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• Carlos Emilio Flores Ezcurra

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Nuestra ÚNICA página OFICIAL de Facebook (link corto): goo.gl/WQQPm4 Nuestro ÚNICO Celular - Whatsapp 992698650 (lo hemos tenido desde hace más de 8 años) (pueden poner este numero en el buscador de facebook y le saldrá nuestra página) Tenemos mas de 40 Cursos entre ellos: Residentado Peruano, Español, Brasil, EEUU, Enam, Essalud -Internado, Serums, Técnicas Quirúrgicas, Urgencias, Pre Grado, Cuentas Uptodate, etc.

i i Somos los ÚNICOS a NIVEL NACIONAL !! Los ÚNICOS con más de 8 años en el mercado Los ÚNICOS con más de 12 MIL clientes completamente satisfechos

Los ÚNICOS con más de 68 MIL Likes Si empre TENEMOS los ACCESOS (login) de todos los cursos que VENDEMOS NUNCA hemos vendido cursos de "canje" porque si lo haríamos NO NOS CONSTARIA que este completo .. NUNCA escuchará de alguien que haya tenido alguna queja por algun curso que NOSOTROS hayamos vendido por eso tenemos mas de 12 mil clientes y cada vez más y más, lamentablemente existen tantos estafadores

y/o revendedores

de material incompleto que por ello dejamos esta advertencia . •••• ADVERTEN CIA •••• Existen ESTAFADORES de MATERIAL INCOMPLETO y/o TRUCADO que se hacen pasar por nosotros: • Imitan nuestra página, avisos y hasta los precios para que se confundan y piensen que se trata de nosotros • NOS COMPRAN una parte de los cursos y lo RELLENAN con videos de otras fuentes (canjes, youtube, etc) al final lo REVENDEN diciendo que está "COMPLETO" para que pueda const atar est o vea por ejemplo los Cursos de Residentado BRASIL, Residentado ESPAÑA, entre otros .. Si ellos les dan un curso verán NUESTROS DATOS en los videos. • Tienen cursos de "canje" con otras personas que tambien tienen cursos de canje pero NO SE SABE LA FUENTE osea canjean SIN SABER QUE ESTA COMPLETO, porque NUNCA han tenido los accesos yeso le REVENDEN A UDS, NO pueden demostrar que está completo lo que le venden , al fina l UD termina "satisfecho" pero no sabe que ah sido ESTAFADO !! El celular de estos ESTAFADORES ya detectados empieza asi 99297 .... • Algunos nombres de estos estafadores ya detectados son: Cintya, Torib, Rubi, Rubit, Hugo, M ariann, Federico, Piero, ETC. • Algunos Apellidos de estos estafadores ya detectados son: Floriano, Lean, Medina, Aguilar, ETC. •• TODOS son la misma persona con distintos nombres •• Ponemos ETC porque aparte de vender con est os nombres y apellidos tienen muchos mas nombres (facebook) con el cual canjean para obtener más cursos y revenderlos siempre SIN SABER QUE ESTE COMPLETO por eso NUNCA pueden demostrarlo Culminando, estas "personas" dicen ser de la UTP y UNMSM, pero es falso porque SOLO tienen SECUNDARIA, nunca han estado ni esta n en ninguna universidad son solo AMBULANTES que jamás han pisado una universidad. NOTA: El obtener cursos con canje NO es malo, por el contrario siempre es bueno tener información de varias academias PERO VENDER algo canjeado que NO te consta que este completo pero aún así diciendo que si lo está ?? la pregunta final es: ¿ Confiaría comprando un CURSO DE REVENTA sin que le demuestren que esté completo? confiaría su preparación en esta clase de "PERSONAS"? Quedan advertidos !!

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Manual eTO de Medicina y Cirugía 1.a ed.

,

PEDIATRIA , Residentado PERU Coordinadora BLanca ToLedo deL CastiLLo

Revisor Perú Jorge Carda Vinatea

Autores BLanca ToLedo deL Castillo David Andina Martínez

Rosa Cano López Alicia Hernanz Lobo Arturo Hernández de Bonis

GrupoCTO Ed¡tonil

NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A med ida que la investigación y la experiencia clín ica amplían nuestros conocim ientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia. Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza, en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibi lidad de que existan errores humanos o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la m isma sea exacta ycompleta en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u om isiones ni de los resu ltados derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particula r, se aconseja revisa r el prospecto informativo que acompaña a cada medicamento que deseen adm inistrar, para asegurarse de que la información contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores también deben consu ltar a su propio laboratorio para conocer los va lores normales.

No está permitida la reproducción total o parcia l de este libro, su tratamiento informático, la transmisión de ningún otro formato o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por regi stro y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright. Cl CTO EDITORIAL, 5.L. 2018 Diseño y maquetación: CTO Editorial

CI Albarradn, 34; 28037 Madrid Tfno.: {0034) 91 7824330 - Fax: {0034) 91 7824343 E-mail: ctoeditorial@ctoed itorial .com Página Web: www.grupocto.es 15BN Obra completa: 978-84-17311 -38-4 15BN Pediatrfa: 978-84-17311 -58-2 Depósito legal: M-1863-2018

Manual eTO de Medicina y Cirugía 1.a ed.

,

PEDIATRIA

,

Residentado PERU

GrupoCTO Ed¡tonil

,

•

Ice 01. Neonatología 1.1. 1.2. 1.3. 1.4. 1.5. 1.6. 1.7. 1.8. 1.9. 1.10. 1.11. 1.12. 1.13.

Clasificación del recién nacido normal.

1

Fisiología del recién nacido. Reanimación neonatal.Hipoxia perinatal __

2

3

Atención del recién nacido sano __ Exploración del recién nacido Trastornos respiratorios del recién nacido Trastornos digestivos del recién nacido __ Ictericia neonatal __

3.1.

.. . .

41

Estridor congénito (Iaringomalacia y traqueomalacia).

41

3.2.

Laringitis __

41

5

3.3.

Epiglotitis aguda __

42

6

3.4.

Traqueítis bacteriana __

43

12

3.5.

Bronquiolitis aguda.

43

15

3.6. 3.7.

Tos ferina __

4S

Fibrosis quística __

46

18

Trastornos hematológicos del recién nacido __

21

Trastornos metabólicos del recién nacido_

22

Sepsis neonatal.

24

Infecciones con natales

2S

Tóxicos durante el embarazo. Síndrome de abstinencia.

02. Desarrollo y nutrición . 2.1. 2.2. 2.3. 2.4. 2.5. 2.6.

03. patología respiratoria pediátrica . . .

1

04. patología digestiva pediátrica 4.1. 4.2. 4.3. 4.4. 4.5.

27

31

Crecimiento y desarrollo.

31

Alimentación dellactante __

33

Malnutrición, desnutrición y obesidad _

35

Deshidrataciones ..

36

Anemia ferropénica

38

Talla baja __

39

4.6. 4.7. 4.8. 4.9. 4.10. 4.11. 4.12. 4.13.

VI

51

Atresia y fístula traqueoesofágica

51

Hernias diafragmáticas congénitas ..

52

Reflujo gastroesofágico ..

53

Estenosis hipertrófica de píloro __

54

Estreñimiento funcional y enfermedad de Hirschprung

56

Divertículo de Meckel

58

Invaginación intestinal

58

Alergia a las proteínas de la leche de vaca

60

Anafilaxia ... Diarrea aguda _

61

Diarrea crónica

62

Síndrome de Reye

6S

Niño con fallo de medro

6S

61

,

Indice ,

PEDIATRIA

05. patología nefrourológica pediátrica . 5.1. 5.2. 5.3. 5.4. 5.5. 5.6. 5.7.

08. Síndrome de la muerte súbita del

68

Infección del tracto urinario (ITU) __

68

Reflujo vesicoureteral Escroto agudo_

70

Patología prepucial

73

Mal descenso testicular _

73

Síndrome nefrótico idiopático Síndrome hemolítico urémico __

74

lactante . 8.1. 8.2. 8.3. 8.4.

71

....

...

....

....

94 94

Fisiopatología Factores de riesgo _

94

Prevención.

9S

94

74

06. Oncología pediátrica .

77

Tumores en la infancia: generalidades_

77

Neuroblastoma __

77

Tumor de Wilms o nefroblastoma

79

07. Enfermedades infecciosas

....

Definición _

09. Maltrato infantil 6.l. 6.2. 6.3.

....

...

....

9.1. 9.2. 9.3. 9.4. 9.5.

9.6.

....

...

....

.......

.. . .

96

Definición Factores de riesgo __

96

Indicadores de malos tratos

96

Diagnóstico/pruebas complementarias_ Tratamiento

97

Abuso sexual.

97

96

97

. 82

7.1.

Enfermedades exantemáticas y afines __

82

7.2.

Infección por el VIH en la infancia.

88

7.3.

Púrpura de Sch6nlein-Henoch ..

92

10. Calendario vacunal infantil . . 10.1. Clasificación de las vacunas 10.2. Contraindicaciones de las vacunas.

Bibliografía

VII

...

....

99 99

.. 100

102

Los más empleados son e l Test de Ballard, el Test de Usher y e l Test de (apurro.

Clasificación del recién nacido normal

El más completo, extenso y con menor margen de error es el Test de Ballard, sin embargo, en nuestro país por su practicidad se emplea hace mucho tiempo el Test de (apurro. •

Los recién nacidos (RN) se clasifican según varios factores (POI).

Test de Ballard. Estima la edad gestaciona l en un rango entre las 26 y44 semanas de edad gestaciona l (P02, P03). Eva lúa 12 parámet ros en total, 6físicos (piel, lanugo, superficie plantar, mamas, oj%reja y genitales) y 6 neurológicos (postura, ventana cuadrada-muñeca,

Edad gestacional (EG) •

RN pretérmino. EG inferior a 37 semanas (prematuro tardío, 34-36 semanas; prematuro extremo, < 28 semanas).

•

RN a término. EG entre 37-42 semanas.

•

RN postérm ino. EG superior a 42 semanas.

rebote de brazos, ángulo poplíteo, signo de la bufanda y el talón-oreJa). Para la eva luación de prematuros extremos, ent re 20 y menos de 26 semanas de edad gestacional, se emplea el New Ba llard Score (NBS). •

Test de Usher. Evalúa únicamente 5 parámetros somáticos (p liegues plantares, pabellón aur icular, nódulo mamar io, pelo y gen ita les) y según el resultado, clasifica a los neonatos en 3 grupos: < 36 semanas, 36-38 semanas, > 38 semanas (P04, POS).

•

conoce la fecha de última regla (FUR) o no se dispone de una ecografía del

Test de Capurro. Explora un total de 7 parámetros: 5 físicos (pabe llón auri cular, textura de la piel, tamaño del nódulo mamario, formac ión del pezón, pliegues plantares) y 2 neuro lógicos (ca ída de la cabeza y signo de la bufanda)

primer trimestre del embarazo.

(P06, P07).

Cálculo de la edad gestacional del recién nacido Se d isponen de diversos test para el cálculo de la edad gestacional del recién nacido, a través del examen físico del neonato, sobre todo cuando se des-

Tabla 1 A

Fonna del pezón

5

,

Pezón apenas visible. No se visualiza areola O

I

, , K~

10 sobresaliente, 0,75 cm

Fina y lisa 5

lisa y moderadamente gruesa. Descamación superficial 10

Gruesa, rigida surcos superficiales. Descamación superficial 18

Inicio engrosamiento del borde 5

Engrosamiento incompleto 10 sobre mitad anterior

Engrosada e incurvada totalmente 14

5

Textura de la piel Muy fina. Gelatinosa

m

•

0,75 cm

Areola sobresaliente, 0,75 cm 15

Pezón bien definido. Areola

O

Forma de la oreja O

Tamaño del tejido mamario

O

Plana ysin forma No palpable

5

Pliegues plantares

104 días

Ausentes

Diámetro0,5 cm Pequeños surcos rojos en mitad anterior

Areola bien definida. No

10

Diámetro 0,5-1 ,O cm

15

Sucos rojos definidos en mitad ant. Surcos 1/3 anterior 10

15

5

O

6

11

18

O

4

8

11

Signo: de la bufanda

Signo: cabeza en gota

Edad gestacional

II

Diámetro> 1,0 cm

Surcos sobre mitad anterior

O

Gruesa yapergaminada

Surcos profundos que sobrepasan 1/2 anterior 10

,

PEDIATRIA

(apurro A: se aplica en RN con asfixia perinatal o alguna disfunción neu-

rológica, sólo evalúa los 5 parámetros fís icos de l test de (apurro. (apurro B: para RN sanos, puede realizarse después de las primeras 12 horas de vida, evalúa 4 parámetros físicos (excluye la forma del pezón) y los 2 neurológicos.

Foramen oval Pulmón

Peso al nacimiento, en función de la EG

Arteria pulmonar DuctU5 arterioso DuctU5 venoso

•

RN de peso bajo para EG. Peso por debajo del plO.

•

RN de peso adecuado para EG. Peso comprendido en el interva lo plD-p90.

•

RN de peso elevado para EG. Peso por encima del p90. Hlgado

En general, los niños se consideran de: •

Bajo peso « 2.500 g).

•

Muy bajo peso « 1.500 g) (POS).

•

Extremadamente bajo peso « 1.000 g).

•

Elevado peso (> 4.000 g).

Fisiología del recién nacido

Pulmón

Cordón umbilical Vena umbilical

Después del nacim iento, com ienza una fase de adaptación a la vida extrauterina con cambios a distintos niveles: •

Riñón izquierdo

Arterias umbilicales

Circulación fetal

Termorregulación. El RN no es capaz de regu lar correctamente su temperatura, por lo que debe ser protegido tanto del fr ío como del calor ambienta l. En los más inmaduros, se utilizan con este fin incubadoras (que ca lientan y hum idifican).

