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• Erika Isabel Rogel

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Manual eTO de Medicina y Cirugía ~o.a

eaición

,

REUMATOLOGIA

Grupo CTO Editorial

Manual eTO de Medicina y Cirugía • •

~o.a

•

edición •

REUMATOLOGíA Coordinador

ERRNVPHGLFRVRUJ Luis Cabeza Osario

Autores

Pedro Alareón BLanco Luis Cabeza Osario

Ivette Casafont Solé

Sergi Heredia Martín

Fernando Lozano Morillo Melania Martínez-Morillo Anteriores ediciones Marta Valero Expósito Carlos de la Puente Bujidos

Director de la obra Juan José Ríos Blanco

GrupoCTO Ed¡tonil

Leyre Riancho Zarrabeitia ZuLema RosaLes Rosado Luis SaLa Icardo

NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A med ida que la investigación y la experiencia cl ín ica amplían nuestros conocim ientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia. Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza, en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibi lidad de que existan errores humanos o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la m isma sea exacta ycompleta en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u om isiones ni de los resu ltados derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particula r, se aconseja revisa r el prospecto informativo que acompaña a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la información contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores t am bién deben consu ltar a su propio laboratorio para conocer los va lores normales.

No está permitida la reproducción total o parcial de est e libro, su tratamiento informático, la tran smisión de ningun otro formato o por cualqu ier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por registro y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright. Cl CTO EDITORIAL, 5.L. 20 18 Diseño y maquetación: CTO Editorial

CI Albarradn, 34; 28037 Mad rid Tfno.: (0034) 91 7824330 - Fax: (0034) 91 7824343 E-mail: ctoed itorial@ctoed itorial .com Página Web: www.grupocto.es 15BN Obra completa: 978-84-17095-00-0 15BN Reumatologfa: 978-84-17095-19-2 Depósito legal: M-19398-2017

Manual eTO de Medicina y Cirugía

•

~a edición

• •

GrupoCTO Ed¡tonil

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•

Ice 05. Artritis por microcristales . . . . . . . .

01. Aspectos generales de las enfermedades reumáticas

1

1.1. 1.2. 1.3. 1.4.

1

1.5.

Estructura articular_ Historia clínica y exploración física __ Exámenes de laboratorio_ Métodos de imagen en el diagnóstico de las enfermedades articulares. Tratamiento en reumatología_

4

7

2.2.

Raquitismo y osteomalacia_

10

2.3.

Enfermedad ósea de Paget

12

7

03. Artritis reumatoide Definición. Etiopatogenia _

16

3.3.

Anatomía patológica __

16

3.4. 3.5.

Manifestaciones clínicas _ Evolución y pronóstico __

17

19

3.6.

Diagnóstico

20

3.7. 3.8.

Tratamiento Artritis idiopática juvenil .

21 22

3.9.

Enfermedad de Still del adulto

24

Espondilitis anquilosante _ Artritis reactiva __ Artropatía psoriásica _

4.4. 4.5. 4.6.

5.2.

Artritis debida a depósito de cristales de calcio.

42

16

....

.. .

....

Artritis séptica

47

6.2.

Otras artritis infecciosas.

48

6.3.

Osteomielitis

so

53

7.1.

Definición.

53

7.2.

Clasificación.

53

7.3. 7.4.

Anatomía patológica .. Manifestaciones clínicas.

53

7.5. 7.6.

Diagnóstico. Tratamiento ..

54

27

57

8.1.

Definición

57

8.2. 8.3.

Clasificación .. Patogenia

57

8.4.

Diagnóstico.

57

8.5.

Panarteritis nodosa .

58

8.6.

Vasculitis de pequeño vaso ANCA positivas

59

8.7.

Vasculitis de vaso grande

61

8.8.

Vasculitis IgA (púrpura de Sch6nlein-Henoch) .

63

Vasculitis predominantemente cutáneas

64

31

57

33

8.9.

Artritis asociada a la enfermedad inflamatoria intestinal__

34

8.10. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger) .

Espondiloartropatías en pacientes con el VI H... Otras espondiloartropatías

36 36

8.11. Síndrome de

Beh~et

..

8.12. Vasculitis crioglobulinémica ..

VI

53

ss

08. Vasculitis

27

47

6.1.

07. Artrosis

16

3.1. 3.2.

4.1. 4.2. 4.3.

38

06. Infecciones osteoarticulares . . .

4

Osteoporosis __

....

Hiperuricemia y gota

2

2.1.

...

38

5.1.

2

02. Enfermedades metabólicas óseas

04. ESpondiloartritis . . . . .

.. . .

ERRNVPHGLFRVRUJ

64 6S 6S

,

Indice

REUMATOLOGíA

09. LUpus eritematoso sistémico . . 9.1. 9.2. 9.3. 9.4. 9.5. 9.6. 9.7.

.

13. Miopatias inflamatorias

69

....

...

....

93

Epidemiología

69

13.1. Etiología

93

Etiopatogenia. Manifestaciones clínicas .. Autoanticuerpos y otras alteraciones séricas __

69

13.2. Manifestaciones clínicas.

93

70

13.3. Diagnóstico.

94

73

13.4. Tratamiento

9S

Diagnóstico

73

Tratamiento Síndrome antifosfolípido.

75

....

...

....

14.1. 14.2. 14.3. 14.4. 14.5.

79

Definición.

79

Epidemiología

79

Etiopatogenia. Manifestaciones clínicas Clasificación Diagnóstico Evolución y pronóstico __

79

....

...

....

.......

96

Poli condritis recidivante_

96

Fibromialgia

97

Enfermedad relacionada con IgG4 (ER-lgG4). Artropatía neuropática (de Charcot) __

97

Osteoartropatia hipertrófica

98

98

79

Bibliografía . . . .

81

82

83

Tratamiento. Síndromes esclerodermiformes__

83

83

10.10. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

11. Amiloidosis y síndromes autoinflamatorios . . . . . . . .

...

....

84

....

11.1. Amiloidosis 11.2. Síndromes autoinflamatorios.

12. Síndrome de Sjiigren

14. Otras enfermedades

75

10. Esclerosis sistémica . . . . 10.1. 10.2. 10.3. 10.4. 10.5. 10.6. 10.7. 10.8. 10.9.

....

...

86 86 88

....

....

.. .

90

12.1. Etiopatogenia.

90

12.2. Manifestaciones clínicas ..

90

12.3. Diagnóstico

91

12.4. Tratamiento.

91

VII

ERRNVPHGLFRVRUJ

...

....

....

....

....

...

