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Enfermedades obstructivas y restrictivas

Diapositiva 2: Enfermedades obstructivas: Son todas aquellas enfermedades que afectan la vía aérea, por lo tanto hay una dificultad del paso del aire por la vía aérea. Esto se llama aumento de la resistencia. Las enfermedades obstructivas son muy comunes Pueden causar discapacidad, ocasionando una insuficiencia respiratoria. Es decir, las personas con enfisema terminan con una insuficiencia respiratoria Todas estas enfermedades tienen en común la obstrucción de las vías aéreas, por lo tanto ingresa menos aire a los alvéolos Diapositiva 3 Limitación crónica al flujo aéreo no es una enfermedad, es solo concepto fisiopatológico que describe una serie de enfermedades que tiene en común la limitación al flujo aéreo (por lo tanto no describe un diagnóstico). Las enfermedades que se encuentran en esta clasificación son las: EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica). Es la que ocurre como consecuencia del tabaco. Otras enfermedades menos frecuentes: Bronquiectasias: dilataciones de los bronquios. Existen brionquioectasias por infecciones y congénitas. Fibrosis quística: Bronquiolitis obliterante Secuela de tuberculosis Generalmente la limitación crónica al flujo aéreo se emplea como sinónimo de EPOC, pero esto no es correcto

Diapositiva 4 - EPOC: el tabaco es la principal causa del EPOC y también la contaminación doméstica y laboral, cualquier droga que se fume, etc. los pacientes presentan tos y expectoración crónica o recurrente. Es clásico que los fumadores de larga data presenten tos crónica - enfisema: es un término morfológico no clínico. Es la dilatación de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal. También hay una destrucción de los alveolos. el enfisema puede ser parte del EPOC, ya que los pacientes pueden presentar sintomatología EPOC, por lo tanto se le realiza el diagnóstico del tipo EPOC

Diapositiva 5 Inflamación de las vías aéreas periféricas. (“bronquitis crónica obstructiva”) Se genera una inflamación como consecuencia del humo. Esta inflamación crónica va a provocar un engrosamiento de la pared de los bronquios, aparición de la respuesta

inflamatoria, la producción de moco. Estas personas tendrán gran cantidad de secreciones que van a obstruir la vía aérea. Cuando hay una gran cantidad de secreciones tienen un efecto parecido cuando el bronquio se contrae, ya que las secreciones dificultan el paso de aire. Esta enfermedad está también está considerada dentro de EPOC. Diapositiva 6 Analicemos ahora la obstrucción de la vía aérea. La vía aérea puede obstruirse a cualquier nivel. Las obstrucciones pueden ser a causa de que: - el lumen se encuentre ocluido por cuerpos extraños - paredes con edema inflamación, hipersecreción de moco, también causan obstrucción, - en la región peribronquial, es decir, por fuera de la vía aérea. la compresión de un bronquio o de un bronquiolo, puede llevar a la destrucción del parénquima pulmonar que ocasione un cambio en la estructura del pulmón Diapositiva 7 La vía aérea alta puede estar ocurriendo: inflamación, neoplasia, cuerpo extraño, estenosis o cicatriz. Hay neoplasias que crecen hacia el lumen, por ejemplo un pólipo, y por lo tanto ocluyen el lumen. Las cicatrices pueden causar estenosis de la vía aérea más estrecha por o tanto el aire pasa con más dificultad. En la vía periférica se agrega la contracción del músculo liso o bronco constricción Diapositiva 8 Normalmente en la vía aérea distal, es decir, los bronquiolos, la pared está formada por musculatura lisa, y no tienen cartílago. En condiciones basales la resistencia es 1 y si hay una brococonstricción se ha calculado que la resistencia aumenta 10 veces. En un paciente asmático su pared está engrosada ya que tiene una inflamación permanente de la vía aérea (pared más engrosada) y si tiene un 20% de engrosamiento de la pared, tendría una resistencia de 1.2 en condiciones basales. Si en este paciente asmático existe una bronco constricción tendrá una resistencia de 30 veces. Es decir, la dificultad del paso de aire es bastante mayor. Esta es una de las razones que explican que en el asma en una broncoconstricción va a tener un estrechamiento del lumen muy marcado. Es por ello que en asma se recomienda tanto broncodilatadores como antiinflamatorios Diapositiva 9 Son causas relacionadas con la estructura del parénquima pulmonar. Normalmente, los bronquíolos están siendo mantenidos abiertos porque existe una tracción radial. Son fuerzas dadas por los tabiques de los alveolos que están en el bronquiolo y expulsan el bronquiolo hacia fuera y mantenerlo abierto. Durante la espiración hay una tendencia a que el bronquiolo se colapse. Las fuerzas de tracción elástica mantienen el bronquiolo abierto Las personas con enfisema (o sea con EPOC) que tienen pérdida de alveolos y la fuerza de tracción es menor. Por lo tanto durante la espiración hay una menos tracción radial y el bronquiolo va a presentar colapso. Este fenómeno ocasiona el “atrapamiento aéreo”, es decir, el aire queda atrapado en el interior del alveolo y explica porque el paciente

