta de los mecanorreceptores cardíacos), la disopiramida (que tiene efectos inotrópicos negativos y vagolíticos) y fármacos alfadrenérgicos, como la fenilefrina. El uso de marcapasos bicamerales es capaz de controlar el componente cardioinhibidor pero no afecta al vasodepresor.

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Cardiopatía isquémica G.A. Sanz Romero Definición y epidemiología. La isquemia es una situación producida por la deprivación de oxígeno y la eliminación inadecuada de los metabolitos; desde un punto de vista práctico, la isquemia del miocardio se debe casi siempre a una disminución del flujo sanguíneo a través de las arterias coronarias. Por este motivo, las manifestaciones clínicas y las consecuencias anatomopatológicas de la isquemia coronaria se denominan indistintamente cardiopatía isquémica o enfermedad coronaria. De igual forma, la reducción del flujo coronario es secundaria, en la mayoría de los casos, a lesiones aterosclerosas; ello explica que los términos cardiopatía coronaria y aterosclerosis coronaria, aunque no son sinónimos, se empleen como tales. Sin embargo, la embolia, el espasmo o la arteritis coronaria pueden ser otras causas de isquemia cuyos síntomas son, a menudo, indistinguibles de los producidos por la aterosclerosis. La prevalencia de esta enfermedad varía ampliamente de unas áreas geográficas a otras; los datos del Seven Countries Study obtenidos del análisis de 12.770 varones en 18 comunidades de 7 países muestran que la tasa de mortalidad coronaria oscila entre 61 por 10.000 individuos y por 10 años en zonas rurales del Japón y 681 en el este de Finlandia, pasando por una tasa del 424 en los EE.UU. Aproximadamente un número similar de pacientes padece un infarto de miocardio no letal. La mortalidad por cardiopatía isquémica en España en 1985, para los varones de 30-69 años, fue de 104 por 100.000, mientras que para las mujeres de la misma edad fue una cuarta parte. Estos datos indican una relativa baja frecuencia en comparación con los países del norte y centro de Europa o con EE.UU. Sin embargo, en estos países se ha observado un significativo descenso de la mortalidad en los últimos años. A pesar de ello, la enfermedad coronaria todavía constituye un grave problema sanitario y uno de los motivos de consulta más frecuentes en España. Fisiología de la circulación coronaria. El corazón es un órgano aerobio que depende totalmente del aporte continuo de oxígeno para su funcionamiento; el metabolismo cardíaco debe producir fosfatos de alta energía continuamente, ya que en cada latido se consume hasta el 5% del total de ATP y creatincinasa (CK) almacenados en el miocardio. Puesto que la producción de estas sustancias por la glucólisis anaerobia es muy limitada, la circulación coronaria ha de suministrar constantemente el oxígeno y los sustratos necesarios. La energía producida, y por tanto el oxígeno consumido por el miocardio, se destina en una mínima parte al mantenimiento de las funciones vitales de las células; en segundo lugar, a mantener el gradiente iónico indispensable para la actividad eléctrica y, por último, en mucha mayor proporción, a la actividad mecánica del miocardio. En . consecuencia, el consumo miocárdico de oxígeno (MVO2) varía de forma constante y es proporcional al número de contracciones (frecuencia cardíaca), a la contractilidad miocárdica y a la tensión generada en la pared del ven-

trículo; ésta, a su vez, se halla determinada principalmente por la presión aórtica y el radio de la cavidad ventricular (ley de Laplace). Es lógico, pues, que la hipertensión arterial, la dilatación de. las cavidades cardíacas y la taquicardia aumenten el MVO2. El oxígeno llega al miocardio a través de las arterias coronarias en las cuales la sangre circula a favor del gradiente de presión que se establece entre la raíz de la aorta y el seno coronario (drenaje venoso coronario). El flujo coronario está limitado por dos tipos de factores: los factores mecánicos extrínsecos y las resistencias arteriales coronarias. La compresión que el miocardio circundante ejerce sobre las arterias intramiocárdicas durante la sístole reduce notablemente la circulación en aquéllas, sobre todo en el ventrículo izquierdo; en éste la circulación coronaria se produce casi exclusivamente en diástole y a favor de la presión diastólica aórtica (las situaciones que la reduzcan, como el shock cardiogénico o la insuficiencia aórtica, pueden causar isquemia). En segundo lugar, la presión diastólica intraventricular comprime el subendocardio y dificulta la irrigación de esta zona, susceptible siempre de presentar isquemia. En el individuo sano, las arterias coronarias epicárdicas apenas ofrecen resistencia al flujo y constituyen prácticamente vasos de conducción; las resistencias coronarias se hallan localizadas en las arteriolas intramiocárdicas, cuyo flujo se halla regulado, además de por los factores mecánicos antes mencionados, por el tono arterial, sobre el que influyen factores neurógenos, metabólicos y miógenos. Los primeros actúan a través del sistema nervioso vegetativo: los receptores betadrenérgicos y el parasimpático transmiten estímulos vasodilatadores, mientras que los receptores alfadrenérgicos provocan respuestas vasoconstrictoras. Sin embargo, la regulación del tono arterial es fundamentalmente metabólica a través de mediadores como la adenosina, que se libera en respuesta a un aumento del trabajo del miocardio o a la isquemia y determina una vasodilatación arterial y un aumento del flujo coronario. Así pues, los cambios en el tono simpático o parasimpático tienen menor importancia en la regulación de la circulación coronaria normal, que cuenta con la propiedad de equilibrar de manera constante las demandas y el aporte de oxígeno. Recientemente se ha destacado el papel del endotelio vascular en la regulación del flujo coronario; el endotelio normal libera sustancias vasoactivas, como la PGI2, el óxido nítrico y las endotelinas. El óxido nítrico, que es un potente vasodilatador y antiagregante plaquetario, se libera en respuesta a múltiples sustancias, como la acetilcolina o la serotonina; igualmente, cuando aumenta la velocidad del flujo sanguíneo en respuesta a un aumento del consumo de oxígeno, el endotelio libera óxido nítrico, lo que favorece la vasodilatación coronaria y el aumento normal del flujo. Se ha demostrado disfunción endotelial coronaria en pacientes con aterosclerosis, incluso en las arterias que aparecen normales en la angiografía; esta disfunción parece guardar una relación directa con la presencia y la gravedad de los factores de riesgo coronario. Como 533

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.126. Lesiones ateroscleróticas en las arterias coronarias correspondientes a dos pacientes fallecidos por una cardiopatía coronaria. A la izquierda (A), obstrucción de la luz vascular por placas aterosclerosas; a la derecha (B) oclusión de un vaso por un trombo formado sobre una placa aterosclerosa.

consecuencia de la disfunción endotelial, estos pacientes muestran una respuesta vasoconstrictora durante el ejercicio o la administración de acetilcolina.

Insuficiencia coronaria La insuficiencia coronaria puede definirse como un desequilibrio entre la oferta coronaria y la demanda miocárdica de oxígeno. Las causas de insuficiencia coronaria son múltiples, pero todas ellas actúan a través de dos mecanismos, el aumento desproporcionado de las necesidades miocárdicas de oxígeno en presencia de un árbol coronario normal o una reducción del flujo sanguíneo por afectación de los vasos coronarios. La estenosis aórtica, la hipertensión arterial y la miocardiopatía hipertrófica pueden determinar un aumento considerable de la masa miocárdica, y en consecuencia del consumo de oxígeno, provocando insuficiencia coronaria incluso cuando las arterias coronarias son normales. La frecuencia de la estenosis aórtica degenerativa o senil ha crecido en los últimos años con el envejecimiento de la población y debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de la angina de pecho de los ancianos. De cualquier forma, el mecanismo más frecuente de isquemia es la reducción del flujo por una disminución u obstrucción de la luz arterial. Una estenosis puede reducir el área transversal del vaso hasta un 80% sin que disminuya el flujo sanguíneo a dicha zona, siempre que el paciente permanezca en reposo y las demandas de oxígeno por parte del miocardio no sean excesivas. Sin embargo, cuando los requerimientos de oxígeno aumentan, el flujo no puede hacerlo proporcionalmente a través de la estenosis y se produce una situación de déficit e isquemia. Cuando la reducción de la luz es mayor y el área resultante es inferior al 20%, el flujo arterial coronario en esta zona será insuficiente incluso en condiciones de reposo. La causa más frecuente de insuficiencia coronaria es la reducción del flujo sanguíneo por lesiones aterosclerosas de las grandes arterias epicárdicas coronarias. Con menor frecuencia, la disminución del flujo se debe al espasmo, que puede localizarse en una placa aterosclerosa o, incluso, en arterias angiográficamente normales. La trombosis coronaria es una causa común de oclusión total de la arteria, y aunque en ocasiones puede producirse en un vaso libre de lesiones, los trombos se injertan en general sobre placas aterosclerosas obstructivas. Otras causas menos frecuentes de isquemia coronaria son las embolias, la disección espontánea, la enfermedad de los pequeños vasos y la arteritis.

Aterosclerosis La aterosclerosis es una enfermedad generalizada que se caracteriza por la formación de ateromas en la pared de las arterias de tamaño grande o intermedio. En el desarrollo de las placas de ateroma contribuyen los siguientes procesos: 534

acumulación de macrófagos y linfocitos, proliferación de las células musculares lisas, formación y acumulación de colágeno, fibras elásticas y en general tejido fibroso, y, por último, depósito intracelular y extracelular de lípidos. La formación de las placas ateromatosas se explica hoy por la denominada teoría de la respuesta a la lesión. Según ésta, la alteración en el patrón del flujo arterial en ciertos puntos del árbol arterial, como las bifurcaciones, puede provocar lesiones mínimas en el endotelio que, aunque no afectan su morfología, pueden alterar su permeabilidad o su capacidad para liberar sustancias antitrombóticas o vasoactivas. Esta lesión puede potenciarse por la presencia de hipercolesterolemia, hipertensión o sustancias irritantes como las derivadas el tabaco. La lesión provoca un aumento de la permeabilidad frente a los lípidos y la adherencia al endotelio de monocitos que emigran al subendotelio donde se transforman en macrófagos que acumulan lípidos en su interior y adquieren aspecto de células espumosas. Esta constituye la lesión inicial de la aterosclerosis, denominada estría grasa y puede observarse ya en la primera década de la vida. La lesión contiene además fibras musculares lisas con lípidos en su interior y linfocitos T. La liberación de ciertas sustancias tóxicas por los macrófagos puede producir una lesión más grave del endotelio, lo que favorece la adherencia plaquetaria; macrófagos y plaquetas liberan además factores de crecimiento, que promueven la proliferación y migración de las células musculares lisas desde la media y la formación de una lesión más avanzada que se denomina placa fibrosa. La placa fibrosa es también una lesión excéntrica de la íntima que puede protruir hacia la luz del vaso y reducirla. Está cubierta por una capa fibrosa constituida por células musculares lisas y una matriz de colágeno. Por debajo, la composición de la placa es variable, con mayor o menor participación de lípidos, células musculares, macrófagos y un núcleo de material necrótico constituido por restos celulares, lípidos, cristales de colesterol y calcio. La cubierta de las placas con alto contenido lipídico tiene tendencia a fisurarse, denominándose entonces placa complicada, que facilita la adherencia plaquetaria y la trombosis. Dependiendo del grado de fisuración, la trombosis puede ocluir total o sólo parcialmente la luz del vaso; en este último caso, el trombo se organiza e incorpora a la placa, creciendo ésta y aumentando el grado de estenosis que produce (fig. 3.126). Factores de riesgo. Las investigaciones epidemiológicas sobre la aterosclerosis han sido muy numerosas durante los últimos 30 años y han demostrado que en los pacientes con enfermedad coronaria se presentan, con mayor frecuencia que en la población general, una serie de signos biológicos y hábitos adquiridos. Estos rasgos se denominan factores de riesgo coronario y su presencia en un individuo determinado aumenta la probabilidad de que éste padezca la enfermedad. Los más importantes, además de la edad y el sexo, son el tabaco, la hipertensión arterial y la dislipemia. La incidencia de cardiopatía isquémica aumenta con la edad, siendo máxima entre los 50 y los 65 años y excepcional antes de los 35. Afecta en mayor grado el sexo masculino, de manera que en el grupo de edad inferior a 45 años es 10 veces más frecuente en los varones que en las mujeres; entre los 45 y los 60 años, 2 veces más en los varones, y en edades superiores tiende a igualarse. La menopausia y el uso de anticonceptivos orales aumentan el riesgo de enfermedad coronaria; estos últimos, que tienden a elevar la presión arterial y las lipoproteínas séricas, han demostrado una fuerte interacción con otros factores de riesgo, en particular el tabaco. Tabaco. Múltiples estudios epidemiológicos han demostrado claramente que el consumo de cigarrillos aumenta el riesgo de cáncer de pulmón, enfermedad vascular periférica, infarto de miocardio y muerte súbita. Dicho riesgo guarda relación con el número de cigarrillos, la precocidad del hábi-

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to y el tipo de tabaco, siendo inferior en los fumadores de pipa o cigarros. Cuando se abandona el hábito tabáquico, el riesgo de enfermedad coronaria decrece en un 50% durante el primer año y se aproxima al de los no fumadores al cabo de 2-10 años. Los mecanismos a través de los cuales el tabaco favorece la aterogénesis son la lesión del endotelio por el monóxido de carbono circulante. Otros efectos del humo del tabaco son el aumento del fibrinógeno, una reducción de la fibrinólisis, el aumento de la concentración plasmática de lípidos y el incremento de la agregación plaquetaria, provocada probablemente por un aumento de los niveles de catecolaminas circulantes. Hipertensión arterial. Las cifras de presión arterial, tanto sistólicas como diastólicas, se correlacionan con la incidencia de enfermedad coronaria y de accidentes vasculares cerebrales. El riesgo aumenta de forma continua a lo largo del rango de presiones, de forma que los individuos con hipertensión arterial límite o fronteriza tienen un riesgo algo superior al de los normotensos. Algunos estudios han mostrado una reducción en la incidencia de accidentes coronarios, enfermedad cerebrovascular e insuficiencia cardíaca con el tratamiento antihipertensivo. Este factor de riesgo al parecer actúa a través de una lesión de la pared arterial y favoreciendo su permeabilidad a los lípidos. Hiperlipemia. La correlación entre el colesterol sérico y la incidencia de cardiopatía coronaria es evidente a partir de los estudios epidemiológicos y de ciertas investigaciones experimentales que demuestran la posibilidad de provocar aterosclerosis en algunas especies animales aumentando el contenido en grasa de la dieta. El valor predictivo del colesterol desaparece con la edad y es escaso con cifras inferiores a 220 mg/dL; no obstante, actualmente se recomienda la cifra de 200 mg/dL como límite superior de la normalidad. Por el contrario, existe una buena correlación entre el colesterol de las lipoproteínas de baja densidad (LDL) y la incidencia de coronariopatía, así como una relación inversa entre ésta y las lipoproteínas de alta densidad (HDL), relación que se mantiene de forma independiente de la edad. El nexo entre la hipertrigliceridemia y la enfermedad coronaria no parece totalmente establecido y los estudios muestran resultados dispares. En los estudios epidemiológicos se ha observado también una buena correlación entre la ingesta de colesterol en la dieta, los niveles de colesterol sérico y la prevalencia de enfermedad coronaria. La reducción de la proporción de grasas saturadas de la dieta parece, pues, aconsejable en los individuos con cifras de colesterol superiores a 220 mg/dL. Algunas enfermedades que cursan con una alteración de los lípidos se acompañan de una incidencia elevada de aterosclerosis, como sucede en la hipercolesterolemia familiar o, en menor grado, en el mixedema. Los tres factores citados, tabaco, hipertensión y dislipemia, contribuyen de forma independiente al riesgo de presentar enfermedad coronaria; el aumento moderado de dos o tres de estos factores supone un riesgo similar al de una hipercolesterolemia o una hipertensión arterial graves. En la práctica diaria son más frecuentes los aumentos moderados, y debe actuarse sobre ellos si se desea reducir la incidencia de infarto de miocardio y en general de enfermedad coronaria. Predisposición familiar. La enfermedad se presenta con mayor frecuencia en ciertas familias, cuyos miembros son afectados incluso durante la juventud. Los factores genéticos y familiares pueden actuar a través de otros factores de riesgo: hiperlipemia familiar, diabetes, incidencia familiar de hipertensión arterial. No obstante, es posible que exista una predisposición hereditaria independiente de estos factores. Diabetes. La incidencia de enfermedad coronaria y de vasculopatía periférica se halla elevada en los diabéticos y en los pacientes con una curva de glucemia (prueba de tolerancia a la glucosa) anormal. Así, en las mujeres la diabetes triplica la incidencia de cardiopatía coronaria e iguala el riesgo al de los varones no diabéticos. Esta enfermedad determina

una elevación de los lípidos sanguíneos y una mayor concentración de glucosaminoglicanos en la íntima arterial. La hiperglucemia contribuye de forma independiente al riesgo y sus efectos se suman a los de los otros factores de riesgo, lo que obliga a corregirlos con energía en cualquier paciente diabético. Obesidad. Aunque la asociación entre obesidad y enfermedad coronaria parece clara, especialmente antes de los 50 años de edad, se duda de que el exceso de peso constituya un factor de riesgo independiente. Probablemente, este aumento del riesgo se explique a través de otros factores, como la hipertensión y la dislipemia, que a menudo acompañan al exceso de peso. Todo ello no niega la importancia de corregir la obesidad en los pacientes coronarios. Sedentarismo. Existen indicios de que el ejercicio físico moderado ejerce cierto efecto protector y se ha considerado que una vida sedentaria es un factor de riesgo coronario independiente. El ejercicio eleva las HDL, cuyos niveles se correlacionan de forma inversa con la incidencia de enfermedad coronaria. Los estudios son contradictorios, ya que el sedentarismo se asocia a la obesidad, la dislipemia y el tabaquismo, lo que impide conocer la contribución de cada uno de ellos al riesgo. De cualquier forma, el ejercicio moderado es una medida aconsejable en los pacientes coronarios y contribuye al mejor control de otros factores citados. Patrón de conducta. Durante los últimos 10 años se ha especulado sobre la posibilidad de que los enfermos coronarios presenten ciertos rasgos de conducta particulares. FRIEDMAN y ROSEMAN denominaron patrón tipo A al de los individuos con mayores grados de hostilidad, agresividad, competitividad y sentido de urgencia del tiempo, y le atribuyeron la naturaleza de factor de riesgo coronario a esta forma de conducta; su importancia está en discusión. Otros factores de riesgo. Además de los ya mencionados, se han descrito otros muchos factores cuya asociación con la enfermedad coronaria no se ha confirmado o es todavía motivo de discusión. Así, se ha señalado que la hiperuricemia, el consumo de azúcar refinado, alcohol y café, el estrés y la escasa dureza del agua aumentarían la probabilidad de padecer cardiopatía isquémica; su importancia es, en todo caso, relativa e incomparablemente menor que la del tabaco, la hipertensión y la dislipemia.

Espasmo coronario Como ya se ha indicado, en condiciones normales las arterias coronarias epicárdicas apenas ofrecen resistencia al flujo sanguíneo. Sin embargo, estos vasos no son tubos rígidos, sino que cuentan con actividad espontánea y su tono varía por la influencia de estímulos nerviosos o farmacológicos. Estos cambios en el tono arterial son insuficientes para comprometer el flujo coronario, excepto cuando el calibre del vaso está reducido por lesiones aterosclerosas graves. En algunos pacientes, las arterias coronarias desarrollan espasmos que pueden reducir e incluso interrumpir de manera transitoria el aporte de sangre a una zona del miocardio. El espasmo es una disminución localizada del diámetro del vaso, diferente del aumento generalizado del tono arterial antes mencionado. Con frecuencia ocurre sobre una placa de ateroma, y sólo el 10% de los pacientes en quienes se sospecha angina de pecho vasospástica tienen coronarias angiográficamente normales. No se conoce con exactitud el mecanismo responsable del espasmo; se ha señalado que la aterosclerosis determinaría una reactividad especial de las arterias que facilitaría el espasmo. De igual forma se han sugerido mecanismos adrenérgicos y parasimpáticos, un aumento de la respuesta a la serotonina o la histamina y alteraciones de las prostaglandinas y del transporte de calcio en las células musculares de la pared vascular por cambios en la concentración de los iones hidrógeno; ninguna de estas teorías parece explicar todos los casos de espasmo coronario. Recientemente se ha demostrado que la inhalación de cocaína puede provocar espasmo coronario, isquemia e incluso necrosis miocárdica. 535

CARDIOLOGÍA

Trombosis coronaria Con frecuencia, la íntima arterial presenta lesiones en la placa de ateroma que favorecen la formación de trombos; durante las primeras fases de la evolución de la placa –cuando su tamaño no es excesivo– no comprometen en exceso la luz arterial y no modifican el grado de isquemia preexistente; de esta forma, el trombo se incorpora y la placa crece sin que se traduzca en un cuadro clínico definido. No obstante, si la luz del vaso ya está reducida inicialmente, un trombo puede alterar el equilibrio, desencadenar la isquemia y, en consecuencia, agravar el cuadro clínico (fig. 3.126). Si la obstrucción que produce es total y no existe circulación colateral a la zona o ésta es insuficiente, sobrevendrá la necrosis del miocardio. Así pues, la trombosis coronaria es la causa de gran parte de los infartos de miocardio y de un número apreciable de casos de angina inestable.

Disfunción endotelial. Síndrome X El endotelio desempeña un papel esencial en la regulación del tono arterial coronario. Diferentes situaciones clínicas, entre las que se incluyen la hipertensión y la hipercolesterolemia, pueden reducir la capacidad del endotelio para generar óxido nítrico y, en consecuencia, limitar la respuesta vasodilatadora de los vasos coronarios, tanto epicárdicos como prearteriolas. Se ha sugerido que este mecanismo puede ser responsable de la isquemia miocárdica en los pacientes con angina de pecho y arterias coronarias angiográficamente normales, el denominado síndrome X o angina microvascular. Idéntico mecanismo se ha invocado para explicar la isquemia miocárdica en pacientes posmenopáusicas con arterias coronarias normales y deficiencia de estrógenos.

Otras causas de isquemia miocárdica En ocasiones, otras situaciones diferentes a la aterosclerosis o al espasmo pueden provocar isquemia y originar un cuadro clínico (angina, infarto de miocardio, muerte súbita) similar al de aquéllas. Estas causas poco frecuentes deben sospecharse en pacientes adolescentes o jóvenes, sin factores de riesgo coronario o con enfermedades generalizadas que afectan el sistema arterial. Las más frecuentes son las malformaciones congénitas de las arterias coronarias, la disección espontánea de éstas (suele ocurrir durante el embarazo), las vasculitis (poliarteritis nudosa, Wegener, Takayasu) y enfermedades metabólicas (amiloidosis).

Consecuencias y manifestaciones clínicas de la isquemia miocárdica La isquemia provoca la liberación celular de sustancias como la serotonina, la histamina o la bradicinina y permite la acumulación de metabolitos ácidos y de potasio; se cree que alguna de estas sustancias estimula las terminaciones nerviosas y provoca el dolor característico de la isquemia miocárdica. La deprivación de oxígeno y nutrientes producida por la isquemia crónica determina una reducción de los fosfatos de alta energía y una disminución de la capacidad contráctil del miocardio (miocardio hibernado). Incluso una isquemia transitoria de unos minutos de duración puede causar un trastorno metabólico y una depresión de la contractilidad prolongados que no se recuperan hasta transcurrida una semana (miocardio “aturdido”). La isquemia altera igualmente las propiedades elásticas del miocardio originando una disfunción diastólica. Otra consecuencia de la isquemia es la alteración de las propiedades eléctricas de las células cardíacas, al reducir la energía necesaria para el funcionamiento de la bomba de sodio; esta alteración eléctrica provoca a menudo arritmias cardíacas que pueden ser letales. Por último, la disminución del flujo coronario puede ser tan profunda que determine la muerte celular o necrosis miocárdica. Así pues, el dolor coronario (angina de pecho), la insuficiencia cardíaca, las arritmias o la necrosis (infarto de mio536

cardio) son consecuencias de la isquemia y constituyen las formas de presentación habituales de la cardiopatía coronaria. En un paciente determinado, la enfermedad puede comenzar con cualquiera de ellas, y es habitual que en su evolución estén presentes más de una. La angina de pecho es la forma inicial de presentación en aproximadamente el 45% de los pacientes, el infarto de miocardio en el 42% y la muerte súbita en el 13%.

Angina de pecho La angina se define como el dolor, opresión o malestar, por lo general torácico, atribuible a la isquemia miocárdica transitoria. Es un concepto exclusivamente clínico y su diagnóstico se basa en las características y circunstancias que acompañan el dolor. El mecanismo que provoca la isquemia no siempre es el mismo; con frecuencia se trata de un aumento de las necesidades de oxígeno, provocado por los cambios en la presión arterial y la frecuencia cardíaca (ejercicio y emociones), en un paciente con lesiones aterosclerosas coronarias, mientras que en otras ocasiones el dolor sobreviene sin causa aparente, sugiriendo que se ha producido una reducción espontánea del aporte de oxígeno. Diagnóstico. Como ya se ha mencionado, la angina es un concepto clínico y su diagnóstico se basa fundamentalmente en el interrogatorio del dolor. Cuando las características de éste sugieren su origen coronario, es necesario establecer el tipo de angina y, en consecuencia, la urgencia del tratamiento, así como las exploraciones indicadas para confirmar el diagnóstico. Las características que definen el dolor coronario son: el tipo, la localización, la irradiación, la duración, los factores desencadenantes y las circunstancias que lo alivian. En su forma habitual, los pacientes describen el dolor anginoso como una opresión, un peso o una sensación urente, localizado en la región retrosternal o en toda la cara anterior del tórax e irradiado hacia los brazos, el cuello o la mandíbula. Las excepciones a esta descripción son numerosas; en ocasiones se trata de una molestia indefinida que dificulta la respiración o bien se localiza exclusivamente en el cuello, la mandíbula, los brazos o incluso en las muñecas. Los episodios de angina suelen iniciarse de forma gradual, alcanzan pronto su máxima intensidad y desaparecen también de forma paulatina en 1-10 min. En la angina de esfuerzo clásica, los síntomas presentan una clara relación con el ejercicio, en especial si éste se realiza tras las comidas o en un ambiente frío; las emociones pueden asimismo desencadenar la crisis. El cese de la actividad que provocó el dolor, el reposo o la administración de nitroglicerina sublingual determinan rápidamente su desaparición, excepto en algunas formas de angina (prolongada) en las que puede durar más de 30 min. Un dolor de menos de 30 seg de duración o continuo durante todo el día rara vez es de origen coronario. La frecuencia con que la angina se presenta de forma atípica y el gran número de enfermedades que se manifiestan por dolor torácico exigen un diagnóstico diferencial cuidadoso y, a menudo, difícil. Los dolores punzantes, fugaces y localizados en el precordio suelen ser de origen psíquico. El dolor de la disección aórtica, del neumotórax y, en general, de los procesos que cursan con rotura o laceración de los tejidos comienza de forma brusca y su intensidad es máxima desde el principio. Las circunstancias y los síntomas que acompañan al dolor son muy útiles en el diagnóstico diferencial. La relación con la ingesta de alimentos o la mejoría con alcalinos orientarán hacia un problema digestivo; los cambios de intensidad con los movimientos de los miembros superiores o el cuello y con la respiración o la posición corporal sugieren una radiculitis cervical o una pericarditis, respectivamente. Por el contrario, el dolor anginoso suele acompañarse de una sensación de angustia y gravedad y, en ocasiones, de sudación y palpitaciones. La disnea durante el

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dolor no es frecuente, pero su aparición indica una afección coronaria grave y es un signo de mal pronóstico. La presencia de un dolor localizado en la parte superior del tronco durante el ejercicio obliga a pensar en la enfermedad coronaria como causa de aquél. Clasificación. Las circunstancias en que aparece el dolor anginoso indican en líneas generales el mecanismo que lo provoca y, a su vez, el conocimiento de éste permite individualizar el tratamiento. Atendiendo a estos criterios, se han propuesto diferentes clasificaciones. La Sociedad Española de Cardiología distingue tres tipos de angina: angina de esfuerzo, de reposo y mixta. La angina de esfuerzo es provocada por la actividad física o por otras situaciones que implican un aumento de la demanda miocárdica de oxígeno. Suele ser breve y desaparecer al interrumpir el ejercicio o con la administración de nitroglicerina. Se denomina inicial si su antigüedad es inferior a un mes, progresiva si ha empeorado durante el último mes en cuanto a frecuencia, intensidad, duración o nivel de esfuerzo en que aparece, y, finalmente, estable si sus características y la capacidad funcional del paciente no se han modificado en el último mes. La angina de reposo se produce de manera espontánea, sin relación aparente con los cambios en el consumo de oxígeno del miocardio; su duración es variable y en ocasiones los episodios son muy prolongados y el cuadro simula un infarto de miocardio. La angina variante, vasospástica o angina de Prinzmetal es una variedad de la angina de reposo, caracterizada por una elevación transitoria del segmento ST del ECG durante las crisis. La angina mixta es aquella en la que coexisten la angina de esfuerzo y la de reposo, sin un claro predominio de una de ellas. La angina inicial, la progresiva y la de reposo son formas de evolución imprevisible y pronóstico variable, por lo que se agrupan bajo la denominación de angina inestable. Su tratamiento difiere en forma considerable del de la angina de esfuerzo estable, por lo que se estudian por separado.

Fig. 3.127. ECG correspondientes a un enfermo con angina de esfuerzo estable, sin dolor (arriba) y durante una crisis anginosa (abajo).

Angina estable Diagnóstico. El diagnóstico de la angina de esfuerzo estable se realiza por la relación entre el dolor coronario y el ejercicio. En general, el nivel de esfuerzo necesario para provocar la angina, o umbral de la angina, es constante durante largos períodos de tiempo, de forma que el paciente suele conocer de antemano qué actividades de su vida diaria la provocarán. En algunos casos, no obstante, el umbral puede variar a lo largo del día y presentarse el dolor con los primeros esfuerzos de la mañana, mientras que después se toleran ejercicios más vigorosos. Se admite que, en estos casos, los cambios en el tono arterial coronario modifican el grado de estenosis y, por tanto, la capacidad de esfuerzo. Según su gravedad y la limitación funcional que impone al paciente, la angina de esfuerzo se divide en cuatro grados siguiendo la clasificación de la Canadian Cardiovascular Society: Grado I. La actividad física no causa dolor; éste aparece con los esfuerzos extenuantes, rápidos o prolongados. Grado II. Limitación leve de la actividad física; el dolor aparece al caminar con paso normal dos o más travesías o subir más de un piso. Grado III. Limitación importante de la capacidad funcional; el dolor se presenta al subir un piso o caminar con paso normal una travesía. Grado IV. Incapacidad para llevar a cabo cualquier actividad física sin la aparición de angina; el dolor puede aparecer en reposo. Exploración física. La exploración es con frecuencia normal, en especial una vez que ha pasado la crisis; una exploración cuidadosa permite descartar otras posibles causas de dolor torácico y detectar factores de riesgo coronario.

Durante el acceso de angina el paciente puede aparecer pálido y con diaforesis. La frecuencia del pulso suele encontrarse aumentada, al igual que la presión arterial; la palpación del precordio puede revelar un doble impulso apical. La auscultación cardíaca puede ser normal, pero a menudo se ausculta un cuarto ruido y, con menor frecuencia, un soplo sistólico de insuficiencia mitral por disfunción transitoria del músculo papilar, un desdoblamiento paradójico del segundo ruido o un tercer ruido. La presencia de hipotensión arterial e insuficiencia cardíaca durante las crisis anginosas se ha señalado como signo de gravedad y con frecuencia se asocia a lesiones aterosclerosas coronarias graves e, incluso, afección del tronco principal de la coronaria izquierda, con isquemia de una amplia zona de miocardio. Todos estos signos remiten al desaparecer el dolor. Electrocardiograma. Aproximadamente el 50% de los pacientes con angina crónica tienen un ECG normal durante el reposo y en ausencia de dolor; el resto puede mostrar los signos electrocardiográficos de un infarto de miocardio antiguo, una depresión del segmento ST o cambios isquémicos de la onda T. En algunos casos se añaden además signos de hipertrofia ventricular secundaria a hipertensión arterial, bloqueos de rama, etc. El registro del ECG durante la crisis de dolor es de gran utilidad; en estas circunstancias es frecuente la aparición de una depresión del segmento ST, cambios en el voltaje y polaridad de la onda T y, más rara vez, bloqueos de rama o trastornos del ritmo (fig. 3.127). Un ECG basal normal no permite descartar la enfermedad coronaria (un error frecuente en la práctica diaria); incluso durante 537

CARDIOLOGÍA

sulta extraordinariamente útil para evaluar la respuesta al tratamiento; por todo ello una prueba de esfuerzo es obligada en todo paciente coronario.

Fig. 3.128.

Prueba de esfuerzo positiva: descenso del segmento ST.

Fig. 3.129. Gammagrafía con talio en un paciente con isquemia anterior. Se comprueba la ausencia de captación en la zona anterior (flechas), durante el esfuerzo (izquierda), que se corrige parcialmente en la gammagrafía realizada en reposo 4 h más tarde (derecha).

las crisis anginosas el ECG puede permanecer sin cambios o presentar signos inespecíficos, si bien estos casos son poco frecuentes. Ergometría. La prueba de esfuerzo estudia la respuesta clínica y electrocardiográfica a un ejercicio físico programado; constituye una prueba fundamental para el diagnóstico del paciente coronario y, además, proporciona datos sobre su pronóstico y capacidad funcional (véase Prueba de esfuerzo). La prueba de esfuerzo se considera positiva si provoca dolor o el segmento ST desciende al menos 1 mm (medido 0,08 seg después del punto J), adoptando una forma horizontal (fig. 3.128). La sensibilidad de esta técnica para diagnosticar enfermedad coronaria es del 60% y su especificidad del 90%. La prueba de esfuerzo se utilizó inicialmente con fines diagnósticos; así, está indicada en los siguientes casos: a) pacientes con dolor anginoso típico y ECG de reposo normal; b) presencia de dolores atípicos pero sospechosos de ser coronarios, y c) pacientes con ECG anormal pero sin angina. En los últimos años se ha empleado para valorar la capacidad funcional de los enfermos y su pronóstico. En los pacientes con angina estable se consideran signos de mal pronóstico la aparición precoz (menos de 6 min) de angina o cambios del segmento ST, la depresión de éste superior a 2 mm, la incapacidad para realizar un esfuerzo superior a 5 METS y el descenso de la presión arterial durante el esfuerzo. También re538

Estudios radioisotópicos. La prueba de esfuerzo convencional tiene una sensibilidad y una especificidad limitadas para el diagnóstico de insuficiencia coronaria; la utilización simultánea de la gammagrafía con talio-201 o isonitrilos mejora el valor diagnóstico de la prueba (véase Cardiología nuclear). Cuando el flujo coronario es normal, el radioisótopo se distribuye de forma uniforme; si, por el contrario, la perfusión está reducida en un área del miocardio, la gammagrafía muestra un defecto o “zona fría” que permite localizar la zona isquémica (fig. 3.129). La sensibilidad y la especificidad de la prueba de esfuerzo combinada con la gammagrafía con talio alcanzan el 80 y el 90%, respectivamente. Por su mayor coste debe reservarse para los casos en que la prueba de esfuerzo no es concluyente, es decir, pacientes con angina típica y prueba de esfuerzo normal y enfermos con alteraciones basales del ECG que impiden su interpretación [bloqueo de rama, síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)]. La ventriculografía con 99mTc se utiliza para el análisis incruento de la función ventricular tras el infarto de miocardio o en cualquier otra situación en que se sospecha la presencia de disfunción ventricular. Además, la disminución de la fracción de eyección durante el ejercicio es también un signo útil en el diagnóstico del enfermo coronario. Ecocardiografía (véase Ecocardiografía-Doppler). El ecocardiograma constituye un método sensible e incruento para el diagnóstico de los defectos segmentarios de la contractilidad y la evaluación global de la función ventricular. De esta forma, el ecocardiograma es fundamental en el diagnóstico y la evaluación de los pacientes con infarto de miocardio. Además, se está utilizando en combinación con la prueba de esfuerzo para el diagnóstico de la isquemia miocárdica (ecocardiografía de estrés). Para ello, se valoran las alteraciones segmentarias de la contracción ventricular que aparecen durante el ejercicio como consecuencia de la isquemia. Aproximadamente en el 80% de los casos se consiguen imágenes adecuadas para el diagnóstico; la sensibilidad de esta técnica para el diagnóstico de isquemia es del 75-90%. En los casos en que el paciente es incapaz de realizar un esfuerzo suficiente se utiliza el ecocardiograma en combinación con el dipiridamol, de forma similar a la descrita para el talio. Cateterismo cardíaco. Coronariografía. Mediante la opacificación del ventrículo izquierdo y de las arterias coronarias, el cateterismo cardíaco permite el análisis de la función ventricular y el conocimiento del grado y la extensión de las lesiones coronarias (véase Métodos cruentos de exploración cardíaca). Así pues, las indicaciones principales de esta técnica son dos: 1. El diagnóstico de la enfermedad en pacientes con un cuadro clínico y exploraciones incruentas dudosos o contradictorios. 2. El diagnóstico de la localización de las estenosis coronarias en pacientes en los que está indicada la revascularización (los que no responden al tratamiento médico o tienen signos clínicos de mal pronóstico). En ocasiones puede utilizarse para evaluar el pronóstico de un paciente determinado; de cualquier forma es una exploración que entraña cierto riesgo, por lo que debe emplearse de forma selectiva y no indiscriminada. El grado de afectación coronaria observado durante la coronariografía en las diferentes series de angina estable publicadas varía ligeramente; en general, existe una proporción similar (25%) de pacientes con estenosis en una, dos o las tres arterias coronarias principales. El 5-10% muestra lesiones coronarias no obstructivas e incluso puede tener un árbol coronario angiográficamente normal. Existen algunas diferencias entre sexos; las mujeres tienen mayor prevalencia de corona-

CARDIOPATÍA ISQUÉMICA

rias normales, mientras que las lesiones del tronco común de la coronaria izquierda son 6 veces más frecuentes en los varones. La función ventricular es normal en la mayoría de los pacientes con angina estable y sin antecedentes de infarto de miocardio. Durante la angina provocada mediante estimulación auricular rápida con un marcapasos pueden evidenciarse alteraciones segmentarias de la motilidad que reflejan isquemia miocárdica. Evolución y pronóstico. El pronóstico de los pacientes con angina estable, y en general del enfermo coronario, depende del estado de la función ventricular y de la extensión de las lesiones coronarias. Aproximadamente un tercio de los pacientes con angina de esfuerzo de comienzo reciente quedan libres de síntomas de forma espontánea. En el estudio de Framingham, la mortalidad anual en la angina crónica estable fue del 4%. El sexo maculino, el antecedente de hipertensión y la presencia de arritmias se asocian a un mal pronóstico. Asimismo, la insuficiencia cardíaca ocasiona una elevada mortalidad, próxima al 12% anual. Otro factor de riesgo es la presencia de depresión del segmento ST en el ECG basal. Por último, los pacientes con pruebas de esfuerzo positivas a cargas bajas (5 METS) o a frecuencias cardíacas inferiores a 120 lat/min tienen una mortalidad del 15-20% anual y constituyen un grupo de alto riesgo en el que son frecuentes las lesiones del tronco común de la coronaria izquierda. Los pacientes de estos grupos de mal pronóstico deben referirse para cateterismo cardíaco y revascularización coronaria. Como ya se ha mencionado, la coronariografía permite una evaluación más precisa del pronóstico. Los enfermos con lesiones en un solo vaso coronario y función ventricular normal tienen una mortalidad anual del 0,6%, que asciende al 3,5% si la función ventricular es anormal. Estas cifras son, respectivamente, del 1,6 y 5,6% para los pacientes con afección de dos vasos, del 3,6 y 11% para los de tres y del 10 y 25% para los que presentan afección del tronco común de la coronaria izquierda. Tratamiento. 1. Medidas generales. Aliviar el dolor anginoso, prevenir nuevas crisis e interrumpir el progreso de la aterosclerosis coronaria constituyen los tres objetivos principales del tratamiento de la angina estable. Como en todo paciente coronario, el primer paso debe ser el control de los factores de riesgo, fundamentalmente el de la hipertensión arterial, el abandono del tabaco y la modificación de la dieta, que consiste en reducir el aporte de grasas y moderar el consumo de café y alcohol. Además, deben corregirse, cuando existen, situaciones como la anemia o la hipoxemia, que favorecen la aparición de isquemia. La educación del paciente ocupa un lugar importante en esta enfermedad; es imprescindible informarle de su naturaleza e infundirle confianza, animándolo a desarrollar una vida normal; casi todos los pacientes con angina crónica pueden permanecer activos laboralmente, excepto los que desarrollan oficios especiales, como pilotos o conductores, o trabajos que requieren un esfuerzo físico muy intenso. El paciente debe conocer los esfuerzos y las situaciones que le provocan angina para evitarlos, así como la importancia de no realizar actividades físicas intensas tras las comidas, con tiempo frío o durante una situación de estrés. Por el contrario, se le debe recomendar que practique regularmente ejercicio, de acuerdo con su sintomatología; en general, caminar 4-6 km diarios es una medida prudente, pero algunos enfermos poco sintomáticos pueden realizar otros deportes como ciclismo o tenis, siempre no competitivos y sin que le causen estrés o les provoquen molestias. Los ejercicios isométricos deben desaconsejarse. 2. Tratamiento farmacológico. Tratamiento de las crisis anginosas. La nitroglicerina sublingual, en forma de comprimidos o aerosol, es el tratamiento de elección de las crisis anginosas y el paciente debe recibir instrucción para utilizarla de

forma adecuada. Los nitritos reducen el consumo de oxígeno miocárdico al disminuir el retorno venoso y la poscarga. Al mismo tiempo causan vasodilatación coronaria, un mecanismo que puede ser importante cuando el espasmo desempeña un papel en la producción de la angina. La nitroglicerina debe administrarse tan pronto como aparezca el dolor e, incluso, utilizarse con carácter profiláctico si el paciente ha de realizar un esfuerzo que presumiblemente le ocasionará dolor. El comprimido se fracciona con los dientes y se deja debajo de la lengua, sin deglutir saliva durante unos instantes; cuando se toma por primera vez conviene hacerlo sentado o en decúbito, ya que algunos enfermos experimentan hipotensión y mareos con las dosis habituales (0,3-1 mg). El dolor suele aliviarse rápidamente, en 2-3 min, aunque en ocasiones es necesario administrar 2-3 comprimidos separados por un intervalo de 5 min. Si con estas medidas el dolor no cede, debe sospecharse la posibilidad de un infarto de miocardio. Los efectos más frecuentes tras la administración sublingual de nitratos son las cefaleas y la hipotensión. Prevención de las crisis de angina. Cuando las crisis ocurren de forma muy aislada o guardan una relación muy estrecha con ciertos esfuerzos –por ejemplo, la angina que ocurre por las mañanas con el primer esfuerzo del día (angina de primoesfuerzo)– pueden controlarse fácilmente con nitratos de acción prolongada. Los preparados más útiles son los de mononitrato de isosorbide por vía oral y la nitroglicerina percutánea. Por el contrario, el dinitrato de isosorbide tiene una biodisponibilidad variable debido a un efecto de primer paso hepático. El principal problema que presentan estos fármacos es el desarrollo de tolerancia, en especial a dosis altas y con administración continuada durante las 24 h del día (parches de nitroglicerina). En los pacientes con angina de esfuerzo moderada o grave (capacidad funcional grados II a IV), los bloqueadores betadrenérgicos son los fármacos de elección. Su efecto antianginoso se debe a la reducción del consumo de oxígeno provocada por la bradicardia y la disminución de la contractilidad que determinan. Además, los bloqueadores beta aumentan el flujo coronario al alargar la diástole, al mismo tiempo que reducen la taquicardia provocada por el ejercicio y controlan la presión arterial en los pacientes hipertensos. Todos los bloqueadores beta son eficaces en el tratamiento de la angina de esfuerzo, y su elección depende fundamentalmente de la experiencia; en algunos pacientes con asma bronquial o claudicación intermitente se utilizan preferentemente los cardioselectivos, aunque a dosis altas las diferencias entre los distintos tipos de bloqueadores betadrenérgicos se atenúan. Pueden combinarse con los nitratos de acción prolongada o con los antagonistas del calcio, en especial el nifedipino, en las formas rebeldes al tratamiento. Los bloqueadores beta pueden elevar los niveles plasmáticos de triglicéridos y reducir las HDL. Aproximadamente el 20% de los pacientes con angina no responden a los bloqueadores beta; además, existen múltiples contraindicaciones pulmonares (asma, enfermedad pulmonar crónica), cardíacas (insuficiencia cardíaca, bradicardia), circulatorias (claudicación) y neurológicas (depresión), entre otras. En estos casos los antagonistas del calcio son una buena alternativa, especialmente el verapamilo, que comparte con los bloqueadores beta los efectos bradicardizante e inotrópico negativo. Se ha observado una mejoría clínica, tanto con este fármaco como con el diltiazem y el nifedipino, que se traduce en mayor capacidad de esfuerzo y menor consumo de nitroglicerina (tablas 3.40 y 3.41). Un estudio reciente ha demostrado que el ácido acetilsalicílico (AAS) a dosis bajas (75 mg/día) en pacientes con angina estable reduce la incidencia de muerte e infarto de miocardio. Parece, pues, razonable aconsejar su administración en estos enfermos. 3. Angioplastia coronaria transluminal percutánea (véase Cateterismo terapéutico). En 1978 GRUNTZIG introdujo una 539

CARDIOLOGÍA

TABLA 3.40. Efectos de los fármacos antianginosos Fármacos

Frecuencia cardíaca

Nitratos Bloqueadores beta Antagonistas del calcio Verapamilo Nifedipino Diltiazem

Presión Contractilidad Resistencias arterial coronarias

↑*

=↓

↑*

↓

↓

↓

↓

↑

↓ ↑* ↓=

↓ ↓ ↓

↓ ↓ =

↓ ↓ ↓

*Efecto reflejo. ↑: aumenta; ↓: disminuye; =: no se modifica.

TABLA 3.41. Dosis y efectos colaterales de los fármacos antianginosos Fármacos

Vía de administración

Nitratos Nitroglicerina Sublingual Percutánea

Mononitrato de isosorbide

p.o.

Dinitrato de isosorbide

p.o.

Bloqueadores beta Propranolol

Metoprolol Atenolol

Dosis 0,15-0,6 mg

Cefalea, hipotensión 2,15-15 mg/día; Cefaleas, mantener el hipotensión parche 12 h y retirarlo, dejando un intervalo libre de 12 h 20-40 mg Cefalea, sólo 3 hipotensión tomas para dejar intervalo libre 20-40 mg Cefalea, cada 6 h hipotensión sólo 3 tomas para dejar intervalo libre

p.o.

40-120 mg cada 6-8 h

p.o. p.o.

100-200 mg/día 50-100 mg/día

Antagonistas del calcio Verapamilo p.o. Nifedipino

p.o.

Diltiazem

p.o.

Efecto

80-120 mg cada 8 h 10-20 mg cada 4-6 h 60-120 mg cada 6-8 h

Hipotensión, broncospasmo, bradicardia, bloqueo AV, ICC

Hipotensión, bradicardia, ICC Edemas, rubefacción, hipotensión Bradicardia, bloqueo AV

ICC: insuficiencia cardíaca congestiva.

nueva forma de tratamiento de la isquemia miocárdica consistente en dilatar la lesión aterosclerosa mediante un catéter con un balón en su extremo. Inicialmente se la consideró una alternativa al tratamiento quirúrgico y, por lo tanto, indicada sólo en los pacientes que no respondían al tratamiento farmacológico. Aunque en líneas generales este concepto continúa siendo válido, los buenos resultados que actualmente se obtienen han ampliado las indicaciones de la angioplastia coronaria. Está contraindicada en pacientes con lesiones difusas y distales o en las localizadas en el tronco común de la coronaria izquierda. En manos experimentadas, el porcentaje de éxitos sobrepasa el 90%, la mortalidad oscila entre el 0,2 y el 0,5%, y el 2,5% de los enfermos requieren revascularización quirúrgica de urgencia. La incidencia de in540

farto es del 1,5%. En el 30% de los casos se produce una reestenosis durante el primer año. 4. Tratamiento quirúrgico. En los pacientes en los que el tratamiento médico es ineficaz o en aquellos que consideran inaceptable la calidad de vida que éste les proporciona, la cirugía de revascularización mediante injerto venoso aortocoronario o con la arteria mamaria interna consigue a menudo eliminar las crisis anginosas. Así pues, la indicación fundamental de esta cirugía es la angina rebelde al tratamiento farmacológico. Además, se ha demostrado que la cirugía mejora la expectativa de vida en ciertos grupos de pacientes de alto riesgo, fundamentalmente aquellos con enfermedad del tronco común de la coronaria izquierda o afectación de los tres vasos coronarios y también los que presentan los signos clínicos y ergométricos de mal pronóstico antes mencionados. En la angina estable, la mortalidad operatoria oscila entre el 1 y el 3%, excepto para los enfermos con afectación del tronco común, en los que puede elevarse hasta el 10%; la máxima incidencia de infarto peroperatorio aceptable es del 10% y la oclusión de los injertos coronarios no debe sobrepasar el 20% durante el primer año.

Angina inestable Algunos tipos de angina de pecho se consideran formas inestables de la enfermedad coronaria y su tratamiento difiere sensiblemente del de la angina crónica de esfuerzo. Bajo el término de angina inestable se incluyen los siguientes tipos: a) angina inicial o de comienzo reciente (duración de los síntomas inferior a un mes); b) angina de esfuerzo cuyas crisis dolorosas se hacen más frecuentes o de mayor duración, son rebeldes a la nitroglicerina o se presentan con esfuerzos cada vez de menor intensidad (angina progresiva), y c) angina de reposo. El término angina inestable ha desplazado a otras denominaciones, como insuficiencia coronaria aguda, síndrome preinfarto o síndrome intermedio, con las que se designaba hasta hace unos años a estas formas de angina. Indica una situación de evolución imprevisible, sin que ello implique necesariamente mal pronóstico. Su prevalencia es difícil de establecer, ya que una de sus formas, la angina inicial, pasa con frecuencia inadvertida y no se diagnostica. No obstante, aproximadamente el 20-30% de los ingresos en una unidad coronaria están constituidos por angina inestable; una proporción similar de pacientes operados mediante injerto aortocoronario lo son por este diagnóstico. Desde el punto de vista de su fisiopatología, la angina inestable se interpreta como una fase evolutiva de la enfermedad coronaria. En este sentido, la coronariografía de dichos enfermos muestra con frecuencia lesiones de bordes irregulares e imágenes de trombos intracoronarios, lo que sugiere la existencia de placas ateromatosas complicadas (rotura de la íntima, hemorragias). En algunos pacientes se ha demostrado que el espasmo coronario constituye la causa de las crisis dolorosas; la angina vasospástica o de Prinzmetal constituye un tipo particular de angina y se trata más adelante. Diagnóstico. Las características del dolor son similares a las de la angina estable y el diagnóstico se establece por los cambios en la frecuencia y en la duración de las crisis o en su falta de relación con el esfuerzo. Las crisis pueden presentarse varias veces al día o ser resistentes a la nitroglicerina, confiriendo un carácter de gravedad al cuadro. La exploración física puede ser normal en ausencia de dolor coronario, mientras que los hallazgos durante las crisis son similares a los descritos para la angina estable: tercero y cuarto ruidos, soplo sistólico de regurgitación mitral y alteraciones de la presión arterial, entre otros. Aunque un ECG normal no excluye el diagnóstico de angina inestable, la mayoría de los pacientes presentan alteraciones de la repolarización, en especial durante las crisis de dolor; en ellas es muy frecuente la depresión del segmento ST,

CARDIOPATÍA ISQUÉMICA

Fig. 3.130. Coronariografía normal de las arterias derecha (A) e izquierda (B); estenosis significativa en la arteria coronaria derecha (flecha) (C) y placa complicada con ulceración en la arteria circunfleja (flecha) (D).

el aplanamiento o la inversión de la onda T, la normalización de una onda T previamente negativa y, en ocasiones, la elevación del segmento ST. Como ya se ha mencionado, la combinación de dolor en reposo, supradesnivel del segmento ST durante las crisis y arritmias caracteriza la angina vasospástica, variante o de Prinzmetal. Aproximadamente en el 8-10% de los enfermos con angina inestable la gammagrafía con pirofosfato de tecnecio es positiva en ausencia de otros signos clínicos, electrocardiográficos o enzimáticos de infarto de miocardio. No obstante, este hallazgo suele interpretarse como sugestivo de una pequeña necrosis sin traducción clínica. La prueba de esfuerzo no está indicada hasta que el paciente se ha estabilizado y las crisis anginosas han desaparecido; en este momento es de gran utilidad para detectar a los pacientes con lesiones coronarias graves candidatos a revascularización miocárdica. Coronariografía. La coronariografía está indicada en la mayoría de los pacientes con angina inestable. Una excepción la constituyen los enfermos con angina de esfuerzo inicial que se controla rápidamente con el tratamiento y no se acompaña de cambios en el ECG; estos pacientes suelen tener un pronóstico excelente, sobre todo si la prueba de esfuerzo posterior no muestra signos de isquemia grave. Si es posible, el estudio angiográfico debe efectuarse pasados los

primeros días y una vez que el dolor se ha controlado; no obstante, si la medicación se muestra ineficaz en las primeras 24-48 h, hay que proceder a su realización. El patrón angiográfico de la angina inestable no difiere, en cuanto a gravedad y distribución de las lesiones, del de la angina estable. Alrededor de un tercio de los enfermos tienen lesiones de una sola arteria coronaria, y un número similar presenta afectación de dos o tres vasos; en el 10% de los casos las coronarias son angiográficamente normales, tratándose de pacientes con angina vasospástica o dolores no coronarios. La prevalencia de lesiones del tronco común de la coronaria izquierda se aproxima al 15%, y en la mayoría de estos casos existen además lesiones de dos o las tres arterias principales. A diferencia de lo que ocurre en los pacientes con angina de esfuerzo estable, las lesiones coronarias aparecen en la angiografía como excéntricas y de bordes irregulares, indicando la presencia de una placa ateromatosa complicada, es decir, con rotura y ulceración de la íntima, hemorragia y, a menudo, trombosis (fig. 3.130). Evolución y pronóstico. La angina inestable tiene un pronóstico algo peor que la angina crónica de esfuerzo; alrededor del 15-25% de los enfermos padecen un infarto de miocardio durante el año que sigue a la presentación de los síntomas, y el 8-20% fallece durante el mismo período. Además, un número sustancial de ellos requiere cirugía de revas541

CARDIOLOGÍA

Tratamiento. Debido a la elevada incidencia de infarto de miocardio y muerte súbita, los pacientes con angina inestable deben ingresarse con la máxima prioridad en la unidad coronaria. El reposo absoluto, la administración de ansiolíticos y el tratamiento de los factores desencadenantes o agravantes (fiebre, infecciones, insuficiencia cardíaca, hipertensión), si los hubiera, constituyen medidas comunes a los distintos tipos de angina inestable. Varios estudios han demostrado que la administración de AAS, a dosis de 325 mg 13 veces por día, reduce la incidencia de infarto y la mortalidad en los meses siguientes. Uno de dichos estudios, además, reveló que la heparina por vía intravenosa posee un efecto igualmente beneficioso sobre el pronóstico. Por el contrario, el tratamiento trombolítico no se ha mostrado eficaz. Por ello, la pauta más aceptada en la actualidad incluye la administración de heparina y AAS. Si el paciente no recibía tratamiento previo, la elección del fármaco depende del tipo de angina; en la de esfuerzo progresiva o inicial se prefiere comenzar el tratamiento con bloqueadores betadrenérgicos y nitratos orales; por el contrario, si el dolor aparece en reposo se inicia con antagonistas del calcio. De cualquier forma, se han observado efectos beneficiosos de todos estos fármacos con independencia de las características del dolor. Las dosis deben aumentarse de modo progresivo y el tratamiento ajustarse según la respuesta; se pueden combinar antagonistas del calcio (en particular nifedipino) y bloqueadores beta si se alcanzan las dosis máximas tolerables de cualquiera de ellos sin conseguir el efecto deseado. En los pacientes con angina previa que ya recibían tratamiento se aconseja mantener el mismo fármaco, aumentando la dosis si es posible o combinándolo con otro. Cuando las crisis anginosas son muy frecuentes (tres o más al día), prolongadas o se acompañan de cambios en el segmento ST se inicia simultáneamente la perfusión de nitroglicerina intravenosa y se mantiene hasta el control de los síntomas. Con estas medidas terapéuticas quedan asintomáticos entre el 70 y el 90% de los pacientes con angina inestable. En los casos en que el dolor persiste más de 48 h a pesar de un tratamiento médico correcto, debe practicarse una coronariografía de urgencia; en algunos pacientes la implantación de un balón de contrapulsación intraórtico permite controlar el dolor y realizar el estudio hemodinámico con menor riesgo. En estos pacientes están indicadas la cirugía o la angioplastia, según las lesiones coronarias que se encuentren. En los restantes enfermos, en los que el tratamiento farmacológico consigue controlar el dolor, debe practicarse una prueba de esfuerzo con el fin de evaluar el riesgo y seleccionar los que requieren coronariografía; algunos autores recomiendan practicar el estudio hemodinámico a todos los pacientes, incluso si se encuentran asintomáticos; no obstante, esta pauta más agresiva no se traduce en un mejor pronóstico.

plicarse con un infarto de miocardio o muerte súbita. La angina variante representa aproximadamente el 5% de todos los ingresos por angina inestable. Aunque en la descripción inicial de PRINZMETAL los pacientes tenían aterosclerosis coronaria grave, el cuadro clínico puede presentarse tanto en pacientes con lesiones como en enfermos con arterias angiográficamente normales; en cualquier caso, el mecanismo responsable es un espasmo localizado en un segmento de la arteria coronaria; en alrededor el 25% de los casos existe el antecedente de migrañas o enfermedad de Raynaud. El dolor de la angina variante es similar al de la angina típica, excepto por su falta de relación con el esfuerzo y por la tendencia a presentarse durante el reposo nocturno. No obstante, cuando el paciente tiene lesiones aterosclerosas obstructivas, puede mostrar una combinación de angina de reposo y esfuerzo. Es característica la gran variabilidad en la frecuencia y la intensidad de las crisis, que pueden alternar con largos períodos asintomáticos. La exploración física es normal en ausencia de dolor y muestra signos de disfunción ventricular o alteraciones del ritmo durante las crisis. El ECG suele ser normal, en especial en ausencia de obstrucciones coronarias fijas; durante las crisis aparece la elevación característica del segmento ST (fig. 3.131). En ocasiones, la monitorización continua del ECG muestra episodios de elevación o depresión del segmento ST sin dolor (isquemia silente, que puede observarse en otras formas de angina). La prueba de esfuerzo suele ser negativa cuando no existen lesiones obstructivas, aunque se ha comprobado la provocación del espasmo por el ejercicio. La coronariografía está indicada en todos los pacientes en los que se sospecha una angina variante, con el objeto de descartar o confirmar la presencia de lesiones aterosclerosas. El 10-30% de los casos presentan una coronariografía normal, aproximadamente el 35% tienen afectación de un solo vaso coronario, y el 30%, lesiones de dos o las tres arterias principales. Los pacientes con espasmo coronario presentan una respuesta muy acentuada a la administración de ergonovina, que reproduce el cuadro clínico y electrocardiográfico de la angina variante; la prueba de la ergonovina está indicada en los pacientes con sospecha de angina variante en los que no ha podido registrarse un episodio típico con cambios electrocardiográficos y que muestran arterias normales en la coronariografía. Es una prueba potencialmente peligrosa que debe practicarse siempre en una unidad coronaria o en el laboratorio de hemodinámica; no debe realizarse cuando no se conoce el estado del árbol coronario o cuando existen lesiones obstructivas graves, debido a la posibilidad de provocar una isquemia rebelde al tratamiento. El pronóstico de estos pacientes depende fundamentalmente del estado del árbol coronario. Los enfermos con angina variante y lesiones obstructivas graves constituyen un grupo de alto riesgo, con una incidencia de infarto y muerte durante el primer año del 20 y 15%, respectivamente. En los restantes casos el pronóstico es benigno, con largos períodos de remisión. Las crisis anginosas responden bien a los nitratos, tanto por vía sublingual como intravenosa. Los antagonistas del calcio son los fármacos de elección para la prevención de las crisis; los bloqueadores betadrenérgicos están contraindicados en los casos de angina vasospástica, en particular cuando no hay lesiones obstructivas fijas. De igual forma, la cirugía de revascularización y la angioplastia no están indicadas, excepto que existan lesiones aterosclerosas. Algunos autores han propuesto la plexectomía como alternativa para el tratamiento del espasmo coronario rebelde a los fármacos.

Angina variante

Infarto de miocardio

En 1959 PRINZMETAL describió un tipo de angina caracterizada por crisis dolorosas en reposo y elevación del segmento ST durante éstas. En ocasiones, los episodios de angina se acompañan de arritmias, como extrasistolia, taquicardia ventricular o bloqueo auriculoventricular (AV), y pueden com-

Con este término se designa la necrosis miocárdica aguda de origen isquémico, secundaria generalmente a la oclusión trombótica de una arteria coronaria. A pesar de algunas observaciones previas aisladas, se atribuye a HERRICK la primera

cularización para el control de dolor anginoso. El pronóstico durante la fase de hospitalización ha mejorado con la administración de AAS y heparina; la incidencia de muerte o reinfarto con este tratamiento es del 1-3%. Los factores que indican un pronóstico desfavorable son el antecedente de infarto previo, la ausencia de respuesta a la medicación, la recurrencia de las crisis, un ECG basal anormal y la depresión o la elevación del segmento ST durante el dolor, así como la presencia de lesiones en los tres vasos coronarios principales o en el tronco común de la coronaria izquierda. Una prueba de esfuerzo muy positiva una vez pasada la fase de inestabilidad tiene igual significado que en la angina estable.

542

CARDIOPATÍA ISQUÉMICA

Fig. 3.131.

