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• ADRIANA PAN

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MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Cuales son y en que consisten las malformaciones del SNC? * Anencefalia: ausencia de formación encefálica * Menigocele: herniación de la duramadree y arancoides por defecto vertebral * Hidrocefalia: aumento de presión del líquido cefaloraquídeo en los ventrículos con dilatación de ellos Son congenitas o adquiridas? * Todas son congénitas a excepción de la Hidrocefalia que también puede ser adquirida A que nos referimos con el termino de Hidrocefalia? * Incremento marcado del volumen de LCR con expansión de ventrículos cerebrales. * Causa: obstrucción del flujo del LCR por: * malformaciones congénitas * infecciones * traumatismo Explicar el significado de Disrafias. Toda malformación ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural, hueso, piel y/o músculo suprayacente De que tipo pueden ser y como se denominan? MEDULARES: * Espina bífida oculta * Meningocele * Mielomeningocele * Mielomeningohidrocele * Mielosquisquisis

ENCEFÁLICAS: * Meningocele * Meningoencefalocele * Meningohidroencefalocele * Anencefalia Descibir las Medulares y las Encefalicas. MEDULARES: Espina bífida oculta * Apófisis espinosa bifurcada * Falla de cierre de la pared dorsal de la columna vertebral * 70% a nivel lumbar * Asintomática * Hipertricosis e hiperpigmentación cutánea Meningocele * Protrusión de las meninges. Tubo neural cerrado Mielomeningocele * 1 de 800 * 75% casos de espina bifida * Protrusión de meninges y médula * Tubo neural cerrado * Alteraciones neurológicas * Riesgo elevado de infecciones urinarias * Tratamiento: cirugía intrautero

Mielomeningohidrocele * Salida de meninges, médula y epéndimo. Clínica, dx y tto similar a mielomeningocele Mielosquisquisis * Grado máximo de disrafia medular. * Tubo neural abierto. * Pérdida de LCR. * Alteraciones neurológicas graves. ENCEFALICAS: Meningocele: protrusión de las meninges a través del cráneo. Encéfalocele: protrusión de las meninges y la masa encefálica Meningohidroencéfalocele: protrusión de las meninges, masa encefálica y ventrículos a través del cráneo Anencefalia: Grado máximo de disrafia encefálica. * Falta de cierre del neuroporo anterior. * Ausencia de formación del encéfalo. * Acompañado de acrania. Incompatible con la vida Cuales son las consecuencias de la Hidrocefalia y cuales las formas de tratarla? * Acumulación de LCR en el sistema ventricular. * Congénito o adquirido. * Obstructivo o no obstructivo. * El más frecuente es la obstrucción del Acueducto de Silvio. Dx:

* ECO * RMN * Tto:Quirúrgico * Derivación ventrículo atrial (auriculas)o peritoneal. Cuales son las caracteristicas principales? * Menores de 2 años: * Aumento del perímetro craneano * Fontanela anterior tensa * Menor espesor craneano * Mirada de sol naciente * Estrabismo por compromiso del III y VI par * Irritabilidad * Alteraciones del sueño