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RESPUESTAS FARRERAS MEDICINA INTERNA 1 E El principal objetivo en Medicina Interna es conseguir y mantener la capacidad de reconocer (diagnosticar) en el paciente la existencia de una o varias enfermedades (entidades nosológicas), así como establecer su pronóstico, tratamiento y prevención. (Pág. 3). 2 E En el cuidado del paciente, el médico necesita conocimientos científicos, adiestramiento técnico y comprensión humana. (Pág. 3). 3 D La fase del diagnóstico o diagnósticos definitivos –y aún dentro de las limitaciones de nuestros conocimientos actuales– se consigue tras el examen post mortem, es decir, con el diagnóstico anatomopatológico. (Pág. 4). 4 A Se reconocen diferentes estrategias de razonamiento, como la probabilística (basada en relaciones estadísticas entre las variables clínicas y la verosimilitud diagnóstica), la causal (consistente en construir un modelo fisiológico y verificar hasta qué punto los hallazgos de un paciente determinado pueden ser explicados mediante él) o la determinística (basada en el empleo de sencillas reglas clínicas, derivadas de la práctica). (Pág. 5).

diagnóstico perfectamente estructurado en virtud de la anamnesis y exploración física. Una amplia batería sólo suele conducir a que la medicina sea cada vez más cara, a que los documentos clínicos no quepan en los archivos. (Pág. 6). 12 B Al decidir las exploraciones complementarias el médico debe atender, por encima de todo, al interés del enfermo. (Pág. 7). 13 E Es preciso que en todo momento del proceso diagnóstico el médico tenga una clara noción jerárquica de las citadas pruebas, solicitándolas en un orden lógico, de acuerdo con su rendimiento, costo y riesgo. (Pág. 7). 14 B Las posibilidades de respuesta son fijas, previsibles e invariables. Es el propio usuario quien decide, a lo largo de actuaciones fragmentarias, el diagnóstico final. (Pág. 8). 15 C La sensibilidad representa la probabilidad de presentar una prueba positiva estando enfermo. (Pág. 8). 16 B La especificidad representa la probabilidad de presentar una prueba negativa estando sano. (Pág. 8).

5 C La determinística se basa en el empleo de sencillas reglas clínicas, derivadas de la práctica. (Pág. 5).

17 D Causa necesaria y suficiente: situación que significa que la causa ha de estar presente y siempre que lo está además se produce el efecto. (Pág. 9).

6 D El proceso diagnóstico suele ser complejo, pues emplea partes de diferentes estrategias de razonamiento. (Pág. 5).

18 B Los métodos basados en la estadística multivariante tratan de analizar estadísticamente las agrupaciones naturales de signos y síntomas en torno a diagnósticos. (Pág. 9).

7 D Uno de los principios esenciales en la práctica clínica es dudar de todo. Es preciso que todas las hipótesis diagnósticas que el médico vaya elaborando las considere siempre como provisionales o parciales. (Pág. 5). 8 B Es poco inteligente sospechar ante un síndrome comatoso un coma mixedematoso antes de haber descartado un coma diabético, hepático o tóxico. (Pág. 6). 9 E Un buen clínico se caracteriza por conocer muy bien sus limitaciones y por saber solicitar, cuando ello sea conveniente, la ayuda o el consejo de una persona más experta en el problema que le ocupa. (Pág. 6). 10 E La anamnesis y la exploración física siguen siendo el pilar del ejercicio médico y del método clínico, a pesar de los espectaculares avances experimentados por las técnicas instrumentales y de laboratorio. (Pág. 6). 11 B Las exploraciones complementarias son sólo el complemento de un proceso

19 E Se considera la decisión como un proceso intelectual formalizable (es decir, expresable en un lenguaje preciso de semántica unívoca), que lleva a una elección entre varias posibilidades. (Pág. 9). 20 E Así, la robótica, la reproducción de la voz humana, el juego de ajedrez, la solución de problemas matemáticos o el diagnóstico médico y otras muchas actividades pertenecen o pueden pertenecer al terreno de la inteligencia artificial. (Pág. 10). 21 D Las redes neuronales son un intento de imitar el funcionamiento del sistema nervioso, cuyo origen está en los experimentos de los neurofisiólogos de los años cuarenta para construir una neurona artificial. (Pág. 10). 22 D Las perspectivas de la aplicación de la informática a la medicina se dirigen por el camino de integrar tecnologías diversas, manejo de datos de imagen y

exploraciones complementarias en sistemas de información complejos. (Pág. 10). 23 D La actividad prospectiva o futurología es una actividad científica, practicada por quienes con pleno reconocimiento de sus limitaciones se proponen averiguar el futuro, extrapolando a partir del pasado y del presente. (Pág. 11). 24 A Entre los parámetros evaluados, el de mayor interés es la supervivencia (pronóstico quod vitam). (Pág. 11). 25 B Por lo que respecta a quién es el objeto del quehacer pronóstico, cabe separar tres tipos fundamentales: la prospectiva que se refiere a la población general de un país; la relativa que se refiere a un grupo de individuos afectados de una enfermedad y la que concierne a un sujeto aislado (pronóstico individual). (Pág. 11). 26 D La esperanza de vida se define como la expectativa promedio de supervivencia de un individuo de sexo y edad determinados. (Pág. 11). 27 D Los métodos actuariales (los más conocidos son los de Kaplan y Meier, y el denominado de “tablas de vida”), permiten estimar la probabilidad de supervivencia de un grupo de individuos. (Pág. 12). 28 A El más importante en la práctica clínica es el pronóstico individual, es decir, la prospectiva que se refiere a un individuo aislado. (Pág. 13). 29 B La actividad pronóstica se basa actualmente en técnicas científicas con intentos de precisión matemática. Pero no hay que olvidar que se trata de técnicas de probabilística, es decir, métodos que no ofrecen una seguridad absoluta. (Pág. 14). 30 C Si el factor de riesgo aumenta la probabilidad de presentar la enfermedad se referirá como factor de riesgo en sentido estricto, mientras que en el caso contrario se trataría de un factor de riesgo negativo o factor de protección. (Pág. 14). 31 E El método epidemiológico permite identificar factores que están relacionados con la probabilidad de que un individuo presente una enfermedad (factores de riesgo) o un determinado curso clínico (factor pronóstico). (Pág. 14). 32 E En el campo de la clínica, el método epidemiológico ha permitido caracterizar la historia natural de muchas enfermedades e identificar los factores que influyen en ellas, permitiendo al clínico mejorar su capacidad de diagnosticar la enfermedad, de tratarla y de pronosticar la evolución de un enfermo determinado. (Pág. 14).

33 C Las medidas de frecuencia de enfermedad evalúan la prevalencia y la incidencia. El concepto de prevalencia se refiere a los casos de enfermedad que existen en un momento dado de una población, y el de incidencia hace referencia a los casos nuevos de enfermedad que van apareciendo. Por tanto, un caso prevalente es todo aquel que está enfermo en un momento dado. (Pág. 15). 34 C La incidencia acumulada de una enfermedad determinada es la probabilidad de que un individuo de la población desarrolle la enfermedad durante un período de tiempo determinado. Se estima mediante la proporción de personas que desarrollan la enfermedad en el período de estudio. (Pág. 15). 35 E Mientras que tanto la prevalencia como la incidencia acumulada son probabilidades, la oportunidad (odds) es un cociente de probabilidades. (Pág. 15). 36 D Se puede realizar un estudio observacional mediante tres tipos diferentes de diseño: el transversal, el de casos y controles y el de cohortes. (Pág. 15). 37 A En un estudio transversal se selecciona la población sin tener en cuenta su estado respecto a la enfermedad o exposición, en el de casos y controles se selecciona a la población en función de su estado respecto a la enfermedad, y en un estudio de cohortes el criterio de selección es la exposición. (Pág. 16). 38 B Se trata de un tipo de diseño relativamente simple, rápido y poco costoso si se compara con un diseño de cohortes y es especialmente útil en las fases iniciales de la investigación. (Pág. 16). 39 E Los “perdidos de vista” son los individuos que no finalizan el estudio y que, por tanto, pueden alterar los resultados. (Pág. 17). 40 B El riesgo relativo indica cuántas veces es más frecuente la enfermedad en los individuos expuestos en comparación con los no expuestos. (Pág. 17). 41 B En el diseño de un ensayo clínico existen dos puntos clave. En primer lugar, para evitar sesgos, el ensayo debe ser doblemente “ciego”, en el sentido de que ni los participantes del estudio ni los investigadores que están en relación con ellos deben conocer qué tipo de tratamiento recibe cada individuo. (Pág. 17). 42 E Para poder afirmar con cierta seguridad que existe una relación entre exposición y enfermedad, es necesario evaluar la calidad del estudio y la existencia de dos fenómenos, la confusión y la interacción, cuya presencia y descripción inadecuada pueden conducir a inferencias erróneas. (Pág. 18).

43 A La confusión no aparece ni por la variabilidad biológica ni por un diseño o una recogida inadecuados de los datos. Es un problema inherente a los datos, independientemente del tamaño de la muestra o del diseño del estudio. (Pág. 19). 44 B La dieta inadecuada, el tabaquismo, el consumo excesivo de alcohol o el uso de drogas son factores conductuales. El sexo es un factor endógeno. (Pág. 21). 45 D Suelen distinguirse dos tipos de actividades de prevención primaria: las de protección de la salud, que se ejercen sobre el medio ambiente, y las de promoción de la salud y prevención de la enfermedad, que se llevan a cabo sobre las personas (educación sanitaria, inmunizaciones preventivas, quimioprofilaxis y quimioprevención). (Pág. 22). 46 B La escuela, los medios de comunicación de masas y los servicios clínicos asistenciales, en especial los de atención primaria, son los principales ámbitos donde se desarrollan las actividades de educación sanitaria. (Pág. 23).

53 C Las sustancias de tipo básico, como la morfina y otros alcaloides, no se absorben en el estómago porque al nivel de pH presente en éste se encuentran totalmente disociadas. (Pág. 27). 54 B Estos sistemas enzimáticos existen también en otras estructuras, como el riñón y, como es hasta cierto punto lógico, en lugares de acceso de sustancias extrañas al organismo, como el pulmón, la piel y sobre todo la pared intestinal. (Pág. 28). 55 B La biodisponibilidad de un producto administrado por vía intravenosa es, automáticamente, del 100%. (Pág. 28). 56 D Por lo que respecta a la excreción renal de fármacos, la vía cuantitativamente más importante, cabe señalar que sólo la fracción libre se filtra por el glomérulo. (Pág. 28). 57 B Puede definirse el aclaramiento de un fármaco por el organismo como el volumen de sangre depurada de aquél por unidad de tiempo. (Pág. 30).

47 B El cribado del cáncer de mama en las mujeres mayores de 50 años, el de la hipertensión y el del colesterol son ejemplos que parecen claros. En cambio, los cribados de cáncer de pulmón no han demostrado hasta el presente su efectividad. (Pág. 23).

58 E En el caso de algunos aminoglucósidos, la teofilina, el litio y ciertos antiepilépticos, digitálicos y antiarrítmicos, la determinación de los niveles plasmáticos del fármaco al cabo de un tiempo de su administración puede ser un elemento de notable utilidad. (Pág. 30).

48 E El coste creciente de estos exámenes, las expectativas cambiantes de los pacientes y la puesta en marcha de métodos refinados para el estudio de la eficacia y de la efectividad de los cribados pusieron en duda el valor de los chequeos anuales. (Pág. 24).

59 A Las interacciones de tipo farmacocinético derivan de la influencia de un fármaco sobre la absorción, distribución o eliminación de otro, en tanto que las interacciones de tipo farmacodinámico se producen en el propio receptor. (Pág. 31).

49 E El único modo de desarrollar correctamente la actividad terapéutica es combinar el tratamiento medicamentoso, dietético y físico con el debido apoyo psicológico. (Pág. 25). 50 E Hay numerosas situaciones que requieren el concurso de la terapia recuperadora, como las hemiplejías, el infarto de miocardio, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, o las fracturas. (Pág. 26). 51 D Estos receptores pueden estar localizados en la superficie celular o en el interior de la célula e, incluso, en el propio núcleo. (Pág. 27). 52 C Algunos medicamentos sólo se disuelven bien en el estómago, y cualquier circunstancia, farmacológica, fisiológica o patológica (como la migraña) que modifique el vaciamiento gástrico puede alterar notablemente la absorción. (Pág. 27).

60 A En la edad avanzada se aprecian cambios importantes en la composición corporal, con una reducción significativa de la masa magra y un aumento de tejido adiposo, a la vez que se registra una disminución en la concentración de albúmina plasmática y un cambio importante en el flujo sanguíneo a diversos órganos. (Pág. 31). 61 B La bioética médica ha de ser una ética civil o secular, una ética pluralista, autónoma, no heterónoma, tiene que ser racional. (Pág. 34). 62 A Los principios imperativos hipotéticos pueden reducirse a cuatro o formularse en forma de cuatro principios, los de autonomía, beneficiencia, no maleficiencia y justicia. (Pág. 35). 63 E Los principios de autonomía y beneficencia definen la “ética de máximos”, es decir el máximo moral exigible por un individuo a sí mismo, y que puede ser distinto del que se exijan los demás a sí mismos. (Pág. 35).

64 D El principio general del derecho es la igualdad de todos ante la ley, la no discriminación de nadie y la posibilidad de exigencia coactiva de sus preceptos. (Pág. 36). 65 B Los cuatro principios de bioética se ordenan en dos niveles jerárquicos. El nivel 1 está constituido por los principios de no maleficencia y de justicia, y el nivel 2 por los de autonomía y beneficencia. El primero es el propio de la ética de mínimos, y el segundo es el de la ética de máximos. (Pág. 36). 66 B En este caso, éste (el médico) debe abstenerse de actuar, salvo en caso de urgencia, alegando objeción de conciencia y derivando al paciente hacia otro profesional. (Pág. 38). 67 D Los comités institucionales de ética o comités asistenciales de ética están compuestos por representantes de los diferentes estamentos sanitarios y por algunos miembros de la comunidad. La función de tales comités, que por lo general tienen carácter consultivo, no es decisorio. (Pág. 38). 68 E Mal médico es el que posee una capacidad técnica insuficiente o incorrecta, en tanto que el médico malo es aquel que la utiliza mal porque es moralmente malo. Un buen médico puede ser a su vez un médico malo. (Pág. 38) 69 E La hiperplasia gingival es el desarrollo anómalo del tamaño de las encías. Es posible observarla en situaciones fisiológicas como el embarazo, pero en general se debe a la administración de medicamentos como la fenitoína, el nifedipino y la ciclosporina o la combinación de éstos. (Pág. 43). 70 C Se denomina síndrome de Ramsay-Hunt a la afectación del ganglio geniculado, con aparición de vesículas en el conducto auditivo externo y parálisis facial periférica. (Pág. 45). 71 C En la sífilis congénita se pueden observar alteraciones dentarias en forma de muescas en el borde libre de los incisivos (dientes de Hutchinson), glositis, placas en la mucosa oral y rágades. (Pág. 45). 72 A El microorganismo Candida albicans se encuentra en la boca de más del 40 % de los individuos sanos. (Pág. 46). 73 C La talidomida es la medicación sistémica más útil en el tratamiento de las aftas, su eficacia es de casi el 100 %. (Pág. 47). 74 D Entre el 4 y el 14% de los pacientes con enfermedad de Crohn desarrollan

lesiones orales. La lesión característica consiste en la aparición de ulceraciones aftosas persistentes. (Pág. 48). 75 E Su origen es multifactorial, ya que puede deberse a déficit de vitamina B, alteraciones hematológicas, diabetes, xerostomia y, a menudo, a cuadros de ansiedad, depresión y cancerofobia. (Pág. 48). 76 A La afectación de la mucosa oral es muy frecuente en la amiloidosis sistémica primaria. La afectación más característica es la macroglosia. (Pág. 48). 77 D El diagnóstico es clínico y no implica ningún diagnóstico histológico, y es obligatoria la biopsia para descartar una lesión maligna o premaligna. (Pág. 49). 78 E El tratamiento quirúrgico o la radioterapia permiten obtener un porcentaje de curaciones superior al 90 % a los 5 años. (Pág. 50). 79 C La leucoplasia vellosa raramente causa molestias. La mayoría de los pacientes que refieren dolor o sensación urente tienen una infección concomitante por Candida. (Pág. 51). 80 C La infección por herpes simple en los pacientes con infección por el HIV es tan frecuente que se considera que cualquier lesión ulcerocostrosa es de origen herpético hasta que no se demuestre lo contrario. (Pág. 51). 81 C La secreción salival parotidea llega a la cavidad oral a través del conducto de Stenon y la secreción maxilar a través del conducto de Wharton. (Pág. 51). 82 C La saliva tiene un pH de 6,0-7,0, sus electrólitos más importantes son sodio, potasio y cloro, y su principal enzima es la alfaamilasa. (Pág. 51). 83 B El diagnóstico de sialolitiasis es clínico apoyado en la sialografía o la TC. (Pág. 53). 84 A El síndrome de Heerfordt, o fiebre uveoparotídea, es una forma clínica de sarcoidosis en la que se asocian manifestaciones oculares, tumefacción de las glándulas salivales y tumefacción parotídea bilateral. (Pág. 54). 85 D El síndrome de Frey (síndrome aurículo-temporal) se caracteriza por sudación y enrojecimiento facial de la mejilla tras la estimulación gustatoria o con la masticación. (Pág. 54). 86 E La sialoadenosis representa una reacción de las glándulas salivares a diversas enfermedades endocrinas. También se puede asociar a situaciones de malnutrición o al alcoholismo crónico. En la anorexia nerviosa y en el caso de tratamientos con hipotensores o psicofármacos, esta es de origen neurógeno.

(Pág. 52). 87 B La mucosa esofágica es un epitelio escamoso estratificado no queratinizante y es el único tramo del tubo digestivo que carece de serosa. (Pág. 55). 88 E La disfagia orofaríngea puede producirse por: a) hipomotilidad hipofaríngea; b) hipertonía del EES; c) relajación incompleta del esfínter durante la contracción faríngea y d) incoordinación faringoesofágica. (Pág. 56). 89 E La pHmetría ambulatoria continua del pH intraesofágico es el mejor método para establecer la existencia de reflujo gastroesofágico patológico. (Pág. 58). 90 A En el esófago la ecoendoscopia es útil para el estudio de los tumores submucosos y en la determinación del estadio del cáncer de esófago. (Pág. 58). 91 E El esfínter esofágico inferior hipertensivo presenta un tono basal excesivo, pero se relaja normalmente con la deglución. (Pág. 62). 92 D La manometría esofágica es el procedimiento más sensible y específico para el diagnóstico de acalasia. (Pág. 59). 93 E Existen tres métodos fundamentales para disminuir la resistencia del EEI en el tratamiento de la acalasia: agentes farmacológicos como los nitritos y los inhibidores de los canales del calcio, dilatación endoscópica y miotomía quirúrgica. (Pág. 60). 94 A La miotomía de Heller, descrita en 1913, es la técnica quirúrgica empleada en la actualidad para el tratamiento de la acalasia. (Pág. 61). 95 B La peristalsis esofágico sintomática es un trastorno motor del esófago al que también se denomina “esófago en cascanueces”. (Pág. 62). 96 A La alteración esofágica de la esclerodermia consiste en hipotonía del EEI e hipomotilidad de sus dos tercios inferiores. (Pág. 63). 97 C La amiloidosis afecta la capacidad funcional del esófago aproximadamente en el 60 % de los pacientes. Su mecanismo patogénico es el depósito de sustancia amiloide en los nervios y músculos esofágicos. (Pág. 63). 98 B En la actualidad se sabe que la hernia diafragmática no es un factor determinante en la aparición de reflujo y que su contribución a la esofagitis es marginal. (Pág. 64). 99 E Las manifestaciones clínicas del reflujo son distintas y muy variadas: eructos, dolor epigástrico, náuseas, hipo, disfagia, odinofagia o anemia. En otras

ocasiones el reflujo se manifiesta como molestias faríngeas, alteraciones respiratorias (tos nocturna, broncospasmo, neumonías recurrentes o fibrosis pulmonar) o dolor torácico. (Pág. 65). 100 D En los pacientes con esofagitis graves, grados III y IV, el tratamiento debe iniciarse con inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol). (Pág. 66). 101 E En el esófago de Barret el riesgo de desarrollar un cáncer de esófago es 50 veces superior, por este motivo es fundamental un seguimiento periódico para establecer su riesgo individual en cada momento. (Pág. 67). 102 D En la actualidad se acepta que el mejor tratamiento de la estenosis es la dilatación bajo control endoscópico. En cuanto al reflujo, la decisión de instaurar un tratamiento médico con inhibidores de la bomba de protones o un tratamiento quirúrgico dependerá de su gravedad. (Pág. 67). 103 B Las preparaciones líquidas de nistatina, fluconazol o ketoconazol suelen ser eficaces en la erradicación del citado hongo. En los casos graves y en las formas sistémicas puede ser necesario el empleo de anfotericina B, ketoconazol o fluconazol por vía parenteral. (Pág. 67). 104 D Su patogenia guarda relación con los aumentos de presión excesivos en la hipofaringe. Este último factor se ha atribuido a una falta de coordinación entre la contracción faríngea y la relajación del esfínter esofágico superior: (Pág. 68). 105 D Dada la alta incidencia de cáncer orofaríngeo y esofágico en los pacientes con síndrome de Plummer-Vinson es necesario hacer un seguimiento prolongado. (Pág. 69). 106 E El tratamiento del anillo de Schatzki consiste en instaurar medidas dietéticas e higiénicas como comer lentamente y masticar con cuidado. En ocasiones se requiere dilatación endoscópica con bujías y, de forma excepcional, tratamiento quirúrgico. (Pág. 69). 107 E La disfagia lusoria es una disfagia por compresión extrínseca secundaria a la localización anómala de la arteria subclavia derecha, que nace del lado izquierdo del arco aórtico. (Pág. 69). 108 C Se denomina síndrome de Mallory-Weiss a los desgarros no perforantes de la unión esofagogástrica. (Pág. 69). 109 C La tríada clásica del síndrome de Boerhave consiste en vómitos, dolor torácico y enfisema subcutáneo cervical. Sin embargo, rara vez esta tríada se presenta

completa y a menudo el único síntoma es el dolor abdominal. (Pág. 70).

(Pág. 76).

110 E Entre las alteraciones no esofágicas con predisposición a desarrollar cáncer de esófago se incluyen la queratosis palmoplantar y la enfermedad celíaca. El tabaquismo, el alcoholismo, la ingesta de alimentos excesivamente calientes y las dietas ricas en nitrosaminas también se consideran factores predisponentes. (Pág. 70).

121 A La función principal del moco es servir de soporte a la secreción gástrica de bicarbonato, creando a través de éste un gradiente de pH a medida que los H+ que retrodifunden son neutralizados en el espesor de la capa de moco. De esta forma, las células del epitelio gástrico están expuestas a microambiente con pH próximo a 7, mientras en la luz gástrica el pH es de 2. (Pág. 75).

111 A El 90 % de los cánceres del esófago son del tipo escamoso. El resto está compuesto fundamentalmente por adenocarcinomas que asientan en mucosa gástrica ectópica. (Pág. 70).

122 E Diversos fármacos y sustancias agresivas para la mucosa gástrica, como el ácido acetilsalicílico, la indometacina, el etanol, las sales biliares o la acetazolamida, disminuyen la secreción alcalina de bicarbonato. (Pág. 76).

112 A El síntoma inicial y fundamental del cáncer de esófago es la disfagia. Sin embargo, cuando esta aparece, la neoplasia ya suele estar avanzada. (Pág. 70).

123 E Las prostaglandinas ejercen su citoprotección a través de los siguientes mecanismos: a) favorecen la secreción de moco y bicarbonato; b) favorecen los procesos de reepitelización; c) modulan el flujo sanguíneo mucoso; d) protegen el endotelio capilar de la agresión, y e) es probable que mejoren la resistencia específica al ácido del epitelio mucoso a través de la síntesis de fosfolípidos de membrana. (Pág. 79).

113 C Por lo general el pronóstico es infausto, con una supervivencia a los 5 años inferior al 10 %. (Pág. 71). 114 D Los leiomiomas son, con gran diferencia, los tumores benignos más frecuentes del esófago. Son tumores submucosos que normalmente no producen síntomas. (Pág. 71). 115 A Las células parietales, de forma piramidal, son voluminosas y se localizan en el cuerpo glandular. Su citoplasma es rico en mitocondrias y pobre en retículo endoplásmico y aparato de Golgi; son responsables de la secreción de ácido clorhídrico. (Pág. 73). 116 E El fundus gástrico es nutrido por las arterias gástricas cortas, que son ramas de la arteria esplénica. (Pág. 72). 117 D En el duodeno se encuentran las glándulas de Brunner, muy ramificadas y constituidas por células mucíparas que secretan moco y bicarbonato. (Pág. 73). 118 D El primer hecho que se produce tras una comida sólida (un vaso de agua no es suficiente) es la interrupción de los CMMI. (Pág. 73). 119 E En la célula parietal existen, al menos, tres tipos de receptores cuya estimulación por la acetilcolina, la gastrina o la histamina se sigue de la producción y secreción de hidrogeniones (H + ). (Pág. 74). 120 E La acidificación del medio libera somatostatina que inhibe la secreción ácida al actuar sobre las células G antrales y directamente sobre las células parietales. La somatostatina se convierte de este modo en un importante regulador de la liberación de gastrina.

124 E De todos estos datos, quizás el más significativo sea la edad. Aunque el límite no esta definido con exactitud (40 años para unos, 50 para otros), existe la opinión, cada vez más extendida, de que una molestia dispéptica de nueva aparición después de los 40 años debe motivar siempre una exploración complementaria. (Pág. 80). 125 C La causa más frecuente de dolor epigástrico en la práctica diaria es la dispepsia no ulcerosa, cuyo diagnóstico sigue siendo principalmente por exclusión. (Pág. 80). 126 E Los vómitos que se presentan antes del desayuno sugieren embarazo, alcoholismo, uremia o depresión. (Pág. 80). 127 D La distensión de la cámara de gases gástrica o de la flexura esplénica del colon como consecuencia de la aerofagia puede producir por compresión y elevación del hemidiafragma izquierdo cuadros de dolor anginoso, angustia o disnea por la limitación dolorosa de los movimientos respiratorios. Todo ello forma parte del síndrome gastrocardíaco de Roemheld. (Pág. 81). 128 C La exploración física debe ser cuidadosa, puesto que algunos de los datos más orientativos (p. ej., un ganglio de Virchow-Troisier en el adenocarcinoma gástrico) pueden encontrarse a distancia del estómago o del duodeno. (Pág. 82). 129 A El valor predictivo negativo de una radiología normal (probabilidad de que no exista la enfermedad buscada si la radiología es negativa) no es suficiente para

permitir excluir un diagnóstico. (Pág. 82). 130 D Menos extendida en nuestro medio se encuentra la radiología gastroduodenal de “doble contraste”, en la cual se distiende el estómago con una sustancia efervescente antes de administrar el sulfato de bario de alta densidad. (Pág. 82).

los fármacos que reducen o neutralizan la secreción ácida, como los que tienen propiedades protectoras de la mucosa gastroduodenal (sucralfato, prostaglandinas, acexamato de zinc, bismuto coloidal). (Pág. 88). 141 C Ya se ha mencionado que el diagnóstico de gastritis crónica no erosiva inespecífica es exclusivamente histológico. (Pág. 90).

131 D La única contraindicación absoluta (de la endoscopia) es la presencia de signos de perforación esofágica, gástrica o duodenal. (Pág. 84).

142 D Existe estrecha relación entre el número de bacterias que colonizan la mucosa y el grado de actividad de la gastritis. (Pág. 89).

132 D La fibrogastroscopia es la técnica ideal para las lesiones por cáusticos, incluso en la fase aguda, pero debe llevarse a cabo con precaución, una vez descartada la perforación e interrumpirla si se observan lesiones gangrenosas. (Pág. 84).

143 D En algunos casos de gastritis atrófica que cursan con déficit de secreción de pepsina (reflejada por valores séricos de pepsinógeno I bajos) y en ocasiones hipergastrinemia, se detecta anemia macrocítica con concentración sérica baja de vitamina B 12. Este síndrome denominado anemia perniciosa, se presenta solo en una parte de los pacientes con gastritis atrófica y se produce por la reducción del número de células parietales productoras de factor intrínseco. (Pág. 91).

133 C El quimismo gástrico tiene indicaciones bastante bien delimitadas clínicamente que, en esencia, tratan de descartar el síndrome de ZollingerEllison, otros estados hipersecretores y deficiencias técnicas en las úlceras recidivantes tras cirugía. (Pág. 84). 134 A Quizás esté indicada la determinación de pepsinógeno I como técnica no invasiva para confirmar una gastritis atrófica fúndica, cuando su valor sea inferior a 20 ng/ml y coexista una hipergastrinemia. (Pág. 85). 135 B Tras la perfusión de secretina intravenosa, si existe un gastrinoma, en los minutos siguientes la gastrinemia se eleva más de 200 pg/mL respecto a la basal en más del 90 % de los gastrinomas. (Pág. 85). 136 D La serología con técnicas de ELISA y la prueba de aliento con urea marcada con 14 C o 13 C tienen una sensibilidad y una especificidad excelentes y se utilizan para estudios epidemiológicos y de seguimiento tras erradicación. (Pág. 86). 137 D En la actualidad existe acuerdo unánime sobre la necesidad de aplicar el concepto de gastritis, en sentido estricto, sólo a alteraciones de carácter inflamatorio de la mucosa gástrica en el examen anatomopatológico. (Pág. 86). 138 B En los grandes quemados se producen en ocasiones úlceras agudas de la mucosa duodenal denominadas úlceras de Curling. (Pág. 87). 139 A No se ha comprobado que los antiácidos, los antagonistas H 2 o los fármacos que protegen la mucosa tengan un efecto hemostático claro sobre estas lesiones con hemorragia. (Pág. 88). 140 E Para conseguir acelerar la cicatrización de estas lesiones pueden ser útiles tanto

144 E Las enfermedades con más frecuencia asociadas a anemia perniciosa, algunas de ellas con un componente autoinmune bien establecido, son tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo, diabetes y vitíligo. (Pág. 91). 145 A La benignidad de esta lesión histológica y la escasa correlación con los síntomas del paciente hace que no esté indicada en la práctica clínica la eliminación sistemática de este germen como tratamiento de la gastritis crónica. (Pág. 91). 146 A La enfermedad de Menetrier es una enfermedad rara de etiología desconocida, caracterizada por pliegues gástricos muy engrosados, sobre todo en el cuerpo y fundus, hipoalbuminemia y hallazgo histológico en la mucosa del estómago de hiperplasia foveolar, atrofia glandular y aumento del grosor de la pared. (Pág. 91). 147 C En el caso de intensa hipertrofia de pliegues gástricos el diagnóstico diferencial debe hacerse en primer lugar con el linfoma y el seudolinfoma gástrico. Otras enfermedades que pueden dar esta imagen radiológica son el carcinoma, ciertos sarcomas y algunas formas de poliposis. También debe incluirse al síndrome de Zollinger-Ellison (Pág. 92). 148 A La existencia de granulomas en la mucosa gástrica puede ser un hecho aislado no ligado a enfermedad. En otras ocasiones la presencia de granulomas traduce una afección gástrica por algún proceso patológico como enfermedad de Crohn, sarcoidosis, gastritis alérgica granulomatosa, tuberculosis, histoplasmosis o enfermedad parasitaria. (Pág. 92).

149 D Si hay estenosis grave o fístulas (secundarias a enfermedad de Crohn) debe practicarse tratamiento quirúrgico, que consistirá en una simple intervención derivativa (gastroyeyunostomía) en el caso de una estenosis antropilórica. (Pág. 92). 150 E Las gastritis infecciosas más frecuentes son: gastritis flemonosas o enfisematosas producidas por diferentes bacterias, tuberculosis, sífilis, infecciones fúngicas (candida, histoplasma), infecciones víricas (citomegalovirus, herpes virus) e infecciones parasitarias. (Pág. 93). 151 C La úlcera gástrica era la forma más común de úlcera péptica en el siglo pasado. Sin embargo, en la actualidad su incidencia anual es muy inferior a la de la úlcera duodenal, oscilando entre el 0,3 y 0,4 por 1.000 habitantes. (Pág. 93). 152 D En algunos casos aparecen simultáneamente úlceras en las paredes anterior y posterior (kissing ulcers). Las úlceras posbulbares se observan más a menudo en los estados hipersecretores. (Pág. 93). 153 B Los antiinflamatorios no esteroides causan predominantemente úlceras gástricas, pero también duodenales, y aumentan el riesgo de complicaciones, en especial hemorragia y perforación. (Pág. 96). 154 A Según su localización y su asociación a úlcera duodenal, las úlceras gástricas pueden clasificarse en tres tipos: tipo I es la úlcera del cuerpo gástrico; tipo II es la úlcera del cuerpo gástrico asociado a úlcera duodenal o pilórica, y tipo III es la úlcera prepilórica. (Pág. 93). 155 B En la úlcera gástrica tipo I la secreción ácida es normal o baja en relación a la gravedad de la gastritis subyacente. Esta secreción normal o baja en las úlceras gástricas sugieren la importancia de la alteración de los mecanismos defensivos de la barrera mucosa en la patogenia de esta enfermedad. (Pág. 94). 156 D El 80 % de las úlceras duodenales y el 50 % de las gástricas recidivarán en el curso de los 12 meses siguientes a la cicatrización, y aproximadamente el 20 % de los pacientes sufrirán una complicación en el curso de su enfermedad. (Pág. 96). 157 B Aunque el alcohol a altas concentraciones produce lesiones de la mucosa, no se ha demostrado que sea un factor de riesgo para el desarrollo de úlceras pépticas. (Pág. 96). 158 B La nodularidad de los márgenes de la úlcera, el cráter intraluminal y los pliegues irregulares que se fusionan o que terminan en un engrosamiento que no alcanza el borde del cráter sugiere malignidad. (Pág. 96).

159 D En todas las úlceras gástricas que se consideren benignas después del estudio histológico, debe comprobarse además endoscópicamente la cicatrización completa a las 8-12 semanas de tratamiento para confirmar de forma definitiva su carácter benigno. (Pág. 97). 160 A La hemorragia digestiva es la complicación más frecuente de la úlcera gastroduodenal. Aproximadamente el 20 % de los pacientes con úlcera sufrirán al menos un episodio de hemorragia en la evolución de su enfermedad. (Pág. 98). 161 C El diagnóstico de sospecha se confirmará mediante la demostración de neumoperitoneo en la radiografia simple de abdomen en bipedestación o en decúbito lateral. Sin embargo, su ausencia no descarta la existencia de una perforación, ya que el examen radiológico es normal en el 25 % de los casos. (Pág. 99). 162 C La pirenzepina es un antagonista relativamente selectivo de los receptores muscarínicos M1 que presenta un menor número de efectos secundarios. Su eficacia es superior al placebo pero menor que la de los antagonistas H 2. (Pág. 101). 163 B El omeprazol fue el primer fármaco clínicamente disponible que inhibía la bomba de protones. Otros fármacos de este grupo son el lansoprazol y el pantoprazol. (Pág. 101). 164 C Su efecto adverso más frecuente es la diarrea, que en ocasiones puede requerir la supresión del tratamiento. La incidencia es dependiente de la dosis y ocurre hasta en el 39 % de los pacientes tratados con dosis altas. (Pág. 101). 165 A El sucralfato ejerce su efecto protector sobre la mucosa gastroduodenal al unirse a las proteínas del cráter ulceroso. También forma complejos con la pepsina y estimula la secreción de moco y bicarbonato y la síntesis endógena de prostaglandinas. (Pág. 101). 166 E Actualmente el tratamiento recomendado es la triple combinación de subcitrato de bismuto coloidal, metronidazol y amoxicilina o tetraciclinas durante 14 días. La asociación de omeprazol con amoxicilina o claritromicina es una opción atractiva por su comodidad y ausencia de efectos secundarios, pero su efectividad es algo inferior a la del tratamiento triple. (Pág. 102). 167 B Los antagonistas de los receptores de la histamina H 2 o los inhibidores de la bomba de protones en una sola dosis diaria, son en la actualidad los fármacos de elección en el tratamiento de cicatrización de la úlcera, por su eficacia y seguridad.

(Pág. 102). 168 D La penetración de la úlcera al plano posterior parece ser la causa más frecuente de refractariedad al tratamiento médico y se observa en el 50 % de los casos refractarios sometidos a tratamiento quirúrgico. (Pág. 103). 169 E El tratamiento de mantenimiento es aconsejable en los pacientes con recidivas frecuentes, los que han sufrido alguna complicación o los pacientes con edad avanzada con enfermedades asociadas, en los que se centra la mortalidad asociada a las complicaciones de la úlcera. (Pág. 103). 170 C Numerosos estudios han demostrado de forma constante que la erradicación de la infección por H. pylori favorece la curación de las úlceras refractarias y elimina o retrasa las recidivas de las úlceras duodenal y gástrica. (Pág. 103). 171 B La vagotomía troncular asociada a antrectomía es muy eficaz con una incidencia de úlcera recurrente inferior al 3 % en la mayoría de las series. (Pág. 103). 172 A El síndrome de dumping consiste en un conjunto de síntomas postprandiales vasomotores y gastrointestinales debidos al vaciamiento rápido del contenido gástrico en el duodeno o en el yeyuno. (Pág. 105). 173 E La obstrucción parcial del asa eferente o de la boca anastomótica produce la distensión del asa aferente por las secreciones biliar y pancreática. Clínicamente se manifiesta por dolor y distensión posprandial en el hemiabdomen superior y vómitos biliosos. (Pág. 105). 174 D La anemia se presenta en el 30-50 % de los pacientes intervenidos quirúrgicamente. Se debe al déficit de hierro, vitamina B 12 y ácido fólico. Otros factores que pueden contribuir son la insuficiencia pancreática secundaria y el sobrecrecimiento bacteriano. (Pág. 105). 175 D Estudios recientes indican que el tratamiento médico es tan eficaz como el tratamiento quirúrgico de urgencia. Sin embargo, debe reservarse para los pacientes de elevado riesgo quirúrgico que presentan una mejoría clínica rápida con las medidas de soporte, que permiten diferir la intervención. (Pág. 106). 176 C El síndrome de Zollinger-Ellison está caracterizado por la presencia de hipersecreción ácida, enfermedad ulcerosa grave del tracto digestivo superior y tumor, en general pancreático, de células no beta, secretor de gastrina. (Pág. 106). 177 B En la mitad de los casos los gastrinomas son múltiples y en las dos terceras partes son malignos. Las metástasis de estos tumores se pueden hallar en

ganglios linfáticos regionales, hígado, bazo, médula ósea, mediastino, peritoneo y la piel. Las metástasis suelen ser también productoras de gastrina. (Pág. 106). 178 E Además de los síntomas relacionados con la enfermedad péptica, los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison presentan a menudo otros síntomas, como diarrea, esteatorrea y pérdida de peso. (Pág. 107). 179 A La determinación de las cifras séricas de gastrinemina mediante técnicas de radioinmunoanálisis es el método más sensible y específico para el diagnóstico del síndrome de Zollinger-Ellison. (Pág. 107). 180 B El omeprazol inhibe la secreción ácida basal y la producida ante cualquier estímulo, y su efecto antisecretor es mucho más potente y prolongado que el de los antagonistas H 2. Por este motivo, constituye el fármaco de primera elección para el tratamiento de la hipersecreción de este síndrome. (Pág. 108). 181 C La diarrea presente en el síndrome de Zollinger-Ellison puede ser en ocasiones grave e invalidante para el enfermo. En estos casos se ha mostrado útil la somatostatina (250 mg/h) que inhibe la secreción de ácido y también la liberación de gastrina. (Pág. 108). 182 A Su localización más frecuente es el antro (alrededor del 50 % de los casos), seguida de la curvatura menor y, con menor frecuencia, el área subcardial y cardias e, incluso, toda la pared gástrica. (Pág. 109). 183 D Se define como cáncer gástrico precoz cualquier adenocarcinoma gástrico que afecta la mucosa y/o la submucosa sin sobrepasarla, con independencia de la posible afectación de los ganglios linfáticos. (Pág. 109). 184 D En el cáncer gástrico precoz la supervivencia a los 5 años es superior al 80 %, siendo esta mayor si no existe afectación linfática y, sobre todo, si el tumor no sobrepasa la mucosa. (Pág. 115). 185 B Al parecer, la sal, los alimentos ahumados, la alta proporción de gramíneas y tubérculos, algunas conservas, los alimentos en salazón y el contenido de nitratos de los alimentos y/o el agua tienen una correlación positiva con la incidencia de cáncer gástrico de tipo intestinal. (Pág. 111). 186 D Varios estudios retrospectivos han confirmado que los pacientes que han sufrido cirugía gástrica, particularmente con resección, presentan una incidencia de cáncer gástrico del 5 al 16 % (Pág. 112). 187 E Es necesario tener muy presente que las manifestaciones clínicas iniciales del

adenocarcinoma gástrico son absolutamente inespecíficas y, además, que los pacientes conservan su estado general. Ello contribuye a que se produzca un retraso medio de 6 meses entre la aparición de los primeros síntomas y el diagnóstico. (Pág. 113). 188 E Son manifestaciones paraneoplásicas del adenocarcinoma gástrico: la acantosis nigricans, la queratosis verrugosa y prurito (signo de Leser-Trélat), la tromboflebitis y la coagulación intravascular diseminada. (Pág. 110). 189 A La cirugía es el tratamiento de elección en todos los casos. Si el estado del paciente lo permite es recomendable intentar un abordaje quirúrgico. En menos de la mitad de los casos se podrá resecar todo el tumor macroscópico, mientras que en otros es posible llevar a cabo técnicas paliativas que mejoren la calidad de vida. (Pág. 115). 190 D Aunque se han descrito en el linfoma gástrico diversos signos diferenciales endoscópicos con el adenocarcinoma, la mayoría de las veces no puede distinguirse macroscópicamente. En ocasiones se reconoce un patrón endoscópico bastante sugerente con múltiples ulceraciones irregulares del cuerpo gástrico sobre un patrón de pliegues engrosados. (Pág. 116). 191 C Los tumores duodenales son muy infrecuentes. El más común es el adenocarcinoma, seguido del carcinoide, el leiomiosarcoma y el linfoma. (Pág. 116). 192 B Entre el 70 y el 90 % de los pólipos gástricos son hiperplásicos, metaplásicos o regenerativos. Suelen ser únicos, de pequeño tamaño y situados en el antro. No son verdaderas neoplasias y su potencial de malignización es muy bajo. (Pág. 117). 193 C Sólo un pequeño porcentaje de leiomiomas ocasionan síntomas durante la vida del paciente, habitualmente por hemorragia digestiva originada en una ulceración de la mucosa subyacente. (Pág. 117). 194 E La gastroparesia diabética es otra causa posible de dilatación gástrica como consecuencia de la afectación de los plexos autónomos viscerales y del sistema extrínseco de regulación. Probablemente ocurre algo similar en la gastroparesia de la amiloidosis primaria, en la hipotensión ortostática y el síndrome de Shy-Drager (insuficiencia del sistema nervioso autónomo). (Pág. 119). 195 E La mayoría de los divertículos gástricos son asintomáticos. Cuando existen síntomas, son inespecíficos y se atribuyen a la distensión del saco diverticular por los alimentos y secreciones gástricas. (Pág. 120).

196 C El 75 % de los divertículos se localizan en la cara posterior del cuerpo gástrico (unos 2 cm por debajo del cardias), el 15 % son prepilóricos y el 10 % restante se ubican entre estas dos áreas. (Pág. 120). 197 D El tratamiento de elección es la disolución enzimática. La asociación de celulasa y N-acetilcisteína, junto con una dieta líquida y un gastrocinético, logran la disolución de los fitobezoares en menos de 7 días. (Pág. 121). 198 A Con excepción del duodeno, que en gran parte se sitúa en el espacio retroperitoneal, por lo que se mantiene muy fijo, el resto del intestino delgado se encuentra suspendido en el mesenterio, relativamente libre en la cavidad peritoneal, gozando de gran movilidad. (Pág. 121). 199 D En el epitelio de las criptas del intestino delgado se distinguen cuatro tipos de células: indiferenciadas, caliciformes, células de Paneth y endocrinas. (Pág. 122). 200 B El colon derecho esta irrigado por la arteria mesentérica superior y el izquierdo por la arteria mesentérica inferior. Entre estos dos territorios arteriales existen importantes anastomosis, situándose la zona entre ellos en la unión de los dos tercios proximales del colon transverso con el tercio distal. (Pág. 123). 201 B El recto es drenado en su porción proximal por la vena hemorroidal superior, la cual drena, a través de la mesentérica inferior, en el sistema porta, y en sus porciones media y distal por las venas hemorroidales media e inferior, respectivamente, las cuales a su vez, lo hacen en las venas ilíacas. (Pág. 124). 202 D Cuando el asa media se incorpora a la cavidad abdominal desaparece la hernia umbilical embrionaria; cuando esto no sucede, se denomina onfalocele. (Pág. 125). 203 B La obstrucción completa (atresia) o parcial (estenosis) del intestino se han intentado explicar mediante dos teorías. Una de ellas las relaciona con una ausencia de recanalización del intestino en el proceso de vacuolización epitelial. Según la otra, sería consecuencia de una isquemia intestinal segmentaria. (Pág. 125). 204 B Las atresias son más frecuentes en el duodeno que en el yeyuno e íleon y muy raras en el colon. A su vez, en el duodeno son más frecuentes en la porción distal a la ampolla de Vater (80 %) que en la proximal (20 %). (Pág. 125). 205 E Cuando se desarrolla diverticulitis el cuadro es indistinguible de una apendicitis. Puede ser causa de oclusión intestinal por invaginación del divertículo. Si posee una mucosa gástrica secretante puede propiciar el desarrollo de una úlcera

péptica de la mucosa intestinal adyacente, causante de dolor y complicaciones (hemorragia, perforación y peritonitis). (Pág. 126).

intrínseco es luego absorbido en su mayor parte en el íleon terminal merced a un sistema específico de transporte. (Pág. 130).

206 E Al intestino llegan 7 litros de agua de los que se absorben en el intestino delgado 6 litros. Junto con el agua se absorben cantidades importantes de iones Na+, Cl-, K+, mientras se segrega sobre todo ion bicarbonato. (Pág. 126).

216 C Varias hormonas modifican o afectan la actividad motora del intestino delgado. La gastrina, la motilina, la CCK, y la neurotensina la estimulan, mientras que la secretina, el glucagón, el VIP, el GIP y las encefalinas la inhiben. (Pág. 130).

207 C Existe un acoplamiento en el proceso de absorción entre el agua y soluto. Todos estos factores involucrados en la absorción del agua fueron señalados por Curran y Macintosh mediante la hipótesis de la doble membrana y triple compartimiento. (Pág. 126).

217 D Las placas de Peyer, que se detectan ya en el feto, aumentan en número y tamaño hasta los 14 años, edad a partir de la cual comienza su involución. (Pág. 131).

208 E Hormonas como secretina, serotonina, calcitonina, colecistocinina (CCK), péptido inhibidor gástrico (GIP), glucagón y sustancia P estimulan la secreción intestinal, aun cuando su función esta menos definida y es menos importante que la del péptido intestinal vasoactivo (VIP) y la de las prostaglandinas. (Pág. 127). 209 C El producto final de la hidrólisis secuencial de los hidratos de carbono es la glucosa, que se absorbe rápidamente a través de la mucosa intestinal por un mecanismo de transporte activo dependiente del sodio. (Pág. 127). 210 E El proceso de absorción de grasas es, al igual que el de las proteínas altamente eficaz, de suerte que, en condiciones normales, la excreción fecal de grasa es inferior a 6 g/dia. (Pág. 128). 211 B Las sales biliares conjugadas, resultantes de la combinación de los ácidos biliares primarios con taurina y glicina, tienen debido a sus características estructurales (moléculas con terminaciones hidrófilas e hidrófobas) propiedades detergentes, que determinan la emulsión de las grasas. (Pág. 129). 212 D Los quilomicrones (con triglicéridos en su núcleo) son transportados a través del aparato de Golgi y, finalmente, liberados al espacio extracelular del yeyuno proximal, desde donde penetran en los linfáticos. (Pág. 129). 213 A Los ácidos biliares, algunos aminoácidos (lisina, arginina), antibióticos (penicilina, cloramfenicol) y la lactosa facilitan la absorción de calcio. (Pág. 129). 214 C Los requerimientos diarios de magnesio se sitúan en torno a los 160-250 mg. La absorción de las sales de magnesio ionizadas e hidrosolubles ocurre de forma rápida en el yeyuno proximal por difusión pasiva. (Pág. 129). 215 D La vitamina B12 se combina con el factor intrínseco, glucoproteína sintetizada y secretada por las células parietales gástricas, y este complejo vitamina B 12 -factor

218 A El esfínter externo y el músculo elevador del ano son inervados por el nervio pudendo y el nervio SIV. (Pág. 133). 219 D La distensión rectal provocada por la llegada de heces constituye el principal estímulo para el inicio de la defecación. (Pág. 133). 220 E Se acepta que el yeyuno no es estéril, sino que está transitado por microorganismos procedentes de la cavidad oral. (Pág. 133). 221 D Las únicas contraindicaciones para la práctica de un enema baritado son: la perforación colónica, el megacolon tóxico y la colitis ulcerosa fulminante con riesgo de desencadenar un megacolon tóxico. (Pág. 134). 222 D Las complicaciones de la colonoscopia son raras, la más importante es la perforación que, aunque excepcional, puede producirse si la progresión del fibroscopio se realiza a ciegas, en especial en pacientes con escasa o nula respuesta dolorosa. (Pág. 135). 223 E La colonoscopia está contraindicada en caso de infarto de miocardio en estadio agudo, colitis ulcerosa fulminante, megacolon tóxico, colitis isquémica grave, diverticulitis, peritonismo y primer trimestre de gestación. (Pág. 135). 224 D A pesar de que el 90 % de sus fibras son sensitivas, el nervio vago no trasmite estímulos dolorosos procedentes del tubo digestivo, de modo que la vagotomía no altera la sensibilidad para el dolor. (Pág. 136). 225 D La inervación del diafragma depende en su parte central del nervio frénico y en su porción periférica de los nervios intercostales. La afección del diafragma es frecuente en los procesos supramesocólicos y puede originar dolor referido al hombro y la base del cuello, por irritación del nervio frénico, lo cual tiene un gran valor semiológico. (Pág. 138). 226 E La irritación del intestino delgado provoca dolor periumbilical, con excepción

del íleon terminal que puede causar dolor en el hipogastrio y/o fosa ilíaca derecha. (Pág. 138). 227 C Con frecuencia un dolor de origen abdominal irradia a otras regiones. Puede aparecer dolor en la espalda en el cáncer de esófago, la coledocolitiasis, las enfermedades del páncreas, la úlceras duodenales de cara posterior y los tumores retroperitoneales. (Pág. 138). 228 E Es importante saber que el reflujo gastroesofágico, los trastornos motores esofágicos de tipo hipercinético, la úlcera gástrica alta de cara posterior y el vólvulo gástrico pueden causar dolor precordial clínicamente indistinguible del dolor coronario. (Pág. 138). 229 B Son causas metabólicas de dolor abdominal: diabetes, cetoacidosis, uremia, porfiria aguda intermitente e insuficiencia suprarrenal aguda. (Pág. 139). 230 E Son causas de dolor abdominal de origen torácico: neumonía, embolia pulmonar, neumotórax, infarto de miocardio y la rotura esofágica (síndrome de Boerhaave). (Pág. 139). 231 A Son causas de dolor abdominal de instauración brusca (instantáneo): úlcera perforada, rotura de absceso o hematoma, rotura de embarazo ectópico, infarto de un órgano abdominal, corazón o pulmón, neumotórax espontáneo y rotura de aneurisma aórtico disecante. (Pág. 140). 232 C El problema quirúrgico más común es la apendicitis aguda, seguida por un grupo que comprende con la misma frecuencia la colecistitis, la oclusión intestinal mecánica, la úlcera duodenal perforada y la diverticulitis. (Pág. 140). 233 D La irritación peritoneal suele manifestarse con dolor selectivo a la descompresión abdominal (signo de Blumberg: dolor al comprimir el abdomen que se intensifica al retirar bruscamente los dedos); su localización sugiere una zona lesionada subyacente (hipocondrio derecho en la colecistitis, fosa ilíaca izquierda en la diverticulitis). (Pág. 141). 234 E Algunos hallazgos de la radiografia directa de abdomen son patognomónicos, como la aerobilia en el íleo biliar por fístula colecistoduodenal, el gas en el territorio venoso portal en el infarto mesentérico masivo o el luminograma de colon en el vólvulo sigmoide o cecal. (Pág. 142). 235 C Si se dispone de ella, la ecografía abdominal de urgencia puede ser diagnóstica en caso de colecistitis aguda, aerobilia, tumor hepático, pancreatitis, rotura de bazo, abscesos o rotura de embarazo ectópico. La gammagrafía biliar con ácido

iminodiacético (IDA) es muy sensible en el diagnóstico de colecistitis aguda. (Pág. 142). 236 E El dolor en la fosa ilíaca derecha con contractura localizada es típico de apendicitis; con menor frecuencia pueden ocasionar un cuadro similar la ileítis aguda, las anexitis derechas, la inflamación de un divertículo de Meckel o la linfadenitis mesentérica. (Pág. 143). 237 B El dolor abdominal alto acompañado de ictericia que cede tras una hematemesis o melena es sugestivo de hemobilia. (Pág. 143). 238 D La coexistencia de dolor abdominal y shock hipovolémico obliga a descartar un hemoperitoneo. Las entidades que cursan con hemorragia intraperitoneal son roturas de bazo, tumor hepático, aneurisma arterial o embarazo ectópico y se requiere una laparotomía inmediata para salvar la vida del paciente. (Pág. 143). 239 C En la mayoría de los casos, la apendicitis es secundaria a la obstrucción de la luz apendicular. La obstrucción se produce habitualmente por un fecalito. Otras causas menos frecuentes son cálculos, cuerpos extraños, parásitos (áscaris) o tumores (carcinoide, adenocarcinomas). (Pág. 144). 240 A En la apendicitis aguda, el punto de máximo dolor a la presión se sitúa en el punto medio de la línea que une el ombligo con la espina ilíaca anterosuperior (punto de MacBurney) y, con mayor frecuencia, en el punto de Lanz, límite entre los tercios derecho y medio de la línea interespinal superior. (Pág. 144). 241 C En los casos de apéndices retrocecales o retroileales, con frecuencia existen síntomas urinarios (polaquiuria), por irritación directa del uréter. (Pág. 144). 242 D Si se ha formado un plastrón apendicular, está indicado el tratamiento médico conservador con hospitalización, reposo en cama, fluidoterapia intravenosa y antibióticos activos frente a gérmenes aerobios y anaerobios (cefalosporinas más metronidazol). Una vez resuelto el proceso inflamatorio, la apendicectomia debe programarse entre las 6 semanas y los 5 meses, con el fin de evitar las recidivas. (Pág. 145). 243 D La ileítis por Yersinia enterocolitica puede provocar un cuadro indistinguible del de la apendicitis. Con frecuencia existen poliartralgias, eritema nudoso o dolores musculares que ayudan en el diagnóstico diferencial. Un cuadro similar puede aparecer en la ileitis terminal aguda de la enfermedad de Crohn. La diverticulitis de Meckel puede originar un cuadro idéntico a la apendicitis. (Pág. 145). 244 C La participación del ileon terminal y del ciego en el proceso inflamatorio

originan un aumento de la secreción intestinal hacia la luz, lo que a menudo determina la aparición de pequeños niveles hidroaéreos en el cuadrante inferior derecho del abdomen. Su observación eleva la probabilidad diagnóstica al 80-90 %. (Págs. 143, 144). 245 B El componente mejor estudiado y que más influye en el tránsito intestinal es la fibra vegetal, consistente en hidratos de carbono no absorbibles procedentes de las plantas (lignina, celulosa y hemicelulosa). La ingesta de fibra vegetal incrementa la velocidad de tránsito intestinal, efecto que es más notable en el colon. (Pág. 146). 246 E El íleo adinámico se presenta en asociación con cirugía abdominal, peritonitis de cualquier causa, hemorragia retroperitoneal, sepsis por gérmenes gramnegativos, trastornos hidroelectrolíticos graves, isquemia intestinal extensa, traumatismo externo (especialmente fracturas vertebrales y/o pelvianas) o uso de fármacos como los bloqueadores ganglionares. (Pág. 147). 247 D La aspiración nasogástrica continua, junto con la administración parenteral de agua y electrólitos en cantidades suficientes para mantener un flujo urinario superior a los 50 mL/hora, sirven para preparar al paciente para la intervención quirúrgica o esperar la resolución del íleo adinámico. (Pág. 147). 248 D La seudoobstrucción intestinal es un síndrome infrecuente que se define como una dilatación crónica o recidivante del intestino delgado y del colon, cuyo trastorno básico es la hipomotilidad intestinal, con retraso o detención del tránsito en ausencia de obstrucción mecánica. (Pág. 147). 249 D La seudoobstrucción secundaria puede formar parte del cuadro clínico de las colagenosis, en particular de la esclerodermia, pero también se ha descrito en pacientes con dermatopolimiositis, polimiositis o incluso lupus eritematoso sistémico. (Pág. 148). 250 B Una forma particular de seudoobstrucción secundaria de tipo agudo es el íleo colónico o síndrome de Ogilvie, en el cual se dilatan, a veces de modo espectacular, el ciego y el colon derecho. Suele ocurrir en pacientes añosos y encamados con enfermedad sistémica o después de una intervención quirúrgica o un traumatismo. (Pág. 148). 251 A El trastorno en la seudoobstrucción intestinal crónica idiopática es familiar y se hereda en forma autosómica dominante. La forma neuropática también es familiar pero se han descrito casos esporádicos. (Pág. 148).

252 D En los pacientes con seudoobstrucción intestinal idiopática, en caso de desnutrición grave, debe recurrirse a la nutrición parenteral total, que a veces debe instaurarse de forma indefinida. (Pág. 149). 253 E El estreñimiento o constipación se define como la evacuación de heces excesivamente secas, escasas (menos de 50 g/día) o infrecuentes (menos de una deposición cada 2 días). En el individuo con hábito intestinal normal la defecación es indolora, no requiere un esfuerzo excesivo y la sensación de evacuación del recto es completa, mientras que en el paciente con estreñimiento no cumple en general uno o más de estos criterios. (Pág. 149). 254 C Las enfermedades endocrinas y metabólicas que producen hipomotilidad colónica son: hipotiroidismo, hipercalcemia, uremia, porfiria, feocromocitoma y saturnismo. (Pág. 150). 255 C La prueba diagnóstica por excelencia en el paciente estreñido es el tacto rectal, parte esencial de la exploración física en cualquier persona que es examinada por un médico. El tacto permite comprobar el tono del esfínter anal y descubrir lesiones del canal anal y de la porción distal del recto. (Pág. 150). 256 E La ingesta crónica de laxantes estimulantes puede producir el colon catártico: un intestino grueso atónico y desprovisto de haustras, de aspecto tubular similar al de la colitis ulcerosa de larga duración. El abuso de laxantes puede también determinar diselectrolitemia, esteatorrea leve y enteropatía perdedora de proteínas. (Pág. 151). 257 C Los purgantes estimulantes o catárticos (fenolftaleína, senósidos, biguanidas), que actúan estimulando a la vez la secreción y la motilidad intestinales. (Pág. 151). 258 B En el síndrome del intestino irritable no suele haber repercusión sistémica ni pérdida de peso excepto en pacientes profundamente deprimidos. (Pág. 152). 259 A El tratamiento farmacológico debe, en lo posible, evitarse. No existen pruebas científicas de la utilidad real del tratamiento prolongado con anticolinérgicos u ortopramidas, pero pueden administrarse en casos seleccionados y esperar un efecto placebo. (Pág. 152). 260 A La prevalencia de los divertículos colónicos aumentan con la edad a partir de los 30-40 años, y son muy frecuentes en edades avanzadas, afectando hasta el 50 % de los individuos ancianos. (Pág. 153). 261 C El enema opaco permite observar imágenes patognomónicas, apareciendo los divertículos como dilataciones saculares extraluminales. Éstos pueden ser más

evidentes tras la evacuación de la papilla de bario. (Pág. 153).

motilidad son muy similares a las de la acalasia esofágica. (Pág. 156).

262 C El único programa terapéutico racional en la enfermedad diverticular del colon es el que tiene por finalidad aumentar la masa fecal. El tratamiento se basa, por lo tanto, en una dieta rica en fibra vegetal, con suplementos de salvado y coloides hidrófilos. (Pág. 154).

271 E El tratamiento definitivo de la enfermedad de Hirchsprung es quirúrgico y consiste en descender y anastomosar en el esfínter interno el segmento colónico indemne (con inervación normal) más distal, para lo cual existen diversas técnicas operatorias. (Pág. 156).

263 B La enfermedad diverticular puede complicarse de tres maneras bien definidas: la diverticulitis aguda (frecuente), la hemorragia (poco frecuente) y la perforación libre (rara). (Pág. 154).

272 E La patogenia del megacolon adquirido varía según el trastorno subyacente. En las enfermedades con afección neuropática o miopatía visceral (neuropatía diabética, amiloidosis, esclerodermia, porfiria, distrofia miotónica, seudoobstrucción idiopática) o con trastornos metabólicos u hormonales (mixedema, hipopotasemia, saturnismo) el colon está uniformemente dilatado y atónico por fallo difuso de su motilidad. (Pág. 156).

264 B Se han descrito manifestaciones extraintestinales de la diverticulitis aguda, como artritis y pioderma gangrenoso, idénticas a las de la enfermedad inflamatoria intestinal. (Pág. 154). 265 C En la fase aguda de la diverticulitis está contraindicada la práctica de un enema opaco, pues el aumento de la presión intraluminal ejercido por la columna de bario puede causar una perforación más amplia, con peritonitis generalizada. (Pág. 154). 266 B El tratamiento antibiótico comprende agentes activos frente a la flora colónica administrados por vía parenteral: aminoglucósidos o las modernas cefalosporinas (apropiadas para las bacterias gramnegativas aerobias) en combinación con clindamicina o metronidazol (activos contra organismos anaerobios). (Pág. 155). 267 D La cirugia debe reservarse sólo para los pacientes con hemorragias masivas que no cesan o hemorragias recidivantes y abundantes. En estos casos está indicada la hemicolectomía derecha salvo que se haya podido localizar el origen de la hemorragia en el colon izquierdo. (Pág. 155). 268 E El tratamiento quirúrgico debe indicarse con carácter urgente cuando existen signos de peritonitis, progresión de un absceso a pesar de la antibioterapia adecuada y/u oclusión intestional que no remite con el tratamiento médico. (Pág. 155).

273 B La exudación de moco, sangre y proteínas procedentes de una mucosa inflamada provoca una diarrea exudativa. (Pág. 157). 274 A Desde el punto de vista clínico la diarrea osmótica se caracteriza por cesar con el ayuno o cuando se suspende la ingesta del soluto no absorbible que la desencadena. (Pág. 157). 275 B Es causa de diarrea osmótica la malabsorción de hidratos de carbono ( síndrome de malabsorción, déficit de disacaridasas, malabsorción congénita de fructosa y glucosa-galactosa). (Pág. 157). 276 C Es causa de diarrea secretora el adenoma velloso gigante (> 4 cm) localizado en la región recto-sigmoidea. La elevada secreción del tumor y la escasa superficie de mucosa disponible distalmente para reabsorber líquidos y electrólitos hacen que el volumen de las heces alcance 3.000 mL al día en algunos pacientes. (Pág. 158). 277 D Producen diarrea exudativa las infecciones por microorganismos invasivos o citotoxinas (Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia, Mycobacterium tuberculosis, Entamoeba histolytica, Clostridium difficile). (Pág. 159).

269 C La porción denervada del colon se halla en contracción permanente, lo que causa una obstrucción al flujo fecal distal y una dilatación de todo el colon proximal a ella, que puede adquirir un volumen gigante para mantener toda la materia fecal retenida. (Pág. 156).

278 E La diarrea por hiperperistaltismo suele observarse en enfermedades crónicas, como el síndrome del intestino irritable, el síndrome posvagotomía, el síndrome poscolecistectomía, la diabetes mellitus, el hipertiroidismo, el carcinoma medular del tiroides, tras resección ileocólica y por malabsorción de ácidos biliares. (Pág. 159).

270 B Los estudios manométricos de la zona anorectal demuestran la ausencia de relajación normal del esfínter anal interno en respuesta a la distensión rectal. Es aparente que tanto la lesión estructural como la alteración consiguiente de la

279 C Fármacos productores de diarrea: antibióticos (Clostridium difficile), laxantes, antiácidos magnesiados, digital, diuréticos, colquicina, tiroxina, agentes colinérgicos, quinidina, propranolol, guanetidina, edulcorantes artificiales, ácido

quenodesoxicólico, resincolestiramina y salazopirina. (Pág. 159). 280 B Las diarreas de intestino delgado son voluminosas, tienen sangre y pus con poca frecuencia, se acompañan de dolor periumbilical de tipo cólico y borborigmos y ausencia de síndrome rectal. (Pág. 160). 281 D Una historia previa de aftas bucales recidivantes puede ser indicativa de enfermedad celíaca, enfermedad de Crohn o síndrome de Behçet. (Pág. 160). 282 D La fiebre como síntoma asociado a la diarrea sugiere: colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, amebiasis, linfoma, tuberculosis, enfermedad de Whipple, enteritis bacteriana e hipertiroidismo. (Pág. 161). 283 A La exploración física aporta datos orientativos del origen de la diarrea. La pigmentación cutánea es sugestiva de una enfermedad de Whipple o de un esprue idopático. (Pág. 161). 284 C Una excepción la constituye la infección por E. histolytica. Este parásito, que ulcera la mucosa del colon, destruye los polimorfonucleares circundantes a la lesión por lo que estos elementos celulares están ausentes en las heces de los pacientes con amebiasis. (Pág. 162). 285 B La tinción de Sudán III detecta específicamente triglicéridos de la dieta y productos derivados de la lipólisis. (Pág. 162). 286 E El déficit de ácido fólico es frecuente en pacientes con esprue celíaco o tropical y en otros procesos que afecten preferentemente el intestino proximal. (Pág. 163). 287 E La asociación de diarrea y un recuento de eosinófilos superior a 0,5 X 10 9 /L plantea el diagnóstico diferencial entre la gastroenteritis eosinofílica, la parasitosis intestinal, el linfoma, las vasculitis o la toma de fármacos como ácido acetilsalicílico, sulfamidas, penicilinas y cefalosporinas. (Pág. 163). 288 C La rectosigmoidoscopia debe practicarse a todo paciente que presente una diarrea aguda sanguinolenta o una diarrea crónica. La biopsia rectal está indicada aunque la apariencia macroscópica de la mucosa sea normal. (Pág. 163). 289 E Deben tomarse biopsias de los distintos segmentos del colon aún en el caso de que la mucosa tenga una apariencia normal. Existen enfermedades como la colitis colágena, la colitis microscópica, la amiloidosis, la enfermedad de Whipple, la colitis granulomatosa, la melanosis coli y las formas crónicas de esquistosomiasis en las que la mucosa del colon puede ser endoscópicamente normal.

(Pág. 164). 290 D La prueba del aliento con trioleína- 14 C es una prueba cualitativa sencilla de realizar, que tiene una sensibilidad y especificidad elevadas para demostrar la malabsorción de grasas. (Pág. 164). 291 C En presencia de esteatorrea y de una absorción disminuida de d-xylosa indica la existencia de una enteropatía, mientras que si la absorción es normal sugiere una insuficiencia pancreática exocrina o enfermedad hepatobiliar. (Pág. 164). 292 D La malabsorción de vitamina B 12 puede ser secundaria a: a) déficit de factor intrínseco (anemia perniciosa o gastrectomia), b) insuficencia pancreática exocrina (por déficit de proteasas pancreáticas que facilitan la trasferencia de la forma proteica R de vitamina B 12 a factor intrínseco), c) sobrecrecimiento bacteriano (por unión de la vitamina B 12 a bacterias de la luz intestinal) y d) enfermedad o resección del íleon terminal (por pérdida de receptores factor intrínseco-B 12 en el íleon terminal). (Pág. 164). 293 D Las técnicas más utilizadas para evaluar la absorción de ácidos biliares son la prueba del aliento con coliglicina-14 C y la prueba de SeHCAT (selenio75-ácido taurocólico marcado). (Pág. 165). 294 D Las técnicas indirectas como las pruebas del aliento con coliglicina-14 C, D-xilosa14 C o glucosa/hidrógeno son más asequibles en la práctica clínica y tienen una sensibilidad y especificidad aceptables para el diagnóstico de sobrecrecimiento bacteriano de intestino delgado. (Pág. 165). 295 D La alfa-1 antitripsina no se segrega normalmente en la luz intestinal y resiste la digestión proteolítica. Su detección en heces tras la inyección intravenosa indica una pérdida de proteínas por la mucosa intestinal. (Pág. 166). 296 A La loperamida, derivado de la meperidina, es el más eficaz en su efecto antidiarreico y el que tiene menos efectos secundarios, por lo que se considera el opiáceo de elección. (Pág. 166). 297 B La somatostatina, o el octreótido, análogo de la anterior 70 veces más potente, poseen un importante efecto antidiarreico en pacientes con diarrea secretora producida por factores humorales (tumores endocrinos). (Pág. 167). 298 C La resincolestiramina es eficaz en las diarreas por malabsorción de sales biliares secundarias a enfermedad o resección del íleon terminal. (Pág. 167). 299 A Son causas del síndrome de malabsorción en su estadio de transporte linfático: linfangiectasia intestinal, enfermedad de Whipple y linfoma. (Pág. 168).

300 D En la enfermedad celíaca las células absortivas pierden su forma cilíndrica y adquieren una aspecto cuboide y sus núcleos se distribuyen de forma anárquica en lugar de estar situados en la zona basal de la célula y a la misma altura. (Pág. 168). 301 D Los pacientes con enfermedad celíaca no siempre presentan diarrea, y en ocasiones pueden padecer incluso estreñimiento y manifestar el cuadro clínico solo con adelgazamiento progresivo. (Pág. 169). 302 C Es frecuente la presencia de atrofia esplénica, y en casos excepcionales se detecta esplenomegalia de mecanismo desconocido. (Pág. 170).

secundaria. También se ha descrito hemorragia digestiva y pérdida intestinal de proteínas. (Pág. 173). 310 D El diagnóstico de certeza se establece mediante la biopsia rectal. La biopsia yeyunal con cápsula también puede ser diagnóstica. Actualmente, la biopsia de la grasa del tejido celular subcutáneo se considera la técnica idónea para el diagnóstico de amiloidosis sistémica. (Pág. 173). 311 B En la abetalipoproteinemia existe una marcada hipolipemia, con cifras de colesterol inferiores a 100 mg/dL y de triglicéridos por debajo de 30 mg/dL. (Pág. 173).

303 B La fragmentación de la columna de bario, que da lugar la imagen “en nevada” (fragmentación fina) y la denominada imagen de moulage, fragmentación tosca que se traduce en asas totalmente llenas, con desaparición de los pliegues y separadas entre sí por otras asas vacías de papilla. Es también característico de la enfermedad celíaca el edema de los pliegues. (Pág. 170).

312 E Cualquier entidad que determine una oclusión de los linfáticos intestinales o una hipertensión del conducto torácico puede originar una linfangiectasia intestinal adquirida, como TBC intestinal, linfoma abdominal, enfermedad de Crohn, pancreatitis crónica y cáncer pancreático, pericarditis constrictiva, insuficiencia cardíaca congestiva, fibrosis o tumores retroperitoneales y sarcoidosis. (Pág. 173).

304 D La biopsia con cápsula de la mucosa yeyunal es esencial para orientar el diagnóstico y comprobar los efectos del tratamiento específico. (Pág. 171).

313 C En 1992 fue identificado un Actinomyces grampositivo como causante de la enfermedad, al que se denominó Tropheryma whippelii. (Pág. 174).

305 D La dieta sin gluten excluye todas las semillas de cereales, excepto el arroz, el maíz y la soja. Por tanto, deben evitarse los productos que contengan trigo, centeno, cebada, avena, como pan, pastas alimenticias, productos de pastelería, la mayoría de las conservas y también la cerveza. (Pág. 171).

314 D El diagnóstico se establece fácilmente al comprobar la presencia de gránulos PAS-positivos en los macrófagos de la lámina propria de la mucosa intestinal obtenida mediante biopsia. (Pág. 174).

306 A Alrededor del 10 % de los pacientes con esprue pueden desarrollar un linfoma intestinal de evolución mortal, que causa dolor abdominal, hemorragia, perforación u obstrucción. Su frecuencia es mayor en los pacientes no tratados. (Pág. 172). 307 D Es aconsejable investigar a los familiares próximos de los pacientes con esprue, ya que presentan una prevalencia de enfermedad subclínica de alrededor del 4%. (Pág. 172). 308 B En el esprue tropical la dieta sin gluten es ineficaz. El tratamiento consiste en corregir la diarrea, utilizando opiáceos si es necesario, corregir las deficiencias de vitaminas y minerales, una dieta rica en proteínas y pobre en grasas, y la administración de antibióticos de amplio espectro. (Pág. 172). 309 B La afección del tubo digestivo por amiloidosis puede manifestarse como artritis temporomandibular, macroglosia, disfagia, vómitos, diarrea, estreñimiento, malabsorción, megacolon, incontinencia fecal o seudoobstrucción intestinal

315 C La deficiencia de ácido fólico es excepcional en el síndrome de sobrecrecimineto bacteriano, porque los folatos sintetizados por los microorganismos intestinales pueden ser absorbidos por el huésped. (Pág. 175). 316 E Los antibióticos más usados son las tetraciclinas. En muchos casos las recidivas no responden a las tetraciclinas y deben utilizarse otros antibióticos (metronidazol, clindamicina o cloramfenicol). (Pág. 176). 317 D Los pacientes con esteatorrea intensa, en especial si ha habido resección ileal, presentan hiperoxaluria, que determina con frecuencia la formación de cálculos urinarios de oxalato cálcico. (Pág. 177). 318 C Excepto cuando es posible resolver una obstrucción biliar extrahepática, el único tratamiento eficaz de la malabsorción por deficiencia intraluminal de ácidos biliares en las colestasis es la sustitución de la grasa dietética por triglicéridos de cadena media. (Pág. 177). 319 D Se trata de una entidad caracterizada por lesiones cutáneas flictenulares en las

zonas periorificiales y acras asociadas a diarrea, que a veces puede ser esteatorreica. En la actualidad se sabe que puede afectar al adulto en relación directa con un estado de deficiencia de zinc. (Pág. 177). 320 D También en el hipoparatiroidismo primario se ha descrito esteatorrea, acompañada de hipocalcemia, ferropenia y malabsorción de vitamina B 12 y de D-xilosa. (Pág. 178). 321 A Un dato diferencial con el síndrome nefrótico es que las cifras de colesterol sérico suelen hallarse disminuidas en las gastroenteropatías proteinorreicas. (Pág. 179). 322 C En algunos casos puede estar indicado obtener datos objetivos de proteinorrea entérica con fines diagnósticos o para evaluar los resultados del tratamiento. En estas circunstancias debe efectuarse la prueba de Gordon con 51 Cr-albúmina. (Pág. 179). 323 E Datos obtenidos en la última década sugieren que los ex fumadores tienen un riesgo mayor de padecer colitis ulcerosa que los fumadores activos o los que nunca han fumado. (Pág. 180). 324 E Los casos graves que evolucionan a megacolon tóxico pueden presentar una pared intestinal extremadamente delgada con ausencia absoluta de mucosa; en estas circunstancias la inflamación se extiende hacia la serosa con riesgo de perforación. (Pág 180). 325 D Es especialmente típico de enfermedad de Crohn la detección de granulomas no necrosantes, es decir, agregados de células epitelioides, que pueden contener células gigantes multinucleadas. (Pág. 181). 326 A Se han detectado anticuerpos circulantes con reactividad frente a citoplasma de neutrófilo (ANCA en terminología anglosajona) con patrón perinuclear en el 50 % de los pacientes con colitis ulcerosa y el 10% de los pacientes con enfermedad de Crohn. (Pág. 181). 327 C El signo clínico inical más destacable es la hemorragia rectal, en general leve y que puede pasar inadvertida o atribuirse erróneamente a pérdidas hemáticas hemorroidales. (Pág. 182). 328 C La afectación del intestino delgado es propia y característica de la enfermedad de Crohn, en la que se presenta de modo aislado (29-40 %) afectando al íleon terminal o bien asociada a enfermedad colónica (45-55 %). (Pág. 182).

329 B La enfermedad de Crohn en el 20 % de casos simula un cuadro de apendicitis aguda que, en la mayoría de casos obliga a efectuar una intervención quirúrgica. (Pág. 182). 330 D La hemorragia masiva es poco frecuente, aunque en ocasiones mortal, se presenta en el 3-12 % de los pacientes con colitis ulcerosa activa de colon izquierdo y en el 1 % de los casos de enfermedad de Crohn con independencia de su localización. (Pág. 183). 331 E El megacolon tóxico puede desencadenarse con los estudios baritados, la colonoscopia, el uso excesivo de opiáceos y anticolinérgicos y la hipopotasemia concomitante, aunque cualquiera de estos factores no induce inexorablemente esta grave complicación. (Pág. 183). 332 D El diagnóstico de megacolon tóxico se confirma mediante la radiografía simple de abdomen, en la que se observa un marco colónico dilatado con un diámetro de por lo menos 6,5 cm y un luminograma alterado o ausente. (Pág. 183). 333 B Los pacientes con enfermedad de Crohn tienen un riesgo de 3 a 5 veces superior que la población general de presentar neoplasia intestinal. (Pág. 183). 334 C El eritema nudoso y el pioderma gangrenoso son las lesiones cutáneas más comúnmente asociadas a la enfermedad inflamatoria intestinal. También se han descrito ulceraciones aftosas bucales y piostomatitis vegetante. (Pág. 184). 335 D El trastorno histológico más frecuente es la esteatosis hepática, que se relaciona con la malnutrición proteica y el tratamiento con glucocorticoides. La lesión rara vez tiene significación clínica, no es progresiva y se resuelve con la remisión del cuadro. (Pág. 184). 336 D Entre las manifestaciones poco frecuentes, se incluyen la anemia hemolítica con prueba de Coombs positiva, pleuropericarditis, neuropatías, miopatías e hipertiroidismo. (Pág. 185). 337 B La conjuntivitis, la uveítis anterior y la epiescleritis aparecen en el 11 % de los pacientes con colitis ulcerosa y en el 3,5 % de los casos de enfermedad de Crohn. (Pág. 185). 338 C En alrededor del 40 % de las pancolitis existen cambios en el íleon terminal en forma de granularidad de la mucosa ileal sin estenosis, que se denomina ileítis por reflujo. (Pág. 185). 339 D En el colon las lesiones suelen asentar en el colon derecho y asociarse a ileítis. El recto suele estar preservado.

(Pág. 186).

(Pág. 191).

340 A Con esta técnica se localiza la extensión de la enfermedad hasta en el 85 % de los casos. Además, permite seguir la actividad inflamatoria intestinal, descubrir la presencia de complicaciones sépticas intraabdominales y evaluar la respuesta al tratamiento. (Pág. 187).

350 C Gérmenes más frecuentes causantes de gastroenteritis aguda infecciosa que actúan a través de toxinas: preformadas en los alimentos (Staphylococcus aureus, Clostridium botulinum, Bacillus cereus), liberadas a la luz intestinal (Vibrio cholerae, Vibrio no cholerae, Escherichia coli enterotoxigénica, Clostridium perfringens, Salmonella sp, Klebsiella sp, Shigella dysenteriae) y citotoxinas (Escherichia coli citotóxica, Shigella disenteriae, Clostridium perfringens, Vibrio parahaemolyticus, Staphylococcus aureus, Clostridium difficile.) (Pág. 193).

341 A En el diagnóstico diferencial entre la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa se considera que las formas sin afectación rectal comprobada o con afectación aislada del intestino delgado son propias de la enfermedad de Crohn. (Pág. 187). 342 D La recurrencia de la enfermedad es asimismo muy frecuente tras una primera intervención quirúrgica, de modo que a los 10 años de ésta la enfermedad de Crohn recidiva en la mitad de los casos, y a los 15 años en el 90 %. (Pág. 189). 343 C Tras el primer brote, un 10 % de los pacientes quedan en remisión completa durante más de 15 años. Otro 10 % persiste con actividad mantenida, que suele ser tributaria de tratamiento quirúrgico. (Pág. 189). 344 B Como tratamiento de mantenimiento para evitar la recidiva se usa sulfasalazina, en dosis de 2 g/día, o 5-ASA, en dosis de 80-1200 mg/día. El tratamiento preventivo con glucocorticoides es menos efectivo que la sulfasalazina. (Pág. 191). 345 C En los brotes agudos que no responden a los glucocorticoides a dosis plenas se recomienda iniciar tratamiento inmunodepresor que se administra del mismo modo que en la colitis ulcerosa. (Pág. 191). 346 A La eficacia del metronidazol en la colitis ulcerosa es nula, y su efecto en la enfermedad de Crohn no está aclarado. Sin embargo, es muy efectivo en el tratamiento de la enfermedad de Crohn perianal. (Pág. 190). 347 E Los efectos adversos más frecuentes son intolerancia gástrica, reacciones alérgicas cutáneas (exantemas, eritema multiforme, etc.), anemia multifactorial (hemolítica o por deficiencia de ácido fólico), hepatitis, pancreatitis, oligospermia, alveolitis fibrosante, neurotoxicidad, poliartritis y diarrea. (Pág. 190). 348 C Para intentar ahorrar resecciones intestinales, en el caso de estenosis fibrosas sin actividad inflamatoria en pacientes bien nutridos se está difundiendo la práctica de estricturoplastias. (Pág. 192). 349 C El tratamiento dietético no modifica el curso de la enfermedad pero tiene un valor adyuvante pues mejora el estado nutricional del paciente y controla la diarrea. Se aconseja una dieta exenta de residuos.

351 A Los virus son responsables de la mayoría de las gastroenteritis agudas en la infancia. De ellos, los rotavirus son los más frecuentes. (Pág. 193). 352 D Los siguientes mecanismos de defensa se oponen a la colonización y/o infección: a)acidez gástrica; b)microflora entérica; c)peristaltismo; d)inmunidad específica (IgA), y e)leucocitos y sustancias bacteriostáticas. (Pág. 194). 353 D Los pacientes con hipoclorhidria o aclorhidria por ingesta de alcalinos, gastrectomía u otra causa, tienen una gran predisposición a padecer gastroenteritis infecciosa con inoculaciones inferiores. Cuando se reduce la flora intestinal saprófita tras la ingesta de antibióticos por vía oral los gérmenes patógenos pueden producir infección con inóculos pequeños. Los pacientes con diabetes mellitus constituyen un grupo de riesgo de padecer gastroenteritis. (Pág. 194). 354 C El germen responsable con mayor frecuencia de diarrea en el viajero es Escherichia coli enterotoxigénica. Aparece a los 5-15 días del inicio del viaje. La diarrea es acuosa y el 10-25% de los pacientes tienen vómitos. (Pág. 195). 355 D Recientemente se han descrito numerosos casos de síndrome de Guillain-Barré asociado al serotipo 1a de Campylobacter. (Pág. 195). 356 D El diagnóstico diferencial de las gastroenteritis agudas se plantea en general con: 1. Transgresión dietética; 2. Colon irritable; 3. Ingesta de fármacos (colquicina); 4. Causas endocrinas (tirotoxicosis).. (Pág. 196). 357 D Para identificar los gérmenes que con mayor frecuencia son responsables de gastroenteritis deben cultivarse las heces en los siguientes medios: agar Salmonella-Shigella (SS), agar Mac Conkey, agar xilosa-lisinadesoxicolato (XLD), selenito F y agar cefsulodina-igarsan-novobiocina (CIN) que pondrán de manifiesto Salmonella, Shigella, Escherichia coli y Yersinia enterocolitica. (Pág. 196). 358 B En pacientes con SIDA, además de los gérmenes habituales (Salmonella,

Shigella, Campylobacter, Giardia lamblia), hay que buscar Cryptosporidium mediante la tinción de Ziehl modificada. (Pág. 197).

366 A La unión entre las sigmoideas y la hemorroidal superior forma la anastomosis de Sudeck. (Pág. 201).

359 C En los ancianos, en pacientes con una enfermedad de base que origina algún grado de inmunodepresión, afecciones vasculares o prótesis ortopédica se aconseja efectuar reposición de líquidos y electrólitos e iniciar un tratamiento empírico con antibióticos activos frente a la mayoría de los gérmenes enteropatógenos. (Pág. 197).

367 E Durante la isquemia intestinal se liberan localmente sustancias que tienen un efecto vasodilatador como la adenosina. La hiperpotasemia y la acidosis secundaria a la formación de anhídrido carbónico inducen hiperemia. (Pág. 201).

360 D La incidencia de salmonelosis en estos pacientes se estima en 20 veces superior a la de la población general. La prevalencia de la bacteriemia es, asimismo, muy superior (hasta el 30%) respecto al resto de los pacientes con salmonelosis (aproximadamente un 5%). Sin embargo, una característica de este germen es su recurrencia, sobre todo cuando se suprime el tratamiento antibiótico. (Pág. 198). 361 E La prevalencia de Cryptosporidium en los pacientes con SIDA es variable (3-4% en EEUU y 50% en Haití y África). Alrededor del 10% de los pacientes con Cryptosporidium presentan alteraciones de la vía biliar. El mecanismo patogénico por el que parasita la vía biliar no es bien conocido. No todos los pacientes con diarrea por Cryptosporidium tienen mal pronóstico, ya que éste depende del número de linfocitos CD4. (Pág. 198). 362 C El sarcoma de Kaposi a menudo es asintomático, aunque puede manifestarse como diarrea, pérdidas sanguíneas microscópicas o, con menor frecuencia, colitis hemorrágica. La presencia de sangre se relaciona con enteritis por amebas, citomegalovirus o linfoma. (Pág. 199). 363 D Puede adquirirse de forma primaria por ingesta de leche de vaca contaminada por bacilos bovinos. En el transcurso de una tuberculosis diseminada hematógena puede afectarse primariamente el intestino. La mayoría de los casos ocurren de forma secundaria en pacientes con tuberculosis pulmonar bacilífera que degluten esputos. (Pág. 199). 364 B La zona del intestino afectada con mayor frecuencia es la ileocecal, seguida del colon ascendente y del recto. Las localizaciones en esófago, estómago y duodeno son excepcionales (Pág. 199). 365 C El diagnóstico etiológico se consigue realizando una tinción de Ziehl-Neelsen y cultivo en medio de Löwenstein del material intestinal obtenido mediante biopsia de la zona afectada. (Pág. 200).

368 C Los primeros cambios ultraestructurales se observan en las células absortivas y se inician a los 5-10 minutos de la oclusión vascular. (Pág. 202). 369 C La posición oblicua de la mesentérica superior a la salida de la aorta facilita el alojamiento de los émbolos, que generalmente proceden de trombos transmurales endocárdicos. También pueden originarse en prótesis valvulares, mixomas atriales, endocarditis bacteriana o placas de arteriosclerosis. (Pág. 202). 370 E Lo más frecuente es observar un cuadro de íleo con distensión de las asas intestinales y presencia de niveles hidroaéreos. Más característico es el engrosamiento de la pared de las asas, que se manifiesta con un aumento de la separación entre ellas y una disminución de su luz. La presencia de neumatosis intramural intestinal y la aparición de gas en la porta son alteraciones más específicas, pero poco frecuentes y de aparición más tardía. (Pág. 203). 371 D Debe comenzarse la administración de antibióticos de amplio espectro, cubriendo los gérmenes gramnegativos y anaerobios después de haber extraído sangre para los hemocultivos. (Pág. 203). 372 C En el infarto intestinal agudo de tipo no oclusivo, el dolor abdominal se instaura más gradualmente y suele ir precedido de arritmias cardíacas, edema agudo pulmonar o shock. El diagnóstico debe sospecharse en los enfermos que con los antecedentes anteriormente citados presentan clínica de dolor y distensión abdominal, con hemorragia digestiva o sin ella. (Pág. 204). 373 A Puede afectarse cualquier zona del colon, pero las más vulnerables son el ángulo esplénico, el colon descendente y la unión rectosigmoide. (Pág. 204). 374 B En estos enfermos el cuadro clínico se caracteriza por la aparición de crisis suboclusivas que pueden presentarse meses o incluso años después del episodio agudo, el cual pudo incluso pasar inadvertido. (Pág. 205). 375 D En las biopsias, la presencia de edema, hemorragia y macrófagos con hemosiderina es muy sugestiva de las fases iniciales de la colitis isquémica. (Pág. 205).

376 A El diagnóstico de angina abdominal se basa fundamentalmente en la sospecha clínica. (Pág. 206).

386 B La concentración urinaria habitual en pacientes con síndrome carcinoide florido oscila entre 60 y 1.000 mg/24h. (Pág. 211).

377 E Enfermedades sistémicas que afectan la circulación mesentérica: 1. Enfermedades congénitas que cursan con alteraciones vasculares, como la enfermedad de Marfan. 2. Enfermedades metabólicas. 3. En algunas neoplasias como la fibrosis retroperitoneal. 4. Entre las enfermedades infecciosas, la sífilis. 5. Vasculitis, como la poliarteritis nudosa clásica. (Pág. 206).

387 C Los adenomas tubulares suelen tener un tamaño inferior a 1 cm y la probabilidad de hallar focos de carcinoma en ellos es baja. Los adenomas tubulovellosos tienen un tamaño mayor y una frecuencia de transformación cancerosa de aproximadamente el 10%. El 50-60% de los adenomas vellosos tienen un tamaño superior a los 2 cm y alrededor del 40% presenta transformación maligna. (Pág. 211).

378 D Aproximadamente un tercio de los pacientes diagnosticados de angiodisplasia intestinal presentan estenosis aórtica y, con menor frecuencia, insuficiencia renal crónica y cirrosis hepática. (Pág. 207). 379 B Son tumores poco frecuentes que se localizan sobre todo en el intestino delgado, especialmente en el íleon. (Pág. 207). 380 C Los adenomas, leiomiomas y lipomas son los tumores benignos más frecuentes. Los leiomiomas son los segundos tumores benignos en orden de frecuencia. Los lipomas representan el 8-20%. (Pág. 208). 381 D La incidencia del adenocarcinoma intestinal aumenta en pacientes afectados de diversas enfermedades intestinales. Así, en la enteritis regional existe un riesgo relativamente elevado de padecer este tumor, en particular en la zona afecta por la enfermedad inflamatoria. En la poliposis familiar, el síndrome de Gardner y el síndrome de Peutz-Jeghers la incidencia de adenocarcinoma del intestino delgado también es más elevada que en la población general. (Pág. 208). 382 D El diagnóstico diferencial radiológico debe hacerse con la enteritis regional, otras neoplasias y la TBC en casos con afección de la región ileocecal. (Pág. 209). 383 C Existe una incidencia elevada de linfoma en pacientes afectos de enfermedad celíaca de larga evolución, en cuyo caso suele tratarse de un linfoma T. (Pág. 209). 384 B Existe controversia respecto a las indicaciones del tratamiento quirúrgico en el linfoma intestinal localizado, pero hay acuerdo en considerar que deben resecarse los linfomas que provocan obstrucción, perforación o hemorragia. (Pág. 210). 385 E Las manifestaciones del síndrome carcinoide pueden desencadenarse por el ejercicio físico, el estrés o la ingesta de alcohol o ciertos alimentos como quesos fermentados. (Pág. 210).

388 D La poliposis cólica adenomatosa familiar se trata de una enfermedad hereditaria autosómica dominante. El síndrome de Turcot se trata de una enfermedad hereditaria autosómica recesiva. Las demás no son hereditarias. (Pág. 212). 389 D Las lesiones extraintestinales más frecuentes son osteomas de mandíbula, cráneo y huesos largos, tumores desmoides, fibromatosis mesentérica y cavidades quísticas subdentarias. (Pág. 212). 390 A En la enfermedad de Cowden, los pólipos intestinales son de tipo hamartomatoso y no sufren transformación maligna, pero la enfermedad se asocia con relativa frecuencia a cáncer de tiroides y enfermedad fibroquística y cáncer de mama. (Pág. 213). 391 E El gen de la poliposis familiar se ha localizado en el brazo largo del cromosoma 5. (Pág. 213). 392 E En grupos de elevado riesgo es alta la posibilidad de desarrollar cáncer en edades más tempranas. Estos grupos de riesgo los constituyen: 1. Adenomas colorrectales. 2. Enfermedad inflamatoria crónica del intestino. 3. Síndromes de poliposis familiar, 4. Historia familiar florida de cáncer y 5. Historia de cáncer o adenoma colorrectal previo, entre otras. (Pág. 214). 393 C En la unión anorrectal puede formarse otro tipo de neoplasias, en general carcinomas de células escamosas o carcinomas originados a partir del epitelio de transición. (Pág. 214). 394 A Los carcinomas de colon derecho suelen cursar con hemorragia oculta y los síntomas referidos por el paciente son los atribuibles a la anemia crónica secundaria. (Pág. 215). 395 B Los carcinomas de colon izquierdo se manifiestan en general en forma de rectorragia y/o cambios en el ritmo deposicional (por lo común estreñimiento o falsa diarrea). (Pág. 215).

396 A El mejor método para investigar poblaciones en masa es el examen de las heces para descartar la presencia de sangre oculta. (Pág. 216). 397 C El citostático más activo es el 5-fluorouracilo, que en régimen monoquimioterápico consigue un 20% de respuestas. (Pág. 216). 398 B Una vez realizada la resección radical de la neoplasia primitiva, la mortalidad del cáncer colorrectal se debe sobre todo a la aparición de recidivas locales o a distancia. (Pág. 217). 399 D La colonoscopia es el mejor método para el diagnóstico de la recidiva local o el cáncer metacrónico. Su utilización debe limitarse a: 1. Exploración al cabo de 12 meses de la intervención. 2. Colonoscopia anual durante los primeros 2-3 años. La determinación sérica del CEA es tal vez el método más eficaz y con una mejor relación coste-beneficio para su utilización habitual como método de detección temprana de recidivas. (Pág. 217). 400 A La invasión de los linfáticos regionales es un dato importante de valor pronóstico; así, si la invasión regional afecta cinco ganglios o más, la supervivencia a los 5 años no sobrepasa el 10%. (Pág. 217). 401 B Se denomina alergia alimentaria a un tipo de reacción normalmente grave y de aparición inmediata (anafiláctica), en la que intervienen mecanismos inmunológicos (anticuerpos IgE y/o linfocitos T) y que son reproducibles. (Pág. 218). 402 E Entre los alimentos implicados en la alergia alimentaria se encuentran, en primer lugar, la leche de vaca y, con menor frecuencia, los huevos, el pescado, los cacahuetes, el trigo, el maíz, el chocolate y el tomate. (Pág. 218). 403 C Sin embargo, la prueba diagnóstica definitiva es la administración a doble ciego del alimento que se supone actúa como antígeno frente a un placebo. (Pág. 219). 404 A Se han descrito tres formas anatomopatológicas según la localización preferente del infiltrado. La forma más común es la localización predominantemente mucosa. Con menor frecuencia el infiltrado eosinófilo se localiza sobre todo en la capa muscular. La forma más rara de presentación (10%) es la infiltración eosinófila de la serosa. (Pág. 219). 405 E La forma mucosa se caracteriza por la aparición de náuseas, vómitos y diarreas, dolor abdominal cólico, síndrome de malabsorción y enteropatía perdedora de proteínas. (Pág. 219).

406 A Estas lesiones se manifiestan clínicamente por rectorragias (60%), cambios del ritmo intestinal (25%), dolor anorrectal (20%) y tenesmo, entre otros síntomas. (Pág. 220). 407 E La forma secundaria (85%) aparece en cualquier zona del tracto gastrointestinal, sobre todo el intestino delgado. Se asocia a enfermedades inflamatorias agudas y crónicas, obstrucción intestinal, enfermedad diverticular, lesiones iatrógenas (colonoscopia, anastomosis quirúrgicas), isquemia intestinal, enfermedades del colágeno, neoplasias hematológicas y trasplantes de órganos. (Pág. 220). 408 B En el examen histológico se observan cuerpos de inclusión, denominados de Michaelis-Gutmann, localizados en el citoplasma de los histiocitos. (Pág. 221). 409 A Clínicamente ambas entidades (la colitis colágena y la colitis microscópica) se manifiestan en forma de diarrea acuosa crónica, atribuible a una reduccción de la absorción colónica de líquidos. (Pág. 221). 410 B El diagnóstico diferencial radiológico se plantea con la colitis ulcerosa de larga evolución. (Pág. 222). 411 E En la actualidad son los antiinflamatorios no esteroideos, principalmente la indometacina, la causa más frecuente de ulceraciones aisladas no recidivantes de intestino delgado. (Pág. 222). 412 D La mayoría de los pacientes se pueden clasificar en cuatro grupos: con enfermedad celíaca, con atrofia vellositaria independiente de la dieta sin gluten, con mucosa intestinal normal y, por último, con linfomas tipo T. (Pág. 222). 413 B Estos plexos (hemorroidal interno y externo) drenan a la cava inferior a través de las venas ilíacas internas. (Pág. 224). 414 E La llegada de heces al recto produce un aumento de la presión intraluminal que estimula los presoreceptores ubicados en su pared y en los músculos del suelo pélvico. Simultáneamente se produce una relajación refleja y transitoria del esfínter anal interno, y todo ello se asocia a la contracción rápida de la musculatura estriada. (Pág. 224). 415 B Las hemorroides internas se dividen en hemorroides de primer grado, cuando sólo se introducen ligeramente en el canal anal; hemorroides de segundo grado, cuando prolapsan a través del canal anal durante la defecación y se reducen de forma espontánea; hemorroides de tercer grado, cuando el prolapso requiere reducción manual, y hemorroides de cuarto grado, cuando son irreducibles. (Pág. 225).

416 D El dolor no suele ser un síntoma frecuente de hemorroides internas, excepto que se produzca una trombosis. Por este motivo, su presencia obliga a descartar otras alteraciones anales coexistentes, como fisura anal, abscesos y fístulas anales, coccigodinia, infección herpética u otras lesiones dermatológicas que cursen con fisuras o ulceraciones. (Pág. 225).

casos), que a su vez se subdivide en los siguientes tipos: de células escamosas (70-80%), carcinoma cloacogénico o de células basaloides (20-30%) y mucoepidermoides (1-5%). (Pág. 230).

417 C En el 50% de los casos el prurito anal es idiopático. (Pág. 226).

428 B Las células alfa son más grandes, representan el 20% y son las que segregan glucagón. (Pág. 231).

418 D El tratamiento de las hemorroides consiste en: 1. Evitar el aumento de la presión en el interior del plexo hemorroidal reduciendo la consistencia de las heces mediante la administración de salvado de trigo o mucílagos. Esta medida suele ser suficiente en las hemorroides de primer grado. 2. Escleroterapia (hemorroides de primero y segundo grados) y la ligadura con banda elástica (hemorroides de primero y segundo grados y pequeñas hemorroides de tercer grado). (Pág. 226). 419 A La mayoría de las fisuras anales se localizan en la línea media posterior, y sólo algunas (2% en los varones y 10% en las mujeres) lo hacen en la línea media anterior. (Pág. 227). 420 D La mayoría de las fístulas anales se producen como consecuencia del paso a la cronicidad de un absceso anorrectal; con menor frecuencia son secundarias a fisura anal (infecciones como la tuberculosis, actinomicosis, linfogranuloma venéreo), enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa), traumatismos, neoplasias o radioterapia. (Pág. 227). 421 C La infección rectoanal por el virus del herpes simple ocupa en la actualidad el primer lugar en las infecciones entéricas de transmisión sexual. (Pág. 228). 422 C Es la infección rectoanal por el virus del herpes simple. Las manifestaciones clínicas son más evidentes que en el resto de las proctitis e incluyen dolor local, estreñimiento, secreción rectal, hematoquecia y fiebre, entre otras. (Pág. 228). 423 D Todos los gérmenes responsables de la proctocolitis son invasores y a menudo producen úlceras circunscritas rectocolónicas con moco y pus. (Pág. 229). 424 B En la mayoría de los casos de úlcera solitaria de recto existe prolapso mucoso rectal, y en el 60% de los pacientes, prolapso rectal completo. (Pág. 229). 425 A Contracción paradójica del esfínter anal externo (síndrome del suelo pélvico espástico o anismus). (Pág. 230). 426 B La neoplasia anal más frecuente es el cáncer epidermoide (80% de todos los

427 D La zona cefálica está irrigada por dos arterias pancreaticoduodenales, una anterior y otra posterior. (Pág. 231).

429 A Las enzimas lipolíticas son la lipasa y la fosfolipasa. La fosfolipasa, sin embargo, se segrega como profosfolipasa y requiere la acción catalizadora de la tripsina para convertirse en forma activa y poder hidrolizar los fosfolípidos. (Pág. 232). 430 B La tomografía computarizada es la técnica de elección en las afecciones pancreáticas aunque la ecografía abdominal es la primera técnica que se debe realizar dados su eficacia y escaso coste. (Pág. 233). 431 E Son las pruebas que requieren intubación duodenal, con estimulación directa con una combinación de hormonas (secretina y CCK o ceruleína). La precisión de esta prueba es muy elevada en la pancreatitis crónica, de forma que su sensibilidad y especificidad superan el 90%. (Pág. 233). 432 A Al parecer, la determinación de glucagón pancreático plasmático después de la perfusión de arginina es útil para diferenciar la diabetes primaria de la secundaria a pancreatitis crónica, puesto que en esta última está alterada. (Pág. 234). 433 D Las complicaciones de la pancreatitis aguda son la necrosis, la hemorragia y el seudoquiste, pero en la reunión de Cambridge se añadió el flemón y el absceso. (Pág. 234). 434 C Los factores etiológicos más frecuentes son la litiasis biliar y el alcoholismo. El 30-75% de las causas de esta enfermedad se relacionan con la litiasis biliar. El alcohol es la segunda causa más frecuente de pancreatitis (15%). (Pág. 235). 435 B Se han observado pancreatitis agudas después de la práctica de un colecistografía pancreática retrógrada endoscópica (1-3,5%). (Pág. 235). 436 A Una forma especial de pancreatitis es la hereditaria. Se transmite por herencia autosómica dominante. (Pág. 236). 437 D Se debe vigilar siempre la presencia de fiebre (12-27%) que puede presentarse por la simple reabsorción de los exudados producidos por la propia enfermedad, por sobreinfección de dichos exudados o ser secundaria a un proceso infeccioso

de la vía biliar y causante de la pancreatitis. (Pág. 236).

médico. (Pág. 242).

438 E La fracción P3 es la que aparece de forma casi constante en la pancreatitis aguda. (Pág. 237).

448 A La fibrosis quística es una enfermedad multisistémica en la que se hallan involucrados los aparatos digestivo, respiratorio y reproductor. (Pág. 243).

439 A La amilasa es la que tiene una vida más corta, seguida de la lipasa, la fracción P3 y la tripsina. Sin embargo, en los casos de insuficiencia renal este orden se invierte y la amilasa es la que orienta mejor el diagnóstico. (Pág. 237).

449 E Los gérmenes responsables de las recidivas de las infecciones son Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus y, con menor frecuencia, Haemophilus influenzae, Estreptococo, Klebsiella, Chlamydia y Mycoplasma. (Pág. 243).

440 D La presencia de una colección líquida mal definida en la TC corresponde al grado D. (Pág. 238).

450 C Para confirmar el diagnóstico en los niños la concentración de cada uno debe ser superior a 60 mEq/l, pero en los adultos debe superar los 90 mEq/l. (Pág. 244).

441 D La principal causa responsable es la hipovolemia debida a las importantes cantidades de líquido que suele quedar secuestrado en un tercer espacio. El hemoperitoneo y la hemorragia digestiva, cuando se producen, contribuyen de forma importante al shock. (Pág. 238).

451 D A pesar de ello, la causa más frecuente de muerte suele ser la malnutrición provocada por la maldigestión secundaria a la insuficencia pancreática exocrina, la reiteración de las infecciones respiratorias y la falta de apetito. (Pág. 244).

442 B El seudoquiste se debe sospechar en toda pancreatitis que no mejora en el plazo de una semana. (Pág. 239). 443 E La mortalidad global de la pancreatitis aguda es del 13-15%, pero cuando es necrohemorrágica o presenta complicaciones puede llegar al 50%. (Pág. 239). 444 C La terapéutica específica de la inflamación de la glándula pancreática va dirigida a dejar a ésta en reposo, inhibiendo la secreción exocrina. (Pág. 240). 445 E Los factores que se han relacionado con el desarrollo de la pancreatitis crónica son el alcohol, factores dietéticos y genéticos. Los factores dietéticos que se han considerado firmemente relacionados con esta enfermedad son las dietas hipoproteicas y las dietas con exceso o déficit importante de contenido graso. El concepto de predisposición genética se apoya en estudios que han observado una mayor prevalencia de HLA-BW39 y HLA-B40 en los pacientes con pancreatitis crónica. (Pág. 240). 446 A El deterioro progresivo del tejido pancreático conduce a un déficit funcional que, cuando afecta el 90% de la glándula, se traduce por la aparición de un exceso de grasa en las heces. (Pág. 241). 447 E El tratamiento quirúrgico está indicado cuando fallan algunas medidas terapéuticas de tipo médico. Estas indicaciones son cinco: el dolor intratable médicamente, la presencia de ictericia o colestasis, la dificultad de vaciado gástrico, la persistencia de un seudoquiste que no se resuelve de forma espontánea y la ascitis o fístula pancreática que no responde al tratamiento

452 A La lipomatosis pancreática es una rara alteración. El diagnóstico se establece mediante TC, por lo que es posible que sea una entidad cada vez más frecuente. (Pág. 245). 453 E En el 80% de casos, el dolor es el síntoma de inicio del carcinoma pancreático. (Pág. 245). 454 E Ninguno de los actuales marcadores tumorales séricos disponibles como CEA, CA 19.9, CA 125, CA 50, DU-PAN-2, SPAN-1 y elastasa inmunorreactiva, entre otros, es suficientemente sensible y específico como para ser utilizado de forma sistemática en el diagnóstico. (Pág. 246). 455 B Debido a su fácil acceso y menor coste que otras exploraciones, la ecografía constituye el método diagnóstico de elección. (Pág. 256). 456 D Cuando el síntoma predominante es el dolor, la pancreatitis crónica es la entidad que mayor dificultad plantea en el diagnóstico diferencial. Otras entidades que cursan con sintomatología dolorosa similar a la del cáncer son diversos tumores intraabdominales no pancreáticos (linfoma, carcinoma gástrico e intestinal, entre otros) e incluso algunas afecciones benignas, como la úlcera gastroduodenal. (Pág. 247). 457 C Aunque pocos pacientes resultan curados, la mejor opción terapéutica es la cirugía. (Pág. 247). 458 C El cistadenoma seroso microquístico es un tumor de unos 5-10 cm de diámetro, multicavitado, bien delimitado y con contenido acuoso. (Pág. 248). 459 D El tumor sólido quístico o papilar quístico es una neoplasia de bajo grado de

malignidad que aparece en niñas adolescentes y en mujeres jóvenes y suele estar bien delimitado. (Pág. 248).

terapéuticas, pH gástricos superiores a 4 parece ser efectivo para lograr la profilaxis de estas lesiones. (Pág. 254).

460 A Por lo general, las pérdidas del 15-25% del volumen sanguíneo ocasionan pequeños cambios en la frecuencia del pulso y en la presión arterial, detectados sobre todo en ortostatismo. (Pág. 249).

470 B La historia clínica de la enfermedad de Dieulafoy es uniforme: los pacientes presentan una hemorragia masiva, sin haber tenido clínica previa. (Pág. 254).

461 B Si la hematemesis ha estado precedida de vómitos frecuentes no hemáticos debe considerarse la posibilidad de un síndrome de Mallory-Weiss, en especial si el paciente es un alcohólico crónico. (Pág. 250). 462 E Inicialmente, y en espera de poder iniciar una transfusión sanguínea cuando sea necesaria, se deben perfundir soluciones de cristaloides, como las soluciones salinas isotónicas (suero fisiológico, Ringer lactato, u otras) o coloides sustitutivos del plasma (gelatinas, dextrano). (Pág. 250). 463 B Otros datos que pueden orientar hacia una hemorragia digestiva de origen alto son la existencia de un aumento en la motilidad intestinal y el incremento desproporcionado del nitrógeno ureico en sangre (BUN) en relación con la creatinina (tabla 2.86). (Pág. 251). 464 C La hemorragia por varices esofágicas tiene una mortalidad del 33% mientras que la producida por úlcera gastroduodenal es del 5-10%. (Pág. 251). 465 A La inyección intravenosa de hematíes marcados con 99mTc, o bien de 99mTc coloidal, seguido del examen de barrido abdominal del isótopo extravasado desde la circulación a la luz intestinal, permite localizar lesiones con hemorragia de débito pequeño (0,2-0,4 mL/min). (Pág. 252). 466 D La úlcera péptica (gástrica, duodenal o de boca anastomótica) es responsable del 40-50% de las hemorragias digestivas altas. (Pág. 252). 467 E El tratamiento quirúrgico sólo debe emplearse cuando ha fallado el tratamiento endoscópico. En general se acepta como fracaso del tratamiento endoscópico la recidiva de la hemorragia con repercusión hemodinámica o la persistencia de la hemorragia que obliga a la transfusión de más de 4 unidades de sangre. (Pág. 253). 468 C La hemorragia debida a erosiones de la mucosa gástrica con el antecedente de ingesta de fármacos como antiinflamatorios no esteroideos o corticoides suele autolimitarse y su mortalidad es prácticamente nula. (Pág. 253). 469 D El hecho de conseguir en estos pacientes, mediante cualquiera de las pautas

471 B La colonosocopia es una exploración mediante la cual un endoscopista experto consigue visualizar hasta el ciego en el 90% de los casos. (Pág. 255). 472 C En los pacientes mayores de 60 años con historia de rectorragias previas intermitentes y sin síntomas sugestivos de cáncer (cambio del ritmo deposicional, pérdida de peso), los diagnósticos más probables son la diverticulosis o la angiodisplasia. (Pág. 255). 473 E Sólo el 3-5% de los pacientes con diverticulosis cólica presentan una hemorragia digestiva baja por esta causa; no obstante, la elevada frecuencia de esta entidad en los países occidentales, en especial en mayores de 60 años, determina que sea la causa más frecuente de hemorragia de origen intestinal. (Pág. 256). 474 C En pacientes de edad avanzada la angiodisplasia es la segunda causa de hemorragia intestinal en orden de frecuencia. y la primera en casos de hemorragia de origen no determinado después de las maniobras diagnósticas iniciales. (Pág. 256). 475 A La cifra de pérdida de sangre por heces a partir de la cual puede aparecer anemia es de 2-3 mL/día. (Pág. 257). 476 C Los falsos negativos se explican por el hecho de que la hemorragia digestiva crónica suele ser intermitente. (Pág. 257). 477 A La peritonitis consecutiva a la perforación del tracto digestivo es siempre, con excepción de la debida a rotura de la vesícula, una infección polimicrobiana constituida por gérmenes aerobios y anaerobios gramnegativos. (Pág. 259). 478 B Aunque la elección de un procedimiento u otro depende de numerosos factores, en general se prefiere la TC por cuanto tiene mayor sensibilidad diagnóstica, superior al 95%. (Pág. 260). 479 E La presencia de un líquido ascítico notablemente neutrofílico (>10 x 10 9 /L),el carácter polimicrobiano de la infección, una concentración de proteínas totales mayor de 10 g/L, y el descenso de los niveles de glucosa son datos de gran utilidad a favor de la peritonitis secundaria. (Pág. 260). 480 A Esto justifica que sean las bacterias habituales de la piel como Staphylococcus

epidermidis, S. aureus y Streptococcus viridans las responsables del 60-80% de los episodios. (Pág. 261).

signos de hipogonadismo, como disminución del vello axilar y pubiano, atrofia testicular o ginecomastia. (Pág. 272).

481 C La ascitis es la alteración más frecuente, y es manifiesta en alrededor del 75% de los casos. (Pág. 261).

491 E En ocasiones puede auscultarse un soplo en el hipocondrio derecho, que en general se debe a una biopsia hepática reciente, a un tumor o a una hepatitis alcohólica aguda. (Pág. 273).

482 B La gran mayoría de los mesoteliomas peritoneales son malignos y predominan en el varón respecto a la mujer en una proporción aproximada de 4:1. La máxima incidencia ocurre a los 55-75 años. (Pág. 262). 483 D De todas estas causas la carcinomatosis peritoneal es la más común. En estos pacientes la existencia de una ascitis hemorrágica es muy orientadora para el diagnóstico. La concentración de proteínas totales es superior a 30 g/L. El aumento de la láctico-deshidrogenasa (LDH) con respecto a los valores séricos (>200 U/L, cociente líquido ascítico/suero>0,6) es también de ayuda para establecer el diagnóstico. (Pág. 262). 484 E La gastroenteritis eosinófila se caracteriza por la presencia de una ascitis con un elevado número de eosinófilos, por lo general superior al 50%. El diagnóstico diferencial debe plantearse con otras ascitis eosinófilas que pueden aparecer en las vasculitis, el síndrome hipereosinófilo, la hidatidosis peritoneal y algunas carcinomatosis, entre otras. (Pág. 263). 485 E La etiología es desconocida aunque se han propuesto diferentes causas, como traumatismos, isquemia, infección o autoinmunidad. (Pág. 264). 486 A La lesión tumoral benigna más frecuente es el fibroma, seguido de los leiomiomas y los lipomas. (Pág. 265) 487 A Tras los estudios de Rappaport (1958) se sustituyó el anterior concepto de lobulillo hepático como unidad estructural por el de ácino, que sería en realidad una unidad estructural y funcional. (Pág. 267). 488 E El motor del flujo biliar es el transporte activo de solutos, al crear un gradiente osmótico que favorece el movimiento pasivo de agua y otros solutos. (Pág. 272). 489 D La función más importante y conocida de las células de Kupffer es la fagocitosis. (Pág. 272). 490 A Muchos pacientes con cirrosis presentan estigmas cutáneos de hepatopatía crónica, como uñas blancas o sin lúnula, eritema palmar, telangectasias y arañas vasculares, así como hipertrofía parotídea, contractura palmar de Dupuytren o

492 B Dado que la vida media de la albúmina es de unos 20 días, su determinación no es útil para el diagnóstico de insuficiencia hepática aguda grave. (Pág. 274). 493 D La ecografía constituye la técnica de elección para la detección precoz del carcinoma hepatocelular en la cirrosis hepática o el seguimiento de pacientes con neoplasia. (Pág. 275). 494 D Las metástasis hepáticas suelen presentar escasa captación de contraste, mientras que los tumores primarios hepáticos presentan una intensa captación en la fase de inyección rápida. (Pág. 276). 495 B La ictericia neonatal, presente en el 65% de los recién nacidos sanos, es la variedad más frecuente de hiperbilirrubinemia no conjugada. (Pág. 281). 496 A En el síndrome de Crigler-Najjar tipo I, el tratamiento con fenobarbital u otros inductores enzimáticos es ineficaz. (Pág. 282). 497 E La transfusión de grandes volúmenes de concentrados de hematíes almacenados, cuya vida media está reducida, o la reabsorción de grandes hematomas, puede cursar con icterícia e hiperbilirrubinemia no conjugada. (Pág. 283). 498 E La toxicidad farmacológica es una causa frecuente de colestasis intrahepática. Entre los fármacos responsables destacan por su frecuencia: clorpromacina y otras fenotiazidas, eritromicina (con mayor frecuencia el estolato), sulfamidas, sulfonilureas, antiinflamatorios no esteroides, esteroides anabolizantes 17alfalquilados y anovulatorios. (Pág. 282). 499 C El pronóstico es bueno, aunque se asocia a un mayor riesgo de distrés fetal, parto prematuro y muerte neonatal. (Pág. 283). 500 D También la colecistitis aguda puede causar ictericia hasta en el 20% de los casos, por edema del conducto hepático común debido a litiasis en el cístico (síndrome de Mirizzi). (Pág. 284). 501 B La malabsorción de vitaminas liposolubles (A, D, K, E) puede causar problemas. (Pág. 285).

502 C En el embarazo o en pacientes con enfermedad ósea se eleva la fosfatasa alcalina, pero no se producen ascensos de GGT, 5-NT o LAP. (Pág. 286).

portal y presión esplénica elevadas. El paradigma de esta lesión lo constituye la esquistosomiasis hepática. (Pág. 294).

503 A En pacientes colecistectomizados puede apreciarse una dilatación de la vía biliar en ausencia de enfermedad. (Pág. 286).

514 B Con el paso de los años, la lesión desborda el ámbito del espacio portal y aparece una colagenización difusa de los sinusoides. En este momento, la presión suprahepática enclavada se eleva –aunque menos que la presión portal– y no es infrecuente la aparición de ascitis y de signos de insuficiencia hepatocelular. (Pág. 295).

504 C La TC es superior a la ecografía para localizar el nivel de la obstrucción de la vía biliar y su causa, sobre todo en caso de lesiones pancreáticas, puesto que el gas intestinal dificulta con frecuencia la visualización ecográfica del páncreas. (Pág. 286). 505 A Apoyan el diagnóstico de hemólisis el incremento en el recuento de reticulocitos, la anemia (no siempre presente), el descenso de la haptoglobina, el aumento de la LDH y la disminución de la vida media eritrocitaria. (Pág. 287). 506 D La hiperemesis gravidarum del primer trimestre puede acompañarse de ictericia en el 10% de los casos. (Pág. 288). 507 A Las venas portas accesorias o venas de Sappey pueden conducir sangre portal al hígado cuando existe un bloqueo mecánico en el tronco de la vena porta (colaterales hepatópatas). (Pág. 289). 508 E Un aumento de la resistencia vascular es el factor inicial que provoca la aparición de hipertensión portal en la mayoría de las situaciones clínicas. (Pág. 289). 509 C Las ascitis sólo aparece cuando la hipertensión portal es de origen intrahepático o posthepático (la cavernomatosis portal ocasiona hipertensión portal prehepática). (Pág. 290). 510 B Consisten en un aumento del gasto cardíaco y una disminución de la presión arterial, con una reducción muy acentuada de la resistencia vascular sistémica e hipervolemia. (Pág. 291). 511 D Un gradiente inferior a 12 mmHg en un paciente con hemorragia supuestamente por varices esofágicas debe hacer dudar siempre de este diagnóstico y obliga a efectuar otras exploraciones para descartar que la hemorragia sea de otro origen o que el paciente tenga una hipertensión portal presinusoidal. (Pág. 292). 512 D Cuando sólo se halla afectada la vena esplénica se origina una hipertensión portal segmentaria, cuyo reconocimiento es importante pues en estos casos la esplenectomía es curativa. (Pág. 294). 513 E Datos hemodinámicos en la hipertensión portal presinusoidal intrahepática: presión suprahepática enclavada y presión suprahepática libre normales, presión

515 B Las enfermedades que causan obliteración por fibrosis subendotelial de las vénulas hepáticas terminales (venas centrolobulillares), como la enfermedad venoclusiva y la hepatotoxicidad por irradiación, cursan con un patrón hemodinámico de hipertensión portal sinusoidal, aunque la lesión sea primariamente postsinusoidal. (Pág. 295). 516 B Parámetros (clasificación y puntuación de Child-Pugh): grado de encefalopatía, ascitis (ausente, ligera o a tensión), bilirrubina sérica, albúmina sérica, tasa de protrombina. (Pág. 296). 517 E La teoría de la erosión sostiene que las varices se rompen por la erosión de su frágil pared promovida por la existencia de reflujo gastroesofágico y por el traumatismo mecánico que acompaña la deglución de alimentos sólidos, pero ningún estudio ha aportado pruebas que sustenten esta explicación. (Pág. 296). 518 B Una reposición excesiva de la volemia puede agravar la hipertensión portal y reanudar la hemorragia si ésta se había detenido. (Pág. 297). 519 D Muchos pacientes presentan complicaciones menores (bradicardia, extrasistolia), pero en el 25% de los casos las complicaciones obligan a suspender el tratamiento (dolor abdominal intenso, edema pulmonar, isquemia arterial en varios territorios). (Pág. 297). 520 B Todas las intervenciones de derivación portosistémica tienen un riesgo elevado en los pacientes con insuficiencia hepática avanzada, en los cuales la mortalidad de la cirugía de urgencia puede llegar al 50%, por lo que sólo pueden practicarse con seguridad en pacientes grado A de Child-Pugh. (Pág. 298). 521 E Por el momento, no está justificado el uso profiláctico de la DPPI. (Pág. 298). 522 A La complicación más frecuente de la cirugía derivativa portal es la encefalopatía hepática, que se presenta por lo menos en el 20% de las anastomosis portocava. (Pág. 299). 523 D En caso de que existan varices pequeñas ya en el examen inicial, el riesgo de que se desarrollen y sangren es mucho más alto que si no existen: alrededor del 40%

tiene varices grandes (grado 2 o 3) al año, y el 70% a los 2 años. Por consiguiente, en estos pacientes es prudente efectuar endoscopias y estudios hemodinámicos de seguimiento con intervalos más cortos (menores a 2 años). Por lo general, los pacientes aceptan bien un control anual. (Pág. 300).

relación osmolaridad urinaria/osmolaridad plasmática superior a la unidad, mientras que la insuficiencia renal aguda se caracteriza por una concentración urinaria de sodio relativamente alta (superior a 20 mEq/L) y una osmolaridad urinaria igual o inferior a la osmolaridad plasmática. (Pág. 304).

524 A El propranolol puede ser útil en estos pacientes (Pág. 300).

534 B Una causa frecuente de ascitis refractaria al tratamiento diurético es el incumplimiento de la dieta hiposódica. Esta circunstancia debe sospecharse en todo paciente cuya ascitis no disminuye a pesar de presentar una respuesta natriurética adecuada a los diuréticos. (Pág. 305).

525 D La localización más frecuente de las varices ectópicas es en bocas anastomóticas de enteroanastomosis (27%), duodeno (18%), yeyuno e íleon (18%), colon (15%), recto (9%) y peritoneo (10%). (Pág. 301). 526 D En la mayoría de los casos la retención renal de sodio en la cirrosis se debe a un aumento de la reabsorción tubular de este ion, puesto que ocurre en presencia de un filtrado glomerular normal. (Pág. 301). 527 D La hiponatremia dilucional de la cirrosis debe tratarse mediante restricción acuosa. La administración de sodio no sólo no mejora la hiponatremia sino que aumenta la formación de ascitis. (Pág. 302). 528 A La causa inmediata de este síndrome es una vasoconstricción renal que determina un descenso del flujo sanguíneo renal y del filtrado glomerular. (Pág. 302). 529 A El exceso de líquido intersticial (que procede de la luz sinusoidal) puede escapar directamente a la cavidad peritoneal a través de la superficie hepática y ocasionar la formación de ascitis. Este parece ser el origen de la ascitis en la hipertensión portal de origen postsinusoidal. La ascitis en la cirrosis hepática procede probablemente tanto de la circulación hepática como de la esplácnica. (Pág. 302). 530 D Recientemente se ha demostrado que los sistemas natriuréticos endógenos (factor natriurético atrial y hormona natriurética hipotalámica) se hallan también activados en los enfermos cirróticos con ascitis. (Pág. 303). 531 D La activación de estos sistemas vasoactivos endógenos constituye un mecanismo homeostático para mantener la presión arterial. (Pág. 303). 532 B La ascitis de origen cirrótico es un líquido de color cetrino con una concentración de proteínas por lo general inferior a 20 g/L. El contenido celular del líquido ascítico oscila entre 20 y 100 células/mL, la mayoría de ellas de origen endotelial. (Pág. 304). 533 D Clásicamente se ha considerado que la insuficiencia renal funcional suele cursar con una baja concentración urinaria de sodio (inferior a 10 mEq/L) y una

535 C La administración de una dieta hiposódica (40-60 mEq/día) es una medida útil. El tratamiento más racional de los cirróticos con ascitis es la administración de espironolactona sola o asociada a un diurético de asa. (Pág. 305). 536 E Los diuréticos distales inhiben la excreción de hidrogeniones y potasio por la nefrona distal y, a dosis elevadas, pueden ocasionar acidosis metabólica e hiperpotasemia. La administración aislada de diuréticos del asa, por el contrario, al aumentar el aporte de sodio a este segmento, estimula la secreción de potasio y puede producir hipopotasemias intensas. Los diuréticos del asa disminuyen la capacidad renal de excretar agua libre y pueden producir retención acuosa e hiponatremia dilucional. (Pág. 306). 537 C Si no se administra seroalbúmina con la paracentesis se produce un empeoramiento constante de la hipovolemia efectiva que presentan estos pacientes, que si bien en un 80% de los casos es asintomática, en el 20% restante se asocia a insuficiencia renal funcional y/o hiponatremia. (Pág. 306). 538 E La obstrucción es en la actualidad el problema más frecuente de la anastomosis peritoneovenosa y lo que limita su utilización en el tratamiento de la ascitis. (Pág. 306). 539 E Teniendo en cuenta la corta supervivencia de los pacientes cirróticos a partir de la aparición de ascitis, todo enfermo menor de 60 años con ascitis debe considerarse como un candidato potencial al trasplante hepático. (Pág. 307). 540 B La infección más común es la urinaria. (Pág. 307). 541 C En alrededor del 20% de los casos no existe clínica abdominal alguna, de forma que ha de sospecharse este tipo de infección ante todo paciente cirrótico con ascitis que presenta fiebre, leucocitosis y/o neutrofilia o un empeoramiento inexplicado de las funciones hepática y renal. (Pág. 307). 542 E Los pacientes con cirrosis hepática presentan una alteración acusada de la

función de las células de Kupffer. Este hecho, junto con la observación de que la mayoría de los gérmenes aislados son gramnegativos de origen entérico, sugiere que la patogenia de estas infecciones estaría en relación con el paso de gérmenes desde la luz intestinal a la circulación sistémica (translocación bacteriana) y al líquido ascítico. Los enfermos con una concentración de proteínas en líquido ascítico inferior a 10 g/L están especialmente predispuestos a desarrollar episodios repetidos de peritonitis. Esto se debe a que dichos pacientes presentan una actividad bactericida y opsonizante del líquido ascítico reducida. (Pág. 307). 543 A La frecuencia con que una hepatitis aguda vírica evoluciona hacia este cuadro es muy baja y depende del tipo de virus; así, sería más elevada en los casos de infección por virus D, menor en los casos de virus B y muy infrecuente en el caso de virus A. Los datos actuales sugieren que el recientemente descubierto virus de la hepatitis C no es el causante de los casos de insuficiencia hepática aguda grave atribuidos antes del conocimiento de este agente a virus no-A no-B. (Pág. 308). 544 C Se produce un aumento progresivo de la concentración hepática de hierro que conduce a la aparición, primero de fibrosis y finalmente de cirrosis. (Pág. 351). 545 D En el síndrome de Budd-Chiari y en la hepatitis isquémica, existe necrosis celular circunscrita al área centrolobulillar, acompañada en la primera de estas circunstancias de dilatación sinusoidal y hemorragia. (Pág. 308). 546 A La hipoglucemia es una complicación muy frecuente cuyo origen radica en las escasas reservas de glucógeno que el hígado es capaz de almacenar, en la casi nula capacidad de gluconeogénesis y, probablemente, en un déficit de degradación de la insulina circulante. (Pág. 309). 547 C El pronóstico es claramente peor en los casos subfulminantes. (Pág. 309). 548 C Un hecho que se debe considerar en su diagnóstico es que en la insuficiencia hepática grave las cifras de urea plasmática suelen ser bajas, por defecto hepático de síntesis; la insuficiencia renal debe, por lo tanto, valorarse a través de la creatinina plasmática y urinaria y de las cifras de filtrado glomerular. (Pág. 309). 549 C El diagnóstico diferencial de la insuficiencia hepática aguda grave debe hacerse con la descompensación brusca de una hepatopatía crónica no conocida previamente y con algunas infecciones capaces de cursar con ictericia, trastornos de conciencia, signos neurológicos y descenso de la tasa de protrombina, como

la sepsis por gérmenes gramnegativos, la leptospirosis icterohemorrágica y el paludismo maligno. Aparte de la clínica específica de cada una de estas enfermedades, un dato diferencial importante es la ausencia de citólisis marcada. (Pág. 309). 550 D Es frecuente que a lo largo del cuadro se observe una reducción progresiva de la matidez hepática habitual, signo que implica habitualmente un mal pronóstico. (Pág. 309). 551 B El plasma fresco y los preparados comerciales de crioprecipitados aportan los factores de la coagulación deficitarios en caso de diátesis hemorrágica o al iniciar maniobras invasivas (no deben usarse como profilaxis de hemorragias). (Pág. 310). 552 E Debe evitarse en todos los casos la hiperhidratación. (Pág. 310). 553 B Se debe administrar manitol en forma de bolo (250 mL de una solución al 20% administrada en un tiempo máximo de 10 min) si la presión intracraneal se halla entre 30 y 60 mmHg (por encima de estas cifras el manitol puede tener efectos adversos). (Pág. 310). 554 D Hay que aplicar medidas destinadas a procurar una rápida eliminación de la toxina, para lo cual hay que abstenerse de inhibir los vómitos y las diarreas. (Pág. 310). 555 A En la intoxicación por paracetamol debe administrarse Nacetilcisteína en forma muy precoz, ya que esta sustancia se combina con el metabolito tóxico del paracetamol e inhibe su toxicidad sobre la célula hepática. (Pág. 310). 556 C En los casos crónicos o agudos recidivantes se comprueban en general proliferación difusa y agrandamiento de los astrocitos protoplasmáticos, en la sustancia gris del cerebro y del cerebelo, así como en el putamen y el núcleo pálido, sin grandes alteraciones visibles de las neuronas. (Pág. 311). 557 B La existencia de un grado más o menos avanzado de insuficiencia hepatocelular es un factor prácticamente imprescindible para que se produzca una encefalopatía hepática. (Pág. 311). 558 E La toxicidad cerebral del amoníaco es bien conocida, aunque su mecanismo permanece oscuro. En los pacientes con encefaloptía hepática y en la necrosis hepática masiva se hallan elevados en plasma los aminoácidos aromáticos, a partir de una disminución de los aminoácidos de cadena ramificada. Este desequilibrio alteraría el metabolismo intracerebral de la tirosina desviándolo de su vía normal, para la cual aquella enzima es imprescindible, hacia la síntesis de tiramina y octopamina.

(Pág. 311). 559 A El estreñimiento por la prolongada permanencia de las heces en el colon y la ingesta abundante de proteínas animales provocan un aumento en la producción intestinal de sustancias nitrogenadas y actúan como factor desencadenante de encefalopatía. (Pág. 312). 560 B Este signo, aunque muy característico, no es patognomónico de encefalopatía hepática, ya que puede observarse también en las encefalopatías anóxica (cor pulmonale, policitemia) y urémica. (Pág. 312). 561 A Grado I. Euforia-depresión. Desorientación temporoespacial. Dificultad en el habla. Insomnio nocturno-somnolencia diurna. (Pág. 313). 562 C Para el cálculo del índice de encefalopatía se puntúan de 0 a 4 los resultados de las pruebas de conexión numérica, las diferentes intensidades de flapping tremor, la frecuencia de las alteraciones del EEG y la cifra de amoniemia plasmática, y por último, el estado mental según la clasificación de Trey. (Pág. 313). 563 B Los principales inconvenientes de los tratamientos prolongados son la toxicidad ótica y renal de la neomicina (que se absorbe parcialmente), la atrofia de las vellosidades intestinales con malabsorción consiguiente y la posible infección secundaria por gérmenes resistentes. (Pág. 314). 564 E Aparte de los virus de la hepatitis A, B, D, C y E, otros virus pueden afectar el hígado y causar en ocasiones manifestaciones de hepatitis, aunque estos agentes afectan primariamente otros órganos. Entre ellos se incluyen el virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus, el virus del herpes simple y el virus varicelazoster. (Pág. 315).

inicio de los síntomas. El anti-HBs no suele detectarse durante la fase de enfermedad activa, aunque haya desaparecido el HGsAg, sino que se identifica semanas más tarde, de modo que existe un período después de la resolución de una hepatitis B durante el cual no se detecta ninguno de los dos marcadores (período ventana). (Pág. 316). 568 D Cuando cesa la fase de replicación activa de modo espontáneo o como consecuencia del tratamiento con fármacos de acción antivírica, desaparecen de la sangre el DNA, la DNA-polimerasa y el HBeAg, aunque continúa detectándose HBsAg. (Pág. 317). 569 B Ocurre habitualmente en portadores sanos de HBsAg, por lo que se detectan también anti-HBe y anti-HBc. (Pág. 318). 570 E En la hepatitis A el período de infectividad se inicia entre 3 y 12 días antes de la aparición de los síntomas y suele persistir hasta la acmé de elevación de las transaminasas (pocos días después de iniciados los síntomas). (Pág. 318). 571 B Deberían efectuarse los siguientes exámenes: IgM anti-VHA, HBsAg, IgM anti-HBc, anti-VHC y anti-HD. (Pág. 319). 572 E Se ha observado en forma de epidemias transmitidas por agua en el subcontinente índico, sudeste asiático, África oriental, occidental y del Norte y en México. (Pág. 318). 573 C La hepatitis C suele cursar con escasa afectación hepatocelular y, en particular, pocas necrosis focales. En general se observan microvacuolas de grasa y un aumento de la celularidad sinusoidal, hallazgos similares a los observados en la mononucleosis infecciosa. (Pág. 319).

565 B Se caracteriza por poseer una envoltura lipoproteica (antígeno de superficie de la hepatitis B) y una nucleocápsida (antígeno del core de la hepatitis B). En el interior de ésta se sitúa una doble cadena helicoidal de DNA de 3,2 kB y una DNA-polimerasa. (Pág. 316).

574 B La hepatitis fulminante es muy infrecuente en la hepatitis A de los niños, pero ocurre algo más a menudo (1%) en las hepatitis A de los adultos, y más en la hepatitis B, en particular si existe una coinfección por el virus delta. No se han observado casos de hepatitis fulminante causada por VHC. (Pág. 320).

566 D Los IgM anti-VHA permanecen en la sangre a título elevado durante la fase aguda de la enfermedad y persisten entre 3 y 12 meses después de la curación. Los anticuerpos de clase IgG persisten indefinidamente y son los que confieren inmunidad permanente ante nuevos contactos con el virus. (Pág. 316).

575 D Es más frecuente en las hepatitis A, en los adultos. A menudo plantea problemas de diagnóstico diferencial con las colestasis extrahepáticas y con las inducidas por fármacos. (Pág. 320).

567 A Si la infección sigue un curso favorable hacia la curación, el HBeAg, el DNA del VHB y la DNA-polimerasa se vuelven indetectables semanas antes de que desaparezca el HBsAg, el cual puede ser detectado 1-12 semanas después del

576 A En la hepatitis grave debe efectuarse el diagnóstico diferencial en niños con la forma aguda de enfermedad de Wilson, en la que además de las manifestaciones de la hepatopatía se observa siempre una anemia hemolítica. (Pág. 320). 577 C Complicaciones debidas al depósito de inmunocomplejos, formados por

antígenos víricos y sus anticuerpos correspondientes y complemento son: artralgias y artritis, exantema cutáneo urticariforme y, menos frecuentes pero debidas al mismo mecanismo patogénico, la glomerulonefritis extramembranosa, la panarteritis nudosa, la pleuritis exudativa y la acrodermatitis infantil papular de Gianotti-Crosti. Esta última se asocia a hepatitis B anictérica. (Pág. 320).

factores que descienden este umbral de toxicidad. Este es el caso del alcoholismo, de la toma previa de barbitúricos o de la presencia de hepatopatía. (Pero no influyen en la evolución una vez establecido el cuadro). (Pág. 325).

578 A El riesgo de evolución a la cronicidad de una hepatitis aguda es distinto para cada tipo etiológico. Es nulo en las hepatitis A y E, de alrededor del 5% en las hepatitis B en individuos inmunocompetentes y superior al 70% en las hepatitis C. (Pág. 320).

588 C Con fines preventivos, en todos los pacientes que toman isoniazida, se deben determinar las transaminasas séricas cada 4 semanas y, en el caso de que se detecten ascensos (10 al 20%), dicha determinación debe realizarse semanalmente. Si el ascenso progresa, debe retirarse el fármaco. (Pág. 326).

579 E La probabilidad de evolución a la cronicidad de la hepatitis C (no B) es mayor en las formas postransfusionales que en las formas esporádicas en las que no se identifica mecanismo alguno de transmisión. (Pág. 321). 580 E El tratamiento de la hepatitis aguda de curso común consiste en tranquilizar al paciente sobre la benignidad de su enfermedad, aconsejar reposo según su grado de astenia y no prescribir, si es posible, medicamento alguno. (Pág. 322). 581 A Debe administrarse, en situaciones de postexposición, a las personas que carecen de marcadores serológicos del VHB después de inoculación parenteral accidental con material contaminado (personal sanitario) y a los recién nacidos de madres con HBsAg. La gammaglobulina debería administrarse antes de transcurridas 12 h del contacto. (Pág. 322). 582 B Frente a la agresión por radicales libres la célula dispone de sistemas defensivos como el glutatión. (Pág. 323). 583 A Agentes responsables de las lesiones agudas citotóxicas zonales en área 3: paracetamol, aflatoxina B, faloidina, tetracloruro de carbono, cloroformo, tricloroetileno, tolueno, trinitrotolueno, disutrofenol, 2nitroproprano, piroxicamo, halotano. (Pág. 324). 584 E Los anovulatorios se han descrito como agentes responsables de las siguientes lesiones hepáticas: colestasis canalicular, peliosis y dilatación sinusoidal, síndrome de Budd-Chiari, adenomas y hepatocarcinoma. (Pág. 324). 585 C En estos casos el cociente ALAT/fosfatasa alcalina es siempre igual o superior a 5. Las tasas séricas de ALAT son siempre superiores a 2 veces el límite de la normalidad, pero con frecuencia alcanzan hasta 10 a 500 veces este valor. (Pág. 325). 586 E Dosis de paracetamol de 6-15 g pueden ser mortales, si bien existen múltiples

587 C Las tetraciclinas producen toxicidad hepática directamente relacionada con la dosis empleada o, con más exactitud, con sus tasas en sangre. (Pág. 326).

589 D Entre los factores que aumentan la susceptibilidad al halotano se incluyen el ser mujer, la edad y la obesidad, mientras que los niños son particularmente resistentes. (Pág. 326). 590 A La toxicidad de este fármaco puede pasar inadvertida clínica y analíticamente. Por ello, la biopsia hepática repetida es obligada durante este tratamiento. (Pág. 327). 591 D La relación causal del tóxico químico con la lesión hepática es mucho más probable cuando ésta aparece entre 5 y 90 días tras el inicio de la exposición que cuando lo hace antes del quinto día de tratamiento, tras 90 días de exposición, o dentro de los 15 días siguientes a la supresión del presunto tóxico. (Pág. 328). 592 E Se considera que la respuesta es favorable a dicha relación causal cuando las alteraciones de las pruebas hepáticas (un aumento de ALAT o de fosfatasa alcalina al doble de su valor normal) aparecen en los primeros 15 días de tratamiento. Es compatible cuando los cambios se producen después de más de 15 días de tratamiento. (Pág. 328). 593 D Entre las hepatitis crónicas activas pueden distinguirse algunas lesiones que indican una mayor actividad y confieren un peor pronóstico, como es la presencia de puentes de necrosis o bien de áreas de necrosis multilobular. (Pág. 329). 594 C El examen morfológico del hígado no permite en general establecer la etiología, pero puede poner de manifiesto la existencia de hepatocitos con citoplasma en vidrio esmerilado en algunos casos de hepatitis B. (Pág. 330). 595 E En España, aproximadamante el 10% de los pacientes con hepatitis crónica de etiología vírica presentan autoanticuerpos, casi siempre a título bajo, mientras que las formas autoinmunes se caracterizan por títulos elevados de anticuerpos antinucleares, antimúsculo liso o antimicrosomales de hígado y riñón (anti-LKM de tipo 1 de la terminología anglosajona).

(Pág. 330). 596 C Algunos pacientes con hepatitis crónica C presentan fenómenos de vasculitis leucocitoclástica o crioglobulinemia. (Pág. 330). 597 D La negativización del HBeAg se acompaña usualmente de la aparición del HBeAg y constituye un fenómeno muy característico que identifica el paso de la fase inicial, o replicativa, a la fase final no replicativa. El HBsAg persiste positivo en el suero a pesar de la ausencia de replicación vírica porque el gen S del virus B, que gobierna la producción de HBsAg, se integra en el genoma de un número variable de hepatocitos, que resultan así codificados genéticamente para la producción indefinida de HBsAg. (Pág. 330). 598 D En muchos pacientes con hepatitis crónica B la actividad inflamatoria persiste en ausencia de positividad del HBeAg. En algunos casos, este fenómeno puede explicarse por la existencia de una sobreinfección por virus D o por virus C, pero la mayoría de las veces se debe a la presencia de infección por formas mutantes del virus B, denominadas HBe-menos. (Pág. 331). 599 D Se ha sugerido que la evolución de esta forma de hepatitis es menos favorable que la de la hepatitis crónica B clásica. (Pág. 331). 600 B Algunos pacientes con hepatitis crónica C presentan títulos elevados de autoanticuerpos, especialmente del tipo anti-LKM, lo cual puede dificultar el diagnóstico etiológico. (Pág. 331). 601 C La hepatitis crónica por medicamentos evoluciona favorablemente hacia la curación tras la supresión del fármaco incriminado. (Pág. 331). 602 B En la hepatitis crónica por virus B se cree que la actividad de la enfermedad está en relación con el ataque inmunitario mediado, en este caso, por linfocitos T citotóxicos contra los hepatocitos, en cuyo interior se replica el virus B y expresan en su membrana celular el antígeno HBc. (Pág. 331). 603 B En la hepatitis crónica autoinmune, el tratamiento consiste en la administración de prednisona o prednisolona. Este tratamiento entraña los efectos secundarios inherentes a la administración de glucocorticoides, por lo que sólo debe administrarse a pacientes con alteraciones clínicas o analíticas realmente significativas. (Pág. 331). 604 E Los pacientes con hepatitis más activas, transaminasas más elevadas y replicación vírica menos intensa son los que responden mejor al interferón, mientras que la frecuencia de buenas respuestas es menor entre los pacientes con

replicación más intensa o con hepatitis menos activa. (Pág. 332). 605 B Los pacientes con cirrosis ya establecida, con gammaglutamiltranspeptidasa elevada o mayores de 60 años responden mal al interferón, aunque no siempre. (Pág. 332). 606 B El concepto de cirrosis es histopatológico y está definido por la existencia de fibrosis y nódulos de regeneración. (Pág. 333). 607 A El alcohol es la causa más frecuente, 50-60% de todos los casos en España. (Pág. 333). 608 E Estudios realizados en España indican que hasta el 80% de los enfermos con cirrosis criptogénica tienen anticuerpos anti-VHC. Los pacientes con antecedentes de transfusión sanguínea presentan un porcentaje muy alto de positividad. Además, una proporción importante (25-40%) de pacientes con cirrosis alcohólica o HBsAg-positiva presentan positividad de anticuerpos contra el virus C. (Pág. 333). 609 B Su aparición está condicionada por cualquier proceso que ocasione un bloqueo del flujo biliar durante un tiempo prolongado, que en general se estima como mínimo de 3 meses. (Pág. 333). 610 E Algunas enfermedades de base genética pueden acompañarse de cirrosis hepática, siendo las más frecuentes la hemocromatosis, la enfermedad de Wilson, el déficit de alfa-1-antitripsina, la galactosemia, la fructosemia, la glucogenosis, la abetalipoproteinemia, la tirosinemia, la porfiria cutánea tarda, la fibrosis quística del páncreas y la telangectasia hemorrágica hereditaria. (Pág. 333). 611 E La mayoría de los factores de coagulación son sintetizados por el hígado (protrombina, proconvertina, factor IX, fibrinógeno, proacelerina, factor XIII), por lo que su concentración plasmática suele hallarse descendida en los pacientes con cirrosis hepática. (Pág. 334). 612 A La gammagrafía hepática con 99 Tc es un procedimiento de interés en la cirrosis, tanto desde el punto de vista diagnóstico como para evaluar la función del SMF (células de Kupffer) del hígado. (Pág. 335). 613 B La mitad de estos pacientes están vivos 10 años después del diagnóstico. (Pág. 335). 614 D Puede ser eficaz la administración de vitaminas B y C, de las que a menudo existe una carencia subclínica, y de ácido fólico en caso de anemia megaloblástica. (Pág. 335).

615 D Es indicación de trasplante hepático la hemorragia digestiva por varices esofágicas sin respuesta al tratamiento médico y endoscópico. (Pág. 336). 616 C La fibrosis hepática congénita se manifiesta por un síndrome de hipertensión portal grave con función hepatocelular conservada. (Pág. 336). 617 C La hiperplasia nodular regenerativa del hígado se caracteriza por la aparición de nódulos en el parénquima hepático sin tabiques fibrosos que los separen, asociada a fibrosis de los espacios porta y disminución del número y del tamaño de las terminaciones venosas del árbol portal (venopatía portal obliterativa). (Pág. 336).

hidroxivitamina-D3) , el déficit de síntesis proteica como consecuencia de la insuficiencia hepatocelular, la inadecuada exposición al sol y las inmovilizaciones prolongadas. (Pág. 338). 626 E La colestasis determina una reducción de la secreción biliar de cobre, lo que condiciona una retención de este metal, primero en el hígado y luego en otros tejidos; esto explica la presencia de un anillo corneal de KayserFleischer en algunos pacientes. (Pág. 338). 627 A El síndrome de Sjögren se asocia a cirrosis biliar primaria en un 70-95% de casos. (Pág. 339).

618 B Uno de los aspectos más característicos de este estadio (II) es la reducción del número de conductos biliares portales y la presencia de numerosos dúctulos neoformados en la zona periportal. (Pág. 337).

628 A En el 75% de los casos, la hipergammaglobulinemia es consecuencia de un aumento importante de la IgM. La IgG suele estar también aumentada, mientras que la IgA permanece normal. (Pág. 338).

619 E La biopsia hepática en la colangitis esclerosante primaria muestra depósito de pigmento biliar, edema e infiltración portal por leucocitos polimorfonucleares y proliferación de dúctulos biliares. Son cambios poco específicos que pueden confundirse con una colestasis extrahepática y con una cirrosis biliar primaria. En la atresia biliar extrahepática, la detección del flujo biliar determina numerosas lesiones secundarias en el parénquima hepático, entre las que destacan la proliferación de conductos biliares y el desarrollo progresivo de fibrosis portal. (Pág. 341).

629 C Los anticuerpos antimitocondriales se encuentran en el 90-95% de los casos de cirrosis biliar primaria, en el 20% de los pacientes con hepatitis crónica activa y sólo en el 2% de los casos de ictericia obstructiva extrahepática. Los pacientes con cirrosis biliar primaria reaccionan con los subtipos M2, M4, M8 y M9. (Pág. 338).

620 A La colangitis esclerosante primaria suele afectar a individuos jóvenes, entre 30 y 50 años, y predomina en los varones. (Pág. 341). 621 B El síntoma inicial es en la mayoría de casos el prurito, que puede preceder a la aparición de la ictericia en meses o incluso años. (Pág. 338). 622 D Estas lesiones aparecen de forma lenta y progresiva durante el transcurso de la enfermedad y suelen disminuir o incluso desaparecer en las últimas fases, cuando ya se ha establecido una insuficiencia hepatocelular. (Pág. 338). 623 D El descenso de la secreción de los ácidos biliares es el causante de la malabsorción intestinal y ocasiona una importante pérdida de peso, en especial en los estadios más avanzados. (Pág. 338). 624 B Consiste en una reducción progresiva de la masa ósea (osteoporosis). (Pág. 338). 625 A Su patogenia es compleja y en ella influyen la malbsorción de calcio, la malbsorción de vitamina D y sus metabolitos (25-hidroxivitaminaD3 y 1,25-

630 B La similitud en cuanto a manifestaciones clínicas y afectación multisistémica entre la enfermedad del injerto contra el huésped de tipo crónico y la cirrosis biliar primaria ha permitido sugerir que ambas enfermedades tuvieran un mecanismo patogénico similar. (Pág. 339). 631 D El aumento de la fosfatasa alcalina y de la IgM, la presencia de anticuerpos antimitocondriales y una biopsia hepática compatible establecen el diagnóstico con plena seguridad. (Pág. 340). 632 E En la actualidad, a los pacientes menores de 65 años y con signos clínicos y analíticos que indiquen un pronóstico grave a corto plazo (hiperbilirrubinemia superior a 15 mg/dL y signos de hipertensión portal) se les debe indicar un trasplante hepático. (Pág. 340). 633 D Estos pacientes deben tratarse con 100.000 U/mes de vitamina D por vía intramuscular o 50-100 mg/día de 25-hidroxicolecalciferol por vía oral y 100.000 U/mes de vitamina A por vía intramuscular. Se deben dar suplementos de calcio. El fluoruro sódico también se ha mostrado eficaz en mejorar la osteoporosis. Si la actividad de protrombina está disminuida, se administra vitamina K. (Pág. 340). 634 D En el 10-20% de los casos afecta exclusivamente la vía biliar extrahepática, y en el resto también los conductos biliares intrahepáticos.