•

Piel. Al nacimiento, la piel del RN se encuentra recub ierta de una susCirculación fetal Diferencias entre ci rcu lación fetal y la circu lación del recién nacido

tancia grasa, el vérni)( caseoso. En los pacientes pretérmino se observa un ve llo fino negro denominado lanugo y en los neonatos postérm ino una piel arrugada o apergaminada (Figura 1). El RN adquiere colorac ión sonrosada conforme pasan las horas, pero inicialmente es fisio lógica la acrocianosis. No son raros fenómenos reactivos vasomotores como el cutis reticular o el fenómeno arlequín (un hem icuerpo pal idece mientras que el otro se encuentra eritematoso con una clara demarcación en la línea media).

Semanas EG

37

Fisiopatologia de la circulación fetal • lanugo

Vérni)( caseosa

Sistema respiratorio. Se reabsorbe el liquido pu lmonar y comienzan los primeros ciclos respiratorios, con insuflación del pu lmón yestab leci -

apergaminada

miento de la capacidad residua l funcional. La frecuencia respirator ia es Caracteñsticas de la piel del recién nacido según su edad gestacional

elevada (30-40 rpm) y es norma l que interca len periodos de respiraciones superficiales (respiración periód ica).

•

•

Sistema circulatorio (Figura 2 y Video 1). Se pasa de la circulación fetal

Aparato digestivo. La boca se encuentra adaptada a la lactancia (callo

a la circu lación posnatal, produciéndose el cierre de los cortocircuitos

de succión, ausencia de dientes) y la coord inación de la succión -deglu-

fetales (ductus venoso, ductus arterioso y foramen oval) y la caída de

ción está perfectamente desarrollada en el niño a térm ino (aparece a las

las res istencias vasculares pulmonares (elevadas a nivel suprasistémico

32 -34 semanas de EG).

durante la vida fetal).

Las funciones secretora y enzimática (Iactasa) están bien desarrolladas

La frecuencia cardíaca neonatal (valor normal: 130-140 Ipm) es mayor

al nacim iento; no tanto la f unción motora, por lo que el reflujo gastro-

que la del niño mayor y la del adult o. Puede ser más elevada todavía en

esofágico es fis io lógico y las heces son de consistencia blanda. El meco-

RN pretérmino.

nio se debe eliminar en las primeras 48 horas.

En el electrocardiograma (ECG), el eje todavía se encontrará desplazado

•

Aparato genitourinario. La diu resis suele establece rse en las primeras 24-48 horas (más allá del segundo día sin orinar debe sos-

a la derecha durante los primeros días.

2

al . Neonatología

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición

pecharse alguna malformación). La función renal al nacimiento es inmadura, con dif icultad para concentrar la orina y para retener bicarbonato y sodio (tendencia a la hiponatremia y a la acidosis metabólica transito rias). En el niño es fis iológic a la fimosis, y en ambos sexos puede observarse cierta ingurgitación mamaria transitoria, como consecuenc ia del paso de estrógenos maternos a través de la placenta, que en el caso de la niña puede acomp añarse de flujo vaginal o incluso presentar sangrado vag ina l. •

Sangre. Al nacimiento, la cifra de hemoglobina y de hematocrito es elevada (45 -60%), y la mayor parte de la hemoglobina es de tipo fetal (HbF), con mayor afin idad por el oxígeno que la hemoglobina adulta. La hemoglobina fetal es sustitu ida, progresivamente, por la hemoglobina adulta durante los primeros 6 meses de v ida. En las primeras horas de vida, existe una leucocit osis fis iológica. La coagulación se encuentra alterada, con alargamiento fis io lógico del

•

tiempo de protrombina. Sistema nervioso . Inmediatamente después del nacimiento, el niño

Reanimación neonatal

mantiene un periodo de alerta de 1-2 horas de duración, tiempo en el

Valoración del recién nacido al nacimiento. Test de Apgar IT.bI. 2'

que suele rea lizarse la primera toma. Posteriormente, durante las primeras 24 horas, permanece poco reactivo, para después ir regularizando las tomas y los ciclos de vigilia -sueño. Los reflejos arcaicos (Moro, prensil, Ga lant, búsqueda, succión, marcha

La reanimación del RN se define como el conjunto de med idas estandariza-

automática) permiten evaluar la integridad del sistema nervioso. Es

das y de aplicación secuencial que tienen como finalidad evitar la hipoxia.

especialmente informativa su persistencia sobrepasados determinados límites temporales.

Incluye medidas generales que se aplican a todos los RN y una serie de medidas específicas. En toda reanimac ión neonatal se efectúa una primera valo-

El RN es capaz de seguir con la mirada caras y objetos muy llamativos. El

ración inicial que debe responder a tres preguntas:

est rabismo es fisio lógico en estos primeros días, al igual que la hiperme -

•

¿Es una gestación a término?

tropía (globo ocular corto).

•

¿El RN llora o resp ira?

•

¿Tiene buen tono?

Si las tres respuestas son afirmativas, se debe favorecer el contacto "piel con piel" del neonato sobre su madre; con lo que se faci lita el vínculo afectivo, la

Reanimación neonatal.

co lon ización cutá nea por bacterias no patógenas y la lactancia en la primera hora de vida, que mejora el control glucémico y la duración del periodo de

Hipoxia perinatal

lactancia materna. Si, por el contrario, alguna de las t res respuestas fuera negativa, habría que comenz ar la estabilización inicial (evitar pérd ida de ca lor, optimización de vía aérea) durante 30 segundos, pasados los cu ales se

En el momento del parto se producen una serie de cambios fisiológ icos que

evalúan respiración y frecuencia cardíaca (P09).

definen la transic ión de la vida fetal a la vida extrauterina. En la mayoría de los casos, d icha trans ición se produce sin incidencias. Sin embargo, se

Además, a todos los RN, independientemente de su estado general al naci-

estima que el 10% de los RN a término requ ie re algún tipo de intervención

miento, se les practica el test de Apgar. Este test informa sobre el estad o

de apoyo (reanimación neonatal; Vídeo 2), siendo est e porcentaje mayor

hemodinámico y respiratorio de l neonato, valorando cinco parámetros. Se

en RN de menor EG. En cada nacimiento debe estar presente personal san i-

real iza en el primer y en el quinto minuto de vid a (y se repite cada 5 minutos

tario entrenado en reanim ación neonatal. Para el éxito de la rean imación,

siempre que el resultado sea < 7). En ningún caso sirve para decidir si hay

es importante el examen previo de la historia perinata l para anticiparse a

que iniciar o no la rean imación, sólo para evaluar si ésta ha sido eficaz. Un

posibles complicaciones, pues se estima que pueden preverse en el 50%

test de Apgar cuyo resultado sea < 3 indica depresión neonatal grave; entre

de los casos.

4 y 6, moderada; y > 7 indica un buen estado al nacimiento.

Estímulo táctil Actividad (tono muscular)

Palidez, danosis central

Acrodanosis

Sonrosado

Ausente

< 100 Ipm

> 100 Ipm

Flexión

Tos, estornudo o retirada a la estimulación

Sin respuesta

leve flexión

Retirada activa

Ausente

Flexión de extremidades

Movimiento activo

Ausente

Irregular, lenta

llanto

Test de Apgar

3

,

PEDIATRIA RECUERDA

mientras se cons igue un acceso vascu lar adecuado (vena umbilica l),

Reg la: A- P-G-A- R:

porque es fácil de adm inistra r, pero no se considera de elección por su

Apar iencia (color). Pulso (frecuenci a cardíaca). Gesto o mueca (respuesta a estimu laci6n). Actividad (tono muscular). Respiración (calidad de la misma, ¡no frecuencia respirator ia!).

absorción irregula r.

Reanimación

En la reanimac ión neonata l la frecuencia cardíaca es el parámetro más import ante: será fundamentalmen te valo rando ésta como se indicará el inicio de la reanimación y la escalada de un paso al siguiente (Figura 4).

neonataI IF;g"~ 3)

La reanimac ión neonatal, dividida en simple

y avanzada, tiene una serie de

¿Gestad6n a término? ¿Uora o respira? ¿8uentono?

pasos: 1.

En los primeros momentos de v ida del RN, lo más importante es evita r la

pérdida de calor (secado, toallas precalentadas, calor radiante en cuna

sr

' Piel con piel "

No

térm ica). 2.

Si hay signos de depresión neo natal, la segunda med ida será garan-

Seca do + ca lor Opti mización pe rm eabil idad de v ra a ~rea (posición +1- as piraci ón secreci ones) Estimu lar

tizar la permeabilida d de la vía aérea. Esto se logra con posiciona miento de la cabeza e n posición neutra o leve extensión ("posición de

!

o lfateo"). Se procede a la estimulación táctil de l bebé (P10). frotando o go lpeando con suavida d palmas, plantas o el dorso del neo nato. No

30 seg undos

es necesaria la aspiración de secreciones oronasofaríngeas a un RN que llora, pero en situaciones comprometidas es la sigu iente actitud

¿Frecuencia < 100 Ipm o apnea o gaspingl Ventilación con PPI

a tomar (Figura 3A). 3.

!

Si a pesar de estas med idas iniciales la f recuencia cardíaca fuera baja

30 seg undos

« 100 Ipm) o tuv iera apnea/respiración dificultosa a los 30 segundos de vid a, se sigue con la ventilación con presión positiva intermitente

¿Frecuencia < 60 Ipm? Com presio nes t orácicas coo rd inadas con ventilació n (3:1 )

(PPI) (PU, P12). No se ha demostrado que el oxígeno suplementario

!

sea beneficioso desde el com ienzo en los RN a té rmino, por lo que se recomienda empezar con aire ambiente (FiO, 21%). A partir de este

30 seg undos

momento, es recomendable la monitorización de la saturación de oxí-

¿Frecuencia < 60 Ipm? Adrenalina

geno (en territ orio preductal, es decir, en la mano derecha, ya que el tronco braquicefálico derecho sale de la aorta an tes del ductus arterioso) y de la f recuencia cardíaca mediante pulsioximetría. 4.

Algoritmo de reanimación neonatal

Si después de 30 segundos de ventilación con PPI persiste la bradicardia < 60 Ipm, el sigu iente paso es el masaje cardiaco (P13). Cu ando se

Reanimación en situaciones especiales

pueda realizar; es más efectiva la técnica de los dos pu lgares. La relación compresión/venti lación óptima es 3:1 (P14). En este paso es cuando se S.

va lora, además, la intubación endotraqueal (PIS) (Figura 38).

Deben mencionarse las siguientes situ aciones especia les:

Por último, transcurr idos 30 segundos de m asaje card íaco, si la f re-

•

Liquido amniótico teñido de meconio. En este su puesto, hay que estar

cuencia cardíaca continú a < 50 Ipm, se administra adrena lina, pre-

alerta an te la posibi lidad de una aspiración del mismo por parte del

fe rentem ente por vía intravenosa. La vía int ratraq ueal se acepta

bebé. Se recomienda re aliza r aspiración endotraqueal bajo observación

A

B Apertura aérea (Posición olfateo)

Masaje card iaco

r,

Maniobras de RCP en recién nacidos

4

al . Neonatología

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición

Profilaxis de la infección vertical por el virus de la he(latitis B IT.bI.3'

laringoscópica en recién nacidos que se encuentren en apnea y/o hipotón icos en presencia de meconio espeso (PI6). •

RN prematuro. Para prevenir la hipotermia se recomienda introducir al neonato en una bolsa plástica con excepción de la cabeza. Si hay difi-

La capacidad de cronificar del v irus de la hepatitis B (VHB) es inversamente

cultad respiratoria, se int uba al RN y se admin istra su rfactante intratra-

proporcional a la edad a la que se produce la infecc ión, es decir, precisa-

quea l. Si no hay datos de dificultad respirator ia, se aplica precozmente

mente mayor cuanto menor sea la edad del paciente (> 90% en infección

presión positiva continua en la vía aérea (CPAP) nasal (evit a el colapso

vertical).

alveolar). Es fundamental valorar el estado de portador de todas las m ad res gestantes

Hipoxia neonatal

mediante la determinación del antígeno de superficie (HBsAg). Cuando éste es positivo, independientemente de la fase de enfermedad materna, hay que

Hay que distinguir:

administrar:

•

• •

En los RN pretérmino, la hipoxia produce una afectación de la matriz germina l. ~sta es una estructura transitoria, presente en el cerebro

Vacuna de la hepatitis B intramuscu lar en las 12 primeras horas. Inmunoglobulina específica frente a hepatitis B. Se adm inistra en una loca-

inmaduro (en la cabeza de l núcleo caudado, cerca de los ventrículos

lización d iferente a la vacuna.

laterales) hasta la semana 34 de gestación. Dado que está compuesta de vasos, su lesión produce hemorragia. Clínicamente, cursa con dete-

La lactancia estará transit oriamente contra ind icada hasta que se lleven a

rioro del est ado general, pausas de apnea, bradicardia, hipoventi la-

cabo est as medidas.

ción, convulsiones, hipoton ía y fontane la a tensión. Se diagnostica Tabla 3

mediante ecografía cerebral. Puede derivar en la aparición de leucomalacia periventricular, que se manifiesta como diplejía espástica y/o hidrocefalia. •

En los RN a término, la hipoxia ocasiona una afectación difusa, que se

+

Vacuna

Madre

HBsAg

al nacimiento

Portadora VHB

Si

Si

No hasta profilaxis

No portadora VHB

No nMesariamente

No

Si

conoce como encefalopatia hipoxicoisquém ica. Supone la causa principal de cris is convulsivas en los RN.

RECUERDA

Lactancia materna

Ig anti-VHB

Profilaxis neonatal de la hepatitis B

Hay que sospechar una lesión hemorrágica de la matriz germina l si se está ante un paciente pretérmino que sufre, de forma súbita, hipotensión, anemia y abombamiento fontanelar.

Profilaxis de la conjuntivitis neonatal Las dos formas principales de conjuntivitis neonatal son la gonocócica y la no gonocócica (fundamentalmente, la causada por Chlamydia) (PI8). Se utilizan

,.~.

pomad as antibióticas aplicadas en paritorio, sobre todo de macrólidos (eri -

Atención del recién nacido sano

Cribado metabólico

tromicina) o tetracicl inas.

