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• Horacio Grande

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Relacionada con la audición. •Se desarrolla en tres porciones que son: Oido interno. Oido medio. Oido externo.

OIDO INTERNO  



Se observa al día 22 de desarrollo. Engrosamiento del ectodermo superficial a cada lado del rombo encefálico. Del engrosamiento de la placoda ótica que pasara a fosita y luego a la vesícula ótica.

OIDO INTERNO Estas estructuras constituyen el laberinto membranoso, relacionado con el equilibrio. VENTRAL

SÁCULO,

CONDUCTO COCLEAR.

UTRÍCULO

VESÍCULA ÓTICA

DORSAL DORSAL

CONDUCTOS SEMICIRCULARES

CONDUCTOS ENDOLINFÁTICOS

COMPONENTE VENTRAL 

El sáculo forma una evaginación tubular ( conducto coclear) al inicio de la 6 semana y al terminar la 8 semana ya completo 2 vueltas y media.

COMPONENTE VENTRAL 

Formación de los espacios perilinfáticos, rampa vestibular y rampa timpánica.



Formación de la columela.

•FORMACIÓN

DE DOS CRESTAS:

 Cresta interna

Limbo de la lámina espiral. Cresta externa Células ciliadas (sensitivas). Cubiertos por membrana tectoria.  células sensitivas + Membrana tectoria Al sistema nervioso ( área auditiva) por el VIII Par craneal vestibulococlear.

= ÓRGANO DE CORTI

Impulso nervioso al ganglio ciliar

COMPONENTE VENTRAL

COMPONENTE DORSAL Aparecen durante la 6 semana.  En forma de evaginación aplanada se adosan entre ellos.  La dilatación de sus extremos forman las ampollas, que sus células forman la cresta ampollar relacionada con el equilibrio. 

COMPONENTE DORSAL  



En las paredes del sáculo y el utrículo aparecen las manchas acústicas. Los impulsos de las manchas y las crestas llegan al cerebro con el VIII par e indica el cambio de posición. Se crea el ganglio estatoacustico. Porción coclear

(células sensitivas del órgano de corti)

Porción vestibular células sensitivas sáculo, utrículo, cond semic.

CONDUCTO TIMPANICO Y TROMPA DE EUSTAQUIO.

•Endodérmico

, de la primera bolsa faríngea. • la porción distal de la bolsa se ensancha y forma la cavidad timpánica primitiva. •La porción proximal se estrecha y forma la trompa de Eustaquio. •Neumatización de la apófisis mastoides. •Aparece el antro timpánico por vacuolización de la cavidad timpánica.

OIDO MEDIO

OIDO MEDIO • HUESECILLOS:  Aparecen en la primera mitad de la vida fetal.

 Provienen de la siguiente manera.

 1er arco faringeo  2do arco faríngeo

Martillo (Músc. Tensor del timpano inerv por el V par craneal) Yunque ( entre el martillo y el estribo). estribo ( Musc. Del estribo, inerv por el VII par )

HUESECILLOS

OIDO EXTERNO A partir de la posición dorsal de la primera bolsa faríngea.  Al 3er mes las células epiteliales proliferan y crean el tapón meatal que al 7mo mes se disgrega y el revestimiento epitelial del suelo del conducto participa en la formación de la membrana timpánica. 

MEMBRANA TIMPÁNICA FORMADO POR: a) Revestimiento epitelial ectodérmico en el fondo del conducto auditivo. b) Capa intermedia de tejido conectivo. c) Revestimiento epitelial endodérmico de la cavidad timpánica.  Unido al mango del martillo, separa el conducto auditivo externo y la cavidad timpánica. 

OIDO EXTERNO

OREJA Se desarrolla apartir de las 5 proliferaciones mesenquimáticas de los extremos dorsales del 1er y 2do arco faríngeo.  Ascienden luego del maxilar inferior al nivel de los ojos a a ambos lados de la cabeza. 

OREJA

embriología Compuesto de la pabellon auricular y el conducto auditivo externo.  Se desarrollan a apartir de la 1ª (mandibular) y 2ª (hioides) ramas branquiales 

La cavidad timpanica se forma en 4ª sdg de la invavinacion del primer saco faringeo.  La union de estas dos invaginaciones resulta en la formacion de la membrana timapnica primitiva.  La falla completa o parcial de esta canalizacion resulta en estenosis o atresia del conducto auditivo externo 

Tambien llamadas displasias congenitas aurales.  La malformacion de una auricula se denomina tambien como microtia.  1-3300 a 10,000 naciso  Embriopatia por Talidomida 

Se encuentra comúnmente sola sin causa aparente y unilateral.  El oído derecho mas comúnmente afectado. Aunque puede ser bilateral.  CAD también puede ocurrir en conjunción con anomalías en otros organos 

Debido:  Trastornos genéticos  Aberraciones cromosómicas  Infecciones intrauterinas  Teratogenos ambientales. 

