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CIRROSIS HEPÁTICA Definición: Alteración histopatológica difusa caracterizada por una fibrosis hepática intensa + áreas nodulares de hepatocitos denominadas nódulos de regeneración. En la mayoría de las ocasiones es una enfermedad irreversible. La cirrosis es una enfermedad grave en cuyas fases iniciales es asintomática o produce síntomas inespecíficos, el pronóstico es bueno y se habla de cirrosis compensada. En fases más avanzadas la cirrosis presenta complicaciones y se denomina cirrosis descompensada; ésta es de mal pronóstico y su único tto es el trasplante hepático. Etiología: -

Hepatitis C Consumo abusivo de alcohol Esteatosis hepática no alcoholica Hepatitis B Causas menos frecuentes: cirrosis biliar primaria, hemocromatosis, hepatitis autoinmune, enfermedad de Wilson, colangitis esclerosante primaria.

Patogenia: Inflamación crónica + fibrosis hepática progresiva. La fibrosis es consecuencia de la reparación mantenida del tejido hepático secundaria a una lesión necroinflamatoria. La persistencia de la inflamación produce un aumento de células estrelladas hepáticas que secretan grandes cantidades de colágeno. En fases avanzadas se altera la microcirculación hepática y produce áreas isquémicas y el desarrollo posterior de nódulos de regeneración. El depósito progresivo de colágeno aumenta la resistencia vascular al flujo portal  hipertensión portal y disfunción circulatoria sistémica que caracteriza la cirrosis. Cuadro Clínico: Fases iniciales la cirrosis es asintomática o produce síntomas inespecíficos como astenia y anorexia moderadas. En muchos casos la enfermedad se diagnostica de forma casual al hallar indicios de cirrosis en la EF, analítica o pruebas ecográficas. En otros casos el diagnóstico se realiza gracias al seguimiento de px con hepatopatías crónicas de larga evolución y causa conocida (VHC, alcoholismo).

En fases avanzadas los pacientes presentan complicaciones clínicas secundarias a la hipertensión portal o a la insuficiencia hepatocelular. La 1ª complicación suele ser la ascitis. En cirrosis avanzada  desnutrición y atrofia muscular son frecuentes. Prevalencia alta de DM entre los pacientes. EF: normal en fases precoces. Se puede detectar una hepatomegalia de consistencia aumentada y bordes duros. En fases avanzadas la hepatomegalia suele desaparecer. Signos cutáneos: arañas vasculares en el territorio de la vena cava, telangiectasias y eritema palmar. En algunos pacientes puede encontrarse fragilidad ungueal y acropaquia (dedos en palillo de tambor). En la cirrosis avanzada es frecuente encontrar ictericia, ascitis y edemas en EEII. También puede aparecer atrofia muscular, testicular y ginecomastia. La hiperpigmentación cutánea puede observarse en la hemocromatosis y en la cirrosis biliar primaria avanzadas, en la que también son típicos los xantelasmas (pequeños tumores benignos o levantamientos grasos (esteres de colesterol) situados en o alrededor de los párpados). Signos neuropsiquiátricos debidos a la encefalopatía hepática (asterixis, bradipsiquia, alteraciones de la conducta, parkinsonismo), así como caquexia, ascitis y subfusiones hemorrágicas en piel y mucosas. Pruebas de laboratorio 1) AST (GOT): elevada, pero los niveles por encima de 300 U/L suelen ser infrecuentes. 2) Cociente GOT/GPT > 1 3) Bilirrubina  normal o mínimamente elevada en px con cirrosis compensada. En px con C. descompensada está elevada en ambas fracciones. Cuando hay una elevación clara de la fracción no conjugada se debe sospechar de una anemia hemolítica asociada. 4) FA (fosfatasa alcalina): normal o poco elevada en cirrosis no biliares. Si hay un aumento importante  sospecha de carcinoma hepatocelular avanzado o cirrosis de origen biliar. 5) GGT  se eleva cuando hay colestasis o en los px alcohólicos con ingesta activa de alcohol. 6) Puede haber una hipergammaglobulinemia policlonal asociada debida a la estimulación de linfocitos por antígenos de origen intestinal que llegan a la circulación sistémica al no poder ser eliminados en el hígado.

7) Descenso de tasa de protrombina, hipoalbuminemia y del colesterol (sobre todo esterificado)  disminución de las funciones sintéticas del hepatocito. (Se da en fases avanzadas) 8) Trastornos de la coagulación factores dependientes de la vitamina K: protrombina, proconvertina y factor IX que no se elevan al administrar esta vitamina. 9) Anemia  muy frecuente en px con cirrosis descompensada. Causas: a) Pérdida crónica de sangre por el tubo digestivo  microcítica hipocrómica. b) Déficit de Ac. Fólico o acción tóxica directa del alcohol sobre la MO macrocítica c) Hemolisis con reticulocitosis y aumento de LDH. Puede darse también hiperbilirrubinemia no conjugada. d) Hiperesplenismo acompañado de trombocitopenia y leucopenia.

