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TUMORES CARDIACOS Dr. Boris Morales Medicina Interna HGSJDD

TUMORES CARDIACOS PRIMARIOS TUMORES CARDIACOS BENIGNOS O O O O O O O O O O O

MIXOMA (46%) LIPOMA (21%) FIBROELASTOMA PAPILAR (16%) HEMANGIOMAS (5%) FIBROMA (3%) RABDOMIOMA (2%) LINFANGIOMA (1%) NEUROFIBROMA (1%) TERATOMA (!%) TUMOR DE CELULAS GRANULOSAS (1%) MESOTELIOMA DEL NODO AV (3%)

TUMORES CARDIACOS MALIGNOS ANGIOSARCOMAS (33%) RABDOMIOSARCOMAS (21%) MESOTELIOMA (16%) FIBROSARCOMA (11%) LINFOMAS (6%) OSTEOSARCOMA EXTRAESQUELETICO (4%) TIMOMA (3%) SARCOMA NEUROGENO (3%) LEIOMIOSARCOMA (1%) LIPOSARCOMA (1%) SARCOMA SINOVIAL (1%)

TUMORES PRIMARIOS DEL ATRIO IZQUIERDO

TUMORES DEL ATRIO IZQUIERDO O Los mixomas son los tumores benignos O

O •

•

mas frecuentes Pueden existir otros tumores benignos y malignos que se deben considerar en el diagnostico diferencial Tienden a crecer hacia la luz atrial y ocasionar síntomas por: Obstrucción del flujo sanguíneo Regurgitación mitral

MIXOMA Epidemiologia:  30-50% de todos los tumores cardiacos  Incidencia: 0.5 por millón de habitantes

por año  Edad de presentación: 1-83 años (3050años)  Se localiza principalmente en el atrio izquierdo (80%)  Mujeres: 65% de todos los casos

MIXOMA MECANISMOS DE LOS SINTOMAS  La obstrucción de la circulación a través del corazón o las válvulas del corazón, produce síntomas de insuficiencia cardíaca.  Interferencia con las válvulas del corazón, causando insuficiencia.

MIXOMA O La invasión directa del miocardio,

resultando en deterioro de la contractilidad, arritmias, bloqueo cardíaco o derrame pericárdico con o sin taponamiento O La invasión del pulmón puede simular un carcinoma broncogénico O Embolización sistémica o pulmonar O Los síntomas constitucionales o sistémicos

MIXOMA PRESENTACION CLINICA Hallazgos sistémicos  Fiebre  Caquexia  Malestar general  Artralgias  Fenómeno de Raynaud

MIXOMA  Erupción cutánea  Dedos en palillo de tambor

Embolias pulmonares o sistémicas (25%)  Es una manifestación frecuente  Pueden ser trombos o fragmentos del tumor  La distribución depende de la localización del tumor y la presencia o no de cortocircuitos intracardiacos

MIXOMA  El diagnostico de tumor intracardiaco

puede realizarse tras estudio histológico de embolias sistémicas  Cuando son múltiples y se asocian con síntomas y signos sistémicos, puede simular vasculitis o endocarditis  Frecuentemente se encuentra aneurismas en las arterias cerebrales, renales, femorales y coronarias.

MIXOMA AFECCION NEUROLOGICA  AIT  Convulsiones  Sincope  Infartos cerebrales, del cerebelo, del tronco cerebral, de la medula espinal o retinianos o Los hallazgos neurológicos pueden ser la primera o única manifestación clínica

MIXOMA O HALLAZGOS DE LABORATORIO O Hipergammaglobulinemia O Elevación de la VES (33%) O Trombocitosis O Trombocitopenia O Policitemia O Leucocitosis O Anemia (33%)

MIXOMA FISIOPATOLOGIA Producción de IL-6 • Citoquina inflamatoria induce respuesta de fase aguda • Induce la producción de: • PCR en el hígado • Amiloide A del suero • Alfa 2-macroglobulina • Fibrinogeno

MIXOMA  Se ha atribuido 1 caso de mieloma

múltiple a la estimulación inmunológica continua por un mixoma de aurícula izquierda  Las manifestaciones sistémicas

desaparecen cuando el tumor es resecado

MIXOMA MANIFESTACIONES CARDIACAS  Se correlacionan mas con su localización anatómica que con su estirpe histológica  Los tumores móviles y pedunculados pueden prolapsar a través del orificio mitral dando lugar a: • Obstrucción del flujo atrio-ventricular • Insuficiencia mitral

