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REPASO PREGUNTAS CTO PEDIATRIA. En el "Western blotting" se separan proteínas en un gel en función de su peso molecular y luego se detecta la proteína buscada con una sonda que consiste en: 1. 2. 3. 4.

29% Un anticuerpo específico. 13% Una sonda de su ARN mensajero. 13% Una proteína complementaria. 5% Un colorante específico de proteínas: rojo de ponzó. 40% En blanco El Western blotting consiste en separar proteínas por electroforesis, transfiriéndolas después a una lámina, donde luego localizamos la que buscamos por medio de anticuerpos específicos (respuesta 1 correcta). Recuerda que esta técnica se emplea en el diagnóstico de la infección por VIH, como segundo paso después de obtener un ELISA +, dada su mayor especificidad. Otras técnicas relacionadas son el Southern blotting y el Northern blotting. En el Southern, lo que se separa son fragmentos de ADN; en el Northern, ARN.

A 40-year-old woman, with no prior medical history, presents to the clinic with progressive fatigue, weakness and orthostatism. Physical examination reveals pallor. No organomegaly is found. Laboratory studies show: Leukocytes: 1,400/microL. Hemoglobin 7 g/dL. Platelets: 35,000/microL. Which of the following is the least appropriate step in management? 1. 2. 3. 4.

16% 17% 15% 13%

Red blood cell transfusion. Bone marrow examination. Coombs’ test. Measurement of serum Vitamin B12 and folate levels.

La aplasia de médula ósea y la anemia megaloblástica (respuestas 1, 3 y 5) son causa de pancitopenia, pero no la inmunohemólisis ( opción 4). La anemia es suficientemente sintomática (ortostatismo) para que esté claramente justificada la transfusión de hematies

Hombre de 52 años sin factores de riesgo cardiovascular, que consulta por episodios de mareos y cefalea en los meses previos. Ha perdido peso en moderada cantidad en este tiempo. En la exploración física se detecta esplenomegalia y en la biometria hemática se reporta lo siguiente: leucocitos 16 x 109/l, hemoglobina 20 g/dl, VCM 78 fl, plaquetas 450 x 109/l. En referencia al diagnóstico más probable del paciente, el tratamiento más adecuado será: 1. 2.

12% 38%

Flebotomías periódicas. Flebotomías más antiagregantes plaquetarios.

3. 4.

6% 5% 39%

Hidroxiurea. Trasplante de progenitores hematopoyéticos. En blanco

El cuadro de poliglobulia con incremento de las tres series mieloides en sangre, acompañado de esplenomegalia, sugiere policitemia vera. Si se confirma el diagnóstico por detección de clonalidad, por encontrarse el paciente en categoría de bajo riesgo (edad menor de 60 años sin factores de riesgo cardiovascular) el tratamiento más aconsejado sería la opción 2; asociándose mielosupresión con hidroxiurea en el resto de grupos de riesgo (mayores de 60 años, antecedentes personales de fenómenos trombóticos o hemorrágicos y gran necesidad de flebotomías). El TPH no es un tratamiento convencional de la enfermedad.

Niña de 10 años que acude a su pediatra por fiebre de 48 horas de evolución (máximo 39.3ºC) y odinofagia, con tos escasa. La madre refiere que en las últimas 24 horas le han aparecido unos “granitos”. A la exploración la niña se encuentra febril, con buena coloración de piel y mucosas. La auscultación cardiopulmonar es completamente normal, el abdomen no es doloroso ni se palpan masas ni megalias, los signos meníngeos son negativos y se palpan múltiples adenopatías látero-cervicales y submandibulares bilaterales, ligeramente dolorosas a la palpación. En la exploración ORL los tímpanos están mínimamente opacos e hiperémicos, pero no están abombados, y la faringe es intensamente eritematosa, con algunos exudados en ambas amígdalas. En la evaluación de la piel observamos el exantema de la imagen. Respecto a la enfermedad que sospecha, señale la falsa: 1. 24% Se trata de una infección producida por un estreptococo beta hemolítico del grupo B productor de toxina eritrógena. 2. 8% La facies de Filatov consiste en una zona de eritema facial que respeta el triángulo nasogeniano. 3. 9% La presencia de lengua en fresa y lengua saburral es frecuente en la exploración de estos niños. 4. 18% Es un cuadro muy raro en niños menores de 2 años de edad. Resumamos lo que presenta este paciente: fiebre, odinofagia, faringoamigdalitis exudativa, adenopatías cervicales y un exantema puntiforme, como en piel de lija o piel de gallina, rasposo, que se palpa mejor que se ve. Es decir, tiene una escarlatina. La escarlatina es una enfermedad exantemática que se produce por la infección por el S. pyogenes (un estreptococo beta hemolítico del grupo A (no del grupo B) productor de toxina eritrógena. La facies de Filatov, las líneas de Pastia y la lengua en fresa roja y blanca son típicas de este cuadro. La escarlatina y, por tanto, la faringoamigdalitis estreptocócica, es frecuente en niños en edad escolar, siendo muy rara en niños menores de 2- 3 años, siendo en estos la causa más frecuente de infección faríngea los virus.

En el paciente de la pregunta anterior, ¿cuál es la actitud más correcta entre las siguientes? 1. 43% Realizar un test de detección rápida de antígenos de estreptococo en exudado faríngeo y si es positivo tratar con penicilina oral. 2. 6% Pautar tratamiento analgésico y antitérmico y reevaluar en 48 horas si persiste la fiebre. 3. 6% Derivar a un centro hospitalario para realizar exámenes de laboratorio solicitando: BH, QS, PCR y determinación de anticuerpos antiestreptolisina O (ASLO). 4. 3% Realizar cultivo de exudado faríngeo, esperar a los resultados y si es positivo tratar con macrólido oral. 41% En blanco La actitud más correcta es tomar un exudado faríngeo para una detección rápida de antígenos de estreptoco. Aunque el gold estándar de toda infección es tener un cultivo positivo, este test tiene una sensibilidad y una especificidad muy altas, con la ventaja de que obtenemos el resultado en unos pocos minutos. Ante un resultado positivo el tratamiento de elección es penicilina oral. La opción 2 no es correcta si estamos sospechando una escarlatina, ya que la actitud es tratar con antibioticoterapia, principalmente con el objetivo de evitar las complicaciones a largo plazo (como la fiebre reumática y la glomerulonefritis). La realización de un análisis de sangre no es necesario, sólo se llevará a cabo en los casos en que se sospeche una complicación local (como un absceso faríngeo). El ASLO consiste en la determinación de anticuerpos contra una enzima del estreptococo y no se utiliza de manera rutinaria porque no nos sirve para el diagnóstico en el momento agudo y una elevación aislada del título de estos anticuerpos indica que el niño ha padecido una infección por S. pyogenes en los últimos meses. El cultivo faríngeo se realiza cuando no se dispone del test rápido y en los casos en los que este ha resultado negativo y la sospecha es alta. El tratamiento con macrólido oral es la elección en pacientes alérgicos a beta- lactámicos.

A white female brings his 2-month-old infant to the emergency department because of jaundice since he was two-weeks-old, white stools and both liver and spleen enlargement. An HIDA scan is made, showing good liver visualization with no dye excretion to the small bowel. Which of the following is the most appropriate next step in management? 1. 2. 3.

12% 6% 22%

Kasai’s surgical intervention Liver transplantation Alpha-1-antitrypsin, copper and ceruloplasmin test.

4. 16% Exploratory laparotomy, liver biopsy and cholangiography 43% En blanco La presencia de ictericia, acolia y coluria caracteriza un síndrome colestásico. Éste puede deberse a causas intra o extrahepáticas, y para distinguirlo se ha realizado una gammagrafía con HIDA (ácido hidroxi-indol-acético). Dado que existe un retraso en la evacuación del contraste, el problema muy probablemente sea extrahepático, que es lo que impide que llegue al intestino. Sabiendo esto, el siguiente paso sería conocer cuál es la causa exacta, por lo que elegiremos la respuesta 4. las opciones 1 y 2 no son válidas porque, hasta este momento, sólo sabemos que tiene una colestasis de origen extrahepático, pero no el diagnóstico exacto, por lo que aún no podemos establecer el tratamiento adecuado.

A heart-transplanted 6 year-old-boy who is actually receiving Cyclosporine, Azathioprine and low-dose steroid therapy is brought to the physician by his mother because she is concerned about side-effects on the growth of her child. Which of the following is the normal growth rate in this child? 1. 2. 3. 4. 43%

16% 14% 23% 5%

2 cm per year 3 cm per year 4 cm per year 7 cm per year En blanco

Como muchas veces ocurre en las preguntas sobre cifras o porcentajes, la respuesta correcta está, una vez más, en el valor intermedio. Se habla de talla baja cuando se encuentra por debajo del percentil 3 para su edad, o por debajo de - 2 DS. A la hora de evaluar la talla de un niño, hay que tener en cuenta la correlación con la talla de los padres, y la velocidad de crecimiento, de forma que está indicado un estudio de talla baja en los niños con velocidad de crecimiento por debajo del percentil 25 o menor de 4 cm / año, de forma mantenida.

Niño de 4 años con fiebre alta de 6 días de evolución acompañada de irritabilidad. La madre refiere además haberle notado las manos y los pies hinchados y dolorosos. A la exploración llama la atención hiperemia conjuntival intensa sin exudado, un exantema de predominio en tronco y labios enrojecidos y resecos. Es ingresado con sospecha de enfermedad infecciosa y tratado con antibióticos tras la toma de cultivos. Al 10º día de evolución, la fiebre no ha desaparecido y comienza a presentar alteraciones en manos y pies como los que se muestran en la imagen. En relación al cuadro clínico citado, señale la opción FALSA: 1.

10%

El diagnóstico más probable es enfermedad de Kawasaki.

2. 3% La imagen muestra la descamación en dedo de guante característica de la enfermedad. 3. 42% Para confirmar el diagnóstico es necesario realizar biopsia de algún ganglio linfático accesible.

4. 2% 42%

La base patogénica de la enfermedad es una vasculitis. En blanco

La imagen, en esta pregunta, es sólo un dato más, y nos muestra lo que ya nos podríamos haber imaginado por el contexto de la pregunta: descamación plantar. Se trata de una enfermedad de Kawasaki, en cuya patogenia parece estar implicado un superantígeno que produciría una sobreactivación policlonal de los linfocitos T, que producirían citoquinas responsables de las manifestaciones de la enfermedad. En esta patología, el problema fundamental es que a veces se producen dilataciones aneurismáticas en las coronarias, por lo que estos niños estarían predispuestos a infartos de miocardio a edades muy precoces. El diagnóstico de enfermedad de Kawasaki se realiza en base a criterios clínicos y no precisaría confirmación histológica (respuesta 3 falsa).

El niño de la pregunta anterior fue ingresado y tratado con gammaglobulina intravenosa además de aspirina. Sobre el manejo de este paciente, señale la opción FALSA: 1. 21% Si la fiebre no cede con gammaglobulina el fármaco de segunda elección son los corticoides. 2. 10% La gammaglobulina es eficaz en la prevención de la aparición de aneurismas coronarios en la mayoría de los casos. 3. 3% La complicación más temida en la enfermedad de Kawasaki es la aparición de aneurismas coronarios. 4. 23% La descamación en dedo de guante es característica de la fase aguda de la enfermedad y por tanto muy útil para el diagnóstico precoz y el inicio del tratamiento. 42% En blancoLa descamación es habitual cuando la enfermedad ya lleva cierta evolución, por lo que no tendrá aplicación alguna para llegar a un diagnóstico precoz (respuesta 4 falsa). El problema principal que puede complicar este cuadro son los aneurismas coronarios, que aparecen con menor frecuencia cuando se utiliza gammaglobulina intravenosa, como se comenta en las opciones 1 a 3 .

