• Author / Uploaded
• pacho21

• Categories
• Enfermedad de Alzheimer
• Enfermedad de Parkinson
• Demencia
• Neurología
• Especialidades médicas

Citation preview

DEMENCIAS. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL TIPOS DE DEMENCIAS 

Demencias degenerativas primarias: o Corticales: Enfermedad de Alzheimer, demencia por cuerpos de Lewy, demencia frontotemporal, degeneración corticobasal o Subcorticales: Parálisis supranuclear progresiva, atrofia multisistémica, E. de Huntington, E. de Parkinson-demencia



Demencias secundarias: o Demencia vascular o Asociada a neoplasia: tumor primario o metastásico, carcinomatosis meníngea, encefalitis límbica paraneoplásica o De origen infeccioso: neurosífilis, meningoencefalitis por Borrelia o Brucella, meningoencefalitis tuberculosa, infecciones del SNC fúngicas o parasitarias, complejo demencia-SIDA, leucoencefalopatía multifocal progresiva, encefalitis herpética, panencefalitis esclerosante subaguda (sarampión) o Hidrocefalia a presión normal o De origen endocrino-metabólico:hipo e hiper tiroidismo/paratiroidismo/cortisolismo, hipoglucemia crónica, Wilson, degeneración hepatocerebral adquirida,encefalopatía hepática y urémica, porfirias, Whipple o Carenciales: vit. B12, ácido fólico, niacina, tiamina o De origen tóxico: alcohol, metales pesados, fármacos o En enfermedades desmielinizantes o Postraumática o Por priones: Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Straussler, insomnio familiar fatal, kuru o Errores innatos del metabolismo

1. ENFERMEDAD de ALZHEIMER EPIDEMIOLOGIA Es la causa más frecuente de Demencia 1 o/oo en >65 años, 10% en >85. Más frecuente en mujeres (más longevas) 10 - 20 % de Casos Familiares: Herencia AD. ETIOPATOGENIA FACTORES GENETICOS  Cromosoma 21: o Se codifica la proteina precursora de la amiloide (APP). o Esto explica la mayor frecuencia de Alzheimer precoz entre pacientes con Sindrome de Down.  Cromosoma 19: o Gen APOE o gen para la apolipoproteina E. o El genotipo E4 se ha asociado con un mayor riesgo de Alzheimer y con otras enfermedades (demencia con cuerpos de Lewy, enfermedades de Pick, Parkinson y Creutzfeld Jacob...)

Cromosoma 14 (presenilina 1). Cromosoma 1 (presenilina 2). o Inicio precoz.. o En los casos ligados a presenilinas el depósito de sustancia amiloide es del tipo beta 42 MIR 2010, 68  

OTROS FACTORES ASOCIADOS CON EL ALZHEIMER:      

Envejecimiento Traumatismo craneal (boxeadores): Asociación posible pero dudosa. Bajo nivel educativo. Aunque la prevalencia es mayor en mujeres (seguramente por su mayor longevidad), los estrógenos son protectores. La ingesta crónica de antiinflamatorios parece proteger. La hipertensión arterial crónica y otros factores de riesgo vascular parecen aumentar también el riesgo de padecer Alzheimer.

ANATOMIA PATOLÓGICA o o o o

Atrofia cerebral cortical difusa (Fronto-Temporo-Parietal), con aumento de tamaño de los ventriculos. Reducción de Neuronas en el Nucleo Basal de Meynert, donde se produce la AcetilColin Transferasa con disminución de acetil colina (Alteracion bioquimica mas importante) Se ha visto asimismo reducción de los niveles de acetilcolintrasferasa y de receptores colinérgicos (sólo el receptor M1, presente en el hipocampo, está relativamente preservado). Tambien hay reducción de Noradrenalina, Serotonina (5HT), Somatostatina, GABA...