(Pág. 341). 635 B Aproximadamente la mitad de los pacientes con colangitis esclerosante padecen colitis ulcerosa, que en general afecta la totalidad del colon. (Pág. 341). 636 C En la colangitis esclerosante asociada a colitis ulcerosa, la sintomatología intestinal suele preceder en meses o años a la clínica biliar, y ésta puede persistir a pesar de la proctocolectomía. No hay paralelismo entre los brotes de colitis ulcerosa y las exacerbaciones de la colangitis esclerosante. (Pág. 341). 637 C El diagnóstico se basa en la demostración de irregularidades en la vía biliar, consistentes en estrechamientos y dilataciones saculares alternantes, visibles en la colangiografía retrógrada. (Pág. 341). 638 C En la colangitis esclerosante primaria es posible observar una lesión estenótica única. En estos casos el diagnóstico de certeza exige la exclusión del colangiocarcinoma que sólo puede establecerse con un seguimiento prolongado, que haría improbable una enfermedad tumoral, y la ausencia de antecedentes de cirugía sobre la vía biliar en casos de coledocolitiasis, que podría ser responsable de una retracción fibrosa de la pared biliar secundaria a colangitis o al traumatismo operatorio (colangitis esclerosante secundaria). (Pág. 341). 639 B En esta situación, aunque el intento de reparación quirúrgica es posible, los resultados son menos favorables (respecto a los casos de atresia “corregible quirúrgicamente”, es decir, cuando se produce por debajo de la unión de los conductos hepáticos y una parte del hepático común es permeable). A los pacientes con atresia de las vías biliares extrahepáticas debe efectuarse un trasplante hepático cuando ha fracasado la intervención de Kasai. De hecho, esta es una de las indicaciones principales de este procedimiento quirúrgico. La supervivencia al año del trasplante es del 80%. (Pág. 342). 640 E La colestasis benigna recurrente idiopática de Summerskill y Walshe es un trastorno familiar raro, autosómico recesivo con penetrancia incompleta, que cursa en brotes; el primero de ellos sucede en la adolescencia. (Pág. 283). 641 D Se ha estimado que el consumo de 180 g/día de etanol durante 25 años es el promedio necesario para desarrollar una cirrosis, que el riesgo de padecer esta enfermedad es 5 veces mayor cuando se consumen 80-160 g/día de etanol, y 25 veces cuando el consumo alcohólico supera los 160 g/día. (Pág. 344). 642 B El acetaldehído interfiere en la síntesis proteica y la excreción de glucoproteínas al medio extracelular, debido a que impide la glucosilación, paso necesario para

su excreción. Estos fenómenos explicarían, en parte, el incremento del tamaño y el abalonamiento de los hepatocitos, debido a que el aumento de las proteínas intracelulares provocaría una retención de agua por efecto oncótico. (Pág. 344). 643 A Las concentraciones plasmáticas de etanol que se alcanzan después de la ingesta de una cantidad de alcohol son más elevadas en las mujeres que en los varones, lo que está en relación con una menor actividad de la alcoholdeshidrogenasa gástrica en el sexo femenino y, posiblemente, a una menor oxidación del etanol en el estómago. (Pág. 345). 644 B El depósito de grasa en el citoplasma de los hepatocitos es la lesión hepática más frecuente y se observa en la mayoría de los alcohólicos, como lesión única o asociada a otras alteraciones más graves. (Pág. 345). 645 A La lesión elemental consiste en el depósito de vacuolas de grasa de distinto tamaño en el interior del hepatocito. Estas vacuolas se van uniendo progresivamente hasta formar una gran vacuola sin membrana que ocupa todo el citoplasma y desplaza al núcleo hacia la periferia de la célula. La esteatosis se localiza preferentemente en las áreas centrolobulillares. (Pág. 345). 646 B La esteatosis microvesicular alcohólica suele asociarse a esteatosis de vacuolas grandes y alteraciones propias de una hepatitis alcohólica. (Pág. 346). 647 E Parece claro que la fibrosis en el área 3 del ácino hepático es uno de los factores determinantes de la progresión hacia la cirrosis en los pacientes alcohólicos. (Pág. 346). 648 D En la enfermedad de Wilson inicialmente aparecen cambios grasos, con glucogenización del núcleo y, conforme la enfermedad avanza, pueden detectarse signos histológicos de hepatitis crónica activa, infiltración linfocitaria portal de intensidad variable, erosiones de la placa limitante, colapso de la trama de reticulina, fibrosis y, en ocasiones, cuerpos de Mallory. (Pág. 349). 649 D Casi siempre la ASAT es superior a la ALAT, con cociente ASAT/ALAT habitualmente mayor de 2. (Pág. 346). 650 A A veces el cuadro de hepatitis alcohólica se asocia a esteatosis masiva, hemólisis e hiperlipemia transitoria, constituyendo el síndrome de Zieve. (Pág. 347). 651 A Una hiperbilirrubinemia superior a 12 mg/dL (205,2 mmol/L), un tiempo de protrombina inferior al 50% y la presencia de encefalopatía hepática y de insuficiencia renal son indicadores de mala evolución de la enfermedad, ya que la mayoría de los pacientes con uno o más de estos trastornos fallecen en un

corto período de tiempo, por lo general durante su estancia hospitalaria. (Pág. 347). 652 A Son más evidentes los signos de desnutrición e hipovitaminosis, la hipertrofia parotídea y la retracción palmar de Dupuytren, así como las manifestaciones extrahepáticas del alcoholismo crónico, como polineuropatía, trastornos de conducta o cuadros delirantes indicativos de un síndrome de abstinencia. (Pág. 347). 653 E La persistencia de la ingesta alcohólica desempeña un papel fundamental en la evolución de la enfermedad, aunque algunas mujeres desarrollan una cirrosis a pesar de la abstinencia. (Pág. 347). 654 D No existe circulación enterohepática de cobre, por lo que la excreción biliar de cobre (1,2-1,7 mg/día) representa su principal vía de eliminación en el organismo. (Pág. 348). 655 B En la enfermedad de Wilson parece existir una disminución en la excreción biliar de cobre debida a un trastorno bioquímico todavía no bien identificado. (Pág. 348). 656 D La enfermedad se hace aparente en la infancia tardía, en la adolescencia o al comienzo de la edad adulta (entre los 12 y los 23 años), con signos o síntomas de afectación hepática (42%), neurológica (34%), psiquiátrica (10%), hematológica (15%), endocrinológica (12%) o renal (1%). El 25% de los casos pueden comenzar con varias manifestaciones simultáneamente. (Pág. 349). 657 A Por lo general, las manifestaciones neurológicas aparecen algo más tarde que las manifestaciones hepáticas e invariablemente se acompañan de manifestaciones oftalmológicas en forma de anillo de Kayser-Fleischer. (Pág. 349). 658 C Una concentración normal de cobre hepático excluye el diagnóstico, mientras que unas concentraciones elevadas permiten diagnosticar la enfermedad sólo si coinciden con una tasa baja de ceruloplasmina. (Pág. 349). 659 B La d-penicilamina es el tratamiento de elección. (Pág. 349). 660 B El trastorno genético guarda relación con una mutación en el brazo largo del cromosoma 13 (ejemplos de las demás alteraciones : cromosoma 6 y hemocromatosis, cromosoma 14 y déficit de alfa-1-antitripsina, cromosoma X y déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, cromosoma 9 y galactosemia). (Pág. 348). 661 D Los pacientes con déficit de alfa-1-antitripsina presentan generalmente el tipo Z. (Pág. 350).

662 D Se piensa que en los individuos con el alelo Z, la afectación hepática guarda relación con la acumulación intracelular de alfa-1-antitripsina, que provocaría un aumento de la actividad proteolítica lisosómica. (Pág. 350). 663 C En la enfermedad de Wilson la incidencia de hepatocarcinoma es baja. (Pág. 349). 664 D Se ha demostrado que el trasplante hepático corrige el trastorno metabólico, ya que el receptor expresa, a partir del trasplante, el fenotipo alfa-1antitripsina del hígado donante. (Pág. 350). 665 E La hemocromatosis puede ser heredada genéticamente (hemocromatosis primaria o idiopática) o adquirida (hemocromatosis secundaria) en relación con anemias con eritropoyesis ineficaz, cirrosis hepática, porfiria cutánea tarda y anastomosis portocava o excesiva administración oral o parenteral de hierro. (Pág. 350). 666 C La displasia arteriohepática es de herencia autosómica dominante y evolución benigna (cirrosis en el 14% de los casos). (Pág. 343). 667 D La pigmentación cutánea, en relación con un exceso de melanina, está ausente en las fases iniciales de la enfermedad, pero aparece posteriormente en el 70% de los pacientes. Es más extensa en las zonas expuestas al sol, así como en tobillos, región genital y cicatrices. (Pág. 351). 668 E En la actualidad la biopsia hepática sigue siendo imprescindible. (Pág. 351). 669 B La utilización del “índice hepático de hierro” (mmol de hierro/g de peso seco, dividido por la edad del paciente) permite distinguir a los individuos homocigotos para la enfermedad (índice superior a 2 en cualquier momento evolutivo). (Pág. 351). 670 C La determinación del HLA es útil para la detección precoz de la enfermedad, en fases asintomáticas, en familiares del probando. (Pág. 351). 671 E Las sangrías se continúan hasta la normalización de las cifras de ferritina y/o saturación de transferrina o hasta que la cifra de hemoglobina desciende por debajo de 11 g/dL. A partir de ese momento, se realizan sangrías de mantenimiento durante toda la vida, ya que, si se suspenden, el hierro vuelve a acumularse. (Pág. 352). 672 D Esta asociación, aunque rara, es la más común entre las enfermedades del colágeno y las hepatopatías y es fácilmente diagnosticable por la positividad de los anticuerpos antimitocondria. (Pág. 352).

673 C Los signos de insuficiencia hepática, como la ascitis y la hepatomegalia, suelen deberse a la insuficiencia cardíaca. (Pág. 353). 674 D Un granuloma está constituido por un agregado focal de macrófagos, linfocitos y células plasmáticas. Los macrófagos estimulados por la presencia de antígenos de diversa naturaleza, inician su actividad fagocítica que los transforma en células epitelioides; la fusión de varias de éstas originan las células gigantes multinucleadas, comunes a numerosos granulomas. (Pág. 354). 675 C La presencia de células de Reed-Sternberg establece el diagnóstico de enfermedad de Hodgkin, y la de células espumosas constituye un hallazgo muy particular de la lepra. (Pág. 354). 676 A Las dos causas más comunes son la tuberculosis y la sarcoidosis. (Pág. 354). 677 B Los gérmenes más frecuentes son Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Proteus vulgaris, Streptococcus faecalis y S. milleri, y anaerobios como Bacteroides y Clostridium. (Pág. 356).

al día durante 20 días). Si el absceso es grande o no hay respuesta al fármaco, está indicado el drenaje por punción. La cirugía no está en general indicada. (Pág. 359). 684 A Al final de este proceso, las áreas periportales son las únicas en las que el parénquima hepático no ha sido sustituido por tejido fibroso, pero se hallan rodeadas por bandas de fibrosis que se extienden de una vena central a otra (imagen de cirrosis invertida). (Pág. 360). 685 B La existencia de hepatomegalia pulsátil delata siempre una insuficiencia tricúspide; si la fibrosis es muy intensa, la pulsación desaparece. (Pág. 360). 686 D A pesar del aumento de la presión portal, la exploración vascular del territorio portal no permite detectar la existencia de colaterales, puesto que, al hallarse elevada la presión en la vena cava y no existir gradiente entre ambos territorios, aquéllas no se desarrollan. (Pág. 360). 687 E En alrededor de la mitad de los casos la etiología del síndrome de Budd-Chiari permanece desconocida. (Pág. 361).

678 E Los abscesos hepáticos únicos o múltiples suelen estar causados por afecciones biliares, circunstancia en la que suelen ser múltiples, por infección de órganos abdominales e invasión hepática por vía protal, por bacteremias o por traumatismos o heridas con infección de hematomas. (Pág. 356).

688 D A menudo, el síndrome de Budd-Chiari se asocia a trombosis de la vena cava inferior, en cuyo caso aparecen, además, circulación venosa cavacava, síndrome nefrótico (proteinuria y edemas en extremidades inferiores) y elevación de la presión venosa femoral. (Pág. 361).

679 E La combinación amoxicilina-ácido clavulánico cubre la mayoría de los gérmenes. (Pág. 356).

689 D El lóbulo caudado se halla de forma característica hipertrofiado. (...) Este comportamiento diferencial del lóbulo caudado se debe a que su drenaje se efectúa directamente a la vena cava de forma independiente del resto del parénquima. (Pág. 361).

680 B La perihepatitis de Fitzh-Hugh-Curtis se diagnostica al hallar el gonococo en el exudado vaginal o por la presencia en la laparotomía (si erróneamente se interviene a la paciente) o en la laparoscopia de adherencias (en “cuerda de violín”), pus y fibrina en la cápsula hepática. (Pág. 356). 681 B Recientemente se han descrito casos de peliosis hepática que podrían ser debidos a afectación por virus del SIDA del endotelio hepático o a infección por microorganismos bacilares que causan igualmente angiomatosis cutánea. (Pág. 358). 682 E La cirugía (aspiración del quiste e inyección de alcohol y suero salino con posterior quistectomía extirpando la íntima y la media, pero respetando la adventicia) es el tratamiento de elección. (Pág. 359). 683 B El metronidazol debe administrarse en dosis de 750 mg 3 veces al día durante 10 días; se dará igualmente un amebicida intestinal (diyodoquinina, 650 mg 3 veces

690 B La exploración más importante es el cateterismo de las venas suprahepáticas, que permite comprobar la existencia y la extensión de las lesiones. (Pág. 361). 691 D La eficacia de la anastomosis portocava latero-lateral es dudosa si la presión en la cava inferior está elevada. (Pág. 362). 692 E El diagnóstico se efectúa por cateterismo de las venas suprahepáticas que pone de manifiesto un aumento acusado de la presión suprahepática enclavada con presión libre normal, y por la biopsia hepática. (Pág. 362). 693 D Por sus consecuencias potenciales, se recomienda su tratamiento incluso cuando constituyen un hallazgo casual. La embolización en el curso de la angiografía puede ser curativa, pero en la mayoría de los casos la oclusión es incompleta, por lo que hay que recurrir a la corrección quirúrgica.

(Pág. 363). 694 A La hemorragia por rotura de varices esofagogástricas es la forma más frecuente de presentación. (Pág. 363). 695 D Las anastomosis mesentéricocava o esplenorrenal distal son las intervenciones de elección, cuando son factibles. (Pág. 363). 696 D En la edad infantil los tumores más comunes son los primarios, fundamentalmente el hepatoblastoma, mientras que en la edad adulta son más frecuentes las metástasis, siendo el carcinoma hepatocelular el tumor primitivo más frecuente. (Pág. 364).

705 E En el colangiocarcinoma raras veces se establece el diagnóstico en una fase en la que sea posible la resección quirúrgica. (Pág. 366). 706 A En los análisis puede existir anemia y trombocitosis, siendo la alfafetoproteína positiva en el 90% de los casos. (Pág. 366). 707 B La hiperplasia nodular focal está formada por hepatocitos de aspecto normal dispuestos alrededor de una fibrosis central, de aspecto estrellado y que contiene conductillos biliares y canales vasculares en su interior. (Pág. 367).

697 E Según su forma de crecimiento, se clasifican en tres tipos: expansivo (A), infiltrativo (B) y multifocal (C). (Pág. 364).

708 D Una tríada específica consiste en la asociación de hemólisis, elevación de las enzimas hepáticas y plaquetopenia (síndrome HELLP) que pueden observarse en la preeclampsia, con las demás manifestaciones de hipertensión, proteinuria y edemas. (Pág. 368).

698 A La variedad fibrolamelar es infrecuente y suele asentar sobre un hígado previamente sano. (Pág. 365).

709 B Pacientes con cirrosis no biliar y encefalopatía hepática: todos presentan criterios para la indicación de trasplante hepático. (Pág. 369).

699 C En la población de riesgo, es decir los pacientes con hepatopatía crónica, deben establecerse programas de detección precoz basados fundamentalmente en la realización de ecografías periódicas (cada 4-6 meses). (Pág. 365).

710 D Las únicas compatibilidades requeridas actualmente entre el donante de órganos y el receptor de un trasplante hepático son la compatibilidad del grupo sanguíneo ABO y la ausencia de disparidad importante en el peso corporal. Estas compatibilidades pueden ser obviadas en receptores con hepatitis fulminante. (Pág. 370).

700 D En tumores de gran tamaño, la alfafetoproteína alcanza concentraciones diagnósticas en el 70% de los pacientes, con lo que se pueden evitar técnicas invasivas. (Pág. 365). 701 D La exploración más rentable es la punción aspirativa con aguja fina (0,7-0,9 mm de diámetro externo) bajo control ecográfico, mediante la cual se obtiene una muestra celular cuyo examen puede confirmar el diagnóstico en más del 70% de los casos. (Pág. 365). 702 E En función del tamaño del tumor, la presencia de ascitis y la concentración de bilirrubina y albúmina, los pacientes se clasifican en tres grupos de pronóstico claramente distinto. (Pág. 366). 703 B La administración de citostáticos posee escasa eficacia terapéutica tanto por vía intravenosa como por vía intrarterial selectiva. (Pág. 366). 704 C El colangiocarcinoma representa el 10-20% de los tumores hepáticos malignos y afecta a adultos de ambos sexos entre la sexta y séptima décadas de la vida. Su aparición se relaciona con la administración de Thorotrast®, la infección por Opistorchis viverrini y Clonorchis sinensis. (Pág. 366).

711 C Los elementos más proximales de las vías biliares son los canales de Hering, conductillos en el parénquima hepático limitados por hepatocitos y células ductulares. (Pág. 371). 712 D Los ácidos biliares son los solutos cualitativa y cuantitativamente más importantes de la bilis. (Pág. 372). 713 D Numerosas observaciones apoyan la teoría vesicular de la secreción de lecitina y colesterol a la bilis (vesículas unilamelares excretadas por exocitosis). (Pág. 372). 714 A Las concentraciones intrahepáticas elevadas de ácidos biliares inhiben su propia síntesis y, viceversa, la disminución del flujo transhepático de ácidos biliares la estimula; este es el mecanismo clave en la regulación de la circulación enterohepática de las sales biliares. (Pág. 372). 715 E El gas puede alcanzar el sistema biliar por incompetencia del esfínter de Oddi (esfinterotomía previa), anastomosis quirúrgica biliodigestiva, fístulas biliointestinales y, con menor frecuencia, infecciones del árbol biliar por gérmenes productores de gas. (Pág. 374). 716 B Si existe una enfermedad de la mucosa intestinal (absorción), una hepatopatía

(captación) o colestasis (excreción biliar) es improbable que el contraste yodado llegue a contrastar la vesícula biliar. (Pág. 375). 717 C La detección de cristales de colesterol en el sedimento biliar tiene una elevada precisión para el diagnóstico de la litiasis de colesterol y puede ser de gran utilidad para aclarar la etiología de pancreatitis presuntamente “idiopáticas”. (Pág. 377). 718 D Mecanismos posibles que explican el exceso de pigmento insoluble en la bilis (cálculos pigmentarios): 1) Aumento de la excreción hepática de bilirrubina libre, como ocurre en las enfermedades hemolíticas. (Pág. 377). 719 C Con excepción de esta situación (calcificación de la pared vesicular, que se asocia a cáncer de vesícula), el riesgo de pacientes con colelitiasis asintomática es pequeño y no supera el de la cirugía electiva, por lo que es lícito mantener una actitud conservadora. (Pág. 381). 720 D Los varones se afectan con mayor frecuencia, alrededor del 30% de los pacientes son diabéticos y en aproximadamente la mitad de los casos se trata de una colecistitis “alitiásica”. (Pág. 383). 721 C Son candidatos a disolución farmacológica los pacientes paucisintomáticos con vesícula funcionante por colecistografía oral y cálculos radiotransparentes de pequeño tamaño (menores de 15 mm). (Pág. 385). 722 E El cáncer de vesícula es la neoplasia más frecuente de las vías biliares y la quinta más común del tubo digestivo. (Pág. 389) 723 D El tabique interauricular es muscular, excepto su porción media que es ovalada y fibrosa, con un repliegue en su borde anterior, la fosa oval. (Pág. 397). 724 D La cavidad ventricular izquierda es mayor y menos rugosa que la derecha. La válvula tricúspide se sitúa inferior y posterior, mientras la pulmonar es superior y anterior. En el ventrículo izquierdo la válvula mitral y la semilunar aórtica están a un mismo nivel, siendo la segunda anterior y medial respecto a la primera. Finalmente el tabique interventricular es muscular, y hay una pequeña área membranosa en su parte superior. (Pág. 397). 725 A Los senos de Valsalva en los que se originan ambas arterias coronarias son los dos que lindan con las valvas anteriores aórticas. (Pág. 398). 726 B El fascículo internodal posterior lleva también el nombre de Thorel y no el de Mobitz. (Pág. 398).

727 C El nódulo AV está irrigado en el 90% de los casos por una rama posterior de la arteria coronaria derecha, mientras que el 10% proviene de la arteria circunfleja, que también irriga el fascículo de His, así como la parte más alta de sus ramas derecha e izquierda, en tanto que la parte distal es irrigada por ramas de la arteria descendente anterior. (Pág. 399). 728 E Los capilares pulmonares tienen una presión de 7-10 mmHg, lo cual contrasta con la presión de 25-35 mmHg de los capilares de la circulación sistémica. Suponiendo unas paredes capilares pulmonares normales, la presión capilar tiene que elevarse hasta más de 30 mmHg, es decir, superar a la presión osmótica, para que se produzca edema pulmonar. (Pág. 400). 729 B Las bandas I contienen sólo filamento finos de actina, mientras que en las bandas A existen filamentos finos y gruesos, con puentes que los atraviesan. (Pág. 400). 730 D Cada fibra cardíaca está separada por una membrana externa, el sarcolema, que presenta invaginaciones a lo largo de las líneas Z de las sarcómeras. El sarcolema actúa como una barrera iónica y conserva, en relación con el espacio extracelular, la elevada concentración intracelular de potasio y la baja concentracion de sodio y calcio. (Pág. 400). 731 C La relación entre la longitud inicial de las fibras musculares y la fuerza desarrollada es de capital importancia para comprender la función del músculo cardíaco. Esta relación constituye la denominada ley de Starling que establece que, a un aumento del volumen ventricular —lo cual está en función de la longitud inicial del músculo cardíaco— corresponde un aumento en la fuerza de la contracción ventricular. (Pág. 402). 732 D El grosor de la pared aumenta un 25-35%. (Pág. 402). 733 E Durante la primera fase de llenado ventricular, existe una fase rápida de relajación ventricular activa en relación con la recaptación de calcio por el retículo sarcoplásmico. En este período, la velocidad de relajación depende del nivel de estado inotrópico y de propiedades intrínsecas de la relajación dependientes de la precarga y la poscarga. Así, un efecto inotrópico positivo acorta la sístole y aumenta la velocidad de relajación, lo que se denomina efecto lusotrópico. (Pág. 403). 734 E Dado que el gasto cardíaco es el resultado de multiplicar el volumen sistólico o volumen de eyección por la frecuencia cardíaca, los determinantes del gasto cardíaco son los tres factores que condicionan el volumen de eyección más la frecuencia cardíaca.

(Pág. 403). 735 C La digital, los fármacos simpaticomiméticos y otros, como la cafeína y la teofilina, aumentan la contractilidad cardíaca. (Pág. 404). 736 A Tanto la hipoxia como la hipercapnia, la isquemia y la acidosis, disminuyen la contractilidad del miocardio. Muchos fármacos tienen un efecto inotrópico negativo. Entre ellos destacan la mayoría de los antiarrítmicos y los fármacos utilizados como anestésicos, los antagonistas del calcio y el alcohol. (Pág. 404). 737 D La poscarga ventricular depende de la presión aórtica, del volumen y del grosor ventricular, siguiendo la ley de Laplace, según la cual, la tensión de las fibras miocárdicas depende del producto de la presión intracavitaria ventricular por el radio de la cavidad, dividido por el grosor de la pared. (Pág. 405). 738 C El gasto cardíaco corregido por la superficie corporal, varía ampliamente entre 2,2 y 4,2 L/min/m2, por lo que este parámetro resulta muy poco sensible para medir la función cardíaca. (Pág. 405).

características: a) suele asociarse a disnea, que lo precede por meses o años, debido a insuficiencia previa del corazón izquierdo (valvulopatía mitral, por ejemplo); b) no se presenta en forma súbita en las descompensaciones agudas (p. ej., embolia pulmonar), pues el edema requiere cierto tiempo para desarrollarse, y c) suele ser bilateral, excluyéndose, pues, los edemas unilaterales por trombosis venosa u obstrucción linfática. (Pág. 414). 745 E Aparece cuando la hemoglobina reducida en los capilares y las vénulas superficiales excede aproximadamente los 50 g/L. (Pág. 414). 746 A En la práctica, la periférica se presenta sólo en las partes superficiales frías, es decir, en la piel de dedos, mejillas, nariz y cara externa de los labios, en contraste con la central, que aparece, además, en las mucosas calientes, es decir, conjuntiva, cara interna de los labios y mejillas, entre otras. (Pág. 415). 747 E La causa más común de embolias es, sin duda, la enfermedad mitral con fibrilación auricular. (Pág. 415).

739 A En la denominada insuficiencia cardíaca sistólica, cuyo prototipo es la miocardiopatía dilatada, la anomalía primaria es un déficit de la contractilidad. Esto conduce a una disminución del volumen sistólico y del gasto cardíaco, así como a un vaciado ventricular inadecuado, dilatación cardíaca y elevación de la presión diastólica ventricular. (Pág. 408).

748 C El pulso dícroto es un pulso doble, debido a que la onda dícrota de reflexión se hace palpable. Se presenta cuando las resistencias periféricas y, por tanto, la presión diastólica están disminuidas. Ello ocurre, como ya se ha indicado en relación con los pulsos magnus y saltón, en los estados circulatorios hipercinéticos, en particular en los estados febriles, y en la insuficiencia aórtica. (Pág. 417).

740 B A diferencia de la concentración plasmática de noradrenalina, el contenido de ésta en el miocardio de dichos pacientes se halla muy disminuido, al interferir el elevado tono adrenérgico en la biosíntesis de noradrenalina. (Pág. 409).

749 C El pulso alternante, en el que cada pulsación grande es seguida de otra pequeña, se aprecia más fácilmente mediante la toma de la presión con el esfigmomanómetro: al tomar la presión sistólica sólo se detecta uno de cada dos latidos, pero tras bajar más de 10 mmHg se registran todos, con una intensidad alternante. El mecanismo de producción de este pulso consiste en una alternancia en la fuerza de contracción ventricular izquierda que se produce en los casos de insuficiencia ventricular izquierda grave. (Pág. 417).

741 D El dolor de la pericarditis aguda se origina en el pericardio parietal, aunque a veces se produce por participación de la pleura vecina. (Pág. 412). 742 C Estas molestias tan frecuentes son de naturaleza funcional. En muchos casos existe un trastorno psicológico evidente, que se manifiesta por disnea suspirosa, temblores, fatiga, palpitaciones y ansiedad, entre otras. (Pág. 412). 743 A Es un signo relativamente tardío de insuficiencia cardíaca derecha. En realidad no se aprecia hasta que se han acumulado más de 5L en el espacio intersticial; por esta razón, el edema cardíaco está precedido por oliguria y aumento de peso, signos éstos que con frecuencia el paciente percibe antes que la hinchazón edematosa. (Pág. 414). 744 A El edema de la descompensación cardíaca derecha presenta las siguientes

750 E Esto ocurre cuando disminuye mucho la presión intratorácica durante la inspiración –EPOC–, con lo que el lecho vascular se distiende más de lo normal; también se produce cuando el retorno venoso durante la inspiración es menor que el habitual, como sucede en la pericarditis constrictiva, el taponamiento cardíaco, la insuficiencia cardíaca derecha grave, la obstrucción de la vena cava superior y la embolia pulmonar. (Pág. 418). 751 B En los niños de 3 a 10 años la presión sistólica es, aproximadamente, de 90 mmHg. (Pág. 418).

752 C Normalmente, la presión sistólica en las piernas es unos 10 mmHg superior a la de los brazos, pero la diastólica es similar. (Pág. 418). 753 A En estado fisiológico la presión arterial por las tardes supera en 15 mmHg a la de la mañana. (Pág. 418). 754 D El pulso yugular se hace más visible al aumentar el retorno venoso, lo cual puede conseguirse normalmente con una inspiracion profunda, y en los casos de insuficiencia ventricular derecha y alteraciones de la válvula tricúspide si se presiona el hipocondrio derecho durante algunos segundos (reflujo hepatoyugular). (Pág. 419). 755 A El pulso yugular normal consta de dos ondas positivas visibles, que dejan entre sí dos ondas negativas. Existe una tercera onda c positiva, muy diminuta (sólo es perceptible con técnicas de registro gráfico del pulso yugular o yugulograma), que sigue al primer ruido cardíaco y probablemente se debe al abombamiento hacia la aurícula de la válvula tricúspide, al principio de la sístole ventricular. (Pág. 419). 756 C En la fibrilación auricular, la onda a está ausente porque no hay contracción auricular y, por tanto, la onda x es también casi invisible. Esta arritmia se reconoce, pues, en el pulso yugular por una profunda onda diastólica y que va precedida de una onda v, que aparece con una frecuencia irregular. (Pág. 420). 757 B En los casos moderados o graves de insuficiencia tricúspide, el colapso sistólico normal queda obliterado y sustituido por una onda positiva, la cual se debe al reflujo de sangre durante la sístole ventricular desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha. Dado que esta onda positiva llega a juntarse con la onda v normal, se considera que en conjunto se produce una onda v gigante. (Pág. 420). 758 D El colapso diastólico normal es más rápido y profundo cuando se produce un rápido flujo de sangre desde la aurícula al ventrículo derecho (situaciones con presión venosa muy elevada), y éste, además, es poco distensible. Ello ocurre en la insuficiencia ventricular derecha grave, así como en los casos de pericarditis constrictiva. Mientras que la presión y la distensión venosas yugulares disminuyen normalmente durante la inspiración (aunque en la fase inspiratoria el pulso se hace más visible), en las circuntancias citadas puede producirse el efecto contrario, lo cual se conoce como signo de Kussmaul. (Pág. 420). 759 E El pectus excavatum no sólo se asocia con frecuencia al prolapso mitral, sino que, además, puede inducir a error, al interpretar el desplazamiento del corazón en la radiografía de tórax como una cardiomegalia. (Pág. 420).

760 D Tiene las cuatro características siguientes: se localiza justo en la línea medioclavicular (un poco más hacia la izquierda si el individuo se echa en posición lateral) o algo por dentro de aquélla, a la altura del cuarto o quinto espacio intercostal izquierdo, tiene una extensión de 2-3 cm de diámetro, es de poca amplitud (levanta apenas los dedos) y, por último, tiene una duración mínima (no sostenida). (Pág. 421). 761 E Esta ocurre en los casos con sobrecarga ventricular sistólica (estenosis aórtica, hipertensión arterial). La localización del impulso es normal o, a lo sumo, se halla algo desplazada hacia abajo; el latido apexiano es extenso (5-6 cm), amplio y sostenido (latido sostenido). (Pág. 421). 762 E El impulso está desplazado hacia fuera —signo clínico esencial de dilatación ventricular izquierda— y hacia abajo y es extenso y muy amplio (latido hipercinético), pero poco duradero y de aparición más brusca. (Pág. 421). 763 A Los frémitos delatan siempre una cardiopatía orgánica. (Pág. 422). 764 C El soplo diastólico de la insuficiencia aórtica es de máxima intensidad con el paciente incorporado. (Pág. 423). 765 D El soplo continuo del ductus arteriosus suele ser máximo en el segundo espacio intercostal izquierdo, en la intersección con la línea medioclavicular. (Pág. 423). 766 E El desdoblamiento amplio y patológico del primer ruido se debe, por lo común, a un bloqueo completo de rama derecha, que determina que la contracción del ventrículo derecho se retrase sensiblemente respecto a la del izquierdo. (Pág. 424). 767 A En los acortamientos del intervalo entre las contracciones auricular y ventricular —intervalo PR acortado en el ECG—, como ocurre por ejemplo en los ritmos con foco auricular bajo, o síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), la contracción ventricular sigue rápidamente a la contracción auricular. Por consiguiente, al final de la diástole las válvulas AV se hallan menos cerradas de lo normal, por lo que el primer ruido es también muy intenso. (Pág. 424). 768 D El desdoblamiento espiratorio del segundo ruido ocurre en las siguientes circunstancias patológicas: en el bloqueo completo de la rama derecha, en los ritmos extrasistólicos con foco en el ventrículo izquierdo, en la estenosis pulmonar aislada y en la comunicación interauricular, debido al retraso del cierre pulmonar por el gran volumen de sangre que debe expulsar el ventrículo derecho. En esta anomalía existe además la particularidad muy característica y

diagnóstica de que el segundo ruido cardíaco se halla desdoblado en ambas fases de la respiración —desdoblamiento fijo—, en contraste con las anteriores en las que el desdoblamiento espiratorio es menos acusado que el inspiratorio. (Pág. 425). 769 C Ocurre en el bloqueo completo de rama izquierda. (Pág. 425). 770 E El tercer ruido ocurre algo después del segundo (0,14-0,16 seg) y corresponde a la fase de llenado rápido ventricular. (Pág. 426). 771 A El cuarto ruido se produce al final de la diástole, precediendo al primero, y coincide con la fase de llenado ventricular por contracción auricular. (Pág. 426). 772 C A diferencia del tercer ruido fisiológico, audible normalmente en muchos niños y adultos jóvenes, la presencia de un tercer ruido en individuos mayores de 40 años es por lo común un signo de insuficiencia cardíaca, a veces el más temprano, y por tanto indicativo de tratamiento. (Pág. 426). 773 E A menudo se ausculta un clic localizado en la mitad de la sístole. Este ruido, en particular cuando está seguido de un soplo sistólico, se origina en la válvula mitral —síndrome del prolapso mitral o enfermedad de Barlow— y denota una insuficiencia mitral. (Pág. 427). 774 E Cuando éste se halla ausente, es probable que la válvula esté calcificada e inmóvil. (Pág. 427). 775 D A veces la cualidad del soplo expresa el lugar de origen. Pueden ser soplos retumbantes los de las estenosis aórtica y pulmonar; en chorro de vapor, los de la insuficiencia mitral o aórtica; sibilantes o piantes, los de las calcificaciones valvulares; en rasgadura, el de la comunicación interventricular, y en maquinaria, el del ductus arteriosus. (Pág. 428). 776 A Los soplos pansistólicos suelen guardar una intensidad constante en toda su longitud, que abarca desde el primero hasta el segundo ruidos cardíacos. Se deben a insuficiencia mitral, insuficiencia tricúspide o comunicación interventricular, pues sólo en estas alteraciones existe un gradiente de presión a lo largo de toda la sístole y, por tanto, un flujo de sangre que persiste durante la totalidad de dicha fase. (Pág. 428). 777 E En la mayoría de los casos la insuficiencia pulmonar obedece a una hipertensión pulmonar, en cuyo caso el soplo —denominado soplo de GrahamSteell— se halla precedido por un segundo ruido muy intenso en el área pulmonar. (Pág. 428).

778 A En la insuficiencia aórtica el flujo diastólico que penetra en el ventrículo izquierdo puede también impedir que la válvula mitral se abra por completo, por lo que la sangre que entra desde la aurícula izquierda produce un soplo mesodiastólico, denominado soplo de Austin Flint. (Pág. 428). 779 E El soplo de Carey-Coombs, audible en la fiebre reumática, es también mesodiastólico y suave, tal vez relacionado con la turbulencia ocasionada por el engrosamiento inflamatorio de las valvas de la mitral en la valvulitis mitral activa; como los demás soplos mesodiastólicos, es de baja frecuencia vibratoria y, por tanto, debe auscultarse con el estetoscopio de campana. (Pág. 428.). 780 C El soplo sistólico de Still, de baja frecuencia (se ausculta mejor con el estetoscopio de campana) al parecer se produce por una vibración de la válvula pulmonar debido a la baja presión de expulsión ventricular derecha. Se ausculta mejor en la región paraesternal baja. Es también muy frecuente en los niños y adolescentes. (Pág. 429). 781 A Los soplos continuos empiezan en la sístole y continúan sin interrupción por encima del segundo ruido cardíaco hasta la diástole. El murmullo venoso yugular de Potain es también un soplo continuo y se ausculta mejor en la fosa supraclavicular derecha en bipedestación o sedestación. Dado que se debe al flujo de sangre yugular, desaparece en decúbito o tras la compresión con un dedo de la vena yugular. El murmullo venoso yugular es frecuente y motiva errores diagnósticos. (Pág. 429.). 782 B Durante la maniobra de Valsalva disminuye el flujo de retorno venoso, por lo que todos los soplos se reducen en intensidad excepto el de la estenosis subaórtica hipertrófica y, en ocasiones, el del prolapso mitral, que se intensifican, pues al disminuir el flujo de sangre al corazón, el reducido volumen ventricular izquierdo favorece la obstrucción en el primer caso, y el prolapso mitral en el segundo. (Pág. 429). 783 D Estos soplos sistólicos inocentes se caracterizan por ser cortos, de intensidad no superior al grado 2, variar con las diferentes posiciones o con las fases respiratorias, localizarse más a menudo en la base cardíaca (sobre todo en la pulmonar), aunque a veces se auscultan más abajo, y no acompañarse de agrandamiento cardíaco ni de la presencia de otros ruidos o soplos anormales. (Pág. 429.). 784 B La relación entre el diámetro horizontal máximo de la silueta cardíaca y el interior de la cavidad torácica, o índice cardiotoráico, debe ser inferior al 50%. (Pág. 430). 785 D El esófago contrastado se observa desplazado hacia atrás en su tercio inferior.

(Pág. 433.). 786 C El ritmo sinusal normal en reposo oscila entre 60 y 100 lat/min. (Pág. 434). 787 C Se considera sinusal cuando la onda P es positiva en DI, DII y aVF y negativa en aVR, y va seguida de un complejo QRS con intervalo PR en el adulto, igual o mayor a 0,12 seg. Este intervalo PR puede ser menor si existe un síndrome de preexcitación. (Pág. 434.). 788 A Los valores normales del intervalo PR en el adulto son de 0,12-0,20 seg (hasta 0,22 seg en el anciano). Intervalos PR mayores se ven en casos de bloqueo auriculoventricular (AV) y menores en el síndrome de preexcitación y en distintas arritmias. (Pág. 435). 789 E El intervalo QT largo se puede ver en el síndrome QT largo congénito, en la insuficiencia cardíaca y coronaria, en trastornos electrolíticos y tras la ingestión de determinados fármacos. El intervalo QT corto se observa en casos de repolarización precoz, como efecto de la digital, entre otros. (Pág. 435.). 790 A Normalmente su anchura es inferior a 0,10 seg y la altura de la R no es superior a 25 mm en las derivaciones V5 y V6, ni a 20 mm en DI ni a 15 mm en aVL. Por otra parte, la onda Q no suele superar el 25% de la R siguiente, aunque hay excepciones, sobre todo en DIII, aVL y aVF, y debe ser estrecha (menor de 0,04 seg). (Pág. 435). 791 B Voltaje de QRS igual o menor de 4 mm en V1. (Pág. 435). 792 D Onda P en V1 difásica, con una negatividad final evidente de, por lo menos, 0,04 seg. (Pág. 436). 793 C Aparición de T aplanada o negativa en precordiales derechas. (Pág. 437). 794 E Onda P mayor de 4 mm. (Pág. 438). 795 A QRS mayor o igual a 0,12 seg con empastamientos mediofinales. (Pág. 439). 796 D VR: QS con T positiva. (Pág. 440). 797 E Reflexión intrinsecoide en V6. (Pág. 441). 798 D Hay que descartar la necrosis inferior, el síndrome de WPW tipo II y el patrón S1S2S3. (Pág. 441). 799 D Morfología en precordiales de S hasta V6, con tiempo de deflexión intrinsecoide

en V6 y aVF>aVL. (Pág. 442). 800 D En estas situaciones, el intervalo PR cae dentro de los límites normales, pero es más corto de lo que sería si no existiera la preexcitación. (Pág. 444). 801 B Los tipos I y II se pueden confundir con un bloqueo ventricular izquierdo. En todos los casos, el intervalo PR corto y la presencia de onda delta son datos decisivos para el diagnóstico de preexcitación tipo WPW. (Pág. 446.). 802 C La pericarditis es, pasada la fase inicial, en la cual puede incluso verse ascenso del ST, el diagnóstico diferencial más importante. Aparte de las distintas características del dolor precordial, la imagen electrocardiográfica de isquemia subepicárdica de la pericarditis puede ayudar al diagnóstico diferencial, pues suele ser más extensa que en la insuficiencia coronaria y a menudo menos profunda. (Pág. 447). 803 A Si la zona necrosada es la posterior, la “q” de necrosis se registra en las derivaciones de la espalda, y en V1 y V2 se observa la imagen especular en forma de R alta o, por lo menos, evidente. (Pág. 449.). 804 E Para los tejidos blandos del cuerpo humano dicha velocidad es bastante constante y se considera de 1.540 m/seg. (Pág. 451). 805 D Para esta técnica sí se requiere preparación, puesto que el paciente debe permanecer en ayunas unas 4-6 h antes de realizarse. (Pág. 452). 806 E La relación entre la velocidad de los flujos y el gradiente de presión que se establece entre los extremos de una estenosis está determinada por la ecuación de Bernoulli, cuya formulación simplificada es la siguiente: [P1-P2=4v 2 ], donde P1-P2: gradiente de presión a los dos lados de una estenosis (en mmHg) y v: velocidad de flujo (en m/seg). (Pág. 452). 807 D La disminución del gradiente a la mitad, o tiempo de hemipresión (THP), guarda una estrecha relación con el orificio mitral. (Pág. 452). 808 B Principio que establece que en sístole el volumen de flujo sanguíneo que atraviesa el tracto de salida del ventrículo izquierdo es el mismo que el que atraviesa la válvula aórtica. Así, el producto del área del tracto de salida del ventrículo izquierdo por la velocidad en dicho punto equivale al producto del área valvular aórtica por la velocidad a través de la válvula (A1xV1=A2xV2). Los términos de la primera parte de la ecuación pueden conocerse por eco-2D y Doppler pulsado, y la velocidad a través de la estenosis por Doppler continuo, por lo que sólo queda por despejar el área valvular.

(Pág. 453). 809 E El diagnóstico de aneurisma disecante de aorta, difícil por vía transtorácica, se ha mejorado notablemente con la técnica transesofágica, que ofrece excelentes imágenes de la aorta en cortes transversales y longitudinales, tanto de la porción ascendente como de la descendente torácica con los modernos transductores “multiplano”. (Pág. 453). 810 E Esta elevada prevalencia permite el cálculo de la presión sistólica en el ventrículo derecho que sólo es posible si existe insuficiencia tricúspide. (Pág. 453). 811 C En la miocardiopatía hipertrófica existe un aumento del grosor de las paredes del ventrículo izquierdo, que puede ser localizado o difuso, con su cavidad de tamaño normal o reducido y con parámetros de función sistólica normales o aumentados. (Pág. 454). 812 C En la miocardiopatía hipertrófica la existencia de una obstrucción dinámica intraventricular se identifica por la aparición de un movimiento anómalo de la valva anterior de la mitral, que se desplaza hacia el tabique en sístole, conocido como movimiento sistólico anterior. (Pág. 454). 813 D La miocardiopatía restrictiva, más infrecuente que las anteriores, se caracteriza por un ventrículo izquierdo de tamaño y motilidad normales y un grosor por lo general aumentado, con un movimiento del tabique que se desplaza bruscamente al inicio de la diástole dibujando una hendidura similar a la que se puede observar en la constricción pericárdica. (Pág. 454.). 814 D Los trombos intraventriculares están presentes en el 25-30% de los infartos anteriores y se diagnostican al observar una masa densa adherida al endocardio de zonas acinéticas, habitualmente desde los planos apicales. Pueden ser laminares o protruyentes y, éstos, fijos o móviles, atribuyéndose a estos últimos mayor capacidad embolígena. (Pág. 454). 815 C La ecocardiografía es la técnica más util en la detección de derrame pericárdico. El eco-2D informa de su distribución en el saco pericárdico y de su gravedad y permite la distinción con el derrame pleural, a la vez que es de utilidad en la valoración clínica del taponamiento cardíaco, ya que éste no existe si no hay derrame pericárdico y si, además, no provoca compresión de cavidades derechas. De los signos descritos en el taponamiento, el colapso diastólico mantenido del ventrículo derecho es el más fidedigno, aunque puede faltar en casos de derrame localizado por adherencias. (Pág. 455).

816 B El diagnóstico de constricción pericárdica puede apoyarse en el hallazgo de un brusco movimiento hacia delante del tabique interventricular al inicio de la diástole, seguido de un breve movimiento hacia atrás (hendidura protodiastólica) registrado por modo M. Como ya se ha mencionado, este signo también puede apreciarse en la restricción miocárdica, por lo que no es específico de constricción. (Pág. 455). 817 C De los tumores cardíacos, el más frecuente es el mixoma. Puede localizarse en las cuatro cavidades, pero el más frecuente es el de aurícula izquierda. La mayoría de ellos son móviles, ofreciendo en el examen eco-2D la espectacular imagen de una masa de gran tamaño, anclada en el tabique interauricular, que entra y sale de la aurícula izquierda con los movimientos de apertura y cierre de la válvula mitral. (Pág. 456). 818 B Período de semidesintegración: 6 h. (Pág. 456). 819 C Para realizar un estudio de primer paso es necesario que la administración del tecnecio-99m (período de semidesintegración: 6h) se realice en unas condiciones determinadas: el paciente debe hallarse colocado bajo la gammacámara en proyección oblicua anterior derecha, la actividad que se va a inyectar debe estar contenida en un volumen inferior a 1 mL y la inyección ha de ser realizada en forma de bolo. (Pág. 456). 820 D La utilización de esta técnica está más extendida que la de primer paso, puesto que es valorable prácticamente en la totalidad de los enfermos, mientras que en la técnica de primer paso deben rechazarse una proporción significativa de casos debido a la calidad subóptima del bolo inyectado. (Pág. 457). 821 D El talio-201, elemento metálico con un comportamiento biológico similar al del potasio, es un producto de ciclotrón con un período de semidesintegración de 73h. (Pág. 457). 822 E La reinyección de talio-201 después de la gammagrafía de redistribución permite distinguir entre estas dos últimas posibilidades y, en definitiva, valorar si el tejido miocárdico en cuestión es viable o no. (Pág. 458). 823 E La sensibilidad de la gammagrafía de esfuerzo con talio-201, determinada en largas series de pacientes, es claramente superior a la de la prueba de esfuerzo convencional (84% frente a 64%) mientras que la especificidad es similar (88% frente a 89%). (Pág. 458). 824 A Aunque la sensibilidad de la técnica es superior a la de la prueba de esfuerzo

convencional, su empleo como primera exploración en el diagnóstico de la cardiopatía isquémica no está justificado dado que su precio es superior. (Pág. 458). 825 A No presenta prácticamente el fenómeno de redistribución, por lo que, en la práctica, es necesario efectuar dos inyecciones en días separados. (Pág. 459). 826 E Los radiofármacos utilizados para la detección gammagráfica positiva de la lesión miocárdica, en especial por infarto agudo de miocardio, son básicamente dos: los fosfatos marcados con tecnecio-99m y los anticuerpos antimiosina marcados con indio-111. (Pág. 459). 827 E Es recomendable practicar la exploración entre el segundo y el quinto días después del infarto, puesto que es cuando la sensibilidad de la técnica es mayor. (Pág. 459). 828 E La amiloidosis cardíaca, las miocarditis, las miocardiopatías dilatadas y los aneurismas ventriculares pueden producir también imágenes difusamente positivas. (Pág. 459). 829 E Está indicada en las situaciones en las que el diagnóstico de infarto agudo de miocardio no pueda establecerse con los criterios clínicos, electrocardiográficos y enzimáticos habituales. Ello ocurre, básicamente, en los infartos de más de 48 h de evolución, cuando existe algún trastorno de conducción en el ECG, en las necrosis peroperatorias y en los infartos sin onda Q. También puede emplearse en el diagnóstico de extensión del infarto inferior al ventrículo derecho. Otra situación en la que puede ser interesante la ayuda de la gammagrafía con pirofosfatos es el diagnóstico de la amiloidosis cardíaca y de las miocarditis. (Pág. 460). 830 D Su sensibilidad y especificidad para el diagnóstico del infarto agudo de miocardio, con onda Q o sin ésta, no son significativamente diferentes a las del pirofosfato de tecnecio-99m, por lo que su elevado precio con respecto a esta última exploración no justifica su utilización generalizada en este campo, aunque podría ser útil en los casos con evolución entre 5 y 15 días. (Pág. 460). 831 B En la actualidad, la gammagrafía de perfusión con talio-201 y reinyección en los casos en los que no exista redistribución a las 3 h es la exploración más recomendable para la valoración de la viabilidad miocárdica. (Pág. 461). 832 E Desde el punto de vista práctico el ejercicio dinámico es el más fisiológico y el menos peligroso. Por esta razón, las pruebas de esfuerzo realizadas mediante ejercicios dinámicos son las más ampliamente utilizadas. (Pág. 461).

833 C El VO 2 máx es el índice que mide la capacidad funcional de un individuo con mayor exactitud. Durante la prueba de esfuerzo, el consumo de oxígeno puede aumentar hasta más de 10 veces los valores basales. (Pág. 461). 834 C La normalidad de la función ventricular es el determinante principal del incremento del gasto cardíaco. Cuando la función ventricular está disminuida, como ocurre con frecuencia en los pacientes con cardiopatía, el aumento del gasto cardíaco está limitado, ya que sólo depende de los incrementos de la frecuencia cardíaca. (Pág. 461). 835 E El producto de la frecuencia cardíaca por la presión arterial (doble producto) indica con cierta aproximación el consumo miocárdico de oxígeno (MVO 2) durante el esfuerzo. (Pág. 462). 836 E Su mayor desventaja es la pobre estimación de la capacidad funcional. (Pág. 462). 837 E Una prueba de esfuerzo máxima es más fácil de definir, ya que su término es indicado por la aparición de síntomas (prueba de esfuerzo máxima limitada por síntomas), como disnea, intensa fatiga, dolor precordial, signos clínicos de bajo gasto cardíaco o anormalidades en el ECG. (Pág. 462). 838 A La prueba de esfuerzo máxima limitada por síntomas realizada mediante la prueba de Bruce es el protocolo más popularizado y utilizado en la actualidad. (Pág. 462). 839 C La seguridad de las pruebas de esfuerzo se halla bien demostrada. Existe una mortalidad de 1 por 10.000 y una morbilidad que requiere hospitalización del 2 por 10.000. (Pág. 463). 840 E La seguridad de las pruebas de esfuerzo se halla bien demostrada. Existe una mortalidad de 1 por 10.000 y una morbilidad que requiere hospitalización del 2 por 10.000. (Pág. 463). 841 E La aparición de taquicardia ventricular es infrecuente y, cuando ocurre, suele autolimitarse al cesar el ejercicio. El registro de una taquicardia ventricular se correlaciona bien con los pacientes que tienen enfermedad coronaria grave o disfunción ventricular. La fibrilación ventricular es muy rara, y otras complicaciones poco frecuentes incluyen el bloqueo auriculoventricular, la bradicardia sinusal extrema seguida de síncope y el infarto de miocardio. (Pág. 463). 842 C De todos ellos, los cambios eléctricos, y en particular el descenso recto o descendente del segmento ST, son los criterios más seguros para el diagnóstico de isquemia.

(Pág. 463). 843 A Durante el ejercicio disminuye la amplitud de la onda R respecto al ECG basal. En pacientes con enfermedad coronaria, el comportamiento contrario es un indicador de isquemia miocárdica. La sensibilidad disgnóstica de este criterio es menor que el descenso del ST, pero en algunos casos ayuda a resolver las dudas diagnósticas que se plantean. (Pág. 464). 844 E En la actualidad se sabe que el 30-40% de los pacientes con lesiones coronarias demostradas angiográficamente presentan un descenso del segmento ST que no se acompaña de angina durante la prueba de esfuerzo (isquemia silente). (Pág. 464). 845 E En los diferentes protocolos utilizados en la prueba de esfuerzo se han calculado previamente los gastos energéticos que corresponden a cada estadio de la prueba, por lo general expresados en unidades denominadas MET (1 MET es la cantidad de energía necesaria para que una persona permanezca sentada y despierta=3,54 mL O 2 /Kg/min=1,2 cal/min, aproximadamente). Esto permite comparar los resultados obtenidos por diferentes métodos o protocolos y facilita el seguimiento de la eficacia de la terapéutica o de un programa de entrenamiento en un mismo paciente. (Pág. 464). 846 B De acuerdo con el nivel de esfuerzo logrado y los gastos energéticos correspondientes, los pacientes se clasifican desde el punto de vista funcional en tres categorías: clase funcional I (alcanzan 6-10 METS), clase funcional II (4-6 METS) y clase funcional III (2-3 METS). El doble producto y el déficit funcional aerobio son otros parámetros que permiten estimar la capacidad funcional. (Pág. 464). 847 D La sensibilidad de la prueba de esfuerzo disminuye en relación con el número de vasos afectos: 40-84% en pacientes con lesión de un vaso, 63-90% en lesiones de dos vasos y 79-100% en enfermos de tres vasos. (Pág. 465). 848 C El mayor rendimiento de la prueba de esfuerzo llevada a cabo con finalidad diagnóstica se obtiene en las siguientes circunstancias: a) cuando se alcanza la frecuencia cardíaca máxima; b) cuando se utilizan múltiples derivaciones durante la prueba de ejercicio; c) cuando la prueba de esfuerzo se realiza sin tratamiento antianginoso, y d) cuando se intentan identificar previamente todas las causas que pueden originar resultados falsos negativos y falsos positivos. (Pág. 465). 849 B Los parámetros de la prueba de esfuerzo que identifican a los pacientes de alto riesgo son los siguientes: 1. Corta duración (incapacidad de terminar el estadio I de la prueba de Bruce). 2. Incapacidad para aumentar la frecuencia cardíaca más

de 120 lat/min. 3. Disminución (> 10 mmHg) de la presión arterial sistólica durante el ejercicio. 4. Depresión del ST > 2 mm, sobre todo si su aparición es precoz (durante los primeros 3 min del ejercicio) y si es prolongado (más de 5 min durante la fase de recuperación). (Pág. 466). 850 E Aunque la prueba de esfuerzo permite la estratificación del riesgo, su mayor limitación reside en que no puede cuantificar la extensión de la enfermedad coronaria ni separar a los pacientes con lesión de uno, dos o tres vasos. (Pág. 466). 851 A Este subgrupo de pacientes, cuya mortalidad durante el primer año es inferior al 2%, puede identificarse basándose en los resultados favorables durante la prueba de esfuerzo. Se incluyen en este grupo los pacientes que alcanzan un nivel de carga igual o superior a 4 METS, una presión arterial de 110 mmHg o más, una frecuencia cardíaca de 130 lat/min o una frecuencia cardíaca submáxima sin presentar angina ni cambios isquémicos del segmento ST. (Pág. 467). 852 C El registro del ECG ambulatorio durante períodos prolongados de la vida diaria fue introducido en cardiología por Norman J. Holter. Desde entonces, esta técnica recibe el nombre de monitorización ambulatoria con Holter o ECG de Holter y ha tenido un considerable desarrollo tanto desde el punto de vista tecnológico como en sus aplicaciones clínicas. (Pág. 467). 853 E El problema del informe automático reside en la diferenciación de las extrasístoles ventriculares de los artefactos. Por ello, a pesar de la facilitación del trabajo, el operador debe revisar cuidadosamente los resultados y corregir los errores que tienen todos los sistemas de análisis automático. (Pág. 468). 854 D Los requisitos fundamentales para que el registro tenga suficiente calidad y pueda ser interpretado posteriormente, consisten en disponer de electrodos adecuados y colocarlos de forma correcta y efectuar una preparación adecuada de la piel. (Pág. 467). 855 D Es necesario instruir correctamente a los pacientes sobre la prueba. Se les debe indicar que lleven una vida normal y que anoten en forma detallada en un diario la aparición de cualquier síntoma (por ejemplo, palpitaciones, mareo, disnea, dolor precordial) y las actividades que realicen durante el tiempo de grabación (por ejemplo, dormir, pasear, leer, hacer ejercicio) y la hora en que esto sucede. Sin el diario del paciente no sería posible determinar si los síntomas se corresponden con las arritmias registradas o si son independientes de ellas. (Pág. 469). 856 D Es útil para el control de la función de los marcapasos. Mediante el Holter se

pueden conocer los fallos del marcapasos, tanto de inhibición como de estimulación, y saber si los síntomas presentados por los pacientes portadores de marcapasos se deben a fallos del marcapasos o a otras causas. (Pág. 470).

(Pág. 472).

857 E Las arritmias ventriculares potencialmente malignas son las que se presentan en individuos con cardiopatía (p. ej., cardiopatía isquémica, miocardiopatía o enfermedad valvular) pero sin originar síntomas. Se consideran como tales todos los tipos de arritmias hasta la taquicardia ventricular no sostenida. Hasta el momento, ningún trabajo ha demostrado que estas arritmias deban ser tratadas. (Pág. 470).

864 E Durante la diástole se produce el llenado de los ventrículos, y la curva de presión es ascendente, terminando con una onda a positiva, superponible a la onda a de la presión auricular. El final de la onda a es el punto en el que se mide la presión telediatólica del ventrículo y coincide con el pico de la onda R del ECG. (Pág. 473).

858 E Las arritmias ventriculares malignas son la fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular sostenida fuera de la fase aguda del infarto de miocardio. Suele tratarse de pacientes cardiópatas con función ventricular disminuida, que deben ser estudiados mediante estimulación ventricular programada y tratados con la terapéutica antiarrítmica adecuada y en algunos casos con un desfibrilador implantable. (Pág. 470). 859 D En pacientes con arritmias ventriculares, debido a la gran variabilidad espontánea intraindividual de las extrasístoles ventricularses, se acepta que se deben reducir al menos en un 80% para asegurar el efecto antiarrítmico de un fármaco. (Pág. 470). 860 D Cuando se utiliza el Holter para la detección de isquemia es importante tener en cuenta que para la definición de un episodio isquémico deben seguirse al menos los criterios de Cohn, que son los más aceptados en la actualidad: descenso del segmento ST de al menos 1 mm, medido a 80 mseg del punto J, de más de 1 min de duración y separado, como mínimo, por 1 min de otros episodios registrados durante la grabación. (Pág. 470). 861 E El cateterismo cardíaco permite registrar y analizar las presiones de las cavidades cardíacas y de los grandes vasos, el gasto cardíaco, la anatomía de las arterias coronarias, del corazón y de los grandes vasos y el funcionalismo ventricular. Para adquirir estos datos es necesario introducir catéteres especiales en los sistemas arterial y venoso así como en las cavidades cardíacas empleando un equipo complejo en el laboratorio de hemodinámica. (Pág. 471). 862 D Las estenosis que disminuyen el diámetro del vaso en menos del 50% no se consideran obstructivas. A partir del 50% de reducción del diámetro, se produce un aumento de la resistencia al flujo coronario que se agrava con el ejercicio. Por encima del 70% se considera que el grado de estenosis y su repercusión en el flujo coronario son intensos.

863 E En condiciones normales, la fracción de eyección del ventrículo izquierdo es superior al 50%. (Pág. 472).

865 E En condiciones normales, tanto la presión media de la aurícula izquierda como la de la presión pulmonar enclavada coinciden con la presión telediastólica del ventrículo izquierdo. (Pág. 473). 866 D En la estenosis de las válvulas aórtica o pulmonar la presión de la cámara proximal (ventrículo) durante la sístole es mayor que la registrada en la cámara distal (arteria). Además, la curva de presión de la arteria aumenta más lentamente y su punto máximo está retrasado con respecto a la curva normal. (Pág. 474). 867 A El gasto cardíaco se define como la cantidad total de sangre expelida por el corazón en la unidad de tiempo y se expresa en litros por minuto (L/min). El índice cardíaco es el gasto cardíaco referido a la superficie corporal y se expresa en L/min/m 2 . El volumen latido o volumen de eyección (mL/lat) es el volumen de sangre expelido por el corazón en cada latido, y el índice volumen latido (mL/min/m 2 ) , su relación con la superficie corporal. (Pág. 474). 868 B Los métodos empleados para el cálculo del gasto cardíaco se basan en el principio de Fick, según el cual, la cantidad de una sustancia extraída o liberada por un órgano situado en el torrente circulatorio es el producto del flujo sanguíneo en dicho órgano por la diferencia entre las concentraciones de esa sustancia en la circulación de entrada (arterial) y la de salida (venosa). (Pág. 474). 869 D La estenosis mitral se considera crítica o grave cuando el área valvular es inferior a 1 cm 2 , y leve cuando es superior a 1,5 cm 2 , siendo moderadas las formas intermedias. (Pág. 475). 870 C La estenosis aórtica se considera crítica cuando el área valvular es inferior a 0,7 cm 2 en un paciente de tamaño medio, lo que equivale a un índice valvular de 0,4 cm 2 /m 2 . (Pág. 475). 871 E El mecanismo de acción de la angioplastia coronaria es multifactorial: compresión de la placa de ateroma, dilatación de las paredes de la arteria,

roturas y fracturas de la placa y creación de canales adicionales para el paso de la sangre. (Pág. 477). 872 B Las lesiones se consideran ideales para la práctica de una angioplastia cuando son concéntricas, cortas (de menos de 10 mm de longitud), están situadas en un segmento recto, no están calcificadas y no hay evidencia de trombo complicando la placa. (Pág. 477). 873 D El resultado se considera satisfactorio cuando el grado de estenosis residual que queda tras la angioplastia es inferior al 50% de reducción del diámetro del vaso. (Pág. 477). 874 D La recidiva de los síntomas después de los 6 meses desde la angioplastia no suele deberse a la reestenosis sino a la progresión de la enfermedad coronaria en una localización distinta a la de la lesión tratada. (Pág. 478). 875 C Las contraindicaciones absolutas para la angioplastia coronaria son la lesión del tronco común de la coronaria izquierda, enfermedad coronaria grave y difusa, ateromatosis avanzada y no disponibilidad de cirugía cardíaca en el centro hospitalario; las contraindicaciones relativas son: estenosis coronarias inferiores al 50%, angina vasospástica y ausencia de signos de isquemia miocárdica. (Pág. 479). 876 B La aterectomía rotacional resulta eficaz en el tratamiento de las placas de ateroma densamente fibróticas y calcificadas, situación en la que los otros sistemas de aterectomía y la angioplastia coronaria tienen un alto índice de fracasos. (Pág. 480). 877 B Las lesiones ideales para la angioplastia con balón son las concéntricas, cortas, en un segmento recto, no están calcificadas y no existe evidencia de trombo. (Pág. 478). 878 E En el momento actual las indicaciones principales de las prótesis intracoronarias (stent) son: a) tratamiento de las complicaciones agudas de la angioplastia; b) tratamiento de las lesiones de los injertos de vena safena, y c) prevención de las reestenosis. (Pág. 480).

881 D Si se trata de una vía accesoria oculta, es decir, sin conducción anterógrada a través de ella, la ablación se lleva a cabo en taquicardia o durante estimulación ventricular con localización de la conducción retrógrada. (Pág. 482). 882 A El resultado inmediato es el calentamiento del tejido en contacto con el catéter hasta una temperatura prefijada y su destrucción. (Pág. 482). 883 E Aparte del riesgo de creación de bloqueo AV completo en caso de ablación de una doble vía nodal, las restantes complicaciones incluyen el taponamiento cardíaco, lesión arterial, trombosis venosa y fenómenos tromboembólicos. (Pág. 483). 884 C A diferencia de las demás indicaciones, el objetivo de la ablación en caso de fibrilación auricular no es destruir parte del sustrato de la arritmia, sino controlar la frecuencia ventricular. Para ello se realiza la ablación del nódulo AV con creación de un bloqueo AV completo. (Pág. 483). 885 E El aumento del volumen residual, producto de la disminución de la fracción de eyección, la constricción venosa y la retención de H 2 O y sodio, eleva el volumen telediastólico y la precarga. El precio que hay que pagar es la aparición de signos congestivos, disnea, ortopnea e, incluso, edema pulmonar, como manifestaciones secundarias del mecanismo de Frank-Starling. (Pág. 484). 886 A Cuando el estímulo primario es una sobrecarga de volumen, el aumento de estrés diastólico lleva a una multiplicación en serie de las sarcómeras, lo que determina la elongación de la fibra y una dilatación del corazón, alterándose la relación entre el grosor de la pared y el radio de la cavidad. (Pág. 484). 887 E El aumento de las resistencias periféricas obedece a la hipertonía simpática y a las catecolaminas circulantes, a la mayor rigidez de los vasos de resistencia por su contenido más elevado en sodio y la mayor presión tisular, y a los niveles de angiotensina. (Pág. 484). 888 B La reducción del flujo del músculo esquelético en actividad, aunque previene el descenso de la presión arterial, causa fatiga y debilidad. (Pág. 484).

879 C Los candidatos ideales para la valvuloplastia mitral son pacientes con estenosis mitral pura o asociada a un grado mínimo de regurgitación mitral, cuya válvula es todavía flexible y no está calcificada. (Pág. 481).

889 E El gasto cardíaco está disminuido en la mayoría de los individuos con insuficiencia cardíaca, aunque puede estar aumentado en el enfisema pulmonar, anemia, beriberi, hipertiroidismo y fístulas arteriovenosas. (Pág. 484).

880 B La valvuloplastia aórtica no aporta resultados satisfactorios y está gravada con un alto riesgo de complicaciones. (Pág. 481).

890 C La retención de agua y sodio sería el resultado del aumento de las presiones capilar y venosa, de la mayor reabsorción tubular de sodio y de la mayor presión venosa renal (concepto de insuficiencia cardíaca retrógrada) y de la disminución

de perfusión renal y activación del mecanismo de reninaangiotensina-aldosterona (concepto anterógrado). (Pág. 484).

900 D Aunque a priori no hay restricción para la ingesta de agua, el desarrollo de una hiponatremia dilucional exige limitar su aporte, al igual que el de sal. (Pág. 488).

891 E Casi la tercera parte de los pacientes con síntomas de insuficiencia cardíaca presenta disfunción diastólica, que es consecuencia de una hipertrofia del ventrículo (hipertensión arterial, estenosis aórtica, o miocardiopatía hipertrófica), de isquemia o de un proceso infiltrativo (como la amiloidosis). (Pág. 484).

901 C El efecto inotrópico de la digital se debe a una mayor concentración de calcio consecuencia de la inhibición de la ATPasa de membrana, con lo que se bloquea la bomba de sodio, y por consiguiente aumenta la concentración intracelular de sodio y calcio. (Pág. 489).

892 B La disnea cardíaca es secundaria a una elevación de la presión de llenado del ventrículo izquierdo, que determina un aumento de la presión media de la aurícula y de las presiones venosa y capilar pulmonares. En estas circunstancias puede producirse edema intersticial que reduce la distensibilidad del pulmón y aumenta el trabajo de los músculos respiratorios. (Pág. 485).

902 D La digital alarga el período refractario de la unión AV, tanto por acción directa como por efecto vagal. (Pág. 489).

893 A La ictericia es un signo tardío en la insuficiencia cardíaca y corresponde a una elevación de la bilirrubina directa y de la indirecta. Las transaminasas también se elevan con frecuencia y su mecanismo es la congestión hepática asociada a hipoxia y a atrofia centrolobulillar. (Pág. 486). 894 A En los últimos estadios de la insuficiencia cardíaca puede producirse un estado de caquexia. Contribuyen a él el aumento del catabolismo, una enteropatía con pérdida de proteínas, la disminución de la ingesta por falta de apetito, la depresión mental, la toxicidad farmacológica y la hipoxia celular. (Pág. 486). 895 A La aparición de edema pretibial al final del día no se hace patente hasta que se acumulan 4-5 litros de líquido. (Pág. 486). 896 E En los pacientes con lesiones tricuspídeas y en la pericarditis constrictiva, la ascitis es más frecuente que el edema subcutáneo. (Pág. 487). 897 D En algunos casos de insuficiencia cardíaca aguda (infarto de miocardio, rotura de cuerdas tendinosas de la mitral) y en la pericarditis constrictiva, no hay cardiomegalia. (Pág. 487). 898 B Las líneas septales no son patognomónicas de insuficiencia cardíaca ya que pueden hallarse en procesos víricos, hemocromatosis, fibrosis e infiltración tumoral. (Pág. 487). 899 C La mayor utilidad de la ecocardiografía radica en la detección de la causa de insuficiencia cardíaca, ya que permite distinguir una cardiomegalia verdadera de un derrame pericárdico, apreciar la morfología valvular y analizar la motilidad de las distintas paredes. (Pág. 488).

903 C El beneficio clínico y hemodinámico de la digital es escaso o nulo en la pericarditis constrictiva, taponamiento cardíaco, tirotoxicosis, estenosis mitral en ritmo sinusal, beriberi y miocarditis. Sin embargo no está contraindicada en estas circunstancias. Sí puede estarlo, en cambio, en la miocardiopatía hipertrófica en ritmo sinusal y en el bloqueo AV de segundo y tercer grados. (Pág. 489). 904 E La impregnación digitálica del miocardio, que no implica toxicidad, se manifiesta en el ECG por las “cubetas digitálicas” (descenso del segmento ST de concavidad superior con acortamiento del intervalo QT). La intoxicación digitálica puede determinar cualquier tipo de arritmias, siendo las más comunes la extrasistolia ventricular, el bloqueo AV (de cualquier grado) y la taquicardia auricular no paroxística con bloqueo AV variable. Están contraindicadas la cardioversión eléctrica, la quinidina y la procainamida para el tratamiento de las arritmias digitálicas. (Pág. 490). 905 C Aunque inhiben la anhidrasa carbónica, el mecanismo de acción de las tiazidas es la inhibición de la reabsorción de sodio por el túbulo distal y, como consecuencia, de cloro y agua; se favorece así el intercambio sodiopotasio que resulta en una caliuria aumentada, por lo que deben administrarse suplementos de potasio o diuréticos ahorradores de potasio. (Pág. 490). 906 D Los signos más característicos de hipopotasemia en el ECG son el aplanamiento de onda T y la presencia de onda U muy prominente. El déficit intracelular de potasio precede a la disminución de su concentración plasmática, por lo que el ECG resulta un indicador precoz y sensible de la depleción de este ion. (Pág. 490). 907 B La hiponatremia dilucional, debida a una mayor retención de agua que de sal, se debe a una actividad excesiva de la hormona antidiurética que se segrega en respuesta a la disminución del volumen circulante efectivo (aún cuando el volumen total está aumentado). El paciente se encuentra edematoso y no presenta hipotensión ortostática (a diferencia del síndrome de reducción de sodio y de la

hipovolemia inducida por diuréticos). (Pág. 491). 908 A Del conjunto de fármacos vasodilatadores disponibles, los más utilizados son: a) la hidralazina, como vasodilatador arterial; b) los nitratos, como vasodilatadores venosos; c) el prazosín, el captopril, el enalapril y el nitroprusiato, como vasodilatadores mixtos. (Pág. 491). 909 C Se ha descrito un efecto de tolerancia con el uso de nitratos (debido a la formación de puentes disulfuro en el músculo liso vascular), prazosín e hidralazina (debido a hiperaldosteronismo). El efecto de tolerancia con la hidralazina se corrige con el empleo de diuréticos. (Pág. 492). 910 A Para la indicación de transplante cardíaco el paciente debe encontrarse en insuficiencia cardíaca grave e irreversible, y con una expectativa de vida mala a corto plazo (menos de 6 meses). (Pág. 493). 911 E La causa más frecuente de shock cardiogénico es el infarto agudo de miocardio; aproximadamente el 8% de los pacientes con infarto de miocardio sufren esta complicación en los primeros días u horas de su evolución. (Pág. 493). 912 A Cuando la contractilidad está disminuída (shock cardiogénico), el mecanismo de Frank-Starling es inoperante y sólo contribuye a aumentar el grado de congestión pulmonar. (Pág. 494). 913 D En los estadios iniciales de hipoperfusión periférica existen varios mecanismos compensadores, fundamentalmente la taquicardia y el aumento de las resistencias vasculares sistémicas. (Pág. 495). 914 B Todos los órganos sufren lesiones graves en la fase irreversible del shock, destacando por su precocidad e importancia las renales y cardíacas. (Pág. 495). 915 C La hipoperfusión pulmonar disminuye la producción de surfactante pulmonar, lo que favorece la formación de atelectasias y cortocircuitos funcionales. (Pág. 496). 916 B El shock es un síndrome clínico y para su diagnóstico se exige la presencia de los siguientes criterios clíinicos: a) presión arterial sistólica menor de 90 mmHg, o en enfermos hipertensos, reducción del 30% respecto al nivel basal anterior, mantenida durante más de 30 minutos; b) signos de hipoperfusión tisular (acidosis láctica, depresión sensorial, diaforesis, sudoración profusa, fría, viscosa, o cianosis); y c) diuresis inferior a 20 ml/h con bajo contenido en sodio. (Pág. 496).

917 B La hiperglucemia es muy frecuente y puede ser importante, incluso en enfermos no diabéticos. Es secundaria a la descarga de catecolaminas y al déficit de producción de insulina a causa de la hipoperfusión pancreática. (Pág. 496). 918 A El shock cardiogénico secundario a infarto de ventrículo derecho tiene un pronóstico algo más favorable, falleciendo aproximadamente el 5060% de los enfermos. La mortalidad en los pacientes con infarto de miocardio en clase funcional IV alcanza el 70%. Otras formas de shock (rotura de tabique interventricular, músculo papilar o pared ventricular) se asocian a una mortalidad variable dependiendo de las posibilidades de tratamiento quirúrgico, siendo la mortalidad próxima al 100% en su evolución natural. (Pág. 496). 919 E La monitorización hemodinámica y la ecocardiografía son dos técnicas de diagnóstico fácilmente asequibles a la cabecera del enfermo y podrían considerarse imprescindibles en las fases iniciales del shock y en cualquier paciente con insuficiencia cardíaca grave, ya que permiten identificar el grado relativo de hipovolemia y la presencia de posibles factores mecánicos corregibles. (Pág. 498). 920 D La hipovolemia es la causa corregible más frecuente en los enfermos con shock postinfarto. (Pág. 498). 921 E Las formas más efectivas de tratamiento del infarto de ventrículo derecho consisten en la administración de líquidos y estimulación auriculoventricular cuando existe disociación AV. (Pág. 498). 922 B El taponamiento cardíaco en la fase aguda del infarto es secundario a la rotura de la pared libre ventricular, aunque en casos aislados puede ser el resultado de derrames serohemorrágicos después del tratamiento trombolítico. El único tratamiento correcto de la rotura de pared ventricular asociada a taponamiento es el quirúrgico. (Pág. 498). 923 D Hemodinámicamente el taponamiento cardíaco se caracteriza por la elevación de la presión auricular derecha, con una morfología característica en la curva de presión auricular: seno “x” profundo y seno “y” borrado. El aumento de presión auricular derecha con morfología de seno “y” más profundo que el seno “x” se presenta en el infarto ventricular derecho y en la pericarditis constrictiva. (Pág. 498). 924 E Ninguno de los fármacos utilizados en el tratamiento del shock cardiogénico ha podido comprobar efectividad para reducir la mortalidad del paciente con shock cardiogénico establecido. (Pág. 499). 925 D En la actualidad se considera que el shock no constituye una contraindicación

para la trombólisis y sería una actitud terapéutica racional cuando han transcurrido menos de 6 horas de evolución de los síntomas de infarto. En los pacientes en los que se intenta la angioplastia como tratamiento del shock por infarto de miocardio, la supervivencia hospitalaria es superior cuando ésta se realiza con éxito en las primeras 6 semanas de evolución de los síntomas y las otras arterias coronarias son normales. (Pág. 499). 926 A La causa de la despolarización diastólica propia de las células marcapasos es la disminución paulatina de la permeabilidad de la membrana para el potasio. (Pág. 501). 927 E La onda de despolarización auricular avanza de arriba hacia abajo y de derecha a izquierda, de forma que el eje eléctrico se sitúa normalmente entre 0º y +70º. Debido a cambios continuos en el tono vegetativo el ritmo sinusal se acelera durante la inspiración (predominio simpático) y se enlentece con la espiración (predominio vagal). (Pág. 501). 928 B El alargamiento del intervalo PR se debe, casi siempre, a alteración de la conducción en el propio nódulo o en las ramas del haz de His. (Pág. 502). 929 C Los pospotenciales tardíos parecen ser los responsables de las arritmias secundarias a la intoxicación digitálica. La taquicardia ventricular tipo torsade de pointes se atribuye a un mecanismo de pospotenciales precoces. (Pág. 502). 930 A Las reentradas se producen en áreas de conducción decremental y bloqueo unidireccional. (Pág. 502). 931 B Las alteraciones de la excitabilidad también constituyen una causa de arritmia. Se ha descrito un aumento de la excitabilidad tras un estímulo de mucha intensidad (fenómeno de Wedenski). (Pág. 502). 932 C El estado del miocardio y, en consecuencia, la repercusión hemodinámica de la arritmia son los principales factores que determinan la sintomatología. No obstante, las molestias y la ansiedad que la arritmia puede provocar son muy variables de un paciente a otro. (Pág. 503). 933 C Aunque el diagnóstico etiológico del síncope es en general difícil, algunas características clínicas permiten reconocer que su causa es una arritmia. La pérdida de conciencia en estos casos no está precedidad de aura ni es seguida por un estado confusional; el síncope suele ocurrir independientemente de la posición corporal y puede presentarse varias veces al día. Muchos pacientes perciben palpitaciones o un pulso radial excesivamente rápido o muy lento antes de perder la conciencia.

(Pág. 503). 934 A Las maniobras vagales producen un cese brusco de la arritmia en caso de taquicardia supraventricular paroxística. Producen una disminución transitoria de la frecuencia cardíaca en caso de taquicardia sinusal, flúter auricular (de modo brusco) o fibrilación auricular (de forma irregular), y no producen efecto alguno en caso de taquicardia ventricular (y en casos de taquicardia sinusal o paroxística supraventricular). (Pág. 504). 935 D La onda “a” yugular en la taquicardia supraventricular paroxística está aumentada, con presencia de “ondas a cañón” regulares. La presencia de “ondas a cañón” intermitentes se produce en la taquicardia ventricular paroxística y el bloqueo AV completo. (Pág. 504). 936 A El primer paso en el diagnóstico electrocardiográfico de una arritmia es identificar las ondas P; a continuación se analizará el intervalo PR y si cada onda P va seguida de un complejo QRS; y el tercer paso consiste en valorar la configuración y duración del complejo QRS. Por último se analizan los latidos anormales y las pausas. (Pág. 505). 937 E La técnica de promediación de la señal eléctrica permite promediar, filtrar y amplificar varios ciclos cardíacos con el fin de detectar los pospotenciales ventriculares tardíos, que corresponden a la activación de zonas de conducción lenta y señalan el riesgo de taquicardias. (Pág. 505). 938 C El diagnóstico electrocardiográfico de la taquicardia sinusal paroxística por reentrada sinoauricular se basa en la observación de un ritmo rápido, de comienzo súbito y escasa duración, con ondas P sinusales, que se enlentece antes de interrumpirse y en el que el intervalo PR se alarga discretamente. (Pág. 506). 939 A Aunque a menudo se catalogan como peligrosas las extrasístoles muy precoces que ocurren en coincidencia con la repolarización del latido previo, lo que se denomina “fenómeno de R sobre T”, no existe evidencia clínica de que revistan importancia pronóstica. El riesgo de muerte súbita es mayor en los pacientes con extrasístoles ventriculares y enfermedad coronaria, en especial tras un infarto de miocardio. (Pág. 508). 940 A La lidocaína es el fármaco de elección para el tratamiento de las extrasístoles ventriculares durante la fase aguda del infarto de miocardio. (Pág. 508). 941 D En pacientes con historia de infarto de miocardio y disfunción ventricular, los antiarrítmicos de clase I pueden aumentar la mortalidad; en estos pacientes los

fármacos de elección son la amiodarona y el sotalol. (Pág. 509). 942 E Cuando la onda P es simultánea con el QRS y éste presenta una configuración normal, se trata probablemente de una reentrada dentro de la unión AV. Si las ondas P siguen al complejo QRS, sugiere una reentrada cuyo circuito utiliza un haz anómalo. Cuando la reentrada ocurre exclusivamente en la aurícula o el nódulo sinusal, la onda P se inscribe delante del complejo QRS. Las taquicardias producidas por aumento del automatismo en un foco ectópico suelen presentar cierta irregularidad al comienzo y final del episodio. (Pág. 509). 943 D El tratamiento de las crisis se inicia siempre con las maniobras vagales. (Pág. 510). 944 B La taquicardia auricular multifocal suele aparecer en pacientes con enfermedad pulmonar crónica y tiende a progresar hacia la fibrilación auricular, por lo que el tratamiento, además de orientarse hacia mejorar la enfermedad subyacente, se basa en la administración de digital y quinidina para evitar la aparición de fibrilación auricular y controlar la frecuencia ventricular en el caso de que ésta se produzca. (Pág. 510). 945 B Aunque puede presentarse en individuos sanos, la fibrilación auricular se asocia casi siempre a una enfermedad cardíaca (enfermedad valvular reumática, cardiopatía isquémica, cardiopatía hipertensiva, insuficiencia cardíaca, pericarditis constrictiva). (Pág. 512). 946 D Los pacientes que padecen fibrilación auricular crónica presentan un riesgo 5 veces superior de presentar embolias periféricas. El riesgo es todavía mayor si además se trata de un enfermo con valvulopatía mitral. (Pág. 513). 947 E Cuando la fibrilación auricular es reciente y ha provocado insuficiencia cardíaca grave o angina, el tratamiento de elección es la cardioversión eléctrica con el fin de pasar enseguida a ritmo sinusal. Es conveniente administrar tratamiento anticoagulante durante las 2 semanas previas y posteriores a la cardioversión. (Pág. 513). 948 A Los siguientes signos electrocardiográficos sugieren el diagnóstico de taquicardia ventricular: a) duración del complejo QRS mayor de 0,14 seg. b) desviación del eje a la izquierda de –30º; c) complejos QS, R, rS en todas las derivaciones precordiales; d) morfología de bloqueo de rama derecha con complejos R>R’; e) morfología de complejo de rama izquierda con complejos RS en V1 (R mayor de 30 ms o inicioR-nadirS mayor de 70 ms); f) presencia de capturas o latidos de fusión; g)disociación AV. (Pág. 515).

949 C La causa más frecuente en España de taquicardia ventricular es el infarto de miocardio, tanto durante la fase aguda como después de superar ésta. La segunda causa en frecuencia es la miocardiopatía dilatada. (Pág. 515). 950 B Numerosos antiarrítmicos, como la quinidina, la procainamida y la amiodarona, los antidepresivos tricíclicos, la hipopotasemia y ciertos tóxicos (insecticidas) pueden prolongar el QT y causar torsade de pointes de forma adquirida. Se han descrito dos síndromes congénitos de alargamiento anormal del QT: el síndrome de Jervel y Larse-Nielsen (con sordera congénita, autosómico recesivo) y el síndrome de Romano-Ward (sin sordera, autosómico dominante). (Pág. 516). 951 A La activación ventricular se origina a partir de dos frentes de onda: el procedente del haz de Kent y el que se inicia a partir del tejido específico de conducción, por lo que el complejo QRS es en realidad un latido de fusión. (Pág. 517). 952 C Se ha descrito una incidencia familiar en el síndrome de WPW y en ocasiones se asocia con otras anomalías congénitas, como la enfermedad de Ebstein. La fibrilación auricular en el WPW tiene peor pronóstico porque puede degenerar en fibrilación ventricular, especialmente si los intervalos RR llegan a ser inferiores a 205 mseg. (Pág. 518). 953 D Cuando la fibrilación auricular es bien tolerada, el fármaco de elección en el WPW es la ajmalina. Está contraindicado el uso de digital porque acorta el período refractario de la vía anómala y puede facilitar la fibrilación ventricular. (Pág. 519). 954 C La causa más frecuente de disfunción sinusal es la idiopática. Se ha asociado a pericarditis, infarto de miocardio, miocarditis, enfermedades del colágeno y otros. (Pág. 521). 955 A El bloqueo AV de segundo grado tipo II es por lo general infrahisiano. El bloqueo AV de segundo grado tipo I se localiza por lo general en el nódulo AV. La duración del QRS inferior a 0,11 seg, indica que el bloqueo es probablemente suprahisiano. El bloqueo AV de tercer grado puede ser supra o infrahisiano. El 6% de las personas sanas y el 9% de los deportistas presentan en el estudio Holter bloqueo AV de segundo grado tipo I. (Pág. 523). 956 C Los antiarrítmicos de clase I disminuyen la velocidad de ascenso del potencial de acción al modificar la entrada de sodio en la célula. La clase II la constituyen los betabloqueantes, entre los cuales está el propranolol, que posee también un efecto estabilizador de membrana. (Pág. 523).

957 D La mexiletina puede dar lugar a temblor, nistagmos y trastornos gastrointestinales como efectos secundarios. El síndrome lupus-like se puede presentar con el tratamiento con procainamida. (Pág. 524). 958 A La dosis de corriente eléctrica en la cardioversión varía según el tipo de arritmia a tratar: el flúter auricular o la taquicardia paroxística de la unión suelen ceder con 50 J; la fibrilación auricular requiere descargas entre 100 y 200 J, y la fibrilación ventricular 300-400 J. (Pág. 527). 959 C Un descenso del flujo cerebral por debajo de 25 ml/100 g/min determina la aparición de disfunción cerebral. (Pág. 528).

967 E La estenosis aórtica, la hipertensión arterial y la miocardiopatía hipertrófica pueden determinar un aumento de la masa miocárdica, y un aumento del consumo de oxígeno, provocando insuficiencia coronaria cuando las arterias coronarias son normales. (Pág. 534). 968 B En el desarrollo de las placas de ateroma se implican la acumulación de macrófagos y linfocitos, la proliferación de células musculares lisas, formación y acumulación de fibras de colágeno y depósito intra y extracelular de lípidos. (Pág. 534). 969 C La incidencia máxima de cardiopatía isquémica se da entre los 50 y los 65 años. (Pág. 534).

960 B El síncope vasovagal es el más frecuente en la población general. El síncope arrítmico es el más frecuente de los síncopes de origen cardíaco. (Pág. 529).

970 A El riesgo de cardiopatía isquémica guarda relación con el número de cigarrillos, precocidad del hábito y tipo de tabaco. (Pág. 535).

961 A La teoría más aceptada en la actualidad en el síncope vasovagal es que la hipercontractilidad cardíaca en un ventrículo disminuido de volumen produce la estimulación de los mecanorreceptores ventriculares inervados por fibras vagales aferentes (fibras C). (Pág. 529).

971 D Sólo el 10% de los pacientes en quienes se sospecha angina vasospástica tienen arterias coronarias angiográficamente normales. (Pág. 535).

962 D Para evaluar la función sinusal en el estudio electrofisiológico, se determina el tiempo de recuperación sinusal, tiempo que tarda en ponerse en marcha el marcapasos sinusal tras ser inhibido temporalmente por la estimulación auricular a una frecuencia superior. El diagnóstico de síncope arrítmico es evidente si los síntomas coinciden con el registro de una arritmia significativa mediante Holter, circunstancia poco frecuente (menos del 10% de los casos). (Pág. 531). 963 D La edad inferior a 30 años y la etiología no cardiovascular o desconocida del síncope son marcadores de buen pronóstico. (Pág. 532). 964 C La mortalidad por cardiopatía isquémica en España en 1985 fue del 104 por 100.000 varones y una cuarta parte de esta cifra para las mujeres. Estos datos indican una baja frecuencia en relación con los países del norte y centro de Europa, EE.UU y Japón. (Pág. 533). 965 C El consumo miocárdico de oxígeno varía de forma constante y es proporcional al número de contracciones (frecuencia cardíaca), contractilidad miocárdica y a la tensión generada en la pared ventricular (presión aórtica, radio de la cavidad). (Pág. 533). 966 B Los cambios en el tono simpático o parasimpático tienen menor importancia en la regulación de la circulación coronaria normal. (Pág. 533).

972 B Recientemente se ha demostrado que la inhalación de cocaína puede provocar espasmo coronario, isquemia e incluso necrosis miocárdica. (Pág. 535). 973 C La reducción de la capacidad del endotelio para generar óxido nítrico se ha sugerido como responsable de la isquemia miocárdica en los pacientes con angina de pecho y coronarias sanas, el denominado síndrome X. (Pág. 536). 974 E Entre otras causas diferentes al espasmo o la arterosclerosis que provocan isquemia coronaria se encuentran las malformaciones congénitas de las arterias coronarias, la disección espontánea de éstas (suele ocurrir en el embarazo), las vasculitis y las enfermedades metabólicas. (Pág. 536). 975 B La angina de pecho es la forma inicial de presentación en aproximadamente el 45% de los pacientes, el infarto de miocardio en el 42% y la muerte súbita en el 13%. (Pág. 536). 976 D La angina es un concepto clínico y su diagnóstico se basa fundamentalmente en el interrogatorio del dolor. (Pág. 536). 977 C La disnea durante el dolor anginoso no es frecuente, pero su aparición indica una afección coronaria grave y es un signo de mal pronóstico. (Pág. 537). 978 E Según la clasificación de la Canadian Cardiovascular Society, la angina que aparece al subir un piso o caminar con paso normal una travesía, es una angina grado III. (Pág. 537).

979 D La auscultación cardíaca durante el acceso de angina puede ser normal; a menudo se ausculta un cuarto ruido, un soplo de insuficiencia mitral o desdoblamiento paradójico del segundo ruido. (Pág. 537).

990 C El 8-20% de los pacientes con angina inestable fallecen durante el mismo episodio. La frecuencia de muerte o reinfarto bajo tratamiento con AAS y heparina es del 1-3%. (Pág. 541).

980 C En los pacientes con angina estable, se consideran signos de mal pronóstico en la prueba de esfuerzo la aparición precoz (menos de 6 minutos) de angina o cambios del segmento ST, la depresión de éste superior a 2 mm, la incapacidad para realizar un esfuerzo superior a 5 METS y el descenso de la presión arterial durante el esfuerzo. (Pág. 538).

991 C En el momento actual la pauta más aceptada en el tratamiento de la angina inestable incluye la administración de heparina y AAS. (Pág. 542).

981 E La sensibilidad y la especificidad de la prueba de esfuerzo combinada con la gammagrafía con talio alcanzan el 80 y 90%, respectivamente. (Pág. 538). 982 D El sexo masculino, la hipertensión y las arritmias se asocian a mal pronóstico. La insuficiencia cardíaca ocasiona una elevada mortalidad, próxima al 12% anual. Los pacientes con pruebas de esfuerzo positivas a cargas bajas (5 METS) o a frecuencias cardíacas inferiores a 120 lat/min tienen una mortalidad anual del 1520%. (Pág. 539). 983 D La mortalidad anual para los enfermos con afectación del tronco común es del 10%, y del 25% si presentan función ventricular anormal. (Pág. 539). 984 C Los fármacos de elección en la angina de esfuerzo moderada o grave (grado II a IV) son los betabloqueantes. (Pág. 539). 985 B El ácido acetilsalicílico a dosis bajas (75 mg/día) en pacientes con angina estable reduce la incidencia de muerte e infarto de miocardio. (Pág. 539). 986 E Los betabloqueantes aumentan las resistencias coronarias. (Pág. 540). 987 C La coronariografía en enfermos con angina inestable pone de manifiesto con frecuencia lesiones de bordes irregulares con imágenes de trombos intracoronarios. (Pág. 540). 988 C El término de angina inestable incluye los siguientes tipos: a) angina inicial (duración de síntomas inferior a un mes); b) angina de esfuerzo cuyas crisis se hacen más frecuentes, de mayor duración o son rebeldes a la cafinitrina, o de mayor intensidad (angina progresiva), y c) angina de reposo. (Pág. 540). 989 A Aproximadamente en el 8-10% de los enfermos con angina inestable, la gammagrafía con pirofosfato de tecnecio es positiva en ausencia de otros datos de infarto de miocardio. Ello se interpreta como una pequeña necrosis miocárdica sin traducción clínica. (Pág. 541).

992 B En los casos en que el dolor persiste más de 48 horas a pesar de un tratamiento médico correcto, debe practicarse una coronariografía de urgencia. (Pág. 542). 993 A El 25% de los enfermos con angina de Prinzmetal tienen el antecedente de migrañas o síndrome de Raynaud. (Pág. 542). 994 C Es una enfermedad altamente letal, cuya mortalidad durante la fase aguda se ha estimado entre el 20 y el 50%. (Pág. 543). 995 D La necrosis por coagulación se presenta a las 24 horas. (Pág. 543). 996 E El infarto provoca cambios en la arquitectura del ventrículo, que incluyen la expansión de la zona necrosada y la hipertrofia y dilatación de la zona normal. (Pág. 543). 997 D En los infartos transmurales la arteria responsable se encuentra ocluida con frecuencia por un trombo fresco, único, adherido a una placa con lesiones agudas (fisurización, rotura de la íntima, hemorragias). (Pág. 543). 998 A La rotura de la placa es probablemente la circustancia que desencadena el infarto de miocardio. (Pág. 543). 999 E La repercusión hemodinámica del infarto depende de la extensión de la necrosis y del estado de la función ventricular previa al infarto. (Pág. 544). 1000 E De acuerdo con el grado de disfunción ventricular, puede observarse activación del sistema simpático, y elevación del factor natriurético auricular, la angiotensina y la aldosterona en plasma. (Pág. 544). 1001 D La mayor incidencia de infarto ocurre durante la mañana, hacia las 9:00, y coincide con los cambios en la agregabilidad plaquetaria y en las concentraciones de cortisol que ocurren a esas horas. (Pág. 544). 1002 C El infarto no transmural (sin onda Q) suele presentar descenso del segmento ST en el ECG. (Pág. 545). 1003 D La onda Q suele persistir indefinidamente, excepto en una pequeña proporción de pacientes (6%) en los que el ECG llega a ser normal. (Pág. 545).

1004 A Las derivaciones I y avL registran la cara lateral alta, y presentan un ascenso del ST en los infartos agudos de esta localización. (Pág. 545). 1005 C Los signos electrocardiográficos de infarto de ventrículo derecho son más inespecíficos: elevación del segmento ST en la derivación V4R. (Pág. 545). 1006 E La primera enzima cardíaca habitualmente analizada que se activa es la CK. En los últimos años se han desarrollado técnicas para la determinación de mioglobina y miosina, para un diagnóstico más temprano. (Pág. 546). 1007 D Las indicaciones de la gammagrafía con tecnecio se limitan a los casos en que el diagnóstico electrocardiográfico no es posible (bloqueo de rama izquierda, necrosis antigua). (Pág. 546). 1008 C La ecocardiografía está indicada en los pacientes con cuadro sugestivo de infarto en los que el ECG es normal o presenta anomalías que dificultan su interpretación (bloqueo de rama, Wolf-Parkinson-White). Debe realizarse con urgencia ante la sospecha de una complicación mecánica del infarto. (Pág. 546). 1009 C La monitorización hemodinámica está indicada cuando el infarto se complica con insuficiencia cardíaca, hipotensión, shock cardiogénico, taponamiento, rotura septal o de músculo papilar y en general cuando se requiere la administración de fármacos vasodilatadores o inotrópicos. (Pág. 546). 1010 D El shock cardiogénico suele acompañarse de índice cardíaco menor de 2.2 l/min/m 2 y presión capilar pulmonar mayor de 18 mmHg. (Pág. 546). 1011 E La coronariografía sólo está indicada en la fase aguda del infarto en los pacientes con angina postinfarto rebelde al tratamiento farmacológico y en aquellas complicaciones mecánicas graves en las que se considera el tratamiento quirúrgico o la angioplastia. (Pág. 546). 1012 D El dolor del aneurisma disecante suele ser agudo, terebrante, con intensidad máxima desde el inicio, irradiado a espalda o abdomen. (Pág. 547). 1013 C El tromboembolismo pulmonar suele cursar con dolor torácico intenso, traumatismo o intervención quirúrgica abdominal reciente (pacientes encamados) y se acompaña de signos de sobrecarga del ventrículo derecho en el ECG. (Pág. 547). 1014 B La complicación mecánica más frecuente del infarto es la insuficiencia cardíaca y se debe a la reducción de masa contráctil del ventrículo izquierdo. (Pág. 547). 1015 B El síndrome de Dressler se presenta en el 1-2% de los pacientes postinfarto.

(Pág. 548). 1016 A El tratamiento trombolítico está indicado en los pacientes de cualquier edad, que acuden al hospital dentro de las 4-6 horas tras el inicio del infarto y que presentan una elevación del segmento ST en el ECG. (Pág. 549). 1017 B La heparina está indicada en el tratamiento con tPA y no lo está en el tratamiento con estreptocinasa. (Pág. 549). 1018 B La diabetes en sí no constituye una contraindicación, pero la retinopatía diabética sí es contraindicación de fibrinólisis. (Pág. 549). 1019 B Desde el punto de vista clínico, lo más frecuente es considerar como muerte súbita la que ocurre por causas naturales (lo que excluye accidentes, suicidio, envenenamientos, entre otros) dentro de la primera hora tras el inicio de los síntomas. (Pág. 552). 1020 D Un grupo especial lo constituyen los pacientes que mueren de forma súbita en los que no se identifica una cardiopatía orgánica. En éstos, la arritmia final suele ser una fibrilación ventricular primaria. (Pág. 553). 1021 C En los pacientes en los que la muerte súbita está en relación con un accidente coronario agudo, en general un infarto agudo de miocardio, la arritmia final más frecuente es la fibrilación ventricular primaria, es decir, no precedida de taquicardia ventricular. (Pág. 553). 1022 A El estudio CAST ha demostrado que la administración de algunos fármacos de tipo I (flecainida, encainida, morizidina) aumenta la mortalidad en los pacientes postinfarto con arritmias ventriculares asintomáticas y fracción de eyección deprimida. (Pág. 554). 1023 D Fig. 3.136. Esquema de estratificación de riesgo en pacientes que han presentado una taquicardia ventricular utilizando exclusivamente datos clínicos. Ausencia de muerte súbita + taquicardia ventricular más allá de los dos primeros meses postinfarto = mortalidad 0%. (Pág. 555). 1024 C Debido a la realidad epidemiológica (la mayoría de los pacientes postinfarto no presentan arritmias malignas) el valor predictivo para positivos es bajo (inferior al 20%). Esto significa que de 100 pacientes con potenciales tardíos positivos, sólo alrededor de 20 presentarán una arritmia maligna. (Pág. 555). 1025 C La relativa baja incidencia de muerte súbita en España se relaciona con la menor tasa de cardiopatía isquémica, en comparación con los países anglosajones. (Pág. 555).

1026 C En el paro cardiorespiratorio es necesario colocar una vía venosa para administrar la medicación necesaria y corregir la acidosis, que en ocasiones es motivo del fracaso del tratamiento. (Pág. 558). 1027 C En la mayoría de casos la estenosis mitral es de origen reumático. Sin embargo, el antecedente clínico de fiebre reumática falta en la mitad de ellos. (Pág. 558). 1028 B El área valvular mitral del adulto es de aproximadamente unos 5 cm 2 . (Pág. 558). 1029 C En la estenosis mitral ligera o moderada, la presión arterial pulmonar puede ser normal y elevarse sólo con el ejercicio. En estas condiciones, la disnea coincide con el aumento del gradiente transvalvular, el cual depende no sólo del flujo de sangre a través de la mitral (gasto cardíaco), sino también de la duración de la diástole. El acortamiento de ésta con la taquicardia reduce el tiempo de llenado ventricular, por lo que, para un gasto cardíaco determinado, la aceleración del ritmo cardíaco aumenta el gradiente transmitral y eleva la presión de la aurícula izquierda. (Pág. 559). 1030 C El intervalo libre entre el episodio de carditis y el inicio de los síntomas suele ser prolongado, en general de unos 20 años. (Pág. 559). 1031 E Aunque es poco frecuente, el soplo de Graham-Steell es diastólico y se ausculta a lo largo del borde esternal izquierdo en pacientes que desarrollan una insuficiencia pulmonar por dilatación del anillo de esta válvula a causa de hipertensión pulmonar. (Pág. 560). 1032 B La valvulotomía mitral percutánea, que se realiza con la ayuda de un catéter balón, constituye una alternativa válida a la comisurotomía simple, con la que comparte las mismas indicaciones (válvula móvil, competente y poco calcificada) y excelentes resultados. (Pág. 561). 1033 D En la cardiopatía isquémica puede producirse una insuficiencia mitral por rotura o disfunción de un músculo papilar y/o por dilatación del ventrículo, con aneurisma o sin éste. (Pág. 562). 1034 C La auscultación pone de manifiesto un primer ruido de intensidad disminuida, que queda incluido prácticamente en un soplo sistólico en general largo (holosistólico). (Pág. 562). 1035 B El síndrome del prolapso mitral (enfermedad de Barlow) es frecuente en mujeres jóvenes y en el síndrome de Marfan. (Pág. 563).

1036 C La estenosis aórtica puede ser congénita, reumática o secundaria a la calcificación de las válvulas sigmoides. La anomalía congénita más frecuente es la válvula bicúspide, que puede ser ya estenótica del nacimiento o estrecharse con los años (por lo común, dentro de las tres primeras décadas). (Pág. 564). 1037 A La estenosis aórtica produce hipertrofia del ventrículo izquierdo que no suele deformar de forma apreciable la silueta cardíaca. (Pág. 564). 1038 D La valvuloplastia aórtica con catéter-balón se sigue de un porcentaje muy alto de reestenosis, por lo que ha quedado relegada al tratamiento de ciertos subgrupos de riesgo quirúrgico elevado. (Pág. 565). 1039 E En ocasiones, la insuficiencia aórtica —tanto aguda como crónica— depende en primer lugar de la dilatación de la raíz de la aorta, que determinará con el tiempo un ensanchamiento del anillo valvular y la separación de las sigmoides. Dentro de este grupo se incluyen la dilatación idiopática de la aorta, la necrosis quística de la media (asociada o no a un síndrome de Marfan), el aneurisma disecante (por disección retrógrada), la hipertensión arterial intensa, la sífilis (que puede afectar también los ostia coronarios) y ciertas enfermedades de origen autoinmune como la espondiloartritis anquilopoyética, la artritis reumatoide y la arteritis de células gigantes. (Pág. 565). 1040 C La causa más frecuente de la insuficiencia aórtica, pura o asociada, es la afectación reumática de la válvula. (Pág. 565). 1041 C La primera manifestación clínica de la insuficiencia aórtica la constituyen las palpitaciones, que no traducen necesariamente la existencia de una arritmia, sino que se deben a que el paciente toma conciencia del latido vigoroso que resulta del mayor volumen de sangre eyectado por el ventrículo. Esta sensación es más perceptible en decúbito y resulta molesta en particular durante el ejercicio o las emociones. (Pág. 566). 1042 E En la insuficiencia aórtica grave, la inspección puede revelar el balanceo del tórax e, incluso, de la cabeza (signo de Musset), sincrónicos con los latidos del corazón. (Pág. 566). 1043 A El dolor torácico es menos frecuente (cerca del 20% de casos) que los síntomas de congestión pulmonar y puede aparecer tanto en reposo como durante el esfuerzo; suele ser prolongado y la respuesta a la nitroglicerina es escasa. (Pág. 566). 1044 A El soplo de Austin Flint es un soplo mesodiastólico apical, que se asocia a

insuficiencia aórtica hemodinámicamente significativa y que se atribuye al desplazamiento hacia atrás de la valva anterior de la mitral por el chorro de regurgitación aórtica. (Pág. 566).

1054 C Los signos electrocardiográficos más comunes son: alteraciones de la onda T (80%), eje eléctrico desviado hacia la derecha (40%), PR corto, hipertrofia del ventrículo izquierdo (16%) y ondas Q patológicas. (Pág. 572).

1045 C La imagen ecocardiográfica más característica es la aparición de una vibración diastólica (flúter) en la valva anterior mitral, producida por el chorro de sangre regurgitada con dicha estructura. (Pág. 566).

1055 A La causa de la enfermedad es, en la mayoría de casos, una mutación puntual del gen del cromosoma 14q1, que codifica la cadena pesada de la betamiosina, la principal proteína contráctil del miocardio. (Pág. 573).

1046 D Se considera, en general, que la intervención será beneficiosa cuando la fracción de eyección está disminuida (inferior al 50%), el volumen telediastólico aumentado y la fracción de acortamiento (determinada mediante ecocardiograma) reducida (inferior al 30%). (Pág. 567).

1056 E La alteración fisiopatológica más llamativa es la disfunción diastólica. A esta dificultad diastólica suele añadirse una disfunción sistólica, la “estenosis subaórtica dinámica” u “obstáculo a la salida”, producido, en parte, por la hipertrofia septal y , en parte, por la interposición del velo anterior de la mitral. (Pág. 573).

1047 E La insuficiencia tricúspide es casi siempre funcional y secundaria a una dilatación del ventrículo derecho de cualquier causa: valvulopatías izquierdas, cor pulmonale, hipertensión arterial primitiva, cardiopatía isquémica y miocardiopatías. En general es reversible si la hipertensión pulmonar remite. (Pág. 567). 1048 B Dentro del cuadro clínico de la insuficiencia tricúspide, las venas del cuello aparecen distendidas y muestran una onda “v” prominente. (Pág. 567). 1049 D En la miocardiopatía dilatada, la elevada incidencia de embolias (18%), muchas veces en ritmo sinusal y de punto de partida ventricular, obliga a administrar anticoagulantes a largo plazo. (Pág. 570). 1050 E Su aparición suele relacionarse con alteraciones inmunológicas de la madre o con la sobrecarga circulatoria del embarazo, que facilitarían la infección por virus cardiotrópicos, o la intervención de un mecanismo autoinmune. (Pág. 570). 1051 E Al igual que la sarcoidosis y la esclerodermia, tiene especial predilección por producir lesiones del sistema específico de conducción, que ocasionan bloqueos de rama derecha, bloqueos AV avanzados, extrasístoles o taquicardias ventriculares recurrentes y muerte súbita (20%). (Pág. 570). 1052 E La afección cardíaca no es infrecuente en el curso de las infecciones por virus Coxsackie, ECHO, poliomielitis, gripe, adenovirus o rubéola (virus cardiotrópicos). (Pág. 570). 1053 E Existen dos tipos de toxicidad por antraciclinas (doxorubicina, adriamicina): la aguda, que produce arritmias, alteraciones del segmento ST-T y depresión de la fracción de eyección, y la tardía, caracterizada por la aparición de una miocardiopatía dilatada indistinguible de la idiopática. (Pág. 570).

1057 D El soplo sistólico paraesternal tiene un doble origen en la estenosis subaórtica y la insuficiencia mitral concomitante y, a diferencia de la estenosis aórtica valvular, se acentúa con el nitrito de amilo y la maniobra de Valsalva. (Pág. 575). 1058 E Los signos ECG más comunes son la hipertrofia ventricular izquierda, ondas Q septales prominentes que simulan una necrosis miocárdica y alteraciones de la repolarización, con ondas T isquémicas a veces gigantes. Con menor frecuencia aparecen alteraciones de la onda P, QT largo o bloqueos de rama, hemibloqueos o síndrome de Wolff-Parkinson-White. (Pág. 575). 1059 E Se consideran factores de mal pronóstico el descubrimiento precoz de la enfermedad, los síncopes y la historia familiar de muertes repentinas (forma maligna de Maron), los episodios de taquicardia ventricular asintomática en el registro de Holter y la presencia de determinadas mutaciones (Arg403Gin y Arg453Cys). (Pág. 576). 1060 E Si los síntomas son graves y el gradiente subvalvular es superior a 50 mmHg, puede indicarse la implantación de un marcapasos secuencial AV que modifica la secuencia de activación septal y reduce el gradiente. (Pág. 576). 1061 C A diferencia del “patrón constrictivo”, la elevación de las presiones diastólicas de las cuatro cavidades es asimétrica: las del lado izquierdo superan en más de 5 mmHg a las del lado derecho, diferencia que se acentúa con el ejercicio o la perfusión de líquidos. (Pág. 577). 1062 B La presencia de hipertensión debe poner en duda el diagnóstico, porque la amiloidosis es una de las causas de curación espontánea de la hipertensión arterial. (Pág. 577).

1063 E La fibrosis endomiocárdica de Loeffler se acompaña de una eosinofilia marcada y de un infiltrado eosinófilo del endocardio. (Pág. 577).

1074 C El tratamiento del derrame pericárdico debe ser causal y no está justificada su evacuación en ausencia de taponamiento. (Pág. 583).

1064 C Para todo el conjunto de la población hipertensa se puede establecer una prevalencia de hipertrofia ventricular ecocardiográfica del 50%. (Pág. 578).

1075 C Una forma especialmente llamativa, poco frecuente, es el derrame pericárdico crónico masivo, que en general es idiopático, pero que puede deberse a hipotiroidismo, etiología que hay que descartar de forma sistemática, dada su importancia terapéutica. (Pág. 583).

1065 D El número de capilares disminuye proporcionalmente al incremento de la masa miocárdica, por angiogénesis insuficiente. (Pág. 578). 1066 B El ECG es poco sensible para la detección de hipertrofia ventricular, por lo que la mayoría de pacientes con cardiopatía hipertensiva no tienen criterios electrocardiográficos de dicha afección. (Pág. 579). 1067 A En el grado II ya hay disfunción diastólica. Son pacientes generalmente asintomáticos, pero que presentan una reducción de la capacidad de ejercicio, siendo normal la función sistólica. (Pág. 580). 1068 E En la cardiopatía hipertensiva con sospecha de cardiopatía isquémica asociada o de reducción de la reserva coronaria no conviene reducir la presión arterial diastólica por debajo de 80-85 mmHg, dado que ello puede asociarse a un incremento de la mortalidad, seguramente por reducción inadecuada de la presión de perfusión coronaria. (Pág. 581). 1069 E A pesar de la enorme variedad etiológica, en todas las series la más frecuente es la pericarditis aguda en la que no se reconoce el agente causal (pericarditis aguda idiopática). (Pág. 581). 1070 D El supradesnivel del segmento ST es de corta duración (en general, horas); por el contrario, las ondas T pueden persistir meses sin que ello indique que la enfermedad se encuentre en fase activa. (Pág. 582). 1071 A El tratamiento es sintomático (reposo en cama y ácido acetilsalicílico 0,5 g cada 6 h). (Pág. 582). 1072 B La cavidad pericárdica contiene, en condiciones normales, unos 15-50 ml de líquido (ultrafiltrado de plasma), por lo que no se considera que exista un aumento anómalo hasta que no se sobrepasan los 50 mL (derrame pericárdico). (Pág. 582). 1073 D El diagnóstico no se basa en las manifestaciones clínicas, sino en el ecocardiograma, en el que se observa un espacio libre de ecos en los sacos anterior y posterior (modo M) o alrededor del corazón (modo bidimensional). (Pág. 583).

1076 D Ciertamente, las pericarditis tuberculosa, neoplásica y purulenta se acompañan de taponamiento a menudo (68%), pero estas etiologías son poco frecuentes, por lo que en la práctica clínica diaria la causa más común de taponamiento es la pericarditis aguda idiopática. (Pág. 584). 1077 B En la pericarditis constrictiva el inicio de la diástole (fase de llenado ventricular rápido) no está significativamente comprometido, a diferencia del taponamiento cardíaco, en que el aumento de la presión intrapericárdica ejerce su efecto perturbador hemodinámico a lo largo de toda la diástole. (Pág. 584). 1078 E Por el contrario, la obesidad importante, la broncopatía obstructiva grave, la pericarditis constrictiva (20-40%), la miocardiopatía restrictiva, la embolia pulmonar, el infarto de ventrículo derecho y el shock pueden acompañarse de pulso paradójico en ausencia de taponamiento. (Pág. 585). 1079 B El registro del pulso venoso yugular permite obtener un colapso “x” muy profundo, característico de taponamiento. (Pág. 585). 1080 A La ecocardiografía, al ser la mejor exploración para el diagnóstico del derrame pericárdico, reviste gran utilidad en el diagnóstico de taponamiento, pues en ausencia de aquél no hay posibilidad de taponamiento. Además, puede aportar datos concretos para el diagnóstico de taponamiento propiamente dicho. (Pág. 585). 1081 D En estas circunstancias, o en cualquier otra forma de taponamiento, no deben administrarse diuréticos, ya que disminuyen la presión de llenado ventricular, con el consiguiente empeoramiento del taponamiento. (Pág. 587). 1082 C La presión diastólica ventricular está elevada a causa de la constricción, aunque en la protodiástole se mantienen los valores normales (próximos a 0 mmHg); dado que la distensibilidad del pericardio engrosado se halla muy reducida, la presión se eleva enseguida, ocasionando una curva ventricular diastólica característica en la que se pasa con rapidez de 0 a 15-25 mmHg; curva en “raíz cuadrada” o dip-plateau. (Pág. 587).

1083 E La auscultación cardíaca aporta, en especial en pacientes sin calcificación pericárdica, un dato de interés en el 15-60% de casos: el ruido o chasquido pericárdico. Se trata de un fenómeno acústico protodiastólico (0,060,12 sg del segundo ruido), de bajas frecuencias, con epicentro en la punta. (Pág. 588). 1084 E Tabla 3.59. Diagnóstico diferencial de la pericarditis constrictiva crónica: cirrosis hepática, miocardiopatía restrictiva, estenosis mitral silente, miocardiopatía dilatada, tumor de aurícula derecha, cor pulmonale crónico, síndrome de la vena cava superior. (Pág. 589). 1085 B Las cardiopatías congénitas son malformaciones estructurales del corazón y de los grandes vasos que están presentes en el momento de nacer. Su incidencia global es del 8/1.000 nacidos vivos. (Pág. 590). 1086 C El síndrome alcohólico fetal se asocia a microcefalia, micrognatismo, microftalmía y comunicación interventricular. (Pág. 590). 1087 D Tabla 3.61. Síndromes asociados a cardiopatías congénitas. Síndrome de Turner (XO): coartación de aorta. (Pág. 590). 1088 B La presencia de un orificio en el tabique interauricular, que comunica las dos aurículas (comunicación interauricular), constituye la cardiopatía congénita más frecuente en el adulto. (Pág. 592). 1089 A Se distinguen tres tipos de defectos: el más común (90% de los casos) es el tipo ostium secundum, que está situado en la parte central del tabique y puede acompañarse de un prolapso de la válvula mitral (15-20%). (Pág. 592). 1090 D Otras anomalías asociadas a la comunicación interauricular pueden ser una estenosis pulmonar ligera (4%) o una estenosis mitral, casi siempre adquirida (síndrome de Lutembacher). (Pág. 593). 1091 A Por lo general la CIA es asintomática hasta que aparecen insuficiencia cardíaca derecha o fibrilación auricular, alrededor de los 40-50 años. (Pág. 593). 1092 B En el 90% de casos el ECG registra un bloqueo incompleto (menor de 0,12 seg) de rama derecha, debido a la dilatación ventricular, cuya presencia obliga siempre a descartar este diagnóstico. Un eje de QRS a la izquierda sugiere el ostium primum, y un eje de P a la izquierda el seno venoso. (Pág. 594). 1093 D El drenaje venoso pulmonar anómalo parcial es una anomalía en la que una o varias venas pulmonares drenan en la vena cava superior, en la aurícula derecha o en la vena cava inferior. (Pág. 594).

1094 A La comunicación interventricular aislada es la cardiopatía congénita más común, aunque su prevalencia disminuye considerablemente en los niños mayores y en los adultos, en parte porque tiene cierta tendencia a cerrar de forma espontánea. (Pág. 594). 1095 D En la CIV de gran tamaño (1,5-3 cm) o CIV hipertensa, se igualan las presiones de ambos ventrículos (ventrículo derecho sistémico). (Pág. 594). 1096 A En ocasiones, la falta de soporte del tabique interventricular facilita el prolapso de las sigmoides aórticas y la aparición de una insuficiencia aórtica progresiva que suele iniciarse en la adolescencia y puede ser grave a los 20 años, dominando el cuadro clínico (síndrome de Laubry). (Pág. 595). 1097 E La persistencia del conducto arterioso es 2-3 veces más frecuente en las mujeres que en los varones y tiene mayor tendencia a presentarse en niños prematuros, en la embriopatía rubeólica (asociado con frecuencia a estenosis pulmonares) y en nacidos a gran altitud. (Pág. 595). 1098 E Si el conducto arterioso es pequeño (menor de 4 mm de diámetro), el paciente suele estar asintomático y la única anomalía detectable es el soplo continuo o sistodiastólico típico (soplo de Gibson o en “maquinaria”), con reforzamiento telesistólico, rudo, a veces intenso, con frémito, pero que puede pasar inadvertido si no se ausculta la zona alta infraclavicular izquierda. (Pág. 595). 1099 A En la comunicación interauricular el riesgo de endocarditis bacteriana es prácticamente inexistente y la profilaxis innecesaria, excepto que exista una insuficiencia mitral agregada. (Pág. 594). 1100 C El aneurisma es asintomático hasta que se rompe y aparece la fístula aortocardíaca alrededor de la tercera o cuarta décadas de la vida. (Pág. 597). 1101 E La fístula arteriovenosa coronaria es una anomalía rara en la que existe una comunicación directa entre la arteria coronaria derecha y la aurícula o ventrículo derechos (o excepcionalmente con la arteria pulmonar). (Pág. 597). 1102 A Es relativamente frecuente que la coartación se combine con otras anomalías, como la válvula aórtica bicúspide (80%), que adquiere una especial relevancia en el adulto, por su tendencia a evolucionar hacia la estenosis aórtica o complicarse con endocarditis infecciosa. (Pág. 598). 1103 C La diferencia de las presiones de los miembros superiores e inferiores es siempre mayor de 30 mmHg. (Pág. 598). 1104 E Se aplica en estos casos el calificativo de coartación de tipo infantil, para

distinguirla de la forma clásica descrita o tipo adulto, de evolución más favorable. Su gravedad proviene de la asociación con tres malformaciones graves: una estenosis aórtica o mitral cerradas, una CIV de gran tamaño o un conducto arterioso hipertenso, que se vierte en la aorta descendente por debajo de la coartación (“coartación preductal”). (Pág. 598). 1105 E Recientemente se han descrito excelentes resultados tras la dilatación de la válvula mediante un balón hinchable situado en el extremo de un catéter introducido de forma percutánea por vía femoral (“angioplastia pulmonar percutánea”), que evita la toracotomía. (Pág. 600). 1106 B Entre las anomalías que la acompañan con mayor frecuencia destacan: a) el arco aórtico a la derecha (25%); b)la persistencia de una vena cava superior izquierda, c) una comunicación interauricular (pentalogía de Fallot); d) una insuficiencia aórtica; e) la agenesia de la válvula pulmonar; f) la ausencia de rama izquierda de la pulmonar, y g) una arteria coronaria del cono anómala que atraviesa el infundíbulo y puede dificultar la corrección quirúrgica. (Pág. 600). 1107 B El arco medio pulmonar es normal o cóncavo, por falta de dilatación postestenótica de la pulmonar, y dibuja a veces un ángulo recto (“signo del hachazo”) que es más propio del Fallot extremo. (Pág. 600). 1108 D En los niños más pequeños la mortalidad es muy alta, por lo que puede aplazarse la corrección practicando una operación paliativa que aumente el flujo pulmonar, ya sea mediante una fístula subclaviopulmonar (operación de Blalock-Taussig) o aortopulmonar (operación de Potts). (Pág. 600). 1109 A En el tratamiento de la atresia tricúspide se han obtenido buenos resultados con la inserción de un conducto provisto de válvula entre la aurícula derecha y la arteria pulmonar (operación de Fontan). (Pág. 602). 1110 E Se caracteriza por la implantación baja de la válvula tricúspide en el interior del ventrículo derecho en vez de hacerlo en el anillo AV. (Pág. 602). 1111 D En el lactante gravemente enfermo es posible mejorar la mezcla de sangres ampliando el foramen oval con la técnica percutánea de Rashkind. (Pág. 602). 1112 E Las cuatro venas pulmonares confluyen en un seno venoso común que vierte a la aurícula derecha. La aurícula derecha recibe, por consiguiente, toda la sangre venosa pulmonar y sistémica y la devuelve parcialmente al corazón izquierdo a través de una CIA, que es parte obligada de la malformación. (Pág. 603).

1113 E El síndrome de Eisenmenger se define por la presencia de: a) hipertensión pulmonar obstructiva grave; b) un defecto septal o comunicación de gran tamaño; c) con inversión del cortocircuito arteriovenoso (Qp/Qs menor de 1), y d) cianosis clínica o subclínica. (Pág. 603). 1114 E El diagnóstico de síndrome de Eisenmenger lleva implícita la inoperabilidad del defecto y el único tratamiento factible es el trasplante de corazón y de pulmón. (Pág. 1112). 1115 B En el 20-40% de los pacientes con endocarditis no se encuentra una valvulopatía subyacente. (Pág. 606). 1116 E La droga, el material de inyección o los disolventes contaminados que utilizan son el origen de las infecciones por enterococos, bacilos gramnegativos y hongos. (Pág. 606). 1117 E El espectro clínico de la enfermedad está variando: han aparecido casos que afectan a usuarios de drogas por vía parenteral, aumenta el número de pacientes con prótesis, la enfermedad se diagnostica cada vez en personas de edad más avanzada, varía la cardiopatía de base debido a una gran reducción de la cardiopatía reumática y es notoria la disminución de infecciones estreptocócicas. (Pág. 605). 1118 D La infección de una válvula protésica durante los 12 meses que siguen a su implantación (endocarditis protésica temprana) se produce generalmente por colonización de la prótesis valvular durante la intervención quirúrgica o el postoperatorio inmediato. (Pág. 606). 1119 D Las lesiones cutaneomucosas características de la endocarditis (petequias, nódulos de Osler, manchas de Janeway, hemorragias en astilla), las manchas de Roth y muchas manifestaciones musculosqueléticas tienen una patogenia inmunológica o por embolias sépticas. Lo mismo ocurre con los aneurismas micóticos. Se originan por embolias sépticas o por depósito de inmunocomplejos circulantes en los vasa vasorum que irrigan la pared arterial. (Pág. 607). 1120 E Streptococcus bovis se identifica en el 5-10% de los casos. En más del 50% de los pacientes, la bacteriemia por este germen se origina a partir del tubo digestivo (adenomas, divertículos, carcinoma de colon). (Pág. 607). 1121 C La incidencia de endocarditis estafilocócica ha aumentado y es responsable del 15-35% de los casos. El Staphylococcus aureus sensible a la meticilina causa más del 95% de los episodios. (Pág. 607).

1122 B En la endocarditis protésica precoz predominan los estafilococos coagulasa-negativos y, en particular, S. epidermidis, que en más del 50% de los casos es resistente a la meticilina. (Pág. 608). 1123 A Aproximadamente en el 30% de los casos existen antecedentes de la puerta de entrada de la infección. (Pág. 608). 1124 D Las manchas de Janeway son maculopápulas eritematosas que aparecen en las palmas de las manos y las plantas de los pies y suelen verse en la endocarditis por S. aureus. (Pág. 609). 1125 B Las embolias pueden ocurrir en cualquier momento del curso evolutivo de la enfermedad, aunque son particularmente frecuentes antes o al poco tiempo de iniciar el tratamiento antibiótico. (Pág. 609). 1126 B Con dos hemocultivos se aísla el agente etiológico en más del 90% de casos. Se recomienda obtener al menos tres hemocultivos no simultáneos, extrayendo como mínimo 10 mL de sangre por hemocultivo. (Pág. 609). 1127 E Estos casos se deben, en su mayor parte, a la administración previa de antibióticos, aunque en ocasiones corresponden a gérmenes de crecimiento difícil (grupo HACEK, estreptococos con requerimiento nutricional, Brucella sp y otros), a formas de infección no bacteriana como los hongos o a parásitos intracelulares obligados como Coxiella burnetii (fiebre Q) o Chlamydia psittaci. (Pág. 609). 1128 C No hay que olvidar tampoco que en presencia de un cuadro clínico típico, la negatividad del ecocardiograma no excluye el diagnóstico de endocarditis. (Pág. 609). 1129 E Es frecuente la anemia normocítica, la VSG suele estar elevada y en las formas agudas es común la leucocitosis con desviación a la izquierda. Son habituales las alteraciones del sedimento urinario, especialmente la microhematuria. En las formas subagudas o lentas puede haber hipergammaglobulinemia, factor reumatoide, disminución del complemento sérico e inmunocomplejos circulantes. (Pág. 610). 1130 C Durante el curso de la endocarditis debe vigilarse la aparición de trastornos de conducción que suelen reflejar la existencia de abcesos perianulares aórticos. (Pág. 610). 1131 D En la endocarditis sobre válvula nativa las cifras de mortalidad son del 10-15% y dependen sobre todo del microorganismo responsable. Así, la mortalidad en una endocarditis sobre válvula nativa por estreptococos del grupo viridans es inferior

al 10%, en tanto que puede llegar a ser del 25-30% en casos de infección estafilocócica, neumocócica o enterocócica. (Pág. 610). 1132 D El tratamiento anticoagulante no está indicado en la endocarditis. De hecho, no hay duda de que su utilización agrava el pronóstico por la frecuencia de complicaciones hemorrágicas que se producen, sobre todo cerebrales. De todas formas, si la cardiopatía de base lo hace necesario, como ocurre en los pacientes portadores de prótesis valvulares, el tratamiento debe mantenerse. En estos casos es prudente sustituir los dicumarínicos por heparina las primeras semanas de tratamiento, ya que durante este período el riesgo embólico es más alto. (Pág. 611). 1133 A La persistencia del cuadro febril o la aparición de fiebre durante el tratamiento plantea varias posibilidades diagnósticas que deben descartarse en cada caso: fiebre medicamentosa en general asociada a eosinofilia, flebitis superficial en relación con la vía de administración del antibiótico y absceso extracardíaco o intracardíaco. (Pág. 611). 1134 C Si la endocarditis por Staphylococcus aureus está producida por una cepa resistente a la penicilina, como ocurre en más del 90% de los casos, el tratamiento de elección es la pauta F (tabla 3.64) : cloxacilina 9-12 g/día i.v. + gentamicina 1 mg/Kg/8 h. i.v. (Pág. 612). 1135 C Después de 7-14 días de tratamiento con dosis plenas de amfotericina B es necesario efectuar tratamiento quirúrgico y, a continuación, seguir con el mismo tratamiento durante 6-8 semanas. (Pág. 612). 1136 A La aparición de signos de insuficiencia cardíaca es el motivo fundamental que obliga a plantear el recambio valvular en el curso de una endocarditis infecciosa. (Pág. 613). 1137 E La profilaxis antibiótica está indicada en los pacientes con cardiopatías de base subyacentes a los que se efectúen manipulaciones de su piel o mucosas que puedan originar bacteriemia. Deben considerarse candidatos los pacientes con alguna de las siguientes cardiopatías de base: cardiopatía valvular adquirida, cardiopatía congénita (con excepción de la comunicación interauricular no complicada), miocardiopatía hipertrófica, prolapso mitral con insuficiencia valvular, prótesis valvular o antecedentes de endocarditis infecciosa. (Pág. 613). 1138 E Otras maniobras consideradas de bajo riesgo (endoscopias digestivas sin biopsia, fibrobroncoscopia, parto vaginal o sondaje urinario transitorio) obligan a efectuar profilaxis sólo en el caso de pacientes portadores de prótesis valvulares o con antecedentes de endocarditis previa. (Pág. 614).

1139 A Los tumores primarios más frecuentes son los benignos (3 veces más) y se hallan en el 0,25% de las autopsias generales. (Pág. 614). 1140 C En el 95% de los casos se localiza en las aurículas, siendo 4 veces más frecuente en la izquierda que en la derecha. (Pág. 615). 1141 D Los que metastatizan con mayor frecuencia en el corazón son el melanoma (64%), la leucemia (43%) y el linfoma maligno (35%). (Pág. 616). 1142 E Es habitual la auscultación de un soplo mesosistólico en el foco pulmonar y en la fosa supraclavicular, producido por hiperaflujo. También pueden auscultarse soplos continuos venosos en la fosa supraclavicular derecha y soplos arteriales en el precordio, estos últimos por aumento del flujo en la arteria mamaria interna. (Pág. 616). 1143 E Los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina tienen efectos teratógenos y están contraindicados. (Pág. 618). 1144 D Las presiones arteriales sistólica y, en particular, diastólica se hallan asimismo disminuidas, debido a un descenso de las resistencias vasculares. (Pág. 616). 1145 E La diabetes facilita la formación de placas de ateroma por efecto de la activación de los factores de agregación de las plaquetas y a que los hematíes presentan mayor tendencia a agregarse con aquéllas. Al mismo tiempo, las concentraciones de colesterol y triglicéridos suelen estar elevadas y existe cierto déficit en la fibrinólisis endógena. Todo ello conduce a la aparición temprana de aterosclerosis e insuficiencia circulatoria cardiovascular, que aumentan con el desarrollo relativamente frecuente de hipertensión arterial. (Pág. 619). 1146 D La pericarditis aguda y el derrame pericárdico en pacientes con insuficiencia renal que no han iniciado programa de diálisis, responde bien a ésta. Sin embargo, cuando esta complicación se presenta en pacientes dializados, no suele obtenerse mejoría y se requiere la práctica de una ventana pericárdica extensa o una pericardiectomía. (Pág. 620). 1147 C En el corazón producen placas fibrosas en el endotelio de los grandes vasos, las cavidades y las válvulas cardíacas. La consecuencia más importante de estas alteraciones es la deformación de las válvulas cardíacas, donde suele causar insuficiencia tricúspide y estenosis pulmonar. Cuando el tumor es de origen gastrointestinal sólo produce lesiones en el lado derecho del corazón y, además, únicamente cuando existen metástasis hepáticas, debido a que la sustancia segregada por el tumor con toxicidad cardíaca es inactivada a su paso por los

pulmones. En los casos en que existe un cortocircuito derechaizquierda cardíaco o cuando el tumor es bronquial, pueden aparecer lesiones en el lado izquierdo del corazón. (Pág. 620). 1148 E La afectación endocárdica es característica de esta enfermedad (lupus eritematoso sistémico); en el 20% de los pacientes existen lesiones valvulares en forma de vegetaciones que contienen infiltrados de linfocitos y células plasmáticas con grados variables de fibrosis. Estas lesiones, denominadas endocarditis de Libman-Sacks, afectan principalmente las válvulas mitral y aórtica y pueden producir una disfunción valvular grave que requiera intervención quirúrgica. (Pág. 621). 1149 D El síndrome de Reiter, las artritis asociadas a psoriasis, la colitis ulcerosa, la enteritis regional y, especialmente la espondilitis anquilopoyética pueden causar afectación cardíaca y aortitis proximal. En este último caso, la inflamación de los senos de Valsalva puede alcanzar las válvulas sigmoides aórticas y producir una insuficiencia aórtica progresiva. (Pág. 621). 1150 C Esta entidad afecta también las arterias coronarias, donde pueden formarse trombos y aneurismas, con ulterior aparición de isquemia miocárdica e infarto. (Pág. 621). 1151 B La sustancia amiloide suele infiltrar el miocardio y las arterias coronarias y, en ocasiones, incluso las válvulas cardíacas. Sus consecuencias sobre el miocardio son el aumento de su masa, con engrosamiento de las paredes, y la fibrosis en focos, lo que determina una disminución de la distensibilidad miocárdica y el consiguiente desarrollo de insuficiencia cardíaca por disfunción diastólica, en presencia de una función sistólica normal. (Pág. 622). 1152 D Lo habitual, sin embargo, es que la cirugía sea electiva y puedan utilizarse algunos de los índices, como el de Goldman (tablas 3.69 y 3.70) , para estimar el riesgo y, en su caso, establecer contraindicaciones definitivas o temporales. (Pág. 623). 1153 B Se pueden considerar contraindicaciones absolutas el infarto de miocardio reciente, la insuficiencia cardíaca grave, las estenosis mitral y aórtica intensas y el síndrome de Eisenmenger. Las contraindicaciones relativas, generalmente subsidiarias de un estudio más profundo o un tratamiento preoperatorio adecuado, están constituidas por el infarto de miocardio antiguo (entre 1 y 6 meses), la angina de pecho en actividad, la insuficiencia cardíaca moderada y las cardiopatías congénitas con acusada poliglobulia. (Pág. 623). 1154 C La cirugía, en los primeros meses después de un infarto de miocardio, sobre todo

si se trata de una intervención compleja, tiene un riesgo elevado (alrededor del 30%) de reinfarto o muerte. Aunque es posible que esta cifra se haya reducido con los cuidados perioperatorios actuales, es aconsejable que transcurran al menos 6 meses antes de afrontar la cirugía. (Pág. 623). 1155 E Otros fármacos se metabolizan en el hígado y pueden alcanzar tasas plasmáticas elevadas, debido a que con la edad hay un menor flujo hepático y una actividad enzimática disminuida. El propranolol, el verapamilo y el diltiazem son ejemplos de fármacos cuya cinética puede alterarse por las razones citadas. (Pág. 625). 1156 C En la era inicial del tratamiento trombolítico se consideró que los ancianos debían quedar excluidos de éste debido al aumento de riesgo hemorrágico en este grupo poblacional. Hoy se sabe que esto no es así; más aún, como subgrupo por edad, son los que más se benefician de la trombólisis, precisamente por ser los que mayor mortalidad natural tienen. (Pág. 625). 1157 D El número de compresiones por minuto debe ser de 80-100 cuando las maniobras las realiza un solo reanimador. Cada 15 compresiones deben intercalarse dos ventilaciones rápidas. (Pág. 558). 1158 B Se ha demostrado que alrededor del 75% de los pacientes con lesiones coronarias significativas muestran desplazamientos del ST durante el día y que sólo un tercio de estos episodios se acompaña de dolor. (Pág. 552). 1159 E La aparición de un ruido de galope ventricular acompaña la claudicación del ventrículo izquierdo. En cambio, la presencia de un cuarto ruido es prácticamente constante y traduce la hipertrofia ventricular y la elevación de las presiones de llenado. (Pág. 564). 1160 A La calcificación valvular ocasiona también una disminución en la intensidad del segundo ruido a partir de su componente aórtico. El retraso de éste por prolongación de la sístole ventricular puede determinar un desdoblamiento paradójico del segundo ruido, que en ausencia de bloqueo de rama izquierda indica una obstrucción grave. (Pág. 564). 1161 B En la insuficiencia aórtica con frecuencia, la palpación del pulso pone de manifiesto un doble latido (pulso bisferiens) y la presión distal de las uñas permite apreciar el pulso capilar (signo de Quincke, caracterizado por la alternancia de palidez y rubor en cada latido). (Pág. 566). 1162 A Es la forma más clásica y frecuente de miocardiopatía dilatada, cuya incidencia es 10 veces inferior a la isquémica. (Pág. 569).

1163 C El ecocardiograma parece indicar que la alteración hemodinámica inicial es de tipo restrictivo y que las características de miocardiopatía dilatada aparecerían más tardíamente. (Pág. 572). 1164 B En este sentido, se ha generalizado la razón E/A que relaciona la máxima velocidad de flujo en el llenado rápido (E) con la máxima velocidad en la fase de contribución auricular (A), y que es menor de 1 en la cardiopatía hipertensiva con empeoramiento de la función diastólica. (Pág. 580). 1165 C Se distinguen dos tipos de malposiciones cardíacas, fácilmente identificables en la radiografía simple de tórax: la dextrocardia, en la que el corazón está situado a la derecha del tórax (ápex a la derecha) y la mesocardia, cuando está en la línea media. Se habla de levocardia, cuando ocupa su posición normal. (Pág. 605). 1166 D En los casos más graves pueden aparecer crisis anóxicas, con disnea y síncope, que responden al oxígeno y a la morfina, y tienen el riesgo de lesionar el cerebro o producir la muerte. (Pág. 600). 1167 E Síndromes asociados a cardiopatías congénitas. Trisomía 21 (Down): canal AV, tetralogía de Fallot. (Pág. 590) 1168 B Aunque la tomografía computarizada (TC) es mínimamente invasiva, debe ser incluida como tal puesto que requiere la inyección de contraste yodado para la buena visualización vascular, tanto arterial como venosa. (Pág. 632). 1169 A La regulación del sistema vascular es ejercida por el control nervioso (simpático) sobre las arteriolas. (Pág. 631). 1170 E La pletismografía (de pletismos, volumen) permite obtener el registro de los cambios de volumen de un segmento de la extremidad. (Pág. 632). 1171 D Los radioisótopos se utilizan poco en el diagnóstico de las enfermedades arteriales y venosas, puesto que se hallan superados por las técnicas angiográficas convencionales. Una excepción puede constituirla la visualización de infecciones de prótesis arteriales con leucocitos marcados. (Pág. 632). 1172 E La tomografía computarizada constituye en la actualidad un método ineludible en la exploración de los aneurismas torácicos y abdominales, pues permite determinar el diámetro externo, la luz real de las masas aneurismáticas y el trombo intraluminal, así como los límites entre la arteria sana y la zona dilatada. (Pág. 632). 1173 D Se denominan arteriopatías funcionales a las situaciones en las que existen

síntomas y signos de trastorno de la circulación arterial periférica, pero no se halla lesión orgánica alguna. (Pág. 633).

1184 D Se conoce con el nombre de isquemia aguda el cuadro resultante del cese súbito del aporte sanguíneo en un sector determinado del organismo. (Pág. 638).

1174 C La eritromelalgia o eritermalgia se clasifica como arteriopatía funcional por vasodilatación. (Pág. 634).

1185 E En el síndrome de obliteración aortoilíaca o de Leriche, las lesiones afectan el sector aórtico terminal y la bifurcación ilíaca e hipogástrica, con repermeabilización de la luz vascular a nivel femoral. (Pág. 639).

1175 D Las tres fases típicas del proceso, en el fenómeno de Raynaud, son: de palidez o de síncope local, de cianosis o de asfixia local, y de rubor o de hiperemia reactiva. (Pág. 634). 1176 D El diagnóstico del fenómeno de Raynaud es fácil de establecer por la anamnesis. La dificultad radica en saber si se trata de una enfermedad de Raynaud (origen idiopático) o de un síndrome de Raynaud (secundario). (Pág. 634). 1177 B La acrocianosis es una situación clínica caracterizada por frialdad y cianosis persistentes de las partes distales de las extremidades, en ausencia de dolor. (Pág. 635). 1178 D Entre los factores etiológicos más importantes se consideran la hipertensión arterial y la inestabilidad emocional. (Pág. 635). 1179 A La eritromelalgia o eritermalgia es un acrosíndrome vascular de tipo distónico y paroxístico. (Pág. 636). 1180 C La arteriosclerosis calcificada de Mönckeberg se caracteriza por la fibrosis y calcificación de la túnica media de las grandes arterias de los miembros, sin causar reducción de la luz vascular ni isquemia. (Pág. 637). 1181 B El síndrome de oclusión de los troncos supraórticos, descrito por primera vez por Martorell en 1944, es el máximo exponente de la arteriosclerosis obliterante en dicha localización. (Pág. 637). 1182 C Cuando la placa de ateroma se localiza en el inicio de las arterias renales o en sus ramas principales originan una reducción de la luz vascular. La consiguiente disminución de perfusión del parénquima renal activa el sistema renina-angiotensina y causa la denominada hipertensión arterial de origen vasculorrenal. (Pág. 637). 1183 C El síndrome de robo de la subclavia aparece en las obliteraciones de dicha arteria en su porción prevertebral. Cuando se realiza un esfuerzo con la extremidad afecta, la subclavia ocluida aspira el flujo sanguíneo de la arteria vertebral de este mismo lado, invirtiendo su sentido y originando un “robo” de la irrigación cerebral. (Pág. 638).

1186 A La exploración más utilizada para el diagnóstico instrumental, del síndrome de isquemia crónica de las extremidades inferiores, es la toma de presiones mediante la técnica Doppler en las arterias tibial y pedia. Normalmente, su relación con la presión humeral es igual o superior a la unidad. (Pág. 639). 1187 D La práctica de una prueba de esfuerzo de la extremidad por ergometría o hiperemia reactiva permitirá poner de manifiesto estenosis subclínicas en las que la exploración basal es normal. (Pág. 640). 1188 E Los factores de riesgo que no es posible modificar incluyen la edad, el sexo, la raza y los factores hereditarios. (Pág. 641). 1189 A La pentoxifilina, derivada de las xantinas, aumenta la perfusión periférica probablemente por mecanismo hemorreológico. Reduce la viscosidad sanguínea y aumenta su fluidez porque facilita la deformabilidad de la membrana eritrocitaria y ejerce cierta actividad antiagregante plaquetaria. (Pág. 641). 1190 C La endarterectomía arterial directa consiste en efectuar, tras el abordaje y la apertura de la arteria, la disección y liberación de la placa de ateroma entre las capas de la pared arterial para extirparla y restablecer el diámetro y la permeabilidad de la luz. (Pág. 642). 1191 B Las manifestaciones clínicas, del síndrome de isquemia aguda, son de aparición brusca y aparatosa y suelen iniciarse con un dolor intensísimo de la zona no irrigada. (Pág. 638). 1192 E Las causas del síndrome de isquemia aguda son la embolia, los traumatismos arteriales, y la trombosis arterial aguda. Sólo esta última entra en el contexto de la enfermedad arteriosclerosa. (Pág. 638). 1193 A La afectación vascular es una de las complicaciones más frecuentes del paciente diabético. (Pág. 643). 1194 C Las ulceraciones cutáneas y lesiones de gangrena no siempre se acompañan de dolor. La neuropatía asociada provoca en ocasiones insensibilidad de amplias regiones, especialmente del pie. (Pág. 643).

1195 E La existencia de lesiones arteriales calcificadas no permiten su correcta compresión mediante el oscilómetro o el esfigmomanómetro, impidiendo efectuar una determinación de presiones e índices tobillo/brazo o tomar el índice oscilométrico. (Pág. 644).

(Pág. 647).

1196 B No deben emplearse apósitos oclusivos, que pueden favorecer el crecimiento de gérmenes anaerobios. (Pág. 644).

1208 C El método instrumental más simple y que permite valorar correctamente las dimensiones y características de la aorta torácica es la ecografía transesofágica. (Pág. 648).

1197 E En la arteritis de Takayasu se pueden distinguir cuatro tipos: tipo I, en el arco aórtico y sus ramas, tipo II en la aorta toracoabdominal, tipo III en el arco aórtico y la aorta toracoabdominal, y tipo IV, en la arteria pulmonar. (Pág. 645). 1198 D La subclavia es la arteria que se afecta con mayor frecuencia. (Pág. 645). 1199 C Tiene especial predilección por las arterias craneales y, en particular, por la temporal (arteritis de la temporal). La aorta y sus ramas sólo se afectan en el 15% de los casos. (Pág. 646). 1200 E Las manifestaciones clínicas de la aortitis sifilítica se hallan circunscritas, casi siempre, a la raíz de la aorta ascendente, en forma de aneurisma y/o insuficiencia aórtica, con compromiso del ostium coronario o sin él. (Pág. 646). 1201 C El tratamiento consiste en la administración de penicilina G benzatina, 2.400.000 UI por vía intramuscular, una vez a la semana, durante 3 semanas (total 7.200.000 UI). (Pág. 647). 1202 D El antecedente de infección luética, junto a una prueba serológica positiva para la sífilis (VDRL, FTA-ABS) y la observación de un aneurisma de la aorta ascendente, con la típica calcificación lineal o sin ella, son datos suficientes para sugerir el diagnóstico de sífilis cardiovascular. (Pág. 647). 1203 D Progresa en dirección centrípeta desde las porciones distales de la extremidad afecta y casi siempre se hallan comprometidos dos miembros o más. (Pág. 647). 1204 E La presencia de claudicación o lesiones isquémicas distales en las extremidades inferiores o superiores junto a tromboflebitis migratoria y fenómeno de Raynaud en un varón fumador menor de 40 años sugiere el diagnóstico. (Pág. 647). 1205 D En la fase final las alteraciones vuelven a carecer de especificidad, puesto que son similares a las ocasionadas por la aterosclerosis. (Pág. 647). 1206 C La única medida terapéutica que se ha demostrado eficaz es la abstención tabáquica. No existe tratamiento específico.

1207 A Aunque pueden afectar cualquier vaso del organismo, la localización más frecuente es en la aorta abdominal (80% de los casos) y especialmente por debajo de las arterias renales. (Pág. 648).

1209 A El pronóstico de los aneurismas es, a largo plazo, infausto debido a su evolución hacia la rotura. Por esta razón suele, en general, estar siempre indicado el tratamiento quirúrgico. Sin embargo, éste puede demorarse en el caso de aneurismas de pequeño tamaño (< 5 cm) o de crecimiento lento (< 0,2 cm/año). (Pág. 649). 1210 D Alrededor del 90% de las disecciones aórticas se producen en varones hipertensos mayores de 40 años. En estos casos, la etiología principal es de tipo mecánico. (Pág. 649). 1211 D En pacientes jóvenes las disecciones aórticas suelen relacionarse con deficiencias congénitas de la pared (necrosis quística de la capa media). (Pág. 649). 1212 E El síntoma más frecuente es el dolor, que oscila entre una gran intensidad y una discreta molestia. Puede revestir la forma de dolor anginoso, precordial irradiado a la base del cuello o localizado sólo en la parte anterior o posterior del tórax. Su extensión hacia la parte baja de la espalda, así como la exacerbación tras un período silente, deben alertar sobre la extensión de la zona disecada. (Pág. 649). 1213 D La mayoría de los aneurismas de la aorta abdominal son arterioscleróticos y tienen una localización infrarrenal. (Pág. 650). 1214 D La TC es la exploración de mayor interés, pues permite valorar el origen y el tamaño del saco aneurismático, su diámetro total, la luz real, la presencia de trombos y la relación del aneurisma con la salida de los troncos viscerales. La administración de un bolo de contraste permite apreciar el calibre de su luz. (Pág. 650). 1215 E Los aneurismas periféricos se presentan, en la extremidad inferior, principalmente en las arterias poplíteas. (Pág. 651). 1216 D Los aneurismas de la extremidad superior, poco frecuentes, suelen ser de etiología traumática. (Pág. 651). 1217 A Se definen como micóticos los aneurismas infectados. Poco frecuentes, revisten

extrema gravedad. Su origen lo constituyen focos sépticos de diversa etiología (tubo digestivo, válvulas cardíacas); los gérmenes más habituales son Salmonella, estreptococo y estafilococo. (Pág. 651). 1218 E La localización en miembros inferiores es más común que en los superiores. El territorio femoropoplíteo es el más afectado. (Pág. 651). 1219 D Clásicamente se conoce como el cuadro de las cinco P: dolor (Pain), palidez (Pallor), ausencia de pulso (Pulse less), parestesias y parálisis a lo que habría que añadir frialdad. (Pág. 651). 1220 C Los músculos esqueléticos toleran algo más de 8 h de isquemia, mientras que los nervios periféricos son más sensibles. (Pág. 652). 1221 B Como factores de riesgo desencadenantes, de la trombosis venosa, destacan el reposo prolongado (estasis), los traumatismos accidentales o quirúrgicos (lesión parietal), y los estados de hipercoagulabilidad. (Pág. 654). 1222 D En el 90 % de los casos el origen de la embolia pulmonar lo constituyen las trombosis de los sectores venosos infrarrenales, fundamentalmente poplíteos y femorales. (Pág. 654). 1223 D Los trastornos tróficos de la piel y las ulceraciones son las complicaciones más frecuentes de las varices mal tratadas de larga evolución y los responsables principales de la gran repercusión sociolaboral de esta enfermedad. (Pág. 656). 1224 D La maniobra de Schwartz se efectúa con el paciente en posición ortostática. El explorador coloca los dedos de una mano sobre una zona proximal del trayecto venoso y, simultáneamente, percute sobre las dilataciones periféricas situadas en un área más distal. La percepción de una oleada sanguínea permite apreciar el calibre de la vena y su grado de insuficiencia. (Pág. 656). 1225 D Si se tiene en cuenta que la embolia pulmonar es la causa directa de muerte de casi un 10% de los pacientes que fallecen en un hospital y que la insuficiencia venosa profunda es una enfermedad crónica que puede llegar a imposibilitar a que el paciente lleve una vida activa, es fácil concluir que la trombosis venosa profunda es, a la vez, una enfermedad grave y frecuente. (Pág. 658). 1226 A Ya en el siglo pasado Virchow definió los factores que hacen posible que la sangre dentro de una vena pierda su estado natural líquido para convertirse en un trombo. Estos tres factores, conocidos como la triada de Virchow, son la estasis, la lesión endotelial, y la presencia de sustancias con actividad procoagulante. (Pág. 658).

1227 B Una vez formado un trombo en el sistema venoso profundo de las extremidades (que generalmente asienta en las válvulas de las venas de la pantorrilla), puede sufrir los efectos de los mecanismos fisiológicos de la fibrinólisis y desaparecer. (Pág. 658). 1228 B La vena trombosada raras veces recupera su funcionalismo normal una vez superada la fase aguda. Cuando no persiste ocluida y fibrosada ya de por vida, queda por lo menos una desestructuración de su sistema valvular, que origina a largo plazo (meses y años después) un aumento progresivo de la presión hidrostática y otras alteraciones en la microcirculación, que ocasionan insuficiencia venosa profunda, también denominada síndrome postrombótico o postflebítico. (Pág. 658). 1229 E Las ventajas, de la flebografía, sobre otras técnicas estriban en que permite visualizar el trombo venoso, su localización, el grado de proximidad a la vena cava, el grado de antigüedad de la trombosis y la presencia o no de un trombo flotante. (Pág. 659). 1230 B El objetivo del tratamiento anticoagulante es reducir al mínimo el riesgo de embolia pulmonar, justo hasta el límite de aparición de complicaciones hemorrágicas. (Pág. 659). 1231 D El método más conocido e importante de profilaxis, desde luego, es la movilización precoz de las extremidades después de la operación, puesto que la inmovilización es un factor asociado que ejerce enorme influencia en la génesis de la trombosis venosa. (Pág. 660). 1232 C La linfografía directa sigue siendo el método de elección en el estudio de algunas afecciones del sistema linfático, aunque su aplicación en el diagnostico de linfedema es cada vez menor, ya que no esta exenta de riesgos y puede agravar el edema. Brinda una muy buena definición anatómica de los vasos linfáticos y de las estructuras ganglionares. (Pág. 663). 1233 C Una de las complicaciones más precoces suele ser el desarrollo de procesos infecciosos o inflamatorios en forma de linfangitis o erisipela. La puerta de entrada suele ser una micosis digital o pequeños traumatismos (rascado). (Pág. 663). 1234 C El desarrollo de un linfangiosarcoma asociado a un linfedema crónico recibe el nombre de síndrome de Stewart-Treve y fue descrito originalmente como una complicación del linfedema posmastectomía aunque puede asociarse a cualquier tipo de linfedema de larga evolución. (Pág. 664).

