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• Alejandro García Rivera

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Mácula típica de Vitiligo – Es de color blanco tiza o lechoso, redonda u oval; tiene márgenes levemente evanescentes hasta diferenciados en forma neta. Mide desde milímetros hasta varios centímetros de diámetro, y en general carece de otras manifestaciones epidérmicas.

Mácula típica de Vitiligo

• Sin embargo, hay varios tipos de máculas de vitiligo típico: – Vitiligo tricrómico – Vitiligo tetracrómico

– Vitiligo pentacrómico – Vitiligo inflamatorio – Máculas confetti

VITILIGO TRICRÓMICO • Caracterizado por la presencia de un color intermedio; es una coloración bronceada uniforme que aparece como una interfase estrecha o amplia, entre la piel normalmente pigmentada y la mácula de vitiligo típica. • La lesión tricrómica evoluciona en forma natural hacia una mácula de vitíligo blanca típica.

Vitíligo tricrómico

VITILIGO TETRACRÓMICO • Se refiere al cuarto color, que consiste en una mácula perifolicular o una hiperpigmentación marginal, observadas en algunos casos de repigmentación del vitíligo (en especial en los fototipos de piel más oscura) • Las máculas hiperpigmentadas varían desde uno a varios milímetros de diámetro.

Vitíligo Tetracrómico

VITILIGO PENTACRÓMICO • También puede observarse el vitíligo pentacrómico, en el cual las máculas se forman con los siguientes colores: blanco, tostado, hiperpigmentación marrón, hiperpigmentación gris azulado y normal.

Vitíligo pentacrómico

VITILIGO INFLAMATORIO • Presenta eritema y bordes elevados similares a la tiña versicolor. • El eritema en la mácula del vitíligo aparece después de la exposición al sol, pero en sí la mácula no tiene el aspecto de una dermatosis inflamatoria.

MÁCULAS CONFETTI • Tienen un color típico y un diámetro de 1 a 2 mm, pueden disponerse al azar o alrededor de los folículos.

• Puede haber una, varias o centenares de máculas, que varían de tamaño pequeño a agrande aún en el mismo paciente.

• El vitíligo evoluciona en forma natural con el tiempo, y las máculas se agrandan y confluyen.

TIPOS DE VITILIGO • Además de la división de las máculas típicas del vitíligo, este trastorno puede clasificarse, de acuerdo a la extensión de las lesiones, en: – Focal – Segmentario – Generalizado – Universal

VITILIGO FOCAL • Se presenta como una mácula aislada o unas pocas máculas dispersas. • Se encuentra en el 20% de los niños con vitíligo.

VITILIGO SEGMENTARIO • Se identifica por máculas unilaterales con distribución dermatómica. • Se considera un tipo especial de vitíligo, con una evolución estable. • Es de comienzo precoz. No es familiar. • Se presenta en el 55% de los adultos, y en más del 20% de los niños con vitíligo.

• El sitio donde aparece con mayor frecuencia es el territorio del trigémino (>50%); el cuello y tronco están comprometidos en el 23 y el 17% respectivamente. • Cerca de la mitad de los pacientes tiene poliosis (cabellos canosos)

VITILIGO GENERALIZADO • Es el tipo más común y se caracteriza por máculas diseminadas en menor o mayor número. • Es habitual que estas máculas se dispongan de manera simétrica sobre las superficies extensoras, principalmente las articulaciones interfalángicas, metatarsofalángicas, codos y rodillas. • Otras zonas comprometidas son: muñecas, maléolos, ombligo, zona lumbosacra, tibia anterior y axila.

• Las máculas pueden ser periorificiales y localizarse alrededor de los ojos, la nariz, las orejas, la boca y el ano. • Puede haber compromiso periungular aislado, o también de ciertas superficies mucosas (labios, parte distal del pene, pezones). • El vitiligo acrofacial comprende la parte distal de los dedos y las zonas periorificiales de la cara.

Vitiligo periorificial

Vitiligo acrofacial

VITILIGO UNIVERSAL • Se describe como una afección ampliamente diseminada en la que quedan pocas máculas de pigmentación normal. • Esta forma ha sido relacionada con el síndrome de endocrinopatía múltiple.

Otras manifestaciones cutáneas • Leucotriquia (poliosis) (9-45%) • Canicie prematura (37%) • Nevos en halo • Alopecia areata (16%)

Diagnóstico • Por lo común el diagnóstico del vitiligo generalizado en un paciente con máculas progresivas, adquiridas, de color blanco tiza y localizadas en sitios típicos, es relativamente sencillo. • Son pocas las afecciones adquiridas que muestran formas y simetrías como las del vitiligo.

