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PALADAR HENDIDO DEFINICIÓN Son defectos congénitos por los cuales el paladar no se ha cerrado completamente durante el desarrollo del feto en el útero, dejando así una hendidura en el paladar. Algunas veces, son parte de un síndrome de defectos congénitos. Se produce cuando el paladar no se cierra completamente, dejando una abertura que puede extenderse dentro de la cavidad nasal. La hendidura puede afectar a cualquier lado del paladar. Puede extenderse desde la parte frontal de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo la hendidura también incluye el labio. El paladar hendido no es tan perceptible como el labio leporino porque está dentro de la boca. El paladar hendido se desarrolla en la etapa temprana del embarazo, cuando los laterales del labio y el paladar no se fusionan como deberían. Un niño puede tener un labio leporino, el paladar hendido o ambos. El labio leporino y el paladar hendido juntos son más comunes en los niños que en las niñas. SECPRE. Labio leporino y paladar hendido [internet]. España [citado 9 oct 2017] Disponible en: https://secpre.org/pacientes/cirugia-craneofacial/labio-y-paladar-hendido FACTORES DE RIESGO - Deficit de ácido fólico durante el embarazo. - Edad paterna avanzada - Sexo masculino. - Las familias de origen asiático tienen mayor riesgo, mientras que los afroamericanos tienen menor riesgo. - Antecedente de un hijo con paladar hendido. - Conductas de riesgo durante el embarazo: fumar y consumir drogas. FISIOPATOLOGÍA La deficiencia estructural congénita debida a la falta de coalescencia stre algunos de los procesos faciales embrionarios es formación producen alteraciones en el labio y el paladar. La fusión del paladar secundario se produce entre las semanas quinta y duodécima. La falta de movimiento de la lengua hacia abajo en su debido momento impide que los procesos palatinos se fusionen. El desarrollo intrauterino de los paladares duro y blando se completa en el primer trimestre. Es el momento en el que los demás sistemas orgánicos principales se completan. Un 10% de los niños con labio leporino y paladar hendido tendrán un síndrome asociado. Cuando se produce el labio leporino o el paladar hendido, de forma aislada, la incidencia de síndrome asociado aumenta hasta un 30-50%, respectivamente (Merritt, 2005a). En estos niños existe una incidencia incrementada de deformidad dental, otitis media, pérdida de audición y problemas del habla

Ball J; Bindler R. ENFERMERIA PEDIATRICA. Asistencia infantil. España: 2010; PEARSON. CUADRO CLÍNICO alteraciones fisiopatológicas: - El tamaño, la forma y la ubicación de las separaciones: El paladar hendido puede abarcar todo el techo de la boca o parte de él. - Imposibilidad para succionar por estar permanentemente comunicadas la boca con las fosas nasales - Salida de flujo de leche a través de las fosas nasales durante la alimentación - los líquidos contenidos en la boca acompañan fácilmente al aire que se inspira y penetran en la laringe, lo cual puede causar neumonías. - Repetitivas infecciones en el oído, debido a la gran relación entre el orificio interno de la trompa de Eustaquio y la boca en el caso de los labios hendidos con fisura palatina. El factor mecánico lo constituye la irritación que provocan los alimentos al entrar fácilmente en contacto con el orificio faríngeo de la trompa de Eustaquio, lo que produce inflamaciones que cierran la luz del conducto y facilitan la infección. Guía de manejo de pacientes con labio y paladar hendido. Colombia: 2009 [actualizado 12 dic 2012; citado 8 oct 2017]. Disponible en: www.odontologia.unal.edu.co%2Fdocs%2Fhabilitacion_homi%2F7.%2520Guia%2520 de%2520manejo%2520de%2520pacientes%2520con%2520labio%2520y_o%2520pala dar%2520hendido.pdf DIAGNOSTICO - Examen físico de la boca, nariz y el paladar durante el nacimiento