101

ERRNVPHGLFRVRUJ

Aspectos generales de las enfermedades reumáticas

Re(Ordar las diferentes característicasdel líquido sioovial S!'9ún la patología ylas indicaciones deartrocentesisybiop>ia siOO'l ial. Es ((llwt'llienll' utiliza r laTabla 1 pora rtpasa r.

Cartílago artícular

Se define articulación como el tej ido o el conjunto de estructuras que sirven de unión a dos huesos adyacentes.

El cartílago articular que recubre las superficies óseas es liso, de co lor blanco azulado V de un espesor de 2-4 mm. Sus funciones son amortiguar la sobrecarga de presión de las superficies articula res y permitir el desplazam iento de las superficies óseas sin que se produzca f ricción entre ellas. Carece de

Estructura articular

vascularización V de inervación. Está compuesto por una red de fibras de colágeno tipo 11 V proteoglucanos

Clasificación de las articulaciones

producidos por los condrocitos. Las fibras de colágeno forman más del 50% del peso seco V se encargan del mantenimiento de la integridad del tejido.

Las articu laciones se clasifican en función de la movil idad que permiten

Los proteoglucanos son muy viscosos e hidrófi los, lo que produce una gran

(sinartrosis, anfiartrosis o diartrosis), o bien por el tej ido que las forman. Así,

res istencia a la compres ión (MIR 10-11, 204).

se pueden distingu ir los siguientes tipos de articulaciones: •

Membrana sinovial

Fibrosas. Inmóviles o sinartrosis, como las suturas (craneales), las sindesmosis (unión tibioperone a) o las gonfosis (unión de d ientes con

•

•

mandíbula y ma)(i lar).

La membrana sinovial es un tej ido conjuntivo que reviste la cara interna de la

Cartilaginosas. Con poca movilidad o anfiartrosis, como las sincondrosis

cavidad articular, e)(cepto donde se encuentra el cartílago hialino. Se divide en

(cartílago hialino): placa epifisaria en los huesos de crec imiento; o las

dos capas: la íntima, donde se encuentran los sinoviocitos; Vla capa subíntima,

sínfisis (fibrocartílago): sínfisis púbica V discos intervertebrales.

formada por un tejido fibroso (colágeno I y 111), cé lulas adiposas, vasos sanguíneos

Sinoviales. Diartrodiales con gran movilidad, como son todas las arti -

y linfáticos, y nervios, que se encuentra en contacto con la capa fibrosa externa.

cu laciones periféricas y las interapofisarias vertebrales y sacroilíacas. Interviene de forma activa en el transporte de sustancias desde el plasma

RECUERDA

sangu íneo a la cavidad articular.

Al igual que la sínfisis del pubis y los huesos en crecim iento, los discos intervertebrales son articu laciones carti laginosas.

Líquido sinovial El líqu ido sinovial es un ultrafiltrado del plasma al que se añade ácido hialuró-

Estructura de las articulaciones diartrodiales o sinoviales

nico sintetizado por los sinoviocitos B. Es viscoso, transparente, amarillo pá lido y no coagula. Su concentración de electrólitos y glucosa es semejante al pl asma. No contiene proteínas de alto peso molecular, como el fibrinógeno Vlas inmu-

Los elementos fundamenta les (Figura 1) que se deben conoce r son los que

noglobulinas, siendo la mayoría albúmina. El número de célu las es de 0-200

se desarrollan a continuación.

cé lulas/mm'. El 25% son polimorfonucleares (PMN) y el resto mononucleares.

Fibrocartílagos interarticulares o meniscos Hw~ - - - - - - - -

Algunas articul aciones diartrodiales tienen fibrocartí lagos o meniscos firmemente fijados a la cápsu la articular. Están formados, sobre todo, por co lágeno tipo I y carecen de vascu larización e inervación. Sus funciones fundamentales son aportar estabi lidad, soportar la carga y amortiguar los aumentos de

Uquldo ilnoYlil Men\bfil\i sino"".]

pre sión. Se localizan en la rodi lla y las articulaciones temporomandibular,

-----------:

esternoclavicu lar, acrom ioclavicular y radiocubit al d istal.

_.

Cápsula articular y ligamentos Ambas estructuras están formadas por agu a (70%), co lágeno tipo I velastina.

Estructura de la articulación sinovial

Su f unción es aumentar la estabi lidad de la articul ación. Los ligamentos tie-

1

ERRNVPHGLFRVRUJ

REUMATOLOGÍA nen estructura cilíndrica o aplanada y se inserta n en los dos extremos arti-

Uno de los primeros datos que se debe recabar en el paciente que consulta

cu lares.

por síntomas musculoesqueléticos es el patrón del dolor: se denomina dolor mecánico al que d isminuye con el reposo (p.ej. en la artrosis) y empeora con

Articulaciones de los cuerpos vertebrales

la actividad, mientras que el dolor inflamatorio (p.ej. en la AR, las espondi loartritis o la gota) típicamente empeora con el reposo y mejora con el ej ercicio,

Un tipo especia l de articu lación es la de los cuerpos vertebrales (Figura 2). Está formada por los d iscos intervertebrales, que son 23. Éstos se interponen entre los cuerpos vertebra les; son como una le nte bicóncava fij ada anterior y

pudiendo aso ciar signos inflamatorios locales (tumefacción, calor, eritema) y r igidez prolongada tras periodos largos de inactividad (característicamente, r igidez matutina tras el descanso noct urno).

posteriormente a los ligamentos vertebrales comunes. La altura de estos dis-

cos aume nta en sentido descendente (son más altos en la columna lumbar). Constan de un núcleo pu lposo alrededor del cual se forma una estructura concéntrica denom inada anil lo fibroso. La superficie ósea del cuerpo verte-

Jóvenes

bra l se encuentra recubierta por cartílago. •

Andanos

LES

• Enfermedad gonocódca diseminada

Los d iscos intervertebrales ún icamente poseen vascularización en niños y

• Espondilitis anquilosante • $chiilein-Henoch

adolescentes. No tienen nervios. Hay terminaciones nerviosas en los puntos de unión de los ligamentos vertebrales comunes. Estos d iscos permiten los

Paget • Arteritis temporal • Polimialgia reumática • Hombro de Milwaukee •

Patologras seglln el seJO

movimientos de flex ión y extensión, lateralización y rotac ión axia l. Femenino

Masculino

• LES (9:1)

• Gota (9:1) • Espondiloartropatías

• AR(3:1)

