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• yosladis ramirez

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DEMENCIAS

La demencia constituye un síndrome caracterizado por el deterioro progresivo de las funciones cognoscitivas: memoria, lenguaje, habilidades visoperceptuales, de razonamiento, etc., vinculados a cambios emocionales y comportamentales generales (Rosselli, 2003). Cualquier entidad que comprometa de manera extensa el sistema nervioso central puede desencadenar una demencia. Por su diversidad etiológica, ésta puede aparecer a cualquier edad. Sin embargo, dado que los dos factores más comunes son las enfermedades degenerativas y las vasculares, La demencia es un síndrome que aparece con mayor frecuencia después de los 55 años. En esta diversidad de etiologías se incluyen las degenerativas, vasculares, traumáticas, infecciosas, obstructivas, metabólicas, tóxicas y neoplásicas (Arango,Ferandez y Ardila, 2003). Incluso, la demencia puede relacionarse con algunas condiciones psiquiátricas, como la esquizofrenia crónica. De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud, se calcula que 6% de las personas mayores de 65 años, 12-15% de las personas mayores de 75 años y cerca de 40% de las personas mayores de 85 años presentan una demencia causada por una y otra etiología. Es importantes recalcar que las demencias pueden ser tratables o intratables. Se calcula que de 50 a 60% de éstas son irreversibles, mientras que otras pueden someterse a tratamiento; de ser así, en 30 o 40% de los casos se puede alterar el curso del deterioro neurológico. Sólo, algunas demencias podrán considerarse parcialmente tratables.

CLASIFICACIÓN La Demencia es un síndrome multietiológico. A pesar de la heterogeneidad individual y etiológica de este síndrome, se han identificado dos patrones clínicos que, resultan útiles desde un punto de vista clínico, ya que facilitan un acercamiento sistemático al diagnóstico diferencial. El primer patrón comprende las demencias corticales: El otro patrón lo forman las demencias subcorticales. La demencia se puede clasificar en tres grandes categorías etiológicas:

DEMENCIAS DEGENERATIVAS: Las enfermedades degenerativas implican una pérdida progresiva de las células nerviosas, que derivan en signos y síntomas neurológicos. De manera global, las enfermedades degenerativas cerebrales son la causa más frecuente de demencia.

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Demencias degenerativas corticales: Demencia tipo Alzheimer: (EA) aparece inicialmente trastorno de la memoria episódica, porque los circuitos límbicos de la memoria se alteran muy precozmente. Cuando las lesiones se extienden a áreas asociativas temporoparietales posteriores, se hacen evidentes trastornos apráxicos, afásicos y agnósicos. Enfermedad de pick: es una forma rara de demencia similar a la enfermedad de Alzheimer que afecta a algunas zonas del cerebro en el interior de cuyas neuronas se acumulan los denominados cuerpos de Pick o células de Pick, que se caracterizan por tener alterada la proteína tau, presente en todas las neuronas. Los primeros síntomas

pueden

pasar

desapercibidos

y

evolucionan progresivamente, apareciendo distintas manifestaciones

de

deterioro

cognitivo

que

interfieren tanto en el trabajo como en la actividad social: Alteraciones del comportamiento, cambios emocionales y alteraciones en el lenguaje. ●

Demencias degenerativas subcorticales: La afectación del sistema extrapiramidal es una condición característica de las demencias subcorticales. Enfermedad de Parkinson: La bradipsiquia es un síntoma inicial en muchos pacientes con enfermedad de Parkinson. Los pacientes con demencia tienen alteraciones de la memoria, dificultades para mantener la atención, déficit en funciones ejecutivas y bradipsiquia, que no se asocian a déficits corticales como apraxia o afasia. Las alteraciones visuoespaciales son frecuentes y, a medida que avanza la enfermedad, pueden hacer aparición ciertos trastornos del lenguaje como la disnomia. Enfermedad de Huntington La forma de presentación de esta enfermedad es variable con síntomas neurológicos y/o psiquiátricos. Alteraciones leves de la personalidad, memoria y coordinación motora son frecuentemente los síntomas iniciales.Los déficit cognitivos incluyen alteración de la concentración, atención y funciones ejecutivas. El trastorno de la memoria

resulta prominente y puede ser debido a dificultades con el almacenamiento y recuperación de la información.

