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• MelissaE.CarréElías

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TUMORES CEREBRALES

Un tumor cerebral es una masa dentro del cerebro cuyo origen está en el crecimiento descontrolado de células derivadas, bien de componentes propiamente cerebrales, o bien provenientes de células tumorales localizadas en otras zonas del organismo (metástasis).

1. TIPOS Los tumores cerebrales primarios comienzan en el cerebro y tienden a permanecer en el mismo a) Tumores cerebrales primarios Un tumor que comienza en el cerebro como tumor cerebral primario. Los glioblastomas multiformes, los astrocitomas, los meduloblastomas y los ependimomas son ejemplos de tumores cerebrales primarios. Los tumores cerebrales primarios se agrupan en tumores benignos y tumores malignos. 

Tumores cerebrales benignos Un tumor cerebral benigno está formado por células de crecimiento muy lento y generalmente tiene bordes definidos y rara vez se propaga. Cuando se observan al microscopio, estas células tienen un aspecto casi normal. La cirugía por sí sola podría ser un tratamiento eficaz para este tipo de tumor. Un tumor cerebral formado por células benignas, pero ubicado en un área vital, puede considerarse como potencialmente mortal, aunque el tumor y sus células no se clasificarían como malignos.

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Tumores cerebrales malignos Un tumor cerebral maligno generalmente es de crecimiento rápido, invasivo y potencialmente mortal. Los tumores cerebrales malignos se denominan a veces cáncer cerebral. No obstante, como los tumores cerebrales primarios rara vez se propagan fuera del cerebro y la médula espinal, no se adecuan

exactamente a la definición general. Los tumores cerebrales malignos que son cancerosos pueden propagarse dentro del cerebro y la médula espinal.

b) Tumores cerebrales metastásicos Las células cancerosas que comienzan a crecer en otras partes del organismo y luego se trasladan al cerebro forman tumores cerebrales metastásicos. Por ejemplo, los tipos de cáncer de pulmón, de mama, de colon y de piel (melanoma) con frecuencia se propagan al cerebro a través del torrente sanguíneo, o por una atracción similar a la atracción magnética, a otros órganos del cuerpo. Todos los tumores cerebrales metastásicos son, por definición, malignos, y pueden ser llamados verdaderamente “cáncer cerebral”.

2. CLASIFICACION Los tumores se clasifican por grados para facilitar la comunicación, planificar el tratamiento y predecir los resultados. La gradación de un tumor indica su grado de malignidad.

a) Los tumores de grado I son los menos malignos y generalmente se asocian con una supervivencia a largo plazo. Los tumores crecen lentamente y tienen un aspecto casi normal cuando se visualizan al microscopio. La cirugía por sí sola podría ser un tratamiento eficaz para este grado de tumor. Los astrocitomas pilocíticos, los craneofaringiomas y muchos tumores de neuronas, por ejemplo gangliocitoma y ganglioglioma, son tumores de grado I. b) Los tumores de grado II, presentan un crecimiento relativamente lento y tienen un aspecto microscópico levemente anormal. Algunos pueden propagarse dentro del tejido normal cercano y volver a aparecer. Algunas veces estos tumores vuelven a aparecer como tumores de grado mayor.

c) Los tumores de grado III, son por definición malignos aunque no siempre hay una distinción marcada entre un tumor de grado II y uno de grado III. Las células de un tumor de grado III son células anormales que se reproducen activamente y que crecen dentro del tejido cerebral normal cercano. Estos tumores tienden a volver a aparecer, con frecuencia como tumores de grado mayor.

d) A la mayoría de los tumores malignos se les da un grado IV. Se reproducen rápidamente, pueden tener un aspecto extraño cuando se los visualiza al microscopio y crecen fácilmente dentro del tejido cerebral normal circundante. Estos tumores forman nuevos vasos sanguíneos para poder mantener su rápido crecimiento. También tienen áreas de células muertas en su centro. El glioblastoma es el ejemplo más común de un tumor de grado IV.