NúcleQ pulposo

Enfermedades musculoesqueléticas, por edad y sexo

Asimismo, es necesario identificar el número de articu laciones afectadas y su distribución. Los trastornos articulares se clas ifican en monoarticulares (1 articulación), oligoarticulares (2 o 3) y poliarticul ares (4 o más). Otros datos que se deben tener en cuenta en la historia clínica son la forma de com ienzo (aguda en artritis séptica y gota, lentamente progresiva en artrosis); la d istribución de las articu laciones afectadas (simétricas, en la AR, o asimétricas, en espondiloartropatías); la loca lización característica en extremidades superiores (AR) o inferiores (artritis reactiva [ARe], gota), la afect ación del esqueleto axial (espondilitis anquilosante); así como la evolución crónica (artrosis), intermitente (gota), migratoria (fiebre re umática, artritis gonocócica) o ad itiva (ARe). También pueden proporcionar información los signos y síntomas extraarticu lares, como la fiebre (LES), clínica cut ánea característica (LES, ARe, dermaEstructura del disco intervertebral

tom iositis, escleroderm ia), afectación ocular (enfermedad de Beh~et, ARe), d igestiva o gen itourinaria (ARe) o del sistema nervioso (vascul itis, enfermedad de Lyme), síntomas secos (síndrome de Sjtigren), debilidad muscular (miopatías inflamatorias), etc.

Historia clínica y exploración física

Exploración física Su finalidad es determinar las estructuras afectadas, la naturaleza del pro-

Historia clinica

ceso, la intensidad, las consecuencias funcionales y la presencia de manifestac iones generales.

En la evaluación inicia l de las enfe rmedades reumáticas, son importantes ciertos aspectos del paciente, como la edad, el sexo, la raza y los antecedentes fami liares. Algunas patologías, como el lupus eritematoso sistémico ( LE S) y la espondilitis anquilosante son más f recue ntes en personas

Exámenes de laboratorio

jóvenes, mientras que otras como la artrosis y la pol imialgia reumática lo son en la población anciana. La gota y las espondi loartropatías predominan en hombres, y la artritis reumatoide (AR) y, especialmente, las conectivopatías como el LES, la esclerosis sistémica y el síndrome de Sjogren en

A menudo es necesario real izar estudios de laboratorio en el paciente con

mujeres (Tabla 1). Algunas predominan en la raza caucásica (arteritis de

patología reum atológica. Éstos pueden permitir detectar la presencia o no

célu las gigantes, Paget), mientras que otras son más frecuentes y graves en

de inflam ación (reactantes de fase aguda como VSG o proteína C reactiva

afroamericanos (sarcoidosis, LES). La agregación familiar se observa en las

[PCR]), la afectación de diferentes órganos, la toxicidad derivada de los tra-

espond iloartritis, la gota, la AR ...

tam ientos o la frecu ente comorbi lidad que presentan los pacientes (deter-

2

ERRNVPHGLFRVRUJ

al . Aspectos generales Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición

d e las enfermedad es reumáticas

minaciones generales como hemogram a, bioqu ímica con func ión hepática

copio de luz polarizada para investigar la presencia de crista les. Los cristal es

o renal, coagul ación, entre otros). Algunas determinaciones especiales son

de urato monosód ico que se encuentran en la gota apa recen como agujas

propias de algunas enfermedades reumáticas, en general, con sensibilidad y

finas y largas con f uerte birrefringencia negativa y son, con frecuencia, intra-

especificidad limitada, pero de gran util idad en el d iagnóstico (factor reuma-

ce lulares. Los de pirofosfato cálcico dihidratado de la condroca lcinosis suelen

to ide, anticuerpos antinucleares, anticuerpos antifosfolípi do ... ).

ser pe queños, romboidal es y con birrefringencia débilmente positiva.

Examen del líquido sinovial

Cuando se sospech a una infección, se debe realizar la tinción de Gram y los cultivos apropiados (MIR 16-17, 191; MIR 15-16, 136; MIR 07"()8, 83).

El anál isis del líquido sinovia l es una técnica senci lla que permite diferen-

Pruebas serológicas específicas

ciar el derrame caus ad o por procesos inflamatorios de aquél provocado por procesos no inflam atorios o mecán icos. Asimismo, permite confirmar o desca rtar la naturaleza infecciosa de la artritis, por lo que es prioritario ante

Las pruebas serológicas para el factor reumatoide, anticuerpos antinuclea-

todo paciente con monoartritis aguda, especialmente febril, ya que ésta es

res, niveles de complem ento, etc, únicamente deben re alizarse cu ando exis-

la presentación habitua l de la artr itis séptica.

ten datos clínicos que sugieran un diagnóstico específico. La positividad de un autoanticuerpo en ausencia de cl ínic a característica carece de valor diag-

Según las características estudiadas, el líqu ido sinovial se d ivide en no infla-

nóstico (pueden existir fa lsos positivos en otras enfermedades, incl uso en

matorio, inflamatorio (Figura 3) o infeccioso (Tabla 2).

sujetos sanos), y al contrario, ante un cuadro clínico característico no suele ser necesaria para el diagnóstico la presencia del autoanticuerpo (pueden existir formas seronegativas): •

Factor reumatoide (FR). Son anticuerpos, generalmente de clase IgM, dirigidos cont ra la fracción constante (Fe) de la IgG. La determinación por métodos de RIA (radioinmunoanálisis) y ELl SA (Enzyme-Unked ImmunoSorben t Assay) es más sensible y perm ite el estudio de otros factores

reumatoides diferentes al de IgM. Los FR no son específicos de la AR y pueden encontrarse en otras enfermedades, e incluso en el 1-5% de las personas sanas, aumentando su frecu encia con la edad. Solamente el

•

Líquido inflamatorio

•

El líquido pue de ser hemorrágico en la artrosis, en la artropat ía microcrista lina por hidroxiapatita y en los t raumatismos. Éste debe ser anal izado con micros-

M&ánlro

Aspecto

Transparente

30% de los sujetos con FR poseen criterios para el d iagnóstico de AR. En el momento del diagnóstico, aproximadamente el 70-80% de los paci entes con AR tienen FR (lgM) positivo. Anticuerpo s antinucleares (ANA). Pueden detectarse por múltiples métodos, pero el más utilizado es la inmunofluorescencia indirecta sobre células Hepl. La positivid ad de los ANA en títulos bajos es inespecífica, y puede ap arecer en cualquier enferm edad del tejido conjuntivo, procesos infecciosos, e incluso en personas sanas. La positivid ad en títulos altos es propia de los siguientes procesos: LES (95%), lupus inducido por fármacos (100%), enfermedad mixta del tejido conjuntivo (100%) y esclerodermia (60-90%). La Tabla 3 resume los d istintos ANA y las asociaciones clínicas. Anticuerpo s anticitoplasmáticos. Anticuerpos anti péptidos citru linados. Son muy específicos de la AR (98%) e identifican formas agresivas de la enfermedad (MIR 08· 09, 87), apareciendo hasta en el 80% de estos pacientes.