Niño de 4 años, que inició hace 24 horas, con dolor en fosa ilíaca derecha intenso, rigidez abdominal, Blumberg (+). ¿Cuál es la conducta más apropiada a seguir? 1. 2. 3. 4.

7% 3% 3% 46%

Observación. Hidratación. Analgésicos. Cirugía.

42% En blanco Estamos ante un abdomen agudo (abdomen en tabla): - Si hemodinámicamente inestable: cirugía de urgencia. - Si estabilidad hemodinámica (nuestro caso): diagnóstico según localización. En un paciente con esta clínica, en primer lugar se debe pensar en apendicitis. El tratamiento de elección es la apendicectomía, previa administración de antibióticos de forma profiláctica y reposición hidroelectrolítica.

Recién nacido de 10 horas de vida, presenta vómitos de características biliares. Se le toma una radiografía simple de abdomen y se observa imagen de doble burbuja. ¿Qué diagnostico plantearía?: 1. 1% Atresi anorrectal. 2. 48% Atresia duodenal. 3. 8% Malrotacion intestinal tipo I. 4. 1% Malrotacion intestinal tipo II. 42% En blanco La atresia duodenal es más frecuente en niños con síndrome de Down y produce vómitos biliosos desde el nacimiento. Hay que hacer el diagnóstico diferencial entre: - Estenosis hiperrófica del píloro: Vómitos no biliosos. distensión gástrica con escaso gas distal en la Rx simple de abdomen. - Atresia de píloro: Vómitos no biliosos. Imagen de ÚNICA burbuja en la Rx simple de abdomen. - Atresia de duodeno: Vómitos biliosos. Imagen de DOBLE burbuja en la Rx simple de abdomen.

Señale la respuesta CORRECTA respecto a la estenosis hipertrófica de píloro: 1. 2. 3. 4. 42%

2% 11% 7% 37%

Es más frecuente en niñas. Presenta acidosis metabólica hiperclorémica con hipopotasemia. La prueba diagnóstica de elección es la Rx de abdomen. El tratamiento consiste en la pilorotomía extramucosa de Ramstedt. En blanco

La EHP es más frecuente en NIÑOS. Da alcalosis metabólica porque pierden ácido en los vómitos. La prueba diagnóstica es el ultrasonido y el tratamiento es la pilorotomía de Ramsted.

Lactante de 21 días de vida que presenta, desde hace 4 días, vómitos postpandriales que cada vez son más intensos y frecuentes. Señale cuál de las siguientes afirmaciones es cierta en relación a la enfermedad del niño: 1. 31% Esta enfermedad es más frecuente en niños. 2. 12% Suele cursar con acidosis metabólica. 3. 6% La enfermedad está producida por una bacteria. 4. 9% Es frecuente el antecedente de polihidramnios 42% En blanco Se trata de una estenosis hipertrófica del píloro. Se presenta normalmente entre los 20 y 45 días. Cursa con ALCALOSIS metabólica y se debe a una predisposición multifactorial (genética y ambiental). No es frecuente el antecedente de polihidramnios porque el cuadro no aparece hasta pasados unos días tras el nacimiento (20 días por norma general).

¿Cuál debe ser la actitud ante un neonato operado de Atresia de Esófago al nacimiento y que tiene síntomas leves de traqueomalacia al mes de vida?: 1. 2. 3. 4. 42%

6% 27% 19% 6%

Intubación prolongada. Tratamiento conservador Colocar un stent. Gastrostomía. En blanco

La traqueomalacia es una complicación posible tras la cirugía de atresia de esófago. Como casi todas las traqueomalacias en la infancia, suelen resolver espontáneamente, por lo que por norma general, no requieren tratamiento (máxime cuando te dicen que es leve).

Un recién nacido de 36 semanas de gestación y 3,900 gramos de peso, sin un control adecuado durante el embarazo, presenta temblores generalizados a las 4 horas de vida. En los estudios de laboratorio se detecta una glucosa de 20 mg/dl, sodio 139 mEq/l, potasio 4 mEq/l, calcio total 7,8 mg/dl, 25,500 leucocitos/mm3 y hemoglobina de 21 g/dl con un hematocrito del 68%. Respecto a la actitud a seguir en este paciente señale lo INCORRECTO: 1. 4% La hipoglucemia neonatal, sea o no sintomática, debe ser tratada por riesgo de secuelas neurológicas. 2. 15% La gran leucocitosis y la hipoglucemia del paciente obliga a realizar un chequeo completo de infección, especialmente al tratarse de una gestación mal controlada. 3. 14% Se considera policitemia patológica del recién nacido a los hematocritos mayores a 65%.

4. 25% Este recién nacido muy probablemente tenga un riesgo mayor de padecer alguna alteración cardiológica. 42% En blanco

El neonato descrito presenta estigmas y sintomatología típicos del hijo de madre diabética (peso elevado, hipoglucemia precoz, hipocalcemia, policitemia). Hablamos de hipoglucemia neonatal cuando la glucemia cae por debajo de 40 mg/dL. En el hijo de madre diabética son hipoglucemias precoces y asintomáticas, pero resulta importantísimo tratarlas para prevenir secuelas neurológicas. Carecemos de información acerca de las glucemias de esta madre, pero dada la clínica del neonato muy probablemente mantuvo un mal control metabólico. Los hijos de madre diabética son más propensos a tener malformaciones congénitas, siendo las cardiopatías las que ocupan el primer lugar. La policitemia neonatal se define como un valor de hematocrito venoso mayor del 65%. La leucocitosis es fisiológica en el recién nacido, siendo más relevante para el diagnóstico de infección la proporción de células inmaduras. La hipoglucemia se debe a hiperinsulinismo, no a infección.

Lactante de 2 meses de edad de origen asiático cuyos padres traen al servicio de urgencias por aparición de coloración amarillenta progresiva desde el nacimiento. El embarazo fue normal, con parto a las 41 semanas, eutócico y en cefálica, con peso al nacimiento de 3,020 kg. Alimentada con lactancia materna exclusiva con buena ganancia ponderal. A la exploración presenta ictericia verdínica generalizada, abdomen globoso, hepatomegalia de 2 cm y se palpa el polo del bazo. Usted indaga sobre el aspecto de las heces y los padres comentan que son más claras de lo normal, en ocasiones blanquecinas. Se realizan estudios de laboratorio que reportan lo siguiente: bilirrubina total 28.1 mg/dl, bilirrubina directa 5.9 mg/dl, AST 338 U/l, ALT 170 U/L, GGT 233 U/l, fosfatasa alcalina 350 U/l y LDH 675 U/l. Respecto a la patología que usted sospecha, señale la afirmación falsa: 7% Se trata de una ictericia colestática. 2. 10% Con frecuencia se observa dilatación del colédoco en el ultrasonido abdominal con vesícula biliar dilatada. 3. 7% Existe un trastorno en la excreción de bilis. 4. 34% El diagnóstico se confirma con biopsia hepática. 43% En blanco Gráfico de respuestas 389 Esta pregunta pertenece al tema de ictericia neonatal. Para saber cuál es la opción falsa en primer lugar debemos saber cuál es la enfermedad que padece esta paciente. Si la ictericia aparece desde el nacimiento, es progresiva y verdínica a expensas de

bilirrubina directa no puede ser otra cosa que una ictericia colestática. Dentro de éstas sobre todo existen dos patologías importantes: la hepatitis neonatal y la atresia de vías biliares. La hepatitis neonatal es un cuadro transitorio que se presenta con mayor frecuencia en recién nacidos prematuros y de bajo peso, lo cual no es el caso que nos describen, por lo que en primer lugar debemos sospechar una atresia biliar. En esta entidad se produce una estrechez de la vía biliar que dificulta la excreción de la bilis, lo que condiciona una ictericia colestática con coluria y acolia, y lo que hace muy improbable que en el ultrasonido se reporte una dilatación de la vía biliar. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico y su tratamiento es quirúrgico con portoenterostomía de Kasai y trasplante a largo plazo, siendo la principal indicación de trasplante hepático en la infancia.

Respecto a la infección urinaria en la infancia, señale la opción INCORRECTA de entre las siguientes: 1. 9% Es una de las infecciones más frecuentes en la infancia después de la infección de vías respiratorias y la gastroenteritis. 2. 21% Es más frecuente en el sexo femenino, excepto en neonatos, en que es igual de frecuente en ambos sexos. 3. 8% Los gérmenes causantes son gramnegativos. 4. 20% En hombres con fimosis es típica la infección por Proteus mirabilis. 42% En blanco La respuesta correcta es la 2 ya que efectivamente la infección urinaria es más frecuente en el sexo femenino, pero la segunda parte de la afirmación es falsa ya que en neonatos es más frecuente en el sexo masculino, en algunas series hasta 5 veces más frecuente.

Acude a su centro de salud una madre con su hijo recién nacido de 7 días de vida. Está muy preocupada porque el hijo de una de sus hermanas falleció ayer a los 2 meses de edad por una muerte súbita y le solicita información acerca del cuadro y cómo puede ella prevenir que le ocurra a su hijo. Usted afirmaría todo lo siguiente, EXCEPTO: 1. 2% Debe evitar la exposición del niño al humo de tabaco. 2. 7% Actualmente se considera que el uso de chupón podría ser un factor protector de muerte súbita. 3. 3% Debe evitar el sobrecalentamiento del entorno y del lactante. 4. 45% Es aconsejable que el lactante duerma en la misma habitación en la que lo hacen los padres y, de ser posible, en la misma cama. 42% En blanco Comentario:

En esta pregunta repasamos la prevención del síndrome de muerte súbita del lactante. Todas las medidas que se exponen en las respuestas se consideran factores protectores o formas de prevención del síndrome, excepto la 4, ya que aunque es aconsejable que el niño duerma en la misma habitación de los padres, se considera peligroso que el niño comparta cama con otros individuos, tanto por el sobrecalentamiento que puede sufrir el lactante como por el riesgo de comprimirlo durante el sueño.

Un recién nacido de 38 semanas de edad gestacional presenta parálisis del miembro superior derecho. El peso del recién nacido es 4,050 gramos, el parto se produjo hace 8 horas por vía vaginal y no se reporta ninguna incidencia, salvo febrícula mantenida de la madre. A la exploración física usted observa que el brazo derecho del neonato se encuentra en rotación interna. Ipsilateralmente el reflejo bicipital está abolido y el reflejo de prensión palmar, conservado. Ante su sospecha diagnóstica señale la respuesta correcta: 1. 36% Se debe a una lesión en las raíces C7 y C8. 2. 3% Requiere reparación quirúrgica urgente. 3. 4% Es de muy mal pronóstico y el niño precisará miotomías correctoras durante su infancia. 4. 14% En caso de dificultad respiratoria debemos descartar lesión del nervio frénico. La parálisis braquial superior de Erb- Duchenne se debe a una lesión de las raíces C5 y C6 por distocia de hombros. Se manifiesta como una parálisis del miembro superior en aducción y rotación interna, con reflejo de Moro y bicipital abolidos y reflejo de prensión palmar conservado. Puede asociarse a parálisis del hemidiafragma ipisilateral por lesión de C4 (nervio frénico). Suelen ser de buen pronóstico y generalmente sólo precisan fisioterapia.

Un recién nacido puede experimentar sintomatología transitoria de la enfermedad materna si la madre padece cualquiera de las siguientes patologías, EXCEPTO: 1. 14% Miastenia gravis. 2. 9% Pénfigo vulgar. 3. 12% Herpes gestacional. 4. 22% Enfermedad celíaca. 42% En blanco Pregunta de dificultad media-alta que requiere el conocimiento de patologías maternas que pueden afectar transitoriamente al recién nacido, por lo que deberá conocerlas. Si nos fijamos bien descubrimos que todas las patologías que nos exponen tienen una etiopatogenia basada en anticuerpos maternos que pueden pasar al feto vía transplacentaria.