Angina variante o de Prinzmetal. Elevación del segmento ST durante el dolor.

descripción del cuadro clínico del infarto de miocardio. Durante muchos años fue un diagnóstico poco frecuente, pero tras la difusión de la electrocardiografía clínica pasó a considerarse una de las primeras causas de muerte en muchos países. Su incidencia varía ampliamente de unas comunidades a otras, oscilando entre el 0,8 y el 7,5 por 1.000 habitantes y por año; existe un claro predominio entre los varones y su mayor incidencia se presenta entre los 55 y los 65 años. El infarto de miocardio es, además, la manifestación inicial de la enfermedad en alrededor de la mitad de los pacientes coronarios. No sólo es una enfermedad frecuente, sino altamente letal, cuya mortalidad durante la fase aguda se ha estimado entre el 20 y el 50%. Anatomía patológica. Miocardio. La lesión histológica fundamental en el infarto de miocardio es la necrosis isquémica, ausente en la angina de pecho debido a que, en ésta, por la menor duración e intensidad de la isquemia, no se llega a la muerte celular. Tras la necrosis se producen la eliminación del tejido necrótico y la organización y cicatrización del infarto. Al principio, las lesiones son exclusivamente microscópicas y consisten en una ondulación de las fibras musculares; a las 6 h se observan edema, depósito de grasa en los miocitos y extravasación de hematíes; a las 24 h hay fragmentación e hialinización de las fibras musculares, con pérdida de la estriación normal y eosinofilia (necrosis por coagulación). En los infartos en los que se produce la reperfusión miocárdica aparece un tipo de necrosis consistente en bandas eosinófilas transversales en las fibras musculares cardíacas lesionadas, producidas por la hipercontracción de las miofibrillas (necrosis en bandas de contracción). Simultáneamente se inicia una reacción inflamatoria con un infiltrado leucocitario que persiste 2-3 semanas. Al comienzo de la segunda semana la zona es invadida desde la periferia por capilares y tejido conjuntivo; la producción de colágeno convierte el tejido de granulación en una cicatriz fibrosa en el término de 6 a 8 semanas. El infarto provoca cambios en la arquitectura del ventrículo que influyen en la función ventricular residual. Estos cambios se denominan remodelado ventricular e incluyen la expansión de la zona necrótica y la hipertrofia y dilatación de la zona normal. La expansión y el adelgazamiento del área

necrótica se inician en las primeras horas y se deben al deslizamiento y realineación de los miocitos; el grado de expansión depende directamente del tamaño del infarto y, por ello, se observa con mayor frecuencia en los infartos transmurales extensos, especialmente los de localización anterior. La expansión puede favorecer la rotura cardíaca y la formación de un aneurisma ventricular, una complicación que ocurre en el 8-20% de los infartos. El aumento de la tensión que se produce en la pared normal del ventrículo como consecuencia de la expansión, estimula la hipertrofia y dilatación del tejido sano, conduciendo al remodelado y a la disfunción ventricular. El infarto puede abarcar todo el espesor de la pared, en cuyo caso se denomina transmural, o bien limitarse al tercio o a la mitad interna de ella, lo que se conoce como infarto subendocárdico o no transmural. La necrosis afecta, prácticamente en todos los casos, el ventrículo izquierdo, aunque puede extenderse al ventrículo derecho o a las aurículas; su tamaño oscila entre unos centímetros y el 50% o más de la masa ventricular. Arterias coronarias. Las arterias coronarias presentan, en la mayoría de los casos (95%), lesiones ateromatosas obstructivas. En los infartos transmurales, la arteria que irriga la zona del infarto se encuentra ocluida con frecuencia por un trombo fresco, único, de unos 2-3 cm, adherido a una placa aterosclerosa, que casi siempre muestra lesiones agudas, como fisuración o rotura de la íntima y hemorragias. Fisiopatología y etiología. La rotura de la placa es probablemente la circunstancia que desencadena el infarto, al exponer el colágeno subendotelial a la acción de las plaquetas y provocar su activación, la formación de agregados y la liberación de sustancias vasoactivas que, como el tromboxano, inducen espasmo y contribuyen a la oclusión del vaso. Todo ello, en definitiva, determina la formación de un trombo, que, como ya se ha mencionado, se halla presente en la mayoría de los pacientes. Así pues, aunque durante años se había discutido el papel de la trombosis en la génesis del infarto, sugiriéndose que el trombo sería consecuencia y no causa de la oclusión arterial, con la introducción del tratamiento trombolítico y la realización de coronariografías en la fase precoz del infarto esta teoría ya no puede sostenerse. En las horas y los días siguientes, el trombo sufre un proceso de 543

CARDIOLOGÍA

TABLA 3.42. Formas atípicas de presentación del infarto de miocardio Localización atípica del dolor, sólo en mandíbula, hombro, dolor abdominal simulando abdomen agudo Náuseas y vómitos sin dolor, no infrecuente en los infartos de localización inferior Angina de pecho clásica sin aumento en la duración o la intensidad del dolor Insuficiencia cardíaca aguda Accidente embólico: accidente vascular cerebral, embolia sistémica Síncope por arritmias Alteraciones psiquiátricas como manía o psicosis aguda

lisis, de forma que la prevalencia de oclusión completa es del 50% a los 15 días y del 45% al mes. En algunos pacientes se ha demostrado que el espasmo coronario puede causar infarto de miocardio; no obstante, esta circunstancia es, al parecer, rara y la administración intracoronaria de nitroglicerina durante las primeras horas sólo conduce a la reapertura de la arteria en un número muy limitado de casos. Finalmente, la disección aórtica o coronaria, una embolia, las anomalías congénitas de las arterias coronarias, su laceración por un traumatismo y la arteritis, entre otras causas, pueden reducir la perfusión hasta un nivel crítico, provocar isquemia y conducir a la necrosis miocárdica; no obstante, suelen ser mecanismos muy poco frecuentes. En los últimos años se han descrito con cierta frecuencia casos de infarto de miocardio por consumo de cocaína; esta droga provoca espasmo coronario y aumenta el consumo de oxígeno del miocardio. Una vez producida la oclusión coronaria, la zona de miocardio irrigada por la arteria afecta queda isquémica; debido en parte a la presencia de colaterales que permiten cierto flujo de sangre, la necrosis no se establece de forma inmediata sino progresiva, desde el subendocardio hacia el epicardio. Experimentalmente, tras 40 min de oclusión, la necrosis alcanza alrededor del 35% del miocardio irrigado por ella; a las 3 h esta proporción es ya del 57%, y a las 6 h, del 75%. Por este motivo, las intervenciones terapéuticas destinadas a evitar o reducir la necrosis deben instaurarse durante las primeras 3-4 h de iniciados los síntomas. Además, pasado este período, el restablecimiento del flujo coronario puede producir una hemorragia en la zona infartada, cuya importancia funcional está en discusión. En resumen, la necrosis es un fenómeno dinámico y su extensión definitiva dependerá fundamentalmente de la masa ventricular irrigada por la arteria ocluida, de la existencia de colaterales, de la presencia de lesiones obstructivas en las arterias de las que parten dichas colaterales, de la posibilidad de una reperfusión miocárdica precoz por lisis espontánea o terapéutica del trombo y, en mucho menor grado, de las demandas de oxígeno del músculo isquémico. La repercusión del infarto sobre la situación hemodinámica del paciente es muy variable y depende de la extensión de la necrosis y del estado de la función ventricular previa al infarto. Aproximadamente el 80% de los enfermos muestran una elevación de la presión de llenado ventricular izquierda por encima del límite normal (12 mmHg); sin embargo, se ha demostrado que en estos pacientes la presión telediastólica ventricular óptima se sitúa alrededor de 18 mmHg, debido a los cambios en la distensibilidad ventricular. La respuesta del gasto cardíaco es, asimismo, variable y los pacientes sin signos de insuficiencia cardíaca suelen cursar con un índice cardíaco normal. De acuerdo con el grado de disfunción ventricular puede observarse activación del sistema simpático, y elevación del factor natriurético auricular, la angiotensina y la aldosterona en plasma. Cuando el infarto se extiende al ventrículo derecho, la presión telediastólica en esta cavidad y, por consiguiente, la presión media de la aurícula derecha se elevan, llegando a igualar e incluso a superar a la presión pulmonar enclavada. 544

El colapso y de la presión auricular se acentúa y, en los casos de infarto ventricular derecho masivo, se pierde la morfología habitual de la presión pulmonar ante la incapacidad del ventrículo para generar presión. La hipovolemia enmascara estos signos, que con frecuencia se ponen de manifiesto al forzar la administración de líquidos. Diagnóstico. Cuadro clínico. El dolor es el síntoma dominante en la mayoría de los casos; sus características son similares en cuanto a calidad, localización e irradiación al de la angina; no obstante, suele ser más intenso y prolongado, no responde a la nitroglicerina y se acompaña de manifestaciones vegetativas. De cualquier forma, la intensidad del dolor y en general la gravedad del cuadro son muy variables y no guardan relación con la extensión y la importancia de la necrosis. Aproximadamente en la mitad de los casos existe el antecedente de dolor anginoso en los días o semanas previos al infarto. Con frecuencia, estas molestias no se diagnostican correctamente y sólo a posteriori se catalogan de angina. El dolor no guarda relación con el esfuerzo y en más del 50% de los casos aparece cuando el paciente se halla en reposo, con frecuencia durante la noche y determina su despertar; es poco habitual que se presente tras un esfuerzo intenso o extenuante. La mayor incidencia de infarto ocurre durante la mañana, hacia las 9:00, y coincide con los cambios en la agregabilidad plaquetaria y en los niveles de cortisol que ocurren a estas horas. El cuadro clínico se acompaña casi constantemente de sudación fría, debilidad, náuseas, vómitos, angustia y sensación de muerte inminente. Todo ello confiere al cuadro una sensación de gravedad que lo diferencia de la crisis anginosa. Alrededor del 25% de los infartos de miocardio no se reconocen clínicamente; la mitad de ellos cursan de forma asintomática y el diagnóstico se realiza de forma retrospectiva al registrar un ECG; en el resto, el dolor es atípico o no está presente, pero pueden observarse otras manifestaciones clínicas debidas al síndrome vegetativo o a alguna de las complicaciones del infarto. Así, el dolor puede localizarse exclusivamente en los brazos o en el epigastrio; otras veces, por el contrario, los síntomas dominantes son las náuseas y los vómitos, que simulan un cuadro digestivo, o bien predominan la disnea, un síncope o un accidente vascular cerebral. La ausencia de dolor es más frecuente en los pacientes diabéticos y en los de edad avanzada (tabla 3.42). La exploración física es muy variable; durante los episodios de dolor, el paciente se encuentra pálido, sudoroso e intranquilo. El pulso suele ser rápido, excepto si existe bradicardia (muy frecuente durante las primeras horas) o bloqueo AV. La hipotensión es también habitual mientras persisten el dolor y la bradicardia; cuando se prolonga, debe sospecharse la posibilidad de un shock cardiogénico. De cualquier forma, la presión puede ser normal e incluso detectarse hipertensión secundaria a una descarga adrenérgica. La palpación precordial puede mostrar un doble impulso apical por discinesia ventricular; en la auscultación casi siempre se detectan un cuarto ruido y la disminución en la intensidad de los ruidos cardíacos; con menor frecuencia se ausculta un soplo sistólico de regurgitación mitral. En presencia de insuficiencia cardíaca pueden aparecer un tercer ruido con cadencia de galope, un desdoblamiento paradójico del segundo ruido y estertores pulmonares. La afectación del ventrículo derecho se manifiesta por signos de fallo ventricular derecho, que incluyen ingurgitación yugular, hepatomegalia y reflujo hepatoyugular. Una exploración normal no descarta la existencia de un infarto de miocardio. Electrocardiograma. Junto a la clínica y las determinaciones enzimáticas constituye un elemento fundamental para el diagnóstico del infarto agudo; además, permite analizar su evolución, localizar la necrosis y evaluar de forma aproximada su extensión. La génesis de los signos de isquemia, lesión

CARDIOPATÍA ISQUÉMICA

TABLA 3.43. Localización del infarto de miocardio según el ECG Localización

Derivaciones

Anterior Septal Apical Anteroseptal Lateral bajo Lateral alto Anterior extenso

V1 y V2 V3 y V4 V1-V4 V5 y V6 DI y aVL DI, aVL, V1-V6

Inferior

DII, DIII, aVF

Posterior No transmural (sin Q)

V1 y V2

Criterios

}

Q > 0,04 seg y/o Q > 25% altura QRS

R>S ST ↓ ↓ voltaje R

y necrosis en el ECG se estudia detalladamente en Electrocardiografía. La interrupción experimental del flujo coronario determina, casi de manera instantánea, cambios en el ECG que inicialmente se circunscriben a la onda T; ésta aumenta de tamaño y se vuelve simétrica, lo que en electrocardiografía se denomina fase de isquemia. Unos minutos más tarde, si persiste la interrupción del flujo coronario, el segmento ST se desplaza hacia arriba y adopta una forma convexa que caracteriza la denominada fase de lesión. Hasta este punto los cambios en el ECG son idénticos a los de la angina variante y, como en ella, reversibles si se restablece el flujo arterial. En caso contrario se inicia la necrosis celular, que se manifiesta eléctricamente por ondas Q de amplitud superior al 25% del complejo QRS o de duración mayor de 0,04 seg. En la mayoría de los pacientes, el primer ECG se registra un tiempo después del inicio de los síntomas y presenta, en las derivaciones que exploran directamente la zona del infarto, una combinación de los signos de isquemia y lesión. Con frecuencia aparecen ya ondas Q, que se hacen más evidentes en los trazados posteriores, al mismo tiempo que disminuye el voltaje de la onda R. En los días posteriores, el segmento ST desciende y puede llegar a normalizarse, mientras que la onda T se vuelve más negativa; con el tiempo, sin embargo, puede llegar a normalizarse. La onda Q, por el contrario, suele persistir definitivamente, excepto en una pequeña proporción de pacientes (6%) en los que el ECG llega a ser normal. Las derivaciones electrocardiográficas que presentan onda Q, elevación del segmento ST e inversión de la onda T orientan sobre la localización del infarto. Sin embargo, hay que señalar que no se ha observado una correlación estricta entre los resultados de la autopsia y los datos electrocardiográficos. La localización del infarto puede tener importancia pronóstica; se acepta que, en general, los infartos anteriores tienen peor pronóstico, ya que se complican más a menudo con shock cardiogénico, aneurismas ventriculares y trastornos graves de la conducción intraventricular. Las derivaciones alejadas u opuestas a la zona necrosada muestran cambios electrocardiográficos indirectos o en espejo (ondas R altas, depresión del segmento ST y ondas T positivas) que son de utilidad en el diagnóstico de algunos infartos de localización posterior. En la tabla 3.43 se muestran los criterios electrocardiográficos que permiten la localización del infarto de miocardio (fig. 3.132). El diagnóstico electrocardiográfico de infarto puede ser difícil en presencia de algunos trastornos de la conducción como el bloqueo de rama izquierda. Cuando la necrosis no es transmural la onda Q suele faltar y el diagnóstico debe realizarse por los cambios de la repolarización (depresión del segmento ST) y, en ocasiones, por una disminución del voltaje de la onda R. En estos casos, las determinaciones enzimáticas, la historia clínica, el vectocardiograma y, eventualmente, los estudios isotópicos permiten el diagnóstico definitivo. Como ya se ha indicado, no existe una correlación

Fig. 3.132. ECG correspondientes a 3 pacientes con infarto de miocardio. A. Infarto anterior agudo de 2 h de evolución. B. Infarto inferior agudo. C. Infarto inferior en fase crónica.

estricta entre los hallazgos electrocardiográficos y anatomopatológicos, de forma que algunos infartos sin onda Q aparecen en la autopsia como transmurales; por este motivo, los términos infarto subendocárdico y no transmural en la actualidad tienden a sustituirse por el de infarto sin onda Q. Los signos electrocardiográficos de infarto de ventrículo derecho o de infarto auricular son más inespecíficos y a menudo el diagnóstico se basa exclusivamente en criterios clínicos; el primero suele dar elevación del segmento ST en la derivación V4R (quinto espacio intercostal y línea clavicular 545

CARDIOLOGÍA

media del lado derecho), y el segundo depresión del espacio PR. Exámenes de laboratorio. El infarto de miocardio ocasiona diversas alteraciones humorales, como leucocitosis y aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG). No obstante, desde el punto de vista diagnóstico, sólo tiene importancia el aumento en la actividad sérica de ciertas enzimas, liberadas al torrente circulatorio como consecuencia de la necrosis. En la práctica se determinan tres de ellas, la CK, la transaminasa glutámico-oxalacética (ASAT) y la láctico-deshidrogenasa (LDH). La velocidad con que se activan es diferente para cada una de ellas; la más precoz es la CK (6-8 h), intermedia la ASAT (8-12 h) y más tardía la LDH (2448 h). Los valores de las dos primeras se normalizan al cabo de 3-4 días, mientras que la LDH permanece elevada entre 8 y 14 días. Es importante recordar que estas enzimas no son específicas del corazón, puesto que se encuentran en otros tejidos; por consiguiente, un valor anormal de cualquiera de ellas puede deberse a un proceso distinto al infarto. Así pues, para sustentar el diagnóstico de necrosis miocárdica se realizan determinaciones seriadas durante los primeros 3-4 días y se requiere que muestren la curva de ascenso y su normalización típica para cada una de ellas. La determinación de las isoenzimas de la CK y de la LDH facilita el diagnóstico y permite conocer si el aumento se debe específicamente a un infarto de miocardio, ya que las isoenzimas CK-MB y la LDH1 son casi exclusivas en el corazón. Además, la primera puede estar anormalmente elevada en algunos casos en que la actividad de la CK total es normal. Los valores máximos de estas enzimas presentan una correlación discreta con la extensión de la necrosis y se han utilizado con fines pronósticos; no obstante, existen muchos factores diferentes que influyen en el grado de actividad enzimática, por lo que este parámetro sólo tiene un valor orientativo. La determinación seriada de la CK o de su isoenzima MB, cada 2-4 h durante los primeros días, permite calcular el área de la curva de eliminación enzimática y estimar la magnitud del infarto con mayor precisión. De cualquier forma, es un parámetro de cálculo complejo y carece de utilidad práctica. En los últimos años se han desarrollado técnicas para la determinación de la mioglobina y la miosina; aunque todavía no se ha generalizado su uso, es posible que permitan un diagnóstico más precoz y tengan mayor especificidad que las enzimas clásicas. Estudios radioisotópicos (véase Cardiología nuclear). El tejido necrótico del miocardio capta pirofosfato de tecnecio (99mTc) radiactivo, lo que permite detectar el infarto y estimar aproximadamente su extensión. La sensibilidad de esta técnica para detectar necrosis es del 85%, pero se reduce al 40% en los infartos sin onda Q. Las indicaciones de la gammagra-

fía con 99mTc se limitan a los casos en que el diagnóstico electrocardiográfico no es posible (bloqueo de rama izquierda, necrosis antigua). El talio-201, por el contrario, se distribuye en las zonas del miocardio con perfusión normal, de forma que las áreas de necrosis aparecen como zonas frías en la gammagrafía. En la práctica no se utiliza para el diagnóstico del infarto agudo. Ecocardiografía. La ecocardiografía bidimensional constituye un método esencial para el diagnóstico del infarto de miocardio y sus complicaciones mecánicas, a la vez que permite una evaluación incruenta de la función cardíaca y del pronóstico. Aproximadamente en el 80% de los pacientes se obtienen registros de buena calidad, y en el 90% de éstos pueden detectarse alteraciones de la motilidad ventricular que confirman el diagnóstico de infarto. Por ello, está indicada en los pacientes con un cuadro sugestivo de infarto en los que el ECG es normal o presenta anormalidades que dificultan su interpretación (bloqueo de rama, síndrome de WPW). También debe realizarse con urgencia ante la sospecha de una complicación mecánica del infarto. Finalmente, antes del alta, la ecocardiografía proporciona una información fidedigna sobre el estado funcional del ventrículo y, en consecuencia, permite valorar el pronóstico. Cateterismo cardíaco. Coronariografía. La valoración hemodinámica del paciente con infarto agudo de miocardio puede realizarse en la actualidad fácilmente mediante catéteres flotantes con balón, dirigidos por el flujo sanguíneo. Los catéteres pueden introducirse hasta la arteria pulmonar a la cabecera del enfermo sin equipo de rayos X y permiten la determinación de las presiones de las cavidades derechas, la presión pulmonar enclavada (equivalente a la presión telediastólica del ventrículo izquierdo) y el gasto cardíaco. La monitorización hemodinámica está indicada cuando el infarto se complica con insuficiencia cardíaca, hipotensión, shock cardiogénico, taponamiento, rotura septal o del músculo papilar y, en general, cuando se requiere la administración de fármacos vasodilatadores o inotrópicos. Los hallazgos hemodinámicos tienen valor pronóstico, y el grado de disfunción ventricular se correlaciona con la mortalidad (tabla 3.44). En la fase aguda del infarto, la coronariografía sólo está indicada en los pacientes con angina postinfarto rebelde al tratamiento farmacológico y en aquellos con complicaciones mecánicas graves en los que se considera el tratamiento quirúrgico o la angioplastia. Cuando se realiza en las primeras horas del cuadro agudo se observa la oclusión de la arteria que irriga la zona necrosada en aproximadamente el 85% de los pacientes; este porcentaje disminuye de manera progresiva en los días siguientes como consecuencia de la lisis espontánea del trombo. El 25% de los enfermos tienen lesiones aterosclerosas circunscritas a una sola arteria coronaria, el 33% a dos, y otro porcentaje similar muestra lesiones obstruc-

TABLA 3.44. Situación hemodinámica en el infarto agudo de miocardio Clasificación clínica

Parámetros hemodinámicos

Clasificación hemodinámica

Mortalidad (%)

Sin insuficiencia

I

IC > 2,2 L/min/m2 PCP < 18 mmHg

I

3

Tercer ruido, estertores

II

IC > 2,2 L/min2/m2 PCP > 18 mmHg

II

10-12

Edema agudo de pulmón

III

IC > 2,2 L/min/m2 PCP > 18 mmHg IC < 2,2 L/min/m2 PCP < 18 mmHg

III

15-30

IC < 2,2 L/min/m2 PCP > 18 mmHg

IV

50-90

Situación clínica

Hipovolemia Shock

IV

IC: índice cardíaco; PCP: presión capilar pulmonar.

546

}

CARDIOPATÍA ISQUÉMICA

TABLA 3.45. Diagnóstico diferencial del infarto de miocardio Dolores torácicos Aneurisma disecante Pericarditis Tromboembolia pulmonar Neumotórax espontáneo Enfisema mediastínico Esofagitis Síndromes abdominales Perforación Colelitiasis Colecistitis Pancreatitis

tivas en los tres vasos principales. Las lesiones del tronco común de la coronaria izquierda son raras (1-3%), al igual que una coronariografía estrictamente normal (3%). Diagnóstico diferencial. Se plantea habitualmente con otros procesos que cursan con dolor torácico intenso (tabla 3.45), en particular el aneurisma disecante, la embolia pulmonar y la pericarditis aguda y, con menor frecuencia, el neumotórax o el enfisema mediastínico. En general, el ECG y las determinaciones enzimáticas seriadas permiten el diagnóstico con facilidad; sin embargo, debe tenerse presente que un ECG normal no descarta la existencia de infarto. El dolor del aneurisma disecante suele ser agudo, terebrante, su intensidad es máxima desde el inicio y suele irradiarse hacia la espalda y el abdomen a medida que la disección avanza; el antecedente de hipertensión arterial grave o de enfermedad de Marfan, la asimetría en los pulsos arteriales y la auscultación de una insuficiencia aórtica son datos en favor de este diagnóstico. La embolia pulmonar masiva que a veces cursa con dolor torácico intenso suele producirse en pacientes en reposo prolongado, con traumatismos y operaciones abdominales recientes; se acompaña de taquipnea, cianosis, hipoxemia y signos electrocardiográficos de sobrecarga del ventrículo derecho. Por último, el dolor y los cambios eléctricos de la pericarditis suelen ser suficientemente claros para orientar el diagnóstico (tabla 3.46). La pancreatitis aguda, la perforación de una úlcera gástrica o un episodio biliar agudo pueden plantear dificultades diagnósticas, que en general se resuelven con el estudio electrocardiográfico, ecocardiográfico o radiológico. Complicaciones. El infarto de miocardio puede presentar una gran variedad de complicaciones, en particular durante los primeros días; su prevención y control constituyen los objetivos fundamentales del tratamiento durante la fase aguda. Las complicaciones suelen dividirse en eléctricas y mecánicas y su frecuencia y gravedad son muy variables. Complicaciones eléctricas. El 75-95% de los pacientes con infarto agudo de miocardio presentan alguna alteración del

ritmo durante su estancia en la unidad coronaria; las más frecuentes son la extrasistolia ventricular, la bradicardia y la taquicardia sinusales. Prácticamente todos los pacientes presentan extrasístoles ventriculares durante las primeras 72 h de infarto, y en la mayoría de los casos son inocuas; el único peligro radica en su capacidad para provocar taquicardia y fibrilación ventriculares, arritmias que se presentan en alrededor del 10 y el 6%, respectivamente, y que son letales si no se instaura enseguida el tratamiento adecuado. Aunque se han señalado como signos de gravedad de las extrasístoles una frecuencia superior a 6/min, el acoplamiento corto (fenómeno de R sobre T) o su presentación en salvas, no parece existir una buena correlación entre estos criterios de alarma y la aparición de taquicardia o fibrilación ventriculares. La bradicardia sinusal es muy frecuente durante las primeras horas, cuando la incidencia puede alcanzar el 30-40%; puede acompañarse de hipotensión y en ocasiones cede al suprimir el dolor. La taquicardia sinusal aparece en un tercio de los pacientes y se debe con frecuencia a la ansiedad, la persistencia del dolor o la insuficiencia cardíaca; se considera un signo oneroso cuando persiste pasadas las primeras horas. Las extrasístoles auriculares son frecuentes y pueden constituir el único signo de infarto auricular; su único peligro radica en que pueden provocar flúter y fibrilación auriculares, los cuales, aunque benignos desde un punto de vista eléctrico, pueden deteriorar la situación clínica del paciente al reducir el gasto cardíaco. Otro grupo importante de arritmias frecuentes en el infarto de miocardio está constituido por el bloqueo AV. En el infarto de localización inferior suele ser suprahisiano y transitorio y responde bien al tratamiento farmacológico. Por el contrario, en el infarto anterior traduce por lo general una afectación difusa del sistema intraventricular de conducción por la isquemia, es con frecuencia definitivo y entraña un mal pronóstico, incluso cuando se implanta un marcapasos. Los bloqueos de rama bifasciculares secundarios a un infarto agudo suelen traducir una necrosis extensa e indican mal pronóstico. Complicaciones mecánicas. La insuficiencia cardíaca es la más frecuente entre las complicaciones mecánicas del infarto y se debe a la reducción de la masa contráctil del ventrículo izquierdo. Cuando la necrosis afecta más del 25% de ésta, aparecen los signos clínicos de fallo izquierdo; un infarto que afecte al 40% provocará shock cardiogénico. Así pues, las manifestaciones clínicas de fallo ventricular durante el infarto agudo de miocardio pueden limitarse a la auscultación de estertores pulmonares o de un tercer ruido o bien constituir el cuadro grave del shock cardiocirculatorio. La isquemia determina también una alteración de la distensibilidad ventricular, lo que provoca una elevación de la presión diastólica ventricular y favorece la aparición de los síntomas de congestión pulmonar. Otros factores, como la sobrecarga

TABLA 3.46. Diagnóstico diferencial del dolor del infarto de miocardio Infarto de miocardio

Pericarditis

Aneurisma disecante

Tromboembolia pulmonar

Dolor

Continuo, retrosternal, irradiado a brazos

Variable con la respiración

Intenso desde el comienzo, terebrante, cambiante

Retrosternal pleurítico

Antecedentes

Angina

Resfriado o infección respiratoria reciente

Hipertensión arterial

Tromboflebitis Cirugía ICC

Exploración física

Cuarto ruido

Frote pericárdico

Asimetría de pulsos

Cuarto ruido derecho

ECG

Ondas Q

↑ ST difuso

Sobrecarga izquierda

BRDHH Sobrecarga derecha

Otros exámenes diagnósticos

Enzimas

Ecocardiograma

Aortografía

Gammagrafía pulmonar

ICC: insuficiencia cardíaca congestiva: BRDHH: bloqueo de rama derecha del haz de His.

547

CARDIOLOGÍA

de volumen secundaria a otras complicaciones mecánicas o el desarrollo de un aneurisma ventricular, contribuyen a la aparición de insuficiencia cardíaca. Los signos de fallo ventricular derecho, como la ingurgitación yugular o el reflujo hepatoyugular, aparecen en una elevada proporción de casos de infarto inferior, indicando la afectación del ventrículo derecho. La insuficiencia cardíaca es un signo de mal pronóstico, y el grado de fallo ventricular durante la fase aguda se correlaciona con la mortalidad. En la tabla 3.44 se indica la mortalidad durante la fase aguda de acuerdo con el grado de insuficiencia cardíaca evaluada por la exploración física y los parámetros hemodinámicos. El shock cardiogénico constituye la forma más grave del fallo ventricular izquierdo y se diagnostica por la aparición de hipotensión (presión arterial sistólica inferior a 90 mmHg) junto a signos de hipoperfusión tisular (oliguria, obnubilación, piel fría y pálida), en ausencia de hipovolemia, dolor o una arritmia. Su mortalidad es superior al 80-90% a pesar de los nuevos fármacos adrenérgicos y de las medidas de soporte mecánico como el balón de contrapulsación intraórtico. La rotura del miocardio como consecuencia de la isquemia y la necrosis puede producirse en tres localizaciones distintas. La rotura de la pared libre del ventrículo provoca la salida masiva de sangre al pericardio y un cuadro de taponamiento rápidamente letal a menos que pueda suturarse de inmediato; su traducción clínica suele consistir en una hipotensión profunda, con ausencia de pulsos, mientras el ECG permanece sin modificarse durante unos minutos (disociación electromecánica) y es responsable del 10% de los fallecimientos en la fase aguda. La rotura puede localizarse también en el tabique interventricular y originar una comunicación entre ambos ventrículos que se traduce clínicamente por un soplo sistólico con frémito, irradiado al borde esternal derecho, y por un cuadro de insuficiencia biventricular grave. Su incidencia es del 0,5% y tiene una elevada mortalidad. Por último, la necrosis de un músculo papilar ocasiona un cuadro de regurgitación mitral y edema agudo de pulmón; la isquemia de menor intensidad, en la que el músculo no alcanza a romperse, puede provocar distintos grados de insuficiencia mitral. Las roturas son complicaciones muy graves que requieren por lo general cateterismo cardíaco de urgencia y tratamiento quirúrgico. Alrededor del 10-20% de los pacientes desarrollan un aneurisma o dilatación circunscrita en la zona necrótica, que forman una bolsa no contráctil, de pared delgada, que se distiende durante la sístole y resta eficacia a la contracción ventricular. Por lo general se localizan en la pared anterior, se acompañan de trombosis mural y pueden provocar insuficiencia cardíaca. La aparición de un doble impulso apical y la persistencia de la elevación del segmento ST en el ECG son los signos clínicos que permiten sospechar el diagnóstico; el ecocardiograma, la ventriculografía isotópica y el cateterismo cardíaco confirmarán su presencia. Como ya se ha mencionado, el remodelado que sufre el ventrículo tras el infarto determina una dilatación progresiva, con disminución de la función ventricular; de esta forma, incluso en ausencia de nuevos episodios isquémicos puede aparecer tardíamente insuficiencia cardíaca. Otras complicaciones. La tromboembolia pulmonar era una complicación frecuente del infarto cuando el reposo prolongado en cama constituía una medida terapéutica habitual; en la actualidad su aparición es rara. De igual forma, aunque con frecuencia (20-40%) se observan en los estudios ecocardiográficos trombos adheridos a la zona necrosada, las embolias sistémicas son raras y se detectan en la autopsia de, aproximadamente, el 10% de los pacientes fallecidos durante la fase aguda; los trombos pediculados, de gran tamaño y localizados en la cara inferior tienen mayor tendencia a desprenderse. El 20% de los pacientes presentan en los primeros días del infarto un frote pericárdico acompañado de un dolor claramente relacionado con los movimientos respiratorios y que 548

en general se distingue con facilidad del dolor coronario. En esta fase del infarto, la pericarditis es una complicación benigna que sólo en los pacientes tratados con anticoagulantes puede plantear problemas al provocar un hemopericardio. Más tarde, a las 2-6 semanas del infarto, el 1-2% de los enfermos padecen una pericarditis, por lo general con derrame, acompañada de pleuritis o neumonitis, que recibe el nombre de síndrome de Dressler. Se trata de un proceso autoinmune que puede recurrir durante el primer año y requerir la administración de glucocorticoides e incluso la creación de una ventana pericárdica. Pronóstico inmediato del infarto de miocardio. La mortalidad global del infarto de miocardio durante el primer mes del episodio agudo es del 30%; la mitad de estos fallecimientos se deben a trastornos del ritmo y se desencadenan en las primeras 2 h, generalmente antes de que el paciente haya recibido asistencia médica. Las muertes por arritmias son raras en la unidad coronaria; en estos pacientes ingresados, la insuficiencia cardíaca y las roturas constituyen las causas más frecuentes de mortalidad. Entre los pacientes ingresados la mortalidad es del 7-12% y depende fundamentalmente de la edad y de la gravedad del infarto. Son signos de mal pronóstico en esta fase del infarto la presencia de fallo izquierdo o shock, los bloqueos bifasciculares, los infartos anteriores de gran extensión, la taquicardia sinusal persistente, las arritmias ventriculares repetitivas rebeldes al tratamiento, la edad avanzada, el antecedente de infarto previo y la diabetes de difícil control. Tratamiento del infarto agudo de miocardio. El tratamiento del infarto agudo está condicionado por varios factores, entre los cuales los más importantes son los siguientes: 1. El infarto es habitualmente un cuadro súbito e inesperado que cursa con un dolor intenso, que por sí mismo puede dar origen a arritmias, hipotensión y vegetatismo. 2. Más del 50% de los fallecimientos por infarto se desarrollan en las primeras 2 h y se deben a fibrilación ventricular. 3. En la mayoría de los casos la causa del infarto es la oclusión del vaso por un trombo, cuya lisis es posible espontánea o farmacológicamente. 4. La necrosis se establece en forma progresiva a lo largo de las primeras 4-6 h y ciertas intervenciones pueden reducir el área necrosada, en particular la reperfusión precoz. 5. La extensión de infarto es el principal determinante del pronóstico. 6. Durante los primeros días persiste el riesgo de complicaciones eléctricas y mecánicas graves. En consecuencia, los objetivos del tratamiento en esta fase del infarto son: a) suprimir el dolor; b) prevenir las arritmias, en especial la fibrilación ventricular; c) reducir el tamaño de la necrosis, y d) prevenir y tratar las complicaciones mecánicas, sobre todo la insuficiencia cardíaca y el shock cardiogénico. Una vez superada esta fase, la evaluación del pronóstico a largo plazo, la prevención de nuevos episodios isquémicos y la rehabilitación funcional, social y laboral del paciente constituyen nuevos objetivos. 1. Organización de los cuidados coronarios. Los pacientes con infarto suelen llegar al hospital una vez transcurridas las primeras 4-6 h; por este motivo, y con el fin de reducir la elevada mortalidad prehospitalaria, algunas ciudades han desarrollado programas de asistencia urgente que permiten desplazar hasta el mismo lugar en que se inician los síntomas una ambulancia con personal y material especializados. Pese a la eficacia demostrada de este sistema, su complejidad y elevado coste han impedido su generalización. La introducción del tratamiento trombolítico con el objeto de recanalizar la arteria y reducir la necrosis, así como el corto intervalo de tiempo en que puede aplicarse, han vuelto a poner de manifiesto que el paciente debe ser atendido lo más rápidamente posible y trasladado a una unidad coronaria en las mejores condiciones posibles, es

CARDIOPATÍA ISQUÉMICA

decir, una vez calmado el dolor y controladas las arritmias iniciales. Dos estudios recientes han demostrado que es posible comenzar el tratamiento fibrinolítico antes del traslado cuando se dispone de ambulancias con personal entrenado y un equipo que permite realizar el diagnóstico de infarto con seguridad. Aunque ello permite adelantar en casi una hora el tratamiento sin aumentar el riesgo de complicaciones, no ha podido demostrarse una reducción significativa de la mortalidad. Por todo ello, el tratamiento trombolítico prehospitalario sólo se utiliza en ciertas ciudades que disponen de un sistema de urgencias adecuado. El concepto de cuidados intensivos coronarios ha ido evolucionando de manera progresiva; en un principio, la unidad coronaria se limitaba al tratamiento del paro cardíaco; en una etapa posterior se intentó su profilaxis mediante el tratamiento de las arritmias premonitorias y el fallo de bomba; finalmente se ha llegado al concepto de reducción del tamaño de la necrosis. Aunque después de 2 décadas de su creación todavía se discuten su eficacia en la reducción de la mortalidad global y la conveniencia de ingresar a todos los pacientes con infarto no complicado, la dificultad para establecer en forma temprana durante su curso qué pacientes evolucionarán satisfactoriamente sin estos cuidados especiales aconseja su ingreso sistemático en estas unidades. Aunque en menor grado, el riesgo de muerte por arritmias persiste pasados los primeros días de tratamiento en la unidad coronaria; para prevenir esta mortalidad, que puede representar el 30% de todos los fallecimientos por infarto que ocurren en el hospital, es conveniente mantener a los pacientes de mayor riesgo en unidades de cuidados intermedios, en las que sea posible monitorizar el ECG durante los primeros días de deambulación del paciente. 2. Tratamiento del infarto sin complicaciones. Cuidados generales. El reposo absoluto en cama se mantiene durante 48 h en el caso de pacientes sin complicaciones y se prolonga hasta la desaparición de aquéllas en el resto. Tan pronto como es posible se inicia la movilización progresiva, que comienza sentando al paciente en un sillón y continúa a los 5-6 días con la deambulación. En general es posible abandonar el hospital a los 7-12 días de iniciados los síntomas. Durante este tiempo debe procurarse el reposo mental y emocional, administrando sedantes en caso necesario. Aunque no se ha demostrado su eficacia en el enfermo sin insuficiencia cardíaca o enfermedad pulmonar, suele administrarse oxígeno a razón de 2-4 L/min durante las primeras 24 h. El primer día se recomienda una dieta blanda hipocalórica, pobre en sodio y repartida en 4 tomas. Con frecuencia existe estreñimiento, y es importante que el paciente no se esfuerce al defecar; si es necesario puede administrarse un laxante suave. 3. Tratamiento del dolor. El dolor del infarto agudo debe tratarse inmediatamente con cloruro o sulfato de morfina; la dosis inicial es de 2-3 mg por vía intravenosa, que puede repetirse cada 10 min hasta que desaparece el dolor o se alcanza la dosis máxima (10-15 mg cada 4-6 h). Por esta vía la acción máxima se consigue a los 10-15 min y los efectos colaterales más graves son la depresión respiratoria, la hipotensión y la bradicardia. Si inicialmente la frecuencia cardíaca es lenta, puede emplearse en su lugar meperidina a dosis fraccionadas de 20-30 mg hasta un total de 100 mg cada 46 h. El efecto analgésico de estos fármacos se potencia con la administración de sedantes del tipo del diazepam, 5-10 mg 3 veces al día. 4. Profilaxis de las complicaciones. Con el fin de prevenir la aparición de taquicardia y fibrilación ventriculares se ha aconsejado la administración de lidocaína por vía intravenosa en todos los pacientes con infarto durante las primeras 48 h; la utilidad de esta práctica está hoy en discusión y tien-

de a abandonarse. Por el contrario, cuando se atiende al paciente antes de su ingreso en el hospital y se prevé un traslado prolongado, puede administrarse lidocaína por vía intramuscular (deltoides) a dosis de 200-300 mg. La administración de anticoagulantes para prevenir las complicaciones tromboembólicas ha sido un tema muy discutido; en la actualidad se utilizan dosis bajas de heparina (25 mg cada 6-12 h) en todos los pacientes mientras permanecen en reposo absoluto, y se reservan las dosis completas para los pacientes con insuficiencia cardíaca grave, shock, insuficiencia venosa previa y en general con riesgo de embolias pulmonares. Algunos autores recomiendan asimismo administrar anticoagulantes en los pacientes con aneurismas ventriculares o infarto extenso de localización anterior, con el fin de reducir el riesgo de embolia sistémica. 5. Limitación del área de necrosis. Aunque son numerosos los fármacos y las intervenciones que, experimentalmente, reducen la extensión de la necrosis, sólo la fibrinólisis y los bloqueadores betadrenérgicos tienen importancia práctica. El mecanismo a través del cual actúan los trombolíticos en el infarto agudo de miocardio es la apertura de la arteria y, en consecuencia, la reducción del área necrótica. En efecto, se ha demostrado que tras la administración intravenosa de estreptocinasa se consigue la recanalización del 40% de las arterias coronarias responsables del infarto, siendo esta cifra algo superior para el activador tisular del plasminógeno (tPA, 65%). El tratamiento trombolítico reduce la necrosis miocárdica, valorada mediante determinaciones enzimáticas, entre un 10 y un 20%; como consecuencia de lo anterior, la función ventricular mejora y la mortalidad de la fase aguda se reduce en un 20-30%. El tratamiento es tanto más eficaz cuanto más precozmente se administra. De las diferentes pautas ensayadas, la administración de estreptocinasa a dosis de 1,5 millones de unidades en una hora y la pauta acelerada de tPA (100 mg en 60 min) son las más utilizadas en la actualidad. Las principales complicaciones del tratamiento trombolítico son las hemorragias, especialmente la hemorragia cerebral, que puede presentarse en el 0,5-1,5% de los casos, dependiendo del fármaco y la dosis empleados. La tasa de hemorragias es algo mayor para el htPA, sobre todo a dosis superiores a 100 mg. Las hemorragias de otra localización aparecen en el 20% de los casos, aunque sólo son importantes en el 5% de ellos. A pesar de estas complicaciones, el efecto beneficioso de los trombolíticos en el infarto de miocardio es claro y la mortalidad hospitalaria del infarto se ha reducido actualmente al 7-9%. El tratamiento trombolítico está indicado en los pacientes de cualquier edad que acuden al hospital durante las primeras 4-6 h posteriores al infarto y que presentan una elevación del segmento ST en el ECG. Por el contrario, no ha podido comprobarse su eficacia cuando el ECG muestra depresión del segmento ST (infartos no transmurales o sin onda Q) o cuando es normal. Una vez transcurridas 6 h desde el comienzo de los síntomas, sólo se aconseja tratar a los pacientes en los que persisten el dolor y los signos electrocardiográficos de isquemia. Las contraindicaciones del tratamiento trombolítico se circunscriben fundamentalmente a los casos de diátesis hemorrágicas, antecedentes de hemorragia cerebral, intervenciones mayores recientes, úlcera gastroduodenal activa y retinopatía diabética, entre otras. La angioplastia coronaria se ha ensayado, con buenos resultados, como tratamiento alternativo a los trombolíticos en los pacientes que presentan contraindicaciones a éstos. Recientemente, se ha sugerido incluso que la angioplastia, en comparación con los trombolíticos, determina una mayor tasa de repermeabilización, menor grado de estenosis residual y de isquemia residual y, en un estudio, menor tasa de mortalidad y reinfarto. De cualquier forma, estos resultados deben confirmarse, y las dificultades de orden logístico y económico determinan que los trombolíticos sean el trata549

CARDIOLOGÍA

miento de elección. Varios estudios han revelado que la realización de una angioplastia coronaria sistemática tras la trombólisis, con el fin de disminuir la estenosis arterial coronaria residual, no ofrece ventajas y se acompaña de un número mayor de complicaciones. El International Study on Infarct Survival 2 (estudio ISIS 2) demostró de una manera definitiva que la administración de AAS dentro de las primeras horas del infarto reduce la mortalidad en un 20%; de esta forma, tan pronto se sospecha el diagnóstico de infarto, se recomienda administrar una dosis de al menos 160 mg de AAS. El papel de la heparina como tratamiento coadyuvante de la trombólisis es más discutible. Los resultados de los diferentes estudios que han abordado este problema son contradictorios, probablemente por las diferencias en las dosis y las vías de administración de la heparina. Además, su eficacia guarda relación con el fibrinolítico utilizado, siendo mayor cuanto más corta es la vida media de éste; así pues, hoy podría concluirse que la heparina es necesaria cuando se administra tPA, mientras que no se ha demostrado su utilidad con la estreptocinasa. La administración temprana de bloqueadores betadrenérgicos por vía intravenosa, seguida de mantenimiento por vía oral durante la hospitalización del paciente, reduce la mortalidad del infarto durante los primeros 7 días en un 15%; el efecto es máximo en los primeros 2 días, probablemente por la prevención de la rotura cardíaca y la fibrilación ventricular. 6. Tratamiento de las complicaciones. Tratamiento de las arritmias. La corrección de los factores que condicionan o favorecen la aparición de las alteraciones del ritmo constituye el primer paso en el tratamiento de las arritmias en la fase aguda del infarto. De esta forma deben controlarse la hipoxemia o la hipopotasemia, si las hubiese, y suprimir el dolor. Los fármacos y las pautas son similares a los descritos en los apartados correspondientes. La angina de pecho que ocurre precozmente, durante el período de hospitalización del infarto, en particular si se acompaña de cambios eléctricos, es un signo de mal pronóstico y una indicación de coronariografía y revascularización. Tratamiento de las complicaciones mecánicas. La insuficiencia cardíaca es una complicación grave, cuyo tratamiento adecuado exige contar con parámetros hemodinámicos y clínicos, por lo que constituye una indicación para la monitorización del gasto cardíaco y de la presión pulmonar. El tratamiento difiere sensiblemente de otros tipos de insuficiencia, sobre todo porque la digital se considera ineficaz e incluso contraindicada, excepto cuando existe fibrilación auricular. Los diuréticos y los vasodilatadores constituyen los fármacos de elección en las formas leves o moderadas, mientras que en los casos graves se añaden aminas simpaticomiméticas, como dopamina o dobutamina. El tratamiento del shock cardiogénico tiene como objetivo elevar la presión arterial y el gasto cardíaco a niveles que permitan una perfusión tisular adecuada, en particular en la circulación coronaria, cerebral y renal. El fármaco más utilizado es la dopamina, que a dosis bajas (2-5 µg/kg/min) tiene un efecto betadrenérgico, aumenta la contractilidad y al mismo tiempo produce vasodilatación renal por estimulación de los receptores dopaminérgicos; a dosis altas ejerce una acción vasoconstrictora. La dobutamina es menos taquicardizante, carece de efecto sobre la circulación renal y se utiliza en los pacientes con frecuencia cardíaca muy elevada. Cuando las aminas simpaticomiméticas consiguen elevar la presión arterial y persiste la congestión pulmonar (presión capilar elevada), puede añadirse un vasodilatador como el nitroprusiato sódico con el fin de disminuir la poscarga del ventrículo izquierdo. Si la respuesta inicial al tratamiento médico no es satisfactoria puede recurrirse a la asistencia circulatoria mecánica con el balón de contrapulsación intraórtica. Recientemente se ha sugerido que la apertura precoz de la arteria responsable del infarto mediante fibrinolíticos y angioplastia puede mejorar la función ventricular y el pronósti550

co. De cualquier forma, la mortalidad del shock continúa siendo muy elevada. La rotura de la pared libre del ventrículo es siempre una urgencia quirúrgica y sólo en contados casos es posible evitar la muerte inmediata; en los casos más favorables en que se forma un falso aneurisma (seudoaneurisma), el tratamiento quirúrgico proporciona mejores resultados. El tratamiento de la rotura del tabique interventricular tiene como objetivo controlar la insuficiencia cardíaca y estabilizar al paciente durante el mayor tiempo posible con el fin de retrasar la intervención quirúrgica unas semanas, cuando la mortalidad es menor; si ello no fuese posible debe intervenirse de urgencia. La rotura del músculo papilar es también una urgencia quirúrgica; hasta el momento de la intervención, la insuficiencia cardíaca y la congestión pulmonar deben aliviarse con vasodilatadores por vía intravenosa. Morbilidad y mortalidad tardías. Pronóstico a largo plazo. En los pacientes que sobreviven a un infarto de miocardio persiste el riesgo de que se produzca un nuevo accidente coronario o la muerte de forma prematura. La mortalidad en los primeros 6 meses de convalecencia se sitúa alrededor del 10% y se estabiliza posteriormente en el 3-4% anual. A los 5 años, del 20 al 35% de los supervivientes de un infarto han fallecido. En este mismo período, el 13% de los varones y el 39% de las mujeres han desarrollado un nuevo infarto. Existe cierta evidencia en la literatura de que el pronóstico postinfarto de miocardio ha mejorado en los últimos años. Así, en los pacientes tratados con trombolíticos la mortalidad a los 6 meses es del 3-4%. Los factores que determinan el pronóstico a largo plazo son fundamentalmente tres: el grado de disfunción ventricular residual, la gravedad de la afectación coronaria, expresada por el número de arterias con lesiones, y la presencia de arritmias ventriculares graves. Así, el pronóstico es excelente en los pacientes con fracción de eyección normal (≥ 50%), que presentan una mortalidad a los 4 años del 4%. Por el contrario, los enfermos con fracción de eyección inferior al 30%, afectación de los tres vasos y arritmias ventriculares repetitivas constituyen un grupo de riesgo elevado. Mención especial merecen los infartos sin onda Q; aunque la mortalidad durante el período de hospitalización es inferior a la del infarto con onda Q, el pronóstico a largo plazo es más grave, por lo que se aconseja su evaluación precoz mediante ergometría y coronariografía. En diferentes series de la literatura la mortalidad en los primeros 2-3 años alcanzó el 31%, y la incidencia de reinfarto durante la hospitalización, el 15%, 3 veces más que la de los infartos con onda Q. Tratamiento tras el alta hospitalaria. Prevención secundaria. Los objetivos del tratamiento una vez superada la fase aguda son interrumpir la progresión de la enfermedad coronaria, prevenir la muerte súbita y el reinfarto, controlar los síntomas, si los hubiese, y conseguir la rehabilitación funcional y laboral del paciente. Previamente al alta, el paciente debe recibir información sobre la necesidad de controlar los factores de riesgo, en particular el tabaquismo, la hipertensión arterial y la hipercolesterolemia. En este sentido, debe instruírsele sobre la importancia de abandonar el hábito tabáquico y de seguir una dieta baja en colesterol y sodio. Salvo contraindicaciones, los bloqueadores betadrenérgicos constituyen el tratamiento de elección en la hipertensión arterial de estos enfermos. Aunque los resultados con los antiagregantes no son concluyentes, se recomienda administrar AAS (100-200 mg/día) de forma crónica. Los anticoagulantes por vía oral se reservan para los pacientes con infartos extensos, aneurismas o evidencia de trombos intracavitarios en el ecocardiograma; el tratamiento se mantiene 6 meses. Los bloqueadores betadrenérgicos han demostrado un efecto favorable sobre el pronóstico, con una reducción de la mortalidad del 30%. Sin embargo, se ha puesto en duda la conveniencia de adminis-

CARDIOPATÍA ISQUÉMICA

Infarto agudo de miocardio

Angina postinfarto precoz y grave

Insuficiencia cardíaca o depresión acusada de la función ventricular

Sin angina ni insuficiencia cardíaca

Prueba de esfuerzo

Muy positiva

Cateterismo

1 o 2 vasos

Tratamiento médico

Fig. 3.133.

Positiva

Negativa

Cateterismo

Lesiones del tronco o de los 3 vasos

1 o 2 vasos

Cirugía

Angioplastia

Bloqueadores beta

Observación

Pauta de evaluación del seguimiento y tratamiento tras el infarto agudo de miocardio.

trar de manera sistemática bloqueadores adrenérgicos a todos los pacientes que sobreviven a la fase aguda del infarto, ya que un porcentaje apreciable de ellos tiene un buen pronóstico. Por el contrario, parece razonable tratar de identificar a aquellos con riesgo de muerte o reinfarto, con el fin de individualizar el tratamiento. Como se ha mencionado en el apartado anterior, el cateterismo cardíaco permite conocer la probabilidad de desarrollar un nuevo accidente coronario grave mediante la coronariografía (número de arterias afectas) y la ventriculografía (fracción de eyección). Aunque en algunos centros se realiza de forma sistemática durante la segunda semana del infarto, previamente al alta, la práctica más extendida consiste en evaluar el riesgo a través de pruebas incruentas, en especial la ventriculografía isotópica y la prueba de esfuerzo. Se consideran enfermos de alto riesgo los que tienen una fracción de eyección inferior al 30%, los que presentan angina o depresión del segmento ST en los primeros estadios de la prueba de esfuerzo, aquellos en los que la depresión es superior a 0,2 mV y, en general, los enfermos que tienen una capacidad funcional muy limitada. En la figura 3.133 se muestra la pauta terapéutica recomendada, de acuerdo con los resultados de estas técnicas. Un estudio reciente ha demostrado que el tratamiento con captopril reduce el remodelado ventricular y mejora la supervivencia; por ello se aconseja su administración en pacientes con infartos extensos o fallo cardíaco. El tratamiento de la angina tras el infarto no difiere del de otras formas de angina, aunque su aparición precoz es para muchos autores una indicación de cateterismo y cirugía o angioplastia, en especial si se acompaña de cambios en el segmento ST durante la crisis anginosa. No obstante, si éstas son recortadas, sin cambios eléctricos importantes, y se controlan bien con la medicación, la decisión puede retrasarse hasta la realización de la prueba de esfuerzo antes del alta.

El tratamiento antiarrítmico sólo está indicado en presencia de arritmias ventriculares sintomáticas o potencialmente letales; la amiodarona y el sotalol parecen los fármacos de elección. Por el contrario, los antiarrítmicos tipo I pueden incrementar la mortalidad. El ejercicio físico moderado y progresivo es una parte importante de la rehabilitación del enfermo coronario; su intensidad debe prescribirse de forma individual, de acuerdo con la existencia de síntomas y los resultados de la prueba de esfuerzo. La gran mayoría de los enfermos pueden reanudar la actividad sexual unas 4 semanas después del infarto y alrededor del 60-75% de los pacientes pueden volver a su actividad laboral al cabo de 3 meses; constituyen una excepción los pacientes cuyo trabajo implica una actividad física extenuante o puede afectar la seguridad de otras personas (pilotos, conductores de autobuses) y, lógicamente, aquellos que padecen una disminución grave de su capacidad funcional por angina o insuficiencia cardíaca. La comprensión y la ayuda del médico constituyen factores importantes en la rehabilitación social y laboral del paciente, que a menudo tiende a la depresión una vez que abandona el hospital.

Otras formas de la enfermedad coronaria Como ya se ha indicado, la cardiopatía coronaria puede adoptar diferentes formas clínicas, de las cuales la angina y el infarto de miocardio son las más frecuentes; en ocasiones, la enfermedad puede presentarse sin dolor, como en la insuficiencia mitral aguda por rotura de un músculo papilar, en algunos casos de arritmias graves, en la muerte súbita, en la denominada isquemia silente y en la miocardiopatía isquémica (véase la descripción detallada de las tres primeras en Valvulopatías, Arritmias cardíacas y Miocardiopatías). 551

CARDIOLOGÍA

Isquemia silente Algunos pacientes con aterosclerosis coronaria importante pueden presentar episodios de isquemia miocárdica que no se acompañan de angina; aunque la existencia de este fenómeno se conoce desde hace varias décadas, la posibilidad de diagnosticarlo mediante la electrocardiografía dinámica (Holter) o durante la monitorización en la unidad coronaria ha despertado recientemente mucho interés por su estudio. Se ha demostrado que alrededor del 75% de los pacientes con lesiones coronarias significativas muestran desplazamientos del segmento ST durante el día y que sólo un tercio de estos episodios se acompaña de dolor; estos cambios de la repolarización ventricular sin dolor anginoso asociado se han demostrado también en pacientes con angina variante, en los que se atribuye a espasmos coronarios transitorios. Por el contrario, las alteraciones del segmento ST en individuos sin enfermedad coronaria durante un registro electrocardiográfico de 24 h (Holter) son extremadamente raras si se utiliza un equipo adecuado. Hasta el momento se desconocen la importancia, el significado clínico y el valor pronóstico de la isquemia silente.

Miocardiopatía isquémica En ocasiones la aterosclerosis coronaria determina una grave afectación de la función ventricular que provoca sínto-

mas y signos de insuficiencia cardíaca congestiva, a menudo sin dolor anginoso; estos pacientes se presentan con un cuadro clínico similar al de la miocardiopatía dilatada, y sólo la existencia de lesiones aterosclerosas en la coronariografía permite su diagnóstico diferencial. El ECG puede sugerir el diagnóstico cuando muestra signos electrocardiográficos de necrosis. El pronóstico es grave, es especial en el caso de pacientes que cursan con arritmias ventriculares malignas.

Bibliografía especial BETRIU A, BOSCH X. Tratamiento de la angina. Actualidad Cardiológica. Barcelona, Tolosa, 1986. FUSTER V. Coronary thrombolysis –a perspective for the practicing physician. N Engl J Med 1993; 329: 703-709. FUSTER V, BADIMON L. Pathogenesis of coronary artery disease and the acute coronary syndromes. N Engl J Med 1993; 326: 242-250; 310318. FRANCIS GS, ALPERT JS. Modern coronary care. Boston, Little Brown, 1990. GRUPO DE TRABAJO DE CARDIOPATÍA ISQUÉMICA. Clasificación y tratamiento de la angina de pecho. Rev Esp Cardiol 1982; 35-297. NAVARRO F, SANZ G, BETRIU A. Infarto de miocardio. En: SOLER J, BAYÉS A (eds). Cardiología. Barcelona, Ediciones Doyma, 1986. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA. Guía para el tratamiento del paciente coronario. Santander, Monterreina, 1992.

Muerte súbita A. Bayés de Luna, X. Viñolas Prat y J. Guindo Soldevila

Definición. La muerte de origen cardíaco es la causa más frecuente de mortalidad en los países occidentales. De las diferentes formas de muerte cardíaca, la súbita adquiere características dramáticas por su forma de presentación y sus implicaciones socioeconómicas. El término muerte súbita ha sido usado de distinta manera por epidemiólogos, clínicos, anatomopatólogos, especialistas en medicina legal, etc. No existe unanimidad en cuanto al intervalo de tiempo que debe existir entre el inicio de los síntomas y la muerte para considerar que ésta es súbita. Desde el punto de vista clínico, lo más frecuente es considerar como muerte súbita la que ocurre por causas naturales (lo que excluye accidentes, suicidio, envenenamientos, etc.), dentro de la primera hora tras el inicio de los síntomas. Se considera que la muerte súbita puede ser de tipo arrítmico (90% de los casos) o debida a fallo cardíaco (10% restante). La primera se caracteriza porque la pérdida de la conciencia y la falta de pulso arterial se presentan en ausencia de colapso circulatorio, mientras que en la segunda se produce un fallo car-díaco progresivo, que conduce al colapso circulatorio antes de que se presente el paro cardíaco. En el caso de que el paciente se haya encontrado muerto, se considera que ésta es súbita, si se había visto vivo en buen estado en las 24 h previas. Enfermedades asociadas. En alrededor del 90% de los casos, la muerte súbita se presenta en cardiópatas (tabla 3.47). En un número pequeño de casos (inferior al 5%), acompaña a un proceso extracardíaco grave como una hemorragia cerebral o digestiva masiva. Por último, en el resto no se encuentra enfermedad asociada alguna. La cardiopatía isquémica está presente en más del 80% de los individuos que fallecen de forma súbita, en particular después de los 3540 años. 552

TABLA 3.47. Enfermedades asociadas a muerte súbita Cardiopatía isquémica Miocardiopatías: dilatada, hipertrófica y displasia arritmogénica Valvulopatías Alteraciones electrofisiológicas: síndrome de preexcitación, síndrome del QT largo, alteraciones del sistema específico de conducción Otras afecciones (cardiopatías congénitas, embolia pulmonar) Sin cardiopatía aparente Enfermedaes extracardíacas (hemorragias masivas digestivas, cerebrales) Muerte súbita infantil

Entre los pacientes con cardiopatía isquémica se pueden distinguir dos grupos: a) los que fallecen súbitamente en el contexto de un accidente coronario agudo y b) los que presentan una cardiopatía isquémica crónica (sobre todo infarto agudo de miocardio antiguo), en los que la muerte súbita se produce por lo general en ausencia de una crisis isquémica aguda evidente. Esta diferenciación no es puramente académica, ya que tanto los mecanismos desencadenantes, como la arritmia final y la posible prevención y tratamiento son distintos. Antes de los 35-40 años es relativamente frecuente la asociación a miocardiopatía hipertrófica, sobre todo en jóvenes y deportistas, y a valvulopatías. Otras enfermedades asociadas, pero en un número pequeño de casos, en este grupo de edad son la preexcitación tipo Wolff-Parkinson-White (WPW), la displasia arritmogénica de ventrículo derecho, el prolapso mitral y las anomalías congénitas de las coronarias, entre otras.

MUERTE SÚBITA

Taquicardia ventricular

Fibrilación ventricular 62,4 %

Arritmias finales. En los pacientes en los que la muerte súbita está en relación con un accidente coronario agudo, en general un infarto de miocardio, la arritmia final más frecuente es la fibrilación ventricular primaria, es decir, no precedida de taquicardia ventricular. En cambio, en el grupo de pacientes que no presentan infarto agudo de miocardio en el momento de la muerte súbita, la arritmia final más común es una taquicardia ventricular sostenida que desencadena una fibrilación ventricular (fig. 3.134). Cuando existe insuficiencia cardíaca congestiva avanzada, el número de muertes súbitas asociadas a una bradiarritmia como suceso final es mucho más alto. Un grupo especial lo constituyen los pacientes que mueren de forma súbita en los que no se identifica una cardiopatía orgánica. En éstos, la arritmia final suele ser una fibrilación ventricular primaria. Otro grupo reducido, pero importante, debido a la posibilidad de prevención con fármacos, es el de los pacientes con síndrome de QT largo. En éstos las arritmias malignas suelen ser torsade de pointes.

Muerte súbita

Fibrilación ventricular primaria 8,3 %

Bradiarritmias 16,6 %

Torsade de pointes 12,7 %

Fig. 3.134. Arritmia final detectada en pacientes que fallecieron súbitamente mientras se hallaban sometidos a un registro de Holter. En la mayoría de ellos (más del 80%) esta arritmia final fue una taquiarritmia ventricular maligna. (Adaptada de A. BAYÉS DE LUNA et al, 1989.)

Independientemente de la edad y de la enfermedad asociada acompañante, la muerte súbita ocurre más a menudo en presencia de insuficiencia cardíaca.

Marcadores y mecanismos desencadenantes de la muerte súbita. La mayoría de los pacientes que fallecen por muerte súbita presentan un miocardio vulnerable del cual existen distintos marcadores. Sobre este miocardio vulnerable actúan determinados factores desencadenantes que conducen a la muerte súbita. En los pacientes postinfarto el riesgo de muerte súbita se debe especialmente a la presencia de inestabilidad eléctrica y a la interacción de ésta con la disfunción ventricular izquierda y la isquemia. Estos tres factores forman el triángulo imaginario de riesgo de complicaciones postinfarto (fig. 3.135). Pueden considerarse como marcadores de inestabili-

Parámetros morfofuncionales Factor desencadenante ↓ Inestabilidad eléctrica ↓ Arritmia ventricular maligna

Clínicos / ECG

SNA

Inestabilidad eléctrica Riesgo de complicaciones postinfarto Disfunción ventricular izquierda

Isquemia

Factores neurohumorales

Isquemia residual

Factor desencadenante ↓ Disfunción ventricular izquierda ↓ Insuficiencia cardíaca

Factor desencadenante ↓ Isquemia ↓ Nuevo accidente coronario

Factores morfofuncionales

Factores clínicos

Estenosis coronaria

Trombosis y agregación plaquetaria

Fig. 3.135. El riesgo de complicaciones postinfarto puede ser representado como el centro de un triángulo cuyos vértices los constituyen la isquemia, la inestabilidad eléctrica y la disfunción ventricular izquierda. Cada uno de estos factores, además, depende de la interacción con los otros. El riesgo de muerte súbita está pues en relación con la presencia de inestabilidad eléctrica y de la interacción de ésta con la isquemia y la disfunción ventricular izquierda. En la figura pueden verse los distintos marcadores de inestabilidad eléctrica (clínicos/ECG, marcadores del sistema nervioso autónomo [SNA] y parámetros morfofuncionales), de isquemia (isquemia residual, estenosis coronaria y marcadores de trombosis y agregación plaquetaria) y de disfunción ventricular izquierda (factores neurohumorales, morfofuncionales y clínicos). En todos los casos un factor desencadenante que actúa sobre la isquemia residual, la disfunción ventricular izquierda o la inestabilidad eléctrica provoca la complicación clínica correspondiente (nuevo accidente coronario, insuficiencia cardíaca y arritmia ventricular maligna, respectivamente).

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CARDIOLOGÍA

TABLA 3.48. Pacientes en riesgo de sufrir muerte súbita* Antecedentes de arritmias ventriculares malignas (taquicardia ventricular sostenida, paro cardíaco fuera del hospital) Cardiopatías con marcadores de miocardio vulnerable para arritmias ventriculares (mala función ventricular, isquemia, inestabilidad eléctrica) Bradiarritmias graves *Para más detalles, véase el texto.

TABLA 3.49. Métodos para detectar a los pacientes en riesgo de sufrir muerte súbita Valoración de la historia clínica y exploración física (antecedentes, síncope, angina) ECG de superficie (hipertrofia ventricular izquierda, Q de necrosis, QT largo, arritmias) ECG de Holter (arritmias, isquemia, parámetros de disfunción del SNA, potenciales tardíos) Estudios electrofisiológicos (inducibilidad de taquicardia ventricular, estudio de haces anómalos, síndrome del nódulo sinusal enfermo) ECG de señal promediada (potenciales tardíos) Eco-Doppler (función ventricular, anomalías de la contracción, aneurisma ventricular) Estudios isotópicos (función ventricular, anomalías de la contracción, aneurisma ventricular) Cateterismo cardíaco (estenosis coronaria, función ventricular, aneurisma, biopsia)

dad eléctrica y, por tanto, de miocardio vulnerable para la muerte súbita distintos parámetros morfofuncionales (cicatriz postinfarto, hipertrofia ventricular izquierda, fracción de eyección disminuida), del sistema neuro autónomo (SNA) (variabilidad RR, intervalo QT, sensibilidad barorrefleja) y de tipo clínico y electrocardiográfico (datos de anamnesis y del ECG de superficie y del registro de Holter, como el número y las características de las arritmias ventriculares). Sin embargo, muchos de estos marcadores pueden estar presentes durante meses o incluso años sin que ocurra una muerte súbita. Se requiere que sobre el miocardio vulnerable actúen uno o varios factores desencadenantes, entre los cuales, los más importantes son: a) estrés físico o psíquico; b) alteraciones iónicas o metabólicas; c) aceleración del ritmo sinusal o aparición de una arritmia supraventricular o una pausa; d) administración de determinados fármacos (efecto arritmogénico) que pueden provocar torsade de pointes, deprimir la contractilidad e interferir en la isquemia; el estudio CAST ha demostrado que la administración de algunos fármacos tipo I (flecainida, encainida, morizidina) aumenta la mortalidad en los pacientes postinfarto con arritmias ventriculares asintomáticas y fracción de eyección deprimida; e) interacción de la inestabilidad eléctrica con la isquemia y/o la disfunción ventricular izquierda debida a múltiples causas, y f) el aumento brusco de alguno de los marcadores que a menudo está relacionado con la presencia de uno o varios de los factores desencadenantes previamente descritos. Ya se ha señalado que la muerte súbita ocurre muy a menudo en pacientes con cardiopatía isquémica. Sin embargo, el papel de la isquemia como mecanismo desencadenante de la muerte súbita no es tan conocido. Es evidente que el infarto agudo (isquemia transmural grave y persistente) puede presentarse como muerte súbita. Pero en la isquemia transmural transitoria (angina de Prinzmetal, angioplastia) y en la isquemia subendocárdica, su relación con las arritmias ventriculares malignas es mucho más baja. Probablemente, pues, la isquemia desencadena la muerte súbita sólo en un número pequeño de casos de los pacientes que fallecen por taquiarritmia ventricular (10-20%), pero es, sin embargo, la responsable de la mayoría de las muertes súbitas debidas a bradiarritmia (80-90%). En conjunto, la isquemia explica sólo un tercio de los pacientes ya cardiópatas conocidos que fallecen súbitamente fuera del hospital. 554

También la muerte súbita de los pacientes con otras cardiopatías ocurre en presencia de un miocardio vulnerable y de determinados factores desencadenantes. La insuficiencia cardíaca, la hipertrofia ventricular izquierda y la inestabilidad eléctrica (arritmias ventriculares, disfunción del SNA) suelen ser los marcadores más importantes de miocardio vulnerable, mientras que los factores desencadenantes están por lo general en relación con un aumento de estos marcadores, facilitados por el estrés físico o psíquico, alteraciones iónicas o metabólicas, administración de fármacos, etc. En los síndromes de preexcitación tipo WPW y en el QT largo congénito, el miocardio vulnerable se traduce por la existencia de una vía anómala y de alteraciones de la repolarización, respectivamente, y el factor desencadenante es, en el síndrome de WPW, la instauración de fibrilación auricular rápida, que provoca una fibrilación ventricular, y en el síndrome de QT largo, el estrés físico o psíquico. En las situaciones de muerte súbita sin cardiopatía aparente, el factor desencadenante a veces puede estar relacionado con el estrés físico o psíquico. Sin embargo, no se encuentran marcadores de afectación orgánica o funcional (de miocardio vulnerable), seguramente por incapacidad de las técnicas actuales para detectar lesiones incipientes (miocarditis subclínica, desequilibrio del SNA no detectado, etc.). Cuando se presenta un cuadro de muerte súbita hay que suponer que algún problema existe, pues es muy difícil desencadenar fibrilación ventricular en un corazón sano. Los pacientes que mueren con bradiarritmia tienen, en general, una cardiopatía avanzada y aquélla suele ser irreversible. En este grupo de pacientes, la isquemia aguda (accidente coronario agudo) con disociación electromecánica es la causa más frecuente de muerte. En los pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva es, tal como hemos expuesto, mucho más frecuente que la causa de muerte súbita sea una bradiarritmia maligna. En otras ocasiones, la bradiarritmia se presenta en el contexto de una alteración hemodinámica grave secundaria a determinados procesos (embolia pulmonar, etc.). Por último, el mecanismo que explica el síndrome de la muerte súbita infantil no está del todo aclarado, pero probablemente se relaciona, por lo menos en parte, con alteraciones del SNA, que afectan la regulación de los aparatos cardiovascular y respiratorio, produciendo apnea, trastornos del ritmo y muerte. Identificación de los pacientes de riesgo. En la tabla 3.48 se indican los pacientes que se hallan en riesgo de sufrir muerte súbita. Dentro del grupo de pacientes que no han presentado arritmias ventriculares malignas, el riesgo está en relación con la presencia de los distintos marcadores y factores desencadenantes mencionados previamente. En general, los pacientes más expuestos son los que padecen una cardiopatía avanzada (postinfarto, miocardiopatía) con insuficiencia cardíaca o que se hallan en fase aguda de insuficiencia coronaria y/o presentan otros marcadores. Para detectar a estos pacientes se utilizan, además de los datos clínicos, distintas técnicas (tabla 3.49). A pesar de ello, los datos clínicos son aún de gran utilidad, tanto para estratificar el riesgo en pacientes que ya han presentado arritmias graves (fig. 3.136), como para el estudio general postinfarto. Los pacientes con antecedentes de arritmia ventricular maligna deben ser remitidos a un centro especializado para estudio completo, que incluya exploraciones electrofisiológicas y coronariografía, con el fin de poder actuar en consecuencia y lo antes posible. La mayoría de estos procedimientos usados para estratificar el riesgo de muerte súbita tienen un valor limitado, tanto si para ello se valora la inestabilidad eléctrica (cualquiera de sus marcadores) como la isquemia o la disfunción ventricular izquierda. Esto se debe a que aunque la especificidad y la sensibilidad suelen ser altas, el valor predictivo en los casos positivos (es decir, el número de casos con el parámetro en cuestión alterado que presentarán la complicación, en este caso, arritmia maligna o muerte súbita) es bajo (inferior al

MUERTE SÚBITA

Muerte súbita o taquicardia ventricular SÍ

NO

Taquicardia ventricular dentro de los 2 meses postinfarto

NYHA = III? SÍ

Mortalidad 25%

NO

SÍ

Infartos de miocardio múltiples SÍ

SÍ

¿Taquicardia ventricular de esfuerzo? SÍ

Mortalidad 35%

Mortalidad 0%

NYHA = III?

NO

Mortalidad 20%

NO

NO

Mortalidad 11%

Mortalidad 4%

NO

Mortalidad 9%

Fig. 3.136. Esquema de estratificación de riesgo en pacientes que han presentado una taquicardia ventricular utilizando exclusivamente datos clínicos. Sólo con los datos presentes en la historia clínica es posible diferenciar subgrupos de pacientes con mortalidades muy bajas y otros con una tasa alta de muerte súbita. NYHA: New York Heart Association. (Adaptada de P. BRUGADA et al, 1989.)

TABLA 3.50. Sensibilidad, especificidad y valor predictivo de los potenciales ventriculares tardíos en los pacientes postinfarto Potenciales ventriculares Potenciales ventriculares tardíos positivos tardíos negativos Presencia de arritmias ventriculares malignas Ausencia de arritmias ventriculares malignas

9 40 VPP = 18% (9/49)

1

10

160

200

VPN = 99% (160/161)

Sensibilidad = 90% (9/10) Especificidad = 80% (160/200) Incidencia AVM= 4,7% (10/210)

AVM: arritmias ventriculares malignas. VPN: valor predictivo para negativos. VPP: valor predictivo para positivos. (Véase explicación en el texto.)

