16. TEST HEMATOLOGIA CTO
CTO MEDICINA Test Alto Rendimiento Hematología TEMA 1. INTRODUCCIÓN: FISIOLOGÍA DEL ERITROCITO. ANEMIA: CONCEPTO Y EVA
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- Giselle Enriquez
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Test Alto Rendimiento
Hematología TEMA 1. INTRODUCCIÓN: FISIOLOGÍA DEL ERITROCITO. ANEMIA: CONCEPTO Y EVALUACIÓN 1 Lugar donde tiene lugar la eritropoyesis
En la médula ósea
2 Lugares donde tiene lugar la eritropoyesis en el feto
En el hígado, el bazo y la médula ósea a partir del cuarto mes
Tipo de hemoglobina más abundante en los hematíes del
3 adulto
La hemoglobina A1, que supone el 97%
4 Composición de la hemoglobina fetal
Alfa2-gamma2
Porcentaje habitual de hemoglobina fetal en los hematíes de
5 un adulto
6
Principal fuente de energía utilizada por el hematíe y para qué se utiliza la glucosa
Menos del 1% Vida media aproximada del hematíe…. 120 días Para mantenimiento y reparación de la membrana, mantenimiento de su flexibilidad y mantenimiento de los átomos de hierro en forma reducida, para evitar la formación de metahemoglobina
7 Funciones principales del bazo
Eliminación de eritrocitos defectuosos Secuestro de parte de hematíes normales y plaquetas Posibilidad de una hematopoyesis extramedular Eliminación de microorganismos Regulación de circulación portal
8 Recorrido del hierro tras el catabolismo de la hemoglobina
Es incorporado a la ferritina (fundamentalmente en hígado y médula ósea) y desde allí puede ser transportado a la médula por la transferrina según las necesidades del organismo
9 Definición de anemia
Disminución de la masa de eritrocitos
10 Definición de la anemia en la práctica clínica Situaciones en que disminuye la afinidad del oxígeno por la
11 hemoglobina (desplazamiento de la curva de saturación a la derecha)
Disminución del número de hematíes del hematocrito y la concentración de hemoglobina en el hemograma
Aumento del 2-3 DPG eritrocitario, acidosis sanguínea, aumento de la temperatura
12 mias se dividen en
Microcíticas: < 80 micras3 Normocíticas: 80 -100 micras3 Macrocíticas: >100 micras3
13 Causa más frecuente de anemia microcítica
Ferropenia
14 Otras causas de microcitosis
Anemia de la enfermedad crónica, talasemias, anemias sideroblásticas hereditarias y la intoxicación por plomo
15 Causa más frecuente de anemia normocítica
Anemia de la enfermedad crónica o por mala utilización de hierro
Según el volumen corpuscular medio del hematíe, las ane-
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Hematología
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16 Concepto de macrocitosis
Tamaño grande del hematíe
17 Causa más frecuente de macrocitosis
El alcohol
18 Concepto de megaloblastosis
Tamaño grande de precursores hematológicos en médula ósea
19 Causa más frecuente de anemia megaloblástica
Déficit de ácido fólico
20 Otras causas de anemia macrocítica
Tratamiento quimioterápico, aplasia de médula ósea, hipotiroidismo, hepatopatía crónica, síndromes mielodisplásicos, anemias sideroblásticas adquiridas
¿En qué ocasiones puede existir un falso aumento del
Las situaciones de hemólisis o sangrado agudo
¿Qué nos indica la presencia en sangre periférica de
El funcionamiento normal de la médula ósea, regenerando células
21 volumen corpuscular medio? 22 reticulocitos?
Porcentaje de reticulocitos en sangre periférica en
23 condiciones normales
¿Cuál es la característica fundamental de las anemias
Del 1 al 2%
24 denominadas regenerativas?
Presentan elevación en el número de reticulocitos en sangre periférica
25 ¿Cuál es el prototipo de dichas anemias?
La hemólisis o la anemia por sangrado agudo
26 Las anemias hiporregenerativas se caracterizan por
No elevar el número de reticulocitos en sangre o estar incluso descendido
27 El prototipo de anemia hiporregenerativa es
La aplasia medular
Cuando el número de reticulocitos no se eleva hay que
28 sospechar
29
Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensión de sangre periférica con la enfermedad más típica: - Dacriocitos o hematíes en lágrima - Poiquilocitos - Dianocitos - Punteado basófilo - Esferocitos - Cuerpos de Heinz - Esquistocitos - Cuerpos de Howell-Jolly - Rouleaux
Enfermedad de la médula ósea o trastorno carencial
- Mieloptisis - Mielodisplasia - Ictericia obstructiva y hemoglobinopatías - Intoxicación por plomo, anemias sideroblásticas - Esferocitosis hereditaria o inmunohemólisis - Hemólisis por oxidantes en deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa - Hemólisis traumática - Hipoesplenismo - Mieloma múltiple
TEMA 2. APLASIA DE MÉDULA ÓSEA 1 Concepto de aplasia de médula ósea
Disminución del tejido hematopoyético en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos
En un enfermo, con pancitopenia y disminución del número
2 de reticulocitos en sangre periférica, habría que descartar en
Aplasia de médula ósea
primer lugar la existencia de
3 El diagnóstico se confirma mediante
Biopsia de médula ósea, que presentará hipocelularidad
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Hematología
Test Alto Rendimiento 4 Se habla de aplasia severa cuando
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- Celularidad de la médula ósea inferior al 25% de la celularidad total normal - Disminución de neutrófilos por debajo de 500 por mm3 - Trombopenia inferior a 20.000 por mm3 - Disminución de reticulocitos por debajo del 1%
Niño de 6 años de edad, que presenta anemia, manchas café
5 con leche, retraso mental, y reticulocitos por debajo del
Anemia de Fanconi
1% en sangre periférica, qué enfermedad sospecharías?
6 ¿Qué es la eritroblastopenia?
Aplasia selectiva que solo afecta a la serie roja, también llamada enfermedad de Diamond-Blackfan si es congénita
7 Causa más frecuente de aplasia medular
Desconocida o idiopática
8 Causas que producen aplasia adquirida
Fármacos, tóxicos, radiación, virus
¿A qué tumor se encuentra ligada la eritroblastopenia
9 selectiva adquirida en el 30% de los casos?
10 Clínica fundamental de los enfermos con aplasia Otras causas de pancitopenia que hay que descartar ante la
Al timoma
Síndrome anémico, infecciones de repetición y fenómenos hemorrágicos
11 sospecha de aplasia medular
Anemia megaloblástica, hemoglobinuria paroxística nocturna, síndromes mielodisplásicos
12 Tratamiento de elección de la aplasia
Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos
13
En un paciente varón de 68 años, con aplasia de médula ósea tras radioterapia y con anemia e infecciones de repetición, el tratamiento de elección será
Globulina antilinfocitaria o antitimocítica con ciclosporina como tratamiento inmunosupresor
TEMA 3. ANEMIA MIELOPTÍSICA 1 Concepto de mieloptisis
Ocupación de la médula ósea por cualquier proceso patológico que distorsiona la arquitectura normal de dicha médula
2 Se caracteriza por
Presencia de células inmaduras en sangre periférica
La presencia de células inmaduras en sangre periférica se
3 conoce con el nombre de
Esta reacción leucoeritroblástica puede verse en otros
4 procesos, por ejemplo
Ante la presencia de reacción leucoeritroblástica y dacriocitos
Reacción leucoeritroblástica
Hemorragia aguda, hipoxemia brusca, hemólisis crónica severa
5 hay que sospechar la existencia de
Una ocupación de la médula ósea o mieloptisis
6 Causa más frecuente de mieloptisis
Ocupación de la médula ósea por micrometástasis de carcinoma
7
Ante una paciente que ha recibido quimioterapia hace dos años por un cáncer de mama, que presenta reticulocitos, mielocitos y plaquetas gigantes en sangre periférica, hay que sospechar la existencia de
Metástasis de carcinoma en médula ósea (mieloptisis)
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Hematología
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TEMA 4. ANEMIA FERROPÉNICA 1 ¿Cuál es la causa más frecuente de anemia?
La ferropenia
2 Causa más frecuente de ferropenia en general
Pérdidas sanguíneas
3 Causa más frecuente de ferropenia en el varón
Sangrado digestivo
4 Causa más frecuente de ferropenia en la mujer
Sangrado menstrual
5 Primera manifestación analítica de la anemia ferropénica
Descenso de la ferritina
6 Mejor parámetro bioquímico para detectar la ferropenia
Descenso de la ferritina
Método diagnóstico más fiable para la detección de
7 ferropenia
Biopsia de médula ósea y cuantificación de hierro
8 La absorción del hierro es mayor si se encuentra en forma
Hémica
9 Factores que aumentan la absorción de hierro
El ácido gástrico, el ácido ascórbico y citrato
10 Disminuyen la absorción del hierro
Los fitatos y cereales de la dieta, y los alimentos en general
11 La absorción del hierro se hace en forma
Ferrosa o reducida, y se transporta en forma férrica
¿Qué proteína es la principal transportadora de hierro
12 en el organismo?