1235 A En la práctica civil, la causa más frecuente son los accidentes (laborales, tráfico), habitualmente asociados a lesiones óseas. El segundo lugar lo ocupan las agresiones por arma de fuego. (Pág. 664). 1236 A Con el nombre de síndrome de Maffucci se designa la discondroplasia con hemangioma. (Pág. 666). 1237 D La tríada consistente en aumento del crecimiento óseo, con la consiguiente hipertrofia del miembro, venas varicosas y hemangiomas cutáneos se denomina síndrome de Klippel-Trenaunay. (Pág. 666). 1238 A El punto en el cual el oído distingue el primer sonido arterial se considera que corresponde a la presión arterial sistólica (fase 1 de Korotkoff). (Pág. 668). 1239 E Debido a que la hipertensión más frecuente es la esencial, los estudios epidemiológicos se basan sobre todo en ésta. (Pág. 668). 1240 D Alrededor del 25% de los hipertensos menores de 60 años presentan resistencia a la insulina, intolerancia a la glucosa, hiperinsulinemia, hipertrigliceridemia y descenso del colesterol ligado a las lipoproteínas de elevada densidad, lo que se conoce como síndrome X. (Pág. 669). 1241 C Entre los múltiples sistemas de control, cuatro son los que desempeñan un papel fundamental en el mantenimiento de la presión arterial entre estos límites: los barorreceptores arteriales, el metabolismo hidrosalino, el sistema renina-angiotensina y la autorregulación arterial. (Pág. 670). 1242 E El diagnóstico de hipertensión se establece después de tres determinaciones separadas, como mínimo, por una semana (a no ser que el paciente presente una presión sistólica igual o superior a 210 mmHg y/o una presión diastólica igual o superior a 120 mmHg), con un promedio de presión arterial diastólica igual o superior a 90 mmHg y/o una presión sistólica igual o superior a 140 mmHg, para un adulto a partir de los 18 años. (Pág. 667). 1243 D Los receptores sensibles a la distensión (barorreceptores) están situados en el corazón, las grandes arterias y las arteriolas aferentes del riñón. Estas últimas sirven sobre todo para el control de la secreción de renina. (Pág. 670). 1244 C La hipertensión se clasifica en estadio 1 (ligera) cuando la presión sistólica es de 140-159 mmHg y/o la diastólica de 90-99 mmHg; estadio 2 (moderada) cuando la presión sistólica es de 160-179 mmHg y/o la diastólica de 100109 mmHg; estadio 3 (grave) cuando la presión sistólica es de 180-209 mmHg y/o la

diastólica de 110-119 mmHg; estadio 4 (muy grave) cuando la presión sistólica es igual o superior a 210 mmHg y/o la diastólica igual o superior a 120 mmHg. (Pág. 668). 1245 B La hipertensión se clasifica en estadio 1 (ligera) cuando la presión sistólica es de 140-159 mmHg y/o la diastólica de 90-99 mmHg; estadio 2 (moderada) cuando la presión sistólica es de 160-179 mmHg y/o la diastólica de 100-109 mmHg; estadio 3 (grave) cuando la presión sistólica es de 180-209 mmHg y/o la diastólica de 110-119 mmHg; estadio 4 (muy grave) cuando la presión sistólica es igual o superior a 210 mmHg y/o la diastólica es igual o superior a 120 mmHg. Si la presión sistólica y diastólica caen en distintas categorías, el individuo debe clasificarse como perteneciente a la mayor de ellas. (Pág. 668). 1246 D El esfigmomanómetro de mercurio es el más exacto, duradero, económico y recomendable para el uso general y es preferible a los anaeroides y semiautomáticos. (Pág. 668). 1247 C Bajo el diagnóstico de hipertensión esencial se agrupa una población heterogénea de hipertensos, en las que la sal ejerce influencia aproximadamente en el 60% de los individuos. (Pág. 671). 1248 E Tabla 4.12. Causas endocrinas de la hipertensión arterial: hiperfunción corticosuprarrenal, síndrome de Cushing, hiperaldosteronismo primario, hiperplasia suprarrenal congénita, feocromocitoma y tumores afines, acromegalia, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, hemangioendotelioma. (Pág. 670). 1249 B La hipertensión arterial se asocia casi siempre a un gasto cardíaco normal y a unas resistencias periféricas elevadas. (Pág. 671). 1250 D Los mecanismos de control de la liberación de renina son principalmente tres: 1. Los baroreceptores, que se localizarían en las células yuxtaglomerulares de la arteriola aferente. 2. Los quimioreceptores, situados en la mácula densa. 3. Los receptores betadrenérgicos intrarrenales. (Pág. 672). 1251 C Las concentraciones de renina en la hipertensión esencial siguen una curva de distribución continua, con un predominio de los valores bajos, a causa de una mayor proporción de pacientes de edad avanzada en la población hipertensa. (Pág. 673). 1252 E El dato anatomopatológico por excelencia de la hipertensión maligna es la necrosis fibrinoide (“arteriolitis necrosante”). La pared del vaso está rota y presenta necrosis e impregnación por fibrina. (Pág. 675). 1253 B Siguiendo las recomendaciones del Joint National Committee de 1993, en adultos

mayores de 18 años, con una presión arterial diastólica inferior a 85 mmHg ha de medirse cada dos años, entre 85 y 89 mmHg, al cabo de un año; entre 90 y 99 mmHg, confirmarla a los dos meses; entre 100 y 109 mmHg al mes; entre 110 y 119 mmHg a la semana. (Pág. 675). 1254 A Siguiendo las recomendaciones del Joint National Committee de 1993, en adultos mayores de 18 años, con una presión arterial diastólica inferior a 85 mmHg ha de medirse cada dos años, entre 85 y 89 mmHg, al cabo de un año; entre 90 y 99 mmHg, confirmarla a los dos meses; entre 100 y 109 mmHg al mes; entre 110 y 119 mmHg a la semana. (Pág. 675). 1255 B La retinopatía de grado I se debe, básicamente, a la degeneración hialina de la pared arteriolar, que puede generar un aumento del reflejo de la luz. (Pág. 676). 1256 B En el grado II, de la retinopatía hipertensiva, existen espasmos arteriales focales, con un reflejo a la luz más aumentado (“hilos de cobre”), y la columna sanguínea no es visible como consecuencia del engrosamiento y la degeneración hialina de la pared. (Pág. 676). 1257 A En el grado III, de la retinopatía hipertensiva, el calibre arterial es ya muy inferior al venoso (espasmo arterial generalizado), con espasmos focales, apariencia de “hilos de plata” en cuanto al reflejo luminoso, con desplazamiento venoso, cruce en ángulo recto y dilataciones venosas distales. (Pág. 676). 1258 D En el grado IV, de la retinopatía hipertensiva, a las lesiones de los otros grados, se añade papiledema. Cursa casi siempre con un aumento de la presión del LCR, secundario a la grave lesión vascular. A la distensión venosa le sigue un aumento de vascularización del disco óptico que aparece de color rosado, con límites borrosos. (Pág. 676). 1259 D En el estudio de un paciente hipertenso se deben cumplir tres objetivos: a) valorar la repercusión sistémica de su hipertensión en diferentes órganos (cerebro, corazón, riñón); b) examinar los factores de riesgo cardiovascular asociados, y c) investigar la existencia de formas potencialmente curables (hipertensión secundaria). (Pág. 677). 1260 E Se ha de sospechar la existencia de hipertensión arterial secundaria en los siguientes casos: a) hipertensión que se inicia antes de los 30 años (en particular mujeres) y después de los 50 (sobre todo varones); b) valores de presión arterial diastólica superiores a 120 mmHg; c) lesión orgánica importante: fondo de ojo (retinopatía

hipertensiva grados III-IV), creatinina en plasma superior a 1,5 mg/dL, cardiomegalia, proteinuria, etc., en una hipertensión de descubrimiento reciente. (Pág. 677). 1261 D Los cambios vasculares, tanto hemodinámicos como estructurales, adquieren especial importancia en el riñón, el corazón y el sistema nervioso central. (Pág. 677). 1262 E TABLA 4.15. Factores que indican un peor pronóstico de la hipertensión arterial (factores de riesgo vascular): Nivel de presión arterial. Tabaquismo. Hipercolesterolemia (LDL/HDL). Hipertrofia ventricular izquierda u otra repercusión orgánica de la hipertensión arterial. Diabetes. Sobrepeso y/u obesidad central. Historia familiar de hipertensión arterial y complicaciones. Edad, raza y sexo. Gota e hiperuricemia. Sedentarismo y personalidad tipo A. (Pág. 679). 1263 E Las cifras tensionales elevadas originan poliuria, polidipsia, hiponatremia (natriuresis de presión) e hipopotasemia (hipertensión hiponatrémica e hipopotásemica). (Pág. 679). 1264 E La OMS define esta hipertensión (hipertensión limítrofe) como aquella que cursa con cifras de 140-159 y/o 90-94 mmHg de presiones sistólica y diastólica, respectivamente. (Pág. 680). 1265 A El estrechamiento de una arteria renal principal o de una de sus ramas en el 50% o más de su luz es responsable del 3-5% de las hipertensiones, según los centros. (Pág. 681). 1266 D La estimulación, con captopril, es positiva si: a) la actividad renina es ≥ 12 ng/mL/h; b) hay un aumento absoluto ≥ 10 ng/mL/h, o c) un incremento ≥ 150% o ≥ 400% si la actividad renina basal es inferior a 3 ng/mL/h. (Pág. 681). 1267 E El hemangiopericitoma se caracteriza por: a) hipertensión alta en pacientes relativamente jóvenes; b) concentraciones muy elevadas de renina en sangre periférica; c) hiperaldosteronismo secundario con alcalosis metabólica e hipopotasemia; d) ninguna alteración en la urografía intravenosa minutada ni en el renograma; e) ausencia de estenosis de las arterias renales en la aortografía. (Pág. 682). 1268 C Rara vez se efectúa este diagnóstico a través del estudio de una hipertensión. Sin embargo, la prevalencia de hipertensión llega al 80% de los pacientes con síndrome de Cushing espontáneo y alrededor del 20% en pacientes con hipercorticismo iatrógeno. (Pág. 682). 1269 E El síndrome de Liddle, enfermedad familiar muy rara, está caracterizada por: exagerada retención de sodio y expoliación de potasio en el túbulo distal en

ausencia de aldosterona, cuya secreción está disminuida. Cursa con hipertensión, alcalosis hipopotasémica y concentraciones de renina bajas. (Pág. 683). 1270 E La hipertensión causada por los anticonceptivos orales es, probablemente, la causa más frecuente de hipertensión secundaria, aunque aparece sólo en el 5% de las mujeres que toman anticonceptivos que contienen estrógenos durante más de 5 años. Esta prevalencia aumenta con la duración del tratamiento. (Pág. 683). 1271 E En relación con los anticonceptivos orales debe tenerse en cuenta las siguientes precauciones: a) no prescribirlos durante más de 6 meses b) la presencia de una débil insuficiencia renal previa aumenta la incidencia de hipertensión; c) la mitad de las mujeres que desarrollan hipertensión tienen antecedentes familiares; d) la prevalencia es superior en mujeres mayores de 35 años; e) la obesidad. (Pág. 684). 1272 E En el tratamiento de la hipertensión en la vejez, se debe tener en cuenta algunas consideraciones: a) a esta edad hay una disminución de la sensibilidad de los baroreceptores, lo cual explica la facilidad con que se induce una hipotensión ortostática mediante los diuréticos; b) el aclaramiento hepático y renal de los fármacos esta reducido; c) la colaboración del paciente puede ser escasa por lo que se deben evitar los intervalos cortos y el número excesivo de comprimidos; d) con frecuencia la hipertensión es resistente al tratamiento. (Pág. 684). 1273 E Es importante que el paciente hipertenso se abstenga de fumar, ya que es un factor multiplicador del riesgo, puede desencadenar la fase maligna de la hipertensión y acelerar la ateromatosis. (Pág. 684). 1274 E Los diuréticos producen depleción de agua, y al inhibir su reabsorción tubular renal, de electrólitos. (Pág. 684). 1275 E La mayoría de las muertes debidas a la hipertensión son, en la actualidad, por infarto del miocardio o insuficiencia cardíaca congestiva. (Pág. 678). 1276 D El triamtereno y la amilorida inhiben también la reabsorción distal de sodio y conservan potasio sin requerir la presencia de aldosterona. (Pág. 685). 1277 A Antagonistas del calcio, nifedipino. Están especialmente indicados en la hipertensión del anciano (ya que su acción hipotensora aumenta con la edad) y en hipertensos con coronariopatía isquémica o vasculopatía periférica. (Pág. 686). 1278 A En caso de predominar la sintomatología beta puede utilizarse propranolol; éste nunca puede administrarse solo, sino 2 días después por lo menos del bloqueo alfa, pues puede desencadenar una crisis hipertensiva.

(Pág. 683). 1279 B Otros efectos secundarios son alteración de la función renal, acidosis metabólica, náuseas y ginecomastia. (Pág. 685). 1280 C Minoxidilo. Sus principales efectos secundarios son el hirsutismo y la gran retención hidrosalina, que requiere dosis elevadas de diuréticos potentes. (Pág. 687). 1281 C La suspensión brusca de la clonidina origina un aumento agudo de presión arterial con sudación, palpitaciones y cefalea. (Pág. 687) 1282 A Es un sistema de tubos de diámetro progresivamente menguante y número creciente, que se inicia en la tráquea y que de forma sucesiva se ramifica en dos bronquios principales (derecho e izquierdo), cinco bronquios lobulares, numerosos bronquios segmentarios e innumerables bronquiolos terminales. Estos últimos son las vías aéreas de menor tamaño aun carentes de sacos alveolares. Ninguna de estas estructuras participa en el intercambio de gases, por lo que su conjunto se denomina espacio muerto anatómico o zona de conducción. (Pág. 694). 1283 C La cantidad de aire contenida en los pulmones al final de una espiración normal se denomina capacidad residual funcional (FRC) y equivale a la suma del volumen residual y del volumen de reserva espiratorio (ERV). (Pág. 695). 1284 A El producto del volumen corriente (VT) (500 ml) por la frecuencia respiratoria (15/min) equivale al volumen de aire movilizado por el parénquima pulmonar en un minuto o ventilación minuto (VE); en el individuo sano, su valor es de unos 7.500 ml/min aproximadamente. (Pág. 695). 1285 B En intercambio de O2 y CO2 entre el gas alveolar y la luz capilar se produce por difusión pasiva, es decir, por simple diferencia de presión. (Pág. 695). 1286 D Por ello, a diferencia de la circulación sistémica, posee presiones muy bajas (presión media de la arteria pulmonar, 15 mmHg). (Pág. 695). 1287 C El factor determinante más importante de la capacidad de una hipotética unidad alveolar para intercambiar O2 y CO2 es la relación existente entre la ventilación y la perfusión que reciba (cociente VA/Q). En condiciones ideales, este cociente debe aproximarse a la unidad. (Pág. 696). 1288 D Dicho aporte de O2 (QO2) depende de dos factores fundamentales: la cantidad total de O2 transportada por unidad de volumen sanguíneo (contenido arterial de O2 o CaO2) y del volumen de sangre movilizado por unidad de tiempo (gasto cardíaco o Qt).

(Pág. 696). 1289 D El 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG) es un polianión no difusible que se produce en la vía glucolítica del hematíe. Si su concentración intraeritrocitaria aumenta (anemia crónica), la afinidad de la hemoglobina por el O2 disminuye, con lo que, de nuevo, se potencia la liberación periférica de O2. Cuando su concentración disminuye (o en situación de alcalosis, hipocapnia y/o hipotermia), la afinidad de la hemoglobina por el O2 aumenta, lo que dificulta la liberación periférica de O2. (Pág. 697). 1290 A La tos de predominio estacional (primavera-otoño) puede indicar la existencia de hiperreactividad bronquial. (Pág. 697). 1291 B A partir de la anamnesis de la expectoración puede establecerse ya el diagnóstico clínico de bronquitis crónica: expectoración diaria durante más de tres meses al año en el transcurso de dos años consecutivos. Es importante señalar en este punto que el diagnóstico de bronquitis crónica es un diagnóstico clínico que puede seguirse, o no, del diagnóstico de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Este último requiere la comprobación objetiva de obstrucción crónica al flujo aéreo y, por tanto, no puede establecerse en ausencia de una espirometría forzada que la demuestre. (Pág. 698). 1292 A En la práctica clínica, las causas más frecuentes de acropaquía son las bronquiectasias, el carcinoma broncopulmonar y las enfermedades intersticiales difusas del pulmón. (Pág. 699). 1293 C En la práctica, para calcular el número de paquetes/año que un paciente ha fumado a lo largo de su vida basta con multiplicar el número de paquetes de tabaco que fuma cada dia por el número de años que ha estado fumando dicha cantidad de tabaco. (Pág. 700). 1294 E El soplo tubárico corresponde al ruido respiratorio adventicio que se produce cuando el aire circula a través de las vías aéreas bronquiales rodeadas de parénquima pulmonar hepatizado. Es característico de las neumonías. (Pág. 701). 1295 D Una opacidad radiológica sobrepuesta al reborde cardíaco sin difuminarlo tiene una localización posterior. Puede traducir una lesión situada en los lóbulos inferiores, el mediastino posterior a bien la porción posterior de la cavidad pleural. (Pág. 703). 1296 C Una opacidad que difumine el reborde del botón aórtico, que es una estructura posterior, se localiza en el segmento apicodorsal del lóbulo superior izquierdo, el mediastino posterior o la pleura contigua a aquel segmento. (Pág. 703).

1297 B En las hiperclaridades localizadas debe distinguirse entre las que poseen paredes bien delimitadas, que se denominan quistes aéreos, y las desprovistas de pared propia, que constituyen las bullas. (Pág. 704). 1298 D Con frecuencia el patrón alveolar se acompaña del signo del broncograma aéreo, que consiste en la observación de la vía aérea debido al contraste que produce la ocupación de los espacios alveolares circundantes. El signo del broncograma aéreo no está presente en los tumores sólidos, con excepción del linfoma primitivo del pulmón y del carcinoma bronquioloalveolar. (Pág. 704). 1299 C La ecografía torácica tiene pocas indicaciones en el diagnóstico de las enfermedades respiratorias. Se utiliza para la localización de derrames pleurales difíciles de detectar con la radiografía de tórax. En estos casos, es aconsejable, asimismo, practicar la toracocentesis bajo control ecográfico. (Pág. 704). 1300 E Sus principales indicaciones son: diagnóstico de lesiones vasculares en hilios, mediastino o parénquina pulmonar (nódulo solitario), diagnóstico de obstrucciones venosas (síndrome de la vena cava) y estudio de lesiones pulmonares congénitas. (Pág. 705). 1301 A Existe un conjunto de pruebas básicas que se emplean de forma convencional en la clínica para establecer el perfil de la función pulmonar en el paciente objeto de estudio. Dichas pruebas son: a) la espirometría forzada con prueba broncodilatadora; b) la pletismografía corporal, y c) la transferencia de monóxido de carbono por el método de respiración única (DLCO). En algunos casos, la gasometría arterial desempeña un papel básico. (Pág. 706). 1302 A La prueba broncodilatadora es una técnica que se efectúa de forma habitual junto con la espirometría forzada y constituye la exploración funcional de uso más general para el diagnóstico de hiperreactividad del tono muscular bronquial (HRB). (Pág. 708). 1303 C Sin embargo, su sensibilidad es baja en relación con las pruebas de provocación bronquial, es decir, su positividad es diagnóstica de hiperreactividad bronquial. La falta de respuesta broncodilatadora no excluye la presencia de HRB. (Pág. 708). 1304 D Asimismo, la espirometría forzada, por si sola, puede indicar la presencia de HRB. La tos desencadenada por las maniobras de espirometía forzada, el descenso progresivo y significativo del FEV1 en las sucesivas maniobras durante la exploración o bien una variabilidad muy elevada del FEV1 entre diferentes exploracciones son datos muy sugestivos de HRB. (Pág. 708).

1305 A La muestra de sangre debe obtenerse siempre por punción o a través de un catéter arterial. La arteria radial, en el túnel carpiano, constituye la zona más segura y accesible para la punción arterial. (Pág. 711). 1306 E Las pruebas de esfuerzo en neumología están indicadas en las siguientes situaciones: a) diagnóstico y evaluación de neumopatías intersticiales; b) evaluación del grado de disfunción en pacientes con diagnóstico establecido; c) evaluación preoperatoria de pacientes con indicación de toracotomía con exéresis de parénquima pulmonar, y d) estudio de casos de disnea de origen no establecido. (Pág. 712). 1307 E Obstrucción de las vías aéreas centrales intratorácica o extratorácica de carácter fijo. En este caso el diámetro de la obstrucción no se modifica con los cambios de la presión transparietal durante las maniobras de inspiración y espiración máximas. Se observa la casi total desaparición del ápice de flujo en ambas curvas, inspiratoria y espiratoria, que adoptan una morfología de meseta. (Pág. 713). 1308 B Se acepta que en individuos adultos un cociente FEV1/FVC < 70% define la presencia de alteración ventilatoria de tipo obstructivo. (Pág. 713). 1309 A En la alteración ventilatoria de tipo obstructivo el grado de disfunción se establece en función de la magnitud de la reducción del FEV1. (Pág. 707). 1310 B El diagnóstico de alteración ventilatoria restrictiva se establece por la medición de los volúmenes pulmonares estáticos (TLC< 80% del valor de referencia). La espirometría forzada es sugestiva de este tipo de alteración ventilatoria cuando la reducción de la FVC es superior o paralela a la del FEV1 y de los flujos espiratorios máximos, es decir cuando el cociente FEV1/FVC>80%. (Pág. 714). 1311 E Cabe destacar que en las enfermedades neuromusculares, la medición de la PIM y la PEM constituye una prueba de utilidad para el diagnóstico precoz; en cambio, su papel en el seguimiento evolutivo es limitado debido a que los valores de PIM y PEM suelen deteriorarse en las fases iniciales de la enfermedad. (Pág. 714). 1312 E Por el contrario, una DLCO alta es un buen indicador de la presencia de hemorragia intrapulmonar reciente. (Pág. 714). 1313 E El análisis citológico del broncoaspirado es útil para el diagnóstico de las neoplasias broncopulmonares. El análisis microbiológico no reviste interés para la valoración de las neumonías bacterianas, a causa de la contaminación de la muestra por microrganismos procedentes de las vías aéreas superiores. En

cambio, este procedimiento es útil para el diagnóstico de la tuberculosis pulmonar. (Pág. 716). 1314 C Esta técnica se ha utilizado con buenos resultados en el diagnóstico de las infecciones bacterianas y fúngicas, incluso en pacientes inmunodeprimidos. (Pág. 716). 1315 D En los pacientes inmunodeprimidos, el lavado broncoalveolar es la técnica de elección para la valoración de los infiltrados pulmonares, sean de etiología infecciosa o no. (Pág. 717). 1316 B La biopsia pleural está indicada en todos los derrames pleurales que presentan características de exudado y de etiología desconocida. (Pág. 718). 1317 C La insuficiencia respiratoria se define por la existencia de una PaO2 inferior a 60 mmHg (8kPa) y/o una PaCO2 igual o superior a 50 mmHg (6,7 kPa) (en reposo y al nivel del mar). Este concepto es biológico y depende exclusivamente del valor de los gases en sangre arterial. (Pág. 719). 1318 D Existen cuatro causas de hipoxemia (hipoventilación alveolar, limitación de la difusión alveolocapilar de O2, cortocirciutos y desequilibrios en las relaciones ventilación/perfusión), y dos causas de hipercapnia (hipoventilación alveolar y desequilibrios en las relaciones ventilación/perfusión). (Pág. 720). 1319 C La hipoxemia secundaria a hipoventilación alveolar se acompaña siempre de hipercapnia, de VE (ventilación minuto) reducida y de diferencia (o gradiente) alveoloarterial de O2 normal (no elevada), que se debe corregir fácilmente con la administración de O2 al 100% (en el plazo de 20-30 minutos). (Pág. 720). 1320 D Sus anomalías sólo son evidentes en los pacientes con fibrosis pulmonares difusas durante el esfuerzo o en individuos sanos cuando la pO2 inspiratoria está muy reducida (grandes alturas). Se acompaña de hipocapnia y de aumento de la VE y de la diferencia alveoloarterial de O2. (Pág. 720). 1321 E Incluye todas las enfermedades que cursan con acumulación de agua pulmonar extravascular (edema pulmonar), pus (neumonías), sangre (hemorragia intrapulmonar) o con ausencia completa de ventilación (atelectasia). (Pág. 720). 1322 D Desequilibrios en las relaciones ventilación/perfusión (VA/Q). Representan la principal causa de hipoxemia. Todas las enfermedades pulmonares cursan con desequilibrios más o menos acentuados de las relaciones VA/Q. (Pág. 720). 1323 C El término hipoxia se emplea cuando el aporte de O2 a los tejidos es insuficiente

y, por consiguiente, no es sinónimo de hipoxemia. Los principales mecanismos de hipoxia dependen del déficit local o generalizado del flujo sanguíneo (hipoxia circulatoria), del déficit cuantitativo o cualitativo del número de hematíes y/o hemoglobina (hipoxia anémica) o de la utilización celular inadecuada de O2 por las mitocondrias (hipoxia disóxica). (Pág. 720). 1324 A La administración de O2 puede estar completamente justificada en determinados casos de shock o anemia grave, sin que necesariamente se demuestre la presencia de hipoxemia arterial. (Pág. 721). 1325 D La cianosis periférica sólo se observa cuando la concentración de hemoglobina reducida es superior a 50 g/L. (Pág. 721). 1326 C La hipercapnia de evolución crónica puede presentarse sin manifestaciones clínicas. Así, numerosos pacientes con valores de PaCO2 superiores a 60 mmHg (7,9 kPa) presentan una calidad de vida aceptable. De todos modos, no es extraño que manifiesten cefaleas y somnolencia, síntomas propios del efecto vasodilatador del CO2 sobre la circulación cerebral. (Pág. 721). 1327 B En la insuficiencia respiratoria hipercápnica con pulmón patológico la VE está conservada o incluso aumentada, el gradiente alveoloarterial de O2 se halla elevado y la administración de O2 al 100% eleva considerablemente los valores de PaO2. (Pág. 722). 1328 C Cabe citar la hemodiálisis como causa de hipoventilación alveolar, que provoca hipoxia alveolar secundaria a la disminución de la producción de CO2 (ya que éste se elimina, en parte, por la membrana del dializador). Esta reducción de la producción de CO2 determina la reducción de la VE sin que se asocie hipercapnia. (Pág. 723). 1329 D Al administrar O2, sobre todo con fracciones inspiratorias moderadamente elevadas (superiores al 24%), cesa el estímulo periférico de la hipoxemia y disminuye la ventilación. La retención de CO2 aumenta progresivamente hasta abocar a una situación de extrema gravedad conocida como narcosis hipercápnica. (Pág. 725). 1330 C El índice más útil para determinar el grado de agudización de la insuficiencia respiratoria en estos pacientes consiste en la comparación de su gasometría arterial actual con los resultados de determinaciones anteriores. (Pág. 725). 1331 E La presencia de pulso paradójico no es infrecuente a causa del gran aumento de la presión intratorácica que compromete el retorno venoso. (Pág. 725).

1332 E La fiebre o la sepsis generalizada aumentan la actividad metabólica, con elevación del consumo de O2 y de la producción de CO2. Por este mismo motivo están contraindicados los fármacos estimulantes del centro respiratorio. Los diuréticos, en particular los tiazídicos, o las pérdidas incontroladas de potasio y cloro pueden ser causa de alcalosis metabólica que provoque retención de CO2. (Pág. 725). 1333 B Si la situación clínica lo permite, se debe procurar obtener una muestra de sangre arterial en condiciones basales, ya que de esta forma se podrán valorar mejor los resultados terapéuticos; la obtención de esta muestra nunca es una razón válida para retrasar el comienzo de la oxigenoterapia, si ésta se considera indicada. (Pág. 725). 1334 A El aporte de O2 que ofrece mayor seguridad en estos pacientes es el suministrado por mascarillas de flujo alto con una FiO2 predeterminada y sostenida, basadas en el efecto Venturi. (Pág. 726). 1335 A Si la PaCO2 empieza a ascender de manera progresiva, no debe suprimirse, ni siquiera de forma transitoria, la oxigenoterapia. La supresión brusca del O2 determinaría la reducción instantánea de la pO2 alveolar, con la consiguiente agravación de la hipoxia tisular, que no se acompañaría de la eliminación tan rápida del CO2 acumulado. (Pág. 726). 1336 A Si bien en las fases clínicas estables de la EPOC se aconseja como broncodilatador de elección el bromuro de ipratropio en aerosol, anticolinérgico sin efectos cardiovasculares, en las agudizaciones se opta de entrada por los agentes betadrenérgicos selectivos de corta duración (salbutamol o terbutalina), atendiendo a que su acción broncodilatadora es similar a la de los anticolinérgicos pero más rápida. (Pág. 727). 1337 C Es importante señalar que ésta es la única alternativa terapéutica eficaz, científicamente demostrada, que mejora el pronóstico de los casos con insuficiencia respiratoria crónica por EPOC. (Pág. 728). 1338 C En estos casos, el pH va disminuyendo hasta volverse claramente acidótico, al tiempo que la PaCO2, que al principio estaba reducida por debajo de los 30 mmHg (4 kPa) aumenta hasta elevarse por encima de los 45 mmHg (6 kPa) y ser francamente hipercápnica; a veces la acidosis puede ser mixta al asociarse un componente metabólico por acumulación de ácido láctico. Esta inversión de los valores del pH y de la PaCO2 a las pocas horas de la agudización reviste mal pronóstico. (Pág. 728).

1339 E La agudización grave del asma puede tener también una presentación fulminante o asfíctica en el plazo de varios minutos, con paro respiratorio, tras la inhalación masiva de alergenos (como ocurrió en las epidemias de soja de Barcelona), la administración de analgésicos antiinflamatorios no esteroideos (ácido acetilsalicílico, indometacina) o la administración de bloqueadores betadrenérgicos. (Pág. 728). 1340 C La PEEP aumenta la capacidad residual funcional al favorecer la apertura de los alveolos y las vías respiratorias colapsadas, y disminuye el volumen de cierre; sin embargo, puede reducir críticamente el gasto cardíaco y, en consecuencia, limitar el aporte de O2 a los tejidos. (Pág. 730). 1341 E El distrés respiratorio del adulto es un síndrome agudo causado por la alteración de la permeabilidad de la membrana capilar pulmonar y que se caracteriza por insuficiencia respiratoria muy grave, infiltrados pulmonares bilaterales difusos y disminución extrema de la distensibilidad pulmonar en ausencia de fallo ventricular izquierdo. (Pág. 730). 1342 E Con respecto a la etiología del SDRA, las causas son múltiples. Las más frecuentes y plenamente reconocidas como responsables de SDRA son las siguientes: sepsis, politraumatismo, embolia grasa, politransfusiones, pancreatitis, aspiración de contenido gástrico, ahogamiento y neumonía. La causa más frecuente y que constituye el paradigma clínico del SDRA es la sepsis. (Pág. 731). 1343 A La primera fase (aguda o exudativa) se produce durante la primera semana y se caracteriza por edema, exudación y formación de membranas hialinas. El segundo estadio es la fase proliferativa o de organización, que se presenta a la semana del inicio del SDRA y se caracteriza por hiperplasia del epitelio de revestimiento alveolar y fibrosis. La tercera fase o residual comienza después de la segunda semana y se caracteriza por fibrosis intersticial y alteraciones vasculares. (Pág. 731). 1344 B El fenómeno patogénico básico del SDRA es la alteración de la microcirculación pulmonar, que provoca la extravasación de plasma rico en proteínas, el desarrollo de edema y la puesta en marcha de los sistemas de activación del complemento y de la coagulación, así como de las células que participan en las reacciones inflamatorias. (Pág. 731). 1345 C En el estudio hemodinámico pulmonar destaca hipertensión arterial pulmonar elevada o muy elevada y presión capilar enclavada normal, dato que diferencia el SDRA del edema pulmonar cardiogénico. (Pág. 732).

1346 C Estudios realizados a doble ciego parecen indicar que la administración profiláctica de glucocorticoides a pacientes con riesgo de adquirir SDRA carece de sentido. La aplicación precoz de presión positiva telespiratoria (PEEP) tampoco se ha mostrado útil como maniobra profiláctica. La única estrategia profiláctica eficaz en el SDRA es la fijación temprana de las fracturas en pacientes politraumatizados graves para evitar la aparición de embolia grasa. (Pág. 733). 1347 B El diagnóstico diferencial debe efectuarse con el edema pulmonar cardiogénico. Los antecedentes del paciente y el cuadro clínico ayudan a diferenciar ambas entidades clínicas. En caso de duda debe medirse la presión pulmonar enclavada. (Pág. 733). 1348 B El tratamiento sintomático de la hipoxemia refractaria del SDRA se basa en la aplicación de PEEP, con la que se consigue aumentar la capacidad residual funcional, desplegar alveolos que estaban colapsados y, de esta manera, incrementar la superficie útil para el intercambio de gases y aumentar la PaO2 al disminuir el cortocircuito intrapulmonar. (Pág. 733). 1349 A El secuestro extralobular es el menos frecuente. Habitualmente situado en el ángulo costofrénico izquierdo, en contacto con el diafragma, se puede localizar a ambos lados de éste o incluso en el mediastino. (Pág. 770). 1350 C El secuestro intralobular se localiza en el segmento posterior del lóbulo inferior izquierdo en el 75% de los casos; es menos frecuente en el lóbulo inferior derecho y mucho menos en los lóbulos superiores. (Pág. 770). 1351 C La apnea del sueño se define como el cese intermitente del flujo aéreo en la boca y/o la nariz durante el sueño, con una duración superior a 10 seg. La hipopnea consiste en la disminución del flujo aéreo en la boca y/o la nariz durante más de 10 seg y que se acompaña de desaturación de la oxihemoglobina y despertar transitorio (arousal). (Pág. 772). 1352 B Existen tres tipos diferentes de apneas/hipopneas: a) obstructivas, las más frecuentes, que se caracterizan por el cese o la disminución del flujo aéreo en la boca y/o la nariz a pesar de los movimientos respiratorios de la caja torácica que lucha contra una obstrucción situada en la región faríngea. (Pág. 772). 1353 E Los síntomas más frecuentes de las apneas obstructivas son la somnolencia diurna y los ronquidos nocturnos. (Pág. 774). 1354 C El diagnóstico definitivo se establece por la polisomnografía, que incluye la medición de una serie de variables fisiológicas durante el sueño.

(Pág. 775). 1355 E Desde el punto de vista de la función respiratoria, la espirometría suele poner de manifiesto una alteración ventilatoria restrictiva secundaria a la obesidad; las curvas de flujo-volumen pueden mostrar oscilaciones típicas de inestabilidad de la vía aérea superior. La gasometría arterial durante el día puede ser normal o mostrar hipoxemia, que en ocasiones es secundaria a la propia obesidad. (Pág. 775). 1356 E El empleo de presión positiva continua de la vía aérea superior por vía nasal (CPAP) durante la noche, que es el tratamiento de elección en la mayoría de casos. (Pág. 775). 1357 D El adenocarcinoma (o carcinoma) bronquioloalveolar es un tipo especial de cáncer broncopulmonar, que asienta en las paredes alveolares. Hace algunos años se lo consideraba un tipo diferenciado de tumor, aunque actualmente se incluye dentro de los adenocarcinomas. Su evolución es muy lenta, no está relacionado con el hábito tabáquico y en muchos casos transcurren varios años entre las manifestaciones radiográficas y el diagnóstico. (Pág. 779).

1363 B Tratamiento del carcinoma broncopulmonar de células pequeñas. Enfermedad extendida. En esta situación clínica está indicada la quimioterapia, que suele mejorar la calidad de vida pero con una supervivencia de sólo el 2% a los 5 años. (Pág. 786). 1364 C Tumor carcinoide. Este tumor es el segundo tumor broncopulmonar más frecuente después del carcinoma. (Pág. 786). 1365 A El tratamiento es quirúrgico, intentando la conservación del mayor tejido pulmonar funcional no afectado. (Pág. 786). 1366 B Tumor adenoide quístico. También denominado cilindroma, sus localizaciones preferentes son la tráquea y los bronquios proximales. (Pág. 786). 1367 A Entre los tumores benignos puede incluirse el hamartoma, aunque en realidad es una lesión seudotumoral. En ocasiones se detectan calcificaciones en palomitas de maíz o presencia de zonas de densidad grasa cuando se efectúa una TC de alta resolución. (Pág. 786).

1358 C Cualquier tipo de tumor maligno puede dar metástasis a distancia (de hecho, es uno de los aspectos definitorios de la malignidad), pero son mucho más frecuentes en el carcinoma de células pequeñas, el cual suele presentar metástasis múltiples cuando se diagnostica, convirtiéndose rápidamente en una enfermedad sistémica. (Pág. 780).

1368 B Las metástasis pueden manifestarse en forma de nódulos múltiples de diverso tamaño (imagen en “suelta de globos”) o únicos, con atelectasia o neumonía obstructiva en caso de metástasis endobronquiales o en forma de infiltrados intersticiales o alveolointersticiales con líneas de Kerley en la linfangitis carcinomatosa. (Pág. 786).

1359 E T4. Cualquier tumor que invade directamente mediastino, corazón, grandes vasos, tráquea, esófago, columna vertebral o carina traqueal. También se incluye en este grupo cualquier tumor con derrame pleural de malignidad demostrada. (Pág. 782).

1369 A Los virus son los agentes etiológicos más frecuentes en las NEH infantiles, Mycoplasma en adolescentes y jóvenes y S. pneumoniae en adultos sanos. (Pág. 789).

1360 B N2. Metástasis en los ganglios mediastínicos homolaterales o en los subcarinales. (Pág. 782). 1361 D El abdomen superior (hígado y suprarrenales) ha de investigarse sistemáticamente mediante TC y/o ecografía, dada la alta frecuencia de metástasis asintomáticas, con la única excepción de los pacientes con carcinoma escamoso en estadio I, en el que, como ya se ha mencionado, no es necesario el estudio exhaustivo. (Pág. 784). 1362 A En el tratamiento del carcinoma broncopulmonar que no sea de células pequeñas en estadio II está indicada la resección quirúrgica, con la que se consigue una supervivencia a los 5 años del 29%. No se ha demostrado que otras terapéuticas coadyuvantes aporten algún beneficio. (Pág. 785).

1370 D La presencia de miringitis es muy sugestiva de neumonía por M. pneumoniae. (Pág. 790). 1371 D Para ello se examinan al microscopio 5 campos a 100 aumentos, considerando válida la muestra si se observan más de 25 leucocitos y/o menos de 10 células epiteliales por campo. (Pág. 791). 1372 E Se emplean principalmente en el diagnóstico de neumonías víricas, por M. pneumoniae y por L. pneumophila, psitacosis y fiebre Q. (Pág. 792). 1373 E a) Criterios clínicos: frecuencia respiratoria superior a 30 respiraciones/min, utilización de musculatura accesoria, fatiga diafragmática (manifestada por incoordinación toracoabdominal), alteración de la conciencia con dificultad de expectorar; b) criterios gasométricos: pO2 arterial inferior a 50 mmHg, cociente de presión arterial de oxígeno/fracción inspirada de oxígeno

(PaO2/FiO2) menor de 250 mmHg; c) criterios hemodinámicos: presión arterial sistólica inferior a 90 mmHg, requerimiento de fármacos vasoactivos durante más de 4 h, diuresis inferior a 80 ml/4h. (Pág. 792). 1374 C Su tratamiento de elección es la eritromicina, 3-4 g/día durante 2-3 semanas. (Pág. 793). 1375 C El uso de esta vacuna se recomienda en los siguientes casos: a) adultos inmunocompetentes mayores de 65 años con riesgo de padecer infecciones neumocócicas, como es la convivencia en instituciones o residencias; b)adultos inmunocompetentes que padecen enfermedades crónicas (cardiovasculares, respiratorias, diabetes mellitus, cirrosis hepática, alcoholismo), que entrañan un riesgo elevado de contraer neumonía neumocócica; c) pacientes esplenectomizados y enfermos con anemia de células falciformes, y d) pacientes con infección por el HIV en fase inicial. (Pág. 793). 1376 A La patogenia de la NIH puede explicarse por tres mecanismos: a) microaspiración de contenido orofaríngeo y/o gástrico, que constituye el mecanismo patogénico más frecuente. (Pág. 794). 1377 E La instrumentación de las vías aéreas, las sondas nasogástricas, la disminución del nivel de conciencia y la posición del paciente en decúbito supino son factores que favorecen la microaspiración de contenido faríngeo o gástrico a las vías aéreas y que inciden con frecuencia en pacientes hospitalizados. (Pág. 794). 1378 C La mayoría de las neumonías nosocomiales están causadas por BGN aerobios y, en particular, por BGN entéricos. (Pág. 795). 1379 D S. aureus es un microorganismo que causa con frecuencia neumonía nosocomial en pacientes con traumatismo craneoencefálico. (Pág. 795). 1380 B La combinación de antibióticos puede evitar la selección de mutantes resistentes. (Pág. 797). 1381 B Las pautas más comunes asocian un aminoglucósido (con preferencia amikacina si se sospecha P. aeruginosa, dosis de 15 mg/kg/día) a ceftazidima (2 g/6 h por vía intravenosa), piperacilina (4 g/6 h por vía intravenosa), imipenem (500 mg/6 h) o quinolonas (p. ej., ciprofloxacino 200 mg/12 h por vía intravenosa). (Pág. 797). 1382 E Para ello, en la prevención de la úlcera de estrés es aconsejable no utilizar antiácidos (hidróxido de aluminio) ni bloqueadores tipo H2 (cimetidina o ranitidina) que alcalinizan el jugo gástrico y favorecen su colonización bacteriana. Existe una relación demostrada entre el empleo sistemático de estos

fármacos y la adquisición de neumonía nosocomial. El octosulfato de sacarosa o sucralfato es un protector de la mucosa gástrica que, a dosis de 6 g/día por vía oral, previene de manera eficaz la úlcera de estrés sin modificar en exceso el pH gástrico. (Pág. 797). 1383 C Cuando estos abscesos o neumonías necrosantes se han adquirido en la comunidad y no existe una enfermedad de base u otro factor coadyuvante que predisponga a la colonización por bacilos gramnegativos, los microorganismos responsables son anaerobios en el 95% de los casos. (Pág. 798). 1384 E La clindamicina (a dosis inicial de 600 mg/ 6h por vía intravenosa) o la penicilina G sódica (a dosis de 2-4 millones U/4h por vía intravenosa) son los tratamientos de elección. (Pág. 799). 1385 D Las estenosis cicatrizales constituyen la causa más frecuente de obstrucción crónica de las vías aéreas superiores en adultos. (Pág. 734). 1386 D El síntoma más frecuente es la disnea, inicialmente de esfuerzo pero que puede llegar a ser de reposo. Con menor frecuencia hay estridor, que es el síntoma más orientador de una obstrucción en esta zona. (Pág. 735). 1387 B La exploración funcional más adecuada para diagnosticar la obstrucción de las vías aéreas superiores es la realización de las curvas de flujo-volumen, en las cuales se dan cambios característicos que permiten definir con relativa facilidad el grado de obstrucción y su localización. (Pág. 736). 1388 E En los pacientes con EPOC, y en buena parte de los fumadores asintomáticos existen alteraciones en las distintas estructuras pulmonares: árbol traqueobronquial, parénquima alveolar y vasos sanguíneos. (Pág. 737). 1389 C La lesión bronquial más característica es el aumento de espesor de la capa glandular, que se correlaciona con la hipersecreción mucosa pero no influye significativamente en el grado de obstrucción al flujo aéreo. (Pág. 737). 1390 B El ácino es la unidad respiratoria básica ventilada por un bronquiolo terminal. (Pág. 737). 1391 A El enfisema panacinar es típico de los pacientes con déficit de alfa-1-antitripsina, aunque también se observa en ocasiones en ancianos no fumadores. Recientemente se ha comprobado que los fumadores pueden presentar formas bastante puras de enfisema panacinar, con una frecuencia similar a la del enfisema centroacinar. (Pág. 738). 1392 C En este tipo de enfisema la zona central del lobulillo – bronquiolos respiratorios y

conductos alveolares– está destruida, manteniéndose intacta la zona periférica – alveolos propiamente dichos– hasta bien avanzada la enfermedad. Es típica, además, la existencia de infiltrado inflamatorio y cierto grado de fibrosis en los bronquiolos respiratorios y en los conductos alveolares destruidos. El enfisema centroacinar es más frecuente y adquiere mayor gravedad en los campos pulmonares superiores. Este tipo de enfisema ocurre prácticamente sólo en los fumadores. (Pág. 738). 1393 B La inflamación bronquiolar es la anomalía morfológica más constante y temprana de la vía aérea en los fumadores. El infiltrado inflamatorio causa engrosamiento de la pared y obstrucción al flujo aéreo. (Pág. 739). 1394 D La anomalía funcional que define a la EPOC es la disminución del flujo espiratorio. Esta disminución es el resultado de las alteraciones anatómicas de los bronquiolos, que ocasionan un aumento de la resistencia al flujo aéreo, y del parénquima alveolar, que producen una disminución de la elasticidad pulmonar. (Pág. 739). 1395 C La destrucción de tabiques alveolares y la consiguiente pérdida de la red capilar pulmonar que ocasiona el enfisema reducen la superficie de intercambio gaseoso, que se traduce en una disminución de la capacidad de transferencia del monóxido de carbono (DLCO). (Pág. 740). 1396 D La causa más importante de EPOC es el consumo de tabaco, por lo que este antecedente es esencial en el diagnóstico de la enfermedad. Ante cuadros obstructivos de la vía aérea en no fumadores, deben sospecharse otras enfermedades como asma bronquial o bronquiecfasias. (Pág. 740). 1397 C El examen de la función pulmonar constituye la base para establecer el diagnóstico de EPOC, cuando existen datos clínicos compatibles, a la vez que permite cuantificar la gravedad del proceso, evaluar la reversibilidad de la obstrucción al flujo aéreo y efectuar el seguimiento de la enfermedad. (Pág. 741). 1398 D El valor del FEV1 es el índice más fiable de la gravedad de la enfermedad y el que debe utilizarse para valorar su evolución. (Pág. 741). 1399 D La DLCO puede ser normal o estar disminuida. Su disminución se atribuye a la pérdida de superficie disponible para el intercambio de gases que ocasiona el enfisema. Ante un valor de DLCO superior al normal, en presencia de un cuadro obstructivo importante, debe sospecharse asma bronquial y no EPOC. (Pág. 742).

1400 D Los signos radiográficos más sugestivos de enfisema son la hiperinsuflación, la oligohemia y la presencia de bullas. (Pág. 742). 1401 C La P pulmonale, onda P picuda (más de 2,5 mm) en las derivaciones inferiores (DII, DIII y aVF), se observa en enfermos con obstrucción intensa al flujo aéreo. (Pág. 743). 1402 C El abandono del consumo de tabaco es la medida terapéutica que más contribuye a enlentecer el curso de la enfermedad y a aumentar las expectativas de vida. Esta medida también mejora, e incluso puede eliminar, los síntomas de bronquitis. (Pág. 745). 1403 D Por todo ello, los fármacos broncodilatadores constituyen el primer paso en el tratamiento farmacológico de la EPOC. Las tres clases de broncodilatadores disponibles son: los simpaticomiméticos (agonistas beta-2) por vía inhalatoria, los anticolinérgicos por vía inhalatoria y las teofilinas orales de liberación retardada. (Pág. 745). 1404 C El mecanismo de acción de los anticolinérgicos consiste en el bloqueo de los receptores colinérgicos mediante la inhibición del tono vagal. El más utilizado es el bromuro de ipratropio, derivado de la atropina, que se administra por vía inhalatoria y tiene efectos secundarios mínimos. El inicio de la acción broncodilatadora es más lento que el de los agentes simpaticomiméticos, aunque la duración es más prolongada. (Pág. 745). 1405 C Los gérmenes implicados con mayor frecuencia en estas infecciones son S. pneumoniae, H. influenzae y Branhamella catarrhalis, que colonizan habitualmente la vía aérea de estos pacientes. (Pág. 746). 1406 A Las bronquiectasias se clasifican, siguiendo los criterios de Reid, en tres tipos distintos: cilíndricas, varicosas y quísticas. (Pág. 747). 1407 D En las inmunodeficiencias humorales la formación de bronquiectasias se debe a la mayor incidencia de infecciones bacterianas recurrentes. El trastorno más frecuente es el déficit de IgA, o de alguna de sus subclases, que puede ser selectivo, asociarse a déficit de subclases de IgG (especialmente de IgG2 e IgG4) o bien formar parte de una panhipogammaglobulinemia o inmunodeficiencia común variable. (Pág. 748). 1408 D En el síndrome de Young se asocian azoospermia, secundaria a la obstrucción del epidídimo por secreciones espesas, y bronquiectasias. El síndrome de las uñas amarillas, causado por hipoplasia de los conductos linfáticos se caracteriza por la asociación de linfedema primario, uñas amarillas y distróficas, derrame pleural y bronquiectasias.

(Pág. 748).

(Pág. 751).

1409 A Las bronquiectasias suelen afectar los bronquios cartilaginosos segmentarios y subsegmentarios. Con mayor frecuencia se localizan en los lóbulos inferiores, la língula y el lóbulo medio. (Pág. 748).

1418 D Los síntomas más frecuentes son disnea de esfuerzo y tos. La disnea es el síntoma capital, por lo general de instauración lenta, y su intensidad depende del grado de extensión y del tipo de enfermedad. La tos es seca, repetitiva y no se acompaña de expectoración. (Pág. 801).

1410 D Los síntomas más frecuentes son tos y expectoración. El volumen de esputo producido puede ser variable, pero en general es abundante. En ocasiones el esputo adquiere aspecto purulento o bien está mezclado con pequeñas cantidades de sangre. (Pág. 749). 1411 E Deben iniciarse estudios dirigidos a determinar la posible etiología, que incluirán: determinación de electrólitos en el sudor, estudio genético de la fibrosis quística, dosificación de inmunoglobulinas y del complemento, dosificación de IgE y de precipitinas frente a Aspergillus, cuantificación de alfa-1antitripsina o prueba de sacarina para el estudio de la función mucociliar. (Pág. 749). 1412 B Por lo general no están indicadas las pautas de tratamiento antibiótico profiláctico (p. ej., una semana al mes), dado que promueven la aparición de resistencias a los antibióticos, favoreciendo la infección por gérmenes más agresivos. (Pág. 750). 1413 D Una de las formas de presentación más frecuente en la actualidad es la que se asocia al trasplante de médula ósea, especialmente en los casos de enfermedad del injerto contra el huésped. (Pág. 750). 1414 E En la radiografía de tórax el dato más característico es la insuflación pulmonar, que en algunos casos puede acompañarse de pequeñas opacidades difusas y refuerzo de la trama broncovascular, lo que indica la existencia de áreas focales de atelectasia e infiltrado peribronquiolar. (Pág. 750). 1415 A En el lavado broncoalveolar se observa intensa neutrofilia, habitualmente superior al 50% de las células obtenidas. (Pág. 751). 1416 B El tratamiento de la bronquiolitis obliterante tiene por objeto reducir la inflamación bronquiolar mediante la administración de glucocorticoides. Se administra prednisona a dosis de 1 mg/kg/día durante unos tres meses y luego se reduce progresivamente hasta una dosis diaria de 20 mg, que se mantiene por un período de 1 o 2 años. (Pág. 751). 1417 D La etiología de la enfermedad se atribuye a una bronquiolitis obliterante distribuida por todo el pulmón, adquirida durante la infancia a partir de una infección.

1419 D La imagen reticulonodulillar, ocasionada por la combinación de nódulos y opacidades lineales, es la más frecuente en las enfermedades intersticiales difusas. (Pág. 801). 1420 E Algunas neumopatías intersticiales se caracterizan por afección de las zonas basales del pulmón: fibrosis pulmonar idiopática, fibrosis pulmonar asociada a enfermedades del colágeno y asbestosis. En cambio, otras se caracterizan por afección predominante de las zonas pulmonares apicales: silicosis, alveolitis alérgica extrínseca, beriliosis, neumopatía por amiodarona, sarcoidosis e histiocitosis X. (Pág. 802). 1421 D El neumotórax es frecuente en la linfangioleiomiomatosis y la histiocitosis X. (Pág. 802). 1422 C El patrón gasométrico característico es el aumento de gradiente alveoloarterial de O2, con moderada hipocapnia. La hipoxemia arterial sólo aparece de forma evidente en las fases avanzadas de la enfermedad y la hipercapnia en las fases finales. (Pág. 803). 1423 A Los datos más relevantes de la exploración física son los estertores crepitantes y la acropaquía, aunque no están presentes en todos los casos. Los estertores se auscultan al final de la inspiración (teleinspiratorios), no se modifican con la tos y tienen gran reproducibilidad. La auscultación de otros ruidos sobreañadidos (roncus, sibilancias) no es propia de las enfermedades intersticiales. (Pág. 801). 1424 D Ante la sospecha clínica de neumopatía intersticial deben practicarse radiografía de tórax y exploración funcional respiratoria, que mostraran las alteraciones descritas en los apartados anteriores. En presencia de datos clínicos, radiográficos y/o funcionales respiratorios sugestivos de neumopatía intersticial, debe indicarse una TC, si es posible de alta resolución, y una fibrobroncoscopia con biopsia transbronquial y lavado broncoalveolar. (Pág. 803). 1425 A En la proteinosis alveolar, la demostración de material PAS positivo en el líquido obtenido en el lavado broncoalveolar es un dato que sugiere el diagnóstico. (Pág. 803). 1426 C Es una enfermedad ocasionada por la aspiración repetida de aceites minerales, en

pacientes tratados de forma continuada con laxantes o gotas nasales que contienen estas sustancias. (Pág. 805). 1427 A Los fármacos que se utilizan son los glucocorticoides (prednisona, prednisolona), a dosis elevadas, que se disminuyen de forma progresiva hasta alcanzar las de mantenimiento, modificándolas, o no, según la evolución de la enfermedad. (Pág. 805). 1428 D En los pacientes con fibrosis idiopática aumenta la incidencia de cáncer de pulmón, que puede cursar sin alteraciones significativas en la radiografía de tórax. Asimismo, en estos pacientes se comprueba un aumento en la incidencia de tuberculosis pulmonar y son frecuentes las infecciones respiratorias. (Pág. 805). 1429 A Es una enfermedad de patogenia autoinmune, que se asocia a enfermedades de naturaleza inmunológica: síndrome de Sjögren, miastenia grave, anemia perniciosa, hepatitis crónica activa, tiroiditis de Hashimoto y cirrosis biliar primaria. También se ha descrito su presencia en pacientes con SIDA, sobre todo en niños. (Pág. 806). 1430 B Histiocitosis X. La fórmula celular del lavado broncoalveolar está poco alterada y no presenta características definidas, aunque la detección de más del 5% de células positivas frente al anticuerpo monoclonal CD1 (específico para las células de Langerhans) y de la observación de células de Langerhans mediante microscopia electrónica permite establecer el diagnóstico. (Pág. 806). 1431 E Linfangioleiomiomatosis. Las manifestaciones clínicas consisten en tos, disnea de esfuerzo, hemoptisis, neumotórax recurrente y derrame pleural quiloso. La hemoptisis es consecuencia de la obstrucción de los vasos pulmonares; el derrame quiloso de la obstrucción de los vasos linfáticos, y el neumotórax, de la formación de quistes pulmonares. (Pág. 806). 1432 C Son frecuentes las infecciones secundarias por gérmenes oportunistas, principalmente por Nocardia, debido a la disminución de la función de los macrófagos alveolares. (Pág. 807). 1433 A Los citostáticos constituyen el grupo farmacológico que con mayor frecuencia ocasiona neumopatía intersticial. (Pág. 807). 1434 E El diagnóstico debe basarse en las pruebas inmunológicas. En primer lugar hay que practicar una prueba cutánea con inyección intradérmica de una solución que contenga 1g/100 ml de suero fisiológico (0,01g/ml) del extracto del antígeno sospechoso (p. ej., suero del ave en cuestión o de heno enmohecido en el caso

del pulmón del granjero). (Pág. 808). 1435 E Esta entidad presenta un pronóstico relativamente benigno, con buena respuesta a los glucocorticoides, sobre todo si se instauran con rapidez al inicio de la sintomatología. (Pág. 810). 1436 C Al contrario que en la asbestosis, no suele haber acropaquía. (Pág. 812). 1437 A La silicosis predispone claramente a la infección tuberculosa. De diagnóstico a menudo difícil, debe sospecharse siempre ante la aparición de fiebre, empeoramiento del estado general, adelgazamiento progresivo, hemoptisis, signos biológicos inespecíficos (aumento de la VSG, leucocitosis) y/o extensión de las imágenes radiológicas pulmonares (no necesariamente sugestivas de infección tuberculosa). (Pág. 812). 1438 B Se caracteriza por la triple asociación de silicosis, factor reumatoide positivo e imágenes radiográficas redondeadas, de localización bilateral y periférica, con diámetros entre 0,5 y 5 cm, que corresponden a nódulos fibróticos reumatoides. (Pág. 812). 1439 E El trastorno funcional más frecuente es la alteración ventilatoria variable, que puede ser obstructiva, restrictiva o mixta. En un porcentaje limitado de casos, alrededos del 10-15%, la prueba broncodilatadora es positiva, lo que indica la presencia de hiperreactividad bronquial asociada. En cuanto al intercambio gaseoso pueden observarse reducciones de la capacidad de transferencia del monóxido de carbono (DLCO). (Pág. 812). 1440 E No se dispone de tratamiento para esta enfermedad. La prevención es la única alternativa potencialmente eficaz y sólo en la medida en que al cesar la exposición al agente causal se interrumpa la progresión de las lesiones de la enfermedad pulmonar profesional. (Pág. 813). 1441 C Por el contrario, los estertores bilaterales teleinspiratorios, que no se modifican con la tos ni con los movimientos respiratorios profundos, representan el signo clínico más característico; su localización posterobasal, en particular subaxilar, es típica y se detecta en más del 70% de los pacientes. (Pág. 814). 1442 D A diferencia de la silicosis, en la asbestosis no hay tendencia a la infección tuberculosa. (Pág. 814). 1443 B Desde el punto de vista patogénico, se consideran el resultado de la irritación mecánica de las hojas pleurales por parte de las fibras de asbesto que, tras ser inhaladas, alcanzarían las zonas más periféricas del tejido pulmonar. En

consecuencia, representan más un signo de exposición que de enfermedad. La presencia de estas imágenes tan típicas sin datos asociados de exposición al asbesto, no indican necesariamente que ésta haya existido. (Pág. 815).

1451 C En los casos dudosos se debe practicar una radiografía en inspiración y otra en espiración forzada, ya que así se consigue distinguir más facilmente las pequeñas cámaras de neumotórax apicales. (Pág. 842).

1444 C Aunque la exposición al asbesto representa la causa más frecuente, cualquier reacción pleural inflamatoria con derrame pleural acompañante, sobre todo de origen tuberculoso, puede ser el origen de este síndrome. (Pág. 815).

1452 E En ocasiones, está indicada la pleurectomía para eliminar en forma definitiva el derrame, pero se trata de un procedimiento de cirugía mayor y no es curativo; por consiguiente hay que ser muy cuidadoso al plantear su realización. (Pág. 841).

1445 E Consiste en un nódulo subpleural periférico, bien delimitado, preferentemente situado en la língula, que puede acompañarse de discreto derrame pleural. (Pág. 815). 1446 E Sólo en los estadios iniciales de la enfermedad, cuando el tumor está confinado a la pleura parietal, costal y/o diafragmática, puede plantearse el tratamiento quirúrgico radical, situación que es absolutamente excepcional, dado que el diagnóstico suele establecerse de forma tardía. (Pág. 840). 1447 A Para diferenciar ambos tipos de derrame se siguen usando los criterios de Light: un derrame se considera exudativo si cumple al menos uno de los siguientes tres criterios: a) proteínas en líquido pleural/proteínas en sangre > 0,5; b) láctico-deshidrogenasa (LDH) en líquido pleural/LDH en sangre > 0,6, y c) LDH en líquido pleural superior a dos tercios de los máximos niveles considerados normales (dependiendo de la técnica usada en cada laboratorio). Cuando estas determinaciones son equívocas, se recomienda recurrir a la medición del colesterol en el líquido pleural, estableciéndose habitualmente el punto de corte entre trasudados y exudados en 60 mg/dl. (Pág. 836). 1448 C Pleuritis tuberculosa. Aunque no son definitivos para establecer el diagnóstico, los siguientes datos pueden ser de ayuda: 1. Positivización del PPD si se sabe con certeza que previamente era negativo. 2. Derrame pleural con predominio linfocitario, por lo general con escasas células mesoteliales (no necesariamente ausentes) en pacientes con febricula o fiebre. 3. Concentraciones de adenosindeaminasa (ADA) elevadas en el líquido pleural. 4. Relación lisina pleural/lisozina sérica superior a 1,2. (Pág. 837). 1449 D Derrames pleurales paraneumónicos. Son los derrames pleurales exudativos más frecuentes (hasta el 40% de todas las neumonías bacterianas cursan con derrame de este tipo), y en caso de la neumonía neumocócica pueden aparecer aproximadamente en el 60% de los casos. (Pág. 837). 1450 B Tubo de drenaje pleural. Es el tratamiento inicial de elección en el empiema. (Pág. 839).

1453 B Derrames pleurales de origen cardíaco. Son los trasudados de la pleura más frecuentes. En cuanto a la etiopatogenia, actualmente se considera que el papel fundamental reside en el fallo cardíaco izquierdo. (Pág. 842). 1454 B El mecanismo de producción es el aumento de permeabilidad secundario al infarto pulmonar provocado por la tromboembolia y por ello es frecuente que presenten aspecto serohemorrágico. (Pág. 842). 1455 D El diagnóstico se debe sospechar ante la aparición de un derrame pleural en un paciente que padece una pancreatopatía con niveles altos de amilasa en el líquido pleural (en general, varios miles de U/l, que superan los valores del suero en cantidad y persistencia). La amilasa elevada en el líquido pleural no es patognomónica de este tipo de derrames, ya que se puede encontrar también en pleuritis neoplásicas y en la rotura esofágica. En esta última se detecta amilasa salival y no pancreática en el líquido pleural. (Pág. 843). 1456 E Si el líquido es hemorrágico, los niveles de proteínas están por encima del límite normal de los trasudados y presenta abundantes polimorfonucleares; hay que descartar la tromboembolia pulmonar, asociada con gran frecuencia al síndrome nefrótico. (Pág. 843). 1457 A El único derrame pleural con características de exudado en estas circunstancias es el urémico, que en general aparece tras varios meses de uremia persitente. (Pág. 843). 1458 C El seudoquilotórax se desarrolla en derrames muy crónicos, especialmente el reumatoide y el empiema tuberculoso, y presenta un aspecto muy similar al quilotórax, pero con elevado contenido en colesterol (muy superior al sanguíneo) y relativamente bajo en triglicéridos (inferior a 50 mg/dl). (Pág. 844). 1459 E La parálisis del simpático se manifiesta por el síndrome de Claude Bernard-Horner (ptosis palpebral, miosis, enoftalmos y estrechamiento de la abertura palpebral). (Pág. 846). 1460 A Bocios intratorácicos. Junto con los timomas son los tumores más frecuentes del

mediastino anterior y suelen situarse por delante del esófago y de la tráquea. (Pág. 846). 1461 C Tumores neurógenos. Son las neoplasias primitivas de mediastino más frecuentes. Suelen localizarse en el mediastino posterior y cerca de la región costovertebral. (Pág. 846). 1462 C Linfomas. Se sitúan en el mediastino medio. (Pág. 847). 1463 B En ocasiones, dadas la agudeza y gravedad del caso (como en el síndrome avanzado de la vena cava superior) debe recurrirse a la quimioterapia paliativa, a pesar de no disponer del diagnóstico histológico. Quizás esta situación sea una de las pocas excepciones a la obtención obligada del diagnóstico de naturaleza (histológico o, cuando menos, citológico) antes de proceder al tratamiento del paciente. (Pág. 847). 1464 C Como consecuencia del obstáculo mecánico a los movimientos del corazón y de las dificultades circulatorias de los grandes vasos, se producen signos característicos, como el edema en esclavina y el pulso paradójico. (Pág. 848). 1465 E Síndrome mediastínico posterior, que causa disfagia, dolores interescapulovertebrales y, si hay afección del simpático dorsocervical, síndrome de Claude Bernard -Horner. A veces se producen opresiones torácicas seudoanginosas. (Pág. 846). 1466 A La auscultación por el médico de dicha crepitación mediastínica típica de tono bajo, parecida al ruido que se produce al doblar una hoja de lata y sincrónica con los latidos cardíacos, tiene gran valor diagnóstico y se debe al estallido de burbujas de aire desplazadas con cada latido cardíaco (signo de Hamman). (Pág. 848). 1467 C El infiltrado inflamatorio del asma destaca por estar constituido por numerosos eosinófilos activados, hecho que se demuestra por la presencia de productos citotóxicos segregados por ellos. (Pág. 753). 1468 A La mayoría de las definiciones hasta ahora propuestas incluyen tres aspectos considerados como los más característicos de la enfermedad. Estos aspectos son: obstrucción bronquial reversible, hiperreactividad e inflamación. (Pág. 753). 1469 E El infiltrado eosinófilo es el resultado de varios fenómenos: a) aumento de la formación de eosinófilos en la médula ósea por factores de crecimiento; b) atracción hacia la mucosa bronquial desde los vasos por citocinas, adhesinas y factores quimiotácticos, y c) activación in situ para que liberen sus productos. (Pág. 754).

1470 A Los eicosanoides pueden seguir dos vías metabólicas: la de la cicloxigenasa y la de la lipoxigenasa. Por medio de la primera se forman las prostaglandinas, los tromboxanos y la prostaciclina. (Pág. 754). 1471 C En los adultos es excepcional que los alimentos causen agudizaciones del asma como única manifestación de la reacción alérgica. Cuando la reacción pulmonar es desencadenada por alimentos, generalmente forma parte de una reacción generalizada con urticaria y angioedema. (Pág. 756). 1472 C Desde el punto de vista clínico el asma se clasifica en: intermitente, persistente o crónica y atípica. (Pág. 757). 1473 D Con cierta frecuencia, las oscilaciones en los síntomas del asma no se corresponden con fenómenos responsables detectables a los cuales atribuir el empeoramiento de los síntomas. En estos casos, es frecuente observar en las gráficas del PEF oscilaciones erráticas que incluso ocurren cuando el paciente recibe tratamiento antiasmático adecuado. A este modelo de asma se le denomina asma lábil. (Pág. 757). 1474 E Los fármacos que pueden provocar agravamiento del asma son los AINE y los bloqueadores beta. (Pág. 760). 1475 E La alergia es el desencadenante más frecuente de asma bronquial. La mayoría de los alergenos responsables son proteínas procedentes de los reinos vegetal y animal. (Pág. 759). 1476 D La anamnesis en estos casos se caracteriza por la presencia de rinosinusitis crónica con poliposis nasal. Es habitual que una rinitis con intensa hidrorrea preceda el comienzo del asma. (Pág. 760). 1477 E En el esputo de los asmáticos pueden encontrarse espirales de Curschmann (constituidas por material mucinoso compuesto de glucoproteínas, cristales y células) y cristales de Charcot-Leyden, que son estructuras de forma espicular originadas en productos procedentes de los eosinófilos, como la proteína catiónica eosinófila. También pueden observarse agregados de células epiteliales, denominados cuerpos de Creola. (Pág. 761). 1478 E Pruebas alérgicas cutáneas. Es el método más sencillo, sensible y específico para corroborar una historia de alergia como factor desencadenante del asma. (Pág. 761). 1479 D El salmeterol y el formoterol son preparados con acción betadrenérgica prolongada y su acción broncodilatadora dura 12 h.

(Pág. 762). 1480 C En algunos estudios, el porcentaje de pacientes que reciben dosis insuficientes de teofilina llega al 85%. Para realizar un tratamiento correcto con este fármaco es necesario recurrir a la determinación de sus concentraciones plasmáticas. (Pág. 762). 1481 D Cromoglicato sódico y nedocromilo sódico. Son fármacos con acción preventiva y no actúan como broncodilatadores. Su mecanismo de acción es desconocido y su eficacia antiasmática es moderada. (Pág. 763). 1482 E La beclometasona y la budesonida son los dos glucocorticoides inhalados más empleados. Ambos tienen gran potencia antiinflamatoria y escasos efectos secundarios. (Pág. 763). 1483 C El uso de glucocorticoides orales en tratamientos prolongados está indicado en el asma persistente grave. Son pacientes con síntomas invalidantes que no responden al resto del arsenal terapéutico antiasmático, incluyendo sobre todo las dosis altas de glucocorticoides inhalados. (Pág. 763). 1484 E Los efectos secundarios de los glucocorticoides inhalados pueden ser locales y sistémicos. Entre los primeros destacan la disfonía y la candidiasis. (...). Los efectos secundarios sistémicos descritos son similares a los producidos por los glucocorticoides orales: osteopenia (disminución de la masa ósea), adelgazamiento de la piel, petequias, cataratas, retraso del crecimiento en los niños y trastornos de la conducta. (Pág. 764). 1485 D Los pacientes diagnosticados de asma leve se tratan con un betamimético por vía inhalatoria a demanda cuando se presenten síntomas. (Pág. 765). 1486 C Los pacientes diagnosticados de asma moderada deben recibir tratamiento con glucocorticoides inhalados (200 o 250 mg/12h de budesonida o beclometasona, respectivamente). (Pág. 765). 1487 D La afección pleural es la complicación más frecuente de la AR. En las autopsias, la fibrosis y el derrame pleural se encuentran con gran frecuencia (50%). Sin embargo, sólo el 5% de los pacientes presentan síntomas clínicos. (Pág. 816). 1488 E No obstante, ni la glucosa baja ni los ragocitos o el factor reumatoide son pruebas diagnósticas definitivas, ya que también pueden encontrarse en otros tipos de derrames (tuberculosos, neoplásicos), por lo que habitualmente el diagnóstico de pleuresía reumatoide se establece tras la exclusión de otros diagnósticos. (Pág. 817).

1489 A En la radiografía de tórax se observan de preferencia en los lóbulos superiores, donde pueden aparecer y desaparecer de forma espontánea; la cavitación es frecuente. (Pág. 817). 1490 A Los pacientes con pleuritis tienen mayor tendencia a desarrollar lesiones renales que los que no la presentan. (Pág. 818). 1491 D También es conocida la asociación de neoplasias bronquiales y enfermedad pulmonar intersticial de la esclerodermia; el tipo histológico que predomina es el carcinoma bronquioloalveolar. (Pág. 819). 1492 B La alteración más frecuente es la neumopatía intersticial con características clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares a las de la fibrosis pulmonar idiopática. (Pág. 820). 1493 E La afectación pulmonar en la espondilitis anquilosante es inferior al 2%. La complicación más frecuente es el desarrollo de fibrosis bullosa apical inespecífica, que aparece en las fases avanzadas de la enfermedad. (Pág. 820). 1494 C Amiloidosis nodular. Es el tipo más frecuente, ya sea en forma de un solo nódulo (amiloidoma) o bien múltiples lesiones que pueden simular una siembra metastásica. (Pág. 821). 1495 B Las lesiones histológicas de la sarcoidosis atraviesan por tres fases sucesivas: a) aparición de un infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos T colaboradores y macrófagos activados que se localiza en las paredes alveolares; b) formación de granulomas no necrosantes constituidos por un agregado de células epitelioides y células gigantes multinucleadas de Langhans y rodeados por una corona de linfocitos T colaboradores y c) desarrollo de fibrosis pulmonar en los casos que siguen un curso crónico progresivo. (Pág. 822). 1496 D En el estadio I hay adenopatías hiliares bilaterales; es la forma de presentación más común y representa, junto con el estadio II, el 75% de los casos de sarcoidosis. Las adenopatías hiliares son simétricas y bien delimitadas con respecto a la silueta cardíaca; la afectación unilateral obliga a descartar otras enfermedades. (Pág. 822). 1497 B La asociación de adenopatías hiliares bilaterales y eritema nudoso recibe el nombre de síndrome de Löfgren y es prácticamente patognomónico de sarcoidosis. (Pág. 822). 1498 A La imagen radiográfica puede ser muy variada, si bien el hallazgo más frecuente consiste en la aparición de un patrón reticulonodulillar distribuido de forma

simétrica en los campos medios pulmonares o bien de forma difusa en el parénquima pulmonar. (Pág. 822). 1499 A En las fases iniciales, la alteración más común es la disminución de la DLCO y, en ocasiones, el descenso de la pO2 durante el esfuerzo. A medida que progresa la inflamación granulomatosa, se desarrolla un patrón ventilatorio restrictivo, que es el característico de las neumopatías intersticiales. (Pág. 822). 1500 A Lavado broncoalveolar, que demuestra de forma característica el incremento del porcentaje de linfocitos T colaboradores con elevación del cociente linfocitos T colaboradores/Tsupresores citotóxicos. En las fases crónicas se puede observar discreta neutrofilia. (Pág. 822). 1501 B El diagnóstico de sarcoidosis se basa en el cuadro clínico, radiológico en inmunológico asociado a la demostración de reacción inflamatoria granulomatosa en una o varias de las zonas afectas. En general, el pulmón es el órgano de elección para el diagnóstico histológico de la enfermedad. La práctica de biopsias transbronquiales a través del broncoscopio permite establecer el diagnóstico en el 60-90% de los casos, según el estadio. (Pág. 822). 1502 C La aparición aguda con síntomas constitucionales, fiebre o eritema nudoso, tiene muy buen pronóstico, con resolución completa en la gran mayoría de los casos. (Pág. 823). 1503 B En general se considera que los pacientes en estadio I nunca requieren tratamiento, salvo en los casos excepcionales en los que se objetiva progresión radiológica o deterioro funcional respiratorio. Los pacientes en estadios II y III deben tratarse con glucocorticoides en el momento del diagnóstico cuando existen síntomas respiratorios o alteración funcional, o bien tres meses después, a la espera de una posible regresión espontánea. (Pág. 823). 1504 E Este síndrome clínico es producido por un grupo heterogéneo de enfermedades. Las más frecuentes son las de causa conocida y especialmente la aspergilosis broncopulmonar alérgica, que es responsable del 50% de los casos. (Pág. 823). 1505 D Si bien los criterios diagnósticos utilizados en esta enfermedad han variado a lo largo de los años, como mínimo debe exigirse la presencia de los siguientes (tabla 5.65) : historia de asma bronquial, infiltrados pulmonares (fugaces o fijos), eosinofilia en sangre periférica y prueba cutánea inmediata positiva frente a Aspergillus fumigatus. (Pág. 824). 1506 B Otros autores exigen, además, la presencia de bronquiectasias centrales, valoradas mediante tomografía computarizada (TC) torácica.

(Pág. 824). 1507 B El control del tratamiento debe realizarse mediante radiografía de tórax y determinación de la IgE. La disminución de la IgE ocurre al cabo de 12 meses y la estabilización en 6 meses. El incremento de la IgE indica una recaída de la enfermedad, lo que obliga a incrementar las dosis de glucocorticoides ya efectuar un control más estrecho de la enfermedad. (Pág. 824). 1508 C Los fármacos involucrados con más frecuencia son el ácido acetilsalicílico, la furantoína y las sulfamidas. (Pág. 824). 1509 C La radiografía de tórax se caracteriza por infiltrados pulmonares periféricos que adoptan la forma denominada “negativo del edema pulmonar”. (Pág. 825). 1510 C En la neumonía eosinófila crónica siempre existe eosinofilia en el lavado broncoalveolar, con porcentajes muy elevados de eosinófilos, que pueden llegar al 90% del número total de células obtenidas. (Pág. 825). 1511 C La adaptabilidad del sistema se explicaría, además, por la gran cantidad de vasos que en situación de reposo están colapsados y pueden abrirse ante incrementos temporales de flujo (fenómeno de reclutamiento). (Pág. 826). 1512 D Entre los factores fisiopatológicos causales de hipertensión arterial pulmonar hay que tener presentes los que se exponen a continuación. Disminución de la superficie vascular pulmonar o de su distensibilidad. Vasoconstricción arteriolar pulmonar. Aumento de la presión venosa pulmonar. (Pág. 827). 1513 A Se caracteriza por la presencia de una presión capilar pulmonar, medida con catéter de Swan-Ganz (presión enclavada), dentro de la normalidad (menor de 15 mmHg), con un gradiente entre las presiones capilar y diastólica pulmonares superior a 5 mmHg. (Pág. 827). 1514 B Su etiología es desconocida y cursa con un cuadro de hipertensión pulmonar poscapilar, causado por obstrucción de las vénulas pulmonares con formación de microtrombos. Se manifiesta por disnea, ortopnea y disnea paroxística nocturna y en la radiografía de tórax suelen observarse signos de edema pulmonar, líneas de Kerley B y derrame pleural. (Pág. 827). 1515 E El cuadro clínico se asocia a la presencia de hepatopatía crónica y suele ser reversible después de trasplante de hígado. (Pág. 827). 1516 A Los trastornos en el estudio hemodinámico corresponden a una hipertensión pulmonar de tipo precapilar. En la evaluación de su gravedad se deben tener

presentes, además de las cifras de Pap, la magnitud del gasto cardíaco y el valor de la resistencia vascular pulmonar (RVP). (Pág. 828). 1517 C En ningún caso se ha descrito la recurrencia de la enfermedad después del trasplante. (Pág. 828). 1518 E Los factores de mayor riesgo asociados a cirugía y traumatología son: cirugía abdominal o pélvica por cáncer, cirugía ortopédica mayor (cadera, rodilla) y fractura de cadera. Entre los factores clínicos los más frecuentes son: TVP y/o TEP previas, cáncer, varices, obesidad, infarto de miocardio, accidente vascular cerebral, parálisis de extremidades, ingesta de estrógenos, inmovilización prolongada y estados de hipercoagulabilidad primaria. (Pág. 829). 1519 E Los síntomas más frecuentes son la disnea (57-91%), que suele aparecer de forma súbita, y el dolor torácico, casi siempre de tipo pleurítico (5076%). (Pág. 829). 1520 A La presencia de escasas alteraciones en la radiografía de tórax aumenta la sospecha de TEP; sin embargo, lo habitual es que existan anomalías. Las más frecuentes son: elevación del diafragma, infiltrado pulmonar y derrame pleural, en general escaso y serohemático. (Pág. 829). 1521 B La arteriografía es la prueba más definitiva, pues su especificidad es del 100%, pero es una técnica cruenta que entraña morbimortalidad y que requiere una infraestructura compleja. (Pág. 830). 1522 C La gammagrafía pulmonar de perfusión con microesferas de gelatina o macroagregados de albúmina marcados con 99 Tc es la primera exploración que debe practicarse ante la sospecha de TEP. Una gammagrafía de perfusión normal excluye la TEP clínicamente significativa. En caso de que sea anormal, es necesario complementar el estudio con la gammagrafía de ventilación con 133 Xe. (Pág. 830). 1523 C Recientemente se ha descrito que la determinación de dímeros-D en plasma permite descartar la TEP cuando su concentración es inferior a 500 ng/ml. (Pág. 829). 1524 B Recientemente se ha comprobado que las heparinas de bajo peso molecular (HBPM) son tan eficaces como la heparina convencional. (Pág. 830). 1525 C Se aconseja disponer siempre de pruebas de coagulación antes del inicio del tratamiento y realizar luego un control una hora antes de la segunda dosis para ajustar la posología, de forma que se mantenga el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) en 1,5-2 veces respecto al control. (Pág. 830).

1526 D El diagnóstico es clínico y se basa en la presencia de insuficiencia respiratoria, infiltrados pulmonares, petequias localizadas de forma característica en axilas, conjuntiva y pared anterior del tórax y síntomas neurológicos (coma, trastornos de conducta). (Pág. 831). 1527 C El cor pulmonale se caracteriza por la sobrecarga del corazón derecho debido a hipertensión pulmonar secundaria a alguna alteración anatómica o funcional del pulmón, de la caja torácica o del control de la ventilación. Para efectuar el diagnóstico es importante descartar la existencia de enfermedades de las cavidades cardíacas izquierdas y de las cardiovasculares congénitas. (Pág. 831). 1528 D Los signos más característicos del ECG son: onda P pulmonale, desviación del eje a la derecha (mayor de 110o), bloqueo de rama derecha y segmento ST-T con cambios propios de sobrecarga. (Pág. 832). 1529 B Una técnica para el diagnóstico definitivo de cor pulmonale crónico es la medición de las presiones del circuito derecho mediante el catéter de Swan-Ganz, con demostración de hipertensión pulmonar, presión capilar (enclavada) normal y gradiente entre las presiones capilar y diastólica mayor de 5 mmHg. (Pág. 832). 1530 D En el cuidado de los pacientes con insuficiencia respiratoria es importante considerar la oxigenoterapia domiciliaria, el régimen hiposódico, el tratamiento con diuréticos y la sangría terapéutica cuando el hematócrito se sitúe en valores superiores al 60%. (Pág. 832). 1531 E La mayoría de los cuadros vasculíticos con afectación pulmonar corresponden a dos únicas entidades: la granulomatosis de Churg-Strauss y la granulomatosis de Wegener. (Pág. 833). 1532 C Sin embargo, las manifestaciones pulmonares, en forma de crisis graves de asma e infiltrados pulmonares cambiantes (80%), claramente dominan el cuadro clínico de la enfermedad. (Pág. 833). 1533 A La eosinofilia periférica (80%) constituye un dato característico. (Pág. 833). 1534 B Es una vasculitis granulomatosa necrosante que afecta el aparato respiratorio (vías aéreas superiores y pulmón) y cursa con glomerulonefritis. (Pág. 833). 1535 A Durante la fase activa de la enfermedad es muy característica la presencia de anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA) en plasma, de significado fisiopatológico impreciso, pero cuya identificación puede constituir una ayuda en

casos de diagnóstico diferencial dificil. (Pág. 834). 1536 D La pauta de tratamiento aconsejada es la administración de ciclofosfamida oral, a la dosis de 2 mg/kg/día. Los glucocorticoides se administran junto con la ciclofosfamida, a dosis de 1 mg/kg/día de prednisona, inicialmente repartido en tres tomas al día y después en una sola toma matutina, durante el primer mes. (Pág. 834). 1537 D La granulomatosis linfomatoide se considera que es un linfoma de células T con algunas características especiales, como la afectación extraganglionar y la tendencia a invadir los vasos sanguíneos (linfoma angiocéntrico). (Pág. 834). 1538 D Se caracteriza por la tríada de hemorragia pulmonar, glomerulonefritis con insuficiencia renal progresiva y anticuerpos circulantes animembrana basal. (Pág. 835). 1539 A Los síntomas iniciales son hemoptisis (80%) y disnea de esfuerzo (70%). (Pág. 835). 1540 D En condiciones de reposo, el principal músculo ventilatorio es el diafragma; a medida que se incrementa la ventilación (p. ej., durante el ejercicio físico) intervienen otros grupos musculares: intercostales, escalenos y esternocleidomastoideos. (Pág. 849). 1541 E En la práctica clínica las causas más importantes de disfunción diafragmática son la hiperinsuflación pulmonar, las enfermedades musculares y la parálisis del diafragma. La hiperinsuflación pulmonar que se produce en las crisis de asma o en los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) causa disfunción del diafragma debido a su posición desventajosa para generar presión. (Pág. 850). 1542 E La disfunción de los músculos ventilatorios o la paresia o parálisis del diafragma determinan un patrón restrictivo con mantenimiento o incluso aumento del volumen residual. (Pág. 849). 1543 E Las más frecuentes son las neoplasias que afectan el nervio frénico (carcinoma pulmonar) y las idiopáticas. (Pág. 851). 1544 D El cuadro clínico suele consistir en ortopnea franca y trastornos de la ventilación durante el sueño que provocan somnolencia diurna. (Pág. 851). 1545 D La disfunción diafragmática debe sospecharse cuando coexista incoordinación toracoabdominal y ortopnea en ausencia de otra enfermedad cardiopulmonar. La incoordinación toracoabdominal se traduce en la depresión de la pared abdominal durante la inspiración. (Pág. 849).

1546 C El diagnóstico se basa en los siguientes datos: reducción acusada (superior al 40%) de la VC al adoptar la posición de decúbito, movimiento paradójico del diafragma durante la radioscopia dinámica y disminución de la Pdi durante esfuerzos inspiratorios máximos en condiciones de no flujo o durante la estimulación frénica. Una Pdi de 0 cmH2O establece el diagnóstico de parálisis bilateral del diafragma. (Pág. 851). 1547 E Los individuos que padecen enfermedades neuromusculares pueden presentar tres tipos de trastornos respiratorios durante el sueño: a) hipoventilación durante la fase REM; b) apneas centrales y obstructivas, y c) hipoventilación durante las fases del sueño. (Pág. 852). 1548 A La ventilación mecánica no invasiva mediante mascarilla nasal es el tratamiento de elección, independientemente de que el enfermo presente apneas centrales u obstructivas o hipoventilaciones nocturnas. (Pág. 853). 1549 B El trasplante bipulmonar está indicado en los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y en la enfermedad pulmonar séptica (bronquiectasias). (Pág. 853). 1550 C La enfermedad en la que con mayor frecuencia se realiza el trasplante en la actualidad es la EPOC, por ser la causa más frecuente de insuficiencia respiratoria crónica. Le siguen la fibrosis pulmonar idiopática, la fibrosis quística y el enfisema. (Pág. 854). 1551 A El rechazo crónico en forma de bronquiolitis obliterante se caracteriza por la obstrucción y destrucción paulatina de los bronquiolos, que cursa con presencia simultánea de infecciones bronquiales de repetición. (Pág. 854). 1552 D El volumen de aire que entra en los pulmones con cada inspiración normal (500 ml aproximadamente) se denomina volumen corriente. (Pág. 695). 1553 C En general, la taquipnea (frecuencia respiratoria superior a 30 respiraciones por minuto) es un signo de gravedad, aunque no puede descartarse su origen funcional. (Pág. 699). 1554 B Debe diferenciarse la disnea de la taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria) y la polipnea (aumento de la profundidad de las excursiones ventilatorias). (Pág. 698). 1555 C Los nódulos son imágenes redondeadas de pequeño o mediano tamaño. Las lesiones mayores de 4 cm de diámetro reciben el nombre de masas. (Pág. 704). 1556 C Colapso. Se produce por la atelectasia de un segmento, un lóbulo o un pulmón

entero. (Pág. 704). 1557 A El examen radiográfico convencional puede completarse con otro tipo de proyecciones que permiten delimitar mejor las características de la enfermedad objeto de estudio. Las proyecciones en decúbito lateral permiten el diagnóstico de derrames pleurales subpulmonares libres. (Pág. 704). 1558 D Esta técnica se halla indicada en el estudio de las compresiones extrínsecas de la pared bronquial ocasionadas por neoplasias o adenopatías. Otra indicación es la punción de tumoraciones endobronquiales de aspecto necrótico, en las cuales las tomas de biopsia con las pinzas convencionales por lo general sólo permiten obtener material necrótico que rodea a la neoplasia. (Pág. 716). 1559 A La ventilación alveolar (VA) se define como parte de la ventilación minuto (VE) que realmente interviene en el intercambio gaseoso, en contraposición con la que no lo hace o ventilación del espacio muerto. (Pág. 720). 1560 E El empleo combinado del nedocromilo y glucocorticoides inhalados puede disminuir las necesidades de estos últimos e, incluso, las dosis de glucocorticoides orales en el asma crónica corticodependiente. (Pág. 763). 1561 E La radiografía de tórax suele ser normal en la mayoría de los asmáticos; sólo en los pacientes con asma persistente de inicio en la infancia se pueden observar signos de hiperinsuflación. (Pág. 761). 1562 C Se denomina agenesia pulmonar a la ausencia de bronquios, vasos y parénquima de todo el pulmón. (Pág. 768). 1563 B En los adultos, los mejores resultados se han obtenido en la alergia a los pólenes; en los niños y adultos jóvenes también se ha mostrado eficaz en el asma alérgica a los ácaros. (Pág. 764). 1564 A La hiperinsuflación se manifiesta por el descenso de la posición del diafragma, que se sitúa por debajo del borde anterior de la séptima costilla, y el aplanamiento o la inversión de aquél en la proyección lateral. Puede observarse también el aumento del diámetro anteroposterior del tórax, con incremento del espacio aéreo retrosternal superior a 4 cm. (Pág. 742). 1565 D Ante una acidosis grave (pH inferior a 7,20) que no responde a las medidas conservadoras debe considerarse la instauración de ventilación mecánica. La administración de bicarbonato no corrige el problema de base y puede producir un aumento de la PaCO2. (Pág. 747).

1566 E La afectación del nervio recurrente, que conduce a la parálisis de cuerda vocal izquierda, es un signo de irresecabilidad del tumor y puede constituir la primera manifestación clínica de su existencia, con cambios característicos de la tonalidad de la voz y discreta disfonía como síntomas de presentación de la neoplasia. (Pág. 779). 1567 E Cuando el tumor se localiza en el vértice pulmonar puede producirse el síndrome del surco superior o síndrome de Pancoast, que se caracteriza por un cuadro neurológico derivado de la afectación del plexo braquial, las costillas, las vértebras y los ganglios simpáticos paravertebrales. (Pág. 779). 1568 C Se han utilizado varios tipos de tratamiento, pero actualmente se aconseja tratar a las pacientes con acetato de medroxiprogesterona, a la dosis mensual de 400-800 mg por vía intramuscular durante un año. (Pág. 806). 1569 D La pletismografía corporal se considera el método de referencia para la medición del volumen de gas torácico a FRC y, por su facil aplicación, es la técnica de elección en la clínica. (Pág. 709). 1570 C La pulsioximetría es también una técnica no invasiva de gran utilidad para monitorizar la oxigenación de la sangre arterial. (Pág. 711). 1571 C El diagnóstico de la hipertensión pulmonar se efectúa mediante la medición de las presiones pulmonares con catéter de Swan-Ganz. Este es el método más directo y exacto. (Pág. 827). 1572 E Tiene interés para el tratamiento clasificar la neumonía intrahospitalaria según provenga de la propia flora endógena del individuo o por inoculación exógena. Esta clasificación sería la siguiente: a) neumonía endógena primaria, que es la causada por la propia flora del individuo y ocurre en los primeros cuatro días de estancia hospitalaria; en este caso existirá predominio de flora comunitaria; b) neumonía endógena secundaria, que también está causada por la flora endógena pero ocurre a partir del cuarto día de ingreso; en la flora causal predominan los bacilos gramnegativos, y c) neumonía exógena, que está causada por la inoculación externa de microorganismos a las vías aéreas. (Pág. 795). 1573 E Las complicaciones más frecuentes son la insuficiencia respiratoria o su agravamiento, la insuficiencia renal, el shock y la CID. (Pág. 797). 1574 E El derrame pleural por síndrome de Dressler es generalmente autolimitado y responde bien a los antiinflamatorios no esteroideos, aunque los glucocorticoides están indicados cuando se observa tendencia al engrosamiento pleural o

pericárdico. La respuesta favorable suele ocurrir en el plazo máximo de 3 semanas. (Pág. 844). 1575 E El diagnóstico se establece por radiografía de tórax, que pone de manifiesto la existencia de niveles hidroáreos o de enfisema mediastínico, debidos a la presencia de gas procedente de la vía digestiva o aérea o bien de los propios gérmenes anaerobios. (Pág. 847). 1576 D Así, se ha descrito el edema pulmonar neurogénico, en el que hay un aumento de la presión capilar (por aumento del volumen sanguíneo pulmonar secundario a la estimulación hipotalámica sobre el sistema simpático) y un incremento de la permeabilidad vascular. Esta entidad se producirá en pacientes con traumatismos o lesiones craneales y también en heroinómanos durante la administración intravenosa de una dosis masiva de droga. (Pág. 730). 1577 E Síndrome mediastínico inferior, con compresión de la cava inferior que origina hepatomegalia, ascitis, edemas en extremidades inferiores, esplenomegalia y circulación complementaria abdominal. (Pág. 846). 1578 B Síndrome mediastínico medio, con compresión traqueobronquial y del nervio laríngeo recurrente, que ocasiona disnea, sobre todo inspiratoria, crisis de sofocación, tos quintosa, tiraje y disfonía (diplofonía recurrencial o voz bitonal). (Pág. 846). 1579 D El estudio mediante anticuerpos monoclonales se ha utilizado en la determinación de las subpoblaciones linfocitarias, básicamente en la sarcoidosis, la BOOP, la neumonitis por fármacos y la alveolitis alérgica extrínseca. En la primera, el cociente linfocitos T colaboradores/ T supresores citotóxicos está elevado, mientras que en las otras está disminuido. (Pág. 803). 1580 D El lavado broncoalveolar se caracteriza por neutrofilia, con eosinofilia o sin ésta, aunque en las fases iniciales puede haber linfocitosis. Ésta se correlaciona con el grado de inflamación alveolar detectado por las muestras biópsicas y es indicativo de buena respuesta al tratamiento. En cambio, la eosinofilia es indicativa de mal pronóstico. (Pág. 805). 1581 E La exploración de la función respiratoria es el parámetro más objetivo para valorar la respuesta al tratamiento. La FVC, la DLCO y la gasometría arterial en reposo deben determinarse periódicamente (cada 3-6 meses). (Pág. 805). 1582 E Los trastornos del ECG, cuando se presentan, tienden a corresponder a episodios de TEP masiva. Los signos que se consideran más sugestivos son: inversión de la

onda T en las derivaciones precordiales derechas, hipertrofia y sobrecarga de cavidades derechas y el clásico patrón S1Q3T3, que es raro e indicativo de hipertensión pulmonar. (Pág. 829). 1583 A Los gérmenes implicados habitualmente son Staphylococcus aureus, bacilos gramnegativos y hongos. (Pág. 831).. 1584 D Biopsia transbronquial. Esta técnica es útil para el diagnóstico de enfermos con infiltrados intersticiales difusos: neumopatías intersticiales difusas, neoplasias difusas (linfangitis carcinonatosa, carcinoma broncoalveolar) y neumopatías infecciosas (Pneumocystis carinii, citomegalovirus, tuberculosis miliar). (Pág. 716). 1585 A La insuficiencia respiratoria hipercápnica con pulmones sanos más frecuente es la provocada por la sobredosis de sedantes o de opiáceos. (Pág. 723). 1586 C El carcinoma escamoso es el que proporciona mayor índice de citologías positivas. (Pág. 781). 1587 D El pronóstico de los pacientes con EPOC depende fundamentalmente del grado de obstrucción al flujo aéreo y del abandono del consumo de tabaco. (Pág. 744). 1588 C La inhalación de óxido nítrico en concentraciones no tóxicas (menos de 100 partes por millón) produce vasodilatación pulmonar selectiva sin efectos sistémicos. (Pág. 734). 1589 B Los virus son la causa más frecuente de bronquitis aguda, que puede estar causada por todos aquellos que producen rinitis y faringitis: virus sincitial respiratorio (VSR), rinovirus, ECHO, parainfluenza 1, 2 y 3, coronavirus, Coxackie, herpes, influenza y adenovirus. (Pág. 788). 1590 E El paracetamol y algunos salicilatos suelen ser bien tolerados por la mayoría de los pacientes y son los fármacos analgésicos y antiinflamatorios de elección. (Pág. 760). 1591 D Las técnicas empleadas sistemáticamente para el diagnóstico del cáncer de pulmón mediante el fibrobroncoscopio son la toma de biopsias, el cepillado y el aspirado bronquiales y en ocasiones la punción y/o biopsia transbronquial. (Pág. 781). 1592 E El diagnóstico puede establecerse por biopsia transbronquial, aunque por lo general debe practicarse biopsia pulmonar abierta. (Pág. 806). 1593 C El tratamiento consiste en el lavado broncoalveolar masivo con 25-40 l de solución salina estéril, con el fin de eliminar el material lipoproteico de los

espacios alveolares. No deben tratarse todos los casos sino sólo aquellos en que la enfermedad es progresiva. (Pág. 807). 1594 D La incidencia de neumopatía intersticial ocasionada por amiodarona es del 6%. Por lo general, ocurre cuando se ha administrado el fármaco en dosis superiores a 400 mg/día durante 1 o 2 meses, pero se han descrito casos con dosis inferiores. (Pág. 808). 1595 D Los antibióticos rara vez causan neumopatía intersticial. La nitrofurantoína produce dos tipos de neumopatía: aguda y crónica. (Pág. 808). 1596 E Hipertensión pulmonar poscapilar. En este caso, la presión capilar tiene unos valores superiores a 15 mmHg. Por sus características particulares merece ser citada aparte la denominada enfermedad venoclusiva. Su etiología es desconocida y cursa con un cuadro de hipertensión pulmonar poscapilar, causado por obstrucción de las vénulas pulmonares con formación de microtrombos. (Pág. 827) 1597 C Cada riñón contiene alrededor de 1.200.000 nefronas. (Pág. 857). 1598 C La pared de los capilares del glomérulo está constituida por una membrana basal (MBG) revestida en su interior por un endotelio y externamente por los podocitos. (Pág. 857). 1599 A En el polo vascular del glomérulo se localiza el aparato yuxtaglomerular. (Pág. 858). 1600 E El flujo sanguíneo renal, por el contrario, aumenta en presencia de obstrucción ureteral, durante la administración de acetilcolina, bradicinina o furosemida y con el empleo de protaglandinas. (Pág. 859). 1601 D Se ha demostrado la existencia de fenómenos de autorregulación en el riñón [...]. Esta propiedad es independiente de mecanismos neurógenos o humorales, ya que se conserva en riñones desnervados o aislados y constituye, por consiguiente, una propiedad intrínseca de los vasos renales. (Pág. 859). 1602 B En el hombre, el filtrado glomerular normal es de alrededor de 120 ml/min/1,73 m 2 de superfície corporal. (Pág. 860). 1603 C El FG aumenta, por el contrario, de modo característico durante la gestación, asociado a una elevación del FPR. (Pág. 860). 1604 A En cualquier caso, la reabsorción pasiva del agua, el Cl - y la urea depende y está determinada por el transporte activo primario del Na + . (Pág. 861).

1605 E La entrada de Na + es pasiva y se produce por simple difusión, si bien acoplada al transporte de otros solutos (cotransporte Na + -glucosa, Na + -aminoácidos y Na + -fosfatos) y en intercambio con iones H + secretados hacia la luz tubular (intercambiador Na + -H + ). (Pág. 861). 1606 C Los aminoácidos son también reabsorbidos en forma activa en el túbulo proximal por mecanismos de transporte tubular específicos (cotransporte Na + -aminoácidos). (Pág. 861). 1607 E Los principales mecanismos a través de los cuales las variaciones del volumen arterial efectivo influyen en la excreción urinaria del Na + son: a) el flujo sanguíneo intrarrenal; b) el sistema renina-angiotensina-aldosterona; c) el sistema nervioso simpático, y d) factores menos conocidos (hormona natriurética). (Pág. 863). 1608 D Excepto en condiciones extremas, el FG no tiene un papel decisivo en la excreción de agua. (Pág. 864). 1609 D Por el contrario, la deplección de K + (hipopotasemia), el hipoaldosteronismo, la acidosis, la oliguria y algunos diuréticos (espironolactona, triamtereno y amilorida) disminuyen su excreción urinaria. (Pág. 864). 1610 C La acidez titulable representa la cantidad de iones H + presentes en la orina y combinados con sustancias amortiguadoras filtradas y destinadas a ser excretadas, principalmente fosfato monobásico. (Pág. 865). 1611 D Aumenta en la estenosis de la arteria renal y en algunos casos de enfermedad renal poliquística, hidronefrosis o hipernefroma, y disminuye en la insuficiencia renal aguda o crónica, siendo una de las causas de la anemia observada en estos procesos. (Pág. 865). 1612 E Sin embargo, aunque la cantidad total de proteínas en orina sea inferior a 150 mg/24h, la excreción de albúmina en cantidades superiores a 20mg/min es patológica y se denomina microalbuminuria. (Pág. 866). 1613 D La proteinuria permanente, aunque sea poco intensa, es siempre patológica, si bien su significado varía según los casos. (Pág. 867). 1614 E En la tabla 6.2 se indican las principales causas de hematuria. (Pág. 867). 1615 E El sedimento urinario puede mostrar también diferentes tipos de cristales, aunque su identificación rara vez es de gran ayuda para el diagnóstico, excepto cuando muestra la presencia de cristales hexagonales de cistina (cistinuria). (Pág. 868).

1616 E El germen aislado con mayor frecuencia es Escherichia coli [...]. Mucho menos frecuentes son las infecciones por gérmenes grampositivos, como Staphylococcus aureus, aislado en pacientes con bacteriemia estafilocócica. Recientemente se ha demostrado el carácter patógeno del Staphylococcus saprophyticus , un germen considerado banal hasta ahora. En los portadores de sonda vesical permanente, se aisla Candida albicans con bastante frecuencia. (Pág. 868). 1617 D Pueden hallarse cifras algo elevadas aun cuando la función de los riñones sea por completo normal. (Pág. 868). 1618 E El aclaramiento del ácido paraminohipúrico es una prueba empleada para medir el flujo plasmático renal (FPR).[...]. El FPR también puede calcularse a partir de las curvas de aclaramiento de ortoyodohipurato marcado con 131 I. (Pág. 869). 1619 B La prueba de sobrecarga con cloruro amónico se utiliza para detectar posibles defectos tubulares aislados en la capacidad de acidificación renal no asociados a disminuciones francas del filtrado glomerular y, en particular, en el diagnóstico de la acidosis tubular renal (ATR). (Pág. 870). 1620 A Esta exploración permite descubrir malformaciones congénitas del aparato excretor, localizar una obstrucción y comprobar la dilatación que provoca por encima del obstáculo, observar malformaciones de la silueta renal o distorsión de los cálices causadas por quiste y tumores, visualizar cálculos radiotransparentes, descubrir áreas de necrosis papilar, cavernas tuberculosas y otras múltiples alteraciones renales. (Pág. 871). 1621 D La arteriografía renal rara vez constituye la primera exploración en un paciente. En general, la arteriografía renal está indicada, aunque no en todos los casos, cuando la urografía previa muestra: a) masa o tumor renal; b) aumento de tamaño de uno o de ambos riñones; c) riñón mudo; d) urografía anormal después de un traumatismo; e) asimetría urográfica en un paciente hipertenso; f) calcificaciones hiliares, y g) urografía normal en hematurias de causa desconocida. (Pág. 872). 1622 B Asimismo, son fáciles de identificar con esta técnica las anomalías de forma, tamaño y situación de los riñones, así como la hidronefrosis, la poliquistosis renal, los cálculos, las colecciones perirrenales (abscesos o hematomas), los aneurismas de la aorta abdominal, la trombosis de la vena cava inferior y las masas ganglionares paraaórticas. (Pág. 872). 1623 E El examen ecográfico es independiente del grado de actividad funcional del riñón

y, por consiguiente, en los pacientes con anuria o insuficiencia renal grave puede explorarse el tamaño renal con facilidad y rapidez. (Pág. 872). 1624 B La resolución de las imágenes obtenidas es baja y, por consiguiente, éstas sólo permiten valorar alteraciones mayores de la perfusión renal (ausencia de flujo sanguíneo, estenosis muy intensa, etc.); por esta razón, la angiogammagrafía renal sólo se emplea cuando se sospecha una oclusión aguda de la arteria renal (trombosis o embolia). (Pág. 874). 1625 C Las principales indicaciones de la biopsia renal son: a) la proteinuria permanente; b) la hematuria macroscópica o microscópica recurrente; c) el síndrome nefrótico; d) la insuficiencia renal aguda de causa inexplicable o de duración prolongada; e) la afección renal en las enfermedades sistémicas, y f) el rechazo del riñón trasplantado. (Pág. 874). 1626 D Este síndrome consiste en la aparición de hematuria asociada a alteraciones agudas de la función renal (oliguria, retención nitrogenada o descenso del filtrado glomerular), formación de edemas y/o hipertensión transitoria. (Pág. 875). 1627 C Los edemas son muy frecuentes, aunque no es obligada su presencia para el diagnóstico. (Pág. 875). 1628 D El término hipertensión maligna se utiliza en presencia de cifras de presión arterial muy elevadas (presión arterial diastólica > 130 mmHg) y acompañadas de fondo de ojo grados III y IV y de deterioro evidente de la función renal. (Pág. 875). 1629 E Véase tabla 6.4. Etiología del síndrome nefrótico. (Pág. 877). 1630 B En el espectro electroforético, además del descenso de la albúmina, se comprueba una disminución de las gammaglobulinas, con aumento relativo y a menudo absoluto de las α 2-globulinas y ß-globulinas, mientras que las α 1 -globulinas permanecen normales o disminuidas. (Pág. 877). 1631 E Véase tabla 6.5. Posibles efectos adversos de la proteinuria. (Pág. 878). 1632 B Los triglicéridos pueden estar incrementados, aunque este aumento suele aparecer de forma tardía y sólo en las formas más graves de síndrome nefrótico con intensa hipoproteinemia. (Pág. 879). 1633 D Las trombosis arteriales son más frecuentes en las arterias femoral y pulmonar. La trombosis de la vena renal, unilateral o bilateral, tiene una incidencia muy elevada en pacientes adultos con síndrome nefrótico, sobre todo si la causa de

éste es una nefropatía membranosa[...]. La peritonitis primaria es una complicación particularmente característica de los niños [...]. Los gérmenes implicados suelen ser encapsulados, particularmente Streptococcus pneumoniae. [...] De forma esporádica, enfermos con síndrome nefrótico desarrollan un fracaso renal agudo, generalmente por mecanismos hemodinámicos. (Pág. 879). 1634 E Así, en situaciones de hipoalbuminemia grave, el volumen plasmático efectivo y, por tanto, la perfusión renal se encuentran muy descendidos, situación agravada por el tratamiento intenso con diuréticos para disminuir los edemas, que conduce a una necrosis tubular aguda de origen isquémico por mala perfusión renal que suele ser reversible. [...] Otros fracasos renales están producidos por reacciones de hipersensibilidad medicamentosa, sobre todo por diuréticos, que originan un cuadro de nefritis intersticial. Otros se deben al empleo de antiinflamatorios no esteroideos como la indometacina, por inhibir el flujo plasmático glomerular dependiente de las prostaglandinas en situaciones de contracción de volumen. Finalmente, algunos son secundarios a trombosis de las venas renales. (Pág. 880). 1635 E [...] muchas veces el empleo de tiazidas es suficiente, por lo que es aconsejable empezar con estas últimas (... 5-20 mg/día de metolazona). [...] Los inhibidores de la hidroximetilglutaril-coenzima A-reductasa (HMGCoAreductasa) — lovastatina, simvastatina, pravastatina y otros— son los que consiguen reducciones más importantes de LDL-colesterol mejorando las HDL, por lo que en principio pueden ser de elección en monoterapia. [...] Algunos autores recomiendan el empleo de penicilina profiláctica en niños, por lo menos mientras están edematosos, como medida eficaz para prevenir las infecciones por neumococo. [...] Se han comunicado algunos casos de trombosis agudas tratadas con éxito mediante estreptocinasa y urocinasa. [La indometacina puede dar origen a insuficiencia renal aguda]. (Pág. 881). 1636 A Puede ser recomendable, asimismo, añadir un diurético ahorrador de potasio, para contrarrestar la caliuresis facilitada por los diuréticos anteriores y por la situación de hiperaldosteronismo secundario inducida por el propio síndrome nefrótico. (Pág. 881).

1639 C A veces, el único signo de la IRC es la poliuria, con orina clara y nicturia. Otros signos de IRC son anemia, hematomas espontáneos, calambres musculares, prurito, disminución de la libido o irregularidades menstruales. (Pág. 883). 1640 E A partir de estos elementos se han desarrollado algunos índices que pueden ayudar al diagnóstico diferencial de IRA (tabla 6.10) . (Pág. 883). 1641 E Una proteinuria superior a 2 g/día sugiere una lesión glomerular o vascular de pequeños vasos, mientras que si es inferior a 1g/día es probable que se trate de una nefritis intersticial o de una NTA. (Pág. 883). 1642 E La biopsia renal está indicada en los siguientes casos: a) cuando no existe una causa clara que justifique la IRA; b) cuando la oliguria o la anuria persista más de 2 o 3 semanas; c) si hay manifestaciones extrarrenales que sugieren una enfermedad sistémica, y d) para excluir una posible nefropatía aguda intersticial. (Pág. 883). 1643 D De esta manera, en la IRA persistente se describen cuatro elementos que intervienen en mayor o menor proporción [...] Disminución del flujo sanguíneo renal [...] Disminución de la permeabilidad de la membrana glomerular [...] Obstrucción tubular [...] Difusión transtubular. (Pág. 884). 1644 C El anión gap o hiato aniónico sérico [Na + - (Cl - + HCO3 - ) ] es superior a 15 mEq/L, e indica la retención de aniones procedentes de ácidos no volátiles. (Pág. 884). 1645 C Las causas de muerte de los pacientes con IRA por orden de frecuencia son: septicemias, fallo circulatorio (insuficiencia cardíaca, arritmias, infarto de miocardio), insuficiencia respiratoria (infecciones pulmonares, embolia), hemorragias, hiperpotasemia y peritonitis. (Pág. 885). 1646 E La hemostasia y la coagulación también presentan alteraciones, que se manifiestan por la frecuente aparición de hematomas y la tendencia a la hemorragia por traumatismos mínimos. Los tiempos de tromboplastina y protrombina son normales pero la agregación y la adhesividad plaquetarias están disminuidas. (Pág. 885).

1637 C [...] la necrosis tubular aguda o nefropatía vasomotora (tabla 6.7) . La necrosis tubular aguda (NTA) representa alrededor del 70% de los casos de IRA renal. (Pág. 882).

1647 E Cuando se haya logrado una buena reposición del volumen, pueden utilizarse fármacos que actúan sobre la hemodinámica intrarrenal y promueven la diuresis. Los más empleados son el manitol, los diuréticos de asa y la dopamina. (Pág. 885).

1638 E Entre los tóxicos renales endógenos hay que mencionar, entre otros, la ictericia, la hemólisis, la mioglobina, la hiperuricemia y la hipercalcemia. (Pág. 882).

1648 E Para evitar la progresión de las lesiones celulares renales y facilitar su reparación

se han empleado distintos tratamientos entre los cuales se deben mencionar: los inhibidores de la xantinooxidasa, los bloqueantes de los canales de calcio, los quelantes de radicales libres de oxígeno y las perfusiones de sustancias intracelulares (óxido de magnesio, nucleótidos y aminoácidos). (Pág. 886). 1649 E La causa principal de la insuficiencia renal es la glomerulonefritis, seguida de la pielonefritis, y, en tercer lugar, de las enfermedades quísticas. (Pág. 886). 1650 B La capacidad de dilución máxima de la orina está deteriorada en la insuficiencia renal avanzada, estando el paciente fácilmente predispuesto a la intoxicación acuosa. [...] La capacidad de concentración urinaria también está disminuida en la IRC avanzada y se manifiesta por poliuria y nicturia. (Pág. 887). 1651 D Las sustancias comúnmente involucradas son la urea, las poliaminas, las guanidinas, la hormona paratiroidea, la β 2-microglobulina, las moléculas medias y otras sustancias orgánicas. (Pág. 888). 1652 C La β 2-microglobulina, cuyo metabolismo se produce en los túbulos renales, presenta niveles sanguíneos elevados en la IRC y se acumula especialmente en los pacientes en diálisis provocando la amiloidosis de diálisis. (Pág. 888). 1653 E Al progresar la insuficiencia renal, con reducción del FG al 20-35% de los valores normales, se produce un aumento de la urea en sangre y casi siempre aparecen sus manifestaciones iniciales, siendo los trastornos más frecuentes la hipertensión arterial y la anemia; otras alteraciones incluyen intolerancia a los hidratos de carbono, hiperuricemia, hipertrigliceridemia y disminución de la capacidad de concentración urinaria, que conduce a poliuria y nicturia. (Pág. 888). 1654 B Más de la mitad de los pacientes con IRC presentan una alteración del metabolismo de los hidratos de carbono, manifestada por una disminución de la tolerancia a la sobrecarga de glucosa, que se caracteriza por glucemia basal normal, hiperinsulinemia, hiperglucagonemia y respuesta tisular alterada a estas dos hormonas. (Pág. 889). 1655 B La expansión del volumen extracelular secundaria a la retención de sodio y agua es el factor más importante en la patogenia de la hipertensión arterial en la insuficiencia renal. (Pág. 890). 1656 E La hemorragia gastrointestinal es también frecuente como resultado de erosiones superficiales en la mucosa gastrointestinal [...]. También se ha detectado mediante endoscopia la presencia de telangiectasias gástricas como causa de

hemorragia digestiva alta en pacientes urémicos. Asimismo, se ha descrito una mayor incidencia de angiodisplasia de colon en los pacientes en hemodiálisis, responsable de hemorragias digestivas bajas. (Pág. 890). 1657 E La anemia de la IRC es una alteración multifactorial. El principal factor responsable es un defecto de producción de eritropoyetina. (Pág. 890). 1658 D La administración de crioprecipitados, así como de 1desamino-8-D-arginina-vasopresina (DDAVP), consigue acortar temporalmente el tiempo de sangría. (Pág. 891). 1659 E En la insuficiencia renal avanzada se desarrolla una osteodistrofia renal, como consecuencia del hiperparatiroidismo secundario, de la disminución de la síntesis de algunos metabolitos activos de la vitamina D y de la acidosis metabólica crónica. (Pág. 891). 1660 E La paratiroidectomía se practica cuando existe evidencia de hiperparatiroidismo secundario y se presentan cualesquiera de los siguientes signos: hipercalcemia persistente superior a 12 mg/dL, calcificación progresiva en los tejidos blandos, intenso prurito que no responde a otro tratamiento, calcifilaxis (úlceras isquémicas y necrosis) e hipercalcemia persistente después del trasplante renal. (Pág. 891). 1661 E El cerebro de estos pacientes [con demencia de diálisis] presenta unos niveles de aluminio hasta 11 veces superiores a los valores normales, habiéndose implicado la toxicidad del aluminio como causa de este síndrome. (Pág. 891). 1662 A Por otra parte, se comprueba una reducción de las concentraciones de eritropoyetina, 1,25-(OH) 2-colecalciferol, esteroides gonadales y tiroxina. (Pág. 892). 1663 D La prevención de este cuadro se basa en el trasplante temprano o el uso de membranas de hemodiálisis biocompatibles y de alta permeabilidad. (Pág. 892). 1664 E La indicación del tratamiento sustitutivo renal en la insuficiencia renal crónica (IRC) se efectúa generalmente cuando el filtrado glomerular residual es inferior a 5 mL/min. (Pág. 892). 1665 B La difusión o transporte por conducción es un movimiento pasivo de solutos a través de la membrana y depende de tres factores: diferencia de concentración del soluto en cuestión a ambos lados de la membrana, superficie de membrana y naturaleza de la membrana. (Pág. 893). 1666 C Las membranas de los filtros pueden disponerse en capilar o en placas paralelas y están fabricadas con celulosa regenerada (cuprofán, cuproamonio, celulosa

saponificada), celulosa sustituida (acetato de celulosa, hemofán) o material sintético (poliacrilonitrilo, polisulfona, polimetilmetacrilato). (Pág. 894). 1667 B Actualmente el procedimiento más generalizado para prescribir una cantidad adecuada de hemodiálisis se basa en el método cinético de la urea. (Pág. 894). 1668 E Cuando se detecta una embolia gaseosa se debe pinzar inmediatamente la línea venosa y colocar al paciente sobre el lado izquierdo, con la cabeza y el pecho hacia abajo; asimismo, hay que administrarle oxígeno al 100% y, si es posible, introducirlo en una cámara de oxigenación hiperbárica. (Pág. 895). 1669 C Los pacientes en diálisis presentan un mayor riesgo de contraer hepatitis vírica que la población general, debido a transfusiones múltiples y a manipulaciones sanguíneas repetidas. Por lo general está causada por el virus de la hepatitis C (30% de los pacientes en hemodiálisis) y con mucha menor frecuencia por el virus de la hepatitis B (3%). (Pág. 895). 1670 B La composición de la solución de diálisis peritoneal es bastante similar a la de hemodiálisis, aunque el amortiguador suele ser de lactato, puesto que si se usa bicarbonato puede inducir una pérdida importante de calcio y magnesio, y el amortiguador de acetato se ha relacionado con la peritonitis esclerosante. (Pág. 895). 1671 E Entre las escasas contraindicaciones absolutas para practicar diálisis peritoneal destacan la fibrosis o resección peritoneal mayor del 50%. (Pág. 895). 1672 E La peritonitis es la complicación más importante de la diálisis peritoneal [...]. Otras complicaciones atribuidas al aumento de presión intraabdominal como hernias abdominales, rectocele, cistocele, hernia de esófago, dolor lumbar y hemorroides. (Pág. 896). 1673 C Sin embargo, carece de utilidad para manejar las alteraciones hidroelectrolíticas y del equilibrio ácido-básico en el síndrome urémico, por lo que no cabe considerarla como un método regular de tratamiento sustitutivo renal. (Pág. 896). 1674 D El sistema HLA consta de antígenos de dos tipos. Los denominados antígenos de clase I, codificados por tres loci diferentes, el A, el B y el C, y los antígenos de clase II, codificados por los loci DR, DP y DQ. (Pág. 896). 1675 C Inmediatamente antes del trasplante se realiza una prueba cruzada entre donante y receptor, que consiste en una reacción de linfocitotoxicidad, en presencia de complemento, utilizando linfocitos del donante y suero del receptor. (Pág. 896).

1676 A Este régimen inmunodepresor ha sido desplazado por las pautas basadas en CsA, que ofrecen mayor supervivencia del injerto y reducen la morbilidad en el receptor. (Pág. 897). 1677 B LA CsA es un profármaco propeptídico que penetra en el citoplasma celular y se une a la ciclofilina. El complejo resultante es un potente inhibidor de la actividad fosfatasa de la calcineurina y, como consecuencia, inhibe la síntesis de IL-2. (Pág. 897). 1678 E Sin embargo en ocasiones se produce una insuficiencia renal postrasplante (IRPT) derivada del daño renal inducido durante la isquemiareperfusión [...] En casos de IRPT oligoanúrica debe establecerse el diagnóstico diferencial con el rechazo hiperagudo o agudo, la trombosis vascular del injerto y la fístula u obstrucción urinarias. (Pág. 898). 1679 A La ausencia de perfusión en las exploraciones isotópicas aconseja la revisión quirúrgica y, en caso de confirmarse el diagnóstico [de rechazo hiperagudo], debe efectuarse la trasplantectomía. (Pág. 898). 1680 D El período de mayor riesgo de infección es el comprendido entre el primero y el sexto mes postrasplante. (Pág. 898). 1681 E La hipertensión arterial es originada por los riñones nativos, por la CsA o debida a estenosis de la arteria renal del injerto. (Pág. 898). 1682 E Además de las nefropatías propias del aloinjerto renal, sobre éste pueden recidivar diversas glomerulopatías, como glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II (90%), glomerulonefritis IgA (50%) e hialinosis segmentaria y focal (30%). (Pág. 899). 1683 E La confirmación de que estos depósitos lineales son específicos tiene gran importancia, puesto que ocasionalmente la IgG y la albúmina pueden depositarse de modo inespecífico [en la membrana basal glomerular] y dar una imagen seudolineal, como puede suceder en los riñones de autopsia, en riñones perfundidos pretrasplante o en pacientes afectos de diabetes mellitus. (Pág. 901). 1684 C Existen situaciones patológicas humanas y experimentales en las que el glomérulo presenta depósitos importantes de C3 sin que haya infiltrados celulares de polimorfonucleares ni de macrófagos que sugieran la participación celular en la aparición de la proteinuria. Esto ocurre, por ejemplo, en la nefropatía membranosa humana y en la nefritis experimental de Heymann. El mecanismo por el cual el sistema del complemento produce lesión renal consiste en la formación e inserción del complejo C5-C9 en la membrana basal, como

consecuencia de la activación de la unidad de ataque del complemento. (Pág. 900). 1685 E Lesión glomerular producida por células inflamatorias circulantes [...] Neutrófilos [...] Monocitos y macrófagos [...] Linfocitos e inmunidad celular [...] Plaquetas y coagulación [...]. Lesión glomerular producida por células mesangiales residentes. (Pág. 900). 1686 D En el hombre, las formas histológicas en las que aparecen depósitos en la vertiente epitelial glomerular son la glomerulonefritis aguda postestreptocócica y la nefropatía membranosa. (Pág. 902). 1687 B La nefropatía membranosa idiopática es la forma histológica más parecida a la nefritis de Heymann, considerándose la posibilidad de que colabore algún fenómeno de naturaleza autoinmune, dado que en esta forma histológica existe una clara asociación con el antígeno DR3 del complejo mayor de histocompatibilidad, el cual, a su vez, se ha relacionado con fenómenos de autoinmunidad. (Pág. 902). 1688 A El patrón citoplasmático C-ANCA es prácticamente patognomónico de enfermedad de Wegener y corresponde a la presencia en el suero de estos pacientes de anticuerpos que identifican una serinproteasa de los gránulos primarios del neutrófilo denominada proteinasa 3 (PR3) . (Pág. 903). 1689 D En los animales con reducción de su masa renal se producen alteraciones hemodinámicas que consisten en un aumento de la filtración glomerular por incremento del flujo plasmático glomerular (Qa) y por incremento de la presión capilar glomerular (PCG) [...] La matriz mesangial aumenta y se produce un moderado incremento del número de células mesangiales. (Pág. 903). 1690 D Por otro lado, existen experiencias que demuestran que la administración de determinados alimentos ricos en ácido linoleico protegen de la esclerosis glomerular a través de una mayor síntesis de PGE 2. (Pág. 904). 1691 E Existe una serie de situaciones patológicas en las que la lesión glomerular más importante consiste en hialinosis y esclerosis focal. Una de ellas es la oligomeganefronia [...] La nefropatía del reflujo es otra situación patológica que cursa con incremento del diámetro glomerular, proteinuria y esclerosis focal, de evolución progresiva aun cuando se realice una correción quirúrgica del reflujo. La agenesia renal unilateral y el donante vivo de trasplante renal son dos situaciones en las que varios autores han descrito la aparición de lesiones de hialinosis y esclerosis. (Pág. 904).

1692 A Tabla 6.12. Causas de síndrome nefrítico agudo. (Pág. 905). 1693 B Se ha demostrado la presencia de un antígeno derivado de estreptococos nefritógenos (endostreptosín) en el mesangio glomerular de pacientes con GNA postestreptocócica. Por el contrario, no se ha identificado un antígeno de tal naturaleza en los voluminosos depósitos subepiteliales o humps, que constituyen una de las lesiones más típicas de la enfermedad. (Pág. 905). 1694 A Casi todos los enfermos con GNA muestran un descenso transitorio del componente C3 del complemento sérico en las fases iniciales de la enfermedad [...] La mayoría de los pacientes normalizan el sistema del complemento en el plazo de 8-12 semanas. Una disminución persistente y acusada del C3 sugiere que la enfermedad renal subyacente puede ser una glomerulonefritis mesangiocapilar o que el paciente es portador de una endocarditis infecciosa, una sepsis visceral, una infección de la derivación auriculoventricular, una crioglobulinemia o un lupus eritematoso sistémico. (Pág. 906). 1695 E Los humps son muy característicos de la GNA postestreptocócica, pero en modo alguno patognomónicos. (Pág. 907). 1696 E Por el contrario, la mayoría de autores coincide en que las formas esporádicas del adulto [de glomerulonefritis aguda postestreptocócica] tienen porcentajes más altos de evolución a la cronicidad. El riesgo de cronicidad es mayor en presencia de síndrome nefrótico, hipocomplementemia persistente y alto porcentaje de glomérulos con semilunas epiteliales. (Pág. 907). 1697 B Tabla 6.13. Glomerulonefritis agudas no estreptocócicas. (Pág. 907). 1698 A El término glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) designa un síndrome clínico caracterizado por el desarrollo rápido, a menudo irreversible, de insuficiencia renal asociado al desarrollo de lesiones glomerulares inflamatorias con predominio de proliferación extracapilar [...] La proliferación extracapilar, con formación de semilunas epiteliales, suele ser masiva y afectar más del 70% de los glomérulos. (Pág. 908). 1699 E En la GNRP tipo I, la mayoría de los pacientes no tratados evoluciona de modo desfavorable. Para disminuir los niveles de anticuerpos anti-MBG y mejorar la función renal se hallan indicadas las plasmaféresis (2-4 L por sesión en días alternos) y la ciclofosfamida (1-2 mg/kg/día). Aunque los glucocorticoides mejoran la hemorragia pulmonar, no han demostrado su eficacia sobre las lesiones renales. (Pág. 909). 1700 E La actividad anormal de los linfocitos podría explicar algunos hechos observados

en la NCM, como la respuesta a los glucocorticoides, las remisiones durante infecciones intercurrentes, la susceptibilidad para contraer infecciones por gérmenes grampositivos y la asociación esporádica con la enfermedad de Hodgkin. (Pág. 910). 1701 D La ciclofosfamida y otros inmunodepresores como el clorambucilo (0,15-0,2 mg/kg/día durante 8 semanas) o la ciclosporina A (4-7 mg/kg/día) son también útiles en los pacientes cuya proteinuria reaparece en cuanto se inicia el descenso de las dosis de prednisona (corticodependencia), pero sólo son eficaces en una minoría de enfermos corticorresistentes. (Pág. 911). 1702 A La inmunofluorescencia (fig. 6.28) muestra depósitos nodulares de IgM y C3 en las áreas afectas, pero es negativa en el resto. (Pág. 912). 1703 E Tabla 6.16. Clasificación de la nefropatía membranosa. (Pág. 913). 1704 E En alrededor del 10% de los adultos se descubre una neoplasia poco antes o en los meses que siguen al diagnóstico de una nefropatía membranosa, siendo ésta la nefropatía que con mayor frecuencia se demuestra en los enfermos neoplásicos con síndrome nefrótico. (Pág. 914). 1705 D Nefropatía mesangial IgA. Esta nefropatía, descrita en 1968 por Berger, se caracteriza por depósitos difusos y predominentes de IgA en el mesangio glomerular [...] Algunos autores han sugerido que la nefropatía IgA puede ser una forma monosintomática de síndrome de Schönlein-Henoch, dado que ambas afecciones tienen en común los brotes de hematuria macroscópica, los depósitos de IgA en el glomérulo e incluso la presencia de IgA en los capilares de la dermis. Los depósitos mesangiales de IgA son también prominentes en la nefropatía de los pacientes con cirrosis hepática alcohólica. (Pág. 915). 1706 D Según los hallazgos ultraestructurales, la GNMC idiopática de clasifica en tipo I, cuando los depósitos que engruesan las paredes capilares son subendoteliales, y tipo II, cuando se localizan en la propia lámina densa de la MBG. (Pág. 916). 1707 B Recientemente se ha descrito con este nombre (thin membrane nephropathy) una afección caracterizada porque la biopsia renal muestra sólo adelgazamientos de la MBG al examen con el microscopio electrónico y porque la inmunofluorescencia es negativa. (Pág. 918). 1708 E Las lesiones renales observadas en el LES han sido clasificadas por la OMS en varios tipos. El riñón normal o tipo I [...] La GN lúpica mesangial o tipo II [...] La GN lúpica proliferativa focal o tipo III [...] La GN lúpica proliferativa difusa o tipo IV [...] La GN lúpica membranosa o tipo V.

(Pág. 918). 1709 E Los depósitos glomerulares de la nefropatía lúpica contienen IgG y C3, así como IgM, IgA, fibrina, C1q, C4, C3PA y properdina. (Pág. 919). 1710 E No se ha demostrado que los glucocorticoides, los inmunosupresores o el tratamiento anticoagulante modifiquen sustancialmente el curso de la enfermedad [síndrome de Schönlein-Henoch]. Sin embargo, un tratamiento agresivo puede estar justificado en formas de comienzo agudo y con proliferación extracapilar grave. (Pág. 920). 1711 A Los depósitos lineales no son específicos del síndrome de Goodpasture, ya que también se pueden observar en el LES, las angeitis necrosantes, la nefropatía diabética y la glomerulosclerosis focal, pero en el síndrome de Goodpasture, los eluidos de tejido renal y pulmonar permiten detectar anticuerpos antiMBG, lo que no ocurre en las demás afecciones citadas. (Pág. 921). 1712 E La afección renal de la poliarteritis microscópica muestra una glomerulonefritis necrosante focal (fig. 6.47) con o sin lesiones necrosantes de las arterias de tamaño medio o pequeño. De forma característica, la inmunofluorescencia renal es negativa o presenta depósitos escasos de IgG, C3 o IgM, pero suele ser positiva para el fibrinógeno en las áreas de necrosis glomerular. Si predomina la proliferación extracapilar (más del 50% de los glomérulos con semilunas), su aspecto corresponde a una glomerulonefritis rápidamente progresiva tipo III (inmunonegativa). (Pág. 922). 1713 C Macroglobulinemia de Waldenström. La afección renal glomerular es infrecuente y puede deberse a amiloidosis o a depósitos intracapilares de agregados de IgM monoclonal [...] Los depósitos glomerulares de IgM no suelen acompañarse de proliferación celular y cursan con proteinuria moderada, hematuria y, en algunos casos, con insuficiencia renal aguda debido a la oclusión de los capilares glomerulares por trombos de IgM. (Pág. 923). 1714 B En los glomérulos, la sustancia amiloide se deposita en el mesangio y en las paredes capilares, de modo difuso y generalizado, y no se acompaña de proliferación celular. (Pág. 923). 1715 C La afectación extraglomerular [en la glomerulonefritis fibrilar] es muy rara. (Pág. 924). 1716 C La nefropatía asociada al SIDA se caracteriza por proteinuria intensa, síndrome nefrótico frecuente, riñones de tamaño aumentado, ausencia de hipertensión y rápida progresión de la insuficiencia renal. (Pág. 925).

1717 E En general, la enfermedad se hereda ligada al cromosoma X, pero también se han descrito casos de transmisión autosómica (15-20%) [...] Se han descrito también alteraciones oculares (cataratas, esterofaquia, lenticono, miopía, retinitis pigmentaria y otras) y megatrombocitopenia en alrededor del 10% de los casos. [...] No se han comprobado recidivas de la enfermedad original en el riñón trasplantado, pero en los pacientes trasplantados pueden aparecer anticuerpos anti-MBG y una GN con semilunas, dado que el injerto renal contiene los determinantes antigénicos que estaban ausentes en el riñón original. (Pág. 926). 1718 A Al examen con el microscopio electrónico se observan abundantes cuerpos intracelulares densos, redondeados y de estructura laminar (figuras de mielina) que son característicos de la enfermedad [enfermedad de Fabry]. (Pág. 926). 1719 B Proteus mirabilis es particularmente frecuente en niños varones, al parecer debido a que coloniza el saco prepucial. Produce una ureasa que descompone la urea en amonio, el cual fija iones H y la orina se alcaliniza. A pH alcalino, la solubilidad de los fosfatos, cálcico y magnésico, disminuye, por lo que ambos precipitan y originan cálculos de estruvita. (Pág. 928). 1720 E La bacteriuria asintomática puede ser causa de complicaciones graves en niños menores de 5 años con reflujo vesicoureteral, en pacientes con anormalidades urológicas, en la mujer embarazada, en enfermos sometidos a cirugía o a exploraciones endoscópicas de la vía urinaria, en diabéticos o inmunodeprimidos y en los pacientes con valvulopatía cardíaca o portadores de una prótesis valvular. En cada una de las situaciones mencionadas están indicados tanto los estudios de detección periódicos como el tratamiento de la bacteriuria con un antibiótico elegido de acuerdo al resultado del antibiograma. (Pág. 930). 1721 E La prostatitis crónica es la causa más frecuente de infección urinaria recidivante en el varón adulto. (Pág. 931). 1722 C La pielonefritis crónica es una enfermedad del parénquima renal, con cambios en el sistema colector debidos a inflamación y cicatrización [...] Los túbulos pueden estar atróficos y dilatados, bordeados por un epitelio aplanado y lleno de cilindros coloideos (“tiroidización”). (Pág. 934). 1723 D Malacoplaquia. Es una enfermedad granulomatosa poco frecuente, de etiología incierta, con notable predominio en el sexo femenino y que ocurre en la misma subpoblación que la pielonefritis xantogranulomatosa [...] El citoplasma es granular y contiene grandes cuerpos concéntricos PAS-positivos, compuestos

sobre todo de calcio y hierro, que tienen una estructura cristalina típica en la microscopia electrónica (cuerpos de Michaelis-Gutman). (Pág. 936). 1724 E Coincidiendo con las modificaciones hemodinámicas iniciales, se produce un infiltrado intersticial de leucocitos (macrófagos y linfocitos T en las primeras horas y neutrófilos con posterioridad), que se ha relacionado con la formación de tromboxano A 2. Si la obstrucción se resuleve en los primeros días, también lo hace el infiltrado leucocitario. (Pág. 937). 1725 B La obstrucción suele manifestarse con cambios en el volumen de orina [...] Un síntoma en favor de la obstrucción puede ser la presentación de fluctuaciones en el volumen urinario. (Pág. 938). 1726 E El tratamiento quirúrgico del RVU se ha considerado únicamente en niños menores de 2-3 años de edad y en reflujos graves cuando existe dolor lumbar miccional. Sin embargo, no está claro su beneficio a largo plazo. (Pág. 939). 1727 E El componente orgánico de los cálculos es una mucoproteína constituida en un 60% por proteínas y en un 20% por hidratos de carbono. El resto está formado por agua y componentes macromoleculares como la sustancia A y la mucoproteína de Tamm-Horsfall. (Pág. 940). 1728 E Dada la historia natural de la litiasis (15% de recidivas al año, 50% a los 5 años y 60% a los 9 años), en el caso de pacientes con un cuadro compatible con un cólico nefrítico pero sin expulsión ni demostración por la imagen de un cálculo, es suficiente una valoración bioquímica simple. En el caso de un paciente con litiasis comprobada, es decir, que ha expulsado cálculos o éstos se han objetivado por la imagen, se aplicará el protocolo de estudio para la litiasis renal. (Pág. 941). 1729 C La litiasis cálcica puede acompañarse de hipercalciuria (secundaria o no a hipercalcemia), asociarse a hiperuricosuria, hiperoxaluria, hipocitraturia o cursar sin anomalías metabólicas conocidas, forma denominada litiasis cálcica idiopática. (Pág. 942). 1730 A Los cálculos de estruvita sólo se forman cuando la orina está infectada por gérmenes ureolíticos. Éstos pertenecen a diversas especies de Proteus, Staphylococcus, Pseudomonas, Klebsiella, Serratia y Enterobacter. Ninguna cepa de Escherichia coli y de Citrobacter aislados presentan actividad ureolítica. (Pág. 943). 1731 B Hipercalciuria renal. El tratamiento específico consiste en la administración de diuréticos tiazídicos, que aumentan la reabsorción de calcio en el túbulo

proximal renal y, al mismo tiempo, incrementan los inhibidores de la cristalización en la orina. (Pág. 944). 1732 A La inmunofluorescencia puede mostrar tres patrones: a) negativo, en el 95% de los casos; b) depósitos de C3 granulares en las membranas basales tubulares; es poco frecuente y se ha observado en el síndrome de Sjögren, y c) depósitos lineales tubulares de IgG y C3, patrón asociado en particular a la meticilina. (Pág. 945). 1733 E También pueden causar una nefritis intersticial aguda por hipersensibilidad: las tiazidas, la furosemida, la acetazolamida y los antiinflamatorios no esteroideos. (Pág. 947). 1734 B Si estas personas emigran siendo jóvenes a otras zonas, la enfermedad no aparece; a la inversa, en las personas emigradas a esta región puede aparecer tras un período de estancia superior a 15 años. (Pág. 947). 1735 C Los hallazgos anatomopatológicos del riñón en el mieloma múltiple, pueden dividirse en: Nefropatía por cilindros mielomatosos, que es la afección más frecuente y se caracteriza por cilindros intratubulares multilaminados, intensamente eosinófilos y rodeados por células gigantes multinucleadas formando un sincitio. (Pág. 948). 1736 E En resumen, la nefropatía intersticial crónica por gota aparece en pacientes hipertensos o con nefropatía previa o bien asociada a intoxicación por plomo, y existen dudas acerca de si puede producirse IRC por nefropatía intersticial crónica en pacientes que sufren exclusivamente de gota. (Pág. 949). 1737 C La citotoxicidad directa es la causa más común de nefrotoxicidad. (Pág. 951). 1738 A Comparativamente, la tobramicina es menos nefrotóxica que la gentamicina y, a su vez, la netilmicina menos que las dos anteriores. De forma experimental, la amikacina es la menos nefrotóxica. (Pág. 952). 1739 B La presentación de nefritis intersticial crónica y de necrosis papilar en pacientes que ingerían cantidades importantes de analgésicos se describió por primera vez en Suiza y Australia, luego se reconoció en Suecia y los EE.UU. y actualmente se considera de distribución casi mundial. (Pág. 953). 1740 C Mitomicina C. La nefrotoxicidad de este fármaco se produce en el 4-10% de los pacientes tratados. En caso de presentarse se expresa en forma de insuficiencia renal, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia. La biopsia renal muestra trombos de fibrina y, en ocasiones, imágenes equivalentes a las del

síndrome urémico-hemolítico. (Pág. 954). 1741 A Sales de oro. [...] La supresión del fármaco suele negativizar la proteinuria al cabo de 4 a 18 meses. No está indicada la corticoterapia. (Pág. 955). 1742 B Si se consigue demostrar la oclusión de la arteria renal poco tiempo después de que haya ocurrido, el tratamiento más adecuado consiste en la restauración quirúrgica del flujo sanguíneo renal. (Pág. 956). 1743 D Los pacientes hipertensos presentan una respuesta diurética y natriurética exagerada a la sobrecarga líquida, cuyo mecanismo se ha atribuido a modificaciones hemodinámicas intrarrenales o bien a estimulación de algún hipotético factor natriurético. (Pág. 957). 1744 C La tríada básica [de la nefroangiosclerosis maligna] consiste en: a) hipertensión grave, con presión diastólica generalmente superior a 130 mmHg; b) retinopatía hipertensiva, con hemorragias, exudados y a menudo edema de papila (grado III o IV), y c) insuficiencia renal. (Pág. 958). 1745 E Etiología. El SHU/PTT puede corresponder a etiologías muy diversas [...] 2. Las formas postinfecciosas, descritas tras infecciones por Shigella, Salmonella, Escherichia coli [...]. 5. Las formas asociadas a complicaciones del embarazo, el posparto o el uso de anovulatorios [...] 6. Las formas asociadas a diversas enfermedades sistémicas [...] y la hipertensión arterial esencial o maligna. 7. Las formas asociadas a fármacos. Aparte de los anovulatorios, el SUH/PTT se ha descrito con el uso de la mitomicina C, ciclosporina A y antiinflamatorios no esteroides. (Pág. 959). 1746 E El SHU/PTT debe diferenciarse de otros procesos que cursan con plaquetopenia, como el lupus eritematoso sistémico, la púrpura trombocitopénica idiopática y la coagulación intravascular diseminada. Otros procesos que pueden confundirse con el SHU/PTT son la eclampsia, la glomerulonefritis aguda, la necrosis cortical y diversos tipos de vasculitis. Puede ser muy difícil distinguir el SHU/PTT de la hipertensión maligna con anemia hemolítica microangiopática. Lo mismo cabe decir de la esclerodermia, aunque en ésta los cambios cutáneos suelen orientar el diagnóstico. (Pág. 960). 1747 C El diagnóstico [de nefropatía ateroembólica] sólo puede establecerse mediante la demostración histológica de los cristales de colesterol en la luz de las arterias renales de pequeño calibre. (Pág. 961). 1748 B Etiología. La gran mayoría de los casos de necrosis cortical están en relación con el embarazo o con complicaciones de éste, como el hematoma retroplacentario, la toxemia gravídica, la hemorragia posparto, la sepsis puerperal y el aborto,

espontáneo, provocado o séptico. (Pág. 962). 1749 D Otras afecciones renales de la diabetes son la ateromatosis de las arterias renales y sus grandes vasos, la necrosis papilar, la pielonefritis, la uropatía obstructiva neurógena y el síndrome del hipoaldosteronismo hiporreninémico. (Pág. 962). 1750 E El sustrato morfológico de esta fase [preclínica de la diabetes] muestra sólo un aumento del volumen glomerular y del grosor de la membrana basal del capilar glomerular. (Pág. 964). 1751 E En cualquier caso, si bien todos los indicios sugieren que un buen control metabólico de la diabetes puede impedir la aparición de la nefropatía clínica, una vez instaurada ésta, existe acuerdo en que ningún tratamiento impide su progresión. (Pág. 964). 1752 C Cuando existe insuficiencia renal [en la diabetes] deben evitarse las biguanidas, dada su acumulación y su tendencia a provocar acidosis láctica. (Pág. 965). 1753 D El bicarbonato plasmático se reduce en 3-4 mEq/L y el pH se eleva a 7,43-7,45 como consecuencia de la ligera alcalosis respiratoria que se produce durante el embarazo, mientras que la secreción renal de hidrogeniones es normal. (Pág. 966). 1754 B El mecanismo de producción de la preeclampsia es bastante complejo, habiéndose atribuido a isquemia uteroplacentaria, a la presencia de coagulación intravascular diseminada y a la posible puesta en marcha de mecanismos inmunológicos. Una vez establecida, se caracteriza por HTA con un gasto cardíaco reducido y un incremento acusado de las resistencias vasculares periféricas. (Pág. 967). 1755 D Están totalmente contraindicados para su uso en estas circunstancias [preeclampsia] los diuréticos porque disminuirían el volumen plasmático ya reducido en estas pacientes, el nitroprusiato sódico por la posibilidad de intoxicación fetal y los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina. (Pág. 968). 1756 E La diferenciación entre la glucosuria renal y la diabetes mellitus es esencial para evitar peligrosos errores terapéuticos [...] No existe indicación terapéutica. La cantidad de glucosa presente en la orina es independiente de la cantidad de hidratos de carbono ingerida, por lo que no debe prescribirse restricción dietética alguna. (Pág. 969). 1757 E La cistinuria representa un trastorno hereditario del transporte tubular renal e intestinal de cistina, lisina, arginina y ornitina.

(Pág. 970). 1758 A El síndrome de Fanconi designa un grupo de enfermos que presentan en común una disfunción múltiple del túbulo proximal, caracterizada por un trastorno de la reabsorción de glucosa, aminoácidos, fosfato y con frecuencia también de bicarbonato, que se expresa clínicamente por glucosuria, aminoaciduria generalizada no específica, hiperfosfaturia y acidosis tubular renal proximal. (Pág. 971). 1759 E Tabla 6.28. Clasificación etiológica de la acidosis tubular renal. (Pág. 972). 1760 C Síndrome de Bartter. Se caracteriza por hiperplasia del aparato yuxtaglomerular, hiperreninemia, hiperaldosteronismo secundario, alcalosis metabólica hipopotasémica y ausencia relativa de aumento de la presión arterial al perfundir angiotensina II. (Pág. 973). 1761 C Síndrome de Liddle. Es un trastorno excepcional, con incidencia familiar, que se caracteriza por un aumento de reabsorción de sodio en el túbulo distal no mediado por la aldosterona, lo que origina hipertensión, hipopotasemia, alcalosis metabólica, renina baja y aldosterona plasmática baja, como consecuencia de la expansión del volumen extracelular. (Pág. 974). 1762 D Oligomeganefronia. [...] Los riñones son muy pequeños y contienen un reducido número de nefronas, que equivale al 20% de las habituales. (Pág. 976). 1763 A La fusión renal es la unión de los riñones. La forma más común es el riñón en herradura, en la cual la unión se produce por delante de los grandes vasos abdominales mediante un istmo que puede ser una banda fibrosa o tejido renal funcionante. (Pág. 977). 1764 E Un cuadro clínico y hallazgos histopatológicos compatibles con la enfermedad medular quística de tipo autosómico recesivo pueden asociarse a fibrosis hepática congénita u otras manifestaciones extrarrenales en los síndromes de Senior-Locken (retinopatía pigmentaria) [...] Ellis van Creveld (enanismo acromélico) [...] Saldino-Mainzer (retinopatía pigmentaria, ataxia cerebelosa y de tronco cerebral). (Pág. 978). 1765 B Tabla 6.30. Clasificación de las enfermedades renales quísticas. (Pág. 978). 1766 C El diagnóstico [del riñón en esponja] se establece por la demostración urográfica de la dilatación de los conductos papilares, cuando no hay obstrucción o compresión ureteral. (Pág. 978). 1767 B La asociación constante de fibrosis hepática congénita determina que el aspecto

ecográfico del hígado (aumento de tamaño y de ecogenicidad) y la biopsia hepática sean de utilidad en casos dudosos. (Pág. 979). 1768 E Otros trastornos asociados a la poliquistosis renal autosómica dominante incluyen anomalías cardiovasculares (prolapso de la válvula mitral, dilatación de la raíz aórtica, aneurismas o disecciones aórticas, válvula aórtica bicúspide y coartación de aorta), divertículos de colon, hernias inguinales y anomalías esqueléticas congénitas. (Pág. 980). 1769 D La afectación renal [en la esclerosis tuberosa] se caracteriza por la presencia de angiomiolipomas, quistes y raramente carcinomas. (Pág. 980). 1770 C Oncocitoma renal. Tiene su origen en los túbulos renales, y está constituido por células de citoplasma amplio con gránulos eosinófilos y núcleos pequeños, redondos y uniformes (células oncocíticas de grado I). (Pág. 981). 1771 D El síndrome paraneoplásico más frecuente es la afectación hepática, con ictericia, hepatosplenomegalia, fosfatasa alcalina elevada, hipoprotrombinemia y elevación de α 2-globulina y haptoglobina, cuadro que se presenta en el 15% de los pacientes. (Pág. 983). 1772 E La quimioterapia sistémica es muy poco efectiva, puesto que el cáncer renal es un tumor resistente a los fármacos citotóxicos actualmente en uso, si bien en la actualidad se está ensayando el empleo de anticuerpos monoclonales junto con vinblastina. (Pág. 983). 1773 A En el 90% de los casos [de tumores uroteliales de las vías urinarias superiores] son carcinomas del epitelio de transición (carcinoma transicional), siendo raros los otros tipos tumorales (carcinoma de células escamosas, adenocarcinoma, etc.). (Pág. 984). 1774 C Se distinguen dos formas [en la fibrosis retroperitoneal]: una idiopática (enfermedad de Ormond) y otra secundaria a fármacos (metisergida y alfametildopa), traumatismos, aneurisma de aorta abdominal, irradiación, colitis ulcerosa, neoplasias o linfomas. (Pág. 986).

aparición de puntos sangrantes en la mucosa a la distensión vesical y, con menor frecuencia, la presencia de úlceras en la mucosa vesical (úlcera de Hunner). (Pág. 988). 1777 A Mejora con tratamiento estrogénico [la cericotrigonitis] dada la relación existente, desde el punto de vista embriológico, entre dicha zona de mucosa vesical y la mucosa vaginal. (Pág. 989). 1778 B Los cálculos se producen como consecuencia de la estasis urinaria y de la infección; por esta razón, la mayoría de ellos están constituidos por fosfato amónico magnésico. (Pág. 989). 1779 D El tratamiento fundamental [de la enuresis nocturna] es el entrenamiento, despertando al niño varias veces durante la noche, e insistir en la comprensión familiar y el apoyo psicológico. En algunos casos se recurre a la imipramina, por su acción sobre el SNC y sus propiedades anticolinérgicas, a dosis iniciales de 20 mg/día que pueden incrementarse hasta 40-50 mg/día. Actualmente se recurre asimismo a la hormona antidiurética en inhalación nasal con resultados satisfactorios. (Pág. 989). 1780 A Hiperplasia nodular de la próstata. También conocida como adenoma de próstata, es una afección extraordinariamnete frecuente en el varón senil, consistente en un aumento del volumen de la parte periuretral de la glándula prostática, que comprime y atrofia la zona periférica y causa obstrucción de la luz uretral. (Pág. 989). 1781 B Se debe [el varicocele] a un reflujo en la vena espermática izquierda, que desemboca directamente en la vena renal como consecuencia de la falta de válvulas a lo largo de todo su trayecto. (Pág. 990). 1782 C Induración plástica del cuerpo cavernoso. Descrita por La Peyronie en 1743, es una afección benigna, caracterizada por fibrosis y engrosamiento del tejido conjuntivo del pene. (Pág. 990). 1783 E Los mecanismos de reducción e hidrólisis suelen estar diminuidos en la uremia. (Pág. 993).

1775 C El tratamiento [de la fibrosis retroperitoneal] es el específico del proceso desencadenante; en las formas idiopáticas está indicada la prednisona 1 mg/kg/día durante 45 días. Los casos resistentes requieren cateterismo ureteral, colocando un catéter en doble J, o tratamiento quirúrgico. (Pág. 987).

1784 E Aplicando este sistema terapéutico [incremento del intervalo posológico, sin modificación de la dosis de choque ni la de mantenimiento] se evitan las concentraciones constantes a lo largo del tiempo y, por consiguiente, la toxicidad, como ocurre en el caso de los aminoglucósidos. (Pág. 994).

1776 B Los hallazgos cistoscópicos más característicos [de la cistitis intersticial] son la

1785 E Un ejemplo característico es el de la vancomicina. Utilizando un dializador

convencional, con una dosis semanal de vancomicina se mantenían niveles terapéuticos a pesar de someterse a tres diálisis. (Pág. 995).

una diuresis forzada con manitol o diuréticos del tipo de la furosemida o ácido etacrínico. (Pág. 955).

1786 E Tabla 6.35. Fármacos antiinfecciosos. (Pág. 996).

1796 E Como consecuencia de las lesiones arteriolares y la isquemia renal, la actividad de la renina plasmática se halla, de forma característica, aumentada. (Pág. 958)

1787 C El diurético más indicado en la IRC es la furosemida por ser el más eficaz en estas circunstancias y asociarse a escasa toxicidad. (Pág. 997). 1788 C La afección renal [en el síndrome de Churg-Strauss] se caracteriza por una mayor incidencia de lesiones glomerulares. La hipertensión es infrecuente y desarrollan insuficiencia renal progresiva menos de un tercio de los pacientes. (Pág. 922). 1789 E El descenso de los valores séricos de crioglobulinas con plasmaféresis se acompaña de mejoría de las lesiones renales. En algunos casos se ha demostrado el efecto beneficioso de los bolos de metilprednisolona, seguidos de un tratamiento prolongado con prednisona oral e inmunodepresores. (Pág. 923). 1790 D El tratamiento [de la prostatitis bacteriana crónica] ha de mantenerse entre 1 y 4 meses y, si fracasa, puede optarse por una pauta de tratamiento supresivo de larga duración, con un comprimido al día de cotrimoxazol, una fluoroquinolona o 100 mg de nitrofurantoína. (Pág. 931). 1791 C En algunos enfermos [con reflujo vesicoureteral] se producen lesiones típicas de glomerulosclerosis segmentaria y focal, con depósitos de C3 y de IgM y que suele cursar con proteinuria intensa y conducir a una insuficiencia renal crónica. (Pág. 939). 1792 D El tratamiento farmacológico consiste en administrar fármacos que se unen a la cistina, promoviendo su conversión a cisteína, sustancia mucho más soluble. Los fármacos más utilizados son la D-penicilamina y la alfamercaptopropionglicina, que se unen a la cistina a través del grupo disulfito. (Pág. 944). 1793 E La afección renal de la sarcoidosis oscila entre el 10 y el 30%. Esta enfermedad origina tres tipos de manifestaciones: a) glomerulonefritis membranosa; b) nefropatía por hipercalcemia, y c) nefropatía intersticial con granulomas. (Pág. 949). 1794 B El uso de tetraciclinas caducadas y ciertos productos de su degradación pueden provocar alteraciones en el túbulo proximal, manifestadas como un síndrome de Fanconi. (Pág. 953). 1795 A Puede desarrollarse una acidosis metabólica de extrema gravedad. El tratamiento consiste en la perfusión de soluciones alcalinas (bicarbonato sódico) y en inducir

1797 D Este tipo de líquido (no inflamatorio) se da en las artropatías postraumáticas, en la artrosis, en la osteocondritis y en las artropatías neuropáticas. (Pág. 1002). 1798 C Grupo III, líquidos sépticos. Son propios de las artritis infecciosas. Son netamente turbios o purulentos, por lo cual la coloración variará de acuerdo con el grado de turbidez. La viscosidad es reducida, el coágulo de mucina es friable, el número de células es el más elevado de todos los grupos. (Pág. 1002). 1799 D En líneas generales, sólo son patognomónicos los granulomas de la tuberculosis y sarcoidosis y la observación de cristales de ácido úrico y de pirofosfato. (Pág. 1003). 1800 A En la enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato cálcico es la rodilla la articulación que se afecta con mayor frecuencia. (Pág. 1003). 1801 C La coexistencia de artritis y tendosinovitis sugiere gota o espondiloartropatía. (Pág. 1003). 1802 D Las espondiloartropatías pueden ocasionar una insuficiencia aórtica, que suele manifestarse en las fases avanzadas de la enfermedad, cuando ya no existen dudas diagnósticas. (Pág. 1004). 1803 C Las espondiloatropatías, la enfermedad de Behçet, la artritis crónica juvenil y la sarcoidosis ocasionan uveítis. (Pág. 1004). 1804 D Puede presentarse a cualquier edad, aunque su máxima incidencia se sitúa entre los 40 y los 60 años. (Pág. 1005). 1805 D La estructura histológica del nódulo no es totalmente específica; se han hallado nódulos de estructura similar en el granuloma anular, en la fiebre reumática, en el reumatismo palindrómico, en el lupus eritematoso sistémico, y se han descrito casos de nodulos reumatoides múltiples sin evidencia clínica de artritis y con carácteres de granuloma reumatoide (nodulosis reumatoide). (Pág. 1006). 1806 E En la forma de comienzo más frecuente, ya desde las primeras semanas, la artritis afecta varias articulaciones de forma simultánea y aditiva, preferentemente las de las muñecas, las manos, los pies y las rodillas, con tendencia a la simetría y evolución lentamente progresiva. (Pág. 1006).