20%). En la tabla 3.50 se expone un ejemplo, en el que se considera el valor de la presencia de potenciales tardíos para estratificar el riesgo de arritmias malignas en los pacientes postinfarto. En dicha tabla se puede observar cómo, si bien la sensibilidad es elevada (90%) y la especificidad es también bastante alta (80%), debido a la realidad epidemiológica (la mayoría de los pacientes postinfarto no presentan arritmias malignas) el valor predictivo para positivos (VPP) es bajo (inferior al 20%). Esto significa que de 100 pacientes con potenciales tardíos positivos, sólo alrededor de 20 presentarán una arritmia maligna. El valor predictivo para negativos (VPN) es, en cambio, muy alto (99%), lo que pone de manifiesto el buen pronóstico en cuanto a muerte súbita de los pacientes postinfarto que no presentan potenciales tardíos. Es, pues, evidente que se debe realizar un enfoque multifactorial con el fin de aumentar el VPP. Para ello es aconsejable valorar distintos parámetros que estudien diferentes factores relacionados con el problema multifactorial de la muerte súbita. La asociación que hasta la fecha ha dado un VPP más alto (alrededor del 40%) es la suma de la variabilidad RR + potenciales tardíos + salvas de taquicardia ventricular en el registro de Holter. En el futuro el objetivo debe ser aumentar aún más este VPP para poder identificar mejor a los pacientes de alto riesgo y, de esta forma, aplicar en ellos las medidas preventivas oportunas. También presentan riesgo, a veces elevado, de muerte súbita los pacientes con bradiarritmias graves (síndrome del nódulo sinusal enfermo y/o bloqueo auriculoventricular). En

estos pacientes, el riesgo puede detectarse, además de por los síntomas (síncope), mediante la técnica de Holter (pausas) y los estudios electrofisiológicos intracavitarios. Prevención. La relativa baja incidencia de muerte súbita en España se relaciona con la menor tasa de cardiopatía isquémica, en comparación con los países anglosajones. Proseguir en la lucha contra los factores de riesgo e intentar tratar la cardiopatía isquémica aguda de la forma más precoz posible son, pues, las mejores medidas para conseguir reducir aún más la incidencia de muerte súbita. También han demostrado su utilidad, la aplicación de los nuevos tratamientos de la fase aguda (trombolíticos) y el enfoque de protección global del paciente durante el seguimiento posterior. Es importante señalar que los pacientes que ya han presentado una crisis de arritmia ventricular maligna (taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular fuera del hospital), deben ingresar en un centro de referencia, pues existen en la actualidad soluciones eficaces que en general no son farmacológicas (desfibrilador implantado, ablación, etc.) (véase el capítulo de Arritmias). Otro grupo de pacientes que se debe considerar lo constituyen los que aún no han sufrido una arritmia maligna, pero presentan marcadores de alto riesgo (p. ej., pacientes postinfarto con fracción de eyección baja + arritmia ventricular inducible en el estudio electrofisiológico + taquicardia ventricular no sostenida en el Holter o pacientes con síndrome de WPW y crisis paroxísticas del ritmo con parámetros elec555

CARDIOLOGÍA

trofisiológicos de riesgo). En alguno de estos casos, como el paciente con síndrome de WPW en riesgo, está claro que la ablación con radiofrecuencia es la solución definitiva de su problema. En otros casos, como el paciente postinfarto en riesgo, pero sin antecedentes de arritmia ventricular maligna, es probable que el enfoque no farmacológico sea también la solución, pero se deben esperar los resultados de distintos ensayos multicéntricos, sobre todo con desfibriladores implantados, para poder tomar una decisión con pleno conocimiento de causa (véase el capítulo de Arritmias). Por último, un número importante de pacientes cardiópatas –en la actualidad más de la mitad de los pacientes postinfarto– presentan un riesgo bajo de muerte súbita (no tienen marcadores importantes de inestabilidad eléctrica, disfunción ventricular y/o isquemia). En estos casos, el tratamiento postinfarto que suele utilizarse consiste en ácido acetilsalicílico y bloqueadores beta. Los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina y quizá la amiodarona pueden ser también útiles en algunos pacientes. Sin embargo, con este último fármaco se debe esperar el resultado de algunos estudios multicéntricos para poder definir su eficacia de forma definitiva.

Bibliografía especial ADGEY AA, DEVLIN JE, WEBB SW, MULHOLLAND HC. Initiation of ventricular fibrillation outside hospital in patients with acute ischemic heart disease. Br Heart J 1982, 47: 55.

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Paro cardiorrespiratorio G.A. Sanz Romero Toda pérdida repentina del conocimiento debe sugerir la posibilidad de un paro cardíaco; aunque en la mayoría de los casos se tratará de una lipotimia o síncope, deben iniciarse rápidamente las maniobras dirigidas al diagnóstico y, si se confirma la existencia de un paro, su tratamiento. Éste puede dividirse en dos fases: las maniobras básicas de mantenimiento de la vida o “ABC de la reanimación” y el tratamiento definitivo o “avanzado”. Las primeras deberían ser conocidas por todo el personal sanitario e incluso por la población en general.

Maniobras de reanimación cardiopulmonar Las maniobras de resucitación están consituidas por una combinación de la respiración y de la circulación artificiales, cuyo objetivo es mantener la vida hasta que se instaura el tratamiento definitivo del paro cardíaco. Para iniciar las maniobras, es necesario que el paciente esté en decúbito supino y sobre una superficie dura: el suelo o la cama provista de una tabla de madera. La American Heart Association sugiere denominar estas maniobras como el “ABC de la reanimación” para señalar los tres pasos esenciales de la reanimación cardiopulmonar: A (assessment), evaluación y diagnóstico; B (breath), respiración o ventilación, y C (circulation), circulación. A. Evaluación. En primer lugar es necesario cerciorarse de que la víctima está inconsciente, para lo cual se la puede sacudir o llamar. Si no responde, debe procederse a despejar las vías respiratorias y comprobar si respira espontáneamente. La lengua es la causa más frecuente de obstrucción de las vías respiratorias en una víctima inconsciente, ya que, debido a la relajación de la musculatura, cae hacia atrás y bloquea el paso del aire. Para abrir las vías aéreas debe exten556

derse (no hiperextenderse) la cabeza, colocando una mano en la frente y la otra debajo de la nuca (fig. 3.137). Muchas veces esta maniobra es suficiente para que la víctima recupere la respiración. En caso de que la lengua aún obstruya la tráquea, un método alternativo consiste en levantar la barbilla con la mano de la nuca y mantener la otra en la frente, para forzar así la extensión. Una vez que las vías respiratorias están libres hay que saber si la víctima respira por sí misma, para lo cual se acercan la mejilla y el oído a la boca y la nariz del paciente; de esta forma puede percibirse fácilmente si el paciente exhala aire, mientras se observa si se mueve el tórax, lo que confirmará también la existencia de respiración espontánea. B. Ventilación artificial. Si no existe signo alguno de respiración, el reanimador debe actuar inmediatamente para proveer de oxígeno a la víctima, mediante la respiración boca a boca o, si fuese posible, con una mascarilla. Para realizar la respiración boca a boca hay que mantener abiertas las vías respiratorias, mediante la colocación de una mano debajo de la nuca y la otra en la frente, de forma que los dedos pulgar e índice puedan pinzar la nariz. Se inspira y a continuación se exhala dentro de la boca de la víctima, procurando que los labios queden bien sellados alrededor de la boca del paciente: la cantidad de aire y la fuerza con que se introduce deben ser suficientes para elevar el tórax de la víctima en cada insuflación. A continuación se levanta la boca rápidamente, justo el tiempo de tomar aire de nuevo, y se repite la ventilación. Estas dos ventilaciones deben realizarse de forma que obliguen a los pulmones a expandirse por completo; las siguientes se darán a un ritmo de 12/min, lo que significa una ventilación cada 5 seg. Inicialmente no debe perderse tiempo en buscar restos de comida o cuerpos extraños en la boca, excepto que sean evidentes; si el pa-

PARO CARDIORRESPIRATORIO

Paro cardíaco

Maniobras de reanimación

Diagnóstico electrocardiográfico

A Fibrilación ventricular

Asistolia

Disociación electromecánica

Desfibrilación eléctrica (200 J)

Maniobras de reanimación Atropina Adrenalina

Maniobras de reanimación Adrenalina

Si persiste

Si persiste

Maniobras de reanimación Bicarbonato Marcapasos

Maniobras de reanimación Calcio

Si persiste

Desfibrilación eléctrica (200 J) B Si persiste E Desfibrilación eléctrica (360 J)

Si persiste

Maniobras de reanimación Adrenalina intravenosa o endotraqueal Desfibrilación eléctrica (360 J)

Si persiste

C

Bicarbonato Desfibrilación eléctrica (360 J)

Si persiste

Bretilio o lidocaína Desfibrilación eléctrica

Fig. 3.138. Pautas de tratamiento en el paro cardíaco.

D

Fig. 3.137. A y B. Tracción hacia delante del maxilar inferior, con la cabeza hacia atrás, para dejar expeditas las fauces y evitar que la base de la lengua caiga hacia atrás ocluyendo la laringe. C y D. Respiración positiva boca a boca. El reanimador insufla el pulmón del asfíctico, y éste se expande. Cuando el socorrista inspira aire para reinsuflarlo, el enfermo experimenta la espiración pasiva. E. Si es necesario puede tirarse de la lengua. (Según SAFER.)

ciente vomita debe ladearse su cabeza, limpiar la boca y proseguir la ventilación; en caso de que sea portador de prótesis dentarias que interfieran en la ventilación, hay que retirarlas.

En ocasiones se dispone de una mascarilla para realizar la respiración artificial y pueden evitarse los inconvenientes de la respiración boca a boca; no obstante, su utilización requiere experiencia para conseguir una ventilación adecuada. El respirador de balón acoplado a la mascarilla es el método de ventilación estándar en los equipos de reanimación y permite una oxigenación adecuada hasta que el paciente se recupera o se procede a la intubación endotraqueal. Para su utilización el reanimador se sitúa por detrás de la víctima, a la cabecera, y extiende al máximo el cuello del paciente, colocando la mascarilla sobre su cara, con la base entre la barbilla y el labio inferior, y el vértice encima de la nariz. Con los dedos se fija la máscara a la cara, de forma que no se escape el aire y al mismo tiempo se mantenga el cuello en extensión. Con la otra mano se comprime el balón una vez cada 5 seg en el caso de paro respiratorio, o una vez cada 5 compresiones en el caso de paro cardiorrespiratorio (véase 557

CARDIOLOGÍA

más adelante). En cada compresión del balón se administra aproximadamente 1 L de aire. Durante la ventilación con ambú, un tubo de Mayo facilita la apertura de las vías aéreas. C. Circulación. Para determinar si una víctima inconsciente que no respira se encuentra en paro cardíaco, debe buscarse el pulso arterial carotídeo, ya que es el más asequible (no hay necesidad de quitar la ropa), se encuentra próximo al reanimador y, además, suele ser intenso. Si la víctima tiene pulso, se continúa la ventilación artificial a un ritmo de 12/min, hasta que recupere la respiración espontánea, comprobando la presencia de pulso cada minuto. En caso contrario se inicia el masaje cardíaco externo. Para realizar las compresiones del tórax, la víctima debe estar en decúbito supino, sin almohada y en una superficie dura, con el reanimador de rodillas a la altura del tórax. La correcta posición de las manos es esencial para minimizar los posibles accidentes; incluso cuando se hace de forma correcta, el masaje cardíaco puede ocasionar lesiones (rotura de una costilla, contusión del hígado o de los pulmones). La compresión debe realizarse sobre la mitad inferior del esternón, pero no en el apéndice xifoides; así pues, se localiza éste con los dedos índice y mayor de la mano derecha y se coloca el talón de la otra mano junto al índice de la primera, con lo cual se evita comprimir sobre el apéndice xifoides. A continuación se sitúa el talón de la mano derecha encima de la izquierda y se entrelazan los dedos de ambas para alejarlos de la pared torácica durante la compresión y evitar así que lesionen las costillas. Durante el masaje se debe ejercer fuerza suficiente para deprimir unos 3-6 cm la pared del tórax, apoyando el propio peso sobre los talones de las manos y manteniendo los brazos estirados. Sin mover las manos de su posición se libera la presión para permitir que el corazón se llene de nuevo de sangre. El número de compresiones por minuto debe ser de 80-100 cuando las maniobras las realiza un solo reanimador. Cada 15 compresiones deben intercalarse dos ventilaciones rápidas. Las maniobras no deben interrumpirse más de 5 seg. Es importante asegurarse que las maniobras de resucitación son efectivas; para ello se comprueba si el paciente recupera el pulso y la respiración después del primer minuto de reanimación y posteriormente cada 4-5 min. Cuando dos reanimadores asisten el paro cardiorrespiratorio, uno se asegura de la permeabilidad de las vías respirato-

rias y realiza la ventilación artificial, mientras el otro comprueba la ausencia de pulso y efectúa las compresiones. En este caso, las compresiones se harán a un ritmo más lento, 80/min, interponiendo una ventilación cada 5 compresiones, sin perder el ritmo de éstas.

Tratamiento avanzado El tratamiento definitivo del paro cardiocirculatorio consiste en el diagnóstico de la arritmia que lo ha provocado y su corrección; ello sólo es posible cuando se cuenta con un electrocardiógrafo o un desfibrilador con un monitor incorporado. La figura 3.138 muestra las pautas de tratamiento recomendadas para cada una de las tres situaciones habituales. De igual forma, es necesario colocar una vía venosa para administrar la medicación necesaria y corregir la acidosis, que en ocasiones es el motivo del fracaso del tratamiento. Si el paciente no se recupera rápidamente, puede ser necesario colocar un tubo endotraqueal para asegurar una ventilación correcta. Incluso cuando el pulso y la respiración se reanudan enseguida, el paciente debe considerarse de alto riesgo y candidato a un nuevo paro; por consiguiente, debe mantenerse en una UCI durante, al menos, 48 h o hasta que la situación se estabilice. Una vez que el paciente se ha recuperado del paro cardiorrespiratorio, el riesgo de una recurrencia es elevado. Inicialmente debe controlarse en una UCI con el fin de prevenir las arritmias e identificar la causa del paro. Los enfermos con cardiopatía coronaria conocida o aquellos cuya clínica sugiera este diagnóstico son candidatos a coronariografía y revascularización miocárdica. La eficacia del tratamiento antiarrítmico para prevenir la muerte súbita en estos pacientes está en discusión; la terapéutica debe guiarse mediante Holter o estudios electrofisiológicos e incluye no sólo el tratamiento farmacológico sino también cirugía, fulguración eléctrica y desfibriladores implantables.

Bibliografía especial AMERICAN HEART ASSOCIATION. Standards and guidelines for cardiopulmonary resuscitation and emergency cardiac care. JAMA 1980; 244: 453-509. EWY G.A. Current status of cardiopulmonary resuscitation. Mod Concepts Cardiovasc Dis 1984; 53: 43-80.

Valvulopatías A. Betriu Gibert

Valvulopatía mitral Estenosis mitral Etiología. En la mayoría de casos la estenosis mitral es de origen reumático. Sin embargo, el antecedente clínico de fiebre reumática falta en la mitad de ellos. Dos tercios de los pacientes con estenosis mitral son mujeres. En la estenosis mitral reumática las valvas aparecen difusamente engrosadas y rígidas por un proceso de fibrosis y, con frecuencia, por depósitos de calcio (figs. 3.139 y 3.140). Las comisuras se fusionan, lo mismo que las cuerdas tendinosas, que además están retraídas. El conjunto de estos cambios determina un estrechamiento del área orificial. 558

La estenosis mitral congénita es muy rara y suele asociarse a cardiopatías complejas. En general, la válvula adopta una morfología “en paracaídas”, ya que todas las cuerdas tendinosas se insertan en un músculo papilar único. Fisiopatología. El área valvular mitral del adulto es de aproximadamente unos 5 cm2. Cuando el área orificial se reduce de manera significativa, el llenado ventricular es posible gracias a la aparición de un gradiente de presión entre la aurícula y el ventrículo durante la diástole. La presencia de este gradiente, que no existe en condiciones normales (ya que las presiones de aurícula y ventrículo se igualan), constituye la alteración hemodinámica característica de la estenosis mitral. El gasto cardíaco varía considerablemente de un enfermo a otro con estenosis mitral. Así, hay pacientes que mantienen el gasto a expensas de elevar el gradiente de presión

VALVULOPATÍAS

Fig. 3.140. Ecocardiograma bidimensional de una estenosis mitral grave. El plano apical de cuatro cámaras permite apreciar una gran dilatación de la aurícula izquierda (AI) así como la imagen típica en cúpula diastólica de la válvula mitral (flechas).

Fig. 3.139. Ecocardiograma en modo M de una estenosis mitral moderada. Obsérvense el engrosamiento de los ecos de las valvas, la apertura DE reducida, el aplanamiento de la pendiente EF y el movimiento hacia delante de la valva posterior en diástole. A pesar de que el ritmo es sinusal, la onda A está ausente. MI: válvula mitral; Va: valva anterior; Vp: valva posterior.

transmitral, mientras que otros muestran un gasto reducido con un gradiente transvalvular escaso. Cuando el orificio mitral es de 1 cm2 (estenosis mitral grave), el mantenimiento del gasto no es posible si la presión de la aurícula izquierda no alcanza los 20-25 mmHg. Como consecuencia de esta elevación, la presión capilar y la presión arterial pulmonar ascenderán también, con lo que aparecerá disnea. En la estenosis mitral ligera o moderada, la presión arterial pulmonar puede ser normal en reposo y elevarse sólo con el ejercicio. En estas condiciones, la disnea coincide con el aumento del gradiente transvalvular, el cual depende no sólo del flujo de sangre a través de la mitral (gasto cardíaco), sino también de la duración de la diástole. El acortamiento de ésta con la taquicardia reduce el tiempo de llenado ventricular, por lo que, para un gasto cardíaco determinado, la aceleración del ritmo cardíaco aumenta el gradiente transmitral y eleva la presión de la aurícula izquierda. La presión arterial pulmonar puede elevarse de forma pasiva, como consecuencia del aumento de la presión venosa (hipertensión poscapilar), o activa, al aumentar las resistencias arteriolares pulmonares (hipertensión precapilar). En ocasiones, la presión arterial pulmonar alcanza valores sistémicos. En general, cuando la presión sistólica pulmonar rebasa los 60 mmHg, las presiones de llenado del ventrículo derecho y, por consiguiente, de la aurícula derecha se elevan. Como consecuencia de la dilatación de las cavidades derechas puede aparecer insuficiencia tricúspide. Aunque la hipertensión arterial pulmonar es una complicación de la estenosis mitral grave y de larga evolución, ejerce un efecto protector sobre la congestión pulmonar, si bien a expensas de una reducción del gasto cardíaco. Cuadro clínico. El intervalo libre entre el episodio de carditis y el inicio de los síntomas suele ser prolongado, en general de unos 20 años. Aunque hay individuos con síntomas in-

capacitantes en la segunda y la tercera décadas de la vida, la mayoría de los pacientes desarrollan estas manifestaciones clínicas después de los 40 años. Cuando se alcanza este estadio se produce un deterioro relativamente rápido que lleva a la muerte en menos de 5 años, a no ser que se altere la historia natural de la enfermedad con la cirugía. En ocasiones, sin embargo, pueden descubrirse estenosis mitrales de distinta gravedad en el anciano. Cuando el grado del estrechamiento valvular es ligero pueden darse todos los signos de una estenosis mitral bien constituida en ausencia de síntomas. Con todo, es posible que se produzca una elevación transitoria de la presión auricular izquierda capaz de desencadenar crisis de disnea en ocasión de esfuerzo, taquicardia, fiebre, anemia o embarazo. A medida que la estenosis progresa, la disnea aparece con esfuerzos progresivamente menores hasta que el paciente se halla incapacitado para las actividades diarias. Luego el decúbito se hace intolerable y aparecen ortopnea y crisis de disnea paroxística nocturna. El desarrollo de un edema agudo de pulmón suele ser secundario a un esfuerzo físico o a la aparición de una arritmia, en general una fibrilación auricular. La instauración de ésta determina siempre un deterioro hemodinámico significativo derivado de la pérdida de la contracción auricular y de la respuesta ventricular rápida. La hemoptisis, que aparece como consecuencia de la rotura de las venas pulmonares o bronquiales, es una complicación menos frecuente que puede ocurrir en presencia de una presión capilar pulmonar elevada con resistencias arteriales pulmonares relativamente bajas. Debe distinguirse del esputo rosado del edema agudo de pulmón o del infarto pulmonar. Las infecciones pulmonares son también frecuentes. Además de los cambios descritos en el lecho vascular del pulmón, la pared del alveolo es también asiento de fibrosis. Por ello, la capacidad de difusión del oxígeno está disminuida, en especial durante el ejercicio. La reducción de la distensibilidad pulmonar contribuye a aumentar el trabajo respiratorio y desempeña un papel importante en la producción de disnea. El engrosamiento de las paredes capilar y alveolar dificulta la trasudación de líquido al interior del alveolo y retarda la aparición del edema agudo de pulmón cuando la presión capilar excede la presión oncótica del plasma. El aumento de capacidad del sistema linfático del pulmón actúa en igual sentido. La elevación de las resistencias arteriales pulmonares suele aliviar los síntomas congestivos pulmonares, pero aumenta la presión sistólica del ventrículo derecho, que puede claudicar. Entonces el enfermo presenta los síntomas característicos de insuficiencia ventricular derecha, es decir, fatiga y debilidad. En estas condiciones se favorece la tromboembolia 559

CARDIOLOGÍA

pulmonar, una importante causa de morbilidad y de mortalidad en la estenosis mitral evolucionada. La embolia sistémica es consecuencia de la formación de trombos en la aurícula izquierda y, en particular, en la orejuela. Es más frecuente en pacientes con fibrilación auricular y gasto cardíaco bajo, aunque puede ocurrir en estenosis mitrales de distinta gravedad. En ocasiones, una embolia sistémica (cerebral, en una extremidad, etc.) puede constituir la primera manifestación de la enfermedad. La frecuencia con que el cirujano descubre trombos auriculares no es mayor en los individuos con un antecedente embólico que en el resto, lo que sugiere que son los trombos frescos los que embolizan con mayor facilidad. De forma excepcional se constituyen grandes trombos pedunculados que, como el mixoma, pueden ocluir transitoriamente el orificio mitral y acompañarse de sus mismas manifestaciones clínicas: auscultación cambiante, síncope o angina. Algunos pacientes con estenosis mitral (menos del 16%) presentan dolor torácico, cuyo origen es difícil de determinar; se ha atribuido a hipertensión pulmonar o a isquemia secundaria a embolia o afectación coronaria por aterosclerosis. Por último, la endocarditis bacteriana es rara en la estenosis mitral pura. Exploración física. La inspección sólo aporta datos cuando la estenosis mitral es grave. Los pómulos pueden presentar un tinte rojizo característico (“chapetas malares”). En presencia de fallo derecho y gasto cardíaco bajo existe palidez cutánea, así como frialdad y cianosis de las partes acras. La onda a del pulso yugular, que desaparece con la fibrilación auricular, es prominente cuando existe hipertensión arterial pulmonar grave. En la insuficiencia tricúspide funcional es la onda v la que alcanza mayor relieve. La palpación mostrará un pulso arterial periférico pequeño y, en caso de fibrilación auricular, irregular. Cuando hay crecimiento ventricular derecho se percibe un latido enérgico junto al borde esternal izquierdo, en su porción inferior. En la punta suele palparse el primer ruido y, en ocasiones, el chasquido de apertura mitral; en decúbito lateral izquierdo puede palparse un frémito diastólico. Cuando hay hipertensión arterial pulmonar grave es posible palpar el cierre pulmonar (segundo ruido) a la altura del segundo o tercer espacio intercostal, a la izquierda del esternón. Los signos auscultatorios característicos de la estenosis mitral son un primer ruido fuerte, un chasquido de apertura después del segundo ruido y un soplo diastólico. A ello puede sumarse un segundo ruido fuerte en el foco pulmonar. La intensidad aumentada del primer ruido se debe a que la válvula se cierra con gran rapidez, desde una posición relativamente abierta; cuando la movilidad valvular está comprometida por la presencia de calcificaciones, el primer ruido pierde su sonoridad. El chasquido de apertura es un ruido breve y seco que se produce 0,06-0,12 seg después del componente aórtico del segundo ruido y se ausculta en el ápex, aunque puede propagarse a lo largo del borde esternal izquierdo hasta la base; se oye mejor con la membrana del estetoscopio, por estar constituido por vibraciones de alta frecuencia. La distancia entre el segundo ruido y el chasquido de apertura mitral constituye un buen índice del grado de la estenosis, ya que se reduce cuando –al iniciarse la relajación ventricular– la presión del ventrículo izquierdo desciende por debajo de la presión auricular, y el cruce de ambas presiones se producirá antes cuanto más elevada sea la de la aurícula. Así, en la estenosis mitral grave, la distancia entre el segundo ruido y el chasquido será de 0,6-0,8 seg, y en la estenosis mitral ligera, de 0,10-0,12 seg. El soplo diastólico de la estenosis mitral, que por su tonalidad se denomina también arrastre o retumbo, se detecta mejor con la campana del estetoscopio y con el enfermo en decúbito lateral izquierdo. Su foco de máxima auscultación corresponde a la punta, aumenta con el ejercicio y se irradia preferentemente a la axila. Se genera por el paso de sangre a través de la válvula estrecha y su duración se correlaciona con la intensidad de la estenosis. En pacientes en ritmo sinusal se produce un refuerzo 560

presistólico del soplo, ya que la contracción auricular aumenta el flujo de la sangre a través de la válvula. El fallo derecho se manifiesta por la presencia de ingurgitación yugular, hepatomegalia y edemas. La insuficiencia tricúspide secundaria a hipertensión arterial pulmonar y dilatación del ventrículo derecho determina la aparición de un soplo sistólico suave sobre el apéndice xifoides y el borde esternal izquierdo. Este soplo, que aumenta en inspiración y disminuye en espiración y durante la maniobra de Valsalva, puede desaparecer al compensarse el fallo derecho. Debe distinguirse del soplo de insuficiencia mitral, que, al igual que la calcificación de la válvula, tiende a reducir la intensidad del primer ruido y del chasquido de apertura y, cuando es grave, a abolirlos. Si la insuficiencia mitral es muy importante determina, además, la aparición de un tercer ruido; éste se distingue del chasquido de apertura por su tonalidad más grave, su menor intensidad y por registrarse más retrasado en relación con el segundo ruido. Aunque poco frecuente, el soplo de Graham-Steell es diastólico y se ausculta a lo largo del borde esternal izquierdo en pacientes que desarrollan una insuficiencia pulmonar por dilatación del anillo de esta válvula a causa de la hipertensión pulmonar. Se parece al soplo de la insuficiencia aórtica, del que se distingue por acompañarse de signos de hipertensión pulmonar y aumentar con la inspiración. Radiología. El dato radiológico más característico es el crecimiento de la aurícula izquierda, que se manifiesta en la proyección de frente por la aparición de un doble contorno en el arco inferior derecho y de un tercer arco –entre el borde del ventrículo izquierdo y el de la arteria pulmonar– izquierdo; este último corresponde a la orejuela izquierda. Un dato indirecto del crecimiento auricular es la elevación del bronquio izquierdo. En la proyección oblicua anterior derecha y con el empleo de papilla baritada, la dilatación de la aurícula izquierda se pone de manifiesto por el desplazamiento hacia atrás del esófago. Las demás cavidades cardíacas no aparecen dilatadas en la estenosis mitral pura, a menos que se desarrollen hipertensión arterial significativa y fallo derecho, en cuyo caso se producirá cardiomegalia a expensas de las cavidades derechas y de la arteria pulmonar. Los campos pulmonares pueden presentar todas las alteraciones propias de la congestión pulmonar, desde las imágenes de redistribución del flujo con dilatación de las venas apicales hasta las de edema intersticial (halo perivascular y líneas B de Kerley) y alveolar. En la hipertensión venosa crónica pueden producirse en ambos campos pulmonares depósitos de hemosiderina, que se manifiestan como un moteado nodular difuso. En zonas con edema intersticial crónico pueden desarrollarse nódulos fibrosos que se calcifican. Debe buscarse siempre la calcificación de la válvula, muy frecuente en la estenosis mitral de larga evolución. Electrocardiograma. En ausencia de fibrilación auricular se observan signos de crecimiento auricular izquierdo: la onda P se ensancha (alrededor de 0,12 seg) y se hace bimodal, con una separación entre los modos de 0,04 seg, y su eje eléctrico se desvía a la izquierda. La presencia de criterios de crecimiento ventricular derecho indica que existe hipertensión pulmonar con aumento de las resistencias del circuito menor. La existencia de crecimiento ventricular izquierdo implica siempre una enfermedad asociada, insuficiencia mitral, valvulopatía aórtica o hipertensión arterial. Ecocardiograma. Constituye el método incruento más sensible y específico de diagnóstico de la estenosis mitral. En diástole, las dos hojas, anterior y posterior, de la mitral no se separan adecuadamente, dirigiéndose ambas hacia delante. Además, la pendiente EF está reducida, ya que la hoja anterior no se desplaza hacia atrás en la mesodiástole. El engrosamiento y la calcificación de la válvula se traducen por la presencia de múltiples ecos en la hoja anterior o por un aumento difuso de todos los ecos de la mitral (fig. 3.139). La au-

VALVULOPATÍAS

rícula izquierda suele estar agrandada (fig. 3.140). La determinación del grado de apertura de la válvula es más exacta con el examen bidimensional, que permite además la detección de trombos en el interior de la aurícula izquierda. Para ello la técnica transesofágica resulta todavía más útil. La técnica de Doppler permite estimar la gravedad de la estenosis, ya que el tamaño del orificio valvular se correlaciona con el THP (tiempo requerido para que el pico máximo de velocidad del flujo transmitral se reduzca a la mitad). Cateterismo. Permite el diagnóstico al poner de manifiesto la presencia de un gradiente diastólico de presión entre la aurícula y el ventrículo izquierdos. La medida del gradiente y del gasto cardíaco permite el cálculo del área valvular mitral. La práctica de una angiografía en el ventrículo izquierdo permite descartar la existencia de una regurgitación mitral asociada. El estudio hemodinámico permite, además, el estudio de otras lesiones valvulares, de la función ventricular y del árbol coronario, factores importantes en la valoración del riesgo quirúrgico. Diagnóstico diferencial. Aunque la insuficiencia mitral grave puede acompañarse de un soplo diastólico, el inicio de éste es más tardío, y la disminución de la intensidad del primer ruido, el soplo sistólico y el tercer ruido han de poner sobre aviso acerca de su origen; además, en este caso la exploración física, la radiología y el ECG pondrán en evidencia una dilatación del ventrículo izquierdo. En la insuficiencia aórtica, la aparición de un soplo mesodiastólico apical (soplo de Austin Flint) puede confundirse con el retumbo diastólico de la estenosis mitral; sin embargo, la ausencia de chasquido de apertura y de refuerzo presistólico del soplo (si el ritmo es sinusal) no apoyan la posibilidad de una estenosis mitral asociada. La disnea de esfuerzo podría adscribirse de forma errónea a una broncopatía crónica, aunque en este caso faltan los datos auscultatorios característicos de estenosis mitral. La auscultación también permitirá dilucidar si un episodio de hemoptisis es secundario a esta valvulopatía o debe atribuirse, por el contrario, a una tuberculosis pulmonar o a bronquiectasias. Algunas de las manifestaciones clínicas de la hipertensión arterial pulmonar primitiva son semejantes a las de la estenosis mitral. Sin embargo, faltan el chasquido de apertura y el soplo diastólico a la auscultación, no hay evidencia radiológica ni electrocardiográfica de crecimiento auricular izquierdo y, en el cateterismo, no se observa gradiente mitral y la presión capilar pulmonar es normal. La comunicación interauricular determina un crecimiento ventricular derecho y un aumento de la vascularización pulmonar; el desdoblamiento del segundo ruido puede confundirse con un chasquido de apertura mitral, y el soplo de hiperaflujo tricúspide con el retumbo; no hay, en cambio, crecimiento auricular izquierdo y las imágenes radiológicas son de aumento de flujo, no de congestión pasiva. En el mixoma auricular, que puede causar disnea y embolias y acompañarse de un soplo diastólico de estrechamiento mitral, la auscultación suele ser cambiante (al variar la posición del cuerpo), falta el chasquido de apertura y el paciente puede referir síncopes; además, aparecen con frecuencia hallazgos característicos de enfermedad sistémica, como elevación de la VSG, pérdida de peso, anemia, etc. En todas estas situaciones el método más asequible de diagnóstico es el examen ecocardiográfico. Tratamiento. En el adolescente asintomático las únicas medidas terapéuticas que se han de adoptar son la profilaxis de las infecciones por el estreptococo betahemolítico y cierta limitación del ejercicio físico. La disnea mejora con la restricción de sal y el uso de diuréticos; la digital no es particularmente útil si el paciente se mantiene en ritmo sinusal. En cambio, mejora de manera considerable la tolerancia al esfuerzo en el caso de la fibrilación auricular al disminuir la

Fig. 3.141. Valvuloplastia mitral mediante catéter-balón. Éste se ha avanzado desde la vena femoral derecha hasta alcanzar las cavidades izquierdas por vía transeptal. Obsérvese la indentación del balón (flechas) por la válvula durante la maniobra de insuflado. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo.

respuesta ventricular. Los anticoagulantes están indicados en la fibrilación auricular crónica o intermitente y en los pacientes que han presentado una embolia. En la fibrilación auricular reciente es útil intentar la reversión a ritmo sinusal mediante cardioversión eléctrica, en particular después de practicar una comisurotomía mitral. Cuando la aurícula izquierda es muy grande y la antigüedad de la fibrilación es superior al año, el ritmo sinusal no suele mantenerse y no está indicada la cardioversión. La comisurotomía mitral no sólo alivia los síntomas sino que mejora la expectativa de vida de los pacientes con estenosis grave (área valvular de 1,5 cm2 o menos), ya que la mortalidad operatoria es baja (1-2%). En la estenosis mitral moderada, la comisurotomía mejora los síntomas pero no parece influir en el pronóstico. En pacientes con capacidad funcional normal, o sólo ligeramente disminuida, la comisurotomía no está indicada, a menos que haya antecedentes de embolia sistémica. Un riesgo de la comisurotomía es el desarrollo de una regurgitación mitral significativa, que puede requerir un reemplazo valvular mediante prótesis. Por su parte, la progresión de los síntomas después de un tiempo más o menos prolongado de practicada una comisurotomía efectiva puede deberse a una reestenosis o al deterioro de la función ventricular. La valvotomía mitral percutánea, que se realiza con la ayuda de un catéter-balón, constituye una alternativa válida a la comisurotomía simple, con la que comparte las mismas indicaciones (válvula móvil, competente y poco calcificada) y excelentes resultados (fig. 3.141). Cuando la válvula mitral está calcificada o es muy rígida (con comisurotomía previa o sin ella), la única opción quirúrgica válida es su sustitución por una prótesis mecánica o biológica. Dado que la mortalidad operatoria de este tipo de cirugía es más elevada (5-10%) y el futuro de la prótesis es incierto, se aconseja limitar sus indicaciones a los pacientes que permanecen sintomáticos para los esfuerzos de la vida habitual a pesar de un tratamiento médico adecuado. Los resultados dependen fundamentalmente del nivel de las presiones pulmonares, de la función ventricular y del buen funcionamiento de la prótesis. Las prótesis mecánicas, aunque son muy duraderas, entrañan un riesgo mayor de tromboembolia, por lo que requieren un tratamiento anticoagulante por tiempo indefinido. En las bioprótesis no son necesarios los anticoagulantes si el paciente se mantiene en ritmo sinusal, pero dado que se deterioran antes, a los 7-10 años de implantadas se requiere una reintervención. Con ambos tipos de prótesis existe el riesgo de endocarditis bacteriana; por ello, en ocasiones de riesgo hay que instaurar una profilaxis antibiótica adecuada. 561

CARDIOLOGÍA

El síndrome poscardiotomía, que puede ocurrir en cualquier tipo de cirugía cardíaca, es un proceso febril que cursa con pleuropericarditis y, en ocasiones, con poliartralgias. Se inicia entre una semana y 2 meses después de la intervención y su base es inmunológica. Los antiinflamatorios son útiles para el control de los síntomas.

Insuficiencia mitral Etiología. En la mitad de los casos la insuficiencia mitral es de origen reumático. Las alteraciones anatómicas que determinan la incompetencia de la válvula son la rigidez y la retracción de las valvas y el acortamiento y la fusión de las cuerdas tendinosas. A diferencia de la estenosis mitral pura, la insuficiencia mitral reumática es más frecuente en los varones. En la cardiopatía isquémica puede producirse una insuficiencia mitral por rotura o disfunción de un músculo papilar y/o por dilatación del ventrículo, con aneurisma o sin éste. La dilatación del ventrículo izquierdo de cualquier etiología, pero en particular en la miocardiopatía dilatada, origina una regurgitación mitral por ensanchamiento del anillo y desplazamiento hacia fuera de los músculos papilares. La calcificación del anillo mitral, más común en los ancianos, puede también determinar una incompetencia de la válvula. En la endocarditis bacteriana, la regurgitación mitral, que se instaura de forma aguda, se debe a la afectación de las propias valvas (que pueden perforarse) o de las cuerdas tendinosas. También puede producirse como resultado de una comisurotomía inadecuada o por dehiscencia de una prótesis mitral. Otra causa importante de insuficiencia mitral la constituye el síndrome de prolapso mitral, cuyo sustrato anatómico –la degeneración mixomatosa de la válvula mitral– determina una elongación anormal de las cuerdas tendinosas y un aumento de tamaño de la hoja posterior que, en sístole, se proyecta parcialmente en el interior de la aurícula. Causas menos frecuentes de regurgitación mitral son la miocardiopatía hipertrófica, la artritis reumatoide, la espondiloartritis anquilopoyética y ciertas anomalías congénitas (defecto de los cojines endocárdicos, válvula mitral “en paracaídas”, fibroelastosis endocárdica y transposición de los grandes vasos). Fisiopatología. La insuficiencia mitral disminuye la resistencia al vaciado ventricular. El volumen de sangre regurgitada al inicio de la eyección reduce la tensión del ventrículo, por lo que la aurícula actúa como cámara de descompresión de aquél. El gasto cardíaco suele mantenerse, incluso en la insuficiencia mitral grave, ya que la actividad contráctil se emplea en producir un vaciado ventricular más completo. Cuando la función ventricular se deteriora, el volumen del ventrículo aumenta y, en estadios avanzados, el gasto cardíaco disminuye. La curva de presión auricular suele mostrar una onda v alta que traduce el aumento de llenado, y un descenso y marcado, por la rapidez del vaciado. Para un volumen de regurgitación dado, la elevación de la presión auricular media y, por consiguiente, de las presiones pulmonares depende fundamentalmente de la distensibilidad de la aurícula (es decir, de la relación pasiva presión-volumen). Cuando la distensibilidad auricular es normal o está reducida, la aurícula está poco aumentada de tamaño y su presión es alta, en particular la onda v. Un ejemplo de ello lo ofrece la insuficiencia mitral aguda por rotura del pilar posterior en un infarto o por una endocarditis bacteriana; la elevación súbita de la presión puede determinar la aparición de un edema agudo de pulmón y, a veces, fallo derecho, manteniendo el paciente un ritmo sinusal. La situación opuesta corresponde a los enfermos con insuficiencia mitral crónica, aurícula izquierda gigante y presiones normales o sólo ligeramente elevadas en el árbol pulmonar. Por ello, los signos de congestión pulmonar son escasos o ausentes; en cambio, el gasto cardíaco suele ser bajo, por lo que predominan la fatiga y la debilidad muscular. Todos estos pacientes se hallan en fi562

brilación auricular. El grupo más numeroso de enfermos, sin embargo, presenta una elevación moderada de la distensibilidad auricular y su situación es intermedia entre los extremos antes referidos; presentan, en consecuencia, un grado variable de dilatación auricular, junto con un aumento más o menos importante de la presión media de la aurícula. En la insuficiencia mitral grave, la presión telediastólica del ventrículo izquierdo aumenta, aunque la elevación depende también de la distensibilidad de la pared del ventrículo. Lo mismo que en la aurícula, la sobrecarga crónica de volumen parece modificar la relación presión-volumen diastólico ventricular en el sentido de aumentar la distensibilidad. Cuadro clínico. Las consideraciones fisiopatológicas expuestas explican que la historia natural de la insuficiencia mitral no sea uniforme. Los síntomas que dependen de la congestión pulmonar (disnea) son progresivos y menos episódicos que en el caso de la estenosis mitral. Así, las hemoptisis y el edema agudo de pulmón son raros, excepto en la insuficiencia mitral aguda. En los casos menos frecuentes en los que predomina la reducción del gasto cardíaco, las manifestaciones clínicas características son fatiga y debilidad muscular, que también aparecen al producirse un fallo derecho como consecuencia de una hipertensión pulmonar. En la insuficiencia mitral pura la embolia sistémica es infrecuente. Exploración física. El pulso venoso yugular es normal, en ausencia de insuficiencia cardíaca congestiva. El pulso carotídeo suele mostrar un ascenso rápido. El latido de la punta suele ser amplio, como corresponde a una sobrecarga de volumen, y se halla desplazado hacia fuera y abajo. En la zona parasternal izquierda baja puede palparse la aurícula izquierda cuando, al final de la sístole, alcanza su máxima distensión. Cuando existe hipertensión pulmonar, se palpan el cierre pulmonar y el latido del ventrículo derecho hipertrófico. La auscultación pone de manifiesto un primer ruido de intensidad disminuida, que queda incluido prácticamente en un soplo sistólico en general largo (holosistólico), de frecuencia alta, en chorro de vapor, irradiado a la axila y que se detecta mejor con la membrana del estetoscopio. El segundo ruido suele tener un desdoblamiento fisiológico, si bien en la insuficiencia mitral grave el cierre aórtico precoz puede determinar un desdoblamieno amplio (tanto en inspiración como en espiración). Cuando hay hipertensión pulmonar, el componente pulmonar del segundo ruido se halla reforzado y puede aparecer un clic de eyección. La presencia de un chasquido de apertura mitral indica la existencia de una estenosis asociada. En la insuficiencia mitral grave el llenado rápido ventricular produce un tercer ruido, al que puede seguir un soplo mesodiastólico de hiperaflujo (que no es indicativo de estenosis asociada). La existencia de un primer ruido intenso, al igual que la ausencia de tercer ruido, excluyen una insuficiencia mitral grave. La principal característica de ésta es el soplo sistólico largo, de intensidad III/VI o mayor, con frecuencia acompañado de frémito. La irradiación más común del soplo sistólico de insuficiencia mitral es hacia la axila, aunque en ciertos pacientes (con rotura de cuerdas tendinosas o con afectación preferente de la valva posterior) puede transmitirse hacia la base y confundirse con un soplo de estenosis aórtica. En la insuficiencia mitral aguda el soplo puede ser decrescendo y acompañarse de un cuarto ruido. Radiología. Los signos radiológicos característicos son la dilatación de la aurícula y del ventrículo izquierdos y, en su caso, la aparición de imágenes de congestión pulmonar. En la insuficiencia mitral pura no suelen observarse calcificaciones valvulares, al contrario de lo que sucede en el caso de la estenosis. Aunque una y otra forma de afectación valvular pueden determinar una dilatación importante de la aurícula izquierda, ésta suele ser más acusada en la insuficiencia mitral grave crónica. El examen fluoroscópico con el amplificador de imagen permite observar la expansión sistólica de la aurícula.

VALVULOPATÍAS

Electrocardiograma. Mientras el paciente mantiene el ritmo sinusal, la dilatación auricular se traduce, como en el caso de la estenosis, por el ensanchamiento de la onda P y su aspecto bimodal. El crecimiento ventricular izquierdo se manifiesta por la presencia de ondas Q profundas y ondas R altas con T positiva (patrón de sobrecarga diastólica); estos signos se hacen menos evidentes cuando hay un crecimiento ventricular derecho por hipertensión pulmonar. Ecocardiograma. El ecocardiograma muestra imágenes indirectas de insuficiencia mitral, que se expresan por dilatación auricular acompañada de signos de sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo (dilatación de la cavidad con aumento de la excursión sistólica del tabique y de la pared posterior). En la rotura de las cuerdas tendinosas se observa un movimiento errático de la válvula mitral en diástole y la existencia de ecos múltiples en sístole. En la endocarditis infecciosa puede detectarse la presencia de verrugas. El diagnóstico de insuficiencia mitral por Doppler se basa en la detección de un flujo turbulento en la aurícula izquierda durante la sístole. La gravedad de la regurgitación se establece según la distancia recorrida por el chorro turbulento dentro de la aurícula y el tamaño de ésta. Cateterismo. La altura de las ondas v de la aurícula izquierda está aumentada, lo mismo que la presión auricular media y la presión telediastólica del ventrículo izquierdo. Ya se indicó en qué medida la distensibilidad de la aurícula y del ventrículo determinaba, para un volumen de regurgitación dado, la elevación de estas presiones. La angiografía permite cuantificar la insuficiencia mitral. En efecto, la inyección de contraste en el ventrículo izquierdo permite ver la aurícula, en mayor o menor medida, según el grado de incompetencia de la válvula. Síndrome del prolapso mitral (enfermedad de Barlow). Aunque generalmente es benigno, en algunos individuos puede cursar con una regurgitación mitral importante y gran dilatación ventricular. Algunos pacientes presentan arritmias diversas, embolias sistémicas o dolores torácicos de etiología incierta. El origen de este síndrome no está completamente aclarado; se ha implicado una degeneración mixomatosa del tejido valvular, en particular de la valva posterior, una elongación de las cuerdas tendinosas y una alteración regional de la contractilidad, isquémica o no. Es frecuente en mujeres jóvenes y en el síndrome de Marfan. Algunos pacientes presentan malformaciones torácicas o, incluso en ausencia de un síndrome de Marfan florido, un paladar ojival. En ocasiones se asocia a una cardiopatía congénita, sobre todo la comunicación interauricular. La auscultación se caracteriza por la presencia de un clic mesosistólico o telesistólico, a veces múltiple, seguido de un soplo telesistólico. El clic se ha atribuido a la tensión de las cuerdas tendinosas o a la propia válvula, cuando su grado de prolapso dentro de la aurícula es mayor; el soplo correspondería a la regurgitación. Las intervenciones que disminuyen el volumen ventricular, como la inhalación de nitrito de amilo, la maniobra de Valsalva o el simple hecho de adoptar la posición ortostática, aumentan el grado de prolapso y adelantan el clic y el soplo; por el contrario, el ejercicio isométrico y los fármacos que elevan las resistencias periféricas, al aumentar el volumen ventricular, reducen el prolapso y pueden disminuir o hacer desaparecer sus manifestaciones acústicas. En el ECG suelen observarse trastornos de la repolarización (ondas T bifásicas o invertidas), en especial en las caras inferior y lateral. El ecocardiograma registra un desplazamiento hacia atrás de la hoja posterior de la mitral en sístole (fig. 3.142). La angiografía pone de relieve el prolapso de la valva posterior hacia la aurícula izquierda en sístole, así como ciertas anomalías de la contracción ventricular. El tratamiento debe incluir la profilaxis de la endocarditis bacteriana. El tratamiento del dolor torácico es sintomático, y el de las arritmias resulta en ocasiones difícil. En pacientes

Fig. 3.142. Plano apical de cuatro cámaras en un caso de prolapso mitral holosistólico que afecta ambas valvas (flechas). AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo.

que presentan palpitaciones por la existencia de extrasístoles ventriculares frecuentes se ha aconsejado el empleo de propranolol. La cirugía de recambio valvular se reserva para la regurgitación mitral grave. Tratamiento. El tratamiento definitivo de la regurgitación mitral es quirúrgico y consiste, en general, en la implantación de una prótesis, aunque algunos pacientes con válvula móvil (no calcificada) y dilatación del anillo pueden beneficiarse de una anuloplastia. De todas formas, la opción quirúrgica es relativamente restringida. Así, los pacientes asintomáticos o que sólo presentan síntomas al realizar esfuerzos considerables, pueden vivir durante muchos años con escaso deterioro funcional, por lo que no son a priori candidatos al tratamiento quirúrgico. En cambio, la intervención debe considerarse seriamente en los individuos que no pueden llevar a término una vida normal a pesar de un tratamiento médico adecuado. Hay que tener en cuenta que el riesgo quirúrgico aumenta de forma considerable en los pacientes que han desarrollado insuficiencia tricúspide y fallo ventricular derecho; a pesar de ello, debe indicarse cirugía, ya que las posibilidades de un tratamiento conservador son escasas (mortalidad del 50% a los 5 años) y, en ocasiones, la mejoría tras la sustitución valvular es espectacular. Antes de la intervención debe practicarse un cateterismo cardíaco para confirmar la gravedad de la regurgitación, valorar el estado de la función ventricular y descartar lesiones valvulares asociadas o una cardiopatía isquémica. El tratamiento médico consiste en la reducción del ejercicio físico y del aporte de sodio y en el uso de diuréticos. Los anticoagulantes se emplean cuando hay antecedentes de embolia, gran dilatación auricular o fibrilación auricular. Las indicaciones de cardioversión en la fibrilación auricular son las mismas descritas en la estenosis mitral. Los pacientes con insuficiencia mitral deben recibir profilaxis antibiótica en caso de una extracción dentaria o de cualquier otro tipo de intervención.

Valvulopatía aórtica Estenosis aórtica Etiología. La estenosis aórtica representa el 25% de las valvulopatías y es más frecuente en los varones que en las muje563

CARDIOLOGÍA

res. Puede ser congénita, reumática o secundaria a la calcificación de las válvulas sigmoides. La anomalía congénita más frecuente es la válvula bicúspide, que puede ser ya estenótica en el momento del nacimiento o estrecharse con los años (por lo común, dentro de las primeras 3 décadas) como consecuencia de su calcificación. La afectación reumática de la válvula determina primero una fusión de las comisuras y, posteriormente, su calcificación. Cuando el grado de obstrucción causa síntomas incapacitantes, las válvulas sigmoides suelen hallarse tan calcificadas que resulta imposible determinar si la enfermedad subyacente es congénita o reumática. La estenosis aórtica reumática se asocia generalmente a una afectación de la válvula mitral. También apoyan un origen reumático el antecedente clínico de fiebre reumática y la coexistencia de una regurgitación aórtica significativa. La estenosis aórtica calcificada idiopática es más frecuente en los ancianos y se considera un proceso degenerativo; aunque en general su repercusión hemodinámica es escasa, en ocasiones puede producir una obstrucción significativa. Otras causas de obstrucción del flujo del ventrículo izquierdo a la aorta son la miocardiopatía hipertrófica obstructiva y las estenosis aórtica supravalvular y subvalvular. Fisiopatología. El trastorno hemodinámico fundamental es la resistencia a la eyección ventricular provocada por la estrechez y que determina la aparición de un gradiente sistólico de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta. El gradiente transvalvular aórtico puede ser de considerable magnitud sin que por ello se afecte el gasto, se produzca dilatación de la cavidad o aparezcan síntomas. Rara vez el ventrículo genera una presión sistólica máxima superior a los 280 mmHg. Las estenosis significativas, que representan una reducción igual o superior a la tercera parte del área orificial normal, determinan –en presencia de un gasto cardíaco basal conservado– un gradiente superior a los 50 mmHg. La hipertrofia cardíaca generada en el curso de los años por la sobrecarga de presión es el mecanismo de compensación que mantiene el gasto cardíaco. La hipertrofia determina una disminución de la distensibilidad ventricular, que es responsable de la elevación de la presión telediastólica del ventrículo izquierdo aun en ausencia de fallo o dilatación. Por la misma razón, la curva de presión auricular muestra una onda a prominente, que contribuye de manera notable al llenado ventricular; la pérdida de la contracción auricular (como sucede en la fibrilación auricular) es particularmente deletérea en estos pacientes. El pulso es de ascenso lento y ápex redondeado como consecuencia de una contracción progresivamente isométrica. La reducción del gasto cardíaco o la incapacidad para elevarlo con el esfuerzo debido al agotamiento de los mecanismos de compensación explican algunos de los síntomas (síncope y presíncope). Otros dependen de la congestión pulmonar causada por la transmisión retrógrada de las presiones de llenado ventricular, que se incrementan con la dilatación ventricular (disnea), o de una isquemia miocárdica (angina) por la hipertrofia que aumenta el consumo de oxígeno del miocardio más allá de las posibilidades de la oferta. Cuadro clínico. La estenosis aórtica puede ser asintomática durante muchos años merced a la hipertrofia que permite al ventrículo generar una presión sistólica elevada. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad, disnea, síncope y angina, suelen aparecer en la cuarta o la quinta décadas de la vida. La disnea es en general de aparición insidiosa y reduce de forma progresiva la capacidad funcional del paciente. La angina, que suele presentarse más adelante, obliga a descartar una ateromatosis coronaria asociada; en la estenosis aórtica grave, la ausencia de angina permite excluir con razonable seguridad la existencia de lesiones coronarias significativas. El síncope, que, como se ha indicado, obedece a la incapacidad para elevar el gasto cardíaco debido a la estenosis, puede también ser secundario a la reducción de aquél por una arritmia. 564

Dado que el gasto se mantiene hasta los estadios más avanzados de la enfermedad, la fatiga y la debilidad suelen ser signos terminales, al igual que el establecimiento de una hipertensión pulmonar grave, con fallo ventricular derecho e insuficiencia tricúspide. Exploración física. El pulso carotídeo muestra un ascenso lento, tanto más acusado cuanto más grave es la estenosis, si bien en los estadios más avanzados –cuando el gasto cae y la presión diferencial se reduce– puede ser difícil de percibir. En estas circunstancias puede aparecer un pulso alternante. La palpación de un pulso bisferiens excluye una estenosis aórtica pura o predominante. De igual modo, el hallazgo de una presión sistólica elevada (superior a 180 mmHg) es incompatible con una estenosis aórtica grave. El pulso venoso yugular muestra con frecuencia una onda a prominente, que no indica necesariamente un fallo ventricular derecho, sino que refleja la reducción de la distensibilidad del ventrículo derecho por la hipertrofia del septo. El latido de la punta es enérgico y puede hallarse desplazado por el crecimiento ventricular, aunque en menor grado que en las sobrecargas de volumen. Por lo común, se palpa un doble impulso, correspondiendo el primero a la contracción auricular y el segundo a la eyección ventricular. Si existe hipertensión pulmonar se palpa el latido del ventrículo derecho en el borde esternal izquierdo. En la base del corazón, en particular en el foco aórtico y, a veces, en el hueco suprasternal e incluso sobre las carótidas, suele palparse un frémito sistólico. Para ponerlo de manifiesto es necesario a veces examinar al paciente inclinado hacia delante y en apnea postespiratoria, sobre todo si es obeso o enfisematoso. El dato auscultatorio más característico es la presencia de un soplo sistólico de eyección, rudo e intenso (en general de intensidad III-IV) y de morfología romboidal; el acmé del soplo se retrasa cuanto mayor es la gravedad de la estenosis. En los casos más avanzados, cuando el gasto disminuye, el soplo decrece. El foco de máxima intensidad del soplo es el segundo espacio intercostal a la derecha del esternón, desde el que se irradia a los vasos del cuello y, en distinta medida, al ápex. En el caso de la estenosis aórtica congénita con válvula todavía flexible, se ausculta un chasquido de eyección en el ápex que precede al soplo; cuando la válvula se vuelve rígida y se calcifica, el chasquido desaparece. La calcificación valvular ocasiona también una disminución en la intensidad del segundo ruido a expensas de su componente aórtico. El retraso de éste por prolongación de la sístole ventricular puede determinar un desdoblamiento paradójico del segundo ruido, que –en ausencia de bloqueo de rama izquierda– indica una obstrucción grave. La aparición de un ruido de galope ventricular acompaña la claudicación del ventrículo izquierdo. En cambio, la presencia de un cuarto ruido es prácticamente constante y traduce la hipertrofia ventricular y la elevación de las presiones de llenado. Radiología. La hipertrofia del ventrículo izquierdo no suele deformar la silueta cardíaca de manera apreciable. Cuando es muy acusada, la punta aparece redondeada y, en la proyección lateral, la pared posterior se desplaza hacia atrás. Cuando la estenosis aórtica es significativa, la aorta descendente aparece elongada. El amplificador de imagen permite apreciar la calcificación valvular, hallazgo prácticamente constante en la estenosis aórtica del adulto. Cuando el ventrículo se dilata aparece cardiomegalia, en la que participan además la aurícula izquierda y, luego, las cavidades derechas. En estas circunstancias podrán observarse también los signos característicos de congestión pulmonar. Electrocardiograma. Muestra signos de crecimiento ventricular izquierdo del tipo de la sobrecarga sistólica, con ondas R altas y depresión del segmento ST en las derivaciones DI, aVL y en precordiales izquierdas. Algunos enfermos desarrollan un bloqueo de rama izquierda. Conviene tener en cuenta que la correlación entre las imágenes electrocardiográficas y la gravedad de la estenosis es escasa. Así, puede existir

VALVULOPATÍAS

un ECG normal en presencia de una estenosis aórtica grave. La asociación de signos de crecimiento auricular y, en particular, la aparición de una fibrilación auricular sugieren la asociación de una valvulopatía mitral.

ción no restablece la normalidad anatómica de la válvula, que al cabo de los años se reestenosará y exigirá una reintervención.

Ecocardiograma. Revela la hipertrofia de las paredes del ventrículo izquierdo, incluido el tabique. La válvula aórtica pierde su configuración ecocardiográfica normal, que es reemplazada por ecos densos y múltiples correspondientes a la calcificación. La excentricidad de la línea de ecos diastólicos sugiere la existencia de una válvula bicúspide. La dilatación del ventrículo, que puede medirse con exactitud, se acompaña de una reducción del movimiento de sus paredes. Utilizando una modificación de la ecuación de Bernoulli, la técnica de Doppler permite determinar el gradiente de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta, que se correlaciona satisfactoriamente con el obtenido mediante cateterismo.

Insuficiencia aórtica

Cateterismo. El cateterismo muestra la presencia de un gradiente sistólico transvalvular aórtico, cuya magnitud depende de la gravedad de la estenosis para un gasto cardíaco determinado. Si éste se conserva, un gradiente superior a 50 mmHg ya es significativo. A partir de la determinación del gasto cardíaco y de la medición del gradiente puede calcularse el área valvular. La inyección de material de contraste en el ventrículo izquierdo permite apreciar el tamaño de su cavidad, así como el espesor y la dinámica de sus paredes y la posible existencia de una regurgitación mitral. Pueden observarse además la deformidad (aspecto “en cúpula”) y la movilidad de las válvulas sigmoides aórticas y el tamaño de la aorta ascendente, también visibles mediante aortografía. Ésta permite apreciar la existencia de regurgitación aórtica asociada y cuantificarla. El estudio del árbol coronario requiere la práctica de una coronariografía. El cateterismo debe considerarse siempre que se contemple la opción quirúrgica, en particular si coexisten otras lesiones valvulares o el paciente presenta angina. Tratamiento. Cuando hay evidencia de estenosis aórtica grave, debe desaconsejarse el ejercicio físico intenso, aun en individuos asintomáticos. Cuando corresponda se administrará tratamiento antibiótico para prevenir la endocarditis. Si el paciente desarrolla insuficiencia cardíaca, el tratamiento ha de incluir restricción de sodio y administración de diuréticos y digital. En las crisis de angina de pecho suele ser beneficioso el uso de nitroglicerina sublingual. Sin embargo, en el individuo sintomático debe sentarse siempre la indicación quirúrgica. En efecto, aunque la estenosis aórtica del adulto no suele ocasionar la muerte antes de la sexta década de la vida, una vez que aparecen los síntomas el paciente fallece antes de 5 años; así, la supervivencia media es de 3 años en caso de angina o síncope y de 2 años cuando aparece disnea. El riesgo de la intervención es relativamente bajo (inferior al 10%) mucho menor que el de su evolución espontánea, y la mejoría funcional, notable en la mayoría de los casos. Cuando el paciente ha desarrollado una insuficiencia cardíaca franca, el riesgo quirúrgico es mayor (del 15-30%) y la disfunción ventricular puede persistir a pesar de una intervención técnicamente adecuada; pese a ello, y habida cuenta de los pobres resultados a medio plazo del tratamiento médico en este grupo de pacientes, su única esperanza es la sustitución valvular. En caso de lesiones coronarias, se aconseja proceder a la revascularización miocárdica en el mismo acto operatorio. La implantación de prótesis mecánicas requiere el empleo de anticoagulantes a largo plazo. La valvuloplastia aórtica con catéter-balón se sigue de un porcentaje muy alto de reestenosis, por lo que ha quedado relegada al tratamiento de ciertos subgrupos de riesgo quirúrgico elevado. En niños y adolescentes con estenosis aórtica grave y válvula no calcificada, la comisurotomía simple puede seguirse de un excelente resultado hemodinámico, con una mortalidad operatoria inferior al 3%. De todas formas, esta correc-

Etiología. La insuficiencia aórtica pura es más frecuente en el varón; en la mujer suele asociarse a una valvulopatía mitral. La causa más frecuente de la insuficiencia aórtica, pura o asociada, es la afectación reumática de la válvula, que puede determinar engrosamiento, deformación y acortamiento de las sigmoides, con lo que no coaptan adecuadamente. Otras causas de regurgitación aórtica por afectación primaria de la válvula son la endocarditis bacteriana y la rotura traumática de la válvula –que constituyen ejemplos de insuficiencia aguda– y ciertas anomalías congénitas, como la válvula bicúspide, la válvula fenestrada, el prolapso de una sigmoide, asociado en ocasiones a una comunicación interventricular, y la estenosis subaórtica membranosa, a menudo acompañada de un engrosamiento de las sigmoides que se vuelven incompetentes. En cualquier caso de afectación primaria de las sigmoides, la dilatación secundaria del anillo valvular puede aumentar el grado de regurgitación. En ocasiones, la insuficiencia aórtica –tanto aguda como crónica– depende en primer lugar de la dilatación de la raíz de la aorta, que determinará con el tiempo un ensanchamiento del anillo valvular y la separación de las sigmoides. Dentro de este grupo se incluyen la dilatación idiopática de la aorta, la necrosis quística de la media (asociada o no a un síndrome de Marfan florido), el aneurisma disecante (por disección retrógrada), la hipertensión arterial intensa, la sífilis (que puede afectar también los ostia coronarios) y ciertas enfermedades de origen autoinmune, como la espondiloartritis anquilopoyética, la artritis reumatoide y la arteritis de células gigantes. Fisiopatología. La regurgitación de sangre desde la aorta al ventrículo izquierdo representa una sobrecarga de volumen para esta cavidad, que en la sístole siguiente debe eyectar mayor cantidad de sangre. La dilatación del ventrículo permite aumentar su volumen de expulsión sin incrementar el acortamiento de cada unidad contráctil. Por ello, una insuficiencia aórtica grave puede cursar con un volumen latido y una fracción de eyección normales y con un aumento del volumen y de la presión telediastólicos. Cuando la función ventricular se deteriora, el aumento del volumen telediastólico no eleva el volumen de expulsión, y la fracción de eyección se reduce. El gasto cardíaco puede mantenerse en reposo, incluso en fases avanzadas de la enfermedad. El gradiente de presión entre la aorta y el ventrículo izquierdo que, dada la incompetencia de la válvula, es responsable de la regurgitación, disminuye progresivamente a lo largo de la diástole. Este fenómeno explica el carácter del soplo, que es decrescendo. Al final de la diástole, las presiones aórtica y ventricular izquierda pueden coincidir, en particular cuando la frecuencia cardíaca es lenta. La elevación de la presión de llenado ventricular explica los síntomas de congestión pulmonar. Cuando la presión telediastólica del ventrículo izquierdo es muy alta puede exceder la presión auricular en la mesodiástole; la existencia de un gradiente transmitral invertido puede determinar el cierre precoz de esta válvula o una regurgitación mitral diastólica. Esto suele ocurrir en la insuficiencia aórtica aguda grave. La isquemia miocárdica que estos pacientes pueden desarrollar se debe, por un lado, al incremento de las demandas miocárdicas de oxígeno derivadas del aumento de la tensión sobre la pared y, por otro, al descenso de la presión de perfusión como consecuencia de la reducción del gradiente de presión diastólica entre la aorta y el ventrículo izquierdo. Cuadro clínico. La insuficiencia aórtica crónica suele ser asintomática durante muchos años. Cuando su origen es reu565

CARDIOLOGÍA

mático, el intervalo libre entre el brote de fiebre reumática y el desarrollo de una regurgitación significativa es de unos 10 años, pudiendo transcurrir otros diez antes de que aparezcan síntomas. La primera manifestación clínica la constituyen las palpitaciones, que no traducen necesariamente la existencia de una arritmia, sino que se deben a que el paciente toma conciencia del latido vigoroso que resulta del mayor volumen de sangre eyectado por el ventrículo. Esta sensación es más perceptible en decúbito y resulta molesta en particular durante el ejercicio o las emociones. Aparecen luego los síntomas derivados del fallo ventricular izquierdo, disnea de esfuerzo, ortopnea y disnea paroxística nocturna. El edema agudo de pulmón, que puede ser la causa de muerte de estos pacientes, suele constituir el síntoma inicial en la insuficiencia aórtica aguda. El dolor torácico es menos frecuente (cerca del 20% de los casos) que los síntomas de congestión pulmonar y puede aparecer tanto en reposo como durante el esfuerzo; suele ser prolongado y la respuesta a la nitroglicerina es escasa. Cuando se produce claudicación del ventrículo derecho, aparece la sintomatología típica del bajo gasto cardíaco (fatigabilidad, astenia, etc.). Con frecuencia, la anamnesis ayuda a determinar la causa de la insuficiencia aórtica. Así, suele haber un antecedente remoto de fiebre reumática cuando éste es su origen, mientras que la detección de un soplo desde la infancia sugiere una malformación congénita de la válvula, y una historia reciente de fiebre apoya una endocarditis infecciosa. En el caso de la artritis reumatoide o de la espondiloartritis anquilopoyética, los datos clínicos permiten en general el diagnóstico de la enfermedad fundamental. Cuando la causa no es evidente conviene interrogar al paciente acerca de sus antecedentes clínicos o de un posible traumatismo torácico. En el síndrome de Marfan suelen existir antecedentes familiares. Exploración física. En la insuficiencia aórtica grave, la inspección puede revelar el balanceo del tórax e, incluso, de la cabeza (signo de Musset), sincrónicos con los latidos del corazón. También pueden resultar visibles la distensión y el colapso súbitos de las arterias más accesibles a la inspección (pulso de Corrigan). Con frecuencia, la palpación del pulso pone de manifiesto un doble latido (pulso bisferiens) y la presión distal de las uñas permite apreciar el pulso capilar (signo de Quincke, caracterizado por la alternancia de palidez y rubor en cada latido). La presión diferencial es amplia, con cifras máximas altas y persistencia de los ruidos de Korotkov hasta 0 mmHg; en realidad, los valores de la presión diastólica corresponden al momento en que estos ruidos se amortiguan. La magnitud de la presión del pulso no es siempre un buen índice de la gravedad de la regurgitación, ya que la vasoconstricción secundaria a la insuficiencia cardíaca puede elevar la presión diastólica; además, la presión telediastólica del ventrículo izquierdo se halla aumentada y la presión diastólica periférica no puede ser inferior a ella. El pulso venoso yugular es normal, a menos que exista una insuficiencia cardíaca congestiva. El latido apical es amplio, como corresponde a una sobrecarga de volumen y, en general, se halla desplazado lateralmente y hacia abajo. La expansión y la ulterior retracción de la punta contrastan con el latido sostenido de la estenosis aórtica. El hiperaflujo aórtico puede determinar –aun en ausencia de estenosis asociada– la aparición de un frémito en el foco aórtico, que puede transmitirse al hueco suprasternal y a los vasos del cuello y, en ocasiones, también a lo largo del borde esternal izquierdo. En éste se palpa a veces un frémito diastólico, que indica que la regurgitación es acusada. En estas circunstancias los ruidos cardíacos están disminuidos, en particular el de cierre aórtico, que puede llegar a borrarse. La existencia de un tercer ruido es muy frecuente, auscultándose también a veces un cuarto ruido. La presencia de un soplo sistólico acompañante, que al igual que el frémito traduce el hiperaflujo de sangre a través de las sigmoides aórticas, es constante y su intensidad (a veces III, IV/VI) no presupone una obstrucción orgánica; en ocasiones se halla precedido de un clic de eyección. Su localización es la referida en el caso del 566

frémito sistólico. No obstante, el elemento auscultatorio característico es un soplo diastólico, aspirativo, decrescendo, que se percibe mejor aplicando la membrana del estetoscopio en el borde esternal izquierdo. En la regurgitación ligera y en las formas agudas es muy breve (no suele prolongarse más allá del primer tercio de la diástole) y a veces sólo se detecta con el enfermo incorporado y en apnea postespiratoria. El ejercicio isométrico lo potencia. En la insuficiencia aórtica grave el soplo puede ser holodiastólico. Cuando la regurgitación es secundaria a la dilatación de la raíz de la aorta, se percibe mejor a lo largo del borde esternal derecho. El soplo de regurgitación aórtica debe distinguirse del de insuficiencia pulmonar (soplo de Graham-Steell), mucho más raro, que tiene igual carácter y se localiza también en el borde esternal izquierdo; facilita el diagnóstico la existencia en este caso de un segundo ruido pulmonar fuerte y palpable, junto a otros signos de hipertensión pulmonar. El soplo de Austin Flint es un soplo mesodiastólico apical, que se asocia a insuficiencia aórtica hemodinámicamente significativa y que se atribuye al desplazamiento hacia atrás de la valva anterior de la mitral por el chorro regurgitante; a pesar de esta expresividad acústica, el llenado ventricular no parece hallarse comprometido. El diagnóstico diferencial con la estenosis mitral se establece por la intensidad del primer ruido y el chasquido de apertura; además, en la estenosis mitral el soplo diastólico suele ser más largo y se acompaña, en pacientes en ritmo sinusal, de un refuerzo presistólico. La presencia de un soplo sistólico apical irradiado a la axila sugiere la asociación de insuficiencia mitral funcional secundaria a la dilatación del ventrículo izquierdo. Los ruidos de pistoletazo sobre las arterias periféricas y el denominado doble soplo crural de Duroziez, que se percibe al nivel de la femoral al ejercer sobre ella una débil presión con la membrana del estetoscopio, son otras manifestaciones auscultatorias de la insuficiencia aórtica. Radiología. Cuando la regurgitación aórtica es moderada o importante, existe una dilatación ventricular izquierda, excepto en las formas agudas. La raíz de la aorta aparece dilatada y en el examen fluoroscópico muestra una pulsatilidad amplia opuesta a la del ventrículo. La elongación aórtica es más acusada cuando ésta es la causa de la incompetencia valvular. Si existe fallo ventricular izquierdo, los campos pulmonares mostrarán las imágenes características. Electrocardiograma. El ritmo es casi siempre sinusal, excepto que se asocie a una valvulopatía mitral. Aunque en la insuficiencia aórtica ligera el ECG es normal, en los restantes casos se observan signos de crecimiento ventricular izquierdo del tipo de la sobrecarga diastólica (q profunda, R alta y T picuda). En los estadios más avanzados suele producirse una depresión del segmento ST. El eje eléctrico se desvía a la izquierda y puede haber una prolongación del intervalo PR. Ecocardiograma. Los signos ecocardiográficos de la insuficiencia aórtica son indirectos. La imagen más característica es la aparición de una vibración diastólica (flúter) en la valva anterior de la mitral, producida por el choque del chorro de sangre regurgitada con dicha estructura. Es un signo prácticamente constante e independiente de la importancia de la regurgitación. En la insuficiencia aórtica aguda el ecocardiograma muestra, además, el cierre precoz de la válvula mitral, secundario a la elevación de la presión de llenado ventricular. El aumento de las dimensiones de la cavidad ventricular se debe a la sobrecarga de volumen y no indica fallo ventricular si la dinámica de las paredes está conservada. El ecocardiograma permite apreciar la existencia de verrugas y de lesiones asociadas. El examen Doppler constituye el método diagnóstico más sensible de la insuficiencia aórtica, pues permite detectar grados menores de regurgitación, a veces inaudibles. Como en el caso de la insuficiencia mitral, la cuantificación de la incompetencia valvular se basa en el recorrido del chorro de regurgitación y en el tamaño del ventrículo izquierdo.