Clasificación Weerda.  Divide las deformidades en tres grados.  El tercer grado es una deformidad pronunciada y se define como la ausencia o de una estructura auricular normal o displasia severa de tejidos blandos auriculares.  En el 1er y 2º grado el CAE esta comúnmente estenotico. 

Las malformaciones del CAE pueden ser fibrosas, óseas o ambas.  Tipo fibroso. Hay tejidos blandos en lugar de la MT  Tipo óseo. Hay placa ósea en el lugar de la MT 



El engrosamiento óseo es variable y alcanza hasta 31 mm. A menudo presenta un curso superior y angulado extendiéndose de inferolateral a superomedial



Con estenosis o atresia hay un incremento en la incidencia de congénitos y adquiridos.

Anormalidades osciculares y de oido medio asociadas Las anomalías de del oído medio tienden a ocurrir de forma concomitante con displasia del conducto auditivo porque tiene un origen embriologico comun.  La cadena oscicular a excepcion de la placa del estribo se desarrollan del 1er y 2º arco branquial 

La cavidad timpanica se desarrolla de la vesicula faringea.  Deformidades osciulares.  Displasia  Disminucion de volumen  Rotacion anormal  Ausencia del martillo y el yunque 

Pueden ser deformidades de las articulaciónes:  Maleoincudal  Inducostapedial O bien fusion del martillo o yunque a la pared del atico. * CADs graves tienden a presentar anormalidades osciculares severas.

Anormalidades del estribo.  Son menos comunes.  No hay correlacion con el grado de CAD  El estapedio se origina del 2º arco grnaquial y la capsula otica. 

La neumatizacion del oido medio a menudo esta reducida en CAD, la reduccion esta relacionada directamente con la severidad de la displasia.  Aunque la neumatizacion del oido medio afecta al hipotimpano suele ser menor 

Otras anormalidades asociadas. Otras anormalidades oseas pueden ocurrir con CAD que incluyen:  Aplasia o hipoplasia de parte del timpano o proceso mastoideo del hueso temporal.  Deformidad de la articulacion temporomandibular.  Defectos del arco zigomatico *su severidad se asocia con el grado de displasia auricular. 

Las anomalias aisladas de la cadena osicular del OM sin estenosis o atresia del CAE son menos comunes que las del oido externo  Herencia autosomica.  Se pueden asociar con sindromes . 

 Goldenhar y Treacher-Collin

Las anomalias mas frecuentes yunque y estribo.  Anomalias de Yunque 

 Aplasia  Fusion del proceso corto del canal

semicircular lateral  Acortamiento o malformacion del proceso largo  Ausencia de articulacion incudoestapedial  Union fibrosa de la articulacion



Anomalias de estribo.  Aplasia  Ausencia de la cabeza y la crura  Hipoplasia o forma fetal

 Deformidad del tipo columnar  Fusion de la cabeza al promontorio

 Fijacion de la placa.



Anomalias del martillo  Aplasia  Cabeza deforme  Triple union osea de la manija con el

proecso largo del yunque y cabeza del estribo.  Fusion de la articulacion incudomalleal. *anomalia rara. Fijacion congenita de la cabeza a la pared lateral (martillo en barra.

Desaparicion retardada Incluyen la presenrvacion de las estructuras embriologicas de la medula osea y tejido mesenquimal dentro de la cadena de huesecillo >25 meses.  Cavidad medular grande en el yunque o martillo.  Sindrome de Treacher-Collins y trisomia 13 

Nervio facial Las mas comunes en paciente con malformaciones congenitas de oido medio sin atresia son:  Desplazamiento y deshiscencia osea extensa del segmento timpanico.  El nervio suele ser desplazado en forma inferior y medial  Suspendido en la cavidad del oido medio. 

Otras anomalias Ausencia de musculo y/o tendon estapedial  Ausencia o alargamiento de la eminencia piramidal  Hipoplasia de la cavidad timpanica.  colesteatomas de cavidad de oido medio. 