La transferrina
13 ¿Cuál es la principal proteína de depósito de hierro?
La ferritina
¿Cuál es el mejor parámetro del almacén de hierro del
14 organismo?
La ferritina
15 Principales causas de anemia ferropénica
- Disminución del aporte de hierro por una dieta inadecuada - Disminución de la absorción de hierro por aclorhidria, cirugía gástrica - Incremento de la pérdida de hierro: gastrointestinal, pérdidas menstruales y ginecológicas…(la más frecuente)
16 Principal lugar de absorción de hierro
Duodeno, yeyuno proximal y medio
Ante una paciente de 35 años de edad, con hemoglobina de
17 10 mg/dl, astenia, mareos, estomatitis y uñas quebradizas,
Anemia ferropénica
¿qué sospecharías?
18
Ante un paciente con anemia microcítica hipocrómica, disminución de la sideremia y de la ferritina y aumento de la concentración de transferrina pero disminución de su saturación, deberíamos sospechar
Anemia ferropénica
19 ferropénica de una talasemia
El IDH o índice de distribución de hematíes, que se encuentra aumentado en la ferropenia, a diferencia de la talasemia, donde su valor es normal
20 Tratamiento de la anemia ferropénica
Hierro oral 100-200 mg/día en forma de sal ferrosa, durante 3-6 meses como mínimo (a tomar en ayunas)
Parámetro que nos permite diferenciar una anemia
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Hematología
Test Alto Rendimiento ¿Cuál suele ser el primer signo de respuesta al tratamiento
21 con hierro oral?
La normalización de la hemoglobina tras tratamiento con
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El incremento en el porcentaje de reticulocitos
22 hierro suele aparecer
Después de dos meses de tratamiento
23 Indicaciones de tratamiento con hierro parenteral
- Intolerancia al hierro oral - Ausencia de absorción oral - Pérdida de hierro a velocidad superior a la reposición por vía oral - Enfermedad inflamatoria intestinal o enfermedad celíaca
TEMA 5. ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRÓNICA O POR MALA UTILIZACIÓN DE HIERRO Principal parámetro bioquímico que nos permite distinguir
1 entre anemia de trastornos crónicos y ferropénica
La anemia de trastornos crónicos generalmente se caracteriza
2 por una anemia
3
Parece que la patogenia fundamental de este tipo de anemia es:
La ferritina, que estará baja en la anemia ferropénica y elevada en la anemia de trastornos crónicos
Normocítica y normocrómica
Una disminución de la utilización del hierro de los macrófagos de depósito, que no pasa al plasma, con disminución de hierro plasmático y falta de utilización del hierro por precursores eritroides
4 de trastornos crónicos
Hiposideremia, disminución de la concentración de transferrina y saturación de transferrina normal o disminuida, ferritina aumentada o normal
5 Una transferrina elevada y una ferritina disminuida sugieren
Ferropenia
Parámetros fundamentales para el diagnóstico de anemia
Una transferrina no aumentada y una ferritina sérica
6 incrementada sugieren
Anemia de enfermedad crónica
¿Cuál es el estudio diagnóstico más fiable en último caso para La biopsia de médula ósea y comprobar los depósitos de hierro,
7 diferenciar la anemia ferropénica de la de trastornos crónicos? aumentados en la anemia de trastornos crónicos
8
Paciente de 43 años diagnosticado de artritis reumatoide de 5 años de evolución, con anemia hipocrómica con niveles de ferritina sérica aumentados, ¿cuál es el tratamiento fundamental para este paciente?
El tratamiento que necesite para su artritis reumatoide
TEMA 6. ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS 1 Causa más frecuente de anemia megaloblástica
Déficit de ácido fólico
2 Causas principales de anemia megaloblástica
Deficiencia de folato o vitamina B12, con alteración de la síntesis de ADN en los precursores hematopoyéticos
Gran tamaño de los precursores de las células sanguíneas en la 3 Cambios morfológicos típicos de las anemias megaloblásticas médula ósea y en sangre periférica
4 En sangre periférica lo más característico es la presencia de ¿En qué tipo de anemias es muy frecuente la elevación de la
5 LDH sérica?
Hematíes de gran tamaño, neutrófilos hipersegmentados y reticulocitos no aumentados
En las anemias megaloblásticas y hemolíticas
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Hematología
Test Alto Rendimiento 6 Almacén fundamental de vitamina B12 en el organismo La vitamina B12, ¿en qué alimentos se encuentra? y ¿dónde se
7 absorbe?
Para la absorción de vitamina B es fundamental un factor
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El hígado - En alimentos de origen animal - En íleon terminal
12 8 sintetizado por células parietales gástricas, que es
El factor intrínseco
9 Etiologías más frecuentes del déficit de vitamina B12
Dietas vegetarianas Disminución de la absorción: por déficit de factor intrínseco (gastrectomía, anemia perniciosa..) O por alteración intestinal del íleon terminal (infección por bacterias o parásitos, alteraciones pancreáticas, enfermedad inflamatoria intestinal…)
10 Causa más habitual de déficit de cobalamina
La anemia perniciosa
Ante una paciente de 67 años, sueca, que presenta anemia
11 con un VCM de 120, y anticuerpos frente a células parietales
Anemia perniciosa
gástricas, hay que sospechar ¿En refeencia a la patología gástrica qué sería lo más impor-
12 tante a tener en cuenta en esta paciente?
Para el diagnóstico de anemia perniciosa se utiliza un test
Que tiene más posibilidades de desarrollar un cáncer gástrico y es necesario seguirla de forma estrecha
13 ¿cuál es?
Anticuerpos contra factor intrínseco y célula parietal
14 Diagnóstico del déficit de vitamina B12
Determinar la concentración sérica de vitamina B12, incremento en la eliminación urinaria de metilmalónico, y aumento de niveles séricos de metilmalónico y homocisteína
15 Clínica fundamental del déficit de vitamina B12
Alteraciones digestivas, glositis atrófica, alteraciones neurológicas y polineuropatías
16 La alteración neurológica más característica es
La degeneración combinada subaguda de la médula espinal
Ante un paciente de edad avanzada con demencia, entre
17 otras patologías, se debe descartar
¿Las alteraciones neurológicas por déficit de cianocobalamina
18 siempre aparecen cuando existe una anemia manifiesta?
Tratamiento fundamental de las anemias megaloblásticas
19 por déficit de vitamina B 12
El ácido fólico: ¿dónde se absorbe? y ¿dónde están sus
Déficit de vitamina B12
No, pueden aparcer sin que haya anemia
Vitamina B12 parenteral acompañada de ácido fólico
20 reservas y cuánto duran?
En yeyuno; en el hígado; duran tres o cuatro meses
21 Las causas fundamentales de déficit de folato son
- Disminución del aporte por desnutrición, etilismo - Aumento de consumo de folato en embarazo, infancia - Disminución de absorción por enteropatías, fármacos - Antagonistas de la folato reductasa como el metotrexate - Incremento de las pérdidas por enteropatía pierde proteínas - Hemodiálisis
22 de cianocobalamina excepto en
La clínica del déficit de folato es igual a la del déficit
Las manifestaciones neurológicas, que están ausentes en el déficit de folato
23 El diagnóstico se realiza por
Determinación de folato sérico o intraeritrocitario
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Hematología
Test Alto Rendimiento Tanto el déficit de vitamina B12 como el de fólico aumentan
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24 los niveles séricos de la
Homocisteína
25 Tratamiento del déficit de ácido fólico
Administración de ácido fólico o folínico en caso de anemia por alteración de las folato-reductasas
26 Ante un paciente con anemia macrocítica debe descartarse
Síndromes mielodisplásicos, aplasia, hipotiroidismo
27
Para el diagnóstico de anemia megaloblástica se debe solicitar
El diagnóstico definitivo de anemia megaloblástica se realiza
28 mediante
Estudio de extensión de sangre periférica para hallazgos sugestivos como hipersegmentación de neutrófilos, niveles séricos de vitamina B12 y ácido fólico, y aspirado de médula ósea ocasionalmente Aspirado de médula ósea, no necesario en la mayoría de los casos
TEMA 7. ANEMIAS HEMOLÍTICAS 1 Definición de anemia hemolítica
Anemia que se produce como consecuencia de la destrucción de hematíes
2 ¿Cuándo se habla de anemia hemolítica intracorpuscular?
