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HEMATOLOGIA

FACULTAD DE CIENCIA S QUIMICAS UNIVERSIDAD AUTONOMA DE

CHIAPAS

UNIVERSIDAD AUTONOMA DE CHIAPAS FACULTAD DE CIENCIAS QUIMICAS CAMPUS IV

APUNTES IMPRESOS DE LA MATERIA DE :

Hematología UNIDAD 6 AneMiAS LICENCIATURA DE QUIMICO FARMACOBIOLOGO

TITULAR DE LA MATERIA: M. EN C. CONSUELO CHANG RUEDA

CICLO ENERO-DICIEMBRE 2010 TAPACHULA, CHIAPAS

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INDICE: INTRODUCCION

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Definición .

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CLASIFICACION MORFOLÓGICA DE LAS ANEMIAS MAS FRECUENTES:

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CLASIFICACION PATOGENICA DE LAS ANEMIAS: .

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ENFERMEDADES QUE PUEDEN INFILTRAR LA MEDULA OSEA: .

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ANEMIA HEMORRAGICA:

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ANEMIA HEMOLITICA

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CLASIFICACION ETIO-PATOGENICA DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS: . . . . . . . . .

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DIAGNOSTICO .

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Bibliografia

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INTRODUCCION: Las anemias se caracterizan por una disminución en el número de glóbulos rojos o sus componentes, y dependiendo de la intensidad de esa perdida y su presentación existen muchas clasificaciones, sin embargo desde punto de vista del laboratorio clínico, para los químicos que estamos en el laboratorio nos es más importante la clasificación morfológica ya que es con sus tamaños y sus formas con las que estaremos trabajando en el laboratorio en el cual únicamente estamos dando números que si no se entienden son muy fríos y no podríamos determinar un proceso anémico cuando este se esta presentando. Por lo cual con la realización de estos apuntes nos es de especial importancia que el alumnos defina e interprete un cuadro anémico y con ello cubrimos el tema número 6 del programa como lo podemos observar a continuación.

Objetivo Específico: En esta unidad el alumno estará capacitado

en base a los

conocimientos de la citometría hemática, para clasificar a las anemias en base también a los diferentes sistemas de clasificación como son las de la OMS, así como la clasificación tanto morfológica como la fisiopatológica. 6.1 Clasificación. 6.2 Orientación. 6.3 Diagnóstico.

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Definición y clasificación: En primer lugar las anemias se clasifican en 2 y crónicas de acuerdo a su manera de instalación. Las agudas siempre manifestadas por la perdida bruta de sangre o destrucción (hemolisis), y las crónicas siempre con una historia previa de ella o de la causa adyacente, mostrando siempre datos de hipoxia tisular compensada. Posteriormente se clasifican en base al índice de reticulocitos en anemia hemolítica (índice mayor de 3) o producción alterada, en anormalidad hipoproliferativa y anormalidad de la maduración (índice menor de 2). Hay dos clasificaciones en boga, aunque ninguna totalmente satisfactoria: son la clasificación morfológica y la clasificación patogénica. La clasificación morfológica requiere el uso de los llamados índices eritrocíticos, que son tres, y se obtienen por combinaciones entre la cuenta de glóbulos rojos, la hemoglobina y el hematocrito. Se conocen con el nombre de concentración media de hemoglobina globular (CMHbG), hemoglobina dividida entre hematocrito, volumen globular medio (VGM), hematocrito dividido entre eritrocito y hemoglobina globular media (HbGM), hemoglobina entre eritrocito. De acuerdo con la CMHbG, una anemia es hipocrómica cuando el índice es inferior a 30% o normocrómica si es superior a 30%, no hay anemias hipercrómicas, porque es imposible una concentración de Hb sobrepase el máximo normal dentro del eritrocito. Los terminos hipocromía y normocromía están relacionados a los caracteres morfológicos del glóbulo rojo una vez teñido; la concentración de Hb baja corresponde a un eritrocito que se ve vacío al microscopio (poco teñido, de poco color). El VGM permite separar las anemias en aquellas que tienen eritrocitos de tamaño normal (normocitos) de las que presentan eritrocitos pequeños (microcitos) o grandes (macrocitos). Los valores normales van de 80 a 95 micras cúbicas. Este valor puede ser verificado por la observación microscópica de los hematíes. Sí se utilizan los dos índices se logran dobles calificativos interesantes, y una anemia llegar a ser hipocrómica y normocrómica o normocrómica y macrocitíca, e hipocrómica y microcitíca, etc... Aunque los tres grupos más importantes son el de las macrocíticas, el de las hipocrómicas y aquel que no tiene estas alteraciones , que es el de las normocíticas y normocrómicas. Las cifras que proporciona la HbGM sirven de apoyo a los otros dos índices, pues son bajas en las anemias hipocrómicas, normales en las normocíticas y normocrómicas, y altas en las macrocíticas. Una anemia que sea macrocítica, casi siempre es debida a diferencia de vitamina B12 o ácido fólico.