DEMENCIA VASCULAR: constituyen el segundo grupo etiológico más frecuente después de las demencias degenerativas primarias, basada en los diferentes patrones clínicos y en sus relaciones con el tipo y localización de la lesión vascular. Encontramos las siguientes:

Demencia multiinfarto (Cortical y subcortical) : Actualmente se considera a los infartos cerebrales múltiples como una de las varias causas que pueden conducir a una demencia. La presentación clínica de la demencia multiinfarto depende de la localización y número de infartos. Además de los déficit cognitivos propios de la afectación de zonas cerebrales concretas debido a los infartos, el deterioro cognitivo va a seguir fundamentalmente un patrón subcortical. Angiopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía. La enfermedad que se conoce como CADASIL es un padecimiento cerebro vascular hereditario que ocasiona un déficit cognitivo y demencia. Se trata de una enfermedad vascular sistémica en la que se daña un pequeño vaso y que se transmite de forma autonómica dominante. Esta arteriopatía cerebral produce infartos subcorticales recurrentes y alteraciones de la sustancia blanca, similar a la leucoencefalopatía hipertensiva tipo Binswanger, pero con la diferencia de que en el CADASIL no hay hipertensión ni riesgo de enfermedad cerebro vascular, aunque se presenta con frecuencia junto con historia de migraña. Enfermedad de Binswanger. Esta enfermedad caracterizada por la presencia de infartos lacunares en sustancia blanca y ganglios basales, así como leucoraiosis.

DEMENCIAS INFECCIOSAS:

Demencia por VIH (Subcortical): En los estadios tardíos de la infección por VIH, el virus puede infectar directamente el cerebro y lesionar las neuronas, lo que causa demencia. Empieza generalmente de forma sutil, pero progresa a un ritmo constante a lo largo de unos meses o años. Suele desarrollarse después de la presentación de otros síntomas de la infección por VIH. Los síntomas de la demencia asociada al VIH son Pensamiento y expresión lentos, dificultad para concentrarse, apatía. Sin embargo, la vista no se ve afectada. Los movimientos se vuelven más lentos, los músculos se debilitan y se pierde capacidad de coordinación. Aparecen algunos casos de psicosis,

con alucinaciones, delirios o paranoia, así como de manía. Es decir, se observa inquietud e hiperactividad. Se habla con rapidez y se actúa sin sentido común.

OTRAS DEMENCIAS SON: Las demencias obstructivas: En ella encontramos la Hidrocefalia es considerada como una demencia cortical y se puede tratar. Demencias tóxicas: En esta encontramos la Intoxicación por plomo es una demencia que generalmente se puede tratar. Demencias metabólicas: Enfermedad de Wilson también puede tratarse. Demencias neoplásticas: Tumores frontales esta depende del tipo de tumor. Demencias psiquiátricas: Esquizofrenia

DEMENCIA TIPO ALZHEIMER La enfermedad de alzheimer hace parte de las demencias corticales intratables. Se cree que la enfermedad es hereditaria; en 20% de los casos se manifiesta en forma autosómica dominante y en el 80% restante hay una mayor probabilidad de que miembros de la familia tengan antecedentes de la enfermedad. Su transmisión se ha relacionado con el cromosoma 14 (Kennedy et al., 1995). La demencia tipo Alzheimer (DTA) es el tipo más frecuente de demencia, es una entidad clínico-patológica de naturaleza degenerativa y evolución progresiva, que se caracteriza clínicamente por deterioro cognitivo y demencia y neuropatológicamente por la presencia de ovillos neurofibrilares y placas neuríticas. El síntoma fundamental de la EA es la pérdida de memoria episódica, que se manifiesta al principio con una mayor dificultad para el registro de nueva información. Luego se afectan aspectos del lenguaje, habilidades visuoespaciales, capacidades constructivas, praxis motoras y funciones ejecutivas. Aunque la EA se presenta típicamente como pérdida de memoria, existen formas de inicio atípico infrecuentes que se presentan con un síndrome frontal, un cuadro de afasia progresiva, apraxia progresiva o un síndrome agnósico visual por atrofia cortical posterior. Con la evolución de la enfermedad hay una pérdida progresiva de autonomía en las actividades habituales de la vida diaria. La mayoría de los enfermos presenta también síntomas psicológicos y conductuales. Pueden presentarse ya en fases leves aunque suelen ser más evidentes en fases moderadas y avanzadas. ,la edad es el factor de riesgo indiscutible.

