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VITÍLIGO Dres. J.L. Rodríguez Peralto, J. Salamanca y B. Rosales Trujillo

DEFINICIÓN El vitíligo es un trastorno adquirido e idiopático de la pigmentación que se caracteriza por la presencia de máculas acrónicas circunscritas, que aparecen como resultado de la destrucción de los melanocitos epidérmicos.

ETIOLOGÍA La causa del vitíligo no está clara, aunque parece que sigue un patrón de herencia no mendeliana con un modelo de transmisión poligénico, asociado a haplotipos de HLA específicos. Así, del 20% al 30% de los pacientes refieren también vitíligo en parientes de primer y segundo grado. Se ha demostrado que el gen AIS1, localizado en el cromosoma 1p31, aumenta la susceptibilidad de padecerlo y que otros genes como el de la catalasa, el VIT1 y el de la guanosín trifosfato ciclohidrolasa 1 están involucrados. En cuanto a la patogenia del vitíligo, se han postulado tres teorías no excluyentes entre sí, para tratar de explicar la destrucción de los melanocitos: 1. Teoría nerviosa: Un mediador neuroquímico liberado en las terminaciones nerviosas ejercería un efecto tóxico sobre los melanocitos destruyéndolos. Esta teoría justificaría la existencia de vitíligos segmentarios siguiendo un dermatomo, así como el aumento de neuropéptido Y en el vitíligo. 2. Teoría de la autodestrucción (autotoxicidad): se basa en la incapacidad intrínseca para eliminar los metabolitos tóxicos precursores de la melanina, (p.e. los radicales libres), que se acumularían durante el proceso de oxidación que tiene lugar durante la melanogénesis, ocasionando la destrucción de los melanocitos. 3. Teoría autoinmune: Es la más aceptada, sobre 636

todo en las formas generalizadas. Se sustenta en la frecuente asociación del vitíligo con procesos autoinmunes (diabetes, gastritis atrófica, linfopenia T CD4 idiopática, espondiloartritis anquilopoyética, tiroiditis, lepra, etc.), en la presencia de linfocitos dérmicos citotóxicos en lesiones iniciales, en la demostración de autoanticuerpos circulantes y en la respuesta al tratamiento con inmunomoduladores (corticoesteroides y fototerapia). Se postula que autoanticuerpos séricos, contra antígenos de los melanocitos, inducirían su destrucción. También se han demostrado anticuerpos contra tirosinasa, su proteína relacionada (TRP-1 y 2), gp100/Pmel17 y la hormona concentradora de melanina (MCHR-1). En la inmunidad celular parece que los linfocitos T CD8+ citotóxicos, y los natural killer, frecuentes en la piel adyacente a las lesiones, juegan un papel básico.

CLÍNICA El vitíligo puede afectar a cualquier raza o grupo de edad, aunque se suele manifiestar antes de los 20 años. La mayoría relacionan el comienzo de la enfermedad con situaciones vitales específicas (quemadura, enfermedad sitémica, trauma físico o emocional). Sin embargo, a excepción del fenómeno isomórfico de Koebner, no se ha demostrado dicha asociación. La lesión típica es una mácula blanca, asintomática o ligeramente pruriginosa, redondeada, ovalada o lineal, de bordes convexos y tamaño variable (desde mm hasta cm), que se encuentra rodeada de piel normal (Fig. 1). Aunque el vitíligo puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, es más frecuente en áreas habitualmente hiperpigmentadas, como cara (alrededor de ojos y labios), dorso de manos, axilas, ingles, ombligo, regiones sacra y anogenital; o en zonas sometidas a traumatismos repetidos como las prominencias

Vitílago

Figura 1. Vitíligo: Placas acrómicas de bordes netos, simétricas en pliegues cubitales.

Figura 2. Vitíligo: Placas acrómicas mal delimitadas en la pared anterior de tórax y abdomen.

óseas (codos, rodillas, nudillos, tobillos). Existen variantes clínicas como el vitíligo tricrómico en el que aparece en la lesión un tercer color pardusco, y el vitíligo cuadricrómico con un cuarto color marrón oscuro.

Dependiendo de la extensión y distribución de las lesiones se puede clasificar en: a) Localizado, que puede ser focal, con una o varias máculas, o segmentario, cuando las máculas son unilaterales y de distribución metamérica; b) Generalizado (90% 637

Dermatología: Correlación clínico-patológica

Figura 3. Vitíligo: Ausencia completa de melanocitos y pigmento en la piel de la zona lesional. No se observan cambios inflamatorios.