1807 E Hay que destacar la escasa frecuencia de la afectación de las interfalángicas distales de las manos y de las interfalángicas de los dedos de los pies, exceptuando la del primer dedo. (Pág. 1006). 1808 A b) hiperextensión de las interfalángicas proximales, con flexión compensadora de las interfalángicas distales (deformación en cuello de cisne). (Pág. 1007). 1809 B La columna cervical es el único segmento vertebral que se afecta en la artritis reumatoide. (Pág. 1007). 1810 B Nódulos reumatoides. Se hallan en alrededor del 20% de los enfermos, casi exclusivamente en los seropositivos. (Pág. 1007). 1811 E Manifestaciones pulmonares. Son raras y se observan sobre todo en varones. Incluyen pleuritis, fibrosis intersticial, bronquiolitis obliterante, nódulos pulmonares e hipertensión pulmonar. (Pág. 1007). 1812 D Alteraciones cardíacas. En las autopsias las alteraciones cardíacas (serositis, nódulos, vasculitis, depósito de amiloide, aterosclerosis) son frecuentes, pero sólo una pequeña proporción causa manifestaciones clínicas. (Pág. 1008). 1813 C La esclerótica se adelgaza provocando ectasia y a veces perforación (escleromalacia perforante) con las correspondientes complicaciones, como endoftalmitis, glaucoma agudo y pérdida total de la visión. (Pág. 1008). 1814 E Síndrome de Felty. Consiste en la asociación de artritis reumatoide, esplenomegalia y neutropenia. (Pág. 1008). 1815 E La afectación renal en el curso de la artritis reumatoide es frecuente. Por lo común se relaciona con amiloidosis, glomerulonefritis membranosa asociada a d-penicilamina y sales de oro, intoxicación por fenacetina y otros analgésicos, acción de los antiinflamatorios no esteroides (AINE) o disfunción tubular propia del síndrome de Sjögren. (Pág. 1008). 1816 C El germen más frecuente es Staphylococcus aureus. (Pág. 1008). 1817 A La amiloidosis es una manifestación común de la artritis reumatoide muy avanzada. Habitualmente se manifiesta con signos de afectación renal. (Pág. 1008). 1818 D La mayoría de sueros de enfermos con artritis reumatoide contienen anticuerpos dirigidos contra determinantes antigénicos Fc de las moléculas de IgG. (Pág. 1008). 1819 E En el 15-40% de los casos se hallan anticuerpos antinucleares, generalmente a

títulos bajos, con patrón homogéneo. No se hallan anticuerpos antiDNA. (Pág. 1009). 1820 A Los lugares de elección de las alteraciones radiológicas en la artritis reumatoide son las muñecas, las articulaciones metacarpofalángicas, las interfalángicas proximales de las manos y las metatarsofalángicas. (Pág. 1009 ). 1821 C Durante el embarazo se observa una remisión, a veces total, de la enfermedad. (Pág. 1009). 1822 E Aparecen acciones adversas en un tercio de los pacientes. Las más frecuentes son las dérmicas, de muy diverso tipo y gravedad ( eritema simple, erupción eritematoscamosa, dermatitis exfoliativa). (Pág. 1011). 1823 C La auranofina es un compuesto de oro orgánico que se absorbe por vía oral. (Pág. 1011). 1824 B Se han descrito diversos síndromes autoinmunes por dpenicilamina: pénfigo, miastenia grave, dermatomiositis, polimiositis, síndrome de Goodpasture, lupus eritematoso y síndrome de Sjögren. (Pág. 1011). 1825 D La neumonitis aguda por hipersensibilidad es una complicación rara pero grave. (Pág. 1011). 1826 E También pueden emplearse, en estas dosis mencionadas, como terapéutica “puente” cuando se inicia el tratamiento con fármacos de segunda línea hasta que se manifiesta el efecto de éstos con el fin de lograr un alivio sintomático rápido. (Pág. 1012). 1827 E Su evolución es similar a la de la artritis reumatoide y, habitualmente, la enfermedad persiste en la edad adulta (forma poliarticular seropositiva). (Pág. 1013). 1828 E El factor reumatoide es negativo. (Pág. 1013). 1829 C La rodilla es la articulación que se afecta con mayor frecuencia, muchas veces en forma de monoartritis; le siguen los tobillos, las muñecas y los codos de forma asimétrica. (Pág. 1014). 1830 E Estos pacientes necesitan disminuir la actividad física según la intensidad de sus molestias; se evitaran las estancias prolongadas en cama sin descuidar la rehabilitación en el lecho. (Pág. 1015). 1831 D Se acompaña de intensa taquicardia, que se mantiene aun después de descender la temperatura. (Pág. 1015). 1832 E Con frecuencia se encuentra un aumento acusado de la ferritina y valores

normales o incluso elevados de las fracciones del complemento. (Pág. 1015). 1833 A El estudio radiográfico es normal. (Pág. 1016). 1834 C Aproximadamente el 50% de los enfermos evoluciona hacia una artritis reumatoide, casi siempre con factor reumatoide positivo. (Pág. 1016). 1835 E a) artritis periférica, por lo general asimétrica, que predomina en extremidades inferiores y es seronegativa (factor reumatoide negativo). (Pág. 1016). 1836 C Las entidades clínicas que se incluyen en el grupo son: a) espondilitis anquilosante; b) artritis psoriásica; c) artritis reactiva (enfermedad o síndrome de Reiter); d) artritis de la colitis ulcerosa y de la enteritis regional (enfermedad de Crohn), e) artritis de la enfermedad de Whiple, y f) uveítis anterior aguda idiopática. (Pág. 1016). 1837 A El número de individuos HLA B27 positivos que desarrolla una espondilitis anquilosante es del 2%. (Pág. 1017). 1838 C Las primeras manifestaciones clínicas son raquídeas en las tres cuartas partes de los pacientes. (Pág. 1017). 1839 D El paciente con espondilitis anquilosante mal tratada tiene la clásica actitud cifósica con la cabeza proyectada hacia delante, en rotación lateral. (Pág. 1018). 1840 B La artritis más importante es la de las caderas, que es crónica, generalmente bilateral, y determina una importante incapacidad. (Pág. 1018). 1841 B Es una uveítis anterior aguda no granulomatosa que se manifiesta, al menos en una sola ocasión; en el 30% de los pacientes; no guarda relación con la intensidad de la espondilitis anquilosante, aunque es más frecuente en los pacientes con artritis periférica. (Pág. 1018). 1842 D El final evolutivo de estas alteraciones es la fusión de las articulaciones sacroilíacas a causa de la invasión de tejido fibroso y de la osificación final. (Pág. 1019). 1843 A 2) Historia de dolor o presencia de dolor en la unión dorsolumbar o en la región lumbar. (Pág. 1020). 1844 E La gestación no suele producir remisiones de la enfermedad, y tanto los embarazos como los partos tienen una evolución sorprendentemente buena. (Pág. 1020). 1845 C Se han obtenido buenos resultados con la salazopirina (2 g/día), en especial en formas con evolución no excesivamentre prolongada.

(Pág. 1020). 1846 C La psoriasis precede cronológicamente a la artritis en más del 60% de los casos y, a menudo, durante muchos años. (Pág. 1021). 1847 A La onicopatía se observa en el 30% de los casos de psoriasis no complicada y en en el 80% de los pacientes con artritis psoriásica. (Pág. 1021). 1848 A En el 30-70% de los pacientes, según las series, se trata de una oligoartritis asimétrica. (Pág. 1021). 1849 A La radiología en la artritis psoriásica se caracteriza por una porosis escasa, asimetría de las localizaciones, erosiones en los penachos de las falanges distales, lesión de las interfalángicas distales, proliferaciones periósticas y mayor frecuencia de absorciones óseas que, en casos extremos, originan una artritis mutilante. (Pág. 1021). 1850 C La clínica y los signos radiológicos sugieren el diagnóstico, que se debe confirmar mediante la identificación de cristales de pirofosfato cálcico. (Pág. 1034). 1851 D Hay que tener en cuenta que en el 25% de los casos de artritis reactiva no es posible detectar la infección previa. (Pág. 1022). 1852 D El término reumatismo de Poncet define a una poliartritis de comienzo insidioso que se ha observado en unos pocos pacientes con tuberculosis pulmonar. (Pág. 1022). 1853 C La artritis es aditiva, pocas veces errática, y asimétrica, y afecta con mayor frecuencia las extremidades inferiores. (Pág. 1023). 1854 C En la yersiniosis es frecuente el eritema nudoso (7%). (Pág. 1023). 1855 A El 30-40% de los pacientes experimentan dolor raquídeo, que está motivado por la inflamación de las articulaciones sacroilíacas o de las estructuras osteoarticulares del raquis o por fenómenos de entesitis; esta es responsable de los dolores de topografía peculiar que experimentan estos pacientes como, por ejemplo, la talalgia (19-50%). (Pág. 1023). 1856 D La artritis reactiva no suele limitarse a un único ataque. El el 61% de 144 casos de artritis reactiva adquirida sexualmente hubo recidivas en un seguimiento no inferior a 2 años. (Pág. 1023). 1857 D El tratamiento de la infección desencadenante no influye sobre la evolución de la artritis. (Pág. 1024). 1858 D La artritis se localiza básicamente en las rodillas y los tobillos. (Pág. 1024).

1859 C La artritis es episódica y puede evolucionar por brotes de duración corta, de modo que incluso simula un reumatismo palindrómico. (Pág. 1025). 1860 A La enfermedad que con mayor frecuencia acompaña a la uveítis anterior aguda es la espondilitis anquilosante. (Pág. 1025 ). 1861 E El término síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis) designa una serie de manifestaciones, a menudo combinadas, entre las cuales las más frecuentes son los dolores de la pared torácica anterior. (Pág. 1025). 1862 D La artritis tiene carácter migratorio, en cada una de las articulaciones se resuelve en menos de 2 semanas y, el conjunto de la poliartritis, en el curso de 4-6 semanas, sin secuelas. (Pág. 1026). 1863 B En la carditis reumática, el hallazgo más frecuente y temprano es la aparición de un soplo apical de insuficiencia mitral. (Pág. 1027).

proximidad de diversas articulaciones de la mano, a lo largo de algunos tendones como el aquíleo, en diversas localizaciones de los pies, o cerca de las rodillas. (Pág. 1031). 1873 C La nefropatía úrica aguda, en general sin relación con la gota, es la consecuencia del depósito masivo de cristales de ácido úrico en los túbulos excretores renales. (Pág. 1030). 1874 D Los individuos gotosos también tienden a padecer en exceso litiasis cálcicas; se ha postulado en estos casos que la precipitación inicial de cristales de ácido úrico podría servir de centro de nucleación para otros tipos de cristales. (Pág. 1030). 1875 D La identificación de cristales de urato monosódico en el líquido sinovial o en material obtenido de tofos (simplemente aspirando con una aguja intramuscular sale material suficiente en el interior de la luz de la aguja) es diagnóstico y patognomónico de gota. (Pág. 1031).

1864 A La corea de Sydenham es una manifestación tardía de la fiebre reumática, pues el período de latencia entre la infección estreptocócica y la corea varía de 1 a 6 meses. (Pág. 1027).

1876 B Debe elegirse alopurinol en los pacientes con gota asociada a litiasis renal, sobre todo si los cálculos son de ácido úrico, en aquellos con una excreción urinaria de ácido úrico superior a 700 mg/dL y en los que presentan afectación renal de otro tipo o gota tofácea extensa. (Pág. 1032).

1865 C El eritema marginado ocurre en menos del 5% de los pacientes con fiebre reumática, pero es característico. (Pág. 1027).

1877 E La inflamación articular de la gota responde casi siempre a un curso adecuado de antiinflamatorios no esteroides. (Pág. 1032).

1866 B Tabla 7.5 Manifestaciones mayores: carditis, poliartritis, corea, eritema marginado y nódulos subcutáneos. (Pág. 1027).

1878 A Los uricosúricos pueden emplearse en los pacientes con buena función renal y sin historia de litiasis. (Pág. 1032).

1867 E Si estos anticuerpos están elevados pero no hay manifestaciones clínicas propias de la fiebre reumática, no se puede establecer dicho diagnóstico. (Pág. 1027).

1879 D Las medidas dietéticas destinadas a reducir los niveles de ácido úrico sérico tienen sólo un papel secundario. (Pág. 1033).

1868 E La ausencia de hipoxantina-guanina-fosforribosiltranferasa es el sustrato de la enfermedad de Lesch-Nyhan. (Pág. 1029).

1880 E Ésta se asocia a algunas enfermedades metabólicas o endocrinas, como la hipofosfatasia, la hipomagnesemia, la hemocromatosis y el hiperparatiroidismo. (Pág. 1033).

1869 A El uso de diuréticos constituye en la actualidad la causa identificable más común de hiperuricemia. (Pág. 1029). 1870 D Cuando la inflamación afecta una articulación mayor y es intensa, aparecen signos generales de enfermedad, fundamentalmente fiebre. (Pág. 1029). 1871 E Algunos enfermos relacionan los ataques con el abuso de bebidas alcohólicas o de ingesta alimentaria y en otras ocasiones con traumatismos locales. (Pág. 1029). 1872 D Clínicamente pueden apreciarse en la superfície de extensión de los codos, en la

1881 C Esporádica o idiopática. Es, con diferencia, la forma más frecuente de condrocalcinosis. (Pág. 1033). 1882 B La rodilla es la localización preferente (50%), seguida de la muñeca, el hombro, el tobillo, el codo y las articulaciones de las manos y los pies, incluyendo la primera metatarsofalángica (seudopodagra). (Pág. 1034). 1883 E Se localizan en los meniscos de las rodillas, la sínfisis del pubis, el ligamento triangular del carpo, los discos intervertebrales, el acetábulo y el rodete glenoideo. (Pág. 1034).

1884 B La condrocalcinosis suele ser bilateral y simétrica. (Pág. 1034). 1885 C No existe medida preventiva capaz de evitar el depósito de cristales de pirofosfato. (Pág. 1035). 1886 D La mayoría de las calcificaciones de partes blandas son idiopáticas, pero pueden estar asociadas a una lesión tisular local, enfermedades del colágeno (esclerodermia, dermatomiositis infantil, y lupus eritematoso sistémico), enfermedades metabólicas (hipercalcemia, hiperfosforemia, intoxicación por vitamina D, insuficiencia renal crónica, hemodiálisis y diabetes mellitus) o trastornos neurológicos. (Pág. 1035). 1887 A El hombro (manguito de los rotadores, bolsa subacromial o tendón del bíceps) es la localización preferente. (Pág. 1036). 1888 A Los cocos grampositivos representan alrededor del 75% de agentes causantes en todas las series de artritis infecciosas no gonocócicas. Staphylococcus aureus es la más frecuente. (Pág. 1037). 1889 A Haemophilus influenzae es un cocobacilo gramnegativo que provoca artritis en niños menores de 2 años. (Pág. 1037).

1897 E La principal indicación quirúrgica en las espondilodiscitis es la presencia de complicaciones neurológicas. (Pág. 1040). 1898 C La diabetes es actualmente la causa más frecuente de artropatía neuropática. (Pág. 1040). 1899 A La enfermedad cursa sin dolor y en la exploración se halla tumefacción, deformación e inestabilidad de la articulación afecta. (Pág. 1040). 1900 D En la tabla 7.7 se exponen las causas relacionadas con el establecimiento de una osteoartropatía hipertrofiante; en la gran mayoría de los casos el carcinoma broncógeno es el responsable de su aparición. (Pág. 1041). 1901 B Parece confirmarse que la asociación más frecuente es con la neoplasia ovárica. (Pág. 1042). 1902 E Alrededor del 80% de los pacientes presentan neutrofilia. (Pág. 1043). 1903 C Las radiografías son normales. (Pág. 1043). 1904 B El tipo II es la forma más grave; los huesos son frágiles y la muerte ocurre por lo general en el útero, durante el parto o semanas después de éste. (Pág. 1043).

1890 C La afección esquelética ocurre aproximadamente en el 1% de los pacientes con tuberculosis; en el 50% de estos casos se afecta la columna vertebral. (Pág. 1037).

1905 E Clínicamente se considera que la laxitud articular es responsable de las siguientes anomalías; pie plano, equimosis faciales, torceduras frecuentes de tobillos, tortícolis agudo, poliartralgias, síndrome sacroilíaco en los tres últimos meses de embarazo, hernias y prolapsos uterino, rectal y valvular mitral. (Pág. 1044).

1891 D En el grupo de adictos a drogas por vía parenteral, se afectan sobre todo las articulaciones axiales. (Pág. 1038).

1906 A El diagnóstico se realiza mediante la determinación de excesiva homocisteína en orina. (Pág. 1044).

1892 C La artritis vírica suele ser autolimitada y poliarticular y se acompaña de fiebre y exantema cutáneo. (Pág. 1038).

1907 E La debilidad innata de la túnica media de la aorta origina dilatación difusa de la aorta ascendente o de la arteria pulmonar. (Pág. 1044).

1893 E La candidiasis diseminada en drogadictos cursa con afectación cutánea, ocular y osteoarticular (condrocostal). (Pág. 1038).

1908 D La afección articular más característica ocurre en las segunda y tercera articulaciones metacarpofalángicas. (Pág. 1045).

1894 C El cultivo de líquido sinovial es positivo en el 70-90% de las artritis infecciosas no gonocócicas y en el 30% de las gonocócicas. (Pág. 1039).

1909 A Radiológicamente, la columna presenta los espacios intervertebrales calcificados, con colapso y fusión de los cuerpos vertebrales. (Pág. 1046).

1895 C En la espondilitis tuberculosa las imágenes reparativas suelen ser más tardías y predomina la esclerosis de los cuerpos vertebrales. (Pág. 1039).

1910 C En el diagnóstico diferencial del síndrome del túnel carpiano debe considerarse el hipotiroidismo, por acumulación de tejido mucinoso extraneural en un espacio escasamente distensible, y la acromegalia, por estiramiento y proliferación de los tejidos blandos. (Pág. 1047).

1896 D En las artritis bacterianas no gonocócicas la duración global del tratamiento será de 6 semanas. (Pág. 1040).

1911 B Las manifestaciones reumatológicas más comunes son osteoporosis, acropaquía,

mixedema pretibial y debilidad muscular pretibial. (Pág. 1047). 1912 C La alteración radiográfica más característica es el aumento del espacio interarticular por hiperplasia del cartílago. (Pág. 1048). 1913 C Los signos radiológicos cardinales son: a) estrechamiento de la interlínea, b) osteofitos marginales; c) esclerosis del hueso subcondral; d) geodas o quistes yuxtarticulares, frecuentes en la coxartrosis. (Pág. 1051). 1914 C Las más graves son las hematológicas y, entre ellas, la más frecuente es la trombocitopenia. La leucopenia es más rara, pero potencialmente más grave. (Pág. 1011). 1915 C Forma oligoarticular de la artritis crónica juvenil se asocia a anticuerpos antinucleares positivos y a iridociclitis. (Pág. 1014). 1916 D La más característica es la insuficiencia aórtica a causa de la inflamación de la aorta y de la válvula aórtica. (Pág. 1018). 1917 B Las articulaciones sacroilíacas se evalúan de la siguiente manera: 0, normal;1, dudosa; 2, alteraciones discretas con erosiones o esclerosis; 3, alteraciones manifiestas con una o más de las siguientes: esclerosis, erosiones, ensanchamiento o estrechamiento de la interlínea, anquilosis parcial; 4, fusión. (Pág. 1020). 1918 A Otra forma poco frecuente (5%) es la artritis exclusiva de las interfalángicas distales asociada a onicopatía de las uñas correspondientes. (Pág. 1021). 1919 B La artritis cricoaritenoide suele ser clínicamente latente y raras veces se manifiesta por sensación de cuerpo extraño en la garganta al hablar, ronquera, dolor de laringe y, en casos excepcionales, por síntomas obstructivos. (Pág. 1008). 1920 D La tasa de complemento sérico total suele ser normal; sólo en casos graves, seropositivos, con serositis o vasculitis, puede estar disminuida. (Pág. 1009). 1921 C Se han identificado cristales de oxalato cálcico en el líquido sinovial de pacientes con insuficiencia renal crónica tratados con hemodiálisis. (Pág. 1036). 1922 C Se trata de una infección por Borrelia burgdorferi, transmitida por mordedura de garrapatas y, en algunas áreas, por pulgas. (Pág. 1037). 1923 E La artritis gonocócica forma parte del cuadro de la infección gonocócica diseminada que incluye artritis, tendosinovitis, dermatitis, meningitis, miopericarditis y sepsis clínica. (Pág. 1038).

1924 D La infección osteoarticular por micobacterias atípicas es rara y se caracteriza por su localización preferente en dedos de las manos (tendosinovitis). (Pág. 1038). 1925 C La fiebre y la leucocitiosis no son constantes. (Pág. 1038). 1926 B En una tercera parte de los enfermos con artritis reumatoide la cantidad de plaquetas es superior a las cifras consideradas normales. (Pág. 1009). 1927 E Los nódulos reumatoides subcutáneos, sobre prominencias óseas o en superficies extensoras o en regiones yuxtaarticulares, observados por un médico, constituyen un criterio diagnóstico de artritis reumatoide. (Pág. 1010). 1928 C A corto plazo, todos ellos pueden provocar una remisión, generalmente parcial, de la enfermedad en alrededor del 60% de los casos. (Pág. 1010). 1929 E Su eficacia parece ser algo menor que la de los dos preparados anteriores, pero los efectos adversos son también menos graves y menos frecuentes. (Pág. 1011). 1930 B La sulfasalazina produce infertilidad en varones al disminuir el número y la movilidad de los espermartozoides, probablemente por un efecto antiprostaglandínico. (Pág. 1011). 1931 C A diferencia de los otros fármacos, la respuesta se aprecia habitualmente en el curso del primero o segundo meses del tratamiento. (Pág. 1011). 1932 C La neumonitis aguda por hipersensibilidad es una complicación rara pero grave; en algunos casos ha sido mortal a pesar del tratamiento con glucocorticoides. (Pág. 1011). 1933 B La gammagrafía ósea permite detectar la sacroilitis tempranamente, así como los focos de osteítis. (Pág. 1019). 1934 D El antígeno de histocompatibilidad HLA B27 se halla presente en más del 90% de los pacientes; su positividad no es per se diagnóstica de enfermedad. (Pág. 1020). 1935 E En los grandes obesos que han sido tratados con una anastomosis intestinal aparece una artritis que tiene las características de la artritis reactiva y que desaparece al anular la anostomosis. (Pág. 1022). 1936 B Esta variedad de artrtis reactiva no se halla ligada al HLA B27, como tampoco lo están las artritis de la infección meningocócica, de la meningitis por Haemophilus influenzae de tipo b o de otras meningitis en las que no se halla germen en el líquido sinovial. (Pág. 1.022). 1937 C En la artrtis reactiva adquirida sexualmente los individuos HLA B27 positivos

tienen balanitis (o vulvovaginitis) y manifestaciones mucocutáneas de todo tipo con mayor frecuencia que los HLA B 27 negativos. (Pág. 1023). 1938 A En la condrocalcinosis los cristales se caracterizan por el menor tamaño, su forma de bastones, rombos o paralepípedos y una birrefringencia débilmente positiva, que permite diferenciarlos con facilidad de los cristales de urato monosódico. (Pág. 1034). 1939 B Artropatía destructiva: Se ha descrito una forma rara de artropatía rápidamente destructiva relacionada con el depósito de cristales de hidroxiapatita, que predomina en mujeres mayores de 60 años. Por lo general se localiza en un hombro o una rodilla, aunque se pueden afectar varias articulaciones, en cuyo caso es bilateral y simétrica. (Pág. 1036). 1940 D En la columna vertebral el germen suele anidar en el segmento móvil discovertebral y se afectan ambas plataformas y el disco interpuesto (espondilodiscitis). (Pág. 1037). 1941 C En las artritis por Neisseria gonorrhoeae son características las lesiones cutáneas aisladas, en forma de pústulas, rodeadas de un halo rojizo, que asientan casi siempre en zonas distales de extremidades. (Pág. 1038). 1942 C Son factores que se acompañan de un mal pronóstico: edad superior a los 70 años, infección de prótesis articulares y presencia de enfermedades subyacentes graves, entre la que se incluye la artritis reumatoide. Por el contrario, las infecciones osteoarticulares en drogadictos suelen evolucionar bien. (Pág. 1039). 1943 E A menudo la artropatía es unilateral y se localiza en los huesos del tarso y en las articulaciones tarsometatarsianas y metatarsofalángicas; es menos frecuente en el tobillo y la rodilla; se ha descrito en las regiones lumbar y cervical. (Pág. 1040). 1944 D En la gammagrafía ósea el trazador se fija en el hueso perióstico neoformado y ocasiona una hipercaptación lineal pericortical. (Pág. 1041). 1945 A El aumento de la fragilidad ósea se asocia habitualmente a escleróticas azules y fracturas en edades tempranas. (Pág. 1043). 1946 B La mortalidad de las artritis infecciosas no gonocócicas es de alrededor del 10% y está en relación con la enfermedad subyacente. (Pág. 1039). 1947 D En la infancia es, en general, más grave que en la edad adulta, con mayor frecuencia de nefritis, trastornos neurológicos y afectación del sistema mononuclear fagocítico. (Pág. 1093).

1948 B Las artromialgias son prácticamente constantes y se manifiestan en el 95% de los pacientes. La artritis es, en general, no erosiva, no deformante y simétrica. (Pág. 1091). 1949 C Otras manifestaciones son: disfunción pulmonar con hipoxemia intensa en fases de actividad de la enfermedad, hipertensión arterial pulmonar, hemorragia pulmonar, edema pulmonar secundario e infección, que es, posiblemente, el más frecuente de todos los tipos de lesión pulmonar. (Pág. 1092). 1950 B El American College of Rheumatology publicó en 1982 unos criterios de clasificación en los que se reflejan las afecciones orgánicas más típicas y las alteraciones inmunológicas más significativas (tabla 7.20) . De los criterios propuestos, para el diagnóstico de LES se requiere la presencia secuencial o simultánea de, como mínimo, cuatro de ellos. (Pág. 1095). 1951 D Existen numerosos fármacos que inducen un cuadro clínico e inmunológico idéntico al LES, aunque es más frecuente que solo se detecten los ANA (tabla 7.18) . (Pág. 1093). 1952 C En el seudolupus el proceso es reversible depués de suprimir el medicamento; las manifestaciones clínicas consisten, fundamentalmente, en síntomas generales, artralgias o artritis y serositis, mientras que la afectación neurológica y renal son raras y no hay predominio de un sexo sobre el otro. (Pág. 1093). 1953 E Desde el punto de vista clínico, la actividad se expresa por la presencia de nuevas manifestaciones o empeoramiento de la sintomatología ya conocida, junto a signos de tipo general (fiebre, astenia, malestar). Las pruebas de laboratorio pueden ser de ayuda en la confirmación, si se demuestran títulos elevados de anticuerpos anti-DNA nativo y descensos del complemento, fundamentalmente en la nefropatía. (Pág. 1095). 1954 A La fiebre, las artralgias o artritis y la pleuropericarditis pueden controlarse a menudo mediante antiinflamatorios no esteroideos. (Pág. 1095). 1955 C La trombosis venosas y arteriales pueden relacionarse con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos en un 50% de los casos de LES. (Pág. 1092). 1956 D El LES puede también afectar al recién nacido con la forma denominada lupus neonatal, cuyas manifestaciones clínicas consisten en lesiones cutáneas de tipo cutáneo subagudo, que desaparecen a los 6 meses, hepatosplenomegalia, anemia hemolítica y trombocitopenia transitorias y/o bloqueo cardíaco congénito. Es raro que posteriormente desarrollen un LES. (Pág. 1094).

1957 C El lupus cutáneo subagudo se caracteriza por extensas lesiones en forma de pápulas eritematosas, ligeramente escamosas, de distribución simétrica, con tendencia a confluir, que no dejan cicatriz; afectan los hombros y las superficies de extensión de los brazos, la región del escote y la región dorsal del tórax. (Pág. 1092). 1958 C En la glomerulonefritis proliferativa difusa el síndrome nefrótico es frecuente y se acompaña de hematuria y/o cilindros hemáticos, hipertensión y un filtrado glomerular que se halla ya reducido en el 50% de los casos en el momento del diagnóstico. (Pág. 1093). 1959 E Las complicaciones neurológicas pueden ser transitorias, pero su aparición ensombrece el pronóstico de la enfermedad. La psicosis y ciertos trastornos funcionales como depresión, ansiedad y reacciones de conversión son los que se detectan con más frecuencia.La psicosis aislada no es habitual y se acompaña de alteraciones de la función cognitiva que forma parte de un síndrome cerebral orgánico. La posibilidad de que el cuadro psicótico se deba al tratamiento con glucocorticoides siempre debe plantearse, aunque la frecuencia por esta causa es sólo del 5%. La cefalea, migrañosa o tensional, afecta a muchos enfermos lúpicos. Se detectan crisis comiciales de pequeño mal, temporales, focales o jacksonianas, pero son más frecuentes las de tipo gran mal. Muchas veces forman parte del síndrome cerebral orgánico y pueden ser una forma de comienzo de la enfermedad. Otras manifestaciones que se han señalado son: neuropatía craneal o periférica, accidente vascular cerebral, mielitis transversa, coma, movimientos involuntarios, ataxia cerebelosa y meningitis (infecciosa o aséptica). (Pág. 1093). 1960 E Entre la larga relación de anticuerpos destacan los antiDNA bicatenario o nativo, que se demuestran en el 80% de los enfermos; cuando se detectan a título alto son específicos de la enfermedad, en la mayoría de las ocasiones, y marcadores de actividad (fundamentalmente de nefritis); los antiSm están presentes en el 20-35% y son, también, muy específicos de LES. (Pág. 1094). 1961 D Para las lesiones cutáneas, si son las únicas manifestaciones, puede aplicarse un tratamiento tópico con hidrocortisona, pero si son extensas o se acompañan de afección articular han de emplearse los antipalúdicos (difosfato de cloroquina, 250-500 mg/día). (Pág. 1095). 1962 C El 30-50% de los enfermos con LES tienen alguna forma de afectación cardíaca, que no es grave en la mayoría de las ocasiones. La más frecuente es la pericarditis (25-40%), que raras veces provoca taponamiento y constricción; es común que se acompañe simultáneamente de pleuritis. (Pág. 1092).

1963 D El porcentaje de pérdidas fetales en forma de abortos, en el LES se aproxima al 40%, mientras que el estimado en gestantes normales es del 25%. No se conocen con exactitud las causas de esta diferencia, pero se ha comprobado que existe una relación entre diversas complicaciones obstétricas (aborto espontáneo, prematuridad o muerte fetal) y la presencia en la embarazada de nefropatía activa, hipertensión arterial o anticuerpos antifosfolípido. (Pág. 1094). 1964 A La afectación gastrointestinal es la manifestación visceral más frecuente en todas las formas clínicas de la enfermedad. La mayor parte de la sintomatología puede ser atribuida a la alteración esofágica, pero cualquier región del tubo digestivo puede estar afectada. (Pág. 1098). 1965 D Son característicos los crujidos basales. En la radiografía de tórax se observa una imagen intersticial que predomina en los dos tercios inferiores de los campos pulmonares. (Pág. 1098). 1966 E La aparición de manifestaciones renales entraña un pésimo pronóstico. La nefropatía es responsable casi del 50% de los fallecimientos. (Pág. 1098). 1967 D Por último, la D-penicilamina, por su capacidad para interferir en la síntesis del colágeno, es el agente farmacológico más empleado, aunque sus resultados han de valorarse con moderado optimismo; su indicación se concretaría en las fases iniciales de la forma difusa con afectación orgánica mínima, mientras que en etapas de la enfermedad ya establecida o en las formas limitadas, su uso, al igual que el de otros fármacos mencionados, no parece tan adecuado. (Pág. 1099). 1968 E En la mayoría de los casos, cuando el enfermo es atendido por primera vez, está ya en la fase de induración cutánea y puede comprobarse los rasgos más peculiares, como textura dura, más o menos extensa, de la piel, con imposibilidad de pellizcarla, pérdida de las arrugas y de los pliegues cutáneos, dedos de las manos indurados (esclerodactilia) con poca movilidad, así como un rostro carente de expresividad, con la apertura bucal limitada (microstomía) y la aparición de abundantes surcos peribucales. (Pág. 1097). 1969 D Los anticuerpos anticentrómero, que se encuentran en el 50% del conjunto, son característicos, por el contrario, aunque con alguna excepción (fenómeno de Raynaud), de la forma limitada, donde se hayan presentes en el 7080% de los casos. (Pág. 1098). 1970 C En 1980 el American College of Rheumatology estableció unos criterios de clasificación, con el fin de introducir una homogeneización en los estudios de investigación, que desde entonces se han venido respetando (Véase tabla 7.22) .

Su utilidad clínica, sin embargo, no ha respondido a las expectativas anunciadas, ya que su estricta aplicación deja de incluir a un considerable número de enfermos pertenecientes sobre todo a la forma limitada. (Pág. 1099). 1971 E Véase tabla 7.21. Clasificación de la esclerodermia. (Pág. 1097). 1972 C Los anti-Scl 70, reactivos frente al antígeno DNAtopoisomerasa I, se detectan globalmente en el 20-25% de los casos, pero la mayoría de los pacientes pertenecen a la forma difusa. (Pág. 1098). 1973 D Así, los anti-Scl 70, reactivos frente al antígeno DNAtopoisomerasa I, se detectan globalmente en el 20-25% de los casos, pero la mayoría de los pacientes pertenecen a la forma difusa. Los anticuerpos anticentrómero, que se encuentran en el 50% del conjunto, son característicos, por el contrario, aunque con alguna excepción (fenómeno de Raynaud), de la forma limitada, donde se hayan presentes en el 70-80% de los casos. También se ha demostrado que son específicos de la enfermedad varios tipos de anticuerpos antinucleolares (anti-RNA polimerasa y antifibrilarina o U3-RNP [ribonucleoproteína]). (Pág. 1098). 1974 D La presencia de un síndrome del túnel carpiano es frecuente. Puede afectar al tronco y a la cara, pero el fenómeno de Raynaud y la afectación visceral están, de forma característica, ausentes. (Pág. 1100). 1975 C La evolución clínica de los pacientes con síndrome de Sjögren no es predecible, si bien en un porcentaje variable de ellos siempre experimentan síntomas localizados en los ojos y la boca; otro grupo, sobre todo aquellos con evolución prolongada, pueden presentar alteraciones pulmonares, renales, del aparato digestivo o del sistema nervioso. (Pág. 1101). 1976 A El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida y de patogenia autoinmune que se define por la asociación de queratoconjuntivitis seca y xerostomía (síndrome de Sjögren primario). Cuando esta entidad se asocia a otra enfermedad autoinmune se emplea el término de síndrome de Sjögren secundario. (Pág. 1101). 1977 A Este síndrome se asocia a un amplio número de autoanticuerpos, aunque ninguno de ellos es específico de la enfermedad. Los anticuerpos anti-Ro (SS-A) y anti-La (SS-B) son más prevalentes en los pacientes con síndrome de Sjögren primario. En los casos secundarios las pruebas de laboratorio correspondientes pueden ayudar a definir la enfermedad asociada. (Pág. 1102). 1978 C El mejor método para el diagnóstico de la queratoconjuntivitis seca es la

coloración con rosa de Bengala. Para el diagnóstico de la xerostomía, la sialografía es un buen método que permite observar sialectasias, aunque puede ser sustituida por la gammagrafía de las glándulas salivales. El diagnóstico definitivo se establece con la biopsia de las glándulas salivales menores, que demuestra la típica infiltración linfoide y la atrofia acinar. (Pág. 1102). 1979 D El tratamiento es fundamentalmente sintomático, dado que en la actualidad no existe una terapéutica que evite la progresión de la enfermedad. Para el alivio de la queratoconjuntivitis seca son útiles las lágrimas artificiales de metilcelulosa administradas en forma de colirios. El tratamiento con glucocorticoides u otros inmunodepresores sólo está indicado en los casos de afectación visceral grave y, concretamente, en los casos con implicación del sistema nervioso, neumonitis intersticial difusa y vasculitis sistémica. (Pág. 1102). 1980 B Los marcadores serológicos característicos son los anticuerpos anti-U1-RNP, que se detectan a títulos elevados. Se observan también anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón moteado. (Pág. 1103). 1981 B El fenómeno de Raynaud es el síntoma más temprano y persistente. Puede llegar a ser grave, con la aparición de gangrena en la punta de los dedos. (Pág. 1102). 1982 C También es muy frecuente la artritis (80-90%), que puede ser erosiva y deformante. Suele ser simétrica y afecta sobre todo las articulaciones interfalángicas proximales y las metacarpofalángicas, las muñecas y las rodillas. (Pág. 1103). 1983 C El síndrome antifosfolípido, descrito en 1983, se caracteriza por la aparición de trombosis, tanto arteriales como venosas, abortos de repetición y trombocitopenia, entre otras manifestaciones, junto a la presencia de anticuerpos antifosfolípido. (Pág. 1104). 1984 C Este síndrome aparece con mayor frecuencia en los pacientes afectos de lupus eritematoso sistémico (LES), pero también se ha descrito en otras enfermedades, fundamentalmente de naturaleza autoinmune, y en individuos sin ninguna otra afección de base conocida. Este último caso se denomina síndrome antifosfolípido primario. (Pág. 1104). 1985 A Los marcadores serológicos de este síndrome son los anticuerpos antifosfolípido. Su presencia puede detectarse mediante pruebas coagulométricas (anticoagulante lúpico), técnicas reagínicas (serología luética falsamente positiva) o inmunológicas (anticuerpos anticardiolipina). (Pág. 1104). 1986 A No está justificado el tratamiento de los pacientes con anticuerpos pero sin manifestaciones clínicas. (Pág. 1105).

1987 A Los fenómenos trombóticos más habituales son las trombosis venosas profundas en las extremidades, seguidas en frecuencia por las trombosis arteriales cerebrales, que se manifiestan en forma de accidentes vasculares cerebrales o demencia multiinfártica. (Pág. 1104). 1988 C Las muertes intrauterinas son un fenómeno importante y se producen en cualquier período del embarazo, aunque son más frecuentes en el segundo y tercer trimestres, y se atribuyen a alteraciones en la circulación y trombosis de los vasos placentarios y fetales. (Pág. 1104). 1989 E Para el tratamiento de las mujeres con antecedentes de abortos de repetición se recomienda la administración de ácido acetilsalicílico (50-150 mg/día) durante el embarazo. (Pág. 1105). 1990 B Los ANCA con especificidad antimieloperoxidasa se han relacionado con la PAN, especialmente con su variedad microscópica, con el síndrome de Churg-Strauss y con la glomerulonefritis necrosante asociada o no a hemorragia pulmonar y se consideran marcadores de afectación renal. (Pág. 1106). 1991 D Entre los ANCA, los anticuerpos antiproteinasa 3 se han convertido en un marcador diagnóstico y evolutivo de la granulomatosis de Wegener. (Pág. 1106). 1992 B Aunque se han descrito casos de vasculitis con agregación familiar, no se ha establecido que un patrón antigénico determinado del sistema HLA condicione un riesgo aumentado de padecer vasculitis, excepto para la enfermedad de Behcet con el haplotipo HLA-B51. (Pág. 1106). 1993 C Puede aparecer a cualquier edad, pero es excepcional en la infancia. Predomina en los varones entre los 40 y 60 años. (Pág. 1107). 1994 A La afectación articular se expresa por poliartritis no deformante, localizada sobre todo en las grandes articulaciones de las extremidades. (Pág. 1107). 1995 E En la mayoría de los pacientes se observa un aumento acusado de la VSG, leucocitosis neutrófila sin eosinofilia y anemia moderada de trastornos crónicos. Es habitual encontrar elevación de los reactantes de la fase aguda como las plaquetas. (Pág. 1108). 1996 A Los microaneurismas no son específicos de la PAN y pueden observarse en otras vasculitis sistémicas, el LES, la endocarditis infecciosa, el mixoma auricular y en el abuso de anfetaminas. (Pág. 1108). 1997 D Su patogenia es inmunoalérgica por reacción antígenoanticuerpo mediada por IgE.

(Pág. 1109). 1998 E Se acepta que el pulmón está respetado en esta entidad, y la presencia de infiltrados pulmonares descritos en ocasiones en la PAN apoyaría la existencia de un síndrome de solapamiento con la vasculitis de Churg-Strauss o con la granulomatosis de Wegener. (Pág. 1107). 1999 D El asma es el elemento cardinal del cuadro clínico. (Pág. 1109). 2000 C La lesión característica es la miocardiopatía restrictiva con obliteración de las cavidades por sustitución del tejido miocárdico normal por infiltración granulomatosa eosinófila y fibrosis, que determina la aparición de insuficiencia cardíaca progresiva y rebelde al tratamiento. (Pág. 1109). 2001 B Los nódulos cutáneos y subcutáneos, que tienen el patrón característico de los granulomas extravasculares con infiltración eosinófila (granuloma cutáneo de Churg-Strauss), son las manifestaciones cutáneas más típicas de la enfermedad, aunque también es posible observar púrpura palpable, livedo reticularis y erupciones eritematosas maculopapulosas. (Pág. 1109). 2002 A La lesión fundamental es una glomerulonefritis necrosante focal y segmentaria, que se acompaña de la presencia de ANCA con especificidad antimieloperoxidasa. (Pág. 1109). 2003 E Las manifestaciones neurológicas están presentes en el 75% de los pacientes, y la mononeuritis múltiple es, como en la PAN, su expresión característica. (Pág. 1109). 2004 D El hallazgo más típico de la enfermedad es la existencia de una marcada eosinofilia periférica con valores que oscilan entre 5 y 10 3 109/L durante la fase aguda de la enfermedad. La eosinofilia es un buen marcador de la respuesta al tratamiento. (Pág. 1109). 2005 E El término de vasculitis por hipersensibilidad engloba un amplio grupo de síndromes que se caracterizan por la inflamación, mediada por inmunocomplejos, de pequeños vasos (vénulas poscapilares). (Pág. 1110). 2006 A Las lesiones cutáneas asientan sobre todo en áreas declives o en zonas de presión, como las extremidades inferiores y nalgas. Cada lesión individual cura dejando un área de hiperpigmentación. Las artritis suelen afectar a grandes articulaciones. El signo más frecuente de afectación renal es una hematuria asintomática. (Pág. 1111). 2007 C La inmunoglobulina mediadora de esta reacción es la IgA. (Pág. 1111). 2008 B La vasculitis-urticaria se manifiesta en forma de habones que persisten de 24-48 horas y dejan pigmentación residual.

(Pág. 1111). 2009 E La granulomatosis de Wegener es más frecuente hacia los 40 años y predomina en los varones. Las manifestaciones clínicas iniciales suelen ser las correspondientes a la afección de las vías respiratorias superiores. En los pulmones se observan alteraciones radiológicas en la mayoría de los pacientes. La afección renal no es temprana, pero ocurre en más del 80% durante los primeros 2 años de evolución. (Pág. 1112). 2010 D La aparición de artritis es menos frecuente y suele ser no deformante, poliarticular y simétrica, con predominio en extremidades inferiores. (Pág. 1112). 2011 A Las biopsias de tejido pulmonar son las de mayor rentabilidad. (Pág. 1112). 2012 D Es unas 2 veces más frecuente en la mujer que en el varón. (Pág. 1113). 2013 A Es muy característica la elevación de la VSG con frecuencia superior a 100 mm/h. (Pág. 1114). 2014 A Predomina en mujeres asiáticas durante la segunda y tercera décadas. Es una enfermedad infrecuente en Occidente. Las lesiones se distribuyen fundamentalmente en la aorta y los troncos supraaórticos. El diagnóstico se establece por arteriografía convencional. (Pág. 1115). 2015 B Afecta a arterias de mediano y pequeño calibre de las extremidades y sólo raras veces arterias viscerales y cerebrales. (Pág. 1116). 2016 D A diferencia de la arteriosclerosis obliterante, los pacientes con tromboangitis obliterante son más jóvenes, presentan fenómeno de Raynaud, tromboflebitis migratoria y afectación de las extremidades superiores con mayor frecuencia y las úlceras periféricas y gangrena son más tempranas. (Pág. 1116). 2017 D La cirugía de revascularización no suele ser, en general, practicable debido al tamaño de los vasos afectos. (Pág. 1116). 2018 A El sustrato patológico es una vasculitis leucocitoclástica o linfocítica, preferentemente de capilares y vénulas. Es más frecuente en los países mediterráneos orientales y en Japón. Predomina en varones (2-4:1) y puede aparecer a cualquier edad, con una frecuencia máxima en la tercera década. (Pág. 1116). 2019 E Las articulaciones más afectadas son las rodillas, tobillos, codos y las muñecas. (Pág. 1117). 2020 B Se presenta de manera esporádica o en forma de pequeños brotes epidémicos. (Pág. 1117).

2021 E Sus rasgos clínicos fundamentales son: fiebre de 38-40ºC; inyección conjuntival no exudativa bilateral; alteraciones orofaríngeas; alteraciones palmar y plantar; exantema polimorfo en las superficies extensoras de los miembros y tronco; uno de los signos iniciales es la erupción perianal; poliadenias cervicales agudas no supuradas. (Pág. 1117). 2022 C La enfermedad de Eales es una vasculitis retiniana aislada que afecta adultos jóvenes y causa hemorragias recidivantes en la retina y el vítreo, con pérdida de la visión. (Pág. 1118). 2023 D Los glucocorticoides, citotóxicos y el interferón alfa no parecen ser útiles. El tratamiento de elección es la radioterapia de las áreas afectas con dosis de 50 Gy, con la que se logran remisiones prolongadas e incluso curaciones aparentes. (Pág. 1119). 2024 A El eritema nudoso corresponde a una paniculitis de localización septal, sin vasculitis, que se expresa clínicamente en forma de nódulos eritematosos y dolorosos, localizados sobre todo en la cara anterior de las piernas. (Pág. 1120). 2025 C La lipodistrofia total se acompaña de acantosis nigricans, hipertricosis, hiperpigmentación, hepatosplenomegalia, hiperlipemia y disminución de la tolerancia a la glucosa (diabetes mellitus). (Pág. 1120). 2026 B La condritis de los pabellones auriculares es la manifestación clínica más frecuente y la forma de inicio en la mitad de los casos. (Pág. 1121). 2027 C La amiloidosis es su complicación más importante y suele ser la causa de muerte en los casos en que se presenta. (Pág. 1122). 2028 D Eliakim, en 1981, estableció para el diagnóstico una serie de criterios mayores: fiebre, dolor abdominal, dolor torácico, dolor articular y lesiones cutáneas, y de criterios menores: VSG elevada, leucocitosis y aumento del fibrinógeno sérico. Los criterios mínimos para el diagnóstico son: fiebre más un signo mayor y otro menor o fiebre más dos signos menores. (Pág. 1122). 2029 C Las tres cuartas partes de los casos retroperitoneales (enfermedad de Ormond) se asocian a neoplasias (digestivas o ginecológicas y linfoma). (Pág. 1123). 2030 B La lesión ocular más común es la uveítis anterior, que puede ser aguda o crónica. La uveítis posterior es menos frecuente pero su aspecto morfológico es mucho más típico. Otras lesiones posibles son la conjuntivitis granulomatosa, el síndrome seco ocular, la escleritis, el papiledema, el glaucoma y la catarata. (Pág. 1125).

2031 E Son indicadores de actividad la presencia de alteraciones clínicas, radiológicas y de la función pulmonar, la elevación del nivel sérico de la ECA, la captación de galio, la linfocitosis con predominio de linfocitos T colaboradores en el BAL o una biopsia o prueba de Kveim positivas. (Pág. 1126). 2032 D La manifestación más frecuente es la poliartralgia que acompaña al eritema nudoso. La poliartritis, aguda o crónica, es poco frecuente. La afectación ósea, aunque rara, es característica. Consiste en lesiones osteolíticas que predominan en los huesos de las manos y los pies, si bien puede afectarse cualquier hueso. (Pág. 1125). 2033 E En España, la forma clínica más común es la subaguda, especialmente el síndrome de Löfgren, que se caracteriza por la combinación de eritema nudoso y adenopatías hiliares con infiltrados pulmonares o sin ellos en la radiografía de tórax. Suele acompañarse de artralgias, fiebre moderada y, en ocasiones, uveítis anterior. (Pág. 1124). 2034 E Véase tabla 7.44. del libro de texto: Estadios radiológicos en la sarcoidosis. (Pág. 1125). 2035 D En los tejidos afectos, los linfocitos T y los macrófagos activados se transforman en células epiteliodes y gigantes multinucleadas, dando lugar a la formación de granulomas. El granuloma carece de especificidad y está compuesto por un agregado de células epitelioides y gigantes multinucleadas, rodeadas por una corona de linfocitos T colaboradores y, en menor grado, de linfocitos B. En ocasiones puede existir discreta necrosis fibrinoide central sin caseosis. (Pág. 1124). 2036 E Al menos el 60% de los pacientes con sarcoidosis activa presentan elevación de la actividad sérica de la ECA. Este dato no tiene valor diagnóstico por su baja especificidad, pero su utilidad radica en que sus valores se correlacionan con la actividad de la enfermedad y son muy útiles para valorar su respuesta al tratamiento con glucocorticoides. La gammagrafía pulmonar con galio suele mostrar captación hiliomediastínica y del parénquima pulmonar. Refleja la actividad de la enfermedad y tampoco tiene valor diagnóstico. El diagnóstico de la sarcoidosis se establece por la combinación de un cuadro clinicorradiológico sugestivo y la demostración de granulomas no caseificantes en uno o más tejidos, con cultivos para micobacterias y hongos negativos. La prueba de Kveim-Siltzbach consiste en la biopsia de la pápula obtenida a las 4-6 semanas de la inyección intradérmica de una suspensión con extracto de bazo sarcoide, es positiva en el 80% de los casos y tiene el mismo valor que una biopsia. (Pág. 1126).

2037 D El tratamiento de elección lo constituyen los glucocorticoides, a dosis de 0,5-1 mg/kg y día de prednisona, con disminución gradual; puede administrarse también en días alternos. (Pág. 1126). 2038 D En las series presentadas por hospitales americanos llaman la atención como entidades asociadas más comunes las reumatológicas, especialmente la artritis reumatoide y la espondilitis anquilosante, seguidas de las infecciones. Según la experiencia del autor, las causas fundamentales siguen siendo la tuberculosis y las bronquiectasias junto a la artritis reumatoide (tabla 7.46 del libro de texto), como ha podido demostrar en un total de 66 casos. (Pág. 1128). 2039 B Dentro del grupo de la amiloidosis primaria se acepta como única asociación el mieloma múltiple, teniendo en cuenta que la estructura bioquímica, la microscopia electrónica y las localizaciones anatómicas de la sustancia amiloide asociada al mieloma son idénticas a la AL de las formas primarias. (Pág. 1127). 2040 C El riñón es el órgano que más a menudo se afecta (90% de los casos). Inicialmente lo hace en forma de una proteinuria mínima que luego adquiere carácter nefrótico; lenta pero progresivamente conduce a insuficiencia renal, constituyendo una de las causas más comunes de muerte. (Pág. 1128). 2041 A La manifestación clínica más común en ambas formas la constituyen los edemas maleolares, seguidos del cuadro general producido en gran medida por la afectación renal y, a continuación, las que expresan participación del sistema nervioso autónomo (diarreas, lipotimia) y la disnea por insuficiencia cardíaca. (Pág. 1128). 2042 C El depósito de amiloide afecta en muchos casos al SNP, constituyendo este hecho la base de una serie de enfermedades hereditarias con carácter autosómico dominante. La forma de polineuropatía sensitivomotora con predominio en las extremidades inferiores, cuyo inicio se suele observar entre los 20 y los 30 años y que luego afecta al SNA (aparato digestivo), fue descrita en Portugal (Andrade) y más tarde en Japón. (Pág. 1128). 2043 B El 61% de las amiloidosis primarias presenta clínica debido al depósito de amiloide en el corazón, que ocasiona principalmente una miocardiopatía infiltrativa, arritmias y, con menor frecuencia, angina de pecho. Estos síntomas se deben en su mayoría a una miocardiopatía infiltrativa de carácter restrictivo, como puede confirmarse ecográficamente. (Pág. 1128). 2044 B En contraposición con la anterior, en este grupo se englobarían aquellos casos en íntima relación con un proceso inflamatorio crónico de base. El tipo de sustancia amiloide sería la AA cuyo componente proteínico sería la proteína A. (Pág. 1128).

2045 E Aparte del tratamiento de la enfermedad de base, si existe, ninguna medida terapéutica es eficaz. El tratamiento citostático propio del mieloma múltiple, con el que se consigue alrededor de un 60% de remisiones de esta enfermedad, se ha utilizado en las formas primarias de amiloidosis sin evidencia de plasmocitoma con resultados esporádicos favorables. La colquicina es útil para evitar los accesos de fiebre mediterránea familiar y también para prevenir la aparición de amiloidosis renal en estos pacientes. (Pág. 1130). 2046 C Esta rara enfermedad de etiología y patogenia desconocidas afecta a adultos jóvenes de ambos sexos y cursa con episodios de queratitis intersticial y de disfunción cocleovestibular agudos. En el 15-72% de los casos hay una vasculitis sistémica asociada que afecta vasos de diferente tamaño. (Pág. 1118). 2047 C El tratamiento de elección lo constituyen los glucocorticoides. Además de producir una remisión rápida y completa de la sintomatología, se ha demostrado su eficacia en la prevención de las complicaciones isquémicas. En la arteritis temporal se instaura una dosis inicial de 40-60mg/día de prednisona. (Pág. 1114).

enzima que permite la síntesis de DNA a partir de RNA. En el hombre, los importantes son el HTLV-I causante de la leucemia-linfoma del adulto, el HTLV-II asociado con algunos casos de tricoleucemia, y el HTLV-III o HIV, agente etiológico del SIDA. (Pág. 1134). 2052 A El retinoblastoma (1 de cada 34.000 nacimientos) de tipo familiar (5-10 % de los casos) es bilateral con mayor frecuencia que el no familiar. Por otra parte, el 15 % de los pacientes con retinoblastoma desarrollan una neoplasia múltiple, que en el 45 % de los casos corresponde a osteosarcomas. (Pág. 1136). 2053 A El cáncer de mayor incidencia mundial, considerando ambos sexos, es el de estómago, con más del 10% de los casos, seguido del de pulmón, mama y colon-recto. (Pág. 1138). 2054 D Las muertes por cáncer representan el 23% de todas las muertes. (Pág. 1138). 2055 C Ya se han referido los factores de riesgo. Entre ellos el más importante es el consumo de tabaco, al que se atribuyen del 25 al 40 % de las muertes por cáncer. (Pág. 1139).

2048 E En más del 95% de los pacientes con enfermedad activa generalizada y en el 70% de los que la presentan limitada se detectan ANCA-C, con especificidad para la proteinasa 3. (Pág. 1112).

2056 A Existen numerosos estudios que apoyan la hipótesis de que el exceso de calorías en la dieta guarda relación causal con los cánceres de próstata, endometrio, colon y mama. (Pág. 1140).

2049 B La sospecha diagnóstica se fundamenta en la presencia de las manifestaciones clínicas típicas de la enfermedad en el tracto respiratorio y/o en el riñón. Las vías respiratorias superiores se afectan en más del 90% de los pacientes, con desarrollo de sinusitis, rinitis y/u otitis media. En los pulmones se observan alteraciones radiológicas en la mayoría de los pacientes (más del 85% de los casos) en forma de infiltrados pulmonares múltiples y/o nódulos con elevada tendencia a la cavitación. Sus manifestaciones clínicas suelen ser tos, disnea, dolor torácico y hemoptisis que puede llegar a ser masiva. La afectación renal no es precoz, pero ocurre en más del 80% de los pacientes durante los primeros 2 años de evolución. Las manifestaciones iniciales incluyen proteinuria y alteraciones en el sedimento con hematuria y cilindros hemáticos. (Pág. 1112)

2057 D La realización de mamografías periódicas a partir de los 45-50 años reduce la mortalidad por este tumor al menos en un 30% (Pág. 1140).

2050 C Se observan defectos de los linfocitos B en la leucemia linfocítica crónica, el mieloma y el cáncer de ovario; de los linfocitos T, en la enfermedad de Hodgkin y el carcinoma diseminado. (Pág. 1133). 2051 B Los retrovirus se caracterizan por poseer la denominada transcriptasa inversa,

2058 D En los casos en los que éste (el tumor primitivo) consigue identificarse más tarde (15% de los casos en la vida del paciente, y el resto en la autopsia), se advierte una distribución distinta a la habitual. Así, el 75% de los casos se hallan en la región subdiafragmática. En ésta, el páncreas causa el 20% de las muertes por cáncer de origen desconocido (mientras que es sólo causa de muerte en el 1,5% de todos los cánceres). (Pág. 1141). 2059 B La fase II es la que sirve para establecer la actividad de un citostático que ha superado la fase I. (Pág. 1142). 2060 D Su objetivo (el de la cirugía radical o curativa) es la extirpación total y definitiva del tumor localizado y de su drenaje linfático regional, con la intención de lograr la curación. Ésta se obtiene en aproximadamente el 60% de los pacientes con diagnóstico clínico precoz (es decir, tumores T1, T2 o T3), de preferencia sin adenopatías y, desde luego, sin metástasis. (Pág. 1144).

2061 B Las radiaciones ionizantes son producidas por fuentes de energía de gran voltaje y concentración de la dosis. Actualmente se emplean los megavoltajes: bomba de cobalto, con irradiación gamma generada por el 60Co (2 MeV), el acelerador lineal (4-10 MeV) y el betatron (20 MeV). (Pág. 1144). 2062 E La radioterapia con neutrones ha demostrado su eficacia (control local y aumento de la supervivencia) en los cánceres de próstata y de glándulas salivales, mientras que no se ha confirmado en el glioblastoma. (Pág. 1144). 2063 A Los antiestrógenos son un grupo de sustancias que impiden la acción de los estrógenos. Poseen un mecanismo de acción diverso. Al inhibir mediante estos mecanismos el efecto estimulante de los estrógenos sobre las células tumorales, disminuye la síntesis de ácidos nucleicos. (Pág. 1145). 2064 E La administración de la IL-2 ha producido respuestas positivas en pacientes con cáncer renal (5-10% de respuestas completas y 10-15% de remisiones parciales), melanoma y linfomas no hodgkinianos. (Pág. 1146). 2065 B En general, la inmunoterapia activa inespecífica ha sido ineficaz en el tratamiento de los pacientes con cáncer avanzado. Quizás el ejemplo más claro de beneficio obtenido mediante inmunoterapia sistémica inespecífica ha sido la adición a la quimioterapia de levamisol complementario en los pacientes con cáncer de colon, en los que se ha demostrado una mejoría de la supervivencia. (Pág. 1147). 2066 C La ifosfamida (isómero de la ciclofosfamida) provoca también cistitis hemorrágica con mayor frecuencia y gravedad. La cistitis hemorrágica se debe a la formación de acroleína, que irrita la mucosa urinaria (debe prevenirse con acetilcisteína). (Pág. 1147). 2067 C Otro derivado del platino, el carboplatino, tiene una actividad semejante (al cisplatino), aunque menos contrastada en ensayos clínicos. El carboplatino carece de la toxicidad del CPDD, pero produce anemia y trombocitopenia persistentes. (Pág. 1148). 2068 A El ácido fólico se reduce en la célula a ácido dihidrofólico y después a tetrahidrofólico. Un antimetabolito, el metotrexato, interfiere en ambas etapas de conversión. Su acción es exclusiva sobre la fase S del ciclo celular. (Pág. 1148). 2069 E La mitomicina C produce mielodepresión acumulativa y diferida, alopecia, úlceras bucales y de la mucosa digestiva y síndrome hemolítico urémico. Este ocurre en el 4-15% de los casos y es dependiente de la dosis; para evitarlo no conviene superar la dosis total de 60 mg.

(Pág. 1148). 2070 B El VM-26 cruza la barrera hematoencefálica. Es activo en los linfomas, tumores cerebrales y epiteliomas de la vejiga urinaria. (Pág. 1149). 2071 A La vincristina causa alopecia, necrosis intensa en caso de extravasación local, neurotoxicidad periférica, síndrome seuodoclusivo, atonía vesical e hiponatremia. No es mielotóxica. (Pág. 1149). 2072 D Los citostáticos siguen la cinética de primer orden (destruyen una fracción constante de células, con independencia de su número). (Pág. 1149). 2073 D La quimioterapia complementaria debe administrarse siempre que los 5 años del diagnóstico, y sólo con tratamiento local, vivan menos del 50% de los pacientes con un cáncer determinado (sólo cuando se tenga una pauta quimioterápica efectiva). (Pág. 1150). 2074 C La quimioterapia complementaria tiene su mayor efectividad en el osteosarcoma, el cáncer de mama –axila positiva– de las pacientes premenopáusicas, el cáncer gástrico localmente avanzado, y el cáncer de colon (Dukes B2, C1 y C2) y en diversos tumores infantiles. (Pág. 1150). 2075 E En un mismo cáncer hay diferencias celulares (antigénicas, bioquímicas) como expresión de la presencia de subpoblaciones celulares con distinta sensibilidad a la quimioterapia. Este concepto, denominado de la heterogeneidad celular, dio origen a una nueva estragia, la quimioterapia alternante, que consite en alternar dos pautas con citostáticos distintos y sin resistencia cruzada, administradas lo más rápidamente posible. (Pág. 1150). 2076 D El citostático más utilizado es el 5-fluorouracilo. Con la administración de este fármaco por vía intrarterial responde el 18% de pacientes, con una supervivencia media de hasta 24 meses. (Pág. 1151). 2077 D Esta técnica (la quimioterapia intraperitoneal) es más efectiva sobre nódulos de menos de 2 cm de diámetro que en masas mayores. (Pág. 1151). 2078 D Mediante el desarrollo de AcMo que reconocen determinantes antigénicos en la superficie de las células neoplásicas pero no en las de las células normales, y combinándolos con un citostático, éste puede ser conducido exclusivamente hacia las células malignas, provocando su destrucción. Se han hecho ensayos en el ratón, en el que la combinación de AcMo y adriamicina ha demostrado una gran efectividad en cánceres de pulmón, mama y colon. (Pág. 1151). 2079 A Algunos citostáticos, como la bleomicina, la vincristina y la vindesina, producen

escasa o nula mielodepresión. Otros (las nitrosoureas y la mitomicina C) causan mielodepresión diferida, que se manifiesta en sangre periférica a las 4-6 semanas, motivo por que el cual se administran cada 6-8 semanas. (Pág. 1152). 2080 E Algunos citostáticos como el 5-fluorouracilo y el metotrexato producen fotosensibilización. Por ello es prudente aconsejar a los pacientes que no tomen baños de sol o que se protejan con cremas hidratantes con factores de protección potentes mientras dure el tratamiento. (Pág. 1152). 2081 B Las mucosas tienen células en constante reproducción, por lo que se afectan por la quimioterapia. Esto ocurre con el metotrexato o el 5fluorouracilo, pero también con la adriamicina. (Pág. 1153). 2082 D La miocarditis tóxica es un efecto secundario producido por la adriamicina y la daunorubicina. Cuando aparece suele producir insuficiencia cardíaca grave, que responde mal al tratamiento y tiene una evolución mortal en pocos meses. Se debe prevenir evitando sobrepasar la dosis de 550 mg/m2 de adriamicina y de 600 mg/m2 de daunorubicina. (Pág. 1153). 2083 A La hipoacusia es actualmente el efecto tóxico limitante de la administración de cisplatino. Es frecuente, dependiente de la dosis y no se puede prevenir ni tiene tratamiento. (Pág. 1154). 2084 B Estadios I y II con más de 10 ganglios axilares positivos. Estas pacientes tienen muy mal pronóstico, de modo que con el tratamiento convencional la supervivencia a los 10 años oscila entre el 9 y el 34%. Otras aplicaciones de la quimioterapia intensiva son el cáncer de mama avanzado, el cáncer inflamatorio de mama y el cáncer localmente avanzado (estadio III). (Pág. 1155). 2085 E La quimioterapia intensiva, seguida de rescate medular con trasplante de médula ósea (TMO), se inició hace ya más de 30 años, y en la actualidad tiene unas indicaciones claras y precisas en la mayoría de los tumores hematológicos. Sin embargo, su introducción en el campo de los tumores sólidos es muy reciente y se encuentra aún en fase experimental. (Pág. 1155). 2086 B Ciertas citocinas, como el factor de necrosis tumor alfa (TNF-alfa), el interferón gamma (IFN-gamma) y las interleucinas (IL) 6 y 1, desempeñan un papel importante en la génesis de la anorexia en los pacientes con cáncer avanzado. (Pág. 1156). 2087 C La quimioterapia produce náuseas y vómitos hasta en un 100% de los casos si se emplea cisplatino, DTIC, mostaza nitrogenada y ciclofosfamida. (Pág. 1156).

2088 C El programa de tratamiento cuando se utiliza con combinaciones de cisplatino a dosis superiores a 90 mg/m2 comprende: metoclopramida, 3 mg/kg por vía intravenosa 30 minutos antes y 90 minutos después de la administración de cisplatino; dexametasona, 20 mg 30 minutos antes de iniciar la quimioterapia, y lorazepam 1 mg/12h comenzando la noche antes de la perfusión de quimioterapia. (Pág. 1156). 2089 A La pauta más utilizada comprende una cefalosporina (como la ceftazidima) y un aminoglucósido (como la amikacina). (Pág. 1157). 2090 B Los pacientes que presentan una sepsis deben recibir empíricamente combinaciones antibióticas de amplio espectro similares a las utilizadas en pacientes neutropénicos. Dada la gran frecuencia de infecciones por neumococos, si existe una alteración de la inmunidad humoral se utilizará penicilina G sódica (2-4 millones de U/4 h por vía intravenosa). La asociación de aminoglucósidos está basada en la posibilidad de infecciones por Haemophilus sp resistentes o Klebsiella pneumoniae. (Pág. 1157). 2091 E La morfina oral es el fármaco fundamental para el tratamiento del dolor intenso. Se administra en solución cada 4 h o como sulfato de morfina MST continus en comprimidos cada 12 horas. (Pág. 1157). 2092 C La terapéutica adyuvante asociada a analgésicos comprende el ácido acetilsalicílico para los dolores óseos, la dexametasona, que reduce el edema vasogénico en las metástasis cerebrales y epidurales, y amitriptilina y carbamazepina, que aumentan el efecto analgésico de la 5hidroxitriptamina (5HT) y son útiles en dolores de desaferenciación. (Pág. 1158). 2093 D La transfusión profiláctica de plaquetas está indicada en pacientes con trombocitopenia inferior a 20 X 10 9 /L, cuya duración se prevea limitada y sea secundaria a la producción disminuida. (Pág. 1158). 2094 B La eritropoyetina es eficaz en las anemias crónicas producidas por cisplatino. (Pág. 1158). 2095 D Se podría decir que, desde el punto de vista psicooncológico, el enfoque del paciente con una neoplasia es global, ya que la enfermedad repercute en todas sus áreas funcionales (física, psíquica, social, laboral y familiar). Así aparece el concepto (ya utilizado también para otras enfermedades crónicas) de calidad de vida. (Pág. 1159). 2096 A El tratamiento con analgésicos exige dos principios básicos: 1. Nunca deben administrase “a demanda”. Hay que establecer una pauta horaria y regular para prevenir la reaparición de dolor. 2. Deben administrarse de forma secuencial, en

función de la intensidad y la evolución del dolor, siguiendo las normas establecidas en la escalera analgésica de la OMS (fig. 8.6) . (Pág. 1160). 2097 C En el curso de la enfermedad tumoral la mayoría de los pacientes adelgazan. La causa más frecuente de disminución de la ingestión es la anorexia. En ocasiones hay que recurrir a la administración de estimulantes del apetito, como la dexametasona (2-4 mg/día por vía oral), la medroxiprogesterona (300 mg/día) o el acetato de megestrol (160 mg/día). (Pág. 1160). 2098 B El insomnio puede estar causado por dolor, ansiedad, depresión, tos, disnea, prurito, utilización de fármacos (diuréticos, glucocorticoides), toma de café o alcohol o suspensión de un hipnótico recibido hasta entonces (...) El clometiazol es eficaz en pacientes con neoplasia que sean ancianos o tengan insuficiencia hepática. (Pág. 1161). 2099 E La disnea aparece en el 34% de los pacientes con cáncer terminal y en el 65% de los que padecen carcinoma bronquial. La morfina en dosis bajas (2,5-10 mg/4h), reduce la taquipnea y alivia la sensación disneica. La adición de un glucocorticoide a menudo resulta de ayuda. (Pág. 1161). 2100 D En el Congreso Mundial del Cáncer, de 1982, en Seattle, De Vita presentó los resultados de un estudio del pronóstico de cáncer sobre la base de más de 700.000 pacientes. En dicho estudio, en el que se incluían sólo los casos de cánceres “serios” (es decir, se eliminaban los carcinomas in situ y los cánceres cutáneos, excepto el melanoma), se observó que el 45% de los pacientes se curaban a los 5 años del diagnóstico. (Pág. 1161). 2101 C Se reconocen los siguientes grados (de performace status o grado de actividad): 0, paciente con actividad normal; I, actividad normal con alguna limitación; II, pacientes que requieren permanecer menos del 50% del tiempo diurno descansando; III, pacientes que precisan más del 50% del descanso diurno pero menos del 100%, IV, pacientes que no pueden valerse por sí mismos. (Pág. 1162). 2102 B En este apartado (cáncer de cabeza y cuello) se incluyen los tumores malignos originados en la cabeza y el cuello, con excepción de los que se localizan en tiroides, piel y SNC. (Pág. 1162). 2103 D La categoría N de la clasificación TNM es común para todos los TCC: N0: los ganglios regionales no se palpan.N1: Metástasis en ganglio único homolateral con 3 cm o menos de diámetro máximo. N2a: Metástasis en un ganglio homolateral, con diámetro máximo comprendido entre 3 y 6 cm. N2b:

Metástasis en varios ganglios homolaterales, que no sobrepasen los 6 cm de diámetro máximo. N2c: Metástasis de los ganglios contralaterales o bilaterales, con diámetro máximo no superior a 6 cm.N3: Metástasis en ganglio linfático con un diámetro superior a 6 cm. (Pág. 1163). 2104 A Se aplica radioterapia que incluya ambas regiones cervicales. (Pág. 1163). 2105 C Representa el 4% de todos los cánceres. (Pág. 1164). 2106 A Los tumores vesicales presentan recidiva en más del 50% de los pacientes y pueden tratarse nuevamente mediante resección transuretral. (Pág. 1164). 2107 B El cistadenocarcinoma seroso representa el 40% del total de los tumores ováricos (tabla 8.16) . (Pág. 1165). 2108 D El CA 125 elevado debe normalizarse en el plazo de un mes después de la intervención radical; en caso contrario sugiere persistencia de la enfermedad. (Pág. 1165). 2109 A Cuando se obtiene la remisión completa, ésta suele durar mucho tiempo (hasta 99 meses). (Pág. 1166). 2110 D Estadio D. Metástasis óseas o en tejidos de sostén. Se subdividen en: D1. Metástasis confinadas a la pelvis (se incluye la afectación de ganglios pélvicos); D2. Metástasis a distancia. (Pág. 1166). 2111 A El tratamiento con el denominado bloqueo androgénico completo, que consiste en añadir un antiandrógeno puro (flutamida) al agonista LHRH, tienen menos efectos secundarios que los estrógenos y es mejor aceptado que la orquiectomía, por lo que en la actualidad se prefiere su uso. (Pág. 1166). 2112 C Diagnóstico de extensión. Es tan importante la clasificación TNM como el grado histológico de malignidad del tumor. En cuanto al tumor primario cabe distinguir: T1. Tumor de 5 cm o menos de diámetro. T2. Tumor mayor de 5 cm de diámetro. (Pág. 1167). 2113 B El papel de la quimioterapia en los sarcomas de partes blandas es controvertido, excepto en el rabdomiosarcoma, en el que constituye una práctica estándar. Sin embargo, los tumores de alto grado y localizados en extremidades parecen beneficiarse de la administración de quimioterapia después de la cirugía. (Pág. 1167). 2114 D En la actualidad se administra quimioterapia antes de la cirugía. Se utilizan diversas pautas de poliquimioterapia sistémica o por vía intraarterial. (Pág. 1168).

2115 B El sarcoma de Ewing es radiosensible, por lo que la radioterapia ocupa el primer lugar en el control del tumor primitivo y se evita la amputación. (Pág. 1168). 2116 D La estrategia terapéutica actual se inicia con quimioterapia (3 o 4 ciclos), seguida de radioterapia y posterior quimioterapia hasta completar un total de 12 meses de tratamiento. La supervivencia ha aumentado hasta llegar al 50-60% de los pacientes a los 5 años del diagnóstico. (Pág. 1168). 2117 E En el 60% de los casos el melanoma maligno asienta sobre un nevo preexistente. (Pág. 1168). 2118 A Existen diversos factores de riesgo: nuliparidad, menarquía temprana, menopausia tardía, ingestión exagerada de grasas y alcohol, obesidad, y alteraciones del metabolismo hidrocarbonado. (Pág. 1169). 2119 A T4. Tumor de cualquier tamaño con extensión directa a la piel o a la pared torácica (ésta incluye las costillas, los músculos intercostales, y el músculo serrato anterior, pero no los músculos pectorales): T4a. Fijación a la pared torácica.T4b. Edema (incluyendo piel de naranja); ulceración de la piel o nódulos satélites en la misma mama.T4c. Ambas situaciones anteriores.T4d. Carcinoma inflamatorio. Se caracteriza por la infiltración difusa e indurada de aspecto erisipeloide, sin que se palpe normalmente masa adyacente. (Pág. 1169). 2120 B Las pacientes posmenopáusicas con ganglios axilares negativos, pero con otros factores de riesgo, se tratarán con tamoxifeno si son RE positivos. Con RE negativos, el tratamiento sistémico básico es la quimioterapia. (Pág. 1170). 2121 C La alfafetoproteína se halla elevada en el 70% de los pacientes con tumores germinales de testículo distintos al seminoma; este marcador no se eleva en los seminomas. (Pág. 1171) 2122 A Ambas cromátides conectan entre sí en una constricción, denominada constricción primaria o centrómero, que resulta crucial para la orientación del cromosoma durante la división celular. (Pág. 1177). 2123 C El número de cromosomas, que se encuentran en forma de pares de homólogos (dotación diploide, 2n) es constante para todas las células somáticas, mientras que las células germinales maduras poseen sólo un cromosoma de cada par (dotación haploide, n). El número diploide es 46, y está organizado en 23 pares; 22 son autosomas, y al par restante se le denomina gonosomas o cromosomas sexuales. (Pág. 1177).

2124 D Cada par de cromosomas homólogos posee características morfológicas parecidas y en ambos sus genes contienen información para los mismos carácteres, aunque no necesariamente la información será idéntica, ya que una tiene origen materno, y otro paterno. (Pág. 1177). 2125 B Durante la metafase cada cromosoma está compuesto por las cromátides unidas al centrómero (fig. 9.1). (Pág. 1178). 2126 A El cariotipo consiste en la disposición ordenada de los cromosomas según la forma y el tamaño, atendiendo a los criterios de mayor a menor y la localización del centrómero o bien a la técnica de bandeo correspondiente. (Pág. 1178). 2127 C Por ejemplo, 9q34.12 indica cromosoma 9, brazos largos, región 3, banda 4, subbanda 1-2 (fig. 9.2). (Pág. 1178). 2128 C Las bases nitrogenadas pueden ser púricas o pirimídicas; las púricas son la adenina (A) y la guanina (G), y las pirimídicas, la citosina (C), la timina (T) y el uracilo (U). (Pág. 1178). 2129 D Un nucleósido consiste en una base púrica o pirimídica unida a un azúcar. (Pág. 1178). 2130 C El azúcar del DNA es la desoxirribosa, mientras que en el RNA es la ribosa. La desoxirribosa se diferencia de la ribosa en que le falta un átomo de oxígeno. (Pág. 1178). 2131 E Las bases nitrogenadas del DNA son adenina, guanina, timina y citosina (fig. 9.4). (Pág. 1179). 2132 D La enzima DNA-polimerasa I cataliza la replicación al permitir la incorporación de desoxirribonucleótidos a la cadena de DNA. Éstos deben encontrarse en forma de 5´-dATP, dGTP, dCTP, y dTTP, y se unirán al extremo 3´-OH de una cadena de DNA ya existente, la cual ya ha sido abierta mediante la acción de la DNA-polimerasa. La elongación del DNA se realiza en la dirección 5×®3´. (Pág. 1179). 2133 B El mRNA es el menos abundante de los tres tipos de RNA, representando sólo el 5% del total del RNA celular. La síntesis de RNA es similar a la del DNA, realizándose también en dirección 5 ®3´ mediante la enzima RNApolimerasa. (Pág. 1180). 2134 B La transcripción origina un largo mRNA precursor que se corresponde al gen entero, incluyendo intrones y exones. Esta molécula sufre varias modificaciones en el interior del núcleo celular antes de pasar al citoplasma. Los intrones son

eliminados y los exones se religan de forma precisa para formar una molécula perfecta, que es el mRNA maduro. Este proceso se denomina splicing (fig. 9.8). (Pág. 1181).

2141 E La anafase empieza cuando los centrómeros se dividen, separándose el par de cromátides y convirtiéndose en cromosomas hijos. (Pág. 1183).

2135 D Las primeras bases de un intrón en el extremo 5´ son siempre GT, mientras que las últimas bases en el extremo 3´ son AG. El mecanismo preciso mediante el cual los intrones son eliminados y los exones se unen es todavía desconocido. Además de esta importante modificación, se producen otros cambios en el interior del núcleo, dos de los cuales son esenciales para poder obtener un mRNA maduro. El primero es la modificación del extremo 5´ mediante la adición de la estructura conocida como CAP, y el segundo consiste en la adición, en el extremo 3´, de un largo residuo de adeninas designado poli A. (Pág. 1181).

2142 A A medida que la célula se prepara para la división, los cromosomas se condensan y se hacen visibles. Es en este momento cuando empieza la profase. Cada cromosoma consiste en un par de cromátides hermanas que se encuentran juntas, unidas en el centrómero. En este estadio de profase se produce el intercambio de material genético entre cromátides hermanas, así como la división del centriolo, migrando cada elemento hacia polos opuestos de la célula. (Pág. 1183).

2136 D La síntesis se inicia cuando un ribosoma se une a la región en la que existe un codón de iniciación o AUG. El primer tRNA se libera y el proceso se repite sucesivamante en la dirección 5×®3´ hasta completar toda la traducción proteica. La síntesis finaliza cuando se llega a un codón de terminación UAA, UAG o UGA. (Pág. 1181).

2144 C Durante el diplonema los bivalentes empiezan a separarse, aunque los centrómeros no se separan y las dos cromátides de cada cromosoma permanecen juntas. En esta separación se producen contactos entre distintos puntos que se denominan quiasmas. En este momento pueden suceder los fenómenos de recombinación meiótica entre los cromosomas homólogos. (Pág. 1183).

2137 E El código genético no da lugar a ambigüedad, al referirse un codón a un solo aminoácido. Las tres combinaciones que no determinan ningún aminoácido (UAA, UAG, y UGA) se corresponden a señales para la terminación o stop de la cadena proteica. Todas las cadenas proteicas empiezan por un aminoácido concreto, la metionina (AUG). El hecho de que varios aminoácidos estén determinados por más de un triplete se conoce como degeneración del código genético. (Pág. 1181).

2145 B El espermatocito primario sufre la primera división meiótica para producir los espermatocitos secundarios, cada uno de los cuales contiene 23 cromosomas. (Pág. 1183).

2138 C La interfase se corresponde al período de no división celular. Este estadio incluye los períodos de G1, S y G2. La replicación del DNA sucede en la fase S, de forma que el núcleo en la fase G2 tiene el doble número de cromosomas que en la fase G1. (Pág. 1183). 2139 A La mitosis consiste en la división celular mediante la cual una célula origina dos células hijas idénticas. Se han definido 5 estadios en la vida celular: interfase, profase, metafase, anafase y telofase. La interfase se corresponde al período de no división celular. Este estadio incluye los períodos de G1, S y G2. La replicación del DNA sucede en la fase S, de forma que el núcleo en la fase G2 tiene el doble número de cromosomas que en la fase G1. (Pág. 1183). 2140 B La metafase comienza cuando los cromosomas han alcanzado su máxima contracción. (Pág. 1183).

2143 A Los cromosomas homólogos se emparejan durante el cigonema. (Pág. 1183).

2146 D La segunda división meiótica finaliza tras la fertilización en la trompa de Falopio y da como resultado la formación del óvulo y del segundo cuerpo polar. (Pág. 1183). 2147 E La meiosis consiste en la división del número diploide de cromosomas somáticos para dar una célula haploide (división reduccional), de forma que cada gameto tiene un miembro de cada par de cromosomas. La división meiótica ocurre sólo en las células germinales. En la meiosis se producen dos divisiones sucesivas, la primera y la segunda divisiones meióticas, en las cuales el DNA se replica sólo una vez, antes de la primera división. (Pág. 1183). 2148 D Véase tabla 9.2. (Pág. 1185). 2149 A Véase tabla 9.2. (Pág. 1185). 2150 B Véase tabla 9.2. (Pág. 1185). 2151 D Véase tabla 9.2. (Pág. 1185). 2152 B Véase tabla 9.2. (Pág. 1185). 2153 B Véase tabla 9.2. (Pág. 1185).

2154 E Pueden establecerse los siguientes criterios esenciales para distinguir un proceso de herencia dominante: a) los individuos enfermos tienen su padre o su madre también afectados por el proceso, hablándose de un patrón de herencia vertical; b) ambos sexos tienen el mismo riesgo de padecer el defecto genético y de transmitirlo a la descendencia. (Pág. 1185). 2155 A El 25% de los hijos de una pareja portadora serán genotípicamente (+/+), el 50% (+/d) y el 25% (d/d); es decir, el 75% de ellos serán fenotípicamente sanos (de los cuales 2/3 son portadores) y el 25% serán enfermos. (Pág. 1186). 2156 A La enfermedad se transmite a la siguiente generación mediante una mujer portadora asintomática (X/X) (+/d) (penetrancia nula), en la que la mitad de los hijos varones (X/Y) serán enfermos (d/- ) (hemicigotos) y la mitad de las hijas (X/X) serán portadoras (+/d)(heterocigotas) sanas. En algunas circunstancias se pueden presentar mujeres afectadas. (Pág. 1187). 2157 E En algunas circunstancias se pueden presentar mujeres afectadas: a) Hijas de un varón enfermo (d/-) y de una mujer portadora sana (+/d); b) Casos de cierta penetrancia (incompleta, pero no del todo nula) en las mujeres; c) Casos de semidominancia (fenotipo menos severo); d) Inactivación estocástica preferente del cromosoma X portador del alelo “sano” (+), en suficiente proporción de células como para manifestarse la afección, y e) inactivación no estocástica (dirigida) del citado cromosoma. (Pág. 1187). 2158 B La herencia dominante ligada al cromosoma X es rara. La enfermedad se transmite por mujeres afectadas (+/D), siendo usualmente letal en los varones, en los que suele ser abortiva. En la mayoría de estas enfermedades sólo están afectadas las mujeres, mientras que los varones enfermos no llegan a la edad reproductiva. (Pág. 1187). 2159 E Véase tabla 9.3. (Pág. 1187). 2160 D Véase tabla 9.3. (Pág. 1187). 2161 D Véase tabla 9.4. (Pág. 1189). 2162 A Véase tabla 9.4. (Pág. 1189). 2163 C Riesgo relativo= riesgo con el alelo/riesgo sin el alelo. (Pág. 1189). 2164 A Véase tabla 9.4. (Pág. 1189). 2165 B El hecho de no detectar un alelo HLA puede ser útil para excluir un trastorno

determinado: la ausencia del alelo B27 en un individuo hace muy improbable que presente una espondilitis anquilosante (unas 100 veces menos probable que cuando se detecta). Véase tabla 9.4. (Pág. 1189). 2166 B Existe heterogeneidad genética cuando un mismo tipo de enfermedad hereditaria se debe a alteraciones de diversos genes, localizados en distintas partes del genoma, que respectiva y aisladamente son capaces de reproducirla. (Pág. 1190). 2167 D La enfermedad de Charcot-Maries-Tooth (CMT) tipo I (forma más común, hipertrófica y dismielinizante) presenta dos grupos de ligamiento con herencia autosómica dominante. En la forma Ia el ligamiento genético señala el cromosoma 17 (17p11.2), en el que recientemente se ha aislado el gen responsable de la enfermedad. En la forma Ib está localizado en el cromosoma 1 (1q21.1-23.1), y depende de mutaciones en el gen Po. Existen familias en las que se diagnostica otra forma menos frecuente y más grave de CMT tipo I, con herencia autosómica recesiva, así como una forma ligada al cromosoma X. (Pág. 1190). 2168 C La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT tipo I) (forma más común hipertrófica y desmielinizante) presenta dos grupos de ligamiento con herencia autosómica dominante. En la forma Ia el ligamiento genético señala el cromosoma 17 (17p11.2), en el que recientemente se ha aislado el gen responsable de la enfermedad. En la forma Ib está localizado en el cromosoma 1 (1q21.1-23.1), y depende de mutaciones en el gen Po. (Pág. 1190). 2169 B La heterogeneidad molecular se refiere a las distintas mutaciones de un mismo gen (pudiéndose considerar alelos), que a menudo causan enfermedades distintas. (Pág. 1190). 2170 C La penetrancia es la probabilidad de que se presente un fenotipo determinado dado que posee un genotipo determinado. (Pág. 1190). 2171 B En las enfermedades genéticas mitocondriales, las células de los tejidos afectados no presentan la mutación en el DNA de todas sus mitocondrias, sino en un grupo de ellas, fenómeno conocido como heteroplasmia. (Pág. 1191). 2172 A La extracción de DNA a partir de leucocitos es la más utilizada dado que es el tejido de más fácil acceso. (Pág. 1192). 2173 E Los enzimas de restricción cortan el DNA de doble hebra en puntos específicos de la cadena de nucleótidos. (Pág. 1192). 2174 A Los geles de agarosa resuelven fragmentos de entre 30 kilobases (Kb) y unos 100 pares de bases (pb), mientras que los geles de poliacrilamida ofrecen separaciones de fragmentos menores, entre 1.500 y 1 pb, según sean las

concentraciones empleadas. (Pág. 1192). 2175 D El método de Southern, descrito en 1975, ha representado un importante avance en los estudios moleculares, al permitir visualizar cualquier fragmento de DNA mediante el empleo de una sonda o marcador conocido. (Pág. 1193). 2176 D Las sondas de cDNA se obtienen a partir de una copia de mRNA y, por tanto, corresponden a secuencias codificantes de un gen. (Pág. 1193). 2177 E El RNA transferido al filtro nilón se hibrida del mismo modo que el DNA. Este método, denominado Northern blotting, permite confirmar la presencia de un RNA determinado en un tejido, conocer el tamaño de un tránscrito, apreciar el nivel de expresión de un gen, a la vez que permite observar fragmentos de RNA inmaduros. (Pág. 1194). 2178 D El RNA transferido al filtro nilón se hibrida del mismo modo que el DNA. Este método, denominado Northern blotting, permite confirmar la presencia de un RNA determinado en un tejido, conocer el tamaño de un tránscrito, apreciar el nivel de expresión de un gen, a la vez que permite observar fragmentos de RNA inmaduros. Mediante el dot-blot es posible cuantificar un RNA determinado. La intensidad de las señales frente al RNA conocido determina el nivel de expresión del gen en estudio. (Pág. 1194). 2179 D El vector escogido para la clonación de los fragmentos de DNA depende del tamaño de éstos. Los bacteriófagos pueden incorporar entre pocas bases y 20 Kb de DNA exógeno, mientras que los cósmidos permiten la clonación de fragmentos de entre 35 y 45 Kb. Actualmente el uso de vectores de levaduras (YAC) permite la clonación de fragmentos de DNA de hasta 10.000 Kb facilitando el mapeo de genomas complejos y la caracterización de genes. (Pág. 1194). 2180 E La hibridación in situ con fluorescencia (FISH, del inglés fluorescence in situ hybridization) permite la detección y localización de secuencias de ácidos nucleicos en estructuras biológicas morfológicamente conservadas. (Pág. 1196). 2181 B La polimerasa Taq es la que se utiliza en la actualidad en la mayoría de los experimentos de amplificación de DNA. (Pág. 1197). 2182 B Véase figura 9.21. Esquema del principio de la PCR. El DNA se somete a varios ciclos de desnaturalización, hibridación y elongación, en presencia de nucleótidos libres, cebadores (primers) y la enzima Taq DNApolimerasa. (Pág. 1197).

2183 C Sin embargo, uno de los principales problemas de la PCR es la posibilidad de contaminación con material genético extraño. (Pág. 1198). 2184 C Los polimorfismos consisten en variaciones en la secuencia del DNA, muchas de las cuales no tienen consecuencia biológica selectiva alguna. Esta variación genética debe ser detectable en, al menos, el 1% de los individuos de una población. (Pág. 1198). 2185 B Uno de los sistemas mejor desarrollados para el análisis forense mediante PCR es el DQalfa del HLA. El locus DPbeta aumenta considerablemente el poder de descriminación con el sistema DQalfa. (Pág. 1200). 2186 C Los marcadores del DNA que detectan regiones hipervaribables VNTR y los microsatélites permiten distinguir a dos individuos entre millones de individuos. Los microsatélites tienen además la ventaja de que pueden analizarse mediante PCR al nivel de la secuencia de DNA. Estos marcadores son los de mayor utilidad en los estudios de paternidad. (Pág. 1200). 2187 C Uno de los principales problemas con los virus HIV-1 y 2 es la gran heterogeneidad molecular de ciertas regiones del genoma de estos virus, por lo que es preciso emplear secuencias que se encuentran altamente conservadas. (Pág. 1201). 2188 E Los dos genes alfa (alfa 1 y alfa 2) tienen tres exones y dos intrones, son idénticos en la región codificante y difieren en pocos nucleótidos en los intrones y en la región intergénica. El producto proteico final de los genes alfa 1 y alfa 2 es idéntico. (Pág. 1202). 2189 B Los genes de la hemoglobina están divididos en dos familias, los que codifican para las cadenas alfa, situados en el cromosoma 16p, y los que codifican para las cadenas beta, localizados en el cromosoma 11p. (Pág. 1202). 2190 B Véase tabla 9.5. (Pág. 1203). 2191 B Las deleciones son el defecto molecular más frecuente en las alfatalasemias. Según el número de genes delecionados es posible establecer distintos genotipos patológicos: rasgo α +, tres genes funcionales (αα /- a); rasgo α º, dos genes funcionales (αα /-); hemoglobinosis H, un gen funcional (-α /-), e hidropesía fetal, ningún gen funcional (-/-). (Pág. 1203). 2192 E Las mutaciones sin sentido y las de corrimiento de molde, así como algunas que alteran el splicing del mRNA producen, talasemia β º, mientras que las mutaciones en la región promotora, las de poliadenilación y la mayoría que

afectan el splicing del mRNA causan talasemia b+. (Pág. 1204). 2193 D Algunas mutaciones se han observado de forma recurrente, debido a que se producen en el dinucleótido CG, pero la mayoría de los casos son debidos a mutaciones independientes en cada familia. (Pág. 1205). 2194 D Recientemente se ha detectado que el 45% de estos casos graves se deben a una inversión en el seno del gen del factor VIII, que interrumpe el gen y origina una proteína truncada no funcional. Dado que los casos graves de hemofilia A representan aproximadamente el 50%, los casos debidos a inversiones en el gen del factor VIII constituyen el 25% de todos los casos de hemofilia A (fig. 9.27). (Pág. 1205). 2195 D El gen PAH se encuentra en la región q22-24 del cromosoma 12 y comprende 96 Kb de DNA genómico, con 13 exones que suponen un mRNA de 2,4 Kb (Pág. 1206). 2196 E Se han identificado varias mutaciones en el gen COL1A1, que provocan un cuadro de osteogénesis muy grave. Tanto las mutaciones en el gen COL1A1 como las del COL1A2 ocasionan cuadros de osteogénesis imperfecta autosómica dominante, aunque algunas mutaciones en el gen COL1A2 se transmiten de forma autosómica recesiva. (Pág. 1207). 2197 E La hipercolesterolemia familiar es la enfermedad autosómica dominante más frecuente, con una incidencia cada 500 individuos, y afecta al 5% de los pacientes que sufre infarto de miocardio antes de los 30 años. (Pág. 1207). 2198 A Fenotípicamente, en los fibroblastos de los pacientes afectos pueden distinguirse cuatro clases de hipercolesterolemia: clase I, en la que hay ausencia de proteína; clase II, defectos en el transporte de la proteína; clase III, alteración en la unión con las LDL, y clase IV, incapacidad para internarse en las vesículas tras la fijación del LDL (Pág. 1207). 2199 C El gen que codifica para el receptor LDL consta de 18 exones que abarcan un total de 45 Kb en la región p13 del cromosoma 19. (Pág. 1207). 2200 B El gen está situado en la región q31-32.3 del cromosoma 14. La proteína consiste en un inhibidor de la elastasa de los neutrófilos, enzima capaz de destruir la mayoría de los componentes de la matriz extracelular. (Pág. 1208).

medicina preventiva, la mayoría de los pacientes sobreviven a la infancia con una esperanza de vida media, en centros especializados, superior a los 30 años. (Pág. 1208). 2203 E La función de la proteína CFTR (reguladora transmembrana de la fibrosis quística) es la de un canal del cloro regulador del transporte iónico a través de la membrana apical de las células epiteliales. (Pág. 1209). 2204 D La genética inversa ha conducido a la identificación del gen alterado en la distrofia muscular de Duchenne y de Becker (DMD/DMB). Esta enfermedad es una de las más frecuentes de las recesivas ligadas al cromosoma X (1/3.500). (Pág. 1210). 2205 C El elevado tamaño de este gen justifica, en parte, la alta frecuencia de casos debidos a mutación espontánea (fig. 9.30). (Pág. 1210). 2206 D La proteína para la que el gen de la DMD codifica se ha denominado distrofina —debido a que su ausencia o defecto causa distrofia— y contiene 3.685 aminoácidos. (Pág. 1210). 2207 D En primer lugar, se trata de realizar el diagnóstico prenatal de una enfermedad que no se manifestará hasta la edad media de la vida y para la que sólo existe un tratamiento paliativo. (Pág. 1210). 2208 B Los primeros datos de ligamiento genético se encontraron con los grupos sanguíneos Lutheran y Lewis en 1951, pero no fue hasta 1982 cuando pudo localizarse el gen en el cromosoma 19 al encontrar ligamiento con el factor 3 del complemento, localizado en dicho cromosoma. (Pág. 1211). 2209 C La enfermedad afecta tanto al músculo estriado como otros tejidos y se transmite de forma autosómica dominante, aunque la expresividad clínica es muy variable. (Pág. 1211). 2210 B El gen codificante para Po se ha localizado en el cromosoma 1q22-23, donde previamente se situó el segundo locus CMT1 (CMT1B). (Pág. 1210). 2211 B Los estudios de ligamiento genético entre RFLP y la enfermedad en familias con varios miembros afectos permitió localizar el gen de la corea de Huntington en el extremo terminal del cromosoma 4, ligado al marcador G8. (Pág. 1212).

2201 C La fibrosis quística es la enfermedad autosómica recesiva grave más frecuente en la raza blanca. (Pág. 1208).

2212 D Los genes de estos trastornos todavía no se han identificado, aunque los marcadores detectados permiten el diagnóstico indirecto de estos procesos, tanto prenatal como de portadores (véase tabla 9.15). (Pág. 1213).

2202 D En la actualidad, gracias al diagnóstico precoz, la antibioticoterapia y la

2213 D Las ataxias de herencia recesiva se centran en la ataxia de Friedreich y en la

ataxia derivada del déficit de vitamina E. (Pág. 1213). 2214 E Las localizaciones cromosómicas de los genes responsables de estas enfermedades se han podido definir, situándose el gen de la ataxia de Friedreich en el cromosoma 9q13-21, y el gen del déficit de vitamina E en el brazo largo del cromosoma 8. (Pág. 1213). 2215 D Recientemente se ha detectado un segundo locus implicado en la enfermedad de Alzheimer de inicio temprano, localizado en el cromosoma 14. (Pág. 1213). 2216 C Otro locus ha sido implicado en el cromosoma 6p, encontrando mutaciones en el gen de la periferina en familias con herencia autosómica dominante, pero también en casos de otras distrofias retinianas. (Pág. 1214). 2217 C El gen de la enfermedad de Wilson se localizó en el cromosoma 13q14.3 mediante ligamiento genético en familias con varios miembros afectos. (Pág. 1214). 2218 C Cuando los cromosomas de más o de menos no corresponden a un juego completo se designan aneuploidías. En general se trata de un cromosoma en exceso o defecto, denominándose monosomía 2n-1, o trisomía 2n+1, respectivamente. (Pág. 1214). 2219 A Cuando los cromosomas de más o de menos no corresponde a un juego completo se designa aneuploidías. En general se trata de un cromosoma en exceso o defecto denominándose monosomía 2n-1, o trisomía 2n+1, respectivamente. (Pág. 1214). 2220 B Las inversiones se producen como resultado de dos roturas en un mismo cromosoma; el fragmento roto gira 180º y se reinserta en el cromosoma. El material que contiene este cromosoma es el mismo que en su forma original, pero su orden es distinto. (Pág. 1215). 2221 E Las alteraciones más comunes son las translocaciones, las cuales consisten en intercambios de fragmentos entre cromosomas homólogos o entre cromosomas distintos. Cuando el intercambio se produce entre las zonas terminales se denominan recíprocas; si es una parte de un cromosoma que se intercala en otro se designan inserciones, y cuando se producen entre dos cromosomas acrocéntricos (grupos D y G) se denominan robertsonianas. (Pág. 1215). 2222 B A veces pueden aparecer configuraciones que son resultado de translocaciones o de intercambios entre cromátides y que se denominan imágenes trirradiales. Estas configuraciones de deben por lo común a la acción de un mutágeno o bien

forman parte de un síndrome, como es el caso de la anemia de Fanconi, en la que pueden utilizarse como signo diagnóstico. (Pág. 1216). 2223 D De todas ellas, prácticamente sólo los pacientes con trisomía 21 llegan a la edad adulta, mientras que el 90% de los pacientes con las otras en general no sobreviven más allá del año de vida. (Pág. 1216). 2224 B La incidencia de esta alteración es de 1 cada 8.000 nacimientos, con un exceso en el sexo femenino respecto al masculino (4:1). La incidencia real es probablemente mucho mayor, ya que el 95% de los fetos afectados son abortados de forma espontánea. (Pág. 1216). 2225 D La existencia de casos raros con trisomías muy parciales ha permitido localizar la región q22.2-q22.3 como la responsable directa de las alteraciones presentes en el síndrome de Down. (Pág. 1216). 2226 B El 4% de los casos de síndrome de Down tienen una alteración no equilibrada cuyo origen es una translocación robertsoniana ya sea parental o de novo. Estas translocaciones afectan principalmente los cromosomas 14, 22 y 21, que se fusionan con el cromosoma 21. (Pág. 1216). 2227 C El síndrome de Turner tiene una incidencia de uno de cada 2.500 a 3.500 mujeres recién nacidas, aunque la frecuencia en la concepción es mucho más elevada, ya que son responsables de la quinta parte de todos los abortos espontáneos del primer trimestre. (Pág. 1217). 2228 C El cariotipo es 47, XXY, siendo raras las anomalías estructurales, y en el 10% de los casos se detectan mosaicismos. (Pág. 1217). 2229 C Turner describió en 1938 un síndrome en mujeres de talla baja (130-150 cm), con disgenesia gonadal, pterygium colli y cubitus valgus. El desarrollo intelectual es normal en la mayoría de las pacientes. (Pág. 1217). 2230 B Turner describió en 1938 un síndrome en mujeres de talla baja (130-150 cm), con disgenesia gonadal, pterygium colli y cubitus valgus. El desarrollo es normal en la mayoría de las pacientes. (Pág. 1217). 2231 B El tratamiento con testosterona puede mejorar las características sexuales secundarias, aunque persiste la esterilidad. (Pág. 1217). 2232 B Algunos de los fenotipos se asocian a una región cromosómica específica; uno de los más típicos es el síndrome del “maullido de gato”, que se asocia a una deleción en el cromosoma 5: del(5)(p15-pter). El síndrome se caracteriza por microcefalia, retraso mental grave, llanto más agudo de lo normal, cara de

media luna que con la edad se va alargando. (Pág. 1218). 2233 C Otro síndrome menos frecuente que el anterior es el de Wolf o 4p- que consiste en una deleción de los brazos cortos del cromosoma 4; los pacientes presentan un retraso de crecimiento, encefalopatía y facies típica “en casco de guerrero griego”. (Pág. 1218). 2234 C Una deleción idéntica 15q11.1-q13 se encuentra en el síndrome de Angelman, que se caracteriza por retraso mental profundo, ausencia de lenguaje, movimientos estereotipados, sonrisa permanente (se los ha denominado también muñecas sonrientes) y andar en tirón. (Pág. 1218). 2235 E El síndrome de DiGeorge se debe a un defecto en el desarrollo del tercero y cuarto arcos braquiales y se caracteriza por hipoplasia o aplasia de timo y paratiroides y malformaciones cardíacas, hipocalcemia y facies dismórfica (Pág. 1218). 2236 C El síndrome de Miller-Dieker es una alteración poco frecuente que consiste en lisencefalia, facies característica y otras malformaciones. Inicialmente se la consideró una enfermedad autosómica recesiva, pero el 90% de los pacientes afectos por este síndrome presentan microdeleciones en el cromosoma 17, a nivel de p13.3, visibles por procedimientos citogenéticos o moleculares (véase tabla 9.10). (Pág. 1219). 2237 E El retinoblastoma se asocia a una microdeleción del brazo largo del cromosoma 13 (13q14). En el 5% de los pacientes se detecta la deleción cromosómica, que se asocia en algunos casos a retraso mental, con un grado de afectación dependiente del tamaño de la deleción. A pesar de la herencia dominante, el mecanismo tumoral se comporta de forma recesiva, siendo necesario que ambos alelos del gen del retinoblastoma (RB1) estén alterados para que se desarrolle el tumor. (Pág. 1219). 2238 A El riesgo de recurrencia para una pareja con historia claramente negativa de retinoblastoma y con un hijo afecto de un tumor unilateral es del 5%, si el tumor es bilateral, del 10%, y si existen varios miembros afectos de retinoblastoma en la familia (casos claramente familiares) de tumor unilateral o bilateral, el riesgo se eleva al 50% (fig. 9.36). (Pág. 1219). 2239 C Desde 1964 se conoce la asociación del tumor de Wilms y la aniridia. El síndrome completo es mucho menos frecuente y en estos casos los pacientes afectos tienen retraso mental y malformaciones genitourinarias, detectándose una deleción en 11p13. (Pág. 1219).

2240 E Si bien el inicio de roturas cromosómicas espontáneas es en general bajo, ciertos síndromes presentan una elevada incidencia de las mismas. Entre ellos cabe destacar la ataxia-telangiectasia, el síndrome de Bloom, la anemia de Fanconi y el xeroderma pigmentoso. (Pág. 1220). 2241 A Si bien el inicio de roturas cromosómicas espontáneas es en general bajo, ciertos síndromes presentan una elevada incidencia de las mismas. Entre ellos cabe destacar la ataxia-telangiectasia, el sindrome de Bloom, la anemia de Fanconi y el xeroderma pigmentoso. Todos estos procesos se heredan de forma autosómica recesiva y se deben a un defecto en un sólo gen, que ocasiona inestabilidad genética. (Pág. 1220). 2242 B El síndrome del cromosoma X frágil afecta a uno de cada 1.500 varones y una de cada 3.000 mujeres, siendo la causa más frecuente de retraso mental hereditario y la segunda después del síndrome de Down. (Pág. 1220). 2243 C A partir de 200 repeticiones, el gen FMR-1 pasa a una situación de mutación completa, la isla CpG se hipermetila, el gen FMR-1 deja de transcribir la proteína, y el individuo manifiesta el síndrome de cromosoma X frágil si es un varón, y en ciertos casos si es una mujer. (Pág. 1221). 2244 B Este tipo de vectores permite insertar fragmentos de DNA de gran tamaño, lo que facilita el análisis de regiones cromosómicas de especial importancia e interés y permite el estudio de genes de gran tamaño como el de la DMD, la fibrosis quística o el factor VIII de la coagulación. (Pág. 1224). 2245 E El índice de recombinación (U) refleja la distancia que separa a dos loci. A mayor distancia, las posibilidades de recombinación son mayores. Suponiendo que la recombinación genética es la misma para cualquier parte del genoma y que es por igual en ambos sexos, se puede establecer una correlación entre la distancia genética entre loci y la distancia física. La unidad de medida de la distancia genética es el morgan o unidad de recombinación. (Pág. 1226). 2246 A Suponiendo que la recombinación genética es la misma para cualquir parte del genoma y que es por igual en ambos sexos, se puede establecer una correlación entre la distancia genética entre loci y la distancia física. La unidad de medida de la distancia genética es el morgan o unidad de recombinación. (Pág. 1226). 2247 B La fracción de recombinación a la que se obtiene dicho Z (U) da la distancia genética entre los loci, por lo que una frecuencia de recombinación del 1% corresponde a 1 CM. (Pág. 1226).

2248 D Si consideramos dos loci con un polimorfismo dialélico, en el caso que no exista ligamiento entre ellos, por encontrarse en cromosomas distintos, obtendremos que la mitad de los gametos recombinarán, mientras que la otra mitad permanecerán ligados, por lo que U = 0.5. Por otra parte, si los loci están ligados en esta familia, U será igual a cero, pudiendo establecerse que la distancia genética entre los loci es nula. (Pág. 1226). 2249 B En general se trata de secuencias CA/GT, AAAT/TTTA, las cuales se encuentran repetidas más de 12 veces en múltiples loci del material genético de muchos organismos. (Pág. 1227). 2250 E El estudio de los haplotipos (combinaciones de alelos para loci ligados o para un mismo locus en una población determinada) permite comparar la frecuencia observada con la teórica, derivada de las frecuencias génicas. (Pág. 1228). 2251 D El desequilibrio de ligamiento observado entre loci permite establecer la datación de una mutación. Los métodos de mapeo incluyen: hibridación in situ, híbridos somáticos, ligamiento genético o anomalías cromosómicas, utilizados de forma individual o combinada. (Pág. 1228). 2252 E Véase tabla 9.11. (Pág. 1234). 2253 C Véase tabla 9.11. (Pág. 1234). 2254 A Las edades de inicio de los primeros signos o síntomas de las enfermedades son cruciales en los casos de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. (Pág. 1236). 2255 B La probabilidad de una pareja, con un hijo afectado de fibrosis quística, de tener otro hijo que padezca la enfermedad es siempre de 1/4, con independencia del fenotipo que tengan los anteriores hijos. (Pág. 1237). 2256 A p=H/2. Así, si consideramos una incidencia de 5 afectados de ataxia cerebelosa autosómica dominante por cada 100.000 individuos, la frecuencia del alelo deletéreo para dicha entidad será: p= 0,000025. (Pág. 1238). 2257 A La tasa de mutación, m, se define como la proporción de alelos nuevos de un determinado tipo que aparecen, para un gen dado, en cada generación. (Pág. 1239). 2258 C La biopsia coriónica tiene frente la amniocentesis la gran ventaja de permitir el diagnóstico durante el primer trimestre del embarazo, con las indudables ventajas que implica el diagnóstico precoz para la madre y la pareja, en particular si debe

procederse a la interrupción del embarazo. (Pág. 1240). 2259 C Alrededor del 0,5% de los nacimientos vivos tienen anomalías cromosómicas, la mayoría de las cuales son responsables de graves alteraciones (tabla 9.13). (Pág. 1241). 2260 E El estudio de las concentraciones de alfafetoproteína en líquido amniótico está indicado en los casos en los que existe riesgo de defectos del tubo neural, y están elevados en el caso de anencefalias o espinas bífidas abiertas. Sin embargo, en la actualidad la anencefalia puede diagnosticarse perfectamente mediante ecografía, y el diagnóstico de la espina bífida ha mejorado considerablemente con la determinación de la acetilcolinesterasa en el líquido amniótico. (Pág. 1241). 2261 D Ello permite la detección directa de esa deleción en el DNA procedente de una biopsia de corion y el diagnóstico de mujeres portadoras (+/-) al observar la intensidad de banda (efecto dosis) de los fragmentos correspondientemente ausentes en el DNA del familiar enfermo (caso índice): una portadora poseerá 1/2 de la intensidad (densidad óptica) de banda (una única dosis, +/-) que las no portadoras (dos dosis, +/+). (Pág. 1242). 2262 B Las microduplicaciones son réplicas de un segmento determinado, en situación dispersa o contigua (en tándem). Son causa de anomalías en varios procesos como la DMD/B, las alfatalasemias y la enfermedad de Charcot-MarieTooth (cromosoma 17) . (Pág. 1244). 2263 B Una mutación denominada sin sentido (“nonsense”) es la que origina un codón de stop (UAG, UAA o UGA), que termina prematuramente la traducción, truncándose el polipéptido resultante. (Pág. 1244). 2264 C Véase tabla 9.15. (Pág. 1248). 2265 E En el diagnóstico de portadores incluimos a las mujeres portadoras de un defecto recesivo ligado al cromosoma X, a los individuos de ambos sexos para las enfermedades autosómicas recesivas y a los sujetos afectos o portadores (sin que hayan desarrollado todavía la enfermedad) de un proceso de herencia autosómica dominante. (Pág. 1248). 2266 C Véase tabla 1250. (Pág. 1250). 2267 E El gen “gag” codifica la proteína de la cápside vírica; el gen “pol” codifica para la transcriptasa inversa, una enzima capaz de sintetizar una cadena de DNA complementaria a la del RNA vírico; el gen “env” codifica la glucoproteína de la cubierta vírica, que es la responsable de la interacción con la célula diana.

(Pág. 1250).

(Pág. 1258).

2268 E Los virus HTLV-1 y HTLV-II (del inglés, human T cell leukemia virus) son responsables de la leucemia de células T del adulto y de algunos casos de tricoleucemia, respectivamente. En los últimos años se han acumulado pruebas que implican a algunos virus DNA en la etiopatogenia del cáncer humano: linfoma de Burkitt (virus de Epstein-Barr), hepatocarcinoma (virus de la hepatitis B) y carcinoma de cuello uterino (papilomavirus). (Pág. 1252).

2280 D En esta translocación el protooncogén abl del cromosoma 9 se fusiona con una secuencia del cromosoma 22 que se conoce como bcr (del inglés, breakpoint cluster region), la cual codifica para la proteína denominada bcr, que tiene elevada actividad tirosincinasa (fig. 9.72) . (Pág. 1259).

2269 A Por ejemplo, el gen c-K-ras está frecuentemente mutado en cáncer de colon y cáncer de páncreas, mientras que c-N-ras está a menudo mutado en el síndrome mielodisplásico y en la leucemia mieloide aguda. (Pág. 1254). 2270 E Se ha propuesto que P53 actúa como controlador de la calidad del DNA y que, cuando ésta es deficiente, P53 impide la proliferación celular. (Pág. 1254). 2271 E La amplificación del protooncogén N-myc se ha descrito en el neuroblastoma, el retinoblastoma y el carcinoma de células pequeñas de pulmón. (Pág. 1255). 2272 E La amplificación génica consiste en un aumento del número de copias de un gen determinado. En muchas ocasiones el número de copias es bajo, pero en otras es tan alto que puede manifestarse a nivel citogenético en forma de diminutos dobles (pequeños seudocromosomas que carecen de centrómero) o de regiones cromosómicas de tinción homogénea (HSR, del inglés, homogeneously stained regions). (Pág. 1255). 2273 B Véase fig. 9.69. Ras p21 activado puede unirse a raf-1 e inducir la activación de la vía de las cinasas de serina-treonina tipo MAP, que conduce a la transcripción génica en el núcleo (panel inferior). (Pág. 1256). 2274 D Véase tabla 9.19. (Pág. 1257). 2275 E Véase tabla 9.19. (Pág. 1257). 2276 B Véase tabla 9.19. (Pág. 1257). 2277 D Véase tabla 9.19. (Pág. 1257). 2278 E Véase tabla 9.19. (Pág. 1257). 2279 B El linfoma folicular puede presentar varias alteraciones cromosómicas, entre las cuales la más frecuente es la translocación t(14;18)(q32;q21), que afecta al 85% de los tumores. El gen BCL2 codifica para una proteína de la membrana interna de la mitocondria. La alteración de BCL2 produce una vida prolongada de las células B.

2281 D Véase tabla 9.20. (Pág. 1260). 2282 A Véase tabla 9.20. (Pág. 1260). 2283 E Véase tabla 9.21. (Pág. 1260). 2284 E Las sondas derivadas del gen RB1 permiten detectar deleciones en un tercio de los casos de retinoblastoma. Sin embargo, la mayoría de las lesiones en el gen RB1 se deben a mutaciones puntuales, y en un individuo dado las mutaciones en ambos cromosomas no son idénticas. (Pág. 1261). 2285 C El gen NF1, localizado en el cromosoma 17q11 en 1987 y aislado en 1990, es un gen supresor de tumores. (Pág. 1262). 2286 E Los estudios de ligamiento genético han permitido localizar el gen responsable de MEN1 en el brazo largo del cromosoma 11 (11q13) , mientras que el locus MEN2A se encuentra en la región centromérica del cromosoma 10. (Pág. 1263). 2287 C Los pacientes desarrollan anemia con disminución de las cifras absolutas de leucocitos y plaquetas y tienen una elevada predisposición a padecer leucemia aguda no linfoblástica. (Pág. 1263). 2288 D Existen grandes ventajas en la utilización de vectores víricos. En primer lugar, la eficacia de la transfección puede ser del 100% de las células. (Pág. 1266). 2289 B El vector conserva las secuencias LTR indispensables para el control de la transcripción y de la integración, la secuencia necesaria para la encapsulación, y la secuencia PB necesaria para la replicación vírica. Los genes víricos gag, pol y env han sido delecionados y reemplazados por el gen a transferir, el cual puede acompañarse del propio promotor del gen o de otro distinto, a la vez que de un marcador selectivo. (Pág. 1266). 2290 E Otras vías de terapia génica en el cáncer incluyen: a) introducir genes supresores de tumores en los propios tumores; b) inhibir la expresión de oncogenes en las células tumorales; c) hacer resistentes a las células de la médula ósea a los efectos tóxicos de la quimioterapia, y d) introducir agentes tóxicos en las células tumorales. (Pág. 1269)

(Pág. 1278). 2291 C La geriatría es la rama de la medicina que estudia los aspectos clínicos, preventivos, terapéuticos y sociales del anciano, en situación de salud o de enfermedad. (Pág. 1275).

2301 B a) Garantiza una asistencia completa; b) evita ingresos hospitalarios no necesarios; c) facilita el alta, reduciendo las estancias, y d) potencia al médico de familia. (Pág. 1279).

2292 A Las modificaciones fisiológicas establecidas por el simple paso del tiempo (envejecimiento); .la contaminación, el humo, las dietas inadecuadas, el alcohol, el estrés o la falta de actividad física (factores de riesgo en sentido amplio), y las enfermedades propiamente dichas. (Pág. 1275).

2302 D El problema reside muchas veces en la imposibilidad que existe, por razones médicas o sociales (demencia, enfermedad crónica e invalidante, ausencia de personal cuidador, falta de condiciones de la vivienda, etc.). Una alternativa a ello son las residencias de ancianos. (Pág. 1279).

2293 B Es mucho más vulnerable a todo tipo de agresión, sus mecanismos de defensa son más limitados, en él es menor la reserva fisiológica, las enfermedades se imbrincan unas sobre otras en mayor medida que en otras edades se manifiestan, diagnostican y tratan en muchos casos de otra forma. (Pág. 1276).

2303 A La reducción que se observa con la edad en la velocidad de conducción de la fibra nerviosa periférica sin acompañamiento de cambios morfológicos en el nervio. (Pág. 1280).

2294 D El factor edad no es el único, ni tal vez el principal, determinante para definir este concepto. Deben tenerse en cuenta factores como la presencia de pluripatología, de problemas sociales o de comportamiento, o la necesidad de programas de recuperación física, psicológica o social. (Pág. 1276). 2295 B Se trata del máximo período de tiempo que puede alcanzar la vida de un individuo o animal. Es diferente para cada especie y se ha mantenido inmutable a lo largo de los tiempos. (Pág. 1276). 2296 C Se refiere al período de tiempo que, con criterios estadísticos, puede previsiblemente vivir un individuo a partir de un momento determinado, bien sea el de su nacimiento o el de una edad determinada. (Pág. 1276). 2297 E El objetivo que persigue prioritariamente la geriatría es el mantenimiento del anciano en su propio domicilio y en buenas condiciones de salud tanto físicas como funcionales, psíquicas y sociales. (Pág. 1277). 2298 E Detección precoz y valoración de las situaciones de riesgo y de enfermedad en estos individuos; puerta de entrada al sistema de salud por la función de agencia que ese nivel cumple respecto al usuario del sistema. (Pág. 1278). 2299 D Su principal objetivo es mejorar la atención al anciano enfermo, tanto en sus dolencias físicas, como en los aspectos psicológicos, de prevención y de rehabilitación. (Pág. 1278). 2300 C Todo lo que pueda ser atendido fuera del hospital no tiene por qué serlo dentro....la atención extrahospitalaria es siempre más barata....el anciano no debe organizar su vida en torno al hospital.

2304 D Los cambios atañen a su capacidad para aportar sangre a los distintos territorios, con independencia de la enfermedad arteriosclerosa....un aumento en la íntima de los contenidos de ésteres de colesterol y fosfolípidos. Este depósito es homogéneo y constante. (Pág. 1281). 2305 B El hígado y el páncreas experimentan pocos cambios. Ello, unido a su gran reserva funcional, permite, en ausencia de otras agresiones, que ambos órganos mantengan intactas unas posibilidades funcionales que van más allá de lo que es la expectativa de vida máxima. (Pág. 1281). 2306 C Los procesos que determinan el envejecimiento ocurrirían de modo aleatorio y se irían acumulando en el transcurso del tiempo como consecuencia de la acumulación de “agresiones” procedentes del medio ambiente hasta alcanzar un nivel incompatible con la vida. (Pág. 1282). 2307 C a) oxidación acumulativa de colágeno, elastina y DNA; b) rotura de las cadenas de mucopolisacáridos; c) acumulación de sustancias metabólicamente inertes; d) cambios en las características de la membrana. (Pág. 1282). 2308 A No todos los pacientes ancianos reciben beneficios de este sistema de evaluación. Los que lo logran en mayor medida son los que se han calificado como pacientes geriátricos, es decir, aquéllos más frágiles, en general de más edad y que a sus distintos problemas médicos (pluripatología) añaden alteraciones funcionales, bajo nivel económico y un mal soporte social. (Pág. 1284). 2309 B La distribución está alterada por la diferente composición de los volúmenes orgánicos, cambios en las proteínas transportadoras, diferente distribución de los volúmenes sanguíneos, disminución del flujo renal o mayor facilidad para el paso

de algunas barreras naturales (hematoencefálica). (Pág. 1286). 2310 E Tabla 10.7: Inquietud, depresión, pérdida de memoria, incontinencia... (Pág. 1287). 2311 E La vejez no es una enfermedad, es esencial realizar un diagnóstico lo más exacto posible y son curables o, al menos, tratables muchas de las enfermedades que aparecen en esta época de la vida. (Pág. 1287). 2312 C La incidencia y la prevalencia de enfermedades crónicas son mucho mayores en ancianos que en jóvenes; las alteraciones crónicas y sus limitaciones funcionales resultantes son la consecuencia de diversos procesos patológicos, los cuales son con frecuencia previsibles y, en la mayoría de casos, tratables. (Pág. 1287). 2313 B Sistema cardiorrespiratorio, los neuropsiquiátricos, las infecciones, los procesos osteoarticulares y metabólicos...Más atrás se hallan los trastornos digestivos, genitourinarios, de los órganos de los sentidos. (Pág. 1288). 2314 D Síndrome transitorio de comienzo agudo, casi siempre reversible, que manifiesta una disfunción cerebral. La disfunción cerebral es secundaria a una enfermedad sistémica o a trastornos cerebrales primarios, caracterizados por síntomas de embotamiento intermitente de la conciencia, falta de atención. (Pág. 1288). 2315 B La señal característica del delirio es la falta de atención. (Pág. 1289). 2316 B Se procederá a una cuidadosa exploración clínica para descubrir el trastorno causante del cuadro. (Pág. 1289). 2317 B Puede ser necesaria la utilización de antipsicóticos. Entre los antipsicóticos más utilizados en el anciano se encuentran la tioridazina y el haloperidol. Los hipnóticos, tranquilizantes menores y antidepresivos deben evitarse, pues pueden perpetuar e incluso intensificar el delirio. (Pág. 1289). 2318 E Mayor tendencia a estar apático y solitario. Suele manifestar sentimientos de inutilidad, pérdida de autoestima, alteraciones perceptivas. (Pág. 1289). 2319 E Existencia de metástasis cerebrales, aumento de la presión intracraneal, déficit en el sistema inmune o síndrome paraneoplásico, como ocurre con el carcinoma de páncreas. (Pág. 1290). 2320 B Efectos colaterales anticolinérgicos, sedación, arritmias cardíacas e hipotensión ortostática; los más adecuados para el tratamiento del anciano son la desipramina y la nortriptilina. (Pág. 1290).

2321 D Está indicado en los pacientes que no responden al tratamiento farmacológico o en los que la situación clínica no permite la utilización de antidepresivos. Es un método seguro, bien tolerado y efectivo incluso en edades avanzadas. (Pág. 1291). 2322 C El riesgo de suicidio aumenta con la edad. Presentan un riesgo elevado los pacientes con enfermedad física grave, enfermedad mental y en situación de extrema dependencia. Los factores psicosociales, la pérdida del cónyuge, la jubilación. (Pág. 1291). 2323 B Los diferentes subtipos de demencia se distribuyen de la siguente forma: 50-60% por enfermedad de Alzheimer. (Pág. 1291). 2324 B Las principales causas de incontinencia son: delirio, disminución de la movilidad, infección, retención urinaria, inflamación, impactación fecal y secundaria a fármacos. (Pág. 1291). 2325 E Los medicamentos más frecuentemente prescritos para tratar los problemas conductuales son los neurolépticos, los antidepresivos y los hipnóticos sedantes. (Pág. 1292). 2326 C Ningún neuroléptico ha demostrado ser más efectivo que otro en el control de las ilusiones y alucinaciones, y la elección del fármaco dependerá de sus efectos secundarios. Los fármacos de elección en el anciano son la tioridazina y el haloperidol. (Pág. 1292). 2327 E Tabla 10.12:...fomentar visitas de familiares y amigos, limitar el número de médicos y enfermeras al cuidado del paciente demenciado, explicar todas las técnicas antes de realizarlas, fomentar en el paciente la realización por sí mismo de sus actividades, implicarlo en la decoración de su habitación. (Pág. 1293). 2328 B Balance cálcico y nitrogenado negativo, alteración en la tolerancia a la glucosa y modificaciones farmacocinéticas. (Pág. 1293). 2329 A Disminución en la velocidad de conducción nerviosa y en la fuerza y la contracción musculares; postura en flexión y una base de sustentación ampliada. (Pág. 1294). 2330 E Hipoglucemiantes, nitratos, barbitúricos y antidepresivos tricíclicos. Los aminoglucósidos, la furosemida, el ácido acetilsalicílico y la quinidina afectan al sistema vestibular y, por este mecanismo, favorecen las caídas. (Pág. 1295). 2331 D La capacidad para la realización de actividades básicas (escala de Katz) e instrumentales (escala de Lawton-Brody), el estado cognitivo (miniexamen cognitivo de Folstein) y la presencia de depresión (escala de Yesavage).

(Pág. 1295). 2332 A El principal factor de riesgo es la inmovilidad, bien por encamamiento bien por sedestación persistente. (Pág. 1295). 2333 B La fricción y la humedad son los factores más importantes en el desarrollo de lesiones superficiales de la piel, mientras que la presión y el cizallamiento lesionan los tejidos profundos. (Pág. 1296). 2334 A Estadio III. Pérdida completa del espesor de la piel, con afectación del tejido celular subcutáneo. La lesión puede extenderse hasta la fascia subyacente, pero no atravesarla. (Pág. 1296). 2335 E Se escinde la úlcera en bloque con amplios márgenes hasta el hueso y se efectúa un injerto rotando una placa de espesor completo, con grasa y músculo, para cubrir la herida. Este tipo de tratamiento se debe valorar en los estadios III y IV. (Pág. 1296). 2336 C Entre sus causas se incluyen la deficiencia estrogénica, la debilidad de los músculos pelvianos, la debilidad del esfínter uretral y la obesidad. (Pág. 1297). 2337 B 55% a los 75 años. La causa más frecuente en los ancianos, a diferencia de los jóvenes o personas de edad media, es la vascular. En el 25% puede ser secundaria a fármacos, y hasta en el 10%, a depresión. (Pág. 1298). 2338 D Las quejas sobre las formas de conciliar y mantener el sueño son endémicas, naturales e irreversibles en los ancianos y con pocas consecuencias en la calidad de vida y, por lo tanto, no requieren un abordaje diagnóstico y terapéutico complejo. (Pág. 1299). 2339 B El alprazolam y el oxazepam inducen un comienzo rápido del sueño, tienen poca acumulación y provocan menos intoxicación. Sin embargo, los riesgos de tolerancia, dependencia y reacciones de retirada son altos. (Pág. 1299). 2340 A Ageísmo, definido como “discriminación en contra del anciano sobre la base de su propia edad”. (Pág. 1300). 2341 B Acepta riesgos más altos de mortalidad quirúrgica o posquirúrgica que los que le plantea el cirujano; .es menos proclive a someterse a maniobras como la reanimación o la dependencia tecnológica que ofrecen muchas unidades especiales. Muchos ancianos prefieren que se les permita morir ante el temor de ser sometidos a procedimientos excesivamente agresivos. (Pág. 1301). 2342 E Aquel acto u omisión que lleva como resultado un daño o amenaza de daño para

la salud o el bienestar de una persona anciana; las tres categorías esenciales que perfilan el tipo de abuso: maltrato físico, abuso psicológico y abuso económico. (Pág. 1302). 2343 C Cuatro de cada 5 muertes hospitalarias sobrevienen en mayores de 65 años; en el anciano, el problema se plantea con tintes más dramáticos. Nuestra sociedad, hombres y mujeres, ven en él a un heraldo próximo que les anuncia un camino inevitable y les recuerda su condición de mortales. (Pág. 1303). 2344 B Sistematización de las cinco fases por las que suele pasar el moribundo: negación, indignación y rabia, regateo, depresión y aceptación. (Pág. 1303). 2345 D Los hábitos varían mucho según los distintos países y culturas. En el mundo de habla inglesa la tendencia es a decir la verdad. En ello pueden influir diversos factores, desde la tradición a lo religioso. En el mundo latino se tiende mucho más a ocultar la verdad. (Pág. 1304). 2346 E El descuido, la inadvertencia, el miedo a la reacción del enfermo o de su familia o, simplemente, la proyección sobre el paciente de las propias ideas pueden condicionar un vacío en este terreno. (Pág. 1304). 2347 C También denominada positiva o directa, implica una actuación expresamente dirigida a facilitar o determinar la muerte del enfermo. (Pág. 1305). 2348 D La utilización de fármacos destinados a mejorar algún síntoma y que pueden secundariamente acelerar la muerte. Esta última forma ha recibido el nombre de eutanasia activa indirecta. (Pág. 1305). 2349 B El aumento de la edad se asocia a un incremento notable del riesgo de suicidio. En EE.UU. una cuarta parte de los suicidios los llevan a cabo individuos que han rebasado los 60 años. En España las cifras son parecidas; la mayoría de los ancianos suicidas buscan ayuda en su médico. (Pág. 1306). 2350 A El acto final corresponde sólo al paciente y se reduce enormemente el riesgo de coacción. El papel del médico se limita al de consejero y testigo, así como al de facilitar los medios. Se trata de una propuesta-alternativa especialmente valorable en el caso del anciano. (Pág. 1306) 2351 D Es de causa desconocida. Se acepta la existencia de factores genéticos predisponentes y factores desencadenantes. Hasta el 30% de los pacientes tienen antecedentes familiares. Hay asociación entre la enfermedad y HLAA1, B13, B17, Cw6 y, en las formas pustulosas, B27. (Pág. 1311).

2352 A La afección de mucosa oral es muy frecuente y en ocasiones la única manifestación de la enfermedad (15-25% de los casos). Se manifiesta en forma de lesiones lineales y blanquecinas que forman un reticulado en la mucosa yugal y/o la lengua. Con menor frecuencia las lesiones son erosivas; en este caso es importante el seguimiento, ya que sobre ellas puede desarrollarse un carcinoma escamoso. Menos a menudo se afecta la mucosa genital. (Pág. 1312). 2353 C Se inicia con una única lesión de 20-50 mm de diámetro (placa heraldo) localizada generalmente en el tronco, que al cabo de 3-12 días se acompaña de una erupción de lesiones semejantes pero de menor tamaño distribuidas por el tronco, el cuello y la raíz de las extremidades. (Pág. 1312). 2354 A Se distinguen tres fases evolutivas: aguda, caracterizada por áreas de eritema, edema y vesículas; subaguda, con formación de costras y descamación, y crónica, en la que predominan la sequedad cutánea y la liquenificación. (Pág. 1313). 2355 E Además de estas lesiones eccematosas de carácter intermitente, los atópicos suelen presentar una serie de rasgos somáticos de gran ayuda para el diagnóstico, como xerosis cutánea, queratosis pilar en brazos y muslos, acentuación de los pliegues palmares y un doble pliegue en párpado inferior (pliegue de Dennie-Morgan). (Pág. 1314). 2356 C Otro cuadro clínico con características propias lo constituye la denominada cara roja medicamentosa, que aparece tras la administración intravenosa rápida de vancomicina y que se manifiesta por intenso eritema facial, que a veces se extiende a cuello, tronco, brazos y manos. (Pág. 1316). 2357 B Las más comunes, pueden ser de dos tipos: precoces, a los 2-3 días de recibir el medicamento, y tardías, que aparecen después de más de una semana (eritema del 9º día). (Pág. 1316). 2358 C El signo de Nikolsky es positivo (desprendimiento de la epidermis con una ligera presión lateral del dedo) y las áreas afectas son muy dolorosas. Las mucosas también se afectan, principalmente la conjuntival y la oral y, con menor frecuencia, las mucosas traqueal, bronquial, faríngea, esofágica, nasal, anal y vaginal. (Pág. 1317). 2359 E La necrosis cutánea por warfarina, que afecta sobre todo a mujeres, a los 3-10 días de comenzar un tratamiento con derivados de warfarina, con la aparición de placas eritematosas, purpúricas e induradas que desde este estadio pueden evolucionar a la curación espontánea o, con mayor frecuencia, a la formación de

ampollas hemorrágicas, con necrosis final y formación de escaras que tardan en curar. (Pág. 1317). 2360 D Diversos fármacos pueden ocasionar alopecia. Algunos lo hacen actuando sobre el folículo piloso en fase anágena (talio, arsénico, sales de metales pesados, interferón, colquicina, citostáticos a altas dosis), produciendo por tanto una depilación casi inmediata a la actuación del fármaco (defluvio anagénico). (Pág. 1318). 2361 E El 25% de los enfermos con linfoma de Hodgkin desarrollan prurito intenso, que puede preceder a los restantes síntomas en varios años y puede ser un signo de mal pronóstico. Predomina en la mitad inferior del cuerpo, en fases avanzadas, en ancianos y en pacientes con xerosis. (Pág. 1320). 2362 C En raros casos el prurito está claramente relacionado con neoplasias viscerales. El prurito nasal intenso y persistente puede ser un síntoma de tumores cerebrales, el prurito anal, de cáncer colorrectal, y el genital, de cáncer genital. (Pág. 1320). 2363 B El tipo más común de vasculitis cutánea es la vasculitis por hipersensibilidad o venulitis necrosante, cuyo marcador clínico lo constituyen las lesiones purpúricas palpables, que suelen iniciarse en las extremidades inferiores. (Pág. 1320). 2364 C Los carotenos son un componente fisiológico de la pigmentación cutánea. Su nivel hemático se incrementa por ingesta excesiva de ciertos alimentos, como naranjas o zanahorias, administración con fines terapéuticos, errores metabólicos, diabetes, insuficiencia renal, hipotiroidismo, cirrosis hepática e hiperlipemias. (Pág. 1322). 2365 A El síndrome de De Sanctis-Cacchione asocia xeroderma pigmentoso, deterioro mental progresivo, enanismo y desarrollo sexual tardío e incompleto. (Pág. 1322). 2366 A En el albinismo se produce un fallo en la síntesis de melanina por anomalías en la síntesis o actividad de la tirosinasa. (Pág. 1322). 2367 E En el síndrome de Behçet la aftosis oral es uno de los criterios mayores para el diagnóstico y en muchos casos es el primer síntoma. Lesiones similares pueden observarse en las regiones genital y anal. Otras manifestaciones dermatológicas de este síndrome son erupciones papulopustulosas, eritema nudoso, tromboflebitis subcutánea y patergia. (Pág. 1324). 2368 C Es muy característico de la sepsis por Pseudomonas. Se inicia con máculas eritematosas, que evolucionan a vesiculoampollas hemorrágicas, rodeadas por un halo eritematoso y que se rompen originando necrosis y ulceración. Las lesiones suelen ser múltiples, predominan en el tronco y pueden ser la puerta de entrada

del germen. En algunos casos la enfermedad aparece limitada a la piel. (Pág. 1324). 2369 C Es una dermatitis autoinmune que cursa con lesiones vesiculosas, simétricas y muy pruriginosas. Es producida por anticuerpos IgA, que se depositan en los vértices de las papilas dérmicas. De forma prácticamente constante se acompaña de una enteropatía superponible a la celíaca. (Pág. 1324). 2370 B La acrodermatitis enteropática es una enfermedad de herencia autosómica recesiva que origina hipocinquemia por un defecto en la absorción intestinal de zinc. (Pág. 1325). 2371 E Se inicia con una erupción maculopapulosa rápidamente confluente, fiebre y malestar general, que evoluciona a una eritrodermia sobre la que se forman grandes despegamientos epidérmicos. Las mucosas suelen estar muy afectadas. Histológicamente se aprecia necrosis eosinofílica de la totalidad de la epidermis. Como desencadenante se reconocen numerosos fármacos y tóxicos, EICH, infecciones víricas, linfomas, leucemias y radioterapia. La infección por HIV favorece su desarrollo. (Pág. 1325). 2372 E Es un proceso febril agudo con lesiones en placas y nódulos violáceos, localizados en cara, cuello y extremidades, leucocitosis con neutrofília intensa y elevación de la VSG. (Pág. 1326). 2373 B Es una erupción papulovesiculosa en las extremidades y la cara, que aparece casi siempre en niños. Tiene un curso autolimitado en días o pocas semanas. Puede ser debido a primoinfección por el virus de la hepatitis B, el de Epstein-Barr, citomegalovirus y otros virus. En muchos pacientes no es posible identificar un agente causal. El 25% de los casos asociados a hepatitis B evoluciona a una hepatopatía crónica. (Pág. 1325). 2374 D Las localizaciones más habituales son axilas, ingles y cuello, pero pueden afectarse otros pliegues, la región anogenital y, en la acantosis nigricans paraneoplásica, toda la superficie corporal. (Pág. 1327). 2375 D Es casi exclusiva de varones que padecen un tumor maligno del tracto respiratorio o digestivo alto. Las lesiones son psoriasiformes y violáceas. Se localizan en manos, pies, nariz y orejas y, más tarde, en codos, rodillas, cara y tronco. Las uñas suelen ser gruesas y quebradizas. La evolución es paralela a la de la neoplasia subyacente. (Pág. 1327). 2376 E La alopecia areata o pelada es más frecuente en el síndrome de Down,

inmunodeficiencias congénitas, anemia perniciosa, enfermedad de Addison, diabetes e hipertiroidismo y es influida por factores psicológicos. (Pág. 1327). 2377 A Pueden obedecer también a causas congénitas, infecciones, colagenosis, enfermedades ampollares y ser autoprovocadas, pero tiene especial importancia la producida por tumores primarios o metastásicos, sobre todo las metástasis del cáncer de mama. (Pág. 1327). 2378 E La tromboflebitis, especialmente en su forma migratoria, es casi patognomónica de una neoplasia visceral y constituye un signo precoz de carcinoma pancreático. Más del 50% de los adenocarcinomas localizados en el cuerpo y la cola del páncreas cursan con tromboflebitis migrans. (Pág. 1329). 2379 D La erupción típica asienta en los párpados con edema y matiz violáceo peculiar (eritema heliotropo). Puede extenderse también por la región cervical y superficies de extensión de las extremidades. (Pág. 1330). 2380 A La asociación oscila entre el 15-40% de los casos, descubriéndose la neoplasia antes, durante o después del diagnóstico de la dermatomiositis. Los tumores asociados con mayor frecuencia son de mama o pulmón. (Pág. 1330). 2381 E En los enfermos afectos de crioglobulinemia se observa, especialmente en las zonas expuestas a baja temperatura, cianosis acral, púrpura, fenómeno de Raynaud, urticaria, ulceración superficial o gangrena. Las lesiones cutáneas se acompañan de artralgias, hipertensión, insuficiencia renal y disfunción hepática. (Pág. 1330). 2382 D Sin embargo, en un tercio de los enfermos no es posible hallar una causa que explique la eritrodermia. El 10% de éstos son linfomas cutáneos de células T y, con menor frecuencia, carcinomas u otras neoplasias linforreticulares, como mielodisplasia, leucemia crónica o aguda o enfermedad de Hodgkin. Ante todo enfermo con una eritrodermia idiopática debe seguirse sospechando el posible desarrollo de un linfoma cutáneo de células T. (Pág. 1330). 2383 C La necrosis grasa nodular (paniculitis sistémica nodular) es una entidad poco frecuente que suele asociarse a enfermedad pancreática (pancreatitis o adenocarcinoma acinoso) y se caracteriza por erupciones recidivantes de grupos de nódulos subcutáneos, eritematosos y dolorosos. (Pág. 1330). 2384 D Se trata de una intoxicación crónica de tipo profesional o medicamentosa, por exposición a compuestos arsénicos (arseniato sódico). El tiempo de latencia entre los síntomas cutáneos y el desarrollo de la neoplasia puede ser incluso superior a

50 años. Las alteraciones cutáneas incluyen: queratosis puntiforme palmoplantar, alopecia difusa, enfermedad de Bowen, leuconiquia (líneas transversales de Mees), zonas hiperpigmentadas con áreas moteadas alrededor de las axilas así como trastornos circulatorios periféricos. (Pág. 1331) 2385 D Las causas más frecuentes son los traumatismos craneoencefálicos, por lo que siempre deben investigarse en primer lugar. Las otras causas principales son las afecciones cardiovasculares, la epilepsia, la hipoglucemia y los trastornos psiquiátricos. (Pág. 1335). 2386 A Las distonías se presentan como contracciones bruscas de los músculos agonistas y antagonistas y determinan una actitud persistente de un movimiento. Los espasmos de torsión son un tipo de distonía que aparecen de forma brusca y que se diferencian de la corea por ser continuos y de naturaleza diferente. (Pág. 1338). 2387 C En caso de existir irritación de las meninges, además de la dificultad para realizar la maniobra, el paciente refiere dolor y espasmos de los músculos del cuello. Estos signos se observan clásicamente en las meningitis, pero también pueden verse en caso de hipertensión endocraneal y artrosis cervical. (Pág. 1339).

2392 C La función de coordinación se realiza básicamente en el cerebelo con la ayuda de las vías de sensibilidad profunda (propioceptivas y cinestésicas) y de los centros vestibulares y ópticos. (Pág. 1342). 2393 B La esterognosia es la facultad de reconocer la forma, el tamaño, el peso y la textura de un objeto por palpación, sin verlo. (Pág. 1343). 2394 E En caso de lesión de la conducción de la sensibilidad propioceptiva por lesión de nervio periférico, raíz dorsal, cordón posterior o medial, el paciente no es consciente de la posición de sus extremidades y presenta dificultad para mantenerse en pie y al andar. Si se le solicita que junte los pies y cierre los ojos, el paciente se balancea y se cae (signo de Romberg). (Pág. 1344). 2395 D En la afasia fluente, las palabras están bién articuladas y fluyen con facilidad, pero el lenguaje es incoherente en forma de “jerigonza” o plagado de términos incorrectos denominados “parafasias”. Esta afasia se denomina también sensorial, posterior, receptora o de Wernicke. (Pág. 1345). 2396 B Los pacientes con hipotensión ortostática presentan una caída de 20 mmHg o más de la presión sistólica y no se observa aumento de la presión diastólica, que incluso puede disminuir. (Pág. 1346).

2388 C La función de los músculos rectos y oblicuos varía según la posición del globo ocular. Así, los oblicuos mayor y menor actúan como depresores o elevadores del globo ocular cuando éste está en aducción, y los rectos inferior y superior realizan estas funciones cuando el ojo está en abducción. (Pág. 1339).

2397 E La introducción de las manos del paciente en un recipiente de agua a temperatura de 0º C (agua con hielo) durante 60 seg provoca una vasoconstricción, con aumento de la presión arterial sistólica de 15-20 mmHg y de la diastólica de 1015 mmHg. (Pág. 1346).

2389 A En las sorderas de transmisión, la prueba de Rinne es negativa. (Pág. 1340).

2398 D En caso de hipoglucemia o meningitis purulenta o fímica suele observarse hipoglucorraquia y en los casos de diabetes o meningitis víricas, hiperglucorraquias. (Pág. 1347).

2390 E La prueba de Bárány consiste en colocar al paciente sentado con los ojos cerrados y ambos brazos extendidos en ángulo recto frente a las manos del explorador y valorar las desviaciones de los brazos a la derecha e izquierda. (Pág. 1341). 2391 C El signo de Babinski puede considerarse patognomónico de afección del haz piramidal. En ocasiones este signo es de difícil interpretación, ya que un reflejo de retirada puede simularlo. En caso de duda, y siempre para complementación, pueden realizarse otras maniobras que pretenden buscar el mismo signo, como el pinzamiento hasta originar dolor del tendón de Aquiles (maniobra de Schaeffer), la fricción lenta y fuerte de la cara interna de la tibia (maniobra de Oppenheim) y presión sobre los músculos de la pantorrilla (maniobra de Gordon). (Pág. 1342).

2399 C En caso de hallarse más de 50.000 elementos/ul debe sospecharse la existencia de un absceso parameníngeo abierto al espacio subaracnoideo. (Pág. 1347). 2400 B Se utiliza para la obtención de imágenes representativas de la perfusión cerebral. Es útil en el estudio de enfermedades que cursan con anomalías del flujo sanguíneo cerebral. (Pág. 1349). 2401 A La presencia de un trazado plano indica que la actividad eléctrica cerebral es inferior a 2 mv o está ausente. Aunque estos signos pueden hallarse excepcionalmente en casos de intoxicación barbitúrica, isquemia o hipotermia reversibles. (Pág. 1350). 2402 C En las enfermedades musculares como las distrofias, la destrucción de algunas

fibras reduce el número de unidades motoras, por lo que los PUM presentan una duración acortada y una amplitud disminuida junto a gran polifasia. El resto de respuestas son ciertas. (Pág. 1351). 2403 B Es un cuadro de cefalalgia recurrente, de predominio nocturno, que se caracteriza por ataques de cefalalgia hemicraneal, con predominio frontotemporal y retrocular, acompañada de rinorrea unilateral, lagrimeo, enrojecimiento y sudación de la hemicara. (Pág. 1355). 2404 B La migraña clásica o típica se presenta con la característica tríada de alteraciones neurológicas (aura), cefalalgia y fenómenos vasomotores. En la primera fase de la migraña existe una hipoperfusión. Los betabloqueantes constituyen el tratamiento de base en las migrañas. (Pág. 1354). 2405 E Las lesiones de la primera motoneurona se acompaña de poca o nula atrofia muscular, espasticidad muscular, reflejos osteotendinosos exaltados de las extremidades afectas, reflejos superficiales abolidos en el lado afecto y signo de Babinski en la pierna afecta. (Pág. 1357). 2406 C La lesión de la protuberancia produce una hemiplejía contralateral, con parálisis facial o del abductor lateral del ojo por lesión de los núcleos de los pares VII o VI, respectivamente. (Pág. 1357). 2407 D Un nivel sensitivo completo, es decir, con afectación de todos los tipos de sensibilidad, orienta hacia una compresión medular por lesiones extradurales o intradurales extramedulares. (Pág. 1361). 2408 C Las formas de inicio agudo se observan en el síndrome de Guillain-Barré u otras formas de polirraduculoneuritis aguda (porfiria, difteria, panarteritis nudosa), en la polimiosistis aguda, en la rabdomiólisis (alcohólica), en las miopatías hipopotasémicas y en las formas generalizadas de miastenia grave. (Pág. 1361). 2409 B En el estupor el paciente sólo se despierta con estímulos vigorosos o repetitivos y las respuestas son lentas o incoherentes. (Pág. 1363). 2410 E El estado de vigilia se localiza en la formación reticular ascendente del tronco cerebral. (Pág. 1363). 2411 D Las causas de coma pueden dividirse en dos grandes grupos: toxicometabólicas y neurológicas. Las causas neurológicas pueden ser por lesiones supratentoriales y por lesiones infratentoriales. (Pág. 1363). 2412 A La sobreingesta de alcohol es la causa más frecuente de coma y éste puede

obedecer a distintos mecanismos, en especial hipoglucemia y déficit de tiamina. (Pág. 1364). 2413 B Un aumento de la presión arterial orienta hacia una hemorragia cerebral, encefalopatía hipertensiva o una nefropatía con coma urémico. (Pág. 1364). 2414 D Las hipotermias se observan en casos de coma etílico o barbitúrico, en la hipoglucemia, en el mixedema y en la insuficiencia cardiocirculatoria. (Pág. 1364). 2415 D La afectación simpática (lesión hipotalámica, medular lateral o del ganglio estrellado) provoca miosis, ptosis y enoftalmos (síndrome de ClaudeBernard-Horner). (Pág. 1364). 2416 D La postura de descerebración indica compresión del mesencéfalo por los lóbulos temporales (herniación transtentorial), lesiones en la parte alta de la protuberancia o existencia de algún trastorno metabólico, como hipoglucemia o hipoxia. (Pág. 1365). 2417 A La desviación de los ojos hacia abajo y dentro indica una lesión talámica o mesencefálica. (Pág. 1365). 2418 C Ante todo paciente en coma es obligada la práctica de un examen de fondo de ojo. La presencia de edema de papila obliga a descartar hipertensión intracraneal. La de hemorragias retinianas en hipertensión arterial y en hemorragia subaracnoidea. (Pág. 1365). 2419 E Se puede observar en casos de lesiones de la base de la protuberancia, que respetan las vías sensitivas aferentes, pero interrumpen las vías corticobulbares y corticospinales. También puede aparecer en neuropatías motoras graves (síndrome de Guillain-Barré). (Pág. 1366). 2420 C La ausencia de sensibilidad epicrítica y propioceptiva con preservación de la sensibilidad térmica y dolorosa (disociación tabética), junto a un cuadro de ataxia, se observa en la tabes dorsal. (Pág. 1367). 2421 B Este síndrome se refiere a la lesión del plexo braquial superior (CV-CVI). En las parálisis inferiores (CVIII y DI) puede tener lugar un síndrome de Claude-BernardHorner. (Pág. 1368). 2422 C Cursa con una pérdida homolateral de sensibilidad epicrítica y propioceptiva que da lugar a una ataxia de las extremidades inferiores. Puede acompañar al cuadro descargas dolorosas y retención urinaria. (Pág. 1368). 2423 D Todos los datos son ciertos excepto que existe una disminución o abolición de los reflejos correspondientes al segmento afecto. (Pág. 1368).

2424 C La lesión se localiza en una mitad de la médula espinal. En el lado de la lesión se afecta el haz piramidal, el cordón posterior y el asta lateral (trastornos vasomotores y tróficos) y contralateral lesión del haz espinotalámico lateral.El resto de respuestas corresponden al síndrome de sección medular completa, síndrome siringomiélico, de la arteria espinal anterior y de afectación talámica, respectivamente. (Pág. 1369). 2425 C Un síndrome clínico de carácter orgánico caracterizado por un empeoramiento progresivo y global de las facultades intelectuales, con preservación del nivel de conciencia es una demencia. (Pág. 1371). 2426 B La enfermedad de Alzheimer es la causa más frecuente de demencia, siendo la demencia arteriopática o multiinfarto la segunda causa más frecuente. (Pág. 1372). 2427 A Esta entidad se identifica por la existencia de trastornos de la marcha, incontinencia de esfínteres y deterioro intelectual. (Pág. 1372). 2428 C Las intoxicaciones crónicas por fármacos hipnóticos y sedantes son responsables del 3% de las demencias. (Pág. 1373). 2429 C La pelagra, producida por un déficit de niacina (en el grupo de la vitamina B2) se caracteriza por la asociación de demencia, diarrea y dermatitis. (Pág. 1373). 2430 D Otras causas de demencia poco frecuentes, son las causadas por virus del SNC, en general virus lentos que se caracterizan por un largo período de incubación y que son responsables de las cinco enfermedades neurológicas. En España, la más importante es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. (Pág. 1373). 2431 B La tríada característica es alteraciones cerebelosas, mioclonías y finalmente demencia. El EEG es característico al mostrar un enlentecimiento difuso y ondas trifásicas de alto voltaje. (Pág. 1373). 2432 C Las casos de instauración reciente (menos de 3 meses) plantean problemas de diagnóstico con los estados confusionales y orientan hacia cuadros de demencia potencialmente reversibles (infecciones del SNC, masas expansivas intracraneales, intoxicaciones, enfermedades metabólicas,etc.). (Pág. 1373). 2433 A Es una entidad caracterizda por desmielinización simétrica del cuerpo calloso y tiene lugar en pacientes alcohólicos. (Pág. 1373). 2434 C Hay fármacos como la reserpina, las fenotiazinas y las butirofenonas que inducen síndromes parkinsonianos. Las fenotiazinas y el haloperidol causan un bloqueo de los receptores de la dopamina. (Pág. 1375).

