• Author / Uploaded
• Angel Veral

Citation preview

INTRODUCCIÓN

La ictericia es la pigmentación amarilla de la

piel, escleras, membranas mucosas y

plasma que resulta de la acumulación en los tejidos de bilirrubina, un pigmento producto del

metabolismo

de

la

hemoglobina.

La

hiperbilirrubinemia

puede

deberse

a

anormalidades en la formación, transporte, metabolismo y excreción de la bilirrubina. El rango normal de la bilirrubina en el suero varía de 0,3 y 1 mg/dL (5,1 a 17 nmol/L). Con predominio de bilirrubina no conjugada o indirecta. Cuando supera los 2 mg/dL se exterioriza clínicamente como ictericia. Sin embargo, sólo 70 a 80% de los observadores detectan ¡ciencia con valores de bilirrubina de 2 a 3 mg/dL. La sensibilidad del examen aumenta al 83%, cuando la bilirrubina supera los 10 mg/dL y al 96% cuando es mayor de 15 mg/dL. Los valores entre 1 y 2 mg/dL definen a la hiperbilirrubinemia subclínica, (mal llamada ictericia subclínica) que también tiene significado diagnóstico. La ictericia se detecta mejor con luz natural que con luz artificial y es más fácil de diagnosticar en los pacientes de raza blanca. La ictericia se detecta primero en la esclera debido a la alta concentración de elastina que tiene afinidad con bilirrubina conjugada. El segundo lugar donde se encuentra es debajo de la lengua. La ictericia debe distinguirse de otras causas de pigmentación amarillenta tales como la excesiva ingesta de zanahorias, papaya o tomates que contienen caroteno En ellos se puede apreciar el color amarillo en la piel, sobre todo en las palmas de las manos y plantas de los pies, pero no hay pigmentación de las escleras. En ictericia prolongada, a predominio directo, la piel se torna verdosa debido a la oxidación de bilirrubina a biliverdina. Frente a todo paciente con coloración amarilla de su piel, debe realizarse el diagnóstico diferencial de la ictericia verdadera con las seudoictericias. La causa más común de estas últimas es la hipercarotinemia. Los pacientes con insuficiencia renal crónica y con neoplasias avanzadas también pueden adquirir un tinte amarillento de la piel, pero con valores normales de bilirrubina. I.

OBJETIVOS

1. Definir ictericia y los tipos de ictericia. 2. Definir ictericia familiar no hemolítica y explicar su patogenia. II.

MARCO TEÓRICO

ICTERICIA La ictericia es un signo que consiste en la coloración amarilla de la piel y las mucosas debido a un aumento de la concentración de la bilirrubina sanguínea. En tez morena, las extremidades y áreas edematizadas tienden a no colorearse en presencia de hiperbilirrubinemia. En la esclerótica y en el paladar blando la ictericia se reconoce con facilidad por la especial afinidad de la bilirrubina por la elastina. La concentración normal de bilirrubina sérica varía entre 0,3 y 1 mg/dL. Cuando supera los 2 mg/dL se exterioriza clínicamente como ictericia. Los varlores entre 1 y 2 mg/dL definen a la hiperbilirrubinemia subclinica. El principal problema que plantea un paciente ictérico es identificar las causas de ictericia que requieren corrección quirúrgica. Frente a todo paciente con coloración amarilla de piel, debe realizarse el diagnostico diferencial de la ictericia verdadera con las seudoictericias. La causa más común d estas es la hipercarotinemia. Los pacientes con insuficiencia renal y crónica y con neoplasias avanzadas tambien pueden adquirir un tinte amarillnto de la piel, pero con valores normales de bilirrubina. Las causas más frecuentes de ictericia son la sobreproducción de bilirrubina, la hepatitis y la obstrucción del flujo biliar. La bilis hepática atiende dos funciones principales: 1. La emulsión de la grasa de la dieta en la luz intestinal mediante la acción detergente de las sales biliares, 2. La eliminación de la bilirrubina, del exceso de colesterol, los xenobióticos y otros productos de desecho que no son suficientemente hidrosolubles para ser excretados por la orina