Pruebas de imagen Eco Doppler abdominal  se observa la alteración de la ecoestructura hepática acompañada de bordes irregulares. Permite detectar signos de ascitis, hipertensión portal, esplenomegalia y circulación colateral. Es muy útil en la detección del carcinoma hepatocelular. Biopsia Permite confirmar la presencia de cirrosis al detectar fibrosis y nódulos de regeneración. Puede realizarse de forma percutánea cuando no existe ascitis y el recuento de plaquetas es mayor de 50 x 109/L y el INR es mayor de 1,5. Cuando exista alguna de estas alteraciones habrá de hacerse por vía transyugular, lo que permite medir la presión de las venas suprehepáticas y estimar así la presión portal a través del gradiente de presión portal. Es la prueba de oro en el dx de la cirrosis. 2 incovenientes: 1- Posibles complicaciones como el hemoperitoneo. 2- La prueba puede dar falsos negativos por una muestra insuficiente o porque se obtenga el tej de un área muy fibrosa o con menos afección de la enfermedad.

Medición no invasiva de la fibrosis Elastografía hepática transitoria  medición de la velocidad de propagación de una onda en el hígado. No puede realizarse en px con ascitis. Valores superiores a 14kPa son prácticamente diagnósticos de cirrosis hepática. Diagnóstico Cirrosis descompensada  Se basa en los hallazgos de la EF, complicaciones como ascitis o encefalopatía hepática, alteraciones analíticas típicas y exploración por imagen. El hallazgo de varices esofágicas es de utilidad. La biopsia es necesaria cuando existen dudas sobre la etiología o el propio dx de la cirrosis. Cirrosis compensada  se basa en la presencia de alt analíticas como plaquetopenia, hipoprotrombinemia, hipoalbuminemia, y ligeros aumentos de la bilirrubina; ecografías típicas y varices. La biopsia cada vez se emplea menos. En una segunda fase ha de establecerse el diagnóstico etiológico ya sea por VHC, VHB, hemocromatosis, enfermedad de Wilson o hepatitis autoinmune. Diagnóstico Diferencial (DD)      

Insuficiencia cardíaca Pericarditis constrictiva Síndrome de Bud Chiari Infiltración neoplásica difusa Hiperplasia nodular regenerativa En px con ascitis  excluir enfermedades peritoneales

Pronóstico Cirrosis compensada: la supervivencia es del 50-70% a los 10 años. Una vez descompensada la supervivencia es del 50% a los 3 años. Las causas de muerte más frecuentes son: insuficiencia hepática, hemorragia digestiva, infecciones bacterianas, snd hepatorrenal, fracaso multiorgánico y carcinoma hepatocelular. Pronóstico puede estimarse mediante la clasificación de Child-Pugh o la puntuación de MELD. El método terapéutico ideal es el trasplante hepático. Por otra parte la desaparición del agente causal puede compensar la cirrosis y por tanto mejorar el pronóstico sin necesitad de trasplante.

Tratamiento El tratamiento para la CC (compensada) en px con varices esofágicas de tamaño medio o grande debe iniciarse profilaxis primaria de la hemorragia digestiva mediante la admx de betabloqueantes no selectivos (propanolol o nadolol) Si hay intolerancia a dicha medicación se procederá a la ligadura de varices por vía endoscópica. También se administrarán medidas higiénico dietéticas: dieta equilibrada, evitar el sobrepeso y no ingerir bebidas alcohólicas. Evitar los AINE, y los hipnóticos ya que estos últimos pueden causar encefalopatía. En px alcohólicos cabe la admx de vit B y ácido fólico en caso de anemia megaloblástica. El tto de elección para pacientes con cirrosis descompensada es el trasplante hepático. A continuación se muestra una tabla de casos en los que es indicativo:

Momento de la indicación del trasplante: En px con patologías no tumorales el momento adecuado para indicar TH se establece cuando este supone un beneficio real en comparación a la aplicación de un tto conservador. En caso de los hepatocarcinomas debido al riesgo de recidiva post-trasplante se reserva la medida terapéutica para aquellos pacientes que tengan un hepatocarcinoma poco extenso, sin invasión vascular y sin metástasis extrahepáticas.

Contraindicaciones del trasplante

Síndrome hepatopulmonar Se trata de una entidad clínica caracterizada por la tríada: 1- Hepatopatía crónica 2- Defecto en la oxigenación arterial 3- Dilataciones vasculares pulmonares Se cree que el síndrome puede tener su origen en una insuficiente inactivación hepática o la producción de sustancias vasodilatadoras como prostaciclina, glucagón y NO.

