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• Mónica Cruz

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HEMOFILIA Definición La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional cuantitativa del factor VIII (Hemofilia A) y Factor IX (Hemofilia B) de la coagulación, esto debido a un defecto en los genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X. Clínicamente se manifiesta por la presenciad e hemorragias principalmente en músculos y articulaciones de intensidad variable, de acuerdo al nivel circulante del factor deficiente. Antecedentes históricos Una de las primeras referencias que se conoce sobre la hemofilia se atribuye a unos escritos en el Talmud judío del siglo II a.C. Se trata de una reglamentación del patriarca Rabí Judah que eximía de ser circuncidado al tercer hijo de una mujer si dos de sus hermanos mayores habían muerto o sufrido grandes hemorragias tras la circuncisión. Ya a finales del siglo XVII comienza a documentarse una amplia literatura sobre la enfermedad. La primera descripción moderna de la hemofilia se atribuye al doctor John Conrad Otto, un médico de Filadelfia que en 1803 publicó un tratado titulado “Recuento de una disposición hemorrágica existente en ciertas familias”, en el que describió claramente las tres características cardinales de la hemofilia, una tendencia hereditaria a las hemorragias en varones. Otto rastreó la genealogía de la familia que estudió hasta una mujer que se había establecido cerca de Plymouth, New Hampshire, alrededor de 1720. No obstante, la palabra "hemofilia" aparece por primera vez en una descripción del trastorno escrita en 1828 por Hopff ("Über die haemophilie oder die erbliche Anlage zu todlichen Blutungen"), un discípulo de Schönlein en la Universidad de Zurich. No fue sino hasta 1952 cuando se distinguió a la hemofilia B del tipo más común y con frecuencia se le conoce como “enfermedad de Christmas”, con base en el apellido del primer niño en el que se reportó dicho trastorno. La hemofilia es a veces llamada “la enfermedad real” debido a que la padecen diversos miembros de familias reales europeas. La reina Victoria no tenía antepasados con el trastorno, pero poco después del nacimiento de su último hijo, Leopoldo, en 1853, fue evidente que padecía hemofilia; por lo tanto, la reina Victoria constituye un ejemplo de que el trastorno puede surgir como una mutación espontánea. Leopoldo murió a los 31 años a causa de una hemorragia intracerebral debida a una caída. Dos de las hijas de la reina Victoria, Alice y Beatrice, también fueron portadoras de la hemofilia. Ellas transmitieron el padecimiento a diversas familias reales de Europa, incluyendo España y Rusia. Tal vez la persona más famosa afectada por el trastorno haya sido el hijo del Zar Nicolás II de Rusia, Alexis, nacido en 1904. Se especula que la enfermedad ocasionó mucha tensión al interior de la familia real, lo que permitió a Rasputín ejercer su influencia que terminó por ocasionar la caída de esta alguna vez poderosa dinastía. (La enfermedad de la realeza es una hemofilia del tipo B, que ocurre en un 15-20% de los hemofílicos. La más común es del tipo A, por deficiencia de la globulina antihemofílica). Epidemiología La hemofilia es un desorden genético en la coagulación, la hemofilia A afecta a uno de cada 5.000-10.000 varones, mientras que la hemofilia B lo hace en uno de cada 30.000. Así la hemofilia A representa aproximadamente un 85% de los casos de hemofilia y la hemofilia B se sitúa en torno al 15%. En México más de 6,000 personas la padecen. Es muy raro que una mujer padezca de hemofilia pero puede ocurrir. Las personas con hemofilia nacen con ella y se mantendrán en esta condición por toda la vida, el 70 % de las personas que la padecen tiene antecedentes familiares, el otro 30% no tiene un historial familiar de hemofilia. A pesar de lo que se suele creer, las personas con hemofilia no sangran en mayor cantidad o más rápido de lo normal, sino que sangran durante un tiempo más prolongado.

Fisiopatología En la hemofilia la fisiopatología esta basada en la hemostasia secundaria que es casi simultáneamente a la formación del tapón hemostático primario, se pone en marcha el proceso de coagulación dependiente de las proteína plasmáticas, y que consiste en la formación de fibrina soluble a partir de fibrinógeno plasmático. Al haber deficiencia ya sea del Factor VIII o IX la cascada de coagulación se bloquea lo que conlleva a una hemorragia. Fisiología de la Hemostasia Secundaria. La hemartrosis o hemorragias intrarticulares representan entre el 65-80% de todas las hemorragias en hemofílicos y determinan en gran parte el deterioro de la calidad de vida, especialmente en presentación severa, ya que la evolución natural es hacia la llamada “Atropatía hemofílica” de curso crónico e invalidante. Los pacientes hemofílicos con niveles de Factor VIII y IX por encima del 1% raramente presentan artropatía grave. A partir de esta observación se inició el concepto de “Terapia Profiláctica”, que busca mantener niveles de F VIII > 1% con una infusión intermitente del Factor deficitario. La instalación de este tipo de tratamiento en los países desarrollados ha logrado mejorar el estado articular y la invalidez secundaria en los pacientes hemofílicos severos, traduciéndose en una mejoría de la calidad de vida de ellos y sus familias. Genética La razón por la que la hemofilia se presenta casi exclusivamente en varones se debe a que la información genética de los factores VIII y IX se localiza en el cromosoma sexual X, que se encuentra en una sola dosis en varones y en dos en mujeres, de manera al presentarse la deficiencia, se manifiesta en los varones que poseen una copia única de la información. Las mujeres en cambio, son generalmente asintomáticas, ya que poseen otro cromosoma X con el gen sano que compensa la función del factor deficiente. Por lo tanto, la transmisión de hemofilia de padres a hijos se presenta con un patrón llamado “recesivo ligado al X”, a través de mujeres portadoras, que poseen el 50% de riesgo de heredar la enfermedad. Los varones con hemofilia heredan este rasgo a todas sus hijas mujeres (portadoras obligadas), porque de él reciben el cromosoma X con la mutación. Para determinar actualmente si una mujer es portadora de hemofilia, se recurre a un método de análisis molecular de DNA basado en la PCR (reacción en cadena de la polimerasa), con el cual se analizan diferentes marcadores de los genes del factor VIII o el factor IX, dependiendo del tipo de hemofilia A o B respectivamente, que debe ser diagnosticado previamente por pruebas de coagulación para seleccionar el análisis genético que corresponda. Con los marcadores genéticos se trata de identificar una “marca” molecular para distinguir al gen sano del gen afectado que poseen las portadoras obligadas de la familia en cada cromosoma X, para después buscar dichas marcas en las mujeres por diagnosticar. Al contar con distintos marcadores a nivel molecular, el método es altamente efectivo y permite una confiabilidad mayor del 95%, el cual es el grado máximo posible en este tipo de diagnóstico. Cuadro Clínico Las manifestaciones clínicas de la hemofilia es la hemorragia. Según el sitio donde se presente, puede ser invalidante, como el sangrado intra-articular o la hemorragia intracraneana. La frecuencia y la intensidad de hemorragia dependen del nivel plasmático de factor afectado. Los pacientes con hemofilia severa sangran con algún trauma mínimo o espontáneamente. Los pacientes con hemofilia leve sangran al realizarles procedimientos quirúrgicos, o traumatismo graves. Las hemorragias intra-articular (hemartrosis) es la manifestación más común e incapacitante del hemofílico. La ausencia de tromboplastina tisular en el tejido sinovial impide la activación de la coagulación y resulta insuficiente para detener la hemorragia. Los valores elevados de activador del plasminogeno (t-PA) intraarticular, incrementan la fibrinólisis y destruyen el coagulo en formación. La hemorragia muscular es el segundo tipo de hemorragia en la hemofilia severa. Las hemorragias intracraneanas son la principal causa de muerte y sucede en un 2 al 12%.