2435 E La concentración de dopamina se halla muy reducida tanto en la sustancia negra como en el complejo estriado. El descenso de dopamina determina un predominio de la actividad de la acetilcolina y con ello aparece la sintomatología. (Pág. 1375). 2436 E Los temblores en reposo son temblores parkinsonianos, ya en el contexto de una propia enfermedad de Parkinson, o bién porque el paciente esté ingiriendo fármacos como haloperidol, fenotiazinas o tetrabenazina. (Pág. 1376). 2437 C Este tipo de temblor postural se observa en los casos de temblor esencial benigno, es una enfermedad hereditaria que se transmite de forma autosómica dominante. A medida que el paciente envejece, aumenta en amplitud y disminuye en frecuencia. El temblor senil presenta las mismas características fisiológicas y farmacologicas. Este tipo de temblor mejora tras la ingesta de alcohol y con los bloqueadores como el propranolol. (Pág. 1377). 2438 B Los temblores intencionales empeoran claramente con el movimiento y suelen estar causados por afectación cerebelosa por lo que también se denominan “atáxicos”. Desaparecen con el reposo y son máximos cuando el paciente realiza un movimiento preciso, exacto y proyectado. (Pág. 1378). 2439 C En el EMG se observa de forma característica un silencio eléctrico de 35 a 200 mseg de duración, seguido de la contracción de corrección. (Pág. 1378). 2440 B Movimientos de estas características corresponden a la atetosis; se trata de movimientos más lentos que los coreicos. (Pág. 1379). 2441 A Excepto el síndrome de West (epilepsia con espasmos de saludo), todas son causa de corea. (Pág. 1379). 2442 A En las coreas existe una pérdida de neuronas en los núcleos caudado y putamen, con disminución de la acetilcolina y el GABA y preservación del contenido de dopamina. El exceso dopaminérgico causa la sintomatología. (Pág. 1379). 2443 C En niños, este cuadro se ha observado en casos de neuroblastoma y en adultos se ha descrito asociado a carcinomas broncógenos. (Pág. 1380). 2444 C Suele ser secundario a lesiones de protuberancia por esclerosis múltiple, tumores, angiomas, traumatismos o encefalitis de tronco cerebral. Las intoxicaciones por estricnina es causa de mioclonías generalizadas. (Pág. 1380). 2445 C Los calambres del escribiente son espasmos de los músculos de las manos, que aparecen mientras se realizan trabajos con ellas y es una distonía. (Pág. 1381). 2446 B Los tics desaparecen con el sueño.

(Pág. 1381).

(Pág. 1388).

2447 D Son respuestas motoras muy complejas, desencadenadas por estímulos táctiles o verbales bruscos (Jumping Frenchmen of Maine). (Pág. 1382).

2459 D En la protuberancia, las lesiones completas del tegmento producen una parálisis de los movimientos voluntarios y reflejos horizontales del lado afecto. En las lesiones frontales, existe una desviación tónica de la mirada hacia el lado afecto. (Pág. 1389).

2448 D Los pacientes con alteraciones de la mucosa nasal (empiema, ocena), después de traumatismos del bulbo olfatorio y pacientes adultos con depresión, pueden presentar disosmias o parosmias, es decir, percepciones erróneas de los olores. (Pág. 1384). 2449 E Las fibras del tercio posterior de la lengua discurren por el nervio glosofaríngeo y llegan al núcleo solitario. (Pág. 1384). 2450 C Cursa con pérdida de gusto asociada a disgeusia, hiposmia y disosmia. Suelen referir sensaciones gustatorias y olfatorias desagradables (cacogeusia y cacosmia). (Pág. 1384). 2451 A Las lesiones de la mácula o del nervio óptico son causa de escotoma central. (Pág. 1385). 2452 E Hemangioblastoma retiniano en la enfermedad de Von Hippel-Lindau, hemangioma coroideo (síndrome de Sturge-Weber), hamartoma astrocítico de la retina (esclerosis tuberosa) y gliomas de nervio óptico (neurofibromatosis). (Pág. 1385). 2453 A Las lesiones centrales del quiasma dan lugar a una hemianopsia heterónima o bitemporal. (Pág. 1385). 2454 D El papiledema o éstasis de papila se observa fundamentalmente en los casos de hipertensión intracraneal. La preservación de la agudeza visual y la ausencia de dolor ocular facilitan el diagnóstico diferencial entre papilitis y papiledema. (Pág. 1386). 2455 B El infarto isquémico de la porción anterior del nervio óptico provoca una pérdida súbita de visión, no dolorosa, generalmente unilateral y sin signos premonitorios. El defecto visual suele ser máximo desde su inicio y es típicamente altitudinal. El examen del fondo de ojo suele mostrar signos de papilitis. (Pág. 1387). 2456 C La presencia de fiebre, afección del estado general, cefalea y otros datos de polimialgia reumática, orientan a una arteritis de Horton, en los que la VSG está siempre muy elevada (superior a 50 mm/h). (Pág. 1387). 2457 C Es una ceguera cortical con negación de la ceguera, y reflejos pupilares normales por lesión cortical occipital bilateral. (Pág. 1388). 2458 B En el área 8 frontal se localiza el área de los movimientos conjugados voluntarios o sacádicos.

2460 C En la PSP se observa una limitación de los movimientos oculares, parálisis seudobulbar, disartria, hipertonía y demencia. Lo más característico es la parálisis de la mirada conjugada. (Pág. 1389). 2461 A La causa más frecuente son los traumatismos, seguidos de la diabetes mellitus, las afecciones vasculares y las neoplasias. (Pág. 1390). 2462 E Las parálisis del IV par imposibilitan mirar hacia abajo, sobre todo cuando el ojo mira a la parte interna. (Pág. 1390). 2463 B Un ojo permanece fijo en la línea media en los movimientos horizontales, mientras que el otro sólo puede realizar movimientos de abducción con nistagmo. Se debe a la lesión del fascículo longitudinal medial y de la formación reticular pontina paramediana. (Pág. 1391). 2464 B Los nistagmos son oscilaciones involuntarias y rítmicas de los ojos, y se identifican por la dirección de la fase rápida. (Pág. 1391). 2465 A Aparece en individuos normales cuando observan los barrotes de un tambor cuando rueda. Es muy difícil de inhibir voluntariamente y es útil para detectar cegueras funcionales. (Pág. 1391). 2466 D En algunas lesiones del mesencéfalo con parálisis de la mirada conjugada vertical (síndrome de Parinaud) se produce un nistagmo de convergencia y retracción. (Pág. 1391). 2467 C En ausencia de alteración del esfínter del iris, la falta de constricción después de la instilación de pilocarpina es muy sugestiva de exposición a ciclopléjicos. (Pág. 1392). 2468 D La medida de los potenciales evocados auditivos permite el estudio de la vía auditiva sin la ayuda del paciente. (Pág. 1393). 2469 A La sordera de conducción crónica más frecuente es la otosclerosis hereditaria, que causa el 50% de las sorderas del adulto. El resto son sorderas de percepción. (Pág. 1393). 2470 E Se caracteriza por crisis recurrentes de vértigo, hipoacusia y acúfenos. Durante los ataques suele observarse un nistagmo horizontal con sacudida lenta hacia el oído afecto. La prueba de Romberg acostumbra a ser positiva y las de

coordinación son normales. (Pág. 1395). 2471 E Aproximadamente el 90-95% de las personas son diestras y tienen el hemisferio dominante en el lado izquierdo. De las personas zurdas y ambidextras, el 70% también tienen como hemisferio dominante el izquierdo. (Pág. 1397). 2472 C Esta afasia está causada por lesión del fascículo arqueado que conecta las áreas receptivas con el área motora cerebral. (Pág. 1400). 2473 E Es una entidad rara, generalmente de base sociopatológica o psiquiátrica, aunque también puede observarse en casos de mutismo acinético, parálisis bulbares graves o miastenia grave. (Pág. 1397). 2474 C La disartria espástica es la forma más común de defecto de la articulación. Se produce por lesión de los haces corticobulbares. La toxicidad de los antiepilépticos es causa de disartria atáxica. (Pág. 1398). 2475 B Además de la disartria espástica, presentan disfagia, disfonía y a menudo parálisis de la lengua y de los músculos faciales. También puede acompañarse de una pérdida de control emocional (crisis de risa-llanto) y a veces trastorno de la respiración (Cheyne-Stokes). (Pág. 1398). 2476 C La repetición se encuentra alterada en todas las afasias, excepto en la afasia transcortical. (Pág. 1399). 2477 E La agnosis verbal auditiva o sordera pura para las palabras es un trastorno raro caracterizado por una comprensión auditiva alterada e incapacidad para repetir lo que se dicta al paciente. En cambio, puede hablar y escribir correctamente y comprender el lenguaje escrito. Sí oyen los sonidos no verbales y las pruebas audiométricas son normales. (Pág. 1400). 2478 D También denominada alexia sin agrafia o ceguera pura para las palabras, se caracteriza por incapacidad para leer y, a menudo, para nombrar los colores. (Pág. 1400). 2479 E En pacientes a los que se les ha practicado una lobectomía frontal y en aquellos con lesiones frontales graves se observa pérdida de la iniciativa y espontaneidad, con pereza del pensamiento, habla o acción y tolerancia a todo tipo de situaciones sin queja. (Pág. 1400). 2480 E Las lesiones frontales bilaterales y sobre todo las que afectan a la zona basal, originan cambios de la personalidad de los pacientes. La moria frontal con pérdida de las inhibiciones aprendidas en la infancia, pérdida del cuidado e higiene personales y liberación progresiva de los patrones de comportamiento e

instintos y la desinhibición de reflejos primitivos son sus características principales. (Pág. 1401). 2481 A La prosopagnosia, la falta de reconocimiento de la cara de la gente conocida, es un síntoma occipital. (Pág. 1401). 2482 D Cuando la lesión afecta a las circunvoluciones angular y supramarginal y las partes contiguas del lóbulo occipital del hemisferio dominante, se produce este síndrome con incapacidad para reconocer y nombrar los dedos y dificultad para la escritura, el cálculo y la distinción derecha-izquierda. (Pág. 1401). 2483 C Existe una desconexión entre la región cerebral en que se elabora la idea del movimiento y la región encargada de su ejecución. El paciente puede realizar movimientos automáticos, pero es incapaz de ejecutar esos mismos gestos cuando se le pide específicamente que lo haga. (Pág. 1401). 2484 C Las lesiones de la parte media del hipotálamo, donde se encuentran los centros de la saciedad y del apetito, causan cuadros de afagia o de hiperfagia. (Pág. 1402). 2485 E Su sintomatología comprende parálisis del hemivelo, hemifaringe y hemilaringe, hipoestesia facial con anestesia de la córnea, síndrome cerebeloso y síndrome de Claude-Bernard-Horner, todos ellos homolaterales junto a hemianestesia disociada (tipo siringomiélico) contralateral, respetando cara. (Pág. 1403). 2486 D La diabetes mellitus es con toda probabilidad la enfermedad que con mayor frecuencia origina trastornos del SNA. Entre los alcohólicos crónicos y sobre todo los que sufren una neuropatía e incluso en los pacientes alcohólicos asintomáticos presentan pruebas cardiovasculares de valoración del SNA alteradas. Otras causas comunes son la ansiedad, depresión y fármacos, en especial anticolinérgicos y opiáceos. (Pág. 1404). 2487 E También llamada polineuropatía autónoma aguda, es un síndrome que se caracteriza por la aparición a lo largo de días, de manifestaciones disautónomas graves. La etiología es en muchas ocasiones desconocida. Es preciso descartar el síndrome de Guillain-Barré, la porfiria, la polineuritis, la mononucleosis infecciosa, la hepatitis vírica y las intoxicaciones por talio y acrilamida. (Pág. 1404). 2488 C También llamada insuficiencia autónoma idiopática aparece en procesos degenerativos del SNC, predomina en varones y su manifestación pricipal es la hipotensión ortostática. Puede presentarse aislada o asociada a otros trastornos neurológicos observados en la enfermedad de Parkinson o en la OPCA. El síndrome de Riley-Day es un trastorno disautonómico raro, transmitido de forma autosómica recesiva.

(Pág. 1404). 2489 D Puede presentarse junto al cuadro de parálisis motoras agudas, midriasis, disfagia, disfonía y disminución de la salivación y del lagrimeo. La toxina botulínica bloquea la liberación de acetilcolina en las uniones neuromusculares. (Pág. 1405). 2490 A La ansiedad es una de las causas más comunes. Otras causas son la hiperhidrosis idiopática y la sudación gustatoria en la que la hiperhidrosis se relaciona con la ingesta de algunas comidas, como el chocolate o el queso, el hipertiroidismo, feocromocitoma, menopausia y los fármacos anticolinesterásicos. El síndrome de Guillain-Barré es causa de anhidrosis. (Pág. 1405). 2491 C Es un cuadro unilateral benigno, de predominio en mujeres, y generalmente asintomático. La pupila afecta se halla dilatada y los reflejos fotomotor directo y consensual están abolidos o disminuidos. Durante las maniobras de convergencia y acomodación, la pupila dilatada reduce su diámetro con lentitud y puede llegar a ser de menor tamaño que el normal. Se asocia a la disminución o ausencia de reflejos osteotendinosos. (Pág. 1406). 2492 B En las lesiones que afectan la cauda equina o los nervios periféricos, se produce aumento del volumen residual y micción por rebosamiento. Las lesiones medulares cervicales o torácicas ocasionan una vejiga espástica con micciones involuntarias, imperiosas, frecuentes y de poca cantidad, ya que la capacidad está reducida. En las lesiones bajas, cercanas al cono medular (epicono) el volumen residual es alto y las contracciones del detrusor presentes pero débiles. (Pág. 1407). 2493 E La atropina, imipramina, amitriptilina, y bloqueadores gangliónicos son fármacos capaces de provocar retención urinaria, mientras que la neostigmina, mestinon, diazepam, betanecol y fenoxibenzamina provocan aumento del vaciado. (Pág. 1407). 2494 C Alrededor del 25% de los casos es de causa psicógena. Para diferenciar entre las causas orgánicas y psicógenas debe valorarse la forma de inicio del cuadro, su continuidad o intermitencia y la existencia o no de libido. (Pág. 1407). 2495 B Durante el adormecimiento, los movimientos oculares se vuelven lentos y desconjugados, la actividad EMG disminuye y el ritmo alfa (8-12 Hz) desaparece, dando paso a frecuencias más lentas (3-7 Hz) de baja amplitud y a brotes de ondas de mayor voltaje sobre el centro del cráneo (ondas agudas del vértex), es el estadio I del sueño. (Pág. 1408). 2496 A El sueño suele dividirse en dos estadios principales: sueño REM y sueño no

REM, que incluye los estadios I a IV. Los diferentes estadios siguen un patrón. El 75% del sueño nocturno normal es no REM y el 25% REM, aunque las proporciones varían con la edad. (Pág. 1408). 2497 D En la fase REM, el control de la temperatura corporal es ineficaz y se hace dependiente de la temperatura ambiental, a diferencia del sueño no REM y la vigilia que es independiente. (Pág. 1408). 2498 C La hormona del crecimiento y la prolactina presentan picos en sus niveles plasmáticos en relación con el sueño. Sus niveles son mínimos a lo largo del día y sólo se produce un pico de secreción durante la primera hora de sueño, asociado a los estadios III y IV. El cortisol, la melatonina, la renina y la aldosterona tienen un ritmo independiente del sueño. (Pág. 1408). 2499 E No se conocen con exactitud las áreas encefálicas que controlan el sueño, pero el tronco cerebral, en la protuberancia y el mesencéfalo, y la región hipotalámica parecen indispensables para poder tener un sueño normal. (Pág. 1409). 2500 C En el síndrome típico, la somnolencia diurna excesiva se asocia a cataplejía, parálisis del sueño y alucinaciones hipnagógicas. Además de estos cuatro síntomas clásicos, los enfermos tienen un sueño nocturno de menor duración, más fragmentado y con mayor número de movimientos de piernas y apneas centrales que los controles sanos. A pesar de ello los pacientes se despiertan descansados, a diferencia de otras hipersomnias. (Pág. 1409). 2501 C Prácticamente el 100% de los pacientes presentan el HLA DR2/DQ1, mientras que éste se halla sólo en el 10-34% de la población general. La presencia del antígeno no es suficiente para desarrollar la enfermedad y probablemente son necesarios otros factores. (Pág. 1410). 2502 D En la apnea obstructiva el flujo de aire cesa, mientras que los movimientos respiratorios toracoabdominales continúan. En la central cesan tanto el flujo aéreo como los movimientos respiratorios. En la apnea mixta, el patrón central se continúa con el obstructivo en el mismo episodio apneico. (Pág. 1410). 2503 D Este síndrome consiste en períodos prolongados de somnolencia diurna sin ataques de cataplejía ni alteraciones respiratorias. Las siestas diurnas son necesarias y largas pero no tienen un efecto reparador como en la narcolepsia. La bulimia y cambios de conducta son característicos del síndrome de Kleine-Levin. (Pág. 1410). 2504 C El insomnio no es per se un síntoma de enfermedad psiquiátrica y, en ocasiones, pacientes psiquiátricos pueden tener otras causas de insomnio. La apnea de sueño

es una causa rara de insomnio y representa el 6% de los casos referidos para evaluación polisomnográfica. (Pág. 1411).

crónica con colesteatoma. Esto es porque puede existir un absceso cerebral, por lo que estaría contraindicado practicar la punción lumbar. (Pág. 1415).

2505 B Las pesadillas se definen como sueños vividos y emotivos con actividad autónoma moderada. Los episodios ocurren durante el sueño REM pero no siempre a una hora determinada. (Pág. 1412).

2512 B Una glucorraquia muy baja, en ocasiones indetectable, es característica de la meningitis bacteriana; sin embargo, en aproximadamente el 50% de los casos la glucosa es normal, por lo que la ausencia de hipoglucorraquia no excluye el diagnóstico. Un número sustancial de mononucleares puede encontrarse en pacientes que han recibido una antibioticoterapia eficaz, en la listeriosis o en algún caso de gérmenes comunes que adopta un curso solapado y benigno. (Pág. 1415).

2506 A Es un trastorno caracterizado por la pérdida intermitente de la atonía muscular típica del sueño REM y que se asocia a conductas complejas y vigorosas. El paciente presenta una amnesia completa del episodio. En algunos de estos pacientes se encuentran lesiones isquémicas en la parte dorsal de la región pontomesencefálica y en otros se asocia a enfermedades como narcolepsia, OPCA, demencia, hemorragia subaracnoidea y síndrome de GuillainBarré. (Pág. 1412). 2507 C En los paseos nocturnos episódicos, el flurazepam, el diazepam y, en algún caso, el fenobarbital aumentan la frecuencia de los episodios. (Pág. 1413). 2508 D La distribución por orden de frecuencia es la siguiente: bacilos gramnegativos (principalmente Escherichia coli K1), estreptococos del grupo B y Listeria monocytogenes en el recién nacido; Haemophilus influenzae tipo b en niños entre 2 meses y 5 años; meningococos en los niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes; neumococos en los adultos mayores de 30 años y cualquiera de estos gérmenes en ancianos e inmunodeficientes. (Pág. 1414). 2509 B Por lo común los gérmenes llegan por vía hematógena al SNC a partir de un foco distante de infección. Es posible la extensión por contigüidad o desde un foco parameníngeo. La implantación puede ser directa, como en el caso de una colección purulenta intracraneal o en el de las meningitis que complican un procedimiento neuroquirúrgico. (Pág. 1414). 2510 C Si el paciente presenta rinorrea de LCR o, aún sin ella, y existe antecedente de traumatismo facial o craneoencefálico o intervención sobre los senos paranasales o el área mastoidea, debe admitirse la existencia de una fístula pericraneal y considerarse que la causa más frecuente es Streptococcus pneumoniae, sin olvidar otros gérmenes patógenos respiratorios, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis y los estreptococos. (Pág. 1415). 2511 C Esta exploración sólo debe realizarse cuando las manifestaciones de irritación meníngea sean de evolución subaguda, se encuentre edema de papila o deficit neurológico en la exploración o se sospeche que el foco de infección sea una supuración dentaria, una sinusitis crónica o especialmente una otomastoiditis

2513 C En la meningitis bacteriana existe como regla una leucocitosis neutrofílica con desviación a la izquierda. Un recuento leucocitario normal o disminuido constituye un signo de mal pronóstico. Lo mismo puede decirse de la trombocitopenia, que junto a otras alteraciones de la coagulación, se observa con particular frecuencia en la enfermedad meningocócica. Una hipopotasemia moderada también se relaciona con la gravedad de la sepsis. (Pág. 1415). 2514 B La mortalidad secundaria a complicaciones neurológicas de la propia inflamación meníngea es baja, inferior al 5%, con la excepción de la neumocócica que supera el 20% siendo su mortalidad global de alrededor del 30%. La mortalidad de este tipo de meningitis puede evitarse mediante la administración de un tratamiento adyuvante preventivo de las complicaciones neurológicas. Con las cefalosporinas de tercera generación ha disminuido la mortalidad de las meningitis por bacilos gramnegativos. (Pág. 1416). 2515 D El tratamiento de elección en las meningitis neumocócicas son las cefalosporinas de tercera generación. En caso de anafilaxia a los betalactámicos, el antibiótico de elección es la vancomicina, que es uniformemente activa frente a todas las cepas. El cloranfenicol, antaño la alternativa de elección, no puede ya administrarse de modo empírico debido que alrededor del 35% de las cepas son resistentes. (Pág. 1417). 2516 C El tratamiento de elección de la meningitis por L. monocytogenes es la ampicilina. Su combinación con gentamicina es sinérgica y mejora la actividad bacteriana. Para pacientes alérgicos, el cotrimoxazol o la vancomicina constituyen alternativas eficaces. (Pág. 1417). 2517 C La tríada clásica de alteración del LCR puede faltar en número considerable de casos. La tinción de Ziehl-Neelsen es positiva entre el 10 y el 85% de los pacientes y el cultivo, en el 30-65%. La detección de antígenos, anticuerpos o secuencias de DNA de Mycobacterium tuberculosis en LCR no ofrece una sensibilidad y una especificidad del 100%. La captación de contraste en las

meninges basales en la TC es de utilidad para el diagnóstico. La RM es todavía más sensible. (Pág. 1418).

2524 D El estado de conciencia en el momento de la intervención es el principal factor pronóstico. (Pág. 1422).

2518 E Tras la inoculación en la puerta de entrada se produce diseminación hematógena y colonización del SNC, lo que puede inducir, o no, cambios inflamatorios en el LCR o clínica de meningitis, o aparecer más tarde cuando desarrolla la respuesta inmunológica específica. Las pruebas treponémicas, aunque pueden resultar positivas en el LCR, no diagnostican actividad de la infección. La invasión del SNC durante el secundarismo luético y en la sífilis terciaria puede cursar con LCR citoquímicamente normal. (Pág. 1419).

2525 D La trombosis del seno lateral produce dolor otomastoideo y, en ocasiones, afectación de los pares craneales V y VI, con dolor facial y debilidad homolateral del músculo recto externo (síndrome de Gradenigo). (Pág. 1422).

2519 D No es seguro que exista un tratamiento eficaz de la meningitis por leptospirosis, dado que se trata de una manifestación de la segunda fase de la enfermedad, de patogenia inmunológica. No obstante, puede ser prudente administrar penicilina G. (Pág. 1419). 2520 B La otomastoiditis crónica es responsable del 25% de los casos. Las infecciones periodontales y de senos paranasales del 15%. Los procesos supurativos pulmonares (empiema, bronquiectasias, abscesos pulmonares) en menos del 10% cardiopatía cianótica con cortocircuito derecha-izquierda 10%, traumatismos y cirugía craneal algo más del 10%, secundarios a sepsis 10% y criptogenéticos, es decir, de origen desconocido 15%. (Pág. 1420). 2521 D En más del 60% el cultivo es polimicrobiano y en el 30% mixto. En forma global, los microorganismos aislados con mayor frecuencia son los estreptococos (60%), en especial anaerobios y microaerófilos, y les siguen los bacilos gramnegativos anaerobios (20%). En los inmunodeprimidos, no suelen estar causados por microorganismos piógenos, sino por oportunistas. Los secundarios a traumatismos o cirugía craneal están producidos a menudo por Staphylococcus aureus. (Pág. 1420). 2522 C La cefalea es el síntoma más importante y se presenta en más de las tres cuartas partes de los enfermos. En el curso de la enfermedad se observan alteraciones de la conciencia y convulsiones aproximadamente en la mitad. El papiledema en alrededor del 40% y signos meníngeos en el 30%. (Pág. 1420). 2523 E La TC y la RM son las exploraciones de elección. La RM aporta mayor precisión en cuanto a la descripción morfológica y puede detectar empiemas no visualizados en la TC, especialmente en la base y fosa posterior. La punción lumbar no debe efectuarse debido al peligro de enclavamiento. (Pág. 1422).

2526 D Todos estos hongos pueden causar meningitis, pero la micosis sistémica que afecta con mayor frecuencia el SNC, es la infección por Cryptococcus neoformans. (Pág. 1422). 2527 C La prueba diagnóstica más útil es la demostración del antígeno criptocócico mediante la aglutinación con látex; ésta técnica, muy sensible y específica, es positiva en el 90% de los casos. La tinción de tinta china visualiza el 50% de los casos, el cultivo es positivo en alrededor del 75%, y sólo es frecuente la positividad de los hemocultivos cuando la presentación es aguda. La citoquímica no es distintiva de otras meningitis con predominio de linfocitos. (Pág. 1423). 2528 A La afectación del SNC se produce casi siempre por diseminación hematógena desde el pulmón. En ocasiones puede provocar una infección sinusal invasiva, similar a la mucormicosis rinocerebral, y se disemina por contigüidad a través de la órbita y los senos adyacentes. (Pág. 1423). 2529 D De las encefalitis que no tienen un predominio estacional, la más común en Europa y EE.UU., es la encefalitis herpética causada por el virus del herpes simple tipo 1. En áreas geográficas de América y Asia ocurren brotes epidémicos de encefalitis estacionales, y suelen estar causadas por arbovirus. El herpes simple tipo 2 es predominante en neonatos. (Pág. 1424). 2530 B El diagnóstico definitivo sólo puede establecerse por biopsia cerebral. El virus del herpes simple tipo 1 raras veces se aísla del LCR. Si se cultiva de forma sistemática para virus, los enterovirus y el virus de la parotiditis son los que se aislan con más frecuencia. El EEG y la RM suelen ser positivos, incluso cuando la TC es normal. La localización es la que orienta a la etiología. (Pág. 1425). 2531 D La causa de la persistencia del virus se desconoce, si bien el déficit de proteína M favorece la persistencia del virus en el sistema nervioso, así como la dificultad del sistema inmune para eliminarlo. El EEG muestra complejos periódicos de alto voltaje cada 5-8 seg. Los estudios neurorradiológicos revelan una atrofia corticosubcortical, pero no orientan hacia el diagnóstico específico. El LCR muestra aumento de IgG, bandas oligoclonales y títulos elevados de anticuerpos contra el virus. (Pág. 1426).

2532 C La respuesta A corresponde a la anatomía patológica de la panencefalitis esclerosante subaguda, la B a la leucoencefalopatía multifocal progresiva y la D a la encefalitis herpética. (Pág. 1426). 2533 D En encefalopatías espongiformes hereditarias, como el síndrome de Gerstmann-Sträussler, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar y casos familiares de insomnio mortal, la aparición de priones se debería a una mutación transmisible del gen PrP. (Pág. 1427). 2534 E Coincidiendo con la seroconversión los pacientes pueden presentar dos síndromes neurológicos: a) un cuadro de meningoencefalitis, b) un síndrome neuropático, en forma de polirradiculoneuritis aguda, indistinguible de un síndrome de Guillain-Barré, o bien en forma de polineuritis y afectación de pares craneales asociados a pleocitosis del LCR. La multineuritis corresponde a los estadios II o III. (Pág. 1428). 2535 E La miopatía por zidovudina se caracteriza por la presencia en la biopsia de células rojas rasgadas (ragged red cells) indicativas de una disfunción mitocondrial causada por el fármaco. El resto son debidas al propio virus o a través de procesos autoinmunes. (Pág. 1428). 2536 C La incidencia del CDS en los períodos finales de la enfermedad es alta, pero puede ser también la primera manifestación de infección por el VIH1. La detección en el LCR de niveles elevados de beta2-microglobulina, en ausencia de infecciones oportunistas, es muy sugestiva de CDS. (Pág. 1428). 2537 E La mielopatía vacuolar es causante de una paraparesia espástica crónica progresiva, que dificulta la deambulación, con alteración de la vía piramidal bilateral, junto a déficit de la sensibilidad vibratoria y artrocinética. En períodos más avanzados, pueden presentar incontinencia de esfínteres. En la anatomía patológica existe afectación de la sustancia blanca de los cordones posteriores y laterales consistente en vacuolización intramielínica. (Pág. 1429). 2538 B La toxoplasmosis encefálica es la causa más frecuente de infección local del SNC en los pacientes con SIDA. La desarrollan el 25-50% de los pacientes. En el 3-10% de los casos de TBC hay afectación del SNC. Entre el 3-5% criptococosis. Es rara las encefalitis por virus del herpes simple tipo 1 o 2. La histoplasmosis se ve en áreas endémicas. (Pág. 1429). 2539 D Excepcionalmente la TC craneal puede ser normal (menos del 5% de los casos), en cuyo caso se debe recurrir a la RM con gadolinio. En el TC se observa una o, más a menudo, múltiples lesiones hipodensas que captan contraste en anillo y/o

en forma nodular, en los lóbulos cerebrales, los ganglios basales y con menor frecuencia, en el cerebelo o el tronco del encéfalo. (Pág. 1429). 2540 B Clínicamente la forma más grave de enfermedad por CMV es la retinitis, cuya incidencia acumulada oscila alrededor del 5-20%. El resto son otras manifestaciones asociadas al CMV. (Pág. 1430). 2541 A El arabinósido de citosina (Ara-C) ha sido utilizado en el tratamiento de la leucoencefalopatía multifocal progresiva. El tratamiento de las infecciones por CMV es el ganciclovir o el fosfonoformato. El tratamiento de inducción de la criptococosis es la anfotericina B, luego se debe continuar con fluconazol como tratamiento de mantenimiento. La sulfadiacina y pirimetamina es el tratamiento de elección de la toxoplasmosis, los individuos alérgicos a las sulfamidas pueden ser tratados con clindamicina. (Pág. 1430). 2542 C En inglés RIND, es un ictus habitualmente poco intenso cuya sintomatología desaparece en 3 semanas. (Pág. 1431). 2543 C En Japón parece existir mayor proporción de ictus hemorrágicos que en los países occidentales, lo que también es cierto para los norteamericanos de etnia negra. La mortalidad disminuye en el mundo civilizado pero no su morbilidad; es más, ésta tiende a incrementarse debido al envejecimiento progresivo de las poblaciones. La época del año o del día se relaciona con la presencia de AVC. (Pág. 1432). 2544 C La hemorragia cerebral que con mayor frecuencia determina ictus es la intraparenquimatosa, cuyo agente etiológico más importante es la hipertensión arterial. El resto también son causa de hemorragias cerebrales. (Pág. 1432). 2545 E Un porcentaje reducido de los cuadros ictales no tiene una etiología estrictamente vascular sino que son causados por enfermedades de etiologías diversas, como las mencionadas, cuyo curso agudo simula un ictus. (Pág. 1432). 2546 B La causa más frecuente es la afección arterial producida por arteriosclerosis de los vasos extracraneales e intracraneales. Un elevado porcentaje de ictus isquémico (30%) no tienen una fisiopatología aclarada y no es desdeñable los de origen cardíaco. (Pág. 1433). 2547 C Los infartos lacunares presentan como substrato fisiopatológico la lipohialinosis de vasos penetrantes, en el tálamo, ganglios de la base y el tronco cerebral, causando lagunas de 1-15 mm, y es generada por la hipertensión crónica y/o la diabetes. (Pág. 1434).

2548 E La enfermedad de Moyamoya u oclusiones intracraneales progresivas múltiples se asocia a una red de circulación colateral a la que este síndrome debe el nombre. El resto son causas hematológicas, que pueden originar isquemia cerebral por hiperagregabilidad plaquetaria, hiperviscosidad, alteración del transporte de oxígeno o déficit de anticoagulantes fisiológicos. (Pág. 1434). 2549 B Se producen alteraciones en las estructuras distales de la basilar, con déficit talámicos, hipotalámicos y mesencefálicos altos (alteración supranuclear de la motilidad ocular, trastorno del nivel de conciencia y diversos rasgos del síndrome de la arteria cerebral posterior), pero sin afección de vías largas (piramidalismo) ni de pares craneales. (Pág. 1435). 2550 D Todos son cuadros lacunares excepto el síndrome de locked-in o de cautiverio, en el que el paciente queda consciente y tetrapléjico, por afectación motora protuberancial con preservación de la sustancia reticular. (Pág. 1435). 2551 B Existe una parálisis de la musculatura bucolinguofacial producida por lesiones bioperculares bilaterales (territorio de la arteria cerebral media). (Pág. 1435). 2552 B No todas las demencias vasculares son causadas por multiinfarto (algunos infartos solitarios talámicos o temporales también pueden causarlas). Hace ya tiempo que se ha demostrado que la aterosclerosis progresiva de los vasos no es causa de la demencia vascular, sino las lesiones del parénquima cerebral. En la encefalopatía de Winsbanger existe desmielinización de la sustancia blanca, asociada a infartos lacunares. (Pág. 1435). 2553 A Los vasodilatadores no han demostrado una eficacia suficiente para modificar la mortalidad del ictus establecido. El AAS ha demostrado ser más útil que el placebo en la prevención secundaria, si bien la dosis óptima es motivo de discusión. Los estudios ECST y NASCET han demostrado que el tratamiento quirúrgico es superior al médico en estenosis importantes (superior al 70%). (Pág. 1438). 2554 C La mortalidad hospitalaria es mayor (acuden los pacientes más graves). La mortalidad es bimodal, en la primera semana la causa de muerte es neurológica y al final de la segunda semana por complicaciones causadas por la inmovilización. La edad avanzada y la presencia de enfermedad cardíaca son los principales factores determinantes de la mortalidad. (Pág. 1439). 2555 B El factor de riesgo más importante es la hipertensión arterial, tanto sistólica como diastólica. La incidencia de ictus aumenta paralelamente a las cifras de presión arterial. La enfermedad cardíaca independientemente de la hipertensión

aumenta el riesgo frente a la ausencia de cardiopatía. La obesidad es uno de los factores menos aceptados. La relación colesterol e isquemia cerebral existe pero es mucho menor que en la enfermedad miocárdica. (Pág. 1440). 2556 D La angiografía en fase venosa que muestra un bloqueo es una prueba diagnóstica definitiva. La TC craneal es útil y puede mostrar lesiones hipodensas o hemorrágicas, en ocasiones de distribución bilateral. La TC con contraste muestra el característico signo delta (la parte central del seno no se ilumina pues está ocupado por el trombo). La RM y angio-RM también tienen una elevada especificidad. (Pág. 1440). 2557 D Los barbitúricos mejoran la isquemia global en modelos experimentales, pero no está demostrada su utilidad en seres humanos. (Pág. 1441). 2558 D La gran mayoría de las hemorragias cerebrales son primarias o espontáneas, atribuibles a la hipertensión arterial. El 80% ocurren en los hemisferios y el 20% en el tronco y el cerebelo. Las de causa primaria afectan sobre todo a ganglios de la base, el tálamo, la protuberancia y el cerebelo. Las más frecuentes son en el putamen (30-40%).Las secundarias son responsables sobre todo de las hemorragias lobares y la angiopatía congófila constituye el 7-17% en series de ancianos. (Pág. 1441). 2559 C Las hemorragias cerebrales como efecto adverso de los anticoagulantes tienen predilección por el cerebelo, los hemisferios cerebrales (lobulates) y el espacio subdural. Los hematomas subdurales agudos suelen estar causados por traumatismos y otras etiologías como alteraciones de la coagulación, son excepcionales. (Págs. 1441 y 1444). 2560 C Los hematomas cerebelosos constituyen un grupo aparte debido a su potencial compresión del tronco que puede ocasionar hidrocefalia y muchos pueden tratarse quirúrgicamente, con drenaje ventricular o con la evacuación del hematoma. (Pág. 1442). 2561 E La mortalidad por hemorragia es mucho más elevada que por isquemia. La presencia de coma, sobre todo si persiste más de 48 h, eleva de forma sustancial esta mortalidad al 70-90%; así mismo, el tamaño tiene significado pronóstico, siendo éste peor en los hematomas grandes (mayores de 130-150 cc). La recuperación funcional suele ser mejor que en la isquemia cerebral. (Pág. 1442). 2562 A La causa más frecuente la constituyen los aneurismas saculares. Los aneurismas constituyen el 30-60%, el 5-10% por diversas malformaciones vasculares y un pequeño porcentaje (5-10%) por trastornos asociados a alteraciones de la

coagulación, como discrasias sanguíneas, enfermedades inflamatorias de los vasos, etc. La hipertensión arterial en el 15% y entre 15-30% no existe una causa aparente. En jóvenes y niños, las malformaciones arteriovenosas es la causa más frecuente. (Pág. 1442).

y un inconfundible hematoma retroauricular (signo de Battle). El hematoma en antifaz o periorbitario (ojos de mapache) es característico de las fracturas de la fosa anterior, que también pueden producir rinorrea de LCR por rotura de la lámina cribosa o el seno esfenoidal. (Pág. 1447).

2563 C La TC detecta alrededor del 95% de los sangrados subaracnoideo. Cuando es negativo o dudoso se debe realizar una punción lumbar, que mostrará un líquido xantocrómico cuando transcurran unas horas (alrededor de 2h). El LCR al cabo de unos días puede mostrar pleocitosis e hipoglucorraquia (meningitis química). La evaluación diagnóstica va dirigida, en primer lugar, a detectar un aneurisma, lo que puede requerir una arteriografía. (Pág. 1443).

2569 C Se deben casi siempre a la rotura de la arteria meníngea y tienen una forma característicamente biconvexa en la TC Son lesiones agudas que pueden poner en peligro la vida incluso cuando son de pequeño tamaño (50 ml o menos). Cursan clásicamente con pérdida inicial de conciencia, seguido de un breve intervalo lúcido y posterior deterioro neurológico. El diagnóstico debe sospecharse en todo paciente con fractura lineal de la bóveda con alteraciones neurológicas progresivas. (Pág. 1447).

2564 A Los aneurismas saculares se producen por un defecto del desarrollo de la lámina íntima y elástica de las arterias. Se observa como hallazgo asintomático en el 25% de las autopsias. Existe un aumento de la incidencia de riñones poliquísticos, displasia fibromuscular y coartación aórtica. En el 10-20% son múltiples y se localizan en la parte anterior del polígono de Willis (90-95%). Los arterioscleróticos son dilataciones fusiformes de las grandes arterias. (Pág. 1443). 2565 B La ausencia de irrigación o drenaje por grandes arterias o venas los diferencia de las malformaciones arteriovenosas, por lo que en ocasiones no se rellenan en la angiografía (malformaciones ocultas). La RM los detecta muy bien y suelen localizarse en los ganglios de la base, tronco y hemisferios. Las telangiectasias sólo sangran de forma esporádica. La hemorragia (50% de los casos) es la manifestación más común de los angiomas. La morbimortalidad de la cirugía es inferior a la de los aneurismas. (Pág. 1444). 2566 E Se localizan en el polo opuesto al lugar del impacto y se deben a fuerzas angulares o rotatorias originadas por los movimientos de flexoextensión y lateralización de la columna cervical. Son de naturaleza contusiva, es decir se mantiene la integridad de la duramadre. Interesan más frecuentemente las regiones orbitarias y temporales, los polos frontales y occipitales, el cuerpo calloso y el mesencéfalo y explican el mecanismo de la conmoción cerebral. (Pág. 1445). 2567 D La pérdida de la autorregulación de la circulación cerebral (vasoparálisis) y la rotura de la barrera hematoencefálica, se combinan al principio para producir edema cerebral difuso. La anemia por hemorragia interna o externa disminuye la presión arterial sistémica y origina hemodilución con descenso de la osmolaridad, que favorece el edema cerebral. (Pág. 1445). 2568 C La fractura del hueso temporal origina a menudo una otorrea de sangre o de LCR

2570 D El síndrome posconmocional es un síndrome mal definido consistente en cefalea, mareos e irritabilidad, que suele aparecer después de traumatismos menores (complicación tardía) y tiene un importante componente psicógeno o rentista. La epilepsia precoz ocurre en el 5% de los pacientes en el transcurso de los primeros días o semanas que siguen al traumatismo, siendo las crisis parciales motoras las características de este período, a diferencia de las generalizadas de la epilepsia tardía postraumática. (Pág. 1448). 2571 B En la edad adulta, los tumores diagnosticados con mayor frecuencia en vida son el glioblastoma multiforme y el astrocitoma anaplásico, seguidos de los meningiomas, tumores de la hipófisis y neurinomas. En estudios autópsicos, el tumor con mayor incidencia es el meningioma. (Pág. 1450). 2572 B El oligodendroglioma produce convulsiones en el 50% de los casos, el glioblastoma multiforme en el 35 %, otros tumores como meningiomas, astrocitomas, linfoma primario y carcinomas metastásicos también se pueden manifestar en forma de convulsiones. (Pág. 1452). 2573 B Esa es la característica histológica típica de los meningiomas. En el neurinoma del acústico, las células son fusiformes agrupadas en fascículos y empalizadas. En el oligodendroglioma las células tienen un núcleo redondeado y oscuro, rodeado de un estrecho halo, pálido de citoplasma (mitosis atípicas y multinucleares en el anaplásico). (Pág. 1452). 2574 E Se suelen localizar en zonas características: seno sagital superior y región parasagital (25%), convexidad (18%), ala menor del esfenoides (18%), tubérculo olfatorio (10%), supraselares (8%), fosa posterior (7%) y otras regiones con menor frecuencia. (Pág. 1452).

2575 A El pronóstico es estadísticamente mejor en los pacientes menores de 65 años, y con buen estado general y neurológico con independencia del tipo de tratamiento. La supervivencia media se prolonga con la adición de quimioterapia, en especial nitrosoureas, al tratamiento combinado (cirugía y radioterapia). (Pág. 1452). 2576 E Los craneofaringiomas son lesiones quísticas, de localización supraquiasmática y con menor frecuencia intraselar. Al crecer pueden comprimir el lóbulo frontal o el III ventrículo, el hipotálamo y el quiasma óptico. Clinicamente presentan síntomas de hipertensión intracraneal o disfunción hipotalámica, hipofisaria y quiasmática. (Pág. 1454). 2577 B El meduloblastoma es el tumor que más frecuentemente se presenta inicialmente con signos de hipertensión intracraneal, es propio de la infancia y se origina en el lecho del IV ventrículo e invade el vermis cerebeloso. El resto son también tumores que se presentan con esos signos pero menos frecuentes. (Pág. 1453). 2578 E El síndrome del ángulo pontocerebeloso, con afectación de la división vestibular del VIII par, y del VII y V y con menor frecuencia el IX y X, es característico del neurinoma del acústico. Otras lesiones pueden dar lugar a un cuadro similar, como el neurinoma del ganglio de Gasser, meningiomas del ángulo pontocerebeloso, colesteatomas del hueso temporal, tumores del glomo yugular, metástasis carcinomatosas, meningitis sifilítica, malformaciones vasculares y plasmocitomas del peñasco. (Pág. 1454). 2579 A Las metástasis cerebrales es la complicación más frecuente y están en el 15% de las autopsias de pacientes con cáncer. Los más frecuentes son el cáncer de pulmón, en particular la variedad de células pequeñas, el de mama y el melanoma maligno, mientras que los otros citados raras veces las producen. (Pág. 1455). 2580 E Todos los mencionados son causa de metástasis epidural. En el caso de cáncer de pulmón, neuroblastoma y linfomas, la invasión puede ocurrir a través del agujero de conjunción, en cuyo caso las radiografías son normales. (Pág. 1456). 2581 A La causa más frecuente es la leucemia aguda linfoblástica, seguida de algunos tipos de linfoma de alto grado de malignidad, otras leucemias agudas, cáncer de pulmón y mama. La TC o la RM pueden ser normales o mostrar signos de hidrocefalia. Sólo el 50% en la primera punción lumbar es posistiva y puede mostrar pleocitosis discreta, hiperproteinorraquia variable y niveles bajos de glucosa en menos del 30% de los pacientes. La hipertensión intracraneal, parálisis de pares craneales y afectación de la cola de caballo es la clínica. (Pág. 1456).

2582 C Los síndromes neurológicos paraneoplásicos más frecuentes son la degeneración cerebelosa y la encefalomielitis paraneoplásica, manifestada esta última como encefalitis límbica, encefalitis de tronco, neuronopatía sensitiva o, con frecuencia, por una combinación de éstos. El síndrome de EatonLambert es el único en el que se ha demostrado la hipótesis autoinmune, en el cual anticuerpos contra los canales del calcio presentes en el tumor y en unión neuromuscular lo desencadenan. (Pág. 1457). 2583 D En la leucoencefalopatía multifocal progresiva, el papovavirus infecta los oligodendrocitos y, por consiguiente, se afecta secundariamente la vaina de mielina por ella producida. (Pág. 1482). 2584 B La encefalomielitis aguda diseminada se asocia con relativa frecuencia al sarampión (1 caso por cada 1.000 casos de sarampión). (Pág. 1482). 2585 A En los casos de encefalomielitis que acompañan a la varicela suelen predominar las manifestaciones clínicas de lesión cerebelosa. (Pág. 1483). 2586 C Existe además una relación entre la esclerosis múltiple y marcadores HLA específicos, al menos en las poblaciones de Norteamérica y norte de Europa. El 55% de los pacientes afectos posee el gen DR2, lo que contrasta con el 18% entre la población general. (Pág. 1484). 2587 C Las placas más recientes ofrecen infiltración perivenular de linfocitos y macrófagos. Las lesiones más antiguas se caracterizan por la ausencia de elementos inflamatorios y por la presencia de una acusada proliferación astrocitaria. (Pág. 1484). 2588 B Los trastornos sensitivos (adormecimiento, parestesias) son también muy frecuentes y en general se deben a la afectación de los cordones posteriores de la médula espinal. (Pág. 1484). 2589 C El examen de fondo de ojo puede ser completamente normal si la desmielinización aguda afecta el nervio óptico sólo en la región posterior de la lámina cribosa (neuritis retrobulbar). (Pág. 1485). 2590 E Cuando este signo es bilateral y se encuentra en un individuo joven, se considera casi diagnóstico de esclerosis múltiple. (Pág. 1485). 2591 A Por el contrario, en persona de edad avanzada, la causa más común de oftalmoplejía internuclear es la enfermedad vascular del tronco cerebral. (Pág. 1485).

2592 D El signo de Lhermitte consiste en una sensación de descarga eléctrica desde la nuca a la parte inferior de la columna o de las extremidades inferiores al flexionar la cabeza. (Pág. 1485).

días, 500 mg/día los siguientes tres días, y 250 mg/día tres días más. Algunos autores recomiendan 1.000 mg/día de metilprednisolona durante tres días, seguida de prednisona oral 1 mg/kg/día durante 14 días. (Pág. 1488).

2593 E La administración de gadolinio permite además, diferenciar entre placas de desmielinización antiguas y recientes, ya que el contraste aparece sólo en lesiones agudas debido a la alteración en éstas de la barrera hematoencefálica. (Pág. 1486).

2600 D Recientemente se han publicado los resultados de un estudio multicéntrico, aleatorizado y a doble ciego, diseñado para evaluar la eficacia del interferón beta en la esclerosis múltiple. Este fármaco redujo de forma significativa el número de brotes, en comparación con placebo. (Pág. 1488).

2594 C Brote (síntoma neurológico propio de la enfermedad de al menos 24 horas de duración). (Pág. 1486). 2595 E Los pacientes con una mielopatía progresiva sin brotes asociados suelen presentar grandes problemas diagnósticos. En estos casos deben descartarse lesiones focales de la médula espinal secundarios a espondiloartrosis cervical, tumores extradurales o malformaciones arteriovenosas, al igual que la mielopatía necrosante subaguda, la mielopatía debida a la infección por el virus HTLV-I, la degeneración combinada subaguda y las mielopatías asociadas a enfermedades hereditarias o degenerativas. (Pág. 1487). 2596 E las mielitis agudas transversas pueden constituir un primero o único ataque de esclerosis múltiple y que debe diferenciarse de una trombosis de la arteria espinal anterior, de la mielitis en la sífilis meningovascular, y de las mielitis transversas, infrecuentes, asociadas a infecciones por el virus de Epstein-Barr, el virus HTLV-1 o manifestación de necrosis tardía postirradiación. (Pág. 1488). 2597 C En otras ocasiones, el diagnóstico diferencial se plantea con una serie de procesos diversos que pueden cursar con un cuadro de brotes de afectación del sistema nervioso. Entre ellos debe mencionarse el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad de Behçet, que con frecuencia se presenta como una encefalitis aguda diseminada, el síndrome de Sjögren y la sarcoidosis. Deben también considerarse la borreliosis (enfermedad de Lyme) y otras infecciones crónicas como la sífilis meningovascular. (Pág. 1488). 2598 B Desde el punto de vista pronóstico, se considera que la ausencia de incapacidad funcional a los 5 años de evolución de la enfermedad suele ser predictivo de un curso benigno. Otros factores pronósticos favorables incluyen un comienzo temprano (con exclusión del comienzo en la infancia) y un curso en brotes. Por el contrario, un comienzo tardío y un curso progresivo entrañan peor pronóstico. (Pág. 1488). 2599 D La metilprednisolona se administra en dosis de 1.000 mg /día los tres primeros

2601 C El temblor intencional cerebeloso no suele mejorar con ningún fármaco. La práctica de una criotalamotomía mejora de forma sensible a algunos pacientes para los que un temblor intencional muy intenso es causa de gran dificultad funcional, pero se trata de una operación arriesgada. (Pág. 1489). 2602 E El dolor, ya sea en forma de neuralgia del trigémino u otro tipo de disestesias dolorosas, debe tratarse con carbamazepina, fenitoína y amitriptilina. Los síntomas paroxísticos mejoran con acetazolamida. (Pág. 1489). 2603 A La fatiga mejora en algunos casos con amantadina, 100 mg 1 o 2 veces al día. (Pág. 1489). 2604 C La aparición simultánea o rápidamente sucesiva de una mielitis transversa aguda como neuritis óptica, a menudo bilateral, recibe el nombre de enfermedad de Devic. (Pág. 1489). 2605 D Este cuadro clínico puede ser producido por factores etiológicos diversos, pero en la mayoría de los casos es desconocida. (Pág. 1490). 2606 D Recientemente se ha descubierto una sustancia química denominada MPTP ( 1metil-4-fenil-1,2,3-tetrahidropiridina) que, al ser ingerida de forma accidental o como contaminante de la meperidina utilizada por drogadictos, provoca en los seres humanos un trastorno motor similar al de la enfermedad de Parkinson. (Pág. 1490). 2607 B En el citoplasma de las neuronas que persisten se observa la constante presencia de cuerpos de Levy. Estas inclusiones son eosinofílicas y están constituidas por filamentos de 10 nm de grosor que reaccionan con anticuerpos antineurofilamento. (Pág. 1490). 2608 A El temblor clásico de la enfermedad de Parkinson es regular y rítmico, entre 4-y 8 ciclos/seg, un temblor en reposo que disminuye o desaparece con el movimiento del miembro afecto. (Pág. 1491). 2609 B Por bradicinesia o acinesia se entiende una reducción o enlentecimiento de los actos motores automáticos y voluntarios. Esta pobreza motora es el síntoma más

incapacitante del síndrome de Parkinson. (Pág. 1491). 2610 C Otras anomalías que se detectan en el examen neurológico son: dificultad de la convergencia ocular y de la mirada conjugada hacia arriba, parpadeo excesivo cuando se golpea ligeramente el músculo frontal (reflejo glabelar exagerado o signo de Myerson) y reflejos de succión y peribucales vivos. (Pág. 1492). 2611 A Actualmente se utilizan anticolinérgicos semisintéticos. De entre ellos, los más empleados son el trihexifenidilo, el tioxanteno, la prociclidina y el biperideno. Estas sustancias, que poseen efectos antiparkinsonianos similares, mejoran algo el temblor y la rigidez y poco la bradicinesia. (Pág. 1492). 2612 E También pueden producir pérdida de memoria, estados confusionales y alucinaciones, por lo que deben evitarse en pacientes de más de 70 años. (Pág. 1493). 2613 C Los movimientos involuntarios anormales consisten en movimientos coreoatetósicos y posturas distónicas, a veces dolorosas, que pueden afectar a cualquier grupo muscular, pero que son más patentes en la cara. Su aparición constituye la mejor indicación de que se ha alcanzado la dosis óptima. (Pág. 1493). 2614 A El denominado deterioro de fin de dosis, consiste en la reaparición, en pacientes previamente bien controlados, de síntomas parkinsonianos varias veces al día. La administración de L-Dopa a dosis bajas e intervalos cortos o la coadministración de un agonista dopaminérgico directo, como la bromocriptina, o incluso de deprenilo junto a L-Dopa mejora con frecuencia el deterioro de fin de dosis. (Pág. 1493). 2615 C En la actualidad se dispone de tres agonistas dopaminérgicos: bromocriptina, pergolida y lisurida. (Pág. 1494). 2616 D Los tres agonistas dopaminérgicos son útiles en el manejo del deterioro de fin de dosis y oscilaciones on-off. (Pág. 1494). 2617 E La selegilina es un inhibidor de la monoaminooxidasa B que bloquea la degradación metabólica de la L-Dopa. Potencia el efecto antiparkinsoniano de esta última y alivia el deterioro de fin de dosis. (Pág. 1494). 2618 D Actualmente, en raras ocasiones este tipo de cirugía se practica sólo en pacientes jóvenes con temblor incapacitante de predominio unilateral, que no responden al tratamiento médico adecuado. (Pág. 1494). 2619 C Ciertos antagonistas del calcio (flunarizina, cinarizina) pueden producir también de modo esporádico un parkinsonismo reversible.

(Pág. 1494). 2620 A La causa más frecuente de parkinsonismo tumoral es el meningioma frontal que probablemente distorsiona la vía dopaminérgica nigroestriada. (Pág. 1494). 2621 B Esta enfermedad degenerativa se caracteriza en el aspecto clínico por una oftalmoplejía supranuclear progresiva, asociada a rigidez distónica de los músculos del cuello y del tronco superior, a un síndrome seudobulbar y a una demencia generalmente discreta. (Pág. 1495). 2622 D El término atrofia multisistémica engloba las siguientes entidades: degeneración nigrostriada, síndrome de Shy-Drager, y atrofia olivopontocerebelosa. (Pág. 1495). 2623 C Las dos formas clínicas más frecuentes del síndrome de ShyDrager son la disautonomía más parkinsonismo y la disautonomía más ataxia. (Pág. 1495). 2624 C La oftalmoplejía en la parálisis supranuclear progresiva se caracteriza en su inicio por una limitación creciente de los movimientos oculares conjugados reflejos (producidos por la maniobra oculocefálica y por la estimulación calórica del laberinto). (Pág. 1495). 2625 D En recientes estudios, la degeneración corticodentatonígrica se ha considerado bajo la denominación de degeneración corticobasal, como una variante de la enfermedad de Pick. (Pág. 1495). 2626 B Los estudios de genética molecular han permitido localizar el gen responsable de la enfermedad en la región terminal del brazo corto del cromosoma 4. (Pág. 1495). 2627 E Al examen macroscópico se observa atrofia de la cabeza del núcleo caudado. (Pág. 1495). 2628 E El cuadro clínico establecido consta de dos manifestaciones cardinales: hipercinesias coreicas y trastornos neuropsicológicos. Las primeras afectan tanto a la musculatura axial como periférica. Hay disartria coreica y a veces disfagia por disfunción de la musculatura faríngea y esofágica superior. (Pág. 1495). 2629 B En el 10% de los casos, el inicio es juvenil con un cuadro clínico dominado por la rigidez extrapiramidal. (Pág. 1496). 2630 E Cuando la investigación genealógica es positiva, el diagnóstico diferencial debe plantearse con la corea familiar benigna. En el caso aislado, el diagnóstico diferencial es amplísimo. Hay que considerar la corea de Sydenham, las discinesias coreicas por fármacos (discinesia tardía), la enfermedad de Wilson, la coreoacantocitosis, el hipertiroidismo y los síndromes coreicos secundarios a lesiones estructurales.

(Pág. 1496). 2631 D En Guam es frecuente observar la asociación del parkinsonismo y demencia y/o esclerosis lateral amiotrófica. Este complejo sindrómico se observa en la población de Chamorro y puede afectar incluso a los individuos que han emigrado de Guam. (Pág. 1495). 2632 B Los únicos fármacos que se han demostrado eficaces en el control de la corea son los antagonistas de los receptores dopaminérgicos del cuerpo estriado (neurolépticos y butirofenonas) y los inhibidores del almacenamiento o liberación de la dopamina (reserpina y tetrabenazina). (Pág. 1496). 2633 A Ejemplos de distonía sintomática son: la que puede observarse en las enfermedades de Wilson y Huntington (variante infantil), las secundarias a traumatismos craneales o encefalopatías infecciosas y la producida por administración crónica de neurolépticos (distonía tardía). (Pág. 1496). 2634 B El gen de la enfermedad se ha localizado recientemente en el cromosoma 9. (Pág. 1496). 2635 A Es una enfermedad hereditaria, trasmitida generalmente con carácter autosómico dominante, de expresividad muy variable. Las manifestaciones clínicas consisten en movimientos involuntarios grotescos y posturas anómalas. Se hereda siguiendo un patrón autosómico dominante, pero en el 20% de los casos aparece de manera espontánea, lo que se atribuye a una mutación genética. La enfermedad suele comenzar antes de los 22 años en el 93% y antes de los 15 años en los 2/3 de los casos. En general, cuando el comienzo es temprano, el curso evolutivo es más grave. (Pág. 1496). 2636 A En el diagnóstico diferencial debe considerarse en primer término la distonía inducida por neurolépticos. Es necesario descartar la enfermedad de Wilson, enfermedades por acumulación lisosómica (ceroidolipofuscinosis, leucodistrofia metacromática, y gangliosidosis GM1 y GM2) , citopatías mitocondriales, enfermedades multisistémicas, aminoaciduria (p.ej., síndrome de Lesch-Nyhan), y enfermedades adquiridas (p.ej., encefalopatía connatal o tumores de los ganglios basales). (Pág. 1497). 2637 D Los anticolinérgicos del tipo trihexifenidilo, a dosis altas (60-100 mg/día), son los fármacos más eficaces para la distonía. La carbamazepina, la LDopa, el haloperidol, el clonazepam y otras benzodiazepinas mejoran la distonía en algunos pacientes, a veces de forma espectacular, pero generalmente los efectos beneficiosos son transitorios. (Pág. 1497).

2638 D En esta enfermedad orgánica del sistema nervioso los movimientos y posturas distónicas afectan a la musculatura del cuello, en especial de los músculos esternocleidomastoideo, trapecio y esplenio. La enfermedad se inicia entre los 30 y 50 años y sigue un curso variable. En ocasiones, los anticolinérgicos, los fármacos antidopaminérgicos (haloperidol, tetrabenazina), el diazepam o el clonazepam dan buenos resultados. En los casos incapacitantes que no mejoran con tratamiento médico está indicada la inyección de toxina botulínica en los músculos distónicos. El tratamiento con toxina botulínica debe repetirse cada 2-4 meses ya que su efecto es transitorio. (Pág. 1497). 2639 B Se caracteriza por la aparición en pacientes de edad adulta de espasmos distónicos de la musculatura orofacial. Predominan el blefarospasmo, ya sea aislado o asociado a espasmos de apertura de la boca. Estos movimientos se agravan por actividades como hablar, caminar o leer, y desaparece con el sueño. En casos de blefarospasmo que no mejora con estos fármacos se recomienda la inyección de toxina botulínica. En los casos en los que la toxina no resulta eficaz puede recurrirse al tratamiento quirúrgico (neurectomía facial, miectomía orbicular). (Pág. 1497). 2640 D La inyección de toxina botulínica en la musculatura laríngea hiperactiva es el único tratamiento eficaz para este tipo de distonía focal. (Pág. 1497). 2641 C En este síndrome distónico focal del adulto, el paciente tiene dificultad para controlar un lápiz para escribir, debido al desarrollo de espasmos de la musculatura involucrada en el acto de la escritura. Los espasmos pueden extenderse a la musculatura proximal del brazo y pueden interferir en otros actos, como escribir a máquina, coser o pintar. El tratamiento medicamentoso es casi siempre ineficaz. La toxina botulínica es útil en algunos casos. (Pág. 1497). 2642 C Avalan la hipótesis de una hipersensibilidad de los receptores dopaminérgicos del cuerpo estriado la eficacia de los fármacos antagonistas dopaminérgicos, el empeoramiento de los tics con fármacos que facilitan la transmisión dopaminérgica, y la aparición de tics tras terapéutica prolongada con antagonistas dopaminérgicos. Se consideran criterios esenciales para el diagnóstico una edad de comienzo antes de los 21 años, tics múltiples, curso clínico fluctuante, cambio gradual de los síntomas y evolución crónica. (Pág. 1498). 2643 E El cuadro clínico incluye tics y trastornos conductuales. Los tics consisten en contracciones musculares involuntarias, rápidas y bruscas (tics motores) o vocalizaciones involuntarias (tics vocales). Puede haber además, coprolalia, copropraxia, ecopraxia, ecolalia y palilalia. Los trastornos conductuales incluyen conducta obsesivo-compulsiva, a veces con signos de autoagresión, hiperactividad con reducción de la capacidad de concentración y otras alteraciones neuropsicológicas como fobias o dislexia.

(Pág. 1498). 2644 C El tratamiento medicamentoso sólo está indicado en pacientes cuyos síntomas interfieren de forma inaceptable en sus actividades, hecho que ocurre sólo en una minoría de casos. Los fármacos de elección en el tratamiento de los tics son las butirofenonas y la pimozida. El trastorno obsesivo-compulsivo puede mejorar con clomipramina. (Pág. 1498). 2645 C El temblor tipo I o temblor fisiológico exagerado, que afecta a las manos, bate a 8-12 Htz, y es idéntico al observado en situaciones de hiperactividad simpática (ansiedad, tirotoxicosis). (Pág. 1498). 2646 E Es una enfermedad de herencia autosómica recesiva que se caracteriza por la instauración, usualmente entre los 7 y 12 años de edad, de un cuadro clínico de evolución lenta que consiste en rigidez muscular de la extremidades asociadas a un síndrome piramidal, que va seguido de deterioro intelectual y de síntomas de parálisis seudobulbar. A veces hay una atrofia óptica, retinitis pigmentaria, ataxia y mioclonías. (Pág. 1498). 2647 D Esta enfermedad mejora con pequeñas cantidades de bebidas alcohólicas. Los fármacos de elección son el propranolol (80-240 mg/día), la primidona (250-750 mg/día), y el fenobarbital (50-150 mg/día). (Pág. 1498). 2648 A Se trata de un temblor postural cuyos criterios diagnósticos son los siguientes: aparece con el mantenimiento de una postura, sobre todo al extender las manos, desaparece en reposo, no interfiere en el movimiento, y no se acompaña de clínica parkinsoniana ni cerebelosa. Puede aparecer a cualquier edad y carece de sustrato neuropatológico específico. (Pág. 1498). 2649 D La anatomía patológica de la enfermedad es característica. El globo pálido, la sustancia negra y el núcleo rojo presentan una coloración marrón intensa debido a la acumulación de hierro en estas estructuras. (Pág. 1498). 2650 D En torno al 10% de los casos la enfermedad es hereditaria con una transmisión autosómica dominante. Los estudios iniciales de ligamiento genético demostraron que el gen de la enfermedad de Alzheimer se localiza en el brazo largo del cromosoma 21. El gen de la proteína precursora de amiloide cerebral se localiza también en el cromosoma 21. (Pág. 1499). 2651 C Se ha sugerido que en las familias ligadas a alteraciones del cromosoma 14q la edad de inicio de los síntomas se sitúa en la quinta década de la vida, mientras que en aquéllas con una mutación de la PPA el inicio ocurre en la sexta década.

La mutación en el cromosoma 14q parece originar un fenotipo más grave que el causado por la mutación de la PPA. El gen defectuoso del cromosoma 14 podría actuar modificando la expresión y el procesamiento de la PPA. (Pág. 1499). 2652 E Más recientemente se ha descrito una asociación entre formas familiares tardías o esporádicas de la enfermedad de Alzheimer y la presencia del alelo e4 de la apolipoproteína E (apoE-e4) que está localizado en el cromosoma 19q13.2. Mediante técnicas inmunocitoquímicas se ha demostrado que la apo E está presente en las placas seniles, en el amiloide vascular y en los haces neurofibrilares. Dado que la apo E se une in vitro al amiloide beta, aquélla podría estar implicada en el metabolismo intracelular y extracelular del amiloide. (Pág. 1499). 2653 B Las lesiones fundamentales son los haces neurofibrilares, la placa senil y la pérdida neuronal. Pueden observarse también inclusiones eosinófilas en las dendritas denominadas cuerpos de Hirano. (Pág. 1500). 2654 A Estudios inmunocitoquímicos han revelado que en la composición de estos filamentos intervienen proteínas de los neurofilamentos, proteínas asociadas a los microtúbulos (especialmente la fracción tau), la ubiquitina, la proteína A4 (amiloide beta) y la proteína A68 que se identifica con el anticuerpo monoclonal ALz50. (Pág. 1500). 2655 D A diferencia de la enfermedad de Alzheimer, en el delirio hay un comienzo sintomático abrupto, el nivel de conciencia es característicamente fluctuante, predominan los trastornos de la atención y la concentración y la exploración puede revelar signos neurológicos deficitarios. (Pág. 1500). 2656 A La escala de Hachinski es un instrumento sencillo y útil para diferenciar la demencia vascular de la degenerativa. (Pág. 1501). 2657 B La encefalopatía aterosclerótica subcortical fue originalmente descrita por Bingswanger como una desmielinización de la sustancia blanca cerebral periventricular en pacientes dementes con historia de hipertensión arterial. El diagnóstico se basa en la demostración de una leucoencefalopatía mediante examen con TC o RM. (Pág. 1501). 2658 E Deben considerarse otras causas de demencia tratable, que incluyen enfermedades carenciales (anemia megaloblástica, pelagra y alcoholismo crónico), metabolopatías (mixedema, hiperparatiroidismo, hipoglucemia, uremia e insuficiencia hepática). (Pág. 1501). 2659 C En un reciente ensayo terapéutico multicéntrico con tacrina los pacientes

experimentaron cierta mejoría de su menoscabo cognitivo, de acuerdo con los resultados de una escala que valora las actividades cotidianas del paciente. (Pág. 1501). 2660 A La enfermedad de Pick es una forma infrecuente de demencia en la que la atrofia cerebral se localiza selectivamente en los lóbulos frontales o temporales. (Pág. 1501). 2661 C En la corteza cerebral, incluyendo el hipocampo y diversas estructuras subcorticales, hay pérdida neuronal y gliosis junto a cuerpos de Pick y neuronas hinchadas (neuronas balonizadas). El cuerpo de Pick es una lesión distintiva de la enfermedad; está constituido por filamentos rectilíneos argirófilos y se encuentran preferentemente en la circunvolución dentada y la capa piramidal del hipocampo y en las neuronas de las capas superficiales de la neocorteza. La segunda lesión característica es la hinchazón citoplasmática neuronal con pérdida de cuerpos de Nissl, que se tiñe con anticuerpos antifilamento y se localiza en las capas profundas de la corteza cerebral. (Pág. 1501). 2662 E Los pacientes suelen experimentar abulia, apatía, desinhibición, irritabilidad y, a veces, palilalia, ecolalia e hiperoralidad (síndrome de Kluver-Bucy). (Pág. 1502). 2663 E La distinción entre enfermedad de Pick y Alzheimer es difícil. Sugieren la primera los siguientes datos: inicio clínico con trastorno de la personalidad, hiperoralidad, desinhibición, conducta errante, alteración del lenguaje expresivo con integridad del receptivo y demostración por neuroimagen de una atrofia lobular. La TC o la RM revelan atrofia frontotemporal, con dilatación de las astas temporales. (Pág. 1502). 2664 C Los pacientes con atrofia corticobasal (también conocida como degeneración corticodentatonígrica con acromasia neuronal) desarrollan un cuadro complejo caracterizado por distonía y mioclonías de una mano, signo de la mano alienígena, apraxia (constructiva, ideatoria, e ideomotora), oftalmoplejía supranuclear, asteroagnosia y un síndrome rigidoacinético. (Pág. 1503). 2665 D Especial interés ha despertado recientemente la demencia con cuerpos de Levy difusos, que se caracteriza por parkinsonismo y deterioro mental con episodios confusionales. (Pág. 1503). 2666 B La ataxia de Friedreich es el síndrome espinocerebeloso más frecuente, con una prevalencia de 4,7/100.000. (Pág. 1503). 2667 A Es un trastorno que se transmite con un patrón autosómico recesivo. Recientes

estudios de genética molecular han localizado el gen mutante en el cromosoma 9. (Pág. 1503). 2668 B Hay una atrofia de las neuronas de los ganglios raquídeos posteriores, columna de Clarke, células de Purkinje, núcleo dentado cerebeloso y grandes neuronas piramidales del área motora. Esta neuronopatía múltiple se acompaña de pérdida de axones sensitivos periféricos y de desmielinización cordonal posterior, piramidal y de los haces espinocerebelosos. (Pág. 1503). 2669 E El ecocardiograma suele mostrar una miocardiopatía hipertrófica. (Pág. 1503). 2670 A Hay ataxia cerebeleosa estática y apendicular con disartria escandida. De forma característica los reflejos miotáticos están abolidos, y las respuestas plantares son extensoras en el 60% de los casos. Existe hipopalestesia en las cuatro extremidades con hipotonía generalizada. A medida que la enfermedad avanza aparecen paresia piramidal y síndrome seudobulbar. (Pág. 1503). 2671 C La semiología no neurológica incluye escoliosis, pie cavo, miocardiopatía y diabetes. (Pág. 1503). 2672 A El déficit selectivo de vitamina E, que se transmite con un patrón hereditario autosómico recesivo, cursa con un cuadro que remeda la ataxia de Friedreich; reviste interés el hallazgo reciente de que la mutación genética se localiza en el cromosoma 8q. (Pág. 1503). 2673 E El mecanismo de las crisis atáxicas parece ser un trastorno en la homeostasia del pH intracelular de las neuronas cerebelosas. El tratamiento de elección es la acetazolamida. (Pág. 1504). 2674 B La ataxia con mioclono se conoce con el epónimo de síndrome de Ramsay-Hunt. Este binomio sintomático puede observarse en cualquier tipo de síndrome espinocerebeloso. Ataxia y mioclonías pueden ser, además, las manifestaciones cardinales de enfermedades no amiotróficas, como sialidosis y citopatías mitocondriales. (Pág. 1504). 2675 A Los estudios de ligamiento genético en familias con síndrome cerebeloso plus y herencia autosómica dominante han permitido diferenciar cuatro tipos: tres ligados a los cromosomas 6 (denominados internacionalmente con la sigla SCA-1), 12 (SCA-2) o 14 (enfermedad de Machado-Joseph) y un cuarto genotipo carente todavía de localización cromosómica. (Pág. 1504). 2676 B En el síndrome cerebeloso plus, el sustrato neuropatológico es una atrofia multisistémica, usualmente del tipo atrofia olivopontocerebelosa, en la que se

observa degeneración de los núcleos de la protuberancia, de las olivas bulbares y de la corteza cerebelosa. En la enfermedad de Machado-Joseph es característica la indemnidad de las olivas bulbares y de la corteza cerebral. (Pág. 1504). 2677 B En las formas dominantes que cursan con demencia hay que descartar la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheicker (una demencia atáxica causada por priones). (Pág. 1504). 2678 A En pacientes cuya enfermedad se presenta esporádicamente, el diagnóstico diferencial debe empezar con las degeneraciones cerebelosas adquiridas, a saber: hipotiroidismo, hipoglucemia, alcoholismo crónico, síndromes paraneoplásicos y enfermedades desmielinizantes. (Pág. 1504). 2679 C Junto a los trastornos mentales descritos, ciertos trastornos motores son frecuentes en muchas encefalopatías metabólicas; la asterixis es casi constante en estadios no muy avanzados de las encefalopatías hepática y pulmonar; las mioclonías multifocales son especialmente frecuentes en la encefalopatía anóxica y urémica. (Pág. 1509). 2680 C En general debe considerarse la posibilidad de una encefalopatía metabólica ante cualquier persona que presente un trastorno agudo o subagudo de la conciencia o de las funciones mentales, sin signos neurológicos focales, y con un LCR acelular. Este último dato es importante, pues descarta la posibilidad de meningitis o de hemorragia subaracnoidea, que pueden ser causa de cuadros confusionales. (Pág. 1509). 2681 A Los cambios más acusados se encuentran en las denominadas áreas de vulnerabilidad selectiva para la hipoxia, constituida por la neocorteza (sobre todo su tercera capa, que puede afectarse de forma aislada produciendo necrosis laminar), parte del hipocampo, los ganglios basales y las células de Purkinje del cerebelo. Las partes filogenéticamente más antiguas del sistema nervioso (tronco cerebral y médula espinal) son más resistentes a la hipoxia. (Pág. 1509).

citados están ausentes tras 24 horas de coma, el pronóstico es muy desfavorable. (Pág. 1510). 2684 B Algunos de estos pacientes llegan a recuperar los reflejos de tronco e incluso ciertas funciones, como apertura y movimientos espontáneos de los ojos y ciclos sueño-vigilia, pero permanecen de forma irreversible en un estado puramente vegetativo. (Pág. 1510). 2685 E Las alteraciones mentales son inespecíficas y semejantes a las de cualquier otra causa de encefalopatía metabólica: desde un delirio con agitación hasta coma profundo con hiperventilación y espasmo de descerebración, pero con reflejos pupilares y oculocefálicos en general conservados. Por otra parte, la hipoglucemia, en ocasiones, se presenta clínicamente con crisis convulsivas aisladas o bien con sintomatología focal en forma de hemiparesias transitorias. (Pág. 1510). 2686 D Este cuadro se ha relacionado con el contenido y la neurotoxicidad del aluminio en la solución usada para la diálisis. (Pág. 1511). 2687 E Existen una serie de factores, como la hipoxia, la hipopotasemia, la alcalosis metabólica, la pérdida de electrólitos, las diuresis cuantiosas o el consumo de fármacos sedantes y/o hipnóticos, que predisponen a los pacientes cirróticos a sufrir una encefalopatía hepática, mientras que otros factores, como las dietas hiperproteicas, las hemorragias digestivas y el estreñimiento, son los principales factores desencadenantes de esta encefalopatía. (Pág. 1511). 2688 E El síndrome de desequilibrio dialítico se caracteriza por cefaleas y, en casos más graves, por desorientación, agitación y convulsiones. Los síntomas aparecen durante la sesión de diálisis o a su término, y se atribuyen a que la brusca disminución de osmolaridad sanguínea provocada por la diálisis ocasionaría un rápido paso de agua al compartimiento intracraneal. El reconocimiento de este mecanismo ha hecho aconsejable un programa de diálisis más frecuente y menos intenso. (Pág. 1511).

2682 A En el caso de la intoxicación por monóxido de carbono, las lesiones suelen ser muy intensas en el globo pálido; en algunos casos raros y por razones desconocidas, la sustancia blanca se afecta de forma predominante, encontrándose grandes zonas de desmielinización en el centro semioval. (Pág. 1510).

2689 E Desde el punto de vista clínico se caracteriza por una combinación de signos extrapiramidales (coreoatetosis de predominio cervicofacial), cerebelosos (ataxia de las extremidades, disartria) y corticales (demencia), a los que en casos excepcionales se suma —o bien aparece de forma independiente— una paraplejía espástica. (Pág. 1511).

2683 D No obstante, los signos con mayor significado pronóstico durante este período son los reflejos del tronco cerebral (reflejos pupilares, corneal, maniobra oculocefálica y pruebas calóricas). Cuando los reflejos del tronco cerebral

2690 D La encefalopatía de la insuficiencia respiratoria crónica se debe por un lado a la hipoxemia, pero también a la hipercapnia y acidosis acompañantes. Es frecuente la cefalea, que predomina al despertarse porque la hipoventilación durante el

sueño aumenta la retención de anhídrido carbónico y la vasodilatación cerebral subsiguiente. Son frecuentes el temblor postural y de acción, así como la presencia de asterixis. En un 10% de los casos se observa papiledema, atribuido a la hipertensión intracraneal causada por la vasodilatación cerebral. (Pág. 1512). 2691 A El factor más importante en la aparición de síntomas neurológicos secundarios a hiponatremia no es el grado de ésta, sino la rapidez de su instauración. Los pacientes pueden presentar delirio, estupor, coma y convulsiones, síntomas debidos al desarrollo de edema cerebral. Incluso niveles de sodio inferiores a 120 mEq/L pueden cursar de forma asintomática. Desde el punto de vista neurológico, es importante destacar el hecho de que la corrección demasiado rápida de la hiponatremia con suero salino hipertónico se ha incriminado como causa del síndrome de mielinólisis centropontina. (Pág. 1512). 2692 E En la hipocalcemia, lo más característico es la tetania y las convulsiones; en ocasiones se produce una encefalopatía aguda con delirio y estupor o bien un trastorno cognitivo crónico de tipo demencial. (Pág. 1512). 2693 A Los virus implicados con mayor frecuencia son los de la gripe A o B y el de la varicela. Algunos estudios epidemiológicos han sugerido que el ácido acetilsalicílico podría desempeñar algún papel favorecedor en este síndrome. El estudio mediante microscopia electrónica muestra la presencia de mitocondrias anormalmente grandes y pleomórficas en muchos órganos de la economía. Hay que descartar una infección del SNC, trastornos hereditarios del metabolismo, así como intoxicaciones por ácido valproico, salicilatos y paracetamol, entre otros. En los centros con experiencia en este tratamiento agresivo se ha logrado una disminución de la mortalidad del síndrome a un 10% de los casos. (Pág. 1513). 2694 D La mayoría de estas enzimopatías o enfermedades metabólicas hereditarias se transmiten de forma autosómica recesiva, aunque unas pocas (la adrenoleucodistrofia, y las enfermedades de Fabry, de Hunter, de Lesch-Nyhan, y de Menkes) están ligadas al cromosoma X. (Pág. 1513). 2695 A También hay una forma adulta de lipofuscinosis denominada enfermedad de Kufs, que se caracteriza por progresión muy lenta y cuadro neurológico variable, que puede incluir ataxia, síndrome extrapiramidal y demencia. (Pág. 1515). 2696 B Bajo el nombre de enfermedad de Niemann-Pick se engloban dos grupos diferentes de trastornos metabólicos. En el primer grupo se incluyen los tipos A y B de la enfermedad, en los que el déficit de la enzima esfingomielinasa origina

una acumulación de esfingomielina en la mayoría de órganos y tejidos. Solo el tipo A presenta, además de una gran hepatosplenomegalia, intensas lesiones del SNC, Los pacientes afectos del tipo B tienen hepatosplenomegalia y alteraciones pulmonares, sin lesión del SNC. El gen que codifica la enzima esfingomielinasa se ha localizado en el cromosoma 11. Los signos clínicos neurológicos que caracterizan a estos pacientes son paresia de la mirada vertical de tipo supranuclear, ataxia, deterioro intelectual y trastornos extrapiramidales (distonía y coreoatetosis). (Pág. 1515). 2697 C La adrenoleucodistrofia es un error congénito del metabolismo que se caracteriza por insuficiencia suprarrenal, desmielinización progresiva y acumulación de ácidos grasos saturados de cadena larga. El patrón de herencia de esta enfermedad es recesiva ligada al sexo. Sus principales manifestaciones son demencia, cuadriparesia espástica, alteraciones de la visión, parálisis seudobulbar y ataxia de tronco y extremidades, junto a una pigmentación bronceada de la piel, encías y esclerótica. La combinación de un proceso neurológico de tipo degenerativo con insuficiencia suprarrenal debe hacer pensar en este proceso. (Pág. 1515). 2698 A La denominada xantomatosis cerebrotendinosa, que se caracteriza por un déficit en la síntesis de ácidos biliares, que origina una acumulación de colestanol sobre todo en sistema nervioso, la piel y los tendones (xantomas). Las principales manifestaciones de esta enfermedad son déficit intelectual, ataxia cerebelosa progresiva, paresias, neuropatía periférica sensitivomotora, cataratas, osteoporosis y aterosclerosis precoz. El tratamiento con ácido quenodesoxicólico disminuye la síntesis del colestanol y mejora la sintomatología neurológica. (Pág. 1516). 2699 B Se caracteriza clínicamente por crisis epilépticas de tipo mioclónico y/o generalizado, a menudo rebeldes al tratamiento. El examen anatomopatológico revela la presencia de los denominados cuerpos de inclusión de Lafora; se tiñen muy bien con la reacción de PAS, y se encuentran no sólo en el SNC, sino también en el músculo estriado y en las células ductales de las glándulas sudoríparas, por lo que es posible diagnosticar este proceso ante mortem mediante biopsia muscular o cutánea. La herencia de esta enfermedad es autosómica recesiva. (Pág. 1516). 2700 B La leucodistrofia metacromática o sulfatidosis es la más frecuente de las leucodistrofias. Esta enfermedad está originada por un déficit de la enzima arilsulfatasa A. El gen que codifica la arilsulfatasa A se halla localizado en la región q13 del cromosoma 22. Clínicamente suele empezar en los primeros años

de vida con trastornos motores, que en el curso de meses o unos pocos años, llevan a una paraplejía espástica, acompañada de deterioro mental grave. En la leucodistrofia metacromática, como en otras enfermedades por depósito lisosómico, se está utilizando como método terapéutico el trasplante de médula ósea con resultados iniciales esperanzadores. (Pág. 1515). 2701 C Las alteraciones ligadas al metabolismo del cobre en esta enfermedad, que ayudarán a establecer su diagnóstico, son: aumento del cobre hepático, disminución de la ceruloplasmina sérica, disminución de la concentración total de cobre en suero y aumento de la eliminación de cobre por la orina. Aproximadamente el 5% de los pacientes homocigotos afectos de esta enfermedad tienen valores normales de esta proteína. (Pág. 1516). 2702 D Se trata de un trastorno del metabolismo del cobre, de herencia autosómica recesiva. Mientras que el gen que codifica la ceruloplasmina se localiza en el cromosoma 3, el gen ligado a la enfermedad de Wilson se halla en el brazo largo del cromosoma 13. (Pág. 1516). 2703 C Otros agentes que se han utilizado en el tratamiento de la enfermedad de Wilson son la trientina y el cinc, aunque la experiencia con estos fármacos es menor que con la d-penicilamina. El trasplante hepático es otra alternativa para los pacientes con insuficiencia hepática, pero su beneficio a largo plazo en relación con los síntomas neurológicos todavía no se ha determinado. (Pág. 1517). 2704 C La atrofia muscular espinal tipo I o enfermedad de Werdnig-Hoffmann se transmite con un patrón autosómico recesivo y el gen responsable se localiza en el cromosoma 5q. El inicio de la enfermedad ocurre siempre dentro del primer semestre de la vida y a veces es congénito. El cuadro clínico comienza con una disminución de los movimientos fetales o como un síndrome de niño flácido (floppy baby). (Pág. 1506). 2705 B La amiotrofia muscular bulboespinal o enfermedad de Kennedy es un síndrome con trasmisión recesiva ligada al cromosoma X, cuyo defecto molecular es una expansión variable de la secuencia CAG en el primer exón del gen del receptor de los andrógenos. El cuadro clínico se inicia entre los 20-40 años y se caracteriza por una amiotrofia bulboespinal progresiva. Posteriormente se añaden ginecomastia, oligospermia y diabetes. (Pág. 1506). 2706 B En la esclerosis lateral amiotrófica hay pérdida neuronal en la corteza motora, el asta anterior de la médula y los núcleos motores del tronco cerebral, excepto los oculomotores. El núcleo de Onuf, que inerva el esfínter externo de la vejiga y

del ano, está preservado. (Pág. 1507). 2707 A La prueba diagnóstica de elección es el EMG, que no sólo confirma la afectación neurógena en los músculos implicados, sino que permite descubrir la afectación subclínica de otros. Las alteraciones incluyen pérdidas de neuronas motoras, gran incremento del territorio de unidad motora con potenciales polifásicos y actividad espontánea de denervación (ondas positivas, fibrilaciones y fasciculaciones). A diferencia de la radiculopatía, la afectación alcanza la musculatura paravertebral. La velocidad de conducción nerviosa es normal. (Pág. 1507). 2708 D Debe investigarse la presencia de bloqueos de la conducción nerviosa, porque en ocasiones se han descrito síndromes de la motoneurona inferior en pacientes con anticuerpos anti-GM-1. (Pág. 1507). 2709 B Esta debilidad, a veces progresiva, afectando piernas, brazos, musculatura respiratoria y pares craneales, y configurando el cuadro de parálisis ascendente de Landry. (Pág. 1539). 2710 C Mediante estudios neurofisiológicos, en el 80% de los casos se detecta un enlentecimiento no uniforme, incluso con bloqueos, de la velocidad de conducción motora. Asimismo, está enlentecida la velocidad de conducción de las ondas F y aumentadas las latencias distales. La conducción sensitiva, por el contrario, suele estar menos afectada. En una cuarta parte de los casos se detectan potenciales de denervación en el EMG, hallazgo de valor pronóstico ya que indica la existencia de lesión axonal secundaria. (Pág. 1539). 2711 A Algunas de las formas especiales bien delimitadas incluyen el síndrome de Miller-Fisher constituido por oftalmoparesia, ataxia y arreflexia, en general de buen pronóstico. (Pág. 1539). 2712 A La neuropatía asociada a anticuerpos anti-MAG involucra fundamentalmente las fibras sensitivas de gran tamaño, para evolucionar, en meses o años, a una neuropatía sensitivomotora. La mayoría de los pacientes con anticuerpos anti-MAG son portadores de una discrasia de células plasmáticas. La neuropatía parece responder a la plasmaféresis o la administración de inmunoglobulinas a altas dosis. (Pág. 1540). 2713 C Suele afectar a pacientes mayores de 50 años, generalmente con diabetes mellitus tipo II, y suele aparecer tras períodos de adelgazamiento. El inicio es agudo o subagudo, con dolor, debilidad y atrofia de los músculos ilipsoas, cuádriceps y aductores. Suele se unilateral, aunque en algunos pacientes, en el curso de una semana a varios meses, se afecta la otra extremidad. La tendencia espontánea de

estas formas es la mejoría en el curso de 6-12 meses, probablemente favorecida por un control adecuado de la glucemia. (Pág. 1541). 2714 E La neuropatía de la insuficiencia renal crónica es una neuropatía sensitivomotora simétrica, de predominio distal y siempre más manifiesta en las extremidades inferiores. Los síntomas referidos con mayor frecuencia son los calambres musculares y el síndrome de piernas inquietas, aunque no se ha demostrado que alguno de ellos se deba a la propia polineuritis. (Pág. 1541). 2715 C Una forma bien caracterizada es la polineuropatía paraneoplásica sensitiva o de Denny-Brown. En realidad es una neuronopatía, pues estructuralmente existe una destrucción primaria del cuerpo de las neuronas del ganglio raquídeo posterior. Afecta todas las modalidades de la sensibilidad. En el 75% de los pacientes, la neuropatía precede al descubrimiento de la neoplasia. El tumor subyacente es invariablemente un carcinoma de células pequeñas de pulmón. (Pág. 1541). 2716 E Las formas más conocidas y frecuentes de este tipo son las plexopatías braquial y lumbosacra, asociadas sobre todo a carcinomas de mama y pulmón en el primer caso, y a cáncer de colon, linfomas y sarcomas en el segundo. La infiltración neoplásica cursa con dolor local y radicular que suele preceder en semanas o meses la clínica de déficit neurológico. (Pág. 1541). 2717 C Una tercera forma poco frecuente de afectación paraneoplásica del SNP es una polineuropatía aguda indistinguible del síndrome de Guillain-Barré asociada casi siempre al linfoma de Hodgkin. Con frecuencia precede al diagnóstico de linfoma y la recuperación suele ser buena con el tratamiento de éste. (Pág. 1541). 2718 A El 25% de los pacientes afectos de PAN florida presentan una neuropatía clínicamente evidente. La lesión nerviosa es secundaria a la afectación de los vasa nervorum, por lo que se manifiesta por lo común como una mononeuritis múltiple. (Pág. 1542). 2719 B La enfermedad de Sjögren puede cursar con una neuropatía sensitiva pura por afectación de los cuerpos neuronales del ganglio raquídeo posterior. (Pág. 1541). 2720 A Una forma excepcional asociada a un mieloma osteosclerótico es la designada con el acrónimo de POEMS, por polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, banda monoclonal y alteraciones cutáneas, descrita sobre todo en Japón. (Pág. 1541). 2721 E Tanto en la fase de infección diseminada como de infección persistente puede haber participación del SNC y SNP. Este último puede afectarse en forma de

parálisis de diversos pares craneales, polirradiculoneuritis dolorosas subagudas, polirradiculoneuritis agudas indistinguibles de un síndrome de GuillainBarré y mononeuritis múltiple. (Pág. 1543). 2722 E En fases más avanzadas de la enfermedad, en las que existe una afectación grave de la inmunidad celular, la forma más común es una polineuritis simétrica y distal, que podría afectar al 35% de los pacientes hospitalizados si se utilizan pruebas electrofisiológicas para el diagnóstico. En las primeras fases de la infección puede presentarse una polineuritis inflamatoria subaguda o crónica parecida a una polineuropatía desmielinizante idiopática crónica o bien una mononeuritis múltiple. (Pág. 1543). 2723 C Otra forma identificada en pacientes gravemente inmunodeprimidos es un síndrome de la cola de caballo, que cursa con dolor y entumecimiento distribuidos en silla de montar. Posteriormente aparece debilidad asimétrica de las piernas. El cuadro se debe a una infección por citomegalovirus que condiciona una inflamación masiva y necrosis de las raíces lumbosacras. (Pág. 1543). 2724 E El cuadro clínico corresponde a una neuropatía sensitiva con ataxia debida a una neuronopatía en el ganglio raquídeo posterior. (Pág. 1543). 2725 E A lo largo de los últimos años se ha ido delimitando un cuadro de polineuropatía aguda que aparece en enfermos graves intubados y ventilados afectos de sepsis y fallo multiorgánico. Esta entidad debe sospecharse cuando se observa una dificultad para retirar el ventilador. La exploración física pone de manifiesto una paresia flácida de las extremidades así como depresión de los reflejos osteotendinosos. El LCR es normal y la electroneurografía sugiere una degeneración axonal primaria, lo que permite diferenciar el cuadro de un síndrome de Guillain-Barré. (Pág. 1544). 2726 C Las neuropatías sensitivomotoras hereditarias se conocen con el nombre de atrofia muscular peroneal o enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. El tipo 1 se conoce con el nombre de forma hipertrófica de la enfermedad, por el engrosamiento de los nervios. Transmitida con un patrón autosómico dominante, el gen se localiza en el brazo corto del cromosoma 17 (tipo 1A), y excepcionalmente en el cromosoma 1 (tipoB). (Pág. 1544). 2727 A Se caracteriza por pie cavo, amiotrofia distal de las piernas y, a veces de las manos, hipoestesia en calcetín y guante, arreflexia generalizada y engrosamiento de los nervios. En ocasiones la amiotrofia de las piernas y tercio inferior de los muslos es muy acusada y confiere un aspecto característico de botella de cava invertido (“patas de cigüeña”). La prueba esencial es la determinación de la velocidad de conducción, que está sistemáticamente enlentecida. (Pág. 1545).

2728 B La neuropatía hereditaria sensitivomotora tipo III corresponde a la neuropatía hipertrófica con transmisión recesiva denominada enfermedad de Dejerine-Sottas. (Pág. 1545).

2735 B El fármaco de mayor eficacia en el tratamiento de la neuralgia del trigémino es la carbamazepina a dosis de 200-1.000 mg/día, útil en la mayoría de los casos. (Pág. 1549).

2729 A La neuropatía sensitiva y autónoma tipo III se denomina también disautonomía familiar o síndrome de Riley-Day. (Pág. 1546).

2736 A En el síndrome de Moebius, o diplejía facial congénita, existe una parálisis facial bilateral desde el nacimiento y, con menor frecuencia, a oftalmoplejía externa y pies cavos. La causa de este síndrome es desconocida; a veces es familiar. (Pág. 1551).

2730 C La vulnerabilidad hereditaria a la presión es una neuropatía con transmisión autosómica dominante cuyo defecto molecular consiste en una delección de la banda 17p11.2-12. El paciente suele despertarse con una monoparesia que persiste días o semanas. Una presión no excesiva sobre el codo o la nalga desencadena una mononeuropatía de los nervios cubital o ciático que, de forma característica, es indolora. El estudio neurofisiológico muestra un enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa. El curso clínico es en ocasiones evolutivo; la esperanza de vida es normal. (Pág. 1546). 2731 D La enfermedad de Refsum se transmite con carácter autosómico recesivo, y se debe a un déficit en la oxidación y consiguiente acumulación de ácido fitánico en sangre y tejidos periféricos. La sintomatología se caracteriza por ceguera nocturna, retinitis pigmentaria, sordera, ataxia y polineuritis sensitivomotora. (Pág. 1547). 2732 D La abetalipoproteinemia o enfermedad de BassenKornzweig se transmite de forma autosómica recesiva caracterizada por la ausencia en plasma de apoliproteína B. Tanto el colesterol como los fosfolípidos, ácidos grasos y quilomicrones están disminuidos, así como las vitaminas liposolubles A,E,K. La clínica consiste en malabsorción, ataxia, pies cavos, escoliosis, retinitis pigmentaria y acantocitosis, y una polineuropatía distal y simétrica. Se cree que el cuadro neurológico podría ser secundario al déficit de vitamina E: (Pág. 1547). 2733 C El déficit de lipoproteínas de alta densidad o enfermedad de Tangier es una enfermedad autosómica recesiva donde se presentan niveles muy bajos de HDL, lo que condiciona un depósito de ésteres de colesterol en diversos tejidos. Cursa con linfadenopatía, hepatosplenomegalia e hipertrofia de amígdalas. La neuropatía periférica combina debilidad de los músculos faciales y de las manos con ausencia de reflejos y pérdida de sensibilidad termoalgésica proximal. La biopsia de nervio muestra depósitos de lípidos neutros y colesterol en las células de Schwann. (Pág. 1547). 2734 D Con cierta frecuencia puede observarse en pacientes diabéticos adultos una parálisis aislada del III par craneal. En general se acompaña de dolor periocular y preservación de los reflejos pupilares. (Pág. 1548).

2737 E La neuralgia del glosofaríngeo se caracteriza por paroxismos de dolor intenso, localizados en la región tonsilar, la faringe posterior, la zona posterior de la lengua y el oído medio. Puede acompañarse de crisis de bradicardia e incluso síncope. Las crisis álgicas pueden desencadenarse al tragar y a veces al hablar, masticar, bostezar o sonreír. La exploración neurológica es normal. Raras veces un carcinoma de la orofaringe o un absceso peritonsilar pueden ocasionar un cuadro clínico similar. (Pág. 1552). 2738 D En la neurapraxia hay un bloqueo de la conducción nerviosa por desmielinización segmentaria aguda, sin que exista pérdida de continuidad axonal y, por tanto, se producirá una recuperación total en pocos días o semanas. (Pág. 1553). 2739 C La forma de presentación más común consiste en molestias en nalgas, muslos y piernas que se desencadenan con el ejercicio y la bipedestación y ceden al sentarse. Estas manifestaciones clínicas recuerdan la claudicación intermitente de origen vascular, pero en ésta la sintomatología cede al detenerse, mientras que en el síndrome de canal estrecho el paciente debe sentarse para aliviar las molestias. (Pág. 1555). 2740 E Se trata de una neuritis idiopática del plexo braquial, que cursa con dolor intenso localizado en un hombro, y posteriormente aparece pérdida de fuerza, sobre todo en los músculos inervados por las raíces CV-CVIII. El ganglio estrellado no suele afectarse. A pesar de que la musculatura se atrofia, habitualmente se obtiene una buena recuperación en el curso de 1-3 años. (Pág. 1556). 2741 C El nervio musculocutáneo está formado por las raíces CV, CVI y, a veces, CVII. Inerva los músculos bíceps, coracobraquial y braquial anterior. (Pág. 1556). 2742 B El nervio femorocutáneo proviene de las raíces LII y LIII e inerva la cara anteroexterna y es exclusivamente sensitivo. Su lesión provoca disestesias, en la cara externa del muslo (meralgia parestésica). (Pág. 1557). 2743 C Se trata de un síndrome a menudo de origen laboral, aunque a veces responde a

la infiltración local por amiloide (mieloma múltiple), tejido conjuntivo (artritis reumatoide), mucopolisacáridos (hipotiroidismo), o bien se asocia a otras enfermedades por mecanismos menos conocidos (diabetes, acromegalia, gota y embarazo). (Pág. 1557). 2744 D En personas no alcohólicas, concentraciones de alcoholemia superiores a 25 mg/dl se manifiestan por euforia, locuacidad, aumento de la sociabilidad, incoordinación y dificultad de concentración y raciocinio. Con concentraciones superiores a 100 mg/dl aparecen signos de disfunción vestibular y cerebelosa que origina nistagmo, diplopía, disartria y aumento de la base de sustentación. Con concentraciones de 400 mg/dl, el paciente entra en un coma profundo y, más tarde al superar los 500 mg/dl, sobreviene la muerte por parálisis respiratoria. (Pág. 1528). 2745 D El temblor, las alucinaciones, y las crisis epilépticas aparecen durante las primeras 48 horas de abstinencia. En cambio, el delirium tremens se produce entre las 48 y las 72 horas desde la última ingesta enólica. (Pág. 1529). 2746 A Se trata de un cuadro neurológico originado por un déficit de tiamina que se presenta con relativa frecuencia en los pacientes alcohólicos crónicos, aunque también puede observarse en enfermos con malabsorción, anorexia asociada a neoplasias y quimioterapia, obstrucción intestinal alta, alimentación parenteral prolongada, intoxicaciones, tirotoxicosis, hemodiálisis e hiperemesis gravídica. (Pág. 1530). 2747 A Los marcadores bioquímicos más sensibles son la determinación de los niveles de tiamina en sangre y/o de la actividad de la transcetolasa eritrocitaria, una enzima dependiente de la tiamina. Los pacientes con encefalopatía de Wernicke presentan valores muy bajos de actividad de esta enzima, que se normalizan tras el tratamiento con tiamina. (Pág. 1530). 2748 E La afectación del SNC suele provocar un cuadro de demencia, acompañado de sintomatología extrapiramidal y alteración progresiva de la conciencia, que puede conducir al coma y muerte del paciente. El síndrome espástico espinal se debe a una degeneración de los cordones laterales y posteriores de la médula, por lo que se observa una paraparesia espástica acompañada de alteraciones de la sensibilidad, principalmente vibratoria y posicional. La neuropatía periférica descrita en la pelagra es indistinguible de una neuropatía por beriberi. (Pág. 1531). 2749 E Se ha demostrado que la intoxicación enólica aguda es un importante factor de riesgo de hemorragia subaracnoidea. También se ha comprobado una mayor

incidencia de hemorragias intracerebrales en los pacientes alcohólicos crónicos. Estudios recientes han señalado que el consumo de alcohol no es un factor de riesgo independiente de infarto cerebral. (Pág. 1535). 2750 E La rápida corrección de una hiponatremia produce deshidratación del cerebro, que sería la verdadera responsable de la mielinólisis pontina central. También se han observado casos de esta enfermedad después de otros trastornos hidroelectrolíticos que cursan con hiperosmolaridad como hipernatremia, hiperglucemia o azoemia. (Pág. 1534). 2751 A En la actualidad, la TC y la RM permiten efectuar al diagnóstico en vida al mostrar atrofia del cuerpo calloso y presencia de lesiones desmielinizantes simétricas en la sustancia blanca de los lóbulos frontales. (Pág. 1535). 2752 D Este síndrome incluye la asociación de neuropatía sensitiva, ambliopía y dermatitis orogenital. La base de este síndrome es sin duda carencial, pero aun no se ha determinado el déficit vitamínico o nutritivo que la produce. (Pág. 1536). 2753 E En las formas manifiestas existe un quiste en la espalda, que puede estar formado sólo por meninges (meningocele), o bien por meninges, médula y/o raíces nerviosas (mielomeningocele). La espina bífida oculta se asocia a veces a lipomas subcutáneos, hipertricosis y seno dermoide. En todos los tipos de espina bífida pueden aparecer anomalías vertebrales o medulares asociadas, como duplicación de la médula espinal (diastematomielia) y dilatación del canal central (hidromielia). La forma más grave corresponde a la raquisquisis, con frecuencia acompañada de anencefalia. (Pág. 1473). 2754 D Un porcentaje elevado de recién nacidos con mielomeningocele presentan malformación de Arnol-Chiari o hidrocefalia asociadas. Otra complicación muy frecuente es la meningitis. Los gérmenes responsables son los propios de las meningitis del recién nacido, con mayor frecuencia enterobacterias gramnegativas, estreptococos y estafilococos. (Pág. 1473). 2755 E Es frecuente encontrar un nistagmo vertical que bate hacia abajo, el cual puede causar a veces vértigo cuando el paciente dirige la mirada hacia el suelo. (Pág. 1474). 2756 A La malformación de Dandy-Walker se caracteriza por atresia de los agujeros de salida del IV ventrículo y aplasia del vermis cerebeloso. Una gruesa membrana fibrosa delimita un quiste que incluye el IV ventrículo y ocupa gran parte de la fosa posterior. (Pág. 1474). 2757 A Una prueba diagnóstica que puede ser de utilidad es la perfusión, mediante

bomba de inyección continua, de LCR artificial o solución salina isotónica en el espacio subaracnoideo lumbar, al mismo tiempo que se obtiene un registro gráfico de la presión. En los individuos sanos y en pacientes con atrofia cerebral la presión se modifica lenta y transitoriamente, mientras que en los que presentan hidrocefalia normotensiva puede aumentar de forma acusada y mantenida. (Pág. 1476). 2758 A Ambos tipos se heredan como un carácter autosómico dominante. El gen de la neurofibromatosis I se localiza en el cromosoma 17 y el del tipo II en el cromosoma 22. En la neurofibromatosis I las manchas café con leche son su rasgo fenotípico predominante. Los nódulos de Lisch, o hamartomas del iris, son exclusivos de la neurofibromatosis tipo I. La neurofibromatosis tipo II se define por neurinomas bilaterales del VIII par craneal. (Pág. 1477). 2759 E El angiofibroma facial (también denominado adenoma sebaceo de Pringle), tiene distribución simétrica alrededor de la nariz, las mejillas y el mentón, respetando el labio superior, y está presente en más de la mitad de los casos. El examen de fondo de ojo muestra con frecuencia la presencia de hamartomas retinianos o facomas. Los rabdomiomas cardíacos pueden originar trastornos del ritmo, la contractilidad y el vaciamiento ventricular. El angiomiolipoma renal se manifiesta en ocasiones por hematuria, hemorragia retroperitoneal o insuficiencia renal progresiva, constituyendo la principal causa de muerte de estos pacientes. (Pág. 1479). 2760 B La angiomatosis retinocerebelosa o enfermedad de Von Hippel-Lindau se caracteriza por la presencia de hemangioblastomas cerebelosos y retinianos, quistes y tumores renales, pancreáticos y de otros órganos. Se presenta después de la pubertad con síntomas visuales o cerebelosos. Algunos pacientes muestran una policitemia debido a la secreción de eritropoyetina por las células intersticiales del hemangioblastoma. (Pág. 1480). 2761 C El síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc (conocido en la literatura anglosajona como síndrome de Wyburn-Mason) consiste en una malformación arteriovenosa de la retina y el nervio óptico, que puede asociarse a angiomatosis facial y malformaciones arteriovenosas cerebrales múltiples, especialmente en el mesencéfalo. (Pág. 1481). 2762 E También se han referido casos de arteritis de células gigantes o de lupus eritematoso sistémico cuya forma de presentación consiste en un cuadro de este tipo. (Pág. 1520).

2763 A La mayoría de los casos están causados por una infección por Staphylococcus aureus, pero también puede ser debido a estreptococos, bacilos gramnegativos y anaerobios. (Pág. 1520). 2764 C Los tumores extradurales más frecuentes son los carcinomas metastásicos (sobre todo mama, próstata, pulmón, tiroides y riñón), los linfomas y el mieloma múltiple. (Pág. 1523). 2765 B De los intramedulares, el 40% son ependimomas, incluyéndose aquí los que se originan en el filum terminale, y el resto, astrocitomas, glioblastomas, tumores de estirpe vascular como los hemangioblastomas. (Pág. 1523). 2766 B La mielopatía mejor caracterizada de los pacientes con SIDA es la mielopatía vacuolar. Afecta al 22% de los enfermos y se manifiesta por una paraparesia espasticoatáxica progresiva que evoluciona a lo largo de semanas o meses y se acompaña de incontinencia urinaria. (Pág. 1526). 2767 B La arteria de Adamkiewicz se origina de una arteria intercostal (generalmente DX, DXI o DXII), a su vez procedente de la aorta. (Pág. 1522). 2768 D Se ha demostrado ya la localización de la mutación genética de las convulsiones neonatales familiares benignas en el brazo corto del cromosoma 20, el de la epilepsia mioclónica juvenil en el cromosoma 6 y el de la epilepsia sobresalto familiar en el cromosoma 5. (Pág. 1548). 2769 E Crisis convulsiva generalizada es aquélla en la que la pérdida de conciencia se produce desde el primer instante del ataque. Algunas crisis con manifestaciones motoras generalizadas, como las mioclónicas o atónicas, pueden cursar sin pérdida de conciencia. (Pág. 1459). 2770 E Crisis generalizadas no convulsivas. Reciben el nombre clásico de ausencias, de las que existen dos tipos: las ausencias típicas, que son las que acompañan en el EEG de una descarga de complejos de punta-onda generalizados, síncrónicos y simétricos a 3 Htz o más, y las ausencias atípicas, con descargas en el EEG de punta-onda lenta a unos 2 Htz. (Pág. 1460). 2771 C Este síndrome aparece en la adolescencia y se caracteriza por crisis mioclónicas, sobre todo en los brazos, más frecuentes al despertar y tras privación de sueño, asociadas a crisis tonicoclónicas. En el EEG se registran paroxismos de punta-onda y polipunta-onda con gran fotosensibilidad. (Pág. 1461). 2772 D El ácido valproico es el tratamiento de elección. (Pág. 1462).

2773 E En las ausencias de pequeño mal, el ácido valproico va desplazando poco a poco a la etosuximida como fármaco de primera elección, pues, aunque es más caro y algo más tóxico, presenta la ventaja de ser un gran anticonvulsivante. (Pág. 1469). 2774 A Se trata con ácido valproico, clobazam. Felbamato es un fármaco útil en este síndrome, pero ha sido retirado cautelarmente del mercado. (Pág. 1462). 2775 C El síndrome de West se caracteriza por la asociación de espasmos mioclónicos masivos, retraso o deterioro psicomotor e hisarritmia en el EEG. Aparece a la edad de 3-6 meses, casi siempre antes de los 12 meses. El 60% de los niños ya tiene retraso psicomotor antes de empezar con los espasmos, debido a una encefalopatía metabólica, malformaciones cerebrales, secuelas de meningitis, anoxia perinatal o facomatosis. El 40% restante, la etiología del síndrome de West es desconocida. Se trata con vigabatrina, ACTH o ácido valproico a altas dosis. (Pág. 1462). 2776 D La administración crónica de fenitoína ocasiona a veces atrofia cerebelosa. También produce polineuropatía. La fenitoína, carbamazepina y etosuximida inducen diversos tipos de movimientos anormales. La fenitoína puede producir dermatitis exfoliativa grave. La fenitoína produce una gran variedad de efectos secundarios sobre el tejido conjuntivo: hipertrofia gingival, cicatrices queloides, nódulos subcutáneos, induración plástica del pene, engrosamiento de los rasgos faciales e hipertricosis que resulta especialmente desagradable en niñas. Casi todos los fármacos antiepilépticos, en especial los barbitúricos y la fenitoína, producen una inducción enzimática que en las pruebas de laboratorio se traducen por elevación discreta de la gammaglutamiltranspeptidasa, de la fosfatasa alcalina y de las transaminasas, pero no suele tener trascendencia clínica. Se han descrito pancreatitis graves por ácido valproico coincidiendo siempre con niveles muy altos. (Pág. 1468). 2777 E La lamotrigina es derivado triazínico. Su mecanismo de acción parece relacionado con la inhibición de la liberación de ácido glutámico. (Pág. 1471). 2778 D Se puede utilizar la prueba del edrofonio (tensilón), que se basa en el efecto antimiasténico rápido pero breve del cloruro de edrofonio. También resulta de interés la práctica de electromiografía de fibra única, en la que se puede detectar un aumento del jitter o intervalo interpotencial entre fibras musculares que pertenecen a una misma unidad motora. La determinación de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina constituye un criterio diagnóstico importante, aunque tiene algunas limitaciones. Es recomendable, asimismo, determinar las

pruebas de función tiroidea, así como los anticuerpos antinucleares, antitiroideos y presencia del factor reumatoide. (Pág. 1576). 2779 D Es interesante mencionar las situaciones o los fármacos que pueden agravar los cuadros miasténicos y que, por lo tanto, deben evitarse en estos pacientes. Así sucede con algunos antimicrobianos, como los aminoglucósidos y eritromicina, sales de litio y de magnesio, quinina, procainamida, bloqueadores beta, penicilamina y, probablemente, con otros fármacos como las quinolonas (ciprofloxacino). (Pág. 1576). 2780 E En los varones y en edades superiores a 40 años, el síndrome se asocia casi invariablemente a neoplasia bronquial del tipo de células pequeñas. En mujeres, el cuadro puede ser idiopático o se asocia con frecuencia a enfermedades inflamatorias intestinales crónicas o inflamatorias. En el 80% de los casos existe disfunción autónoma (disminución de salivación, lagrimeo y sudación, ortostatismo, impotencia y trastornos pupilares). Puede haber ausencia de reflejos osteotendinosos. En el suero de estos pacientes se han detectado autoanticuerpos frente a los canales del calcio dependientes de voltaje. (Pág. 1577). 2781 B Está definido clínicamente por tres características cardinales: inicio antes de los 15 años, oftalmoplejía externa progresiva, y retinitis pigmentaria. Pueden existir bloqueos cardíacos, sindrome cerebeloso o aumento de la proteinorraquia. Se trata de un síndrome esporádico que cursa con deleciones o duplicaciones del DNA mitocondrial. (Pág. 1573). 2782 A El síndrome MELAS se caracteriza por miopatía mitocondrial, encefalopatía, acidosis láctica y episodios similares a accidentes vasculares cerebrales. Los episodios similares a accidentes vasculares cerebrales causan hemiparesia, hemianopsia y ceguera cortical. Se debe a una mutación puntual del DNA mitocondrial que se transmite por herencia materna. Los hallazgos comunes a estos síndromes son la acidosis láctica y la presencia de fibras ragged red en el músculo. (Pág. 1573). 2783 E Se han referido cinco cuadros miopáticos relacionados con las alteraciones tiroideas: oftalmoplejía exoftálmica que cursa con pérdida de fuerza en los músculos extrínsecos del ojo que origina cuadros de estrabismo y diplopía, miopatía tirotóxica aguda y crónica, parálisis periódica tirotóxica y miopatía hipotiroidea. La asociación de hipertrofia muscular, pérdida de fuerza, lentitud de movimientos y espasmos dolorosos se denomina síndrome de Hoffmann, que se observa de forma característica en adultos hipotiroideos. (Pág. 1572).

2784 E El tratamiento se basa en la supresión de neurolépticos y en la administración de dantroleno sódico. En casos refractarios se ha ensayado con éxito la administración de bromocriptina o la asociación de levodopacarbidopa. (Pág. 1571). 2785 A La miopatía que se ha relacionado con el empleo de AZT ha podido ser caracterizada hace poco tiempo. No es infrecuente que esta miopatía coexista con otras miopatías relacionadas con el HIV, como miopatía nemalínica, polimiositis, por lo que en ocasiones es difícil atribuir a una causa u otra la debilidad muscular que puede presentar un enfermo con infección por el HIV y que recibe tratamiento con AZT. (Pág. 1570). 2786 C La distrofia muscular con participación del SNC o enfermedad de Fukuyama presenta junto a la afectación muscular síntomas de lesión del SNC (retraso intelectual, convulsiones tipo gran mal, hidrocefalia o hipoplasia del vermis cerebeloso en la TC). (Pág. 1569). 2787 A No existe tratamiento específico de esta distrofia. La quinidina es un fármaco que alivia la miotonía. En este sentido son también útiles la procainamida y la fenitoína. (Pág. 1567). 2788 E Las miopatías inflamatorias de causa desconocida o idiopática se clasificaron en 1975, sobre la base de criterios clínicos, en cinco grupos: grupo I: polimiositis idiopática primaria, grupo II: dermatomiositis idiopática primaria, grupo III: dermatomiositis o polimiositis asociada a neoplasia, grupo IV: dermatomiositis o polimiositis de la infancia asociada a vasculitis, y grupo V: polimiositis o dermatomiositis asociada a conectivopatía. (Pág. 1560). 2789 C Los cinco criterios diagnósticos propuestos por Bohan y Peter en 1975 son: a) existencia de debilidad simétrica en las cinturas y los flexores del cuello, de semanas o meses de evolución; b) hallazgo de necrosis, fagocitosis, regeneración, e infiltrado inflamatorio en el estudio de la biopsia muscular; c) elevación en suero de las enzimas musculares; d) presencia de eritema heliotropo, y dermatitis eritematosa descamativa, en especial sobre articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas (signo de Gottron); e) existencia de potenciales de unidad motora polifásicos, fibrilación y puntas breves en el EMG. El diagnóstico es probable cuando existen dos criterios más el cutáneo para la dermatomiositis y tres criterios (sin el dermatológico) para la polimiositis. (Pág. 1562). 2790 A La miositis por cuerpos de inclusión se distingue de otras formas de miopatía inflamatoria por criterios clínicos y morfológicos. En la mayoría de los casos adopta un curso muy crónico, y con escasa respuesta al tratamiento

glucocorticoide e inmunosupresor. En el estudio analítico, las CK séricas son normales o ligeramente elevadas. El estudio neurofisiológico pone de manifiesto la existencia de signos neurógenos, además de los clásicos signos de miopatía. Junto a las lesiones típicas de miopatía inflamatoria se comprueba la existencia en las fibras musculares de vacuolas citoplasmáticas que contienen material basófilo e inclusiones eosinófilas. (Pág. 1563). 2791 C Los músculos de la cintura pelviana son los que se afectan primero, con dificultades para la extensión de la rodilla y caderas. Es característico de las primeras fases de la enfermedad que las pantorrillas se hallen aumentadas de tamaño (seudohipertrofia). La musculatura facial, ocular, y bulbar y de las manos no se afecta hasta las fases finales de la enfermedad. Todos los pacientes con enfermedad de Duchenne presentan cierto grado de lesión cardíaca. Esta miocardiopatía cursa asintomática o con trastorno del ritmo. (Pág. 1565). 2792 E La distrofia miotónica, descrita por Steinert, es una miopatía difusa que cursa con miotonía, atrofia muscular característica y cambios distróficos de tejidos no musculares como cristalino, testículos, glándulas endocrinas, piel y encéfalo. Las opacidades subcapsulares posteriores del cristalino suelen evolucionar hacia una catarata. En varones puede observarse atrofia testicular con déficit de testosterona, impotencia o reducción de la libido. También se ha referido una mayor incidencia de diabetes mellitus y disfunciones tiroideas. (Pág. 1567) 2793 D La electroencefalografía es una exploración psicofisiológica (tabla 13.1) (Pág. 1582). 2794 B Conviene recordar las siguientes características que deben añadirse a un test, según Cronbach, para que sea un instrumento útil: sensibilidad (poder discriminativo), fiabilidad (exactitud en lo que mide), objetividad (que no se vea influido por factores ajenos al examinador y al examinado) y validez (exactitud en medir lo que se propone). (Pág. 1582). 2795 D Deben mencionarse las baterías de pruebas neuropsicológicas, de aplicación experimental y clínica, dirigidas a establecer unas relaciones explicativas y causales entre ciertos síntomas y anomalías conductuales y las áreas del SNC implicadas. (Pág. 1582). 2796 C Dichos trastornos parecen ser variantes cuantitativas, y no cualitativas, de la persona. (Pág. 1583). 2797 E La personalidad pasivo-agresiva es un trastorno del sentido de identidad. (Pág. 1584).

2798 D La respuesta a las benzodiazepinas de los individuos irritables suele ser muy pobre o incluso paradójica. (Pág. 1584). 2799 A Personalidad límite. Se trata de individuos jóvenes con una sintomatología polimorfa y abigarrada caracterizada por: inestabilidad emocional (de la euforia inmotivada a profundos estados de desánimo), impulsividad, verbalización de experiencias extrañas y complicadas, que erróneamente se interpretan como “delirantes”, normalizaciones de la conducta o agravamientos impredecibles y riesgo de conductas autolesivas. (Pág. 1585). 2800 B Personalidad antisocial. Entre los antecedentes familiares destacan el alcoholismo y la sociopatía. (Pág. 1585). 2801 C Los individuos evitativos que sufren crisis de angustia cuando deben hablar o moverse en público, deben diferenciarse de aquellos no evitativos que padecen crisis espontáneas y desarrollan, a posteriori, conductas de evitación fóbica. Estos últimos responden el 80% a tratamiento farmacológico, mientras que los primeros, en caso de responder, lo hacen a un programa de entrenamiento comportamental. (Pág. 1584). 2802 A Personalidad paranoide. La desconfianza, el recelo y la tendencia a los pleitos son las características de esta constitución. En condiciones de equilibrio suelen adoptar una conducta extremadamente normativa y ser intransigentes con los demás cuando no se adhieren a sus tendencias. Se tornan con facilidad pleitistas y laboralmente conflictivos. En grados extremos desarrollan delirios paranoides de persecución, celos, y se vuelven hipocondríacos y megalómanos. (Pág. 1585). 2803 D Los antidepresivos tricíclicos, en dosis similares a las utilizadas en la depresión, suelen tener efectos positivos en la mayoría de los cuadros. Su eficacia no parece estar relacionada con sus efectos antidepresivos, ya que muchos de estos pacientes no presentan trastornos del estado de ánimo. Más bien parecen relacionados con una “acción antipsicopatológica”. (Pág. 1587). 2804 B Las clasificaciones CIE-10 y DSM-III-R recogen dos grandes grupos de trastornos psicosomáticos: a) trastornos somatomorfos o somatoformes, constituidos por dismorfofobia, trastorno de conversión, trastorno por somatización, dolor somatoforme e hipocondría, y b) factores psicológicos que afectan al estado físico, incluyéndose aquí los síndromes psicosomáticos tradicionales, como asma, úlcera gastroduodenal, colitis ulcerosa, psoriasis, neurodermatitis, etc. (Pág. 1586). 2805 C La prevalencia de la anorgasmia femenina se calcula en un 30%. Suele darse en

mujeres con falta de deseo y que no llegan a conseguir una excitación adecuada, pero también hay mujeres que alcanzan un alto nivel de tensión sexual que queda sin resolver. (Pág. 1588). 2806 A La disfunción sexual más frecuente en el hombre es la eyaculación precoz, presente, según las estadísticas, en el 30% de los varones. (Pág. 1588). 2807 B El vaginismo es un trastorno psicosomático consistente en la contracción involuntaria de los músculos del tercio externo vaginal que, en casos extremos, hace imposible la penetración. (Pág. 1588). 2808 C Para diagnosticar una parafilia, el DSM-III-R requiere que ésta constituya una evidente perturbación para el individuo y que esté presente, como mínimo, durante 6 meses. (Pág. 1589). 2809 D El voyeur suele llegar al orgasmo por automasturbación mientras está mirando o cuando lo recuerda después de sus fantasías masturbatorias. No hay un interés por establecer contacto sexual real con las personas observadas. (Pág. 1589). 2810 A Se estima anormal una pérdida superior al 15% durante el período de crecimiento; durante la fase de estado, un peso por debajo del 25% se considera grave. (Pág. 1591). 2811 A La psicoterapia cognitivo-conductual es la que ofrece mayores garantías de éxito en la anorexia nerviosa. Por lo general se combina con una psicoterapia familiar, dirigida a modificar hábitos parenterales mantenedores de algunas conductas de la paciente. El tratamiento farmacológico es altamente inespecífico en la anorexia nerviosa. (Pág. 1592). 2812 D Habitualmente la anorexia nerviosa se presenta en una mujer joven (12-25 años), siendo la prevalencia en adolescentes del 1-2%. La proporción entre jóvenes varones y mujeres es de 1/20. La edad de inicio se sitúa alrededor de los 17 años. (Pág. 1590). 2813 E El síntoma cardinal de la anorexia nerviosa es la pérdida sustancial de peso, debido a una restricción calórica extrema y voluntaria. La amenorrea se presenta en el 100% de casos. Otras anormalidades frecuentes son dispepsia, vómito provocado o espontáneo, estreñimiento, intolerancia al frío, poliuria, disminución o ausencia de libido, edemas, lanugo, bradicardia, hipotensión, y otras causadas por la desnutrición. (Pág. 1590). 2814 B En la bulimia existe conciencia de anormalidad de la conducta y temor a no poder controlarla. (Pág. 1592).

2815 A La mortalidad de la anorexia nerviosa oscila, según las series estudiadas, del 0 al 22% (dos terceras partes fallecen por los efectos directos de la enfermedad y una tercera parte por suicidio). Entre el 15 y el 43% permanecen con infrapeso de forma permanente, del 4 al 42% con amenorrea, y la restricción alimentaria oscila del 4 al 67%. (Pág. 1591). 2816 D En la bulimia se ha postulado un tono hiposerotoninérgico que contribuiría a una reducción de la sensación de saciedad y a un incremento de la cantidad, duración y tiempo de la ingesta. (Pág. 1592). 2817 A El total de calorías de la ingesta en bulímicas puede llegar a a ser muy alto (3.117-7.774/24 h), en favor de los hidratos de carbono (50%) y las grasas (3843%) y en detrimento de las proteínas(8-14%). (Pág. 1592). 2818 E Una complicación médica de la bulimia nerviosa es la hipoperfusión cerebral e incremento del umbral convulsivo debido a cambios del ph y a la hiponatremia con imágenes cerebrales compatibles con “seudoatrofia”, reversible con la normalización del cuadro clínico. (Pág. 1592). 2819 B La comorbilidad con patología afectiva oscila entre el 24 y el 88% según las series estudiadas. El abuso de sustancias y alcohol oscila entre el 9 y el 55%. Los trastornos de personalidad sobresalientes en las bulímicas son de tipo asocial, histriónico y narcisista. (Pág. 1592). 2820 A En la bulimia los antidepresivos que se han mostrado útiles son los tricíclicos, los inhibidores de la monoaminooxidasa y los inhibidores selectivos de la recaptación de 5-HT. El porcentaje de remisiones bajo tratamiento combinado (farmacológico y psicoterápico) varía entre el 30 y el 70%. (Pág. 1592). 2821 C En el trastorno por estrés postraumático hay hipervigilancia, dificultad para conciliar el sueño, irritabilidad, pérdida de concentración, y reacciones físicas similares a las del acontecimiento. (Pág. 1593). 2822 E Una variante del síndrome de Münchausen es el síndrome de Meadows (Münchausen inducido), consistente en la inducción de síntomas físicos, por parte del padre o de la madre, al hijo. (Pág. 1593). 2823 A La enuresis se diagnostica como trastorno de la conducta sólo cuando se han descartado anormalidades genitourinarias y cuando el niño sobrepasa los 5 años. (Pág. 1593). 2824 B La administración de imipramina en la enuresis reduce la frecuencia de la

emisión de orina en el 85% de los casos y consigue la curación en el 35% de los casos. (Pág. 1593). 2825 D Hay que hacer el diagnóstico diferencial de las crisis de angustia con las crisis de taquicardia paroxística. En estas últimas la taquicardia puede superar los 140 lat/min, hallazgo que es infrecuente en la angustia. (Pág. 1595). 2826 D En los trastornos de ansiedad es especialmente importante evitar la ingesta de bebidas alcohólicas y de alimentos excitantes, que, sin ser la causa del síndrome, pueden contribuir a mantenerlo o a agudizarlo. Debe aconsejarse suprimir estimulantes como el café. El tabaco no debe sobrepasar los límites habitualmente tolerados, suprimiéndose derivados anfetamínicos, psicoanalépticos o drogas psicodélicas. En el tratamiento de estos trastornos se emplean con buen rendimiento todos los fármacos tranquilizantes, como la hidroxizina. (Pág. 1595). 2827 C En el trastorno de pánico (crisis de angustia, panic attacks) se prescriben con buenos resultados los derivados tiazolobenzodiazepínicos (tipo alprazolam), solos o asociados a antidepresivos tricíclicos (imipramina, amitriptilina) o a inhibidores de la MAO (fenelzina, nialamida, etc.). (Pág. 1595). 2828 C Los trastornos de ansiedad fóbica se han definido como “estados neuróticos con miedo anormalmente intenso hacia ciertos objetos o situaciones específicas que en condiciones normales no causarían dicho efecto”. (Pág. 1595). 2829 B El diagnóstico diferencial de los trastornos de ansiedad fóbica debe realizarse con los trastornos de ansiedad, con la histeria y con la neurosis obsesiva. En algunas formas de melancolía endógena pueden darse también fobias. (Pág. 1596). 2830 D El diagnóstico diferencial del trastorno obsesivo-compulsivo se debe establecer con trastornos fóbicos, psicosis esquizofrénicas y ciertas formas de depresión. (Pág. 1596). 2831 C Formas de crisis histéricas: crisis menores, estados crepusculares y similares, amnesias paroxísticas y ataques catalépticos (tabla 13.4) . (Pág. 1597). 2832 A Los depresivos representan el 10-20% de los enfermos de la consulta general y el 40-60% de los pacientes vistos por el psiquiatra. (Pág. 1597). 2833 B En la actualidad el diagnóstico clínico de la depresión puede completarse con el estudio de algunos “marcadores biológicos”, entre los cuales el test de supresión con dexametasona parece apoyar la probabilidad de un trastorno depresivo endógeno. Otro marcador es la latencia REM. (Pág. 1599). 2834 E En cuanto a los factores genéticos, para las depresiones unipolares, los

porcentajes de morbilidad son los siguientes: padres 10-15%, hijos 10-15%, hermanos y hermanas 10-15%, gemelos dicigotos 20% y gemelos monocigotos 70%. (Pág. 1598). 2835 D En los factores somáticos de la etiopatogenia de la depresión son ya conocidas las hipótesis catecolamínicas, según las cuales los trastornos depresivos serían el resultado de un déficit de noradrenalina central. La hipótesis dopamínica y la indólica explicaría la depresión por un déficit en los mecanismos serotoninérgicos centrales. Otras hipótesis se refieren a una descompensación del equilibrio colinérgico-adrenérgico, con predominio del primero, y recientemente algunos autores se centran en el estudio del AMP cíclico o las vinculan a alteraciones inmunológicas. (Pág. 1598). 2836 A La moclobemida es un antidepresivo RIMA de acción selectiva y reversible sobre la MAO-A, de fácil administración y mejor tolerancia. (Pág. 1599). 2837 D Los pensamientos nihilistas giran en torno a la desesperanza, el desamparo propio y el sentirse desventurado (regla de las tres “des”). (Pág. 1598). 2838 B En el plano de la herencia, el determinismo heredogenético es evidente, ya que la tasa de morbilidad en padres, hermanos, hermanas e hijos de los pacientes maníaco-depresivos alcanza el 15%. (Pág. 1600). 2839 D La presencia de un estado crepuscular o de alteración de la conciencia en el diagnóstico se considera un factor indicativo de buen pronóstico en la esquizofrenia (tabla 13.5) . (Pág. 1601). 2840 B Los síntomas de primer rango de Schneider en la esquizofrenia son: difusión del pensamiento, experiencias de alienación, experiencias de influencia, alucinaciones auditivas y percepciones delirantes (tabla 13.6) . (Pág. 1602). 2841 D Los síntomas primarios son el autismo, la ambivalencia, los trastornos de la afectividad y los trastornos de la asociación. Las alucinaciones son un síntoma secundario. (Pág. 1602). 2842 C Las formas clínicas de esquizofrenia son: 1) simple, 2) hebefrénica, 3) paranoide y 4) catatónica. (Pág. 1602).

tracto biliar, hipotensión arterial y coma, que puede desembocar en la muerte por paro respiratorio central. (Pág. 1606). 2845 B La intoxicación por cannabis provoca irritación conjuntival, aumento del apetito, sequedad de boca y taquicardia. (Pág. 1608). 2846 D Si se disuelve el polvo blanco de clorhidrato de cocaína en agua destilada y se añade un álcali, por ejemplo, el bicarbonato sódico, se produce la precipitación de cristales de cocaína base, a los que se denomina crack o rock. (Pág. 1607). 2847 D El éxtasis (metilendioximetanfetamina) es un estimulante derivado de la anfetamina, combinado con un alucinógeno. Su efecto es parecido al de la anfetamina, con algunas alteraciones de la percepción producidas por el alucinógeno. (Pág. 1609). 2848 E Frecuente aparición de cuadros psicóticos con sintomatología esquizofreniforme en los individuos habituados al consumo de anfetaminas, a dosis superiores a los 90-100 mg diarios, durante un período de tiempo generalmente no inferior a una semana. (Pág. 1609). 2849 C Clasificación estructural de los alucinógenos: indolalquilaminas, feniletilaminas y fenilisopropilaminas (tabla 13.10) . (Pág. 1609). 2850 A Los fármacos interdictores, como el disulfiram o la cianamida cálcica, tienden a garantizar la abstinencia alcohólica. La acción de estas sustancias consiste en inhibir la enzima hepática aldehidooxidorreductasa, lo que provoca un aumento de los niveles de acetaldehído tras la ingesta de alcohol, reacciones subjetivas desagradables, alteraciones circulatorias benignas y excepcionalmente arritmias cardíacas o hipertensión. (Pág. 1612). 2851 D En el síndrome de abstinencia a la nicotina aparece: necesidad de nicotina, irritabilidad, frustración o ira, ansiedad, dificultad de concentración, inquietud, disminución del ritmo cardíaco, aumento de apetito o de peso. (Pág. 1612). 2852 C La fenelzina es un antidepresivo cuyo mecanismo de acción es la inhibición irreversible de la monoaminooxidasa (tabla 13.12) . (Pág. 1615).

2843 B Los estados paranoides corresponden a pacientes con personalidad e inteligencia conservadas y, a menudo, capaces de llevar una vida social aceptable. (Pág. 1602).

2853 C Las dosis de litio varían en cada persona, oscilando alrededor de 1.200 mg/día p.o., si bien deben adaptarse a fin de obtener unas litemias entre 0,70 y 1,10 mEq/L. (Pág. 1615).

2844 A La sobredosis de opiáceos generará una serie de síntomas, como miosis, náuseas, relajación muscular, depresión respiratoria, espasmos gastrointestinales o del

2854 E El haloperidol es un neuroléptico, cuya naturaleza química es una butirofenona. Su nombre comercial es haloperidol y la dosis media 3-10 mg/día p.o. (tabla

13.13) . (Pág. 1615). 2855 B Indicaciones más frecuentes de los ansiolíticos: ansiedad (neurosis), trastornos del sueño, trastornos psicofisiológicos, síndrome de abstinencia al alcohol, depresiones ansiosas, indicaciones no psiquiátricas (tabla 13.15) (Pág. 1616). 2856 A La tranilcipromina es un inhibidor de la MAO (Tabla 13.12) y por tanto puede producir el “síndrome del queso” si se administra conjuntamente con alimentos ricos en tiramina. (Pág. 1616). 2857 E Tabla 13.14. Ansiolíticos. El clordiazepóxido es un derivado benzodiazepínico, el meprobramato un derivado del propranolol y la hidroxizina un derivado del difenilmetano. (Pág. 1616). 2858 B Las técnicas de la terapia de conducta parten del estudio del comportamiento humano, se aplican al individuo enfermo y se basan, fundamentalmente, en mecanismos de condicionamiento de distinta naturaleza. Las más conocidas son las citadas en la pregunta, excepto la asociación libre. (Pág. 1617). 2859 A El haloperidol p.o. o i.m. a dosis entre 5 y 40 mg, distribuidos en 3 tomas a lo largo del día, es el medicamento de elección. (Pág. 1600). 2860 D Entre los métodos biológicos debe citarse la terapéutica electroconvulsionante, que sigue manteniendo sus indicaciones en el campo de ciertas depresiones psicóticas o con graves ideas de suicidio. (Pág. 1599)

2866 B Los reticulocitos son hematíes jóvenes recién salidos de la médula ósea. Su tamaño es superior al de los hematíes adultos. Para poder verlos con el microscopio es necesario teñirlos mediante un colorante sin fijación previa (colorante supravital). Su número desciende constantemente en las anemias de origen medular. (Pág. 1624). 2867 D Excepto en situaciones muy concretas, como la esferocitosis hereditaria, la drepanocitosis y la hemoglobinopatía C, la concentración corpuscular media de hemoglobina rara vez supera los 36 g/dL, valor que esta próximo al del límite superior de la solubilidad de la Hb. (Pág. 1625). 2868 C También son causa de macrocitosis el alcoholismo y las hepatopatías, las anemias megaloblásticas, las enfermedades pulmonares crónicas, algunas anemias refractarias, las neoplasias, el tabaquismo y la toma de anovulatorios. (Pág. 1625). 2869 A La aparición de hematíes en forma esférica debe hacer pensar en una esferocitosis hereditaria o en determinadas anemias hemolíticas de origen autoinmune. La anemia ferropénica, la anemia megaloblástica y algunos síndromes mieloproliferativos crónicos pueden cursar con eliptocitos en sangre periférica. Los hematíes en diana se pueden observar en las talasemias y otras hemoglobinopatías. La presencia de dacriocitos o hematíes en forma de lágrima o de raqueta debe hacer pensar en un síndrome mieloproliferativo crónico como la mielofibrosis idiopática. Los estomatocitos pueden observarse en el alcoholismo y en anomalías hereditarias de la membrana eritrocitaria. (Pág. 1626).

2861 E A menudo no se da importancia a sustancias que se manejan en el hogar, como tintes del cabello, cosméticos y productos utilizados en los hobbies y que también pueden ser tóxicos medulares. (Pág. 1621).

2870 C Los esquizocitos o hematíes fragmentados se observan en las anemias de tipo mecánico (valvulopatías, prótesis valvulares, congelación, quemaduras, púrpura trombótica trombocitopénica, coagulación intravascular diseminada). (Pág. 1626).

2862 D Las conjuntivas (si no están inflamadas), las encías y, sobre todo, el lecho ungueal y las manos, son las mejores zonas para valorar clínicamente la concentración de hemoglobina en la sangre (Pág. 1622).

2871 C Pueden observarse inclusiones de naturaleza extraeritrocitaria como es el caso de determinados hemoparásitos, entre los cuales el más frecuente es el del género Plasmodium. (Pág. 1627).

2863 B Los pacientes con hemólisis crónicas pueden presentar úlceras crurales y facies con rasgos orientaloides. (Pág. 1623).

2872 A En ocasiones, las formas en banda se acompañan de metamielocitos, mielocitos y eritroblastos e incluso de alguna célula blástica. Esto ocurre en los síndromes mieloproliferativos, en las reacciones leucemoides y en las reacciones leucoeritroblásticas secundarias a hemorragias agudas, invasión medular por células neoplásicas o infecciones graves (sepsis). (Pág. 1627).

2864 D A pesar de la inespecificidad de esta prueba, ningún individuo puede considerarse sano si tiene la VSG claramente aumentada. (Pág. 1624). 2865 A Las anemias provocan aumentos de la VSG, mientras que las poliglobulias la disminuyen. (Pág. 1624).

2873 E La fosfatasa alcalina granulocitaria (FAG) tiene también un notable valor diagnóstico, ya que se halla aumentada en múltiples enfermedades como la aplasia medular, la mielofibrosis idiopática, el brote blástico de la leucemia

mieloide crónica, la policitemia vera, las leucemias agudas, la enfermedad de Hodgkin, la tricoleucemia, las urticarias, las infecciones y las neoplasias. El embarazo y los tratamientos con progestágenos y glucocorticoides también aumentan el índice de FAG. Por el contarrio, éste se halla disminuido en la leucemia mieloide crónica, la hemoglobinuria paroxística nocturna, los síndromes mielodisplásicos, la eritroleucemia y la hipofosfatasia infantil. (Pág. 1627). 2874 A En determinadas ocasiones es imposible obtener grumo o sangre medular al practicar un aspirado medular. Esta circunstancia recibe el nombre de punción blanca” o “punción seca”. Cuando esto ocurre, no indica que la médula sea hipocecular, sino que también puede corresponder a una médula normocelular o, incluso hipercelular. En estos casos lo mejor es practicar una biopsia medular. Dos son las situaciones que con mayor frecuencia se asocian a punciones blancas: a) infiltración masiva de la médula ósea por células atípicas o “médula empaquetada”, generalmente en enfermos con leucemia aguda o metástasis de neoplasias epiteliales, y b) procesos que cursan con fibrosis medular, sobre todo mielofibrosis idiopática, tricoleucemia y enfermedad de Hodgkin con afectación medular. (Pág. 1628). 2875 E Parte del contenido medular puede conservarse, junto con un antioagulante en ocasiones acompañado de un medio de cultivo, en uno o varios tubos, para poder estudiar las células mediante otras técnicas: cultivos microbiólogicos, citogenética, ultraestructura, inmunofenotipado, biología molecular y cultivos in vitro de las células hematopoyéticas. (Pág. 1628). 2876 D El tipo de alteración observada en los cortes de médula es fundamental para el diagnóstico de algunas enfermedades hematológicas especialmente la aplasia medular y los síndromes mieloproliferativos crónicos, y para el pronóstico de otras, como la leucemia linfática crónica. También se emplea sistemáticamente en el diagnóstico de extensión de la enfermedad de Hodgkin y de los linfomas no hodgkinianos. Además, su práctica en pacientes con pancitopenia o síndrome febril de etiología desconocida puede permitir el diagnóstico de linfoma o carcinomatosis con invasión medular. (Pág. 1630). 2877 C Los síndromes linfoproliferativos crónicos de origen inmunológico T se caracterizan citoquímicamente por una positividad elevada para las hidrolasas ácidas (fosfatasa ácida, betaglucuronidasa), de localización centrosómica. Por el contrario, los que tienen un origen inmunológico B suelen cursar con una positividad disminuida para dichas hidrolasas (inferior al 5% de las células). La

tricoleucemia tiene un comportamiento citoquímico característico que suele ser de gran ayuda para su diagnóstico: intensa positividad para la fosfatasa ácida, resistente al tartrato y negatividad de la betaglucuronidasa, junto a una elevación del índice de FAG. Si se trata de una LANL, la reacción de la naftolASD-acetatoesterasa positiva y su inhibición mediante el fluoruro de sodio informarán acerca del componente monocítico entre la celularidad blástica (LAM4 y LAM5) . La reacción del ácido peryódico de Schiff (PAS) será positiva en los eritroblastos de la LAM6 y en los blastos de la LAM7. Las células plasmáticas del mieloma múltiple suelen presentar una intensa positividad para las hidrolasas ácidas. (Pág. 1631). 2878 B Las anemias diseritropoyéticas congénitas se clasifican en subtipos en función de las características ultraestructurales; así, la característica “doble membrana” del tipo II no es observable mediante el microscopio óptico. (Pág. 1631). 2879 C En la diferenciación B los primeros antígenos que aparecen con CD 19 en la membrana y CD 22 en el citoplasma. Las LAL de origen T se dividen en dos grandes grupos: pre-T y tímicas. Las pre-T se identifican por la expresión del antígeno CD7 en la membrana o el CD3 en el citoplasma. Los primeros antígenos que se detectan en la diferenciación hematopoyética mieloide normal son CD33 y CD13. Los antígenos CD 15 y CD 14 son específicos del granulocito y del monocito maduros. (Pág. 1632). 2880 D Algunos subtipos inmunológicos se asocian a alteraciones citogenéticas específicas, lo que ha motivado un intento de clasificación integradora: morfología (M), inmunofenotipo (I) y citogenética (C) (MIC). En la LAL pre-B es frecuente la t(1;19) ; en la LAL-B (SIg+), la t(8;14) y la t(14;18); en la LAL-B temprana y las leucemias mixtas, la t(4;11), y en la LAL-T la t(1;14). (Pág. 1632). 2881 D Dentro de los SLPC-B, la leucemia linfática crónica se caracteriza por la presencia de SIg de baja densidad, capacidad de formar rosetas con hematíes de ratón (RR) y coexpresión de CD5/CD19 en ausencia de FMC7 y CD22m. (Pág. 1633). 2882 B En los últimos años ha adquirido especial interés la detección de células leucémicas residuales. Para ello se requiere que éstas posean un fenotipo aberrante, ya que no existen veraderos antígenos leucémicos. Estos fenotipos están definidos por: a) La expresión de antígenos inapropiados (p. ej., CD2 en LANL o CD33 en LAL); b) asincronismos antigénicos madurativos (p. ej., CD34/CD20 o CD34/CD15) , y c) localización tisular anómala (p. ej., células TdT+ en el LCR). Estos estudios han propiciado la introducción en oncohematología del término “remisión inmunológica” y están posibilitando una monitorización más estrecha de la terapéutica hematológica, incluido el

trasplante de médula ósea y la depuración ex vivo (purging) de ésta. (Pág. 1634). 2883 D Las alteraciones que pueden encontrase son de dos clases: primarias, cuando están ligadas específicamente a cada tipo de tumor, y secundarias, cuando se añaden a las anteriores. Dos son también los tipos de alteraciones: numéricas y estructurales. Las primeras llevan consigo pérdida (hipoploidías) o ganancia (hiperploidías) de cromosomas. Las estructurales reordenan el material genético de un cromosoma (inserción, inversión), pierden o ganan material genético (deleción, duplicación, isocromosoma) o lo intercambian entre ellos (translocación). (Pág. 1634). 2884 D Las t(8;21) , t(15;17) e inv (16) de las leucemias agudas no linfoblásticas (LANL) no se han encontrado en los síndromes mielodisplásicos (SMD). La monosomía 7, independientemente del tipo de SMD, tiene el peor pronóstico por la frecuente evolución a LANL. (Pág. 1635). 2885 D El 90% de los pacientes con leucemia mieloide cronica (LMC) presentan el cromosoma Ph’, que es una translocación de parte de un cromosoma 22 a un cromosoma 9, t(9;22) (q34;q11), pero en el 5% de los casos puede ser a otro cromosoma. El porcentaje de células Ph+ varía de unos pacientes a otros. En la LMC no todo cambio citogenético resulta predictivo de transformación blástica. La aparición de un doble Ph+ o de una trisomía 8 pueden ser transitorias; en cambio, el isocromosoma 17 y la trisomía 19 suelen observarse siempre en la crisis blástica. (Pág. 1635). 2886 A La alteración más constante y frecuente en los síndromes linfoproliferativos crónicos afecta al cromosoma 14, bien como 14q+, bien como t(11;14) . Sin embargo, en la leucemia linfática crónica la más frecuente es la trisomía 12 (+12), que entraña mal pronóstico. (Pág. 1636). 2887 B La otra gran área de aplicación de la citometría de flujo (CMF) es la cuantificación de ácidos nucleicos mediante fluorocromos capaces de unirse de forma específica al DNA y/o RNA. Por último, la CMF permite estudiar la producción celular de radicales de oxígeno, el potencial de membrana y el análisis de mitocondrias y de los cambios intracitoplasmáticos de iones como el calcio y el pH. (Pág. 1637). 2888 C El reordenamiento no está limitado a leucemias de estirpe linfoide, ya que se ha descrito reordenamiento en alguno de estos genes (inmunoglobulina y receptor de célula T) hasta en el 30% de las leucemias agudas no linfoblásticas. (Pág. 1638).

2889 D Entre los genes implicados en este tipo de translocaciones cromosómicas cabe citar al gen c-myc implicado en la translocación t(8;14) (q42;q32), característica del linfoma de Burkitt y que interviene como regulador de la transcripción; el gen bcl-2 implicado en la translocación t(14;18)(q32;q21) presente en el 90% de los linfomas foliculares que codifica una proteína que interviene en la apoptosis celular; el gen bcl-3, implicado en la translocación t(14;19)(q32;q13.1) presente en casos de leucemia linfática crónica. El ejemplo clásico de este tipo de translocación es la t(9;22)(q24;q11) presente en más del 90% de los casos de leucemia mieloide crónica, en el que se fusionan el gen bcr, localizado en el cromosoma 22, con el protoncogén abl, localizado en el cromosoma 9, lo que da lugar a la síntesis de una proteína de fusión con gran actividad tirosincinasa. (Pág. 1638). 2890 E Los cultivos tienen su principal aplicación en las hemopatías malignas, pero pueden ser útiles para el estudio de las aplasias medulares y neutropenias, para la evaluación del TMO y de progenitores en sangre periférica y, en otra vertiente, para la determinación de la efectividad medicamentosa sobre las células leucémicas. (Pág. 1640). 2891 B En el momento del diagnóstico son escasas o indetectables las CFU-GM (con baja relación colonias/agregados) y escasas las CFU-E. (Pág. 1640). 2892 B El valor normal de la sideremia oscila entre 50 y 150 mg/dL. Disminuye en la anemia ferropénica, así como en todos los estados de ferropenia, en infecciones y neoplasias (excepto en la hepatitis aguda y neoplasias hepáticas, en que es normal o elevada), en la policitemia vera, hipoproteinemias intensas y hemosiderosis pulmonar idiopática. (Pág. 1640). 2893 A La transferrinemia normal varía entre 280 y 360 mg/dL y aumenta en todos los estados de ferropenia crónica. Puede disminuir en las hipoproteinemias (malabsorción, síndrome nefrótico), tumores, colagenosis y enfermedades crónicas. (Pág. 1640). 2894 E La saturación excesiva de la transferrina, con índices superiores al 50%, se observa en la hemocromatosis, la hemosiderosis postransfusional, las anemias sideroacrésticas, aplásicas, hemolíticas y perniciosas. (Pág. 1640). 2895 D Los valores normales de este parámetro se sitúan en 15-200 ng/mL en la mujer y de 20 a 300 ng/mL en el varón. En los estados de ferropenia la concentración de ferritina es inferior a 12 ng/mL, mientras que en las siderosis pueden hallarse cifras superiores a 10.000 ng/mL. También es frecuente encontrar una ferritinemia muy elevada en la enfermedad de Still. Asimismo, en el hipertiroidismo se registra un aumento de la ferritina sérica. A pesar de que en la

mayoría de los casos la concentración de ferritina sérica refleja de forma muy exacta los depósitos tisulares de hierro, existen situaciones, como las hepatopatías agudas, las neoplasias o los linfomas, en las que la ferritina liberada por los tejidos afectos puede falsear la interpretación de las reservas férricas del organismo. (Pág. 1641). 2896 C El aclaramiento plasmático aumenta cuando hay una eritropoyesis cuantitativamente reducida, como ocurre en anemias aplásicas, hipoplasias medulares y hemocromatosis. A su vez, disminuye cuando hay un elevado ritmo de eritropoyesis, como en las anemias hemolíticas, anemias ferropénicas y policitemias. Paradójicamente también se observa este comportamiento en los síndromes mielodisplásicos, en los que se produce una eritropoyesis ineficaz. (Pág. 1642). 2897 E La ferrocinética ocupa un lugar destacado en el estudio de las alteraciones cualitativas de la eritropoyesis ya que permite conocer si la eritropoyesis es eficaz o ineficaz. En los casos de eritropoyesis ineficaz, la ferrocinética es capaz de diferenciar las hemólisis producidas antes de que se formen los reticulocitos (aborto intramedular), como ocurre en los síndromes mielodisplásicos, la anemia perniciosa y la talasemia mayor, de las hemólisis que afectan las células jóvenes que salen a la circulación (hemólisis temprana), como ocurre en los déficit de piruvatocinasa y en la hemoglobinuria paroxística nocturna. (Pág. 1642). 2898 B En la práctica suele determinarse la T50 de los hematíes marcados con 51 Cr, es decir, el tiempo que tarda la actividad obtenida al extrapolar los puntos a tiempo 0 (ATo) al reducirse a la mitad. La supervivencia eritrocitaria normal de los hematíes de 120 ± 15 días se corresponde aquí con un T50 de 28 ± 3 días. Valores inferiores indican un proceso hemolítico. (Pág. 1643). 2899 E La administración de hematíes marcados con 51 Cr y cuantificación de la radiactividad fecal tiene la ventaja de ser muy sensible y no requiere preparación del paciente. (Pág. 1644). 2900 A Se recoge la orina de las 24 horas siguientes a la administración de la vitamina B12 marcada y se determina la actividad eliminada expresándola como porcentaje respecto a la dosis administrada. (Pág. 1644). 2901 D La sensibilidad de la gammagrafía con 67 Ga para detectar tejido linfomatoso depende de su histología, tamaño y localización. La sensibilidad sigue siendo alta para los linfomas no hodgkinianos de grados intermedio y alto de malignidad, mientras que es baja para los de bajo grado. Sólo es aparente por

gammagrafía el 25% de las lesiones menores de 2 cm. Las lesiones hepáticas suelen pasar inadvertidas debido a la captación fisiológica. (Pág. 1645). 2902 B En ciertas circunstancias (insuficiencia cardíaca congestiva, esplenomegalia masiva, mieloma múltiple, macroglobulinemia, gestación) existe un aumento del volumen plasmático que puede originar una seudoanemia dilucional. Por ello, en el embarazo se acepta como cifra inferior de normalidad hasta 110 g/L (6,8 mmol/L) de Hb. (Pág. 1646). 2903 D El síntoma más frecuente es la astenia progresiva. Son frecuentes el cambio de humor con irritabilidad y la disminución de la libido. Durante el día los enfermos pueden referir falta de concentración y de memoria para hechos recientes. Por la noche pueden presentar insomnio, con lo que aumenta más la sensación de cansancio. Otras manifestaciones clínicas son las palpitaciones o el dolor anginoso, que suele coincidir con una enfermedad coronaria previa. (Pág. 1646). 2904 B La demostración de la hemorragia (hematemesis, melenas, metrorragias, etc.) no siempre es fácil. Las fracturas cerradas de grandes huesos, como el fémur, o las múltiples suelen originar pérdidas cuantiosas de sangre sin que se observe hemorragia. Asimismo, en la rotura de bazo o del hígado puede existir shock hipovolémico sin que sea visible la hemorragia, teniendo que recurrir a la paracentesis para demostrar el hemoperitoneo. (Pág. 1647). 2905 E Destaca el descenso de la cifra de Hb y del hematócrito, pero debe tenerse presente que, al principio, estos parámetros no disminuyen en relación directa con la cuantía de la hemorragia, ya que se requiere cierto tiempo para el paso de líquido intersticial al torrente circulatorio. Puede observarse una trombocitosis reactiva y la presencia de eritroblastos en sangre periférica. La perfusión de grandes cantidades de expansores del plasma puede producir trastornos de la coagulación, que dependen del tipo de expansor y del volumen administrado. Si la médula ósea es normal se producirá un aumento de los reticulocitos, con un pico máximo a los 7-10 días de la hemorragia. (Pág. 1648). 2906 B La pérdida crónica de pequeñas cantidades de sangre es la causa más frecuente de anemia ferropénica del adulto en los países occidentales. (Pág. 1648). 2907 B La disfagia, asociada o no a membranas poscricoideas (asociación que constituye el síndrome de Plummer-Vinson o de Paterson-Kelly), es un signo muy infrecuente en los países desarrollados. (Pág. 1648). 2908 D El recuento de reticulocitos puede ser bajo o normal, si bien cuando se utiliza el IPR, se obtienen invariablemente cifras bajas (anemia arregenerativa). (Pág. 1649).

