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fVonuo CTO

de lVedicino U CiruEío

l.o edición

CHILE

{

L]

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRIA

ñ>

Flutores Fgustín Remesol Combo Equipo CTC Chile Revisores

Ccrlos Ncdim Tolczc Solech Roso Cono López Coloborodores Ycrng Yr Li Zhong

Grupo CTO

III¿itor¡al

l

NOTA La medicina es una ciencia somet¡da a un cambio constante. A medida que la investigación y la experiencia clínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en Ios tratamientos y la farmacoierapia. Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza, en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los crlterios aceptados en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanos o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente impllcada en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en ia misma sea exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones ni de los resu ltados derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo que acompaña a cada medlcamento que deseen administrar, para asegurarse de que la información conienida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para la adminlstraclón. Esta recomendación resulta de particular importancia en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores también deben consultar a su propio laboratorio para conocer los valores normales.

No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, su tratamiento informático, la transmisión de ningún otro formato o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por registro y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright. O CTO EDITORIAL, S.1.2015

Diseño y maquetación: CTO Editorial C/ Francisco Silvela, 106; 28002 Madrid Tfno.: (0034) 91 782 43 30 - Fax: (0034) 91 782 43 43 E-mail: [email protected] Página Web: www.grupocto.es ISBN Pediatría : 97 8-84-1 627 6-88-2 ISBN Obra completa: 97 8-84-1 627 6-30'1

Depósito legal: M-81 93-201 5

Monuol CTO

Ce lVledicino U Cirugío

1.o

eCición

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PEDnrnÍn

Grupo CTO

Ilr¿¡tor¡at

dic el Ped iafría

01. Neonoiologío

I l.

1.2 I3 1 ,4, I5 Ió 1 .7. t8 t9 r r0 1.1I

I

recién nocido normcl Reonimoción neonolol e hipoxio neonolol Troslornos respirotorios del RN Aporoto digestivo del RN lctericio neonotol Hemotologío neonotol Fnfermeciodes melobóliccrs en el RN Sepsis neonofol lnfecc ones connololes Tóxicos duronte el emborozo, Síndrome de obstinencio Molformociones y síndromes congénilos El

I 7

04. Aporoto digestivo

, 4.2. 4,1

7

t3 t5 t8 t9 21

22

4,3 4,4, 4,5, 4.ó. 4,7 4.8.

a. 2.2 23 2.4, 2,5, 2.6. 2

3l

Alimentoción del loctonle

.t¿

Molnutricion

I

ól 64

Diorreo ogudo y

el

víos

4 l0 4 I l. Dolorobdominol recurrenle. 4.12. ADdomen ogudo 4.'1 3 Síndrome de Reye

05. Cordiologío pediótrico

ud orol Quemodu'os So

37

42

ó5 67 70 71

72 1a

, 52 5.3 5.4. 5,1

77

Soplos

77

Sincope

78

lnsuficiencio cordíoco, Shock Porocordiorrespirolorio

79 82

4Z

0ó. Endocrinologío pediótrico

Estridor loríngeo congénilo

(loringomolocio y troqueomolocio)

44

Loringitis

45

34

Epigloliiis ogudo

46

AE J,U,

Troqueítis bocteriono

47

3ó.

Sindrome bronquiol obstructivo

4/

3.7

Bronquiol't:s ogudo

49

3.8

los ferino o coqueluche

50

39

Fibrosis quís1ico

52

.

ó0

3é

Desh.drolociones

lnfecciones respirolorios ogudos mós frecuentes

3,2,

58

ÓJ

disentérico, Fiebre tifoideo Dioneo crónico Síndrome de molobsorción

Crecimiento y desorrollo

58

lnvoginocióninteslinol

25

9.

Á7

DiverlÍculo de lvleckel

de prolongoción, Síndrome

31

03, Aporoto respirotorio 3

Herniosdiofrogmólicos congénitos ReflujogostroesofÓgico(colosio) Estenosis hipertrófico de píloro Constipoción, Megocolon congénito o enfermedod de Hirschprung

24

4

02. Desorrollo y nutrición

57

Alresio y fístulo troqueoesofÓgico

VI

I 6,2, ó3 6,4. ó

84

Pubertod

85

Dislipidemios

87

Obesidod

88

07. Nefrologío y urologío

.1 7,2, 7,3, 7 4. 7.5. 7.ó, 7

ERRNVPHGLFRVRUJ

84

Toilo bolo

90

lnfección del trocto urinorio

90

Escroto ogudo

93

Potologíoprepuciol \4ol descenso les|culor. Criplorquidio Hernio inguinol Síndrome hemolílico urémico

94

.94 95 95

lVcnucl CTO

de lVedic no s Cir;g.

i

15,??.1.:

__l

08. Hemoto-oncologío pediótrico 8I I2. 83

Anemio fenoprivo Síndrome purpúrico Generolidodes sobre tumores en lo infoncio Neuroblostomo

98

12,1

99

12,2. Alergio olimentorio 12,3, Alergio o los proteínos de leche

144

de voco mediodo por meconismo lgE 12,4, Alergio o los proteÍnos de leche de voco no mediodo por meconismo IgE

'145

r00 102

r03

09. Enfermedodes infecciosos 9I Adenitis cervicol

9,4 9.5

12. Alergios

100

8.4. 8.5 Tumores renoles 8ó Neutropenio febril

9.2. 93

98

105 '¡05

Celulitis periorbilorio

del loctonte (SMSL) l3.l . Fisiopotologío 13,2. Fociores de riesgo .l3.3.

Enfermedodes exoniemóticos

r0ó

Síndrome febril ogudo sin foco lnfección por el VIH en ¡o infoncia

iló

r3

Prevención

I4. Mollrolo infontil 14.1

10. Neuropediotrío

I0 I

Infecciones del sisfemo nervioso centrol

Trostornos del lenguoje

124 125 126 126

I0.8.

Troitornos del oprendizoje

127

10.9,

Trostorno por déficit de otención

.

I

il.

l¿J

0.7

e hiperociividod

128

Troumolologío pediótrico

130

I

1

11

.l

Cojero en lo infoncio

r30

.2,

Alterociones de los pies Pronoción doloroso

'137

Potologíos de lo columno

r37

Infecciones osteoorliculores

'r39

Politraumot¡smo

i4t

.3 I1.4 I I .5 II

l'1.ó.

t 4,7

145

.l5.

147 147 147 147

149

Foclores de riesgo

149

lndicodores de molos trotos

149

14.3. Trolomiento

121

123

,

I4.2.

121

10.2. Crisis febriles l0 3 Troumotismo encéfolocroneono (TCE) 10,4. Mocro y microcefolio l0 5 Sínd'ome hipotonico I0 ó Reiroso del desorrollo psicomotor

Generolidodes

13. Síndrome de lo muerte súbito

r0ó

y ofines

,

143

149

l5l Colendorio vocunol infontil l5 I Vocunoción en situociones especioles l5l

Bibliogrofío

152

i3ó

_l vti

ERRNVPHGLFRVRUJ

ERRNVPHGLFRVRUJ

l.i.

El

'1.2.

Reanimación neonatal e hipoxia

recién nacido normal

neonatal

1.3. 1.4. 1.5. 1.6.

Neonotologío

'1.7.

Trastornos respiratorios del RN Aparato digestivo del RN

lctericianeonatal Hematologíaneonatal Enfermedadesmetabólicas en el RN

1.1.

1.8. 1.9. El recién nacido normal

'l

Clasificación del RN

.10.

'1.1

1.

Sepsis neonatal

lnfeccionesconnatales Tóxicos durante el embarazo. Síndrome de abstinencia

Malformaciones y síndromes

congénitos

Los RN se clasifican mediante la combinación de dos factores: Edad gestacional (EG):

.

-

RN pretérmino: si la EG es inferior a 37 semanas (OMS) o < 38 semanas (Academia Americana de pediatria). Los factores de riesgo se relacionan con edad materna límite, clase social baja, consumo de tóxicos, antecedente de prematuridad en embarazos previos o mal control gestacional. La prematuridad se asocia con mayor morbimortalidad: retardo del desarrollo, déficits neu_ rosensoriales, y retardos cognitivos. Precisan de control multidis-

,

ciplinar a largo plazo. RN a RN

término: cuando

la EG oscila entre 37 y 42 semanas.

el parto.

postérmino: si la EG es superior a 42 semanas.

Según el percentil del peso de nacimiento, en función de la edad gestaciona

l:

-

bajo peso para

RN de

EG

o pequeño para la EG (pEG): si el

Test de Apgar (Tabla 1) El

rino (RCl) de causa materna (HTA, tabaquismo, enfermedades

RN

o demográfica. Su clasificación se

basa

en el cálculo del índice ponderal (lp = pN x 1OO/tallar), así

se

dividen en:

,

)

PEG simétricos: lP

> p10: bajo peso acompañado de una res

tricc.ión simultánea en la talla y en la circunferencia craneana.

< p10: mayor compromiso del peso en relación a la talia y a la circunferencia craneana. Se asocian a alteraciones de la función placentaria el último trimestre del PEG asimétricos: lP

embarazo con mejor pronóstico a Jargo plazo.

-

Posteriormente, se realiza una exploración más detallada (no antes de las 48 horas de vida) para una valoración más completa del RN.

peso está por debajo del p10 para su edad gestacional. El RN PEG es el resuitado de una restricción del crecimiento intraute_ crónicas), fetal, ovular

-

cartar malformaciones congénitas que puedan comprometer a vida y descubrir las lesiones producidas por traumatismos ocurridos durante

RN de peso

adecuado para EG: cuando el peso está compren-

test de Apgar es una forma consensuada de documentar el estado del en momentos puntuales. Sirve para evaluar el grado de depresión

respiratoria y hemodinámica de RN. Se ha de hacer a todo RN, inde pendientemente de su edad gestacional, al minuto y a los cinco minu tos de vida (y cada cinco mÍnutos hasta los 20 minutos de nacido si la puntuación a los cinco minutos es inferior a 7). Un test de Apgar bajo en los primeros m¡nutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronósticas; no obstante una puntuaclón inferiora 3 mantenida más allá de los 20 minutos de vida, sí puede predecir una elevada morbimortalidad. ,",^^

BECUERDA

dido en el intervalo p10-p90. RN de peso elevado para la EG o grande para la edad gestacional (GEG): si el peso está por encima del p90. La causa más frecuente de macrosomía fetal es la diabetes materna (h¡o de madre diabética).

> >

Macrosomia disarmónica métrica: lP > p90.

o

asi

Exploración del Rl\l La primera explorac ón que se efectúa sobre

el RN se hace en ia sala de partos, y tiene como objetÍvo valorar los resultados obtenidos por el neonato en el test de Apgar, des-

. . . . .

Respiroción (colidad de cu ENCIA

Macrosomía armónica o simétrica: lP < p90.

Regla: A-P-G-A-R: Aporiencio (color). Pulso (frecuencia cordíoca). Gesto o mueca (respuesta o la estímulación). Actívidod (tono muscular).

0

la misma, ¡NO FRE-

R ESP I RATO RtA! ).

1

2

Esfuerzo respiratorio

Ausente

Lento, inegular

Bueno, llanto

Respuesta a la introducción

Sin respuesta

Mueca

Tos o estornudo

Frecuencia cardíaca

Ausente

Menos de 100

Más de 100

Tono muscular

Déb¡I

Ligera flexión de

Color

Azul, pálido

Cuerpo sonrosado, extremidades Totalmente sonrosado cianóticas

de una sonda nasogástrica

Tabla l.Test de Apgar

ERRNVPHGLFRVRUJ

extremidades

M'ovimientos activ.os

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

l.o edición

Si

el RN está estable, se e aplicarán una serie de cuidados estandarizados

a

a hora de vida. Entre estos se

incluye os siguientes: Profilaxis de la conjuntivitis neonatal: mediante la aplicaciÓn de

.

un colirio de eritromicina o povidona yodada al 5%.

.

Profilaxis de la enfermedad hemorrágica del RN: con la administración de vitamina K, intramuscular. El sistema de coagulaciÓn del RN se caracteriza por tener tiempos más alargados que los del

'

CHILE

La presencia de determinadas alteraciones, como 1os quistes de mi ium, a mancha mongó ica (nevus pigmentado azul en nalgas, espalda o mus os que paLidece durante e1 primer año de vida y desa parece antes de los cuatro años) o os angiomas planos, no tienen ninquna signifrcación pato ógica. En ocasiones los angiomas pueden asociarse a patologías subyacentes (Figura

I ).

adulto debido a que tiene niveles reducidos de factores vitamina K dependlentes. La enfermedad hemorrágica del RN (frecuente antes de que se generalizara la profilaxis sistemática con vitamlna K) se manifresta por sangrado gastrointestinal, nasal, umbilical, en 5NC y equimosis a partir del segundo día de vida. Administración de la primera dosis de la vacuna de la hepatitis B: en algunas Comunidades Autónomas se difiere la administración de la primera dosis de esta vacuna a los dos meses de vida.

.

{

Otros cuidados que se harán en el RN son los que se detallan a contin

.

1

uación:

.

Detección neonatal de enfermedades metabólicas: se debe ob tener una muestra de sangre para la detecciÓn precoz de hipotirol dismo, de fenilcetonuria, de hiperp asia suprarrenal congénita, de hiperfenila aninemia y, recientemente, de fibrosis quística (mediante tripsinógeno inmunoreactivo). Cribado de hipoacusia: se recomienda ei cribado universal de hipoacusia por medio de otoemlsiones o, preferiblemente, a través de

.

|. ¡

-

la realización de potenciales auditivos automatizados de tronco cerebral. Los niños con sordera deben identif,carse idealmente antes de los tres meses y e tratamiento comenzar antes de os seis meses.

el paciente permanece estable, a partir de as tres horas de vida, una vez realizado el proceso de adaptación al medio extrauterino, se puede hacer una exploración física completa, que sigue las siguienies pautas: Si

.

Figura

El

i.

Angioma facial en el síndrome de Sturge-Weber

eritema tóxico (consistente en vesiculopústulas sobre base eritema-

Parámetros antropométricos: es necesario va orar en el RN el peso, la ta ayel perÍmetrocefálicoen relación a a edad gestacional. Los vaiores norma es en e RN a término son los siguientes:

tosa que suelen respetar pa mas y plantas, formadas por un infiltrado de eosinófilos, con tendencia a desaparecer en la primera semana) y

-

palmas y plantas, formada por un infiltrado de PMN, con tendencia desaparecer en varias semanas) tamblén son fisiolÓgicos (Tabla 2).

Peso: 2,5 3,5 kg.

Longitud:48 53 cm.

la me anosis pustu osa (erupción vesicopústu osa que suele afectar a

Perímetro cefálico: 32-37 cm. Eritema

.

Aparición

1-3 días

Nacimiento

cional del RN: En el neonato pretérmino: a piel es delgada y su¿ve y es posible que esté recubierta por un ve o escaso y fino, denominado lanugo, que le confiere protección térmica y que desaparece en

Localización

. .

. '

En

-

el RN a término: la pie tiene un mayor espesor y está

cu

bierta por la vérnix caseosa (especie de crema blancuzca, con misión protectora). En el caso de los postérmino: la piel tiene un aspecto descamado y apergaminado. La descamación de palmas y p antas es habitual en estos

RN.

E color normalde la piel de un RN es sonrosado aunque los hijos de madres diabéticas y los prematuros son más rosados y 1os postér-

C»

o o o C o ()

mino más pálidos. Pueden existir manifestaciones de inestabilidad vasornotora (acrocianosis, cutis marmorata, fenÓmeno

Z

de arlequín).

fenómenos como la cianosis generalizada, la ictericia precoz, e color grisáceo y la pa idez suponen un signo de alarma que es necesario estudiar. El cutis reticu ar puede obedecer a frÍo pero también a una hipovolemia o a una sepsis. La aparición de

O

Melanosis

Piel: la inspección de la piel puede dar una idea de la edad gesta-

unas semanaS.

.a

tóxico I

Variable No palmoplantar

a

Variable Sí palmoplantar

Frotis

Eosinófilos

Neutróf ilos

Cultivo

Estéril

Estéril

Tabla 2. Melanosis pustulosa vs eritema tóxico del RN La existencia de edemas periféricos

en un RNPT es normal, pero

sl

aparecen en un RNT, se asocian a hydrops, síndrome deTurner, hijo

de madre diabética, nefrosis congénita, insuficiencia cardíaca e hi poproteinemia idiopática. El neonato es muy vu nerable a los cambios de temperatura del entorno: la hipotermia o la fiebre ob igan a considerar, además del exceso de calor o de frio del entorno, orígenes infecclosos o neurológicos. La pérdida de peso excesiva puede causar un aumento de la temperatura corporal. Cráneo: el cráneo puede aparecer moldeado debldo a paso através del canaldel parto, recuperando su forma normal en una semana. Es necesario valorar también la permeabi idad de las fontanelas y su

tamaño, ya que unas fontanelas anormalmente grandes o retrasadas

2

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

en su lierre pueden ser debidas, entre otras causas, a hidrocefalia, hipotiroidismo, acondroplasia o rubéola congénita. Lo habitua es

Cefalohematoma

Caput succedoneum

palpar una fontanela anterior mayor o bregmática (se cierra entre los nueve y los lB meses) y una posterior menor

o

ambdoldea (que lo

hace entre las sels y las ocho semanas). Fs frecuente, sobre

todo en los RN pretérmino, pa par a nivel de

los

parietales unas áreas de reblandecimiento óseo, que corresponden

a

a denominada craneotabes fisiológica; la presencia de craneotabes

occipital es patológica, y puede estar relacionada con cuadros simila res a los que originan una fontane a anterior aumentada de tamaño. La persistencia de suturas acabalgadas con aristas óseas a la palpación

a la semana de vida se denomina craneosinostosis.

El

diagnóstico de

confirmación es radiológico. Existen distintos tipos, dependiendo de la sutura afectada (la másfrecuente es la escafocefa ia: sutura sagita ). En el contexto de un parto traumático, se pueden objetivar lesiones como el caputsuccedaneum (Figura 2) o e cefalohematoma (Figura 3, Tabla 3), así como fracturas, que suelen ser lineales (Figura 4).

Fractura craneal

Aracnoides

Duramadre

Hemorragia su bgaleal

Figura 4. Hemorragias intracraneales El cefalohematomo es uno colección de songre entre el periosüo y el hueso; por el controrio, el coput es un edema difuso del tejido celulor subcutóneo.

Cara: debe valorarse la simetría facial para descartar cuadros como I

la parálisis facial o bien la hipoplasia del músculo depresor del ángulo de la boca. La presencia de petequias o pequeñas hemorragias

conjuntivales es normal, sobre todo en los partos vaginales.También hay que explorar los reflejos pupilares. La aparición de una leucocoria debe hacernos pensar en una catarata congénita, un retinoblastoma, una retinopatía de la prematuridad o una coriorretinitis grave. La no apertura de un ojo al alta debe hacernos sospechar glaucoma

Figura 2. Coput succedoneum

_

congénito y es una urgencia oftalmológica. Ante la presencia de anoma ías en la línea media facial (locaiizadas en el triángulo que forma el puente nasal, la nariz y el filtro) hay que descartar malformaciones cerebraLes. A nivel de la boca hay que comprobar la integridad del paladar. Es posible encontrar unos quistes puntiformes blanquecinos, por retención de moco, que corresponden a las perlas de Ebstein, y que

.,!

^1

\

también pueden verse sobre las encías recibiendo el nombre de nódulos de Bonh. Asimlsmo, es posible observar cúmulos de grasa que ayudan a la labor de succión como son las almohadillas de succión (sobre las mejillas) o el callo de succión (sobre el labio superlor) todos ellos sin significación patológlca (Figura 5). Es posible que existan algunos dientes, que no es preciso extraer.

).

Figura 3. Cefalohematoma

Caputsuccedaneum Edema de teiido celular

I

\

Cefalolohematoma Hemorragia subperióstica

subcutáneo lnicio

En el momento del parto

Horas después del parto

Respeta suturas

No

Sí

Resolución

En unos días

2 semanas-3 meses

Piel

Equimótica a veces

Normal

-

L

suprayacente

Tabla 3. Diferencias enlre cqput succedaneum y cefalohematoma

lil

Figura 5. Callo de succión

3

ERRNVPHGLFRVRUJ

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

l.o edición

'

CHILE

Cuello: es necesario descartar la presencia de masas cervicales, cuya ubicación puede ser: - Medial: la masa media más frecuente es el quiste del conducto

-

Ductus arteriosus

Agujero oval Pulmón

tirogloso, que se mueve sincrónicamente con os movimientos de 1a engua o con la deglución. Lateral: a este nivel es posible encontrar quistes branquiales, hemangiomas, adenopatías y hematomas de ECM.

Arteria pulmonar Ductus venosus

La piel redundante en el cuello

y

as alteraciones en la forma (cue1 o Placenta

corto, fino, etc.) sugleren iinfedema intraútero o los síndromes de Down,Turner o Noonan. Además, en el cue o se han de palpar las clavículas, dado que la clavícu a es el hueso que más se fractura en el contexto de un parto traumático. Ante una fractura de clavícu a (asimetría con o sin crepitaclón a a palpación), hay que asegurar la ausencia de pará isis

Hígado

braquial superior o inferlor.

.

Tórax: además de la exploración cardlopulmonar de ruiina, se pueden encontrar otros hallazgos, como una discreta congestión mamaria debida al paso transplacentario de estrógenos maternos. A veces incluso puede aparecer una pequeña secreción áctea (" eche de brujas").

.

El

eritema, la induración y el do or deben hacer pensar en

masriL s o absceso mamario.

Abdomen: la pa pación del abdomen permite descartar la presen cia de masas o visceromegalias. El borde del hígado por debajo del

reborde costal es normal hasta 2 cm. La masa abdominal más frecuente en un RN se debe a a hidronefrosis; otras masas a tener en cuenta

-

Cordón

umbilical

Arterias

umbilicales

son las siguientes:

Trombosis de la vena renal: manifestada por a presencia de una masa sólida junto a HTA, hematurla y trombopenia, y relacionada con cuadros de deshidratación, policitemia, hijo de ma-

Riñón izqu¡erdo

Vena umbilical

Pulmón

Figura 6. Circulación fetal

dre d abet ca y :epsi:.

-

Hemorragia suprarrenal: hay que sospecharos en RN macrosómicos, nacidos mediante parto de nalgas, que sufren de terioro de su estado general, trastornos iónicos (hiponatremia con hiperpotasemia), hipog ucemia perslstente, anemización e

Persistencia del uraco: provoca una fístula que exuda un líquido amari o transparente de pH ácido similar a la orina. A veces se asocia a un pólipo o a un quiste. Retraso en la caída del cordón umbilical: puede desprenderse

ictericia. Su diagnóstico se confrrma por medio de ecografía ab-

entre los tres días y los dos meses de vida, siendo lo más frecuente alrededor de ios 15 días de vida. El retraso puede deberse a un trastorno en la quimiotaxis de os neutrófi1os y asociar infecciones de

domjnal. Su tratamiento es de sostén. Por otro lado, conviene tener en cuenta que la víscera abdominal

que más se lesiona en un parto traumático es el hÍgado. Sólo los desgarros hepáticos importanies requieren cirugía. La segunda

repetición a nivel del cordón umbilical (es necesario vigilar la apa rición de: eritema, inflamación, secreción sanguinolenta, purulenta o maloliente).

víscera que más se daña en un parto traumático es el bazo e igual-

mente es excepcional la necesidad de cirugía. En e abdomen de RN, es muy importante fijarse en el ombligo, El cordón umbilical de un niño sano tiene dos arterias, una vena, dos vestigios (e de alantoides y el de conducto onfaLomesentérico) y la gelatina de Wharton. El cordón umbilica se desprende en os primeros quince días de vida. La pato ogía umbilical se puede clasificar en tres grupos: los problemas estructurales, las masas umbilicales y a patologia infecciosa u onfalitis. .O

()

o +o ñ C o o

Los problemas estructurales (Figura 6) del cordón umbilical son los siguientes: . Arteria umbilical única: si bien lo más frecuente es que no concu

(f

.

4

lugar o la salida de una sustonc¡d de pH ácido, y la persistencio del conducto onfalomesentérico ocasiona la solido de uno sustoncia de pH alcalino. Masas umbilicales: se pueden clasificar según su tamaño en los siguientes tipos:

-

Grandes: reciben un nombre distinto en función de cuál sea su envo tura externa: , Hernia umbilical (Fisura 7): si está cubierta por piel; des aparece espontáneamente al cerrarse el anillo umbilica fibromuscu ar durante Los primeros tres años de vida en la

Persistencia del conducto onfalomesentérico: da ugar a una fístula que exuda una sustancia de pH a calino (matería fecal) y cuya

mayoria de los casos. Es más frecuente en la raza negra, en prematuros y en ciertas patologías (trisomías 13 o 1B y síndrome de Down, hipotiroidismo congénito). Es una tumoración b anda, no dolorosa y fácilmente reducib e, que se hace

auscu tación objetiva la presencia de ruidos hidroaéreos.

más evidente con las maniobras de Valsalva. El tratamiento

rran otras malformaciones, se ha descrito asociada a malformaciones

Z

La persistencia del uraco da

renaLes, vasculares, cardíacas y a la

I

trisomía

'l

B.

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRiA

Pequeñas (Figura 10): se identifican, además, por su color rojo.

de entrada es conservador y sólo precisará cirugia si persiste más a lá

de

os tres o cuatro años o la hernla se complica

Son las dos s¡guientes:

>

(muy infrecuente).

Granuloma: que aparece al caerse el cordón (por lnfección leve o por epitelización incompleta); es un tej¡do blando, granula¡ vascular, ro)izo o rosado, no doloroso, que sangra con facilidad y que puede tener a veces una secreción mucopurulenta. Se trata mediante cauterizaciÓn con nitrato de plata.

>

Figura 7. Hernia umbilical Onfalocele (Figura 8): si está cubierta por peritoneo. Se asocia a malformaciones cardíacas, síndrome de Down y síndro me de Beckwith-Wiedemann. El tratamiento es quirúrgico.

7

Pólipo: que es rojo, brillante y duro. 5e produce por persistencia de la mucosa intestinal en el ombligo. El tratamiento es quirúrgico.

4

I ,a

! Figura 10. Granuloma umbilical

-

,a

Onfalitis: se debe sospechar ante la presencia de eritema, edema, calor, fetidez y secrec¡ón purulenta en el ombligo. Puede dar

lugar secundariamente a peritonitis y a sepsis. Los patógenos que lo provocan más comúnmente implicados son los siguienles5. aureus,5. pyogenes y E. coli. El tratamiento de elección es la asociación de cloxacilina y gentamicina. Figura 8. Onfalocele

)

Extremidadesr es importante descartar la luxación congénita de cadera mediante las maniobras de Barlow (que busca comprobar la iuxabilidad de una cadera) yde Ortolani (trata de reducir una cadera

Gastrosquisis (Figura 9): tienen el caso de que no tenga cubierta externa. Su localización es yuxtaumbilical (el ombli-

luxada).

go está conservado). El manejo es quirúrgico.

En

cuanto a los miembros superiores, es posible encontrarse con pa-

rálisis braquiales (Tabla 4 y

Figura 1 1).

Cordón

umbilical

Parálisis

Raíces Clínica

P

Erb.Duchenne

Brazo en

I

e c7 cB-(Tl)

(C4)-C5-C6

adducción

Mano caída

y rotación interna R.

Moro

No presente o

asimétrico

palmar Presente Asociaciones C4-parálisis frénica B. prensión

Presente

No presente

fl-s.

Horner

Tabla 4. Parálisis braquial

GASTROSQUISIS

ONFALOCELE

uno codero luxado).

Figura 9. Onfalocele y gastrosquisis

ln

Borl-OW: codero OUT (lo moniobro de Barlow luxo caderas potencialmente luxobles). OrtoloNl: codero lN (la maniobra de Ortoloni reduce

ERRNVPHGLFRVRUJ

I

5

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

'l.o

edición

'

CHILE

Después del nacimiento, se producen una serie de cambios que van a llevar a la

adquisición

de1

esquema circulatorio del adulto. Los prin-

cipales cambios son los siguientes:

Distocia de hombro (Erb-Duchenne)

Cierre del foramen oval antes del tercer mes. Cierre del ductus a las 1 0 15 horas de vida. Cierre

de conducto de Arancio y obliteración de los vasos um-

b,ilica es.

Sus

equivalentes (anatómicos) en a edad adulta son los que se enu

meran a continuación:

-

Distocia de nalgas (Déjerine-Klumpke)

Figura 11. Parálisis braquial

En

so)

Características f isiológicas del RN Las características frsiológicas por aparatos y sistemas son las que se

enu-

meTan a continuaciÓn.

.

Aparato cardiovascular: la sangre oxigenada procedente de a placenta llega al feto mediante la vena umbi ical, el 5O%o de esta sangre penetra en e hígado y ei resto lo sortea y alcanza la cava inferior a través del conducto venoso de Arancio. En ambos casos, llega a la auricula derecha, desde donde puede tomar varios caminos:

-

La mayor parte ega a a aurÍcula izqulerda por del foramen ovai; y de ahípasa al ventrículo izquierdo.

-

Otra parte pasa al ventrículo derecho, a la arteria pu monar, y a través del ductus, a a aorta; una pequeña parte de esta sangre en lugar de atravesar el ductus para drenar en la aorta, llegará por la arteria pu rnonar a pulmón (Figura 12),

Vena umbilical: ligamento redondo,

Arteria umbilical: ligamento umbilical latera Ductus: I ganen lo arlerio50. Conducto de Arancio: ligamento venoso.

.

Alantoides: uraco.

Conducto onfalomesentérico: divertÍculo de Meckel (la anoma lía congénita dei aparato digestivo más frecuente).

e y

RN, la frecuencia cardíaca

normal oscila entre 90 lpm (en repo

180 lpm. Los prematuros suelen tener una frecuenca mayor

en reposo, entre 140 y 150 lpm, considerándose taquicardia a partir de 180 lpm. Existe un predominio de cavidades derechas que va a manifestarse en e ECG como una desviaciÓn de eje eléctrico hacia la derecha, con patrón Rs en precordia es derechas y 5 profundas en izquierdas

Aparato respiratorio:

la frecuencia respiratoria en el RN osclla

entre

30 y 40 rpm, y es una respiración fundamentalmente abdomínal. Se

denomina po ipnea a la existencia de más de 60 rpm.

Aparato digestivo: si hay salivación exces¡va, debe sospecharse atresia esofágica. La expulsión de meconio (primera deposición, estéril) suele realizarse en las primeras 48 horas de vida; si no ocurre así, hay que descartar a presencia de obstrucciÓn intestina o de ano

imperforado.

Aparato urinario: la primera micción ocurre el primer día de vida. En e RN atérmino,están reducidas lafi tración glomerulary a capacidad para concentrar la orina. En el pretérmino, sin embargo, existen pérdidas aumentadas de sodio a través

de riñón.

.

Foramen oval

Sistema nervioso: la postura de RN nos informa acerca del estado de las estructuras subcortica es. A medida que avanza la edad gestacional, se pasa de una extensión tota a las 28 sernanas, a una flexión de los MMll a las 34 semanas y a una fle xiÓn de las cuatro extremidades en el RNT.

Conducto venoso de Arancio

La leucocitosis es fisiológica en los recién nocidos.

L¡gamento

redondo

.a

o)

o

+o

o C o

Vena

0)

Z

CIRCULACIÓN FETAL

O

feto: Hb

umbilical

Placenta

CIRCULACIÓN DEL RECIÉN NACIDO

Figura 12. Fisiopatología de la circulación

6

re

Hematología: Serie roja: en el RN, las cifras de Hb osci lan entre 14 y 20 g/dl. En el RN, y durante los primeros seis-12 meses de vida, se mantiene un patrón de Hb similar al del (u-2 y), Hb A

(a-)6-2).

29a/o

(a 2 9-2)

y Hb 42 |a/o Serie blanca: la leucocitosis es fisiológica en los

ERRNVPHGLFRVRUJ

F 7Ao/a

RN.

PEDIATRíA

,l50.000/mmr.

Severidad

Plaquetas: se consideran normales cifras > Coagulación: ex¡ste una disminución de los factores vitamina K

I

Manifestaciones clínicas

A3días

Normal

Capacidad para despertar

1

Tono muscular

Hipotonía global, predominio superior

Bespuestas motoras

NormaIes o levemente disminuidas

Beactividad

Normal o hiperexcitabilidad

.2. Beanimación neonatal

e hipoxia neonatal

A3días

Capacidad para despertar

Letarg¡a o estupor

Convulsiones aisladas

moderado

o repetitivas

Tono muscular

Hipotonía global, predominio superior

lizar un aspirado superficial de las secreciones nasales yfaringeas) y una

Respuestas motoras

Disminuidas, calidad normal

serie de medidas específicas (ventilación a preslón posltiva intermltente,

Reactividad

R0T disminuidos, reflejos arcaicos débiles

La reanimación del RN se define como el conjunto de medidas estan darizadas y de aplicación secuencial que tienen como frnalidad evitar la hipoxia. lncluye medidas generales que se aplican a todos los RN (colocarle bajo una fuente de calor radiante, secar su superficie externa, rea-

masaje cardíaco, administración de adrenalina que se aplicarán sólo

si

la frecuencia cardíaca es inferior a un valor lÍmite prefijado). Sus conse

.

En los RNPL Ia hipoxia produce una afectación de la matriz germinal. La matr¡z germinal es una estructura trans¡toria presente en el cerebro

inmaduro (en la cabeza del núcleo caudado, cerca de os ventriculos laterales) hasta la semana 34 de gestación. Dado que está compuesta

.

de vasos, su lesión produce hemorragia. Clínicamente, cursa con deterioro del estado general, aparición de pausas de apnea, bradicardia, hipoventilación, convulsiones, hipotonia, disminución del refl ejo de Moro y fontanelas a tensión. 5e diagnostica mediante ecografía ce rebral. Puede derivar en la aparición de leucomalacia periventricular, que se manifiesta como diplejía espástica, y/o hidrocefalia. En los RNI la hipoxia ocasiona una afectación difusa, que se conoce

Capacidad para despertar

Coma o estupor severo

Tono muscular

Hipotonía global

Respuestas motoras

. '

B>3días Signos de disfunción del tronco encefálico

Ausentes o estereotipadas Convulsiones o estado epiléptico

Beactividad

Reflejos arcaicos ausentes

Tabla 5. Graduación de la gravedad de la encefalopatía

hipóxico-isquémica Hoy que sospechor uno lesión hemorrágico de Io motriz germinal si se está onte un paciente pretérmino que sufre, de forma súb¡ta, h¡potens¡ón,

como encefalopatia hipóxico-isquémica. Puede ser leve (hiperexcÉ tabi idad, temblores, llanto), moderada (letargia, hipotonía) o grave (estupor, coma). Supone la causa principal de crisis convulsivas en

onemio y obombomiento fontanelar.

los RN. El tratamiento de estas se ilevará a cabo con fenobarbital, fenitoína o diazepam.

Convulsiones neonata¡es

A > >

oac¡m¡ento

I

Dosis: 1OO mg/kgldosis.

Fsquema según edad gestacional y peso

'

Figura i 5. Enfermedad de la membrana hialina. Radiografia Tiempo después del

Requiere intubaclón orotraquea.

Sp0, preductal

1 minuto

60-6570

2 minutos

65 70%

3 minutos

70-750k

4 minutos

75-80%

5 minutos

B0-85%

10 minutos

B5-95%

seguro de venti ación manual que incLuya manÓmetro para medir la presión de ventilación y se asegure una ventilación simétrica. RNPT mayor de 27 semanas entre 750-1.500 g. ante sos pecha c ínica de 5DR y requerlmiento de oxÍgeno > 40olo en CPAP Una vez hecho e diagnóstico, idealmente an-

'

tes

)

Prevención: consiste en la administración de dosis únlca de corti-

la prevención de la leucomalacia periventricular

() o

O

ü C o ()

de M NSAL, de la Guía del síndrome de dificultad respiratoria en el recién

A continuación se detallan las recomendaciones C inica AUGE/GES

nacido.

.

O

-

10

Hospitalización en UCI neonata con monitorización térmica neutral y cardiorrespiratoria contínua, saturación de pulso y medición de presión arteríal. Oxigenoterapia para maniener la saturaciÓn BB-94a/a segÚn pau ta. F O, y presiones controladas.

I

y > '1 .500 g: ante sospecha y si tiene un a/AO)< 0,25 estando en CPAP

RNPT mayor de 27 semanas

El país cuenta con un prograrna nacional de surfactante desde 1998 y considerando la experiencia acumulada, es reco mendab e el uso de surfactante como tratamiento precoz, más que e uso profiláctico; esta última alternativa aumenta los riesgos de monointubación y de ruptura alveolar al rea lizar el procedimiento en sala de atenclón inmediata y por

personal no entrenado.

-

Manejo ventilatorio:

>

El

objetivo de

a

ventilación mecánica es lograr una oxrgena-

ción y ventilación adecuadas (pO, 50-80 mmHg, pCOr 45 60

mmHg,

pl

> 7,25), evltando el trauma por presión, volumen

y oxígeno en aquellos pacientes con falla respiratoria grave.

Complicaciones: cabe destacar las siguientes: Ductus arterioso persistente: muchos de los factores que fa vorecen la EMH provocan, asimísmo, un retraso en e cierre del dudut permitiendo que a través de este pueda producirse el paso de la sangre, cuyo sentido dependerá de la diferencia de presiones entre la arteria pulmonar y la aorta. Suele manifestarse

Manejo general:

Z.

vida,yen cualquiercaso, antes de

que a dexameta-

sona.

.O

as dos horas de

clínica de SDR,

costeroides antenata es conslste en 12 mg i.m. de B-metasona cada

el tratam¡ento. Su administración disminuye la incidencla de EMH en niños de 28-34 semanas de edad gestacional y la gravedad del cuadro en menores de 27 semanas. Además reduce la incidencia de hemorragia de a matriz germinal, DAB NEC y de neumotórax. La B-metasona es el cortlcoide de elección por ser más efectiva en

de

las 24 horas de vida.

.

Lo presencia de broncogroma aéreo no sólo es atribuible a una neumonía; tombién puede aparecer en lo EMH.

24 horas por dos dosis o cuatro dosis de 6 mg de dexametasona cada 12 horas antes del parto a mujeres embarazdas de 24 a 34 se manas, en las que se considera probab e e1 parto en el plazo de una semana. El momento óptimo de parto es entre 24 h y siete días tras

RNPT:

se cuente con persona experimentado, con un sistema

Tabla 8. Gasometría. Valores normales de saturación preductal

.

de

menor de 27 semanas: uso de esquema de rescate precoz: (antes de las dos horas de vida) a todo aquel RN < de 750 g que presente dificultad respiratoria y re quiera oxígeno > 3070. Puede usarse en forma profrláctica en el menor de 750 g y/o 27 semanas siempre que RNPT

como apneas inexp ícables en un RN que se recupera de una EMH, pulsos saltones, sop o sistólico o continuo subclavicular izquierdo, aumento de las necesidades de O, hepatomegalia, etc. En a radiografía de tórax se aprecla cardiomegalia e hiperaflujo pu monar. El diagnóstico es con ecocardiograma.

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

Para su tratamiento, además dei aporte adecuado de liquidos y de diuréticos, en casos de deterioro progresivo, está indlcado el cierre farmacológico con indometacina, siempre que no existan

NB

contraindicaciones tales como hemorragia activa, trombopenia, enterocolitis o insuficiencia renal, situaciones que pueden complicarse con a administración de un AINE como la indome tacina. Como alternativa a este, es posible emplear ibuprofeno (cuya eficacia es similar a la indometacina con menores efectos

-

hemodinámicos y con las mismas contraind¡caciones que para la indometacina) o la cirugía ( igadura, clip). Extravasación extraalveolar de aire, Displasia broncopulmonar. Retinopatía de la prematuridad: anomalía del desarrollo de la retina y del vítreo debida a una angiogénesis anormal, en la que las vasos sanguíneos retinianos dejan de crecer y desarroilarse normalmente, lo que puede conducir a trastornos visua es gra ves y a ceguera. Los cuatro factores principales que se asocian a

Figura 16. Síndrome de asplración meconial. Radiografia

la retinopatias del prematuro son: prer-natur¡dad, uso de oxígeno, sexo masculino y raza blanca.

. Síndrame aspiretivc meca¡liai {SAM}

.

Patogenia: el SAM es una patología tipica de RN postérmino (pue-

de ocurrir también en el RN a término, pero es excepcional en el RNPT) que ha padecido un sufrimiento fetal agudo (HTA, neuropatías crónicas, enfermedades cardiovasculares, tabaco, retraso

rios fetales en e mismo, este fenómeno es menos frecuente). Esta maniobra se hará s el meconio es espeso. Si es posible, se evitará ventilación con presión positiva hasta que se haya finalizado la aspiración de la tráquea.Todo RN que haya stdo sometido a aspiración

de cre-

cimiento intrauterino), hecho que estimula el peristaltismo ¡ntestinal y la liberación ¡ntraútero de meconlo. El meconio denso, mezclado con el 1íquido amniótico, pasa hacia los pulmones, donde obstruye las vías aéreas de menor calibre, for

.

mando tapones que ejercen un mecanismo valvular, favoreciendo el atrapamiento de aire. Cuando la obstrucción es completa, puede dar lugar a atelectasias.

.

Criterios de severidad clínica de Cleary &Wiswell:

-

SAM leve: con requerimientos de oxigeno de menos de 4Oo/oy durante menos de 48 horas. SAM moderado: con requerimientos de más de 4O%o de oxlge-

si fuese necesario. En algunos centros se administra antib¡oterapia profiláctica hasta que se descarte una posible infección. Si el cuadro se perpe-

(no de uso sistemático).

Complicaciones: son

de aire (más frecuente que en

la

EMH)

-

Persistencia de la circulación fetal. Complicaciones de la instrumentación. Hipertensiónpulmonar.

Persistencia de le circulación fetal {hip*rtensión Su¡rnünar persistente del

.

RN}

Etiopatogenia y fisiopatología: la Persistencia de la Circulación Fetal (PCF) consiste en el mantenimiento del esquema circulatorio fetal enel RN.Atravésdel ductusy dei foramenoval,el cortocircui to tiene un sentido derecha izquierda. Este fenómeno se debe a la

no, durante más de 48 horas, sin escapes aéreos.

SAM severo: requiere ventilación mecánica durante más de

48 horas y a menudo se asocia con hipertensión pulmonar

existencia de unas resistencias vasculares pulmonares muy elevadas

persistente (HPP).

en el recién nacido. La PCF aparece sobre

Diagnóstico: se lleva a cabo mediante: Rx: en ella se observa hiperinsuflación pulmonar (por atrapa miento aéreo por el mecanismo valvular antes citado), infiitrados algodonosos parcheados y diafragmas ap anados. En a gunos casos, puede aparecer también neumotórax o neumomediasti-

-

las siguientes:

Extravasación extraalveolar

CIínica:1a gravedad del cuadro va a variar dependiendo de lo es peso que sea el meconio. En las primeras horas de vida, e RN va a presentar distrés respiratorio con taquipnea, tiraje, quejido, cianosis e hiperinsufl ación torácica.

de meconio de la tráquea debe ser ingresado para observación.

Tratamiento: medidas generaies y ventilación asistida,

túa, se puede utilizar surfactante, que mejora la mecánica pulmonar de estos pacientes, disminuyendo las compiicaciones pulmonares

El meconio es además un agente irritante y estéril que va a provo-

car la aparición de una neumonit¡s química en las primeras 24-48 horas de vida, lo que conlleva una disminución de la producción de surtactante y un aumento de las resistencias pulmonares. Todo e lo predispone a la aparición de sobreinfecciones bacterianas, siendo el germen más frecuente E coli.

Prevención: se realiza mediante aspiración de a orofaringe y de la tráquea antes de que eJ RN roTnpa a llorar, puesto que con mayor frecuencia, el paso de meconio a la vía respirator¡a se produce durante la primera inspiración del niño ya nacido (aunque también es posible que tenga lugar intraútero por los movimientos respirato

no (entre el 10ye 40a/o delos casos) (Figura T6). Gasometría: muestra hipoxemia, hipercapnia y acidosis. Antecedente de liquido amniótico con meconio.

todo en

RNT

y postérmino que han sufrido

asfixia durante el parto, SAM, neumonÍa, EMH, hemorragia pulmo-

nar, hipogiucemia, hipotermia, policitemia, hernia diafragmática, hipoplasia pulmonar, sepsis (fundamentalmente por SGB), etc. En

.

algunos casos aparece tarnbién de forma idiopática. Clínica: se manifresta entre las seis y las l2 h de vida en forma de cianosls intensa acompañada de taquipnea con hipoxemia refractaria a oxÍgeno y acidosis. Si existe pato ogia pulmonar asociada, aparecerán signos de distrés respiratorio acompañantes.

ERRNVPHGLFRVRUJ

',il

11

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

l.o edición

'

CHILE

Diagnóstico: se realiza mediante las siguientes pruebas: Rx tórax: es normal o presenta signos de la enfermedad de

La

-

-

base, pueden aparecer signos de hipoaflujo pulmonar. Gasometría: en la que aprecia hipoxemia intensa y despropor-

-

clonada a los hallazgos radiológicos. Prueba de la hiperoxia: se administra O, indirecto al trata de una

PCF o de un shu nt

'10070.

en menores de 1.500 g y alcanzando hasta un de 1.000 g. 35%o




. . .

21% durante

>

28 días

Respira aire ambiente

Fi0, Fi0,

< >

0,30 0,30 y/o CPAP o VM

Tabla 9. Edad gestacional

las manipulaciones, Consiste en:

-

=

28-56 días de edad postnatal o alta

36 semanas PMA o alta al domicilio

broncopulmonar

.

Admlnistración de O, (aunQue no se logre revertir la hipoxia, el aumento de la concentración de oxígeno en los alvéolos tiene efecto vasodilatador pulmonar), corrección de la acidosis y de la hipotensión sistémica (si es necesario con soporte inotrÓpico y

semanas |

en menores

PMA: edad postmenstrual; Fi0r: fracción de oxígeno inspirado; CPAP: presión positiva continua de la vÍa aérea; VM: ventilación mecánica; DBP: displasia

Tratamiento: cuyo objetivo es corregir, en la medida de lo posible, los factores predisponentes (policitemia, hipoglucemia, hipocalce

-

32

60%o

al domicilio

una hipoxemia refractaria al oxígeno, ya que aún aumentando la concentración de oxígeno en la luz alveolar, la disminuciÓn de la perfusión de las unidades alveolares secundaria al incremento de

-

incidencia de displasia broncopu monar (DBP) varÍa dentro de os

diferentes centros neonato ógícos en Chile, fluctuando entre un 20 y

.

Complicaciones: el diagnóstico de displasia broncopulmonar conlleva una serie de complicaciones a corto y largo plazo. En e periodo neonata se asocia con mayor mortalidad, necesidad de ventilación pulmonar, hipertensión pulmonar y mayor morbimortalidad. Pasado el periodo neonatal se ha relacionado con afectación de la lesión cardiopulmonar con mayor riesgo de hipertensión arterial, hiperreactividad bronquial y retraso del desarro lo pondoestatural y psicomotor. Prevención:

-

Hiperventilacióncontrolada. Alcalinización con administración de bicarbonato.

-

Sedoanalgesia para disminuir la actividad simpátlco adrenérgica (con mórficos o fentanilo).

NO..

Prevenclón del parto prematuro.

Jso oe corticoioe5 p enarales. Uso de surfactante exógeno. Soporte nutricional. Ventilaciónmecánica. Oxigenoterapia. Cierre precoz del ductus arlerioso persistente.

Tratamiento precoz y oportuno de las infecciones sistémicas y pulmonares.

-

Pronóstico: la mortalidad oscila entre el 10-1570 de los casos. Exlste riesgo de neuropatía crónica, hemorragia intraventricular y deterioro auditivo.

. La EMH suele afectar a pretérminos, la TTRN a

recién nocidos a término y a prematuros casi término (j6 semanas), y el SAM suele afectar a

Restricción de fluidos. Uso de vitarnina A.

Diagnóstico:

-

Sospecha diagnóstica: debe ser oportuna y sospecharlo en todo RN prernaturo, generalmente menor de 32 sernanas, que cursó con un SDR inicial, con o sin DAB con o sin infeccíones pul

pac¡entes postérmino.

monares o extrapulmonares, y que puede estar a los 10 14 días de vida aún conectado a ventilaciÓn mecánica, en el cual no es

posible bajar los parámetros. Clínicamente presentan sintomas respiratorios persistentes: taquipnea, retracción costal, estertores variables y requerirnientos de oxigeno durante más de 28 dÍas. En la Rx de tórax pueden observarse opacidades difusas, áreas de mayor densidad, atelectasias de ubicaciÓn cambiante e

Displasia broncopulmonar (enfermedad pulmonar crénica, fihrosis pulmonar ¡ntersticial, síndrome de Wilson.Mikity)

.a

.

Definición: enfermedad pulmonar crónica caracterizada por un cua-

o o

dro de insuficiencia respiratotia neonatal, con requerlmientos de ventilación.mecánica de al menos tres días de duraciÓn, con persistencla

o

de la dependencia de oxígeno por un periodo superior

o ()

Z

consecuencia de la exposición del pulmón inmaduro del prematuro a noxas ambientales (oxígeno, nfecciones, barotra uma, volutrauma).

O

Una definición más reciente clasifica a los neonatos segÚn su edad gestacional y la relaciona con los requerimientos de oxígeno y apoyo

+o C

a 28 días,

como

i

ventilatorio (criterios de Bancalari y Cols).

12

re

-

hiperinsuflación pulmonar {Figura 17).