VALVULOPATÍAS

Cateterismo. La angiografía permite apreciar el estado de la aorta ascendente y determinar la importancia de la regurgitación, lo que es particularmente importante cuando la función ventricular se deteriora y los signos periféricos de insuficiencia aórtica desaparecen o se hacen menos evidentes. En pacientes con angina de pecho debe practicarse siempre una coronariografía. En la insuficiencia aórtica aguda, el cateterismo permitirá descartar una disección o, en el caso de la endocarditis, la rotura de un aneurisma del seno de Valsalva en las cavidades cardíacas. Tratamiento. El tratamiento médico de la insuficiencia aórtica crónica se limita al uso de digital y diuréticos, junto con la reducción del aporte de sodio cuando el paciente desarrolla insuficiencia cardíaca. La administración de vasodilatadores arteriales resulta útil pues, al disminuir las resistencias vasculares (poscarga), reduce el grado de regurgitación de sangre al ventrículo izquierdo durante la diástole. Aunque, según se ha indicado, la respuesta a la nitroglicerina es pobre, su administración está indicada en el paciente con angina de pecho. El descubrimiento de una lúes no tratada requiere la administración de penicilina. No debe olvidarse la prevención de la endocarditis con antibióticos. Las arritmias deben tratarse siempre, ya que su tolerancia es mala. La corrección definitiva de la regurgitación exige la implantación de una prótesis valvular. Habida cuenta de los riesgos quirúrgicos, este tratamiento debe ofrecerse a los pacientes cuya insuficiencia aórtica determina una limitación de, al menos, su actividad física habitual. La mortalidad a largo plazo depende del estado de la función ventricular en el momento de la intervención; cuando el ventrículo está muy dilatado la mortalidad anual es del 5%. En la insuficiencia aórtica aguda el tratamiento quirúrgico urgente es imperativo. En estas circunstancias, el paciente puede beneficiarse temporalmente de un tratamiento vasodilatador por vía intravenosa (nitroprusiato), que debe administrarse siempre bajo monitorización hemodinámica. En el aneurisma disecante, su reparación y la suspensión del piso valvular no son con frecuencia suficientes para controlar la regurgitación, por lo que debe asociarse al tratamiento la implantación de una prótesis aórtica. La conveniencia de indicar cirugía en el caso de la insuficiencia aórtica grave en pacientes asintomáticos u oligosintomáticos es discutible. Se considera, en general, que la intervención será beneficiosa cuando la fracción de eyección está disminuida (inferior al 50%), el volumen telediastólico aumentado y la fracción de acortamiento (determinada mediante el ecocardiograma) reducida (inferior al 30%).

Fisiopatología. La insuficiencia tricúspide agrava el cuadro de fallo ventricular derecho, aunque la reducción del gasto cardíaco que ocasiona alivia la congestión pulmonar. La sobrecarga de volumen de las cavidades derechas incrementa el grado de dilatación de éstas. La inspiración profunda, al aumentar la presión negativa intratorácica, facilita el retorno venoso, con lo que el volumen regurgitado también será mayor. Cuadro clínico. Suele superponerse al de la cardiopatía inicialmente responsable de la regurgitación. Al producirse ésta, disminuye el gasto cardíaco y aumenta la congestión venosa sistémica. Las venas del cuello aparecen distendidas y muestran una onda v prominente, hay hepatomegalia generalmente acusada, con reflujo hepatoyugular positivo y pulsatilidad sistólica y edemas. Puede haber además ascitis y derrame pleural. El latido del ventrículo derecho, en la porción baja del borde esternal izquierdo, es amplio. A esta altura se ausculta un soplo holosistólico, en ocasiones piante, que aumenta con la inspiración y disminuye con la espiración y la maniobra de Valsalva. La radiografía de tórax muestra en general una cardiomegalia que incluye el ventrículo y la aurícula derechos; esta última es a veces gigante. En el ECG, el ritmo de base es una fibrilación auricular; la tricuspidización suele determinar una desviación del eje eléctrico a la derecha y, en ocasiones, la reducción del voltaje en la derivación V1 con morfologías QS del complejo ventricular. El cateterismo cardíaco revela una disminución del gasto cardíaco con elevación de las presiones de llenado del ventrículo y la aurícula derechos, con onda v y descenso y pronunciados; la inyección de contraste en el ventrículo derecho pone de relieve la regurgitación tricúspide, que puede cuantificarse. El ecocardiograma es característico de la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, al mostrar la dilatación de esta cavidad y un movimiento paradójico del tabique interventricular. Al igual que en la insuficiencia mitral, el examen Doppler permite detectar la presencia de un flujo turbulento, en este caso en la aurícula derecha. Tratamiento. En ausencia de hipertensión pulmonar (traumatismo, endocarditis, etc.) la insuficiencia tricúspide es bien tolerada y no requiere corrección quirúrgica. En la mayoría de los casos, como en la estenosis mitral, el tratamiento eficaz de la lesión causal conduce a una reducción de la hipertensión pulmonar y a la remisión progresiva de la regurgitación tricúspide. Con todo, en ocasiones la gravedad de la hipertensión pulmonar, el grado de dilatación del ventrículo derecho y la magnitud de la insuficiencia tricúspide aconsejan su corrección mediante anuloplastia, preferiblemente, o recambio valvular.

Otras valvulopatías

Estenosis tricúspide

Insuficiencia tricúspide

Etiología. Es una valvulopatía rara. En general es de origen reumático y se asocia casi siempre a estenosis mitral. Otras causas de estenosis tricúspide son el síndrome carcinoide y la fibrosis endomiocárdica.

Etiología. La insuficiencia tricúspide es casi siempre funcional y secundaria a una dilatación del ventrículo derecho de cualquier causa: valvulopatías izquierdas, cor pulmonale, hipertensión arterial primitiva, cardiopatía isquémica y miocardiopatías. En general es reversible si la hipertensión pulmonar remite. La fiebre reumática puede causar una insuficiencia tricúspide orgánica, que se asocia a veces a una estenosis tricúspide. En otras ocasiones es de origen congénito, como en la enfermedad de Ebstein o en los defectos del canal auriculoventricular. Recientemente, la endocarditis infecciosa de los drogadictos ha pasado a constituir una causa importante de regurgitación tricúspide. Entre las causas más raras cabe citar los traumatismos, el infarto de los músculos papilares del ventrículo derecho y la fibrosis endomiocárdica.

Fisiopatología. Al igual que en la estenosis mitral, se produce un gradiente transvalvular durante la diástole. Su magnitud es escasa, ya que el gasto cardíaco se encuentra reducido, pero aumenta en la inspiración. La elevación de la presión auricular determina congestión venosa sistémica. Cuando el paciente mantiene el ritmo sinusal, presenta ondas a gigantes en el trazado de presión de la aurícula derecha. Aunque coexista una estenosis mitral, la elevación de las presiones pulmonares es leve, como consecuencia de la reducción del gasto cardíaco. Cuadro clínico. En la mayoría de los casos hay signos clínicos previos de congestión pulmonar (por la lesión mitral aso567

CARDIOLOGÍA

ciada), si bien cuando la estenosis tricúspide es significativa existe una discordancia entre el grado de disnea y la magnitud del fallo derecho: ingurgitación yugular, hepatomegalia, edemas y ascitis. Algunos pacientes presentan además esplenomegalia e ictericia y desarrollan un cuadro de caquexia. Las manifestaciones clínicas de bajo gasto, fatiga y debilidad muscular son prácticamente constantes. El diagnóstico puede omitirse fácilmente, ya que los signos auscultatorios se atribuyen a la estenosis mitral asociada. Hay que buscar sobre todo la presencia de dos chasquidos de apertura, el primero tricúspide (a 0,06 seg del segundo ruido) y el segundo mitral, y de un soplo diastólico que aumenta en inspiración en el área xifoide. Los signos de hipertensión pulmonar pueden faltar, al igual que el latido ventricular derecho. Radiológicamente se aprecia la dilatación de la aurícula derecha y de la vena cava superior. En pacientes en ritmo sinusal el ECG muestra ondas P picudas en las derivaciones DII y V1; en la mayoría de los casos, sin embargo, el ritmo de base es una fibrilación auricular. El ecocardiograma de la válvula tricúspide estenótica es análogo al de la estenosis mitral y la aportación del examen por Doppler, similar. El cateterismo pone de manifiesto el gradiente diastólico transtricúspide; por encima de 5 mmHg la estenosis suele ser grave, lo que corresponde a un área valvular de 1,5 cm2 o inferior. Tratamiento. El tratamiento de la estenosis tricúspide grave es quirúrgico. La comisurotomía a cielo abierto suele seguirse de un resultado funcional satisfactorio y es siempre preferible a la sustitución valvular. Se practica en el curso de la misma intervención en que se efectúe la reparación de la lesión mitral.

Lesiones valvulares pulmonares La estenosis pulmonar congénita, aislada y asociada a otras malformaciones cardíacas, se estudia en Cardiopatías congénitas. La afectación reumática de la válvula pulmonar es excepcional, lo mismo que la endocarditis infecciosa, aunque esta última –asociada o no a una endocarditis tricúspide– se ha observado en drogadictos. El trastorno más frecuente de la válvula pulmonar es la regurgitación secundaria a hipertensión pulmonar de cualquier causa; su repercusión hemodinámica es escasa. En la auscultación se traduce por el soplo de Graham-Steell, ya descrito, que puede desaparecer si la hipertensión es retrógrada.

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Miocardiopatías F. Navarro-López El término miocardiopatía se aplica a las afecciones del miocardio o del endomiocardio del ventrículo izquierdo que, por su carácter difuso, pueden causar insuficiencia cardíaca. Constituyen un amplio grupo de enfermedades de etiología muy diversa, difíciles de definir morfológicamente, porque la mayoría carece de lesiones histológicas específicas, pero que tienen un contexto clínico común: la aparición de insuficiencia cardíaca izquierda o bilateral, latente o manifiesta, en ausencia de cualquier otra causa extrínseca capaz de provocarla (lesiones valvulares o congénitas, hipertensión arterial, fístulas arteriovenosas, otros síndromes hipercinéticos, o enfermedad coronaria). Clasificación. De acuerdo con su etiología se clasifican en idiopáticas, cuando no tienen causa ni asociación conocida, y secundarias, si pueden relacionarse con alguna enfermedad causal específica (tabla 3.51). Según la alteración funcional predominante, hiposistolia o hipodiastolia, definida en la práctica a partir de la fracción de eyección y del volumen ventricular –dos datos que se obtienen fácilmente mediante el ecocardiograma bidimensional o el ventriculograma isotópico–, las miocardiopatías se clasifican en dilatadas y no dilatadas, y éstas, a su vez, en hipertróficas y restrictivas, según que la dificultad del llenado diastólico se deba a la hipertrofia o a la infiltración o fibrosis de la pared (tabla 3.52). 568

TABLA 3.51. Clasificación de las miocardiopatías Miocardiopatía

Tipo de disfunción

Dilatada

Sistólica

Hipertrófica Diastólica Restrictiva

Diastólica

Volumen del VI

Fracción de Espesor eyección de la pared (%)

↑↑

< 30

Normal o ↓

↓↓

30-70

↑↑

↓, normal o ↑

45-95

Normal o ↑

VI: ventrículo izquierdo.

Miocardiopatía dilatada Constituye un síndrome que refleja la depresión intensa de la contractilidad del miocardio (fracción de eyección menor del 30%) y la dilatación ventricular compensadora, cuyas manifestaciones capitales son la insuficiencia cardíaca congestiva y la cardiomegalia, a expensas sobre todo del ventrículo izquierdo. Su diagnóstico requiere la exclusión previa de cualquier otro tipo de cardiopatía y, en particular, de la denominada por algunos autores “miocardiopatía isquémica”. Ésta se presenta especialmente en pacientes diabéticos con lesiones coronarias graves y múltiples infartos de miocardio, y es difícil distinguirla de la miocardiopatía idiopática

MIOCARDIOPATÍAS

TABLA 3.52. Principales causas de miocardiopatía Infecciosas (miocarditis)* Víricas Coxsackie ECHO Protozoarias y micóticas Toxoplasmosis Aspergillus Parasitarias Enfermedad de Chagas Tóxicas y agentes físicos Alcohol* Antraciclinas Fenotiazinas Antidepresivos tricíclicos Emetina Radiaciones Endocrinas, metabólicas y carenciales Uremia* Mixedema Hipertiroidismo* Acromegalia Posparto Hipocalcemia* Hipofosforemia* Enfermedades autoinmunes Esclerosis sistémica Lupus eritematoso sistémico Panarteritis nudosa Infiltrativas Amiloidosis Sarcoidosis* Hemocromatosis* Infiltración neoplásica Glucogenosis Lipoidosis: Hurler-Fabry Neuromusculares Enfermedad de Friedreich Distrofias musculares Distrofia miotónica Fibrosis endomiocárdicas Fibroelastosis Fibrosis endomiocárdica de Davies Fibrosis endomiocárdica de Loeffler Seudoxantoma elástico * Miocardiopatías potencialmente reversibles.

sin la ayuda de la coronariografía, sobre todo cuando faltan el dolor precordial o las ondas Q de necrosis (8% de los casos).

Miocardiopatía dilatada idiopática Es la forma más clásica y frecuente de miocardiopatía dilatada, cuya incidencia es 10 veces inferior a la “isquémica”. Como posibles factores de riesgo o etiológicos se han sugerido: la existencia de un defecto genético, pues a veces se presentan con carácter familiar; la desnutrición, por su frecuencia en países pobres; alguna carencia específica, como es el caso de la miocardiopatía del Ke-Sahn, en China, en la que se descubrió un déficit de selenio; un factor tóxico, como ocurrió con la miocardiopatía de los bebedores de cerveza, debida al cobalto que se utilizaba como aditivo espumante; el alcohol, el tabaco, el embarazo y el puerperio, la hipertensión arterial, la diabetes y sobre todo las infecciones víricas. Se ha sospechado que algunos casos de miocarditis vírica, clínica o subclínica, podrían pasar a la cronicidad merced a la intervención de un proceso autoinmune o de los factores de riesgo descritos, dando lugar a la miocardiopatía dilatada después de un período de latencia variable.

Fig. 3.143. Miocardiopatía dilatada. A y B. Ecocardiograma bidimensional en proyección apical (“4 cavidades”) en diástole (A) y sístole (B), que muestra un ventrículo izquierdo (VI) muy dilatado y la escasa excursión de la pared (fracción de eyección del 18%). AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho.

El estudio post mortem muestra una importante dilatación de las cuatro cavidades, con predominio del ventrículo izquierdo, cuyas paredes son fláccidas y delgadas. El peso del corazón se encuentra aumentado. Se observa trombosis intraventricular en el 75% de los casos, que puede ser fuente de embolias. El estudio histológico es anodino: se comprueban hipertrofia de las células musculares y pequeños focos dispersos de fibrosis intersticial cicatricial, que corresponden al estadio final reparativo de una lesión cuyas fases iniciales se desconocen. La necrosis o la infiltración celular son escasas o inexistentes. Podría tratarse de un proceso de destrucción celular (miocitólisis focal difusa), de origen inflamatorio, quizá vírico o autoinmune, o ser el resultado de la isquemia focal (necrosis celular isquémica) producida por la obstrucción de los pequeños vasos lesionados por la inflamación o por un espasmo vascular atribuible a la hiperreactividad de la microcirculación coronaria, como sugiere la miocardiopatía hereditaria del hámster sirio, en el que se ha comprobado la existencia de una sobrecarga intracelular de calcio. La sintomatología de la insuficiencia cardíaca (disnea, fatiga, ingurgitación yugular, hepatomegalia y edemas) aparece tardíamente, cuando existe ya una gran cardiomegalia, por lo que representa la etapa final de un proceso subclínico cuya antigüedad casi siempre se ignora. La taquicardia sinusal puede ser muy llamativa. El signo auscultatorio más típico es el galope protodiastólico o de sumación; con frecuencia se perciben soplos de insuficiencia mitral funcional por disfunción del músculo papilar o dilatación del anillo valvular, o de insuficiencia tricúspide. El 20% de los pacientes presenta fibrilación auricular. La radiología muestra una gran cardiomegalia y, eventualmente, signos de congestión venosa pulmonar. El ECG revela alteraciones de la repolarización, signos de crecimiento ventricular, progresión anormal de las ondas r en precordiales derechas o un bloqueo de rama izquierda. Los bloqueos de rama derecha y auriculoventriculares (AV) son más típicos de otras miocardiopatías. En el 5-10% de los casos se observan ondas Q patológicas. El estudio de Holter revela con frecuencia la presencia de extrasístoles y taquicardias ventriculares. El ecocardiograma y la ventriculografía isotópica son muy útiles para confirmar la dilatación ventricular y la reducción acusada de la fracción de eyección (inferior al 30%) y excluir las cardiomegalias debidas a derrame u otras cardiopatías (fig. 3.143). El cateterismo cardíaco no suele aportar más datos que las técnicas no invasivas. La ventriculografía muestra un ventrículo izquierdo dilatado, que se contrae débilmente. La co569

CARDIOLOGÍA

ronariografía es imprescindible para descartar las lesiones coronarias. La biopsia endomiocárdica es a veces útil para descartar algunas miocardiopatías secundarias y confirmar si existe un componente inflamatorio o de reparación activo. El curso clínico es progresivo y las recaídas son frecuentes. La elevada incidencia de embolias (18%), muchas veces en ritmo sinusal y de punto de partida ventricular, obliga a administrar anticoagulantes a largo plazo. La supervivencia a los 5 años es del 25-40% y la muerte es súbita en la mitad de los casos. El tratamiento es el clásico de la insuficiencia cardíaca: restricción moderada de sal, diuréticos, digital (que con frecuencia provoca intoxicación), vasodilatadores o inotrópicos orales. En los pacientes menores de 50 años con deterioro hemodinámico importante está indicado el trasplante cardíaco, que ofrece una supervivencia del 50% a los 5 años.

Miocardiopatía alcohólica Se considera una miocardiopatía muy afín a la idiopática que aparece después del abuso prolongado del alcohol, como consecuencia de su efecto tóxico directo, dependiente de la dosis, sobre las células musculares estriadas (el miocardio no contiene la enzima alcohol-deshidrogenasa, por lo que su efecto deletéreo no se debe al exceso de NADH como en el hígado). El alcohol ejerce un efecto estructural irreversible sobre los sistemas de membrana, que causa necrosis del miocito y fibrosis de sustitución, y un efecto metabólico sobre la respiración mitocondrial, el ciclo de Krebs y la captación del calcio citosólico, que deprime la contractilidad. Cabe esperar que la abstinencia mejore en algunos casos la miocardiopatía si existe un componente reversible significativo, sobre todo en fases iniciales. Sin embargo, las manifestaciones clínicas de disfunción ventricular no aparecen hasta una fase muy tardía, cuando la fibrosis es ya extensa, la dilatación cardíaca, muy acusada, masiva y la disfunción mecánica, grave. Es importante, pues, reconocer las manifestaciones iniciales de la miocardiopatía alcohólica, cuando la cardiomegalia es todavía ligera. Su diagnóstico se halla dificultado por la escasa fiabilidad de la historia de ingesta alcohólica referida por estos pacientes.

Miocardiopatía del embarazo y del puerperio Se denomina así a la miocardiopatía dilatada que aparece a partir del segundo trimestre del embarazo o en los primeros 5 meses después del parto. Las manifestaciones clínicas son idénticas a las de la forma idiopática. La insuficiencia cardíaca a veces se presenta rápidamente y el cuadro clínico puede ser alarmante. Se produce con preferencia en multíparas de raza negra, en ausencia de eclampsia o preeclampsia. Su aparición puede relacionarse con alteraciones inmunológicas de la madre o con la sobrecarga circulatoria del embarazo, que facilitarían la infección por virus cardiotrópicos, o la intervención de un mecanismo autoinmune. La biopsia miocárdica ha permitido comprobar la presencia en algunos casos de infiltrados inflamatorios que sugieren una miocarditis.

Miocarditis vírica aguda La afección cardíaca no es infrecuente en el curso de las infecciones por virus coxsackie A y B, ECHO, poliomielitis, gripe, adenovirus o rubéola (virus cardiotrópicos), y suele limitarse a alteraciones del segmento ST-T carentes de importancia. En ocasiones, sin embargo, puede provocar una miocardiopatía dilatada aguda, que aparece típicamente varias semanas después del episodio agudo febril; ello sugiere la participación de un mecanismo inmunológico, lo que se ha ratificado por el hallazgo de anticuerpos, mediante técnicas de inmunofluorescencia, en la biopsia del endocardio. Son más frecuentes y graves en los niños y a veces tienen un carácter epidémico; se han descrito alteraciones cardíacas en 570

el 10% de las epidemias por enterovirus, sobre todo en pacientes que padecen artromialgias graves (típicas de los grupos coxsackie y ECHO), y no es infrecuente que se acompañen de pericarditis (miopericarditis aguda). La confirmación de la infección vírica raras veces se consigue por la clínica, excepto que tenga carácter epidémico. Es sugestiva la elevación importante del título de anticuerpos. La miocarditis vírica aguda tiene una mortalidad elevada a corto plazo. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la miocarditis evoluciona con rapidez y cura sin secuelas antes de los 6 meses. En ocasiones (10%) se produce una evolución progresiva, subaguda (de 6 meses a 3 años) o crónica (de uno a más de 5 años). La biopsia endomiocárdica permite reconocer el tipo evolutivo y tiene valor pronóstico. En las formas agudas predominan las lesiones de necrosis y lisis celulares y los infiltrados inflamatorios difusos, en tanto que en las subagudas destacan las lesiones en fase de curación (pérdida de miocitos con sustitución por tejido de granulación) o curadas (fibrosis intersticial sin infiltración celular). En las formas crónicas los hallazgos son similares, aunque, a veces, el cuadro histológico es indistinguible de la miocardiopatía dilatada idiopática. En los casos subagudos y crónicos se ha ensayado el tratamiento inmunodepresor, con glucocorticoides o citolíticos, cuya eficacia no se ha podido confirmar.

Toxoplasmosis Es una causa relativamente frecuente de miocarditis en recién nacidos, ya que el parásito atraviesa la barrera placentaria; no obstante, puede presentarse también en el adulto y debe tenerse presente en el diagnóstico diferencial de las miocardiopatías dilatadas. La afectación cardíaca puede presentarse aislada o como parte de la toxoplasmosis generalizada. Se confirma mediante la prueba de la fijación del complemento y se trata con antibióticos. Los glucocorticoides pueden ser beneficiosos en el tratamiento de las arritmias y los trastornos de la conducción.

Miocardiopatía de la enfermedad de Chagas La tripanosomiasis americana es prácticamente exclusiva de América Central y del Sur, donde afecta a unos 7 millones de individuos. La miocardiopatía tiene una fase aguda, a veces poco aparente, un período de latencia de 20-30 años y una fase crónica, que afecta al 30% de los pacientes infectados y se manifiesta por cardiomegalia e insuficiencia cardíaca congestiva atribuible a la fibrosis difusa. El ECG remeda el del infarto de miocardio, y en el ecocardiograma se aprecia trombosis intracavitaria y formación de aneurismas apicales muy característicos. En ocasiones, el cuadro clínico puede ser de tipo restrictivo. Al igual que la sarcoidosis y la esclerodermia, tiene especial predilección por producir lesiones del sistema específico de la conducción, que ocasionan bloqueos de rama derecha, bloqueos AV avanzados, extrasístoles o taquicardias ventriculares recurrentes y muerte súbita (20%). La insuficiencia cardíaca aparece a veces años después del bloqueo. El mecanismo fisiopatogénico básico es una reacción autoinmune y/o la destrucción de las células ganglionares que inervan el corazón.

Miocardiopatías tóxicas por antraciclinas Existen dos tipos de toxicidad por antraciclinas (doxorubicina, adriamicina): la aguda, que produce arritmias, alteraciones del segmento ST-T y depresión de la fracción de eyección, y la tardía, caracterizada por la aparición de una miocardiopatía dilatada indistinguible de la idiopática. Aunque puede tener un comienzo insidioso, lo habitual es que se presente de manera aguda, con edema agudo de pulmón, dentro de los primeros 2 meses después de la última dosis. Su incidencia y gravedad dependen de la dosis total acumulada, siendo del 3,5% si la dosis alcanza los 400 mg/m2. Su

MIOCARDIOPATÍAS

pronóstico es grave, aunque no indefectiblemente mortal, siempre que se interrumpa el tratamiento ante la menor sospecha de insuficiencia cardíaca. El ecocardiograma es el estudio más eficaz para confirmar la toxicidad. La histología de muestras obtenidas mediante biopsia endomiocárdica muestra la lisis de las miofibrillas y la vacuolización citoplasmática. A diferencia de las lesiones por irradiación, la fibrosis es mucho menos frecuente y no hay respuesta inflamatoria. Otros fármacos con capacidad para causar alteraciones electrocardiográficas o deprimir la función cardíaca son los psicotropos (antidepresivos tricíclicos) y las fenotiazinas.

Lesiones por irradiación Aunque el corazón es uno de los órganos más resistentes a las radiaciones ionizantes, las dosis superiores a 5.000 rad pueden provocar lesiones que se manifiestan después de un período de latencia de meses o años. Las alteraciones más comunes son la pericarditis aguda con derrame o la constricción crónica. La fibrosis del miocardio y la insuficiencia cardíaca son menos frecuentes. Se atribuyen a las lesiones del endotelio que obliteran la microcirculación, provocando una fibrosis focal extensa. Posiblemente produce también lesiones fibróticas en las arterias coronarias y acelera la aterogénesis.

Miocardiopatía urémica La insuficiencia cardíaca es frecuente en los pacientes urémicos y puede atribuirse a hipertensión arterial, anemia, sobrecarga de líquidos, trastornos electrolíticos (hipocalcemia) o toxinas urémicas. Se han descrito, sin embargo, una miocardiopatía dilatada reversible que desaparece con la hemodiálisis, y una forma irreversible que se presenta en pacientes en el curso de la diálisis crónica, cuya etiología es confusa. Se ha invocado a veces la presencia de calcificaciones del miocardio en pacientes con un cociente calcio/fósforo muy elevado (véase Manifestaciones cardíacas de las enfermedades sistémicas).

Hipocalcemia e hipofosforemia Estas alteraciones pueden producir una miocardiopatía dilatada completamente reversible. La miocardiopatía del hipoparatiroidismo incontrolado, relacionado con la hipocalcemia profunda y prolongada y, quizá, con el déficit asociado de magnesio, responde de forma espectacular cuando se consiguen corregir las alteraciones con vitamina D, calcio y magnesio. La hipofosforemia intensa (inferior a 1,0 mg/dL o a 0,323 mml/L) causa el agotamiento de compuestos fosforados de alta energía del miocardio y puede deprimir de forma acusada la función cardíaca, agravando el cuadro clínico responsable.

Tirotoxicosis El exceso de hormona tiroidea y el aumento de la demanda metabólica provoca un estado hipercontráctil e hipercinético, con taquicardia, aumento del gasto cardíaco y vasodilatación periférica, que pueden desencadenar insuficiencia cardíaca en pacientes con hipertensión arterial, coronariopatía o valvulopatías. La posibilidad de que exista una miocardiopatía hipertiroidea genuina, sin embargo, es discutible. La alteración molecular que se considera típica de la tirotoxicosis consiste en la sustitución reversible de la miosina cardíaca con actividad ATPasa baja por otra isoenzima más activa, que en todo caso sugiere un aumento de la eficacia del mecanismo contráctil. La insuficiencia cardíaca con cardiomegalia se presenta en el 40% de los enfermos, casi siempre mayores de 50 años. La alteración más frecuente y llamativa es la fibrilación auricular.

El diagnóstico se confirma con las pruebas bioquímicas específicas (T3, T4 y TSH). El tratamiento es el de la tirotoxicosis, y la taquicardia suele ceder con bloqueadores beta. En la mayoría de los casos, las manifestaciones cardiovasculares revierten pronto cuando se suprime la hiperfunción tiroidea, sin que queden deficiencias residuales, aunque la mejoría y el pronóstico dependen fundamentalmente de que se corrija la fibrilación auricular.

Mixedema Las manifestaciones clínicas del mixedema pueden ser sutiles y de comienzo insidioso, por lo que el diagnóstico se retrasa a veces varios años, confundido con achaques del envejecimiento (lentitud mental y física, caída del cabello, piel seca, voz ronca, intolerancia al frío o sordera). Pueden aparecer estreñimiento, anemia, o una miocardiopatía. La cardiomegalia es muy frecuente y casi siempre se debe a derrame pericárdico abundante, que, por su carácter crónico, rara vez compromete la función cardíaca. Se acompaña de bradicardia relativa (50-60 lat/min). Algunos pacientes, sin embargo, presentan cardiomegalia e insuficiencia cardíaca sin derrame que cede con el tratamiento de sustitución hormonal.

Esclerosis sistémica progresiva La esclerosis y la vasculitis que afectan en forma difusa la piel, el pulmón, el riñón y el tubo digestivo pueden también lesionar el miocardio provocando una miocardiopatía dilatada (o a veces restrictiva) que se manifiesta clínicamente por insuficiencia cardíaca asociada a trastornos de la conducción AV o bloqueos de rama, taquicardias ventriculares y muerte súbita. La fibrosis miocárdica se atribuye a la isquemia inducida por el espasmo intermitente de los pequeños vasos coronarios (fenómeno de Raynaud miocárdico). La miocardiopatía, como las restantes lesiones viscerales, es más temprana y grave en la esclerodermia difusa que en la forma cutánea limitada. La existencia de miocardiopatía reviste mal pronóstico, carece de tratamiento y la mayoría de los pacientes fallecen antes de los 3 años.

Lupus eritematoso sistémico La cardiopatía del lupus es una pancarditis que puede presentarse bajo las siguientes modalidades: 1. La pericarditis lúpica es su expresión clínica más frecuente (25%), aunque rara vez provoca taponamiento cardíaco o fibrosis constrictiva. 2. La endocarditis verrugosa de Libman-Sacks es la lesión más específica, presente en el 40% de las autopsias. 3. La miocardiopatía lúpica es la complicación que reviste mayor gravedad, se observa también en el 40% de los estudios anatómicos y se debe probablemente a la acción de los anticuerpos antimúsculo cardíaco o al depósito de inmunocomplejos que provocan una carditis con necrosis y fibrosis focales. Clínicamente se detecta sólo en el 10% de los casos cuando aparecen cardiomegalia, insuficiencia cardíaca, arritmias ventriculares, taquicardia sinusal y alteraciones electrocardiográficas inespecíficas. Es probable que contribuyan también a la aparición de este cuadro la hipertensión arterial, presente en la mitad de los casos, la administración de glucocorticoides y la anemia. 4. La arteritis lúpica, que en alguna ocasión es la causa de angina o infarto de miocardio en una mujer joven, puede beneficiarse del tratamiento con glucocorticoides.

Poliarteritis nudosa La arteritis coronaria es un hallazgo frecuente en la panarteritis nudosa clásica (50% de los casos). Típicamente se afectan las pequeñas arterias coronarias, poco después de penetrar en el epicardio, respetando las zonas más profundas, y las lesiones adoptan la forma de nudosidades blanque571

CARDIOLOGÍA

cinas producidas por la inflamación y la necrosis de la pared vascular (vasculitis necrosante). Son frecuentes la presencia de trombosis y la formación de aneurismas muy característicos. La isquemia provoca fibrosis intersticial difusa o focal y pequeñas zonas de necrosis. La cardiomegalia y la insuficiencia cardíaca casi siempre están relacionadas con la presencia de infartos de miocardio que pasan inadvertidos porque habitualmente no provocan dolor, con hipertensión arterial, con insuficiencia renal o con tratamiento glucocorticoide. La pericarditis es infrecuente, a menos que exista insuficiencia renal. El cuadro clínico suele estar dominado por las manifestaciones sistémicas, como fiebre, pérdida ponderal y artromialgias, pero la cardiopatía es con frecuencia la causa de la muerte. El tratamiento inmunodepresor puede ser eficaz en las fases iniciales de la vasculitis.

Distrofia muscular progresiva La distrofia muscular progresiva, junto con la ataxia de Friedreich (véase la sección Neurología), son las dos enfermedades neuromusculares hereditarias que con mayor frecuencia causan problemas cardíacos. Esta enfermedad se reconoce por la tríada clásica de marcha titubeante, seudohipertrofia de las pantorrillas y un movimiento de las piernas al andar como si se estuviera subiendo una escalera. Las manifestaciones clínicas iniciales son taquicardia sinusal y cardiomegalia. El ECG suele ser muy típico, con ondas R altas en las derivaciones precordiales derechas y ondas Q profundas en las izquierdas. Los pacientes fallecen en la segunda década de la vida y el único tratamiento posible es el sintomático.

Enfermedad de Friedreich Esta enfermedad hereditaria se reconoce fácilmente por la tríada de ataxia grave progresiva de miembros superiores e inferiores, pie cavo y su aparición antes de la pubertad. A juzgar por las alteraciones electrocardiográficas y ecocardiográficas, la afectación cardíaca es prácticamente constante y, aunque suele ser asintomática, puede ser causa de muerte. Se debe probablemente a un defecto genético del metabolismo del piruvato, responsable a la vez de las alteraciones neurológicas y miocárdicas. No existen lesiones de otros órganos. La miocardiopatía puede adoptar una forma “hipertrófica”, indistinguible de la forma idiopática (19% de los casos), en la que falta, sin embargo, la desorganización celular típica de aquélla, aparentemente responsable de sus arritmias malignas, o una forma “distrófica o dilatada mínima”. Los síntomas cardíacos suelen aparecer en forma tardía, cuando el trastorno neurológico es florido, pero en ocasiones pueden precederlo. Los signos electrocardiográficos más comunes son: alteraciones de la onda T (80%), eje eléctrico desviado hacia la derecha (40%), PR corto, hipertrofia del ventrículo izquierdo (16%) y ondas Q patológicas. A veces se adelantan varios años al resto de las manifestaciones, por lo que el ECG se considera el método de elección para detectar la enfermedad en los estadios más tempranos, aparte de que su normalidad debe poner en duda el diagnóstico. La miocardiopatía progresa lentamente y la insuficiencia cardíaca franca no suele aparecer antes de los 30-50 años.

Sarcoidosis La sarcoidosis cardíaca se caracteriza por la presencia de granulomas de células epitelioides, no caseificantes, duros, blancos, a menudo transmurales, que sustituyen a veces extensas zonas del miocardio y tienden a evolucionar espontáneamente a la resolución o a la cicatrización. Se encuentran en el 20-30% de las autopsias, aunque sólo el 1% de los pacientes mueren a causa de cardiopatía. Puede reconocerse clínicamente por la aparición de un cuadro de miocardiopatía congestiva entre los 30 y los 572

50 años, con deterioro clínico rápido y fallecimiento en el término de un año. Puede auscultarse un soplo de insuficiencia mitral por disfunción del músculo papilar, que refleja la localización del granuloma en el músculo papilar o el miocardio subyacente. En ocasiones se forman aneurismas ventriculares, a veces con aparición de trombos (6%), producidos por la cicatrización de un granuloma y el adelgazamiento de la pared. Con frecuencia, el diagnóstico inicial es de infarto de miocardio, pues la infiltración granulomatosa puede producir ondas Q de necrosis y defectos de perfusión en la gammagrafía con talio-201. Las anomalías electrocardiográficas más características son alteraciones inespecíficas del segmento ST-T, extrasístoles y taquicardias ventriculares y bloqueos de rama o AV graves, cuando los granulomas se localizan en la parte alta del tabique. Puede aparecer un derrame pericárdico recurrente. Por último, constituye una causa importante y olvidada de muerte súbita, que es a veces su manifestación inicial. El diagnóstico de sarcoidosis cardíaca es difícil cuando faltan las manifestaciones extracardíacas o puede confundirse con el cor pulmonale crónico secundario a la fibrosis pulmonar. Las alteraciones electrocardiográficas o los defectos detectados en el estudio con talio se encuentran en una tercera parte de los pacientes con sarcoidosis, aunque el riesgo de que desarrollen síntomas cardíacos es mínimo (3%). El beneficio que puede reportar el tratamiento con glucocorticoides a dosis altas se encuentra todavía en discusión, aunque se considera una miocardiopatía potencialmente reversible.

Hemocromatosis El depósito excesivo de hierro en el interior de las fibras miocárdicas, sea de origen genético o postransfusional, provoca una insuficiencia cardíaca congestiva rápidamente progresiva, con disnea, congestión sistémica, ascitis y arritmias supraventriculares. En general se presenta cuando ya otros órganos están afectados, pero puede ocurrir también en ausencia de cirrosis, diabetes o pigmentación cutánea simulando una miocardiopatía idiopática genuina. Es 5 veces más frecuente en el varón y es causa del fallecimiento de más de la tercera parte de los pacientes. El ecocardiograma parece indicar que la alteración hemodinámica inicial es de tipo restrictivo y que las características de miocardiopatía dilatada aparecerían en las fases más tardías. El diagnóstico se confirma mediante biopsia y análisis cuantitativo del hierro en el tejido hepático desecado. La hemocromatosis idiopática se debe a un defecto hereditario que permite la absorción excesiva del hierro en el tubo digestivo; su eliminación mediante flebotomías repetidas puede facilitar la reversión de la cardiopatía. La forma postransfusional es una complicación de la terapéutica de las anemias refractarias sometidas a múltiples transfusiones (más de 100), cuyas manifestaciones cardíacas son idénticas a las de la forma genética y se tratan con agentes quelantes.

Glucogenosis cardíaca tipo II (enfermedad de Pompe) Es la forma más clásica de enfermedad cardíaca por depósito y se debe a la acumulación de glucógeno en los lisosomas. El corazón presenta hipertrofia masiva similar a la de la miocardiopatía hipertrófica idiopática, que ocasiona una insuficiencia cardíaca precoz y el fallecimiento de los pacientes antes de llegar a la adolescencia. Los niños presentan un aspecto cretinoide, con hipotonía muscular, macroglosia y un ECG muy típico, con complejos QRS de más de 10 mV y PR corto.

Mucopolisacaridosis La enfermedad de Hurler o “gargolismo” es una alteración metabólica hereditaria rara, caracterizada por deformidades esqueléticas, hepatosplenomegalia y retraso mental. La afectación cardíaca es predominantemente valvular y se debe al

MIOCARDIOPATÍAS

engrosamiento de las válvulas mitral y aórtica producido por depósitos nodulares de mucopolisacáridos y fibrosis. La mayoría de los pacientes fallecen en la edad pediátrica. La enfermedad de Fabry es una lipoidosis hereditaria ligada al sexo en la que se acumula un glucolípido, la ceramida, en el interior de las células de la piel (angioqueratoma difuso), en el riñón (insuficiencia renal e hipertensión), en los pequeños vasos (complicaciones cerebrales) y en el corazón. La cardiomegalia y la insuficiencia cardíaca pueden atribuirse a la afectación intrínseca del miocardio (miocardiopatía), pero habitualmente están relacionadas con las lesiones valvulares aórtica o mitral causadas por su engrosamiento. Son circunstancias coadyuvantes la enfermedad coronaria, la hipertensión arterial y la insuficiencia renal. El ECG suele mostrar hipertrofia del ventrículo izquierdo y un PR corto. Los pacientes fallecen en la cuarta o la quinta décadas de la vida.

Miocardiopatía hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad de origen genético caracterizada por la presencia de hipertrofia aislada del ventrículo izquierdo, sin ninguna causa aparente que la justifique. Descrita por BROCK y TEARE, se diagnostica cada vez con mayor frecuencia desde que se dispone de la ecocardiografía. Constituye una causa importante de muerte súbita en los adultos jóvenes. Etiología. La causa de la enfermedad es, en la mayoría de los casos, una mutación puntual del gen del cromosoma 14q1 que codifica la cadena pesada de la betamiosina, la principal proteína contráctil del miocardio. La entidad es, sin embargo, muy heterogénea desde el punto de vista genético. Se han descrito numerosas mutaciones del gen de la miosina, que tienen expresión clínica distinta, y es probable que la enfermedad también pueda ser producida por mutaciones en otros cromosomas. La hipertrofia congénita sería el mecanismo compensador de la anomalía contráctil de las miofibrillas. En los casos de carácter familiar, su transmisión es de tipo autosómico dominante.

maño de la cavidad. En la tercera parte de los casos, sin embargo, la hipertrofia es simétrica o concéntrica, como en la hipertensión arterial, con la que puede confundirse. Otras veces (14%) afecta sólo la parte distal del ventrículo izquierdo (miocardiopatía apical). Fisiopatología. La hipertrofia ventricular se asocia a alteraciones funcionales de tipo mecánico, isquémico y eléctrico, cuya presencia en grado variable determina el cuadro clínico de la enfermedad. La alteración más llamativa es la disfunción diastólica. El miocardio hipertrófico, poco distensible, crea un “obstáculo a la entrada” de la sangre en el ventrículo izquierdo, que tiende a paliarse con la contracción enérgica de la aurícula. A esta dificultad diastólica suele añadirse una disfunción sistólica, la “estenosis subaórtica dinámica” u “obstáculo a la salida”, producido, en parte, por la hipertrofia septal y, en parte, por la interposición del velo anterior de la mitral, que se pega al tabique durante parte de la sístole. Este desplazamiento sistólico anterior de la válvula mitral, que es también responsable de la insuficiencia mitral asociada, se debe al efecto de succión de la sangre expulsada a gran velocidad a través de un trayecto estrecho (efecto Venturi) (fig. 3.144). Esto explica que la obstrucción sea un fenómeno dinámico, que puede acentuarse con las maniobras que aceleran la expulsión ventricular, como el ejercicio o la administración de isoproterenol y digital, o que reducen el diámetro de la cavidad, como la maniobra de Valsalva o la administración de nitrito de amilo. En cambio, puede suprimirse con los vasoconstrictores, que aumentan la poscarga y dilatan la cavidad. La obstrucción está presente en reposo en el 43% de los casos (forma obstructiva en reposo), aparece con las maniobras de provocación en un 33% adicional (forma obs-

Anatomía patológica. La hipertrofia afecta de forma preferente el tabique (hipertrofia septal asimétrica), que duplica o triplica su espesor normal y reduce considerablemente el ta-

A

B

Fig. 3.144. Mecanismo de la obstrucción sistólica en la miocardiopatía hipertrófica. A. Ventrículo izquierdo normal, con amplio tracto de salida y válvula mitral cerrada en sístole. B. Ventrículo con hipertrofia septal asimétrica que estrecha la salida y facilita el desplazamiento anterior de la válvula mitral que contacta con el tabique por el efecto Venturi (flecha gruesa). La obstrucción se acompaña de apertura de la válvula mitral y de regurgitación valvular (flecha fina).

Fig. 3.145. Registro fonocardiográfico, carotidograma y cardioápex en la miocardiopatía hipertrófica. A. Soplo de eyección característico, galope presistólico (cuarto ruido) y configuración típica en “puntaonda” del latido carotídeo. B. Latido apical triple (cardioápex).

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CARDIOLOGÍA

Fig. 3.146. Ecocardiograma en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Corte longitudinal, en diástole (A), que muestra la hipertrofia septal (S) desproporcionada respecto a la de la pared posterior (P). AI: aurícula izquierda; TS: tracto de salida del ventrículo izquierdo. Las flechas señalan el velo anterior de la mitral. B. La misma proyección en sístole, que muestra la obliteración de la cavidad y el movimiento sistólico anterior de la válvula mitral (flechas) C. Ecocardiograma en modo M donde se aprecian el enorme espesor del tabique (hipertrofia septal asimétrica), superior al de la pared posterior (PP) y el movimiento sistólico anterior de la válvula mitral (flechas).

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tructiva latente) y está ausente en el 24% restante (forma no obstructiva). La disminución de la reserva coronaria favorece la aparición de fenómenos isquémicos. La incidencia de arritmias y muerte súbita se atribuye a las propiedades electrofisiológicas alteradas de los miocitos deformes. Cuadro clínico. Puede manifestarse a cualquier edad, pero suele detectarse entre los 20 y los 40 años, muchas veces a causa del descubrimiento ocasional de un soplo o una alteración inexplicable en el ECG. Sus síntomas son parecidos a los de la estenosis valvular aórtica, con la que a veces se confunde: a) disnea e insuficiencia cardíaca izquierda; b) angina de esfuerzo o de reposo que puede limitarse a pequeñas molestias precordiales u originar un cuadro de dolor intenso que motive el ingreso en una unidad coronaria; se atribuye a la isquemia producida por la hipertrofia y la reducción de la densidad capilar o la compresión prolongada de los pequeños vasos coronarios debida a la relajación anormalmente lenta; c) mareos de poca intensidad o síncopes, en gran parte atribuibles a las arritmias ventriculares, y d) palpitaciones. Las formas obstructivas se diagnostican fácilmente a la cabecera del enfermo cuando presenta la tríada compuesta por: soplo sistólico parasternal, que tiene un doble origen en la estenosis subaórtica y la insuficiencia mitral concomitante y que, a diferencia de la estenosis aórtica valvular, se acentúa con el nitrito de amilo y la maniobra de Valsalva; pulso carotídeo bisferiens, que refleja la interrupción de la eyección en mesosístole, y el doble o triple latido apical, producido por la adición de un cuarto ruido apical. El diagnóstico, en cambio, puede ser difícil en ausencia de obstrucción, pues la exploración suele ser normal o, a lo sumo, se ausculta un cuarto ruido auricular (fig. 3.145). El ECG es anormal en el 75% de los casos y con frecuencia sugiere el diagnóstico. Los signos más comunes son la hipertrofia ventricular izquierda, ondas Q septales prominentes que simulan una necrosis miocárdica y alteraciones de la repolarización, con ondas T isquémicas a veces gigantes. Con menor frecuencia aparecen alteraciones de la onda P, QT largo o bloqueos de rama, hemibloqueos o síndrome de Wolff-Parkinson-White. En la radiografía de tórax destacan la ausencia de cardiomegalia y la dilatación de la aurícula izquierda, que configura a veces una “silueta mitral” típica. No es infrecuente que exista una calcificación del anillo mitral que se presta a confusiones con una posible calcificación valvular. El ecocardiograma bidimensional se ha consagrado como el procedimiento idóneo para confirmar o excluir el diagnóstico, ya que permite localizar y definir la importancia y la extensión de la hipertrofia. El ecocardiograma en modo M muestra los dos signos más clásicos: la hipertrofia septal asimétrica y el desplazamiento sistólico anterior de la válvula mitral (fig. 3.146). El ECG ambulatorio (técnica de Holter) se considera hoy una exploración obligada en estos pacientes, porque demuestra la incidencia sorprendentemente elevada de arritmias auriculares (flúter o fibrilación paroxísticos) o ventriculares. En el 20% de los casos se detectan taquicardias ventriculares cortas, de menos de 10 seg de duración, por completo asintomáticas, pero que se asocian a una mortalidad del 24% a los 3 años y en las que es posible obtener beneficios con el tratamiento antiarrítmico. Cateterismo cardíaco. Desde el advenimiento de la ecocardiografía, el cateterismo ya no es esencial para el diagnóstico, pero facilita la orientación del tratamiento. Permite valorar la importancia de la disfunción diastólica (presión telediastólica elevada y onda a prominente) y sistólica respuesta del gradiente de presión subaórtica en diferentes condiciones) (fig. 3.147). La ventriculografía izquierda (fig. 3.148) muestra la configuración típica de la cavidad, de tamaño muy reducido, y la existencia de la insuficiencia mitral. La

Fig. 3.147. Registro simultáneo de las presiones del ventrículo izquierdo y de la aorta que muestra la aparición del gradiente durante la maniobra de Valsalva y la inhalación de nitrito de amilo y su desaparición con la metoxamina.

coronariografía permite descartar las lesiones coronarias aterosclerosas y con frecuencia muestra el fenómeno de compresión sistólica de las arterias perforantes septales o de la descendente anterior, cuyo papel en la génesis de la isquemia ha sido muy discutido. Complicaciones y curso clínico. Los accidentes más graves que pueden presentar estos pacientes son: fibrilación auricular, de aparición tardía, que al suprimir la contracción auricular compromete gravemente la situación hemodinámica y requiere tratamiento de urgencia, pues con cierta frecuencia desencadena un edema agudo de pulmón; insuficiencia cardíaca crónica favorecida por la persistencia de fibrilación auricular; endocarditis infecciosa propia de las formas obstructivas, que justifica la profilaxis adecuada; angina de pecho e infarto de miocardio, a veces con arterias coronarias normales, que aparece en el 15% de las autopsias, y muerte súbita, una de las manifestaciones más clásicas y temibles, que puede ser la primera. Por lo general, la enfermedad tiene un curso lento; la mayoría de los pacientes se mantienen asintomáticos durante muchos años, hasta que evolucionan hacia una insuficiencia cardíaca y mueren al cabo de meses o años desarrollando un deterioro hemodinámico progresivo o, por el contrario, mueren de forma súbita, sin ninguna sintomatología previa. El primer tipo de evolución es más frecuente a partir de los 45 años y la mortalidad es del 2,5% anual. El segundo es más propio de los adolescentes. Se con575

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.148. Ventriculografía izquierda (oblicua anterior derecha) correspondiente a una miocardiopatía hipertrófica “obstructiva” (A y B) y a una miocardiopatía hipertrófica “apical” (C y D). El catéter se ha emplazado en el ventrículo por vía aórtica retrógrada. A. Silueta en diástole que muestra la imagen típica arriñonada o en “pie de bailarina”. La repleción de las arterias coronarias (flechas) facilita la apreciación del espesor de la pared. B. En sístole casi se oblitera la cavidad y se opacifica toda la aurícula izquierda, debido a la existencia de una insuficiencia mitral grave. C. Miocardiopatía hipertrófica apical en diástole, que muestra la forma clásica de as de pic. Las puntas de flecha muestran el límite del espesor de la pared hipertrófica. D. En sístole se aprecian las digitaciones hipertróficas de los músculos papilares. AI: aurícula izquierda; Ao: aorta ascendente; VI: ventrículo izquierdo.

sideran factores de mal pronóstico el descubrimiento precoz de la enfermedad, los síncopes y la historia familiar de muertes repentinas (forma maligna de Maron), los episodios de taquicardia ventricular asintomática en el registro de Holter y la presencia de determinadas mutaciones (Arg403Gin y Arg453Cys). Otras, en cambio (Val606Met), tienen un excelente pronóstico. La detección de las mutaciones puede hacerse en el RNA de la miosina de los linfocitos circulantes, lo que facilita el diagnóstico preclínico. Tratamiento. Incluye la administración de bloqueadores beta a dosis altas (propranolol, 60 mg 4 veces al día), que mejora la angina, pero no modifica la obstrucción en reposo ni previene la muerte súbita. Recientemente se ha propuesto el verapamilo, un inhibidor del calcio que facilita la relajación ventricular y deprime el inotropismo miocárdico, que, al parecer, constituye el tratamiento de elección en las formas no obstructivas. Debe iniciarse con prudencia (80 mg cada 8 h), aumentando la dosis hasta 120 mg por toma, según tolerancia. Entraña el riesgo de producir bradicardias acusadas o bloqueos AV, y debe evitarse en los casos en que la presión telediastólica ventricular sea superior a 20 mmHg, a causa del riesgo de hipotensión profunda y/o edema pulmonar. La disopiramida es otro agente que puede ser idóneo 576

en las formas obstructivas, a dosis de 300-800 mg/día, si el ecocardiograma confirma su eficacia en la supresión del gradiente. El efecto beneficioso de estos tratamientos se debe, en parte, a sus propiedades antiarrítmicas. Recientemente se ha comprobado la eficacia de la amiodarona en la prevención de la muerte súbita. Si los síntomas son graves y el gradiente subvalvular es superior a 50 mmHg, puede indicarse la implantación de un marcapasos secuencial AV que modifica la secuencia de la activación septal y reduce el gradiente. Si fracasa, puede practicarse la miotomía-miectomía septal (operación de Morrow) o la implantación de una prótesis mitral.

Miocardiopatía restrictiva El concepto de miocardiopatía restrictiva se introdujo para designar las afecciones del miocardio que pueden confundirse con la pericarditis constrictiva, porque originan un cuadro de insuficiencia cardíaca derecha diastólica (sin cardiomegalia), en la que la dificultad del llenado ventricular es atribuible a la rigidez anormal del miocardio. Sus causas pueden ser la fibrosis, la hipertrofia o la infiltración secundaria a la amiloidosis, la hemocromatosis, la sarcoidosis o la fi-

MIOCARDIOPATÍAS

broelastosis endocárdica. La distinción es importante porque la constricción pericárdica tiene curación quirúrgica. El patrón hemodinámico restrictivo se define por: 1. El aumento de la presión venosa pulmonar y yugular, que se acentúa a veces durante la inspiración (signo de Kussmaul). 2. La ausencia de dilatación ventricular o cardiomegalia (ventrículo izquierdo menor de 110 mL/m2). 3. Una función sistólica normal o poco alterada (fracción de eyección del 50-70%). 4. La curva de la presión diastólica ventricular muestra a veces la imagen típica del dip-plateau (morfología en “raíz cuadrada”). A diferencia del “patrón constrictivo”, sin embargo, la elevación de las presiones diastólicas de las cuatro cavidades es asimétrica: las del lado izquierdo superan en más de 5 mmHg a las del derecho, diferencia que se acentúa con el ejercicio o la perfusión de líquidos. El estudio ecocardiográfico con eco-Doppler es muy útil en el diagnóstico diferencial pues muestra el correspondiente aumento de la velocidad del flujo protodiastólico mitral (pico E), pero no se observan las importantes variaciones respiratorias del flujo mitral y del flujo de las venas pulmonares y hepáticas, propias de la constricción pericárdica. La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) descartan el engrosamiento del pericardio. A pesar de estas diferencias, a veces es imposible diferenciarla de la pericarditis constrictiva y es necesario recurrir a la toracotomía exploradora.

Amiloidosis cardíaca El depósito de amiloide es causa de alteraciones funcionales sobre todo en tres órganos: el riñón, el tubo digestivo y el corazón, donde produce la miocardiopatía restrictiva más frecuente en España. La afectación cardíaca puede aparecer en cualquiera de sus formas: a) suele ser la manifestación predominante en la amiloidosis primaria; b) la lesión cardíaca, en cambio, es mínima o inexistente en las amiloidosis secundarias o reactivas, en las que predomina la afectación renal; c) la polineuropatía amiloidótica familiar, que incluye la forma portuguesa o mallorquina (PAF-I), cuyo cuadro clínico suele estar dominado por las manifestaciones neurológicas y renales, y d) por último, la amiloidosis cardiovascular o senil, que se presenta a partir de los 70 años, se limita habitualmente a la presencia de pequeños depósitos nodulares de 0,5 mm, sin consecuencias clínicas. El estudio anatomopatológico muestra el engrosamiento del miocardio producido por la infiltración amiloide difusa, y en ocasiones ofrece al corte una resistencia de goma dura característica y un aspecto céreo muy típico. El peso del corazón con frecuencia excede los 600 g. El examen microscópico revela el depósito intersticial difuso de la sustancia amiloide que rodea, comprime y llega a sustituir a las células miocárdicas. Se identifica por su birrefringencia “verde manzana” en el microscopio de luz polarizada. La enfermedad es rara antes de los 40 años y tiene cuatro formas de presentación clínica: a) distensión crónica de las yugulares sin cardiomegalia (insuficiencia cardíaca con patrón restrictivo), y cuya presencia debe sospecharse sobre todo si la insuficiencia cardíaca es refractaria al tratamiento, es particularmente sensible a la intoxicación digitálica (40% de los casos) y cursa con presión arterial baja (inferior a 130 mmHg); la presencia de hipertensión debe poner en duda el diagnóstico, porque la amiloidosis es una de las causas de curación espontánea de la hipertensión arterial; b) insuficiencia cardíaca sistólica; c) cardiopatía isquémica, y d) presencia de arritmias o defectos aislados de la conducción. La muerte súbita es relativamente frecuente. Otras manifestaciones que sugieren la amiloidosis son: coloración púrpura de los pliegues cutáneos, proteinuria, edemas congestivos o nefróticos, neuropatía periférica similar a la de la diabetes, con parestesias, síncopes y mareos por hipotensión ortostática (que son raros en la insuficiencia car-

díaca congestiva de cualquier otro origen merced a la hipervolemia), ronquera, macroglosia (infrecuente en las formas secundarias) y síndrome del túnel carpiano (particularmente común en el mieloma). La silueta radiológica apenas se altera. El ECG, en cambio, es siempre anormal y puede ser diagnóstico, sobre todo cuando muestra un bajo voltaje generalizado (60%), con imágenes que simulan un infarto de miocardio (80%). Son frecuentes los hemibloqueos (75%), los bloqueos de rama (18%), los trastornos de conducción AV (45%) y las arritmias de todo tipo (75%), entre las que destacan la fibrilación auricular (20%) y el síndrome del nódulo sinusal enfermo. El ecocardiograma confirma la ausencia de dilatación ventricular; la fracción de eyección es normal y el engrosamiento de la pared miocárdica a veces es de tipo asimétrico y con ecos densos jaspeados. La gammagrafía con 99mTc suele mostrar imágenes características. El cateterismo cardíaco revela el patrón restrictivo clásico. El diagnóstico se confirma habitualmente mediante biopsia. El curso clínico suele ser progresivo y el promedio de supervivencia es de 3-5 años. El tratamiento es sintomático y deben evitarse los anticoagulantes por el riesgo de complicaciones hemorrágicas. La muerte súbita es frecuente, sobre todo en pacientes que reciben digital.

Enfermedades endomiocárdicas Son infrecuentes y se caracterizan por el engrosamiento fibroso difuso del endocardio de uno o ambos ventrículos, que adquiere un aspecto blanco nacarado muy llamativo y una consistencia coriácea que dificulta el llenado ventricular y provoca el cuadro restrictivo.

Fibroelastosis endocárdica Es una variedad de fibrosis en la que predominan de forma masiva las fibras elásticas. Su etiología es oscura y se ha relacionado con una posible infección vírica. Constituye la causa más frecuente de insuficiencia cardíaca y muerte cardiovascular en el primer año de vida, pero algunos pacientes sobreviven hasta la edad adulta.

Fibrosis endomiocárdica o enfermedad de Davies Es una entidad de etiología desconocida, relacionada posiblemente con la eosinofilia, y frecuente en África central, aunque se la ha detectado de modo esporádico en otras latitudes. La fibrosis de tipo hialino afecta uno o ambos ventrículos y se extiende sobre todo al ápex, la cámara de entrada y las válvulas mitral o tricúspide y la pared posterior; respeta el tracto de salida del ventrículo izquierdo y oblitera progresivamente la cavidad. El proceso interesa también al subendocardio, que se calcifica a veces de forma masiva. Predomina en varones de 10 a 40 años y el cuadro clínico depende de la cavidad y de la válvula afectadas. El ECG es de escasa ayuda diagnóstica y el ecocardiograma revela la obliteración característica del ápex por masas de fibrosis o trombosis muy ecogénicas y la presencia de calcificaciones extensas. La dilatación de la aurícula izquierda suele ser importante, y la fracción de eyección, normal. La ventriculografía muestra, además, la dilatación peculiar del infundíbulo del ventrículo derecho, que contrasta con la obliteración del ápex y la presencia de las insuficiencias valvulares. El tratamiento médico es insatisfactorio y los pacientes fallecen en pocos años. Se ha intentado la resección quirúrgica del endocardio, al parecer con buenos resultados.

Fibrosis endomiocárdica de Loeffler También denominada endocarditis fibroplástica. Sólo se distingue de la anterior porque se acompaña de una eosinofilia sanguínea importante y de un infiltrado eosinófilo del endocardio. Con frecuencia se descubre su asociación con una leucemia eosinófila, un linfoma o una periarteritis nudosa. En la actualidad tiende a considerarse que se trata de la misma enfermedad que la fibrosis endomiocárdica africana. 577

CARDIOLOGÍA

Otra causa conocida de fibrosis endomiocárdica es el seudoxantoma elástico, capaz de provocar un cuadro restrictivo clásico que afecta preferentemente el ventrículo izquierdo y simula una estenosis mitral. La fibroelastosis del endocardio muestra en estos casos las lesiones degenerativas de las fibras elásticas que son consideradas específicas de la enfermedad.

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Cardiopatía hipertensiva J. Ferreira Montero Concepto e importancia. Se aplica la denominación de cardiopatía hipertensiva al conjunto de modificaciones anatómicas, funcionales y clínicas que la hipertensión arterial determina en el corazón, y que pueden llegar a manifestarse como un síndrome de insuficiencia cardíaca. Como es bien conocido, la hipertensión arterial es la afección circulatoria más frecuente en los países desarrollados y en muchos en vías de desarrollo. En España afecta al 20% de la población. Al menos el 50% de los hipertensos presentan algún tipo de alteración en la exploración cardiológica, que en la mayoría de los casos se relaciona con la existencia de hipertrofia ventricular izquierda. Desde el advenimiento de la ecocardiografía se ha podido precisar que la hipertrofia ventricular tiene una prevalencia muy elevada entre la población hipertensa, aunque variable según el grupo de población que se considere. Para todo el conjunto de la población hipertensa se puede establecer una prevalencia de hipertrofia ventricular ecocardiográfica del 50%. A partir de los resultados del estudio epidemiológico de Framingham, se sabe que tanto la hipertensión como la hipertrofia ventricular son factores de riesgo de gran poder predictivo para la insuficiencia cardíaca, de forma que la asociación de ambos factores, como ocurre en la mitad de la población que sufre hipertensión, multiplica el riesgo de insuficiencia cardíaca hasta por 10 y más. De estas cifras se deduce la gran trascendencia epidemiológica de la cardiopatía hipertensiva. Aunque una proporción importante de pacientes con esta enfermedad sufren además cardiopatía isquémica, debido a que también la hipertensión arterial y la hipertrofia ventricular son factores de riesgo independientes para dicha afección, excluimos del contenido de la cardiopatía hipertensiva la ateromatosis coronaria y sus consecuencias, si bien se ha de considerar la isquemia miocárdica demostrable en el hipertenso, en ausencia de lesiones coronarias visibles en la angiografía coronaria. Fisiopatología y anatomía patológica. Durante muchos decenios se ha considerado la hipertrofia ventricular de la hipertensión como una “hipertrofia compensadora”, secundaria al incremento de la poscarga que aquélla impone. En efecto, la sobrecarga hemodinámica debe considerarse el determinante principal, aunque no el único, de la hipertrofia del ventrículo izquierdo en los pacientes con hipertensión. Sin embargo, hay otros factores determinantes de hipertrofia que parecen desempeñar un papel importante, no sólo en el grado de hipertrofia, sino también en su estructura anatómica (tabla 3.53). Se trata de una hipertrofia concéntrica, con incremento del espesor de la pared ventricular izquierda y del tabique interventricular, mientras que el radio ventricu578

TABLA 3.53. Factores inductores y reguladores de la hipertrofia miocárdica Alteraciones de la expresión génica Expresión de protooncogenes Expresión de genes para las proteínas fetales Expresión de genes para las proteínas colágenas Factores de crecimiento hormonales Noradrenalina Angiotensina II Aldosterona Hormona tiroidea Insulina Hormona del crecimiento Factores de crecimiento no hormonales FGF (a, b) TGF-beta IGF (I, II) Miotrofina Endotelina Otros Raza Sexo Edad Obesidad Ingesta de sodio

lar no aumenta, al menos hasta estadios avanzados. Esta hipertrofia concéntrica permite mantener normal el estrés parietal a pesar del incremento de la poscarga, de acuerdo con la ley de Laplace (véase Función ventricular normal y patológica), hasta estadios muy evolucionados, cuando puede sobrevenir un incremento progresivo del radio ventricular y, con ello, un aumento paralelo del estrés parietal. A diferencia de la hipertrofia fisiológica del deportista, en los pacientes con hipertensión arterial se produce un remodelado histológico del miocardio. Hay hipertrofia de los miocardiocitos, pero también incremento desproporcionado del tejido colágeno intersticial y perivascular (colágeno tipos I y III), que puede comprometer las propiedades de distensión ventriculares. El número de capilares disminuye proporcionalmente al incremento de la masa miocárdica, por angiogénesis insuficiente. Hay hiperplasia de la capa media de las arterias coronarias de pequeño calibre, que, junto a lo anterior, favorece la aparición de isquemia, predominantemente en la región subendocárdica del ventrículo izquierdo. Las modificaciones anatómicas referidas son capaces de inducir alteraciones funcionales miocárdicas que se resumen en: alteraciones en la función diastólica, alteraciones en

CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA

la función sistólica, alteraciones del flujo coronario y arritmogénesis. Alteraciones en la función diastólica. Pueden aparecer en el corazón del hipertenso, incluso antes que se haya desarrollado hipertrofia ventricular. Es posible apreciar alteraciones tanto en la denominada fase activa de la diástole (período de relajación) como en el período de distensión pasiva (diastasis y contribución auricular). Se han descrito incrementos del tiempo de relajación isovolumétrica y de la fase de llenado rápido, así como disminución de la máxima velocidad de llenado rápido. De forma secundaria aumentan la contribución auricular al llenado ventricular y la presión telediastólica del ventrículo izquierdo. Las modificaciones de la relajación se atribuyen fundamentalmente a alteraciones de la cinética del calcio citosólico, que dificultan su recaptación en las organelas del retículo sarcoplásmico y su salida a través de la membrana, mientras que las alteraciones de la distensibilidad se deben atribuir a la mayor rigidez propia de la hipertrofia ventricular, así como al incremento del colágeno intersticial y perivascular. Alteraciones en la función sistólica. La función sistólica, expresada en términos de fracción de eyección, es normal e incluso supernormal en la mayoría de los hipertensos. Aun así, la capacidad para aumentarla durante el esfuerzo puede reducirse de forma relativamente precoz. Este comportamiento se atribuye a alteraciones del metabolismo energético celular, a desacoplamiento de la excitación y de la contracción y a la isquemia. Todo ello, unido a la disfunción diastólica, lleva a una limitación en la capacidad de esfuerzo, que aparece de forma precoz en el curso de la cardiopatía hipertensiva. Cuando sobreviene la dilatación ventricular izquierda, es frecuente observar una disminución progresiva de la fracción de eyección. Alteraciones del flujo coronario. En los últimos años se han podido demostrar en la cardiopatía hipertensiva alteraciones del flujo coronario aun en ausencia de estenosis de los grandes vasos coronarios. En presencia de hipertrofia ventricular se comprueba una disminución de la denominada reserva coronaria, que expresa la diferencia entre el flujo coronario autorregulado y el obtenido después de provocar una vasodilatación coronaria máxima con nitroglicerina, papaverina o dipiridamol. Las causas de la reducción de la reserva coronaria en la cardiopatía hipertensiva se resumen en la tabla 3.54. En la hipertensión arterial existe una disminución del factor de relajación endotelial identificado como óxido nítrico. Por consiguiente, en la cardiopatía hipertensiva con hipertrofia ventricular se dan las condiciones idóneas que justifican la aparición de isquemia, ya que el aumento de la masa miocárdica implica un incremento de las demandas metabólicas, que puede no ser adecuadamente compensado al disminuir la reserva coronaria, al menos en situaciones que favorezcan este desequilibrio (esfuerzo, crisis hipertensivas, taquiarritmias, o bien hipotensión, etc.). Arritmogénesis. La hipertrofia ventricular favorece la aparición de arritmias ventriculares. Los resultados del estudio de Framingham demuestran la existencia de una correlación entre el grado de hipertrofia y la gravedad de las arritmias. La hipertrofia miocárdica junto a la fibrosis intersticial constituirían el sustrato arritmogénico, que favorecería el desarrollo de arritmias por reentrada. La isquemia sería un factor favorecedor en la génesis de arritmias. Probablemente también la hipopotasemia y la hipomagnesemia, secundarias a determinados tratamientos con diuréticos, deberían considerarse un importante factor patogénico en la producción de arritmias en la cardiopatía hipertensiva. Cuadro clínico. La hipertensión arterial puede cursar sin sintomatología evidente durante mucho tiempo. No es raro que la primera manifestación de la cardiopatía hipertensiva sea una alteración electrocardiográfica del tipo de la hipertrofia ventricular izquierda, con sobrecarga sistólica o sin ella, o bien la auscultación de un cuarto ruido izquierdo. Por otro lado, con mucha menor frecuencia se observa alguna

TABLA 3.54. Causas de la disminución de la reserva coronaria en la cardiopatía hipertensiva Estenosis coronarias ateromatosas Hipertrofia de la capa media de los pequeños vasos Hipertrofia ventricular izquierda Angiogénesis insuficiente Compresión extravascular Respuesta vasodilatadora anormal Defecto en la producción de óxido nítrico Reflejos cardíacos Vasoconstricción alfadrenérgica Neuropéptido Y Endotelina

evidencia de cardiopatía hipertensiva, fundamentalmente hipertrofia ventricular, antes de que pueda demostrarse la existencia de hipertensión. El síntoma cardinal de la cardiopatía hipertensiva es la disnea, generalmente de esfuerzo, por insuficiencia cardíaca izquierda. Puede haber episodios de ortopnea, disnea paroxística nocturna e incluso edema agudo de pulmón. En ocasiones, un episodio disneico agudo durante una taqui-arritmia, un sobreesfuerzo, una infección respiratoria o una crisis coronaria (angina de pecho, infarto de miocardio), señala el comienzo de la sintomatología. Son asimismo frecuentes los dolores precordiales, típicamente anginosos en ocasiones, pero también molestias precordiales difíciles de tipificar, y las palpitaciones, en la mayoría de los casos motivadas por arritmias ventriculares o supraventriculares. La astenia y la fatigabilidad son propias de estadios avanzados de la afección, tan frecuentes como inespecíficas. La existencia de síncope o presíncope, debe relacionarse con arritmias ventriculares graves o bloqueos auriculoventriculares (AV). En la exploración física el latido de la punta está generalmente poco desplazado hacia la izquierda, pero suele ser algo más amplio y enérgico de lo normal. En el foco mitral se ausculta a menudo un cuarto ruido y, con menor frecuencia, un soplo sistólico de pequeña intensidad de disfunción mitral leve. En el foco aórtico el segundo ruido suele estar reforzado y precedido de un soplo sistólico de expulsión aórtica, que no propaga a la región cervical. La auscultación de un tercer ruido en el foco mitral debe sugerir un grado más evolucionado de cardiopatía hipertensiva con dilatación ventricular izquierda. Las cifras de presión arterial deben anotarse cuidadosamente, así como las características de los pulsos arteriales periféricos en las distintas arterias accesibles. Diagnóstico. En la radiografía de tórax puede faltar la cardiomegalia, aunque el arco ventricular suele ser más convexo como expresión de la hipertrofia concéntrica. Deben buscarse los signos vasculares de hipertensión pulmonar. En estadios avanzados hay cardiomegalia, con dilatación de las cavidades izquierdas, signos de hipertensión pulmonar postcapilar, derrames pleurales, etc. En el ECG se deben buscar los signos de hipertrofia ventricular izquierda, así como de dilatación auricular izquierda. Es típico el patrón electrocardiográfico de sobrecarga sistólica del ventrículo izquierdo con ondas R altas y complejo ST-T negativo en precordiales izquierdas, aVL y DI. De todas formas, el ECG es poco sensible para la detección de hipertrofia ventricular, por lo que la mayoría de los pacientes con cardiopatía hipertensiva no tienen criterios electrocardiográficos de dicha afección. Exámenes complementarios especiales. La ecocardiografía en modo M es de gran valor diagnóstico, ya que permite medir los diámetros de la aurícula y el ventrículo izquierdos y el espesor del tabique interventricular y de la pared posterior del ventrículo izquierdo y, a partir de estas medidas, deducir parámetros funcionales, como la fracción de eyección ventricular izquierda y la masa ventricular izquierda. La ecocardiografía bidimensional y el Doppler cardíaco tienen, asimis579

CARDIOLOGÍA

A

Las pruebas de esfuerzo consiguen valorar con precisión la capacidad funcional, siempre que se combinen con determinaciones gasométricas (consumo de oxígeno, anhídrido carbónico, umbral anaerobio, etc.). La prueba de esfuerzo electrocardiográfica es una exploración de primera línea cuando se sospecha cardiopatía isquémica asociada. Sin embargo, al menos un tercio de los pacientes con cardiopatía hipertensiva tienen pruebas de esfuerzo positivas en ausencia de estenosis coronarias significativas. En estos casos, la ergometría combinada con escintigrafía con talio-201 o con isonitrilos aumenta la sensibilidad y especificidad en el estudio de la isquemia miocárdica, aunque no esté exenta tampoco de resultados falsos positivos en pacientes con cardiopatía hipertensiva e hipertrofia ventricular con disminución de la reserva coronaria. La angiografía coronaria tiene su indicación principal en presencia de cardiopatía isquémica asociada o en el diagnóstico diferencial del dolor anginoso.