2909 E En los varones menores de 40 años, si no hay datos evidentes de hemorragia digestiva, debe investigarse la presencia de sangre oculta en heces en al menos dos ocasiones por el método del guayaco, bencidina, por eliminación de cromo radiactivo o por los recientes métodos basados en anticuerpos monoclonales frente a la hemoglobina humana (lo que permite ingerir dieta libre sin que existan falsos positivos). (Pág. 1649). 2910 A La absorción del hierro puede estar facilitada o entorpecida por la ingesta simultánea de algunos productos y en general se absorbe mejor si se en ingiere ayunas. La vitamina C y los tejidos animales (carnes y pescados) potencian la absorción intestinal del hierro, mientras que los fosfatos, fitatos, oxalatos, polifenoles, tanino (té), cafeína en gran cantidad (café, té), yemas de huevo (fosfoproteínas), antiácidos y las tetraciclinas la inhiben. (Pág. 1649). 2911 D Con la dosis adecuada son muy pocos los pacientes que presentan efectos secundarios (náuseas, dolor epigástrico, estreñimiento o diarrea). (Pág. 1650). 2912 B Rara vez es necesario administrar concentrados de hematíes, ya que la situación clínica permite en general empezar el tratamiento con hierro. (Pág. 1649). 2913 C Las indicaciones de la administración profiláctica del hierro son escasas. Después de la cirugía gástrica, especialmente cuando hay anastomosis tipo Billroth II, debe suministrarse hierro, ya que se observa anemia ferropénica en el 60% de los casos. La administración de hierro a los donantes de sangre, sobre todo si son mujeres menstruantes, es objeto de estudio. En cambio los donantes de médula ósea o los individuos en los que se practican citaféresis muy repetidas o extracciones por autotransfusión y aquellos con anemia por insuficiencia renal tratados con eritropoyetina deben recibir suplementos de hierro. (Pág. 1650). 2914 E Durante el proceso inflamatorio se produce la liberación de interleucina 1, interferón gamma y otras citocinas que, a su vez, ponen en marcha la liberación secundaria de otras citocinas, como los factores estimulantes de colonias granulocíticas y de colonias granulocíticas y macrofágicas, que interaccionan de forma intrincada con los anteriores y entre sí, en un fenómeno complejo que se ha denominado red de citocinas (cytokine network). (Pág. 1650). 2915 C La cifra de reticulocitos es normal o ligeramente baja, y la concentración sérica de eritropoyetina suele estar aumentada pero no en el grado apropiado para la anemia. El diagnóstico se establece por el patrón característico de sideremia baja con hierro macrofágico normal o aumentado. De forma similar, los valores séricos de ferritina están también elevados.

(Pág. 1651.). 2916 A La síntesis del hem, grupo prostético de la Hb que contiene el hierro, incluye al menos cuatro reacciones enzimáticas intramitocondriales: la síntesis del ácido deltaaminolevulínico (ALA), catalizada por la enzima ALA-sintetasa y que requiere la presencia de piridoxina (vitamina B6) como cofactor indispensable, la de protoporfirinógeno III, el paso a protoporfirina IX, y la unión del hierro en forma ferrosa a la protoporfirina IX. (Pág. 1651). 2917 D En el síndrome de Wolfram existe un defecto congénito del metabolismo de la tiamina, con diabetes, atrofia óptica y sordera; estos pacientes a veces desarrollan una anemia compleja con características sideroblásticas. (Pág. 1652.). 2918 E En las anemias sideroblásticas constitucionales debe intentarse un tratamiento con piridoxina a dosis farmacológicas (50-200 mg/día), ya que una tercera parte responde. En los trastornos del DNA mitocondrial, como el síndrome de Pearson, se ha observado mejoría, tanto de la anemia como de otras manifestaciones sistémicas, con el tratamiento con ubidecarenona (coenzima Q10). En los casos con anemia asintomática y leve pueden realizarse sangrías regulares, aunque ello pueda parecer paradójico. En enfermos con anemia intensa o sintomática, el tratamiento de elección es el uso de quelantes de hierro, como la desferoxamina parenteral. (Pág. 1652). 2919 D El factor intrínseco de Castleman (FI) es sintetizado por las células parietales del fundus gástrico. La unión entre el FI y la cobalamina es muy estable y capaz de resistir la acción de los procesos intestinales de digestión. Los complejos cobalamina-FI son transportados hasta el íleon terminal, donde se absorben gracias a receptores específicos. Una vez absorbida, pasa a la circulación portal y se vehiculiza gracias a las transcobalaminas, principalmente la transcobalamina II (TC II), una proteína de síntesis hepática. La vida media del complejo TC II-cobalamina es muy corta debido a su rápida incorporación a los tejidos. Esto explica que la mayor parte de la cobalamina circulante se encuentre ligada a otro transportador, la transcobalamina I (TC I), de síntesis leucocitaria. La cobalamina ligada a la TC I tiene muy poca importancia funcional. (Pág. 1652). 2920 B El ácido pteroilglutámico o fólico es un compuesto que se encuentra en muchos alimentos, sobre todo los vegetales de hoja verde. No se sintetiza en el organismo, que depende del aporte externo para cubrir sus necesidades, que oscilan entre los 50 y los 200 mg diarios. (Pág. 1653). 2921 E No siempre la presencia de atrofia gástrica se acompaña de anemia perniciosa o de alteraciones serológicas sugestivas de la misma. La atrofia gástrica aislada puede representar un estadio inicial de la anemia perniciosa o bien, si afecta

también al cuerpo gástrico, una entidad anatomoclínica distinta. Sin embargo, el hallazgo endoscópico de gastritis atrófica obliga a descartar la anemia perniciosa. (Pág. 1654). 2922 A Los anticuerpos anti-factor intrínseco son altamente específicos de anemia perniciosa, hasta el punto que el hallazgo de una concentración baja de cobalamina juntamente con unos anticuerpos anti-factor intrínseco positivos permite el diagnóstico de la enfermedad. Se encuentran en un 5060% de casos de anemia perniciosa y su presencia en otras enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, miastenia grave, enfermedad de Addison) es extremadamente rara. (Pág. 1654). 2923 B La cifra de reticulocitos es baja. Las alteraciones de la morfología eritrocitaria son muy sugestivas: macroovalocitosis, anisocitosis muy marcada (traducida por un aumento de la amplitud de distribución eritrocitaria), y presencia esporádica de punteado basófilo o de anillos de Cabot. Con cierta frecuencia se observan leucopenia y/o trombocitopenia de grado variable. Es muy característica la presencia de neutrófilos polinucleados (pleocariocitosis), hasta el punto que algunos autores sostienen que el hallazgo de más de un neutrófilo polisegmentado es prácticamente diagnóstico de anemia megaloblástica. (Pág. 1654). 2924 E La infestación intestinal por parásitos (Diphyllobotrium latum o botriocéfalo principalmente) puede ocasionar falta de cobalamina por un mecanismo competitivo. Las dietas vegetarianas estrictas pueden también ocasionar falta de la vitamina. La inhalación masiva de óxido nitroso puede inactivar la vitamina y puede aparecer un cuadro de anemia megaloblástica aguda. Diferentes fármacos (neomicina, metformina, fenformina, PAS, colquicina) pueden impedir la absorción de cobalamina. (Pág. 1655). 2925 C Ante una macrocitosis discreta debe descartarse también una anemia hemolítica con reticulocitosis marcada, el hipotiroidismo, una mielodisplasia (anemia refractaria sideroblástica, síndrome 5q-), o una hipoplasia/aplasia medular. El tabaco puede también producir macrocitosis por inactivación de la vitamina B12. Tampoco es infrecuente encontrar una cierta macrocitosis en cuadros de neumopatía obstructiva. (Pág. 1656). 2926 E Aunque el estudio etiológico de una anemia hemolítica generalmente se halla dificultado por el elevado número de causas que pueden producirla, su diagnóstico se realiza con facilidad por la existencia de cinco signos biológicos característicos: a) reticulocitosis; b) hiperregeneración eritroblástica; c) hiperbilirrubinemia no conjugada; d) incremento de la lácticodeshidrogenasa sérica, y e) descenso de la haptoglobina. Los dos primeros pueden observarse

también en la hemorragia, pero los tres restantes son indicativos de destrucción eritrocitaria. (Pág. 1657). 2927 B La hemopexina es una betaglobulina del plasma que se une específicamente al grupo hem, por lo que, al igual que la haptoglobina, disminuye en pacientes con hemólisis. (Pág. 1658). 2928 D La esferocitosis hereditaria es la anemia hemolítica crónica de origen congénito más frecuente en los países desarrollados. (Pág. 1658). 2929 D La consecuencia común de todos estos defectos proteicos es la disminución del cociente superficie/volumen eritrocitario y la aparición de una alteración morfológica, por lo que los eritrocitos tienden a adquirir una forma esférica. (Pág. 1659). 2930 E El tratamiento del síndrome anémico en la esferocitosis hereditaria es la esplenectomía. Aunque el momento en qué ésta debe llevarse a cabo no siempre es fácil de establecer, habitualmente se espera a que el paciente tenga más de 6 años, debido al menor riesgo de septicemia. Asimismo, dada la elevada frecuencia de litiasis biliar en estos pacientes, conviene descartarla mediante ecografía y proceder a la colecistectomía aprovechando el mismo acto quirúrgico. La esplenectomía consigue normalizar el cuadro clínico en prácticamente todos los casos de esferocitosis hereditaria, ya que elimina el órgano principal de destrucción eritrocitaria, pero en ningún caso cura el defecto intrínseco de membrana, causante de la enfermedad. (Pág. 1659). 2931 D Esta enfermedad se transmite con carácter autosómico dominante y en su forma más habitual se caracteriza por la presencia de una proporción variable de ovalocitos y eliptocitos en sangre periférica. (Pág. 1660). 2932 C La hemoglobinopatía S, drepanocitosis o anemia de células falciformes constituye la hemoglobinopatía más frecuente en el mundo. (Pág. 1663.). 2933 B La mayoría de los casos se diagnostican en la infancia o durante los primeros años de vida y la intensidad de las manifestaciones clínicas suele ser muy variable (anemia leve o moderada o síndrome hemolítico crónico intenso y de inicio neonatal). (Pág. 1661). 2934 E Entre las numerosas variantes moleculares descritas destaca la G-6-PD A+, cuya actividad es también normal pero que, a diferencia de la G-6-PD B+, predomina en la raza negra y posee una movilidad electroforética más rápida. (Pág. 1661). 2935 A Las hemoglobinopatías pueden clasificarse en: 1) hemoglobinas con alteración de su movilidad electroforética (HbS, HbC, HbJ, HbD, HbE); 2) hemoglobinas

con alteración de la estabilidad de la Hb (Hb Köln entre otras); 3) hemoglobinas con aumento de la afinidad por el O2 (por ejemplo, Hb Chesapeake), y 4) hemoglobinas que no consiguen mantener el hierro en estado reducido (p.ej., HbM Milwaukee). (Pág. 1663). 2936 A En su forma heterocigota (rasgo drepanocítico) afecta a un 8% de la población negra de los Estados Unidos de América y a un 25% de la población negra africana. La base química de la drepanocitosis es la sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena ß de globina por valina. Estos hematíes falciformes aumentan la viscosidad sanguínea y bloquean la circulación capilar en diferentes áreas del organismo, produciendo microinfartos. El estado heterocigoto para la drepanocitosis parece conferir una cierta protección frente a la malaria, motivo por el cual el gen puede haber persistido a lo largo del tiempo. (Pág. 1663). 2937 B La mayoría de los pacientes sufren trastornos constitucionales (retraso de crecimiento) y las manifestaciones clínicas son consecuencia de las crisis vasoclusivas producidas por la obstrucción del sistema vascular por agregados de hematíes. Estas crisis suelen estar desencadenadas por infecciones bacterianas o víricas, deshidratación, desoxigenación o frío y se acompañan de dolor abdominal inespecífico o que simula una apendicitis o un cólico biliar, dolor articular, pleurítico u óseo. Los fenómenos oclusivos de la circulación cerebral u ósea son los más graves, ya que pueden producir convulsiones, déficit neurológicos graves e incluso coma; los que ocurren en los huesos favorecen la aparición de áreas de infarto, sobre todo en las vértebras y necrosis aséptica de la cabeza de fémur. Es relativamente frecuente la osteomielitis por Salmonella. (Pág. 1663). 2938 C La hemoglobinopatía SC produce un cuadro clínico menos grave que el de la hemoglobinopatía SS. El crecimiento y el desarrollo sexual son normales, la anemia es leve y las crisis vasooclusivas escasas. Suele palparse esplenomegalia de pequeño tamaño. Sin embargo, la afección retiniana es más grave que en la hemoglobinopatía SS. Las lesiones más características son la retinopatía proliferativa y las hemorragias en el vítreo. También son más frecuentes los accidentes trombóticos. (Pág. 1663). 2939 E El cuadro clínico puede ser muy variable, desde anemias hemolíticas neonatales hasta la ausencia de manifestaciones hematológicas, pasando por cuadros de anemia hemolítica crónica en los que la esplenectomía consigue algún beneficio. El principal desencadenante de las crisis hemolíticas sobreimpuestas a la

hemólisis crónica son los episodios febriles y, con menor frecuencia, la ingesta de medicamentos (principalmente sulfamidas). (Pág. 1664). 2940 B El diagnóstico diferencial debe hacerse con la anemia ferropénica (en la que rara vez la cifra de hematíes es tan alta; el ADE suele ser superior a la normalidad) y con otros heterocigota (básicamente ß talasemia, en la que aumenta la HbA2, y la dß talasemia, en la que aumenta la HbF). (Pág. 1665). 2941 A El exceso de cadenas a, insolubles, precipita en el interior de los eritroblastos y se conjuga con diversas proteínas del citosol y de la membrana, lesionándolas. Por otra parte, la liberación del Fe intracelular origina la formación de radicales libres que dañan las proteínas y los lípidos de la membrana. La vitamina D de la membrana disminuye, lo cual contribuye a una mayor desestructuración de proteínas y lípidos. Como consecuencia de estos procesos, se produce la muerte intramedular de un gran número de precursores de la serie roja (eritropoyesis ineficaz) y la hemólisis periférica de los hematíes. Además, la hemoglobinización es defectuosa. (Pág. 1665). 2942 D El hemograma se caracteriza por una cifra de hematíes elevada, microcitosis, una concentración de Hb normal o algo disminuida, ADE normal o algo elevada, hemoglobina corpuscular media baja y aumento de la HbA2 (normal hasta un 3,5%). La HbF puede también aumentar, hasta un 5%. La presencia de una ligera anemia, con una Hb rara vez inferior a los 100 g/L, el aumento de la cifra de hematíes con un VCM muy bajo, que puede llegar a ser inferior a los 60 fL, y el frotis de sangre periférica con dianocitos y punteado basófilo, deben sugerir el diagnóstico. (Pág. 1665). 2943 C El niño afecto de betatalasemia major no se desarrolla adecuadamente y de manera paulatina aparecen las complicaciones derivadas de la eritropoyesis ineficaz y la hemólisis: aumento del díploe y de la esponjosa, que confieren una facies mongoloide característica y la imagen radiológica de cráneo en cepillo, eritropoyesis extramedular, con hepatosplenomegalia que aumentará aún mas el componente hemolítico de la enfermedad, y sobrecarga férrica, consecuencia en parte de la eritropoyesis ineficaz y en parte de las repetidas transfusiones necesarias para mantener unos hematócritos adecuados. (Pág. 1666). 2944 B Genéticamente se deben a amplias deleciones del cromosoma 11. En los homocigotos, la única Hb que se formará es la HbF, mientras que en heterocigotos el estudio electroforético pondrá de manifiesto un aumento de la HbF (hasta un 16-18%), pero las demás fracciones hemoglobínicas serán normales. Las manifestaciones clínicas del homocigoto suelen ser las de una

talasemia intermedia, mientras que el estado heterocigoto no produce ninguna alteración clínica. La dß talasemia heterocigota es relativamente frecuente en la zona mediterránea de España, aunque menos que la ß talasemia. El hemograma de una dß talasemia heterocigota es superponible al de una ß talasemia heterocigota (aumento de los hematíes, hemoglobina normal o algo disminuida, microcitosis), pero la amplitud de distribución eritrocitaria es mucho más alta que la de la ß talasemia. (Pág. 1666). 2945 E El cuadro clínico es muy variable y depende del grado de respuesta del receptor, la capacidad antigénica del antígeno, la avidez del anticuerpo y la temperatura óptima de acción de éste. (Pág. 1667). 2946 A La intensa anemia que ocurre en el feto provoca insuficiencia cardíaca con anasarca e hipoproteinemia (hidropesia fetal) y, en algunos casos, muerte fetal intrauterina. Si la afección no es tan grave y el feto llega a nacer, la bilirrubina ya no puede ser metabolizada por la madre, por lo que la intensa anemia se acompaña de ictericia (eritroblastosis fetal). Cuando la bilirrubina indirecta sobrepasa ciertos valores se fija a los núcleos cerebrales y causa un proceso neurológico grave denominado kernicterus. (Pág. 1667). 2947 C El examen morfológico de los hematíes revela anisocitosis, poiquilocitosis, policromasia y esferocitos. La haptoglobina está muy disminuida o es indetectable y en los hematíes del paciente se detecta una prueba de Coombs directa positiva con el suero antiglobulina humana poliespecífico. En el suero del paciente se detecta también mediante la prueba de la antiglobulina indirecta un anticuerpo que, por regla general, reacciona con todos los hematíes del panel eritrocitario. (Pág. 1668). 2948 D La anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos se asocia a menudo a infecciones por Mycoplasma pneumoniae, a la mononucleosis infecciosa y a otras infecciones víricas. Algunas veces se asocia a una leucemia linfática crónica u otras neoplasias linfoides. (Pág. 1669). 2949 B En la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes si se emplean sueros antiglobulina humana monoespecíficos, los resultados son casi siempre positivos con el suero anti-IgG y, a veces, con el antisuero frente a la fracción C3 del complemento. (Pág. 1668). 2950 E Consiste en un autoanticuerpo que se fija a los hematíes cuando se incuba el suero con ellos a 4ºC y los hemoliza a 37ºC. Es imprescindible que el suero sea fresco o se aporte complemento a la reacción. Este autoanticuerpo tiene

especificidad de grupo sanguíneo anti-P y es de clase IgG. La prueba de antiglobulina directa puede ser débilmente positiva con los sueros poliespecíficos y los monoespecíficos anti-IgG y anti-C3-C4. (Pág. 1670). 2951 C Se han observado deficiencias de diversas proteínas de membrana como los déficit de acetilcolinesterasa y de distintos inhibidores del complemento como el decay accelerating factor o DAF (CD 55) , el inhibidor de membrana de la lisis reactiva (CD59), el factor de restricción homólogo (inhibidor de C8) o del antígeno CD14. (Pág. 1670). 2952 D La anemia tiene intensidad variable y puede acompañarse de trombocitopenia y granulocitopenia. También es posible hallar microcitosis e hipocromía, que reflejan la existencia de una ferropenia. La cifra de reticulocitos está ligeramente elevada. La fosfatasa alcalina granulocitaria es baja, excepto en los casos asociados a anemia aplásica. La haptoglobina se halla descendida. La presencia de hemosiderinuria es constante y puede ocasionar un estado de ferropenia. (Pág. 1671). 2953 B Puede observarse una anemia hemolítica microangiopática en anomalías propias de los vasos secundarias a procesos como hemangiomas cavernosos, rechazo del trasplante renal, hipertensión maligna, eclampsia o neoplasias diseminadas. (Pág. 1671). 2954 D Algunos microrganismos que parasitan directamente los hematíes puede ser causa de hemólisis. El más frecuente es Plasmodium sp. La hemólisis también puede ser producida por Babesia sp. (Pág. 1672). 2955 D Además de las infecciones bacterianas, sobre todo por gérmenes grampositivos, y fúngicas, también pueden producirse aumentos más o menos moderados de los granulocitos neutrófilos en los procesos inflamatorios como las vasculitis y colagenosis y en los grandes quemados o los pacientes con otras lesiones que cursen con necrosis tisular también puede registrarse leucocitosis neutrofílica en el feocromocitoma. (Pág. 1673). 2956 E Se observa de forma característica una eosinopenia en la fase aguda de enfermedades infecciosas como la fiebre tifoidea y la brucelosis, hasta el punto de que si existen eosinófilos debe dudarse de estos diagnósticos. (Pág. 1674). 2957 A Una basofilopenia puede ocurrir en el síndrome de Cushing y en el hipertiroidismo o después del tratamiento con extractos tiroideos y en la anticoagulación prolongada con heparina. (Pág. 1674). 2958 C Otros procesos que suelen cursar con linfocitosis son la colitis ulcerosa, la

enfermedad de Crohn, las vasculitis, la tirotoxicosis y la enfermedad del suero. Entre los síndromes linfoproliferativos, en la leucemia linfática crónica pueden alcanzarse cifras muy elevadas de linfocitos circulantes, preferentemente de tipo B. (Pág. 1673).

2966 E La base racional del tratamiento es la misma que para otras citopenias inmunes (anemia hemolítica y púrpura trombocitopénica), es decir, debe considerarse el uso de glucocorticoides, inmunodepresores, gammaglobulina intravenosa a dosis altas e, incluso, la esplenectomía. (Pág. 1678).

2959 B Según el tipo celular responsable de las leucocitosis cabe distinguir reacciones leucemoides de origen neutrofílico (las más frecuentes), eosinófilo y linfático; las de monocitos son muy raras y las de basófilos excepcionales. Asimismo, y a diferencia de la leucemia, no suelen existir alteraciones cualitativas ni cuantitativas de las plaquetas ni de los hematíes. (Pág. 1674).

2967 A El síndrome de Chediak-Higashi es un síndrome congénito raro caracterizado por neutropenia leve o moderada, debida a mielopoyesis ineficaz, que se asocia a albinismo oculocutáneo, nistagmo y presencia de granulación grosera en todas las células granuladas. (Pág. 1678).

2960 A Al revés de lo que ocurre en la leucemia, el tipo celular aumentado en la reacción leucemoide suele acompañarse de escasas formas inmaduras y es muy frecuente que las restantes lineas leucocitarias sean normales. En las reacciones leucemoides neutrofílicas, la célula que predomina es el granulocito neutrófilo y el diagnóstico diferencial debe establecerse con la leucemia mieloide crónica. Esta última enfermedad posee un marcador genuino, el cromosoma Filadelfia, que, sumado al índice de FAG bajo y la frecuente esplenomegalia, pueden facilitar su reconocimiento. (Pág. 1674). 2961 D El síndrome de Kostman o agranulocitosis infantil es una enfermedad de herencia autosómica recesiva que se presenta en la infancia, a veces en los primeros días de vida, con neutropenia e infecciones graves. El recuento total de leucocitos puede ser normal por la existencia de linfomonocitosis y eosinofilia. (Pág. 1678). 2962 E Los fármacos que clásicamente se han considerado causantes de agranulocitosis por este mecanismo son: aminopirina, sulfamidas, quinidina y antitiroideos. En cambio, las fenotiazinas constituyen un ejemplo de fármacos que producen agranulocitosis por mecanismo tóxico. (Pág. 1676). 2963 C Las focalidades infecciosas más frecuentes son la orofaríngea y la pulmonar, aunque pueden observarse infecciones del tracto urinario, abscesos perianales, tiflitis y meningitis, entre otras. (Pág. 1676). 2964 B Se recomienda una dieta estéril o escasamente contaminada, sin frutas ni vegetales frescos, para evitar la colonización del tubo digestivo por enterobacteriáceas. (Pág. 1677). 2965 A Esta forma de neutropenia selectiva es poco frecuente y se caracteriza por una disminución de los granulocitos, con normalidad del resto de células sanguíneas y ausencia de esplenomegalia. (Pág. 1678).

2968 C El síndrome de Schwachman-Diamond-Oski es un síndrome congénito caracterizado por neutropenia, displasia metafisaria e insuficiencia pancreática. A menudo se observa también trombocitopenia y, en ocasiones, anemia megaloblástica. Se ha descrito una susceptibilidad aumentada al desarrollo de neoplasias. (Pág. 1678). 2969 D En los gérmenes catalasa-positivos, la catalasa destruye el peróxido de hidrógeno. Los gérmenes que no producen catalasa, no destruyen el peróxido de hidrógeno que generan, suministrando así a la célula fagocítica deficitaria los derivados tóxicos de oxígeno. Los gérmenes más frecuentes son los catalasa-positivos. (Pág. 1680). 2970 B Los pacientes suelen tener una leucocitosis llamativa, hasta de 100 x 10 9 /L, que contrasta con la ausencia de pus en las lesiones debido a la ineficacia de estas células para acudir al foco inflamatorio. (Pág. 1681). 2971 E En el déficit de mieloperoxidasa la producción de peróxido de hidrógeno es normal y, debido a que la inmensa mayoría de los enfermos afectos de esta anomalía no presentan síntomas infecciosos, se supone que existen mecanismos compensadores de la actividad microbicida. En el déficit de glucosa-6fosfato-deshidrogenasa la fagocitosis es normal pero la activación de la vía de las pentosas y la producción de peróxido de hidrógeno son mínimas. En la deficiencia de gránulos secundarios los pacientes sufren infecciones bacterianas y fúngicas en piel, tejido celular subcutáneo y pulmón. En las deficiencias de la adherencia leucocitaria los linfocitos T y B, normales en número, pueden presentar anomalías funcionales. La deficiencia en la polimerización de actina se asocia a infecciones recurrentes y graves por bacterias piógenas sin que se forme pus. (Pág. 1682). 2972 C La anomalía de May-Hegglin se caracteriza por la observación en el citoplasma de los neutrófilos de una inclusión grande y basófila que también puede estar presente en los restantes granulocitos y en los monocitos. El estudio funcional

demuestra alteración del quimiotactismo y de la movilidad de los neutrófilos afectos. (Pág. 1683). 2973 A Se han descrito alteraciones en la función de las células fagocíticas en numerosas enfermedades y también existen otras causas yatrogénicas, como citostáticos, glucocorticoides, anestésicos, radiaciones ionizantes, hemodiálisis y ciertos antibióticos. (Pág. 1682). 2974 B Cuando no se puede aventurar ni siquiera una presunción etiológica, la aplasia medular se designa como idiopática o sin causa conocida, situación que suele producirse en la práctica clínica en más del 50% de los casos. (Pág. 1684). 2975 C La aplasia medular se ha observado también en infecciones víricas (hepatitis B y C), virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, HIV y parvovirus B19. (Pág. 1684). 2976 A En pocos casos el proceso se inicia como una monocitopenia o bicitopenia, para completarse el cuadro en unas pocas semanas. (Pág. 1685). 2977 E La aplasia medular no cursa con visceromegalias. Debe desconfiarse del diagnóstico ante una esplenomegalia palpable. (Pág. 1685). 2978 D En la aplasia medular la fosfatasa alcalina granulocitaria aumenta. (Pág. 1685). 2979 B Se identificaron como parámetros pronósticos favorables el aumento del volumen corpuscular medio y de Hb F. (Pág. 1685). 2980 D Si el paciente es, en cambio, mayor de 30 años y presenta algún signo de hematopoyesis residual (VCM alto, Hb F aumentada, aplasia en mosaico, conservación de alguna serie hematopoyética), cabe empezar la terapia con la administración de globulina antitimocítica/antilinfocítica o ciclosporina A. (Pág. 1686). 2981 A Entre las malformaciones descritas con mayor frecuencia cabe citar hiperpigmentación cutánea, anomalías del pulgar (hipoplasia o aplasia), malformaciones renales (riñón en herradura, agenesia o ectopia renal), retraso en el desarrollo pondoestatural y sexual, microcefalia y otras. (Pág. 1686). 2982 E La disqueratosis congénita en una alteración genética poco frecuente ligada al cromosoma X que se caracteriza por la tríada: pigmentación reticulada de la piel (con atrofia y eritema asociados), onicodistrofia y leucoplasia de las mucosas oral y genital. (Pág. 1687). 2983 D Parece transmitirse como rasgo autosómico recesivo. Su pronóstico depende del

grado de trombocitopenia. No responde a la administración de glucocorticoides e inmunodepresores. El tratamiento estriba sólo en medidas de soporte transfusional. Los pacientes que sobreviven más de un año suelen mejorar espontáneamente. (Pág. 1688). 2984 A A pesar de este comportamiento anómalo de la dinámica del hierro, la eritrona normal compensa este defecto hasta el punto de que el recuento de reticulocitos es a menudo normal (si bien puede hallarse ligeramente descendido) y no suele registrarse hipocromía. (Pág. 1688). 2985 B En alrededor del 50% de los síndromes mielodisplásicos primarios se detectan anomalías del cariotipo, que, en la mitad de los pacientes son complejas y en la otra mitad se concretan en un solo cromosoma, siendo las más frecuentes la monosomía 7, la anomalía 7q-, la trisomía 8, la alteración 5q- y la 20q-. (Pág. 1689). 2986 D La anemia refractaria sideroblástica se define por la presencia del 15% o más de sideroblastos anillados en ausencia de otros criterios que permitan incluir al paciente en otra variedad de síndrome mielodisplásico. (Pág. 1690). 2987 C En la clasificación se distinguen cinco variedades: anemia refractaria simple, anemia refractaria sideroblástica, anemia refractaria con exceso de blastos, anemia refractaria con exceso de blastos en transformación y leucemia mielomonocítica crónica. (Pág. 1690). 2988 E En relación a la anemia refractaria con exceso de blastos, su incidencia varía notablemente en las distintas series y oscila entre el 20 y el 50% de los síndromes mielodisplásicos. Constituye junto con la anemia refractaria simple, la variedad más frecuente y entre ambas representan más del 50% del total de síndromes mielodisplásicos. (Pág. 1690). 2989 C Son también evidentes diversos signos disgranulocitopoyéticos, como déficit de granulación o de segmentación nuclear y presencia de cuerpos de Döhle. (Pág. 1691). 2990 B Se caracteriza por una deleción intersticial del brazo largo del cromosoma 5 y una hiperplasia de micromegacariocitos unilobulados. Ocurre fundamentalmente en mujeres (relación varón/mujer 3:7) de edad avanzada (menos de la cuarta parte tienen una edad inferior a 50 años). Cursa con anemia macrocítica, recuentos plaquetarios normales o aumentados y presencia, en el 95% de los casos, de megacariocitos con núcleo unilobulado o bilobulado en proporción superior al 50% (en los individuos sanos alcanzan como máximo el 10%). Su curso es más bien benigno, con poca tendencia a la transformación leucémica, si

la alteración 5q- existe como anomalía única. (Pág. 1691). 2991 E En todos los grupos, con excepción de la anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREBT), la muerte sobreviene por las consecuencias clínicas de las citopenias (infecciones y hemorragias) más que por la transformación a leucemia aguda no linfoblástica (LANL). La mortalidad por complicaciones infecciosas es del 30-60% y por transformación a LANL supera el 50% en la AREBT, alcanza alrededor del 30% en la AREB, oscila entre el 10 y el 20% en la AR simple y es inferior al 10% en la AR sideroblástica y el síndrome 5q-. (Pág. 1691). 2992 D La quimioterapia intensiva del tipo que se practica en la leucemia aguda no linfoblástica se considera por lo general inoperante y peligrosa, si bien cabe aplicarla en el pequeño porcentaje de pacientes jóvenes afectos de anemia refractaria con exceso de blastos (AREB) y AREB en transformación. En este 15% aproximadamente, de pacientes de edad inferior a los 50 años cabe incluso practicar un trasplante de médula ósea alogénico, si se dispone de donante histocompatible, o un autotrasplante, con el que pueden conseguirse supervivencias prolongadas en una proporción baja de enfermos. En algunos casos ha sido eficaz la administración de eritropoyetina. En la actualidad se están ensayando tratamientos con factores estimulantes de colonias (GCSF y GM-CSF), con los que se obtienen elevaciones de las cifras de leucocitos y a veces un descenso de la proporción de blastos, probablemente a través de una inducción de su diferenciación. (Pág. 1692). 2993 B Se cree que la alteración fundamental de esta enfermedad es un defecto en la glucosilación de los hidratos de carbono de las bandas 3 y 4,5 de la membrana del hematíe. Este defecto afectaría también otras células, como los hepatocitos. (Pág. 1693). 2994 E Se registra una mayor propensión a sufrir una leucemia aguda en enfermedades que cursan con inmunodeficiencia, entre las que destaca la ataxiatelangiectasia, el síndrome de Wiskott-Aldrich, las agammaglobulinemias y el síndrome de Schwachman. (Pág.1694). 2995 C Diversos fármacos o sustancias químicas se han implicado en la génesis de estos trastornos. Los más importantes son el benzol y sus derivados, otros compuestos orgánicos como los pesticidas, los fármacos inmunodepresores y los citostáticos, en especial los agentes alquilantes (sobre todo la mostaza nitrogenada, melfalán y clorambucilo). Recientemente también se ha observado una mayor frecuencia de leucemia aguda en pacientes que han recibido etopósido (VP-16) o tenipósido

(VM-26), las cuales tiene unas características citológicas y citogenéticas peculiares (translocaciones y/o reordenamientos que afectan a 11q23 y 21q22). (Pág. 1694). 2996 D Tal sería el caso de los protooncogenes de la familia ras (Nras, K-ras y H-ras), cuyas mutaciones puntuales se han encontrado en casos de leucemia mielomonocítica crónica y otros síndromes mielodisplásicos, así como en leucemias agudas no linfoblásticas. (Pág. 1694). 2997 A Otro mecanismo de leucemogénesis sería la alteración de los genes supresores o antioncogenes. En condiciones normales estos genes regulan la actividad de los protooncogenes. El gen supresor más conocido es el p53, cuyas alteraciones se han detectado en pacientes con leucemia aguda, leucemia mieloide crónica y leucemia linfática crónica, entre otras neoplasias. (Pág. 1694). 2998 A Con la aplicación de técnicas de citogenética y biología molecular se han identificado leucemias agudas que expresan marcadores correspondientes a las series linfoide y mieloide, que se denominan mixtas. Entre ellas se distinguen aquellas en las que los blastos expresan a la vez ambos tipos de marcadores (bifenotípicas) y las que tienen dos poblaciones de blastos (bilineales). (Pág. 1695). 2999 B Desde el punto de vista citoquímico, lo más destacable es la negatividad de la reacción de las peroxidasas. (Pág.1695). 3000 B Las LAL-T afectan fundamentalmente a adultos jóvenes, por lo general varones y representan el 15-20% de las LAL. (Pág. 1696). 3001 D Las t(8;14) , t(2;8) y t(8;22) se detectan en las LAL-B y en ellas participa el oncogén c-myc. (Pág. 1696). 3002 B En menos del 5% de los enfermos se detecta infiltración del SNC, que se manifiesta en forma de parálisis de pares craneales y/o síndrome de hipertensión intracraneal. (Pág. 1697). 3003 E Afecta con frecuencia a varones, en general adolescentes, cursa con masa mediastinica en más de la mitad de los casos y también puede infiltrar tempranamente el SNC. Desde el punto de vista clínico y morfológico es indistinguible del linfoma linfoblástico. (Pág. 1697). 3004 E Los trastornos bioquímicos que se detectan con mayor frecuencia son: hiperuricemia (40-50% de los casos), hipocalcemia, hiperfosfatemia, hiperpotasemia e incremento de la actividad sérica de la lácticodeshidrogenasa. (Pág. 1697). 3005 A Como puede observarse, la edad avanzada, la leucocitosis acusada, la existencia

de ciertas anomalías citogenéticas y la lentitud en la obtención de la remisión completa constituyen los parámetros que entrañan un pronóstico desfavorable. (Pág. 1697). 3006 E Las pautas actuales de inducción consisten en la adminsitarción de prednisona o prednisolona, vincristina, asparraginasa y daunorubicina. Al mismo tiempo se administran 1 o 2 dosis intratecales de metotrexato solo o asociado a arabinósido de citosina e hidrocortisona. (Pág. 1698). 3007 B Aproximadamente, el 10% de los pacientes presentan recidivas durante el año siguiente a la suspensión del tratamiento y el 3-5% en el curso del segundo año. Posteriormente la tasa anual de recidivas es inferior al 2%. (Pág. 1699). 3008 D Entre otros efectos atribuibles al tratamiento se incluyen el inicio precoz de la pubertad y la menarquía en las niñas, osteoporosis y necrosis óseas avasculares y cataratas posteriores subcapsulares, atribuidas a los glucocorticoides. (Pág. 1699). 3009 E Las células de estirpe monocítica, indiferenciadas o con cierto grado de diferenciación, son las que caracterizan los subtipos LAM5a y LAM5b. (Pág. 1700). 3010 C Para el diagnóstico de LAM7 es necesario que el estudio citoquímico ultraestructural o inmunológico de los blastos demuestre su origen megacariocítico. (Pág. 1701). 3011 D La t(9;22) se detecta sobre todo en pacientes con LAM1 y la t(6;9) en casos de LAM2 con basofilia medular. (Pág. 1702). 3012 E Los principales marcadores de diferenciación mieloide son los siguientes: CD11b, CD13, CD14, CD15 y CD33. (Pág. 1702). 3013 B En el 25% existen adenopatías, hipertrofia gingival o infiltración amigdalar. Estos últimos hallazgos y la presencia de infiltración cutánea (leucémides) son especialmente frecuentes en los casos con componente monocítico. (Pág. 1702). 3014 B En sentido contrario, ciertas alteraciones cromosómicas son indicativas de pronóstico favorable. Entre ellas, cabe destacar la t(8;21) , la inv(16) y la t(15;17). (Pág. 1703). 3015 D La respuesta al tratamiento suele ser mala. (Pág. 1704). 3016 C Asimismo, hay que distinguir las leucemias agudas de otras neoplasias que pueden infiltrar de forma difusa la médula ósea, como el neuroblastoma, el retinoblastoma, el sarcoma de Ewing, el rabdomiosarcoma y el carcinoma anaplásico de células pequeñas de pulmón.

(Pág. 1705). 3017 D En determinadas circunstancias, particularmente en el trasplante de médula ósea, debe efectuarse profilaxis de determinadas infecciones. Así, es útil la administración de cotrimoxazol, aciclovir, ganciclovir y altas dosis de inmunoglobulinas para la prevención de las infecciones por Pneumocystis carinii, virus herpes y citomegalovirus, respectivamente. (Pág. 1705). 3018 B Se trata, por orden de frecuencia, de la leucemia mieloide crónica, la trombocitemia esencial, la policitemia vera y la mielofibrosis idiopática o metaplasia mieloide agnogénica. (Pág. 1707). 3019 C La presencia del cromosoma Ph no sólo en los precursores granulocíticos sino también en los eritrocitos, megacariocitos y linfocitos B (y posiblemente en los T) indica que el trastorno que origina la leucemia mieloide crónica radica en la célula madre (stem cell) común a todas las células hematopoyéticas. (Pág. 1707). 3020 A La leucemia mieloide crónica representa el 15-20% del total de leucemias y su incidencia en los países occidentales se estima en 1,5 casos por 100.000 habitantes y año. Puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente en las edades media y avanzada de la vida y rara, en cambio, en la infancia. La edad mediana se sitúa alrededor de los 45 años y el pico de incidencia máxima entre los 30 y los 40 años. Predomina ligeramente en los varones. (Pág. 1708). 3021 D El dato más constante de la exploración física es la esplenomegalia, presente en el 80% de los pacientes. Su tamaño es muy variable y suele guardar relación con la cifra de leucocitos, y es frecuente que alcance o incluso sobrepase la línea umbilical. (Pág. 1708). 3022 D Si bien las formas maduras son más numerosas que las inmaduras, es típico que los mielocitos predominen sobre los metamielocitos. (Pág. 1708). 3023 B En cuanto a la forma juvenil, se trata en realidad de una leucemia mielomonocítica subaguda o crónica de la infancia, que tiene ciertos rasgos característicos, como la edad de los pacientes inferior a 5 años, la frecuente presencia de erupciones cutáneas (a veces en forma de xantomas), adenopatías u otras localizaciones leucémicas extramedulares, el menor grado de leucocitosis, la ausencia de basofilia, la presencia de monocitos, la frecuente plaquetopenia, la existencia de alteraciones en los antígenos eritrocitarios y aumento de la hemoglobina fetal, la resistencia al tratamiento con busulfán y la corta supervivencia. (Pág. 1709). 3024 E Los factores iniciales que determinan un pronóstico más desfavorable serían la edad más avanzada, el mayor tamaño del bazo, la trombocitopenia intensa

(superior a 700 x 10 9 /L) y un mayor porcentaje de blastos circulantes. (Pág. 1709). 3025 D Los blastos son de estirpe mieloide en el 60% de los pacientes, linfoide en el 20% y megacarioblástica o eritroide en el resto. (Pág. 1710). 3026 C La hidroxiurea es en la actualidad el fármaco de elección para el tratamiento convencional de la fase crónica de la LMC. (Pág. 1710). 3027 A De esta forma se obtiene una supervivencia del 40% a los 4 años, con una probabilidad de recaída del 19%. (Pág. 1711). 3028 E Es posible que dentro de estas categorías se hayan venido incluyendo buen número de casos de poliglobulia del fumador (Smith y Landaw, 1978) , debida al aumento de carboxihemoglobina (superior al 5%), que posiblemente es la forma más frecuente de poliglobulia. (Pág. 1712). 3029 B Muchos de estos pacientes presentan finalmente un cuadro típico de mielofibrosis, con acusada hepatosplenomegalia por metaplasia mieloide. En esta fase de la policitemia vera (spent polycythemia o policitemia “quemada”) se da la paradoja de que el tratamiento debe dirigirse a la corrección de las citopenias (transfusiones, anabolizantes). (Pág. 1713).

ausencia de causas potencialmente inductoras de trombocitosis (ferropenia, neoplasia, infección, enfermedad inflamatoria crónica, esplenectomía u otras); c) normalidad del volumen eritrocitario determinado mediante métodos isotópicos (si la cifra de hemoglobina es superior a 140 g/L); d) ausencia de fibrosis colágena en la médula ósea (en caso de fibrosis reticulínica intensa no deben existir datos sugestivos de mielofibrosis idiopática), y e) ausencia del cromosoma Ph. (Pág. 1716). 3035 C La edad media de los enfermos es de 65 años y sólo el 10% tiene menos de 50 años. Predomina en los varones (1,5/1) . La frecuencia de la leucemia linfática crónica varía según los países. En los occidentales representa alrededor del 30% de todas las leucemias, con una incidencia de 0,9-2,4 casos por 100.000 habitantes y año. (Pág. 1717). 3036 D La anomalía numérica más frecuente es la trisomía 12 y la estructural es la adición de material genético al brazo largo del cromosoma 14 (14q+), en el lugar próximo a los genes que codifican la síntesis de las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas. Otras anomalías son la 11q+, 12q+ y 13q+. También se han descrito deleciones de los cromosomas 11 y 6. (Pág. 1717).

3030 E En la actualidad el Polycythemia Vera Study Group recomienda la hidroxiurea, agente no alquilante y que no parece ser mutagénico, como citostático de elección en la policitemia vera. (Pág. 1713).

3037 A Además, presentan antígenos de superficie característicos de los linfocitos B (HLA-DR, CD19, CD20, CD21, CD23, CD24) y otro que se creía pertenecía de forma exclusiva a las células T y que se detecta mediante el anticuerpo monoclonal anti CD5. (Pág. 1717).

3031 D En enfermos menores de 60 años sin factores de riesgo vascular. Están indicadas las sangrías exclusivamente. (Pág. 1714).

3038 B Es excepcional que la leucemia linfática crónica acabe en forma de leucemia aguda (menos del 0,1% de los casos). (Pág. 1718).

3032 E Es mucho más raro que la mielobrosis secundaria sea suficientemente intensa como para originar la aparición de hematopoyesis extramedular compensatoria. Ello se ha observado en pacientes que han recibido radiaciones ionizantes o que presentan carcinomatosis diseminada, tuberculosis, osteopetrosis, enfermedad de Paget u otras afecciones. (Pág. 1714).

3039 E En el 15-20% de los casos se observa anemia en el momento del diagnóstico. La trombocitopenia es menos frecuente. La hipogammaglobulinemia es muy frecuente (20-60% de los casos), sobre todo en los pacientes con enfermedad avanzada. En el 5-10% de los casos puede detectarse una gammapatía monoclonal (sobre todo IgM o IgG). Las concentraciones séricas de ácido úrico, LDH y b2 -microglobulina pueden elevarse. (Pág. 1718).

3033 A En el examen de sangre periférica suele observarse anemia, generalmente normocítica y normocrómica. (Pág. 1714). 3034 B El diagnóstico de trombocitemia esencial se realiza por exclusión. En la actualidad se utilizan los criterios establecidos por el Polycythemia Vera Study Group, que se reproducen a continuación con un ligera modificación: a) cifra de plaquetas superior a 600 x 10 9 /L, comprobada al menos en dos ocasiones; b)

3040 C Los criterios diagnósticos usualmente empleados (International Workshop on CLL, National Cancer Institute Sponsored Working Group) pueden resumirse de la siguiente manera: a) linfocitosis mantenida superior a 5 x 10 9 /L; b) morfología típica, con menos de un 10% de células de aspecto inmaduro; c) fenotipo compatible con LLC (expresión de cadenas kappa o lambda); SIg de poca intensidad, positividad para antígenos pan-B y el antígeno CD5, y d)

infiltración de la médula ósea superior al 30% y/o biopsia medular compatible con LLC. (Pág. 1719). 3041 B En resumen, los enfermos con datos de buen pronóstico (estadio poco avanzado, biopsia medular no difusa, cifra de linfocitos inferior a 50 x 10 9 /L, tiempo de duplicación superior a 12 meses, ausencia de alteraciones citogenéticas) tienen un excelente pronóstico, con medianas de supervivencia que superan los 10 años. (Pág. 1720). 3042 D El tratamiento está justificado cuando existe cualquiera de las siguientes circunstancias: a) síntomas generales (fiebre, sudación, pérdida de peso); b) adenopatías o esplenomegalia de gran tamaño que causan molestias; c) infecciones de repetición/hipogammaglobulinemia; d) descenso paulatino de la tasa de hemoglobina o cifra de plaquetas; e) anemia hemolítica autoinmune; f) cifra de leucocitos elevada (p.ej., superior a 150 x 10 9 /L); g) tiempo de duplicación linfocitario rápido (inferior a 12 meses); h) histopatología de la médula ósea de tipo difuso, e i) estadio clínico avanzado. (Pág. 1720). 3043 E Los anticuerpos monoclonales (solos o asociados a citostáticos o agentes tóxicos) no han proporcionado hasta el momento resultados demasiado esperanzadores. (Pág. 1721). 3044 A La respuesta completa clínica se define por los siguientes criterios: a) ausencia de síntomas y signos atribuibles a la enfermedad; b) linfocitos en sangre periférica inferiores a 4 x 10 9 /L, c) granulocitos superiores a 1,5 x 10 9 /L; d) plaquetas superiores a 100 x 10 9 /L, y e) aspirado y biopsia medular normales, aunque la presencia de focos o nódulos linfoides en esta última no es incompatible con la respuesta completa. (Pág. 1721). 3045 E Representa menos del 10% de los síndromes linfoproliferativos crónicos con expresión leucémica. Predomina (4/1) en los varones de edad avanzada. En el 75% de los casos la leucemia prolinfocítica es de tipo B y en el 25% de tipo T. De forma casi constante se palpa esplenomegalia, que es superior a 10 cm en el 60% de los casos. Las adenopatías, por el contrario, son excepcionales. (Pág. 1721). 3046 B Los factores que se han asociado con el pronóstico son: tamaño del bazo, número de tricoleucocitos en sangre periférica, intensidad de la anemia y la granulocitopenia así como la ausencia de corrección de las alteraciones de sangre periférica después de la esplenectomía. (Pág. 1722). 3047 D Las molestias más comunes son astenia, púrpura, gingivorragias e infecciones. En numerosos casos la única manifestación es la distensión abdominal debido al crecimiento del bazo.

(Pág. 1722). 3048 A De acuerdo con el tipo de célula predominante, cabe distinguir diversas variedades: a) centrocítica; b) centrocítica-centroblástica; c) centroblástica y d) linfoma esplénico de células vellosas (inmunocitoma esplénico). (Pág. 1723). 3049 C En los linfomas foliculares los marcadores de membrana presentan una SIg fuertemente positiva, las células son CD5- y con frecuencia presentan el determinante antigénico CD10. Citogenéticamente, en el 80% de los casos se observa la t(14;18) . (Pág. 1723). 3050 C En la mayoría de los casos las células son CD3+, CD8+ y CD4-. (Pág. 1724). 3051 B En las formas localizadas se emplean distintos esquemas de quimioterapia local y/o radioterapia y/o tratamiento con psoraleno y luz ultravioleta (PUVA). El interferón también puede ser útil. (Pág. 1725). 3052 B Los denominados territorios ganglionares pueden ser superficiales y fácilmente accesibles mediante palpación (cervicales, supraclaviculares, axilares, epitrocleares, inguinales y poplíteos) o profundos (mediastínicos, mesentéricos y retroperitoneales), más difíciles de visualizar y estudiar. (Pág. 1726). 3053 C La localización también tiene importancia. En el cuello y en la región submandibular son frecuentes las adenopatías banales, a menudo relacionadas con infecciones de la cavidad bucal, pero no debe olvidarse que en dichas localizaciones tienen su primera manifestación muchos linfomas. (Pág. 1727). 3054 A Su principal inconveniente es que sólo permite evaluar los ganglios retroperitoneales por debajo de las arterias renales, ya que los mesentéricos y los de los hilios hepático y esplénico no se rellenan de contraste. (Pág. 1728). 3055 C La incidencia de la enfermedad de Hodgkin en los países occidentales es de 1 a 3 casos por 100.000 habitantes y año. En la mayoría de los países, esta afección presenta una curva bimodal en cuanto a la edad de presentación, con un pico alrededor de los 20 años y otro en los 50. Respecto al sexo, predomina ligeramente en los varones (60%), siendo dicho predominio más acusado en la infancia (3-10:1) y casi inexistente en la edad media de la vida, en la que las mujeres enferman tanto como los varones. (Pág. 1729). 3056 C Las células de Reed-Sternberg corresponden muy probablemente a linfocitos activados que pierden los antígenos de diferenciación. (Pág. 1729). 3057 A Sus características más importantes son el hallazgo de bandas de fibrosis

colágena que atraviesan la arquitectura ganglionar delimitándola a modo de nódulos, y la presencia de células equivalentes a las de ReedSternberg, conocidas con el nombre de células lacunares. Las células lacunares son elementos mononucleados o multinucleados en los que el citoplasma es muy abundante y en muestras fijadas en formol se retrae, lo que hace que quede un espacio claro (laguna) a su alrededor. (Pág. 1730). 3058 E Las regiones supraclaviculares, axilares e inguinales, por este orden, son los territorios afectados con mayor frecuencia. En cambio, los ganglios epitrocleares, del hueco poplíteo o el anillo linfático de Waldeyer prácticamente nunca se afectan. (Pág. 1731). 3059 C La aparición de una ictericia en la enfermedad de Hodgkin plantea varias posibilidades diagnósticas: a) infiltración hepática (80% de los casos); b) compresión de las vías biliares por adenopatías; c) hepatitis; d) hemólisis inmune, y e) colestasis inespecífica sin infiltración linfomatosa. (Pág. 1731). 3060 D Recibe el nombre de signo de Hoster el dolor que experimenta en las adenopatías en relación con la ingestión de bebidas alcohólicas, hecho infrecuente (1-10% de los casos) y característico, pero no específico, de la enfermedad. (Pág. 1731). 3061 A El predominio linfocítico variedad nodular suele adoptar un curso clínico benigno, con buena respuesta al tratamiento, recaídas frecuentes y evolución a linfoma de alta malignidad en alrededor del 10% de los casos. Dicha forma histológica corresponde más a un linfoma no hodgkiniano que a una auténtica enfermedad de Hodgkin. (Pág. 1732). 3062 B La afectación abdominal y de la médula ósea es frecuente. (Pág. 1732). 3063 D Las infecciones por herpes virus (varicela-zoster, herpes simple, citomegalovirus) también son frecuentes, particularmente por varicela-zoster (930% de los casos, según las series). (Pág. 1732). 3064 E Entre los datos bioquímicos, las tasas de alfa2-globulina, gammaglobulina, ferritina, fibrinógeno y otros reactantes de fase aguda, así como el receptor soluble de la interleucina 2 (IL-2) (CD25) pueden incrementarse. Sin embargo, ninguno de estos parámetros es tan fiable ni tiene tanto valor como la VSG. (Pág. 1733). 3065 C En la exploración de las adenopatías retroperitoneales se emplean la linfografía y la TC. La TC permite detectar adenopatías en territorios no accesibles a la linfografía y, en ocasiones, puede poner de manifiesto lesiones en el bazo o el hígado. Ambas exploraciones, linfografía y TC, se complementan. Cuando en la

TC se observan imágenes claramente patológicas puede prescindirse de la linfografía. En cambio, cuando la TC es normal, la linfografía puede ser útil, excepto que por otros medios se haya establecido ya el diagnóstico de la enfermedad en estadio avanzado (III o IV). (Pág. 1734). 3066 B La laparotomía exploradora con esplenectomía, toma de varias biopsias hepáticas en cuña y exéresis de ganglios linfáticos de distintos territorios con independencia de su aspecto macroscópico, permite detectar enfermedad abdominal no detectada por medio de las exploraciones incruentas en el 30-40% de los casos. En las mujeres en edad fértil, la laparotomía se aprovecha para llevar a cabo una ovariopexia, a fin de reducir la ulterior exposición de los ovarios a la radioterapia. (Pág. 1734). 3067 E Clásicamente, el pronóstico de la enfermedad de Hodgkin se ha considerado ligado a las formas histológicas (mejor pronóstico para el PL y la EN que para la CM y la DL), estadio (peor pronóstico cuanto más avanzado), sintomatología general (peor pronóstico para las formas B) y edad del enfermo (peor pronóstico cuanto mayor es la edad). Estos factores pronósticos están profundamente relacionados entre sí. (Pág. 1735). 3068 B Entre las complicaciones tardías destacan la fibrosis pulmonar, el hipotiroidismo (a veces subclínico), la pericarditis y, sobre todo, los sarcomas de partes blandas. (Pág. 1735). 3069 D Mediante el tratamiento con MOPP, el 30-50% de los enfermos que entran en remisión completa acaban por recaer, siendo la tasa de recaídas en la serie original del 34% a los 15 años. La supervivencia global se sitúa alrededor del 55% a los 10 años. El tratamiento de mantenimiento no prolonga la duración de las remisiones completas ni la supervivencia. Las recaídas se producen generalmente dentro de los primeros 4 años de acabado el tratamiento. (Pág. 1736). 3070 A En los enfermos en estadio patológico (incluyendo laparotomía exploradora) IA y IIA el tratamiento de elección es la radioterapia. Las tasas de remisiones completas se aproximan al 100% y la supervivencia libre de enfermedad es del 80% a los 5 años si se efectúa un tratamiento de campos extendidos a dosis correctas (4.500 cGy). (Pág. 1737). 3071 C Entre las quimioterapias denominadas de rescate cabe destacar el CAD (CCNU, melfalán, vindesina), el MIME (metil-GAG, ifosfamida, metotrexato, etopósido), B-CAVe (bleomicina, etopósido, prednimustina), CEP (CCNU, etopósido, prednimustina), CVB (ciclofosfamida, etopósido, BCNU) y DHAP

(dexametasona, arabinósido de citosina a altas dosis, platino). Con estas quimioterapias, la tasa de remisiones completas es del 30-50%, pero los largos supervivientes no superan el 15-25%, lo que indica que en estos enfermos hay muy pocas posibilidades de alcanzar la curación. (Pág. 1738). 3072 D En la mayoría de los países la incidencia de linfomas va en aumento. Los linfomas de grado bajo de malignidad se diagnostican en personas cuya edad media es de 60 años, sin predominio sexual. Por el contrario los linfomas de grado intermedio y alto de malignidad pueden observarse en todas las edades y predominan en varones. Determinados tipos de linfoma T (p. ej., la leucemia/linfoma T del adulto) son prácticamente exclusivos de ciertas áreas geográficas (sur de Japón, Caribe, ciertas regiones de EE.UU.), donde pueden adoptar carácter endémico. (Pág. 1738). 3073 B Algunas inmunodeficiencias congénitas (ataxia telangiectasia, síndrome de Bloom, síndrome de Wiskott-Aldrich) así como en los estados de inmunodepresión postrasplante y enfermedades autoinmunes (síndrome de Sjögren, tiroiditis de Hashimoto, LES), la incidencia de linfomas es superior a la de la población general. En el SIDA la frecuencia de linfomas es asimismo alta. (Pág. 1738). 3074 C En los últimos años, por otra parte, se han ido identificando una serie de nuevos tipos de linfoma (p. ej., linfomas MALT (de tejido linfoide asociado a las mucosas), linfoma B monocitoide, linfoma cutáneo primario de células B, linfoma de células grandes Ki1 (CD30) +, linfoma de células grandes esclerosante del mediastino, linfomas T periféricos que no se hallan incluidos en la Working Formulation ni en la clasificación de Kiel. (Pág. 1739). 3075 D Esta histopatología es indistinguible de la que se observa en la leucemia linfática crónica, y al igual que en ésta puede haber un patrón seudofolicular en vez de difuso. (Pág. 1740). 3076 E Con excepción del linfoma linfocítico de células pequeñas, todos los linfomas difusos son de malignidad intermedia o alta. (Pág. 1741). 3077 A El 20-40% de los pacientes con linfomas de malignidad baja experimentan a lo largo de su evolución la transformación de su linfoma hacia formas de peor pronóstico. (Pág. 1741). 3078 B Las localizaciones extraganglionares más frecuentes son: anillo linfático de Waldeyer, tubo digestivo, piel, esqueleto, pulmón, tiroides y gónadas (Pág. 1742). 3079 C Cuando los linfomas afectan el anillo linfático de Waldeyer (amígdalas,

nasofaringe y base de la lengua) las manifestaciones clínicas consisten en sensación de ocupación, dificultad para la deglución, obstrucción nasal y, en ocasiones, aparición de una adenopatía laterocervical. (Pág. 1742). 3080 D En el momento del diagnóstico, sólo el 1% de los enfermos presenta infiltración del SNC (meningosis linfomatosa, compresiones medulares) pero, a lo largo de la evolución, el 10% puede llegar a presentar esta complicación. Los enfermos con linfoma linfoblástico, linfoma de Burkitt o linfoma de células grandes, jóvenes y con invasión de la médula ósea se hallan especialmente predispuestos a presentar esta complicación; la infiltración testicular y la de los senos nasales también se consideran factores de riesgo. (Pág. 1742). 3081 D De forma similar a lo que ocurre en la médula ósea, la expresión hemoperiférica de los LNH es frecuente. Así, cerca del 90% de los pacientes con LLBDD, el 20-50% de aquellos con LLMD-N, el 10-15% de los casos de linfoma de Burkitt y el 5-10% con linfomas de células grandes presentan células linfomatosas en sangre periférica. (Pág. 1742). 3082 A Mientras que el valor de la inmunohistoquímica en la clasificación de los LNH está todavía por establecer, en el diagnóstico diferencial su utilidad está fuera de toda duda. Así, prácticamente todas las neoplasias linfoides (a diferencia de lo que ocurre en los carcinomas) tienen el antígeno leucocitario común (ALC). (Pág. 1743). 3083 A La laparotomía exploradora sólo se emplea en casos excepcionales en el estudio de extensión de los LNH. (Pág. 1743). 3084 B El factor pronóstico de mayor importancia es la histología del linfoma. Los pacientes con linfomas de bajo grado de malignidad tienen una mediana de supervivencia de 5-10 años. A su vez, en aquellos con linfomas de grados intermedios es de 1,5-3 años. (Pág. 1744). 3085 B Las variables de mayor valor pronóstico fueron la edad (menor o igual a 60 años frente a mayor de 60 años), estado general (ECOG 0,1 frente a ECOG 2 a 4) , estadio (I y II frente a III y IV), número de territorios extraganglionares afectados (menor de 2 frente a 2 o más de 2) y LDH sérica (normal frente a elevada). (Pág. 1744). 3086 D La radioterapia localizada (4.000-5.000 cGy) se considera el tratamiento de elección para estas formas. (Pág. 1744). 3087 C La imposibilidad de obtener remisiones mantenidas y el curso quiescente que presentan muchos pacientes han llevado a diversos grupos a diferir el tratamiento

hasta que se observan signos de progresión clínica o histológica, sin que esta actitud parezca comprometer los resultados del tratamiento a largo plazo. Alrededor de la mitad de los pacientes permanecen estables, sin requerir tratamiento durante más de 3 años y el 10% durante más de 5 años. (Pág. 1745). 3088 C En el tratamiento de los linfomas de buen pronóstico se están investigando nuevas modalidades terapéuticas: nuevos fármacos, AcMo, IFN, linfocinas y TMO. Entre los nuevos fármacos destacan la fludarabina y la 2clorodesoxiadenosina. (Pág. 1746). 3089 A En los linfomas localizados en el tubo digestivo la cirugía erradicativa es fundamental para poder alcanzar la curación, hasta el punto de que es el factor pronóstico más importante. (Pág. 1746). 3090 B Mediante el empleo de CHOP se consiguen un 40-60% de remisiones completas y una tasa de enfermos libres de enfermedad del 30-40%. Alrededor del 30% de los pacientes recaen, sobre todo en los primeros 2 años después de alcanzada la remisión. Las recaídas son excepcionales cuando el enfermo ha permanecido en remisión más de 5 años. El tratamiento de mantenimiento no prolonga la duración de las remisiones ni la supervivencia. (Pág. 1746). 3091 E Los resultados no parecen diferir considerablemente según el tipo de trasplante utilizado (alogénico, singénico, autógeno). Por ello, el tipo de trasplante más utilizado es el que se realiza empleando médula ósea o sangre periférica del propio enfermo. (Pág. 1747). 3092 E Durante el tratamiento son frecuentes las mucositis, las náuseas, los vómitos, la diarrea y la alopecia, aunque reversibles o fácilmente tratables. Más graves pueden ser las complicaciones pulmonares, cardíacas, renales o neurológicas asociadas al empleo de algunos citostáticos. (Pág. 1747). 3093 D El estadio D corresponde a tumoración intraabdominal con tumoraciones no situadas en la cara. (Pág. 1748).

3096 E Una vez conseguida la remisión, hecho que se produce en prácticamente el 90% de los casos, debe administrarse un tratamiento de mantenimiento que incluya ciclos de consolidación, durante 1 o 2 años. (Pág. 1749). 3097 A Pueden existir linfomas de características histopatológicas similares en pulmón, anillo linfático de Waldeyer, así como en las glándulas salivales o lagrimales, pero incluso se han descrito linfomas MALT en mama, piel, tiroides, riñón, próstata, vesícula biliar y cuello del útero. (Pág. 1749). 3098 B El fenotipo es característico: CD30 (Ki1) +, CD20+, CD43+, BNH9+ y EMA+. A pesar de la positividad del EMA (antígeno epitelial de membrana) no se detectan marcadores para la citoqueratina ni otros antígenos de la membrana. El antígeno leucocitario común (CD45) sólo es positivo en la mitad de los casos. La anomalía citogenética t(2;5)(p23;q35) es muy característica. En el 70% de los casos el fenotipo es T. (Pág. 1750). 3099 E Entre los linfomas T periféricos se incluye una gran diversidad de cuadros, como leucemia/linfoma T del adulto, síndrome de Sézary, linfoma T de tipo angioinmunoblástico, linfoma T gamma con eritrofagocitosis, linfoma anaplásico Ki-1 (CD30) positivo, linfoma de Lennert o linfoma linfoepitelioide y linfomas angiocéntricos. (Pág. 1750). 3100 C Los linfomas en individuos HIV positivos tienen una serie de características en común, como su origen celular B, ser de alto grado de malignidad (inmunoblástico, difuso de células pequeñasno hendidas tipo Burkitt o no Burkitt), afectar a menudo territorios extraganglionares (p. ej., linfomas cerebrales) y responder mal al tratamiento. Clínicamente, suelen presentarse en forma de linfomas diseminados, con síntomas B y afectación de territorios extraganglionares, algunos de los cuales no suelen ser asiento de linfomas que se observan en personas no afectadas por el HIV. El pronóstico es muy malo. En todas las series, la mediana de supervivencia suele ser inferior a un año. (Pág. 1751).

3094 C La profilaxis del SNC, aunque aconsejable, no parece evitar la posibilidad de una recidiva en él. (Pág. 1748).

3101 A La forma multicéntrica afecta a personas de más edad (mediana, 60 años), predomina en varones (2,5:1) y cursa con adenopatías generalizadas, hepatosplenomegalia, anemia, trombocitopenia e hipergammaglobulinemia. (Pág. 1752).

3095 C Aunque puede observarse a cualquier edad, afecta sobre todo a niños y adolescentes con predominio de los varones sobre las mujeres (3/1) . No es frecuente (4% de todos los LNH). En las formas típicas de la enfermedad es muy constante la presencia de una masa mediastínica que ocasiona tos, disnea u obstrucción de la vena cava superior. (Pág. 1748).

3102 B Basándose en estudios de amplias series de pacientes, en las que se encontró una elevada frecuencia de enfermedad crónica previa, y en trabajos experimentales que demuestran que un estímulo antigénico prolongado puede ocasionar la aparición de tumores de células plasmáticas, se sugirió que la existencia de enfermedades inflamatorias crónicas podría originar una estimulación antigénica

prolongada y, finalmente, la proliferación de una clona de linfocitos B. Sin embargo, en trabajos más recientes no se ha encontrado una frecuencia mayor de enfermedades crónicas en los individuos con mieloma que en la población general de igual edad y sexo. (Pág. 1753). 3103 C Los dolores óseos constituyen el síntoma más frecuente. El dolor se localiza preferentemente en la columna vertebral y en la parrilla costal, presenta características mecánicas y se exacerba con los movimientos y con la tos. (Pág. 1754). 3104 D El cráneo constituye la localización ósea más frecuente. (Pág. 1754). 3105 A La mayoría de los pacientes con insuficiencia renal presentan proteinuria de cadenas ligeras, que precipitan en los túbulos renales, dando lugar al denominado riñón del mieloma. Se han descrito casos aislados de acidosis tubular renal y síndrome de Fanconi del adulto, probablemente ocasionados por trastornos tubulares específicos, relacionados con la excreción de cadenas ligeras. Los glomérulos están preservados, excepto en dos situaciones: cuando existe amiloidosis, predominantemente asociada a cadenas ligeras lambda, y en la denominada enfermedad por depósito de cadenas ligeras, en general de tipo kappa. (Pág. 1754). 3106 E La radiculopatía es la complicación más habitual y suele ser de localización lumbosacra. Otras complicaciones neurológicas raras del mieloma son la polineuropatía sesitivomotora, la afección intradural, la leucoencefalopatía multifocal progresiva y la mielomatosis meníngea. (Pág. 1755). 3107 A El 60-70% de los pacientes presentan anemia por infiltración medular. El recuento de leucocitos es casi siempre normal. En el 15% de los pacientes hay trombocitopenia. (Pág. 1755). 3108 C Aunque existen casos de mieloma bien demostrado que cursan con una plasmocitosis medular muy discreta (5-10%), una proporción de células plasmáticas en médula ósea inferior al 10% orienta hacia una gammapatía monoclonal idiopática o hacia una plasmocitosis reactiva (cirrosis hepática, colagenosis, infecciones crónicas, SIDA). (Pág. 1756). 3109 C La distribución del mieloma múltiple según el tipo de inmunoglobulina es la siguiente: IgG (55-60%), IgA (20-30%), cadenas ligeras -BenceJones puro- (1020%), IgD (2%), no secretor (1-2%); los tipos IgM e IgE son excepcionales. La relación de cadenas ligeras kappa/lambda suele ser 2/1. (Pág. 1756).

3110 D Es una forma de mieloma descrita por Kyle y Greipp en 1980 y en la que se incluyen los pacientes que presentan un componente M sérico superior a 3 g/dL y más del 10% de células plasmáticas en médula ósea, sin anemia, osteólisis, insuficiencia renal ni otras manifestaciones debidas a la gammapatía monoclonal. (Pág. 1756). 3111 B La insuficiencia renal es el factor individual con mayor influencia pronóstica desfavorable. (Pág. 1757). 3112 B Debe mantenerse un buen estado de hidratación mediante la ingesta de 2-3 L de líquido al día con objeto de facilitar la excreción de cadenas ligeras. (Pág. 1758). 3113 C Los datos que indican enfermedad activa son: presencia de sintomatología general, anemia intensa con cifras de Hb inferiores a 60-80 g/L, síndrome clínico de hiperviscosidad, hepatosplenomegalia intensa o grandes masas adenopáticas. (Pág. 1759). 3114 E El cuadro clínico es el de un síndrome de malabsorción que cursa con diarrea crónica y dolor abdominal. La astenia y la pérdida de peso son constantes y en el 50% de los casos existe acropaquía. (Pág. 1759). 3115 A El sistema mononuclear fagocítico (SMF) incluye todas las células derivadas de los precursores monocíticos de la médula ósea (monoblasto y promonocito), los monocitos de la sangre periférica y los macrófagos o histiocitos de los distintos órganos y tejidos. Entre estos últimos cabe considerar: los histiocitos del tejido conjuntivo, las células de Langerhans de la piel, las células de Kupffer del hígado, los osteoclastos del tejido óseo, la microglía del SNC, los macrófagos alveolares del pulmón y los restantes macrófagos distribuidos por la médula ósea, el bazo o las serosas pleural y peritoneal. (Pág. 1761). 3116 B Cabe recordar, sin embargo, que la presencia de histiocitos de color azul marino no es patognomónica de esta enfermedad, ya que pueden observarse en otras gangliosidosis, en la enfermedad de Tay-Sachs, la enfermedad de Wolman, la enfermedad de Fabry y en diversas hiperlipidemias. (Pág. 1762). 3117 C Los virus que se asocian con mayor frecuencia a este síndrome son los de Epstein-Barr, herpes simple, varicela-zoster, citomegalovirus y el HIV. (Pág. 1762). 3118 E El hallazgo definitorio es la presencia de linfocitos, que pasarían al interior de los histiocitos por fagocitosis o en virtud de un fenómeno de penetración activa (emperipolesis). (Pág. 1762). 3119 A La hipótesis que considera que se debe a un estímulo anormal del sistema

inmune, probablemente originado en un subgrupo determinado de linfocitos T es la que parece actualmente más acertada. Estudios recientes han demostrado que en la histiocitosis de células de Langerhans existe una alteración inmunológica caracterizada por un déficit de linfocitos T supresores, con un elevado cociente CD4/CD8. (Pág. 1763). 3120 D Deben evitarse los agentes alquilantes por ser mielodepresores y facilitar la aparición de neoplasias secundarias. (Pág. 1764). 3121 C En esta forma se afectan varios huesos (con el mismo orden de frecuencia que en la forma unifocal) y también otros órganos y tejidos como el pulmón, la piel, el tracto digestivo, el hígado, los ganglios linfáticos o el hipotálamo. La afectación del pulmón puede cursar en forma de neumonitis de repetición. Con cierta frecuencia ocurren neumotórax aparentemente espontáneos. Afecta con preferencia a niños de 2-6 años y su curso clínico es variable, tanto más grave cuanto más joven es el paciente y más diseminadas son las lesiones. La infiltración granulomatosa de los huesos del cráneo se acompaña a veces de afectación de los tejidos blandos circundantes. La asociación de exoftalmos, diabetes insípida y lesiones osteolíticas múltiples constituye la enfermedad de Hand-Schüller-Christian, que representa el 10-20% de los casos de histiocitosis diseminadas sin disfunción grave de órganos. (Pág. 1764). 3122 B Los pacientes fallecen a los pocos meses del diagnóstico debido a las complicaciones de la disfunción de órganos, si bien se han descrito remisiones espontáneas. (Pág. 1764). 3123 B Las principales funciones inmunológicas son: a) el procesamiento de la información antigénica; b) la producción de anticuerpos, en especial de tipo IgM; c) la producción de sustancias que potencian la fagocitosis como el complemento y la tuftsina; d) el depósito y maduración de células T colaboradoras, y e) el control de la autoinmunidad. (Pág. 1765). 3124 C El examen de sangre periférica muestra, en los hematíes del paciente asplénico, la existencia de cuerpos de Howell-Jolly, es decir, pequeños restos nucleares. También puede observarse eritroblastos, cuerpos de Heinz, dianocitos y equinocitos. (Pág. 1766). 3125 D Con este nombre se designa el estado de hiperfunción esplénica caracterizado por: a) esplenomegalia; b) disminución más o menos pronunciada de las cifras de hematíes, leucocitos y plaquetas, en cualquier combinación; c) una médula ósea normal o con hiperplasia compensadora; d) evidencia de un recambio celular

aumentado en la línea celular disminuida (reticulocitos, aumento de las formas en banda, plaquetas inmaduras circulantes), y e) normalización de los valores hemoperiféricos si se procede a la esplenectomía. (Pág. 1766). 3126 E Aunque se hace hincapié en las esplenomegalias de índole hematológica, ello no quiere decir que sean las más frecuentes. Las más comunes son, con mucho, las de origen hepaticoportal y, en segundo lugar, las de causa infecciosa o parasitaria. (Pág. 1766). 3127 E Las neoplasias que causan con mayor frecuencia metástasis esplénicas son las de mama, pulmón y melanomas cutáneos. El bazo también puede ser invadido por contigüidad por algunas neoplasias retroperitonelaes, como el neuroblastoma. (Pág. 1768). 3128 A Entre sus criterios diagnósticos se exige una esplenomegalia gigante (superior a 10 cm), la presencia de títulos elevados de anticuerpos antimalaria, prueba de la gota gruesa negativa, niveles séricos de IgM policlonal aumentados, linfocitosis sinusoidal en la biopsia hepática y buena respuesta al tratamiento antipalúdico prolongado. (Pág. 1769). 3129 C En algunos casos de esplenomegalia congestiva puede estar indicada la esplenectomía (p. ej., en caso de trombosis de la vena esplénica con hiperesplenismo). No obstante, en general es obligado corregir primero la hipertensión portal (p. ej., mediante una derivación portocava) y sólo entonces, proceder a la exéresis del bazo congestivo, pues la morbilidad y la mortalidad de la esplenectomía en estos pacientes son elevadas. (Pág. 1769). 3130 E La forma congénita más común de anesplenia se integra en el síndrome de Ivemark, constituido por: a) dextroposición cardíaca (con frecuentes anomalías asociadas como defectos pulmonares); b) falta de bazo, y c) hígado en situación media o izquierda. El resto de las vísceras abdominales no siempre se transponen. El pulmón izquierdo puede poseer tres lóbulos al igual que el derecho. (Pág. 1766). 3131 E El mecanismo fisiológico de la hemostasia consta de cuatro fases: a) vasoconstricción localizada en el área afecta; b) formación de un agregado o trombo de plaquetas sobre la superficie vascular lesionada c) formación de fibrina que refuerza el trombo plaquetario, y d) eliminación de los depósitos de fibrina o fibrinólisis. (Pág. 1770). 3132 B Desde el momento que se produce el contacto de las plaquetas con la superficie del subendotelio, se inicia su contracción dependiente del calcio, lo que implica el paso de calcio del sistema tubular denso al citoplasma. (Pág. 1770).

3133 C La vitamina K interviene en la carboxilación del ácido glutámico mediante la incorporación de radicales CO2. (Pág. 1771). 3134 C Los factores V y VIII, si bien no son enzimas, aceleran las reacciones enzima-sustrato en las que intervienen. El factor IV es el calcio. El factor III es la tromboplastina tisular. En el grupo de factores de contacto se incluyen los factores XII, XI, la precalicreína, el cininógeno de alto peso molecular, pero no la proacelerina (factor V). La estabilización de la fibrina se realiza por el factor VIII, activado por la trombina, en presencia de calcio. (Pág. 1772). 3135 B Existen dos tipos de inhibidores de la coagulación sanguínea: los inhibidores de las serínproteasas (antitrombina III) y los inhibidores de los factores V y VIII activados (proteínas C y S, inhibidor de la actividad de la proteína C). La heparina es un producto orgánico de origen animal (obtenido de la mucosa intestinal de vaca o de cerdo y del tejido pulmonar de buey). (Pág. 1773). 3136 E La activación del plasminógeno a plasmina se puede producir de varios modos: por una “vía intrínseca”, iniciada con el complejo de contacto (factor XII y calicreína) y de significado biológico cuestionable, y por otra “•extrínseca” mediante el activador tisular del plasminógeno (tPA) y la urocinasa (UK). (Pág. 1773). 3137 C La púrpura es un termino genérico que designa hemorragias en la piel y las mucosas. Las petequias son pequeñas manchas hemorrágicas, lenticulares, del tamaño de una cabeza de alfiler. Las equimosis son manchas subcutáneas, violáceas, con extravasación sanguínea moderada. Los hematomas son auténticas colecciones de sangre que infiltran el tejido subcutáneo o las masas musculares. En las trombocitopenias y capilaropatías predominan las petequias y las equimosis; en las hemofilias hay hematomas musculares y subcutáneos profundos, así como hemartrosis. (Pág. 1774). 3138 B Los dos métodos más empleados son el de Duke y el de Ivy. En el método de Duke se practica una incisión de 2 mm de longuitud en el lóbulo de la oreja. Un tiempo de sangría es normal según el método de Ivy si es inferior a 9,5 min. (Pág. 1774). 3139 B El examen biológico de la hemostasia se debe efectuar en dos etapas: en la primera las pruebas de orientación permiten comprobar la integridad de la hemostasia u orientar hacia un tipo de trastorno hemorrágico, y en la segunda se requiere el diagnóstico mediante pruebas analíticas más específicas. Todas las que pruebas de hemostasia que se citan pertenecen a la primera etapa. (Pág. 1775).

3140 D La prolongación del tiempo de trombina puede deberse a un déficit de fibrinógeno (cuantitativo o cualitativo), a hiperfibrinólisis o a la presencia de anticoagulantes (heparina). En este último caso, el tiempo de reptilase es normal. (Pág. 1775). 3141 A La medición de la vida plaquetaria media se realiza mediante marcaje con 51 Cr o 111 In y es de 8-10 días. (Pág. 1775). 3142 C El empleo de sustratos cromogénicos permite estudiar la actividad de los factores de coagulación (factores IX, VIII, VII y XIII), los inhibidores naturales de la coagulación (AT-III, alfa2-MG, proteínas C y S) y los componentes de la fibrinólisis (plasminógeno, alfa2-AP). La valoración antigénica se lleva a cabo por inmunoprecipitación de Laurell, radioinmunoanálisis, método inmunorradiométrico y ELISA. (Pág. 1775). 3143 E El tiempo de coagulación en tubo es el tiempo que tarda en coagularse una muestra de sangre colocada en el tubo de hemólisis perfectamente limpio. El inconveniente de esta prueba reside en su falta de sensibilidad, ya que depende de muchas variables. El resto de enunciados corresponde a pruebas empleadas en el estudio de la fibrinólisis. (Pág. 1775). 3144 A La telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler se caracteriza por: a) presencia desde el nacimiento de múltiples telangiectasias en piel y mucosas (múltiples dilataciones venulares y capilares en piel y mucosas); b) propensión a hemorragias localizadas, principalmente nasales, urinarias (hematurias) y con menor frecuencia digestivas (gastrorragias) y respiratorias (hemoptisis), y c) aparición hereditaria de tipo autosómico dominante. El estudio estructural descubre que el tejido conjuntivo perivascular tiene un aspecto anormal. Por otra parte, debe tratarse la anemia ferropénica que con cierta frecuencia presentan estos enfermos. (Pág. 1776). 3145 A La enfermedad de Schönlein-Henoch, púrpura anafilactoide o alérgica es una púrpura angiopática, consecutiva a alteraciones inflamatorias más o menos difusas del sistema capilar y específicamente del endotelio (endotelitis de patogenia alérgica o inmunológica), que da lugar a fenómenos agudos asociados y, con menor frecuencia, a nefritis y hemorragias digestivas por púrpura de la mucosa intestinal. (Pág. 1777). 3146 C El comienzo es bastante brusco y consiste en malestar general y fiebre moderada. Las artralgias suelen aparecer simultáneamente al establecimiento del cuadro cutáneo. La afectación renal aparece en el 40% de los casos. La púrpura cutánea se localiza preferentemente en las extremidades, en particular en las inferiores, y las nalgas, el tronco y, con menor frecuencia, la cara.

(Pág. 1777). 3147 B Los síntomas fundamentales son: a) gingivitis hemorrágica, con cianosis en las encías, caída de dientes y gran fetidez oral; b) petequias cutáneas alrededor de los folículos pilosos, con particular aspereza de la piel; c) hematomas superiósticos, subfasciales o intramusculares, sobre todo en las pantorrillas, intensamente dolorosos y seguidos de induración esclerótica, y d) anemia hipocrómica y a veces trombocitopenia favorecedora de las hemorragias. (Pág. 1778). 3148 B Púrpura hiperglobulinémica de Waldenström: se trata de un síndrome que asocia hipergammaglobulinemia y púrpura vascular. Puede ocurrir a cualquier edad y es más frecuente en las mujeres. (Pág. 1778). 3149 E El hematoma digital paroxístico predomina en mujeres de edad media o avanzada. Espontáneamente o tras forzar la mano en exceso, aparece un intenso dolor en un dedo, seguido de la aparición de un hematoma en el mismo punto, que si es grande suele acompañarse de vasospasmo (fenómeno del dedo muerto). Al cabo de 1-2 semanas el hematoma se reabsorbe sin dejar trastornos funcionales. (Pág. 1779). 3150 D Existen infrecuentes trombocitopenias centrales con presencia de megacariocitos. Son las que aparecen en los casos de anemia perniciosa, en los síndromes de Wiskott- Aldrich, Bernard y Soulier y Gray, y en la macrotrombocitopenia estructural. (Pág. 1779). 3151 E La macrotrombocitopenia estructural se caracteriza por una trombocitopenia moderada con un ligero aumento de las IgG adheridas a la superficie de las plaquetas y un incremento moderado del volumen plaquetario. Pertenece a un grupo poco frecuente de trombocitopenias centrales con presencia de megacariocitos. (Pág. 1779). 3152 C Son características de las trombocitopenias la púrpura petequial y/o equimótica, las epistaxis, las gingivorragias y las metrorragias. La hematuria es poco frecuente, al igual que las hemorragias digestivas. (Pág. 1780). 3153 E Las trombocitopenias periféricas cursan con un número aumentado o normal de megacariocitos en médula ósea y vida plaquetaria acortada. Pueden deberse a causa inmunológica o hiperconsumo. Estas últimas ocurren principalmente en casos de sepsis, en el hiperesplenismo, en procesos microangiopáticos, en asociación con hemangiomas cavernosos (síndrome de KasabachMerritt) en los síndromes de CID, en hemorragias graves y en procedimientos ex vivo capaces

de consumir plaquetas, como la circulación extracorpórea y la hemodiálisis. (Pág. 1780). 3154 E La trombocitopenia asociada al HIV aparece en personas infectadas por el HIV, preferentemente hemofílicos, homosexuales o adictos a drogas por vía parenteral. En estos casos existen inmunocomplejos circulantes elevados y anticuerpos antiplaquetarios, a los que se ha atribuido la aparición de la trombocitopenia, que se considera favorecida por la alteración en la inmunorregulación con inversión del cociente linfocitos T CD4/CD8. En la actualidad constituye la trombocitopenia secundaria más frecuente en Occidente. A menudo se detecta trombocitopenia sin que se hayan producido otras manifestaciones clínicas de la infección. (Pág. 1781). 3155 D La trombocitopenia dependiente de la quinina y la quinidina ha sido la más estudiada. Los valores de PAIgG fijada a las plaquetas son elevados, y el suero del enfermo puede contener anticuerpos que, en presencia del fármaco, fijan el complemento en algunos casos. (Pág. 1781). 3156 C El descenso de la cifra de plaquetas se acompaña de: a) fragilidad capilar aumentada b) tiempo de hemorragia prolongado, que traduce la falta de formación del tapón plaquetario y c) retracción deficiente del coágulo. (Pág. 1782). 3157 D Aparte de la terapéutica sintomática de toda trombocitopenia, el tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática se basa en tres medidas: a) glucocorticoides a dosis altas; b) esplenectomía, y c) Quimioterapia inmunodepresora. Las inmunoglobulinas por vía intravenosa a dosis elevadas (0,4 g/kg y día durante 5 días) han producido incrementos bruscos, aunque transitorios, de la cifra de plaquetas en un número considerable de casos. (Pág. 1782). 3158 B Los glucocorticoides actuan inhibiendo la función secuestradora del sistema mononuclear fagocítico y la fijación de autoanticuerpos sobre las plaquetas. Otro mecanismo posible es el bloqueo de la producción de anticuerpos frente a un antígeno previamente reconocido. Además hay que considerar el efecto hemostático sintomático directo que tienen los glucocorticoides sobre la pared capilar, disminuyendo su fragilidad. (Pág. 1782). 3159 E Los síndromes trombóticos microangiopáticos son entidades clínicas infrecuentes, caracterizadas por la existencia de una anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia periférica, afección renal y, en ocasiones, trastornos neurológicos. El déficit de la glucoproteína Ib de la membrana plaquetaria es característico de la enfermedad de Bernard-Soulier. (Pág. 1783). 3160 C En el síndrome de las plaquetas grises, las plaquetas son deficientes en las

proteínas de los gránulos alfa. (Pág. 1783).

de contagio. (Pág. 1789).

3161 A Entre los fármacos implicados en la inducción de trombocitopatías se hallan: ácido acetilsalicílico, antiinflamatorios (indometacina, sulfinpirazona, fenilbutazona), ticlopidina, dextrano, penicilinas, antibióticos betalactámicos sintéticos (tabla 14.85) . (Pág. 1784).

3169 C En la mayoría de los enfermos la gravedad clínica de la hemofilia B está relacionada con las tasas funcionales de factor IX, no con el material antigénico circulante. (Pág. 1789).

3162 B En la macroglobulinemia de Waldenström se han comprobado defectos de la adherencia y la agregación plaquetarias, con deficiencia de liberación del factor 3. (Pág. 1785). 3163 B Aparte del tratamiento etiológico que en cada caso proceda, hay que considerar el efectos de ciertos derivados benzosulfonados que potencian el funcionalismo plaquetario, si bien no se conoce su mecanismo de acción exacto. Dos han sido los más experimentados: p-hidroxibenceno sulfonato de dietilamina (141E) (etamsilato) (dicinona) y p-hidroxibenzosulfonato de calcio (205E). En la trombopatía urémica puede administrarse DDAVP. Recientemente se han utilizado derivados hormonales (estrógenos conjugados), así como L-carnitina que provocan una mejoría en la agregación plaquetaria. (Pág. 1785). 3164 D La incidencia del déficit de factor VIII es de 60-100 x 106 pacientes (tabla 14.86) . (Pág. 1786). 3165 C La frecuencia y la intensidad de las manifestaciones hemorrágicas generalmente guardan relación con las concentraciones de factor VIII circulante. Cuando éstas son indetectables, la hemofilia se clasifica como grave. Concentraciones inferiores al 5% definen la forma moderada y cifras entre el 5 y el 10% corresponden a la forma leve. (Pág. 1786). 3166 A Para el tratamiento de una hemartrosis en un paciente afecto de hemofilia A se aconseja un porcentaje de factor VIII entre el 30 y el 50% (tabla 14.88). (Pág. 1788). 3167 D En la enfermedad de von Willebrand puede detectarse un tiempo de hemorragia alargado, un tiempo de protrombina normal, un tiempo de tromboplastina parcial activado normal o alargado y un tiempo de trombina normal (tabla 14.87) . (Pág. 1788). 3168 B Hace 10 años, aproximadamente, se detectaron los primeros individuos con un trastorno inmunológico importante, a los que se identificó como portadores del HIV. En España más de la mitad del censo de la población hemofílica ha presentado seroconversión para este virus. Por fortuna, todos los nuevos concentrados de factor VIII disponibles han desterrado definitivamente el peligro

3170 B Respecto a los trastornos de los factores de la fase de contacto, con excepción de la deficiencia de factor XI, todas las demás tienen poca relevancia clínica. Las formas heterocigotas de déficit de factor X no cursan con expresión clínica, mientras que las formas homocigotas presentan hemorragias no distinguibles de las otras coagulopatías congénitas. La deficiencia homocigota de factor XIII se expresa clínicamente como un cuadro hemorrágico moderado o grave. Aproximadamente el 45% de las disfibrinogenemias descritas presentan clínica hemorrágica, en general moderada o leve, y un número similar de casos se hallan asintomáticos durante toda la vida. En los casos de afibrinogenemia las hemorragias en las mucosas son más frecuentes que en las restantes coagulopatías congénitas, excepto en la enfermedad de Von Willebrand. (Pág. 1791). 3171 E Las deficiencias adquiridas en la síntesis de los factores dependientes de la vitamina K pueden dividirse en provocadas y espontáneas. Los defectos provocados ocurren después de la administración de fármacos que impiden la utilización de la vitamina K (como ocurre con los anticoagulantes cumarínicos), y también por tratamientos que impiden la síntesis de vitamina K endógena (sulfamidas y antibióticos de amplio espectro). Entre los defectos espontáneos destacan las hepatopatías graves y las avitaminosis K, que pueden deberse a falta de aporte, de absorción o de transporte. Por otra parte, en las fístulas biliares y en la ictericia obstructiva se produce avitaminosis K debido a que, al ser ésta liposoluble, su absorción intestinal no se realiza o está muy disminuida en ausencia de sales biliares. (Pág. 1792). 3172 A La hipofibrinogenemia intensa por déficit de síntesis, aunque infrecuente, puede contribuir a la tendencia hemorrágica. Por ello, también es conveniente efectuar la sustitución del fibrinógeno mediante crioprecipitados. (Pág. 1793). 3173 D El anticoagulante lúpico es un anticuerpo antifosfolípido dirigido contra un complejo protrombina-fosfolípido que impide que el proceso de coagulación in vitro se desarrolle normalmente. El anticoagulante lúpico aparece en el 10-25% de los enfermos con lupus eritematoso sistémico, así como en otras enfermedades. En los pacientes con anticuerpos antifosfolípido hay que destacar la ausencia de hemorragias, para lo cual no se ha encontrado explicación. Es más, en estos pacientes son frecuentes las trombosis, tanto venosas como arteriales, los abortos de repetición y la trombocitopenia, por lo que se

consideran factores predisponentes de trombosis. Su presencia, junto con algún otro factor de riesgo trombótico, constituye una indicación para el tratamiento con heparina o anticoagulantes orales. (Pág. 1794). 3174 B Una liberación de tromboplastina tisular al compartimiento intravascular puede estar causada por: a) accidentes obstétricos, como desprendimiento precoz de la placenta, placenta previa, retención placentaria, embolia de líquido amniótico, retención de feto muerto, preeclampsia, eclampsia y aborto séptico o inducido por soluciones salinas hipertónicas, y b) neoplasias diseminadas en especial leucemias agudas promielocíticas (LAM3) . (Pág. 1795). 3175 A El diagnóstico se basa, por una parte, en las consecuencias de la coagulación intravascular y por otra, en las de la hiperfibrinólisis con que el organismo reacciona. Entre las primeras destacan el descenso de la cifra de plaquetas y de factores que se consumen en el proceso de la coagulación (fibrinógeno, V, VII y protrombina), así como la aparición de monómeros de fibrina. Las consecuencias de la hiperfibrinólisis son la presencia de PDF y el descenso de los factores que constituyen el sustrato de la plasmina (fibrinógeno, V y VII). (Pág. 1795). 3176 C Teniendo en cuenta que el inconveniente mayor de la heparina es que puede provocar hemorragias, se desaconseja su administración en la CID asociada a procesos obstétricos y quirúrgicos. Cuando en la CID predomina una hiperfibrinólisis consecutiva al depósito de fibrina en la microcirculación, puede estar justificado el tratamiento con antifibrinolíticos sintéticos. En relación al tratamiento sustitutivo se debe administrar sangre total o sus fracciones en caso de hemorragia, sin pretender normalizar los distintos factores plasmáticos y las plaquetas descendidas. Las dosis de heparina en la CID son idénticas a las utilizadas en el tratamiento de la trombosis. El uso de pequeñas dosis de heparina por vía subcutánea podría ser útil en la profilaxis de la CID, sobre todo en la sepsis. (Pág. 1796). 3177 D La hiperfibrinólisis primaria, excepto la debida al tratamiento trombolítico, es muy dificil de diferenciar de la secundaria a coagulación intravascular, aunque una cifra normal de plaquetas va en favor de la hiperfibrinólisis primaria. Dado que en la CID los PDF derivan fundamentalmente de la fibrina y en la hiperfibrinólisis primaria del fibrinógeno, cabe distinguir en el laboratorio entre unos y otros, lo que se efectúa detectando, mediante anticuerpos monoclonales, los dímeros D, que están ausentes cuando hay lisis del fibrinógeno. Recientemente se ha demostrado que en la fibrinólisis primaria hay una concentración aumentada de complejos plasmina-antiplasmina circulantes, mientras que en la CID se producen esencialmente complejos trombina-antitrombina.

(Pág. 1797). 3178 D Existe en el endotelio una serie de mecanismos capaces de limitar la formación y el crecimiento del trombo. Entre ellos tiene importancia dos moduladores de la actividad de la trombina: el heparansulfato, un glucosaminoglucano que cataliza la inhibición de trombina y factor Xa por la AT-III, y la trombomodulina, que unida a la trombina es capaz de aumentar la capacidad de esta última de activar a la proteína C. Por otra parte, el endotelio libera tPA, lo que provoca la activación de la fibrinólisis. Asimismo, sintetiza PGI2, que inhibe la agregación plaquetaria, ácido 13-hidroxioctadecadienoico, que inhibe la adherencia plaquetaria, y óxido nitroso, capaz de inhibir la adherencia y la agregación. (Pág. 1797). 3179 D La prevalencia estimada de factores de riesgo trombótico es de 1 por cada 3.0005.000 habitantes, en la población general, mientras que se ha demostrado que aproximadamente el 15% de los pacientes que sufren una trombosis venosa profunda presentan uno de estos defectos como causa desencadenante. Estos resultados obligan a plantearse la búsqueda sistemática de este tipo de alteraciones en los pacientes que presentan alguna de las siguientes situaciones: historia familiar de trombosis, aparición de trombosis recurrentes sin factores desencadenantes aparentes, trombosis en regiones anatómicas poco habituales, trombosis iniciadas en la adolescencia, historia de abortos de repetición, trombosis neonatal inesperada y resistencia a la terapéutica convencional. (Pág. 1798). 3180 A En los últimos años se han realizado diversos intentos para encontrar pruebas de laboratorio capaces de predecir el desarrollo de una trombosis o de detectar un proceso trombótico oculto antes de que se manifieste clínicamente. Las de mayor utilidad son las pruebas capaces de detectar la presencia de proteínas específicas plaquetarias liberadas en el proceso de activación, péptidos estables derivados de la activación de factores de coagulación (entre los que se hallan: fragmento 1 + 2 de la protrombina, complejo trombina/antitrombina, péptido de activación de la proteína C, fibrinopéptido A y los monómeros de fibrina) y complejos activador-inhibidor (tabla 14.91) . (Pág. 1798). 3181 B Se ha demostrado la existencia de un déficit adquirido de antitrombina III por un defecto de síntesis (cirrosis hepática, tratamiento con L-asparraginasa o con anticonceptivos orales), por exceso de pérdidas (síndrome nefrótico, síndrome de malabsorción o después de plasmaféresis) o por aumento del consumo (CID, hemodiálisis o tratamiento con heparina). (Pág. 1799). 3182 C Desde la descripción inicial en 1981 de un déficit de proteína C, se conocen

varias familias con disminución de esta proteína asociada a tromboembolias de repetición. Asimismo, se han detectado, con carácter familiar, déficit de síntesis y/o liberación de tPA, probablemente como reflejo de una disfunción primaria de las células endoteliales, así como aumento de la concentración plasmática del inhibidor del activador tisular del plasminógeno de tipo edotelial (PAI-1) asociados a episodios trombóticos. Aproximadamente el 10-15% de las disfibrinogenemias descritas cursan con tendencia trombótica. En pacientes con LES y otras enfermedades autoinmunes, o neoplasias y en individuos tratados con diversos fármacos se ha aislado un inhibidor adquirido denominado anticoagulante lúpico, cuya presencia se asocia a un mayor riesgo trombótico y abortos de repetición. (Pág. 1799). 3183 A La medicación antitrombótica puede actuar por tres mecanismos: a) por inhibición del funcionalismo plaquetario (medicación antiplaquetaria o antiagregante): b) por inhibición del proceso de la coagulación plasmática (heparina y cumarínicos), y c) por aceleración de la lisis del trombo ya formado (medicación trombolítica). Dentro del primer grupo de fármacos se encuentra el ácido acetilsalicílico, el dipiridamol, la sulfinpirazona y la ticlopidina. Además de su acción anticoagulante, la heparina posee un efecto lipolítico, por activación de la lipoproteinlipasa. Otras acciones de la heparina son la inhibición de la función plaquetaria, aumento de la permeabilidad de la pared vascular, disminución de la proliferación de la fibra muscular lisa e inhibición de las reacciones de hipersensibilidad retardada. (Pág. 1800). 3184 E Además de su acción anticoagulante, la heparina posee un efecto lipolítico, por activación de la lipoproteinlipasa. Otras acciones de la heparina son la inhibición de la función plaquetaria, aumento de la permeabilidad de la pared vascular, disminución de la proliferación de la fibra muscular lisa e inhibición de las reacciones de hipersensibilidad retardada. (Pág. 1800). 3185 C Las heparinas de bajo peso molecular presentan una gran afinidad por el factor Xa y mucho menor por la trombina. Sus características son: poca interacción con las plaquetas, baja actividad antitrombínica, alta actividad anti-Xa, amplia biodisponibilidad por vía subcutánea y escasa actividad lipolítica. Los distintos tipos de producción de heparinas de bajo peso molecular dan lugar a productos con distintos efectos antitrombóticos, de modo que dichos productos deben considerarse diferentes, tanto en su aspecto biológico como en su dosificación. Por tanto, las dosis aconsejadas no son extrapolables de un producto a otro. (Pág. 1801).

3186 A El principal efecto secundario del tratamiento con heparina es la hemorragia, que se produce en el 2-5% de los pacientes. Los componentes de alto peso molecular de las preparaciones comerciales de heparina, en particular las de origen bovino, pueden producir en el 5% de los casos una trombocitopenia moderada por efecto agregante directo sobre las plaquetas que excepcionalmente puede ocasionar trombosis graves. También puede ocurrir trombocitopenia por mecanismo inmunológico. Otros efectos secundarios son reacciones de hipersensibilidad, shock y necrosis cutáneas en la zona de administración. En casos excepcionales la administración prolongada de heparina produce alopecia. (Pág. 1801). 3187 D La hirudina procedente de las sanguijuelas, y en la actualidad obtenida por tecnología recombinante, inhibe directamente la acción de la trombina sin mediar la AT-III ni afectar el factor Xa. A partir de ensayos experimentales prometedores, actualmente se realizan estudios controlados en el tratamiento de pacientes con trombosis. (Pág. 1801). 3188 B En la práctica clínica, los fármacos que deben tenerse en cuenta son sobre todo el ácido acetilsalicílico y la indometacina, por su efecto antiplaquetario, y los derivados de la pirazolona y el dextrano 70, que interaccionan por diversos mecanismos. Todos estos fármacos deben proscribirse durante el tratamiento anticoagulante, dado que sus interacciones son incontrolables. (Pág. 1802). 3189 B El tiempo que tarda en manifestarse el efecto anticoagulante de estos fármacos es de 24-72 h, dependiendo de los distintos cumarínicos. La vitamina K administrada por vía intravenosa en forma emulsionada es efectiva a las 3-4 h, y las hemorragias se inhiben entre 6-8 h. En Europa, el cumarínico más utilizado es la nicumalona. Actúan impidiendo que la vitamina K intervenga en el hígado en la gammacarboxilación de los residuos terminales de ácido glutámico de la protrombina, de los factores VII, IX y X y de las proteínas C y S. Cuando ocurre hipocoagulabilidad exagerada y aparece algún signo de sobredosificación (hematurias, gingivorragias) generalmente basta suspender un día la medicación para que cese la sintomatología y para que la coagulabilidad sea adecuada. (Pág. 1802). 3190 A Las principales contraindicaciones (tabla 14.95) son la imposibilidad de realizar un tratamiento correcto (ya sea por falta de un conocimiento mínimo de esta terapéutica o por falta de colaboración adecuada del enfermo) y la predisposición del enfermo a sufrir hemorragias. Cuando es indispensable efectuar tratamiento anticoagulante, aun existiendo alguna contraindicación, aquél debe realizarse durante el menor tiempo posible y con un control especialmente atento. (Pág. 1803).

3191 B Las INR recomendadas para un tratamiento anticoagulante adecuado se muestran en la tabla 14.94. Para la embolia sistémica recurrente se recomienda un INR entre 2,5 y 3,5. (Pág. 1803).

37ºC, fijan el complemento y producen reacciones transfusionales graves, sobre todo el anti-Le a . Debido a su naturaleza IgM, rara vez son responsables de enfermedad hemolítica del recién nacido. (Pág. 1806).

3192 E El activador tisular del plasminógeno (tPA) tiene gran afinidad por la fibrina; por ello activa intensamente el plasminógeno unido a aquélla, lo que aumenta la seguridad terapéutica al no degradar el plasminógeno libre y, en consecuencia, no producir una fibrinólisis generalizada. La principal ventaja de la urocinasa en relación con la estreptocinasa es su acción más selectiva sobre el plasminógeno del coágulo, lo que entraña menos riesgo de complicaciones hemorrágicas. Tras la administración de estreptocinasa pueden aparecer anticuerpos antiestreptocinasa que interfieran e impidan la repetición del tratamiento, por lo que se requiere añadir glucocorticoides antes y durante la administración de estreptocinasa. La gran ventaja que aporta el complejo anisoilplasminógeno-acilestreptocinasa (APSAC) en el campo de los agentes fibrinolíticos se basa en su modo de administración, ya que es suficiente un bolo de 30 mg para conseguir una buena eficacia trombolítica. La hirudina no es un fármaco trombolítico, sino un agente antitrombótico. (Pág. 1804).

3197 C En la neumonía por Mycoplasma, el título de anti-I y su amplitud térmica pueden hallarse aumentados y ser causa de hemólisis. (Pág. 1806).

3193 A La medicación trombolítica sólo tiene eficacia evidente cuando se administra antes de 48 h de la formación del trombo, aunque es posible que sea efectiva sobre algún tipo de trombo envejecido. Los mejores resultados se han obtenido en las embolias pulmonares, las trombosis venosas profundas, las trombosis arteriales periféricas, las trombosis de la arteria central de la retina y en el infarto de miocardio. (Pág. 1804). 3194 E Los anticuerpos frente a los antígenos de las células sanguíneas pueden ser naturales o inmunes, regulares o irregulares. Los anticuerpos naturales se hallan presentes en los individuos sin mediar una sensibilización previa y, en general, son de clase IgM. Actúan mejor a temperaturas bajas. Los anticuerpos inmunes requieren una estimulación o sensibilización previa. Suelen ser de clase IgG y actúan mejor a temperaturas superiores a 30 ºC, por lo que tienen más interés clínico. (Pág. 1805). 3195 D Bien sea por estimulación con sustancias parecidas químicamente a los antígenos, por transfusiones o por embarazo, los anticuerpos del sistema ABO pueden también ser inmunes, de tipo IgG y son especialmente peligrosos en la enfermedad hemolítica del recién nacido. (Pág. 1805). 3196 A Los anticuerpos del sistema Lewis, en general son irregulares, pero naturales, de clase IgM y de escasa trascendencia clínica. En algunos casos reaccionan a

3198 B En la población europea, la frecuencia del antígeno P1 es del 75% y la del P2 del 25%. Los anticuerpos del sistema P suelen ser irregulares y naturales, de clase IgM y actúan a bajas temperaturas. En la hemoglobinuria paroxística a frigore se detecta una hemolisina bifásica de especificidad anti-P de clase IgG. Los individuos pp desarrollan un anticuerpo denominado anti-Tj a , que se ha relacionado con la presentación de abortos espontáneos en las mujeres con este raro fenotipo. (Pág. 1807). 3199 C Se calcula que el 50% de los individuos dd pueden desarrollar un anti-D a partir de la primera transfusión con sangre Rh(D)-positiva. (Pág. 1807). 3200 D Se denominan antígenos de alta frecuencia los que aparecen en casi todos los hematíes humanos. Algunos pertenecen a sistemas ya descritos, pero existen otros, como los Vel, Gerbich, Gregory, Holley, Anton o WJ, Lan o Jr. (Pág. 1808). 3201 E Son de carácter inmune, salvo excepciones, y de clase IgG. Dan lugar a reacciones hemolíticas graves y a enfermedad hemolítica del recién nacido. (Pág. 1808). 3202 A Un concentrado de neocitos es un concentrado de hematíes rico en reticulocitos. Se emplea en la prevención de la hemosiderosis en pacientes con talasemia y otras anemias crónicas. (Pág. 1809). 3203 A En ausencia de otros trastornos de la hemostasia, la mayoría de manipulaciones quirúrgicas pueden realizarse con seguridad si el recuento de plaquetas es superior a 50 x 10 9 /L. Cada concentrado de plaquetas aumenta el recuento de plaquetas del receptor entre 10 y 15 x 10 9 /L, deben conservarse a 22ºC en agitación continua durante un período máximo de cinco días y se emplean con finalidad terapéutica o profiláctica. El recuento de plaquetas debe comprobarse a los 30-60 minutos de finalizada la transfusión, y de nuevo a las 16-24 horas. (Pág. 1810). 3204 D La autotransfusión puede ser: a) de depósito preoperatorio, b) hemodilución normovolémica intraoperatoria, o c) transfusión de hematíes recuperados del campo operatorio. La transfusión homóloga es la que se realiza de un individuo a otro. (Pág. 1811).

3205 B La indicación principal del recambio plasmático masivo la constituyen las enfermedades mediadas por compuestos plasmáticos anómalos, como autoanticuerpos, inmunocomplejos o tóxicos y el síndrome de hiperviscosidad por macroglobulinemia (tabla 14.102) . (Pág. 1811). 3206 B La leucoaféresis está indicada en las leucemias con hiperleucocitosis que se acompañen de síntomas de leucostasis o priapismo, o para prevenir el síndrome de lisis tumoral aguda que puede seguir a la administración de citostáticos. La trombocitoaféresis está indicada en la trombocitemia esencial con complicaciones hemorrágicas o trombóticas agudas. En cuanto a la eritroaferesis, sus indicaciones son raras en los países occidentales, ya que comprenden las complicaciones cerebrales del paludismo, las crisis vasooclusivas o la preparación prequirúrgica de pacientes con anemia de células falciformes y la intoxicación por compuestos con gran afinidad por los hematíes (p. ej, cromo). (Pág. 1811). 3207 A La reacción hemolítica inmediata es la complicación más temible de la transfusión sanguínea. Consiste en la destrucción de los hematíes transfundidos por anticuerpos del receptor y se acompaña de la activación de los mediadores de la inflamación y la coagulación. (Pág. 1812). 3208 E Aunque los casos típicos se caracterizan por una caída inexplicable de la hemoglobina a los 4-10 días de la transfusión, acompañada de ictericia y fiebre, lo habitual es que la hemólisis sea tan lenta que pase inadvertida, o sólo se sospeche al comprobar el escaso rendimiento de la transfusión. La prueba de Coombs directa es positiva y en el suero o el eluido se encuentra el anticuerpo responsable de la incompatibilidad. (Pág. 1812). 3209 C La transfusión de sangre produce numerosos efectos inmunológicos sobre el receptor. Entre ellos, un aumento de los linfocitos T supresores, inducción de anticuerpos antiidiotipo y disminución de la actividad natural killer, del funcionalismo de los macrófagos y de la reactividad linfoide en cultivos mixtos. (Pág. 1813). 3210 D El riesgo de transmisión de agentes infecciosos es proporcional al número de donantes implicados en cada transfusión, por lo que ha sido tradicionalmente muy elevado para los concentrados de factores de la coagulación. En la actualidad, la gran mayoría de las hepatitis postransfusionales están causadas por el virus C. La transmisión transfusional de la hepatitis B ha disminuido considerablemente, aun así, constituye el 5% de las hepatitis postransfusionales. El riesgo de transmisión transfusional del HIV, probablemente es inferior a

1/100.000 unidades transfundidas. El menor uso de sangre fresca ha contribuido también a reducir la incidencia de transmisión de CMV, aunque este agente siga siendo una causa de complicaciones graves en pacientes inmunodeprimidos. (Pág. 1813). 3211 E La transfusión masiva produce una disminución dilucional de la concentración de plaquetas y factores de la coagulación que, agravada por la CID que acompaña en ocasiones a la enfermedad que requirió la transfusión, puede originar una hemorragia difusa por las heridas quirúrgicas y las zonas de punción venosa. Por otra parte y sobre todo cuando el metabolismo hepático está deprimido por el shock, por la hipotermia o por una afección previa del hígado, puede producirse una intoxicación por citrato. Otros efectos adversos incluyen los trastornos hidroelectrolíticos y del equilibrio ácido-básico. (Pág. 1814). 3212 E La importancia de tipificar de forma muy precisa todos los loci del sistema HLA reside en que la diferencia en cualquiera de ellos aumenta la frecuencia de fallos de implante y la incidencia y gravedad de la enfermedad del injerto contra el huésped. (Pág. 1815). 3213 B Debe plantearse la práctica de un trasplante de médula ósea en las siguientes situaciones: neoplasias hematológicas, anomalías adquiridas por hematopoyesis, inmunodeficiencias de diversos tipos, hemopatías congénitas (talasemia mayor, síndrome de Wiskott-Aldrich y anemia de Fanconi), otras enfermedades congénitas que afectan a la médula ósea (enfermedad de Gaucher, osteopetrosis, mucopolisacaridosis, mucolipidosis y diversos trastornos lisosómicos) y enfermedades que requieren un tratamiento antineoplásico intensivo. (Pág. 1816). 3214 E Los más utilizados son: ciclofosfamida, busulfán, melfalán, etopósido y arabinósido de citosina. (Pág. 1816). 3215 C En el trasplante de médula ósea alogénico el tratamiento más frecuente consiste en la depleción de los linfocitos T, con la finalidad de prevenir la enfermedad del injerto contra el huésped; por desgracia, este procedimiento se acompaña de un aumento de los fallos de implante y de las recidivas leucémicas. Por ello, la depleción linfoide T no mejora de forma global la supervivencia libre de enfermedad de los pacientes trasplantados. (Pág. 1816). 3216 A La demostración de un cambio después del trasplante de médula ósea en cualquiera de los marcadores tales como antígenos eritrocitarios, fenotipo linfocitario de ciertas isoenzimas (adenilatocinasa, fosfoglucomutasa), sexo cromosómico de las células que derivan de la hematopoyesis o por último

polimorfismos del DNA, pone de relieve que éstas proceden del donante. (Pág. 1817). 3217 D Como consecuencia de esta toxicidad directa, todos los pacientes presentan náuseas, vómitos y diarrea de intensidad variable. También son frecuentes la mucositis oral y esofágica, a menudo sobreinfectadas por virus del grupo herpes y hongos. Algunos enfermos sufren parotiditis y pancreatitis. (Pág. 1817). 3218 A Se presenta en el 10-30% de los pacientes a los que se practica un trasplante de médula ósea y es mortal en casi el 50% de los casos. (Pág. 1818). 3219 E Se reconocen dos formas clínicas de enfermedad del injerto contra el huésped (EICH), aguda y crónica. La EICH aguda ocurre en el 50-75% de los pacientes y es causa de muerte en más del 20% de los casos. Sus órganos diana fundamentales son la piel, el hígado y el intestino. La EICH crónica afecta alrededor del 20-40% de los supervivientes a largo plazo. (Pág. 1818.). 3220 B A partir de la experimentación animal se ha impuesto como tratamiento preventivo el metotrexato. Este fármaco se ha empleado con notable eficacia solo y asociado a otros inmunodepresores como los glucocorticoides, la globulina antitimocítica y la ciclosporina. Esta última se considera en la actualidad el fármaco más eficaz para la profilaxis de la enfermedad del injerto contra el huésped. (Pág. 1819). 3221 D Los factores que determinan los resultados de un trasplante de médula ósea son: a) la edad (mejor pronóstico para niños y adultos jóvenes); b) el estado general; c) la presencia de datos que influyen en la aparición y gravedad de las complicaciones del procedimiento potencialmente mortales (enfermedad venooclusiva hepática, enfermedad del injerto contra el huésped, neumonía intersticial, infecciones fúngicas); d) la situación de la enfermedad (más o menos avanzada y su sensibilidad al tratamiento convencional); e) el tipo de trasplante (singénico, alogénico a partir de familiares, alogénico o a partir de donante no emparentado, autólogo), y f) grado de compatibilidad. (Pág. 1820). 3222 E La probabilidad de recaída después del trasplante es del 20-25% en el trasplante de médula ósea en primera remisión completa, del 45-50% si se efectúa en segunda o siguientes remisiones y del 65-70% cuando se realiza en recaída. (Pág. 1820). 3223 C El trasplante de médula ósea (TMO) es la terapéutica de elección en los pacientes con aplasia medular grave menores de 30 años que disponen de un donante histocompatible. La indicación es particularmente urgente si existen

criterios que definen la aplasia como muy grave (reticulocitos corregidos inferiores a 0,2%, menos de 0,2 x 10 9 /L granulocitos, volumen corpuscular medio bajo). En los pacientes mayores de 30 años resulta prudente comenzar con el tratamiento inmunomodulador (ciclosporina, globulina antitimocítica o ambas) y recurrir al trasplante de médula ósea (TMO) como segunda opción. La probabilidad de supervivencia a los 5 años según el IBMTR con el TMO es del 64% (68% para los menores de 30 años y 43% si la edad es igual o superior a 30) . (Pág. 1821). 3224 E Estos datos sugieren que la recidiva en los trasplantes de médula ósea autólogos se produce a partir de las células neoplásicas residuales del enfermo y es muy poco probable que sean las células neoplásicas que contaminan la médula ósea transfundida las responsables. (Pág. 1822). 3225 A Cuanto más corto es el período transcurrido entre la remisión completa y el trasplante autólogo de médula ósea, menor es la duración de la supervivencia libre de enfermedad y mayor la probabilidad de recaer. Esto puede deberse a que los pacientes con leucemias de peor pronóstico recaen pronto, en los primeros meses después de realizado el trasplante. (Pág. 1822). 3226 B El trasplante autólogo de médula ósea se realiza cada vez con mayor frecuencia en otras neoplasias como mieloma múltiple, neuroblastoma, carcinoma de mama, carcinoma pulmonar de células pequeñas, tumores germinales, melanomas, gliomas, sarcoma de Ewing y rabdomiosarcomas. Los resultados obtenidos con el trasplante autólogo de médula ósea son muy esperanzadores en la mayoría de estos tumores y la tasa de respuesta es mucho mejor que la conseguida con la quimioterapia convencional. (Pág. 1822) 3227 B Representa aproximadamente el 60% de su peso; esta proporción es algo menor en las mujeres. Disminuye al 50 y 45% del peso corporal en varones y mujeres, respectivamente, mayores de 60 años. Los niños en su primer año de vida poseen mayor contenido de agua (65-75% del peso). (Pág. 1827). 3228 C Se relaciona directamente con la concentración molar de todos los solutos y con el número de partículas en las que se disocian en dicha solución. Los principales determinantes de la osmolalidad plasmática son el sodio con sus aniones acompañantes, la glucosa y la urea. Cuando la osmolalidad de un compartimiento disminuye, el agua se desplaza hacia el compartimiento de mayor osmolalidad. (Pág. 1827). 3229 A Es la diferencia entre la osmolalidad medida por el laboratorio y la calculada

(valores normales inferiores a 10 mosmol/kg), será de gran utilidad diagnóstica. Un hiato osmolal elevado indica la presencia en el plasma de una sustancia osmóticamente activa que no está incluida en el cálculo de la osmolalidad plasmática. (Pág. 1828). 3230 E Otros estímulos “no osmóticos” adicionales para la secreción de ADH y de la sensación de sed son la hipertensión, la disminución del volumen efectivo circulante, el dolor, el estrés y la ansiedad, y varios fármacos. (Pág. 1828). 3231 D Las fuerzas de Starling peritubulares (presión oncótica e hidrostática). El sistema nervioso adrenérgico. La perfusión intrarrenal de catecolaminas provoca vasoconstricción intrarrenal y disminución de la excreción de sodio. Las prostaglandinas renales, que disminuyen la reabsorción de sodio. (Pág. 1829). 3232 D Relajación de las arterias renales, aumenta el FG, inhibe el transporte de sodio en el túbulo colector y reduce, además, las concentraciones de renina, aldosterona y ADH. (Pág. 1829). 3233 E Los signos más fidedignos en la evaluación de la hipovolemia son la taquicardia y la hipotensión postural. La sequedad de piel y mucosas es un indicador valioso para evaluar el grado de hidratación de los niños. (Pág. 1830). 3234 B El líquido que se pierde es isosmótico, la reducción de volumen estimula la sed y la secreción de ADH, por lo que pueden aumentar la ingesta de líquidos y la reabsorción renal de agua, favoreciendo la retención de agua y la aparición de hiponatremia. (Pág. 1830). 3235 D La presencia de acidosis metabólica sugerirá que el origen de la hipovolemia está relacionada con pérdidas intestinales (diarreas), cetoacidosis diabética. Una alcalosis metabólica orientará hacia pérdidas digestivas altas (vómitos o aspiración nasogástrica) o al uso de diuréticos. (Pág. 1830).

3238 C El volumen sanguíneo total se halla aumentado. Anomalías de las fuerzas de Starling en la circulación hepatosplácnica que provocan trasudación de solutos y líquidos a la cavidad abdominal. Fístulas arteriovenosas desarrolladas en la microcirculación que determinan que el volumen plasmático existente sea relativamente inadecuado. (Pág. 1832). 3239 D Reducción de la ingestión de sal, el reposo en posición horizontal varias horas al día y el uso de medias elásticas. Los diuréticos están contraindicados. (Pág. 1833). 3240 E Esto sucede en las producciones excesivas de mineralocorticoides (hiperaldosteronismo primario, síndrome de Cushing) o de ADH (síndrome de secreción inapropiada de ADH). (Pág. 1833). 3241 B Hiponatremia dilucional acompañada de un sodio urinario disminuido, azoemia prerrenal con aumento de la relación BUN/creatinina plasmática (mayor de 20:1), hipopotasemia por hiperaldosteronismo secundario. (Pág. 1833). 3242 D Uso concomitante de diuréticos, vómitos intensos que inducen una importante alcalosis metabólica, cetonuria por ayuno o diabetes, insuficiencia renal importante. (Pág. 1835). 3243 D Pacientes portadores de insuficiencia renal avanzada (FG inferior a 15 mL/min) de cualquier etiología; su natriuresis es fija y con un estrecho margen de regulación ante restricciones sódicas; un insuficiente aporte sódico agravará la hipovolemia y con ello la función renal. (Pág. 1835). 3244 D Debe sospecharse en pacientes portadores de signos de hipovolemia (hipotensión, moderada insuficiencia renal prerrenal) junto a hiponatremia, hiperpotasemia y sodio urinario superior a 20 mEq/L. (Pág. 1835).

3236 C Por regla general, los déficit de volumen extracelular se reemplazan con sueros salinos isotónicos y las reducciones de volumen acompañadas de hipernatremia, con soluciones hipotónicas (sueros glucosado o glucosalino), una vez que el volumen extracelular ha sido expandido con soluciones isotónicas. (Pág. 1831).

3245 C Síndrome de secreción inapropiada de ADH. Las características biológicas de este cuadro incluyen, junto a hiponatremia e hiposmolalidad, una osmolalidad urinaria superior a la plasmática y una natriuria elevada (superior a 20 mEq/L), debido tanto al aumento del FG como a la supresión de la aldosterona; el cuadro es reversible con la restricción acuosa. Las causas comprenden tres tipos fundamentales de procesos. (Pág. 1836).

3237 A La reducción que se aprecia en el flujo sanguíneo renal ocasiona un aumento de la fracción de filtración, con lo que aumenta la presión oncótica y disminuye la presión hidrostática peritubular, condicionando una mayor reabsorción proximal de agua y sal. (Pág. 1832).

3246 D Mielinólisis pontina central relacionada con una corrección excesivamente rápida de hiponatremias graves: este cuadro se presenta con mayor frecuencia en pacientes alcohólicos y desnutridos y se manifiesta en forma de paraplejía o cuadriplejía, cuadro seudobulbar. (Pág. 1836).

3247 E Una hiperglucemia puede producir hipertonocidad plasmática por dos mecanismos, uno por su propia presencia en el medio extracelular y otro por las pérdidas de orina hipotónica por su efecto de diurético osmótico. (Pág. 1837). 3248 A Se produce por un defecto total o parcial en la síntesis y/o secreción de ADH hipofisaria. Este defecto de instauración brusca determina una incapacidad para concentrar adecuadamente la orina y cursa con poliuria (2,5-8 L/día). (Pág. 1838). 3249 E La deshidratación de las células cerebrales, y con ella la reducción o encogimiento del volumen encefálico, pueden ocasionar microtraumatismos vasculares que justificarían el líquido xantocrómico o francamente hemorrágico que a veces se produce en las situaciones agudas. (Pág. 1838). 3250 C Una dieta hipoproteica e hiposódica puede ser útil. Los diuréticos tiazídicos, al inducir una contracción del volumen extracelular, provocan una reabsorción tubular proximal de agua y sodio que reduce su llegada a la nefrona distal: con ello se limita la dilución urinaria. (Pág. 1839). 3251 B La ATPasa(Na + K + ) de la membrana celular transporta activamente potasio al interior de la célula. La actividad de esta enzima, y por tanto la captación intracelular de potasio, aumentan tras la estimulación con agonistas β 2 -adrenérgicos o con insulina, independientemente de la entrada celular de glucosa. (Pág. 1839). 3252 E La secreción distal de potasio está regulada por varios elementos: el aporte de sodio al túbulo distal, la ingestión de potasio en la dieta, el flujo tubular, el pH plasmático. (Pág. 1839). 3253 C El síndrome de Liddle es un trastorno tubular muy poco frecuente, que tiene incidencia familiar y que se caracteriza por hipopotasemia, hipertensión, alcalosis metabólica y aldosterona normal. (Pág. 1840). 3254 B La vía por la que se pierde el potasio con los vómitos no es fundamentalmente la digestiva; con los vómitos el potasio se pierde sobre todo por el riñón, debido al estado de hiperaldosteronismo secundario. La diarrea puede producir pérdidas significativas de potasio, porque el líquido diarreico contiene 30 mEq/L de potasio. (Pág. 1841). 3255 D La fisiopatología del síndrome consiste en el paso de potasio al compartimiento intracelular. Los ataques pueden desencadenarse tras comidas ricas en hidratos de carbono y prevenirse con el uso crónico de acetazolamida. Una forma de esta

enfermedad se asocia a hipertiroidismo y es más frecuente en varones de origen oriental. (Pág. 1841). 3256 A Aplanamiento de las ondas T y la aparición de ondas U. La hipopotasemia predispone al desarrollo de extrasístoles auriculares y ventriculares. En enfermos tratados con digital, la hipopotasemia potencia la toxicidad digitálica. (Pág. 1841). 3257 E Son más convenientes las sales orgánicas de potasio, como el gluconato o el citrato, porque producen menos irritación gastrointestinal que el cloruro potásico. Las tabletas de cloruro potásico con recubrimiento entérico pueden causar úlceras en el intestino delgado. (Pág. 1842). 3258 D La hiperosmolalidad que acompaña a la hiperglucemia intensa puede producir hiperpotasemia, en especial en diabéticos con insuficiencia renal. La deshidratación intracelular aumenta la concentración intracelular de potasio y facilita el paso pasivo de este ion al líquido extracelular...la falta de insulina y el posible hipoaldosteronismo. (Pág. 1842). 3259 B Aparición de ondas T altas y picudas. Con niveles de potasio superiores a 7-8 mEq/L se prolonga el intervalo PR, se pierde la onda P y más tarde se produce un ensanchamiento del complejo QRS. En cualquier punto de esta progresión pueden aparecer arritmias ventriculares. (Pág. 1843). 3260 E Agentes como la glucosa y la insulina, el bicarbonato o el salbutamol, que promueven la transferencia de potasio del líquido extracelular al intracelular. (Pág. 1843). 3261 E En la hipoalbuminemia disminuye el calcio total, pero el calcio iónico se mantiene normal y el paciente no presenta signos de hipocalcemia, la alcalosis aumenta la fijación del calcio iónico a las proteínas, disminuyendo así la proporción de calcio libre circulante. En estas circunstancias, puede aparecer tetania a pesar de un calcio total normal. (Pág. 1844). 3262 E El factor activador de los osteoclastos es una denominación colectiva que incluye citocinas como la interleucina 1 (IL 1) y los factores de necrosis tumoral alfa (caquectinas) y beta (linfotoxinas). (Pág. 1844). 3263 D La PTHrP se fija y activa a los receptores de la PTH, produce hipercalcemia a través de la reabsorción osteoclástica del hueso. La PTHrP es estructuralmente distinta a la PTH y no es reconocible en las pruebas clínicas empleadas para medir niveles de PTH. (Pág. 1845). 3264 C Durante la fase poliúrica, la hipercalcemia se asocia a niveles altos de 1,25(OH)2-D3 y PTH y, por lo tanto, podría ser debida a un estado de

hiperparatiroidismo secundario, persistente al recuperar el filtrado glomerular, siendo los niveles altos de PTH los responsables de un aumento en la síntesis renal de 1,25-(OH)2 -D3 . (Pág. 1845). 3265 C Puede asociarse a hipertensión con renina plasmática alta. El acortamiento del intervalo QT es el signo electrocardiográfico más característico de hipercalcemia. La hipercalcemia potencia el efecto de la digital sobre el corazón y puede inducir arritmias importantes. (Pág. 1846). 3266 A En los pacientes sin insuficiencia renal importante, el tratamiento inicial de la hipercalcemia suele ser la expansión de volumen con suero fisiológico (2-4 L/día) combinada con la administración de dosis altas de furosemida intravenosa (80 mg/6h). (Pág. 1846). 3267 A Los glucocorticoides disminuyen la absorción intestinal de calcio, ya sea directamente o por inhibición del metabolismo de la vitamina D. Su máxima eficacia es en la hipercalcemia de la intoxicación por vitamina D y en la de la sarcoidosis; suelen carecer de eficacia en el hiperparatiroidismo primario. (Pág. 1847). 3268 B Es un trastorno familiar que se caracteriza por hipocalcemia, hipofosfatemia e hiperparatiroidismo secundario, causado por la deficiencia de la hidroxilasa. Responde bien a la administración de 1,25-(OH) 2 -D3 . (Pág. 1847). 3269 D Calcifediol y calcitriol. Ambos son útiles en las situaciones en las que se encuentra disminuida la actividad de la 25-hidroxilasa hepática o cuando existen pérdidas excesivas de 25-(OH)-D3 , como en el síndrome nefrótico. El calcitriol tiene la ventaja de su mayor rapidez de acción. (Pág. 1848). 3270 C La concentración de fosfato sérico es regulada principalmente por el riñón. La reabsorción tubular de fosfato disminuye por efecto de la PTH y al aumentar el fosfato en la dieta. La distribución de fosfato a través de las membranas celulares es influida por varios factores, entre los que se encuentran la concentración intracelular de fosfato. (Pág. 1848). 3271 E La hiperfosfatemia aguda puede causar tetania, hipotensión, insuficiencia renal aguda y paro cardiaco por depósitos de fosfato cálcico en el corazón. (Pág. 1849). 3272 B En el síndrome de Fanconi, la disfunción del túbulo proximal impide la reabsorción de fosfato, siendo la hipofosfatemia resultante una de las características típicas del trastorno, junto con aminoaciduria, glucosuria, hiperuricosuria y acidosis tubular renal. (Pág. 1849).

3273 B Además de la reducción del 2,3-DPG eritrocitario, la hipofosfatemia es capaz de inducir varios trastornos hematológicos, como anemia hemolítica, disfunción plaquetaria y disminución de la capacidad fagocitaria de los neutrófilos, pero estas anomalías suelen ser discretas. (Pág. 1850). 3274 E La causa más frecuente de hipermagnesemia es la insuficiencia renal. El sulfato de magnesio es usado a menudo por los obstetras en el tratamiento de la eclampsia. Ello puede inducir hipermagnesemia. La insuficiencia suprarrenal y la hipotermia son otras dos causas infrecuentes. (Pág. 1850). 3275 E Las pérdidas renales de magnesio pueden ser consecuencia de un trastorno familiar primario de la función tubular renal o bien ser secundarios al uso de diuréticos, al hiperaldosteronismo primario o secundario, a la secreción inadecuada de hormona antidiurética, a la nefrotoxicidad de algunos antibióticos, especialmente aminoglucósidos. (Pág. 1850). 3276 C Cuando hay hipomagnesemia, se facilita la liberación de acetilcolina en la placa motora y se produce el cuadro clínico de hiperexcitabilidad neuromuscular. (Pág. 1851). 3277 E Para el sistema tampón bicarbonato, el pH dependerá del cociente entre la concentración de bicarbonato y el CO 2 disuelto, cociente que tiende a mantenerse constante y que en condiciones normales es de 20/1. (Pág. 1852). 3278 B En circunstancias normales, la producción de CO 2 tisular se mantiene constante y sus niveles en sangre dependen de la ventilación pulmonar. El control de la ventilación está mediado por quimiorreceptores localizados en el centro respiratorio medular y en el seno carotídeo. Ambos son muy sensibles a pequeños cambios en el pH del LCR y líquido arterial, respectivamente. (Pág. 1852). 3279 C El 85% del bicarbonato filtrado es reabsorbido junto con sodio en el túbulo contorneado proximal. Por cada ion bicarbonato que se recupera se secreta un hidrogenión que es transportado en la luz tubular en forma de CO 2 y agua, y de NH4 + . (Pág. 1852). 3280 E La aldosterona promueve la reabsorción de sodio y la excreción de hidrogeniones y potasio en la zona cortical del túbulo colector. (Pág. 1852). 3281 A Con la excepción de la alcalosis respiratoria crónica, estos mecanismos compensadores no llegan a normalizar por completo la concentración de hidrogeniones. (Pág. 1853). 3282 A El hiato aniónico disminuido puede observarse cuando aumentan los cationes (no

sodio): potasio, calcio, magnesio, litio. (Pág. 1853). 3283 A Aquellas con un hiato aniónico aumentado, que se debe a la acumulación de un ácido cuyo anión no es el cloro, con lo que disminuye el ion bicarbonato con normocloremia; con hiato aniónico normal en que el descenso del ion bicarbonato es igual al aumento del ion cloro. (Pág. 1854). 3284 C Suele ocurrir en alcohólicos crónicos con una historia reciente de elevada ingesta de alcohol, escasa ingesta alimentaria; predomina el aumento de ácido betahidroxibutírico. Puede coexistir con hipoglucemia. (Pág. 1854). 3285 D Figura 15.9. El ácido láctico es un producto final del metabolismo de la glucosa y su única vía de degradación es su oxidación otra vez a pirúvico. La concentración citoplasmática está en relación con la concentración de piruvato, que aumenta en caso de glucólisis anaerobia. (Pág. 1855). 3286 D La insulina estimula la actividad de la piruvatodeshidrogenasa e inhibe la gluconeogénesis, por lo que la deficiencia de insulina del diabético provoca un aumento de la síntesis de ácido pirúvico. (Pág. 1855). 3287 A Acidosis metabólica con hiato aniónico normal (hiperclorémica). Las pérdidas de bicarbonato por el tubo digestivo causan acidosis metabólica hiperclorémica, debido a que el riñón sano reabsorbe cloro para compensar tanto el volumen como la composición de estos líquidos ricos en ion bicarbonato. (Pág. 1856). 3288 B La acidosis tubular renal tipo IV se caracteriza por acidosis metabólica e hiperpotasemia desproporcionadas al grado de insuficiencia renal. Suele aparecer en pacientes de edad avanzada con insuficiencia renal moderada por nefropatías intersticiales, diabetes, etc. (Pág. 1856). 3289 E En la acumulación de ácidos orgánicos como el lactato hay poco intercambio de potasio intracelular con escasa tendencia a la hiperpotasemia. La acidosis láctica se acompaña también de hiperfosforemia e hiperuricemia, por salida de fósforo intracelular y déficit de excreción renal, respectivamente. (Pág. 1857). 3290 C Sobrecarga de volumen y/o de sodio, hipopotasemia como resultado del desplazamiento de este ion del líquido extracelular al intracelular, alcalosis postratamiento. (Pág. 1857). 3291 A La aldosterona estimula la secreción de hidrogeniones y potasio, y la reabsorción de sodio en el segmento cortical del túbulo colector. Un exceso de actividad mieralocorticoide inicia y mantiene una alcalosis metabólica, puesto que por cada hidrogenión secretado se regenera un ion bicarbonato.

(Pág. 1858). 3292 D El síndrome de Liddle es un trastorno de etiología desconocida que cursa con alcalosis metabólica, hipopotasemia, hipertensión y avidez exagerada por el sodio en la parte más distal de la nefrona. (Pág. 1858). 3293 D Aumento de la concentración de bicarbonato en plasma y del pH, junto a un aumento compensador de la pCO2 . (Pág. 1859). 3294 E La acidosis respiratoria se caracteriza por un descenso del pH debido a una elevación de la pCO2 , y un aumento compensador de la cifra de bicarbonatos en plasma. (Pág. 1859). 3295 E La acidosis respiratoria aguda puede producir somnolencia, confusión y coma cuando los niveles de pCO2 superan los 70 mmHg. Puede también observarse asterixis, puede aparecer ingurgitación y dilatación de los vasos de la retina. (Pág. 1859). 3296 E La hiperventilación aguda con frecuencia se debe a una crisis acusada de ansiedad, aunque también puede estar causada por enfermedades graves como una sepsis por gramnegativos (fases iniciales), embolia pulmonar, neumonía. (Pág. 1860). 3297 B El ciclo de la urea es el responsable de eliminar el amonio que se produce en el organismo. La biosíntesis de la urea se realiza primordialmente en el hígado, mediante un sistema de seis reacciones enzimáticas. La alteración de la ureagénesis provoca hiperamoniemia, principal responsable de la encefalopatía metabólica. (Pág. 1861). 3298 A Es el defecto del ciclo de la urea más frecuente. Su herencia está ligada al cromosoma X, por lo que la mayoría de varones homocigotos desarrollan con rapidez una hiperamoniemia grave y raras veces sobreviven al período neonatal. (Pág. 1862). 3299 E La causa más común de hiperfenilalalinemia es la fenilcetonuria o deficiencia de fenilalanina-hidroxilasa. Se calcula una prevalencia media de 1:12.000 recién nacidos; existe una considerable variación según los grupos étnicos. (Pág. 1862). 3300 B Disminución de melanina en ojos, piel y pelo, además de hipoplasia de la fóvea, iris translúcido, fotofobia, nistagmo. (Pág. 1864). 3301 E Tabla 15.21. Homocistinuria clásica por deficiencia de cistationina-beta-sintetasa. Existen pacientes con déficit enzimático total y otros con una actividad residual, afectación de los sistemas nervioso central, ocular, esquelético. (Pág. 1865).

3302 E La hiperglicinemia neonatal es la más común; la mayoría de los pacientes son sanos al nacer, pero a las 48 horas de vida empiezan a manifestar un deterioro neurológico progresivo con hipotonía muscular; son características las crisis de hipo. (Pág. 1865). 3303 E Tabla 15.22. Cistinuria clásica. Nefrolitiasis por cistina. Aumento de la excreción en orina de cistina, lisina, arginina y ornitina. (Pág. 1866). 3304 C Deficiencia del complejo multienzimático deshidrogenasa de los alfacetoácidos ramificados, incremento en plasma y orina de los aminoácidos ramificados y de los correspondientes alfacetoácidos (alfacetoisovalérico, alfacetobetametilvalérico). (Pág. 1867). 3305 A La acidemia propiónica se debe a una deficiencia de propionil-CoA-carboxilasa. Se caracteriza por una elevada concentración de ácido propiónico, tanto en plasma como en orina, y por una excreción de metabolitos derivados del ácido propiónico. (Pág. 1868). 3306 C Carácter autosómico recesivo. Entre ellas, la deficiencia de acil-CoA-deshidrogenasa de cadena media, es la más frecuente. Se ha encontrado una frecuencia entre 1:6.000 y 1:15.000. La principal característica clínica es la hipoglucemia hipocetósica relacionada con el ayuno. (Pág. 1870). 3307 D Existe un equilibrio dinámico entre la producción y la eliminación del ácido úrico. Con una dieta exenta de purinas, el pool de uratos es de unos 1.200 mg en el varón adulto y de unos 600 mg en la mujer. En el varón, el porcentaje de renovación diaria oscila entre un 50 y un 60%. (Pág. 1872). 3308 B En el glomérulo renal se filtra la totalidad del ácido úrico libre, que representa el 95% del total plasmático, ya que el 5% restante se encuentra ligado a las proteínas, sobre todo a la albúmina. En la zona inicial del túbulo proximal se reabsorbe hasta el 98% del metabolito filtrado, que es luego parcialmente secretado en un 50-85%. (Pág. 1872). 3309 C Existe tanto una mayor producción de uratos como una disminución relativa en la eliminación urinaria del metabolito. (Pág. 1872). 3310 E Sucede en los síndromes linfoproliferativos y mieloproliferativos, sobre todo tras instaurar un tratamiento citostático, y en algunas anemias hemolíticas crónicas. La gota puede ser secundaria, en segundo lugar, a una insuficiencia renal crónica. (Pág. 1873). 3311 A Se transmite ligada al X y que se caracteriza por hiperuricemia y gota en niños

varones. El déficit enzimático de HGPRTasa resulta de mutaciones del gen. En la HGPRTasa-Madrid la mutación genética se produce en el tercer exón. (Pág. 1875). 3312 D Un rasgo tristemente característico es la impulsión a la automutilación, que se presenta por temporadas y por crisis. (Pág. 1874). 3313 A Determina la acumulación sérica, urinaria y celular de inosina. Cursa con hipouricemia e hipouricosuria. (Pág. 1874). 3314 A Las formas homocigotas cursan con retraso mental, insuficiencia madurativa y alteraciones hematológicas diversas (anemia hipocrómica, megaloblastosis, leucopenia, etc.). La cristaluria puede condicionar la aparición de una nefrolitiasis. (Pág. 1875). 3315 C En los hepatocitos, la ALA-sintetasa se comporta como enzima limitante de la biosíntesis del hem. Este producto final regula la síntesis de la enzima; no sólo inhibe su transcripción y traducción sino que probablemente bloquea también su tránsito desde su origen citosólico hasta su destino mitocondrial. (Pág. 1875). 3316 C Tabla 15.26. Funciones de las hemoproteínas: Unión reversible con el oxígeno: hemoglobina, mioglobina. Reacciones con el oxígeno molecular: citocromo P450 , triptófano-oxigenasa. Reacciones de transferencia de electrones: citocromos. (Pág. 1875). 3317 B Las porfirinas se eliminan por vía urinaria y biliofecal en razón de su hidrosolubilidad, que depende en forma directa del número de grupos carboxílicos que poseen. La uroporfirina octocarboxílica es altamente hidrosoluble, la hidrófoba protoporfirina dicarboxílica lo hace sólo por vía biliofecal. (Pág. 1876). 3318 B En la hepatopatía alcohólica y en el etilismo agudo o crónico se puede apreciar coproporfirinuria de isómero III cuyo origen debe residir en modificaciones del metabolismo porfirínico y en una posible oxidación incrementada del coproporfirinógeno III. (Pág. 1876). 3319 A Las porfirinas hidrófobas (protoporfirina) ejercen su acción fototóxica sobre estructuras diana lipófilas y se acumulan preferentemente en la mitocondria, mientras que las porfirinas policarboxílicas (uroporfirina), hidrófilas, tienden a depositarse sobre todo en los lisosomas. (Pág. 1877). 3320 E Disfunción del SNA: dolor abdominal (síntoma inicial y principal), dilatación de asas intestinales, náuseas, vómitos, estreñimiento, taquicardia, hipertensión arterial. (Pág. 1877). 3321 E Es una hipoactividad de la uroporfirinógeno-cosintetasa, defecto objetivable en

hematíes, cultivo de fibroblastos y quizás en células del líquido amniótico. La enfermedad se transmite de forma autosómica recesiva. (Pág. 1878). 3322 C Más del 80% de la coproporfirina y la uroporfirina acumuladas o excretadas pertenecen a la serie isomérica I. La orina tiene un aspecto vinoso por la presencia de gran cantidad de uroporfirina y , en menor cuantía, coproporfirina. Se detectan elevadas concentraciones de estas porfirinas en plasma y en hematíes. (Pág. 1878). 3323 E Se consideran factores de riesgo de lesión hepática el consumo de alcohol, tasas de protoporfirina eritrocitaria superior a 2.000 mg/dL y la demostración histológica hepática de fibrosis, necrosis y grandes depósitos de protoporfirina. (Pág. 1879). 3324 D Acumulación de protoporfirina en hematíes, plasma y, de forma irregular, en heces. La excreción urinaria de porfirinas y sus precursores es normal. (Pág. 1879). 3325 E Alrededor del 85% de los pacientes muestran una hipoactividad generalizada (objetivable en hematíes, linfocitos) de la uroporfirinógenosintetasa, coincidente con una reducción, también del 50%, de la concentración de la proteína enzimática. El defecto se transmite de forma autosómica dominante. (Pág. 1879). 3326 D Son más frecuentes en las mujeres que en los varones; en las primeras suelen aparecer entre los 20 y los 30 años, y en los segundos entre los 30 y los 40 años. El comienzo y el final de la gestación y el período premenstrual son momentos especialmente delicados. (Pág. 1880). 3327 B La presencia de cantidades patológicas de PBG (porfobilinógeno) en orina es patognomónica de profiria hepática aguda. (Pág. 1882). 3328 A Uno de los rasgos analíticos más característicos de la porfira variegata es el aumento notable de la excreción fecal de porfirinas, con predominio de la protoporfirina sobre la coproporfirina y presencia de porfirinas ligadas a péptidos (porfirina X). (Pág. 1883). 3329 B Porfiria cutánea tarda es la variedad más frecuente de porfiria. (Pág. 1884). 3330 B El defecto patogénico fundamental reside en una hipoactividad hepática de la enzima uroporfirinógeno-descarboxilasa, transmitida de forma autosómica dominante, lo que origina una acumulación y una excreción incrementadas de uroporfirina y otras porfirinas policarboxílicas. (Pág. 1884).

3331 D La hepatopatía presenta una gran variabilidad, suele ser benigna y muy lentamente evolutiva. La intensidad de la lesión histológica hepática no se relacionó estadísticamente con el grado de ingesta etílica y sí, en cambio, con la edad de los pacientes. (Pág. 1884). 3332 E Se trata de trastornos del lisosoma genéticamente determinados cuya causa principal es la incapacidad de degradar las macromoléculas procedentes del recambio celular; suelen agruparse convencionalmente bajo los nombres químicos de los sustratos no degradados que se acumulan: lipidosis, mucopolisacaridosis, glucoproteinosis. (Pág. 1886). 3333 E Carácter progresivo o degenerativo, evidencia de visceromegalias, malformaciones óseas o signos oculares. (Pág. 1886). 3334 C Tabla 15.31. Enfermedad de Tay-Sachs. Defecto enzimático: hexosamidasa A. Forma infantil: primeros síntomas de debilidad motora entre los 3 y 5 meses, deterioro mental y motor progresivos y rápidos. Amaurosis. Mancha rojo cereza. (Pág. 1887). 3335 E Tabla 15.31. Enfermedad de Gaucher (tipo I). Compuestos acumulados: glucocerebrósido (hígado, bazo). (Pág. 1887). 3336 C Tabla 15.31. Enfermedad de Niemann-Pick. Compuestos acumulados: esfingomielina (hígado, bazo, cerebro). Defecto enzimático: esfingomielinasa (fibroblastos). Síntomas antes de los 6 meses, estancamiento del desarrollo psicomotor, hepatomegalia, mancha rojo cereza retiniana. (Pág. 1888). 3337 E Tabla 15.31. Leucodistrofia metacromática (sulfatidosis). Compuestos acumulados: cerebrósido sulfato (orina, cerebro). Defecto enzimático: cerebrósido sulfatosulfatasa o arilsulfatasa A. (Pág. 1888). 3338 D Tabla 15.32. Síndrome de Morquio A. Defecto enzimático: galactosa-6sulfatasa. Deformidades esqueléticas muy graves. Opacidad corneal, cardiopatía, anomalías del esmalte dentario. (Pág. 1890). 3339 B Tabla 15.33. Glucoproteinosis. Enfermedad de Schindler por déficit de a-N-acetilgalactosaminidasa. (Pág. 1891). 3340 E Las enfermedades por depósito en los lisosomas pueden clasificarse en lipidosis, mucopolisacaridosis, glucoproteinosis, defectos en el procesamiento y transporte de las hidrolasas ácidas y defectos en la salida de metabolitos del lisosoma por alteración de una proteína de transporte. (Pág. 1892). 3341 D Las enfermedades peroxisomales son trastornos genéticamente determinados del peroxisoma, cuya causa principal es la incapacidad para formar y mantener el

gránulo, o bien el defecto funcional de alguna enzima peroxisomal específica. El prototipo del primer caso es el síndrome de Zellweger. (Pág. 1893). 3342 B El síndrome de Zellweger es el más grave y se manifiesta por virtual carencia de desarrollo psicomotor, profundos defectos de migración neuronal y anomalías craneofaciales, esqueléticas y viscerales; los pacientes raras veces sobrepasan los 4 meses de vida. (Pág. 1893). 3343 C Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. Se comprueba un aumento patognomónico de AGCML en suero. (Pág. 1894). 3344 B Se presentan como nódulos subcutáneos, blandos y de consistencia elástica. Crecen lentamente. Los lipomas no se malignizan y el 10% de casos son múltiples. (Pág. 1896). 3345 C Adiposis dolorosa o enfermedad de Dercum, depósito de tejido adiposo, en placas circunscritas y dolorosas, en el tejido celular subcutáneo de cualquier parte del cuerpo, pero preferentemente de las extremidades inferiores; característica de mujeres obesas posmenopáusicas; a veces se asocia a debilidad, cansancio. (Pág. 1896). 3346 D La lipomatosis simétrica múltiple, denominada enfermedad de Madelung o enfermedad de Launois-Bensaude, es un proceso infrecuente que predomina en el área mediterránea. Consiste en la presencia de acumulaciones difusas y simétricas de tejido adiposo maduro, de carácter benigno. (Pág. 1896). 3347 E Una de las formas más frecuentes es la que se produce en enfermos diabéticos insulinodependientes, consistente en una pérdida de tejido graso, habitualmente en el sitio de inyección de la insulina. Es más común en mujeres jóvenes y en niños, en particular cuando se utilizan insulinas con impurezas. (Pág. 1897). 3348 A Diabetes lipoatrófica o síndrome de Lawrence-Seip, es una entidad en la que se produce una pérdida de grasa subcutánea y visceral, con hepatomegalia, aumento del crecimiento óseo, hiperlipemia, virilización y diabetes mellitus. (Pág. 1897). 3349 C Se asocia una diabetes mellitus no insulinodependiente a ovarios poliquísticos y acantosis nigricans, pero sin lipodistrofia. Uno de ellos es el denominado síndrome de resistencia a la insulina y acantosis nigricans tipo A, cuyo sustrato fisiopatológico parece consistir en una disminución del número de receptores de insulina o a la presencia de receptores anormales. En otro síndrome, el tipo B, se sospecha un mecanismo autoinmune. (Pág. 1898).

3350 E Tabla 15.34. Acantosis nigricans (muy rara). Poliquistosis ovárica (muy rara). Hipertrofia genital (rara). Crecimiento óseo (normal). Hábito acromegaloide (NO). (Pág. 1898). 3351 D Tabla 15.34. Hábito acromegaloide (sí). Hepatopatía (frecuente). Glomerulonefritis (infrecuente). Descenso del C3 (NO). Hipertrigliceridemia (sí). (Pág. 1898). 3352 B El ácido linoleico y el linolénico se consideran esenciales ya que no pueden ser sintetizados en el organismo, los ácidos grasos poliinsaturados disminuyen el colesterol plasmático y los de cadena larga como el eicosapentaenoico tienen un potente efecto hipotrigliceridemiante. (Pág. 1899). 3353 E Las apoproteínas no sólo desempeñan un papel fundamental en el mantenimiento de la estructura de la partícula lipoproteica sino que también intervienen en el metabolismo de las partículas lipoproteicas; actúan como activadoras e inhibidoras de enzimas e interaccionan con receptores celulares específicos. (Pág. 1900). 3354 A Lipoproteinlipasa (LPL), una enzima fijada en la membrana de las células del endotelio capilar de ciertos tejidos como el adiposo, el muscular y otros. Su acción consiste en hidrolizar los triglicéridos de los quilomicrones, permitiendo que los ácidos grasos derivados de ellos penetren en el tejido adiposo como almacenamiento energético o en el tejido muscular. (Pág. 1901). 3355 C El contenido de ésteres de colesterol de las LDL es superior al de las partículas VLDL y IDL. La función básica de las LDL es transportar colesterol a los tejidos periféricos y también al hígado, donde son catabolizadas. Las LDL interaccionan con dichas células mediante un receptor altamente específico. (Pág. 1902). 3356 A la hipercolesterolemia familiar es una enfermedad hereditaria, de transmisión autosómica dominante, debida a mutaciones del gen del receptor de las LDL (o apo-B100/E), lo que provoca su alteración funcional y, en consecuencia, la acumulación de LDL en el plasma. (Pág. 1904). 3357 C Los pacientes afectados con la forma heterocigota tienen un mayor riesgo de sufrir cardiopatía isquémica. Estos pacientes suelen permanecer asintomáticos hasta los 30-40 años. El 50% de los individuos de 30-40 años han presentado manifestaciones clínicas de cardiopatía isquémica o anomalías en el ECG. (Pág. 1907). 3358 E La forma homocigota de hipercolesterolemia familiar es mucho más grave. Las concentraciones de colesterol total suelen ser superiores a 500 mg/dL en la

infancia y es habitual que alcancen los 1.000 mg/dL. La primera manifestación suele ser la aparición de xantomas tuberosos y tendinosos. El problema clínico más importante es el desarrollo precoz de cardiopatía isquémica. (Pág. 1908). 3359 E El diagnóstico se considera de certeza cuando el paciente presenta hipercolesterolemia con concentraciones superiores a 300mg/dL a expensas de las LDL, un progenitor afecto y xantomas o el 50% de los familiares de primer grado hipercolesterolémicos. (Pág. 1908). 3360 A Los inhibidores de la HMG-CoA-reductasa, lovastatina, simvastatina y pravastatina son los fármacos de elección por su eficiencia; las resinas quelantes de los ácidos biliares colestiramina y colestipol constituyen el tratamiento de elección en niños y mujeres en edad fértil. (Pág. 1908). 3361 C Dichas concentraciones (de colesterol) no suelen ser muy superiores a los 300 mg/dL. Estas concentraciones están elevadas a expensas de las LDL. Los niveles de triglicéridos suelen ser normales y la fracción HDL puede estar algo disminuida. En general no se observan xantomas. (Pág. 1909). 3362 C Existen ciertas formas de elevaciones de HDL secundarias a la ingestión abundante de ácidos grasos monoinsaturados y cantidades moderadas de alcohol, la práctica de ejercicio físico, intoxicaciones con pesticidas organofosforados y ciertos fármacos como los estrógenos o fibratos. (Pág. 1909). 3363 B Suele haber una disminución en la concentración plasmática de HDL-colesterol. La hipertrigliceridemia familiar se asocia a menudo a hipertensión arterial, hiperuricemia, intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus y obesidad. (Pág. 1910). 3364 E Síndrome quilomicronémico en las hipertrigliceridemias superiores a 2.000 mg/dL. El dolor abdominal es uno de los síntomas cardinales de la quilomicronemia y obliga siempre a efectuar el diagnóstico diferencial con la pancreatitis aguda. Esta es, por otra parte, la complicación más temible de la quilomicronemia. (Pág. 1910). 3365 B En las hipertrigliceridemias que superan los 2.000 mg/dL es posible observar la lipemia retinalis, caracterizada por una retina pálida y vénulas y arteriolas del fondo de ojo de color blanco, que no originan alteraciones de la función visual. (Pág. 1910). 3366 B Para evitar el riesgo de pancreatitis aguda, el tratamiento farmacológico con un derivado del ácido fíbrico, como bezafibrato, fenofibrato o gemfibrozilo, a las dosis de 600 mg, 300 mg y 1.200 mg diarios, respectivamente, está indicado cuando la trigliceridemia sea superior a 500 mg/dL.