Confirmación diagnóstica: ei dlagnÓstico definitivo se hará en los menores de 1.500 g y/o menores de 32 semanas que requ e ran oxlqeno superior al 21a/o, duranfe más de 28 dias, según los criterios de Bancalarl, actualmente en uso. La confirmación de los requerimientos de oxigeno se harán mediante evaluaciÓn de registro de saturometría continua de 12 horas.

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

.

Tratamiento: el manejo de la DBP del RN

es

análogo en cierto modo

al manejo del EPOC en el adulto, lnciuyendo:

-

Oxiqenoterapia. Restricción de 1Íquidos y administración de diuréticos. p-2 agonistas en aerosol.

[ ..ote "pia

-

-

p \

§índrcm* de Wilson-Mikitv Cuadro clÍnica y radio ógicamente slmilar a la DBP que se describió en RNPT (generalmente, con edad gestaciona inferior a las 32 semanas y con peso menor a 1.500 gr), sin antecedentes de EMH. Se han descrlto gunos casos en RNT con historia de SAM (Tabla I0).

a

/

1

Taquipnea

SAM

transitoria

Pretérmino Hijo de DM

' '

35-38 semanas, cesárea o parto

PCt

A término Postérmino

. Clínica

Radiología

. .

Atelectasia, edema intersticial y alveolar Distensibilidad baja por falta de surfactante

Adaptativo Disminuye absorción del líquido pulmonar

. .

Polipnea

Algo de tiraje

Prenatal:

cociente

' '

esfingomlelina p0, muy baja




10

días

24h

Directa 0

Lactancia

materna

l.o edición

Tratamiento

. .

indirecta

Fisiológica

'

Según causa Exanguinotransfusión

lndirecta

No precisa

Fin de la 1.u

10-1?

lndirecta

No precisa

semana

semanas

3."'día

CHILE

Clínica: se manifiesta como:

-

según edad

< 10días

2.0 o

'

lctericia.

Anemia hemolÍtica, que puede ser grave Hidrops fetal {Figura 20).

(síndrome

/

de Arias)

Tabla 12. Tipos de ictericia

Anemia RNPT

RNT

lnicio Duración Concentración

2-3 días

3-4 días

5-7 días

6-8 días

1

,/\

,/\ ICC

Hematopoyesis

14 mg/dl a los 4-7 días

2 mg/dl a los 2-4 días

lctericia postnatal

extramedular

\

máxlma

Tabla 13. lctericia fisiológica del recién nacido

\

I I

Edemas

+

Son raros los casos de prolongaclón de una ictericia frsio ógica durante más de diez

Hepatoes plenomega lia

o 15 dias, hecho que debe hacer sospechar un hipotlroidis-

mo congénito o una estenosls pilórica.

\

lctericia p*r iactaneia maternff isíndrome de Arias)

tipo de íctericia tiene una incidencia de aproximadamente l,/200

Este RN

.

.

alimentados a pecho. Etiología: se cree que está re acionada con a presencia de pregnanos, sustancias en la leche materna que inhiben la glucuronil trans ferasa; otra hipótesis habla de a existencia de una g ucuronidasa (enzima que inhibiría 1a glucuronil transferasa fetal) en la leche ma terna. Algunos autores defienden que la ictericia asociada a lactancla materna no se debe a la leche materna en sí, sino a una ingesta insuficiente por ma a técnica de la lactancia que puede levar a una pérdida excesiva de peso (mayor del

Prenatal: Test de Coombs indirecto (detecta anticuerpos circulantes): la positividad de este test indica que la madre está sensibilizada frente al antígeno D. > Seguimiento ecográfico gestacional: en madres sensibilizadas a antígeno D, se vigilará la presencia de signos de

,

a arma:

10%o).

no está indicado retirar este tipo de alimentaciÓn.

'

lndica anemia fetal la presencia conjunta de polihidram-

'

SeñaLa hidrops

nios y aceleración en el flujo

.a

G)

C +o

o

de los casos, el antígeno implicado es e antigeno D del Rh. Patogenia: la enfermedad hemolítica se produce cuando una madre Rh negativa a berga un feto Rh positivo. La madre se senslbi liza frente a antígeno D cuando hay paso de hematíes feta es a la circulaclón materna; esta produce entonces anticuerpos anti-D que atraviesan la placenta y destruyen los hematíes fetales. El producto 9O7o

del primer embarazo no se afecta, ya que os títu os de anticuerpos no son muy elevados y son de tipo lgM (es la primera vez que el sistema inmuno Ógico materno se expone a1 antígeno D). En posteriores gestaciones, dosis menores de antígeno inducen una mayor respuesta de anticuerpos que además serán de la clase lgG (atravie san a p acenta) y, por tanto, aumenta ei riesgo de afectaciÓn fetal.

c

o

0)

Z

O

16

re'

fetal

1a

de a arteria cerebral media.

presencia de edemas genera i-

zados.

Posnatal:

> ) , >

lctericia por incompatibilidad RH e

Hipoalbuminemia

Diagnóstico: se realiza del siguiente modo:

-

Clínica: normalmente comienza a manifestarse entre e quinto y el séptimo.día de vida. La ictericia sue e ser moderada, siempre con valores inferlores a 15. El pico máximode bi írrubina sealcanza en a descienden progresivamente hasta que la ictericia desaparece entre el mes y el mes y medio de vida. Aunque se ha descrito algún caso aislado de kerntcterus asociado a la ictericia por leche materna, este hecho no es la norma, por o cual

En

/

Figura 20. Clínica de la incompaübilidad Rh

tercera semana de vida. A partir de entonces, las cifras de bilirrubina

.

/

\

/

Grupo y Rh del

RN.

Hb y hematocrito. Coombs directo (detecta anticuerpos fijados sobre la super-

ficie eritrocitaria). Bllirrubina.

Prevención: se realiza mediante inyección de gM anti-D a las 28 semanas de gestación y en las primeras T2horas después

de un aborto o de una arnniocentesis, si se confirma que

de parto,

e

recién

nacido es Rh positivo (con padre Rh+ y madre Rh ). La profilaxis se hará sólo si el test de Coombs indirecto de la gestante es negativo; de ser positivo, la madre ya se ha sensibilizado previamente y la pro filaxis es inútil (Figura 21),.

ERRNVPHGLFRVRUJ

La prevención de lo isoinminización onti-D se haró sólo si lo modre no está sensibilizada, esto es, si su test de Coombs indirecto es negativo.

PEDIATRÍA

.

Tratamiento: se lleva a cabo fototerapia, cuando es necesario. Es excepcionai que se precise rea izar una exanguinotransfusión (Tabla 14).

Bh madre Gl, hiio Rh (+)

Rh

+ Nada

C)

T-

Rh (+ o

Coombs

desconocido)

,f+

Rh

(-)

Rh (-)

Nada

indirecto

Mayor

Aparición

Después del primer embarazo

Primer embarazo

Gravedad

'

. .

Negat¡vo

I

Y

Diagnóstico

Gammaglobulina humana anti-D

Coombs directo

Bebé Rh

YY más

Nada

-

Lo incompotíbilidod de grupo ABO puede afector

2." dosis de gammaglobulina antes de las 72 horas

a primogénitos. Lo isoinmunizoción onti-D nunco se do en el primer emborazo.

Colestasis neonatal

está indicada la realización de una transfusión intrauterina de concentrado de hematÍes. Si ya se ha alcanzado la madurez pul monar, se prefiere la inducción del parto.

una alteración

Posnatal: fototerapia o exanguinotransfusión (elimina la ma yor parte de la bilirrubina vascular, de los hematíes fijados con

Desde un punto de vista conceptual, se habla de colestasis cuando hay

el niño no come lo suficiente y/o está deshidratado,

-

Colestasis extrahepática: por esión u obstrucción de los conductos biliares (Tabla 15). Hepatiüs (colestasis

Grupo sanguíneo materno y del RN. Coombs indirecto positivo. Coombs directo ligera o moderadamente posit¡vo, aunque en algunos casos es negativo.

neonatal I

Atresia biliar

Frecuencia

1/5.000-1 0.000 RN vivos

1/1 0.000-1

Familiaridad

20ok

Bara

Exploración

Beciénnacidopretérmino Bajo peso para la edad gestacional

Hígadonormal

5.000 RN vivos

Poliesplenia, malrotación intestinal, anomalías vasculares. . .

Hepatomegalia

física

Gammagrafía

HIDA Biopsia .

hepática

Diagnóstico: se realiza de la siguiente manera:

-

la

hepatitis neonatal idiopática.

.

recer lctericia o anemia leve.

se

Lesión de los hepatocitos: provocada habitualmente por

lctericia por incompatibilidad AE0

.

punto de vista ana Ítico,

el sindrome de Alagille.

Asociaciones Es una forma mucho más frecuente y menos grave de isoinmunizaclón. Aparece cuando la madre es 0 y e1 RN es A o B (generalmente A'l ). A diferencia de lo que ocurría en la isoinmunización anti-D, el primer feto puede resultar afecto, ya que existen anticuerpos "naturales" de la clase lgG frente a los grupos contrarios. Clínica: las manifestaciones sue e ser poco importantes. Puede apa-

si es desde un

Colestasisintrahepática: ) Lesión de los conductos biliares: su causa más frecuente es

)

se

puede utilizar fluidoterapia de apoyo. Es preciso recordar que la consideración de una cifra de bilirrubina como patológica o no debe hacerse siempre en relación con la edad del niño en horas (no hay un criterio unán¡me acerca de cuál debe ser este límite, aunque existen unas recomendaciones para la práctica clínica).

de flujo biliar;

emplea el término de colestasis neonatal si más de un20o/o de la bilirrubina total es bilirrubina conjugada o directa. . Clasificación: se clasifica en los siguientes tipos:

anticuerpos maternos y suministra albÚmina con capacidad de unirse a la bilirrubina libre), en función de 1a gravedad de la ic tericia y de la anemia. Puede ser necesaria la administración de inmunoglobulinas ya que esta reduce la necesidad de exanguinotransfusión y el tiempo de fototerapia. La alimentación oral favorece la eliminación de bilirrubina y sus derivados por las he-

.

exanguinotransfusión

Bebé Rh (+)

si es fetal o posnatal. grave Fetal: si existe afectación fetal y aún no se ha alcanzado (edad gestacional inferior a 35 semanas), pulmonar la madurez

ces. Si

+/-;

+

Tabla 14. Diagnósüco diferencial de la isoinmunización del recién nacido

-

Tratamiento: se realiza en función de

-

indirecto

gammaglobulina anti-D

Parto

Figura 21. Profilaxis de la isoinmunización Rh

.

Coombs directo

Prevención con

,f

(-)

+;

+

fototerapia

las 28-32 semanas de la gestación

tt rl

No hidrops

Exanguinotransfusión/ Fototerapia y/o

Tratamiento

a

Leve (ictericia, anemia)

Hidrops

indirecto

I

Mujer sensibilizada, la profilaxis no tiene valor

Más grave (ictericia, anemia)

'

I

Y

Positivo

AB0 madrc

Menor

a la mujer

t

(+) |

Frecuencia

' Clínica

Captación lenta Excreción normal Lesión hepatocelular difusa Conductillos biliares sin alteraciones Células gigantes

Acol¡a intermitente

' . . ' .

Captación normal Excreción alterada Lobulillo hepático normal Proliferación de conductillos biliares, trombos biliares, fibrosis portal Células gigantes

Acolia mantenida

Tabla 15. Diagnóstico diferencial de las colestasis neonatales

17

ERRNVPHGLFRVRUJ

Msnuol CTO de Medicino y Cirugío .

'

,I o edición

Clínica: cursa con ictericia verdínica (color amariLlento verdoso, que sugiere complicaciones en La excreción biliar y, por tanto, un prob ema hepático), coluria y acolia o hipocolia. Puede existir una hipo protrombinemia y déficit de vitaminas liposolubles: A (a teraciones visuales y sequedad de piel), D (raquitismo), E (ataxia y neuropatía periférica) y

.

K

'

CHILE

Los RNT, inmediatamente después de nacer, tienen unas cifras de Flb de 14)0 g/dl, y los RNPT, 1-2 g/dl menos. A partir de las 48 h de vlda,

comienzan a descender estos valores. En los RNT, hacia las B-12 semanas de vida se alcanzan las cifras mínimas (9 11 q/d|) en los RNPT, las cifras mÍnimas (7-9 g/dl) se alcanzan a las seis seTnanas.

(coagulopatía). Niveles de hemoglobina

Tratamiento: consiste en la corrección de las alteraciones asociadas: - Malnutrición por malabsorción de grasas: apoyo nutricional

at

mejo|, dieta hipercaórica

(130%o

de la energía recomendada

para a edad y el peso). Frecuentemente requieren nutriciÓn en teral a débito continuo o nocturno.

-

Malabsorción de vitaminas liposolubles (la ausencia de áci-

-

dos biliares impide a formación de micelas): adrninistraciÓn de sup ementos de vitamina A, D, E y K. Prurito (por regurgitación de ácidos biliares a la circulaciÓn): es difícil de controlar. Se usan inductores de flu]o biliar (fenobarbital y ácido ursodeoxicólico), resinas de intercambio iónico (resinco

estir¿.rina)o ilarp,

ina.

12-18 g/dl

7-9 g/dl (6 semanas)

Los

.

por a ob iteración progreos conductos bi iares extrahepáticos. Actua mente, constituye la principa indicación de trasplante hepático infantil y a causa más fre cuente de hepatopatía en la infancia. [a etiología es desconocida, aunque se sabe que no es una enfermedad hereditaria.

de

cuadro clÍnico tÍpico es el de un RN

término

RN pretérmino

Al igual que en el adulto, lo causa mós frecuente de anemia en el primer año de vida es lo anemio ferropénico, o excepción de los primeros días, donde se combinan varios meconismos.

La atresia biliar extrahepática se caracteriza

El

a

término sano con fenotipo y peso

normales que desarrol a ictericia con acoiia en las dos primeras semanas

Oe

9-1 1 g/dl (8-1 2 semanas)

Tabla 16. Hemoglobina al nacimiento

Atresia biliar extrahepática (AVBEHI

siva

Niveles mínimos

14-20 gldl

RN a

con suplementos de trig icéridos de cadena media (se absorben

I

nacimiento I

tipos de anemias neonatales son

Los

siguientes:

Anemia fisiológica: hasta el momento de parto la masa de g ó b,ulos rojos va aumentando debido a a estimulación de la erltropoyetina por una saturación de oxígeno en la aorta fetal del 4570. Al nacer, la saturacíón en la aorta de 95olo inhibe la producciÓn de EPO que pasa a niveles prácticamente indetectables. La anemia en os primeros días generalmente es causada tanto por hemÓlisis de los glóbu1os rojos como por dicho déficit de eritropoyetina en el RN.

En

.

e

resto de la infancia, la causa más frecuente de anemia es

la

ferropenia.

Anemia patológica: se puede clasificar en tres grupos: por pérdida de sangre (prenatal: transfuslón feto-materna, transfusión feto

de vida. A la exp oraclón presenta hepatomegalia firme con desarrol o posterior de signos de hipertensión porta (incluyendo importante esple nomegalia). Muestra evolución a cirrosis y a insuficlencla hepática. Ana íticamente presenta un patrón de co estasis con coagulaclón normal en fases iniciales. Es importante e diagnóstico precoz porque determina e pronóstico. El diagnóstico de certeza se consigue mediante aparotomía

feta , transfusión feto-placenta; natal: circular de cordÓn, ruptura de

exp oradora con realización intraoperatoria de colanglografÍa.

por rubéo1a o parvovirus B19, anemía de la prematuridad). La hemorragia transpLacentaria por el paso de sangre fetal a la cir culación n'raterna es re ativamente habltual y para su diagnóstlco se emplea el test de Kleihauer Betke (prueba que detecta la presencia

Su

tratamiento definitivo es e trasplante hepático (el B0%o de los pacien-

tes lo requerirá a lo largo de su evolución). Hasta que surja un donante, se procederá a realizar la portoenterostomía de Kasai (cuya complica-

vasos anÓmalos, placenta previa, abruptio placentae, etc.; posnatal:

iatrogénica por extracciones, hemorragia interna o externa), por he móLisis (isoinmunitaria, defectos congénitos del hematie, defectos adquiridos de hematíe), por disminución de 1a producción (anemia aplásica, déficit de hierro o folato, supresión medular por infección

de hematíes fetales en la sangre materna).

ción más frecuente es la co angitis aguda bacteriana). La edad de la ci rugía es el factor más importante para el restablecimiento del flujo bl iar (es prioritario antes de los dos meses de vida). Sin cirugÍa, a mortalidad es del 1 00oo anLes de los tres aios.

El trotom¡ento definitívo de la atresia de vías biliares extrohepoticas es el trasplante hepáüco.

Lo normal es que

un

RNT

tenga, o los dos meses

de vida, una Hb de 9-11 g/dl.

Clínica: depende de la rapidez de su instauración; los pacientes Tnuestran: palidez, insuficiencia cardíaca o shock; en los prematuros,

una anemia crónica se traduce por apnea, rechazo del alimento, hi

poactividad y taquicardia.

Tratamiento:

.a

r§

a

'l .6. Hematología neonatal

o ()

Anemia neonatal

+O o C

Z

O

-

Los valores hematológicos normales varían en funclón de la edad ges-

tacional y de la edad crono ógica pero en general cifras inferiores a 13 g/dl se consideran anómalos tanto en RNT como en RNPT (Tabla 16).

1A

re:

Especifico según la causa.

En la anemia fisiológica de prematuro, puede estar indicado transfundir, si tiene repercusiÓn clínica. En estos pacientes también es poslble utilizar erltropoyetína humana recombinante, junto con aportes de hierro y de vitamina E. En todos los prematuros, se debe administrar sulfato ferroso a partir de las ocho semanas para prevenir a anemla de la prematuridad (debida a su menor reserva férrica).

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRIA

Policitemia neonatal

Tratamiento:

Los pacientes

con policitemia neonatal muestran un hematocrito central o venoso mayor o igual a 65%o y/o unaHb mayor de 20 g/dl. E hematoclto capi ar no sirve para definir la presencia de policitemia ya que puede ser hasta un 2ao/omayor que el venoso. El hematocrito alcanza su cifra máxima a las dos horas de vida. La viscosidad sanguínea aumen ta de forma exponencial cuando e hematocrito venoso supera el 65y0, provocando dificultad para el flujo sanguíneo en los distintos órganos. La definición de policitemia neonotol viene con-

-

Exanguinotransfusión parcial por la vena umbi ical para conseguir un hematocrito del 5070. Control estrecho de la giucemia y vigilancia de ia diuresis así como de la tolerancia dioestiva.

1.7 . Enfermedades metabólicas en el HN Hijos de Madre Diabética (HMD)

dicionoda por el valor del hematocrito centrol o El

venoso.

Etiología: es función de la causa: Sobretransfusión placentaria:

) > >

-

h¡o de madre diabética sintetiza un exceso de insulina, para com

pensar el défrcit materno de esta hormona. La hiperglucemia materna secundaria al déficit de insulina provocará hiperglucemia fetal que, a su vez, inducirá un aumento compensador de producción de insulina por el feto; dado que la insulina es una hormona con importante papel trófi

Retraso en 1a ligadura del cordón. Transfusiónmaterno-fetal. Transfuslónfeto-fetal.

co y anabolizante, se producirán una serie de situaciones características. Además los niveles elevados de insulina fetal pueden tener efectos te ratogénicos que explican el mayor número de malformaciones observa das en estos niños.

Insuficiencia placentaria (que induce eritropoyesis fetal au mentada):

) ) ) ,

Los problemas observados frecuentemente en HMD (Figuras 23 y 2a)

CR.

son los siguientes:

. . .

RN postérmrno.

Tabaquismo materno. Preeclampsia.

Otras causas:

,

Hijo de madre diabética (er¡tropoyesis aumentada por incremento de la eritropoyetina fetal por hipoxia crónlca fetal

>

secundaría a insufi ciencia placentaria).

. . .

Mayor mortalidad fetal y neonatal. Po ihidramnios.

Macrosomía con visceromegalÍa, si la madre no tiene vasculopatia; si la tiene, ClR. Estenosis subaórtica con hipertrofia septa asimétrica. El\4H, por disminución de la síntesis de surfactante. Alteraciones metabólicas: hipoglucemia (máxima entre las tres y las seis horas de vida y con frecuencia asintomática) e hipocalcemia.

Recién nacido con hiperplasia adrenal, síndrome de Down, síndrome de Beckwith, tirotoxicosis neonatal, trisomía 'l 3, 1

B, 21,

hipotiroidismo.

Macrosomía,

policitemia

Clínica: aunque puede ser asintomático, lo más frecuente es que exis ta clínica como temblores (por hipoglucemia o hipocalcemia asocia das), acrocianosis (por mala perfusión periférica), letargia, rechazo del

Distrés resp¡ratorio

Cardiomegalia

alimento, taquipnea, priapismo e ictericia.

El signo clínico más caracte rístico es ia plétora en mucosas, plantas y palmas {Figura 22).

Colon izquierdo

hipoplásico Hepatomegalia Trombosis de la vena renal

I

Síndrome de regresión caudal

a

A

Figura 22. Policitemia neonatal

\ Hipocalcemia

hipoglucemia

Figura 23. Morbilidad fetal de la diabetes gestacional

'1

ERRNVPHGLFRVRUJ

g

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

l.o edición

K

'

CHILE

Causas: son las siguientes:

-

Hipocalcemia que aparece durante los tres primeros dias: Causas maternas: díabetes, hiperparatiroidismo materno. Causas del RN: prematuridad, RN de bajo peso, sindrome de

, >

Di George (ausencia congénita de paratíroldes).

Hipocalcemia tardía (después de los tres primeros días):

) ) > )

I

¿

Dieta rica en fosfatos: es la causa más frecuente.

Hipomagnesemia. Défrcit de vitamina

D.

Hipoparatiroidismo.

Clínica: temblores, irritabilidad, mioclonÍas y convulsiones. Los sig nos de Chvostek y el espasmo carpopedal sue en faltar, al contrario que en e adulto.

Figura24. Hijo de madre diabética

Tratam¡ento: consiste en el aporte correcto de calcic.

Policitemia y sus consecuencias. Mayor incidencia de ma formaciones congénitas:

-

Las ma formaciones más frecuentes en el HMD

son as malfor-

Hipotiroidismo congénito

maciones cardíacas. La ma formación digestiva más frecuente es

eL

colon izquierdo

Etio¡ogía

hipop ásico. La ma formación más característica del HMD es a agenesia lum bosacra.

.

Tratamiento: consiste en las siguientes medidas: - Control de la diabetes materna, que disminuye el riesgo de

-

La causa más frecuente de hipotiroidismo congénito es la disgenesia tiroidea (80-9070 de los casos) en forma de agenesia, hipoplasia o ecto pia (la loca ización más habitual es la sublingual). Otras causas menos

frecuentes son las dishormonogénesis.

muerte fetal y el de malformaciones congénitas. Durante e parto, e control de la glucemia materna reduce el

Clínica

riesgo de hipoglucemia neonatal (que a su vez es secundaria a

La ciínica de hipotiroidismo congénito es de instauración progresiva. Aparece facies peculiar (cara tosca con párpados y labios tumefactos, nariz corta con base deprimida, hipertelorismo con boca abierta y macroglosia), estreñimiento, ictericia prolongada, letargia, hernia umbi i cal, fontanelas amplias y retraso en la maduración Ósea (Figuras 25

la

hiperinsulinemia letal que se describió anterlormente). lnlcio precoz de la alimentación. Si, a

ta

pesar de reallzar una adecuada nutrlción entera , no se remon

1a

hipoglucemia, se deberá proceder a la infusión de g ucosa

i.v.

y 26\.

Hipoglicemia Sin embargo, el diagnóstico clínico es actualmenteía poco frecuente por La hipoglicemia se defrne como niveles de glucosa plasmática inferiores a 50 mg/dL. Los RN no son capaces de extraer más g ucosa a través de la

y no tienen sustratos alternativos a la g ucosa, pues su cetogénesis es inmadura y poco eficiente. . Clínica: se manifiesta en forma de letargia, apatía, apnea o llanto débil con o sin sudoración y palidez. También se puede presentar con temblor, irritabilidad, convulsiones o coma, debiéndose hacer BHE

.

el cribado neonatal, que se realiza determinando los valores deTSH en sangre obtenida a los dos días de vida. Se recomienda repetir la toma de muestra a las dos semanas después del nacimiento en prematuros, RN de bajo peso, enfermos críticos y en geme os (se ha de sospechar hipotiroidismo si sus valores están elevados). Lo presencía de ictericia, hernia umbilical, hipo-

un correcto diagnóstico diferencial con síndrome convulsivo.

tonía y fontanelas amplias es sugestiva de hipotíroidismo congénito.

Diagnóstico: se debe realizar un estudio con determlnación basal de glicemia, insulina, péptido C, ACTH, cortiso , GH, TSH y

T4L. En los

casos más graves se deben investigar os defectos congénitos del

.

3 minutos; luego 5 ml/kglhora

-

a

laa/o (2

m/kg) administrado

en

6 a B rng/kg/min. Control posterior

de la glicemia a los 15 minutos. Si persiste baja, debe aumentarse en 1 mg/kglmin hasta que se logre normoglicemia (ob1etivo > 70 mg/m ). Sí no hay respuesta, debe administrarse hidrocortisona 5 mg/kg i.v. y

.s o o

glucagon SOS (0,1 mg/kg, máx 1 mg), solución glucosada al l07o si no se consigue el control glucémico.

+o C C

o ü

Diagnéstico

metabo ismo.

Tratamiento: bolo de glucosa

Z

Hipocalcemia

O

La

Ante la sospecha de hipotiroidismo congénito por valores elevados de TSH, se debe proceder al estudio mediante pruebas de imagen que in c uyen a ecografia de tiroides y la gammagrafía de tiroides (l-123 oTc 99) lo antes posible,

Tratamiento Se realiza con levotiroxina sódica sintética (L-T4) vía oral. El retraso en

el inicio del tratamiento puede condicionar una lesión cerebral definihipocalcemia se define como el nivel sérico de ca cio total inferior a 7 mgldl o un nivel de caLcio ionizado menor de 3 3,5 mg/dl.

20

§

tiva. Posteriorrnente, se llevarán a cabo controles clínicos y analíticos (el primero a las dos semanas de iniciar el tratamiento). Los niveles de T4

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

deben mantenerse en la mitad superior del rango de a normalidad, con unaTSH normal-baja durante los primeros tres años de vida.

Tipos neonatal son los siguientes: Sepsis precoz: se define como la que se inicia en los primeros tres o cinco días de vida. Su origen es una infecc¡ón ascendente a partir del canal del parto por bacterias que colonizan la piel, las mucosas y el tracto gastrointestinal del RN. Las bacterias principalmente ¡m

Los t¡pos de sepsis Fontanela abierta

Pelo ralo

Retraso mental

Raíz nasal

plicadas son estreptococo B (Streptococcus agalactiae) y

deprimida

E.

coil. atras

son: enterococo y L¡ster¡a monocytogenes. Edema palpebral

Sepsis tardía no nosocomial: se presenta tras la primera sema na de vida y hasta ios tres meses de edad. El origen de la infección puede encontrarse tanto en el tracto genital materno como en el contacto posterior con el medio. El germen primero coloniza al niño (aparato respiratorio, ombligo, piel) y luego se disemina. Los gérme

Macroglosia

nes más frecuentes son: estreptococo B serotipo ll) y

E. coli, serotipo También pueden estar lmplicados: S. aureus y ep¡derm¡d¡s, ente rococo y Candida. Sespsis nosocomial: son aquellas que aparecen en el ámbito hos K1 .

Hipotonía digestiva (estreñim¡ento...)

Hiperqueratosis

pitalario. Se deben fundamentalmente a 5. aureus y epidermidis,

P.

aerugrnosa y C albicans.

Abdomen prominente

ogentes mós comúnmente implicados en sepsis precoz son S. agalacüae y E. coli. Las in-

Los dos

lo

fecciones por H. influenzae son raras. Epíñsis

punteada

Factores de riesgo de riesgo serán diferentes en función del tipo de sepsis: precoz: prematuridad y bajo peso al nacer, bolsa rota prolon Sepsis gada, fiebre materna intraparto, colonizaciÓn materna por SGB, datos de corioamnionitis (fiebre, leucocitosis materna y dolor uterino), ITU

Los factores

Retraso osificación

.

Figura 25, Ma nifestaciones principales del hipotiroidismo congénito

. .

en el tercer trimestre de embarazo, hijo previo afecto de sepsis precoz. Sepsis tardía: el único factor bien establecido es la prematuridad.

Sepsis nosocomial: prematuridad. Neonatos portadores de dispositivos extranatómicos (vías centrales, tubo endotraqueal, etc.). Uso de antibioterapia de amplio espectro.

Clínica

h=

La clínica será

.

>.

distinta en función del tipo de sepsis:

Sepsis precoz: sue e ser de aparición fulminante en las primeras 24-

48 horas. Lo más frecuente es el fallo multisistém¡co. Puede ir desde una bacteriemia asintomática hasta un cuadro pulmonar indistinguible de la EMH. Lo más habitua es que no se encuentren síntomas focales salvo difrcultad respiratoria. La meningitis neonatal no presenta normalmente sintomas especÍficos ya que la fontane a a tensión suele ser un signo tardío (debe descartarse siempre que el

\ . Figura 26. Facies peculiar. Hipoüroidismo congénito

1.8. Sepsis ne0natal

RN presente clínica neurológica: letargla, irritabilidad, etc.). Sepsis tardía: la clínica es más solapada con hipo o hlpertermia, decaimiento, rechazo del alimento, con mayor frecuencia de aparición de infecciones focales, como meningitis, osteomiel¡tis, artrltis e infecciones urinarias.

Diagnóstico

. vivos. La clínica es sutil e inespecfica por lo que se requiere una eva ua

Hemograma: los criter¡os clásicos de sepsis neonatal (leucopenia menor de 5.000/mmr, neutropenia inferior a 1.500/mm¡ y desvia ción izquierda o Índice de neutrófilos inmaduros/neutrófilos totales

ción cuidadosa y un alto grado de sospecha.

mayor de 0,16) han sido modificados recientemente (Tabla 17).

La incidencia de sepsis neonatal en nuestro medio es

de 1-10/1.000

RN

ERRNVPHGLFRVRUJ

I

21

'

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

0-7 días de

Variable

edad

|

l.o edición

8-30 días de edad

FC (lat./min)

180

180

FR (resp./min)

>50

>40

T ("C)

38




34.000

>19.5000

10o/o

>

'

CHILE

.

Sepsis tardía no nosocomial: Sin rneninqitis: ampicllina + gentamicina.

-

36 o 38,5

.

Sepsis nosocom¡al:

-

10o/o

Tabla 17. Criterios diagnósücos de sepsis neonatal

Proteína C reactiva: valores superlores a 10 mg/l son suqestivos

.

de infección aunque existen múltiples procesos no infecciosos que pueden elevarla. Determinaciones seriadas mejoran su eficacia como indicador de infección neonatal y sirven como monitorizaciÓn de la 'esoluc ór de la n'isma. Hemocultivo: da el diagnóstico de certeza. Fl hemocu tivo negativo

.

.

Sin meningitls: vancomicina + amikacina +/- anfotericina

+/

Con meningitis: vancomicina + ceftacidima (+/- caspofungina o fluconazo

.

.

Con meningitis: ampicilina + cefotaxima (los aminoglucÓsidos no atravlesan la barrera hematoencefá ica).

B.

anfotericina

B

).

Posteriormente, y en función del germen aislado, se instaura el trata miento defrnitivo (Tabla 18).

Profilaxis en gestantes colonizadas por estreptococo B Los cultlvos recto-vaginales para SGB obtenidos

entre una y cinco

se

no descarta sepsis ya que en el neonato el número de sepsis con

manas antes del parto tienen altos va ores predlctivos y negativos de

hemocultivo negativo es mayor que a otras edades, especialmente si la madre ha recibido tratamiento antibiótico intraparto. Frotis de superficie (exudado ótico, conjuntival, nasal, umbilica y

colonización en el momento deL parto.

faríngeo): cultivos positivos muestran colonizaciÓn pero no necesaria

Está indicada su instauración ante la presencia de factores de riesgo de

mente infección.5u positividad es un indicador etiológico indirecto. Punción lumbar: su indicación es indiscutible en las sepsis tardías, pero no existe consenso acerca del uso rutinarlo de la punciÓn lum-

sepsis precoz. La duración

La prof, axis consiste

bería ser de

en a administraciÓn de B

actámicos intraparto.

deltratamiento antibiótlco previo a parto de-

a menos cuatro horas antes del expulsivo.

Puede reducir a incidencia de sepsis precoz hasta en un B07o de os ca-

bar en la sepsis precoz (la recomendación más razonable sería estu diar el LCR en aquellos casos sintomáticos en los que se va a iniciar

sos. Es posible que sea necesaria la profiLaxis posparto con penicilina al

tratamiento de sepsis precoz).

RN en situaciones especiales.

Aglutinación con partículas de látex en orina para estreptococo detección no signif,ca infecciÓn, si no hay sospecha clínica; es cada vez menos utilizada). Los urocultlvos repetidos son Útiles en el diagnóstico precoz de la candidiasis sistémica. Si se sospecha una infección focal, se pedirán las pruebas perti nentes (urocultivo, Rx tórax, etc.). B (su

.

1

Orientación diagnóstica

.

Tratamiento

.9. lnfecciones eonnatales Sospecha clínica: hay que sospechar una infecciÓn connatal ante presencia de CIR

tratamiento de la sepsis debe iniciarse ante a más mínima sospecha, porque la infección puede ser fulminante. Es necesario tomar las medidas genera es, drogas vasoactivas y los antibiÓticos empiricos siguientes: El

.

Microbiología: la presencia de lgM positiva específica en el

no atrav esan la barrera hematoencefálica).

halla infectado.

Sepsis precoz

S. agalactiae

(3.o a 5.0 día)

E. Li

Glínica

Sepsis tardía (7 28 días)

ste ri a m on

o

Gurso

Másafectaciónrespiratoria Fulminante

coli cyto

g en es

S. agalactiae serot¡po

E coli serotipo

K1

lll

(quejido, polipnea, tiraje, aleteo, cianosis), ictericia Listeria: además, granulomas en faringe, petequias

SNC neonatal)

Más afectación del (meningitis

. .

Pronóstico I Muy malo

Ampicilina

*

gentamicina

(mueren 3070) La listeriosis es muy grave (mueren

(ampicilina

+

cefotaxima,

o ()

Z

si meningitis)

40-80%)

Menos fulminante

Alta morbilidad

. '

Variable

.

Menos malo

+o C

Tratam¡ento

Focalizan más

o

o

Sepsis

S. epidermidis

nosocomial

S. aureus

Variable

Variable

.

P aeruginosa C. albicans

O Tabla 18. Sepsis neonatal

22

RN o de

Con meningitis: ampicilina + cefotaxima (los aminoglucósidos

Etiología

()

tardado de forma uniforme incluyendo el perímetro cefálico, hepatoesplenomega ia, adenopatÍas, ictericia, anemia y trombopenla en un RN.

títulos de de origen transplacentario disminuyen posnatalmente), así como el ais arniento de gérmenes en muestras del RN indican que este se

Sin meningitis: ampicilina + gentamicina.

.a

la

re

gG estables o en aumento (en general, los títulos de lgG

Sepsis precoz:

-

.

tipo I simétrico o armónico: fetos con crecimiento

rc

ERRNVPHGLFRVRUJ

Ampicilina

+

gentamicina

Si meningitis:

-

No ingresados: ampicilina + cefa 3.0

Vancomicina + amikacina + anfotericina B Si meningitis: vancomicina + ceftacidina + anfotericina B

PEDIATRíA

Citomegalovirus (CMV) El citomega ov¡rus es la causa más frecuente

de infección congénita. da uqar a un

rnas son los siguientes: lesiones cutáneo-mucosas po imorfas con afectación palmo-p antar, rinorrea y lesiones óseas con afectación perióstica (que, al producir dolo¡ da lugar a una falsa parálisis: la

La infección adqulrida en 1a primera mitad del embarazo

cuadro sintomático que se caracteriza por coriorretinitis, calcificaciones periventricu ares y microcefalia.

.

5i la Infección se adquiere en la segunda mitad de a gestación (es o más habitual), cursa de modo asintomático, pero puede derivar en la

sab e, frente o ímpica, engrosamiento clavicular) y art¡cu ares (rodilla de Clutton), paresia juvenil (equivalente de la pará isls qeneral proqresiva), tabes juvenil (equivalente de ia tabes dorsa ).

aparición de hlpoacusia neurosensorial bilateral.

Reglo: CMV:V calcificociones periVentriculores

pseudoparálisis de Parrot).

Sífilis congénita tardía (desde los dos años en adelante): mues tran la tríada de Hutchinson (queratitis síntoma más frecuente-, hipoacusia y alteraciones dentarlas), deformidades óseas (tibia en

El

(en contraposición al toxoplasmo que son dispersas), C: Coriorretinitis, Colecistiüs ocalculoso y M:

tratamiento requÍere la admlnistración de penicllina .".^^

Microcelolia.

RECUERDA

Toxoplasmosis congénita El riesgo de ioxoplasmosis en el

. . .

Pénfigo sifilítico. Riniüs.

Hepotoesplenomegalia (maniJestoción más

frecuente) (tríoda típica). . Condiloma plono. . Óseas (pseudoparálisis de Parrot). TARD|A: no ve, no oye, no hablo: pora recordor lo tríado de Hutchinson: queratiüs, hipoacusia y dientes en tonel o de Hutchinson.

feto es directamente proporc¡ona a la

edad gestacional en la que se produce la infección; sin embargo, la gravedad lo es inversamente a a madurez fetal. Si la infección de la madre ocurre en ei primer trin-lestre, el RN puede presentar la tétrada de Sabrn (coriorretinitis, que es la manifestación más

frecuente, aunque habitua rnente aparece de forma tardía, calcificacio nes ntracraneales difusas, hidrocefalra y convu siones) o incluso puede llevar a la muerte fetal.

Rubéola congénita Esta enfermedad es más grave

La infecclón en

e segundoyen

el tercertrimestre es más frecuente que

en el primero, pero ei RN suele presentar sÍntomas leves o enfermedad subc ínica. Todo RN infectado debe ser tratado precozmente con pir¡metamina, sul-

fadiacina y ácido folínico durante al menos l2 meses. Se puede añadir prednisona en casos demostrados de coriorretinitis.

primer trimestre de embarazo, puede aparecer la tríada sintomática de Gregg (hipoacusia neurosensorial -que es la manifestación más habi tual , cardiopatía -en forma de DAP o estenosis pulmonar y anoma ias oculares-cataratas, glaucoma, retinitis en sal y pimienta ) y alteraciones óseas oe'o en esle caso si1 perrosLitis.

rt^^

.

BECUERDA

Estudio analomopatológico de la placenta para examen parasitario. Serología de toxoplasma y CMV en sangre de cordón.

toxoplasma), ecografía cerebra l, lgc positiva al final del primer año indica muy probablemente

Reglo: tríada de Gregg: Rubéolo: es el C-O-C-O:

. . . .

Hemograma, bioquimica con transaminasas, fondo de ojo (coriorretlnitis), punción umbar (hiperprote¡norraquia y estudio de pCR para Toda

y más frecuente si la madre se infecta

durante el prlmer trimestre de qestación. Si la infección ocurre en el

Los estudios a realizar en ei RN son los siguientes:

. . .

l.v.

Cabeza (microcefolia). Ojo (catorata, gloucoma, retinitis sal y pimiento)

Corazón (DAP). Oído (lo más frecuente: sordera).

Varicela congén¡ta

infección congénita. Si la madre se infecta durante

Las

calcificaciones intracraneales periventricula-

res son propios de la infección connotal por CMV;

y las difusas, de lo toxoplosmosis congénita.

el primer trimestre de embarazo, hay riesgo de fetopatÍa, caracterizada por: aparición de cicatrices lineales deforma ntes de distribución metamérica, anomalÍas ocu lares (cata ratas, coriorretinitis, microftal mia), genitourinarias, neurológicas (ence falitis, atrofia cortical, microcefalia), gastrointestinales (hipoplasia de colon izquierdo, atresia de colon), esqueléticas (hipoplasia de extre midades). Para evitar lo anteriomente citado, se puede administrar lg

Sífilis congénita

antiWZ en las primeras 72 horas postexposición a las gestantes no con más probabilidad de tener hUos afectos de sífilis congénita son las no tratadas con sífilis primaria, secundaria o latencia precoz. Las mujeres

transmisión puede ocurrir durante todo el embarazo, pero lo más habitual es que suceda en el tercer trimestre. La

. .

Las manifestaciones clínicas se

pueden dividir en dos grupos:

Sífilis congénita precoz (durante los dos primeros años de vída): ia manifestación más frecuente es la hepatomegalia. Otros sínto-

inmu nizadas. 5i la madre se infecta entre las 20 semanas ytres semanas antes del par to, generalmente no hay afectación fetal. Si la madre presenta varicela en

e intervalo que va desde clnco días antes parto hasta dos días después de producido este, hay un alto riesgo de que el RN desarrolle un cuadro muy grave de varicela con afectación de1

23

ERRNVPHGLFRVRUJ

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

l.o edición

visceral (hemorragias cutáneas, neumonit¡s, hepatltis, meningoencefa itis). La prevención conslste en administrar al RN en las primeras horas de

vida lg-antiWZ. Si aparece el cuadro clínico de varice a neonatal grave, para el tratamiento se administrará aciclovir i,v.

'

CHILE

1

.'lO. Tóxicos durante el embarazo.

Síndrome de abstinenc¡a Opiáceos: heroína y metadona

Infección por herpes simple §índronre de abstinencia de la hercína

.

serotipo 2 es e principa implicado, dado que el mecanismo de transmisión es eL contacto con secreciones genitales infectadas, al E1

.

e canal del parto.

El herpes

neonata da lugar a manifestaciones muy simi ares a

.

ricela neonatal. Además, puede haber queratitis. Para su prevención es necesario evitar el paso a través del canal del parto, mediante la realización de una cesárea (además hay que elu-

la va

dir la monitorizaclón interna y la rotura prolongada de membranas). Está indicada especia mente si a gestante sufre una primoinfección herpética. En las recidivas, el rendimiento de a cesárea parece ser

1as

primeras T2horas de vida con una duración de entre siete y

(hiperexcltabilidad, temblores, hipertonía, hiperreflex a, convulsiones, llanto agudo), gastrolntestinales (vómitos, rechazo deL alimento, diarrea), respiratorias (taquipnea, rinorrea), síndrome autonómico y febrícula. La situaciÓn de estrés a la que se ven abocados durante el embarazo acelera la maduración pu monar en forma de una mayor producción de surfactante, por lo que tienen una menor incidencia de enfermedad de membrana hialtna.

Síndrome de abstinencia de la metadona

menor.

.

Aparece a

20 días. Cursa con un cuadro muy florido con manifestaciones neurolÓgicas

pasar por

E tratamiento consiste en aciclovir

i.v.

La

lnfección por virus de la hepatitis B

metadona se utiliza en el embarazo para tratar a adicción a la heroína.

Los síntomas son muy similares a los descritos anteriorn'lente, aunque suelen rniciarse de manera más tardía, ser más duraderos, y frecuentes

La madre es infectante si su HBsAg es positivo (hepatitis B aguda, porta-

1a

aparición de convulsiones.

dora crónica, hepatitis crónica activa). Si existe hrstoria

de consumo habltual de opiáceos durante el embara-

Los RN infectados suelen permanecer asintomáticos, pero un 60-8070 de

zo, está contraindicado el uso de antagonistas como la naloxona en el

el os se convierten en portadores crónicos, con el riesgo posterior que el o supone (hepatitis crónica, cirrosis, hepatocarclnoma).

periodo neonatal ya que puede producir un síndrome de abstinencia agudo y convulsiones.

En cuanto a la

prevención: los hijos de madres con HBsAg positivo deB durante as 12 primeras horas de vida. A

ben recibir lg contra hepatitis

su vez, se les debe administrar la primera dosis de vacuna deVHB.Tras

realizar estas maniobras, estos nlños pueden recibir lactancia materna. Posteriormente, hay que seguir una pauta de vacunaciÓn de uno y seis

tratamiento no farmacológico del síndrome de abstinencia inc uye restringlr la estimulación medioambiental, la toma de medidas de contención, la alimentaciÓn con lactancia materna a intervalos frecuentes, chupere (tet la) y sdca'o\a. El

meses.

El manejo farmacológico se realiza con soluciones de morfina oraL, a ser estas más seguras (la morfina puede producir tolerancia y abstinencia

A modo de resumen, la Tabla 19 recoge las diferentes infecciones

tras uso prolongado). El fenobarbital es el fármaco de elecciÓn ante un síndrome de abstinencia por drogas no opiáceas.

connata es.

.

Momento de adouisición

Bubéola

Sobre todo 1."'tr¡mestre

CMV

Más frecuente en 3."'trimestre

Estigmas característicos

Vía de adquisición Placentaria

Tríada de Gregg: catarata, sordera/cardiopalía (ductus sobre todo)

0tros: corionetinitis, retinopatía sal-pimienta, estenosis pulmonar periférica, púrpura trombopénica

(la más

frecuente) Más grave en 1."'trimestre:

más

Placentaria, canal, leche

clínica

VHS

Más fecuente en parto

Toxoplasmosis .a

Varicela

o ü = o o

Sífilis

C) O

Canal, tra nspl ace ntario,

{75-9570 VHS ll)

Calcificaciones periventriculares cerebrales, microcefalia, corionenitis Muchos asintomáticos (con o sin secuelas tardías: la más frecuente es la sordera) Precoz: ClR, vesículas, alteraciones neurológicas y oculares (queratoconj untivitis)

posparto (9070)

Tardía (en parto): sepsis, encefalitis con lesión del lóbulo temporal, alteración ocular (sobre todo queratoconjuntivitis y vesículas cutáneas)

Más grave en 1."'trimestre, más frecuente en el 3."'trimestre

Placentaria

Calcificaciones cerebrales periféricas Tétrada de Sabin: corionetinitis, hidrocefalia, convulsiones, calcificaciones

Más grave en 1." trimestre. Si se presenta en el 3."'trimestre, es más grave cuanto más cerca del parto

Placentaria

Precoz: cicatrices, atrof¡a de miembros, malformaciones oculares y cerebrales Tardía: vesículas, afectación visceral y dificultad resp¡rator¡a

Sobre todo en 3."'trimestre

Placentaria

Precoz

Z

(< 2 años): pénfigo sifilítico, hepatoesplenomegalia, rinitis (tríada de la sífilis precoz)

(> 2 años): tríada de Hutchinson (sordera + queratitis alteraciones dentarias), articulación de Clutton, periostitis

Tardía

+

O Tabla 19. lnfecciones connatales

?.4

re

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

-

Cocaína no suele produclr síndrome de abstinencia, aunque sipuede provocar complicaciones durante la gestación debldo a la acclón vasoconstrictora de la misma y a su facilidad para atravesar la barrera placentaria (aborto, prematuridad, desprendimiento de placenta, etc.) y en RN patológicos con ClR, distrés respiratorio, microcefalia, hemorragias intra La cocaína

-

craneales, anomalÍas digestivas y renales, muerte súbita y alteraciones neurológicas y de conducta.

Malformaciones mayores: cuando el defecto repercute de forma importante en la función de un órgano o en la aceptación sociai (1abio leporino, defecto del cierre neural). Malformaciones menores: cuando no tienen consecuencias médicas ni estéticas y afectan a menos de 4a/a de la población (ma melones preauriculares, polidactilia, C V pequeña). Variantes de la normalidad: cuando no tiene consecuencias médicas ni estéticas y se presenta en un número elevado de individuos (surco palmar único, epicanto, clinodactllia). En ocasiones son de presentaclón familiar.

Síndrome alcohólico fetal Diagnóstico: se basa en os rasgos faciales y corporales característi por la presencia de alteraciones antropométricas (retraso del peso, de la talla y del perímetro cefá ico), facies Este síndrome se caracteriza

cos, somatometría, conducta, actitud, establecer alterac ones neuro

lógicas y asociación con retraso mental. En base a esto, se orientará el estudio etiológico tanto radiológico, analÍtico y genético.

pecu iar (blefarofimosis, eplcanto, micrognatia, hipoplasia maxi a¡ labio superior fino), malformaciones cardíacas (defectos del septo), anomalías

de

Es

articulaciones y de las extremidades (ligera llmitación de la movi lidad y alteracÍones de los surcos y pliegues palmares) y retraso psico-

molor lHqura

complejo al que le haríamos a uno vivo, pues es de vital importancia para asesorar a la familia sobre futuros embarazos.

l/j.

Cabeza

Malformaciones congén¡tas

Puente

pequeña

importante considerar que aunque nos enfrentemos a un feto

o recién nacido faliecido debemos realizar un estudio igualmente

as

nasal

bajo

Una malformación congénita es un defecto estructuralde la morfogénesis

presente al nacimiento. Las más frecuentes suelen ser únicas pero pueden

Epicantos

Aberturas oculares pequeñas

Perfil

mediofacial plano

Nar¡z corta

f.'

Labio

superior delgado

Surco nasolabial liso

Mandibula subdesarrollada

asoclarse en forma de sÍndrome polimalformativos. Sue e existir una causa

genética predisponente sobre la que actúa un factor desencadenante. Las malformaciones más frecuentes son las del sistema esouelético seguidas de las cardíacas y de las del SNC.

Ma[formariones del tuhc neural Su lncidencra es de 6/1 0.000 RN vivos. El 25a/a de ios embarazos con defecto llegarán a dar un hijo vivo. De origen muitifactorial, con déficit de ácido fólico en el embarazo. Mayor incidencia en madres < 20 años y > 40 años.