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CLASIFICACION MORFOLÓGICA DE LAS ANEMIAS MAS FRECUENTES: 1.- MACROCITICA. Volumen globular medio elevado (VGM). 2.- HIPOCROMICA. Concentración media de Hb globular baja. (CMHbG). 3.- NORMOCITICA Y NORMOCROMICA. Con índices normales. Las anemias fisiopatológicamente se separan de dos grandes grupos: el de las que se deben a insuficiente producción de eritrocitos y el de las que son causadas por la destrucción (hemólisis) o perdida de los hematíes (hemorragia). Quizá debiera separarse la hemorragia y la hemólisis, porque no son lo mismo, pero tienen la característica de que ambos dan lugar a una anemia brusca, con gran producción de eritropoyetina y respuesta interna de la médula ósea, que es lo que se conoce como anemia regenerativa. En oposición anemia arregenerativa es sinónimo de mala producción eritrocitica, a pesar de que la eritropoyetina se encuentra elevada en sangre. Un tercer grupo puede aceptarse, al que llamaremos grupo especial en el que quedan colocadas las anemias debidas al secuestro de eritrocitos.

CLASIFICACION PATOGENICA DE LAS ANEMIAS:

Anemias debidas a producción Deficiente ( Arregenerativas ).

Anemias debidas a destrucción o perdida ( Regenerativa ).

1.- Aplasia medular. 2.- Mieloptitis. 3.- Deficiente producción de eritropoyetina. 4.- Deficiencias especificas. 5.- Inhibición tóxica de la médula ósea.

1.- Anemias hemolíticas. 2.- Hemorragia aguda.

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Grupo especial

1.- Anemias debido a secuestro de eritrocitos.

En lo que respecta a las hemorragias, conviene aclarar que el tipo de perdida sanguínea que da lugar a una anemia regenerativa es de carácter brusco y de magnitud importante, lo que se acostumbra llamar hemorragia “aguda”. Por lo regular no es difícil estar seguro de que no hay hemorragia o hemólisis como causa de la anemia.

El grupo 1 se caracteriza porque no hay médula ósea y por lo tanto no se puede producir eritrocitos. El representante típico es la anemia aplástica. La Aplasia medular se clasifica en: Aplasia de la serie roja. a),- Congénita. b).- Adquirida. Anemia Aplástica. a).- Congénita. Tipo Fanconi. Tipo Estren y Dameshek. b).- Adquirida. Secundaria a radiaciones. Secundaria a medicamentos. Secundaria a substancias químicas industriales. Secundaria a infección viral. Idiopática. El diagnostico se realiza con una biopsia directa y no simplemente una aspiración, como es el estudio habitual de la médula ósea y al que conocemos como mielograma. El 2do. Grupo sí existe la médula pero el espacio necesario para el tejido eritropoyético esta restringido por un invasor; es lo que se llama mieloptisis o infiltración medular y debe tomarse como sinónimo de un proceso maligno, cuando un tejido extraño invade la cavidad medular de los huesos, suele producirse este tipo de anemias, la cual es motivada por una insuficiente producción de eritrocitos, lo más sencillo es admitir que está hipoplasia esta condicionada a su vez por una limitación de espacio y que lo único que esta ocurriéndose que el tejido invasor no deja lugar suficiente a la proliferación normal de las células hematopoyéticas, sin embargo esta idea no ha recibido comprobación adecuada y algunas observaciones son contrarias a ella como la que dice que si es por el 16

