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Informe Sistema Cardiovascular “Anomalía de Ebstein”. Estudiante: Andrea Yáñez Núñez Docente Encargado: TM. María Franc

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Informe Sistema Cardiovascular “Anomalía de Ebstein”.

Estudiante: Andrea Yáñez Núñez Docente Encargado: TM. María Francisca Peña Tutor: TM. Pamela Pobrete 6 de Diciembre del 2013

Introducción

Las cardiopatías congénitas son lesiones anatómicas de las cámaras cardíacas, de los tabiques que las separan, o de las válvulas cardiacas. Aproximadamente 1 de cada 100 niños presenta una en el momento del nacimiento, son causadas por el desarrollo anómalo del corazón durante el período fetal. En un gran número de los casos de bebés nacidos con una cardiopatía congénita, no existe un motivo conocido para la malformación del corazón. No todas las cardiopatías se presentan al momento de nacer, algunas se manifiestan días, semanas, meses o incluso años después, por esto es que podemos decir que las cardiopatías congénitas son dinámicas, pueden existir al nacer o no y las que existen al nacer pueden modificarse rápidamente en los siguientes días.

Anatomía general del Corazón: Cavidades y válvulas cardiacas

Internamente podemos dividir el corazón en cuatro cavidades, las cuales están separadas longitudinalmente por una capa muscular llamada tabique o septum y externamente por el surco interatrial y el surco interventricular que se unen en la llamada “cruz del corazón”. Las cámaras superiores recolectoras de sangre se denominan atrios y las cámaras inferiores de bombeo denominadas ventrículos. Cada lado del corazón cumple tareas distintas, pero coordinadas entre sí, la sangre recorre dos circuitos o ciclos; la circulación mayor o sistémica en el lado derecho del corazón y la circulación menor o pulmonar por el lado izquierdo de este. El atrio derecho recibe sangre con bajo contenido de oxígeno a través de las venas cavas, superior e inferior, la sangre pasa al ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide que impide que la sangre se devuelva a la aurícula y la expulsa hacia los pulmones donde ocurrirá el intercambio gaseoso a través del tronco pulmonar, pasando por la válvula semilunar pulmonar. En el lado izquierdo, el atrio recibe desde las venas pulmonares, la sangre cargada de oxígeno desde los pulmones, la envía al ventrículo izquierdo pasando por la válvula bicúspide o mitral y la bombea hacia el resto del cuerpo a través de la aorta pasando por la válvula semilunar aórtica. Como ya se dijo, la válvula tricúspide controla el flujo sanguíneo entre el atrio derecho y el ventrículo derecho y la válvula mitral permite que la sangre rica en oxígeno proveniente de los pulmones pase del atrio izquierdo al ventrículo izquierdo. Los componentes de la válvula tricúspide son:   

Tres valvas: Anterior, septal y posterior. Cuerdas tendíneas: conectan los músculos papilares a la válvula tricúspide Músculos papilares: son unas estructuras musculares con forma de cono que se encuentran situadas en el interior de los ventrículos cardiacos

Figura 2: Valvas de la tricúspide. A:

anterior, P: posterior y S: septal.

Fuente: http://escuela.med.puc.cl/publ

/anatomiapatologica/01Cardiovas cular/1notas.html

Anomalía de Ebstein

Se denomina anomalía de Ebstein a un defecto congénito poco frecuente donde las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide se encuentran adosadas a las paredes del ventrículo derecho, como consecuencia de esta malformación el orificio fisiológico de la válvula tricúspide se sitúa más abajo de lo normal. A su vez, la posición anormal de la válvula tricúspide hace que una zona del ventrículo derecho funcione como parte de la aurícula derecha. Esto se conoce como atrialización del ventrículo derecho. Entre más abajo se encuentre la válvula tricúspide, más pequeña será la cavidad que funciona como ventrículo derecho. Este defecto por lo general provoca que la válvula funcione de manera deficiente, esto puede causar que la sangre no fluya en la dirección correcta, o que la sangre se devuelva desde las cámaras inferiores del lado derecho del corazón a las cámaras superiores. En la mayoría de los casos (entre un 80 y 90%), los pacientes también presentan un agujero en la pared que separa ambos atrios y la circulación a través de este agujero puede provocar que sangre desoxigenada vaya hacia el cuerpo (comunicación interatrial). Los pacientes con formas leves de esta enfermedad pueden permanecer asintomáticos, siendo estudiados por el hallazgo de un soplo de forma accidental, o presentar disnea de esfuerzo, fatiga o palpitaciones. Los pacientes con formas severas pueden presentar, a cualquier edad, manifestaciones como: arritmias, cianosis o, en algunos casos, insuficiencia cardíaca.

Figura 3: Comparación corazón sano/ corazón con anomalía de Ebstein. Fuente: http://www.cerpo.cl/_items/File_002_00358_0012.pdf, página 8.

A menudo, los síntomas se desarrollan inmediatamente después del nacimiento y labios y uñas de color azulado debido a los bajos niveles de oxígeno en la sangre. En cuanto más temprano se presentan los síntomas, más grave es la enfermedad. pacientes pueden no tener ningún síntoma o tener síntomas muy leves. Otros empeorar con el tiempo.

abarcan general, Algunos pueden

Los síntomas en los niños mayores pueden abarcar:     

Tos Fatiga Respiración rápida Dificultad para respirar Latidos cardíacos muy rápidos

Y dentro de las complicaciones podemos encontrar arritmias, coágulos de sangre desde el corazón hacia otras partes del cuerpo, abscesos cerebrales, insuficiencia cardiaca.

Métodos diagnósticos: 

Radiografía de tórax: la cardiomegalia está presente en casi todos los pacientes que sufren de Anomalía de Ebstein, variando de un grado moderado a severo. Cuando esta cardiomegalia es acompañada de cianosis debe sospecharse la presencia de esta enfermedad. Al observar la silueta cardiaca en una proyección frontal, podemos notar que la silueta cardiaca está formada por el atrio y ventrículo derecho aumentados de tamaño.



Eco Doppler: Los signos que debemos buscar para descartar o confirmar la presencia de esta enfermedad mediante la realización de un ecocardiograma doppler son la inserción de las valvas de la válvula tricúspide desplazada hacia el ventrículo derecho, el atrio derecho aumentado de tamaño, el ventrículo derecho pequeño, arteria pulmonar hipoplásica y cardiomegalia.

Tratamiento: El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de su gravedad. En algunos casos puede ser necesario realizar una intervención reconstructiva de la válvula tricúspide, actualmente se recomienda someter al paciente a cirugía antes de que desarrollen cardiomegalia avanzada.

Conclusión

La anomalía de Ebstein es una enfermedad poco común, de la cual no existen causas establecidas, como sucede con la mayoría de las cardiopatías congénitas. Podemos decir que es una patología dinámica, ya que, al no ser tratada o diagnosticada a tiempo puede derivar en consecuencias graves como insuficiencia cardiaca. Al ser una enfermedad que no siempre manifiesta síntomas el diagnostico temprano y oportuno, es clave, ya que nos permitirá conocer la evolución de la enfermedad, y servirá como base para plantear un posible tratamiento.

Bibliografía: Bartrons J. Anomalía de Ebstein, Unidad Cardiología Pediátrica. Hospital San Juan de DiosHCP. Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/16_ebstein.pdf Ramírez M, Samuel, & Cervantes S, Jorge L. (2006). Anomalía de Ebstein. Archivos de cardiología de México, 76(Supl. 2), 65-68. Recuperado en 06 de diciembre de 2013, de http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S140599402006000600005&lng=es&tlng=es. .