(Pág. 1911). 3367 A El defecto de clase I se define por la ausencia de proteína LPL en el plasma antes de la inyección de heparina y después de ésta. En el defecto de clase II hay una virtual ausencia de la proteína LPL en condiciones basales, pero ésta se detecta después de la inyección de heparina en el defecto de clase III. Cambios mínimos en el plasma postheparina. (Pág. 1912). 3368 D La deficiencia de LPL se expresa en los individuos homocigotos. La clínica se inicia en la infancia con episodios de dolor abdominal, pancreatitis recurrente, xantomatosis eruptiva. (Pág. 1912). 3369 C Presencia constante de quilomicrones en el plasma en ayunas. La concentración de VLDL suele ser normal o ligeramente elevada y las LDL y HDL están disminuidas. (Pág. 1912). 3370 C En la deficiencia familiar de apo-CII, a diferencia de la deficiencia familiar de LPL, la enfermedad se detecta algo más tardíamente y, en general, el cuadro clínico es menos grave, además de la quilomicronemia en ayunas y de la disminución de las LDL y las HDL, suele haber un aumento de las VLDL plasmáticas. (Pág. 1912). 3371 A Hipertrigliceridemia esporádica es una entidad de observación frecuente y etiología desconocida que se diagnostica en los individuos que presentan un cuadro superponible al de la hipertrigliceridemia familiar pero en los cuales no hay antecedentes familiares y en los que por otra parte se han excluido las causas de hipertrigliceridemia secundaria. (Pág. 1912). 3372 D El hecho de que sólo el 1% de los homocigotos E2/2 padezca la enfermedad se explica por la necesidad de que coexistan interacciones gen-gen o gen-medio ambiente, como sucede en la diabetes, la obesidad, el hipotiroidismo. (Pág. 1913). 3373 D Dos tipos característicos de xantomas cutáneos, los xantomas planos estriados en las palmas y los pliegues interdigitales, de coloración anaranjada y los xantomas tuboeruptivos en codos y rodillas. Es también frecuente la existencia de arco corneal prematuro y xantelasmas. (Pág. 1913). 3374 A Pueden presentar tres fenotipos distintos: elevación de LDL (hipercolesterolemia aislada, fenotipo IIA), de VLDL (hipertrigliceridemia aislada, fenotipo IV) o de ambas lipoproteínas (hiperlipemia mixta o combinada, fenotipo IIB). (Pág. 1914). 3375 B La hiperlipemia familiar combinada suele asociarse a obesidad centrípeta, diabetes, gota, hipertensión arterial y síndrome plurimetabólico, con resistencia a la acción de la insulina, descenso del HDL-colesterol. (Pág. 1914).

3376 E Normalizar la hipertensión, controlar la diabetes y corregir la obesidad son siempre objetivos complementarios del tratamiento de las alteraciones lipídicas. Las medidas dietéticas no suelen bastar para ello, por lo que en general hay que recurrir a la asociación de fármacos hipolipemiantes. (Pág. 1915). 3377 E La Lp(a) es un complejo macromolecular circulante en el plasma que combina elementos estructurales de las lipoproteínas y del sistema de coagulación sanguínea. El aumento de Lp(a) se asocia a cardiopatía isquémica precoz, reestenosis posderivación coronaria. (Pág. 1915). 3378 A El hígado es la fuente de producción de Lp(a), que es independiente de la de VLDL. Los niveles plasmáticos de Lp(a) permanencen bastante estables a lo largo de la vida y no guardan relación con la dieta. (Pág. 1915). 3379 B Los mecanismos causales de hiperapo-B se explican por un aumento de la síntesis hepática de apo-B y VLDL. No parece existir defecto alguno en el gen de la apo-B situado en el brazo corto del cromosoma 2, pero sí se han descrito alteraciones en el metabolismo de los ácidos grasos libres. (Pág. 1915). 3380 C La abetalipoproteinemia; el colesterol total oscila entre 20 y 40 mg/dL; esteatorrea, malabsorción de vitaminas liposolubles y graves alteraciones neurológicas (ataxia espinocerebelosa, polineuritis, retraso mental), musculares (miopatía cérea), oculares (retinitis pigmentaria) y hematológicas (acantocitosis). (Pág. 1916). 3381 B El uso de triglicéridos de cadena media puede resultar de utilidad en algunos casos bajo supervisión. En los niños se aconseja suplementarlos con ácidos grasos esenciales (5 g/día de aceite de maíz o girasol). El tratamiento con vitamina E a dosis altas es eficaz para prevenir las complicaciones neurológicas. (Pág. 1916). 3382 B Hipertrofia amigdalar, con coloración anaranjada, esplenomegalia, hepatomegalia, niveles muy bajos o ausentes de HDL y de apoAI,con triglicéridos normales o elevados. (Pág. 1917). 3383 A Enfermedad autosómica recesiva caracterizada por opacidades corneales, anemia hemolítica, proteinuria y arteriosclerosis prematura. La relación colesterol libre/esterificado en plasma está muy elevada. (Pág. 1917). 3384 E La mayoría de las personas con niveles de HDL-colesterol inferiores a 35 mg/dL tienen un riesgo aumentado de padecer arteriosclerosis coronaria. La gran mayoría (alrededor del 90%) de las hipoalfalipoproteinemias son secundarias, siendo la obesidad y el tabaquismo las causas más frecuentes.

(Pág. 1917). 3385 B El consumo de NAD que se produce durante la oxidación del alcohol hace que las reservas de la enzima disminuyan, con lo que se bloquea parcialmente la oxidación de ácidos grasos en el hígado. Esta mayor oferta de ácidos grasos se deriva a la síntesis de triglicéridos. (Pág. 1919). 3386 C En la DMNID (diabetes mellitus no insulinodependiente) hay una disminución de HDL-colesterol. Se asocia a un aumento de VLDL debido a un incremento de la síntesis hepática de triglicéridos, y en menor grado, a una disminución del catabolismo de las VLDL. (Pág. 1919). 3387 B La hipercolesterolemia con una fenocopia tipo IIA es la alteración más común y se debe a una disminución de la síntesis de receptores hepáticos para las LDL y, por lo tanto, a un aclaramiento deficiente de esta lipoproteína. (Pág. 1920). 3388 A El ácido nicotínico y los derivados del ácido fíbrico deben evitarse por el riesgo de rabdomiólisis en los pacientes con síndrome nefrótico. Las resinas de intercambio catiónico reducen las LDL, pero tienen el inconveniente que pueden inducir un aumento de los triglicéridos. (Pág. 1920). 3389 C El efecto de los anticonceptivos hormonales sobre los lípidos plasmáticos depende de la cantidad de estrógenos y del tipo de progestágeno. El efecto más común es el aumento de los triglicéridos debido a un incremento de la producción hepática de VLDL y un aumento de las HDL a causa de la disminución de la actividad lipasa hepática. (Pág. 1921). 3390 E En adultos sanos y con normolipemia conocida se determinarán cada 5-10 años hasta cumplidos los 60. En individuos con hiperlipemia límite que estén siguiendo una dieta se medirán los lípidos anualmente o cada 5 años, dependiendo de la edad y de los resultados. En los pacientes con hiperlipemia moderada que reciban tratamiento dietético reglado se medirán los lípidos cada 3 meses. (Pág. 1923). 3391 D Pueden observarse elevaciones leves y transitorias de la CPK; raras veces (0,1% con la lovastatina) aparece una miopatía. La asociación a ciclosporina, gemfibrozilo, eritromicina o ácido nicotínico eleva al 5% las probabilidades de aparición de miopatía, que puede complicarse con rabdomiólisis y necrosis tubular aguda. (Pág. 1926). 3392 B La glucosa es el sustrato de la glucólisis, única vía para obtener energía (ATP) en condiciones de anaerobiosis o en ausencia de mitocondrias; la glucosa es la principal fuente de energía del cerebro. La mayoría de los hidratos de carbono de la dieta provienen del almidón, la sacarosa y la lactosa. La galactosa y la fructosa son rápidamente metabolizadas por el hígado.

(Pág. 1926). 3393 B El contenido de glucógeno es superior en el hígado que en el músculo; este contenido fluctúa notablemente como consecuencia de la alimentación y de los estímulos hormonales. En el hígado, el glucógeno tiene como misión mantener la glucemia, y en el músculo, se utiliza para la obtención de energía durante la contracción muscular. (Pág. 1926).

3402 D La galactocinasa es la enzima responsable de la fosforilación de la galactosa. Su prevalencia se ha calculado en 1/40.000 recién nacidos. Esta deficiencia debería investigarse en todos los individuos con cataratas nucleares; demostrar el aumento de galactosa y galactitol en sangre y orina tras la ingestión de leche. (Pág. 1931).

3394 C Para mantener la glucemia, el hígado actúa como dador o captador de glucosa, dependiendo de los niveles extracelulares (de glucosa). Las enzimas clave para la regulación son la fosforilasa y la sintetasa. Hormonas como el glucagón activan la glucogenólisis. La insulina activa la síntesis de glucógeno. (Pág. 1927).

3403 B Deficiencia de galactosa-1-fosfatouridiltransferasa o galactosemia clásica se manifiesta durante la lactancia, a partir del cuarto o quinto día de vida, por ictericia, rechazo del alimento, letargia, hepatomegalia, edema y ascitis, que suelen llevar a la muerte por insuficiencia hepática y renal y sepsis (normalmente por Escherichia coli). (Pág. 1931).

3395 C En el músculo no existe la regulación del metabolismo del glucógeno a través de la glucosa. El calcio estimula la fosforilasa-b-cinasa, y es el mismo glucógeno el que actúa inhibiendo la síntesis excesiva. Al igual que en el hígado, la insulina favorece la síntesis del glucógeno. (Pág. 1927).

3404 E Esta falta de total eficacia del tratamiento se ha relacionado con varios factores: con el posible efecto in utero, con la toxicidad de la galactosa-1fosfato que no logra eliminarse por completo y con el efecto de la propia restricción de galactosa. (Pág. 1931).

3396 A Glucogenosis tipo Ia o enfermedad de Von Gierke. Esta entidad se debe a la deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfato-fosfatasa. (Pág. 1928).

3405 A Esta deficiencia, de herencia autosómica recesiva, lleva a la acumulación de fructosa-1-fosfato. Los síntomas aparecen sólo tras la ingesta de sacarosa o fructosa. Pueden aparecer precozmente, de forma grave. Es característica, aunque no constante, la hipoglucemia posprandial. (Pág. 1932).

3397 C Glucogenosis tipo Ia o enfermedad de Von Gierke. Se manifiesta ya en el primer año de vida por hipoglucemia sintomática, hepatomegalia, nefromegalia, facies redondeada e hipotrofia muscular. Las hipoglucemias, más o menos graves, se acompañan de acidosis láctica. (Pág. 1928). 3398 D Esta glucogenosis se debe a la deficiencia de la enzima alfa-glucosidasa. Se caracteriza por hipotonía con debilidad muscular, cardiomegalia y hepatomegalia. Las enzimas musculares están aumentadas. (Pág. 1929). 3399 B Deficiencia de la enzima fosforilasa muscular; presentan intolerancia al ejercicio, asociada a mialgias y debilidad muscular, que desaparece en el reposo. En la mitad de los casos se producen mioglobinura e insuficiencia renal. La edad de aparición más frecuente es la infancia. (Pág. 1929). 3400 E Dentro de este grupo se incluyen: a) déficit de fosforilasa hepática, de herencia autosómica recesiva; b) déficit de fosforilasa-b-cinasa hepática, ligada al cromosoma X o autosómica recesiva, y c) déficit de la fosforilasa-bcinasa hepática y muscular de herencia autosómica recesiva. (Pág. 1930). 3401 E La fuente más importante de galactosa en la dieta es el disacárido lactosa. La hidrólisis de la lactosa por la lactasa intestinal la desdobla en sus dos componentes, glucosa y galactosa. La galactosa es metabolizada en el hígado. (Pág. 1930).

3406 E La diabetes es un trastorno crónico de base genética caracterizado por tres tipos de manifestaciones: a) un síndrome metabólico consistente en hiperglucemia, glucosuria, polifagia, poliuria y alteraciones en el metabolismo de los lípidos y de las proteínas como consecuencia de un déficit absoluto o relativo en la acción de la insulina. (Pág. 1933). 3407 C La diabetes mellitus insulinodependiente (DMID), que se caracteriza por aparecer en general antes de los 30 años, tener un inicio relativamente brusco, tender a la cetosis y precisar rápidamente insulina. (Pág. 1933). 3408 B Factores, entre los que deben mencionarse la mayor longevidad de la población y el progresivo incremento de la obesidad y el sedentarismo entre muchos grupos sociales, motivados por cambios en sus hábitos de vida. Un factor que condiciona enormemente la prevalencia de la DMNID es el origen étnico. (Pág. 1934). 3409 D Tabla 15.50. Etiopatogenia: historia familiar para DMNID, no para DMID; asociación genética no con HLA; islotes, hialinosis con células B presentes; secreción de insulina presente; ICA/IAA ausentes. (Pág. 1934). 3410 B En la incidencia de DMID existen notables diferencias (entre países). La edad es

un fuerte condicionante de la aparición de DMID: existen dos “picos” máximos, el más acusado de ellos alrededor de la pubertad y otro menor entre los 4 y 6 años. Se ha comprobado también un notable aumento de la incidencia de DMID en varios países. (Pág. 1934). 3411 E Tabla 15.50. Asociación genética HLA; Islotes, insulitis con reducción de células B; secreción insulina, deficiente; ICA/IAA, presentes en el momento del diagnóstico (70-80%); asociación con endocrinopatías autoinmunes, sí. (Pág. 1934). 3412 D Existen antecedentes familiares positivos de diabetes en el 25-50% de los casos cuando el probando es diabético y en el 15% o menos cuando no lo es. La prevalencia de tolerancia anormal a la glucosa es también significativamente mayor en los familiares cercanos de pacientes diabéticos. La concordancia en gemelos monocigotos se aproxima al 100%. (Pág. 1934). 3413 E Todos estos factores actúan siempre sobre una base genética, que constituye sin lugar a dudas el factor etiológico más importante en la DMNID. (Pág. 1935). 3414 B Existe un 50% de concordancia entre gemelos univitelinos. En la DMID son más frecuentes que en la población general algunos antígenos, como B8 y B15, aunque el mayor riesgo relativo lo da DR3-DR4; las personas con DR2, DR5 y B7 tienen una disminución del riesgo relativo. (Pág. 1935). 3415 B ”Insulitis” producida por linfocitos T activados. La asociación de DMID con otras enfermedades de etiología autoinmune. La presencia de otros anticuerpos organoespecíficos y no organoespecíficos, como los anticuerpos antisomatostatina. La presencia de títulos elevados de anticuerpos antiislotes de células pancreáticas. (Pág. 1935). 3416 E a) Infección aguda de las células beta causante de necrosis; b) mecanismo autoinmune; c) infección persistente que produce disminución de crecimiento y de la vida media de las células beta; d) alteraciones bioquímicas de las células o de sus membranas. (Pág. 1936). 3417 C a) Susceptibilidad genética; b) factor desencadenante; c) autoinmunidad activa; d) pérdida gradual de la secreción de insulina; e) aparición de diabetes declarada; f) destrucción completa de la célula beta. (Pág. 1937). 3418 B Algunos pacientes con diabetes del adulto tenían concentraciones de insulina en plasma normales o incluso elevadas si se trataba de obesos; la insulina no actuaba directamente entrando en la célula, sino mediante su acoplamiento a receptores específicos. (Pág. 1937).

3419 C En la DMID la secreción de insulina en el momento del diagnóstico es claramente deficitaria, aunque rara vez nula. La respuesta del péptido C a los estímulos muestra un deterioro progresivo. Aunque existen algunas anomalías en la sensibilidad a la insulina en la DMID, su traducción clínica es inapreciable; la insulinodeficiencia es el rasgo patogénico característico de esta forma de diabetes. (Pág. 1937). 3420 C El hiperinsulinismo de algunos diabéticos adultos es consecuencia de la obesidad; la pérdida de peso conduce a una mejoría de la tolerancia hidrocarbonada y a una disminución del hiperinsulinismo. La resistencia a la insulina es el hecho patogénico principal en esta forma de diabetes. (Pág. 1937). 3421 C a) La unión hormona-receptor es rápida y reversible; b) el número de receptores es limitado; c) la unión insulina-receptor se correlaciona con el efecto biológico; d) el número de receptores es regulado por la concentración de la hormona; e) los receptores no son estáticos. (Pág. 1938). 3422 B La resistencia a la insulina involucra los tejidos hepático, muscular y adiposo. En el hígado aumenta la gluconeogénesis, que es un defecto cardinal en la DMNID, y la fosfoenol-piruvato-carboxicinasa es la enzima clave en la patogenia de la DMNID. (Pág. 1939). 3423 A Existe una pérdida de pulsatilidad en la liberación de insulina que constituye la lesión más temprana. La típica secreción bifásica está claramente alterada, con una importante disminución del primer pico y, por lo común, una respuesta tardía del segundo. (Pág. 1939). 3424 D Ia la más frecuente, de aparición predominante en niños y adolescentes, ligada a DR4, con aumento inicial del título de ICA y descenso progresivo posterior y probable papel desencadenante de los virus. (Pág. 1940). 3425 E La curva de glucemia en una embarazada es obligada en cualquiera de las siguientes condiciones: a) antecedentes familiares de diabetes; b) obesidad; c) antecedentes obstétricos patológicos como macrosomía, prematuridad, fetos muertos, abortos o hidramnios, y d) edad superior a 30-35 años. (Pág. 1941). 3426 A Se caracterizan epidemiológicamente por no padecer complicaciones específicas de la diabetes, aunque presentan con mayor frecuencia que la población general enfermedad vascular periférica, hipertensión, alteraciones electrocardiográficas y dislipemias. (Pág. 1941).

3427 C Para la DMNID son situaciones de riesgo: a) tener un hermano gemelo afecto; b) tener un padre o hermano afectados; c) haber tenido hijos de más de 4.000g de peso al nacer; d) ser obeso, y e) pertenecer a determinados grupos étnicos. (Pág. 1941). 3428 E Resistencia a la insulina, hiperinsulinismo, frecuente TAG con hipertensión arterial, hipertrigliceridemia y disminución del HDL-colesterol. (Pág. 1941). 3429 B En el caso de los niños, alrededor de la cuarta parte son diagnosticados con un cuadro de cetoacidosis. La poliuria es franca; suele llamar la atención por la noche, con enuresis frecuente en niños. La polifagia suele ser llamativa, especialmente porque cursa con pérdida de peso. (Pág. 1942). 3430 D El diagnóstico lo establece el dermatólogo por la observación de alguna lesión característica en la piel, como la necrobiosis lipoidea, sobreinfección vaginal por hongos, en general Candida albicans, claudicación intermitente por vasculopatía periférica. (Pág. 1942). 3431 C Las infecciones son más frecuentes entre los diabéticos que en el resto de la población, y la diabetes per se empeora el pronóstico de aquéllas. Las infecciones son especialmente frecuentes en las vías genitourinarias. Mención especial merece la tuberculosis, cuya primoinfección o reactivación debe vigilarse en los diabéticos. (Pág. 1829). 3432 E Búsqueda sistemática de la diabetes en las siguientes situaciones: a) historia familiar de parientes directos; b) exceso de peso superior al 20% del teórico; c) edad superior a 40 años; d) hiperglucemia previa relacionada con situación de estrés o con la toma de algún fármaco; e) hipertensión arterial. (Pág. 1942). 3433 B La glucemia en sangre capilar es idéntica a la de la sangre venosa en ayunas, pero durante el período posprandial es más elevada. La glucemia en sangre total es aproximadamente el 15% más baja que en el plasma y se modifica de forma inversa con el hematócrito. La sangre total se utiliza poco y los laboratorios trabajan con plasma o suero. (Pág. 1943). 3434 D Nunca debe realizarse en un paciente si ya se sabe que es diabético: no sólo no aportará el menor dato de interés sino que, además, entraña un riesgo innecesario. Está indicada en pacientes que tienen una glucemia normal o próxima a la normalidad en los que existe sospecha de diabetes. (Pág. 1943). 3435 C Criterios diagnósticos de diabetes: 1. Síntomas típicos y una glucemia igual o superior a 200 mg/dL en cualquier momento del día. 2. Síntomas típicos y

glucemia basal igual o superior a 140 mg/dL. 3. En ausencia de síntomas, glucemia basal igual o superior a 140 mg/dL en más de una ocasión. 4. Glucemia igual o superior a 200 mg/dL a las 2 h de la sobrecarga con 75 g de glucosa. (Pág. 1944). 3436 A La prueba de O’Sullivan es muy útil para los estudios de detección pero no sirve para establecer el diagnóstico. Consiste en administrar 50 g de glucosa oral en cualquier momento del día y determinar a los 60 min la glucosa en sangre capilar. Cuando la cifra es inferior a 140 mg/dL la prueba se considera negativa. Cuando se supera este límite, es obligada la práctica de una PTGO (Pág. 1944). 3437 E Su utilidad en clínica se limita a aquellas situaciones excepcionales en las que existen dudas sobre la absorción de glucosa o cuando se trate de pacientes que vomitan la glucosa oral. La prueba se lleva a cabo preferentemente en investigación clínica. (Pág. 1944). 3438 A No debe utilizarse para el diagnóstico de diabetes. No existe una buena correlación con la glucemia en una persona concreta, la misma cifra de glucemia se correlaciona en momentos distintos con glucosurias diferentes; la glucosuria negativa no discrimina la normalidad de la situación de hipoglucemia. (Pág. 1945). 3439 C La hemoglobina glicada refleja la cifra de la glucemia media en un período aproximado de 4-8 semanas previas a su determinación. En individuos normales, la HbA1 es del 4,5-7% y la HbA1c del 4-6%. En términos generales, se considera que la compensación es buena cuando la HbA1c está comprendida entre 5 y 8%. (Pág. 1946). 3440 B Los niveles plasmáticos de péptido C, cuya utilidad se centra en los pacientes diabéticos que reciben o han recibido insulina farmacológica. Las determinaciones de IRI y péptido C no tienen utilidad para el diagnóstico de la diabetes. (Pág. 1946). 3441 B Reducir la hiperglucemia después de las comidas debido a la modificación que las fibras producen sobre la absorción intestinal de los glúcidos: retrasan el tiempo de tránsito intestinal; para que la dieta sea eficaz, el contenido de fibra debe ser elevado. (Pág. 1948). 3442 C Tabla 15.62. Regular: humana, porcina, bovina; efecto clínico pico 1,5-4 h; duración 5-9 h. Insulina ultralenta: humana, bovina; efecto clínico inicio: 2-3 h; efecto clínico pico 4-8 h. (Pág. 1949). 3443 E La insulina está indicada en todos los casos de DMID y en los casos de DMNID cuando se produce el fracaso — primario o secundario — de los antidiabéticos

orales. En los comas diabéticos y en determinadas situaciones de la diabetes del adulto, como la cirugía, el embarazo, las infecciones agudas y el infarto de miocardio. (Pág. 1951). 3444 D ”Luna de miel” se aconseja no suspender la insulina, sino seguir administrándola aunque sólo se trate de 2-4 U/día. Este criterio se establece para que no se pierda el hábito de la inyección, para forzar al máximo la normoglucemia estricta y para mantener la exposición de la insulina al sistema inmunitario. (Pág. 1951). 3445 E a) falta de cuantificación de los hidratos de carbono de la dieta; b) variaciones demasiado bruscas en el ajuste de insulina; c) ejercicio físico de competición, y e) problemas emocionales. (Pág. 1952). 3446 A El control metabólico que se obtiene con estos sistemas suele ser bueno; el objetivo que se persigue con la bomba no es un promedio glucémico más bajo sino una amplitud menor de las excursiones glucémicas a lo largo del día. El único riesgo importante derivado de la utilización de las actuales bombas externas de insulina es la hipoglucemia nocturna (Pág. 1952). 3447 A Estos pacientes tienen cierto grado de reserva insular pancreática, el cual —junto con los hábitos de vida fijos a esta edad— condicionará una notable estabilidad de la diabetes, permitiendo el tratamiento con 2 dosis de insulina al día, inyectada antes del desayuno y de la cena. (Pág. 1952). 3448 E En los pacientes previamente tratados con insulina se procede de manera que el efecto de la última dosis termine unas 12 horas antes del inicio de la cirugía. Se administran una alimentación ligera y una dosis de insulina simple subcutánea. Seis horas antes de la intervención se inyecta una nueva dosis de insulina simple junto con la perfusión durante 6 horas de suero glucosado isotónico. (Pág. 1955).

sino también práctico, porque la absorción de insulina en estas zonas está enlentecida. (Pág. 1954). 3452 D La hipoglucemia se produce cuando el paciente retrasa el horario de una ingesta, cuando realiza un ejercicio físico no habitual o cuando la dosis de insulina y su ingesta en hidratos de carbono no están bien equilibradas. Las manifestaciones clínicas, confusión, conducta anómala, cefalea, diplopÍa. (Pág. 1953). 3453 C En pacientes relativamente jóvenes y no obesos, en primera instancia debe considerarse la insulina si el control metabólico no es óptimo con dieta sola. En pacientes de edad avanzada, los hipoglucemiantes orales deben considerarse los fármacos de elección. En pacientes obesos las biguanidas constituyen una opción teórica ya que no producen hiperinsulinismo. (Pág. 1953). 3454 D La hiperglucemia materna produce hiperinsulinismo fetal; el binomio hiperglucemia-hiperinsulinismo favorece la síntesis de glucógeno, grasas y proteínas con aparición de macrosomía fetal. Los recién nacidos en estas condiciones tienen además otros riesgos, como la hipoglucemia o la hipocalcemia. (Pág. 1956). 3455 A Estos fármacos, que no deben utilizarse como sustitutos de la dieta, se han mostrado tan eficaces como la insulina en el control de la glucemia y la reducción de la HbA1c. Deben utilizarse como primer fármaco en la DMNID, después de comprobar durante algunas semanas que la dieta sola no ha sido suficiente para controlar la hiperglucemia. (Pág. 1957). 3456 E Las biguanidas no deben utilizarse en pacientes diabéticos con tendencia a la cetosis, embarazadas, ancianos, en complicaciones agudas, en casos de retinopatía, en la insuficiencia renal. (Pág. 1958).

3449 D El incremento de las necesidades de insulina se debe fundamentalmente al aumento de la secreción de cortisol y glucagón. Si aparece cetonuria persistente, acompañada de glucosuria franca, debe procederse a la sustitución de la dosis habitual de insulina intermedia o retardada por 4 dosis de insulina simple. (Pág. 1955).

3457 B La CAD constituye el 20-30% de las formas de presentación de una DMID cuando la enfermedad se produce en familias sin otros casos. Se desarrolla en varias fases y se caracteriza inicialmente por una producción aumentada de cuerpos cetónicos, con elevadas concentraciones plasmáticas de los ácidos acetoacético e hidroxibutírico. (Pág. 1959).

3450 C Los pacientes diabéticos descompensados no deberían realizar ejercicio físico hasta controlar la glucemia. (Pág. 1955).

3458 E Tabla 15.68. Infecciones: neumonía, respiratorias de vías altas, amigdalitis. Estrés psíquico. (Pág. 1959).

3451 D La lipohipertrofia consiste en la aparición de tumores adiposos provocados por el efecto lipogénico de la insulina. Es más frecuente en niños, especialmente cuando se inyectan siempre en el mismo lugar. El problema es no sólo estético

3459 B El grado de coma no guarda relación con la acidosis, y no es excepcional asistir a enfermos jóvenes con cifras de pH muy bajas (6,7-6,8) que están conscientes. Cuando se observan graves alteraciones de conciencia en pacientes que no

cumplen las condiciones de edad avanzada o hiperosmolaridad, es prudente investigar otras causas del coma, como la ingesta de tóxicos o un accidente vascular cerebral. (Pág. 1960). 3460 D El pH y la concentración de bicarbonato en plasma se encuentran netamente disminuidos. Se admite en general como criterio diagnóstico de CAD un pH inferior a 7,25, con una cifra de bicarbonatos en plasma inferior a 15 mEq/L. La gravedad de la acidosis guarda relación con el tiempo transcurrido entre los primeros síntomas y la asistencia. (Pág. 1961). 3461 B La eficacia de la insulina depende de la hidratación del enfermo. La hidratación es fundamental y prioritaria, de modo que es mucho más importante tener una buena vía para perfundir sueros a una velocidad adecuada que empezar a administrar insulina. (Pág. 1961). 3462 A Pueden intervenir algunos fármacos como glucocorticoides, tiazídicos, bloqueadores beta, cimetidina, clorpromazina, difenilhidantoína, inmunodepresores, diazóxido y furosemida. (Pág. 1963). 3463 B Tabla 15.73. Principales hallazgos de laboratorio en 48 casos de coma hiperglucémico hiperosmolar no cetósico: glucemia 779+/-214 mg/dL, sodio 153,3+/-10,1 mEq/L, potasio 3,6+/-0,9 mEq/L, nitrógeno ureico 70,4+/-33,0 mg/dL... (Pág. 1963). 3464 A Corregir la hipovolemia y la hiperosmolaridad mediante hidratación, normalizar la glucemia con insulina, corregir los déficit electrolíticos concomitantes si existen, investigar y tratar el factor desencadenante y, por último, prevenir en lo posible las complicaciones. (Pág. 1964). 3465 C La tromboembolia pulmonar, la trombosis cerebral o mesentérica y el infarto de miocardio se presentan con relativa frecuencia en el curso de los primeros días de tratamiento del CHHNC (coma hiperglucémico hiperosmolar no cetósico), en particular en los pacientes ancianos y con mayor hiperosmolaridad. (Pág. 1964). 3466 E La acidosis láctica cursa con taquipnea, deshidratación, dolor abdominal y coma de grado variable. (Pág. 1964). 3467 D a) Engrosamiento de la íntima; b) engrosamiento de la pared; c) estrechamiento de la luz arterial; d) menor grosor de la túnica media, y e) cambios bioquímicos diferentes de la aterosclerosis. (Pág. 1965). 3468 B La isquemia y los infartos en diabéticos pueden ser indoloros, probablemente por disfunción autónoma; los infartos se asocian con más complicaciones en los

diabéticos que en la población general, la mortalidad es más elevada y tienen peor pronóstico a largo plazo, con mayor frecuencia de reinfartos. (Pág. 1965). 3469 B La retinopatía simple, de fondo o no proliferativa, consiste en la aparición de microaneurismas, pequeñas hemorragias intrarretinianas y exudados. (Pág. 1965). 3470 C Aumentar la vigilancia en situaciones de riesgo, como la hipertensión arterial, la proteinuria y el embarazo, remitir los pacientes al oftalmólogo a partir de los 5 años del diagnóstico en el caso de la DMID e inmediatamente después en el caso de la DMNID. (Pág. 1965). 3471 D La nefropatía diabética propiamente dicha se define por la presencia de proteinuria persistente, también denominada macroalbuminuria (superior a 500 mg/24h de proteínas totales...). Para establecer la etiología diabética es necesario que el paciente tenga además retinopatía y no padezca insuficiencia cardíaca, otra enfermedad renal o una causa conocida de pérdida de proteínas en la orina (infección urinaria). (Pág. 1967). 3472 B Control de la presión arterial, disminución de la ingesta proteica a 0,6 g/kg/día, control estricto de la glucemia, control de las infecciones urinarias; de forma experimental debe considerarse la vitamina E. (Pág. 1967). 3473 E En sentido estricto no existen complicaciones cutáneas en la diabetes, pero ésta actúa en la piel facilitando las infecciones, originando lesiones vasculares microangiopáticas y permitiendo la expresión cutánea de otras metabolopatías asociadas con diabetes. (Pág. 1967). 3474 C Neuropatía sensitiva. Los síntomas son parestesias, calambres, dolor y sensación urente en los pies. El dolor es en ocasiones muy intenso, predomina por la noche y se acompaña de hiperestesia, hasta el punto de que el paciente no tolera el roce de las sábanas o el pijama. (Pág. 1968). 3475 A Es una alteración frecuente y su detección puede ser relativamente temprana en el curso de la diabetes. La afectación aislada del sistema vegetativo es rara y suele acompañarse de manifestaciones de neuropatía sensitiva. Los signos más comunes son las alteraciones de la sudación, la disfunción eréctil. (Pág. 1968). 3476 C La hormona más importante en esta capacidad del organismo para el almacenamiento de energía es la insulina. (Pág. 1969). 3477 C La glucogenólisis aporta alrededor del 70% del total de la glucosa requerida, mientras que la gluconeogénesis proporciona el resto. En esta fase, la secreción

de insulina se mantiene constante y baja, mientras que el glucagón aumenta en forma moderada. (Pág. 1969). 3478 A Tabla 15.74. Fases de la hipoglucemia. Cortical: desorientación, palabras incoherentes, percepciones vagas, somnolencia. (Pág. 1970). 3479 B Este tipo de hipoglucemias puede estar causado por un exceso de insulina o sustancias similares a ésta, un déficit de las hormonas de contrarregulación, una alteración hepática congénita o adquirida o, por último, un defecto en los sustratos necesarios para la gluconeogénesis. (Pág. 1970). 3480 A Se trata de tumores pancreáticos de células beta que elaboran gran cantidad de insulina, habitualmente benignos, afectan con mayor frecuencia a las mujeres (60%) y la mediana de edad de presentación es a los 50 años. (Pág. 1970). 3481 C Insulinoma: La confusión, las alteraciones de la conducta y la amnesia son muy frecuentes, mientras que más del 10% de los pacientes presentan crisis comiciales. A menudo el diagnóstico es tardío y numerosos enfermos son tratados como pacientes psiquiátricos, torpor mental o incoordinación motora por la mañana al despertar. (Pág. 1971). 3482 D Cuando el cociente IRI/glucosa es superior a 0,3 el diagnóstico puede establecerse casi con toda seguridad. (Pág. 1971). 3483 D En los enfermos afectos de hepatopatía crónica son frecuentes la intolerancia a la glucosa y la asociación con diabetes. Las hepatopatías agudas pueden cursar con hipoglucemia; en la insuficiencia cardíaca congestiva grave se han descrito algunos casos de hipoglucemia en ayunas. (Pág. 1972). 3484 E Hipoglucemia reactiva funcional. Constituye la entidad más frecuente de los síndromes hipoglucémicos, adultos jóvenes, a menudo en mujeres, emocionalmente inestables, ansiosos, con personalidad compulsiva, colon irritable. Las manifestaciones hipoglucémicas se producen a las 2-4 h de la ingestión. (Pág. 1972). 3485 C Este tipo de hipoglucemia no responde a la administración terapéutica de glucagón y que el alcohol puede potenciar otros fármacos hipoglucemiantes como las sulfonilureas o la insulina. (Pág. 1972). 3486 E Las necesidades o requerimientos de un nutriente esencial se definen como la cantidad mínima de dicho nutriente que permite el mantenimiento de la masa corporal y las funciones orgánicas, así como el crecimiento y desarrollo en los niños, evitando los signos de depleción y las alteraciones por carencia (Pág. 1973).

3487 E Consumo de energía que se deriva del mantenimiento de las funciones vitales. Representa al menos dos terceras partes del consumo energético global y depende sobre todo de la edad, el tamaño y la composición corporal. Cabe diferenciar entre el gasto energético basal, también denominado metabolismo basal, y el gasto energético en reposo. (Pág. 1973). 3488 B El gasto energético aumenta después de la toma de alimentos o nutrientes. El efecto térmico de la alimentación representa el gasto energético secundario a la digestión, la absorción y la utilización de los nutrientes por el organismo. El efecto térmico de los alimentos es mayor para las proteínas y menor para los glúcidos y las grasas. (Pág. 1974). 3489 B Se consideran esenciales: histidina, isoleucina, lisina. Los requerimientos de proteínas dependen de su valor biológico y es superior en el caso de las proteínas de origen animal. Si se aportan al organismo más proteínas de las necesarias para la síntesis de los distintos constituyentes, el exceso no se almacena sino que es degradado. (Pág. 1974). 3490 D Precursores de lípidos estructurales y de eicosanoides, como prostaglandinas, tromboxanos y leucotrienos. El ácido linoleico fue el primer ácido graso descrito como esencial. El ácido araquidónico, al ser un derivado del ácido linoleico, sólo es esencial si existe carencia de éste. (Pág. 1975). 3491 A Los requerimientos mínimos de hidratos de carbono no están establecidos, una dieta carente de hidratos de carbono provoca un aumento de la lipólisis, la formación de cuerpos cetónicos y el incremento del catabolismo proteico. (Pág. 1975). 3492 C Los requerimientos nutritivos, expresados en función del peso corporal, durante el crecimiento y el desarrollo son mayores que en el adulto, reflejando las necesidades condicionadas por el propio crecimiento y las diferencias en otros aspectos, como el metabolismo basal o la actividad. Este grupo presenta una gran variabilidad tanto en la edad y la intensidad en que se produce el desarrollo puberal como en el grado de actividad física. (Pág. 1976). 3493 C Aumento del tejido adiposo que se produce especialmente durante el primer trimestre de embarazo. Estas reservas lipídicas se consideran indispensables para el posterior crecimiento de los tejidos maternofetales y la futura lactancia; el coste energético total de un embarazo es de 80.000 Kcal con aumento de los requerimientos de calcio y ácido fólico. (Pág. 1976).

3494 E Estos aportes suplementarios recomendados durante la gestación y la lactancia pueden conseguirse fácilmente aumentando la ración de alimentos lácteos, verduras y frutas frescas; 250 mL de leche proporcionan la mitad del aporte energético y casi todo el aporte proteico y de calcio suplementarios durante el embarazo. (Pág. 1976). 3495 B Aumento del tejido adiposo, que explica en parte la reducción del gasto energético basal que se observa con la edad. Necesidades proteicas: Se recomienda la misma cantidad que para los adultos; la utilización de las proteínas es menos eficaz en los ancianos. (Pág. 1977). 3496 C La presencia de fiebre, procesos inflamatorios o infecciosos, las intervenciones quirúrgicas, los traumatismos, las quemaduras y el hipertiroidismo se asocian a un aumento del gasto energético. Los individuos con intenso estrés metabólico pueden presentar intolerancia a la glucosa, resistencia a la insulina e hipertrigliceridemia. (Pág. 1977). 3497 D IMC = Peso (kg) / (talla en m) 2 . (Pág. 1977). 3498 E a)El gasto energético basal, b) el gasto energético que condiciona la actividad física, y c) la termogénesis. (Pág. 1980). 3499 C El paciente obeso necesita un aporte extra de energía para mantener su composición corporal; el individuo obeso tiene un gasto energético basal por kilogramo de peso inferior al de un individuo no obeso; el gasto energético basal o de reposo puede tener un componente genético. (Pág. 1980). 3500 A Puede producirse obesidad hipotalámica en el hombre en caso de afectación del hipotálamo ventromedial por un traumatismo craneal, un tumor (craneofaringeoma es el más común asociado a obesidad). (Pág. 1980). 3501 B Acumulación de grasa por encima de la cintura. Las células adiposas de esta región son más sensibles a la insulina y las catecolaminas, entraña un alto riesgo de padecer hipertensión arterial, se asocia de manera especial a una mayor mortalidad en general. La hipertrofia del tejido adiposo es más frecuente en la obesidad androide. (Pág. 1981). 3502 B Es una manifestación clínica frecuente en los grandes obesos. En la mayoría de los casos el cuadro clínico de dicho síndrome mejora con la pérdida de peso. Ni la prevalencia ni la gravedad del síndrome se relacionan de forma importante con el grado de obesidad. (Pág. 1982). 3503 E Se debe establecer: a) el peso o IMC al final del tratamiento; b) el tiempo para

conseguir el objetivo provocando el mínimo de efectos indeseables, y c) el método que se ha de seguir. (Pág. 1982). 3504 A Las dietas muy hipocalóricas (menos de 500 Kcal/día) con alta proporción de proteínas de alta calidad e hidratos de carbono enriquecidas con vitaminas y oligoelementos. Las contraindicaciones más importantes: a) hiperuricemia o gota; b) insuficiencia renal. (Pág. 1983). 3505 E La pica, sobre todo la geofagia, se asocia con frecuencia a la carencia de hierro. Estas conductas alimentarias compulsivas y desordenadas también podrían ser secundarias a la carencia afectiva. (Pág. 1984). 3506 B Se ha descrito también en adultos con alteraciones emocionales o intelectuales, puede conducir a malnutrición o trastornos hidroelectrolíticos graves. El diagnóstico se establece tras la exclusión de causas psiquiátricas u orgánicas de regurgitación. (Pág. 1984). 3507 B La prevalencia de MPE al ingreso hospitalario en países desarrollados es del 2560%, aumentando en el momento del alta hospitalaria; el estrés metabólico inducido por una infección grave o un acto quirúrgico mayor produce una MPE en pocos días, que empeora el pronóstico del paciente. (Pág. 1984). 3508 B A la segunda semana de ayuno los ácidos grasos formarán cuerpos cetónicos, convirtiéndose en la principal fuente energética de las células del cerebro. El paciente malnutrido utiliza los aminoácidos para la síntesis proteica en detrimento de la producción de urea. El catabolismo proteico muscular y la producción de alanina disminuyen. (Pág. 1985). 3509 C El paciente desnutrido presenta una disminución de las reservas de glucógeno y puede haber una disminución de la secreción o producción de insulina y/o una resistencia periférica a ella. (Pág. 1985). 3510 C La barrera bactericida gástrica se halla comprometida, observándose atrofia de la mucosa y disminución de la secreción de hidrogeniones, reducción de la secreción de IgA, con aumento de adherencia bacteriana a la mucosa. La mucosa intestinal se encuentra atrofiada. (Pág. 1985). 3511 A El kwashiorkor es común en algunas zonas de África; el peso del niño puede ser bajo, normal o alto, actitud apática o letárgica, disminución de la actividad y anorexia, despigmentaciones, dermatitis seca, cabello débil. (Pág. 1987). 3512 D Tabla 15.83. Prealbúmina: se une a la T3 y en menor grado a la T4 . Transportador de la proteína transporadora del retinol. Transportadora de

vitamina AQ y, eventualmente, de timulina. (Pág. 1988). 3513 E Alto riesgo de intoxicación por agua y sodio en ciertos tipos de MPE, el aporte potásico debe en principio limitarse para evitar una hiperpotasemia. El relanzamiento anabólico secundario a la renutrición puede provocar un déficit de electrólitos, aparición de alteraciones neurológicas y cardíacas importantes, como arritmias y muerte súbita. (Pág. 1988). 3514 B La diarrea es otra de las complicaciones frecuentes cuando se utiliza la vía oral o enteral debido a la atrofia de las microvellosidades del intestino y a la disminución de la actividad de las disacaridasas que acompañan a la MPE. La utilización de dietas pobres en grasas y exentas de lactosa pueden prevenir la diarrea. (Pág. 1989). 3515 D Alto poder antioxidante, es probable que tenga un papel importante en la prevención de ciertos cánceres de origen epitelial. La vitamina A participa también en los procesos de detoxificación al ser un inductor del citocromo P 450 microsomal. Los carotenoides deben convertirse en retinol en la luz intestinal para ser activos. (Pág. 1989). 3516 A La ingestión elevada de ácidos grasos poliinsaturados aumenta los requerimientos de esta vitamina. El consumo de grandes cantidades de selenio u otros antioxidantes retrasa la aparición de la deficiencia. La carencia aislada de vitamina E es muy rara. (Pág. 1990). 3517 E Es necesaria para la síntesis de protrombina (factor II) y de otros factores de la coagulación, transporte de electrones y el crecimiento. Alrededor de la mitad de la vitamina K es producida por las bacterias intestinales. La absorción se realiza en el intestino delgado y requiere la presencia de sales biliares. (Pág. 1990). 3518 C Vitamina C, el escorbuto o estado avanzado de la enfermedad se caracteriza por la aparición de hemorragias perifoliculares, púrpura y equimosis de las extremidades, hemorragias musculares y articulares y pérdida de los dientes. (Pág. 1991). 3519 B Tiamina. El síndrome de Wernicke-Korsakoff, que se presenta a menudo en el paciente alcohólico, consiste en la aparición de vómitos, nistagmo horizontal, oftalmoplejía, pérdida de memoria, confabulación y otras alteraciones mentales. (Pág. 1991). 3520 C Arriboflavinosis, alcoholismo crónico, sepsis, politraumatismo y diálisis, hipotiroidismo y diabetes. (Pág. 1992).

3521 E Piridoxina; la deficiencia es frecuente asociada a la toma prolongada de antagonistas de la vitamina B6 , como la isoniacida, vómitos, neuropatía periférica, irritabilidad. (Pág. 1993). 3522 D Su absorción disminuye con la ingesta simultánea de fibra vegetal, fitatos y cantidades elevadas de cobre o calcio. Se excreta por las heces a través de las secreciones pancreáticas e intestinales y en menos de un 2% por la orina. La cantidad excretada por ésta no depende de la cantidad ingerida. (Pág. 1993). 3523 E La enfermedad de Keshan descrita en esta región de China afecta sobre todo a niños y mujeres en edad fértil y cursa con miocardiopatía y valores bajos de selenio. (Pág. 1994). 3524 B Interviene en la movilización de las reservas de hierro y su oxidación, posibilitando su utilización para la síntesis de hemoglobina. El cobre es necesario también para el mantenimiento de la integridad del colágeno y la elastina y para el SNC. (Pág. 1994). 3525 C Manganeso. Se encuentra principalmente en cereales completos, leguminosas, frutas y verduras. (Pág. 1995). 3526 E Esta limitación calórica plantea la exigencia de una selección más cuidadosa de los alimentos con el fin de aportar todos los elementos nutritivos esenciales. No es aconsejable insistir sólo en las prohibiciones sino que es necesario dar una pauta que ofrezca alternativas de variación. Son muy útiles las dietas por intercambios o equivalencias. (Pág. 1997). 3527 D Dieta hiposódica como tratamiento sintomático de los edemas y para disminuir la presión arterial en los casos de HTA esencial sensibles a esta reducción. (Pág. 1997). 3528 E Limitar el aporte de proteínas. Limitar el aporte de sodio, potasio y fósforo. Compensar la restricción proteica aumentando el aporte de hidratos de carbono complejos y grasas (manteniendo el equilibrio de ácidos grasos). (Pág. 1997). 3529 A La prescripción de una dieta pobre en oxalato sólo está indicada en caso de absorción intestinal aumentada, situación que se puede producir en caso de resecciones intestinales o en la enfermedad inflamatoria intestinal. La disminución del aporte de calcio también favorece el aumento de la absorción de oxalatos. Es recomendable una ingestión moderada de los alimentos más ricos en oxalato. (Pág. 1998). 3530 D El agente etiológico de la enfermedad celíaca es la gliadina, componente

polipeptídico de las harinas de trigo, centeno, cebada y avena. La eliminación del gluten de la dieta es la medida terapéutica fundamental. (Pág. 1999). 3531 C Presencia de peristaltismo; ausencia de obstáculos mecánicos por debajo del yeyuno, y capacidad de absorción mínimamente conservada. La falta de una o varias de estas circunstancias será la única indicación absoluta de nutrición parenteral. (Pág. 2000). 3532 D Cuando el paciente rechaza o no tolera los alimentos proteicos: carnes, pescados en fases de hipercatabolismo. La presencia de hipoproteinemia no indica necesariamente la necesidad de suplementación proteica. (Pág. 2000). 3533 D a) Duración del tratamiento, b) riesgo de aspiración y c) proceso patológico que padece el enfermo. (Pág. 2001). 3534 C El tratamiento de un cuadro diarreico secundario a la administración de nutrición enteral consiste en suspender la administración 24 h, durante las cuales se puede administrar agua de arroz, para reiniciar después una pauta progresiva en cuanto a velocidad y concentración. (Pág. 2002). 3535 E Deshidratación, hiponatremia, hipopotasemia, hiperpotasemia (Pág. 2005) 3536 C La incidencia de insuficiencia suprarrenal primaria es baja, de alrededor de 0,040,06%. Las formas de insuficiencia suprarrenal producidas por la inhibición con tratamientos crónicos con glucocorticoides son mucho más frecuentes. (Pág. 2124). 3537 B En la forma tuberculosa, la TC abdominal pone de manifiesto el agrandamiento de las glándulas suprarrenales y la presencia de calcificaciones. Por el contrario, en la insuficiencia suprarrenal de origen autoinmune las glándulas aparecen, de forma característica, atróficas. (Pág. 2126). 3538 E En caso de estrés o de infecciones moderadas deberían duplicarse o triplicarse las dosis durante unos días hasta controlar el proceso. Cuando la ingesta por vía oral y su absorción están alteradas (náuseas, diarreas) es necesario administrar el tratamiento por vía parenteral. (Pág. 2127). 3539 D Esta hiperpigmentación faltará en las formas secundarias y terciarias, y también en los casos de instauración súbita (sepsis, hemorragias) o en pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria de corta evolución en los que puede estar ausente o ser poco manifiesta. (Pág. 2127).

3540 B Al respecto conviene recordar que, a menudo, estos trastornos de oclusión intestinal no se deben a la masa tumoral sino a una importante reacción fibroblástica localizada. Sorprende, a veces, al abrir el abdomen, la exuberante reacción fibrosa que en general rodea al tumor y que en la mayoría de los casos es la responsable principal de las crisis de suboclusión intestinal que pueden presentar estos pacientes. (Pág. 2144). 3541 E Ante un enfermo con un cuadro clínico compatible con un síndrome carcinoide, el dato bioquímico de mayor valor para su identificación es la determinación del 5-HIA en la orina de 24 h, cuya eliminación normal no rebasa los 9 mg/día. Cuando dicha cantidad supera los 25 mg/día debe despertar la sospecha de síndrome carcinoide. (Pág. 2145). 3542 B La presencia de unos testes pequeños y consistencia aumentada junto con una ginecomastia obliga a descartar un síndrome de Klinefelter. (Pág. 2185). 3543 D La ginecomastia puberal es relativamente frecuente. Suele iniciarse de forma unilateral, en ocasiones dolorosa y evoluciona posteriormente a una afectación bilateral en la mitad de los casos. La fisiopatología del proceso se atribuye a que durante la adolescencia, antes de los incrementos de los niveles de testosterona, se produce un aumento en la producción de estrógenos. En general se resuelve de forma espontánea en un período de 12-18 meses. (Pág. 2184). 3544 A El diagnóstico de ginecomastia se establece por la inspección y la palpación del aumento de la glándula. El aspecto más importante de la entidad radica en la identificación del proceso causal, aunque ello se logra sólo en el 50% de los casos. (Pág. 2185). 3545 E El tratamiento implica la tiroidectomia total, dada la característica multifocal del tumor en el 80-90% de los casos. Dada la rapidez con que el tumor metastatiza en los ganglios linfáticos, es obligada la práctica de un vaciamiento ganglionar asociado. La monitorización periódica de los niveles plasmáticos de calcitonina es fundamental para determinar el grado de curación de la enfermedad. (Pág. 2195). 3546 D El tratamiento del hipoparatiroidismo debería ser sustitutivo, pero la PTH no es efectiva por vía oral y tampoco hay preparados de larga duración (Pág. 2115). 3547 C En esta fase, el resto del parénquima tiroideo, no nodular, está completamente inhibido. En la gammagrafía se aprecia sólo la imagen del nódulo activo. En este estadio, lo mismo que en los anteriores, no puede objetivarse signo alguno de hipertiroidismo ni por la exploración clínica ni por la funcional. (Pág. 2083).

3548 E La intervención debe limitarse a la hemitiroidectomía del lado afecto, si la exploración quirúrgica demuestra la indemnidad macroscópica del lóbulo contralateral. El adenoma tóxico puede también destruirse mediante la administración de 131 I, pero las dosis son de 2 a 3 veces mayores que las utilizadas en la enfermedad de Graves-Basedow. Pese a que el tratamiento es eficaz, la mayoría de los autores consideran que el tratamiento de elección es el quirúrgico, reservando la terapéutica con 131 I cuando la cirugía esté contraindicada. (Pág. 2085). 3549 C También denominada oftalmopatía palpebrorretráctil, afecta por igual ambos ojos y presenta una evolución benigna y paralela a la del hipertiroidismo. Consiste en una tendencia a la retracción del párpado superior. (Pág. 2077). 3550 C La enfermedad de Graves-Basedow que aparece en el niño tiene la misma patogenia que la del adulto y su evolución es similar. La incidencia es rara y aumenta con la edad. Entre los datos peculiares de la forma infantil hay que señalar la gran aceleración del crecimiento con adelanto de la edad ósea, aunque la estatura definitiva no se modifica. En cambio, la maduración puberal suele retrasarse. (Pág. 2078). 3551 D Una forma particular de Jod-Basedow es el hipertiroidismo por amiodarona. Este fármaco, ampliamente empleado en la terapia de las arritmias, posee un elevado contenido en yodo (40%) y una gran capacidad de acumulación en el tiroides. (Pág. 2087). 3552 E La retracción puede ponerse en evidencia mediante la exploración del signo de Graefe: al dirigir la mirada hacia abajo falla el movimiento correlativo del párpado superior y entre su borde inferior y el superior de la córnea queda visible una zona blanca de esclerótica. (Pág. 2077). 3553 B Se han realizado múltiples esfuerzos, sin ningun éxito, para identificar mediante pruebas funcionales a los pacientes que han curado y a los que están destinados a la recidiva. Probablemente, los pacientes con bocio de mayor tamaño y aquéllos en los que persisten anticuerpos antireceptor de la TSH durante el seguimiento médico son candidatos a presentar una recidiva del proceso. (Pág. 2080). 3554 D La toxicidad de los tioderivados es muy escasa, similar para todos ellos, y aumenta con la dosis. En raras ocasiones se ha descrito la aparición de fiebre, trastornos gastrointestinales, conjuntivitis, poliartralgias o hepatitis tóxicas. Un accidente temible es la agranulocitosis. Esta aparece de forma fulminante como consecuencia de un efecto toxicoalérgico. Por tanto, es innecesario el control de

la fórmula leucocitaria, ya que no informa del posible peligro de agranulocitosis. (Pág. 2080). 3555 A Es muy importante hacer el diagnóstico diferencial entre la pubertad precoz verdadera y la seudopubertad precoz, no sólo por sus aspectos patogénicos sino también por los clínicos y terapéuticos. Mientras que en la seudopubertad precoz suele haber un tumor ovárico o suprarrenal responsable, las pubertades precoces verdaderas son funcionales y benignas en el 90% de los casos. Sólo el 10% se debe a tumores con posible compromiso vital, como el pinealoma u otros tumores intracerebrales. (Pág. 2154). 3556 C Hay una elevación estrogénica no cíclica, debida a la transformación periférica en estrona de la androstendiona producida en las células tecales en respuesta a los niveles continuamente elevados de LH. (Pág. 2154). 3557 A El tratamiento de elección en la pubertad precoz verdadera lo constituyen los análogos de la LHRH, que al detener la producción hipofisaria de gonadotropinas, conducen a la regresión de los carácteres sexuales secundarios y evitan el adelantamiento de la edad ósea, impidiendo el consiguiente acortamiento de la talla final. (Pág. 2154). 3558 E Los hirsutismos en que no es posible establecer la causa, en general los más frecuentes, y que se deben a fenómenos de hiperespuesta de efectores o a un incremento de la conversión de testosterona en dihidrotestosterona, se denominan idiopáticos y suelen tener características raciales. Aparte de éstos, la mayoría de los hirsutismos tienen una causa ovárica (ovarios poliquísticos) o suprarrenal (déficit enzimático). (Pág. 2155). 3559 B La testosterona presenta una doble metabolización periférica muy importante. En primer lugar desarrolla una reducción irreversible por la 5- alfareductasa, convirtiéndose en dihidrotestosterona, que es mucho más potente que la testosterona. En segundo lugar, por aromatización, la testosterona se convierte en estradiol en los tejidos periféricos de ambos sexos: cerebro, hipotálamo, hipófisis, mamas y tejido adiposo. (Pág. 2156). 3560 A En el tejido muscular la GH promueve la incorporación de aminoácidos y la síntesis proteica, siendo por tanto anabólica y trófica sobre este tejido. Por el contrario, en el tejido adiposo, la GH promueve la lipólisis liberando glicerol y AGL. (Pág. 2020). 3561 D El síndrome de los cilios inmóviles representa una causa curiosa de esterilidad masculina de origen congénito, que cursa con un defecto de la motilidad de los cilios de las vías respiratorias y de la cola de los espermatozoides; ello origina

infecciones respiratorias crónicas y esterilidad por inmovilidad de los espermatozoides; se asocia al síndrome de Kartagener (situs inversus, bronquiectasias y sinusitis crónica) en el 50% de los casos. (Pág. 2162). 3562 C Se denomina así a la involución fisiológica de la función gonadal del varón. Alrededor de los 70 años, los valores promedio de testosterona tienden a disminuir. Su sintomatología, aunque más rara es superponible a la de la menopausia femenina. Hay una tendencia a desarrolar hipertrofia prostática e, incluso, a veces, hipertrofia mamaria. Sin embargo, los cambios en los valores hormonales, que estadísticamente son más bajos que los niveles medios normales, en general se encuentran dentro de la variación normal. (Pág. 2162). 3563 C Si se requiere tratamiento, se debe indicar la restricción de la ingestión de agua a 500-1.000 mL/día. Si en 1 o 2 días no se obserban cambios, hay que asociar diuréticos (furosemida, 40-80 mg/día). (Pág. 2048). 3564 B Esta prueba fácil y cómoda, y la determinación del cortisol libre en orina son las primeras pruebas que se deben emplear si se sospecha hipercorticismo. En la mayoría de los casos evitarán la realización de otras pruebas más complejas, costosas e incómodas. (Pág. 2122). 3565 A Se trata de un cuadro que se caracteriza por la acumulación de ésteres de colesterol, con ácidos grasos de muy larga cadena, en la corteza suprarrenal, sistema nervioso y, a veces, en otros tejidos (testículos). Se conocen dos formas: la más común presenta una herencia ligada al cromosoma X y aparece en la infancia o la adolescencia. Primero se manifiesta con insuficiencia suprarrenal y más tarde con manifestaciones neurológicas (cuadraparesia, demencia, ceguera). (Pág. 2124). 3566 D Los bifosfonatos son compuestos derivados del pirofosfato que inhiben la reabsorción y formación de los cristales óseos. Además de esta acción sobre el equilibrio fisicoquímico de los cristales óseos, inhiben la actividad osteoclástica. Su efecto puede persistir durante una semana o más, pues se ligan a los cristales y son liberados lentamente. (Pág. 2112). 3567 C La fosfatasa alcalina sérica y la hidroxiprolina urinaria sólo están elevadas en presencia de afectación ósea importante, pero su valor es inferior al hallado en otras neoplasias. (Pág. 2110). 3568 A La ecografía de alta resolución (10 Mz) debe ser la primera técnica, por su alto rendimiento (positividad inicial del 75% y en reintervenciones del 50%), bajo coste y ausencia de suministro de radiaciones. Puede cambinarse con la punción

aspiración mediante aguja fina, en cuyo aspirado se efectúa estudio citológico o de PTH. (Pág. 2111). 3569 E Se aceptan los siguientes datos para recomendar la intervención quirúrgica: elevación acusada del calcio sérico, antecedente de hipercalcemia grave que pone en peligro la vida, disminución de la función renal, presencia de litiasis renal en las radiografías abdominales, elevada excreción de calcio en orina de 24 h y disminución acentuada de la masa ósea por densitometría. Sin embargo, cada vez es mayor el número de pacientes asintomáticos que se diagnostican en análisis sistemáticos. Su seguimiento durante un período de 10 años ha confirmado que más del 75% de los casos persisten libres de sintomatología. (Pág. 2111). 3570 B Se han descrito casos demostrados de hiperparatiroidismo que eran normocalcémicos o alternaban episodios de hipercalcemia. La deficiencia de vitamina D podría actuar enmascarando la hipercalcemia de estos pacientes con frecuente osteitís fibrosa quística y grados variables de osteomalacia. Los niveles de calcio sérico se elevan al tratarlos con dosis relativamente bajas de vitamina D. (Pág. 2110). 3571 C La administración de 100 mg/día de hidrocortisona o de 40 mg/día de prednisona durante 10 días sirve para distinguir la hipercalcemia del hiperparatiroidismo primario (que no desciende) de otras ( p. ej, por mieloma múltiple, intoxicación por vitamina D, sarcoidosis y granulomatosis) en las que sí se reduce. (Pág. 2106). 3572 D Por último, puede haber hipoparatiroidismo permanente (14%), que obligue al tratamiento con vitamina D y calcio de por vida. Para su diagnóstico, hay que efectuar una evaluación definitiva a los 6 meses de la intervención para descartar las formas transitorias. (Pág. 2112). 3573 D La determinación seriada de tiroglobulina resulta de gran utilidad en el seguimiento de pacientes afectos de carcinoma diferenciado de tiroides. El detectar su elevación en pacientes previamente tratados con tiroidectomía y radioyodo por carcinoma diferenciado tiroideo es de gran interés, puesto que constituye un índice de alta sospecha de la existencia de enfermedad activa. (Pág. 2057). 3574 C Esta prueba permite explorar la fase de la organificación de los yoduros. Si la organificación se ha producido de forma correcta, la administración de perclorato no disminuirá la captación. Por el contrario, si existe un defecto en la organificación, se producirá una importante descarga de 131 I tiroideo. Se observan alteraciones en la organificación en algunos bocios dishormonogéneticos, en la tiroiditis de Hashimoto, en la enfermedad de Graves-Basedow

y tras tratamiento tiouracílico. (Pág. 2058).

acceso. (Pág. 2033).

3575 A Las elevadas concentraciones de encefalinas y receptores opioides en el hipotálamo justificarían los efectos estimulantes sobre la prolactina (PRL) y la hCG (definidas más adelante) y los supresores sobre la TSH y las gonadotropinas que se han descrito para las endorfinas. (Pág. 2012).

3583 C En ocasiones se produce una necrosis espontánea del tumor que puede ser clínicamente silente. En estos casos se emplea el término de acromegalia “inactiva” o “quemada” dado que parece curarse de manera espontánea. Esta situación suele asociarse a una silla turca parcialmente vacía. (Pág. 2032).

3576 E Entre las manifestaciones neurológicas de los tumores hipofisarios, la cefalea es el síntoma más común. Más de la mitad de los pacientes con tumores hipofisarios refieren cefaleas, generalmente frontales y a veces temporales o retrorbitarias. (Pág. 2026).

3584 A Un individuo sano presenta en ayunas cifras inferiores a 2,0 U/mL (2.000 U/L) de IGF-I; por tanto, la detección de valores superiores en presencia de una clínica sugestiva establece el diagnóstico de acromegalia. (Pág. 2031).

3577 C Pero los trastornos visuales ocasionados por los adenomas hipofisarios no sólo se deben a alteraciones en las fibras ópticas. La extensión lateral del adenoma con invasión del seno cavernoso puede afectar los pares craneales III,IV y VI, ocasionando ptosis palpebral, midriasis, oftalmoplejía y diplopía. (Pág. 2026). 3578 D El tratamiento del craneofaringioma es la escisión quirúrgica más completa posible, intentando preservar las estructuras circundantes. En la práctica, este objetivo rara vez es posible, por lo que la terapia habitual consiste en la cirugía seguida de irradiación. (Pág. 2027). 3579 B Además de las manifestaciones endocrinas, las lesiones hipotalámicas ocupantes de espacio originan cuadros específicos, como disfunción autónoma, taquicardia, enrojecimiento facial y alteraciones de la temperatura corporal. Signos tempranos de este tipo de lesiones son cambios en el peso corporal o alteraciones menstruales de aparición reciente, unidos a alteraciones del SNC, como cambios intelectuales y de comportamiento, debilidad motora o convulsiones. (Pág. 2027). 3580 A La técnica de imagen más sensible para las alteraciones tumorales del área hipotálamo-hipofisaria es la resonancia magnética (RM), que ha desplazado a las técnicas previamente empleadas. (Pág. 2026). 3581 B Además del tratamiento específico, todos los pacientes con acromegalia deben controlarse periódicamente por sus problemas reumatológicos, gastrointestinales y cardiovasculares, prestándose especial atención al posible desarrollo y malignización de pólipos en el colon. (Pág. 2033). 3582 E La octreótida se ha recomendado como preparación para la cirugía (16 semanas de tratamiento), por su propiedad de reducir y hacer más compacto el tumor, lo que facilita el trabajo del cirujano. Este hecho es especialmente importante cuando el tumor invade el seno cavernoso u otras localizaciones de difícil

3585 E La compresión del tallo hipofisario por el adenoma secretor de GH puede causar una discreta hiperprolactinemia, en ocasiones erróneamente atribuida a un tumor mixto. Por último, la compresión tumoral sobre la hipófisis provoca su inactivación o destrucción, lo que origina grados variables de hipopituitarismo. (Pág. 2029). 3586 E Son muy característicos los cambios dérmicos. La piel aparece engrosada, consistente y seborreica, con aumento del crecimiento piloso, que es más notable en la mujer. Es típica la hiperhidrosis, con mal olor del sudor; esta sudación suele indicar tras la terapia el grado de actividad residual del tumor o su recidiva. (Pág. 2029). 3587 D Con este tratamiento, el 50% de los pacientes presentan cifras de GH e IGF-I de “curación” según los criterios previamente señalados, siendo, por tanto, su eficacia claramente superior a la de la bromocriptina. (Pág. 2032). 3588 E En la clínica, además de clasificar los tumores hipofisarios por su funcionalismo secretor, van a clasificarse según su tamaño y se los divide en macroadenomas (más de 1 cm de diámetro) o microadenomas (menos de 1 cm de diámetro), y según su capacidad para perforar la pared ósea de la silla o extenderse fuera de la duramadre, en invasivos o no invasivos. (Pág. 2024). 3589 C El calcio es absorbido por el tracto gastrointestinal (65% en el íleon, 17% en el yeyuno) por un proceso de difusión pasiva y por transporte activo. Este último proceso es dependiente de la vitamina D. Ni la calcitonina ni la PTH intervienen directamente en esta absorción. (Pág. 2101). 3590 B Inicialmente, ésta se lleva a cabo con glucocorticoides, dado que estos pacientes presentan un déficit crónico suprarrenal, y a continuación con hormonas tiroideas. (Pág. 2040). 3591 E En el síndrome de Wolfram, entidad que constituye una rareza, la diabetes

insípida se asocia a diabetes mellitus, atrofia óptica (OA) y sordera (D de deafness) (DIDMOAD). (Pág. 2046). 3592 A El único factor que inequívocamente se ha demostrado capaz de causar cáncer de tiroides es la exposición a radiaciones, sobre todo cuando ésta ocurre durante la infancia. (Pág. 2093). 3593 C En la edad adulta, la falta de GH no origina manifestaciones clínicas importantes, si bien se postula la participación de esta hormona en acciones de menor trascendencia clínica, como la cicatrización de heridas, la reparación de fracturas óseas o el bienestar corporal general. (Pág. 2043). 3594 D Su presentación clínica habitual ocurre entre los 4 y los 10 años. En esta etapa de la vida, el niño afecto presentará rasgos característicos de inmadurez corporal y se observará un retraso tanto en la edad ósea como en la talla. Incluso en ausencia de GH estos niños crecerán a una velocidad de 1 cm/año y el término de la etapa de crecimiento se prolongará debido al retraso óseo. (Pág. 2043). 3595 D Los ensayos clínicos realizados han demostrado que, en edades prepuberales, el tratamiento con hormona de crecimiento recombinante (hGHr) a dosis más elevadas que las utilizadas para el tratamiento sustitutivo del déficit de GH aumenta la velocidad de crecimiento, mejora las desviaciones estándar de talla referidas a las curvas de crecimiento para el síndrome de Turner y mejora en muchos casos el pronóstico de talla final. (Pág. 2167). 3596 E La talla es un hallazgo característico en los pacientes con síndrome de Turner y cariotipo 45X. El promedio del peso y la talla al nacer está por debajo del normal y la talla final suele oscilar entre 133 y 153 cm, manteniendo una velocidad muy lenta, que a los cinco años sitúa a estos pacientes con tallas que están 2,5 desviaciones estándar o más por debajo de la talla media correspondiente. (Pág. 2166). 3597 B El tratamiento debe dirigirse a provocar la maduración puberal, mediante la administración de estrógenos, que inducirán el desarrolo mamario, así como maduración de los genitales internos (vagina, útero) y externos (labios mayores y menores). Estimularán también el crecimiento y la maduración ósea, aun cuando el pronóstico de talla final es muy malo. (Pág. 2167). 3598 D En pacientes fenotípicamente femeninas debe sospecharse el diagnóstico en presencia de una talla baja, cuando existan anomalías somáticas semejantes a las que se encuentran en la disgenesia gonadal y en los casos de pubertad tardía que cursan con elevación de las concentraciones plasmáticas de gonadotropinas,

sobre todo FSH. (Pág. 2167). 3599 A En el síndrome de Noonan, que aparece en el fenotipo masculino o femenino, hay normalidad cromosómica y desarrolo gonadal normal, pero se encuentran muchas de las anomalías descritas en el síndrome de Turner (talla baja, alteraciones esqueléticas y otras). (Pág. 2166). 3600 B Cuando el cariotipo es 46 XX, no se palpan gónadas y existe un grado variable de virilización de los genitales externos, lo más probable es que se trate de un SHF por déficit de 21-hidroxilasa. (Pág. 2169). 3601 E Se debe señalar que en la forma no clásica o tardía del déficit de 21-hidroxilasa, en el sexo femenino, los niveles basales de androstendiona y de testosterona no siempre estan elevados, así como tampoco los de 17hidroxiprogesterona. Por ello, es necesario estimular la esteroidogénesis suprarrenal con ACTH. La prueba utilizada con mayor frecuencia es el estímulo con 1,24-ACTH sintética (tetracosáctido), a dosis de 0,25 mg por vía intravenosa y extracción de sangre basal, a los 30 y/o 60 min. (Pág. 2171). 3602 A Esta forma del déficit enzimático nunca se acompaña de deficiencia de aldosterona, y el déficit de cortisol no suele provocar manifestaciones clínicas valorables, ya que está compensado por el aumento de secreción de ACTH. El exceso de andrógenos puede producir manifestaciones durante la infancia, que consisten principalmente en aparición precoz de vello pubiano (pubarquía precoz), aceleración de la velocidad de crecimiento lineal del paciente, aceleración del proceso de maduración ósea (avance de la edad ósea) y, en algunos casos, aparición de acné y posible hipertrofia del clítoris en las niñas. (Pág. 2169). 3603 C El diagnóstico bioquímico se confirma fundamentalmente por los niveles séricos de 17-hidroxiprogesterona. Éstos se acompañan de niveles también elevados de androstendiona y testosterona en el caso del sexo femenino o masculino en edad prepuberal y después del primer semestre de vida. En las formas clásicas el cortisol plasmático está disminuido y la ACTH aumentada, mientras que la aldosterona sólo está disminuida en las formas perdedoras de sal. (Pág. 2169). 3604 E La situación de hipotiroidismo subclínico o latente cursa con niveles elevados de TSH y hormonas tiroideas circulantes normales. (Pág. 2058). 3605 C El cuadro clínico está caracterizado por una deficiencia mental que se asocia con un síndrome neurológico, que incluye déficit de la audición y del lenguaje y alteraciones características de la bipedestación y la marcha de diverso grado, o bien a un hipotiroidismo con retraso del crecimiento.

(Pág. 2066). 3606 C El cuadro clínico se caracteriza por un grave hipotiroidismo que cursa con déficit mental, defecto del crecimiento y retraso de la maduración ósea. El tiroides es habitualmente impalpable y la gammagrafía demuestra la presencia de tejido tiroideo residual en posición normal. Las cifras de hormonas tiroideas circulantes son muy bajas y la TSH sérica está muy aumentada. (Pág. 2066). 3607 A La yodación de la sal de cocina y de mesa ha demostrado que es un método sencillo, barato y eficaz para corregir este déficit y ha permitido erradicar la enfermedad en diversas áreas del mundo. Otras medidas utilizadas para la profilaxis yódica, como la yodación del pan o del agua potable, no poseen en general ventaja alguna sobre el método citado, que es en la actualidad el más ampliamente difundido. (Pág. 2067). 3608 B Interesantes datos obtenidos en este país demostraron que el 80% de los pacientes que desarrollaron hipertiroidismo tras el aporte yódico presentaban nódulos autónomos o bien poseían en su suero inmunoglobulinas estimulantes del tiroides. Estos datos demuestran, por tanto, que la mayoría de los casos de Jod-Basedow que se manifiestan tras la profilaxis yódica consisten sólo en la puesta en evidencia de formas de hipertiroidismo que no podrían desarrollarse por falta de yodo. En cualquier caso, la incidencia es excepcional y en modo alguno debe enturbiar o poner en duda los extraodinarios resultados que la profilaxis yódica significa para la erradicación del bocio y el cretinismo endémico en el mundo. (Pág. 2067). 3609 D La relación entre bociogénesis y carcinoma tiroideo es un problema muy discutido. En la actualidad, y aunque existen datos epidemiológicos que demuestran la importancia del déficit de yodo como factor etiológico del carcinoma folicular, no se considera, en general, que el bocio favorezca el desarrolo de neoplasias tiroideas. (Pág. 2065). 3610 B Según éste, el bocio grado 0B está constituido por un tiroides palpable y no visible, ni siquiera con el cuello en extensión pero apreciable a la palpación como de tamaño mayor que la falange terminal del dedo pulgar del paciente. El bocio grado I puede palparse pero únicamente resulta visible con el cuello en extensión, el grado II es el que puede verse con el cuello en posición normal y el grado III es el bocio de gran tamaño. (Pág. 2064). 3611 C Los factores etiológicos del bocio simple son múltiples y, en ocasiones, pueden asociarse dos o más de ellos. El déficit de aporte yódico es el factor etiológico más importante del bocio simple y constituye la causa fundamental, y muchas

veces única, del bocio endémico. (Pág. 2063). 3612 B Los fármacos del grupo tiouracílico producen un déficit en la organificación intratiroidea del yodo y pueden causar bocio. El grupo de bociógenos que interfiere en la liberación de hormonas tiroideas está representado por el yodo, consumido en exceso, y por el litio. Por este mecanismo pueden actuar también la vinblastina y la colchicina. (Pág. 2063). 3613 C Desde el punto de vista funcional, la evolución del bocio simple hacia el hipotiroidismo es excepcional. No obstante, se debe señalar la posible asociación de bocio e hipotiroidismo, en zonas con endemia (cretinismo endémico) o sin ella (formas graves de dishormonogénesis). La evolución hacia el hipertiroidismo es rara y ocurre siempre en fase de multinodulidad (bocio multinodular tóxico). (Pág. 2065). 3614 A La etiología es desconocida y con frecuencia se asocia a fibrosis del retroperitoneo, mediastino, tejido retroorbitario, glándulas lacrimales ya colangitis esclerosante, por lo que se cree que la enfermedad no es más que la localización tiroidea de un proceso generalizado del tejido conjuntivo. (Pág. 2092). 3615 B La entidad, cuyo significado real se desconoce, carece de expresión clínica y aparece esencialmente en dos circunstancias: en tiroides con otro tipo de afectación y como hallazgo casual en glándulas examinadas en series autópsicas de pacientes sin evidencia de enfermedad tiroidea. El diagnóstico de esta tiroiditis se establece siempre por examen histológico, en un estudio necrópsico o tras una tiroidectomía. (Pág. 2090). 3616 B La etiología de la tiroiditis subaguda o de De Quervain es desconocida, si bien varios de sus aspectos clínicos apoyan la teoría de que se trate de una infección vírica. (Pág. 2088). 3617 D Siempre que se compruebe la existencia de hipotiroidismo debe iniciarse la administración de levotiroxina sódica, que se mantendrá durante toda la vida y a dosis sustitutivas. (Pág. 2092). 3618 B Entre ellas, cabe destacar la tiroiditis de De Quervain que, en sus fases iniciales, presenta hipertiroidismo asociado con hipocaptación de 131 I. Sólo en el diagnóstico de esta entidad, de la tiroiditis silente y de la tirotoxicosis facticia resulta de utilidad la práctica de esta exploración, que no aporta información de interés en otras enfermedades tiroideas. (Pág. 2058). 3619 E En los hipoparatiroideos y los seudohipoparatiroideos hay hipocalcemia y

hiperfosforemia. Una vez descartadas la insuficiencia renal, las restricciones dietéticas de fosfatos, malabsorción, hipomagnesemia o ingesta de geles de aluminio, hay que hacer el diagnóstico diferencial de hipoparatiroidismo y seudohipoparatiroidismo. La determinación de PTH es baja o indetectable en el hipoparatiroidismo, mientras que sus valores son elevados en el seudohipoparatiroidismo y normales en el seudoseudohipoparatiroidismo. (Pág. 2115).

se inicia un tratamiento temprano también puede aparecer un déficit mental. En cambio, si la hipofunción tiroidea se instaura después de los 2 años, es más difícil que se produzca un retraso mental permanente. En los niños de esta edad la enfermedad se manifiesta por letargia, apatía y dificultad para el aprendizaje. Es fundamental la grave repercusión del déficit tiroideo sobre el crecimiento y el desarrollo del esqueleto. (Pág. 2070).

3620 C Se ha comprobado que las membranas de hematíes, plaquetas, fibroblastos, linfoblastos, tejido renal y tiroides de estos pacientes con el subtipo IA tienen deficiencia de estas proteínas Gs, por lo que su déficit es probablemente universal. Por ello pueden presentar otros síndromes de resistencia hormonal, siendo el más frecuente el hipotiroidismo por resistencia tiroidea a la TSH, hipogonadismo por resistencia a la FSH y LH, diabetes insípida por resistencia a la vasopresina, etc. (Pág. 2115).

3626 E Los defectos del desarrolo de la glándula tiroides son una causa muy frecuente del hipotiroidismo de los primeres meses o años de la vida. En el pasado se consideraba que estos pacientes se hallaban afectos de agenesia tiroidea, pero hoy día, gracias a la gammagrafía, se sabe que la mayoría de ellos son portadores de una disgenesia tiroidea con localización ectópica . El tejido tiroideo puede estar situado en la línea media en cualquier lugar desde la base de la lengua hasta el cartílago tiroideo. (Pág. 2068).

3621 B La hipocalcemia provoca irritación neuromuscular que se expresa como tetania. Puede ser espontánea o provocada (esfuerzo, emoción, menstruación, vómitos, lactancia) y no es específica, puesto que también aparece con la hiperpotasemia, la hipopotasemia, la hipomagnesemia y en la hiperventilación. (Pág. 2113). 3622 A Algunos autores denominan síndrome pluriglandular autoinmune tipo I a la entidad compuesta por hipoparatiroidismo idiopático, candidiasis mucocutánea e insuficiencia suprarrenal, frente al tipo II integrado por enfermedad de Graves, tiroiditis autoinmune, enfermedad de Addison y diabetes mellitus tipo I con alta prevalencia de HLA-B8. (Pág. 2114). 3623 C La frecuencia de hipoparatiroidismo por hipomagnesemia llega al 10% en algunos hospitales. El déficit crónico y grave de magnesio disminuye la secreción de PTH hasta niveles bajos o inapropiadamente bajos para la hipocalcemia. La patogenia es múltiple, con disminución de su secreción y resistencia renal y ósea a la PTH (el magnesio es necesario como sustrato para la formación del AMPc, además de ser activador alostérico de la adenilciclasa). (Pág. 2114). 3624 D Otras veces, las calcificaciones de los ganglios basales, que se presentan sobre todo en más de la mitad de los hipoparatiroidismos idiopáticos y en el seudohipoparatiroidismo, pueden revestir las formas de parkinsonismo y coreoatetosis. Su progresión puede detenerse con el tratamiento, no así las lesiones irreversibles instauradas. (Pág. 2113). 3625 B Cuando el hipotiroidismo comieza entre los 6 meses y los 2 años de edad, si no

3627 C El signo más llamativo, que incluso ha dado el nombre a la afección (mixedema del adulto), es una singular tumefacción de la piel, que se distingue del edema común porque la presión digital no deja fóvea. Se manifiesta sobre todo en la cara, la nuca y el dorso de las manos y pies. La piel suele estar muy seca, dura y escamosa y a menudo es pálida y amarillenta por la frecuente aparición de anemia, vasoconstricción cutánea e hipercarotinemia. Las secreciones sudorípada y sebácea están reducidas. El cabello, las cejas, las pestañas y el pelo corporal se vuelven secos, gruesos y frágiles, y tienden a caer. (Pág. 2069). 3628 C El hipotiroidismo idiopático, que, sin duda, es la forma más común del hipotiroidismo del adulto, y representa el estado final de una tiroiditis autoinmune, que conduce a la destrucción progresiva de la glándula. Existen grandes similitudes entre esta afectación y la tiroiditis crónica autoinmune o enfermedad de Hashimoto, ya que en ambas entidades se comprueban habitualmente títulos elevados de anticuerpos antitiroideos circulantes y se pueden detectar anomalías del metabolismo intratiroideo del yodo, como un rápido recambio de yoduro y una organificación defectuosa. (Pág. 2068). 3629 A Las formas más habituales de hipotiroidismo transitorio en el adulto se describen en la tabla 16.19. (Pág. 2071). 3630 D La determinación más útil para el diagnóstico del hipotiroidismo primario es la TSH basal, que está invariablemente elevada en esta afección. En la actualidad, la solicitud de la T4 libre suele acompañar la de la TSH basal para establecer el diagnóstico de hipotiroidismo. La determinación de la T4 total no aporta ventaja alguna sobre la de la TSH y la T4 libre ante esta sospecha diagnóstica, y todavía

menos ventaja tiene la de la T3, ya que en ocasiones la T3 sérica está poco disminuida o es normal, debido a una relativa mayor secreción de esta hormona o a una superior conversión periférica de T4 en T3. (Pág. 2071). 3631 B En cualquiera de estos casos está justificada la abstención terapéutica durante un plazo que puede alcanzar los 6 meses si los síntomas y signos del hipotiroidismo no son importantes, ya que de este modo muchos de estos pacientes podrán recuperar el eutiroidismo gracias al consiguiente incremento y acción de la TSH sobre el tejido tiroideo residual. (Pág. 2072). 3632 E El hipotiroidismo transitorio neonatal puede ser producido por déficit de yodo, por paso transplacentario de diversas sustancias bociógenas, entre las que debe incluirse el mismo yodo, o quizá por paso de anticuerpos antitiroideos. La reevaluación del hipotiroidismo neonatal no debe efectuarse antes de la edad de un año para que la supresión temporal de la medicación resulte lo menos nociva para el cerebro. (Pág. 2072). 3633 C En la actualidad, la dosis media de T4 requerida para el tratamiento del hipotiroidismo del adulto oscila entre 0,11 y 0,13 mg diarios. Esta dosis media, no obstante, sufre importantes variaciones individuales que han de estimarse en cada paciente. Las necesidades de T4 disminuyen con la edad, de modo que tienen un valor promedio de 0,09-0,11 mg/día en los pacientes mayores de 60 años. Existen datos recientes basados en frecuentes determinaciones de la TSH basal que demuestran que muchas pacientes hipotiroideas requieren un discreto aumento de la dosis de levotiroxina en el curso del embarazo. (Pág. 2072). 3634 A En nuestra opinión, la administración simultánea de hidrocortisona es obligada (100 mg intravenosos cada 8-12 h en la fase inicial), ya que en una emergencia no puede descartarse el origen hipotalámico o hipofisario del hipotiroidismo y, por otra parte, aún en el mixedema primario existe un déficit de secreción de ACTH en el estrés. (Pág. 2073). 3635 D La estrategia terapéutica en el hipotiroidismo del recién nacido y del niño es algo distinta, ya que en modo alguno es permisible una hipodosificación, aunque sea por poco tiempo, pues esta situación metabólica es muy perjudicial para la maduración esquelética y, sobre todo, para el desarrollo mental. Es preferible que exista una sobredosificación moderada antes que correr el riesgo de un déficit en la medicación. (Pág. 2073). 3636 B En adultos jovenes con corazón sano la dosis inicial de tiroxina puede ser de 0,05-0,1 mg/día según sea la intensidad del proceso. En los pacientes mayores de

45 años o afectos de cardiopatía la dosis inicial debe oscilar entre 0,025 y 0,05 mg/día. En los individuos de edad avanzada afectos de cardiopatía isquémica o arritmias cardíacas, la dosis inicial debe ser especialmente prudente, oscilando entre 0,0125 y 0,025 mg/día. (Pág. 2072). 3637 C La fenoxibenzamina es el más utilizado, en dosis suficientes para conseguir el bloqueo adrenérgico, habitualmente de 10-20 mg por vía oral cada 6-8 h. También es útil el prazosín, bloqueador alfa postsináptico por vía oral a la dosis de 2-5 mg cada 12 h. El tratamiento se mantiene durante 7-10 días antes de la intervención. El pretratamiento con bloqueadores beta no siempre es necesario; sólo está indicado en presencia de taquicardia y/o arritmia y siempre después de haber conseguido el bloqueo alfaadrenérgico. (Pág. 2142). 3638 C La introducción de metayodobencilguanidina (MIBG) marcado con 131 I, que es fijado activamente por las células adrenérgicas, permite obtener imágenes del tejido cromafín neoplásico. Este método tiene una sensibilidad del 88% y una especificidad muy alta, del 99%. Es especialmente útil para identificar feocromocitomas extrasuprarrenales, así como recidivas o metástasis al posibilitar exámenes gammagráficos corporales completos. (Pág. 2142). 3639 E El 10% de los feocromocitomas son malignos. Por lo general, aunque no siempre, son grandes y con áreas más extensas de necrosis que los tumores benignos. Las células presentan las mismas características descritas antes, suele haber mitosis, invasión capsular y vascular. Los tumores malignos no pueden diagnosticarse con certeza basándose sólo en criterios histológicos y, en sentido estricto, únicamente pueden considerarse malignos los que presentan metástasis en localizaciones en las que no existe normalmente tejido cromafín. (Pág. 2141). 3640 B El 90% de los pacientes presentan la tríada de cefalalgia, sudación y taquicardia, que sólo se observan en el 6% de los pacientes con hipertensión arterial. (Pág. 2141). 3641 A Los tumores extrasuprarrenales producen exclusivamente noradrenalina, con excepción de los que se localizan en el órgano de Zuckerkandl y algún raro tumor intratorácico. Los tumores suprarrenales sintetizan noradrenalina y adrenalina con predominio de la primera, a pesar de que la médula suprarrenal normal contiene un 85% de adrenalina. (Pág. 2140). 3642 D El diagnóstico debe confirmarse por el laboratorio. La determinación de catecolaminas urinarias libres o de sus metabolitos urinarios, metanefrinas y AVM, es el procedimiento diagnóstico más ampliamente utilizado. Una elevación de sus valores normales confirma la existencia del tumor. (Pág. 2141).

3643 C El carcinoma medular está constituido por células redondas, poliédricas o fusiformes, siendo una característica peculiar de esta neoplasia la existencia de sustancia amiloide en la estroma del tumor, fácilmente identificable mediante la tinción de rojo Congo. (Pág. 2094).

de este tipo de neoplasias. Para que la terapéutica con 131 I sea más eficaz es conveniente que las células foliculares estén estimuladas por la TSH (TSH superior a 30-60 mU/mL), situación que se alcanza alrededor de 3 semanas después de practicar la tiroidectomía. (Pág. 2096).

3644 E Hasta el 13% de los pacientes con carcinoma medular presenta diarrea. La patogenia de este síntoma no está clara, y en ella se han implicado varias sustancias que las células parafoliculares, pertenecientes al sistema endocrino difuso, son capaces de secretar, como la serotonina, la calicreína, la ACTH, las cininas, las prostaglandinas y la histaminasa, entre otras. (Pág. 2094).

3650 E Es el carcinoma tiroideo más frecuente, representando entre el 50 y el 70% de ellos. Su incidencia es mayor en la mujer (2-3:1), en pacientes con irradiación y en la cuarta década de la vida, aunque se observa con notable frecuencia en la infancia. Así el 70% de los cánceres tiroideos en niños son papilares. En cambio, es una neoplasia rara en zonas con bocio endémico por déficit de yodo. (Pág. 2093).

3645 A Cuando, en cualquier momento del seguimiento, se compruebe la existencia de enfermedad activa, se debe realizar tratamiento con radioyodo tanto de la recidiva local como de las metástasis. (Pág. 2097). 3646 B Para el control evolutivo del carcinoma medular, la determinación de calcitonina plasmática, que se efectuará cada 6-12 meses, es el mejor marcador tumoral, aunque tiene sus limitaciones, ya que puede seguir elevada después de la cirugía hasta en el 50% de los pacientes, según las series. Este hecho puede deberse a la persistencia del tejido tumoral residual, pero en muchos casos no se halla evidencia clínica ni radiológica de la existencia de la neoplasia, la reexploración quirúrgica es negativa y no se normalizan las cifras de calcitonina. A pesar de estos casos, la aparición de niveles elevados de calcitonina en pacientes que previamente presentaban cifras normales o indetectables son indicativos de metástasis. (Pág. 2097). 3647 D En cuanto a la analítica (general y hormonal), sólo el hallazgo de una cifra de calcitonina elevada es de gran ayuda para el diagnóstico de carcinoma medular, neoplasia en la que también pueden hallarse niveles elevados de antígeno carcinoembrionario. (Pág. 2095). 3648 C La estructura del carcinoma folicular es tan diferenciada que puede ser prácticamente idéntica a la del tiroides normal. Por ello, éste es el cáncer tiroideo que plantea mayores problemas diagnósticos al histopatólogo. Con frecuencia, la diferenciación entre un adenoma folicular y un carcinoma plantea notables dificultades y los criterios de malignidad son más estructurales que citológicos. (Pág. 2094). 3649 D Los carcinomas papilar y folicular, en especial este último, son capaces de captar 131 I. Esta capacidad se utiliza para realizar la denominada “ablación del resto tiroideo”, después de la cirugía, que constituye el segundo paso en el tratamiento

3651 B Esta neoplasia maligna es más frecuente en la mujer, puede presentarse a cualquier edad aunque es más típica en personas de edad avanzada, y se asocia, en ocasiones, con la tiroiditis de Hashimoto. El linfoma tiroideo presenta unas características similares a las del carcinoma anaplásico, con el que no debe confundirse ya que su evolución y pronóstico son muy distintos. El crecimiento del linfoma es más lento y, por palpación tiene una consistencia firme o elástica distinta de la pétrea, característica de los carcinomas anaplásicos. (Pág. 2094). 3652 C En los carcinomas papilar y folicular, el tratamiento de elección es la tiroidectomía bilateral casi total que, en los casos en que exista invasión ganglionar cervical se acompañará del vaciamiento correspondiente. Esta técnica respeta una mínima cantidad de tiroides contigua a la cápsula en el polo superior del lóbulo contralateral a la localización del tumor, con lo que disminuye la incidencia de hipoparatiroidismo postoperatorio. (Pág. 2096). 3653 E La limitación más importante de la exploración es su falta de especificidad para diferenciar los tumores foliculares benignos de los malignos (diagnóstico citológico de “proliferación folicular”) pero, a pesar de ello y de la existencia, en todas las series, de un pequeño porcentaje de falsos positivos y negativos, el examen citológico del material obtenido por punción aspirativa con aguja fina (PAAF) es el mejor método de que se dispone en la actualidad para el diagnóstico de los nódulos tiroideos y, por tanto, del carcinoma tiroideo. (Pág. 2095). 3654 B Las alteraciones de los lípidos son frecuentes. El patrón característico consiste en una elevación de los triglicéridos plasmáticos, que es paralela a la progresión de la enfermedad. Por otra parte, existe un leve descenso de los niveles de colesterol, con elevación de ácidos grasos poliinsaturados y descenso del cociente sérico ácido esteárico/ácido oleico. (Pág. 2204).

3655 D La inhibina es una sustancia proteica con un peso molecular de alrededor de 32 kD, formada por dos cadenas, alfa y beta, unidas por puentes disulfuro y sintetizada en las células de la granulosa, que es capaz de inhibir la liberación de FSH de manera dependiente de la dosis, tanto in vitro como in vivo. Se produce en gran cantidad en el folículo dominante, bloqueando la liberación de FSH e impidiendo que ésta pueda estimular a otros folículos. (Pág. 2148). 3656 C Mención aparte merecen las hiperprolactinemias, sean éstas de origen funcional o causadas por microprolactinomas o macroprolactinomas. Asociadas o no a galactorrea, las amenorreas de este origen representan casi el 20% de las que ocurren después de la pubertad. En este sentido, la determinación de prolactina plasmática constituye un elemento de discriminación importante entre los orígenes de una alteración de la función ovárica, aunque no exista galactorrea. (Pág. 2153). 3657 A Sin embargo, en la mayoría de los casos de alteración hipotálamo-hipofisaria se trata de trastornos funcionales, entre los que destacan por su frecuencia los factores psicológicos o los nutricionales. En una sociedad muy concienciada por la figura corporal, la pérdida de peso es una causa muy frecuente de amenorrea, es decir, de desaparición de los ciclos menstruales, como indicador de alteración del eje hipotálamo-hipofisario. (Pág. 2153). 3658 E Se administra un preparado combinado durante 5 o 10 días de estrógenos y progestágeno y se observa si se produce una hemorragia por deprivación en los 10 días siguientes a la interrupción de su administración. La no aparición de dicha hemorragia de deprivación es indicativa de alteraciones en los genitales internos. (Pág. 2152). 3659 B Se produce un incremento en los niveles plasmáticos de gonadotropinas por falta de retroalimentación negativa ovárica, con predominio de la FSH. El endometrio se atrofia y el útero disminuye de tamaño. El epitelio vaginal se adelgaza y sus células disminuyen el contenido en glucógeno y no se queratinizan. (Pág. 2152). 3660 D La diabetes mellitus en el curso del SIDA tiene algunas características diferenciales con respecto a la población general. En la diabetes de inicio en la juventud asociada al SIDA, insulinodependiente, no se han detectado anticuerpos antiislote pancreático (característicos de la diabetes tipo I), lo que sugiere que la etiología no es autoinmune. Para algunos autores se trataría de una entidad diferente a la diabetes mellitus tipo I. Se han descrito casos de diabetes asociada a lesión masiva del páncreas por CMV. (Pág. 2204).

3661 E Los casos de necrosis isquémica o hemorragia en el interior de un tumor hipofisario, denominados apoplejía hipofisaria, ocasionan hipopituitarismos de importancia variable. El cuadro clínico característico consiste en cefalea muy intensa, amaurosis, oftalmoplejía e irritación subaracnoidea, incluso acompañados de pérdida de conciencia, que a veces requiere descompresión quirúrgica inmediata. El resultado final es un panhipopituitarismo de intensidad variable. (Pág. 2039). 3662 B La hemocromatosis puede causar hipopituitarismo por depósito de hierro en las células hipofisarias, generalmente en las gonadotropas (estos depósitos pueden demostrarse en la RM); suele afectar también al hipotálamo y en ocasiones el hipogonadismo es secundario. (Pág. 2039). 3663 E Pueden estar causados por varias lesiones del SNC o del hipotálamo, cuya característica común es la interrupción del flujo normal de los factores liberadores hipotalámicos hacia la hipófisis. Por otra parte, la diabetes insípida es una manifestación muy común en las alteraciones hipotalámicas y una excepción en los hipopituitarismos secundarios hipofisarios. (Pág. 2039). 3664 C A pesar que se desconoce su mecanismo de acción, alteraciones psíquicas o en la ingestión y el peso corporal provocan deficiencias en la función hipotalámica. Entre las alteraciones psíquicas, el estrés induce un hipogonadismo hipogonadotropo reversible, y en cuanto a la secreción de GH, es conocido el enanismo por deprivación afectiva, que se corrige al lograr un ambiente afectivo adecuado. (Pág. 2040). 3665 A En los primeros años de vida, el déficit congénito de GH tiende a no manifestarse o a hacerlo como hipoglucemias espontáneas atribuidas a una disminución de los depósitos hepáticos de glucógeno. Los niños afectos presentan una facies aniñada característica que se ha denominado cara de muñeca, con piel fina, rasgos delicados, ligera obesidad y voz infantil. No existe en general retraso del desarrollo intelectual. (Pág. 2043). 3666 C En pacientes con amenorrea hipotalámica y, en particular, con anorexia nerviosa, se ha comprobado un aumento de las concentraciones plasmáticas nocturnas y diurnas de melatonina. También se ha observado la potenciación de la secreción pineal en pacientes con anorquia así como en otras formas de hipogonadismo primario, que se inhibe parcialmente tras tratamiento sustitutivo con testosterona. Todo ello, en suma, sugiere una modulación inhibitoria ejercida por los esteroides gonadales sobre la síntesis de melatonina en seres humanos. (Pág. 2050).

3667 B Otro efecto beneficioso de la melatonina administrada farmacológicamente es que combate el jet lag que aparece al emprender un vuelo transoceánico hacia el Este de larga duración. En comparación con los voluntarios tratados con placebo, los que recibieron melatonina oral sufrieron menos alteraciones del ritmo sueño-vigilia y reentraron más rápidamente sus ritmos endógenos de cortisol y melatonina. (Pág. 2052). 3668 A La gammagrafía tiroidea proporciona información sobre la situación, el tamaño y la morfología de la glándula o del tejido tiroideo residual o ectópico. (Pág. 2059). 3669 C Como consecuencia de estas alteraciones, los pacientes presentan T4 y T3 bajas, rT3 elevada, T4 libre normal o subnormal y TSH normal o baja, con falta de respuesta a la TRH. Estos datos analíticos pueden prestarse a confusión en un paciente gravemente enfermo con un hipotiroidismo hipofisario. La valoración de los datos clínicos y del resto de la función adenohipofisaria suelen permitir deslindar el diagnóstico. Por otra parte, en esta situación es útil diponer de la determinación de rT3, que no debe solicitarse de forma sistemática, pero que en este caso permite diferenciar el SEE con T4 baja del hipotiroidismo hipofisario que cursa con cifras de rT3 disminuidas. (Pág. 2061). 3670 D Los fármacos utilizados en el tratamiento del SIDA también pueden alterar la función suprarrenal. Así, el antifúngico ketoconazol tiene un efecto inhibidor de las enzimas 11 y 17-hidroxilasa, por lo que provoca un descenso de la síntesis de cortisol y andrógenos. En enfermos con lesión de las glándulas suprarrenales y capacidad funcional disminuida, el tratamiento con ketoconazol puede desencadenar o agravar una insuficiencia suprarrenal latente. (Pág. 2204). 3671 C La irradiación hipofisaria también se ha utilizado durante muchos años como tratamiento inicial, especialmente en niños y adolescentes. Algunos autores han conseguido en niños hasta un 80% de curaciones, pero sólo un 15% en adultos. Las dosis varían entre 42 y 45 Gy (4.200-4.500 rad). No se tiene experiencia suficiente con la utilización de técnicas más recientes de neurorradiocirugía gamma-knife, que permite administrar 100 Gy de radiación en una región muy localizada. La aparición de los efectos beneficiosos puede demorarse más de 1 o 2 años. Durante este período la enfermedad puede controlarse con tratamiento médico. (Pág. 2134). 3672 E Por último, los defectos del receptor de la GH originan un cuadro de enanismo con niveles elevados de GH y bajos de IGF-I, al cual se designa enanismo tipo Laron. En ocasiones existen déficit que sólo son parciales. (Pág. 2043).

3673 D Las causas del déficit de hormona de crecimiento son tres: a) alteración en la secreción de GHRH por el hipotálamo en niños con hipófisis normal, que es responsable en el 80% o más de todos los casos; b) alteración de las células somatotropas hipofisarias, y c) alteración en el receptor periférico para la GH. El grupo de alteración hipotalámica comprende la mayoría de los pacientes, en los cuales se observa una falta de respuesta secretora de GH ante los estímulos hipotalámicos y una respuesta conservada a la GHRH que indica que la hipófisis está intacta. (Pág. 2043). 3674 B El déficit de TSH causa un hipotiroidismo hipofisario o secundario, indistinguible clínicamente del hipotiroidsmo primario, excepto por su menor intensidad. El déficit de TSH aislado, es decir, sin formar parte de un hipopituitarismo, es una excepción. La presentación clínica es la clásica del hipotiroidismo: intolerancia al frío, enlentecimiento mental, estreñimiento, bradicardia y piel seca y áspera. La hipercolesterolemia y el mixedema no son habituales. (Pág. 2042). 3675 B El nivel hipotalámico del eje se puede estudiar directamente mediante la prueba del clomifeno; este es un estrógeno de débil potencia que tiene la propiedad de bloquear los receptores estrogénicos hipotalámicos y eliminar así el efecto de retroalimentación negativa de los esteroides sobre la liberación de GnRH. Si a un paciente con hipogonadismo hipogonadotropo y respuesta normal de LH y FSH tras Gn-RH se le administra clomifeno (100 mg/día por vía oral durante 5 días) y no se produce una elevación de gonadotropinas, existe una alta probabilidad de que la lesión se localice en el hipotálamo. (Pág. 2042). 3676 C Un dato importante para diferenciar este cuadro de la insuficiencia suprarrenal primaria es la pigmentación de la piel; mientras que en la enfermedad de Addison la hiperpigmentación es muy característica, los pacientes con déficit hipofisario de ACTH presentan una hipopigmentación corporal muy evidente. De igual forma, en el déficit de ACTH no se comprueba hiperpotasemia, dato bioquímico asociado a la insuficiencia suprarrenal primaria. (Pág. 2041). 3677 D Las causa de hiperprolactinemia hipotalámica o por sección funcional o física del tallo hipofisario se explican fácilmente, a diferencia de lo que ocurre con otros procesos. La hipersecreción hipofisaria de TSH, tanto tumoral como debida a hipotiroidismo primario, cursa a menudo con hiperprolactinemia. Asimismo, el 25% de los pacientes con enfermedad de Cushing y el 50% de los afectos del síndrome de Nelson presentan una hiperprolactinemia patológica, aunque los mecanismos responsables se desconocen. Se han propuesto diversas explicaciones para la hiperprolactinemia asociada a la insuficiencia renal y la

cirrosis, desde un ambiente estrogénico aumentado hasta alteraciones en el aclaramiento metabólico de la PRL. (Pág. 2033). 3678 E Incluso después de años de mantener la prolactina bajo control, si se suprime el tratamiento con bromocriptina, la norma es la reexpansión del adenoma, con una nueva elevación de la PRL y el retorno de las alteraciones clínicas precedentes, por lo que el tratamiento debe considerarse como indefinido. (Pág. 2036). 3679 E Un problema clínico es el tratamiento de la mujer con un prolactinoma durante la gestación y si se debe contraindicar el embarazo. A pesar de que la hipófisis se expande durante la gestación, el riesgo de que una mujer presente complicaciones por la expansión de un microprolactinoma es del 1%, y de un macroprolactinoma, del 20%, si bien estas complicaciones pueden controlarse fácilmente. (Pág. 2036). 3680 C Dependiendo de cada laboratorio, una cifra de prolactina superior a 20-25 mg/l (888-1.110 pmol/L) es patológica, por encima de 100 mg/L (4.440 pmol/L) sugiere la presencia de un prolactinoma y por arriba de 200 mg/L (8.880 pmol/L) es excepcional que no se deba a un prolactinoma. (Pág. 2034). 3681 D En ausencia de tumor hipofisario, el diagnóstico por exclusión será de hiperprolactinemia idiopática. Dado que suele existir una correlación estricta entre la masa del prolactinoma y los niveles circulantes de PRL, la detección por imagen de un adenoma hipofisario permite dos hipótesis alternativas: la de prolactinoma, en cuyo caso las cifras de prolactina deberían ser superiores a 100mg/L (4.440 pmol/L), o la de macroadenoma , que se acompañaría de cifras claramente por encima de 200mg/L (8.880 pmol/L). (Pág. 2035). 3682 B Al ser la única hormona hipofisaria sometida a un control negativo por el hipotálamo, prácticamente cualquier afectación de éste o de los vasos portahipofisarios puede manifestarse como hiperprolactinemia. (Pág. 2033). 3683 D La prueba de inhibición con dosis elevadas de dexametasona constituye una excelente prueba para determinar la causa del síndrome de Cushing. En el hipocorticismo de origen hipofisario se consigue inhibir la producción de ACTH y cortisol, mientras que esto no se logra en tumores suprarrenales o ectópicos. (Pág. 2133). 3684 B De forma característica, este síndrome aparece después de una suprarrenalectomía total bilateral practicada en un paciente afecto de enfermedad de Cushing. La suprarrenalectomía bilateral puede inducir en algunos de estos pacientes hipersecreción de ACTH y LPH (lipotropina) y un crecimiento rápido

del tumor hipofisario que, aunque benigno, puede ser agresivo y alcanzar un gran tamaño. La prevalencia de este síndrome varía desde el 8 hasta el 35% de los casos, siendo más alta en niños. (Pág. 2135). 3685 A Después de la intervención aparece una insuficiencia suprarrenal que se utiliza como criterio para predecir el resultado del tratamiento. Aquellos pacientes con insuficiencia suprarrenal prolongada tienen mayores posibilidades de presentar una curación definitiva. El hallazgo de valores normales de cortisol después de la intervención indica siempre resección incompleta y riesgo casi seguro de recidiva. (Pág. 2134). 3686 D Las tres zonas de la corteza son activas. La aldosterona sólo se produce en la zona glomerular y en su parte más externa, y el cortisol y los andrógenos son sintetizados exclusivamente en las zonas fascicular y reticular. (Pág. 2118). 3687 D La corteza suprarrenal sintetiza andrógenos, esteroides de 19 átomos de carbono que resultan de la supresión de la cadena lateral del C17 de la 17alfahidroxipregnenolona. Predomina la secreción de andrógenos con actividad androgénica débil, DHEA, DHEA-s y androstenodiona, que en la periferia pueden transformarse en andrógenos potentes. La suprarrenal secreta también pequeñas cantidades de testosterona y estradiol. (Pág. 2118). 3688 E Concentraciones elevadas de cortisol disminuyen la absorción intestinal de calcio y aumentan su excreción renal, contribuyendo al desarrollo de osteopenia. Aprovechando este efecto excretor se utilizan los glucocorticoides a dosis farmacológicas para el tratamiento de ciertas hipercalcemias. (Pág. 2120). 3689 A En ausencia de una lesión clara de adenoma se recomienda practicar una caterización selectiva simultánea y bilateral de los senos petrosos inferiores. Se mide la ACTH en muestras basales y a los 2, 3, 5, 10 y a veces, 15, 20 y 30 min después de administrar 100 mg de CRH. Si la proporción entre las concentraciones de ACTH en plasma del seno petroso y en plasma de sangre periférica es superior o igual a 2 en las muestras basales y superior o igual a 3 en las muestras obtenidas 2 o 3 min después del CRH, puede aceptarse que la ACTH es de origen hipofisario con una precisión del 95%. (Pág. 2133). 3690 C En los casos de síndrome de Cushing que cursan con secreción aumentada de ACTH y de otros péptidos más pequeños con actividad melanotrópica se produce un aumento de pigmentación cutánea, especialmente en las zonas expuestas a la luz y en las mismas localizaciones que se describen en la enfermedad de Addison. La hiperpigmentación suele ser más intensa en los casos de producción ectópica. (Pág. 2131).

3691 D Recientemente se han descrito casos de síndrome de Cushing por hiperplasia suprarrenal nodular no dependiente de la ACTH y en los que la secreción de cortisol está en relación con la ingesta. Esta actuaría a través de la liberación del polipéptido inhibidor gástrico (GIP), el cual ejercería su efecto a través de receptores para GIP expresados ectópicamente en la membrana citoplasmática de las células corticosuprarrenales. Las concentraciones de ACTH son indetectables y en estos pacientes puede desarrolarse una insuficiencia suprarrenal en situaciones de ayuno prolongado. (Pág. 2130). 3692 A Los tumores suprarrenales productores de cortisol constituyen la causa del denominado síndrome de Cushing suprarrenal no dependiente de la ACTH, que representa el 15% de los casos. En los niños menores de 7 años, el carcinoma suprarrenal constituye la causa más frecuente; en los adultos, los adenomas y carcinomas presentan una incidencia similar, y su prevalencia es más alta en las mujeres que en los varones. (Pág. 2130). 3693 C Las TC torácica (más del 50% de los casos de producción ectópica de ACTH se asocian con carcinomas pulmonares de célula pequeñas) y abdominal se emplearán cuando se sospeche la existencia de un tumor secretor de ACTH ectópica. (Pág. 2133). 3694 C Dado que la mayoría de los pacientes con enfermedad de Cushing tienen un microadenoma hipofisario intraselar, el tratamiento de elección, ya sea en niños o en adultos, es el quirúrgico, con adenomectomía selectiva transesfenoidal. Con esta intervención se consigue entre un 70 y más de un 80% de curaciones. (Pág. 2134). 3695 E El conocimiento de que la somatostatina tiene efectos inhibidores sobre la secreción de TSH ha llevado a la utilización de un potente análogo, la octreótida, con un éxito evidente. En efecto, el tratamiento con este fármaco, con pautas similares a las del tratamiento con este fármaco en la acromegalia, reduce los niveles de TSH y mejora las alteraciones campimétricas, si bien las reducciones del volumen tumoral son muy discretas. La octreótida es el fármaco de elección para los pacientes que no pueden ser intervenidos quirúrgicamente o para aquellos en los que, tras la irradiación y en espera de sus efectos beneficiosos, se desea mantener cifras de TSH normales y evitar el crecimiento del tumor. (Pág. 2037). 3696 A Las pruebas de estimulación dinámica no aportan información valiosa; por el contrario, tiene gran utilidad la determinación de la subunidad alfa de las hormonas glucoproteicas, que se encuentra siempre elevada, con una relación

alfa/TSH siempre mayor que 1. (Pág. 2037). 3697 D No existe preferencia por sexos en su presentación y los pacientes refieren síntomas de hipertiroidismo moderado con aumento difuso del bocio sin acropaquía, mixedema pretibial u oftalmopatía. En ocasiones el hipertiroidismo moderado coexiste con síntomas de hipofunción o hiperfunción hipofisaria, debidos a la compresión del tejido hipofisario normal o a cosecreción de otras hormonas (p.ej, GH o PRL), lo cual complica el diagnóstico. (Pág. 2036). 3698 D Cuando la hiponatremia es muy intensa puede ser necesaria su corrección mediante la administración de 2.000-3.000 mL de suero salino hipertónico (35%) en un período de 6 horas, con monitorización de la natremia. Si bien la hiponatremia es peligrosa, también lo es la corrección rápida, que puede provocar un cuadro de desmielinización osmótica. Como regla general el sodio plasmático no debe incrementarse a una velocidad superior a 12 mmol/24h. (Pág. 2048). 3699 B El tratamiento recomendado para el feocromocitoma en los pacientes con MEN-II es la suprarrenalectomía bilateral, incluso en el caso de que el tumor se haya demostrado sólo en una glándula, ya que es muy probable la presencia de un tumor o una hiperplasia suprarrenal bilateral. (Pág. 2196). 3700 A Por lo general, el diagnóstico de carcinoma medular de tiroides antecede al de feocromocitoma, aunque de forma relativamente temprana puede detectarse una hiperproducción de catecolaminas. En algunas familias el feocromocitoma es el tumor clínicamente más activo, pero en más del 60% de los pacientes con un carcinoma medular de tiroides y un feocromocitoma bien demostrados este último es silente. (Pág. 2195). 3701 C Las exploraciones hormonales en sangre periférica demuestran, en el adulto o en el niño bajo estimulación con HCG, concentraciones normales o elevadas de testosterona y valores normales de sus precursores. Las concentraciones de DHT son normales o algo disminuidas en los casos de déficit secundario de 5alfarreductasa. En el adulto, los niveles de gonadotropinas, sobre todo la LH, están por encima de los límites normales, al igual que los de estradiol. (Pág. 2178). 3702 A Como su nombre indica, se trata de pacientes con testículos y cariotipo 46 XY, pero cuya feminización es total:los genitales externos son completamente femeninos aunque la vagina es corta, los testes suelen ser intrabdominales o inguinales, el vello pubiano es femenino y escaso, el desarrolo mamario es femenino normal, el vello axilar es escaso y no existe signo alguno de androgenización. (Pág. 2178).

3703 B El tratamiento consiste en la administración de testosterona cuando hay evidencia de una deficiencia androgénica (p.ej, enantato de testosterona, en dosis de 250 mg cada 2 o 3 semanas). La ginecomastia se corrige quirúrgicamente. (Pág. 2160). 3704 D Los valores de testosterona libre en la mayoría de los pacientes son bajos, y los de SHBG, elevados. Los niveles de estradiol plasmático son normales o elevados. A medida que avanza la lesión testicular, aumenta la secreción de estradiol por la estimulación de la LH. La estructura histológica del testículo se modifica con la edad, pero los cambios típicos incluyen hialinización de los túbulos, ausencia de espermatogénesis y aumento de las células de Leydig que forman agregados. (Pág. 2160). 3705 E En niños y adolescentes, el síndrome puede sospecharse por la presencia de testículos muy pequeños y genitales externos también pequeños, con alargamiento de las extremidades inferiores (en general son altos y, en todos los casos, en relación con la talla de los padres). Asimismo, suelen comprobarse problemas escolares o trastornos de conducta, muchas veces de tipo depresivo. (Pág. 2159). 3706 A Las hormonas esteroides entran en la mayoría de las células por simple difusión, y en las células diana se fijan a receptores de naturaleza proteica, que tienen sitios específicos para la hormona y que se localizan en el citoplasma y el núcleo celulares. (Pág. 2009). 3707 C Pueden presentarse a cualquier edad. Los carcinomas son más frecuentes en pacientes jóvenes. El signo más destacado es la aparición súbita de hirsutismo, que progresa rápidamente en intensidad, acompañado de oligomenorrea primero y amenorrea después y un cuadro de virilización progresivo con hipertrofia del clítoris, cambio del tono de la voz, aumento de la musculatura y calvicie. La comprobación de cifras plasmáticas aumentadas de andrógenos suprarrenales (DHEA y DHEA-s, principalmente), junto con una clínica característica suelen ser suficientes para orientar el diagnóstico. (Pág. 2138). 3708 D En los individuos portadores de incidentalomas, debería descartarse siempre una producción hormonal patológica. Se han descrito casos con secreción patológica de cortisol, pero en cantidades insuficientes como para producir un síndrome de Cushing clínicamente aparente, aunque capaces de inhibir funcionalmente la glándula contralateral. Algunos de estos pacientes presentaban hipertensión arterial, obesidad difusa o diabetes mellitus tipo II. Basándose en estos hallazgos, algunos autores recomiendan la práctica de la prueba de inhibición con

dexametasona. (Pág. 2138). 3709 C Típicamente los individuos afectados por este síndrome presentan tumores de las glándulas paratiroides, del páncreas endocrino y de la hipófisis anterior, aunque puedan presentar tumores de otros órganos. (Pág. 2193). 3710 C La administración brusca de cantidades importantes de yodo reduce de forma notable la organificación del yoduro. Esta respuesta, hasta cierto punto paradójica, y que se ha utilizado en terapéutica, se denomina efecto de Wolff-Chaikoff. No obstante, este efecto del yodo es transitorio, ya que si se continua el aporte, la glándula se adapta a esta situación y se produce un “escape” de las funciones tiroideas, incluso por encima de lo normal. (Pág. 2054). 3711 E No obstante, cuando surgen dificultades para diferenciar la tirotoxicosis facticia de estos procesos, debe solicitarse una determinación de tiroglobulina sérica. Ésta ofrecerá unos valores muy disminuidos cuando se trate de una tirotoxicosis facticia por ingestión de hormonas tiroideas, y en cambio valores elevados cuando el paciente sufra hipertiroidismo producido por alguna de las otras etiologías citadas. (Pág. 2088). 3712 B Esta etiología infrecuente de hipertiroidismo puede vislumbrarse si surgen síntomas de tirotoxicosis en una paciente que se cree embarazada o, sobre todo, si ya se conoce la existencia de un tumor trofoblástico. La determinación del nivel de gonadotropinas coriónicas urinarias constituye un método fácil y útil de detección ante esta sospecha diagnóstica. (Pág. 2087). 3713 A Los mecanismos responsables del desarrollo de la tirotoxicosis del jod-Basedow no son bien conocidos, pero se sabe que el fenómeno se produce, sobre todo, en caso de aporte excesivo de yodo a un paciente afecto de bocio multinodular, de modo que los nódulos autónomos desconectados de la regulación hipofisaria responden a esta cantidad excesiva de yodo con aumento de secreción de hormonas tiroideas. (Pág. 2087). 3714 D Para completar la preparación algunos autores recomiendan tratamiento con yoduros unos días antes de la tiroidectomía, con lo que se consigue disminuir la vascularización de la glándula, facilitando la resección quirúrgica. La yodoterapia resulta más necesaria cuando la glándula es grande, su consistencia es blanda y se aprecia la existencia de un soplo. (Pág. 2081). 3715 C El efecto desfavorable de este tipo de tratamiento, ampliamente comprobado, es la aparición de hipotiroidismo, que aumenta a lo largo de los años. El 40-70%, según las estadísticas, desarrolla hipotiroidismo en un plazo máximo de 10 años. (Pág. 2081).

3716 E La tríada que caracteriza el proceso está constituida por hipertiroidismo, bocio difuso y oftalmopatía. A esta tríada diagnóstica cabría añadir un cuarto elemento, característico, pero de aparición muy poco frecuente que es el mixedema pretibial. Como más adelante se indica, la enfermedad se presenta muy a menudo con una forma clínica incompleta o disociada, realidad que siempre debe recordarse para facilitar la labor diagnóstica. (Pág. 2075). 3717 D Por el contrario, el comienzo brusco de la impotencia para situaciones específicas, acompañado de preservación de las erecciones espontáneas y de las erecciones reflejas asociadas a la fase REM, sería indicativo de impotencia psicógena. (Pág. 2162). 3718 E Tal es el caso de la aplasia de las células germinales o Sertoli cell only syndrome, que se caracteriza histológicamente por ausencia de la espermatogénesis y conservación de las células de Leydig y de las células de Sertoli. Estos pacientes, por tanto, presentan azoospermia con virilización normal. Se cree que la alteración es congénita en la mayoría de los casos, habiéndose observado este síndrome en hermanos. De todas maneras, se ha descrito también en individuos que han desarrollado una orquitis o tenían una criptorquidia. Las concentraciones de LH y testosterona son normales y las de FSH muy elevadas. (Pág. 2161). 3719 D La orquiopexia es el tratamiento de elección en la criptorquidia. Alrededor de un 10% de los tumores testiculares inciden en glándulas criptorquídicas. Se ha utilizado la administración de HCG en inyección intramuscular y, más recientemente, LHRH intranasal para corregir la criptorquidia. Algunos estudios concluyen que el tratamiento hormonal es en la mayoría de los casos inefectivo para conseguir el descenso testicular en los testículos verdaderamente criptorquídicos y sólo sería efectivo en producir el descenso de testículos retráctiles. El tratamiento quirúrgico suele indicarse en la actualidad antes de la edad escolar. (Pág. 2161). 3720 A Los seminomas son los tumores testiculares más frecuentes. Los carcinomas de células embrionarias y los teratomas son más comunes en la infancia. Los primeros pueden secretar marcadores biológicos (alfafetoproteína). (Pág. 2163). 3721 C El coriocarcinoma contiene células trofoblásticas y, por tanto, produce HCG, que se encuentra muy elevada en el plasma de estos pacientes. La determinación de la subunidad beta de la HCG se utiliza como marcador tumoral específico de actividad en una cuarta parte de los tumores testiculares, y en el coriocarcinoma

es un excelente marcador para el diagnóstico y para la comprobación de la eficacia del tratamiento. (Pág. 2163). 3722 E Las células de Leydig se hallan bajo el control de la LH, siendo su función la de sintetizar esteroides, en su mayor parte testosterona. (Pág. 2155). 3723 C El síndrome de ovarios poliquísticos, inicialmente definido por sus características histológicas (ovarios aumentados de tamaño, con cápsulas engrosadas, folículos atrésicos e hiperplasia tecal) abarca una extensa gama de cuadros clínicos que incluyen algunos de los siguientes rasgos: oligomenorrea, anovulación, obesidad, hirsutismo, hiperglucemia y un patrón hormonal de incremento de la relación LH/FSH e hiperandrogenismo. En este último aspecto puede existir una participación suprarrenal variable. (Pág. 2191). 3724 D El hirsutismo simple o idiopático puede presentar mínimas elevaciones de andrógenos suprarrenales u ováricos o bien cursar sin alteraciones endocrinas evidentes. Suele aparecer coincidiendo con la pubertad y, en ausencia de trastornos menstruales, su principal trascendencia es la repercusión sobre el bienestar psicológico de las pacientes. Se postula la existencia de trastornos en el transporte hormonal, en la conversión periférica de DHT y en la respuesta del órgano efector, la piel, a los andrógenos. (Pág. 2191). 3725 D Los diversos tratamientos farmacológicos del hirsutismo actúan en dos sentidos: suprimiendo la secreción de andrógenos ováricos o suprarrenales y bloqueando su acción periférica. La respuesta hormonal favorable suele obtenerse a corto plazo; en cambio, clínicamente no hay en general mejoría del hirsutismo hasta por lo menos 6 meses después de iniciado el tratamiento, y el grado de respuesta analítica hormonal no es predictiva de la respuesta cutánea. En líneas generales, los resultados son mejores en los hirsutismos de menos tiempo de evolución. (Pág. 2192). 3726 E Cuando existe una hiperplasia suprarrenal congénita, si el bloqueo es grave, se resuelve con la administración de glucocorticoides a dosis sustitutivas (hidrocortisona, 20 mg por la mañana y 10 mg por la noche por vía oral, o bien la dosis equivalente de otros glucocorticoides). El bloqueo enzimático parcial de las formas atenuadas sólo requiere dosis bajas de glucocorticoides (dexametasona 0,25-1 mg por la noche) con el fin de suprimir la androgénesis suprarrenal. (Pág. 2191). 3727 A En los últimos años se ha atribuido a la insulina un papel creciente como factor causal de hiperandrogenismo. Hiperinsulinismo y resistencia a la insulina se asocian con hipersecreción suprarrenal de andrógenos, anovulación, estimulación

directa o indirecta de androgénesis ovárica y aumento de andrógenos libres circulantes por reducción de la globulina transportadora. Todos estos factores participan en la génesis del síndrome de ovarios poliquísticos y en el hiperandrogenismo asociado a la acantosis nigricans. (Pág. 2190). 3728 B Los ovarios pueden segregar andrógenos en diversos compartimientos (estroma, granuloma y teca foliculares y cuerpo lúteo). En la estroma y el cuerpo lúteo predomina la vía delta 4, con producción de mayor proporción de androstenodiona y testosterona. Esta secreción es regulada principalmente por la LH; la prolactina podría también estar involucrada. A partir de la pubertad, la secreción sigue un ritmo cíclico, con niveles máximos coincidentes con la ovulación. En el período postmenopáusico la secreción androgénica persiste, con predominio de testosterona y a expensas de la estroma. (Pág. 2190). 3729 B El síndrome de Chiari-Frommel consiste en la persistencia de amenorrea y galactorrea más allá de 6 meses después del parto, en ausencia de lactancia o de tumor hipofisario. Se trata de un síndrome poco conocido que, en algunos casos, podría corresponder en realidad a un adenoma hipofisario oculto, que se manifiesta tras la estimulación hormonal que implica la gestación. (Pág. 2187). 3730 C Si bien el mecanismo fundamental en la fisiología de la secreción de prolactina es su inhibición dopaminérgica, el aumento de su factor liberador, la TRH, también puede causar discretas elevaciones de la prolactina y galactorrea. Así, en el hipotiroidismo primario la galactorrea se atribuye fundamentalmente al aumento de los niveles de TSH que se producen ante el descenso en las cifras de hormonas tiroideas. La galactorrea puede observarse no sólo en pacientes con mixedema franco sino también en casos de hipotiroidismo subclínico. (Pág. 2187). 3731 B Para que la glándula mamaria responda en forma adecuada a la elevación de la prolactina con la secreción láctea se debe haber producido previamente la impregnación estrogénica de dicha glándula. Por esta razón, la galactorrea se presenta fundamentalmente en mujeres (94% de una serie de 235 casos), mientras que en la mayoría de varones con hiperprolactinemia no se observa. (Pág. 2187). 3732 C No obstante, no es raro que aparezcan cambios inflamatorios en la fase premenstrual con mastodinia (dolor mamario), induración y aumento del tamaño y de la nodularidad de las mamas. La clínica es bilateral, aunque no siempre simétrica o sincrónica. Puede observarse galactorrea. La enfermedad fibroquística se observa en el 97% de los casos, entre los 25 y los 59 años, y desaparece tras la menopausia. Este trastorno es más frecuente en nulíparas y su

intensidad disminuye tras la gestación y la lactancia. (Pág. 2188). 3733 C La ritmicidad y la duración de la liberación de LHRH son críticas para alcanzar una maduración sexual normal. A medida que prospera la maduración puberal, aumenta la secreción de hormonas gonadales y cada vez son menos acentuadas las diferencias entre las secreciones diurna y nocturna de LH, hasta llegar a la cuarta etapa o maduración sexual, en que desaparecen. (Pág. 2180). 3734 A En el síndrome de Albright, junto con una displasia ósea fibrosa poliostótica y manchas cutáneas de color café con leche, existe pubertad precoz debida a una función ovárica autónoma prematura. Puede asociarse a adenomas productores de GH y de PRL, hipercorticismo suprarrenal autónomo, hipertiroidismo y osteomalacia fosfatúrica. (Pág. 2181). 3735 B La pubarquía prematura se caracteriza por la aparición aislada prematura de pelo pubiano. Este trastorno es más frecuente en niñas que en niños y se asocia a una discreta aceleración de la maduración ósea y del crecimiento. En estos casos existiría una adrenarquía prematura que no progresaría hacia una pubertad total. (Pág. 2181). 3736 E El tratamiento de la pubertad precoz consiste en erradicar la causa que la ha producido. En el caso de la pubertad precoz verdadera idiopática se han recomendado diferentes tratamientos. Actualmente se recomienda la aplicación de análogos de la LHRH de acción prolongada que inhiben de forma efectiva la secreción de gonadotropinas, por medio de una acción reguladora inhibidora de los receptores hipofisarios, con supresión de los niveles puberales de los esteroides sexuales y reducción de la IGF-I a valores prepuberales. (Pág. 2181). 3737 D Con el desarrollo y la aplicación de la TC de alta resolución y de la RM se ha detectado una mayor proporción de hamartomas del tuber cinereum en pacientes previamente diagnosticados de pubertad precoz idopática. Estos tumores benignos secretan LHRH ectópica en forma pulsátil a la circulación portal hipofisaria y producen liberación de gonadotropinas. Con menor frecuencia se encuentran gliomas, astrocitomas, neurofibromas, ependimomas, craneofaringiomas y germinomas, quistes hipotalámicos e hidrocefalia. (Pág. 2180). 3738 B Otras causas más raras son hipotiroidismos y enfermedades no endocrinas como malabsorción, asma, cardiopatías infantiles, diabetes mellitus mal controladas y nefropatías crónicas. Sin embargo, la causa más frecuente y que debe considerarse en primer lugar es el retraso constitucional y fisiológico del crecimiento y del desarrollo (cronopatía de Marañón y actualmente conocida como retraso constitucional de la pubertad). En la práctica hay que establecer el

diagnóstico diferencial entre este proceso y el hipogonadismo hipogonadotropo idiopático. (Pág. 2182). 3739 E Estos niños tienen una talla baja en relación con la talla familiar, presentan un retraso en la edad ósea, con ausencia de caracteres puberales, niveles prepuberales de hormonas gonadales (estradiol y testosterona), respuestas normales a la LHRH y a la HCG, con niveles normales de PRL y ausencia de cualquier enfermedad que justifique el cuadro. (Pág. 2182). 3740 C El tratamiento de la acromegalia es la exéresis selectiva del adenoma por vía transesfenoidal, preservando el tejido hipofisario normal. En efecto, el éxito quirúrgico es del 60% para microadenomas bien encapsulados y disminuye al 30% para macroadenomas con invasión periférica. En los macroadenomas, las recidivas postoperatorias son la regla, por lo que en estos casos se indica el tratamiento radioterapéutico posquirúrgico. (Pág. 2032). 3741 D Las únicas manifestaciones endocrinas que producen son la hipofunción por compresión del tejido hipofisario normal o una discreta hiperprolactinemia por compresión del tallo hipofisario. Estas manifestaciones endocrinas son tan leves que los tumores se presentan clínicamente por sus manifestaciones neurológicas, tras haber alcanzado el tamaño de macroadenomas extraselares. (Pág. 2038). 3742 C A veces secretan activamente la subunidad alfa de las hormonas glucoproteicas, pero como esta subunidad no tiene acción biológica, no produce manifestaciones clínicas. Mediante técnicas de biología molecular, en alrededor del 80% de los tumores no funcionantes se puede detectar mRNA de alguna de las gonadotropinas o de sus subunidades. De hecho, se ha sugerido que los tumores no funcionantes forman un continuum con los productores de gonadotropinas, que sólo se diferencian en la capacidad para ensamblar las subunidades y secretarlas a la circulación. (Pág. 2038). 3743 A La tuberculosis de las suprarrenales se produce por diseminación hematógena y destruye también la médula. Las glándulas suprarrenales suelen estar aumentadas de tamaño (observación por TC), pero en los casos de larga evolución su tamaño es normal o reducido. (Pág. 2124). 3744 C Hipoglucemias francas sólo aparecen en situaciones de ayuno prolongado o en presencia de infecciones, fiebre o ingestión de alcohol. Son más frecuentes en niños que en adultos. Al parecer estos pacientes pueden tolerar niveles de hipoglucemias más bajos que los individuos sanos sin presentar manifestaciones clínicas. Existe una sensibilidad aumentada a la insulina, una disminución de la

gluconeogénesis y de la producción hepática de glucosa, lo que justifica que en pacientes diabéticos insulinodependientes la aparición de una insuficiencia suprarrenal se acompañe de una reducción en los requerimientos insulínicos. (Pág. 2125). 3745 B No siempre es posible practicar determinaciones de ACTH, y sus resultados a veces pueden ser poco fiables, por lo cual en todos los casos dudosos se recomienda realizar una prueba de estimulación corta con ACTH (0,25 mg) por vía intravenosa. Se considera que la respuesta es normal si se registra una elevación del cortisol superior o igual a 20 mg/dl (552 nmol/L). Valores de cortisol inferiores a 15 mg/dl (414 nmol/L) o elevaciones inferiores al doble del valor basal indican insuficiencia suprarrenal primaria. (Pág. 2126). 3746 E Aunque la insuficiencia suprarrenal primaria no presenta demasiados problemas diagnósticos, ciertos procesos que cursan con hiperpigmentación o trastornos electrolíticos pueden plantear la necesidad de establecer un diagnóstico diferencial. Las enfermedades renales crónicas cursan con astenia, anorexia, aumento de pigmentación e hiperpotasemia, pero se distinguen de la insuficiencia suprarrenal por la hipertensión y la retención urémica. (Pág. 2126). 3747 C Hay que tener en cuenta que algunos fármacos pueden interferir en el tratamiento, ya sea por inducción enzimática con metabolización hepática más rápida (barbitúricos, fenilhidantoínas, rifampicina), por aumento de la transcortina con la consiguiente disminución de los niveles de cortisol libre (estrógenos, contraceptivos conteniendo estrógenos), por incremento de su metabolización (tiroxina) o por estimulación de la eliminación renal de potasio (amfotericina). (Pág. 2127). 3748 A A menudo se asocia con diabetes mellitus tipo II con nefropatía diabética y moderada insuficiencia renal, que prácticamente siempre es menos intensa que la hiperpotasemia [valores entre 5 y 6 mEq/L (5-6 mmol/L)] y la acidosis. El 50% de estos pacientes, generalmente de 50-70 años, presentan hipertensión arterial. Se ha descrito también en pacientes no diabéticos con trastornos renales, como nefritis intersticial, lupus eritematoso sistémico con nefritis lúpica, mieloma múltiple, amiloidosis renal, cirrosis, drepanocitosis y SIDA. (Pág. 2128). 3749 D La heparina y los compuestos heparinoides ejercen efectos directos sobre las células productoras de aldosterona. Es posible que produzcan atrofia o alteren la actividad enzimática que interviene en la biosíntesis de aldosterona disminuyendo su producción. En la mayoría de los casos, el aumento consiguiente de renina logra, mediante la generación de angiotensina II, evitar la aparición de manifestaciones clínicas. Sólo en casos en los que existe una alteración secundaria del sistema renina-angiotensina-aldosterona, como se

describe en la diabetes mellitus, hay traducción clínica. (Pág. 2128). 3750 B El tratamiento de los tumores suprarrenales es quirúrgico. La extirpación de un adenoma implica el 100% de curaciones, persistiendo durante un tiempo prolongado una insuficiencia suprarrenal por atrofia de la glándula contralateral, que requiere de tratamiento sustitutivo hasta que se recupera la función normal. (Pág. 2134). 3751 E La mayoría de incidentalomas son adenomas benignos no funcionantes, pero también puede tratarse de carcinomas. Para establecer el diagnóstico es útil la biopsia percutánea bajo exploración ecográfica, si el paciente es delgado. Desgraciadamente no siempre es posible distinguir una lesión maligna por criterios histológicos. En razón de esta dificultad, se ha recomendado el tratamiento quirúrgico para los tumores de 3 cm o más. Los inferiores a 3 cm deberían controlarse periódicamente por TC o RM, para seguir muy de cerca su evolución, extirpándolos si se comprueba aumento de tamaño. (Pág. 2138). 3752 C Los efectos hemodinámicos de las catecolaminas son muy importantes, pues aumentan la fuerza y la frecuencia de las contracciones del miocardio a través de receptores beta. A través de receptores alfa, las catecolaminas, sobre todo la noradrenalina, provocan aumento de la resistencia vascular y de la presión arterial sistólica y diastólica. La adrenalina, que tiene mayor afinidad por los receptores adrenérgicos beta 2, produce aumento de la presión sistólica pero no de la diastólica, e incremento de la frecuencia cardíaca. (Pág. 2139). 3753 E El tratamiento de estos tumores, cuando no han producido metástasis, es la extirpación quirúrgica. Sin embargo, en la práctica, la resección quirúrgica curativa es prácticamente imposible, debido a que la mayoría de los tumores carcinoides ya han metastatizado en el momento del diagnóstico. Estos tumores son resistentes a la radioterapia y a la quimioterapia. (Pág. 2146). 3754 D El diagnóstico se establece por la presencia de cifras elevadas de TSH y bajas de T3 y T4 en un paciente con agrandamiento hipofisario. Estos datos permiten su diferenciación inmediata con los tumores secretores de TSH e hipertiroidismo y con los síndromes de resistencia periférica a las hormonas tiroideas que cursan con cifras elevadas de TSH, T3 y T4. Los anticuerpos antitiroideos son positivos en el 80% de los casos y la respuesta de la TSH a la TRH es intensa. (Pág. 2037). 3755 B Dado que estos tumores se deben a un déficit de hormonas tiroideas de larga duración, el tratamiento consiste en administrar T4 y corregir el hipotiroidismo. Con este tratamiento el adenoma debe remitir e incluso desaparecer totalmente.

A los pocos días del tratamiento con hormonas tiroideas se comprueba una mejoría espectacular de los síntomas clínicos. (Pág. 2037). 3756 A En más del 90% de los casos de enfermedad de Cushing se demuestra la existencia de un adenoma hipofisario, que corresponde a un microadenoma en más del 50%. Es rara su asociación con síndrome de la silla turca vacía primaria. (Pág. 2129). 3757 C La presentación clínica de los síndromes poliendocrinos autoinmunes suelen ocurrir en etapas. Habitualmente se manifiesta una enfermedad endocrina de etiología autoinmune y, al cabo de meses o años, se suceden otras, con las que se establece la asociación. Además, en algunos casos, la primera asociación se establece con otras enfermedades autoinmunes no endocrinas (vitíligo). (Pág. 2198). 3758 D La presencia de autoanticuerpos no es siempre sinónimo de enfermedad o de predicción de que ésta vaya a producirse en un espacio de tiempo. Algunos autoanticuerpos son fluctuantes y su presencia es temporal, lo cual sugiere un proceso de agresión inmune autolimitada. Por otra parte, algunas enfermedades autoinmunes cursan en brotes, es decir, con períodos de actividad autoagresiva y otros silentes, lo cual puede coincidir con la presencia o no de anticuerpos en el suero. (Pág. 2198). 3759 C En cuanto al tratamiento, las neoplasias retroperitoneales, las que con mayor frecuencia se acompañan de hipoglucemia, suelen ser de crecimiento lento y no muy invasivas. (Pág. 2202). 3760 A Así, se ha confirmado, mediante radioinmunoanálisis sensible al fragmento aminoterminal de PTH-rp, que en el suero de los 27 pacientes con tumores sólidos sin metástasis e hipercalcemia estudiados y en muchas de las neoplasias con metástasis se encontraron valores elevados de PTH-rp, hallazgo no observado en los individuos normales. Tampoco se encontraron valores elevados de PTH-rp en pacientes con hiperparatiroidismo primario, ni en 18 enfermos con insuficiencia renal crónica. (Pág. 2201). 3761 D Otro aspecto importante de la regulación de la glándula, no vinculado con la secreción de TSH, es la denominada autorregulación tiroidea, íntimamente relacionada con la cantidad de yodo del organismo. Así, cuanto más yodo contiene la dieta, menos capta el tiroides, y viceversa. (Pág. 2054). 3762 B La actividad biológica de la T3 es varias veces mayor que la de la T4 y sus efectos metabólicos más rápidos. El metabolismo de la T3 es también más

rápido, siendo su recambio unas 5 veces superior al de la T4. Estos datos demuestran la importancia decisiva de la T3 en la determinación del estado metabólico del individuo, dudándose que la T4 posea una actividad intrínseca, de modo que quizá toda su acción se produzca después de su transformación periférica en T3. (Pág. 2055). 3763 A Las hormonas tiroideas ejercen su acción tras la introducción en el interior de la célula. A diferencia de los esteroides, las hormonas tiroideas no requieren de su unión previa a receptores citosólicos para penetrar en el núcleo de la célula. Los receptores nucleares de las hormonas tiroideas eran conocidos desde hace mucho tiempo, pero recientemente han sido clonados e identificados dos tipos distintos de estos receptores (TR alfa y TR beta). (Pág. 2055). 3764 C Se ha implicado también a la melatonina en el síndrome afectivo estacional (Rosenthal), caracterizado por episodios depresivos anuales (en el hemisferio norte, entre diciembre y febrero, es decir, los días más cortos del año) en pacientes con tendencia a la hipersomnia y ganancia ponderal, y con predilección selectiva por la ingesta abundante de hidratos de carbono. (Pág. 2052). 3765 E Los germinomas suelen infiltrar el tercer ventículo y el suelo del hipotálamo y producen la tríada característica: atrofia óptica, diabetes insípida e hipogonadismo. La compresión asociada del acueducto de Silvio puede originar un cuadro de hidrocefalia, cefaleas, vómitos, papiledema y alteración de conciencia; es relativamente frecuente la presencia del síndrome de Parinaud (parálisis de la mirada conjugada hacia arriba). (Pág. 2052). 3766 C La secreción de ADH es regulada también por cambios de volumen o de presión arterial, a través de receptores de volumen, principalmente en la aurícula derecha, o de receptores de presión en grandes vasos, como la aorta. Estas señales nerviosas activan directamente las neuronas secretoras de ADH. Aunque los descensos de la presión arterial o del volumen sanguíneo circulante provocan una liberación de ADH, su importancia es secundaria comparada con los cambios en la presión osmótica. (Pág. 2045). 3767 C El baroreceptor puede estar implicado en otros factores que estimulan la descarga de ADH, como la nicotina, el isoproterenol, la histamina y la morfina, o en procesos patológicos como la cirrosis o la insuficiencia cardíaca congestiva. Los glucocorticoides, al cambiar el umbral, pueden inhibir la secreción de ADH en algunas situaciones. Se debe considerar, sin embargo, que todos estos factores, entre los cuales puede incluirse el estrés y el dolor como liberadores y el alcohol como inhibidor, no participan en la regulación habitual de la secreción

de ADH. (Pág. 2045). 3768 D El déficit de glucocorticoides ejerce un doble efecto: provoca una liberación no regulada de ADH y reduce la permeabilidad tubular al agua. Por esta razón, en pacientes con hipopituitarismo y diabetes insípida moderada el cuadro puede quedar enmascarado y revelarse sólo al comenzar el tratamiento sustitutivo con glucocorticoides. (Pág. 2047). 3769 A Entre las causas metabólicas, la hipercalcemia produce dos efectos: impide la acción de la ADH sobre el riñón y aumenta la secreción hipofisaria de aquélla. (Pág. 2046). 3770 B Si tras la prueba se observa una osmolaridad plasmática normal (285-295 mosm/kg) y en alguna de las mediciones la orina tuvo una osmolaridad superior a 800 mosm/kg, la prueba puede considerarse normal. Una mala concentración de orina tras la deshidratación con una buena elevación tras la DDAVP indica diabetes insípida central, y una mala elevación tras la DDAVP, una diabetes insípida nefrogénica (tabla 16.11). (Pág. 2047). 3771 E Los defectos en la organificación tiroidea del yodo son alteraciones relativamente frecuentes y heterogéneas que se producen por déficit del sistema enzimático de las peroxidasas. Dada la heterogeneidad del proceso, es difícil precisar un mecanismo hereditario, aunque parece tratarse también de un trastorno autosómico recesivo. El defecto familiar de la organificación del yodo puede asociarse con sordera congénita constituyendo el síndrome de Pendred. (Pág. 2063). 3772 B El bocio de este proceso es habitualmente moderado o pequeño, aunque a veces alcanza un tamaño importante. El incremento del tiroides es uniforme y, a la palpación, la superficie es lisa, y la consistencia, blanda o aumentada. El aumento de la vascularización resulta muy evidente; se aprecian pulsaciones por tacto y un soplo mediante la auscultación. El bocio basedowiano, a diferencia del bocio simple, nunca produce compresión. (Pág. 2076). 3773 A Si la administración de calcitonina es prolongada, los osteoclastos pueden escapar de sus efectos (“fenómeno de escape”), lo cual se atribuye a una pérdida de la regulación del número y/o de la capacidad de afinidad de los receptores de la hormona. También se ha implicado la aparición de osteoclastos no sensibles a la calcitonina. Este fenómeno podría explicar la falta de respuesta hipocalcémica sostenida en situaciones de hipercalcemia tumoral. (Pág. 2103). 3774 C Cuando afecta al SNC, el hipotálamo es una de las localizaciones preferidas, al

igual que la hipófisis y el tercer ventrículo. En el 35% de los casos existe diabetes insípida, en ocasiones acompañada de síntomas de somnolencia, hipotermia, incremento ponderal, alteraciones en la esfera sexual, hipotiroidismo e hipogonadismo. (Pág. 2027). 3775 D El diagnóstico se confirma por el hallazgo de hiponatremia dilucional con osmolaridad plasmática disminuida y excreción urinaria de sodio superior a 20 mmol/L. La determinación de ADH plasmática no contribuye al diagnóstico y sólo se efectúa con fines de investigación. (Pág. 2048). 3776 C La forma más frecuente es la espontánea, aunque se han descrito casos familiares o bien formando parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipos I y II. En el hiperparatiroidismo espontáneo y en el familiar suele haber un adenoma, mientras que en los síndromes pluriglandulares es más frecuente la hiperplasia. La causa de hipersecreción de PTH es desconocida. Se ha señalado que se desarrolla en el 4-11% de los individuos que han recibido radiaciones en la cabeza, el cuello y el tórax. En general suele tratarse de pacientes que presentan una afectación tiroidea asociada, sobre todo bocio nodular. (Pág. 2107). 3777 A Desde que las formas asintomáticas se diagnostican con mayor frecuencia, la incidencia de litiasis renal ha ido disminuyendo, hasta situarse en el 7-15% actual, en la mitad de los casos no da clínica. Sin embargo, el análisis por grupos de edad demuestra que en los menores de 60 años continúa siendo el síntoma de presentación. (Pág. 2108).

Zollinger-Ellison o de MEN-I y tiene un tumor productor de gastrina o una hiperplasia de las células pancreáticas productoras de gastrina. (Pág. 2109). 3780 D Entraña riesgo para la madre y el feto, con mayor incidencia de abortos espontáneos, morbilidad y mortalidad perinatales y neonatales. Si la hipercalcemia es leve se aconseja vigilancia para evitar abortos, y si es intensa se debe explorar el cuello para evitar lesiones en el niño y la madre. La hipocalcemia neonatal, con cuadros graves de tetania, se debe al paso transplacentario de la hipercalcemia materna, con inhibición de la PTH fetal. (Pág. 2109). 3781 B La hipertensión arterial, con patrón clínico similar al de la población general, es frecuente. A favor de su relación con la hipercalcemia destaca su elevación con perfusiones de calcio, que revierte al cesar ésta, y en contra de ella, el hecho de que no siempre se consigue la curación de la hipertensión tras la cirugía del adenoma. (Pág. 2109). 3782 A Desde el punto de vista práctico, niveles de PTH superiores al doble del límite superior de la normalidad junto con hipercalcemia, son altamente sugestivos de hiperparatiroidismo en ausencia de insuficiencia renal. Niveles de PTH sérica menores al doble de los normales pueden darse en el hiperparatiroidismo primario o en el síndrome de hipercalcemia asociado con enfermedades malignas. (Pág. 2110). 3783 C Una eliminación urinaria de calcio inferior a 170 mg/día obliga a pensar en la posibilidad de una hipercalcemia benigna familiar, también denominada hipercalcemia familiar hipocalciúrica. (Pág. 2110).

3778 E Las lesiones locales destructivas con apariencia de quistes pueden ser de dos tipos: tumores pardos y quistes óseos verdaderos. Aunque en la radiografía son difíciles de distinguir, tienen diferente histología. Los quistes verdaderos estan rellenos de líquido o tejido fibroso y su localización es con preferencia subperióstica. Los tumores pardos no son de origen neoplásico y están constituidos por células gigantes multinucleares y macrófagos cargados de hemosiderina, que confieren a la lesión su color característico. Los quistes óseos suelen permanecer en forma indefinida, mientras que los tumores pardos se mineralizan tras la cirugía paratiroidea y llegan a desaparecer. (Pág. 2108).

3784 E La mayoría de los cirujanos prefieren identificar las cuatro glándulas y extirpar el adenoma o, en caso de hiperplasia, extirpar tres de ellas y dejar la mitad de una. Si no hay hiperplasia y no se encuentra adenoma, se examinan los espacios retroesofágicos y retrofaríngeos, y el paquete timicograso; en caso negativo, al cabo de 2 semanas, tras técnicas de localización se vuelve a reintervenir. (Pág. 2112).

