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• Javier Campos

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Tratamiento Utilizando el método de Neuro-Desarrollo para Niños con PC La filosofía de tratamiento de los Bobath es un excelente formato de resolución de problemas para entender las necesidades de los niños con PC. Actualmente el método NDT comprende varios conceptos importantes. 1. El niño es evaluado como un individuo único que vive en una familia particular con necesidades únicas. Las situaciones de vida actuales y futuras del niño son consideradas al planear los objetivos de tratamiento. El objetivo del tratamiento es un incremento en las habilidades funcionales. 2. El terapeuta usa el conocimiento del desarrollo normal para entender las muchas y variadas formas en que el niño desarrolla habilidades. Este conocimiento es aplicado a niños con PC para entender porqué el niño no puede desarrollar ciertas habilidades. El desarrollo normal no es usado como medida de éxito de tratamiento ya que Los niños con PC no siguen los hitos normales del desarrollo. Las escalas de desarrollo normal pueden ser usadas para determinar si un problema existe. Existen otras escalas objetivas para ser usadas en niños con PC como es el caso de la GMFM la cual es valida y confiable para estos fines. 3. Debido a que estamos tratando un desorden del movimiento, el tratamiento es un proceso activo. Las habilidades del movimiento requieren la integración de muchos sistemas corporales. Por lo tanto, el tratamiento identifica los problemas que el niño tiene con el movimiento y como esos problemas afectan la función, determinamos los componentes faltantes para que la función ocurra. Los sistemas que afectan el movimiento deben ser tratados simultáneamente debido a que cada problema de sistema usualmente impacta a uno o más de los otros sistemas corporales. Esos sistemas incluyen el sistema neuromuscular, sistemas sensorial y perceptivo, sistema musculo esquelético, y sistema respiratorio. El tratamiento involucra el imput decreciente del terapeuta, tanto en el contacto físico y comando verbal, por lo que el niño ira adquiriendo el movimiento y también aprenderá cómo iniciar el movimiento. 4. El tratamiento es un manejo dentro de un equipo. Ningún profesional o miembro de la familia está entrenado o licenciado para manejar todos los posibles daños, limitaciones funcionales y discapacidades asociadas a niños con PC. El manejo efectivo involucra la comunicación entre todo lo que concierne al niño.

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Revisión de terminología Es importante definir los siguientes términos. Las siguientes definiciones son del plan de revisiones de instituto nacional de salud para el NCMRR (U.S. Dept: of Health and human services. 1993)  Fisiopatología: Interrupción de, o interferencia en los procesos o estructuras del desarrollo normal.  Daño (impairment): Una pérdida o anormalidad a nivel de un órgano o sistema de órganos del cuerpo.  Limitación funcional: Restricción o pérdida de habilidad para realizar una acción en la forma de, o dentro del rango esperado para un órgano o sistema.  Discapacidad: Limitación en la ejecución de tareas, actividades y roles a los niveles esperados en el contexto físico y social.  Limitación social: Restricciones atribuibles a una política social o barreras (estructurales o de actitud) que limitan completamente los roles o deniegan el acceso a servicios y oportunidades asociadas con una participación completa en la sociedad.  Habilitación: Capacidad o adecuación para algo.  Rehabilitación: Restauración o regreso a una condición de salud o actividad útil yconstructiva, que usualmente envuelve aprendizajes de nuevas formas para realizar funciones que fueron perdidas.

Estos términos aplicados en la patología de la P.C., pueden ser entendidos de la siguiente forma.  Fisiopatología: Desarrollo anormal de o injuria perinatal al sistema nervioso central.  Daño: Contracción muscular excesiva, actividad refleja excesiva, pobre control del equilibrio y postura.  Limitación funcional: Movimientos lentos e ineficientes. Dificultades con las actividades de la vida diaria tales como comer, desvestirse, e higiene.  Discapacidad: Pérdida de independencia en la movilidad. Requiere asistencia para el colegio y las actividades recreacionales.  Limitaciones sociales: Los ejemplos incluyen pérdida de la integración completa en las actividades escolares, pérdida de la cobertura del asegurador de salud para pagos de la silla de ruedas.

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Cuadro Clínico de la Parálisis Cerebral. Tratando Niños con Parálisis Cerebral Como terapeuta trabajando con niños con PC, su trabajo es identificar y tratar sus problemas del movimiento en función de ayudar a conseguir habilidades funcionales . Se necesitan tres habilidades básicas como terapeuta para lograr ayudar al niño con parálisis cerebral en el aprendizaje de nuevas y competitivas funciones. Primero entender el daño, las limitaciones funcionales, y las posibles discapacidades que el niño tiene. Segundo predecir el resultado de niños con y sin tratamiento. Tercero desarrollar estrategias básicas para modificar o guiar esas disfunciones. El compromiso generalmente es variable y es difícil ubicar a un niño en una categoría exacta. Muchos niños son hipertónicos con atetosis, y quizás algo de ataxia, o atetoídeos con hemiplejía o miembros hipertónico con un tronco muy hipotónico.

Fisiopatología Hay muchas aproximaciones que nos permite entender el daño que las lesiones de la parálisis cerebral pueden causar en los niños. En el pasado, las aproximaciones de NDT y otras aproximaciones neurológicas se basaban en la teoría de la organización jerárquica del sistema nervioso central . El cual al ser dañado produce una liberación de los niveles bajos de control del SNC (Gordon, 1987). Ejemplos de esto son espasticidad, , movimientos involuntarios, hipotonía ( disminuida excitabilidad el reflejo extensor),y sinergias anormales de movimiento. Esos ejemplos de liberación de los movimientos más primitivos y automáticos son signos positivos de disfunción del SNC. Signos negativos de daño del SNC son pérdidas o déficits se piensa, producido por una pérdida del control motor. Ejemplos son pérdida de cocontracción o pérdida de inhibición recíproca, mantención prolongada de la descarga de un músculo (pérdida de la habilidad para terminar esta actividad), y restricción del rango de movimiento. La presencia de estos signos negativos se asocian a déficit en las habilidades funcionales, más que la presencia de los signos positivos. (Carmik, 1995b; Davis & Kelso1982; Eliasson, Gordon & Forssenberg, 1991; Sahrmann & norton.1997;Sugden & Utley, 1995)

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Por lo cual al evaluar y tratar debemos tomar en cuenta la observación de esos signos negativos, más que la observación solo de los signos positivos como se hacia en el pasado.

Daños Los daños producidos por la lesión están presentes en cada clasificación de PC de acuerdo a cada sistema afectado. Las lesiones que causan PC la mayoría a menudo causa daño a más de un sistema, resultando en daños que influencian el control del movimiento (Borzyskowski, 1989; Castle, Reyman & Schneider, 1979; Fuji y cols, 1987; Harada y cols, 1993; Laplaza & Root, 1994). Existiendo 2 tipos de daños: Los daños primarios son aquellos que son inmediatamente y directamente un resultado de la lesión. Los daños secundarios se desarrollan en los sistemas u órganos en el tiempo debido a los efectos de uno o más de los daños primarios, y pueden llegar a ser tan debilitantes como los daños primarios. Al trabajar con niños con PC observamos que el cuadro clínico puede empeorar, principalmente lo que empeora son los daños secundarios que progresivamente influencian el movimiento. Por ejemplo, la mayoría de los niños con PC no nacen con contracturas articulares o áreas de rango excesivo (sistema musculo-esquelético). Esos se desarrollan debido a los daños en el sistema neuromuscular (actividad muscular sostenida, desequilibrio muscular, o falta de actividad muscular); pobre alineamiento para iniciar el movimiento; debilidad; pobre feedback sensorial de la ejecución del movimiento; crecimiento; y otros factores. Por lo tanto, las contracturas articulares o áreas excesivas de rango son daños secundarios. Para adolescentes con PC, esas contracturas o áreas de rango excesivo pueden ser un obstáculo mayor para la independencia funcional. Comprender el desarrollo de los daños secundarios es extremadamente importante por dos razones. Cuando los padres escuchan el diagnóstico de PC y la explicación de que es una lesión no progresiva, los profesionales de la salud a menudo no explican claramente lo que significa. Es cierto que en la lesión de PC por si misma (la fisiopatología) no cambia. Sin embargo, los resultados o daños de esta lesión si cambian, y a menudo algo del control del movimiento del niño y la función empeorarán a medida que el niño crece. Los padres, al escuchar que el PC es no progresivo, creen que su niño no empeorará. La segunda razón para distinguir de los daños primarios de los secundarios es que los terapeutas pueden tener una influencia más fuerte en el curso del desarrollo de esos daños secundarios que en los daños primarios. Por lo tanto, comprender como se desarrollan los daños secundarios ofrece la oportunidad para

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intervenir tan pronto como sea posible. Esto requiere una comprensión de la probabilidad de que ocurran cambios en los niños y adultos con PC. Los siguientes sistemas son los que típicamente se ven afectados en el PC:    

Neuromuscular Sensorial y perceptivo Musculo-esquelético Respiratorio

Sistema neuromuscular Tono Reflejo Esta es la respuesta para probar la exaltación del reflejo de estiramiento.

Actividad Muscular El SNC entrega información al músculo para contraerse. Una lesión en cualquier parte del SNC puede interrumpir la entrega de información al músculo causando alteración en la actividad muscular iniciación, mantención y detención de la actividad muscular.

Actividad graduada agonista/antagonista Esto implica la habilidad para graduar la actividad entre la cocontracción y la inhibición recíproca .

Sinergias Musculares Las sinergias son grupos de músculos trabajando juntos para producir un efecto deseado (Lee, 1984). Esto significa que el SNC tiene mecanismos complejos para seleccionar e implementar las estrategias motoras a través de grupos musculares trabajando juntos en formas predecibles para resolver problemas funcionales. El timing y el orden predecibles, tanto como la relación de la fuerza entre los músculos controlados por el SNC, ayudan a realiza un movimiento coordinado.

Sistemas sensorial/perceptivo Visión para el control postural y del movimiento Algunos de los daños primarios en la visión están documentados en la PC, tales como miopía y desinserción de la retina que pueden resultar de retinopatía de prematurez (Hebbandu y cols, 1997). Muchos creen que al menos la mitad de los niños con PC tienen problemas visuales, algunos estiman que casi el 100% 6

(Duckman, 1987). Los daños primarios incluyen problemas motores oculares tales como estrabismo, el cual interfiere con la visión binocular y los campos visuales; los problemas oculares tales como errores significativos de refracción; y daños en el procesamiento tales como disfunción visual-perceptiva. Duckman nota que niños con PC comúnmente tienen dificultades con la fijación visual, seguimiento presentando movimientos sacadicos (pequeños, movimientos torpes de los ojos cuando ellos se mueven desde un punto fijo hacia otro, cuando lee por ejemplo). Hay otros problemas visuales que se desarrollan en el tiempo en niños con PC que no están bien documentados, pero son clínicamente observables. Esos daños secundarios llegan a ser tan importantes como los daños primarios. Los niños con PC a menudo tienen dificultan en levantar y mantener arriba su cabeza debido a los daños primarios del sistema neuromuscular. Principalmente en aquello con pobre habilidad para iniciar y sostener la contracción muscular con falta de cocontracción. En estos niños observamos que utilizan la hiperextensión, llevando su mirada hacia arriba con elevación de las cejas y reclutamiento de los músculos de la frente. . El resultado es que el niño usa los ojos para el control postural, en vez de utilizarlos para aprender el medio ambiente. Existe una gran cantidad de investigaciones que muestran que los infantes y los niños jóvenes confían y desarrollan su control postural primero básicamente a través del uso de sus sistemas visuales. Esto incluye conciencia de la postura (Butterworth & Hicks, 1977; Lee & Aronson, 1974; Shumway-Cook & Woollacott, 1995) y la visión de su auto relación con el medio ambiente (Bertenthal & Campos, 1987).

Información como feedback Ha habido algunos estudios que dirigen los problemas en el funcionamiento propioceptivo, tactil, y vestibular de los niños con PC. Lee (1988) encontró que personas con patología del SNC presentaban alteración en el umbral para el feedback sensorial, este puede ser alto o bajo. O puede haber un retraso en el feedback por lo que el normal error de corrección nunca es proporcionado. Los niños con ataxia presentan daños profundos en el procesamiento sensorial; quizás sus sistemas no pueden percibir e integrar la información sensorial proporcionada lo suficientemente bien para corregir el movimiento a aprender nuevas estrategias motoras. Puede existir un problema primario de los sistemas sensoriales, pero también puede ser un daño secundario debido a la falta de uso. Cuando un niño se mueve muy poco debido a los daños neuromusculares, los sistemas sensoriales reciben muy pocos input y les falta experiencia. Existe evidencia que los

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receptores sensoriales se adaptan adversamente cuando reciben poca o ninguna estimulación desde el medio ambiente. (Held, 1965). Al entender que pueden existir estos daños secundarios esto nos confirma la importancia de un tratamiento precoz.

Sistema Músculo-Esquelético Varios factores influencian el crecimiento y los cambios en el esqueleto, positiva y negativamente. El esqueleto cambia en respuesta a las hormonas del crecimiento, los factores nutricionales, y las fuerzas colocadas en las articulaciones y los huesos (Ley de Wolff) (LeVeau & Bernhardt, 1984). Los daños en la estructura ósea vistos en niños con PC son usualmente secundarios. Ellos se desarrollan en el tiempo por una variedad de razones, incluyendo: 1. 2. 3.

Impacto de la gravedad en un cuerpo que está pobremente alineado y se mueve anormalmente. Impacto de las contracciones musculares en el crecimiento y cambio de los huesos. falta de variedad de los movimientos que los niños con PC hacen, incluyendo posturas y transferencia de peso.

Áreas de hipo movilidad de las articulaciones y acortamientos de músculos usualmente son daños secundarios. La mayoría de los niños con PC tienen una estructura musculo-esquelética normal al nacimiento. Al respecto debemos considerar que el R.N. tiene un patrón flexor con músculos pectorales y flexores de cadera acortados que luego durante su desarrollo se van elongando permitiendo el movimiento funcional. La fuerza, la habilidad para producir fuerza, usualmente es considerada parte del sistema músculo-esquelético. Sin embargo, la fuerza incluye más que el sistema musculo-esquelético. La producción de fuerza depende de la habilidad para iniciar, sostener, y terminar el movimiento, todo lo cual es regulado por el sistema neuromuscular. La fuerza es un factor neuromuscular en el control de la postura y el movimiento. Debido a esto, a menudo es difícil determinar si la falta de fuerza es un resultado de actividad del SNC anormal para regular la actividad muscular. Además el niño con PC inicia la actividad muscular desde articulaciones pobremente alineadas, por lo tanto, los músculos están en una pobre relación longitud/tensión para producir adecuada fuerza para mover una articulación, esto produce una disminución de la fuerza como un daño secundario. Otra posibilidad es que exista un defecto primario en la habilidad para producir la fuerza en un músculo en particular por otras razones (por ejemplo, un problema metabólico).

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Sistema Respiratorio Los músculos del sistema respiratorio, usados para apoyar la postura y el movimiento, usualmente están comprometidos en un niño con PC. Una fácil respiración es vital para la suave ejecución del movimiento y mantenimiento de la postura Los infantes respiran principalmente con el diafragma, lo cual coloca a la caja torácica en una posición alta (alexander, Boehme & Cupps, 1993). Con cada respiración, se contrae, y se empuja el contenido abdominal. En el infante, los músculos abdominales no están aún trabajando para oponerse a esta fuerza del diafragma, y el estomago se expande. De este modo, el término de respiración abdominal está dado a este patrón. Además, la parrilla costal es elevada y las costillas posicionadas horizontalmente, haciendo de la parrilla costal una estructura bastante rígida. Esta es otra razón por la que el infante es un respirador abdominal. Durante el desarrollo normal, el bebe cambia la forma y la estructura de la parilla costal por la actividad muscular que el niño es capaz de reclutar, las posturas que el es capaz de asumir, y los efectos de la gravedad y otras fuerzas externas (Alexander y cols, 1993; Bly, 1994). El desarrollo de la extensión de columna y el alargamiento y uso de los músculos intercostales y abdominales son críticos para cambiar la forma de la parilla costal. La parrilla costal desciende desde su posición elevada logrando ser más móvil para que el niño pueda expandir la parrilla costal cuando respira. Usando los músculos abdominales resiste la acción del diafragma en la inspiración para que el estómago no se expanda mucho. Los músculos abdominales también gradúan la exhalación necesaria para hablar. En niños con PC, la parilla costal a menudo permanece elevada y la columna flexionada. Por lo tanto, la parrilla costal permanece inmóvil y no se puede expandir con control para aumentar el volumen de intercambio de aire. Esto también influye en la graduación de la exhalación necesaria para controlar el flujo de aire para hablar. En la mayoría de los niños con PC, los músculos abdominales fallan tanto para ser usados posturalmente para apoyar la estabilidad del tronco inferior como para apoyar la habilidad de expansión de la parrilla costal para respirar.

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Otros sistemas a considerar Los sistemas detallados previamente son los que principalmente influyen en la postura y el movimiento, pero otros sistemas que contribuyen a la postura y al control del movimiento deben estar considerados cuando se evalúan los daños del niño. Los sistemas tales como atención/excitación, motivación, resistencia cardiorrespiratoria, nutrición y crecimiento, y condición de la piel deben ser considerados.

