• Author / Uploaded
• Vianney Muñiz

Citation preview



E – 46-220

Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido N. Teissier, S. Bennaceur, T. Van Den Abbeele El tratamiento quirúrgico de las hendiduras labiales y velopalatinas está en la frontera entre varias especialidades: la cirugía maxilofacial, la cirugía plástica y la otorrinolaringología (ORL). Por tanto, requiere una colaboración multidisciplinaria durante las distintas etapas. Dependiendo del momento del desarrollo embriológico en el que se haya producido la interrupción de la fusión de los procesos, la hendidura puede ser más o menos compleja y afectar al labio, el paladar, el velo o incluso la arcada dental. La distinta extensión de las malformaciones determina la necesidad de tiempos quirúrgicos diferentes. La cirugía primaria tiene un objetivo doble: debe permitir una reconstrucción estética y una rehabilitación funcional del labio y del velo. En este artículo, se presentan los principios anatómicos y quirúrgicos de la queiloplastia primaria y de la veloplastia, así como sus ventajas y sus inconvenientes. © 2016 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Labio leporino; Hendidura velopalatina; Queiloplastia; Veloplastia; Embriología

Plan ■

Introducción

1

■

Formas anatomoclínicas Rese˜ na embrionaria Formas clínicas

2 2 2

■

Anatomía quirúrgica de las hendiduras Hendidura labial unilateral Hendidura labial bilateral Hendidura velar

2 2 5 5

■

Técnicas quirúrgicas Calendario quirúrgico Principios de la reconstrucción del labio leporino Bloqueos locorregionales Labio leporino unilateral

6 6 7 8 8

 Introducción Las hendiduras orofaciales son unas de las malformaciones más frecuentes [1] y engloban el labio leporino, las hendiduras labiopalatinas y las hendiduras velopalatinas. Pueden aparecer de forma aislada, debido a una interacción entre los factores genéticos y ambientales, o asociadas a otras malformaciones congénitas en el contexto de síndromes genéticos o teratógenos (Cuadros 1 y 2) [2–7] . EMC - Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial Volume 17 > n◦ 1 > mayo 2016 http://dx.doi.org/10.1016/S1635-2505(16)77703-6

En Francia, por ejemplo, la prevalencia de las hendiduras es de 2,1/1.000 nacimientos, englobando juntos todos los tipos. En el 64% de los casos, la hendidura es labial, con una posible participación palatina (1,3/1.000 nacimientos) y en el 36% es velopalatina (0,8/1.000 nacimientos) [8] . La susceptibilidad para desarrollar una hendidura labiovelopalatina varía en función de la etnia, con cifras de 2,1/1.000 en asiáticos y de 1/1.000 en la raza caucásica. Esta heterogeneidad no se observa en las hendiduras labiopalatinas aisladas, donde la incidencia es de 0,5/1.000 nacimientos. En las formas no sindrómicas, la recurrencia familiar se produce en el 25% de los casos. El riesgo de hendidura aumenta con la edad de los progenitores, en particular la del padre, pero es significativamente más elevada cuando los dos progenitores son nos. mayores de 30 a˜ Dependiendo del lado, en el 60% de los casos la hendidura es unilateral izquierda, en el 30% es unilateral derecha y en el 10% es bilateral. Dependiendo de la forma clínica, el lado afectado de forma preferente puede variar. En las hendiduras labiales y labiopalatinas, existe un predominio masculino, con una proporción de 1,9 varones por cada mujer. Las hendiduras son labioalveolares en el 37% de los casos. En este subgrupo, la hendidura es unilateral en el 80% de los casos, con un predominio de las hendiduras derechas. Sin embargo, cuando existe una participación palatina, sólo es unilateral en el 60% de los casos, con un predominio izquierdo.

1

E – 46-220  Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido

Cuadro 1. Factores ambientales que influyen en la aparición de una hendidura. Factores favorecedores Labio leporino y paladar hendido

Alcohol, tabaco Anticomiciales (difenilhidantoína, valproato sódico) Isotretinoína Corticoides Metotrexato Infección del primer trimestre (rubéola, toxoplasmosis)

Hendiduras aisladas

Difenilhidantoína

Labio leporino

Tabaco

Las hendiduras labiales o labiopalatinas son aisladas en dos tercios de las ocasiones. En los demás casos, se asocian a anomalías cerebrales, renales, cardíacas u oftalmológicas. Las anomalías cromosómicas que se asocian con más frecuencia a las hendiduras son las trisomías 13 o 18. Existen otros síndromes que pueden asociarse a ellas, como el síndrome de Van der Woude y el síndrome CHARGE (acrónimo en inglés de coloboma, malformación cardíaca, atresia de coanas, retraso del crecimiento y del desarrollo, hipoplasia genital, anomalías del pabellón auricular). En lo que respecta a las hendiduras velopalatinas, afectan por igual a ambos sexos y la recurrencia familiar es algo menor del 20%. La afectación es exclusivamente velar en el 57% de los casos. La secuencia de Robin, que consiste en la asociación de hendidura velar, micrognatia y glosoptosis se observa en el 20% de los casos. El paladar hendido se observa de forma aislada en el 40% de los casos. Cuando existe una asociación, las anomalías más frecuentes son las malformaciones cardíacas y las de las extremidades, cerebrales y renales. La anomalía genética que se asocia con más frecuencia es la microdeleción 22q11. Existen numerosos síndromes que pueden asociarse.

 Formas anatomoclínicas Rese˜ na embrionaria La hendidura se debe a un defecto de fusión de los diferentes procesos de la cara, bien por hipoplasia de dichos procesos (en particular, del proceso nasal interno), o bien por defecto de ausencia de apoptosis de los procesos normales. La hipoplasia de los procesos puede asociarse a un trastorno del crecimiento maxilofacial y, en ocasiones, del desarrollo psicomotor. El labio es el resultado de la fusión del proceso maxilar lateralmente con los procesos nasal lateral y nasal medial, que proceden a su vez del proceso frontal tras la invaginación de la placoda nasal alrededor de la 4.a -5.a semanas de gestación. La fusión de los distintos procesos se produce entre el 30.◦ y el 45.◦ día y tiene lugar en sentido descendente, de la narina hacia el labio. Asimismo, la fusión de los procesos maxilares y mandibulares se realiza del exterior hacia el interior de la cara (Fig. 1). La hendidura labial o labiopalatina se debe a un defecto de fusión total o parcial del proceso maxilar con el proceso nasal interno [8] . La hendidura puede ser uni o bilateral, y puede causar todo un espectro de formas clínicas diferentes en función de la extensión de la hendidura y del momento en el que se produce el defecto de fusión, oscilando de la simple muesca de la porción roja del labio a la forma completa de hendidura labio-alvéolo-palatina. La existencia de una intercepción alveolar y nasal indica la presencia de una deformación del cartílago alar. Tras la fusión de los procesos faciales, existe una migración secundaria de la cresta neural que da lugar a las yemas dentales. En las hendiduras con un componente alveolar,

2

esto puede provocar una duplicación del diente lateral o, por el contrario, una agenesia de este diente que depende del lugar de paso de la cresta neural respecto a la hendidura. Asimismo, las apófisis palatinas se desarrollan a partir de los procesos maxilares y se horizontalizan progresivamente para fusionarse en la línea media después del descenso lingual entre la 7.a y la 10.a semana de gestación. Este movimiento se realiza impulsado por el tronco del encéfalo. Un tabique sagital medial desciende a partir del techo de las fosas nasales, separa progresivamente ambas fosas y se fusiona con las apófisis palatinas. La fusión se realiza de forma centrífuga a partir de la zona de la papila retroincisiva hacia la úvula por una parte y hacia la arcada dental por otra.