ELIMINACIÓN DE BILIRRUBINA E ICTERICIA

La bilirrubina es el producto de la degradación del grupo hem que contienen los eritrocitos viejos. Es la sustancia que confiere a la bilis su color. En el proceso de degradación, la hemoglobina que deriva del eritrocito se degrada para formar biliverdina, que se convierte con rapidez en bilirrubina libre. Ésta, que es insoluble en el plasma, se transporta en la sangre unida a la albumina plasmática, pero incluso cuando se da esta unión se sigue nombrando bilirrubina libre, para distinguirla de la bilirrubina conjugada. Al tiempo que pasa por el hígado, la bilirrubina libre se traslada a través de la membrana de los hepatocitos y se libera de su molécula de albúmina portadora. Dentro de los hepatocitos, la bilirrubina libre se convierte en bilirrubina conjugada, lo que la hace soluble en la bilis. La bilirrubina conjugada se excreta como un constituyente de la bilis, y en esta forma pasa por los conductos biliares hacia el intestino delgado donde, debido a la acción de la flora intestinal, cerca de la mitad de la bilirrubina se convierte en una sustancia muy soluble denominada urobilinógeno. Alrededor de una quinta parte del urobilinógeno que se produce se absorbe hacia la circulación portal, y el remanente se excreta en las heces. La mayor parte del urobilinógeno que se absorbe regresa al hígado para volver a excretarse hacia la bilis. Por lo general, en la sangre sólo se detecta una cantidad escasa de bilirrubina; la concentración normal de bilirrubina sérica total es menor de 1,5mg/dl (17 μmol a 20.5 μmol)11. Las mediciones de bilirrubina realizadas en el laboratorio suelen cuantificar tanto la bilirrubina libre como la conjugada, y también la bilirrubina total. Estos resultados se informan como bilirrubina directa (conjugada) y bilirrubina indirecta (no conjugada o libre).

LAS 5 CAUSAS PRINCIPALES DE ICTERICIA SON:

1. La destrucción excesiva de eritrocitos, 2. Las anomalías en la captación de la bilirrubina en los hepatocitos, 3. La disminución de la conjugación de la bilirrubina, 4. La obstrucción al flujo biliar en los canalículos de los lobulillos hepáticos o en los conductos biliares intrahepaticos o extrahepaticos 5. y la excesiva síntesis extrahepática de la bilirrubina. Desde el punto de vista anatómico, la ictericia puede clasificarse como prehepatica, intrehepática y poshepática.

CLASIFICACION DE LAS ICTERICIAS I.

CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA A. PREHEPÁTICAS Casi siempre es por hiperproducción de bilirrubina secundaria a la hemolisis. Se observa en las anemias hemolíticas, en que el hígado no es capaz de conjugar toda la bilirrubina formada y, en consecuencia, se acumula en la sangre bilirrubina no conjugada.  Producción excesiva: hemólisis, eritropoyesis ineficaz y reabsorción de grandes hematomas.  Disminución del aporte de bilirrubina: insuficiencia cardíaca congestiva grave B. HEPÁTICAS Es posible que todas las funciones menciona-das se vean afectadas en caso de que el paciente sufra alguna enfermedad o trastorno hepático como hepatitis viral, abuso en el consumo de alcohol, efectos secundarios de ciertos medicamentos (isoniacida, fenitoina, halotano. etc.), congestión hepática, sepsis (endoroxinas) o envenenamiento  Alteración de la captación: síndrome de Gilbert  Disminución en la conjugación: ausencia o deficiencia de glucuroniltransferasa.

II.



