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DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES

Las demencias frontotemporales representan la tercera causa de demencia degenerativa, después de la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de cuerpos de Lewy difusa, así como la segunda causa de demencias presentadas antes de los 65 años. Bajo la denominación de demencias frontotemporales ​se reagrupan un conjunto de afecciones de histología y genética variadas, pero unidas por su presentación clínica y la topografía frontal y temporal anterior de la atrofia.​ ​La atrofia también afecta a los núcleos grises y, de manera más selectiva, a la cabeza del núcleo caudado (ausente en las formas temporales puras).​ La sustancia blanca está deteriorada en las zonas subyacentes a la atrofia, en particular a nivel de los haces fronto y temporopontinos con gliosis y desmielinización. Desde el punto de vista anatomoclínico, se han aislado dos variantes de demencias frontotemporales: la variante frontal (vf-DFT) y la variante temporal (tv-DFT) que afecta al córtex temporal anterior, la amígdala, la ínsula anterior, la parte posterior del córtex frontoorbital y los giros temporooccipitales.

Clasificación: Según los criterios de Lund y Manchester (Neary, 1994, 1998), la degeneración lobar frontotemporal tiene tres presentaciones clínicas: la demencia frontotemporal (o variante frontal: vf-DFT), la afasia progresiva «no fluente» y la demencia semántica (variante temporal: vt-DFT).

● Demencia frontotemporal, variante frontal: SIGNOS INICIALES: ​Cambios de comportamiento, de los cuales los más frecuentes son pérdida de emotividad, desinhibición, disminución del cuidado personal, pérdida de interés en las actividades que antes realizaba, aumento en el consumo de alimentos con una preferencia por alimentos dulces y comportamientos motores estereotipados.

Trastornos del comportamiento La demencia frontal es ante todo una demencia discomportamental, dejando en un segundo plano los trastornos de la memoria. La enfermedad debuta insidiosamente por una ​alteración precoz del comportamiento social​ (que va desde la pérdida de las convenciones sociales a los actos delictivos),​ de la conducta personal (euforia, desinhibición)​ y por una ​debilidad emocional​, todo en un contexto anosognósico, de inquietud por parte de la familia, que contrasta con la despreocupación del paciente. La confusión con una enfermedad psiquiátrica es frecuente (depresión, estado maníaco). Algunos pacientes expresan ​preocupaciones de tipo hipocondríaco​. Trastornos del lenguaje En esta demencia se evidencia ​alteración de la función pragmática del lenguaj​e, es decir, del lenguaje como instrumento de relación social. La desinhibición puede expresarse también por​ la inflación del volumen verbal, frecuentemente lleno de estereotipias​. La dependencia al contexto puede expresarse por ​ecolalia​, ecopaligrafia​, pero también por una «​lexomanía​». Junto a las ​estereotipias se observan iteraciones con palilalia y logoclonías​. Las repeticiones estereotipadas de palabras y segmentos de frases pueden dar la sensación de una jerga. La reducción progresiva del lenguaje ​es una afasia dinámica en el sentido de Luria​, en la que​ la repetición está preservada: estará preservada durante mucho tiempo, al menos para las palabras y las frases simples.​ La falta de vocablo realiza una afasia amnésica de Pitres sin parafasias​, sin denominación por el uso sin intoxicación por la palabra. Las palabras adecuadas tienden a reemplazarse por palabras «generales».