En todas pasan estas inmunoglobulinas, pero en una de ellas, la enfermedad celíaca en concreto, la aparición de síntomas no solamente depende de la presencia de éstas, sino que requiere otros factores determinantes como el factor genético y la presencia de gluten en la dieta (no hay gluten en la dieta de un recién nacido) y, asimismo, es necesario conocer que en esta enfermedad existe un intervalo libre de enfermedad que oscila entre tres y seis meses entre la introducción del gluten y la aparición de la enfermedad. Por todo eso, ésta sería la respuesta correcta. Con relación al resto de opciones que nos presentan: Si ahora consideramos la respuesta 1 sería falsa, pues en hasta el 15% de hijos de mujeres enfermas o futuras enfermas de miastenia gravis aparecen ya en el primer día postparto síntomas como ptosis palpebral, debilidad generalizada, dificultades de succión... que responden bien al tratamiento y que se recuperan, generalmente, el primer mes. Finalmente, las respuestas 2 y 3 son enfermedades ampollosas autoinmunes que pueden aparecer en la madre y que en un 5-10% de los casos los anticuerpos pasan la barrera placentaria y provocan durante unas semanas ampollas en el recién nacido (intraepidérmicas en el caso del pénfigo y subepidérmicas en el herpes gestationis), pues estos anticuerpos ocasionan acantolisis al atacar proteínas específicas en la piel y en las membranas mucosas.

Cuál es el pronóstico de la enfermedad que padece?: 1. 12% Tras tratamiento antibiótico, rápida resolución, sin secuelas. 2. 34% Infecciones respiratorias recurrentes y probable evolución a bronquiectasias. 3. 11% Con tratamiento escalonado de asma crónico, evolución favorable. 4. 1% Según el número de otitis, definirá el pronóstico. 43% En blanco Como se puede imaginar, se trata de una probable enfermedad de Kartagener, con situs inversus y afección de los cilios del epitelio respiratorio. El paciente presentará infecciones de repetición. Por otra parte, la retención mucosa justificaría, a largo plazo, la aparición de bronquiectasias, complicación frecuente en esta enfermedad. Niña de 5 años, diagnosticada de asma y síndrome de lóbulo medio. Presenta como antecedentes distrés respiratorio neonatal y rinorrea. Tos crónica húmeda, infiltrados radiológicos cambiantes, pobre respuesta al tratamiento antiasmático. Rinitis crónica. Otitis de repetición con otorrea persistente a pesar de los drenajes. Se le realiza la siguiente radiografía. ¿Qué le sugiere?: 1. 26% Neumonía en lóbulo superior izquierdo. 2. 13% Atrapamiento aéreo sugestivo de episodio de asma agudo. 3. 14% Discinesia ciliar primaria. 4. 4% Neumonía intersticial. La historia de rinitis, otitis y neumonías podría ser sugestiva de una inmunodeficiencia humoral, pero esta posibilidad ni siquiera se plantea entre las opciones.

Sin embargo, nos ofrecen una respuesta que podría justificar todas estas infecciones respiratorias persistentes: la discinesia ciliar primaria, que alteraría la capacidad del epitelio respiratorio para evacuar mecánicamente las secreciones mucosas impregnadas en ciertos microorganismos. De ahí que la respuesta correcta sea la 3. Ojo con la radiografía, porque no está al revés... Se trata de un caso de dextrocardia. ¿Adivina ahora el diagnóstico exacto del paciente? Se trata de un síndrome de Kartagener.

Acude a urgencias un niño de 14 meses con un cuadro de irritabilidad paroxística alternando episodios de letargia de 3 días de evolución. Ha presentado algún vómito y los padres infroman sobre evacuaciones con restos de sangre. A la exploración el niño presenta un estado general regular, estando muy decaído y tendiente al sueño. A pesar de estar tranquilo, el abdomen está difusamente dolorido y duro a la palpación. Respecto al cuadro que sospecha, ¿cuál es la afirmación incorrecta? 1. 11% En este paciente el ultrasonido abdominal sería la prueba complementaria más útil. 2. 20% En el paciente descrito la primera opción terapéutica es la reducción retrógrada mediante un enema de suero y control por ultrasonido. . 13% Si se practicara una radiografía de tórax y se observara neumoperitoneo, estaría indicada la laparotomía urgente. 4. 13% Sería probable hallar en este paciente leucocitosis y elevación de reactantes de fase aguda, aunque una analítica normal no descarta el diagnóstico de sospecha. 43% En blanco La pregunta describe una invaginación intestinal, la causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los 3 meses y los 6 años de edad. La prueba complementaria de elección es el ultrasonido abdominal. Un signo radiológico de perforación intestinal, y por tanto de indicación de cirugía urgente es el neumoperitoneo. En la invaginación, los datos inflamatorios en los exámenes de laboratorio son inconstantes. El tratamiento de la invaginación puede ser conservador (reducción de la invaginación con presión retrógrada) o quirúrgico. El conservador es la primera opción, aunque está contraindicado en casos evolucionados (>48 horas), signos de perforación o peritonitis, inestabilidad hemodinámica, invaginación ileo- ileal…

¿Cuál de las siguientes enfermedades presenta un período de contagio que dura desde el período catarral hasta 4 semanas después? 1. 2.

9% 7%

Rubéola. Escarlatina.

3. 27% Tos ferina. 4. 14% Varicela. 42% En blanco Pregunta sobre enfermedades infecciosas pediátricas que es fácil fallar, ya que hace referencia a datos muy memorísticos. Merece la pena recordar lo siguiente: - En general la rubéola suele ser de alrededor de dos semanas, salvo excepciones. - La escarlatina tiene un período muy breve: 3 días. - En la tos ferina, es muy prolongado: hasta 6 semanas. Respuesta correcta 3.

Mujer de 42 años de edad, con historia ginecológica de G3-P2-A1, con antecedente médico de alcoholismo crónico de 6-8 cervezas/día, mantenido durante toda la gestación, da a luz a las 37 semanas de gestación a un recién nacido a término, de sexo femenino, talla de 48 cm, perímetro cefálico de 32 cm, perímetro torácico de 33 cm, con test de Apgar de 4 puntos al minuto y de 10 puntos a los 10 minutos, con maniobras de reanimación convencionales. En relación con el caso clínico. Señale la peculiaridad clínica que NO es característica del síndrome alcohólico fetal: 1. 2. 3. 4.

8% 11% 7% 31%

Bajo peso al nacimiento. Labio superior fino. Retraso mental. Hipoplasia de arco aórtico.

El síndrome alcohólico fetal es un síndrome dismórfico evitable que aparece tras el consumo de alcohol durante la gestación. Cursa con retraso ponderoestatural (opción 1), retraso mental con microcefalia asociada (opcion 3), facies peculiar (micrognatia, labio superior fino, filtrum nasal largo) y ocasionalmente también asocia cardiopatía (hipertrofia septal asimétrica, no hipoplasia de arco aórtico, respuesta 4 falsa).

Mujer en su segundo embarazo, cuyo grupo sanguíneo es 0 Rh+, da a luz a las 40 semanas. El RN comienza a las 20 h de vida con ictericia, presentando una bilirrubina indirecta sérica de 10 mg/dl. Todas, EXCEPTO una de las etiologías descritas a continuación, pueden dar este cuadro: 1. 2. 3. 4.

4% 15% 24% 14%

Esferocitosis congénita. Sepsis con participación pulmonar. Ictericia por lactancia materna. Hemorragia oculta.

La clave para acertar esta pregunta es el tiempo de evolución. La ictericia por lactancia materna, o síndrome de Arias, se relaciona con la presencia de ciertas sustancias en leche materna que son capaces de inhibir la glucuronil- transferasa (pregnanos, ácidos grasos de cadena larga no esterificados). Clínicamente, se manifiesta entre el 5º- 7º día de vida (respuesta 3 falsa). Suele ser una ictericia moderada, que desaparece poco a poco, hasta aproximadamente el mes y medio de vida. En algún caso aislado, se ha descrito encefalopatía kernicterus, pero esto es absolutamente infrecuente, por lo que no está indicada la supresión de la lactancia.

En un RN se observa, a nivel del ombligo, tras caerse el cordón umbilical, un tejido blando, de escaso tamaño, rojo pálido, de aspecto vascular y que presenta secreción seropurulenta. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?: 1. 2. 3. 4. 43%

46% 8% 2% 1%

Granuloma umbilical. Quiste de uraco. Gastrosquisis. Hernia umbilical. En blanco

En primer lugar, debemos considerar el tamaño de la masa, que en este caso es pequeña. Dentro de las masas umbilicales pequeñas, debemos distinguir fundamentalmente dos, que son el pólipo y el granuloma: - Granuloma umbilical: rojo pálido, aspecto vascular, blando a la palpación. - Pólipo: rojo intenso, duro a la palpación. En esta pregunta, al no aparecer el pólipo entre las opciones, el diagnóstico se simplifica mucho.

En relación a la fibrosis quística (FQ), todas las afirmaciones siguientes son ciertas, EXCEPTO una, ¿cuál? 1. 5% La mutación más prevalente en nuestro medio es la F508, en el brazo largo del cromosoma 7. 2. 8% El diagnóstico por tamiz neonatal se realiza mediante la determinación del tripsinógeno o tripsina inmunorreactivos séricos, que se eleva cuando existe afectación pancreática. 3. 36% La manifestación digestiva más característica es la hepatopatía, de

gravedad variable. 4. 8% En las primeras semanas de vida, el test del sudor puede no ser fiable. 42% En blanco Todas las respuestas son ciertas salvo la 3. La hepatopatía no es la manifestación digestiva más característica puesto que si existe, es de gravedad variable, y hay varias etiologías diferentes que pueden producirlo. Sin embargo la insuficiencia pancreática exocrina con maldigestión y diarrea crónica, el íleo meconial, las obstrucciones intestinales y el prolapso rectal recurrente en el niño son fenómenos que nos hacen pensar inmediatamente en la posibilidad de que haya una FQ subyacente.

Adolescente de 14 años que tras un partido de fútbol presenta dolor testicular izquierdo acompañado de sudoración, náuseas y vómitos. Señale la respuesta incorrecta de las siguientes: 1. 2. 3. 4. 43%

9% 6% 35% 7%

El reflejo cremastérico derecho estará conservado. En el ultrasonido doppler existirá alteración del flujo. El tratamiento será reposo y antiinflamatorios durante 5 días. El signo de Prehn aumenta el dolor. En blanco

Sobre el diagnóstico diferencial del escroto agudo este paciente presenta de manera brusca, tras un partido de fútbol dolor intenso testicular con mal estado general, nauseas y vómitos, por lo que estamos ante una torsión testicular, en la que el reflejo cremastérico izquierdo estará abolido aunque el derecho conservado y el tratamiento será la detorsión de manera quirúrgica, por lo que la opción incorrecta será la 3, ya que sería el tratamiento de una torsión de apéndice.

Neonato de 9 días de vida, alimentado con lactancia materna exclusiva con muy buena succión, en el que su pediatra observa una pérdida de peso respecto al nacimiento del 20%. En los exámenes de laboratorio se detecta un pH de 7.28 con pCO2 de 32, bicarbonato de 17 y sodio de 152. Respecto al manejo de este paciente, señale la opción correcta: 1. 12% Alta a domicilio, ya que es normal esa pérdida de peso en niños alimentados con lactancia materna. 2. 6% Alta al domicilio, suplementando las tomas con lactancia artificial. 3. 21% Ingreso para reposición hidroelectrolítica en 24 horas. 4. 18% Ingreso para reposición hidroelectrolítica en 72 horas. 42% En blanco Un niño con 9 días, toda pérdida de peso mayor del 10% es patológica por lo que con un 20% del peso, tiene una deshidratación importante que se acompaña de acidosis metabólica

e hipernatremia importante, se debe con gran probabilidad a una hipogalactia materna. Se debe ingresar al niño y realizar una rehidratación lenta en 72 horas ya que variaciones muy rápidas del sodio pueden causar una mielinosis centropontina.