  

Amplia gama de patologias con diversas clasificaciones. La clasificacion original era por patrones discretos de cambios histopatologicos. Entre ellos displasias:  Bing-Siebenmann (BS)  Scheibe  Mondini  Alexander  Tipo Michel

Displasia Bing-Siebenmann Se caracteriza por: Anomalias de los componentes coclear y vestibular del laberinto membranoso. En la coclea, un monticulo rudimentario de celulas no diferenciadas sustituye al organo de Corti contra el cual la membrana Resiner se colapsa. 

Displasia de Scheibe Las alteraciones se limitan al saculo y la coclea.  Comprenden: 

 atrofia vascular estriada

 Membrana tectorial deformada  Organo de Corti pobremente diferenciado

contra el que esta contraido la membrana de Resiner.



Es la displasia mas comun observada en el hueso temporal en los casos de perdida profunda de la audicion neurosensorial congenita.

Displasia de Mondini Giro basilar normal pero disminucion del numero de vueltas superior  Hipoplasia modiolar  Ausencia del tabique interescalar. 

Sordera de Alexander • Subdesarrollo de la vuelta basilcar

Displasia de Michel 

Completa ausencia del laberinto incluyendo ausencia de las estructuras neurosensoriales del oido interno.



Ninguno de estos sistemas incluye todas las alteraciones documentadas cin TC y RM

Tecnicas de Imagen TC  Metodo de eleccion para evaluacion de malformaciones congenitas de oido interno.  Capaz de definir el laberinto oseo y dar informacion del oido externo. 

RM  Cortes delgados  Imágenes de alta resolucion.  Secuencias Eco gradiente y Eco de spin en T2  Detalle exquisito del laberinto membranoso.  Permite diferenciar entre la rampa timpanica y vestibular 

Proporciona la capacidad de diagnosticar aplasia o hipoplasia de los nervios vestibulococlerar.  En un plano sagital el nervio coclear se puede definir por separado de los nervios vestibular superior e inferior en el N facial 

Tipo de malformacion

Semana Manifestaciones de gestacion

-%

Aplasia laberintica completa

3ª

Completa ausencia de estructuras de OI

1

Aplasia coclear

Despues 3ª

Ausencia coclear con vestibulo y canales semicirculares normales o deformado

3

Cavidad comun

4ª

Coclea y vesitubulo forma un cavidad quistica sin estructuras internas

25%

Particion 5ª incompleta tipo I

Malformacion vestibulococlear quistica con ausencia de modiolo.

6

Hipoplasia coclear

Coclea pequeña son perdida de una vuelta.

15%

6ª

Laberinto oseo y membranoso Canales semicurculares  La malformacion del canal semicircular lateral es una de las anormalidades mas comun del oido interno debido a que es el ultimo en formarse embriologicamente. 

El desarrollo de los conductos semicirculares inicia entre la 6ª y 8ª semana de gestacion y se completa entre la semana 19 y 22 semanas.  El canal semicircular superior se desarrolla primero y el ultimo en desarrollarse es el latera. 

Son pequeños, cortos y anchos.  En las extensas el vestibulo se dilata y forma una camara comun con el canal lateral. 



Esta anomalia es denominada displasia del conducto semicircular lateralvestibular.



Cuando el canal esta ausente hay un aplanamiento tipico de la porcion correspondiente de la capsula otica.

La deformidad tiene una apariencia variable.  La imagen puede revelar un conducto semicircular utriculo sacular comun o conducto semicircular corto  Conducto semicircular ancho o estrecho  Esta deformidad puede ser bilateral o asociase con otras malformaciones. 

Aplasia del conducto semicircular es mucho menos comun que la displasia.  La deformidad puede ser bilateral y puede ocurrir en combinacion con una coclea normal o casi normal. 

Si esta anomalia es causada por una interrupcion del desarrollo la coclea tambien debe tener malformaciones. La ausencia de todos los conductos semicirculares se asocia con frecuencia al sindrome de CHARGE La aplasia aislada del conducto semicircular posterior se ha descrito en Sx de Wardenburg y Alagille

Sindrome de Charge

•Coloboma en el globo ocular •Defectos cardiacos •Atresia de coanas • Retardo en el crecimiento o desarrollo •Anormalidades urogenitales •Anormalidades oticas y sordera

Aplasia del conducto semicircular Los pacientes con aplasia pueden presentar:  Vertigo  Hallazgos anormales de la prueba vestibular.  Ausencia de liquido en los conductos en las imágenes de RM.  (21.19) 

Ocasionalmente el lumen de un conducto puede estar obliterado parcial o completamente con tejido fibroso o calcificada.  La TC es necesaria para diferenciar entre aplasia y diferenciacion fibrosa o calcificada de los canales. (21.21) 

Estructuras vestibulares y utriculosaculares Las anomalias del vestibulo o utriculosaculares rara vez ocurren como un hecho aislado.  Presentes en asociacion con anormalidades de oido interno.  A menudo consisten en asimilacion completa o parcial de los canales semicurculares en el vestibulo 



Ocasionalmente la amplicacion sutir o malformacion del vestibulo y de los conductos semicirculares se puede detectar en la TC o RM.



