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• Yerko Suazo Páez

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DERMATOPOLIMIOSITIS Y POLIMIOSITIS 

Las miopatías inflamatorias idiopáticas constituyen un grupo de enfermedades que tienen en común una debilidad muscular predominantemente proximal por compromiso inflamatorio crónico no supurativo de la musculatura esquelética estriada Incluye a: Miopatías inflamatorias idiopáticas  Polimiositis  Dermatomiositis  Dermatomiositis juvenil  Miositis asociada a enfermedad del colágeno  Miositis asociada a malignidad  Miositis por cuerpos de inclusión Otras formas de miopatías inflamatorias:  Miositis asociada con eosinofília  Miositis osificante  Miositis focal o localizada  Miositis de células gigantes Miopatías causada por agentes infecciosos Miopatías causadas por drogas y toxinas Epidemiología  Son de baja frecuencia 0,5-10 casos por 1 millón de personas en usa  La edad tiene una distribución bimodal  a los 10-15 años y luego entre 45-60  Hay una incidencia levemente mayor en mujeres  Puede ocurrir como presentación de sobreposición con la esclerosis sistémica progresiva  También se puede asociar con el síndrome de Sjögren, arteritis de Churg Strauss, formas localizadas de esclerodermia y tiroiditis autoinmune Clasificación  Grupo I: polimiositis idiopáticas  Grupo II: Dermatomiositis idiopáticas  Grupo III: PM o DM asociadas a neoplasia  Grupo IV: PM o DM infantil  Grupo V: PM o DM asociada a enfermedad autoinmune sistémica Manifestaciones clínicas Debilidad muscular  Debilidad muscular proximal simétrica en miembros torácicos y pelvianos

pueden tener un comienzo súbito o insidioso  Los primeros músculos en afectarse suelen ser los músculos abductores de las extremidades inferiores y en la extremidad superior el grupo de los músculos flexores  Suele acompañarse de síntomas sistémicos como fatiga, anorexia y rigidez matinal  Cuando el cuadro empeora puede agregarse disnea y/o disfagia por fatiga muscular Eritema heliotropo  Es una erupción característica que afecta la parte superior de la cara y alrededor de los párpados  Afecta a un 30-40% de los pacientes  Es un eritema descamativo  Se puede encontrar en el tórax y superficie de extensión de las extremidades  Pápulas de Grotton: son placas eritematosas que afectan sólo el dorso de los nudillos de los dedos Diferencias en niños  En niños los niños las lesiones de la piel y la debilidad muscular ocurren en forma simultáneamente  En niños también es más frecuente en hombres que en mujeres y se presenta vasculitis yen los músculos y en el tracto intestinal de mal pronóstico  Otra diferencia es la presencia de calcinosis, artritis, lipodistrofia y Raynaud Malignidad y miositis  El riesgo global es mayor en los primeros 3 años después del diagnóstico de miositis el riesgo aumenta con los años  Es mayor el riesgo en DM Neoplasias con mayor relación:  Ovario  Pulmón  Páncreas  Estómago  Cáncer colo-rectal  Linfoma no-Hodgkin Pruebas diagnósticas Pruebas de laboratorio  Creatinfosfoquinasa (CPK): la elevación de la CPK en la DM o PM es 10 veces el valor normal y esta elevación puede

predecir la recaída de la enfermedad hasta 5 semanas antes de la sintomatología  Deshidrogenasa láctica (LDH): es inespecífica y se eleva paralelamente a la CPK Transaminasas Anticuerpos: o La mayoría presenta AN en títulos altos sugieren la presencia de otra enfermedad autoinmune o Anticuerpos específicos de miositis:  Ac. Antihistidil  tRNA sintetasa  Jo 1 se ha asociado a enfermedad pulmonar intersticial, Raynaud, artritis y manos de mecánicos (Síndrome antisintetasa) Electomiografía (EMG) En el caso de la PM se presenta con: o Irritabilidad insercional o Fibrilaciones o Potenciales de la unidad motora polifásicos de baja amplitud y corta duración o Descargas bizarras de alta frecuencia Biopsia muscular:  Es necesario para el diagnóstico  Preferentemente se debe escoger un músculo proximal  Cambios más característicos: o Degeneración y regeneración de las fibras musculares o Invasión de LT en fibras no necróticas Criterios diagnóstico 1. Debilidad muscular simétrica y proximal de miembros superiores e inferiores, que pueden comprometer los músculos flexores del cuello, progresiva en semanas o meses, con o sin disfagia o compromiso de músculos respiratorios 2. Evidencia de necrosis de fibras musculares de tipo 1 y 2, fagocitosis, regeneración con basofilia, núcleos grandes del sarcolema con nucléolos prominentes, atrofia de distribución perifascicular, variación en el tamaño de

las fibras y exudado inflamatorio en la histología del músculo esquelético 3. Elevación de enzimas musculares esqueléticas: CPK, aldolasa, SGOT, SGPT, LDH 4. Electromiografía: irritabilidad insercional, descargas bizarras de alta frecuencia 5. Eritema en heliotropo, dermatitis eritematosa sobre el dorso de las manos, especialmente sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas próximas, de la rodilla, codos, maléolo medial, cara, cuello y dorso superior Se considera PM:  Definitiva: 4 criterios del 1-4  Probable: 3 de los criterios del 1-4  Posible: 2 criterios del 1-4 Se considera DPM:  Definitiva: 3 criterios del 1-4 + criterio 5  Probable: 3 criterios del 1-4 + criterio 5  Posible: 2 criterios del 1-4 + criterio 5 Diagnóstico diferencial Otras causas de debilidad muscular: Otras enfermedades reumatológicas:  Arteritis de células gigantes/polimialgia reumática  Granulomatosis de Wegener  Poliarteritis nodosa  LES Alteraciones neurológicas:  Distrofias musculares  Becker  Miastenia gravis  Esclerosis lateral amiotrófica Infecciones:  Toxoplasmosis  VIH  Virus Coxsackie  Influenza Alteraciones metabólicas/nutricionales:  Malabsorción  Alteraciones electrolíticas: o Hiponatremia o Hipocalcemia o Hipomagnesemia o Hipofosfemia o Hipokalemia Enfermedades paraneoplásicas:  Neuromiopatía carcinomatosa  Síndrome de Easton-Lamber Tóxicas/drogas:

 Alcohol  Cloroquina/hidroxicloroquina  Clofibrato  Cimetidina  Cocaína  Corticoesteroides  Colchicina  Ciclosporina  Sales de oro  Lovastatina/sinvastatina  Zidovudina Errores congénitos del metabolismo:  Enfermedades por almacenamiento de glucógeno  Miopatías mitocondriales  Déficit de carnitina

Tratamiento Farmacológico: Corticoesteroides:  Se indican en forma empírica como tratamiento de primera línea  Se utiliza habitualmente la Prednisona en dosis de 1-2 mg/kg/día  Se indica hasta la mejoría de la fuerza muscular 6-8 semanas DMARS:  Se puede agregar si al cabo de 6 semanas no se a logrado la mejoría o al descender corticoides se afecta  Se puede utilizar como Metotrexato o Azatioprina Rehabilitación