Paciente de 12 meses que consulta por presentar un exantema como el de la imagen en tronco y extremidades desde hace 5 horas. Los días previos había tenido un cuadro catarral con fiebre elevada de 4 días de evolución, pero hoy la fiebre ya ha desaparecido. ¿Cuál de las siguientes enfermedades es la más probable?: 1. 2. 3. 4. 42%

2% 9% 45% 2%

Megaloeritema. Escarlatina. Exantema súbito. Urticaria infecciosa. En blanco

Ante un cuadro febril con síntomas catarrales asociados en el que, tras desaparecer la fiebre, aparece un exantema maculopapuloso generalizado sobre todo en tronco y extremidades, debemos sospechar un exantema súbito, también conocido como sexta enfermedad, y está producido por el herpes virus 6. Como dato interesante, saber que aunque lo normal es que sea un cuadro banal, que en ocasiones pasa inadvertido, puede verse con cierta frecuencia en niños con crisis febriles.

El tratamiento más adecuado para el cuadro anterior es: 1. 2. 3. 4. 42%

44% 2% 3% 8%

Hidratación habitual y antihistamínicos, si tiene prurito. Antibióticos tópicos durante una semana. Corticoides sistémicos en pauta corta para evitar nuevos brotes. Penicilina oral durante 10 días. En blanco

Debido a la etiología vírica del mismo, el tratamiento será sintomático, con antipiréticos en la fase febril y antihistamínicos en el caso de que aparezca prurito durante la fase exantemática. En cualquier caso, debe saber que el prurito es infrecuente en las enfermedades exantemáticas de origen vírico, excepto en la varicela, donde es intenso y prácticamente constante. La higiene e hidratación debe ser la misma que empleen diariamente.

Niño de 7 años de edad que acude a consulta por aparición de exantema que afecta a

ambas mejillas asociando cuadro catarral leve y discreta odinofagia sin fiebre. Respecto a la patología que sospecha señale la respuesta incorrecta: 1. 9% El tratamiento consistiría en paracetamol y antihistaminicos si tiene prurito. 2. 8% Está causado por el Parvovirus B19. 3. 34% Suele afectar a palmas y plantas. 4. 6% Es típico el exantema con aclaramiento central o “en encaje”. 43% En blanco Este niño tiene un eritema infeccioso también llamado megaloeritema o 5ª enfermedad, es causado por parvovirus B19 y el tratamiento es sintomático. Suele iniciarse como el eritema “en bofeton” en ambas mejillas en un niño afebril, progresando por el tronco, pero no suele afectar palmas y plantas y una tercera fase de aclaramiento central del exantema con aspecto de encaje.

Respecto a la patología del paciente de la pregunta anterior señale cuál de las siguientes no es una complicación de esta patología: 1. 19% Anasarca fetal. 2. 7% Aplasia. 3. 21% Anergia. 4. 10% Abortos. 43% En blanco Las complicaciones del megaloeritema tienen la regla nemotécnica de las 5As que serían: artritis de grandes y pequeñas articulaciones sobretodo en mujeres, anasarca, hidrops fetalis y abortos si afectan a mujeres embarazadas, anemia y aplasia en pacientes con anemia hemolítica. La anergia se produce en ocasiones en el sarampión. Respuesta 3.

Niña de 6 meses con el antecedente de cuadro catarral de 8 días de evolución, sin fiebre, que su pediatra del centro de salud ha tratado con mucolíticos y lavados nasales con suero fisiológico. En las últimas 12 horas ha presentado varias crisis de llanto y un vómito, siendo las evacuaciones normales, la última hace 24 horas. Durante su estancia en la sala de espera presenta una deposición con sangre fresca. A la exploración tiene todas las constantes normales para su edad, presenta un aceptable estado general, aunque usted la nota decaída, pálida y con tendencia al sueño. La auscultación cardíaca y pulmonar son normales. En la palpación abdominal no se evidencian masas ni megalias, el abdomen es blando y depresible, y no presenta signos de irritación peritoneal, aunque usted sospecha dolor a la palpación en hemiabdomen derecho. Tras la palpación abdominal la niña presenta una crisis de llanto agudo, con encogimiento de piernas de 2 minutos de duración,

quedándose posteriormente tranquila y con tendencia al sueño. Decide pedir un ultrasonido urgente que puede observar en la imagen que acompaña a esta pregunta. Respecto al cuadro que sospecha, indique cuál de los siguientes enunciados le parece menos correcto: 1. 9% Este cuadro clínico es la causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los 3 meses y los 6 años de edad, con un pico de máxima incidencia entre los 4 y los 12 meses, siendo raro en menores de un mes. En la mayoría de los casos la causa es desconocida, aunque en mayores de 2 años es más probable que exista una causa anatómica que desencadene el cuadro. 3. 24% Algunas causas relativamente frecuentes en los casos secundarios son la púrpura de Schönlein-Henoch, infecciones por adenovirus y el divertículo de Meckel. 4. 8% En el ultrasonido abdominal, prueba diagnóstica de primera elección, son típicos el signo de la rosquilla y el signo del muelle enrollado. 44% En blanco La lectura de un ultraosinido es muy difícil, pero en este caso no es necesario saber interpretarla, ya que con la información del caso clínico puede hacer el diagnóstico. Se trata sin duda de una invaginación intestinal. La clínica típica de este cuadro son episodios de llanto intenso, con palidez facial y encogimiento de piernas que alternan con episodios de normalidad o de letargia. La evacuación con sangre son“heces en jalea de grosellas”. Todas las opciones son correctas, excepto la 4 ya que el signo del muelle enrollado NO es un signo ultrasonográfico, sino un hallazgo que se observa en el enema opaco. El enema opaco se realiza sólo en casos en los que existan dudas después del ultrasonido.Recuerde que la prueba diagnóstica de primera elección es el ultrasonido abdominal en el que se observa el sigo de la dona o de la rosquilla.

En la revisión del primer mes, usted evalúa a un masculino que presenta una masa craneal (imagen adjunta). El niño nació mediante parto vaginal instrumental. Los padres refieren que la masa apareció después del alta hospitalaria y que se incrementó de tamaño durante 1 semana. En los últimos 10 días notan una discreta mejoría, por lo que no le habían consultado antes. A la palpación, la masa es semiblanda, localizándose sobre el hueso parietal izquierdo. Usted es capaz de delimitar las suturas metópica, coronal, sagital y lambdoidea. Indique el diagnóstico de sospecha: 1. 2.

8% 45%

3. 2% 4. 2% 43%

Hemorragia subgaleal. Cefalohematoma. Fractura parietal. Hematoma epidural. En blanco

Recuerde que un traumatismo obstétrico de la cabeza neonatal que produce una masa que respeta suturas corresponde a un cefalohematoma.

De acuerdo al cuadro clínico que sospechamos en el paciente de la pregunta anterior, ¿cuál de las siguientes medidas considera INCORRECTA?: 1. 2% Determinación de hemoglobina. 2. 9% Determinación de bilirrubina. 3. 11% Radiografía simple de cráneo. 4. 35% Punción-aspiración con aguja fina. 43% En blanco A consecuencia del sangrado, resulta útil determinar los niveles de hemoglobina y de bilirrubina. La radiografía de cráneo nos permitiría diagnosticar fracturas óseas asociadas. El ultrasonido transfontanelar proporcionaría información sobre el estado de las estructuras intracraneales. La PAAF no es un tratamiento recomendado para el cefalohematoma.

Niño de 19 meses con síndrome de Down que en los últimos meses comienza a presentar detención pondero-estatural. Según la madre realiza una dieta variada, no ha presentado infecciones intercurrentes de interés, aunque últimamente le encuentra más decaído. En la exploración física llama la atención cierta palidez y distensión abdominal, con disminución del componente magro. Ud. le realiza exámenes de laboratorio donde se detecta anemia ferropénica, ¿qué otros estudios añadiría en el estudio complementario para ayudar a clarificar el diagnóstico? 1. 2. 3.

5% 12% 10%

Cuerpos reductores en heces. Frotis sanguíneo periférico. Anticuerpos antitransglutaminasa Ig A, con cuantificación sérica de Ig A.

Nos encontramos ante un caso clínico típico de enfermedad celiaca. Como datos clínicos más significativos hay que destacar la detención ponderoestatural con un intervalo de latencia variable desde la introducción del gluten, distensión abdominal, heces esteatorreicas. También es típico la existencia de anemia ferropénica debido a la malabsorción férrica por el daño mucoso intestinal, siendo una de las etiologías a descartar ante cualquier anemia ferropénica en la infancia.

Además el caso clínico de la pregunta es un niño con síndrome de Down, entidad con predisposición a padecer esta enfermedad. El diagnóstico vendrá dado por la determinación de anticuerpos antitransglutaminasa (ATG), siendo los más sensibles y específicos los de tipo Ig A. En menores de 2 años baja la sensibilidad de los ATG, por lo que además nos apoyamos en los anticuerpos antigliadina, altamente sensibles, aunque de menor especifidad (opción 4 correcta, opción 3 falsa). La determinación de cuerpos reductores en orina tiene su utilidad en el diagnóstico de galactosemia, entidad que cursa con fallo hepático temprano con la introducción de la leche, y en heces en la diarrea crónica por intolerancia transitoria a la lactosa (opción 1 falsa). El frotis sanguíneo periférico serviría para descartar procesos leucemógenos, altamente incidentes en los Down, aunque la distensión abdominal no sería una forma típica de presentación (opción 2 falsa).

Señale la opción FALSA respecto a las diferencias entre la leche materna y la fórmula artificial: 1. 17% La fórmula artificial presenta mayor carga proteica, fundamentalmente en forma de caseína. 2. 10% El contenido en grasas es similar en ambas leches, aunque la leche materna presenta un perfil más apropiado debido a los LC-PUFA. 3. 20% La lactosa, principal hidrato de carbono de la leche, es mayoritario en la fórmula artificial. 4. 11% El contenido calórico es similar entre ambos tipos de leche. 43% En blanco Los diferentes tipos de leche y sus diferencias es importante dentro del tema desarrollo y nutrición. Recuerde que las principales diferencias entre la leche materna y la de fórmula artificial son el contenido proteico, sales minerales, vitaminas B y K y calcio que son mayoritarias en la fórmula artificial (opciones 1 correcta). La lactosa se encuentra en mayor proporción en la leche materna (opción 3 falsa), y el contenido en grasas y calorías es similar, aunque es más idóneo el materno (opción 2 correcta).

En cuanto a la alimentación del recién nacido y el lactante, es correcto que: 1. 18% El calostro es pobre en grasa y rico en proteínas, muchas de ellas de acción inmunológica, especialmente IgM. 2. 9% La leche materna contiene mayor cantidad de lactosa y de ácidos grasos

de cadena media que la leche de vaca. 3. 11% El gluten se ha de introducir en la dieta a partir del séptimo u octavo mes para evitar sensibilización intensa al gluten en personas susceptibles. 4. 19% A la hora de comenzar con la fruta se elegirán preferentemente manzana, pera, plátano y naranja, dejando después del año las fresas o los duraznos. 43% En blanco Esta pregunta repasa algunos aspectos básicos de la nutrición en el primer año de vida. Las fórmulas artificiales de inicio, preparadas para cubrir las necesidades nutritivas en los primeros seis meses de vida, aportan el suficiente hierro para las necesidades del lactante. Las fórmulas de continuación, que se administrarán a partir del sexto mes de vida, han de estar obligatoriamente suplementadas con hierro. El calostro tiene menor valor energético que la leche madura, pero en cambio es rico en proteínas, muy especialmente aquellas con papel inmunitario, entre las que destaca la IgA. Tanto la leche de vaca como la materna tienen el mismo valor calórico, pero varían en su composición. En cuanto a carbohidratos, en la leche materna predomina la lactosa, mientras que, en la de vaca, predomina la fosfoproteína caseína. La leche materna es especialmente rica en ácidos grasos insaturados de cadena larga, esenciales para el desarrollo de las membranas celulares y la mielina. La introducción del gluten ha sido clásicamente muy controvertido. Hoy se sugiere una administración precoz, entre el cuarto y sexto mes en alimentados al pecho, el denominado período ventana que parece ofrecer más seguridad para que los lactantes genéticamente predispuestos toleren el gluten. En cuanto la fruta, que se puede introducir a partir del quinto mes, existe consenso en recomendar el retraso de las frutas más alergénicas hasta al menos el año de vida.