Hemartrosis El cuadro clínico de la hemorragia en la articulación está caracterizado por dolores, inflamaciones y limitaciones de movimiento. Frecuentemente el paciente manifiesta que sabe que está sangrando antes de cualquiera de estas revelaciones. Se ha denominado a este período como el "aura". Podría estar acompañado por una leve rigidez y algunas veces el paciente describe una sensación de tensión o cosquilleo. Se cree que esto corresponde al momento en que la hemorragia está limitada a la sinovia. Una vez que la hemorragia llena la articulación, se torna caliente, inflamada y tensa. Después le sigue la limitación del movimiento y espasmos musculares secundarios. Cuando se administra un tratamiento precoz, la hemorragia se detendrá con presteza y los síntomas podrían retroceder rápidamente. No obstante, es bastante común que los síntomas se resuelvan lentamente y algunas veces la hemorragia puede recurrir a pesar de lo que pareciera ser un tratamiento adecuado. Hemorragias recurrentes Si las hemorragias en las articulaciones no se tratan adecuadamente, tienden a repetirse. La sinovia inflamada e hinchada sangra más fácilmente que la sinovia normal y provoca más inflamación e hinchazón. Se debe cortar este ciclo vicioso para impedir que el hierro dentro de la sangre y las enzimas destruyan el cartílago, lo que causa el desarrollo de la artritis. La sinovitis o hemorragias recurrentes pueden diferenciarse de la hemartrosis aguda porque la inflamación no responde a una infusión única de factor. La articulación causa menor dolor que cuando existe una hemartrosis aguda y el rango de movilidad frecuentemente no se encuentra limitado. La sinovitis podría no ser dolorosa, pero la destrucción es insidiosa y acumulativa y por esto la condición debe ser tratada tan vigorosamente como la hemartrosis aguda. Sinovitis Se define la sinovitis hemofílica como una alteración de la membrana sinovial, que aparece tras repetidos hemartros en una articulación. La sinovitis es clave en el inicio de la artropatía hemofílica provocando síntomas y signos inflamatorios, que a su vez influyen en el proceso degenerativo articular. El tratamiento conservador de la sinovitis hemofílica incluye terapéutica sustitutiva del factor deficiente, para minimizar el riesgo hemorrágico; medidas antiinflamatorias farmacológicas, y rehabilitación. Al mismo tiempo, considerando que todo proceso inflamatorio articular provoca alteraciones biomecánicas, se requiere una pauta fisioterápica dirigida a la recuperación funcional de la movilidad y fuerza. Cuando fracasa el tratamiento conservador de la sinovitis y persisten los hemartrosis, se recomienda como primera opción la sinoviortesis, que consiste en lisar la membrana sinovial mediante procedimientos químicos o radioactivos. La cubierta externa o capa fibrosa de la cápsula articular, que está formada por tejido conectivo irregular denso (principalmente fibras colágenas), se inserta en el hueso relacionándose con la capa fibrosa del periostio, y permanece anclada a los segmentos óseos, junto con los ligamentos, contribuyendo a la estabilidad de la articulación. La cubierta interna de la cápsula constituye la membrana sinovial que recubre el interior de la articulación y las estructuras intrarticulares. Es una estructura muy vascularizada y posee abundantes vasos linfáticos y terminaciones nerviosas. Una discreta cantidad de líquido sinovial se encuentra fisiológicamente en el interior de la cavidad articular. En condiciones fisiológicas de reposo articular, es un líquido viscoso, cristalino o amarillo pálido. En una articulación inmovilizada se vuelve muy espeso, con apariencia de “gel” y con el movimiento se torna menos viscoso. El calor y el ejercicio estimulan la secreción y producción de líquido, con lo que mejora la movilidad disminuyendo el estrés articular. La monoartritis o sinovitis de una articulación es un proceso inflamatorio de la membrana sinovial provocado tras una lesión traumática, inmunológica o infecciosa, que conlleva la presencia local de elementos irritativos (sangre en el caso de la Hemofilia) y provoca cambios morfológicos en la estructura articular. La presencia de derrame se identifica mediante la maniobra de “oleada” En la rodilla es positivo el signo de “tecla” (sensación que se obtiene al presionar la rótula del paciente que presenta un derrame). En ocasiones, cuando la alteración predominante es la

hipertrofia e hiperplasia sinovial (que se corresponde con una sinovitis crónica), con escasa presencia de líquido, la palpación ofrece la impresión de presionar un contenido “empastado”. El uso de la ecografía permitirá confirmar nuestra impresión clínica. Signo de la Oleada Artropatía Hemofílica Se presenta después de presentaciones recurrentes de sinovitis. Se presentan cambios progresivos destructivos de la articulación la cuál puede presentar fibrosis, contracturas y anquilosis; lo que podría llevar a la deformidad. Clasificación La artropatía hemofílica, dependiendo de su gravedad clínica, se puede clasificar en grados.    

Grado I o de sinovitis transitoria: en que después del episodio de hemartrosis la articulación se recupera totalmente. Grado II o de sinovitis permanente: con aumento del diámetro articular, engrosamiento de la sinovial y disminución del arco de movimiento. Grado III o artropatía crónica en que además de lo anterior existirán deformidades axiales y rotacionales y atrofia muscular. Grado IV o de anquilosis fibrosa u ósea.

Clasificación radiográfica de la artropatía hemofílica (Arnol – Gigartner) La escala de Arnold y Hilgartner (1977) o de clasificación de la artropatía hemofílica que es una escala progresiva y se basa en criterios clínicos y radiológicos. Estratifica la evolución de la artropatía en 5 estadios.

La escala de Pettersson (1980) que es aditiva y se basa en criterios únicamente radiológicos. Esta escala es más sensible a los pequeños cambios que se producen en la articulación, por lo que es la más adecuada para detectar las primeras y mínimas alteraciones, así como para cuantificar la magnitud del deterioro y el ritmo de la progresión. Hematomas Musculares