Séptico

Inflamatorio

Turbio

Muy turbio, opaco Purulento

ViscMidad

Ah.

Baja

Glucosa

Normal

Normal-baja (!

Células

< 2.000 (mononudeares)

2.000-50.000· (PMN)

> 50.000 (PMN)

PMN

Hasta 30%

25-90%

>90%

Proteínas

Normal

Alto

Muyalto

láctico

Nonnal

Alto

Alto

Ejemplos

Artrosis, traumatismo

AR, LES, gota, artritis inflamatoria

Artritis séptica

Muy baja

< 25% respecto a plasma)

Muy baja (!

> 50% respecto a plasma)

* La artritis infla matoria no infecdosa (p. ej., microcri stalinas) pueden superar aveces las 50.000 células. Por el contrario, las infecciones crónicas nosuelen superar estevalor (1BC, Brure//a, hongos)

Análisis del líquido sinovial

3

ERRNVPHGLFRVRUJ

REUMATOLOGÍA Tabla 3

proceso inflamatorio, en sus fases iniciales, la radiología no suele mostrar alterac iones (únicamente tu mefacción de los tejidos blandos). En cuanto a la especificidad, es baja porque dife rentes procesos originan lesiones radiológicas sim ila res. La radiolog ía convencional pe rmite apreciar lesiones óseas establecidas, por lo que es úti l en patología traumática o e n secuelas estructurales de procesos inflamatorios crón icos (erosiones en AR, sindesmofitos o puentes óseos en sacroiliacas en espond il itis anqu ilosante).

Asodaciones dlnicas ANA: LES (98%), lupus inducido (100%), EMTC (95-100%), eKlerosissistémica (70-95%), síndrome de SjOgren (70-90%) Anti-ADN ss

LES, otras enfermedades del tejido conjuntivo, inespecífico

Anti-ADN ds

LES (70%) específico. Se correlaciona con la actividad de la enfermeilad yse asoda a lupus grave (nefritis, 5N(j

Anti-5m

LES (30%). El más específico del LES

Antihistona

LES inducido, pero también en LES espontáneo

Anti-Ro (SS-A)

Síndrome de Sjügren primario (60-70%), LES (30%), lupus neonatal, LCSA. Menar riesgo dI' nefritis

Anti-La (55-8)

Síndrome de Sjéigren primario (50-60%), LES (10-1 5%) Bajo riesgo de nefritis

Anti-Sd-70

ESe difusa (70%), ESe limitada (15%), afeH

Poliartritis FR(-)

H

+

ANA

Complicadones sistémicas

Afectadón articular DR4, DR5, DRB

Poiia rtritis/01 igoa rtritis

Fiebre, ram en cara, tronco yextremidades evanescente, adenopatías, hepatoesplenomegalia, serositis

50-75% +

DR4, DR5, DR7

Poliartritis simétrica similar al adulto

Fiebre, síndrome de Fetty . ..

20%+

DRB, DQ4

Poliartritis menos ag resiva,

Febricula, anemia . ..

puede ser asimétrica Oligoarticular

H

DRS

pe~istente

Oligoarticular asimétrica con afectación de grandes y pequeñas articulaciones de las manos

Oligoarticular extendida

Oligoarticular asimétrica con afectación de grandes y pequeñas articulaciones de las manos

Artritis asociada a entesitis

>8

75-90%+

H>M

HlA-B27

• Se engloban las espondiloartropatías (EII, EA, ARe) • Oligoartritis asimétrica de MM II • Suelen inidarse como entesitis • Afectación axial posterior

Artritis Variable H J meses Sacroileítis en imagen: • Inflamadón aguda en RM • Sacroileítis radiológica según criterios de NuevaYork Características de espondiloartritis: • lumbalgia inflamatoria • Artritis periférica • Entesitis • Uveítis anterior • Dactilitis • Psoriasis • Enfermf'i:lad de Chron o colitis ulcerosa • Buena respuesta a AINE • Historia fami liar de espondiloartritis • HLA-B27 positivo • PCR elevada

Criterios ASAS de clasificación de espondiloartritis axiales

Espondilitis anquilosante Es la más frecuente de las espondiloartritis y la que más se re laciona con el HLA-B27. Se trata de una enfermedad crón ica, inflamatoria y sistémica, que afecta pre dominantemente a esqueleto axial y entesis. Su hal lazgo más característico es la sacroileítis.

Epidemiología la enfermedad es más frecuente en varones (2-3: 1) y suele comenzar entre los 20 y los 30 años (es infrec uente antes de los 9 o después de los 40 años).

27

ERRNVPHGLFRVRUJ

REUMATOLOGÍA La prevalencia en Europa varía en torno al 0,1-1,4%, asociándose estrecha-

resistente a AINE, debido a la inflamación de las inserciones tend inosas. La

mente a la f recuencia de HLA-B27 (siendo muy infrecuente en africanos o

afectación más frecuente es en forma de talalgia crón ica (por afectación de

japoneses). En torno al 90% de los pacientes con EA muestran HLA-B27,

la inserción del Aquiles o de la fascia plantar), dolor perirotu liano, epicónd ilo,

frente a l 6-9% en la población general española. Existen, sin embargo, otros

y del trocánte r mayor. También se puede presentar como dolor torácico por

determinantes tamb ién genéticos que favorecen la aparición de la enfermedad. Así, mientras que el 1-2% de la población HLA-B27+ padece espond il itis

afectación de las entesis costoesternales o manubrioesterna les.

anquilosante, esta f recuencia se eleva al 10-30% cuando la población HLA-

B27 positiva analizada es famil iar de primer grado de pacientes con EA.

Otros genes que podrían estar implicados son otros genes del complejo mayor de histocompatibilidad como B 60 Y DRBl 0101, el gen ERAP1, y el receptor de la IL- 23. Uvelti santefior unilateral

En la patogenia de la enfermedad, se sugiere un papel primordial del linfocito T que reconocer ía péptidos propios o bacterianos presentados por el

Oilalación de la falz aórtica

FibfO~i~ pu l mon~r

de lóbulos

Fra({ur~·luxadón

HLA-B27 (dada la asociación con enfermedad inflamatoria intestina l, se ha

superiores

de vértebras . I CS, C6, C7

sugerido que la inflamación intestinal microscópica podría incrementar la exposición a bacterias intestinales y ser fuente de péptidos favorecedores de la enfermedad), habiéndose implicado citocinas como el TNF-a, IL-17 o IL-23, tanto en actividad inflamatoria como en daño estructural.