Cuando una enfermedad es re lativamente frecuente, tiene un tratamiento La atención del RN sano requ iere una serie de intervenciones y procedimien-

eficaz y su instauración en fase presintomática tiene claras ventajas pronós -

tos aplicados en las primeras 24 horas de vida destinados a prevenir comp li-

ticas, pu ede ser sometida a cribado pobl acional. Entre estas enfermedades

caciones en el RN.

destacan la fen ilcetonuria y el hipotiroid ismo congén ito, aunque según los diferentes programas de cribado se puede ampliar a otras muchas (fibrosis

Cuidado del cordón umbilical

quística, hiperplas ia suprarrenal congénita, enfermedades del met abolismo de los aminoácidos o de los ácidos grasos). Para ello, se obtiene una muestra

Mantener el cordón limpio (agu a y jabón) y seco es tan efectivo para prevenir

de sangre capi lar del talón, a las 48 horas de vida, después de haber iniciado

la onfa litis como el uso de antisépticos como el alcohol (aunque retrasa la

la nutrición oral.

ca ída del cordón), la clorhexidina o la sulfadiazina de plata (P17). Las tint uras

Cribado auditivo

de yodo deben evitarse en lo posible por su potencial efecto adverso sobre la tiro ides neonata l.

La hipoacusia congénit a afecta a 1-3/1.000 RN aparentemente sanos

Prevención de la enfermedad hemorrágica del recién nacido

y es mucho más frecuente en prematuros. Su detección antes de los 6 meses de vida y, si es posib le, su cons iguiente tratam iento (por ejemplo, mediante un implante coclear) previene alteraciones de l neurodesarrollo

El RN es deficitario en los factores de coagulación dependientes de vitamina K

(habla, lengu aje) .

(11, VII, IX Y X) lo que le predispone a tener hemorragias, especialmente en las primeras 24 horas de vida. Esto es más frecuente en niños que reciben leche

Los factores de riesgo de hipoacusia neonatal se resumen en la Tabla 4.

materna, debido a que ésta contiene menos v itamina K que la leche de fórmula, y en hijos de madres tratadas con anticonvulsivos (fen itoína, fenob arbi-

En la actua lidad, se recomienda el cribado un iversal. Existen dos técn icas

tal) o antitubercu losos (rifampicina, isoniacida). Una dosis de 1 mg de vitamina

para el lo:

K intramuscular es efectiva para la prevención de la enfermedad hemorrágica

•

Otoemisiones acústicas (DEA).

del RN.

•

Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATe).

s

,

PEDIATRIA Tabla 4

Factores de riesgo Prematuridad-bajo peso HiperbililTllbinemia (cifraselevadas) Infecciones (citomegalovirus, toxoplasma. rubéola). Meningitis Hipoxia-isquemia perinatal

Malfonnaciones craneofaciales Fánnacos ototóxicos (vancomicina, aminoglucósidos, furmemida)

Ventilación mecánica prolongada Factores de riesgo de hipoacusia neonatal Aun que ambos son efectivos, las OEA no exploran to da la vía au ditiva (sólo Angioma patológico. Mancha en vino de Oporto

hasta la cóclea), por lo que, ante la sospecha de sordera neurose nsorial, se prefi eren los PEATe.

Tabla 5

Melanosis pustulosa

Eritema tóxico

Exploración del recién nacido A todos los RN se les debe real izar, en las primeras 72 horas de vida, una explo ra ción física com pleta que permitirá encontrar la mayoría de las mal-

1-3 días

Nacimiento

• Variable • No palmoplanlar

• Variable • Sí palmoplantar

Eosinófi los

NeulrÓfilos

Estéril

Estéril

Eritema tÓKico frente a melanosis pustulosa del RN

formaciones y otras anoma lías.

Piel

La existencia de edemas periféricos en un RN pretérmino es normal, pero si apa re cen en un RN a térm ino, se asocian a hydrops, síndrome de Turner, hijo

La inspección de la piel pu ede da r una idea de la EG del RN:

de madre dia bética, nefrosis congénita, insuficiencia cardíaca e hipoprotei-

•

nemia id iopática.

RN pretérmino. La piel es delgada y suave, y es posible que esté recubierta por un vello escaso y fino, denominado lanugo, que le confiere

• •

protección térm ica y que desaparece en unas semanas.

El neo nato es muy vu lne rable a los cambi os de temp e ratura del entorno;

RN a término. La piel tiene mayor espesor y está cubierta por el vérn ix

la hi potermia o la fiebre obl igan a considerar, ad e más de l exceso de

caseoso (especie de crema bl anquecina con fines pro tectores).

calor o de f río de l ent orno, un origen infeccioso o neuro lógico. La pér-

RN postérmino. La piel tiene un aspecto apergam inado. La descama-

dida de peso excesiva puede causar un aumento de la tempe r atura co r-

ción de palmas y plantas es habit ual en estos RN .

poral.

Cráneo

Pueden existir man ifestaciones de inestabilidad vasomo tora (acrocianosis, cutis marmora ta, fenómeno del arlequ ín). La aparición de fenóm enos como la cianosis general izad a, la ictericia precoz, el color grisáceo y la pal idez supo-

El crán eo p uede aparece r moldeado deb ido al paso a través de l cana l

nen un signo de alarma que es necesario estud iar. El cutis reticu lar puede

del parto, pero recupera su forma normal en una semana . En caso de

deberse al frío, pero tam bién a una hi povolemia o a una sepsis.

persist ir el moldeamie nto, de be sospechars e la p resencia de un a craneos inostosis (f usión precoz de las suturas cranea les). De e llas, la m ás

La presencia de determinadas alteraciones, como los quistes de millium, la

frecuente es la escafocefalia (f usión precoz de la sutura sag ital), que

mancha mongólica (nevus pigmentado azul en na lgas, espalda o muslos que

condiciona un crán eo alargado. El diagnóst ico de confirmación es radio-

palidece durante el primer año de vida y desaparece antes de los 4 años) o los

lógico.

angiomas planos, no tiene ninguna significación patológica. Los angiomas suelen aparecer en los pá rpados, frente o nuca y tienden a desaparecer con el tiem po,

Es necesario valo rar también la permeabilidad de las fontanel as y su tamaño,

aunque algunas veces persisten para toda la vida, especialmente los localizados

ya que unas fontanelas anorma lmente grandes o retrasadas en su cierre pue-

en zona cervical posterior. La mancha en vino de Oporto es un tipo especia l de

den deberse, entre otras causas, a hidrocefal ia, hipotiroid ismo, acon dropla-

angioma de co loración más oscura que cambia con el llanto del bebé, persiste

sia o rubéola congén ita. Lo habitual es palpar una fontanela anterior, mayor

en el tiempo y puede ir asociada a patología neurológica (Figura 5).

o bregmática que se cierra ent re los 9-18 meses y una posterio r, menor o lambdoidea que lo hace entre las 6-8 semanas (Figura 6).

El erit ema tóxico cons iste en vesicu lopústul as sobre base eritema tosa que suelen respetar palmas y plantas, form ada s por un infiltrado de eosinófi los,

Es frecuent e, sobre todo en los RN pretérm ino, palpar a nivel de los pariet a-

con tendencia a desaparecer en la primera semana. La melanosis pustulosa

les unas áreas de reblandec imiento óseo, que co rrespon den a la denominada

es una erupción con vesicopústulas que suele afectar a palmas y plantas,

craneot abes fisiológica; la presencia de craneota bes occi pita l es pa tológica y

formada por un infiltra do de PMN, con tendencia a desapa re ce r en varias

pued e estar re lacionada con cuadros similares a los que originan una fonta-

semanas. Ambos son fisio lógicos (Tabla 5).

nela ant erior aument ada de tamaño.

6

al . Neonatología

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición

Fontanela posterior (cierre 2 meses)

Craneota bes (hueso blando) • Fisiológico: - Pretérm ino - Parietales • Patológ i 15 días de vida) o presencia de signos como la coluria o la hipocolia/acolia (Figura 29). La colestasis neonata l puede deberse a causas intrahepáticas o extrahepáticas:

Neumatosis intestinal en paciente con enterocolitis necrotizante

RECUERDA La enterocolitis necrotizante cursa con distensión abdominal, deposiciones hemorrágicas y su signo rad iológico más típico es la neumatosis intestina l.

Tratamiento. Es méd ico en las fases iniciales y se basa en t res pilares: dieta absoluta, sonda nasogástrica de descompresión y antibioterapia

•

empírica de amplio espectro. En caso de ma la evolución con trata miento conservador o de perforación intestina l, se recurre a la cirugía

Orina oscura (coluMa) y heces acóticas de un RN con atresia de vías biliares

(Tabla 13).

Tabla 13

o

Intennedio

Tardlo

• Distribución anormal aire

• Neumatosis inte5tinal

• Gas en vena porta

• Edema asas

• Patrón en miga de pan

• Neumoperitoneo

• Asa fija

• Dieta absoluta, sueroterapia ¡.v. o Sonda nasogástrica • Antibiótico amplio espectro

Cirugía

Tratamiento de la enterocolitis necrotizante o

Pronóstico. En el 20% de los pacientes, e l tratamiento médico es insufic ient e, existiendo en este g rupo una elevada mortalidad. Otras complicaciones son estenosis intestinales (cursa como cuadros suboclusivos) y desarrollo de un intestino co rto (cursa como diarrea malabsortiva).

o

Colestasis neonatal intrahepática. Nutrición pa renteral prolongada, infecciones, metabolopatías (ga lactosemia), colest asis intrahepática familiar, déficit de al-antitrips ina, hemocromatosis neonatal, panhipopituit arismo, daño hepático secundario a enfermedad crítica. El síndrome de Alagil le tamb ié n es una causa de colest asis neonatal en la que existe atresia de vías bilia res intrahepáticas. Es un síndrome de herenc ia autosóm ica recesiva, que asocia malformaciones cardíacas (estenosis pulmonar), facies típica ("cara de pájaro": frente abombada, mentón/nariz prominente y ojos hundidos, cara tr iangular), defectos vertebrales (vértebras "en mariposa") y ocu lares (embriotoxón posterio r). Colestasis neonatal extra hepáticas. Atresia de vías bil iares extrahepáticas y quiste de colédoco.

La colestasis cursa con ictericia verdínica (color amar illento verdoso, que sugiere complicaciones en la excreción b iliar y, por tanto, un pro-

18

al . Neonatología

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición

blema hepát ico), coluria y aco lia o hipocol ia. Puede exist ir una h ipopro-

Esta división (inmune/no inmune) de la ictericia hemolítica depende del

trombinemia y déf icit de vi tam inas liposolubles: A (alteraciones visuales

resultado del test de Coombs. El test de Coombs indirecto detecta anticuer-

y sequedad de piel), D (raquit ismo), E (ataxia y neuropatía periférica) y

pos plasmáticos circulantes (y se realizará en sangre materna), mientras que

K (coagulopatía).

el test de Coombs directo loca liza anticuerpos adheridos a la membrana ce lular de los eritrocitos que se están hemolizando, éste se hará en sangre de l neonato.

El tratam iento de la colestasis se fundamenta en el tratamiento de la causa, la administración de fármacos que facil iten el flujo biliar (fenobarbital, ácido ursodesoxicólico) y en paliar las consecuencias de un déficit de bilis

Otras causas de hiperbilirrubinemia indi recta son:

en la luz intestinal; se adm inistran v it am inas liposo lubles (A, D, E Y K) que

•

en estas condiciones no se absorben en cantidad adecuada. Es importante

Reabsorción de hematomas (hepático, esplénico, suprarrena l, cefa lohematoma ...).

el suplemento de calcio y fósforo, y aumentar el aporte calór ico de la nutri-

•

ción.

Policitemia. Por liberación de bil irrub ina tras destrucción de los hematíes sobrantes.

•

Atresia de vías biliares extra hepáticas

Infecciones. Bacterianas (especia lmente gramnegativos) y tipo TORCH. En estos casos, también puede elevarse la bil irrub ina directa.

• •

La atresia de vías biliares extra hepáticas se caracteriza por la obliteración

Lactancia materna. Dismínución de la circulación enterohepática (obstrucción gastrointestinal, íleo). Deshidratación.

progresiva de los conductos biliares extra hepáticos. Actua lmente, constituye la principal ind icación de trasplante hepático infantil y la causa más frecuente de hepatopatía en la infancia. La etiología es desconocida, aunque se sabe

• •

Hipotiroidismo. Síndromes de Crigler. Najjar o de Gilbert.

que no es una enfermedad heredit aria.

•

Enfermedades metabólicas. Hijo de madre d iabética o galactosemia (fase precoz).

El cuadro clínico típico es el de un RN a término sano con fenotipo y peso normales que desarrolla ictericia con acolia en las 2 primeras semanas de

El tratamiento se basa en el uso de fototerap ia, que se indicará teniendo en

vida (P47). A la exploración, presenta hepatomegalia firme con desarrollo

cuenta cuatro factores con los cuales se interpretan los normogramas que

posterior de signos de hipertensión portal (incluyendo im portante espleno-

permiten predecir qué paciente está en riesgo de desarroll ar una hiperbili-

mega lia). Puede evolucionar a cirrosis e insuficiencia hepática.

rrubinem ia severa: •

Edad (horas/días de vida).

Es importante el d iagnóstico precoz porque determina el pronóstico. En

•

Cifra de bilirrubina.

la analítica, presenta un patrón de colest asis con coagu lación norma l en

•

Edad gestacional o postmenstrual.

fases in iciales. En la ecografía, son hallazgos sugestivos la ausencia/dism i-

•

Presencia/ausencia de factores de riesgo y etiología (isoinmunización por incompatibilidad de grupo ... ).

nución de l tamaño de la vesícula bil iar. En la gammagrafía hepatobiliar con Tc-99 (HIDA), el hígado capta el trazador pero no se observa flujo hacia el intestino en las 24 horas siguientes. El diagnóstico de ce rteza se consi-

Cuando la cifra de bil irrub ina sobrepasa determinados límites (que también

gue mediante laparotom ía exploradora con real ización intraope ratoria de

dependen del tiempo de vida, factores de riesgo) se realiza una exangu ino-

colang iografía.

trasfusión como terap ia de rescate.

