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L/O/G/O

SINDROME DE

GUILLAIN BARRE KENNY ALE PABLO

CONTENIDO Fue descrito en 1916 por Guillain y cols. con sus características de debilidad muscular, arreflexia, y disociación albumino-citológica

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¿QUE ES?

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EPIDEMIOLOGIA - ETIOLOGÍA

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PATOLOGÍA Y FISOPATOLOGÍA

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

SINDROME GUILLAIN - BARRE Enfermedad potencialmente mortal del sistema nervioso periférico. Serie heterogénea de neuropatías periféricas de alivio espontáneo mediadas inmunológicamente. El hallazgo común en ellas es la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de evolución rápida

SINDROME GUILLAIN - BARRE

SINDROME GUILLAIN - BARRE

EPIDEMIOLOGÍA - ETIOLOGÍA Incidencia mundial es alrededor de 1 a 3 en 100.000 habitantes/año. Pueden desarrollarse casos de GBS después de una infección (por ejemplo, una enfermedad de las vías respiratorias superiores o gastrointestinal) Agentes infecciosos que pudieran estar ligados a la enfermedad

EPIDEMIOLOGÍA - ETIOLOGÍA Administración de las vacunas (rabia; influenza y fiebre amarilla). Posiblemente el mecanismo patógeno sea la inmunización contra los antígenos nerviosos.

Cambylobacter jejuni, una causa mayor de gastroenteritis bacteriana, es el antecedente patógeno más frecuente encontrado

PATOGENIA C. Jejuni y el Sindrome de Guillain Barre

Cambylobacter jejuni, una causa mayor de gastroenteritis bacteriana, es el antecedente patógeno más frecuente encontrado y el más estudiado en los últimos años

El organismo infeccioso induce una respuesta inmunológica, (humoral como celular), produce una reacción cruzada con componente gangliósido de la superficie de los nervios periféricos

FISIOPATOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍA

En conclusión PATOLOGICA como FISIOPATOLOGICA del SIDROME DE GUILLAIN BARRE

SIGNOS Y SINTOMAS

SIGNOS Y SINTOMAS Los síntomas iniciales consisten en sensación de “adormecimiento” y “alfile-razos” en los dedos de los pies y en las manos Debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros inferiores para después afectar otros territorios (parálisis ascendente de Landry)

SIGNOS Y SINTOMAS

SIGNOS Y SINTOMAS

El daño de pares craneales ocurre en el 25 % de los casos, siendo la paresia facial bilateral la más característica (debilidad en los músculos de la deglución, fonación y masticación)

SIGNOS Y SINTOMAS

Los signos de disfunción autonómica están presentes en el 30 al 50 %, entre ellos se encuentran:

 Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxística así como asistolia).  Hipotensión ortostática.  Hipertensión arterial transitoria o permanente.  Íleon paralítico y disfunción vesical.  Anormalidades de la sudación.

SIGNOS Y SINTOMAS Las manifestaciones respiratoria incluyen:

clínicas

de debilidad

de la

musculatura

 Taquipnea mayor de 35 por minutos.  Reducción del volumen tidal en menos de 4mL/kg.  Movimiento paradójico abdominal (movimiento hacia dentro durante la inspiración).  Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos predominantemente abdominales y los de la caja torácica durante la inspiración).

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO

TIPICOS

APOYO

 DEBILIDAD PROGRESIVA  ARREFLEXIA OSTEOTENDINOSA

 RASGOS CLINICOS  CRITERIOS DE LCR

RASGOS PARA DIAGNOSTICO

DUDOSO

DESCARTE

DETALLADOS MAS ADELANTE

DETALLADOS MAS ADELANTE

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico CLINICOS

 Progresión de la debilidad Signos sensitivos leves  Daño de nervios craneales • Recuperación • Disfunción autonómica

LCR Proteínas aumentadas. tras la 1ª semana, 10 células/mm3 o menos (leucocitos mononucleares)..

variantes Sin aumento de LCR en 1-10 semanas (raro). LCR con 11-50 leucocitos mononucleares

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO

• RASGOS QUE HACEN EL DIAGNÓSTICO DUDOSO  Asimetría marcada o persistente de la afectación.  Disfunción vesical o rectal marcada.  Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo.  Más de 50 leucocitos mononucleares en LCR.  Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR.  Nivel sensorial nítido

• RASGOS QUE DESCARTAN EL DIAGNÓSTICO  Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatía por plomo, poliomielitis, botulismo, parálisis histérica, neuropatía tóxica.  Síndrome sensitivo aislado.  Progresión de la afectación durante más de 2 meses (se trataría de una Poliradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante).

CLASIFICACIÓN DE SINDROME

Grado 1. Signos y síntomas menores

Grado 4. Confinado a una cama o silla sin ser capaz de camina

Grado 2. caminar cinco metros en un espacio abierto sin ayuda

Grado 5. Requiere asistencia respiratoria

Grado 3. caminar cinco metros en un espacio abierto con ayuda arrastrando los pies.

Grado 6. Muerte

La clasificación de Hughes modificada ayuda a la correcta clasificación en cuanto a la gravedad de la enfermedad, y con ella puede estadificarse la evolución

EVOLUCION Y PRONOSTICO

Las causas de muerte incluyen

SGB

distrés respiratorio agudo

Factores asociados con un mal pronóstico son mayor de 60 años.

1 neumonía nosocomial

2 paro cardiaco

3 broncoaspiración

4

Progresión rápida de la enfermedad (> 7 d.) Extensión y severidad del daño axonal E. cardiorrespiratoria preexistente.

El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con déficit pequeños. 10 y el 15 % quedarán con secuelas permanentes; el resto morirá a pesar de los cuidados intensivos.

TRATAMIENTO Todo paciente debe ser ingresado para vigilar estrechamente en un centro con UCI y experiencia en el manejo de esta patología. La plasmaféresis y las inmunoglobulinas G intravenosas han demostrado similar utilidad. Ambas mejoran al resultado del tratamiento conservador. El empleo de ambas combinadas en un mismo paciente no proporciona, sin embargo mejores resultados. La plasmaféresis tiene un riesgo de complicaciones algo mayor, y es más molesta, por lo que, en general, parece recomendable comenzar con las inmunoglobulinas, y dejar a la plasmaféresis como una alternativa en caso de fracaso o de recaída

L/O/G/O

GRACIAS!!! KENNY ALE PABLO