El hallazgo histológico se da en un incremente difuso del calibre de los vasos periféricos, precapilares y postcapilares del parénquima pulmonar; teniendo en cuenta que esta estructura se encontraría bien conservada. El cuadro clínico cursa con disnea, platipnea, arañas vasculares e incluso cianosis. El dx se establece mediante la demostración del defecto de oxigenación arterial y de las dilataciones vasculares intrapulmonares. La alteración del intercambio gaseoso puede no reflejarse en la Pa02, debido al efecto compensador que desempeñan el aumento del gasto cardíaco y la hiperventilación alveolar que suelen presentar los pacientes. Por ello es necesario calcular el gradiente arterioloalveolar de 02, que se encuentra incrementado. La demostración de dilataciones vasculares pulmonares debe efectuarse mediante ecocardiografía de contraste o técnicas isotópicas. La ecocardio con inyección i.v. de suero salino agitado es la prueba diagnóstica por excelencia y permite visualizar microburbujas de aire en el corazón izquierdo unos 3-6 latidos después de su paso por el ventrículo derecho que, en condiciones normales, deberían quedar atrapadas en la red capilar pulmonar y no se visualizarían en el ventrículo izquierdo. La gammagrafía pulmonar de albúmina marcada con captación de radioisótopo.

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Tc permite demostrar la

No existe ningún tto farmacológico para este síndrome. El trasplante hepático es la única medida que revierte el cuadro clínico.

Encefalopatía hepática Es un tipo de encefalopatía metabólica. Se define como una alteración del SNC secundaria a insuficiencia hepática o a derivación de sangre de origen portal al torrente circulatorio sistémico sin pasar por el lecho hepático. Patogenia: Se debe al acceso de sustancias provenientes de la circulación portal al torrente circulatorio, que tendrían efecto tóxico en el sistema nervioso central ocasionando alteraciones en la neurotransmisión, edema cerebral y trastornos del fluoj sanguíneo cerebral. Neurotoxinas a) El amoníaco reúne requisitos suficientes para ser considerado el principal responsable de la EH: - Las medidas terapéuticas que disminuyen el amoníaco mejoran la EH

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El mecanismo de acción de diversos factores precipitantes puede explicarse a través de un incremento de los valores de amoníaco plasmático El amoníaco procede del colon ppalmente y es en gran parte producido por la flora intestinal La concentración de amoníaco en la sangre portal es elevada y sufre una intensa extracción hepática.

Sin embargo no existe una buena relación entre los valores plasmásticos de amoníaco y los grados en EH, hecho que podría explicarse por diferencias en el acceso de amoníaco al SNC. b) Benzodiacepinas naturales: - Se unen al receptor GABAa que se ha encontrado en el plasma, LCR y tej cerebral de pacientes con insuficiencia hepática. Se ha propuesto que estas sustancias que podrían originarse en el SN a partir de precursores de la flora intestinal activarían la neurotransmisión inhibidora GABA y serían los causantes de la disminución del nivel de conciencia. - Se considera que estas sustancias tienen un nivel de participación leve. c) Manganeso: - Se acumula en el tej cerebral especialmente en los ganglios de la base, donde originaria el incremento en T1 que se observa en la RM - Genera síntomas extrapiramidales en la EH, debido a su acumulación en el núcleo pálido ya que es indebidamente eliminado por la bilis y trasladado al SNC a través de conexiones portosistémicas Alteraciones del SNC Incremento del tono GABA y trastornos del sistema del glutamato. El amoníaco podría interferir con el tránsito neurona-astrocito de glutamato y monoaminas  efectos agonistas de la neurotransmisión inhibidora. Debido al incremento de la glutamina en el SNC se produciría edema cerebral. Sin embargo para que este edema cerebral genere hipertensión endocraneal y síntomas neurológicos habría de estar acompañado de hiperemia cerebral algo que solo ocurre en presencia de insuficiencia hepática aguda grave. Cuadro clínico La EH puede ser debida a: -

Insuficiencia hepática aguda grave Colaterales portosistémicas congénitas o quirúrgicas Cirrosis hepática