Figura 4. Vitíligo: Piel afecta teñida con Masson-Fontana. Nótese la ausencia total de melanina.

de los casos) que incluye el vulgar, con múltiples máculas acrónicas ampliamente distribuídas por el cuerpo (Fig. 2), y el acrofacial, con afectación facial periorificial y distal de miembros; y c) Universal con completa o casi completa despigmentación cutánea. Además de las máculas amelánicas, los pacientes con vitíligo pueden presentar pelo gris, alope638

cia areata, nevus en halo y afectación ungueal y ocular (uveitis). Aunque el curso evolutivo es impredecible, el vitíligo común suele comenzar de forma brusca, y seguir un periodo variable de progresión con estabilización final, siendo rara la regresión total espontánea. El vitíligo focal puede ser el precursor del generalizado, a diferencia del vitíligo segmentario, que suele ser muy estable.

Vitíligo

HISTOPATOLOGÍA Las lesiones del vitíligo se caracterizan por una pérdida completa de melanocitos y de pigmento melánico en epidermis (Fig. 3), lo que se confirma mediante tinciones de DOPA, plata (Fig. 4) e inmunohistoquímicas. En el borde de las lesiones, los melanocitos suelen ser prominentes, con dendritas largas cargadas de gránulos de melanina. En esta zona pueden encontrarse ocasionales linfocitos, en íntima relación con melanocitos. También se observa un infiltrado mononuclear perivascular superficial, discreto edema y ausencia de células de Merkel. En la piel sana adyacente se puede observar vacuolización de los queratinocitos basales epidérmicos y cambios degenerativos en nervios y glándulas sudoríparas. La incidencia de daño actínico y de neoplasias cutáneas es sorprendentemente baja, probablemente por la protección solar a la que se someten. La microscopía electrónica confirma la ausencia de melanocitos en las lesiones muy evolucionadas y demuestra alteraciones degenerativas (edema intracelular y vacuolización) en los melanocitos y queratinocitos adyacentes a las máculas, así como masas fibrilares similares a cuerpos coloides y numerosas terminaciones nerviosas en estrecho contacto con la lámina basal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El vitíligo se debe diferenciar clínicamente de aquellas enfermedades que cursan con descoloración de la piel, como la leucodermia por químicos, trauma o quemaduras, el nevus en halo, la leucodermia asociada al melanoma, el piebaldismo y el síndrome de Waandenburg. Microscópicamente, todas ellas presentan ausencia de melanocitos epidérmicos y de melanina, por lo que la edad de inicio, la topografía, la morfología de las lesiones y las manifestaciones asociadas son básicas para distinguirlas. Otras entidades clínicas que se pueden

confundir con el vitíligo son el lupus eritematoso, la hipo o despigmentación postinflamatoria, la esclerosis tuberosa, la pitiriasis alba, la tiña versicolor, la lepra, la hipomelanosis guttata idiopática y el nevus acrómico. La presencia microscópica de melanocitos basales, y melanina permite distinguirlas del vitíligo. Por otro lado, la existencia de algunos melanocitos y de melanina en la epidermis no excluye totalmente el diagnóstico de vitíligo, ya que se pueden observar en la piel adyacente a las placas y en el vitíligo repigmentado. Por ello, es aconsejable que la biopsia de una lesión hipopigmentada incluya piel adyacente normal.

TRATAMIENTO Aunque existen diversas opciones terapéuticas, ninguna es totalmente eficaz. El paciente con vitíligo debe conocer la naturaleza de su enfermedad y las limitaciones del tratamiento, y hacer uso de medidas generales como la protección solar para evitar quemaduras y el uso de cosméticos para “camuflar” las lesiones. El objetivo del tratamiento es estabilizar el proceso de despigmentación, así como repigmentar las zonas afectas, mediante: a) Tratamientos tópicos como los corticoides, que a veces logran la repigmentación de lesiones pequeñas y localizadas; b) Tratamientos sistémicos como los UVB de banda estrecha, útiles en vitíligos extensos, en niños y embarazadas y los PUVA con respuesta variable, pero cuyos resultados son cosméticamente aceptables; y c) Tratamiento quirúrgico mediante transplante autólogo de piel sana en jóvenes con vitíligo estable, sin fenómeno de Koebner, ni respuesta a la terapia médica. En casos de vitíligo con sólo pequeñas zonas pigmentadas, se puede plantear como opción terapéutica la despigmentación completa tópica. El agente más utilizado es el monobenzil éter de hidroquinona al 20%, aunque teniendo en cuenta su capacidad de blanquear a distancia, su poder irritativo y su capacidad de sensibilización alérgica.

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