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• josé morales

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HEMOFILIA Es una condicion que afecta a la coagulación de la sangre ya que se caracteriza por una ausencia o defecto de alguno de los elementos llamados factores, que se necesitan para que la sangre coagule.

Dicha condición no se adquiere o se contrae como la gripe o cualquier otra infección o enfermedad por un accidente traumático, es una situación hereditaria que se transmite de padres a hijos.

TIPOS DE HEMOFILIA Hemofilia A (hemofilia clásica, o deficiencia de factor VIII) ; también conocida como factor de Von Willebrand Hemofilia B (enfermedad de Christmas, o deficiencia de factor IX) Las hemofilias A y B se clasifican como leves, moderadas o graves según la cantidad de factor de coagulación VIII o IX que haya presente en la sangre. LOS SÍNTOMAS DE LA HEMOFILIA Los signos de la hemofilia A y B son los mismos:   

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 Es recesiva y no dominante ya que puede que no aparezca en la generación siguiente, sino que puede saltar de generación, por la simple razón de que se den portadoras sanos o varones sanos, y aparezca en otra generación posterior.

hematomas extensos sangrado dentro de los músculos y las articulaciones sangrado espontáneo (sangrado repentino dentro del cuerpo sin que haya un motivo claro) sangrado durante mucho tiempo tras cortarse, sacarse una muela o someterse a una cirugía sangrado durante mucho tiempo tras sufrir un accidente, particularmente luego de una lesión en la cabeza.

El sangrado dentro de una articulación o un músculo provoca:    

dolor o “una sensación extraña” hinchazón dolor y rigidez dificultad para utilizar una articulación o músculo.

DIAGNOSTICO DE LA HEMOFILIA La hemofilia se puede diagnosticar a través de la historia clínica del paciente y los antecedentes familiares, las pruebas de sangre se usan para lo siguiente:   

Cuánto tarda la sangre en coagularse Si la sangre contiene concentraciones bajas de alguno de los factores de coagulación Si la sangre carece completamente de algún factor de coagulación Las mujeres embarazadas que saben que son portadoras de la hemofilia pueden indagar desde la semana 12 de embarazo si el feto padece la condición. Entre un 5 y un 40 por ciento de factor de coagulación normal Entre un 1 y un 5 por Hemofilia ciento de factor de moderada coagulación normal Menos de un 1 por Hemofilia ciento de factor de grave coagulación normal Hemofilia leve

TRATAMIENTO El principal tratamiento para la hemofilia es el tratamiento de restitución. Consiste en la infusión o inyección intravenosa lenta de concentrados de factor de coagulación VIII (para la Hemofilia A) o de factor de coagulación IX (para la Hemofilia B). Estas infusiones corrigen la ausencia o deficiencia del factor de coagulación correspondiente y son productos de concentrados de sangre humana y liofilizada.

ORIENTACIONES PARA QUIENES PADECEN ESTA CONDICION DE VIDA.  ¡El sangrado debe tratarse rápidamente! Cuando usted detiene el sangrado rápidamente, tiene menos dolor y menor daño articular, muscular y orgánico.  Manténgase en buen estado. Los músculos vigorosos ayudan a protegerlo a usted de los sangrados espontáneos (sangrado sin motivo) y de los problemas articulares. Pregúntele a su médico especialista en hemofilia cuáles son los deportes y ejercicios más convenientes para usted.  No consuma ASA (Aspirina®) o otros antiinflamatorios no esteroideos similares. El ASA (ácido acetilsalicílico) puede aumentar el sangrado. Otros medicamentos también pueden afectar la coagulación.  Evite las inyecciones intramusculares. Las inyecciones intramusculares pueden provocar un sangrado doloroso. Sin embargo, las vacunas son importantes y seguras para la persona con hemofilia.  Cuide su dentadura. Para evitar problemas, siga los consejos de su odontólogo. Las inyecciones y las cirugías odontológicas pueden causar hemorragias importantes.  Lleve consigo identificación médica con información sobre su salud. Una tarjeta médica internacional especial de la Federación Mundial de la Hemofilia está a disposición.  Aprenda primeros auxilios básicos. La atención rápida ayuda a controlar el sangrado.  Recuerde que los muy pequeños cortes, raspaduras y hematomas generalmente no son peligrosos. Usualmente no requieren tratamiento. Muchas veces, basta con los primeros auxilios

DONDE ACUDIR EN CASO DE HEMOFILIA En caso de hemofilia Ud. y su hijo deben acudir al médico o pediatra preferiblemente hematólogos para que este le indique la alimentación adecuada, los ejercicios y deportes que debe realizar, La terapia medicamentosa que debe cumplir, y a los organismos venezolanos con programas antihemofílicos como el IVSSS

__________________________________ Autores: Licda. Juniar Silva Licda. Dilia Garrido Licdo. José Morales Febrero, 2016

Hospital Tipo 1 “Dr. Armando Velázquez Mago” Sarare Estado Lara

El presente artículo es un aporte de la Coordinación de Programas del Hospital Tipo 1 “Dr. Armando Velázquez Mago” Sarare Estado Lara, para cumplir con la el rol educativo en función del individuo, familias, grupos y comunidades sanos o enfermos a través de la promoción y educación para la salud, así como en la contribución en la capacitación continua del personal de enfermería de acuerdo a los avances en las ciencias de la salud.