Cuando la causa de la destrucción del hematíe es un defecto propio del hematíes
3 ¿Cuándo se habla de anemia hemolítica extracorpuscular?
Cuando la destrucción de hematíes se debe a una acción externa al propio hematíe
4 Cuando la hemólisis ocurre en el aparato circulatorio se habla de Hemólisis intravascular 5 La hemólisis extravascular tiene lugar sobre todo en Parámetros bioquímicos que nos hacen sospechar la
6 presencia de hemólisis
La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen
7 sospechar una
El bazo
Aumento de LDH sérica y bilirrubina indirecta en suero
Hemólisis intravascular
8 presencia de
Reticulocitos y policromatófilos, que indican una respuesta medular incrementada ante la destrucción de hematíes
9 Clínica fundamental de estas anemias
Anemia, ictericia y esplenomegalia frecuentemente
En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la
¿Cuál es la proteína de membrana más importante
10 del hematíe?
La espectrina
11 ¿Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente?
La esferocitosis hereditaria
12
La esferocitosis cursa con aumento de la destrucción de hematíes como consecuencia de
13 La infección por parvovirus B19 produce en estos pacientes Ante un paciente joven con litiasis biliar
14 se debe sospechar
Aumento de la permeabilidad de membrana del hematíe que se llena de agua y adopta forma esférica destruyéndose en los capilares de la microcirculación esplénica Crisis aplásicas
Una hemólisis crónica
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Hematología
Test Alto Rendimiento ¿En qué otro tipo de patología podemos observar esferocitos
15 en sangre periférica?
El volumen corpuscular medio del hematíe en la esferocitosis
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En las anemias inmunohemolíticas
16 se encuentra
Disminuido, es una microesferocitosis
17 Prueba característica para el diagnóstico de esferocitosis
La prueba de la hemólisis osmótica, que se previene administrando glucosa al medio
18 Tratamiento de elección en los casos graves de esferocitosis
La esplenectomía, aconsejándose después de los 5-6 años de edad, y administrar ácido fólico para evitar las crisis megaloblásticas
Causa más frecuente de anemia hemolítica por déficit
19 enzimático
Tipo de herencia en el déficit de glucosa-6-fosfato
20 deshidrogenada
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
Ligada al cromosoma X
21 de glucosa-6-fosfato deshidrogenada
Situaciones de acidosis, fiebre, favismo (ingestión o inhalación del polen de habas, guisantes o alcachofas), fármacos como antipalúdicos, sulfamidas, analgésicos o vitamina K
22 El diagnóstico se realiza mediante
Dosificación enzimática en el hematíe, objetivándose carencia de la enzima
Factores desencadenantes de crisis hemolíticas en el déficit
Tratamiento fundamental de las anemias hemolíticas por
23 déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenadas
Evitar las crisis y administrar ácido fólico
24 Composición de la hemoglobina normal en el adulto
4 Cadenas de globina y 4 núcleos de Hem
25 La hemoglobina mayoritaria en el hematíe del adulto es la
Hemoglobina A1, formada por dos cadenas alfa y dos beta
26 El porcentaje de hemoglobina fetal en el adulto es
Un 1%
La enfermedad producida por un defecto de síntesis de las
27 cadenas de globina se denomina
Talasemia
28 La talasemia más frecuente en nuestro medio es
La betatalasemia, por defecto en la síntesis de las cadenas beta de globina
29 La herencia de las talasemias es
Autosómica recesiva
30 En las talasemias el defecto hemolítico es provocado por
El exceso de cadena de globina que se sintetiza normalmente, que precipita en el interior del hematíe ocasionando una lesión del mismo y una hemólisis
31
Niño de 8 años de edad con malformaciones óseas, cráneo en cepillo, alteraciones dentarias y quistes en manos y pies, hepatoesplenomegalia, anemia microcítica e hipocrómica, disminución de la hemoglobina A1 y aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F, ¿qué sospecharías en primer lugar?
32 El diagnóstico de la betatalasemia se confirma mediante
Una betatalasemia Major o anemia de Cooley
La electroforesis de hemoglobina, que objetiva descenso de hemoglobina A1 e incremento de hemoglobina A2 y hemoglobina F
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Hematología
Test Alto Rendimiento ¿A qué edad comienzan las manifestaciones clínicas de las
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33 betatalasemias?
A los 6-8 meses de vida, cuando la hemoglobina fetal debe ser sustituida por la hemoglobina A1 del adulto
34 Tratamiento de elección de las formas severas
Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos
35
Otros tratamientos que pueden ayudar a mejorar la sintomatología y la anemia son
36 La variante más frecuente dentro de las betatalasemias es la
Esplenectomía, transfusiones sanguíneas + desferroxamina, y fármacos que aumentan la síntesis de cadenas gamma y aumentan la hemoglobina fetal, como el butirato, la 5-azacitidina y la hidroxiurea Talasemia minor o rasgo talasémico
Ante un enfermo que presenta microcitosis importante con
37 número normal o ligeramente incrementado de hematíes
Una talasemia minor
hay que sospechar ¿Cuál es el mejor método de screening para detectar el rasgo
38 talasémico?
Para diferenciar la anemia microcítica hipocrómica del rasgo
39 talasémico de la de la anemia ferropénica, utilizamos
La disminución de la síntesis de cadenas alfa en las alfatala-
40 semias puede dar lugar a dos tipos de hemoglobina, ¿cuáles son?
Los índices corpusculares, sobre todo el VCM
La concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM), que en el caso de la anemia ferropénica está disminuida y en la talasemia está normal
La hemoglobina de Bart (tetrámeros de cadenas gamma) y la hemoglobina H (tetrámeros de cadenas beta)
41 hemoglobinopatía, que se produce por
Formación de cadenas anormales de globina con una función defectuosa del transporte de oxígeno y que precipitan en el interior del hematíe
42 La morfología típica de los drepanocitos es
En forma de hoz
43 Clínica fundamental de la drepanocitosis
Crisis vasooclusivas con isquemia de órganos como huesos, pulmón, cerebro; hemólisis intravascular; hipoesplenismo e infecciones por microorganismos encapsulados
La anemia de células falciformes es un tipo de
Causa más frecuente de mortalidad en niños con
44 drepanocitosis
Sepsis neumocócica
45 En los niños con drepanocitosis es típica la infección por
Salmonella
46 Tratamiento de las crisis vasooclusivas
Analgesia e hidratación, y vacunación contra microorganismos encapsulados
47 Causas de anemias hemolíticas adquiridas
- Hiperesplenismo - Hemólisis química - Alteraciones metabólicas: hiperlipoproteinemias y hepatopatías que alteran los lípidos plasmáticos - Parasitosis: malaria, babesiosis, bartonelosis - Trauma eritrocitario: hemoglobinuria de la marcha, en estenosis o insuficiencia aórtica, prótesis valvulares o alteración de la microcirculación (coagulación intravascular diseminada), hemangioma cavernoso gigante, vasculitis, hipertensión maligna, púrpura trombocitopénica trombótica
48 Las anemias inmunohemolíticas están producidas por
Inmunoglobulinas que pueden ir contra antígenos extraños o propios del hematíe y que ocasionan su destrucción
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49 La hemólisis mediada por complemento es fundamentalmente Intravascular La hemólisis mediada por inmunoglobulinas se produce
50 fundamentalmente
Prueba típica para el diagnóstico de la anemia
En el bazo
51 inmunohemolítica
Prueba de Coombs
52 ¿Qué detecta la prueba de Coombs directa?
Inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe
53 ¿Y el Coombs indirecto?