Su tratam iento defínitivo es el trasplante hepático (el 80% de los pacientes

Ictericia fisiológica

lo requerirá a lo largo de su evolución). Como tratamiento puente, previo al trasp lante, se realizará la portoenterostomía de Kasa i (cuya comp licación más frecuente es la co langitis aguda bacteriana). La edad de la cirugía es el

La ictericia fisio lógica es un proceso transicional norma l, secundario a un aumento de producción de bilirrubina en un momento en que la capa -

factor más im portante para el restab lecimiento del flujo biliar, por lo que es

cidad excretora del hígado es baja. Tras el nacimiento, se produce una

prioritaria antes de los 2 meses de vida. Sin cirugía, la mortalid ad es del 100%

hemólisis fis io lógica con el objetivo de destru ir e l exce so de hematíes,

antes de los 3 años.

que ya no son útiles después de la vida fetal (P49, PSO, PSI, PS2, PS3) . Esta hemólisis f is io lógica (que t iene su pico a las 48 horas de vida) libera

RECUERDA

gran cantidad de bilirrubina, la cua l debería ser conjugada y el im inada

El tratamiento de la at res ia de vías biliares ext rahepáticas es la po rtoenterostomía de Kasai inicia lment e. La atresia de vías b iliares extrahepática es la causa más frecuente de trasplante hepático, que es el tratamiento definitivo.

por el hígado, todavía f unciona lmente inmaduro, de forma que trans itoriamente los niveles de bilirrubina sanguínea aumentan (a expensas de la fracc ión ind irecta). Las características de la ictericia NO fis iológica son:

Hiperbilirrubinemia indirecta

•

Inicio en las primeras 24 horas de vida.

•

Duración superior a 10-15 días.

•

Bilirrubina total mayor de 12 mg/dl en RN a término o mayor de 14 mg/

La hiperbilirrubinemia indirecta puede ser: • No hemolítica.

•

Incremento de la bil irrub ina superior a 5 mg/dl/24 horas.

•

•

Bili rrub ina directa mayor de 2 mgJdl o superior al 20% de la bilirrubina tota l.

di en RN pretérm ino.

Hemolítica. A su vez, puede ser: Inmune. Isoinmunización por incompatibilidad de grupo entre madre e hijo (P48). No inmune. Debida a defectos eritrocitarios (esferocitosis, elipoto-

En los RN pretérm ino, la ictericia fis io lógica su ele ser de inicio algo m ás tar-

citosis, déficit de glucosa 6 fosfato desh idrogenasa G6PD, hemoglo-

d ío que en el RN a térm ino, habitualmente es algo más prolongada, y tam-

binopatías) o mecánica (microangiopática, CID).

bién puede alcanzar niveles más altos (Tabla 14 y Tabla 15).

19

,

PEDIATRIA Tabla 14

Aparici6n

Tratamiento

Duración

Primeras 24 horas

> 15 días

Según causa o indirecta ha ng uinotrasfu siónl fototerapia

2.' o 3.... día

< 15 días

Indirecta

No precisa

Fin de la 1.'

3-6semanas

Indirecta

No precisa

Directa

Hemólisis fetal

Anemi;;. - - '-_ Ictericia posnatal

semana Tipos de ictericia ICe

Hematopoyesis extramedular

Tabla 15

RNT

RNPT

2-3 días

3-4 días

5-7 días

6-8 días

12 mg/dl a los 2-4 días

14 mg/dl a los 4-7 días

Edemas

Ictericia fisiológica del recién nacido

Hepatoesplenomegalia

El diagnóstico se establece por exclusión y, al ser una situ ación trans itoria y leve, no suele re querir tratamiento. Hipoalbuminemia

Son raros los casos de prolongación de una ictericia fisiológica durante más de 10-15 días, hecho que debe hacer sospechar patologías como un hipotiroidismo congénito o una estenosis pilórica.

Fisiopatologia de la clinica en la incompatibilidad Rh

Ictericia por lactancia materna

•

Diagnóstico (Tabla 16): Prenatal:

,

Este tipo de ictericia tiene una incidencia de aproximadamente l/2OO RN aliment ados al pecho. •

•

,

Etiología. El mecanismo es desconocido, pero se sospecha que alguna sustan-

Test de Coombs indirecto. La positiv idad de este test ind ica que la madre está sensibilizada frente al antigeno D. Seguimient o ecográfico gestacional. En madres sensibi-

cia presente en la leche materna, como los pregnanos, intemera con el meta-

lizadas al antígeno D, se vig ilará la presencia de signos de

bolismo de la bilirrubina, en concreto con la enzima glucuroniltr.msferasa.

alarma:

Clínica . Normalmente, comienza a manifesta rse entre el qu into y el sép-

La presencia conjunta de polihidramn ios y aceleración en

timo día de vida. La ictericia suele ser moderada, siempre con valores

el flujo de la arteria cerebral media ind ica anemia fet al.

inferiores a 15 mg/dl. El pico máximo de bilirrubina se alcanza en la ter-

La presencia de edemas general izados señala hydrops

cera semana de vida. A partir de entonces, las cifras de bilirrubina des-

fetal.

cienden progresivamente hasta que la ictericia desaparece entre el mes y el mes y medio de vida (P55). •

Posnatal : , Grupo y Rh del RN.

Tratamiento. La lactancia materna no debe suspenderse. Si se interrum-

, , ,

piera durante 48 horas se observaría un drástico y rápido descenso de las cifras de bi li rrubina (P56). El diagnóstico es de exclusión, una vez descartadas otras etiologías posibles.

Ictericia por incompatibilidad Rh

Coombs directo. Bil irrub ina.

Tabla 16

En el 90% de los casos, el antígeno implicado es el antígeno O del factor Rh. •

Hemoglobina y hematocrito.

Patogenia. La enfermedad hemolítica se produce cuando una madre Rh( -) alberga un feto Rh(+) La madre se sensibiliza frente al antígeno D

Rh (+)

Rh(-)Rh(+)I?

Rh 1-) Rh 1-)

Nada

(oombs indirecto a la mujer

Nada

Diagnóstico de la ictericia por incompatibilidad de Rh

cuando hay paso de hematíes fetales a la circu lación materna; ésta produce entonces anticuerpos anti -D que atraviesan la placenta y destruyen

•

los hematíes feta les. El feto en el primer embarazo no se afecta, ya que

•

Prevención . Se realiza mediante inyección de inmunoglobul ina anti -D

los títulos de anticuerpos no son muy elevados y son de tipo IgM (es la

(de tipo IgG) a las 28 semanas de gestación y en las p rime ras 72 horas

primera vez que el sistema inmunológico materno se expone al antígeno

después de l parto, de un aborto o de cualquier procedimiento intrau-

D). En posteriores gestaciones, dosis menores de antigeno inducen una

tero, si se confirma que el RN es factor Rh(+l, con madre Rh(-). La

mayor respuesta de anticuerpos que además serán de la cl ase IgG (atraviesan la placenta) y, por tanto, aumenta el riesgo de afectación fetal.

inmunoglobu lina previene la síntesis de anticuerpos por parte de la

Clínica (Figura 30). Se manifiesta como:

gestante es negativo; de ser positivo, la madre ya se ha sensib ilizado

madre. La profilaxis se hará sólo si el test de Coombs ind irecto de la

Ictericia.

previamente y la profilaxis es inútil (Figura 31). El efecto sólo dura un

Anemia hemolítica, que puede ser grave.

cierto tiempo por lo que es necesario repetir el proceso en gest acio -

Hydrops feta l.

nes posteriores.

20

al . Neonatología

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición

RECUERDA La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primogénitos. La isoinmunización anti-D nunca se da en el primer embarazo.

Hombre

Las diferencias en tre incompatibilidad ABO y Rh se ilustran en la Tabla 17. Rh(-) Rh( +) o desconocido

Rh( +l

Rh(-) Rh(-)

¡

¡

¡

Nada

Coombs indirecto a la mujer

Nada

¡

Tabla 17

Negativo

Positivo

¡

¡

Mujer sensibiliza da. profilaxis no tiene val or

Incompatibilidad Rh

Incompatibilidad ABO

Gravedad

o

'h(-)

AIB/AB

Rh(+)

Mayor

Menor

Menor

Mayor

Posible

No [KIsible

Gammaglobulina humana anti-D a las 28-32 semanas de la gestación

(oo,mb, indirPCto

+

¡

oom" directo

+/-

+ +

Observación!fototerapia

Fototerapia/ exa n9uinotra sfusión

No posible

Gammaglobulina (lg anti-Oen madres Rh(-) no sensibilizadas == Coombs indirecto -)

Parto Neonato Rh(-)

Neonato Rh(+)

Nada más

2.' dosis de gammaglobulina antes de las 72 horas

¡

¡

Diagnóstico diferencial de la ictericia por incompatibilidad ABO y Rh

Profilaxis de la isoinmunizació n Rh

•

Trastornos hematológicos

Tratamiento. Se rea liza en func ión de si es feta l o posnat al: Fetal. Si exist e grave afectación feta l y aún no se ha alcanzado la

del recién nacido

madurez pulmonar (EG < 35 semanas) está indicada la realización de una trasfusión int rauterina de concentra do de hematíes. Si ya se ha alcanzado la madurez pulmonar, se prefiere la inducción del parto.

Anemia neonatal

Posnatal. Fototerapia o exanguinotrasfusión (elimina la mayor parte de la bilirru bina vascular, de los hematíes fijados con anticuerpos maternos y suministra albúmina con capacida d de unirse a la bilirrubina

Los va lo res hematológicos normales varían en función de la EG y de la edad

libre), en función de la gravedad de la ictericia y de la anemia. Puede

crono lógica pero, en general, cifras inferiores a 13 g/di se consideran anóm a-

ser necesaria la administración de inmunoglobulinas ya que redu-

las tant o en RN a término como en pretérmino (Tabla 18).

cen la necesid ad de exangu inotrasfusión y el tiem po de fototerapia. Tabla 18

RECUERDA

Niveles de hemoglobina al naamiento

La prevención de la isoinmun ización anti-D se hará sólo si la mad re no está sensibi lizada, esto es, si su test de Coombs ind irecto es negativo.

Niveles mlnlmos

de hemoglobina

14-20gJdl

9-11g/di (8-12 semanas)

12-18 gJdl

7-9 g/di (6 semanas)

Hemoglobina al naci miento

Ictericia por incompatibilidad ABO Es una forma mucho más frecuent e y menos grave de isoinmunización. Ap a-

RECUERDA

rece cuando la madre es O y el RN es A o B (generalmente Al). A diferencia

Al igual que en el adulto, la causa más frecuente de ane mia en el primer año de vida es la anemia ferropén ica, a excepción de los primeros días, donde se combinan varios mecanismos.

de lo que ocurría en la isoinmunización anti-D, el prime r feto puede resultar afect o, ya que existe n anticuerpos "nat urales" de la cl ase IgG f rente a los grupos contra rios. •

Clínica. Las man ifestaciones suelen ser poco importantes. Pu ede aparecer ictericia o anem ia leve.

•

Los tipos de anem ias neonatales son los siguientes: • Anemia fisiológica. Hasta el momento del parto, la masa de glóbulos

Diagnóstico. Se realiza de la sigui ente manera: Grupo sanguíneo materno y del RN.

roj os va aument ando debido a la estimulación de la eritropoyetina

Coom bs indirecto po sitivo.

por una saturación de oxígeno en la aorta feta l del 45%. Al nacer, la

Coom bs directo ligera o moderadamente positivo, aunque en algu-

saturación en la aorta del 95% inhibe la producción de e ritropoye-

nos caso s es negativo.

tina. La anemia en los primeros días es causada tanto por hemólisis de los glóbulos rojos como por dicho déficit de eritropoyetina en el

•

Tratamiento. Se lleva a cabo fotote rapia, cuan do es necesario. Es excep-

RN . En el resto de la infancia, la causa más f recuente de anemia es la

ciona l que se pre cise re aliza r una exanguinotrasfusión.

ferropenia .

21

,

PEDIATRIA

•

Anemia patológica. Se puede clasificar en tres grupos: Por pérdida de sangre (prenatal: trasfusión feto-materna, trasfusión feto -fetal; natal: circu lar de cordón, ruptura de vasos anómalos, placenta previa, abruptio plocentae, etc.; posnatal: iatrogénica

•

Clínica. Aunque puede ser asintomática, lo más frecuente es que exista clínica, como temblores (por hipoglucemia o hipocalcemia asociadas), acrocianosis (por mala perfusión periférica), letargia, rechazo del alimento, taqu ipnea, priapismo e ictericia. El signo clínico más caracterís-

por extracciones, hemorragia interna o externa).

tico es la plétora en mucosas, plantas y palmas.

Por hemólisis (isoinmunitaria, defectos congénitos del hematíe,

•

Tratamiento (Tabla 19):

defectos adquiridos del hematíe).

Exanguinotrasfusión parcial por la vena umbilical para consegu ir un

Por dism inución de la producción (anemia aplásica, déficit de hierro

hematocrito del 50%.

o fo lato, supresión medu lar por infección por rubéola o parvovirus

Control estrecho de la glucemia y vigilancia de la d iuresis, así como

819, anem ia de la prematuridad).

de la to lerancia d igestiva. Tabla 19

La hemorragia transplacentaria por el paso de sangre fetal a la circula-

Considerar exanguinotrasfusión parcial

ción materna es relativamente habitual y para su diagnóstico se emplea el test de Kle ihauer-Betke (prueba que detect a la presencia de hematíes feta les en la sangre materna). •

Hlo. > 70%: exanguinotrasfusión parcial

Clínica. Depende de la rapidez de su instauración. los pacientes muestran pal idez, insuficiencia cardíaca o shock; en los prematuros, una ane-

Hlo. 65-70%: f1uidoterapia (dilución), monitorización cardiorrespiraloria, glucosa, calcio yclínica

mia crónica se traduce por apnea, rechazo del alimento, hipoactividad y taqu icard ia. •

Tratamiento: Específico según la causa.