Al Microscopio Electronico se observan:  Placas Neuriticas (antes llamadas placas seniles):  situadas entre axón y dendrita; compuestas por colecciones esféricas de Amiloide beta o proteina A4, rodeada por dendritas, microglia, etc.  Estas proteinas se codifican en el Cromosoma 21 (Angiopatia Congófila)  Ovillos Neurofibrilares:  Acúmulos de fibrillas intraneuronales, sobre todo en el hipocampo, con dos proteinas anómalas: Tau hiperfosforilada y Ubiquitina  Angiopatia amiloide o congófila.  Puede ser causa de hemorragias  Inclusiones eosinófilas en las dendritas (cuerpos de Hirano). MIR 433

CLINICA  



Evolucion Crónica: Deterioro intelectual progresivo (7 años de media desde el comienzo de los síntomas) Diagnostico Diferencial con Creutzfeld-Jacob, o Que tambien lleva Demencia + Mioclonia, pero la demencia es rápida. Lo primero es la pérdida de la Memoria reciente.



Fases: o

o

o



Primera fase  Pérdida de Memoria reciente: olvida nombres, citas, pierde objetos (olvida dónde los dejó), repite preguntas (olvida las respuestas)…  Empobrecimiento del lenguaje: disnomia, lenguaje estereotipado y repetitivo  Desorientación visoespacial: se pierde, dificultad para aparcar, para vestirse, para poner la mesa…  Alteración de la conducta: pérdida de interés en el trabajo y las relaciones sociales, negligencia en la higiene y el vestido, trastornos del sueño. Segunda fase:  Mayor deterioro del lenguaje  Pérdida de la memoria remota y discalculia  Deja de reconocer a los familiares, ideas delirantes de robo y celos…  Es caracteristico del Alzheimer el mayor deterioro por las noches. Tercera fase:  Afasias, Apraxias (sobre todo ideatoria e ideomotora: incapacidad en actividades instrumentales cotidianas como afeitarse, comer con cubiertos, abrir con las llaves…) y Agnosias  Al final el paciente termina postrado sin comunicarse en absoluto.  Posible aparicion de mioclonias, convulsiones...

También puede haber: o Depresion: 50% pacientes. o Mioclonias, ansiedad, delirio, alucinaciones en algunos.

MIR 95-98, 79 MIR 2008, 165 DIAGNOSTICO Es eminentemente clinico (test Minimental) TAC y RMN: o Atrofia extensa fronto-parieto-temporal y sobre todo en hipocampo, con aumento del tamaño ventricular.  PET (Tomografia de emision de positrones): o Prueba que estudia el metabolismo cerebral. o Detecta menor consumo de glucosa a nivel fronto-temporo-parietal. ¡¡NO DEJAR ESCAPAR LAS DEMENCIAS TRATABLES!! MIR 99-05, 109  

TRATAMIENTO  Sintomas cognitivos: o INHIBIDORES DE LA ACETILCOLINESTERASA

o



 Donepezilo, Galantamina y Rivastigmina Cuidado en EPOC, arritmias, ulcus, epilepsia y síndrome miccional. Interaccionan con otros colinérgicos y con AINEs MEMANTINA Antagonista de receptores del NMDA

Síntomas conductuales: o Depresión: Aantidepresivos tipo ISRS (sertralina, citalopram) o Ansiedad: Ansiolíticos no benzodiacepínicos (buspirona) o Insomnio: Hipnóticos no benzodiacepínicos (zolpidem) o neurolépticos

o

Agitación, alucinaciones y delirio: Haloperidol y risperidona

MIR 99-05, 71 MIR 2007, 60 MIR 2007 136 LA PREGUNTA: MIR 99-05, 71

2.DEMENCIA FRONTOTEMPORAL  

Atrofia cerebral circunscrita: muy localizada en Lobulo Frontal (y en temporal) Puede ser esporádica o familiar, con herencia AD y mutaciones del gen tau en el cromosoma 17 (tauopatía).

