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• Robert Blackwood

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Meningocele y Mieolomeningoce le

Aspectos embriológicos • El sistema nervioso central (SNC) humano se desarrolla a partir de una zona engrosada del ectodermo embrionario, llamada placa neural que aparece alrededor de los 18 días de gestación, como respuesta a la inducción por parte de la notocorda del ectodermo circundante.

Cierre a los 25 días

Cierre a los 27 días

MIELODISRAFIAS • Anomalías congénitas del desarrollo del tubo neural cuya etiología es el resultado de la interacción de factores genéticos y ambientales • Comprenden desde defectos de segmento cefálico como anencefalia hasta la espina bífida oculta

Espina bífida

Es un defecto ocasionado por el cierre inadecuado del neuroporo posterior que se manifiesta por la falta de fusión de los arcos vertebrales a nivel de la línea media y que habitualmente se limita a una sola vertebra.

Puede ocurrir a cualquier nivel pero es mas frecuente en regiones lumbar y sacra. Se divide en espina bífida oculta y espina bífida quística.

Espina bífida oculta

Es la forma mas leve y consiste únicamente en la falla de fusión de los arcos vertebrales sin hernia de meninges.

Asintomática

Presencia de mechones de pelo, nevos o fositas dérmicas sobre el sitio del defecto.

Es mas común en primera vertebra sacra

Espina bífida quística

clasificación

• Se caracteriza por la protrusión a través del arco vertebral de las meninges y/o medula espinal en forma de saco y a la vez se subclasifican

Meningocele Meningocele

Mieolomeningocele Mieolomeningocele

El El defecto defecto contiene contiene únicamente únicamente LCR LCR yy meninges meninges La La medula medula yy raíces raíces nerviosas nerviosas se se encuentran encuentran situadas situadas DENTRO DENTRO del del canal canal medular medular El El saco saco contiene contiene LCR, LCR, meninges, meninges, medula medula espinal espinal y/o y/o raíces raíces nerviosas nerviosas

Meningocele • Se forma cuando las meninges se hernian a través de un defecto de los arcos vertebrales posteriores • La medula generalmente es normal y adopta una posición también normal en el canal medula

• Se detecta una masa fluctuante en la línea media a lo largo de la columna vertebral que puede tener transiluminacion positiva, generalmente en la región lumbar. • La mayor parte están cubiertos por piel

Diagnostico Solicitar radiografí as Ecogra fía RM para determinar la extensión del tejido nervioso afectado Evaluaci ón urológic a Cistomanometria: vejiga neurogena con riesgo de deterioro de función renal Fistulización de LCR es necesario cirugía inmediata.

Meningocele anterior • Protruye hacia el interior de la pelvis a través de un defecto en el sacro • Síntomas de estreñimiento y disfunción vesical debido al tamaño creciente de la lesión. • Niñas pueden tener fistula recto vaginal y tabicamiento de la vagina

Tratamiento Quirúrgico

Es de urgencia si carece de piel normal puesto que puede dañarse e infectarse Si esta cubierto de piel normal y no hay peligro de ruptura la cirugía es a los 6 meses de edad La cirugía consiste en extirpar tejido anormal respetando medula y raíces nerviosas, cerrar placa medular, meninges, músculos y piel Complicaciones: medula anclada: sospechar si hay disfunción de esfínteres, deterioro de la marcha, dolor lumbar, deformidades en los pies. Reanclaje de medula

Mieolomeningoce le

Definición • Es una malformación genética caracterizada por una falta de fusión vertebral posterior, con distensión quística de las meninges y displasia de medula que esta fijada en el vértice del saco. • Provoca parálisis de miembros inferiores mas o menos severa, de la vejiga y el recto así como hidrocefalia frecuentemente

Causas • Es la forma mas grave de las disrafias que afectan a la columna vertebral • Causa desconocida: predisposición genética • Los folatos están relacionados con la prevención y etiología de los defectos de tubo neural • Niveles bajos de acido fólico y zinc durante el primer mes de embarazo • Diabetes mellitus insulinodependiente • Valproato sódico

Folatos • Síntesis de ADN • Síntesis de purinas • Generación de acido fórmico en el conjunto de los formatos • Interconversion de aminoácidos convirtiendo homocisteina en metionina • Deben darse antes de la concepción y hasta semana 12 de gestación.