Trastornos de la memoria La memoria de trabajo es deficitaria, en la memoria episódica aparece una dismnesia de evocación por déficit de la recuperación de las informaciones con preservación de la memoria de reconocimiento y de la memoria inducida y la codificación, cuando se controla, también está preservada, ​La memoria autobiográfica está alterada aleatoriamente sea cual sea el período en que se explore.​ ​Los trastornos de la memoria explícita se agravan con el tiempo y la memoria inducida, junto con el reconocimiento, también se alteran. Trastornos de la atención y de las funciones ejecutivas Las ​capacidades atencionales​ se ​alteran precozment​e: se trata sobre todo de la ​alerta fásica (atención automática)​, mientras que ​la atención sostenida está más preservada que en la enfermedad de Alzheimer​. Las funciones ejecutivas se alteran con frecuencia; flexibilidad, categorización, planificación, resistencia a la interferencia​. Sin embargo, las ​funciones ejecutivas pueden permanecer normales o poco alteradas en el inicio de la enfermedad, sin embargo, se agravan más a lo largo de la evolución de la enfermedad. Funciones visoespaciales La preservación de la orientación espacial, así como otras funciones visoespaciales (localización de objetos aislados, rotación mental), constituye un argumento para el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Alzheimer.​ Asi mismo, los sujetos ​conservan sus capacidades de orientación topográfica. Funciones práxicas No hay apraxia ideatoria ni ideomotora. Por el contrario, se puede observar una alteración de la programación de los actos motores que revela una lesión premotora.​ De igual modo, ​un déficit de la programación​ explica que los dibujos se realicen laboriosamente con simplificaciones, añadidos y perseveraciones y que ​puede parecerse a una apraxia constructiva​. Funciones gnósicas En las demencias frontotemporales no existe agnosia visual, ni prosopagnosia. Sin embargo, puede existir un ​déficit del tratamiento del componente emocional de las fisionomías​, en particular, de las ​emociones denominadas negativas (miedo, cólera, tristeza).

EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO L​a evolución, de una duración semejante en la enfermedad de Pick y en las degeneraciones frontales no específicas, es de alrededor de ocho años. Poco a poco se convierte en un apragmatismo con inercia, amimia, mutismo, incontinencia y puede asociarse a algunos trastornos descritos en el síndrome de Kluver y Bucy. El fallecimiento puede deberse a un síncope o a una complicación intercurrente. No hay tratamiento específico para las demencias frontotemporales. Los anticolinesterásicos podrían agravar los trastornos comportamentales. Los serotoninérgicos pueden mejorar la conducta. Lebert y Pasquier han mejorado la ansiedad, la hiperfagia y la inestabilidad motora con la trazodona. Los neurolépticos pueden tener efectos adversos en el comportamiento y agravar los trastornos cognitivos. Como para toda demencia, acompañar al enfermo y la ayuda de la familia son elementos esenciales en el tratamiento. ● Demencia frontotemporal, variante temporal (t-DFT) -

Demencia semántica:

Es la presentación prototípica de la t-DFT. Fue aislada por Snowden y, posteriormente, por Hodges (1992), que la llamó «afasia progresiva fluente».

SIGNOS INICIALES: ​Se caracteriza por una pérdida del significado de las palabras, aun cuando se conservan los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje, las personas pueden presentar cambios comportamentales, diferentes a los que se evidencian en la variante frontal. Los pacientes con demencia semántica ocupan gran parte de su tiempo en una actividad única como la pintura, también pueden presentar comportamientos hipocondriacos o histriónicos y puede verse un aumento en el apetito, con preferencia por los alimentos dulces.

Signos diagnósticos: -

Presentan una anomia, un trastorno de la comprensión de las palabras Alteración más marcada de la fluencia categorial que de la literal Dislexia y una disgrafía de superficie Pueden existir algunas parafasias semánticas Alteración de la denominación por confrontación Alteración de la comprensión de palabras aisladas parafasias semánticas y fluencia semántica pobre

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Funciones preservadas: Lenguaje fluido y gramaticalmente correcto

