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• As González

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Antes retroplastia retrolental, trastorno proliferativo del desarrollo vascular en la retina de neonatos pretermino con vascularización retininana incompleta.

Daño inicial por factores como hipotensión, hipoxia o hiperoxia con radicales libres, daño en vasos de neoformacion y disrupción de angiogénesis.

Factores de riesgo: Prematuridad, peso bajo, edad gestacional temprana, ventilación asistida >1 semana, terapia con sirfactante, hiperglucemia y tx con insulina.

Zona: 1 mas interna, centra, radio dos veces la distancia entre papila y macula 2 concentrica a la zona I, diámetro hasta hora serrata nasal 3 semiluna temporal desde zona 2 al limite de la ora serrata temporal.

Estadio 1 linea de demarcación como línea fina blanca que separa retina vascular de avascular. Histología con cortocircuitos arteriovenosos. 2 cresta y borde, línea de demarcación del estadio 1 con aumento de volumen y extensión fuera del plano de retina. 3 crecimiento de tejido vascular (neovasos) hacia espacio vítreo. 4 desprendimiento retiniano parcial , sin 4ª o 4b con desprendimiento macular. 5 desprendimiento retiniano total.

Enfermedad plus – dilatación y tortuosudad de vasos tiene que estar en al menos 4 cuadrantes. Enfermedad pre plus: tortuosidad moderada, dilatación minima en menos de un enf plus. Enf plus: dilatación y tortuosidad de los vasos del polo posterior, indicando act angiogenica.

Clasificación Emf umbral: 5 sectores horarios continuos 8 acumulados con un estadio 3 plus en zona I o II Enfermedad preumbral: 3 sectores horarios continuos o 5 acumulados con retinopatía estadio 2-3 con enfermedad en zona II o cualquier grado en zona I. Tipo 1 zona I con retinopatía en cualquier estadio con pluso estadio 3 con o sin plus, zona II con retinopatía estadio 2-3. Tipo 2: zona 1 con retinopatía estadio 1-2 sin enfermedad plus, zona II con retinopatía estadio 3 sin enf plus

GPC evaluación seriada en 2-3 nivel. Indicación de fondoscopico continuarse hasta el desarrollo completo de vasculatura retiniana a ora serrata temporal, hasta la regresión de enfermedad.

Candidato a escrutinio: Neonato 1750g al nacer con o2 suplementario. Preterino con FR asociados

Tx Crioterapia, cx con laser y cx vitreorretineal GPC bevacizumab segunda línea GPC mantenimiento de saturación de O2 entre 87-94% para disminuir riesgo de ROP

ENTEROCOLITIS NECROSANTE Neonatos bajo peso al nacer Necrosis isquémica de mucosa gastrointestinal perforación y peritonitis. Urgencia mas común en pretermino

FR Prematuro, alimentación enteral,

Cc: Distensión abdominal, intolerancia al alimento, vomito, rectorragia y a veces diarrea. Emesis biliosa, ascitis, eritema de pared, letargo, inestabilidad térmica, aumento den frec de apnea/ bradicardia, CID, y choque.

Perforación intestinal: Coloración azulada en abdomen, leucocitosis, leucopenia, trombocitopenia. Acidosis metabolica, desequilibrio electrolítico e hiperglucemia o hipogluemia.

Probioticos como profilaxis en 5mg/dl en RN termino.

Clasificación de Kramer. G1 cara y cuello 4-7 mg/dl G2 torax y brazos 5-8.5 mg/dl G3 abdomen y muslos 6-11.5 mg/dl G4 piernas 9-17 mg/dl G5 manos y pies >15 mg/dl

Ictericia en el primer dia de vida siempre es PATOLOGICA.

Hiperbilirrubinemia no conjugada: Concentración de bilirrubina no conjugada con albumina pico normal de 12 mg/dl en 3 dia de vida extrauterina para neonatos de termino 15-17 en alimentados al seno materno y 15 en 5to dia en prematuros. En alteraciones del metabolismo de hb precedentes a glucuronizaion hepática de bilirrubina o aumentan circulación enterohepatica de bilirrubina.

Sobreproducción de bilirrubina Trastornos hemolíticos: Incompatibilidad grupo sanguíneo, defectos membranales: esferocitosis hereditaria dx puebas de resistencia osmótica/defectos enzimáticos/ hemoglobinopatías/galactosemia/hemolisis inducida por fármacos penicilina.

Defectos en transporte de periferia a hígado: Hipoalguminemia: prematurez Estados de acidosis Competencia por sitios de unión a albumina por fármacos y acidos grasos.

Defectos en la función hepática: Hipocaptacion de bilirrubina: persistencia del corticircuito venoso, bloqueo de proteína ecapora Y/ disminución de conjugación/hipoactividad congénita de glucuroniltransferasa Ictericia no hemolítica familiar )sx crigler Najjar tipo 1 AR con déficit absoluto y II AD con actividad inducible por fenobarbital. Sx Gilbert benigno por mutacion, desarrollo de hiperbilirrubinemia severa + otro factor.

