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EVALUACIÓN 9 (FINAL): “UN MUNDOASU MEDIDA” Ramón Ramírez Totija JUSTIFICACIÓN He elegido esta película no, precisamente, por su calidad artística o su originalidad. Más bien, la idea surgió a raíz de intentar tratar los temas de autoestima y superación personal en una sesión de tutoría con alumnos de 3º de ESO. Quería emplear, tras una introducción teórica, algún film sencillo y cercano a ellos/as, con personajes y temáticas que, por edad, pudieran sentir como propios. Entonces pensé en utilizar esta película que, por lo demás, está repleta de hermosos valores. Cuando la analicé para utilizarla en clase, descubrí con gusto que también podía emplearse en el área de Ciencias Naturales (¿deformación profesional?), ya que uno de los adolescentes protagonistas, Kevin, está aquejado de una enfermedad metabólica, hereditaria y, por desgracia, incurable. No obstante, y aunque se mencionará la utilidad del film dentro de la enseñanza de la Biología en el apartado Puntos de interés antes del visionado, todo lo que incluye este trabajo estará orientado únicamente a la utilización de la película como vehículo para tratar cuestiones relacionadas con los ámbitos personal, psicológico y social. FICHA ARTÍSTICA Y TÉCNICA. SINOPSIS

Título original: The Mighty (El Poderoso). Año: 1998. Nacionalidad: EE.UU. Duración: 1 h 32 mm (92 min). Apta para todos los públicos. Género: Drama (enfermedad). Director: Peter Chelsom. Reparto: Sharon Stone, Gena Rowlands, Harry Dean Stanton, Gillian Anderson, James Gandolfini. Guión: Charles Leavitt (Novela: Rodman Philbrick) Musica: Trevor Dirección Jones Caroline Hanania artística: Montaje: Martin Walsh. Fotografía: John de Borman Productora: Miramax International presenta una producción de Scholastic Productions / Simon Fields Argumento: Max Kane es un chico solitario, introvertido y tímido que vive con sus abuelos maternos, tristes y serios, desde que su madre murió a manos del marido, Kenny Kane (el cual está cumpliendo condena por dicho asesinato y otros delitos). Max no es feliz: sus compañeros de colegio, sobre todo un grupo de gamberros (“Los chicos del cuarto oscuro”) se ríen de él porque es grande, gordo y tiene poco éxito académico (repite por segunda vez 7º curso). Considera que no vale para nada y tiene miedo de parecerse a su padre. Todo ello cambia cuando unos nuevos vecinos se trasladan a vivir a la casa que hay justo al lado de la suya: se trata de Kevin y su madre. Kevin sufre una grave enfermedad (síndrome de Morquio) consecuencia de una malformación hereditaria: sus huesos no crecen normalmente y los órganos no pueden adaptarse al tamaño óseo. Él y su madre saben que morirá pronto. A pesar de ello, la enorme inteligencia de Kevin le lleva a crearse un mundo ficticio, de caballeros y damas en peligro, que le ayuda a afrontar el problema, aunque su cuerpo no le acompañe en tamañas aspiraciones. Max es fuerte pero no está acostumbrado a pensar. Entonces llegan a un acuerdo: formar un único individuo, el caballero Freak El Poderoso, cuya cabeza y brazos serán los de Kevin y cuyas piernas y tronco serán de Max. Como uno más de la Mesa Redonda, Freak