Manifestaciones articulares

Rigidez

Afectación axial

Prostatitis crónica

Las principales manifestaciones clínicas son las referidas al esqueleto axial, donde se puede producir afectación de cualquier segmento. El dolor lumbar es el síntoma inicial más frecuente y característico, acompañándose de r igidez matina l. Se trata de un dolor de características inflamatorias que lo d ife rencia de otras causas de dolor lumbar más frecuente. Las características del dolor axia l inflamatorio son: •

Debut por debajo de los 40-45 años.

•

Inicio insidioso.

• • • • •

Duración mayor de 3 meses.

•

Dolor alternante en nalgas.

Inflamación intestinal

Rigidez matutina de al menos 30 mino Mejoría con ejercicio, pero no con reposo.

Saooi leíti s

Mejoría con AINE.

/

Dolor nocturno.

Además, los pacientes suelen presentar dolor glúteo, sobre todo en el terc io superior de la nalga, generalmente alternante y de perfil inflamator io por afect ación de las sacroilíacas. A nivel de la columna vertebral, además de la afectación lumbar (que es la más frecuente), puede haber dolor a nivel Espondilitis anquilosante

torácico o cervica l que puede acompañarse de dism inución de la movilidad raqu ídea. Los pacientes suelen presentar r igidez matinal prolongada.

Artritis La evolución de la enfermedad es variable, y el desarrollo de anquilosis se produce sólo en algunos casos. Cuando esto ocurre, generalmente al cabo

La afectación de las articulaciones perifér icas se produce en el 35-50% de los

de más de 10 años, llega a afectarse la columna cervical, de forma que el

pacientes con EA, siendo la forma de inicio de la mayoría de las espondiloar-

paciente adopta una postura inconfund ible, con pérdida de la lordosis lum-

tr itis juveni les. Las articulaciones que más frecuentemente se afectan son

bar; cifosis dorsal, aplanamiento torác ico y cifosis cervica l {Figura 22}. La

cadera y hombro y las articulaciones de los miembros inferiores. El patrón

compl icación más temida es la fractura, que se produce más habitualmente

de afectación suele ser en forma de oligoartritis asimétrica de predom inio

a nivel cerv ica l bajo y que puede provocar daño medular.

en miembros inferiores. Suele producir síntomas leves y transitorios y puede ser erosiva. La afectación de la cadera, sin embargo, suele presentar un curso

Entesitis

insidioso, localización bilateral y carácter muy invalidante.

Entre el 40-70% de los pacientes present aran entesitis en el curso de la enfer-

La dacti litis o dedo en salch icha es una manifestación frecuente en pacientes

medad. Se presentará con dolor, generalmente persistente y en ocasiones

con EA con forma periférica predominante.

28

ERRNVPHGLFRVRUJ

04 . Espondiloartritis

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición

Manifestaciones extraarticulares

Otros test empleados son la flexión lumbar lateral y la distancia dedo-sue lo (el paciente de pie contra una pared, se le pide que

Destacan las siguientes:

haga una flexión latera l del tronco y se mide la distancia entre el

•

dedo med io y el suelo).

Uveítis anterior aguda. Es la manifestación extraarticular más habitua l (25 -40%) e incluso en algunos casos puede preceder a la espon-

•

d il itis (MIR 08'()9, 82). Es más común en los pacientes HLA-B27 +, no existiendo correlación entre la afectación ocu lar y la actividad articular. Suele ser unilatera l y se manifiesta con dolor, fotofobia, lagrimeo y visión borrosa. Los ataques de uveítis no duran más de 1-2 meses y

metro torácico entre la inspiración V la espiración forzadas.

•

por lo general curan sin deja r secue las, aunque ti enen gran tendencia a recurrir incl uso en el ojo contralateral. •

Para va lorar la movilidad de la columna torácica: Expansió n torácica. Se cu antifica midiendo la diferencia del perí-

Para va lorar la movilidad cervical: Distancia occipucio -pared y las rotac iones cervicales entre otras.

Afectación cardiovascular. En pacientes con enfermedad evolucionada

•

puede encontrarse inflamación de la raíz aórtica que pued e ser clínica

Valo ración de sacroileítis. Puede demostrarse en la exploración en fases

o hemodinám icamente significativa, produciendo insuficiencia aórtica.

inicia les por la pa lpación directa de las sacroi líacas o con diferentes

As imismo, se puede encontrar fi brosis del tejido de excitación -conduc-

m aniobras de provocación que desencadenan dolor.

ción que provoca d iferentes grados de bloqueo AV.

•

Exploraciones complementarias

Manifestaciones pleuropulmo nares. Son poco habituales y se producen ta rd íamente. La más f recuente y característica es la aparición de fibrosis

•

en los dos lóbulos su periore s pulmonares, que pu ede ser colon izada por

La presencia de HLA-B27 se detecta en el 90% de los pacientes y puede ayu-

Aspergillus. Los test de función pulmonar no suelen estar alterados por

dar al diagnóstico en pacientes con clínica sugestiva, pero no hay pruebas

la compensación que rea liza el diafragma, pero oc asionalmente puede producirse una enfermedad pulmonar restrictiva secundari a a una d is-

de laboratorio diagnósticas. Como en cualquier enfermedad inflamatoria,

minución de la movilidad de la pared torácica y vertebral (caracterizada

dad son normales con mucha frecuencia (40%). Pueden encontrarse niveles

por dism inución de la capacidad v ita l y aum ento del volumen residual).

elevados de fosfat asa alcalin a, y en algunos casos aumento de los niveles de

Alteraciones inflamatorias histológicas en colon e íleon. Muy frecu en-

IgA. Por su parte, el líquido articula r es de características inflamatorias, sin

tes (30 -60%), son similares a la enfermedad de Crohn, pero no suelen

ninguna peculiarid ad respecto a otras artropatías inflamatorias.

pued e encontrarse elevación de la VSG y de la PCR, si bien en esta enferme-

pre sentar clínica. Mas infrecuente es la coexistencia de una auténtica EII

Radiología

con espondilitis anquilosante (5 -10%). •

•

•

•

•

Lesiones cutáneas. Aprox imadamente el 10% de los pacientes con EA ti enen psoriasis. Generalmente, se asocia a formas de EA más graves y a

La presencia de sacroi leítis rad iológica habitua lmente es bilateral y simétrica.

mayor afectación articular periféric a.