MIXOMA SINTOMAS  Disnea de esfuerzo (75%)  Disnea paroxística (25%)  Muerte súbita (15%)  Hemoptisis (15%)  Mareo severo/sincope (20%)  Dolor toracico

MIXOMA SIGNOS • Soplo diastólico mitral (75%) • Soplo sistólico mitral (50%) • HAP (70%) • IC derecha (70%) • Tercer ruido (plop tumoral) (33%) • Embolias pulmonares (25%)

MIXOMA O S1 de alta intensidad en ausencia de P-R

corto o soplo diastólico mitral debe hacer sospechar tumor en atrio izquierdo. O El plop tumoral (diastólico precoz) se produce cuando el tumor golpea la pared endocardica o cuando su movimiento es detenido de forma abrupta.

MIXOMA MIXOMA FAMILIAR  Constituyen el 4.5-10% de todos los mixomas  Trastorno autosómico dominante  Algunos pacientes tienen el “complejo de Carney” que consiste en: 1. Mixomas en otras localizaciones 2. Pigmentación cutánea irregular 3. Hiperfunción endocrina

MIXOMA

ANATOMIA PATOLOGICA MACROSCOPICA

ANATOMIA PATOLOGICA

Descripcion: gelatinosos, lisos y redondeados con superficie brillante, fiabilidad variable, irregulares o polipoide. Miden de 4-8cms.

ANATOMIA PATOLOGICA MICROSCOPICA

ANATOMIA PATOLOGICA Descripción: celulas mesenquimatosas embebidas en estroma rico en glucosaminoglucanos resulta positivo para la tinción de vimentina.

TUMORES DE ATRIO DERECHO

TUMORES DEL ATRIO DERECHO PRESENTACION CLINICA  Producen con mayor frecuencia sintomas y signos de IC derecha • Edema periférico • Ascitis • Hepatomegalia • Ondas a prominentes en el pulso venoso yugular • Soplo sistólico, diastólico o ambos

TUMORES DEL ATRIO DERECHO • El tiempo transcurrido hasta el Dx puede

durar años • Los soplos se deben a la obstrucción al flujo a través de la válvula tricúspide o a insuficiencia de la misma • La hipertensión atrial derecha puede ocasionar cortocircuito D-I a través de FOP  Hipoxia sistémica

TUMORES DEL ATRIO DERECHO  Cianosis  Dedos en palillo de tambor  Policitemia  El mixoma es el tumor mas frecuente  Los sarcomas son mas frecuentes en el

Atrio derecho (angiosarcoma)  Embolia pulmonar  Soplo diastólico de estenosis mitral

TUMORES DEL ATRIO DERECHO EXPLORACION FISICA  Datos de obstrucción de vena cava superior  Retumbo protodiastolico  Soplo holosistolico de insuficiencia tricuspidea que presenta variaciones respiratorias y posicionales  Plop tumoral protodiastolico  Onda a prominente, descenso de y

TUMORES DEL VENTRICULO DERECHO  Se presentan con IC derecha debido a: 1. Obstrucción al llenado del VD 2. Eyección disminuida de VD

MANIFESTACIONES CLINICAS • Edema periférico • Ascitis • Hepatomegalia • Sincope • Muerte súbita • Venas yugulares distendidas

TUMORES DEL VENTRICULO DERECHO EXPLORACION FISICA  Soplo sistólico eyectivo en borde esternal izquierdo  Soplo presistolico con retumbo diastólico debido a la obstrucción de la válvula tricuspide  S3 que coincide con el máximo desplazamiento del tumor y cierre tardío de la válvula pulmonar

TUMORES DEL VENTRICULO IZQUIERDO LOCALIZACION:  Intramural: • Asintomáticos • Trastornos de la conducción  Intracavitarios: • Sincope • Disfunción del VI • Dolor torácico (obstrucción coronaria directa o embolica)

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES ATRIO DERECHO  Valvulopatia tricuspide

   

 

reumatica (ET, IT) Anomalia de Ebstein Comunicación interatrial HAP TEP Pericarditis constrictiva miocardiopatias

ATRIO IZQUIERDO  Valvulopatia mitral  

 

reumática (EM, IM) HAP Endocarditis Miocarditis Vasculitis (panarteritis, LES)