demostrará que un caballero lo es por su valía y que todo es posible si luchas por ello y cuentas con un amigo que permanezca siempre contigo. PETER CHELSOM (DIRECTOR) Peter Chelsom nació en Blackpool, al norte de Inglaterra. Se formó como fotógrafo, pero después consiguió una plaza en el Central School of Drama de Londres. Durante los diez siguientes años, trabajó como actor, protagonizando series y películas de televisión y también obras de teatro para la Royal Shakespeare Company, el National Theatre y el Royal Court Theatre. Cuando mejor iba su carrera como actor, decidió dedicarse a escribir y dirigir. Entre 1985 y 1989, Peter fue el director del curso de cine y televisión del Central School of Drama. También fue profesor en el Actor's Institute y dirigió un curso para actores de Nueva York en la Universidad Cornell para el Royal Court Theatre. En 1987, fue uno de los cinco realizadores que se seleccionaron para el proyecto dirigido a directores de cine de Channel Four/British Screen, para el que escribió y dirigió "Treacle", una película que tiene lugar en su ciudad natal. Recibió una gran acogida entre la crítica y le valió una nominación a los BAFTA, así como invitaciones a festivales del mundo entero, incluida Nueva York. Su primer largometraje fue la famosa y alabada comedia romántica "Algún día te encontraré", que está inspirada en la vida de un carismático tenor irlandés al que interpretó Ned Beatty. Entre los galardones que recibió se encuentra el Premio al Mejor Novato de los Evening Standard British Film Awards. La segunda película de Chelsom fue "Los comediantes" protagonizada por Oliver Platt, Jerry Lewis, Leslie Caron y el novato Lee Evans. Una vez más, la película recibió el aplauso de la crítica y el premio a la Mejor Película en cinco festivales de cine europeos. Le valió el Premio Peter Sellers de los Premios del Cine Británico. A continuación, dirigió "Un mundo a su medida", inspirada en el galardonado best-seller "Freak the Mighty". Más recientemente, Chelsom ha dirigido la famosa comedia romántica "Serendipity", en la que John Cusack y Kate Beckinsale ponen a prueba el amor a primera vista dejando que el destino decida si deben estar juntos. Filmografía como director: Algún día. (1991) Hear My Song. Comediantes, Los. (1994) Funny Bones. Mundo a su medida, Un. (1998) The Mighty. Enredos de sociedad. (2001) Town & Country. Serendipity. (2001) Serendipity. ¿Bailamos?. (2004) Shall We Dance. Filmografía como actor: Woman of Substance, A. (1983) A Woman of Substance. De Don Sharp Filmografía como productor: Comediantes, Los. (1994) Funny Bones. Filmografía como guionista: Algún día. (1991) Hear My Song. Comediantes, Los. (1994) Funny Bones. POSIBLES TEMAS A TRATAR CON LA PELÍCULA -

Autoestima. Actitudes positivas y negativas. Superación personal. El valor. Lucha por los ideales. Amistad. Familia. Motivación. Creatividad.

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Decisiones difíciles. Efectos de las malformaciones congénitas en los seres humanos: Síndrome de Morquio. Genética mendeliana: herencia de un alelo defectuoso recesivo. Evolución biológica: mutaciones desfavorables. Genética molecular: efecto de una mutación génica en la aparición de una proteína (enzima glicosidasa) anómala. Orgánulos celulares y metabolismo: R.E.R., aparato de Golgi y glicosilación de proteínas. Histología y fisiología: el tejido óseo. Patología y reproducción: enfermedades congénitas.

PUNTOS DE INTERÉS ANTES DEL VISIONADO

1) La película está basada en una conocida novela juvenil de EE.UU. (Freak the Mighty) en la que los dos protagonistas principales son dos adolescentes, por lo que puede resultar útil, por un lado, para lograr la empatía de los alumnos y, por otro, para fomentar el interés hacia el libro, comparándolo con la película (ejercicio éste interesante donde los haya ya que fomenta el sentido crítico y analítico).

2) Algunos de los actores protagonistas son bastante conocidos: Sharon Stone, Gillian Anderson (la agente Scully de “Expediente X”) y Kieran Culkin (hermano del famoso Macaulay Culkin), lo que puede reforzar el interés del alumnado. 3) Aunque los personajes en sí mismos no son reales, los casos en los que se basó el escritor para construir la historia sí lo son. Son pacientes del denominado Síndrome de Morquio. Puede utilizarse este aspecto para que los alumnos/as busquen información sobre dicha patología, analizando sus síntomas, su morbilidad y mortalidad, los órganos a los que afecta, el modo en que se hereda, etc. 4) Además de la trama principal, acecha durante todo el largometraje la sombra siniestra de Kenny Kane (padre de Max), un hombre violento, bravucón y maltratador. Puede utilizarse este personaje y el drama creado a partir de él para tratar temas de tan triste actualidad como: la violencia doméstica, las familias desestructuradas, la violencia como forma de “resolución de conflictos”, la agresividad creciente en nuestra sociedad, etc. 5) La película está ambientada en Cincinnati, Ohio, una de las ciudades industriales más frías e impersonales (a mi modo de ver) de todos los Estados Unidos. Esto puede dar pie a indagar sobre conceptos tales como: la soledad en medio de la multitud, la falta de contacto entre personas, la insolidaridad, la falta de sentido en la vida... en contraposición a la amistad, el cariño, la ayuda y la búsqueda de ideales que despliegan los personajes del film. 6) La película está dividido en capítulos, a modo de libro, en cuyo título se adivina el tema central de esa parte del metraje. Esto favorece, por un lado, la relación literatura-cine y, por otro, la división del visionado en varias sesiones escolares (bastaría con dejar el “marcapáginas” en el último capítulo y reanudar la “lectura” en la próxima clase).