3. ETIOLOGIA Las causas y los factores de riesgo pueden ser ambientales, como estar expuesto a sustancias tóxicas en el hogar o en el trabajo, comer o no comer determinados alimentos, o si hacemos o no hacemos ejercicio, fumamos cigarrillos o bebemos alcohol. También pueden ser genéticos, como nacer con una mutación genética o una susceptibilidad que uno hereda de los padres. a) Factores ambientales Muchos estudios se han concentrado en un amplio espectro de factores ambientales como causas posibles de tumores cerebrales incluyendo entre otros los siguientes: •

Estar expuesto a la polución del aire, cables de energía residencial, humo de otros fumadores, productos químicos para la agricultura y formaldehído industrial

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Trabajar en la fabricación de caucho sintético o la refinación o producción de petróleo

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Fumar cigarrillos, fumar durante el embarazo y consumir alcohol

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Usar medicamentos comunes como píldoras anticonceptivas, píldoras para dormir, remedios para el dolor de cabeza, tratamientos analgésicos y antihistamínicos de venta libre

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Tener antecedentes de traumatismos en la cabeza, epilepsia, ataques epilépticos o convulsiones

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Sufrir infecciones comunes y por virus

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Consumir alimentos curados (nitritos)

Estas exposiciones son difíciles de medir con precisión y pueden llevar a contradicciones entre los diferentes estudios, haciendo que los resultados sean difíciles de validar. Se necesitan investigaciones adicionales a largo plazo sobre estos factores antes de que se puedan llegar a conclusiones definitivas La exposición a radiación ionizante, en la forma de rayos X o rayos gamma, es el único factor que la Agencia Internacional de la Investigación para el cáncer (IARC, por sus siglas en inglés: International Agency for Research on Cancer) establece como causa de tumores del SNC.

b) Factores genéticos Solamente entre el 5 y el 10% de todos los tipos de cáncer son realmente heredados de una generación a otra en una familia (también llamado hereditario). Hay algunos síndromes genéticos heredados, muy poco comunes, que involucran tumores cerebrales. Por lo tanto, son muy pocas las familias en las que varias personas de esa familia tienen un tumor cerebral. En esos síndromes, una mutación en un gen específico es pasada de los abuelos a los padres y a los hijos. Estos síndromes, junto con el gen heredado, son: Neurofibromatosis 1 (gen NF1), Neurofibromatosis 2 (gen NF2), síndrome de Turcot (gen APC), síndrome de Gorlin (gen PTCH), Esclerosis tuberosa (genes TSC1 y TSC2) y síndrome de Li-Fraumeni (gen TP53).

No obstante, la amplia mayoría de los factores de riesgo genéticos no son heredados al nacer, sino que en realidad se acumulan con el paso del tiempo a medida que crecemos o envejecemos (llamados también somáticos o adquiridos). Mientras la mayor parte de nuestros genes hacen sus tareas tal como se espera, una pequeña cantidad podrían quedar inactivos o comenzar a funcionar en forma anormal. El resultado final de tener un gen anormal puede ser tan simple como tener los ojos de colores diferentes o tan complejos como el inicio de una enfermedad. Hay muchos tipos diferentes de genes que se cree que no funcionan correctamente en los tumores cerebrales.

4. SINTOMAS Los síntomas iniciales de los tumores cerebrales son extraordinariamente variables. El tumor cerebral puede aparecer en cualquier parte del cerebro, por lo que puede dar síntomas de todo tipo dependiendo de su localización. Esta es la razón por la que, a veces, son tan difíciles de diagnosticar. Los síntomas que produce el tumor se pueden dividir en dos tipos: •

Síntomas focales, debidos a la presión y la destrucción que produce el tumor en una estructura del cerebro y que se manifiestan a través de crisis

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epilépticas y de los déficits neurológicos. Síntomas generales, que se producen por el aumento de presión dentro de la cabeza. Estos se manifiestan a través de hipertensión intracraneal, dolor de cabeza, sensación de náusea y vómitos.

a) Síntomas focales: 1. Crisis epilépticas: Las crisis epilépticas se producen como consecuencia de que una parte del cerebro sufre una actividad eléctrica anormal. Se pueden clasificar en tres tipos distintos:

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Crisis epilépticas parciales, que suelen afectar a extremidades o a regiones anatómicas limitadas. Pueden sintomatizarse en un movimiento de la cara,

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un movimiento de la mano, un movimiento de la pierna, etc. Crisis epilépticas generalizadas, que son las crisis que afectan a todo el

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organismo. Crisis complejas, que pueden ser simplemente, por ejemplo, quedarse un momento distraído. Se trata de fenómenos complejos en los que existe una actividad cerebral anormal pero que no se asocian o no se acompañan de movimientos anormales. Si las crisis son muy prolongadas, más de 30 minutos, o son muy frecuentes, se debe consultar de forma urgente al médico.

