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• Marco Villegas

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Fiebre Reumática Gabriela González de Cosío Olvera

Definición La FR es una enfermedad difusa del tejido

conectivo que afecta al corazón, las articulaciones, el sistema nervioso central, los vasos sanguíneos y el tejido celular subcutáneo. Se le considera una secuela tardía no supurativa de infecciones de vías respiratorias altas causadas por el estreptococo beta hemolítico del grupo A.

Epidemiología OMS estima que fallecen 400 000 personas

(entre niños y adultos jóvenes) por FR al año 60% de los individuos que presentan una fiebre reumática aguda desarrollarán una enfermedad cardiaca reumática La FRA es una enfermedad rara entre los niños más pequeños, sólo el 5% de los episodios se presentan en menores de 5 años, siendo prácticamente desconocida en menores de 2 años.

En la actualidad en la Ciudad de México, la FR es la

causa más común de cardiopatía adquirida entre los 3 y 30 años de edad. Es la primera causa de muerte por cardiopatía en personas menores de 45 años y causa entre el 24 y 40% de las enfermedades cardiovasculares en todos los grupos de edad. En el año 2006 en México se informaron 960 casos nuevos. Los estados con más alta tasa de incidencia son Tabasco, Aguascalientes, Campeche, Sonora y Chihuahua. Jalisco tiene una tasa de 1.84 /100 000 habitantes mayores de 5 años

PERIODO PREPATOGÉNICO. (FACTORES DE RIESGO) Agente El estreptococo B hemolítico del grupo A de Lancefield, sub- tipo B. En la pared celular del estreptococo se han identifica- do diversas proteínas; entre ellas dos llamadas “M” y “T”. En nuestro medio, los serotipos 1, 3, 4, 5, 18 y 24 han resultado ser los más comunes y virulentos.

Huésped Afecta con más frecuencia a preescolares y escolares (entre 3 y 15 años de edad). Se ha demostrado que hay asociación de algunos genes (HLA DR-7, HLA DRw53) con una mayor susceptibilidad a padecer FR y cardiopatía reumática. Por otro lado la persona que ya ha padecido un primer ataque de FR es más común que pueda tener un segundo ataque de la misma que una persona no afectada.

Ambiente La FR es más común en climas subtropicales, en los meses lluviosos y está íntimamente relacionada a la pobreza, el hacinamiento y la deficiencia de los servicios médicos.

PERIODO PATOGÉNICO La fisiopatogenia de la FR no está

completamente definida, el proceso inicia con una infección estreptocócica en el paciente que despierta en él una respuesta inmune contra los antígenos del estreptococo. Por una reacción de mimetismo molecular los anticuerpos antiestreptococo reaccionan contra las células del corazón, grandes vasos y articulaciones causando las alteraciones patológicas que a su vez dan lugar a la sintomatología de la enfermedad.

Etapa clínica La enfermedad

comienza con una faringoamigdaliti s estreptocócica.  Unas 2 a 3

semanas después el paciente presenta alguno de los siguientes síntomas:

Poliartritis La poliartritis se presenta con malestar general y

fiebre. Hay enrojecimiento con aumento de volumen y temperatura de las grandes articulaciones (rodillas, tobillos, muñecas, codos), en forma migratoria (es decir que cambia de una articulación a otra. Aguda, curando sin secuelas. Presente en el 75% de los casos. Los signos clásicos de tumefacción, eritema, calor y dolor están presentes, siendo el dolor el más importante, está presente en reposo y aumenta con los movimientos.

Carditis Es una pancarditis que se aprecia en la 3 semana en

forma de soplo cardíaco de nueva aparición, cardiomegalia, insuficiencia cardíaca congestiva, pericarditis. Puede verse en el 40-50% de casos. Inicia con fatiga, disnea, ortopnea, dolor abdominal, edema periférico y en algunos casos síncope. En alrededor del 50% de los pacientes, hasta en el 70% si se utiliza la ecocardiografía, siendo la principal causa de morbilidad y mortalidad La capa más frecuentemente afectada es el endocardio (valvulitis) La válvula mitral es la que se afecta con más frecuencia

Corea La corea, denominada de Sydenham, minor o mal de

“San Vito”, es más frecuente en las niñas se considera manifestación tardía suele aparecer entre los 2-4 meses (1-6 meses). Consiste en movimientos desordenados e involuntarios que afectan parte del organismo o todo el cuerpo. Esta manifestación se acompaña de debilidad muscular e incapacita al paciente para escribir o hacer movimientos finos y en algunos casos incluso le impiden caminar. Con frecuencia causan gran ansiedad al paciente y labilidad emocional. Los movimientos ceden durante el sueño. Sólo en el 2-15% de los casos.

Eritema marginado El eritema marginado es una manifestación

poco frecuente 1-7% de casos, pero patognomónica. Es un exantema transitorio no pruriginoso, pálido o rojizo débil que se ve en el tronco y partes proximales de las extremidades (nunca en la cara). Forma placas de 1 a 3 cm. de diámetro que se modifican en cuestión de horas. Aparece en las primeras etapas de la enfermedad (solo en los pacientes con carditis).