Es el segundo episodio en frecuencia y acontece en el 53% de los pacientes. La etiología de estos episodios está ligada a traumas que aunque pequeños darán lugar a equimosis más o menos extendidas y al ser de mayor intensidad darán lugar a los típicos hematomas de distinta gravedad e importancia según la localización. Excepto el hematoma del psoas (una emergencia real) los hematomas no suelen volver a aparecer por la acción fibrosante de la cicatrización que estrangula los vasos sangrantes. En casos de hemofilia severa el hematoma puede ser espontáneo. Entre los músculos más afectados por las hemorragias hemofílicas se encuentran: bíceps, flexores de antebrazo, iliopsoas, cuádriceps, músculos posteriores del muslo y gastrocnemios. Al existir un acúmulo de sangre a presión entre las fibras musculares, algunas de estas fibras se necrosan viéndose histológicamente como células sin núcleo en el coágulo. Aparece una reacción defensiva celular con polimorfonucleares, fagocitos mononucleares y células conjuntivas inmaduras. Al reabsorberse el hematoma aparece la típica fibrosis, que impedirá la recurrencia, pero al comprimir las células musculares vecinas las lesionará. Si el tamaño del hematoma hace difícil la reabsorción del mismo por los fagocitos antes de que esta fibrosis ocurra, aparecerá una lesión tipo quística rellena de detritus con tendencia a enquistarse y crecer produciendo necrosis y atrofia de los tejidos vecinos y adquiriendo un aspecto pseudotumoral, que puede llegar a romper por la piel con el peligro consiguiente de infección. Si el quiste está en un músculo bien limitado puede quedar confinado a él, pero si es en un músculo de inserción ancha, como el psoasilíaco el quiste puede invadir el periostio y luego el hueso, dando lugar a los pseudotumores hemofílicos. Los síntomas pueden presentarse en forma de hematomas, dolor, edema y disminución del rango de movilidad. La intensidad del dolor será variable según las características de los músculos; si el músculo permite poca distensión el dolor será más intenso y precoz que aquellos que puedan distenderse, ya que tolerarán mejor hemorragias de mayor tamaño. Habrá un aumento de volumen de consistencia más o menos dura y dolorosa al tacto. Los músculos afectados colocarán a las articulaciones vecinas en posición de máxima protección y reposo. Estas contracturas deberán ser tratadas precozmente para evitar rigideces y disminución del rango articular que conducirán a una artropatía hemofílica secundaria. Cualquier intento de corregir estas contracturas, durante la fase aguda, por métodos violentos producirá no sólo un aumento del dolor sino un nuevo sangrado y empeoramiento del hematoma. El hematoma puede comprimir nervios satélites dando lugar a síntomas neurológicos debido a la neuropraxia o axonotmesis producida por la brusca o progresiva compresión externa. Al ceder el hematoma se producirá una completa recuperación de los síntomas neurológicos excepto los reflejos involucrados que permanecerán abolidos, probablemente debido a una obliteración de los vasa vasorum. Los síntomas neurológicos aparecen varios días después del hematoma vecino. Un estudio realizado en Madrid analizo la incidencia de hematomas musculares y la revisión de los tratamientos de rehabilitación. Se revisaron las historias de 232 pacientes afectados de hemofilia, 217 hemofilia A y 15 hemofilia B; 80 grave, 42, moderada, y 110, leve. Los resultados fueron durante el año 2002, 75 pacientes (50 graves, 16 moderados y 9 leves) sufrieron hematomas musculares de gravedad, que requirieron tratamiento hematológico y rehabilitador. Durante el año 2002, 75 pacientes (50 graves, 16 moderados y 9 leves) sufrieron hematomas musculares de gravedad, que requirieron tratamiento hematológico y rehabilitador. Conclusiones. En el paciente hemofílico el 100 % de los hematomas que afectan al sistema musculosquelético precisaron para su resolución, en primera instancia, inmovilización y crioterapia, además de la administración de factor VIII/IX, posteriormente requirieron cinesiterapia progresiva para la recuperación funcional. Diagnostico Exámenes de Laboratorio: 1.

Citometria hemática, tiempo de sangrado, TP, TTP (Prolongado), TT con diluciones y correcciones.

2.

Determinación de la actividad de los factores de coagulación VIII y IX.

3.

Inhibidores

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Serología Viral

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Recién nacido con manifestaciones de hemorragia.

Tratamiento En la actualidad, el tratamiento de la hemofilia se basa en la terapia sustitutiva de los factores de la coagulación VIII y IX, dependiendo del déficit de cada paciente. Según el doctor Aznar Lucea, “la profilaxis primaria (desde el primer o segundo año de vida del paciente) con concentrados de factor anula prácticamente la prevalencia de lesiones en pacientes hemofílicos”. Además, junto al tratamiento médico, es fundamental que el paciente realice rehabilitación, hasta el punto de que se debe realizar aunque no se presenten lesiones.

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3

Cualquier manifestación de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia. Control del sangrado: Administrar el factor deficiente; su cantidad y frecuencia dependerá del tipo de hemofilia, de su severidad, del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor.  1U de F VIII proporciona 2% de actividad.  2U de F IX proporciona 1% de actividad. La eficacia en el tratamiento dependerá de la oportunidad, de la dosis adecuada y de su rehabilitación posterior.

En las hemorragias graves los pacientes se deben de hospitalizar. 4 Dosis inicial 40-50 UI/Kg c/8 hs, F VIII y 80-100UI/kg c/12 hs F IX 5 Hemartrosis: 15-20UI/kg dosis única o c/12hs y 30-40 UI/kg 6 Hematomas: 20-30 UI FVIII y 40-50UI/kg F IX 7 Cirugía: 1ª dosis: 40UI/Kg c/12h F VIII y 80UI/Kg c/ 12h F IX Toda cirugía y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un médico hematólogo. El tratamiento al presentarse hemartrosis es: Etapa Aguda 1 Reposo 1 Inmovilización transitoria de las articulaciones. 2 Aplicación hielo local por 10 minutos c/2hs/24hs. 3 Medición comparativa de las articulaciones 4 Elevación de la extremidad afectada 5 Analgésicos: No Aspirina (AAS) 6

Anti-inflamatorios: No AINES

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Rehabilitación oportuna Alineación de segmentos

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Evitar contracturas

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Movilización de extremidades no afectadas

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Fortalecimiento Ej. Isométricos

Complicaciones Musculoesqueléticas: 1 2 3 4

Artropatía hemofílica crónica Artropatía deformante Contracturas, fracturas. Formación de pseudotumores.

Infecciones: 1 VIH 2 Hepatitis 3 Citomegalovirus 4 Parvovirus Anticuerpos inhibidores 1 2

Hemofilia A 10-15% Hemofilia B 1-3%

El tratamiento para estos pacientes es con un enfoque multidisciplinario en el que deben participar hematólogo, ortopedista, enfermera, genetista, radiólogo, fisiatra y su equipo, psicólogo, trabajadora social, laboratoristas y lo más esencial; los padres del paciente. El primer episodio mal tratado de una hemartrosis condiciona la evolución hacia la artropatía hemofílica con pérdida progresiva de funcionalidad que puede llegar a ser total. Las hemartrosis experimentan un signo que se denomina “aura” y que se refiere al inicio del sangrado. Con el tiempo el paciente aprende a reconocerlo permitiendo un tratamiento inmediato. Los esfuerzos terapéuticos antiálgicos en las hemartrosis deben abordarse por un equipo multidisciplinario conocedor del tema para evitar que la articulación comprometida no continúe dañándose y afecte a otras. Objetivos del tratamiento: 1

controlar el dolor

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controlar la atrofia muscular

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mantener un grado adecuado de movilidad articular

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controlar la recurrencia de hemartrosis

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recuperar la función articular

Hemartrosis Aguda establecida (>2 hrs de evolución) Terapia de reemplazo Aumentar factor a 30-40% a (15 a 20 UI Kg/dosis Hemofilia A y 30 a 40 UI/Kg. dosis hemofilia B) administrarla en cuanto llegue el enfermo al centro asistencial. Mantener dosis diaria con un nivel mínimo de 20% por 3 a 5 días 1

Terapia asociada

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Frío local las intermitente las primeras 24 horas.

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Corticoides orales o IV

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Paracetamol.

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Inmovilización transitoria, con valva articulada para permitir lo más luego posible el inicio de la movilización.

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Inicio de ejercicios supervisados en cuanto desaparece el dolor, privilegiando la extensión en la extremidad inferior,

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Punción evacuadora es utilizada frecuentemente en los pacientes pediátricos en articulaciones que están a tensión y muy dolorosas con el objeto de disminuir el daño provocado por la persistencia de contenido hemático y para tratar el dolor. Una vez aspirado el contenido se puede inyectar dexametasona 40 mg, o betametasona 4 mg por una vez.