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES VENTRICULO DERECHO  Estenosis pulmonar  Estenosis

infundibular  TEP  HAP

VENTRICULO IZQUIERDO  Estenosis aortica  Estenosis subaortica  ECV  Trombo mural

FIBROELASTOMA O Tumores mas frecuentes de las válvulas O O O O O O

cardiacas Pueden embolizar a estructuras vitales o provocar disfunción valvular Los ubicados en la válvula aortica pueden obstruir el ostium coronario Tienes aspecto parecido a las anemonas de mar Segunda causa de tumor cardiaco primario Miden 3-4cms de diámetro Pueden localizarse en cualquier válvula, músculos papilares, cuerdas tendinosas o endocardio

FIBROELASTOMA O Predilección por sexo masculino (55%) O Afecta superficie atrial de válvulas AV y

ventricular de válvulas semilunares O Válvula mitral es la mas frecuentemente afectada O Edad media de aparecimiento 60-70años O 30% cursan asintomáticos y se diagnostican de forma incidental

FIBROELASTOMA O Presentación clínica O Ictus o AIT O Angina de pecho O Infarto de miocardio O Muerte súbita O Insuficiencia cardíaca O Síncope o presíncope O eventos embólicos sistémicos o

pulmonares

FIBROELASTOMA

RABDOMIOMAS O Casi exclusivos de niños < 1 año de edad O 80-90% están asociados con esclerosis

tuberosa O Se localizan en las paredes ventriculares o en las válvulas AV O Tienen regresión espontanea O Cirugía solo esta indicada cuando son sintomáticos

RABDOMIOMA PRESENTACION CLINICA O Obstrucción del flujo sanguíneo cavitario O Trastornos de la conducción • Bloqueo AV • Taquicardia ventricular

RABDOMIOMA

FIBROMAS O Constituye el segundo tipo de tumor mas O

O O O

O

frecuente en niños La mayoría se presenta antes de los 10 años de edad 40% ocurre antes de 1 años de edad Afecta por igual ambos sexos Mismo comportamiento biológico que los fibromas de otra localización Tumores de tejido conectivo (fibroblastos)

FIBROMAS LOCALIZACION O Pared libre anterior del VI o tabique interventricular (mas frecuente) O Pared posterior del VI o VD MANIFESTACIONES CLINICAS O 70% provoca interferencias mecánicas del flujo intracardiaco, anomalías de la contractilidad o de la conducción

FIBROMAS O Soplos O Dolor torácico atípico O ICC

O Estenosis subaortica, valvular

pulmonar O Hipertrofia del VD O Muerte subita

FIBROMA

LIPOMAS O Se dan en todas las edades O Se caracterizan por el predominio de

celulas grasas benignas O Diametro 1-15cms LOCALIZACION (VI, AD y TIA) O Región subendocardica O Subepicardicos O Intramusculares O Valvulares

LIPOMAS O Hipertrofia lipomatosa del tabique

interatrial • Acumulacion no encapsulada de tejido

adiposo en el tabique interatrial • Sobresalen a la cavidad atrial derecha • No es un tumor verdadero • Frecuente en: obesos, ancianos y mujeres

LIPOMAS

TUMORES CARDIACOS MALIGNOS O Casi todos son sarcomas O Localización en orden decreciente: AD, AI,

VD, VI y Tabique interventricular O Derivan del mesenquima O La muerte se produce entre pocas semanas y 2 años tras el inicio de los sintomas O Son letales debido a: infiltración diseminada del miocardio, obstrucción al flujo o metástasis distantes

TUMORES CARDIACOS MALIGNOS Metástasis (75%) • Pulmones • Ganglios linfaticos toracicos • Mediastino • Columna vertebral • Higado

• Riñones • Glandulas

• • • •

suprarrenales Pancreas Hueso Bazo Intestinos

SARCOMAS MANIFESTACIONES CLINICAS O ICC derecha O Dolor precordial O Derrame pericárdico (hemopericardio) O Taponamiento cardiaco O Trastornos de la conducción O Sx de vena cava superior O Muerte subita

ANGIOSARCOMAS  Se incluyen: Angiosarcomas y sarcoma

de Kaposi  Razon hombre-mujer 2:1  Amplia predilección por Atrio derecho HALLAZGOS MICROSCOPICOS O Canales vasculares mal definidos con diversos grados de anastomosis entre ellos delimitados por celulas endoteliales atípicas