con enfisema presente un tórax inflado con costillas horizontales. El atrapamiento aéreo se puede detectar en la espirometría Diapositiva 10 EPOC  definición de la ATS:  “ una enfermedad caracterizada por la obstrucción al flujo aéreo debido a bronquitis o enfisema;  la obstrucción al flujo aéreo es generalmente progresiva, puede ser acompañada por hiperreactividad (es decir una broncoconstricción), y puede ser considerada como parcialmente reversible. es decir, un fumador que deje de fumar podría evitar la progresión de la enfermedad y mejorar su parámetro espirométrico

Diapositiva 11 - esta enfermedad es causada por inhalación de irritantantes de manera crónica y el 90% de los casos corresponde al tabaco. El humo dentro de la casas también pueden generar EPOC (contaminante doméstico) - enfermedad genética en la cual falla una enzima (alfa 1 antitripsina), que es una antiproteasa. Su déficit ocasiona enfisema aunque no fume. -el EPOC es frecuente. Anteriormente perjudicaba más a hombres, pero las mujeres en la actualidad fuman y por lo tanto existe una gran probabilidad que las mujeres presenten EPOC. La marihuana también puede ocasionar EPOC (que pena!)

Diapositiva 12 Los bronquiolos respiratorios presentan en su pared alveolos y existe además comunicaciones entren un grupo de alveolos y otros. Las personas con enfisema comienzan a perder estos alveolos, ya que son destruidos. Esta destrucción ocasiona varios problemas: - disminución del intercambio gaseoso (menos membrana alvéolo capilar para hacer el intercambio gaseoso) generando hipoxia - queda aire dentro de la vía aérea, los pulmones se inflan ¿ Por que se produce el enfisema? Debido a un desbalance entre proteasas y antiproteasa a nivel pulmonar. Las proteasas son generalmente enzimas liberadas por los macrófagos, neutrófilos durante las respuestas inflamatorias. Los neutrófilos liberan también superóxido, radicales libres, al ambiente generando destrucción de los tejidos y bacterias. Por lo tanto, durante la inflamación hay muerte celular y de tejido. Las antiproteasa que existen en todos los tejidos, limitan la acción de las proteasas y evita que la respuesta inflamatoria sea nociva para el organismo.

Diapositiva 13 Aquí hay una foto de un pulmón con enfisema, grandes espacios dilatados, menos aerea de intercambio.

Diapositiva 14 Mecanismo del enfisema: - el tabaco produce la activación de neutrófilos y macrófagos. - estos liberan elastasa (inactivada generalmente por alfa 1 antitripsina) - la elastasa destruye los centros alveolares - generación de enfisema Los pacientes con déficit de alfa 1 antitripsina, la elastasa no es inactivada por esta enzima, por lo tanto la elastasa destruye los centros alveolares. Esto se produce independiente si la persona fuma o no fuma. Diapositiva 15 Fisiopatología del enfisema: hay una pérdida de alveolos, menor tracción elástica y por lo tanto colapso de los alveolos durante la espiración Diapositiva 16 Espirometría: En el paciente obstructivo, lo que caracteriza la curva es el aumento del de resistencia de la vía aérea y se ve en la caída de vef 1. Esto es característico de cuadros obstructivos Hay un aumento del volumen residual y la capacidad pulmonar total puede ser mayor de lo normal, porque existe atrapamiento aéreo. Es decir, entra más aire al pulmón (aire que no sirve), el pulmón está más inflado y se detecta en que la CPT sea mayor de lo normal. Diapositiva 17 Consecuencias funcionales en la espirometría en cuados obstructivos:  crf (capacidad residual funcional) : aumentada (atrapamiento aéreo)  CV (capacidad vital) : usualmente disminuida  CPT: usualmente aumentada a expensas  del volumen residual  volúmenes dinámicos:  - vef1 disminuido  - vef1/cvf disminuido El tratamiento de esto es: - dejar el tabaco - broncodilatadores - antiinflamatorios Diapositiva 18 Si analizamos la relación ventilación/perfusión en un paciente con cuadro obstructivo, hay una menos cantidad de aire que entra a los alveolos. En etapas iniciales, esto puede ser absolutamente silencioso, pero puede haber hipoxemia que aparece solo durante el ejercicio en cambio en reposo no hay ninguna sintomatología. En etapas más avanzadas, puede presentarse una hipoxemia en estado de reposo y retención de co2 (hipercapnia). Estas personas tienen que estar con oxígeno, y es por ello que estas enfermedades causan invalidez.

