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Joselyn Miño

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS ESCUELA DE MEDICINA CÁTEDRA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA Dr. EDUARDO VILLACÍS

GASTROSQUISIS (CIE-10: Q79.2)

GASTROSQUISIS

CONCEPTO La gastrosquisis junto con el onfalocele son las patologías más frecuentes dentro de los defectos congénitos de la pared abdominal. La primera, diferenciándose de la segunda por la eventración de las vísceras abdominales sin una membrana que las cubra (lo cual es característico del onfalocele), además de tener una predisposición a salir por el lado paraumbilical derecho, permitiendo que las vísceras tengan contacto con el líquido amniótico intraútero, favoreciendo de este modo la irritación de los intestinos. Estos defectos pueden amenazar la vida del recién nacido, por lo que su pronto diagnóstico es de vital importancia para tomar las medidas necesarias en cada caso clínico y reducir la morbi-mortalidad de los neonatos con estas patologías. La gastrosquisis puede ser un evento aislado (simple) o estar asociada con otras anormalidades gastrointestinales (compleja), como atresia intestinal, perforación, necrosis o volvulus. Su principal diagnóstico diferencial es el onfalocele, en el que los órganos prolapsados se encuentran cubiertos por una membrana protectora. En raras ocasiones se ha visto coexistencia de onfalocele y gastrosquisis. (Olaya M. et al., 2014) EPIDEMIOLOGÍA Mientras el onfalocele tiene una incidencia mayor (1 por cada 5000 nacidos vivos), la incidencia de gastrosquisis es menor, habiendo 1 caso por cada 10000 nacidos vivos, aunque últimamente se ha observado un aumento de su incidencia, considerándolo en algunos países como en México como una pandemia.

Se sabe que el sexo masculino es el más afectado, y que el nivel socioeconómico de la madre también es un factor de riesgo, así como el nivel educativo de la misma, afectando más a aquellas con bajo nivel socioeconómico y baja escolaridad. Además, la edad de la madre también predispone a la aparición de la enfermedad, considerándose que hay una mayor prevalencia en madres menores de 20 años. Mientras que los neonatos con onfalocele nacen a término, la mayoría de niños con gastrosquisis son prematuros, naciendo en su mayoría entre las semanas 35-36, debido a que el parto puede ser adelantado para evitar un mayor contacto de las vísceras eventradas con el líquido amniótico. El onfalocele a diferencia de la gastrosquisis tiene más malformaciones asociadas, entre ellas anomalías cromosómicas como la trisomía 13, 18, 21, Síndrome de Turner o una triploidía, el Síndrome de BeckwithWiedemann y malformaciones en la columna vertebral, del aparato digestivo, corazón, aparato urinario y de las extremidades. (Capecchi G., et al., 2008) El tabaquismo y el consumo de drogas también están relacionados con la aparición de gastrosquisis, esta última aumentado 4 veces el riesgo de gastrosquisis. ETIOLOGÍA Se describen 6 teorías relacionadas con la etiología de la gastrosquisis, pero cinco de ellas se han descartado hasta la actualidad, y la última de ellas describe que hay una falla del saco vitelino, del conducto de Yolk y de los vasos vitelinos para incorporarse a la alantoides y por consiguiente al tallo corporal. Además, la predisposición de que la gastrosquisis sea hacia el lado derecho se debe a que el tallo vitelino tiende a

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desplazarse hacia ese lado por la presencia del corazón. (López y col., 2011). CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Algunos de los órganos que se pueden eventrar son el estómago, porción del hígado, asas intestinales, intestino grueso, genitales internos, y vejiga. Al estar en contacto con el líquido amniótico, se puede producir una peritonitis química de los órganos mencionados, haciendo que el intestino delgado se engrose, inflame y haya adherencia entre una asa intestinal y otra, y se cubran por una cáscara fibrosa denominada peel inflamatorio, que no únicamente se desarrolla por la exposición al LA, sino también en algunos casos por la exposición a meconio. Este proceso inflamatorio provoca cambios morfológicos: la dilatación de las asas intestinales, rigidez y engrosamiento de la pared muscular e hipomotilidad intestinal causada por menor densidad de células ganglionares y células intersticiales de Cajal. (Glasmeyer P. et al., 2012) Puede haber zonas de necrosis y perforación intestinal. El tamaño del defecto suele ser en promedio menor a 4cm y el peso al nacer va de 2400-2500g. Estos niños pueden desarrollar RCIU simétrico debido probablemente a la perdida de proteínas a partir del intestino expuesto, y bajo peso después de nacer debido a la mala absorción intestinal como secuela de la gastrosquisis. La gastrosquisis se puede acompañar en algunos niños de hidrocefalia, oligohidramnios, o incluso los fetos pueden ser obitados. (López y col., 2011). DIAGNÓSTICO Se lo realiza principalmente mediante ecografía, después de la semana 18 del