Anticuerpos en plasma
Las anemias inmunohemolíticas más frecuentes son las
54 mediadas por
Anticuerpos calientes
55 Éstas generalmente se asocian a enfermedades como
Infecciones, procesos linfoproliferativos (LLC-B), colagenosis o fármacos
La asociación de anemia y trombopenia autoinmune se
56 denomina
Síndrome de Evans
IgG y se produce fundamentalmente 57 La hemólisis por anticuerpos calientes suele ser mediada por en el bazo
58 Tratamiento de esta
La enfermedad de las aglutininas frías está mediada casi
59 siempre por
Además de la hemólisis intravascular existe una proporción
El de la enfermedad de base asociado a esteroides. Si no responde, esplenectomía. Y si pese a esta sigue sin responder, fármacos inmunosupresores IgM, que activa el complemento. La hemólisis que produce es predominantemente intravascular
60 de hemólisis extravascular que se produce sobre todo en
El hígado
61 Tratamiento fundamental de esta
Evitar el frío, que es cuando se produce l a hemólisis
En la forma idiopática de la enfermedad, no asociada a otros
62 procesos, a veces se utiliza como tratamiento
Agentes inmunodepresores
La hemoglobinuria paroxística a frigore o enfermedad de
63 Donath-Landsteiner se veía asociada a una enfermedad de
La sífilis terciaria
transmisión sexual, ¿cuál? Una hemólisis que está mediada por un anticuerpo frío tipo
64 IgG que activa complemento, ¿dónde ocurrirá?
Intravascular
65 pueden producir anemia inmunohemolítica
- Por unión de la droga a la membrana del hematíe o hemólisis tipo hapteno, por ejemplo: la penicilina - Mecanismo del espectador o hemólisis por inmunocomplejos, por ejemplo: sulfamidas, fenotiacinas… - Formación de autoanticuerpos, por ejemplo, la alfametildopa
66 La hemoglobinuria paroxística nocturna es un trastorno de
La célula madre pluripotencial de la médula ósea y se afectan por tanto las tres series
Menciona los tres mecanismos por los cuales los fármacos
67 Las células derivadas de esta célula madre se caracterizan por Exceso de sensibilidad al complemento
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Hematología
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Proteínas de membrana celular, CD55 y CD59, que bloquean la 68 La enfermedad se produce como consecuencia de un déficit de acción del complejo de ataque de membrana del complemento
69 La hemólisis se produce por
Activación del complemento y es fundamentalmente intravascular (por eso cursa con hemoglobinuria)
Porque existe tendencia a la acidosis, que facilita la activación 70 ¿Por qué las crisis hemolíticas suelen producirse por la noche? del complemento
71 nocturna consta de
Procesos hemolíticos, hemoglobinuria, y trombosis venosas de repetición en extremidades, cerebro, venas suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari) o venas mesentéricas
72 El diagnóstico de la enfermedad se hace mediante
La prueba de la hemólisis ácida o prueba de Ham, que es una prueba de activación del complemento
La clínica fundamental de la hemoglobinuria paroxística
Citometría de flujo, donde se demuestra la ausencia de 73 El diagnóstico definitivo de la enfermedad se realiza mediante proteínas CD55 y CD59
74 En sangre periférica esta enfermedad cursa con
Pancitopenia y neutrófilos con bajo nivel de fosfatasa alcalina
75 Tratamiento definitivo de la enfermedad
Trasplante de progenitores hematopoyéticos
TEMA 8. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS 1 ¿Cuál es el origen de los síndromes mielodisplásicos? Ante un anciano con anemia y VCM normal o elevado, la
2 primera sospecha debe ser hacia un
La mutación de la célula madre pluripotencial mieloide
Síndrome mielodisplásico
3 La etiología fundamental de los síndromes mielodisplásicos es Idiopática
4 ser debidos? y ¿cómo es su pronóstico?
Agentes alquilantes, quimioterápicos, radiaciones, tóxicos…y su pronóstico es peor que el de los síndromes mielodisplásicos primarios
5 La tinción de Perls es útil para observar
Los sideroblastos en anillo en la médula ósea
6 La clínica fundamental de los síndromes mielodisplásicos es
Indolente, con aparición de una anemia progresiva con VCM normal o elevado y refractaria a la mayoría de tratamientos, además de infecciones y trastornos de la hemostasia
Los síndromes mielodisplásicos secundarios ¿a qué pueden
7
El hemograma de los síndromes mielodisplásicos se caracteriza por
En el estudio de médula ósea en un síndrome mielodisplásico
8 podemos encontrar
La evolución más grave de un síndrome mielodisplásico es
9 hacia una
¿Qué tipo de síndrome mielodisplásico tiene un
10 comportamiento más benigno?
Anemia con VCM normal o elevado, reticulocitos disminuidos o al menos no elevados, leucopenia con leucocitos hipogranulares o anomalía de pseudopelger, y trombopenia con alteraciones plaquetarias Lo más habitual es encontrar hipercelularidad en médula ósea, con alteraciones morfológicas en las tres series celulares, aunque esta también puede ser normocelular o hipocelular
Leucemia aguda, generalmente mieloblástica
La anemia refractaria con sideroblastos en anillo
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Hematología
Test Alto Rendimiento 11 Cuál es el porcentaje normal de blastos en la médula ósea?
12
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Inferior al 5%
Si en un paciente de 80 años de edad, encontramos una anemia con VCM de 120 y en un estudio de médula ósea existe De un síndrome mielodisplásico con exceso de blastos un porcentaje de blastos del 15%, lo más probable es que se trate Según la OMS, ¿cuál es el criterio fundamental para definir
13 una leucemia aguda?
Más de un 20% de blastos en médula ósea
14 mejor pronóstico?
Los primarios, de causa idiopática, y dentro de estos, la anemia refractaria simple y la anemia refractaria con sideroblastos en anillo
15 ¿Cuál es el síndrome mielodisplásico con peor pronóstico?
Las displasias con exceso de blastos
¿Cuáles son los tipos de síndromes mielodisplásicos con
16 El tratamiento definitivo de los síndromes mielodisplásicos es El trasplante de precursores hematopoyéticos El tratamiento más indicado para un paciente de 80 años de
17 edad con un síndrome mielodisplásico secundario a tratamiento quimioterápico y con una anemia severa sería
Transfusiones sanguíneas asociadas a desferroxamina para evitar el exceso de hierro
TEMA 9. POLIGLOBULIAS 1 Definición de poliglobulia verdadera ¿A partir de qué cifras de hematocrito se habla de
2 poliglobulia?
3
¿Cuándo se habla de eritrocitosis relativa o eritrocitosis espúrea?
4 Esta situación suele verse en
Incremento de la masa eritrocitaria y del hematocrito
Superior al 55% en las mujeres y superior al 60% en varones
Cuando no existe un incremento real de la masa eritrocitaria, sino un aumento en la concentración de los hematíes como consecuencia de una disminución de volumen plasmático Enfermos hipertensos, sobre todo los tratados con diuréticos
La eritrocitosis primaria que cursa sin aumento de la
Policitemia vera (se trata de un síndrome mieloproliferativo crónico)
6 primaria?
¿Cómo se puede diferenciar la eritrocitosis secundaria de la
Por el aumento de la eritropoyetina en la secundaria, lo que no ocurre en la primaria
7 En la policitemia vera existe un incremento de
Las tres series celulares, mientras que en las poliglobulias secundarias suele existir un aumento únicamente de la serie roja
5 eritropoyetina, también se denomina
8 aumento del hematocrito
De manera fisiológica, en situaciones de hipoxemia: altura, enfermedades cardiovasculares, pulmonares, pacientes fumadores… De manera patológica por aumento inapropiado de eritropoyetina en enfermedades renales, neoplasias…
9 Neoplasia que produce con más frecuencia poliglobulia
El hipernefroma o carcinoma de células renales
Situaciones en que aumenta la eritropoyetina y cursan con
10 El tratamiento fundamental de las poliglobulias secundarias
Las sangrías, para evitar sobre todo problemas trombóticos por la hiperviscosidad sanguínea
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Hematología
Test Alto Rendimiento
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TEMA 10. SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS
1 Definición de síndrome mieloproliferativo crónico y origen
Tipos de síndromes mieloproliferativos crónicos según la
2 célula predominante
Son neoplasias mieloides clonales originadas por mutación de la célula pluripotencial, que da lugar a una proliferación excesiva de las tres series hematopoyéticas y su incremento tanto en sangre como en médula ósea
- Predominio de eritrocitos: policitemia vera - Predominio de leucocitos: leucemia mieloide crónica - Predominio de plaquetas: trombocitosis esencial - Predominio de fibrosis medular con mieloptisis: mielofibrosis agnogénica
Paciente varón de 50 años de edad, con rubicundez facial,
3 acúfenos, mareos, disminución de peso, sudoración nocturna Una policitemia vera en fase proliferativa y esplenomegalia, ¿qué deberíamos sospechar?
4 Características del hemograma en una policitemia vera
En un estudio de la médula ósea de un paciente con policite-
5 mia vera, ¿qué es lo más frecuente?
Enumera los criterios diagnósticos mayores de la policitemia
6 vera
- Aumento del número de hematíes y disminución del VCM - Aumento de leucocitos, sobre todo neutrófilos - Disminución de la eritropoyetina sérica - Trombocitosis con alteración del funcionamiento plaquetario
Una hiperplasia de las tres series, predominantemente de la serie roja
- Aumento de la masa eritrocitaria (más del 25% del valor normal calculado) - Marcador de clonalidad: mutación JAK2
7 gastada?
