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• Francisco Sagredo

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SINDROMES RESTRICTIVOS. DEFINICIONES: Limitación funcional en una dirección. Generado por un tope mecánico, a razón de una “brida” provocada por un tejido sin elasticidad (contractura muscular o fibrosis) que imposibilita el giro del globo ocular en la dirección contraria, ya que falta la relajación normal. Al contraerse un músculo siempre se relaja su antagonista homolateral, a manera de permitir el movimiento. Esto no ocurre en una limitación. Ejemplo de estos son el Síndrome de Brown, Síndrome de fibrosis congénita y el Síndrome de Ciancia con su limitación de la abducción. Retracción y hundimiento del globo ocular. Las estructuras anormales (músculo contracturado o fibrosado) hunden el ojo traccionándole hacia el fondo de la órbita, con estrechamiento secundario de la hendidura palpebral. Es importante notar que en ciertas ocasiones como es el caso del síndrome de Brown, la hendidura ya disminuida abre más de lo normal (normal para el músculo disfuncional) en cierta posición de la mirada (en Brown, aducción) Alteraciones verticales en las lateroversiones. Cuando el movimiento horizontal se realiza en un ojo que previamente estaba elevado o descendido, los músculos de acción horizontal (recto medio o recto lateral) pueden tener comportamiento anómalo por la corta longitud que presentan, debido a su patológica falta de elasticidad, ocasionando bruscas e importantes alteraciones verticales. Esto se conoce como movimientos verticales anómalos. Test de DUCCIÓN PASIVA de Wolf. (el paciente no hace nada) Luego de poner anestesia conjuntival el médico con una pinza toma la conjuntiva ocular a nivel del limbo corneal y procede a realizar un movimiento en contra de la limitación de movimiento. Esto para evaluar si es algo muscular, o inervacional. Si hay movimiento sin mayor oposición, significa que hay parálisis (inervacional). Si no hay movimiento nos dice que efectivamente hay un obstrucción al movimiento, y será limitación restrictiva de parte el antagonista homolateral. Test de DUCCIÓN ACTIVA. (el paciente mueve el ojo) Luego de poner anestesia conjuntival el médico con una pinza toma la conjuntiva en el lado donde está la limitación. Entonces se le pide al paciente que mire hacia la dirección de la limitación para evaluar la fuerza con que hace el esfuerzo contra la pinza.

SINDROME DE DUANE. También se le denomina Síndrome de Retracción Congénito o Síndrome de retracción del globo ocular. Se considera bastante frecuente con una prevalencia de un 2% de todos los estrabismos. Este síndrome también manifiesta alta prevalencia en mujeres (55-60%) y en el ojo izquierdo. Además se habla de que solo un 20% son bilaterales. La causa no es específica. No existen patrones familiares tampoco, no hay un patrón de herencia. Existen muchos estudios en relación a la genética, se cree que puede ser algo teratogénico que podría afectar a los núcleos de los VI Pares, sin embargo esta causa afectaría a los dos sexos por igual. El síndrome presenta características o signos. Características clínicas

1. Limitación o ausencia de abducción. 2. aducción normal o limitada. 3. Retracción del GO y estrechamiento de hendidura palpebral en aducción. 4. Movimientos verticales anómalos en aducción (upshoots y downshoots). 5. Aumento de la hendidura al intentar abducir. 6. Existe la posibilidad de que en ppm este OT, o bien, XT o ET.

Sintomatología Los niños rara vez se quejan y llegan a evaluación por su propia decisión más que la de los padres. Los adultos que padecen esta enfermedad se quejan constantemente de lo poco estético de su desviación.

CLASIFICACIONES En las primeras evaluaciones y descripciones se clasifico el síndrome de variadas formas. La primera de estas fue propuesta por: Lyle y Bridgeman, esta planteaba lo siguiente.  Duane tipo A : abducción más limitada que aducción.  Duane tipo B : solo abducción limitada.  Duane tipo C : aducción más limitada que la abducción. Según Malbrán.  Duane tipo 1 : Parálisis de abducción

 Duane tipo 2 : Parálisis de aducción  Duane tipo 3 : limitación de elevación o depresión sin compromiso de los movimientos horizontales. Según Brown.  Duane tipo 1 : marcada limitación o ausencia de abducción y discreta limitación de aducción.  Duane tipo 2 : limitación de abducción y aducción normal.  Duane tipo 3 : aducción y abducción limitadas (mayor en aducción).