Tratamiento en la hemartrosis grave Artroentesis y rehabilitación Artrocentesis en episodio con evolución inferior a 48 hrs Inmovilización articular en posición antiálgica para conseguir la extensión previa a la hemorragia y favorecer la reabsorción Crioterapia durante tiempos cortos y repetidos (encima del vendaje) en las primeras 48-72 hrs. Ejercicios isométricos a partir de las 24 hrs en tiempos cortos y repetidos sin provocar dolor Cinesiterapia activa-asistida del 4º al 7º día para conseguir un rango articular previo al sangrado Inicio de la marcha en descarga o carga parcial entre el 7º y10mo día con ayuda de ortesis y/o vendaje y bastones. Cinesiterapia resistida-progresiva Deambulación con bastones y carga parcial progresiva cuando el cuádriceps supere la fuerza contra gravedad (3/5)

Tratamiento médico Terapia sustitutiva Analgesia AINES Prevención de la recidiva hemorrágica (artropatía)

Hemartrosis recidivante Se refiere al sangrado ocurrido en una misma articulación en forma repetida, con pocas semanas de distancia entre los episodios, en forma espontánea la mayoría de las veces y que supone una hipertrofia sinovial establecida (llamada también articulación diana, definida como al menos cuatro hemartrosis en una misma articulación en un periodo de seis meses). TRATAMIENTO DE LA HEMARTROSIS LEVE Tratamiento de rehabilitación Inmovilización articular con vendaje almohadillado compresivo desde la parte distal de la extremidad Crioterapia encima del vendaje durante tiempos cortos 10-15 min y repetidos Ejercicios isométricos sin provocar dolor a partir de las 24 h Marcha con bastones y carga parcial a partir de las 24h. Cinesiterapia especìfica de musculatura extensora desde el 3 y 4to día hasta conseguir la fuerza muscular previa al episodio de sangrado

Tratamiento médico Prevenciòn de la recidiva hemorrágica

Utilización de ortesis que se retirará al conseguir un estado óptimo muscular Inicio de la actividad física habitual en forma progresiva.

Terapia de reemplazo: Aumentar el nivel del factor a 40%.(20 UI/Kg./dosis en hemofilia A y 40 UI/Kg./dosis en hemofilia B). Continuar con mitad de la dosis por 3 a 7 días según evolución. Evaluar necesidad de profilaxis secundaria. Terapia Asociada Inmovilización de extremidad con valva de material liviano. Radiografía y ecografía para estadificar y diagnosticar hipertrofia sinovial. Kinesioterapia: Esta debe realizarse con un programa estudiado para cada paciente, debe acompañarse de una profilaxis secundaria para mayor éxito, siempre y cuando se cumpla con los objetivos de rehabilitación propuestos. Cuando las medidas médicas son insuficientes y una vez que la sinovitis crónica se ha establecido, el más efectivo método de tratamiento es el remover o destruir (fibrosar) la sinovia. Sinovitis Crónica La hemartrosis recurrente lleva a la sinovitis crónica. La sinovial hiperplásica es más susceptible al sangrado estableciéndose el círculo vicioso que ya se mencionó de hemartrosis- sinovitis- hemartrosis. Idealmente el tratamiento debe iniciarse agresivamente cuando el proceso se encuentra en fase de sinovitis, antes del daño articular. Una reducción de la hipertrofia sinovial es la llave para prevenir recurrentes hemorragias intraarticulares. Se deberá realizar una ecografía de la articulación y medición de la sinovial para evaluar respuesta al tratamiento, que inicialmente será conservador y si este no resulta se llegará a la sinoviortesis o sinovectomía quirúrgica.

Tratamiento Conservador: Profilaxis secundaria durante 6 semanas. Analgesia si es necesaria. Si se trata de un niño hiperactivo o no obediente usar férula inmovilizadora para evita la flexión durante la primera semana. En la segunda semana se iniciaran ejercicios isométricos, sin carga en forma progresiva, ejercicios activos asistidos y fisioterapia. Se medirá permanentemente el perímetro de la articulación y si esta sufriera un incremento se realizará ecografía de control. Si esta muestra que la sinovitis ha aumentado, se pondrá férula controladora de flexión en 15° de flexión. Estos últimos se irán liberando a 30° y más sucesivamente dependiendo de la evolución clínica, medición del diámetro articular y ecográfica. Evaluación a la sexta semana.

Si la sinovitis mejoró, deberá continuar con rehabilitación. Si mejoró en más de un 50% mantener esquema de tratamiento por seis semanas más. Si después de estas nuevas 6 semanas no mejora pasar a tratamiento no conservador. Si la sinovitis no mejoró en más de un 50%, pasar a tratamiento no conservador.

Tratamiento Quirúrgico La sinovectomía es la extirpación de la membrana sinovial puede realizarse mediante procedimientos quirúrgicos y no quirúrgicos. La sinoviortesis es la administración intraarticular de una sustancia química o un radioisótopo capaz de fibrosar el plexo venoso subsinovial, destruyendo así la sinovia, disminuyendo su grosor y su tendencia al sangrado. Cuando se inyectan intraarticularmente, ciertas sustancias tienen la capacidad de disminuir el volumen y la actividad del tejido sinovial. Entre ellas se cuentan agentes químicos y radioactivos que han sido utilizados para el tratamiento de la sinovitis crónica. Debido a la naturaleza muy poco invasora de estas intervenciones, las sinovectomías no quirúrgicas son de especial importancia para pacientes hemofílicos con inhibidores de los factores de coagulación. Se han utilizado múltiples isótopos, tales como oro198, ytrio90, renio86, disprosio66 y fosfato crómico 32P, para realizar sinovectomías por radiación en pacientes hemofílicos. El renio186 y el oro198 se han relacionado con un incremento en el riesgo de rompimiento cromosómico causado por radiación gamma y absorción sistémica, por lo que ya casi no se utilizan. El ytrio90, un emisor beta puro con una partícula de tamaño adecuado y penetración profunda, se ha utilizado con éxito para el tratamiento de la sinovitis hemofílica. No obstante, debido a su corta vida media, se han descrito reacciones inflamatorias secundarias. El fosfato crómico 32P, el agente actualmente preferido en Estados Unidos y Canadá, es un emisor beta puro con una partícula de entre 6 y 20 micrones, 3 a 5 mm de penetración y vida media de 14 días.

Hematomas Musculares

Objetivos del Tratamiento Inmediatos: - Frenar la hemorragia. - Controlar el dolor. Posteriores: - Restablecer la función y prevenir secuelas. Fase aguda - Tratamiento sustitutivo: Se administra de forma precoz para acelerar la resolución del hematoma y evitar la aparición de complicaciones. Se continua hasta la total recuperación de la función muscular. El control ecográfico confirma su resolución. - Inmovilización: El músculo que sangra se mantendrá en reposo absoluto respetando durante los primeros días la postura antiálgica en flexión, intentando reducirla paulatinamente con férulas progresivas y bien almohadilladas como en el caso del hematoma gemelar o en el caso de los músculos flexores del antebrazo donde se puede ver comprometida la función de la mano. En el hematoma del músculo psoas puede ser necesaria la utilización de una tracción blanda percutánea que actúa como tratamiento postural, más que ejerciendo la función de elongación. En los hematomas esta contraindicada la aspiración o exploraciones quirúrgicas evacuadoras, salvo complicaciones neurovasculares graves. Fase subaguda - Ejercicios isométricos del grupo muscular antagonista (de acción contraria al afectado) y posteriormente del músculo afectado cuando el dolor lo permita.