Una disminución de la proliferación clonal que se produce en la policitemia vera, hasta llegar incluso a la anemia, y tendencia progresiva a la fibrosis medular
8 Cuál es el tratamiento definitivo de la policitemia vera
Trasplante de precursores hematopoyéticos
9 Cuál es el tratamiento más habitual en la policitemia vera
Las sangrías para intentar mantener el hematocrito alrededor del 45%
¿En qué consiste la fase de metamorfosis o policitemia vera
10 Causa más frecuente de muerte en la policitemia vera
Las trombosis
Tratamiento que se debe utilizar si existe gran sintomatología Tratamiento quimioterápico con hidroxiurea o interferón en menores de 50 años y en mujeres en edad fértil
11 o riesgo de trombosis
12 mielofibrosis agnogénica
Neoplasia en la que se produce una proliferación de megacariocitos en médula ósea, con muerte intramedular y liberación de factores estimuladores de fibroblastos, con formación de tejido fibroso y migración de células germinales pluripotenciales de médula ósea a órganos como hígado o bazo, dando lugar a vísceromegalias
13 Clínica de la mielofibrosis
Síntomas de anemia, vísceromegalias progresivas (esplenomegalia y hepatomegalia), lesiones óseas, hipertensión portal e hiperesplenismo
Concepto de mielofibrosis con metaplasia mieloide o
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Hematología
Test Alto Rendimiento
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14 mielofibrosis?
Reacción leucoeritroblástica (formas jóvenes de todas las series hematopoyéticas) y dacriocitos o hematíes en forma de lágrima (datos de mieloptisis)
15 El diagnóstico de la mielofibrosis se realiza mediante
Estudio de la médula ósea, que presentará un aspirado seco. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia de médula ósea, en la que encontraremos fibrosis reticulínica y colagénica
16 Tratamiento más útil en la mielofibrosis
El trasplante de precursores hematopoyéticos
17 Tratamientos alternativos
Transfusiones y eritropoyetina, esplenectomía si existe esplenomegalia masiva, hidroxiurea en fase proliferativa
¿Qué encontraremos en sangre periférica en un paciente con
Para hablar de trombocitosis la cifra de plaquetas debe ser
18 superior a
600.000 por mm3
19 fundamentalmente un diagnóstico
De exclusión. Hay que descartar la existencia de ferropenia que justifique la trombocitosis, la ausencia de cromosoma Philadelphia, la ausencia de síndrome mielodisplásico
20 Manifestaciones clínicas de la trombocitosis
Fenómenos hemorrágicos y/o trombóticos
El diagnóstico de la trombocitemia esencial es
Varón de 43 años de edad, con dolor y sensación de
21 quemazón en manos y pies, esplenomegalia y 650.000
Antiagregantes plaquetarios
plaquetas. ¿Cuál es el tratamiento más adecuado? Varón de 75 años de edad, con historia de trombosis venosa
22 profunda y 750.000 plaquetas. ¿Cuál es el tratamiento más
Terapia citorreductora con hidroxiurea
apropiado? Reordenamiento del gen BCR/ABL
23 Marcador característico de la leucemia mieloide crónica (LMC) a través de la traslocación (9,22), lo que se denomina cromosoma Philadelphia
24 Hemograma de la leucemia mieloide crónica
Síndrome mieloproliferativo en el que se produce un
En sangre periférica encontramos aumento de los leucocitos en todas sus formas mieloides, anemia normocítica normocrómica sin elevación de reticulocitos, trombopenia o trombocitosis, disminución de la fosfatasa alcalina leucocitaria
25 aumento de la fosfatasa alcalina leucocitaria
La policitemia vera
26 Características de la médula ósea en la LMC
Hipercelular, con incremento de la relación mieloide/eritroide
27
En un paciente de 54 años de edad, diagnosticado hace un año de LMC, que comienza con una anemia progresiva, aumento de la hepatoesplenomegalia y aparición de blastos en sangre periférica, hay que sospechar
Que el paciente está aproximándose a una fase de leucemia aguda
28 El tratamiento curativo de la LMC es
El trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos
29 El tratamiento inicial de elección
El mesilato de imatinib
La leucemia aguda que se origina de una leucemia mieloide
30 crónica tiene peor pronóstico si es de tipo
Mieloblástico
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Hematología
Test Alto Rendimiento 31 Factores de mal pronóstico de la leucemia mieloide crónica
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Edad avanzada, recuento elevado de leucocitos en sangre periférica, anemia severa, esplenomegalia gigante, alto porcentaje de blastos en médula y sangre, trombocitosis severa, aparición de nuevas alteraciones citogenéticas
TEMA 11. LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Ante un hallazgo casual de linfocitosis sanguínea debemos
1 pensar siempre en
Leucemia linfática crónica
Ante un paciente con leucocitosis en sangre periférica
2 y médula ósea, sin ninguna o escasas células blásticas,
Una leucemia crónica
debemos sospechar Si esa leucocitosis es a expensas de linfocitos maduros
3 estaremos ante una
Si esa leucocitosis es a expensas de granulocitos maduros
4 estaremos ante una
Ante la presencia de blastos en sangre periférica jamás
5 debemos sospechar la existencia de
La forma más frecuente de leucemia en el mundo occidental
6 y en ancianos es
En la mayoría de los casos los linfocitos de la leucemia
7 linfática crónica son de estirpe
Desde el punto de vista inmunológico, la leucemia linfática
8 crónica cursa con una inmunodeficiencia de tipo
Los marcadores característicos de la leucemia linfática
9 crónica son
Una característica del frotis que nos haría pensar en la
10 existencia de una leucemia linfática crónica son
¿Cuál es la clínica inicial más habitual de un paciente con
11 leucemia linfática crónica?
Los síntomas más habituales que aparecen cuando progresa
12 la enfermedad son
Cuando un paciente con leucemia linfática crónica desarrolla
13 trombopenia e infecciones de repetición, el pronóstico de la enfermedad es La anemia y la trombopenia de la leucemia linfática crónica
14 suelen tener un origen
Los anticuerpos que dan lugar a la anemia inmunohemolítica
15 de la leucemia linfática crónica suelen ser de tipo
¿Cuál es la anomalía citogenética más frecuente de la
16 leucemia linfática crónica?
La transformación más frecuente de la leucemia linfática
17 crónica es hacia
Leucemia linfática crónica
Leucemia mieloide crónica
Leucemia linfática crónica
La leucemia linfática crónica
B
Humoral, con hipogammaglobulinemia
CD5, CD20 y CD19+ (marcadores de célula B)
La manchas de Gumprecht
Asintomático, con linfocitosis en sangre periférica
Anemia, hepatoesplenomegalia y adenopatías
Grave, porque se encuentra en etapas terminales de la enfermedad
Central, por ocupación medular por linfocitos tumorales, y autoinmune (son frecuentes los fenómenos autoinmunes)
Caliente
Delección (13q) y se caracteriza por tener un pronóstico favorable
Una leucemia prolinfocítica
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Hematología
Test Alto Rendimiento 18
Varón de 76 años, diagnosticado de leucemia linfática crónica hace 5 años, que en poco tiempo desarrolla gran esplenomegalia y se observan en sangre periférica linfocitos de gran tamaño, ¿qué debemos sospechar?
19 ¿A qué denominamos síndrome de Richter?
Varón de 85 años con 30.000 linfocitos en sangre periférica
20 sin otra sintomatología, actitud más adecuada
CTO MEDICINA
Transformación en leucemia prolinfocítica
A la transformación de una leucemia linfática crónica en un linfoma de célula grande de alta agresividad, generalmente inmunoblástico
Observación
Si este mismo paciente comienza a desarrollar adenopatías
21 y anemia con esferocitos en sangre periférica, ¿cuál sería el
Fludarabina o cladribina junto con corticoides
tratamiento más adecuado actualmente?