Nódulos subcutáneos Los nódulos subcutáneos, llamados de

Meynet, son muy poco frecuentes y sólo se presentan en pacientes con carditis. Son formaciones hemisféricas, firmes de hasta 2 cm de diámetro, no dolorosas, que aparecen en las superficies de flexión de las grandes articulaciones (rodillas, codos, manos y pies) y que duran cerca de 2 semanas. En el 10% de casos.

Criterios menores Síndrome febril: Alto o moderado, de 10- 15 días de duración. Artralgias. Son dolores generalizados sin inflamación. Historia previa de FR. Tras el ataque inicial tienden a aparecer

de nuevo. Reactantes de fase aguda. VSG y PCR elvadas; leucocitosis; alfa-2 y gammaglobulinas aumentadas Alteraciones ECG. Alargamiento del espacio P-R que indica un enlentecimiento en la conducción auriculoventricular. Signos de infección estreptocócica Son imprescindibles para establecer el diagnóstico. Se pueden demostrar por la existencia de una escarlatina reciente, por el cultivo faríngeo o por el título de antiestreptolisinas elevado (más de 333 U Todd) o por otros antígenos estreptocócicos.

En la exploración física del paciente se

destaca la carditis que se manifiesta por taquicardia (persistente, aún durante el sueño), taquipnea, pulsos disminuidos e incluso paradójicos, ritmo de galope, soplos (que previamente no existían en el paciente), frote pericárdico y ruidos anormales en la auscultación. Un cuadro de fiebre reumática puede durar desde unas 6 semanas hasta 3 meses

Diagnóstico El diagnóstico se establece clínicamente reuniendo 2

criterios de Jones mayores o también una manifestación mayor y dos menores. En la Rx del tórax hay cardiomegalia con congestión venosa pulmonar. Se puede apoyar el diagnóstico con el ECG que muestra bloqueo AV de grado variable, extrasístoles ventriculares, bigeminismo y fibrilación auricular aguda. Cuando se detecta infección por estreptococo por medio de antiestreptolisinas (valores mayores de 300 U en 80% de los casos).  Además de corroborar el estado inflamatorio del paciente por medio de la VSG y la proteína C reactiva.

Diagnostico diferenciales

Tratamiento El tratamiento de la FRA está basado en la

erradicación del estreptococo, el tratamiento del proceso inflamatorio y la profilaxis con antibióticos a largo plazo.

Tratamiento de las manifestaciones clínicas La aspirina, a 80-100 mg/kg/día en 4 dosis, permite controlar la

fiebre, artritis y artralgias. El tratamiento inicial es de 4 a 8 semanas, dependiendo de la respuesta clínica y, posteriormente, se disminuye de manera progresiva hasta la suspensión en 4 semanas más En casos de carditis severa (por ejemplo, fallo cardiaco, pancarditis, riesgo vital) se sugiere administrar: prednisona 2 mg/kg/día, máximo de 80 mg/día, en una sola dosis (en tres dosis diarias por 3 a 4 semanas y luego se disminuye la dosis de manera gradual.) Las manifestaciones leves se recomienda solamente reposo y evitar los factores de estrés físico y emocional. En caso de síntomas más severos se ha propuesto la administración de anticonvulsivantes Actualmente, se tiende a recomendar que se restrinja la actividad física tan sólo hasta que los parámetros de inflamación se normalicen, reiniciándola de manera progresiva.

Profilaxis La prevención primaria de la FRA se basa en el tratamiento antibiótico de la faringitis sintomática causada por el EGA

La prevención secundaria, es decir, la prevención de los ataques recurrentes en pacientes con FRA, es la única medida que se ha mostrado coste-efectiva en prevenir la ECR.

Prevención terciaria. Es la profilaxis de la endocarditis infecciosa en pacientes con secuelas de cardiopatía reumática.

Pronóstico La morbilidad en la fiebre reumática se asocia

fundamentalmente con la afectación cardiaca y el grado de lesión valvular, aunque el desarrollo de la cirugía cardiaca ha mejorado el pronóstico de esta complicación. La mortalidad es poco frecuente y se asocia fundamentalmente con cuadros de pancarditis en la fase aguda. La artritis, la corea de Sydenham y el eritema marginado son autolimitados, y se resuelven sin dejar secuelas. En apoyo de la importancia de la profilaxis secundaria, se ha demostrado que hasta en un 80% de los pacientes que reciben de manera prolongada la profilaxis adecuada los signos de afectación cardiaca pueden llegar a desaparecer.

Bibliografías R. Martínez y Martínez. Salud y enfermedad

del niño y el adolescente. 7° edición. Manual Moderno, 2013. Pp 1002-1006 López A. Fiebre reumática. Pediatr Integral 2013; XVII(1): 47-56 Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Fiebre reumática (FR). Joan B. Ros Viladoms