E A

I D

B

Fig. 3.149. A. Esquema del registro Doppler de flujo transmitral y aórtico para el estudio de la función diastólica. I: fase isovolumétrica diastólica entre el final de la eyección aórtica (curva hacia abajo) y el comienzo del flujo transmitral (curva hacia arriba); E: velocidad máxima en la fase de llenado rápido; A: velocidad máxima en la fase de contracción auricular. D: tiempo de desaceleración de la curva de llenado rápido. B. Registro del flujo transmitral con Doppler pulsado en un paciente hipertenso con disfunción diastólica. E y A: igual que en A. En este caso la razón E/A es menor que 1.

mo, un alto rendimiento en el diagnóstico de la cardiopatía hipertensiva. La ecocardiografía bidimensional tiene su principal aplicación en la determinación de la contractilidad global y regional, en tanto que el Doppler se aplica fundamentalmente para calcular parámetros con el fin de valorar la función diastólica, a partir de las imágenes del flujo transmitral y aórtico (fig. 3.149 A). En este sentido, se ha generalizado la razón E/A que relaciona la máxima velocidad de flujo en el llenado rápido (E) con la máxima velocidad en la fase de contribución auricular (A), y que es menor de 1 en la cardiopatía hipertensiva con deterioro de la función diastólica (fig. 3.149 B). La ventriculografía isotópica por medio de hematíes marcados con 99mTc permite una excelente valoración de la función sistólica y diastólica por el análisis de las curvas de actividad-tiempo.

Evolución y pronóstico. La historia natural de la cardiopatía hipertensiva comprende una serie de fases, que se representan de forma esquemática en la tabla 3.55. Inicialmente asintomática, puede ya presentar disfunción diastólica aun en ausencia de hipertrofia ventricular izquierda (grado I). En el grado II ya hay disfunción diastólica. Son pacientes generalmente asintomáticos, pero que presentan una reducción de la capacidad de ejercicio, siendo normal la función sistólica. En el grado III hay clínica de insuficiencia cardíaca, con función sistólica conservada. Es frecuente la percepción de un cuarto ruido izquierdo y, más raras veces, de un tercer ruido. Por último, en el grado IV progresa la insuficiencia cardíaca, hay ya compromiso de la función sistólica, a menudo cardiomegalia y percepción de un tercer ruido izquierdo. La cardiopatía hipertensiva se complica con frecuencia, como ya se ha indicado, con cardiopatía isquémica, de forma que la evolución de aquélla se altera profundamente por la presentación y manifestaciones de la cardiopatía isquémica: angina de pecho, angina inestable, infarto de miocardio, isquemia silente y muerte súbita cardíaca. En su conjunto, la prevalencia de cardiopatía isquémica es 2 veces superior en presencia de hipertensión arterial. Los últimos grados evolutivos de la cardiopatía hipertensiva tienen generalmente un componente isquémico que puede ser decisivo en la progresión de la insuficiencia cardíaca. Además de las complicaciones señaladas, las arritmias cardíacas también complican con frecuencia la cardiopatía hipertensiva, sobre todo si se asocia a cardiopatía isquémica. La muerte súbita suele tener como sustrato una arritmia ventricular “maligna”. Una fibrilación auricular puede iniciar el cuadro de insuficiencia cardíaca en un paciente con cardiopatía hipertensiva asintomática y disfunción diastólica. Tratamiento. El tratamiento adecuado de la hipertensión arterial, con medidas no farmacológicas y, si está indicado, con fármacos, constituye la mejor terapéutica preventiva de la cardiopatía hipertensiva. El control adecuado de la presión arterial disminuye de forma consistente el riesgo de insuficiencia cardíaca. Hoy se presta mayor atención al tratamiento individualizado de la hipertensión, en el que se deben tener en cuenta todos los aspectos clínicos asociados

TABLA 3.55. Fases evolutivas de la cardiopatía hipertensiva Grado

Hipertrofia ventricular izquierda

Clínica

Capacidad de esfuerzo . VO2máx

Función diastólica

Reserva coronaria Normal

I

0

0

Normal

Normal-alta

↓

II

+

0

↓

Normal-alta

↓

↓

III

++

Disnea, cuarto ruido

↓↓

Normal

↓↓

↓↓

IV

+++

Disnea, tercer ruido

↓↓↓

↓

↓↓

↓↓

. VO2máx: consumo máximo de oxígeno.

580

Función sistólica (fracción de eyección)

ENFERMEDADES DEL PERICARDIO

antes de elegir una determinada terapéutica. La mayoría de los fármacos antihipertensivos reducen la masa ventricular izquierda. Esta reducción mejora la función diastólica y, probablemente, también la reserva coronaria y se acompaña de una disminución de las arritmias detectadas en el ECG dinámico de Holter. Sin embargo, todavía se desconoce la influencia de la reducción de la hipertrofia en la mortalidad y el riesgo de cardiopatía isquémica. La insuficiencia cardíaca con función sistólica conservada responde bien a la restricción salina, diuréticos y, en su caso, antagonistas del calcio o bien inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA). En estos casos, la digital tiene muy poca utilidad, excepto en presencia de arritmia completa por fibrilación auricular (taquiarritmia). En caso de insuficiencia cardíaca con función sistólica deprimida (tercer ruido, cardiomegalia, fracción de eyección menor del 50%) están indicados los diuréticos, que si es necesario se pueden asociar a un IECA. La digital puede ser en estos casos útil, siempre que la fracción de eyección esté reducida, haya cardiomegalia o tercer ruido izquierdo o fibrilación auricular. Por último, en la cardiopatía hipertensiva con sospecha de cardiopatía isquémica asociada o de reducción de la reserva coronaria (hipertrofia ventricular importante, sobrecarga sistólica en el ECG, angina o infarto, ergometría positiva, defecto de captación de talio-201, estenosis coronarias en la angiografía, etc.) no conviene reducir la presión arterial diastólica por debajo de 80-85 mmHg, dado que ello puede asociarse a un incremento de la mortalidad, seguramente por reducción inadecuada de la presión de perfusión coronaria.

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Enfermedades del pericardio J. Soler Soler Las enfermedades del pericardio constituyen un conjunto de trastornos muy heterogéneo, caracterizado por un espectro etiológico muy amplio, una expresividad fisiopatológica y clínica relativamente homogénea y unas alteraciones anatómicas poco específicas. Estas características dificultan la agrupación de las enfermedades de esta serosa en una sola clasificación que englobe todas las características antes mencionadas. La clasificación sindrómica es útil, pues permite incluir la inmensa mayoría de las enfermedades pericárdicas en uno de los cuatro grupos siguientes: a) pericarditis aguda; b) derrame pericárdico; c) taponamiento cardíaco, y d) pericarditis constrictiva. Estos grupos no son excluyentes entre sí, de modo que un enfermo determinado, en el que coincidan más de uno de ellos, se clasifica en aquel que tenga mayor relevancia clínica.

Pericarditis aguda Es una inflamación aguda del pericardio, que puede cursar con o sin derrame pericárdico, y acompañarse, o no, de taponamiento cardíaco. Etiología. Es muy amplia. En la tabla 3.56 se enumeran los grupos etiológicos más frecuentes, los cuales a su vez comprenden muchas causas concretas de pericarditis aguda (que no se incluyen, por razones de espacio). A pesar de esta enorme variedad etiológica, en todas las series la más frecuente es la pericarditis aguda en la que no se reconoce el agente causal (pericarditis aguda idiopática). Así, en nuestra serie de 231 pericarditis agudas consecutivas, el 86% era de origen idiopático, a pesar de un estudio etiológico extenso.

TABLA 3.56. Clasificación etiológica de las pericarditis Pericarditis infecciosa Vírica Tuberculosa Purulenta Otros tipos Pericarditis por mecanismo inmunológico y por vasculitis Pericarditis secundaria a afectación de estructuras próximas Pericarditis asociada a enfermedades metabólicas Pericarditis neoplásica Pericarditis por agentes físicos Otros tipos Modificada de SPODICK.

Es probable que la elevada prevalencia de pericarditis agudas idiopáticas esté sobrevalorada debido a la baja identificación de pericarditis víricas, por la dificultad práctica de obtener estudios sistemáticos adecuados de virus. Diagnóstico. El diagnóstico de pericarditis aguda es clínico y se establece a partir de la tríada dolor torácico, roce y fiebre. El dolor pericárdico es torácico (plano anterior) y aumenta de manera característica con la inspiración y la tos, pudiendo mejorar si el paciente se sienta; en ocasiones se irradia al cuello, el dorso o los hombros, y su intensidad (desde muy ligero hasta muy intenso) y su duración (horas a días) son muy variables. El roce pericárdico es un fenómeno acústico en general poco intenso (sólo en forma excepcional se acompaña de frémito), que suele auscultarse mejor en el mesocardio, en espiración y con el enfermo sentado; puede ser sistodiastólico, sistólico y diastólico (en estas dos últimas 581

CARDIOLOGÍA

de cultivo de virus, éstos pueden ser positivos, aunque una sola determinación positiva no establece necesariamente una relación causal. Por otra parte, en las pericarditis agudas específicas, el laboratorio puede, en ocasiones, aportar datos etiológicos definitivos. La intradermorreacción de Mantoux tiene escaso o nulo valor diagnóstico; en nuestra serie de 20 pacientes con pericarditis tuberculosa, fue negativa en el 25% de casos, mientras que fue positiva en el 41% de las pericarditis agudas idiopáticas. El valor diagnóstico del líquido pericárdico se analiza en el apartado siguiente (Derrame pericárdico).

Fig. 3.150. Pericarditis aguda, fase inicial. Importante supradesnivel del segmento ST, en la mayoría de las derivaciones; sólo en aVR y V1 el desplazamiento del segmento ST es negativo. Este patrón suele ser poco duradero; en este caso, a las 12 h de evolución desaparecieron los desniveles del segmento ST y se observaron ondas T negativas.

circunstancias se puede confundir fácilmente con un soplo), aunque sus características auscultatorias especiales (sensación acústica de roce) ayudan a identificarlo; su duración es variable (horas a días), siendo característico que cambie, a lo largo de la evolución de la enfermedad, de intensidad y, en ocasiones, de localización en el ciclo cardíaco (p. ej., un roce sistólico inicial se convierte luego en sistodiastólico y acaba siendo sólo diastólico antes de desaparecer). La fiebre (con mayor frecuencia, febrícula) es común, aunque no constante. La pericarditis aguda puede acompañarse de disnea en los grandes esfuerzos, aun en ausencia de taponamiento cardíaco. Electrocardiograma. Es de gran utilidad diagnóstica, ya que puede mostrar cambios evolutivos muy sugestivos de pericarditis aguda en un elevado número de pacientes (80-90%); en los restantes casos los cambios son muy sutiles o inexistentes. En su forma más típica el ECG muestra supradesnivel del segmento ST (fig. 3.150), de concavidad superior, que abarca todas o casi todas las derivaciones, excepto aVR; posteriormente aparece inversión de las ondas T con negatividad de grado variable. Se ha considerado que estos dos patrones (“lesiónisquemia”) no coinciden en el tiempo y que, cuando lo hacen, el cuadro es más sospechoso de cardiopatía isquémica que de pericarditis. Sin embargo, el 10% de los enfermos presentan este patrón electrocardiográfico en el curso de la evolución. El supradesnivel del segmento ST es de corta duración (en general, horas); por el contrario, las ondas T pueden persistir meses sin que ello indique que la enfermedad se encuentra en fase activa. En cualquier caso debe tenerse en cuenta que un número elevado de pacientes presenta manifestaciones electrocardiográficas atípicas. Ecocardiograma. No es útil para el diagnóstico de la pericarditis aguda propiamente dicha, ya que la presencia de derrame, aunque frecuente (50%), no presupone la existencia de aquélla; por otra parte, la ausencia de derrame pericárdico no excluye la posibilidad de pericarditis aguda. Lo mismo ocurre con la radiografía de tórax; así, la gran mayoría de las pericarditis agudas cursan con una radiografía de tórax normal, excepto que se acompañen de gran derrame pericárdico o afección pulmonar. Datos de laboratorio. Pueden aportar alteraciones inespecíficas propias de una infección aguda, como leucocitosis y VSG elevadas. Algunas pericarditis agudas graves, no secundarias a infarto de miocardio, pueden cursar con aumento de la enzima creatincinasa (incluso de la fracción MB), en relación con una miocarditis focal acompañante; algunos autores creen que este contexto clínico corresponde a una verdadera miocarditis en la mayoría de los casos. Si se dispone 582

Diagnóstico etiológico. Es complejo, pues en la inmensa mayoría de los casos no se encuentra un agente causal (pericarditis aguda idiopática), aunque, como ya se ha comentado, es muy probable que un número considerable de estas pericarditis tenga un origen idiopático vírico no identificado. Por ello, en la investigación etiológica debe buscarse un equilibrio entre el coste y la eficacia del protocolo seguido, ya que incluso con el protocolo más complejo la gran mayoría de las pericarditis agudas serán idiopáticas o víricas. Por otra parte, las características clínicas (dolor, roce, fiebre) de la pericarditis no guardan relación con la etiología. En los casos de derrame y sin taponamiento, prácticamente nunca están indicadas la pericardiocentesis y la biopsia pericárdica con finalidad diagnóstica, pues su rendimiento diagnóstico es muy bajo (6%). Evolución. Es muy variable. Casi todas tienden a la curación, a menudo espontánea, aunque en el 15-20% de los casos se presentan recidivas (pericarditis aguda recidivante) en las semanas o los meses posteriores al brote agudo. La pericarditis recidivante suele autolimitarse de un modo definitivo, aunque a veces lo hace sólo después de varios brotes a lo largo de algunos años; en ocasiones la pericarditis recidivante no se autolimita, con los consiguientes problemas terapéuticos. El taponamiento cardíaco, al contrario de lo que siempre se ha descrito, no es raro en la fase aguda de las pericarditis idiopáticas o víricas. Por último, sólo una pequeña proporción de las pericarditis agudas desarrollan un cuadro de constricción cardíaca crónica (pericarditis constrictiva o pericarditis efusivoconstrictiva); muy raras veces, esta evolución se produce en las formas víricas o idiopáticas que, sin embargo, pueden evolucionar una forma de pericarditis constrictiva transitoria. Tratamiento. Es sintomático (reposo en cama y ácido acetilsalicílico 0,5 g cada 6 h). La administración de tratamiento antituberculoso es desaconsejable, a menos que se haya identificado el bacilo de Koch; asimismo, la mayoría de autores no son partidarios de administrar glucocorticoides, por considerarlos innecesarios y perjudiciales para el control de la sintomatología. En las pericarditis con etiología conocida, el tratamiento se hará según ésta.

Derrame pericárdico La cavidad pericárdica contiene, en condiciones normales, unos 15-50 mL de líquido (ultrafiltrado de plasma), por lo que no se considera que exista un aumento anómalo hasta que no se sobrepasan los 50 mL (derrame pericárdico). Un número elevado de derrames pericárdicos se acompañan de pericarditis; por el contrario, el taponamiento sólo se presenta en una pequeña proporción de derrames pericárdicos. En este apartado se consideran los derrames pericárdicos que se presentan como factor dominante del cuadro clínico, ya sea porque constituyen la única manifestación de la enfermedad pericárdica o porque es la que tiene mayor expresividad clínica. Etiología. La etiología del derrame pericárdico es muy variable (tabla 3.57), siendo la más frecuente la pericarditis aguda. Una forma especialmente llamativa, poco frecuente, es el

ENFERMEDADES DEL PERICARDIO

TABLA 3.57. Clasificación etiológica del derrame pericárdico Pericarditis de cualquier origen Trasudación serosa Hemorragia intrapericárdica Enfermedades metabólicas Quilopericardias Idiopática Otros tipos

derrame pericárdico crónico masivo, que en general es idiopático, pero que puede deberse a hipotiroidismo, etiología que hay que descartar de forma sistemática, dada su importancia terapéutica. Exploración física. En ausencia de pericarditis o de otra afección cardíaca puede ser totalmente normal, aun en presencia de gran derrame pericárdico. Por otra parte, en derrames abundantes no es excepcional que la auscultación de los ruidos cardíacos sea normal y que la punta sea palpable, sin que se sospeche la presencia del derrame, a pesar de efectuar una exploración física meticulosa. Diagnóstico. No se basa en las manifestaciones clínicas, sino en el ecocardiograma, que muestra un espacio libre de ecos en los sacos anterior y posterior (modo M) o alrededor del corazón (modo bidimensional) (fig. 3.151). Aunque el ecocardiograma es muy sensible y específico, debe tenerse en cuenta que puede proporcionar falsos diagnósticos positivos de derrame pericárdico, ya sea por el uso de criterios ecocardiográficos no valorados adecuadamente o por la presencia de grasa epicárdica que simula un derrame pericárdico. Por ello, aunque el ecocardiograma es imprescindible para el diagnóstico, éste no debe basarse sólo en una imagen ecocardiográfica. La radiografía de tórax aislada sólo es sugestiva del diagnóstico en los grandes derrames (más de 200 mL); por el contrario, una secuencia radiológica, con pocos días de intervalo, que muestre variaciones importantes de la silueta cardíaca, en ausencia de cambios en la circulación pulmonar, es altamente sugestiva de derrame pericárdico. La tomografía computarizada (TC) torácica es un buen método para establecer el diagnóstico, pero su elevado coste y su menor disponibilidad aconsejan indicar esta exploración sólo en casos seleccionados. El ECG es poco útil, pues no muestra alteraciones directamente relacionadas con el derrame, excepto el bajo voltaje generalizado (suma de la amplitud de los complejos QRS en las derivaciones bipolares –DI, DII y DIII– inferior a 15 mm) que sólo a veces se observa, o los cambios morfológicos del complejo QRS (“bamboleo”), en las derivaciones precordiales, que también son inconstantes. El laboratorio no aporta datos para el diagnóstico de derrame, pero puede ser útil en su diagnóstico etiológico (véase a continuación). Diagnóstico etiológico. Al igual que el de la pericarditis aguda, puede ser complejo. El único modo de obtener un rendimiento diagnóstico sustancial es aplicar un protocolo sistemático de estudio: este tipo de protocolo debe evitar la búsqueda de etiologías excepcionales y la práctica de procedimientos cruentos (pericardiocentesis y biopsia pericárdica) indicados con fines diagnósticos, debido a su bajo rendimiento diagnóstico, como ya se ha explicado. Evolución. Es variable. Aproximadamente una tercera parte (28%) de las pericarditis agudas con derrame cursan con taponamiento, siendo muy pequeño el número de casos que desarrollan constricción. El resto evoluciona en forma satisfactoria. El derrame pericárdico crónico masivo idiopático puede ocasionar un taponamiento en cualquier momento de su evolución, aparentemente estable, como se ha observado en una serie de 33 enfermos de los que el 30% presentó un taponamiento.

Fig. 3.151. Derrame pericárdico. A. La ecocardiografía en modo M muestra un espacio anterior libre de ecos (DP) situado por delante del ventrículo derecho (VD), y otro espacio posterior, también libre de ecos (DP), situado por detrás de la pared libre del ventrículo izquierdo (VI); ambos espacios corresponden a un abundante derrame pericárdico (DP), que se pone más de manifiesto al aumentar la “ganancia” del aparato (parte derecha del trazado). Las flechas indican la imagen de seudoprolapso mitral, frecuente en los grandes derrames. B. La ecocardiografía bidimensional muestra un espacio libre de ecos (DP), que rodea al corazón, y que corresponde a un abundante derrame pericárdico (DP). Mi: válvula mitral; TIV: tabique interventricular; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta.

Tratamiento. Debe ser causal y no está justificada su evacuación, como ya se ha comentado, en ausencia de taponamiento. En los casos de derrame pericárdico crónico masivo idiopático debe practicarse una pericardiocentesis que eva583

CARDIOLOGÍA

TABLA 3.58. Diagnóstico diferencial del taponamiento cardíaco Insuficiencia cardíaca congestiva Pericarditis exudativoconstrictiva Pericarditis constrictiva aguda y subaguda Constricción cardíaca transitoria Compresión cardíaca extrínseca Infarto de ventrículo derecho Shock cardiogénico Cor pulmonale agudo

cue el máximo líquido pericárdico posible; si tras éste, el derrame masivo reaparece, se indicará, a los 6 meses, una pericardiectomía amplia.

Taponamiento cardíaco El taponamiento cardíaco es un síndrome de gran interés a causa de su importancia práctica; su desconocimiento implica el manejo incorrecto de una situación grave, potencialmente letal, que es controlable, por lo menos a corto plazo, con un tratamiento correcto. Se entiende por taponamiento cardíaco el compromiso hemodinámico de la función cardíaca, secundario a un derrame pericárdico que cursa con aumento anormal de la presión intrapericárdica. Existe un amplio espectro de grados de taponamiento; se denomina taponamiento “descompensado” al que se acompaña de bajo gasto cardíaco o shock cardiogénico. Asimismo, el taponamiento se divide, según su modo de aparición, en agudo y crónico, aunque en este caso el término “crónico” debe adoptarse con reservas, pues se trata, por lo general, de un proceso de duración relativamente corta (semanas). Etiología. Es muy amplia, pues prácticamente todas las entidades clínicas que se acompañan de derrame pericárdico (tabla 3.58) pueden cursar con taponamiento, aunque las pericarditis son la causa más frecuente. Considerando que la pericarditis aguda idiopática es la forma de pericarditis más frecuente, la mayoría de los enfermos con taponamiento, en un medio extraquirúrgico, presentan esta etiología. Es importante retener este concepto, pues es común la creencia de que la pericarditis aguda idiopática y la pericarditis vírica no

Presión pericárdica (mmHg)

120

90

60

30

0 0

150 Volumen pericárdico total (mL)

300

Fig. 3.152. Curva intrapericárdica de presión-volumen en un perro al que se ha sacado el corazón de la cavidad pericárdica. El volumen pericárdico puede aumentar considerablemente, hasta unos 250 mL, sin que se observen variaciones de la presión intrapericárdica, pero a partir de un momento crítico, pequeños aumentos de volumen determinan grandes incrementos de la presión. (Tomada de J.P. HOLT.)

584

suelen complicarse con taponamiento. Ciertamente, las pericarditis tuberculosa, neoplásica y purulenta se acompañan de taponamiento a menudo (68%), pero estas etiologías son poco frecuentes, por lo que en la práctica clínica diaria la causa más común de taponamiento es la pericarditis aguda idiopática. Fisiopatología. En condiciones normales la cavidad pericárdica contiene unos 15-50 mL de líquido y la presión intrapericárdica oscila entre 0 y –3 mmHg (presión subatmosférica), aunque existe controversia sobre el valor real de dicha presión al no haber acuerdo sobre la forma de medirla. Los estudios experimentales (fig. 3.152) demuestran que, inicialmente, los aumentos paulatinos del volumen pericárdico no se acompañan de incrementos significativos de la presión intrapericárdica, debido al volumen de reserva de la cavidad pericárdica. Se observa luego que pequeños aumentos del volumen del líquido intrapericárdico se siguen de grandes elevaciones de la presión intrapericárdica; este comportamiento de la curva presión-volumen intrapericárdica es crucial para entender el taponamiento cardíaco y explica, asimismo, que la evacuación de pequeñas cantidades de líquido pericárdico pueda aliviar gravísimos taponamientos que cursan con shock cardiogénico, como se observa con frecuencia en la práctica clínica diaria. El aumento progresivo de la presión intrapericárdica puede alcanzar valores que superen las presiones fisiológicas de las cavidades derechas y comprometan así el llenado diastólico ventricular. Este deterioro hemodinámico es tanto más intenso cuanto mayor es el aumento de la presión intrapericárdica, pudiendo llegar a afectarse, también, las presiones de llenado del ventrículo izquierdo. Si estas alteraciones progresan, el gasto cardíaco disminuye y se establece el cuadro clínico de taponamiento cardíaco descompensado. En esta situación es típico que las presiones de ambos ventrículos y aurículas, venas cavas y cavidad pericárdica sean iguales. Este patrón hemodinámico también puede verse en la otra forma de constricción cardíaca: la pericarditis constrictiva. En ésta, el inicio de la diástole (fase de llenado ventricular rápido) no está significativamente comprometido, a diferencia del taponamiento cardíaco, en el que el aumento de la presión intrapericárdica ejerce su efecto perturbador hemodinámico a lo largo de toda la diástole. Los cambios hemodinámicos protodiastólicos son, pues, los que diferencian el taponamiento de la constricción. La compresión auricular derecha desempeña un papel determinante en la instauración del taponamiento, sugiriendo que la compresión ventricular sería un fenómeno más tardío; esta hipótesis coincide con los hallazgos hemodinámicos y ecocardiográficos en enfermos taponados, observados en otros estudios. La mayor distensibilidad de la pared auricular respecto a la ventricular, debida a su menor espesor, explicaría que los cambios hemodinámicos secundarios al aumento de la presión intrapericárdica se manifiesten inicialmente en la aurícula derecha. La presión intrapericárdica crítica que determina el taponamiento cardíaco no depende sólo del aumento del líquido pericárdico. Otros factores que se deben considerar son: a) la velocidad de acumulación del líquido pericárdico; si esta acumulación es muy rápida puede aparecer taponamiento en pocos segundos (p. ej., herida incisa cardíaca); por el contrario, aumentos muy importantes pero paulatinos no se acompañan necesariamente de taponamiento; b) el grado de distensibilidad del pericardio: a menor distensibilidad, mayor facilidad de taponamiento, y viceversa, y c) la volemia; la hipovolemia, al acompañarse de mayor volumen de reserva del saco pericárdico (debido a la disminución del volumen cardíaco secundaria a la hipovolemia), dificulta la instauración de taponamiento. Cuadro clínico y diagnóstico. La falta de datos patognomónicos, por una parte, y el hecho de que algunos de los signos clínicos más importantes (pulso arterial paradójico y colapso x prominente en el pulso yugular) sólo sean reconocibles por un médico avezado en la exploración cardiovascu-

ENFERMEDADES DEL PERICARDIO

a

Taponamiento c

Constricción a

v

c v x y

R1

x

y R2

R1

R2

Fig. 3.153. Pulso venoso yugular. En el taponamiento, el accidente predominante es el colapso x, que, a diferencia del que se inscribe en condiciones normales, es mucho más profundo. En la constricción, el colapso y es mucho más profundo que el x; en algunas pericarditis ambos colapsos tienen una profundidad similar, configurando un yugulograma en W o en M (no representado en la figura). Compárese con el pulso yugular normal de la figura 3.19. R1: primer ruido; R2: segundo ruido.

lar, por otra, constituyen una limitación importante para establecer el diagnóstico con la prontitud requerida en un enfermo grave; por ello, sólo un alto índice de sospecha de taponamiento ante un enfermo con bajo gasto cardíaco o shock cardiogénico, de causa no aparente, permitirá establecer el diagnóstico sindrómico correcto. Este diagnóstico debe plantearse ante todo enfermo que presente signos sugestivos de fallo ventricular derecho y derrame pericárdico, a sabiendas de que en algunos raros casos de insuficiencia cardíaca puede existir derrame pericárdico (trasudado pericárdico) sin taponamiento. La historia clínica es de gran valor al permitir recoger, a menudo, datos sugestivos de afección pericárdica (p. ej., pericarditis aguda reciente) o causas predisponentes de taponamiento (infección pulmonar grave, neoplasia, antecedente reciente de cirugía cardíaca o de exploraciones cardíacas invasivas –cateterismo, estimulación cardíaca, etc.–, enfermo en programa de diálisis, etc.). El dolor torácico (con características de dolor pericárdico o sin ellas) la disnea y la fiebre son frecuentes, aunque inespecíficos; no es rara su ausencia. Asimismo, la afectación del estado general es variable, dependiendo de la causa del taponamiento y de su duración. Por el contrario, la ortopnea y un estado de inquietud, a menudo muy manifiesto, suelen estar casi siempre presentes. El grado de fallo cardíaco es muy variable, en función de la gravedad del taponamiento; por ello, la exploración puede mostrar desde signos sutiles de hipertensión venosa (ligera ingurgitación yugular, hepatomegalia dudosa, etc.), como única anomalía, hasta un estado de shock cardiogénico en un enfermo agónico con gran ingurgitación yugular. La presencia de ingurgitación yugular es fundamental para establecer el diagnóstico de taponamiento, aunque en los denominados “taponamientos a baja presión” (generalmente en enfermos con hipovolemia) puede ser poco manifiesta. La ingurgitación yugular suele acompañarse de hiperpulsatilidad yugular; en los casos extremos con shock cardiogénico, las venas yugulares pueden estar muy ingurgitadas y poco móviles. Por todo ello, resulta difícil reconocer a la cabecera del enfermo (a menudo muy taquicárdico) un dato patognomónico de taponamiento: la presencia de un colapso x muy prominente en el pulso yugular (fig. 3.153). La presencia de pulso arterial paradójico reviste gran importancia para el diagnóstico, pues es casi constante en el taponamiento cardíaco. Se entiende por pulso paradójico un descenso de la presión arterial superior a 10 mmHg en la inspiración: este fenómeno representa una acentuación del fenómeno fisiológico consistente en el descenso inspiratorio de la presión arterial, que se considera normal hasta 10 mmHg. El término “paradójico” es, pues, equívoco. El mecanismo que explica el fenómeno paradójico no es perfectamente conocido y resulta multifactorial. De forma esquemática, en el enfermo taponado (al igual que en circunstancias

normales) la inspiración aumenta el aflujo sanguíneo a las cavidades derechas, con el consiguiente incremento del volumen de éstas; este aumento de volumen determina un incremento adicional de la presión intrapericárdica de la cavidad pericárdica cuyo volumen de reserva está prácticamente “agotado” por el propio taponamiento. Durante la espiración ocurre lo contrario: disminuye el flujo sanguíneo a las cavidades izquierdas y, por consiguiente, su volumen, lo cual se acompaña de menor presión intrapericárdica. Esquemáticamente, pues, el pulso paradójico representa una acentuación clínica (inspiratoria) del grado de taponamiento, con el consiguiente deterioro hemodinámico momentáneo. La determinación del pulso paradójico se realiza mediante un esfigmomanómetro; esta medición es, en teoría, sencilla, pero sin un entrenamiento adecuado el médico será incapaz de reconocer este importante signo en un enfermo taquicárdico, taquipneico y, a menudo, agitado. Sólo en algunos taponamientos importantes el pulso paradójico se traduce en la palpación del pulso radial, al comprobarse un importante descenso inspiratorio del latido radial. Aunque el pulso paradójico es casi constante en el taponamiento cardíaco descompensado, puede estar ausente en enfermos taponados con alguna de las siguientes circunstacias acompañantes: shock cardiogénico, insuficiencia ventricular izquierda, comunicación interauricular e insuficiencia aórtica. Por el contrario, la obesidad importante, la broncopatía obstructiva grave, la pericarditis constrictiva (20-40%), la miocardiopatía restrictiva, la embolia pulmonar, el infarto de ventrículo derecho y el shock pueden acompañarse de pulso paradójico en ausencia de taponamiento. La radiografía de tórax no es útil para el diagnóstico de taponamiento, ya que puede observarse en cualquier grado de cardiomegalia; así, es posible observar desde siluetas cardíacas completamente normales en taponamientos gravísimos por herida incisa cardíaca, hasta grandes cardiomegalias en pacientes con derrame crónico masivo con taponamiento secundario a pericarditis aguda. El registro del pulso venoso yugular (fig. 3.154) permite objetivar un colapso x muy profundo, característico de taponamiento, aunque la dificultad de su registro, en un enfermo grave (a menudo inquieto), determina que esta exploración, en teoría muy útil, tenga un valor práctico limitado. Ecocardiograma. La ecocardiografía, al ser la mejor exploración para el diagnóstico de derrame pericárdico, reviste gran utilidad en el diagnóstico de taponamiento, pues en ausencia de aquél no hay posibilidad de taponamiento. Además, puede aportar datos concretos para el diagnóstico de taponamiento propiamente dicho. Así, el movimiento de “bamboleo” (en casos con gran derrame pericárdico), consistente en el desplazamiento posterior en sístole de todas las estruc585

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.154. Taponamiento cardíaco. El corazón está rodeado por un gran derrame pericárdico (DP). La presencia de taponamiento es sugerida por un gran colapso (flecha grande) de la pared lateral de la aurícula derecha (AD) y un ligero colapso (flecha pequeña) del ventrículo derecho (VD), en un plano apical de cuatro cámaras. AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo.

turas cardíacas, es un hallazgo bastante específico aunque poco sensible; otro signo ecocardiográfico frecuente, pero poco específico, es la observación, en modo M, del aumento del diámetro del ventrículo derecho y la disminución del ventrículo izquierdo con la inspiración. En el modo bidimensional, el colapso del ventrículo y de la aurículas derechas (fig. 3.155) es un hallazgo importante en enfermos con taponamiento; el valor diagnóstico de estos signos se ha confirmado hemodinámicamente, comprobándose que el colapso auricular es muy sensible y el colapso ventricular muy específico, pero menos sensible. El ecocardiograma aporta, pues, datos de gran valor diagnóstico. Electrocardiograma. El ECG puede mostrar un bajo voltaje generalizado (suma de la amplitud del complejo QRS –en DI, DII y DIII– menor de 15 mm), pero este signo guarda mayor relación con la cantidad de derrame que con el taponamiento propiamente dicho. La alternancia eléctrica del complejo QRS es rara. El “bamboleo” eléctrico (cambios cíclicos del complejo QRS a lo largo de varios latidos) es, en nuestra experiencia, mucho más frecuente, aunque menos específico. Cateterismo cardíaco. El cateterismo cardíaco, con el registro adicional de la presión intrapericárdica, establece el diagnóstico de certeza de taponamiento al objetivar su patrón hemodinámico característico: presiones elevadas e iguales en ambos ventrículos y aurículas, venas cavas y cavidad pericárdica. El carácter cruento y complejo (sobre todo la determinación de la presión pericárdica) de esta exploración explica que no se use de forma sistemática en la práctica clínica, a pesar de ser el único modo de establecer el diagnóstico inequívoco de taponamiento, máxime considerando que muchos enfermos taponados se encuentran en una situación de emergencia que no aconseja la demora de tiempo que implica una exploración de este tipo. Datos de laboratorio. El laboratorio no aporta datos para el diagnóstico de taponamiento, aunque puede proporcionar datos de valor para su diagnóstico etiológico. 586

Fig. 3.155. Pericarditis constrictiva. Registro simultáneo de las presiones del ventrículo izquierdo (VI) y del ventrículo derecho (VD). En la parte izquierda, la taquicardia condiciona un importante acortamiento de la diástole que impide el registro de la típica curva en dipplateau (colapso-meseta), identificándose con un profundo colapso protodiastólico (flecha). En la parte derecha, una larga pausa postextrasistólica permite poner de manifiesto la morfología en dip-plateau o en “raíz cuadrada” de las presiones diastólicas ventriculares que son prácticamente iguales (12-24 mmHg) a lo largo de la meseta diastólica.

Diagnóstico diferencial. El diagnóstico de taponamiento debe sospecharse ante cualquier síndrome clínico que se acompañe de hipertensión venosa (ingurgitación yugular); este aforismo es particularmente útil ante un enfermo grave que no presente una causa aparente que explique un deterioro hemodinámico agudo. En la tabla 3.58 se exponen las causas más frecuentes de diagnóstico diferencial. El ecocardiograma es la primera exploración que se debe realizar, y permite descartar el diagnóstico de taponamiento en ausencia de derrame pericárdico. Si éste se halla presente, el diagnóstico puede ser difícil y, según la gravedad del enfermo, cabe adoptar dos conductas distintas: 1. En el enfermo con deterioro hemodinámico importante debe practicarse una pericardiocentesis y valorar la respuesta clínica inmediata, pues en caso de estar taponado, la mejoría es espectacular tras la evacuación de cantidades moderadas de líquido (en general a partir de 50-100 mL). Si la pericardiocentesis evacuadora no se acompaña de mejoría clínica, deben considerarse las formas poco habituales de pericarditis efusivoconstrictivas o de insuficiencia cardíaca con derrame pericárdico por trasudación. 2. En el enfermo hemodinámicamente estable y poco comprometido es aconsejable una conducta expectante, al tiempo que se profundiza en el estudio global del paciente, el cual puede establecer el diagnóstico correcto (p. ej., infarto de miocardio con extensión al ventrículo derecho o embolia pulmonar). Tratamiento. En los casos de taponamiento descompensado, el tratamiento consiste en la evacuación del derrame pericárdico hasta alcanzar una mejoría clínica evidente, a falta de la comprobación hemodinámica de la normalización de la presión intrapericárdica. Habitualmente esta evacuación se obtiene mediante la pericardiocentesis (por vía subxifoidea o precordial) debido a su mayor facilidad. La otra técnica de evacuación es el drenaje pericárdico, el cual debe practicarse en un medio quirúrgico reglado; por ello sólo se aconseja en circunstancias concretas: a) taponamiento por rotura cardíaca (provocada o espontánea), al ser necesaria la sutura cardíaca; b) taponamiento por pericarditis purulenta, al ser mandatorio dejar un drenaje quirúrgico permanente; c) taponamiento recidivante, a pesar de una pericardio-

ENFERMEDADES DEL PERICARDIO

centesis previa efectiva, y d) en caso de pericardiocentesis blanca (raro en presencia de taponamiento) o pericardiocentesis abundante que no alivia el taponamiento (formas de derrame tabicado o, con mayor frecuencia, pericarditis efusivoconstrictiva). En los raros casos en los que se establece el diagnóstico de taponamiento agudo y no se puede practicar una pericardiocentesis debe administrarse una perfusión rápida de líquidos, en un intento de elevar la presión diastólica ventricular, al tiempo que se traslada urgentemente el enfermo a un centro hospitalario. En estas circunstancias, o en cualquier otra forma de taponamiento, no deben administrarse diuréticos, ya que disminuyen la presión de llenado ventricular, con el consiguiente empeoramiento del taponamiento. En los enfermos con taponamiento compensado puede adoptarse una conducta expectante, al tiempo que se intenta establecer un diagnóstico etiológico e indicar el tratamiento de acuerdo con éste.

Pericarditis constrictiva La pericarditis constrictiva es una enfermedad poco frecuente, que puede ser clínicamente muy espectacular cuando se acompaña de calcificación pericárdica extensa. Su interés práctico radica en que, reconocida a tiempo, tiene un tratamiento quirúrgico curativo o muy favorable en la mayoría de los casos. La pericarditis constrictiva se caracteriza por una limitación del llenado ventricular, secundaria a una alteración del pericardio que impide la relajación diastólica ventricular normal. Esta entidad, en su forma clínica más habitual (pericarditis constrictiva crónica), es de instauración lenta (años), aunque, en ocasiones, se observan formas de instauración subaguda (semanas) y, rara vez, de instauración aguda (pocos días). En 1971, HANCOCK describió una nueva forma clínica subaguda de constricción cardíaca que, a diferencia de la pericarditis constrictiva clásica antes descrita, no se debía a fusión del pericardio visceral y parietal sino al engrosamiento limitado al pericardio visceral y que, además, se acompañaba de derrame pericárdico, a menudo abundante: a esta entidad se la denomina pericarditis exudativo-constrictiva. En 1977, BUSH et al publicaron una serie de 19 enfermos con otra forma clínica de constricción que denominaron pericarditis constrictiva oculta, debido a que las manifestaciones propias de ésta sólo se ponían de manifiesto tras una perfusión rápida (6-8 min), intravenosa, de 1 L de suero fisiológico. Recientemente, hemos descrito un nuevo síndrome de constricción cardíaca que se caracteriza por ser transitorio y aparecer en el curso evolutivo de algunas pericarditis agudas, generalmente idiopáticas, denominado constricción cardíaca transitoria. Etiología. En su forma crónica se desconoce la etiología en la mayoría de los pacientes; así, en una serie de 32 casos consecutivos, en 21 de ellos no se reconoció la etiología. En esta misma serie, la tuberculosis se consideró responsable sólo en 4 casos, de acuerdo con la idea actual de que la pericarditis constrictiva crónica es poco frecuente en dicha enfermedad. Aunque cualquier tipo de pericarditis aguda puede evolucionar hacia la constricción, parece evidente que unas etiologías son más propensas que otras a desarrollarla. La serie de 231 casos de PERMANYER et al demuestra que, a medio plazo (seguimiento de 31±20 meses), sólo una de las 199 pericarditis agudas idiopáticas evolucionó hacia la constricción; por el contrario, ocho (33%) de los 24 casos con pericarditis tuberculosa, neoplásica o purulenta siguieron dicha evolución. El estudio etiológico está limitado por dos circunstancias: a) un elevado porcentaje de pacientes con pericarditis constrictiva crónica no tienen antecedentes reconocibles de enfermedad pericárdica, de modo que la constricción es la primera manifestación de la enfermedad pericárdica, y b) en las formas crónicas, sobre todo si están

calcificadas (más del 50% de las pericarditis constrictivas), el estudio histológico es inespecífico, al mostrar un patrón uniforme de fibrosis generalizada que no permite establecer un diagnóstico diferencial. Fisiopatología. El trastorno fisiopatológico característico de la pericarditis constrictiva es la compresión cardíaca, causada por el pericardio engrosado (puede medir 1-2 cm, en lugar de 1-2 mm), que afecta fundamentalmente la función diastólica ventricular. De forma característica, la relajación diastólica está conservada en la protodiástole, único intervalo del ciclo cardíaco en que pueden llenarse los ventrículos, ya que después de él el pericardio engrosado no puede distenderse en forma normal. A diferencia del taponamiento cardíaco, en el que la constricción se ejerce a lo largo de toda la diástole, en la pericarditis constrictiva la protodiástole está poco (o nada) afectada por la constricción; ello se traduce en la curva de presión auricular o en el flebograma yugular (fig. 3.153) por un colapso y profundo, característico de este cuadro. Asimismo, la presión diastólica ventricular está elevada a causa de la constricción, aunque en la protodiástole se mantienen los valores normales (próximos a 0 mmHg); dado que la distensibilidad del pericardio engrosado se halla muy reducida, la presión se eleva enseguida, ocasionando una curva ventricular diastólica característica en la que se pasa con rapidez de 0 a 15-25 mmHg: curva en “raíz cuadrada” o dip-plateau (colapso-meseta) (fig. 3.156). Desafortunadamente, esta curva no es patognomónica de constricción cardíaca, ya que la restricción miocárdica (limitación del llenado ventricular secundaria a un ventrículo poco distensible; véase Miocardiopatía restrictiva) puede dar una curva idéntica. Otra característica es que, al afectar por igual (o casi) ambos ventrículos, las presiones diastólicas de éstos son parecidas, aunque no necesariamente iguales. Cuadro clínico. La sintomatología de la pericarditis constrictiva, en su forma crónica, es imprecisa. Los síntomas predominantes son la disnea, las molestias propias de los edemas de extremidades inferiores y de la hinchazón abdominal, y la astenia. La disnea aparece ante esfuerzos medianos a grandes y, aunque la ortopnea es frecuente (25%), el edema agudo de pulmón es excepcional. Alrededor de la cuarta parte de los pacientes presentan palpitaciones, en relación con arritmias supraventriculares. El síncope y el dolor torácico, de causa no aclarada, son poco frecuentes. Es característico que este cuadro clínico se instaure de un modo insidioso, con excepción de las formas agudas o subagudas de pericarditis constrictiva en las que predominan los síntomas propios de un bajo gasto instaurado de un modo relativamente rápido. Exploración física. Remeda a la propia de la insuficiencia cardíaca congestiva, con predominio manifiesto de la hepatomegalia, de los edemas y de la ascitis (80%) que siempre se acompañan de ingurgitación yugular muy llamativa, en ocasiones con distensión de las venas frontales. El análisis de la ingurgitación yugular aporta datos de gran valor semiológico para el diagnóstico de pericarditis constrictiva: a) la presencia de un colapso y profundo (fig. 3.153) que, en presencia de ritmo sinusal, puede conferir un movimiento en W o M al pulso yugular; en caso de fibrilación auricular, el colapso y constituye el único accidente negativo, siendo brusco, profundo y de corta duración; b) la ingurgitación yugular de la pericarditis constrictiva no disminuye ni desaparece con la inspiración profunda sino que puede aumentar (signo de Kussmaul), debido a que el pericardio engrosado impide el aumento fisiológico de flujo sanguíneo de las cavidades derechas durante la inspiración; aunque este signo es útil, no es específico, y c) a menudo, sobre todo en los casos de constricción muy grave, las yugulares están inmóviles con el enfermo en decúbito supino o ligeramente incorporado; por consiguiente, si se trata de un paciente con venas yugulares poco visibles, puede pasar inadvertido el signo más importante de la pericarditis constrictiva. Los casos menos evo587

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.156. Pericarditis constrictiva calcárea. En ambas proyecciones (A y B) se visualizan extensas calcificaciones (flechas) que engloban gran parte del corazón. Nótese la ausencia de cardiomegalia. Los campos pulmonares no pueden valorarse adecuadamente debido a que las características radiográficas son las apropiadas para el estudio de las calcificaciones.

lucionados y algunos sometidos a un intenso tratamiento diurético pueden cursar con signos poco manifiestos de hipertensión venosa. La inspección y la palpación precordiales pueden mostrar una retracción sistólica de la punta, signo poco útil debido a su inconstancia y a su difícil valoración cuando no es muy evidente. El pulso paradójico se presenta en el 20-40% de los enfermos, pero, a diferencia del taponamiento cardíaco, sus valores son próximos a la normalidad (10 mmHg de disminución tensional con la inspiración). La auscultación cardíaca aporta, en especial en pacientes sin calcificación pericárdica, un dato de interés en el 15-60% de los casos: el ruido o chasquido pericárdico. Se trata de un fenómeno acústico protodiastólico (0,06-0,12 seg del segundo ruido), de bajas frecuencias, con epicentro en la punta. Por su localización en el ciclo cardíaco puede confundirse con un tercer ruido o con un chasquido mitral. Su génesis se halla en discusión (distensión pericárdica al final de la fase de llenado rápido ventricular y/o ruido intracardíaco en relación con los bruscos cambios hemodinámicos). Electrocardiograma. Está alterado en la mayoría de los casos, pero los cambios son inespecíficos (ondas T aplanadas o negativas). En las formas crónicas, la fibrilación auricular es frecuente (25%) y el flúter auricular esporádico (3-5%). Los pacientes evolucionados que mantienen el ritmo sinusal muestran ondas P de duración aumentada (mayor de 0,12 seg), con bimodalismos, que recuerdan el ECG de la estenosis mitral. Radiografía de tórax. Puede mostrar datos de gran interés: a) en el 50% de las formas crónicas existe una extensa calcificación pericárdica (fig. 3.156) que se ve mejor en la proyección lateral y con un intensificador de imágenes; se debe tener presente que las calcificaciones pericárdicas, sobre todo las ligeras, no se acompañan invariablemente de constricción cardíaca, por lo que calcificación cardíaca y pericarditis constrictiva no se pueden considerar sinónimos; b) el grado de cardiomegalia es muy variable; su ausencia es muy sugestiva de pericarditis constrictiva en presencia de ingurgitación yugular llamativa; por otra parte, el 50% de las pericarditis crónicas se acompañan de cardiomegalia, que en el 5% de los casos es muy manifiesta; c) el derrame pleural es fre588

cuente (60%); en general es bilateral, pero, si es unilateral, suele ser izquierdo, al contrario de lo que ocurre en la insuficiencia cardíaca congestiva convencional, y d) los signos radiológicos de hipertensión venocapilar pulmonar son ligeros en los pocos pacientes que los presentan (10%). Ecocardiograma. Puede mostrar signos sugestivos de pericarditis constrictiva: a) horizontalización diastólica del eco pericárdico; b) aumento de densidad de éste, y c) movimiento anterior protodiastólico del tabique interventricular. Todos estos signos son poco específicos, de modo que el diagnóstico de pericarditis constrictiva no se puede basar en el estudio ecocardiográfico. Excepto en la forma exudativo-constrictiva, el ecocardiograma nunca muestra la presencia de derrame pericárdico. La técnica Doppler aporta datos diagnósticos de interés, aunque su especificidad no está bien definida. Los hallazgos más significativos se producen durante la espiración: aumento exagerado (> 25%) del flujo mitral, disminución exagerada (> 25%) del flujo tricuspídeo e inversión del flujo telediastólico de las venas suprahepáticas. El fonocardiograma y el yugulograma son útiles en tanto permiten objetivar un posible ruido pericárdico y la dinámica del pulso yugular, respectivamente. Esto último puede ser en especial importante al permitir registrar un colapso y profundo, pues se requiere un gran entrenamiento semiológico para poder identificarlo basándose en la simple inspección. El registro del latido apexiano (apexcardiograma) puede poner de manifiesto una retracción sistólica o un levantamiento diastólico, aunque este tipo de registro puede manipularse con facilidad. Datos de laboratorio. No aportan datos específicos para el diagnóstico sindrómico y, raras veces, para el diagnóstico etiológico. Es importante recordar que estos enfermos tienen una intensa estasis venosa crónica, con la consiguiente disfunción hepática; las alteraciones bioquímicas hepáticas propias de ésta pueden inducir a error diagnóstico al atribuirlas a enfermedad hepática primaria (p. ej., cirrosis hepática). Cateterismo cardíaco. Muestra un patrón hemodinámico que traduce el trastorno fisiopatológico propio de la constricción pericárdica. Las principales alteraciones hemodinámi-

ENFERMEDADES DEL PERICARDIO

TABLA 3.59. Diagnóstico diferencial de la pericarditis constrictiva crónica Cirrosis hepática Miocardiopatía restrictiva Estenosis mitral silente Miocardiopatía dilatada Tumor de aurícula derecha Cor pulmonale crónico Síndrome de la vena cava superior

cas son: a) elevación importante (hasta 20-30 mmHg) de las presiones diastólicas de ambos ventrículos (y de ambas aurículas y del lecho capilar pulmonar) con tendencia a igualarse las presiones de ambos ventrículos; b) la protodiástole muestra una presión normal; ello, junto a la elevación de la presión en el resto de la diástole, configura la morfología en dip-plateau (colapso-meseta) de la curva diastólica de la presión ventricular; cuando el enfermo se halla taquicárdico puede ser difícil reconocer esta típica morfología, como se muestra en la figura 3.155; c) la curva de presión auricular derecha muestra el colapso y profundo, coincidente con el colapso protodiastólico (dip) de la presión intraventricular derecha, y d) la función sistólica del ventrículo izquierdo (fracción de eyección) es normal, a pesar de una importante reducción de los volúmenes ventriculares y, a menudo, del gasto cardíaco. Todas estas características hemodinámicas están muy influidas por el grado de repleción vascular del paciente. El patrón hemodinámico descrito es muy sugestivo de pericarditis constrictiva, pero no es patognomónico, pues la miocardiopatía restrictiva puede cursar con un patrón idéntico. Diagnóstico diferencial. Es de gran interés práctico al ser la pericarditis constrictiva una enfermedad reversible, mediante la cirugía, en un elevado número de casos. En la tabla 3.59 se exponen las causas que con mayor frecuencia simulan una pericarditis constrictiva. Curiosamente, la causa más frecuente de error es una enfermedad extracardíaca (la cirrosis hepática). SHABETAI afirma que “la gran mayoría de los enfermos afectos de pericarditis constrictiva que me han remitido habían sido diagnosticados, en un momento u otro de su evolución, de cirrosis hepática”; en España, según nuestra experiencia, ocurre algo parecido. Aunque el error se pueda explicar por la alta prevalencia de cirrosis hepática frente a la baja prevalencia de pericarditis constrictiva, esta lamentable equivocación se debe a una exploración física inadecuada que no ha incluido una simple inspección, cuidadosa, de las venas del cuello que ponga de manifiesto la ausencia de ingurgitación yugular. En presencia de ingurgitación yugular, los restantes diagnósticos diferenciales son relativamente fáciles a partir de la anamnesis (cor pulmonale crónico, estenosis mitral), del ecocardiograma (estenosis mitral, miocardiopatía dilatada grave) y, si es necesario, del estudio hemodinámico, aunque la miocardiopatía es una excepción. El diagnóstico diferencial entre la pericarditis constrictiva crónica no calcárea y la miocardiopatía restrictiva es un auténtico reto diagnóstico, con posibles consecuencias letales si no se reconoce la pericarditis. Por ello debe tenerse un alto índice de sospecha de pericarditis constrictiva ante una miocardiopatía supuestamente restrictiva en la que no exista diagnóstico etiológico de certeza, lo cual es frecuente, pues la mayoría de ellas son idiopáticas. En este contexto, la dificultad diagnóstica se debe a que el patrón hemodinámico de ambas enfermedades puede ser idéntico; los signos hemodinámicos (igualdad de las presiones diastólicas ventriculares, rápida velocidad del llenado ventricular izquierdo ini-

cial, igualdad de elevación de las presiones diastólicas ventriculares tras la perfusión rápida de líquidos) tienen un valor limitado. Lo mismo ocurre con los signos ecocardiográficos (movimiento septal protodiastólico) o con los hallazgos de la biopsia endomiocárdica, excepto que ésta muestre abundantes depósitos de amiloide (miocardiopatía restrictiva secundaria a amiloidosis). En la actualidad, la tomografía computarizada torácica es una exploración obligada, pues si sugiere la existencia de un pericardio claramente engrosado, el médico debe considerar que tiene suficiente evidencia para indicar una toracotomía; por el contrario, una tomografía computarizada normal no es suficiente evidencia para descartar el diagnóstico de constricción pericárdica, pues no existe todavía experiencia suficiente en ello. Teóricamente, la resonancia magnética debería poder establecer el diagnóstico definitivo, dada su gran capacidad de definición de las distintas estructuras anatómicas, pero en la actualidad no hay series amplias que demuestren sus ventajas teóricas en este contexto clínico. En los pacientes en los que persiste la duda diagnóstica a pesar de un estudio adecuado debe procederse a una toracotomía exploradora, a sabiendas de que en ocasiones sólo se descubrirá un pericardio normal. Este riesgo terapéutico “calculado” está plenamente justificado y es mínimo en comparación con la amarga experiencia de comprobar una pericarditis constrictiva en la mesa de necropsias. Tratamiento. Consiste en la práctica de una pericardiectomía, lo más extensa posible. En las formas crónicas calcáreas el cirujano no siempre puede practicar una decorticación pericárdica amplia, a causa de la infiltración cálcica miocárdica; por ello el riesgo quirúrgico es mayor (10%) y el resultado puede ser menos satisfactorio. En las formas agudas y subagudas los resultados son mejores, obteniéndose, generalmente, una restitución funcional completa. Las formas exudativo-constrictivas son tributarias de tratamiento quirúrgico, el cual consiste en la evacuación del derrame y la resección de ambas hojas pericárdicas, aunque a veces es difícil practicar una liberación amplia del pericardio visceral. Por último, en las formas transitorias el tratamiento quirúrgico, por definición, está contraindicado. El tratamiento médico con diuréticos sólo está indicado en las formas con hipertensión venosa evidente que, por alguna otra contraindicación, no puedan ser sometidas a pericardiectomía.

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Cardiopatías congénitas F. Navarro-López

Las cardiopatías congénitas son malformaciones estructurales del corazón y de los grandes vasos que están presentes en el momento de nacer. Su incidencia global es del 8/1.000 nacidos vivos. Aproximadamente la mitad, las más complejas, motivan el fallecimiento en los primeros años de vida y son objeto de estudio preferente de la cardiología pediátrica. Pasado este período de selección natural, el pronóstico es más benigno, y una parte considerable de enfermos alcanza la adolescencia o la edad adulta sin mayores contratiempos. El interés principal de las cardiopatías congénitas radica en que la mayoría son tributaria de corrección quirúrgica. En la tabla 3.60 se indica la frecuencia relativa de las 10 cardio-

TABLA 3.60. Incidencia de las 10 cardiopatías congénitas más frecuentes

Comunicación interventricular Comunicación interauricular Persistencia del conducto arterioso Estenosis pulmonar Coartación de aorta Estenosis aórtica Tetralogía de Fallot Transposición de los grandes vasos Truncus Atresia tricúspide Otros

Al nacer (%)

Niños mayores y adultos (%)

30,5 9,8 9,7 6,9 6,8 6,1 5,8 4,2 2,2 1,3 16,7

17 17,5 14,5 13 7 5 15,5 2 2 1 8,5

patías congénitas más comunes, que son responsables del 80-90% de los casos clínicos. Etiología y prevención. Se ignora la etiología del 90% de las malformaciones que suelen atribuirse a la interacción de múltiples factores ambientales y genéticos mal definidos. La etiología ambiental mejor conocida es la rubéola materna del primer trimestre del embarazo, que produce cataratas, sordera, microcefalia, estenosis pulmonares distales o persistencia del conducto arterioso (síndrome de la rubéola congénita) y que puede prevenirse inmunizando a las niñas contra la enfermedad. Las pruebas del papel causal de otras infecciones víricas, como la de coxsackie o la de citomegalovirus, son menos ciertas. La talidomida fue otro ejemplo, trágico, de etiología específica, que produjo deformidades de los miembros y cardiopatías congénitas de varios tipos. Son numerosos los fármacos que poseen un efecto teratógeno experimental, como la progesterona, los glucocorticoides, los antiepilépticos, la warfarina o el exceso de vitaminas, que el médico debe conocer y proscribir durante la gestación, como cualquier otro tipo de tratamiento que no sea absolutamente necesario. El síndrome alcohólico fetal se asocia a microcefalia, micrognatismo, microftalmía y comunicación interventricular. Las exploraciones radiológicas sin protección adecuada de las gónadas o el embrión aumentan el riesgo de malformaciones. La persistencia del conducto arterioso es mayor en niños nacidos a gran altura, a causa de la hipoxia. El origen genético es evidente en las siguientes cardiopatías: a) las que se presentan con carácter familiar, afectando a

TABLA 3.61. Síndromes asociados a cardiopatías congénitas Anomalías cromosómicas Trisomía 21 (Down)

Canal AV Tetralogía de Fallot Trisomía 13 (Patau) CIV, ventrículo derecho con doble salida Trisomía 18 (Edwards) CIV, PCA, EP, persistencia del conducto arterioso, estenosis pulmonar Chi du chat (cromosoma 5) CIV Síndrome de Turner (X0) Coartación

Síndrome XXXY Síndrome XXXX Síndromes hereditarios Alagille Apert (D) Cornelia de Lange Ellis-Van Creveld (R) Holt-Oram (D) Laurence-Moon-Biedl Noonan (D/R) Rubinstein-Taybi TAR (R) Williams

Persistencia del conducto arterioso Persistencia del conducto arterioso Estenosis pulmonar, estenosis de las ramas de la arteria pulmonar CIV CIV, persistencia del conducto arterioso CIA, A única

Facies mongoloide, retraso mental, bradicardia, clinodactilia Defectos faciales y del ventrículo cerebral, polidactilia, retraso mental Retraso mental, contractura en flexión de la mano, esternón corto Retraso mental, microcefalia, metacarpo corto, clinodactilia Mujer de corta estatura, infantilismo sexual, cúbito valgo, cuarto metacarpiano corto, pterigium colli Retraso mental, sinostosis radiocubital, hipogenitalismo Retraso mental, manos pequeñas, meñique curvo

Atresia conductos biliares, anomalías vertebrales, hipogonadismo Sindactilia simétrica Talla corta, microdactilia, oligodactilia

Enanismo condrodistrófico, hipoplasia radial, polidactilia, displasia de uñas y dientes CIA Agenesia del pulgar, hipoplasia de clavícula Varias Obesidad, polidactilia, retinitis pigmentaria, hipogenitalismo, déficit mental Estenosis pulmonar, persistencia Fenotipo Turner, hipertelorismo del conducto arterioso, CIA Persistencia del conducto Pulgares anchos, dedos grandes arterioso Tetralogía de Fallot, CIA Trombocitopenia (T); aplasia radial (AR) Estenosis aórtica supravalvular Labios prominentes, voz ronca, hipertelorismo, orejas de duende

AV: auriculoventricular; CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; EP: estenosis pulmonar; D: dominante; R: recesivo; A: aurícula.