Tratamiento de la policitemia (hematocrito > 65%)

En la anem ia fisiológica del prematuro, puede estar ind icado trasfundir, si tiene repercusión clínica. En estos pacientes también es posible uti lizar eritropoyetina humana recomb inante, junto con aportes de hierro y de vitamina E.

Trastornos metabólicos del recién nacido

En todos los pre maturos, se debe administrar sulfato ferroso a partir de las 8 semanas para preven ir la anem ia de la prematuridad (debida a su menor reserva férrica).

Hijos de madre diabética (HMD) Policitemia neonatal la hiperglucemia materna secundaria al déficit de insul ina provocará hiperlos pacientes con pol icitemia neonatal muestran un hematocrito central o

glucemia fet al, que, a su vez, inducirá un aumento compensador de produc-

venoso mayor o igual al 65% y/o una hemoglobina mayor de 20 g/dI. El

ción de insulina por el feto. la insulina es un factor de crecimiento y además

hematocrito capilar no sirve para definir la presencia de policitemia, ya

los niveles elevados pueden tener efectos teratógenos. Los problemas obser-

que puede ser hasta un 20% mayor que el venoso. La v iscosidad sanguínea

vados f recuentemente en HMD (Figura 32 y Figura 33) son los siguientes:

aumenta de forma exponencia l cuando el hematocrito venoso supera el

•

Mayor morta lidad fetal y neonatal.

65%, provocando d ificultad para el flujo sanguíneo en los distintos órganos.

•

Polihidramnios.

•

Macrosomía con v isceromega lia, si la madre no tiene vasculopatía; si la

RECUERDA

tiene, crecim iento intrauterino retardado (CIR).

la definición de policitemia neonatal vi ene con dicionada por el valor del hemat ocrito cent ra l o venoso.

•

EMH, por disminución de la síntesis de surfactante.

•

Alteraciones metabólicas: hipoglucemia (máxima entre las 3-6 horas de vida y, con f recuencia, asintomática) e hipoca lcemia.

•

Etiología. En función de la causa:

•

Policitemia y sus consecuencias.

•

Mayor incidencia de malformaciones congén itas: Las ma lformac iones más frecuentes en el HMD son las cardíacas:

Sobretrasfusión placentaria: , Retraso en la ligadura de l cordón.

, ,

estenosis subaórtica con hipertrofia septal asimétrica.

Trasfusión materno-fetal.

La malformación digestiva más frecuente es el colon izquierdo

Trasfusión feto-fetal.

hipoplásico. La ma lformac ión más característica es la agenesia lumbosacra y la

Insuficiencia placentaria (que induce eritropoyesis fetal aumentada): ,

, , ,

holoprosencefa Iia.

CIR. RN postérmino.

El tratamiento consiste en las siguientes medidas:

Tabaquismo materno.

1.

Control de la diabetes materna, que dism inuye los riesgos de muerte fetal y de malformaciones congénit as y el resto de asociaciones propias

Preeclampsia.

del HMO. 2.

Otras causas:

, ,

Durante el parto, el control de la glucemia materna reduce el riesgo de

Hijo de madre d iabética (eritropoyesis aumentada por incre-

hipoglucemia neonata l (que, a su vez, es secundaria a la hiperinsul ine-

mento de la erit ropoyetina fet al por hipoxia crónica fetal

mia fetal que se describió anteriormente).

secundaria a insuficiencia placentaria).

3.

Inicio precoz de la alimentación.

RN con hiperplasia adrenal, síndrome de Down, síndrome de Bec-

4.

Si a pesar de real izar una adecuada nutrición enteral no se remonta la

kwith, tirotoxicosis neonatal, trisomía 13, 18, 21, hipotiroidismo.

hipoglucemia, se deberá proceder a la inf usión de glucosa intravenosa.

22

al . Neonatología

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición

===-----:;: :;: :=:::;::::-----------

Hipotiroidismo congénito

Macrosomía~. policitemia

Etiología

•

La causa más frecuente de hipotiroidismo congénito es la d isgenesia tiroidea (80-90% de los casos) en forma de agenesia, hipoplasia o ectopia (la loca-

Distrés respiratorio

lización más habitual es la subl ingual). Otras causas menos frecuentes son las dishormonogénesis o el bloqueo de los receptores por autoanticuerpos maternos.

Clínica La clínica de l hipot iroid ismo congén ito es de instauración progres iva. Aparece facies peculiar (cara tosca con párpados y labios t umefactos, nariz Colon izquierdo hipoplásico

corta con base deprimida, hipertelorismo con boca abierta y macroglosia), estreñimiento, ictericia prolonga da, letargia, hernia umbilical, fonta ne las amplias,ret raso en la maduración ósea y retraso mental (P57, P58)

Síndrome de regresión caudal

(Figura 34 y Figura 35). Sin embargo, el diagnóstico clínico es actualmente poco frecuente gracias al cribado neonatal, que se rea liza determ inando los valores de TSH en sangre obtenida a los 2 d ías de vida. Se recomienda repetir la toma de muestra 2 semanas después del nacim iento en prematuros, RN de bajo peso, enfermos críticos y en gemelos (se ha de sospechar hipotiroidismo si sus valores están elevados).

RECUERDA

Hipocalcemia hipoglucemia

La presencia de icte ricia, he rnia umb ilical, hipotonía y fontanelas amplias es sugest iva de hipotiroid ismo con génito .

Morbilidad fetal de la diabetes gestacional

Figura 34

Facies peculiar del hi potiroidismo congénito

Diagnóstico Ante la sospecha de hipotiroidismo congénito por valores elevados de TSH, se debe proceder al estudio mediante pruebas de imagen, inclu idas ecografía de tiroides y gammagraffa de tiroides (1 -123 o Tc-99), lo antes Hijo de madre diabética

posible.

23

,

PEDIATRIA Tratamiento Se realiza con levotiroxina sódica sintética (L·T4) vía oral. El retraso en el inicio del tratamiento puede cond icionar una lesión cerebral defin itiva que

Fontanela abierta _ _ _ __

condic iona un retraso menta l irreversible. Posteriormente, se llevará n a cabo

controles clín icos y analíticos (el primero, a las 2 semanas de inicia r el trataPelo ra lo

miento).

Retraso

Edema palpebral

__7 '.--

Sepsis neonatal ¡T.bI. 20)

Macroglosia

la incidencia de sepsis neonatal en nuestro medio es de 1-10;1.000 RN v ivos.

la cl ínica es insidiosa e ¡nespecífica, por lo que se requiere una evaluación

cuidadosa y un alto grado de sospecha.

Tipos Los tipos de sepsis neonatal son los siguientes:

Hiperqueratosis

•

Abdomen

~~",,;;;~p~r,ominente

Hipotonía __- dige~tiva

(estreñimiento ... )

•

Epífisis punte~d¡¡

Retr~so

osificación

• Manifestaciones principales del hipotiroidismo congénito

Sepsis precoz. Se define como la que se inicia en los primeros 3-5 días de vida. Su origen es una infección ascendente a partir del canal del parto por bacterias que colon izan la piel, las mucosas y el tracto gastrointestina l del RN. Las bacterias principalmente implicadas son estreptococo B (5treptococcus agalactlae) (PS9) y E. eoli. Otras son enterococo V Listeria monacytagenes. Su incidencia es decreciente en los últimos años (debido a la profilaxis frente a 5. agalactlae). Cursa con rápida afectación multiorgánica. Sepsis tardía no nosocomial. Se presenta tras la primera semana de vida y hasta los 3 meses de edad. El origen de la infección puede encontrarse tanto en el tracto genital materno como en el contacto posterior con el medio. El germen primero colon iza al niño (aparato respiratorio, ombl igo, piel) y luego se disemina. Es frecuente la meningitis. Los gérmenes más frecuentes son estreptococo B serotipo 111 y E. eoli serotipo Kl. También pueden estar impl icados 5. aureus y 5. epidermidis, enterococo VCandida. Está aumentando en los últimos años. Sepsis nosocomial. Aparece en el ámbito hospita lario y se debe, fundamenta lmente, a 5. aureus, 5. epidermidis, Pseudomonas aeruginosa VCandida albicans.

Tabla 20 (lrnica

EtiologCa Sepsis pr~oz (0-7 días)

• • •

Sepsis tardía (7-90 días)

• •

5. agalartiae E. m/i listeria monocytogene1

• Más afectación

5. agalartiae serotipo 111 E. m/i serotipo Kl

Más afectación del SN( (meningitis neonatal)

(urso Fulminante

respiratoria (quejido, polipnea, tiraje, aleteo, cianosis), ictericia • listeria: gran ulomas en faringe, ¡mequias

Pronóstico • Muy malo (mortalidad 30%)

Ampicilina + gentamicina

• la listeriosis es muy grave

(ampidlina + cefotaxima,

(mortalidad 40-80%)

Menos fulmina nte

Tratamiento

si meningitis)

• Menor mortalidad • Al ta morbilidad

Focalizan más Sepsis nosocomial

• • • •

5. epidermidis 5.aureus P. aeruginosa C. albirans

Va riable

Variable

Variable

Vancomicina + ami kadna

+ anfotericina B(si sospecha de infección fúngica) Si meningitis: vancomicina + ceftacidima

+ anfotericina B Sepsis neonalal

24

al . Neonatología

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición

RECUERDA

•

Sepsis nosocomial : Sin meningitis: vancom icin a + amikacina +/- anfotericin a B (si sos-

Los dos agentes más comúnmente implicados en la sepsis precoz son S. agalactiae y E. eoli. Las infecciones por Haemophilus influenzae son raras.

pechamos infección fúngica). Con men ingitis: vancomicina + ceftacid ima +/ - anfotericina B (+/caspofungina o fluconazol).

Factores de riesgo

Posteriormente, y en función del germen aislado, se instaura el tratamiento definitivo.

Los factores de riesgo serán difere ntes en función del tipo de sepsis: •

Profilaxis en gestantes colonizadas por estreptococo del grupo B

Sepsis precoz. Prematuridad y bajo peso al nacer, bolsa rota prolongada, fieb re materna intraparto, colonización mate rna por estreptococo del grupo B (5GB), datos de corioamnionitis (fiebre, leucocitosis materna y dolor ut erino), infección del tracto urinario (ITU) en el terce r trimestre

El cr ibado de colon ización materna durante la gestación se realiza

de embarazo, hijo previo afecto de sepsis precoz. •

Sepsis tardía. El único factor bien establecido es la prematuridad.

mediante el cultivo de una muestra rectovag inal alrededor de la semana 35-37 de embarazo. El resultado se cons idera válido durante 5 semanas

•

Sepsis nosocomial. Prematuridad, neonatos portadores de dispositivos

al cabo de las cuales, si no se ha producido el nacimiento, habría que

extranatómicos (vías centrales, tubo endotraqueaL .. ), uso de antibiote-

repet irlo. Si éste es positivo, se realiza quimioprof ilax is con un betalac-

rap ia de amplio espectro.

támico (penicilina, ampicilina) intraparto, lo que reduce la co lonización e infecció n neonatales. Esta profila xis t ambién se administra en caso de

Clínica

haber tenido un hijo afecto de sepsis por 5GB o bacteriuria 5GB positiva durante e l embarazo, independient emente del resultado del cultivo

Los síntomas y signos son variados e inespecíficos y afectan a diversos órga-

rectovaginal.

nos con mayor o menor severidad (P60, P6I, P62, P63, P64): •

Aparato respirator io: taqu ipnea, apnea, dificultad respira to ri a, hipoxemia, hipercapnia.

•

Sistema circulatorio: taquica rd ia, bradicardia, hipotensión, palidez/color

Infecciones con natales

terroso/cutis reticul ar, mala perfusión periférica, bajo gasto cardíaco sis-

(T.bI.21)

témico, hipertensión pu lmonar. •

Metabólicos: hipo/hiperglucemia, acidosis metabólica, aumento del

Orientación diagnóstica

ácido láctico, ictericia. •

Neurológicos: letargia, irritabilidad, hipotonía, fontanela abombada, convulsiones, foca lidad.

•

Sospecha clínica. Hay que sospechar una infección connata l ante la

•

Digestivos: ma la tolerancia.

presencia de CIR tipo I simétrico o armónico: fetos con crecimiento

•

Hi potermia, fieb re.

reta rdado de forma uniforme incluyendo el perímetro cefá lico; hepatoesp lenomegalia, adenopatías, ictericia, anemia y trombopenia en un

Diagnóstico

RN.

•

Microbiología. La presencia de IgM positiva específica en el RN o de

Para el diagnóstico de certeza se requiere un hemocultivo positivo, aunque

títulos de IgG estables o en aumento (en general, los títu los de IgG

lograrlo es más difícil en neonatos que en adultos. Según la situación clínica,

de origen transp lacentario disminuyen posnatalmente), así como el

se debe valorar la rea lización de una punción lumbar. El cultivo y análisis cito-

aislamiento de gérmenes en muestras del RN ind ican que éste se ha lla

quím ico del líqu ido cefalorraquídeo (LCR) permite establecer el diagnóstico de men ingitis (P65), lo que implica cambios en el tratam iento antibiótico.

infectado. En general, es más grave la infección adquirida durante el primer

En los casos de sepsis tard ía tamb ién tiene va lor el urocultivo. En las sepsis

trimestre pero es más habitual adquirirla en la segunda mitad del

precoces se deben recoger también cultivos de superficie (ótico, conjuntival,

embarazo.

umbilical...).