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espacio no solo los eritrocitos si no también los leucocitos y las plaquetas deberían ver limitada su formación y las tres series celulares estarían disminuidas en sangre periférica, pero este no suele ser el caso, por ello se han buscado otros factores entre los más aceptados tenemos la alteración del metabolismo del hierro que es usual en las neoplasias malignas, acompaña a la mayoría de las enfermedades que infiltran a la médula ósea.

No se descarta como otro factor la existencia de eritropoyesis ineficaz, con elevada destrucción de eritroblastos dentro de la médula ósea. ENFERMEDADES QUE PUEDEN INFILTRAR LA MEDULA OSEA: NEOPLASIAS MALIGNAS: Leucemias agudas Leucemias crónicas Mieloma múltiple Linfomas Carcinomas Neuroblastoma

AFECCIONES QUE PROVOCAN GRANULOMAS Tuberculosis Histoplasmosis Sarcoidosis MIELOFIBROSIS Mieloesclerosis Para el diagnóstico es necesario hacer un mielograma, en caso de salir negativo se recurre a una biopsia directa; una de las claves para recelar de una infiltración de la médula ósea es la pancitopenia, además puede haber una neutropenia o una trombocitopenia. El enfermo del grupo 3 dispone de una médula en la que no hay infiltración; pero ocurre que su riñón no fabrica eritropoyetina. Y esto puede suceder porque el riñón este enfermo (insuficiencia renal crónica), o porque esté sometido a hiperoxia relativa (como acontece en la desnutrición y en el hipotiroidismo), así como también, en pacientes con cirrosis hepática. El diagnóstico etiológico dependerá de la eliminación, de otras causas de anemia, junto con los datos clínicos y paraclínicos. En el grupo 4, la médula ósea no está infiltrada y cuenta con abundante ofrecimiento de eritropoyetina, pero no produce eritrocitos porque sufre deficiencias específicas, tales como la del hierro, vitamina B12 y ácido fólico.

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Las causas de este tipo de anemia son varias entre ellas tenemos: -Absorción inadecuada. Alimentación insuficiente Diarrea crónica Cirugía gástrica -Pérdidas excesivas Sangrado gastrointestinal crónico Sangrado ginecológico crónico Otros sangrados crónicos(donaciones frecuentes de sangre), Hemoglobinuria paroxística nocturna. El diagnostico definitivo depende más bien de la dosificación de hierro en la sangre (hierro sérico), que resulta bajo, y la capacidad de la saturación de la transferrina, que es alta. Entre las circunstancias que pueden provocar una fabricación deficiente del DNA sobresalen las carencias de vitamina B12 y ácido fólico por su relación con las anemias humanas, cuando el organismo sufre tales carencias todas sus células comparten ese sufrimiento, pero la médula ósea es la que más pronto y con mayor intensidad lo manifiesta en virtud de que es el tejido que tiene la más alta actividad mitótica. Una célula hematopoyetica que tiene dificultades para duplicar sus cromosomas no logra dividirse con la rapidez acostumbrada. Pero como continua su crecimiento, su núcleo y su citoplasma se deforman, y la célula adquiere un tamaño mayor que el normal. Este fenómeno de gigantismo celular abarca a todos los precursores de las células sanguíneas; los de la serie eritrocítica reciben el nombre de megaloblastos, cuando presentan esta alteración, por lo que a una médula ósea en este caso se le llama megaloblástica. Naturalmente, la producción celular es lenta, por debajo de los requerimientos sanguíneos, y el enfermo presenta anemia, neutropenia y trombocitopenia. Las células que son entregadas a la sangre reflejan el gigantismo de sus precursores: los eritrocitos son más grandes, los neutrofilos no solamente son de mayor tamaño sino que su núcleo muestra segmentaciones más numerosas que lo normal y las plaquetas se ven voluminosas. La médula megaloblastica sufre una eritropoyesis ineficaz, hay incremento de bilirrubina indirecta, así como también elevación de la enzima deshidrogenasa láctica. La deficiencia de la medula ósea es muy notable.