Las manifestaciones se deben a alteraciones de la conciencia, conducta, carácter y función neuromuscular. Respecto de la clínica se han de diferenciar tres situaciones que no son excluyentes entre sí y pueden darse en un mismo enfermo en episodios distintos: 1) Encefalopatía Aguda Es la forma más habitual de presentación. Se suele acompañar de cirrosis. Las manifestaciones corresponden a un síndrome confusional agudo que puede progresar hacia el coma. El cuadro suele presentarse con alteraciones de la personalidad, cambios bruscos en el humor, iras repentinas, euforias injustificadas; trastornos del sueño. Disminución de la capacidad intelectual, desorientación temporoespacial que pueden seguirse de conductas en ocasiones grotescas. Cambios neuromusculares en manos, pies y lengua  asterixis El coma hepático es el grado extremo nivel de conciencia anulado, sueño profundo con respuesta débil/nula a los estímulos. Reflejos tendinosos que pueden encontrarse exaltados, aunque en casos graves permanecen abolidos. El frecuente el Babinski +, la asterixis desaparece y se instauran la midriasis y movimientos oculares erráticos. En otras ocasiones el coma hepático es tranquilo y simula un sueño fisiológico. Puede haber respiración de Kussmaul o de Cheyne-Stokes y por último apnea. El foetor hepático sólo aparece en algunos pacientes aunque es de indudable valor orientativo. La clasificación de Trey (también denominada Conn) es la más empleada. -

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Grado I: Euforia-depresión. Desorientación temporoespacial. Dificultad en el habla. Insomnio nocturno-somnolencia diurna. Asterixis presente pero ocasional. Grado II: Acentuación de los signos de grado I. Trastornos del comportamiento. Somnolencia intensa. Asterixis evidente. Grado III: Pérdida de conciencia (somnolencia a la que solo responde con estímulos intensos) lenguaje incomprensible. Asterixis a menudo inexplorable por falta de cooperación por parte del px. Grado IV: Coma profundo.

2) Encefalopatía Crónica Se suele presentar en px con cirrosis hepática y fx hepatocelular relativamente preservada. Los síntomas que predominan son: disminución de la atención, apraxia, desorientación y pérdida de capacidad intelectual, bradicinesia.

Se instaura de manera lenta y progresiva, con posibles exacerbaciones a menudo sin factores precipitantes. Su curso es crónico y rebelde. 3) Encefalopatía mínima Signos muy leves que sólo son demostrables mediante test psicométricos o pruebas neurofisiológicas. Exploración neurológica normal, pero es posible detectar una disminución de la atención o dificultad de realizar pruebas motoras finas. La prevalencia es muy elevada y puede interferir en la capacidad de realizar actividades intelectuales. Su presencia suele asociarse a trastornos motores. Exploraciones complementarias Los análisis de laboratorio son poco específicos. Pruebas neurofisiológicas: electroencefalograma (EEG) y los potenciales evocados (visuales, auditivos o somatoestéticos) son pruebas sensoriales que demuestran alteraciones inespecíficas que son comunes a otros trastornos cerebrales metabólicos. Pruebas de imagen  RM: en T1 se advierte un incremento de la señal en los ganglios de la base, en especial en el núcleo pálido. La intensidad de la señal no se relaciona con el grado de encefalopatía, sin embargo, su ausencia permite descartar el dx. Pronóstico La EH indica un grado de disfunción hepática grave. Los pacientes deben considerarse candidatos a TH. Tratamiento Corrección de los factores desencadenantes + reducir la concentración plasmática de amoníaco. Factor desencadenante si el px recibía diuréticos es aconsejable retirarlos temporalmente mientras se investiga la posibilidad de un trastorno hidroelectrolítico. Si ha recibido benzodiacepinas  dar tto con flumacenil. Si infección  cultivo y atb. Administrar enema de limpieza  1 o 2 litros de agua + lactulosa (200-300 ml) y puede repetirse cada 8-12h. Disacáridos no absorbibles  lactulosa y lactilol. Llegan intactos al colon donde se desdoblan para producir ácido láctico que genera un descenso del pH intraluminal. Ello determina una disminución de la absorción del amoníaco y aumento de su eliminación fecal. Facilitan la deposición, y debe tenerse en cuenta que pueden provocar diarrea y

deshidratación, por lo que deberá vigilarse que ello no proveque alteraciones hidroelectrolíticas. Rifamixina y otros atb  comometronidazol, vancomicina..., tienen efectos beneficiosos sobre la EH. El mecanismo de acción incluye la disminución de amonñiaco generado en el intestino. Nutrición  la EH no ha de ser un motivo para modificar la dieta. Debe evitarse la adm de dietas hiperproteicas porque podrían inducir hiperamoniemia y precipitar EH. Durante el episodio de encefalopatía aguda se administran soluciones glucosadas por vía i.v. y se suspende la dieta oral. Flumazenil es un antagonista del receptor de benzodiacepinas que tiene un efecto beneficioso sobre el nivel de conciencia en px con grados avanzados de EH que no han ingerido benzodiacepinas de origen farmacológico. Su eficacia clínica es cuestionable ya que la mejoría es leve y transitoria. Este fx tiene utilidad en casos de EH inducida o agravada por el uso de benzodiacepinas. No obstante, se cree que en la EH crónica hay un déficit en la fx dopaminergica secundario al depósito de manganeso en los ganglios basales; en la mayoría de los casos esta disfunción causa escasos síntomas, sin embargo, se ha descrito la aparición de parkinsonismo grave que puede mejorar con la admx de levodopa.