Hereditaria: síndrome de Crigler-Najjar



Adquirida: fármacos, hepatopatía grave



Inmadurez transitoria: ictericia neonatal

CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA

A. HEPÁTICAS Se subdivide en las variedades hepatocelular y colestatica. La hepatocelular puede deberse a trastornos en la captación, conjugación o eliminación de la bilirrubina por los hepatocitos. La hepatitis viral aguda y la cirrosis alcohólica son las causas más frecuentes de ictericia hepatocelular. La variedad colestatica obedece a la obstrucción del flujo de bilis por los canalículos intrahepaticos. La colestasis intrahepatica puede obedecer a cirrosis biliar primaria, toxicidad medicamentosa, embarazo, etc.  Trastornos hereditarios de la excreción: síndrome de Dubin-Johnson y Rotor  Por lesión hepatocelular: hepatitis viral, por fármacos o alcohol, cirrosis  Por colestasis intrahepática: 

Aguda: fármacos, sepsis, embarazo, postoperatorio



Crónica:

cirrosis

biliar

primaria,

colangitis

esclerosante

primaría,

sarcoidosis, linfomas, colestasis recurrente benigna. B. POSHEPÁTICAS Es de causa mecánica y, por tanto, potencialmente corregible mediante cirugía. Generalmente es debida a obstrucción biliar secundaria o coledocolitiasis, tumor benigno o estenosis de la vía biliar. En estos casos se registran altos niveles de bilirrubina conjugada (directa) en plasma.  colestasis extrahepática: Coledocolitiasis, neoplasias (de cabeza de páncreas, de los conductos biliares, de la ampolla de Vater)

HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA HEREDITARIA

La hiperbilirrubinemia conjugada puede deberse a un pequeño número de afecciones infrecuentes que son trastornos autosómicos recesivos caracterizados

por una ligera

ictericia. La transferencia de bilirrubina y otros aniones orgánicos desde el hígado a la bilis es defectuosa. La hiperbilirrubinemia coniugada crónica leve suele detectarse durante la adolescencia o al comienzo de la vida adulta, pero puede presentarse ya en el segundo año de Vida. Los resultados de las pruebas de función hepática rutinarias son normales. La ictericia puede exacerbarse por infecciones, embarazo, el uso de anticonceptivos orales, consumo de alcohol y cirugía. No suele haber morbilidad y la esperanza de vida es normal, aunque al principio estos trastornos pueden dificultar cl diagnóstico diferencial con otras enfermedades más graves. 1) SINDROME DE DUBIN JOHNSON El síndrome de Dubin-Johnson es un defecto hereditario de la secreción de bilirrubina glucurónido por los hepatocitos que tiene carácter autosómico masivo y una penetrancia variable. El defecto de la función exactora no se limita a la excreción de bilirrubina conjugada, sino que también afecta a varios aniones orgánicos que suelen excretarse desde las células hepáticas a la bilis. La causa de la alteración es la falta de función de una proteína resistente a pies fármacos 2 (MRP2), un transportador canalicular dependiente de la adenosina trifosfao (ATP). Se han identificado más de 10 mutaciones diferentes y afectan a la localización de MRP2 con d resultado de un aumento de la degradación o a la alteración de la actividad de transporte MRP2 en h membrana canalicular. La excreción de bilis y el nivel sérico de ácidos biliares son normales. La excreción urinaria total de coproporfirina es cuantitativamente normal, pero la excreción de coproporfirina 1 aumenta hasta alrededor del 80% con una disminución concomitante de la excreción de coproporfirina III. Normalmente, la coproporfirina III es superior al 75% del total. En la cola angiografía no se logra ser el tracto biliar y la radiografía de la vesícula biliar también es anómala. La histología hepática muestra una arquitectura normal, pero los hepatocitos contienen un pigmento negro similar a la melanina.