La falta de vitamina B12 y la del ácido fólico ocasionan la misma alteración en las células de la médula ósea en razón de la relación que guardan entre si y con la síntesis de DNA, pero los problemas patológicos que originan esas deficiencias son notablemente distintos y los estudiaremos por separado.

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CAUSAS DE DEFICIENCIA DE VITAMINA B12: - Deficiencia dietética - Falta del factor intrínseco - Anemia perniciosa y Gastrectomía - Competencia biológica - Absorción insuficiente CAUSAS DE DEFICENCIAS DE FOLATOS: - Alimentación deficiente - Aumento en los requerimientos - Absorción insuficiente por drogas o por diarrea crónica.

El diagnóstico para una anemia megaloblastica es: - Biometría hemática - Determinación de la deshidrogenasa láctica. Para saber si se debe a deficiencia de vitamina B12 o de ácido fólico se auxilia del cuadro clínico. En el grupo 5, quedan comprendidos los problemas anémicos que reciben el calificativo de anemias de las enfermedades crónicas (infecciones, colagenopatías, neoplasias malignas) y las anemias llamadas sideroblasticas (entre las cuales sobresalen el saturnismo y la deficiencia de piridoxina). Todas estas enfermedades, quedan reunidas dentro del mismo grupo, porque en todas ellas existe una alteración en el metabolismo del hierro, que por caminos diversos conduce a una mala utilización del mismo, sin embargo, la división en anemias de las enfermedades crónicas y anemias sideroblasticas tiene como base el hecho de que si bien en ambos grupos existe una mala utilización de hierro y puede encontrarse hipocromía, en la primer anemia el Fe sérico es bajo, mientras que en las otras esta elevado.

La anemia de las enfermedades crónicas se debe a: -Infecciones crónicas (tuberculosis pulmonar, pielonefritis crónica) -Inflamaciones crónicas. (artritis reumatoide, lupus eritematoso, etc) -Procesos malignos (carcinomas, linfomas, leucemias, mieloma mple.) La anemia sideroblastica se debe a: -Herencia, -Adquirida. En la anemia de las enfermedades crónicas los reticulocitos están bajos, no hay bilirrubinemia, el hierro sérico esta disminuido, así como la capacidad de la saturación de la transferrina, todos estos datos, aunados a una historia clínica completa y a los estudios de laboratorio y gabinete rutinarios, permiten un mejor diagnóstico.