Citomegalovirus (P70) Pueden servir otros parámetros bioquímicos como la PCR o la procalcitonina. En cuanto al hemograma, lo más específico es la leucopenia/neutropenia y

El citomegalovirus (CMV) es la causa más frec uent e de infección congé-

la desviación izquierda reflejada en un índice infeccioso elevado que es un

nita. La infección adqu irida en la primera mit ad del embarazo da lugar

va lor muy sensible (índice infeccioso" formas leucocitarias inmaduras/neu-

a un cuadro sintomático que se ca racter iza por corior retinitis, calc ifica -

trófilos maduros totales> 0, 16 en < 24 horas).

ciones periventriculares y microcefa lia. Si la infección se adquiere en la segunda mitad de la gest ación (es lo más habitual), cursa de modo asinto-

Tratamiento

mático, pero puede derivar en la aparición de hipoacusia neurosensorial bilateral.

El tratamiento de la sepsis debe iniciarse ante la m ás mínima sospecha, por-

RECUERDA

que la infección puede ser fu lminante: •

Sepsis precoz V sepsis tardía no nosocomial :

Regla CMV: C (Coriorretinitis, Colecistitis acalcu losa), M (Microcefal ia) y V (calcificaciones periVentriculares; en contra posición al toxop lasma, que son dispersas).

Sin meningitis: ampicilina + gentam icina (P66, P67, P68, P69). Con meningitis: ampicilina + cefotaxima (los aminoglucósidos no atraviesan la barre ra hematoencefá lica).

2S

,

PEDIATRIA Tabla 21

Mnmento de adquisición (MV (la másfrpcuente)

•

Más frecuente en l"trimestre

vra de adquisición

Estigmas caracterfsticos • Calciñ(a(ion~ ~riventri(ula rM cerebrales, micnKefalia, {oliorrenitis

Placentaria, canal, leche

• Más grave en 1.... trimestre: más clínica

Toxoplasmasis

• Más grave en 1.... trimestre

Placentaria

• Más frecuente en el 3.... trimestre

Sobre lINIo 1.... trimestre

Rubéola

•

Muchos asintomáticos (con [) sin sMuelas tardías: la más frecuente es la sordera)

•

Calcificaciones cerebrales periférim Tétrada de Sabin: coriorretiniti5, hidrocefalia, convulsiones, calcificadone5

•

Plan>ntaria

• •

VHS (7S-9S% VHS 11)

Más frecuente en parto

Canal, transplacentario, posparto (90%)

• Pre + 3 OS, sospecha de intolerancia a los hidratos de carbono o antecedent es fami-

El tratam iento se realiza en t res fases: • Primera fase (24·48 horas). Rehidratación. • Segunda fase (7· 10 días). In iciar alimentación V administrar antib ió-

liares de diabet es, es recomendable realizar una sobrecarga ora l de glu-

ticos.

•

cosa.

Tercera fase. Dieta hipercalórica de recuperación.

Tratamiento

Obesidad infantil

El tratam iento incluye:

Definición

•

Medidas dietéticas. Hacer 5 com idas diarias, sin picar entre horas y comiendo despacio. Sustituir fritos, refrescos, zumos industriales, gra-

La obesidad infantil presenta una incidencia creciente cada año. Es una

sas saturadas ... por legumbres, frutas y verduras.

causa importante de morbilidad tanto a medio como a largo plazo. EIIMC es útil para su va loración, siempre estandarizándo lo según las tablas de la

•

OMS: • Sobrepeso. IMC entre p85 y p97 para edad y sexo. • Obesidad. IMC mayor al p97 (P07).

•

Ejercicio. Se recom iend a rea li zar, al menos, 30 m inutos d iarios de ejercicio aeróbico.

Fármacos. Metform ina. Sólo en casos de insu linorresistencia asoci ada a la obesidad en mayores de 10 años.

•

Cirugía. Muy poco empleada en Ped iatría.

En los niños, la definición de síndrome metabólico es muy controvertida y sólo puede aplicarse en m ayores de 10 años.

Deshidrataciones

Etiología La causa más frecuente de obesidad es el desequilibrio entre la ingesta y el gasto energético; es decir, un exceso de aporte de grasas, azúcares refi -

Se habla de deshidratación cuando existe una situación en la que el niño

nados y proteínas en la dieta, ligado al sedentarismo de la sociedad actua l

(Figura 41). Tan sólo el 5% de las causas son endógenas. Entre estas causas,

presenta un balance hidrosalino negativo. Los RN y los lactantes son los pacientes con mayor tendencia a presentar alteraciones hidroelectro líti -

se encuentran las lesiones hipota lámicas, síndromes comp lejos (como el sín-

cas, ya que proporcionalmente tienen más agua corporal, mayor super-

drome de Prader-Wi lli) o causas genéticas.

ficie corporal y una menor capacidad para regu lar la concentración de la orina.

RECUERDA Valores de laboratorio normales: pH

7,35 -7,45

pCO,

35 -45

Bicarbonato

21-30

Exceso de bases

Oil

Sodio

135-145

Potasio

3,5 -5 (POS)

Calcio

8,5 -10,5

Causas Las causas de deshidratación son: •

Aporte insuficiente o inadecuado de líqu idos (p. ej., fórmulas lácteas hipertónicas por mala preparación de los biberones).

•

Pérdidas aumentadas: Digestivas: diarrea, vómitos ... La causa más frecuente de deshidra-

Características de La obesidad infantil

tación en nuestro medio es la gastroenteritis aguda, debida en la mayoría de los casos a infecciones virales (Rotavirus).

Diagnóstico

Renales: pol iuria, diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal congénita ...

50n muy importantes la historia clínica y la exp loración física. Debe inte-

Cutáneas: fibros is quística, quemaduras.

rrogarse acerca de costumbres dietéticas (ingesta de bebidas carbonata -

Respirator ias: polipnea.

36

02 . DesarrOllO y nutric ión

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición

Tipos

Los trastornos respiratorios se compensan con el riñón. Si hay acidosis respi· ratoria los riñones e lim inan H' y retienen bica rbonato, por lo que éste sube. En caso de alcalosis respiratoria, los riñones retienen H' y eliminan bicarbonato, por lo que éste baja.

Los ti pos de deshidratación son (P09) (Tabla 26):

Hipot6nlca Solutos> agua

Agua > solutos

28S mOsm/1

< 270mOsm!l

> 300mOsm!l

130-1S0 mEq!l

< 130 mEq/1

>l S0 mEq!l

• • • • •

MUCDSaB I' 60 mmol/l.

Tratamiento respiratorio Fibrosis quistica: acropaquias Consiste en: •

Cribado neonatal. Se basa en el hallazgo de cifras elevadas de tripsi -

•

Tratamiento de la obstrucción. La obstrucción es la base patogénica de

nógeno inmunorreactivo en sangre de ta lón del RN. El tripsinógeno se

la FQ. Así, la fis ioterapia respiratoria es un pi lar básico del tratamiento.

produce en el páncreas y se transporta al intestino, donde se activa para

Se emplea desde el primer momento, dos veces al día (Figura 55).

48

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición

03 . Patología respiratoria pediátrica

•

Aspergilosis broncopulmonar alérgica. Inicialmente se pautan corticoi des orales. En caso de refractariedad, de dependencia o de toxicidad de los corticoides, puede ser necesario el uso de itraconazol o de omalizu· mab, que está comenzando a aparecer como alternativa.

•

Osteoartropatía hipertrófica. Paracetamol o ibuprofeno, que, junto con el control de la infección pulmonar, disminuyen los síntomas.

•

Insuficiencia respiratoria crónica. Oxigenoterapia domiciliaria, ventila ción mecán ica no invasiva y, en casos refractarios, trasplante pu lmonar.

•

Co, pulmona/e. Dieta sin sal, d iuréticos y oxígeno, evitando la sobrecarga de líqu idos. Si hay disfunción ventricular izquierda asociada, puede ser útil la digital ización del paciente.

Tratamiento nutricional Se basa en: • Fisioterapia respiratoria en un paciente con fibrosis quistica Para optim izar el efecto beneficioso de la fisioterap ia se emplean bron -

mayor trabajo respiratorio con el consiguiente incremento de la acti vidad metaból ica). Puede ser necesario recurrir a la alimentación noc-

codi latadores inha lados de acción corta antes de realizarla. Para fluidi-

turna por SNG, enterostomia percutánea o alimentación parenteral. •

ficar las secreciones se utiliza DNAsa recombinante tras la fisioterapi a También se utilizan aerosoles de suero sa lino hipertónico (5 -7%) que •

Dieta. Se ind icará una dieta hipercalórica, debido a que estos pacientes tienen unas necesidades ca lóricas superiores a lo normal (presentan

Enzimas pancreáticas. Se presentan en forma de microesférulas con protección ácida que contienen lipasa y proteasas. Se ajusta la dosis en

ayudan a movilizar las secreciones.

func ión del peso y de la esteatorre a que presente el paciente. Las enzi -

Tratamiento antiinflamatorio. lntenta romper el circu lo obstrucción -in-

m as se adm inistran justo antes de las comidas.

fección·infl am ación. Actualmente, se basa en el uso de macrólidos (azi-

•

Suplementos de vitaminas A, D, E Y K.

tromicina). Los corticoides orales deben evitarse por los efectos sobre la

Tratamiento de las complicaciones intestinales

glucemia y sobre el crecimiento que aca rrea su uso crónico, aunque se emplean en la aspergilosis broncopulmonar alérgica y en la hiperreacti•

vidad bronquial.

En cuanto a las complicaciones intestinales de la FQ, se enumeran, j unto con

Tratamiento antimicrobiano. La infección resp iratoria crónica se rela-

su cor respondiente tratam iento, a continuación:

ciona directamente con la progresión de la enfermedad, en especial

•

fleo meconial. Se tratará in icialmente con enemas. Se usará cirugía en aquellos casos en los que fracasen éstos.

la ocasionada por P. aerugínosa y B. cepocía. En estad ios iniciales, los •

gérmenes más f recuentes son S. aureus y H. influenzae. Los virus supo -

Síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID). Incremento del aporte

nen un 40% de las exacerbacion es, cuya inflamación pred ispone a la

de enzimas pancreáticas, admin istración de laxantes o ablandadores de

infección bacteriana. Otros microorganismos impl icados son los hongos

las heces y aumento del aporte de líquidos.

(p. ej., e albícons, A. fumígotus). Los antibióticos son el punto principal

•

Prolapso rectal. Reducción manual con presión suave.

del tratamiento, y se emplean para controlar la progresión de la infec-

•

Afectación hepatobiliar. Cuando se encuentre elevación de los nive -

ción pulmonar tanto por via oral como intravenosa o en aerosol, en pau -

les de transaminasas o presente síntomas de afectación hepática leve,

tas que se prolongan durante semanas o meses.

se iniciará tratamiento con ácido ursodeoxicól ico, ya que tiene efecto citoprotector y flu idifica la bilis. Si evoluciona a enfermedad hepática

Tratamiento de las complicaciones pulmonares

crónica, el tratamiento será el de las complicaciones derivadas de la hipertensión portal. En caso de fal lo hepático, se podrá indicar tras-

Se deta llan, seguidamente, las principales complicaciones pulmon ares de la

plante hepático siempre que no existan contraind icaciones (afectación

FQ y su tratam iento:

respirator ia grave, colonizac ión por B. cepacía).

•

Atelectasias. Antibioterapia intravenosa, fisioterapia respirator ia inten-

•

Pancreatitis. Reposo intestinal, sueroterapia intravenosa y analgesia.

siva, broncodi latadores y ventilación con PPI. En casos refractar ios,

•

Hiperglucemia. Dieta; adm inistración de insulina si la hiperglucem ia es

se emplea fibrobroncoscopia con aspiración o insti laciones locales de

grave.

DNAsa. •

Pronóstico

Hemoptisis masiva. Suplementos de vitamina K, infusión de líquidos, antibióticos frente a Pseudomonas, oxigenoterapia y colocando al

•

paciente en decúbit o lateral con el hemitórax afecto en posición declive

Actua lmente, exi ste una supervivencia media acumu lativa cercana a los

(se suspenderán la fisioterap ia y los aerosoles). Si no se controla, puede

40 años, algo mayor que la de décad as pasadas, siendo algo mejor en varo-

realizarse embolización de la arteria bronquial sangrante.

nes. Cuando se inicia el tratamiento antes de que la afectación pu lmonar sea

Neumotórax. El tratamiento depende de la sintomatología y del tamaño

importante, más del 90% de los pacientes sobreviven después de los 20 años

del neumotórax:

de comenzado el mismo.

As intomático y con t amaño menor del 20% del hemitórax: oxigenoterapia y reposo.

El logro de una edad adu lta independ iente y productiva es un objetivo rea l

Sintomático o tamaño mayor del 20% del hemitórax: d renaje torácico.

para muchos de el los.

49

,

PEDIATRIA

.1 La presencia de estridor puede orient ar al localizar la afectación respiratoria. Si el estridor es inspiratorio, se debe pensar en afectación laríngea; si es espiratorio, bronquial; y si se produce en ambos tiempos, afectación traqueal.

con diagnóstico clínico, que no precisa ninguna prueba complementa ria de forma rutinaria. En el contexto de una bronquiolitis grave, se puede solicitar una gasometría, pudiendo aparecer una acidosis respirator ia. En el caso de ser necesario un diagnóstico etiológico para establecer medi· das de aislamiento, se recurr irá al aspirado nasofaríngeo de secreciones respiratorias para detección de antígenos virales.

,/ La mayor parte de casos de laringomalacia y traqueomalacia son leves y transitorios, y no precisan tratamiento específico, dada su buena evolución hacia la resoluc ión comp leta.

,/ La FQ es una enfermedad genética de transm isión autosóm ica rece· siva. Las mutaciones responsab les de la enfermedad afectan al 10cus de l gen CFTR, que está en el brazo largo del cromosoma 7. Este gen cod ifica para la proteína reguladora de la conductancia trans· membran a de la FQ (proteína CFTR). La mutación más prev alente en nuestro medio es la óF50B La afectación pulmonar y, en concreto, las complicaciones derivadas de las bronquiectasias, determinan la mortalidad de la FQ.