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Comprensión de frases está preservada Repetición de las palabras está preservada Capacidad para leer y escribir palabras regulares Los hechos recientes se preservan mejor que los antiguos sobre la historia personal o los hechos públicos Las capacidades perceptivas están preservadas Relativa preservación de otros dominios cognitivos, así como de las actividades de la vida diaria durante aproximadamente los dos primeros años de deterioro Evolución: Estos pacientes pierden progresivamente el significado de las palabras, pero son fluentes y repiten bien. Inicialmente los pacientes producen circunloquios o rodeos para expresar lo que precisan cuando no logran nombrarlo, y van reduciendo la variedad léxica, pero el ritmo de su discurso es normal. En las primeras etapas, la pérdida de palabras de baja frecuencia puede ser el único signo de la enfermedad. Posteriormente esta dificultad será también evidente en palabras más comunes. A medida que la enfermedad progresa, el discurso puede aún considerarse fluido, pero se caracteriza por parafasias semánticas. Curso: El trastorno de la comprensión de palabras aisladas está relacionado con una alteración de la memoria semántica. La demencia semántica más allá de la anomia y del déficit de la comprensión lexical, altera los conocimientos del sujeto tanto del mundo animado e inanimado, como de lugares y hechos. A medida que el deterioro avanza aparecen signos subcorticales, tales como hipomimia, enlentecimiento de la marcha, rigidez en rueda dentada, etc. Fisiopatología: Atrofia predominantemente temporal anterior Hipoperfusión o hipometabolismo en SPECT o TEP predominantemente temporal anterior Evidencia histopatológica de patología neurodegenerativa específica Presencia de una mutación patogénica conocida se ha identificado acumulación de algunas proteínas en el cerebro de estos pacientes post mórtem. En concreto se han hallado agregados de proteína tau (τ), de TAR DNAbinding protein of 43 (TDP-43) y de fused in sarcoma (FUS).

Afasias progresivas

SIGNOS INICIALES: ​El signo más frecuente es la anomia (incapacidad para encontrar las palabras correctas en una conversación, o nombrar objetos), ; anormalidades en el discurso, con disminución en el tamaño de las frases; parafasias fonológicas; alteraciones en la velocidad del lenguaje, la articulación y la prosodia, y errores gramaticales.

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Signos diagnósticos: Alteración y simplificación de la producción y comprensión del lenguaje, errores sintácticos, articulación distorsionada cambios en la prosodia alteración de las actividades de la vida diaria Presencia de trastornos iniciales prominentes de memoria episódica, memoria visual y funciones visoperceptivas alteración conductual inicial prominente trastornos de la escritura y de la lectura. anomía, (Los verbos de accion y los nombres pueden estar alterados especialmente, los primeros con lesiones más anteriores, por lo tanto, en afasias no fluentes y también en demencias semánticas ) acalculia, apraxia constructiva, apraxia ideomotora y síndrome disejecutivo. Funciones preservadas: la adaptación social de los sujetos está preservada durante mucho tiempo y el trastorno del lenguaje, del que el individuo es consciente y trata de compensar (circunloquios, conductas de aproximación y comunicación por gestos o por la escritura cuando está preservada) queda en primer plano durante al menos dos años y hasta «diez o catorce años» Las regiones temporales internas están preservadas. Evolución: La afasia debería ser el déficit más prominente en el inicio de los síntomas y durante las fases iniciales de la enfermedad A veces algunos enfermos desarrollan otras alteraciones, después de dos años de evolución: alteraciones comportamentales (en particular, desinhibición) signos extrapiramidales característicos de una degeneración corticobasal o signos de una lesión de motoneurona. Así estarían definidos los síndromes de «afasia primaria.

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Curso: Los pacientes con agramatismo precoz en el curso de la enfermedad tienden a desarrollar formas no fluentes y tener relativamente buena comprensión, mientras que aquellos con pobre comprensión tienden a tener formas fluentes Sin embargo, los pacientes que inicialmente presentan formas fluentes pueden gradualmente trasformarse en no fluentes cuando la enfermedad avanza, y muchos pacientes no fluentes que tienen aparentemente intacta la comprensión pueden desarrollar dificultades significativas en la comprensión de oraciones cuando se les testa rigurosamente