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ANEMIA HEMORRAGICA: La anemia debida a hemorragia aguda se caracteriza por pérdida de sangre, es bien conocido que durante las horas o días que siguen a una hemorragia, la suerte del paciente depende de la cantidad de sangre que haya perdido, así como del tiempo que haya utilizado en perderla. Un individuo que en unos cuantos minutos sufre una hemorragia equivalente al 50% de su sangre, lo más probable es que muera por culpa de la repentina anoxia en que caen sus tejidos, sin posibilidad alguna de que se establezcan mecanismos de compensación, al disminuir bruscamente su volumen sanguíneo. Esta misma cantidad, si se vierte en el transcurso de algunos días, podría ser tolerada por unos días por un enfermo cuyas condiciones físicas no fueran malas, aunque inevitablemente, al terminar la hemorragia, si no ha sido corregida con sangre, se presentará anemia. Para que se establezca la cifra de hemoglobina correspondiente a una hemorragia, debemos esperar a que el plasma sea reconstituido completamente, lo que esta calculado en 48 hrs. Por una perdida aislada. Cantidades menores, el 10% de volumen sanguíneo pueden perderse en unos minutos, sin que ocurran síntomas y con descenso moderado de la hemoglobina, que se recupera de uno a dos meses. Este fenómeno ha sido bien estudiado en los donadores de sangre. Cuando el paciente tiene hemorragia frecuente, aunque sean pequeñas, a lo largo de los meses, se pueden considerar dentro de las anemias por hemorragia aguda, este paciente presenta un sangrado crónico y si no se le administra sangre inevitablemente caerá en deficiencia de hierro y su anemia pasará a pertenécela grupo arregenerativo. Esto ocurre en la mujeres cuyas pérdidas menstruales son abundantes y en los que donan sangre frecuentemente. Es sencillo precisar si un enfermo tiene un proceso hemorrágico agudo si la sangre es vertida hacia el exterior en este caso fácilmente determinamos la causa de la anemia, peor en caso en que el sangrado es interno, es más difícil diagnosticar la anemia. Sí el enfermo anémico no tiene hemorragia aguda, cabe la probabilidad de que su problema sea una anemia hemolítica, es decir que la destrucción de sus eritrocitos ocurra tan rápidamente que la médula ósea no alcance a cubrir el déficit, aunque disponga de abundante provisión de enzimas y materias primas, y a pesar del intenso estímulo a que la somete la eritropoyetina. Como se sabe, los glóbulos rojos viven en la sangre unos 120 días. En cada jornada de 24 hrs. Se destruyen los que fueron fabricados 119 días atrás. Sí se traza una línea que muestra gráficamente la supervivencia de los eritrocitos normales, se obtiene una recta que representa la regularidad diaria con la que son destruidos. En el organismo de una persona sana, también todos los días una proporción similar de reticulocitos ocupa el lugar de los eritrocitos que mueren y las cifras de hemoglobina y hematocrito se mantienen constantes. Supongamos la situación en que la sobrevida de los eritrocitos disminuya a la mitad, o sea que se destruya el doble todos los días. La médula ósea avisada por la eritropoyetina, entregará cotidianamente el doble de reticulocitos, y no se producirá anemia. Sí la destrucción se cuadruplica, la producción también se multiplica por cuatro y todavía no hay anemia porque no se sobrepasa la capacidad funcional de reserva de la medular. Si se vuelve a doblar la hemólisis y la expectación de vida del Reticulocito es de 15 días, o sea 8 veces menor que lo normal, aparece anemia, pues la fabricación ha llegado a su límite máximo posible. En resumen, para que una enfermedad hemolítica produzca anemia, es preciso, si el mecanismo de la eritropoyesis es normal, que la sobrevida de los glóbulos rojos sea inferior a 20 días. 20

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Este concepto distingue con claridad lo que es una anemia hemolítica y la separa de cualquier otra situación patológica en que este moderadamente aumentada la destrucción de los eritrocitos, fenómeno al que podemos calificar de proceso hemolítico y que suele acompañar a todas las enfermedades que produzcan anemia arregenerativa. El diagnóstico genérico de una anemia hemolítica puede efectuarse al reunir los datos clínicos ( anemia, ictericia, esplenomegalia ) con los de laboratorio ( bilirrubina y reticulocitos ). ANEMIAS HEMOLITICAS: Las anemias hemolíticas se separan en dos grandes grupos: El de las Hereditarias y las Adquiridas. Una información genética apropiada conduce a la fabricación de eritrocitos sanos, cuya supervivencia es normal si no se ven atacados en la sangre por agentes nocivos. Pero cuando una anomalía hereditaria altera en forma importante la constitución del glóbulo rojo, este sale intrínsecamente defectuoso de la médula ósea y aunque no tiene ninguna influencia externa ominosa, es destruido antes de completar su vida, estableciéndose una enfermedad hemolítica intrínseca, de carácter hereditario, que puede producir anemia. Esto nos lleva a tener que considerar en cualquier caso de anemia hemolítica que parezca ser hereditaria una larga lista de procesos posibles, como son: a).- Defectos de membrana eritrocítica. Esferocitosis hereditaria. Eliptocitosis hereditaria. Acantocitosis hereditaria. Estomatocitosis hereditaria. Otros. b).- Defectos enzimáticos. Glucosa –6-fosfato deshidogenasa. Piruvato quinasa. Hexoquinasa. Otros. c).- Defectos en la síntesis de globina. Talasemias. ch).- Defectos en la estructura de la globina. Anemia africana. Otras hemoglobinopatías. En cada grupo solo hay una enfermedad que se presenta con cierta frecuencia, en el grupo A, la esferocitosis hereditaria; en el B, la deficiencia de G-6-P deshidrogenasa; en el C, la talasemia y en el Ch, la anemia africana.