HIPERTENSIÓN PORTAL Concepto Incremento de la presión hidrostática en el interior del sistema venoso portal. El gradiente entre la vena porta y la cava se eleva por encima del límite normal (2-5 mmHg). Este aumento genera la creación de circulación colateral que deriva parte del flujo a la circulación sistémica sin pasar por el lecho hepático (shunt o cortocircuito portosistémico), y que incluye varices esofágicas. Este síndrome aparece muy frecuentemente acompañando a enfermedades crónicas del hígado. La circulación colateral se desarrolla en vías de comunicación sanguínea que habitualmente permanecen cerradas. Como es el caso de: -

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Colaterales ascendentes a partir de la vena coronaria estomáquica y venas gástricas cortas, dan lugar a varices esofágicas y drenan en su mayoría en la vena ácigos. Remanentes de la circulación fetal (venas umbilicales, paraumbilicales, canal de Arancio) que comunican la rama izq de la vena porta con el sistema de la cava inferior y que sólo se dilatan cuando la hipertensión es de carácter intrahepático.

En condiciones normales los aumentos del flujo sanguíneo solo ocasionan pequeñas variaciones en el gradiente de presión. El factor inicial que genera un aumento de la presión portal es un aumento de las resistencias vasculares. Según el lugar donde se asiente este aumento de resistencias la hipertensión puede ser de tipo prehepática, intrahepática o posthepática. La elevación del flujo sanguíneo portal se deba a una vasodilatación esplácnica ocasionada por una excesiva producción de sust vasodilatadoras cono el NO. Ello se acompaña de una reducción de la sensibilidad vascular a vasoconstrictores, lo que explica la existencia de vasodilatación a pesar de la activación de sistemas vasoconstrictores y de que la VD esplácnica sea tan intensa que se acompañe de VD sistémica, con hipotensión arterial. La VD periférica ocasiona retención de Na+ y H2O, lo que determina un aumento del volumen plasmático. Esta hipervolemia contribuye a mantener el estado circulatorio hipercinético de la cirrosis. Métodos de exploración 1- Medición de la presión portal Se realiza en el ámbito hospitalario. - Cateterismo de las venas suprahepáticas. Clasificación hemodinámica de la hipertensión portal: Es la prueba más simple y de menor riesgo. Consiste en la cateterización bajo control fluoroscópico de una vena suprahepática (sin ocluirla) y registrar la presión suprahepática libre (PSL). A continuación se ocluye la luz de la vena y se registra la presión suprehepática enclavada (PSE). La diferencia entre ambas es el gradiente de presión en las venas suprahepáticas (GPP), fiel exponente de la rpesión portal en la cirrosis. La medición del GPP ha de ser la primera medida dx a emplear en un paciente con sospecha de hipertensión portal. La PSE refleja la presión en los sinusoides hepáticos, debido a que al ocluir con el catéter la vena la columna de sangre inmovilizada recoge la presión existente en el territorio vascular inmediatamente anterior: los sinusoides hepáticos. Por este motivo PSE = Presión sinusoidal. En condiciones normales esta presión es ligeramente inferior (1-5mmHg) a la portal. Cuando existen procesos que distorsionan la microcirculación hepática, para aumentar la resistencia vascular en sinusoides y vénulas, la presión sinusoidal se eleva y como consecuencia aumenta la P portal que es idéntica a la PSE. Sin embargo si las alteraciones se dan en ramas de la vena porta la PSE no se eleva a pesar de que la portal si lo haga  hipertensión portal intrahepática presinusoidal. La patología que cursa con esta HPI presinusoidal es la cirrosis biliar primaria en sus estadio iniciales.

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En individuos sanos el GPP es de 1-5 mmHg. Valores superiores a 5 indica HP sinusoidal. Un GPP > 10 mmHg indica HP clínicamente significativa  asociada a riesgo de complicaciones y formación de circulación colateral. Punción esplénica: Medir la presión de los sinusoides esplénicos mediante punción percutánea con aguja fina del bazo. Sólo se usa en animales de experimentación. Cateterismo de la vena porta: Se puede efectuar quirúrgicamente o percutáneamente a través de: a) Repermeabilización de la vena umbilical o paraumbilical b) Punción portal transhepática bajo control ecográfico con aguja fina c) Cateterismo portal hepático por vía yugular Medición de la presión de las varices esofágicas: Se puede medir por la punción directa de la variz y por métodos incruentos, mediante un sensor de presión adosado al extremo distal de un fibroscopio que permite medir la presión por contacto. No equivale a la medición de la presión protal y no puede sustituirla. Se emplea en estudios de investigación clínica.