ANATOMIA PATOLÓGICA  

 

La atrofia cerebral afecta a la porcion anterior de los lóbulos frontales (más frecuente) y temporales. Algunos pacientes tienen células globosas de Pick: células neuronales balonizadas con cuerpos de Pick. o Son argentófilas. o Tienen agregados esféricos densos en neuronas. Para estos pacientes se reserva actualmente la denominación de Enfermedad de Pick. El tratamiento es menos eficaz que en el Alzheimer.

DIFERENCIAS con ENFERMEDAD DE ALZHEIMER 1. Atrofia lobar muy localizada frontal y, menos, temporal 2. Pacientes más jovenes 3. Más Antecedentes Familiares 4. Más frecuente en Mujeres (Alzheimer 1/1) 5. Evolucion más rápida. Superviviencia media 7 años. CLÍNICA: La afasia y apraxia son más frecuentes. Dos patrones de alteración de la conducta - Síntomas frontales:  Pérdida de la iniciativa  Apatía, abulia  Reflejos de prensión y succión liberados - Síntomas temporales:  Verborrea  Ansiedad en constante movimiento  Atento a todo

3. DEGENERACIÓN CORTICO BASAL. -

Actualmente clasificada como síndrome parkinsoniano (tauopatía) Demencia de evolución lenta , en cuyo inicio se observa rigidez unilateral, distonía y apraxia de brazo y mano…  Es tipico el signo de la mano no propia o alienígena. En fases finales presenta disartria, marcha lenta, temblor y demencia. A veces se asocia con signos de demencia frontotemporal

4. PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA

-

Incluida dentro de los síndromes parkinsonianos (ver más adelante) y de las tauopatías. Cuadro de demencia de tipo frontotemporal con rigidez, caídas frecuentes y limitación de los movimientos oculares en el plano vertical.

5. ENFERMEDAD DIFUSA CON CUERPOS DE LEWY: -

Tratamiento

Demencia fluctuante, pero de curso progresivo. Parkinsonismo.  Los cuerpos de Lewy son positivos para ubiquitina y sinucleína alfa. Alucinaciones.  EL delirio puede ser más intenso o desencadenarse por tratamiento con levodopa, al ser diagnosticado de “ enfermedad de Parkinson” Caídas frecuentes Pueden beneficiarse del tratamiento con rivastigmina. Ojo: Si hay síntomas psicóticos, deben emplearse los fármacos con mucha precaución, pues pueden exacerbar los síntomas parkinsonianos: UTILIZAR NEUROLÉPTICOS ATÍPICOS A DOSIS BAJAS.

 

MIR 2010, 67,149

6. DEMENCIA MULTIINFARTO  

Segunda causa de Demencia tras Enfermedad de Alzheimer Antecedentes de Arteriosclerosis  HTA y ACV

CLINICA  Inicio agudo, curso fluctuante y deterioro escalonado.  Múltiples pequeños infartos que dejan secuelas definitivas.  Confusion nocturna y depresion.  Otra demencia de origen vascular es la enfermedad difusa de la sustancia blanca, denominada Encefalopatía de Binswanger. TRATAMIENTO  Prevencion con Nimodipino. o Es antagonista del Calcio. Vasodilatador cerebral.

7. HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA ETIOPATOGENIA  

Es una hidrocefalia comunicante (acueducto de Silvio permeable) Puede aparecer como secuela de meningitis, traumatismos y hemorragia subaracnoidea.

