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• Cesar Giovanni Cordova

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ESCLEROSIS SISTEMICA (ESCLERODERMIA)

Dr. Carlos Armando Guevara H.

DEFINICION • Enfermedad multisistémica de causa desconocida, caracterizada clínicamente por engrosamiento cutáneo debido a la acumulación de tejido conectivo y por la afección de distintos órganos como el sistema gastrointestinal, los pulmones, el corazón y los riñones.

• Características principales: daño vascular, activación inmunitaria, síntesis y depósito excesivos de matriz extracelular.

CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA • Presencia de lesiones escleromatosas en la porción proximal de los dedos o de las extremidades, cara, cuello o tronco, casi siempre con un patrón bilateral y simétrico – – – –

Esclerodactilia. Cicatrices excavadas en los dedos. Pérdida de tejido en las yemas de los dedos. Fibrosis pulmonar bilateral.

• Un criterio mayor o dos o más criterios menores. • Sensibilidad 97%, especifidad 98%.

EPIDEMIOLOGIA. • • • • •

Raro en la niñez o en varones jóvenes. 30-50 años Incidencia aumenta con la edad. Proporción hombres:mujeres 1:3 Vinculada con: – Factores genéticos. – Factores Ambientales. – Microorganismos infecciosos.

• PATOGENIA: – La manifestación más destacada es la sobreproducción y acumulación de colágeno y de otras proteínas de la matriz extracelular en la piel y otros órganos. • Vasculopatia. • Inmunidad celular y humoral. • Fibrosis visceral y vascular progresiva en multiples organos.

ANATOMIA PATOLOGICA Dato patologico distintivo:  Vasculopatia obliterativa difusa de pequeñas arterias y arteriolas.  Fibrosis en la piel y organos internos. • Piel: Epidermis delgada, anexos cutáneos atrofiados. • Tubo Digestivo: 2/3 inferiores del esófago, adelgazamiento de la mucosa y aumento de la colágena en la lámina propia, la submucosa y la serosa. Porciones 2º y 3º del duodeno, en yeyuno y en intestino grueso. • Corazón: degeneración de las fibras miocárdicas y zonas de fibrosis intersticial, aparición de necrosis y defectos de la conducción auriculoventricular y arritmias.

ANATOMIA PATOLOGICA

• Riñones: 50% de los pacientes, suelen ser indistinguibles de las lesiones de hipertensión maligna. • Pulmón: predominan las lesiones de las arterias interlobulillares, rara la glomerulonefritis. • Otros Organos: cirrosis biliar primaria, dificultad para la apertura de la boca, sequedad de las mucosas.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS. • Fenómeno de Raynaud: Los primeros síntomas suelen ser el fenómeno de Raynaud y la tumefacción de los dedos. – El síntoma mas fidedigno del fenómeno de Raynaud es la historia de palidez digital.

• Manifestaciones Cutáneas: hinchazón de los dedos de las manos, antebrazos, pies, parte inferior de las piernas y la cara. – – – –

Contracturas en flexión. Ulceras en el pulpejo. Resorción de las falanges distales. Formación de depósitos calcáreos.

Esclerodermia

Compromiso articular y cutáneo La piel de la manos se engrosa (dificultad de pinzar) y se tensa (cierto brillo)

acrolisis

Calcinosis

• Depósito de cristales de hidroxiapatita. Radiografía de manos • Acroosteolisis

Fenómeno de Raynaud Patogénesis

Daño endotelial por: •Activación plaquetaria •Liberación de sustancias vasoactivas Resulta en hiperplasia vascular y oclusión

Fenómeno de Raynaud

Fenómeno de Raynaud, grado anormal de vasoespasmo

Fenómeno de Raynaud

Se presentan dos o tres colores

- blanco

- cianótico - hiperemia (rojizo)

Fenómeno de Raynaud manifestaciones vasculares

Gangrena por vasculopatía obliterativa: una de las manifestaciones vasculares comunes en Esclerodermia

MANIFESTACIONES CLÍNICAS. • Manifestaciones Musculoesqueléticas: – Dolores, hinchazón y rigidez de los dedos de las manos y las rodillas. – Miopatía, no se vincula con alteración de las enzimas musculares. – Resorción ósea en falanges terminales, costillas, clavículas y ángulo mandibular.

• Manifestaciones Gastrointestinales: (90%) – Sintomas esofágicos (50%) – Síndrome de malabsorción. – “Estomago en sandia”.

Esclerodermia Manifestaciones viscerales

Atrofia del músculo liso y estriado con reflujo esofágico.