Esta anomalia ha sido asociada con la talidomida.21.23 y 21.24

Coclea 

Jacker propuso un sistema en base a su experiencia con radiografias.



El sistema propone ser el resultado de la detencion de la maduracion o desarrollo de la coclea en diferentes estadios.

El espectro de anomalias cocleares descritas por Jacker:  Detencion temprana del desarrollo  Aplasia coclear  Detencion tardia del desarrollo  Defectos de particion coclear. 

En imagen se puede clasificar siguiendo la clasificacion de Jacker de anomalias cocleares:  Aplasia laberintica completa (Deformacion de Michel) Aplasia laberintica en total desarrollo del oido interno.  En lugar e estructuras de oido interno

normal hay una cavidad quistica sola o varias pequealas



Lo que representa falla temprana en el desarrollo correlacionado con la tercera semana de gestacion. Aplasia del oido interno muy rara.

CAVIDAD COMUN. Crecimiento detenido durante la cuarta semana. Cavidad comun de la coclea y el vestibulo. Gran cavidad quistica sin arquitectura interna. ¼ de anomalias cocleares son malformaciones de cavidad comun.

Aplasia coclear Detencion del desarrollo durante la 5ª semana de embriogenesis  Produce aplasia de la coclea.  Los otros elementos pueden ser normales o mal formados. 

Hipoplasia coclear Muestra un pequeño brote rudimentario coclear asociado con un vestibulo normal o mal formado y los canales semicirculares.  La detencion del desarrollo en la 6ª semana es la causa probable de este defecto 

Defectos de particiones completas o dilatacion. (incluyen displasia de Mondini)  Representa un caracol pequeño  Particion incompleta o  Tabique interescalar ausente  Giro basilar coclear ausente  Cloaca comun o cavidad en la que los giros medio y apical se encuentran normales. 

Las anormalidades del laberinto oseo en esta anomalia se puede identificar en la TC y las anormalidades membranosas identificadas en T2.  Tambien pueden estar identificadas la dilatacion del acueducto vestibular. 

Particion incompleta tipo II La particion incompleta se puede producir por una detencion de la maduracion en la 7ª semana.  Caracteriza a una malformacion clasica histologica descrita por Mondini. 

El tipo mas comun de malformacion coclear.  Representa aproximadamente el 50% de deformaciones cocleares.  Consiste de 1 ½ vueltas y septum interescalar y lamina espiral osea ausente.  El giro basal coclear aprece normal pero el giro medioy aplical coalescen a una formacion quistica 

A parte de la sordera de Scheibe, la malformacion de Mondini es la forma mas comun de sordera congenita. (sindrome branquio-oto-renal)  Se incluyen en este grupo defectos septales modiolares e interescalares. 

Otras anomalias Hay otra entidad que tambien puede calicifarse como un defecto de la particion y la deficiencia que tiene un patron hereditario conocido:  Perdida de la audicion progresiva mixta ligada al cromosoma X  Sordera congenita mixta ligada al cromosoma X. 

Descrita por Olson y Lehman en 1968.  Se produce una dilatacion de la parte lateral del CAI  Ausencia o hipoplasia severa de los modiolos oseos  Hipoplasia de lbase coclear c/ o s/ampliacion del segmento laberintico del canal del nervio facial  Diltacion del acueducto vestibular 

En esta condicion la ausencia o hipoplasia de la base del modiolo coclear y se cree que resulta en una comunicación anomala entre el liquido cefalorraquideo dentro del CAI y el frluiodo perilinfatico en la rampa vestibular.  Lo cual aumenta la presion en la coclea y la ventana ovalada en la insercion del estribo. 

Asimetria escalar dentro de la coclea. Documentada en RM secuencia T2.  La camara anterior contiene la rampa vestibular escalar y la rampa media, la camara posterior contiene la rampa timpanica escalar.  Normalmente son bastante iguales, sin embargo en un entorno anormal la camara anterior puede ser mas grande que la posteior 



Este hallazgo se piensa que es una manifestacion de la displasia coclear que a menudo coexiste con un acueducto vestibular ensanchado.

Diametro de CAI 2-8 mm  Promedio de 4 mm 