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Fisiopatología: La atrofia afecta a la región perisilviana y, sobre todo, a la región frontal inferior y a la ínsula en la afasia progresiva no fluente y en la afasia logopénica, a la corteza temporal posterior, así como al lóbulo parietal inferior (Gorno-Tempini). Los distintos tipos de afasia están también asociados con un patrón de atrofia cerebral distintivo presentan también una atrofia, anomalías lentas electroencefalográficas y un déficit perfusional en las zonas del lenguaje del hemisferio izquierdo: región perisilviana anterior y áreas temporales superiores en las afasias no fluentes y región perisilviana posterior, regiones media, inferior o polar del lóbulo temporal en las afasias fluentes.

http://www.scielo.org.co/pdf/rcp/v36s1/v36s1a12.pdf http://masterforense.com/pdf/2005/2005art5.pdf http://madrid.quned.es/archivos_publicos/webex_actividades/4994/neuroappserran o.pdf

DEMENCIA VASCULAR La demencia vascular, también denominada demencia multi-infarto, comprende un grupo de alteraciones cognoscitivas causadas por enfermedades cerebrovasculares. Constituye la segunda causa de demencia, ya que supone en torno al 10% del total de los casos. La diferenciación de este tipo de demencia y una degenerativa radica en el inicio brusco, evolución fluctuante, síntomas neurológicos focales y presencia de factores de riesgo vascular

Los factores de mayor riesgo para padecerla son: hipertensión arterial, diabetes mellitus, enfermedades cardiovasculares, y accidentes cerebrovasculares. ● Sus principales manifestaciones clínicas son: a) Comienzo brusco. b) Curso fluctuante o remitente. c) Presencia de síntomas focales neurológicos (hemiparesia, afasia, etc). d) Rigidez, hiperreflexia y demencia. e) Deterioro neuropsicológico variable.

● perfil cognitivo de afectación específico para deterioro cognitivo vascular (DCV ) a. memoria preservada b. alteración predominante será en las funciones ejecutivas c. afectaciones variables cognitivas d. velocidad de procesamiento La presentación y la evolución del deterioro cognitivo son heterogéneos y dependen de la localización, tipo de lesión o afectación vascular específica de cada caso. (alteraciones más frecuentes) a. déficit atencionales y ejecutivos b. enlentecimiento motor y cognitivo

● CRITERIOS DX Demencia vascular y deterioro cognitivo leve categorías dx de lo probable y lo posible -

dominios cognitivos mínimos para evaluar

(ejecutivos, atención, memoria, lenguaje y funciones visoespaciales) -Demencia vascular: deben estar afectadas al menos 2 de los dominios anteriores -Deterioro cognitivo leve vascular: la afectación debe estar presente en un único dominio

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JERARQUÍA DX PROBABLE Y POSIBLE (criterios para todos los casos)

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Evidencia del daño cerebrovascular en los estudios de imagen

a. probable: debe existir una relación temporal entre el daño vascular y el inicio de los déficit cognitivos o relación de la gravedad y el patrón de afectación difusa o subcortical. b. posible:

● Las principales causas de las demencias vasculares son las siguientes: a) Multi-infarto cerebral, especialmente múltiple y bilateral. Es el tipo más frecuente de demencia vascular, y se presenta más en varones, de más de 50 años, con riesgo vascular y episodios de disfunción neurológica focal, acompañándose de trastornos del control de esfínteres y de la marcha. b) Encefalopatía arterioesclerótica subcortical: frecuente en diabetes mal controladas. Produce alteración en la mielina periventricular, por lo que provoca trastornos de la marcha e incontinencia urinaria. c) Lesiones únicas en áreas estratégicas que producen hemiparesia, trastornos de la marcha, incontinencia urinaria, y en el 5% de los casos, trastornos cognitivos.} La demencia vascular que se produce como consecuencia de una muerte neuronal (infarto cerebral) puede tener dos causas principales: una falta de flujo sanguíneo debido a un problema circulatorio o una lesión vascular en el cerebro que puede dar lugar a un derrame cerebral (que se conoce también como apoplejía o ictus). En varias ocasiones pueden estar relacionadas ambas causas.