2) ICTERICIA FAMILIAR NO HEMOLITICA (ICTERICIA NO HEMOLÍTICA CONGÉNITA CONJUGADA O SÍNDROME DE ROTOR)

Es un trastorno hereditario del metabolismo de la bilirrubina. Puede ser dividido de una forma simplista en varios tipos en función del grado de actividad de la UDPGT y de su respuesta a inductores enzimáticos. También conocida como ictericia no hemolítica congénita conjugada o síndrome de rotor. La bilirrubina es el producto metabólico final del hemo. Antes de la excreción a la bilis es glucoronidad

en primer lugar

por la enzima

bilirrubina-uridindifosfoglucuronatoo

glucoronosiltransferasa (UDPGT). La actividad de la UDPGT resulta deficiente o alterada en tres trastornos distintos desde los puntos de vista genético y funcional (síndromes de Crigler-Najjar, tipos I y II y Síndrome de Gilbert), y produce hiperbilirrubinemia no conjugada congénita no obstructiva no hemolítica. La UGT1A1 es la isoforma primaria de UDPGT requerida para la glucoronidación de la bilirrubina, y la ausencia completa de la actividad UGT1A1 causa CN de tipo I. El CN de tipo II se debe a una disminución de la actividad UGT1A1; el síndrome de Gilbert esta cuando por un polimorfismo común, una inserción TA en la región promotora del gen de UGT1A1 que causa una menor unión de la proteína de unión a TATA y que disminuye la actividad génica normal pero solo alrededor del 30%. A diferencia de los síndromes de CN, el síndrome de Gilbert suele producirse tras la pubertad, no se asocia a hepatopatía crónica y no requiere tratamiento; sin embargo, es más común y afecta hasta el 5- 10 % de la población de raza blanca, con concentraciones de la bilirrubina sérica total que fluctúan de 1 a 6 mg/dL. Debido a que la UGT1A1 interviene en la glucuronidacion de muchos sustratos aparte de la bilirrubina y la glucuronidacion inactiva dichos sustratos, las mutaciones del gen de UGT1A1 se han implicado en riesgo de cáncer.

A) SINDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO I Ictericia grave familiar no hemolítica con kernicterus (síndrome de Crigler Najjar). Es una afección caracterizada por ictericia, que aparece algunos días después del nacimiento, sin

signos de insuficiencia hepática, pero con elevación de la bilirrubina indirecta, por lo que, con frecuencia se presenta kernicterus. Se hereda como un rasgo autosómico recesivo y suele ser secundaria a mutaciones que causan un codón de terminación prematura o una mutación de marco de lectura y anulan por ello la actividad UGT1A1. Hasta la fecha se han descrito más de 31 mutaciones. Los padres de los niños afectados tienen defectos parciales en la conjugación determinados por el análisis de enzimas hepáticas específicas, sus concentraciones séricas de bilirrubina no conjugada son normales. MANIFESTACIONES CLINICAS En lactantes homocigóticas se desarrolla una grave hiperbilirrubinemia no conjugada durante los 3 primeros días de vida, que sin tratamiento alcanza concentraciones séricas de bilirrubina no conjugada de 25-35 mg/dL en el primer mes. Las heces son de color amarillo pálido, la persistencia de la bilirrubinemia no conjugada >20 mg/dL pasada la primera semana de vida en ausencia de hemolisis es sugestiva de este síndrome. La ictericia nuclear es una complicación universal de este trastorno. DIAGNOSTICO El diagnostico de CN tipo I se basa en la temprana edad de comienzo y en la extremada elevación de la bilirrubina en ausencia de hemolisis. En la bilis, la concentración de bilirrubina es de >10 mg/dL. El diagnóstico definitivo se establece midiendo la actividad de la gulcuroniltransferasa hepática en una muestra de hígado obtenida mediante biopsia cerrada; debe evitarse la biopsia abierta (podría desencadenar en kernicterus). También es posible el diagnostico por ADN y puede ser preferible. La identificación del estado heterocigoto en los padres también es muy sugestiva del diagnóstico.