- Tratamiento postural intermitente en decúbito-prono en caso de afectación de la extremidad inferior, para facilitar la extensión de cadera y rodilla. - Electroestimulación para la amiotrofia. - Ejercicios activos con resistencia de la extremidad contralateral. - Ejercicios globales de extremidades superiores. - Férula postural de mantenimiento en el hematoma gemelar y en el hematoma de los músculos flexores de muñeca, con cambios progresivos en cortos periodos de tiempo hasta conseguir la posición neutra de la articulación. - Inicio de la marcha en carga parcial con ayuda de bastones. - Aplicación de ultrasonidos pulsátiles para la reabsorción del hematoma, previa confirmación ecográfica de la fase mixta del mismo. Complicaciones La complicación más grave es la compresión de los nervios periféricos por el hematoma dando lugar a una neuropatía. En la extremidad inferior el hematoma de psoas puede comprimir el nervio crural que desciende por la cara anterior del mismo, dando lugar a una afectación motora y/o sensitiva del cuádriceps de diversa intensidad que puede llegar a la parálisis. En este caso es útil la electromiografía (EMG) para confirmar el diagnóstico clínico y para valorar la evolución posterior. El nervio sensitivo femorocutáneo, que discurre por la cara anterior del músculo ilíaco, también se puede ver afectado dando lugar a alteraciones sensitivas en la cara antero-externa del muslo en mayor o menor grado de intensidad. En la extremidad superior los hematomas en los músculos del antebrazo se suelen localizar en la aponeurosis palmar provocando la flexión de la muñeca y de los dedos. Es fácil que se produzca una compresión de los nervios cubital o mediano y puede complicarse con la aparición de una contractura isquémica tipo Wolkmann (“mano en garra”), que conlleva un grave compromiso funcional de la mano. Otra complicación puede ser la sobreinfección del hematoma y comportarse como un absceso, sobre todo en pacientes inmunodeprimidos. La mala evolución del hematoma y la aparición de un síndrome febril mantenido, pueden hacer sospechar sobre la existencia de esta situación. En algunas ocasiones, el hematoma mal tratado, evoluciona hacia un “pseudotumor hemofílico” que es un hematoma encapsulado cuyo crecimiento invade estructuras vecinas, llegando a erosionar el hueso. En cualquier caso, para evitar este tipo de complicaciones, como regla básica en casos de hematomas musculares, el diagnóstico y tratamiento deben ser establecidos precozmente para prevenir el riesgo de pérdida de la integridad osteomuscular. La utilización del tratamiento sustitutivo continuado (profilaxis) ha hecho que la incidencia de complicaciones sea mucho menor. Otros hematomas musculares Cuádriceps Debe evitarse su atrofia que provocaría una rodilla inestable y las subsiguientes hemorragias continuadas ya que este músculo es el encargado de mantener la estabilidad de la rodilla. Gemelos Se debe evitar la retracción del tendón de Aquiles que provoca una marcha en equino. El inicio de la deambulación, tras la hemorragia en este músculo, se indicará cuando la marcha pueda ser plantígrada, ya que, si no es así, la posición en equino del pie y la actitud en flexión de la rodilla pueden aumentar el riesgo de hemartrosis en esta articulación. Hematoma agudo inicial Terapia de reemplazo: Elevar factor VIII 40 a 60%(20 a 30 UI/kg dosis) en hemofilia A y 30 a 40% (30 a 40 UI/kg. dosis) en hemofilia B. Generalmente se necesita una segunda dosis a las 24 horas. Terapia asociada Frío local intermitente, las primeras 24 horas. Reposo las primeras 24 horas, luego cuando corresponda, reiniciar profilaxis y ejercicios supervisados.

Hematoma establecido Terapia de reemplazo: Aumentar factor a 40%. Luego dosis de mantención de un nivel de 20% mínimo diaria hasta resolución de éste. Terapia asociada Frío local intermitente, las primeras 24 horas. Reposo las primeras 24 horas, luego cuando corresponda, reiniciar profilaxis y ejercicios supervisados. Kinesioterapia: Ultrasonido y ejercicios progresivos por kinesiólogo entrenado. Tratamiento conservador de la sinovitis La sinovitis en el paciente hemofílico siempre requiere terapéutica sustitutiva de factor VIII/IX en su modalidad de profilaxis , pero el proceso inflamatorio de la sinovitis, sugiere la conveniencia de asociar una terapéutica antiinflamatoria y fisioterápica . El FVIII no tiene efectos antiinflamatorios, incluso asociando factor y fisioterapia (sin otras medidas farmacológicas) por lo que los resultados sobre la sinovitis son escasos y no se consigue disminuir totalmente los episodios hemorrágicos Por el contrario, la utilización intraarticular de corticoides ha mostrado mayor efectividad que su uso sistémico. En relación con la sinovitis hemofílica se señala un beneficio similar con su aplicación. Se recomiendan los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) de nueva generación, los COX-2 (Etoricoxib, Celecoxib, Rofecoxib), que por su acción selectiva sobre las COX-2 no interfieren sobre la agregación plaquetaria y tienen un buen perfil de seguridad sobre la mucosa digestiva. Los AINEs tópicos proporcionan beneficios sintomáticos y pueden ser aplicados mediante masoterapia, iontoforesis y sonoforesis. Se indican como útiles diversas técnicas electroterápicas para el tratamiento de la sinovitis: Radar, onda corta, magnetoterapia, láser, microcorrientes y corrientes de alta, baja y mediana frecuencia. Es escasa, o prácticamente nula, la evidencia de beneficios en el tratamiento de la sinovitis hemofílica. La crioterapia es una técnica de fisioterapia sintomática efectiva, tanto en la sinovitis como en el tratamiento de los episodios hemorrágicos. Consiste en la aplicación de frío local durante 10-15 minutos, que se aplica 2-3 veces al día, generalmente tras una serie de ejercicios isométricos, en el caso de la sinovitis, y lo más tempranamente posible después de un hematoma. Igualmente se recomienda su utilización después de cualquier ejercicio articular que implique esfuerzo. La técnica más simple es la utilización de hielo, que se introduce en una bolsa de plástico protegida con una tela y aplicándolo sobre la articulación o región afectada tras la lesión o el ejercicio en el que se ha forzado una zona concreta. Se comercializan bolsas desechables de frío instantáneo, de tamaños muy reducidos y peso inferior a 100 gramos, cuyo coste es muy pequeño y que, tras un simple golpe, consiguen temperaturas de 0 a 5º que se mantienen durante unos 15 minutos. Este tiempo y esta temperatura tienen efectos analgésicos y hemostáticos de eficacia probada. Se acepta el fracaso del tratamiento conservador cuando persisten signos y síntomas de sinovitis transcurridos entre 3 y 6 meses de terapéutica específica (terapia sustitutiva, AINEs, corticoides y fisioterapia), lo que representa una indicación de sinoviortesis o sinovectomía quirúrgica. Tratamiento Rehabilitatorio Cuando se presenta artropatía hemofílica, en fase de reagudización del dolor, se debe dirigir el tratamiento en función de los signos o síntomas que presente, como son: - Dolor: Pueden estar indicadas técnicas de electroterapia analgésica o antiinflamatoria, en régimen ambulatorio. - Rigidez post-inmovilización: Suele requerir movilizaciones asistidas por un fisioterapeuta, así como la instrucción en una pauta de ejercicios de movilización. - Atrofia muscular: Se recomiendan ejercicios de potenciación (aconsejable de tipo isométrica). También se puede complementar el tratamiento con técnicas de electroestimulación muscular para mejorar el trofismo muscular.

- Falta de propiocepción o falta de reconocimiento de la posición de un músculo o de una extremidad : En ocasiones después del reposo de una articulación, así como tras descarga prolongada, puede ser necesaria una re-educación propioceptiva, tanto en extremidades superiores como inferiores. En aquellas artropatías estabilizadas se deberán procurar ejercicios de potenciación muscular isométrica de los grupos musculares relacionados con las articulaciones artropáticas, concienciando al paciente de la importancia en la constancia en su práctica, y recomendaciones en cuanto a los hábitos de vida saludables con relación a la actividad física y deportiva. Por su parte, la termoterapia y electroterapia, en la mayoría de las ocasiones, se utilizan con finalidad analgésica y la crioterapia, que es una práctica común y conocida por todos los pacientes hemofílicos, como medida inicial ante cualquier posible sangrado articular. Tiene utilidad tanto por su efecto vasoconstrictor como por su elevado poder analgésico y antiinflamatorio. También son útiles las corrientes analgésicas en sus distintas modalidades: - De tipo interferencial, en la que 4 electrodos generan dos corrientes eléctricas que se cruzan y ejercen analgesia profunda. - Electroestimulación transcutánea nerviosa cuyo efecto es analgésico. - Magnetoterapia que puede ser útil para la reabsorción del líquido libre articular. - Ultrasonidos que se deben aplicar de forma pulsátil para evitar el calentamiento de los tejidos. Su acción radica en el hecho de que generan una vibración que produce un efecto analgésico a través de su acción antiinflamatoria. También se usan, frecuentemente, como adyuvante para la reabsorción de hematomas, sobre todo los de localización muscular. Una contraindicación formal es la irradiación en zonas con tendenc ia a la hemorragia (p.ej., en pacientes hemofílicos), debido a la posibilidad de que el láser induzca una vasodilatación de la zona.