Niño de 6 años de edad que una semana después de un cuadro de fiebre y lesiones en la piel comienza con vómitos bruscos persistentes. Posteriormente presenta un episodio convulsivo. En la exploración destaca una leve hepatomegalia. Respecto a la patología que sospecha indique la respuesta incorrecta: 1. 16% Es infrecuente que exista ictericia. 2. 8% La enzima glutamato-deshidrogenasa (GDH) está muy aumentada en suero. 3. 18% Es infrecuente que exista hipoglucemia. 4. 15% Este cuadro se ha relacionado con el uso de ácido acetilsalicílico en infecciones virales. 44% En blanco

Existen distintas pistas en esta pregunta, un niño con un cuadro infeccioso que posteriormente presenta clínica neurológica y hepática. Podemos pensar que el paciente padezca un síndrome de Reye después de haber padecido una varicela (por las lesiones en la piel) que probablemente trataron con ácido acetilsalicílico. Todas las opciones nos enfocan a ciertas características que nos deben hacer sospechar en este síndrome. La respuesta 4 ayuda a sospecharlo ante la suma de gripe (influenza) / varicela + uso de ácido acetilsalicílico. Es infrecuente que exista ictericia ya que la bilirrubina suele ser normal. La GDH se encuentra incrementada en suero, al igual que las transaminasas, la CPK y LDH y pueden existir hipoglucemias!! Existe un gran número de enfermedades metabólicas que cursan con un cuadro clínico similar, como los defectos de la beta oxidación de los ácidos grasos y el ciclo de la urea.

Señale cuál de los siguientes enunciados sobre el test de Apgar es correcto: 1. 12% Se realiza en los minutos 1 y 5 y si es menor de 9 se realiza cada 5 minutos hasta que sea 9 o 10. 2. 28% Si encontramos un Apgar menor de 3 a los 20 minutos predice mayor morbimortalidad. 3. 5% Si la frecuencia cardiaca es menor de 140 suma un punto 4. 12% La posición del neonato en semiflexión suma un punto. 43% En blanco El test de Apgar sirve para evaluar el grado de depresión respiratoria y hemodinámica en el neonato, se realiza a los 1 y 5 minutos del nacimiento y se repite cada 5 minutos si la puntuación a los 5 minutos es menor de 7. No tiene valor pronóstico pero a los 20 minutos un Apgar menor de 3 predice una mayor morbimortalidad. La frecuencia cardiaca se evalúa sumando 1 punto si es menor de 100 y 2 puntos si es mayor de 100, pero la frecuencia respiratoria no se evalúa, sino el esfuerzo respiratorio (0 si ausente, 1 si lento e irregular 2 si llanto y bueno). Respecto al tono muscular: una leve flexión de extremidades sumará un punto mientras que la hipotonía sumará 0 puntos y los movimientos activos sumarán 2 puntos.

A 1-year-old girl is brought to the emergency department with a 48-hour history of high fever (39ºC). Physical examination shows no obvious source of infection, although pharyngeal mild

hyperemia is found. A complete blood cell count and analysis shows leukocytosis and high C reactive protein levels, and urinalysis (from a special urine collection bag) demonstrates the presence of WBCs and nitrites in the urine. A sterile urinary sample is collected through supra-pubic aspiration and the micorbiologist finds 1 bacteria per high power field. After this diagnosis and a correct treatment, the patient is then referred to the specialist for further studies. The image shows the voiding cystourethrogram that is performed. Which of the following answers is false? 1. 6% Urinary infection is the most common cause of fever without focus in patients younger than 1 year old. 2. 7% The image shows severe vesicoureteral reflux. 3. 23% The presence of nitrites and leukocytes in urine doesn't always indicate urinary tract infection, since there are several conditions that can cause false positive results. 4. 20% In these cases where fever and urinary tract infection are suspected, intravenous antibiotic treatment is always mandatory. 44% En blanco La sola sospecha de infección urinaria no justifica la administración de antibióticos en todos los casos. Cuando éstos se utilizan, tampoco tienen por qué ser necesariamente intravenosos (depende de la gravedad y de la edad del paciente). Una respuesta como la 4, aunque sólo fuese por lo radical de su expresión, debería hacerte desconfiar muy seriamente. La antibioterapia intravenosa queda reservada para los casos más graves, aparte de que lo más adecuado es confirmar la infección, como se explica en otra de las opciones.

The patient described in the previous question is diagnosed with urinary tract infection after urine culture showed more than 1000 CFU of E.Coli per ml. The infection was succesfully treated with antibiotics. Regarding the medical management of these patients, once the infection is treated, mark the incorrect answer: 1. 13% Renal and urinary bladder echography is recommended after one episode of urinary tract infection in order to rule out hydronephrosis and renal abscesses. 2. 8% The voiding cystourethrogram allows the specialist to make the diagnosis of vesicoureteral reflux and it also shows the degree of severity. According to the findings and the score, the specialist will then decide the most appropriate next step in management. 3. 22% Dimercaptosuccinic acid (DMSA) renal scintigraphy is the most sensitive test for the diagnosis of kidney scarring after pyelonephritis. 4. 12% Primary vesicoureteral reflux is due to congenital ureterovesical junction anomaly. Secondary vesicoureteral reflux is much more frequent, and various causes have been reported. 45% En blanco Para el diagnóstico de ITU, se precisan más de 100000 UFC, pero en este caso nos bastaría con una sola, ya que el método de recogida ha sido la punción suprapúbica. Una vez resuelto el caso, debemos plantearnos si existe una anomalía morfológica que lo justifique, por lo que

realizaremos una ecografía renal y vesical, para empezar el estudio. También se utilizará la cistoureterografía miccional seriada (CUMS) para ver el grado de reflujo y elegir el tratamiento más adecuado. La respuesta 4 es falsa por un pequeño detalle: el RVU es más frecuente en su forma primaria que el secundario.

Niño de 2 años de edad con cuadro de diarrea sanguinolenta desde hace una semana. De forma brusca presenta petequias generalizadas y disminución de la diuresis. Señale la respuesta INCORRECTA respecto a la patología que sospecha: 1. 14% El cuadro ha sido causado por la producción de verotoxinas. 2. 14% Puede existir hipertransaminasemia 3. 14% Presenta una alteración de la coagulación. 4. 15% Es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en menores de 4 años. 43% En blanco Debemos sospechar un síndrome hemolítico urémico con el antecedente de gastroenteritis aguda enteroinvasiva por E. coli O157:H7, germen más frecuentemente implicado, y posteriormente alteraciones hematológicas por TROMBOCITOPENIA leve- moderada, sin alteraciones de la coagulación, ni CID, que genera disfunción renal causando oligoanuria en más del 50% de los pacientes. Respuesta incorrecta la 3.

Respecto al diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung o megacolon agangliónico, señale la verdadera: 1. 12% En la tinción inmunohistoquímica podemos encontrar un aumento de acetilcolinesterasa. 2. 22% En un enema opaco se ve la región afecta dilatada y la zona proximal sana estrecha y dentada. 3. 17% El diagnóstico de confirmación lo aporta la detección de un reflejo inhibitorio rectoanal anulado en la manometría rectal. 4. 6% El tacto rectal permite detectar una ampolla rectal llena de heces. 43% En blanco La confirmación diagnóstica de la enfermedad de Hirschsprung nos la proporciona la biopsia de la zona afecta, en ella vemos que no aparece el parasimpático intramural: no existe ni el plexo submucoso de Meissner ni el plexo mientérico de Auerbach. En la biopsia también podemos encontrar una hipertrofia de los axones extramurales y un aumento de la acetilcolinesterasa. La manometría rectoanal es una prueba de screening y es característico encontrar un reflejo inhibitorio rectoanal anulado (por eso la 3 es falsa, ya que habla de diagnóstico confirmatorio).

También puede realizarse un enema opaco en el que veríamos como la zona agangliónica es estrecha y proximalmente presenta la zona sana dilatada por el acúmulo de heces. En la palpación del abdomen podemos detectar restos fecales en la fosa ilíaca izquierda y mediante un tacto rectal, una ampolla rectal vacía.

Niña RN de 3 días y medio de vida presenta ictericia mucocutánea de pocas horas de evolución. Ha sido alimentada al pecho sin incidencias hasta el momento. La exploración física, a parte de la ictericia, es normal para su edad. Las heces y la orina son normales. Se realizan estudios de laboraotrio donde se reporta bilirrubina total 18.7 mg/dL. La hemoglobina, hematocrito y los reticulocitos son normales. El grupo sanguíneo materno es Ay el de la niña es O+. Antecedentes familiares: padre de 33 años sano, madre de 34 años (G1-A0-P1-C0), diagnosticada de enfermedad de Crohn desde los 14 años. El diagnóstico más probable y el tratamiento indicado en este caso serían: 1. 10% Ictericia fisiológica. Alta a domicilio y control de la ictericia por su pediatra de forma ambulatoria. 2. 17% Ictericia por isoinmunización anti-D. Iniciar exanguinotransfusión de forma inmediata. 3. 18% Ictericia fisiológica. Ingreso e iniciar fototerapia simple continua. 4. 11% Ictericia fisiológica probablemente agravada por lactancia materna. Iniciar fototerapia simple continua y retirar lactancia materna. 44% En blanco En los casos clínicos de ictericia neonatal es importante distinguir entre fisiológica y patológica: - De las patológicas (sobretodo precoz) es muy frecuente las isoinmunizaciones por incompatibilidad de grupo sanguíneo madre-hijo. Identifique el grupo sanguíneo materno (ABO y Rh). Posible isoinmunización anti A/B si madre O y recién nacido A, B o AB. - Fisiológica: Ictericia monosintomática, con predominio de bilirrubina indirecta, fugaz (aparición 2º y desaparición hacia el 7º día de vida y con bilirrubina por debajo de 12 mg/dl (14 mg/dL en el pre- término). El tratamiento de la hiperbilirrubinemia dependerá de las cifras de bilirrubina, de la edad gestacional, de la edad de vida en horas del recién nacido y de la patología de base. En el recién nacido a término considere indicada la fototerapia si bilirrubina total >12 (24h), 15 (48h), 17 (72h) y 19 (>4 días) y la exanguintransfusión por encima de 17 (24h), 22 (48h) y 25 en adelante. La ictericia no contraindica la lactancia materna.

Con respecto al desarrollo pondero-estatural infantil NO es cierto que: 1. 13% Es normal que los recién nacidos pierdan hasta un 15% de su peso al nacer en los primeros 7 días de vida. 2. 9% Los niños duplican su peso al nacimiento cuando cumplen 5 meses de vida. 3. 27% Un peso menor de 3 kilos al nacimiento es bajo peso en los recién nacidos a término. 4. 7% La velocidad de crecimiento estatural hasta los 4 años es la más alta después de nacimiento. 43% En blanco Del crecimiento en peso y talla del niño debe saber: Antropometría neonatal: peso (2.500- 3.500 gramos a término), talla (48- 53 cm) y perímetro cefálico (32- 37 cm). Se considera pequeño para la edad gestacional aquel por debajo del percentil 10 y elevado lo que esté por encima del p90. Peso: Un niño duplica su peso al 5º mes, lo triplica al año y lo cuadriplica a los 2 años. Talla: Un niño dobla su altura a los 4 años. La pérdida de peso en un RN hasta del 10%.

