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Más allá de las 4 T en el mediastino anterior. Poster no.:

S-0247

Congreso:

SERAM 2012

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

A. Alcázar Peral, T. Presa Abós, B. López-Botet Zulueta, C. Concejo Badorrey Carmen, A. Franco López, P. Mar#n Crespo; Madrid/ES

Palabras clave:

Mediastino, Tórax, TC, Neoplasia

DOI:

10.1594/seram2012/S-0247

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Objetivo docente En el adulto las neoplasias mediastínicas asientan más frecuentemente en el compartimento anterior; constituyendo los tumores de estirpe germinal (teramota), linfomas, timomas y bocios tiroideos el 75 % de las lesiones. No obstante la patología tumoral del mediastino anterior es muy amplia y, aunque su caracterización mediante técnicas de imagen es difícil, habrá que tenerla en cuenta para hacer un correcto diagnóstico diferencial. Nuestro objetivo es repasar las lesiones poco frecuente de mediastino anterior mediante una serie de casos de tomografía computerizada (TC).

Revisión del tema RECUERDO ANATÓMICO: Límites del mediastino anterior (Imagen 1): -Laterales: pleura parietal mediastínica de ambos pulmones. -Anterior: esternón. -Posterior: borde anterior del corazón y la tráquea, aorta ascendente y vasos braquicefálicos. -Superior: opérculo torácico. -Inferior: diafragma. Si bien al tratarse de límites teóricos es frecuente que una lesión de un compartimento se extienda a otro, siendo difícil determinar su origen. Contenido: Timo, tiroides, ganglios linfáticos y vasos venosos, arteriales y linfáticos. PATOLOGÍA:

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Lesiones comunes (las 4 T): -Bocio y nódulos tiroideos: Generalmente presentan continuidad con la glándula tiroidea cervical a través del opérculo torácico y condicionan desplazamiento traqueal. Suelen considerarse de mediastino anterior, aunque en un cuarto de los casos se extienden al medio y/o al posterior. En la TC en el bocio suele evidenciarse parénquima tiroideo con niveles de atenuación mixtos (parénquima hiperdenso con áreas nodulares hipodensas) que se acentúan tras la administración de contraste; las calcificaciones son frecuentes. Los datos que sugieren malignidad son la presencia de adenopatías y la infiltración de la grasa mediastínica y de órganos adyacentes. -Tumores germinales (Teratoma): Dentro de este grupo el más frecuente es el teratoma maduro, el cual deriva de más de una capa germinativa y tiene comportamiento benigno. En la TC suelen ser masas bien delimitadas con componente sólido, quístico y graso en diferente proporción dependiendo de las capas germinativas implicadas. El tejido graso está presente en el 60 % de los teratomas y la existencia de un nivel líquido-grasa es muy característico. Las calcificaciones y osificaciones son frecuentes. El seminoma es el tumor maligno germinal más frecuente del mediastino, suele presentarse como una gran masa lobulada con niveles de atenuación homogéneos pero asociando áreas de degeneración quístico-necrótica. Las calcificaciones y la invasión de la pared torácica es infrecuente. Otros tumores germinales malignos son el carcinoma embrionario, el coriocarcinoma y el teratoma inmaduro. Todos ellos suelen ser masas mal delimitadas que invaden la grasa mediastínica y las estructuras adyacentes con frecuentes áreas de necrosis. No suelen presentar calcificaciones. -"Terrible" linfoma (Imagen 2): Las existencia de adenopatías en el mediastino anterior puede ser debida a multitud de patologías: metástasis, linfoma, infección, sarcoidosis o insuficiencia cardiaca entre otras. Nos centraremos en los linfomas. Los linfomas tipo Hodgkin y no Hodgkin acostumbran a ser lesiones bien delimitadas de contornos lobulados y niveles de atenuación similares a los del músculo con escaso o

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nulo realce tras la administración de contraste. No es infrecuente la presencia de áreas necróticas, mientras que las calificaciones suelen verse postratamiento. Existen algunas características que nos pueden ayudar a diferenciarlos. •

Características del tipo no Hodgkin:

Más frecuente en niños con afectación extratorácica en el 90% de los casos. Adenopatías en el ángulo costofrénico o afectación de una única adenopatía. En algunos casos presentan marcado realce tras la administración de contraste. •

Características del tipo Hodgkin:

