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ONFALOCELE 1. DEFINICON Onfalocele también llamado exonfalocele es un defecto de nacimiento en la pared abdominal (área del estómago) en el que los intestinos, el hígado u otros órganos del bebé salen del abdomen a través del ombligo. Siendo la protrusión de vísceras abdominales a través de un defecto de la línea media en la base del ombligo. El saco delgado y transparente que recubre los órganos casi nunca se abre o rompe. A medida que el bebé se desarrolla entre las semanas 6 y 10 del embarazo, sus intestinos se hacen más largos y se expanden fuera del abdomen al cordón umbilical. Para la undécima semana, normalmente vuelven a entrar al abdomen. Si esto no sucede, se forma el onfalocele. El onfalocele puede ser pequeño, cuando solamente parte de los intestinos salen del abdomen, o grande, cuando salen muchos órganos del abdomen. Debido a que los bebés con onfalocele nacen con algunos o todos los órganos abdominales (del área del estómago) fuera del cuerpo, pueden tener otros problemas. La cavidad abdominal, o sea el espacio dentro del cuerpo donde van estos órganos, podría no crecer a su tamaño normal. Además, existe la preocupación de que se produzca una infección, especialmente si el saco que rodea los órganos se rompe. A veces, puede quedar comprimido o retorcido uno de los órganos y dañarse debido a la falta de flujo de sangre. 2. FISIOPATOLOGIA Existe cierto consenso en que el onfalocele representa una detención en el desarrollo embriológico normal de la pared abdominal, en el cual los cuatro pliegues mesodérmicos (2 laterales, 1 cefálico y otro caudal) convergen y se funden en la base del cordón umbilical. La embriogénesis de la pared abdominal anterior y del cordón umbilical comienza hacia fines de la tercera semana de gestación, con la aparición del disco germinativo trilaminar, compuesto por ectodermo, mesodermo y endodermo y ubicado entre las cavidades amniótica y vitelina. Durante la cuarta semana de desarrollo, la cavidad amniótica se expande y el disco germinativo trilaminar plano se transforma por plegamiento de sus extremos craneal y caudal y de sus dos bordes laterales en un embrión cilíndrico incursado, donde pueden distinguirse cuatro pliegues (dos laterales, uno cefálico y otro caudal). El pliegue cefálico formará la pared torácica anterior y la región epigástrica y contribuirá en la formación de diafragma y pericardio; los pliegues laterales, a su vez, conformarán las paredes

laterales del abdomen y contribuirán en la formación del intestino medio; el pliegue caudal formará la región hipogástrica y contribuirá en la formación de recto y vejiga. El fracaso en el desarrollo, migración y/o fusión de ambos pliegues laterales produce celosomía media u onfalocele clásico (el más frecuente); el del pliegue cefálico celosomía superior u onfalocele epigástrico; y el del pliegue inferior celosomía inferior u onfalocele hipogástrico. Cuanto más precoz sea la detención en el desarrollo, migración y/o fusión, mayor será el diámetro del defecto. 3. SINTOMAS Un onfalocele se puede ver claramente. Esto se debe a que los contenidos abdominales sobresalen (protruyen) a través de la zona del ombligo. 4. DIAGNOSTICO El proveedor de atención médica de su bebé puede detectar este problema en una ecografía en el segundo o tercer trimestre del embarazo. Su bebé también puede necesitar una ecografía del corazón (ecocardiograma fetal) antes de que nazca. 5. TRATAMIENTO Los onfaloceles se reparan con cirugía, aunque no siempre de manera inmediata. Un saco protege los contenidos abdominales y, de ser necesario, permite tener tiempo para atender primero otros problemas más serios, como los defectos cardíacos. Para reparar un onfalocele, se cubre el saco con un material sintético especial, el cual luego se sutura en el lugar para formar lo que se denomina un "silo". Lentamente, a medida que el bebé crece con el paso del tiempo, los contenidos abdominales se reintroducen en el abdomen. Cuando el onfalocele puede encajar cómodamente dentro de la cavidad abdominal, se retira el silo y se cierra el abdomen. Algunas veces, el onfalocele es tan grande que no puede ser reubicado de nuevo dentro del abdomen del bebé. La piel alrededor del onfalocele crece y finalmente lo cubre. Se pueden reparar los músculos abdominales y la piel cuando el niño sea mayor con el fin de lograr un resultado estético mejor.

6. PLAN DE CUIDADOS