Se produce borramiento de hueso subcondral, y aparición de erosiones V

Manifestaciones neuro lógicas. Se pueden producir por fracturas y luxaciones vertebrales, sobre todo cervicales (C5 -C6, C6-C7) sublu xa-

escleros is en el hueso subyacente (MIR 13·14, 9). Estos cambios aparecen en los dos tercios inferiore s de la articulación y son el result ado de la condri-

ción atloaxoidea o síndrome de cola de cab allo secundaria a aracnoiditis

tis y osteítis adyacente. La afect ación aparece inicia lmente en el borde ilíaco,

crón ica.

ya que el cartílago es aquí mas fino que en la vertiente sacra.

Manifestaciones genitourinarias. Las más frecuentes son las prostatitis crónicas y la nefropatía IgA. También puede producirse proteinuria,

Se distinguen cinco grados evolutivos de sacroileítis de O a 4 (normal, sospe-

deterioro de la función renal y necrosis papilar inducida por analgésicos.

chosa, mínima, moderada y anquilosis).

Osteoporosis . La osteopenia es f re cuente en estad ios iniciales. La valoración de osteoporosis mediante densitometría pued e dar va lo res fal-

En la columna vertebral se afectan inicialmente las capas externas del an i-

samente elevados por la presencia de sindesmofitos V formación ósea.

llo fi broso, allí donde se insertan en los bordes del cuerpo vertebral. Se

Los pacientes con osteopeni a y osteoporosis presentan más riesgo de

produce una esclerosis óse a reactiva, que se traduce rad iológicam ente

fracturas, especialmente vertebrales.

como un rea lce óseo de los ángulos anterosuperior y anteroinferior de la

Amiloido sis secundaria. Es una complicación rara pero posible en for-

vértebra (signo de Romanus), que condiciona un aspect o de cuadratura

mas de larga evolución.

de las vértebras (squaring). Posteriormente, se va desarrol lando la gradua l osificación de las capas superficiales del anillo fibroso, formando puen-

Diagnóstico

tes entre las vértebras en sentido vertical (denominados sindesmofitos). Simultáneamente, se puede producir inflamación y posterior anqu ilosis de

Exploración física

las articulaciones interapofisarias y osificación de algunos ligamentos, lo que origina, en fases t ardías, el aspecto de columna en Ncaña de bambú".

Puesto que inicialmente las manifestaciones clínicas y radiológicas pueden

Ocasionalmente, se puede ver afectación del d isco intervertebral, dando

ser muy sutiles, resulta fundamental la demostración de la limitación de la

lugar a una espond ilod iscitis aséptica o lesión de Anderson, que se carac-

movilidad de la co lumna lumbar V el tórax, así como la presencia de sacroi-

teriza por esclerosis y erosiones en la porción central del margen superior

leítis.

o inferior de los platillos vertebra les, con reacción esclerosa adyacente

•

(Tabla 16).

Para valora r la movil idad de la columna lumbar: Test Scha ber. Se realiza con el paciente de pie, midiendo a la altura de L5 (a la altura de la espina ilíaca posterosuperior) y 10 cm por

A nive l de las entesis se pu eden encontrar erosion es, escleros is reactiva con

encima. Cu ando la movilidad esté conservada, al realizar el paciente

posterior calcifi cación y proliferación ósea.

la flexión del tronco, la dist ancia establecid a entre las dos marcas La radiolog ía simple es d iagnóstica en fases avanzad as; sin embargo, los

aumentará más de 5 cm, mientras que en los pacientes con limitación será menor de 4 cm.

ha llazgos radiológicos pueden tardar años en aparecer. La RM es de uti lidad

29

ERRNVPHGLFRVRUJ

REUMATOLOGÍA Tabla 18

en fases precoces pa ra dete ctar el edema óseo, reflejo de la inflamación de las sacroi líacas o segmentos verte brales. Además, es de espe cial uti lidad e n

Espo nd ilitls anq uiIosante

los pacientes con sínd rome de "cola de ca bal la N en los q ue puede identificar

d ivertículos a racnoideos.

• • • •

Inicio

< 40 años

>50 años

Dolor

+++ (inflamatorio)

+/- (mecánico)

limitación de la movilidad

+++

+/-

Sacroileítis

Siempre

No

++ (·cera derretida")

Hiperostosis

• Sacroileítis bilateral

Sindesmofitos

Re 3 meses

tabaquismo y nivel socioeconóm ico bajo.

S. limitación de la movilidad lumbar en los planos sagital yfrontal

Tratamiento

6. limitación de la expansión torácica (riterio radlol6gico

El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas, preven ir el daño estructural V preservar la f unción. Para ello, se dispone de medidas farmaco lógicas

1. Sacroileítis bilateralgrado 2 o superior osacroileítis unilateral grado 3 o4

y no farmacológicas (Figura 24): • Medidas farmacológicas:

El diagnóstico se establece cuando el paciente cumple el mterio radiológico yal menos un criterioclínico

Antiinflamatorios no esteroideos. Son la base del tra tamiento,

Criterios diagnósticos de espondilitis anquilosante

fundamentalment e para a la afect ación axial. Se deben probar dos tipos de AINE dife rent es, a dosis plenas d urante 4 sem anas,

Para la identificación de form as precoce s deben usarse los cr iterios ASAS

antes de plantear el fallo de estos fá rmacos. En torno al 60% de los

para clasificac ión de espondilo artritis axial

pacientes sólo precisa rán AINE. Se ha sugerido que la administración de fo rma continua podría retrasar la prog re sión radiológica.

Diagnóstico diferencial

Corticoides. Pueden ser de utilidad de forma int ra lesiona l en la ente sopatía o en sinovitis persistent e. El uso de corticoide s o ra les no su ele ser de uti lidad (MIR 13-14, lO).

Debe rea lizarse el d iagnóstico d iferencial con otras caus as de dolor inflamatorio, incluyendo tumores. Asimismo, hay que d iferenciar lo de la hi pero stosis an quilosant e vertebral (enfermedad de Forestier), que afecta a ind ividuo s de edad más avanzad a, suele ser asin tomática y no afecta a sacroilíacas ni articul acio nes intera pofisa rias (M IR 11-12, 69). En ambas se producen puent es óseos que pue den llegar a fus ionar la columna por comp let o, pero éstos son más grueso s V exubera ntes en la hiperostosis anquilosante (Figura 23 V Tabla 18). Otra entidad a t ener en cuenta es la osteítis con densante del ilíaco, que puede confundirse radio lógicam ente con sacroileítis. Cursa con un patrón de esclerosis limitado al hueso il íaco y suele darse en mujeres postparto que cursan con dolor lumbar crón ico; en las fa ses pre coces puede haber edema de méd ula ósea.