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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

dos o más miembros de la misma familia, como ocurre en algunos defectos septales; b) las que acompañan a las malformaciones cromosómicas, cuyo diagnóstico puede efectuarse precozmente mediante el estudio del cariotipo de las células fetales del líquido amniótico, y c) las asociadas a los síndromes hereditarios expuestos en la tabla 3.61. Las malformaciones cardíacas suelen acompañarse en estos casos de deformidades de los miembros superiores, cuyo desarrollo embrionario coincide con la tabicación cardíaca (síndromes cardiobraquiales). En ausencia de estas circunstancias, que siguen las leyes de la herencia mendeliana, la probabilidad de que existan otras anomalías cardíacas en la misma familia, en los dos gemelos univitelinos o de que el paciente tenga un hijo con cardiopatía congénita, no supera el 2-5%, por lo que no parece justificada la limitación de nuevos embarazos. Desarrollo embrionario y anomalías congénitas. La formación del corazón es un proceso complejo que puede alterarse en cualquiera de sus etapas (fig. 3.157). Torsión del tubo primitivo [inversión auriculoventricular (AV) ]. El tubo cardíaco primitivo consta de varios segmentos: el seno venoso, la aurícula común, el ventrículo primitivo, el cono y el tronco común. Al crecer en el interior del saco pericárdico, el tubo cardíaco sufre un proceso de torsión en S a la derecha (asa-dextro) que incorpora el cono, el cual ocupa siempre una posición anterior, al ventrículo derecho, constituyendo el infundíbulo. Parte del pliegue que forma el infundíbulo con la cámara ventricular se convertirá en la “cresta supraventricular” que separa la cámara de entrada y la de salida. Si la torsión se realiza hacia la izquierda (asalevo), el ventrículo anatómicamente derecho, identificado por el infundíbulo y la cresta supraventricular, queda situado a la izquierda y en conexión con la aurícula arterial y produce la inversión o discordancia AV. La migración del canal AV a la derecha alinea el ventrículo derecho con la válvula tricúspide y facilita la separación de los dos ventrículos. La alteración de este proceso puede originar anomalías del tipo del ventrículo único. Desarrollo de los cojinetes endocárdicos y tabicación cardíaca (defectos septales). El crecimiento de los rodetes endocárdicos anterior y posterior contribuye al cierre del plano AV y a la separación de la válvula tricúspide de la mitral, al mismo tiempo que se inicia el tabicamiento de las aurículas con el descenso del septum primum y el de los ventrículos con el ascenso de la parte muscular del tabique interventricular. La interrupción del desarrollo en este momento origina un defecto septal amplio en la parte baja de la aurícula (ostium primum), que puede extenderse al tabique interventricular formando un canal AV común, con una válvula AV única. El tabicamiento auricular se completa con el desarrollo del septum secundum y la formación del foramen oval, recubierto por el lado izquierdo por el septum primum que constituye la válvula del foramen. Por él pasa la sangre de la cava inferior a la aurícula izquierda hasta el momento de nacer. El tabicamiento ventricular culmina con el cierre de la parte alta o “membranosa”. La detención de este proceso produce la persistencia de los defectos septales clásicos. Partición del tronco-cono (defectos troncoconales). El tronco común queda dividido en dos por un tabique espiral que desciende y separa los dos grandes vasos (fig. 3.157): la arteria pulmonar, que se origina en el infundíbulo del ventrículo derecho, y ocupa por consiguiente una posición anterior, asciende dirigiéndose hacia la izquierda y atrás y rodea a la aorta que nace por detrás, en el ventrículo posterior o izquierdo (grandes vasos en posición normal). Si no se produce la espiralización del tabique, el vaso que nace del infundíbulo del ventrículo derecho es la aorta, y la arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo, por detrás y a la izquierda. Ambos vasos ascienden paralelamente, sin entrecruzarse (“en cañón de escopeta”), y adoptan la configuración clásica de la transposición de los grandes vasos o dextrotransposición. La levotransposición o transposición corregida es la ima-

T

C

V

A

T

V C A

T

V

C A

Válvula AV

Fig. 3.157. Desarrollo normal del corazón: torsión del tubo cardíaco primitivo. De arriba abajo, la torsión del asa a la derecha (asa-dextro) incorpora el cono (C) al ventrículo primitivo (V) para formar el infundíbulo del ventrículo derecho que ocupa siempre una posición anterior. A: aurículas; T: tronco común; AV: auriculoventricular.

gen en espejo de la dextrotransposición que acompaña a la torsión del tubo primario a la izquierda (asa-levo) y a la inversión AV, de manera que la aorta transpuesta nace del infundíbulo del ventrículo anatómicamente derecho situado a la izquierda y en conexión con la aurícula izquierda. La transposición vascular queda así corregida por la inversión anatómica de los ventrículos. Si se fusionan los tractos de salida de ambos ventrículos y no se produce la partición del tronco, persiste un gran vaso o tronco común que nace a caballo de un gran defecto septal interventricular. Si con los vasos en posición normal, el vaso posterior (la aorta) se incorpora a la cámara de entrada del ventrículo contralateral, se crea el ventrículo derecho con doble salida. Estenosis, hipoplasias y atresias. Estas alteraciones congénitas suelen deberse al efecto morfogenético de la reducción precoz del flujo sanguíneo que atraviesa determinadas estructuras, como ocurre con la hipoplasia del corazón izquierdo, que se atribuye al cierre precoz del foramen oval. 591

CARDIOLOGÍA

Persistencia del conducto arterioso

Ventana aortopulmonar CIA Seno venoso Ostium secundum Ostium primum

CIV supracrestal Membranosa Muscular

Fig. 3.158. Comunicaciones anormales auricular, ventricular o de los grandes vasos. CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular.

Definición del situs cardíaco (malposiciones cardíacas). La posición o situs del corazón se determina en forma temprana por: a) la situación de la aurícula derecha, que depende de la localización del hígado (situs visceral), y b) la posición del ápex, que está relacionada, entre otros factores, con la torsión del asa a la derecha o a la izquierda. Cambios circulatorios en el nacimiento. La expansión de los pulmones en el momento de nacer dilata el lecho vascular pulmonar, que se había mantenido prácticamente exangüe durante el período fetal (sólo recibía el 10% del volumen sistólico del ventrículo derecho), y da comienzo la circulación menor. De forma simultánea se produce el cierre de las tres comunicaciones que desvían la sangre venosa al corazón izquierdo: el conducto arterioso, que comunica la arteria pulmonar con la aorta descendente; el foramen oval, que drena la sangre de la vena cava inferior a la aurícula izquierda, y el conducto venoso, que une la vena umbilical a la cava inferior. El fallo de los mecanismos normales de cierre de estas estructuras, en el que intervienen cambios de la saturación de oxígeno y liberación de sustancias vasoactivas, determina la persistencia de comunicaciones anómalas después del nacimiento. Alteraciones hemodinámicas. Las malformaciones congénitas producen básicamente dos tipos de alteraciones funcionales: obstrucciones y cortocircuitos. Cortocircuito de izquierda a derecha. Flujo pulmonar excesivo. Cuando existe un defecto septal o persiste una comunicación anómala auricular, ventricular o aórtica, parte de la sangre del corazón izquierdo pasa al derecho (fig. 3.158), luego a la circulación pulmonar, vuelve al corazón izquierdo y atraviesa de nuevo el defecto, creando un circuito parásito . que se suma al circuito sistémico (Qs) cuyas consecuencias funcionales más importantes son: a) el aumento del flujo san. guíneo pulmonar (Qp) o plétora pulmonar, cuya magnitud depende del tamaño del defecto, pero sobre todo del nivel de las resistencias vasculares pulmonares (RVP): . si son normales o poco (menos de 6 U/m2), el Qp puede ser . elevadas . torrencial . (Qp/Qs de 3 a 5:1); a medida que las RVP aumentan, el Qp disminuye, y cuando llegan a ser iguales o superiores a las sistémicas (10-12 U/m2) el cortocircuito se anula y se . . invierte (Qp/Qs menor de 1) (véase apartado Síndrome de Eisenmenger); b) la sobrecarga de volumen del ventrículo que tiene a su cargo el mantenimiento del cortocircuito: el ventrículo derecho en los defectos auriculares, el izquierdo en los aórticos, y los dos en los ventriculares; c) eventualmente pueden acompañarse de hipertensión pulmonar, ya sea porque se transmite la presión sistémica a través del defecto, conservando un flujo pulmonar excesivo (“hipertensión hipercinética”), ya sea porque aparece una reacción 592

vascular obstructiva, denominada reacción de Eisenmenger, que aumenta progresivamente las RVP (hipertensión obstructiva) merced a una serie de cambios estructurales irreversibles de las arteriolas, con engrosamiento de la íntima e hipertrofia de la media. Esta reacción aparece de manera tardía, en respuesta al exceso de presión y de flujo a que está sometido el lecho vascular pulmonar, o precoz, por falta de la involución normal de la hipertrofia arteriolar fetal, y, por último, d) la hipertensión pulmonar que representa una carga adicional para el ventrículo derecho (sobrecarga de presión), que sumada a las anteriores, tiene como consecuencia última la insuficiencia .cardíaca. El aumento del Qp o plétora pulmonar se reconoce en la radiografía de tórax por la dilatación de la arteria pulmonar y de sus ramas, que se extiende hasta sus ramas más distales y confiere al pulmón un aspecto hipervascularizado muy típico, con imágenes nodulares que corresponden a los vasos repletos vistos de través. La hipertensión pulmonar obstructiva reduce la vascularización del lecho distal. Cortocircuito de derecha a izquierda. Cianosis. Para que la sangre venosa insaturada pase al corazón izquierdo y produzca cianosis es necesario que exista: a) un defecto septal asociado a una obstrucción del corazón derecho, como una estenosis pulmonar (trilogía o tetralogía de Fallot) o un aumento de las RVP (síndrome de Eisenmenger), circunstan. cias que se traducen en una reducción del Qp, o b) un defecto o anomalía que entrecruce las dos circulaciones pulmonar y sistémica (transposiciones) o facilite la mezcla bidireccional (cortocircuito bidireccional), lo que se acompaña de plétora pulmonar. Se manifiesta clínicamente por: hipoxia (saturación arterial inferior al 90%), cianosis, que aparece cuando la concentración de la hemoglobina reducida supera los 5 g%, lo que suele ocurrir cuando la saturación es inferior al 85% (al 65% si existe anemia o al 90% si existe policitemia), y acropaquía (dedos en palillo de tambor). El riesgo más importante que entraña la hipoxia es la aparición de crisis anóxicas o sincopales, que pueden ser causa de muerte, sobre todo en la edad pediátrica, o producir lesiones cerebrales. Otras complicaciones son la policitemia, que puede provocar trombosis venosa cerebral cuando el hematócrito supera el 65-70%, el absceso cerebral o las embolias paradójicas. El desarrollo mental no suele afectarse, pero sí el pondostatural, que no siempre se recupera después de la corrección quirúrgica. Clasificación clínica. Con el fin de facilitar el diagnóstico, las cardiopatías congénitas se clasifican en cuatro grupos principales, de acuerdo con la presencia o la ausencia de cianosis (cortocircuito de derecha a izquierda) y de plétora y/o hipertensión pulmonar (tabla 3.62).

Cortocircuitos de izquierda a derecha (sin cianosis) Comunicación interauricular La presencia de un orificio en el tabique interauricular, que comunica las dos aurículas (CIA), constituye la cardiopatía congénita más frecuente en el adulto. Su incidencia en las mujeres es mayor que en los varones, en una proporción de 2:1 a 3:1. El foramen oval permeable que permite el paso de un catéter pero permanece cerrado funcionalmente gracias a la mayor presión de la aurícula izquierda, no debe considerarse una CIA. Anatomía. Se distinguen tres tipos de defectos (fig. 3.159): a) el más común (90% de los casos) es el tipo ostium secundum, que está situado en la parte central del tabique y puede acompañarse de un prolapso de la válvula mitral (15-20%); b) el tipo ostium primum (5%), que ocupa la parte baja a caballo entre la válvula tricúspide y la mitral, cuya valva ante-

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Tabla 3.62. Clasificación clínica de las cardiopatías congénitas Flujo pulmonar normal o bajo Obstrucciones * Coartación * Estenosis pulmonar * Estenosis aórtica

Flujo pulmonar excesivo y/o perfusión pulmonar

Saturación normal Cortocircuitos de izquierda a derecha * CIA, drenaje venoso pulmonar anómalo parcial * CIV, canal AV * Persistencia del conducto arterioso, ventana aortopulmonar, rotura seno Valsalva, fístula coronaria

Insaturación arterial (cianosis) Comportamiento de Fallot Comportamiento de transposición (estenosis pulmonar + CIV) de. las grandes arterias *Tetralogía de Fallot (Qp excesivo) Ventrículo único con Transposición de los grandes vasos estenosis pulmonar Truncus (ventrículo derecho-doble Ventrículo derecho-doble salida salida y transposición de los grandes vasos Comportamiento de Eisenmenger con estenosis pulmonar * Síndrome de Eisenmenger y truncus tipo IV) Mezcla venosa auricular Estenosis pulmonar sin CIV Drenaje venoso pulmonar * Trilogía de Fallot anómalo total Aurícula única VD hipoplásico o normal Ebstein Obstrucciones del corazón Atresia tricúspide izquierdo + cortocircuito Vena cava-aurícula izquierda de derecha a izquierda Cor triatriatum Hipoplasia del corazón izquierdo Cortocircuito extracardíaco Atresia mitral Fístula AV pulmonar En letra cursiva se indican las cardiopatías cuya supervivencia hasta la edad adulta es frecuente. En letra cursiva con asterisco se expresan las más frecuentes en el adolescente y el adulto. AV: auriculoventricular. CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación . interventricular; Qp: gasto cardíaco pulmonar, VD: ventrículo derecho.

rior puede estar hendida, y c) el tipo seno venoso (5%), que está localizado en la parte alta, junto a la desembocadura de la vena cava superior, y suele acompañarse de un drenaje venoso pulmonar anómalo parcial. Otras anomalías asociadas pueden ser una estenosis pulmonar ligera (4%) o una estenosis mitral, casi siempre adquirida (síndrome de Lutembacher). Fisiopatología. Los defectos de más de 2 cm de diámetro implican una comunicación amplia de las dos aurículas, que se vacían preferentemente en el ventrículo derecho porque tiene la pared más delgada y distensible . que . el izquierdo. Provocan un cortocircuito abundante (Qp/Qs igual o superior a 2:1) y una sobrecarga de volumen del corazón derecho. Gracias a la gran capacidad del lecho vascular pulmonar la presión apenas se altera. Cuando el defecto es pequeño, restrictivo, las presiones en ambas . . aurículas son distintas y el cortocircuito escaso (Qp/Qs inferior a 1,5:1). Cuadro clínico. Por lo general la CIA es asintomática hasta que aparecen insuficiencia cardíaca derecha o fibrilación auricular, alrededor de los 40-50 años. Los primeros síntomas son disnea, fatiga o palpitaciones, si bien con frecuencia se descubre una historia previa de infecciones bronquiales repetidas, debidas a la retención de secreciones provocada por la compresión de las ramas bronquiales más pequeñas por los vasos distales dilatados. Los pacientes suelen ser de talla normal, aunque de peso reducido (“hábito grácil”) y, en ocasiones, presentan otras anomalías cardiobraquiales, siendo la más típica la agenesia del pulgar (síndrome de Holt-Oram) (tabla 3.61). La palpación puede detectar la presencia de dos latidos precordiales: el del ventrículo derecho hipercinético en la región parasternal (cuarto y quinto espacios intercostales) y el de la arteria

Fig. 3.159. Comunicación interauricular. Arriba, radiografía de tórax que muestra la prominencia del arco medio pulmonar y de la rama derecha y los hilios hipervascularizados. Abajo, ECG típico de bloqueo incompleto de rama derecha.

pulmonar dilatada en el segundo espacio. El signo auscultatorio más característico es el desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido pulmonar, que refleja la prolongación de la sístole ventricular derecha. La ausencia de modificación en los movimientos respiratorios se debe a que el incremento inspiratorio de retorno venoso se distribuye por igual en ambos ventrículos. Se acompaña de un soplo sistólico suave y a veces de un soplo mesodiastólico tricúspide funcional atribuible al hiperaflujo a través de la válvula. 593

CARDIOLOGÍA

No es infrecuente que el defecto se descubra en un estudio radiológico sistemático, que suele ser muy llamativo: la arteria pulmonar y sus ramas aparecen dilatadas y contrastan con un botón aórtico reducido (síndrome de “gran pulmonar-aorta pequeña”). Los hilios son hiperpulsátiles (“danza hiliar”), la hipervascularidad alcanza todo el pulmón y existe una cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho y, en particular, de la aurícula derecha, cuyo crecimiento distingue esta anomalía de los demás defectos septales. La aurícula izquierda no es prominente (fig. 3.159). En el 90% de los casos el ECG registra un bloqueo incompleto (menor de 0,12 seg) de rama derecha, debido a la dilatación ventricular, cuya presencia obliga siempre a descartar este diagnóstico. Un eje de QRS a la izquierda sugiere el ostium primum, y un eje de P a la izquierda el seno venoso (fig. 3.159). El ecocardiograma permite visualizar el defecto o sospecharlo por el aumento de las dimensiones del ventrículo derecho y el movimiento paradójico del tabique, que reflejan la sobrecarga de volumen. Cateterismo cardíaco. El estudio de las oximetrías permite. comprobar el nivel y la importancia del cortocircuito . (Qp/Qs). Otros datos de interés que ofrece el cateterismo son el estado de la circulación pulmonar y la ausencia de anomalías asociadas, en particular de la insuficiencia mitral y las lesiones coronarias en pacientes mayores de 40 años. Historia natural y complicaciones. La sobrecarga de volumen del ventrículo derecho se tolera bien durante muchos años, hasta que se instaura finalmente la insuficiencia cardíaca, desencadenada a veces por la caída en fibrilación auricular, que no suele producirse antes de los 40 años; por la hipertensión pulmonar obstructiva, que es rara (15%), siempre tardía y excepcional antes de los 20 años; por la hipertensión arterial sistémica, frecuente en el adulto, que al reducir la distensibilidad del ventrículo izquierdo a causa de la hipertrofia, acentúa el cortocircuito de izquierda a derecha, o por la presencia de una insuficiencia mitral grave (2-10% de los casos) producida por la progresión del prolapso mitral o la hendidura congénita de la válvula. Las embolias pulmonares o sistémicas (paradójicas) son complicaciones menos frecuentes. El riesgo de endocarditis bacteriana es prácticamente inexistente y la profilaxis innecesaria, excepto que exista una insuficiencia mitral agregada. El 75% de los pacientes fallecen antes de los 50 años, si no se operan. Variedades clínicas. El drenaje venoso pulmonar anómalo parcial es una anomalía en la que una o varias venas pulmonares drenan en la vena cava superior, en la aurícula derecha o en la cava inferior. A veces se dibuja en la radiografía una sombra vascular que desciende a la derecha del corazón, hacia el diafragma, conocida como síndrome de la cimitarra, que suele asociarse a malformaciones de pulmón. La situación hemodinámica y el cuadro clínico son idénticos a los de la CIA, con la que con frecuencia se asocia. El diagnóstico se confirma cuando se localiza el vaso anómalo durante el cateterismo. La CIA de tipo ostium primum es una forma parcial del canal AV, cuyo diagnóstico se sospecha cuando al cuadro clínico clásico de la CIA se añaden las manifestaciones de una insuficiencia mitral; la sintomatología es más precoz y la hipertensión pulmonar más frecuente. El ECG muestra la desviación del eje eléctrico hacia la izquierda y la ventriculografía descubre la deformidad del trayecto de salida del ventrículo izquierdo en “cuello de ganso”, característica de los defectos de los cojinetes endocárdicos. La aurícula única o ausencia completa del tabique interauricular puede considerarse una forma extrema de ostium primum, con la particularidad de que se acompaña de cianosis moderada debida a la mezcla bidireccional de sangre a nivel auricular. Se presenta en el 50% de los pacientes con displasia condroectodérmica y en la asplenia (tabla 3.61). 594

En el síndrome de Lutembacher, la obstrucción mitral aumenta considerablemente el cortocircuito sin que se eleve la presión venosa pulmonar. La fibrilación auricular es frecuente y la sintomatología suele ser muy florida, aunque en general no se ausculta el soplo de estenosis mitral. Su diagnóstico es fácil con el ecocardiograma. Tratamiento. La CIA debe intervenirse cuando . . es de gran tamaño y el cortocircuito es importante (Qp/Qs igual o superior a 1,5:1). La mortalidad quirúrgica no supera el 2% y los resultados son excelentes, incluso en la quinta o la sexta décadas de la vida, aunque en los adultos son frecuentes las arritmias auriculares residuales o la persistencia de cierto grado de disfunción ventricular, por lo que la edad óptima para la intervención se sitúa por debajo de los 5 años.

Comunicación interventricular La comunicación interventricular (CIV) aislada es la cardiopatía congénita más común, aunque su prevalencia disminuye considerablemente en los niños mayores y en los adultos, en parte porque tiene cierta tendencia a cerrar de forma espontánea. Anatomía. En el 90% de los casos el defecto se localiza en la parte alta o “membranosa” del tabique interventricular, por detrás de la cresta supraventricular e inmediatamente por debajo de las sigmoides aórticas. Raras veces es subpulmonar (infundibular) o está situada en pleno tabique, en cuyo caso suele ser múltiple. Las anomalías asociadas más frecuentes son la persistencia del conducto arterioso (6%) y la coartación de la aorta (5%) (fig. 3.158). Fisiopatología. La CIV abarca un amplio espectro de situaciones hemodinámicas muy distintas, cuya gravedad depende del tamaño del defecto septal y del estado de las resistencias vasculares pulmonares. 1. La CIV pequeña o enfermedad de Roger (inferior a 1 cm) ofrece una resistencia considerable al paso de la sangre . . y el cortocircuito de izquierda a derecha es mínimo (Qp/Qs menor de 1,5:1). 2. Si la CIV es de tamaño mediano (1-1,5 cm), tiene todavía cierto efecto restrictivo y la presión del ventrículo derecho es inferior a la aunque el cortocircuito puede ser im. sistémica, . portante (Qp/Qs 2-4:1). 3. En la CIV de gran tamaño (1,5-3 cm) o CIV hipertensa, se igualan las presiones de ambos ventrículos (ventrículo derecho sistémico), que actúan como si fueran un ventrículo único, y la magnitud del cortocircuito ya sólo depende de la importancia relativa de las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas (RVP/RVS). Cuando las RVP son bajas, el flujo pulmonar puede ser masivo (hipertensión hipercinética) y la sobrecarga biventricular intensa. A medida que las resistencias pulmonares aumentan (hipertensión obstructiva), el flujo disminuye y puede llegar a invertirse, en cuyo caso aparece: 4. La CIV tipo Eisenmenger con cianosis, en la que la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho se sustituye por una sobrecarga de presión. El defecto septal se convierte en una válvula de escape que descomprime el circuito pulmonar y cuyo cierre quirúrgico está contraindicado. Cuadro clínico. La CIV pequeña es asintomática y compatible con una vida normal. Su diagnóstico se basa en la auscultación de un soplo pansistólico muy llamativo, rudo, intenso, con frémito en el tercero y el cuarto espacios intercostales, que a diferencia de la estenosis aórtica se irradia horizontalmente en vez de hacerlo hacia el cuello. La CIV de gran tamaño, con flujo pulmonar torrencial, puede provocar insuficiencia cardíaca (letal), sobre todo durante el segundo o el tercer mes de vida, cuando regresa de la hipertrofia arteriolar fetal. Si el paciente sobrevive el primer año, a costa de la elevación de las resistencias (4-6 U/m2), que reducen el flujo pulmonar y hacen más llevadera la so-

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

brecarga biventricular, la cardiopatía suele tolerarse bien, como si fuera una CIV de tamaño moderado. En el cuadro clínico destacan el antecedente de infecciones pulmonares repetidas, el retraso del crecimiento y la prominencia de la región precordial debida a la dilatación cardíaca precoz, la palpación del ventrículo izquierdo hipercinético, que desplaza el ápex a la izquierda, y del latido parasternal derecho y la auscultación del soplo pansistólico característico, asociado a veces a un soplo mesodiastólico por hiperaflujo mitral y a un tercer ruido. (La CIV hipertensa se describe en el síndrome de Eisenmenger.) El ECG es normal en la enfermedad de Roger. Cuando el cortocircuito es importante aparece la imagen típica del crecimiento biventricular, con R altas o bloqueo incompleto de rama derecha en precordiales derechas, que coexisten con qR altas en izquierdas, e isodifasismo amplio de las derivaciones apicales (fig. 3.160). La presencia de ondas Q profundas en V5-V6 indica que la sobrecarga del volumen del ventrículo izquierdo todavía es importante y, por lo tanto, la CIV es quirúrgica. La aparición de hipertensión pulmonar obstructiva acentúa el voltaje de las ondas R y la negatividad de las ondas T en las derivaciones derechas y suprime las ondas Q de las izquierdas. La radiografía es normal en la enfermedad de Roger. En la CIV de gran tamaño hay cardiomegalia biventricular y plétora pulmonar. El ecocardiograma bidimensional suele mostrar el defecto septal, y el eco-Doppler registra las turbulencias que provocan las CIV más pequeñas. Cateterismo cardíaco. El estudio hemodinámico permite describir con detalle la localización (fig. 3.160) y el tamaño de la CIV, las anomalías asociadas y, sobre todo, definir el estado de la circulación pulmonar: la presión arterial pulmo. . nar, las RVP y la relación Qp/Qs. En casos de indicación quirúrgica dudosa es imperativo el estudio del comportamiento del cortocircuito en respuesta al esfuerzo moderado o a la perfusión de isoproterenol. Historia natural y complicaciones. Si el paciente no fallece por insuficiencia cardíaca durante el primer año de vida, ya es improbable que ello ocurra antes de la segunda década, momento a partir del cual el aumento de las resistencias pulmonares suele ser progresivo y culmina con la instauración del síndrome de Eisenmenger clásico. La disminución del flujo pulmonar puede deberse también a la aparición de una estenosis infundibular reaccional (CIV a pulmón protegido o síndrome de Gasul), que remeda la tetralogía de Fallot rosada, o a la disminución o cierre espontáneo del defecto septal, que ocurre en el 25% de los casos que sobreviven al primer año, habitualmente antes de alcanzar la pubertad. En ocasiones, la falta del soporte del tabique interventricular facilita el prolapso de las sigmoides aórticas y la aparición de una insuficiencia aórtica progresiva que suele iniciarse en la adolescencia y puede ser grave a los 20 años, dominando el cuadro clínico (síndrome de Laubry). La enfermedad de Roger tiene, en cambio, un pronóstico excelente y no plantea otro problema que el riesgo de endocarditis infecciosa, más frecuente a partir de los 20 años. Variedades clínicas. La forma completa del canal AV común equivale a una CIV de gran tamaño, asociada a una CIA de tipo ostium primum e insuficiencia mitral. Se manifiesta habitualmente por insuficiencia cardíaca en la infancia, con ligera cianosis debida a la mezcla bidireccional de la sangre o a la aparición precoz de hipertensión pulmonar obstructiva. Son datos muy sugestivos del diagnóstico su asociación con el síndrome de Down (mongolismo), que se encuentra presente en el 50% de los casos, la coexistencia de insuficiencia mitral y la desviación del eje eléctrico a la izquierda. Es clásica la deformidad en “cuello de ganso” del tracto de salida del ventrículo izquierdo que muestra la angiografía ventricular, debida a la situación anormal de las válvulas AV. La comunicación entre el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha (defecto tipo Gerbode) ocasiona un cuadro semejan-

te al de la CIV. Su diagnóstico se confirma mediante el cateterismo cardíaco. Tratamiento. La intervención quirúrgica está indicada en los niños mayores y en los adultos . .con cortocircuito de izquierda a derecha importante (Qp/Qs de 1,5-2:1). Si las RVP se encuentran aumentadas (5-10 U/m2) el riesgo quirúrgico es mayor y el resultado no es tan favorable, pero el defecto sigue siendo operable. Por encima de las 10 U (síndrome . de . Eisenmenger) son inoperables. En los casos límite (Qp/Qs de 1,5-1,8:1) debe asegurarse que el cortocircuito de derecha a izquierda y la instauración arterial no aumentan con el ejercicio o el isoproterenol, lo que contraindica la intervención.

Persistencia del conducto arterioso El conducto arterioso es el vaso que durante el período fetal comunica la bifurcación de la arteria pulmonar con la aorta descendente (fig. 3.158). Si persiste después del nacimiento se convierte en una fístula arteriovenosa que manda la sangre a los pulmones durante todo el ciclo cardíaco. La persistencia del conducto arterioso es 2-3 veces más frecuente en las mujeres que en los varones y tiene mayor tendencia a presentarse en niños prematuros, en la embriopatía rubeólica (asociado con frecuencia a estenosis pulmonares) y en nacidos a gran altitud. Cuadro clínico. Al igual que en la CIV, los síntomas se deben al cortocircuito, cuya magnitud depende del tamaño del defecto, casi siempre restrictivo, y de la relación RVP/RVS. Si el conducto arterioso es pequeño (menor de 4 mm de diámetro), el paciente suele estar asintomático y la única anomalía detectable es el soplo continuo o sistodiastólico típico (soplo de Gibson o “en maquinaria”), con reforzamiento telesistólico, rudo, a veces intenso, con frémito, pero que puede pasar inadvertido si no se ausculta con detenimiento la zona alta infraclavicular izquierda. No debe confundirse con el zumbido venoso de la anemia, que desaparece al comprimir la base del cuello. Si el conducto es de tamaño moderado (5-8 mm) el escape de la sangre de la aorta puede originar un cuadro hipercinético similar al de la insuficiencia aórtica, con pulso arterial amplio y saltón y un latido precordial hiperdinámico, debido a la sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo atribuible al cortocircuito de izquierda a derecha. El soplo continuo se acompaña a veces de un soplo de hiperaflujo mitral y de un tercer ruido o galope protodiastólico. La radiografía muestra cardiomegalia izquierda moderada y aumento del flujo pulmonar. A diferencia de los demás defectos septales, la aorta suele ser bien visible. El ECG muestra la sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo, y el ecocardiograma confirma la dilatación de las cavidades izquierdas y la presencia del conducto. Esta forma de conducto arterioso permeable suele ser asintomática hasta la segunda o la tercera décadas de la vida, cuando aparece insuficiencia cardíaca izquierda. Si el conducto es de gran tamaño, las presiones aórtica y pulmonar se igualan y el cortocircuito puede ser masivo, provocando insuficiencia cardíaca temprana. El 30% de los pacientes fallecen durante el primer año de vida por esta causa. Si el paciente sobrevive, la evolución hacia el síndrome de Eisenmenger es rápida: aparece cianosis alrededor de los 5 años, que clásicamente se limita a los miembros inferiores. Cateterismo cardíaco. El cuadro clínico es muy típico y el cateterismo cardíaco no es indispensable para el diagnóstico. Su interés radica en la exclusión de las frecuentes anomalías asociadas: la coartación de la aorta, la CIV o la estenosis pulmonar valvular o distal. El diagnóstico se confirma al pasar el catéter a la aorta descendente a partir de la arteria pulmonar o mediante la aortografía. Complicaciones. Aparte de la insuficiencia cardíaca precoz o tardía o de la hipertensión pulmonar obstructiva, el conduc595

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.160. Comunicación interventricular. A. Radiografía de tórax que muestra la gran cardiomegalia por dilatación biventricular, la prominencia del arco medio y la hipervascularidad de los hilios pulmonares. B. Angiografía selectiva en el ventrículo izquierdo (VI) en posición lateral que muestra el paso de la sangre al ventrículo derecho (VD) y posteriormente a la arteria pulmonar (AP) a través de una comunicación de pequeño tamaño (tipo Roger). C. ECG típico de comunicación interventricular con gran flujo pulmonar y dilatación de ambos ventrículos. (Véase el texto.)

to entraña un riesgo importante de endocarditis infecciosa, con formación de vegetaciones en el extremo pulmonar de la fístula, que pueden embolizar en el pulmón y producir infartos infectados que se confunden con neumonías. La presencia de calcificaciones o de dilatación aneurismática puede dificultar la intervención quirúrgica. Tratamiento. Todos los conductos arteriosos deben cerrarse quirúrgicamente, aunque sólo sea para prevenir la endocar596

ditis infecciosa, cuyo riesgo es mayor que el de la intervención.

Ventana aortopulmonar Es un defecto ovalado de la aorta ascendente, situado inmediatamente por encima de las válvulas sigmoides, que comunica ampliamente con la arteria pulmonar (fig. 3.158). Aunque su origen embriológico guarda relación con el del

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

tronco común, el cuadro clínico y fisiopatológico es idéntico al del conducto arterioso hipertenso, con exceso de flujo pulmonar o con síndrome de Eisenmenger. El diagnóstico puede sospecharse cuando: a) el soplo tiene una localización más baja, en el tercer espacio intercostal izquierdo, y no es continuo, ya que se igualan las presiones en los grandes vasos; b) al invertirse el cortocircuito y aparecer cianosis también en los miembros superiores, y c) durante el cateterismo cardíaco la sonda pasa a la aorta ascendente a partir de la arteria pulmonar. La aortografía confirma el diagnóstico. En la mitad de los casos se asocia a otras lesiones importantes, como CIV, estenosis subaórtica o tetralogía de Fallot. El arco aórtico a la derecha se observa en el 7% de los casos. El cierre quirúrgico requiere circulación extracorpórea. Los criterios de operabilidad son los mismos que en la CIV o en la persistencia del conducto arterioso.

Aneurisma del seno de Valsalva El aneurisma congénito del seno de Valsalva es una dilatación progresiva del seno coronario derecho o del no coronario, debida a la falta de continuidad de la capa media de la aorta y el anillo valvular fibroso, que puede romperse y producir una fístula de pared delgada, en dedo de guante estrecho, que se encuentra en comunicación directa con el ventrículo derecho (66%) o con la aurícula derecha (33%). Cuadro clínico. El aneurisma es asintomático hasta que se rompe y aparece la fístula aortocardíaca alrededor de la tercera o la cuarta décadas de la vida. La situación hemodinámica recuerda a la de la persistencia del conducto arterioso o la insuficiencia aórtica asociada a un cortocircuito con sobrecarga biventricular. El cuadro clínico puede presentarse de manera aguda (35%) con dolor precordial o epigástrico, disnea y aparición de un soplo continuo o un escape aórtico característico, con frémito; el diagnóstico diferencial se plantea con el conducto arterioso permeable, la CIV con insuficiencia aórtica asociada, la ventana aortopulmonar y las fístulas AV coronaria o pulmonar. Otras veces el cuadro tiene un carácter crónico (45%), de comienzo solapado, o incluso puede ser asintomático, hasta que aparece la insuficiencia cardíaca. La radiografía muestra la cardiomegalia, la plétora pulmonar y a veces los signos de congestión venosa pulmonar debidos a la insuficiencia cardíaca izquierda. El ecocardiograma bidimensional y la aortografía confirman el diagnóstico.

Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar Al producirse el descenso de la presión de la arteria pulmonar en el momento de nacer, se invierte la circulación a través de la arteria coronaria izquierda anómala, y la sangre que recibe de la arteria coronaria derecha a través de la circulación colateral se vierte a la circulación pulmonar. En estas circunstancias, la arteria coronaria derecha es la única que irriga el miocardio. La mayoría de los pacientes fallecen a causa de un infarto de miocardio durante los primeros meses de vida (síndrome de White-Garland), pero el 10% alcanza la adolescencia o la edad adulta y presenta un cuadro clínico con angina, insuficiencia mitral por disfunción del músculo papilar e insuficiencia cardíaca izquierda. El ECG muestra necrosis anterolateral, y la radiografía, el crecimiento del ventrículo izquierdo. El diagnóstico se confirma mediante la coronariografía selectiva. Tratamiento. Puede ligarse la arteria coronaria izquierda en su origen, lo que potencia la irrigación del territorio coronario izquierdo a través de las colaterales, o reinsertarse en la aorta.

Lesiones obstructivas Coartación de aorta La coartación es un estrechamiento del cayado de la aorta, situado en la inserción del conducto arterioso, que obstruye el paso de la sangre a la aorta descendente (fig. 3.161). Incide 3 veces más en el varón que en la mujer y es particularmente frecuente en el síndrome de Turner, en el que se descubre en casi la mitad de los casos. Fisiopatología. Sus consecuencias más importantes son: a) la hipertensión arterial sistémica, que afecta exclusivamente la

Tratamiento. La esperanza de vida a partir del momento de la fistulización es, como promedio, de 4 años; el paciente fallece por insuficiencia cardíaca o endocarditis bacteriana, que ocurre en el 8% de los casos. La corrección quirúrgica es obligada y consiste en la escisión quirúrgica y la sutura de la pared aórtica al anillo fibroso valvular.

Fístula arteriovenosa coronaria Es una anomalía rara en la que existe una comunicación directa entre la arteria coronaria derecha y la aurícula o el ventrículo derechos (o excepcionalmente con la arteria pulmonar). El cortocircuito de izquierda a derecha suele ser pequeño y la sobrecarga ventricular mínima, pero la anomalía puede comprometer el flujo coronario y ser causa de isquemia miocárdica. Debe tenerse presente en el diagnóstico diferencial de los soplos continuos precordiales. La técnica de Doppler permite descubrir el orificio de entrada de la fístula, localizando el origen del soplo continuo, y la coronariografía confirma la anatomía de la arteria coronaria tortuosa. Entre las posibles complicaciones destacan la endocarditis infecciosa, la oclusión trombótica con infarto de miocardio, la rotura de la fístula aneurismática y, sólo de forma excepcional, la insuficiencia cardíaca. El tratamiento consiste en el cierre de la fístula.

Fig. 3.161. Coartación de la aorta. Aortografía que muestra la estenosis circunscrita al istmo (flechas).

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CARDIOLOGÍA

mitad superior del cuerpo y es responsable de las complicaciones clínicas; b) la aparición de una rica circulación colateral a través de las arterias subclavias, axilares, mamarias internas y sus ramas intercostales, que vierten en la aorta descendente y contribuyen a mantener la perfusión de la mitad inferior del organismo, de manera que el pinzamiento de la aorta durante la intervención quirúrgica no provoca una paraplejía isquémica; c) la dilatación preestenótica y postestenótica del cayado, de origen mecánico, y d) la hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo debida a la sobrecarga de presión. Anomalías asociadas. Es relativamente frecuente que la coartación se combine con otras anomalías, como: a) la válvula aórtica bicúspide (80%), que adquiere una especial relevancia en el adulto, por su tendencia a evolucionar hacia la estenosis aórtica o complicarse con endocarditis infecciosa; b) la persistencia de un conducto arterioso proximal a la coartación (coartación posductal), con cortocircuito de izquierda a derecha (7%); c) la CIV; d) las anomalías de la válvula mitral del tipo de músculo papilar único (válvula mitral en paracaídas); e) el origen anómalo de la arteria subclavia derecha por debajo de la coartación, siguiendo un curso retroesofágico, que provoca disfagia y ausencia del pulso radial derecho; f) la hipoplasia o interrupción completa del istmo (síndrome de Steidele), y g) el riñón poliquístico. Cuadro clínico. La coartación es prácticamente asintomática hasta los 20-30 años, cuando aparecen las complicaciones de la hipertensión arterial. Los pacientes pueden, si acaso, referir síntomas menores, como cefaleas, epistaxis, fatiga y frialdad de los miembros inferiores y, rara vez, claudicación intermitente. El diagnóstico debe sospecharse siempre que se descubre una hipertensión arterial en un paciente joven, y se confirmar si se comprueba la debilidad o el retraso de los pulsos femorales en relación con los radiales. La diferencia de las presiones de los miembros superiores e inferiores es siempre mayor de 30 mmHg. En algún caso se ha descrito el desarrollo desproporcionado del torso, que contrasta con la pelvis y las piernas delgadas. La simple inspección sugiere el diagnóstico cuando se observa un latido arterial bien visible en el hueco suprasternal. La circulación colateral se ve y/o se palpa en los espacios intercostales, en la axila o en el dorso. La auscultación puede detectar tres tipos de soplo distintos: el soplo sistólico producido por la coartación, junto a las apófisis espinosas de la séptima cervical a la quinta dorsal; el soplo sistólico de eyección de la válvula aórtica bicúspide o estenótica en los focos de la base, acompañado a veces de un escape aórtico o de un chasquido sistólico, o el soplo sistólico o continuo de la circulación colateral, que se percibe en la espalda y disminuye de intensidad al comprimir con el fonendoscopio. El estudio radiológico permite muchas veces objetivar el diagnóstico sin necesidad de recurrir a la aortografía, cuando se comprueban: a) las erosiones de las costillas (signo de Röesler) producidas por dilatación y tortuosidad de las arterias intercostales, particularmente evidente en el arco posterior de la tercera a la quinta costillas a partir de los 5-7 años, y b) un botón aórtico anormal, rectificado por la superposición de la arteria subclavia izquierda dilatada, en continuidad directa con la aorta descendente (“imagen en chimenea”) o en forma de doble arco producido por la dilatación preestenótica y postestenótica (“signo del 3”), visible a veces en el esofagograma. No debe confundirse con la seudocoartación o kinking de la aorta (aorta cervical), que es una tortuosidad congénita que no origina estenosis. El ECG es con frecuencia normal hasta avanzada la adolescencia, cuando aparece la hipertrofia del ventrículo izquierdo, excepto que exista una estenosis aórtica asociada. El cateterismo cardíaco y la aortografía (fig. 3.161) pueden estar indicados para descartar las malformaciones asociadas. Historia natural y complicaciones. El 90% de los pacientes fallecen antes de los 50 años si no se operan (a los 35 años 598

como promedio), a causa de las complicaciones de la hipertensión arterial: la hipertrofia y la insuficiencia cardíaca izquierda, la hemorragia cerebral facilitada por la frecuente asociación con aneurismas congénitos del polígono de Willis, la rotura de un aneurisma intercostal o la disección de la aorta, debida a la necrosis quística de la media, de origen mecánico. Otra causa puede ser la endocarditis infecciosa que asienta en la coartación o en la válvula bicúspide aórtica. En determinadas circunstancias, la coartación puede tener un carácter maligno y provocar la muerte por insuficiencia cardíaca en niños menores de 2 años. Se aplica a estos casos el calificativo de coartación de tipo infantil, para distinguirla de la forma clásica descrita o tipo adulto, de evolución más favorable. Su gravedad proviene de la asociación con tres malformaciones graves: una estenosis aórtica o mitral cerradas, una CIV de gran tamaño o un conducto arterioso hipertenso, que se vierte en la aorta descendente por debajo de la coartación (“coartación preductal”). Tratamiento. Todos los pacientes deben ser intervenidos, cualquiera que sea su edad. El momento ideal se sitúa, sin embargo, entre los 3 y los 6 años debido a que el riesgo quirúrgico de la “coartectomía” a esta edad no supera el 2%, a que se minimiza el efecto deletéreo que ejerce la hipertensión si se mantiene durante muchos años, a que la recoartación ya no es un problema como en los niños más pequeños y a que el porcentaje de hipertensiones residuales es mínimo. La intervención en los adultos tiene una mortalidad más elevada (5-10%) y la prevalencia de la hipertensión residual en reposo o durante el ejercicio es del orden del 30-50%. Para explicar la persistencia de cifras tensionales anormales una vez resuelto el obstáculo mecánico, se ha sugerido la existencia de lesiones arteriolares orgánicas difusas, un factor renal-humoral o una alteración de los reflejos barorreceptores con pérdida de la distensibilidad de la aorta. En el post-operatorio inmediato puede aparecer un cuadro de hipertensión arterial paradójica con dolor abdominal agudo, debido a arteritis mesentérica, que entraña el riesgo de necrosis y perforación intestinal. Dicha arteritis se ha atribuido a los cambios de régimen tensional del lecho vascular mesentérico, los cuales provocarían una respuesta vasomotora somática exagerada, que responde al tratamiento con agentes bloqueadores beta.

Estenosis aórtica congénita Véase Estenosis valvular aórtica.

Estenosis valvular pulmonar La estenosis congénita de la válvula pulmonar tiene una forma muy característica en “cúpula”, con un orificio estrecho en la cúspide que obstruye la salida del ventrículo derecho (fig. 3.162). Se presenta de preferencia en las mujeres, en la embriopatía rubeólica, y en el síndrome de Noonan. Su espectro de gravedad es muy amplio: puede ser tan intensa (puntiforme) que cause la muerte en el recién nacido o tan benigna que permita la vida hasta los 80 años. Fisiopatología. El obstáculo que representa la estenosis se vence mediante el aumento de la presión del ventrículo derecho, cuyo nivel puede ser inferior, igual o superior a la sistémica, gracias a que el tabique interventricular se encuentra intacto (estenosis pulmonar con tabique interventricular cerrado). Constituye el ejemplo más clásico de sobrecarga sistólica o de presión del ventrículo derecho que se acompaña de hipertrofia concéntrica. El gradiente transvalvular que se genera para mantener la presión y el gasto pulmonar normales puede ser ligero (inferior a 50 mmHg), moderado (50-100 mmHg) o acusado (superior a 100 mmHg), según la importancia de la estenosis y del gasto cardíaco. Cuando la estenosis pulmonar es acusada y existe una CIA asociada o se da la circunstancia de que la dilatación progre-

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

A AP Válvula pulmonar (estenótica)

AD

VD

Válvula pulmonar B AP Estenosis infundibular

AD

VD

Fig. 3.162. Variedades anatómicas principales de la estenosis pulmonar. A. Estenosis valvular. B. Estenosis infundibular. AD: aurícula derecha. AP: arteria pulmonar; VD: ventrículo derecho.

siva de la aurícula derecha llega a abrir el foramen oval, se produce un cortocircuito de derecha a izquierda a nivel de la aurícula y aparece cianosis; ello origina la variedad de estenosis pulmonar denominada trilogía de Fallot, que constituye una de las cardiopatías cianóticas más frecuentes en el niño mayor o en el adulto. Cuadro clínico. La mayoría de los pacientes se hallan asintomáticos y la cardiopatía se descubre casualmente por la auscultación del soplo característico. Cuando la estenosis es grave y el gasto cardíaco muy limitado, pueden aparecer disnea, fatiga y síncopes de esfuerzo y/o un cuadro de insuficiencia cardíaca. La presencia de cianosis progresiva es propia de la trilogía de Fallot. El desarrollo pondostatural es normal y se ha descrito una “facies de luna llena” que recuerda la del hipercorticismo. Para realizar el diagnóstico basta con la auscultación en el foco pulmonar del soplo sistólico de eyección romboidal típico, parecido al de la estenosis aórtica, rudo, intenso, casi siempre con frémito, que se irradia al cuello y a veces al cráneo y hasta el codo. Suele estar precedido de un chasquido sistólico, que traduce la interrupción brusca del despliegue de la cúpula valvular. A medida que aumenta la gravedad de la estenosis se prolonga la sístole ventricular derecha, se alarga el soplo y su máximo de intensidad se hace más tardío, se retrasa el ruido pulmonar, acentuándose el desdoblamiento del segundo ruido, y desaparece el chasquido de eyección. La aparición de un galope auricular y una onda a prominente en el pulso yugular refleja la contracción enérgica de la aurícula que intenta compensar la dificultad del llenado ventricular producida por la hipertrofia. El signo radiológico más llamativo es la convexidad del arco medio pulmonar producida por la dilatación postestenótica del tronco de la arteria, que, a diferencia de la dilatación debida al exceso del flujo pulmonar, se acompaña de

Fig. 3.163. Estenosis valvular pulmonar. Arriba, radiografía de tórax que muestra la dilatación del arco medio pulmonar, pero con rama derecha de escaso tamaño y campos pulmonares claros. Abajo, ECG de crecimiento del ventrículo derecho (ondas R altas en precordiales derechas) con sobrecarga de presión interna (ondas T negativas más allá de V2).

una rama derecha de tamaño exiguo y unos campos pulmonares claros. La aurícula derecha puede estar dilatada, aunque la hipertrofia ventricular concéntrica no produce cardiomegalia (fig. 3.163). El ECG orienta acerca de la gravedad de la estenosis. En los casos ligeros la altura de la onda R en V1 es inferior a 10 mm o aparece un bloqueo incompleto de rama derecha con R-R’. Cuando la estenosis es moderada o acusada existen los signos típicos de la sobrecarga sistólica, con ondas R altas en precordiales derechas y ondas T negativas que pueden extenderse más allá de V1. Las ondas P son de tipo pulmonale (fig. 3.163). El ecocardiograma muestra el tronco pulmonar dilatado y la válvula engrosada. La técnica Doppler constituye el método de elección para estimar la gravedad del gradiente transvalvular y seguir su evolución. El cateterismo cardíaco y la angiografía confirman la magnitud del gradiente, la localización de la estenosis valvular pulmonar y la presencia de un tabique interventricular intacto. La saturación arterial periférica indica si existe un cortocircuito de derecha a izquierda auricular. La estenosis puede también localizarse en el infundíbulo (“estenosis infundibular”), que es rara en ausencia de CIV, o en la bifurcación o las ramas de la arteria pulmonar y puede ser múltiple. Tratamiento. El pronóstico es benigno cuando la estenosis pulmonar es ligera y el paciente sólo requiere un control periódico de la progresión del gradiente. Los casos graves en599

CARDIOLOGÍA

trañan, en cambio, el riesgo de insuficiencia cardíaca o de muerte súbita. Se aconseja la intervención quirúrgica de todos los pacientes con un gradiente superior a 60 mmHg, aunque estén asintomáticos. Los resultados son muy satisfactorios y la mortalidad es escasa. Tras la valvulotomía se observa a veces una ligera insuficiencia pulmonar, que no tiene trascendencia, y en el adulto persiste habitualmente cierto grado de disfunción ventricular debida a la hipertrofia residual. La recurrencia de la estenosis es muy rara. Recientemente se han descrito excelentes resultados tras la dilatación de la válvula mediante un balón hinchable situado en el extremo de un catéter introducido en forma percutánea por vía femoral (“angioplastia pulmonar percutánea”), que evita la toracotomía.

Cardiopatías cianóticas (cortocircuitos de derecha a izquierda) con campos pulmonares claros Tetralogía de Fallot Se caracteriza por la asociación de una estenosis pulmonar, casi siempre de tipo infundibular, y una CIV amplia (estenosis pulmonar con tabique interventricular abierto). Constituye la cardiopatía cianótica más común después del primer año de vida y una de las que permiten una mayor longevidad, siendo responsable del 75% de los casos que se presentan en niños mayores y adultos. Anatomía. El defecto básico es la malformación del tracto de salida del ventrículo derecho, con estenosis y/o hipoplasia del infundíbulo, del anillo valvular y del tronco de la arteria pulmonar. Ésta queda a veces reducida a un cordón fibroso (atresia pulmonar), lo que define la tetralogía “extrema” o pseudotruncus. La CIV es del tipo clásico, situada debajo de las válvulas sigmoides aórticas. FALLOT (1888) describió otros dos componentes, irrelevantes, que completan la tetralogía: la hipertrofia del ventrículo derecho y el “acabalgamiento” de la aorta sobre el defecto septal. Entre las anomalías que la acompañan con mayor frecuencia destacan: a) el arco aórtico a la derecha (25%); b) la persistencia de una vena cava superior izquierda, c) una CIA (pentalogía de Fallot); d) una insuficiencia aórtica; e) la agenesia de la válvula pulmonar; f) la ausencia de la rama izquierda de la pulmonar, y g) una arteria coronaria del cono anómala que atraviesa el infundíbulo y puede dificultar la corrección quirúrgica. Fisiopatología. Los dos ventrículos presentan una amplia comunicación entre sí a través de la CIV, igualan las presiones y actúan como si fueran un ventrículo único que se vacía preferentemente a la aorta (cortocircuito venoarterial) o a la pulmonar según la intensidad de la estenosis y, en cierta medida, del nivel de las RVS. Según el grado de estenosis pulmonar se distinguen tres variedades de gravedad creciente: 1. La tetralogía de Fallot “rosada” o acianótica, con estenosis ligera que no impide que exista cierto grado de cortocircuito de izquierda a derecha. 2. La tetralogía de Fallot clásica o cianótica, con flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a izquierda ventricular importante. 3. La tetralogía de Fallot extrema o pseudotruncus, con atresia pulmonar y cianosis intensa, cuya circulación pulmonar se mantiene gracias a la circulación bronquial. A diferencia de la estenosis pulmonar con tabique cerrado, la presión del ventrículo derecho es siempre la presión sistémica, independientemente de la gravedad de la estenosis. Cuadro clínico. Su manifestación más característica es la cianosis generalizada, que aparece al nacer o después de un 600

intervalo libre de meses. Se acentúa durante el esfuerzo, pues la vasodilatación periférica agrava el cortocircuito venoarterial, y se acompaña con frecuencia de disnea e hiperventilación debidas a la estimulación de los quimiorreceptores arteriales por la hipoxia. El niño descansa adoptando la posición clásica “en cuclillas”, en la cual aumentan las RVS y disminuye el retorno venoso de los miembros inferiores, que contienen sangre muy insaturada. En los casos más graves pueden aparecer crisis anóxicas, con disnea y síncope, que responden al oxígeno y a la morfina, y tienen el riesgo de lesionar el cerebro o producir la muerte. Son raras después de los 2 años. Aparte de la cianosis y la acropaquía, otros signos de interés son: la palpación del latido aórtico junto a la articulación costosternal derecha (arco aórtico a la derecha), la auscultación de un segundo ruido intenso y único debido al cierre hiperdinámico de la sigmoide aórtica, el soplo sistólico de la estenosis infundibular y el soplo continuo de la circulación colateral bronquial en el dorso. En este caso el soplo de la CIV es apenas audible. El ECG es similar al de la estenosis valvular, con la diferencia de que las ondas T negativas en precordiales derechas se limitan a lo sumo a V1, pues la sobrecarga del ventrículo derecho nunca excede la presión sistémica (fig. 3.164). En la radiografía sorprende la normalidad de la silueta cardíaca y la ausencia de cardiomegalia. El arco medio pulmonar es normal o cóncavo, por falta de dilatación postestenótica de la pulmonar, y dibuja a veces un ángulo recto (“signo del hachazo”) que es más propio del Fallot extremo. La elevación del ápex confiere a veces a la silueta el aspecto de un zueco. El arco aórtico a la derecha es un signo adicional muy sugestivo (fig. 3.164). El ecocardiograma muestra la discontinuidad del tabique y la pared posterior de la aorta, la hipertrofia del ventrículo derecho y el tamaño reducido de la arteria pulmonar. El cateterismo cardíaco confirma la presencia de un ventrículo derecho sistémico, la estenosis infundibular, la repleción simultánea de la arteria pulmonar y de la aorta a través de la CIV y la posición normal de los grandes vasos (fig. 3.164). Historia natural y complicaciones. En los casos graves la muerte sobreviene en la infancia en una crisis cianótica. El 30% de los casos, sin embargo, sobreviven a los 10 años y son propensos a tener problemas debidos a la poliglobulia progresiva, con hematócrito elevado y riesgo de trombosis pulmonar o cerebral, a la anemia ferropénica, que agrava la hipoxia, a la endocarditis infecciosa y a la embolia paradójica, que puede originar un infarto cerebral o un absceso. Los pacientes suelen fallecer a causa de la hipoxia o de las complicaciones cerebrales. La insuficiencia cardíaca derecha es excepcional y sólo ocurre en pacientes mayores de 50 años, en general hipertensos o con agenesia de la válvula pulmonar. Tratamiento. El tratamiento de elección es la corrección total temprana, entre los 3 y los 7 años de edad, que consiste en la resección de la estenosis y el cierre de la CIV. Los resultados son buenos y la mortalidad no debe pasar del 10-15%. En los niños más pequeños la mortalidad es muy alta, por lo que puede aplazarse la corrección practicando una operación paliativa que aumente el flujo pulmonar, ya sea mediante una fístula subclaviopulmonar (operación de BlalockTaussig) o aortopulmonar (operación de Potts).

Ventrículo único En esta malformación, las dos válvulas AV vacían en un ventrículo sistémico donde se mezcla toda la sangre de las venas cavas y pulmonares. Este ventrículo está provisto de una cámara rudimentaria de la que nace la aorta transpuesta (85% de los casos), o la arteria pulmonar (15%) (corazón de Holmes).

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Fig. 3.164. Tetralogía de Fallot. A. Placa de tórax. Ausencia de cardiomegalia y disminución de la vascularización pulmonar. B. Ventriculografía derecha. Estenosis pulmonar infundibular (flecha) y repleción simultánea de la aorta (Ao) y la pulmonar (AP) con posición normal de ambas arterias. Ao: aorta; AP: arteria pulmonar; VD: ventrículo derecho. C. ECG que muestra la hipertrofia del ventrículo derecho (ondas R altas en V1) y ausencia de T negativas en precordiales derechas.

Una tercera parte de los pacientes alcanzan la edad adulta gracias casi siempre a la coexistencia de una estenosis pulmonar, que confiere al cuadro clínico un parecido sorprendente con la tetralogía de Fallot. El diagnóstico puede sugerirse cuando el ECG registra complejos rS o qRs en todas las precordiales o signos de crecimiento del ventrículo izquierdo, y el ecocardiograma revela la ausencia de la parte posterior del tabique entre las dos válvulas AV o la presencia de la cámara rudimentaria típica. El diagnóstico requiere la confirmación mediante la angiografía, que delimita la anatomía del ventrículo único, de la cámara rudimentaria y la posición de los grandes vasos. En ausencia de estenosis pulmonar (25% de los casos), el cuadro clínico simula una CIV con flujo excesivo, con la particularidad de que aparece en forma precoz una cianosis moderada, o un complejo de Eisenmenger clásico. Importa diferenciar esta anomalía de la CIV clásica o del ventrículo derecho con doble salida, que pueden corregirse quirúrgicamente de manera muy satisfactoria.

Tratamiento. Para corregir esta malformación, de difícil solución, se ha propuesto la septación ventricular o la creación de una anastomosis directa entre la aurícula derecha y la arteria pulmonar (intervención de Fontan). Como medida previa, en los niños muy pequeños puede intentarse una intervención paliativa con el fin de aumentar o disminuir el flujo pulmonar, según se requiera en cada caso.

Trilogía de Fallot Véase Estenosis valvular pulmonar.

Atresia tricúspide Es una malformación compleja que incluye: a) la obliteración del orificio tricúspide, que desvía el retorno venoso sistémico a la aurícula izquierda a través de una CIA;, b) un ventrículo izquierdo de gran tamaño que actúa como un ventrículo único, sometido a una sobrecarga de volumen im601

CARDIOLOGÍA

portante, y c) un ventrículo derecho hipoplásico que actúa como cámara de tránsito del ventrículo izquierdo a la circulación pulmonar, a través de una CIV. La mayoría de los niños fallecen en la lactancia y es excepcional que sobrevivan hasta los 20 años. El diagnóstico se establece con facilidad cuando existe: a) cianosis desde el nacimiento; b) una onda a prominente en el pulso yugular, y c) el ECG muestra un eje eléctrico desviado a la izquierda, complejos rS en precordiales derechas y signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo, con ondas P de crecimiento biauricular. El ecocardiograma confirma la ausencia de válvula tricúspide y la existencia de un ventrículo izquierdo enorme. El estudio hemodinámico precisa los detalles anatómicos. Tratamiento. Se han obtenido buenos resultados con la inserción de un conducto provisto de válvula entre la aurícula derecha y la arteria pulmonar (operación de Fontan). Antes de los 3-5 años puede intentarse una intervención paliativa para aumentar (anastomosis sistemicopulmonar) o reducir el flujo pulmonar (banding), según convenga.

Enfermedad de Ebstein Es también una cardiopatía rara, pero con frecuencia los pacientes que la padecen alcanzan la edad adulta. Se caracteriza por la implantación baja de la válvula tricúspide en el interior del ventrículo derecho en vez de hacerlo en el anillo AV. En estas circunstancias la aurícula aumenta considerablemente de volumen a expensas de una reducción del tamaño del ventrículo (auriculización del ventrículo), que apenas contribuye al mantenimiento de la circulación pulmonar. El 50-75% de los casos son cianóticos porque la aurícula derecha se vacía en parte en la izquierda y el flujo pulmonar es escaso. Cuadro clínico. La gravedad de la lesión es muy variable. Algunos pacientes fallecen en la infancia a causa de la hipoxia, pero muchos de ellos (40%) llegan a la edad adulta y llevan una vida activa normal, sin apenas cianosis. El diagnóstico debe sospecharse ante la presencia de: a) crisis de taquicardia paroxística auricular repetidas (50% de los casos), que pueden ser causa de síncopes; b) una auscultación muy curiosa en la que coexisten un desdoblamiento amplio de los dos ruidos, el primero con un componente tricúspide intenso (“restallido de vela”) porque el velo anterior suele ser largo y no está adherido a la pared como los restantes, galopes auricular y ventricular (ritmo triple y cuádruple) y soplos rugosos que se confunden con roces pericárdicos; c) un ECG muy llamativo con ondas P de gran voltaje, bloqueos de rama derecha muy aberrantes, de bajo voltaje, a menudo con ondas Q precordiales derechas por dilatación auricular o un síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) tipo B (25% de los casos), y d) una acusada cardiomegalia, a expensas sobre todo de la aurícula derecha, de escasa motilidad, que simula un gran derrame pericárdico con campos pulmonares claros. El ecocardiograma bidimensional muestra el tamaño enorme de la aurícula y la amplia excursión de la válvula tricúspide, que se cierra con un retraso muy notable (superior a 65 mseg). El cateterismo cardíaco, que ofrece un riesgo elevado de desencadenar arritmias, registra presiones auriculares en zonas que corresponden al ventrículo. Todas las presiones sistólicas del corazón derecho suelen ser similares. Tratamiento. La intervención quirúrgica está indicada en los pacientes sintomáticos con cianosis progresiva. Consiste en la plicatura de la aurícula y la anuloplastia valvular (técnica de Danielson) o la implantación de una prótesis valvular, que es poco eficaz en pacientes menores de 12 años.

Drenaje de la vena cava a la aurícula izquierda El drenaje anómalo de las venas cavas superior o inferior a la aurícula izquierda es una cardiopatía cianótica benigna, 602

propia del adulto, que se diagnostica con facilidad. Prácticamente asintomática, sus únicas manifestaciones clínicas son la cianosis y la acropaquía, que contrastan con un ECG normal o de predominio izquierdo. Se confirma mediante el ecocardiograma y la angiografía. En los casos con hematócrito elevado puede estar indicada la corrección quirúrgica, que es relativamente sencilla.

Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar excesivo y/o hipertensión pulmonar Transposición de los grandes vasos Es una de las cardiopatías congénitas más graves, caracterizada por el origen anómalo de la aorta en el infundíbulo del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar en el ventrículo izquierdo. Esta inversión de los grandes vasos aísla por completo el circuito pulmonar del sistémico, que se limita a recircular la sangre venosa procedente de las venas cavas a través del ventrículo derecho a la aorta y de nuevo a las venas cavas. En estas circunstancias la supervivencia es imposible, a menos que exista un defecto septal que permita el paso de sangre oxigenada a la circulación sistémica. En la transposición de los grandes vasos con CIV de gran tamaño, la sangre arterializada pasa al corazón derecho durante la diástole, y la venosa de derecha a izquierda durante la sístole (cortocircuito bidireccional). Si las RVP no son excesivas, el circuito predominante va de derecha a izquierda y es causa de plétora pulmonar. El cuadro clínico está dominado por cianosis grave desde el nacimiento, plétora pulmonar, cardiomegalia progresiva e insuficiencia cardíaca precoz provocada por la sobrecarga biventricular masiva. Afecta sobre todo a los varones en una proporción de 4:1, a niños con peso excesivo al nacer, y a hijos de madres diabéticas. Es raro en primogénitos y sólo excepcionalmente sobreviven a la lactancia. Si la transposición se acompaña de CIV y de estenosis pulmonar o de hipertensión pulmonar obstructiva que moderan el flujo pulmonar, la situación hemodinámica es ligeramente más favorable y recuerda la tetralogía de Fallot o el síndrome de Eisenmenger. El diagnóstico requiere el estudio detenido con ecocardiograma bidimensional o angiocardiografía selectiva, que demuestran el origen de la aorta en el infundíbulo del ventrículo derecho y la posición clásica de los grandes vasos en dextrotransposición. Tratamiento. En el lactante gravemente enfermo es posible mejorar la mezcla de sangres ampliando el foramen oval con la técnica percutánea de Rashkind. También puede hacerse una intervención paliativa (banding de la pulmonar o anastomosis sistemicopulmonar) que permita sobrevivir durante los primeros años, seguida en un segundo tiempo de la intervención de Rastelli, que conecta el tronco de la arteria pulmonar al ventrículo derecho mediante un conducto artificial y redistribuye la sangre procedente de la CIV a la aorta a través de un tabique intraventricular.

Tronco arterioso En el tronco arterioso o común, debido a un fallo en la formación del tabique que separaría la arteria aorta de la pulmonar, sólo existe un gran vaso que nace a caballo de un defecto septal interventricular y origina las arterias coronarias, el arco aórtico y las arterias pulmonares, ya sea directamente o a través de un tronco pulmonar corto. Cuando no forma ninguna arteria pulmonar, la malformación es parecida al pseudotruncus (tetralogía de Fallot con atresia pulmonar), aunque la anatomía es distinta. En el 25% de los casos el arco aórtico está situado a la derecha. La válvula troncal es tricúspide o cuadricúspide y suele ser insuficiente.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

El cuadro clínico es parecido al de una CIV de gran tamaño, con flujo pulmonar excesivo y cianosis moderada o mínima, debida a la mezcla de la sangre procedente de los ventrículos. El 90% de los pacientes fallecen durante el primer año de vida a causa de la sobrecarga biventricular masiva y la insuficiencia cardíaca. Los demás casos sobreviven habitualmente hasta la tercera década de la vida gracias a la aparición precoz de una respuesta vascular pulmonar obstructiva intensa, convirtiéndose pronto en un síndrome de Eisenmenger, con una situación hemodinámica bastante estable. El diagnóstico puede sospecharse cuando se ausculta un soplo continuo en el nacimiento de las arterias pulmonares o un soplo de insuficiencia aórtica acompañado de un pulso saltón y los demás signos periféricos clásicos de la insuficiencia aórtica. La radiografía muestra a veces la ausencia de arco medio pulmonar, pero con las ramas pulmonares dilatadas y plétora pulmonar. El ECG registra el crecimiento del ventrículo derecho o de ambos ventrículos y el ecocardiograma permite reconocer el “acabalgamiento” del tronco sobre el defecto interventricular. El cateterismo cardíaco confirma la ausencia del tronco de la arteria pulmonar y el origen de sus ramas en el tronco común. Tratamiento. En el adulto, la cardiopatía suele ser inoperable. En fases tempranas se ha intentado la reconstrucción del tronco de la arteria pulmonar mediante un conducto artificial provisto de una válvula propia.

Ventrículo derecho con doble salida Los vasos nacen del ventrículo derecho y la única salida del ventrículo izquierdo es una CIV alta. La arteria pulmonar tiene su origen en el infundíbulo del ventrículo derecho, y los dos grandes vasos suelen mantener sus relaciones normales, aunque la aorta nace a la derecha del tabique interventricular, por detrás de la cresta supraventricular. La CIV puede ser subaórtica o subpulmonar. Tratamiento. La CIV no debe cerrarse, sino ampliarse redirigiendo el flujo a la aorta mediante un túnel intraventricular (operación de Rastelli).

Drenaje venoso pulmonar anómalo total Es también una anomalía infrecuente, en la que las cuatro venas pulmonares confluyen en un seno venoso común que vierte a la aurícula derecha, ya sea: a) a través de una vena cava superior izquierda, que asciende a lo largo del borde izquierdo del corazón hasta alcanzar la vena innominada que confluye a la vena cava superior derecha (conexión suprauricular o tipo I); b) directamente en la cavidad o en el seno coronario (conexión auricular o tipo II); c) en la cava inferior o en la vena suprahepática (conexión infradiafragmática o tipo III), o d) en varios sitios a la vez (tipo IV o mixto). La aurícula derecha recibe, por consiguiente, toda la sangre venosa pulmonar y sistémica y la devuelve parcialmente al corazón izquierdo a través de una CIA, que es parte obligada de la malformación. Cuadro clínico. El 90% de los niños fallecen en el primer año de vida a causa de una insuficiencia cardíaca provocada por hiperaflujo pulmonar. Si sobreviven gracias al aumento de las RVP pueden alcanzar los 20-30 años y el cuadro clínico es idéntico al de una gran CIA con hipertensión pulmonar, cianosis ligera y disnea. La cianosis franca no aparece hasta que la reacción vascular pulmonar es acusada, pues la simple mezcla de sangres no produce un gran descenso de la saturación arterial de oxígeno. El diagnóstico de los drenajes supraventriculares es sencillo porque la radiografía muestra una imagen muy típica en “monigote de nieve” o “figura en 8”, formada por la dilatación de las venas cavas superiores derecha e izquierda y de la vena innominada,

que dibujan un gran arco supracardíaco, que asoma en los bordes de la silueta. El cateterismo cardíaco muestra la misma saturación de la sangre en todas las cavidades cardíacas. Tratamiento. La corrección total requiere la reimplantación del drenaje venoso en la aurícula izquierda y el cierre de la CIA.

Aurícula única Véase Comunicación interauricular.

Síndrome de Eisenmenger El síndrome de Eisenmenger se define por la presencia de: a) hipertensión pulmonar obstructiva grave; b) un defecto septal o comunicación de gran c) con inversión del cor. tamaño; . tocircuito arteriovenoso (Qp/Qs menor de 1), y d) cianosis clínica o subclínica. Constituye una complicación grave de las cardiopatías que cursan inicialmente con cortocircuito de izquierda a derecha y plétora pulmonar. La más frecuente es la CIV (56%), seguida del conducto arterioso (18%). Suele reservarse la denominación de “complejo” de Eisenmenger a los casos de defecto interventricular. El término reacción de Eisenmenger se aplica al proceso vascular pulmonar obstructivo responsable del síndrome. Cuadro clínico. La mayoría de los pacientes refieren una historia de insuficiencia cardíaca en la infancia que se superó gracias al aumento precoz de las RVP. Sus manifestaciones principales son: 1. La cianosis de aparición gradual y precoz, aunque puede también tener un comienzo tardío, como es típico de la CIA, y que se extiende a todo el cuerpo o se limita a los miembros inferiores (cianosis diferencial), como en el conducto arterioso hipertenso. 2. La disnea de esfuerzo, que se debe al estímulo de la hipoxia sobre los quimiorreceptores del cayado aórtico y senocarotídeos, por lo que es menos acusada en la persistencia del conducto arterioso. 3. La angina de esfuerzo, que es infrecuente en los jóvenes y empeora con los vasodilatadores que aumentan el cortocircuito de derecha a izquierda. 4. Los síncopes de esfuerzo, debido a que el gasto cardíaco es fijo y no aumenta con el ejercicio. 5. Las hemoptisis, causadas por la rotura de las pequeñas lesiones angiomatosas pulmonares o los infartos de pulmón secundarios a trombosis locales o embolias. 6. La policitemia, que puede producir cefaleas intensas cuando el hematócrito es muy alto. 7. La insuficiencia cardíaca derecha, que es rara antes de los 30 años. La hipertensión pulmonar se reconoce clínicamente por: a) la presencia de una onda a gigante en el pulso yugular y de un galope presistólico; b) la palpación del latido de la arteria pulmonar en el foco pulmonar, y c) la auscultación de un segundo ruido pulmonar intenso, a veces palpable, de un chasquido sistólico seguido de un soplo suave, de un escape valvular pulmonar o soplo de Graham-Steell y/o de un soplo de insuficiencia tricúspide funcional. El dato clínico más llamativo, sin embargo, es la dilatación del tronco de la arteria pulmonar en la radiografía simple de tórax, que se acompaña de una reducción de la vascularidad distal. El ECG muestra la hipertrofia del ventrículo y de la aurícula, con ondas T negativas en las precordiales derechas. El cateterismo cardíaco confirma las alteraciones funcionales que definen el síndrome (presión arterial pulmonar, insaturación periférica, Qp/Qs, RVP/RVS) y permite localizar el defecto responsable. La angiografía entraña un riesgo adicional no despreciable cuando el gasto cardíaco es crítico y la hipoxia intensa. 603

CARDIOLOGÍA

A

B

D

C

E

Fig. 3.165. Origen de los grandes vasos. A: Grandes vasos en posición normal; la arteria pulmonar nace del infundíbulo del ventrículo derecho, por delante de la aorta y rodeándola hacia atrás y a la izquierda. B. Transposición clásica de los grandes vasos (dextrotransposición); la aorta nace del infundíbulo del ventrículo derecho, situado por delante, y asciende paralela a la pulmonar. C. Levotransposición; la aorta nace del infudíbulo situado a la izquierda (del ventrículo anatómicamente derecho) y asciende paralela a la pulmonar. D y E. Esquemas de la dextrotorsión y la levotorsión del asa que acompañan a la dextrotransposición y la levotransposición.