1)

ACTIVIDADES PREVIAS AL VISIONADO:

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Presentar la película.

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Centrar la atención de los alumnos en varios puntos (AUTOESTIMA): •

¿Los sentimientos los podemos controlar nosotros? ¿Deben depender de los demás? Analizar el contraste entre la actitud de Kevin (alta autoestima) y la de Max

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• •

2)

(baja autoestima) al principio de la película. Comprobar cómo va cambiando la actitud de Max y de Kevin a lo largo del film. Anotar ejemplos concretos de pensamientos positivos y negativos de los personajes (p. ej.: utilizar la secuencia 3, en la que Max comenta “no soy nada ni nadie”, “no voy a aprobar” o “yo asistía a clases para tontos”) y cómo van cambiando a lo largo de la película. ¿Lo más importante es que intentemos las cosas o sólo que nos salgan bien? ¿Qué es lo que mantiene a Kevin con la autoestima alta durante toda la película? Algunas de esas “cosas” son sus ideales: ¿cuáles son?

ACTIVIDADES POSTERIORES AL VISIONADO:

- Cuestiones de carácter emocional: ¿Qué sentimientos o emociones te ha despertado la película? ¿Ha qué sentido? ¿Te ha dejado indiferente? ¿Qué recuerdos, necesidades te ha despertado? Después de ver la película, identificación o un rechazo? ¿En qué sentido? ¿Por qué? ¿Qué más? ¿Por qué?

logrado emocionarte? ¿En deseos, aspiraciones o ¿qué experimentas: una personaje te ha gustado

- Cuestiones de carácter analítico: Indica la idea básica de la película. ¿Por qué se llama “Un mundo a su medida”? ¿Por qué crees que son los Caballeros de la Mesa Redonda los ejemplos a seguir por Kevin y Max? ¿Cuáles son los principales protagonistas? ¿Qué tipo de sociedad refleja la película? - Cuestiones sobre los puntos planteados antes del visionado (AUTOESTIMA): A) Contraste entre la actitud de Kevin (alta autoestima) y Max (bala autoestima) al principio de la película: ¿cuál de los dos tiene más motivos para que su autoestima sea baja? ¿De qué depende la autoestima: de los demás o de nosotros? ¿Podemos controlar nuestros sentimientos? B) Actitudes y pensamientos positivos y negativos: ejemplos. ¿Cómo cambian los personajes sus pensamientos negativos? ¿Es fácil? C) Al final, ¿mejora Max el concepto que tiene de sí mismo? ¿Por qué? Al comienzo del cambio, ¿depende su autoestima de otras personas? Pon ejemplos. ¿Y al final? ¿Por qué? (El alumnado debería concluir que al final no depende su concepto de los demás porque cree en sí mismo). D) Analiza si lo importante es el resultado de nuestros actos o el hecho en sí de intentarlos. (Poner como ejemplo el intento, infructuoso, de vencer a los Chicos del Cuarto Oscuro durante la feria). E) Una de las cosas que mantiene a Kevin con la autoestima alta es la lucha por defender sus ideales: ¿cuales son? ¿Qué opinas tu sobre ellos? ¿Cuáles son tus ideales? ¿Resultan importantes para ti? F) ¿Cómo reacciona Kevin después de las situaciones adversas (como el ataque que sufre durante la comida)? ¿Qué sentimientos o actitudes muestra? Una de esas actitudes es el sentido del humor: ¿cómo influye éste en su estado de ánimo? ¿Por qué crees que el sentido del humorle ayuda a superar sus problemas? G) La superación de grandes miedos: la muerte. ¿Kevin sabe que va a morir? ¿Cómo afronta este hecho? ¿Cómo prepara a su madre y a Max ante su muerte?

