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• MarcianoUCMC

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P

En los Glóbulos Rojos se encuentran los antígenos P1, P, PK. En plasma P y PK.

Son antígenos débilmente inmunogeno s y se heredan de forma mendeliana.

El fenotipo mas común en las razas blancas y negras es elP1 ( 79%94%).

Los antígenos están químicamente relacionados a los grupos ABO e I.

SISTEMA

AGLUTINÓGENOS

P

P, P1, Pk, p, Tja, Q, q, Luke




Se heredan de forma mendeliana.




En cuanto a los antígenos de la colección globosida no se conocen características genéticas ya que se asocian es por sus características serológicas

En cuanto al antígeno P1 el gen del sistema se encuentra en el cromosoma 22 en el en el brazo largo en el locus 11

Locus: P1 Localización cromosómica: 22q11.2-q ter

Nombre: P Numero:003 Símbolo: P-1 Gen: P1

FRECUENCIA (%) ANTIGENOS

FENOTIPOS

RAZA BLANCA

RAZA NEGRA

P1-P-Pk

P1

79

94

P-Pk

P2

21

6

P1-Pk

P1k

Muy escaso*

Pk

P2k

Muy escaso*

p

P (Tja negativo)

Muy escaso*

Aunque se desconoce su comportamiento molecular, se sabe que es un derivado del precursor lactosil ceramida

La síntesis de los antígenos se hace por agregación de glúcidos a una cadena precursora en este caso es el lactosil ceramida.

Es un carbohidrato

Se expresan sobre los glicolípidos de los eritrocitos

Genes

4-a-galactosiltransferasa o Pk sintetasa 3-b-N-acetilgalactosaminil-transferasa o P sintetasa http://bvs.sld.cu/revistas/hih/vol24_3_08/f01020308.gif

Lactosilceramida (CDH)

Lactotraosilceramida

Antigeno Pk Globotriosilceramida

Paraglobósido

Antígeno P Globósido

Antígeno P

LKE

Los antígenos son de baja inmunogenicidad

P1k y P2K se encuentra cuando hay ausencia de P Anti-P1c

Reaccionan de forma optima 4ºC, pero en ocasiones también a 37ºC

FENOTIPO “p” Producen anticuerpos (anti-P, antiP1, anti-Pk) también conocido como “anti-Tja”

IgM -No EHRN - En algunas ocasiones causan hemolisis in vivo

IgG es hemolítico y muy peligroso en transfusión sanguínea y en ocasiones EHRN

AUTO ANTI P

Asociado a hemoglobinuria paroxística por frio ( HPF)

Ig G

C`

Reactivas en frio

Hemolisina bifásica Donath-Landsteiner

Se debe realizar la prueba de Donath-Landsteiner ya que no se detecta en pruebas de rutina

Producen anticuerpos IgM, se detectan en solución salina a 22˚ o 4˚C por Coombs indirecto

Asnti P1 esta asociado con infecciones parasitarias.

Anti-P y Anti-PK asociados con abortos prematuros

Anti-P1 y Anti-PK asociados a infecciones del tracto urinario

2 gotas de suero del Pte y 2 de Glóbulos rojos cero

Al tubo agregar 2 gotas de suero normal para aportar el complemento

Centrifugar los tubos 10 minutos a 3 000 rpm

INCUBAR Tubo 1: 0°C Tubo 2: 37 °C Tubo 3: Pasar de hielo a 37 °C Tubo 4: Pasar de hielo a 37 °C

INTERPRETACIÓN DE LOS RESULTADOS

Se considera positiva cuando:

El suero del paciente con complemento agregado o sin él (tubos 3 y 4) produce hemólisis en los tubos incubados primero en hielo y luego a 37ºC

No aparece hemólisis en los tubos mantenidos constantemente a 0ºC o 37ºC (tubos 1 y 2)

P, P1, Pk y LKE E. coli uropatógena

Pk , P1 Enterotoxinas de E. coli enterohemorragica

Pk

Streptococcus suis causal de meningitis

P(globosidos) Eritrovirus

(Parvovirus B19) Causal de Eritema infeccioso

SISTEMA I • Se encuentran crioaglutininas con especificidad I en los sueros de individuos normales. • Al nacer los G.R. del neonato son ricos en i, el Ag I casi no puede ser detectado. • Durante los 2 primeros años de vida los Ag I aumentan de manera gradual a expensas de los i. • En pocos adultos los niveles de i son altos y muy poco nivel de I.