Figura

i7.

.

Facies peculiar. SÍndrome alcohólico fetal

. conveniente fijarse en que los opiáceos no don malformaciones y sí un síndrome de abstinencia muy florido, al controrio que la cocoína y el sínd rome a lcohólico feta l. Es

Anencefalia: ausencia de cráneo y de hemisferios cerebrales.Tamb er carecen de hipo's s. Espina bífida, meningocele, mielomeningocele: la columna vertebral y canal raquídeo no se cierran antes del nacimiento. Se presenta en la cuarta semana de gestación. Siempre se intenta legar a término del embarazo, para evitar las complicaclones de un RN pretérmino. Espina bifida oculta:

-

1.11.

alteracion más leve. vértebra no se encuentra completamente unida; la médula y las meninges están intactas. Es la

La

Malformac¡ones y síndromes -

congén¡tos

Prevalencia de un 10 a 4070. La mayoría son lumbosacras, asintomáticas, h

y no

se asocian

a

id rocefa lia.

Dismorfias Malf ormaciones de¡ üparat0 urincri0 Las dismorfias son a teraciones estructurales

de desarrollo producidas

antes de la décima semana de gestación. En todas ellas se produce un error en el desarrollo del embrión, ya sea por causas genéticas, por lesio-

o por agresiones en la época neonatal. Más de la mitad de los niños con maiformaciones presentan alguna alteración

El

diagnóstico se reallza por ecografra a partir de las l2 semanas de

gestación.

nes durante la vida fetal

neurolÓgica, y hasta en un 5070 se asocia con retraso mental. Clínica: al enfrentarnos a un niño con dismorfas nos podemos encontrar con Jas siguientes posibilidades:

.

Pueden ser extrínsecas o intrínsecas.

.

Malformaclones del rlñón: Alteración en el número: agenesia (uniateral o biiateral). Alteración en la forma: herradura, dobJe o largo.

-

ERRNVPHGLFRVRUJ

I

25

Monuol CTO de Medicino y Cirugío .

'

l.o edición

'

CHILE

) ) >

Alteración en la locallzación: heterotopía. A teración en la rotación: riñón en torta.

Ma formaciones de la vía urinarla:

,

Estenosis pieloureteral hidronefrosis. Requiere profilaxis antibiótica.

-

)

Extrofia vesical.

> >

síndrome de Down (SD) es una enfermedad de origen cromosÓmico, y a causa más común de retardo del desarrollo o de retardo mental a nive mundial. Existe relación con la edad materna: en mujeres menores de 30 años se presenta en 1/1.000 RN vi E!

más frecuente en el hombre

vos, en Tnayores 35 años 1 /350 en mayores de 40 años 1 /1 00.

EL

5070 de

los fetos con SD son abortados espontáneamente.

tardÍo. Facies característica

con hipoplasia mediofacial, puente na-

sal bajo.

Ojos oblicuos con fisuras palpebrales ascendentes, p iegues epicánticos, iris moteado (manchas de Brushfield), hipertelo

ción baja, aarizy boca pequeñas, macroglosia. Cuello corto y ancho con piel redundante en la nuca. Manos cortas y anchas, hiperlaxas. Surco pa mar transverso o linea simia, ausenc¡a o hipoplasia de falange media del 5.'

>

dedo (clirod¿ct ia). Pies pequeños, primer ortejo muy separado, p iegue profun-

,

do (pie en sandalia). Abdomen g obuloso, frecuentes hernias umbilicales por hi-

,

Talla baja y peso bajo al nacer.

potonÍa.

genética puede encontrarse en la lalta de dlsyunción de los cro

mosomas (más frecuente), traslocaclón o mosaico.

.

Hiperlaxitudarticular. Microcefalia, occipucio plano. Fontane as amplias y de cierre

rismo, orejas pequeñas genera mente rotadas, de imp anta

Trisomía 21

La base

HipotonÍa.

Diagnóstico: Además pueden aparecer otras maiformaciones cardíacas (cana

Prenatal: cariotipo. ndicaciones:

> > )

-

Madres nnayores de 35 años.

AV CV CIA), gastrointestinales, endocrinolÓgicas (hipotiroidis-

Nive es de a fa feto proteínas en suero materno disminuidas.

mo, DM), eucemias, cataratas, etc.

Signos ecográÍcos sugerentes: aumento de la transLucencia

retronucal, hidrops fetal, polihidroamnios, acortamiento fe-

Manejo: se debe realizar diagnóstico preciso del síndrome y de

moral, signos de atresia duodenal, y sospecha de cardiopatÍas.

comorbilidades que puede asociar. Además deberá recibir estimula ción precoz, evaluación nutricional e integración social. Es importan te considerar el consejo genético.

Postnatal: caracterÍsticas c Ínicas clásicas:

las

aparición de anemia, hipoglucemia, trastornos electrolíticos e ictericia. La persistencia del uraco da lugar a la salida de un líquido ácido a través de este.

Apgar valora cinco parámetros: esfuerzo respiratorlo, respuesta a la estimulación (o a la introducción de una SNG), frecuencia cardíaca, tono muscular y color. Cada ítem se valora entre 0 y 2 puntos. La situación óptima de cada parámetro se evalúa con dos puntos; la situación más desfavorable ("ausencia de"), con cero puntos. La situación intermedia se valora con 1 punto.

La perslstencia del conducto onfalomesentérico a nivel umbilical da lugar a una fístula que exuda un material de pH alcalino.

En determinadas situaciones, en la reanimación del RN se recurre a la ventilación a presión positiva ¡nterm¡tente y a Ia administración de adrenalina. El parámetro que determina la administración de estas medidas es que la frecuencia cardíaca sea inferior a un límite definido.

test de Apgar se realiza al minuto de vida y a los 5 minutos (y cada 5 minutos hasta los 20 minutos de nacido si la puntuación a los 5 minutos es inferior a 7). El

Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronósticas. No obstante, una puntuación inferior a 3, mantenida más allá de los 20 minutos de vida, sí puede predecir una elevada morbi-

I

mortalidad. E

?

que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. Recordad que la sangre que llega desde la vena umbilical y es vehiculada hacia la vena cava inferior está oxigenada.

O)

o o o C o o

t

Z

tl

O

El cefalohematoma es una lesión por trauma obstétrico que se define como la aparición de una colección de sangre entre e[ periostio y el hueso.

I

La hemorragia suprarrenal típicamente afecta a macrosómi-

t

cos nacidos por parto de nalgas y se expresa mediante

26

múltiples lesiones; la principal repercusión sobre el cerebro es la lesión hemorrágica de la matriz germinal. Hay que sospechar esta si el RN sufre súbitamente hipotensión, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnóstico, se recurrirá a la ecografía cerebral.

En la circulación fetal, hay varios conductos que, tras nacer, se obliteran. Uno de ellos es el conducto venoso de Arancio,

.a

La hipoxia en el recién nacido pretérmino puede inducir

re

la

La enfermedad de membrana hialina (EMH) afecta a pacientes prematuros. Entre sus hallazgos radiológicos, destaca la afectación de ambas bases pulmonares, en forma de patrón retículo-granular, y la aparición de broncograma aéreo. En el tratamiento de la EMH, se garanlizará un soporte respi-

ratorio adecuado y se administrará, además de surfactante, antibióticos por vía intravenosa. La aparición de la EMH se puede prevenir, mediante la ad-

ministración de corticoides a las gestantes de riesgo. Los

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

corticoides no sólo aceleran la madurez pulmonar, sino que, además, reducen la incidencia de hemorragia de la matriz germinal, el ductus, el neumotórax, la enterocolitis necrotizante y la ictericia.

t

to puede ser positivo o negativo,

§ La taquipnea

transitoria del RN (TTRN) afecta a neonatos a término o a RN de 36 semanas, nacidos por cesárea o por

? La atresia de vías biliares extrahepáticas es la indicación más frecuente de trasplante hepático en la infancia. Antes de la llegada del trasplante, se ha de someter al paciente a la intervención de Kasai, para facilitar el drenaje de Ia bilis hacia el intestino.

parto vaginal rápido.

§ La radiología

de la TTRN muestra líquido intersticial en las cisuras o entre las pleuras.

I

§ Cuando el Kasai se vuelve

disfuncional, aparecen síntomas carenciales derivados de la falta de vitaminas liposolubles

El manejo de una TTRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas.

(4, D, E, K),

? El síndrome de aspiración

meconial (SAM) afecta a recién nacidos postérm¡no que se vean abocados a situaciones de sufrimiento fetal o pérdida de bienestar.

i

? El déficit de vitamina

t

De manera fisiológica, a partir de las 48 horas de vida, se produce una hemólisis de los hematíes. A consecuencia de esta. la hemoglobina desciende paulatinamente, hasta lle-

La displasia broncopulmonar se debe, esencialmente, a la concurrencia de tres factores: inmadurez, toxicidad por oxígeno y a los efectos desfavorables que produce la ventila-

t

La enterocolitis necrotizante (NEC) afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hipoxia. Cursa con una Ilamativa distensión abdominal y la emisión de deposiciones hemorrágicas. El signo radiológico más típico de esta ent¡dad es la neumatos¡s intest¡nal, que consiste en la visualización de gas en la pared de un asa.

? El meconio

gar a un nivel mínimo. En el caso de los RNI, la cifra mínima (9-11 g/dl) se alcanza alrededor de la octava semana de vida.

más allá del segundo día de vida, se está ante un trastorno de la eliminación del mismo.

I t

t t t

t

La ictericia fisiológica nunca comienza el primer día de vida,

ni se prolonga más allá de los días 10-15. Cursa con buen estado general. La bilirrubina no supera los 12 mg/dl en los RNT ni los 14 mgldl en los RNPT.

? La isoinmunización

anti-D requiere la concurrencia de tres factores: madre Rh negativo, feto Rh positivo y sensibiliza-

Ia

La policitemia neonatal es aquella situación patológica en

El hematocrito capilar siempre requiere confirmación mediante la realización de un hematocrito central o venoso.

t

La policitemia produce un aumento en la viscosidad de la sangre, acrocianosis y aumenta el riesgo de padecer insuficiencia cardíaca. Además se asocia con hipoglucemia, hipococemia e ictericia.

t

La hipoglucemia del hijo de madre diabética se da secundariamente a una situación de hiperinsulinismo relativo. Suele ser as¡ntomática. El máximo riesgo de hipoglucemia en estos pacientes tiene lugar durante las primeras 3-6 horas de vida.

I

Entre las causas de la hipocalcemia tardía (a partir del tercer día), destaca sobremanera la dieta rica en fosfatos. Si la hipocalcemia es precoz (tres primeros días), suele ser secundaria a prematuridad o bajo peso.

sulfato de magnesio de una preeclampsia materna. Una manera de debut de la fibrosis quística es en forma de íleo meconial.

forma de anemia más frecuente durante la infancia es

t

rición de tapones de meconio son los siguientes: prematuridad, flbrosis quística, drogadicción materna, colon izquierdo hipoplásico, aganglionosis rectal y tratamiento con

?

La

la cual el hematocrito central o venoso es mayor del 65%.

El meconio fetal normal es estéril. Los factores de riesgo principalmente implicados en la apa-

En los RNPf,, el valor mínimo se alcanza dos semanas antes.

anemia ferropénica.

se elimina, en condiciones normales, dentro de

las primeras 48 horas de vida. Si esta eliminación ocurre

produce ataxia y neuropatía periférica.

El fenobarbital es un antiepiléptico que, de forma colateral. facilita el flujo biliar.

ción mecánica (barotrauma y volutrauma).

t

E

t

La aparición de un SAM se puede prevenir mediante aspira-

ción de las secreciones traqueales bajo visión directa.

!

La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primogénitos. Suele ser más leve que la anterior. El test de Coombs indirecto siempre es pos¡tivo, pero el test de Coombs direc-

t

El hipotiroidismo congénito suele iniciarse de manera insidiosa, en forma de ictericia. hipotonía, hernia umbillcal y fontanelas amplias.

t

ción previa.

Se debe saber, en primera instancia, que se distinguen tres

tipos de sepsis en el periodo neonatal: precoz, tardía y nosocomial.

I

El aspecto fundamental a dominar en la isoinmunización anti-D es la prevención de su aparición. Esta prevención consiste en la administración de inmunoglobulina anti-D en

la semana 28 de embarazo y en las primeras 72 horas después del parto, aborto o amniocentesis, si y sólo si el test de Coombs indirecto es negativo.

t

En cuanto a la microbiología de la sepsis, conviene que se conozcan cuáles son los gérmenes más frecuentes de cada

tipo de sepsls.

t

Los dos agentes más frecuentemente implicados en la sepsis neonatal precoz son S. agalactiae y E. coli.

27

ERRNVPHGLFRVRUJ

.-

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

,l."

edición

Dos serotipos muy concretos de estas bacterias son los más habitualmente implicados en la sepsis tardía (el serotipo k1 de E. Coli y el lll de S. agalactiae).

'

CHILE

El diagnóstico serológico más fiable y seguro de la sífilis congénita se hace a través de una prueba treponémica (FTA-Abs), que tiene menos falsos positivos que las pruebas rea g ín icas.

La sepsis nosocomial suele tener relación con algunos de los siguientes microorganismos S. aureus, S. epidermidis, P aeruginosa y C. albicans.

Las infecciones por H. influenzae son extremadamente infrecuentes en los primeros días de vida. Por tal motivo, son excepcionales las meningitis causadas por este agente microbiológico.

mosis congénita y se caracferiza por coriorretinitis, calcificaciones intracraneales difusas, convulsiones e hidrocefalia. El consumo de alcohol durante el embarazo produce consecuencias diversas sobre el feto.

La repercusión negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurológico, además de producir un patrón malformativo específico.

La profilaxis de la sepsis neonatal precoz se hará por medio de

la administración de B-lactámicos intraparto (penicilina, ampicilina, etc.) si aparecen factores de riesgo de esta, tales como que la madre sea portadora en vagina o recto de S. agalactiae.

t

tétrada de Sabin es la tétrada sintomática de la toxoplas-

La

Las alteraciones faciales

incluyen: blefarofimosis, epicantus

y micrognatia.

Un rasgo clínico común a todas las TORCH es que, si se pre-

sentan durante el primer trimestre de gestación, cursarán como CIR tipo I o simétrico.

El corazón se puede afectar en el hijo de madre consumido-

I

Además, en las TORCH aparecen, de forma inespecífica, ictericia, anemia, trombopenia y hepatoesplenomegalia.

La alteración cardíaca más típica son los defectos septales.

I

Un síntoma guía de las infecciones connatales por CMV son las calcificaciones intracraneales periventriculares.

I

En la sífilis congénita precoz, al igual que en la sífilis secun-

ra de alcohol.

Los miembros también pueden verse afectados. La movilidad articular, por ejemplo, puede estar comprometida. Paralelamente, los pliegues palmares varían con respecto a la normalidad.

daria del adulto, es típica la afectación cutáneo-mucosa.

CASOS CLíNICOS Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días, y cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a nivel de éste una tumoración roja, prominente, circular y que segrega un contenido alcalino. La madre a veces nota en ella ruido de gases. El diagnóstico más probable será: 1)

¿)

Persistencia del cond ucto onfalomesentérico. Fístulá vésico-umbilical.

Granuloma umbilical. 4| Onfalocele. 5) 0mbligo amniótico. 3)

1)

2) 3) 4) 5)

Análisis de sangre con serie roja y plaquetas. Exploración cerebral con ultrasonidos. Estudio del tiempo de protrombina y del tiempo parcial de tromboplastina. Punción lumbar y cultivo de LCB. Ecocardiograma.

RC: 2 En la utilización de los corticoides en la rotura prematura de las membranas, antes de las 34 semanas, las siguientes afirmacio-

nes son c¡ertas, menos una. lndique cuál: RC:

.o

() o

1

1)

2) Disminuye la aparición del distrés respiratorio del RN, 3) Disminuye el riesgo de hemorragia intra/periventricula¡. 4) Disminuye el riesgo de enterocolitis necrotizante. 5) Acelera la maduración pulmonar,

1) 2) 3) 4) 5)

RC:

Persistencia del conducto onfalomesentérico. Quiste del uraco o persistencia del uraco. lnfección local con granuloma umbilical. Onfalocele. Ombligo amniótico.

RC: 2

+O o C

Un prematuro de 900 g de peso y 27 semanas de gestación sufre distrés respiratorio desde el nacimiento. A las 36 horas de vida, presenta hipotensión, bradicardia, cianosis y tensión aumentada de la fontanela. iQué exploración diagnóstica le

o o

Z

O

parece más oportuna, entre las siguientes?

2A

Aumenta la mortalidad perinatal por infección,

Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días. No ha cicatrizado el ombligo, existe una granulación sin epitelizar y segrega un líquido ácido. El diagnóstico más probable debe ser:

re

1

Neonato de 36 semanas de edad gestacional y 24 h de vida que presenta, desde pocas horas después de su nacimiento, taquipnea, aleteo nasal, retracciones inter y subcostales, y ligera cianosis. En la radiografía de tórax aparece un pulmón hiperinsuflado, con diafragmas aplanados, refuerzo hiliar y líquido en cisuras. ZCuál sería la actitud adecuada?

1) Oxigenoterapia, analí1ica y cultivos y observación. 2) Administrar una dosis de sudactante endotraqueal

e iniciar

antibioterapia intravenosa empírica con ampicilina y gen-

3)

tamicina. Estabilización hemodinámica y estudio cardiológico.

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

Oxigenoterapia, reposición Iridroelectrolítica y antibioterapia con ar-npicilina + gentamicina. Ventilaciórr con presión positiva intermitente.

4l 5)

4) Enteritis crónica por rotavirus. 5) Adenitis mesentérica secundaria a neumopatía RC:

RC:

crónica.

1

1

Un recién nacido presenta taquipnea, y en la radiografía de tórax se observan imágenes vasculares pulmonares prominentes, diafragma aplanado y líquido en las clsuras. No existe hipoxemia, hipercapnia o acidosls. iCuál de las siguientes enfermedades es más probable?

Respecto a la iricompatibilidad materno-fetal en el sistema AB0 de grupos sanguíneos, es cierto que:

1) Afecta

a primogénitos.

2) Es más grave que la isoinmunización D. 3) La detección prenatal es muy importante porque

se asocia

a anemia fetal severa. La prueba de Coombs es positiva.

1) Enfermedad de la membrana hialina. 2) Aspiración de rneconio. 3) Neumomediastino. 4) Taquipnea transitoria del recién nacido. 5) Síndrome de Wilson-Mikity.

4) 5)

RC: 4

Un niño de 5 días de edad, nacido con 1.200 g de peso, muestra mal aspecto general, gran distensión abdominal, retiene en el estómago las tomas administradas por sonda y tiene algún vómito. En la radiografía simple, hay distensión de asas abdominales, y se ve aire en la pared del intestino, pero no en el peritoneo. ZOué diagnóstico le sugiere este cuadro clínico?

RC:

El tratam¡ento prenatal con corticoides reduce la incidencia de todas las complicaciones siguientes, EXCEpTO una. Señálela:

1) Síndrome de distrés respiratorio 2) lnfecciónnosocomial. 3) Hemorragia intraventricular. 4) Ductus arterioso, 5) Enterocolitis necrotizante.

Es una causa infrecuente de enfermedad hemolítica en el recién nacido.

(SDR).

1

1) Íleo meconial por fibrosis quística. 2) Estenosis o atresia de duodeno. 3) Enterocolitis necrotizante. 4) Atresia de ano. 5) Peritonitis neumocócica.

RC: 2

RC: 3

Un prematuro de 32 semanas, a la hora de vida, presenta una disnea progresiva con cianosis y tiraje. En la radiografía hay un patrón de vidrio esmerilado y broncograma aéreo. A pesar de la ventilación, el oxígeno y los antibióticos, cont¡núa mal. ieué terapéutica añadiría en primer término?

Un recién nacido de 1.600 g, con signos de asfixia y repetidos episodios de apnea, comienza el tercer día con vómitos, distensión abdominal y deposiciones hemorrágicas. El diagnóstico más probable será:

1) Surfactante endotraqueal. 2) lndometacina oral. 3) Prednisona intravenosa. 4) Bicarbonato intravenoso. 5) Glucosaintravenosa.

1) lnvaginación intestinal. 2) Vólvulo. 3) Megacolonaganglionar, 4i Enterocolitis necrotizante. 5) Úlcera del divertículo de Meckel.

RC:

RC: 4

1

La indicaclón quirúrgica es obligada en un paciente afectado

de enterocolitis necrotizante, cuando presente uno de estos signos clínicos:

1) Heces mucosanguinolentas, 2) Vómitos biliosos. 3) Distensiónabdominal. 4) Neumoperitoneo. 5) Shock hipovolémico. RC: 4

Lactante de tres meses de vida que. desde hace un mes, presenta episodios intermitentes de distención abdominal, dolores de tipo cólico y algunos vómitos. Tendencia al estreñimiento. Entre sus antecedentes personales. hay que destacar que fue prematuro, pesó 900 g al nacimiento, y tuvo dificultad respiratoria importante que precisó ventilación asistida durante 15 días. ZCuál es el diagnóstico más probable de su cuadro clínico? 1)

2) 3)

Estenosis cólica secundaria a enterocolitis necrotizante Megacolon congén¡to. Vólvulo intestinal intermitente.

Recién nacido de 36 semanas de edad de gestación, con 7 días de vida, que desde el tercero presenta una ictericia que ha ido en aumento. La madre es primigesta, tiene un grupo sanguíneo A (Rh negativo) y el niño es 0 (Rh positivo). El 7.o día tiene una bilirrubina total de 12 mg/dl, a expensas de la fracción indirecta. El niño tiene buen estado general y los valores de hematocrito, hemoglobina y reticulocitos son normales. iEn qué causa de hiperbilirrubinemia. entre las siguientes, hay que pensar en primer lugar?

1) lctericia fisiológica. 2) Hepatitis neonatal. 3) Enfermedad hemolítica 4) Atresia de vías biliares. 5) Enfermedad hemolítica RC:

Rh,

AB0.

1

Un niño nacido con 31 semanas de gestación tiene ahora 6 meses de edad y se encuentra normal, sin problemas y ganando peso muy bien. En un análisis rutinario, aparece una hemoglobina de 12 gldl y 3.200.000 hematíes/mm3. Al estudiar su anemia, ¿cuál de las siguientes anomalías considera más probable encontrar y resultaría más definitoria de su enfermedad?

ERRNVPHGLFRVRUJ

§-

29

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

. l.o edición '

1) Número de plaquetas disminuido. 2) isoaglutininas anti-A o anli-B. 3) Volumen corpuscular claramente elevado. 4) Cifras de eritropoyetina descendidas, para su edad. 5) Niveles bajos de ferritina sérica. RC:

5

Un niño nacido con 42 semanas de gestación y alimentado al pecho, sigue claramente ictérico a los 15 días de vida. En la exploración se observa una hernia umbilical. tono muscular dis-

CHILE

minuido y una fontanela anterior grande. Señale el diagnóstico más probable:

1) Galactosemia. 2) Enfermedad de Gilbert. 3) Atresia dé vías biliares. 4) Síndrome de Crigler-Najjar. 5) Hipotiroidismo congénito. RC: 5

.s O) o o o C o 0)

Z

O

3O

re

ERRNVPHGLFRVRUJ

Desorrollo y nutrición

2.1.

2.1.

Crecimiento y desarrollo

2.2.

Alimentación del lactante

2.3.

Malnutrición

2.4.

Deshidrataciones

2.5.

Salud oral

2.6.

Quemaduras

Grecimiento y desarrollo Mása á del periodo neonata,se habla deta la baja siestá pordebajo del percentil 3 para esa edad.

Para evaluar el

crecimiento y desarrollo de un paciente, todas as medi-

das antropométricas que se tomen deben va orarse en relación con las tablas de percentiles. Los indicadores principales de crecimiento son el

T4 = la tolla se duplica a los cuatro años.

peso, la talla y el perímetro cefálico (también son útiles la velocidad de

crecimiento y la edad ósea). Se consideran dentro de la normalidad los valores que se encuentran entre a media y

+/-

2DS.

Hasta los cuatro años, la velocidad de crecirn¡ento estatural es la mayor de cuaiquier periodo de la vida posnatal. Desde los cuatro años hasta la pubertad crecen alrededor de 5-6 cmlaño.

Peso en el recién nacido a término

. . . . .

Peso al nacimrento: 2.500-4 500 g.

Duplican el peso del nacimiento: quinto mes. Triplican el peso del naclmiento: decimosegundo mes. Cuadruplican e peso del nacimiento: segundo año. Más allá del periodo neonatal, se habla de bajo peso si e peso está por debajo del percentil 3 para esta edad.

A

llegar a la pubertad, se produce un lncremento de la velocjdad de crecimlento, que es algo más precoz en las niñas (suele coincidir con el inicio del desarrollo mamario o estadioTanner ll) que en los varones (Tanner ll lV).

P

El crecimiento se detiene hacia los cuatro años del comienzo de la pubertad (en los varones continúa después de la pubertad durante

dos años.

dos o tres años a nlvel dei tronco). El indicador más sensib e para de, tectar precozmente las alteraciones del crecimiento es la velocidad

512 = el peso del niño se duplica al 5.p mes de vida, se triplica en un año y se cuadriplico o los

de crecimlento. En la primera semana de vida, el peso del RN puede disminuir hasta un

patológica una pérdida superior al l OZo), en relación a la distinta proporción de agua corpora respecto al adulto, así como por una ingesta.escasa. 5-10%o (se considera

A medida que mejora la calidad de las tomas y ia alimentación, lactantes ganan o superan el peso neonatal entre

e séptimo y e

En las Últimas generaciones, se observa un importante aumento de la talla media poblacional, que se debe, fundamentalmente, al mejor apor

te alimentario.

Perímetro cefálico en RNT los

dé

El

perímetro cefálico al nacimiento es de 35 cm, aproximadamente,

cimo día.

y es mayor que el perÍmetro torácico, Al final del primer año ambos perímetros se igualan y, posteriormente el perímetro torácico

Parae cálculodel pesode un niño normal entre unoyselsaños,se pue de usar la siguiente fórmu a:

es mayor.

Maduración ósea

Edad(años)x2+8

La edad ósea es un parámetro que refle.la frelmente la edad biológica y que se correlaciona estrechamente con otros fenómenos madurativos, como los cambios puberales,

Talla en RNT

. . .

Talla al nacimiento: 50 cm, aproximadamente.

Crecimiento durante el primer año: suelen crecer un 5O7o de la talla al nacimiento (unos 25 cm). Crecen B cm el primer y e1 segundo trimestre, y 4 cm eJ tercer y cuarto trimestre. Desde los dos a los 12 años, es poslble calcuiar la talla teórica de un niño norma usando la fórmula:

Los núcleos de osificaclón distal del fémur y proximal de la tibia suelen estar presentes al nacer; posteriormente, para valorar la edad ósea, se

comparan los núcleos de osificación con los atlas de Greulich y pyle, utilizando en los niños menores de un año una radiografía de tlbia izquierda, y en los mayores de esa edad, una radiografia de muñeca izq

Edad (años)

.

u

ierda.

x6 +77 Se considera

Duplican la talla del nacimiento a los cuatro años.

la

patológica la existencia de un decalaje entre la edad ósea y

c'or ológica superior a dos aros.

31

ERRNVPHGLFRVRUJ

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

. l.o edición '

Dentición

CHILE

En prematuros, hasta los dos años, hay que restar los meses de prernatu-

ridad a la edad cronolóqica.

erupción dentaria comienza con os incisivos centrales inferlores a los seis u ocho meses. A los dos años generalmente están todos los dientes. La

empieza alrededor de los seis años, seguida de la erupción de los primeros mo ares como primeros dientes defrnítivos. La caida

Se

considera retraso de la erupción la ausencia de piezas dentarias a los

15 meses, siendo la causa idiopática la más frecuente.

Desarrollo ps¡comotor conocimiento de La pauta normal del desarrollo psicomotor es fundamental para detectar precozmente las desviaciones que puedan indicar nos la presencia de una disfunción del SNC (Figura 28). El

A gunos de esos hitos son 1os que se citan a continuación: ,l,5 mes: inicia la sonrisa social.

' . . . . . . . . . .

.

3 meses: inicia

e

sostén cefálico.

4 meses: coge objetos grandes con la mano. 5 meses: prensión alternante de objetos. 6 meses: inicia la sedestación, que se completa a los ocho meses. B-9 meses: oposición del pulgar.

9-10 meses: inicia la reptación. T

0-1 1 meses:

cornienza la bipedestación.

12-15 meses: da los primeros pasos y emite su prirnera palabra real. 18-22 meses: realiza combinaciones de dos palabras. 24 meses: sube y baja esca eras, corre, apila cuatro o seis cubos para

formar una torre. 5-10 años: e niño comprende que a rnuerte es un fenómeno permanente.

lr^¡

La sedestación se inicia a los seis meses, la mar-

€ )'"

cho a los 12-1-5 mesesy la correro o los 24 meses.

,\

1,5 mes: sonrisa social

3 meses: sostén cefálico

2.2. Alimentación del lactante Lactancia La lactancia materna posee ventajas prácticas y psicológicas frente a la artificial, como es el tratarse de un aporte de un alimento natural y adaptado a las necesidades del lactante que, además de proporcionar los nutrientes necesarios, le proporciona sustancias bactericidas. E prin cipal estímu o para el inicio y mantenimiento de la lactogénesis es el vaciado regular de los pechos. La lactancia materna es a demanda, en

6 mese§: ¡nicia sedestación

9-,l0 meses: inicia reptación

cuanto a cantidad de veces que se e ofrece el pechoyen cuanto a dura ción de la misma. Es el a imento de eiección de forma exclusiva hasta los seis meses (OMS) y como alimento principal de la dieta al menos hasta el año. En las primeras 24-48áoras de vida de RN existe somnolencla frecuente para lo que el niño está preparado (grasa parda, ca ostro), no se deben dar ayudas en forma de Lactancia artificial salvo que haya una pérdida de peso superior al 10% o que presente hipogalactia materna (caso excepcional).

Comparacién calostrolleche hurnanalleche de vaca (Tabla 20)

. C :Q

.

,O

:l C

'10-1 1 meses: inicia

.

bipedestación

o L)

= o

Figura 28. Principales hitos del desarrollo

q

oo N O

que pueden evaluarse para valorar el desarrolJo psicomotor. La prueba más empleada es eltest de Denver, que va ora los siguientes aspectos: personal-social, lenguaje, motricidad fina y grosera en niños desde el nacimiento a los seis años. Existe numerosos hitos

Calostro: es la leche de los primeros dos o cuatro días después del parto. Contiene más proteínas y minerales que la leche madura y una serie de factores inmunltarios importantes en a defensa del RN. Poco a poco es sustituido por una leche de transición que se con vierte en madura hacia la tercera o cuarta semana. Leche humana/leche de vaca: la leche constituye ei alimento ideal durante los primeros cuatro o seis meses. Las leches industriales se elaboran a partir de la leche de vaca, que necesita ser modificada para hacerla más similar a la humana. [xisten fÓrrnulas de inicio (aque as que se emp ean durante 1os primeros seis meses) y de continuación (contienen más calcio, más hierro y más proteÍnas). La leche materna es más digestiva y menos alergénica que la de vaca. Su perfil nutricional es más favorable; además, contiene in-

32

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

munoglobuiinas y factores protectores frente a distintas infecciones. El hierro de a eche materna, aunque escaso en cantidad, tiene una mayor biodisponibiiidad oral. Se ha demostrado que la lactancia materna es un factor protector frente al desarrolio de enterocolitis necrotizante, displasia broncopulmonar, retinopatía de la prematuridad, sepsis neonatal, infecciones respiratorias al-

Alimentación complementaria (Beikost o Weaning)

tas, lTU, diarreas infecciosas, enfermedad inflamatoria intestinal,

de vida se asocia con el desarrollo de anemia ferropénica.

obesldad y sÍndrome de muerte súbita del lactante. Los ácidos grasos de cadena arga (LC-PUFA) que contiene la eche materna han demostrado ser un importante componente de las mem branas celulares, especialmente en las células retinianas y en las neuronas. Debldo a esto, recientemente se han añadido LC-PUFA a las fórmulas comerclales, especialmente a las destinadas a os

debe iniciar la aiimentación complementaria entre e cuarto,y el sexEl motivo es porque, a partir de esa fecha, a leche no sat¡sface de hecho las demandas metabólicas en cuanto a vitaminas, minera es y Se

to mes.

hierro. La lactancia materna excluslva proiongada más a lá del sexto mes

Los alimentos deben introducirse

.

prematu ros. Leche

humana I

Leche de vaca

Calorías

670 kcaTl

670 kca/l

Proteínas

1-1,5 g

3-4,5 g

Caseína 30%

Caseína 80%

Seroproteínas

7070

Tglactosayotras

4,5 g lactosa

Grasas

3,59%ác,grasos

3,5 g

esenciales

Ác. grasos cadena larga insaturados

. .

Seroproteínas 20%

Hidratos de carbono

Escasos ác. grasos esenciales

Ác. grasos saturados

+

+++

Hieno

+

+

Cobre

++

+

Flúor

+

VitaminaA VitaminaB Vitamina C Vitamina D Vitamina E Vitamina K Nitrógenonoproteico

2 ++ + + + ++ Escasa +++

El gluten no debe rntroducirse antes del sexto mes (puede producir formas graves de enfermedad ce íaca) ni después de noveno mes (lo que a su vez favorece as formas larvadas). Es recomendable introducir los alimentos alergénicos (huevos, pes-

cado) a partir del noveno mes. Las verduras se introducirán en forma de puré teniendo cuidado con ias espinacas, ace gas, col y remolacha por el peligro de meta-

hemoglobinemia (consumir en el día). La leche de vaca no se introducirá antes del l2.o mes de vida. Hasta la introducción de la a imentación complementaria no es ne cesario dar agua (bastará con el 1Íquido administrado en forma de

.

Se desaconseja que el niño duerma mientras chupa intermitente de

leche). un blberón con zumo de fruta, pues se produce la destrucción precoz

Minerales

calcio/fósforo

A los seis meses, la alimentación complementaria debe suponer el 5070 del contenido energético de a dieta. El 5O%0 restante ha de proceder de la leche (si es posible rnaterna).

. .

Colesterol

Relación

en pequeñas cantidades de forma

proq resiva:

de los dientes. Esto se ha definido como el"síndrome del biberón'l

(5veces)

Se recomienda no introducir el gluten hosto el sexto mes de vido y no dar zumos de t'rutas a los

lactontes. 1

+

Suplementos

++

.

Escasa

Vitamina D: actualmente no se dispone de pruebas cientificas que avalen la profrlaxis generalizada. 5e administrará 2AO-4OO UlldÍa de vitamina D, entre el mes de vida y el año a los nlños con piel oscu ra, a antiguos pretérminos, a los niños que nazcan en países o en

Escasa

+

+

épocas del año poco soleadas y a los hijos de madres vegetarianas

+

estricta

.

Tabla 20. Comparación entre leche humana y leche de vaca

s.

Hierro: indicado en prematuros, gemelares,

RN

de bajo peso y ante

casos de anemia neonatal. Se administra desde los dos meses hasta

. La leche de voca contiene mós proteínos, calcio y

vitamino K que la leche materna.

a intrdducción de la alimentación complementaria. Flúor: en España, se han fluorado las aguas en casi todas las provincias, por Io que su necesidad es excepcional.

Patologías relacionadas Contraindicaciones de la lactancia materna Las contralndicaciones de lactancia materna son las siguientes:

. . . . . . .

la

Galactosemia. Madre VIH (en países desarrollados). Tuberculosis activa en madre no tratada.

.

Alteración del tráns¡to: la a imentación materna supone, en ocasiones, hasta una deposición por toma, siendo en la primera semana de menor consistencia, sin que ello suponga patologia. La aiimenta ción artifrcial produce heces más compactas y de menor frecuencia, aunque o contrario puede no suponer patología. Un niño alimentado a pecho de forma adecuada no suele tener es-

Uso de drogas o fármacos incompatibles con la lactancia. Enfermedad mentai grave materna. Tratamiento oncológico en curso. Gran prematuridad o malformación bucai grave (contraindicación

treñimiento, hecho que también es poco frecuente en un al¡mentado con fórmula artificia de manera correcta. Aunque la mayoria de los lactantes defeca una o dos veces al dÍa, el

relativa).

hecho de hacerlo cada 36 48 horas puede que no suponga patologia.

33

ERRNVPHGLFRVRUJ

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

'

l.o edición

CHILE

Suele mejorar con la eliminación de gases o con la de heces. Entre

Cólicos del lactante: son crisis de llanto paroxístico con encogimiento de piernas y rubefacción facial que se da en menores de tres meses.

los episodios el lactante, permanece asintornático y con buen esta-

Es

do general.

de predominio vespertino y nocturno y puede durar más de tres horas.

Es

un cuadro benigno, autolimitado, de buena evoluciÓn y que no tiene tratamiento específico.

Niños

Frecuencia

Alimentos

Niñas

Lácteos bajos en grasas

Diaria

3 tazas

Verduras

Diaria

2 platos crudas o cocidas

Frutas

Diaria

3 unidades

Pescados

2 veces por semana

1 presa chica

Pollo, pavo o carnes sin grasa

2 veces por semana

1 presa chica

Legumbres

2 veces por semana

1 plato chico

La malnutrición corresponde a un estado patológico debido a un desequilibrio entre el aporte de nutrientes y energia y las

Huevos

2-3 veces por semana

1/2-'l unidad

Cereales, pastas o papas cocidas

4-5 veces por semana

1 plato chico

Panes

Diaria

Aceite y otras grasas

Diaria

Poca cantidad

A¿úcar

Diaria

Poca cantidad (máximo 4 cucharadas)

Agua

Diaria

1/2 unidad

1 unidad

?.3. Malnutrición

demandas orgánicas para asegurar el crecimiento y las funclones especifrcas. La malnutrición por exceso da lugar al sobrepeso y a la obesidad y a ma nutrición por déficit corresponde a a desnutriclón.

1,2-1,5 litros (5-6 vasos) 1.400 kcal

Aporte calórico aproximado

1.250 kcal

Tabla 21. Guía de alimentación diaria para niños de 2-5 años

En la desnutrición existe un balance nega-

tivo entre os aportes y requerlmientos, de modo que el organismo responde con un proceso de adaptación metabólica en la me-

Niños

Frecuencia

Alimentos

Niñas

Lácteos bajos en grasas

Diaria

3 tazas

Verduras

Diaria

2 platos crudas o cocidas

Frutas

Diaria

3 unidades

Pescados

2 veces por semana

1 presa chica

Pollo, pavo o carnes sin grasa

2 veces por semana

1 bistec o presa chica

Legumbres

2 veces por semana

1 plato chico

Huevos

2-3 veces por semana

1 unidad

Cereales, pastas o papas cocidas

4-5 veces por semana

1 plato chico

Panes

Diaria

Aceite y otras grasas

Diaria

Poca cantidad

Diaria

Poca cantidad (máximo 4 cucharadas)

Azúcar

2 unidades

tlempo. Un déficit de nutrlentes de corta du ración sólo compromete las reservas del organismo, sin embargo una desnutrición de larga duraclón puede legar a comprometer funciones vitales.

Causas

.

Primaria: la falta de disponibilidad de a lmentos.

-

1,5 unidad

1.700 kcal

Aporte calórico aproximado

Personasdependientes. Extrema pobreza. Hambrunas. Guerras.

1,5-2 litros (6-8 vasos)

Diaria

Agua

dida que ésta situación se prolongue en el

1.500 kcal

Secundaria: la baja ingesta alimentaria

fabla22. Guía de alimentación diaria para niños de 6-9 años

y/o aumento de los requerimientos nutriciona

Lácteos bajos en grasas

3-4 tazas

Diaria

Verduras

Diaria

2 platos crudas o cocidas

Frutas

Diaria

3 unidades

Pescados

2 veces por semana

1 presa mediana

Pollo, pavo o carnes sin grasa

2 veces por semana

1 bistec o presa mediana

Legumbres

2 veces por semana

U -=

Huevos

2-3 veces por semana

= C

Cereales, pastas o papas cocidas

4-5 veces por semana

o

Panes

Diaria

E

Aceite y otras grasas

Diaria

Poca cantidad

Azúcar

Diaria

Poca cantidad (máximo 5 cucharadas)

Agua

Diaria

1,5-2 litros (6-8 vasos)

C

'o

O q C)

ñ c{

Aporte calórico aproximado

O

1

plato

1 plato chico 1 unidad

plato 2 unidades 1

2.400

kcal

1 plato chico

G.,

les.

Anorexia. L

nlermedades ne;'ológ'cas.

Patología gastroi ntestinal.

-

Síndromeshipercatabólicos graves.

Clasificación

. . .

Desnutricióncalórica:marasTno. Desnutriciónproteica:kwashiorkor. Desnutrición mixta: predominio de uno u otro componente.

1,5 unidad

1.900 kcal

Tabla 23. Guía de alimentación diaria para niños de 10-l-8 años

34

-

Niñas

Niños

F:ecuencia

Alimentos

ERRNVPHGLFRVRUJ

Clínica Las manifestaciones clínicas son variab es, dependiendo del tipo de malnutrición y de tiempo de evolución. La desnutriciÓn en la infancia se asocia a una detenclón de la curva

t PEDIATRiA

de peso inicialmente, seguido de afectación de la talla en los casos de desnutrición crónica. En casos de deterioro nutric¡onal severo, puede compro-

incremento de estos parámetros en el tiempo. Otros datos clínicos y os perimetros, especialmente, el perímetro braquial. de vaior son los pliegues cutáneos

meterse a inmunidad del individuo, especialmente la inmunidad celular, aumentando el riesgo de infecciones graves (Tabla 24 y Figura Í9).

Marasmo

I

lrritabilidad inicial, que da paso posteriormente a apatía

Xwashiorkor

Atrofia muscular Hipotonía

Flacidez del tejido celular

Hipotermia Bradicardia Estreñimiento en fases iniciales; diarrea por inanición en fases

subcutáneo

Abdomen distendido o plano

avanzadas

> 6 años

Letargia Pérdida de masa muscular lnfecciones de repetición Vómitos Dianea Anorexia

Pérdida de turgencia cutánea Pérdida de la grasa parda

< l año

+

P/E

-+ < -2DS

> 1 año -+ Pfr -+ faro y ragresio.

2.4.

.

solutos

Mucosas secas Pliegue + Fontanela

deprimida Hipotensión Oliguria

Hipoténica Solutos

>

270 m0sm/l




10%o

(lactantes) o >

7a/o

(ni-

ños).

ias mucosas están secas, la fontanela algo deprimida, y por afectación

O

6

oo

Grado de deshidratación

de píloro). génita, etc.

;o

Deshidratación hipertónica (hipernatrémica o hiperosomolar): se afecta fundamentalmente el compartimento intracelular. Las mu-

.

e{

O

Tratamiento

del espacio vascular, presenta hipotensión y oliguria (Figura 30).

Deshidratación hipotónica (hiponatrémica o hipoosmolar):

se

afecta fundamentalmente el espacio extracelula¡ de forma más im-

Una vez detectado y valorado el grado de deshidratación, este debe ser

portante que en el caso anterior, por lo que los síntomas son similares, aunque de mayor gravedad. En algunos casos pueden aparecer convulsiones, como consecuencia de la hiperhidratación neurona

corregido considerando que al paciente se le han de aportar ios líquldos y los electrólitos que ha perdido (déficit), los que necesita para su meta bolismo basal (necesidades basales) y los que puede continuar perdien-

.

36

I

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

do (pérdidas mantenidas). En un niño deshldratado, la mejor forma de valorar la respuesta al tratamiento es midiendo la diuresis, que aumenta

. A os dos años el niño debe eiiminar

rá progresivamente conforme se restaure el déficit hídrico,

.

La tendencia actual es usar, en la medida de lo posible, la rehldratación vía oral, por ser más adecuada y frsiológica, reservando la intravenosa cuando la v.o. esté contraindicada (deshidratación grave, inestabilidad

.

hemodinámica, Íeo paralítico o abdomen potencialmente quirúrgico, trastorno de conciencia o fracaso de la rehidratación oral). Durante la fase de rehidratación enteral, se dejará e niño a dieta y una vez esta esté resuelta, se reintroducirán los alimentos empezando por los lácteos: Rehidratación oral: en los países desarrol ados, se emplean soluciones hiposódicas (aunque en casos moderados y en deshidrataciones hiponatrémicas es posib e utilizar también soluciones isotónicas). Rehidratación intravenosa: el tipo de deshidratación marcará el tipo de fluido a utilizar y la rapidez de su administración. Es importante destacar que, en la hipertónica, se repondrá el déñcit en 72 horas, con intención de conseguir un descenso lento de la natremia, dado el riesgo de mielinólisis central pontina asoc¡ado a una correc-

.

. .

el biberón e iniciar el uso de

taza o vaso.

Airededor de los tres años el niño debe haber suprimido el uso de chupete de entretención, para evitar posibles alteraciones en las estructuras cráneo-faciales. Los niños a los cuatro años pueden incorporar el uso de la pasta de dientes infantil con 400 o 500 ppm de flúor, en pequeña cantidad (tamaño de una arveja), con cepillos de dientes pequeños y suaves. El cepillado debe ser realizado, o al menos supervisado, por un adulto. Los niños desde los seis años pueden usar pasta fluorurada con 1.000 a 1.500 ppm de flúor, en pequeñas cantidades. Los adolescentes desde de los I 2 años deben incorporar a su hábito de higiene oral el uso de seda dental.

.

cion demasiado rápida.

En lo

deshidrotación hipertónico, la rehidratación

se hs de hacer lentomente.

2.6.

0uemaduras

Las quemaduras son un problema frecuente en Pediatría que se debe prevenir y tratar adecuadamente para evitar compllcaciones graves. Se trata de lesiones producidas en un tejido vivo, por la acción de diversos agentes, físicos, quÍmicos o eventualmente biológicos, que provocan alteraciones que varían desde el simple cambio de coloraclón, hasta la

destrucción de las estructuras afectadas.

2.5.

Aparte del riesgo de morir que tiene e niño quemado, que es mayor que el del adulto, estas lesiones pueden dejar severas secuelas invalidantes, funcionales y estéticas que causarán desajustes psíquicos, sociaies y

Salud oral

laborales serios durante toda la vida, Las recomendaciones para la prevención de caries deberían enfocarse

Etiología

a las guías alimentarias y a l¡mitar el consumo de alimentos y bebidas azucaradas entre las comidas.

.

Agentes físicos:

-

Después de la erupción de los dientes, se debe tener precaución con la frecuencia de la lactancia materna en la noche porque podría implicar una contribución aL desarrollo de una caries temprana de la infancia. El potencial de caries de la Iactancia está relacionado con tiempos de alimentaciÓn repetidos y extensos, con prolongadas exposiciones de los

dientes a carbohidratos fermentables, sin higiene oral apropiada.

-

5i se ha adoptado el hábito de succión digital, intentar sustituirlo por un

chupete, pero no untarlo con azúcar o miel. Además, se debe establecer el hábito de retirar el chupete cuando el niño se ha dormido, evitando su uso indiscriminado.

-

chupete no debe ser usado nl chupado por un aduito u otros niños, para evitar la transmisión de flora bracteriana cariogénica desde el adulto. El

Prevención de caries

.

-

con un cepillo suave y pequeño sin pasta dental, o con una varilla de algodón húmeda (cotonito). Después

de año de edad, el niño no debe tomar biberón nocturno.

esta alimentación es necesaria, por prescripción médica, se debe indicar la higienización de los dientes después de su consumo, e intentar el cambio de horario, a Ia hora de la cena.

S¡

, ) ) ) )

Sólldos.

Líquidos. Ga5es.

Vapores.

Llama o fuego directo.

Eléctrrcos:

, , ,

Electricidadindustrial. Electricidad médica.

Electricidadatmosférica.

Radiantes:

) > > >

Sol.

Radium. Rayos X. Energía atómica.

Agentes químicos:

Se debe iniciar el cepillado cuando erupciona el primer diente (6-9 meses), éste debe ser realizado por un adulto,

.

Térmicos:

.

Cáusticos:

> ,

Ácidos. Álcalis.

Agentes biológicos: Seres v vos:

,

I

nsectos.

37

ERRNVPHGLFRVRUJ

Monuol CTO de Medicino y Cirugío > > >

.

l.o edición

Peces eléctricos.

[a

oca]ización de una quemadura será responsable del pronóstico. Así una lesión profunda que afecte pliegues de flexión, generará retracción y secuelas funcionales con toda probabiLidad. Existen zonas especiales que son potenciales productoras de secue as: todos los pliegues de fle

Batracios.

Lx,SLen tres zonas concénl

r

xión, cara, rnanos y pies.

icas'

Área central: necrosis irreversible. Área de isquemia: e tejido en esta zona puede sobrevivir o necrosarse dependiendo de la preservación del

Manejo inicial de las quemaduras

flujo sanguÍneo. La infec-

ción, exposlción o deshidratación pueden aumentar la isquemia y el resultado es la progresión de isquemia a necrosis.

.

CHILE

Lc*eliza ción

Medusas.

Diagnóstico

. .

'

Área de hiperemia: el flujo aumentado en esta zona es promovido por

Detener mayor daño:

. .

Extinguir o eliminar ropa inflamada. En quemaduras químicas:

-

nunlerosos mediadores que son liberados desde los telidos dañados (histamina, serotonina, com plementos, leucotrienos, prostag andinas).

profundidad de

la

quemadura determina la evolución c ínica que segui utilizada es la de F. Bernaim (Tabla 26):

rá el proceso. La clasifrcación más

Desüucción de la piel Aspecto clínico

Tipo A

. Flictenas . Color rojo ' Turgor normal lntenso

Dolor Evolución Curación por

Tipo AB Variable

Variable

Administrar oxÍgeno humidificado por máscara. Examinar vÍa aérea para detectar signos de daño por inhalación: - V brisas quenadas. Material carbonizado en vÍa aérea superior.