3779 C El 10-15% de los afectados tienen úlcera péptica, debido a que la hipercalcemia estimula la secreción de gastrina y de ácido gástrico. La prevalencia de úlcera péptica en estos pacientes es mayor que en la población general (510%). La localización duodenal es más frecuente en las mujeres, y la gástrica en los varones. Algunos, incluso con múltiples úlceras, presentan síndrome de

3786 B En el 80% de los casos se encuentra un adenoma solitario, que suele localizarse en las paratiroides inferiores. El 6-10% de ellos tienen una localización ectópica, intratiroidea, en timo o en otra zona mediastínica. Suelen pesar 0,2-2 g, aunque pueden llegar a 10-20 g. Cada gramo de tejido paratiroideo anormal incrementa el calcio sérico en 1 mg; a mayor tamaño del adenoma, más manifestaciones

3785 B Otra lesión que puede presentarse es la queratopatía en banda cuando los niveles de fósforo sérico están muy elevados (insuficiencia renal), que se caracteriza por la precipitación de cristales de calcio y fosfato en la córnea. (Pág. 2109).

clínicas. Así, se encuentran tumores mayores en pacientes con las formas óseas graves que en las litiásicas. (Pág. 2107). 3787 D Los fosfatos orales están indicados cuando el fósforo sérico es inferior a 3,8 mg/dL y la función renal es normal. La hipofosfatemia agrava la hipercalcemia al potenciar la reabsorción ósea, reducir la formación del hueso y aumentar la síntesis de 1,25-(OH)2 -D3 . Corrigiendo este déficit se evitan dichas alteraciones. A veces no debe normalizarse totalmente la calcemia, por el peligro de toxicidad del fosfato. Se administra por vía oral 500 mg 3 o 4 veces al día, monitorizando la creatinina. Por vía intravenosa no debe usarse por el peligro de que precipite en los pulmones, el corazón, los riñones y los vasos, con hipotensión grave. Los fosfatos no tienen aplicación prolongada, debido a las frecuentes calcificaciones metastásicas de tejidos blandos que se presentan, al aumentar el producto calcio-fosfatos. (Pág. 2111). 3788 A El fósforo sérico es inferior a 3 mg/dL en los pacientes como grupo, sin tener demasiado valor individual. En el hiperparatiroidismo primario, los niveles de PTH sérica (normal:10-25 pg/mL) suelen estar claramente elevados (en menos del 10% se hallan en el límite superior de la normalidad) pero siempre inapropiadamente altos para la hipercalcemia. (Pág. 2110). 3789 C El tratamiento de la tiroiditis subaguda es puramente sintomático. En los casos leves, el ácido acetilsalicílico, en dosis de 1,5-2 g/día, suele ser suficiente para controlar la sintomatología. Cuando el cuadro es más intenso, es necesario administrar prednisona, en dosis de 30-40 mg/día. Por el contrario, no deben prescribirse fármacos antitiroideos, ya que pueden favorecer la evolución hacia el hipotiroidismo. (Pág. 2089). 3790 B Se pueden clasificar en dos grandes grupos: a) hormonas de estructura peptídica, desde las hormonas polipeptídicas más o menos complejas, hormona luteinizante (LH), hormona folículostimulante (FSH), hormona de crecimiento humana (hGH), insulina, glucagón, etc.., a formas sencillas dipépticas, tiroxina (T4), triyodotironina(T3) y a derivados de aminoácidos únicos como histamina, catecolaminas, etc.. y b) hormonas de estructura esteroide derivadas del colesterol. (Pág. 2009). 3791 E En esta endocrinopatía, de naturaleza adquirida o hereditaria, existiría una falta de respuesta de la célula diana a su hormona, y se ha descrito para muchas hormonas: paratohormona, andrógenos, insulina, vasopresina, etc.. Implica la presencia de defectos en los receptores de membrana o citoplasmáticos (como consecuencia de mutaciones localizadas en diferentes axones del gen del mismo

receptor y también de la influencia de otros determinantes genéticos), trastornos en el metabolismo de la hormona dentro de la célula y otras alteraciones que impedirían la acción de la hormona. De forma característica, estos cuadros de resistencia a la acción hormonal cursan con concentraciones generalmente elevadas de la hormona implicada. (Pág. 2011). 3792 D El hipotálamo lateral no puede dividirse fácilmente en subáreas, mientras que el medial está organizado en núcleos. En el área supraóptica destacan los núcleos supraópticos y paraventricular, que contienen las neuronas productoras de vasopresina y de oxitocina, las cuales, tras discurrir por vía axonal a través del tallo hipofisario, son liberadas a la circulación en la neurohipófisis. El núcleo supraquiasmático es pequeño pero tiene gran importancia, dado que está implicado en la generación de los ritmos circadianos y los ritmos hormonales así en como la regulación del comportamiento; esta área es rica en receptores para esteroides gonadales. (Pág. 2016). 3793 C Cuando se trata de la unidad hipotálamo-neurohipófisis, la neurohormona es liberada directamente a los vasos efluyentes de la hipófisis posterior y pasa a la circulación general sin etapa intermedia, conteniendo la cadena de mensajes sólo dos eslabones: señales neuronales-neurohormona (vasopresina u oxitocina). (Pág. 2017). 3794 A Somatostatina (GHRIH, SS, SRIF, 14 aminoácidos) o growth hormone release inhibiting hormone. Su función fisiológica más relevante es inhibir la liberación de hormona de crecimiento (GH), pero es capaz de inhibir la secreción de una variedad de hormonas tan extensa que le ha valido el nombre alternativo de paninhibina. (Pág. 2018). 3795 C En efecto, la hipoglucemia producida por cualquier medio provoca una descarga de GH (al igual que PRL y ACTH), y la sobrecarga de glucosa tanto oral como intravenosa bloquea la secreción de GH. Respecto a otros nutrientes, los aminoácidos y, en concreto, la arginina liberan GH (a la vez que insulina y glucagón); por el contrario, no se conoce acción alguna atribuida a la reducción de sus niveles plasmáticos. Los ácidos grasos libres (AGL) participan muy activamente en la regulación somatotropa en una forma similar a la glucosa, es decir, su elevación inhibe la secreción de GH y su reducción por medios farmacológicos estimula la liberación. (Pág. 2019). 3796 D En situaciones normales la administración de GHRH por vía intravenosa provoca una secreción de GH evidente en los primeros 15-30 min; una respuesta inexistente a la hipoglucemia y positiva a la GHRH sugeriría una lesión

hipotalámica; por el contrario, la ausencia de respuesta en ambas situaciones sería indicativa de una lesión hipofisaria o, al menos, de las células somatotropas. (Pág. 2020). 3797 A Un concepto reciente es que la GH circula parcialmente unida a una proteína de unión a la GH (GHBP). En realidad, la GHBP es la porción extracelular del receptor de GH, que en el ser humano es cortada por acción enzimática en la membrana citoplasmática y circula conservando su capacidad de unión a la hormona. La unión de GH a la GHBP plasmática determina un retraso en el aclaramiento metabólico de la hormona, pero no se sabe aún qué implicaciones fisiológicas o patológicas puede tener este nuevo nivel de regulación de la acción de la hormona somatotropa. (Pág. 2020). 3798 C Recientemente, tras la disponibilidad en cantidades ilimitadas de GH por bioingeniería , se ha comunicado que esta hormona tiene propiedades de nuevo tipo con relevancia clínica; en concreto, promueve la regeneración tisular en grandes quemados o traumatizados, incrementa la eficacia del sistema inmunitario y tiene acciones tróficas sobre las gónadas. (Pág. 2020). 3799 B Se sabe también que la administración intravenosa de TRH libera PRL activando receptores específicos en la célula lactotropa, y que la hipoglucemia insulínica estimula su secreción por un efecto estimulante hipotalámico. Ambas pruebas son eficaces para evaluar la reserva hipofisaria de PRL. (Pág. 2020). 3800 E Como todas las hormonas hipofisarias, la secreción de PRL se produce en brotes o pulsos a lo largo del día y, de forma más acusada, por la noche, pero, a diferencia de la GH, la hipersecreción nocturna ocurre al comienzo de la noche y no se relaciona con etapas específicas del sueño. (Pág. 2021). 3801 A Los estrógenos ejercen un papel muy relevante sobre las células lactotropas, pues estimulan la liberación de PRL y, además, provocan hiperplasia de dichas células y, como resultado, aumentan el volumen de la glándula hipofisaria. Por esta razón, durante el embarazo se produce un aumento notable en el volumen y la vascularización de la hipófisis, quizá por los estrógenos provenientes de la unidad fetoplacentaria. (Pág. 2021). 3802 D Para estudiar la integridad hipotalámica de este eje se utiliza un estrés estandarizado con acción hipotalámica y sin acción hipofisaria, la hipoglucemia inducida por insulina, la cual liberará ACTH y, mediante ésta cortisol, al igual que GH y PRL. (Pág. 2021). 3803 C El eje también puede estudiarse mediante la deprivación farmacológica de

cortisol a la hipófisis, por ejemplo, mediante la administración de metirapona, que bloquea la síntesis de cortisol por la glándula suprarrenal. En situaciones normales, esta sustancia induce una elevación de las cifras de ACTH y, a través de ese aumento, incrementa otras hormonas suprarrenales o sus metabolitos, con excepción obviamente del cortisol. (Pág. 2022). 3804 E Cuando se administra TRH en una prueba diagnóstica a un paciente con hipertiroidismo primario, la célula hipofisaria secretora de TSH recibe un doble mensaje antagónico: por una parte, la TRH que estimula y, por otro, los niveles elevados de hormonas tiroideas que inhiben. En este antagonismo las hormonas tiroideas son siempre más poderosas, por lo que la secreción de TSH se mantendrá bloqueada. (Pág. 2022). 3805 B Se ha descrito la existencia de una respuesta a la TRH característica de disfunción hipotalámica, con aparición del pico secretor de TSH retrasado (a los 60 min); esta respuesta “hipotalámica” se observa también en situaciones de bloqueo funcional de la conexión hipotálamo-hipofisaria. (Pág. 2023). 3806 A Si bien su fisiología no se ha estudiado en detalle, los niveles de inhibina se incrementan en la fase folicular tardía, durante la cual, junto con el estradiol, inhibe la síntesis y liberación de FSH, inhibición que es sobrepasada en el momento de la descarga preovulatoria de gonadotropinas. Es sorprendente que la combinación de dos unidades beta de la inhibina genere la activina, capaz de estimular la liberación de FSH por la hipófisis. (Pág. 2023). 3807 C Los tumores hipotálamo-hipofisarios representan entre el 5 y el 20% de todas las neoplasia cerebrales, y el 90% de ellos son hipofisarios. En autopsias no seleccionadas, la presencia de tumores hipofisarios es del 10-20%, cifra elevada si se tiene en cuenta que los pacientes afectados no habían presentado manifestaciones clínicas durante su vida. (Pág. 2024). 3808 E Los prolactinomas son asimismo los tumores más comunes y representan más del 50% de todos los adenomas hipofisarios, seguidos por los secretores de GH (25%), los no funcionantes (20%) y los secretores de ACTH (menos del 8%). Por último, los tumores productores de TSH y los gonadotropinomas son excepcionales. (Pág. 2025). 3809 B La presencia de una silla turca vacía se debe a una herniación de los espacios aracnoideos dentro de la silla turca, tal vez debido a la presencia de un diafragma incompleto; en otros casos la causa puede ser una necrosis de un tumor hipofisario previo, con la consiguiente reducción de masa y tracción de

estructuras adyacentes. (Pág. 2025). 3810 D La presencia de tumores hipofisarios con abundantes receptores para somatostatina, propiedad que no es exclusiva de los adenomas secretores de GH, ha llevado en los últimos años al desarrollo de la gammagrafía con octreótida marcada con isótopos radiactivos. Esta técnica se basa en la administración de un análogo de la somatostatina, la octreótida, con una alta afinidad por el receptor, acoplado a un isótopo, 123 I o 111 In, y la ulterior realización de un rastreo convencional con gammacámara. Junto a la información morfológica, esta técnica proporciona información con potencialidad terapéutica, indicando que el tumor puede responder positivamente al tratamiento con el análogo de somatostatina. (Pág. 2026). 3811 E La cantidad de GH secretada es muy variable de un paciente a otro, y el grado de afectación clínica depende tanto de dicha secreción como de la sensibilidad individual de los tejidos periféricos a la GH. A lo largo de las 24 h la secreción de GH se encuentra claramente aumentada, conservándose la característica elevación nocturna y el carácter pulsátil de la secreción. (Pág. 2028). 3812 B La secreción excesiva de aldosterona conduce inicialmente a retención renal de sodio, expansión de volumen e hipertensión dependiente del sodio y del volumen, con inhibición de la ARP. El intercambio de Na/K en el túbulo distal conduce a una pérdida de potasio e hidrogeniones, con aparición de hipopotasemia y alcalosis metabólica. El aumento de sodio total intercambiable pone en marcha un mecanismo compensador denominado “escape de sodio” que facilita la natriuresis y justificaría la ausencia de edemas. (Pág. 2135). 3813 D En el síndrome de Bartter existiría un hiperaldosteronismo secundario por estimulación directa. Este cuadro suele manifestarse en la infancia y se caracteriza por una hiperplasia de las células yuxtaglomerulares con elevación de los valores de renina y aldosterona (hiperaldosteronismo hiperreninémico). Cursa con hipopotasemia, alcalosis metabólica y presión arterial normal. (Pág. 2137). 3814 E Cuando en presencia de una hipopotasemia moderada (no inferior a 3 mEq/L (3 mmol/L)) y con una ingesta adecuada de sal, la eliminación de potasio en orina de 24 h es superior a 30 mEq/L (30 mmol/L), puede afirmarse que existe una actividad mineralcorticoide aumentada. El diagnóstico de hiperaldosteronismo primario puede confirmarse con la demostración de un aumento de la concentración plasmática de aldosterona y la inhibición de ARP. (Pág. 2136). 3815 C Aun cuando la renina está inhibida, el ortostatismo puede provocar una ligera

elevación de la renina que llega a ser suficiente para elevar las concentraciones de aldosterona en enfermos con hiperaldosteronismo idiopático; en cambio, en los pacientes portadores de adenoma con este estímulo no solamente no aumenta, sino que puede producirse una disminución paradójica de la aldosterona. (Pág. 2136). 3816 A En el síndrome de Liddle, aparece hipertensión arterial con hipopotasemia, como consecuencia de una tubulopatía distal que hiperabsorbe sodio y secreta potasio e hidrogeniones. La producción de aldosterona es mínima. Estos pacientes responden a la administración de triamtereno, pero no a la de espironolactona. (Pág. 2137). 3817 D Obviamente la cirugía transcraneal está indicada en los procesos tumorales con difícil acceso por vía transesfenoidal o con una expansión supraselar muy importante. Como contraindicaciones para la cirugía transesfenoidal se incluyen el que el tumor no sea un adenoma, que sea un tumor duro o que el seno esfenoidal no esté neumatizado. (Pág. 2027). 3818 D Las formas de aldosteronismo familiar tipo I suelen cursar también, al igual que los adenomas, con una disminución ortostática de aldosterona y una eliminación urinaria elevada de esteroides híbridos. En estos casos, la administración de 1 mg de dexametasona a medianoche y de 0,5 mg a las 6,00 horas reduce los niveles matutinos de aldosterona a cifras inferiores a 5 mg/dL (138 pmol/L). (Pág. 2136). 3819 E En caso de adenoma productor de aldosterona, previo tratamiento con espironolactona, dieta pobre en sal y suplementos de potasio para normalizar la hipopotasemia, se practica la extirpación quirúrgica por vía posterior y, si es posible, mediante cirugía laparoscópica. En el 70 % de los casos se normaliza la presión arterial después de la intervención y a los cinco años el 53% de los pacientes mantienen valores tensionales normales. La hipopotasemia se normaliza de forma permanente. (Pág. 2137). 3820 A Lo mismo ocurre con la ingestión de regaliz, el uso de tabaco para mascar y la administración de preparados como la carbenoxolona utilizados en pacientes con úlcera péptica, que contienen ácido glicirricínico y ácido glicirretínico (su producto de hidrólisis). Estos ácidos inhiben la enzima 11-betadeshidrogenasa hidroxiesteroide, encargada de convertir el cortisol con actividad mineralcorticoide en cortisona, que carece de ella. Debido a la analogía estructural entre receptor glucocorticoide y mineralcorticoide, en estas condiciones el cortisol se encuentra a concentraciones mucho más altas que la aldosterona, actúa sobre el riñón y, a través del receptor mineralcorticoide

produce un aumento del volumen extracelular con hipertensión, pérdida renal de potasio, hipopotasemia e inhibición del sistema reninaangiotensina-aldosterona. (Pág. 2136). 3821 D Como consecuencia de la falta de estrógenos e inhibina, deja de actuar la retroalimentación negativa sobre la unidad hipotálamo-hipofisaria y aumentan los niveles plasmáticos de gonadotropinas. La presencia de cifras bajas de estrógenos, junto con niveles elevados de LH y FSH, es patognomónica de alteración primaria ovárica, con independencia de su origen. (Pág. 2152). 3822 A En los últimos años, diversos estudios han demostrado que el suero de estos pacientes contiene, además, otros anticuerpos denominados TGI (thyroid growth inmunoglobulin), caracterizados por la capacidad de producir crecimiento tiroideo tras su unión con el receptor de TSH, sin estimular necesariamente su función. (Pág. 2074). 3823 B Los pacientes afectos de enfermedad de Graves-Basedow presentan con mayor frecuencia prolapso de la válvula mitral. Los factores patogénicos de esta asociación no se conocen, aunque la causa no parece ser el hipertiroidismo, ya que esta asociación no se observa en los pacientes afectos de bocio multinodular tóxico. (Pág. 2076). 3824 C En el anciano, la enfermedad de Graves suele adoptar una expresividad clínica menos florida que en el niño y en el adulto, lo que produce, en ocasiones, dificultades diagnósticas. Así, el bocio falta con cierta frecuencia y, cuando está presente, su tamaño es más reducido. Asimismo, los signos oculares suelen ser muy moderados o nulos. Algunos de los signos y síntomas resultan poco evidentes, excepto el adelgazamiento, que siempre es muy importante, y los trastornos circulatorios, que suelen adoptar un papel predominante. (Pág. 2078). 3825 C La determinación de anticuerpos antireceptor de la TSH no es necesaria para el diagnóstico, pero puede resultar útil en las siguientes situaciones: a) en el diagnóstico diferencial con otras formas de hipertiroidismo; b) como criterio de remisión de la enfermedad; c) en el diagnóstico de la oftalmopatía de Graves, y d) en el diagnóstico y el control evolutivo del hipertiroidismo neonatal. (Pág. 2079). 3826 E La exoftalmía puede preceder al hipertiroidismo, cursar junto con él o aparecer cuando los síntomas de hipertiroidismo ya están dominados. La intensidad, el curso y el pronóstico de la oftalmopatía infiltrativa se han considerado en cierto modo, independientes del cuadro hipertiroideo. No obstante, PRUMMEL et al (1992) han demostrado que, a mayor disfunción tiroidea, mayor gravedad de la

oftalmopatía, y sugiere un minucioso control de la función tiroidea si aparece exoftalmos. (Pág. 2080). 3827 A Para el diagnóstico definitivo de la enfermedad habitualmente es suficiente la determinación de los niveles de T4 libre y de TSH. La determinación de la TSH basal, con las modernas técnicas de gran sensibilidad para los valores inferiores a la normalidad, es un método muy útil y sensible para el diagnóstico de hipertiroidismo, en ocasiones más que la determinación de T4 libre. La infrecuente aparición de tirotoxicosis únicamente por T3 no justifica su determinación sistemática, aunque debe solicitarse si la sospecha de tirotoxicosis es elevada y la T4 libre es normal. (Pág. 2079). 3828 C La insuficiencia cardíaca es más frecuente en los pacientes de edad avanzada y cuando existe una cardiopatía subyacente, pero está bien demostrado que un hipertiroidismo grave puede ocasionar insuficiencia en un corazón previamente sano. La arritmia completa por fibrilación auricular suele ser el trastorno del ritmo que acompaña al fracaso cardíaco; la absoluta resistencia a la medicación cardiotónica constituye un hecho constante y característico. (Pág. 2078). 3829 D Una medida complementaria de especial interés consiste en la administración de un bloqueador betadrenérgico, habitualmente propranolol, para controlar la hiperactividad simpática de estos pacientes. El fármaco suele utilizarse en esta indicación a la dosis diaria de 40-120 mg, en tomas cada 6-8 h. Sin embargo, su administración es superflua en la mayoría de los casos de hipertiroidismo, excepto en tres indicaciones: a) cuadro muy activo en el convenga obtener una pronta remisión, b) crisis tirotóxica, en la que constituye un fármaco fundamental, y c) preparación para la cirugía en casos seleccionados. (Pág. 2080). 3830 B En tal caso, la primera sospecha es, con razón, la de la existencia de una tumoración orbitaria, y la exploración cuidadosa de la región no puede ser omitida. Existen diversas técnicas invasivas y no invasivas que ofrecen información útil en el diagnóstico diferencial entre la oftalmopatía de Graves y otro tipo de afectación de la región orbitaria. Tres técnicas no invasivas, la ecografía, la TC y la RM han demostrado ser las más útiles en el diagnóstico de la oftalmopatía de Graves, ya que permite demostrar el agrandamiento de la musculatura extraocular característico de la afección. En casos de oftalmopatía unilateral sin signos de hiperfunción tiroidea es necesario determinar la TSH en plasma, ya que una cifra baja de esta hormona permitirá orientar hacia el diagnóstico de oftalmopatía de Graves. (Pág. 2079). 3831 E Desde el punto de vista microscópico destacan la hipertrofia y la hiperplasia del epitelio folicular, los folículos suelen aumentar de tamaño, con incremento de la

altura de las células foliculares, que pueden adoptar una disposición papilar. La luz del folículo aparece más pequeña y con menos coloide, y en la periferia del coloide y en contacto con las células foliculares se observan vacuolas de resorción. Es muy frecuente la existencia de una rica infiltración linfoide. (Pág. 2075). 3832 B La intervención aconsejable consiste en la tiroidectomía subtotal, dejando un fragmento de glándula con objeto de intentar obtener el eutiroidismo posquirúrgico. Si el fragmento es demasiado pequeño, el riesgo de hipotiroidismo aumenta mucho, y si el tiroides remanente pesa más de 10 g, aumentan las recidivas de hipertiroidismo (Weber y Clark, 1985). En la actualidad los cirujanos suelen dejar unos fragmentos que pesan unos 4-10 g, dependiendo de preferencias personales y de las características del paciente. (Pág. 2081). 3833 C Se han descrito una serie de signos para valorar las alteraciones motoras características de la oftalmopatía infiltrativa. No obstante, su valor clínico es limitado, de modo que sólo cabe citar el signo de Moebius, que consiste en la insuficiencia de convergencia que se pone en evidencia al acercar un objeto cualquiera a los ojos del paciente. (Pág. 2077). 3834 E Mixedema pretibial. Denominado también con más propiedad (entre otras razones porque no hace referencia a la localización), dermopatía infiltrativa, ocurre sólo en el 4% de los pacientes y acompaña casi siempre a la oftalmopatía infiltrativa. De hecho, se cree que la patogenia de ambas sería muy parecida. La lesión se caracteriza por la acumulación de mucopolisacáridos ácidos entre los haces del colágeno dérmico y tiene el aspecto de una induración violácea de la piel que, casi siempre, se sitúa en la región pretibial (lo que explica su nombre), pero que en ocasiones afecta al dorso de los pies formando placas que pueden confluir. (Pág. 2077). 3835 D En las formas graves de oftalmopatía infiltrativa definidas como exoftalmía maligna y que pueden conducir a ceguera, deben instaurarse distintos tipos de medidas terapéuticas. La primera de ellas, que por fortuna suele ser notablemente eficaz, es la administración de prednisona a dosis elevadas, que pueden alcanzar los 140 mg/día. Las dosis deben disminuirse una vez obtenida la mejoría, y puede repetirse la pauta terapéutica si es necesario. (Pág. 2082). 3836 E No obstante, la opinión dominante en el momento actual, que compartimos, es que el tratamiento de elección es el médico, utilizando la dosis menor de tioderivados compatible con el bienestar de la paciente. Es mejor utilizar propiltiouracilo, ya que atraviesa la barrera placentaria en menor grado. Los

controles deben ser frecuentes y los análisis deden incluir la determinación de tiroxina libre y de TSH. (Pág. 2081). 3837 A La expresión clínica de cada uno de los tres principales componentes de la MEN-I dentro de las familias afectas es variable. Así, mientras en el momento del diagnóstico el hiperparatiroidismo está presente en casi todos los pacientes, la coexistencia de la alteración de las tres glándulas sólo se da en un tercio de los enfermos. (Pág. 2193). 3838 D La mayoría de estos tumores secretan gastrina o insulina, provocando los síndromes clínicos derivados de la hipersecreción hormonal. En raras ocasiones estos tumores pueden secretar otras hormonas, como glucagón, somatostatina o polipéptido pancreático, cuya traducción clínica será menos llamativa. Una característica de los tumores pancreáticos respecto a los demás componentes de la MEN-I es su potencial riesgo de malignización, con posibilidad de invadir estructuras próximas y metastatizar. (Pág. 2194). 3839 A El diagnóstico se efectúa al demostrar una glucemia baja en ayunas, en presencia de una insulinemia inapropiadamente elevada. Una relación en ayunas insulinemia (mU/mL)/glucemia (mg/dL) superior a 0,3 es muy sugestiva de insulinoma. Durante el ayuno prolongado, prueba diagnóstica fundamental en los pacientes con insulinoma, este cociente aumenta en lugar de descender, como sucede en los individuos sanos. (Pág. 2194). 3840 C La incidencia de adenomas hipofisarios en pacientes con MEN-I oscila entre el 50 y el 60% según las series estudiadas, siendo la variedad histológica más común el adenoma cromófobo no funcionante. Los prolactinomas son los adenomas hipofisarios secretantes más frecuentes en los pacientes MEN-I, seguidos por los tumores secretores de hormona de crecimiento. La detección de tumores que segregan ACTH es muy rara. (Pág. 2194). 3841 D Los neuromas mucosos o submucosos suelen localizarse en los labios y en el tercio distal de la lengua, aunque pueden afectar todos los elementos del tracto gastrointestinal y los párpados. Las lesiones de la cavidad oral son las primeras en aparecer. En general están presentes en la primera década de la vida y, en muchos casos, en el momento del nacimiento. (Pág. 2196). 3842 E Es muy común que estos pacientes refieran debilidad muscular, atribuible generalmente a una miopatía esteroide proximal de extremidades superiores e inferiores, a veces con afectación adicional de los músculos glúteos. En los

pacientes con síndrome de Cushing producido por ACTH ectópica, la miopatía puede llegar a ser muy intensa, agravada en estos casos por la frecuente hipopotasemia. (Pág. 2131). 3843 A En niños hay un retraso del crecimiento y de la maduración ósea. Además de su acción catabólica, los glucocorticoides disminuyen la respuesta de la GH a varios estímulos, alterando el tono somatostatinérgico. (Pág. 2132). 3844 B La sobrecarga oral con 75 g de glucosa reduce los valores de GH en los individuos sanos, pero no en los acromegálicos, que incluso pueden presentar una hipersecreción paradójica. Tras realizar esta sobrecarga oral de glucosa, las cifras del individuo sano deben ser inferiores a 2 mg/L en cualquier momento durante los siguientes 120 min; de lo contrario, el diagnóstico de acromegalia es prácticamente seguro. (Pág. 2031). 3845 C En casos de tumor no tratable por otros medios y síndrome de secreción inadecueda de ADH crónico de otra etiología se puede ensayar la administración de carbonato de litio (0,9 g/día) o, aún mejor, de demeclociclina (0,6-1,2 g/día). (Pág. 2049). 3846 A Pruebas de inhibición fuerte con dexametasona. Propuesta por Liddle en 1960, la forma clásica consiste en la administración de 8 mg diarios de dexametasona, en dosis fraccionadas de 2 mg cada 6 h durante 2 días. Constituye una de las mejores pruebas para determinar la causa del hipercorticismo, puesto que estas dosis frenan la producción de ACTH y cortisol en la enfermedad de Cushing hipofisodependiente, pero no en el síndrome de Cushing producido por tumores suprarrenales, ni en la mayoría de los casos causados por tumores con producción ectópica de ACTH (el 5% de los pacientes con carcinoides bronquiales productores de ACTH presentan inhibición). (Pág. 2122). 3847 D En algunas mujeres la desaparición definitiva de los ciclos menstruales se produce antes de los 40 años, sin que exista un origen yatrógeno ni un trastorno detectable, en cuyo caso se la denomina menopausia precoz y suele tener cierto carácter familiar. La sintomatología es similar a la anterior. (Pág. 2152). 3848 E La enfermedad puede aparecer a cualquier edad, pero su mayor frecuencia se observa alrededor de los 30-35 años, con un franco predominio en la mujer (3:1) y una mayor incidencia durante el posparto (tiroiditis posparto), período en el que constituye la causa más frecuente de hipertiroidismo (Roti y Emerson, 1992) . En muchos pacientes, se recoge el antecedente de bocio previo. (Pág. 2089). 3849 B Durante las primeras fases de la enfermedad, la VSG está aumentada (hasta 80-

100 mm en la primera hora), puede existir leucocitosis y los niveles de T4 libre están aumentados y los de TSH disminuidos, como corresponde a la situación de hipertiroidismo primario. De forma característica, la glándula apenas capta el radioisótopo, por lo que resulta prácticamente imposible obtener imágenes gammagráficas en este estadio del proceso. (Pág. 2089). 3850 C Esta fase, autolimitada y bien tolerada, se acompaña, en el 50% de los casos, de un aumento del tamaño del tiroides, que es de consistencia firme e indoloro a la palpación. Tras esta fase inicial, que suele durar de 2 a 4 meses, la tercera parte de los pacientes puede presentar hipotiroidismo transitorio que suele tener mayor relevancia clínica. Algunas veces se han descrito episodios recurrentes de hipertiroidismo, en especial en sucesivos períodos posparto. Como regla, la enfermedad suele durar en conjunto alrededor de un año hasta el retorno al eutiroidismo. Raras veces los pacientes evolucionan a hipotiroidismo definitivo. (Pág. 2089). 3851 B La PTH produce: a) un incremento acusado en la excreción urinaria de fosfatos, que es independiente de los cambios en el filtrado glomerular y que se lleva a cabo por una disminución de la reabsorción tubular de este ion; b) un aumento en la reabsorción tubular de calcio y magnesio, y c) un incremento en la excreción urinaria de bicarbonato por inhibición de su reabsorción tubular proximal. (Pág. 2099). 3852 A La acción de la ADH es conservar el agua corporal mediante una reducción del volumen de orina excretado. Para ello la ADH promueve la reabsorción de agua libre de solutos en los túbulos contorneados distales y túbulos colectores del riñón. En ausencia de ADH, ambos tipos de túbulos son impermeables al agua, por lo que la orina hipotónica que se ha formado en la nefrona proximal es excretada sin reducir su volumen ni aumentar su concentración; es la denominada diuresis acuosa, que puede ser hasta de 20 mL/min y con una concentración de sólo 70 mOsm/Kg. (Pág. 2045). 3853 C Las causas capaces de producir insuficiencia suprarrenal primaria son muy numerosas (tabla 16.41), y si bien puede tratarse de procesos locales, con mayor frecuencia constituyen un componente más de un proceso general. Las dos causas más frecuentes son la adrenalitis autoinmune (75% de los casos) y la tuberculosis suprarrenal (20% de los casos). (Pág. 2124). 3854 E En el síndrome de Sheehan o infarto hipofisario posparto, el cuadro característico es el de un alumbramiento complicado con hemorragia e hipotensión o shock, que se resuelve con tratamiento médico. Tras el parto no se produce lactación debido al déficit secretor de PRL y en ocasiones no reaparece

la regla o, si ésta se produce, vuelve a desaparecer al cabo de unos meses (déficit de LH y FSH). (Pág. 2040).

El 58% se une a la albúmina y el 2-3% circula libre y, por tanto, en forma activa. (Pág. 2147).

3855 D El carcinoma medular de tiroides asociado a MEN-III aparece en la infancia y la adolescencia, y su virulencia es mucho mayor que cuando acompaña a la MEN-II. Así, en el momento del diagnóstico, el 75% de los pacientes presentan metástasis en los ganglios regionales. (Pág. 2196).

3861 D Si el objetivo es corregir la infertilidad restableciendo los ciclos ovulatorios, se pueden utilizar inductores de la ovulación. El clomifeno se administra a dosis de 50 mg/día durante 5 días; si no existe buena respuesta de gonadotropinas, se puede incrementar la dosis hasta 100 mg/día. (Pág. 2155).

3856 C La ciproterona inhibe la unión de la DHT al receptor androgénico. Por otra parte, tiene actividad progestágena, mediante la cual frena la secreción de gonadotropinas. Se emplea en dosis muy variables, que oscilan entre 2 y 200 mg/día. Su empleo como única medicación tiene el inconveniente de producir pérdidas menstruales copiosas e irregulares; por ello, suele asociarse a etinilestradiol, ya sea en un esquema secuencial o bien combinados en un preparado contraceptivo. La respuesta al hirsutismo es dependiente de la dosis. (Pág. 2192).

3862 A Este déficit enzimático causa en ambos sexos una deficiencia del glucocorticoide cortisol, un exceso de precursores de la aldosterona (DOCA y corticosterona), responsables de hipertensión con hipopotasemia, y déficit de esteroides sexuales (tabla 16.59). El déficit testicular de testosterona puede ser tan intenso que se manifieste por un SHM con fenotipo totalmente femenino. (Pág. 2176).

3857 C Ante un cuadro clínico compatible con diabetes insípida, antes de comenzar el proceso de diferenciación entre las tres causas reseñadas de poliuria, se debe demostrar una diuresis superior a 2,5 L/24 h con baja osmolaridad urinaria y una osmolaridad plasmática elevada. (Pág. 2047). 3858 A Tras la rotura del folículo, las células granulosas murales sufren cambios morfológicos que, en su conjunto, determinan el proceso de luteinización y, junto con las células tecales y los vasos, se entremezclan para dar lugar al cuerpo lúteo, que será el responsable de la secreción de las hormonas sexuales durante la fase postovulatoria del ciclo. (Pág. 2147). 3859 C Un número considerable de folículos de los existentes en el ovario inician, a partir de la pubertad, su desarrollo cada mes, que consiste en un aumento del número de células epiteliales que rodean al oocito y la aparición, en algunos, de una cavidad rellena de líquido folicular. Sin embargo, sólo uno será capaz de madurar plenamente (folículo de Graaf) y desarrollar todas sus estructuras: una teca externa, una teca interna, varias capas de células de granulosa y la membrana pelucida. (Pág. 2147). 3860 E La secreción de estradiol al plasma es variable a lo largo del ciclo menstrual, con unos valores de alrededor 30 ng/L en la fase folicular temprana, 300 ng/L en la fase periovulatoria y 200 ng/L durante la fase lútea. En el plasma, el 40% circula unido a la proteína transportadora de hormonas sexuales (SHBG), que es la misma que utiliza la testosterona, aunque con menos afinidad que esta última.

3863 B Por definición, el hermafroditismo verdadero debe incluir, en todos los niveles de diferenciación sexual (genética, gonadal y genital), características de ambos sexos. Su diagnóstico se establece por la composición de las gónadas, que deben incluir un testículo y un ovario o un testículo u ovario más un ovotest o dos ovotestis. Es importante señalar que la diferenciación de ambos tipos de gónadas debe alcanzar el grado de normalidad, y ello es lo que define el diagnóstico diferencial con la disgenesia gonadal mixta; en ésta, en particular la parte ovárica de la gónada, se halla poco diferenciada, mientras que en el hermafroditismo verdadero debe constar de folículos y estroma. (Pág. 2174). 3864 C Independientemente, la hiponatremia es muy frecuente en los pacientes con SIDA; así, se presenta en más del 50% de los casos en algún momento del curso evolutivo de la enfermedad. Su etiología es probablemente multifactorial, de forma que sólo en un tercio de los casos se debe a un síndrome de secreción inadecuada de ADH. Se presenta en el 65% de los pacientes con afectación pulmonar y en el 63% de los individuos con afectación del SNC. En todo caso, la hiponatremia se considera un signo de mal pronóstico, al asociarse a mayor mortalidad. Paralelamente el aumento de los niveles de ADH también es un factor de mal pronóstico. (Pág. 2203). 3865 A Sin embargo, se han publicado algunos casos de déficit de 5alfarreductasa en los que, pese a existir un sexo civil femenino desde el nacimiento, se produjo un cambio espontáneo al sexo psicosocial masculino, como consecuencia de la importante virilización sufrida al no haberse extirpado los testículos. (Pág. 2178). 3866 B Esta anomalía del déficit de 5-alfarreductasa revela la necesidad absoluta de DHT para la diferenciación de los genitales externos. Al llegar a la pubertad, el

aumento de testosterona provoca una virilización importante de los genitales externos (desarrollo del clítoris, bolsas escrotales), este hecho se ha interpretado como la consecuencia de una menor necesidad de DHT para la virilización de los genitales externos a partir de la pubertad o como un menor déficit enzimático a partir de esta edad. Los caracteres sexuales secundarios dependientes de la testosterona se manifiestan (mayor desarrollo muscular y falta de desarrollo mamario), pero los dependientes de la DHT son escasos (acné, vello corporal y facial, recesión temporal del cabello, cambio de voz). (Pág. 2177). 3867 C Se considera la causa más común de hipertensión arterial de origen endocrino y la segunda forma más frecuente de hipertensión arterial curable. La frecuencia de hiperaldosteronismo primario en población hipertensa oscilaría entre 0,05 y 0,2%. Representa posiblemente una causa más común de hipertensión arterial de lo que se ha creído hasta ahora. (Pág. 2135). 3868 E Conocidas las células progenitoras de los tumores carcinoides y su amplia dispersión por el organismo, es posible explicar las diversas localizaciones, aunque la más frecuente es el tubo digestivo. El carcinoide es el tumor maligno más frecuente del apéndice y del íleon, pero puede aparecer en cualquier punto del tubo digestivo, desde el estómago hasta el recto, sin excluir la vesícula. Se encuentra también en el ovario y el testículo. Aproximadamente el 2% de los tumores bronquiales son carcinoides. (Pág. 2144). 3869 B Sólo el 3% de estos tumores provocan el denominado síndrome carcinoide, cuyo desarrollo parece depender de la presencia de metástasis hepáticas o pulmonares. (Pág. 2144). 3870 D Las principales alteraciones se observan en la serie roja. Suele aparecer anemia, que puede ser de tres tipos: normocítica y normocrómica por disminución de los requerimientos de oxígeno y de la producción de eritropoyetina, macrocítica, casi siempre relacionada con un déficit de vitamina B12, y microcítica o hipocrómica debido a un déficit de hierro en relación con la presencia de hemorragias o de un déficit de absorción. La anemia perniciosa aparece en el 12% de los casos de hipotiroidismo de origen autoinmune. (Pág. 2069). 3871 E En cuanto a las suprarrenales, destaca la prolongación de la vida media del cortisol. Mientras que la cortisolemia se mantiene normal, la eliminación urinaria de 17-hidroxicorticosteroides (17-OHCS) y de 17cetoesteroides (17-KS) está disminuida. En casos graves puede haber una respuesta inadecuada al estrés, de modo que un tratamiento inicial demasiado enérgico con hormonas tiroideas puede desencadenar una insuficiencia suprarrenal grave. (Pág. 2070).

3872 A Esta complicación se da sobre todo en pacientes ancianos, abandonados y predomina en invierno. En otros casos el coma mixedematoso representa una complicación de la enfermedad ya diagnosticada, aunque no siempre bien tratada. Unas veces, su aparición es espontánea, pero en otras es desencadenada por una serie de causas, entre las que cabe citar la exposición al frío, la infección, la insuficiencia respiratoria, la intoxicación acuosa, la hipoglucemia, y el consumo de analgésicos, mal metabolizados por el individuo hipotiroideo. (Pág. 2070). 3873 C El adenoma tóxico es una afección relativamente frecuente en las áreas en que se observa el bocio simple. Por eso, es una entidad mucho mejor conocida en Europa que en EE.UU. En una amplia estadística recogida en Francia por Vague et al (1965) , el adenoma tóxico representaba el 13% del total de hipertiroidismos registrados. El predominio de esta afección en las mujeres es muy notable (93%). Aunque el proceso puede aparecer a cualquier edad, la mayoría de los casos se inician entre los 30 y los 40 años. (Pág. 2083). 3874 E Con frecuencia el hipertiroidismo del adenoma tóxico adopta una forma de presentación en la que predominan los síntomas cardiocirculatorios. No es infrecuente que sea el cardiólogo que atiende una taquiarritmia con insuficiencia cardíaca o sin ella, difícilmente corregible, quien descubra la situación de tirotoxicosis que ha originado el trastorno. El número relativamente elevado de formas cardiocirculatorias que se observa en el adenoma tóxico puede explicarse por la edad, más bien avanzada, de estos pacientes que hace más probable la presencia de una cardiopatía subyacente y, sobre todo, de un hipertiroidismo subclínico durante un período muy prolongado. (Pág. 2084). 3875 D En pacientes afectos de diversos tipos de neuropatía autonómica (síndrome de Shy-Drager o hipotensión ortostática idiopática, diabetes mellitus complicada por neuropatía del sistema vegetativo) se observa la pérdida o una alteración de las variaciones circadianas de melatonina y de 6-hidroximelatonina. Un sistema nervioso simpático intacto es condición necesaria para la normal ritmicidad de la secreción pineal. Tanto la administración de bloqueadores betadrenérgicos (atenolol, propranolol) como de ciertos agentes agonistas alfa (p.ej, clonidina) reducen los niveles circulantes nocturnos de melatonina. (Pág. 2051). 3876 D La espermatogénesis está controlada por la FSH mediante su acción sobre las células de Sertoli, que es necesaria para su iniciación y mantenimiento. También interviene en su regulación la testosterona, siendo absolutamente necesaria la existencia de concentraciones intratesticulares altas de esta hormona. Esto se

consigue gracias a la proximidad física de las células de Leydig, que se encuentran en el intersticio junto a los túbulos seminíferos, y también merced a la síntesis por las células de Sertoli de una proteína transportadora de andrógenos (ABP) que facilita el mantenimiento de elevadas concentraciones en la luz del túbulo. (Pág. 2157).

3883 D Es una hormona polipeptídica secretada por las células C de la glándula tiroides en respuesta a la hipercalcemia, que inhibe la reabsorción ósea. Las células responsables de su secreción tienen núcleo grande y claro, con numerosos gránulos finos de calcitonina, y se localizan sobre todo en la parte media de los lóbulos tiroideos. (Pág. 2102).

3877 A La medida normal del testículo adulto es de 4,5 cm de longitud (3,5-5 cm) y su volumen de 12-25 ml. Es importante tener en presente que, en el adulto, su tamaño no se modifica con la edad. Cuando se producen lesiones tubulares pospuberales, los testículos se palpan más pequeños y blandos, ya que los túbulos seminíferos representan casi el 90% del volumen total. Si la lesión fue prepuberal aparecen de forma característica, pequeños y duros. (Pág. 2158).

3884 E El tratamiento de elección es la tiroidectomía subtotal. La preparación para la intervención quirúrgica puede seguir cualquiera de las pautas indicadas para el adenoma tóxico. El tratamiento con 131 I es factible teóricamente e, incluso, algunos autores lo defienden como terapia de elección. No obstante, el control del hipertiroidismo con radioyodo en esta afección no es fácil de conseguir, porque incluso utilizando inicialmente dosis elevadas (50 mCi) la remisión sólo se consigue en la mitad de los pacientes (Martin Miller, 1978) , debiendo proseguirse en la otra mitad con dosis adicionales de 131 I. (Pág. 2086).

3878 C Si bien en la hipófisis la testosterona puede convertirse en DHT, al parecer, es aquélla la que ejerce un control de la secreción de LH por medio de un mecanismo negativo. Se acepta que la testosterona podría regular en el hipotálamo la síntesis y secreción de LHRH. (Pág. 2157). 3879 E Sin embargo, existen formas parciales del síndrome, en todos los grados posibles (denominadas a veces como feminización testicular parcial, síndrome de Reifenstein, etc.) e, incluso, formas menores defendidas por algunos autores, en las que la manifestación mínima de la resistencia a los andrógenos podría ser una ginecomastia a partir de la pubertad o una oligoespermia o azoospermia. (Pág. 2178). 3880 A Existe una correlación positiva entre los niveles de calcio y la calcitonina sérica en individuos normales, cuando la calcemia sobrepasa los 9 mg/dL. La PTH, el 1,25-(OH)2-D3, la secretina y las prostaglandinas no parecen modificar su secreción. En cambio, el magnesio, a dosis farmacológicas, es capaz de estimular su liberación. (Pág. 2103). 3881 B La ausencia de oftalmopatía infiltrativa y de mixedema pretibial es un hecho constante, de modo que su presencia obliga a excluir el diagnóstico (Pág. 2086). 3882 C El carcinoma papilar de tiroides es un tumor bien diferenciado, casi siempre no encapsulado, caracterizado porque forma papilas en cuyo interior existe un tallo fibrovascular. Las células son cuboides, de tamaño bastante uniforme y, de manera característica, presentan núcleos de aspecto vacío (en vidrio esmerilado) que constituyen un rasgo clave para el diagnóstico histológico. Con frecuencia se observan calcificaciones (cuerpos de psamoma) e inclusiones citoplasmáticas intranucleares. (Pág. 2093).

3885 C Los pacientes refieren frío, incluso en pleno verano. Siempre se abrigan más de lo que corresponde a la época del año y, en casos avanzados, puede comprobarse hipotermia. Son frecuentes la fatiga y la disminución del apetito. El peso suele mantenerse normal, o incluso aumentar por la retención de agua y sal, secundaria al depósito de tejido mucoide. (Pág. 2069). 3886 D La asociación de carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y neuromas mucosos, alteraciones fundamentales de la MEN-III, fue descrita por Williams y Pollock en 1966. Posteriormente se terminó de perfilar el cuadro al detallarse las dismorfias características de estos pacientes. (Pág. 2196). 3887 C Hipoglucemias francas sólo aparecen en situaciones de ayuno prolongado o en presencia de infecciones... Al parecer, estos pacientes pueden tolerar niveles de hipoglucemias más bajos que los individuos sanos sin presentar manifestaciones clínicas. (Pág. 2125). 3888 C Como ya se ha indicado, la ginecomastia puberal regresa espontáneamente en la mayoría de los casos antes de 2 años, por lo que no suele requerir tratamiento. Sólo en el 7% de los casos persiste durante más de 3 años. Se ha sugerido el tratamiento médico con fármacos como el danazol (andrógeno débil que inhibe la secreción de gonadotropinas), tamoxifeno y clomifeno (antiestrógenos), si bien no existe un acuerdo unánime sobre su eficacia. (Pág. 2186). 3889 D Cabe destacar en este punto que el cáncer de mama es excepcional en el varón (1% de todos los cánceres de mama). Su presencia se sospechará ante una masa dura, excéntrica o fijada a estructuras adyacentes, así como si se palpan

adenopatías. La práctica de una mamografía, una ecografía y de una biopsia puede ser de utilidad. (Pág. 2186). 3890 B Son muchos los fármacos que pueden causar ginecomastia (tabla 16.62). En algunos casos este efecto secundario se atribuye a una inhibición de la síntesis o acción de la testosterona (ketoconazol, alquilantes, espironolactona, cimetidina). En otros casos se debe a un efecto estrogénico directo (dietilestilbestrol, anovulatorios, digital), a un aumento de la síntesis de estrógenos (gonadotropinas, clomifeno) o bien a mecanismos desconocidos. La aparición de ginecomastia puede depender, entre otros factores, de la dosis del fármaco. (Pág. 2185). 3891 E La glándula mamaria está regulada principalmente por la acción de tres hormonas: el estradiol, la progesterona y la prolactina. Los estrógenos tienen un potente efecto trófico sobre la mama, estimulando el crecimiento y la división del sistema galactóforo, así como la maduración de los pezones. La progesterona induce el desarrollo lobular y la formación de ácinos, siempre que actúe después de la acción de los estrógenos. Así pues, el desarrollo mamario depende fundamentalmente de los niveles de estrógenos, así como de la relación estrógenos/andrógenos. (Pág. 2183). 3892 C La ginecomastia puede aparecer, asimismo, en otros períodos de renutrición, como la recuperación de enfermedades graves, tras la cirugía, colitis ulcerosa, lepra o tuberculosis (TBC). En todas estas situaciones la desnutrición condicionaría una inhibición secundaria del eje hipotálamohipofisogonadal, cuya resolución originaría una “segunda pubertad”. (Pág. 2185). 3893 C También se ha utilizado la gammagrafía con yodometilnorcolesterol, después de un pretratamiento con dexametasona para evitar la captación del trazador en el tejido no adenomatoso y la administración de yodo para proteger el tiroides. En el adenoma la captación es unilateral y en el hiperaldosteronismo idiopático no hay lateralización en la captación. (Pág. 2136). 3894 C El tratamiento de las crisis hipertensivas paroxísticas antes del acto quirúrgico o de las que puedan aparecer durante él, coincidiendo con la inducción anestésica, la intubación o la manipulación quirúrgica del tumor, consiste en la administración de fentolamina por vía intravenosa a la dosis de 5 mg. También se ha utilizado el nitroprusiato sódico en inyección intravenosa a la dosis de 0,5-10 mg/kg/min. (Pág. 2142). 3895 E Puede presentarse en forma hereditaria, aislados o, lo que es más frecuente, asociados con otras neoplasias formando parte de los síndromes de MEN tipos II,

IIb o III. En el 33% de los casos el tumor es multicéntrico. También se ha descrito asociado con facomatosis neurocutáneas familiar o esporádica. Así, se da en pacientes con neurofibromatosis (1%), en la enfermedad de Von Hippel-Lindau (10%), en el síndrome de Sturge-Weber y en enfermos con schwannomas solitarios, meningiomas o astrocitomas. (Pág. 2140). 3896 A A menudo estos pacientes refieren nerviosismo, ansiedad, intolerancia al calor, temblor, palidez cutánea, debilidad, astenia, náuseas con vómitos o sin ellos, dolor torácico o abdominal y pérdida de peso, si bien la obesidad no excluye el diagnóstico. No es raro comprobar intolerancia a la glucosa, con hiperglucemias en ayunas e insulinopenia. Puede haber hipercalcemia en los síndromes de MEN tipos II y III por hiperparatiroidismo asociado, pero también debido a estimulación adrenérgica de la PTH o a producción de PTHrP por el propio feocromocitoma. (Pág. 2141). 3897 B Los requerimientos diarios de calcio dependen de la cantidad necesaria para preservar el balance cálcico y el esqueleto dinámico, lo que inicialmente se ha cifrado en 500-600 mg/día, pero dada la variabilidad de la dieta, se recomienda ingerir 800-1000 mg/día e, incluso, añadir otros 200 mg durante el crecimiento, el embarazo, la lactancia, la menopausia y en los individuos mayores de 60 años. (Pág. 2104). 3898 C Sólo deben aceptarse calcemias tras ayuno de 12 h, por el efecto pospandrial del contenido de calcio de la dieta. Los valores normales de la calcemia total son 8,5-10,5 mg/dL (media +/- 2DE); en las mujeres es aproximadamente 0,2 mg/dL menor hasta los 60 años. No se registran diferencias por edad en las mujeres, mientras que en los varones hay una disminución progresiva hasta 8,89,9 mg/dL en la octava década. No hay variaciones circadianas. La extracción venosa debe realizarse sin aplicación prolongada de torniquete, puesto que la hemoconcentración por venostasis ocasiona falsas elevaciones; lo mismo ocurre con la bipedestación prolongada antes de la extracción. (Pág. 2105). 3899 B Hay evidencia inequívoca radiológica de enfermedad paratiroidea ósea en menos del 20% de los casos. La lesión más frecuente es la osteopenia difusa o vertebral, complicada o no con fractura compresiva de los cuerpos vertebrales. La osteopenia del hiperparatiroidismo no siempre es homogénea y/o difusa, pudiendo afectar precozmente sobre todo el cráneo, las falanges, las clavículas. Con técnicas densitométricas se ha comprobado que más del 30% tienen pérdida mineral, incluso las formas asintomáticas, por lo que puede considerarse una manifestación subclínica de la enfermedad. (Pág. 2108).

3900 D Las uñas y el pelo son ásperos y quebradizos, siendo escaso el pelo de la ceja. La piel es seca y frágil, y en el hipoparatiroidismo idiopático son frecuentes las candidiasis cutáneas. En algunos casos hay lesiones dérmicas intensas, eccema atópico, dermatitis exfoliativa e impétigo herpetiforme. Incluso se describen exacerbaciones de psoriasis. (Pág. 2113). 3901 C La tetania manifiesta suele empezar con una sensación de hormigueo alrededor de la boca, las manos o los pies, que progresivamente se extiende y aumenta en intensidad, con acorchamiento, sensación de tensión y espasmos en el mismo sentido. A medida que estos espasmos son más intensos sobreviene el dolor. Si los espasmos afectan músculos craneales aparecen cefaleas. La hiperventilación con alcalosis respiratoria contribuye a disminuir más el calcio ionizado y, posiblemente debido a una hipersensibilización del centro respiratorio, agrava la tetania. Algunos pacientes refieren sobre todo calambres en la región lumbosacra, las piernas y los pies, que preceden a veces a contracciones tónicas de grupos musculares. (Pág. 2113). 3902 D El síndrome de DiGeorge consiste en la asociación de aplasia e hipoplasia del timo y de las glándulas paratiroides, por fallo en el desarrollo de estas bolsas braquiales. Se pueden asociar alteraciones de la primera y quinta bolsas braquiales: facies peculiar con micrognatia, ojos rasgados, orejas de implantación baja e hipertelorismo, anomalías cardíacas tipo tetralogía de Fallot y del arco aórtico. Se producen infecciones graves repetidas por fallo de la inmunidad celular, que causan la muerte; ésta también puede sobrevenir por insuficiencia cardíaca. (Pág. 2113). 3903 A En el subtipo IA hay alteraciones bioquímicas y fenotipo de osteodistrofia hereditaria de Albright, que comprende algunas alteraciones somáticas que en conjunto, reciben este nombre. Son niños de talla baja, cara redondeada, cuello corto, obesidad y acortamiento de los metacarpianos y de los metatarsianos. A menudo se asocian retraso mental y fallo olfatorio. Al cerrar el puño se comprueba la ausencia del relieve del cuarto metacarpiano. A veces el radio se halla incurvado, las falanges son cortas y hay calcificaciones subcutáneas, sobre todo en la proximidad de las articulaciones. (Pág. 2114). 3904 A No obstante, rara vez se produce la tirotoxicosis florida descrita en la enfermedad de Graves-Basedow. La pérdida de peso suele ser moderada y con cierta frecuencia no se observan diarreas, hipersensibilidad al calor y sudación caliente. En cambio, a menudo se comprueba aumento del nerviosismo, tendencia al insomnio y temblor moderado. Un signo clínico constante es la

taquicardia, que con frecuencia se acompaña de arritmia por fibrilación auricular y de otras manifestaciones de la temible cardiopatía tirotóxica. (Pág. 2086). 3905 D Las manifestaciones clínicas y su presentación lenta y gradual son similares a las descritas para la insuficiencia suprarrenal crónica. Las diferencias residen en la ausencia de hiperpigmentación (debido al déficit en la secreción de ACTH y péptidos relacionados) y de trastornos electrolíticos (hiponatremia, hiperpotasemia,etc.) al estar conservada la secreción de hormonas mineralcorticoides y en presencia de manifestaciones clínicas de hipopituitarismo que aparecen en los casos de trastorno hipotálamo-hipofisario. La hipoglucemia en estos pacientes es más frecuente e intensa. (Pág. 2127). 3906 B Clínicamente se manifiesta por pérdida de peso, postración profunda, anorexia intensa acompañada de náuseas, vómitos que agravan la deshidratación y la disminución del volumen plasmático, hipotensión arterial, dolores abdominales que pueden sugerir un cuadro de abdomen agudo, hipoglucemia intensa, fiebre y un cuadro de shock hipovolémico grave que responde poco a la sustitución de líquidos. (Pág. 2127). 3907 E En los enanismos tipo Laron se observa un aumento de la GH y disminución de la IGF-I. El tratamiento del enanismo tipo Laron debería ser con IGF-I, aunque en la actualidad se encuentra en fase experimental. (Pág. 2044). 3908 D El tratamiento está limitado a los niños con déficit de GH en las etapas previas al cierre de los cartílagos de crecimiento. El tratamiento del enanismo tipo Laron debería ser con IGF-I, aunque en la actualidad se encuentra en fase experimental. El tratamiento con GH a niños no deficitarios no incrementa su talla final. (Pág. 2044). 3909 A En algunos procesos malignos, como las neoplasia pulmonares, se ha observado la producción de ADH e incluso de neurofisina por el tumor (síndrome de Schwartz-Bartter). (Pág. 2048). 3910 C Cualquier lesión del área hipotalámica tiene una alta probabilidad de manifestarse como diabetes insípida, en especial las de tipo granulomatoso, como la sarcoidosis. Entre las causas infecciosas cabe mencionar la encefalitis vírica, la meningoencefalitis bacteriana, la sífilis y el síndrome de Guillain-Barré. (Pág. 2046). 3911 B En la diabetes insípida nefrogénica se debe tratar la causa, si ésta es corregible. Alternativamente, en las formas parciales se puede intentar aumentar en 10 veces la dosis de DDAVP. En caso de fallar estas posibilidades, el tratamiento alternativo se basa en diuréticos tiazídicos, en combinación con inhibidores de la síntesis de prostaglandinas.

(Pág. 2048). 3912 C La hormona de crecimiento u hormona somatotropa (GH) representa casi el 10% del total hormonal hipofisario. Es una proteína monocatenaria que presenta muchas similitudes con la PRL y los denominados lactógenos placentarios o somatomamotropinas, y hoy día se sabe que todos ellos pertenecen a la gran familia de las interleucinas. La secreción de GH ocurre en varias descargas a lo largo del día que duran 1-2 h. Una de las descargas secretoras más característica es la que ocurre durante el sueño profundo o sueño III-IV. (Pág. 2018). 3913 A La flutamida, derivado no esteroide de la toluidina, inhibe la fijación nuclear de los andrógenos, al igual que la anandrona o RU23908, con lo cual impide la acción biológica de los andrógenos. Se han utilizado en el tratamiento del cáncer de próstata junto con análogos de LHRH. Un inhibidor de la 5alfarreductasa (finasteride), al bloquear la formación de DHT, induce involución prostática. La ciproterona inhibiría, asimismo, la secreción de gonadotropinas, como al parecer lo hace la medroxiprogesterona. (Pág. 2158). 3914 D De forma característica, muchos de estos pacientes presentan un crecimiento exagerado de los huesos largos, en especial los de las extremidades inferiores; la relación braza y talla suele ser inferior a 1, mientras que en las formas de hipogonadismo hipogonadotropo (eunucoidismo intenso) la braza es superior a la altura en más de 5 cm. (Pág. 2160). 3915 E La ginecomastia es muy frecuente, con una incidencia superior al 50% y, en algunas series, del 76%. La elevada secreción hipofisaria de gonadotropinas que presentan estos enfermos estimularía la secreción de andrógenos y estrógenos. Probablemente la ginecomastia sería secundaria a una relación aumentada de estrógenos/andrógenos, que se incrementaría por aromatización de los andrógenos en el tejido adiposo; cabe recordar que la obesidad es habitual en estos enfermos. Jackson, Muldel et al afirman que en los individuos con síndrome de Klinefelter y cariotipo 47 XXY, la incidencia de cáncer de mama sería la misma que en la población femenina. También presentan mayor predisposición a desarrollar especialmente tumores de células germinales (coriocarcinomas), lo cual se ha relacionado con la presencia de un cromosoma X inactivo. (Pág. 2160). 3916 D En este síndrome es característica la presencia de un cromosoma sexual extra, siendo el cariotipo más común 47 XXY, que se encontraría en la forma clásica de síndrome de Klinefelter. Las variantes del síndrome de Klinefelter en las que hay cromosomas X adicionales resultan en cariotipos 48 XXXY y 49 XXXXY.

En estos casos suele haber retraso mental importante, lesión testicular prepuberal, pene muy pequeño, criptorquidia y anomalías esqueléticas. (Pág. 2160). 3917 C Se cree que esta malformación es producida por falta de andrógenos o por algún tipo de resistencia durante la embriogénesis. De hecho, el hipospadias constituye una anomalía que se asocia con frecuencia a alteraciones en el desarrollo sexual masculino. Se ha descrito también su aparición en recién nacidos varones cuyas madres habían ingerido progestágenos durante la gestación; sin embargo, en la mayoría de los casos aparece como una anomalía de causa desconocida, cuyo tratamiento se basa en su corrección quirúrgica. (Pág. 2161). 3918 B Es preferible, por muchos motivos, la vía intramuscular, sobre todo porque no induce una supresión prolongada del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal: una dosis de 200 mg intramuscular prácticamente se elimina en poco más de 15 días, lo que no ocurre con la vía oral continuada. La absorción oral no es total y requiere dosis 40-50 veces más altas que las tasas de producción normal diarias de testosterona (24,5 mmol/día); los preparados por vía oral entrañan el riesgo de inducir alteraciones hepáticas. Se ha ensayado la vía transdérmica utilizando parches aplicados a la piel del escroto; aunque se ha demostrado su eficacia, presentan el gran inconveniente de acompañarse de concentraciones muy altas de DHT, que a largo plazo pueden ejercer efectos indeseables sobre la próstata y otros tejidos. (Pág. 2163). 3919 B El tratamiento con testosterona y anabólicos esteroides puede producir alteraciones hepáticas, como peliosis hepática o colestasis e incluso inducir el desarrollo de tumores hepáticos. La testosterona es aromatizada a estradiol en el hipotálamo, la hipófisis, en menor grado en el testículo y, de forma importante, en otros tejidos periféricos, lo que justificaría la aparición de ginecomastia en algunos casos, mucho más frecuentes cuando coexiste una hepatopatía. Está contraindicado su empleo en pacientes con cáncer de próstata y su beneficio debe valorarse cuidadosamente en los individuos con hipertrofia prostática y en los ancianos. (Pág. 2163). 3920 E Una vez conseguida la rehidratación y cuando se pueda pasar a la vía oral, se instaura el tratamiento de mantenimiento con hidrocortisona por dicha vía a dosis que oscilan entre 20 y 30 mg/m 2 /día, así como con el mineralcorticoide sintético 5-alfa-fluorohidrocortisona, a dosis de 0,05-0,1 mg/día. La mayoría de autores fraccionan dichas dosis en 2 tomas diarias (por la mañana y por la noche), aunque algunos recomiendan repartirlas en tres administraciones. Las formas

clásicas que no se acompañan de pérdida de sal, debido a una secreción suficiente de aldosterona, sólo requieren la administración de hidrocortisona. (Pág. 2171). 3921 C Las formas menos graves se instauran más lentamente, sobre todo si no existe pérdida de sal por déficit de aldosterona. La clínica correspondiente al exceso de andrógenos, además de ser congénita y causa de SHF en el sexo femenino, continuará en la vida posnatal, a menos que se instaure un tratamiento correcto. Esta clínica consiste, en ambos sexos, en un crecimiento anómalo de los cuerpos cavernosos de los genitales externos, aparición de acné y, sobre todo, aceleración del crecimiento y avance anormal de la maduración ósea. Así como el déficit de cortisol, acompañado o no del déficit de aldosterona, compromete la vida del paciente, el exceso de andrógenos compromete la talla final del niño al provocar un hipercrecimiento con una osificación precoz de los cartílagos de crecimiento. (Pág. 2168). 3922 A Cada pelo, ya sea vello o pelo terminal, pasa por tres fases: una fase anágena, de formación del pelo por proliferación de la matriz epidérmica del folículo, una fase catágena de transición, en la que el bulbo piloso cesa su actividad y la base del pelo se queratiniza y, por último, una fase telógena de reposo. El crecimiento piloso (excepto el correspondiente a cuero cabelludo) y la secreción sebácea están regulados por los andrógenos en grado diverso, que es máximo para la zona del pubis y mínimo para los segmentos distales de las extremidades. El principal efecto de la testosterona convertida localmente en DHT consiste en prolongar la fase anágena del pelo y aumentar la división celular y la síntesis de lípidos en las glándulas sebáceas. (Pág. 2190). 3923 D En pacientes de larga evolución, además de elevaciones de la calcemia, puede observarse calcificación de cartílagos auriculares. (Pág. 2126). 3924 C En condiciones normales y en las 24 h siguientes a partir del día de la ovulación, hay un incremento en la temperatura basal de 0,4-0,6 ºC, que se mantiene durante todo el funcionamiento del cuerpo lúteo, para disminuir de nuevo cuando éste deja de funcionar y aparece menstruación. Un ciclo menstrual normal presenta un ciclo térmico bifásico característico, con temperaturas más elevadas en la segunda fase. Si existe embarazo, la temperatura se mantiene elevada, reflejando la persistencia del cuerpo lúteo. (Pág. 2149). 3925 C La intolerancia a la glucosa con insulinopenia aparece en más del 50% de los casos, pero el desarrollo de una diabetes mellitus se produce sólo en pacientes genéticamente predispuestos. Puede presentarse una resistencia a la acción de la

vasopresina y, si la alcalosis metabólica es intensa, aparecen cuadros de parestesias y de tetania con signos de Chvostek y Trousseau. (Pág. 2136). 3926 D Habitualmente, se efectúan al menos 3 pruebas de estimulación hipotalámica e hipofisaria. Las pruebas de estimulación hipotalámica más habituales son el ejercicio físico tras tratamiento con propranolol, que es rápida y fácil de realizar, y la hipoglucemia insulínica, prueba que entraña riesgos y que debería ser reemplazada. Otras pruebas alternativas son el estímulo con arginina o clonidina. (Pág. 2044). 3927 A En la diabetes insípida que sigue a una intervención quirúrgica, por ejemplo por un adenoma hipofisario, es clásica la descripción de tres etapas: La primera fase, de poliuria inmediatamente tras la intervención, dura hasta 4 días y se atribuye a la parálisis de los axones lesionados, que no liberan hormona. A esta fase le sigue, durante 4-6 días, una segunda de normalidad e incluso de secreción inadecuada de ADH, que se atribuye a la descarga incontrolada de la hormona presente en las terminaciones axónicas a medida que éstas degeneran. Por último, si la lesión fue ligera evoluciona a la normalidad, pero si se produjo lesión retrógrada de los somas neuronales, transitoria (meses) o persistente, se instaura la tercera fase de diabetes insípida permanente. (Pág. 2047). 3928 E La fase I se caracteriza por insuficiencia renal discreta a moderada (creatinina sérica inferior a 3 mg/dL), calcio y fósforo séricos normales, PTH discretamente aumentada, pero con evidencia histomorfométrica de hiperparatiroidismo. En la fase II, los signos y síntomas están en relación con la hipocalcemia y la hiperfosforemia, la PTH se halla más elevada y hay deficiencia sérica de 1,25(OH)2 -D3 con instauración de osteomalacia. El tránsito a la fase III implica el desarrollo de hiperfosforemia intensa e hipercalcemia con osteodistrofia renal, el hiperparatiroidismo se va haciendo estable y relativamente autónomo (hiperparatiroidismo terciario). La rapidez con que evoluciona la insuficiencia renal determina la fase IV: la osteítis fibrosa quística y la osteomalacia se vuelven más evidentes, hay prurito y calcificación de tejidos blandos. (Pág. 2112). 3929 B El diagnóstico del hipotiroidismo del recién nacido y del niño suele ser difícil de establecer por los datos clínicos en las fases iniciales. No obstante, si el pediatra está atento y conoce bien el problema, puede captar un dato guía que conduzca al diagnóstico. En el caso del hipotiroidismo neonatal se ha producido un avance decisivo (véase más adelante) con la determinación sistemática de la T4 o la TSH en el recién nacido (Pág. 2071). 3930 A El clomifeno, un compuesto utilizado para inducir la ovulación en la mujer,

permite estudiar la integridad del eje hipotálamo-hipofisotesticular; al fijarse en los receptores esteroides hipotalámicos bloquea el mecanismo de control negativo que ejerce la testosterona, con lo cual se elevan las cifras de LH y FSH. (Pág. 2157). 3931 E El yodo resulta indispensable para la biosíntesis de las hormonas secretadas por la glándula. La fuente de yodo del organismo depende exclusivamente de la ingesta. Se considera que los requerimientos adecuados de yodo para un adulto oscilan entre 100 y 200 mg/día; para los niños, son de unos 50 mg/día. Estos requerimientos aumentan con la edad y alcanzan los niveles del adulto en la pubertad. En el embarazo y en la lactancia las necesidades de yodo se incrementan, oscilando alrededor de 200 mg/día. (Pág. 2053). 3932 D Se aplica la denominación de bocio simple al aumento de la glándula que no se acompaña de hipertiroidismo, hipotiroidismo ni proceso inflamatorio ni neoplásico. Es la enfermedad más común del tiroides. (Pág. 2062). 3933 A Son muy frecuentes las malformaciones renales (riñón en herradura, duplicación de pelvis y uréter). En algunas series se ha comunicado un 25% de casos de coartación de aorta, que coincidía siempre con la presencia de pliege cutáneo. Aproximadamente el 25% de estos pacientes tienen un coeficiente intelectual más bajo que el promedio. Los portadores de pliege cutáneo presentan una incidencia más alta de moderado retraso mental. Se ha descrito también mayor tendencia a presentar enfermedades autoinmunes: tiroiditis crónica autoinmune, hipotiroidismo, diabetes mellitus y artritis reumatoide. (Pág. 2166). 3934 E El diagnóstico de tiroiditis de Hashimoto debe sospecharse ante una mujer de mediana edad con bocio difuso de consistencia elástica, sobre todo si se acompaña de hipotiroidismo latente o clínico. Los niveles de T4 libre son normales en la mayoría de los casos, mientras que la TSH está aumentada con frecuencia, poniendo de manifiesto la situación de hipotiroidismo subclínico que presentan muchos de estos pacientes. En estadios más avanzados de la enfermedad puede existir hipotiroidismo franco con cifras de T4 libre disminuidas. (Pág. 2091). 3935 C Esta exploración debe indicarse siempre ante la sospecha clínica de malignidad y, en cualquier caso para confirmar el diagnóstico. Los criterios para el diagnóstico citológico se basan en la presencia de numerosas células linfoides con predominio de formas maduras (también se observan formas activadas y células plasmáticas), coloide escaso y células foliculares con cambios oncocíticos (abundante citoplasma finamente granular). (Pág. 2091).

3936 E Una forma peculiar del Jod-Basedow es el hipertiroidismo por amiodarona. Este fármaco, ampliamente empleado en la terapia de las arritmias, posee un elevado contenido en yodo (40%) y una gran capacidad de acumulación en el tiroides, ya que su vida media y la de su principal metabolito, la desetilamiodarona, son extremadamente prolongadas (40-100 días). La amiodarona produce una importante alteración del metabolismo periférico de la T4, que ocasiona un incremento de esta hormona y de la T3 inversa (rT3), un decremento de la T3 y alteraciones en la respuesta de la TSH a la TRH, en particular en el sentido de una curva “hipotiroidea”. Clínicamente puede producir bocio, hipotiroidismo e hipertiroidismo. (Pág. 2087). 3937 E Así, a pesar de no conocerse el mecanismo íntimo que la produce, se sabe que la tiroiditis de Hashimoto es una enfermedad inmune organoespecífica con un componente genético evidente en la que tanto la inmunidad humoral como la celular desempeñan un importante papel para su desarrollo. En relación con el componente genético, muchos de los pacientes que presentan la enfermedad poseen el HLA-DR5 y recientemente se ha descrito también su asociación con HLA-DR4. (Pág. 2090). 3938 C La tiroiditis de Hashimoto predomina en la mujer (15-20:1) y puede aparecer a cualquier edad, observándose con mayor frecuencia entre los 30 y 50 años. La enfermedad es muy frecuente en los EE.UU y en el Reino Unido, donde su incidencia se cifra en 0,3-1,5 por 1.000 habitantes y por año. Para algunos autores, la frecuencia de la tiroiditis de Hashimoto sería similar a la de la enfermedad de Graves-Basedow, mientras que para otros, y según nuestra propia experiencia, es mucho menor, a pesar del aumento que se ha producido en los últimos años, probablemente en relación con una evidente mejoría de los métodos diagnósticos. (Pág. 2090). 3939 D La acromegalia suele diagnosticarse entre los 40 y los 60 años, siendo la proporción mujer/varón igual a 1. La incidencia estimada para Europa es de 3 casos por millón de habitantes y año, con una prevalencia de 40 casos por millón de habitantes. (Pág. 2028). 3940 A Los signos y síntomas de la acromegalia son producidos por la exposición crónica de los tejidos a niveles anormalmente elevados de GH e IGF-I o por la acción de la masa intracraneal del tumor. Se considera que un adenoma secretor de GH puede estar en actividad durante 10 años sin ser detectado clínicamente, y diversos estudios sugieren que desde el comienzo de las manifestaciones clínicas

hasta el diagnóstico transcurre una media de 6 años en la mujer y 8 en el varón. (Pág. 2029). 3941 D El crecimiento óseo y cartilaginoso en las zonas acras, unido al engrosamiento dérmico, induce un crecimiento acusado (en anchura) de manos y pies, los cuales aparecen firmes a la palpación y confieren un aspecto tosco al paciente. El engrosamiento de los dedos impide al paciente retirarse los anillos, que a menudo deben ser cortados por la aparición de lesiones en el dedo. De igual forma, el crecimiento de los pies obliga al paciente a utilizar calzado cada vez más grande, hecho que normalmente no ocurre tras alcanzar la edad adulta. (Pág. 2029). 3942 E Los glucocorticoides desarrollan un papel vital en las situaciones de estrés, al bloquear la producción y liberación de múltiples hormonas y neurotransmisores, como catecolaminas, prostaglandinas, cininas, etc., las cuales en ausencia de este control podrían conducir a un estado de shock. (Pág. 2120). 3943 A Estadio 1. El nódulo activo es isofijante y no inhibe el resto del parénquima tiroideo. El estudio gammagráfico no permite fijar los límites del nódulo palpable. En este estadio tiene gran importancia diagnóstica la prueba de la T3, que consigue delimitar en la gammagrafía el nódulo autónomo como única parte del tejido tiroideo que persiste activa tras la administración. (Pág. 2083). 3944 B Aparte de una serie de síndromes congénitos, como el de Prader-Willi (hipogonadismo unido a obesidad, retraso mental e hipotonía) o el de Maestre de San Juan-Kallman, en el que el hipogonadismo se asocia a anosmia o hiposmia, de escasa importancia numérica, existe una mayor cantidad de trastornos adquiridos, entre los cuales cabe incluir los tumores hipotalámicos e hipofisarios como el craneofaringioma, las enfermedades granulomatosas (tuberculosis, histiocitosis X y sarcoidosis) o postinfecciosas. (Pág. 2153). 3945 D La clínica de virilización prenatal del feto femenino, que provoca un SHF es similar a la del déficit de 21-hidroxilasa. La única diferencia es que en éste aumenta la secreción de la 11-desoxicorticosterona (DOCA) y ello provoca retención de sal e hipertensión. (Pág. 2171). 3946 C Los carcinomas papilar y folicular , en especial este último, son capaces de captar 131 I. Esta capacidad se utiliza para realizar la denominada “ablación del resto tiroideo”, después de la cirugía, que constituye el segundo paso en el tratamiento de este tipo de neoplasias. La administración de radioyodo no resulta útil en el tratamiento de los carcinomas anaplásicos o medular, ni en el del linfoma tiroideo. (Pág. 2096).

3947 B El patrón citológico que se observa está constituido por células gigantes multinucleadas “de cuerpo extraño” y agregados de células epitelioides. También puede hallarse linfocitos, células plasmáticas y células foliculares con cambios degenerativos. (Pág. 2089). 3948 C Puede presentarse a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 30 y los 50 años y raro después de los 60. Parece existir un ligero predominio en las mujeres, pero los tumores que aparecen en los niños y los de localización torácica son más frecuentes en los varones. Aproximadamente en el 90% de los casos, el tumor se desarrolla en la médula suprarrenal, y en los restantes, la localización es extrasuprarrenal. En niños, la distribución entre suprarrenales y extrasuprarrenales es casi igual. (Pág. 2140). 3949 B Está codificada por un gen situado en los brazos cortos del cromosoma 6, cerca de los genes para los antígenos de histocompatibilidad HLA. Esta proximidad provoca ligamientos y asociaciones de interés práctico para los estudios familiares y de grupos étnicos, así como para el diagnóstico prenatal y precoz de la enfermedad. (Pág. 2167). 3950 A Las dos gonadotropinas, LH y FSH, están reguladas por el hipotálamo a través de la Gn-RH. Como la administración aguda de Gn-RH provoca una elevación de LH notablemente mayor que la FSH, en el pasado se la denominó LH-RH, nombre que aún subsiste por razones de costumbre. (Pág. 2023). 3951 E Las características hormonales de una pubertad isosexual verdadera son: a) aparición prematura de niveles plasmáticos de estradiol en las niñas y de testosterona en los niños, b) presencia de un modelo de pulsatilidad de LH característico de la pubertad, y c) respuesta normal de LH a la administración de LHRH. (Pág. 2180) 3952 C Los elementos de la estructura bacteriana se dividen en: elementos obligados, indispensables para la vida celular, que comprenden el núcleo, el citoplasma, los ribosomas, la membrana citoplasmática y la pared, y elementos facultativos, que incluyen la cápsula, el glicocálix, flagelos, fimbrias y esporas. (Pág. 2209). 3953 E Las bacterias carecen de aparato de Golgi y mitocondrias. (Pág. 2209). 3954 E En el citoplasma bacteriano pueden hallarse moléculas de DNA bicatenario circular extracromosómicas, de menor tamaño y autorreplicantes, denominadas plásmidos no imprescindibles para la vida celular. Son transmisibles no sólo a la

descendencia (ya que en principio se duplican sincrónicamente como el cromosoma bacteriano), sino también de una bacteria a otra, por fenómenos de transferencia genética, pudiendo aportar a la bacteria que los posee propiedades adicionales. (Pág. 2209). 3955 C La rigidez y la resistencia física de la pared celular se deben a la presencia de una sustancia compleja, presente sólo en la célula procariota, denominada peptidoglicano o mureína, polímero compuesto por dos azúcares (glucosamina y ácido murámico) y aminoácidos. (Pág. 2210). 3956 C En la capa más externa de la pared celular o membrana externa, constituida por fosfolípidos, proteínas y lipopolisacáridos, destaca la fracción interna o lípido A del lipopolisacárido, que se identifica con la endotoxina, cuya actividad tóxica, observada en las infecciones por bacterias gramnegativas, al ser un componente estructural, sólo se pone de manifiesto tras la lisis bacteriana. (Pág. 2210). 3957 A Así, muchas bacterias pueden presentar, en condiciones ideales, un tiempo de duplicación de 20 minutos. (Pág. 2210). 3958 E Los factores de virulencia no se refieren sólo a la capacidad de lesión, sino a todos los factores que facilitan las diferentes etapas del proceso infeccioso, es decir, colonización, penetración, multiplicación, invasión y lesión. (Pág. 2210). 3959 E Infecciones predominantemente tóxicas. Son producidas por bacterias sin capacidad de penetración (o sólo con capacidad de penetración pasiva a través de soluciones de continuidad o picadura de artrópodos) ni de invasión, pero que segregan exotoxinas solubles y difusibles que ejercen una acción local (cólera), a distancia (tétanos) o generalizada (carbunco). (Pág. 2210). 3960 E Los hongos pueden afectar al hombre por diversos mecanismos: a) envenenamiento tras la ingesta de setas venenosas; b) micotoxicosis, que se produce tras la ingesta de alimentos contaminados por ciertos hongos productores de toxinas (aflatoxina de Aspergillus flavus); c) hipersensibilidad a los hongos, especialmente los cuadros de tipo asmático como consecuencia de la inhalación de ciertas especies de hongos (“pulmón del granjero” por Micronospora faeni), y d) micosis. (Pág. 2211). 3961 C 1. Micosis externas. Se subdividen en: a) micosis cutáneas si afectan la epidermis y sus anejos (pelo y uñas) como las tiñas (diversos dermatófitos) y las candidiasis (Candida albicans y otras especies del género), y b) micosis superficiales, que afectan sólo los cabellos y las células cornificadas más

externas del epitelio de la piel, como la pitiriasis versicolor (Malassezia furfur). (Pág. 2211). 3962 B Generalmente, los hongos crecen y se multiplican en los espacios intercelulares y causan lesión por competencia metabólica y por acción tóxica irritativa y de hipersensibilidad. En los hongos no se ha podido demostrar la síntesis de toxinas específicas. Las infecciones suelen mostrar un curso lento, y la reacción inflamatoria crónica tisular es en ocasiones muy patente. (Pág. 2212). 3963 D Muchos protozoos, cuando se hallan expuestos a un medio ambiente hostil, enlentecen su metabolismo y segregan una pared quística capaz de proteger el microorganismo frente a condiciones físicas o químicas que de otro modo serían letales. (Pág. 2212). 3964 A Gran parte de sus requerimientos nutritivos se destinan a las necesidades reproductoras. La cantidad diaria de parásitos hijos puede ser de hasta 200.000 en algunos gusanos. (Pág. 2213). 3965 C Algunos protozoos parásitos (y también de vida libre) como Entamoeba histolytica, residen en el intestino humano y generan formas quísticas; éstas son eliminadas por las heces y son resistentes a las condiciones ambientales gracias a su cubierta, por lo que constituyen la forma infectante de estos protozoos. (Pág. 2213). 3966 E Vía mucosa. Toxoplasma constituye un ejemplo. (Pág. 2214). 3967 A Lesión citopatógena. En los casos en los que se produce parasitación celular, la consecuencia final suele ser la destrucción celular (Plasmodium). (Pág. 2214). 3968 D Los virus constituyen un grupo único de agentes infecciosos de estructura subcelular, que se distinguen de los otros microorganismos por las siguientes características: a) su tamaño reducido (20-300 nm), les permite atravesar los filtros bacteriológicos; b) son parásitos intracelulares estrictos; c) presentan un tropismo celular específico, y d) están constituidos por un único tipo de ácido nucleico, DNA o RNA, que se halla rodeado por una cubierta proteica o cápside. (Pág. 2214). 3969 D Finalmente, la salida de las partículas víricas ya formadas puede efectuarse por lisis celular (virus sin envoltura), liberándose gran cantidad de virus maduros con capacidad infectiva a los que se denomina viriones, o por un mecanismo que permite la viabilidad de la célula infectada cuando los nucleocápsides sintetizados salen por un proceso de gemación a través de la membrana citoplasmática o nuclear (dependiendo del lugar de replicación). (Pág. 2215).

3970 B La fijación de las partículas víricas a la superficie celular, fenómeno específico de interacción de superficies, explicaría el porqué del tropismo celular de cada virus (enterovirus por las células de la mucosa intestinal o virus del herpes simple tipo 2 por la mucosa vaginal y del cuello del útero). (Pág. 2215).

crecimiento y la concentración de antimicrobiano en el foco de infección. (Pág. 2223).

3971 B Según la puerta de entrada y los tejidos diana implicados, los virus utilizan diferentes vías de difusión para invadir el organismo: a) por contigüidad (poxvirus); b) por vía nerviosa (virus de la rabia); c) por vía linfática (una gran variedad de virus pueden, tras ser causa de infección localizada, llegar a los ganglios linfáticos regionales), y d) por vía sanguínea, bien sea asociados a elementos celulares (polimorfonucleares y macrófagos) (citomegalovirus) bien libres en el plasma (enterovirus). (Pág. 2215).

3979 D Tetraciclinas. Mecanismo de acción. Las tetraciclinas inhiben la síntesis de las proteínas bacterianas al unirse a las subunidades 30 S de los ribosomas. Se comportan como bacteriostáticos. (Pág. 2231).

3972 C Sangre para serología. La extracción de sangre para pruebas inmunológicas (bacteriológicas, virológicas, parasitológicas o micológicas) debe realizarse de forma aséptica, dejando coagular la sangre para posterior separación del suero en el laboratorio. En el caso de que se retrase la remisión al laboratorio, hay que tener presente que el suero, una vez separado, se debe mantener en nevera o congelador y que nunca se debe congelar sangre entera. (Pág. 2217).

3981 B Los fármacos antifúngicos pueden clasificarse en tres grupos cuyos representantes más importantes son: a) polienos: amfotericina B y nistatina; b) azoles: clotrimazol, miconazol, ketoconazol, fluconazol e itraconazol, y c) otros antifúngicos: 5-fluorocitosina, griseofulvina, tolnaftato, ciclopiroxolamina y haloprogina. (Pág. 2235).

3973 D Son excepciones a este límite los gérmenes patógenos primarios como Legionella, Nocardia, entre otros. (Pág. 2217). 3974 E Examen en fresco. Se utilizan, según los casos, microscopios de luz ordinaria, de campo oscuro (p. ej., observación de Leptospira en orina o LCR y de treponemas en chancro luético) o de contraste de fases (p. ej., observación y movilidad de Campylobacter y de amebas en heces). (Pág. 2219). 3975 C El diagnóstico de infección activa se establece por un aumento de 4 veces o más de los títulos entre ambas muestras. (Pág. 2221). 3976 E Entre los factores del huésped que se han de considerar en la elección del antimicrobiano se incluyen: a) existencia de antecedentes de reacciones adversas; b) variaciones en la fisiología normal que dependen de la edad del paciente y pueden condicionar modificaciones en la absorción y biodisponibilidad o en la metabolización y excreción; c) anormalidades genéticas o trastornos metabólicos que pueden interferir en la metabolización de algunos antimicrobianos. (Pág. 2222). 3977 A La obtención de un efecto u otro depende no sólo del antimicrobiano sino que también intervienen otras variables, como el agente que produce la infección, la densidad de la población microbiana, las condiciones del medio, la fase de

3978 D Quinolonas. Actuando sobre la DNA-girasa, interfieren en la replicación del DNA bacteriano. (Pág. 2225).

3980 A Espectro de acción. Es reducido: sólo son activos frente a cocos grampositivos aerobios, en particular S. epidermidis y S. aureus resistentes a la meticilina (oxacilina), Corynebacterium spp., Clostridia (incluyendo C. difficile), neumococos, enterococos y Listeria spp. (Pág. 2233).

3982 C El reciente descubrimiento de que la administración de amfotericina B en complejos lipídicos o liposomas altera las propiedades farmacológicas y toxicológicas de este antifúngico es un interesante avance en terapéutica antimicrobiana. La actividad in vitro de estos preparados es generalmente comparable a la de la amfotericina B convencional, si bien resulta menos tóxica (la dosis máxima tolerada puede ser más de 10 veces superior) y alcanza una mayor eficacia terapéutica. (Pág. 2235). 3983 B Reviste especial interés su utilidad en las infecciones fúngicas de los pacientes infectados por HIV, como la candidiasis esofágica y la criptococosis del SNC, tanto como tratamiento inicial (alternativa a la amfotericina B o de elección en formas no graves), y fundamentalmente como mantenimiento crónico una vez superada la fase aguda. (Pág. 2236). 3984 E Efectos secundarios. Los efectos tóxicos más frecuentes asociados a los análogos de los nucleósidos son mielotoxicidad (leucopenia, anemia, trombocitopenia) y toxicidad sobre el SNC o, con menor frecuencia, el SNP. Todos deben evitarse durante el embarazo y la lactancia si es posible. (Pág. 2238). 3985 C Los virus o las bacterias vivos atenuados se multiplican en el organismo del individuo vacunado y generan respuestas inmunitarias de tipo humoral y celular, que dejan una inmunidad intensa y de larga duración, semejante, aunque algo

inferior, a la producida por la infección natural. (Pág. 2241). 3986 A Tabla 17.5. (Pág. 2242). 3987 D Tabla 17.6. (Pág. 2242). 3988 B Por el contrario, los procesos respiratorios benignos afebriles no constituyen contraindiciación para la vacunación. (Pág. 2243). 3989 E Tabla 17.11. (Pág. 2244). 3990 D Los estafilococos son cocos grampositivos, que se disponen en agregados (estafilo=cúmulo), aunque también en parejas o cadenas cortas. El tamaño de los cocos es variable y la intensidad de la grampositividad también. Son inmóviles y no esporulados. Fundamentalmente son aerobios, aunque también anaerobios facultativos. (Pág. 2247). 3991 E El S. saprophyticus se diferencia del S. epidermidis propiamente dicho porque fermenta el manitol, es resistente a la novobiocina y al ácido nalidíxico, se adhiere a las células uroteliales y produce infecciones urinarias extrahospitalarias en mujeres jóvenes. (Pág. 2248). 3992 E Hoy en día, los únicos antibióticos casi siempre activos contra este germen son vancomicina y teicoplanina, a concentraciones relativamente altas, y rifampicina, frente a la cual aparecen resistencias rápidamente si se utiliza sola. (Pág. 2248). 3993 E Tanto el porcentaje de S. aureus como la densidad de la colonización cutaneomucosa aumentan en los grupos sometidos a pinchazos frecuentes, como heroinómanos, diabéticos insulinodependientes, hemodializados y alérgicos que reciben terapéutica de desensibilización parenteral. (Pág. 2248). 3994 E Son infecciones estafilocócicas cutáneas la foliculitis, el furúnculo, el ántrax, la hidrosadenitis, el impétigo y su variante ampollar y el síndrome de Ritter o de la piel escaldada. (Pág. 2249). 3995 A El tratamiento estriba en : a) evitar o superar el shock con fluidoterapia y vasopresores, y b) administración de betalactámicos resistentes a la penicilinasa, que apenas influyen sobre el curso del episodio actual, pero disminuyen la posibilidad de recurrencias. Como es lógico, se desaconsejará el uso de tampones. (Pág. 2251). 3996 E Como los estafilococos son la principal causa de infección postoperatoria de la herida quirúrgica y del material protésico, se recomienda la administración

preoperatoria de 2 g de una cefalosporina de primera o segunda generación por vía intravenosa, manteniendo la profilaxis durante 24 h. (Pág. 2253). 3997 D S. epidermidis resistente a la meticilina es responsable en España de más del 70% de las endocarditis precoces (menos de 1 año) sobre válvula protésica y de menos del 10% de las endocarditis tardías. (Pág. 2253). 3998 B El ácido lipoteicoico de la pared celular es el responsable de la adherencia de los estreptococos del grupo A a la fibronectina y a los receptores específicos de las células epiteliales humanas, por lo que desempeña un papel determinante en el inicio de la infección estreptocócica. (Pág. 2255). 3999 B En cuanto a la erisipela, cabe decir que si bien no se sabe exactamente cómo se introduce el estreptococo en la piel de la cara —que es la localización primaria preferente de la infección—, es cierto que en la nasofaringe de los pacientes se hallan casi siempre estreptococos que deben ser los responsables. Esta enfermedad predomina en las personas de edad. (Pág. 2256). 4000 A Sin embargo, S. bovis se encontraría con mayor frecuencia en pacientes con cáncer de colon, de forma que la bacteriemia por esta especie de estreptococos debe sugerir esta posibilidad. (Pág. 2259). 4001 E Los estreptococos reumatógenos se caracterizan porque: a) son muy ricos en proteína M y resistentes a la fagocitosis; b) poseen cápsulas grandes de ácido hialurónico; c) suelen ser virulentos para el ratón o adquieren fácilmente esta propiedad tras unos cuantos pases por ratones; d) determinan fácilmente la aparición de inmunoglobulinas anti-M y e) carecen de la propiedad de producir una lipasa lipoproteínica denominada factor opacifante del suero, por lo cual no determinan la reacción de opacificación del suero. (Pág. 2262). 4002 C En cuanto a la edad, predomina entre los 5 y los 15 años, siendo excepcional antes de los 5 y rara después de los 30; además, a partir de los 15 años, apenas afecta el corazón y el sistema nervioso. No hay diferencias en relación con el sexo. Es más frecuente en los países septentrionales y húmedos, en los meses fríos y cuando existe aglomeración o hacinamiento. (Pág. 2262). 4003 D La anamnesis revela a menudo el antecedente de que el paciente sufrió una faringoamigdalitis aguda. Con todo, ésta ha posido ser tan leve que no se advierta. Luego, tras un período de latencia asintomático de 1 a 3 semanas de duración, da comienzo un cuadro clínico complejo en el que puede haber fiebre, artritis aguda, carditis, corea, eritema anular y nódulos subcutáneos. (Pág. 2263).

4004 A Cuando se instaura la corea los datos humorales de la fiebre reumática pueden normalizarse; por eso no hay leucocitosis, la VSG suele ser normal y la cifra de antiestreptolisinas no siempre está elevada. (Pág. 2264). 4005 D El neumococo causa aproximadamente el 60% de las neumonías extrahospitalarias en los adultos y el 25% en los niños, con amplias variaciones según las series. En algunos casos la adquisición es nosocomial, en especial en pacientes intubados recientemente o inmunodeprimidos. (Pág. 2267). 4006 C La bacteriemia se detecta en alrededor del 25% de los pacientes con neumonía neumocócica (hasta el 50% en los pacientes infectados por el HIV), aunque es probable que ocurra, de forma transitoria, en la gran mayoría de los casos. (Pág. 2267). 4007 D En España, la tasa de resistencia a la penicilina es del 3040% en muestras clínicas de pacientes hospitalizados, un tercio de las cuales son altamente resistentes. (Pág. 2269). 4008 B Las indicaciones aceptadas en la actualidad son las siguientes: a) personas mayores de 2 años (niños y adultos) con asplenia anatómica o funcional, linfoma, mieloma, síndrome nefrótico, infección asintomática por el HIV y fístula de LCR; b) adultos con enfermedad crónica pulmonar, insuficiencia cardiaca, insuficiencia renal, alcoholismo o cirrosis y c) adultos sanos mayores de 65 años. (Pág. 2270). 4009 B Por ello, en la actualidad se huye de esta profilaxis indiscriminada que aumenta las resistencias, y se prefiere, en cambio, restringir la quimioprofilaxis a los contactos de los pacientes de elevado riesgo, es decir: a) las personas que viven en el domicilio del paciente; b) los niños de la misma clase (no todo el colegio); c) los de la misma guardería infantil; d) los recultas que comparten el mismo dormitorio, y e) el personal sanitario que puede tener contacto con las secreciones nasofaríngeas del paciente (no todo el personal sanitario del hospital). (Pág. 2273). 4010 A El nivel de infectividad de la gonococia es alto. El riesgo para una mujer de adquirir la enfermedad a partir de un varón infectado se estima del 50-70%, y para una varón a partir de una mujer, del 20-30%. (Pág. 2274). 4011 E Existen factores en la mujer que pueden favorecer la infección ascendente, como alteraciones anatómicas o funcionales, cambios menstruales, utilización de anovulatorios orales y dispositivos intrauterinos. (Pág. 2275). 4012 C La espectinomicina en la faringitis gonocócica o rectal presenta una tasa de

fracasos elevada. (Pág. 2276). 4013 E En el ambiente hospitalario son abundantísimos, hallándose especialmente: a) en el agua corriente desde la cual los gérmenes pueden contaminar todos los elementos que se “limpien” con ella; b) equipos comerciales de catéteres y sondas; c) sueros (que a veces contienen endotoxinas de estos gérmenes, responsables de reacciones a pirógenos); d) jabón; e) loción para manos; f)equipos de respiración mecánica; g) tubos de traqueostomía, y otros. (Pág. 2278). 4014 D En cambio, en contraste con lo que sucede en las sepsis meningocócicas, el síndrome de coagulopatía por consumo se observa en menos del 5% de los casos y siempre durante el shock séptico. (Pág. 2280). 4015 A En la actualidad suele asociarse una cefalosporina de tercera generación, como cefotaxima o ceftriaxona, y un aminoglucósido, como gentamicina, tobramicina o netilmicina, a razón de 5 mg/kg y día, repartidos cada 12 horas. Ambos se dan por vía intravenosa. (Pág. 2280). 4016 B El cuarto mecanismo, representado por cepas enterohemorrágicas (ECEH), es originado principalmente por la cepa E. coli 0157H7, que produce diarrea grave acompañada del síndrome hemolítico-urémico, cistitis y balanitis, posiblemente por liberación de toxina Shiga. (Pág. 2281). 4017 B Se observa sobre todo en niños menores de 2 años, en los que provoca vómitos y diarreas profusas con deshidratación, que puede conducir a la muerte. Hay que aislar a los niños para evitar la difusión de la enfermedad y rehidratarlos con líquidos y electrólitos. Los antibióticos son inútiles, al igual que la medicación antidiarreica. (Pág. 2282). 4018 A K. pneumoniae puede causar neumonía primaria, pero sólo es responsable del 1% de los casos. (Pág. 2283). 4019 B Causa infecciones nosocomiales que pueden ser: a) urinarias, especialmente en pacientes cateterizados y que se transmiten por las manos del personal sanitario; b) artritis por punción de la articulación y por vía hematógena; c)endocarditis, casi siempre en drogadictos, y e) bacteriemias relacionadas con el uso de catéteres intravenosos o intraperitoneales, administración intravenosa de sueros contaminados o manipulación de vías urinarias. (Pág. 2284). 4020 D Finalmente, la actividad ureásica de estos gérmenes desdobla la urea y origina la formación de amoníaco. Éste produce un pH alcalino que favorece la formación de cálculos de estruvita (fosfato amónico-magnésico), en cuyo interior se alojan

Proteus viables. (Pág. 2284). 4021 C Ya en el año 1993 la prevalencia de grampositivos en muchos centros superaba a la de los gramnegativos. Staphylococcus aureus, S. epidermidis y Enterococcus faecalis han desplazado a Escherichia coli, enterobacterias y Pseudomonas aeruginosa en las sepsis intrahospitalarias, y Streptococcus pneumoniae a Neisseria meningitidis en las sepsis extrahospitalarias. (Pág. 2286). 4022 E La púrpura fulminante constituye un cuadro grave de shock séptico y CID en la que existe necrosis hemorrágica extensa de partes acras que lleva a la gangrena y la amputación espontánea. Suele estar causada por N. meningitidis, pero se ha descrito también por S. aureus. (Pág. 2287). 4023 C Sólo afecta a la especie humana y no a otros animales, por lo que ofrece buenas posibilidades de erradicación. (Pág. 2289). 4024 D Sin embargo, la máxima importancia epidemiológica corresponde a los portadores sanos, ya sean transitorios (en la convalecencia de la enfermedad) o permanentes, que diseminan los bacilos. (Pág. 2289). 4025 C El bacilo tifódico penetra en el organismo por los últimos 25 cm de íleon distal, donde al parecer se une a receptores específicos que existirían en el 5% de las microvellosidades del ribete en cepillo. (Pág. 2290). 4026 A Durante la primera semana de la enfermedad el hemocultivo es positivo en más del 90% de los pacientes; este porcentaje se reduce al 75% en la segunda semana, al 60% en la tercera y al 40% en la cuarta. En cuanto al coprocultivo, es poco importante porque sólo se positiviza hacia la segunda o la tercera semana, que es cuando el bacilo tifódico se desprende de los folículos linfoides intestinales. (Pág. 2291). 4027 D Los portadores transitorios (6-8 semanas después de sufrida la enfermedad) no requieren tratamiento. (Pág. 2292). 4028 E El serotipo más frecuente en España es S. enteritidis. (Pág. 2293). 4029 D Los pacientes con leucemia y linfoma presentan a menudo bacteriemia por Salmonella spp, con un aumento en la frecuencia de metástasis locales (en particular de localización pleuropulmonar), baja incidencia de enteritis y de portador crónico de Salmonella spp y mortalidad elevada. (Pág. 2294). 4030 C El hombre, enfermo o asintomático, es el único reservorio de la infección. (Pág. 2296).

4031 B a) procesos agudos, habitualmente graves, invasivos, en los que suelen estar implicadas cepas del serotipo b y que cursan con bacteriemia; los cuadros más representativos son meningitis, epiglotitis, artritis, pericarditis y celulitis, afectan con mayor frecuencia a niños , y b) cuadros en los que H. influenzae suele extenderse desde una colonización del tracto respiratorio superior y ocasionar sinusitis, otitis, neumonías, conjuntivitis; estos cuadros suelen estar causados por cepas no encapsuladas y son muy frecuentes. (Pág. 2299). 4032 C Aunque existen cuadros más o menos específicos con alguna de estas especies en particular (p. ej., conjuntivitis contagiosa y fiebre purpúrica brasileña con H. aegyptius o chancro blando con H. ducreyi), las otras especies pueden ser responsables de la mayoría de los cuadros descritos antes para H. influenzae, siendo indiferenciable por la clínica el agente responsable. (Pág. 2300). 4033 B La difusión de Bordetella pertussis es universal y afecta sólo al ser humano, aunque los primates y los ratones pueden ser infectados experimentalmente. No se le conoce reservorio. (Pág. 2302). 4034 C La duración del período convulsivo es de 3 semanas, por término medio, pero a menudo dura más, hasta meses. Después disminuyen poco a poco el número y la violencia de los accesos, y la enfermedad entra en la fase de convalecencia. (Pág. 2303). 4035 C Por eso, la población sana alberga a menudo Pseudomonas que forman parte, transitoriamente, de la flora microbiana normal saprofita. (Pág. 2304). 4036 A La sepsis por P. aeruginosa afecta especialmente a pacientes neutropénicos por enfermedades neoplásicas tratados con citostáticos, en los extremos de la vida (recién nacidos y ancianos), diabéticos, trasplantados y quemados. (Pág. 2305). 4037 C La endocarditis por P. aeruginosa puede ocurrir en heroinómanos, tras operaciones cardíacas y en quemados. En los heroinómanos que suelen inyectarse pentazocina y tripelenamina afecta, sobre todo, la válvula tricúspide y, debido a la frecuente ausencia de soplos, resulta difícil de diagnosticar. (Pág. 2305). 4038 E Los gérmenes pueden llegar a las meninges: a) por manipulaciones neuroquirúrgicas, ya sean diagnósticas o terapéuticas, como la colocación de derivaciones ventriculoauriculares o ventriculomastoideas; b) por extensión directa desde infecciones otosinomastoideas; c) por traumatismos y d) por vía hematógena, sobre todo en pacientes con hemopatías malignas. (Pág. 2305). 4039 B La otitis externa maligna es una forma grave que se observa en diabéticos, capaz

de invadir por contigüidad el cartílago y los huesos y de provocar parálisis de los pares craneales y meningitis. (Pág. 2306). 4040 C El muermo es una enfermedad rara y contagiosa producida por P. mallei, que transmiten équidos infectados (asnos, mulos, caballlos ), por lo cual se observa sobre todo en profesionales que trabajan con ganado equino. (Pág. 2307). 4041 D En general, las especies del género Acinetobacter no son particularmente virulentas. Sin embargo, en los últimos años se ha incrementado en gran medida su asociación a infecciones nosocomiales, principalmente en forma de brotes epidémicos en áreas de cuidados intensivos o áreas quirúrgicas. (Pág. 2308). 4042 E Al principio se consideraba que era incapaz de causar infecciones en seres humanos, ya que se aislaba asociado a infecciones por Actinomyces. (Pág. 2309). 4043 C Así pues, a partir de este foco se asocia a periodontitis y otras infecciones más graves como endocarditis (especialmente en heroinómanos), osteomielitis, artritis, meningitis y abscesos cerebrales. (Pág. 2310). 4044 A Las infecciones ocasionadas por Capnocytophaga comprenden periodontitis, bacteriemia, artritis séptica, osteomielitis, abscesos pulmonares y subfrénicos, linfadenitis cervical, sinusitis, conjuntivitis y queratitis. La mayoría de las infecciones se producen en pacientes hematológicos y con neutropenia intensa. (Pág. 2310). 4045 E B. catarrhalis se ha asociado también a una amplia variedad de infecciones, como meningitis, endocarditis, artritis séptica, conjuntivitis, pero con mayor frecuencia es causa de otitis media, sinusitis maxilar y bronconeumonía. (Pág. 2311). 4046 E Los principales mecanismos de adquisición de la infección son la inoculación conjuntiva, la respiratoria por inhalación, la cutánea y la digestiva. (Pág. 2312). 4047 B Las diferentes especies determinan en parte la evolución de la infección; así, B. melitensis tiene mayor virulencia y muestra predisposición al desarrollo de recaídas y evolución a la cronicidad; B. suis produce con frecuencia formas localizadas crónicas, con necrosis y supuración y B. abortus se caracteriza por su menor invasividad, responsable de frecuentes formas asintomáticas y de fácil control terapéutico. (Pág. 2312). 4048 D Tabla 17.25. (Pág. 2313). 4049 C En las heridas muy profundas puede producirse infección del músculo, de los tendones y sus vainas y, muy excepcionalmente, del hueso y de las

articulaciones. (Pág. 2318). 4050 D La forma clínica más común de las infecciones producidas por Yersinia pestis (90% de los casos) es la peste bubónica, que se manifiesta por fiebre y una adenopatía dolorosa, en ocasiones edematosa y con la piel subyacente enrojecida. (Pág. 2318). 4051 C Algunos brotes epidémicos de infección por Yersinia enterocolitica se han asociado al consumo de ciertas carnes, mejillones, ostras, helados, leche y chocolate. (Pág. 2319). 4052 E Antes de la introducción de los antibióticos, causaba un 10% de mortalidad. En la actualidad ésta es prácticamente inexistente, salvo en la forma endocardítica. (Pág. 2321). 4053 B Los miembros de la familia Vibrionaceae causan infecciones del aparato digestivo, aunque de manera esporádica pueden infectar heridas contaminadas con agua y producir sepsis en individuos con defectos de la función fagocítica. (Pág. 2326). 4054 C La susceptibilidad a la infección es mayor en los individuos que han sufrido cirugía gástrica o que toman antiácidos. (Pág. 2326). 4055 E La enfermedad alcanza su máxima gravedad en 24 horas, momento en el que puede llegar a perderse 1L de líquido por hora. (Pág. 2327). 4056 A Los análisis revelan leucopenia con mayor frecuencia que leucocitosis, y no son raras la anemia y la trombocitopenia, con grados variables de coagulación intravascular diseminada. (Pág. 2327). 4057 D El C. fetus tiene un particular tropismo por el endotelio vascular, con afectación de aneurismas, necrosis vascular y tromboflebitis. (Pág. 2329). 4058 B La fiebre de Oroya, producida por Bartonella bacilliformis, se manifiesta tras una incubación de 15-30 días por anemia hemolítica con fiebre remitente que dura 2-4 semanas. Se acompaña de artromialgias y adenopatías dolorosas. (Pág. 2330). 4059 C Causado por Calymmatobacterium granulomatis, se conoce desde 1882 por la descripción de McLeod en Madrás. (Pág. 2331). 4060 A El examen del LCR es similar a cualquier meningitis purulenta, demostrando pleocitosis (150-3000 células/µ L), hiperproteinorraquia hasta 700 mg/dL e hipoglucorraquia, pero no siempre se observa en tinción de Gram. (Pág. 2334). 4061 B La listeriosis predomina en ambos extremos de la vida y sobre todo en personas

con inmunidad celular comprometida, aunque puede verse en individuos sanos. (Pág. 2332). 4062 E La enfermedad predomina en verano y otoño. Después de un período de incubación de 2-7 días, aparece en un dedo o en la mano una zona tumefacta de color rojo-púrpura, dolorosa y de lenta progresión centrífuga denominada erisipeloide. (Pág. 2335). 4063 C El curso de la granulomatosis infantiséptica suele ser letal a pesar del tratamiento antibiótico. (Pág. 2334). 4064 C La penicilina G debe administrarse en dosis de 2-3 millones de unidades cada 4-6 horas al menos durante 7 días. Si existe hipersensibilidad a los betalactámicos pueden usarse los macrólidos. (Pág. 2337). 4065 C La bacteria es resistente a la vancomicina, la clindamicina y a la mayoría de las cefalosporinas de espectro reducido. (Pág. 2341). 4066 D Las especies de Legionella se diseminan suspendidas en aerosoles y el hombre adquiere la enfermedad por vía respiratoria; no se acepta que exista la transmisión de persona a persona. (Pág. 2339). 4067 C La demostración de antígenos de Legionella permite establecer un diagnóstico inmediato, pudiéndose encontrar en esputo, suero y orina. La mayor concentración de antígeno se encuentra en orina. (Pág. 2340). 4068 C En el suero de los pacientes con legionelosis son frecuentes las cifras bajas de fósforo, sodio y selenio al tiempo que suelen elevarse la LDH, las transaminasas, la CK, la bilirrubina y la fosfatasa alcalina. (Pág. 2340). 4069 D La forma local se caracteriza por rigidez y espasmos de los grupos musculares próximos a la herida y puede preceder al desarrollo del cuadro generalizado, con una mortalidad aproximada del 1%. (Pág. 2344). 4070 D Las trombosis venosas se relacionan generalmente con la falta de movilidad del paciente y, por tanto, pueden ser causa de tromboembolismo pulmonar. (Pág. 2344). 4071 D El comienzo agudo de una parálisis flácida bilateral, parestesias con conservación del sensorio y ausencia de fiebre debe sugerir un botulismo. (Pág. 2346). 4072 E Las pruebas de laboratorio en el botulismo son normales (bioquímica sanguínea, LCR), hecho que también reviste interés. (Pág. 2347).

4073 C Es una infección de la piel y del tejido celular subcutáneo que ocurre en un pequeño porcentaje de heridas contaminadas por Clostridia. Por lo tanto, no existe mionecrosis ni afectación ósea pero hay un exudado maloliente y crepitación por enfisema subcutáneo. (Pág. 2349). 4074 D El 80% de los casos de mionecrosis por Clostridia está causado por C. perfringens y casi el 20% restante por C. novyi, C. septicum y C. histolyticum. (Pág. 2348). 4075 C Se trata con vancomicina (500 mg cada 6 horas) y rehidratación. En los casos leves basta con colestiramina (4 g/6h) o metronidazol (500 mg/6h) durante 2 semanas. (Pág. 2350). 4076 E Aparece en bocas muy descuidadas. (Pág. 2352). 4077 B Es una celulitis anaerobia que se extiende a lo largo de la fascia externa afectando órganos sexuales, perineo y pared abdominal. El estado tóxico del enfermo es muy acusado y en un tercio de los pacientes hay bacteriemia. (Pág. 2353). 4078 D En las infecciones abdominales y genitales el B. fragilis es el germen predominante, por lo que la penicilina no está indicada. A menudo estas infecciones son mixtas, por lo que se combina metronidazol con un aminoglucósido. (Pág. 2354). 4079 E Se suele localizar en las regiones iliocecal y rectosigmoide. El germen invade la pared intestinal durante un proceso inflamatorio o de una perforación. (Pág. 2355). 4080 B Las sulfamidas son los agentes antimicrobianos de elección. El tratamiento se inicia con cotrimoxazol por vía endovenosa y posteriormente se pasa a vía oral. (Pág. 2356). 4081 A En general la lesión primaria asienta en el pulmón desde donde puede propagarse por vía hematógena y originar abscesos en cualquier órgano, en particular el SNC y el tejido subcutáneo. (Pág. 2356). 4082 D El tratamiento de elección es la penicilina G sódica administrada por vía endovenosa a la dosis de 10-20 millones de unidades diarias, seguida de penicilina V o tetraciclina por vía oral hasta completar 6 meses de tratamiento. (Pág. 2356). 4083 C La primoinfección (lesiones pulmonares y diseminación) suele ser asintomática y se desarrolla en 3-10 semanas. (Pág. 2358). 4084 D El principal reservorio de M. tuberculosis es el hombre enfermo. El bacilo se transmite por vía aérea. (Pág. 2358).

4085 E Típicamente consta de un centro con cierto grado de necrosis caseosa y de una acumulación de macrófagos activados, con una disposición compacta similar a la de un epitelio, por lo cual se denominan células epitelioides. Una linfocina, el factor de fusión de los macrófagos, determina la fusión de unas cuantas de estas células, que aparecen como grandes células multinucleadas, las células de Langhans. (Pág. 2358). 4086 E La primoinfección tuberculosa se disemina y produce siembras linfohematógenas posprimarias precoces, que comprenden desde las afectaciones de las serosas o de los ganglios linfáticos hasta las diseminaciones miliares o las meningoencefalitis tuberculosas. (Pág. 2359). 4087 D Es una de las manifestaciones más graves de las diseminaciones hematógenas posprimarias, precoces o tardías. Ha pasado de ser una enfermedad predominante de los niños a afectar con la misma frecuencia a los adultos y, especialmente, a los infectados por el VIH. (Pág. 2360). 4088 D El LCR fluye hipertenso y, en los casos típicos, aparece de color claro o con un discreto tinte xantocrómico. Hay un aumento de las proteínas por encima de 0,60 mg/dL y de las células, con frecuente predominio de los polimorfonucleares en las primeras etapas y de los linfocitos posteriormente, en tanto que la glucosa suele estar por debajo de 0,50 mg/dL y los cloruros por debajo de los 100 mEq/L. (Pág. 2361). 4089 E La adenitis tuberculosa es la única forma clínica que no tiene una respuesta uniformemente favorable frente a la quimioterapia, ya que, además de tender a regresiones muy lentas, en ocasiones durante el tratamiento reaparecen, por razones desconocidas, nuevos ganglios o nuevas fistulizaciones que, en general, no representan fracasos bacteriológicos, sino más bien una evolución atípica de las lesiones patológicas. (Pág. 2362). 4090 B La tuberculosis genitourinaria es la forma más tardía de presentación y suele aparecer al cabo de 20-30 años de la primoinfección. (Pág. 2362). 4091 C Existe una primera subpoblación bacilar, muy numerosa, de localización extracelular y en fase de multiplicación activa. Esta población, por su cantidad, determina la gravedad de la enfermedad y el contagio y es la que tiene mayor cantidad de mutantes naturales inicialmente resistentes. Sobre esta población actúan los fármacos bactericidas, la INH, la RIF y la SM, siendo la INH el fármaco más bactericida, seguido de la RIF y la SM. (Pág. 2364). 4092 B Durante el embarazo y la lactancia el régimen de elección es el de 9 meses con

RIF, INH y ETB; la SM no debe incluirse por la posibilidad de lesionar el oído del feto. Los fármacos antituberculosos se eliminan por la leche materna a tan bajas concentraciones que no perjudican al lactante. (Pág. 2366). 4093 A Estas micobacterias tienen en común con M. tuberculosis muchos aspectos microbiológicos e histopatológicos, pero difieren en otros fundamentales, entre los que cabe destacar en general que no se produce transmisión de persona a persona. (Pág. 2367). 4094 D M. marinum y M. xenopi tienen su reservorio principal en el agua. (Pág. 2368). 4095 E El cuadro clínico asociado con mayor frecuencia a infección por M. kansasii es el pulmonar. (Pág. 2368). 4096 B La adenitis periférica se presenta con preferencia en la infancia, siendo de mayor incidencia entre los 2 y los 7 años. Las especies más frecuentes son M. avium-intracellulare y M. scrofulaceum. (Pág. 2369). 4097 C Todos los aislamientos son resistentes a la pirazinamida. (Pág. 2370). 4098 A M. leprae es un patógeno “pobre”, poco virulento. La variedad de cuadros clínicos y las lesiones de la lepra se deben más a la respuesta inmunitaria que a la virulencia del germen. Si la anergia con respecto a M. leprae es total, el individuo infectado por esta bacteria desarrolla una enfermedad progresiva y generalizada que llegará a afectar la mayoría de sus órganos, llamada lepra lepromatosa polar. (Pág. 2372). 4099 A Las lesiones cutáneas son escasas (2-3) y en general consisten en máculas hipopigmentadas, de bordes mal delimitados, con ligera anestesia difícilmente detectable; son lesiones poco características, de dificil diagnóstico clínico. La baciloscopia es negativa. (Pág. 2373). 4100 B Las lesiones cutáneas de la lepra dimorfa tuberculoide presentan casi todas las características de la LT polar, excepto que suelen ser muy numerosas y distribuidas con tendencia a la simetría. Las lesiones individualmente examinadas son anestésicas, anhidróticas y bien delimitadas. La baciloscopia es negativa y la reacción de Mitsuda positiva. (Pág. 2373). 4101 C La lepra lepromatosa (LL) polar es una enfermedad sistémica, y la invasión visceral es la norma. Desde épocas tempranas hay una intensa infiltración de la oronasofaringe, que convierte a estos enfermos en el principal reservorio de la enfermedad. La destrucción del cartílago nasal puede ser relativamente precoz y la afectación gonadal y ocular también son comunes.

(Pág. 2374). 4102 B La OMS aconseja administrar sulfona oral (100 mg/día) y rifampicina (600 mg/mes) durante 6 meses. Muchos expertos prefieren prolongar esta pauta hasta un año en caso de enfermos con lepra dimorfa tuberculoide. La aplicación de estas pautas de multiterapia ha reducido la prevalencia de lepra en el mundo en un 50% en los últimos 10 años. (Pág. 2375). 4103 A Las microadenopatías (0,5-2 cm) generalizadas, no dolorosas, de consistencia aumentada a la palpación, que suelen detectarse con facilidad en la región posterior del cuello, la región occipital, las áreas auriculares, las axilas y las cadenas epitrocleares; estas últimas son consideradas patognomónicas por muchos autores. (Pág. 2378). 4104 C A las 6 semanas comienzan a aparecer las primeras manifestaciones del período secundario. Así se manifiesta como una enfermedad generalizada afectando la piel y las mucosas y la presencia también de nefritis, iridociclitis y artritis. (Pág. 2377). 4105 D Las sifílides papulosas aparecen después de las maculosas. Pueden ser localizadas o generalizadas. Aunque la pápula es la lesión básica de la sífilis secundaria, su morfología no siempre es la misma, ya que dependerá de la agudeza de la lesión, del color de la piel, de la humedad de la zona anatómica y de la higiene; así, es posible observar pápulas erosionadas o descamativas, a las que se denomina, por su aspecto morfológico, sifílides papuloerosivas o sifílides papuloscamosas, entre otras. (Pág. 2378). 4106 A Se caracteriza por una erosión o ulceración indolora, circunscrita y de contornos redondeados u ovales. La base indurada del chancro es uno de los caracteres primordiales, por lo que ha sido designado con el nombre de chancro duro. (Pág. 2377). 4107 B Las lesiones de la sífilis tardía cutaneomucosa aparecen por lo general a los 3-7 años de la infección. (Pág. 2379). 4108 C Las gomas son procesos granulomatosos que afectan en forma secundaria la epidermis y que comienzan como uno o varios tumores subcutáneos indoloros en cualquier parte del tegumento, pero con mayor frecuencia en la cara, el cuero cabelludo y el tronco. Muestran una clara tendencia a la necrosis con la formación de una masa de consistencia gomosa que da origen al nombre de goma. La superficie se enrojece y ulcera y, posteriormente, puede cicatrizar e incluso formar nuevas lesiones en la periferia. (Pág. 2379).

4109 E Las pruebas no treponémicas detectan la presencia de anticuerpos inespecíficos en el suero, pero no lo hacen hasta después de 3-5 semanas de la infección por lo que durante el período primario de la infección (chancro con adenopatía) la prueba sólo es positiva en el 59-87% de los casos. (Pág. 2380). 4110 E La pauta de elección en el tratamiento de la sífilis de más de un año de evolución es la penicilina G benzatina por vía intramuscular, 7,2 millones de unidades totales, repartidas en 3 dosis de 2,4 millones de unidades por semana durante 3 semanas. (Pág. 2382). 4111 B El período secundario del pian se caracteriza por una erupción (pianomas), a menudo bilateral y simétrica, que predomina en las proximidades de los orificios corporales. La afectación de la cara plantar de los pies, muy dolorosa, es característica. (Pág. 2383). 4112 D La penetración en el organismo se produce a través de erosiones o heridas de la piel o por las mucosas (conjuntiva, nasofaringe, vagina). (Pág. 2384). 4113 E En los estudios necrópsicos destacan las alteraciones hemorrágicas en mucosas, piel, pulmón, riñón y otros órganos secundarias a las lesiones del endotelio vascular. En el hígado las lesiones no son diagnósticas (desorganización de los hepatocitos, necrosis focales y congestión) y se correlacionan mal con las alteraciones funcionales. En el riñón, durante la fase aguda, la lesión es predominantemente tubular (dilatación, necrosis). (Pág. 2385). 4114 C El período de incubación de la enfermedad oscila entre 2 y 20 días, siendo en general de 7-12 días; independiente del serogrupo de Leptospira y no tiene significado pronóstico. (Pág. 2385). 4115 B Véase tabla 17.30 (A). No existe meningoencefalitis. (Pág. 2386). 4116 A Los pacientes con fiebre recurrente transmitida por piojos padecen una enfermedad más seria y con menos recaídas que la transmitida por garrapatas. En estas últimas, los episodios febriles son cada vez más cortos y menos intensos. (Pág. 2389). 4117 D El agente causal de la enfermedad de Lyme es la Borrelia burgdorferi. (Pág. 2388). 4118 D La complicación cardíaca más frecuente es el bloqueo auriculoventricular transitorio, aunque las manifestaciones cardíacas oscilan desde las palpitaciones hasta la pancarditis letal. (Pág. 2390). 4119 D Clínicamente se manifiesta como una enfermedad aguda febril, con cefalea,

artromialgias, exantema maculopapular y una lesión de inoculación (mancha negra) en el 75% de los pacientes. (Pág. 2394).

superiores a 1/500 y el eritema exudativo multiforme o síndrome de Stevens-Johnson y fenómeno de Raynaud. (Pág. 2409).

4120 A El período de incubación suele ser de 4-20 días. En la mayoría de los casos no puede determinarse con exactitud, ya que la picadura de la garrapata en general pasa inadvertida. (Pág. 2395).

4130 A Tras la infección genital por C. trachomatis se produce una fuerte reacción local, con acumulación de polimorfonucleares y producción de anticuerpos séricos y locales. (Pág. 2411).

4121 E Véase tabla 17.50. (Pág. 2395).

4131 E Los serotipos de Chlamydia trachomatis causantes de linfogranuloma venéreo son L1, L2, L3. Véase tabla 17.54. (Pág. 2412).

4122 E La fiebre manchada de las Montañas Rocosas responde al tratamiento con tetraciclinas y cloramfenicol, tanto por vía oral como intravenosa. La doxiciclina, a dosis de 100 mg/12 h por vía intravenosa, es también efectiva. R. rickettsii es también sensible a la rifampicina, el ciprofloxacino y el ofloxacino. (Pág. 2398). 4123 C Aparece alrededor al 5º o 6º día, predomina en el tronco y las raíces de los miembros, afectando rara vez la cara, las palmas y las plantas, y desaparece en unos 4 días. (Pág. 2400). 4124 C En un porcentaje variable de pacientes puede haber afectación pulmonar en forma de neumonía atípica, caracterizada por infiltrados radiológicos bilaterales en campos medios e inferiores, que suelen resolverse en un tiempo prolongado (4-6 semanas). (Pág. 2402).

4132 A La infección en la mujer se localiza selectivamente en el cérvix. El 70% de las infecciones son asintomáticas y en el resto se manifiestan como una cervicitis mucopurulenta. (Pág. 2413). 4133 A En el hombre, la psitacosis puede cursar de forma asintomática. (Pág. 2415). 4134 D Existen 2 picos de máxima incidencia, uno a los 8 o 9 años de edad y otro alrededor de los 70 años. Es rara la infección en niños menores de 5 años. (Pág. 2416). 4135 A La enfermedad debe sospecharse en los pacientes con asma corticodependiente e infiltrados pulmonares o bronquiectasias. (Pág. 2420).

4125 E Las adenopatías de la enfermedad por arañazo de gato pueden persistir meses e incluso más de un año. (Pág. 2404).

4136 D Como en otros tipos de aspergilosis, la mayoría de las formas invasivas ocurren tras la inhalación de las esporas, por lo que el pulmón y los senos paranasales suelen ser las áreas primariamente afectadas. (Pág. 2420).

4126 E Los antígenos de membrana de este microorganismo son glucolípidos asociados a proteínas muy parecidos a los del estreptococo MG, antígeno I de los hematíes humanos y otros de diversos tejidos. (Pág. 2407).

4137 B El examen del LCR muestra pleocitosis linfocitaria moderada, de alrededor de 500-500 células/µ L, con hiperproteinorraquia proporcionada e hipoglucorraquia en el 60% de los casos. (Pág. 2422).

4127 B El síntoma más constante es la tos, que suele aparecer al cabo de 2 o 3 días del comienzo de la clínica; es muy seca y se acompaña, como máximo, de expectoración y algún esputo mucoso en ocasiones teñido de sangre. La tos suele aparecer con retraso, aunque rara vez se presenta como primera manifestación y entonces suele ser paroxística. (Pág. 2408).

4138 C P. boydii es resistente a la amfotericina B, y el miconazol intravenoso parece el antifúngico más apropiado. (Pág. 2424).

4128 C La miringitis es un dato específico de la afección que en la mayoría de las veces se advierte sólo enrojecimiento timpánico, pero en el 15% de los pacientes se comprueba miringitis franca, que a veces cursa con flictenas y ampollas. (Pág. 2408). 4129 E Entre las complicaciones extrapulmonares hay que destacar la posibilidad de una hemólisis intravascular importante en pacientes con títulos de crioaglutininas

4139 A La infección pulmonar producida por Cryptococcus neoformans en personas sanas suele curar espontáneamente. (Pág. 2426). 4140 D La forma subaguda de la histoplasmosis diseminada se caracteriza además por lesiones focales, como adrenalitis (enfermedad de Addison), endocarditis, meningitis, cerebritis o úlceras orofaríngeas. (Pág. 2427). 4141 D Una minoría de pacientes (1% aproximadamente) en su mayor parte mujeres embarazadas, individuos de raza negra o filipinos, diabéticos e inmunodeprimidos, presenta una enfermedad pulmonar progresiva y/o diseminación a otros órganos de carácter fulminante o, con mayor frecuencia

crónica, con exacerbaciones y remisiones. (Pág. 2428). 4142 C El hongo se implanta en el tejido subcutáneo a través de abrasiones de la piel producidas por astillas o espinas contaminadas. La incidencia de la enfermedad es mayor entre agricultores y jardineros, que se hallan más expuestos a este tipo de accidentes. (Pág. 2430). 4143 A La tiña tonsurante microspórica frecuente en todo el mundo, es muy contagiosa y afecta preferentemente a niños varones en la segunda infancia determinando auténticas “epidemias” escolares por contacto directo o a través de objetos contaminados; sin tratamiento, cura espontáneamente al llegar la pubertad. (Pág. 2432). 4144 D Este absceso, a diferencia de los bacterianos, suele ser único, de tamaño considerable, y asienta más a menudo en el lóbulo derecho del hígado que en el izquierdo. El contenido del absceso, que se compara clásicamente a la pasta de anchoas, no suele contener amebas, pues éstas se hallan en las paredes. (Pág. 2436). 4145 A En los casos más graves, en los que las úlceras tienden a difundir a lo largo de todo el colon, a menudo con afectación preferentemente rectosigmoide, los dolores son más intensos y difusos, el número de deposiciones, que a menudo están mezcladas con sangre, aumenta hasta 15-20 diarias, hay febrícula o fiebre moderada y el estado general se resiente, pues el paciente se adelgaza y se anemiza. (Pág. 2436). 4146 B Es típico el antecedente de un baño en un lago o piscina una semana antes, por lo que se considera que el período de incubación es de 7 días. La enfermedad empieza bruscamente con fiebre, cefalea violenta, vómitos, rigidez de nuca, obnubilación, confusión mental y coma. El curso clínico es rápidamente progresivo y letal. (Pág. 2439). 4147 D De los cuatro tipos de Plasmodium que afectan al hombre (P. vivax, P. malariae, P. ovale, P. falciparum) la fase asexuada se realiza en el hombre y comprende, a su vez, una fase exoeritrocitaria y una fase eritrocitaria. (Pág. 2440). 4148 C Una manifestación especial del paludismo por P. falciparum, que suele ocurrir en pacientes que toman quinina, es la fiebre intermitente biliosa hemoglobinúrica. En este caso, se produce, bruscamente una hemólisis violentísima que se acompaña de fiebre elevada, escalofríos, vómitos, cefalalgia, dolores de las regiones renales, ictericia, hemoglobinuria y disminución rápida del número de hematíes. (Pág. 2442).

4149 D La respuesta clínica e inmunológica a la terapéutica antimalárica continuada a dosis profilácticas es buena. (Pág. 2442). 4150 C Se asocia a leishmaniasis cutánea difusa, con granulomas o no, pero la biopsia de piel presenta frecuentes amastigotes y la intradermorreacción es negativa (fig. 17.37). (Pág. 2445). 4151 D El medio específico es un agar sangre conocido como NNN (Novy-Nicolle-McNeal). (Pág. 2447). 4152 E La demostración de tripanosomas mediante punción lumbar es definitiva para el diagnóstico de la afectación del SNC. En caso de no hallarlos, la presencia de células de Mott y/o una fracción IgM elevada son sugestivos. (Pág. 2449). 4153 B Los quistes viables de T. gondii se localizan en el interior de las células de cualquier órgano del animal o persona infectada, especialmente en el SNC y en el tejido muscular, y no se transmiten por inhalación. (Pág. 2451). 4154 D El dato clínico más característico es la aparición de adenopatías, en general en las regiones cervical o supraclavicular, de 1-3 cm, no dolorosas y sin signos inflamatorios ni supuración. Junto con las adenopatías, el paciente puede presentar uno o varios de los siguientes signos o síntomas clínicos: mal estado general, fiebre o febrícula, artromialgias, cefalea y erupciones cutáneas (de tipo maculopapular sin afectación de palmas o plantas). (Pág. 2452). 4155 C La coriorretinitis por T. gondii puede manifestarse en los primeros días o meses de vida, en cuyo caso suele ser bilateral, o, con mucha mayor frecuencia, entre los 15-40 años, siendo entonces casi siempre unilateral. (Pág. 2452). 4156 E Es la infección oportunista más frecuente del SNC. Suele producir manifestaciones neurológicas focales, cefalea y fiebre. La tomografia computarizada cerebral generalmente pone de manifiesto lesiones múltiples, hipodensas, que captan contraste en forma de anillo. El rendimiento de la biopsia es relativamente bajo y su indicación se restringe a los casos en que la respuesta a un tratamiento empírico de 7-10 días sea inadecuada, cuando las lesiones son atípicas o cuando la serología basal es negativa. Se han descrito formas diseminadas con afectación ocular, pulmonar o testicular, entre otras. (Pág. 2453). 4157 D El tratamiento de elección de la infección aguda por T. gondii es la combinación sulfadiazina + pirimetamina. La trimetoprima es menos eficaz que la pirimetamina. La espiramicina es menos activa que la combinación de sulfadiazina y pirimetamina, pero también es menos tóxica y posiblemente es el tratamiento de elección de la toxoplasmosis aguda en las mujeres embarazadas. La combinación de clindamicina con pirimetamina es una buena alternativa a las

sulfamidas. Otros medicamentos con cierta actividad antitoxoplasma como el trimetrexato, la piritrexina, los macrólidos y la atovaquona se encuentran aún en fase de investigación. (Pág. 2454). 4158 A La neumonía por P. carinii afecta a niños con leucemia linfoblástica, prematuros y desnutridos. Entre los 20 y los 50 años, las enfermedades de base más habituales son la enfermedad de Hodgkin, el trasplante renal y, sobre todo, el SIDA. Por encima de los 50 años se observa en la leucemia linfática crónica. (Pág. 2456). 4159 E La infección pulmonar por P. carinii se instaura lentamente en semanas o incluso meses y se manifiesta como tos seca y disnea progresiva. La exploración física muestra cianosis y fiebre moderada, aunque la semiología respiratoria es escasa o nula. Sin embargo, la radiografía de tórax es muy expresiva; inicialmente evidencia un patrón intersticial perihiliar que puede evolucionar posteriormente hacia un patrón alveolar. De forma característica, no existen adenopatías hiliares ni derrame pleural. La LDH suele estar muy elevada en más del 90 % de los pacientes. (Pág. 2457). 4160 B El isotianato de pentamidina era el tratamiento de elección inicial, pero debido a su toxicidad ha pasado a constituir una segunda elección. En la actualidad el tratamiento de elección es la combinación de trimetoprima y sulfametoxazol. La combinación de dapsona con trimetoprima se utiliza en caso de intolerancia a la pauta de trimetoprima y sulfametoxazol y parece ser tan eficaz como ésta y mejor tolerada. La clindamicina asociada a primaquina ha conseguido también muy buenos resultados. El trimetrexato es otro fármaco recientemente propuesto cuya eficacia curativa parece ser superior a cualquiera de las otras pautas terapéuticas. (Pág. 2457). 4161 C La gastrectomía, la hipoacidez y la pancreatitis crónica aumentan la susceptibilidad de la infección. El agua contaminada y el hombre son los reservorios del parásito. La giardiasis es responsable de la diarrea en el 2-3 % de los viajeros internacionales. El período de incubación es de unos 15 días, aunque puede ser más largo. A veces se advierte urticaria, pero no eosinofilia, cuyo hallazgo debe atribuirse a otras causas. (Pág. 2458). 4162 C Estas garrapatas no sólo actúan como vectores, sino también como reservorios del parásito, ya que se transmiten de unos estadios evolutivos de la garrapata a otros y a las sucesivas generaciones por vía transovárica. (Pág. 2459). 4163 A La observación en fresco de una muestra reciente es el procedimiento más rápido

y eficaz para el diágnóstico. La tricomoniasis es responsable del 20-30 % de las vulvovaginitis. Aunque en el varón la infección a menudo es asintomática, a veces se acompaña de ligera disuria y en ocasiones de secreción purulenta por el meato uretral. El flujo vaginal es en forma de xantorrea (leucorrea amarillenta) líquida, discretamente maloliente y, en el 60 % de los casos, espumosa. Se ha descrito la existencia de cepas de Trichomonas resistentes al metronidazol. (Pág. 2461). 4164 B Balantidium coli es el protozoo más grande y el único ciliado que produce enfermedad en el hombre. (Pág. 2462). 4165 C Cryptosporidium puede producir colangitis y neumonitis. Antes de la aparición del SIDA se habían descrito algunos casos en personas en contacto con animales. En los pacientes con SIDA aparece en fases evolucionadas. La intensidad de la diarrea suele ser proporcional al grado de inmunodepresión. No existe un antimicrobiano efectivo, aunque la espiramicina, la paromomicina y la claritromicina han proporcionado algún éxito; el tratamiento de la criptosporidiasis consiste en medidas sintomáticas. (Pág. 2463). 4166 B S. haematobium habita en los plexos venosos vesicales, mientras que S. japonicum y S. mansoni lo hacen en los territorios de las venas mesentéricas superior e inferior donde también habita S. intercalatum. S. africanus no existe. (Pág. 2466). 4167 D S. japonicum, y no S. haematobium, suele producir con más frecuencia que otras especies el síndrome dominado por las manifestaciones alérgicas que recibe el nombre de síndrome de Katayama. (Pág. 2467). 4168 B El prazicuantel es activo frente a S. haematobium, S. mansoni, S. japonicum, S. mekongi y S. intercalatum. La niclosamida se utiliza para el tratamiento de la teniasis por Tenia saginata. El metrifonato es activo sólo frente a S. haematobium. El albendazol es una alternativa al prazicuantel para el tratamiento de la cisticercosis. La oxamniquina se utiliza para S. mansoni en Sudamérica y el Caribe. (Pág. 2468). 4169 B Fasciola hepatica. Es frecuente en el sur de Francia, Cuba y Chile y, rara vez, se observa también en España, donde la mayoría de los casos proceden de Euskadi. (Pág. 2469). 4170 A Taenia saginata es el céstodo más frecuente en Europa. (Pág. 2470). 4171 C Diphyllobothrium latum. En ocasiones, puede producir anemia megaloblástica con síntomas neurológicos. El céstodo desdobla el complejo vitamina B 12-factor intrínseco y, a la vez, consume más del 50 % de esta vitamina, lo que conduce a un descenso progresivo de los depósitos de B 12 del huésped, que es tanto más

intenso cuanto más alta sea la localización del parásito en el intestino delgado. (Pág. 2471). 4172 B El diagnóstico definitivo de la equinococosis alveolar o multilocular se obtiene con la biopsia hepática. La punción no entraña el riesgo de producir shock anafiláctico como ocurre con el quiste hidatídico. (Pág. 2473). 4173 D Estrongiloidiasis. Es una de las tres parasitosis (junto con Giardia lamblia y G) con capacidad de producir un síndrome de malabsorción. (Pág. 2475). 4174 E Uncinariasis. La manifestación clínica más significativa de esta infestación es una anemia ferropénica de lenta instauración y bien tolerada pero que, a largo plazo, puede producir una cardiopatía anémica hipercinética. (Pág. 2476). 4175 E La VSG apenas se modifica. (Pág. 2477). 4176 C Las áreas donde se produce linfangitis en la filariasis bancrofti son, por orden de importancia: extremidades inferiores (zona inguinal), brazo (tercio superior), senos (sexo femenino) y cordón espermático. (Pág. 2478). 4177 B La localización ocular causa coriorretinitis. Las lesiones en el fondo de ojo, junto con la hepatomegalia y la eosinofilia, son muy sugestivas de toxocariasis. (Pág. 2480). 4178 C La transmisión se produce por vía aérea. El huésped natural es el ser humano. En los meses de invierno y primavera su prevalencia es mayor. No existen diferencias entre ambos sexos. La contagiosidad es alta a partir de un paciente que está en fase prodrómica. (Pág. 2483-2484). 4179 D La sintomatología aparece durante el período exantemático en forma de convulsiones (56 %), somnolencia (46 %), coma (28 %), e irritabilidad (26 %). Además, pueden aparecer otras manifestaciones neurológicas asociadas, como ataxia, mielitis, neuritis retrobulbar, trastornos mentales transitorios y hemiplejías, entre otros. (Pág. 2484). 4180 A La tos es seca, irritativa y molesta. (Pág. 2485). 4181 C La transmisión habitual se produce de un individuo enfermo a otro sano por vía aérea. (Pág. 2486). 4182 D Hipertrofia ganglionar en los territorios retroauriculares, cervicales posteriores y suboccipitales. (Pág. 2486). 4183 C El megaeritema epidémico, también denominado eritema infeccioso o quinta enfermedad, debe su existencia al parvovirus humano B19. (Pág. 2487).

4184 B La complicación más frecuente es la convulsión febril coincidiendo con la hipertermia. (Pág. 2487). 4185 E El diagnóstico específico se establece por serología, ya que los cultivos celulares no suelen progresar. (Pág. 2488). 4186 C La orquiepididimitis es la manifestación más frecuente después de la sialoadenitis. Lo más habitual es que sea unilateral y que se instaure al ceder la tumefacción parotídea. El dolor y la tumefacción testicular se resuelven en 5-7 días, pero el examen de los testículos, meses o años después, muestra cierta atrofia en el 50 % de los casos. En caso de afectación y atrofia bilaterales, puede resultar azoospermia. (Pág. 2490-2491). 4187 B Las manifestaciones clínicas de la parotiditis incluyen: sialoadenitis, orquiepididimitis, ooforitis, meningoencefalitis, pancreatitis, poliartritis, tiroiditis subaguda, mastitis, timitis, afectación ocular, miocarditis, fibroelastosis endomiocárdica del recién nacido, afectación hepática, glomerulonefritis aguda, púrpura trombocitopénica, traqueobronquitis y neumonía intersticial en niños de corta edad. La insuficiencia suprarrenal aguda no se ha descrito como manifestación de la parotiditis. (Pág. 2490-2491). 4188 A El 40 % de las infecciones respiratorias de los niños y los adultos se deben a rinovirus. La transmisión se produce por vía aérea y, sobre todo, a través de las manos. Las infecciones por rinovirus ocurren durante todo el año, pero predominan en otoño y primavera. Las afecciones respiratorias que producen son casi siempre apiréticas. El hemograma muestra, a veces, ligera neutrofilia con aumento moderado de la VSG. (Pág. 2493). 4189 C El tipo 3 es el más virulento y origina bronquiolitis y neumonía en niños menores de 6 meses, con una frecuencia sólo inferior a la del virus respiratorio sincitial. (Pág. 2494). 4190 B El virus parainfluenzae causa rinitis y faringitis más a menudo que crup, y bronquitis, bronquiolitis y neumonitis con la misma frecuencia que crup. (Pág. 2494). 4191 D El virus respiratorio sincitial constituye la causa más importante de infecciones de las vías respiratorias bajas —especialmente bronquiolitis y neumonía— en niños menores de un año. (Pág. 2494). 4192 D Aunque el virus respiratorio sincitial es el agente etiológico más frecuente de las infecciones respiratorias graves, ocasiona una mortalidad de menos del 1 % en los países desarrollados. (Pág. 2495).

4193 B Adenovirus. Son virus DNA, de 70 nm de diámetro. (Pág. 2496). 4194 C El tipo 8 y, más rara vez, el 19 es el responsable de la queratoconjuntivitis epidémica. Los tipos 4 y 7 son los responsables más frecuentes de enfermedad respiratoria aguda. Los tipos 11 y 21 son los responsables más frecuentes de cistitis hemorrágica. (Pág. 2496). 4195 E La diarrea es excepcional en la gripe. Sólo se presenta en los niños. Lo habitual es el estreñimiento. (Pág. 2499). 4196 C La fiebre puede durar, excepcionalmente, un sólo día, y otras veces 5-7, pero lo más habitual son 3 días. (Pág. 2499). 4197 B Un comportamiento característico de la fiebre consiste en su descenso brusco, para volver a subir al cabo de 12-24 horas. Se mantiene entonces un día más y luego cede definitivamente. A esta evolución térmica peculiar se la designa con el nombre descriptivo de V gripal. (Pág. 2499). 4198 A La neumonía gripal primaria diseminada sólo ocurre en pacientes afectos de enfermedad pulmonar obstructiva crónica, cardiopatía —en particular estenosis mitral, lo que se atribuye a la congestión del círculo menor— enfermedad de base grave o embarazo. (Pág. 2500). 4199 E La transmisión de los enterovirus se produce fundamentalmente por la vía fecal-oral. Aunque menos a menudo, también puede ocurrir por vía aérea. Excepcionalmente, esta última vía puede ser la principal, como ocurre en el coxackievirus A21, que causa, sobre todo, infecciones respiratorias. (Pág. 2502). 4200 D El 95 % de las infecciones por poliovirus son inaparentes y se diagnostican sólo por el aislamiento fecal del virus o por la elevación del título de anticuerpos. (Pág. 2503). 4201 A La inmunidad conferida por las vacunas atenuadas no es sólo celular, sino también humoral o serológica, por lo cual es muy similar a la inmunidad que sigue a la infección natural. La inmunidad que confieren las vacunas inactivadas es esencialmente de tipo humoral. (Pág. 2504). 4202 B Las vesículas se extienden más por el paladar blando (velo y pilares) que por la superficie amigdalar. Más rara vez se localizan en el paladar duro, la pared posterior de la faringe o la mucosa bucal. (Pág. 2504). 4203 B El coxackievirus A9 y algunos otros enterovirus pueden producir un cuadro grave de neumonía atípica. (Pág. 2505).

4204 E La fiebre amarilla debe su nombre a la ictericia, que es el signo clínico más constante. (Pág. 2507). 4205 A No existe vacuna eficaz. (Pág. 2512). 4206 A El cuadro clínico de la enfermedad de Ebola es similar, y prácticamente indistinguible, del de la enfermedad de Marburg. Destacarían más las manifestaciones respiratorias con dolor torácico, tos seca, disnea y faringitis. (Pág. 2514). 4207 B La lesión patognomónica de la rabia la constituyen los denominados corpúsculos de Negri, inclusiones citoplasmáticas eosinófilas, presentes fundamentalmente en las células del asta de Ammon, la corteza cerebral, el tronco encefálico, las células de Purkinje del cerebelo y los ganglios dorsales de las raíces espinales. (Pág. 2515). 4208 D La rabia puede presentarse como una parálisis ascendente similar al síndrome de Guillain-Barré. En el 95 % de los casos, el período de incubación es inferior al año, oscilando por lo general entre 1 y 3 meses. La fase melancólica se refiere al período prodrómico. La hiperreflexia y la hidrofobia son características del período de excitación, aunque en algunos casos excepcionales el período de excitación puede estar sustituido por una parálisis fláccida (rabia paralítica). (Págs. 2515-2516). 4209 C La queratitis herpética es de intensidad variable, desde la ulceración dendrítica, ramificada superficial, hasta la afectación profunda de las capas de la córnea. (Pág. 2518). 4210 D La cervicitis herpética es la localización más frecuente. (Pág. 2519). 4211 A La meningitis herpética es causa esporádica de meningitis aséptica, responsable del 1-5 % de todas las meningitis víricas. De forma característica se produce en adultos jóvenes, por lo general asociada a un herpes genital primario. La mayoría de los casos de encefalitis herpética se deben al VHS-1. Las alucinaciones auditivas y gustatorias, seguidas de convulsiones focales y/o generalizadas, la afasia y la hemiparesia son especialmente evocadoras en la encefalitis herpética. La recuperación del virus en el LCR es excepcional en las infecciones herpéticas del SNC. (Pág. 2519). 4212 D Se aconseja practicar cesárea cuando las lesiones herpéticas de la madre son intensas y corresponden, lógicamente, a una primoinfección; es dudoso que se obtengan beneficios al aplicar la misma conducta en los casos de recurrencia. (Pág. 2519-2520). 4213 B El primer síntoma local es el dolor o la hiperalgesia en el dermatoma afecto, seguido 3-4 días después de la aparición de cúmulos vesiculares localizados a lo

largo de aquél. (Pág. 2521). 4214 E En la actualidad, la complicación más frecuente de la varicela es la infección secundaria cutánea por cocos grampositivos. (Pág. 2521). 4215 C El síndrome de la varicela congénita se caracteriza por microcefalia, en lugar de macrocefalia. (Pág. 2521). 4216 C La población adulta con cáncer, sobre todo los afectos de enfermedad de Hodgkin u otros linfomas, es particularmente susceptible al herpes zoster. (Pág. 2521). 4217 C La probabilidad de transmitir una infección por CMV es de 5-10 % por unidad de sangre transfundida. El riesgo es menor si la sangre está criopreservada y mayor en el caso de transfusión de leucocitos. (Pág. 2523). 4218 B Únicamente el 20 % de las infecciones congénitas son sintomáticas, y de éstas, sólo la cuarta parte (5 % del total) presentan la forma clásica de infección grave por CMV. (Pág. 2523). 4219 A El CMV es responsable aproximadamente del 5 % del total de síndromes mononucleósicos. (Pág. 2524). 4220 D El síndrome mononucleósico por CMV suele acompañarse de hepatitis, pero sin anticuerpos heterófilos y, en general, sin faringitis, amigdalitis, adenopatías ni esplenomegalia. (Pág. 2524). 4221 A Es posible que el CMV contribuya a las reacciones de rechazo en los pacientes receptores de trasplantes. En los trasplantados, el 80-90 % de las primoinfecciones por CMV tienen traducción clínica. El inicio de la neumonía por CMV es habitualmente subagudo. Las infecciones por CMV son responsables del 15-20 % de los fallecimientos en los individuos sometidos a trasplantes de médula ósea. En los pacientes con SIDA la neumonía por CMV es infrecuente. (Pág. 2524). 4222 E No está aceptada la administración de ganciclovir con finalidad profiláctica en pacientes con SIDA. (Pág. 2525). 4223 C Entre el 0,5 y el 3 % de los pacientes desarrollan anemia hemolítica autoinmune, debido a la producción de crioaglutininas de la clase Ig M, en general con especificidad anti-i. Otras complicaciones más raras relacionadas con el VEB son artritis, pancreatitis, apendicitis, rabdomiólisis, uveítis y lesiones cutáneas en individuos inmunodeprimidos. (Pág. 2528). 4224 C No existe base serológica ni epidemiológica alguna para pensar que el VEB sea

el responsable del síndrome de fatiga crónica, cuya existencia nosológica en sí misma es dudosa. (Pág. 2528). 4225 B El VH6 infecta fundamentalmente linfocitos T que expresan el antígeno de superficie CD4. También es capaz de infectar y replicarse en linfocitos CD8 y células NK. (Pág. 2529). 4226 E Aunque estos tres fármacos pueden inhibir al virus herpes 6 in vitro, no existe hasta el momento información terapéutica suficiente sobre el uso de ninguno de ellos en el tratamiento de la infección por virus herpes 6. (Pág. 2530). 4227 B El cuadro clínico que puede producir el HIV-2 en el hombre es similar al del SIDA, pero parece menos agresivo que el HIV-1. (Pág. 2531). 4228 D Los mecanismos a través de los cuales se puede adquirir la infección por el HIV-1 son la transmisión maternofetal y perinatal incluyendo la transmisión por la leche materna, las transfusiones de sangre o derivados hemáticos, los trasplantes de órganos, las relaciones sexuales y el contacto directo con la sangre (compartir jeringuillas). (Pág. 2531). 4229 B Los factores que influyen en la progresión del SIDA, o que se modifican como consecuencia de ella, son varios: número absoluto y porcentaje de linfocitos CD4+, antígeno HIV, anticuerpos frente a p24, valor de la ß2microglobulina y hemoglobina sérica. (Pág. 2531). 4230 D En España el número de pacientes infectados por HIV no debe ser inferior a 100.000-150.000 y probablemente se aproxime o sobrepase los 200.000. (Págs. 2531-2532). 4231 D Los pacientes incluidos en las categorías C1, C2, C3, A3 y B3 se consideran afectos de SIDA. (Pág. 2533). 4232 D El neumococo es el germen más frecuente de la neumonía bacteriana. (Pág. 2534). 4233 E En ocasiones, en el esófago, se observan úlceras gigantes de etiología no filiada que mejoran con glucocorticoides o con talidomida. (Pág. 2534). 4234 A Si el paciente presenta un aumento de tamaño de las adenopatías en un territorio ganglionar, el diagnóstico más probable, sobre todo en los drogadictos, es el de tuberculosis. Con menor frecuencia se observan otras enfermedades, como sífilis, toxoplasmosis, MAI, linfoma o sarcoma de Kaposi. (Págs. 2534-2535). 4235 B La angiomatosis bacilar se caracteriza por la aparición de fiebre, lesiones

cutáneas (nódulos subcutáneos, pápulas rojas, pedunculadas, hiperqueratósicas o celulíticas), lesiones óseas y poliadenia. (Pág. 2535). 4236 B Sarcoma de Kaposi. Es la neoplasia más frecuente en los pacientes infectados por HIV-1, seguida del linfoma no hodgkiniano y la enfermedad de Hodgkin. La neoplasia anogenital y el carcinoma de células pequeñas de pulmón son otras posibles neoplasias observadas en estos pacientes, aunque mucho más raras. Sin embargo, el carcinoma invasivo de cérvix uterino es un nuevo criterio de SIDA en la última revisión de la definición de SIDA (1993) . (Págs. 2535-2536). 4237 A La adherencia del neutrófilo al endotelio vascular disminuye en el curso de la diabetes mellitus, la leucemia mieloide, la intoxicación alcohólica aguda, durante la administración de corticoides y antiinflamatorios no esteroides y en la deficiencia congénita del receptor para C3bi. (Págs. 2543-2544). 4238 E En el 40-70 % de los episodios febriles que ocurren en los pacientes con neutropenia no puede establecerse una etiología infecciosa concreta, a pesar de lo cual la mayoría de casos muestran una respuesta favorable a los antibióticos. (Pág. 2544). 4239 B El 80 % de las infecciones que sufre el enfermo neutropénico son endógenas, es decir, están causadas por la flora que coloniza la piel y las mucosas. La cavidad orofaríngea, el tercio distal del esófago, las regiones perirrectal y perianal, los pulmones y la piel, especialmente de la axila, constituyen, junto con los catéteres intravenosos los focos de infección más frecuentes. (Pág. 2544). 4240 E Los pacientes con defectos congénitos de la vía efectora final están predispuestos a sufrir infecciones diseminadas por Neisseria, en particular meningitis por meningococo del grupo Y. (Pág. 2545). 4241 A Las hipogammaglobulinemias secundarias se observan en varias neoplasias hematológicas (mieloma múltiple, macroglobulinemia, leucemia linfocítica crónica), en el timoma, en el paciente esplenectomizado, en el síndrome nefrótico y en la enteropatía perdedora de proteínas. (Pág. 2545). 4242 D Los defectos de la inmunidad celular son difíciles de corregir. Se han obtenido algunos éxitos con el empleo de muramildipéptido, hormona tímica, y varias linfocinas y citocinas recombinantes como el interferón gamma, la interleucina 1 y los factores de crecimiento de los precursores hematopoyéticos. La interleucina 2 se ha asociado paradójicamente a un incremento en el número y la gravedad de sepsis causadas por S. aureus y bacilos gramnegativos. (Pág. 2547).

4243 E En los pacientes neutropénicos como consecuencia del tratamiento de la leucemia aguda o del trasplante de médula ósea, la administración de 400 mg diarios de fluconazol es efectiva para prevenir las infecciones por Candida. Existe acuerdo sobre la conveniencia de realizar descontaminación fúngica del tubo digestivo en los individuos que han recibido un injerto hepático, aunque se desconoce el tratamiento idóneo. (Pág. 2547). 4244 C En el paciente neutropénico, el tratamiento empírico inicial debe incluir al menos un antibiótico bactericida activo contra bacilos gramnegativos, que abarque P. aeruginosa. En las infecciones bacteriémicas causadas por bacilos gramnegativos en los pacientes con neutropenia muy grave (