TRATAMIENTO Hay que mantener la concentración sérica de bilirrubina no conjugada por debajo de 20 mg/dL durante al menos las 2 -4 primeras semanas de vida; en recién nacidos con bajo

peso al nacimiento deben mantenerse niveles más bajos. Por ello suelen hacer falta varias transfusiones de sangre y fototerapia. B) SINDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO II Al igual que el CN tipo 1, el CN tipo II es una enfermedad autosómica recesiva; está causada por mutaciones homocigotas de cambio de aminoácido en el gen de UGT1A1 que dan lugar a una menor actividad enzimática (parcial). Más de 18 mutaciones se han identificado hasta la fecha. La enfermedad de tipo II puede diferenciarse de la de tipo I por el acusado descenso del nivel sérico de bilirrubina que se produce en la enfermedad de tipo II después del tratamiento con fenobarbital secundario a un elemento inducible de respuesta al fenobabital en el promotor de UGT1A1. MANIFESTACIONES CLINICAS Cuando este trastorno aparece en el periodo neonatal suele haber hiperbilirrubinemia no conjugada durante los 3 primeros días de vida; la concentración sérica de bilirrubina puede tener un nivel compatible con la ictericia fisiológica o alcanzar niveles patológicos. Por lo general, los niveles se mantienen elevados durante y después de la 3era semana de vida, en 1,5-22 mg/dL; una concentración en la zona inferior a este rango puede plantear dudas sobre si existe hiperbilirrubinemia crónica. El color de las heces es normal y el lactante no presenta signos clínicos ni síntomas de la enfermedad. No hay evidencia de hemolisis. DIAGNOSTICO La concentración de bilirrubina en la bilis es casi normal en el CN tipo II. Los lactantes y los niños pequeños ictéricos con el síndrome tipo II responden muy de prisa a la administración de 5 mg/kg/24 horas de fenobarbital oral, que reduce la concentración de bilirrubina sérica a 2-3 mg/dL en el plazo de 7 a 10 días.

TRATAMIENTO El nivel de bilirrubina sérica se logra reducir a largo plazo con la administración de fenobarbital continuada en dosis de 5 mg/kg/24 horas. El ordistar, un inhibidor irreversible

de la lipasa intestinal, induce una reducción leve de la concentración plasmática de bilirrubina en pacientes con CB I y II. LA ICTERICIA NO

FAMILIAR (ictericia no hemolítica congénita conjugada o

síndrome de rotor). Se caracteriza por un defecto en el almacenamiento hepático de bilirrubina, probablemente por déficit de alguna proteína de transporte intracelular. Es asintomático y cursa con hiperbilirrubinemia fluctuante, habitualmente inferior a 10mg/Dl (170

µmol/L),

a

base

de

bilirrubina

conjugada.

La

administración

de

BSF

(Bromossulftaleína) se sigue de una retención superior al 25% a los 45 min, sin aumento secundario a los 90min. La colecistografía oral permite la visualización de la vesícula biliar, en estudios realizados con HIDA (ácido iminodiacético hepatobiliar). Existe un importante incremento en la eliminación urinaria de coproporfirinas, con ligero aumento de la proporción del isómero I. El hígado es morfológicamente normal. Su pronóstico es excelente y no requiere tratamiento. Se transmite por herencia autosómica recesiva y probablemente se debe a una anomalía de la capacidad de captación de los aniones orgánicos por el hepatocito o a un defecto en el transpone intracelular de la bilinubina. La enfermedad no es progresiva y no requiere tratamiento. Tiene muchos elementos similares con el síndrome de Dubin-Johnson, con la excepción de que las células del hígado no resultan pigmentadas y además presenta un aumento de la concentración urinaria de coproporfirinas (I+III). Estos pacientes tienen una deficiencia añadida en la captación de aniones orgánicos; sin embargo, el defecto genético aun no se ha determinado. A diferencia del síndrome de Dubin-Johnson, la excreción urinaria total de coproporfirina esta elevada (I y III). La vesícula biliar aparece normal en las radiográficas y las células hepáticas no contienen ningún pigmento negro. La excreción de sulfobromoftaleina suele ser anómala.

COPROPORFIRINAS: Cada una de las sustancias nitrogenadas orgánicas excretadas normalmente en las heces, que son productos de la degradación de la bilirrubina a partir de la descomposición de la

Es una hemoglobina. enfermedad rara, relativamente benigna, heredada de manera autosómica y recesiva, de etiología desconocida. El síntoma principal es la ictericia por razón de la falla en el procesamiento y almacenamiento de bilirrubina, generalmente sin prurito. Característicamente, la sangre del paciente tiene concentraciones elevadas de bilirrubina,

predominantemente de la fracción conjugada, causando una hiperbilirrubinemia. El nombre fue dado por el internista filipino Arturo Belleza Rotor. Es una forma rara idiopática de hiperbilirubinemia que afecta a ambos sexos, con inicio poco después del nacimiento o durante la infancia. Se caracteriza por ser una ictericia no hemolítica, ataques de malestar epigástrico intermitente o dolor abdominal y fiebre. Los hallazgos patológicos incluyen: deposición de pigmentos en baja cantidad, disociación de las células hepáticas, focos necróticos ocasionales y precipitación de fibrina. Aunque se desconoce la etiología, se debe a un defecto en la excreción de la bilibirubina no conjugada en el árbol biliar con la bilirrubina sea absorbida en la sangre y luego excretada en la orina. Se reporta comúnmente en paciente de las filipinas o descencia filipina. El síndrome de Rotor, es similar al de Dubin-Johnson, excepto que la vesícula es visualizada en un colecistograma oral. Puede ser la misma condición de la enfermedad hepática de almacenaje reportada en Japón y Francia. Es muy parecida al síndrome de Dubin-johnson y da lugar a una ictericia crónica, no acompañada de hepatomegalia, que comienza en la infancia o al llegar la pubertad, pero que, excepcionalmente, puede presentarse ya en el período del RN, habiéndose comprobado en todos los RN disminución de los depósitos hepáticos de aniones. Le distingue del síndrome de dubin-johnson el hecho de que en los estudios histológicos del hígado no se aprecian pigmentaciones. De ahí que se la conozca también con el nombre de “ictericia crónica idiopática familiar no pigmentada”. También ayudan a diferenciarlas la colecistografía, que sólo muestra captación en la enfermedad de Rotor, el test de la BSF, más alterado en esta enfermedad, y la excreción de coproporfirina I en orina, inferior al 80% en la enfermedad de Rotor. La hiperbilirrubinemia es también de tipo directo o conjugado y el mecanismo patogénico radicaría en un trastorno AR de la excreción hepatobiliar. Se ha descrito un fallo en el depósito hepático de las proteínas Y y Z. Esta ictericia afecta a adultos jóvenes, y es de carácter crónico y fluctuante. Si se exceptúa la posibilidad de que aparezca ocasionalmente algún episodio de dolor abdominal, el cuadro es asintomático.

ETIOPATOGENIA Existe elevación sérica de la bilirrubina conjugada y de la no conjugada. La histología hepática es normal. La retención de BSP está aumentada y disminuido el aclaramiento de bilirrubina. Las demás pruebas funcionales hepáticas son, por lo general, norma-les. La excreción de porfirina urinaria está elevada en forma de coproporfirina I y III. Algunos presentan síntomas generales o gastrointestinales vagos pero no hay prurito. La bilirrubina sérica se encuentra entre 2 y 5 mg/dL, pero puede ser tan elevada como 20 mg/d4 Más sic la mitad de la bilirrubina es conjugada y hay bilirrubinuria. Las demás pruebas de funcionamiento hepático convencionales tales como la fosfatasa alcalina, actividad de aminotransferasas, albúmina sérica y tiempo de protombina son normales. La vesícula habitualmente se visualiza en la colecistografia oral, a diferencia del síndrome de Dubin-Johnson. La excreción urinaria con coproporfirinas está aumentada 2,5 a 5 veces en comparación con los controles sanos y la excreción de coproporfirina isómero l constituye sólo el 60% del total. El trastorno en la eliminación urinaria de coproporfirinas en el síndrome de Rotor es distinto al que se observa en enfermes con alteraciones hepatocelulares o en obstrucción biliar intra o extrahepática. La biopsia hepática es normal y no hay pigmento hepatocelular. Esta enfermedad parece transmitirse con característica autosómica recesiva. En el síndrome de Dubin-Johnson y el de Rotor, la falla principal es la excreción y regurgitación de la bilirrubina conjugada desde los hepatocitos al plasma; además existe un grado de deterioro variable en la captación y conjugación que complican estos cuadros.

SIGNOS CLINICOS Inicio: en el lactante con ictericia poco intensa Ictericia: afecta piel, mucosas y escleróticas, con intensidad escasa y fluctuante

Abdomen: algunas molestias, e incluso dolor epigástrico con hígado y bazo de tamaño normal. Estado general normal, salvo en las exacerbaciones, en que se presenta anorexia y tristeza. DIAGNOSTICO Es importante obtener una historia familiar en el síndrome de Gilbert, Dubin-Johnson, Rotor, en colestasis intrahepática recurrente benigna, deficiencia de alfa-1-antitripsina y colelitiasis. En el examen clínico es importante detectar la ictericia. Esta será amarilla en hemólisis, naranja en disfunción hepatocelular y verdosa en colestasis crónica. Se requiere de una prueba especial de la función hepática y de biopsia de hígado para diagnosticarlos. A menudo pasan inadvertidos, por falta de molestias; Analítico: Bilirrubinemia de cuatro a siete mg./100ml. Y se trata de la forma conjugada; orina oscura en periodos ictéricos y acolia fecal; el test de la bromosulftaleina, con notorio retraso (50-60 por 100), pero los demás test de función hepática, normales; biopsia hepática y cole cistografía normales.

III.

CONCLUSIONES

1. Logramos definir que la ictericia es un signo que consiste en la coloración o pigmentación amarilla de la piel, escleras, membranas mucosas y plasma que resulta de la acumulación en los tejidos de bilirrubina o debido a un aumento de la concentración de la bilirrubina sanguínea, un pigmento producto del metabolismo de la hemoglobina. Los tipos de Ictericia son: Prehepáticas, Hepáticas y Poshepáticas. 2. Logramos definir que la ictericia familiar no hemolítica es un trastorno hereditario del metabolismo de la bilirrubina. Puede ser dividido de una forma simplista en varios tipos en función del grado de actividad de la UDPGT y de su respuesta a inductores enzimáticos; su patogenia se caracteriza por un defecto en el almacenamiento hepático de bilirrubina, probablemente por déficit de alguna proteína de transporte intracelular.

IV.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. GANONG WILLIAM F. “Fisiología Médica”. 20a edición. Editorial El Manual Moderno. México D.F. 2006. 2. GUYTON-HALL Tratado de Fisiología Médica. McGraw Hill- interamericana. 10ª Edición. México. 3. ARGENTE H., ALVAREZ "Semiologia Médica, Fisiopatología, Semiotecnia Y Propedéutica". M. Ed. Médica Panamericana. 2005 4. GOIC A., CHAMORRO G. REYES H. "Semiología Médica" Mediterráneo, 2º Edición. 1999. 5. ROLDAN E., Sindromes pedriaticos dismorfogeneticos, Ediciones Norma, España, 2005. LINKOGRAFIA: 1. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003243.htm 2. http://upchgastro.com/asp/doc/Educacion/Sindrome%20Icterico%20Topicos 3. 4. 5. 6. 7. 8.

%20selectos_Med_Int_2006.pdf http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=3111 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK114805/ http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Rotor https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/ictericia.pdf http://www.raco.cat/index.php/AnalesMedicina/article/viewFile/103463/152732 http://www.monografias.com/trabajos-pdf/sindrome-rotor/sindrome-rotor.pdf

ANEXO

CASO DEL LIBRO DE: Neonatología AUTORES:Gomella,Cunningham,Eyal,Zenk