¿Qué actitud terapéutica cree la más indicada ante un neonato prematuro que posterior a una exanguinotransfusión presenta tetania con hipocalcemia que no responde a la administración de calcio? 1. 9% Administración de fenobarbital. 2. 12% Administración de fósforo. 3. 27% Administración de magnesio. 4. 9% Administración de glucosa al 5%. 43% En blanco Ante un paciente con clínica de hipocalcemia (tetania, espasmos, signos de Chvostek y Trousseau) que no responde a la administración de calcio debemos sospechar una hipomagnesemia. Es un trastorno raro en prematuros, debido a ingesta inadecuada de Mg tras el nacimiento. La incidencia aumenta en RNBP, hijos de madre diabética y tras exanguinotransfusión. El tratamiento consiste en la administración i.v. ó i.m. de magnesio.

Para el prematuro de muy bajo peso, la leche humana puede proporcionar bajas cantidades de: 1. 2. 3. 4. 44%

21% 14% 7% 14%

Calorías. Grasas. Lactosa. Calcio. En blanco

Pregunta de dificultad moderada. Aprenda bien las características de la leche materna y las diferencias en su composición frente a la leche de vaca. Aunque en períodos de crecimiento rápido las necesidades de calcio y fósforo son grandes, la lactancia materna mantiene los equilibrios adecuados a pesar de su bajo contenido en estos minerales. No obstante, en RN de muy bajo peso conviene enriquecer la leche materna aportando suplementos de proteínas, calcio (RC 4) y fósforo. La leche materna es el alimento preferido en todos los lactantes, incluso en los RN de muy bajo peso al nacimiento. En los RN de bajo peso y demasiado débiles para mamar o que se cansan antes de ingerir un volumen adecuado, pueden recibir la leche materna mediante sonda.

Lactante masculino de 20 días de vida, que es valorado en urgencias por vómitos en todas las tomas de 24 horas de evolución. Regurgitador habitual. Afebril. El niño presenta buen estado general. Usted indica la realización de un ultrasonido abdominal como complemento al diagnóstico (ver imagen). Señale la respuesta falsa: 1. 4% El cuadro que sospecha es una estenosis hipertrófica de píloro. 2. 6% Los vómitos típicamente son no biliosos. 3. 5% Los casos habituales pueden diagnosticarse por el patrón clínico característico y la identificación de la masa pilórica en la exploración física o en el ultrasonido. 4. 42% Debe intentarse siempre el tratamiento conservador y la cirugía es la última elección. 43% En blanco Caso clínico típico de estenosis hipertrófica del píloro, diagnóstico al que debería haber llegado sin ayuda de la imagen adjunta. Se presenta típicamente en niños de unos 20 días de vida, con vómitos inicialmente

ocasionales, pero que después aparecen en relación con cada toma. Por supuesto, los vómitos no son biliosos, ya que la región estenosada es proximal a la desembocadura de las vías biliares. Desde el punto de vista de la técnica de examen, al pedirnos la falsa, la consecuencia lógica es que existan cuatro opciones ciertas. Como en varias de ellas se habla de “estenosis pilórica”, “engrosamiento del músculo pilórico” , “masa pilórica”, el diagnóstico es evidente, con foto o sin ella. En la imagen adjunta podemos ver un engrosamiento del píloro en la parte izquierda de la imagen, y una imagen redondeada, en “donut”, en la derecha, una imagen transversal del píloro hipertrofiado. Sin embargo, insistimos una vez más en que las fotografías, en muchos casos, ejercen un papel fundamentalmente decorativo.

El manejo del paciente de la pregunta anterior incluye todas las medidas siguientes excepto: 1. 2% Corrección de las pérdidas de líquidos y alteraciones hidroelectrolíticas si las hubiera. 2. 30% Es necesario un ayuno de 5 días hasta la corrección del edema postquirúrgico. 3. 20% Los vómitos persistentes sugieren una piloromiotomía incompleta, gastritis, enfermedad por reflujo gastroesofágico o cualquier otra causa de obstrucción. 4. 5% El tratamiento quirúrgico de la estenosis pilórica es curativo. 43% En blanco En los pacientes con hipertrofia pilórica antes de realizar el procedimiento quirúrgico tendrá que corregir las alteraciones hidroelectrolíticas. La alimentación se iniciará a las pocas del postoperatorio. En algunas publicaciones se sugiere que después de las primeras cuatro horas. Respuesta incorrecta la 2.

En un lactante de dos meses con ictericia apreciable desde la 2ª semana de vida, evacuaciones de color blanquecino, hepatomegalia de 6 cm de consistencia dura, esplenomegalia de 3 cm, en el que se realizó una gammagrafía hepática con HIDA observándose una captación normal en el hígado con ausencia de paso a intestino, ¿cuál es la primera actitud a tomar? 1. 6% Trasplante hepático. 2. 17% Determinación de alfa-1-antitripsina, cobre y ceruloplasmina. 3. 22% Laparotomía exploradora urgente con biopsia hepática y colangiografía. 4. 11% Dieta hipercalórica con triglicéridos de cadena media, vitaminas A, D, E y K, fenobarbital y colestiramina. La presencia de ictericia, acolia y coluria caracteriza un síndrome colestásico. Éste puede deberse a causas intra o extrahepáticas, y para distinguirlo se ha realizado una gammagrafía con HIDA (ácido hidroxi- indol- acético).

Dado que existe un retraso en la evacuación del contraste, el problema muy probablemente sea extrahepático, que es lo que impide que llegue al intestino. Sabiendo esto, el siguiente paso sería conocer cuál es la causa exacta, por lo que elegiremos la respuesta 3. Las opciones 1 y 2 no son válidas porque, hasta este momento, sólo sabemos que tiene una colestasis de origen extrahepático, pero no el diagnóstico exacto, por lo que aún no podemos establecer el tratamiento adecuado.

RN masculino que a los 21 días de vida comienza con vómitos proyectivos en todas las tomas, asociados a estado de irritabilidad y avidez por las tomas. Realiza la siguiente radiografía (ver imagen). Ante los hallazgos descritos usted solicitaría: 1. 1% Analítica de sangre porque sospecho gastroenteritis aguda. 2. 2% Ultrasonido abdominal porque sospecha reflujo gastroesofágico. 3. 41% Ultrasonido abdominal porque sospecha estenosis hipertrófica de píloro. 4. 12% Manometría anorrectal porque sospecho megacolon congénito. 44% En blanco Esta pregunta es un buen ejemplo de que, normalmente, debemos dar prioridad a los datos del enunciado con respecto a los que vemos en las imágenes, que no dejan de ser pruebas complementarias. La estenosis hipertrófica del píloro aparece en este enunciado: hombre de unos 20 días con vómitos proyectivos, que sin embargo tiene hambre (avidez por las tomas). La imagen que nos ofrecen es sólo un dato más, donde encontramos una franca dilatación gástrica (observa la gran burbuja, densidad aire, en cavidad abdominal). Por lo tanto, la respuesta correcta es la 3.

Con respecto al cuadro anterior, señale la falsa: 1. 5% El diagnóstico de elección se basa en hallazgos clínicos y ultrasonográficos. 2. 41% Es más frecuente en mujeres. 3. 6% Cursa con vómitos no biliosos. 4. 4% Es necesaria la corrección quirúrgica. 43% En blanco La estenosis hipertrófica del píloro es una entidad relativamente frecuente (3 por cada 1000 recién nacidos vivos), más frecuente en hombres (respuesta 2 falsa), sobre todo de raza blanca y con mayor frecuencia si son los primogénitos de la familia. La incidencia parece ser mayor en los grupos sanguíneos B y O.

Entre otras asociaciones, se ha relacionado con la administración intravenosa de prostaglandinas a la madre, y con el uso de eritromicina en el neonato.

En la edad pediátrica, ¿la infección oportunista más frecuente en el SIDA es? 1. 8% Infección diseminada por Mycobacterium avium intracellulare. 2. 30% Neumonía por Pneumocystis jirovecii. 3. 10% Infección crónica por virus Herpes simplex. 4. 8% La toxoplasmosis. 44% En blanco Pregunta de dificultad media- alta. El SIDA pediátrico es un tema poco preguntado. La respuesta correcta es la 2. Debemos de saber, en comparación con el SIDA del adulto, que las infecciones oportunistas infantiles son menos frecuentes pero de mayor gravedad. Entre ellas, la más frecuente es la neumonía por P. jirovecii, que además es la causa más frecuente de muerte en estos niños. El tratamiento de elección de esta patología, como en el adulto, es el trimetoprimsulfametoxazol. En un paciente en el que sospecha reflujo vesicoureteral, ¿qué prueba diagnóstica indicaría? 1. 2. 3. 4. 43%

2% 1% 52% 1%

Ultrasonido. TAC. Cistouretrografía miccional. Cistoscopia. En blanco

La cistouretrografía miccional seriada (CUMS) sirve para descartar la presencia de reflujo vesicoureteral. Está indicada en todos los niños y niñas menores de 5 años con infección del tracto urinario, los afectos de una IVU febril (independientemente del sexo), en todo varón con una IVU y en las niñas en edad escolar que hayan presentado dos o más episodios.

Niño de 1 mes de nacido que acude por presentar dificultad para la alimentación, rechazo de las tomas, letargia, hipotermia, hábito estreñido, frialdad distal y abdomen distendido. Entre sus antecedentes destaca que nació con un peso elevado para su edad gestacional tras un embarazo y parto normales y que sufrió una ictericia del recién nacido que precisó ingreso y fototerapia durante 6 días. Además se detecta un soplo sistólico y anemia de 9 g/dL. Las

pruebas de detección selectiva de hipotiroidismo son positivas. ¿Qué actitud tomaría? 1. 6% Repetir una nueva determinación de hormonas tiroideas para confirmar el hipotiroidismo. 2. 33% Iniciar tratamiento con hormonas tiroideas en dosis sustitutivas. 3. 4% Gammagrafía tiroidea. 4. 12% Ultrasonido de cuello y determinar hormonas tiroideas, antes de tratar al niño. 44% En blanco El cuadro clínico del hipotiroidismo del niño coincide en muchos aspectos con el del adulto: estreñimiento, frialdad, arritmias... Pero, además recuerde lo más propio del niño: ictericia, macroglosia, hernia umbilical, abdomen prominente. La conducta terapéutica es muy sencilla: iniciar tratamiento sustitutivo con hormonas tiroideas cuanto antes, incluso sin diagnóstico etiológico. Recuerde que el hipotiroidismo, en estos momentos de la vida, tiene una importante repercusión en el desarrollo del sistema nervioso central, y cuanto más prolongada sea la falta de hormonas tiroideas, más grave el daño neurológico.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el tratamiento de la atresia de vías biliares es FALSA? 1. 8% La colangitis ascendente es una complicación seria y frecuente del tratamiento quirúrgico a corto y largo plazo. 2. 17% La hepatoportoenterostomía con enteroanastomosis en Y de Roux es eficaz cuando se realiza a partir de los 4 meses de vida. 3. 21% Aunque el tratamiento quirúrgico logre un buen flujo biliar, la mayoría de los pacientes desarrollarán hipertensión portal y necesitarán un trasplante hepático. 4. 9% Entre el 25 al 50% de los pacientes no conseguirán un drenaje biliar adecuado. 44% En blanco La atresia de vías biliares se caracteriza por la obliteración progresiva de los conductos biliares extrahepáticos. Su tratamiento definitivo es el trasplante hepático. Hoy por hoy, constituye la principal indicación de trasplante hepático infantil. Hasta que surja un donante, se procederá a realizar la intervención de Kasai, que es lo que están describiendo en la respuesta 2 con otras palabras… Pero no después de los 4 meses, sino lo antes posible, para evitar las complicaciones neurológicas de la hiperbilirrubinemia.