Otros factores de riesgo de DTA son: • Sexo femenino • Historia de síndrome de Down en un familiar de primer grado • Exposición a agentes tóxicos • Terapia electroconvulsiva • Abuso de alcohol • Abuso de analgésicos • Inactividad física duradera • Otras enfermedades médicas • Antecedentes familiares de enfermedad de Alzheimer • Traumatismo craneoencefálico • Bajo nivel educativo • Hipertensión

El diagnóstico de la Enfermedad de Alzheimer Un diagnóstico médico temprano y preciso es crucial para poder darle a la persona y a sus seres queridos tiempo suficiente para planificar el futuro. Por lo general, existen medicamentos que pueden ayudar a personas en una fase temprana de la enfermedad a controlar los síntomas por más tiempo. El diagnóstico de demencia requiere, aparte de los exámenes cognoscitivos, la aplicación de medidas objetivas del comportamiento cotidiano del paciente. Para ello, se puede recurrir a entrevistas estructuradas, con preguntas extraídas de la Escala Clínica de Demencia (Hughes et al., 1982) o de la Escala de Severidad de Demencia (Clark y Ewbank, 1996).El diagnóstico de la DTA exige también el uso de otros procedimientos,como las técnicas de neuroimagen estructural, —la resonancia magnética nuclear o la tomografía axial computarizada, para descartar lesiones de tipo tumoral o vascular. Últimamente se recurre además a la resonancia magnética funcional (RMNf) y la tomografía por emisión de positrones (TEP), entre otras técnicas radiológicas, para diagnosticar la demencia.

Hay tres tipos de Alzheimer:

Enfermedad de Alzheimer de aparición temprana: puede afectar a una persona en sus 40 o 50 años. Es muy poco común, ya que solo el 5% de las personas con Alzheimer tiene menos de 65 años, las personas con aparición temprana de Alzheimer tienen síntomas más relacionados con la afasia (pérdida de lenguaje), apraxia (pérdida de

memoria semántica) y agnosia (pérdida de capacidad de reconocer objetos y personas. Por eso, los síntomas en personas más jóvenes suelen ser más severos, ya que las funciones cognitivas se ven más afectadas.. Se conocen tres genes que son los que causan el raro inicio temprano, de la EA familiar. El gen de la proteína amiloidea precursora (APP) para el cromosoma 21, el gen de la presenilina-1 (PS-1) para el cromosoma 14, y el gen de la presenilina-2 (PS-2) para el cromosoma 1.

Enfermedad de Alzheimer de inicio tardío: Puede afectar a personas más mayores, normalmente con más de 65 años. Puede tener, o no, una causa genética, las personas con inicio tardío de Alzheimer pierden no tanto la capacidad de hablar o el lenguaje, sino la memoria visual y el sentido de orientación. La genética para el inicio tardío (después de los 60 años) es muy distinta. Se sabe que cuando existe una historia familiar de EA el riesgo de padecer el desorden aumenta, pero se desconoce el porcentaje exacto. Es probable que sean muchos los genes que incrementan el riesgo de inicio tardío de EA, pero también es cierto que un sólo gen no será suficiente para causar el desorden.

Enfermedad de Alzheimer de tipo familiar: Las formas hereditarias de EA se transmiten en forma similar a los desórdenes tales como la enfermedad de Huntington y son sumamente raras, en todo el mundo. Tan sólo un par de centenares de familias, suelen estar afectadas por la forma hereditaria de EA. En estas familias es un cambio o mutación en un gen, el que causa la EA y estos cambios son transmitidos de generación en generación. Como hay una posibilidad del 50% de heredar un gen, en particular de alguno de los progenitores, se observa un patrón hereditario característico en que la mitad de una generación se ve afectada. El gen mutado no salta generaciones y puede afectar tanto a los varones como a las mujeres, sin diferencia alguna.