Diferencias radiológicas entre espondilitis anquilosante (A) y la hiperostosis anquiLosante (B)

30

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición

04 . Espondiloartritis

Fármacos modificadores de la enfermedad convencionales. Los

Clastridium difficile. Las formas de origen entérico no muestran predo-

fármacos convencionales como S5Z, MTX, no han demostrado efi-

minio sexua l. •

cac ia en las formas axiales ni en entesitis. La SSZ puede tener un

ARe de origen genitourinario. El principal agente desencadenante suele

papel en la artritis periférica.

ser Chlamydia trachamatis y, con menor frecuencia, Ureaplasma urea/yti-

Terapia biológica. Los fármacos anti·TNF, tales como etanercept,

cum. Las form as de origen genitourinario son más frecuentes en varones

infliximab, adalimumab, certolizumab o golimumab, se emplean en casos refractarios con evidencia de actividad. Son eficaces en el con -

(quizá porque es más fácil de diagnosticar la uretritis que la cervicitis).

tro l tanto de síntomas axiales, periféricos y extraarticula res (algunos

infecciones resp iratorias, Escherichia coli, Mycoplasma genitalium o

de ellos son eficaces en uveítis o enfermedad inflamatoria intestinal),

Bacillus Calmette-Guerin.

Otros gérmenes impl icados son la Chlamydia pneumoniae causante de

habiéndose sugerido una reducción de la progresión radio lógica, si bien se precisan estudios a largo plazo para valorar el efecto. El secu -

Se trata de una enfermedad propia de adult os jóvenes con un pico entre la

kinumab, un anticuerpo anti·ll17A es otra terapia biológica, recien -

3.' -4.' década, aunque se han descrito casos en ancianos y niños. Se ha descrito una frecuencia de artritis reactiva entre el 5-10% de los casos tras la exposición

temente aprobada, que puede ser utilizada en pacientes refractar ios.

a gérmenes patogénicos. La asociación con el HLA-B27 se estima en torno al •

Medidas no farmacológicas. La rehabil itac ión y el ejercicio fís ico son

30-50%, si bien en aquellos casos más graves asciende hasta el 60-80%.

un pilar básico para mantener la movilidad espinal y mejorar el dolor y

Patogenia

la rigidez. •

Tratamiento quirúrgico. La cirugía de cad era o espinal puede ser bene fkiosa en ciertos pacientes en casos de lim itación funcional grave o

Tod as las bacterias involucradas en el desarrollo de la ARe son intracelula-

subluxación atloaxoidea con afectación neurológica.

res y afect an característicamente a las mucosas, sugiriendo una respuesta inmune anormal en éstas. Probablemente, el mecanismo sería la ap arición de una re spuesta antibacteriana loca l, que posteriormente se reproducir ía

Sintomatología predominante

Primera Ifnea

Axial

en la sinovial, al existir en ésta componentes que guardarían una simil itud

Periférka; artritis, enteSltis, dattiliti~

morfológica con alguna estructura bacteriana.

· AINE · Terapias no (arma 90% glomérulos con esclerosis global

Esclerosis global

Insuficiencia rena l crónica

72

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09. Lupus eritematoso sistémico

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición

Tabla 36

mixtas con afectación mesangial, subendotelial o subepitel ial. Además,

Prevalenda

puede darse la tra nsformación de un tipo a otro a lo largo de la evolución

Utilidad

de la enfermedad.

ANA

98%

Su ausencia hace casi imposible la enfennedad

Hasta en un 5-20% de los pacientes con LES term ina con insuficiencia rena l

Anti-ADN ds (doble cadena)

70%

Muyespeáfico. Se correlaciona con riesgo de nefritis, brote de la enfermedad ypeor pronóstico

Anti-Sm

25%

Los más específicos junto con los anti-ADN ds

Anti-Ro

30%

Asociación con LECS, lupus congénito ysíndrome se 1,4 mg/dl.

•

Nefritis lúpica clase IV.

•

Cambios irreversibles en la biopsia rena l.

Otras manifestaciones rena les son: •

Tubulopatía intersticial. Es infrecuente y suele ser asintomática.

•

Microangiopatía trombótica. Se asocia a anticuerpos antifosfolípido

Autoanticuerpos pres entes en el lupus eritematos o sistémi co

RECUERDA

y anemia hemolítica microangiopática. Cursa con proteinuria intensa, fallo renal e HTA.

Hay que tener en cuenta que los títulos de ANA, una vez em pleados para el diagnóstico, no tienen valor como predictor de actividad o marcador de mal pronóstico.

Manifestaciones gastrointestinales Presentes en el 30% de los casos, suelen ser ines pe cíficas (diarrea, náuseas ... ), y a menudo derivadas de la tox icidad de l tratamiento. Pueden presentar cuadros tan variados como ascitis, pancreatitis aguda (por la enfermedad o farmacológica). La compl icac ión intestina l más grave es la

Diagnóstico

vasculitis.

(M'. 11-12, 71)

Manifestaciones vasculares El diagnóstico del LES se real iza, al igual que en otras enfermedades reuma Es frecuente la afect ación vascu lar por varias causas: anticuerpos antifosfo-

tológicas, en base a las man ifestaciones clínicas y los hal lazgos de laboratorio

lípido, vascu litis, alteraciones degenerativas vasculares por exposición pro-

del paciente (como la presencia de determ inados autoanticuerpos o el con -

longada a inmunocomplejos o hiperlipidem ia por el tratamiento esteroideo

sumo de complemento). Existen unos crit erios de clasificación (en algunas

crónico.

publicaciones puede que empleen mal el térm ino y los denom inen criter ios diagnósticos), cuya fina lidad es la investigación. Se aplican a un paciente ya diagnosticado de LES para ver si se puede clasificar como paciente con LES e incluirlo en un ensayo clínico.

Autoanticuerpos

La Sociedad Americana de Reumatología estableció, en 1982, los primeros criterios de clas ificac ión, y desde 2012 se han desarrol lado y validado los

y otras alteraciones séricas

nuevos criterios de la SLlCC (Systemie Lupus International eollaborating eli·

nies). Debe cumplirse un mínimo de 4 crit erios (al menos uno clínico y otro de laboratorio). Actualmente, son 17 criterios, y cada ítem cuenta como 1

RECUERDA

punto en la suma final.

Los anticuerpos más específicos son los anti-Sm y los anti-ADN

Criterios clínicos (M'. 14-15, 113)

de doble cadena. Los primeros no tienen otro significado clíni· co, mientras que los segundos se asocian a peor pronóstico y riesgo de nefritis.

Los 11 criter ios cín icos son: 1.

Lupus cutáneo agudo o subagudo. Incl uye rash malar; lu pus ampolloso, necrólisis epidérmica, rash maculopapular lúpico, rash fotosensible.