Tratamiento. Los pacientes suelen fallecer en la cuarta década de la vida a causa de insuficiencia cardíaca, desencadenada a veces por la aparición de fibrilación auricular o de accidentes tromboembólicos pulmonares. Las cefaleas intensas responden a las sangrías repetidas, que están indicadas cuando el hematócrito es del orden del 65-70%. El diagnóstico de síndrome de Eisenmenger lleva implícita la inoperabilidad del defecto y el único tratamiento factible es el trasplante de corazón y de pulmón.

Cor triatriatum Se caracteriza por la presencia de un tabique fibroso provisto de un orificio central estrecho que divide la aurícula izquierda en dos cámaras: una cámara posterosuperior, que recibe las venas pulmonares, y una cámara inferior, que comunica con la válvula mitral y el apéndice auricular. El cuadro clínico es superponible al de la estenosis mitral, con hipertensión pulmonar retrógrada y cortocircuito de derecha a izquierda a través de una CIA que comunica con la cámara inferior. En el 25% de los casos el orificio es relativamente holgado y permite que el paciente sobreviva hasta la adolescencia o la edad adulta. La corrección quirúrgica implica la resección del diafragma intrauricular.

Síndrome de la hipoplasia del corazón izquierdo Es una malformación compleja cuya anomalía principal es la atresia de la válvula aórtica y la hipoplasia de la aorta ascendente. El ventrículo izquierdo es rudimentario y existe atresia o hipoplasia de la válvula mitral. La coartación de la aorta es frecuente. La sangre pasa de la aurícula izquierda a la derecha a través de una CIA pequeña, que 604

obstruye el flujo venoso pulmonar. La aorta ascendente y las arterias coronarias se llenan de forma retrógrada a través de un conducto arterioso invertido. Constituye una de las causas más frecuentes de insuficiencia cardíaca durante el primer mes de vida y nunca se sobrevive a la edad infantil. El ecocardiograma permite orientar el diagnóstico. En la actualidad los resultados quirúrgicos son insatisfactorios.

Alteraciones de la configuración y de la posición cardíacas Transposición corregida de los grandes vasos (levotransposición) En esta anomalía coinciden dos alteraciones que prácticamente siempre van unidas: la levotransposición de los grandes vasos y la discordancia AV (asa-levo), que al invertir la posición de los ventrículos en relación con las aurículas corrige funcionalmente la transposición anatómica (véase Desarrollo embrionario y anomalías congénitas) (fig. 3.165). El corazón adopta así una configuración muy peculiar, que, en ausencia de cualquier otra anomalía asociada, puede considerarse totalmente normal, aunque está formada a partir de una vía alternativa anómala: la torsión del asa primitiva a la izquierda (asa-levo) en vez de a la derecha (asa-dextro). Casi siempre existen, sin embargo, otros defectos que, por su frecuencia, pueden considerarse parte integrante de la malformación: 1. La CIV y la estenosis pulmonar, que si coexisten ocasionan un cuadro de tetralogía de Fallot atípica.

ENDOCARDITIS INFECCIOSA

2. La displasia de tipo Ebstein de la válvula AV izquierda tricúspide, que puede producir insuficiencia “mitral”. 3. La localización anormal del sistema de conducción AV. Las alteraciones que en presencia de un cuadro clínico de CIV, estenosis pulmonar o tetralogía de Fallot pueden sugerir esta anomalía son: a) la aparición de un bloqueo AV congénito, de grado avanzado (10-20% de los casos); b) la insuficiencia “mitral” congénita (33%); c) la presencia de ondas Q septales en precordiales derechas y su ausencia en las izquierdas, que revela la inversión del tabique; d) el aumento de la intensidad del segundo ruido en el foco pulmonar debido a la cercanía de la aorta levotranspuesta a la pared torácica izquierda, y e) la visualización de la aorta ascendente en el borde izquierdo de la silueta cardíaca. El ecocardiograma y la angiografía confirman el diagnóstico anatómico. Tratamiento. Depende de la lesión subyacente. La configuración anómala del corazón puede dificultar el tratamiento quirúrgico de la CIV o la estenosis pulmonar, pero no requiere una corrección específica.

Malposiciones cardíacas Se distinguen tres tipos de malposiciones cardíacas, fácilmente identificables en la radiografía simple: la dextrocardia, en la que el corazón está situado a la derecha del tórax (ápex a la derecha), la mesocardia, cuando está en la línea media, y la levocardia, cuando ocupa su posición normal. Su significación clínica depende del situs visceral asociado, que puede ser situs solitus, con el hígado situado a la derecha y la cámara gástrica a la izquierda; situs inversus, si están al revés, o situs ambiguus, si el hígado es simétrico y central, en

cuyo caso cabe la posibilidad de que exista una simetría bilateral con dos lados derechos o con dos lados izquierdos. En el síndrome de asplenia (dos lados derechos) existe una triple cisura pulmonar bilateral, la bifurcación bronquial es simétrica y alargada, como muestra la tomografía, se detectan cuerpos de Heinz y Howell-Jolly en los hematíes y se confirma en la gammagrafía esplénica. Se acompaña siempre de malformaciones cardíacas graves, con predominio de la estenosis pulmonar y campos pulmonares claros. En el síndrome de la polisplenia (dos lados izquierdos) los pulmones son bilobulares, la bifurcación bronquial es corta y el estómago aparece indistintamente a la derecha o a la izquierda. Se confirma mediante la gammagrafía hepática y esplénica. Las malformaciones cardíacas no son tan constantes ni graves como en la asplenia, aunque es frecuente la levocardia. Predominan las cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar excesivo. En presencia de malposiciones y alteraciones de la configuración cardíaca, el diagnóstico de la cardiopatía subyacente puede ser complejo y requiere un análisis sistemático y detallado de: a) la posición de las aurículas, a juzgar por el eje de la onda P, la situación del hígado o el ecocardiograma bidimensional; b) la situación de los ventrículos anatómicamente derecho e izquierdo, y c) la posición de los grandes vasos (transpuestos o en posición normal).

Bibliografía especial FRIEDMAN WF. Congenital heart disease in infancy and children. En: BRAUNWALD E (ed). Heart disease. Filadelfia, WB Saunders, 1992; 887-965. PERLOFF J. The clinical recognition of congenital heart disease. Filadelfia, WB Saunders, 1991.

Endocarditis infecciosa M.ª P. Tornos Mas y J.M.ª Miró Meda Concepto. La endocarditis infecciosa es una infección microbiana, en la mayoría de los casos de origen bacteriano, del endocardio. La lesión característica la constituyen las vegetaciones que suelen asentar en el endocardio valvular, aunque pueden también afectar las cuerdas tendinosas, los músculos papilares o el endocardio mural. Puede producirse también la infección microbiana del endotelio extracardíaco, por ejemplo en la coartación de aorta o en el conducto arterioso persistente, originándose un cuadro clínico totalmente superponible al de la endocarditis infecciosa que recibe el nombre de endarteritis. En la era preantibiótica la endocarditis se clasificaba en formas agudas, subagudas y crónicas. En la actualidad esta clasificación no se utiliza, ya que se considera que corresponde sólo a formas de presentación de la enfermedad que dependen básicamente del microrganismo responsable. En nuestros días se reconocen tres tipos de endocarditis infecciosa: la que afecta a válvulas nativas, la que asienta sobre prótesis valvulares y la que acontece en los adictos a drogas por vía parenteral (ADVP). Por otra parte, el microrganismo causante define la enfermedad (p. ej., endocarditis estreptocócica sobre válvula mitral nativa). La endocarditis suele afectar más a los varones que a las mujeres y tiene una incidencia aproximada de 1 por cada 1.000 ingresos hospitalarios. En los últimos años, el espectro clínico de la enfermedad está variando: han aparecido los casos que afectan a ADVP, está aumentando la población de portadores de prótesis, la enfermedad se diagnostica cada vez en personas de edad más avanzada, varía la cardiopatía de base a expensas de una importante reducción en la car-

diopatía reumática y cambian también los microrganismos, siendo especialmente notoria la disminución del número de infecciones estreptocócicas. Patogenia. Endocarditis sobre válvula nativa. En la patogenia de la endocarditis sobre una válvula nativa existen dos hechos fundamentales: por un lado, el desarrollo de un trombo fibrinoplaquetario, generalmente como consecuencia de una lesión endotelial, y, por otro, su colonización, como consecuencia de una bacteriemia, que originará una vegetación séptica (fig. 3.166). El primer paso para el desarrollo de una endocarditis es la aparición de un trombo fibrinoplaquetario adherido al endotelio valvular, que recibe el nombre de endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB). Este trombo se observa esencialmente cuando se lesiona el endotelio valvular, ya que la fibrina y las plaquetas se depositan sobre la zona de endotelio erosionado. El daño endotelial se puede producir como consecuencia de fenómenos hemodinámicos originados por el flujo sanguíneo en pacientes con cardiopatías predisponentes o por el traumatismo directo del endotelio en la cirugía valvular o por el roce de un catéter o dispositivo similar (p. ej., catéter de Swan-Ganz). La ETNB también puede formarse cuando existen inmunocomplejos circulantes y/o estados de hipercoagulabilidad, con coagulopatía intravascular diseminada (CID) o sin ella, como ocurre en pacientes con determinadas neoplasias, enfermedades crónicas caquectizantes o del tejido conjuntivo (lupus eritematoso sistémico[LES]). En estos casos la ETNB 605

CARDIOLOGÍA

Lesión del endotelio valvular por: Factores hemodinámicos Traumatismo directo (catéter)

Maniobras que producen traumatismo de piel y/o mucosas Drogadicción parenteral Foco séptico

Presencia de inmunocomplejos circulantes y/o estados de hipercoagulabilidad

Depósito de fibrina y plaquetas en la superficie del endotelio valvular

Bacteriemia transitoria

Endocarditis trombótica no bacteriana Adherencia y colonización

Vegetación séptica

Destrucción valvular e invasión local con formación de: Abscesos Aneurismas

Embolias pulmonares sistémicas

Bacteriemia persistente

Estímulo inmunológico Inmunocomplejos circulantes Vasculitis Glomerulonefritis Aneurismas micóticos

Metástasis sépticas

Aneurismas micóticos

Manifestaciones cardíacas

Hiperplasia SMF Esplenomegalia

Manifestaciones extracardíacas

Fig. 3.166. Patogenia de la endocarditis infecciosa. SMF: sistema mononuclear fagocítico.

recibe el nombre de endocarditis marasmática. Las vegetaciones son estériles y no producen destrucción valvular, pero pueden alcanzar un gran tamaño y, al desprenderse o fragmentarse, originar embolias sistémicas, que constituyen la principal manifestación clínica de esta entidad. Las cardiopatías mencionadas a continuación predisponen al desarrollo de endocarditis: 1. Cardiopatía reumática. La importancia de la cardiopatía reumática como causa de endocarditis ha disminuido mucho en las 2-3 últimas décadas. Actualmente se observa en el 25-30 % de los casos de endocarditis. 2. Cardiopatías congénitas. En particular predisponen el conducto arterioso, la comunicación interventricular, la coartación aórtica, la tetralogía de Fallot, la estenosis pulmonar y la aorta bicúspide. En conjunto se identifican en el 426% de los casos. 3. Cardiopatías degenerativas. La esclerosis y la calcificación de la válvula mitral o de las sigmoides aórticas son factores predisponentes cada vez más frecuentes en pacientes de edad avanzada. 4. Prolapso de la válvula mitral. El riesgo de padecer una endocarditis es mayor cuando el prolapso origina insuficiencia valvular. En algunas series, la insuficiencia mitral secundaria a la existencia de prolapso valvular constituye la cardiopatía de base hasta en el 10% de los pacientes con endocarditis. 5. Otras cardiopatías. La miocardiopatía hipertrófica obstructiva, el síndrome de Marfan y las valvulopatías de cualquier otra etiología son asimismo cardiopatías predisponentes. La existencia de un episodio previo de endocarditis aunque no haya originado lesión valvular evidenciable favorece la aparición de nuevos episodios de endocarditis, que se localizan en la misma válvula. En el 20-40% de los pacientes con endocarditis no se encuentra una valvulopatía subyacente. Es probable que gérmenes virulentos como Staphylococcus aureus puedan implantarse en válvulas apa606

rentemente normales. Por otra parte, los drogadictos tienen una elevada incidencia de endocarditis derecha en ausencia de cardiopatía subyacente. Probablemente ello se debe a la lesión del endotelio tricúspide secundario a los adulterantes (talco u otros) que se inyectan con la droga. Para que los gérmenes colonicen el trombo fibrinoplaquetario y se desarrolle una vegetación séptica es preciso que, en primer lugar, invadan el torrente circulatorio y, en segundo lugar, sean capaces de adherirse a él. La puerta de entrada de la bacteriemia suele ser un foco séptico (p. ej., infección urinaria) o una maniobra invasiva que traumatice la piel y/o las mucosas, ya que permite el paso a la sangre de los microorganismos que los colonizan, aunque en ocasiones la colonización es espontánea. La mucosa oral y de la orofaringe es la puerta de entrada de estreptococos del grupo viridans, el aparato genitourinario y el tracto digestivo del enterococo, y los bacilos gramnegativos y la piel de los estafilococos. El origen de la bacteriemia en los ADVP se especifica en el capítulo correspondiente; la piel de los drogadictos es el origen de las infecciones estafilocócicas, y la droga, el material de inyección o los disolventes contaminados que utilizan son el origen de las infecciones por enterococos, bacilos gramnegativos y hongos. No todos los microrganismos producen endocarditis. Para ello es necesario que posean capacidad de adherirse a los receptores del trombo fibrinoplaquetario. Cuanto mayor es el grado de adherencia, menor es el inóculo bacteriano que se necesita para producir una endocarditis. Los estreptococos y S. aureus son los microorganismos que se adhieren con mayor facilidad a la superficie del trombo fibrinoplaquetario. Endocarditis sobre prótesis valvulares. La infección de una válvula protésica durante los 12 meses que siguen a su implantación (endocarditis protésica precoz) se produce generalmente por colonización de la prótesis valvular durante la intervención quirúrgica o en el postoperatorio inmediato. Durante la intevención quirúrgica los gérmenes proceden de

ENDOCARDITIS INFECCIOSA

la piel del paciente o del personal médico o de la contaminación de la bomba de circulación extracorpórea (Staphylococcus epidermidis, difteromorfos) y con menor frecuencia del aire ambiental (Aspergillus sp). En el postoperatorio, los microrganismos alcanzan la prótesis en el curso de una bacteriemia cuya puerta de entrada puede ser la infección de un catéter, de la herida quirúrgica, del pulmón o de la vía urinaria. A partir de los 12 meses, la patogenia de la endocarditis protésica tardía y los microorganismos responsables son parecidos a los descritos en la infección de la válvula nativa; es decir, en estos casos la prótesis se contamina a partir de bacteriemias con puerta de entrada orofaríngea, genitourinaria o digestiva en la mayoría de los casos. Anatomía patológica. Una vez que el trombo fibrinoplaquetario es colonizado por un microrganismo se constituye una vegetación séptica. El microrganismo se multiplica en su interior formando colonias y éstas crecen por el depósito de nuevas capas de fibrina y plaquetas, alcanzando a los pocos días su tamaño definitivo. La vegetación es la lesión característica de la endocarditis infecciosa (fig. 3.167). Se trata de un agregado fibrinoplaquetario, no vascularizado, en cuya matriz existen colonias de microrganismos y escasos leucocitos polimorfonucleares y hematíes. La concentración de gérmenes en su interior es muy elevada, de aproximadamente 108-10 microrganismos por gramo de tejido. Su forma y tamaño son variables. Por lo general se localizan en las válvulas izquierdas, aunque en los drogadictos predominan en la válvula tricúspide, asentando en la superficie auricular de las válvulas auriculoventriculares (AV) o en la ventricular de las sigmoides. Las consecuencias de la infección se describen en la figura 3.166. En el corazón, los microrganismos pueden invadir y destruir las válvulas nativas, las cuerdas tendinosas o los músculos papilares y extenderse hacia el anillo de implantación valvular, el miocardio o la raíz de la aorta dando lugar a abscesos, pericarditis o aneurismas del seno de Valsalva. Los abscesos originados en el anillo aórtico pueden afectar el tejido específico de conducción y provocar distintos grados de bloqueo AV. En los pacientes con prótesis valvulares la infección asienta en la línea de sutura y puede causar una deshiscencia de la prótesis y abscesos paraprotésicos. Las manifestaciones patológicas extracardíacas son consecuencia de las embolias y la bacteriemia persistente. Las vegetaciones pueden fragmentarse o desprenderse y provocar embolias pulmonares o sistémicas dependiendo de su localización. Las embolias sistémicas afectan principalmente las arterias cerebrales, renales, esplénicas, coronarias y grandes arterias periféricas. La bacteriemia puede originar diversas manifestaciones clínicas. Si el germen es virulento (p. ej., S. aureus, neumococo o estreptococos del grupo A) puede producir metástasis sépticas en cualquier localización, sobre todo en el bazo, los riñones, los huesos o las articulaciones y el SNC. Por el contrario, si la infección está producida por gérmenes poco virulentos (p. ej., estreptococos del grupo viridans, S. epidermidis, Coxiella burnetii), la endocarditis puede evolucionar durante períodos prolongados de tiempo. En estos casos la bacteriemia persistente origina un estímulo constante del sistema inmunitario y de la actividad del sistema mononuclear fagocítico. El resultado es la aparición de hipergammaglobulinemia policlonal, inmunocomplejos circulantes, factor reumatoide, crioglobulinas, anticuerpos antinucleares y otros autoanticuerpos, que desaparecen con el tratamiento. El depósito renal de inmunocomplejos circulantes puede producir glomerulonefritis focal o difusa con hipocomplementemia, histológicamente indiferenciable de la postestreptocócica. La participación del sistema mononuclear fagocítico en la eliminación de las bacterias circulantes origina hiperplasia de éste con la consiguiente hepatosplenomegalia y aparición de células mononucleares en sangre periférica. Las lesiones cutaneomucosas características de la endocarditis (petequias, nódulos de Osler, manchas de Janeway, hemorragias en astilla), las manchas de Roth y muchas mani-

Fig. 3.167. Vegetaciones en la válvula mitral (flechas).

festaciones musculosqueléticas tienen una patogenia inmunológica o por embolias sépticas. Lo mismo ocurre con los aneurismas micóticos. Se originan por embolias sépticas o por depósito de inmunocomplejos circulantes en los vasa vasorum que irrigan la pared arterial. Su necrosis y reblandecimiento originan estas dilataciones aneurismáticas que pueden llegar a romperse. Se detectan durante la endocarditis o meses después de ella y se descubren en el 10-15% de las autopsias. Por lo general, se localizan en las bifurcaciones arteriales, preferentemente en las ramas periféricas de la arteria cerebral media, aunque pueden afectar cualquier arteria del organismo. Etiología. Potencialmente, cualquier microorganismo puede causar una endocarditis. En la tabla 3.63 se exponen los que la originan con mayor frecuencia en Barcelona. Por lo general, la endocarditis es monomicrobiana, aunque en el 5% de los casos se aísla más de un microrganismo. Por otra parte, en menos del 10% de los casos la endocarditis cursa con hemocultivos negativos. En conjunto, los estreptococos y estafilococos son responsales del 70-90 % de los casos, siendo su distribución distinta según el tipo de endocarditis infecciosa. Endocarditis sobre válvula nativa. En la mayoría de los casos, la infección se adquiere en la comunidad. Los estreptococos, especialmente del grupo viridans, causan el 40-60% de las endocarditis, aunque su incidencia ha disminuido los últimos años. S. sanguis, S. mitis y S. mutans son los estreptococos del grupo viridans responsables de más de la mitad de los casos. Streptococcus bovis se identifica en el 5-10% de los casos. En más del 50% de los pacientes, la bacteriemia por este germen se origina a partir del tubo digestivo (adenomas, divertículos, carcinoma de colon). Los enterococos producen el 5-15% de las endocarditis (E. faecalis, 80%, y E. faecium, 20%). Los estreptococos microaerófilos, los betahemolíticos del grupo A y el neumococo son muy poco frecuentes. La incidencia de endocarditis estafilocócica ha aumentado y es responsable del 15-35% de los casos. S. aureus sensible a la meticilina causa más del 95% de los episodios. La incidencia de la endocarditis por bacilos gramnegativos es inferior al 10%. Suele tratarse de microrganismos del grupo HACEK (Haemophilus sp, Actinobacillus actinomycetencomitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella corrodens y Kingella kingae), Pseudomonas aeruginosa, Brucella sp y enterobacterias. Otros gérmenes como los microrganismos anaerobios, Neisseria gonorrhoeae, Listeria sp, Legionella sp, C. burnetii (fiebre Q), Chlamydia psittaci y hongos son muy infrecuentes. La incidencia de endocarditis nosocomial está aumentando. La puerta de entrada en estos casos suele ser la infección de un dispositivo intravascular o la infección de la herida quirúrica. Los gérmenes responsables suelen ser S. aureus (que en ocasiones puede ser resistente a la meticilina) y S. 607

CARDIOLOGÍA

TABLA 3.63. Microrganismos aislados en 779 episodios de endocarditis infecciosa diagnosticados en los hospitales Clínico y Provincial y Vall d’Hebron de Barcelona desde 1975 hasta 1992 Endocarditis infecciosa Microrganismo

Sobre válvula nativa

Sobre válvula protésicaª

Total

Población general

Drogadictos

Precoz

Estafilococos S. aureus S. epidermidis

60 (16%) 45 15

213 (72%) 209 4

37 (80%) 8 29b

13 (21%) 10 3

323 272 51

Estreptococos Grupo viridans Enterococo S. bovis Neumococo Otros

218 (58%) 143 24 18 10 23

49 (17%) 36 6 3 1 3

2 (4%) 2 – – – –

32 (51%) 16 8 3 1 4

301 197 38 24 12 30

Grupo HACEK Otros bacilos gramnegativos Fiebre Q Otros gérmenes Hongos Polimicrobiana Hemocultivo negativo Total de episodios

15 16 7 9 3 4 44 (12%) 376

1 2 – 1 1 – 2 (4%) 46

6 – – 2 1 2 7 (11%) 63

22 20c 7 15 10d 17 64 779

– 2 – 3 5 11 11 (4%) 294

Tardía

a

Precoz, menos de 12 meses; tardía, más de 12 meses. Más del 50% de las cepas fueron resistentes a la meticilina. Pseudomonas aeruginosa en 6 casos, Brucella sp en 5, Klebsiella sp en 3, Enterobacter sp en 2, Escherichia coli en 2 y Yersinia sp y Salmonella sp en un caso cada una. d Candida en 8 casos y Aspergillus en 2 casos. b c

epidermidis y, con menor frecuencia, bacilos gramnegativos, incluyendo Enterobacter sp, Serratia sp y Pseudomonas sp, y Candida sp. Endocarditis en ADVP. En España, S. aureus sensible a la meticilina es el microrganismo responsable de la mayoría de los episodios, aunque la distribución de gérmenes en la endocarditis izquierda es más parecida a la observada en la endocarditis sobre válvula nativa de la población no drogadicta. Endocarditis sobre prótesis valvulares. Existe una clara diferencia entre los gérmenes aislados en la endocarditis precoz (menos de 12 meses) y en la tardía (más de 12 meses). En la endocarditis precoz predominan los estafilococos coagulasanegativos y, en particular, S. epidermidis, que en más del 50% de los casos es resistente a la meticilina. En menor medida puede estar causada por S. aureus, Corynebacterium sp. (difteromorfos), bacilos gramnegativos (incluyendo Legionella pneumophila) y hongos (Aspergillus sp y Candida albicans). En la endocartidis tardía la distribución de microrganismos es similar a la observada sobre válvula nativa. Cuadro clínico. La endocarditis infecciosa puede tener un curso agudo o subagudo y manifestarse por una amplia gama de síntomas y signos referidos a cualquier aparato o sistema del organismo. La expresividad clínica de la enfermedad depende básicamente de la bacteriemia persistente, del tipo de microrganismo responsable, de las complicaciones intracardíacas secundarias a la presencia de vegetaciones, de las embolias y de la presencia de inmunocomplejos circulantes. Aproximadamente en el 30 % de los casos existen antecedentes de la puerta de entrada de la infección. Aunque el período de incubación entre la bacteriemia y la aparición de síntomas es corto, en las formas más habituales el diagnóstico suele demorarse hasta una media de 4-5 semanas tras el inicio de la sintomatología, probablemente porque los síntomas iniciales son inespecíficos. 1. Endocarditis sobre válvula nativa. La endocarditis sobre válvula nativa es la forma más frecuente de la enfermedad y asienta por lo general en las válvulas del corazón izquierdo, sobre todo en la válvula aórtica, seguida de la mitral o de la afectación de ambas válvulas. Excepcionalmente se afectan también las válvulas derechas. Clínicamente la endo608

carditis puede presentarse en forma de un síndrome febril aislado o bien asociado a distintas manifestaciones cardíacas, neurológicas, renales, osteoarticulares o secundarias a fenómenos embólicos. Síntomas generales. El síntoma inicial de la endocarditis suele ser la fiebre, a veces precedida de un cuadro general consistente en astenia, anorexia, pérdida de peso y síntomas locomotores inespecíficos como artromialgias o polialtralgias. La fiebre está presente en más del 90% de los casos de endocarditis, aunque puede faltar en los ancianos o en pacientes que han recibido tratamiento antibiótico previo o presentan insuficiencia cardíaca o renal avanzadas. En las formas más habituales de endocarditis, producidas por microrganismos poco virulentos como los estreptococos del grupo viridans, gérmenes del grupo HACEK o S. epidermidis, la fiebre o febrícula suele ser bien tolerada y se acompaña de un discreto síndrome tóxico (formas subagudas o lentas). Por el contrario, las endocarditis causadas por gérmenes más virulentos, como S. aureus, S. pneumoniae o estreptococos del grupo A, cursan con un cuadro agudo de fiebre elevada con escalofríos y muchas veces existen ya en el momento del diagnóstico metástasis sépticas y signos de insuficiencia cardíaca por destrucción valvular. Manifestaciones cardíacas. El hallazgo de un soplo cardíaco de carácter regurgitante constituye un elemento básico del diagnóstico, pero su presencia no es en absoluto específica. Raras veces es posible demostrar la aparición de un soplo nuevo o la modificación de uno preexistente, en cuyo caso el valor diagnóstico es mayor. La aparición de signos de insuficiencia cardíaca en el curso de una endocarditis es un signo de mal pronóstico. La insuficiencia cardíaca puede deberse a la descompensación de la cadiopatía de base, como consecuencia de la anemia y de la fiebre, o bien a la sobrecarga hemodinámica aguda secundaria a la destrucción valvular. Este segundo mecanismo afecta sobre todo las endocarditis infecciosas que asientan en la válvula aórtica y ocurre aproximadamente en el 30% de los pacientes, obligando a plantear el recambio valvular urgente. Otros síntomas cardiológicos menos frecuentes son la aparición de trastornos de conducción en el ECG o la pericarditis, presentes en casos de abscesos perianulares aórticos, o la posibilidad de infarto de miocardio por embolia coronaria a partir de las vegetaciones.

ENDOCARDITIS INFECCIOSA

Manifestaciones extracardíacas. Determinados signos cutáneos, como las petequias y las hemorragias subungueales, están presentes en el 20% de los casos y, aunque inespecíficos, son orientativos de la enfermedad. El panadizo de Osler es una manifestación clásica de la endocarditis que se observa en las formas de curso subagudo o lento. Consiste en un nódulo eritematoso y doloroso de aparición súbita en el pulpejo de un dedo. Las manchas de Janeway son maculopápulas eritematosas que aparecen en las palmas de las manos y las plantas de los pies y suelen verse en las endocarditis por S. aureus. En el 5% de los casos se observan en el fondo de ojo las manchas de Roth, lesiones con un núcleo ovalado pálido rodeadas de un halo eritematoso. La esplenomegalia era, en la época preantibiótica, un elemento básico del diagnóstico. En la actualidad se observa con menor frecuencia y en casos de presentación lenta. Las embolias sistémicas son la complicación más común de la enfermedad y ocurren en el 20-30% de los casos, de manera que cualquier accidente clínico en el curso de la endocarditis obliga a descartarlas. Las embolias pueden ocurrir en cualquier momento del curso evolutivo de la enfermedad, aunque son particularmente frecuentes antes o al poco tiempo de iniciar el tratamiento antibiótico. Las embolias más habituales son las cerebrales, seguidas de las esplénicas, las renales y de extremidades inferiores. En ocasiones estas embolias sépticas pueden ser origen de abscesos viscerales que perpetúen el cuadro febril y tóxico de la enfermedad. Los aneurismas micóticos constituyen una complicación temible aunque afortunadamente poco frecuente (2-5%). Pueden aparecer en muchos territorios arteriales, pero suelen hacerlo en arterias del cerebro y en general no dan manifestaciones clínicas antes de su rotura. En el 25% de los casos hay manifestaciones neurológicas. Pueden consistir en signos focales secundarios a embolias, abscesos o aneurismas micóticos o bien en síndromes meníngeos o encefalopáticos en las fases sépticas iniciales de la enfermedad. Son frecuentes también los signos de afectación renal, en forma de microhematuria. La nefropatía, de origen séptico o embólico, no suele tener trascendencia clínica. Raras veces puede aparecer una grave glomerulopatía aguda por depósito de inmunocomplejos que puede ser incluso la forma de presentación de la enfermedad. 2. Endocarditis en ADVP. En estos pacientes, previamente sin valvulopatía en la inmensa mayoría de los casos, la forma más común de endocarditis es la que asienta sobre la válvula tricúspide y el microrganismo responsable es S. aureus en el 90% de los casos. El cuadro clínico consiste en fiebre y manifestaciones respiratorias como dolor pleurítico, hemoptisis, disnea o tos secundarias a embolias pulmonares sépticas. La auscultación de soplo de insuficiencia tricúspide es muy poco habitual, y la aparición de signos de insuficiencia cardíaca, excepcional. En los drogadictos con lesiones valvulares previas, el cuadro clínico y los gérmenes infectantes son superponibles a las formas de endocarditis sobre válvula nativa en la población no adicta. 3. Endocarditis sobre prótesis valvulares. La endocarditis es una de las complicaciones más graves que puede sufrir un paciente portador de una prótesis valvular. Se reconoce la existencia de dos tipos: endocarditis protésica precoz y endocarditis protésica tardía. La incidencia de endocarditis protésica precoz ha disminuido radicalmente con las medidas higiénicas y profilácticas antes de la cirugía de recambio valvular. Por el contrario, la incidencia de las formas tardías está aumentando al ser cada vez más numerosa la población de pacientes portadores de prótesis valvulares. El cuadro clínico de la endocarditis protésica consiste en fiebre, síndrome tóxico y posibles fenómenos embólicos y signos de disfunción protésica. En las formas precoces el diagnóstico diferencial se plantea con cuadros sépticos secundarios a infección de la herida operatoria, de las vías de acceso vascular o de las sondas urinarias. La ecocardiografía

Fig. 3.168. Ecocardiograma transtorácico. Plano parasternal longitudinal izquierdo. Vegetación implantada en las válvulas sigmoides aórticas (flecha).

transesofágica es muy útil en estos casos, ya que permite demostrar la existencia de vegetaciones en un alto porcentaje de pacientes y asegurar así el diagnóstico de endocarditis. Por otra parte, el tipo de microrganismo aislado en el hemocultivo también orienta el diagnóstico: si es un estafilococo, hay que pensar siempre en una endocarditis, mientras que si se trata de bacilos gramnegativos, se debe considerar siempre la sepsis como la primera posibilidad diagnóstica, y exigir una demostración inequívoca de afectación de la prótesis antes de aceptar el diagnóstico de endocarditis. Las formas de endocarditis protésicas tardías tienen un cuadro clínico superponible al de las endocarditis sobre válvula nativa. En estos casos debe vigilarse la posible aparición de dehiscencia protésica que obligue a plantear recambio valvular. Exámenes complementarios. Hemocultivo. Junto al cuadro clínico, el hemocultivo constituye la base del diagnóstico. En la endocarditis la bacteriemia es continua y de poca magnitud. Con dos hemocultivos se aísla el agente etiológico en más del 90% de los casos. Se recomienda obtener al menos tres hemocultivos no simultáneos, extrayendo como mínimo 10 mL de sangre por cultivo. La sangre se debe cultivar en medios aerobio y anaerobio y conservar varias semanas para detectar la presencia de gérmenes de crecimiento lento (microrganismos del grupo HACEK, estreptococos nutricionales deficientes, Brucela sp, Corynebacterium sp, Legionella sp). Existe aproximadamente un 10% de endocarditis con hemocultivo negativo. Estos casos se deben, en su mayor parte, a la administración previa de antibióticos, aunque en ocasiones corresponden a gérmenes de crecimiento difícil (grupo HACEK, estreptococos con requerimiento nutricional, Brucella sp y otros), a formas de infección no bacteriana como los hongos o a parásitos intracelulares obligados como C. burnetii (fiebre Q) o C. psittaci. En todo caso de endocarditis con hemocultivo negativo hay que practicar exámenes serológicos para descartar estas posibilidades etiológicas (p. ej., brucelosis, fiebre Q, legionelosis, Chlamydia). Ecocardiograma. La ecocardiografía proporciona un dato de gran valor diagnóstico al permitir demostrar la existencia de vegetaciones. Éstas se observan en alrededor del 60% de los casos con la técnica transtorácica habitual (fig. 3.168) y en más del 90% con la técnica transesofágica. La ecocardiografía es pues de gran ayuda diagnóstica, sobre todo en los casos con hemocultivo negativo y en la endocarditis sobre prótesis valvulares (técnica transesofágica). Hay que tener presente, sin embargo, que las imágenes ecocardiográficas pueden ser típicas de vegetaciones, en cuyo caso el valor diagnóstico es muy elevado, pero en ocasiones las imágenes son dudosas, lo que obliga a utilizar la información con especial cautela. No hay que olvidar tampoco que en presencia de un cuadro clínico típico, la negatividad del ecocardiogra609

CARDIOLOGÍA

Fig. 3.169. Ecocardiograma transesofágico. Se observa una cavidad en la pared posterior del anillo aórtico sugestiva de absceso perianular (puntas de flecha). AI: aurícula izquierda; AO: aorta; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

ma no excluye el diagnóstico de endocarditis. Algunos autores han correlacionado el tamaño y la motilidad de las vegetaciones con la aparición de fenómenos embólicos y con el pronóstico de la endocarditis. Ello ha propiciado que algunos grupos recomienden tratamiento quirúrgico en presencia de vegetaciones grandes y móviles. Esta actitud no está universalmente aceptada y, de hecho, en nuestra experiencia el tamaño de las vegetaciones no se correlacionó ni con la mortalidad ni con la aparición de embolias. Además de su papel en el diagnóstico de la enfermedad, el ecocardiograma aporta otros datos pronósticos de gran utilidad: permite valorar la gravedad de las lesiones valvulares, el funcionalismo de las prótesis en casos de endocarditis protésica, el estado de la función cardíaca y la presencia de complicaciones sépticas como los abscesos perianulares. La técnica de la ecocardiografía transesofágica aumenta la sensibilidad de la técnica transtorácica en la identificación de vegetaciones. Es también la técnica de elección en el diagnóstico de vegetaciones en portadores de prótesis, ya que el ecocardiograma convencional (técnica transtorácica) es muy poco sensible en la detección de vegetaciones sobre prótesis mecánicas. Por último, la ecocardiografía transesofágica es también la técnica más adecuada para el diagnóstico de los abscesos perivalvulares (fig. 3.169). Laboratorio general. Es frecuente la anemia normocítica, la VSG suele estar elevada y en las formas agudas es común la leucocitosis con desviación a la izquierda. Son habituales las alteraciones del sedimento urinario, especialmente la microhematuria. En las formas subagudas o lentas puede haber hipergammaglobulinemia, factor reumatoide, disminución del complemento sérico e inmunocomplejos circulantes. Elecrocardiograma. Las alteraciones electrocardiográficas son las propias de la cardiopatía de base, si ésta existe. Durante el curso de la endocarditis debe vigilarse la aparición de trastornos de conducción que suelen reflejar la existencia de abscesos perianulares aórticos. En algunos casos pueden aparecer imágenes de infarto de miocardio secundarios a embolias coronarias. Radiografía de tórax. Al igual que ocurre con el ECG, la presencia o la ausencia de cardiopatía de base definirá el tipo de silueta cardíaca. Durante la enfermedad debe vigilarse periódicamente la aparición de signos de insuficiencia cardíaca. En las endocarditis derechas son frecuentes los infiltrados pulmonares bilaterales. Diagnóstico. El diagnóstico definitivo de la endocarditis sólo puede establecerse con absoluta certeza por medio del examen histológico y microbiológico de las vegetaciones obtenidas en el acto quirúrgico o en la necropsia. Desde el 610

punto de vista clínico, sin embargo, puede aceptarse como seguro el diagnóstico en presencia de un cuadro clínico compatible (síndrome febril, fenómenos vasculares o inmunológicos, especialmente en pacientes con cardiopatía predisponente), hemocultivos positivos e imágenes claras de vegetaciones en el ecocardiograma. Las dificultades diagnósticas de la endocarditis derivan de la gran variedad de síntomas con que se puede presentar la enfermedad: hay que pensar en ella no sólo ante cualquier cardiópata que presenta un síndrome febril sino también en pacientes, con cardiopatía conocida o sin ella, que padecen accidentes embólicos, abscesos cerebrales, síntomas neurológicos, hematurias o glomerulonefritis asociados a fiebre inexplicada. En las formas de presentación aguda las manifestaciones sépticas extracardíacas pueden hacer olvidar el diagnóstico de endocarditis. Por el contrario, en las formas subagudas o lentas las manifestaciones de la enfermedad pueden ser inicialmente tan poco llamativas (febrícula, astenia) que el diagnóstico no se sospeche hasta etapas ya avanzadas o en presencia de complicaciones mayores. El diagnóstico de endocarditis es especialmente difícil en los casos que cursan con negatividad de los hemocultivos. En estos pacientes el cuadro clínico y la demostración de vegetaciones en el ecocardiograma constituyen la base del diagnóstico. Cada caso, sin embargro, debe ser cuidadosamente individualizado y han de considerarse otras posibilidades diagnósticas. El diagnóstico diferencial de la enfermedad se plantea con todas las causas de síndrome febril prolongado, neoplasias, vasculitis, lupus eritematoso sistémico, fiebre reumática o mixoma auricular, enfermedades todas que comparten rasgos clínicos similares. En los ADVP la presencia de fiebre y clínica respiratoria es muy sugestiva de la enfermedad. Pronóstico. Antes de la era antibiótica la mortalidad de la endocarditis era prácticamente del 100% y la causa fundamental de muerte era la insuficiencia cardíaca. En nuestros días, la mortalidad global de la enfermedad se aproxima al 20% y, además de la insuficiencia cardíaca, las causas más comunes de muerte son los accidentes neurológicos, las complicaciones sépticas y el postoperatorio de un recambio valvular practicado en la fase activa de la infección. En la endocarditis sobre válvula nativa las cifras de mortalidad son del 10-15% y dependen sobre todo del microrganismo responsable. Así, la mortalidad en una endocarditis sobre válvula nativa por estreptococos del grupo viridans es inferior al 10%, en tanto que puede llegar a ser del 25-30% en casos de infección estafilocócica, neumocócica o enterocócica. Otros factores que influyen negativamente en el pronóstico son el retraso en establecer el diagnóstico, la edad avanzada, la afectación de la válvula aórtica y, naturalmente, la aparición de complicaciones mayores (embolias o insuficiencia cardíaca) en el curso de la enfermedad. Los que sobreviven tras un episodio de endocarditis tienen una supervivencia a los 10 años del 81%. Es destacable, sin embargo, que una proporción superior al 30% requiere recambio valvular en los primeros años de seguimiento, especialmente los que han padecido una endocarditis aórtica. Por otra parte, el riesgo de sufrir otra endocarditis al cabo de los años es superior en estos pacientes que en la población de pacientes cardiópatas en general. La endocarditis derecha del drogadicto es la forma más benigna de endocarditis y en más del 90% de los casos se consigue la curación con tratamiento antibiótico. Por el contrario, la endocarditis sobre prótesis valvular es la forma más grave de endocarditis. En las formas precoces y en todos los casos debidos a estafilococos las cifras de mortalidad superan el 50%. Por esta razón parece justificado actuar agresivamente en su tratamiento. Las formas tardías estreptocócicas son más benignas y su pronóstico se asemeja más al de las endocarditis sobre válvula nativa. Tratamiento. 1. Normas generales. El tratamiento de la endocarditis se basa en la administración del antibiótico más

ENDOCARDITIS INFECCIOSA

TABLA 3.64. Tratamiento antibiótico de la endocarditis infecciosa estreptocócica y estafilocócica Germen Estreptococos sensibles a la penicilina (CIM < 0,1 µg/mL)

Antibióticos

Duración

PAUTA A: penicilina G 12-18 × 106 U/día i.v. + estreptomicina 0,5 g/12 h i.m. o gentamicina 1 mg/kg/8 h i.v.a PAUTA B: penicilina G 12-18 × 106 U/día i.v.c PAUTA C: penicilina G 12-18 × 106 U/día i.v. + estreptomicina 0,5 g/12 i.m. o gentamicina 1 mg/kg/8 h i.v.

2 semanas

Duración 4 semanas 4 semanas

Vancomicina 1 g/12 h i.v. + estreptomicina 0,5 g/12 h i.m. o gentamicina 1 mg/kg/8 h i.v.

4-6 semanas

Vancomicina 2 g/día i.v. + gentamicina 1 mg/kg/8 i.v.

4-6 semanas 5 días

4 semanas 4 semanas 2 semanas

PAUTA D: penicilina 18-24 × 10 U/día i.v. o ampicilina 12-16 g/día i.v. + estreptomicina 0,5 g/12 h i.m. o gentamicina 1 mg/kg/8 h i.v. PAUTA E: mismo tratamiento

4 semanas

Staphylococcus aureus sensibles a la meticilina

PAUTA F: cloxacilina 9-12 g/día i.v. + gentamicina 1 mg/kg/8 h i.v.d PAUTA G: mismo tratamiento

4 semanas 5 días 6 semanas

Estafilococos coagulasa-negativos resistentes a la meticilina

PAUTA H: vancomicina 2 g/día i.v. + rifampicina 0,9-1,2 g/día p.o. + gentamicina 1 mg/kg/8 h i.v.

4-6 semanas 4-6 semanas 2 semanas

Estreptococos resistentes a la penicilina (CIM > 0,5 µg/mL)

6

Alergia a la penicilina Vancomicina 0,5 g/día i.v. o cefalotina 2 g/4 h i.v.b

4 semanas 6 semanas

Véase en el texto la indicación de cada pauta. a También puede administrarse penicilina G procaína, 1,2 × 106 U/6 h por vía i.m. b Si la alergia a la penicilina no es de tipo anafiláctico. c También puede administrarse ceftriaxona, 2 g/24 h i.v. o i.m. durante un mes. d En la endocarditis por S. aureus, si existe una pobre respuesta clínica a los 7 días se puede mantener la gentamicina hasta 14 días y añadir rifampicina (0,9-1,2 g/día).

adecuado, a las dosis necesarias y durante el tiempo suficiente para erradicar el germen responsable de las vegetaciones endocárdicas. Este tratamiento requiere, en algunos casos, ser complementado con la resección quirúrgica de las válvulas afectadas. Los antibióticos han de ser bactericidas, ya que los bacteriostáticos pueden suprimir la bacteriemia, pero no erradicar la infección. Los antibióticos más útiles son los betalactámicos, que suelen emplearse asociados a aminoglucósidos. Esta asociación ha demostrado ser sinérgica en los estudios in vitro y clínicamente se consigue una desaparición más rápida de la bacteriemia y de la fiebre. Además, esta asociación es imprescindible para conseguir un efecto bactericida ante microrganismos tolerantes a los betalactámicos, como los enterococos y algunas cepas de estreptococos. Los antibióticos han de utilizarse a dosis altas y por vía intravenosa para conseguir un gradiente alto entre la concentración de antibiótico en el plasma y en el interior de la vegetación que asegure su penetración. Por último, el tratamiento debe ser prolongado (4-6 semanas en las formas más habituales) para evitar las recidivas y erradicar los posibles focos metastásicos. En la mayoría de los casos el tratamiento se inicia una vez conocido el germen responsable y se utilizan las pautas que se describen a continuación. En ocasiones puede ser recomendable iniciar un tratamiento empírico, siempre tras la toma de, al menos, tres hemocultivos, pero antes de disponer de su resultado. Este tratamiento empírico está justificado cuando la sospecha diagnóstica es muy fuerte (p. ej., cuadro clínico muy sugestivo e imágenes claras de vegetaciones en el ecocardiograma) y, sobre todo, cuando la forma de presentación es aguda, ya que en estos casos la aparición de complicaciones graves en las primeras horas o días no es infrecuente. Las pautas antibióticas que se han de utilizar en este contexto dependerán de cada caso: se empleará una pauta para estreptococos en casos de endocarditis sobre válvula nativa de presentación subaguda y se cubrirá la posibilidad de infección estafilocócica en todas las formas de presentación aguda, en las endocarditis protésicas y en los ADVP. El estado clínico de los pacientes debe revisarse a diario, para vigilar la posible aparición de signos de insuficiencia cardíaca, alteraciones del ritmo o de la conducción cardíacos, fenómenos embólicos o clínica neurológica. Debe asi-

mismo vigilarse la posibilidad de aparición de efectos tóxicos de los antibióticos. El principal criterio de buena respuesta al tratamiento es la apirexia, que, en ausencia de focos sépticos extracardíacos, suele conseguirse a los pocos días de iniciado el tratamiento. La persistencia del cuadro febril o la aparición de fiebre durante el tratamiento plantea varias posibilidades diagnósticas que deben descartarse en cada caso: fiebre medicamentosa en general asociada a eosinofilia, flebitis superficial en relación con la vía de administración del antibiótico y absceso extracardíaco o intracardíaco. Debe aprovecharse el ingreso hospitalario para efectuar la búsqueda y, en su caso, la erradicación de la puerta de entrada de la infección, como focos dentarios en casos de formas estreptocócicas o afección urológica o gastrointestinal en casos de infecciones por S. bovis o enterococo. Una vez finalizado el tratamiento antibiótico debe procederse a hemocultivos de control antes de asegurar la curación bacteriológica. Si aparece una recidiva, se tratará de nuevo médicamente y se planteará el recambio valvular si se trata de gérmenes de tratamiento difícil o de gérmenes muy virulentos. El tratamiento anticoagulante no está indicado en la endocarditis. De hecho, no hay duda de que su utilización agrava el pronóstico por la frecuencia de complicaciones hemorrágicas que se producen, sobre todo cerebrales. De todas formas, si la cardiopatía de base lo hace necesario, como ocurre en los pacientes portadores de prótesis valvulares, el tratamiento debe mantenerse. En estos casos es prudente sustituir los dicumarínicos por heparina las primeras semanas de tratamiento, ya que durante este período el riesgo embólico es el más alto. 2. Tratamiento antibiótico. Una vez aislado el microrganismo y conocida su sensibilidad antibiótica debe adecuarse el tratamiento antibiótico. En la tabla 3.64 se especifica el tratamiento recomendado para las endocarditis estreptocócicas y estafilocócicas. Estreptococos sensibles a la penicilina [concentración inhibitoria mínima (CIM) inferior a 0,1 µg/mL]. Más del 70% de las cepas de estreptococos del grupo viridans y del grupo D no enterococo (S. bovis) son muy sensibles a la penicilina 611

CARDIOLOGÍA

(CIM inferior a 0,1 µg/mL). Los tres regímenes terapéuticos indicados en la tabla 3.64 tienen una eficacia similar y un índice de curaciones superior al 98%. El tratamiento de elección para la endocarditis estreptocócica no complicada es la pauta A, que además permite una hospitalización más corta. Si el paciente es mayor de 65 años, tiene insuficiencia renal o afectación del VIII par craneal, se recomienda la pauta B. Finalmente, se aconseja la pauta C cuando la evolución clínica previa al tratamiento es superior a 3 meses, se detectan grandes vegetaciones ecocardiográficas, existen metástasis sépticas o la endocarditis afecta una válvula protésica. La endocarditis por estreptococos del grupo A o por neumococo, microrganismos sensibles a la penicilina (CIM inferior a 0,1 µg/mL), son poco frecuentes y se tratan con la pauta B. En casos de cepas de neumococo con resistencia parcial o total a la penicilina (CIM 0,1-1 µg/mL), el tratamiento puede efectuarse aumentando la dosis de penicilina (2440 millones de unidades dirarias) o cambiándola por una cefalosporina de tercera generación (cefotaxima 12 g/día). Si el neumococo es resistente a la penicilina (CIM superior a 1 µg/mL), el tratamiento de elección es la vancomicina (2 g/día). Estreptococos del grupo viridans con CIM para la penicilina superior a 0,1 e inferior a 0,5 µg/mL tolerantes y variantes nutricionales. El tratamiento de las endocarditis en estos casos y en los causados por cepas tolerantes a la penicilina [relación concentración bactericida mínima (CBM)/CIM superior 32:1] o con requerimientos nutricionales (necesitan piridoxina y cisteína) se tratan con la pauta C. En los casos de alergia a la penicilina, ésta se sustituye por vancomicina. Estreptococos resistentes a la penicilina (CIM superior a 0,5 µg/mL). Los enterococos y el 15-20% de las cepas de estreptococos del grupo viridans son resistentes a la penicilina (CIM superior a 0,5 µg/mL). Los enterococos son más resistentes que los estreptococos del grupo viridans y S. bovis a la penicilina, con CIM de 10 a 100 veces más altas y CBM 100 veces superior a la CIM. Además, E. faecium tiene una CIM para la penicilina más elevada que E. faecalis. No se dispone de antibióticos bactericidas frente al enterococo, por lo que el tratamiento de este germen requiere la asociación de penicilina, ampicilina o vancomicina con un aminoglucósido (estreptomicina o gentamicina) que no tenga una CIM superior a 2.000 µg/mL, con el fin de obtener un efecto bactericida sinérgico. La pauta de elección consiste en la administración de penicilina G sódica o ampicilina y un aminoglucósido (estreptomicina o gentamicina) durante 4 semanas (pauta D). La ampicilina es 2-4 veces más activa que la penicilina in vitro, por lo que algunos autores prefieren este antibiótico, aunque no existen diferencias in vivo y el 20% de los pacientes presentan efectos secundarios. Es muy importante determinar si el enterococo tiene alto nivel de resistencia a la estreptomicina, ya que el 20-50% de las cepas de enterococo son altamente resistentes a la estreptomicina (CIM superior a 2.000 µg/mL). En estos casos debe administrarse gentamicina durante el mismo tiempo. El tratamiento ha de prolongarse durante 6 semanas (pauta E) cuando la evolución clínica previa al tratamiento es superior a los 3 meses, en la afectación mitral, cuando existen grandes vegetaciones ecocardiográficas y cuando el paciente tiene metástasis sépticas o es portador de una prótesis valvular. En caso de alergia a la penicilina no deben utilizarse las cefalosporinas ya que son inactivas. La pauta aconsejada es la de vancomicina asociada a estreptomicina o gentamicina, según la sensibilidad antibiótica, ya que también existe sinergia. Estafilococo plasmacoagulasa-positivo (S. aureus). Si la endocarditis por S. aureus está producida por una cepa resistente a la penicilina (CIM > 0,2 µg/mL), como ocurre en más del 90% de los casos, el tratamiento de elección es la pauta F. Si el germen es sensible a la penicilina, se administra penicilina G sódica a dosis elevadas (24 millones de unidades diarias) en lugar de cloxacilina. Si S. aureus es resistente a la meticilina (CIM > 12 µg/mL) el antibiótico de elección es 612

la vancomicina (2 g/día, pauta H), siendo el cotrimoxazol una buena alternativa terapéutica. Se aconseja asociar gentamicina durante un máximo de 5-7 días con el fin de reducir los días de bacteriemia, la fiebre y la leucocitosis. Se recomienda prolongar el tratamiento durante 6 semanas (pauta G) si la endocarditis es complicada, existen grandes vegetaciones ecocardiográficas o metástasis sépticas, si la cepa es tolerante o si la endocarditis asienta sobre una válvula protésica. En casos de alergia a la penicilina se administrará vancomicina durante 4-6 semanas. Si la alergia a la penicilina no es de tipo anafiláctico pueden utilizarse cefalosporinas de primera generación (cefalotina o cefazolina). La endocarditis tricúspide por S. aureus sensible a la meticilina en los drogadictos tiene muy buen pronóstico y se ha demostrado que pautas antibióticas de 2 semanas pueden ser suficientes. Estafilococos plasmacoagulasa-negativos (S. epidermidis y otros). S. epidermidis es el agente etiológico más frecuente en las endocarditis sobre válvulas protésicas. Más del 75% de las cepas de S. epidermidis aisladas durante los primeros 12 meses que siguen al recambio valvular son resistentes a la meticilina, mientras que a partir del primer año sólo lo es el 25%. El tratamiento de la endocarditis infecciosa por S. epidermidis resistente a la meticilina (CIM > 12 µg/mL) se realiza con la asociación de vancomicina y rifampicina durante 6 semanas, añadiendo un aminoglucósido durante las primeras 2 semanas (pauta H). Si el germen es sensible a una penicilina isoxazólica o a la penicilina G, se elegirán estos antibióticos a las dosis de 9-12 g/día o 24 millones de unidades diarias, respectivamente, durante el mismo tiempo. Cocos gramnegativos. La endocarditis por meningococo y gonococo puede tratarse con éxito mediante penicilina G (18-24 millones de unidades diarias) durante 4 semanas. La ceftriaxona se ha mostrado eficaz en la endocarditis gonocócica y podría ser el tratamiento de elección en los casos resistentes a la penicilina. Bacilos gramnegativos aerobios y anaerobios. El tratamiento se realiza de acuerdo con los estudios de sensibilidad in vitro, asociando un antibiótico betalactámico y un aminoglucósido durante 4-6 semanas. En todos los casos debe evaluarse el tratamiento quirúrgico. Las endocarditis por gérmenes del grupo HACEK se tratan con ampicilina y un aminoglucósido durante 4 semanas. Si el germen es resistente a la ampicilina, ésta se sustituye por otro betalactámico (cefotaxima o ceftriaxona) de acuerdo con el antibiograma. La endocarditis por Brucella sp, relativamente frecuente en España, se trata con la asociación de tetraciclinas, estreptomicina, rifampicina y/o cotrimoxazol y casi siempre requiere recambio valvular para la curación. El tratamiento debe mantenerse un tiempo mínimo de 2 meses tras la intervención quirúrgica. La endocarditis por microrganismos anaerobios es rara y grave. En general está producida por cocos grampositivos anaerobios (Peptococcus sp, Peptostreptococcus sp), seguidos por Bacteroides fragilis y Fusobacterium sp. El antibiótico de elección es la penicilina G sódica, que debe administrarse durante 6 semanas. Hongos. El tratamiento de la endocarditis fúngica plantea dificultades especiales porque las vegetaciones suelen adquirir gran tamaño y la concentración de antifúngico en su interior es baja. Por otra parte, estos fármacos poseen un margen terapéutico muy estrecho, por lo que no es posible aumentar las dosis. Después de 7-14 días de tratamiento con dosis plenas de amfotericina B es necesario efectuar tratamiento quirúrgico y, a continuación, seguir con el mismo tratamiento durante 6-8 semanas. Finalizado el tratamiento, es necesario controlar al paciente durante un período muy prolongado, ya que se han observado recidivas hasta 20 meses después. Otros microrganismos. La endocarditis por difteromorfos se trata con penicilina G (24 millones de unidades diarias) y gentamicina (1,5 mg/kg/8 h) durante 6 semanas. Si el germen es resistente a la penicilina G, el antibiótico de elección es la vancomicina. Para el tratamiento de la endocarditis por C.

ENDOCARDITIS INFECCIOSA

burnetii actualmente se aconseja la administración de tetraciclinas (doxiciclina) asociadas a rifampicina o quinolonas (ofloxacino) durante un mínimo de 3 años, recomendándose el recambio valvular cuando existe fracaso hemodinámico. La endocarditis por C. psittaci también suele requerir recambio valvular y tratamiento con tetraciclinas durante un período mínimo de 3 meses. Endocarditis con hemocultivos negativos. La endocarditis cursa con hemocultivos negativos en menos del 10% de los pacientes. En estos casos debe mantenerse el tratamiento empírico administrado de acuerdo con el grupo de riesgo del paciente (población general, drogadictos, portadores de prótesis). 3. Tratamiento quirúrgico. La cirugía, asociada al tratamiento antibiótico, ha mejorado el pronóstico de determinadas formas de endocarditis. En estos momentos se consideran indicaciones de cirugía en la fase activa de la infección las siguientes: Insuficiencia cardíaca. La aparición de signos de insuficiencia cardíaca es el motivo fundamental que obliga a plantear el recambio valvular en el curso de una endocarditis infecciosa. Esta complicación ocurre en más del 30% de los casos y, sobre todo, en la endocarditis aórtica con regurgitación valvular grave. En estos pacientes debe procederse con rapidez al recambio valvular. Los intentos de compensación con tratamiento médico suelen ser infructuosos y retrasan la intervención, empeorando los resultados quirúrgicos. En los pacientes con afectación mitral la necesidad de intervención es mucho menos frecuente. En alguna ocasión, sobre todo en los portadores de prótesis mecánicas, la insuficiencia cardíaca se debe a obstrucción valvular por las vegetaciones. En esta situación, el tratamiento quirúrgico es también obligado y urgente. En los pacientes con endocarditis protésica la dehiscencia valvular suele constituir también una indicación de cirugía, ya que por lo general cursa con descompensación hemodinámica. Infecciones por gérmenes difíciles de tratar. En este grupo se incluyen las endocarditis producidas por hongos y las producidas por Brucella sp, C. burnetti o C. psittaci, para las que no existen antibióticos bactericidas. En estos casos, la intervención se propone ante la imposibilidad de conseguir la erradicación de la infección con el tratamiento médico. No es, pues, una indicación de cirugía urgente, y si la situación hemodinámica del paciente es estable, se aconseja instaurar un período de tratamiento médico antifúngico o antibiótico antes de proceder al recambio valvular. Otras posibles indicaciones son las infecciones por microrganismos muy virulentos, como Streptococcus pneumoniae,

Pseudomonas sp o S. aureus. En estos casos debe individualizarse el caso, pero en ausencia de una respuesta clínica claramente favorable y rápida, lo más aconsejable es proceder al recambio valvular. Esta recomendación es absoluta cuando dichas infecciones ocurren en portadores de prótesis valvular. Abscesos intracardíacos. Por lo general la demostración de un absceso u otras complicaciones supurativas intracardíacas (fístulas, abscesos miocárdicos) constituyen una indicación de cirugía. Los pacientes que presentan estas complicaciones suelen además tener afectación valvular aórtica e infecciones causadas por microrganismos virulentos, motivos adicionales que aconsejan proceder al tratamiento quirúrgico. Si la situación hemodinámica es estable, se aconseja realizar un período de tratamiento antibiótico, aunque sea breve, antes de proceder al recambio valvular. En los casos en los que el diagnóstico de absceso es sólo ecocardiográfico hay que ser especialmente cauto antes de recomendar cirugía por esta única indicación. Embolias. Las embolias constituyen, junto a la presencia de vegetaciones o a su tamaño, las indicaciones más controvertidas de recambio valvular en el curso de una endocarditis. No se ha demostrado una clara correlación entre la presencia y el tamaño de las vegetaciones con la consiguiente aparición de fenómenos embólicos, de manera que no está indicado el recambio valvular por este único motivo. Por otra parte, está bien establecido que la mayoría de los accidentes embólicos ocurren antes o a los pocos días de iniciar el tratamiento antibiótico, por lo que tampoco se debe proceder al recambio valvular ante un único episodio embólico ocurrido en estas circunstancias. La cirugía se plantea en ocasiones ante episodios embólicos repetidos acompañados de imágenes de grandes vegetaciones en el ecocardiograma. Otras intervenciones. La aparición de abscesos viscerales secundarios a embolias sépticas puede obligar a la práctica de intervenciones quirúrgicas para su tratamiento. La situación más frecuente es la del absceso esplénico que obliga a efectuar una esplenectomía. Más difícil es la actuación terapéutica en los raros casos en los que se diagnostica un aneurisma micótico antes de su rotura. En esta situación debe considerarse la cirugía y actuar de acuerdo con la accesibilidad del aneurisma. Profilaxis antibiótica. La profilaxis antibiótica está indicada en los pacientes con cardiopatías subyacentes sometidos a manipulaciones en su piel o mucosas que pueden originar bacteriemia. Deben considerarse candidatos los pacientes con alguna de las siguientes cardiopatías de base: cardiopatía valvular adquirida, cardiopatía congénita (con excepción

TABLA 3.65. Profilaxis antibiótica de la endocarditis infecciosa Tipo de procedimiento 1. Intervenciones dentarias y de las vías aéreas superioresa Amoxicilina 3 g/p.o. 1 h antes y 1,5 g p.o. 6 h despuésb 2. Intervenciones genitourinarias y gastrointestinalesc Ampicilina 2 g i.m. o i.v. + gentamicina 1,5 mg/kgd 30 min antes, y amoxicilina 1,5 g 6 h después o repetir el régimen parenteral 8 h después 3. Cirugía cardíaca valvular Cefazolina 2 g i.v. 30 min antes y 8 y 16 h después (< 24 h)

Alergia a la penicilina Eritromicina 1 g p.o. 1-2 h antes y 0,5 g p.o. 6 h después Clindamicina 600 mg p.o. 1-2 h antes y 300 mg p.o. 6 h después Vancomicina 1 g i.v.e 60 min antes + gentamicina 1,5 mg/kg i.m. o i.v. 30 min antes. Puede repetirse a las 8 h

Vancomicina 1 g i.v. 30 min antes y 0,5 i.v. 8 y 16 h despuése,f más gentamicina 1,5 mg/kg i.m. o i.v.

a

Los pacientes que estén recibiendo penicilina oral como profilaxis de la fiebre reumática (véase el texto), los que hayan sufrido un episodio previo de endocarditis infecciosa y los que tengan implantada una prótesis valvular deben recibir la pauta 2. La penicilina V es igualmente eficaz. Si no es posible utilizar la vía oral, puede administrarse la ampicilina por vía i.m. o i.v. y, en los alérgicos, clindamicina por vía i.m. c En las situaciones de bajo riesgo (véase el texto) puede administrarse la pauta 1. d No exceder de 80 mg. e Debe administrarse lentamente durante 60 min. La teicoplanina puede ser una alternativa (200-400 mg i.m.). f Si existe una incidencia alta de infecciones por estafilococos o difteromorfos resistentes a la meticilina debe considerarse la pauta de elección. g La administración de gentamicina es opcional. b

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CARDIOLOGÍA

de la comunicación interauricular no complicada), miocardiopatía hipertrófica, prolapso mitral con insuficiencia valvular, prótesis valvular o antecedente de endocarditis infecciosa previa. Las maniobras médicas (endoscopias con biopsia o sin ella) o quirúrgicas sobre mucosas en las que está indicada la profilaxis antibiótica son las siguientes: a) en la orofaringe, en los procedimientos dentarios sangrantes, la obtención de biopsias y la cirugía de las vías respiratorias altas (amigdalectomía y/o adenoidectomía); b) sobre los aparatos genitourinario y digestivo, la cistoscopia, el sondaje vesical, la cirugía de próstata y vías urinarias (especialmente si existe infección urinaria o prostatitis), la esclerosis de varices, la dilatación esofágica, las endoscopias digestivas con biopsia de las mucosas, la cirugía de la vesícula biliar y el colon, la histerectomía vaginal y el parto por vía vaginal en presencia de infección; c) la cirugía sobre un tejido infectado (p. ej., incisión y drenaje de un absceso) es también indicación de profilaxis, y d) otras maniobras consideradas de bajo riesgo (endoscopias digestivas sin biopsia, fibrobroncoscopia, parto vaginal o sondaje urinario transitorio) obligan a efectuar profilaxis sólo en el caso de pacientes portadores de prótesis valvulares o con antecedentes de endocarditis previa. En la tabla 3.65 se indican el antibiótico de elección en condiciones normales y en los pacientes alérgicos a la penicilina, las dosis y las vías de administración. En la mayoría de los casos parece suficiente administrar una única dosis de antibióticos antes de la intervención, ya que se ha comprobado que, después de la mayoría de las manipulaciones, la bacteriemia es de corta duración. Como máximo se aconseja administrar una dosis adicional de antibióticos 6-8 h después de la intervención, sobre todo en los pacientes de alto riesgo. Aunque el recambio de una válvula cardíaca se considera cirugía limpia y, por tanto, con un riesgo de infección inferior al 5%, su gravedad justifica la utilización de antibióticos profilácticos, como se recomienda en la tabla 3.65.

Bibliografía especial BISNO AL, DISMUKES WE, DURAK DT, KAPLAN EL, KARSCHMER AW, KAYE D et al. Antimicrobial treatment of infective endocarditis due to viridans streptococci, enterococci and staphylococci. JAMA 1989; 261: 1.471-1.477. CALDERWOOD SB, SWINSKI LA, KARCHMER AW, WATERNAUX CM, BUCKLEY MJ. Prosthetic valve endocarditis. Analysis of factors affecting outcome of therapy. J Thorac Cardiovasc Surg 1986, 92: 776-783. DAJANI AS, BISNO AL, CHUNG KJ, DURACK DT, FREED M, GERBER MA et al. Prevention of bacterial endocarditis. Recommendations by the American Heart Association. JAMA 1990; 264: 2.919-2.922. DANIEL WG, MÜGGE A, MARTIN RP, LINDERT O, HAUSMANN D, DANIEL B et al. Improvement in the diagnosis of abscesses associated with endocarditis by transesophageal echocardiography. N Engl J Med 1991; 324: 795-800. DURACK DT, LUKES AS, BRIGHT DT. New criteria for diagnosis of infective endocarditis, utilization of specific echocardiographic findings. Am J Med 1994; 96: 200-209. ENDOCARDITIS WORKING PARTY OF THE BRITISH SOCIETY FOR ANTIMICROBIAL CHEMOTHERAPY. Antibiotic prophylaxis of infective endocarditis. Lancet 1990; 335: 88-89. HECHT SR, BERGER M. Right-sided endocarditis in intravenous drug users. Prognostic features in 102 episodes. Ann Intern Med 1992; 117: 560-566. KAYE D (ed). Infective endocarditis, 2.a ed. Nueva York, Taven Press, 1992. TORNOS MP, PERMANYER-MIRALDA G, OLONA M, GIL M, GALVE E, ALMIRANTE B et al. Long-term complications of native valve infective endocarditis in non-addicts. Ann Intern Med 1992; 17: 567-572. TORNOS MP, SANZ E, PERMANYER-MIRALDA G, ALMIRANTE B, PLANES AM, SOLER-SOLER J. Late prosthetic valve endocarditis. Immediate and long-term prognosis. Chest 1992; 101: 37-41. VON REYN CF, LEVY BS, ARBEIT RD, FRIEDLAND D, GRUMPACKER CS. Infective endocarditis: An analysis based on strict case definitions. Ann Intern Med 1981; 94 (parte 1): 505-518. WILSON WR, STECKELBERG JM. Infective endocarditis. Infect Dis Clin North Am. Filadelfia WB, Saunders, 1993; 7: 1-170.