2- Métodos de imagen - Ecografía Eco-Doppler  es la primera técnica a utilizar pues permite observar si existen malformaciones o trombosis del eje esplenoportal, el tamaño del bazo, la presencia de ascitis, colaterales y hepatopatía asociada. - Endoscopia Es esencial practicar una esofagogastroscopia si se sospecha de hipertensión portal. Dx de la presencia de varices, valoración semicuantitativa de su tamaño y la presencia de las mismas en zonas de adelgazamiento de la pared (signos rojos) - Ecografía endoscópica También conocida como endosonografía. Dx de varices gástricas en aquellos casos en los que la endoscopia convencional no permita el dx diferencial de pliegues gástricos. Cápsula endoscópica esofágica Capacidad dx es algo inferior. Permite valorar bien el tamaño de las varices. Su ventaja es que es más cómoda para los pacientes que la endoscopia oral. Sin embargo tiene un elevado costo. - Angiografía Se emplea esta técnica en caso de sospecha de trombosis portal o de las venas hepáticas y en la evaluación preoperatoria. Las técnicas más usasdas son las no invasivas como la angio RM y la TC.

3- Determinación del flujo sanguíneo hepático La FSH = Flujo sanguíneo portal + flujo sanguíneo de la arteria hepática Cuando existe HP el desarrollo de la circulación colateral determina que gran parte del flujo portal no alcance el hígado. Sin embargo esta técnica tiene sus limitaciones: no permite diferenciar la cantidad de sangre que aporta la arteria hepática y no ofrece información alguna sobre la magnitud del flujo sanguíneo colateral. Su determinación permite valorar el grado de alteración de la perfusión hepática y correlacionarlo con alteraciones metabólicas. La FSH se puede valorar de forma incruenta a través de la excreción renal de sorbitol. 4- Determinación del flujo sanguíneo portal Se puede determinar en el transcurso de una laparotomía o por técnicas de dilución de de indicadores, durante el cateterismo de la arteria mesentérica superior, la vena porta y las venas suprahepáticas. Estas técnicas se usan sólo en estudios especiales. La eco-doppler permite evaluar el flujo sanguíneo portal. 5- Determinación del flujo sanguíneo de la vena ácigos La técnica se basa en que la mayoría de las colaterales gastroesofágicas (que incluyen las varices esofágicas) drena en la vena ácigos. El flujo de la vena ácigos se halla muy elevado en la HP. Etiología y clasificación

1) Se denomina HP presinusoidal a la que cursa con una PSE normal. Se distinguen dos grupos: a) Prehepática  cuando la lesión asienta en el eje esplenoportal. b) Hepática o intrahepática  cuando la origina una enfermedad del hígado. La causa más frecuente de HP prehepática es la trombosis esplenoportal. En la HP prehepática la presión está aumentada en el bazo y en el segmento de la vena prota anterior a la lesión. Cuando se halla afectada únicamente la vena esplénica se origina una HP segmentaria. En estos casos la esplenectomía es curativa. Otro tipo es la HP presinusoidal intrahepática, originada por enfermedades hepáticas que afectan a las ramificaciones intrahepáticas de la vena porta, sin distorsionar la circulación de los sinusoides. La HP idiopática es probablemente la causa de este tipo de hipertensión más frecuente en Europa. La transformación nodular parcial del hígado es una enfermedad muy poco frecuentee que consiste en la presencia de grandes nódulos de situación

prehiliar estando el resto del parénquima conservado y con una fx normal. Cursa con HP presinusoidal debido a la compresión de la vena porta intrahepática. 2) Hipertensión portal sinusoidal: esta es siempre de origen intrahepático. Cursa con PSE elevada, PSL normal y el GPP es superior a 5mmHg. Es la más frecuente y es la que se da en la cirrosis hepática. Otras enfermedades como la hepatitis alcohólica, las hepatitis agudas graves y las hepatopatías tóxicas tb la originan. Las enfermedades que causan obliteración sinusoidal, como el síndrome de obstrucción sinusoidal y la hepatotoxicidad por irradiación cursan ocn un patrón hemodinámico de hipertensión portal sinusoidal. 3) Hipertensión portal postsinusoidal: PSL elevada, igual que la PSE y la presión portal. Todas ellas cursan con cuadro de congestión pasiva del hígado. Según la localización puede ser intrahepática (ej: Snd de Bud-Chiari) o posthepática (pericarditis constrictiva y los casos de malformaciones congénitas y de trombosis de la vena cava inferior en su segmento torácico); ambas cursan con presión sinusoidal elevada y se asocian a ascitis importante. 4) Otras causas de hipertensión portal: fístula arteriovenosa.