Diapositiva 19 Resumen: Tabaco y contaminantes ambientales generan irritación de la vía aérea, activación de células de la inflamación, proteasas, hiperproducción de mucus. Finalmente atrapamiento de aire, desarrollo de enfisema. Esto también tiene repercusión cardiaca. El cambio en la arquitectura del pulmón ocasiona un aumento de presión en la arteria pulmonar (hipertensión pulmonar). La hipertensión pulmonar ocasionará una insuficiencia cardiaca del ventrículo derecho. La insuficiencia cardiaca genera ingurgitación yugular, hepatomegalia, edema, y alteración en todo el abastecimiento de las venas Al perderse alvéolos, se pierde territorio capilar. Esto hace que la presión aumente dentro del árbol vascular capilar, por eso se genera la hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar causa hipertrofia del ventrículo derecho (debido a que hay un aumento de la poscarga del ventrículo derecho) Diapositiva 20 Enfermedades restrictivas Se definen por el patrón restrictivo de la espirometría y se caracteriza por la dificultad que tienen los pulmones a la expansión. Los movimientos pulmonares están disminuidos por algún tipo de enfermedad. Las enfermedades son muy distintas, pero tienen en común solamente la limitación a la expansión pulmonar Estas enfermedades pueden ser: - del parénquima pulmonar: fibrosis pulmonar (el pulmón deja de ser elástico y se hace más rígido) - enfermedades de la pleura. la pleura permite el movimiento pulmonar y por ejemplo en un derrame pleural, hemotórax, neumotórax, etc. van a limitar la expansión pulmonar. los tumores de la pleura (mesoteliomas) también limitan la expansión, las pleuritis, etc. - enfermedades de la pared torácica. las fracturas costales hace que la persona ventile de manera superficial para evitar el dolor, deformidades de la pared torácica, enfermedades de columna (escoliosis) que alteran la caja torácica van a limitar la expansión pulmonar. - causas neuromusculares: enfermedades que afectan los nervios y los músculos respiratorios Estas enfermedades pueden ser transitorias en su mayoría, son poco frecuentes (diferencia de las enfermedades obstructivas) Diapositiva 21 Enfermedades del parénquima o infiltrativas difusas. Ocasionan engrosamiento del intersticio pulmonar, provocando trastornos en la difusión de los gases. Esto es típico en la fibrosis pulmonar, ya que hay gran cantidad de tejido colágeno dentro del pulmón Diapositiva 22 y 23 Fisiopatología: - disminución de la distensibilidad pulmonar, por lo tanto determina que la capacidad vital del pulmón sea menor - el vef 1 es normal. porque no se afecta la vía aerea

-

la curva que se genera es parecida a la normal pero mas pequeña, ya que son las capacidades y los volúmenes los que se alteran

Al progresar la fibrosis el trastorno se hace más acentuado e irreversible y la única solución es el trasplante pulmonar En le espirometría se observa una curva semejante a la normal y eso porque el vef 1 no se altera, pero los volúmenes son menores Diapositiva 24 Se desarrolla hipoxemia. Los mecanismos de hipoxemia son múltiples: están los trastornos de difusión como mecanismo, trastornos de la relación v/q, puede haber áreas colapsadas que actúan como cortocircuito, disminución de la ventilación. Estos mecanismos generarán hipoxemia En casos avanzados se desarrolla hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca derecha. Diapositiva 25 Causas: - infecciones: tuberculosis miliar, virus, hongos (aspergilios, histoplasma, coccidioides, etc.) -agentes físico-químicos: partículas (neumoconiosis: silicosis, asbestosis, siderosis). Causan fibrosis y daño pulmonar -drogas (acción toxica). Antineoplásicos provocan fibrosis pulmonar -neoplasias. -inmunológicas. -enfermedades sistémicas. -de causa desconocida (fibrosos pulmonar idiopática) En la tuberculosos miiliar, la cual se encuentra diseminada dentro del pulmón provocan trastornos de este tipo Diapositiva 26 El estado final es el pulmón en “panal”, ya que se ven espacios dilatados, zonas sólidas debido a que el intersticio está bastante grueso, con tejido conectivo e inflamación.

Trascrito por: Javiera León 2009