,/ Ante un cuadro catarra l con clín ica de disfonía, tos perruna y estridor ins-

piratoría, la primera sospecha diagnóstica será laringitis aguda o vír ica. Deben distingu irse dos tipos de laringitis, uno que cursa con clínica infecciosa (aguda o vírica) y otro que lo hace sin ella (estridulos a o espasmódica).

,/ Ante un paciente con estridor en ambos tiempos respiratorios que, a su vez, presenta fiebre alta, ma lestar general e importante distrés, ha de sospecharse traqueítis bacteriana.

,/ Los criterios diagnósticos actu ales se basan en rasgos clínicos com patibles (enfermedad sinopulmonar crónica, anormalidades gas· trointestinales y nutriciona les, síndromes pierde salo azoospermia obstructiva) o la historia de enfermedad en hermanos y primos o el cribado neonatal positivo, junto una concentración de cloro en su· dor superior a 60 mmol/I en dos determ inaciones o identificac ión de mutaciones causantes de enfermedad en ambas copias del gen CFTR o alteraciones características en el transporte iónico a través del epitelio nasal.

,/ La epiglotitis aguda ha disminu ido mucho en incidencia con la i ntroduc~ ción en el calendario de la vacuna contra Haemophilus, siendo actual mente una entidad infrecuente. El agente etiológico más frecuente son los cocos grampositivos (5. pyogenes, s. pneumoniae y s. aureus). La epiglotitis aguda cursa con la aparición, de forma súbita, de fiebre alta, distrés, estridor, d isfagia y babeo. ,/ La bronqu iolitis es la causa más frecuente de ingreso hospitalario en menores de 1 año, siendo los más afectados los menores de 6 meses. El prin cipa l agente etiológico en la bronquiolitis aguda son los v irus, siendo el más representativo el VRS. La aparición de dificulta d resp iratoria y la auscultación de sibilancias y/o subcrepitantes en el contexto de cuadro cata rral son las man ifestaciones principales. La bronquiolitis es una entidad

,/ El tratam iento de la FQ es complejo al tratarse de una enfermed ad multiorgánica, crónica y progresiva. Los pil ares de l tratamiento son la fisioterapia respirator ia, el tratamiento antibiótico agresivo de las exacerbaciones por infección respiratoria y un adecuado soporte nutriciona l.

Casosclínicos Lactante de 5 meses que presenta, desde 3 días antes, fiebre, rinorrea acuosa y estornudos, comenzando el día de la consulta con tos y dificultad respiratoria . En la exploración presenta taquipnea, tiraje subcostal, alargamiento de la espiración y crepitantes y sibilancias diseminados. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, de entre los siguientes?

1) 2) 3) 4)

Laringotraqueítis aguda. Laringitis espasmódica. Epiglotitis aguda. Difteria.

RC:2 1) 2) 3) 4)

Neumonía. Asma. Fibrosis quística. Bronquiolitis.

Un niño de 4 años acude a urgencias acompañado de su padre que refiere que desde hace varias horas se queja de dolor de garganta y presenta fiebre de 39,5 2C. Cuando usted lo ve presenta mal estado general, está sentado, con la boca abierta, presen tando salivación intensa. Con re specto al proceso que sospecha, señale la opción FALSA, de entre las siguientes:

RC:4 Un niño de 10 años presenta, desde hace 4 horas, un cuadro de fiebre elevada, tos, disnea y un estridor perfectam ente audibles en ambos tiempos respiratorios. El diagnóstico probable es: 1) 2) 3) 4)

1) Este cuadro clínico no suele precisar intubación endotraquea l. 2) En la Rx lateral de faringe se podrá apreciar la epiglotis aumentada de tamaño. 3) El tratamiento farmacológico de elección es la cefotaxima i.v. 4) Pueden aparecer como complicación otras infecciones, como la otitis media o la neumonía.

Absceso retrofaríngeo. Traqueítis bacteriana. Laringitis aguda. Aspiración de cuerpo extraño.

RC:!

RC:2 Ante un niño de 2 años de edad que, estando previamente bien, se despierta bruscamente por la noche con tos perruna, estridor inspiratorio y dificultad respiratoria, pulso acelerado V afebril, pensaremos en:

so

Patolo gía digestiva pediátric a

Tabla 36 Srntomas

Atresia y fístula traqueoesofágica

Antecei:lentes de polihid ramn ios (que se produce por la imposibi lidad del feto para deg lutir el líquido amn iótico por atresia esofágica) Imposibi lidad para pasar una SNG en el paritorio

Clasificación

Sialorrea Cianosis yatragantamiento con las tomas

Constituye la anomalía congénita esofágica más frecuente. Existen diversas clasificaciones, aunque la más aceptada es la clasificación de Ladd, que d is-

Síntomas de atresia y fístula traqueoesofágica (POI)

tingue los sigu ientes cinco tipos (Figura 56):

• •

Tipo l. Atresia sin fístula. Tipo 11. Fístula proximal y atresia distal.

Las formas con fístula proximal cursan con aspirac iones mas ivas con la a limentación. La fístu la sin atresia (en "H") lo puede hacer de forma más lar-

•

Tipo 111. Atresia proximal V fístu la dista l. Es la forma más frecuente (casi

vada y manifestarse como neumon ías recurrentes.

• •

el 85% de los casos). Tipo IV. Doble fístu la. Tipo V. Fístula sin atres ia.

Est a malformación se asocia a mayor incidencia de prematuridad y, en aproximadamente un 30-50% de los casos, aparece junto con otras anomalías, pudiendo formar parte de la asociación VACTER L (malformaciones vertebrales, anorrectales, cardíacas, traqueales y esofágicas, renales y de extremidades, en inglés '11mb: especialmente displasia radial).

RECUERDA Fístula proximal -7 cianosis y atragantamiento con las tomas. Fístula dista l -7 d istensión abdom ina l. Sin fístula -7 abdomen excavado.

Diagnóstico Tipo 1M

".

,.

1\po1

llpoV

."

El diagnóstico se rea liza por: • •

Sospecha clínica e imposibilidad para pasar una SNG. Rad iografía simple de abdomen, en la que aparecerá la sonda que se ha intentado pasar enrollada en e l bolsón esofágico. En caso de que exista fístu la distal, el estómago estará lleno de aire (Figura 57).

• •

Rad iografía con contraste hidrosoluble. En las fístulas sin atresia (en "H")' la tipo V, puede ser necesar io hacer una broncoscopia.

Tratamiento Atresia de esófago El tratam iento es quirúrgico. Conviene no demorar la cirugía, siempre que el estado del paciente lo permita, con el fin de prevenir aspiraciones de l conten ido esofágico a los pulmones, lo que podría producir neumon itis.

Clinica Se debe sospechar est a patología ante los síntomas que aparecen en la Tabla 36.

La complicación posquirúrgica más frecuente es e l RGE, que suele ser grave. Otras complicaciones que se pueden observar son fístula de la anastomosis, recid iva de la fístula traqueoesofágica, estenosis esofágica y traqueo-

Si existe una fístula traqueoesofágica d istal, aparecerá d istensión abdom ina l importante debido al paso de a ire desde la vía aérea a través de la fístula, mientras que si no hay fístula distal, el abdomen estará excavado.

malacia.

51

,

PEDIATRIA RECUERDA Recuerda que la aTRESia más frecuente es la tipo 111. la prio ridad de cirugía se basa en el riesgo de neumonitis por as piración. la compl icación posquirúrgica más habit ual es el reflujo gastroesofágico.

Hiato esofágko

Agujero de Morgagn i

Vena cava inferior

Esófago _ __

Aorta - - - - -

Aguje ro de Boc hda le k

Hernias diafragmáticas

Diagnóstico El diagnóstico se rea liza: • Prenatal mente, mediante ecografía. •

Posnatalmente, empleando radiografía de tórax (visualización de asas intestinales o imágenes circulares aéreas en el tórax y corazón desplazado hacia la derecha) (Figura 59).

. SNG en bolsón

Hernias diafragmáticas congénitas

IF;g"~ 58)

Hernia de Bochdalek la hernia de Bochdalek es el tipo de hernia diafragmática congénita más frecuente. Su localización es posterolateral, sobre todo izquierda. Es consecuencia de una alteración en el cierre de los canales pleuroperitoneales posterolaterales durante el desarrollo embrionario. la mayoría de los pacientes asocia mal rotación intestina l con hipoplasia pulmonar, debida ésta, a su vez, a la " invasión N del hemitórax por el contenido abdominal a través del orific io herniario.

RECUERDA Hernia de Bochdalek: hern ia BACK-lEFT, izquierda y poste rior.

;

Tratamiento Clínica En primer lugar, es preciso estabil izar la hipertensión pulmonar (hipervenSe man ifiesta como cianos is, depresión respiratoria posnat al, hipertensión

tilación contro lada, óxido nítrico inha lado, ECMO). Sólo entonces se debe

pulmonar, cavidad abdominal excavada (al haberse desplazado parte del

proceder al cierre quirúrgico a las 24-72 horas.

conten ido abdominal a la cavidad torácica) y desplazamiento del latido car-

Hernia de Morgagni

d íaco a la derecha.

RECUERDA

la hernia de Morgagni es una hernia paraesterna l diafragmática anterior o retroesternal. Suele ser asintomática y diagnosticarse de form a incidental, al

la malformación intestinal más frecuentemente asociada es la malrotación intestinal.

realizar una radiografía de tórax por otro motivo. En el caso de que produzca sintomatología suele ser de tipo gastrointestinal. Su diagnóstico suele llevarse

52

04 . Patología digestiva pediátrica

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición

a cabo mediante radio logía, pero a veces puede ser necesaria la realización de

de la un ión esofagogástrica, la hernia de hiato, la gastrostomía, la atresia de

estudios con contraste o con tomografía computarizada (Te). Su tratamiento

esófago interven ida, las comidas copiosas y el ejercicio físico.

es qu irúrgico por el riesgo de estrangu lación que con lleva (Figura 60).

Clínica El síntoma más frecuente del RGE fisiológico es el vómito atón ico o regurg itac ión, que suele ser posprandial y de conten ido al imentario. En ocasiones, pueden ser vómitos proyectivos. En la ERGE, se producen, además, otros síntomas asociados: •

Escasa ganancia ponderal. El dolor retroesternal aumenta tras las comidas, por lo que frecuentemente presentan anorexia y rech azo de tomas, lo que, junto con los vómitos importantes, contribuye a la malnut rición.

•

Clínica respiratoria. En forma de neumonías de repetición por microaspiración de conten ido gástrico (más frecuente en niños con enfermedad neurológica), laringitis de repetición (estridor inspiratorio interm itente), asma de difíci l control, tos crónica de predom inio nocturno, apne as obstructivas en el lactante (desenc adenad as por el laringoespasmo).

•

Esofagitis. Cursa con irritabilidad, d isfagia, rechazo de las tomas, anemia ferropén ica y sangrado d igestivo (hem atemesis, melenas o sangre oculta en las heces).

•

Síndrome de Sandifer. Los pacientes muestran tendencia a opistótonos, posturas cefál icas anóma las en relación con la protección de la vía aérea en caso de RGE (Figura 61).

Radiografia lateral de tó rax donde se aprecia el ascenso de las asas intestinales por la parte ventral del diafragma

Reflujo gastroesofágico Definición El RGE se defíne como el paso retrógrado y sin esfuerzo del contenido gástrico hacia el esófago. Constituye la alteración esofágica infantil más frecuente. Su incidencia está aumentada en niños con parálisis cerebral, síndrome de Down o retraso psicomotor. Deben diferenciarse dos tipos: •

RGE fisiológico o madurativo. Afecta a niños pequeños, generalmente menores de 2 años. Cursa con regurgit aciones y no produce retraso ponderoestatural ni otra clínica acompañante. Su incidencia es máxima entre el primer y el cuarto mes de vida, y se resuelve espontáneamente entre los 12-18 meses, al adoptar el niño la posición erecta y modifiSindrome de Sandifer

carse la consistencia de los alimentos. •

RGE patológico o enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE).

Diagnóstico

Situación patológica en la que ap arecen, junto con el reflujo, otros síntomas o complicaciones derivados de l mismo.

En el caso del RGE fisiológico o madurativo, es suficiente para el d iagnóstico

RECUERDA

una historia clínica sugerente acompañada de una respuesta favorable al tra-

El RGE en la infancia puede ser fís iológico (en niños menores de 2 años, si no aparecen complicaciones) o patológico (si aparecen comp licaciones).

tam iento. Sólo deben ser derivados al especialista aquel los pacientes en los que se sospeche una complicación, hablándose entonces de ERGE. Las pruebas complementarias a realizar ante casos de ERGE son: •

Etiopatogenia

pHmetría de 24 horas. Perm ite constatar la frecuenc ia y la duración de los episodios de RGE y relacionar los con la clínica. Es la prueba más sensible y específica al cuantificar el RGE, pero no se realiza de forma

El mecanismo principalmente implicado en la aparición de RGE es la relajación

rutinar ia, sino que sólo está indicada pa ra verificar la eficacia del trata-

transitoria del esfínter esofágico inferior por falta de madurez del m ismo. El

miento, evaluar los casos de ERGE con manifest aciones extrad igestivas

retraso en el vaciamiento gástrico contribuye a la aparición de los episodios

o en casos de mala respuesta al tratam iento.

de reflujo. Otros factores que pueden participar en el RGE son el aumento de

•

la presión intraabdominal (llanto, tos, defecación), la rectificac ión del ángulo

Tránsito digestivo superior. Tiene utilidad ante la sospecha de una alteración anatómica del tract o d igestivo superior (hernia de hiato, esteno-

S3

,

PEDIATRIA sis, duplicidad esofágica, acalasia ... ). Es la primera prueba que se ha de

esofágica. Tampoco mejoran el índice de reflujo en la pHmetría,

rea lizar ante un niño con vóm itos y disfagia. Se cons idera norma l que

pueden fomentar la apa ric ión de reflujo oculto y pueden alterar los

presente un pequeño reflujo que se aclare rá pido. Por el contrario, es

mecanismos de aclaram iento esofágico. Por ello, no deben reco-

anormal que haya reflujo persistente o alteraciones anatóm icas (Figura

mendarse como tratamiento del RGE. Existen lactantes con alergia

62). Se trata de una prueba poco sensible (con muchos falsos negativos)

a proteínas de la leche de vaca que asocian RGE. Estos casos mejo-

pues se rea liza en un momento puntua l en el tiempo.

ran al instaura r al imentación con fórmulas hidrolizadas de proteínas lácteas. En el niño mayor, se recomienda disminuir la ingesta de tomate, chocolate, menta, cítricos, bebidas carbonatadas o con cafeína, y reducción de peso si es necesario. Medidas pastura les. Durante los periodos de vigi lia del lactante, se recomienda el decúbito prono, que ha demostrado re ducir el número de regurg itaciones. En los niños mayores, se aconseja elevar el cabecero de la cama 30° sobre la horizonta l. •

Medidas farmacológicas. Se utilizan en la ERGE. El grupo terapéutico fundamental está integrado por los antisecretores; dentro de ellos, los inhibidores de la bomba de protones o IBP (omeprazol) han demostrado ser más eficaces que los anti-H2 (ranitidina). Los fármacos procinéticos (domperidona, meto clopram ida, eritromicina) no han demostrado gran eficacia en estudios controlados.