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La esferocitosis hereditaria es una enfermedad que se caracteriza por tener un defecto en la membrana. No se sabe en que consiste con exactitud, pero bien puede ser ocasionado por la impotencia de ciertas proteínas para formar filamentos, lo que hace que al membrana del eritrocito carezca de elasticidad y permita que éste se convierta en esfera. Secundariamente hay aumento de permeabilidad para los cationes a fin de expulsar el exceso de sodio, el globulo rojo se ve obligado a aumentar su metabolismo glúcido par obtener más cantidad de ATP. Por eso es muy ávido de glucosa. Todos esto sucesos, sin embargo, sólo son capaces de acelerar la destrucción del glóbulo rojo cuando éste se encuentra atrapado en la peculiar configuración del bazo, a tal grado que la esplenectomía suprime por completo el proceso hemolítico a pesar que el defecto de los eritrocitos persiste. Esta no es la única enfermedad que ocasiona formación de esferocitos; hay que recordar que también aparecen en problemas hemolíticos de tipo inmunológico. La esfericitosis es la anemia hemolítica hereditaria más frecuente en nuestro pais. La transmisión es de tipo autosómico y dominante, lo que implica que pude presentarse tanto en hombres como mujeres y basta con que el enfermo sea heterocigoto para que presente el padecimiento. La deficiencia de la G6PD no es una deficiencia propiamente dicha si no más bien una ezimopatía, ya que el defecto consiste, como en el caso de las hemoglobina anormales, en la formación defectuosa, más que en la no formación de esa enzima. La deficiencia de G6PD altera el ciclo de las pentosas y provoca una escasez de glucatión reducido secundaria a la disminución del TNP. Usualmente esto no ocasiona problema, pero si el eritrocito entra en contacto con algún agente oxidante se hace aparente la falla del mecanismo reductor y se lesiona su membrana y su hemoglobina. Entonces aparecen cuerpos de Heinz y sobreviene una destrucción súbita, que puede acompañarse de hemoglobinuria. Al desaparecer de la sangre el antioxidante, todo vuelve a la normalidad. Esta enfermedad es muy rara en México y se transmite en forma recesiva y muy ligada al sexo. El enfermo debería ser varón y sus padres sanos; sin embargo su madre, que es portadora del defecto, eventualmente puede sufrir las manifestaciones del proceso.

ALGUNAS SUSTANCIAS CAPACES DE OCASIONAR HEMOLISIS EN LA DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6-PD. ANTIPALUDICOS (Primaquina, pamaquina, quinacrina, etc) SULFONAMIDAS (Sulfapirina) SULFONAS NITROFURANOS ANTIPIRÉTICOS Y ANALGESICOS (Aspirina, aminopirina, etc) DIVERSOS (vitamina k, probenecid, izoniazida, cloramfenicol, fava). La talasemia conocida también como anemia mediterránea, anemia del mar, en esta enfermedad la alteración consiste en que algunas de las cadenas de aminoácidos de la globina no puede ser sintetizada, si no se producen las cadenas beta, la entidad se llamará beta-talasemia, existen también las gamma-talasemia, y la alfa-talasemia y la combinación alfa beta -talasemia.