Sin flictenas

-

Color blanco

Edema o signos inflamatorios en vía aérea superior.

grisáceo Sin turgor

.

Variable

Escara

Epidermización

Variable

Cicatrización o injerto

Variable

Deficiente

Mantener vía aérea:

-

lndoloro

Regeneración

estético Excelente

Mantener ventilación (ABC):

. .

Tipo B

. . .

(espontánea) Resultado

lrrigación ocular prolongada. Remover ropa contaminada, Lavado con agua he ada para alivio del doLor.

Profundidad La

Lavado copioso con agua.

lntubaciónendotraqueal. VenLil¿c ón mecánica.

Criterios de hospitalización en niños:

.

Quemaduras mayores a un

1O7o

del área corporal.

Quemaduras por inhalación.

Tabla 26. Clasificación de F. Bernaim

Quemad uras eléctricas. Quemad uras faciales o periorifi ciales. Quemaduras químicas.

Extensién

Sospecha de síndrome niño golpeado. De la

Una regla ma

Lesión asociada seria o enfermedad preexistente

extensión depende en gran parte la posibilidad de shock del paciente.

de

úti

para determinar la extensión de la lesión es utilizar la pal-

a mano del paciente, equivalente al

1%o

de la superficie corporal.

an 1944, Lund y Browder determinaron los va ores de los segmentos corporales en cada edad (Figura 31).

Reposición de volumen i.v.: es el plan terapéutico de mayor irnportancia en el tratarniento de urgencia del quemado en las primeras 48 horas.

. . .

;o

I

1

Vo

,rer

de la superficie corporal quemada.

de 'eposic ór:

Fórmula de Parkland: ringer lactato 4 cm3 x kg x 7o SCQ. F-órmula de Carvajal:5.OOO cm'/m /%SCQ (líquido de sustitución)

+

ffi ffi

10%o

Sonda vesical con sistema de drenaje cerrado.

-

rñ

C

En pacientes con más de un

2OO0

cmr/m'l7oSCQ (líquido de mantención)

+

12,5 g de albú-

mina después de las 12 horas en quemados mayores del 2070. Necesidades basales:

año

1

año

) > ,

5 años

= C

100 m1/kg dÍa primeros

l0

kg.

50 ml/kg día segundos 10 kg. 20 ml/kg día los slguientes kg.

Planear administrar el 5070 del volumen calculado en las primeras

en las siguientes l6 horas.

o

B horas

(_)

Ajustar el goteo para obtener diuresis de 1 cm3/kglh 30-50 cc dlure

= o

de accidente y el

5070 restante

sis horaria en pacientes sobre 30 kg.

()

ó C\

'10

()

años

1

Mantener circulación periférica en pacientes con quemaduras

5 años

Figura 31. Valores de los segmentos corporales de Lund y Browder

circunferenciales en extremidades,

.

Signos clínicos de dificultad circulatoria. lncluyen:

3A

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

.

Cia nosis.

.

Escarotomía:

-

Ketorolaco: 0,5-0,9 mg/kgldosis

-

Llene capi ar dificultoso.

i.v.

o i.m.

Profi laxis antitetánica:

.

No es necesaria anestesia.

lncisión en cara medio latera o medio medialde ia extremidad. lncisión a través de articulaciones comprometidas. lncisión sólo hasta permrtir que se separen bordes de la escara.

Uso de antibióticos profiláctrcos las primeras 24 a 48 áoras no tiene

beneficios.

. .

Sólo se seleccionará gérmenes de mayor poder patógeno. El

diagnóstico de infección se debe hacer con biopsia bacteriológi-

ca. EI estudio histológico indicará si existe o no invasión de microor

.

Fasciotomía: sólo cuando la lesión comprometa tejidos subfasciales.

Sonda nasogástrica: Con succión si hay náuseas, vómitos o distensión abdominal o si as quemaduras son extensas (más de 1570).

. .

En quemados extensos, prevención úlcera gástrica con ranitidina 5 mg/kg/día.

Dipirona:

-

0-30 'n9/kgldosis v o. o

Tratamiento local inicial: . Llmpiar y debridar todo el tejido desprendido y desvitallzado.

. .

Cubrir quemaduras con apósito estéril seco o sábana limpia. Terapia local.

Traslado: el tratamiento local de un quemado agudo grave debe reali zarse en una unidad especializada. Una vez rea izado el aseo quirúrgico, la única cirugía de urgencia a consrderar es la escarotomía en quemadu ras profundas circulares.

Analgesia: seg ún necesidad.

.

ganismos en tejido sano.

i.r.

0,5 mg/kg/dosis 24 horas infusión continua. D¿ra

.

. . . . . . .

Paracetamol:

.

15 mg/kgldosis.

Morfina:

' -

t t

0,5 mg/kg/dosis v.o.

A) mg/kg/dosis

i.m.

0,002-0,005mg/kgldosis/boloi.v.

e

traslado se req-iere:

Paciente reanimado y estabilizado. Vía venosa permeable.

Quemadura cubierta. Sonda nasogástrica y sonda vesical instaladas.

Nlornento oportuno, traslado rápido. Paciente acompañado. Centro de referencia informado previamente.

0,5 1 mg/kgldosis infusión contínua.

Desde un punto de vista psicológico, el niño comprende que la muerte es un fenómeno permanente entre los cinco y los diez años.

Para calcular el ideal según la edad, se recurre a la siguiente fórmula: (Edad en años x 2) + 8.

La leche materna contiene menos fenilalanina que la de

vaca.

En las últimas décadas, dada la mejora en las condiciones alimentarias, higiénicas y sanitarias, los niños españoles han mejorado su patrón de crecimiento con respecto a años anteriores.

La leche de vaca contiene más proteínas totales, más vitamina K, más sales minerales y más calcio que la de leche

materna.

I

La eclosión de las primeras piezas dentarias ocurre, como media entre los seis y los ocho meses de edad, por los incisivos centrales inferiores.

La admistración de leche materna no ha de seguir una pauta horaria fija, sino que se ha de hacer a demanda.

!

Con respecto a los reflejos arcaicos, el reflejo de Moro desaparece normalmente a los cuatro-seis meses y el de marcha automática, en el primer o segundo mes de vida.

to mes se asocia con el desarrollo de anemia ferropénica.

t

El desarrollo neurológico sigue una dirección cefalo-caudal.

hierro.

?

La sedestación se Inicia a los seis meses de vida. Dos meses

más tarde, quedará consolidada del todo.

f

La marcha de pie, sin pasar previamente por el gateo, carece de significado patológico.

t

A los dos años de vida, el niño es capaz de correr, hace torres de hasta seis cubos y elabora frases de dos o más palabras.

La lactancia materna exclusiva prolongada más allá del sex-

Según la legislación vlgente en la actualidad, las fórmulas artificiales de continuación deben estar enriquecidas con

t

Ni los alimentos alergénicos (leche de vaca, huevos, pescado, melocotón, fresas) ni los que pueden producir intolerancia (leche de vaca, gluten) se introducirán antes de los seis meses de vida.

t

Los cereales con gluten se introducen en la dieta entre los meses siete y ocho de vida.

? El síndrome del biberón se describió inicialmente que consumían precozmente zumos de fruta.

ERRNVPHGLFRVRUJ

:§-

en niños

3S

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

. l.o edición . CHILE

El síndrome del biberón se asocia con el desarrollo de caries y destrucción de los incisivos superiores.

Los criterios diagnósticos del antiguo marasmo incluían: pérdida de peso mayor del 15%, aumento discreto del agua extracelular, disfunción del músculo esquelético y trastornos de la función respiratoria, En Ia malnutrición tipo marasmo, se puede constatar una disminución de los pliegues subcutáneos. Las proteínas que se usan para valorar el estado nutricional son tres: albúmina, prealbúmina y RBP (proteína transporta-

dora del retinol).

A continuación, se ha de valorar si la deshidratación

del

paciente es hipo, iso o hipernatrémica. Para ello, se debe saber que el valor de sodio normal oscila entre 135 y 145

metabólica, el paciente hipoventilará, por lo que el CO, aumentará.

En las deshidrataciones hipertónicas, la rehidratación se hará lentamente, dado el riesgo de mielinólisis central pontina.' En el proceso de rehidratación, se administrarán las necesidades basales, el déficit estimado y lo que pueda seguir perdiendo (pérdidas mantenidas). Cuando se rehidrata al paciente, el primer parámetro que se remonta es la diuresis; cuando la rehidratación se ha culminado, se recupera el peso de partida. Se define talla baja como aquella que está por debajo del percentil 3 con respecto a la población de referencia. La talla baja familiar es la forma más frecuente de talla baja. En esta entidad, la edad ósea coincide con la cronológica.

mEq/I. Una vez caracterizada la deshidratación. lo siguiente que se ha de hacer es valorar el pH del paciente. El pH normal oscila entre 7,35 y 7,45.

t

Habrá acidosis si el pH es inferior a 7,35. Habrá alcalosis si el pH es superior a 7,45.

t

Tras consultar el pH, se debe valorar el bicarbonato (valores normales: 21-30 mEq/l).

.l

Si el bicarbonato está bajo y el paciente tiene una acidosis, el origen de esta será metabólico. De igual modo, si el bicarbonato estuviese alto y el paciente padeciera una alcalosis, el origen de la misma sería metabólico.

El retraso constltuclonal del crecimiento y desarrollo es la segunda causa más frecuente de talla baja. En esta entidad, la edad ósea está levemente retrasada con respecto a la edad cronológica y el estirón puberal está diferido con respecto a lo normal. Por este motivo, la talla final puede acercarse a los valores normales.

Algunas cromosomopatías cursan con talla baja, como el síndrome de Turner.

t

Otras entidades, como el hipotiroidismo, la enfermedad celíaca y el raquitismo, cursan con talla baja. El síndrome XYY no se asocia con talla baja.

La compensación de un trastorno metabólico se hace con

el pulmón. Si el paciente tiene una acidosis metabólica, hiperventilará para compensarla, por lo que el CO, disminuirá. De forma inversa, si el niño tiene una alcalosis

El marcador más sensible para detectar de forma precoz los trastornos del crecimiento es la medición de la velocidad de crecimiento.

CASOS CLíNICOS Una niña de 10 años de edad acude para valoración de un posible hipocrecimiento. Su talla actual se encuentra en el percentil 10 de la población general. Su talla genética está s¡tuada en el percentil 15 de la población de referencia. Su desarrollo sexual corresponde a una pubarquia 1 y a una telarquia 1 de Tanner. Su edad ósea es de 9 años. La velocidad de crecimiento del último año ha sido de 5 centímetros/año. ¿Qué situación cree usted que presenta la niña?

4) 36 meses. 5) 48 meses.

1) Un crecimiento normal. 2) Un hipocrecimiento por deficiencia

mEq/|. El diagnóstico preciso es una deshidratación:

3) 4) 5)

C

-o

de la hormona del cre-

cimiento. Un hipocrecimiento por una enfermedad celíaca. Un hipocrecimiento por un síndrome de Turner. Un hipocrecimiento por un hipotiroidismo congénito.

v'=

= C

RC:

O

Un niño capaz de correr, subir escaleras solo, sin alternar los pies, hacer una torre de seis cubos y elaborar frases de tres palabras, presenta un desarrollo psicomotor propio de la siguiente edad:

RC: 3

Un lactante de cinco meses presenta deshidratación con los siguientes datos analíticos en sangre: Na 142 mEq/l; K: 4,5 mEq/l; Cl: 115 mEq/l; pH 7,25; HCOg; 15 mEq/; PaCOr23

1) 2) 3) 4) 5)

lsonatrémica aislada. Hipernatrémica aislada. lsonatrémica con alcalosis metabólica. lsonatrémica con acidosis metabólica. lsonatrémica con acidosis respiratoria.

1

RC: 4

E

o ü

L-l

15 meses. 2J 18 meses. 3) 24 meses. 1)

C\¡

c)

40

re.

Niño de 12 años con una talla para la edad en el percentil 10 y cuya velocidad de crecimiento está por encima del percentil 25. Existen antecedentes de baja talla familiar en la rama materna y de pubertad retrasada en la paterna. La exploración física es normal, siendo su volumen testicular de 3 cm3. Señale la

respuesta correcta:

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

1)

2) 3)

La opción terapéutica de elección es el empleo de hormona del crecimiento. El indicador clínico que mejor refleja la normalidad del proceso es la velocidad de crecimiento. La edad ósea probablemente estará adelantada con respecto a la cronológica.

4) 5)

Es aconsejable estudiar el eje de la hormona del crecimiento. Se debe realizar control periódico de la talla cada 2 meses.

RC: 2

ERRNVPHGLFRVRUJ

_t

41

3.1.

I

nfecciones respiratorias agudas

más frecuentes

Aporoto respirotorio

3.'l . Infecciones respiratorias

3.2.

Estridor laríngeo congénito (laringomalacia y traqueomalacia)

3.3.

Laringitis

3.4.

Epiglotitis aguda

3.5.

Traqueítis bacteriana

3.6.

5índrome bronquial obstructivo

3.7.

Bronquiolitis aguda

3.8.

Tos ferina o

3.9.

Fibrosis quística

coqueluche

agudas

más frecuentes Resfrío común El resfrío común,

también conocido como rinofaringitis aguda, es la infec principalmente por rlnorrea,

corresponda a la definición de caso sospechoso o confrrmado de in-

obstrucción nasal y estornudos. Cuando se asocia frebre, habitualmente se

fluenza. El tratamiento antiviral (Osetamivir) debe ser recibido anies

ción más frecuente en los niños y

se caracteriza

de las 48 horas desde el inicio de los sintomas. No se recomienda el

presenta al inicio del cuadro extendiéndose no más allá de 72 horas.

.

Etiología: predominantemente vlral (rinovirus, el coronavirus y

tratamiento antivlral en menores de tres meses, excepto en situaciones críticas. 5e realizará quimioprofi laxis en pacientes inmu nosu primidos o

e

VRS), encontrándose ocasionalmente agentes bacterianos, en for

ma secundaria, en casos de complicación. La transmisión viral se produce por vía aérea desde un enfermo o portador a un individuo susceptibLe. La infección se localiza preferentemente en la mucosa nasal y rinofaríngea, donde se produce un fenómeno de inflamaclón

ocal, con edema y vasodilatación en la submucosa, seguido de una

lnf tración de mononucleares y posteriormente de polimorfonu-

.

cleares. F-ina mente se produce descamación del epite io afectado.

Clínica: los niños presentan en promedio 5 a B infecciones al año, con una incidencia máxima en el menor de dos años. Esta frecuencia se mantiene relativamente alta a lo largo de la vida, aunque con cuadros más eves, con un promedio de 2 a 4 resfríos al año en el adulto. El período de incubación es corto, pudiendo ser incluso de pocas horas, y e1 cuadro dura generalmente de 3 a 7 días. Puede

.

complicarse con otitis, adenoiditis y sinusitis. Tratamiento: en general sólo requiere manejo sintomático, con re poso relativo, abundante hidratación, uso de antipiréticos en caso

embarazadas que hayan entrado en contacto estrecho con un caso.

Condiciones de r¡esgo para enfermedad respirator¡a aguda grave (Figura 32)

. . . . . . . . . .

Edad 38,5 oC axilar y tos, más algunos de los siguientes síntomas:

.

Sin criterios de gravedad y sin condición de riesgo

Mialgias . Odinofagia

. Cefalea

Sin criterios de gravedad y con condición de riesgo: . Edad menos de 2 años

. lnmunodepresión . Diabetes . Daño pulmonar crónico . SBOR . Asma

Con criterios de gravedad: . Hipoxemia: saturación de O, < 93olo respirando aire amb¡ental . Deshidratación o rechazo alimentario en ¡actantes . Dificultad respiratoria o aumento del trabajo respiratorio

. Compromiso hemodinámico

Cardiopatía congén¡ta lnsuñciencia renal crónica Enfermedad neuromuscular Epilepsia

. Consulta repetida por deterioro clínico

,f

Manejo ambulatorio

Manejo ambulatorio

Hospitalización

i

I

I

Medidas generales Tratam¡ento sintomát¡co lndicar reconsulta en caso de agravamiento de síntomas Precauciones estándares

Medidas generales

Tomar lF o testpack

Tratamiento con antiviral lndicar reconsulta en caso de agravamiento de síntomas

dispone ln¡ciar inmediatamente tratamiento con antiviral

Precauciones estándares Registrar en formulario de uso de antivirales

Precauciones estándares Registrar en formularios de IRA Grave

s¡

se

Figura 32. Flujorama sugerldo por MINSAL ción a un mlcroorganismo fuera del hospital, en un paciente inmuno, competente.

También puede afectar a lactantes y preescolares que asistan aljardín infantil o colegio, o tengan un contacto en la familia. Este germen ocasiona brotes en comunidades cerradas e instituciones en los meses de primavera y comienzos del verano. Algunos síntomas son: tos paroxistica, fiebre durante ios pri meros días y en ocasiones manifestaclones extrapulmonares (artralgias, mialgias, exantema). Su evolución es insidiosa con

Etiol*gía identifrcación del agente etiológico sólo se logra en aproxlmadamen 30-4070 de los casos pero cabe destacar que es posible predecir la etiología de una manera bastante certera de acuerdo a a edad del La

te un

C5CA5O CEG.

paciente:

.

Chlamydio pneumonioe: sin predominio estacional. Afecta con mayor frecuencia a escolares y adolescentes. En niños suscepti

Etiología viral más frecuente: Predomina en menores de tres años, especiairnente en invierno.

-

Virus respiratorio sincicial: es el agente más frecuente, siendo

-

Influenza A y B y Parainfluenza

bles se ha asociado a la recurrencia de episodios de broncoespasmo. La clínica es simllar a la de ltl. pneumon¡ae.

la

primera causa de hospita ización en lactantes y niaos pequeños.

Metapneumovirus: generalmente ocasiona neumonía con

Chlamydio trachomatis: esta infección genera rnente se adquiere a través del parto vaginal. La incidencl en Chlle es baja, con bajas tasas de portación materna. Se presenta en bebés de entre 2 y 12 semanas de vida. Se caracteriza por tos coquelu-

obstrucción bronquial en niños pequeños.

choídea, curso afebril, taquipnea, rinitis y conjuntivitis.

Adenovirus: más frecuente en niños desde los seis meses hasta

pulmonar suele ser normal, o con escasos crépitos difusos. En la Rx de tórax se ve un infiltrado intersticial e h¡perinsuflación. En el hemograma se aprecia eosinofrl¡a.

'l

,2y

3: tannb¡én bastante

com unes.

ios dos años.

.

El

examen

Etiología bacteriana más frecuente: Predomina en RN, preescolar y escolar.

-

-

Streptococcus pneumoniae (neumococo): es la prrmera causa de neumonía bacteriana en la infancia, con una incidencia de entre e 20 30%o en distintas edades, aunque podrían varlar con la introducción de la vacuna en el programa Nacional de lnmu-

Otras etiologías bacter¡anas: Haemophylus influenzae b.. con la vacunación sistemática ya casi no existen casos de neumonía por este agente, pero sus

-

nizaciones. Predomina en invierno y primavera.

Mycoplasmo pneumonioe.. es la causa más frecuente de neu monía atípica en niños y adu tos. En conjunto con el neumococo son los agenies más frecuentes en escolares y adolescentes.

'

cuadros son graves.

Stophylococcusoureus: no es común que cause NAC. La infección por este agente cursa con una neumonía grave de rápida prog resión, frecuentemente su purativa. Streptococcus pyogenes; de incidencia var¡able. Se sospecha en casos de neumonÍa grave con shocky supuración pulmonar.

43

ERRNVPHGLFRVRUJ

Monuol CTO de Medicino y Cirugío .

.

l.o edición

.

CHILE

lnfecciones mixias: las combinaciones más frecuentes son de VRS o influenza con neumococo. La variceLa predispone a la infección por 5. pyogenes y 5. aureus,

dando uga r a neu monías graves. I

-

Azltromicina 10 mg/kg/dia en una dosis diaria, a ejada de los ali

-

mentos, durante cinco dÍas. Dosis máxima: 500 mg/dÍa. Claritromicina 15 mg/kg/día cada l2 horas por 10 días. Dosis máxima: 1 g/día. Eritromicina 5a m9/k9/día dividido en 4 dosis, por 10 días. Dosls

Manifestaciones elínicas

-

Los síntomas más comunes son tos, frebre y disnea.

.

Prematuros o menores de tres meses: síntomas aislados o muy su-

máxima: 2 9/día. Mayores de cinco años pueden utilizar amoxicilina 50-80 nmg/

kgldía, pues hay menor resistencia microbiana.

tiles: tos polipnea, taquipnea, apneas, pausas respiratorias, fiebre o

. .

lndicaciones de hospitalización

hipotermia, decaimiento, rechazo alimentario, diarrea. Lactantes: CEG, rechazo a imentario, quejido, polipnea, taquipnea, retracción costal, aleteo nasal, Preescolares y escolares: se pueden agregar puntada de costado, do

or abdominal, vómitos, escalofrÍos, expectoración.

ór p' M. pneumoniae.

Examen físico

. .

Lactantes: CEG, taquipnea, retracción torácico, quejido. Auscultación Preescolares y escolares: c ásicos signos de condensación pulmonar:

nar y soplo pleurítico.

e examen pu monar puede ser normal (periodo mudo), por lo que es importante reexaminar al paciente. En las primeras 48 horas

. .

. . . .

Vómitos y deshidratación Falta de respuesta a tratarniento empírico. Dudas en cump imiento de terapia. Condiciones sociales que difrculten el cump irniento terapéutico.

culares, etc.

de crépitos, espiración prolongada, sibilancias.

matidez, broncofonía, soplo tubario y crépitos. Si hay compromiso p eural puede haber disminución o abolición de murmullo pulmo

D

.

Menor de tres meses: riesgo de apneas y paro cardiorrespiratorio. Apariencia de enfermedad grave: inestabilidad HDN, compromiso de conciencia, convu siones, aspecto tóxico. Necesidad de oxigenoterapia: Sat O, < 93a/o y signos de hipoxemia (taquicardia, agitación, polipnea). Comorbilidad importante: cardiopatías, enfermedades neuromus

.

con paroxismos de tos persistente, buen estado general y presencia de casos familiares similares hay que sospechar En escolares y adolescentes

ir-let c

. .

Prevención demostrado que previenen el desarrollo de neumonías la lactancia materna exclusiva hasta ios seis meses, evitar ia exposición a humo del tabaco, el lavado de manos y la pauta de vacunación dispuesta en el Programa Nacional de Inmunizaciones durante el primer año de vida Se ha

(l

nfl uenza, H. i nfl uenzae b, 5. pneu mon i ae conjugada).

iagnóstico

3.2. Estridor laríngeo congén¡to

Sospecha clínica con evidencla epídemiológica. Rx de tórax PA

y

ateral: como apoyo diagnóstico, para controlar

la

evolución y descartar complicaciones. Los patrones radiológicos podrían re acionarse con la etiología, pero no son patognomónicos lveola rlbacteriana; i ntersticial/vira l) Dlagnóstico microbiológico: no es necesario realizarlo de forma rutinaria si no hay criterios de gravedad.

(laringomalacia y traqueomalacia)

(a

. . .

Hemograma, PCR,VHS. Oximetría de pulso: en niños que presenten signos de dificultad res-

laringomalacia (flaccidez congénita de la epiglotis y de la apertura su praglótica) y la traqueomalacia (debilidad de las paredes de la tráquea) son las causas más frecuentes de estridor congénito, al producir colapso y cierta obstrucción de la vía aérea con la inspiración. La

piratoria, taquipnea y palidez, para establecer la gravedad del cuadro.

Man ifestaciones clínicas Manejo La manifestación prlncipal del estridor laríngeo

Tratamiento sintomático y antitérmico.

Utilízar broncodl atadores en

caso de obstrucción bronquial.

congénito

es el

estridor, ha-

bitualmente presente en el nacimiento, aunque puede no aparecer hasta los dos meses. Generalmente es leve y va desapareciendo con el paso del

tiempo. En pocos pacientes asocia dificultad respiratorla importante.

.g +o p

L¿

q

g

miento especÍfi co: a ntibioterapia. No indicar antibióticos en menores de cinco años, pues la mayoría de los casos es de etiología viral. Sospecha de infecclón por S. pneumonrae: Amoxici ina B0-'l 00 mg/kq/día fraccionada cada 12 horas, durante 7 días, máximo 2 g por día.

Trata

. .

+o

p o

-

o-

En caso de intolerancia ora , hospita izar para tratamiento intra-

Diagnóstico diagnóstico del estridor laringeo congénlto se hace por laringoscopia directa o por lbroendoscooia. El

Tratamiento

veno50.

co

O

.

Sospecha de infección por gérmenes atípicos aiergia a B lactámicos:

44

de los casos, el proceso se resuelve espontáneamente y no precisa de tratamiento específico. Sólo si produce dificultad respiratoria significativa, requiere tratamiento quirúrgico o instrumental (s¡en¡). En más del

re

o antecedentes de

B0%o

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

3.3. [aringitis

Clínica Tiene un debut brusco y nocturno.

La laringitis es la obstrucción de la vía aérea super¡or, caracterizada por

El niño se despierta agitado, con una tos metálica, estridor inspiratorio y dificultad respiratoria. No suele haber fiebre.

la presencia en grado variable de tos perruna, afonía, estridor y dificuliad

El

paciente mejora en unas horas, con lo que al día siguiente habitualmente muestra mejoría, aunque el proceso puede recurrir las noches posteriores.

respiratoria.

denominado'trup'l clásicamente se ha dividido en laringo 0iagnóstico traqueítis aguda (o crup viral) y crup espasmódico. Desde e punto de vista práctico no hay diferencias a efectos de tratamiento. Afectan a 5e basa en el cuadro clínico, de acuerdo a la siguiente escala de valo ños de entre tres meses y cinco raciórr: Este cuadro

ni

años.

Grado l: disfonía (tos y voz), estridor inspiratorio leve e intermitente, que se acentÚa con el esfuerzo (llanto). Grado ll: disfonía (tos y voz), estridor insp¡ratorio continuo, tiraje

Laringitis vírica Etiología

ieve (retracción

La laringitis está causada por virus parainfluenzae, sobre

Grado lll: disfonía (tos y voz), estridor inspiratorio y espiratorio, tiraje intenso, signos de hipoxemia (palidez, inquietud, sudoración, polip

todo el 1 (supode los casos), virus i nfl uenza A y B, VRS, adenovi rus y rinovirus. La etiología bacteriana es poco frecuente aunque algunos casos se han relacjonado con l,/t. pneumoniae. ne el

-[iene

7

5o/o

nea), disminución del murmullo pulmonar).

Grado IV (fase de agotamiento): disfonía, estridor, tiraje intenso, palidez, somnolencia, cianosis y aparente disminución de Ia dificultad respiratoria.

Tratamiento

Clínica

Medidas generales:

. La laringitis vírica se presenta con antecedente de catarro de vías al tas de dos o tres días de evolución, apareciendo posteriormente de

.

forma progresiva la clínica clásica del crup con tos perruna/metálica, afonía, estridor de predominio inspiratorio y dificultad respiratoria variable con empeoramiento nocturno. Es posible que se acompañe de fiebre. La infección puede progresar distalmente, dando lugar a

. .

traq ueobronq

u

itis.

. Tratamiento

. . . .

Oxigenoterapia: si presenta hipoxemia o dificultad respiratoria marcada.

Mantener fosas nasales libres, asegurar hldratación del paciente y posición adecuada con vía aérea abierta. Paracetamol 15 mglkg/dosis máximo cada 6 horas, o lbuprofeno 1O mg/kg dosis máximo cada B horas en caso de fiebre > 38,5.C axilar o do or. Monitorizar saturaclón de oxígeno y frecuencia respiratoria. Educación a los cuidadores sobre la evolución habitual de la enfermedad y sus complicaciores. Consultar en caso de progresión de los síntomas, fiebre > 38,5 "C axilar por más de tres días, difrcultad respiratoria (taquipnea, cianosis, retracción costal), rechazo allmentario o decaimiento marcado.

Tratamiento específi co:

Dexametasona v.o./i.m./i.v.: que constituye el tratamiento de elección. La budesonida inhalada puede ser útil en casos leves o como coadyuvante a la dexametasona en los casos graves.

.

Grado

-

Adrenalina nebulizada: en procesos moderados graves. Su efecto dura unas dos horas y puede presentarhfecto rebote'i En casos de gravedad y falta de respuesta, podria valorarse la

intuba-

-

ción y la ventilación mecánica.

Ambiente húmedo y frío: se usa empÍricamente (su ut¡lidad no está avalada por ensayos clínicos).

.

Laringitis espasmód¡ca La laringitis espasmódica es una hiperreactividad laríngea ante estímu-

los inespecíficos.

Su etiologia se desconoce, si bien en ella pueden participar diversos factores, entre los que cabe cítar los siguientes: el estrés, la atopia, el reflujo gastroesofágico y el antecedente de crup vírico. Tiene predomi-

nio familia¡ es más frecuente en invierno y en niños entre dos y seis

l:

Manejo arrbulatorio. B metasona 0,4 mg/kg v.o. o dexametasona O,i 5-0,3 mg/kg i.v. para el tratamiento de las laringitis G.l en caso de antecedentes de iaringitis graves previas o consultas previas en el mismo episodio. Prednisona 2 mg/kg por 1-3 dias en caso de que los anteriores no se encuentren disponibles.

Grados

-

lly

lll:

Manejo ambulatorio con observación hasta bajar el grado. Oxigenoterapia para saturar > 93Zo y disminuir taquipnea. B-metasona0,4 mg/kg v.o. o dexametasona 0,15 0,3 mglkq i.v. Nebulizar con adrenalina corriente 4 ml equivalente a 0,9 mg/kg

dosis en mayores de 4,5 kg durante lO l5 minutos con flu.jo de 4-6 Vmin. En caso de falta de respuesta clínica repetir cada 20 minutos por máximo tres veces. Observar durante dos horas postnebulización por riesgo de efecto rebote.

Etiología

años.

praesternal/intercostai/subcostai).

predominio estacional produciéndose la mayoría de las veces en

oloño (para¡nfluenza).

.

su

.

Grado

-

lV:

Terapia iguai a grado lll, estabilizar y trasladar. Requiere intubación y hospitaiización urgente.

45

ERRNVPHGLFRVRUJ

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

. l.o edición '

lndicaciones de hospitalización: Empeoramiento o no mejorias a las dos horas de observación post-

. .

tratamiento (persistencia de estridor en reposo o retracción). Dificultades de acceso, visitas repetidas en 24 horas o presentación atípica (edad o temporada no habituales).

3.4. Epiglotitis

CHILE

[}iagnóstico Ante la sospecha de una epiglotitis es necesario: . Evitarla manipuacióndelacavidad ora ydelafaringe.El niñodebe permanecer en u.na postura cómoda en presencia de los padres, ya que el llanto y la posición de decúbito supino favorecen la obstruc-

. aguda

Etiología

ción de la vía aérea. Realizar un examen laríngeo en quirófano y si se confirma el diagnóstico (mediante visualización de una epiglotis grande, hinchada, de color"rojo cereza") (Figura 34), se procederá a la intubación para asegurar la vÍa aérea.

Actualmente, los princlpales responsables de esta entidad son S. pyoge' nes,5. pneumoniae y S.aureus. Por detrás de estos con menor incidencia, hay que tener en cuenta también a su agente cláslco, el H. tnfluenzaefipo B, que no obstante ha sido relegado por los anteriores. Desde la instauración de la vacuna conjugada contra Hib, la incidencia de epiglotitis se ha reducido considerablemente, o que justifica precisamente que ya no

agente más frecuente. Afecta a niños entre dos y sels años con una incidencia máxima entre los dos y los tres años.

sea el

El H. influenzae tipo B, agente clósico de la epiglotítis oguda, ha sido desplazado en lo actualidad por otros patógenos: S. pyogenes, S. pneumoniae y S. aureus.

ülín ica

Comienza súbitamente con fiebre a ta, el niño presenta aspecto tóxico, babeo, dificultad respiratora y estridor inspiratorio. Empeora con el llanto y con el decúbito supino haciendo que el niño perrnanezca en "posición de trípode"(Figura 33); es decir, sentado con el cuello en hipe rextenslón, La boca abierta con protusión de la lengua y babeo. No suele existir tos, ni afonía y el estridor no es tan ruidoso como

en

Figura 34. Epligoütis. Se puede apreciar claramente el color "rojo cereza" característico de la epiglotis

as laringitis.

puede hacer una radiografía lateral de

Los niños de mayor edad pueden quejarse previamente de disfagia y

En casos de sospecha leve, se

de dolor de garganta. Es posib e que la evolución hacia una situación de shock sea rápida con palidez, cianosis, alteración de a conciencia y

faringe, en la que se visualizará una tumefacción

de espacio supra

glótico (Figura 35).

muerte.

I

o '= +o o

ft

'ó a (]

o O

o-

Figura 35. Epligoüüs

cr)

O

En

Figura 33. Posición de trípode

46

I

a analítlca aparece:

leucocitosis con neutrofilia y elevación de reac-

tantes de fase aguda. El hemocultivo tiene una rentabi idad muy aita.

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

Tratamiento

La

Tabla 27 y la Figura 36 resumen los diferentes entidades comenta-

das en los apartados anteriores, En el

.

tratamiento es necesario:

Establecer una vía aérea artificial mediante intubación nasotraqueal

Cualquier edad con cuadro tóx¡co y disnea progresiva por pseudomembranas

en condiciones de seguridad (quirófano, UCI).

.

Antibióticos: ceftriaxona, cefotaxima o ampicilina-sulfabactam durante s¡ete o diez días. Los corticoides pueden ser beneficiosos en las primeras fases del tratarniento.

CRUP DIFTERICO (rarísimo)

Pronóstico La

(Descartado cuerpo extraño)

epiglotitis no tratada presenta una mortalidad de hasta el

250/0,

pero

si se hace un diagnóstico y un tratamiento adecuados en las primeras fases de ia enfermedad, el pronóstico es exceiente

Más frecuente y leve

Menor de 3 años Cuadro progresivo de disnea disfonía, tos perruna; leve; deglute secrec¡ones

3.5. Traqueítis bacteriana

_l

I

Más raro y grave

2a5años Dramát¡ca instaurac¡ón de Estridor insp. Sentado y babeando. Sensación de gravedad, odinofagia, "voz de patata caliente"

I

Etiología La traqueít¡s bacteriana tiene reus,

como principal agente etiológico al 5. au-

aunque existen otros como: Moraxella o Haemophtlus influenzae.

I

v

Cuerdas rojas y edematosas en laringoscopia Rx lateral normal

Epiglotis "rojo cereza" (no tocar, posible espasmo). Rx lateral confirma

LARINGITIS SUBGLÓTICA AGUDA Virus porainfluenzae 1

Clínica Habitualmente, tras un cuadro de un crup vkico, se produce un empeoramiento progresivo, con fiebre, dificultad respiratoria de lntensidad creciente y

I

v

aparición de estridor mixto al afectarse

la

EPIGLOTITIS AGUDA

Cefalosporina 3.u i.v. + corticoides hasta 2/3 se intuban

Tranquilizar, ambiente húmedo, evitar sobreinf. con antibióticos; es raro

traquea (inspiratorio y espiratorio)

Con aire frío y seco puede desencadenarse una crisis nocturna de espasmo laríngeo que cede sola

El estridor inspiratorio es típico de la ofectación de lo loringe y el estridor mixto (inspiratorio y

espirotorio) lo es de lo ofectoción de lo tráqueo.

L. ESTRIDULOSA

Figura 36. Patología laríngea en el niño

Diagnóstico diagnóstico de la traqueítis bacteriana es esencialmente clínico. En el hemograma se observa leucocitosis y desviación izquierda. El

3.6.

Síndrome bronquial obstructivo

Tratamiento El

. . . .

La bronquitis obstruciiva aguda es una enfermedad caracterizada por obstrucción bronquial aguda con sibilancias y, en ocasiones, acompañadas de crépitos y roncus. Generalmente es de etiologÍa viral (VRS, rinovirus, hMPV parainfluenza, ADV bocavirus) y se presenta preferentemente

tratamiento consiste en: Hospitalización del niño. Oxigenoterapia a demanda. Cloxacilina

i.v.

lntubación, si aparece gran dificultad respiratorla. laringitis aguda (estridulosal

+

psicológico

en los meses fríos. [aringotraqueitis viral Vuus parainfluenzae 1 (el más frecuente)

Etiología

Alergia

Antecedentes

No hay

Catarro vías altas (paciente y/o familiar)

Clínica

Espasmo laríngeo recortado

Fiebre, tos, disnea alta, estridor inspiratorio

No fiebre Duración

1

' . '

-2 noches

Días-semanas

Ambiente tranquilo, humidificar Corticoides Adrenalina racémica en aerosol

TragueÍtis bacteriana S. aureus

Crup vírico Fiebre alta

+ +

(generalmente nocturno)

Tratamiento

Epiglotitis aguda Cocos grampositivos

disfagia

+ babeo + disnea

Fiebre

+

estridor mixto

cabeza extendida

Fulminante

Días-semanas

. . .

' . .

lntubar + oxígeno Antibiótico Tto. en UVI

0xígeno lntubación si preciso Cloxacilina i.v.

Tabla2T.Tipos de crup

47

ERRNVPHGLFRVRUJ

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

.

l.o edición

'

Un caso particular de obstrucción bronquial son ias bronquiolitis, que a primer episodio de obstrucción bronquial

CHILE

Diagnóstico

se refieren generalmente en

lactantes.

Fundamentalmente hay que guiarse por el cuadro clínico, según

La es

cala de valoración deTal modificada para menores de 3 años (Tabla 28).

Los cuadros obstructlvos de lactante son la causa más frecuente de consulta tanto a nivel primario como en los servicios de urgencias y son también causa frecuente de

Puntaie

I
6meses

60

No

No

Fin de espiración

Peri-oral

Subcostal

con fonendoscopio

al llorar

No

lnspiración y espiración con fonendoscopio Audibles a distancia

Peri-oral en reposo

(+)

lntercostal

(++)

Generalizada Supraclavicular en

Clínica

Eetracción

Cianosis

Sibilancias

reposo (+++)

Puntaje < 5: obstrucción bronquial leve; Puntaie 6-8: obstrucción bronquial moderada; Puntaje > 9: obstrucción bronquial severa

Destacan síntomas de IRA vira (fiebre, CEG, coriza, tos, sibilancias audib es), síntomas de difrcultad respiratoria (ta

Tabla 28. Escala de valoración de Tal modificada para menores de tres años

quipnea, retracción, cianosls). Los menores de tres años pueden presentar apneas.

Se debe c asifrcar la severidad en un grado mayor en los pacientes que

no respondan al tratamiento inicia, que tengan una evolución rápida

e examen

físico presentan sibllancias, roncus o crépitos gruesos, disminución del murmullo pu monar, espiraclón prolongada. En casos severos hay aumento del diámetro anteroposterior del tórax e hipersonoridad a la percusión. En caso de hipoxemia puede estar polipneico, En

pálido, con compromiso cualitativo de conciencia y signos de difrcultad

mente progresiva o que presenten factores de alto riesgo, Los exámenes complementarios se solicitarían en caso de dudas diag

nósticas o de mala evolución. La Rx de tórax mostrarás s¡gnos de hiperinsufl ación (hipertransparencia, aplanamiento diafragmático, aumento del espacio retroesternal), aumento de la trama intersticial y peribronco-

respiratoria.

vascular, y atelectasias segmentarias y subsegmentarias. La oximetría de Se debe realizar diagnóstico diferencial con e resto de causas de dificultad respiratoria como son la bronquiolitis, aspiración de cuerpo extraño, neumonia, fi brosis quística, displasia broncopulmonar, maLformaciones congénitas del árbol bronquial.

pulso permlte evaLuar de forma no invasiva la presencia de insuficiencla respiratoria. Es importante rea izar el test del sudor para identifrcar pre cozmente fibrosis quística como posib e causa secundaria de obstruc-

Complicaciones

Tratamiento

. . . .

ción bronquia.

Neumonía.

Se deben aplicar medidas genera es para

Atelectasias.

protección respiratoria.

Escapes.aéreos: neumotórax, neumomediastino, enfisema sub cutá neo.

Fl manejo específico se realiza de acuerdo a la gravedad del cuadro, en

Insu'cienc a resp rdLorid.

base al score de Tal.

@ el

Domicilio

. Salbutamol cada 4-6

'

. .

h

con aerocámara por 5-7 días Revisar técnica inhalatoria Control en Sala IRA SOS Derivar al programa IRA si presenta más de 3 episodios anuales

á

| vv

l, l,o

Hospital¡zac¡ón abreviada (1." h) Observación + 5BT + O, en Sat < 930/o Evaluación

KTR

O '=

+o

. Salbutamol cada 4-6

a

u¡

.

o

.

o

.

rl

.

cr)

h

con aerocámara por 5-7 días Revisar técnica inhalatoria Prednisona por 5 días Control en Sala IRA en 24 h Derivar al programa IRA si presenta más de tres episodios anuales

>9

6l KrR tl,I 8t i

Domicilio

o 'ñ

Hospital¡zac¡ón abreviada (2.u h) Observación + SBT + Corticoide + 02 (5i sat < 930/0)

9370 Nebulización con salbutamol (usar IDM con aerocámara si no requiere O, en alto flujo) Prednisona 1 -2 mg/kg/dosis vía oral (máx.40 mg/día) o corticoide sistémico i.v. según tolerancia Control en programa IRA al alta

-E

PEDIATRíA

La hospitalizaclón se reserva para paciente con obstrucción bronquia severa, moderada que no mejora con tratamiento correcto o en

pacientes con escaso apoyo famlliar o socra

aque os

.

I.

3.7 . Bronquiolitis aguda Bronquiolitis se defrne como e primer episodio de difrcultad respiratoria con sibilancias, de causa infecciosa, en un niño de menos de dos años (bronquiolitis aguda típica). El segundo o ulteriores episodios constituyen un cuadro denominado lactante sibilante recurrente. Constituye la causa más frecuente de enfermedad y de hospitalización en menores de un año.

7

Figura 38. Distrés respiratorio en bronquioliüs

Etlología El doto más típico en la exploración de un paciente con bronquiolitis son las sibiloncias.

virus respiratorio s¡ncitial (VRS) es el agente causal que presenta mayor incídencia (60 8070), seguido del metapneumovirus. E resto de los casos El

son provocados por otros agentes como adenovi rus, parainfluenzae, ine n zae, bocavirus etc.

fl u

Diagnóstico

En Chile el VRS circula predominantemente durante los meses fríos. La severidad del brote, fecha de inicio, peak de actividad y término no son predecibles.

.

de los niños a los 2 años presenta evidencia serológica de infección porVRS, de éstos el 1270 se manifiesta como bronqulol¡tis dentro del primer año de vída (peak entre los 2-6 meses) y el 6Zo dentro del segundo año de vida. Entre 'l y 3%o de los afectados desarrollan un cuadro El 95olo

g rave

y req u ieren de hospita lización (12

EIVRS es un agente de alta

3l

/l

.OOO

E diagnóstlco se basa en los siguientes aspectos:

.

Clínico: no son necesarias pruebas complementarias para establecer el diagnóstico, aunque sipara valorar la gravedad, la aparición de complicaciones o para a realización de un diagnóstico diferencia Rx de tórax (en e la se observará hiperinsuflación y áreas dispersas de condensación/atelectasias): está indicada sólo en caso de dudas .

diagnósticas, enfermedad previa cardiológica, pacientes inmunodeprimidos o empeoramientos bruscos (Figura 39).

lacta ntes).

contagiosidad, sobrevive 45 mlnutos en ropa

yjuguetes y hasta 6 horas en manos y estetoscopios.

Fisiopatología Durante una infección porVRS, tiene lugar una obstrucción bronquiolar causada por edema, acúmulo de moco y detritus celulares, con lo que disminuye el radio de la via aérea, con el subsiguiente aumento de la resistencia ai paso de aire. Esta obstrucción bronquiolar provocará atrapamiento aéreo a través de un mecanismo valvular, asi como, en casos

de obstrucción comp eta, aparecerán atelectasias. Todo ello alterará el cociente venti ación-perfusión con el desarrollo de una hipoxemia pro gresiva. El anhidrido carbónico se rnantendrá en un rango normal, e incluso bajo, debido a la polipnea asociada, pero cuando el niño se agote

y disminuya su frecuencia respiratoria, se desarrollará una hipercapnia progresiva.

Manifestaciones clínicas El cuadro típico es el de un lactante con catarro de vías altas en las 2472 horas previas, que comienza con dificultad respiraioria progresiva,

tos seca, febrícula o fiebre y rechazo de las tomas. En la exploración, e paciente está taquipneico con signos de distrés (aleteo nasal, retracciones intercostales y subcostales, etc.) y ocasionalmente, puede presentar cianosís. En la auscultación, es posible objetivar espiración alargada, sibilancias espiratorias, roncus dispersos

(Figura 3B).

e

hipoventilación

Figura 39. Bronquioliüs. Rx de tórax

Detección de antígenos virales en secreciones respiratorias oara el diagnósrico etiológico. La gasometría permlte valorar la gravedad del proceso, realizándola en casos de importante diñcultad respiratoria, somnolencia o

hipoxemia mantenida.

4g

ERRNVPHGLFRVRUJ

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

l.o edición

Es

necesario el diagnóstico diferencial en los siguientes casos:

Neumonía por Chlomydia: aparece entre el primer y el cuarto mes 1a bronqulolitis respiratoria porque la neumonÍa por Chlamydia aparece asociada a conjuntivitis, presentándose con un cuadro respiratorio subagudo con menos afecta-

de vida, se puede distinguir de

.

CHILE

Profitaxis de la bronquiol¡t¡s por VHS

Diagnóstico diferencial

.

'

en a administración de pa ivizumab, que es un anticuerpo monoclonal antiVRS de administración mensual i.m. Está indicado en

Consiste

prernaturos, niños con enfermedad pulmonar crónica, cardiopatÍa con génlta compleja e inmunodeprlmidos.

ciór' de rienpo esp'raLo,io.

Otros diagnósticos diferenciales son los siguientes: laringotraqueítis, asma, neumonía bacteriana, tos ferina, malformaciones pu monares, cardiopatía, frbrosis quística, aspiración por reflujo gas

3.8. Tos ferina o coqueluche

troesofágico, etc. La

Tratamiento El

.

. . .

. . . .

tratamiento consiste en: Hidratación y nutrición: oral y fraccionada de forma electiva; parente ral en caso de intolerancia oral, grave, dificultad respiratoria o apneas, E

evación de la cabecera de la cama

3Oo

y cabeza en ligera extensión.

.

o '= o

a '^

a o p o

. .

patógenos .ras'rec ¡e1tes.

a

Se

define como síndrome pertusoide a aquellos cuadros clínicos simi-

ares a la tos ferina pero más leves y menos prolongados y cuya etiología

son diversos gérmenes tanto bacterianos como virales.

Epidemiología

prímera admlnlstración. No acorta la duración de la hospitalización y obliga a la rnonitorlzación de la frecuencia cardíaca. En niños mayores de seis meses, se puede hacer una prueba terapéutica con sa butamol inha ado, debiendo suspender su adminis-

tres o cinco años. La incidencia está aumentando en los últimos 20 años, especialmente entre adolescentes y entre adu tos jÓvenes. Es una in-

tración si no existe mejoría. Otras medidas: asistencia ventilatoria (convencional o no invasiva), heliox (mezc a de helio y oxígeno). No han demostrado su utilidad en el momento actual; los corticoi des nebulizados y los sistémicos, ia humidificación o el surfactante

La tos ferina es una

Kinesioterapia respiratoria (KNT): no usar de rutina. Podría ser be-

de a va área s-per'o'. Rivabirina: no usar de rutina en niños con bronquiolitis. Considerar su uso en bronquioiitis severa porVRS confirmado, o en niños con secreciones

nar severa).

fección muy contagiosa, con tasas de transmisiÓn de casi e 10070, por contacto directo mediante la inhalaciÓn de las gotas que se diseminan con la tos.

Clínica

. .

.

Antibióticos: usar sólo en niños que presentan a ta sospecha de sobreinfección bacteriana. Alrededor del 25o/o de los actantes hospitalizados por bronquio itis muestran atelectasias o infiltrados con fluentes en a radiografía, los que erróneamente se interpretan como sobreinfección bacteriana. La otitis media aquda es la complicación más frecuente que determ na el uso de antibióticos. Medidas de precaución: en el hospital deben incluir uso de pieza individua o aislamiento de cohorte y uso de precauciones de contacto. La higiene de manos es la medida más importante para prevenir la diseminación intrahospitalaria del VRS; rea izarla antes y después del contacto con el paciente, después del contacto con objetos inertes cercanos a paciente y después de sacarse los guantes. lncentivar y apoyar la lactancia materna ya que reduce el riesgo de in[ecciór' espi'aror;a ba,a. Evitar la exposición al tabaquismo pasivo y otros contaminantes ya que aumenta el riesgo de infección respiratoria baja.

O-

O

quiolitís graves que ofectan a niños de riesgo.