Alteraciones intestinales con exageración de circulación enterohepatica de bilirrubina. Obstrucción mecánica: atresia y estenosis, ileo meconial, Hirschprung. Hipoperistaltismo: ayun o subalimentación, hexametonio o atropina, estenosis pilórica

Dx GPC bilirrubinometria transcutanea de rutina >35 semanas: hiperbilirrubinemia severa 20-24mg hipernilirrubinemia critica 25-30 mg

Tx GPC conocer. Edad gestaciona, edad posnatal, factores de riesgo. Fototerapia >38 semanas con 24 h VEU sin FR y niveles >12mg >38 semanas + FR y 24h VEU, >10 mg complicaciones aumento de perdidas insensibles, diarrea y deshidratación no en antecedente familiar de porfirias. Exanguinotransfusion en encefalopatía hiperbillirrubinemica primera línea. O en fracaso de fototerapia

Encefalopatía bilirrubinica. Acumulación de bilirrubina indirecta en globo palido y nucleos basales. Cc Aguda fase 1 primeros 2 dias: succion precaria, estupor, hipotonía, convulsiones/fase 2 mediados de primera semana hipertonía de musculos extensores, opistotonos, fiebre/fase 3 despues de primera semana hipertonía. Crónica: primer año hipotonía, reflejos tendinosos profundos act, reflejos cervicales tónicos obligatorios, retraso en desarrollo/desp 1 año: desordenes del mov (coreoatetosis, balismo, temblor), desviación superior de mirada, perdida auditiva sensoneuronal.

Hiperbilirrubinemia conjugada. Nunca es fisiológica, nivel plasmático de bilirrubina directa >2 mg o 20% del total. Es neurotóxica Alteración metabolica inducida se encuentra en el transporte del retículo endoplásmico hepatocitario a los canalículos biliares y liberación de bilis en duodeno.

Defectos en el transporte de bilirrubina conjugada del retículo endoplásmico a os canalículos biliares: Congénitos: síndrome de Dubin Johnson y Rotor. Daño hepatocelular por trastornos metabólicos: galactosemia en estadio tardío, deficiencia A1AT. Nutrición parenteral

Trastornos colestasicos Intrahepaticos: deficiencia de A1AT, medicamentos, espesamiento biliar porhemolisis, hepatitis neonatal, colestasis asociada a linfedema, sx de Alagille, colestasis intrahepatica. Extrahepaticos: hipomotilidad (NPT), obstrucción. GPC rcomienda cuantificación de bilirrubina conjugada cuando ictericia o hiperbilirrubinemia persiste por mas 2 smanas.

Hiperbilirrubinemia mixta puede encontrarse en infecciones intrauterinas, infecciones posnatales y trastorno multisistemicos.

ATRESIA ESOFAGICA. Defecto congénito. Falta de continuidad del esófago con osin comunicación a la via aeres.

Asocia VACTERL Vertebrales, Anorrectales, Cardiacas, Traqueales, Esofagicas, Radiales, Renales y exremidades (limbs)

Clasificación A atresia esofágica sin fistula traqueoesofagica. B atresia esofágica con fistula traqueoesofagica proximal. C atresia esofágica con fistula traqueoesofagica distal D atresia esofágica proximal y distal. E fistula traqueoesofagica sin atresia esofágica (tipo H) ATRESIA ESOFAGICA CON FISTULA DISTAL O TIPO III ES LA MAS COMUN.

Dx Prenatal después de 18 sdg, polihidramnios hallazgo frec Sospechar en RN en dificultad para el paso de sonda para verificar permeabilidad esofágica.

Cc Salivación excesiva, tos, cianosis, dificultad respiratoria y distención abdominal.

Rx torax y cuello AP y laterales con sonda radio opaca o medio de contraste

Cx Toracotomía con cierre y ligadura de fistulas y aproximación de los cabos esofágicos

Secuelas Motilidad esofágica precaria, reflujo, estrechamiento anastomotico, recurrencia de fistula, fuga y traqueomalacia.

Malformaciones ano rectales.

Sospecharse en USG durante gestación con dilatación intestinal (focos hiperecogenicos o anecogenicos), fistula intestinal al tracto urogenital (coprolitos como focos hiperecogenicos en lumen intestinal), masa pélvica, hipdrometrocolpos, hidronefrosis, hemisacro, hemivagina, ausencia de radio o ausencia renal.

Cc Ano imperforado, atresia rectal imposibilidad de meter la sonsa, ano pequeño o colocado fuera del esfínter. Orificio único en perine, meconio en labios mayores o a través de uretra peneana o liea media escrotral.