ETAPAS Las diversas etapas de la enfermedad de Alzheimer no siempre caben en compartimentos estancos y los síntomas también pueden variar. Sin embargo, a continuación, una guía sencilla de síntomas distribuidos por 7 etapas.

Etapa 1: Comportamiento normal En la primera etapa de la enfermedad, la persona no mostrará síntomas evidentes y solo un escáner cerebral podría revelar la presencia de la enfermedad de Alzheimer.

Etapa 2: Cambios muy ligeros En esta etapa, los síntomas casi pasan desapercibidos y no tendrán efectos en su capacidad de trabajar o vivir de forma independiente, pero empezarán por olvidar palabras o guardar objetos en sitios equivocados.

Etapa 3: Deterioro leve En esta etapa ya si será posible notar que algo no está bien, los síntomas podrían ser: olvidarse de algo que acaban de leer, hacer varias veces la misma pregunta, más dificultad a la hora de realizar planes u organizarse.

Etapa 4: Deterioro moderado En esta etapa, se notan más síntomas relacionados con la capacidad de razonar y la pérdida de memoria es más evidente: olvidar detalles sobre sí mismo, no ser capaces de marcar un número de teléfono o apuntar una fecha, olvidar el mes y la estación del año, dificultad en cocinar o no ser capaz de elegir la comida en un menú.

Etapa 5: Deterioro moderadamente severo Es en esta etapa que empiezan apareciendo síntomas más severos, tales como: perder la noción del espacio donde se encuentra o del tiempo, olvidar la dirección de su casa, número de teléfono.

Etapa 6: Deterioro severo En esta etapa, la persona estará muy desorientado y tendrá síntomas severos, como: reconocer caras, pero olvidar nombres, confundir una persona con otra, aparecimiento de delirios.

Etapa 7: Deterioro muy severo Este es la etapa final de esta enfermedad neurológica degenerativa. Todas las habilidades mentales y físicas más básicas están como que bloqueadas, tales como: sentar y andar, ir al baño, comer o beber.

Caso clínico. Nombre del paciente: Alice Howland. Género: femenino Estado civil: casada Edad: 50 años Ocupación: profesora de lingüística en la universidad de Columbia y escritora Personas con quien vive: Alice se encuentra viviendo en casa solo junto a su esposo Motivo de la consulta: la paciente menciona “comencé a olvidar cosas, cosas pequeñas como nombres; me perdí corriendo en el campus”, comentó que anteriormente había visitado a su doctora y le dijo que posiblemente podía ser menopausia, mencionó “la última vez que tuve el periodo fu en febrero, pero luego tuve uno en septiembre antes de mi cumpleaños”. Además creía que podía tener un tumor cerebral. Enfermedad actual: la paciente empieza a olvidar algunas palabras que utiliza en su diario vivir, incluso actividades que tenía planeadas; olvida a las personas que se le presentan y algunas cosa que hacia periódicamente comenzaban a desaparecer repentinamente de sus recuerdos. Para agregar, los únicos medicamentos que consume la paciente en este punto son: un multivitamínico, aceite de lino, calcio, hierro y a veces cuando viaja una pastilla para dormir. Experiencias emocionalmente perturbadoras: la paciente perdió a su hermana menor y a su madre en un accidente cuando ella tenía 18 años de edad y su padre era alcohólico y falleció de insuficiencia renal (cirrosis) en el año 1999; hacia la muerte de su padre el presentaba incoherencia e incontinencia, además no veía bien.

