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• Brayan Romero

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FISIOPATOLOGÍA DE CIRROSIS, HIPERTENSIÓN PORTAL Y ASCITIS HIPERTENSIÓN PORTAL  Es un síndrome clínico frecuente  Se debe a un aumento patológico de la presión hidrostática en el territorio venoso portal  Gradiente entre la v. porta y la v. cava: Gradiente de presión portal  Se debe a múltiples etiologías  La causa más frecuente: Cirrosis  Morbimortalidad debida a complicaciones serias: La importancia de la hipertensión no es solamente la frecuencia con que se da, sino que la hipertensión portal per sé causa mucha morbimortalidad porque tiene complicaciones serias. La principal complicación de la HTP es el sangrado variceal, que tiene una altísima mortalidad el primer sangrado.  La presión portal normal tiene que ser menos de 5 mmhg, pero, por definición, la HTP es mayor a 10 mmhg y es secundaria a aumento de resistencias y flujos portales.  Ocasiona muchos síntomas y signos que van a ser dados porque el sistema porta busca áreas de descompresión y es así como se forman las colaterales sistémicas.  Las complicaciones serias (várices gastroesofágicas) se dan cuando la presión es mayor a 12 mmhg y es donde nos damos cuenta de que hay una HTP clínicamente significativa.  La complicación más severa es el sangrado digestivo variceal, que son esos sangrados de película donde la persona llega descompuesta y vomitando sangre. IRRIGACIÓN Y DRENAJE ¿Quién irriga al hígado? Tarea. Porque el hígado es el órgano que más sangre tiene.  A grandes rasgos el aparato digestivo se irriga por medio de la aorta abdominal con sus tres grandes ramas: tronco celíaco, a. mesentérica superior e inferior.  El drenaje venoso de todo el sistema digestivo lo da la vena porta (unión de la esplénica con la mesentérica superior)  La esplénica se encarga de: bazo, páncreas y estómago.  La mesentérica superior se encarga de: mitad derecha del colon y el intestino delgado.  La mesentérica inferior: mitad izquierda del colon  La mesentérica inferior drena en la esplénica, por eso es que la porta la forman la esplénica y la mesentérica superior. SISTEMA PORTA ¿Cuántos sistemas porta hay en el cuerpo? 2, el otro se encuentra en la hipófisis. ¿Porqué necesitamos un sistema porta en el hígado? Por la gran actividad metabólica que este órgano realiza. Este sistema permite que todos los nutrientes que vienen del aparato digestivo sean metabolizados.

 Por definición un sistema porta es un sistema en que una vena se divide en capilares y después los capilares vuelven a formar una vena. Entonces en el hilio hepático eso es lo que pasa, la vena porta se empieza a ramificar en ramas más pequeñas hasta formar los capilares y después llegar a los sinusoides hepáticos y ya después se vuelven a juntar y forman las venas hepáticas que confluyen formando 3 venas suprahepáticas, estas drenan en la vena cava inferior la cual drena a su vez en la aurícula derecha.  Esto es una forma muy simplificada de verlo pero es importante recordarlo porque como vamos a ver las causas prehepáticas de HTP son obstrucciones en cualquiera de estas ramas.  No solo debemos pensar en el hígado, aunque menos del 10% de HTP son causas no asociadas a cirrosis hay que tenerlo en cuenta.  Es un sistema de baja presión, como todo sistema venoso.  Proporciona el 75% del flujo sanguíneo.  Aunque sea sangre venosa es la que proporciona el oxígeno, las hormonas y los nutrientes al hígado.  Normalmente hay conexiones entre la circulación portal y la sistémica (con sistémica nos referimos a las venas cavas). Esto es importante en HPT porque cuando hay resistencia al flujo la sangre se deriva a estos sistemas que normalmente no son tan importantes fisiológicamente.  Hay 3 sistemas:  Cardias: la sangre puede desviarse y seguir a la vena cava superior a través de las venas esofágicas, principalmente la hemiácigos, también las intercostales y las diafragmáticas. Esta es la razón de que se formen las várices gastroesofágicas, porque la sangre busca otra forma de drenar y ahí es cuando aparecen.  Recto: derivada directamente a la vena cava inferior por medio del plexo hemorroidal inferior.  Pared abdominal anterior peri-umbilical: cabeza de medusa. Las venas que acompañan el ligamento redondo del hígado se pueden comunicar directamente con las cutáneas para drenar después en la vena cava inferior.  Lo anterior explica porque los pacientes con HTP hacen várices gastroesofágicas, cabeza de medusa y hemorroides. Resumiendo: 1. Congestión portal 2. La sangre se deriva a las 3 anastomosis porto-sistémicas 3. Por estas derivaciones de sangre aparecen: várices gastroesofágicas, cabeza de medusa y hemorroides. *Esto de fijo lo va a preguntar porque a estas anastomosis porto-sistémicas se atribuye la mortalidad de la HTP.