Formas clínicas El defecto de fusión que da lugar a la aparición de un paladar hendido se produce entre la 7.a y la 12.a semanas, es decir, varias semanas después de la fusión de los procesos constitutivos del labio y del paladar anterior. También en este caso, existen distintas formas clínicas secundarias a estos defectos de fusión, que oscilan de la hendidura velopalatina completa a la hendidura velar simple por una parte, y de la hendidura labiomaxilar a la simple muesca en la arcada dental por otra. La hendidura también puede consistir exclusivamente en una úvula bífida o en una división submucosa del velo (Fig. 2). Dependiendo del momento embriológico en el que se produzca el defecto de fusión y de su carácter más o menos completo, se han descrito distintas formas anatomoclínicas: • la hendidura labial pura; • la hendidura labioalveolar; • la hendidura labio-alvéolo-palatina unilateral; • la hendidura labial bilateral; • la hendidura labiopalatina bilateral; • la hendidura velar; • la hendidura velopalatina; La clasificación internacional de las hendiduras labiales, alveolares y palatinas se basa en estos principios embriológicos [9] : • grupo 1: paladar hendido anterior (primario): ◦ labio (derecha ± izquierda), ◦ alvéolo (derecha ± izquierda); • grupo 2: paladar hendido anterior y posterior (primario y secundario): ◦ labio (derecha ± izquierda), ◦ alvéolo (derecha ± izquierda), ◦ alvéolo (derecha ± izquierda); • grupo 3: paladar hendido posterior: ◦ paladar duro (derecha ± izquierda), ◦ paladar duro (velo). Las hendiduras también se pueden esquematizar según la «Y» de Kernahan [10] (Fig. 3). Las ramas derecha e izquierda de la «Y» se dividen en tres secciones que representan el labio (3), el alvéolo (4) y el paladar duro retroalveolar (5) hasta el agujero incisivo. El paladar posterior se divide a continuación en paladar duro (6) y paladar blando (7). Dependiendo de la malformación, se sombrean los sectores afectados. Algunos autores [11, 12] describen incluso 11 o 12 sectores, incluyendo la deformación nasal.

 Anatomía quirúrgica de las hendiduras Hendidura labial unilateral En este tipo de hendidura, se observa una oblicuidad del tabique que provoca una deformación del eje medial EMC - Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial

Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido  E – 46-220

Cuadro 2. Formas sindrómicas y genéticas de las hendiduras. Formas sindrómicas

Frecuencia

Genética

Signos asociados

Van der Woude

1-2/100.000

Autosómico dominante con penetrancia variable IRF6 (locus 1q32-q41)

Fístulas del labio inferior Hipodoncia Anomalías cardíacas Sindactilias Anquiloglosias Labio leporino ± paladar hendido

Síndrome velocardiofacial, DiGeorge, CATCH 22

1/5.000

Autosómico dominante (22q11.2)

Dismorfia facial Anomalías cardíacas conotroncales Hipocalcemia Retraso mental Anomalías renales Sordera (neurosensorial y de transmisión) Trastornos inmunitarios Anomalías laríngeas Hendidura velopalatina, insuficiencia velar

Síndrome CHARGE

1/8.500

Autosómico dominante CHD7 (8q12.1)

Coloboma, microftalmía Anomalía cardíaca (tetralogía de Fallot, etc.) Atresia de coanas Retraso del crecimiento Anomalías genitales Anomalías de los pabellones auriculares, dilatación vestibular Trastornos de conducta, déficit intelectual Anomalías de los pares craneales (parálisis facial, sordera, agenesia de los bulbos olfatorios) Labio leporino ± paladar hendido

EFTUD2 (17q21.31)

Microcefalia progresiva Anomalías craneofaciales (hipoplasia malar y del tercio medio facial) Paladar hendido Sordera de transmisión, aplasia mayor, encondromas Retraso del crecimiento Atresia de coanas Anomalías cardíacas ± Atresia de esófago

Tipo 1: COL2A1 (12q13.11-q13.2) Tipo 2: COL11A1 (1p21) Tipo 3: COL11A2 (6p21.3) Autosómico dominante

Secuencia de Robin Miopía magna, catarata juvenil, estrabismo Platispondilia, afectaciones epifisarias, artrosis, hiperlaxitud

Ectrodactilia, displasia ectodérmica, hendidura labiopalatina

Autosómica dominante con penetrancia variable Tipo 1: (7q21) Tipo 3: TP63 (3q27)

Displasia ectodérmica: – hipopigmentación, hiperqueratosis, piel seca – cabellos ralos y finos – anomalías dentales – distrofia ungueal – anomalías de las glándulas exocrinas Sindactilia

Síndrome del pterigion poplíteo

Autosómico dominante IRF6

Fositas del labio inferior, quiste mucoso del labio Anomalías de las extremidades Anomalías genitales Brida poplítea Hendidura labiopalatina

Formas no sindrómicas

BCL3 MSX-1 OFC1(6p23-24) OFC2(2q13) OFC3(19q13.2) (4q25-4q31.3) (17q21) (2q32)

Disostosis mandibulofacial con microcefalia

Stickler

1/7.500

y del arco de Cupido respecto a la normalidad (Fig. 4). Esto es secundario a dos fenómenos: por una parte, los fascículos inferiores y superiores del músculo orbicular del labio traccionan del pie del tabique hacia el lado sano y, por otra, los fascículos superiores del orbicular del labio que se insertan en el maxilar en los dos bordes de la hendidura provocan un ensanchamiento del diastema óseo (Fig. 5). La deformación maxilar puede aumentarse por la presión lingual durante la succión. EMC - Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial

En la porción roja del labio, una mucosa labial «estéril» sustituye parcialmente a la mucosa normal; se relaciona con la aplasia regional del borde interno, recubierto de una mucosa delgada, seca y escamosa. En lo que respecta al déficit tisular, no existe una hipoplasia de longitud del labio ni de la cresta supralabial, sino sólo una hipoplasia de la altura del labio, que puede quedar reducido a tan sólo el 75% o el 50% de la altura del labio sano. En este caso no hay una hipoplasia de las

3

E – 46-220  Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido

1 2 3 4

1

6

9

10

7

6

8

7

9

1

7

9

1

10

7

8

Figura 1. Embriogénesis en los días 34 (A), 40 (B) y 42-43 (C) de la cara y del paladar (A a I). Sentido de cierre (flechas) (D, G). Sentido de desplazamiento (H) (flecha). 1. Proceso maxilar; 2. proceso nasofrontal; 3. proceso nasal externo; 4. proceso nasal interno; 5. proceso mandibular; 6. láminas palatinas; 7. tabique nasal; 8. lengua; 9. proceso premaxilar; 10. fosas nasales.

distintas estructuras de la nariz, sino simplemente un desplazamiento y una deformación de la arquitectura nasal. Sin embargo, el cartílago alar puede estar deformado por las tracciones ejercidas por los fascículos inferiores del músculo nasal, el músculo elevador del ala nasal y el músculo cigomático. Se pueden observar otras anomalías anatómicas en la cara lateral de una hendidura unilateral [13–15] : • existe una rotación y una proyección del premaxilar, mientras que el maxilar lateral está situado en sentido medial; • la parte inferior del pilar lateral del cartílago alar es más fina y el pilar medial está situado más bajo en la columela. La bóveda alar del lado hendido está separada de su homóloga contralateral; • la base del cartílago alar está girada hacia el exterior. Su borde libre está deformado por una lámina cutánea carente de cartílago; • el revestimiento vestibular está ausente en los bordes de la hendidura. En la cara medial, se observa: • un philtrum y una columela cortos; • una preservación de los dos tercios del arco de Cupido; • una hipoplasia muscular entre el philtrum y la hendidura.