22
Varón de 74 años con linfocitosis de 20.000 por mm3 y adenopatías cervicales, axilares e inguinales, se encontraría en estadio Y si además de todo lo anterior presenta una hemoglobina
23 de 9 g/dl y 80.000 plaquetas, se encuentra en estadio
B
C
Ante la presencia de linfocitosis, esplenomegalia, marcador
24 CD25+ y tinción para fosfatasa ácida resistente a tartrato,
Tricoleucemia o leucemia de células peludas
debemos sospechar
25 Para hacer el diagnóstico de esta enfermedad se debe realizar Un estudio de sangre periférica y de médula ósea 26 El aspirado de médula ósea característicamente es Para hacer el estudio de la médula ósea debe realizarse
27 preferentemente
Seco, por intensa fibrosis medular
Una biopsia de médula ósea
28 Una complicación infecciosa frecuente de la tricoleucemia es La neumonía por Legionella Ante esplenomegalia masiva y fibrosis en médula ósea hay
29 que sospechar
Para diferenciarlas es fundamental…el estudio de sangre
Metaplasia agnogénica y tricoleucemia
30 periférica
En la tricoleucemia existe pancitopenia y en la metaplasia agnogénica reacción leucoeritroblástica
31 Es característica la ausencia de adenopatías en
El mieloma múltiple y la tricoleucemia
Tratamiento de primera elección actualmente para un varón
32 de 45 años con linfocitosis y tinción para fosfatasa ácida
2-Clorodesoxiadenosina
resistente al tartrato positiva
TEMA 12. LEUCEMIAS AGUDAS 1 Las leucemias agudas se definen por
Más del 20% de blastos en médula ósea
2 El origen de las leucemias agudas es
La célula madre hematopoyética de la médula ósea que es incapaz de madurar
3 Si las células tumorales son linfoblastos se habla de
Leucemias agudas linfoblásticas
4 La etiología más frecuente de las leucemias agudas es
Idiopática
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Hematología
Test Alto Rendimiento ¿Cuál es el tipo de leucemia aguda más frecuente en adultos?
5 y ¿en niños?
Dentro de las leucemias agudas mieloblásticas, las más
CTO MEDICINA
La mieloblástica. ….. la linfoblástica
6 frecuentes son
M1, M2, M4 y M5
7 Dentro de las linfoblásticas las más frecuentes son
La L1 en niños, la L2 en adultos
8
Asocia cada característica con el tipo de leucemia en la que es más frecuente
- Bastones de auer: - Tinción para mieloperoxidasa y sudán negro +: - Tinción para esterasa inespecífica: - Tinción pas +: - Tinción fosfatasa ácida +:
9 Las leucemias agudas de peor pronóstico son las de origen Las alteraciones cromosómicas más frecuentes en las
10 leucemias agudas son
11
Asocia cada alteración cromosómica con el tipo de leucemia que corresponda -
Mieloide
Las traslocaciones que provocan activación de protooncogenes
-
T(8,21) T(15,17) Inv (16) T(12,21) T(8,14) T(9,22)
Cuando en una leucemia linfoblástica encontramos más de
- Leucemia mieloblástica M2 y M3 - Variantes M2 y M3 - Variantes M4 y M5 - Leucemias agudas linfoblásticas - Variante M5 y leucemia linfoblástica aguda T
Leucemia aguda mieloblástica M2 Leucemia aguda promielocítica Leucemia aguda mieloblástica M4 con eosinofilia Leucemia aguda linfoblástica infantil Leucemia linfoblástica tipo L3 Diversas variedades de leucemia linfoblástica con mal pronóstico
12 46 cromosomas (hiperploidía) esto confiere un pronóstico
Favorable
13 Clínica característica de las leucemia agudas
Síndrome anémico, neutropenia progresiva con infecciones de repetición, trombopenia progresiva con hemorragias e infiltración de células leucémicas en diferentes tejidos dando lugar a hepatoesplenomegalia, adenopatías, dolor óseo
14
Relaciona cada característica clínica con la leucemia más frecuente que lo produce
- Coagulación intravascular diseminada: - Infiltración del SNC: - Masa mediastínica por crecimiento del timo: - Infiltración de piel y encías: - Infiltración testicular:
- Variante M3 - Leucemias agudas linfoblásticas y variantes M4 y M5 - Leucemia linfobástica T - Variantes M4 y M5 - Leucemias agudas linfoblásticas
15 Para el diagnóstico de las leucemias agudas nos basamos en
La médula ósea (más de un 20% de blastos) y el hemograma, en el que aparecen citopenias de células maduras y un porcentaje variable de blastos (es diagnóstico cuando el porcentaje es mayor del 20%)
16 El diagnóstico definitivo se realiza mediante
Punción medular, objetivando una infiltración por blastos superior al 20% de la celularidad medular
17 El objetivo del tratamiento de las leucemias agudas es
La remisión completa de la enfermedad
18 ¿Cuándo se habla de remisión completa?
Cuando han desparecido signos y síntomas de enfermedad, presencia de un porcentaje de blastos en médula ósea inferior al 5% y recuperación de la hematopoyesis normal, sin blastos en sangre periférica y más de 1.500 neutrófilos/mm3 y más de 100.000 plaquetas/mm3
19 ¿Cuál es la variable pronóstica más importante?
La respuesta al tratamiento
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Test Alto Rendimiento
Hematología CTO MEDICINA
20 mieloide aguda
Edad mayor de 60 años Leucocitosis inicial mayor de 20.000/mm3 Variantes M0, M5, M6 y M7 Alteraciones citogenéticas de mal pronóstico Leucemia aguda mieloide secundaria No alcanzar remisión completa tras primer ciclo de inducción
21 Tratamiento de la leucemia aguda mieloblástica
Inducción con antraciclina y Ara-C (+neuroprofilaxis en variantes M4 y M5) En las leucemias de buen pronóstico: Ara-C en altas dosis En las leucemias de mal pronóstico: trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos
Factores pronósticos desfavorables en la leucemia
Tratamiento de elección en las leucemias agudas mieloides
22 variante M3
Ventaja del trasplante alogénico para el tratamiento de las
23 leucemias agudas
Ácido transrretinoico (ATRA) durante dos años, más ciclos de quimioterapia
El efecto antileucémico del injerto
24 linfoblásticas
Niños menores de 1 año y mayores de 10 Adultos mayores de 35 años Infiltración del SNC Leucocitosis con más de 50.000 leucos/mm3 Citogenética: hipodiploidía, t(9,22) y t(4,11) Más del 20% de blastos en médula ósea a las dos semanas de tratamiento
25 Tratamiento de elección en la leucemia aguda linfoblástica
Quimioterapia de inducción con vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunoblastina Neuroprofilaxis con metotrexate intratecal, Ara-C y esteroides Tratamiento de mantenimiento con 6-mercaptopurina y metotrexate, vincristina y prednisona durante dos años Trasplante de progenitores hematopoyéticos en los casos de mal pronóstico y falta de respuesta a otros tratamientos
Factores de mal pronóstico en leucemias agudas
TEMA 13. LINFOMA DE HODGKIN 1 El linfoma Hodgkin se origina en
Linfocitos B activados del centro germinal linfoide
2 La célula neoplásica característica es
La célula de Sternberg-Reed
El linfoma Hodgkin es más frecuente en el sexo masculino,
3 excepto una de sus variantes, ¿cuál?
La variante esclerosis nodular
4 ¿En qué edades es más frecuente el linfoma Hodgkin?
Entre la segunda y tercera décadas de la vida y hacia los 60 años
¿En qué otras entidades puede verse también células seme-
5 jantes a la de Reed-Sternberg?
En LNH y en la adenitis víricas
6 Los marcadores característicos de la célula de Sternberg son
El CD15 y el CD30 o Ki-1
7 ¿Qué variantes existen de la célula de Sternberg?
La célula de Hodgkin y la lacunar
8 ¿La célula lacunar es típica de qué variante?
De la esclerosis nodular
9
1) Esclerosis nodular Ordena las diferentes variantes de la enfermedad de Hodgkin 2) Celularidad mixta según su frecuencia 3) Predominio linfocítico 4) Depleción linfocítica CTO Medicina • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. grupocto.es
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Hematología
Test Alto Rendimiento 10
Ordena de mejor a peor pronóstico las diferentes variantes de enfermedad de Hodgkin
11 ¿Cuáles son las variantes más frecuentes en gente joven?
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1) Predominio linfocítico 2) Esclerosis nodular 3) Celularidad mixta 4) Depleción linfocítica Predominio linfocítico y esclerosis nodular
¿Cuáles son las variantes que se suelen presentar en personas
12 de edad más avanzada y diseminadas en el momento del
Celularidad mixta y depleción linfocitaria
diagnóstico? Mujer de 30 años de edad, en la radiografía de tórax se
13 aprecia masa mediastínica y desde hace un mes adenopatías Enfermedad de Hodgkin axilares y prurito, ¿cuál será el diagnóstico más probable?
14 Para confirmar el diagnóstico la prueba más rentable será ¿Qué estructura nos encontraremos en los ganglios con
15 mayor probabilidad?
La biopsia de los ganglios axilares
Nódulos linfáticos con bandas de colágeno y células lacunares
Si en la biopsia ganglionar nos encontráramos la misma
16 proporción de histiocitos, eosinófilos, etc..., que de células
Enfermedad de Hodgkin tipo celularidad mixta
neoplásicas, el diagnóstico sería
17 Hodgkin es
La forma habitual de diseminación de la enfermedad de
Vía linfática, siguiendo un orden hacia zonas vecinas, lo que lo diferencia del resto de linfomas
18 Clínica característica de la enfermedad de Hodgkin
Adenopatías no dolorosas, generalmente supradiafragmáticas, y a veces esplenomegalia y síntomas B
La localización más típica de las adenopatías en el linfoma
19 Hodgkin es
Cervicales y mediastínicas
20 ¿A qué denominamos síntomas B?