¿PORQUÉ EMPIEZA LA HIPERTENSIÓN PORTAL? Ley de Ohm: La caída de presión en un sistema hemodinámico (∆P) está determinada por 2 factores: flujo sanguíneo (Q) y la resistencia que se opone a este flujo (R)

∆P = Q x R  Las venas tienen una complianza (capacidad de dilatación) muy grande, es un sistema de baja presión, entonces en la práctica clínica sólo aparece HTP si existe aumento de resistencia vascular; osea, un aumento de flujo por sí solo no va a dar HTP porque la circulación hepática puede acomodar grandes cambios de flujo sanguíneo.

¿Qué da la resistencia vascular? Ley de Poiseuille:

R= 8µ x L/¶ x r4

µ: coeficiente de viscosidad de la sangre r: radio del vaso L: longitud del vaso  El coeficiente de viscosidad de la sangre nunca va a cambiar entonces la resistencia va a ser determinada por la longitud y el radio del vaso.  El radio es lo más importante porque pequeños cambios en r ocasiona grandes cambios en la resistencia y por lo tanto cambios en la gradiente. Esto se puede dar ya sea por causas intraluminales del vaso (trombosis, émbolos) o por causas extravasculares como compresiones extrínsecas, por ejemplo en cirrosis, por la alteración arquitectural se hacen nódulos de regeneración y esto puede obstruir los vasos.  La R se ejerce en la vena porta y sus colaterales 1. Resistencia vascular hepática  En la cirrosis se produce en los sinusoides por 2 mecanismos:  Mecánico: fibrosis, nódulos de regeneración que pueden comprimir el vaso.  Activo: contracción de lipocitos y miofibroblastos (son muy sensibles a los estímulos β-adrenérgicos que ocasionan aumentos en la resistencia) Entonces hay dos factores intrahepáticos en la cirrosis que hacen que aumente la resistencia vascular. 2. Resistencia vascular portocolateral  Son los 3 grandes grupos que mencionamos anteriormente: cardias, recto y pared abdominal.  El radio de las venas puede modificarse de forma pasiva (dilatación o contracción dependiendo del flujo) o activa (contracción del mm liso)  En HTP avanzada, el 90% del flujo sanguíneo circula a través de las colaterales portoslstémicas y solo el 10% pasa por el sistema porta.

¿Qué pasa con esto? Recordemos que el hígado aparte de su papel en síntesis y metabolismo también cumple con funciones de detoxificación. Si no pasa por el hígado ninguna sustancia entonces los cirróticos tienen toxicidad por medicamentos, porque no hay metabolismo hepático, no hay absorción de nutrientes, y se presenta encefalopatía hepática. FISIOPATOLOGÍA  La aparición de shunts portosistémicos produce: 1. Aumento del retorno venoso. 2. Aumento del gasto cardiaco. 3. Aumentan mediadores humorales por no ser metabolizados por el hígado (vasodilatadores)  Glucagón  Factor relajante derivado del endotelio  PGs  ON  Adenosina 4. La vasodilatación hace que se active el SRAA, lo cual produce aumento en la retención de sodio y un aumento del volumen intravascular 5. Esto lleva a un estado hiperdinámlco: taquicardia y disminución en las resistencias vasculares sistémicas. 6. Finalmente produciendo un aumento de flujo portal con el consiguiente aumento de la HTP. Esto es como un círculo vicioso, por un lado está el aumento de resistencia, por otro lado está el sistema cardiovascular interpretándolo como una disminución de flujo y entonces se activan todos los sistemas. Hay que pensarlo como si fuera un shock: se inhibe la natriuresis, aumenta la absorción de sodio y se activa el sistema simpático, y esto hace que la misma HTP se perpetúe. Resumiendo: 1. Aumento de resistencia 2. HTP 3. Vasodilatación esplácnica que lleva a una hipovolemia relativa que hace que se activen los sistemas que ya mencionamos. 4. Se retiene sodio y agua. 5. Aumenta el flujo produciendo una mayor HTP. 6. El flujo se va a las colaterales produciendo mayores complicaciones. ETIOLOGÍA Entonces, ¿Qué causa hipertensión portal?  Cualquier patología que cause una obstrucción que ocasione un aumento de la resistencia vascular e interfiera con el flujo sanguíneo del sistema porta.  La obstrucción se puede dar a cualquier nivel.

