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• Thanery C. Zegarra

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Esclerodermia La esclerodermia (del griego sklēródermos "piel endurecida") es un término que abarca un heterogéneo grupo deenfermedades autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo que afectan principalmente a la piel, pero que también pueden implicar estructuras subyacentes, como la grasa, fascias,

músculos,

huesos,

diversos

órganos

internos

(tracto

gastrointestinal,pulmón, riñón, corazón y otros), la sinovial y los vasos sanguíneos. Es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.

Etiología La esclerodermia se refiere a un grupo heterogéneo de trastornos fibrosantes autoinmunes.1 Se han hecho grandes avances en los estudios moleculares de la morfea y esclerosis sistémica. Sin embargo, aún no están esclarecidas sus etiologías y patogénesis.1 Aunque la morfea y la esclerosis sistémica demuestran una activación similar de las vías inflamatorias y fibróticas, existen diferencias importantes en la señalización de las vías y marcas genéticas, lo cual indica que probablemente son procesos biológicamente diferentes. La morfea puede causar morbilidad significativa, pero no afecta a la mortalidad, mientras que la esclerosis sistémica tiene la mortalidad más elevada específica de la enfermedad de todas las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo.

Criterios para la Clasificación de Esclerosis Sistémica (Esclerodermia) Criterios 1980 para la Clasificación de Esclerosis Sistémica El American College of Rheumatology (ACR) ha definido los criterios, con una sensibilidad del 97 % y especificidad del 98 % para esclerosis sistémica (SSc), y son los siguientes: Criterio Mayor: 

Esclerosis proximal difusa (troncal) (piel tirante, engrosada, induración sin fóvea)

Criterios Menores:   

Esclerodactilia (solamente dedos de manos y/o pies) Cicatrices puntiformes digitales o pérdida de sustancia en los pulpejos digitales Fibrosis pulmonar basal bilateral

Los pacientes deben cumplir el criterio mayor o dos de los tres criterios menores. El fenómeno de Raynaud es observado en el 90-98 % de los pacientes con SSc. Subtipos de Esclerosis Sistémica

Compromiso de piel Fenómeno de Raynaud

Compromiso orgánico

Difusa Extremidades distal y proximal, cara, tronco Comienzo dentro de 1 año o al tiempo de los cambios cutáneos Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva renovascular); gastrointestinal; cardiaco

Capilares ungueales

Dilatación y pérdida capilar

Anticuerpos antinucleares

Anti-topoisomerasa 1

Limitada* Distal de los codos, cara Puede preceder la enfermedad dérmica por años Gastrointestinal; hipertensión arterial pulmonar después de 10-15 años de enfermedad en