Fiebre tumoral, sudoración nocturna y pérdida de peso inexplicada superior al 10% del peso previo en los últimos 6 meses
21 enfermedad de Hodgkin?
¿Qué tipo de inmunodeficiencia presentan los pacientes con
Inmunodeficiencia celular, siendo características las infecciones por herpes zóster, hongos, pneumocystis y toxoplasma
22 La inmunodeficiencia celular es típica de
El linfoma Hodgkin y la tricoleucemia
Existe afectación de una sola área ganglionar u órgano 23 Se habla de estadio I en la clasificación de Ann-Arbor cuando de localización extralinfática localizada
24 Se habla de estadio II
Cuando hay dos o más áreas ganglionares afectadas al mismo lado del diafragma
Varón de 35 años con adenopatías cerviacales, mediastínicas
25 e inguinales además de esplenomegalia, ¿qué estadio de la
Estadio III-S
enfermedad de Hodgkin presenta?
26 Hemograma característico de la enfermedad de Hodgkin En fases avanzadas en la enfermedad de Hodgkin es típico
27 en relación con los linfocitos que exista
Anemia de trastornos crónicos, leucocitosis con eosinofilia, y en fases avanzadas linfopenia, VSG elevada Linfopenia, mientras que en los linfomas no Hodgkin en fases avanzadas es típica la linfocitosis
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19
Hematología
Test Alto Rendimiento ¿Cuál es el tratamiento actual más adecuado para el linfoma
28 de Hodgkin en estadios localizados?
¿Cuál es el tratamiento más usado actualmente para el
29 linfoma Hodgkin?
¿Cuál es el protocolo quimioterápico de elección en pacientes
30 con linfoma Hodgkin?
¿Cuáles son los efectos adversos más importantes de la
31 quimioterapia MOPP?
¿Cuál es el mínimo de ciclos de quimioterapia necesarios si no
32 se añade radioterapia?
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Quimioterapia más radioterapia local en campos afectos
La quimioterapia
El protocolo ABVD
Aparece azoospermia en el 100% de varones tratados; y el riesgo de segundas neoplasias es mayor
6 ciclos
Mujer de 40 años con masa mediastínica de 12 cm de
33 diámetro, diagnosticada de linfoma Hodgkin tipo esclerosis
Radioterapia en la zona de la masa y quimioterapia
nodular, ¿cuál es el tratamiento más adecuado?
34
Varón de 50 años diagnosticado de linfoma Hodgkin, que recibió tratamiento hace 5 años con quimioterapia tipo ABVD, Autotrasplante de progenitores hematopoyéticos y que desde hace un mes presenta recaída del linfoma, ¿cuál sería el tratamiento de elección? En la actualidad, ¿cuál es el tratamiento de elección para la
35 mayoría de las recidivas?
36
Complicaciones del tratamiento de la enfermedad de Hodgkin
Quimioterapia en altas dosis y autotrasplante de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica Hipotiroidismo, esterilidad, lesión pulmonar y cardíaca, segundas neoplasias (leucemia aguda mieloblástica o síndromes mielodisplásicos) tras 4 u 8 años del tratamiento, sobre todo si existe tratamiento combinado Sexo masculino, mayor de 45 años, estadio IV, hemoglobina < 10,5 g/dl, leucocitos > 15.000/mm3, linfocitos < 600/mm3 y albúmina sérica < 4 g/dl, síntomas B, prurito, masa voluminosa y aumento de la VSG
37 Factores de mal pronóstico
TEMA 14. LINFOMAS NO HODGKINIANOS 1 Origen de los linfomas no Hodgkin
La población más frecuentemente afectada por este tipo
Generalmente se originan en linfocitos B de los ganglios linfáticos, aunque en la infancia son más frecuentes los linfomas T
2 de tumores son
Varones de edad media
3 Los subtipos histológicos más frecuentes son
El difuso de células B grandes y el folicular en segundo lugar
4
VEB: linfoma de Burkitt, linfomas en inmunodeficiencias y linfoma de Hodgkin Relaciona cada virus o bacteria con el linfoma que corresponda HTLV-1: leucemia-linfoma de célula T del adulto Virus c: linfoma esplénico de células vellosas Helicobacter pylori: linfoma gástrico asociado a mucosas Relaciona cada alteración - t(8,14) afecta al oncogen c-myc
5 citogenética con el linfo- - t(11,14) altera oncogén bcl-1 ma que corresponda
- t(14;18) altera oncogén bcl-2
6 El linfoma de células pequeñas más frecuente es
- Linfoma de Burkitt - Linfoma de células del manto - Linfoma folicular El linfoma folicular
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Hematología
Test Alto Rendimiento 7 Los linfomas de células pequeñas en general son Los linfomas de células grandes y que terminan en –blástico,
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De bajo grado
8 en general suelen ser
De alto grado, excepto el linfoma centrocítico-centroblástico
9 Clínica característica de los linfomas no Hodgkin
Adenopatías, más frecuentemente mesentéricas que en la enfermedad de Hodgkin, enfermedad extralinfática, infiltración hepática sin afección esplénica, infiltración de médula ósea y expresión leucémica (células malignas en sangre periférica)
¿En qué tipo de linfoma es más frecuente la afectación del
10 mediastino?
¿En qué tipo de linfoma es más frecuente la presencia de
11 paraproteína?
Ante la presencia de una masa mediastínica hay que descartar
12 la existencia de
Cuándo un paciente presenta un linfoma diseminado
13 en el momento del diagnóstico, es más frecuente que sea Los linfomas que presentan expresión leucémica más
14 frecuentemente en el momento del diagnóstico son
En el linfoma Hodgkin y de linfoblastos T
En el linfoma linfoplasmocitoide o inmunocitoma
Timoma, enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular, leucemia/linfoma linfoblástico T o linfoma esclerosante mediastínico (muy agresivo, de célula B grande)
Un linfoma de baja agresividad
Los linfomas indolentes o de bajo grado de agresividad
Enfermo de 55 años, desde hace 2 semanas presenta
15 adenopatías axilares, inguinales y mesentéricas que crecen
Un linfoma de alta agresividad
rápidamente y hepatomegalia, ¿qué es lo más probable? ¿Cuáles son los linfomas más sensibles a la quimioterapia y
16 en los que se consiguen remisiones completas con mayor
En los linfomas de alta agresividad
frecuencia? Varón de 55 años, con adenopatías retroperitoneales e
17 inguinales, diagnosticado de linfoma folicular, sin ningún otro Observación sin tratamiento o quimioterapia síntoma, ¿cuáles son las opciones de tratamiento?
¿Cuál es el tratamiento más adecuado en la actualidad ante
18 un linfoma no Hodgkin de baja agresividad o indolente? ¿Qué anticuerpo monoclonal anti-CD20 se usa en el
19 tratamiento de los linfomas no Hodgkin?
Ante un linfoma gástrico tipo MALT en estadio inicial, ¿cuál
Poliquimioterapia y autotrasplante de progenitores hematopoyéticos. Otras formas de terapia son el interferón alfa y los anticuerpos monoclonales (rituximab, alemtuzumab)
El rituximab
20 es el tratamiento más adecuado?
Terapia erradicadora del Helicobacter pylori
21 Tratamiento de elección ante un linfoma agresivo
Ciclos de poliquimioterapia CHOP, con frecuencia asociada a rituximab en linfomas B, con o sin trasplante de progenitores hematopoyéticos
22 sivos
Factores de mal pronóstico en los linfomas no Hodgkin agre-
Mayores de 60 años, estadios III y IV, mala situación general, 2 o más localizaciones extralinfáticas y elevación de LDH sérica
23 ¿Cuál es la forma más agresiva de linfoma?
El linfoma de Burkitt
24 ¿Qué tipo de linfoma es el linfoma de Burkitt?
Un linfoma linfoblástico B
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Hematología
Test Alto Rendimiento 25 Tiene una histología característica en forma de ¿Cuál es la variedad de linfoma de Burkitt que más se ha visto
26 relacionada con el VEB?