GPC abordaje dx USG vías urinarias, ecocardiograma y rx torax y de columna lumbosacra.

Cx derivación intestinal por colostomía o reaparacion primaria con anoplastia o abordaje sagital posterior. Manejo inicial primeras 24-48h VEU, ayuno, soluciones IV y sonda orogastrica

Atresia vías biliares. Causa de ictericia neonatal por obstrucción progresiva del flujo biliar que conduce a cirrosis hepática temprana.

Sospechar en ictericia perissitente después de segunda asemana con o sin heces palidas u orina obscura.

EF Buscar acolia, coluria, e ictericia. Etapa tardia Anemia, ascitis y hepatoesplenomegalia.

Dx descarcar TORCH, sepsis, deficiencia A1AT, hipotiroidismo, hipoplasia de vías biliares, quiste de colédoco y bilis espesa.

Labs Inicial pruebas de función hepática completas – hiperbilirrubinemia directa con o sin elevación de enzimas, GGT elevada >300 Imagem USG

Tx Cirugía de Kasai < 60 dias Medico complemento de vitminas A,D, E y K

Displasia del desarrollo de cadera. Afecta articulación coxofemoral del niño, borde anormal del acetábulo (displasia) y mala posición de cabeza femoral, causa subluxacion a luxación

Típicas - multifactorial, mas común Teratológica (desorden neuromuscular subyacente – mielodisplasia, artrogriposis multiple congénita o complejo sindromico)

FR historia familiar de displasia, femenino, prmogenito, presentación pélvica, oligohidramnios y posicionamiento posnatal.

Cc Limitación a la abducción de cadera, contracturas en abducción de cadera contralateral, asimetría de pliegues cutáneos de musclos, acortamiento de una pierna (signo Galeazzi), cojeo, marcha de pato (bilateral) o en puntas y aducción del pie.

EF Neonato: maniobas Barlow y Ortolani 2-3 meses maniobras ByO, asimetría de pliegues cutáneos en extremidades inferiores, chasquidos. 3-6 meses: maniobras ByO, limitación de la abduccio de cadera, asimetría de pliegues en la cara interna del muslo y glúteo, signo deGaleazzi y acortamiento de extremidad afectada.

Barlow luxa y ortolani reduce cadera USG 4meses

GPC Rx mayor utilidad a partir de 2 meses posición neutra AP de Pewer y en posición de rana. Valoración de cabeza acetabular en relación con línea de Shenton, Hilgenreiner y Perkins y con medición de angulo acetabular. USG 4 meses sospeha, limitación en la abducción o anormalidades en marcha.

Tx Posicionamiento en flexion y abducción de cadera con férulas, arnes de Pavlik o arnes de Frejka (entre 1-6 meses de vida) no mas de 3 meses, reducción qx cerrada con tenotomías de aductores y psoas ante falla del tx o dx tardío 6-24 meses o reducción abierta >24m

Seguimiento en cx a las 3 semanas con rx, 6 semanas con cambio de inmovilización tipo Bachelor y entre 12 y 14 semanas con retiro de inmovilización y envio a rehabilitación. Control rx semestral hasta los 12 años.

Complicaciones Necrosis avascular iatrogénica.

HIPOTIROIDISMO CONGENITO. DISGENESIA 85% y dishomonogenesis 15% Trastornos en el desarrollo de la glandula o disgenesia (agenesia o ectopia tiroidea 57%)

Cc Neonatal inmediato son sutiles – importante tamizaje neonatal a los 3-5 dias. Hallazgos tempranos gestación >42 emanas, peso >4kg, hipotermia, acrocianosis, dificultad respiratoria, fontanela posterior grande, distensión abdominal, letargo y alimentación pobre, ictericia por mas de 3 dias, hernia umbilical, piel moteada, estreñimiento, macroglosia, piel seca y llanto tosco.

Labs Disminución en t4 y elevación TSH GPC tamizaje desde tercer dia de vida y no mas alla de 12 dias de vida Causa mas frecuente de retraso mental en neonato. Perfil tiroideo con TSH >4, T4 libre 8 - Conteo leucocitrio >11,000 - Neutrofilia >75% Tx Antes de perforación apendicectomia simple Perforación agregar antibióticos.

INTUSUCEPCION INTESTINAL. PLIEGUE TELESCÓPICO DE SEGMENTO INTESTINO PRÓXIMO en intestino distan. Infantes 1-2 años Asociación temporal con infección virica. 21 dias, puede requerir injerto - Cicatriz residual: riesgo elevado de cicatrización hipertrofica Criterios de referencia GPC - Extension >20% SC o 10% si involucra áreas especiales. - Afectación de áreas especiales - Quemaduras eléctricas, químicas o por inhalación de humo - Quemaduras circunferenciales en tórax o extremidades - Pacientes