Tumores cardíacos J.M.ª Cruz Fernández y V. López García-Aranda La mayor facilidad diagnóstica que proporcionan las nuevas técnicas de imagen, en especial la ecocardiografía bidimensional, y los resultados de la cirugía, permiten hoy diagnosticar y tratar un elevado número de tumores cardíacos. Ello explica el creciente interés de su conocimiento clínico. Los tumores cardíacos malignos son entre 25 y 30 veces más frecuentes. De ellos, los metastásicos predominan ampliamente sobre los primitivos. Los tumores de origen metastásico se encuentran en el 10-20% de las necropsias de los pacientes con cáncer. Los tumores primarios más frecuentes son los benignos (3 veces más) y se hallan en el 0,25% de las autopsias generales. Conviene precisar aquí que el concepto de benignidad histológica no siempre se corresponde con el de benignidad clínica, puesto que un tumor histológicamente benigno puede ser extremadamente grave en razón de su localización. Cuadro clínico. Los tumores cardíacos pueden provocar manifestaciones clínicas cardíacas y extracardíacas. El paciente con cáncer puede presentar alteraciones cardíacas no metastásicas. Manifestaciones clínicas cardíacas. Los signos y síntomas cardiológicos provocados por los tumores cardíacos dependen mucho más de su localización que del tipo histológico del tumor. Se pueden localizar en el pericardio, el miocardio y el endocardio, incluido el valvular. 614

La localización pericárdica es la más frecuente para los tumores cardíacos de origen metastásico. Pueden provocar un derrame pericárdico, no necesariamente hemático, que llegue incluso al taponamiento cardíaco. Otras veces ocasionan una infiltración difusa del pericardio que determina un patrón de constricción pericárdica. Las formas constrictivas pueden coexistir con un derrame pericárdico. Provocan con frecuencia fibrilación y flúter auriculares. El miocardio es la segunda localización más frecuente de los tumores cardíacos metastásicos. El tumor puede alterar la función sistólica del músculo cardíaco y ocasionar una dilatación ventricular, con disminución de la capacidad contráctil, en las llamadas formas dilatadas. Otras veces, la infiltración tumoral del miocardio dificulta su relajación y determina formas fundamentalmente restrictivas. A veces, el tumor crece hacia el interior de las cavidades y produce su obliteración (formas obliterativas) o bien causa obstrucciones valvulares (fig. 3.170) o en el tracto de salida ventricular (formas obstructivas). El miocardio puede también afectarse como consecuencia de la obstrucción tumoral del árbol coronario. Los grandes troncos coronarios pueden resultar comprimidos o infiltrados. La obstrucción coronaria puede ser consecuencia de un émbolo de origen tumoral. Los tumores cardíacos ocasionan con frecuencia arritmias graves, tanto de tipo hiperactivo como por afectación del sistema de conducción, al que pueden bloquear en cualquier punto

TUMORES CARDÍACOS

de su trayecto. Así pues, los tumores cardíacos pueden originar insuficiencia cardíaca de todo tipo, isquemia miocárdica desde angina de pecho hasta infarto agudo de miocardio y prácticamente cualquier tipo de arritmia, llevando incluso a la muerte súbita. La localización endocárdica y valvular es la más frecuente en los tumores primarios. El mixoma auricular, a veces pediculado y móvil, puede obstruir de forma crónica o intermitente el orificio mitral o tricúspide (fig. 3.170). Otras veces, al crecer, oblitera la cavidad auricular izquierda (fig. 3.170), en cuyo caso causa congestión pulmonar, o la derecha, ocasionando un síndrome análogo al de la obstrucción de la vena cava superior. Con frecuencia la superficie endotelial del tumor se deslustra y provoca la formación de trombos sobre ella. Fragmentos de estos trombos o del propio tumor pueden desprenderse y provocar embolias. Manifestaciones clínicas extracardíacas. Algunos tumores cardíacos provocan síntomas generales o forman parte de síndromes complejos. El mixoma auricular puede cursar con fiebre, pérdida de peso, artralgias, mialgias o sudación nocturna. El mixoma auricular familiar se inscribe en un síndrome general complejo (véase más adelante). Los tumores que afectan el endocardio pueden provocar embolias, sistémicas o pulmonares según sean izquierdos o derechos, por coágulos o fragmentos tumorales. Los tumores malignos primitivos pueden metastatizar u originar cualquier tipo de síndrome paraneoplásico. Complicaciones cardíacas. El paciente con cáncer, además de sufrir metástasis en el corazón, puede presentar complicaciones cardíacas por otros mecanismos. Así, la coagulopatía puede provocar infartos de miocardio, y la mitad de los casos de la denominada endocarditis trombótica no bacteriana se dan en pacientes con cáncer. Otras veces, el corazón sufre los efectos tóxicos de la terapia del cáncer. La radioterapia mediastínica puede causar insuficiencia cardíaca incluso años después de su término. La quimioterapia con antraciclina o desoxirubicina puede provocar lesión miocárdica grave. Las terapéuticas combinadas o con dosis elevadas son especialmente peligrosas.

Tipos de tumores cardíacos Los tumores cardíacos pueden ser benignos y malignos, los cuales, a su vez, se diferencian en primitivos o metastásicos.

Tumores cardíacos benignos El 75% de los tumores cardíacos primitivos son benignos desde el punto de vista histológico. Entre ellos, el mixoma es responsable de más de la mitad de los casos.

Mixoma Es un tumor probablemente originado en las células del endotelio, tiene forma polipoide, se halla unido al endocardio mediante un tallo y posee un aspecto macroscópico que recuerda al de un trombo organizado (fig. 3.170), incluso con calcificaciones. La superficie que da a la cavidad está rodeada por células endoteliales con frecuencia recubiertas de material trombótico. En el 95% de los casos se localiza en las aurículas, siendo 4 veces más frecuente en la izquierda que en la derecha. Predomina en las mujeres. Puede obstruir la válvula mitral o tricúspide y simular una estenosis valvular de origen reumático. La variabilidad de los síntomas y signos, a menudo en relación con cambios posturales, debe hacer pensar en el mixoma. La obstrucción aguda puede provocar síncope. La ausencia de fibrilación auricular también debe hacer sospechar el mixoma. Con frecuencia origina embolias. El mixoma de la aurícula derecha puede simular una obstrucción de la vena cava superior. Se asocia a la sintomatología extracardíaca ya señalada. En el 7% de los casos, el

Fig. 3.170. A. Ecocardiograma bidimensional, plano parasternal longitudinal del ventrículo izquierdo. Se observa una gran masa que ocupa casi por completo la aurícula izquierda (AI) y estrecha el orificio mitral. Ao: aorta; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo. B. Pieza quirúrgica del caso anterior. Se trataba de un mixoma cuyo aspecto macroscópico recuerda a un gran trombo. (Cedida por el Dr. MORENO ALBA.)

mixoma es familiar, transmitido por un gen autosómico dominante. En estos casos se inscribe dentro de un síndrome general que incluye, además, la presencia de nevos, especialmente nevos azules, lentiginosis, efélides y neurofibromas.

Otros tumores benignos En niños el rabdomioma y en segundo lugar el fibroma son los tumores cardíacos benignos más frecuentes. Ambos afectan sobre todo el miocardio ventricular. El rabdomioma es a menudo múltiple y el fibroma puede obstruir el tracto de salida ventricular izquierdo. En casi la mitad de los casos el rabdomioma se asocia a esclerosis tuberosa sistémica. Los lipomas, hemangiomas y linfangiomas son mucho menos frecuentes. Producen obstrucciones valvulares o trastornos de la conducción. Finalmente, en el pericardio pueden detectarse quistes de todo tipo.

Tumores cardíacos malignos primitivos Son los menos frecuentes de todos y representan sólo la cuarta parte de los tumores cardíacos primitivos.

Mesoteliomas Afectan preferentemente el pericardio y son más frecuentes en los varones. Pueden tener un carácter difuso que infiltra el pericardio (constricción pericárdica) o localizado. Su 615

CARDIOLOGÍA

localización selectiva en el nódulo auriculoventricular provoca el bloqueo de la conducción a dicho nivel.

Sarcomas Son más frecuentes en los individuos jóvenes. Se localizan preferentemente en el miocardio ventricular, con cierta preferencia por el lado derecho. El más común es el angiosarcoma. Son tumores muy malignos que invaden rápidamente el pericardio y metastatizan a distancia.

Tumores cardíacos de origen metastásico Pese a su frecuencia, se diagnostican sólo en el 8,5% de los pacientes con cáncer. Los que metastatizan con mayor frecuencia en el corazón son el melanoma (64%), la leucemia (43%) y el linfoma maligno (35%). Sin embargo, debido a su alta frecuencia, la mayoría de los tumores cardíacos metastásicos provienen de cánceres de mama o de pulmón. Pueden afectar el pericardio, el miocardio o el endocardio, por este orden de frecuencia, y originar cualquiera de los síntomas clínicos ya descritos. Diagnóstico de los tumores cardíacos. Dada la enorme variedad de cuadros clínicos que pueden ocasionar, es necesario mantener siempre un alto grado de sospecha para poder diagnosticarlos. La ecocardiografía bidimensional permite su diagnóstico en la mayoría de los casos. Las nuevas técnicas de imagen, como la tomografía computarizada con

contraste, la resonancia magnética y la angiografía de sustracción digital, son útiles en los casos más dudosos. La angiocardiografía convencional debe ser el último recurso diagnóstico debido al riesgo que entraña de provocar embolias. A veces, puede efectuarse el diagnóstico histológico al estudiar el material obtenido en una embolectomía. La biopsia miocárdica tiene poca utilidad. Pronóstico y tratamiento de los tumores cardíacos. Los tumores benignos, en especial el mixoma auricular, pueden ser extirpados, siendo la mortalidad quirúrgica inferior al 3% y los resultados a largo plazo excelentes. Las recidivas ocurren en menos del 5% de los casos en el mixoma esporádico y llegan al 20% en los de origen familiar. Por lo tanto, se requiere un seguimiento periódico después de la cirugía. El pronóstico de los tumores cardíacos malignos, por el contrario, es ominoso. Los primitivos rara vez pueden ser extirpados quirúrgicamente y son poco sensibles a la radioterapia y la quimioterapia. Los de origen metastásico se asocian a una supervivencia muy corta, de semanas o meses, a partir del momento de su diagnóstico clínico.

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Cardiopatía y embarazo X. Bosch Genover Cambios cardiocirculatorios durante el embarazo Durante el embarazo se produce un aumento de la reabsorción renal de sodio y agua por efecto de la estimulación del sistema renina-angiotensina-aldosterona por parte de los estrógenos. Ello determina un incremento del volumen plasmático, que llega a ser un 50% superior al estadio pregestacional a partir de la 32.a semana. Este aumento del volumen plasmático no es seguido por un incremento paralelo de la producción de hematíes, por lo que se produce una “anemia” relativa. El aumento resultante del volumen telediastólico ventricular y del volumen de eyección, junto con la elevación de la frecuencia cardíaca, determinan un incremento del 50% del gasto cardíaco, presente a partir del segundo trimestre del embarazo. Las presiones arteriales sistólica y, en particular, diastólica se hallan asimismo disminuidas, debido a un descenso de las resistencias vasculares. El retorno venoso se encuentra también disminuido por la compresión de la vena cava inferior producida por el útero dilatado, efecto que es máximo en decúbito supino y disminuye en decúbito lateral o en bipedestación. Durante el parto eutócico, el dolor, la ansiedad y las contracciones uterinas determinan un aumento del 50% del gasto cardíaco y de la presión arterial sistólica, efectos que no se observan en caso de practicarse una cesárea, por lo que este último tipo de parto suele estar indicado en pacientes cardiópatas. Inmediatamente después del parto, el retorno venoso aumenta al desaparecer la compresión de la vena cava inferior y el volumen sanguíneo se incrementa al pasar a la circulación central la sangre del útero vacío, lo que constituye una forma de autotransfusión. El aumento resultante de la precarga determina un incremento del gasto cardíaco, efecto que 616

disminuye progresivamente a partir de la primera hora al reducirse la taquicardia, hasta alcanzar los valores anteriores al embarazo a las 24 h.

Evaluación cardiovascular Signos y síntomas. Todos los cambios cardiocirculatorios mencionados ocasionan la aparición de distintos signos y síntomas, como mareos, disnea, fatiga y mala tolerancia al esfuerzo. En algunos casos pueden auscultarse subcrepitantes que se movilizan con la tos; su presencia, junto con la ingurgitación yugular debida al aumento del volumen plasmático, y la aparición de edemas maleolares, puede llevar a pensar de forma errónea en la existencia de insuficiencia cardíaca. Además, los ruidos cardíacos se hallan desdoblados y su intensidad aumentada, y suele haber un tercer ruido, hallazgos que, asociados a taquicardia, pueden diagnosticarse equivocadamente de ritmo de galope por insuficiencia cardíaca. Asimismo, es habitual la auscultación de un soplo mesosistólico en el foco pulmonar y en la fosa supraclavicular, producido por hiperaflujo. También pueden auscultarse soplos continuos venosos en la fosa supraclavicular derecha y soplos arteriales en el precordio, estos últimos por aumento del flujo en la arteria mamaria interna. Exploraciones complementarias. En el ECG suele haber trastornos de la repolarización, una onda R alta en V2, taquicardia sinusal y, en ocasiones, también onda Q en DIII. Las radiografías de tórax se deben evitar en la mujer embarazada y, en todo caso, si son necesarias, hay que proteger el abdomen con un delantal de plomo. El corazón se halla horizontalizado y el flujo pulmonar aumentado, lo que puede llevar a la confusión con una falsa cardiomegalia con congestión

CARDIOPATÍA Y EMBARAZO

pulmonar. En el posparto inmediato puede existir un pequeño derrame pleural, que se reabsorbe espontáneamente al cabo de 1-2 semanas. El ecocardiograma pone de manifiesto una ligera dilatación de las cavidades cardíacas con una contractilidad normal o aumentada, así como un derrame pericárdico en el 40% de los casos. Puede haber pequeños grados de insuficiencia pulmonar o tricúspide por efecto de la dilatación del ventrículo derecho. Las exploraciones isotópicas y, en menor medida, el cateterismo cardíaco están contraindicados durante todo el embarazo.

Enfermedades cardiovasculares Valvulopatías El 90% de las pacientes embarazadas que padecen una valvulopatía tienen estenosis mitral. La insuficiencia mitral afecta al 7% y la estenosis o la insuficiencia aórticas al resto. En la estenosis mitral, la obstrucción al flujo de llenado del ventrículo izquierdo se agrava durante el embarazo por el aumento del gasto cardíaco y por la disminución del período de llenado diastólico que implica la taquicardia. Ello aumenta el gradiente de presión a través de la estenosis y los signos y síntomas de congestión venosa pulmonar y periférica, en particular durante el tercer trimestre del embarazo, cuando mayores son el volumen plasmático y el gasto cardíaco. El tratamiento debe ir encaminado a reducir ligeramente el volumen plasmático, mediante la restricción de la ingesta de sodio y la administración de diuréticos, y a frenar la taquicardia con bloqueadores beta a dosis bajas, en caso de ritmo sinusal, y/o digoxina en caso de fibrilación auricular. En las pacientes con insuficiencia mitral o aórtica, por el contrario, la sintomatología no empeora de manera significativa durante el embarazo, ya que, al tratarse de valvulopatías que producen una sobrecarga de volumen, el corazón se halla mejor adaptado a recibir un volumen plasmático aumentado (con excepción de los casos de insuficiencia valvular aguda producidos por rotura de cuerdas tendinosas o endocarditis). Además, el diagnóstico clínico de estas valvulopatías se halla dificultado por la disminución en la intensidad y la duración del soplo debido a la reducción de las resistencias vasculares periféricas y la presión diastólica. Las pacientes afectas de una valvulopatía y, especialmente, las portadoras de una prótesis valvular, deben recibir tratamiento antibiótico durante el parto para prevenir la endocarditis infecciosa.

Cardiopatías congénitas Con la reciente mejoría de las técnicas quirúrgicas, cada vez es mayor el número de pacientes afectas de una cardiopatía congénita que llegan a la edad adulta. Entre las mujeres embarazadas, la cardiopatía congénita más frecuente es la comunicación interauricular, a la que siguen, por orden de frecuencia, la persistencia del conducto arterioso, la estenosis pulmonar, la comunicación interventricular con estenosis pulmonar asociada, la coartación de aorta y, por último, la alteración congénita de la válvula aórtica. La tolerancia a la sobrecarga hemodinámica impuesta por el embarazo depende esencialmente de la gravedad de la cardiopatía, de la existencia de hipertensión pulmonar y del grado de cortocircuito existente entre las circulaciones sistémica y pulmonar, tolerándose bien en general las cardiopatías que causan una sobrecarga de volumen y mal las que provocan cianosis y/o hipertensión pulmonar. Cabe señalar la importancia de prevenir la estasis venosa en las extremidades inferiores en las pacientes con una comunicación interauricular, por el peligro potencial de tromboembolia paradójica desde la vena cava inferior a la aorta a través de la comunicación.

Miocardiopatías Las pacientes afectas de miocardiopatía hipertrófica obstructiva sufren durante el embarazo una serie de alteraciones hemodinámicas con efectos opuestos, de cuyo equilibrio de-

TABLA 3.66. Efectos secundarios para el feto de los fármacos con acción cardiovascular Fármacos Digoxina Diuréticos

Efectos secundarios observados Bajo peso al nacimiento Disminución del flujo sanguíneo uterino, trombocitopenia ictericia, hiponatremia, bradicardia

Seguridad Sí Potencialmente No

Vasodilatadores Nitratos Bradicardia ? Nitroprusiato Mortalidad fetal en animales Potencialmente No sódico de experimentación IECA Defectos en la osificación No del cráneo, parto prematuro, bajo peso al nacer, oligohidramnios, insuficiencia renal Bloqueadores Retraso del crecimiento Sí beta intrauterino, apnea en el alumbramiento, bradicardia, hipoglucemia, hiperbilirrubinemia Puede iniciar contracciones uterinas Antagonistas del calcio – ? Antiarrítmicos Quinidina Dosis tóxicas pueden causar Sí parto prematuro y afectación del VIII par craneal Procainamida – ? Disopiramida Puede iniciar contracciones ? uterinas Lidocaína A dosis altas puede causar Sí depresiones del SNC, especialmente en presencia de acidosis fetal Mexiletina – ? Amiodarona Parto prematuro, ? hipotiroidismo fetal, hipotonía, bradicardia, ensanchamiento de las fontanelas Dicumarínicos Abortos, atrofia del nervio No óptico y ceguera, retraso mental, microcefalia, espasticidad, hemorragia cerebral Embriopatía cumarínica IECA: inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina.

penderá el empeoramiento o no de su sintomatología. Así, el aumento del volumen plasmático tiende a reducir el gradiente de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta al aumentar el volumen telediastólico, pero ello es contrarrestado por la disminución de las resistencias vasculares que produce un efecto opuesto. En el tercer trimestre del embarazo, la compresión de la vena cava inferior por el útero disminuye el retorno venoso y, por lo tanto, el volumen ventricular, por lo que el gradiente de presión aumenta. Por último, durante el parto, la estimulación adrenérgica producida por el dolor y la maniobra de Valsalva realizada al pujar aumentan el gradiente entre el ventrículo y la aorta, incremento que se mantiene después del alumbramiento por la rápida disminución del volumen plasmático. Todo ello determina la necesidad de extremar las precauciones durante el parto, aconsejándose el decúbito lateral y evitar la anestesia epidural por su tendencia a producir hipotensión arterial. Las pacientes asintomáticas sin un componente obstructivo no deben recibir tratamiento. En los demás casos, se puede administrar propranolol y diuréticos a dosis bajas. Una segunda alternativa consiste en administrar verapamilo, aunque se desconoce si puede tener efectos teratógenos. En 617

CARDIOLOGÍA

lo posible debe evitarse la administración de simpaticomiméticos durante el parto. Algunas mujeres (una de cada 10.000) desarrollan un cuadro de miocardiopatía dilatada entre el último mes del embarazo y los primeros 6 meses después del parto. Esta enfermedad, denominada miocardiopatía puerperal, es de causa desconocida y posiblemente su origen sea autoinmune; en la mitad de los casos es reversible en pocos meses, ya sea de forma espontánea o tras la administración de glucocorticoides o azatioprina. La insuficiencia cardíaca debe tratarse con digital, diuréticos y vasodilatadores. De estos últimos, los únicos que no tienen toxicidad para el feto son los nitratos y la hidralazina (tabla 3.66).

Hipertensión arterial La hipertensión arterial es causa de complicaciones graves durante el embarazo en el 6% de las mujeres. Cuando se asocia a proteinuria y edemas constituye el síndrome denominado preeclampsia, trastorno que presentan el 25% de las mujeres hipertensas y que puede producir, además, oliguria, edema pulmonar y trastornos cerebrales. En su estadio de mayor gravedad, la eclampsia, aparecen convulsiones y se asocia a una mortalidad materna del 5-10% y fetal del 20%. El tratamiento farmacológico de la hipertensión arterial durante el embarazo debe evitar que se reduzca la perfusión sanguínea del útero y la placenta, por lo que las disminuciones de la presión arterial deben ser siempre graduales. Así pues, hay que utilizar dosis pequeñas de fármacos hipotensores como la hidralazina y la alfametildopa, y evitar en lo posible la administración de diuréticos. Los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina tienen efectos teratógenos y están contraindicados. Los bloqueadores de los receptores beta, como el propranolol, aumentan las contracciones uterinas y retrasan el crecimiento fetal, por lo que su empleo debe evitarse, en particular durante el último trimestre. Fármacos de reconocida eficacia, como los antagonistas del calcio, deben utilizarse con precaución, ya que no se dispone de experiencia suficiente con ellos para descartar un posible efecto teratógeno (tabla 3.66).

Tratamiento anticoagulante El tratamiento con anticoagulantes en mujeres embarazadas es problemático tanto para la madre como para el feto, por lo que su indicación debe analizarse en forma rigurosa, al igual que las posibles decisiones terapéuticas que impliquen su utilización (p. ej., implantación de una prótesis mecánica o biológica) en mujeres en edad de gestación. Así, la administración de dicumarínicos durante el embarazo se asocia a una mortalidad fetal del 30% y puede producir además una embriopatía –la condrodisplasia– y otras alteraciones fetales, como atrofia óptica, sordera, retraso mental, microcefalia y agenesia cerebral. La sustitución de los dicumarínicos por la heparina, que no atraviesa la barrera hematoencefálica, produce menos efectos adversos, por lo que debe administrarse a lo largo de todo el embarazo o, al menos, durante los períodos críticos para el feto y la madre, en el primer trimestre del embarazo y antes del parto, respectivamente.

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Manifestaciones cardíacas de las enfermedades sistémicas X. Bosch Genover El funcionamiento cardíaco puede alterarse de forma secundaria en presencia de enfermedades sistémicas. Las que afectan de modo primario al sistema circulatorio son las que con mayor frecuencia causan manifestaciones cardíacas al producir sobrecargas de volumen o de presión o al disminuir el aporte de oxígeno al miocardio. Ejemplos de ellas son la anemia, la aterosclerosis y la hipertensión arterial. La anemia produce, con independencia de su etiología, un estado circulatorio hipercinético, con sobrecarga de volumen para las cavidades cardíacas y aporte limitado de oxígeno al miocardio, todo lo cual puede ocasionar insuficiencia cardíaca e isquemia miocárdica. La aterosclerosis es una enfermedad sistémica de los vasos que, a la larga, induce una alteración de todos los órganos y sistemas, en particular el corazón. Por último, la hipertensión arterial produce una sobrecarga de presión sobre el ventrículo izquierdo, que debe hipertrofiarse para mantener un gasto cardíaco adecuado, con la posibilidad de que aparezcan manifestaciones clínicas de insufi618

ciencia cardíaca cuando dicha cavidad sea incapaz de vencer tal sobrecarga. Independientemente de estas alteraciones del sistema vascular, otras enfermedades sistémicas pueden alterar de manera directa al miocardio. Entre ellas destacan la diabetes mellitus, las enfermedades del tiroides, la insuficiencia renal, algunos tumores, las colagenosis y las enfermedades infiltrativas, como la amiloidosis.

Diabetes mellitus La diabetes mellitus provoca enfermedad vascular inespecífica (aterosclerosis y arteriosclerosis) y específica (microangiopatía y cambios proliferativos en el endotelio de las arteriolas). La primera afecta los grandes vasos, especialmente en las extremidades, el corazón y el cerebro de pacientes de edad avanzada, mientras que la segunda afecta las arteriolas de pacientes de cualquier edad.

MANIFESTACIONES CARDÍACAS DE LAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS

La prevalencia de aterosclerosis coronaria significativa es del 13% entre los pacientes adultos y del 50-60% entre los fallecidos. La diabetes facilita la formación de placas de ateroma por efecto de la activación de los factores de agregación de las plaquetas y a que los hematíes presentan mayor tendencia a agregarse con aquéllas. Al mismo tiempo, los niveles de colesterol y triglicéridos suelen estar elevados y existe cierto déficit en la fibrinólisis endógena. Todo ello conduce a la aparición temprana de aterosclerosis e insuficiencia circulatoria cardiovascular, que aumentan con el desarrollo relativamente frecuente de hipertensión arterial. La cardiopatía isquémica constituye la causa más frecuente de mortalidad y su incidencia es tres veces mayor en estos pacientes. Además, los pacientes diabéticos que sufren un infarto de miocardio tienen un peor pronóstico que los no diabéticos, debido a que el tamaño del infarto suele ser mayor, por lo general se complica por insuficiencia cardíaca y se inestabiliza el estado metabólico, lo que dificulta el control de la glucemia. Debe recordarse que los pacientes diabéticos afectos de cardiopatía isquémica pueden presentar síntomas atípicos durante los episodios de isquemia miocárdica o incluso estar asintomáticos, situación a la que se denomina “isquemia silente”. Esto se debe, probablemente, a la existencia de una disfunción del SNA. La incidencia de insuficiencia cardíaca en los pacientes diabéticos está aumentada de 4 a 5 veces debido a la presencia de disfunción tanto sistólica como diastólica y su gravedad guarda relación con el control metabólico de la diabetes. Algunos pacientes diabéticos desarrollan un cuadro de insuficiencia cardíaca con cardiomegalia y presión arterial normal, sin que se observen lesiones en la coronariografía. Este cuadro puede ser indistinguible del de una miocardiopatía dilatada idiopática o de una miocardiopatía restrictiva, pero, dado que se presenta con mayor frecuencia en pacientes diabéticos, se cree que podría tratarse de una entidad distinta, causada por la microangiopatía. Hallazgos recientes indican que el control correcto de la glucemia con el tratamiento con insulina puede mejorar la disfunción ventricular de estos pacientes. Los bloqueadores betadrenérgicos son eficaces en el tratamiento de la angina así como para prevenir la muerte súbita después de un infarto de miocardio. Sin embargo, es de destacar que el bloqueo de los receptores beta reduce la reacción hiperglucémica ante una situación de estrés, así como los signos clínicos de hipoglucemia, por lo que deberán darse con precaución en los pacientes que requieran insulina. Por otra parte, los diuréticos tiazídicos y los que actúan sobre el asa de Henle elevan la glucemia en estos pacientes, por lo que su administración como tratamiento de la hipertensión arterial debe restringirse.

de aparecer fibrilación auricular con mala respuesta a la digoxina. En la exploración física suele observarse un pulso carotídeo hiperdinámico y un aumento en la intensidad del primer ruido y en el componente pulmonar del segundo ruido; además, pueden auscultarse un tercer ruido y un soplo sistólico en todo el precordio por efecto del elevado gasto cardíaco. En estados avanzados o durante las crisis tirotóxicas, puede aparecer insuficiencia cardíaca refractaria con gasto cardíaco aumentado. El tratamiento en estas manifestaciones cardiovasculares consiste en la corrección de la disfunción tiroidea y la administración de bloqueadores beta.

Hipotiroidismo En el hipotiroidismo existe una disminución del gasto cardíaco, la presión arterial y la frecuencia cardíaca. Asimismo, la permeabilidad capilar está aumentada, lo que produce derrame pleural y, sobre todo, derrame pericárdico en la mitad de los pacientes que, de forma característica, contiene cristales de colesterol. Clínicamente, los pacientes suelen presentar fatiga y disnea y en la exploración puede observarse un pulso arterial débil, bradicardia y disminución en la intensidad de los ruidos cardíacos. Las transaminasas, la creatinfosfocinasa (CPK) y la láctico-deshidrogenasa pueden estar moderadamente elevadas, lo que puede confundir el diagnóstico con el infarto de miocardio. En el ECG se observa bradicardia sinusal, alargamiento del intervalo QT con anomalías inespecíficas de la repolarización y disminución del voltaje en las derivaciones del plano frontal. Radiológicamente se comprueba un aumento del tamaño de la silueta cardíaca por efecto de la cardiomegalia y, en especial, del derrame pericárdico; también puede observarse derrame pleural y, a veces, signos de congestión venosa pulmonar. En conjunto, el cuadro clínico remeda el de la miocardiopatía dilatada, siendo estos pacientes muy sensibles a la intoxicación digitálica. Los pacientes afectos de hipotiroidismo suelen tener elevadas las concentraciones plasmáticas de colesterol y triglicéridos, efecto que, a la larga, suele conducir a aterosclerosis coronaria grave. Al estar reducidas las demandas metabólicas de oxígeno, estos pacientes no suelen tener angina de pecho hasta estadios avanzados de la enfermedad. Sin embargo, al iniciar el tratamiento con hormonas tiroideas puede aparecer angina o, incluso, infarto de miocardio, por lo que su instauración debe hacerse siempre de forma gradual. El diagnóstico de hipotiroidismo o hipertiroidismo se establece mediante la determinación plasmática de TSH y hormonas tiroideas. Dado que en los pacientes con cardiopatía no siempre es evidente la clínica típica de estas enfermedades, dichas hormonas deben determinarse en todos los enfermos con crisis de fibrilación auricular paroxística y en los que presentan insuficiencia cardíaca de causa desconocida.

Enfermedades del tiroides

Insuficiencia renal

Las alteraciones del funcionalismo de la glándula tiroides producen anomalías bien reconocidas del sistema cardiovascular. La hormona tiroidea aumenta la contractilidad, la frecuencia cardíaca y el consumo miocárdico de oxígeno, induciendo, por efecto directo, hipertrofia ventricular al estimular la síntesis de miosina. Además, incrementa la densidad de los receptores betadrenérgicos del corazón.

Las enfermedades cardiovasculares son la principal causa de muerte entre los pacientes con insuficiencia renal sometidos a hemodiálisis. Así, el 15% fallece por insuficiencia cardíaca, el 10% por infarto de miocardio y el 3% por pericarditis. Los trastornos cardiovasculares más frecuentes entre estos pacientes son la aterosclerosis coronaria, la hipertensión arterial, la insuficiencia cardíaca, el hiperparatiroidismo secundario y la pericarditis urémica (tabla 3.67).

Hipertiroidismo El aumento de la secreción de hormona tiroidea produce una elevación del gasto cardíaco al incrementar la contractilidad del miocardio, el retorno venoso y la frecuencia cardíaca y disminuir la poscarga como consecuencia de la disminución de las resistencias vasculares periféricas. Las manifestaciones clínicas más evidentes del hipertiroidismo son las palpitaciones, la hipertensión arterial sistólica y la fatiga, resultantes de la inducción de un estado circulatorio hiperdinámico. La taquicardia sinusal es frecuente y pue-

Aterosclerosis coronaria Los pacientes con insuficiencia renal crónica presentan varios factores de riesgo de enfermedad coronaria, entre los que destacan la hipertensión arterial, la hipertrigliceridemia y una disminución del colesterol unido a las lipoproteínas de alta densidad (HDL). Estos factores interaccionan entre sí facilitando la formación de placas de ateroma y la aparición de angina de pecho. Varios factores contribuyen a la presentación de los síntomas anginosos en estos pacientes: por un lado, el aporte 619

CARDIOLOGÍA

TABLA 3.67. Repercusiones cardiovasculares de la insuficiencia renal Alteración Dislipemia Hipervolemia Hipertensión arterial Anemia Cortocircuito arteriovenoso por fístula de hemodiálisis Déficit de tiamina por la hemodiálisis Diselectrolitemias Hiperpotasemia Hipermagnesemia Hipocalcemia Acidosis metabólica Pericarditis y derrame pericárdico ventricular Alteración del metabolismo Del calcio De la vitamina D

Repercusión cardíaca Aumento de la aterogénesis Aumento de la precarga Aumento de la poscarga Aumento del trabajo cardíaco (gasto cardíaco elevado) Aumento del trabajo cardíaco (gasto cardíaco elevado) Aumento del trabajo cardíaco (gasto cardíaco elevado) Disminución de la contractilidad

Pericarditis urémica Disminución de la contractilidad Dificultad al llenado ventricular Calcificación cardiovascular Posible miocardiopatía

de oxígeno al miocardio está disminuido por la aterosclerosis coronaria y la anemia y, por otro, el consumo de oxígeno se halla aumentado por efecto de la hipervolemia, el incremento del gasto cardíaco y la hipertensión arterial. Estos últimos factores pueden causar angina incluso en ausencia de lesiones coronarias significativas. Además, la reserva coronaria se halla disminuida en estos pacientes así como la capacidad de dilatación coronaria como consecuencia de la extensa calcificación que suelen presentar dichas arterias.

Hipertensión arterial En la mayoría de los casos, la hipertensión que presentan estos pacientes depende en gran parte de la hipervolemia y su tratamiento debe incluir el control estricto de la volemia durante las diálisis. En una minoría de pacientes, la hipertensión se debe al aumento de los niveles plasmáticos de renina, a la vasoconstricción periférica o a la falta de secreción renal de sustancias vasodilatadoras como las prostaglandinas. Debe tenerse en cuenta que la corrección de la anemia en estos pacientes mediante la administración de eritropoyetina puede elevar la presión arterial y producir convulsiones o angina de pecho al aumentar las resistencias vasculares periféricas y la viscosidad sanguínea.

Insuficiencia cardíaca Los pacientes con insuficiencia renal crónica presentan una sobrecarga de volumen (aumento de la precarga) y una sobrecarga de presión (aumento de la poscarga). La sobrecarga de volumen se debe al efecto de la hipervolemia y, en los hemodializados, al estado circulatorio hipercinético inducido por la fístula arteriovenosa, mientras que la sobrecarga de presión está causada por la hipertensión arterial. Ambos factores condicionan la dilatación y la hipertrofia excéntrica de los ventrículos, con aumento de la tensión de la pared, debido a que el incremento de la masa miocárdica y del grosor de la pared no se corresponde con el grado de dilatación ni con la presión ventricular. Por otro lado, la contractilidad se halla también disminuida en estos pacientes, por efecto de la hipocalcemia, la hiperpotasemia, la hipermagnesemia y la acidosis metabólica. La uremia no parece ser causa de disfunción contráctil primaria en estos pacientes.

Hiperparatiroidismo secundario Constituye una complicación frecuente en la insuficiencia renal crónica y causa la formación de depósitos de calcio en el organismo, especialmente en el sistema cardiovascular, donde afecta los nódulos sinusal y auriculoventricular (AV), las capas íntima y media de las arterias coronarias, el tabique 620

interventricular, el miocardio, los anillos valvulares (en particular, el anillo mitral) y las válvulas mitral y aórtica. La calcificación valvular ocurre en la tercera parte de los pacientes y ocasiona estenosis valvular, que puede llegar a requerir tratamiento quirúrgico. La calcificación del anillo mitral produce insuficiencia valvular y, en ocasiones, estenosis e insuficiencia mitral. Por último, la calcificación del tejido de conducción cardíaco puede causar trastornos de conducción intraventricular y AV. Todos estos cambios contribuyen a la aparición de insuficiencia cardíaca en estos pacientes. La calcificación de la túnica media de las arterias constituye la denominada esclerosis de Mönckeberg y puede llegar a obliterar la luz de los vasos y producir isquemia. Alrededor de la mitad de los pacientes afectos de insuficiencia renal crónica presentan pequeños derrames pericárdicos que cursan de forma asintomática, y el 15% presenta pericarditis aguda. Ambas complicaciones están causadas por la producción de serositis por parte de toxinas urémicas y, también, en parte, por la hipervolemia. El taponamiento cardíaco aparece en el 20% de los casos de pericarditis aguda en estos pacientes y representa una complicación grave. En estos casos, el derrame pericárdico puede estar constituido por líquido hemorrágico por efecto de la inflamación y de la heparinización requerida durante la diálisis. Cabe destacar que la aparición de hipotensión arterial durante la hemodiálisis no imputable a cambios bruscos de volumen constituye un indicio para el diagnóstico de derrame pericárdico significativo. La pericarditis aguda y el derrame pericárdico en pacientes con insuficiencia renal que no han iniciado programa de diálisis, responde bien a ésta. Sin embargo, cuando esta complicación se presenta en pacientes dializados, no suele obtenerse mejoría y se requiere la práctica de una ventana pericárdica extensa o una pericardiectomía. La pericarditis constrictiva crónica es una complicación rara que ocurre en menos del 5% de los pacientes y su tratamiento es siempre quirúrgico.

Tumores Feocromocitomas Son tumores de células cromafines secretores de adrenalina y noradrenalina, por lo que inducen hipertensión arterial y toxicidad directa sobre el miocardio, donde producen necrosis focal y fibrosis. Estas alteraciones causan hipertrofia ventricular e insuficiencia cardíaca y, en casos excepcionales, también una miocardiopatía.

Síndrome carcinoide maligno Este tipo de tumores segregan aminas vasoactivas, como cininas y serotonina, que son causantes de diversas alteraciones cardiovasculares, entre ellas, enrojecimiento facial súbito y labilidad de la presión arterial. En el corazón producen placas fibrosas en el endotelio de los grandes vasos, las cavidades y las válvulas cardíacas. La consecuencia más importante de estas alteraciones es la deformación de las válvulas cardíacas, donde suele causar insuficiencia tricúspide y estenosis pulmonar. Cuando el tumor es de origen gastrointestinal sólo produce lesiones en el lado derecho del corazón y, además, únicamente cuando existen metástasis hepáticas, debido a que la sustancia segregada por el tumor con toxicidad cardíaca es inactivada a su paso por los pulmones. En los casos en que existe un cortocircuito derecha-izquierda cardíaco o cuando el tumor es bronquial, pueden aparecer lesiones en el lado izquierdo del corazón. Clínicamente, el gasto cardíaco puede estar aumentado por efecto de la vasodilatación arterial inducida por las cininas y producirse un estado circulatorio hipercinético. El tratamiento, en todo caso, es quirúrgico, tanto del tumor como de las posibles valvulopatías.

MANIFESTACIONES CARDÍACAS DE LAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS

TABLA 3.68. Tipos de afección cardíaca en las enfermedades sistémicas Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistémico Polimiositis/dermatomiositis Esclerodermia Artropatías seronegativas Vasculitis

Pericarditis

Miocarditis

Valvulitis

Vasculitis coronaria

Aortitis

+ +++ 0 – 0 0

– + ++ ++ 0 0

+ + 0 0 – a

– + 0 0 0 +++

0 0 0 0 + a

0: ausente o muy raro; –: raro; +: esporádico; ++: frecuente; +++: muy frecuente; a: esporádica en la enfermedad de Takayasu.

Enfermedades sistémicas Casi todas ellas afectan, en mayor o menor grado, el corazón, en particular el pericardio (tabla 3.68).

Lupus eritematoso sistémico Suele aparecer una pericarditis fibrinosa, habitualmente asintomática, aunque puede complicarse con un taponamiento cardíaco. La afectación endocárdica es característica de esta enfermedad; en el 20% de los pacientes existen lesiones valvulares en forma de vegetaciones que contienen infiltrados de linfocitos y células plasmáticas con grados variables de fibrosis. Estas lesiones, denominadas endocarditis de Libman-Sacks, afectan principalmente las válvulas mitral y aórtica y pueden producir una disfunción valvular grave que requiera intervención quirúrgica. Aunque la enfermedad puede ocasionar en algunos casos miocarditis, es mucho más frecuente la aparición de arteritis y aterosclerosis coronaria, sobre todo en pacientes tratados con glucocorticoides o inmunodepresores durante años, en los que se ha comprobado la existencia de déficit de perfusión miocárdica con el esfuerzo en el 40% de los casos. Los pacientes con lupus eritematoso sistémico y afección cardíaca suelen tener niveles plasmáticos altos de anticuerpos anticardiolipina, por lo que su determinación en sangre resulta útil para la detección precoz de cardiopatía.

Esclerodermia La esclerodermia se caracteriza por la presencia de cambios fibróticos en el organismo y de enfermedad obliterativa de los vasos de pequeño calibre. En las arteriolas intramiocárdicas hay hipertrofia de la capa media y proliferación de la íntima, con la consiguiente reducción de la luz de estos vasos. La enfermedad afecta también el miocardio, donde produce zonas de necrosis y de fibrosis focal que pueden conducir a un estado de miocardiopatía dilatada o restrictiva, posiblemente relacionado con espasmo de los pequeños vasos coronarios. Este último fenómeno explicaría el hecho de que estos pacientes presenten una incapacidad funcional cardiopulmonar que no guarda proporción con los cambios anatómicos. También se afecta el tejido de conducción cardíaco, y pueden aparecer bloqueos de rama o AV. En la mayoría de los casos, durante la evolución de la enfermedad se desarrolla una pericarditis fibrinosa, en general asintomática. Los pacientes afectos de esclerodermia suelen tener dolores torácicos atípicos que no sugieren una etiología coronaria; sin embargo, el 25% de ellos presentan angina con coronarias angiográficamente normales imputables a espasmo coronario o enfermedad obliterativa de las arteriolas intramiocárdicas, y un número no desdeñable de pacientes muere de forma súbita. Por todo ello, el síntoma angina, típica o no, nunca debe subestimarse en estos pacientes. Por otra parte, la mitad de los pacientes padece algún tipo de arritmias, siendo las más frecuentes la disfunción sinusal y las taquiarritmias supraventriculares, seguidas por las extrasístoles ventriculares y los bloqueos AV. El pronóstico de estos pacientes está determinado por la afectación renal y cardíaca. El tratamiento de la afección cardíaca de esta enfermedad es difícil. Se han descrito buenos resultados con la administración de d-penicilamina. El pronóstico es mejor en los ca-

sos de afección distal (síndrome CREST-calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, trastornos de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia) que en la forma difusa, y empeora rápidamente cuando se produce insuficiencia cardíaca congestiva o hipertensión arterial pulmonar. La administración de fármacos vasodilatadores, como nifedipino y captopril, mejora la perfusión miocárdica y pulmonar, pero se desconoce todavía si mejora el pronóstico a largo plazo.

Panarteritis nudosa Esta entidad afecta también las arterias coronarias, donde pueden formarse trombos y aneurismas, con ulterior aparición de isquemia miocárdica e infarto. La combinación de esta afección miocárdica con la hipertensión arterial que la enfermedad produce, ocasiona insuficiencia cardíaca congestiva en la mitad de los pacientes. La pericarditis es rara, al igual que las taquiarritmias supraventriculares originadas por afectación de las arterias de los nódulos sinusal y AV.

Artritis reumatoide Esta enfermedad puede afectar también el corazón, en particular el pericardio, ocasionando una pericarditis que suele cursar de forma asintomática con engrosamiento de aquél, pero que, en algunos casos, evoluciona a una forma crónica exudativoconstrictiva. El derrame pericárdico consiste en un exudado con una concentración alta de colesterol y baja de glucosa y complemento. En el miocardio pueden observarse infiltrados inflamatorios inespecíficos y, en raras ocasiones, los típicos granulomas reumatoides, que no suelen producir disfunción ventricular, aunque se han descrito casos de bloqueo AV completo. La afectación valvular es igualmente rara, pero puede llegar a requerir corrección quirúrgica, en particular de la válvula mitral. Por último, puede aparecer una vasculitis coronaria, sobre todo en las arteriolas intramiocárdicas, que sólo de forma excepcional produce necrosis miocárdica.

Artropatías seronegativas El síndrome de Reiter, las artritis asociadas a psoriasis, la colitis ulcerosa, la enteritis regional y, especialmente, la espondilitis anquilopoyética pueden causar afectación cardíaca y aortitis proximal. En este último caso, la inflamación de los senos de Valsalva puede alcanzar las válvulas sigmoides aórticas y producir una insuficiencia aórtica progresiva. En ocasiones el proceso alcanza la valva anterior de la mitral y el tabique interventricular, en cuyo caso pueden asociarse insuficiencia mitral y trastornos de conducción AV. Dado que la afección cardíaca puede preceder en ocasiones a la artritis, el diagnóstico de artritis seronegativa debe tenerse en cuenta en todo paciente joven con insuficiencia aórtica.

Polimiositis En las polimiositis y dermatomiositis, los infiltrados inflamatorios perivasculares e intersticiales suelen afectar el tejido de conducción cardíaco, pero también pueden alcanzar el músculo cardíaco y, en ocasiones, se comprueban cambios proliferativos con hiperplasia de la capa media de las arteriolas intramiocárdicas. En el 10% de los pacientes produce una forma de miocardiopatía dilatada y, en casos excepcionales, 621

CARDIOLOGÍA

un estado circulatorio hiperdinámico. La afección miocárdica debe sospecharse ante la presencia de unos niveles plasmáticos elevados de la fracción MB de la enzima CPK.

Amiloidosis Aunque la infiltración miocárdica por sustancia amiloide puede deberse a una amiloidosis primaria, esta circunstancia es excepcional, siendo mucho más frecuente la amiloidosis secundaria, en particular en casos de mieloma. La sustancia amiloide suele infiltrar el miocardio y las arterias coronarias y, en ocasiones, incluso las válvulas cardíacas. Sus consecuencias sobre el miocardio son el aumento de su masa, con engrosamiento de las paredes, y la fibrosis en focos, lo que determina una disminución de la distensibilidad miocárdica y el consiguiente desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva por disfunción diastólica, en presencia de una función sistólica normal. Su aspecto clínico y ecocardiográfico (engrosamiento de las paredes ventriculares con cavidades de tamaño normal y buena fracción de eyección) recuerda la miocardiopatía hipertrófica o la restrictiva. La sustancia amiloide puede infiltrar también el sistema de conducción cardíaco y producir bloqueo de rama izquierda o AV y arritmias cardíacas. El diagnóstico de amiloidosis cardíaca se sospecha por el aspecto ecocardiográfico, aunque su confirmación requiere una biopsia cardíaca. No existe tratamiento específico sino sólo el de la insuficiencia cardíaca o las arritmias que puedan producirse. Cabe destacar que estos pacientes tienden a presentar intoxicación digitálica, por lo que, dado que la función sistólica es normal, la administración de digital sólo está indicada en los casos de taquiarritmias supraventriculares y bajo monitorización.

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Corazón y cirugía J. Azpitarte Almagro

Con cierta frecuencia, los pacientes con enfermedad cardíaca deben someterse a una intervención quirúrgica extracardíaca. En esta situación hay que valorar cuidadosamente la relación coste/beneficio de la operación, mediante el análisis de múltiples factores: a) la naturaleza de la enfermedad cardíaca; b) la situación clínica y funcional del paciente; c) la complejidad del acto quirúrgico; d) el procedimiento anestésico que se va a utilizar, y e) los medios con que se cuente para la asistencia postoperatoria. Hay afecciones que amenazan la vida del enfermo y en las que no es posible diferir la intervención, sino que, todo lo más, puede esperarse unas horas si se piensa que un tratamiento intensivo corto puede mejorar la situación funcional. En la mayoría de los casos, sin embargo, es posible preparar al paciente mediante una valoración adecuada y la utilización, en su caso, de los recursos terapéuticos necesarios.

Procedimientos anestésicos La anestesia regional mediante bloqueo espinal puede asociarse a hipotensión por desnervación simpática. Con la anestesia epidural estos cambios son mucho menos impor622

tantes porque la inducción del bloqueo es más lenta. Puede ser útil realizar una técnica combinada de bloqueo regional y anestesia endotraqueal ligera para controlar la ventilación y aliviar la ansiedad. La anestesia general con agentes volátiles (halotano, enfluorano e isofluorano) deprime el miocardio, pero el efecto hemodinámico final suele ser neutro ya que también produce dilatación venosa y arterial. Los dos primeros agentes, sobre todo el halotano, tienen la ventaja adicional de deprimir el nódulo sinusal y, por tanto, de evitar la taquicardia que puede ser sumamente perniciosa en los pacientes con cardiopatía isquémica. Es posible que algunos enfermos con disfunción ventricular izquierda no toleren los agentes volátiles y sea necesario recurrir a una anestesia basada en dosis altas de opiáceos, como la morfina o fentanilo. El efecto amnésico se consigue con la adición de protóxido de nitrógeno, que tiene la desventaja de no permitir una elevada concentración de oxígeno en la mezcla inspirada; por ello, se puede recurrir a su sustitución por pequeñas dosis de diazepam o de un agente volátil. Los opiáceos, además, tienen la ventaja de ser vagolíticos e inducir bradicardia relativa. La relajación muscular se

CORAZÓN Y CIRUGÍA

logra con curarizantes, como el pancuronio, que tienen un efecto vagolítico y pueden producir hipotensión por liberación de histamina y/o bloqueo ganglionar.

Naturaleza de la intervención La probabilidad de complicaciones postoperatorias está claramente ligada a la complejidad de la intervención. En la cirugía mayor (intraperitoneal, intratorácica, aórtica, carotídea, vascular periférica, ortopédica mayor o gran cirugía de cara y cuello), la tasa de complicaciones amenazantes oscila desde el 2,6% para la cirugía de cara y cuello hasta el 15,6% para la cirugía aórtica. Una vez desarrollada una complicación mayor, la probabilidad de muerte alcanza el 33%. Las complicaciones graves en la cirugía menor (resección transuretral de próstata, cataratas, operaciones ortopédicas menores, etc.) son mucho menos frecuentes, alrededor del 1,5%.

Valoración preoperatoria del paciente El médico que es requerido para el reconocimiento preoperatorio de un paciente presuntamente cardíaco debe determinar en primera instancia si, en efecto, existe tal circunstancia; si este es el caso, habrá de identificar la naturaleza y la repercusión de la enfermedad y estimar el riesgo quirúrgico del paciente. No es necesario destacar que para llevar a buen fin estos objetivos, la anamnesis y la exploración física han de ser todo lo cuidadosas que la buena práctica clínica exige. En algunos casos, la intervención es tan necesaria y urgente que la estimación del riesgo no deja de ser un ejercicio meramente académico. Lo habitual, sin embargo, es que la cirugía sea electiva y puedan utilizarse algunos de los índices, como el de Goldman (tablas 3.69 y 3.70), para estimar el riesgo y, en su caso, establecer contraindicaciones definitivas o temporales. Se pueden considerar contraindicaciones absolutas el infarto de miocardio reciente, la insuficiencia cardíaca grave, las estenosis mitral y aórtica intensas y el síndrome de Eisenmenger. Las contraindicaciones relativas, generalmente subsidiarias de un estudio más profundo o un tratamiento preoperatorio adecuado, están constituidas por el infarto de miocardio antiguo (entre 1 y 6 meses), la angina de pecho en actividad, la insuficiencia cardíaca moderada y las cardiopatías congénitas con acusada poliglobulia. Otros problemas, como la anemia, la hipovolemia, los trastornos electrolíticos, la hipoxemia, la hipertensión o las arritmias, deben identificarse y tratarse antes de proceder a la intervención. Lo cierto es que el manejo de todos estos problemas exige, además de una cuidadosa evaluación individual del paciente y su seguimiento a lo largo de todo el proceso, una estrecha colaboración con el anestesiólogo y el cirujano.

Cirugía en las cardiopatías más comunes Insuficiencia cardíaca Excepto que se trate de una urgencia extrema, la intervención debe ser retrasada hasta que se logre un óptimo estado de compensación. Además de instaurar un tratamiento adecuado, se han de revisar todos los posibles factores coadyuvantes (anemia, infección, trastornos del ritmo, etc.) y las alteraciones hidroelectrolíticas que el uso crónico de diuréticos pudiese haber originado. Los pacientes con fallo cardíaco tienen un riesgo elevado de trombosis venosa y embolia pulmonar y deben ser sometidos a medidas profilácticas rigurosas. En el postoperatorio inmediato hay que manejar con corrección los líquidos parenterales y tratar adecuadamente el dolor, so pena de que reaparezca o empeore la insuficiencia cardíaca.

Cardiopatía isquémica La cirugía, en los primeros meses después de un infarto de miocardio, sobre todo si se trata de una intervención com-

TABLA 3.69. Escala de Goldman para la estimación de riesgo operatorio Factor de riesgo

Puntos

Historia Edad > 70 años 5 Infarto de miocardio en los 6 meses previos 10 Exploración física Galope ventricular o estasis yugular 11 Estenosis aórtica importante 3 ECG Ritmo diferente del sinusal o extrasístoles auriculares en el registro preoperatorio 7 Demostración de más de 5 extrasístoles ventriculares antes de la operación 7 Estado general pO2 < 60 mmHg o pCO2 > 50 mmHg, K < 3,0 mEq/L o HCO3 < 20 mEq/L, BUN > 50 mg/dL o Cr > 3,0 mg/dL, ASAT anormal, signos de enfermedad hepática crónica o postración en cama de causa no cardíaca 3 Intervención Intraperitoneal, intratorácica o aórtica 3 Urgente 4 Total posible

53

TABLA 3.70. Índice de riesgo (escala de Goldman) y complicaciones postoperatorias graves* Serie Tasa de complicaciones Global Según clase I (0-5 puntos) II (6-12 puntos) III (13-25 puntos) IV (> 26 puntos)

Goldman et al

Zeldin

58/1.001 (6)

35/1.140 (3)

5/537 (1) 21/316 (7) 18/130 (14) 14/18 (78)

4/590 (1) 13/453 (3) 11/74 (15) 7/23 (30)

Los porcentajes se indican entre paréntesis. *Infarto de miocardio, edema pulmonar, taquicardia ventricular o muerte de origen cardíaco.

pleja, tiene un riesgo elevado (alrededor del 30%) de reinfarto o muerte. Aunque es posible que esta cifra se haya reducido con los cuidados perioperatorios actuales, es aconsejable que trascurran al menos 6 meses antes de afrontar la cirugía. La misma pauta de conducta se puede seguir en los pacientes que han sufrido un episodio de angina de pecho inestable. En la angina estable no es necesario diferir la intervención, pero sí, como en los otros dos cuadros anteriores, optimizar el tratamiento farmacológico para evitar que se produzca una isquemia miocárdica profunda durante la intervención. Un tratamiento con bloqueadores beta adecuado, incluyendo la administración de una dosis en la mañana de la operación, disminuye las respuestas taquicardizantes e hipertensivas que se pueden originar durante el traslado del paciente al quirófano, en la fase de inducción anestésica o en el mismo acto quirúrgico; el beneficio de los bloqueadores beta excede con creces al riesgo teórico de depresión miocárdica. Es útil efectuar una prueba de esfuerzo en la fase preoperatoria de cualquier paciente con antecedentes de cardiopatía isquémica; con ella es posible identificar algunos pacientes con respuesta isquémica grave, en los que será mejor efectuar una coronariografía y revascularización miocárdica si tienen una forma anatómica con mal pronóstico. Un miocardio revascularizado será menos susceptible de padecer isquemia miocárdica profunda durante la intervención y, en consecuencia, de padecer menos complicaciones graves. Si el paciente presenta limitaciones serias para efectuar el ejercicio, se puede recurrir a una prueba isotópica de perfusión miocárdica con provocación farmacológica. En el caso de pacientes con lesiones coronarias graves y múltiples que no puedan ser revascularizados, es posible recurrir a una asis623

CARDIOLOGÍA

tencia circulatoria, mediante contrapulsación aórtica con balón, durante el acto quirúrgico y el postoperatorio inmediato. Es muy frecuente que los pacientes con cardiopatía isquémica tomen pequeñas dosis de ácido acetilsalicílico. Si se prevé una cirugía cruenta, este fármaco puede facilitar las complicaciones hemorrágicas, por lo que es aconsejable suspenderlo unos días antes. Otros medicamentos, como bloqueadores beta, antagonistas del calcio o nitratos, no suelen plantear problemas y se administran hasta el período de ayunas, reanudándose al mismo tiempo que la ingesta oral. Es importante recordar que la analgesia postoperatoria puede enmascarar el cuadro de infarto agudo de miocardio; por ello, en los pacientes de alto riesgo se recomienda efectuar diariamente un ECG y, si es necesario, determinaciones enzimáticas seriadas, que deben interpretarse de acuerdo con el contexto postoperatorio.

Enfermedades valvulares y congénitas Las estenosis graves de las válvulas mitral o aórtica tienen un riesgo quirúrgico elevado, por lo que es mejor proceder a su reparación antes de emprender una cirugía mayor. Si el defecto es de menor gravedad, puede llevarse a cabo la intervención, pero recordando que muchas anomalías valvulares o congénitas necesitan profilaxis antibiótica, sobre todo si la cirugía prevista entraña riesgo de bacteriemia. La mayoría de las cardiopatías congénitas son corregidas en la infancia y es raro que no hayan tenido ya su correspondiente reparación cuando se plantea la posibilidad de otro tipo de intervención. El síndrome de Eisenmenger, vía común a la que conducen algunos cortocircuitos izquierdaderecha por el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar obstructiva irreversible, constituye una excepción. La irreversibilidad de las resistencias pulmonares prohíbe la reparación quirúrgica del defecto original pero, aun así, el síndrome no es incompatible con una larga vida, a lo largo de la cual pueden presentarse acontecimientos, como el embarazo o la cirugía extracardíaca, que entrañan una alta mortalidad. La cirugía está, pues, contraindicada, excepto que se trate de una afección amenazante, por ejemplo, un absceso cerebral, una de las complicaciones clásicas de la inversión del cortocircuito. Los pacientes con prótesis valvulares que exigen tratamiento anticoagulante crónico plantean el dilema del riesgo tromboembólico (si se suspende el dicumarínico) frente al hemorrágico (si se mantiene la medicación). La práctica más usual es suspender el dicumarínico unos 3 días antes de la operación y proceder con heparina cálcica subcutánea a dosis terapéuticas. En el postoperatorio se sigue con la heparina hasta que, instaurado de nuevo el acenocumarol, se alcanza un INR (international normalized ratio) adecuado.

enmarcarla dentro del contexto clínico del paciente. En general se recomienda sólo la atención de los problemas básicos del paciente, si los tiene, y la monitorización cuidadosa del ECG. Esta actitud expectante está justificada por el potencial proarrítmico que la gran mayoría de los fármacos antiarrítmicos poseen. En todo caso, si durante el acto quirúrgico se observa una extrasistolia con criterios de peligrosidad, se puede recurrir a la lidocaína. En cuanto a las bradiarritmias sintomáticas por bloqueo AV infrahisiano o por síndrome del seno enfermo, es evidente que debe implantarse un marcapasos definitivo antes de proceder a la cirugía. En los casos en los que la estimulación definitiva sea más dudosa, puede ser conveniente disponer de un marcapasos transitorio en la sala de operaciones por si las circunstancias requiriesen su inserción. Durante la intervención de un paciente portador de un marcapasos VVI (ventricular ventricular inhibition) pueden producirse interferencias con las descargas del bisturí eléctrico al sensar el marcapasos como onda R el artefacto eléctrico. Si esto sucede con reiteración, se producen bradicardia y disminución del gasto cardíaco. La solución consiste en poner un imán encima del generador del marcapasos transitorio para convertirlo temporalmente en fijo. Esta maniobra no debe hacerse con los marcapasos programables debido a la posibilidad de que ocurra una reprogramación indeseable. Para minimizar el problema de la interferencia eléctrica se recomienda que los electrodos del bisturí estén alejados del generador, que el bisturí se use en rachas cortas, espaciadas por más de 10 seg, y que la corriente cauterizante sea lo más baja posible.

Hipertensión arterial Durante tiempo se consideró que los pacientes que tomaban fármacos antihipertensivos presentaban un riesgo quirúrgico aumentado porque podían tener inhibidas las respuestas compensatorias necesarias para hacer frente a los cambios circulatorios inducidos por la anestesia y la intervención. Hoy se sabe que estos riesgos son más teóricos que reales y que las ventajas de un buen control preoperatorio de la presión arterial exceden con creces a los posibles riesgos. Más aun, la supresión anticipada de los fármacos puede ocasionar un efecto rebote, sobre todo con la clonidina, que dificulte el control intraoperatorio y postoperatorio de la presión. La recomendación actual, en consecuencia, es adecuar el tratamiento hasta conseguir un buen control tensional del paciente y mantenerlo hasta la mañana de la intervención.

Cor pulmonale Los pacientes con cor pulmonale tienen un riesgo quirúrgico elevado. Si, a pesar de todo, se decide la intervención, la preparación consistirá en el control de las infecciones pulmonares, una buena hidratación que facilite la expulsión de secreciones, la mejoría del broncospasmo y la corrección de los trastornos electrolíticos. Las determinaciones frecuentes de gases arteriales y pH son esenciales para el manejo del paciente durante todo el curso operatorio.

Trastornos del ritmo y de la conducción La fibrilación auricular es la arritmia más común y puede requerir, si la frecuencia ventricular es elevada, la utilización de un fármaco, como la digoxina, que filtre los impulsos auriculares en el nódulo auriculoventricular (AV). Como alternativa, siempre que no exista insuficiencia cardíaca, se pueden emplear bloqueadores beta o algunos antagonistas del calcio, como el verapamilo o el diltiazem. El aleteo auricular es menos frecuente y suele ser muy resistente al tratamiento farmacológico, por lo que puede plantearse su supresión mediante choque eléctrico o sobrestimulación auricular. La peligrosidad potencial de la extrasistolia ventricular hay que 624

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Envejecimiento y corazón J. Azpitarte Almagro

Fisiología del aparato cardiovascular en el anciano El envejecimiento es un proceso continuo cuyas fronteras con lo patológico son a veces difíciles de establecer. Un ejemplo de ello es la controversia, aún vigente, sobre si el aumento de presión arterial con la edad es un proceso biológico ligado al envejecimiento o una enfermedad. Está muy difundido, por otra parte, el convencimiento de que la senectud impone una declinación de las funciones cardiovasculares y que en ello residiría el origen de la afección cardíaca senil. Este aserto es infundado; sucede, más bien, que la prevalencia y la gravedad de las enfermedades cardiovasculares aumentan con la edad. En el envejecimiento normal, la capacidad del músculo cardíaco para generar presión está preservada y la respuesta inotrópica de las miofibrillas a la estimulación con calcio es normal. Hay, por el contrario, una notable disminución a la estimulación de los receptores betadrenérgicos, que se manifiesta por descenso de las respuestas inotrópica, vasodilatadora y cronotrópica. Por ello, en el ejercicio u otro tipo de sobrecargas, el ventrículo hace uso del mecanismo de FrankStarling. Es común cierto grado de hipertrofia ventricular izquierda secundaria al aumento de impedancia que imponen las arterias engrosadas. Tal vez el fenómeno más característico del ventrículo izquierdo del anciano sea el enlentecimiento de la relajación ventricular; estas alteraciones de la relajación, que por sí mismas no tienen trascendencia, pueden adquirirla en presencia de enfermedad, sobre todo si hay una taquicardia asociada que acorte el período de llenado. La rigidez de las paredes arteriales aumenta con la edad, muy probablemente debido a un aumento del tejido conjuntivo y a un cambio cualitativo de sus componentes. El proceso es compensado, en parte, por el ensanchamiento de la aorta, merced al cual ésta necesita dilatarse menos para acomodar el volumen de eyección. De todas formas, la rigidez arterial es la causa del aumento de la presión arterial sistólica, así como del incremento en la velocidad de la onda del pulso que muchos ancianos presentan. Esta hipertensión arterial sistólica es aún más ostensible durante el ejercicio, debido a la citada incapacidad vasodilatadora con la estimulación betadrenérgica.

Farmacoterapia cardiovascular en el anciano No es posible establecer normas generales sobre este importante apartado, puesto que la respuesta a la administración de fármacos depende de circunstancias individuales, fisiológicas y psicológicas, más que de la edad cronológica. El cumplimiento terapéutico mejora con un entorno familiar o social adecuados. Es un hecho común, al menos en España, el desmedido consumo farmacológico de algunos ancianos; esta polifarmacia, que puede pasar inadvertida al médico más atento, es causa frecuente de confusos cuadros clínicos cuyo remedio estriba en la supresión vigilada de todos los fármacos. Es necesario destacar que la diminución senil del aclaramiento renal puede elevar la concentración de fármacos que se eliminan por esta vía. Entre ellos se encuentran la digoxina, los diuréticos, la mayoría de los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina, el atenolol y algunos antiarrítmicos, como la procainamida o la disopiramida. Otros fármacos se metabolizan en el hígado y pueden alcanzar tasas plasmáticas elevadas, debido a que con la edad hay un menor flujo hepático y una actividad enzimática disminuida. El propranolol, el verapamilo y el diltiazem son ejemplos de fárma-

cos cuya cinética puede alterarse por las razones citadas. A estos cambios hepáticos y renales se añaden la disminución de la masa corporal seca y la menor unión de los fármacos a las proteínas plasmáticas. Como consecuencia de todo ello, la dosificación de los fármacos debe ajustarse cuidadosamente en los ancianos para minimizar las reacciones adversas. Éstas pueden ser acusadas en el sistema de excitoconducción y originarse paro sinusal o bloqueo auriculoventricular (AV) avanzado con dosis habituales de bloqueadores beta o antagonistas del calcio. Un efecto farmacodinámico adverso frecuente es la hipotensión postural con el uso de diuréticos y otros agentes hipotensores; esto se debe a la menor sensibilidad de los barorreceptores y a la ya mencionada incapacidad de respuesta simpática beta. Los tratamientos enérgicos pueden exceder la simple hipotensión postural y ocasionar síncope o, incluso, accidente vascular cerebral.

Enfermedades cardiovasculares más comunes en el anciano Algunas enfermedades tienen rasgos clínicos peculiares en el anciano; otras pueden estar claramente ligadas a la edad. La estenosis valvular aórtica por calcificación progresiva de las sigmoides es, tal vez, el ejemplo más evidente de esta última posibilidad. En esta entidad, privativa de la edad avanzada, los velos se van calcificando y, sin que exista fusión comisural, pueden dificultar sobremanera la eyección ventricular izquierda. Cuando el paciente presenta síntomas, el pronóstico es muy adverso y está más que justificada la sustitución valvular. Otras enfermedades valvulares, como la estenosis mitral o la regurgitación mitral por degeneración mixoide del tejido valvular, son menos frecuentes. En la primera, si la válvula no está excesivamente calcificada y conserva la movilidad, puede ser útil la dilatación con catéter-balón. El infarto de miocardio en el anciano se presenta con frecuencia sin dolor torácico, y el cuadro clínico típico es sustituido por otros síntomas menos específicos, como disnea, sudación, síncope o confusión mental. En la era inicial del tratamiento trombolítico se consideró que los ancianos debían quedar excluidos de éste debido al aumento de riesgo hemorrágico en este grupo poblacional. Hoy se sabe que esto no es así; más aún, como subgrupo por edad, son los que más se benefician de la trombólisis, precisamente por ser los que mayor mortalidad natural tienen. Los pacientes que, a pesar de un tratamiento médico adecuado, sufren angina de pecho incapacitante, pueden obtener beneficio con la revascularización miocárdica. Debe saberse, sin embargo, que la cirugía coronaria, por encima de ciertas edades, tiene una mayor morbimortalidad. En consecuencia, raras veces se emplea, como sucede en otras décadas de la vida, con el único propósito de aumentar la esperanza de vida. La angioplastia coronaria, cuando está indicada, puede llevarse a término con resultados similares a los obtenidos en otras edades. Debido a la mayor prevalencia de enfermedades cardiovasculares, la incidencia de insuficiencia cardíaca aumenta claramente con la edad. La amiloidosis cardíaca, que produce un cuadro restrictivo grave para el que no existe remedio conocido, es una entidad que raras veces se observa a otras edades. El síndrome del nódulo sinusal enfermo y los trastornos de la conducción AV son frecuentes en los ancianos y la razón de la elevada edad media que tienen los pacientes a los que se implantan marcapasos. La prevalencia de fibrilación auricular es también muy elevada y diversos estudios han demostrado que el ácido acetilsalicílico o los dicumarínicos a dosis bajas son eficaces para prevenir accidentes embólicos cerebrales. 625

CARDIOLOGÍA

Así pues, los ancianos tienen una incidencia elevada de enfermedades cardiovasculares que pueden ser combatidas con las medidas terapéuticas habituales. No obstante, habida cuenta de la especial fragilidad biológica de esta población, dichas medidas, tanto farmacológicas como quirúrgicas, deben instaurarse con especial cuidado.

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