Los ejercicios evolucionan de niveles más sencillos a más difíciles. Algunos pueden iniciarse poco tiempo después de una hemorragia, mientras que otros son más avanzados.

Ejercicios para la rodilla La rodilla es la articulación generalmente más afectada por hemorragias hemofílicas. Dado que es tanto una articulación tipo bisagra como una articulación portadora de peso, la articulación patelofemoral está sujeta a muchas tensiones durante el transcurso del día. La extensión de la rodilla puede perderse fácilmente debido a una inhibición del reflejo del músculo cuádriceps y al uso excesivo o espasmo de los músculos posteriores del muslo. Las hemorragias repetidas provocan el engrosamiento de la sinovial, lo que puede limitar aún más la extensión de la rodilla.

NIVEL 1 Este ejercicio puede iniciarse tan pronto haya cesado la hemorragia.

Inicio: Sentarse con las piernas extendidas (o acostarse de espaldas) Ejercicio: Flexionar la cadera y la rodilla, y deslizar el talòn hacia el cuerpo. Enseguida extender la rodilla deslizando el talòn lejos del cuerpo. Repetir varias veces. Objetivo: Tratar de colocar la corva de la rodilla tan cerca de la superficie como sea posible. También tratar de flexionar la rodilla tanto como pueda flexionarse la otra rodilla.

NIVEL 2 Inicio: Sentarse en una silla. De ser necesario, apoyar el peso de la pierna afectada sobre la otra pierna. Ejercicio: Permitir que la rodilla se flexione hasta donde resulte cómodo, luego extender la pierna tan lejos como sea posible. Objetivo: Tratar de flexionar un poco más cada vez.

NIVEL 3 Nota: si la persona tiene dificultad para acostarse boca abajo, puede colocarse una almohada bajo la cintura, de modo que su cadera se encuentre más cómoda, o un cojín debajo del muslo para disminuir la presión sobre la rótula de la rodilla. Inicio: Acostarse boca abajo. Ejercicio: Flexionar la rodilla y tratar de que el talón toque las nalgas. En caso necesario, ayudarse con la otra pierna. Enseguida, extender la pierna tanto como sea posible. Objetivo: Flexionar la rodilla tanto como ésta podía flexionarse antes de la hemorragia.

Fortaleza Este ejercicio puede iniciarse tan pronto haya cesado la hemorragia.

Nivel 1 Inicio: Acostarse de espaldas con un objeto cilíndrico bajo la rodilla. Ejercicio: Endurecer el músculo anterior del muslo, extender la rodilla y levantar el talón. Mantener durante varios segundos y luego relajar. Repetir hasta que el músculo se sienta cansado. Objetivo: Extender la rodilla completamente o tanto como se extendía antes de la hemorragia reciente. Comparar con la otra rodilla o con la evaluación de base

Nivel 2 Inicio: Sentarse en una silla, con la rodilla flexionada. Ejercicio: Extender la rodilla, levantando el pie del suelo tanto como sea posible. Mantener durante varios segundos y regresar lentamente el pie al suelo. Repetir hasta que el músculo se sienta cansado. Objetivo: Como el anterior, extender la rodilla completamente o tanto como se extendía antes de la hemorragia más reciente. Incrementar las repeticiones. Comparar con la otra rodilla o con la evaluación de base.

Nivel 3 Inicio: Sentarse en una silla. Cruzar el tobillo de la pierna sana por encima del tobillo de la pierna afectada. Ejercicio: Presionar los tobillos tanto como sea posible. Mantener durante varios segundos y luego relajar. Repetir con la rodilla flexionada en diferentes ángulos. Repetir hasta que el músculo se sienta cansado. Objetivo: Como el anterior, extender la rodilla completamente o tanto como se extendía antes. Continuar hasta que la pierna afectada pueda ejercer una presión igual a la de la pierna sana.

Nivel 4

Inicio: Acostarse de espaldas con algo cilíndrico bajo la rodilla. Colocar una pesa en el tobillo. Ejercicio: Extender la rodilla y levantar el talón. Mantener durante varios segundos y regresar lentamente el pie a la superficie. Repetir hasta que el músculo se sienta cansado. Objetivos: Hay tres maneras de avanzar con este ejercicio: • Extender la rodilla tanto como sea posible sin una pesa (de otro modo, la pesa podría ser demasiado pesada al inicio). • Incrementar el tiempo durante el que se mantiene la posición flexionada. • Incrementar el número de repeticiones.

Nivel 5 Inicio: Pararse con el peso distribuido uniformemente en ambos pies. Ejercicio: Colocarse parcialmente en cuclillas, distribuyendo el peso uniformemente en ambas piernas. Flexionar las rodillas sólo hasta donde no haya dolor. Mantener durante varios segundos. Volver a la posición original. Objetivos: Hay tres maneras de avanzar con este ejercicio: • Incrementar el tiempo durante el que se mantiene la posición flexionada. • Incrementar el ángulo de flexión de la rodilla (siempre que no sea doloroso). • Incrementar el número de repeticiones. NIVEL 6 Nivel 6 Inicio: Pararse con la espalda contra la pared y los pies separados. Ejercicio: Deslizarse hacia abajo lentamente, manteniendo las rodillas alineadas con los dedos de los pies. Bajar lentamente y detenerse si hubiera dolor. Mantener la posición durante varios segundos y volver a la posición original. Objetivos: Hay tres maneras de avanzar con este ejercicio: • Incrementar el tiempo durante el que se mantiene la posición flexionada. • Incrementar el ángulo de flexión de la rodilla (siempre que no sea doloroso). • Incrementar el número de repeticiones. NNivel 7

Nota: Si este ejercicio provocara dolor, retroceder algunos niveles para primero incrementar la fortaleza. Inicio: Pararse frente a un escalón. Ejercicio: Subir el escalón con la pierna afectada. Mantener la rodilla alineada con los dedos de los pies y empujar con toda la pierna para elevar el cuerpo sobre el escalón. Repetir hasta que la pierna se sienta cansada. Objetivo: A menos que haya dolor, practicar hasta que sea fácil subir a un banquillo bajo o las escaleras de la casa, la escuela o el trabajo.

Nivel 8 Inicio: Pararse sobre un escalón, viendo hacia abajo. Ejercicio: Bajarse del escalón con la pierna sana primero, permitiendo la flexión de la rodilla de la pierna afectada. Bajar el cuerpo gradualmente hasta que la pierna sana toque apenas el suelo y volver a subir el escalón. Repetir hasta que la pierna se sienta cansada. Objetivo: A menos que haya dolor, practicar hasta que sea fácil bajar escalones (sin cojear), sin apoyarse en el barandal. Nota: Los niveles 8 y 9 son ejercicios muy difíciles y deben realizarse con precaución. Si estos ejercicios causaran dolor, primero deben practicarse los niveles 6 y 7 para incrementar la fuerza. Las personas que han padecido muchas hemorragias en las rodillas podrían nunca poder llegar a realizar los niveles 8 y 9 debido al nivel de dificultad. Si este ejercicio causa dolor, debe retrocederse unos cuantos niveles para primero incrementar la fuerza. 9 Nivel 9 Nota: Si este ejercicio provocara dolor, retroceder algunos niveles. Inicio: En posición hincada, flexionar la rodilla afectada

y colocar el pie sobre el suelo

Ejercicio: Pararse usando sólo la pierna afectada y sin veces, detenerse si hubiera dolor en la rodilla.

apoyarse con las manos. Repetir varias

Objetivo: A menos que haya dolor, practicar hasta poder

hacer esto fácilmente.