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El término talasemia no corresponde entonces a una sola enfermedad, sino a un grupo, por lo que se puede hablar del síndrome talasémico. Es muy difícil determinar el tipo de talasemia por lo que basta saber la existencia del síndrome. La falta de una cadena globínica da por resultado un cúmulo anormal de las restantes. Esto ocasiona precipitación de polipéptidos (con formación de cuerpos de Heinz) y daño a la membrana, lo que unido a la producción lenta de hemoglobina provoca eritrocitos hipocrómicos cuyo aspecto recuerda un tiro al blanco y que sobreviven poco en la circulación. Por otro lado el hierro al no ser utilizado, se eleva en la sangre y puede dar lugar a depositos en tejidos no preparados para ello. La enfermedad se ve muy poco en nuestro país, teóricamente el gene anormal de la talasemia se transmite en forma recesiva y autosómica. La anemia africana se caracteriza porque en el sexto aminoácido de las cadenas de la globina, que debería ser el ácido glutámico, esta sustituido por valina y se forma entonces una hemoglobina distinta de la A, anormal, que recibe el calificativo de S. La consecuencia de este cambio aparentemente inocente es dramático, al ser expuesto el glóbulo rojo a tensiones bajas de oxígeno la hemoglobina sufre una polimerización y se constituyen cordones alargados y rígidos llamados tactoides que representan una cristalización rígida líquida de la hemoglobina en estado de gel (distinta de una verdadera cristalización, que se observa cuando la hemoglobina se precipita). Se cree que la particular localización de la valina en las cadenas S favorece la unión de estas moléculas adyacentes, aunque sean normales, con la consecuente formación de tactoides, cuando el eritrocito atraviesa por lugares en que la sangre está desprovista de oxigeno. El fenómeno es reversible con la oxigenación, pero después de falsear algunas veces, la membrana pierde su elasticidad y el eritrocito puede ser destruido por las células reticulares de todo el organismo. La hemólisis es a veces intramuscular, porque en la microcirculación, sobre todo en tejidos que consumen mucho oxígeno las células falciformes pueden detenerse, apelotonarse y desgarrarse. La anemia africana ocupa el segundo lugar de las anemias hereditarias. La transmisión es de tipo autosómico y recesivo.

ESTUDIOS MINIMOS NECESARIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE LAS CUATRO ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITARIAS MAS FRECUENTES:

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: -Inv. De esferocitos, fragilidad osmótica De los eritrocitos, inv. De autohemólisis 23

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DEFICIENCIA DE G-6-PD:

-Inv. Semicuntitativa de G6PD, inv. De Cuerpos de Heinz.

TALASEMIA

-Electroforesis de Hb. -Dosificación Hb F.

ANEMIA AFRICANA

-Inv. De drepanocitos -Electroforesis de Hb.

El hecho de que los eritrocitos no hayan heredado ningún defecto que limite su sobrevida, no los salva de sufrir una destrucción prematura por culpa de los numerosos agentes que son capaces de alterar de una manera o de otra su tranquilidad. Estos agentes no fueron heredados sino adquiridos, y la anemia hemolítica que ocasionan es llamada extrínseca, porque en ella los eritrocitos abandonan la médula ósea sin ninguna alteración. La única excepción es la hemoglobinuria paroxística nocturna. En esta peculiar enfermedad se produce una población eritrocítica que aparece en la sangre con una anomalía intrínseca de su membrana, que es la principal razón de su hemólisis extemporánea. Resulta entonces la única anemia hemolítica adquirida intrínseca y al mismo tiempo la única intrínseca que no es hereditaria.