Consecuencias técnicas Por tanto, el principio de reconstrucción quirúrgica se basa en la corrección de los tres defectos principales secundarios a la hendidura: la recolocación de la banda

4

6

5

muscular del umbral nasal, el reposicionamiento del cartílago alar y del pie del tabique, así como la corrección del defecto de altura labial: • la deformación nasal puede requerir una rinoplastia primaria, que se realiza durante la queiloplastia, lo que permite corregir la deformación nasal y reposicionar el cartílago alar a nivel lateral y medial. McComb ha propuesto una movilización del extremo distal del cartílago alar tras la liberación de sus inserciones a lo largo del orificio piriforme, así como de su bóveda y del pilar medial [16–19] . El cartílago se avanza y la bóveda se reinserta, lo que permite armonizar la narina y proyectar la punta. Se pueden efectuar dos contraincisiones en la cara mucosa de la narina para favorecer el deslizamiento. Aunque esta técnica no parece afectar al crecimiento nasal, la rinoplastia primaria según una técnica abierta no proporciona resultados estéticos nos peque˜ nos [13] . Sin embargo, satisfactorios en los ni˜ con independencia de la técnica utilizada, es indispensable colocar conformadores [20, 21] ; • la queiloplastia debe corregir la insuficiencia de altura de la columela. Para ello, debe utilizarse un colgajo de avance y de rotación según la técnica de Millard o un alargamiento mediante plastias en Z y un colgajo de interposición, por ejemplo, con la técnica de Tennison-Randall (Figs. 6 y 7). Estas dos técnicas son contrapuestas pero también pueden complementarse; • por último, la alveoloplastia permite devolver la continuidad a la mucosa gingival después de realinear el premaxilar con el maxilar lateral. Esto implica que EMC - Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial

Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido  E – 46-220

1 1 1 1

2

2 3 2

3

2

3 3

1 3 b

2

Figura 2. Formas anatomoclínicas en función de la embriología. Correlación anatomoclínica: el punto de partida del defecto de fusión determina la importancia de la hendidura. Sentido del cierre del proceso. A. Labio leporino: 1. Hendidura completa; 2. hendidura que afecta a las porciones blanca y roja del labio; 3. hendidura que afecta a la porción roja. B. Hendidura velopalatina. 1. Hendidura completa; 2. hendidura velar; 3. úvula bífida. C. Hendidura alveolar. 1. Hendidura labial; 2. hendidura labioalveolar; 3. hendidura labiopalatina.

1 2

3

los dos segmentos de la arcada dental sean contiguos. Puede ser necesario un tratamiento ortodóncico para corregir los defectos de rotación de los distintos segmentos maxilares y premaxilares. Por último, puede estar justificado realizar un injerto óseo para rellenar un defecto alveolar.

Hendidura labial bilateral En una hendidura bilateral, los bordes externos son parecidos al borde externo de una hendidura unilateral. Sin embargo, la columela es más corta. La parte medial está libre, unida a la punta nasal por la columela, sin banda muscular medial. Los dos cartílagos alares están desenrollados por la tracción ejercida sobre la parte lateral de las narinas. La mucosa del prolabio carece de glándulas salivales accesorias y no se puede transformar en mucosa húmeda. EMC - Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial

Consecuencias técnicas De forma similar a la estrategia quirúrgica de una hendidura unilateral, los grupos musculares deben liberarse a ambos lados de la hendidura. Se suturan medialmente para compensar la ausencia de fibras musculares en el prolabio. La mucosa del prolabio se voltea e, idealmente, se utiliza para reconstruir un vestíbulo premaxilar. La deformación de las narinas es bilateral, por lo que algunos autores asocian un procedimiento de rinoplastia primaria para limitar la impresión de narinas amplias.

Hendidura velar En la hendidura velar, los distintos elementos constitutivos velopalatinos están presentes, pero su orientación es anormal: los músculos del velo son transversales en condiciones normales y constituyen el esfínter muscular

5

E – 46-220  Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido

1

1

2

2

3

3

4

Figura 3. Esquema en Y de Kernahan. 1. Nariz, 2. piso nasal; 3. labio; 4. alvéolo; 5. paladar duro retroalveolar; 6. paladar duro; 7. paladar blando.

1 2 3 4 5

4

6 5

5

8 9

7 6

10 11 12 13

6 7

4 1

5 2 3

Figura 4. Deformación clínica de una hendidura labioalveolar. 1. Defecto de enrollamiento (flecha); 2. basculación de la válvula nasal. 3. migración de los miocitos: esferoide de enrollamiento muscular; 4. oblicuidad del tabique; 5. cortedad de la posición del philtrum de la hendidura (flechas).

Figura 5. Anatomía de la hendidura labioalveolar. 1. Músculo prócer; 2. músculo elevador del labio superior y del ala nasal; 3. músculo nasal; 4. músculo elevador del labio superior; 5. músculo cigomático menor; 6. músculo cigomático mayor; 7. músculo buccinador; 8. músculo orbicular de la boca (fascículo depresor del tabique nasal); 9. músculo orbicular de la boca (fascículo medio); 10. músculo risorio; 11. músculo depresor del ángulo de la boca; 12. músculo depresor del labio inferior; 13. músculo mentoniano.

1

3 4

2

con sus homólogos contralaterales; en caso de hendidura velar, los fascículos faringoestafilinos (palatofaríngeos) y elevador del paladar (palatoglosos) se insertan en el borde posterior de las láminas palatinas o se prolongan hasta el borde de la hendidura, por lo que se orientan en un eje posteroanterior. En algunas hendiduras, la aponeurosis palatina puede estar ausente (Fig. 8).

Consecuencias técnicas Por consiguiente, el principio quirúrgico consiste en liberar las inserciones aberrantes situadas en las láminas palatinas para devolver la continuidad con sus homólogos contralaterales y reconstruir el esfínter velar.