 La causa más frecuente (90%) es la cirrosis, y la segunda causa más frecuente (en el mundo, no en Costa Rica) es la esquistosomiasis hepática.  Cirrosis + esquistosomiasis hepática: 90% de las HTP  Solo el 10% de las causas no son cirróticas, entonces si tenemos un paciente con HTP lo primero que hay que hacer es ver si tiene cirrosis o no y dependiendo de esto se realiza el abordaje.  Las causas se clasifican en:  1. 2. 3. 4. 5.

Prehepáticas (v. esplénica, v. mesentérica superior, v. mesentérica inferior y v. porta):

Trombosis de v. esplénica Trombosis de v. porta Estenosis congénita de v. porta: es rara y en niños Compresión extrínseca de vena porta (metástasis, ganglios, etc.) Fístulas arteriovenosas: aunque es raro y se ve más en niños, es la única causa de HTP que no se asocia con aumento de la resistencia vascular. 

Intrahepáticas (cirrosis y causas de la misma)

1. Cirrosis Severas (por orden de incidencia son causas alcohólicas, virales y metabólicas):  Hepatitis B o C  OH  Hemocromatosis  Wilson  Cirrosis biliar primaria (CB1): enfermedad autoinmune  Cirrosis biliar secundaria (CB2): cirrosis por alteración en el árbol biliar  Deficiencia L-1 a-tripsina  Nashville: manifestación del síndrome metabólico a nivel hepático 2. Amiloidosis 3. Sarcoidosis 4. Esquistosomiasis 5. Hepatitis agudas severas 6. Hepatocarcinoma: por compresión a nivel vascular 7. Enfermedad grasa hepática del embarazo: altísima mortalidad 8. Infiltración hepática de enfermedades hematológicas: leucemia y linfoma 9. Hepatitis crónica activa: aún sin cirrosis pueden dar HTP En la cirrosis la HTP se da por causa intrahepática, aumenta la resistencia intrahepática por la formación de nódulos de regeneración que impiden el paso del flujo sanguíneo a través de los vasos, esto aumenta los vasodilatadores para intentar que el flujo pase. Se produce la HTP con todos los mecanismos que mencionamos anteriormente, con la disminución del GC porque todo se está yendo por los shunts, esto no pasa en otras complicaciones de la cirrosis como el síndrome hepatorenal y la ascitis que son las más importantes. 

Post-hepáticas (venas suprahepáticas y v. cava):

1. Síndrome de Budd-Chiari: trombosis de la suprahepática. El cuadro es muy sugestivo, no hay cirrosis, se trombosan las suprahepáticas, hay hepatomegalia muy dolorosa y el paciente puede llegar solo con várices gástricas y no esofágicas. Es un cuadro agudo en personas previamente sanas. 2. Malformaciones 3. Trombosis de VCI 4. Pericarditis constrictiva: ya no se ve tanto, antes cuando había mucha tuberculosis se veía mucho. El corazón no se puede distender entonces hay un flujo retrógrado, aumenta la congestión hepática y puede dar HTP. 5. Valvulopatía tricuspídea: es muy infrecuente la patología per sé y dejar que avance a tal grado que presente cirrosis. PRESENTACIÓN CLÍNICA  Patología de fondo (90%)  Manifestaciones de cirrosis  Várices gastroesofágicas  Gastropatía hipertensiva  Ascitis  Disfunción renal  Encefalopatía hepática  Bacteremia  Hiperesplenismo: por la congestión hepática la sangre no puede regresar al corazón, hay vasodilatación esplácnica y todo está congestivo, recordemos que la sangre llega al bazo y éste remueve glóbulos rojos viejos y deformes. La congestión hace que haya esplenomegalia, y no sólo eso, sino que por la congestión la sangre pasa mucho tiempo ahí y se da mucha destrucción de células sanguíneas que produce anemia y trombocitopenia. Esto es funcional, no hay nada patológico del bazo, es una respuesta a un bazo aumentado de tamaño y congestivo.  El síndrome de Budd-Chiari y la trombosis de la vena porta que no tienen cirrosis llegan con sangrado digestivo, entonces uno piensa que es una úlcera y se lleva la sorpresa de que es una persona joven que tiene várices esofágicas sangrantes. *Lo que viene a continuación es la explicación de HTP per sé y de los estigmas hepáticos que vienen en un imagen muy borrosa. Ella dice que nos la va a imprimir aparte para poder verla bien.