CLINICA: o

Triada   

o

TAC

(No hay cefalea ni papiledema) Diagnóstico:

de Hakim-Adams: Demencia Apraxia de la Marcha Incontinencia Urinaria

Dilatación de ventrículos sin atrofia cortical en proporción (a diferencia de otras hidrocefalias ex vacuo = secundarias a atrofia cerebral). Índice de Evans= Distancia máxima entre astas frontales / distancia máxima entre tablas internas parietales>0.3  A veces se observa edema periventricular. Estudio de la dinámica del LCR: cálculo del Rout por test de Katzman y Marmarou Monitorización de la presión de LCR  No elevada de forma basal.  Elevaciones intermitentes (ondas A y B): registros de PIC incluyendo la fase de sueño. 

o o

TRATAMIENTO -

Muchos pacientes tienen mejoría transitoria tras la extracción de LCR. EL tratamiento consiste en la derivación ventrículo-peritoneal de LCR para pacientes seleccionados, pues la mejoría no es constante ni definitiva y el tratamiento no está exento de complicaciones (hematoma subdural crónico por hiperdrenaje, infecciones y malfuncionamiento del sistema valvular)

MIR 95-98, 27 MIR 95-98, 63 MIR 95-98, 140 MIR 420 MIR 426

MIR 99-05, 45 MIR 99-05, 89

LA PREGUNTA: MIR 420 MIR 99-05, 52

MIR 422

LA PREGUNTA: MIR 422

8. SEUDODEMENCIA DEPRESIVA      

Realmente es una importante Depresion Mayor en ancianos. Produce déficits cognitivos bruscos. Sobrevaloración subjetiva de su incapacidad. Humor deprimido continuado. Su razonamiento es correcto. o  Diagnóstico Diferencial: las Demencias suelen ser menos bruscas Tratamiento: o Antidepresivos.

MIR 99-05, 26 MIR 2006, 55

DEMENCIAS. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

ALZHEIMER

PICK HUNTINGTON DEMENCIA MULTIINFARTO HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA

ANATOMIA PATOLOGICA PLACAS NEURITICAS OVILLOS ANGIOPATIA CONGOFILA AMILOIDE BETA ATROFIA FRONTAL CELULAS GLOBOSAS ATROFIA N CAUDADO REPETICION CAG ATROFIA CORTEZA INFARTOS POSIBLE ENF. DE BINSWANGER LEUCOARAIOSIS COMUNICANTE

ENFERMEDAD DE CUERPOS DE CUERPOS DE DIFUSOS LEWY WERNICKE ATROFIA MAMILARES PETEQUIAS

TIPO DE ASOCIACIONES DEMENCIA CORTICAL

DESINHIBICIÓN APATÍA - ABULIA SUBCORTICA COREA L DISFAGIA DISARTRIA CORTICAL HTA SUBCORTICA ATEROESCLEROS L IS

TRATAMIENTO DONEPEZILO RIVASTIGMINA TACRINA GALANTAMINA

CORTICAL

AXIAL

APRAXIA INCONTINENCIA HSA PREVIA LEWY SUBCORTICA PARKINSONISMO L ALUCINACIONES C. AXIAL

DIPLOPIA NISTAGMO CONFUSIÓN ATAXIA PSICOSIS KORSAKOFF

ANTIDOPA NIMODIPINO

DERIVACION V-P

TIAMINA

DEMENCIAS. CUADROS CLÍNICOS: CLÍNICA Demencia de larga evolución en anciano con atrofia cortical difusa y depósitos de amiloide. Placas neuríticas y ovillos neurofibrilares. Demencia en paciente de 55 años con atrofia selectiva frontal y células globosas Demencia con movimientos involuntarios anormales, varios familiares con el mismo trastorno y atrofia de la cabeza del núcleo caudado Deterioro intelectual escalonado con bruscos empeoramientos seguidos de largas fases de estabilidad Demencia, afasia, apraxia y signo de la mano alienígena Demencia fluctuante con parkinsonismo y alucinaciones Demencia, ataxia y mioclonías Demencia, apraxia de la marcha e incontinencia

DIAGNÓSTICO Alzheimer Pick Huntington Demencia multinfarto Atrofia cortico basal Enfermedad difusa con cuerpos de Lewy Enfermedad de Creutzfeld Jacob Hidrocefalia normotensiva