Causa: fibrosis del esfínter

MANIFESTACIONES CLÍNICAS. • Manifestaciones pulmonares: – Primera causa de muerte. • NEUMOPATIA INTERSTICIAL (90%). • HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR (12-25%)

– Síntoma más frecuente es la disnea de esfuerzo. • Fatiga, reducción en la tolerancia al ejercicio.

– Signos radiológicos de fibrosis pulmonar. – Patrón restrictivo en las pruebas de función pulmonar. • Manifestaciones cardíacas: – Pericarditis – Insuficiencia cardiaca. – Arritmias. – Bloqueo cardiaco.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS. • Manifestaciones Renales: – Crisis Renales Esclerodermica: (20-25%) • Hipertensión Maligna que empeora hacia la insuficiencia renal. • Activación del sistema renina-angiotensina.

– Hematuria y Proteinuria.

• Otras Manifestaciones: – – – – –

Sequedad de ojos y de boca. Hipotiroidismo. Cirrosis biliar. Neuralgia del trigémino. Disfunción eréctil.

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DATOS DE LABORATORIO. Tasa de eritrosedimentación elevada. Anemia Hipoproliferativa. Anemia Hemolítica Microangiopática. Hipergammaglobulinemia. Factor Reumatoideo positivo en títulos bajos (25%). Anticuerpos antinucleares (95%) – Anticuerpos contra topoisomerasa 1 (Scl-70) – Anticuerpos antinucleolares. – Anticuerpos Anticentrómero

Varios patrones de fluorescencia sobre células Hep-2

EVOLUCION Y PRONOSTICO. • Evolución variable. • Los pacientes con esclerodermia cutánea circunscrita, especialmente si tienen anticuerpos anticentrómero, tienen un buen pronostico, con excepción de algunos pacientes que pasados 10-20 o más años, desarrollan hipertensión pulmonar.

• En los pacientes con la forma cutánea difusa, especialmente cuando comienza en edades avanzadas el pronóstico es malo, y suele ser todavía peor si se trata de un varón.

TRATAMIENTO.

• TRATAMIENTO OPTIMO: – Diagnostico rápido y preciso. – Clasificación y estratificación del riesgo. – Reconocimiento de las complicaciones. – Gravedad y posibilidad de deterioro. – Vigilancia constante.

TRATAMIENTO. • • • •

No tiene cura. Ejercicio. Uso de pomadas hidrófilas y aceites de baño. Uso de guantes y calcetines, dejar de fumar, supriman la causa del estrés, evitar el uso de ciertos fármacos. • Comidas frecuentes, poco voluminosas, elevación de la cabecera de la cama, antiácidos entre las comidas.

TRATAMIENTO. • D-penicilamina (125 mg c/72 hrs) • Acido Acetilsalicílico, Dipiridamol (200-400 mg/día). • Esquema breve de prednisona en dosis bajas (10 mg/día). – Reduce el edema. – Alivia el dolor articular y tendinoso. – Dosis mayores (20-30 mg/día) indicadas en pacientes con miositis inflamatoria, pericarditis y en alveolitis activa. – No deben de usarse en la variedad primaria insidiosa de la esclerodermia muscular.

TRATAMIENTO. • Fenómeno de Raynaud: – Se dirige a combatir el vasoespasmo. – Elevación de la temperatura central. – Fármacos que boquean la vasoconstricción de origen simpático. (prazosina) – Antagonistas de los canales de calcio (nifedipino y diltiazen) – Pastas de nitroglicerina. – Pentoxifilina (400 mg c/8 hrs)

TRATAMIENTO. • MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES: – Tratamiento de la esofagitis erosiva con inhibidores de la bomba de protones. – Metocloparmida 10 mg 15-20 min previo comida – Síndrome de malabsorción se trata con antibióticos, metronidazol, vancomicina, eritromicina, ciprofloxacina.

• MANIFESTACIONES PULMONARES: – Tratamiento de alveolitis: ciclofosfamida. – La N-acetilcisteína como antioxidante. – La fibrosis pulmonar es irreversible, el tratamiento se dirige a controlar síntomas y complicaciones. – Infecciones pulmonares tratamiento inmediato con antibióticos. – Hipoxia requiere administración de oxigeno en dosis bajas. – Vacuna antineumocócica polivalente y vacuna contra la gripe cada año.

TRATAMIENTO. • Hipertensión Pulmonar: – El tratamiento es insuficiente. – Administración de oxígeno suplementario, anticoagulación y un vasodilatador. – Epoprostenol intravenoso y el bosentán oral, antagonistas de los receptores de endotelina 1. – Sildenafilo.

• Afección Renal. – – – – –

Antihipertensivos como: propranolol, clonidina y minoxidilo. IECAs. Diálisis. No son aptos para transplante renal. Vigilancia cuidadosa de dosis de medicamentos.