Hombre de 3 años de edad, previamente sano, que presenta bruscamente palidez, astenia, fiebre y afectación del estado general. Se le realiza una BH el que detectan leucocitosis con linfocitosis y neutropenia, anemia normocítica normocrómica y trombocitopenia. ¿Cuál sería

el diagnóstico más probable? 1. 6% Sepsis bacteriana. 2. 39% Leucemia linfoblástica aguda. 3. 5% Aplasia medular congénita. 4. 6% Leucemia mieloide aguda. 44% En blanco Las leucemias agudas producen una clínica relacionada con el déficit de las tres series: palidez y astenia (anemia), trombocitopenia y mayor susceptibilidad a la infección (fiebre). La rapidez de la aparición del cuadro también habla a favor de este diagnóstico. Dado que en la BH encontramos neutropenia y linfocitosis, lo más probable es que la leucemia aguda sea linfoblástica (respuesta 2 correcta), no mieloblástica.

Embarazada de 40 semanas y 5 días de gestación, secundígesta, con ruptura espontánea de membranas e inicio de trabajo de parto desde hace 12 horas, que posterior a la administración de anestesia raquídea presenta detención del trabajo de parto, con signos de sufrimiento fetal (DIPs tipo II y pH de microtoma de sangre fetal de 7,15), siendo necesario practicar una cesárea. En el quirófano se procede a la valoración del recién nacido, que presenta un valor en el test de Apgar a los 5 minutos de 9 puntos y de 10 puntos a los 10 minutos. En la valoración de Apgar del recién nacido se valoran los siguientes parámetros, EXCEPTO: 1. 2. 3.

2% 23% 31%

4. 1% 44%

Color. Respuesta a la introducción de una sonda por las fosas nasales. Frecuencia respiratoria. Frecuencia cardíaca. En blanco

El test de Apgar sirve para cuantificar de forma estandarizada el grado de depresión respiratoria y hemodinámica de un recién nacido. Los parámetros que valora son: - Esfuerzo respiratorio (no frecuencia, opción 3 falsa). - Respuesta a la introducción nasal de una sonda nasográstrica. - Frecuencia cardíaca. - Tono muscular. - Color.

Un RN pretérmino, de 29 semanas de edad gestacional y 950 gr de peso, es alimentado por sonda nasogástrica y tratado con antibióticos por riesgo infeccioso. Presenta, a los 12 días de vida, distensión abdominal muy llamativa y evacuaciones sanguinolentas. ¿Qué prueba le podría dar el signo diagnóstico de la patología que debe sospechar?: 1. 4% Hemocultivo. 2. 2% Pruebas de coagulación. 3. 3% Hemograma con plaquetas. 4. 47% Radiografía simple de abdomen. 44% En blanco El caso que nos describen corresponde con una enterocolitis necrotizante. Esta enfermedad afecta fundamentalmente a íleon distal y colon proximal. Suele relacionarse con situaciones de hipoxia y bajo gasto. Clínicamente se sospecha con la presencia de distensión abdominal y evacuaciones sanguinolentas. Existen varios signos radiológicos, pero el más sugestivo es la neumatosis intestinal, que es diagnóstico de esta enfermedad. Por ello, en este caso habría que solicitar una radiografía de abdomen (opción 4 correcta). Con respecto a este hallazgo, es interesante que recuerde que, en el pasado, era considerado como un signo de muy mal pronóstico. Sin embargo, hoy día se sabe que, en realidad, aparece en muchos más casos de los que se pensaba y que por tanto no se le puede dar un significado tan ominoso. El tratamiento consiste en dieta absoluta, sonda nasogástrica y administración de líquidos IV. Debe administrase además antibióticos, cubriendo gérmenes anaerobios y gramnegativos. En caso de perforación intestinal o refractariedad a antibióticos, se plantearía la cirugía. En este caso, no nos han mencionado datos de perforación, por lo que aún no estaría indicada.

Entre los efectos de la adicción a la cocaína en una mujer gestante, es FALSO que exista: 1. 3% Mayor riesgo de desprendimiento de placenta. 2. 44% Mayor incidencia de parto post-término. 3. 6% Mayor incidencia de hipertensión materna. 4. 4% Mayor incidencia de retraso del crecimiento intrauterino y bajo peso al nacer. 44% En blanco La cocaína no suele producir síndrome de abstinencia en el recién nacido, a diferencia de los opiáceos. Sin embargo, pueden aparecer complicaciones obstétricas, como el parto pretérmino, el desprendimiento prematuro de placenta, etc. Por otra parte, puede afectar directamente al feto, manifestándose como CIR, microcefalia, hemorragias intracraneales, anomalías digestivas o renales, muerte súbita, alteraciones

conductuales o neurológicas. La respuesta correcta, por tanto, es la 2. Lo que produce la cocaína no es parto postérmino, sino todo lo contrario: pretérmino.

La causa más frecuente de síndrome de dificultad respiratoria o enfermedad de membrana hialina en el recién nacido prematuro es: 1. 2. 3. 4. 44%

50% 1% 4% 0%

El defecto de surfactante pulmonar por inmadurez. Un neumotórax a tensión. Un síndrome de aspiración meconial. Una infección respiratoria. En blanco

La enfermedad de las membranas hialinas o síndrome de distrés respiratorio del recién nacido prematuro es debida a la inmadurez pulmonar por déficit de surfactante pulmonar. Es fabricado por los neumocitos tipo II a partir de las 20-24 semanas de edad gestacional. Es un agente tensioactivo que permite la apertura de los alveólos y, por tanto, un adecuado intercambio gaseoso. Está formado por proteínas, colesterol, fosfatidilcolina, esfingomielina y, fundamentalmente, por lecitina, cuya cantidad va aumentando según avanza el embarazo. La madurez pulmonar se alcanza finalmente a las 34-35 semanas de gestación, de manera que por debajo de esta edad gestacional, la falta de surfactante provoca un aumento de la tensión superficial que determina el colapso alveolar y un shunt intrapulmonar (alveólos perfundidos, pero no ventilados). Clínicamente, observaremos un RN pretérmino con signos de dificultad respiratoria en las primeras horas de vida, con cianosis, mala respuesta al oxígeno, hipercapnia, acidosis respiratoria y crepitantes a la auscultación. En la radiografía de tórax observamos un parénquima retículo nodular fino, también denominado patrón en vidrio esmerilado o despulido, con broncograma aéreo y escaso volumen pulmonar. El tratamiento de elección es la administración de surfactante exógeno por vía endotraqueal, garantizando además un soporte respiratorio adecuado, evitando la hiperoxia, que es mal tolerada por el pretérmino (uno de los principales factores de riesgo para desarrollar retinopatía de prematuro). La principal complicación a largo plazo es la evolución a una displasia broncopulmonar. La administración de corticoides prenatales a la madre, ante la amenaza de parto prematuro, disminuye su incidencia y su gravedad.

Entre otras manifestaciones, la talla baja está presente en múltiples síndromes genéticos y polimalformativos, como los que se exponen a continuación, EXCEPTO en uno. ¿Cuál de ellos NO suele cursar con talla baja? 1. 3% Síndrome de Turner. 2. 3% Síndrome de Down. 3. 9% Síndrome de Silver-Russell. 4. 41% Síndrome de Klinefelter. 44% En blanco Una pregunta relativamente sencilla sobre la talla baja, ya que el síndrome de Klinefelter produce precisamente lo contrario: talla alta, sobre todo a expensas de la mitad inferior del cuerpo. Para acertar esta pregunta, en realidad no era necesario conocer rarezas como las que enuncian las respuesta 3. El síndrome de Silver-Russell, que es causa de talla baja, también se asocia con malformaciones esqueléticas (asimetría) y alteraciones morfológicas del cráneo. Los síndromes de Down y Turner son más conocidos como causas de talla baja. Recuerde que, por el contrario, el síndrome de Klinefelter (XXY), igual que el síndrome XYY, produce talla alta.

Niño de 2 meses de edad que acude a Urgencias por presentar rinorrea hialina y fiebre de 38° C en los tres últimos días. Desde hace 24 horas, tiene tos en accesos y dificultad respiratoria progresiva. En las últimas 12 horas rechaza todas las tomas. En los antecedentes personales destaca un embarazo y parto normal, es alimentado con lactancia materna. Ha recibido la primera dosis de DTP acelular, Hemophilus influenzae tipo B, Meningococo C, Polio oral y 2 dosis de Hepatitis B. En la exploración física destaca una frecuencia cardíaca de 135 l.p.m., una frecuencia respiratoria de 55 r.p.m. y una saturación de O2 con aire ambiental de 90%. Polipnea con tiraje intercostal y subcostal leve-moderado y en la auscultación destaca la presencia de subcrepitantes y sibilancias generalizadas. Ante este paciente, ¿qué diagnóstico de presunción realizaría? 1. 2. 3. 4. 45%

37% 10% 7% 1%

Bronquiolitis. Neumonía. Tos ferina. Infección respiratoria de vías altas. En blanco

Aunque la definición de bronquiolitis habla de lactantes menores de dos años con su primer episodio de dificultad respiratoria, aparece más en los menores de seis meses, como sucede

en esta pregunta. Es importante tener en cuenta los síntomas previos para su diagnóstico, porque en los lactantes de mayor edad, sobre todo con antecedentes familiares u otros factores de riesgo para hiperreactividad bronquial (dermatitis atópica, alergias alimentarias, tabaquismo pasivo), la bronquiolitis puede confundirse con asma. Las crisis de broncospasmo, a diferencia de las bronquiolitis, suelen tener una aparición brusca; en la auscultación se escuchan fundamentalmente sibilancias (sin ruidos de secreciones), y lo más importante, las crisis se repiten con frecuencia. Además, en este caso nos mencionan un episodio catarral previo, que también respalda la respuesta 1.

Lactante de 2 meses de edad que hace tres días comenzó con rinorrea acuosa, tos y estornudos. Desde ayer presenta taquipnea con 60 rpm, tiraje intercostal con aleteo nasal. En Urgencias observan distrés respiratorio con sibilancias inspiratorias y espiratorias y algunos crepitantes bilaterales. Una Rx de tórax muestra hiperinsuflación bilateral con una atelectasia laminar y corazón pequeño. Presenta: pH 7.24; pCO2 58 mmg; HCO3 21 mEq/l. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? 1. 12% Bronconeumonía bilateral. 2. 6% Crisis asmática de origen infeccioso. 3. 6% Neumonitis intersticial. 4. 32% Bronquiolitis. 45% En blanco regunta de dificultad fácil-media en forma de caso clínico de bronquiolitis. La bronquiolitis es una enfermedad viral que cursa con obstrucción inflamatoria de las pequeñas vías aéreas. Se define como el primer episodio de dificultad respiratoria con sibilantes espiratorios que tiene lugar en un niño < 2 años (el niño de la pregunta tiene dos meses), con síntomas de infección de vía respiratoria de tipo vírica. El virus sincitial respiratorio (VSR) es el agente causal más frecuente. La fuente de infección suele ser familiar y la transmisión se produce por vía respiratoria. Los niños mayores y adultos no presentan dificultad respiratoria a pesar de la infección, dado que toleran mejor el edema bronquiolar. En efecto, la contribución de la vía aérea de pequeño calibre a la resistencia total es mayor en los lactantes, y durante una infección por el VSR se produce una obstrucción bronquiolar causada por edema, acúmulo de moco y detritus celulares, con el resultado final de disminución del radio de la vía aérea y aumento reflejo de la resistencia al paso de aire. Es frecuente el antecedente de infección respiratoria leve unos días antes (hace tres días tuvo rinorrea, tos, estornudos, etc.) para aparecer posteriormente tos, dificultad respiratoria e irritabilidad.