Periodo de incubación: asintomático entre 7 y I2 días Periodo catarral: coriza, malestar, anorexia, tos nocturna, indistin guible de un catarro común. Este periodo puede estar ausente en el RN y en el lactante menor. Sue e tener una o dos semanas de evolu ción. Es la fase de máxima contagiosidad. Periodo paroxístico: comprendido entre dos y seis semanas. La tos se acentÚa hasta volverse paroxística. Los accesos de tos (denomi nados clásicamente'Quintas") comienzan con un aura de ansiedad, seguidos de una inspiración profunda y de golpes de tos consecutivos ("metralleta") que provocan congestlón facial y cianosis; al final aparece una inspiración profunda con estridor ("gallo') con el que comienza el nuevo acceso. Tras la tos, es típico el vómito y el agotamiento al frnalizar e1 episodio. Entre episodio y episodio, el paciente está perfectamente, afebri y sin alteraciones en la auscultación. La tos se desencadena con cualquier estímu o físico o psÍquico. En este periodo se pueden manifestar comp icaciones de tipo neurolÓgico (encefa opatía con pérdida de conciencia y convulsiones) y respira-

.

torio (ate ectasias, neumonía, bronquiectasias). Periodo de convalecencia: en el que el número, la gravedad

re

a

Fcrmas atípicas

Neonatos y lactantes pequeños: la tos puede no ser promlnen te pero es posible que se acompañe de bradicardia o desaturación, que se suelen recuperar espontáneamente. Las pausas de apnea y de cianosls pueden ser la única manifestación.

50

y

duración de los episodios disminuye.

. Lo ribavirina inhalada se puede emplear en bron-

cr)

enfermedad endémica con brotes epidémicos cada

Estadios de la enfermedad clásica

exógeno.

mayor riesgo (inmunocomprometidos o enfermedad cardiopulmo-

.

pet t ussis los

pat

Oxigenoterapia a demanda. Se pauta adrena ina nebul zada: no de uso rutinario, sólo en casos seleccionados en pacientes en los que se evidencia mejoría tras su

neficioso en pacientes con atelectasias lobares o en el manejo de

.

tos ferina es una infección aguda del tracto respiratorÍo causada por

Bordetella. Existen siete especies del género Bordetella, siendo perlussis y

ERRNVPHGLFRVRUJ

Es

el grupo de mayor

PEDTATRÁ

.

súbita

morbimortalidad. Esta forma se ha relacionado con la muerte del Adolescentes y adultos: padecen formas leves de tos irritativa longada pero son los reservorios de la enfermedad a partir de cuales se contagian los lactantes y los niños

lactante.

prolos

pequeños.

Definición de

.

.

caso:

Caso sospechoso: persona que presenta tos de al menos dos

. .

salas cuna y jardines infantiles.

Recibir en forma oportuna las vacunas dispuestas por el Programa Nacional de lnmunizaciones durante el primer año de vida.

Quimioprofilaxis: con macrólidos

a

todos los familiares y contactos

estrechos del paciente, independientemente de la edad o de su si-

sema

. inspiratorio, vómito postusivo sin otra causa aparente. En neonatos y lactantes menores de seis meses, infección respiratoria que cursa con apneas. estridor

nas, con uno de ios siguientes sintomas: paroxlsmos de tos,

Limitar la transmisión de infecciones respiratorias mediante el lavado de manos, tanto en casa como en salas cuna y jardines infantiles. Limitar la exposición a otros niños, especialmente antes de cumplir

losseisprimerosmesesdevida,porejemplo,retrasandolaentradaa

.

Diagnóstico

@

tuación vacunal.

lnmunización activa: la inmunización universal es el eje de prevención de la tos ferina, aunque ni la vacuna ni la propia enfermedad confieren protección duradera (existiendo una pérdida de la protección a entre los seis y los diez años de la última dosis).

Caso confirmado: caso sospechoso que es confirmado por labora torio o vinculado epidemiológ¡camente a un caso confirmado por TratamientO Iaboratorio. Caso compatible o clínico: caso sospechoso al cual no se puso mostrar asociación epidemiológica o confirmación por

Modalidad de vigilancia: universal, obligatoria y diaria.

El

reporta MINSAL.

nivel local

diariamente al SEREMI de Salud y éste reporta sernanalmente al

Criterios

de- Medidas generales: . Paracetamol 15 mg/kg/dosis

laboratorio.

o ibuprofeno 10 mglkgldosis en caso

de dolor o fiebre mayor o igual a 38,5 "C axilar. Los antitus¡vos

y mucolíticos no se recomiendan. No existe eviden-

cia adecuada sobre su efectividad, pueden provocar efectos adver sos e incrementan innecesariamente el gasto económico familiar.

diagnósticos

Educación a los cuidadores respecto de la evolución esperable de la enfermedad (tos perslstente durante tres o cuatro semanas). Educación sobre medidas de prevención de infecciones respira-

. pa- torias. . El niño puede retomar sus clases si ya completó al menos cinco días roxismos de tos, estridor inspiratorio o vómito inducido por tos. . Síndrome apneico (menores de 3 meses). de tratamiento antibiótico y su estado lo permite. . Considerar antecedentes epidemiológicos e historial de esquema de vacunación incomp eto. Tratamiento específico: cabe destacar que el uso de antibióticos no Anamnesis: . Cuadro de tos de más de 7 di'as de evolución

Examen

. .

físico:

Compatible con el cuadro clínico, pero puede ser Coqueluche Dificultad Hipoxemia grave refractaria. Taquicardia sinusal (> 190

grave: respiratoria.

. .

20.000 rnmr, con predominio linfocitario (> 70a/o > 10.000 La

Menores de 1 mes de edad:

)

Eritrom¡cina etilsuccinato 50 60 mg/kg/día fraccionado cada 6 B horas postprandial durante 14 dias (dosis máxima 2 g/día).

Azitromic¡na 10 mg/kg/dosis cada 24 horas durante 5 dias (dosis máxima 500 mgldÍa). Claritromicina 15 mg/kgldía fraccionado cada I2 horas durante 7 días (dosis máxima 1 g/día).

Alternativas en niños:

-

carac- y por otros agentes et¡ológi -

Cotrimoxazol (trimetoprim + sulfametoxazol) 40 mglkgldía fraccionado de sulfametoxazd cada l2 horas durante 14 días.

Diagnóstico diferencial: síndrome coqueluchoídeo: entidad de

Para alérgicos a macrólidos.

terísticas clínicas simllares al coqueluche, pero de evolución más corta

Contraindicado en < 2 meses. No utilizar en pacientes con alergia a sulfas.

benigna y sin efectos sistémicos, producida

cos: virus respiratorios (adenovirus, VR5, rinovirus), C. trachomatis (menores de dos meses), M.

Prevención y

pneumoniaey

C.

pneumoniae (preescolar y

escolar). lndicaciones

prof¡lax¡s

de hospitalización

Recién nac¡do y menor de tres meses de edad (riesgo de apneas y paro cardiorrespirator¡o).

. .

Lactancia materna exclusiva durante los primeros se¡s meses de Evitar la exposición al humo del

tabaco.

vida. .

Neumonia, insuficiencia resp¡ratoria, complicaciones sistémicas (convulsiones, encefalitis).

51

ERRNVPHGLFRVRUJ

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

3.9.

'

1"" edición

.

CHILE

Fibrosis quística

La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad hereditaria recesiva letal más frecuente en la raza caucásica. Es la principa causa de enfermedad pulmonar grave en niños y origen importante de insuficiencia pancreática

colonización por diversas bacterias y con las reagudizaciones. De ahi la importancia de su recoglda y de su estudio microbiológlco para defrnir la actitud terapéutica a segu¡r en las exacerbaciones. Dificultad respiratoria: puede ser indistínguible de a de la bronquio itis o de la del asma, estableciéndose el diagnóstico de FQ por su cronicidad, su progresividad y su refractariedad al tratamiento

exocrina en edades tempranas.

broncodilatador.

Neumonía por sobreinfección bacteriana: se debe fundamenta -

Genética

mente a Pseudomonas aeruginosa variedad mucoide H. rnfluenzaey 5.

aureus.La coLonización por

B.

cepacia es de difÍcil erradicación y de

La fibrosis quística se asocia a la

muy mal pronóstico, al indicar enfermedad avanzada. Fracaso del ventrículo derecho: debido a a hipertensión pulmo nar que pueden desarrol ar estos pacientes es posiblie que se pro-

de las células epiteliales, regulando el flujo de electrólitos y de agua.

Aspergilosis alérgica: hay que sospecharla ante a presencia de esputo herrumbroso, de aislamiento de Aspergillus fumtgatus o por

Se han descrito 1.200 mutaciones del gen. La mutación más predominante en nuestro medio es la 6F5OB (pérdida de aminoácido fenilalanina en el codón 508) y la G542X. En España la mutación 6F508 se encuentra en

la presencia de eosinófilos en una muestra fresca de esputo. La concentraclón sérica de lgE puede estar muy elevada. Otros: tórax hlperinsuflado, auscultación patológica (roncus de for ma basal), signos de sinusitis (voz nasa, rinorrea...), póipos, acropaquias (su aparición en la infancia ob iga siempre a sospechar FQ), hemoptisis, ate ectaslas, neumotórax, etc.

mutación en el gen que codifrca la pro teÍna CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). El gen responsable se oca iza en e brazo largo del cromosoma 7. La proteÍna CFTR funciona como un canal de cloro y se encuentra en a membrana

duzca insuficiencia cardiaca derecha y cor pulmonale.

el 5370 de los pacientes con FQ. Aquellas mutaciones consideradas graves

suelen implicar afectación pancreática; sin embargo, el genotipo no predice la gravedad

de a enfermedad pulmonar, ni la presencia de hepatopatía.

Patogenia

La bacteria mós comúnmente implicado aparición de neumonías es lo

La alteración de la regulación de ios canales iónlcos de las membranas

P.

'

oeruginosa.

celulares produce secreciones deshidratadas y espesas, lo que ocasiona

obstrucción alflujo aéreo pulmonar, obstrucción ductal con destrucción secundaria del tejido exocrino de páncreas, así como un contenido luminal excesivamente viscoso y un íleo meconial en el tubo digestivo. Puede haber también problemas obstructivos en e1 aparato genitouri-

Páncreas

.

El B57o

de los pacientes muestra insuficiencia pancreática exocrina

nario, el higado, a vesícula biliar y en otros órganos.

presentando: dlarrea crÓnica de tipo esteatorrea, malnutrición ca ó

En las glándu as sudoríparas, ocurre el fenómeno contrario; al no ser capaces de reabsorber el cloro, producen un sudor con cantidades exce-

te de vitamina

rico proteica y déficit de vitamlnas liposolubles, siendo más frecuen-

.

sivas de sal.

fibrosis quístíco afecta al regulador de la conductancia transmembrana (CFTR) que lo codifica un gen sito en el cromosoma 7q. La

.

E.

Disminución de a tolerancia a la glucosa hasta conducir a dial¡etes meL itus: en el B T 070 de los casos, a partir de los diez años por destrucción progreslva del páncreas afectando a Jas células productoras de insulina. No es frecuente la cetoacidosis. Pancreatitls: en aduitos y en adolescentes, genera mente en menos del

1%0.

Aparato digestivo

Manifestaciones clínicas La alteración de los cana es de sodlo, de cloro y de potasio en el

intestino

son la causa de a deshidrataclón y de la compactaciÓn de las secre-

Aparato respiratoria

ciones, que pueden ocasionar íleo meconial y síndrome de obstrucción En el pulmón, el incremento patoLógico del espesor de las secreciones dificulta su aclaramiento. Esta situación favorece

o g

o a o g o

O

intestinal dista

.

ta de uso, que es reversibLe una vez reinstaurada

Expectoración: al inicio de la enfermedad el espuio es claro y poco viscoso hasta que progresivamente se hace más compacto, con cambios de coloración que guardan una estrecha relación con la

tránsito intestinal.

La clínica respiratoria más

.

52

í1eo

dos de exacerbación hasta que frnalmente se hace continua.

generándo-

la pared bronquial y aparlclón de bronquiectasias, cuyas complicaciones son la principal causa de morbimortalidad

.

:

íleo meconial: entre un 1a)0o/o de os pacientes presentan

ductiva, con mala respuesta a los tratamientos, con frecuentes perio-

P aeruginosa, B. cepacia),

se un círcu o de obstrucción-infección inflamación con degeneración de

o-

cr)

coionización por distin-

meconial en el periodo neonatal inmediato que se origina en el pe riodo intrauterino debido a la acumulación de meconlo espeso en el íleon terminal. Un 10olo tendrán una peritonitis meconial por per foración intraútero con calcificaciones visibles en la radiografía. Lo más frecuente es que se manifieste en las primeras 24 48horasde vida, ocasionando clínica de obstrucciÓn intestinal con distensiÓn abdominal y vórnitos. El 5070 de los casos se asocia a malrotación, vólvulo o atresia intestinal, y la mayoría tienen microcolon por fa1-

tos gérmenes (S.aureus, H. lnfluenzae,

o '=

la

de a enfermedad.

frecuente es la siguiente:

Tos: en accesos y emetizante. De inicio seca y posteriormente pro

rc

.

Ja

continuidad del

Síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID): con clínica simiLar al íleo meconia pero se presenta en pacientes con edades

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRIA

más avanzadas, en un T 5% de los casos. Provoca un cuadro de estreñimiento gradual con dolor abdominal donde se pueden palpar

Diagnóstico

fecalomas en fosa ilíaca derecha.

tl

Colonopatía ñbrosante: clínica semejante al SOID asocjada a sín tomas de colitis. Su causa es desconocida pero se relaciona con los tratarnientos utilizados (supiementos pancreáticos que contienen dosis altas de lipasa). Esta complicación prácticamente ha desapa-

diagnóstico se ampara fundamentalmente en la clínica. Para el diagnóstico de FQ ha de cumplrrse un criterio de la Tabla 29 más un crlterio de la Tabla 30:

1.

2.

recido hoy en día.

3.

Prolapso rectal: en an20a/a de los pacientes, sobre todo en menores de cinco años. Es secundario a la esteatorrea,

e

presión abdominal por las crisls de tos y la hipotonía tura anal por malnutrición.

aumento de

de

Tabla 29. Criterios iniciales de fibrosis quísüca

la

a muscula-

Reflujo gastroesofágico: posibles microaspiraciones bronquiales que pueden complicar la enfermedad respiratoria. Ocasionalmente es posible que ocurra: invaginación, vólvulo intes tlnal, afectación apendicular, infestación por Giardia, enfermedad celíaca, Crohn, adenocarcinoma de intestino delgado, etc.

Hepatopatía: la expresión en vias biliares de un CFTR defectuoso lavorece la producción de una bilis menos fluida y alcalina, debido a a Tnenor secreción de agua y de bicarbonato, lo que dificulta el flujo bi iar ductal y aumenta la susceptibilidad del epitelio bi iar a lesionarse. La afectación hepatobiliar crece con a edad. El íleo meconial es un factor de riesgo para el desarro o de hepatopatía. Su gravedad oscila desde hipertransaminasemia asintomática hasta cirrosis brliar (que se observa en un

2-50/o

Al menos una característica fenotípica Hermano/a con F0 diagnosticada Cribado neonatal positivo

1.

Test del sudor positivo

2. 3.

Identificar una mutación de F0 en ambas copias del gen que codifica CFTR Test de diferencia de potencial nasal positivo

Tabla 30. Criterios de confirmación de fibrosis quística

.

Característicasfenotípicas: Enfermedad sinopulmonar crónica manifestada por: > Colonización persistente con patógenos típicos de fribosis quística: S. aureus, H. influenzae, P aeruginosa mucoide y no

) > >

de los pacientes).

> )

as mantlestcctünes

ruco

de y

B. cepot ia.

Tos y expectoración crónica.

Alteraciones persistentes en Rx de tórax: bronquiectasias, atelectasias, infi ltrados, hiperinsufl ación, etc.

Obstrucción de la via aérea manifestada por sibilancias y atrapamiento aéreo. Pólipos nasales. Acropaquias (Figura 41).

Deshidratación: con hiponatremia e hipocioremia, coincidiendo con gastroenteritis o en épocas de calor (por pérdida excesiva de sal) (F¡gura 40).

\

Azoospermia: en el varón (por mal desarro lo de los conductos de Wolf) y esterilidad en la mujer (por cervicitis y saipingitis de repetición),

\ \

'¡ l -'b

r

41. Fibrosis quística: acropaquias

Anomalías gastrointestinales y nutricionales: ) lntestinales: íleo meconial, SOlD, prolapso rectal. ) Pancreáticas: insuficiencia pancreática, pancreatitis recu

, >

rrente.

Hepáticas: enfermedad hepática crónica evidenciada clínicamente o histológicamente.

Nutricionales: malnutrición proteico-calórica, hipoproteinemia, deficiencia de vitaminas liposolubles.

Aspecto fisico de niña con fibrosis quística

Síndromes de pérdida de sal. Anomalías urogenitales en el varón: azoospermia obstruct¡va.

ERRNVPHGLFRVRUJ

I

53

Monuol CTO de Medicino y Cirugío .

'

l.o edición

'

CHILE

Screening neonatal (tripsinógeno inmunorreactiva): se basa en el hallazgo de cifras elevadas de tripsina inmunoreactiva en sangre de talón del RN. E tripsinógeno se producen en eL páncreas y se transporta

a

intestino donde se activa para formar la enzima tripde moco pueden obstruir los

sina. En la FQ, os gruesos tapones

conductos pancreáticos e lmperdir el acceso del tripsinógeno al intestino. tn Chile no se ha imp ementado aúa el screening neonatai por tripsinÓgeno inmunoreactivo. - El test del sudor es el examen fundamental para la comprobación diagnóstica. Su solicitud debe ser hecha ante a la sospecha clínica, después del primer mes de vida del paciente. La técnica estándar y confirmatoria es la de Gibson y Cooke, que consiste en recolec-

clón del sudor inducida por lontoforesis con pilocarpina, midien do el cloro con c oridómetro digital. Una técnica alternativa, de buen rendimiento, considerada de screening, es a medición del cloruro de sodio a través de conductivldad. Se debe tener pre sente que puede haber valores falsos negativos por: fal a técnica,

-

primer mes de vida, edema e hipoproteínemia, entre otros. Elastasa fecal a partir del recién nacido: es una enzima constitutiva de la secreción pancreática exocrina que cata iza a hidrólisis de elastlna nativa. Sus características bioquímlcas e confreren resistencia en su paso a través del tracto digestivo. Se concentra en deposición 5 a 6 veces más que en lÍquido pancreático. El

Figura 42. Fisioterapia respiratoria en fibrosis quística

.

crólidos (azitromicina) ya que además actúan frente a P. aerugrnosa. Los corticoides orales deben evltarse por los efectos sobre a glucemia y sobre el crecimiento que acarrea su uso crónico, aunque se emplean en a aspergilosis broncopu monar alérgica y en a hipe-

nivel de Elastasa Fecal 1 (EF1) se deterrnina con un test de ELISA específico

y

reflela el estado de la capacidad pancreátíca exo-

crina. Su determinación se rea lza mediante una técnica simp

e,

.

rreactividad bronquial.

Tratamiento antimicrobiano: la lnfección respiratoria crónica se relaciona directamente con la progresión de la enfermedad, en especial a ocasionada por P aeruginosa y B. cepacia. En estadios iniciales los gérmenes más frecuentes soa S.aureus y H. influenzae. Los virus suponen un 4Ao/o de as exacerbaciones, cuya inflamac ón predispone a a infección bacteriana. Otros microorganismos impli

no invasiva y sobre todo altamente sensible (93a/a) y específica (93%) para a determinación de la función pancreática y a diferenciación de insuficiencia pancreática leve, moderada y grave.

) )

Tratamiento antiinflamatorio: intenta romper el círcuio obstruc ción infección-inflamación. Actualmente se basa en el uso de ma-

200 pg: normal. 100-200 ¡,tg: insuficiencia moderada. 00 ¡g: insufrc enci¿ seve'a.




presencia de RVU.

diagnóstico de PNA y de cicatrices renales. Se valorará su reaLizaciÓn en función de la clínica que haya presentado el paciente.

1a sigulente forma: ntraútero: mediante la detección por ecografía prenatal de hidronefrosis con oligoamnios. Neonatal: al detectar a un varón con una masa suprapÚbica y con un chorro miccional débil o por goteo.

realiza de

>

La

tlasif ieación imagen obtenida por CUMS. Existe una clasificaciÓn en cinco grados que tiene imp icaciones pronÓsticas y terapéuticas (a mayor grado de reflujo, mayor probabilidad de lesión rena ) (Figura 60): . Grado l: reflujo hacia la parte distal de un uréter no di atado. . Grado ll: reflujo hasta a pelvis renal pero sin dilatación de los cáiices. . Grado lll: reflujo con dilatación moderada de los cá ices y del uréter. . Grado lV: reflujo hacia un uréter intensamente di atado así como Se basa en la

más del

7/

de los cálices. reflujo masivo con pérdida de morfología calicla normal, GradoV: muy con uréter dilatado y tortuoso.

.

50%o

),q,q ' \{,1 lP-) tl

-

GRADO lllll

GRADO

/ 1t L/t \oJ/ i \\,-/

/ t\/

\\l r)lr r-1\ l-/^ \,/ ql lr

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)%\

(pf/

\\ \\)t /--) )

rY /---7)

)rJ Figura 61. Reflujo vesicoureteral

GRADO

GRADO

GRADO

IV

Evclución Figura 60. Grados de reflujo vesicoureteral En e1 reflujo de grado

ly

ll, en pacientes que no presentan dilataciÓn

ureteral, la anatomía de la región vesicoureteral suele ser casi norma, y La mayor parte de los casos de RVU son leves y no

en aproximadamente el

precisan trotdm¡ento.

espolránea a maoJrd' el niño.

B07o

de os casos, el reflujo desaparece de forma

La posibilidad de desaparición espontánea disminuye con el grado de reflujo, la dilatación ureteral y la existencia de alteraciones morfológicas.

Diagnóstico Se

.a

C,)

o o

:) .a

O)

. . .

o

o

1os

siguientes Tratamiento

Niños menores de cinco años con ITU de repeticiÓn o con algÚn episodio de PNA. Niños mayores de cinco años con ciínica de PNA. Niños con hidronefrosis de diagnóstico prenatal o posnata o con anomalías funcionaies o anatómicas (vejiga neurÓgena, válvu as de u

o

Z F\ C)

debe descartar diagnóstico de reflujo vesicoureteral en

c4505:

El

.

retra posterior, etc.).

92

I

cuencias. La e ección del tipo de tratarniento depende de: La profiiaxis antibiótica permanente es el pi ar básico de los niños

.

.

diagnóstico de esta patología se realiza mediante: Cistoureterografía Miccional Seriada (CUMS): es la técnica de e ección para el diagnóstico

Sus objetivos son prevenir la pielonefritis, la lesiÓn renal y sus conse

de

RVU.

Debe rea izarse ibre de infec-

con RVU leve. Se pueden emplear dosis bajas de trimetoprim-sulfametoxazol, trimetoprim, amoxicilina o amoxicilina-clavulánico. Este iratamiento se mantendrá hasta que el reflujo desaparezca. En los casos secundarios y en aquellos primarios que, por su grado y por sus repercusiones morfológicas a nivel renal, es de esperar que no desaparezcan y/o que lesionen aÚn más el riñÓn, se optará por la cirugía que puede ser abierta o por vía endoscópica,

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

7

.2. Escroto agudo

La gran mayoría de testes intervenidos en las prlmeras seis horas son viab es, mientras que sólo el 1070 de los intervenidos pasado ese tiempo lo son, de ahí la importancia del diagnóstico y del tratamiento precoz.

Ante un cuadro de tumefacción dolorosa del escroto en un varón, se habla de escroto agudo, y en su diagnóstico dlferencial se incluyen: a

Torsién íre*natal

tors¡ón testicuia¡ la torsión del apéndice testicular, la hernia inguinal in carcerada, la epididimitis o la orquioepididim¡tis. De ellos, la torsión tes ticu ar representa la mayor urgenc¡a urológica y precisa un diagnóstico y

.

Se sospechará ante la presencia

lora en el examen neonatal. La

un tratamiento o más rápido posible.

. Torsión testicular

. torsión testicular es un cuadro agudo que puede presentarse a cua quier edad pero es más frecuente en la niñez tardÍa o en la adolescencia temprana. Es la causa más habitual de escroto agudo en niños de edad La

de una masa testicular firme e indopie escrota suele estar equimótica

y/o edematosa. Habitualmente, la torsión se produce intraútero y e1 infarto completo es la regla. El tratamiento consÍste en la extirpación vía inguinal y 1a fijación del teste contralateral.

Torsión del apéndice testicular o tors¡ón de hídátide

mayor o igual a 12 años. Es la causa más frecuente

Fisiopatctogía

a

de escroto agudo entre los dos y ios once

ños.

Se debe a una fi.jación insuficiente del testículo a causa de que la túnica vaginal es redundante y permite una movilldad excesiva de la gónada. La filación anómala suele ser bilateral.

El apéndice testicular es un resto de las estructuras mullerianas que se encuentra fijado al polo superior del testículo. Cuando se torsiona, se produce un dolor gradual, sin la intensidad del dolor propio de la torsión

CIí*ica

testicular y generalmente selectivo en polo superior del teste, donde se encuentra el apéndice inflamado. No suele haber clínica acompañante.

. . . .

Presenta dolor agudo e intenso, de inicio brusco, continuo e rrradiado a la región inguinal. Puede acompañarse de cortejo veqetativo y de sintomatología gastrointestinal (vómitos, dolor abdominal, etc.). El teste se encuentra indurado, edematoso, con eritema escrotai y aumento de tamaño. Al intentar e evar el testículo con el dedo, hay aumento el dolor (signo de Prehn).

E reflejo cremastérico suele estar abolido y el teste puede encon, trarse elevado o en situación transversa. No sue e haber fiebre, ni clinica miccional asociada.

Está presente el reflejo cremastérico, asÍ como hay do or a la palpación del polo superior de teste afecto, visualizándose en ocasiones una man cha azulada a través de la piel escrotal ("punto azul").la inflamación escrotal es menos ilamativa, El diagnóstico es clínico. En casos de dudas con la torsión testicular, una gammagrafia de flujo o una ecografia Doppler mostrarán un flujo nor mal. Su tratamiento es reposo y analgesia con antiinflamatorios durante

una semana. Es un cuadrosin repercusión posteriorygeneralmentecon resolución espontánea con o sin tratamiento. Si el cuadro no cede o es recidivante, está justificada la extirpación quirúrgica de las estructuras

§iagnóstico

apendicu ares. El diagnóstico es c inico, con un alto grado de sospecha. En aquellos casos que otrezca dudas pueden usarse:

.

.

Ecografía-Doppler: para confirmar la disminución del flujo testicular y la morfologia del testícu o. Dada la posibilidad de fa sos ne gativos, ante ia sospecha diagnóstica, es preferible la exploración q u irú rgica.

Gammagrafía de flujo testicular. El método diognóstico de elección de la torsión testicular es lo ecografia-Doppler. El tratamiento de eleccíón de las torsiones evolucionodos es la orquiectomía.

Epididimitis Se define como la inflamación del epididimo causada generalmente por el flujo retrógrado de orina a través del conducto deferente. Es más fre

cuente en pacientes con patología urológica previa o que están sometidos a instrumentación. El patógeno que la provoca más habitual es E coli aunque también puede producirse con orina estéril.También puede ser causado por Chlamydia y qonococo en adolescentes sexualmente activos.

. .

Tratamiento Se trata de una urgencia quirúrgica.5i el cuadro clínico es muy sugestivo, es obligatoria la exploración quirúrgica urgente, pese a no tener

.

confirmación con pruebas de imagen.

. Se realizará detorsión quirúrgica de teste y, si tras la misma el teste es viable, se procederá a la orquidopexia (fijar el testículo). Si no es viable, se realizará orquiectomía (exrirpación de testículo) y fijación dei teste contralateral.

Clínica: dolor progresivo, insidioso, acompañado de síndrome mic cionai y frebre.

Exploración física: inflamación y dolor escrotal con reflejo cremastérico normalmente presente. Al elevar el testiculo con el dedo, dis minuye el dolor. Diagnóstico: basado en la clínica, puede apoyarse en un urocultivo posit¡vo o en una eco Doppler que mostrará aumento del tamaño y de la vascularización.

Tratamiento: antibioterapia empírica y antiinflamatorios (una vez resuelto ei cuadro, es necesario descartar anomalías congénitas predisponentes).

La

Tabla 42 muestra el diagnóstico dlferenciai del escroto agudo.

93

ERRNVPHGLFRVRUJ

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

,l."

edición

'

CHILE

Iorsión testicular

Torsién del hidátide

0rquioepi-didimitis

. . . . . . . '

Afectación importante Cortejo vegetativo

lntenso Brusco

Mínima afectación

Teste indurado y edematoso

Abolido Teste ascendido o transverso

Continuo

Menos intenso

lnflamación

Reflejo cremastérico

Estado general

Eritema escrotal

Menos intensa

Presente

Punto azul en polo superior

Gradual Dolor a la palpación del polo superior

Síndrome miccional asociado

Menos intenso Progresivo

Moderada Edema escrotal

Presente

Tabla 42. Diagnóstico diferencial del escroto agudo

.3. Patología prepucial

7

la bolsa escrotal cuando se le suelta. El escroto puede ser normal o

. e 95%o de los RN y progresivamente se va haciendo más laxo hasta permitir su visualizaciÓn completa en torno a los cuatro años. De forma fisiológica, el prepucio cubre el glande en

Adherencias balane-prepuciales El

glande no se visualiza por completo, pero el paciente no refrere dolor: eL epitelio prepucial y el glande, Esta

son adherencias fisiolóqicas entre

hipoplásico.

Criptorquidia: el teste se encuentra espontánea y permanentemente fuera del escroto, en su trayectoria normal de descenso (trayecto abdomino-inguino-escrotal). Se asocia a escroto hipo plásico. En ocasiones puede ser palpable a nivel abdominal en la zona próxima al conducto inguinal interno o entre los dos anillos ing

u

ina les.

.

Teste ectópico: situado fuera del escroto no siguiendo el trayecto

.

Anorquia: ausencia real de testículos.

normal de descenso.

situaclón no requiere tratamiento quirÚrgico urgente salvo en caso de infecciones.

Epidemiología

Fimosis y parafimosis

La criptorquidia es un trastorno frecuente. En ia mayoría de ios casos se

fimosis es la estrechez del prepucio que impide su descubrimiento. Se considera fisiológica hasta los dos años. Si en un intento por retraer el mis La

produce un descenso espontáneo, siendo esto raro a partir de los seis meses. Puede asociarse a otras malformaciones sobre todo a las de tipo genitourinarias. La mayoría de os casos son unilaterales.

mo prepucio queda estrangulado por el anillo fimótico, se producirá inflamación importante y dolor En estos casos, se debe aplicar frío y analgesia

Complicaciones

para intentar la reducción manual. Se trata de una situación de urgencia que precisará cirugía urgente

si las

maniobras de reducción no son efectivas.

en menores de un año sólo está indicada en determi nadas situaciones, tales como: infecciones urinarias de repeticiÓn, parafrmosis de.repetición, fimosis puntiforme (orifrcio prepuclal mínimo La circuncisión

que obstaculiza la libre emisión de orlna). Las pomadas de corticoides pueden ser útiles para el tratamiento de la fimosis aunque su efectividad no es del I 0070.

7

Los varones con testículo no descendido tienen mayor riesgo de cáncer testicular (seminoma) y de infertilidad. La cirugía precoz de descenso al escroto (orquidopexia) reduce estos riesgos aunque no los elimina por

completo. Diagnóstico

. . .

.4. Mal descenso testicular.

Antecedentes obstétricos: ingesta de antiandrógenos. Antecedentes familiares: criptorquidias, varones estériles, alteraciones olfativas, hipospadias o malformaciones urinarias.

Exploración física: en cuclillas (posición en la que se inhibe flejo cremastérico) y en decúbito.

.

Griptorquidia

Es

eJ re-

necesario valorar hipoplasia de

eScroto.

Actuación: esperar hasta los l2 meses de vida y preferentemente antes de los dos años.

.a

L))

o

o f

.s rn o o o Z

El descenso testicular norma iiene como objetivo alojar los testes fuera del abdomen, consiguiéndose una temperatura dos grados inferior a a corpora , lo que permite un adecuado desarrollo y funcionamiento de la gónada. La ausencia del testículo en la bolsa escrotal se encuadra en el término maldescenso testicular que incluye los cinco grupos siguientes; . Teste en ascensor: el teste permanece la mayoría de ttempo en el escroto pero puede ascender a la zona inguinal ante determinados estímulos. Es una variante f siológica por una exageración deL reflejo

I-\

.

O

cremastérico.

Teste retráctil: teste ausente del escroto la mayor parte del tiempo aunque es posible descenderlo manualmente, vue ve a abandonar

Tratamiento

.

Orquidopexia: se realiza preferentemente para preservar la fertilidad y detectar tumores. Se valorará la biopsia. La orquiectomía está indicada en casos de criptorquidia pospuberal o de testes disgéni-

.

cos o atróficos.

Tratamiento con hCG: su eficacla es más alta cuanto mayor es la edad de niño y con una localización baja del teste. Como efectos secundarlos puede producir hiperpigmentación de a piel genital, pubarquia leve, erecciones y crecimiento moderado del pene.

OA

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

.6. Síndrome hemolítico urém¡co

El

7

incluye la terapia hormonal entre los seis y los 12 meses para dar margen

síndrome hemolitico urémico (SHU) es una microangiopatía trombót¡ca que afecta a diversos órganos, con predominio sobre el riñón, el tubo

al descenso espontáneo, como primera opción, reservándose la orqui-

digestivo y el sistema nervioso central,

dopexia para los casos no respondedores o en los que esté contraindicado e tratamiento médico. En otros países se emplea la cirugía como primera elección.

Etiología

tratamiento óptimo de la criptorquidia sigue siendo objeto de controversia. La Idoneidad de la terapia hormona (más cara) sobre la quirúrgica se discute actualmente, por su relativa eficacia y por la posibilidad de reascenso (25a/o de los casos). En nuestro país, e protocolo más utillzado

El

Es una

de las causas más frecuentes de insuficiencia renal aguda en ni-

nos menores de cinco años.

7

.

.5. Hernia inguinal

Epidemiología

Síndrome hemolítico-urémico típico (9O-95o/o de los casos): hay antecedente de gastroenteritis enteroinvasiva por E coll serotipo 0157:17, aunque también se describen casos precedidos por 5higella.En ambas ocasiones, es debido a la producción de verotoxinas. Síndrome hemolítico-urémico atípico (5-'l0o/o de los casos): no

.

tipo indirecto, representando de las hernias en pediatría y se deben a la persistencia del con ducto peritoneovaginal. La incidencia de hernias inguinales en los niños es de un 1,570, siendo más frecuente en varones, y on 65a/o corresponde al lado derecho. En un 150/o son bilaterales. Los prematuros tienen una

está asociado a diarrea. Se han descrito múltiples causas: formas genéticas en el 5070 de los casos (alteración del complemento, errores

incidencia 2 a 3 veces mayor, dependiendo del grado de prematuridad.

trasplante (renal, hepático y de progenitores hematopoyéticos), LES, esclerodermia, etc. Se han descritos casos relacionados con verotoxi-

Las más habituales corresponden a las de

el

9B%o

Las de

tipo directo (por deb¡lidad del piso del conducto inguinal),

congénitos del metabolismo de la vitamina Br,, etc.), infecciones (neumococo, VEB, virus Cocksakie, etc.), fármacos (ciclosporina, tacrolimus, anticonceptivos orales, etc.), formas autoinmunitarlas, pos-

nas aunque sin el antecedente de diarrea.

las

femorales o crurales son excepcionales en el recién nacldo. Patogen ia CIínica

produce una lesión endotelial capilar y arteriolar del riñón, con la formación de trombos intravasculares de plaquetas con trombopenia de consumo y anemia microangiopática. Se

Se presenta

como un aumento de volumen inguinal o inguinoescrotal fluctuante, que puede aparecer posteriormente a un cuadro bronquial obstructivo, constipación o aumento de la presión intra-abdominal. Puede asociarse a irritabilidad y llanto por tracción del meso o por compre sión visceral. El cordón espermático (ligamento redondo en la mujer) está más engrosado que el contralateral.

C

Entre uno y 1 5 días tras el episodio desencadenante, se producen:

.

permite reducir la hernia y sentir el característico gorgoteo ¡ntestinal. En todo neonato con irritabilidad, vómitos e incluso sÍntomas de suboclusión. intestinal, debre explorarse cuidadosamente la región

Alteraciones hematológicas (preceden al fallo renal): anemia hemolítica que se manifiesta con astenia y palidez intensa o ictericia leve con orina de color pardo rojizo (orina colérica). Trombopenia leve-moderada que se presenta como petequias, equimosis o púr-

La taxis

pura, siendo excepcionales los signos de sangrado rnasivo. No hay

ing uinal. Si el

lín ica

contenido herniario no se puede reducir, se habla de hernia inguinal

.

alteraciones de la coagulación ni fenómeno de ClD.

Disfunción renal: oligoanuria en más del 5070 de los pac¡entes junto

atascada. Cuando existen signos de compromiso vascular corresponde a

a alteraciones hidroelectrolíticas y metabólicas características de la lRA.

una hernia inguinal estrangulada.

Todos presentan hematuria aunque sólo en un 3070 es macroscópica (la orina es oscura por la hemoglobinuria). La HTA ocurre en un tercio de los

Diagnóstico diferencial

. . . . .

.

Hidrocele del test'culo

.

Adenopatías.

pacientes por hipervolemia y daño vascular y suele ser de difícil control.

Afectación del SNC; en un

2070

de los casos. Son frecuentes los pe-

riodos de irritabilidad o de somnolencia, incluso las convulsiones.

Afectación gastro¡ntestinal: esofagitis, prolapso rectal, invagina-

Criptorquidia.

ción, perforación intestinal. Puede haber hepatomegalia con hiper-

Testículo en ascensor.

transa minasemia.

Ovario herniado.

Manejo La hernia inguinal en neonatos y prematuros debe operarse cuando se

El SHU atípico se caracteriza por 1a falta de pródromos gastrointestinales; el inicio es más lnsidioso con una fase prolongada antes del desarrollo de disfunción renal grave. La HTA es frecuente y, en ocasiones, refractaria al tratamiento.

diagnostica, preferentemente antes del alta hospitalaria, previa evaluación preoperatoria. Sólo se puede difer¡r transitoriamente por un cuadro médico concomitante, si la hernia es reductible. La hernia atascada de más de seis horas de evolución y la hernia estrangulada tienen indicación quirúrgica de urgencia.

El SHU suele oporecer tros uno diorreo invasivo

por E. coli 0157:H7.

95

ERRNVPHGLFRVRUJ

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

. l.o edición '

CHILE

-

§iagnéstico

La HTA suele responder

a control de

la sobrecarga hídrica, en

casos refractarios pueden usarse antagonlstas del calcio o hidraEs

.

. . . .

de aboratorio: Anemia de grado variable con esquistocitos, reticulocitosis e hiper-

clínico y está basado en ha azgos

az¡na.

bilirrubinemia lndirecta. Trombopenia. Las pruebas de coagulación son normales o con mínimas alteraciones.

El estudio de orina demuestra microhematuria y proteinuria leves con datos analiticos de insuficiencia renal. [a biopsia rena] es excepcional y se indica en casos de insuficiencia renal prolongada o cuando esta no coexiste con trombopenia.

-

Transfusión de hematíes: vigilando la sobrecarga de volumen e intentando mantener los niveles de hemoglobina de 6-8

-

Transfusión de plaquetas: no indicada salvo sangrado activo (las

9/d plaquetas infundidas pueden depositarse en los vasos lesionados y agravar la trombocitosis).

-

Plasmaféresls: en las formas atípicas.

Se ha propuesto en estudios experimentales la utilidad prostacic ina

de

la

i.v.

Tratamiento Pronóstico un tratamiento de soporte. En las formas típicas no está indicada la antibioterapia. En las atípicas secundarias a causas tratables se asociará el tratamiento específi co correspondiente. . Se realizará tratamiento conservador de la IRA y de las alteraciones Es

hidroelectrolíticas; si no consiguiesen contro arse, estarÍa indicada

la

diálisis peritoneal:

t

La ITU afecta más

La función renal se recupera en el 90%o de los pacientes. Las formas atÍpicas tienen mayor mortalidad y tendencla más alta al desarrollo

de insuficiencia renal terminal. Son factores de mal pronóstico: afectaclón de SNC, la anuria superior a dos semanas,

e

etc.

a

salvo en el primer año de vida,

I

El método diagnóstico de elección es la ecografía-Doppler.

t

El tratamiento de una torsión testicular evolucionada es la orquiectomía urgente.

y especialmente en el periodo neonatal. En la torsión del apéndice testicular, se preserva el reflejo cremastérico y el dolor es menos ¡ntenso que en los otros cuadros.

La bacteria más implicada en las ITU pediátricas es E. coli.

La clínica de la ITU en lactantes pequeños es muy inespecífica. En niños mayores, cursa de forma similar al adulto. En

La fimosis es fisiológica hasta los dos años. Puede complicarse con una parafimosis siendo esta una situación de ur-

toda ITU pediátrica, sería conveniente hacer una ecogra-

gencia.

fía renal. La circuncisión en menores de un año sólo está indicada en situaciones muy concretas. Las pomadas de corticoides pueden ser efectivas en el tratamiento de la fimosis pero no en todos los casos, por lo que la cirugía puede ser necesaria.

La causa más frecuente de dilatación renal en la infancia es el RVU.

El RVU, que a veces tiene una base genética, subyace en el 30% de las lTU.

El desencadenante más implicado en el SHU es E. coli 0157:H7, que produce una diarrea invasiva.

La prueba clásica para hacer el diagnóstico del RVU es la clstouretrografía miccional seriada.

?

La presencia de cicatrices renales se detectará a través de la

E

realización de una gammagrafía renal. Se considerará que estas son permanentes si persisten más allá de 6 los meses tras su aparición. La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan tratamiento.

o .OT o a = .a

Sospecha que estás ante un paciente con torsión testicular si, además de dolor intenso y eritema en la región afecta, no aparece reflejo cremastérico.

Esta entidad afecta a sujetos familiarmente predispuestos. Es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en menores de cuatro años. La criptorquidia es la ausencia del teste en la bolsa escrotal de forma permanente. Es una trastorno de resolución es-

pontánea antes de los dos años en la mayoría de los casos. Cuando no es así, puede optarse por tratamlento médico o quirúrgico (controvertido). Los varones con testículo no descendido tienen mayor riesgo de cáncer de testículo (seminoma) y de infertilidad.

C»

o a

()

Z f'-

O

s6

I&,

ERRNVPHGLFRVRUJ

la

SHU atíplco,

PEDIATRIA

CASOS CLÍN ICOS Un niño de 10 años se presenta en el Serv¡cio de Urgencias con

dolor inguinal y escrotal intenso, que comenzó de forma brusca después de un partido de fútbol. El niño está afectado y se observa tumefacción y dolor en el hemiescroto derecho, no se

detecta reflejo cremastérico y el testículo derecho está elevado

y rotado. iCuál de los siguientes tratamientos considera que es el adecuado para este paciente?

1) Administración de líquidos y antib¡óticos por vía venosa.

Tratamiento analgésico ambulatorio. Ecografía Doppler de urgencia. 4| lngreso hospitalario para observación clinica. 5) Exploración quirúrgica inmediata. 2\ 3)

RC: 5

Vd.

endo-

Niña de tres años, que presenta afectación brusca del estado general dentro del contexto de un cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. En la exploración. aparece pálida y soñolienta, Ia auscultación cardiopulmonar es normal, el abdomen doloroso, y el resto del examen físico sólo revela la presencia de petequias puntiformes diseminadas. La orina es hematúrica y se constata hipertensión arterial. El hemograma muestra Hb 7 gldl, 17.000 leucocitos con neutrofilia, 37.000 plaquetas. con normalidad de las pruebas de coagulación. ZCuál es el

diagnóstico más probable?

1) Sepsis por Salmonella. 2) Púrpura de Schónlein-Henoch. 3) Glomerulonefritis aguda postinfecciosa. 4) Síndrome hemolítico-urémico. 5) Coagulación intravascular diseminada. RC: 4

ERRNVPHGLFRVRUJ

.il

97

8.1.

Anemia ferropriva

8.2.

Síndrome purpúrico

8.3.

Generalidades sobre tumores en la infancia

8.4.

Neuroblastoma

8.5.

Tumores renales

8.6.

Neutropenia febril

Hemoto-oncologío pediótrico

8.'l . Anemia ferropriva Definición

g/dl puede haber repercusiÓn en función cardíaca con taquicardia, dilatación y/o soplo cardíaco.

En los casos graves en los que Hb < 5 la

Anemia microcítica hipocrómica secundaria al déficlt de hierro, componente muy imporiante de la hemoglobina. La absorciÓn de hierro ocurre fun-

Laboratorio

damenta rnente a nivel de intestino proxima . Los requerimientos diarios de hierro varÍan entre

B

y

1O

mg. El hierro proveniente

de

a leche materna tiene

una absorción 2 a 3 veces mejor que la leche de vaca. La anemia ferropriva se presenta a partir de los seis meses en el lactante con antecedentes de ha-

ber sido un RN de término y desde los tres meses en

e lactante prematuro.

Epidemiología y factores de riesgo

Definen la anemia ferropriva el hematocrito y hemoglobina por debajo de los niveles aceptados para a edad,VCM < 78 ft, CHCM ) > ,

>

.

El diagnóstico es clínico, debiendo diferenciarse de otras púrpuras no trombocitopén¡cas, como las infecciosas y medicamentosas. El tratamiento de soporte.

Trombopénicas:

teraciones hematoiógicas más frecuentes. La incidencia anual

2y

es

de T cada

4 años, sin diferencias por sexos.

Púrpura trombopénica inmune o idiopática (PTl) Púrpura trombopénlca inducida por drogas.

10.000 niños con un peok enlre los

Púrpuraspostinfecciosas.

El déñcit

Púrpura trombocitopénca trombótica y síndrome hemolÍti

membrana plaquetaria, causando su secuestro y destrucción por el sis-

co urémico (SHU). Púrpurapostransfusional.

tema retículo-endotelial. Esto genera acortamiento de la vida media de las plaquetas, lo que aumenta la producción medular de forma compensatoria. A dlferencia de los aduitos, el PTI de los niños sólo evoluciona a

Por alteración de la distribución plaquetar¡a.

de plaquetas se debe a la presencia de lgG que se unen a

la

cronicidad en el 10-2070 de los casos.

Trombopáticas:

No se conoce con exactitud la etiología de esta enfermedad, pero suele

Congénitas:

estar el antecedente de infección viral una a tres semanas antes (EBV

-

>

Enfermedad de Bernard Soulier

VZV CMV rubéola, hepatitis, parvovirus, vacunas a virus atenuados).

ERRNVPHGLFRVRUJ

-§-

99

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

l.o edición

Clínica: aparición súbita de un púrpura cutáneo con petequias diseminadas y equimosis que se puede acompañar de hemorragias mucosas como epistaxis, gingivorraglas, y rararnente (< 1070), hematuria y hemorragia gastrolntestinal. En menos del 1%o se produce hemorragia intra-

'

CHILE

Sarcomas de partes blandas. Tumores renales: Wi ms (B%o). Tumores de células germinales. I

Otros: retinoblastoma (véase

la Sección de

aftalmoloqia).

craneana, constituyendo la principal causa de muerte. El cuadro c ásico

ocurre en niños con un examen físico normal, sin hepatoesplenomegalia, adenopatias o signos de lnfección grave. Solo existe el antecedente de un cuadro virai leve previo. Esta enfermedad tiene un curso autolimi tado, con una duración de tres semanas a seis meses, después de lo cua se

Cóncer infantil más frecuente: leucemias (LAL üpo B). . Cóncer sólido infantil mós frecuentes: tumores del SNC (astrocitoma). . Tumor sólido extracraneol más frecuente in-

RECUERDA

corsidera co.lo crÓn:ca

.

Diagnóstico: trombocitopenia sin otra causa aparente con un vo umen

.

plaquetario medio aumentado y normalidad de las otras series. El tiempo de sangría se encuentra prolongado, con el resto de los exámenes de coagulación y hemostasia normales. En el mielograma se evidenciará un aumento de los megacariocitos.

fa ntí I :

neu

robl o stom a.

Tumor abdominal mós frecuente infonül: neuroblastoma.

Masa abdominal más frecuente en

el

RN:

hidronefrosis.

La mayoría de estos tumores se estudian en otros capítu1os (véanse Ias

E tratamiento consiste en administración de cortlcoides (disminución

referencias previas), destacando en este, por su incidencia en niños,

de la expresión de os receptores del fragmento Fc, aumento de la resis tencla capilar, etc.). También se uti lzan inmunoglobulinas endovenosas, que actúan bloqueando os receptores de os macrÓfagos para el fragmento Fc de as gG. Se recomienda la hospitalización en caso de hemorragia masiva con riesgo vltal, sin importar el nÚmero de plaquetas, y en la fase aguda con recuento plaquetario igua o inferior a 20.000/mmr.

neuroblastoma y algunos tipos de tumores renales. Existen numerosas patologías que se asocian con un riesgo elevado de neoplasias.

La esp enectomía es menos habitua , aunque se reportan cifras de remi sión total de ¿n72o/a con esta técnica. Las indicaciones para realizar este

procedimiento, son; . PTI aguda: esplenectomía ante urgencia hemorrágica con riesgo

.

vita

L

PTI

crónica: mayores de cinco años que presentan recuento interior

a

8.4.

eL

Neuroblastoma

El neuroblastoma es el

los dos años (el

90%o

tumor sólido extracraneal más frecuente en la in-

de os pacientes en e momento del diagnóstico son

fancia, La edad media

de los casos se producen en menores de cinco años).

Localización

20.000 plaquetas/mm3 con más de seis meses de evolución crónica,

o recuento inferior a 50.000 plaquetas/mmr'con más de un año de evolución crónica.

8.3.