2. Déficits neurológicos Se producen en función del área del cerebro que esté afectada. •

Cuando se afectan los lóbulos frontales (controlan la inteligencia), pueden aparecer deterioros intelectuales, alteraciones de la conducta, cambios de la

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personalidad, etc. Cuando se afectan los lóbulos parietales, lo habitual es que aparezcan alteraciones de la sensibilidad, como sensación de hormigueo, pérdida de la sensación del tacto. Pueden aparecer alteraciones de movimiento o

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alteraciones del lenguaje. Cuando se afecta el lóbulo temporal, lo habitual son las alteraciones de la

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memoria, la dificultad para la comprensión del lenguaje. Cuando se ven afectados los lóbulos occipitales en violeta, lo habitual son

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las alteraciones visuales. Cuando afecta a los lóbulos cerebelosos, su alteración produce trastornos del equilibrio, incapacidad para coordinar los movimientos e inestabilidad en la marcha con tendencia a separar mucho las piernas para andar y

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sintiéndose realmente inestable. Cuando afecta al tronco del encéfalo, zona que controla todo el sistema respiratorio y cardiovascular, su inestabilidad puede producir alteraciones vegetativas que afectan al control del ritmo cardiaco y respiratorio. Puede producir somnolencia y parálisis, ya que todas las vías del cerebro bajan por el tronco hacia el resto del cuerpo.

b) Síntomas generales La hipertensión intracraneal Ocurre por el aumento de presión en la cavidad craneal. Es más frecuente en tumores que están en la parte posterior del cerebro y suele ir acompañado de cefaleas de predominio matutino, pulsátil y por lo general es bastante resistente a los analgésicos habituales. También suele ir acompaña de vómitos que ocurren de repente, sin sensación de náusea precedente. 5. EVALUACIONES Pruebas necesarias para el diagnóstico de un tumor cerebral a) Pruebas de imagen Lo correcto ante la descripción de los síntomas es que se realicen determinadas pruebas de imagen que permitirán conocer cómo está el cerebro en su interior: • El TAC (Tomografía Axial Computerizada) es una prueba basada en rayos X que se analizan con un sistema de análisis gráfi co por ordenador. Es una prueba muy rápida que se suele utilizar en el screening, de forma que suele ser la primera prueba que se lleva a cabo a un paciente con sospecha de •

tumor cerebral. La resonancia nuclear magnética utiliza un sistema más complejo para obtener la imagen. No utiliza los rayos X, sino la aplicación de un fuerte

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campo magnético. La duración de la exploración es superior a la del TAC. La espectrografía por resonancia magnética, es un examen que permite el estudio del metabolismo cerebral in vivo y entrega información bioquímica

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no invasiva de los tejidos. La resonancia dinámica, nos permite conocer si se está produciendo una vascularización nueva para el tumor.

b) Biopsias La biopsia es un procedimiento quirúrgico para obtener un fragmento del tumor y poder analizarlo posteriormente. Se pueden distinguir dos tipos de biopsias: •

Biopsia abierta: se realiza durante la cirugía. Precisa de la apertura de la cavidad craneal y el acceso al tumor y se puede quitar en su totalidad o a veces sólo en parte.

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Biopsia estereotáxica: a través de un pequeño agujerito realizado en el cráneo, se introduce una aguja hueca que es la que va tomar la muestra del tumor y extrae un pequeño fragmento del tejido.

c) Otras pruebas complementarias A veces es necesario realizar otro tipo de pruebas para concretar determinadas indicaciones: •

Punción lumbar, que permite obtener líquido cefalorraquídeo para el diagnóstico. Se suele hacer en tumores que tienen tendencia a diseminarse precisamente por el líquido cefalorraquídeo, como puede ser el linfoma, el meduloblastoma o algún otro. En ocasiones, es necesario determinar biomarcadores que son proteínas o ácidos nucleicos del tumor en diferentes fluidos o tejidos que permiten ahondar en el conocimiento de la

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enfermedad. El electroencefalograma es otra prueba que se realiza cuando hay sospecha de epilepsia. Consiste en la colocación de unos electrodos en el cráneo que

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registran la actividad eléctrica del cerebro. Potenciales evocados, que consiste en recoger mediante electrodos la actividad de un nervio. Es útil en algunos tipos muy concretos de tumores

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cerebrales. Evaluaciones endocrinas: se realizan especialmente en los tumores que han afectado a la zona de la hipófisis o zonas próximas, también tras un tratamiento radioterápico que haya incluido la zona y haya podido alterar la hipófisis que es donde se producen las hormonas.