Habitualmente no existe fiebre, pero puede haber febrícula. Debido a la taquipnea, el lactante puede manifestar rechazo del alimento. En la exploración encontramos signos de dificultad respiratoria como aleteo nasal, tiraje, etc. En la auscultación se oye una espiración alargada y sibilancias. La disminución significativa de los ruidos respiratorios indica obstrucción casi completa de las vías aéreas y constituye, por tanto, un signo de gravedad. El diagnóstico es habitualmente clínico apoyado en la radiología. Se asume que bronquiolitis es todo aquel primer episodio de dificultad respiratoria baja que sufre un lactante menor de dos años, por otro lado, sano. La radiología muestra hiperinsuflación pulmonar. Se puede demostrar el virus en secreciones nasofaríngeas por inmunofluorescencia y elevación de los títulos de anticuerpos en sangre o cultivo. Para el tratamiento es esencial que recuerde que los broncodilatadores son de muy dudosa eficacia, puesto que la fisiopatología de la enfermedad no es la broncoconstricción (como ocurre en el asma). Lo que más les beneficia es la administración de oxígeno. La adrenalina inhalada puede ser útil al producir vasoconstricción y, por consiguiente, ayudar a disminuir el edema. La ribavirina inhalada se reserva para casos graves. En resumen, recuerde que no están indicados ni broncodilatadores, ni corticoides, ni antibióticos ni sedantes. El principal diagnóstico diferencial de la bronquiolitis se debe realizar con el asma. El asma:: Es raro en menores de un año. No hay infección previa. Suele existir historia familiar. Las crisis son repetidas (solamente se llama bronquiolitis al primer episodio de dificultad respiratoria de un lactante menor de dos años). El comienzo es brusco.

Un recién nacido con grave distrés respiratorio presenta imágenes aéreas circulares que ocupan hemitórax izquierdo. El diagnóstico más probable es: 1. 2. 3. 4. 44%

9% 4% 35% 8%

Pulmón poliquístico. Quiste pulmonar multilocular. Hernia diafragmática. Agenesia bonquial segmentaria. En blanco

El cuadro que nos comentan sugiere una hernia de Bochdalek. Este tipo de hernia diafragmática es el más frecuente, especialmente en el lado izquierdo. A través de la hernia, se produce un paso de órganos abdominales a la cavidad torácica, que es lo que justifica las imágenes aéreas que nos describen en el hemitórax izquierdo (Rx típica) (respuesta 3 correcta).

Lactante de 3 meses que en las últimas evacuaciones presenta hebras de sangre roja y moco mezcladas con las heces. No tiene fiebre, vómitos, ni diarrea y su estado general es bueno. Es alimentado desde hace una semana con lactancia mixta. Todas las siguientes afirmaciones son ciertas EXCEPTO una: 1. 35% El diagnóstico más probable es el de fisura anal. 2. 3% Puede encontrarse aumento de leucocitos en heces. 3. 10% La causa suele ser una alergia a las proteínas de la leche de vaca no mediada por IgE. 4. 8% No está indicada la realización de ultrasonido abdominal. 44% En blanco La pregunta es bastante sencilla, ya que la clínica del paciente tiene poco que ver con la que produciría una fisura anal (respuesta 1 falsa). Definimos intolerancia alimentaria como aquella reacción adversa que aparece tras la ingesta de alimentos, que no está mediada por IgE. Los síntomas son exclusivamente digestivos: diarrea, rectorragia, vómitos, dolor abdominal, etc. La alergia alimentaria, a diferencia de la intolerancia, sí está mediada por IgE. Clínicamente, aparte de los síntomas digestivos, podremos ver los de tipo alérgico: urticaria, angioedema, broncospasmo e incluso anafilaxia, en los casos más graves. La leche de vaca es el alimento más frecuentemente implicado en los procesos de intolerancia y alergia alimentaria. La proteína más relacionada con estos fenómenos es la beta-lactoglobulina, seguida de la alfa-lactoalbúmina y la caseína. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Los síntomas aparecen cuando el niño toma leche de vaca y desaparecen cuando este alimento es excluido de la dieta. El pronóstico de esta entidad es favorable, ya que desaparece a lo largo de los primeros años de la vida. Observe que, en el niño que nos plantean, solamente existen síntomas digestivos, por lo que se trataría de una intolerancia. Por lo tanto, no estaría mediada por IgE, como dice la respuesta 3. De hecho, la intolerancia es más frecuente que la alergia. El tratamiento consiste en sustituir la fórmula normal por un hidrolizado de proteínas lácteas. Los síntomas alérgicos pueden precisar un manejo específico, como antihistamínicos e incluso adrenalina subcutánea, si hubiese angioedema. En casos seleccionados se ha planteado el uso de cromoglicato sódico.

La posición en decúbito prono durante el sueño en los lactantes se ha asociado con: 1. 2. 3. 4.

1% 2% 4% 49%

Una mayor ganancia de peso. Disminución del tránsito intestinal. Menor incidencia de vómitos. Mayor riesgo de muerte súbita.

44% En blanco Pregunta muy fácil, prácticamente de conocimiento popular. De la muerte súbita, principalmente, hay que saber que se relaciona con el decúbito prono y el tabaquismo materno. El SMSL se define como la muerte repentina e inesperada en un lactante por razones que no quedan claras ni después de la necropsia. Es la forma de muerte más común en el primer año de vida. La máxima incidencia es a los dos o tres meses de edad. Ocurren pocos casos antes de las dos semanas y después de los seis meses. Los hombres tienen más riesgo que las mujeres. La incidencia es mayor en los meses fríos. Se ha supuesto que se produce durante el sueño, pues la mayoría de los casos se dan entre la medianoche y las nueve de la mañana. Se ha relacionado con múltiples factores biológicos y epidemiológicos, entre ellos la posición en decúbito prono y lateral (parece que porque interfieren con el control respiratorio, sobre todo en el momento del despertar).

Durante los últimos años, se ha observado un descenso de la incidencia de meningitis e infecciones invasivas por neumococo. ¿Qué medida, de las enunciadas a continuación, ha sido más determinante? 1. 35% Vacunación a los niños con vacuna conjugada antineumocócica (PCV7). 2. 3% Vacunación a los adultos con vacuna conjugada antineumocócica (PCV7). 3. 18% Vacunación a los niños con vacuna polisacárida polivalente antineumocócica. 4. 1% La mejora en las condiciones de vida y un mejor uso de antibióticos. 44% En blanco La respuesta 1 es correcta, ya que en estudios recientes se ha concluido que la vacunación antineumocócica masiva de la población infantil menor de 2 años ha reducido significativamente la tasa de meningitis y enfermedad neumocócica invasiva (por los serotipos incluidos en la vacuna) en el conjunto de la población. Existen resultados convincentes de que la introducción de la PCV7 en la población infantil en los EE.UU. ha reducido la incidencia de enfermedad neumocócica invasiva en los niños y en los adultos, por lo que sería esperable que esto ocurriera en otros países. La respuesta 2 es falsa, ya que la PCV7 tiene su indicación en niños menores de 2 años, no en adultos. Las respuesta 3 es falsa porque hacen referencia a la vacuna polisacárida polivalente (PPV23) que se administra en niños mayores de 2 años y adultos con enfermedades crónicas, inmunodepresión, mayores de 65 años y personas institucionalizadas. Tiene una inmunidad poco duradera, por lo que se recomienda en ciertos casos la revacunación cada 3-5 años, y no ha demostrado reducir la incidencia de meningitis y enfermedad neumocócica invasiva.

La mejora en las condiciones de vida y el mejor uso de los antibióticos (respuesta 4 incorrecta) han influido en la disminución de la incidencia de meningitis e infecciones invasivas por neumococo pero sin duda, lo más determinante ha sido la vacunación con PCV7 en niños menores de 2 años.

En un niño con una inmunodepresión severa por un cuadro linfoproliferativo. ¿Cuál de las siguientes vacunas estaría contraindicada? 1. 39% Triple vírica (sarampión/rubéola/parotiditis). 2. 7% DTPa (difteria/tétanos/pertussis acelular). 3. 5% Gripe. 4. 5% Antineumocócica. 44% En blanco La respuesta correcta es la 1 debido a que en cuadros con alteraciones inmunitarias importantes (inmunodeficiencias, tratamiento inmunosupresor intenso y prolongado, radioterapia…) están contraindicadas las vacunas de microorganismos vivos atenuados. Por tanto, de las vacunas que aparecen en el enunciado la única respuesta posible es la triple vírica. El resto son vacunas de toxoides o antígenos purificados, por lo que no suponen riesgo de infección para un inmunosuprimido.

A 20-day-old boy is brought to the emergency department by his parents because he has been continuously vomiting after breastfeeding for the past 48 hours. He usually "spits up" a bit after eating. He has no fever and physical examination is unremarkable. An abdominal echography is performed and the most relevant finding is shown in the image. Which of the following options is false? 1. 4% The diagnostic suspicion is hypertrophic pyloric stenosis. 2. 5% The vomits are typically non-bilious. 3. 8% The ultrasound diagnostic criteria are: Pyloric muscle thickness greater than 4 mm or pyloric canal length greater than 14 mm. 4. 38% Conservative management should be initially proposed, leaving surgical treatment as the last resort when all other treatments have failed. 45% En blanco Caso clínico típico de estenosis hipertrófica del píloro, diagnóstico al que deberías haber llegado sin ayuda de la imagen adjunta. El protagonista suele ser, como en este caso, un niño de unos 20 días de vida, con vómitos inicialmente ocasionales, pero que después aparecen en relación con cada toma. Por supuesto, los vómitos no son biliosos, ya que la región estenosada es proximal a la desembocadura de las vías biliares. Desde el punto de

vista de la técnica de examen, al pedirnos la falsa, la consecuencia lógica es que existan cuatro opciones ciertas. Como en varias de ellas se habla de “estenosis pilórica” (1), “engrosamiento del músculo pilórico” (2), “masa pilórica” (3), el diagnóstico es evidente, con foto o sin ella. En la imagen adjunta podemos ver un engrosamiento del píloro en la parte izquierda de la imagen, y una imagen redondeada, en “donut”, en la derecha, una imagen transversal del píloro hipertrofiado. Sin embargo, insistimos una vez más en que las fotografías, en muchos casos, ejercen un papel fundamentalmente decorativo.

Which of the following options should not be included in the management of the patient described in the previous question? 1. 3% Rehydration and correction of hydroelectrolytic disorders, should these be encountered. 2. 6% Ramstedt pyloromyotomy is the gold standard for the surgical treatment of this condition. 3. 31% If the patient undergoes surgical treatment, post-operative fasting during 5 days is recommended, until the swelling resolves. 4. 15% Persistent vomiting after surgical treatment suggests incomplete pyloromyotomy, gastritis, GERD or some associated cause of obstruction. En primer lugar es necesaria la corrección de líquidos y electrolitos del pacientes, tal y como dice la respuesta 1. Posteriormente, el tratamiento es quirúrgico, mediante la piloromiotomía de Fredet-Ramstedt. En esta técnica, implementada en 1911, se realiza el corte de la serosa y luego de la capa muscular circular del píloro, sin cortar la mucosa; luego se deja sin suturar la muscular y se cierra la serosa. La intervención generalmente se realiza por laparotomía, aunque también se puede a través de técnicas laparoscópicas. En el posoperatorio se inicia la alimentación habitual del niño, siendo la tendencia actual iniciar a las 6 h, una vez que el paciente se ha recuperado de la anestesia, con leche materna o fórmula sin diluir al volumen completo. Pueden aparecer vómitos posoperatorios, que ceden entre la segunda y quinta toma. Un estudio relacionado con el inicio de la alimentación del lactante en el postoperatorio, indica que la alimentación ad libitum después de la recuperación anestésica, es segura y puede acortar la estancia hospitalaria. No obstante, si los vómitos son persistentes tras la cirugía debe sospecharse una cirugía incompleta u otras causas de obstrucción, tal y como se comenta en la respuesta 4.