Prevención • 0.4 mg diarios de acido fólico en mujeres en edad de procrear • Gestación previa con defectos de tubo neural tomar 4 mg diarios desde un mes antes de la concepción. • Medicamentos como acido valproico, carbamacepina, fenitoina, fenobarbital y primidona incrementan el riesgo de defectos de tubo neural.

Anomalías embriológicas • Defecto de cierre de tubo neural: cierre incompleto de arcos posteriores • Defecto de ascensión de la medula que permanece fijada al sacro por el filum terminale corto y ancho

Manifestacio nes clínicas Alteraciones esqueléticas, cutáneas y de tracto gastrointestinal y genitourinario, de SNC y de SNP. 75% se localiza en región lumbosacra. Parálisis fláccida de extremidades inferiores Ausencia de reflejos osteotendinosos profundos Ausencia de respuesta al tacto y al dolor Deformidades extremidades inferiores: pie equino-varo, flexo de rodilla, luxación de cadera, luxación de rodilla, escoliosis. Parálisis por debajo de la lesión.

Manifestaciones suprayacentes

Chiari

• Anomalías congénitas que se producen en la base del encéfalo • Aumenta la presión intracraneal y de medula espinal • Se bloquea el paso del LCR

Clasificación

Chiari • Alargamiento de bulbo raquídeo y puente y acueducto estrechado • Bulbo y cerebelo ocluye el agujero magno • El cerebelo puede obliterar la cisterna magna • hidrocefalia

Manifestaciones clínicas • En el tipo 1 no hay síntomas • Otros tipos pueden presentar dolor de cuello, problemas de equilibrio, dolor muscular, entumecimiento, mareos, problemas de visión, dolor de cabeza. • Bebes pueden presentar irritabilidad, babeo excesivo, atragantamiento, vómitos, debilidad de brazos, cuello rígido, retardo en el desarrollo

• Chiari tipo II con meningomielocele: hidrocefalia progresiva • No hay signos cerebolosos durante los primeros meses de vida. • Estridor laríngeo • Fasciculaciones de la lengua • Parálisis de músculos esternocleidomastoideos • Debilidad facial • Sordera • Parálisis de nervios abductores

Chiari tipo I • Elevación de presión intracraneal • Ataxia cerebelosa progresiva • Cuadriparesia espástica progresiva • Nistagmo hacia abajo • Siringomielia cervical

Diagnostico

• Tomografia computarizada: • Resonancia magnetica

Tratamiento • Si el progreso clinico es ligero o incierto es mejor no hacer nada • Si el progreso es claro o incrementa la incapacidad se puede hacer una laminectomia cervical alta y agrandar el tamaño del agujero magno

Otras manifestaciones • Alteraciones endocrinas (testículo ectópico, pubertad precoz en la niña) • Alergia al látex • Sobrecarga ponderal

Nivel de lesión • Frontal: encefalocele • Occipital • Dorsal • Lumbosacra

Trastornos de esfínteres

Diagnostico prenatal • USG de alta resolución: desde semanas 15-18 se detecta ausencia de cierre de arcos posteriores • Niveles altos de alfafeto proteína a las 15 SDG mayores a 1000ng/mL (el nivel normal es hasta 500ng/mL) • Acetilcolinesterasa elevada

Diagnostico • • • •

RM EMG PESS Uro dinámica

Evaluación neurológica

Diagnostico diferencial

Tratamiento

Tratamiento

Tratamiento quirúrgico

Cuidados postoperatorios • Protección de heridas quirúrgicas • Cateterización vesical diaria • Medición de perímetro cefálico diario

Recomendaciones