1956 Wiener y Cols

Paciente con anemia hemolítica adquirida Aglutinina fría

DESCRITO POR PRIMERA VEZ

1960 Tippeii y Cols

Suero de paciente normal Aglutinina débil de tipo fría

N°

NOMBRE DEL SISTEMA

SIMBOLO

NOMBRE DEL GEN

LOCALIZACIÓN CROMOSOMICA

027

I

I

GCNT2

6p24.2

COLECCIÓN

ANTÍGENOS

Número ISBT

Nombre

Símbolo

Número

Símbolo

Incidencia

207

Ii

I

207001

I

> 99%

207002

i

Muy baja

ANTIGENOS Glicoproteinas o glucolipidos Se encuentran en las porciones subterminales de los oligosacaridos que se convertirán en los Ags H, A o B Aparte de los globulos rojos se presentan en otros tejidos y células. Los infantes recién nacidos presentan el antígeno i. El antígeno I se desarrolla después de los 18 meses de vida.

ESTRUCTURA DE LOS ANTIGENOS Ag I

Ag i

• Las cadenas lineales se modifican por el agregado de estructuras ramificadas (unidades de GlcNAc), que se ligan en forma β(1→6) a la galctosa interna con respecto a la secuencia repetida

• Cadena lineal • 2 unidades repetidas de N- acetilgalactosamina • Galβ(1→4)GlcNAcβ(1→3)

ANTICUERPOS Mayor importancia en la patología humana debida a sus alteraciones que a nivel transfusional. Ac naturales tipo IgM. Autoaglutininas Anti-i es un anticuerpo raro Anti-I es el autoanticuerpo más común La reactividad de los anticuerpos disminuye por tratamiento con enzimas. se comportan como fijadores de C’, con títulos elevados

IMPORTANCIA CLINICA Neumonía atípica por Mycoplasma pneumoniae puede existir hemolisis por Acs anti –I

enfermedades del sistema retículo endotelial

anemia hemolítica autoinmune

mononucleosis infecciosa

enfermedad de aglutininas frías

Enfermedad por crioaglutininas

virus Epstein –Barr

Hemopatías malignas

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO • No se ha implicado

REACCIONES TRANSFUSIONALES • Hemolisis extravascular - No • Hemolisis intravascular - rara

LABORATORIO • Deteccion por Coombs indirecto • Accion a 4°C y T° ambiente • Uso de Enzimas y crioaglutininas aumenta reactividad • El hallazgo de Anti-i es poco habitual Cantidad de Ag I:

GR Adulto: 5x105 GR cordón umbilical: 0,2-0,65 x106

COMPORTAMIENTO SEROLÓGICO Temperatura

4ºC

22ºC

Tipo de Ag

Anti I

Anti i

I adulto

4+

0 -1 +

i cordón

0 -2 +

3+

i adulto

0 -1 +

4+

I adulto

2+

0

i cordón

0

2-3+

i adulto

0

3+

BIBLIOGRAFIA http://www.slideshare.net/norasalvatierra/otros-sistemas-sanguineos http://es.scribd.com/doc/4742876/SISTEMA-LEWIS-2 http://www.slideshare.net/norasalvatierra/otros-sistemas-sanguineos J.Sans, Sabrafen,Besses Raebel, Jl Vives. Hematologia clinica 5 edicion.Ed.El sevier,pag 816-817 Benjamin García.Hematologia II, Hemostasia Banco de Sangre y control de calidad.Ed.Paraninfa.Pág 294 http://bvs.sld.cu/revistas/hih/vol24_3_08/hih02308.htm