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TUMORES CARDIACOS •Mixoma Cardiaco •Rabdomioma •Angiosarcoma •Metástasis cardiaca

Fisiopatología Medicina María Camila Castilla Cohen

TUMORES CARDIACOS TUMORES PRIMITIVOS DEL CORAZON Benignos Mixoma Rabdomioma Fibroma Lipoma Teratoma Hemangioma Fibroelastoma papilar Quistes broncogénicos Quiste pericárdico Quiste hidatídico Otros: Neurofibroma, Hamartoma, Leiomioma, Linfangioma, Swannoma, Granuloma de células plasmáticas

TUMORES SECUNDARIOS

Malignos Sarcomas Angiosarcoma Rabdomiosarcoma Fibrosarcoma Osteosarcoma Sarcoma neurogénico Leiomiosarcoma Liposarcoma Sarcoma sinovial Mesoteliomas Linfoma maligno Timoma maligno Teratoma

Carcinomas por invasión directa Carcinoma o sarcomas por metástasis Enfermedad de Hodgkin Leucemia Linfosarcoma Sarcoma de Kaposi Enfermedad neoplásica generalizada con participación cardíaca

FACTORES DE RIESGO •Sexo femenino •Edad: niños y edad adulta (30-60 años) •Genético: transmisión autosomica y dominante.

EVOLUCION Aurícula Izquierda: Insuficiencia Cardiaca Izquierda (ocupación de la masa tumoral), Sincope, Muerte Súbita obstrucción de la V. Mitral). Embolizar arterias coronarias, vasos cerebrales, renales, bifurcación aortica o arterias de miembros inferiores. Aurícula Derecha o Ventrículo derecho: Insuficiencia Cardiaca Derecha y Embolismo 90% de los casos presenta Triada de Mixoma: Insuficiencia cardiaca, obstrucción y embolismo

LOCALIZACION •Aurícula Izquierda (75%) •Aurícula Derecha •Biauricular •Ventrículo Derecho •Ventrículo izquierdo •Válvula aortica •Cava Inferior •De asentación múltiple

MIXOMA CARDIACO

EXPLORACION FISICA Aurícula Izquierda: S1 intenso y S2 acentuado, seguido por un tono diastólico precoz (“Plof Tumoral” producto del prolapso del tumor a través de la V.Mitral) Aurícula Derecha: Tono sistólico precoz intenso en el borde esternal inferior . Soplos sistólico y diastólico en la V.Tricuspide

CARACTERISTICAS •Intracavitario, móvil, pediculado o sésil, generalmente con base de implantación. •Tamaño: Variable (1-15 cm) •Forma: Redonda o polipoide •Color: Blanco o grisáceo •Consistencia: Blanda o gelatinosa.

EMBRIOLOGIA Tumor derivado de células mesenquimales multipotenciales del subendocardio.

MANIFESTACIONES CLINICAS Aurícula Izquierda: Crisis disneicas inexplicables, Sincope, Hipotensión, Taquicardia, Debilidad. Aurícula Derecha: HT venosa sistémica (onda a yugular prominente, hepatomegalia, ascitis, edema)

A) Mixoma cardiaco auricular izquierdo

B) Células poligonales inmersas en matriz de mucopolisacaridos

A) En diástole, el tumor protruye entre los velos mitrales

B) En sístole, con el Mixoma en cavidad auricular izquierda

A) En diástole, el tumor protruye entre los velos mitrales

FACTORES DE RIESGO •Edad: Prenatal y niños. •Esclerosis Tuberosa (81%)

EVOLUCION Regresión parcial o total espontánea en el 80% de los casos. Puede provocar: •Obstrucción al tracto de salida y entrada ventricular •Interferir con el sistema de conducción cardiaca y desarrollar arritmias •Infarto al miocardio intrauterino, debido a la compresión extrínseca y obstrucción •Disfunción ventricular izquierda, debido al compromiso de la pared libre del ventrículo izquierdo, músculo papilar y septum interventricular, contribuyendo a bajo gasto cardiaco y falla cardiaca congestiva.

LOCALIZACION Se encuentra en el espesor del músculo cardíaco y puede afectar a ventrículos, aurículas y septo, pero nunca a una válvula cardíaca. En más de un 90% de los casos es de aparición múltiple.