Generalidades sobre tumores

La localización más frecuente es el abdomen QAa/o).Es e tumor maligno abdominal con rnayor incidencia en la infancia. Dentro del abdomen, un 5070 de ellos se sitúan en la glándula suprarrenal (Figura 62),

4olo

Cuello

(En nasofaringe:

200/o

Med¡ast¡no posterior

estesioneuroblastoma)

en la infancia

6. f

Incidencia Los tumores en la infancia constituyen la segunda causa de muerte en

,{

4570 Suprarrenales

menores de un año, tras los accidentes. La supervivencia global en nues

o

O _=

:q

1f 0)

o o o

.o

tro medio es del74a/o. Por orden de frecuencia, son los sigulentes: . Leucemias: constituyen la patologia oncológica más frecuente en la infancia, representando el 3070 de la oncologia infantil. De ellas, el 97a/o son agudas (de esfas,770/o son linfoblásticas agudas y 200/o son

.

o

O

C

O

o o

@ C]

mieloblásticas) y el 370 son mieloides crónicas. Tumores cerebrales (20olo): suponen la neoplasia sólida más común en la infancia. El astrocitoma es el más frecuente (que se puede localizar en el tronco, en el cerebelo o en los hemisferios cerebrales), y el meduloblastoma cerebeloso. La localización más frecuente de los tu-

lmagen en reloj de arena

J{

mores cerebrales es infratentorial (en fosa posterior) en un 6070, sobre

E

=

t

. .

todo en menores de diez años (véase la sección de Neurología). Linfomas (14o/o):80/o no Hodgkin; 770 Hodgkin. Sistema nervioso simpático: neuroblastomas (1070) Tumores óseos (7olo): osteosarcoma y sarcoma de Ewing (véase Sección de

100

I

Trau

matolog ía).

la

-

Figura 62. Localización del neuroblastoma

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

Otras localizaciones posibles son las siguientes: tórax y mediastino pos(20%o) y nasofaringe.

.

Asociaciones

.

Ecografía abdominal: es la primera prueba a realizar si la oca lzación es abdominal. lnforma sobre el tipo de masa, su tamaño y su loca ización. Orienta hacia el diagnóstico. TCIRM abdominal o torácica: delimita exactamente a masa y permite descartar metástasis pulmonares. Es un tumor de densidad

terlor

Está asociado

a síndrome alcohólico fetal, hidantoínas, neurofrbroma-

rnixta con e ementos só idos y quísticos (zonas de hemorragia o de

tosis t¡po l, nesidioblastosis, Hirschprung. Existen formas familiares con herencia autosómica dominante.

necrosis) y calcificaciones en el B07o de los casos.

.

Catecolaminas en orina de 24 horas e evadas (ácido homovanílico, ácido vanilmandélico, dopamina, metanefrinas):es un dato espe-

Clínica

cífico de este tumor que aparece en el

. La clínica del neuroblastoma depende de la localizaclón y de la producción de catecolaminas. . Derivada de la localización:

-

sentación: en el

-

de

con o sin hepatomegalia, según tenga o no metástasis. El 50% de ellos son de localización suprarrenal, con frecuencia sobrepasa la línea media (a partir de estadio lll). Se ha descrito el síndrome de pepper en lactantes por afectación hepática difusa con hepatomegalia. Paravertebrales: es posible que dé clínica de compresión medular. Tórax: con frecuencia se descubren al hacer una Rx tórax oor otro motivo (mediastino posterior). 7Aa/o

Cabeza y cuello: pueden dar un síndrome de Horner (ptosis, miosis, enoftalmos).

-

Nasofaringe (estesioneuroblastoma): suele manifestarse por epistaxis.

.

Síndromes complejos:

-

-

diagnóstico se realiza, desde el punto de vista anatomopatológi

co, en una muestra obtenida por biopsia. Se debe estudiar la ampir-

frcación del oncogén N-Myc.

.

Siempre se ha de hacer biopsia bilateral de médula ósea para descartar afectación de la misma. Se requieren dos muestras negativas para deshecharla ya que puede haber infiltración parcheada.

Anatomía patológica neuroblastoma es un tumor derivado de as células de la cresta neural (sistema simpátÍco), formado por células pequeñas con grados variables El

de diferenciación nerviosa. E pronóstico, desde el punto de vista histo lógico, depende de la cantidad de estroma, del grado de diferenciación y dei número de mitosis en las células tumorales. EJ parénquima tumoral posee tendencia a la hemorragia intraneoplásica que se manifiesta por

Síndrome de opsoclono-mioclono (síndrome de Kinsbourne): está caracterizado por ataxia, sacudidas mioclónicas con

zonas de necrosis y de calcificación.

movimientos conjugados de los o.jos en sacudidas desordenadas (opsoclono) y posterior desarrollo de demencia progresiva.

Estadios

Diarrea secretora intensa: a consecuencia de la producción de (péptido intestinal vasoactivo).

VIP

-

El

Jos casos)

-

Los estadios segúa lnternattonal Neuroblastoma Stag¡ng System (INSS) son los siguientes:

Hipertensión arterial y sudoración por liberación de catecola minas (es relativamente rara en pacientes con neuroblastoma; se da más en el feocromocitoma).

. .

Hematoma lineal en el párpado.

. .

Estos síntomas no influyen en el pronóstico.

. El neuroblostoma se asocio con hematoma polpebral, diorrea secretora, hepatomegalio y opsoclon u s- mioclonus.

l: localizado en el órgano de origen. ll: situado más allá de la estructura de origen, sin sobrepasar la línea media y sin afectación ganglionar ipsi ateral (llA) o con ella (llB)

lll: más allá de la línea media con/sin afectación ganglionar. lV: muestra metástasis al hueso, a la médula ósea, al higado, a la pie, a los ganglios linfáticos distantes o en otras localizaciones.

estadio o ll en un menor de un año con metástasis en el higado, la prel o la médula ósea. lVs: tumor

Tratamiento El

Diseminación

.

Las localizaciones más frecuentes de las metástasis, que se

. .

producen generalmente por vía linfática y hemática, son en el hígado, en la médula

de os pacientes.

altas, puede constituir un posible tratamiento.

.

Abdomen: masa abdominal (es la forma más frecuente de pre-

9O%o

Gammagrafía con MIBG (metayodobencilguanidina): marcada con un isótopo radiactivo que capta as catecolaminas: para el diagnós tico de extensión (conTc 99 detecta metástasis óseas). En dosis más

ósea y en el esqueleto.

iratamiento del neuroblastoma dependerá de los siguientes factores: Edad al diagnóstico: si el pacientes es menor de un año en el momento del diagnóstico, es de buen pronóstico. Estadio.

Amplificación del oncogén N-Myc: su amplificación implica un cornportamiento mucho más agresivo y obliga a considerar

a

pa-

ciente como de alto riesgo. No son raras las metástasis en la órbita, produciendo proptosis (síndrome de Hutchinson); en la duramadre, ocaslonando hipertensión intra craneal y las cutáneas (síndrome de Smith).

El

. Diagnóstico

. El

diagnóstico del neuroblastoma se realiza mediante:

tratamiento del neurobiastoma en función del pronóstlco será

e

si-

guiente: Buen pronóstico (estadio I o menores de un año con estadios l-lVs): cirug ía.

lntermedio (en niños mayores de un año con estadio ll-ll1): quimioterapia neodyauvante, cirugía y quimioterapia adyuvante.

ERRNVPHGLFRVRUJ

:-

141

Msnuol CTO de Medicino y Cirugío .

'

l.o edición

'

CHILE

Alto riesgo (en mayores de un año con estadio lV): quimioterapla con posterior cirugÍa, radioterapia, megadosis de quimlote rapia

El

con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos, y mantenimiento con ácido I3 cis retinoico. Se han descrito regreslones espontáneas en niños menores de un año

ly

supervivencia global es del 74o/o, pero en grupos de alto riesgo se sitúa en torno al 30% de los pacientes. con estadios

tumor de Wilms se asocia con aniridia, hemihi-

pertrofia y malformaciones genitourinarios.

üiseminación

lVs. La

El lugar más

frecuente de metástasis son los ganglios regiona es y el pul-

món (8570 de los casos), también pueden aparecer en hígado (1570). En el momento del diagnóstico, se observan metástasis en un l0 15%o de los pacientes. Son raras las metástasis óseas/méduLa ósea (a diferencla del neuroblastoma).

8.5. Tumores renales Tumor de Wilms El tumor de Wilms es el tumor renai más frecuente (8070). Es el segundo tumor abdominal rna igno con mayor prevalencia en la infancla. La edad de presentación oscila entre uno y cinco años (mostrando una frecuencia máxima entre os dos y tres años, y siendo rara su apariciÓn en mayores de s¡ete años). Es importante su asociación con malfor maciones congénitas (que aparecen hasta en una cuarta parte de los

casos):

. .

Ano'rali¿s ger to;'irarias.

Síndromes con gigantisrno-hemihlpertrofra (síndrome de Beckwith-Wiedemann: macrosomía, macroglosia, visceromegalia, hiperinsu ismo). Aniridia (Wilms en el 2570 de los pacientes). SÍndrome de WAGR (Wilms, aniridia, ma formaciones genitourinarias y retraso mental). Síndrome de Dennys Drash (pseudohermafrodltismo, neuropatía,

. . .

Wilms).

En el neuroblastoma es necesario hacer siempre biopsia de médulo ósea y en el tumor de Wilms es obligotorio hacer radiogrofío de tórax.

D

Las pruebas diagnósticas son las siguientes:

. .

. . . '

Se pueden encontrar deleciones de cromosoma 1 1. Puede ser bilateral (en as formas familiares hereditarias, en niñas y en pacientes de menor

.

E tipo histo ógico es favorable cuando predominan células epitelia les y elementos del estroma. Es desfavorable si es anapiásico. En e 857o de los casos, este último tipo hlstolÓgico cursa con mutaclÓn del gen de supresión tumoral p53. E1 sarcoma de células claras es un subtipo de muy ma pronóstico, por su tendencla a metastatizar en h

o

ueso.

O _=

.o

"if

o

La clínica del

.

o-

.a

() O

6O C

o ó o

.

E

o

=

@

. .

O

.

1C2

tumor de Wi ms es la siguiente:

Masa abdominal asintomática (es e signo más frecuente puesto que aparece en el 7570 de los casos): situada en un flanco, redondeada, de consistencia elástica, que no suele superar la línea media. Los afectados de tumor de Wilms, en general, son algo mayores que los afectados por neuroblastoma y parecen menos enfermos. Hipertensión arterial en el 6070 de os pacientes por compresión de a arteria renal por el tumor y producción de renina. Hematuria Tnacro o microscópica en el 3070 de los casos. En ocasiones, presentan policitemia por producción de eritropoyet i na.

Hemorragia intratumora tras sufrir traumatismos.

re

de sangre pueden ser normales inc uida la función

renal. Rx simple de abdomen:

en

a que se ve principalmente el efecto

masa.

Ecografía abdominal: slrve para confirmar la locallzaclÓn de tumor. TCIRM abdominal: permite corroborar el origen intrarrenal del tumor, así como su extensión, 1a posible afectación de la vena cava inferior y la integridad de riñón contralateral. TC/RM tórax: se emplea para descartar metástasis pulmonares.

Punción aspiración de la masa (no ha demostrado aumentar el riesgo de diseminación en el trayecto de la punción): no se

redondas.

Gammagrafía ósea: ante un sarcoma de células claras.

Estadio y tratamiento Los estadios del (NWTS),

. . . . .

Clínica

Los análisis

debe hacer biopsia, porque la rotura de la cápsula renal cambia el estadio. Histo ógicamente, es un tumor de células pequeñas

edad).

Tipos histelúgieas

iagnóstico

tumor de Wllms, según National Wilms Tumor Study

son os s¡guientes:

l: limitado al riñón, con cápsula íntegra y extirpación completa. ll: situado más allá dei rlñón, pero con cápsula integra y extirpación completa. lll: restos tumora es posquirúrgicos, sin afectaciÓn hematÓgena. lV: metástasis hematógenas, las más frecuentes son las pulmonares. V: afectación bilateral.

E tratamiento consistirá en quimioterapia inicial seguida de nefrectomía total o parcial y quimioterapia posquirúrgica con o sin radioterapia (se-

gún el estadio y el tipo histoló9ico). Prsnóstico Son marcadores de buen pronÓstico

. . . .

Tipo histo ógico favorable.

Estadioslyll. Edad menor de dos años. Masa tumoral pequeña.

ERRNVPHGLFRVRUJ

1os

siguientes:

PEDIATRíA

La supervivencia global de los tumores renales está en torno al 9070 a cinco años. Los que presentan anaplasla en la histologÍa tlenen un pronóstico muy desfavorable (Tabla 44).

Neuroblastoma Epidemiología

I

Además, también a

antibióticos debido a la selección creada por la profilaxis antimicrob¡ana. Las infecciones fúngicas son de aparición más tardía

Tumor sólido

2.0 tumor abdominal

charias en un niño que permanece con neutropenia profunda y fiebre

extracraneal más frecuente en niños

más frecuente en niños

luego de al menos 72 horas de tratamiento antimicrob¡ano adecuado. En general se presentan como infecciones secundarias y sólo el 5a/o aparecen desde el inicio de la NF. Los patógenos más frecuentes de encon-

Deleción cromosoma

Mayores que los niños del neuroblastoma

l

(

>

3 años)

Deleción cromosoma 7070 abdomen

y hay que sospe-

trar son Candida spp.y Aspergrllus spp.

11

(suprarrenal

Biñón No pasa línea media

Las infecciones por Pneumocystis jirovecise observan

o paramedial)

A veces bilateral

cia en niños con leucemia que no reciben quimioprofilaxis rutinariamen-

Pasa línea media

(familiares)

te y en pacientes que son tratados con fármacos antilinfocitarios.

20o/rtórax Masa Sd. paraneoplásicos (VlP opsoclonomioclono)

Clínica

70%o.

Wilms

Sobretodo de 12 años. Tipo de cáncer: leucemia, enfermedad de base en inducción, recaÍda Factores de alto riesgo de infección bacteriana invasora, sepsis

La neutropenia febril (NF) en pacientes oncológicos const¡tuye una emer-

gencia médica y es una complicación frecuente. La neutropenia corresponde a un recuento absoluto de neutrófilos (RAN) > 500 células/mm3 o > 1000

células/mm3 cuando se predlce que

Ia cifra caerá a > 500

células/mmr en

las

siguientes 24 48 horas. Cuando el RAN es menor a 100 células/mm3 se considera que es una neutropenia severa. La fiebre es la temperatura axilar > 38,5 "C, o >

38'C axilar en dos mediciones separadas por al menos una hora.

Epidemiología Cerca

del

15-250/o

de los niños con NF presentarán infecciones bacte

rianas asociadas, localizadas o bacteriemias, representando ia complicación infecciosa más frecuente de Ia NF. En la actualidad los agentes que predominan son los cocos Gram (+),

como Staphylococcus coagulasa negativa, Staphylococcus aureus, Strep-

. .

. . . . . . . . . . . .

o segundo tumor.

Intervalo entre el término del últ¡mo ciclo de qulmioterapia y el inicio de la fiebre < 7 días. Predicción de duración de la neutropenia > 7 dÍas. Flebre > 39 "C axilar. Signos clínicos de seosis. Compromiso respirator¡o y/o intestinal. Comorbilidadasociada.

< l00 células/mm3. RAM < l00 céiulas/mm3.

RAN

Recuento de plaquetas < 50.000 células/mm3. Proteína C reactiva sérica > 90 mg/L.

lnterleuquina 8 > 300 pglmL. D'esencia de bacleriemia.

103

ERRNVPHGLFRVRUJ

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

l.o edición

Exámenes complementarios

'

CHILE

.

Orina completa y urocultivo: se recomienda tomar en todo

.

NF. Sólo el TO% de los pacientes con un RAN < l OO célulaslmm'en sangre periférica presentarán piuria, por lo que puede haber infección del tracto urinario, con recuentos de bacterias significativos en orina, en niños que no presentan piuria. No se recomienda la cateterizaclón de la vía urinaria en los niños inmunocomprometidos por el riesgo de bacteriemia re acionada al procedlmiento. Coprocultivo: deberá tomarse una muestra en todos los pacientes

niño con

.

Hemograma completo con fórmula leucocitaria: la detección de

.

un RAN < 500 células/mm3, recuento absoluto de monocitos (RAM) < 100 células/mm3, al igual que un recuento de plaquetas < 50.000 céls/mmr son signos predictores de riesgo de infección y muerte. Evaluación de la función renal: uremia, creatininemia y electrolitos

. .

. .

.

plasmáticos. Sirve para establecer la funciÓn renal previa al uso de algún nefrotóxico o si existen antecedentes de falla renal. Pruebas hepáticas: soLicitar en pacientes con comprorniso sistémico de alto riesgo. Proteína C Reactiva (PCR) cuantitativa sérica: se eleva en presencia de infección bacteriana. Aumenta a part¡r de las B horas de comenzada la infección y a)canza su peokentre las24y 48 horas del comienzo de la misma. Una cifra mayor a 90 mg/t es un predictor

importante de infección bacteriana invasora. Procalcitonina y citoquinas: marcadores precoces de sepsis en niños con

NF.

tomar una serie de al menos dos hemocultivos periféricos, de punciones dife rentes, separados cada uno de el os por 20 minutos, y una serle de hemocultivos a través de cada lumen del CVC, en aquellos pacientes que lo tienen. El volumen recomendado en niños es entre 2y 5 ml',

Hemocultivos: en todos ios niños con

que presenten diarrea o signos de enteritis. Se recomienda a realiza ción de test para la búsqueda de toxina A y B de Clostndium difftcile en los niños con diarrea, Otros exámenes específicos: estudio de LCR (citoquímico, Gram, cultivo, detecclón de antígenos, PCR de HSV o EV), biopsia/punción/ aspiración de lesiones de pie y telldos blandos (anatomía patoló

.

gica, microbiología, biologÍa molecu ar, inmunofluorescencia,

PCR),

hemocultivos, [BA, biopsia pulmonar abierta. lmágenes: radiografía (tórax, simp e de abdomen), ecografía de abdomen, ecocardiografia, TAC (tórax, senos paranasa es, abdomen,

.

NF se recomienda

cerebral), RNM.

Tratamiento tratamiento debe ir encaminado a ofrecer una cobertura empírica de

en adolescentes es de 10 ml.

El

Cultivo de CVC: después de que el catéter haya sido extraído del

as infecciones más graves bacterianas (gram positivos, gram negativos

paciente. Se considera significativo un desarrollo mayor de 1.000 UFC/ml. Para el diagnóstico de bacteriemia asoclada a CVC presenta u na sensibilida d de 97 ,5o/o y una especificidad de BB7o.

y anaerobios) y fúngicas, en caso de sospecha. E tratamiento definitivo dependerá del resultado del hemocultivo y de estado clínico del paciente.

Dada la tendencia a metastatizar en médula ósea, en el estu-

dio de extensión del neuroblastoma hay que hacer un aspirado de médula ósea. pado, diarrea secretora, opsoclonus-mioclonus, HTA, hepatomegalia, hipertensión intracraneal y afectac¡ón cutánea.

Entre los factores de buen pronóstico del neuroblastoma, destacan: edad menor de un año, ausencia de amplificación de N-myc, amplificación de Trka y abundante estroma

Desde.un punto de vista analítico, en el neuroblastoma destaca la elevación de la ferritina en sangre y de las catecolaminas urinarias.

fibrilar.

tumor de Wilms se asocia con hemihipertrofia, aniridia y malformaciones genitourinarias. El

El neuroblastoma puede metastatizar en hígado, piel y médula ósea, entre otros lugares.

o

Lactante varón de 10 meses de edad al que, en un examen rutinario de salud, se le descubre una masa en flanco izquierdo, dura, que sobrepasa línea media. En la ecografía abdominal, dicha masa se corresponde con un tumor sólido localizado en la glándula suprarrenal izquierda. ZCuál de las siguientes afir-

O

maciones es cierta?

:Q

o() a a'1

'o)

o C

o

+o

o

E

o

tumor de Wilms puede ser bilateral (estadio V).

CASOS CLíN ICOS

o

O .E

+

El

1) 2)

La edad inferior al año empeora el pronóstico.

3) 4) 5)

Debe realizársele un aspirado de r¡édula ósea como parte del estudio de extensión. El tumor que presenta es más frecuente en pacientes con hemihipertrof ia. El empleo de la gamrrragrafía con metayodobencilguanidina ha sido abandonado por técnicas más específicas.

RC: 3

Si presentara metástasis hepáticas, estaría contraindicado el tratamiento quirúrgico.

=

co

O

104

ERRNVPHGLFRVRUJ

9.

t.

9.2. 9.3.

Adenitis cervical Celul¡tis periorbitaria Enfermedades exa ntemáticas y afines

Enfermedodes infecciosos

9.'l . Adenitis cervical

.

9.5.

lnfección por elVlH en la infancia

lnfecciones recientes: infecciones respiratorias altas, contacto con pacientes con TBC, EBV

. .

Vacunación: BCG, trivírica, varice

torios, y tienen un carácter autolimitado, Se calcu a que existen adeno patias cervicales en el 5570 de los niños que consultan por otro motivo,

.

r^a, pericilina, cetalospo. ras. Contacto con animales: enfermedad por arañazo de gato, brucelosis,

. Etiología y clasificación

. .

. Adenitis aguda bilateral: Se deben a virus respiratorios (VRS, adenovirus, influenza), otros virus (EBV CMV HSV, sarampión, parotlditis, rubéola),

S.

.

pyogenes.

Adenitis aguda unilateral: bacterias frecuentes

(5. aureus,S. pyogenes,

.

agalactiae, anaerobios) y rnenos frecuentes (Brucella, yersinia, Sal monella, Shigella, H. influenzae), enfermedad de Kawasaki. S.

.

Adenitis subaguda y crónica: Infecciosa (EBV CMV micobaterias atípicas, TBC, enlermedad por arañazo de gato Bartonella henselae), tumoral (linfoma, eucemia, metástasis), otras (enfermedad del suero, reacción

fármacos, hipotiroidismo, enfermedad de Addison, sarcoldosis, amiloidosis, enfermedad granulomatosa crónica, enfermedaa

Adenitis aguda bilateral: es la forma más frecuente. La mayoría rus, HSV) Esias son pequeñas

(0,5y2,5cm), sin signos inflamatorios,

no supuran y tienen un curso autolimitado.

Adenitis aguda unilateral: relacionada princlpalmente con infecciones bacteria aas (5. aureus y S pyogenes, anaerobios, S agalactiae). Tienen curso agudo y presentan mayor tamaño (2 3 cm) y más sig-

.

nos

rnfl

Viajes recientes: histoplasmosis, infección por yersinia pes¡lt tripano

somiasis africana.

Sintomatología asociada: clínica constitucÍonal sugiere neoplasia, TBC o enfermedad reumatológica. Tratamiento antibiótico previo: si no funciona, considerar abseda ción u otras infecciones (vírus, micobaterias atípicas). Episodios previos similares: descartar inmunodeficiencia en casos

Signos de alarma:

. . .

Masas duras, adheridas a planos profundos, superiores a 3 cm, curso

rápidamente progresivo. Adenopatías qeneralizadas o confluentes. CEG, tos, disnea, disfagia,

hepatoesp enomegalia dura, palidez, púr-

Diagnóstico diferencial:

son reactivas a infecciones respiratorias vÍricas (FBV, CMV, adenovi-

.

tularemia.

pura, ¡ctericia, sindrome hemorrágico.

Clínica

.

a.

Fármacos habituales: captopri , hldralazina, carbamazepina, fenitoí

recu rrentes.

des del tejido conectivo).

amatorios locales.

Adenit¡s subaguda/crónica: más frecuente en escolares y adoles centes. Entre los agentes destacan micobacterias no tuberculosas (ltlycobacterium avium), adenifis tu bercu losa, enfermedad por zo de gato y la primoinfección con Toxoplasma gondil.

a ra

ña-

Diagnóstico Anamnesis: Edad: en niños pequeños pensaremos en procesos infecciosos. La frecuencia de tumores aumenta en adolescentes. < 4 años: S. aureus, S. pyogenes, micobacterias atíprcas. > 5 años: anaerobios, Toxoplasma,TBC, enfermedad por arañazo

-

de gato.

.

Síndrome febril agudo sin foco

La mayoria de las adenopatías con cambios inflamatorios en los niños aparecen como reacción a cuadros infecciosos, principalmente respira-

principalmente en loca ización laterocervical.

.

9.4.

. . . . . . . . . . . .

Quistesebáceo/pilomatrixoma. Alteraciones congénitas: quiste tirogloso, quistes branquiales, higroma quístico,

Hemangioma,linfangioma. Parotidltis y tumores de parótida.

Fibroma,neurofibroma. Lipoma. Costi la cervical.

Nódulo tiroideo anormal, bocio. Tumor del corpúsculo carotídeo. Tortícolis muscular congén¡to. Neuroblastoma. Rabdomlosarcoma.

Exámenes complementarios: ante una adenitis cerv cal de causa no clara, se debe solicitar: hemograma con frotis, bioquímica sanguínea, VHS, pruebas hepáticas, hemocultivo, PPD, serología CMV EBV Toxoplas ma,YlPt, Bartonella henselae, frotis faríngeo, Rx de tórax, ecografía, pAAF, biopsia abierta, aspirado de médula ósea,TAC tóraxy/o abdomen, anticuerpos antinucleares, etc.

lndicaciones de exámenes complementarios:

Comlenzo, evolución y velocidad de crecimiento: aumento rápido en infecciones bacterianas v tumores.

. . .

Clínica sistémica. Localización supraclavlcular o cervical baja. Ganglios duros o adheridos.

ERRNVPHGLFRVRUJ

:il

'105

Monuol CTO de Medicino y Cirugío . . . . .

'

l.o edición

'

CHILE

Alteraciones en radiografía de tórax.

Mecanismos de infección

A;senc,a de clirica n'ec(iosa. Adenopatías mayores de I cm en neonatos. Sospecha de infección por micobacterias.

.

Aumento de tamaño en dos semanas, sin disminución en 4-6 semanas o no regresión en B-T 2 semanas.

.

Traumatismos: cursa con sobreinfección por .5. aureus, S. Pyogenes. Son más frecuentes en la primera infancia.También incluye Las lesio nes por picadura de insectos. Secundaria a una bacteriemia: niños pequeños (3-36 meses), más susceptibles a bact e'iernia po' neLrno(oco.

Manejo

. .

Clínica Adenitis aguda bilateral: sólo rea izar exámenes complementarios en los casos severos, progresivos o persistentes (> B semanas). En general no requieren tratamiento. Sospecha de adenitis bacteriana: Tratamiento antÍbiótico con cobertura para S. aureus y S. pyogenes (también anaerobios en caso de patología dentaria) durante

l0

14 dÍas. En caso de

no mejoría tras 48 horas de tratamiento

ant¡biótico apropiado se recomienda realizar ecografía para des cartar abscesifi cación.

. . . . . .

-

rinas de primera (cefadroxilo 3a mq/kg/día en 2 dosis) o segunda

-

-

.

lndicaciones de hospitallzación: en actantes menores de tres años o con clínica sistémica importante, si requerimiento de tratamiento endovenoso o ma as condiciones fami iares. 5e in dicará amoxicilina-c avulánico 100 mg/kgldÍa cada B horas i.v, En caso de no mejoría en 2 3 días, debe va orarse la rea ización

.

-

disminulr el dolor. Adenitis tubercu osa:tratamiento de elección con cuadrup e te rapia (isoniazida, rifampicina, etambutol pirazinamida) durante dos meses seguido de isoniazida y rifampicina cuatro meses. El tratamiento médico suele conseguir la curación, siendo excep cional la necesidad de cirugía, aunque pueden persistir adenopatías residua es durante meses o años. Adenitis por micobacterias no tuberculosas: el tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica precoz. En casos recurrentes o no subsidiaros de cirugía, tratamiento farmacológico durante 3-6 meses (claritromicina o azitrornicina + etambutol, rifabutina o ciprofloxacino).

-

q

o a

Toxoplasmosis e inlecciones virales: sólo requieren tratamiento específi co en pacientes inmunodeprimldos.

.a

observa

l¿ les

ór pr raria.

Tratamiento

generación (cefuroxima axetilo,30 mg/kg/dia en 2 dosis).

Enfermedad por arañazo de gato: suele curar espontáneamente en I -3 meses. Se debe evaluar tratamiento con azitromicina 10 mg/kg/24 horas v.o. durante 5 dias en pacientes con c inica sistémica. En caso de supuración, a punción aspirativa puede

En genera no hay alteraciones visuales y no presenta dolor ocular. Tampoco presentan slgnos de infección sistémica, como fiebre o

oe

Adenitis infecciosas subagudas y crónicas:

-

Edema local. Calor local

leucocitosis.

de PAAF para descartar otras etiologías.

.

lnduración del telido afectado.

. In as lesiones secundarias a trauma o picaduras de insectos es posi-

De elección: cloxacllina (5A-75 mg/kg/día en 3-4 dosis) o amoxi-

ci ina-ácido clavu ánico @a mg/kg/dia en 3 dosis) v.o. A ternativas: clindamicina (30 mg/kg/dia en 3-4 dosis), cefalospo-

Eritema periocular o en escLeras.

.

itis periorbitaria postraumática no complicada: antibióticos vÍa oral que cubran gérmenes Gram (+) como cefalexina, dicloxacilina o c indamicina. Niños pequeños sln trauma y con cornpromiso srstémico: el neumococo puede estar presente. Debido a que estos pacientes pueden estar en riesgo de meningitis y que 1os pacientes menores de 15-18 meses no manifiestan signos o síntomas de compromiso menÍngeo, se recomienda realizar punción lumbar. Dado que existen casos de LCR aparentemente normal con cultivos positivos, se recomienda CeLu

hospitalización y administraciÓn de antibiÓticos i.v. Utllizar vancomicina y ceftriaxona mientras se espera el resultado del LCR y e anti biograma. En caso de LCR normal se puede utilizar ceftriaxona sola. En a celulitis periorbitaria neumocóccica sin rneningitis (inclusive con bacteriemia) la respuesta al tratamiento es rápida: una vez que se ven mejorías se completa un curso de antibióticos de 10 dias en forma ora

9.3.

.

Enfermedades exantemáticas

y afines Exantema súbito, roséo¡a infantil o sexta enfermedad

.

Etiología: su principal agente es el Herpes virus tipo 6, si bien hay casos secundarios al Herpes virus tipo 7.

C)

O

() .C

a ()

C o -ü

El agente principal del exontemo súbito es el Her' pes humano üpo 6.

9.2. Gelulitis periorbitaria

() E

c)

C

U

o.

O

ce ulitis es una infección del párpado o de la piel periorbitaria, Se deno mina presepta a la infección locallzada por delante de septum orbitario, el cuaL cumple efecto de barrera contra procesos infecciosos desde el teji do presepta hacla la órbita. Constituye la causa más frecuente de exofltal La

mos en la infancia y afecta principalmente a niños menores de lB meses.

106

re

Epidemiología: afecta preferentemente a niños menores de dos años.

Clínica: la clínica del exantema sÚbito se presenta en dos fases: - Fase febril (tres días): se caracteriza por fiebre alta sin focalidad aparente y buen estado general.

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

Fase exantem ática (24 horas): de forma brusca, el niño se que-

da afebril y aparece un exantema máculopapuloso rosado poco

confluente en el tronco y en las extremidades superiores. Es rara la afectación facial y distal de las extremidades (Figura 63).

lt ,I,/ I

{U

li

64. Megaloeritema del bofetón

I

En el caso de

Fic

Fase

En pacientes con anemias hemolíticas constituclonales crónlcas,

exantemática del exantema súbito

es posible que cause crisis aplásicas graves.

El VHH6 causa el exontemo súbito, el VHHT se involucro en la pitiriasis rosada de Gibert y el

Tratamiento: es sintomático.

VHH8, en el sorcomo de Koposi. o HEXAntema súbito estó causoda por el VHH6. REGLA: SEXTA enfermedod

.

. .

Diagnóstico: el diagnóstico es fundamentalmente ciínico. En

. .

Hoy que fijarse que los complicociones comien zon con A: Aborto, Anemio, Aplosia, Artritis.

el

hemograma se observa leucocitosis con neutrofilia pese a ser un cuadro viral, en as primeras24-36 h de evoluclón. Más allá de as 48 h, aparece el patrón vírico típico de leucopenia con neutropenia

Enfermedad de Kawasaki

absoluta y linfocitosis re ativa.

La

Complicaciones: la complicación más frecuente es la crisi febril, aunque también puede causar encefalitis. Tratamiento: es sintomát¡co.

.

Eritema infeccioso (quinta enfermedad o megaloeritema)

.

que afecte a una mujer embarazada, puede provo-

car cuadros de abortos o hydrops fetal.

enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que afecta preferentemente a niños menores de cinco años. Etiología: actualmente su causa es desconocida, si bien se plantea que puede ser secundaria a un daño inmun¡tario del endotelio mediado por superantígenos. Estos serían ofrecidos por agentes infec-

.

Etiología: está causado por el Parvovirus B1 9. Epidemiología: es una enfermedad propia de la edad escolar (5-15 años). Predomina durante los meses de primavera-verano. Clínica: el paciente se encuentra afebril apareciendo un exantema que evoluciona en tres etapas: - Fase inicial o "del bofetón': eritema de ambas mejillas de apari ción brusca (Figura 64).

-

(o síndrome mucocutáneo gangl¡onar)

Fase intermedia: aparición de elementos maculopapulosos y eritematosos en el tronco y en las extremidades (superficies de extensión). No suele existir afectación palmo-plantar. La tercera fase es la más característica. Se determina por un aclaramiento central de las lesiones, dándoles un aspecto de encaje o reticulado sin descamación. Desaparece y aparece en un periodo de entre una y cuatro semanas. Es posible que reapa-

ciosos diversos, como el Coronavirus Humano tipo New Haven.

Clínica: suele presentarse con frebre alta de al menos cinco días de evolución con mai estado general, conjuntivitis bilateral no purulenta sin fotofobia, adenopatía cervical mayor de 1,5 cm no dolorosa, labios eritematosos, secos y agrietados, exantema polimorfo y cambiante (maculopapular, morbiliforme, urticar¡forme o similar al del eritema multiforme) y eritema palmo-plantar. Tras varios días, las manos y los pies se vuelven edematosos, tumefactos y dolorosos. Entre la primera y la tercera semana (fase tardía), suele aparecer descamación cutánea en puntas de dedos, palmas y plantas. Es frecuente la asociación con iridociclitis, irritabilidad y afectación articular (Figuras 65,66 y 67).

rezca transitor¡amente ante el ejercicio, en la exposición al sol o

por fricción de ia piel.

Complicaciones: son

-

ir$

las siguientes:

Artr¡tis y artralgias de grandes y pequeñas articulaciones, sobre

en dedo de guante en síndrome

todo en mujeres.

ERRNVPHGLFRVRUJ

I

107

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

k§

'

l.o edición

CHILE

r

i

F

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I --

IJ

Fiebre Presencia de, como mínimo, cuatro de los cinco siguientes signos:

!tr

. '

. . '

Coniuntivitis bilateral no purulenta Alteraciones en la mucosa de la orofaringe, con inyección faríngea; labios secos con fisuras, inyectados o ambos, y lengua "en fresa" Alteraciones en las zonas periféricas de las extremidades, como edema y eritema en manos o pies, descamación de inicio periungueal Exantema, de inicio en el tronco; polimorfo, no vesicular

Linfadenopatíacervicalunilateral

La enfermedad no se puede explicar por ninguna otra causa

conocida

Diagnóst icoclínicoA+B+C

Tabla 45. Criterios diagnósücos de Kawasaki

Hiperemia conjunüval en enfermedad de Kawasaki

I

.

Criterios diagnósticos: recientemente, se ha acuñado el término. síndrome de Kawasaki incompleto para designar aquellas situaciones en las que aparece fiebre y dos o tres criterios c ínicos. Este diagnóstl co ha de ser formu ado por médicos que tengan gran experiencia en

e tratamiento de esta entidad

.

y se apoya en encontrar al menos tres

criterios de laboratorio que fundamenten el diagnÓstlco.

Pronóstico:

es excelente, si no existe

afectación cardíaca. La mortalldad

media oscila entre el 0,5% y el 2,870, siempre en re ación con a afec tación coronaria. Pese a constitulr una complicación potencia mente

.

grave, el 5070 de ios aneurismas desaparecen en uno o dos años.

Tratamiento:

-

Gammaglobulina intravenosa: produce una desapariciÓn rápida de os sintomas y prevlene la formación de aneurismas, siempre que se administre en os diez primeros días de evolu ción (preferiblemente en los primeros siete días).

-

Figura 67. Cambios bucales en enfermedad de Kawasaki

Salicilatos: se deben pautar durante a fase febril a dosis antiinfla matorias. Posteriormente, en dosis antiagregantes hasta la normali-

zación de as plaquetas y hasta tener un control ecográfico normal a las seis u ocho semanas. Si el paciente presenta aneurismas, se ha

La manifestación más importante, por su gravedad, es la afecta-

ción cardÍaca, que ocurre en un 1 5-25o/ode los pacientes no trata dos. Se produce vasculitis coronaria en las dos primeras semanas, con posterior formación de aneurismas en «cuentas de rosario»

-

te si el cuadro no responde a la gammaglobulina (si no lo hace

aneurísma, pericarditis, endocarditis, miocarditis, insuficiencia cardíaca y arritmias.

o

.a

O O

()

.C

a

n)

Diagnóstico (Tabla 45): el diagnóstico se hace en función del cumplimiento de os criterios clÍnicos: - Laboratorio: en la primera o segunda semana, es frecuente la leucocitosis con desviación izquierda y la anemia. La ve ocidad de sedimentación y la proteína C reactiva están muy elevadas,

1l C L

o

C

u

o.

O

6

trombocitosis es caracterÍstica de la fase subaguda/convalecencia. Puede haber proteinuria leve y piuria, así como p eocitosis en el LCR. Los ANA y e factor reumatoide son negativos y el complemento suele ser normal o aLto. Los niveles de transamlnasas y La bi irrubina pueden estar Se normalizan a las

o 1l o

10 semanas. La

ligeramente elevados.

-

Ecocardiografía bidimensional: es la prueba más útil para el diagnóstico de la afectación cardíaca.

'104

I

a

corticoides, se puede valorar el tratamiento con infliximab). Otros tratamientos: anticoagulación con heparina o dicumarínicos (en paclentes con aneurismas grandes), trombÓlisis con estreptocinasa (durante la fase aguda de trombosis arterial co ronaria de aparecer esra), bypass aortocoronario (en pacientes

de los casos). Otras consecuencias a nivel cardíaco son las siguientes: isquemia miocárdica, infarto miocárdico o rotura de (25o/o

LJ

de mantener el tratamiento hasta la desaparición de os mismos. Corticoides: se recomienda su uso como tratamiento de resca-

sintomáticos con lesiones con más de75o/o de oc usión).

Sarampión

. . .

Etiología: el sarampión lo causa el Paramyxovtrus (virus ARN). Epidemiología: el periodo de máxima contagiosidad abarca la fase prodrómica, antes de la aparición del exantema. El tipo de vigilancia epidemiológica para esta enfermedad es universal e inmediata. Clínica: presenta diferentes periodos: Periodo de incubación: aproximadamente de diez días. Periodo prodrómico o catarral (entre tres y cinco días): incluye la aparición de fiebre moderada, tos seca llamativa, rinitis y conjuntivi

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

-

tis con fotofobia. En esta fase, aparecen unas manchas blanquecinas

sobre el halo eritematoso en la mucosa subyugal opuesta a los molares inferiores, que reciben el nombre de manchas de Koplik, y que se

consideran un signo patognomónico del sarampión (Figura 68).

Fiebre 38

oC.

Conjuntivitis. Linfoadenopatías. Artralgia. Puede estar acompañado de tos y conza.

Caso confirmado:

-

Laboratorio, a través de la detección de anticuerpos lgM específicos contra sarampión, por técnica de ELISA, en dos muestras

-

.i§F'

serológicas obtenida con un intervalo de 2 a 3 semanas, con aumento significativo de Ia concentración de ant¡cuerpos lgG específicos contra v¡rus sarampión, o Nexo epidemiológico, entendido como el antecedente de contacto con un caso confirmado de sarampión.

Criterios de laboratorio:

-

A través de la detecclón de anticuerpos lgM especÍficos contra

sarampión, por técnica de ELISA en dos muestras serológicas, con aumento signlficativo de la concentraciÓn de anticuerpos lgG específicos contra virus sarampión, en una segunda muestra

-

Figura 68. Manchas de Koplik

laterales

Su evolución es des-

cendente y centrifuga. Afecta a palmas

y

plantas. En oca-

a

continuaciÓn:

-

.:

las partes

Aislamiento y genot¡pificación del virus del sarampión.

Complicaciones: las más frecuentes son las que se enumeran

Periodo exantemático (de cuatro a seis días): caracterizado por la aparición de un exantema maculopapuloso confluen te, rojo intenso, que no se blanquea a la presión; se inicia en

del cuello y en la zona retroauricular.

de suero obtenida con un intervalo de 2 a 3 semanas.

ffi,

-

Otitis media aguda. Neumonía: es más habltual la bronconeumonía por sobreinfección bacteriana secundaria que la producida por el propio virus del sarampión (cuadro este último que se conoce como neumonía de células gigantes de Hecht), que afecta a lnmunodeprimidos y cuyo curso es grav.ó.

Neurológicas: es más frecuente la meningoencefalitis sarampionosa, de aparición entre los dos y os seis días, que la panencefal¡tis esclerosante subaguda (rara actual mente).

Anergia cutánea con reactivación de una tuberculosis preexistente.

siones es hemorrá-

gico

y

Desde

pruriginoso.

el momento

de la parición del exantema, se produce una elevación brusca de la temperatura

corporal (Figura 69).

T

.

Prevención y tratamiento: Prevención pasiva: administración de gammaglobulina antisarampión en los cinco días posteriores a la exposición a un enfer

mo. El exantema se

re-

suelve mediante una

descamación

Figura 69. Periodo exantemático del sarampión

-

con enfermedad crónica e inmunodeprimidos. Prevención activa: vacuna tr ple vírica.

Tratamiento: sintomático y aislamiento hasta cinco días des

resi-

dual furfurácea (excepto en palmas y plantas) a partir del tercer día, en el mismo orden en que apareció.

.

ndLcada en lactantes expuestos no vacunados, pacientes

pués de desaparecer a erupción.

Rubéola (sarampión alemán o de Ios tres días) Otros hallazgos son los siguientes: esplenomegalia ocasional, linfopenia absoluta y hallazgos radiológicos de adenopatías parahiliares (7570

de los casos) e incluso discretos infiltrados pulmonares (en el 2570).

. .

Etiofogía: ocasionada por virus ARN de la familia de osTogavtridae. Epidemiología: el periodo de máxima transmisión abarca desde los siete días antes de la aparición del exantema hasta siete u ocho días

Definición de caso

.

.

Caso sospechoso: paciente de cualquier edad que presente exan

tema macu ar, acompañado de uno o más de los siguientes signos o síntomas:

después de que este haya aparecido,

Clínica: se caracter¡za por: lncubación: de 14 a 21 dias.

Pródromos (uno o dos días): cuadro catarral leve, con fiebre baja o moderada, conjuntivitis sin fotofobia y exanterna (pete-

ERRNVPHGLFRVRUJ

I

1C]9

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

l.o edición

quias en el velo del pa adar) no patognomónico y poco frecuente (manchas de F-orscheimer). E1 signo más característico de esta fase son las adenopatías dolorosas retroauriculares, cervicales posteriores y postoccipitales.

Exantema (tres días): es morbiliforme y confluente en la cara.

'

CHILE

Escarlatina

. .

Se resuelve mediante una míníma descamaclón (Figura 70). Otros hallazgos son los siguientes: leucopenia, trombopenia,

linfocitos atípicos.

.

Etiología: está ocasionada por 5. pyagenes, productor de toxinas eritrógenas.

Epidemiología: afecta a escolares (5-T5 años) y es infrecuente en menores de tres años. La contagiosidad es máxima durante la fase aguda y perdura hasta 24 horas después de haber iniciado el trata miento antibiótico. Clínica: se caracteriza por: lncubación: dura entre uno y siete días. - Pródromos (12-48 horas): presenia un inicio brusco en forma de fiebre alta, cefalea, escalofríos, vómitos y aspecto de enfermedad grave. En la exploración orofaríngea, durante los primeros días se

observa una engua recubierta por una capa blanquecina y unas papilas hipertrofiadas (lengua en fresa blanca o saburral (Figura

71). Posteriormente, debido a una descamación, la lengua pasa a estar hiperémica (lengua en fresa roja o aframbuesada) (Figura 72),las amígdalas aparecen edematosas, hiperémicas y cubiertas de un exudado blanco-grisáceo. Se puede observar una lin fadenopatía cervical doJorosa.

I

I

Exantema de la rubéola

f'^1 RECUEBDA

Dermotos¡s infecciosas con ofectoción palmo plontor: . sifilis. . Fiebre por mordeduro de rota.

. . .

Rickettsias. Sorampión.

Escorlotina (a veces). Lengua en fresa blanca (escarlaüna)

El dato mós típico de los pródromos de lo rubéola son las odenopotías occipítales.

Complicaciones: son poco frecuentes en la infancia: - Artritis: suele aparecer en mujeres o en nlñas pospúberes. Se afectan preferentemente las articulaciones de pequeño tamaño (metacarpofa

-

lá

ng icas).

Encefalit¡s.

Púrpuratrombopénica.

Prevención y tratamiento:

-

Profilaxis pasiva: inmunoglobulina sérica en los siete u ocho días tras la exposición. Está indicada en gestantes no inmuniza

das expuestas durante el primer trimestre de embarazo, como

o.

O

110

-

alternativa al aborto. Profilaxis activa: se reallza con Tratamiento: es sintomátlco.

I

Ja

vacuna triple virica.

Lengua en fresa roja (escarlatina)

I

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

Exantema: se paipa mejor que se ve, puesto que presenta textura en forma de'tarne de gallina'l Consta de elementos pápu lo eriternatosos que b anquean a la presión, salvo en zonas de pliegues, donde forman las lÍneas de Pastia

íneas

hlperpigrnentadas que no blanquean a la presión. puede afectar a palmas y plantas. En la cara, las lesiones confluyen pero respe-

tan e triángulo naso abial (facies de Fi atov) 5e re sueive en tres o cuatro días mediante una descamación foliácea

siones en distinto estado evolutivo: máculas, pápulas, vesículas, pústulas y costras: se conoce como exantema en'tielo estrella

f

do" {Figuras VS y 76J. Puede afectar a las mucosas y regresa en una semana, sin dejar cicatrices generalmente (Fiqura 77).

Pasüa (escarlaüna)

Diagnóstico: se basa en ia clÍnica y en datos de laboratorio obtenidos de

la realización de un frotis faríngeo con cultivo

y

Varicela. Exantema en cielo estrellado

pruebas de detección

rápida de antígenos de

I

L

I

S.

t-*

pyogenes.

I

Complicaciones: se en cuentran las siguientes:

\

Fiebre reumática: sólo en casos secun-

é

I

a faringoamigdalitis, pero no a impétigo.

darios

-

Glomerulonefritis postestreptocó-

cica, en

aquellos

casos secundarios

a

Fígura74. Facies de Filatov rlatina)

faringoamigdalitis y a impétigo.

.

Varicela

(esca

T

Tratamiento: la penicilina oral es de elección durante diez días.

]

Como alternativas están: la penicilina benzatina en dosis única (ante 1a sospecha de mal cumplímiento), los macrólidos o ia cllndamicina (en alérgicos a la penicilina).

Varicela

. .

r-.!

Et¡ología: ocasionada por

e1

24 l¡oras antes de la aparición del exantema hasta que todas las lesiones se encuentran en fase de costra, fundamentalmente por vía

.

respiratoria aunque también lo hace mediante materiai vesicu Clínica: se caracteriza por:

-

f

-

virus de la varicela-zóster.

Epidemiología: su periodo de máxima contagiosidad abarca desde

r

f

ar.

ncubación: dura entre dtezy 21 días.

Pródromos:

a

pa rece fi ebre, tos y rinorrea d u ra nte dos o

cuatro

d ías.

Exantema: se caracteriza por ser pruriginoso (a diferencia del resto de infecciones exantemáticas) y po imorfo (coexisten ]e-

Lesiones por varicela

ERRNVPHGLFRVRUJ

I

111

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

Complicaciones: destacan

-

'

l.o edición

'

CHILE

Clínica: hasta el40%o de os casos de parotiditis cursan de forma sub

las siguientes:

La más frecuente es la sobreinfección bacteriana por S. pyogenes y por S.aureus de las leslones cutáneas en relación con el rascado de las mismas (recordad que es pruriqinoso),

Neumonía (poco habitual en niños): puede ser bacieriana (cauS. pyogenes o por 5. aureus) o vírlca, producida por el proplo virus (rara vez). 5e debe sospechar esta patología ante a aparición entre el segundo y el quinto día de tos, taquipnea

clín ica.

periodo de incubación oscila entre 14 y 28 días. La fase prodrómica es rara en la infancia y, en el caso de que aparezcan sÍntomas, suele manifestarse como frebre, mialgias, El

-

sada por

cefaleas y ma estar general.

y frebre.

Fase de estado: aparece la tumefacción g andu a¡ siendo la parótida la glándula afectada con mayor frecuencia. En el 7570 de los casos, a afectación es bilateral, pero asimétrica, es decir, ambas parótidas se afectan separadas por un intervalo de uno a dos dÍas. Puede acompañarse de hlnchazón de las g ándulas submandibu ares, siendo las g ándu as sub lngua es las que con menor frecuencia se ven implicadas {Figura 7B).

En el exantema de la varicela en disünto estadio evolutivo.