Propiocepción La propiocepción es el proceso mediante el cual el cuerpo reacciona a los cambios de postura. Los ejercicios de propiocepción son como ejercicios de equilibrio. Los principiantes deberían iniciar estos ejercicios cerca de un muro o de un mueble, de modo de poder estabilizarse, en caso necesario.

Propiocepción Nivel 1 Inicio: Pararse sobre la pierna afectada. Ejercicio: Mantener el equilibrio. Objetivo: Practicar hasta poder mantener el equilibrio durante 30 segundos. NIVEL 2 Nivel 2 Inicio: Pararse sobre la pierna afectada, con los ojos cerrados. Ejercicio: Mantener el equilibrio con los ojos cerrados durante el tiempo que sea posible. Objetivo: Practicar hasta poder mantener el equilibrio con los ojos cerrados durante 30 segundos.

Nivel 3 Inicio: Pararse sobre la pierna afectada en una superficie inestable (e. g., almohada, bloque de espuma). Ejercicio: Mantener el equilibrio. Objetivo: Practicar hasta poder mantener el equilibrio durante 30 segundos.

Nivel 4 Inicio: Pararse sobre la pierna afectada en una superficie inestable y cerrar los ojos. Ejercicio: Mantener el equilibrio con los ojos cerrados durante el tiempo que sea posible. Objetivo: Practicar hasta poder mantener el equilibrio con los ojos cerrados durante 30 segundos. Nota: No intentar estos ejercicios si hubiera dolor o inflamación en la rodilla o el tobillo.

Nivel 5

Inicio: Pararse sobre una superficie estable a una pequeña altura (de 15 a 20 cm; e. g., el último escalón o un banquillo bajo). Ejercicio: Saltar de dicha altura y mantener el equilibrio al caer. Objetivo: Practicar hasta que la caída se sienta segura. Incrementar la altura del salto sólo si fuera necesario para la función (e. g., bajar de un autobús o camión). NIVEL Ejercicios para el tobillo El tobillo también se ve generalmente afectado por hemorragias hemofílicas. La articulación suprastragalina es el lugar usual de la hemorragia, aunque ésta también puede presentarse en la articulación subastragalina. La inflamación en la parte anterior interfiere con la dorsiflexión del tobillo. Las hemorragias repetidas provocan engrosamiento de la sinovial, lo que puede restringir aún más la dorsiflexión del tobillo. La dorsiflexión limitada hace que la persona camine con una flexión plantar del tobillo (sobre los dedos de los pies), lo cual no es una posición estable, o que camine con los pies apuntando hacia afuera.

Rango de moción

NIVEL 1 Este ejercicio puede iniciarse tan pronto haya cesado la hemorragia. Inicio: Acostarse en una posición cómoda. Ejercicio: Mover el pie hacia arriba y hacia abajo, hacia adentro y hacia afuera. Practicar dibujando con el pie formas o letras en el aire, manteniendo inmóvil el resto de la pierna. Objetivo: Moción completa del tobillo, igual a la del otro tobillo o a la de base.

NIVEL 2

Inicio: Sentarse en una silla con las rodillas flexionadas y los pies sobre el suelo. Ejercicio: Deslizar el pie hacia atrás, tanto como sea posible, manteniendo el talón abajo. Podría sentirse como si hubiera presión al frente del tobillo. Mantener durante varios segundos y luego relajar. Repetir. Objetivo: Tratar de deslizar el talón hacia atrás cada vez más. Practicar hasta restaurar la moción completa. Comparar con el otro tobillo o con la evaluación de base.

NIVEL 3 Nota: No intentar este ejercicio si hubiera inflamación o dolor en el tobillo. Inicio: pararse frente a una pared, con la pierna afectada ligeramente más adelante que la otra. Colocar las manos sobre la pared, manteniendo ambos pies en dirección a la misma. Ejercicio: Mover suavemente la rodilla hacia la pared, manteniendo el talón pegado al suelo. Mantener durante varios segundos y luego relajar. Repetir. Objetivo: Tratar de mover la rodilla cada vez más cerca de la pared. Comparar con el otro tobillo o con la evaluación de base.

Fortaleza

NIVEL 1

Inicio: Sentarse en una silla con las rodillas flexionadas y los pies sobre el suelo. Ejercicio: Levantar la parte delantera de los pies y mantenerlos así durante varios segundos y luego relajar. Objetivo: Repetir hasta que el músculo de la pierna se sienta cansado.

NIVEL 2

Inicio: Pararse con el peso distribuido en ambos pies. Ejercicio: Levantar ambos talones y permanecer sobre los dedos de los pies durante varios segundos y luego relajar. Objetivo: Repetir varias veces hasta que el músculo de la pantorrilla se sienta cansado

NIVEL 3 Inicio: De pie o caminando. Ejercicio: Dar varios pasos sobre las puntas de los dedos de los pies. Enseguida dar varios pasos sobre los talones. Objetivo: Repetir varias veces, hasta que los músculos se sientan cansados. Incrementar unos cuantos pasos cada día.

NIVEL 4

Inicio: Pararse sobre la pierna afectada. Sujetarse a algo para mantener el equilibrio.

Ejercicio: Levantar el talón y mantenerlo así. Relajar. Repetir varias veces.

Objetivo: De 25 a 30 repeticiones. No continuar si durante el ejercicio se presentara dolor en el tobillo.

Ejercicios para el codo

El codo está formado por dos articulaciones: la articulación húmero-radial, que realiza la flexión y extensión del brazo, mientras que la pronación y supinación del antebrazo las realiza la articulación radio-cubital. Ambas articulaciones están contenidas en una sola cápsula sinovial, de modo que cualquiera de las dos puede verse afectada por una hemorragia en casos de hemofilia. Si bien una pérdida de extensión del codo por lo general puede tolerarse bastante bien con un mínimo impacto en la función, las personas se ven gravemente limitadas en muchas de sus tareas diarias cuando se afectan las funciones de pronación y supinación.

Rango de moción NIVEL 1 Este ejercicio puede iniciarse tan pronto haya cesado la hemorragia. Inicio: Sentarse en una posición cómoda. Ejercicio: Flexionar y extender el codo suavemente. Objetivo: Tratar de extenderlo más con cada repetición, pero sin forzar el movimiento.

NIVEL 2

Inicio: Sentarse o acostarse con el codo apoyado. Ejercicio: Extender el codo lentamente, dejando que ayude el peso del antebrazo. Repetir varias veces. Objetivo: Tratar de extenderlo más con cada repetición, pero sin forzar el movimiento.

NIVEL 3 No intentar este ejercicio si hubiera dolor o inflamación en el codo. Inicio: Sentarse con el codo descansando cerca del borde de la mesa. Ejercicio: Extender el codo tanto como sea posible, ayudándose con la otra mano. Objetivo: Completar la extensión. Comparar con el otro brazo o con la evaluación de base.

Rotación del antebrazo

NIVEL 1 Este ejercicio puede iniciarse tan pronto haya cesado la hemorragia. Inicio: Sentarse en una posición cómoda, con el codo flexionado y el antebrazo apoyado. Ejercicio: Girar la palma de la mano hacia arriba y hacia abajo. Repetir varias veces. Objetivo: Tratar de girar la palma sin mover el resto del brazo. Tratar de girar la palma hacia arriba un poco más cada vez.