Cuadro Clínico La hemorragia por varices esofágicas es una de las complicaciones más graves de la HP. La HP es indispensable para que aparezca un cuadro de ascitis. En sus estadios avanzados, la HP se asocia a un aumento del gasto cardíaco y disminución de la presión arterial, con marcada reducción de las resistencias periféricas. Esa circulación hiperdinámica es responsable de algunas manifestaciones como el pulso saltón, la piel caliente, la taquicardia y una serie de respuestas neurohumorales como la activación del eje renina-angiotensina-aldosterona, ADH, endotelina, implicados en la formación de ascitis y de los trastornos de la función renal. Se genera atrofia hepática por descenso de la irrigación al mismo. Ello favorece la concentración en sangre periférica de insulina, hormonas esteroideas y fármacos administrados por vía oral. El bazo aumenta de tamaño (esplenomegalia) y se puede acompañar de pancitopenia. Rara vez se aplica como tto la esplenectomía. La formación de colaterales puede efectuarse por la pared anterior del abdomen para constituir la circulación colateral abdominal. En la mayoría de los casos es de tipo

portocava superior  a partir de la zona umbilical se extiende hacia el tórax. Las varices paraumbilicales con aspecto de cabeza de medusa en ocasiones presentan frémito y soplo (Sn de Cruveilhier-Baumgarten). En el tipo portocava inferiorlas dilataciones venosas ocupan el hemiabdomen inferior, hacia el territorio de las safenas. En las obstrucciones prehepáticas, la circulación colateral abdominal puede limitarse al flanco izquierdo, en dirección ascendente hacia la axila.

Historia natural de las varices esofágicas Las varices esofágicas están ya presentes en el momento del dx de la cirrosis en un 50% de los casos. El GPP > 10 mmHg. El segundo factor es un proceso angiogénico activo dependiente de VEGF y PDGF (factores de crecimiento vascular derivados de endotelio y plaquetas, respectivamente) La formación de varices está favorecida por factores anatómicos  en la unión gastroesofágica la circulación del esófago confluye y sigue un trayecto submucoso; ello junto con la ausencia de tejido de sostén, la presión negativa intratorácica y la existencia de venas perforantes que comunican las varices periesofágicas, facilita que las colaterales se conviertan en venas varicosas. Una vez formadas, su crecimiento se debe a: El aumento de presión en su interior y por el mantenimiento del elevado flujo sanguíneo. La dilatación de las varices desempeña un papel crítico en el riesgo de hemorragia.

El mecanismo de rotura de las varices es el incremento de la presión intra variceal. El GPP debe elevarse por encima de 12 mmHg para que se produzca hemorragia. La presión, el tamaño y el grosor de la pared de las varices se hallan íntimamente interrelacionados. Un GPP superior a 20 mmHg se acompaña de un mal pronóstico de la hemorragia. El grado de insuficiencia hepatocelular, valorado por la clasificación de Child-Pugh, se correlaciona tb con el riesgo y severidad de hemorragia.

Dada la alta frecuencia con la que la hemorragia se reanuda en los primeros días del ingreso hospitalario, se ha adoptado como mortalidad por hemorragia la ocurrida en las 6 semanas posteriores a su inicio. La recidiva es muy frecuente y esta ocurre antes de los 2 años en el 72% de las personas, la mayoría en los primeros 6 meses tras la hemorragia inicial. Diagnóstico Fibrogastroscopia de urgencia, dentro de las primeras 12h de la llegada al hospital. Se considera que la hemorragia ha sido provocada por varices si se observa salida de sangre de las mismas en forma de chorro o babeo o un coágulo de fibrina sobre ellas. Si están limpias, en ausencia de otras lesiones se asume que la hemorragia se ha debido a la rotura de las mismas.

