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GLAUCOMA PSEUDOEXFOLIATIVO

SÍNDROME PSEUDOEXFOLIATIVO Es un glaucoma secundario al Síndrome de pseudoexflicación, su origen no está bien dilucidado, pues casi todos estos síndromes tienen un componente multifactorial y se presenta por lo general de manera bilateral, casi siempre asimétrico. Se distingue por la presencia de material fibrilo-granular del segmento anterior del ojo, este material proviene de la capsula anterior del cristalino, son células que van perdiendo sus membranas basales y se van envejeciendo y van soltando este material que es fibrino-granular y que está envuelto por una sustancia amorfa, que generalmente está descrita por glucosaminoglicanos, que son al fin y al cabo componentes fibrilares, como manera de resume, en todo el segmento anterior del ojo porque se descaman al fin y al cabo de la cámara anterior.

Y pueden estar acompañados de un síndrome de dispersión pigmentaria, ya que es lo complicado de este tema. Su característica principal es que van a notar a nivel del borde irido-pupilar o del borde del iris unas presencias de unos conglomerados fibrilares que tienen como una presencia de cenizas que están flotando en el humor acuoso y les da una sensación de movimiento.

Este síndrome fue descrito en 1917, no como un síndrome como tal, sino como su característica: una material gris azulado en borde pupilar. 1954 no es que sea un material que no corresponda a material de la capsula, sino que no se encontraba en la capsula, sino como estructuras del polo anterior. Esquema Se ve cómo se va perdiendo la cara anterior de la capsula del cristalino y se ve como de a poco se van perdiendo sus estructuras, se va descascarando, “pelando” prácticamente, se van soltando estos cuerpos fibrilares que van causando todas las anomalías. PREVALENCIA

El síndrome lo presentan más las mujeres, pero los hombres tienen más asociación a glaucoma.

Su prevalencia es en los extremos, o sea en los polos. La teoría una explicación conforme que a los polos se encuentra una menor capa de ozono, por lo tanto hay mayor radiación UV y ésta genera una esclerosis temprana de todas las estructuras internas del ojo. Las que más se ven afectadas son el cristalino y la córnea. El cristalino, va a empezar a desgranularse y va a generar el glaucoma, por eso que en estas regiones hay una mayor prevalencia. Hay casos de glaucoma de ángulo estrecho por este síndrome, pasa cuando las granulaciones se adhieren a la cara del endotelio de la córnea y estas generan con el iris sinequias anteriores que cierran el ángulo, esa sería su asociación. También algunos de estos pacientes tienen relación con síndrome de zónula laxa, que es cuando la zónula que sujeta al cristalino no tiene la fuerza suficiente y el cristalino se puede anteriorizar, y al anteriorizarse cierra el ángulo y crea el aumento de presión. Y la catarata, tiene una relación directa porque el cristalino se opacifica, se endurece, aumenta de diámetro que puede cerrar el ángulo y también empieza todo el proceso de esclerosis, que puede liberar más granulaciones.

PATOGENIA Formación de material extracelular, fibrilar y blanco grisáceo que está cubierto por sustancia amorfa de glucosaminoglicanos, producido por membranas basales anormales de células epiteliales envejecidas de la capsula anterior del cristalino y se depositan:  A nivel trabecular  En el borde pupilar  A nivel de la cara posterior del cristalino

En la lámpara de hendidura se ven dos semianillos, el primero corresponde a la inserción del ligamento hialoide, lo mismo que con el pigmentario que se llama la Línea de Scheie y la segunda circunferencia corresponde a las fibras zonulares del cristalino que van acumulando pigmento y se puede ver así (el profe no mando imágenes, yo busque estas y las agregué  ), el médico puede ver con una lupa con aumento, un +20, lente especial. El material que se ve más denso son todas las fibras zonulares que están sujetando la cápsula y van a formar al fin y al cabo una circunferencia de deposita de pigmento fibrilar.

No siempre hay se ven los dos anillos, generalmente el primero es más notorio, pues el segundo la zónula al estar en movimiento a veces no se deposita y con el movimiento se suelta y va hacia la cámara anterior.

 Se depositan en estructuras de cámara anterior del cristalino como en cámara anterior del ojo  Cada vez hay más evidencia de que el estrés oxidativo y la isquemia e hipoxia celular constituyen celular constituyen los principales mecanismos involucrados en la fisiopatología del síndrome. Si hay mayor radiación UV se va a provocar más estrés oxidativo lo que va a conllevar a un envejecimiento de los tejidos y liberación de este tejido fibrilar  También es importante que existe una baja cantidad de ácido ascórbico en el humor acuoso, por lo que reduce la producción de radicales libres y permite conservar las estructuras más jóvenes.  La Entotelina-1, se encuentra aumentada en estos casos. Es un vasoconstrictor muy fuerte del cuerpo, al ser un vasoconstrictor da señales para generar neovascularización o anormalidades vasculares, por lo tanto altera la homeostasis del ojo.  Enzimas antioxidantes están reducidas, las enzimas oxidantes necesitan una gran metabolismo para participar y al estar los tejidos envejecidos estás enzimas tienen menos protagonismo, por lo tanto los componentes oxidantes van aumentando en el humor acuoso, por lo que van provocando así una mayor cantidad de tejido fibrilar.