 Técnicas quirúrgicas Calendario quirúrgico Dependiendo de los equipos, los protocolos de tratamiento varían, sin que un protocolo particular haya demostrado su superioridad sobre los resultados estéticos finales. No existe ningún consenso a pesar de muchos a˜ nos de congresos, conferencias, publicaciones y estadísticas [22] . Talmant y Lumineau [22] han propuesto un calendario quirúrgico en el que el primer tiempo consiste en un tratamiento quirúrgico de la hendidura labiovelopalatina hacia los 6 meses de edad: consiste en el cierre velar mediante una veloplastia intravelar de Sommerlad [23] y una queiloplastia según el trazado de Millard [24] . El reposicionamiento de las fibras de los músculos elevadores

6

Figura 6. Consecuencias técnicas de la hendidura labioalveolar (A-D). 1. Defecto cutaneomucoso de la hendidura: defecto de altura del philtrum entre el lado sano y el lado hendido; 2. línea entre las porciones seca y húmeda del labio; 3. defecto corregible mediante movilización de colgajos; 4. defecto que requiere un aporte cutáneo.

permite el alargamiento del velo en los meses posteriores a la intervención, lo que limita el riesgo de insuficiencia velar. El cierre labionasal se produce mediante el reposicionamiento del cartílago alar. El cierre palatino se efectúa secundariamente, hacia los 18 meses de edad, cuando los macizos palatinos se han aproximado. Esta técnica permitiría cerrar el paladar sin dejar zonas óseas denudadas y limitar así los defectos de crecimiento maxilar. A continuación, se realiza la gingivoperiostioplastia con un nos. injerto óseo hacia los 4 o 5 a˜ EMC - Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial

Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido  E – 46-220

La mayoría de los autores, y en particular Millard [24] , proponen una queiloplastia hacia los 3 meses de edad, seguida de un cierre velopalatino en un tiempo hacia los 6-9 meses de edad. Otros asocian a la queiloplastia una rinoplastia primaria, lo que no modificaría, según ellos, el crecimiento nasal [16, 17, 25–27] . En un estudio realizado en 2009 sobre las prácticas de los cirujanos estadounidenses miembros de la American Cleft Palate-Craniofacial Association [28] , se observó que el promedio de edad del tratamiento quirúrgico de las hendiduras velopalatinas era de 6-12 meses en el 74% de los casos, mientras que sólo el 20% de los cirujanos esperaban a los 12-15 meses. En el 88% de los casos, la reconstrucción se realizaba en un tiempo, según la técnica de doble colgajo de Bardach [29] o según la técnica de Furlow [30] . Algunos equipos proponen la utilización de una placa palatina pre y postoperatoria. Puede ser una prótesis que sustituya la parte ausente de la bóveda palatina en caso de hendidura velopalatina o una ortesis que ayude a devolver una morfología normal a las crestas alveolares y a la

1

2

A

B

1

C

D

Figura 7. Modelización quirúrgica de una hendidura labial unilateral. Millard (A, B), Tennison-Randal (C, D). 1. Rotación global del philtrum (flechas) e interposición superior; 2. rotación por sección a través del philtrum e interposición inferior (flecha).

bóveda palatina en caso de hendidura labioalveolar [31] . Estas placas permiten normalizar la posición de la lengua, obtener una deglución más fisiológica y facilitar la no. Guían el crecimiento maxilar y alimentación del ni˜ aceleran la obtención de una arcada alveolar armoniosa. Los resultados estéticos finales no parecen diferentes, pero esta técnica permite optimizar la recuperación de la continuidad de la arcada dental [32, 33] . La hospitalización dura menos de 2 días en el 43% de los casos y un día en el 39% de los casos. En lo que respecta al postoperatorio, dos tercios de los cirujanos permiten reanudar la lactancia; el consenso es menor en cuanto al biberón: un tercio de los cirujanos prefieren el biberón-cuchara o la jeringa, el 16% propone el biberón de Haberman y un 20% varían su recomendación según el tipo de hendidura. Estas medidas de precauciones alimentarias suelen mantenerse durante 1-3 semanas.

Principios de la reconstrucción del labio leporino El objetivo de la reconstrucción quirúrgica del labio leporino se basa en la reconstitución de una altura y de una longitud labiales satisfactorias. El neolabio debe ser simétrico respecto al lado sano y tener una proyección adecuada, en particular a nivel de la unión cutaneomucosa. Los umbrales nasales deben ser simétricos y los tres grupos musculares deben recuperar su lugar anatómico habitual. Desde el punto de vista funcional, la queiloplastia debe permitir que se consiga una oclusión labial satisfactoria, una ausencia de trastornos de crecimiento, así como una ventilación nasal correcta relacionada con la restitución de la posición adecuada del tabique y de la válvula nasal. Un elemento importante que debe tenerse en cuenta durante la reconstrucción es la obtención de una línea armoniosa de unión entre las porciones seca y húmeda del labio, con conservación de las alturas respectivas a ambos lados de la hendidura. Esto puede justificar una plastia en Z mucosa para simetrizar el labio. El resultado estético y funcional de una queiloplastia depende también de la calidad del cierre mucoso: es importante limitar las bridas retráctiles mucosas que pueden repercutir sobre el aspecto final del labio. Por tanto, esto implica realizar unos despegamientos mucosos en ocasiones amplios, para permitir un deslizamiento de los colgajos sin tensión y un cierre mucoso que respete una profundidad vestibular suficiente. Los colgajos mucosos de ambos lados del borde de la hendidura se utilizan para la reconstrucción vestibular. Figura 8. Anatomía de una hendidura velopalatina. Disposición de los músculos en una hendidura velopalatina (B), respecto a la inserción normal (A). 1. Aponeurosis palatina; 2. gancho pterigoideo; 3. rafe medio; 4. músculo palatogloso; 5. músculo palatofaríngeo; 6. músculo de la úvula.

1 2 3 4

1 2 4

5

5

6

6

EMC - Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial

7

E – 46-220  Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido

Bloqueos locorregionales El control del dolor postoperatorio de una queiloplastia puede facilitarse por la adición de una anestesia locorregional infraorbitaria [34–36] . Permite una analgesia del territorio de V2: labio superior, ala nasal, párpado inferior y territorio dental incisivo. El bloqueo infraorbitario se realiza por vía oral o por vía transcutánea después de identificar la salida del nervio infraorbitario: se suelen inyectar 1-3 ml de anestésico, idealmente de acción prolongada, como la lidocaína o la bupivacaína sin adrenalina, en baja concentración (1% y 0,25%), respectivamente) hasta una dosis máxima de 5 y 2 mg/kg, respectivamente [37] , sin penetrar en el conducto para no lesionar el nervio. Por vía oral, se libera el labio y se introduce la aguja en la fosa canina en dirección al agujero infraorbitario identificado con el índice. Por vía transcutánea, se identifica el agujero infraorbitario, en la vertical de la pupila centrada, 8 mm bajo el borde orbitario, a 1 cm del ala nasal. La aguja se dirige hacia arriba y lateralmente en dirección al ángulo externo del ojo. Asimismo, la utilización postoperatoria de morfínicos tras la veloplastia puede disminuirse si se asocia el procedimiento a un bloqueo del nervio maxilar inferior [34] . Este nervio sale del cráneo por el agujero redondo mayor y penetra en la fosa pterigomaxilar dando varios ramos; en particular, recoge la sensibilidad de la bóveda palatina y del velo. El acceso al nervio en su salida no es fácil: por vía cigomática, se identifica el ángulo formado por el borde externo de la órbita y el arco cigomático, y se introduce la aguja en dirección caudal y posterior, hacia la fosa pterigomaxilar.

