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5° Congreso Argentino de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas 13, 14, 15 y 16 de agosto de 2014 Centro de Docencia y Capacitación Pediátrica “Dr. Carlos A. Gianantonio” y Palais Rouge . Ciudad de Buenos Aires

Dieta cetogénica Dra. María Julia Alberti

Dieta cetogénica En Argentina… 2011- 2012

Creación del comité nacional

Dieta cetogénica En Argentina… 2013- 2014

Publicación del Consenso Nacional de dieta cetogénica clásica en Rev Neurol

www.dietaparaepilepsia.com.ar

Dieta cetogénica,como funciona? 3 2 3

Epilepsia, Vol. 48, No. 1, 2007

Eficacia

Eficacia • Argentina (1990- 2010). 216 pacientes. • 20,5% libre de crisis. 36% reducción entre 75-99%. • Recurrencia de crisis luego de suspender 25%.

Indicaciones • Falla en el control anticonvulsivo luego de la segunda medicación. Epilepsia medicamente refractaria • Tratamiento de primera línea para: • Deficiencia de la proteína transportadora de glucosa tipo I. (GLUT 1) • Deficiencia de piruvato dehidrogenasa.

• Enfermedades metabólicas:

• Deficiencia de fosfofructoquinasa. • Glucogenosis tipo V. • Trastornos del complejo respiratorio mitocondrial

Indicaciones • Síndromes epilépticos: • • • •

Epilepsia mioclónico-astática. Convulsiones del Complejo Esclerosis Tuberosa. Síndrome de West con refractariedad a Vigabatrin o ACTH. Síndrome de Dravet.

o Epilepsias sintomáticas: Enfermedad de cuerpos de Lafora. Convulsiones del Síndrome de Rett. Síndrome de Landau Kleffner. Panencefalitis esclerosante subaguda. FIRES (Encefalopatía epiléptica relacionada con infecciones febriles). • Status convulsivo refractario. • • • • •

Contraindicaciones • Absolutas: o Trastornos del transporte de los ácidos grasos. o Trastornos de la oxidación de los ácidos grasos (βoxidación. o Deficiencia de piruvato carboxilasa. o Porfiria. o Desnutrición moderada o grave.

• Relativas: o Estructura psicológica familiar inestable. o Estrato social precario. o Epilepsias con claro foco quirúrgico determinado con neuroimagen y monitoreo video-electroencefalográfico.

Trabajo en equipo

Neurólogo infantil

Nutricionista

Paciente

(médico y licenciado)

Familia Asistente social

Pediatra Psicólogo

Dieta cetogénica EVALUACIÓN NUTRICIONAL PRE TRATAMIENTO

Antropometría. Diagnóstico Nutricional. Antecedentes familiares y personales (litiasis, dislipemias). Datos de Dieta: Registro dietético de 3 días, preferencias, alergias aversiones e intolerancias. Deglución. Decidir vía segura de alimentación (Vía Oral, Sonda Nasogástrica, Gastrostomía) Nivel de actividad. Reordenamiento del día alimentario (4 comidas, descender hidratos de carbono y aumentar alimentos permitidos). Calculo de calorías, líquidos y ratio cetogénico Elección de suplementos. Entregar un listado con los elementos necesarios e información a la familia. Compras de alimentos. Disponibilidad de fórmula. Coordinar internación y comidas de las horas previas

Laboratorio y examenes complementarios - Hemograma completo. - Electrolitos en sangre. Bicarbonato sérico (Estado acido base). - Proteínas totales, Albúmina. - Glucemia. - Calcio, Magnesio y Fósforo. - Lipidograma de ayuno. - Zinc y Selenio (según disponibilidad). - Función renal (Uremia y Creatinina) y Función hepática (GOT, GPT, Protrombina). - Orina completa con Calciuria y creatininuria (índice Ca/Cr). - Pruebas específicas: Niveles de anticonvulsivantes en sangre (si es necesario). Ácidos orgánicos urinarios. Perfil de acilcarnitinas sericas. Acido láctico, ácido pirúvico y betahidroxibutirato en ayuno y post prandial. Test auxiliares (opcionales): - Ecografía renal, consulta nefrológica (si hay historia de litiasis renal o tratamiento con topiramato). - Ecografía abdominal. - Rx muñeca (edad ósea). - ECG con QTc. - Ecocardiograma.