Según Huber, quien realizó estudios electromiográficos:  Duane tipo I : abducción más limitada que aducción. (ABDUCCIÓN LIMITADA, ADD OK) PVC: Cara girada hacia lado del ojo afectado por ET del ojo afectado.  Duane tipo II : aducción más limitada que abducción.(ADUCCIÓN LIMITADA, ABD OK) PVC: Cara girada hacia lado del ojo sano por XT ojo afectado.  Duane tipo III: limitación o ausencia de aducción y abducción. (LIMITADAS AMBAS) PVC: No tiene. Esta será la clasificación más usada, sin embargo tiene sus defectos también en la práctica. Sin embargo la mayor importancia de los estudios de Huber es que se comprobó la presencia de una co-contracción entre el RM y el RL de el ojo en el síndrome. Dado por esto es que la fisiopatogenia se ha descrito por una anomalía de inervación desde el III par al músculo RL que está inervado solo por el VI par, esta rama anómala con cantidad variable de inervación en cada síndrome sería la generadora de una co-contracción entre III par y VI par. Usualmente estos deberían relajarse y el otro contraerse, por esta anomalía se produce una restricción. Además por esta fuerza de contracción simultanea se producida retracción del globo ocular, también los UpShoots al intentar las supra versiones del ojo limitado, y los DownShoots al intentar infra versión. Esto porque el ojo con limitación se resbala al no poder ir a la aducción/abducción, muchas veces simulando Hiperfunciones de Oblicuos. Se han hecho estudios anatomo-patológicos que han concluido que la variante III par anómala se puede encontrar en cualquier punto del trayecto de este nervio, por lo que es casi imposible cortar esta rama por sí sola. Existen casos en que los pacientes tienen alteraciones en las miradas arriba y abajo. Se ha planteado que la presencia de anisotropías en este síndrome se debe a la inervación paradójica del III par en el RL. El III par posee tres secciones de fibras que se dividen al entrar en la órbita, estas tres son la rama superior, la rama inferior y la rama medial. En el caso en el que un paciente manifiesta divergencia en la mirada arriba o patrón en Y, se infiere que es la

rama superior, que inerva normalmente al RS, que esta inervando paradójicamente al RL. En la mirada arriba hay una co-contracción de los músculos RS y OI, por lo tanto el cerebro en la mirada arriba manda señal de contracción al III par a su rama superior, pero esta también tiene fibras anómalas en el RL. De esta manera el RL se contrae levemente en la mirada arriba provocando divergencia. Este mecanismo también explica la divergencia en la mirada abajo o un patrón en λ, con inervación anómala de la rama inferior del III par en el RL y además un patrón en κ cuando hay inervación paradójica de la rama superior e inferior.

La clasificación más acertada para la evaluación médica, según la Dra. Andrea Torres, es la clasificación de Romero-Apis. La clasificación de Huber si bien es acertada, solo clasifica la limitación mas acentuada pero no el grado de limitación, como lo hace Romero-Apis. Por ejemplo: Todas estas motilidades según Huber serán: Tipo I.

CLASIFICACIÓN DE Romero-Apis. A. Cualitativa. a. Sustitución: VI parético (no está, el ojo no abduce) pero sustituido con la rama del III par. b. Duplicación: Cada vez que hay un grado de abducción, tengo VI par y además tengo la rama del III par.

B. Cuantitativa. Sexto par i. VI - 0 : ausencia de abducción. (sustitución) (-4 RL) ii. VI + 1 : 1/4 entre línea media y canto externo. (-3 RL) iii. VI + 2 : 1/2 entre línea media y canto externo. (-2 RL) iv. VI + 3 : 3/4 entre línea media y canto externo. v. VI + 4 : abducción normal.

(-1 RL)

Tercer par i. ii. iii. iv.

III + 1 : aducción normal, retracción leve, sin disparos. III + 2 : aducción -1, retracción moderada, sin disparos. III + 3 : aducción -2, retracción acentuada, disparos moderados. III + 4 : aducción -3, retracción muy acentuada, disparos muy acentuados.

C. Situación en PPM. Muy importante para la cirugía. Los pacientes que no están Ortotropicos manifiestan PVC. Endotropia: Cabeza girada hacia el lado del ojo con el Duane. Exotropia: Cabeza girada hacia el lado del ojo contrario, ojo sano.  Planteamiento quirúrgico dependerá de si tienen: 1. Una gran magnitud de desvío en PPM. 2. Gran limitación de abducción o aducción. 3. Grandes movimientos verticales. (estéticamente notable) 4. Gran PVC. 5. 6. La evaluación de la motilidad es muy importante en estos casos. Cuando hay dudas sobre la real situación de la aducción es necesario hacer una excursión rápida, es decir al evaluar la aducción deben hacerse movimientos rápidos. 7. Por supuesto muestran el PPC disminuido si hay alteración de la aducción. 8. 9. Es importante recalcar que los Test Sensoriales deben hacerse con PVC, ya que es aquí donde los pacientes poseen una normalidad (cotidianidad) sensorial. 10. 11.SE ANOTA: 12. 13.OBS: SINDROME DE DUANE OD/OI, BILATERAL.  HUBER: TIPO I,II,III  ROMERO- APIS: o Cualitatica: o Cuantitativa: o PPM: 14.