● Con frecuencia se plantea la necesidad de realizar un diagnóstico diferencial entre demencia vascular y Enfermedad de Alzheimer, siendo éstos los principales elementos diferenciales:

a) El deterioro en las demencias vasculares se produce en forma de brotes o escalones, con fases de estancamiento, mientras que en el Alzheimer es siempre progresivo. Después de un empeoramiento, suele haber períodos de recuperación parcial, al ponerse en marcha los mecanismos de reparación cerebral. b) En los procesos vasculares la presentación de los síntomas suele ser aguda mientras que en el Alzheimer es progresiva.

c) El deterioro en la demencia vascular se debe a un ictus, dando imágenes positivas en la neuroimagen desde el primer momento, el contrario de lo que sucede en la Enfermedad de Alzheimer. d) La sintomatología afasoapractoagnósica no constituye un síndrome como en la Enfermedad de Alzheimer. Los pacientes con demencia vascular raramente olvidan los acontecimientos importantes de su vida, aunque tienen problemas de memoria reciente. e) El deterioro neuropsicológico suele ser desigual en las demencias vasculares, de tal manera que puede existir pérdida de memoria y deterioro intelectual. Se produce también incremento de labilidad emocional con episodios depresivos pasajeros, obnubilación de conciencia o sintomatología delirante transitoria provocada por nuevos infartos y signos neurológicos focales. En otros casos la conciencia de enfermedad y la capacidad de juicio están relativamente preservadas.

FACTORES DE RIESGO

ÁREAS DEL CEREBRO QUE LLEVAN A LA DEMENCIA VASCULAR

http://psiquiatria.org.co/web/wp-content/uploads/2012/04/VOL-27/4/Demencias%20Va sculares.pdf

.La falta de claridad en la fisiopatología y en el diagnóstico de la enfermedad se refleja en las pocas medidas terapéuticas disponibles. El perfil neuropsicológico de la demencia vascular depende de la región cerebral afectada y del tamaño de los vasos sanguíneos comprometidos. En la demencia vascular cortical predominan las alteraciones afásicas, amnésicas, agnósicas y apráxicas, mientras que en las formas subcorticales prevalece el enlentecimiento, el olvido y la depresión. TIPOS DE DEMENCIA VASCULAR: La demencia causada por múltiples ictus corticales conlleva un curso progresivo escalonado. En cambio, el síndrome de demencia por infarto estratégico presentará un patrón muy distinto. Hoy en día, se reconoce que la DV también puede ser causada por anomalías de pequeños vasos, que dan lugar a infartos lacunares y a lesiones de la sustancia blanca en áreas subcorticales. Este tipo de DV presentará un cuadro clínico parecido a una demencia subcortical. El perfil neuropsicológico de la DV es por lo tanto heterogéneo. Por ello, a continuación se exponen las características neuropsicológicas según los principales tipos de demencias vasculares descritos -

Demencia vascular postictus y multiinfarto: ​El pronóstico de recuperación de los déficits cognitivos, como la afasia, después de un primer ictus, es en general

favorable. No obstante, algunos pacientes no muestran la recuperación esperada y desarrollan un declive cognitivo persistente y progresivo. No obstante, al contrario que la EA, la patología cerebrovascular no tiene necesariamente que ser progresiva en todos los casos, sino que puede producir una alteración más estática y limitada.

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Demencia Vascular Subcortical: ​El mecanismo vascular primario en la enfermedad vascular subcortical isquémica es la patología de pequeño vaso, que puede estar relacionada con infartos lacunares y con lesiones de la sustancia blanca. La importancia de la lesiones cerebrovasculares pequeñas en la DV se ha confirmado en estudios neuropatológicos que han hallado que las lacunas y los infartos múltiples diseminados son las características más comunes, mientras que los grandes infartos múltiples son menos habituales. Las lesiones isquémicas en la enfermedad vascular subcortical isquémica afectan particularmente los circuitos prefrontales subcorticales, lo que explica las importantes características cognitivas, conductuales y clínicas neurológicas de esta entidad