• El diagnóstico diferencial del vitiligo generalizado incluye lo siguiente: – – – – – – – – – – –

Leucodermia química Lepra Lupus eritematoso Leucodermia asociada Micosis fungoide Piebaldismo Pitiriasis alba Hipomelanosis posinflamatoria Tiña versicolor Esclerosis tuberosa Síndrome de Waardenburg

• Sin embargo, la presencia de una mácula blanca solitaria o de varias máculas de un color que va del blanco al blanco hueso es un gran desafío, pues puede corresponder a la forma de presentación de cualquiera de los patologías ya enumeradas. Los diagnósticos alternativos más probables son: – Hipomelanosis guttata idiopática – Lepra – Pitiriasis alba – Hipomelanosis posinflamatoria – Tiña versicolor

Evolución Natural • La evolución natural final del vitiligo es imprescindible. • El tipo focal, que suele permanecer estable durante un tiempo, puede ser un precursor del tipo vulgar generalizado. • El tipo segmentario por lo general es muy estable. • El tipo generalizado por lo común tiene un comienzo brusco, que se estabiliza por algún tiempo (incluso décadas). La regresión espontánea es rara. Puede transformarse en un vitiligo universal.

Tratamiento • Si bien existen varias opciones para su tratamiento, los pacientes con vitiligo requieren tranquilidad y comprensión acerca de su enfermedad. • Todos deben ser alentados en el uso de pantallas solares con el fin de proteger las áreas con vitiligo. • Hay que educarlos acerca de los beneficios y riesgos de las intervenciones para conseguir tanto la repigmentación como la despigmentación.

FILTROS SOLARES • Protección de la piel afectada por reacción de eritema solar agudo, y limitar el bronceado de la piel pigmentada normal. • Los filtros solares con factor de protección superior a 30 o que contienen ZnO o TiO2 son los adecuados para ese doble propósito.

COSMÉTICOS • Maquillajes, tinturas, preparaciones para el autoteñido. • Brindan soluciones rápidas y prácticas para muchos pacientes, aunque no son adecuados para todas las partes del cuerpo.

REPIGMENTACIÓN • Intento para revertir la despigmentación y restablecer la normalidad en las máculas de vitiligo ya establecidas. • Se puede conseguir en las máculas normales con glucocorticoides tópicos y rayos ultravioleta A (UVA), y en las máculas diseminadas con psoralenos orales y rayos ultravioleta A.

GLUCOCORTICOIDES • El tratamiento con glucocorticoides tópicos se realiza de manera intermitente (ciclos de 4 semanas, con 2 de descanso). • La hidrocortisona puede utilizarse en máculas aisladas en áreas sensibles, como cara y axilas, así como en la piel de los niños. • Si no hay respuesta en 2 meses, se abandona el tratamiento.

FOTOQUIMIOTERAPIA TÓPICA • Se utiliza en máculas pequeñas. Se puede recurrir al uso de UVA o de luz solar, y de 8-metoxipsoreleno (8MOP) tópico. Con el psoreleno oral puede requerir 15 o más ciclos para respuesta, y 100 o más para que ésta sea completa.

FOTOQUIMIOTERAPIA SISTÉMICA • En los casos de vitiligo más diseminado, el PUVA oral es más práctico y tiene un riesgo menor de fototoxicidad. Se realiza mediante luz solar y 5-metoxipsoraleno (5-MOP), o mediante UVA y 5-MOP u 8-MOP. • Tiene respuesta en más del 70% de los pacientes.

MININJERTO • Puede ser útil en las máculas segmentarias del vitiligo, refractarias y estables. El tratamiento con PUVA puede ser necesario después para unificar el color en las zonas del injerto.

DESPIGMENTACIÓN • Su objetivo es la obtención de piel de un solo color en pacientes con vitiligo muy extendido y en los que no han respondido al PUVA, no pueden recibir este tratamiento, o lo rechazan.

• El blanqueamiento con crema de monobenziléter de hidroquinona al 20% es permanente e irreversible. • Algunos pacientes prefieren tomar 30-60 mg de B-carotenos al día para oscurecer la piel. • Los pacientes deben evitar la exposición al sol del mediodía y usar un filtro solar con factor de protección elevado.

Bibliografía consultada • Fitzpatrick T. et. al. (2001). Atlas en color y sinopsis de Dermatología Clínica. (4°). España: McGraw-Hill • Freedberg I. et. al. (2001). Dermatología en Medicina General. (5°). Argentina: panamericana.