Tipo de dieta

Vía de administraci ón

Provisión

Inicio

•Clásica •TCM / TCM modificada •Atkins modificada •Bajo índice glucémico

• Oral fraccionada • Enteral (SNG o gastrostomía) • Alimentos • Fórmula • Ambulatorio o internado • Con o sin ayuno

Modalidades de dieta cetogénica

Composición de la dieta •

Relación de 4 a 1 4 GR LÍPIDOS / 1 GR (HC + PROTEÍNAS)

Proteínas 6%

Carbohidratos 4%

Grasas 90%

30% TCM 40% TCL

REQUERIMIENTO DE ENERGÍA PARA NIÑOS (AS) MENORES DE UN AÑO EDAD

PESO(Kg)₁

ENERGÍA (Kcal/kg/día)₂

REQUERIMIENTO DE ENERGÍA PARA NIÑOS (AS) MAYORES DE 1 AÑO. ₁ EDAD

PESO (kg) ₂

ENERGÍA (KCAL/K/DÍA)³

Años

hombres

Mujeres

hombres

Mujeres

1,1-2

11,6

10,9

82

80

meses

hombres

Mujeres

hombres

mujeres

2,1-3

13,5

13,1

84

81

0-1

4,4

4,2

113

107

3,1-4

15,4

14,9

80

77

1-2

5,3

4,9

104

101

4,1-5

17,4

17,1

77

74

2-3

6

5,5

95

94

5,1-6

19,7

19,2

74

72

3-4

6,7

6,1

82

84

6,1-7

22

21,6

73

69

7,1-8

24,5

24,3

71

67

4-5

7,3

6,7

81

82

8,1-9

27,3

27,5

69

64

5-6

7,9

7,2

81

81

9,1-10

30,4

31,1

67

61

6-7

8,4

7,7

79

78

10,1-11

34,3

35,2

65

58

7-8

8,9

8,1

79

78

11,1-12

38,2

39,6

62

56

12,1-13

43,3

43,9

60

52

8-9

9,3

8,5

79

78

13,1-14

48,5

47,8

58

49

9-10

9,7

8,9

80

79

14,1-15

53,9

50,8

56

47

10-11

10

9,2

80

79

15,1-16

58,5

53,1

53

46

11-12

10,3

9,5

81

79

16,1-17

62,9

54,6

52

44

17,1-18

66

55,7

50

44

₁ mediana de peso para edad obtenida del NCHS. Dic 2002 ₂ FAO/OMS/UNU. Reporte final de energía 2004.

₁ Requerimiento calculado en base a actividad moderada. Si la actividad es leve se debe disminuir en un 15% y si es vigorosa aumentar en un 15%. ₂ Mediana de P/E. ³ FAO/OMS/UNU. Reporte final de energía 2004.

Requerimiento de proteínas FAO/WHO/UNU Expert Consultation . 2004 Edad (años) 0,5 1 1,5 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18

Promedio + 1,96 DE 1,31 1,14 1,8 0,97 0,90 0,86 0,85 0,89 0,91 0,92 0,92 0,91 Varones 0,91 0,90 0,90 0,89 0,88 0,87 0,86 0,85

Mujeres 0,90 0,89 0,88 0,87 0,85 0,84 0,83 0,82

Fuente de alimentos • Lactantes y niños alimentados sólo con fórmula: o Preparación casera (leche, aceite y módulo protéico). o Fórmula comercial (90% grasas, 8,4% proteínas, 1,6% carbohidratos y vitaminas).

