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República Bolivariana de Venezuela Ministerio del Poder Popular para la Educación. Universidad nacional experimental “Francisco de Miranda”

Doctor: Jairo Martínez

Bachiller : Marcos villacres Tomas Quintero Mariale velasquez Joseline González

Tucacas 10 de abril del 2014

El síndrome de Guillain-Barré, El síndrome de Guillain-Barré, también conocido como síndrome de Guillain-Barré-Landry, es un trastorno neurológico autoinmune en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, la mielina, que es la capa aislante que recubre los nervios. Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las señales de forma eficaz; los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y éste recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo. Es un trastorno grave que ocurre cuando el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario) ataca parte del sistema nervioso por error. Esto lleva a que se presente inflamación del nervio que ocasiona debilidad muscular y otros síntomas. Epidemiologia No es de común aparición, ataca a una persona de cada 100.000. El síndrome puede presentarse a cualquier edad, pero es más común en personas entre las edades de 30 y 50 años. El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas, o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas. Está comúnmente asociado a procesos infecciosos aunque hay pocos trabajos concluyentes de esta hipótesis. Etiología Hay pocas ideas claras respecto a la etiología de esta enfermedad. Lo que se conoce hasta ahora es que el sistema inmunitario del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios periféricos, e inclusive a los propios axones. Cuando esto ocurre, los nervios son incapaces de transmitir señales con eficiencia. Por ello los músculos comienzan a perder su capacidad de responder a las señales nerviosas, las cuales deberían transportarse a través de la red nerviosa. Patogenia Se cree que el síndrome de Guillain-Bárre se origina por una respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.

Fisiopatología:

Característicamente se ha demostrado una inflamación linfocitaria multifocal de extensión variable asociada con desmielinización. La degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario. a.- Se reconoce un antígeno b.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto es mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas c.- Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos que aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa.

Síntomas

Los síntomas de Guillain-Barré empeoran de manera muy rápida. Pueden transcurrir únicamente unas cuantas horas para llegar a los síntomas más graves, pero el aumento de la debilidad durante varios días también es común. La debilidad muscular o la pérdida de la función muscular (parálisis) afecta ambos lados del cuerpo. En la mayoría de los casos, la debilidad muscular comienza en las piernas y luego se disemina a los brazos. Esto se denomina parálisis ascendente. Los pacientes pueden notar hormigueo, dolor en la pierna o la mano y torpeza. Si la inflamación afecta los nervios que van al diafragma y al tórax y hay debilidad en esos músculos, la persona puede requerir asistencia respiratoria. Los síntomas típicos son:

Síntomas usuales: El SGB es una enfermedad que puede pasar por tres fases. Los síntomas comienzan de manera muy rápida durante la primera fase, la cual dura pocas semanas. Durante la segunda fase, es posible que no se presenten cambios en sus síntomas. Sus síntomas pueden comenzar a desaparecer lentamente durante la fase de recuperación, la cual dura pocos meses o más. Debido al SGB, usted puede presentar uno o más de los siguientes síntomas: o Pérdida de la sensibilidad en algunas partes de su cuerpo, o sensación de “alfileres o agujas”. o Debilidad muscular, dolor y calambres. o Dificultad para mover ciertas partes de su cuerpo. Los problemas en el movimiento pueden comenzar en sus pies y piernas, y luego en sus brazos y cabeza. También es posible que usted tenga dificultad para mover los músculos de su cara. o Dificultad para controlar su orina o sus evacuaciones intestinales. o Estreñimiento, que es la dificultad para realizar las evacuaciones intestinales. Sus excrementos pueden ser duros, secos y difíciles de expulsar. Debido al estreñimiento, Sus evacuaciones intestinales son menos frecuentes de lo usual. Pérdida de reflejos en brazos y piernas Hipotensión arterial o control deficiente de la presión arterial Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis) en los casos leves, es posible que no ocurra ni la parálisis, ni la debilidad.

puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo. puede empeorar rápidamente entre las 24 y 72 horas. puede ocurrir únicamente en los nervios craneanos. puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo. puede comenzar en los pies y las piernas y puede subir hasta los brazos y la cabeza. Entumecimiento Cambios en la sensibilidad, incluyendo dolor y hormigueo Sensibilidad o dolor muscular (puede ser un dolor similar a calambres) Falta de coordinación (no puede caminar sin ayuda) Otros síntomas pueden ser: Visión borrosa y visión doble Torpeza y caídas Dificultad para mover los músculos de la cara Contracciones musculares Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón) Síntomas de emergencia (busque ayuda médica inmediata): Ausencia temporal de la respiración No puede respirar profundamente. Dificultad respiratoria Dificultad para deglutir Babeo Desmayo Sentirse mareado al pararse

Diagnostico

El síndrome puede ser difícil de diagnosticar. Dentro de los exámenes médicos posibles se incluyen exámenes neurológicos y una punción lumbar. La mayoría de las personas se recupera. La recuperación puede tomar algunas semanas o algunos años. El tratamiento ayuda con los síntomas y puede incluir medicamentos o un procedimiento llamado intercambio de plasma. 1. Hallazgos necesarios para hacer el diagnóstico - Debilidad progresiva en varias extremidades - Arreflexia 2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico a) Datos clínicos en orden de importancia - Progresión desde unos días a 4 semanas - Relativa simetría - Alteraciones sensoriales leves - Compromiso de pares craneales incluyendo el facial - Recuperación que comienza 2 a 4 semanas después de detenerse la progresión - Disfunción autonómica - Ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome b) Estudio del líquido cefalorraquídeo - Proteínas elevadas después de una semana - Menos de 10 linfocitos /mm3 c) Pruebas electrofisiológicas - Conducción nerviosa lenta - Latencias distales prolongadas - Respuestas tardías anormales

Tratamiento

No hay una cura específica, y el manejo consiste en tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación en la mayoría de los pacientes. Por lo general, la plasmaféresis y el tratamiento con altas dosis de inmunoglobulinas son la terapia de elección. Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil de administrar. La plasmaféresis es un método mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glóbulos blancos y rojos se separen del plasma. Las células de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el organismo sustituye rápidamente. Tratamiento 1.- Tratamiento de soporte: Hospitalización. Monitorización. Medición de PIM. Ventilación mecánica. Traqueostomía después de 2 semanas. Analgesia. Soporte nutricional intensivo.

ANEXOS