NIVEL 2 Inicio: Sentarse en una posición cómoda con el codo flexionado. Sostener un peso pequeño en la mano. Ejercicio: Girar la palma hacia arriba y hacia abajo. Dejar que el peso ayude al antebrazo a girar más. No permitir que el codo se separe del cuerpo. Repetir varias veces. Objetivo: Tratar de girar suavemente un poco más cada vez. Comparar con el otro brazo o con la evaluación de base.

Extensión del codo

NIVEL 1 Inicio: Colocar la mano sana debajo del antebrazo afectado. Ejercicio: Presionar el antebrazo afectado hacia abajo contra la mano sana, y mantener la presión durante varios segundos. Repetir varias veces hasta que el antebrazo se sienta cansado. Objetivo: Incrementar la presión gradualmente. Practicar hasta que el antebrazo afectado pueda ejercer una presión igual a la del otro brazo.

NIVEL 2 Inicio: Sentarse o acostarse de espaldas. Flexionar el codo y colocar la mano cerca del hombro opuesto, con el codo apuntando hacia el techo. Ejercicio: Extender el brazo y llevar la mano hacia el techo. Mantener algunos segundos y luego relajar. Repetir varias veces, hasta que el brazo se sienta cansado. Objetivo: Practicar hasta que el codo pueda extenderse completamente.

NIVEL 3

Inicio: Sentarse o acostarse de espaldas. Flexionar el codo y colocar la mano cerca del hombro opuesto, con el codo apuntando hacia el techo. Sostener una pesa en la mano. Ejercicio: Extender el brazo lentamente y llevar la mano hacia el techo. Enseguida bajar la mano lentamente hacia el hombro. Repetir hasta que el brazo se sienta cansado. Objetivo: Asegurarse de poder extender el codo lo más posible sin la pesa; de otro modo, la pesa podría resultar demasiado pesada. • Incrementar el número de repeticiones gradualmente. • Incrementar el peso.

NIVEL 4

Inicio: Pararse frente a una pared. Colocar las manos sobre la pared con los brazos extendidos. Ejercicio: Inclinar el cuerpo hacia la pared, permitiendo la flexión de los codos. Volver a la posición inicial, empujando con los brazos y extendiendo los codos. Objetivo: Empezar con pequeñas flexiones y avanzar de un nivel a otro sólo si el ejercicio no produce dolor.

NIVEL 5

Nota: El siguiente ejercicio no debería intentarse si hubiera dolor o crepitación en codo, muñeca u hombro, o si la persona no pudiera sostener el peso de su cuerpo a lo largo del movimiento. No realizar este ejercicio si causara dolor en codo, muñeca u hombro. Inicio: Sentarse al borde de una silla. Colocar las manos sobre el asiento de la silla. Ejercicio: Permanecer agarrado del asiento y mover el cuerpo hacia delante, fuera de la silla. Flexionar los codos suavemente, controlando el peso del cuerpo conforme desciende hacia el suelo. Volver a la posición inicial. Objetivo: Hay dos maneras de avanzar con este ejercicio: • Incrementar el número de repeticiones. • Doblar más el codo.

NIVEL 6 Nota: No realizar este ejercicio si causara dolor en codo, muñeca u hombro. Inicio: Colocar las manos contra el suelo, con los brazos extendidos. Si la persona es suficiente-mente fuerte, colocar los pies en el suelo, como lo indica la figura. De otro modo, colocar las rodillas en el suelo. Ejercicio: Flexionar los codos lentamente y bajar el pecho hacia el suelo. Hacerlo lentamente, controlando el peso del cuerpo y detenerse si hubiera dolor. Extender los brazos y volver a posición inicial. Objetivo: Hay dos maneras de avanzar con este ejercicio: • Incrementar el número de repeticiones. • Doblar más los codos. No realizar este ejercicio si causara dolor en codo, muñeca u hombro.

Propiocepción

NIVEL 1 Nota: No practicar estos ejercicios si hubiera dolor o inflamación en el codo o la muñeca. Inicio: Rodillas y manos sobre el suelo o sobre un tapete. Ejercicio: Levantar una pierna hacia atrás, manteniendo el equilibrio sobre ambos brazos. Mantener el equilibrio durante varios segundos y bajar la pierna. Repetir con la otra pierna. Repetir hasta que los brazos se sientan cansados. Objetivo: Mantener la posición por 30 segundos.

NIVEL 2 Inicio: Rodillas y manos sobre el suelo o sobre un tapete. Ejercicio: Levantar el brazo sano y la pierna opuesta (poner el peso sobre el brazo afectado). Mantener el equilibrio durante varios segundos. Volver a la posición inicial. Repetir hasta que el brazo afectado se sienta cansado o débil. Objetivo: Mantener la posición por 30 segundos.

NIVEL 3 Inicio: Rodillas y manos sobre el suelo o sobre un tapete, y las manos sobre una superficie inestable (e. g., una almohada). Ejercicio: Levantar una pierna hacia atrás, manteniendo el equilibrio sobre ambos brazos. Mantener el equilibrio durante varios segundos y bajar la pierna. Repetir con la otra pierna. Repetir hasta que los brazos se sientan cansados. Objetivo: Mantener la posición por 30 segundos.

NIVEL 4 Inicio: Rodillas y manos sobre el suelo o sobre un tapete, y las manos sobre una superficie inestable. Ejercicio: Levantar el brazo sano y la pierna opuesta (poner el peso sobre el brazo afectado). Mantener el equilibrio durante varios segundos. Volver a la posición inicial. Repetir hasta que el brazo afectado se sienta cansado o débil. Objetivo: Mantener la posición por 30 segundos.

NIVEL 5 Nota: No iniciar hasta haber completado el nivel 4. Inicio: Rodillas y manos sobre el suelo o sobre un tapete, y las manos sobre una superficie inestable.

Ejercicio: Levantar el brazo sano y la pierna opuesta. Cerrar los ojos. Mantener el equilibrio durante varios segundos y volver a la posición original. Repetir. Objetivo: Practicar este ejercicio hasta poder mantener el equilibrio con los ojos cerrados por 20 segundos. Ortesis Las ortesis más frecuentemente prescritas en pacientes hemofílicos son: - Cuñas externas de talón, indicadas en casos de alteración del apoyo. Se pueden usar cuñas externas o internas para mejorar el apoyo en los casos de retropié varo o valgo, respectivamente. - Plantillas blandas de descarga, tomadas con huella, para mejorar el apoyo en caso de hiperpresion en las cabezas metatarsales. - Suelas en balancín, indicadas frecuentemente para facilitar la mecánica del apoyo y del despegue en pacientes sometidos a cirugía artrodésica de tobillos. - Alzas, indicadas en caso de dismetría de extremidades inferiores clínicamente significativa o que suponga una interferencia biomecánica. - Estabilizador de tobillo, que fija la articulación subastragalina y permite la movilidad tibio-peroneo-astragalina. - Rodilleras, coderas y tobilleras, como elementos estabilizadores articulares, complementando su utilización con ejercicios de mantenimiento; se utilizarán de forma discontinua. - Férulas de extensión progresiva de utilización preferentemente nocturna. Resumen de recomendaciones básicas para la prevención de la lesión articular Tratamiento sustitutivo adecuado (profilaxis) Revisión periódica del aparato locomotor que permite el diagnóstico precoz de la sinovitis y de las alteraciones biomecánicas que pueden ser factores de riesgo de sangrado Ejercicios de mantenimiento en forma constante y actividad deportiva controlada Evitar sobrepeso u obesidad Tratamiento precoz y adecuado con control de la evolución hasta conseguir la movilidad y potencia muscular previas al sangrado.

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