Labio leporino unilateral Trazado de Millard La técnica de Millard presenta la ventaja de ocultar la zona de incisión de la columna del philtrum en el pie de la narina, pero tiene el inconveniente el riesgo de una cicatriz retráctil vertical con un ascenso de la porción roja del labio o un descenso de la base del cartílago alar, así como de una cicatriz horizontal retráctil que puede causar una narina estrecha. Originalmente, Millard describió esta técnica en dos tiempos: un primer tiempo de adhesión labial con 1 o 2 meses de edad, y después la queiloplastia propiamente dicha hacia los 3-4 meses. Esto permite disminuir la deformación maxilar y nasal relacionada con la hendidura al realizar una primera aproximación de los dos bordes. Trazado cutaneomucoso El trazado de Millard se basa esencialmente en el dise˜ no del philtrum. Implica el respeto de las marcas de los cuatro puntos cardinales definidos durante el trazado inicial: el arco de Cupido, que corresponde al vértice de la porción roja del labio; el vértice de la cresta del philtrum del lado sano; el punto de simetría en el vértice del arco de Cupido; y el punto en el labio externo situado a la distancia entre la comisura y la cresta del philtrum del lado sano. Este trazado conlleva una incisión curvilínea y un colgajo triangular de avance y de rotación. La punta del triángulo se insinúa en la incisión curvilínea del borde interno, lo que permite proyectar la unión cutaneomucosa y compensar una insuficiencia de altura del labio. La incisión del lado sano comienza bajo la cara interna de la narina sana, se prolonga siguiendo un trazado curvilíneo hacia el philtrum sin sacrificarlo y desciende a lo largo de la porción blanca del labio para unirse al neopunto de referencia del arco de Cupido, simétrico al punto del arco de Cupido del lado sano respecto al eje del philtrum. El colgajo triangular de la cara interna de la narina hendida liberado de este modo corresponde al colgajo C (Fig. 9).

8

Figura 9.

Queiloplastia de Millard [28] (A, B).

Muchos autores se han inspirado en este trazado y han modificado el trazado del borde externo y de las zonas de despegamiento para mejorar el enrollamiento de la narina, la altura labial y la proyección del labio [38–40] . Desarrollo de la intervención Después de la infiltración mediante lidocaína al 0,5-1% con adrenalina, la incisión se inicia en el borde interno, englobando la piel y la mucosa labial. Los músculos se identifican y se liberan progresivamente de sus inserciones aberrantes en el macizo maxilar. A continuación, el colgajo se desciende, lo que permite la horizontalización del arco de Cupido. El colgajo C se despega del plano muscular. En la cara mucosa, la incisión de prolonga hasta 2-3 mm por encima del límite de adherencia de la mucosa gingival. El trazo se prosigue en paralelo a la línea gingival lateralmente. La mucosa se despega del plano muscular en su cara profunda. El colgajo mucoso obtenido de este modo debe permitir un deslizamiento del colgajo muscular sin tensión, ayudándose en ocasiones de una incisión de descarga (back cut) en cada lado. Millar asocia a esta intervención un tiempo de septorrinoplastia. La incisión del borde interno permite identificar la espina nasal anterior y el despegamiento subpericóndrico del tabique en sus dos caras hasta los cartílagos alares. Esto permite la liberación hasta el pilar lateral del cartílago alar, hasta el pie del orificio piriforme. El cartílago alar se libera en su cara superficial hasta el plano del cartílago triangular, sin liberación de la mucosa nasal. El tabique se moviliza y se realinea según el eje medial después de un despegamiento subpericóndrico. Cierre El umbral nasal del lado hendido se reposiciona al mismo nivel que el lado sano. Los distintos fascículos, nasolabial o superior, del orbicular, se suturan con su homólogo mediante hilo monofilamento no reabsorbible 4/0. El fascículo marginal del músculo orbicular se despega a lo largo de 1-2 mm en un plano subcutáneo en los bordes internos y externos, y se sutura junto mediante un monofilamento 4/0. La mucosa se cierra con puntos reabsorbibles 5/0 o 6/0 en las caras labial y vestibular después de resecar el posible excedente. El cierre cutáneo se realiza con puntos dermodérmicos invertidos no reabsorbibles 6/0 o con puntos no reabsorbibles dérmicos del mismo grosor.

Trazado de Tennison-Randall La técnica de reconstrucción labial de TennisonRandall [41] se basa en el principio de alargamiento del borde interno mediante una contraincisión situada por encima de la unión cutaneomucosa. Esta incisión pernado en el borde mite acoger un triángulo equilátero dise˜ externo. Por tanto, el resultado estético de la intervención depende esencialmente de principios matemáticos y EMC - Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial

Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido  E – 46-220

Figura 10.

Queiloplastia de Veau (A, B).

de las dimensiones del colgajo [42] . Esta técnica deja poco espacio a la flexibilidad quirúrgica y a la improvisación. La principal ventaja de esta técnica es el alargamiento que se logra del labio entre la base del cartílago alar y el arco de Cupido. Sin embargo, su inconveniente principal es la alteración de la unidad estética de la columna del philtrum en su tercio inferior. El aspecto plano del philtrum puede compensarse por el entrecruzamiento de los distintos fascículos musculares. La elección de esta técnica respecto a la de Millard se basa, según algunos autores, en el defecto de altura [42] entre el ala nasal y el vértice del labio, así como entre el lado sano y el lado hendido: si la diferencia es superior a 2-3 mm, se prefiere la técnica de Tennison-Randall. Trazado cutaneomucoso Las referencias cutáneas son: • a nivel nasal, la base de la columela y del ala del lado sano y del lado hendido: estas referencias deben situarse en posición similar, tanto a la derecha como a la izquierda, para lograr la simetría. Estas marcas deben estar próximas al cartílago para permitir un enrollamiento máximo de la base del cartílago alar; • a nivel de la porción roja del labio: el vértice del arco de Cupido en el lado sano y el vértice del arco de Cupido contralateral a nivel de la porción roja del labio en el lado del philtrum; • en el labio hendido, se transpone la distancia entre la comisura y el vértice del arco de Cupido del lado sano a nivel de la comisura del lado hendido en el vértice de la porción roja del labio: este punto corresponde al vértice del arco de Cupido; • en la porción roja del labio, los puntos del vértice del arco de Cupido en el lado hendido se marcan 1,5 mm por debajo para permitir recuperar la continuidad final de la unión entre las porciones blanca y roja del labio sin que quede un escalón; • en la porción blanca del labio sano, se mide la altura desde el vértice del arco de Cupido a la base de la columela y se transpone esta distancia al lado hendido: la diferencia corresponde a la altura que falta (x), es decir, nado la medida de la base del triángulo necesario dise˜ en el borde hendido y que se transpone perpendicularmente al vértice del arco de Cupido del lado hendido. El triángulo realizado de este modo se insinúa en la incisión realizada por encima de la unión entre las porciones blanca y roja del labio a nivel del vértice del arco de Cupido.