CARACTERISTICAS CLINICAS

Material blanco grisáceo en borde pupilar  Tiene presencia como de cenizas, porque no tienen unos bordes definidos como el pigmento que se ven pelotitas que se van juntando, este material es más versátil La transiluminación circumpupilar  Al igual que en un glaucoma pseudoafaquico acá se va a producir un roce entre la cápsula anterior, la cara anterior de la capsula del cristalino y el borde del iris, lo que va a provocar también que se disperse pigmento y está asociado a un síndrome de inversión y este pigmento viene de la periferia interna o la cirumpupilar del iris. Depósito de material en la cámara anterior  Podemos ver que va a estar en capsula posterior, pero en capsula anterior también se puede observar. Y también se pueden observar dos anillos o semicírculos, que puede deberse a que la cara anterior o la cara anterior de la capsula del cristalino se pueden formar estos dos semicírculos, por la contracción del iris, miosis y midriasis van dejando material en suspensión o que queda adherido a la cápsula anterior. Obviamente para poder verlos es necesario tener una buena imagen de detrás, en este caso como también hay una esclerosis, hay un principio de cataratas es un poco difusa la imagen, con córneas más transparente la imagen se vuelve más clara.

Estos pacientes afáquicos post traumáticos, donde podemos, una vez que le hayan sacado la catarata, todo el material pseudoexfoliativo que estaba adherido a la hialoides del vítreo. Esto está con una midriasis extrema post cirugía, popr eso no se ve iris. GLAUCOMA PSEUDOEXFOLIATIVO

 Características predisponentes para glaucoma en pacientes que tienen Síndrome de pseudoexfoliación:

Evaluación: Se deben ver 3 características en la lámpara de hendidura: Material en cara ant del cristalino: Que se pueden formar las dos semiesferas por la miosis y la midriasis. Transluminación del borde del iris: da el signo diferencial con el glaucoma pigmetario. Material pigmentario difuso: Se va a anecontrar en suspesion del humor acuoso. DEBEN SER LOS 3 La gonioscopia va a discernir como está el ángulo iridocorneal, si se encuentra tamponado por pigmentos más este material fibrogranular o se encuentra cerrado por una laxitud zonular, cualquiera de las dos puede ser. Lo más probable, como dice la patología, es encontrar un glaucoma de ángulo abierto, pues no vamos a encontrar la estreches angular en gran prevalencia. El médico va a entregar un análogo de prostaglandinas, porque yo tengo el problema en la cámara anterior de drenaje, necesito hacer un drenaje por la vía convencional. Las cirugías son muy parecidas a las del pigmentario con la diferencia que acá tenemos una trabeculectomía (debería decir trabeculoplastía, pues ésta es con léser, no trabeculectomía, hay que consultarle al profe  ), en el pigmentario

utilizábamos una iridectomía con láser yag para aplanar el iris, pero nuestro problema no está en el iris sino el problema está en la cápsula ant del cristalino iris y en el trabéculo, por lo tanto se hacen spot con láser de 50 micras para generar liberación de espacios y así drenar humor acuoso, una trabeculectomía, ésta se hacía una vía de drenaje alternativa subconjuntival, al levantar un poco la córnea hacer un perforación escleral y se deja una conexión directa entre la cámara anterior y el espacio subconjuntival, esta es una segunda alternativa si la trabeculoplastía no funciona y si ninguna de las dos funciona se puede acompañar con una aspiración trabecular. PRONOSTICO Un glaucoma unilateral, a pesar de que el síndrome con dispersión pigmentaria sea bilateral asimétrico, este glaucoma tiende a presentarse unilateralmente y los pacientes que tienen síndrome de dispersión pigmentaria, pasados 5 años un 50% de esos pacientes van a presentar glaucoma, por lo tanto detectar un síndrome pseudoexfoliativo es muy importante para la prevención de un posible glaucoma a futuro y un futuro no muy lejano tampoco, pues son pocos años en los que evoluciona. Posterior a 8 –n 10 años si existe un mal control de la PIO, al igual que el pigmentario, por el tema que seguirá viendo esta sucesiva liberación de granulo-fibrilar de compuesto granulo fibrilar, a menos que se haya extraído por completo la capsula del cristalino y se coloque un lente intraocular anclado a esclera, no se va a solucionar el problema de raíz. Las repercusiones al campo visual van a ser muy parecidas a las del glaucoma primario de ángulo abierto, se dañan las fibras temporales inferiores causando un defecto al fin y al cabo arcuato, que sigue la disposición de las fibras y que tiene su representación en el lado contrario del campo visual. En la imagen se ven so CV distintos, de ojos distintos.