Manifestaciones de la HTP que se presentan aún en pacientes sin cirrosis  Hiperesplenismo: anemia, trombocitopenia, esplenomegalia  Formación de los shunts portosistémicos: varices esofágicas, cabezas de medusa, hemorroides. Estigmas hepáticos en cirrosis  Ictericia: primero se busca en esclera, no siempre se da en piel. Para que se de en piel debe ser mayor a 3 g/dl.  Telangiectasias: generalmente se buscan en nariz y dorso.

 Atrofia parotidia: es como palpar a una persona con paperas, se siente la glándula perfectamente.  Arañas vasculares  Alopecia de vello que generalmente solo es masculino  Ginecomastia  Ascitis  Distribución ginecoide del vello púbico (forma triangular de vello púbico en lugar de la típica forma romboidal masculina)  Atrofia testicular  Circulación colateral, abdominal  Edemas  Palma hepática: eritema palmar tenar e hipotenar  Contractura de Dupuytren  Asterixis  Hipocratismo digital  En hombres la ginecomastia, la distribución ginecoide del vello y la atrofia testicular se da porque la testosterona no se metaboliza en el hígado, por lo que hay metabolización periférica de la testosterona que la convierte en estrógenos.  La hepatomegalia no es un estigma hepático porque más bien en cirrosis avanzada casi no se siente el hígado, cuesta mucho.  La esplenomegalia no es un estigma porque no es solo de la cirrosis, pero si es bastante frecuente, así que es muy fácil en cirróticos palpar el bazo. Encefalopatía hepática  También son importante las encefalopatías, que no están consideradas dentro de los estigmas hepáticos porque son igual a cualquier otra encefalopatía de otras causas.  En la encefalopatía hepática siempre hay que pensar en el diagnóstico diferencial, que alguien que llegue con trastorno del sensorio puede ser por causas hepáticas, no solo por cirrosis sino que pueden ser hepatopatías agudas.  Tiene varios grados, puede ser desde alguien que solamente llegue con problemas de sueño hasta alguien en coma.  Tiene 4 etapas la encefalopatía, con un nuevo grupo que se añadió recientemente que se llama encefalopatía subclínica.  Encefalopatía subclínica: se puede determinar solamente con test psicométricos, y teóricamente no tiene repercusiones en las actividades diarias excepto en personas que tengan que conducir o hacer trabajos más específicos. Existe un test que se llama manejo virtual, está comprobado que personas con encefalopatías subclínicas no pueden manejar, tienen reacciones muy retardadas.  Grado 1: muy variable, el paciente puede ser que no esté durmiendo en las noches y duerma todo el día, que esté hiperactivo y tiene personalidad fluctuante (depresivos o eufóricos).  Grado 2: paciente ya tiene problemas de memoria, es bradipsíquico. Desde este grado puede haber asterixis.

Grado 3: muy somnolientos pero se pueden despertar. Grado 4: coma hepático, es importante recordar que pueden hacer posturas de descerebración y eso no indica que sea muerte neurológica.  Una forma rápida de hacer pruebas en el consultorio es escribir los números del 1 al 10 desordenados en un papel y decirle a la persona que los una con líneas, teóricamente tiene que durar 10 segundos o menos haciéndolo.  