Los principales autoanticuerpos presentes en el LES se resumen en la Tabla 36. Pero, además, pueden existir anticuerpos dirigidos prácticamente

2.

Lupus cutáneo crónico. Lupus d iscoide.

a cualquier d iana del organismo con menor interés en diagnóstico y re levan -

3.

Úlceras orales.

cia clínica: antineurona les (60%), antiplaquetarios (30%) o antieritrocitarios

4.

Alopecia no cicatricia l.

(60%), que se corre lacionan con afectación del SNC, trombopenia o anemia

5.

Sinovitis. Que comprometa 2 articulaciones o más; bien caracterizada por derrame, o por dolor y rig idez matutina de al menos 30 min de

hemolítica, respectivamente.

duración. Otras alteraciones habit uales son la presencia de FR (25%), crioglobulinas

6.

Serositis. Pleuritis o pericarditis, caracterizadas por dolor o derrame.

(20%), hipergammaglobul inemia o déficit de IgA.

7.

Renal. Re lación proteinuria/creatinuria de 24 h, que rep resenten SOO mg de proteínas/24 h o cilindros hemáticos.

Además de la presencia o no de determinados síntomas, para medir la acti -

8.

vidad de un paciente con LES hay que basarse en:

Neurológico. Convu lsiones, psicosis, mielitis, mononeur itis múltiple, neuropatía cranea l o periférica y síndrome conf usional agudo.

•

Aumento de VSG, PCR o presencia de anemia de trastornos crón icos.

9.

•

Aumento de títulos de anticuerpos an ti -ADN de doble cadena.

10. Leucopenia « 4.000/mm') o linfopenia « 1.000/mm').

•

Consumo de complem ento ((3 y (4).

1l. Trombopenia « 100.000jmm').

73

Anem ia hemolítica.

ERRNVPHGLFRVRUJ

REUMATOLOGÍA Criterios inmunológicos

Lupus y embarazo

Los 6 criterios inmunológicos son:

La fertilidad es normal en las pacientes con LES. Sin embargo, los abortos

1. 2.

ANA por encima del rango de referencia. Anti -ADN de doble cadena.

espontáneos, prematuridad y muertes fet ales alcanzan el 30-40%, especial-

3.

Anti -Sm.

con nefritis activa durante la gestación. Aunque no está completamente

4.

Anticuerpos antifosfolípido. Cualquiera de los siguientes:

demostrado que el embarazo suponga un empeoram iento para el curso clí-

mente en las portadoras de anticuerpos antifosfolípido, o en las pacientes

Anticoagu lante lúpico.

nico del LES, se aconseja que éste se produzca cuando la enfermedad esté

VDRL falsamente positivo.

inactiva. En este sentido, se recomiendan como método anticonceptivo las

Anticardiolip inas a títulos intermedios o altos (lgA, IgG o IgM).

medidas físicas, evitando los dispositivos intrauterinos y los anticonceptivos

Anti-B2 -gl icoproteína 1 (lgA, IgG o IgM).

ora les (por aumento de riesgo cardiovascular).

5.

Hipocomplementemia ((3/(4 o CH50 bajos).

Durante el embarazo, si se precisan corticoides, deben evitarse los de vida media

6.

Coombs directo positivo en ausencia de anemia hemolítica.

prolongada (dexametasona, beta meta sana), ya que no son inactiva dos por la 11-B-dehidrogenasa 2 placentaria y, por tanto, atraviesan la barrera placentaria;

RECUERDA

sólo estarían indicados cuando se pretendiera que éstos tuviesen algún efecto terapéutico sobre el feto (miocarditis y bloqueo cardíaco fetal). Se debe procurar

En los nuevos criter ios de LES, la fotosensib ilidad no es un criter io independiente y sí lo es la alopecia no cicatrieia!.

evitar durante el embarazo AINE e inmunosupresores. La HCQ se recomienda durante el embarazo, ya que disminuye el número de brotes y mejora el pronóstico. En caso de ser necesario, podrían utilizarse: azatioprina, ciclosporina o

Situaciones clínicas especiales

tacról imus. Ciclofosfamida y micofenolato mofeti lo s610 se valoran en situaciones de gravedad vital. El metotrexato está completamente contra indicado.

Lupus inducido por fármacos (Tabla 37) En algunos casos se desarrollan brotes de la enfermedad, o incluso el debut

Los fármacos más claramente relacionados con e l desarro llo de esta enfermedad son la hidra lacina y la procainamida, aunque también se ha relacio-

de la misma, durante el periodo posparto.

nado con isoniacida, clorpromacina, D-penicilam ina y fármacos anti -TNF

Lupus neonatal

(utilizados para trat ar otras enfermedades autoinmun itarias), entre otros. Es muy común el desarrollo de ANA sin llegar a producir clínica.

Se produce en un pequeño porcentaje (menos del 5%) de los recién nacIdos de madres portadoras de anticuerpos anti-Ro y/o anti -La, ya se trate de

Los pacientes presentan, semanas o meses desde el inicio del tratamiento,

síndrome de Sjogren o LES, y hasta el 17% se produce en recién nacidos de

desarrollo de ANA, en la mayoría de tipo antihistonas. La aparici6n de las

madres sanas con anticuerpos anti -Ro circulantes. Las manifestaciones clínicas

manifestaciones cl ínicas suele ser brusca, con clínica cutánea, articular o

consisten en la aparición de lesiones cutáneas sim ilares a las del LECS en áreas

serosa.

fotoexpuestas a partir de los 2 meses de vida, bloqueo AV permanente y alteraciones hematológicas. La causa es el paso de anticuerpos desde la madre al

La principal diferencia con el lupus espontáneo es la negatividad de los anti -

feto. Éstos se mantienen durante 6 meses, negativizándose posteriormente,

cuerpos anti-ADN ds y la ausencia de afectación renal o del SNC. El trata -

momento en que las lesiones cutáneas desaparecen. Es excepcional que estos

miento cons iste en la retirada del fármaco y corticoides en caso de persistir

niños desarrollen una enfermedad autoinmunitaria en la edad adulta.

los síntomas.

RECUERDA Tabla 37 Epldemiologla

Oínica

Anticuerpos

Inido

Articula r,

• ANA (98%)

Inicia

eritematosa

Predaminia femen ino (9:1)

seraSil,

• Anti-ADN ds,

progresivo

sistémico

Edad fértil

cutánea, renal,

Lupus

Ellupus neonata l únicamente aparece en el 5% de los casos de madres con anticuerpos anti-Ro y/o anti -La, aun sin que est as presenten síntomas compatib les con ningún trastorno autoinmune.

anti-Sm

Pronóstico (Figura 56)

pulmanar, SNC Lupus

No predominia

Na afe