Neurológicas: meningitis vírica, meningoencefalitis (ataxia fe-

-^ A

bril), síndrome de Guillain-Barré.

Síndrome de Reye: asociado sa

al

tratamiento con ácido aceti -

licílico.

Profi laxis y

tratamiento:

Profilaxis pasiva: inmunoglobu ina antivaricela zóster en las primeras /2 h postexposiclón. Está indicada en los siguientes

-

á

CASOS:

>

nmunodeprimidos no vacunados o sin infección previa por va ricela.

-

RN cuya

madre padezca varicela materna cinco días antes o dos

días después del parto. Prevención activa: se leva a cabo con vacuna de virus vivos atenuados de varicela zóster. Actualmente, está lndicada a toda la población mayor de 12 meses (muestra una efrcacia del 75

900/a

para la varicela y

de

99a/0,

en

as formas

g raves).

-

Tratamiento: es sintomático (consite en la desinfecclón de las vesículas rotas con antisépticos, el tratamiento de la sobrein fección de las vesículas con antibióticos tópicos u ora es, si hay celulitis; la toma de antihistamínicos ora es, si ex¡ste prurito in tenso). Está contraindicado el consumo concomltante de ácido acetilsalicilico por el riesgo de síndrome de Reye. El ingreso hos-

Figura 78. Tumefacción partoldea En la exploración, suele observarse un edema localizado entre la rama ascendente de la mandíbu a y la mastoides que desplaza e óbulo de la oreja hacia arriba y hacia afuera. La pie suprayacente no El dolor se exacerba al beber líquidos ácidos. En la exploración de la orofaringe, además de poder encontrar un edema faríngeo homo ateral, cabe la posibi idad de ver eritema en a desembocadura de la glándula afecta (Figura 79), orificio de salida de conducto de Stenon.

está afectada, y la pa pacíón suele ser dolorosa.

pitalario es conveniente en menores de tres meses. Las

indicaclones del tratamiento con acic ovir i.v. son las siguientes: En inmunodeprimidos. En casos que presenten complicaciones asociadas: neumonía, encefalitis, meningitis. Si se

trata de casos de varicela neonata

.

!

ü a

.a

C)

L)

o .C

\

Parotiditis

. .

o

If

O

1)

() E

ú)

-

LLI

o.

O

Etiología: es un virus ARN del grupo de los Paramyxovirus. Epidemiología: la edad de aparición está modificada por el uso sistemático de la vacunación. Afecta por igua a ambos sexos, y su periodo de contagio abarca desde 24 horas de a apariciÓn de la hinchazón hasta tres días después de que esta haya desaparecido. [a transmislón se produce mediante las gotitas de pflÜgge. Aparece predominantemente en invierno y en primavera. Un ataque confiere inmunidad temporal y por ello, aunque cabe a posibilidad de que existan ataques secundarios, el paso de anticuerpos transplacenta rios

protegedurante os seis u ocho primeros meses devida alrecién

nacido.

112

\

,l

I

Figura 79. Eritema del conducto del Stenon. Parotiditis

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

.

.

-

Diagnóstico: principalmente clín¡co. El hemograma es inespecífico, siendo lo más habitual encontrar leucopenia con Linfocitosis relativa. Puede haber elevación de amilasa de dos semanas de evolución. Se debe realizar serología del virus. Es posible el aislamiento del virus en la saliva, la orina, LCR y la sangre. Complicaciones: pueden aparecer en ausencia de enfermedad ma

Pródromos: fiebre de 24 48 horas, odinofagia variable, escalofríos, dolor

nución, se desarrolla un exantema rubeoliforme, de color rosa o salmón, no pruriginoso, que afecta a la cara, parte superior de tronco, brazos, nalgas, piernas y espa da, ocasionalmente con

nifiesta, siendo la más frecuente una meningitis aséptica (urliana);

afectación palmoplantar. En la mitad de los casos pueden aparecer enanterna o úlceras en e paladar blando y pilares faríngeos, asÍ como faringoamigdalitis y poliadenopatías.

hasta el 6570 de los pacientes afectos de parotiditls presentan pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo predominando en las primeras 24Áoras los PMN pero hacia el segundo día casi todas las células son linfocitos. La encefalitis es rara,

abdomina y CEG (más frecuente en adu tos).

Exantema: coincidiendo con el episodio febril o con su dlsmi-

.

Tratamiento:sintomátlco

Otras complicaciones potenciales son la orquit¡s y la epididim¡tis que

.

aparece en adolescentes y en adultos tras el octavo día, con dolor y tumefacción de cuatro días de duración. La atrofia del teste como secuela ocurre en ¿a3a-4Aa/o de los casos. Otras complicaciones son las siguientes: sordera neurosensorial unilateral (la parotiditis es la primera causa adqulrlda de sordera nerviosa unilateral), artritis de grandes articulaciones (aparece una o dos semanas tras la curación).

Tratamiento: es sintomát¡co; se pauta dieta blanda evitando

la

ingesta de ácidos, AINE y compresas frías en la región parotídea (Tabla 46).

Síndrome pie-mano-boca

.

Etiología: la mayoría de los casos están causados por e Coxsackie virus A16 y el enterovirus 71, aunque tamblén pueden ocasionarla el

. .

Coxsackie A5, A7, A9,Al 0, 82, 83, 85.

Epidemiología: afecta a niños entre seis meses y I3 años, con ma yor frecuencia durante los meses de verano y otoño, con predomi-

9.4.

Síndrome febril agudo sin foco

fiebre es un motivo de consulta frecuente en pediatría. Entre el nacimiento y los dos años de vida el 6570 de los niños consultará por fiebre. La mayoría de las veces la causa es una enfermedad de etiología viral, habitua mente autolimitada y banal, aunque en 7-1Ao/o puede encontrarse alguna de las siguientes infecciones bacterianas graves: meningitis, infección urlnaria (lTU), artritis, osteomielitis, neumonía o sepsis y en un grupo mucho menor la fiebre puede ser de causa no infecciosa La

como enfermedad de Kawasaki. Desde la introducción de las vacunas conjugadas frente a Haemophilus influenzoetipo B y meningococo C y, más recientemente, frente a 7 serot¡pos de neumococo, se ha reducido mucho la incidencia de bacteriemia oculta.

nio en zonas tropicales.

Se

define como fiebre en el niño la temperatura rectal superior a 38 "C.

El

CIínica:

síndrome febril agudo sin foco corresponde a la fiebre de 39'C o más

(a

lncubación: 4-6 días.

-

Pródromos 2-4 días, caracterizado por fiebre ba.ja, astenia, anorexia, odinofagia y dolor abdominal.

nivel rectal) en un niño de 1 a 36 meses, en que después de un detallado examen fisico, junto con la anamnesis, no se encuentra un foco infeccioso que pudiera explicar el cuadro.

Exantema:vesícu as ovaladas de 2-3 mm, con localización dorsal y lateral de los dedos, superficie palmar y plantar, con disposición

Clínica, diagnóstico diferencial y laboratorio

paralela a ios dermatomas, rodeados por un halo eritematoso. Puede h.aber prur¡to o ser asintomático. Tamblén se acompaña por úlceras dolorosas en Tnucosas (en e paladar, la lengua y las encías. Se resuelve en

. .

Becién nacido {1 a 28 días)

menos frecuente una consulta por fiebre en un neonato, pero representa un mayor desafio por e1 riesgo de infecciones intraútero y

5 10 días.

Es

Complicaciones graves: neumonitis, miocarditis (Coxsackie A7),

de agentes del canal del pasto así como por la escasa expresividad de

mening¡tis, encefalitis (enterovirus

los síntomas.

71 ).

.

Diagnóstico clínico: si hay dudas, se puede confirmar por detec ción directa del virus en secreciones de nasofaringe, LCR, sangre o biopsia (aislamiento viral + PCR) y/o serología viral. Diagnóstico diferencial: otros exantemas vesiculares causados por

.

otros virus (exantemas no específicos), herpangina, gingivoestoma titis herpética, enfermedad de Behqet. Tratamiento: sintomático con paracetamol, ibuprofeno, lidocaína, difenidramina, sucralfato, hidróxido de magnesio. No dar aspirina

de un grupo difícil de evaluar y con mayor riesgo de tener infecciones bacterianas graves. Entre las bacterias más comunes a esta Se trata

edad están el estreptococo del grupo B y las enterobacterias, pero no hay que olvidar la Listeria monocytagenes, el Streptococcus pneumoniae, el Staphylococcus aureus, ni al Enterococcus en ¡nfecciones urinarias. Las

infecciones bacterianas más frecuentes en este grupo son meningitis, ITU y bacteriemia.

(síndrome de Reyé). este grupo es muy ¡mportante reallzar una batería de exámenes completa para descartar cualquier infección bacteriana grave. Una forma de guiar la conducta médica es utilizando los criterios de bajo riesgo de Es

Exantema de Boston

. . .

Etiología: Echovirus 16. Epidemiología: enfermedad epidémica, aumento en los meses de

infección bacteriana severa, como los criterios de Rochester.

verano.

Criterios de Rochester; bajo riesgo de infección bacteriana severa:

Clínica: - lncubación: 3-B días,

. .

El El

niño t¡ene buen aspecto niño ha sido previamente sano:

ERRNVPHGLFRVRUJ

.§-

113

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

lncubacién

Causa Sarampión

Morbillivirus

1-2 s

l.o edición

.

5 días antes de la erupción

(Paramyxovirus)

hasta 5 días

' Togavirus

2-3 s

después

Máxima en pródromos

7 días antes del exantema

ARN

hasta 7 días

. . . . .

después

. . Exantema

Herpes virus

súbito (roséola infantum o 6.u

ADN

6

1

-2 s

'

CHILE

Exaniema

Gontagiosidad

ARN

Rubéola

'

D¡aSnóst¡co

Glínica

CentrÍfugo, rojo, maculopapuloso

Fiebre alta

habhual Clínico

Tos, coriza,

conjuntivitis, fotofobia

Confluente

Descamación furfurácea

Fiebre moderada Malestar general

Centrífugo, rojo,

maculopapuloso Menos.confluente, puede serlo en la

Adenopatías retroauriculares

cara

y cervicales

PEES

. .

1

. '

-2 s

infeccioso,5.u enfermedad)

Virus varicela- 2-3 s zóster (WZ)

Varicela

ADN

. .

Es la más

. .

contagiosa Unos días

antes de la clínica hasta que todas las vesículas son

.

.

3 días de fiebre alta, que cesa con el exantema Niños 6 meses-

El "bofetón"

art¡culaciones, encefalitis infrecuente

. .

Afebril

de

Virus Epstein-Ban

1-7 s

Clínico

Sintomático

En primeras

Convulsiones

24-36 h, es característica la leucocitosis con neutrofilia

febriles

Clínico

S¡ntomático Recurrencia

Maculopapuloso en tronco

con el ejercicio

Reticulado Vesículas sobre

Síndrome febril

base eritematosa,

moderado

dispersas

Prurito

' .

Clínico

Aislable en lesiones

Sintomático Aciclovir en casos graves lmpetiginización

Polimorfo

Sd. Reye, SNC Neumonía

costras Mononucleosis infecciosa

Artritis de pequeñas

2 años

9

Sintomático

Serologías

(Forscheimer) Semejante al sarampión, pero de evolución más rápida

. Parvovirus 81

Clínico

Enantema

Tronco, maculoso o maculopapuloso

ADN

Sintomático Neumonía, otitis, encefalitis

Koplik

enfermedad)

Megaloeritema (eritema

Tratamiento/ complicaciones

lncluso meses

lnconstante; a veces

después

desencadenado por ampicilina

Síndrome febril Adenopatías Faringoamigdalitis

Tronco

Esplenomegalia

ADN

. ' . .

Clínico Paul-Bunnell Serología

Linfocitos atípicos

S¡ntomático Corticoides, si existe obstrucción de la vía aérea

Anemia Rara rotura esplénica Enfermedad

Escarlatina

A

Str. grupo (Pyogenes)

3-5 días

En fase aguda,

hasta 24 h después de comenzar

tratam¡ento antibiótico Kawasaki

Superantígeno

?

. . . . . .

No

q

o a

. .

.a

O O 0)

-C

()

Difuso,

Amigdalitis

maculopapuloso "en lija" Signo de Pastia Facies de Filatov Descamación foliácea

Fiebre

Edema/eritema

Fiebre

Labios rolos

Adenopatías Conjuntivitis Muy variable

y agrietados Lengua en fresa Descamación en dedo de guante

. .

de Duncan Clínico

Penicilina

Cultivo

Fiebre reumática

faríngeo

G

Clinico

lomerulonefritis

AAS + ls Aneurismas coronarios

Tabla 46. Enfermedades exantemáticas y afines

C

oOO E

-

0)

O

No recibió tratamiento antibiótico en el periodo perinatal. No tuvo tratamiento de hiperbilirrubinemia no explicada.

C

No estar ni haber recibido tratamiento antibiótlco.

L!

o.

Nacido de > 37 semanas de gestación.

-

No haber estado previamente hospitalizado. No tiene enfermedad crónica o de base. No estuvo hospitalizado más tiempo que la madre.

5in evidencia de infección en 1a pie1, los tejidos blandos, las articulaciones o los oídos. Valores de laboratorio: - RGB5.000-'5,000/mrn'. - Recuento absoluto de baciiiformes < 1.500/mm3. - Sedimento de orina con menos de 10 leucocitos/campo. - Si hay diarrea, menos de 5 leucocitos/campo en extendido fecal.

114

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

-

Tratamiento

para cultivos y luego se les administra una dosis de ceftriaxona i.m.

Control de la temperatura:

. .

o

Paracetamol o ibuprofeno.

i.v.

de 50 mg/kg y a las 24 y 48 horas se realiza control clínico.

resultado de los cultivos y

El

condición clínica determinarán la conducta a seguir: hospitalización, tratam¡ento de alguna infección es

Medidas fÍsicas: evitar sobrecalentamiento exógeno, desabrlgar cuando convenga, paños húmedos, baños templados a 1 -2 .C bajo la temperatura corporal durante la fiebre.

-

Ja

pecífica en forma ambulatoria o suspensión del tratamiento.

Manejo ambulatorio sin antimicrobianos con observacÍón cuidadosa por los padres que han sido instruidos para detectar sín-

Tratamiento antibiótico: . Recién nacido: Tratamiento antibiót¡co empírico hasta obtener resultados de

tomas y signos de empeoramiento coTno letargia, cambios de coloración de la piel, irrítabilidad, dificultad respiratoria o cual quier síntoma que a eilos les aiarme. El médico controla a las 24

los cultivos en caso de no encontrar foco. 5i se encuentra foco, tratar seqún corresponda.

-

si tienen acceso fácil al centro asistencial, se obtienen muestras

horas o antes, si el pac¡ente empeora.

Antibióticos deben incluir ampicilina y una cefalosporina de ter cera generación.

No de bajo riesgo: Hospitalización y tratamiento antibiótico empírico hasta obte ner resultados de los cultivos de sanqre, orina y LCR.

-

Niños entre 2$ y 5$.S§ días

[tiños entre 2 o 3 y 36 meses Varios estudios han demostrado que la evaluación clínica de iactantes con fiebre sin foco mayores de 29 días y menores de 60 90 días es La historia y el examen físlco entregan muchos más datos que en eda fiable, por lo que este grupo debe ser evaluado con os mismos exáme- des menores. El punto de corte de temperatura para realizar estudio de nes del RN. La radiografía de tórax debe practícarse sólo si ei paciente enfermedad bacteriana se ha establecido en 39'C, y algunos autores presenta taquipnea, ruldos respiratorios o retracciÓn consideran 39,5'C en niños mayores de 6 meses.

poco

intercostal.

ries requisitos:

Con estos exámenes se puede definir un grupo de niños con "bajo go'de infección bacteriana si cumplen con los siguientes

' ' ' ' '

Edad superior a cuatro

semanas febril

Estaban sanos antes del episodio

No presentan evidencias de infecciÓn bacteriana Presentan buen aspecto

general.

focal.

Tienen exámenes de iaboratorio normales o negativos en la ción inicial (criterios de Rochester).

evalua-

Por definición, ni el examen clinico ni las escalas de evaluaclón clínica predicen bacteriemia oculta. Entre los exámenes de laboratorio, el test

Tratamiento

.

Las infecciones bacterianas graves ocultas más frecuentes en este grupo son infección urinaria, bacteriemia, y neumonia, siendo las ITU lo más habltual. conviene realizar examen de orina y urocultivo por punc¡ón suprapúbica o cateterismo vesical. El resultado del urocultivo obtenido por recolección en bolsa es útil solo si es negativo, el crecimiento de bacter¡as en muestras asi tomadas puede corresponder a contaminación durante la recolección de a or na.

que más consistentemente discrimina es el RAB (recuento absoluto de

De bajo riesgo:2 alternativas:

blancos) y el RAN (recuento absoluto de neutrófilos).

< 28 días

No

I

Control 24 h con su pediatra

Hospitalización

.

Hemograma PCR o VHS

. Hemocultivo . Orina completa/

.

urocultivo

.

LCR (CitoQ y

.

ATB

cultivo

Opcionales:

.

. Hemocultivo

cultivo +

Rx

Rx

Si .

I

Opcionales:

. .

LCR (CitoQ y PCR viral)

PCR viral)

empíricos

. Orina completa/urocultivo . Hemograma PCR oVHS

Or¡na completa/urocultivo

tórax

. Test virales rápidos

Y

+

Observar

Tratar

..t

j . .

tórax

Estudio Herpes

I

simple

I

Normal

sí

-c*re

Orina alterada

ro

RBG > 15.000 (20.000)

RAN > 10.000

,PCR>7

t------

I

Sí

I

+

No

ll YV

Control en 24 h

. Ceftriaxona 50 mg/kg

. Control en 24 h . Cons¡dere Rx tórax

. Observar

. Contro¡ en 24 h . Considere test virales

Figura 80. Algoritmo sugerldo por la PUC

ERRNVPHGLFRVRUJ

r

115

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

l.o edición

'

CHILE

principio más importante es el seguimiento y reevaluación a las 24

dres positivas no deben amamantar a sus hijos. Sin embargo, en los

horas de la consulta sl la fiebre persiste. Si este seguimiento es posible y

países en vías de desarrollo, se mantlene la recomendaciÓn de a actancia materna debido a la imposibi idad de garantizar un aporte

E1

os padres o cuidadores del niño parecen capaces de reconocer signos

nutriclona adecuado sin esta.

y síntomas de gravedad, en niños mayores de tres meses de edad y con temperatura < 39,5 'C, de buen aspecto, la so a observaclón parece ser la aproximaclón más razonable.

Niños de 3 a 36 meses: Realizar un recuento de glóbulos blancos en sangre (RGB) con diferencial. Si este es mayor de 15.000/mmr, extraer muestra para hemocultlvo e iniciar tratamlento con una dosis de ceftriaxona de 50 mg/kg de peso, en espera del resultado de hemocultivo para evitar persistencia de bacteriemia, foca izaciÓn, infecciÓn grave, muerte

Lo mós t'recuente es que la transmisión vertical de la infección por VIH tenga lugor en el momento del porto.

.

.

bacteriemia es alta por los resultados de exámenes o si hay dudas en re aciÓn a los puntos anteriores, se recomlenda tratarcon ceftriaxona 50 mg/kgldía en una dosis (i.v. o i.m.) mientras se espera e resu tado de os cu fivas 24-48 horas, para continuar o

de riesgo para a transmisiÓn vertical son

1os

siguientes:

Maternos: carga viral (ia más importante), enfermedad avanzada, primoinfección por V H durante el embarazo o Ia lactancia, uso de drogas de abuso, tabaco, múltiples compañeros sexuales durante el embarazo, coinfección con otros virus y/o enfermedades de trans-

o secuela neurológica. Sl la sospecha de

suspender el tratamlento según la evoluciÓn c Ínlca y resu tado de

.

Los factores

.

. .

misión sexual.

Obstétricos: rotura prolongada de membranas (mayor de cuatro horas), monito rización fetal interna.

Posnatales: lactancia rnaterna, seroconversiÓn durante la lactancia.

cu ltlvos.

Niños de 2 3 años de vida con temperatura mayor o igual a 39,5 'C

Periodo de incubación

y niños de 3 a 24 meses de vida con temperatura mayor a 39 'C con RAN mayor a 10.000/mmr tienen un rlesgo de 8,270 de hacer bacteriemia por S. pneumoniae, en ellos estaría indicado tratarniento expectante con antibiótlcos después de tomar cultivos.

En general, se puede decir que es más corto que en adu tos, oscilando entre ocho meses y más de tres años. Se pueden distinguir dos grupos:

.

9.5. lnfección por el VIH en la infancia Epidemiología El porcentaje

de nlños afectados por

S

DA infantil representa un

3-4%o

del total de casos.

proporción más alta en Europa de SIDA infantil, a pesar de la evoluclón descendente del nÚmero de casos en los ÚlEspaña tiene

timos años.

damente progresiva infecciones oportunistas y encefalopatía en el primer año de vida, con elevada mortalidad (más de B0o/o antes de

1a

.

2Oo/o de los infectados verticalmente padecen una enfermedad de rápida evolución con un periodo medio de incubación de cuatro meses. En la mayoría de estos pacientes, el cultivo de VIH es positivo y se puede detectar en el plasma en as primeras 48 horas de vida. Se postula que estos niños probab e mente adquirieron la infecciÓn intraÚtero, antes de la terapia con antirretrovirales. Presentan en los primeros cuatro meses de vida síntomas inespecificos de infección para desarrollar de forma rápi-

SIDA precoz: el 1a

.

Vía de transmisión

Los dos años). SIDA tardío: es la forma más frecuente (8070). Estos pacientes muestran síntomas clínicos de infecclón tardíamente, alrededor de l2 me

ses. El

tiempo medio de desarrollo de SIDA es de más de cinco años,

y tiene una media de supervivencia de que va de seis a nueve años. Se postu a que estos niños se infectan de forma perinatai al final de

totalidad de infecciones porV H en menores de I3 años se produce por transmisión vertlca a partir de una madre infectada, e sigue la transmisión sexual o por ADVP en ado escentes, siendo hoy menos habitual la transmisiÓn a partir del uso de hemoderivados. La práctlca

la gestación o en e momento del parto. Dentro de este grupo se define un subtipo denominado progresores entos: niños que superados los ocho años no presentan alteraciones inmunológicas y están clínicamente asintomáticos.

q [J

@

.a

O O

()

"q q

C)

1]

o

lf

0)

E

La tasa de transmisión vertical sin aplicar medidas profi ácticas puede acanzar el25-3Oo/a en países con recursos limitados, siendo menor del ,l70 en aque los en los que se aplican as medidas de actuación opor-

Características clínicas

tunas.

La clínica motivada por 1a infecclón de VIH se puede clasificar como aquella debida a la infección directa porVlH, la secundaria a inmunode-

.

0)

C ul

o.

O

vertical puede ocurrir en tres momentos: Vía transplacentaria, prenatal o intraútero: supone el 35-45%o de

Esta transmisiÓn

.

.

presión y por un mecanismo combinado.

.

Transmisión durante el parto: actuaLmente se cree que es la vía más importante de transmisión materno-fetal, al contactar eL feto

lnfección directa: Afectación neurológica: mucho más frecuente en niños que en adultos. Puede presentarse coTno una encefalopatía estáti ca, que lo más habitual es que sea progresiva (pérdida de hi-

con productos maternos infectados, estimándose que el 55 6570 de infecciones suceden en este momento. Transmisión posnatal: supone menos de 570. Existe transrnisiÓn documentada de V H mediante la leche materna por tanto, las ma

tos del desarrollo, mtcrocefa ia adquirida y deterioro cognitivo y rnotor progresivo). En las técnicas de imagen cerebral, se puede observar atrofia cerebral (más frecuente), ventriculomegalia y calcificaciones de los ganglios basales. Otras causas de proce

los casos.

116

ERRNVPHGLFRVRUJ

PED¡ATRíA

-

sos neurológicos en los niños con SIDA son tumores (linfomas cerebrales), infección oportunista (toxoplasmosis) o accidentes cerebrova scu

I

a

res.

Afectación hepática con fluctuación de las transaminasas,

con atrofia de las vellosidades, ocasionado por el propio VlH.

-

adoptando un comportamiento similar a una hepatitis crónica act¡va por cualquier otra etiologia.

Afectación renal: siendo el síndrome nefrótlco la forma

Afectación digestiva en forma de un síndrome malabsortivo

Secundaria a inmunodepresión: son las siguientes:

-

más

frecuente de presentac¡ón.

Manifestaciones inespecíficas (síndrome mononucleosislike).

lnfecciones oportunistas: son nnenos frecuentes que en adultos, pero de mayor agresividad. La infección fúngica más frecuente es la candidiasis ora . 5in embargo, la infección oportunlsta más habitual y la causa más frecuente de muerte en estos

Afectación respiratoria: la neumonía intersticial linfoide (NlL) es la alteración crónica respiratoria más frecuente y se caracteriza por una hiperplasia infoide en el epitello bronquial o bron

niños es a neumonía por Pcar¡n¡¡. Este proceso se caracteriza por un síndrome febril con dificultad respiratoria e hipoxemia refractaria con infrltrados radiológicos

quiolar causada por la propia infección por el VlH. Clínlcamente, cursa como un cuadro de dificultad respiratoria progresiva con hipoxemia moderada que se diagnostica por la presencia de un patrón radiológico reticulogranular (Figura 81) con ausencia

intersticiales o afectación alveolar de progresiÓn rápida. Su diag-

de etiología infecciosa en el BAL. Su tratam¡ento es sintomático,

-

con oxígeno, broncodiiatadores y corticoides.

nóstico se realiza por demostración de P cartnii en BAL. Su tratamiento de elección es trimetoprim-sulfametoxazol. lnfecciones bacterianas de repetición: suponen el 20%o de las enfermedades definitorias de SIDA, representadas en la mitad

de los casos por bacteriemias, sepsls y neumonías ocasionadas por gérmenes capsulados como neumococo, enterococo, Haemophilus, Salmanella, estafi lococo, gramnegativos. Otras in fecciones menos graves, como otit¡s, sinusitis e infecciones cutá neas, también pueden aparecer con un curso atípico,

.

\

Mecanismo combinado:

-

Retraso del crecimiento.

Síndrome de emaciación con pérdida aguda de más de un

1070

del peso.

Nefropatía por acción directa

y por acúmulo de inmuno-

complejos. Alteraciones hematológicas por acción directa, como consecuencia de una infección crónica, de causa nutricional o como efecto secundario dei tratamiento. Procesos neoplásicos como linfoma no Hodgkin, linfoma primi-

7\

tivo de SNC y le,onriosarcomas.

Figura

8l.

Patrón radiológico reüculogranular de la neumonía

intersticial linfoide

Alteraciones de laboratorio (inmunológicas) Las alteraclones

Hipergammaglobulinemia policlonal: muy llamativa

.

afectando a las fracciones lgG1, iqG3 e lgD.También es frecuente el aumento de lgM, pero es más variable. En muy pocos casos aparece una hipogammaglobulinemia que requiere un diagnóstico diferen cial con inmunodefi ciencias. Producción espontánea de lgG e lgAinvitro aumentada, ya que en

Lo olteroción pulmonor crónico mós frecuente en el SIDA infantíl es la neumonía intersücial linfoide.

5u caracterÍstica más importante es que debe diferenciarse de

carinti, pues m¡entras que esta infección empeora el pronóstico del SIDA infantil, la NIL no está demostrado que esté asociada a un deterioro de a enfermedad (Ta-

ia neumonía por

P.

bla 471. Neumonía intersücial linfoide

I

Frecuencia

+++

+

Clínica

Hipoxemia moderada

Hipoxemia refractaria

Radiografía

Patrón reticulogranular

Patrón intersticial

Tratamiento

0, + broncodilatadores

Trimetoprimsulfametoxazol

+ Pronóstico

corticoides

Bueno

fabla 47. Neumonías en el paciente VIH

. . .

Neumonía oor P Garinii

0minoso

inmumnológlcas son las siguientes:

.

. .

y

precoz,

condiciones normales, los menores de dos años no producen inmunoglobulinas ¡nv¡troy, si lo hacen, son lgM. Linfopenia: menos llamativa que en adultos. lnversión del cociente CD4/CDB: que se produce de manera más tardía que en los adultos.

Pobre respuesta in vitro de los linfocitos a mitógenos y antÍgenos, traduciendo disfunción de esta estirpe celular. Aumento de inmunocomplejos circulantes. Elevación de VSG, anemia, linfocitos atípicos, trombopenia.

Métodos diagnósticos

(Tabla 48)

diagnóstico en el hijo de madre VIH positivo es difícil, por la presencia de lgG anti VIH de la madre que pasan a través de la placenta, de forma que el 10070 de esos niños son seroposit¡vos al nacer, estando sólo un El

117

ERRNVPHGLFRVRUJ

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

l5

'

,I."

edición

verdaderamente infectados. Los niños no infectados "fa samente" seropositivos neqativizan estos anticuerpos a los nueve meses de vida, e lncluso hasta los I B meses. 3070

Menores de t8

1.

PCR-ADN

+

mese§ | 2.

Criterios SIDA

.

Diagnóstico de seroconversión: niño nacido de madreVlH con an ticuerpos negativos (dos o más pruebas entre seis y 1B meses o una después de os 1B meses), sin ninguna otra evidencia de lnfecciÓn (clínica o detecclón vira negativa).

Clasificación de la infección por elV¡H en la edad pediátrica

Presencia de Ac frente a VIH (ELISA o Western-Blot)

en 2 determinaciones

2.

CHILE

Mayores de 18 meses

1.

al menos

'

Criterios del apartado anterior

Tabla 48. Diagnósüco de infección VIH en el niño Por este motivo, el método de detección de lgG usado en adultos no es

Actualmente, los niños infectados se clasifican según dos categorías, de forma similar a los adultos: categoría clínica y categoría inmunológica. . Estado inmunológico: en adultos, los recuentos de CD4 se usan como c asifrcación del S DA, pero esas cifras no pueden extrapolarse a niños, puesto que

muy fiable en menores de lB meses, teniendo que recurrir a procedim¡entos diagnósticos más complejos.

Búsqueda directa del virus: Cultivo viral y PCR: que probablemente son los más sensibles

-

Grupo 1: no de

y específrcos, identificando el 30-50%o de los inf.'ctados al nacer -10070

-

caída en la cifra de CD4 es más tardía, y ade-

niveles de CD4 más elevados. Las categorÍas inmunolÓgicas son las que se muestran en la Tabla 49.

Se pueden usar dos grupos de técnicas:

.

La

más las infecciones oportunistas en la infancia pueden aparecer con

y prácticamente el entre los tres y los seis meses. El cultivo viral tiene a misma sensibilidad que la PCR pero no es muy utilizado por ser una técnica compleja, cara y con retraso en los

Menores

resultados de dos a cuatro semanas.

Entre 1 y 5 años

Ag p24 en suero o plasma: que es menos sensible, pudiendo dar falsos negativos, especialmente en pacientes con títulos altos de lgG antl-VlH transferidos de la madre, que enmascararían eJ antígeno. Actualmente, se puede medir el Ag p24 disociado (sin Ac), aumentando así la sensibilidad considerablemente. 5in embargo, su especificidad es del 10070, ya que un Ag p24 positivo en un recién nacido es slgno inequívoco

de12

evidencia

supresión > 1.500 cD4 o >' 25o/o

Grupo

2:

Grupo 3:

supresión moderada supresión grave

CD4 15-24o/o

750-1.499 o

< o

750 CD4


>

Entre 6

y

l2

1.000 cD4

o

años

o

>

25oA

500 cD4

>

?5o/o

500-999 CD4 o 15-24o/o


> 6070

90-140 20-35

140


24 horas desde el inicio del cuadro febril

Una sola vez

Recurrencia en

en un cuadro febril

un mismo cuadro febril

Focalidad neurológica

No

Puede haber

Antecedentes

No antecedentes

Puede haber

de crisis/antecedentes

antecedentes

de crisis febril típica

de epilepsia

Tabla 53. Crisis febriles: caracterísücas por üpo

nancia magnética son caracterÍsticos, tales como áreas hiperintensas en T2 parcheadas en sustanc¡a blanca, ganglios basales, tálamo y tronco con

Tratamiento

el mismo grado de evolución temporal (a diferencia de ia EM, en la que se encuentran también lesiones antiguas). EI análisis microbiológico es

El tratamiento de a crisis, cuando es necesario, se puede hacer con una benzodiacepina (diazepam recta ) EI diazepam por vÍa ora, además, puede prevenir crisis posteriores administrándose en periodos febriles,

negat¡vo. Se trata con corticoides e inmunoglobulinas. El pronóstico es bueno, con recuperación total en la mayoría de los casos (7070).

no estando indicada la terapia continua y prolongada con antiep¡lépti ts necesario tratar la fiebre con antipiréticos y medidas físicas.

cos.

Pronóstieo

1O.2. Grisis febriles Las crisis febriles son las convulsiones más frecuentes de la edad pediátrica (prevalencia infantil, 2-5o/a). La edad de presentación más habitual

Ei pronóstico de as crisis febriles típicas es excelente y no asocia un peor desarrollo intelectual. Hasta el 2,570 puede desarrollar epilepsla posteriormente, sobre todo si hay antecedentes familiares de epi epsia o las

crisis febri es son atipicas.

torno a los i4-1 B meses, siendo raras antes de los 6 meses o después de ios 5 años. En una tercera parte de los casos son recurrentes, sobre todo en los primeros se¡s meses después de un episodio. En algues en

nos casos existe agrupación familiar con algunas mutaciones de riesgo identificadas, en su mayoría de herencia autosómica dominante.

1

O.3. Traumatismo encéfalocraneano

(TCE) CIínica Las crisis febriles se clasifican en típicas @aak) y atípicas (Tabla 53). Estas últimas tienen mayor riesgo de desarrollar epilepsia. El desencadenante es un aumento rápido de la temperatura corporalen un paciente sin antecedentes de convulsiones afebriles ni de patología neurológica.

La crisis febril típica es generalizada, de tipo clónico o tónico-clónico, breve (< 15 minutos) y deja un estado de somnolencia poscrítico (
, > ) > ) ,

Tabla 55. Escala de Glasgow modificada para lactantes

centro más cercano, seguido de una inmediata derivaciÓn a un cen tro con capacidad de manejar elTEC. Esto no debe durar más de una hora. Evitar traslados innecesarios (incluyendo el traslado entre cada

iar.

rem neg¿lencel¿lia. determinados síndromes genéticos:

1

Manejo

Macroencefalia fami

Microcelalia por defecto primario en el desarrollo cerebral

. .

Microcefalia primitiva ensencial o microcefalia vera. Microcefalia primitivaautosÓmica receslva.

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

. . . .

. . . . .

Malformacionescerebrales. Alteraciones cromosómicas: Down, Edwards, patau, etc. Síndromes genéticos: de Seckel, de Cornelia de Lange, de SmithLemli-Opitz, de Rett (se instaura a los seis meses de vida. pC al nacer normal), de Angelman, etc. Trastornos en la migraclón neuronal.

Agentes nocivos fetales: radiaciones, tóxicos, enfermedades mater,

.

lnfecciones prenatales: rubeóla, varicela, HSV CMV toxoplasmosjs,

. .

TAC/RNM craneal. Rx de cráneo y de esqueleto.

Hemograma, bioquimica sanguínea general, determinación de aminoác¡dos y ácidos orgánicos en sangre, orina y

. . .

Microsefalia secundaria a detenciún del crecimienta cerehral

.

Ecografíatransfontanelar(fontanelaabierta). Fondo de ojos.

LCR.

veiocidad de conducción nerviosa. Estudio de cariotipo, investigacíón de la fragilidad del cromosoma y estudio molecular especifico. EEG, PEV y

. .

nas, etc.

Mucopolisacáridos y oligosacáridos en orina. Punción de méduia ósea, útil en el diagnóstico de var¡as tesau-

sífilis, etc.

rismosis.

.

infecciones postnatales: meningoencefalitis viral, meningitis bacte, riana, meningitis tubercu osa, abscesos cerebrales, etc.

Determinación enzimática determinada (en casos de sospecha de

enfermedad de depósito, metabólica etc.) en leucocitos, o fibro-

Otros:

-

X

blastos.

Encefalopatia hipóxlco-isquémica. Asfixia por inmersrón.

Manejo

Deshidratación hipo o hipernatrémica. Hipoglicemia. Acción de róxicos Malnutrición.

Las medidas

El

Aminoacidopatías y acidurias orgánicas. Enfermedadesperoxisomales.

terapéuticas dependen de la naturaleza y el origen.

tratamiento quirúrgico quedará reservado para los casos en los que o una lesión ocupante de espacio. Siempre que sea

exista hidrocefalia

necesario se deben aplicar terapias de rehabi itación, estimulación, educación especial, medidas ortopédicas y el apoyo social necesario según 1a sintomatología acompañante. Antiepilépticos en caso de convulsiones.

Enfermedades mitocondriales. Traurnatismos cráneo encefálicos.

Manifestaciones clínicas

Es

posible el consejo genético en algunos casos.

1

O.5. Síndrome hipotónico

Los síntomas son variables, dependiendo de ia etiología del trastorno.

. . .

.

Ausencia de síntomas en la macrocefalia constitucional v en la macrocefalia por derrame benigno. Retraso mental, convulsiones

y hemiparesia en la hemimegalen-

cefa lia. Cefaleas, vomitos, irritabiiidad, somnolencia, rechazo de la alimen tacrón, alteraciones en la marcha, déficits visuales, síndrome cere beloso, alteraciones de pares craneales, edema de papila, déficits motores, convulsiones, en la hidrocefalia y lesiones ocupantes de

espacio.

Deterioro neurológico, retraso mental, distonía, convulsiones, alteraciones en la marcha, alteraciones en el tono muscular, hepatoes

. . .

plenomegalia, alteraciones psicológicas, convu sÍones y fenotipo atípico en las producidas por deposito de sustancias anómalas. Retraso mental, manchas acrómicas y de café con leche, fenotipo especial, alteraciones psicológicas, y macrosomía de las que forman parte determinados síndromes de carácter genético.

Deformidad craneal variable según la sutura afecta, signos de hiper tensión endocraneal, y pérdida visual en las craneoestenosis.

Cuadro clínico que se presenta fundamentalmente en el niño menor de un año de edad, en especial durante los seis primeros meses de vida y cuyo síntoma cardinal y definitorlo es la presencia de una disminución signif cativa en el tono muscular. La presentación ciínica y ei espectro de gravedad de este síndrome están dados por la asociación o no a falta de fuerzas. Es un cuadro que se presenta con frecuencia en ia consulta pediátrica, pero no existen cifras al respecto.

Diagnóstico El diagnóstico es principalmente clínico y corresponde a la primera aproximación para diagnosticar las diferentes patologías que pueden causar este sindrome.

Síntomas generales, vómitos, escasa ganancia ponderal, anemia, deformldades esqueléticas y alteraciones bioquímicas en las enferme-

Las causas

dades óseas s:ste.r:c¿s.

o al 5NP

. Examen físico

. . .

-

Examen del cráneo: medir PC, configuración del cráneo, ausculta

Examen pediátrico general.

Exámenes complementarios

SNC:

-

ción, palpación de suturas y fontanelas. Examen neurológico compieto.

.

de síndrome hipotónico se clasifican según si afectan al SNC

Encefalopatía hipóxico-isquémica, hemorragias intraventriculares, malformaciones del 5NC, enfermedades genéticas.

Deben estudiarse con TAC y/o RNM, cariotipo, técnicas de bio logia molecular.

SNP:

Pueden afectar la segunda motoneurona en el asta anterior de la ME (atrofias espinales), al nervio periférico (polineuropatías here-

125

ERRNVPHGLFRVRUJ

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

,l."

edición

ditarias), a la placa neuromuscular (botulismo infantil, miastenia congénita, miastenia gravis) o al músculo (miopatÍas congénitas,

'

'

CHILE

1O.7 . Trastornos del lenguaje Definición

distrofias). Estudiar con CK total, EMG, biopsia muscular, test de edrofonio, técnicas de biología mo ecular.

Se

puede considerar, de acuerdo con la escala Llevant, que un nlño está

retrasado en la adquisición del lenguaje si a los'l 6 meses no ha iniciado la expresión de palabras aisladas con sentido propositivo o si a los dos

Tratamiento

años no construye frases de dos palabras.

' .

Técnicasde neurorrehabilitación. Tratamiento específrco de 1a patología subyacente, por el especia-

Epidemiología

ista.

La prevalencla de trastornos del lenguaje en escolares es del 2-370, la cual aumenta en niños preescolares. La incidencia también es mayor en

1O.6. Retraso del desarrollo psicomotor

niños que en nllñas (3:1).

Motivos de consulta

Definición El

Los logros del desarrollo de un determinado niño durante sus primeros

tres años de vida aparecen con una secuencla lenta para su edad y/o cualitativamente aLterada. Seguimiento clínico

.

.

. .

Tras el nacimiento: valoración de eventua es factores de riesgo. Examen neurolÓgico y comportamental (EN-C). ObservaciÓn de la motricidad espontánea (movimientos generales, según el método de Prechtl). Screening de hipoacusia (otoemisiones acÚsticas, audiometria por potenciales evocados auditivos de tronco cerebral), de hipotiroidismo y de metabolopatias más frecuentes. 2-3 meses: EN-C. Observación de la motricidad espontánea y/o examen neurolÓgico clásico. Eventualmente, segundo examen de audición, si persiste sospecha de hipoacusia o particulares factores de riesgo. Evaluación del entorno fami iar y social. 4-6 meses: EN C, con especial atención a: reacciones posturales de cuello y tronco, manípulación, conducta visual e lnteracciones sociaes tempranas. Screening de foria ocular.

7-'lO meses: EN-C, con especial atención a: sedestaclÓn estable, manipulación. Capacidades representativas básicas (permanencia de objeto, .juegos de "aparecer-desaparecer'l indlcios de memoria

.

episódica). Atención conjunta. Baibuceo imitativo y primeras silabas. '12-'14 meses: EN C, con especial atenciÓn a: modalidad de des-

plazamiento autónomo, aparición de la marcha. Manipulación con pinza pulgar-índice. AtenciÓn conjunta. Gestos protodeclarativos y primeras palabras.

.

18-20 meses: EN-C, con especial atención

a:

calidad de la marcha in-

dependiente, uso de cuchara y vaso. Juego simbÓlico y ficticio, hablli dades intersubjetivas. Léxico (comprensión) y vocabulario (expresiÓn, más de 50 palabras; a estas edades es útil pedir a los padres que digan durante un minuto una relación de palabras diferentes que ellos han constatado que el niño emite en la actua idad: si multiplicamos por dos la cantidad de palabras recordadas, nos aproximaremos bastante al número reaL de términos distintos que el niño usa en su expresiÓn).

.o .a 1)

()

o O

:

.

Z O

Aplicación de la CHAT para el screening de comportamiento autista. 24-36 meses: EN-C, con especial atenciÓn a: calidad de la marcha y de correteo. Conocimiento básico del esquema corporal. lnten to de usar un lápiz. Reconocimiento de imágenes. lnicio de sintaxis (sujeto-verbo-objeto, algunos determinantes e inicio de flexiones verbales). Juego ficticio y de engaño. Comportamiento social en casa y en el lardín infantil.

12E,

re

. . . . . . . .

El

. . . . . .

El

. . . . .

niño que tarda en hablar: Rer raso

si'np e del lenguaje.

Trastorno específico del lenguaje o dlsfasia. Trastorno espectro autista. Retraso mental.

Hipoacusia. Gemelaridad. Hijo de padres sordomudos. Privación ambiental extrema.

niño que deja de hablar: Afasia.

Mutismo selectivo. Regresión autista. Síndrome de Rett.

Trastornodesintegrativoinfantil. Enfermedaddegenerativa.

niño que habla mal: Tartamudez. Disartria. Dislalia.

Trastornos de la prosodia. Voz nasal.

Otros trastornos: Trastorno semántico pragmático.

. . .

Dislexia.

Hiperlexia.

Retraso simple del lenguaje (RSL) Existe una buena comprensión y la evolución del lenguaje es simllar a la

mayoria de los niños normales, aunque con una cronología moderada mente retrasada. Puede diagnosticarse como retraso del lenguaje si: el problema funda

mental está en el aspecto expresivo; las alteraciones fonológicas y el escaso vocabulario son las conductas más llamativas; el lenguaje oral se inició un año o un año y medio más tarde de lo habitual; a pesar del retraso temporal, se observa una evoluciÓn paralela a la estándar en los rasgos caracterÍsticos de cada etapa. Muchos niños pueden compensar este retraso si cuentan con un entorno estimulador y buenas capacida-

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

des intelectuales, Suelen responder muy bien altratamiento logopédico y mejoran en poco tiempo sin secuelas.

En el trastorno desintegrativo infantil (TDl) se requiere como criterio diagnóstico un desarrollo normal hasta por lo menos los dos años de edad, a partir de cuyo momento se puede iniciar una pérdida de capaci-

Trastorno específ¡co del lenguaje (TEL)

dades lingüísticas dentro de un cuadro autístico.

Antiguamente conocldo como disfasia. Consiste en la alteración en el

Las enfermedades degenerativas comparten una regresión motora y/o cognitiva. Por lo tanto el deterioro del lenguaje puede ser el elemen-

desarrollo del lenguaje en un contexto de normalidad en los ciemás parámetros evolutivos. En losTEL se constata que el lenguaje, además de

to más relevante.

ser adquirido tardíamente, no es correcto en cuanto a su fonética, a su estructura o a su contenldo. Además, siempre exrste un déficit de com

trastorno semantico-pragmático, o simplemente trastorno pragmático, se caracteriza por un lenguaje formalmente corTecto, pero con una utilización contextual poco adecuada. Es típico de TEA, especialmente en el sindrome de Asperger y en el trastorno del aprendizaje no verbal (TANV). También es propio del sindrome de Williams y puede es El

prensión asociado. Presentan una notable repercusión sobre el aprendizaje de la lectoescritura y una persistencia del problema que llega hasta la vida adulta. Estos niños pueden tener además serios problemas en el desarrollo de habi idades de interacción socral.

tar presentar en algunos casos de hidrocefalia. 5e identifrca por el escaso valor comunicat¡vo del lenguaje a pesar de su riqueza verbal.

Los nlños afectos de TEL acostumbran a presentar trastornos de com portamiento (rabietas, inquietud motora) que podrían estar relacionados

La dislexia, o trastorno especifico del aprendizaje de la lectura, tiene una clara relación con los trastornos del lenguaje, puesto que el fallo cognitivo

con el papel del lenguaje como regulador de la conducta y que suelen ceder en la medida en que mejora el lenguaje. También es frecuente la asociación con el trastorno por déficit de atención e hiperactivldad.

que condiciona

Trastorno de espectro autista {TEA} El

alteración en

las

capacidades fonológicas.

La hiperlexia consiste en una capacidad mecánica de lectura excelente, pero con una pobre capacidad lectora. Puede observarse en ios TEA y

en el TANV

motivo de consulta suele ser un retraso en el lenguaje. para diagnosticar

eITEA se debe valorar la capacidad de relación del niño con sus iguales, e uso del ienguaje gestual y la capacidad de desarrol ar un juego simbólico.

Anormalidades en la forma de hablar

.

Retraso mental Se expresa casi siempre con un retraso en 1a adquisición del Jenguaje, al que se añaden otros déficits cognitivos. El diagnóstico se hace mediante tests de desarrollo infantil. Siempre debe descartarse la existencia de h

la dislexia es una

ipoacusia.

.

pérdida de lenguaje por una lesión hemisférica adquirida, tras un periodo de desarrollo de lenguaje normal. Las causas más frecuentes de afasia en el niño son las infecciones del sistema nervioso, los accidentes vasculares y los traumatismos craneoencefálicos.

.

Es la

Un caso especia es el síndrome de Landau-Kleffner (SLK), que asocia el trastorno del Jenguaje a un trazado EEG característlco y en ocasiones a crisis epilépticas. Suele comenzar entre los 3 B años de edad, con desarrollo de lenguaje previo normal. El comienzo es agudo o subagudo. Generalmente están afectadas la comprensión y Ja expresión.

.

Disartria: trastorno neuromuscular que altera globalmente 1a

Jas

ca,

expresión oral. La lista de

causas e5 enorme.

Dislalia: error en la articulación específica para determinados soni dos de consonantes, casi siempre es transitoria.

Trastornos prosódicos: alteraciones en

la entonación y el ritmo deJ habla. Son frecuentes en el TEA, especialmente en el síndrome de

c n¿.^ /A\JVLrYLr. ^'

Voz nasal: alteración estructural del aparato bucofonatorio que altera el timbre de voz. Se da en algunos síndromes tales como el síndrome de Williams y el sÍndrome alcohólico fetal.

Estudio y maneio

. . .

Mut¡smo selectivo

aún no están esclarecidas. En un niño con tartamudez debe descartarse la existencia de unTEL o síndrome deTourette. Los casos leves y de inicio precoz suelen remitir espontáneamente. pacidades articulatorias necesar¡as para

.

Afasias

Tartamudez: falta de fluidez en la emisión de palabras. Sus causas

Estudio de audición: audiometría, timpanornetria, potenciales evocados auditivos de tronco. Derivar al logopeda ante ia sospecha de retraso/trastorno del len g uaje.

Derivar a neuropediatría en caso de retraso global, TEL, disartria o afas ia.

Consiste en la negativa a hablar en determinadas situaciones. En estos casos el niño, que se expresa correctamente entre su familia, deja de ha-

blar en el colegio o ante personas extrañas. Lo más común es que exista un tarstorno de ansiedad subyacente.