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Demencia por Infarto estratégico: ​Infartos pequeños en regiones particulares, como ciertos núcleos subcorticales de sustancia gris, pueden tener un papel en el desarrollo de la demencia. Los infartos lacunares de tálamo, cápsula interna y ganglios basales se asocian a veces con efectos cognitivos extensos, que incluyen confusión, alteración de memoria y fluctuación del nivel de conciencia. Los infartos que afectan los núcleos talámicos dorsomediales y anterior pueden

producir síntomas ejecutivos significativos y una amnesia profunda, que puede persistir en algunos casos

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Demencia causada por arteriopatías específicas: ​La CADASIL es una arteriopatía hereditaria autosómica dominante no amiloidea, con infartos subcorticales y leucoencefalopatía, que afecta el pequeño vaso y frecuentemente está asociada a alteración cognitiva o demencia. Clínicamente, esta enfermedad se caracteriza por infartos subcorticales recurrentes en pacientes de entre 40 y 60 años. Las manifestaciones clínicas incluyen alteración cognitiva y síntomas neuropsiquiátricos, así como un curso clínico variable. Algunos pacientes pueden manifestar inicialmente sólo dolores de cabeza sin sintomatología cognitiva. El diagnóstico se realiza a partir de la combinación de características de RM y del estudio genético.

FISIOPATOLOGÍA Se considera que la DV está causada por lesiones focales o multifocales que involucran áreas estratégicas del cerebro por desaferentización de estructuras corticales frontales y límbicas e interrupción de las vías talamocorticales y estriadocorticales, debido a lesiones en los ganglios basales, el tálamo y la sustancia blanca. El curso del deterioro cognitivo es compatible con los modelos de alteración de las vías de conexión de las neuronas corticales y subcorticales. En la génesis de dicho declive se ha descrito una compleja interrelación entre las lesiones subcorticales y los hallazgos radiológicos observados en la corteza y el hipocampo, aunque algunos autores sugieren una correlación significativa con las lesiones corticales y la atrofia frontal. La alteración frontal en la DV es la causa de una mayor disfunción ejecutiva si se compara con la de pacientes con EA, quienes parecen mostrar un mayor deterioro en las tareas de atención y memoria operativa. Este hecho podría estar relacionado con la observación de una mayor reducción del flujo sanguíneo cerebral en regiones anteriores en la DV, si se compara con la habitual de las regiones posteriores en la EA. Asimismo, en la enfermedad de Binswanger se describe una drástica reducción de la inmunorreactividad de la sinaptofisina, traducción de la densidad proteínica en las sinapsis del córtex. Tanto los datos preclínicos como los hechos clínicos indican la posible asociación entre DV y un déficit colinérgico muy similar al descrito en la EA. El consiguiente beneficio potencial del empleo de inhibidores de la colinesterasa en estos pacientes ha sido demostrado recientemente en ensayos clínicos.

https://www.youtube.com/watch?v=IC3AANmVOPQ https://www.youtube.com/watch?v=HALjmmob0DI

Referencia: Ávila, J. (2016). La demencia. Editorial CSIC

ProQuest Ebook Central, http://ebookcentral.proquest.com/lib/bibliotecalibertadoressp/detail.action?docID=4536 092​. Jellinger, K. (2018). Avances en la fisiopatología de la demencia vascular. http://www.elsevier.es/es-revista-revista-espanola-geriatria-gerontologia-124-articulo-a vances-fisiopatologia-demencia-vascular-S0211139X04749306 Portellano, J. (2005). INTRODUCCIÓN A LA NEUROPSICOLOGÍA. Editorial: McGRAW-HILL/INTERAMERICANA DE ESPAÑA, S. A. U. https://www.acnweb.org/acta/acta_2010_26_Supl3_1_69-77.pdf Villa, M., Navarro, M. & Villaseñor, T. (2016). Neuropsicología Clínica Hospitalaria. México D.F: Manual Moderno. https://ebookcentral-proquest-com.biblioteca.libertadores.edu.co/lib/bibliotecalibertador essp/reader.action?docID=4823929&query=cognitivo+conductual