Fuente de alimentos

ILAE Dietary Therapy webpage http://www.ilae.org/Commission/medth er/keto-recipes.cfm

www.servicionutricion.com.ar

http://www.charliefoundation.org

Implementación

Conclusiones: -Ambas son igualmente efectivas. -Con ayuno: - se logra cetosis más rápidamente. -Sin ayuno: - tiene menos complicaciones (descenso de peso y deshidratación). -internación más breve.

Implementación Registro de crisis

Comidas

Glucemia

Efectos adversos A LARGO PLAZO

AL INICIO leves y transitorios: hipoglucemias, náuseas, vómitos, diarrea y falta de apetito

• Litiasis renal (de ac.úrico y oxalato o fosfato de calcio) por la cetonuria, aumento de pH y restricción de líquidos • Constipación • Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia • Prolongación del QT • Déficit de selenio • Mal crecimiento ponderal • Osteoporosis, osteopenia

FENOBARBITAL

Hiperactividad, irritabilidad, escasa capacidad de atención, alteraciones del sueño, sme. Stevens- Johnson

VIGABATRIN

ACTH

Hiperactividad, agitación, somnolencia, aumento de peso, disminución del campo visual y neuritis óptica

Hipertensión arterial,infecciones, trastornos hidroelectrolíticos

Fatiga, depresión cognitiva

TOPIRAMATO ACIDO VALPROICO

Náuseas, vómitos, Anorexia, amenorrea, sedación, aumento de peso, alopecía, temblor, hepatotoxicidad.

LEVETIRACETAM Somnolencia, astenia y mareos

CLONAZEPAM

Somnolencia, irritabilidad, agitación, anomalías en el comportamiento, depresión, salivación

Recomendaciones de Seguimiento Evaluación nutricional

• Antropometría • Revisar prescripción • Suplementos • Evaluar cumplimiento

Evaluación neurológica

• Eficacia de la dieta (según crisis y expectativas parentales) • Reducción de anticonvulsivantes • Continuidad de la dieta

Exámenes complementarios

• CONTROL TRIMESTRAL: Hemograma, Proteínas totales, Glucemia, Creatininemia, Estado ácido base, Ionograma, Orina, Índice Ca/Cr. • CONTROL SEMESTRAL: A lo anterior se agrega: Calcemia, perfil lipídico, Uremia, Uricemia, GPT, Fosfatasa alcalina, Fosforemia, Carnitina total y libre . ECG con QTc y EEG. • CONTROL ANUAL. A lo anterior se agrega: Ecografía renal y RX de muñeca. Densitometría ósea.

- Consenso nacional de dieta cetogénica clásica. Comité nacional. SANI. 2014. - Consensus Statement for the Ketogenic Diet. Epilepsia 2009;50(2):304–317.

Suplementos • Multivitamínico con minerales y elementos traza. • Calcio con vitamina D. • Hierro

Suplementos opcionales • Citrato de potasio (con calciuria de 24 hs ˃ 4 mg/kg (0,1 mml/kg) o calcio/creatinina en muestra aislada ˃ 0,2 mg/mg o 0,6 mmol/mmol.) • Laxantes. • TCM. • Selenio, magnesio, zinc, fósforo, bicarbonato adicional. • Carnitina (con déficit medido o tratamiento prolongado con ácido valpróico.)

Hasta cuando? Habitualmente 2 años

Eric H. Kossoff, et al. When do seizures usually improve with the ketogenic diet? Epilepsia,49(2):329–333,2008.

Conclusiones • La dieta cetogénica es una opción de tratamiento eficaz en la epilepsia refractaria. • Se ha incrementado su uso en Argentina y en el mundo. • Tiene efectos adversos, al igual que los fármacos. En su mayoría son menores y pueden reducirse con controles adecuados. • Las modificaciones de la forma clásica podrían facilitar la implementación y aumentar la adherencia.

Muchas gracias por su atención! [email protected]