H) ¿Cómo cambia la vida de Max tras la muerte de Kevin? Las personas que nos quieren influir positivamente, ¿deben estar siempre apoyándonos para que no nos hagamos daño o deben “dejarnos volar”? Pon ejemplos de tu propia experiencia. 3)

ACTIVIDADES DE PROFUNDIZACIÓN TRAS EL VISIONADO:

En este apartado he incluido un par de documentos sobre los que se podrían elaborar varias actividades interesantes (tales como: pinchar críticas de los/as alumnos/as, parecidas a las del DOCUMENTO 1, en un tablón de anuncios o realizar un foro en el aula Althia sobre la película, tal y como los que existen en Internet; o buscar casos reales de niños que padezcan el Síndrome de Morquio, tras leer el DOCUMENTO 2, y plantear cuestiones éticas [¿deben tener hijos las personas con antecedentes de esta enfermedad enfermedad?, ¿podrían utilizarse en estos casos la clonación o la manipulación genética?, ¿crees que se dedica suficiente dinero a investigar estas enfermedades minoritarias?, etc. ]). DOCUMENTO 1: CRÍTICAS A LA PELÍCULA. "Bastante original, pero de ese tono moralizante y pringoso de las películas dirigidas al público juvenil" (Augusto M. Torres: Diario El País) "Fábula moral tierna, aunque algo blanda" (Javier Ocaña: Cinemanía)

DOCUMENTO 2: EL SÍNDROME DE MORQUIO Nombres alternativos Mucopolisacaridosis tipo IVA (deficiencia de galactosamina-6-sulfatasa); Mucopolisacaridosis tipo IVB (deficiencia de beta galactosidasa) Definición: Es una enfermedad hereditaria que pertenece al grupo de las enfermedades de almacenamiento de mucopolisacáridos, de la cual se reconocen dos formas llamadas tipo A y tipo B. El tipo A se caracteriza por la ausencia de la enzima galactosamina-6-sulfatasa y excreción de queratosulfato en la orina; mientras que el tipo B resulta de una deficiencia de la enzima beta galactosidasa. En ambos tipos, se presenta una acumulación de grandes cantidades anormalmente grandes de una sustancia llamada mucopolisacárido en el cuerpo y en el cerebro. Causas, incidencia y factores de riesgo El síndrome de Morquio se transmite como un rasgo autosómico recesivo. Tiene muchos síntomas en común con otras enfermedades de almacenamiento de mucopolisacáridos como lo son rasgos faciales toscos, baja estatura y anomalías esqueléticas y articulares. Al igual que el síndrome de Sanfilippo, los síntomas no aparecen sino hasta después del primer año de vida, con una expectativa de vida que puede exceder los 20 años. A diferencia del síndrome de Sanfilippo, el desarrollo mental tiende a ser normal. Síntomas: • Antecedentes familiares de síndrome de Morquio • Rasgos faciales toscos (más leves que en el síndrome de Hurler o el de Hunter) • Cabeza grande (macrocefalia) • Maneto • Dientes ampliamente espaciados • Tórax en forma de campana con las costillas ensanchadas en la parte inferior • Baja estatura con un tronco especialmente corto • Articulaciones hipermóviles • Desarrollo anormal de muchos huesos, incluyendo la columna vertebral • La compresión de la médula espinal puede conducir a debilidad o parálisis Signos:

El examen físico y otras pruebas muestran: • Opacidad de la córnea • Agrandamiento del hígado • Hernias inguinales • Cifoscoliosis (curvatura anormal de la columna) • Baja estatura (en especial tronco corto) • Regurgitación aórtica (soplo cardíaco) • Pérdida de la función nerviosa por debajo del cuello Tratamiento No hay un tratamiento específico para el síndrome de Morquio y los síntomas se tratan a medida que aparecen. A los pacientes con este síndrome se les debe tomar una muestra de la parte baja del cráneo y la parte superior del cuello para determinar si las vértebras superiores están subdesarrolladas y, en caso de estarlo, con una fusión espinal se puede prevenir el daño irreversible a la médula espinal. En el futuro se podrá disponer del trasplante de médula ósea o la terapia de reemplazo enzimático. Expectativas (pronóstico) Las anomalías óseas representan un problema importante y se debe recurrir a la corrección quirúrgica siempre que sea posible. Por ejemplo, las vértebras pequeñas en la parte superior del cuello pueden causar desprendimiento que daña la médula espinal, de tal manera que se puede presentar parálisis. La muerte puede ocurrir como resultado de las complicaciones cardíacas. Complicaciones • Insuficiencia cardíaca • Dificultad con la visión • Problemas al caminar relacionados con la curvatura anormal de la columna • Los huesos anormales del cuello pueden ocasionar daño a la médula espinal que, a su vez, puede causar enfermedad grave, incluyendo parálisis si no se detecta precozmente. Esto se puede prevenir con la fusión espinal. • Problemas respiratorios Prevención Se recomienda la asesoría genética para los futuros padres con antecedentes familiares de síndrome de Morquio.

(Enciclopedia médica; dirección electrónica: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001206.htm )