Tratamiento El tto comprende la reposición de la volemia, la profilaxis de complicaciones secundarias a la hemorragia y la hemostasia de la lesión sangrante. La reposición de la volemia requiere colocar un catéter para medir la presión venosa central y una cánula i.v. de grueso calibre que permita la transfusión rápida si esta es necesaria. Se ha de disponer de 2-4 concentrados de hematíes para tal hecho. La transfusión se realiza en caso de que el hematocrito sea inferior al 21% y la hemoglobina inferior a 7-8 g/dl; también se han de tener en cuenta enfermedades concomitantes graves asociadas al paciente. Las complicaciones secundarias se han de tratar con la admx de atb profilácticos durante los 5 días siguientes, para prevenir la peritonitis bacteriana espontánea, por ejemplo. Usar quinolonas por v.o. o atb de amplio espectro por i.v. Otras complicaciones frecuentes son la IR, la insuficiencia respiratoria o la encefalopatía hepática. Como tto farmacológico se emplea terlipresina, un vasoconstrictor del territorio vascular esplácnico de acción prolongada. Disminuye la presión de las varices esofágicas. No debe usarse en px con cardiopatía isquémica o HTA. Mejor la hipovolemia efectiva y la función renal en px con ascitis y snd hepatorrenal. La pauta de admx es: i.v. 2mg/4h durante 48h y se puede mantener otros 3 días a mitad de dosis para prevenir la recidiva hemorrágica precoz. En ambientes adecuados se puede hacer una perfusión contínuaa razón de 6-10 mg/ 24h. La norma del tto es instaurarlo lo antes posible. La somatostatina es una hormona endógena que inhibe la secreción de hormona de crecimiento y de la mayoría de las hormonas vasodilatadoras gastrointestinales. Disminuye el flujo sanguíneo y la presión portal. Se ha de administrar de manera contínua a razón de 250-500 contínua a razón de 250-500 µg/h, en períodos de 2 a 5 días. La infusión de estar precedida por un pulso i.v. de 250 µg; que es aconsejable repetir siempre que se sospeche que la terapia de infusión contínua ha sido interrumpida. La eficacia es mayor con una dosis doble de la convencional (500 µg) excepto en un Child A. En cuanto al manejo endoscópico la ligadura de las varices con bandas elásticas es la técnica de elección. La primera sesión se efectúa tan pronto como es posible, precedido del inicio del tto farmacológico. La segunda sesión se realiza 2 semanas más tarde con el efecto de prevenir hemorragias precoces. En caso de que la ligadura no se aposible se ha de realizar escleroterapia endoscópica  inyección dentro de la variz o justo al lado de las misma de sustancias esclerosantes (polidocanol al 1-2%,

etanolamina al 5%) que persiguen obliterar las varices esofágicas a través de provocar su trombosis y/o una reacción inflamatoria a su alrededor, primero edematosa y luego fibrosa. Estas técnicas son eficaces en un alto porcentaje de pacientes pero requieren personal muy cualificado. Taponamiento esofágico  se usa durante unas pocas horas cuando ha fracasado el tto médico, para ganar tiempo hasta que sea posible la DPPI o la cirugía de urgencia. Entre las complicaciones más graves descritas destacan la neumonía por aspiración y la rotura del esófago. Por ello el taponamiento esofágico sólo debe emplearse como medida temporal y debe ser llevado a cabo por personal experto y en estrictas condiciones de vigilancia. Derivaciones portosistémicas. DPPI  Derivación Portosistémica Percutánea Intrahepática. No requiere una laparotomía, así pues puede utilizarse en pacientes con insuficiencia hepática avanzada (hasta 13 puntos en la escala del Child-Pugh). Procedimiento: cateterización de la suprahepática a través de la vena yugular interna derecha. Con un equipo de punción transvenosa se perfora el parénquima hepático bajo control ecográfico hasta alcanzar una vena portal intrahepática. Una vez cateterizada la vena porta se procede a dilatar el tracto parenquimatoso mediante un balón de angioplastia. Finalmente se coloca una prótesis metálica de 8-10 mm de diámetro, que evita que se cierre la comunicación portosistémica establecida a través del parénquima hepático. Esta técnica está indicada como tto inicial en px de grado C de Child o grado B pero con hemorragia activa en la endoscopia a pesar del tto con fármacos vasoactivos. La intervención quirúrgica derivativa es muy eficaz para detener la hemorragia y prevenir nuevos episodios. No obstante estas intervenciones tienen una mortalidad quirúrgica asociada, riesgo de encefalopatía y posibilidad de empeorar la fx hepática. La transección esofágica mediante aparatos de autosutura puede ser la única opción en px con trombosis esplenoportal que padezcan hemorragias incoercibles con tto farmacológico o endoscópico. Tto profiláctico  prevenir la aparición de la primera hemorragia en px que nunca han sangrado y prolongar la supervivencia de los mismos. Se seleccionan a los px según el tamaño de las varices, signos rojos y grado avanzado de la insuficiencia hepática; excepto pacientes grado A con varices pequeñas y sin signos rojos.

Tto farmacológico  betabloqueantes no cardioselectivos (propanolol) 20 mg dos veces al día. La dosis media es de 60 mg dos veces al día y la maxima 160 mg dos veces al día. Prevención de la recidiva hemorrágica  tto farmacológico con betabloqueantes no cardioselectivos. El GPP ha de reducirse por debajo de 12 mmHg. Tambien se reduce el riesgo de ascitis, peritonitis y sind hepatorrenal y se incrementa la supervivencia. Tto endoscópico  ligadura en banda de las varices en sesiones repetidas de 2-3 semanas hasta reducir el tamaño de la variz o erradicarla por completo. Posteriormente se realizaran controles a los 3 y 6 meses y luego a intervalos anuales. Se recomienda siempre el tto combinado  farmacológico y endoscópico.