Figura 1. Romay A.B. et al. (2011).Defectos de cierre de la pared abdominal: gastrosquisis. Prog Obstet Ginecol., 54(12), 612-617

embarazo, ya que antes de este tiempo se puede confundir con la herniación fisiológica. (López y col., 2011). Las características observadas en la ecografía son las asas intestinales flotando en el LA en la cara ventral del feto, presentado bordes festoneados, sin una membrana que las cubra. Algunos hallazgos ecográficos relacionados con malos resultados perinatales son la dilatación gástrica, polihidramnios, presencia de meconio y alteraciones Doppler de la arteria umbilical. (Romay, 2011). La medición en suero materno de alfafetoproteína entre las semanas 16-18 puede ser de utilidad para detectar anomalías de la pared abdominal fetal. TRATAMIENTO Es importante establecer la vía de parto para los neonatos, generalmente esta es entre la semana 35-36 de gestación, para evitar una mayor exposición de las asas intestinales al LA. Aún no hay un consenso entre qué vía es la mejor, pero la más utilizada es la cesárea electiva, ya que disminuye la exposición de las vísceras a la flora vaginal y el trauma en comparación con el parto vaginal. Peiró y col. (2005) mencionan que: “Se han descrito varias formas de limitar el contacto de sustancias nocivas contenidas en el LA con la superficie intestinal, como son el tratamiento con

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GASTROSQUISIS furosemida, para aumentar la orina fetal y diluir el LA, el amnio-recambio de LA, que consiste en amniocentesis seriadas para aspiración de LA y reposición por suero salino limpio y, por último, adelantar el parto para limitar el tiempo de exposición del intestino al LA”

El tratamiento de elección es el quirúrgico, y se lo debe realizar en las primeras 24h luego del parto, a no ser que existan complicaciones como la desproporción víscero-abominal, donde se debe realizar una reducción de las vísceras con la colación de un silo, llevando a cabo la reparación quirúrgica entre el 6º y 10º día de nacido. Para decidir el tipo de cirugía se debe evaluar el estado general del paciente, el tamaño de la cavidad abdominal, el estado de las vísceras y el tamaño del defecto. La cirugía debe proporcionar una reparación estética, reduciendo las vísceras herniadas, y cerrando fascias y piel, con el fin de que el neonato tenga una pared abdominal sólida. La cirugía puede ser inmediata, o diferida. La primera se usa más, aunque puede producir un aumento de la presión intraabdominal, habiendo un riesgo de síndrome compartimental, pero permite la alimentación vía oral mucho más rápido y disminuye el tiempo de estancia hospitalaria. La segunda se reserva para casos con desproporción víscero-abominal, colando un silo entre cada cirugía, para reducir las asas, lo que se consigue entre 6 a 9 días. Luego de la operación, suele haber un período de hipomotilidad, lo que algunas veces obliga a realizar una alimentación parenteral, con la necesidad de ventilación respiratoria y un mayor riesgo de infección

nosocomial, hospitalaria.

por

la

mayor

estancia

COMPLICACIONES Cuando se presenta sepsis, por necrosis intestinal o perforaciones, se hace referencia a una gastrosquisis complicada, la misma que puede acompañarse de atresias intestinales. La sepsis ha sido descrita como la principal causa de muerte de los neonatos. Luego de la cirugía, algunas complicaciones pueden ser la colestasis, infección de los catéteres centrales, síndrome del intestino corto, hipoperistalsis intestinal, mala absorción intestinal, obstrucción intestinal, infertilidad femenina, estreñimiento y dolor crónico. CONCLUSIONES Debido a un aumento de la incidencia de gastrosquisis en los últimos años, es importante realizar su diagnóstico temprano y su tratamiento precoz. La realización de una cesárea electiva entre las 35-37 semanas es beneficiosa para reducir la exposición de las vísceras al LA y meconio y disminuir las complicaciones posteriores. Cabe destacar que la mortalidad en países en vías de desarrollo puede ser de hasta el 40% siendo las principales causas la prematurez, sepsis neonatal, complicaciones intestinales, insuficiencia renal aguda o falla orgánica múltiple (López y col., 2011). Pero en general, la mortalidad es de un 10%, en comparación con el onfalocele que es de un 30-40% debido a su mayor asociación con otras anomalías congénitas importantes.

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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS Aguinaga M. et al. (2007). Evolución neonatal de pacientes con gastrosquisis. Perinatol Reprod Hum. 21 (3), 133-138. Capecchi G., Conde A., Rovere L., Sasia F., Oxilia H., y Capomasi M., (2008). Defectos congénitos de la pared abdominal. Patologías más comunes: Gastrosquisis y Onfalocele. Anuario Fundación Dr. J. R. Villavicencio, Nº XVI, 45-50. García H. et al. (2002). Morbilidad y mortalidad en recién nacidos con defectos de pared abdominal anterior (onfalocele y gastrosquisis). Gaceta Médica de México. 138 (6), 519-526 Glasmeyer P. et al. (2012). Gastrosquisis. Cesárea electiva pretérmino y cierre primario inmediato; nuestra experiencia. Cirugía Pediátrica.; 25 (1), 12-15. López J., Castro D., Venegas C. (2011). Nuevas hipótesis embriológicas, genética y epidemiología de la gastrosquisis. Bol Med Hosp Infant Mex, 68(3), 245-252. Olaya M. et al. (2014). Diagnóstico diferencial en lesiones congénitas de la pared toracoabdominal fetal y neonatal. Univ. Méd. ISSN 0041-9095, 55 (2), 152-165. Peiró J. et al. (2005). Nueva estrategia quirúrgica en la gastrosquisis: simplificación del tratamiento atendiendo a su fisiopatología. Cirugía Pediátrica. 18 (3), 182-187. Romay A.B. et al. (2011). Defectos de cierre de la pared abdominal: gastrosquisis. Prog Obstet Ginecol., 54(12), 612-617.

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