El subtipo más frecuente es el de esclerosis nodular, presentando un mayor porcentaje de degeneración necrótica. Se extiende por proximidad, afectando a varias cadenas ganglionares. Implicación de cadena mamaria interna. Puede extenderse al parénquima pulmonar y pleura o infiltrar el timo. -Timo: Timoma: El timoma es la neoplasia más frecuente de mediastino anterior en el adulto. Hasta el 50% se asocia a miastenia gravis u otra patología autoinmune. La variante benigna se presenta en la TC como una masa homogénea, de contornos bien definidos, ocasionalmente lobulada y frecuentemente asimétrica. Los niveles de atenuación son intermedios y el realce es homogéneo tras la administración de contraste. Pueden presentar calcificaciones lineales o en la cápsula y raramente se evidencian áreas de necrosis. El timoma invasivo tipicamente presenta implantes focales pleurales, sin metástasis a distancia. Carcinoma tímico: Lesión agresiva con realce heterogéneo, frecuentes áreas de necrosis y calcificaciones, presenta tendencia a infiltral estructuras vecinas y a metastatizar a distancia. Hiperplasia linfofolicular tímica (Imágenes 3 y 4): Se desarrolla en el seno de un proceso autoinmune (por ejemplo miastenia gravis, artritis reumatoide, tirotoxicosis o lupus), produciéndose una proliferación de linfocitos B y T en los centros germinales. La TC va a relevar la existencia de tejido tímico de características normales, pero en mayor cuantía de la esperada para la edad del

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paciente; manifestándose como leve hipertrofia de los lóbulos tímicos o como restos tímicos de distribución difusa por el mediastino anterior. Otras lesiones del timo son: Quistes, congénitos o adquiridos. Linfoma tímico, asociado a la enfermedad de hodgkin. Hiperplasia tímica reactiva, generalmente tras tratamiento corticoideo u oncológico. El timolipoma, muy infrecuente.

Lesiones poco comunes: -Adenoma paratiroideo (Imagen 5): El mediastino anterior constituye la localización más frecuente de los adenomas paratiroideos ectópicos, frecuentemente alrededor o en el seno del timo. En la TC se comportan como pequeñas adenopatías. La gammagrafía mediante Tecnecio 99msestamibi es de ayuda para identificar el tejido paratiroideo. -Quiste pericárdico: Pueden ser congénitos o adquiridos, asentando en la gran parte de los casos en los senos cardiofrénicos. Son lesiones homogéneas con niveles de atenuación líquido y paredes muy finas, sin captación de contraste. -Tumores mesemquimales: Leiomiosarcoma: El de mediastino anterior suele derivar de estructuras vasculares y se presenta como una gran masa heterogéna con áreas de necrosis y sangrado. Es más frecuente a partir de los 60 años y la clínica de presentación es secundaria al efecto de masa (dolor o compresión de vena cava superior). Rabdomiosarcoma (Imágenes 6 y 7): Más frecuente en niños y adultos jóvenes. Pueden derivarse de una degeneración sarcomatosa de algunas de las estirpes de un teratoma o tener un origen primario en

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las estructuras de la pared torácica. Se presentan en la TC como masas agresivas con moderado realce tras la administración de contraste y con alguna zona de degeneración quística y necrosis. Linfangioma: Proliferación de tejido linfático que suele alcanzar el mediastino anterior por crecimiento de lesiones a nivel cervical o axilar. Existe un pequeño porcentaje con origen mediastínico. Son masas multiquísticas de contornos bien definidos, los cuales pueden realzar tras la administración de contraste. Existen formas mixtas de linfangioma y hemangioma. Hemangioma: Masa bien definida de densidad heterogénea con intenso realce tras la administración de contraste. Pueden observarse calcificaciones como consecuencia de trombosis previas. Angiosarcoma: Segunda localización torácica más frecuente tras el corazón. No siendo posible en muchos casos determinar el vaso del que deriva. Se presenta como una masa heterogénea con áreas de necrosis, sangrado y degeneración quística, que tras la administración de contraste muestra marcado realce. Hemangioendotelioma epitelioide (Imágenes 8 y 9): Son lesiones que presenta un comportamiento intermedio entre el hemangioma y el angiosarcoma, generalmente se originan en venas de mediano o gran calibre y muestran una clara preferencia por el sexo femenino. Su crecimiento es lento y rara vez metastatizan, aunque en ocasiones se puede observar infiltración de estructuras vecinas y metástasis, lo que empobrece en gran medida el pronóstico. En los estudios de imagen se presenta como una lesión mal delimitada, de densidad partes blandes con moderado realce tras la administración de contraste y en algunos casos con calcificaciones. En la TC presentan una apariencia similar a metástasis de carcinomas y a los linfomas. Lipoma y liposarcoma: En ambos casos los niveles de atenuación en la TC son mixtos (densidad grasa y partes blandas), por lo que no es posible diferenciarlos mediante técticas de imagen. No obstante los liposarcomas de alto grado suelen presentar mayor proporción de tejido de Página 6 de 17

atenuación de partes blandas. Los lipomas no suelen comprimir estructuras vecinas a diferencia de los liposarcomas que son lesiones extensas que infiltran de manera difusa las estructuras mediastínicas. -Otros: Tumores germinales malignos no seminomatosos, el carcinoma tímico, el timolipoma o la hiperplasia folicular linfoide son otros tumores de mediastino anterior poco frecuentes pero ya expliados en el apartado anterior.