•

Cirugía. La funduplicatura de Nissen se aplicará a aquellos casos de ERGE refractarios a la medicación o con necesidad de to mar medicación permanentemente para el control de los síntomas, las manifestaciones respiratorias graves claramente relac ionadas con el RGE y los pacientes con ERGE y parálisis cerebral infantil.

con bario en caso de

•

Endoscopia con recogida de biopsias. Prueba de e lección para confirmar la presencia de esofagitis y sus complicaciones (estenosis, esófago de Barrett). Debe rea lizarse ante la presencia de signos y síntomas de alarma (d isfagia, odinofagia, hematemesis, anem ia).

Estenosis hipertrófica de píloro

RECUERDA

Incidencia

La prueba más sensible y específica es la pHmetría, pero sólo se ha de hacer en casos muy concretos de ERGE.

La estenosis hipertrófica de l píloro {EHP} (Figura 64) es más frecuente en varones de raza blanca, sobre todo si son primogénitos. Existe una incidencia fam iliar en aproximadamente el 15% de los casos. La etiología es des-

Tratamiento (Figura 63)

conocida, aunque probablemente sea multifactorial (por la suma de una predisposición genética y de factores ambientales, como la toma de erit romicina).

Consiste en:

•

Medidas generales. Se aplican siempre, con independencia de que el

Clinica

RGE sea o no fisio lógico: Pautas dietéticas. El espesamiento de la fórmula, utilizado en el pasado como tratamiento del RGE, puede incluso aumentar el

La presentación clás ica consist e en vómit os proyectivos inmediatos t ras

número de regurg itaciones al enlentecer el tránsito e increment ar

las tomas, alimenticios, no biliosos, con hambre e irritabilidad continua

el tiempo de contacto del material ácido regu rgitado con la mucosa

tras el vómito (POl, P03). Comienza entre las 3-6 semanas de vida (es raro a partir de l t ercer mes), siendo el momento más frecuente en torno a los 21 días de v ida.

Sólo en la ERGE

•

•

•

d esenc~denantes

Postura: prono. elevar C3becero 30"

Debido a las pérd idas de h idrogeniones y

Fármaco~

Medidas generales Dieta: espesan tes. evit~r

tica y disminución de la conjugación hepática.

Ci rugía

Todos

•

En algunos casos puede existir ictericia por enlentecimiento de la circulación enterohepá-

Anti-H, {ranitidina} IBP (omeprazol) Plocinéticos

funduplicatura de Ni ssen: Refractarios Clinica reSpiralOria grave Retraro menlalgrave

de cloruros con los vómitos, se produce una alcalosis met abólica hipoclorémica, aunque estas alteraciones suelen ser tardías. Existe tendencia a la hipopotasemia, por la difusión de potasio al interior de la célula al intercambiarse éste con hidrogeniones que salen al espacio extracelula r para compensar su pér-

Tratamiento escalonado del RGE

dida con los vómitos, y como respuesta a un

54

04 . Patología digestiva pediátrica

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición

hipe raldosteronismo resultant e de la activación del eje ren ina-angioten-

•

Radiografía simple de abdomen. Distensión gástrica con escaso gas distal (precozm ente, puede ser normal).

sina-aldosterona secunda rio a la depleción de volumen inducido por los •

vómitos.

Radiografía con bario. En desuso en la actualidad, se reserva para pacientes en los que la ecografía no es concluyente. Apa rece un con ducto pi lórico alargado y estrecho (el segmento estenótico), que da lugar al "signo de la cuerda" (Figura 66). El bulbo duodenal aparece en forma de paraguas abierto sobre el píloro hipertrófico.

Esten osis hipertrófica de piloro: i magen anatómic a

RECUERDA Caso clínico típico de estenosis hipertrófica del píloro: va rón de 21 días de vida, primogénito, con clínica de vómitos proyectivos NO BILIOSOS, avidez por las tomas y alcalosis metabólica hipoclorémica e hipopotasémica.

Transito digestivo superio r: "signo de la cuerda"

Exploración física

•

Analítica de sangre. Se debe realizar, además de las pruebas de imagen, para detectar alteraciones hidroelectrol íticas.

En la exp loración física, se objetivan grados va riab les de deshidratación.

Diagnóstico diferencial

En algunos casos, puede pa lpa rse la "ol iva p ilórica" (en el cuadrante superior derecho del abdomen)' con mayor facilidad de detección si e l paciente acaba de vomitar (la relajación de la musculatura abdominal

Hay que hacerlo, fundamentalmente, con la atresia pilórica (vómitos no bilio-

favorece la pa lpación de este signo). A veces pueden observarse las ondas peristálticas gástricas, de amplitud aumentada con e l fin de "vencer" la

sos y desde las primeras tomas, con imagen de única burbuja en la radiogra-

estenosis.

con vóm itos biliosos precoces e imagen de doble burbuja en la radiografía)

fía) y la atresia duodenal (más f recuente en afectos de síndrome de Down, (Tabla 37).

Diagnóstico Tabla 37

Patologfa

El diagnóstico se rea liza med iante: • Ecografía abdominal. Es la técnica de elección. Se detectará grosor del

TIpo de v6mito

Estl'nosis hipertr6fica

músculo pi lórico superior a 3 mm y longitud global del canal pilórico

Radiografía

Inido

No bilioso

Distensión gástrica con escaso gas distal

3-6 semanas

Atresia de pnoro

No bilioso

Imagen de única burbuja

Al nacimiento

Atresia de duodl'no

Bilioso

Imagen de doble burbuja

Al nacimiento

dI' p~oro

superior a 15 mm. Si las med idas están en el lím ite, se debe re petir la ecografía en 24-48 horas (Figura 65).

Diagnóstico diferencial de vómitos en neonato y lactante pequeño

RECUERDA La atresia duodena l es más frecuente en niños con síndrome de Down y produce vómitos bil iosos desde el nacimiento. Regla: en el Down" atresia Duodenal" signo Doble burbuja.

Tratamiento Hay que distinguir: •

Tratamiento preoperato rio . Corrección de la desh idratación y de las alteraciones hidroelectrolíticas con fluidoterapia intravenosa.

•

Tratamiento quirúrgico. Piloromiotomía extramucosa de Ramsted (pueden existir vóm itos postoperatorios secundarios al edema del píloro

Piloro alargado y engrosado en ecografia abdominal

producido por la propia incisión).

ss

,

PEDIATRIA

Estreñimiento funcional

. , •••

Tipo 1

y enfermedad de Hirschprung

........ ... .... , ~,

Tipo 2

Caprina

Arracimada

El estreñimiento es un motivo de consulta muy f recuente en pediatría. Aunque existen unos criter ios estrictos para su definición, en la práctica se considera estreñimiento la disminución en la f recuencia de las deposiciones o la

d ificu ltad para la defecación.

Tipo 3

Mazorca de mail

Tipo 4

Alargada. lisa y blarlda

El ritmo intestinal es muy variable en las distint as edades de la vida, especialmente en la época de lactante, en la que en los niños con lactancia materna se puede considerar norma l hasta un ritmo de 3 deposiciones a la semana. Lo importante es saber d iferenciar el estreñim iento funcional del patológico,

ya que el primero tiene lugar en niños sanos y no necesita real ización de

pruebas complementarias pues no es secundario a enfermedad orgánica. Tipo S

Blanda

Tipo 6

Pastosa

Tipo 7

liquida

Estreñimiento funcional Etiología Más de l 90% de los casos de estreñimiento son de tipo funcional o idiopático. En e llos suele haber un desencadenante agudo que suele ser el inicio de la alimentación complementaria, la retirada del pañal o la incorporación al colegio. En estos niños se produce una retención de heces y, secundariamente, temor a la defecación, lo que conlleva una distensión rectal progresiva con eventual formación de feca lomas y posibilidad de incontinencia o encopresis por rebosamiento.

Escala de 8ristol de consistencia de las heces Tabla 39

En los lactantes pequeños (menores de 6 meses), existe un cuadro similar a l estreñim iento func ional llamado disquecia del lactante. Son lactantes sanos, generalmente de 1 mes de edad, que presentan episodios de gran esfuerzo para la defecación y llanto que duran aproximadamente 10-20 minutos y cesan con el paso de las heces, que suelen ser líqu idas o blandas. Se debe a un fallo en la coordinación entre el aumento en la presión intraabdominal y la relajación de la muscu latura del suelo pélvico; su evolución natura l es hacia la resolución espontánea, por lo que no precisa tratamiento.

Algunas causas orgánicas de estreñimiento

En los casos de estreñimiento funcional, está indicado el inicio de tratamiento sin necesidad de pruebas complementarias. El diagnóstico se basa en una buena historia clínica y una exploración fís ica completa. Es útil preguntar a los padres sobre las características de las heces y valerse de escalas como la de Bristol (Figul'il 67). No obstante, si aparecen signos de a larma (Tabla 38) en la historia clínica o la exploración o no responde al tratamiento a pesar de un adecuado cumpli miento, se debe sospechar una enfermedad orgánica (Tabla 39) y realizar pruebas complementarias d irigidas para descartarla.

Anatómicas

•

Malfonnaciones anorrectales • Ano anterior

Alteraciones de motilidad

•

Neurológic.as

•

Meta bólicas

•

Otro>

•

Enfermel:tad de Hirschprung • Pseudoobstrucción crónica • Miopatías Parálisis cerebral • Alteraciones de médula e!ipinal Hipopotasemia • Hipercakemia Enfermel:tad celíaca • Alergia a proteínas de Ie si no afectación cardíaca • 50% aneurismas regresan en 2años

Cllnica Fase febril: fiebre alta 3-4 días sin foco Exantema: al bajar la fiebre • Maculopápulas en tronco yEESS • Raro ¡>n cara ydistal de miembros Afebril + ¡>xantema: 1. Tuml'facción mejillas (bofetón) 2. Maculopápulas: tronco yHII 3. Aclaramiento c¡>ntral ~ Reticuladas - Recurr¡> con el ejercicio • • • •

• • •

Dlagn6stlco • •

Clínico

Fiebre alta prolongada (4-5 días)+ MEG Clínico: Adenopatía c¡>rvical no dolorosa Fiebre + 4 criterios Afect. mucosa (labios, lengua .. .) laboratorio: Conjuntivitis Sl'ca (NO FOTOFOBIA) tVSG, t pCR, Extremidades: edema, dl'Scamadón ... Trombocitosis Exantema polimorfo cambiante Otros: dolor abdominaly piuria estéril Ecocardio Kawasaki incompleto: fiebre + 2-3 crit¡>rios clínicos + 3criterios analíticos

Contagia: 24 horas ant¡>s exantema hasta todas en costra

•

(ARN) •

•

Adolescentes yadultos jóvenes Contagia: durant¡>fase clínica (Pflügge) Inmunidad temporal

Pródromos: fiebre + MEG + FAA + lengua saburral o en fresa + adenopatías Exantema: SI' palpa mejor que SI' VI' - Uneas de Pastia, fascies Filatov Pródromos: fiebre + tos + rinorr¡>a Exantema: pruriginoso + polimorfo (cielo estrellado) + pued¡> afectar mucosas

Clfnica -T¡>st rápido S. pyogenes (fas¡> aguda) Clfnico

40% asintomáticos

•

Pródromos: fiebre + MEG (raro niños) Estado: tumefacción bilateral y asimétrica con borramiento del ángulo mandibular • Oolor a la palpación ytoma de ácido • Oesplazamiento del lóbulo de la oreja

•

Principales enfermedades e)(antemáticas y afines

89

• •

Tratamiento

Sintomático Clínico lI'ucocitosis + neutrofilia {en primeras 48 horas

Contagio máximo Pródromos: fiebre + "los tres catarros" Clfnico durant¡> pródromos (rinitis, tos y conjuntivitis CON FOTOFOBIA) + manchasde Koplik Exantema: maculopápulas confluentes • Inicio retroourirulary luego desciende ycentrífuga • Afecta a palmas y plantas • Oescamación ~ cambios pigmentación Contagia: dl'Sde Pródromos: fiebre + catarro + manchas - Clínico aparición Forscheimer + adenopatías dolorosas de exant¡>ma hasta Exantema: sarampión menos florido sin 5 días dt>Spués afectación plamoplantar, descamación ni alteración dI' la pigm¡>ntación 5-15años,raroen < 3 años Contagia: fase aguda

I

Clfnico Amilasa total/amilasa pancreática Serología viral diferida Asilamiento virus en saliva

Sintomático

Compllcadones Convulsión

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Artritis Aborto

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Hydrops fetal

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Anemia aplásica si an¡>mia constitucional Aneurismas coronarios (20%) a las 6 Sl'manas Miocarditis

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IAM

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Arritmias

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OMA

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Neumonía de cél. gigantes dI' He