6. TRATAMIENTO El tipo de tratamiento recomendado depende del tamaño y tipo de tumor, su tasa de crecimiento y la salud general del paciente. Las opciones de tratamiento incluyen: a) Cirugía También llamada resección quirúrgica, la cirugía está indicada generalmente para el tratamiento de tumores primarios del cerebro. Un cirujano extirpa todo el tumor, o parte del tumor, sin causar daños graves en los tejidos circundantes. La cirugía también se puede utilizar para reducir la presión dentro del cráneo

(llamada presión intracraneal) y para aliviar los síntomas (llamado tratamiento paliativo) en los casos en que no se puede extirpar el tumor. b) Radioterapia: La radioterapia convencional utiliza haces de rayos X, rayos gamma o protones dirigidos al tumor para matar las células cancerosas y encoger los tumores cerebrales. La terapia puede ser administrada en uno o más tratamientos durante un período de varias semanas. La radioterapia moderna se realiza generalmente con la ayuda de la guía por imágenes e incluye la terapia arco, la radioterapia de intensidad modulada (IMRT), la radiocirugía estereotáctica y la braquiterapia. c) Quimioterapia: Se puede recomendar la quimioterapia, o medicamentos anticancerosos. La quimioterapia, junto con la radiación (terapia concurrente), se ha convertido en el tratamiento estándar para los tumores cerebrales malignos primarios. El uso de estas drogas para frenar o matar las células que se dividen rápidamente puede llevarse a cabo antes, durante o después de la cirugía y/o radioterapia, para ayudar a destruir las células tumorales, y evitar que regresen. La quimioterapia puede administrarse en forma oral o mediante inyección, y generalmente se administra en combinación con la radioterapia. d) Terapia biológica dirigida: Conocida también como bioterapia o inmunoterapia, la terapia biológica dirigida es un tratamiento que utiliza el sistema inmunitario del cuerpo para combatir el cáncer. Este tipo de terapia depende de la identificación de marcadores en la superficie de las células tumorales. 7. TUMORES CEREBRALES EN NIÑOS Los tumores cerebrales infantiles más comunes no son los mismos que los tumores cerebrales más comunes en los adultos. Aunque son poco frecuentes, los tumores cerebrales son la forma de tumor sólido más común entre niños menores de 15 años de edad y representan aproximadamente el 20% de los cánceres infantiles. Los tumores infantiles con frecuencia aparecen en diferentes ubicaciones y se comportan en forma diferente a los tumores cerebrales de los adultos. a) Tipos

La mayoría de los tumores cerebrales y de la médula espinal pediátricos son tumores primarios, lo que significa que se originaron en el cerebro o la médula espinal. Los tipos de tumores pediátricos son:  ATRT  Glioma del tronco encefálico  Tumores del plexo coroideo, carcinoma del plexo coroideo, papiloma          

del plexo coroideo Craneofaringioma Quistes Astrocitoma infantil desmoplásico Ependimoma Tumores de células germinales Meduloblastoma Neurofibromatosis Oligodendroglioma Glioma óptico PNET

b) Opciones de tratamiento El tratamiento de tumores cerebrales y de la médula espinal en niños es diferente al tratamiento en adultos. Los cerebros y cuerpos de los niños aún se están desarrollando, por lo que hay que tener consideraciones y estándares de atención diferentes. Para la mayoría de los niños, el tratamiento comienza con cirugía. Una biopsia después de la cirugía ayudará a clasificar y graduar al tumor. Después de la cirugía, es posible que se requiera tratamiento adicional. Las terapias posibles incluyen:     

Quimioterapia Radioterapia convencional Radiocirugía estereotáctica, una forma precisa de radioterapia Rescate de células madre, trasplante de sangre y médula ósea Intervenciones para tratar los efectos secundarios del tumor o del

tratamiento  Rehabilitación para recuperar la fortaleza y destrezas perdidas  Atención de seguimiento continua para el manejo a largo plazo y para detectar una recidiva del tumor

BIBLIOGRAFIA Aguirre L. y Sotelo J. (2008) Tumores cerebrales. Mexico: Medica panamericana S.A. de C.V.