¿COMO PUEDEN PRESENTARSE LOS PACIENTES?  Puede ser alguien sano que llegue con sangrado variceal y le hagamos endoscopia y encontremos las várices. Las várices esofágicas se ven exactamente como las várices de las piernas, lo que se hace es ligarlas, esto se puede hacer sólo en esófago, en estómago no, en estómago se inyecta un agente esquilosante y se manda a poner una sonda que tiene 2 balones, uno esofágico y otro gástrico, se infla el gástrico y se tracciona, el balón le hace presión al tejido subcardial, y se infla el del esófago para disminuir la presión de las várices. Pero ya alguien que llegue con sangrado por várice subcardial tiene altísima mortalidad y cuando salen altísimo riesgo de resangrado.  Pueden venir solo con ascitis:  Hay vasodilatación arterial esplácnica  Hay aumento anterógrado de la presión capilar  Hay aumento de la permeabilidad esplácnica  Hay mayor retorno linfático que va a dar la ascitis  Por otro lado el cuerpo lo está interpretando como si hubiera hipovolemia entonces se van a activar los sistemas, hay retención de sodio y agua y se perpetúa la ascitis.  Todo es por aumento de la presión hidrostática  Recordemos que la cirrosis tiene un factor agravante que es que el hígado no está haciendo síntesis de proteínas, por lo que hay hipoproteinemia, albuminemia, y esto hace que se escape todavía más líquido al espacio extravascular.  Ascitis refractaria: cuando es reincidente, tiene muy mal pronóstico a corto y a largo plazo, es indicador de que se necesita trasplante hepático. El problema de la HPT es que no todos los casos son clínicos, y los casos que se diagnostican generalmente se hacen tardíamente porque ya se diagnostican con las complicaciones, de éstas la más importante y la que da más muerte es el sangrado variceal, también está la peritonitis bacteriana espontánea que es muy frecuente en los cirróticos, o las encefalopatías hepáticas. Entonces la mayoría de los casos son HTP subclínicas que están esperando a complicarse para que se pueda hacer el diagnóstico, en etapas tardías cuando no se puede hacer nada. Ya cuando alguien tiene sangrados, peritonitis bacteriana espontánea o ascitis refractaria la sobrevida disminuye muchísimo sin trasplante hepático. Repasando:  HTP: más de 10 mmhg



Complicaciones: más de 12 mmhg

DIAGNÓSTICO  Clínica - Examen físico: nos da idea de si es cuadro agudo o crónico, o de si es un cuadro asociado a cirrosis o no.  Laboratorio: Hemograma (en cirrosis encontramos trombocitopenia y anemia), PFH (prueba de función hepática, podemos encontrar hipoalbuminemia, hiperbilirrubinemia)  Endoscopia  Várices esofágicas  Várices gástricas  Gastropatía hipertensiva: congestión de los vasos del estómago.  La gastropatía hepática se puede ver como un puntilleo hemorrágico en toda la mucosa o se ven líneas en beta  US (ultrasonográfico)  Ascitis, esplenomegalia  Dilatación de v. Porta: a veces es el único cambio, hay que decirle al radiólogo que estamos buscando hipertensión portal porque a veces con solo ese dato se habla de HTP aunque no tenga nada más.  Colaterales portosistémicas  US doppler  Valorar la permeabilidad de la v. Porta  Buscar trombosis  TAC, RM  Valorar hígado, vía biliar, v. porta, suprahepáticas.  Medición de la presión portal (diagnóstico definitivo, no es realizado en nuestro país)  Qx, percutáneo, transvenoso  Cateterización de vena porta  Sirve para:  Clasificación de HTP que ayuda en dar tratamiento adecuado.  Evaluación inicial  Respuesta al tratamiento  Evaluación pronostica (sangrado variceal o resangrado)  Progresión de hepatopatía TRATAMIENTO  Tx de etiología (patología de fondo)  Tx de HTP y prevención de las complicaciones asociadas: Sangrado variceal  Tx farmacológico  Beta bloqueadores no selectivos como el propanolol: várices más de 5 mm. Aquí en Costa Rica como no hay medición de presión venosa entonces a todos los pacientes se les da. Hay un 15% de los pacientes que tiene contraindicación de los BB como los asmáticos y los EPOC; y hay otro porcentaje que no responde, independientemente de que se los esté tomando, en estos casos es que serviría la medición porque si no está sirviendo se suspende el tratamiento y se evitan los efectos secundarios.

 Bloqueo B1 adrenérgico: menor gasto cardiaco  Bloqueos B2 adrenérgico: vasoconstricción esplácnica  Nitratos: disminuyen presión portal pero estudios sin beneficios.  Espirinoladona: estudios sin beneficios  Tx endoscópico: es el que se prefiere. Como regla: várices que no han sangrado se les da tratamiento farmacológico, luego de que se da el primer episodio de sangrado se ligan. COMPLICACIONES DE HTP PER SÉ  Hiperesplenismo  Anemia, trombocitopenia; puede ser severa, esto empeora el sangrado en HTP porque aparte no se tienen plaquetas y hay anemia.  Várices gastroesofágicas  Sangrado  Ascitis  Puede predisponer a una peritonitis bacteriana espontánea  Otras complicaciones inherentes a la cirrosis  Edema, encefalopatía, ictericia, etc. *Preguntas de examen: Fisiopatología y estigmas hepáticos