'1O,8. Trastornos del aprend¡zaie

Otros trastornos del lenguaje

Definición

síndrome de Rett puede haber pérdida de algunas adquisiciones lingüísticas, lunto a la más típica pérdida de praxias manuales,

Los trastornos específicos del desarrollo del aprendizaje escolar son trastornos en los que desde las primeras etapas del desarrollo están de-

En el

ERRNVPHGLFRVRUJ

r-

127

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

l.o edición

'

CHILE

terioradas las formas normales del aprendizaje. Surgen a partlr de altera-

Pruebas específicas: audiometrÍs y agudeza visual.

ciones de los procesos cognoscitivos, que en general son secundarias

Nivel de inteligencia.

a

Problemas psicosociales que causan bloqueo emocional.

alguna dlsfunción biológica.

Problemas de causa exclusivamente pedagógica. Su etiología es desconocida, pero existe una interacc

on entre factores

biológlcos con el entorno, como las oportunidades para aprender

a

y

enseña nza.

Diagnóstico diferencial

.

Son más frecuentes en los niños. La forma de presentaciÓn va cambian-

do con la edad.

Clínica y formas de presentación

. . .

Trastorno específico del desarrollo

de aprendizaje escolar secunda-

rio a algÚn trastorno neurolÓgico, como a parálisis cerebral. Déficits visuales o auditlvos no corregldos. Retraso mental o discapacidad psíquica. Factores externos que justifican as dificultades escolares: absentismo escolar, enseñanza inadecuada, falta de enseñanza en el hogar.

Según su etiología, se pueden clasificar en:

. . .

Manejo

D'cultades de o'iger p'i'nar'o. Dihc¡ltades espec rfrcas. Dificultades derivadas del entorno sociofamiliar y cultural.

La terapia debe ser individualizada y e niño requiere ser abordado desde una perspectiva multidisciplinaria, integrando tanto a distintos profe sionales como médicos, psicólogos, psicopedagogos, a la famiiia y a los

Dificultades de origen primario

profesores.

. .

. . . .

Déficit intelectual en el límite de a normalidad, Cl muy alto, bajo o muy balo. Problemas neuro ógicos.

Enrermedadescrónicasoincapacidadrísica. 1 O.9. TfaStOrnO pOf défiCit de atenCión Défrcit sensorial auditivo y/o visua

.

ti

Enfermedades carenciales: malnutrición, ferropenia, alteraciones Rinitis crónica que suele ocasionar problemas para oí¡ aprender

a

E trastorno por défrcit de atención e hiperactividad (TDAH) es el trastor no neurológico infantil más frecuente. La causa parece estar relacionada

hablar y pronunciar correctamente. l! if

.

e h¡pefaCtiVidad

roídeas (apatías, somno encia).

con una disfunción del sistema dopaminérglco, con menor desarrollo de a corteza prefrontal y ganglios basales. Tlene un importante com ponente genético. Otros factores de riesgo serían parto compllcado y

icultades específ icas En

-

aptitudes escolares:

consumo materno de tabaco, a cohol, drogas..

Discalculia. Disgrafía. Dislexla.

La causa del TDAH parece estar relacionoda

Disortografía.

.

uno disfunción del sistema dopaminérgico.

En lenguaje y habla:

-

Desarro lo de la articu ación. Afecta en distintos grados a tres áreas:

Des¿rro o del lerguaje erptesivo:

, > . .

.

Dislalia.

,a

lf

O

o-

o :l

{)

. . . . .

gio. No es capaz de mantener el interés tampoco en e iuego, aunque le guste. No escucha lo que se le dice y fija rápidamente su aten-

Desarroilo deL lenguale receptivo.

Motoras.

5índrome de défrcit atencional.

.

Antecedentesfamiliares. Historia escolar. Examen físico y neurológico.

que presenta dificultades, respecto a aptitudes y tareas

Z

escolares básicas y sintomatología de posibles trastornos somato-

O

formes.

Evaluación psicopedagógica con pruebas psicoméiricas, tests lectura, escritura

ycálculo.

de

ción en cualquier estímulo externo (sl bien brevemente). Es desor ganizado en sus tareas, empleza varias cosas y no termlna ninguna. Le cuesta especiaLmente todo lo que implique un esfuerzo mental continuado. Se le o vidan as cosas y pierde objetos con frecuencia, Hiperactividad. Afecta sobre todo al área motora. El niño mueve constantemente manos y pies; se revuelve en su asiento; se evanta constantemente en clase, y habla en exceso. Pese a todo, en general se trata de un niño"torpe'l Corre y sa ta en situaciones inapropiadas (no es capaz de adaptar su comportamiento a lo que requiere cada

Antecedentes persona es: psicosociales y relaciones interfamiliares.

Áreas en

Atención. E niño tiene dificuLtad para centrar su atenciÓn en una sola cosa de forma persistente, por lo que comete errores en el cole

Disfasia.

Diagnóstico .o

.

.

situación).

lmpulsividad. E niño interrumpe, responde antes de que se haya terminado de formular a pregunta, no espera su turno en una cola.

Estos niños suelen presentar alteraciones en otros aspectos, como el re-

lativo al comportamiento (desobediencia, rabietas, poca tolerancia a

128

ERRNVPHGLFRVRUJ

la

PEDIATRíA

frustración) y el afectivo (labilidad emocional), y mostrar trastornos del sueño y sociales (sus relaciones de amistad son complicadas porque interfiere mucho en eljuego de los otros niños). Como otras patologías psiquiátricas, se diagnóstica por criterios recogldos en el DSM-IV (Estados Unidos) o en el CIE-10 (internacional), obteniendo los datos en la entrevista clínica en una consulta especializada. Es útil como herramienta de cribado la escala de Conner's para decidir qué niños deben ser derivados al especialista. Los criterios son más estrictos con el segundo método, lo que en parte explica las diferentes cifras de prevalencia en los países donde más se usa. para diagnosticar

aprendizaje que, con frecuencia, les conducen al fracaso escolar. Su dlfrcu tad para mantener la atención ncrementa la probabilidad de sufrir accidentes. La impulsividad aumenta el riesgo de consumo de sustan cias tóxicas y de conducta violenta. Es frecuente que ei TDAH se asocie a otros trastornos neurops¡quiátricos, como trastorno negativista desa

fiante, trastorno de ansiedad y depresión. El

.

un TDAH, el comienzo de los síntomas debe haber aparecido antes de

Según los síntomas predominantes, en el DSM lV se distinguen tres formas clínicas:

. . .

TDAH con predominio del déficit de atención. TDAH con predominio impulsivo-hiperactivo. TDAH combinado.

Para el diagnÓstico correcto, resulta clave constatar que estos rasgos patológicos persisten en diferentes lugares (colegio, casa, consulta) y actividades del paciente (académrcas, sociales, familiares), y no sólo en sltuaciones concretas. El comienzo de los síntomas ocurre a una edad

temprana, y destaca inicialmente una conducta hiperc¡nética. Es un trastorno muy prevalente en la edad pediátrica, pero no exclusivo de e la. Aunque con la edad tienden a mejorar (disminuye la hiperactividad), ciertos rasgos (como el déficit de atención) persisten en la adoles-

en

a edad

La terapia neuroconductual tiene como objetrvos informar a los padres, edu, cadores y pacientes acerca de las características de la enfermedad,

.

medida de lo posible, se intentará que las sesiones tengan carácter grupal.

Tratamiento farmacológico con psicoestimulantes. El tratamrento conductual ais ado tiene una eficacia moderada por lo que, si no ha sido sufrciente, se debe considerar el inicio de

El diagnósüco de un TDAH requiere el comienzo de los síntomos antes de los 7 años de edad y persisür durante un tiempo mínimo de seis meses.

cencia (80%) y

Tratamiento psicológico con técnicas conductuales.

detectar aquellos prob emas concretos que más tnterfieren en a vida del paciente y desarrollar una serie de normas y modos de actuar, Debe tener una duración mínima de B l2 sesiones. En la

los 7 años de edad y pers¡stir un mÍnimo de seis meses. Además, requiere

excluir otras patologías psiquiátricas y neurológicas que puedan cursar con síntomas similares. Es más frecuente en el sexo masculino. En las niñas, predomina el déficit de atención y en los niños la hiperactividad.

tratamiento consta de dos componentes:

tratamiento con fármacos, siempre que el paciente esté ya en edad escolar. El fármaco de elección es el metilfenidato, quedando como trata mi..ntos de segunda línea la dexanfetamina y la atomoxetina Los principales efectos secundarios están re acionados con 1a patolo gía cardiovascular, aunque en la infancia son [aros. No obstante, antes de inlciar el tratamiento es necesala una eva uación cardio lógica que rncluya un ECG e historia familiar. Es importante monitorizar peso y talla,ya que también pueden afectar negat¡vamente

a crecim¡ento al disminulr el apetito.

Para minimrzar este efecto se

recomienda proporcionar suplementos caióricos y adrnrnistrar ia medicación durante o después de ias comidas, pero nunca antes. La atomoxetina tiene como efecto idiosincrásico la toxicidad he pática. Por último, como tratamiento de rescate cuando fallan los estimulantes, habría que probar con cx.-agonistas. Se ha demostra do que e tratarniento correcto mejora el rendimiento escolar y e desarrollo normal de estos pacientes.

adulta (60%),

Con frecuencia se asocla comorbilidad psicosocial en la lnfancia y la adolescencia. Suelen ser pacientes con baja autoestima y prob emas de

ERRNVPHGLFRVRUJ

El tratamiento del TDAH comparto terapio psicológico con técnicos conductuales y tratom¡ento

formacológico.

:iil

125

'I

1.1.

11.2.

Alteraciones de los pies

1.3. 1 1.4.

Pronación dolorosa

1

Patologías de la columna

'11.5. lnfeccionesosteoarticulares

Troumotologío

pediótrico

11.1.

Cojera en la infancia

1

1.6.

Politraumatismo

Cojera en la infancia En la mayoría de los casos la causa exacta es desconocida, pero existe

Véase, en primer lugar, a Tabla 56, que sintetlza los principales cuadros

asociación con ciertos factores 9enéticos y ambientales que van desarrollando a alteración. Entre sus factores predisponentes, se encuentran:

sexo femenino (infl uencia estrogénica), laxitud familiar, primiparidad, oiigohidramnios, gemeiaridad, macrosomía, presentaciÓn de na gas, Down y artrogriposis. Es más frecuente en la cadera izquierda. Un 20a/o de los casos son bilatera es. Se asocia a otras deformidades relacionadas con posiciones intraútero anormales, especia mente tortícolis congénita

patológicos de la cadera pediátrica.

Displasia de la cadera en desarrollo (enfermedad luxante de cadera o luxaeión congénita de cadera) tlefinición y faetores de riesga

y pie equino-varo aducto.

Espectro de patología que abarca desde la cadera luxada o luxable congénitamente, a pequeñas alteraciones de la conformaclón articular de a

Manilestacianes clínicas

cadera con escasa repercusión clinica.

La exploración de la estabilidad de la cadera es parte de la exploración neonatal rutinaria realizada en as primeras T2horas de vida a todo recién nacido. La cadera neonatal norma puede separarse 90o, hasta tocar con la cara lateral del muslo del niño en la camilla de exploraciÓn. Cuando la cadera está luxada, no es posible separarla por completo. En ta caso, se realiza, la maniobra de Ortolani (Figura 82), colocando el

La lncidencla está entre el ? 5o/ode la poblacion. Es una patología muy frecuente en nuestro país y un grave problema de sa ud pública, ya que as secuelas que produce llevan a que sea la primera indicación de artroplastia total de caderas en os menores de 60 años y la segunda indicación de esta misma cirugia en los mayores de esa edad, por lo que e1

costo de un tratamiento inadecuado o tardío es muy alto. Displasia congénita de cadera

RN

RN

Edad

Artriüs séptica y lactante

pulgar del exp orador en la cara medial del muslo del recién nacido, y los dedos índice y medio en su cara lateral, se rea iza una abducción progre-

3-8 años

Epifisiélisis femo¡al proximal

Enfermedad de perttes

Sinovitis transitoria

Adolescente

4-9 años

/ |

\ Factores

Sexo femenino

de riesgo

Laxitud familiar Presentación nalgas Macrosomía 0ligohidramnios Barlow + Ortolani + Limitación de la abducción Asimetría de pliegues

Clínica

Diagnóstico :

Distribución hematógena S. aureus Estreptococos del grupo B Cuadro séptico

*.\

.

)1

É*@31 v:

;.¡ . .

/^*\ r{

- ^,Ji'r 'E-'9 ''

\)v¡'á

\\t\ \)il

"9'

Sexo masculino

Sexo masculino

Sexo masculino lnfección vía respiratoria

Alt. coagulabilidad sanguínea

0besidad

Factores mecánicos

Alt. maduración sexual Alt. endocrinas

Dolor inadiado

Claudicación

Dolor crónico

a la rodilla

Limitación de la rotación interna y abducción Marcha dolorosa

Limitación de la rotación interna y dolor sin traumatismo previo

lnmovilización del miembro alectado

. '

Ecografía (elección)

Ecografía

De exclusión

Rx a partir de los 3 meses

Artrotomía

Marcha dolorosa Cojera

Rx

Rx

Ecografía

HM (diagnóstico precoz) Tratamiento

Pavlik

urgente

Buen pronóstico: 0bservación y tto. sintomático

Epifisiodesis rn sltu

femorales y/o acetabulares

Mal pronóstico:

previa

>

Conservador


40'.

forma más frecuente de escoliosis estructural. Ocurre en pacientes

te en mujeres, alcanzando una relación 5:l en adolescentes. Su prevalencia es de un

1,9o/0.

Historia perinatal. Clasificación según la edad:

Madurez sexual.

Algunos aspectos importantes a considerar son:

.O

Según la gravedad:

Es la

desde todos los ángulos.

.

Neuromusculares. Otras.

sanos sín etiología reconocible. Desde los seis años se hace mas frecuen

solicitándole que realice movimientos de inclinación hacia delante o hacia atrás, o en setido lateral. Además, el paciente debe ser observado

o

ldiopátlcas. Congénitas.

Escoliosis idiopática

Cabe destacar que debe realizarse con el paciente sólo en ropa interior,

. . . .

Según la etiología:

Progresión de la curvatura.

Examen físico

. . . . . . .

as vértebras más desviadas: dorsal, lumbar

Según el lado de la convexidad: derecha o izquierda.

-

Diagnóstico

de

etc.

-

en sus elementos de sostén, como rotaclÓn vertebral, alteración en la forma de los arcos posteriores, acuñamiento del cuerpo

-

Según localización

. . . .

lnfanti : antes de los 3 años. Juven

l:

erl re os 3 y 0 años.

AdoLescente: entre los T 0 años y el término del creclmiento.

Adulto: luego del término del crecimiento.

El principal problema de la esco iosis es que las curvas son progres¡vas con gran frecuencia. Está comprobado que cuando al término del crecimiento el paciente queda con más de 40" de escoliosis, la deformidad aumentará 1' por año en promedio.

Altura.

de la función pulmonar, dolor frecuente por discopatía y alteraciones psicoló9icas. Estas deformidades pueden ocasionar problemas serios

Envergadura. Fascie.

Simetría de hombros. Simetría de escápulas.

Cuando el ángulo es mayor a 60'aumenta de forma signif cativa la mor-

Simetría del triángulo de talle. Compensación de tronco (línea imaginaroia entre apófisis espinosa

talidao por [alla card opulm nar.

de C7 y línea interglútea).

El

. . -

Slmetría de las crestas ilíacas. Magnitud de la cifosis y lordosis. Rango de movimiento de la columna.

manejo depende de 1a gravedad de la escoliosis: 5años Adolescentes

Cloxacilina

+

ceftriaxona

Vancomicina

Cloxacilina

Vancomicina

Ceftriaxona

Ciprofloxacino

descartar la osteomie itis dentro del diagnóstico diferencial.

Diagnóstico

y adultos sexualmente activos

Ante la sospecha clínica, deben

Tabla 59. Tratamiento antibióüco de la artriüs sépüca

nea, se objetivará leucocitosis con desviación

140

re

reaLizarse pruebas complementarias

para confirmar la existencia de osteomielitis. Si se realiza analítica sanguÍ-

rc

ERRNVPHGLFRVRUJ

a

a izquierda y elevaciÓn

|

PEDIATRíA

de reactantes de fase aguda, sobre todo VSG; se deberá extraer, además, un hemocultivo. También se puede realizar una prueba de imagen. En

encuentre estable.

el caso de la radiografía, los signos de afectación ósea sueien sertardíos, a partir de los l0-15 dÍas de evolución. La gammagrafía conTcgg es la

Vía aérea y ccntrol de columna cervicéi

la revisión primaria, y después cada 15 minutos, hasta que el paciente se

prueba que proporcionará datos de forma más precoz, por lo que será de elección ante la sospecha de osteomielitis. Como alternativa, se puede emplear la RMN, con o sin contraste, teniendo también gran sensibi-

. . .

lid¿d sobre tooo en pelvis y .aquis.

El ob.jetivo de esta etapa es

mantener una vía aérea permeable procolumna cervical. Evaluar si la via aérea está permeable y protegida.

tegiendo Mane.jo:

-

La prueba

diagnóstica definitiva serÍa la punción-aspiración o biopsia del tejído afectado, con cuitivo del mismo, consiguiendo el aislamiento del germen hasta en el 60-8070 de los casos.

la

Posicionamiento.

Monitorización cardiorrespiratoria y oximetría de pulso. OxÍgeno.

Descompreslóngástrica.

Tratamiento

. Se debe realizar tratamiento

Métodos mecánicos de mantención de la vía aérea:

-

antibiótico precoz, empírico, que cubra los

gérmenes más frecuentes para la edad (normalmente Cocos grampos¡tivos). El tratamiento debe ser prolongado e inicialmente por vía intravenosa, por lo que se puede valorar el paso a oral según la evolución.

Cánula orofaríngea.

lntubaciónorotraqueal. Cricotiroidotomía por punción.

Ventilación y respirac¡ón Los antibióticos empleados sueien ser cloxacilina

y una

cefalosporina

de amplio espectro, valorándose añadir otros según las características especiales de cada paciente.

. . .

11.6. Politraumatismo

Evaluar la frecuencia respiratoria y la expansión torácica. Evaluar la necesidad de ventilación asistida: AMBU. Considerar la presencia de neumotórax o hemotórax en pacientes con fracturas de costillas, disminución de murmullo pulmonar, yugulares distendidas o desviación traqueal. Estas lesiones deben ser tratadas rápidamente medrante aguja o tubo de toracostomía. El si tio de inserc ón es ei 5'espacio intercostal, en la línea axilar anterior, pasando sobre la costilla, hacia arriba y atrás.

Politraumatismo corresponde al daño corporal resultante de un accjdente que afecta a varios órganos o sistemas, o cuando, aunque sólo afecte a un órgano pone en peligro la vida o la supervivencia sin secuelas del niño.

Epidemiología El trauma es la principai causa de muerte en pediatría una vez cumplido el primer año de vida, permaneciendo como tal hasta los 45 años. En nuestro pais, los accidentes de tránsito son responsables del l5Zo de todas las muertes entre 3 y 15 años.

La forma del cuerpo del niño y los mecanismos cerrados de lesión hacen que las lesiones multisistémicas sean más probables, por lo tanto se de-

Circulación y contr0l de hemorragias

. . . . . .

Evaluación del pulso, color de la piel y tiempo de llene capilar. La presión arterial sistólica normal no asegura una adecuada hemod ina mia debido a q ue se req uieren pérd idas su periores al 45a/o de la volemia para generar hipotensión.

Monitorización cardíaca, aporte de

O,

reevaluación constante de

signos vitales, oximetrÍa de pulso.

lnstalación de 2 vías venosas periféricas gruesas. Reanimación con liquidos y reemplazo de sangre. Siempre sospechar sangrados internos y comprimir los sangrados externos visibles.

ben sospechar lesiones en todos los s¡stemas hasta demostrar Io contrario.

Déficit neurolégico

Maneio prehosp¡talar¡o

. . . . .

.

Sospechar un traumatismo grave.

.

ABCDE del trauma.

AVDI: alerta, responde al estímulo verbal, responde al estímulo doloroso, inconsciente. Escala de Glasgow.

Triage.

lnmovilización.

Exposicién, examen y prevención de hipotermia

Traslado al hospital más cercano y apropiado, previo aviso al centro.

Manejo hospitalario

. . .

Buscar lesiones ocultas o enmascaradas.

Examinar tórax, abdomen, extremidades, espalda. Evitar sobreexposición y enfriamlento del paciente.

Evaluacién primaria Evaluación secundaria

objetivo de la revisión primaria es determinar rápidamente si existe alguna condición de riesgo vital que requiera tratamiento inmediato,

.

reanimar y controlar funciones vitaies; estas acciones se realizan símultáneamente. Los signos vitales se deben repetir cada 5 minutos durante

.

El

Su objetivo es identificar lesiones potencialmente fataies que no fueron identificadas en la evaluación primaria. Siempre hay que reevalauar el ABCDE.

141

ERRNVPHGLFRVRUJ

t-

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

'l.o

edición

'

CHILE

Consiste en una exploraciÓn fislca sistemática segrnentaria céfalo-

Se pueden agregar exámenes complementarios, lo que nos permiti-

caudal que incluye signos vitales y examen neuroló9ico exhaustivo.

'á

conlrmar

a sospecha cl.r'ca.

La vía de infección más habitual en la artrltis séptica y en la

osteomielitis es la hematógena.

? En la displasia

en desarrollo, la ecografía es de de elección para el d¡agnóstico los primeros tres meses; después, será la radiología simple.

La prueba fundamenta! para confirmar una artritis séptica

es el estudio microbiológico del líquido sinovial (Gram y cultivo). Las características generales del líquido de naturaleza infecciosa: más de 50.000 células/mms, glucosa muy

Entre los antecedentes de los diversos cuadros de cadera infantil, se debe atender al antecedente de infección respiratoria alta en la sinovitis transitoria, la talla corta del Perthes y el retraso en la madurez sexual del adolescente para Ia epifisiólisis femoral proximal.

descendida y proteínas elevadas son orientativas sobre este diagnóstico.

El codo de niñera, o subluxación de la cabeza del radio del ligamento anular, acontece tras un tironcito del brazo en niños por debajo de los 4-5 años, quedando el miembro pro-

das, se infectan por Haemophilus influenzae.

nado y doloroso; debe procederse a supinación y flexión, sin necesidad de inmovilización posterior.

El germen que globalmente produce con más frecuencia artritis séptica y osteomielitis es el Staphylococcus aureus' Los niños de menos de 2 años, en poblaciones no vacuna-

Habrá que realizar un drenaje quirúrgico en caso de afectación de la cadera u otras articulaciones no accesibles a la artrocentesis, evolución desfavorable o cultivo positivo a los 5-7 días de tratamiento antibiótico correcto.

CASOS CLíN ICOS Un niño de 2 años es llevado a urgencias porque, jugando con otros niños en un cumpleaños, ha comenzado con llanto y, desde entonces, no mueve la extremidad superior izquierda. A la exploración mantienen dicha extremidad a lo largo del cuerpo, con el codo en flexión de 20 grados y el antebrazo en pronación. Ante la patología que sospecha, la actitud sería:

1)

2) 3) 4)

Radiografía de muñeca, codo y hombro ante el riesgo de fractura de tallo verde. Reducción abierta en quirófano. Colocación de vendaje en ocho por sospecha de fractura de clavícula. Supinación y flexión del miembro afecto para reducir la lesión.

RC: 4

Un paciente de 7 años presenta cojera, claudicación de la marcha con signo de Trendelemburg positivo, de unas semanas de evolución, sin gran dolor. En la exploración se aprecia limitación del rango de movilidad de la cadera derecha. Radiológicamente, se aprecia una discreta mayor densidad ósea con respecto a la cadera izquierda. En referencia al tratamiento de su probable enfermedad, Indique la respuesta FALSA:

o

1)

:Q

2)

O '=

1l ()

o

.a

Entre el 60-75% de los niños evolucionan favorablemente tan sólo con un seguimiento adecuado. Los principios del tratamiento son dos: restaurar la movilidad articular con una buena contención de la cabeza femoral con descarga de la zona alterada.

3) 4)

Es una palología típica de varones entre los 3-8 años.

Entre los factores de mal pronóstico se encuentra la edad precoz de inicio.

RC:4 Paciente de 4 años de edad que acude a urgencias porque sus padres han notado que, al caminar, cojea desde hace 24horas. En la exploración presenta flexo de cadera, limitación a la abdución y rotación ¡nterna. Afebril. su estado general es bueno y como único antecedente de interés, refiere una infección de vías altas hace dos semanas. El diagnóstico más probable será:

1) Artritis séptica de cadera. 2) Sinovitis transitoria de cadera. 3) Enfermedad de Perthes. 4) Epifisiólisisfemoral proximal. BC:

2

iQué tratamiento emplearía en el caso anterlor?

1) Drenaje mediante artrocentes¡s y antibioterapia. 2) Drenaje en quirófano mediante artroscop¡a, por tratarse de 3) 4)

una articulación de difícil acceso y antibioterapia de amplio espectro. Antiinflamatorios y reposo durante una semana. Reducción cerrada urgente y fijación.

RC: 3

O)

o o

U

E

:)

ü

142

ERRNVPHGLFRVRUJ

'12.1

.

Generalidades

12.2. Alergiaalimentaria 12.3.

Alergia a las proteínas de leche de vaca mediada por mecanismo lgE

12.4.

Alergia a las proteínas de leche de vaca no mediada por mecanismo

Alergios

12.1.

lgE

Generalidades Los principales síntomas son rinitis, conjuntivitis y asma. La urticaria sólo aparece en la zona de contacto directo con el animal. En general, no produce anafrlaxia.

Definición La atopia es una condicrón determinada genéticamente, en la cual se desarrollan reacciones de hipersensibi idad tipo i, mediadas por lgE, ante sustancias inha adas o ingeridas, denominadas alérgenos, que son inocuas

La parte más importante del manejo consiste en la prevención, conociendo los alérgenos a los que se es sensible.

para ei resto de la población, y que se manifiesta clín jcamente como dermatitis atópica, asma, rinitis o rinoconjuntivitis y alergia alimentaria.

Alergia al látex

Epidemiología

El látex se obtiene del árbol hevea brasiliensls, árbol originario de la región amazónica. En el proceso de producción de los objetos de goma,

Las enfermedades alérgicas son uno de los prlncipales problemas sanitarios actuales. Su prevalencia ha aumentado considerablemente en los últimos 20-30 años.

látex natural además se le añaden distintas sustancias químicas para mejorar el procesamiento y para dotar al producto frnal de ias características fisicoquímicas y mecánicas deseadas. Entre estos aditivos se encuentran los aceleradores, conservantes, antioxidantes y plastificado-

En algunos estudios poblacionales, la prevalencia acumuiada de enferme dades alérgicas en la niñez es del 25-30%0, correspondiendo a la dermatitis atópica el 15 2aa/o, al asma el 7-1Oa/a y a la rinitis y conjuntivltis alérgicas el

res, sustancÍas responsables en muchos casos de alergia a este material, espec almente en ios casos de dermatrtis a1érgica de contacto.

15

Los síntomas son variables, dependiendo de múltiples factores, como ruta de exposición, cantidad de a1érgeno contactado, duración del con-

204/0. Estos

valores pueden cambiar mucho de según el área geográfica.

Las enfermedades alérgicas están relacionadas entre sí, por lo que t¡enden a conflurr en los mismos individuos y tienen agregación familiar.

tacro, ¿ntecederLes de atop

a.

La mayoría de las veces las manifestaciones clínicas se producen por contacto, por via cutánea, mucosa o parenteral, con un producto de caucho natural, pero también por transferencia de sus antígenos por vía aérea, resultando, según la vía de contacto, os diversos cuadros clínicos.

Etiología Los alérgenos más inhalados más frecuentes son:

. . . .

a

Ácaros.

Pólenes (gramíneas, olivo).

Los síntomas y signos pueden ser localizados (urticarla, rinitis, conjuntivi

Epitelios de gato y perro.

tis) o generaiizados (urticaria generalizada, asma, angioedema, anafilaxia).

Hongos.

La presencia de sensibilización alimentaria y/o eccema atópico en los primeros meses de vida predispone al desarrollo posterior de alerqia a alérgenos inhalados, rinitis y asma.

Existe reactividad cruzada con alimentos, que se basa en la similitud entre algunas proteínas presentes en el látex y otros vegetales, como plátano, castaña, palta, kiwl, etc. Hasta el 5070 de los alérgicos al átex también

son aJérgicos a algunas de estas frutas. Estas proteínas se inactivan con el calor, por lo que a veces la si¡tomatología sólo se hace manifiesta al

Alergia a epitelios de animales

consumir estos alimentos crudos.

Los epitelios animales constituyen una causa frecuente de alergia, siendo las más importantes las que provienen de mamífuros (perro, gato, ratón, cobayo, hámster, conejo, caballo, vaca, etc.). Estos anirnales secretan alérgenos que se difunden en los diferentes ambientes en que habitan. Los alérgenos se encuentran en piel y secreciones, como la orina. Son extremadamente volátiles y pueden quedar adheridos a las ropas y ca-

beiio de las personas que conviven con e los. De esta manera, las perso nas que conviven con animales son medios de transporte de alérgenos hacia otros lugres. Además, el a1érgeno puede permanecer en el ambiente hasta 6 meses después de haber retirado a animal del lugar, a pesar de que se haya realizado un aseo profundo.

Diagnóstico Es muy importante obtener una historia clínica detallada, incluyendo antecedentes de la infancia temprana y de otros familiares. Además, el examen físico siempre debe realizarse de forma minuciosa para descar

tar otras patologias.

Exámenes complementarios: Prick tesf.' método de diagnóstico in vivo, que detecta lgE especifica ligada ¿ los receptores celulares de la superficie de los mas

-

tocitos, tras provocar una reacción antígeno-anticuerpo con la punción sobre la piel de una selección de antígenos. Es una téc-

ERRNVPHGLFRVRUJ

.-

143

Monuol CTO de Medicino y Cirugío

'

l.o edición

nica muy sencilla de realizar, de bajo costo, con alta sensibilidad y especificídad, por lo que se considera como la prueba de elecciÓn para realizar el diagnóstico de atopia. Los medicamentos, especial mente antihistamínicos y corticoides tópicos, interfieren con los resultados, por lo que deben suspenderse 4-15 días antes de realizar el prick tes¡. Está indicado en el estudio de los pacientes con asma de cualquier intensidad o cuando existe discordancia entre Ja clínica y el resultado de una cuantificación inicial de lgE específica. Puede realizarse a cualquier edad. La prueba es positiva con una

.

pápula mayora 3 mm. lgE específica: es el gold standard para el diagnóstico de atopia, por su elevada sensibilidad y especlficidad. Además, permite cuantificar la respuesta y conocer el grado de sensibilización según el nivel de anticuerpos. En pacientes con una historia clínica compatible, la presencia de lgE específica es suficiente para llegar al diagnóstico de

enfermedad alérgica, en cualquiera de sus variantes clínicas. Es Útil en el diagnóstico de la alergia a cualquier edad. Es de elecciÓn cuando no pueden realizarse el PT ni otras técnicas ln vitro de diagnóstico rápido, por contraindicación o falta de disponlbilidad. F-inalmente, se practicará siempre que exista discordancia entre la clinica y el re-

sultado de otras pruebas. Puede utilizarse como segundo paso tras una prueba de screening positiva, o inicialmente cuando ésta no está

.

el resultado es negativo, no son necesarias más deque la probabilidad de alergia es muy baia. Con ya terminaciones, esta estrategia mejora el coste-beneficio de la determinaciÓn de lgE específicas y permite obtener informaciÓn obietiva sobre la presencia de sensibilización en niños con sospecha clinica de enfermedad sangre inicial.

Sí

.

intolerancia. Sensibilización a alimentos: respuesta lgE demostrable frente sí una relación causal, se habla de

a

un alimento que no corresponde necesariamente a manifestaclones

.

clinicas de alergia.

Atopia: tendencia personal o familiar para desarrollar sensibilizaclones y producir anticuerpos lgE en respuesta a alérgenos.

Epidemiología En la actualidad, las enfermedades alérgicas constituyen un fenÓmeno en notable crecimiento. En la población general, alrededor del 2070 de los individuos puede presentar en algún momento de su vida una reacción adversa por alimentos. En el niño, la alergia alimentaria es más frecuente que en el adulto;y se consldera que existe un pico máxímo en los menores de tres años de edad. Respecto a la alergia a proteínas de leche de vaca (APLV), en general, se

de la población infantil; en el primer año. Es importante recordar que los nlños atÓpicos tienden a presentar mayor frecuencla de alerqia alimentaria (se estima que aproximadamente eI 35%o de los que tienen dermatitis atópica asocian alergia a alimentos mediada por lgE). Y viceversa, los pacientes con historia de APLV mediaestima que la mediada por lgE afecta a an

2-5o/o

la no mediada por lgE podría estar en torno al

4a/a

da por lgE tienen un riesgo aumentado de desarrollar asma, dermatitis atópica y rinoconjuntivitis.

legumbres, frutos secos y frutas. En los últimos años, la alergia mÚltiple está aumentando considerablemente. En general, es un fenÓmeno transitorio en la infancia y las diferencias en la adquisición de tolerancia dependen del alimento lmpllcado y de factores inherentes a cada individuo. La evolución de las reacciones no mediadas por lgE es la obtención de tolerancia más precoz que en los cuadros mediados por lgE.

la cantidad de lgE presente frente a cada alérgeno. La ventaja principal es la sencillez de realización y la rapidez en la obtenciÓn de resultados, ya que en 20 minutos se conoce la respuesta, en la pro-

Etiopatogenia emergen a partir de complejas interacciones entre diversos factores, como son la predisposición genética, los factores inmunológicos y las influencias ambientales, lo que podrá ser resultado Las enfermedades alérgicas

de uno o más mecanismos inmunes. A menudo, son reacciones inmediatas mediadas por lgE, o por un mecanismo no inmunológico: . Mediadas por lgE: cuadros clínicos con aparición de síntomas ge-

2.2. Alergia alimentaria

O

N

Numerosas proteinas alimentarias pueden provocar reacciones anómalas y, dado que con la leche de vaca se introducen las prlmeras proteÍnas exógenas, no es de extrañar que sea este el alimento que produce ma-

yor número de reacciones en la primera infancia.

144

.

Reacción adversa a alimentos: relaciÓn causa efecto entre la in gestión de un alimento y una respuesta anormal. Alergia a alimentos: reacción adversa condicionada por una respuesta innnune, tipo lgE o mediada por células, frente a antígenos alimentarios. Cuando no existe evldencia de respuesta inmune, pero

permite la detección rápida de sensibilizaciÓn lgE mediada frente a determinados alérgenos, a partir de una muestra de sangre capilar obtenida por punción del pulpejo del dedo. Es una técnica cualitativa, que informa de un resultado positivo o negativo de forma individualizada frente a cada alérgeno del panel, y también semicuantitativa, ya que varía la intensidad de la coloración segÚn

lérgica.

Todos los alimentos pueden ser potenclalmente alergénicos. Los alér genos suelen ser proteinas o glicoproteínas presentes de forma natural en los alimentos, tanto de origen vegetal como animal. La capacidad sensibilizante de una proteína está en relación con su peso molecular.

p)

.

lmmunoCop' Ropid: es una técnica de diagnÓstico in v¡tro, que

pia consulta.

.a

Terminología

El alérgeno más frecuentemente implicado es la leche de vaca, ya que es el primer alimento que el niño recibe con capacidad para provocar una reacción adversa. A la leche le siguen huevos, pescados, cereales,

a

1

CHILE

disponible.

Phadiatop'y Phadiatop lnfant': es una técnica in vitro, cualirativa, de screening inicial, que confirma o excluye la presencia de sensibllización mediada por lgE ante determinados alérgenos, en una muestra de sangre venosa. En una segunda fase, si la prueba ha sido positiva, el laboratorio cuantificará la lgE especifica frente a los alérgenos que contiene Phadiatop', en la misma muestra de

.

'

re

.

neralmente inmediatos (entre minutos y pocas horas) tras la ingesta. Aparecen de forma aguda leslones cutáneas habonosas, náuseas, vómitos, dolor abdominal, dlarrea e, incluso, anafilaxia. Es de fácil diagnóstico a través del prrcktest o medición del nivel sérico de la lgE específica. Se relaciona sobre todo con leche, huevo y frutos secos.

No mediadas por lgE (mecanismo celular o mixto): sintomatoloqia más crónica (de inicio, entre varias horas y días tras la ingesta). Son las más frecuentes y ocurren sobre todo en lactantes. El alimento fundamentalmente implicado es la leche de vaca, habiéndose

ERRNVPHGLFRVRUJ

PEDIATRíA

también descrito por otros alimentos como huevo, pescado y soja. Es

de diagnóstico más difícil, ya que los test cutáneos y los estudlos

El

tratamiento sintomático incluye antihistamínicos orales para aliviar

síntomas cutáneos, y corticoldes y adrenalina en casos más severos.

inmunológicos suelen ser negativos, preclsando frecuentemente test de supreslón-provocación. En algún caso, puede ser preciso realizar endoscopia y biopsla gastrointestinal. Responden bien a la dieta

de eliminación del alimento lmplicado.

12.4. Alergia a las proteínas

de leche

de vaca n0 med¡ada por mecan¡smo lgE

12.3. Alergia a las proteínas

de leche Reacción adversa en la que no se ha comprobado una patogenia in-

de vaca mediada por mecanismo lgE

munológica. Clásicamente conocida con el término into erancia. Son las más frecuentes.

Clínica Clínica En la mayoria de las ocasiones, os síntomas son relativamente leves; pero en otras, se puede llegar a situaciones de gravedad, como el shock

La afectación clínica es variada,

anafiláctico. Su expresión es variable:

testi na

.

Manifestaciones cutáneas. La piel es el principal órgano diana en

.

la hipersensibilidad a alimentos. Las manifestaciones cutáneas más

.

comunes son la urticaria y el angioedema, coexistiendo ambos en alrededor del 50olo de los casos. La urticaria aguda secundaria al contacto de la piel con el alimento también es frecuente, y se presenta en general como edema y eritema local.

Manifestaciones respiratorias. En la mayoría de

.

las ocasiones, van

asociadas a otros sÍntomas de alergia alimentaria, como ocurre fre-

. .

cuentemente con la rinitis y el asma bronquial. Manifestaciones gastrointestinales. Son muy frecuentes, presentando una afectación clÍnica variada, en ia que predominan vómitos,

.

diarrea y dolor abdominal.

Además de síntomas cutáneos, respiratorios y gastrointestinales, los pacientes pueden presentar en ocasiones otros graves, con riesgo vital, como la anafilaxia, que cursa con urtlcaria y angioedema

.

acompañada de colapso, shock, broncoespasmo o sÍntomas gas

Enteropatía alérgica. La más frecuentemente y mejor descr¡ta en la APLV no mediada por lgE. Cursa de forma aguda, con diarrea y vómitos como únicas manifestaciones; o de forma subaguda, como diarrea crónica con síndrome malabsortivo. Puede desarrollarse una enteropatía pierde-proteínas. Enterocolitis. Cuadro especialmente grave que suele aparecer en niños muy pequeños. Cursa con diarrea, vómitos intensos más tardíos y pérdida de peso, lo que puede conducir a deshidratación, acidosis y shock.

Proctocolitis alérgica. Aparece en las primeras épocas de la vida y se manifiesta con sangrado rectal (hebras visibles de sangre mezcladas con moco) en niños sin afectación del estado general y con buena ganancia ponderal. En un número importante de casos, se produce en niños alimentados al pecho.

Esofagitis, gastritis, gastroenteritis y colitis eosinofílica. Const¡tuyen un grupo muy heterogéneo pero con una característica común, la presencia de un denso infrltrado eosinofílico que afecta a una o varias partes del tracto digestivo. La clínica aparece de forma tardia y varía en función del tramo digestivo afecto con síntomas de reflujo gastroesofágico (RGE) que no responde al tratamiento ha-

troi ntestinales severos.

Diagnóstico Se basa en la sospecha clínica, la presencia de anticuerpos lgE especifi

cos en sangre periférica (también conocido como RAST'test radioinmu-

noabsorbente'i que resulta positivo frente a caseína, betalactoalbúmina y/o alfalactoalbúmina) y una prueba cutánea positiva (prick positivo, que mide reacción inmediata mediada por lgE, con aparición de maculopápula tras ligera punción de la pieJ de antebrazo, sobre la que previa mente se había colocado una gota con extracto de proteína específica).

y es órgano diana el aparato gastroin-

l:

.

bitual, disfagia con impactación allmentaria en la esofagitis; cuadro de diarrea, dolor abdominal y malabsorción en la gastroenteritis, y deposiciones sanguinolentas en la colitís. Otras manifestac¡ones gastrointestinales que han sido relacionadas con la alerqia alimentaria, fundamentalmente con las PLV son

estreñirniento,

RGE,

cólico del lactante y hemorragia digestiva.

Diagnóstico Cuando las pruebas de laboratorio son negat¡vas, si la clínica es muy sugestiva, no se puede descartar el diagnóstico de APLV; en ocasiones, el niño no es alérgico a la proteÍna nativa a partir de la cual se elabora el kit diagnóstico de laboratorio, sino al oligopéptido parcial producto de la digestión de la proteína nativa.

5e basa fundamentalmente en la respuesta clÍnica a la eliminación de las PLV

de la dieta y la poster¡or reaparición de la clínica tras la reexposición,

si no ha pasado el t¡empo suficiente para alcanzar la tolerancia.

La lgE sérica total y el hemograma son altamente inespecíficos.

reintroducción de PLVse realizará mediante la prueba de provocación controlada en un medio hospitalario, con una frecuencia no menor a tres meses desde la exclusión de las PLVy, preferiblemente, después del

Tratamiento

sexto mes de vida.

La

La exclusión de Jas proteínas de la leche de vaca durante un periodo va

riable de tiempo es el tratamiento de elección. 5e podrá continuar con

la

lactancia materna con supresión de las proteínas de leche de vaca de la dieta materna o con fórmula de hidrolizado de proteína de leche de vaca.

Los datos de laboratorio son inespecíficos, si bien se objetiva eosinofilia en sangre periférica hasta en el 500/o de los casos de gastritis, enterocolitis y proctocolitis. El estudio de heces puede mostrar malabsorción de grasas y carbohidratos.

145

ERRNVPHGLFRVRUJ

Mqnuol CTO de Medicino y Cirugío

'

l.o edición

Los datos endoscópicos varian según la zona afecta y no son patognomÓ-

'

CHILE

En casos de afectación iniestinal severa, habrÍa que recurrir a las fór-

eosinófrlos y atrofia vellositaria de dlstintos grados en el intestino delgado.

mulas elementales (L-aminoácidos). Los preparados de soja no se recomiendan (15% de intolerancia asociada). En casos de esofagitis eosinofílica se utiliza, además de la dieta de

Tratamiento

exclusión, corticoides deglutidos.

nicos.

Si

El

estudio anatomopatológico muestra con frecuencia lnfiltrados de

el niño reclbe Lactancia materna, ésta debe mantenerse siernpre y

cuando a madre retire las PLV de su dieta.

Si recibe lactancia artificial, se

En casos de enteropatía, la intolerancia a la lactosa suele acompañar a la into erancia por o que la lactosa también debe retirarse de la dieta (fórmulas hidrolizadas sin lactosa).

utilizará una fórmula hidrolizada extensa.

EI diagnóstico de APLV (mediada y no mediada por lgE) es fundamentalmente clínico.

t

En la APLV mediada por lgE, la prueba cutánea o

de leche de vaca (APLV) mediada por lgE puede cursar tanto con síntomas digestivos como La alergia a las

prick test y

los anticuerpos lgE específlcos en sangre periférica resultan positivos. No ocurre así en la no mediada por lgE.

extradigestivos (urticaria, broncoespasmo, anafilaxia). Es de aparición aguda.

El tratamiento de ambas es la exclusión de las PLV de la dieta, con eliminación de la leche y derivados de la dieta materna si hay lactancia materna o fórmula de hidrolizado

La APLV no mediada por lgE es un cajón de sastre de sínto-

mas exclusivamente digestivos. Es de aparición subaguda

o crónica. Clásicamente, se conoce con el término de "in-

extenso de proteínas si hay lactancia artificial.

tolerancia". La evolución de ambas reacciones suele ser favorable. En la La APLV

no mediada por lgE, la obtención de tolerancia ocurre más precozmente que en los cuadros mediados por lgE.

no mediada por lgE es la más frecuente.

CASOS CLÍN ICOS Lactante de tres meses que en las últimas deposiciones presenta hebras de sangre roja y moco mezcladas con las heces. No tiene fiebre, vómitos ni diarrea, y su estado general es bueno. Es alimentado desde hace una semana con lactancia mixta. Todas las siguientes afirmaciones son ciertas EXCEPTO una:

3) 4)

La causa suele ser una alergia a las proteínas de la leche de vaca no mediada por lgE. La madre ha de seguir una dieta exenta de proteínas de la leche de vaca mientras le dé el pecho.

RC:

1) 2)

1

El diagnóstico más probable es el de fisura anal. Puede. encontrarse aumento de leucocitos en heces.

-o

C}

o C{

14E,

G,

ERRNVPHGLFRVRUJ

13.1.

Fisiopatología

13.2.

Factores de riesgo

13.3.

Prevención

Síndrome

de lo muerte súbito del loctonte (SMSL)

13.1.

Fisiopatología

-

En dos tercios de estos pacientes, se encuentran datos sugestrvos de asfixia crónica, así como una alteración a nivel dei núcleo arciforme, im plicado en e control cardiorrespiratorio.

Asociados a la madre y al entorno familiar: - Madres jóvenes, sin pareja y con problemática social. Multiparidad, ¡ntervalos cortos entre embarazos. - Anemia materna, ITU materna y malnutrición materna durante

La hipótesis más aceptada sería la de un jactante que, por una inmadu

rezldisfunción del tronco encefálico, presentaria una incapacidad para

el embarazo.

despertar y recuperarse ante un episodio de hipoxemia.

13.2. .

Aumento del tono vagal (apnea o bradicardía refleja). lnfección respiratoria o gastrointest¡nal leve unos días antes. Hermano de víctimas de SMSL.

Uso de drogas

Tras el factor posicional (decúbito prono), el toboquismo materno es, actualmente, el principal factor de riesgo de lo muerte súbita det

Factores de riesgo

lacta nte.

Ambientales:

-

Posición en la cuna en decúbito prono (boca abajo). Tabaquismo durante y después del embarazo en ia madre y en el ambiente (actualmente es el factor de riesgo considerado

más importante desde que en 1994 se modificara la postura

-

'13.3. Prevención

al dormir). Excesivo arropamiento y calor ambiental. Colchones blandos. Compartir la cama con un adulto. Mayor predominio en áreas urbanas, en los meses fríos y durante el sueño nocturno (de las 24 h a las 9 h).

Puesto que no posee tratam¡ento, los organismos encargados de la salud infantil, y entre ellos, la Asociación Española de pediatría (AEp), med ¿nte su

.

Asociados al niño:

-

Sexo masculino.

Lactantes con antecedente de episodio aparentemente letal (ep sodio brusco que impresrona de gravedad ai observador ca racterizado por una combinación de signos y síntomas: apnea central u obstructiva, cianosis o palidez, hipotonía o h jpertonia.

-

y/o alcohol.

. . .

Generalmente, precisa de la intervención de una persona para recuperarse, que va desde un estímulo táctil suave hasta una reanimación cardiopulmonar.

. . .

Prematuro con displasia broncopulmonar y/o apneas sintomáticas. Bajo peso a nacer.

.

Niño con d ficultades en ia ingesta de allmentos, maiformaciones faciales o RGF.

gr-po oe rrabajo, aconseja:

Adecuados cuidados prenatales, con especial interés en una buena nutrición rnaterna y evitar el tabaco y e consumo de drogas por parte de la madre. Evitar la exposición del lactante al humo de tabaco, una vez nacido. Posición para dormir en decúbito supino. No en decúbito prono ni latera

l.

Usar un colchón plano y firme, evitando el uso de juguetes en cuna, el excesivo abrigo, el empleo de almohadas, etc.

la

Evitar sobrecalentamiento del entorno (ideal 20.C) o del lactante. Administrar lactancia materna. En el momento actual, se está considerando la posibilidad de que la succión del chupete sea un factor protector frente al SMSL. Es peligroso que el niño comparta la cama con otras personas, sin

embargo se aconseja que el iactante cornparta la habitación con sus padres.

147

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Monuol CTO de Medicino y Cirugío

El SMSL es la de vida y el año.

'

l.o edición

frecuente de muerte entre el mes

t

Hoy por hoy, se desconoce su etiología.

t

El factor de riesgo principal es dormir en decúbito prono. Por eso. se recomienda que el lactante lo haga en decúbito supino.

'

CHILE

t

Tras este factor. destaca el tabaquismo materno.

I

Otros factores: habitación muy calurosa, antecedentes fami-

liares, episodio previo de casi-muerte súbita, colchón blando, prematuridad. El

factor preventivo más importante es la lactancia materna.

CASOS CLÍN ICOS Respecto al síndrome de muerte súbita infantil o del lactante (SMSL), señale cuál de los siguientes NO constltuye un factor de riesgo:

1) 2) 3) 4) 5)

tabaquismo materno. El sexo femenino. Un intervalo OT prolongado en la primera semana de vida. El antecedente de un hermano fallecido por este síndrome. l-a postura en prono para dormir. El

La posición en decúbito prono durante el sueño en los lactantes se ha asociado con:

1) 2) 3) 4) 5)

Una mayor ganancia de peso.

Mayor riesgo de neumonía por aspiración. Disminución del tránsito intestinal, Menor incidencia de vómitos. Mayor riesgo de muerte súbita.

RC: 5 RC: 2

3 a

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