Images for this section:

Fig. 1: Límites anatómicos del mediastino anterior en TC con contraste intravenoso.

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Fig. 2: Imagen izquierda: Corte sagital tórax con gran masa en mediastino anterior. El estudio anatomopatológico fue de timoma. Imagen derecha: Masa mediastínica anterior en plano axial, correspondiente a linfoma. Ambas lesiones muestras características muy similares en la TC: contornos bien definidos con leve realce homogéneo tras administrar contraste y algún área de degeneración quístico-neccrótica.

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Fig. 3: TC de tórax sin contraste intravenoso para descartar intersticiopatía pulmonar en paciente con artritis reumatoide. Se visualizan múltiples imágenes de atenuación partes blandas en mediastino anterior. Hallazgos en relación con hiperplasia linfofolicular tímica.

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Fig. 4: En la biopsia se observó parénquima tímico de arquitectura multinodular separada por lobulillos de tejido adiposo. Imágenes de izquierda a derecha y de arriba a abajo: Tinción Hematoxilina-eosina evidenciando tejido linfoide con hiperplasia linfoide folicular y restos de estructuras epiteliales tipo corpúsculos de Hassall. Detalle de folículo linfoide con marcador CD 20, tinción Giemsa y marcador MIB1, respectivamente.

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Fig. 5: Izquierda: Gammagrafía paratiroidea con MIBI-Tecnecio(99m)evidencia nódulo captante de radiotrazador en mediastino. Derecha; Corte coronal de TC tórax con nódulo hiperdenso en mediastino anterosuperior. La anatomía patológica constató la existencia de un adenoma paratiroideo ectópico.

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Fig. 6: Corte sagital y axial de TC de paciente que ingresa para estudio de derrame pleural. Se observa una masa de contornos lobulados y densidad heterogénea paramediastínica anterior derecha que se encuentra ejerciendo efecto de masa sobre las estructuras del hemitórax derecho. Se observa asimismo engrosamiento pleural derecho con lesiones nodulares sugestivas de implantes. Los hallazgos corresponden a un rabdomiosarcoma.

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Fig. 7: El informe de anatomía patológica reveló una neoformación mesenquimal poco diferenciada, con patrón de célula fusiforme y de célula redonda, con abundante vascularización. El estudio inmunohistoquímico revela expresión frente a la Vimentina asi como a la Actina de músculo esquelético. La neoformación carece de expresión de marcadores de músculo liso. Imágenes de izquierda a derecha y de arriba a abajo: -Visión general de la lesión con tinción hematoxilina-eosina. -Positividad vimentina músculo esquelético. -Positividad actina músculo esquelético. -Detalle positividad vimentina.

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Fig. 8: TC de tórax con contraste intravesnoso de paciente que ingresa en nuestro hospital para estudio de derrame pleural con atelectasia pulmonar y clínica infecciosa. La TC evidenció una masa en mediastino superior ocupando los espacios anterior y medio, que obliteraba la vena cava superior, con abundante circulación colateral. Asimismo se observaba infiltración difusa pleural derecha.

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Fig. 9: Anatomía patológica de tumor mesenquimal con tejido conectivo denso, fibroso, con áreas basófilas más laxas que focalmente adquieren morfología mixoide. En dicho estroma queda incluida moderada celularidad fusiforme. De forma irregular aparecen grupos y trabéculas de células epitelioides grandes. Los núcleos son moderadamente atípicos. Estudio inmunohistoquímico intensamente positivo para CD31 y CD10(diferenciación vascular). Imágenes de izquierda a derecha: -Visión general con tinción hematoxilina-eosina. -Positividad para CD31.

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Conclusiones Los tumores de mediastino anterior suponen un reto diagnóstico para el radiólogo debido a la similitud que presentan en los estudios de TC. Además de los cuatro tipo de masas más frecuentes hay que tener en cuenta otra serie de lesiones que también podemos encontrar a este nivel. Existen algunos datos epidemiológicos y características radiológicas que permiten una aproximación al diagnóstico final que aporta la anatomía patológica.

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Weiss S, Enzinger F. Epithelioid hemangioendothelioma. A vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer 1982;50:970-981.

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