Atención/excitación. la excitación puede ser definida como una muestra fisiológica de la actividad. La atención sigue esta expresión y puede ser definida como enfoque de la conciencia o receptividad. La excitación y la atención usualmente son clasificadas como influencias cognitivas en el control de la postura y movimiento. Telen, Fisher, Ridley-Johnson, y Griffin (1982) creen que el nivel de excitación probablemente puede modificar la postura y el movimiento. Bajos niveles de excitación pueden interferir con la atención selectiva para estimular el medio ambiente. Alerta y atención son favorecidas fuertemente por los sistemas táctiles y visuales respectivamente (Rosenbaum, 1991). El tocar nos alerta y ayuda a la visión a seleccionar a que le colocaremos atención. Los niños pueden tener dificultad al presentar una baja atención a estímulos del medio ambiente o en seleccionar el objeto a atender. Motivación. Esto también es considerado una variable cognitiva y probablemente contribuya en varias formas al control de la postura y el movimiento. Bradley (1994) postula que la motivación puede ayudar a disparar una actividad. La motivación puede influenciar en cuán rápidamente nos movemos, los grupos musculares que nosotros activamos, y la atención que le damos a las tareas . Resistencia Cardio-respiratoria. En niños con PC, la pobre eficiencia de los sistemas cardiovascular y respiratorio a menudo son daños secundarios. La pobre resistencia de esos sistemas, tanto como la pobre resistencia del sistema músculo esquelético también puede estar relacionado a los daños primarios en el sistema neuromuscular que compromete las contracciones musculares eficientes, uso de eficientes sinergias musculares, y desarrollo del flujo sanguíneo periférico. Digestión y eliminación. Los niños con PC pueden experimentar problemas, presentando reflujo gastroesofágico y constipación (Agnarsson, Warde, McCarthy, Clayden & Evans, 1993; Heine, Reddihough & Catto-Smith, 1995). La actividad esfinteriana anormal puede ser tratada con medicamentos o cirugía. Los 10

terapeutas pueden influir en la función del sistema digestivo cuando facilitan la posición bipeda y cuando se aumenta la actividad postural muscular en el tronco. Nutrición y crecimiento. La nutrición puede estar afectada por una pobre habilidad motora oral, disfunción del tracto digestivo, y requerimientos energéticos alterados para el movimiento. El crecimiento anormal puede relacionarse a una pobre nutrición, pero también puede deberse a otros factores tales como el desuso, déficits sensoriales, flujo sanguineo disminuido, niveles de hormonas del crecimiento anormales, y contracción muscular anormales. (Coniglio, Stevenson & Rogol, 1996; Stallings, Charney, Davis & Cronk, 1993a; Stallings, Charney, Davis & Cronk, 1993b; Stevenson, Hayes, Cater & Blackman, 1994; Stevenson, Roberts & Vogtle, 1995). Condición de la piel. Los terapeutas buscan la salud general y la integridad de la piel del niño, especialmente cuando los niños son menos móviles y menos capaces de cambiar su peso dentro de una postura, como es visto en muchos niños con PC. Prevenir escaras es el interés principal. Además, los terapeutas evalúan y tratan el tejido cicatricial. Muchas cicatrices quirúrgicas cruzan articulaciones y pueden contribuir a la pérdida del rango de movimiento como formas de tejido cicatricial

Estrategias Generales de Tratamiento El tratamiento implica un plan organizado para intervenir los daños que presenta el niño, limitaciones funcionales, discapacidades, y limitaciones sociales. El terapeuta debe evaluar el potencial del niño para alcanzar una determinada habilidad. Una forma en que el terapeuta puede evaluar esta situación es identificar los daños, para razonar como ellos se influencian uno con el otro para limitar la habilidad. El terapeuta identifica las limitaciones funcionales, y/o sociales, identifica los daños que contribuyen a esas limitaciones; y planea estrategias para intervenir.

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Niños Con Hipotonía Fisiopatología En muchos niños con signos de un posible daño motor, la hipotonía se presenta en forma transitoria. (Walsh, 1992). Esto es quizás porque el tono postural normal requiere un funcionamiento normal de todo el sistema nervioso (Fenichel, 1982). Este periodo puede durar días o años. Ocasionalmente los niños con PC persisten con hipotonía como principal clasificación. Otra posibilidad es que el niño puede ser más tarde diagnosticado con un desorden genético u otro síndrome, para lo cual la hipotonía es la principal característica, pero no tiene PC. Los niños con hipotonía que persisten más allá de la temprana infancia pueden tener un compromiso de las vías cerebelosas, con un sistema ventricular dilatado, visto en neuroimageología (Kuban  Leviton, 1994). Los que desarrollan PC pueden mostrar signos de ataxia, atetosis, o espasticidad, cuando ellos maduran y crecen. ¿Qué es hipotonía?. Se describe como la forma en que un músculo o miembro se siente cundo es palpado. Shumway-Cook y Woollacott (1985) la definieron como una disminución segmentaria de la excitabilidad del pool de motoneuronas con alteración de los reflejos extensores. Investigadores que estudian el control motor en niños con hipotonía observaron varios problemas con el control y coordinación, los cuales son signos negativos de daño del SNC, encontrando:  En niños con Síndrome de Down, encontraron alteración en la velocidad de iniciación del movimiento; sinergias más variables para controlar la oscilación postural, especialmente proximales; y una disminución de la rigidez articular con una disminución de la habilidad de usar la co-contracción (Davis  Kalso, 1982).

Daños En Parálisis Cerebral Hipotónica

Sistema Neuromuscular  Posible tono reflejo anormal Puede estar disminuida la excitabilidad del pool motoneuronal segmentario (como la define Shumway-Cook y Woollacott, 1985). Los reflejos tendinosos profundos

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(RTP) están deprimidos en algunos niños. Otros pueden mostrar RTPs activos (Kuban & Leviton, 1994). La hipotonía no se puede diagnosticar basándose en el tipo de RTP producido.  Dificultades con la contracción muscular Los niños con hipotonía parecen tener un daño primario tanto en alcanzar el umbral para la descarga de la fibra muscular y/o en el reclutamiento de suficientes unidades motoras para iniciar el movimiento. También tienen problemas para mantener la actividad muscular. Los niños con hipotonía tampoco gradúan muy bien el término del movimiento. Debido a que las contracciones de sus músculos, usualmente, no son mantenidas, el término es a menudo, el cese de un intento por mantener el movimiento realizado rápidamente, el niño no pueda graduar la actividad muscular completamente, la precisión y exactitud del niño se ven afectadas.

 Dificultades en la agonista/antagonista

graduación

de

la

actividad

Los niños con parálisis cerebral hipotónica, generalmente, no pueden generar o mantener cocontracciones (o interacción graduada del agonista y antagonista) adecuadamente para muchas habilidades funcionales. Este es un daño primario.  Sinergias limitadas utilizadas para producir postura y movimiento. Generalmente, el niño con hipotonía está limitado en las sinergias combinadas para lograr movimiento y postura. Por lo tanto, los movimientos del niño son pobres en variedad. Clínicamente las sinergias utilizadas por niños con hipotonía son muy predecibles, a pesar de la variedad de lesiones entre ellos. Estos niños tienen en común las dificultades de utilizar los músculos posturales para iniciar y mantener un trabajo antigravitacional, y también utilizan los músculos más superficiales que se encuentran tensos como un intento de obtener el control. Ellos también utilizan sinergias musculares y estabilidad mecánica que les permite el uso de una amplia base de sustentación para mantenerse en contra de la gravedad , bajando centro de gravedad.

Sistemas Sensorial/Perceptivo El niño con hipotonía puede tener daños primarios y secundarios en la visión o en el uso de la visión. Los daños primarios pueden incluir estrabismo, pérdida del campo visual y errores refractarios. Los daños visuales corticales también son posibles. Los daños secundarios, incluyen el uso de los ojos para la 13

ayuda de control postural, en vez de la exploración del medioambiente. Moviendo los ojos hacia cualquier postura que no sea mirando hacia arriba, puede causar que el niño pierda la postura de la cabeza contra gravedad, especialmente cuando la cabeza y columna cervical están en extrema posición de extensión. Observaciones clínicas indican que niños con PC hipotónica no utilizan, normalmente, información desde los sistemas propioceptivo y táctil , pueden tener un alto umbral para la descarga de esos receptores sensoriales. O quizá es simplemente que la inactividad general del niño con hipotonía hace que estos sistemas se desarrollen pobremente para aprender las percepciones de la conciencia del cuerpo y de las relaciones espaciales. . Durante el tratamiento podemos entregar imputs espacio temporales con información propioceptiva y táctil. Por ejemplo, cuando el terapeuta utiliza la aproximación articular a través de una columna bien alineada mientras el niño está sentado y tratando de alcanzar un objeto, el niño, logra reclutar una mayor actividad muscular postural del tronco haciendo que su sedente sea más estable e independiente de ayudas externas. El tronco está más activo y estable, de manera que el brazo que quiere alcanzar el objeto tiene apoyo activo y dinámico. El resultado es la obtención del objeto de manera más rápida, suave y precisa.

Sistema Músculo-Esquelético En los niños con hipotonía los cambios óseos son secundarios. Es frecuente que niños afectados en forma moderada a severa, pasen meses o incluso años acostados, usualmente en posición supina. Además la posición inicial de las extremidades son amplias y el tronco es inactivo entregando una posición de partida pobre para generar fuerzas que produzcan una maduración apropiada de los huesos. En la columna y parrilla costal, a menudo, suceden cambios profundos que tienen el potencial de afectar órganos internos importantes. Anomalías notorias se desarrollan en:  La curvatura de la columna esta tiende a retener y aumentar la cifosis infantil de toda la columna, excepto para el área cervical en la que algunos pueden elevar y mantener sus cabezas erguidas. 

En la estructura de la parrilla costal La caja costal, usualmente, esta aplanada anterior y posteriormente, y tiende a permanecer elevada con una alineación horizontal de las costillas y las costillas inferiores sobresalientes lateral y/o anteriormente.

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Esto se produce por la tensión muscular anormal y/o falta de actividad de la musculatura del tronco, por la influencia de la gravedad y el patrón de respiración, así como también factores nutricionales y genéticos. Los otros cambios óseos comunes vistos en niños con hipotonía son en las articulaciones de los hombros y caderas. Estos son daños secundarios. Existe la posibilidad de que en la cadera el acetábulo pueda permanecer superficial con la cabeza femoral aplanada, debido a la tardía e insuficiente carga de peso. Esto puede resultar en una subluxación y luxación de caderas. (Diamond, Lynne, & Sigman 1981; Shea, 1990). Clínicamente, una gran cantidad de niños con hipotonía y atetosis presentan subluxación de hombros, usualmente inferior o anteriormente. Esto puede ser debido a laxitud de los ligamentos y/o de la cápsula o debido a posiciones prolongadas. Las caderas y los hombros tienen la posibilidad de subluxarse/luxarse anteriormente cuando la extremidad es abducida y rotada externamente, entonces es presionada distalmente contra la superficie (usualmente en supino) mientras la cabeza y tronco están extendidos. Esto será facilitado si los ligamentos también están laxos.

Fig. 3.7 Este niño de 4 años desarrolló por muchos años con hipotonía severa, comenzó a utilizar extensión asimétrica en supino para empujarse contra el suelo dio estrés a la articulación del hombro anterior (vea las flechas para la dirección de las fuerzas). Llegando a producir una dislocación de la articulación del hombro por anterior.

Los niños con PC hipotónica desarrollan, a menudo, más tensiones en los grupos musculares superficiales, músculos biarticulares, y músculos que son considerados fásicos . Estos músculos pueden tratar de substituir a los músculos posturales cuando estos son incapaces para funcionar contra la gravedad. Algunos ejemplos de estos son el dorsal ancho, elevadores escapulares, erectores cervicales superiores, erectores lumbares, pectorales y tendones de la corva.

Sistema Respiratorio. Presentan, usualmente, una respiración superficial, con patrones de respiración abdominal. Generalmente sus parrillas costales presentan un aplanamiento anterior y posterior con costillas sobresalientes lateralmente a nivel costal inferior al inspirar. La caja costal se eleva. Aunque algunos de estos problemas respiratorios puedan ser daños primarios, la mayoría de ellos

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probablemente son secundarios. El niño también tiene dificultad para utilizar sinergias más complejas de movimiento para controlar la respiración.

Postura Típica y Estrategias de Movimiento Cabeza, Cuello, Lengua, Ojos El niño con hipotonía, generalmente sólo puede generar descargas fásicas de actividad muscular para levantar la cabeza, el niño utilizará la extensión ligamentosa, muscular y capsular para controlar y limitar el movimiento, además de aproximar los segmentos corporales contra sí para limitar el movimiento. Además, el niño puede mostrar un alto umbral para percibir la información somatosensorial, haciendo que la retroalimentación de la graduación del movimiento sea difícil de regular. En la columna cervical, el niño con hipotonía levanta la cabeza con extensión, un movimiento que realiza cualquier niño la primera vez que levanta la cabeza. Pero, en vez de mantenerla, incluso brevemente, la cabeza cae, ya sea hacia delante o atrás, si cae hacia atrás con el occipucio contra la columna torácica superior, el niño puede mantener su cabeza hacia arriba. A menudo el niño aprende que la elevación del hombro , es un buen substituto para el control cervical. El niño, simplemente, descansa la cabeza entre los dos hombros elevados sin necesitar nada más que una descarga inicial de corta duración para levantar la cabeza. Este método de mantener la cabeza hacia arriba tiene implicaciones severas y puede causar muchos daños secundarios:   

Falta de desarrollo de la flexión cefálica activa en una columna cervical extendida (depresión del mentón). Sobre-elongación de los flexores cervicales. Un cambio en la posición del sistema laríngeo.

Fig. 3.10 Este niño con hipotonía levanta su cabeza utilizando extensión torácica superior y cervical, sosteniendo algo de peso en sus brazos.. Sus ojos miran hacia arriba.

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 

Fijan la mirada hacia arriba para ayudar a levantar la cabeza, y luego se produce incapacidad de mover los ojos hacia alguna otra posición una vez que la cabeza descansa hacia atrás en la columna. Pasiva abertura de la mandíbula con retracción de la lengua y sobrealargamiento de los músculos faciales.

Espina torácica, caja costal y extremidades superiores Fig. 3.15 De pie, el niño con hipotonía mantiene la elevada posición del complejo de sus hombros cuando utiliza extensión cervical para levantar su cabeza. Luego, puede dejar que su cabeza descanse en su columna torácica superior.

La columna torácica tiende a permanecer curva y los brazos relativamente inactivos permaneciendo en extensión del hombro (glenohumeral) y en rotación interna, usualmente con abducción. Todo el complejo de hombros se eleva incluyendo la clavícula, escápula, y hombro empujando o manteniendo la caja costal con éste. Por consiguiente, los músculos del complejo del hombro que se elevan, mantienen o aumentan su tensión, como lo hacen los rotadores internos fuertes del hombro (latísimo del dorso y pectorales). La caja costal también se modifica a un diámetro antero-posterior más aplanado por la posición y la gravedad. Cuando el niño es ubicado o mantenido en la posición sedente apoyado, la columna torácica se mantiene inactiva, colapsando contra la gravedad aumentando su cifosis, los músculos extensores del tronco se sobre-elongan, mientras que la musculatura lateral y flexora se acorta. En esta posición las escápulas se abducen y elevan con inclinación hacia delante. Si los brazos se abducen, es probable que las escápulas roten hacia arriba. El peso del cuerpo superior es cargado en el diafragma y en el contenido abdominal, lo que puede hacer más difícil la respiración, digestión y evacuación.

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Fig. 3.17a Este niño de 4 años de edad presenta una sobreelongación severa de sus músculos extensores torácicos y cervicales. Su cuerpo superior esta cargado en el diafragma, lo que compromete la respiración, además del compromiso de la respiración causada por su elevada caja costal.

Fig. 3.17b Este joven de 6 años presenta una curvatura torácica menor, pero de igual forma compromete la profundidad respiratoria debido a que el peso de su cuerpo superior cae sobre su diafragma.

En un niño menos afectado, se pueden observar muchas de estas posiciones, pero en menor grado. Puede haber alguna habilidad para levantar la cabeza y mantenerla erecta con control neuromuscular, pero hay incapacidad para sostenerla por largo tiempo, de manera que, eventualmente, descansa sobre la columna. También utiliza la estrategia de empujar con las manos para aumentar el control de tronco, Por consiguiente, el niño deja de utilizar las manos para explorar Las incapacidades de un niño con hipotonía, pueden ser múltiples, y depende de su severidad, puede presentar incapacidad de adoptar o mantener cualquier postura anti gravitacional como sentarse, parase y caminar, una incapacidad de jugar con la mayoría de los juguetes, alimentarse por sí solo, o realizar cualquier actividad de la vida diaria (AVD) y la incapacidad de utilizar apoyo respiratorio para la mayoría de las vocalizaciones usadas para comunicarse. También será incapaz de gesticular expresiones faciales o utilizar la vista para comunicarse.

Tronco Inferior En el niño con hipotonía varios daños llevan a un pobre control muscular y estabilización del tronco inferior. Los niños con hipotonía usualmente asumen dos posturas comunes. La primera es la que muchos niños simplemente continúan, la flexión (cifosis) de la columna torácica a la lumbar. Esta flexión de la columna es una posición inestable cuando lo vemos simplemente desde el punto de vista

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biomecánica. Las articulaciones facetarías están en posición de mínima coaptación (una posición donde las superficies articulares no están congruentes, no están ubicadas juntas). Esta posición inestable de las articulaciones requiere un esfuerzo muscular mucho mayor para estabilizarlas, que la posición de máxima coaptación (extensión). La segunda posición que adoptan estos niños es una de extensión lumbar superior aguda (aún cuando la columna torácica es cifótica, no es tan cifótica como en el niño que curva la columna completa). Esta posición se observa usualmente cuando los niños están en prono o de pie. No hay rotación de tronco Los músculos abdominales son los músculos que controlan primordialmente la superficie anterior del tronco inferior. En los niños con hipotonía, los músculos abdominales están inactivos y no cumplen el rol de estabilizar la columna lumbar o la parrilla costal en la pelvis, excepto para un recto abdominal a menudo tenso, el que empuja el proceso xifoides del esternón más cercano a la sínfisis púbica y puede contribuir a más cifosis torácica. La inactividad abdominal es de interés particular, ya que se observa en todos los tipos de parálisis cerebrales. ¿Por qué? Aunque no hay una respuesta definitiva, la respuesta parece ser que al existir una lesión los músculos posturales l se vuelven más débiles e inactivos y los músculos más móviles tienden a ponerse tensos (Ianda, 1978). Los oblicuos abdominales y abdominal transverso son primordialmente músculos posturales. Los daños secundarios son, el escaso control respiratorio durante el movimiento y los resultados en el habla.

La cintura pélvica y las extremidades inferiores Las dos funciones de las EEII son, estabilidad y movilidad, para lo cual requiere de un tronco estable y activo. Los niños con hipotonía frecuentemente conocen solo una función para sus EEII- estabilidad con una amplia base. Las caderas las abducen y rotan externamente ( postura en batracio) en un amplio rango articular, en diferentes posturas. El ancho de la base de sustentación y la actividad de las EEII varían en niños con hipotonía acorde a la severidad de su lesión. El resultado funcional de la utilización del cuerpo inferior como una amplia base de sustentación son entre otras:  Pobre capacidad de usar las piernas para controlar los movimientos mientras el tronco mantiene estable el centro de gravedad. Por lo tanto, los niños con hipotonía a menudo no se mueven mucho o utilizan mucha energía en los movimientos que son limitados en duración. Existiendo una pobre habilidad de cambiar de posición.

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 Daño secundarios como las contracturas de los flexores, abductores y rotadores externos de cadera.

Estrategias de tratamiento Cuando se trabaja con un niño con hipotonía, Es importante observar la alineación del niño cuando asume posturas y de los movimientos que es capaz de realizar. Lo que nos permite determinar la severidad del daño. Infiriendo el control neuromuscular que el niño tiene o no tiene. ¿Puede él mantener erguida su cabeza? ¿Cómo? , nos permite además determinar que daños secundarios probablemente se han desarrollado o se están desarrollando, debido a la postura. En general el trabajo del terapeuta, es enseñar al niño a reemplazar la estabilidad músculo esquelética disfuncional con el control de las actividades del músculo tanto como sea posible. Luego estimulamos al niño a realizar alguna actividad funcional. En niños con compromiso moderado a severo, se comienza trabajando en el alineamiento y en el control de cabeza y tronco, escogiendo la capacidad funcional basada en las habilidades del niño, su edad, las necesidades de su familia y el futuro medio ambiente en que el niño se desarrollará. Podemos facilitar la mantención de una contracción isométrica podemos utilizar aproximación articular repetidas (posición close-packed) con un adecuado alineamiento. No se utiliza sobre cabeza ya que es difícil alinear perfectamente la cabeza con la columna cervical. Primero, usando la aproximación de sus articulaciones a través de la columna torácica y lumbar para que trabaje bien para facilitar activamente el tronco para una más activa base de sustentación. Tome primero su cabeza alineando y luego suelte suavemente manteniendo sus manos muy cercanas a su cabeza para que esta no caiga hacia delante o hacia atrás. Entregar siempre estimulación sensorial propioceptivas, visuales y auditivas. Debemos trabajar con pequeños cambios de peso de tal forma que el niño participe activamente en la terapia, debemos utilizar posturas en rotación e tronco manteniendo tronco extendido. En pacientes menos comprometidos debemos ganar control de tronco y control postural, facilitando la disminución del ancho de la base de sustentación en cualquier postura que usted esta trabajando. Trabaje para ganar movimiento activo de tronco en los tres planos de manera que el niño pueda comenzar a disminuir su base de sustentación, facilitando carga y transferencia de peso. Finalmente, considerando habilidades aún más complejas, el niño con hipotonía frecuentemente necesita rapidez en los movimientos recíprocos que requieren cambios en la dirección , podemos también trabajar con los músculos respiratorios y en el esfuerzo cardiovascular

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Para facilitar la actividad en los labios estimular que beba en una taza o con una bombilla, hacer burbujas soplando o que dé besitos. Pida al niño que diga palabras que requieran el sonido bilabial. Las palabras que terminan en el sonido bilabial son a menudo el primer objetivo más fácil de conseguir (por ejemplo, “up” y “mom”).

NIÑOS CON HIPERTONIA Fisiopatología

Los niños con parálisis cerebral (PC) hipertónica representan el mayor grupo de niños que tienen PC (Albright,Cervi y Singleton, 1991; Parker y cols. 1993; van der Berg–Emons, y cols, 1995). Este grupo incluye niños con cuadriplejia, diplejía y hemiplejia. En este texto se utiliza el término hipertonía en lugar de espasticidad. A pesar de que hipertonía y espasticidad son utilizadas por muchos autores indistintamente, otros distinguen entre ambos términos. La espasticidad es un signo positivo de disfunción del SNC. La definición más clásica de espasticidad utilizada en la literatura es por J.W. Lance (Lin, Brown y Brotherstone, 1994): “tanto en la espasticidad cerebral como medular, se define como una respuesta refleja al estiramiento que es velocidad dependiente” . La hipertonía es una resistencia excesiva al movimiento que viene tanto de elementos reflejos como no reflejos (Carey y Burghardt, 1993). En un niño con PC aparecen signos positivos (como espasticidad RT profundos exaltados) y signos negativos como son:    

Pérdidas de las relaciones normales agonista-antagonista (excesiva cocontracción). Pérdida de la capacidad de terminar el movimiento a voluntad (actividad muscular sostenida en forma excesiva). Pérdida de la extensibilidad muscular. Pérdida de algunas capacidades sensoriales/perceptivas.

Hipertonía es un término que permite varias posibles causas para el incremento en la resistencia al movimiento, como es el caso de Espasticidad, excesiva cocontracción, cambios en las propiedades del tejido muscular y conectivo y actividad muscular anormalmente sostenida.

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Durante el tratamiento logramos modificar más que los signos positivos como la espasticidad, influimos sobre los signos negativos de la lesión, como es la cantidad de cocontracción que el niño genera y sostiene, la capacidad de iniciar y terminar el movimiento más fácilmente, el uso de posturas más funcionales y sinergias musculares y la extensibilidad de los tejidos musculares y conectivos. Los niños con espasticidad tienen daño de las vías corticoespinales (piramidal) que descienden desde la corteza motora (Sutherland 1984). Puede haber una variedad de lesiones que finalmente resultan en este daño. A menudo no es posible predecir la distribución del tipo de PC o la extensión de la discapacidad basados en el tamaño o lugar de la lesión (Olney y Wright 1994).

Daños Sistema Neuromuscular Tono Reflejo En niños con hipertonía, presenta un reflejo anormal.

Dificultades con la contracción muscular Los niños con hipertonía tienen dificultad en controlar el inicio y termino del movimiento. Muestran contracciones musculares excesivamente sostenidas, las cuales tienen dificultad para finalizar. Estas contracciones sostenidas pueden estar en patrones de cocontracción o en patrones más de inhibición recíproca donde el agonista se mantiene activo mientras el antagonista no se activa. Clínicamente los niños con hipertonía presentan dificultad para el cambio de dirección del movimiento. Los movimientos articulares oscilatorios rápidos realizados en el niño, la vibración manual y la tracción sostenida son algunas de las técnicas que los terapeutas utilizan para ayudar a los niños a terminar la actividad muscular o graduar el cese de la actividad muscular. Los niños con hipertonía se mueven lentamente o tienen escasez de movimiento. Como terapeuta debemos ayudar al niño a aprender a iniciar el movimiento en una alineación correcta , y graduar la actividad del antagonista para iniciar el movimiento.

Graduación de la actividad agonista/antagonista En los niños con hipertonía, hay una capacidad anormal para graduar entre la cocontracción y la inhibición recíproca. A menudo hay excesiva cocontracción en los esfuerzos voluntarios. Esto incrementa la rigidez neuromuscular en los miembros y a veces en el tronco de niños con PC hipertónica. Esto puede ser causado por un daño

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primario del SNC, que produce un déficit en la graduación de agonista y antagonista o puede ser una estrategia compensatoria para controlar la postura y prevenir movimiento en articulaciones que el niño no logra controlar. Muchos de los niños con cuadriplejia o diplejia más severa a menudo son descriptos como que tienen un tronco hipotónico con miembros hipertónicos. ¿Cómo puede ser esto? Clínicamente está claro que el terapeuta ve miembros muy rígidos y un tronco hipotónico e inactivo en esos niños. Hay numerosas posibilidades que pueden explicar este fenómeno:







Los músculos posturales reaccionan diferente que los músculos de movimiento a cualquier lesión. Si el terapeuta observa mejor, el tronco hipotónico a menudo muestra inactividad en los músculos posturales con actividad de los músculos del movimiento –pectorales, elevadores de escápula y latissimus dorsal. Los niños con hipertonía tienen no solamente problema con la cocontracción excesiva, sino en la graduación de su uso. Esto podría significar que son capaces de una aproximación solamente todo o nada –tanto excesiva cocontracción como ninguna. Los miembros a menudo son capaces de tomar toda la aproximación, mientras el tronco no puede tomar nada. La cocontracción puede ser compensatorias, siendo las extremidades capaces de generar mayor actividad muscular que el tronco. Muchos niños pueden generar cocontracciones compensatorias para hacer más rígidos sus miembros cuando carecen de control de tronco.

Utilización de sinergias limitadas para producir postura y movimiento

Niños hipertónicos presentan numerosos problemas en el uso de sinergias para mantener posturas y realizar movimientos. Esto es, probablemente lo que ha sido más investigado Nashner et al (1983) encontraron que las sinergias de postura utilizadas por niños con hemiplejia eran anormales cuando el niño trataba de controlar la oscilación postural en una plataforma. Este utiliza un orden de proximal a distal en la activación de los músculos más que un orden distal a proximal que es lo normal. Este ordenamiento en la acción muscular tiende a desestabilizar más que a estabilizar la postura. La fuerza de las contracciones también son muy variables. La alineación, rango de movimiento, feedforward y feedback sensorial y transferencia de peso previo a la iniciación del movimiento afecta y cambia el uso de las sinergias

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Sistemas Sensorio-Perceptivos. El niño hipertónico puede tener daños tanto primarios como secundarios en la visión. Frecuentemente muestran daños en el sistema visual que incluyen problemas motores oculares y de procesamiento cortical (Cioni, Fazzi, Ipata, Canapicchi y Van HofVan Duin, 1996: Ito et al, 1996). Debido al estrabismo, las alteraciones de integración superiores tales como rápida localización, seguimiento fluido de objetos en movimiento y percepción de profundidad a menudo están afectados. Son comunes la pérdida del campo visual, sobre todo en la hemiplejia. Errores de refracción y acomodación resultan en dificultad de aprendizaje de habilidades motoras finas y llevar a cabo tareas educativas (Duckman, 1979, 1984, 1987). Los niños hipertónicos también pueden mostrar daños secundarias visuales. Los niños con hipertonía a menudo usan la mirada hacia arriba (extensión ocular) para asistir la extensión postural. Los niños aprenden a usar sus ojos casi exclusivamente en uno de los cuadrantes superiores. Con el tiempo, con el desuso, es posible que gran parte del campo visual normal se pierda. Muchos niños hipertónicos tienen una sensibilidad y miedo al cambio de posición, sea impuesta o producida por ellos mismos. Esto puede ser un daño vestibular específico o un problema causado por sensibilidad sensorial en combinación con limitación en el rango de movimiento y daños neuromusculares (esto es, inicio retrasado del movimiento, pobre selección de sinergias para soportar o proteger el cuerpo o excesiva cocontracción que impide respuestas de soporte o protectoras).

Sistema musculoesquelético Claramente, los niños hipertónicos desarrollan contracturas articulares y acortamientos musculares debido a los daños neuromusculares por excesiva cocontracción y excesiva actividad muscular sostenida (Tardieu, de la Tour, Bret y Tardieu, 1982; Tardieu, Tardieu, Colbeau-Justine y Lespargot, 1982). Los músculos que tienden a acortarse son los más superficiales, músculos biarticulares y los músculos que estaban originalmente acortados al nacer. Debido a que el niño hipertónico usa actividad muscular sostenida alrededor de una articulación, la articulación tiende a descansar en una posición favorable al músculo con la mayor área de sección transversal. Ej. En al tobillo en equino ya que tiene una mayor área. Los niños hipertónicos también muestran daños secundarios en el sistema esquelético. Recordar que la constante compresión sobre los huesos en crecimiento restringe su crecimiento. (Le Veau y Bernhardt, 1984).

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Cambios óseos en el raquis y caja torácica En el raquis y caja torácica, hay numerosos cambios estructurales comunes que se desarrollan en el tiempo. La caja torácica tiende a mantenerse elevada con falta de actividad efectiva en el tronco bajo para anclarlo a la pelvis. Hay 2 formas comunes de la caja torácica: 

La caja torácica tiene forma de barril, presumiblemente por rigidez y/o hiperactividad de los músculos del tronco, incluyendo los intercostales, erectores espinales, diafragma y recto abdominal; esto podría ser visto como un problema de actividad muscular excesiva. Además, el raquis torácico es cifótico hasta cierto grado.



Los niños que tienen más dificultad en activar músculos del tronco, la caja costal a menudo se muestra similar a aquella de los niños con hipotonía –un diámetro antero posterior aplanado, una caja costal acampanada en su parte distal y caja costal elevada con costillas posicionadas horizontalmente y raquis torácico redondeado. Con el tiempo, cualquiera de estas formas se va estructurando, limitando la capacidad respiratoria, los movimientos del tronco y el equilibrio. Otra deformidad estructural común que se desarrolla en muchos niños hipertónicos es la escoliosis. La estimación de esta deformidad secundaria es tan alta como el 25 – 76% en una población institucionalizada. (Cassidy, Craig, Perry, Karlin y Goldgerg, 1994). Las curvas son usualmente más progresivas en niños que tienen un compromiso más severo y que no deambulan. Pueden llegar a producir dolor, rotura de la piel, problemas respiratorios y deterioro funcional (Brashear y Raney, 1978; Cassidy et al, 1994; Staheli, 1992). Las causas exactas de escoliosis en niños con PC son desconocidas. La probabilidad es que haya múltiples daños primarios y secundarios que contribuyen a su formación incluyendo:   

Desequilibrio de la actividad muscular del tronco que es tanto un desequilibrio de la actividad de los músculos tanto superficiales como profundos, de la actividad flexora y extensora, del lado derecho versus el izquierdo. Una conservación de la cifosis en el raquis entero o en el tórax. La cifosis (flexión o inclinación anterior) es una posición abierta de las articulaciones facetarías, de ahí que el raquis es estructuralmente más inestable. Pobres habilidades sensoriales y preceptivas de los sistemas somato sensorial, visual y/o vestibular.

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Los niños con hemiplejia y los que tienen luxación de cadera desarrollan más frecuentemente una escoliosis lumbar, quizá por la gran influencia de la asimetría pélvica cuando está sentado o parado.

Cambios en otros huesos y articulaciones:

Cambios en otros huesos y articulaciones además de aquellos de la caja torácica y el raquis son comunes en niños hipertónicos. Cadera Una cadera subluxada o luxada es uno de los daños más investigados y conocidos que se desarrolla con el tiempo (Cornell, 1995; Laplaza y Root, 1994). Hay muchas influencias en el desarrollo de la cadera del niño hipertónico que resulta en una subluxación o luxación de ella. Estos son: 

La retención de la forma estructural del acetábulo y fémur del niño (Cornell 1995; La Plaza y Root, 1992; Bueff y Delucca, 1994). El acetábulo infantil es poco profundo y de ahí que ofrezca pobre estabilidad a la articulación de la cadera. En el niño desarrollándose normalmente, la inestabilidad es protegida por la tensión muscular alrededor de la cadera. El fémur infantil muestra un ángulo cérvico diafisario de alrededor de 140º con anteversión femoral de alrededor de 40º (Cornell 1995). Estos ángulos cambian con el crecimiento y la tracción muscular en el niño que se desarrolla normalmente, de tal forma que el ángulo cérvico diafisario es alrededor de 125º en el adulto con alrededor de 14º de anteversión femoral, esto no ocurre en niños con P.C.



En niños con PC hipertónicos la tracción muscular en la cadera en desarrollo es marcadamente diferente que en los niños con desarrollo normal. Los niños con hipertono muestran un desequilibrio de la actividad muscular, usualmente con fuerte tracción de los flexores de cadera, aductores y rotadores internos (isquiotibiales internos). Esto puede influir en el desarrollo de la estructura ósea de la cadera, así como causar subluxación y luxación de la cadera con el tiempo (Cornell, 1995; Pope, et al, 1994)

Rodilla La rodilla a menudo se flexiona, resultando en una contractura en flexión. Ocasionalmente, la rodilla se hiperextiende debido a la patomecánica de la cadera y tobillo durante la marcha (Gage 1991; Simón et al, 1978). Para tratar un problema en la movilidad activa de rodilla debemos comprender como están funcionando el tronco y toda la extremidad inferior. Tobillo y Pie Los daños secundarios en tobillo y pie de niños con hipertono son:

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



Equino (tobillo en flexión plantar). La mayoría comienza como un desequilibrio muscular con el funcionamiento dinámico del gastrocnemio y su gran área de corte transversal influyendo en la articulación para asumir la posición de flexión plantar. La flexión plantar también puede ser una compensación de flexores cortos de cadera y rodilla o discrepancia de longitud de la pierna. En estos casos, el tobillo en flexión plantar es meramente una compensación para hacer que una pierna más corta alcance el suelo. La pronación o supinación del pie cuando se carga peso. Este es un fenómeno mucho más complejo, causante de cambios en los 3 planos de movimiento. Se debe a una combinación de desequilibrio muscular y fuerzas anormales en la carga de peso.

Huesos Largos Finalmente, hay evidencia de que muchos de los huesos largos en niños con hipertono crecen anormalmente (Lin y Henderson, 1996). Muchos niños con PC muestran densidad ósea disminuida, incremento de fracturas y pequeña estatura. Existen múltiples factores que influyen en estos hallazgos. Actividad muscular excesiva y sostenida tiende a retrasar, más que promover el crecimiento óseo. La medicación y el pobre estado nutricional son otros factores, así como uso disminuido y atrofia muscular.

Desarrollo muscular

Niño hipertónico muestra problemas en el desarrollo de fuerza. Esto puede ser un daño primario de la incapacidad de generar fuerza muscular. También hay sugerencias de que la distribución normal de las unidades motoras de contracción rápido y lento están alteradas en algunos niños con PC .(Castel et al, 1979). Sin embargo, algunos músculos muestran gran fuerza en algunos rangos en los cuales comúnmente trabajan. Por lo tanto, el punto no es si un músculo particular es fuerte o débil, sino en que rango de movimiento el músculo es débil o fuerte, con qué otra actividad muscular es el músculo capaz de producir fuerza (con, qué sinergias el músculo puede trabajar y en qué sinergias no lo puede hacer). En niños ambulatorios con diplejia, el cuadriceps femoral a menudo, es muy fuerte e hiperdesarrollado proximalmente a medida que trata de estabilizar la rodilla contra muchas fuerzas que pueden flexionarla en la marcha. Sin embargo la rótula tiende a situarse muy alta (rótula alta) con sobrestiramiento del tendón rotuliano haciendo imposible biomecánicamente la extensión terminal, incluso si el niños tiene el rango y la capacidad de aislar y producir fuerza con este músculo. En la cabeza y área del cuello, la lengua a menudo se mantiene en retracción con la columna en extensión (cabeza sobre el atlas) y el raquis cervical inferior y el torácico superior en flexión. Esto sobre-elonga los músculos infrahioideos responsables de fijar el hueso hioideos y del control de la flexión cervical. Estos músculos pueden no desarrollar fuerza y control debido a al pobre alineación.

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Sistema Respiratorio Los niños hipertónicos muestran muchos cambios en la estructura de la caja costal y de la columna torácica en el tiempo. Por lo tanto, muchos de los daños en el sistema respiratorio son secundarios. El resultado es que la respiración a menudo es superficial con una caja torácica inmóvil durante la inspiración y espiración. Debido a que el raquis torácico es más cifótico que en el niño en desarrollo normal, la expansión de la porción anterior del pecho es limitada, dificultando aún más la profundidad de la respiración. Los niños con hipertono a menudo retienen su respiración mientras vocalizan o verbalizan, permitiendo solamente una pequeña corriente de aire escapar. A menudo desempeñan muchos de sus movimientos gruesos y finos con la respiración retenida. La retención de la respiración es un esfuerzo compensatorio para estabilizar el tronco con presión interna cuando los músculos posturales del tronco no pueden desempeñar esta función. Los resultados son que el niño habla con una voz forzada, puede hablar solo con frases cortas y puede moverse solamente por cortos períodos. La coordinación de la respiración con el movimiento y el habla implica una adecuada alineación del tronco, contracción muscular graduada suavemente, suficiente movilidad en las articulaciones, adecuada longitud muscular y estructuras óseas.

Cuadriplejia

Posturas Típicas y Estrategias de Movimientos Cabeza, cuello, lengua y ojos El niño con cuadriplejia utiliza una leve extensión asimétrica de columna cervical, de esta manera estabiliza su cabeza permitiéndole levantarla desde la posición asimétrica típica. La mirada hacia arriba (mirada visual ascendente), la retracción de la lengua, y la extensión de la mandíbula, son utilizadas como sinergia con la extensión cervical. Estos niños desarrollan un acortamiento en estos extensores y pierde el rango de movimiento en la columna cervical superior hacia la flexión y el control de los ojos en todos los

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cuadrantes es difícil. El control graduado de la mandíbula y la lengua son severamente comprometidos. La diferencia entre el niño con hipertonía que utiliza la mirada hacia arriba (mirada visual ascendente), la retracción de la lengua y la extensión de la mandíbula, con respecto al niño con hipotonía que también realiza esto, son: 

 

El niño con hipertonía usa más de una posición intermedia de la cabeza en extensión, teniendo que estabilizarla allí con actividad muscular. Por el contrario, el niño con hipotonía solo dejar caer hacia atrás o adelante la cabeza en contra de la columna vertebral o el tórax. Por consiguiente, aunque el niño con hipertonía alongué demasiado la musculatura infrahioidea, probablemente no la sobrealongué tanto. El niño con hipertonía usa de forma más activa que el niño con hipotonía la mandíbula abierta sostenida (en extensión). El niño con hipertonía frecuentemente puede mantener los ojos con una mirada hacia arriba (extensión ocular), solo en un cuadrante superior, ya que él a menudo mantiene la cabeza en extensión hacia un lado preferentemente.

Figura 4.14 a. Este niño con atetosis espástica muestra una leve posición asimétrica de la cabeza con extensión cervical mantenida activamente, y los músculos faciales activos y tensos. Funcionalmente, el niño con hipertonía quien, excesivamente mantiene en extensión la columna cervical es incapaz de explorar visualmente su medio ambiente. La percepción de profundidad no se desarrolla, debido a que los ojos no pueden trabajar juntos en la visión binocular. El niño podría tener dificultad con la alimentación , pudiendo necesitar tubo gástrico para alimentarse. Las habilidades tales como la lectura, el alcance visual dirigido, y la localización de objetos o personas en el medio ambiente están gravemente restringidos.

Columna Torácica, Caja Torácica y Extremidades Superiores Para los niños con cuadriplejia es difícil desarrollar la posición pronas. Al intentar elevar la cabeza, ellos deben compensar utilizando una excesiva extensión lo que impide el uso de sinergias mas complejas, que permitan el enderezamiento sobre los codos ( para lo cual requiere activar rotadores externos de hombro, pectorales que permitan el enderezamiento y estabilizadores de escapulas). En lugar de esto, el niño levanta la cabeza y los brazos, con extensión y rotación interna de hombro, elevación de la

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cintura escapular, y mínima extensión torácica superior, Asiendo imposible el enderezamiento sobre los codos, Los brazos son utilizados para permitir el control antigravitatorio de cabeza , haciendo muy difícil el uso de estos para manipular y alcanzar objetos, tampoco desarrollan la extensión de la Columna dorsal, los pectorales y dorsal ancho se acortan. Dado que los pronadores cortos, son profundos y presentan una gran área de sección transversal, el antebrazo tiende a la pronación con flexión de codo. La mano continua con flexión de muñeca y desviación cubital, flexión de dedos y flexión y aducción del pulgar.

Figura 4.15. Este bebe de 4 meses levanta su cabeza por medio de empuje de sus brazos contra el piso. Hombros están en protarcción y rotación interna.

La respiración esta comprometida porque la caja torácica permanece elevada con las costillas posicionadas en una estructura rígida. La columna dorsal continua en cifosis lo que contribuye a colocar peso en el diafragma cuando el niño está sentado, deteriorando la respiración.

Tronco Inferior El niño con cuadriplejia a menudo sostiene la actividad muscular con los músculos que son más superficiales, es decir los que cruzan más de una articulación y/o que estaban acortados funcionalmente desde el nacimiento. Además, los músculos posturales del tronco, a menudo están débiles e inactivos. Siendo la sinergia más fácil de utilizar es flexión de cadera con una extensión lumbar , especialmente cuando está en posición prona o supina. Los erectores espinales cruzan muchas articulaciones y son músculos superficiales, de tal manera que pueden ser fáciles de reclutar, produciendo extensión lumbar más fácil que la extensión torácica, en cambio los extensores posturales profundos como los músculos multífidos y los rotadores que producen una mantenida y controlada extensión y rotación no logran ser activados. Tampoco utilizan los músculos abdominales los cuales son posturales por naturaleza. Además los flexores de cadera están acortados funcionalmente desde el nacimiento y son gruesos en área de sección transversal, de está manera pueden ser músculos fáciles para ser activados. Otra sinergia fácil para el niño es reclutar la flexión en el plano sagital. Los únicos músculos en el grupo abdominal que el niño con cuadriplejia es capaz de activar es el recto abdominal. Este músculo trabaja en el plano sagital y produce una flexión de la columna torácica, especialmente cuando el niño está sentado. Este niño estabiliza el tronco en flexión con los pectorales y los rectos abdominales, El niño con cuadriplejia puede mostrar

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Figura 4.19. Este niño muestra una posición típica que un niño con cuadriplejia asume – flexión de cadera con extensión lumbar

extensión lumbar en prono y supino, pero muestra flexión a través de la columna lumbar cuando está sentado.

Figura 4.20. Para equilibrarse en sedente. Tracciona fuerte con sus músculos pectorales y recto abdominal para traer su centro de masa hacia delante. Sus isquiotibiales también traccionan fuerte, causando que sus caderas se extiendan, moviendo su pelvis en una inclinación posterior llevan el CG hacia atrás de su base de sustentación, activando los flexores de cadera que levantan sus muslos fuera de la colchoneta y contribuyen a la inclinación pélvica posterior y que el niño tiene a caer hacia atrás .

Cintura Pélvica y Extremidades inferiores

Es aquí donde existen diferencias notorias entre el niño con cuadriplejia y el niño con hipotonía. El niño con cuadriplejia tiene muchos problemas en la función que se inicia en esta área del cuerpo. Recuerde que la pelvis y las piernas en el desarrollo normal están consideradas para ser usadas como una base de soporte suficiente que permitan una variedad de posiciones. El niño con cuadriplejia tiene graves problemas en todos estos roles del cuerpo inferior. Una de las principales razones es la sobre actividad sostenida de muchos de los músculos de la cadera, especialmente los flexores, aductores y alguno de los rotadores internos. La causa de que sean estos musculos, se debe probablemente a: 1.- Son largos y poseen un área de sección transversal extensa comparados con sus antagonistas– el glúteo mayor y medio y los rotadores externos pequeños.

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2.- Los flexor, aductor e isquiotibiales presentan inserciones tendinosas fuertes. 3.- Los flexores están acortados desde el nacimiento. 4.- Los aductores y los isquiotibiales mediales incluyen algunos músculos biarticulares, mientras que los glúteos y los rotadores externos son mono articulares. 5.-Los flexores, aductores e isquiotibiales mediales tienen un brazo de palanca más largo. Por lo tanto, puede ser que la fisiopatologia(las lesiones) que causan la cuadriplejia podría permitir que cualquiera de los músculo de la cadera esté sobre activo, pero debido a que los flexores, aductores e isquiotibiales mediales presentan más características que los habilitan para expresar dicha sobre actividad, ellos pronto predominan por sobre sus antagonistas. Existiendo una flexión, aducción y rotación interna, estableciendo en el niño una temprana dislocación de la cadera, lo cual además compromete el alineamiento, la movilidad y el desarrollo de los ángulos de los huesos de la articulación de la cadera. Funcionalmente esta posición resulta en una base de soporte muy angosta, movilidad limitada, acortamiento y contractura de los músculos sobre activos, debilidad e inactividad de los antagonistas. Para el niño con cuadriplejia es muy difícil controlar la posición bípeda por la inactividad del tronco y por presentar una angosta e inmóvil base de sustentación, contracturas y huesos mal alineados.

Figura 4.21 Existe un angosta base de sustentación. Déficit en el balance con una alteración del traslado de peso. En el tratamiento en niños con hipertonía, un excelente punto de partida para cumplir las metas funcionales es manejar el alineamiento consiguiendo una base de sustentación más ancha.

Estrategias Generales de Tratamiento Primero debemos identificar las metas funcionales fijadas en conjunto con el paciente, la familia, el niño y el terapeuta observar la postura del niño en las posiciones y movimientos que el necesitará hacer para cumplir la meta. Observe primero la base de sustentación. En niños con cuadriplejia hipertónica, la base de sustentación a menudo es el mayor obstáculo para el éxito en el aprendizaje del control antigravitatorio y las posturas independientes. Primero, trabaje para obtener una mejor alineación y mayor rango de movilidad articular luego facilitar el control activo del tronco y el movimiento de las extremidades sin tanta rigidez.

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En niños que no presentan control de cabeza o de tronco debemos observar la movilidad y alineación de cabeza y tronco. A menudo, los niños con cuadriplejia hipertónica necesitan asistencia para mejorar el control de músculos posturales en el tronco, mientras simultáneamente deben disminuir la activación de la musculatura superficial del tronco y extremidades. Las técnicas que gradúan la actividad muscular más selectivamente, como la vibración manual, la cual tiende a inhibir la actividad sostenida del músculo puede ser usado en músculos sobre activados, mientras que la aproximación articular en posición alineada puede permitir facilitar contracciones isométricas alrededor de la articulación que necesita activarse. Estos niños se mueven en el plano sagital. Por lo tanto debemos facilitar los otros planos de movimiento, debemos conseguir rotación del tronco para lo cual comenzamos con extensión torácica. Esta extensión torácica con rotación permite la respiración más profunda y facilita el control de cabeza en posición vertical. La extensión torácica con rotación lo prepara para mover las extremidades superiores con una menor elevación escapular. No debemos olvidar que es importante el trabajar la movilidad, por que el ROM es limitado porque la actividad muscular es pobre con escasa amplitud y movilidad..

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Figura 4.24. La terapeuta alinea la extremidades inferiores del Figura 4.25. Para ayudar al niño a cambiar de posición sedente a niño. Aplica tracción a la articulación de la cadera y luego aplica bípedo primero se ubica los pies del niño en una mejor posición. una suave fuerza para extender y rotar externamente las caderas Se puede facilitar la actividad del tronco inferior. Además la del niño. Mientras el niño mantiene extendidas sus caderas , se terapeuta usa sus antebrazos para dar presión a través de las facilita el desplazamiento del CG a distal, facilitando la elevación piernas y talones lo que ayuda a la niña a mantener el contacto activa de la cabeza para mirar alrededor. La atención visual le con la superficie y guía la transferencia de peso cuando ella la ayuda a lograr control postural. La terapeuta puede trabajar levante. eventualmente llevando al niño hacia una posición más vertical; para estimularlo a conseguir extensión activa de extremidades inferiores y control de tronco.

Figura 4.29. Esta niña esta trabajando activamente con fijación visual en un juguete usando extensión y rotación torácica activa asistida desde el tronco elongando el dorsal ancho. La terapeuta aplica fuerza hacia abajo en la parrilla costal con su mano derecha mientras asiste la extensión y rotación torácica.

Figura 4.30. la terapeuta asiste a la extensión de cadera de su pierna izquierda. Rota el tronco de la niña hacia la derecha y cuando este en extensión torácica ubica la pierna derecha de la niña contra la pelota con flexión, abducción y rotación externa de la cadera. Esto ayuda a la niña a sostener su tronco erguido y a trasladar peso a izquierda, y permite evitar la extensión lumbar excesiva cuando la cadera está extendida, principalmente cuando existe acotamiento de flexores de cadera.

Una vez que hemos logrado una mayos control postural de tronco, facilitamos los movimientos funciónales como transiciones tales como rodar, ir y salirse del sedente, ponerse de pie.

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Figura 4.37. Este niño trabaja armando un rompecabezas. Su terapeuta lo guía llevándolo hacia una rotación torácica hacia la derecha. Con rotación y extensión de tórax, el soporte de peso de la extremidad superior sobre el brazo derecho, es más fácil. La terapeuta sostiene su codo derecho para asistir el grado de flexión y extensión y para que el tenga más control. Luego ya con menos peso sobre su brazo, el niño consigue mover su brazo izquierdo y su tronco.

Mientras el niño y la terapeuta trabajan, deberán cuidar asegurar una buena alineación de todos los segmentos del cuerpo para el uso más eficiente de la habilidad de iniciar, apoyar y terminar la actividad muscular.

HEMIPLEJIA CONGENITA

Posturas Clásicas y Estrategias de Movimiento Cabeza, Cuello, Lengua y Ojos El niño con hemiplejia muestra un uso asimétrico de los músculos extensores cervicales. Esto produce una posición asimétrica de cabeza. La tensión muscular es a menudo más fuerte en el lado hemipléjico porque la lesión provoca una sobreactividad mantenida de este lado. Como consecuencia de esto, la cabeza y los ojos son orientados lejos del lado afectado y el niño mueve su cabeza usando una extensión y flexión lateral de cabeza no se encuentra en línea media. La movilidad de la lengua dentro y fuera de la boca puede mostrar asimetrías, con el lado hemipléjico menos móvil. Además de esto, hay deterioros de la percepción que orienta la cabeza lejos del lado hemipléjico. Puede existir una hemianopsia. Con lo cual el niño no recibe información del lado hemipléjico . Además, puede existir también una diferencia en la percepción de la información táctil y propioceptiva entre las dos hemicuerpos, estando más alterado en el lado hemipléjico por lo que orientara su atención hacia ese el lado sano.

Figura 4.70. Este niño con hemiplejia izquierda está posicionado con una leve extensión asimétrica de la columna cervical con un acortamiento hacia la izquierda. El mira hacia la derecha y solo puede ser capaz de mirar hacia la derecha con ambos ojos.

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Columna toráxica, Costillas y Extremidades Superiores A menudo, la columna vertebral muestra asimetrías y un ligero aumento de la flexión por la asimetría del uso de EESS existe un déficit de la extensión torácica. La columna vertebral puede seguir a la cabeza para sostenerla con una extensión exagerada, en donde los tendones de la musculatura superficial del tronco del lado afectado están acortados. Con lo cual existe una elevación del complejo de hombro con extensión y rotación interna de este, una flexión de codo, pronación de antebrazo y la mano empuñada. Esta tendencia hacia la flexión lateral de columna, con la concavidad hacia el lado hemipléjico, trae consigo una escápula elevada, y una fuerte contracción de los músculos superficiales del tronco, especialmente el erector espinal y el latísimo del dorso. Este lado del cuerpo soportar poco peso sobre la extremidad superior, por lo cual a menudo es mantenido lejos de la superficie. La ES (extremidad superior) del lado no hemipléjico también se ve afectada en su desarrollo de control. Esto se da por la carencia del desarrollo de la extensión y rotación torácica completa, por la alteración de la transferencia de peso desde un brazo al otro , ausencia de actividades bilaterales en línea media. El brazo del lado no hemipléjico puede mostrar dificultades en la estabilidad escapular, en el uso de la musculatura del manguito rotador, en la estabilidad de la articulación de hombro, en el alcance y prensión y deficit en el desarrollo de actividades bimanuales. Casi todos los niños con hemiplejia evitan la posición de cuadrupedia porque requiere un cierto control, rango de movimiento y sensibilidad en el brazo hemipléjico.

Figura 4.72. Este niño con hemiplejia muestra una sutil asimetría en la posición de la columna. Su brazo del lado hemipléjico muestra una elevación del complejo del hombro con una extensión de hombro. Su tronco inferior esta acortado hacia la izquierda tal como su columna cervical

Funcionalmente, el niño con hemiplejia tiene muchas limitaciones. Estos niños tienen un uso unilateral casi exclusivo alcanzando y manipulando cosas. Por muchas razones el niño es extremadamente resistente a aprender cualquier función con el brazo hemipléjico, entre ellas. Primero, el otro brazo trabaja bien, lo suficiente para que el niño aprenda a hacer muchas cosas. Además, estos niños a menudo suelen ser extremadamente habiles usando un brazo y la boca o el mentón como si fuera el otro brazo para tomar juguetes y jugar con ellos. Ellos no ven la necesidad de aprender a hacerlo de otra forma. Segundo, el brazo hemipléjico del niño esta a menudo muy deteriorado en relación a la sensibilidad, por lo que aprender destrezas con este brazo es difícil incluso si el niño en su área motora no se encuentra tan afectado. Aunque los niños no pueden usar ninguno de sus sistemas sensoriales de forma adecuada para discriminar, incluyendo el sistema táctil, ellos a menudo muestran una extrema sensibilidad y evitan el uso de esa extremidad.

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Cualquier mensaje táctil es percibido como una amenaza, por lo que lo aleja de él. Esta puede ser una de las mayores razones del porque en el tratamiento de niños con hemiplejia es tan difícil. Si logran arrastrarse en prono, arrastran el lado hemipléjico de su cuerpo, y con el otro lado traccionan fuerte para avanzar.

Tronco Inferior: En niños con hemiplejía, el tronco inferior a menudo sigue la postura del área torácica. Mostrando asimetría ya que el lado hemipléjico esta acortado, con la pelvis elevada y rotada hacia atrás. Se presenta con frecuencia una fuerte contracción y acortamiento del erector espinal, latísimo del dorso y cuadrado lumbar, los cuales sostienen la postura. La columna lumbar se encuentra generalmente en extrema extensión, especialmente en la columna lumbar alta, esto es similar a lo que se produce en niños con diplejia, pero en niños con hemiplejia se suma una asimetría con flexión lateral. Esto sitúa a toda la columna en una posición que no facilita la rotación activa pero produce un cierto grado de rotación pasiva, manteniendo el hemicuerpo plejico hacia atrás. La extrema extensión de la columna lumbar también inhibe el uso de los músculos abdominales y de los estabilizadores de tronco inferior.

Figura 4.73. Este niño de 4 años con hemiplejía derecha muestra un rango extremo de extensión de la columna toracolumbar. En esta postura posee un acortamiento en el lado derecho del tronco a nivel del músculo latísimo del dorso y cuadrado lumbar. Su tronco inferior (bajo el nivel de escápulas) esta rotado levemente hacia la izquierda. Desde esta posición, sus músculos abdominales se encuentran elongados.

En sedente, el niño con hemiplejia tiene dos opciones. Puede, por una parte, colapsar en flexión lateral hacia el lado hemipléjico, por lo que el peso se ira hacia esa dirección. Esto se ve mas en niños que presentan menos control de los extensores de tronco y en quienes tienen disfunción sensorial. La otra opción es elevar la pelvis del lado hemipléjico, sosteniendo fuertemente esta elevación, trasladando más peso hacia el lado no hemipléjico. Los niños con hemiplejia a menudo encuentran un rápido y eficiente método para moverse sobre el suelo antes que aprender a caminar, siguiendo todas las reglas del “no uso” del brazo hemipléjico y la asimetría de la columna. En sedente, estos niños cargan el peso sobre la cadera no hemipléjica, situando su mano no hemipléjica sobre el suelo. Logrando avanzar en esta posición empujando con su mano y pierna del lado no hemipléjico.

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Funcionalmente el niño tiene limitaciones con respecto a la habilidad de usar el tronco inferior. Porque la biomecánica y control neuromuscular es anormal, y esto hace que el centro de gravedad no sea controlado. El control es sustituido por compensaciones en otras partes del cuerpo. Esto aumenta el gasto energético y usualmente añade problemas al cuerpo ya pobremente alineado.

La Cintura Pélvica y Extremidades Inferiores La pelvis se mantiene siempre asimétrica en al menos dos planos. En el plano coronal la pelvis esta elevada en el lado hemipléjico,. En el plano transverso la pelvis esta rotada, con el lado hemipléjico hacia atrás. Estas asimetrías causan una dismetría de las EEII, con el lado hemipléjico más corto porque la pelvis de ese lado se encuentra elevada. Además, puede que exista una diferencia real del tamaño óseo debido al crecimiento asimétrico de piernas y cintura pélvica. Al incorporarse al bípedo se observan patrones compensatorios como son 1.Figura 4.75. Este niño con hemiplejia posee una fuerte rotación interna de cadera junto con una leve flexión de esta, con flexión de rodilla y flexión plantar de tobillo. La elevación pélvica de su lado izquierdo causa que la izquierda sea mas corta funcionalmente. La flexión de cadera y rodilla aumenta este acortamiento. Su flexión plantar, a pesar del uso de una OTP, es una compensación parcial del acortamiento de la pierna, con el fin de alcanzar el suelo.

2.-

Figura 4.76. Este niño de 2 años con hemipléjia derecha está de pie con extensión lumbar, leve flexión de cadera, hiperextensión de rodilla y flexión plantar. La hiperextensión de rodilla es el resultado de la sobreactividad y tensión del gastrocnemio el cual cruza posteriormente la articulación de rodilla. Si el niño descarga el peso en la yema de los ortejos y no apoya el talón la hiperextensión de rodilla podría no ocurrir.

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Estrategias Generales de Tratamiento Los niños con hemiplejia son siempre un desafío a tratar porque ellos a menudo pueden hacer mucho por ellos mismo y no ven que exista dificultad en lograr muchos de sus objetivos Casi todos los niños con hemiplejia aprenden a caminar por ellos mismos ya sea que reciban terapia o no. Casi todos los niños con hemiplejia tienen severos deterioros y discapacidades que involucran el uso de la mano. A causa de la marcada asimétrica en el control neuromuscular y percepción sensorial, los niños con hemiplejia desarrollan una gran anormalidad en la percepción del esquema corporal. Hay una alteración de la sensibilidad en el lado no hemipléjico tanto motora como sensorialmente. Por lo tanto, debemos trabajar manteniendo una correcta alineación de cabeza y tronco.

Figura 4.78. En algunos niños con hemipléjia, se necesita mucho trabajo para hacer que orienten la visión y tengan una posición simétrica de cabeza. Aquí, el terapeuta del niño corrige sutilmente la rotación y flexión lateral asimétrica lo cual facilita la fijación de la mirada en la línea media.

Figura 4.79 La terapeuta ayuda al niño a dar pasos. El terapeuta facilita deprimiendo la parte baja del tronco del niño y asiste la extensión de cadera. Ella también asiste en grado leve la rotación de tronco que acompaña cada paso (la leve rotación de la espina torácica baja va hacia la derecha cuando el niño da el paso con su pie izquierdo).

La rotación activa de tronco es necesaria hacia ambos lados para lograr movimientos de los miembros iguales y recíprocos, y es la base para la disociación de los miembros. Figura 4.80. El niño trata de alcanzar algo El terapeuta facilita la extensión activa de tronco con rotación. La rotación de tronco es un componente esencial en la disociación activa de los miembros.

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Figura 4.81. Recibir el peso en los brazos, es usualmente más fácil de facilitar cuando la columna torácica está asistida primero en extensión y rotación.

Figura 4.82. La terapeuta del niño ayuda a rotar el tronco, así ella transfiere el peso a su extremidad inferior hemipléjica.

Figura 4.83. Este niño es capaz de rotar activamente cuando su terapeuta lo pone con ambas manos en el balón. Su terapeuta puede ayudarlo a moverse con una extensión de cadera en su pierna izquierda y una parte del peso de su cuerpo es soportada por el balón.

Ambos lados del cuerpo deben ser tratados de acuerdo a sus necesidades. El lado hemipléjico necesita elongación de músculos acortados e inhibición de músculos mantenidos en contracción para preparar a los movimientos. Este lado también necesita organización, entrada sensorial tocando con presión firme y estable y atención visual para que el lado aprenda nuevos movimientos.

Sin embargo, el lado no hemipléjico tiene necesidades: frecuentemente la escápula en este lado, no se encuentra estable en la parrilla costal; el tronco no rota fuera de este lado, la cadera no es controlada bien por los abductores y extensores; y la mano no experimenta actividades bilaterales o bimanuales. Los grados de movimiento en general son defectuosos o carentes en ambos lados

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DIPLEJIA

POSTURAS TIPICAS Y ESTRATEGIAS DE MOVIMIENTO Cabeza, cuello, lengua y ojos

Existe grandes diferencias entre los pacientes con diparesia en el control de cabeza, cuello, lengua y ojos. Aquellos que tienen un mayor compromiso del cuerpo superior desarrollan el control de esta zona en forma similar a los niños con cuadraplejia. En niños cuyo compromiso del cuerpo superior es menor, es común ver que estas zonas del cuerpo desarrollan tempranamente su control y coordinación normales. ¿??Excepto el correcto control visual, muchos niños presentan dificultad para coordinar la visión o dificultad de trabajar movimientos con los ojos juntos, existiendo problemas de estrabismo, los problemas visuales aumentan cuando las alteraciones del cuerpo inferior son más evidentes. En niños que no han presentado alteración en el control del cuerpo superior, este se puede comprometer cuando el niño necesita usar su cuerpo inferior como base de soporte y como un lugar de estabilidad para iniciar un movimiento, como no lo controla el niño frecuentemente aprende a usar su cabeza para tratar de iniciar cambios de peso , la cabeza puede ser mantenida en una alineación anormal debido a: 1.- El tronco inferior esta anormalmente alineado. 2.- Existe un pobre control de la visión

Figura 4.46 . Este niño de 10 años usa la flexión torácica y el adelantamiento de cabeza para ver lo que escribe. Sus caderas están aducidas y rotadas internamente, y se mantiene firme en esta posición junto al esfuerzo de escribir. De pie mantiene su cabeza erecta y su columna dorsal superior extendida.

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COLUMNA DORSAL, SUPERIORES.

PARRILLA

COSTAL

Y

EXTREMIDADES

En los niños con diplejia, estas áreas de su cuerpo se desarrollan de diferentes formas. Algunos desarrollan el traslado de peso de sus extremidades superiores de un modo similar a los niños con desarrollo normal, la diferencia es que los niños con dipleia mantienen la elevación de los hombros (retracción de hombros), con el objetivo de usar los músculos más superficiales. Muchos niños con diplejia muestran una fuerte extensión torácica superior pero una cifosis del área torácica baja. La retracción de hombros, siempre afecta la alineación del serrato anterior y el romboides, haciendo por esto sean menos eficiente en la estabilización escapular. Esta cifosis ademas impide el completo desarrollo de la rotación de tronco . Algunos niños con diplejía tienen mayor compromiso del tronco y tienden a mantener una mayor flexión en sus extremidades superiores. Siendo su tronco y parrilla costal muy similar a la de niños con cuadriplejia. La extensión torácica baja da la estabilidad para lograr la elevación de los brazos, permite el sedente erecto, y se requiere para trasladar eficientemente el peso, utilizando el tronco inferior. Esto a menudo son habilidades con las cuales los niños con diplejia tienen una gran dificultad.

Figura 4.49. Sentada en “W” que es una opción que muchos niños con diplejia usan. Esta sentada con caderas flectadas, aducidas y en rotación interna les proporciona una base más amplia de apoyo que cuando ellos utilizan la misma flexión de caderas en el sentado largo. Observando cuidadosamente, el terapista nota que su postura sedente incluye flexión dorsal y lumbar con excesiva extensión cervical. La incapacidad de mover el tronco bajo y las extremidades inferiores en esta posición limita la búsqueda visual, por lo que el niño usa la extensión cervical solamente.

Funcionalmente los problemas que resultan por una incompleta extensión y rotación de la columna dorsal son: flexión y rotación externa incompleta de los hombros, falta de extensión de codos, de supinación de antebrazos, de extensión de los dedos y de la “muñeca”. Los problemas también aparecen y progresan cuando el tronco superior y las extremidades trabajan para compensar lo que el cuerpo inferior no puede hacer. Po ejemplo Las vértebras dorsales pueden aumentar su flexión por el aumento del trabajo de pectorales y rectos abdominales para empujar el centro de masa hacia adelante cuando las caderas son incapaces de hacerlo en posición sedente o de pie.

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Tronco Inferior

Aunque los niños con diplejía pueden variar en el uso de su tronco y sus extremidades superiores, el tronco inferior es similar en la mayoría de los niños .Ellos utilizan para controlar su tronco superior los extensores lumbares superficiales junto con los flexores de cadera como musculatura primaria. Existiendo un pobre uso o ninguno de la musculatura abdominal , estos músculos no entregan soporte para la respiración ni controlan el desplazamiento del centro de gravedad. También es pobre el uso de los extensores de cadera principalmente el glúteo mayor como motor primario en la extensión de cadera y control de ella en cualquier posición. Especialmente en prono y bípedo la columna lumbar superior alcanza el rango final de la extensión mientras las caderas están flexionadas. Los músculos abdominales están sobre elongados aumentando la debilidad de estos grupos. Esta extensión de la columna lumbar superior puede ser tan severa que el niño desarrolla una movilidad anormal, usualmente desde la columna dorsal baja hasta la columna lumbar alta. Una de las razones es la biomecánica de las facetas articulares las cuales cambian abruptamente de plano alrededor de T12 desde el plano frontal al sagital. Otra razón es que las inserciones del diafragma y del psoas iliaco influyen sobre la columna lumbar alta, la cual es traccionanda hacia la extensión mientras los músculos se acortan y mantienen las contracciones en rangos intermedios.

Figura 4.51. Note el cambio en el plano de orientación de las facetas articulares en T12. La faceta de la columna dorsal esta orientada básicamente en el plano frontal, posibilitando la rotación como principal movimiento. Las facetas en la columna lumbar se orientan básicamente en el plano sagital, facilitando los movimientos de flexo extensión.

Figura 4.52. El tendón central del diafragma se inserta en los cuerpos de la vértebras lumbares, mientras el psoas mayor se origina lateralmente en los cuerpos vertebrales (el psoas también se mezcla con una porción del diafragma). Estos músculos a menudo están tensos y muy activados en los niños con diplejia, contribuyendo con otro factor de la excesiva extensión lumbar.

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La mantención de la columna lumbar en hiperextensión impide biomecánicamente la rotación de la columna. Por lo tanto el niño mueve el tronco solo en patrones de flexoextensión lo que inhabilita mas tarde el uso de los músculos abdominales oblicuos y los intercostales para el control de la parrilla costal y del tronco inferior. Algunos niños para suplir la falta de actividad del tronco inferior y musculatura de cadera usan la flexión lateral con el objetivo trasladar el centro de gravedad.

Figura 4.54 Este niño dipléjico de 5 años esta pateando la pelota con su pie derecho. Cambia el peso a su extremidad inferior izquierda preparando la patada, el flexiona lateralmente su tronco hacia al izquierda (traslada su tronco superior sobre su tronco inferior). Esto indica una probable deficiencia de los abductores de cadera para dar la estabilidad

La cintura pélvica y extremidades inferiores

Las extremidades inferiores muestran sinergias limitadas para su función; frecuentemente los pacientes presentan alteraciones en la coordinación de co-contracción e inhibición reciproca presentando una excesiva cocontracción; existe dificultad para terminar una actividad muscular. Estos daños se ven en menor grado en el cuerpo superior. Las caderas están casi siempre en flexión, aducción y rotación interna con una pequeña oposición efectiva de sus antagonistas, lo que predispone a los niños a displasias de caderas, subluxaciones o luxaciones tempranas. Esta posición reduce la base de sustentación en todas las posiciones, lo cual provoca que el aprendizaje del control vertical del tronco sea más difícil. Los isquiotibiales medios son los músculos que son responsable de rotación interna de cadera. Ellos también flexionan las rodillas. Por lo tanto es frecuente ver a niños con algún grado de flexión de rodillas en todas sus posturas. Otros niños con diplejía muestran sus rodillas rígidamente extendidas, en ellos observamos que sus caderas están en flexión con menor rotación interna. Es con está postura que el recto femoral puede generar una fuerte influencia como un flexor de cadera y extensor de rodilla. En ambos casos los tobillos adoptan una posición de flexión plantar por una combinación de factores. Los flexores plantares son un grupo de músculos que tienen una gran área de sesión transversal comparados con sus antagonistas. También el músculo gastrognemio es un músculo biarticular, y su antagonista primario, el tibial anterior, no lo es. En suma, los niños con diplejía casi siempre encuentran un modo de pararse con ayuda, y tanto la fuerzas de reacción del suelo como la necesidad de equilibrio, predisponen al uso de los flexores plantares .

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Muchos niños con diplejía elijan el sedente en “W” como la única forma en que pueden sentarse en el suelo logrando una amplia base de sustentación. Frecuentemente es la única forma en que el niño puede sentarse en forma estable con las manos libres para jugar. Recuerde que estas sinergias no están únicamente limitadas por el daño primario. Por ejemplo, el daño neuromuscular primario influye en que la cadera asuma una fuerte flexión, aducción y rotación interna. En esta posición, el abductor de la cadera esta con una mala alineación para una efectiva contracción que logre estabilizar la cadera lateralmente. La flexión, aducción y rotación interna trabajan sin oposición lo que deforma la cadera de un modo que además compromete la función del abductor (Arnold, Komattu y Delp, 1997; Cornell, 1995). Entonces el niño tiene que compensar, usualmente con un desplazamiento del peso del cuerpo superior, para sustituir la deficiencia de los abductores de cadera. Con el tiempo, la percepción de cómo trasladar el peso se hace familiar con la práctica y es difícil modificar este patrón con cirugía o por la terapia. El niño no conoce una forma diferente de desplazar su peso, incluso si esto es más eficiente energéticamente.

Estrategias Generales De Tratamiento

Hay dos áreas que son el objetivo en el tratamiento de niños con diplejía con el objetivo de lograr mayores habilidades. Una es conseguir estabilidad en el tronco inferior con más opciones de sinergias. Por lo tanto, trabajar para lograr actividad en los músculos abdominales manteniendo el tronco en posición de extensión. Esta es la forma en que la musculatura abdominal trabaja funcionalmente para la mayoría de las habilidades -el tronco debe estar activo o mantenido en extensión para estabilizar la columna antes de que los músculos abdominales puedan activamente estabilizar anteriormente el tronco inferior (Bly, 1994), lo que permite que el tronco inferior trabaje en armonía con el tronco superior Es importante mantener la base de sustentación con una adecuada alineación y esto a su vez es fundamental para activar el tronco inferior.

Figura 4.67c. Esta niña esta trabajando para aprender a saltar desde el suelo. Cuando intenta saltar ahora, ella rota internamente sus caderas y aún no tiene suficiente fuerza en sus flexores plantares. Su terapista asiste la flexión plantar activa rotando externamente su cadera y ayudándole a elevar parte de su peso corporal. Ella también rota externamente la otra cadera para ayudarle a la niña a usar sus glúteos para extender las caderas.

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CAPITULO V NIÑOS CON ATETOSIS FISIOPATOLOGÍA. Los niños con atetosis , tiene un daño en los ganglios basales, principalmente debido a asfixia perinatal o ictericia severa (Yokochi, Shimabukuro, Kodama, y Hosoe, 1993). En algunos niños con atetosis el putamen, que es parte de los ganglios basales, muestra daño al examen. (Foley, 1992; Rutherford, Pennock, Murdoch-Eaton, Cowan y Dubowitz, 1992). Los ganglios basales son particularmente vulnerables a la hipoxia. El tálamo también puede estar dañado en algunos niños con parálisis cerebral (PC) atetósica. La mayoría son nacidos de término, aunque estos bebés muchas veces tienen bajo peso al nacer, sugiriendo que las lesiones pueden ocurrir durante el embarazo debido a una hipoxia crónica más que por eventos traumáticos durante el nacimiento (Foley, 1992). Es decir la asfixia en el nacimiento puede ser una expresión de problemas que ya existían. La atetosis es menos común que los niños con hipertonía. Sin embargo, hay un número significativo de niños quienes tienen ambos, hipertonía y atetosis, porque el daño en el SNC es más difuso. Los problemas de movimiento presentes en la atetosis son variados y dependerá de que parte de los ganglios basales y tálamo se encuentre dañado. Primero es importante definir los siguientes términos: Atetosis: es una condición en que hay sucesión constante de movimientos involuntarios lentos, retorcidos de flexión y extensión, pronación y supinación, de los dedos y manos y algunas veces de dedos y pies. Usualmente causada por una lesión extrapiramidal (Diccionario Médico Stedman’s, [Stedman’s], 1995). Corea: movimientos involuntarios, irregulares y espasmódicos de los brazos o de los músculos faciales a menudo acompañados de hipotonía. (Stedman’s, 1995). Presentan movimientos continuos de variada amplitud, altamente complejos, espasmódicos y diskinéticos movimientos que parecen ser bien coordinados, pero son realizados involuntariamente (Diccionario Médico Ilustrado Dorland’s [Dorland’s], 1994) Coreoatetosis: combinación de corea y atetosis. Distonía: es un estado de tonicidad anormal de algunos tejidos (Stedman’s, 1995). Movimientos diskinéticos debido a desórdenes en la tonicidad de los músculos (Dorland’s, 1994).

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Diskinecia: distorsión o daño del movimiento voluntario (Dorland’s, 1994). Presentando movimientos involuntarios. Término usualmente utilizado en relación a varios desórdenes extrapiramidales (Stedman’s, 1995).

Los niños con atetosis presentan un desorden del control voluntario y presencia de movimientos involuntarios complejos.

Daños En Pc Atetósica Sistema Neuromuscula.

reflejos Los niños con atetosis pura muestran los reflejos de los tendones profundos disminuidos. Dificultad Con La Contracción Muscular. Los niños con atetosis presentan problemas en el inicio y término de la contracción muscular. Los problemas incluyen dificultad para iniciar los movimientos porque los antagonistas están demasiado activos, lo que aumenta con el esfuerzo. Algunos niños con atetosis mantienen la musculatura en actividad demasiado tiempo, mientras que otros no pueden mantenerlo suficientemente para completar una tarea.

Sistemas Sensoriales El nistagmos puede estar presente como un problema en el seguimiento de los objetos. La visión hacia arriba se aprecia como daño primario (Foley, 1983), pero también puede haber un daño secundario similar en otro niño con PC que usa la visión hacia arriba para asistir el levantamiento de la cabeza. Figura 5.1 Niño de 10 años con atetosis compensa la elevación de la cabeza con la extensión cervical, mandíbula y ojos. Después que comienza a levantarse desde una postura asimétrica, sus ojos no solo se dirigen hacia arriba sino que se localizan en el campo visual derecho superior.

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Investigaciones muestran que los niños con atetosis tienen menos sensación kinestésica que lo normal (sensación de movimiento y posición), aunque este compromiso es menor que el observado en los niños con hipertonía. Clínicamente se obtiene buenos resultados al tratar a estos niños utilizando información kinestésica. Ellos con frecuencia pueden recordar y usar la información acerca de la posición y graduación del movimiento después de mostrar esto junto a señales verbales y visuales.

Figura 5.2. Las terapeutas hacen presión fuerte en los antebrazos en la pelota terapéutica. El propósito de esto es ayudar a la niña a que activamente mueva su cabeza en la línea media y lleve sus ojos hacia arriba.

Los niños con atetosis muestran un respuesta exagerada a estímulos táctiles. Los niños con atetosis a menudo se oponen a los diseños de arnés, férulas y sillas de ruedas que pueden proporcionar contacto intermitente con la piel, ya que ellos se mueven dentro de ellos o contra ellos. Los niños con atetosis también responden favorablemente al uso de las férulas de Lycra, la cual permite organizar al paciente, esto porque entrega presión profunda en el sistema propioceptivo y además reduce la información táctil que causa hipersensibilidad. Los niños que tienen atetosis causada por ictericia son susceptibles a perder del oído. Los niños con atetosis también pueden responder muchas veces de ruidos repentinos o fuertes, de manera similar a los niños con hipertonía. Muchas veces las respuestas a sonidos son pérdidas imprevistas del control postural.

Sistema musculoesquelético Los niños con atetosis probablemente desarrollan menos contracturas que los niños con hipertonía, pero las cuando las desarrollan a menudo son severas. Los niños con atetosis usan posturas repetitivas y fuertes para intentar mantener el control de ellos mismos en contra de la gravedad, como se describe en Posturas típicas y estrategias de movimientos. Estas posturas tienden a acortar los músculos y deformar los huesos y articulaciones. Los músculos que tienden a acortarse incluyen al pectoral, extensor cervical superior, el dorsal ancho, elevador de la escápula, recto abdominal, intercostales, pronador del antebrazo, flexor de la muñeca y dedos, extensor y abductor del pulgar, dorsiflexores del tobillo, evertores del pie, y flexores de los dedos del pie.

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Los niños con atetosis también desarrollan áreas de excesiva movilidad o de elongación de la musculatura. Las más comúnmente vistos son: 

Inestabilidad de la mandíbula con la posible de deformidad de la articulación témporo-mandibular.  Sobre elongación del músculo infrahioideo.  Inestabilidad de la médula cervical (descrito en detalle en la página 148)  Inestabilidad o dislocación de la articulación del hombro en cualquier dirección, a menudo inferiormente.  Hiperextensión de codo.  Hiperextensión de la articulación interfalángica de los dedos y pulgar.  Sobreelongación anterior de la cápsula y ligamentos de la cadera.  Sobreelongación de los flexores plantares y inversores de tobillo. Otros daños secundarios serios que se desarrollan son:  Dislocación de caderas: no es raro de ver dislocaciones anteriores de caderas en adolescentes o adultos con atetosis. Esto a menudo es debido a presión de la espina lumbar y caderas en extensión a menudo desde supino a posición sentado, en una posición de inicio extremadamente asimétrica. Figura 5.4. 5 años de edad con hipotonía severa y atetosis presionándose el mismo en supino. Cómo eleva sus caderas usando extensión de la columna cervical y lumbar partiendo de una posición asimétrica, extiende anteriormente la articulación de caderas. Si repite este movimiento por años, especialmente si es extensión, se favorece fuertemente más asimetría, el podía eventualmente dislocarse anteriormente una cadera o ambas.

 Inestabilidad de la columna vertebral cervical: como resultado de movimientos excesivos o anormales de la cabeza a lo largo de los años , puede desarrollarse un mal alineamiento, estrechamiento del canal vertebral, espondilosis, y radiculomielopatía de la columna vertebral cervical con el consecuente riesgo a la vida que esto produce.( Fuji 1987, Harada 1996, Reese, Msall, Owen, Pictor y Piroski, 1991). Esto usualmente no es visto hasta la adultez. Estos daños pueden causar cuadriplejia, debilidad muscular, pérdida del control vesical e intestinal, y pérdida de las habilidades funcionales.  Cifosis torácica y escoliosis: Los niños con atetosis son los que presentan cifosis más severas en comparación a los otros niños con otros tipos de P.C. Esto es probablemente desarrollado como postura compensatoria ante la fuerte extensión cervical y lumbar/de caderas, del niño. Con el objetivo de llevar el centro de masa de vuelta a la base de soporte en posición de pie o sentado. Los niños usan la fuerza de los músculos pectorales y dorsal ancho para ayudarse en la rotación internamente y hacer elevación de hombro y traer la columna torácica en flexión. El desarrollo de la escoliosis puede ser relacionarse a posición inestable de la columna torácica y asimetría severa de posturas y movimientos.

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Figura 5.5. De 13 años con atetosis con posturas con rangos completos de extensión lumbar y cifosis torácica. El apoyo de su cabeza con activo pliegue del mentón para asegurar que la extensión lumbar no lo lleve hacia atrás.

 Cambio del hueso hioide y sistema laríngeo: por la compresión de la columna cervical en fuerte extensión, usualmente con asimetría, la superficie anterior del cuello está sobreelongado. Esto causa que la cabeza esté posicionada en extrema extensión, especialmente en la columna cervical. El músculo masetero también está sobre elongado. El hioideo y el sistema laríngeo permanece elevado y desplazado hacia anterior. La lengua y el sistema laríngeo no están estabilizados posteriormente con actividad muscular, porque los músculos están pobremente alineados. Los niños pueden empujar la lengua en contra del paladar para intentar estabilizarse, esto compromete la función de fonación y deglución (Owens, comunicación Personal, 1998).

Adulto con atetosis

Adulto normal

Figura 5.6b. Al comparar, con el cuadro del adulto con atetosis (Figure 5.6b, izquierda). La persona con atetosis muestra un estrechamiento en la parte anterior del cuello. Su lengua está posteriormente elevada en le paladar .Durante la terapia al alinear la postura llevando la columna cervical a una postura más simétrica con flexión, podemos llegar a interferir la capacidad de respiración del paciente, ya que se puede bloquear la vía aérea con la lengua retraída y con un mal apoyo de la musculatura.

Sistema respiratorio Los niños con atetosis tienen gran dificultades en la coordinación de la respiración, con el inicio de la voz y con la deglución ellos hablan al final de la espiración, les es difícil pronunciar un sonido voluntariamente y a menudo grita

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cuando desea algo. La respiración a menudo es arrítmica, y con dificultad en el control de la exhalación con la voz.

Posturas típicas y estrategias de movimiento Cabeza, cuello, lengua y ojos Los niños con atetosis pura con frecuencia pueden ser nacidos de término, estos niños son extremadamente hipotónicos en primera instancia, presumiblemente por algunos episodios de hipoxia o isquemia. Los movimientos típicos de la atetosis usualmente no se ven hasta al menos después del primer año de vida. Los niños con atetosis aprenden a levantar y a sostener su cabeza con una marcada asimétrica Figura 5.9. Este niño pequeño está severamente hipotónico. Hay poca o ninguna actividad de los músculos posturales de tronco. Los miembros descansan en contra de la superficie de soporte y son muy inactivos.

Los flexores cervicales son rápida y forzadamente sobreextendidos, con extensión cervical asimétrica, especialmente el infrahioideo, y el mal alineamiento del hioide y comienzo del sistema laríngeo. Los ojos siguen o dirigen el movimiento de la cabeza, fijando la mirada hacia arriba (ojos en extensión) .Esto significa que los ojos no están disponibles para el uso voluntario de ellos, para buscar y explorar información. La extensión de la mandíbula (abertura de la boca) a menudo es parte de esto. La abertura de la mandíbula es violenta, completa y asimétrica.

Figura 5.10. Este adolescente abre violentamente su boca con su cabeza posicionada asimétricamente.

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El niño con atetosis usa fuertemente la retracción de la lengua, quizás en un intento de asistir la extensión de cabeza. Clínicamente, esto aparece como protrusión de la lengua, por lo que para tratar la protrusión de la lengua primero debemos preocuparnos de la retracción de esta. Algunos niños con atetosis aprenden a usar la fuerte flexión cervical para sostener la cabeza arriba o equilibrar la fuerte tendencia a la extensión.

Columna torácica, superiores

jaula

torácica,

y

extremidades

Los brazos a menudo son colocados en extensión y rotación interna máxima de hombros donde las articulaciones son biomecánicamente estables, el codo está extendido y el antebrazo pronado. También los hombros, pueden asistir el control de cabeza con fuerte elevación y rotación interna de ellos. Esto es útil para asistir el control de cabeza, esto ha sido visto antes en niños con hipo e hipertonía, pero tiende a ser mucho más pronunciada en niños con atetosis. Cuando cargan peso lo realizan en el dorso de la mano Existe una flexión de la columna torácica, mientras más el niño intenta moverse usando extensión cervical y lumbar, más debe compensar con flexión de la columna torácica de modo que no caiga.

Figura 5.14. El adolescente asume posición de cuatro puntos con el soporte de peso en el dorso de cada mano. Note que la elevación y rotación interna de su hombro.

Generalmente el niño utiliza los reflejos tónicos simétricos y asimétricos para mover sus extremidades. Estos son utilizados por el niño para resolver problemas funcionales, con esto el niño presenta dificultad de coordinar ojo mano, ya que debe girar la cabeza al lado contrario del objeto que quiere agarrar. Figura 5.15. Este niño usa su cabeza y ojos con la mandíbula en extensión para alcanzar un juguete con su mano derecha que se encuentra en el lado izquierdo.

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La articulación metacarpofalángicas e interfalangicas están hiperextendidas. La musculatura intrínseca de la mano no es usada en el control de la posición de esta y el arco palmar no está desarrollado. El niño puede usar su cabeza y tronco en flexión o extensión para ayudarse a doblar o extender los dedos. La parrilla costal es muy rígida, la columna torácica ha aumentado su flexión, los músculos abdominales están sobreelongados por la elevación de la parrilla costal y la fuerte extensión lumbar. Presentando un menor diámetro anteroposterios. Funcionalmente logra pasar del prono al sedente en W manteniendo sus cadera en abducción, para lograr esta posición flexiona la cabeza y columna torácica en el suelo con lo cual transfiere peso a superior, luego flexta sus caderas por debajo del tronco finalmente el niño en forma rápida y brusca extiende la columna cervical y lumbar para sentarse. Esto permite que el niño se siente sin utilizar sus extremidades superiores, el niño presenta severas limitaciones en el uso de sus brazos para el soporte postural, movimientos de transición, alcance y manipulación, la columna torácica debe trabajar mucho en flexión para compensar la fuerte extensión cervical y lumbar.

Tronco Inferior El niño con atetosis a menudo desarrolla la extensión lumbar en forma simultanea con la extensión cervical. Debido a que la columna torácica es curva y rígida, la extensión a menudo ocurre casi exclusivamente en la unión toracolumbar. Si la cabeza es levantada con asimetría de un lado, el niño también puede mostrar asimetría a nivel de la columna lumbar, sentado probablemente desarrollará escoliosis y dislocación de caderas. Los músculos abdominales están psobreelongados, por lo que no dan estabilidad en la base de las costillas. Los extensores superficiales de la columna lumbar se pueden volver muy acortados esto incluye a los erectores espinales el cuadrado lumbar y el dorsal ancho. A diferencia de los niños con hipertonía los niños con atetosis usan la extensión lumbar en todas las posturas. El tronco inferior no tiene la posibilidad de trasladar su peso, el ronco esta riido sin movimiento en otros planos.

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La Cintura Pélvica y Las Extremidades Inferiores En un comienzo Los brazos y piernas están en postura de batracio, es una abducción de los miembros con flexión aproximada de 180°. Las extremidades superiores pueden estar algo limitadas en la abducción debido a que los hombros están más elevados para poder respirar. Mientras el niño comienza a realizar movimientos antigravitatorios las piernas proporcionan una amplia base de sustentación, generalmente los niños con atetosis logran controlar mejor las piernas que los brazos, pueden utilizar sus pies para manejar la silla de ruedas. Sin embargo al cargar peso en sus piernas estas muestran movimientos no funcionales. El niño aprende a traccionar para levantarse. Si el niño puede saltar como conejito se puede mover a un mueble firme colocándose de cuclillas. Coloca un brazo en el mueble, iniciando este movimiento, con la cabeza girada, luego pone el otro brazo en la superficie, una vez que los brazos están en la superficie, el niño coloca la frente o mejillas contra la superficie, presionando hacia abajo con su frente en la superficie del mueble y empujando con sus piernas extendidas con ayuda de los aductores de las caderas, el niño puede ser capaz de levantarse ( no utiliza sus brazos). Figura 5.28b. El niño ahora puede usar la extensión de sus piernas para levantarse y poder acercarse al sillón, el mantiene la mayor parte de su peso en su frente y la mejilla y solo un poco de peso lo están tomando los brazos.

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Figura 5.28c Para completar la tarea de poner la parte superior de su cuerpo sobre la inferior el realiza un fuerte movimiento cervical y lumbar superior de extensión sin utilizar sus brazos. Sin embargo muchos niños con atetosis no pueden pararse por si solos, este movimiento requiere fuerza y control sobre los extensores de tronco..

Algunos niños con atetosis no aprender a pararse y a caminar en forma independiente, los que si lo logran, mantienen la columna torácica curva con los brazos cruzados en frente de ellos para prevenir perder el equilibrio hacia posterior.. Las caderas y las rodillas se encuentran flectadas levemente y los pies se encuentran en dorsiflexión. Ellos generalmente arrastran sus pies para avanzar,

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usando los movimientos de cabeza, ojos o mandíbula para iniciar las descargas de peso.

Estrategias Generales De Tratamiento El tratamiento debe comenzar centrándose en la cabeza y ojos mientras se va construyendo un mayor control postural de tronco. Los niños con atetosis tienen muy buena capacidad para seguir órdenes verbales simples , esto sumado a que el niño posee los patrones de movimiento lo que falta es la secuencia de activación, el niño sabe como hacer la actividad, por lo cual podemos utilizar el comando verbal para organizar la tarea, pero debemos entregar ordenes claras. Por ejemplo no le diga a una niño con atetosis “levántate ahora”, si usted lo hace especialmente si el niño no esta óptimamente alineado con las caderas flectadas mas de 90°, el resultado será que ella intente levantarse con una fuerte extensión presionando hacia atrás y tomando al terapeuta con él. En cambio ayude al niño a flectar las caderas más de 90° ponga sus brazos en sus hombros y diga algo como “ven hacia mi y luego levántate” la diferencia no es solamente en la preparación del cuerpo y en dividir la tarea en movimientos específicos, sino en las palabras usadas. A un niño con atetosis la palabra “levántate” significa llevar toda la extensión posible. Por esta razón escoja palabras que significan lo mismo pero que no saquen la respuesta emocional y física. Son niños que generalmente no presentan compromiso mental, pero que presentan gran dificultad para interactuar con el medio, para facilitar esta interacción es fundamental, disociar los movimientos de los ojos de la cabeza, facilitar la línea media, estimular la prensión, facilitar carga de peso en EESS y EEII con el objetivo de mejorar el control postural, facilitar además movimientos voluntarios y controlados de extremidades.

Figura 5.31.El terapeuta le da propiocepción a este niño entre su cuerpo y la pelota sosteniéndolo completamente. Ella posteriormente alinea sus hombros en una mayor flexión y rotación externa. Ahora ella lo endereza para que fije la mirada en algo interesante para él, entonces el comienza a enfocar en pequeños rangos. Su madre podría estar hojeando un libro para él o ubicando su juguete favorito en frente.

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Para facilitar el control de cabeza, podemos descargar peso sobre EESS y en esta posición pedir que mueva su cabeza, La cabeza y los ojos se mueven juntos en un principio y luego los ojos levemente dirigen el movimiento de la cabeza. El niño probablemente levantará su mentón perdiendo la alineación ideal de la cabeza. Hay momentos en los que usted puede asistir las descargas de peso en los brazos , con lo cual ayudamos al control de la posición de la cabeza.

Figura 5.33. colocar los brazos sobre una superficie de apoyo, aunque el aún no descarga peso en sus brazos, la terapeuta le ayuda a girar su cabeza para buscar un juguete. Ella se sienta tras él y le afirma la parte inferior del cuerpo con sus piernas, luego le proporciona tracción a su columna cervical para ayudarlo a girar la cabeza en flexión y extensión.

Comience a ayudarle a mover sus brazos mientras su cabeza permanece relativamente inmóvil. No espere algo perfecto al principio o un cuerpo totalmente tranquilo. El niño primero debe aprender a poder iniciar movimientos de brazos sin mucho movimiento de cuerpo y ciertamente sin girar completamente la cabeza, esto le permitira ver lo que esta alcanzando.

Figura 5.34. Este niño es ayudado a alcanzar un juguete mientras mantiene contacto visual con él. Su terapeuta primero le ha ayudado a controlar el peso en sus brazos y además mantiene la posición media de cabeza

Al trabajar con niños con atetosis, debemos alinear sus troncos, mas funcionalmente y tener mejor balance en la flexo extensión en el tronco, esto significa que debo pasar tiempo ayudando a elongar el músculo pectoral y el dorsal ancho de manera de ayudar a la columna torácica a moverse en mayor extensión, luego en rotación. Al trabajar con la parte inferior del cuerpo es necesario mantener las piernas alineadas para que los movimientos de transición y transferencias de peso se realicen en una postura adecuada. Con el uso de la aproximación articular , manteniendo las piernas en una buena alineación realizar carga y transferencias de peso . El estabilizar las piernas en un lugar con equipamiento adaptado puede provocar que el niño luche contra las restricciones.

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En ocasiones, sin embargo, algunos niños pueden permitir colocarles sacos de arena en sus muslos cuando ellos están sentados.

Figura 5.42. El niño esta trabajando activamente con fijación visual en un juguete, extensión torácica asistida con rotación y asistencia manual en el músculo dorsal ancho. La terapeuta aplica fuerza en la cintura con su mano derecha dándole asistencia en la extensión torácica y rotación con la mano izquierda, estira su brazo derecho.

Figura 5.43. Este niño con atetosis espástica comienza a hablar empujando a hablar empujando el aire con movimiento lumbar, cervical y extensión de los ojos. Al hacer esto sus miembros se ponen rígidos.

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CAPITULO SEIS Niños con Ataxia FISIOPATOLOGÍA Los niños con ataxia (del griego a + taxis: sin orden) tienen daño al cerebelo o posiblemente a cualquiera de las vías que dan inputs u outputs cerebelosos (Bastian,1997). La ataxia también puede resultar de lesiones periféricas que dañan la habilidad de sentir y percibir información propioceptiva. En la parálisis cerebral, sin embargo, nosotros nos preocupamos por la ataxia cerebelosa, no por los tipos causados por lesiones periféricas. En niños con parálisis cerebral, la incidencia de ataxia es registrada en menos de 10% (Esscher, Flodmark, Hagberg & Hagberg, 1996). Esos investigadores registraron que dentro de esta población de niños con ataxia no-progresiva, hay probablemente una alta proporción de niños con causas familiares, genéticas de su ataxia. Puede también haber niños que parecen tener una ataxia no-progresiva y se diagnostican como portadores de PC, sin embargo ellos presentan un desorden progresivo o genético que aún no ha sido diagnosticado. En muchos casos puede existir otras causas de ataxia que no sea PC. Vamos a revisar alguna de la terminología usada en la literatura para describir niños con ataxia. Ataxia: falla de la coordinación muscular; irregularidad de la acción muscular (Dorlands’s, 1994). Incapacidad de coordinar la actividad muscular durante movimiento voluntario, para que ocurran movimientos uniformes. Debido principalmente a desórdenes del cerebelo o de las columnas posteriores de la médula espinal; puede implicar las extremidades, cabeza, o tronco (Stedman’s, 1995). Dismetría: una condición en la cual hay una medición inapropiada de distancia en los actos musculares; perturbación para poder controlar el rango de movimiento en la acción muscular (Dorland’s, 1994). Un aspecto de la ataxia en que la habilidad de controlar la distancia, fuerza, y velocidad de un acto se daña. Normalmente usada para describir anormalidades de movimiento causadas por desórdenes cerebelosos (Stedman’s, 1995).

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Temblor: movimientos repetitivos, a menudo regulares, oscilatorios causados por contracciones alternantes o sincrónicas, pero irregulares de grupos musculares opuestos; normalmente involuntario (Stedman’s, 1995). En general, ataxia significa una falta de coordinación con la presencia de temblor y dismetría. Para clasificar los problemas en el niño con ataxia, debemos conocer primero las funciones del cerebelo. Esto nos entrega la información sobre los síntomas negativos que pueden ser encontrados en los niños con ataxia (los deterioros). El cerebelo es responsable de muchas funciones importantes. Cronometra y organiza comandos motores, especialmente los movimientos rápidos. Supervisa y pone al día el movimiento evocado. Predice el movimiento en los feedforward y movimientos preprogramados con inputs propioceptivos ocasionales. Es responsable de ayudar a coordinar en un movimiento uniforme las persecuciones visuales, interpreta y dirige la información propioceptiva y vestibular, ajusta modelos complejos de coordinación comparando lo que realmente pasó al plan original (la base del aprendizaje motor). También puede ser responsable del timing y la puesta en orden de algunos procesos cognitivos (Doyon, 1997; Hallett y Grafman, 1997). Niños con ataxia a menudo muestran iniciación tardía del movimiento, pérdida de exactitud terminal (dismetría), dismetría abrupta, temblor de intención, ajustes pobres a las diferencias sensoriales o a la información propioceptiva, y respuestas exageradas a alguna información sensorial, no pueden confiar en la información propioceptiva y vestibular para ayudarlos a aprender sobre su mundo. Estos niños son sumamente desorganizados (son posibles causas la falta de capacidades de aprendizaje motor y pobre timing de contracciones musculares). Ellos también son sumamente temerosos del movimiento.

Daños

Sistema Neuromuscular Tono Reflejo El tono puede presentarse como normal o ligeramente deprimido al igual que los reflejos de los tendones profundos (RTPs). En muchos problemas asociados con lesiones en el cerebelo, la hipotonía es frecuentemente mencionada (Rosenbaum, 1991).

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Dificultades con la contracción muscular Niños con ataxia muestran retraso en la iniciación del movimiento. La iniciación del movimiento podría ser retardada debido a que la actividad agonista está reducida en fuerza (Bastian, 1997). Movimientos mantenidos son muy difíciles para el niño con ataxia por la falta de continuidad en la descarga en la fibra muscular de bajo- umbral normalmente regulada por el cerebelo, presentan dificultad en terminar la actividad muscular. Los niños con ataxia muestran hipermetría, rebasando el punto final de movimiento, lo cual puede ser considerado un problema con el timing y la graduación del movimiento (Rosenbaum, 1991).

Graduación de la actividad agonista/antagonista Los niños con ataxia, logran utilizar patrones de cocontracción y de inhibición recíproca, pero el timing y la graduación suave son anormales. La actividad muscular es consistente y normal secuenciada agonista-antagonista, pero el timing de esas contracciones, y probablemente la intensidad de ellas, sea anormal. Muchos niños con ataxia aprenden a usar la cocontracción voluntariamente para prevenir el movimiento de su centro de gravedad, ellos usan esto para prevenir movimientos que ellos saben que no pueden controlar. Ellos también aumentan el uso de cocontracción por el miedo al movimiento y usan cocontracción cuando es necesario descender el centro de masa hacia el suelo.

Uso de sinergias limitadas para producir postura y movimiento A los niños con ataxia les falte la habilidad de usar algunos músculos o sinergias musculares con la fuerza correcta, debido a que ellos no regulan la actividad muscular ni corrigen la producción de fuerza cuando múltiples articulaciones necesitan trabajar juntas (interacción de torques) (Bastian, 1997). Clínicamente, parece que muchos niños con ataxia usan los músculos correctos para tratar de realizar posturas y movimientos, pero ellos no controlan bien el tiempo de las contracciones. Nashner y cols (1983), encontraron que niños con ataxia usaban las correctas sinergias del movimiento en las inclinaciones posturales en perturbaciones de la postura, pero que las latencias para las contracciones musculares fueron prolongadas y variables. los niños con ataxia usan sus músculos en una variedad de sinergias y frecuentemente suficiente para que se desarrollen bien la masa muscular y el largo del miembro.

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Sistemas Sensorial/Perceptivo Los niños con ataxia a menudo tienen profundos problemas usando la información visual, la persepción visual uniforme son una de las funciones primarias del cerebelo, y por consiguiente es esperado que los niños con ataxia tengan dificultades en el rastreo. Sin embargo este sistema sensorial es a menudo el mejor sistema sensorial-perceptivo que ellos tienen, por lo tanto en el tratamiento usamos la información visual para lograr movimiento y control postural . Estos niños presentan una profunda pérdida de la habilidad para usar la información propioceptiva., mediante los cuales se percibe el movimiento del cuerpo con respecto a la gravedad y el medio ambiente circundante. El temblor de intención visto en la ataxia puede ser un resultado de este sistema de feedback anormal, más allá de un problema con la coordinación en el sistema motor. Durante el tratamiento podemos mejorar el control postural estimulando al niño a fijarse en objetos, luego aprender a cambiar la vista mientras ellos están estacionarios, luego aprender a rastrear visualmente mientras sus cabezas se mueven pero sus cuerpos no, y luego aprender a rastrear visualmente mientras ellos se mueven. El último y más fuerte componente que algunos niños con ataxia pueden dominar es la habilidad de usar su vista hacia inferior mientras ellos se están moviendo. Los niños con atetosis normalmente aprenden bien a través de sus sistemas táctil y propioceptivo, mientras que los niños con ataxia no lo hacen. Los niños con atetosis pueden generalizar el aprendizaje motor a habilidades similares, mientras que los niños con ataxia a menudo no pueden. En los niños con ataxia se observan conductas como morder objetos y personas, ellos llenan de comida sus bocas y se ahogarían si alguien no los supervisa, almacenando comida entre sus encías y mejillas, a veces durante horas. Ellos intentan comer los objetos incomibles, como el papel que rodea una barra de dulce. Ellos frotan sus bocas en superficies ásperas. Todas esas conductas indican que el niño está teniendo un gran problema en la percepción de la información propioceptiva y táctil. Los niños con ataxia puede presentar deterioros que afectan el sistema vestibular. Nosotros sabemos que el sistema vestibular esta íntimamente vinculado al cerebelo ya que el cerebelo procesa y dirige la información vestibular. Además, estudios tales como el de Nashner y cols (1983) mostraron que niños con ataxia se comportaban como adultos con problemas vestibulares en cuanto a sus respuestas posturales, es difícil determinar cual sistema en el niño con ataxia es el responsable de los problemas de desorganización que ellos tienen. Los niños con ataxia a menudo muestran profundos retrasos y deterioros en el procesamiento de la audición. No es inusual tener una respuesta a una pregunta mucho tiempo después de que la pregunta es realizada. Hay estimaciones que los niños con ataxia muestran sobre un 60% de incidencia de retardo mental (Esscher y cols, 1996), sin embargo es difícil evaluar exactamente a tales niños. Debido a sus

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profundos y múltiples problemas en el procesamiento sensorial, al realizar pruebas formales es extremadamente difícil evaluarlos en forma confiable.

Sistema Músculo Esquelético Los niños con ataxia tienden a tener pocas dificultades en el desarrollo de este sistema en comparación a niños con otras clasificaciones de parálisis cerebral, ya que ellos usan una variedad de sinergias de movimiento para realizar destrezas funcionales. Niños con ataxia que son más hipotónicos tienden a mostrar algunos de los deterioros músculo esqueléticos que presentan niños con hipotonía, parilla costal elevada y rígida, los pies pueden están pronados al descargar peso y presentan articulaciones móviles en las manos. Algunos músculos de las extremidades pueden acortarse. Esto se debe a que muchos niños con ataxia pueden mantenerse bastante rígidos, al utilizar la cocontracción para fijar postura. Los niños con ataxia usualmente no presentan deterioro en el desarrollo de la fuerza. Debido nuevamente a sus habilidades para usar una variedad de sinergias de movimiento y a la habilidad para usar patrones de cocontracción, la mayoría de los músculos desarrollan la fuerza necesaria para las tareas funcionales. Estos niños se mantienen rígidos en la línea media para prevenir movimiento del centro de gravedad, esto puede traer debilidad en algunos grupos musculares como los músculos posturales del tronco necesarios para controlar las transferencias de peso, las rotaciones y el soporte para la respiración.

Sistema Respiratorio Los niños con ataxia tienen dificultad en el timing de la respiración con el del habla. Su respiración es usualmente superficial con patrón respiratorio abdominal, con poco uso de actividad abdominal e intercostal. Hay falta de énfasis en las sílabas de las palabras, haciendo el lenguaje monótono. Hay un marcado retraso en el inicio del vociferar con cada intento de hablar. Las palabras son dichas lentamente. El lenguaje es a menudo disártrico, tal vez debido a la pobre conciencia sensorial dentro de la boca. Deterioros secundarios que resultan de deterioros sensoriales y falta de activación muscular postural incluyen: una parrilla costal rígida, a menudo con un aplanamiento del diámetro antero-posterior, parrilla costal distal con forma acampanada y cambios estructurales en la parrilla costal en el tiempo con una cifosis toráxica moderada, usualmente con el complejo del hombro elevado, y a menudo una postura de la cabeza hacia delante.

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Postura Típica y Estrategias de Movimiento Cabeza, cuello, lengua y ojos El niño con ataxia usualmente comienza como un niño que tiene una tendencia a ser ligeramente hipotónico. Debido a este desarrollo temprano en una base postural hipotónica, muchos niños con ataxia desarrollan sus posturas y patrones de control de movimientos muy similares a niños con hipotonía. Como los niños con atetosis y algunos niños con hipertonía, los signos positivos de ataxia usualmente no aparecen hasta después del primer año. Sin embargo, yo puedo comenzar a sospechar que un infante mostrará esos signos más tarde y llegará a ser atáxico si yo observo varias características de comportamiento que son diferentes de aquellos niños con hipotonía pura. Como son la presencia de severos problemas sensorio-perceptivos. Por lo tanto, además de notar si un niño aprende a mantener su cabeza, si usa estabilidad músculo esquelética para mantener la cabeza, si tiene un complejo del hombro elevado, una lengua pasivamente retraída, y una mirada hacia arriba, además debemos buscar alteraciones sensorio-perceptiva. Ej.- Cuando el niño es alimentado, tiene una tendencia a ahogarse excesivamente. La comida puede ser almacenada en la boca sin la conciencia del niño de que está ahí. Él comenzará a llevar objetos a la boca, mordiendo en forma excesiva, juguetes y otros objetos; no sólo llevará todo a la boca, sino que morder será todo lo que él hará con ellos. El babeará abundantemente y parecerá no notarlo. El puede frotar su boca en superficies ásperas. Esas observaciones no siempre significan que este niño va a ser más tarde atáxico, pero nos colocan en alerta.

Figura 6.1. Este niño de 8 años de edad con ataxia camina con sus manos sostenidas. El no puede caminar independientemente. Mira hacia arriba y fija la mirada a través de la habitación cuando él es guiado a través de su sala de clases.

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Columna torácica, parilla costal y extremidades superiores Como se mencionó previamente, los niños con ataxia a menudo se desarrollan inicialmente como lo hacen los niños con hipotonía. Por lo tanto, observamos un complejo de hombro elevado, cifosis de la columna torácica moderada, hombros ligeramente extendidos y rotados internamente, y una parrilla costal elevada y rígida. Debido a que los niños con ataxia no pueden confiar en el timing de sus movimientos, a pesar de la variedad de movimientos que tienen a menudo disponibles, voluntariamente mantienen sus troncos muy duros y rígidos para prevenir tanto como sea posible el movimiento de sus centros de gravedad. A menudo se produce pérdida del rango de movimiento en la rotación torácica y depresión escapular. Los músculos pectorales y dorsal ancho se acortan. Los músculos intercostales están muy tensos, y los extensores lumbares pueden estar tensos . El niño debe respirar con el abdomen, posiblemente combinado con el uso de músculos respiratorios accesorios. Además, hay posibilidad de déficit cognitivos. Finalmente, recordar que muchos niños con ataxia tienen deterioros en el procesamiento auditivo que sólo se agrega a los deterioros ya mencionados. El niño con ataxia usualmente tiene una variedad de movimientos disponibles para las funciones de la extremidad superior. Sin embargo, mientras más elevados ellos mantengan su complejo de hombro, más limitadas llegan a ser sus posibilidades.

Tronco Bajo El niño con ataxia muestra problemas en la estabilidad y control del tronco bajo, al igual que todos los niños con parálisis cerebral. En éste niño hay dos posibles problemas de control. En algunos niños que son más hipotónicos y que eligen moverse muy poco, siendo precavidos en todo lo que hacen, el tronco bajo funciona de manera similar a los niños con hipotonía. En éstos niños una cifosis toráxica media es vista en todas las posturas y movimientos. En sedente el tronco bajo la columna lumbar tiende a la flexión contra la gravedad con disminución de la flexión de la cadera, así el niño tiende a sentarse sobre el sacro. El recto abdominal comienza a acortarse. Este niño puede flectar la columna lumbar ligeramente, cuando está de pie o en prono o en cuatro apoyos. Esto puede suceder cuando los extensores de cadera y/o musculatura anterior del tronco bajo (especialmente el recto del abdomen) se acortan al mantener posturas en el tiempo. Sin embargo lo más común es que el niño flexte la columna lumbar en sedente, pero extienda esta área cuando está de pie. La extensión es una declinación pasiva contra gravedad. La musculatura abdominal aún no está activada en esta postura.

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En cuanto a eso, también hay un número significativo de niños con ataxia que son capaces de mantener sus troncos muy rígidos en extensión para evitar transferencias de peso, principalmente hacia posterior, a menudo esto es logrado conservando la parte superior de su cuerpo hacia delante todo el tiempo. Esta compensación permite que el niño funcione en muchas destrezas; sin embargo, hay algunas destrezas tales como subir escaleras y vestir el cuerpo inferior, que se ven dificultadas de desarrollar a causa de esto. Estos niños usualmente bloquean la columna lumbar en extensión rígida en todas las posturas. Los extensores lumbares, especialmente el erector espinal y el cuadrado lumbar, están acortados. Figura 6.3. Ésta niña de 2 años con ataxia puede sentarse, pero no caminar. Note su ancha base de soporte con las extremidades inferiores y su fuerte extensión lumbar. Esta base de soporte combinada con el control del tronco hace posible el control proximal que necesita para alcanzar y coger objetos en el espacio. Si ella está en esta amplia base todo el tiempo, sin embargo, no desarrollará el tronco bajo y el control de cadera para destrezas ambulatorias.

Sin embargo, los niños con ataxia que mantienen sus troncos en extensión rígida parecen tener mejor soporte abdominal para la respiración.

Figura 6,4. Éste niño con ataxia tiene dificultades para levantar su pie y sacar su calcetín. Sus piernas son suficientemente fuertes para hacerlo, pero él es renuente a trasladar su centro de gravedad hacia posterior de la base de soporte para llevar el peso fuera de sus piernas. En cambio, trata de transferir el peso extendiendo su columna cervical, lo que no realiza transferencia de su centro de gravedad. Ahora él continúa teniendo dificultad para elevar su pierna y ya no puede ver lo que está haciendo.

Todos los niños con ataxia, ya sea usando flexión excesiva o extensión en la columna lumbar, evitan moverse fuera de la línea media de su postura. Como terapeuta usted debe decidir cuando ayudar a este niño enseñándole nuevas 65

habilidades funcionales sin utilizar rotación de tronco y control de tronco en los tres planos, o cuando, insistir en que el niño incorpore movimientos de tronco en las funciones, por que las funciones no pueden ser aprendidas sin ellos.

Cintura pélvica y Extremidades inferiores

Los niños con ataxia muestran dos posturas principales de las extremidades inferiores para el control de su centro de gravedad, sus temblores y deterioros sensorio-perceptuales con un pobre timing de todos sus movimientos, hacen que el control contra la gravedad sea variable e impredecible, y tienden a realizar posturas compensatoria para estabilizar la postura estas pueden ser: 1.- Esta postura se desarrolla en aquellos que son muy hipotónicos y/o en aquellos que deciden moverse muy poco. El niño usa una base de soporte muy ancha, con sus caderas flectadas, abducidas y rotadas externamente; las rodillas usualmente flectadas y a menudo, pies pronados durante la carga de peso. La razón de elegir esta postura, es por que entrega una amplia base de sustentación, y por que al flexiónar cadera y rodilla el niño baja el centro de gravedad cuando se verticaliza.

Figura 6,5. Éste niño de 3 años con hipotonía y ataxia es capaz de mantenerse de pie en los muebles. Una vez de pie, asume una postura en flexión de cadera y una amplia abducción para mantener su centro de gravedad, más cercano al suelo. Sin embargo, él está ahora relativamente inmóvil mientras está en esta amplia base de apoyo.

2.- La otra postura común es la que resulta al utilizar co-contracción voluntaria, esto no se observar en niños con atetosis o hipotonía muy severa, en los cuales sus deterioros impiden el uso de la co-contracción. Ellos utilizan la co-contracción para prevenir el movimiento y para aminorar los temblores. El problema de esta compensación es que impide que el niño pueda usar una base de soporte amplia y que logre descender el centro de gravedad. Otros pueden asustarse y sus extremidades inferiores adoptar una postura de flexión de cadera para mantener el centro de gravedad más bajo, rodillas en hiperextensión para estabilidad articular y tobillo en plantiflexión. Esta compensación limita las habilidades ambulatorias. Otros niños aprenden a bloquearse con co-contracciones con caderas y rodillas flexionadas para disminuir su centro de gravedad, el problema con esta opción es que el centro de gravedad está ahora posicionado sobre la zona 66

posterior de la base de soporte, y el niño no puede generar suficiente extensión de cadera y tronco (por que está bloqueado fuertemente en flexión) para moverse hacia delante.

Figura 6,6. La misma niña de 2 años mostrada en la figura 6,3 cuando se mantiene de pie. Ella está en flexión de cadera con abducción, luego el ponerse rígida le ayuda a mantener la posición erecta. Ella usa primariamente el cuadriceps y posiblemente los isquiotibiales para estar de pie, pero no para lograr la extensión de la postura de cadera; de esta manera el centro de gravedad se mantiene detrás de su base de soporte.

El niño con ataxia, , se resiste a los intentos para tratar de incrementar las transferencias de peso, y estimular una mayor extensión y variabilidad de sus extremidades inferiores. La causa de esto es una pobre conciencia sensorioperceptual de la posición de las extremidades inferiores y de la impredictibilidad que resulta de los temblores, y pobre timing de los movimientos.

Estrategias generales de tratamiento

En el tratamiento de los niños con ataxia, la primera estrategia debe ser evaluar cuidadosamente como el niño usa sus ojos. ¿Mantiene fija la mirada en las cosas?, ¿en cual campo visual se fija mejor la vista? (niños que tienen nistagmos motor a menudo bloquean sus ojos en los extremos de la periferia de un cuadrante para estabilizar su mirada ) Para trabajar con un niño que aún no ha establecido una atención visual consistente, comience el tratamiento en una habitación pequeña, que esté equipada con una silla y sólo un juguete o un libro. Combine una correcta alineación en sedente y bípedo con insistencia en atención visual en algo que al niño le guste mirar. Cuando se trabaja con niños con ataxia se debe ser extremadamente organizado (casi un ritual al inicio) y repetitivo, con sólo 1 ó 2 actividades para obtener resultados 67

Una vez que el niño mira algo, comienza a ser capaz de usar estabilidad visual para ayudar a estabilizar la posturas y movimientos en el espacio. Pida al niño fijación visual hacia abajo mientras está en una posición estable, ya que esto siempre le produce mucha dificultad. Pida los mismos movimientos de cabeza y ojos cuando el niño esté moviéndose en el espacio Figura 6.8. Como a la niña se le pidió mirar al juguete hacia abajo, su terapeuta contacta el cuerpo de la niña con el suyo. Ella también da una firme presión en la superficie de soporte. Este contacto puede informar al niño propioceptiva y tactilmente acerca de su posición en el espacio. Ella luego es más decidida a usar sus ojos para moverse y fijar la mirada hacia inferior.

La atención visual es combinada con movimiento (como fue establecido previamente) cuando el niño es capaz de usar ambas manos. Trabajar para establecer posturas correctas en línea media, lo cual en forma usual es relativamente fácil ya que al niño con ataxia le gusta estar en la línea media. Si usted decide que el niño necesita hacer un movimiento que le produce miedo, trabaje posicionando primero al niño físicamente cercano a usted. Ejecute el movimiento con él. Dele una presión profunda manipulándolo firmemente durante el movimiento, incluso cuando motoramente el niño pueda no necesitar ser muy manipulado. Sus manos entregan “entradas sensorio-perceptuales” que entregan seguridad al niño.

Figura 6.12. Éste niño está aprendiendo a subir escaleras con una mano en el pasamanos. Él es muy temeroso de transferir su peso a una pierna levantando la otra, y no puede completar la destreza. Su terapeuta trabaja enfrente de él, para que el niño pueda verla. Ella se posiciona cerca de él, y el niño toma contacto con ella con sus manos y un pie. La terapeuta ayuda a transferir su peso a la otra extremidad, inclinando su cuerpo en la dirección de ese pie.

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En el tratamiento del niño con ataxia, es muy deseable que cualquier movimiento o función que se le enseñe, sea completamente nueva para ella. La bibliografía dice que el cerebelo tiene una gran responsabilidad en el aprendizaje motor y probablemente en el aprendizaje en general, y la experiencia clínica lo confirma. Si usted quiere que el niño aprenda a beber de una copa, pida a los padres que traigan la copa. Cuando beba de su copa, no se sorprenda si puede tomar sólo de una copa. Puede luego el niño aprender a beber de otras copas. Un día ellos pueden saber o haber aprendido algo, pero al otro día puede que no lo puedan realizar. Esto se aplica al aprendizaje motor tanto como al aprendizaje en clases reportado por profesores. Las tremendas dificultades que el niño con ataxia tienen en el aprendizaje pueden ser frustrantes y abrumadoras. A causa de que los niños con ataxia tienen grandes dificultades aprendiendo nuevas habilidades motoras. Es por esto que el niño con ataxia presenta una mayor inactividad que los otros niños con parálisis cerebral.

APENDICE B COCONTRACCIÓN La cocontracción es la “actividad simultánea de los músculos agonistas y antagonistas que cruzan una misma articulación y actúan en el mismo plano” (Damiano, 1993). Es controlado por el sistema neuromuscular y permite aumentar la rigidez de la articulación. La rigidez es una relación dinámica del movimiento angular de la articulación y la resistencia de esa articulación a las fuerzas angulares. Las fuerzas pueden ser extrínsecas, tales como gravedad o un peso colocado en las extremidades, o intrínsecas tales como extensibilidad de tejidos blandos y actividad muscular. El sistema nervioso central tiene un rol en el cambio de la rigidez articular por influencia de la actividad muscular alrededor de la articulación. Usualmente, la mayoría de los músculos alrededor de la articulación se contracturan, y las articulaciones se rigidizan. La cocontracción es una de las formas que tiene el sistema nervioso central para poder aumentar la rigidez para limitar los grados de libertad en una articulación, esto es, limitar el número de planos que tiene una articulación o miembro para controlar. Esto es una forma efectiva para estabilizar la articulación que puede requerir funciones neurales menos complejas que actividad agonista/antagonista graduada durante el movimiento articular. En los niños jóvenes que se desarrollan normalmente, la cocontracción sirve con el propósito de estabilizar las articulaciones contra fuerzas inesperadas o contra la falta de

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movimientos más complejos que requerirían actividad muscular graduada que el niño aún no tiene. Los niños con espasticidad (signos positivos) a menudo usan demasiada cocontracción con pérdida de la relación graduada agonista/antagonista (signos negativos) en la marcha (Berger y cols, 1982; Leonard y cols, 1991). Todos los niños con Síndrome de Down tienen dificultad usando la cocontracción con suficiente intensidad y duración, lo cual parece afectar su función motriz (Davis y Kelso, 1982). Podemos observar que niños con hipotonía no pueden generar suficiente cocontracción para realizar habilidades funcionales y es qui donde el tratamiento debe iniciarse, para lograr mayor estabilidad postural. Por otro lado un niño con hipertonía que usa excesiva cocontracción ha generado algo de patrones de control postural antigravitatorio. En este caso, tu trabajo será disminuir la excesiva y no funcional cocontracción mientras asegura suficiente y funcional cocontracción para realizar las habilidades.

APENDICE C Ejemplos de músculos superficiales, músculos biarticulares, y músculos que estaban originalmente acortados al nacimiento. Músculos superficiales Erector espinal cervical Pectoral mayor Bíceps braquial Isquiotibiales Flexor largo de los dedos Elevador de la escápula Dorsal ancho Flexor largo de los dedos del pie gastrocnemios Músculos bi (o más) articulares Dorsal ancho Recto femoral Psoas mayor Flexor largo de los dedos Gastrocnemios Bíceps braquial (porción larga) Isquitibiales Gracilis

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Flexores largos de los dedos del pie Músculos que están acortados al nacimiento Músculos suprahioideos Pectorales Intercostales Cuadrado lumbar Flexores largos de los dedos Músculos tenares Isquiotibiales Flexores largos de los dedos del pie Elevador de la escápula Dorsal ancho Recto abdominal Bíceps braquial Pronador de antebrazo Flexores de cadera Recto femoral

BIBLIOGRAFIA:

 1.- Posture and Movement of the Child with Cerebral Palsy by Marcia Hornbrook Stamer (Paperback - Nov 2006), amazon.com

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