TRATAMIENTO MÉDICO Se necesita un equipo médico compuesto por un cirujano plástico, un especialista en oídos, nariz y garganta (otorrinolaringólogo) y un especialista en desórdenes del lenguaje. Igualmente, útiles serán los expertos en alimentación y en problemas genéticos. A partir de los 12 meses se realiza la operación para el cierre del paladar. En la parte dura del paladar se obtiene tejidos de la parte lateral que se llevan al centro y se suturan cerrando así la comunicación con las fosas nasales. Para reparar el paladar blando se reconstruyen el velo dl paladar, que representa la parte funcionalmente más importante para la fonación y la deglución. A la edad de 5-6 años se valora definitivamente la competencia del paladar reconstruido y si esta no es la adecuada puede plantearse una intervención para estrechar la faringe (faringoplatía) que podrá corregir el defecto. Entre los 9 y 11 años de edad se realiza la osteoplastia (injerto del hueso) de la fisura alveolar. Se trata de reconstruir la continuidad del hueso a nivel de la encía para que los dientes puedan salir y ordenarse adecuadamente. El injerto se obtiene de la cadera.

Hacia a los 15 años algunos pacientes necesitaran de pequeños retoques de la estética nasal o del labio y un pequeño porcentaje necesitaran de intervenciones mayores para corregir la oclusión dental (cirugía ortognática) Alimentación. Puede ser un problema serio en bebés con paladar hendido, con o sin labio leporino. Hasta que se practique la cirugía, los bebés con labio leporino pueden también tener problemas para alimentarse, ya que no pueden desarrollar la presión suficiente al chupar. Otros bebés pueden atragantarse o inhalar la leche. Se pueden probar diferentes soluciones para asegurarse de que el niño reciba una alimentación adecuada. Puede usarse un biberón comprimible con un pezón suave. En algunos bebés es útil el uso de una placa plástica llamada obturador, que se aplica y amolda al paladar durante la comida. Muchos bebés con paladar hendido no pueden ser amamantados normalmente. El bombear la leche y almacenarla en biberones puede ser una manera de alimentar al niño, que recibirá de esta manera los saludables beneficios de la leche materna. DESPUÉS DE LA CIRUGÍA En el pos operatorio inmediato la alimentación del lactante se hará con leche con la ayuda de una jeringuilla, evitando las tetinas, chupetes. Los pacientes operados de paladar deberán tomar una dieta líquida estricta por un mes después de la cirugía. Es importante que los padres estén en el hospital en la hora de las comidas. Los puntos del labio no se retiran después de la cirugía y se debe mantener la herida libre de costras con ungüentos antibióticos. Los puntos de dentro del paladar se dejan para que caigan espontáneamente. Pude haber mal aliento, sangrado leve por la nariz o, a veces, expulsión de membranas durante las primeras semanas. Algunas complicaciones pueden ocurrir en el postoperatorio. La mas frecuente es la apertura de un agujero en la línea de sutura del paldar que puede aparecer hasta en un 20% de los casos y que puede requerir una segunda corrección mas adelante. PAPEL DEL DENTISTA Los problemas de la dentición no solo afectan al aspecto, sino que tienen repercusión en la articulación del lenguaje y la capacidad de masticación, por lo que la atención al desarrollo dental del niño es importante. El tratamiento ortopédico – ortodóncico se diseñan para guiar el crecimiento óseo mediante distintos aparatos. En los primeros meses de vida se puede modificar la disposición de los segmentos palatinos para favorecer el cierre del paladar utilizando diferentes sistemas que se preparan a medida para cada niño y deben utilizarse todo el día para ser eficaces, exigiendo la colaboración activa de los padres. Madiante pequeños ajustes que se le hacen semanalmente, se guía el crecimiento del paladar estrechando la fisura alveolar y favoreciendo el cierre de la encía. En general, el niño se acostumbra pronto a la placa y su uso se hace simple en pocos dias.

EL PAPEL DEL OTORRINOLARINGÓLOGO Las fisuras del paladar se asocian en muchos casos a patología del oído medio debido a un mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio.

EL PAPEL DE LA TERAPIA DE LENGUAJE El ámbito de lenguaje, la comunicación y el habla es uno de estos aspectos y será el logopeda quien acompañe al niño y a los padres en su normal desarrollo; puede ayudar en el manejo de los problemas que el niño tenga para hablar. CUIDADOS DE ENFERMERÍA PRE OPERATORIOS -

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Precisar todo tipo de patologías: cardiopatías (CIV, CIA, etc), que exigen solicitar un pase del cardiólogo para la intervención; alteraciones neurológicas (microcefalia, hipotonía muscular, etc), lo que requerirá un pase del neurológico, problemas esqueléticos: microsomia hemifacial que puede dificultar la intubación oro traqueal para la anestesia (colocación de abrebocas, en cirugía de paladar). Solicitud exámenes sanguíneos: grupo y Rh, hemograma completo, tiempo de protrombina y TTPK. Estos exámenes deben de estar dentro del rangos normales, de estos revisten primordial importancia las cifras de hematocrito y hemoglobina porque las perdidas sanguíneas en niños pequeños en la cirugía del paladar alcanzan un promedio de 110 ml, considerando que su volemia es alrededor de 550 ml. Son tan importantes como el hematocrito y la hemoglobina las pruebas de coagulación. Realizar pre ingreso de enfermería: examen físico acucioso: antropometría, verificando peso mínimo para la cirugía, CSV, periodo de ayuno (2 hr. para líquidos claros, 6 hr. para leche y 4 hr. en caso de lactancia materna exclusiva), reevaluar piel y mucosa, exámenes de laboratorio, verificar que se cumpla el examen cardiopulmonar y clínico de pre ingreso médico, lectura y firma del consentimiento informado. Entregar material educativo de apoyo con todas las indicaciones pre operatorias (horas ayuno, hora citación, aseo, pijama, etc.)

CUIDADOS POS OPERATORIO DE PALADAR HENDIDO -

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La realimentación en niños cometidos al cierre del paladar es más lenta y dificultosa. Se inicia la alimentación con sorbos de agua fría, helado, jugo frio, yogurt, gelatina o leche con cucharita, o jeringa. La alimentación exclusivamente liquida se debe mantener por 48 horas, luego de las cuales, y según condiciones de la herida quirúrgica puede cambiar a papilla, todo el alimento deberá ser colado. Posterior a cada alimentación dar a beber agua pura para limpiar la zona operada en forma de arrastre, sea esta liquida o papilla. Debe evitarse el uso de biberón, cañitas o cualquier aditamento que requiera succión. Es posible que a consecuencia del uso de abrebocas el paciente presente erosiones en las comisuras, explicar a los padres y señalar la mejor forma de revertir la situación aplicando cremas cicatrizantes a base de óxido de zinc con vitaminas o vaselinas.

MINSA. Salud del niño San Borja. Guía de práctica clínica de Fisura labio palatina [internet]. Perú: 2017 [actualizado 4 may 2017; citado 8 oct 2017] Disponible en: www.insnsb.gob.pe/docs-trans/resoluciones/rd-ra/RD2017/RD-072-2017.pdf ATRESIA ESOFÁGICA DEFINICION Defecto congénito caracterizado por la falta de continuidad del esófago, con o sin comunicación con la vía aérea. Es una malformación incompatible con la vida, cuya resolución se logra con tratamiento quirúrgico. En el 50% de los casos se acompaña de alguna otra malformación, lo cual determina el pronóstico del paciente. Las malformaciones asociadas más frecuentes son: cardíacas, genito urinarias, ano-rectales y del sistema músculo-esquelético. Además, puede presentarse como un síndrome malformativo que afecta a varios sistemas: VATER (vértebras, ano, tráquea, esófago y riñón), VACTERL (se agrega cardiopatía y agenesia de radio), CHARGE (coloboma, cardiopatía, atresia de coanas, retardo mental, hipoplasia genital y anormalidades del oído). Según la relación entre esófago y tráquea, se describen 5 tipos de atresia esofágica: -

A (10%): Atresia esofágica aislada, sin fístula traqueoesofágica B (2%): Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal C (80%): Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal D (6%): Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal y distal E (2%): Fístula traqueoesofágica en H

FACTORES DE RIESGO -

Prematuridad Sexo masculino Hidramnios maternos Anomalías sistemáticas como defectos cardiacos, genitourinarios o tracto gastrointestinal.

FISIOPATOLOGIA Desde el punto de vista embriológico, esófago, estómago, tráquea y pulmones provienen de una estructura denominada intestino anterior. Después, el tabique traqueoesofágico los convierte en dos tubos separados: la tráquea por delante, que luego desarrolla anillos cartilaginosos y los primordios pulmonares, y el esófago por detrás, que se extiende desde la faringe hasta el estómago. Este proceso se completa durante la cuarta semana de vida fetal, cuando el embrión tiene unos 8 mm de largo. Por razones desconocidas, en ocasiones la separación del tubo esofágico se realiza de manera incompleta, de arriba hacia abajo, lo que da lugar a la atresia. En la mayor parte de los casos, el esófago posterior no se separa totalmente de la tráquea, lo que origina distintas variedades de fístula traqueoesofágica. Las anomalías de la tráquea, como las atresias, estenosis y hendiduras, pueden coexistir con defectos del esófago. La lesión pulmonar en los recién nacidos con atresia de esófago de puede producir por dos mecanismos: 1) El alimento o saliva es deglutido, y se encuentra con la falta de continuidad del esófago, con la bolsa superior. Una vez que la bolsa se llena, el contenido vuelve a la faringe, de allí pasa a la vía aérea, y continúa su tránsito al pulmón provocando atelectasias y neumonía. 2) En el momento del nacimiento, el recién nacido comienza a respirar. El aire inspirado pasa por la fístula traqueoesofágica al segmento esofágico inferior y de allí, al estómago. Éste se distiende, y vuelca su contenido por la misma fístula, y en sentido contrario al aire, ingresando al pulmón. Este mecanismo daña el parénquima pulmonar, provocando neumonitis química por la presencia del ácido clorhídrico del estómago. CUADRO CLINICO Al nacer: -

salivación aumentada dificultad respiratoria (el líquido y saliva deglutido, refluye y pasa a vía respiratoria) cianosis regurgitación alimentaria

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neumonía a repetición en caso de fístula traqueoesofágica en H.

al darle de comer: - vómitos/atragantamientos (no pasa el contenido a estomago) - crisis de sofocación con tos tras las tomas lo que sugiere fistula superior. - Puede apreciarse abdomen escavado a la inspección o abdomen distendido si fistula inferior. - De persistir la alimentación sin diagnosticarse: vómitos o neumonías de aspiración. DIAGNÓSTICO Los estudios complementarios tienen por objetivo certificar el diagnóstico de la atresia esofágica y precisar la variante anatómica, así como confirmar o descartar las posibles malformaciones asociadas. Sospecha por la clínica: 1. sonda nasogástrica: no pasa hasta estómago; se enrolla ne bolsón. No necesario contraste porque las sondas son radiopacas 2. Una radiografía de tórax anteroposterior y lateral que evidencia la detención de la sonda tiene valor diagnóstico. La presencia de aire en el estómago confirma que se trata de una variante con fístula traqueoesofágica distal a la atresia. Los estudios adicionales incluyen: radiografía de abdomen, radiografía de columna, ecocardiograma y ultrasonografía abdominal, renal y vesical.

TRATAMIENTO MEDICO Establecido el diagnóstico, debe procederse a la reparación quirúrgica. El estado fisiopatológico del paciente es clave para decidir el momento de la cirugía. Se utiliza la clasificación de Spitz, que identifica 3 grupos de pacientes: -

Grupo I > 1500 g, sin otra patología (sobrevida 96%) Grupo II < 1500 g, o cardiopatía mayor (sobrevida 60%) Grupo III < 1500 g, y cardiopatía mayor (sobrevida 18%)

Esta clasificación permite estimar los riesgos potenciales en cada paciente y priorizar, según corresponda, el manejo de la cardiopatía o de la prematurez antes que la corrección de la atresia. El tratamiento quirúrgico de la forma de atresia más habitual, ya sea por toracotomía (vía abierta) o por toracoscopía, consiste en la sección y cierre de la fístula traqueoesofágica inferior y la unión de ambos cabos esofágicos.

CUIDADOS PRE OPERATORIOS Todas las intervenciones de enfermería en la recepción en la sala de partos, durante el traslado y en el periodo preoperatorio de un niño con atresia esofágica tienen como objetivo mantener la integridad pulmonar. -

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El recién nacido debe estar en una servocuna o incubadora para mantener la termorregulación, con intervenciones adecuadas y teniendo en cuenta la edad gestacional del recién nacido, manteniendo la posición semi sentada, sobre todo si no se conoce el tipo de atresia de esófago que presenta. Proveer un ambiente térmico adecuado con humedad necesaria para humidificar las secreciones del cabo esofágico superior. Con el fin de disminuir la posibilidad de reflujo gastroesofágico hacia la vía aérea, se realiza acciones para evitar la comprensión abdominal, colocar un pañal flojo y evitar el llanto para que el recién nacido no aumente la distención abdominal. Colocar un acceso vascular seguro para la administración de fluidos y electrolitos, o nutrición parenteral por vía endovenosa. Control de balance hídrico de ingresos y egresos. Administrar oxigeno si fuese necesario, de acuerdo a los valores de saturación que presente. Si el recién nacido requiere presión positiva continua en la via aérea al final de la espiración (CPAP) o asistencia respiratoria mecánica (ARM), es de vital importancia cerrar la fistula, lo antes posible ya que el flujo de aire enviado por el respirador pasa a través de a fistula y distiende aún más el estómago, agravando el cuadro. La disponibilidad del equipo de emergencia, bolsa de reanimación completa, con manómetro y aspiración, cercano a la unidad del paciente, va a permitir disminuir los episodios que puedan comprometer la adecuada oxigenación. Si existe compromiso hemodinámico deberá instalarse una vía arterial para la medición de la tensión arterial invasiva

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Se realizará exámenes de laboratorio y estudios diagnósticos en búsqueda de malformaciones asociadas, como un ecocardiograma, y en algunos casos de la confirmación diagnóstica por vía endoscópica. El cuidado de los padres en este periodo involucra desde facilitar el contacto visual temprano, orientar a los padres en el Hospital y en la UCIN, hasta explicar los procedimientos y pasos a seguir a los padres lo más rápido posible. En las primeras visitas no es adecuada sobrecargar con información detallada; hay que permitirles tomar un tiempo para procesarla. Facilitar la comunicación en términos comprensibles a los padres, sobre la enfermedad y procedimiento que se le realiza al recién nacido. Alentar a los padres a compartir sus preocupaciones y miedos, y animar e incorporar a la familia al cuidado del recién nacido.

CUIDADOS POS OPERATORIOS El objetivo de las intervenciones de enfermería en el periodo posoperatorio está orientado a cuidar al recién nacido y la familia en forma integral. El recién nacido regresará de quirófano intubado, según las modalidades del servicio y la técnica quirúrgica, con un drenaje extrapleural bajo agua y con una sonda transanastomótica de silastic. Durante las primeras 24 a 48 horas el recién nacido estará ventilado con ARM con el objetivo de mejorar la recuperación anestésica y brindar un adecuado manejo del dolor. - La sonda transanastomótica tiene por función actuar como tutor de la sutura esofágica, y drenar las secreciones gástricas evitando la distensión abdominal en los primeros días. Se utiliza para la alimentación en los días posteriores si el recién nacido no tuviera coordinación entre succión-deglución-respiración, y permite la alimentación enteral precoz si existieran complicaciones anastomóticas esofágicas. Es de fundamental importancia su cuidado ya que si la sonda se sale accidentalmente no se puede recolocar, por el riesgo de lesionar la anastomosis reciente durante la recolocación. El tubo pleural tiene como objetivo servir de "detector de complicaciones" de la suturas traqueal y esofágica. Las complicaciones tempranas en este periodo son: a) Dehiscencia anastomótica esofágica: ocurre entre los 3-4 días posquirúrgicos. Se evidencia por la salida de saliva a través del drenaje pleural, dolor y dificultad respiratoria. Se constata al administrar colorante por vía oral, y observar la salida por el drenaje torácico. El tratamiento es conservador, y en general es quirúrgico si la dehiscencia de la sutura es total. b) Dehiscencia de la sutura traqueal: se evidencia por la salida de aire o burbujeo a través del drenaje pleural. Recuerde: el drenaje debe oscilar, pero no burbujear. Drenaje que burbujea indica lesión activa. El tratamiento es quirúrgico.az-a8 Para prevenir estas complicaciones, el cuidado de la sutura esofágica se resume en evitar la extensión del cuello, y el estiramiento del esófago recién suturado. La movilización del

recién nacido debe realizarse en bloque, manteniendo la línea media y cuidar que la sonda transanastomótica no se salga accidentalmente. Para prevenir la dehiscencia de la sutura traqueal hay que poner especial énfasis en la técnica de aspiración de secreciones a través del tubo endotraqueal; no atravesar con la sonda de aspiración el orificio distal del tubo y no profundizar mucho la aspiración de las fauces. Solicitar que el cirujano mida la distancia entre la boca y la sutura esofágica en el periodo intraoperatorio, y utilizar una sonda con una marca que impida su introducción más allá de la faringe, para evitar lesiones a nivel de la anastomosis. La prevención de extubaciones accidentales también disminuye esta complicación. Al realizar la observación del débito del drenaje torácico, en búsqueda de complicaciones, verificar la conexión correcta y evaluar la permeabilidad. Mantener en 2 cm el nivel del sello del agua. Se debe realizar doble fijación del drenaje en el sitio de salida y a la cadera o miembro inferior del recién nacido. Nunca fijar a la sábana o a la incubadora. El cambio del frasco bitubulado de realizará con el objetivo de contabilizar el débito para el balance de ingresos y egresos y evitar que el material drenado permanezca en el frasco favoreciendo la proliferación microbiana. Pinzar el drenaje solo en situaciones estrictamente necesarias: cambio de frasco o movilización del paciente. La curación del sitio de inserción de realiza según las normas del servicio. Se deberá medir y documentar el débito y las características del material drenado prestando especial cuidado a la presencia de saliva; esto podría estar mostrando una eventual dehiscencia. La nutrición de los niños con atresia de esófago es fundamental para la recuperación sin complicaciones. Con adecuada nutrición hay menos posibilidades de infección, y la cicatrización y reparación de los tejidos es más rápida. Cuando el recién nacido regresa del centro quirúrgico, se debe controlar la glucemia. Durante el acto quirúrgico los recién nacidos presentan inhibición de la liberación de insulina, lo que los predispone en este periodo a la hiperglucemia. Realizar la administración precoz de nutrición parenteral to- tal (NPT), de acuerdo a las indicaciones. Verificar el ritmo de infusión, el flujo de glucosa y la composición de la solución. La administración de alimento por vía oral, quedará postergada hasta realizar el esfigmograma de control. Mientras tanto, fomentar el uso del chupete. Una vez confirmada la permeabilidad esofágica, se realizará la administración de leche en pequeñas cantidades por vía oral, tan pronto como sea posible. Si la madre mantuvo la lactancia, es fundamental intentar hacer del momento de la alimentación un momento placentero. Si no fue posible realizar la anastomosis esofágica la alimentación se realizará a través de la gastrostomía. El seguimiento a largo plazo muestra que estos recién nacidos pueden persistir con síntomas respiratorias y gastrointestinales que varían en intensidad. Entre ellos infecciones respiratorias a repetición, disnea, dificultad para tragar, y tos nocturna. Estos síntomas se van atenuando con la edad.

La calidad de vida a largo plazo es buena, requiriendo en la etapa posterior a la cirugía y una vez ados de alta, un control periódico para tratamiento o profilaxis de las secuelas presentes en los sistemas comprometidos por esta anomalía congénita. Los recién nacidos con atresia de esófago, sin duda alguna se han visto beneficiados con los avances logrados en el campo de la perinatología, el desarrollo de nuevas tecnologías y la aparición de nuevas técnicas quirúrgicas.

Leyton A; Chattás G. Cuidado del recién nacido con atresia de esófago [internet]. Revista de Enfermería. Disponible en: fundasamin.org.ar/newsite/.../Cuidados-del-recién-nacidocon-atresia-de-esófago.pdf