Antecedentes del paciente: es madre de 3 hijos mayores, cada uno independiente; vive únicamente con su esposo; tiene una situación socioeconómica estable; docente de lingüística en la universidad de Columbia en estados unidos; escritora del libro de texto “de neuronas a sustantivos”, actualmente considerada uno de los pilares de la educación lingüística en todo el mundo; es una mujer de muy pocos amigos, pero le encanta compartir tiempo con su familia. En su tiempo libre prefiere salir a trotar o pasar tiempo con su esposo. Personalidad: la paciente es una mujer completamente dedicada a lo que ama, responsable, suele ser graciosa y comprensiva, es paciente y muy centrada; podría decirse que es perfeccionista y carismática… Examen del paciente: ella luce bien arreglada aunque sencilla, portaba un suéter verde y una blusa color blanca, su cabello rojizo iba suelto (pero muy bien arreglado) y su rostro con muy poco o casi nada de maquillaje. Su lenguaje era apropiado y se dirige con respeto mantiene una comunicación muy fluida, su mirada es constante hacia quien le habla. Su postura es correcta, mantiene la espalda recta y no mueve casi nada o nada las manos. Examen neurológico: a la paciente se le realiza inicialmente el test mini mental en el cual se le evalúan sus procesos mentales; al finalizar la evaluación del test se le remite a hacerse una resonancia para descartar cualquier ACV (accidente cerebro vascular) y ver qué ocurre en el cerebro. Como recomendación se le recomiendo hacer mucho ejercicio para activar su circulación y tomar mucha agua. Pronóstico: inicialmente los resultados de la resonancia salen muy bien, la paciente no presenta ningún indicio de ACV; por el contrario los exámenes de memoria poseen una complicación ya que posee un deterioro de memoria esporádica y una reducción a nivel de función mental, lo cual es algo desproporcionado para una persona de su edad.

Nota: Debido a lo anterior se le solicita a la paciente realizarse una tomografía (examen similar a una resonancia pero puede detectar disfunción a nivel de memoria) puesto que se quiere saber si los resultados coinciden con la patología de Alzheimer. El resultado de la tomografía arrojo lo siguiente: las zonas rojas son altas en belt amiloide, en donde es probable que la acumulación haya ocurrido durante varios años. El exceso de esta sustancia se relaciona a otras enfermedades, pero en el caso de esta paciente esto corrobora los síntomas clínicos que presenta.

Examen genético: arroja resultados de positivo para Alzheimer temprano que se transmite a nivel hereditario. Este tiene una probabilidad de transmitirse en sus hijos de un 50-50, peros si alguno de ellos llega a portar el gen, que este sufra la demencia tiene una probabilidad del 100%. Tratamiento: los medicamentos aresep y namenda le ayudaran a la paciente a retrasar los síntomas pero no a prevenir la enfermedad. Para agregar… Luego de unos meses, Alice vuelve a visitar a su neurólogo y se le nota más perdida, tarda en ponerle los nombres a los objetos que se le presentan, se le pide que deletree la pablara “agua” hacia atrás; ella pide deletrearla hacia adelante, así que lo hace contando sus

dedos y diciendo “a-g-u-a, a-u-g-a”. Luego le pide que le repita la dirección y el nombre que le dio y lo olvida. Su esposo le dice al doctor que está preocupado por la velocidad con que se le olvidan a Alice las cosas, este le dice que en personas con un nivel cognitivo elevado se da de una manera más rápida el deterioro. De igual forma el doctor los motiva diciéndoles que ha visto pacientes recuperarse en ese punto. Alice ha seguido con su vida, comparte con su familia y entrena su memoria leyendo libros, pero solo se sabe que cada día se deteriora más y sin ninguna mejora.

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Castro , C; González, S; Alberdi, J; Louro, A. (2004). Demencias tipo Alzheimer,Elaborada con opinión de médicos y revisión posterior por colegas; Guías Clínicas. 4 (6). Cossini, F; Rubinstein, W; Politis, D.(2013). Estudio de las emociones básicas en pacientes con demencia tipo Alzheimer Anuario de Investigaciones, vol. XX, 2013, pp. 311-316. Universidad de Buenos Aires. ABELÁN, M; VILLANUEVA, N. (1998). EL IMPACTO DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER EN LA FAMILIA; ESCUELA VASCA DE TERAPIA FAMILIAR, CURSO 3º DE PSICOTERAPEUTAS. Baute, C.(2002). Enfermedad de Alzheimer y Genética. Enfermedad de Alzheimer como desorden genético H,ALZHEIMER’S DISEASE INTERNATIONAL HOJA INFORMATIVA 6.

https://www.drugs.com/mtm_esp/namenda.html https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000719.htm