RABDOMIOMA CARDIACO

EXPLORACION FISICA La exploración física del paciente Puede revelar: •Soplo cardiaco •Reducción de pulsos periféricos •Cianosis

CARACTERISTICAS •Histológicamente se observa presencia de células en araña con un gran contenido de glicógeno •Ecográficamente, se caracterizan por múltiples masas hiperecóicas homogéneas, de bordes lisos y lobuladas. •Forma: circunscrito, lobulado •Color: blanquecino o grisáceo

EMBRIOLOGIA Derivado de mioblastos miocárdicos embrionarios.

MANIFESTACIONES CLINICA En la mayoría de los casos son asintomáticos y se detectan por la presencia de soplos. En la etapa prenatal: Se manifiestan con arritmias o hydrops fetalis. En neonatos y lactantes: se encuentran arritmias, datos de bajo gasto cardíaco o muerte súbita.

A) Vista interna del V. izquierdo con un rabdomioma que ocupa toda la cavidad ventricular

B) Múltiples tumores localizados en el septum interventricular

A) Células con abundante citoplasma con abundante citoplasma eosinofilico granular (Células en araña)

B) Ts: Tumor Septal, AD: Aurícula Derecha, AI: Aurícula Izquierda, SIA: septum interatrial, CV: Columna Vertebral

A) Bidimensional en planos apical de cuatro cámaras y eje corto a nivel de tracto de salida de ventrículo izquierdo

B) Control ecocardiográfico a las 6 semanas, que muestra la total regresión espontánea de las masas tumorales.

FACTORES DE RIESGO •Sexo: Masculino •Edad: 20 - 50 años •VIH

LOCALIZACION •Se origina generalmente en Aurícula Derecha (es la cámara cardíaca más frecuentemente afectada ) •Ventrículo Derecho. •Pericardio.

ANGIOSARCOMA CARDIACO

EVOLUCION •Obstrucción de la entrada y la salida del flujo de sangre •Desprendimiento de émbolos (cerebro: derrame, pulmón: sufrimiento respiratorio)

CARACTERISTICAS •Células de gran tamaño bordes celulares irregulares y numerosas uniones intercelulares (desmosoma o hemidesmosoma) •Histológicamente: proliferaciones anormales de células malignas que forman espacios o canales vasculares. Focos de áreas sólidas y células fusiformes y ocasionalmente están compuestos casi enteramente de láminas de células anaplásicas redondeadas o fusiformes. •Altamente infiltrativo

MANIFESTACIONES CLINICAS •Hinchazón de los pies, los tobillos y el abdomen (obstrucción) •Distensión de las venas del cuello Síntomas adicionales: •Hemoptisis (tos con expectoración de sangre) •Problemas de ritmo cardíaco •Congestión facial superior •Fiebre •Pérdida de peso •Sudoración nocturna

A) Infiltración de la pared de la AD. Infiltración del surco auriculoventricular y VD

B) Cardioresonancia: Angiosarcoma en Aurícula Derecha

FACTORES DE RIESGO •Edad: más de 50 años •Sexo: Ambos •VIH

VIAS DE DISEMINACION Diseminación por vía hematógena: Se produce embolización de material tumoral que metastatiza en pericardio y corazón Diseminación linfática: Diseminación retrógrada del tumor a partir de linfáticos del mediastino Contigüidad: Hay una invasión neoplásica por extensión tumoral directa

LOCALIZACION Afecta más frecuentemente el pericardio, y después el miocardio.

METASTASIS CARDIACAS

MANIFESTACIONES CLINICA Las metástasis cardíacas suelen ser asintomáticas, aunque pueden producir: •Pericarditis •Derrame pericárdico •Taponamiento cardíaco (si invaden epicardio) •Insuficiencia cardíaca •Arritmias •Trastornos de la conducción

INVASION MAS FRECUENTE •Melanoma (50%) •Carcinoma broncogénico •Carcinoma de mama •Carcinomas de mediastino Otros: •Sarcomas •Linfomas •Leucemia

CARACTERÍSTICAS Carcinomas: metástasis en forma de nódulos múltiples, pequeños, blanquecinos, de consistencia dura y que histológicamente son iguales que el tumor primario. Sarcomas: causan metástasis en forma de infiltración difusa.

…GRACIAS