ANGIOSARCOMAS

RABDOMIOSARCOMAS O Tumores de musculo estriado O Infiltran de manera difusa el miocardio O Clínicamente pueden confundirse con

mixomas O Se identifican por la presencia de rabdomioblastos

RABDOMIOSARCOMAS

FRBROSARCOMAS MACROSCOPIA O aspecto blanquecino y consistencia blando “carne de pescado” O Zonas de hemorragia y necrosis MICROSCOPIA O Diferenciacion fibroblastica O Formado por celulas fusiformes y mitosis frecuentes

FIBROSARCOMAS

LINFOMAS O 25-36% de los casos sistémicos afectan O O O O

el corazón Los primarios son muy infrecuentes La infiltración miocárdica puede ser nodular o difusa Son de predominio intracavitario Puede simular miocardiopatia hipertrofica

LINFOMAS

DIAGNOSTICO ESTUDIOS RADIOLOGICOS RADIOGRAFIA DE TORAX O Alteraciones del tamaño y contorno cardiaco O Crecimiento de cavidades O Alteraciones de la vascularización O Calcificaciones intracardiacas O Ensanchamiento mediastínicos O Adenopatías hiliares y paramediastinicas O Derrame pericárdico

Rx toras DERRAME PERICARDICO

ADENOPATIAS HILIARES

ECOCARDIOGRAMA O Método no invasivo O Evalúa miocardio y cavidades O Se puede identificar la presencia de

masas y su movilidad O Provoca información sobre obstrucción del flujo y presencia de émbolos O ETE es de elección

O http://www.youtube.com/watch?v=otUbdO

rJGoM

RESONANCIA MAGNETICA O Método de elección O Proporciona imágenes de alta resolución

del corazón O Las secuencia T1-T2 reflejan el microambiente químico dentro de un tumor y ofrece pistas sobre el tipo de tumor

RESONANCIA MAGNETICA

TOMOGRAFIA POR EMISION DE POSITRONES (PET) Útil en: O Afección cardiaca por tumores

metastásicos O Mixoma

O Hipertrofia septal lipomatosa

ANGIOGRAFIA CORONOARIA O Debe realizarse en tumores derivados de

la superficie epicardica O Provee información vital sobre el éxito en

la escisión de estos tumores

ANGIOGRAFIA CORONARIA PRINCIPALES HALLAZGOS 1. Compresión o desplazamiento de las camaras cardiacas o grandes vasos 2. Deformidad de las camaras cardiacas 3. Defectos de replecion intracavitarios 4. Variaciones del espesor miocardico 5. Derrame pericardico 6. Alteraciones locales de la contractilidad parietal

BIOPSIA TRANSVENOSA O No se debe realizar en sospecha de

mixoma por el riesgo de embolización O Se puede realizar en otros tumores solo si los beneficios superan los riesgos de la misma O Vena yugular interna es el acceso de elección O Se realiza guiada por fluoroscopia o ecocardiografia

TRATAMIENTO O La resección quirúrgica: • Tratamiento de elección en la mayoría de

los tumores benignos • En muchos casos conduce a curación completa • Debe realizarse lo antes posible una vez establecido el diagnostico

TRATAMIENTO O Los tumores intracavitarios se deben

resecar bajo visión directa utilizando circulación extracorporea O Los tumores epicardicos no requieren circulación extracorporea O Complicaciones incluyen: embolias y metastasis O Los mixomas suelen curarse por completo sin recurrencia a 10-15 años

TRATAMIENTO TUMORES MALIGNOS O La cirugía no es tratamiento eficaz en la mayoría de los casos debido a: • Grandes masas cardiacas afectadas • Presencia de metástasis O La utilidad consiste en establecer el diagnostico y descartar tumor benigno

TRATAMIENTO O Se ha reportado superivencia de 1-3 años

tras resección parcial combinada con quimioterapia y radioterapia O Los linfosarcomas responden a la quimioterapia, radioterapia o ambas O Todos los casos de sarcomas cardiacos son de mal pronostico y provocan la muerte tras unas semanas hasta 2 años tras el inicio de los síntomas

BIBLIOGRAFIA O Braunwald´s, Heart Disease, 9ª edicion

GRACIAS