CLASIFICACION ETIO-PATOGENICA DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS: 1. AGENTES QUÍMICOS. Sulfonamidas, sulfonas, anilinas, naftaleno, derivados de fenol 2. AGENTES FISICOS. Quemaduras. 3. AGENTES BIOLÓGICOS Bacterias, parasitos,venenos animales. 4. AGENTES MECÁNICOS. Prótesis valvular cardiaca, hemoglobinuria de la mancha, anemia hemolítica microangiopatica. 5. PROCESOS INMUNOLÓGICOS. Anemias hemolíticas isoinmunes y autoinmunes. 6.

HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA. De todas estas mencionaremos las tres más importantes: 24

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- LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS ISOINMUNES: Si el enfermo produce Anticuerpos cuya acción está dirigida contra un Antígeno presente en sus eritrocitos, el proceso se denomina autoinmune. Pero si el enfermo recibe la agresión en sus hematíes de un Anticuerpo que el no ha elaborado, o bien fabrica un Anticuerpo destinado a reaccionar con un Antígeno que sus eritrocitos no tienen. La más importante es la eritroblastosis fetal. -LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES: Ocurren cuando las células inmunológicas elaboran Anticuerpos contra Antígenos propios, presentes en la membrana de los eritrocitos. -LA HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA: Conocida también como síndrome Marchiafava-Micheli, parece bien documentada la existencia de un defecto estructural de la membrana del eritrocito, que esta presente ya cuando esta presente en la sangre, no se sabe en que consiste la alteración, el único dato persistente es la disminución de la enzima acetilcolinesterasa.

DIAGNOSTICO DE LAS ANEMIAS: Los más importantes son es: Biometría Hemática completa Morfología del frotis sanguíneo Indice de producción de reticulocitos Evaluación del aporte de hierro. Por lo general, los dos primeros son de rutina, mientras que los últimos se ordenan sólo si se ha demostrado la anemia. Para el estudio de la F.R. iniciaremos principalmente con le determinación de la hemoglobina, el valor hematocrito y el recuento de eritrocitos derivado de estos tres datos tenemos tres datos importantes para la clasificación de las anemias desde el punto de vista morfológico como son la hemoglobina corpuscular media, el volumen globular medio y la concentración media de hemoglobina corpuscular que respectivamente conocemos con las siglas como a continuación se describen. HCM, VGM, CHMG Si con estos datos y el tratamiento instalado por el médico aun el médico no resuelve el problema anémico, los estudios van siendo aun más complejos hasta estudiar el perfil de hierro para estudiar las reservas del mismo, o bien estudiar la medula ósea para verificar si el problema esta a ese nivel.

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BIBLIOGRAFIA: - Rifkind. R. A. HEMATOLOGIA CLINICA. 3a. Edición. Editorial Interamericana (2003 ) México, D.F., pp 100 - 113.

- Byrd. S. Leavell. HEMATOLOGIA CLINICA 4a. Edición. Editorial Interamericana México, (2005) D.F. pp. 11 - 13

- McKenzie, Shirlyn. HEMATOLOGIA CLINICA Editorial Manual Moderno, México, (2004) D.F.pp. 51 - 68.

- Guillermo J. Ruiz Argüelles FUNDAMENTOS DE HEMATOLOGÍA 3ªED 3ª edición (2003). (Medica Panamericana) Hillman HEMATOLOGÍA (Editorial McGraw-Hill) (31/05/2006)

EN

LA

PRÁCTICA

CLÍNICA

4ª

edición

- MANUEL CARRASCO CARRASCO ,BENJAMÍN GARCÍA ESPINOSA ,FAUSTINA RUBIO CAMPAL FUNDAMENTOS y TÉCNICAS DE ANÁLISIS HEMATOLÓGICOS y CITOLÓGICOS Ed Sanitaria (2004) - MANUEL CARRASCO CARRASCO ,BENJAMÍN GARCÍA ESPINOSA ,FAUSTINA RUBIO CAMPAL HEMATOLOGÍA 1. CITOLOGÍA, FISIOLOGÍA y PATOLOGÍA DE HEMATÍES y LEUCOCITOS AÑO: 2007

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