Otras técnicas La técnica de Veau [43] es una de las primeras que se describieron para la reparación de la hendidura labial (Fig. 10). Consiste en el reavivamiento directo de los bordes de la hendidura con una reconstrucción en tres planos (cutáneo, muscular y mucoso). Sin embargo, la hipoplasia de la porción blanca del labio no se corrige, y el labio queda demasiado corto. En ocasiones, el alargamiento puede conseguirse con una incisión oblicua EMC - Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial

Figura 11.

Queiloplastia de Onizuka [34] (A, B).

con amputación del arco de Cupido y/o de una parte de la porción blanca del labio. Por tanto, el labio queda fijado, lo que puede provocar trastornos de crecimiento maxilofacial. La técnica de Onizuka [44] consiste en una asociación de una rotación-avance de Millard con un colgajo de interposición de Tennison (Figs. 11 y 12). El trazado se interrumpe por un trazo oblicuo, la incisión de descarga o back cut, cuya longitud depende del déficit de altura. Éste permite también mejorar la proyección de la parte baja del labio. En el lado de la hendidura, el trazado sigue la línea de la unión cutaneomucosa para detenerse a 1 mm por encima del punto correspondiente al futuro punto externo del no de un triángulo arco de Cupido. Se continúa con el dise˜ de base inferolateral. La longitud de sus lados depende de la longitud de la incisión de descarga. El trazado se prolonga a continuación en perpendicular al arco de Cupido en la porción roja del labio. Técnica de queiloplastia bilateral La reconstrucción de una hendidura bilateral se basa en una plastia de philtrum bilateral y la creación del arco de Cupido [45] . Se han descrito distintos trazados cutaneomucosos (Fig. 13): al igual que las hendiduras unilaterales, derivan de los principios de Millard o de Tennison. Las plastias en Z son labiales superiores bilaterales en el caso de Millard, o inferiores en las técnicas derivadas de Tennison. También pueden asociarse las dos. La técnica de Manchester modificada [46] , descrita más adelante, consiste en utilizar la mucosa del prolabio para crear el fondo de un neovestíbulo. Al igual que sucede en la hendidura unilateral, los grupos musculares se liberan a ambos lados de la hendidura y se llevan a la línea media. Trazado cutaneomucoso. En el prolabio, el arco de Cupido se marca en la unión entre la porción blanca del labio y la mucosa, y el trazado se prolonga lateralmente hasta el pie de la columela a ambos lados para definir el philtrum. Esto libera dos colgajos cutáneos triangulares A. En los bordes externos, los puntos de referencia son la base del cartílago alar y el vértice de la porción roja del labio; la distancia entre estos dos puntos corresponde a la altura del prolabio desde el vértice del arco de Cupido. La incisión se prosigue perpendicularmente sobre el labio hacia la mucosa y, después, horizontalmente a nivel de la mucosa vestibular a 1 mm por encima de la mucosa adherida, lo que libera en la cara cutánea externa los colgajos B. Desarrollo de la intervención. En los bordes externos, después del despegamiento subperióstico premaxilar, los nervios infraorbitarios se identifican y se conservan. Esto permite una translación horizontal del hemilabio y de la hemimejilla para lograr una sutura sin tensión. El colgajo medial de pedículo superior se despega en monobloque a nivel del prolabio, incluyendo la piel

9

E – 46-220  Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido

Figura 12. Otros trazados de queiloplastia. A. Trazado recto de Rose y Thompson. B. Trazado recto de Mirault, Blair, Brown y McDowell. C. Plastia en T del labio inferior de Randall-Tennison. D. Plastia en T del labio inferior de Le Mesurier. E. Plastia en T del labio inferior, modificación por Wang de Le Mesurier. F. Plastia en Z del labio superior de Millard. G. Plastia en Z del labio superior de Wynn. H. Plastia en Z de los labios superior e inferior de Trauner. I. Plastia en Z de los labios superior e inferior de Skoog.

Figura 13. Trazados de queiloplastia bilateral. A. Trazado recto de Veau. B. Trazado recto de Veau y Barsky. C. Plastia en Z del labio inferior, adaptación de Tennison (Cronin, Berkeley, Marcks). D. Plastia en Z del labio inferior de Bauer, Trusler y Tondra. E. Plastia en Z del labio superior de Millard. F. Plastia en Z del labio superior de Wynn. G. Plastia en Z del labio superior, modificación de Manchester. H. Plastia en Z del labio superior de Skoog.

10

EMC - Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial

Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido  E – 46-220

Figura 14.

Velopalatoplastia de Veau, Wardill y Kilner para la hendidura unilateral (A-D).

y el tejido subcutáneo, hasta la espina nasal. A continuación, se accede al tabique tras realizar una incisión interseptocolumelar. El tabique se despega en un plano subpericóndrico hasta los cartílagos triangulares, lo que permite disecar su cara superior. El despegamiento se realiza a partir del orificio piriforme, lo que permite identificar el pilar caudal. Por último, se identifican las fibras musculares del fascículo transverso y el fascículo nasolabial. Cierre. El cierre mucoso en primer lugar permite garantizar una profundidad adecuada del vestíbulo. El colgajo mucoso del prolabio puede fijarse con un punto al periostio situado en la vertical de la espina nasal. Los colgajos B se interponen en las contraincisiones nasales, en la vertical de los cornetes inferiores, mientras que los colgajos A se suturan en el piso nasal. Los fascículos nasolabiales del orbicular derecho e izquierdo se suturan con hilo no reabsorbible, en ocasiones incluyendo el periostio con los puntos. Los umbrales nasales se reposicionan, al igual que el neophiltrum. Las suturas cutáneas se realizan con hilo 6/0 mediante puntos dermodérmicos invertidos a nivel de la cresta del philtrum. Las suturas cutaneomucosas se realizan con hilo 6/0 reabsorbible o no. Principios de reconstrucción velopalatina Los objetivos de la reconstrucción velopalatina son [47] : • cerrar la hendidura anatómica; • reconstituir el aparato que permite la producción normal del lenguaje; • limitar los trastornos de crecimiento maxilar y las deformaciones alveolodentales. Los principios en los que se basa son: • el cierre del defecto velopalatino; • la corrección de la posición anormal de la musculatura del velo, en particular el elevador del paladar (músculo palatogloso): por tanto, hay que liberarlo de sus inserciones palatinas aberrantes; • la reconstitución de la banda muscular con reconstrucción de la continuidad de los músculos velares; • la recolocación del velo para que contacte con la pared posterior de la faringe durante la fonación; • una exposición ósea mínima; • unas suturas sin tensión; • un cierre en dos planos a nivel del paladar y en tres planos a nivel velar. En particular, la mucosa nasal se despega de la cara nasal de la apófisis palatina y se sutura al pericondrio del tabique nasal para reconstruir un piso nasal sobre el que se apoyará el colgajo mucoperióstico. Desde el punto de vista anatómico, se procura en particular conservar los pedículos palatinos, que son indispensables para la vitalidad de los colgajos palatinos. Algunos cirujanos [22, 48, 49] han observado un defecto de crecimiento maxilar tras el despegamiento mucoperióstico palatino, por lo que aconsejan una reparación EMC - Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial

velopalatina en dos tiempos con un cierre inicial del velo, seguido, de forma secundaria, de un cierre palatino, hacia nos. Entre ambas intervenciones, el ni˜ no utiliza los 4-5 a˜ una férula consistente en una placa de resina. Esta técnica permitiría en las hendiduras velopalatinas amplias aproximar los macizos palatinos gracias al cierre velar y facilitar el cierre palatino al limitar las tensiones y las zonas óseas denudadas. Sin embargo, esta técnica puede comprometer los resultados fonatorios si el tiempo palatino es demasiado tardío. El método de reconstrucción de Veau, Wardill y Kilner [50] , descrito en 1931, es una de las técnicas más usadas en países como Francia para la reparación del paladar (Fig. 14). Se basa en la reparación del velo en tres planos según un principio de plastia en V-Y que permite recolocar el colgajo mucoperióstico y el velo hacia atrás, lo que alarga el velo: • el plano nasal: la mucosa nasal se sutura delante sobre el pericondrio del tabique y sobre la mucosa vomeriana. Detrás, la mucosa nasal se sutura a su homóloga en la parte móvil del velo; • el plano muscular: después de la liberación de las inserciones aberrantes en el borde libre del paladar, las fibras se recolocan y se suturan con las fibras contralaterales para obtener una reconstrucción del diafragma velar. Sin embargo, esta técnica provoca una exposición ósea del paladar anterior y retroalveolar responsable de un acortamiento palatino y de deformaciones alveolares, pese a la cicatrización secundaria [47] . La técnica de Von Langenbeck [51] fue una de las primeras descritas: consiste en la utilización de colgajos mucoperiósticos para la reparación palatina conservando la inserción anterior retroalveolar (Fig. 15). Los bordes libres de la hendidura se inciden, los colgajos se movilizan y, por último, el plano muscular velar se diseca y después se sutura. La técnica de Bardach [29] corresponde a una modificación de la de Von Langenbeck, en la que se realiza una incisión a lo largo de los bordes de la hendidura y a nivel retroalveolar: esto permite el despegamiento de los colgajos fibromucosos (Fig. 16). El velo se repara de forma rectilínea. El músculo elevador del paladar se diseca y la banda muscular se reconstruye mediante una veloplastia intravelar. En la técnica de veloplastia intravelar de Sommerlad [23] (Fig. 17), los músculos elevadores y tensores del velo se disecan a partir de una incisión del borde libre de la hendidura velar. Se liberan de la mucosa palatina y nasal, y se desinsertan del borde posterior de las láminas palatinas. De este modo, la banda del elevador del paladar puede reconstruirse girando este músculo hacia su posición normal. Una incisión corta de la fibromucosa a nivel de la apófisis pterigoides permite la fractura del gancho de su lámina medial. Esta técnica permite un alargamiento del velo y es muy anatómica.

11

E – 46-220  Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido

Figura 15. Velopalatoplastia de Von Langenbeck (A-C).

Figura 16.

Veloplastia de Bardach para una hendidura bilateral (A-D).

Figura 17. Veloplastia intravelar de Sommerlad. A. Incisión del borde libre de la hendidura. B. Despegamiento del paquete miomucoso. C. Liberación de las inserciones palatinas del músculo palatofaríngeo. D. Reconstrucción de la continuidad muscular. Cierre medial.

La técnica de Furlow [30] se basa en una doble plastia en Z de oposición: una en el plano nasal y otra en el plano oral (Figs. 18 y 19). El músculo elevador del paladar se inserta a cada lado a nivel de un colgajo triangular de base posterior, en un lado en el plano nasal y en el otro lado en el plano bucal; se reorientan en una posición transversa y se superponen en la línea media. Esta técnica es particularmente adecuada para las hendiduras velares puras y estrechas. Alarga el velo y la sutura es horizontal. Sin embargo, se puede utilizar en caso

12

de paladar hendido asociado: en tal caso, el paladar se cierra realizando incisiones a lo largo de los bordes de la hendidura, gracias a un despegamiento mucoperióstico medial. Según algunos cirujanos, los resultados fonatorios de esta técnica serían mejores, pero esta impresión no se ha confirmado en ningún estudio. No obstante, los detractores subrayan que el posicionamiento muscular no es anatómico tras la veloplastia de Furlow. Además, esta técno. nica es difícil de realizar en menores de 1 a˜ EMC - Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial

Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido  E – 46-220

1

1 2

2

1

2

Figura 18. Veloplastia en doble Z de Furlow. 1. Borde derecho; 2. borde izquierdo. A. Incisión del borde libre del velo. Incisión de la mucosa (línea de puntos). En el borde derecho: despegamiento mucoso. En el borde izquierdo: despegamiento miomucoso. B. Incisión de la mucosa nasal (línea de puntos) liberando un colgajo miomucoso en el borde derecho y mucoso en el borde izquierdo. C. Sutura tras la rotación de los colgajos triangulares. D. Sutura del segundo plano muscular y del segundo plano mucoso.

Figura 19.

Veloplastia de Furlow para una hendidura unilateral (A-D).

 Bibliografía [1]

Canfield MA, Honein MA, Yuskiv N, Xing J, Mai CT, Collins JS, et al. National estimates and race/ethnic-specific variation of selected birth defects in the United States, 1999-2001. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol 2006;76:747–56. [2] Prevalence at birth of cleft lip with or without cleft palate: data from the International Perinatal Database of Typical Oral Clefts (IPDTOC). Cleft Palate Craniofac J 2011;48:66–81. [3] Spritz RA. The genetics and epigenetics of orofacial clefts. Curr Opin Pediatr 2001;13:556–60. [4] Murray JC. Gene/environment causes of cleft lip and/or palate. Clin Genet 2002;61:248–56. [5] Croen LA, Shaw GM, Wasserman CR, Tolarova MM. Racial and ethnic variations in the prevalence of orofacial clefts in California, 1983-1992. Am J Med Genet 1998;79:42–7. [6] Derijcke A, Eerens A, Carels C. The incidence of oral clefts: a review. Br J Oral Maxillofac Surg 1996;34:488–94. [7] Genisca AE, Frias JL, Broussard CS, Honein MA, Lammer EJ, Moore CA, et al. Orofacial clefts in the National Birth Defects Prevention Study, 1997-2004. Am J Med Genet A 2009;149A:1149–58. [8] Doray B, Badila-Timbolschi D, Schaefer E, Fattori D, Monga B, Dott B, et al. Épidémiologie des fentes labio-palatines : expérience du Registre de malformations congénitales d’Alsace entre 1995 et 2006. Arch Pediatr 2012;19:1021–9. [9] Millard DJ, editor. Rotation-advancement in wide unilateral lip clefts. Transactions of the 4th International Congress of Plastic Surgery. Amsterdam: Excerpta Medica Foundation; 1967-1969. [10] Kernahan DA, Stark RB. A new classification for cleft lip and cleft palate. Plast Reconstr Surg Transplant Bull 1958;22:435–41.