27
Niño de 7 años de edad con tumoración mandibular y adenopatías retroperitoneales. En la biopsia aparece una imagen en cielo estrellado y en el estudio citogenético se observa la traslocación t(8;14), ¿cuál es el diagnóstico más probable? Antes de iniciar tratamiento quimioterápico en el caso
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Cielo estrellado, debido a su gran duplicación celular
La variedad africana o endémica
Linfoma de Burkitt
28 anterior, será necesario administrar
Hidratación importante y alopurinol para evitar nefropatía por ácido úrico debido al síndrome de lisis tumoral
29 Clínica típica de la leucemia-linfoma de célula T del adulto
Hipercalcemia y lesiones óseas como en el mieloma múltiple
TEMA 15. MIELOMA MÚLTIPLE 1 Concepto de mieloma múltiple
Neoplasia de células plasmáticas (más de 10% de células plasmáticas en MO)
Ante un varón con dolor óseo, anemia normocítica normo-
2 crómica, VSG aumentada, y paraproteína en sangre y orina,
Mieloma múltiple (MM)
pensar primer lugar en Tipo de paraproteína más frecuente en el mieloma múltiple
3 y en la enfermedad de Waldeström
Prueba de imagen fundamental para el estudio de las lesiones
IgG e IgM, respectivamente
4 óseas en el MM
La radiografía (la gammagrafía no sirve)
5 Gammapatía monoclonal con paraproteína en orina
Mieloma múltiple (proteinuria de Bence Jones)
6 Parámetro que refleja la masa tumoral en el MM
Beta-2-microglobulina
1.ª: infecciosa (por inmunodeficiencia humoral) 7 Primera y segunda causa de muerte de los pacientes con MM 2.ª : insuficiencia renal
8 asintomático, debe tratarse con
Un paciente diagnosticado de MM, que se encuentra
No se debe tratar en este estadIo, ya que no aumenta la supervivencia
9 Tratamiento del MM
En pacientes mayores de 70 años: meLfalán + prednisona. En menores de 70 años: poliquimioterapia + consolidación con autotrasplante de progenitores hematopoyéticos
¿Qué dos síntomas NO aparecen de forma característica en el
10 MM y SÍ en la enfermedad de Waldeström?
Adenopatías y organomegalias
Paciente anciano, con componente monoclonal en sangre
11 escaso, asintomático, y con menos del 10% de células
Gammapatía monoclonal de significado incierto
plasmáticas en MO, seguramente presenta
12 El tratamiento de la GMSI es
No requiere tratamiento
TEMA 16. HEMOSTOSIA. GENERALIDADES 1 ¿Qué dos elementos participan en la hemostasia primaria?
El vaso sanguíneo (contracción vascular) y las plaquetas (adhesión, activación y agregación)
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Hematología
Test Alto Rendimiento 2 ¿En qué consiste la hemostasia secundaria?
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Es el proceso de coagulación (formación del coágulo de fibrina)
¿Qué elemento, sintetizado por el endotelio, media la unión
3 de este a las plaquetas a través de su interacción con la
El factor von Willebrand
glucoproteína Ib? ¿Qué elemento permite la agregación de las plaquetas
4 a través de las glucoproteinas IIb/IIIa?
El fibrinógeno
5 Factores dependientes de vitamina K
LI, VII, IX, X, proteína C y S
6 Factores que intervienen en la vía intrínseca
XII, XI, IX y VIII
7 Factores que intervienen en la vía extrínseca
VII
8 Factores de la vía común
X, V, II, I
9 Pruebas para el estudio de la hemostasia
De la hemostasia primaria: tiempo de hemorragia De la vía extrínseca y anticoagulación oral: tiempo de protrombina De la vía intrínseca y tratamiento con heparina no fraccionada: TTPA o tiempo de cefalina De la actividad del fibrinógeno: tiempo de trombina
TEMA 17. ALTERACIONES PLAQUETARIAS Causa más frecuente de prolongación del tiempo
1 de hemorragia
Trombopenia (menos de 100.000 plaquetas)
2 Tipos de trombopenia y cómo diferenciarlas
Central y periférica. Se diferencian porque en la central los megacariocitos medulares están disminuidos y en la periférica, aumentados
3 a los que afectan, recuperación, y frecuencia de recidivas
PTI aguda: niños, recuperación espontánea, escasa recurrencia PTI crónica: adultos (mujeres), no recuperación espontánea, recurrencias frecuentes
4 La esplenomegalia, ¿es un dato a favor o en contra de la PTI?
En contra
5 Tratamiento de la PTI
Esteroides. Si no hay respuesta: esplenectomía. Y si no hay respuesta: inmunosupresores
Tipos de púrpura trombopénica idiopática (PTI), pacientes
Fármaco que consigue aumentar más rápidamente las
6 plaquetas
Los cinco síntomas principales de la púrpura trombopénica
7 trombótica (PTT) son
Gammaglobulina intravenosa
Trombopenia (sangrado), anemia hemolítica microangiopática (con esquistocitos), fiebre, alteraciones neurológicas y disfunción renal
Forma de PTT sin alteración neurológica, con predominio
8 de la afectación renal, que suele aparecer en niños, y puede
Síndrome hemolítico urémico (SUH)
desencadenarse tras infección por el E. Coli O157 H7
9 Tratamiento de la PTT ¿En qué trombocitopatía existe adhesión plaquetaria
10 con ristocetina?
Plasmaféresis con recambio plasmático
Tromboastenia de Glanzmann
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Hematología
Test Alto Rendimiento ¿En qué trombocitopatía no hay adhesión plaquetaria
11 con ristocetina, pero se corrige con plasma fresco?
¿En qué trombocitopatía no hay adhesión con ristocetina
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En la enfermedad de von Willebrand
12 y no se corrige con plasma fresco?
En la enfermedad de Bernard-Soulier
13 ¿Cuál es la diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente?
La enfermedad de von Willebrand
TEMA 18. ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA 1 Herencia y factores deficitarios en la hemofilia A y B
Herencia ligada al x. Deficiencia del factor VIII y IX, respectivamente
2 Alteraciones de laboratorio en la hemofilia A
TTPa alargado y TP normal
3 Trombofilia más frecuente
Factor V de Leiden (resistencia a la proteína C activada). Trombofilia con mayor riesgo relativo de trombosis......... Deficiencia de antitrombina III (AT III)
Alteraciones de laboratorio en el síndrome de coagulación
4 intravascular diseminada (CID)
Anemia microangiopática (con esquistocitos en sangre), trombopenia, alargamiento de todos los tiempos de coagulación, descenso del fibrinógeno y de factores de coagulación, y aumento de los PDF (productos de degradación de fibrina) y del dímero D
TEMA 19. TERAPIA ANTICOAGULANTE
1
Vía de administración y control de las heparinas no fraccionadas (HNF) y de bajo peso molecular
TTPA (entre 1,5-2,5 respecto al control) para las primeras y ninguno habitualmente para las segundas (se monitorizan los niveles de X a sólo en casos de insuficiencia renal, obesidad y caquexia)
2 Antídoto de las HNF
Sulfato de protamina
3 Antídoto de los anticoagulantes orales (ACO)
Vitamina K y plasma
4 Mecanismo de acción de
ACO __ inhiben el efecto de la vitamina K HNF __ a través de la AT III heparinas de bajo peso molecular __ efecto anti factor Xa AAS __ inhibición irreversible de la ciclooxigenasa
5 Efecto de la rifampicina sobre los ACO
Disminuye su concentración al inducir su metabolismo
TEMA 20. TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA Y DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS 1 Principales indicaciones del trasplante autólogo
Linfomas y mieloma
2 Principales indicaciones del trasplante alogénico
Aplasia y enfermedades genéticas hereditarias y leucemias
3 Tipo de trasplante preferible en las leucemias y por qué
Alogénico, por el efecto antileucemico de los linfocitos T
¿Cuál es el principal sistema en el que deben ser compatibles
4 donante y receptor en este tipo de trasplantes?
Manifestaciones de la enfermedad injerto contra huésped
5 aguda y crónica
El HLA. No es necesaria la compatibilidad AB0
Alteración de la función hepática, diarrea y exantema en la aguda; ojo seco, insuficiencia hepática, exantema y esclerodermatitis en la crónica
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Hematología
Test Alto Rendimiento
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En un paciente con leucemia que no ha desarrollado
6 la enfermedad injerto contra huésped, ¿es más o menos
Más frecuente (no hay efecto injerto contra leucemia)
frecuente la recurrencia de su enfermedad?
7 Fuentes de tejido hematopoyético
Médula ósea, cordón umbilical y sangre periférica
TEMA 21. TRANSFUSIÓN SANGUÍNEA Principal parámetro por el cual se decide realizar una
1 transfusión sanguínea
La clínica
2 Efecto que produce la incompatibilidad AB0
Reacción hemolítica aguda (fiebre, escalofríos, hemólisis, intravascular, hipotensión, CID.....)
3 Complicación postransfusional más frecuente
La fiebre
Causa más frecuente de mortalidad despues de una
4 transfusión
La lesión pulmonar
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