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• JossyAquinoCueva

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1ª ETAPA DEFINICION

Casos documentados son sólo niñas, pero es posible que el trastorno de Rett pueda darse en algunos varones.

 Inicio: de 6 a 18 meses.  Duración: meses.  Enlentecimiento del desarrollo psicomotor y del crecimiento cefálico.  Disminución del interés por el juego.

De 5 a 15 por cada 100.000 mujeres.

2ª ETAPA PREVALENCIA  Inicio: de 1 a 3 años.  Duración: Desde algunas semanas a meses.  Etapa de regresión rápida, deterioro del comportamiento, con pérdida de la utilización voluntaria de las manos, y la aparición de estereotipias.  Crisis convulsivas.  Manifestaciones autistas y pérdida del lenguaje.  Comportamiento autoestimulante, insomnio y motricidad torpe. 3ª ETAPA

 Inicio: de 2 a 10 años.  Duración: De meses a años  Etapa de Estabilización Aparente.  Retraso mental severo.  Regresión de los rasgos autistas, con una mejoría del contacto.  Crisis convulsivas.  Estereotipias manuales características: lavado de manos.  Espasticidad, ataxia, apraxia.  Disfunciones respiratorias.

Es

un trastorno neurológico progresivo que se presenta en mujeres y se asemeja al trastorno autista pero sólo por un período de varios años durante la infancia. El trastorno se desdobla en estadios: una breve normalidad, una pérdida de funciones, una meseta y después un serio declive motor (Hales y Yudofsky, 2000).

EVOLUCIÓN EN EL SÍNDROME DE RETT

SINDROME DE RETT ETIOLOGIA

 Inicio: Después de los 10 años.  Duración: años, décadas.  Deterioro motor tardío.  Pérdida de la capacidad motora.  Escoliosis, atrofia muscular, rigidez.  Síndrome piramidal y extrapiramidal marcados.  Retardo en el crecimiento con ausencia de lenguaje.  Mejora del contacto visual.  Crisis convulsivas menos severas.  Alteraciones tróficas.

Los factores etiológicos no están claros. Se ha sugerido un fuerte componente genético avalado por el hallazgo de un 100% de concordancia del trastorno en ocho gemelos monocigóticos y 0% de concordancia en seis gemelos dicigóticos. Los datos sugieren una herencia dominante ligada al cromosoma X, con muerte prematura de los varones por aborto espontáneo.

4ª ETAPA

AQUINO CUEVA, JOSELYN.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS TRASTORNO DE RETT, DSM IV A. Tienen que darse todas estas características: 1. Desarrollo prenatal y perinatal aparentemente normales. 2. Desarrollo psicomotor aparentemente normal en los 5 primeros meses de vida. 3. Perímetro cefálico normal en el nacimiento.

B. Aparición de las características siguientes tras un desarrollo temprano normal: 1. Deceleración del crecimiento cefálico de los 5 a los 48 meses. 2. Pérdida, entre los 5 y los 30 meses, de acciones propositivas adquiridas previamente con desarrollo subsiguiente de estereotipias (lavado o retorcimiento de manos). 3. Pérdida de relación social al principio del trastorno (aunque luego pueden desarrollarse algunas capacidades de relación). 4. Aparición de movimientos poco coordinados de tronco o deambulación. 5. Deficiencia grave del lenguaje expresivo y receptivo y retraso psicomotor grave.