EMC - Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial

[11] Kernahan DA. The striped Y–a symbolic classification for cleft lip and palate. Plast Reconstr Surg 1971;47:469–70. [12] Elsahy NI. The modified striped Y–a systematic classification for cleft lip and palate. Cleft Palate J 1973;10:247–50. [13] Byrd HS. Cleft lip I: primary deformities. Select Read Plast Surg 1997;8(21). [14] Talmant JC. Réflexions sur l’étiopathogénie des fentes labiomaxillo-palatines et l’évolution de leurs traitements. Ann Chir Plast Esthet 1995;40:639–56. [15] Kaufman Y, Buchanan EP, Wolfswinkel EM, Weathers WM, Stal S. Cleft nasal deformity and rhinoplasty. Semin Plast Surg 2012;26:184–90. [16] McComb H. Treatment of the unilateral cleft lip nose. Plast Reconstr Surg 1975;55:596–601. [17] McComb H. Primary correction of unilateral cleft lip nasal deformity: a 10-year review. Plast Reconstr Surg 1985;75:791–9. [18] Salyer KE. Primary correction of the unilateral cleft lip nose: a 15-year experience. Plast Reconstr Surg 1986;77:558–68. [19] Salyer KE, Genecov ER, Genecov DG. Unilateral cleft lip-nose repair: a 33-year experience. J Craniofac Surg 2003;14:549–58. [20] Murthy PS, Deshmukh S, Bhagyalakshmi A, Srilatha K. Pre surgical nasoalveolar molding: changing paradigms in early cleft lip and palate rehabilitation. J Int Oral Health 2013;5:70–80. [21] Abbott MM, Meara JG. Nasoalveolar molding in cleft care: is it efficacious? Plast Reconstr Surg 2012;130:659–66. [22] Talmant JC, Lumineau JP. Une approche fonctionnelle lors du traitement primaire des fentes labioalvéolopalatovélaires pour le minimum de séquelles. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:255–63. [23] Sommerlad BC. A technique for cleft palate repair. Plast Reconstr Surg 2003;112:1542–8.

13

E – 46-220  Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido

[24] Millard DR. Rotation-advancement in the repair of unilateral cleft lip. En: Grabb WC, Bzoch KR, editores. Cleft lip and palate. Boston, MA: Little, Brown, & Co; 1971. p. 195–203. [25] Morselli PG, Pinto V, Negosanti L, Firinu A, Fabbri E. Early correction of septum JJ deformity in unilateral cleft lip-cleft palate. Plast Reconstr Surg 2012;130:434e–41e. [26] Rottgers SA, Jiang S. Repositioning of the lower lateral cartilage in primary cleft nasoplasty: utilization of a modified Tajima technique. Ann Plast Surg 2010;64:691–5. [27] Sykes JM. The importance of primary rhinoplasty at the time of initial unilateral cleft lip repair. Arch Facial Plast Surg 2010;12:53–5. [28] Katzel EB, Basile P, Koltz PF, Marcus JR, Girotto JA. Current surgical practices in cleft care: cleft palate repair techniques and postoperative care. Plast Reconstr Surg 2009;124:899–906. [29] Bardach J, Perczynska-Partyka W. Surgical and orthodontic treatment of the upper lip, alveolar process and palatal clefts. Czas Stomatol 1968;21:615–21. [30] Furlow Jr LT. Cleft palate repair by double opposing Z-plasty. Plast Reconstr Surg 1986;78:724–38. [31] Noirrit-Esclassan E, Pomar P, Esclassan R, Terrie B, Galinier P, Woisard V. Plaques palatines chez le nourrisson porteur de fente labiomaxillaire. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Stomatologie, 22-066-B-55, 2005. [32] Ross RB, MacNamera MC. Effect of presurgical infant orthopedics on facial esthetics in complete bilateral cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofac J 1994;31:68–73. [33] Papadopoulos MA, Koumpridou EN, Vakalis ML, Papageorgiou SN. Effectiveness of pre-surgical infant orthopedic treatment for cleft lip and palate patients: a systematic review and meta-analysis. Orthod Craniofac Res 2012;15:207–36. [34] Navez MM, Tetard A. Anesthésie locorégionale : les blocs de la face. Communication scientifiques. Kremlin-Bicêtre: MAPAR; 1997223–33. [35] Martin C, Prades JM. Anesthésie locale et régionale en ORL. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-890-A-10, 1992. [36] Germain H. Anesthésie régionale de la tête et du cou. En: Gauthier-Lafaye P, editor. Précis d’anesthésie locorégionale. Paris: Masson; 1985.

[37] Jacolot D. Les blocs utiles chez les enfants. Communications scientifiques. Kremlin-Bicêtre: MAPAR; 2005. [38] Stal S, Brown RH, Higuera S, Hollier Jr LH, Byrd HS, Cutting CB, et al. Fifty years of the Millard rotation-advancement: looking back and moving forward. Plast Reconstr Surg 2009;123:1364–77. [39] Mulliken JB, LaBrie RA. Fourth-dimensional changes in nasolabial dimensions following rotation-advancement repair of unilateral cleft lip. Plast Reconstr Surg 2012;129:491–8. [40] Cutting CB, Bardach J, Pang R. A comparative study of the skin envelope of the unilateral cleft lip nose subsequent to rotation-advancement and triangular flap lip repairs. Plast Reconstr Surg 1989;84:409–17 [discussion 418–9]. [41] Randall P. A triangular flap operation for the primary repair of unilateral clefts of the lip. Plast Reconstr Surg Transplant Bull 1959;23:331–47. [42] Van de Ven BD, Defrancq E. Cleft lip surgery: a practical guide. Zgierg, Poland: Agave Clinic; 2008. [43] Veau VR. Bec-de-lièvre : formes cliniques, chirurgie. Paris: Masson; 1938. [44] Onizuka T. A new method for the primary repair of unilateral cleft lip. Ann Plast Surg 1980;4:516–24. [45] Pavy BV, Vendroux J, Smarrito S. Fentes labiales et palatines : traitement primaire. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Chirurgie plastique reconstructrice et esthétique, 45-580, 1998. [46] Broadbent TR, Woolf RM. Bilateral cleft lip repairs: review of 160 cases, and description of present management. Plast Reconstr Surg 1972;50:36–41. [47] Agrawal K. Cleft palate repair and variations. Indian J Plast Surg 2009;42(Suppl.):S102–9. [48] Schweckendiek W, Doz P. Primary veloplasty: long-term results without maxillary deformity. A twenty-five-year report. Cleft Palate J 1978;15:268–74. [49] Markus AF, Smith WP, Delaire J. Primary closure of cleft palate: a functional approach. Br J Oral Maxillofac Surg 1993;31:71–7. [50] Veau V. La division palatine. Paris: Masson; 1931. [51] Trier WC, Dreyer TM. Primary von Langenbeck palatoplasty with levator reconstruction: rationale and technique. Cleft Palate J 1984;21:254–62.

N. Teissier ([email protected]). Service d’oto-rhino-laryngologique pédiatrique, Hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France. S. Bennaceur. Service de chirurgie maxillofaciale et plastique pédiatrique, hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France. T. Van Den Abbeele. Service d’oto-rhino-laryngologique pédiatrique, Hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Teissier N, Bennaceur S, Van Den Abbeele T. Tratamiento primario del labio leporino y del paladar hendido. EMC - Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial 2016;17(1):1-14 [Artículo E – 46-220].

Disponibles en www.em-consulte.com/es Algoritmos

14

Ilustraciones complementarias

Videos/ Animaciones

Aspectos legales

Información al paciente

Informaciones complementarias

Autoevaluación

Caso clinico

EMC - Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial