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• Juan Cruz Anderson

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Hepatitis Autoinmune Daruich Maria Laura Servicio de gastroenterologia y hepatologia del hospital privado de Cordoba.

Introduccion historica • 1951: Hepatitis Autoinmune (AIH) descripta por primera vez como la presencia de hepatitis crónica en mujeres jóvenes con hipergammaglobulinemia en ausencia de cirrosis y con buena respuesta a ltratamiento con ACTH. • 1956:Se descubre asociación con ANA__“Hepatitislupoide” • 1960/1980:Beneficios de corticoides/azatioprina. Primera enfermedad hepática en la cual el tto médico mejora la supervivencia Identificaciónmolecularycaracterizacióndeautoantígenoshepatocelulares Respuesta humoral y celular. • Actualidad:Enfermedad hepática inflamatoria crónica, predominante en mujeres de todas las edades y razas, que generalmente comienza con un cuadro de hepatitis aguda y puede finalizar en cirrosis ,cáncer ,trasplantehepático e incluso la muerte.

Definición • Hepatopatía necroinflamatoria crónica y progresiva de etiología desconocida.

• Caracterizada por hepatitis de interfase, hipergamaglobulinemia y anticuerpos circulantes. • Curso clínico variable.

Definición • Hepatitis que ocurre en niños y adultos de todas las edades.

Epidemiologia

Epidemiologia

Etiología y Patogénesis

Etiología y Patogénesis

Etiología y Patogénesis

Etiología y Patogénesis

Historia natural

Manifestaciones clínicas

Manifestaciones clínicas SINTOMAS • Fatiga • Ictericia • Malestar abdominal • Prurito • Anorexia • Polimialgias • Diarrea • Fiebre

HALLAZGOS FÍSICOS • Hepatomegalia • Ictericia • Esplenomegalia • Telangectasias • Ascitis • Encefalopatía • Enfermedad inmune recurrente

Manifestaciones clínicas HALLAZGOS DE LABORATORIO

MARCADORES INMUNOSEROLOGICOS

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• SMA, ANA ó Anti LKM1 • Citoplasma perinuclear antineutrófilo • Antireceptor de sialoglicoproteína • Anti Actina • Anti citosol1 hepatico • Anti ag soluble hepatico/ hígado páncreas

Elevación de GOT . Hipergamaglobulinemia Elevación de IgG Hiperbilirrubinemia Elevación de FAL

Enfermedades asociadas • • • • • • • • • • • • • •

Tiroiditis autoinmune Vitiligo Colitis ulcerativa Enfermedad celiaca Diabetes tipo 1 LES Artritis reumatoidea Enfermedades de tejido conctivo Sindrome de sjogren Urticaria pigmentosa PTI Anemia hemolitica Polimiositis Uveitis

Diagnóstico • Laboratorio

Criterios diagnósticos

Score para diagnostico de HAI

Clasificación de HAI

Biopsia/histología

Biopsia

Inmunofluorescencia

Tratamiento • Objetivo: ▫ Normalizar GOT, GPT e IgG ▫ Detener progresión de fibrosis según actividad inflamatoria. ▫ HAI score menor o igual a 3/22 (necrosis periportal, necrosis focal, fibrosis ).

Tratamiento • Segunda etapa: • INDUCCIÓN: ▫ Corticoides a altas dosis solos ó + azatioprina.

• MANTENIMIENTO: ▫ Corticoides a bajas dosis solos ó + azatioprina.

Indicaciones del tratamiento ABSOLUTAS: • GOT–GPT más de 10 veces VN • GOT–GPT más de 5 veces VN + IgG > 2veces VN • Necrosis multiacinar en histología • Síntomas incapacitantes RELATIVAS: • Fatiga–Artralgias–Ictericia • GOT–GPT valores menores a criterio absoluto • Hepatitis de interfase • Osteopenia–Inestabilidad emocional-HTA–DBT–Citopenia leve NOINICIAR: • Pacientes asintomáticos • Cirrosis inactiva–HTPleve • Compresión vertebral–Psicosis–HTA no controlada–Intolerancia a prednisona o azatioprina

Tratamiento

Seguimiento

Reacciones adversas CORTICOIDES Ruborfacial Sobrepeso Hirsutismo Alopecía Inestabilidad emocional Psicosis GAA–Diabetes Osteopenia HTA Infecciones oportunistas

AZATIOPRINA Leucopenia Trombocitopenia Náuseas Rash Fiebre Artralgias Mala absorción Teratogénesis

Terapias alternativas

Tratamiento • 25%de los adultos y 80% de los niños con AIH logran remisión completa.

• 20% de los pacientes mantienen remisión a largo plazo luego de la suspensión total del tratamiento inmunosupresor.

Trasplante hepatico • AIH representa el 4% del total de tx hepáticos tanto en EEUU como en Europa. • La falla hepática fulminante puede requerir tx hepático de emergencia. • La mayoría de los pacientes dx en estadíos avanzados (cirrosis) recuperan su funcionalidad hepática luego de inicio de tto inmunosupresor. • AIH “denovo” ha sido descripta en pacientes trasplantados hepáticos por otras causas.

Pronóstico

Muchas Gracias !!!